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Ruptura esplénica espontânea no contexto da toma de DOAC
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Bárbara Santos1, Beatriz Mendes1, Pedro Almeida1, Beatriz Dias1, Inês Miguel1, Sofia Pina1, João Melo1
1 Serviço de Cirurgia II - Centro Hospitalar Universitário Algarve
barbara.rbrsantos@gmail.com
Resumo
Os autores apresentam um caso clínico de uma mulher de 64 anos, trazida ao SU por quadro de dor retroesternal e epigástrica, com cinco dias de evolução. Uma semana antes do início do quadro clínico foi prescrito apixabano, pós diagnóstico de fibrilhação auricular. À admissão apresentava TA 70/40mmHg com FC <100 bpm, palidez cutânea, e abdómen mole e depressível, com dor à palpação profunda no hipocôndrio esquerdo, sem defesa ou sinais de irritação peritoneal. Uma TC abdominopelvica revelou “volumoso hematoma esplénico envolvendo a sua metade inferior,com pelo menos 6 cm, com áreas de descontinuadas da cápsula ... compatível com hemorragia activa”. Intraoperatoriamente verificou-se a presença de volumoso hemoperitineu com ponto de partida em ruptura da cápsula esplénica, tendo-se procedido à esplenectomia. A doente teve alta ao 5o dia de pós operatório. A anatomia patológica mostrou uma peliose esplénica.
Abstract
Rupture of the spleen is a medical emergency that occurs as a result of disruption of the surface of the organ, usually following trauma, but when spontaneous, it is a rare clinical entity. Although the first description by Rokitansky dates back to 1861, the incidence, specific symptoms or etiology are examples of elements not yet fully established. Several possible causes for this clinical condition are mentioned, such as neoplastic, infectious, hematological, inflammatory and metabolic causes. Iatrogenic or idiopathic causes are also admitted. The authors present a clinical case of a 64-year-old woman, brought to the ED with retrosternal and epigastric pain, with five days of evolution. One week before the onset of the clinical picture, apixaban was prescribed, after diagnosis of atrial fibrillation. On admission, she presented BP 70/40mmHg with HR <100bpm, skin pallor, and a soft and depressing abdomen, with pain on deep palpation in the left hypochondrium, without defense or signs of peritoneal irritation. An abdominopelvic CT revealed “voluminous splenic hematoma involving the lower half of the spleen, at least 6 cm, with areas of discontinuous capsule ... consistent with active hemorrhage”. Intraoperatively, the presence of voluminous hemoperitineum was verified, starting with rupture of the splenic capsule, and splenectomy was performed. The patient was discharged on the 5th postoperative day. Pathological anatomy showed a splenic peliosis.
Palavras Chave:
Baço; Ruptura expontânea; DOAC; Peliose explénica
Keywords:
Spleen; Spontaneous rupture; DOAC; splenic peliosis
Introdução
A ruptura do baço é uma emergência médica que ocorre como resultado de uma disrupção na superfície do órgão, normalmente na sequência de um trauma. A ruptura espontânea, descrita pela primeira vez em 1861 por Rokitansky, é uma entidade clínica rara, associada na maioria dos casos a etiologia infecciosa, hematológica ou a neoplasia subjacente.
A peliose é uma entidade rara caracterizada pela existência de múltiplos quistos ou espaços preenchidos por sangue no parênquima de órgão sólidos, descrita pela primeira vez por Schoenland em 1916. Afetando mais frequentemente o fígado, a peliose esplénica isolada (descrita pela primeira vez em 1978) é muito rara e a ruptura espontânea por esta causa ainda mais rara. A sua incidência é difícil de estabelecer uma vez que a maioria dos doentes são assintomáticos, sendo tipicamente um achado incidental (após cirurgia ou durante a autópsia).
Têm sido descritos casos que identificam o uso de anticoagulantes como causa de rupturas esplénicas espontâneas, com o uso crescente destes fármacos. O apixabano é um anticoagulante oral direto (DOAC) que inibe o factor Xa e não tem antídoto. A primeira associação com a ruptura esplénica espontânea foi descrita pela primeira vez em 2016 e a literatura sugere que esta ocorre por agravamento de microtraumas não detectados préviamente.
Apresentamos um caso de uma ruptura esplénica espontânea no contexto de toma de apixabano numa doente com peliose esplénica, previamente desconhecida.
Caso Clínico
Doente de 64 anos, sexo feminino, foi trazida ao Serviço de Urgência com um quadro com 5 dias de evolução de dor retroesternal e epigástrica com irradiação dorsal, associada a náuseas, com agravamento sintomático nas últimas horas. Sem história de trauma. A realçar que iniciou a toma de Apixabano (5 + 5 mg por dia) uma semana antes, após o diagnóstico de fibrilação auricular. Como antecedentes pessoais, a referir hipertensão arterial, dislipidémia e fibrilhação auricular. Tem como medicação habitual, bisoprolol (10 mg), amlodipina (2.5mg) e apixabano (5 + 5 mg) e nega alergias medicamentosas.
À observação, encontrava-se hipotensa (TA 70/40 mmHg), normocárdica (FC <100 bpm) e com boas saturações periféricas
Introdution
A ruptured spleen is a medical emergency that occurs as a result of disruption of the organ’s surface, usually following trauma. Spontaneous rupture, first described in 1861 by Rokitansky, is a rare clinical entity, associated in most cases with an infectious, hematological etiology or an underlying neoplasm.
Peliosis is a rare entity characterized by the existence of multiple cysts or blood-filled spaces in the parenchyma of solid organs, first described by Schoenland in 1916. Most frequently affecting the liver, isolated splenic peliosis (first described in 1978) is very rare and spontaneous rupture from this cause even rarer. Its incidence is difficult to establish as most patients are asymptomatic, typically being an incidental finding (after surgery or during autopsy).
Cases have been described that identify the use of anticoagulants as a cause of spontaneous splenic ruptures, with the increasing use of these drugs. Apixaban is a direct oral anticoagulant (DOAC) that inhibits factor Xa and has no antidote. The first association with spontaneous splenic rupture was described for the first time in 2016 and the literature suggests that it occurs due to aggravation of previously undetected microtraumas.
We present a case of spontaneous splenic rupture in the context of taking apixaban in a patient with previously unknown splenic peliosis.
Case Report
A 64-year-old female patient was brought to the Emergency Department with a 5-day evolution of retrosternal and epigastric pain with dorsal irradiation, associated with nausea, with worsening symptoms in the last hours. No history of trauma. It should be noted that he started taking Apixaban (5 + 5 mg per day) one week before, after the diagnosis of atrial fibrillation. As a personal history, mention should be made of arterial hypertension, dyslipidemia and atrial fibrillation. Her usual medication is bisoprolol (10 mg), amlodipine (2.5 mg) and apixaban (5 + 5 mg) and she denies drug allergies.
Upon observation, she was hypotensive (TA 70/40 mmHg), normocardic (HR <100 bpm) and with good peripheral saturations (SpO2 98% in room air). She also presented with pale skin and, on abdominal examination, with pain on deep palpation of the left hypochondrium, without signs of peritoneal irritation.
An analytical study was performed which revealed a hemoglobin of 10.7 g/dL, leukocytes of 10.4 x10E3/Ul (Neutrophils 6.9) and an increase in CRP (47.4 mg/L). Contrast-enhanced abdominopelvic
A B
Figura 1. TC em planos transversais onde se vê no painel A imagem de fase arterial e no painel B em fase portal. Figure 1. TC scan, where in panel A the arterial phase can be viewed and panel B, the portal phase.
(SpO2 98% em ar ambiente). Apresentava-se ainda com palidez cutânea e, no exame abdominal, com dor à palpação profunda do hipocôndrio esquerdo, sem sinais de irritação peritoneal.
Realizou estudo analítico que revelou hemoglobina de 10,7 g/ dL, leucócitos de 10,4 x10E3/Ul (Neutrófilos 6,9) e aumento da PCR (47,4 mg/L). Na Tomografia Computorizada abdominopélvica com contraste foi identificado um “… moderado volume de hemoperitoneu, distribuído por todos os quadrantes … volumoso hematoma esplénico envolvendo a sua metade inferior, com pelo menos 6 cm, com áreas de descontinuidade da cápsula, evidenciando extenso extravasamento de contraste para o espaço subfrénico, sendo compatível com hemorragia activa”. Foi submetida a laparotomia exploradora, objectivando-se um volumoso hemoperitoneu com ponto de partida em ruptura da cápsula esplénica. Procedeu-se a esplenectomia, com perdas estimadas ~1500 mL.
A doente teve alta ao 5º dia de pós-operatório, sem complicações. Cumpriu vacinação pós esplenectomia no 14º dia pós-operatório. Na anatomia patológica objetivou-se além de uma extensa laceração da cápsula, áreas quísticas intraparenquimatosas contendo sangue imagens consistentes com o diagnóstico de peliose do baço.
Discussão
A peliose é uma entidade rara caracterizada pela existência de múltiplos quistos ou espaços preenchidos por sangue no parênquima de órgão sólidos. É mais frequente em órgãos que pertencem ao sistema monofagocítico (fígado, baço, medula óssea e gânglios linfáticos) mas também pode aparecer nos pulmões, rins e glândulas paratiroides. A peliose esplénica computed tomography identified a “… moderate volume of hemoperitoneum, distributed over all quadrants… large splenic hematoma involving its lower half, at least 6 cm, with areas of capsule discontinuity, evidencing extensive extravasation of contrast to the subphrenic space, being compatible with active hemorrhage”. She underwent exploratory laparotomy, aiming at a voluminous hemoperitoneum with a starting point in the rupture of the splenic capsule. Splenectomy was performed, with estimated losses ~1500 mL.
The patient was discharged on the 5th postoperative day without complications. She was vaccinated post-splenectomy on the 14th postoperative day. In the pathological anatomy, besides an extensive laceration of the capsule, intraparenchymal cystic areas containing blood were observed, images consistent with the diagnosis of peliosis of the spleen.
Discussion
Peliosis is a rare entity characterized by the existence of multiple cysts or blood-filled spaces in the parenchyma of solid organs. It is more common in organs belonging to the monophagocytic system (liver, spleen, bone marrow and lymph nodes) but can also appear in the lungs, kidneys and parathyroid glands. Isolated splenic peliosis is very rare and may be idiopathic or associated with other conditions, such as neoplasms, tuberculosis, HIV, hematological disorders (myeloma and myelofibrosis) and the use of anabolic steroids, immunosuppressants or oral contraceptives. Given the diagnosis of splenic peliosis, further investigation should be carried out to investigate its presence in other organs and to establish a possible cause.
isolada é muito rara, podendo ter causa idiopática ou associada a outras condições, como neoplasias, tuberculose, HIV, distúrbios hematológicos (mieloma e mielofibrose) e a toma de esteróides anabólicos, imunossupressores ou anticontraceptivos orais. Perante o diagnóstico de peliose esplénica, deve ser realizada investigação adicional para investigar a sua presença noutros órgãos e estabelecer uma possível causa.
Apesar de os doentes com peliose esplénica serem frequentemente assintomáticos, pode ocorrer ruptura espontânea dos quistos (traumática ou não) resultando num choque hemorrágico ameaçador de vida, principalmente quando há um factor precipitante, como neste caso o início de anticoagulação oral. O diagnóstico de ruptura esplénica espontânea deve então ser considerado em qualquer doente sob DOAC que apresente dor abdominal associada a hipotensão e anemia, mesmo na ausência de trauma.
Pode ser adotada uma abordagem conservadora caso o doente se mantenha hemodinamicamente estável sem evidência de hemorragia activa ou peritonite. Se hemodinamicamente instável ou se ocorrer agravamento da situação clínica, como no caso apresentado, é recomendada uma laparotomia exploradora emergente com esplenectomia.
Conclusão
A peliose esplénica é uma causa demasiado rara para ser incluída por rotina no diagnóstico diferencial de uma dor abdominal inespecífica. No entanto, tendo em conta que a ruptura de um quisto hemorrágico pode ter um resultado fatal, a suspeita diagnóstica é crucial, para a realização de uma esplenectomia atempada. A realização de uma esplenectomia atempada pode salvar o doente. Tanto quanto sabemos este é o primeiro caso que reporta na literatura esta associação de peliose com DOACs na ruptura expontânea do baço. Referências/References:
Although patients with splenic peliosis are often asymptomatic, spontaneous rupture of the cysts (traumatic or not) can occur, resulting in life-threatening hemorrhagic shock, especially when there is a precipitating factor, as in this case the initiation of oral anticoagulation. The diagnosis of spontaneous splenic rupture should therefore be considered in any patient on DOAC who presents with abdominal pain associated with hypotension and anemia, even in the absence of trauma.
A conservative approach may be adopted if the patient remains hemodynamically stable with no evidence of active bleeding or peritonitis. If hemodynamically unstable or if the clinical situation worsens, as in the case presented, an emergent exploratory laparotomy with splenectomy is recommended.
Conclusion
Splenic peliosis is too rare a cause to be routinely included in the differential diagnosis of nonspecific abdominal pain. However, considering that the rupture of a hemorrhagic cyst can have a fatal outcome, the diagnostic suspicion is crucial in order to perform a timely splenectomy. As far as we know, this is the first case that reports in the literature this association of peliosis with DOACs in spontaneous spleen rupture.
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