Cardiopatias congenitas parte i

CARDIOPATÍA CONGÉNITA ACIANÓGENA Dra. GAUDY DE LA CRUZ RESIDENTE II PEDIATRIA

CIRCULACIÓN FETAL

ANATOMÍA

ATRIOS

NOMENCLATURA DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

S VENTRICULO

GRANDES VASOS

CLASIFICACION    

SOBRECARGA DE VOLUMEN Shunt de izquierdaderecha CIA, CIV, CAP Cardiomegalia, aumenta de la trama vascular

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SOBRECARGA DE PRESIÓN Obstrucción del tracto de salid Estenosis aórtica, pulmonar, coartación de la aorta Cardiomegalia discreta o inexistente

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CIA

10-15% (OS 70%) 2:1 en mujeres hallazgos casuales Defectos pequeños no se detectan La historia natural buena FOP (20-30%) comunicación potencial Riesgo de embolia paradójica Defectos medianos y grandes sin síntomas Pocos los casos de repercusión hemodinámica ICC se incrementa con la edad (cuarta década de la vida) Dilatación AD arritmias 5-10% HAP (mujeres) No se recomienda profilaxis antiendocarditis salvo en CIA OP Cierre espontáneo en el primer año de vida Soplo sistólico eyectivo suave borde esternal izquierdo, desdoblamiento fijo del segundo ruido y ampliamente desdoblado Soplo proto-meso-diastólico

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El cierre del defecto está indicado si hay repercusión hemodinámica 3-5 años sobrecarga crónica de volumen causa cambios irreversible en la AD y el VD No está recomendado el cierre de defectos pequeños o FOP

CIV

(20%, 50/1,000 RNV)       

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Perimembranosas 75-80%, cubiertas por tejido tricuspideo Defecto tipo Gerbode Musculares 5 - 20% Infundibulares 5-7% Posteriores 5-8% Repercusión depende de la dirección y grado del cortocircuito Magnitud del cortocircuito por el tamaño y la relación de presiones entre los ventrículos RVS y RVP Tamaño grande > anillo aórtico mediana 1/3 a 2/3 anillo aórtico pequeñas < 1/3 anillo aórtico

CORTOCIRCUITO I-D HIPERFLUJO PULMONAR AUMENTO DEL RETORNO VENOSO PULMONAR

PEQUEÑA RESTRICTIVAS

MEDIANA POCA RESISTENCIA AL FLUJO

GRANDE NO RESISTENCIA AL FLUJO

PRESION VD NORMAL

PRESION DEL VD ELEVA MENOR QUE VI

CRECIMIENTO AI Y VI AUMENTA RVP Y PRESION VD

NO HAY AUMENTO RVP

MIENTRAS LAS PRESIONES SE IGUALAN

FRANK STARLING HIPERESTIMULACION SIMPATICA HIPERTROFIA MIOCARDICA

SIGNOS ICC

AUMENTO DE PRESION LECHO CAPILAR PUL LIQUIDO INTESTICIAL DISMINUYE LA DISTENSIBILIDAD PULMON Y EL INTERCAMBIO GASEOSO

DIFICULTAD RESPIRATORIA FATIGA

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Soplo pansistólico III-VI/VI, irradia apex dependiente de gradiente, , precordio hiperdinamico, frémito, 2p acentuado, ICC. Evolución natural musculares y membranosas cierre espontáneo Sin HAP y Qp/Qs > 1.5 cirugía Sintomáticas, con ICC, cuadros respiratorios repetidos Detención de la curva pondoestatural

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PCA

En el feto es el vaso por el que pasa el mayor porcentaje del gasto del ventrículo derecho 5560% del gasto ventricular combinado Las prostaglandinas E1 E2 e I2 producen y mantienen su relajación activa Postnatal Cierre funcional primeras 12 horas 2-3 semanas de vida cierre permanente, ligamento arterioso 1 por 2000 a 2500 RNV (5-10%) Aumento de la presión telediastólica del VI, aumenta la presión de AI, edema pulmonar y fallo cardiaco izquierdo Robo diastólico puede llegar a comprometer el llenado de coronarias

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Tamaño depende RVP y RVS Soplo en maquinaria 2EIIIC, pulsos amplios, presión arterial sistémica diferencial amplia, signos de ICC HAP - Sx Down Profilaxis antimicrobiana para endocarditis Tratamiento para los signos de ICC Cierre quirúrgico o intervencionista

CANAL A/V 

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Alteraciones en las válvulas atrioventriculares, la geometría ventricular, el esqueleto fibroso y el sistema de conducción Presencia de una unión AV común, expresada en un anillo fibroso común y dos defectos septales CIA OP y CIV perimembranosa Tres tipos A, B, C, Rastelli 3-5% (0,2% por 1,000 RNV) 50% Sx Down Desbalanceado

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El cortocircuito izquierda-derecha produce un aumento del flujo pulmonar e hipertensión pulmonar El aumento de volumen debido al cortocircuito y la regurgitación valvular ocasiona ICC Polipnea, disnea, cansancio durante las tomas de alimento, desnutrición y estancamiento de la curva ponderal Frecuentes infecciones respiratorias Radiografía importante cardiomegalia con hiperflujo pulmonar Electrocardiograma desviación aQRS a la izquierda

TGA CONGENITAMENTE CORREGIDA     

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Discordancia A/V y V/A 0.05% (0.03 por 1,000 RNV) Arritmias por alteraciones en el sistema de conducción Cianosis con CIV y EP Precordio hiperdinámico con CIV grande. Thrill sistólico con EP Segundo ruido único en el BESI, Soplo II-IV/VI holosistólico BEI si hay CIV. Onda Q en derivaciones derechas, bloqueo A/V Evolución Natural con o sin cirugía

EP      

8-10% , valvas displásicas EP ligera no produce síntomas Severa disnea, fatiga, cianosis e ICC Soplo sistólico en foco pulmonar ECG signos de HVD, eje aQRS a la derecha Tratamiento gradientes 40-50 mmHg

E Ao VALVULAR, SUB y SUPRA 10-20% Gradientes >30 mmHg tratamiento

3-6% cardiopatías Leve <40 mmHg Severa >64 mmHg

Sx de Williams Sx de Noonan Rubéola congénita

ď&#x192;&#x2DC; Gracias..