TUMORI INFREQUENTI DEL TENUE: neuroendocrino, GIST e linfoma Renato Cannizzaro, Maria Tabuso, Stefania Maiero, Mara Fornasarig
S.O.C. Gastroenterologia Oncologica, Centro di Riferimento Oncologico, Istituto Nazionale Tumori, IRCCS di Aviano (PN)
Small bowel tumors are infrequent and enigmatic, accounting for 1-3% of all gastrointestinal tumors. The most frequent primary small intestinal tumors are neuroendocrine tumors, adenocarcinomas, lymphomas and GIST, but metastatic small bowel tumors are more frequent. The small intestine has been traditionally explored with radiologic studies, but the recent introduction of videocapsule endoscopy and device-assisted enteroscopy have improved detection of small bowel neoplastic lesions. Parole chiave: tumori del tenue, tumori neuroendocrini, GIST, linfomi Key words: small bowel tumors, neuroendocrine tumors, GIST, lymphomas
INTRODUZIONE
I tumori del tenue sono relativamente rari, rappresentando l’1-3% di tutti i tumori gastrointestinali. Secondo i dati dell’Associazione Italiana Registri Tumori (AIRTUM) pubblicati su “Epidemiologia e Prevenzione. I Tumori in Italia, Rapporto 2010” la prevalenza dei tumori del tenue in Italia all’1 Gennaio 2006 era di 4.634 casi, di cui il 54% uomini e 46% donne (1). L’incidenza dei tumori del tenue è aumentata negli ultimi trent’anni, con l’incremento maggiore riscontrato nei tumori neuroendocrini (2). I tumori del tenue primitivi sono rappresentati prevalentemente dai tumori neuroendocrini (44%), seguiti dagli adenocarcinomi (33%), dai linfomi (15%) e dai GIST (7%) (3). I tumori metastatici del tenue da melanoma cutaneo, colonretto, prostata, polmone e mammella sono più frequenti dei tumori primitivi. La relativa difficoltà di accesso a questo tratto intestinale ha comportato un ritardo diagnostico delle lesioni neoplastiche del tenue. L’imaging radiologico ha finora rappresentato una metodica di rilevo per la valutazione del piccolo intestino, ma l’introduzione dell’enteroscopia con video capsula, dell’enteroscopia con singolo e doppio pallone e dell’ecoendoscopia hanno rivoluzionato il work-up diagnostico delle lesioni del tenue permettendone la localizzazione e la definizione istologica (4,5).
NEOPLASIE NEUROENDOCRINE DEL TENUE
Le neoplasie neuroendocrine originano dal sistema endocrino diffuso (DES), la sede più frequentemente interessata (60%) è il tratto gastro-entero-pancreatico (GEP). Le neoplasie neuroendocrine sono i tumori maligni più frequenti del tenue, rappresentando il 35% di tutti i tumori del tenue (2). Nel 60% dei casi i tumori neuroendocrini del tratto digerente si presentano già in fase metastatica alla prima diagnosi e nel 25% dei casi sono presenti neoplasie multiple sincrone di differenti istotipi (6). L’età media alla diagnosi è 60 anni, la sopravvivenza a 5 anni è del 65% per malattia localizzata, e 36% per malattia metastatica e la sopravvivenza complessiva è del 55% (7). Negli ultimi decenni la sopravvivenza a 5 anni è rimasta invariata (2).
Giorn Ital End Dig 2013;36:107-113
I tumori del tenue sono tumori rari ed enigmatici, che rappresentano l’1-3% di tutti i tumori gastrointestinali. I tumori primitivi del tenue più comuni sono i tumori neuroendocrini, gli adenocarcinomi, i linfomi e i GIST, mentre i più frequenti sono i tumori metastatici. Il piccolo intestino è stato tradizionalmente esplorato radiologicamente, la recente introduzione dell’enteroscopia con videocapsula e l’enteroscopia con singolo/doppio pallone hanno permesso una migliore caratterizzazione delle lesioni neoplastiche del tenue.
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