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中區第一次病友及家屬支持團體
中區第二次病友及家屬支持團體
會址：10048台北市常德街1號景福館2樓207室 電話：02-2389-1250．04-2359-4416 傳真：02-2389-1362．04-2359-5890 網址：www.thala.artcom.tw E-mail：thala@thala.org.tw、thala 0331@gmail.com
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48
vol.
海貧會刊
2015年9月-2016年3月 醫療資訊 認識「非輸血依賴型海洋性貧血症」NTDT 糖尿病與海洋性貧血
-1
護獎頒獎
我健康維 ● 北區自
●
北區自我健康維
護獎頒獎-2 ●
月慶生會
中區7-12
●
●
北區自我健康維護獎
頒獎-3
●
護獎頒獎-4
北區自我健康維
中區1-6月慶生會
南區自我健康頒獎
●
典禮
北區家屬繪畫班
●
●
●
獎頒獎-5
護 北區自我健康維
●
北區自我健
康維護獎頒
獎-6
會
北區1-3月慶生
Contents
48
目錄
vol.
海貧會刊
一○五年三
訊息公告
02 03
理事長的話
醫療資訊
04
05 認識「非輸血依賴型海洋性貧血症」NTDT -黃秀敏、林皜明、盧孟佑、林凱信 封面故事
11 糖尿病與海洋性貧血-童怡靖 醫師
海闊天空 13 14 回顧三十-蔡施變 護理師
發 行 日 期 ： 一 ○ 五 年 三 月 創 刊 日 期 ： 八 十 四 年 一 月 發 行 單 位 台灣海洋性貧血協會 會
址 台北市常德街1號景福館2樓207室
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版 月 出
訊息公告 各病友/家屬/會員您好： 今年(105年)活動時間稍作調整，其中會員大會因配合「世界海洋日」更改為一日， 以此通知公告，以下相關活動申請/參與辦法請見網站報名訊息/活動訊息。 項次
活動項目
活動時間
參加對象
1
獎助學金申請
105.3.1~3.31
病友
2
海貧故事論文徵選
105.2.15~4.15
全會員或醫療照護人員
3
全會員 105年「海貧健康，你我 105.5.21 病友：500元保證金 一同守護」暨會員大會 (苗栗–西湖渡假村) 會員：600元報名費
4
自我健康監測競賽
105.11.15~11.30
病友
5
會訊/刊
105.3月、105.9月
全會員
6
望年會
農曆年前
理監事 參加自我健康監測之病友及其家屬1人。
PS.以上日期若有更改請以網站訊息為準。
TWTA 敬上
海貧故事論文活動徵稿辦法 徵選主題：與海洋性貧血症相關題材之專題、故事或議題，包括： (一)疾病的醫療照護。 (二)挑戰排鐵治療的歷程。 (三)面對疾病個人及家庭之因應：如就學、就職、婚姻及組織家庭等。 (四)政策、福利相關議題。 (五)未來展望。 徵稿對象：海洋性貧血病友及其家屬，或本協會會員、醫療照護人員。 (一)病友組：國小、國中、高中(職)、大專(含)以上及社會人士，共5組。 (二)家屬組：1組。 (三)其他人員：本協會會員或醫療照護人員。 徵選辦法：投稿者以徵選主題之故事專題或議題之文字創作，以中文白話文寫作，敘 事、抒情為主，字數以3,000字為限。 獎勵辦法：優等每位新台幣3,000元、佳作每位1,000元。 投稿方式：論文請以word檔案key in 於報名表內，採電子信箱投稿方式(thala@thala. org.tw、thala0331@gmail.com)，相關訊息，請至台灣海洋性貧血協會網 站下載：http://www.thala.artcom.tw/ap/index.aspx)或來電詢問。 徵稿時間：105年2月15日至4月15日。 (若上述日期如有異動，請以網站公告為準)
2 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
理 長 的話 事 送羊迎猴，光陰飛逝，快如梭，海貧兒都已長大，成家立業者不算 少，孝敬長輩，哺育幼兒，成為新的挑戰工作，只要有信心，定能克服困 難，尋求朋友支柱，共同在身心靈上不斷成長。 本協會宗旨仍然在醫療研究，醫療照護及生活教育上努力求進步，在 全體會員及工作人員的努力，各理監事指導之下，群策群力都能達到，神 應允我們的標的，到如今神都幫助我們(撒上七章，十二節) 祝大家平安喜樂，諸事順利。
林凱信
理事長
2015.12.31
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 3
醫療資訊
◎ 認識「非輸血依賴型海洋性貧血症」NTDT-黃秀敏、林皜明、 盧孟佑、林凱信 ◎ 糖尿病與海洋性貧血- 童怡靖 醫師
認識「非輸血依賴型海洋性貧血症」NTDT 黃秀敏、林皜明、盧孟佑、林凱信
一、定義 非 輸 血 依 賴 型 海 洋 性 貧 血 症 （Non-transfusion dependent thalassemia; NTDT），又稱為「中度海洋性貧血症」是 一群不需規律性輸血治療的貧血病患，但 當身體出現特殊狀況時，如感染、生長遲 滯、懷孕或其他特殊狀況時，可能就需輸 血治療以改善身體不適。
二、常見的分類 （一）中度α海洋性貧血（血色素H疾 病；HbH Disease) 血色素H疾病是三個α基因缺失，僅 剩一個正常功能的基因，臨床上有中度的 貧血，血色素約保持在7-10g/dl。此型稱為 中度α海洋性貧血，患者的貧血及脾臟腫 大較輕型帶因者明顯，且會有輕度膽紅素
中度海洋性貧血症往往有症狀，但常
血症，臨床表現則有很大的差異性，有些
常被忽略，因為低血紅素、缺氧的組織造
患者不需要輸血，有些則偶而也必須輸血
成紅血球生長因子（EPO）大量製造，刺
治療，尤其在有感染而引起厲害溶血時，
激造血系統包含骨髓腔、肝、脾臟拼命造
有的患者甚至需要切除脾臟，以減緩紅血
血，但所造出的血球很快破壞，鐵重新再
球的溶血破壞。此型在台灣最常見。
利用，與消化道吸收的鐵，再拼命造血， 結果導致骨骼變形，肝、脾臟腫大，甚至 其他部位形成造血腫塊。
（二）血色素E疾病/β型海洋性貧血 （HbE /β）
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 5
醫療資訊 血紅素E疾病（HbE）是血液中生成 了一種不正常的β血紅蛋白。當一個人攜
三、有哪些症狀呢，如圖一： （一）貧血
帶HbE變異和另一種變異的β血紅蛋白基 因，就有可能患嚴重的血液疾病，需要進 行治療。如：一個人從父母一方遺傳獲得 了一條HbE變異，又從另一方父母遺傳獲 得了一條變異的乙（β）型海洋性貧血基 因，其結果是一種嚴重的疾病，是複合型 HbE/β，稱為血色素E病/β型海洋性貧血 （HbE/βthalassemia）。在台灣多見於新
剛開始呈現輕微、中度貧血狀況，一 般血色素維持在8-10g/dL。貧血症狀有臉 色蒼白、食慾變差、活動力變差…等，一 般在2歲以後開始顯現，血色素下降，若沒 有治療血色素降得更低，尤其是身體狀況 有改變時，如感冒、發燒或懷孕時，則血 色素降得更低，此時即須輸血治療。 （二）骨髓外造血
移民。 （三）中度β型海洋性貧血 (β-TI) 是β型海洋性貧血中較難診斷的，這 些患者臨床上的貧血嚴重程度要比重度β 型海洋性貧血（β-thalassemia major）來得 輕，大約與中度α型海洋性貧血相似。造
骨髓過度造血仍然無法改善貧血狀態 時，骨髓外造血系統過度加工造血，導致 骨髓增生，甚至形成腫塊；主要發生在胸 椎及脊椎。 （三）鐵質沉積
成中度β型海洋性貧血的原因可能有二：
正常人體內血清鐵蛋白(Ferritin)約為
一是兩個β血紅蛋白基因都發生突變，
100-200微克/毫升(ng/mL)，輕、中度海洋
但是一個突變造成β血紅蛋白基因完全沒
性貧血患者血清鐵蛋白通常比正常值高，
有功能，另一個突變造成基因還保留有部
乃因慢性貧血而促使腸胃道吸收更多的鐵
分的功能(β 0/β－)。二是祇有單基因突
質，造成鐵質沉積症；若血清鐵蛋白升高
變，但是因為同時合併其他血液上的病
至800微克/毫升(ng/mL)以上，即應開始排
變，例如Hb H疾病 (––/α –)造成比較嚴重
鐵治療。
的臨床表現。
6 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
（五）骨骼不正常、骨質疏鬆
（四）脾臟腫大 海洋性貧血患者所製造的紅血球大都
因為製造紅血球，骨髓在骨頭裡所佔
不正常，它會蓄積在脾臟內，脾臟需要代
空間越來越大，但所製造出來的紅血球是
謝破壞掉這些有缺陷的紅血球，當破壞過
缺乏血紅素的無用血球，導致骨頭變形，
多的紅血球，脾臟會慢慢變大。另外，患
例如在顱骨；且長期骨髓過度造血會使骨
者不能產生足夠的紅血球，當骨髓過度造
骼越變越薄、也更脆弱，常會發生骨折、
血仍然無法改善貧血狀態時，因為要製造
骨質疏鬆等併發症。
更多的血液，脾臟也會有腫大的情形。
●
圖一：非輸血依賴型海洋性貧血的併發症
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 7
醫療資訊 （六）血栓 血栓形成而影響血液流動，尤其是脾 臟切除患者，易導致深層靜脈栓塞，且增 加腦中風的風險。
（九）肺部高壓、心臟衰竭、內分泌系統 如糖尿病，性腺功能低下等。 上述症狀一般而言，隨著年齡增大發 生的頻率越高、症狀更惡化。
（七）膽結石 紅血球細胞過量分解導致膽囊易發生 膽結石，結石可導致嚴重併發症，如膽囊 發炎或胰臟炎，如圖二。
四、如何診斷、治療呢 （一）臨床上須定期追蹤 如病史、家庭病史、輸血治療史、 身體評估與檢查、實驗室檢查及影像學檢 查。如果有懷疑是非輸血依賴型海洋性貧 血症，請找血液科醫師確診。 （二）一般照護 患有血色素H疾病者，身體分解紅血 球的速度較正常快，身體有較少的紅血
●
圖二： 膽囊結石發炎
球。因此會導致終生輕微至中度的貧血。 雖然貧血，但大部份有此情況的人都不會
（八）下肢潰瘍 非輸血依賴型海洋性貧血可能導致下 肢潰瘍，最常發生在足踝，且持續發生不 易治療，如圖三。
出現嚴重的健康問題。不過，在醫療方面 可能從不用治療，至需要不定期輸血，甚 至有不良的慢性貧血時而需規律輸血治 療，故此類患者要定期接受檢查及照護。 1.輸血治療 當患者有生長遲滯、骨骼有變化、 或在學校表現不好，或對活動耐受性差及 生活品質不好時，或時常發生溶血性危象 時，輸血治療可以改善症狀；輸血治療亦 可預防血栓、肺部高壓、骨髓外造血及下 肢潰瘍的發生。若患者進行輸血治療時，
●
圖三：下肢潰瘍
8 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
應同時監測身體的鐵質沉積狀況。
2.脾臟切除術
會造成嚴重感染，所以脾臟切除前需接受
脾臟是提供免疫能力一個很好的器 官，尤其對小孩很重要，一般六歲以下不 建議，年齡越大越好，需由醫師評估後再 確認是否切除。脾臟切除後抵抗力差，一 但有細菌感染，如：肺炎雙球菌、B型感冒 嗜血桿菌、腦膜炎雙球菌等，侵犯身體時
●
肺炎雙球菌、B型感冒嗜血桿菌疫苗注射； 脾臟切除後如果有不明原因發燒現象要即 時就醫。 3.鐵質沉積的評估與處置，如圖四 口服排鐵劑降低肝臟內鐵離子濃度， 一天一次可以提升NTDT病人的生活品質。
圖四：非輸血依賴型海洋性貧血患者鐵質沉積的評估與處置流程
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 9
醫療資訊 五、案例分享 葉小弟目前9歲，小學3年級。在出生 後不久就因貧血，血色素曾降到3-4公克/ 分升（g/dl）被擬診為海洋性貧血，輸血 數次減緩貧血症狀，期間未積極進一步檢 查及追蹤治療；直至103年6月（7歲）時 因肺炎而住院治療，發展有遲緩現象、生 長發育小於第3百分位比(身高90公分、體 重14.6公斤)，身體評估與檢查時發現肝、 脾臟腫大、黃疸，血鐵蛋白6,849微克/毫 升（ng/mL）...等異常現象。經由小兒血 液科醫療團隊的診斷、治療，確診為α海 洋性貧血（血色素H疾病），基因型（aa/SEA）。
血現象改善了，血色素升高至9.6-10.5 g/dl 之間，生長、發育也改善一些，體重達17 公斤、身高112公分，肝臟與脾臟腫大大幅 縮小，活力、精神增進，患童生活品質提 升了，家屬也明顯感覺患童健康的邁進， 原本還計畫要做脾臟切除手術也因積極輸 血治療而併發症減輕，免除了侵入性的手 術，實是患童最大收益。
六、結語 本協會在104年開始宣導、推廣「中 度海洋性貧血」的認識以來，有多位患者 經血液科醫師檢查、身體評估、血液學檢 查及正確診斷_基因檢驗等，並接受適當治 療：輸血、排鐵治療；之後，在學業、生
醫療團隊建議患童應得到適當治療，
活品質方面皆有良好改善。若您發現身邊
擬定的治療目標，期血色素可以提升維持
親朋好友有貧血狀況，但未確認是何種疾
在10公克/分升（g/dl）以上的理想值，並
病診斷時，請就近找血液科醫師診斷或與
改善生長與發育及併發症現象，如脾臟腫
本協會聯絡。
大。起先以每3個月定期追蹤及輸血一次， 維持約1年，血色素維持在7-10 g/dl之間， 不易升高至＞10.0g/dl，近半年來改以每個 月追蹤及輸血一次，並服用排鐵劑，其貧
10 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
本文摘自「非輸血依賴型海洋性貧血 NTDT」指導手冊，2014。
糖尿病與海洋性貧血 台大小兒內分泌科 童怡靖醫師
重型海洋性(地中海型)貧血的孩子，
因為海洋性貧血的病患常要接受輸
因為血紅素製造上的缺陷，需要長期輸
血，所以紅血球常因輸血而更新，這使得
血，但也因長期的輸血造成鐵質在身體各
本可反應前三四個月血糖平均數值的糖化
器官的沉積，其中又以內分泌系統常是最
血紅素(HbA1c)降低了評斷的準確性，而糖
大的受害者之一。經由排鐵劑的施打，這
化白蛋白(fructosamine)可反應前一兩個星
些鐵質沉積雖然可以改善，但是若是不好
期血糖的平均值，是比較適合評估診斷常
好打排鐵針，吃排鐵劑，這些併發症常在
需輸血的海洋性貧血病患是否有糖尿病，
學齡兒童，尤其青春期前後開始發生，不
只是目前大多數的醫院並不常用此項檢
得不慎。其中糖尿病就是重型海洋性貧血
驗。
患者常遇到的困擾。
在臺大醫院長期照護的重型海洋性貧
糖尿病的症狀常是多吃多喝多尿，就
血病患中，約有二到三成的病患患有糖尿
是大家耳熟能詳的三多，尤其常以晚上不
病，這些病患中，有三分之一以最嚴重的
時要起來如廁，常為第一注意到的症狀，
糖尿病酮酸中毒來表現，其餘三分之二的
另外也常合併有體重減輕。當然在診斷之
症狀不明顯，常被忽略。而另外未被診斷
前，我們要知道糖尿病的診斷條件：
為糖尿病的病人中，亦有二三成可能處於
糖尿病的定義根據美國糖尿病學會
糖尿病前期，亦指空腹血糖或是飯後血糖
(American Diabetes Association，ADA)在
開始出現問題。這些糖尿病患者，平均發
1999年會議上的定義為下:
生在二十歲上下，但有小至十歲就被診斷
(1)多喝多尿及伴隨尿糖之體重減輕加上任 一次的血糖≧200 mg/dL。
為糖尿病患，這些危險因子包括輸血的頻 率高及期間長，及沒有好好施打或服用排 鐵劑，這可反應在血清鐵蛋白(ferritin)的數
(2)空腹血糖≧126 mg/dL。
值上，曾感染病毒性肝炎，尤其是C型肝炎
(3)口服葡萄糖耐受 性試驗(oral glucose
等等，因此如何避免這些危險因子，當然
tolerance test，OGTT)，2小時後血糖 ≧200 mg/dL。 (4)2010年並加入糖化血紅素HbA1c≧6.5% 的診斷標準。
就是降低糖尿病發生的重要課題了。 重型海洋性貧血病患，因輸血導致 長期的鐵質堆積在肝臟，常造成剛開始血 糖調控上的胰島素抗性，也就是病人的
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 11
醫療資訊 胰島細胞需要分泌更大量的胰島素，將
控失常，所以規則注意血糖情況是重型海
血糖加以利用。這階段病人大多沒有明
洋性貧血患者不可忽視的課題，因為若能
顯症狀，但可能有空腹血糖障礙(impaired
早期發現，加強排鐵劑的使用的遵醫囑
fasting glucose，IFG)或是葡萄糖耐受性障
性，在糖尿病前期的階段，還有回復的可
礙(impaired glucose tolerance，IGT)，這是
能性。在這些病患血糖的追蹤監控中，雖
糖尿病前期，還有可能有機會靠連續注射
然口服葡萄糖耐受性試驗(OGTT)可提高高
排鐵劑使血糖調控回復正常。但若掉以輕
血糖診斷的敏感性，但是由於施行費時，
心，一方面因胰島素抗性及長期高血糖造
所以臨床上還是常以空腹血糖，空腹胰島
成胰島細胞破壞，二方面也因為鐵質繼續
素以及糖化血紅素作為一般長期追蹤的指
在胰臟的堆積，使得能分泌胰島素的細胞
標項目。
被破壞，而導致不可逆的糖尿病，這樣的 病患就必須接受長期胰島素的注射治療， 在核磁共振的影像檢查中，會發現這些病 患的胰臟已被脂肪所取代，這時就算好好 施打排鐵劑，也已積重難返了。
總而言之，規律使用排鐵劑以降低鐵 質在各器官的沉積，是重型海洋性貧血患 者預後好壞的決定因素。如果已被診斷為 糖尿病的患者，除了繼續排鐵劑使用以免 進一步其他器官的破壞，更要配合胰島素
由於大多數的病患，在診斷糖尿病 前，已經有長時間胰島素抗性或是血糖調
的使用與飲食控制，才能避免因糖尿病造 成的併發症。
糖 尿 病 及高血 糖之 診斷標準
糖尿病 (Diabetes mellitus) 葡萄糖耐受性障礙 (impaired glucose tolerance) 空腹葡萄糖障礙 (impaired fasting glucose)
12 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
空腹血糖 Glucose
二小時飯後血糖
mg/dL
mg/dL
≧126
≧200
<126
140-199
108-125
<140
海闊天空
◎ 回顧三十-蔡施變 護理師 2016年3月 » 海貧會刊vol.48 13
海闊天空
回顧 三十 高雄醫學大學附設醫院特殊血液防治中心 蔡施變 護理師
去年八月在例行的科會會議中，我無
防治中心"，是為南台灣第一個血友病及
意間提到，哇……2016年2月特殊血液病防
海洋性貧血症整合性醫療中心，亦是全國
治中心（簡稱血防）邁入30年了哪！只見
唯一的血防中心，提供單一窗口的醫療服
瞪大眼睛的大家，顯現不可思議的表情!邱
務（含門診、部分檢查、輸血治療等），
主任立即回應"那就來辦個30週年慶祝大會
並結合全院各醫療團隊及捐血中心為病友
"。而創辦血防的 張泰琮主任已退休，有
提供溫馨、便利及高品質的醫療照護。而
經歷血防30年的只剩下我了，當年在資訊
後，民國84年全民健保的開辦更使病友能
不發達情況下所能保存的資料有限，自己
在較輕的經濟壓力下享有更好的醫療照護
也沒想到會一直工作下來甚至遇到要辦理
服務。
慶祝大會。但"凡走過必留痕跡"，真希望 能向哆啦A夢商借時光機回到從前那該多好 呢。
回顧當年被護理部指派擔任血防的護 理師時，單位是"零"，開始尋求資源、請 教長官、參考其他單位、收集整合病人資
民國72年，由當時高醫附設醫院副院
料、分類、建檔、細心規劃下，在高醫多
長 陳添享教授與小兒血液腫瘤科 張泰琮
了一個「家」，一個大家的家，30年來也
主任構想籌劃設立，民國75年在行政院衛
經過幾次搬遷、整修，才有了今日的規模
生署專案計劃協助下成立高醫"特殊血液病
與受到肯定，是大家共同努力的成果。
14 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
重度海洋性貧血患者如僅靠輸血維
這兩年來，我們成立了更堅強的醫
持，通常壽命只有十餘歲。因此，需長期
療團隊，提供患者多專科的整合性照護，
終生輸血、合併使用排鐵劑的治療，才可
不論是重度海洋性貧血患者常合併的糖尿
減緩體內鐵質沉積，延長壽命。但是，鐵
病、病毒性肝炎或者血友病患者常出現的
質沉積在心臟、肝臟，或是胰臟，皆可能
關節病變，多藉由整合其他專科密切合作
造成患者生活的不便及對生命的威脅。猶
而解決常年的不適。以往，如外科系醫師
記得在中心剛成立當年，一位國二少年，
常視血友病患者手術為畏途，但近幾年
其在出生六個月大時被診斷重度海洋性貧
來，藉由術前的藥物動力學實驗以及足夠
血症，就開始定期輸血治療，但因先期保
的凝血因子供應，已與骨科、復健科、
險制度尚未普及，因經濟考量未接受排鐵
牙科、外科和泌尿科等專科成功解決許多
治療，然13-14歲時致呼吸急促、全身水
患者的困擾，讓負責手術的醫師能在不需
腫等，經救治最後仍因心臟衰竭死亡。早
要擔心血流不止的風險下順利進行手術。
期沒有保險一瓶排鐵劑自費約四百多元，
血防中心在去年度更添購移動式超音波，
30kg體重患者約需3瓶，居家注射時也需自
讓血友病患者發生關節疼痛時，能藉由超
備一台將近三萬元的排鐵幫浦，一週5~7
音波的影像早期鑑別關節出血，肌肉出血
天每次8~10小時的皮下注射，加上塑膠空
等，及時提供患者更準確的治療，也提升
針、頭皮針、酒精棉片…等衛材和輸血費
患者的照護品質。多年以來，血防團隊秉
用，一個月約需花費上萬元，如家裡有二
持著照顧弱勢族群病友之精神，服務南台
位重症者更是沉重的負擔，這也是早期每
灣重型海洋性貧血、血友病及其他罕見遺
個病人與家庭共同的困境與挑戰。因此，
傳性凝血功能病變之病友；未來，透過更
針對成年或年紀較大的海洋型貧血兒童，
密切的照護及合作，血防將在疾病的診
血防團隊採積極追蹤體內的鐵質沉積並且
斷、治療、整合照護上與國內及國際醫療
給予排鐵劑治療；對年紀較小的海洋型貧
團隊相互交流，提高醫 療能力達到國際區
血患者，則會積極尋找接受骨髓移植手術
域性的水準，在在顯示本中心的創新以及
的機會。高醫已協助2位重度海洋性貧血
追求國際化醫療的決心。
幼童完成骨髓移植，就此脫離長期輸血以 及鐵質沉積的惡夢。其中，來自高雄的趙 小妹妹更是南台灣第一個接受臍帶血移植 的患者，她已不再需要接受扎針輸血的痛 苦，生長發育更與同齡的孩子無不同。
半年多來為了舉辦30週年慶祝大會 的籌畫、準備，開了無數次的檢討會議， 大家集思廣益不眠不休的投入；雖然期間 面臨籌備、工作、家庭與健康問題的多重 壓力，當看到慶祝大會中來自各地與會的 2016年3月 » 海貧會刊vol.48 15
海闊天空 醫界先輩，尤其感謝 林凱信教授親自出
生病因為珍惜而可貴，生命因為學
席，及各協會代表、病患與家屬的參與，
習而豐富，人無法掌握生命長度，但是能
感到無比欣慰。在"生日快樂"的彩球與歌
夠支配其寬度。相信我們會做病人的領航
聲中，感念著10950多個日子裡，歷經努
者，陪同病人和家屬從最難端出發，再度
力，面對了挫折、徬徨時，仍持續堅持、
啟動生命能量，以殘缺成就完整，重攀生
勇敢、努力向前走過30年，回想"從無到有
命高峰。
"感謝默默為我們付出和出錢、出力的所有
PS:特殊血液病防治中心
人，能擁有現今的特殊血液病防治中心點
網頁 http://www.kmuhhetc1986.org.tw
滴在心頭。
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照片一：2016年血防成立30週年醫護人員合影
照片二：1986年血防成立慶祝活動一景
16 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
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照片三：血防中心大合照
協會行政 104年，我們做了什麼！ 陳杏娟、陳亭羽、黃秀敏
一、海貧家庭溝通促進工作坊： 1. 南區共舉辦4次，參加對象為南區重度海洋性病友、家屬及輔導員，參加人次共64人 次；參加學員前測平均社會支持度為1.7分（滿分5分），後測滿意度為4.7分（滿分5 分），透過四次的專業講師所設計的課程及帶領，使得參加成員間溝通更密切，更加 瞭解及熟悉，對於自身親子關係有能力改善及修正，達到問題解決。 2. 課程題目及人次： 次別
南區(高醫血液防治中心會議室)
人次
1
家庭衝突停、看、聽
14
2
愛你/妳在心「口」難開
16
3
家庭衝突駕訓班
17
4
家有小大人囉~
17
總
64
計
●
海貧家庭溝通促進工作坊
二、個案身心輔導及團體督導會議： 1. 團體督導會議出席及滿意度狀況：每次進行3小時，每三個 月一次，北部4次，南部4次，總共8次；北、中部出席會議 有11位，39人次，南部有9位，30人次，總參加人次共69人 次。 2. 個案身心輔導：北、中、南部共27位病友(結案4位，開案7
●
北區輔導員會議
位)接受個案輔導，完成212人次個案身心輔導及紀錄；另有 20位接受協會社工人員輔導或轉介。 北
區
人次
南
區
人次
個案討論
10
關係的功課、個案討論
6
輔導過程中遇到最困難 的事及個案討論
10
人際關係的理論與實務、 個案討論
7
個案討論
8
個案討論
7
個案討論
11
個案討論、認識自己
10
39
●
南區輔導員會議
30
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 17
協會行政 三、病友音樂成長團體及父母繪畫支持團體： 1. 病友音樂成長團體 104年2-9月共舉辦12次，參加對象為北區重度海洋性貧血的病友為主，參加人次 共122人次，透過藝術治療之音樂薰陶，學習烏克麗麗，使得成員自我認識及自我成長， 更訓練成員專注力及培養興趣；學員對活動平均滿意度達100%，亦認為透過團體對自身 專注力及與團體相處的凝聚力提升不少。藉由團體增加其相聚時間，互相學習及分享經 驗，亦能達到情感交流，提升彼此熟悉度。 次別
北區病友烏克麗麗課程
日期
人次
1
溫故知新
3/21
12
2
和弦的應用
4/25
11
3
和弦的應用
5/2
10
4
小手拉大手、旅行的意義
5/23
11
5
小手拉大手、旅行的意義
6/6
10
6
小蘋果、月亮代表我的心
7/11
12
7
小蘋果、月亮代表我的心
7/25
12
8
期中演出：小蘋果、月亮代表我的心
8/1
10
9
暖心、寶貝
8/15
10
10
暖心、寶貝
8/29
10
11
隱形的翅膀、旅行的意義
9/12
6
12
「戀愛ING」+老師們「曼陀鈴」介紹及表演
9/19
8
總
●
18 2016年3月
病友音樂成長團體
» 海貧會刊vol.48
122
計
●
烏克麗麗期中演出
2. 父母繪畫支持團體 104年2-11月共舉辦9次，參加對象以北區病友家屬為主，參加人次共有72人次，每 堂課由老師設計一個主題，透過藝術治療之繪畫課程使得成員能由完成的作品中欣賞成 果、獲得回饋，及增加信心並紓解壓力；參加家屬對支持團體活動滿意度達100%，家屬 們認為在參加團體之後，確實能夠培養自身興趣及抒發平時壓力，且透過團體與其他病 友家屬相處，能互相交流及學習新事物。 次別
北區家屬繪畫課程
日期
人次
1
剪貼四格
3/22
7
2
剪貼四格
4/19
7
3
剪貼窗格
5/17
10
4
彩繪紙板
7/5
10
5
彩繪紙板
7/19
5
6
彩繪筆袋
8/16
7
7
彩繪筆袋
9/20
8
8
油畫衣服
10/18
10
9
彩繪手提袋
11/15
8
總
●
家屬藝術支持團體
72
計
●
家屬繪畫成果展覽
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 19
協會行政 3. 中區病友/家屬支持團體： 多年來持續於中部地區辦理病友/家屬成長支持團體，中部病友及家屬參加意願及 人數逐年升高，且對團體滿意度亦達至100%；中區病友及家屬平時互相較少聯繫，且海 貧相關資訊較缺乏，今年度因應ICF新制上路，藉由團體的辦理，特邀請彰化縣政府社 會處身心障礙福利科講師演講，讓病友及家屬針對 ICF新制可以更加熟悉，維護自己的權益，並於12 月份辦理海貧資訊交流聯誼，讓成員間藉由團體討 論、分享自我照顧的心得與困難，也藉此機會連絡 感情，分享近況，彼此給予支持及協助，獲得不錯 迴響。如下表：
●
主
中區病友及家屬支持團體
次 別
日 期
1
7/18
身心障礙鑑定與需求評估介紹
21
2
12/12
與海貧共舞~海貧資訊交流聯誼
19
總
題
人 次
40
計
四、海貧兒「自我健康監測管理」活動： 1. 有56位高風險身體的病友參加「自我健康監測管理」活動，其中91.1%病友血鐵蛋白 控制在低於或維持2,000ug/dL之內，成效佳，顯見成效良好，表現優秀者於105年初頒 發獎狀與獎金，以資鼓勵。如下表： S Ferritin ( ug/dL )
北
中
南
總 計
1000以下
19
9
3
31
1000~2000
11
7
2
20
2000以上
3
2
0
5
參加人數
33
18
5
56
2. 排鐵治療之醫囑執行率：口服達90％ (288天/年) 以上，至104年11月底止，完成自我健 康監測管理並參與此推廣活動者共有56位病友，其中有91.1％（51位）病友『血液鐵 質』持續維持於2,000ng/ml以下，且有8.9％（5位）病友『血液鐵質』呈現逐漸下降的 趨勢。病友血色素穩定維持＞9-10gm/%佔71.4%(40/56)；併有糖尿病者72.7％(8/11)病 友血液中糖化血色素（HbA1c）＜7.5％，顯見都有不錯成果。
20 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
五、海洋性貧血疾病宣導活動 1. 非輸血依賴型海洋性貧血（NTDT）學術活動宣導：104年度持續辦理NTDT宣導活 動，由常務理事台大兒童醫院血液腫瘤科 盧孟佑醫師進行演講，於台大醫院第七講 堂舉辦，共27位台大醫院門診護理師參與專題演講，NTDT 教育宣導，讓護理人員對 NTDT有更進一步的認識與了解，可早期發現病患使早期得到適當的診斷與治療。
●
盧醫師進行演講
●
護理人員專心聆聽
2. 重度海洋性貧血―繪本宣導： 本協會持續針對國小學童對「海洋性貧血」之認識，藉由「我長大了，真好」繪 本及海貧微電影DVD「紅色氣球」、「我家有個海貧兒」，由學校導師導讀，作為學童 生命教育之教材，導讀完畢後，進行學習單填寫，除了讓學童對於海洋性貧血之疾病有 更進一步的了解與同感，達到認識與預防之目的；學童也以繪畫方式回饋，鼓勵海洋性 貧血病患，可見宣導之效，如下圖。 以下是104年度贈予繪本的國民小學 (1)台北市復興國小圖書180本。 (2)桃園市八德國小圖書35本及微電影DVD 2片。 (3)台中市永安國小圖書60本及微電影DVD 4片。 (4)台中市惠文國小圖書120本及微電影DVD 4片。 (5)台中市建功國小圖書180本及微電影DVD 4片。 (6)新北市再興國小圖書2本。
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 21
協會行政 一、是非題
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建功國小四年級學習單
●
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建功國小四年級學習單
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建功國小六年級學習單
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建功國小-導師導讀及影片觀賞
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22 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
建功國小二年級學習單
建功國小-導師班上導讀
六、海貧家族薪火相傳活動 本協會成立至今已二十年有餘，鑒於海貧病友日益茁壯，然其父母及主要照顧者 隨著時間日漸年邁，為了鼓勵成年病友(18歲以上)積極參與會務推動及執行，並主動關 心及了解海貧相關權益、密切注意政府相關政策之制定，以期為日後接棒做準備；本活 動由前常務理事 吳璧妃帶領，截至目前為止已參加共六場活動，如下表。今後期由病友 們漸漸接掌協會業務、並持續推廣，以服務病友們。 場次
日期
地
點
1
103.6.27 衛生福利部
2
103.6.28 台北市客家文化主題園區
3
103.7.25 財團法人罕見疾病基金會
4
104.3.13 中國醫藥大學兒童醫院
5
104.3.22
6
104.6.12 高雄醫學大學附設醫院
●
財團法人罕見疾病基金會 台北病友服務中心
3/22 罕病社會立法與政策倡議
主
題
參加人數
ICF 新制實施ㄧ年之現況與意見討論 罕病病友 ICF 身心障礙鑑定新制座談 會 認識罕病基金會組織、介紹基金會提 供病友的福利與服務。 認識中國醫藥大學兒童醫院門診、輸 血流程，並與友協會及病友們交流
6
11
6
5
罕病社會立法與政策倡議
認識高雄醫學大學附設醫院門診、輸 血流程，並與友協會及病友們交流
●
2
8
3/13 參訪中國醫
~ 期 盼大 家 持續的 支 持與 鼓勵，為 海 貧家 族 創 造更 美 好 的 未來 ~
2016年3月 » 海貧會刊vol.48 23
協會行政 社 團 法 人 台灣海洋性貧血協會 信 用 卡捐款授權書 凡持信用卡捐款者，請填妥下列資料，寄回或傳真至本會即可。 請寄：10048台北市常德街1號景福館2樓 電話:02-2389-1250 傳真﹕02-2389-1362 (傳真或郵寄後請於三天後來電協會確認) 信用卡別
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信用卡卡號
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授權碼
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年
月共
次
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※衷心感謝您的贊助和支持，我們在收到捐款後將寄上捐款收據 （本會捐款收據可申請抵減所得稅）。 ※本單可拷背使用，歡迎將此訊息傳遞各處，讓我們一起努力為海洋性貧血症病友 創造更美好的明天。
通 訊 欄 備註﹕請在有關□打“
＂
□同一地址已有多人捐款，請註明﹕代表人姓名﹕ □捐款者係病童或病童家屬 □不要會訊
24 2016年3月
» 海貧會刊vol.48
其他建議﹕
諾華製藥 許諾台灣 以專業支持醫療照護及生技發展，用愛心關懷弱勢團體及文化延續
諾華製藥集團在醫療保健領域累積超過二百年歷史，是全球醫療保健的領導企業，而且是唯一在專利藥及學名 藥上均居領導地位的公司，以提供創新處方用藥、優質合理價格的學名藥及全方位視力保健用藥為核心任務。 諾華的中文名稱是取其「許諾中華，開發嶄新生命科技」的意義，亦反映出諾華致力於研究與發展創新產品。 自1996台灣分公司創立以來，諾華除了實踐醫療照護任務外，也長期協助台灣生物科技發展，並推展多項人才 培育計畫和社會關懷活動。這份耕耘台灣的努力也深獲本地認可，諾華於2012及2015年兩度與經濟部簽訂合作 意向書，承諾持續投資台灣支持本土生技發展；也於2007及2015年兩度榮獲天下雜誌企業公民獎項，名列外商 企業公民前十名，亦為製藥公司的表率。如欲進一步了解諾華詳細資料，
-1
護獎頒獎
我健康維 ● 北區自
●
北區自我健康維
護獎頒獎-2 ●
月慶生會
中區7-12
●
●
北區自我健康維護獎
頒獎-3
●
護獎頒獎-4
北區自我健康維
中區1-6月慶生會
南區自我健康頒獎
●
典禮
北區家屬繪畫班
●
●
●
獎頒獎-5
護 北區自我健康維
●
北區自我健
康維護獎頒
獎-6
會
北區1-3月慶生
●
●
中區第一次病友及家屬支持團體
中區第二次病友及家屬支持團體
會址：10048台北市常德街1號景福館2樓207室 電話：02-2389-1250．04-2359-4416 傳真：02-2389-1362．04-2359-5890 網址：www.thala.artcom.tw E-mail：thala@thala.org.tw、thala 0331@gmail.com
國 內 郵 資 巳 付 台北郵局許可證 台北字第 6130 號 雜誌類交寄
48
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海貧會刊
2015年9月-2016年3月 醫療資訊 認識「非輸血依賴型海洋性貧血症」NTDT 糖尿病與海洋性貧血