Folia Dermatlógica Peruana VOL 21 Nº3 by CILAD

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ISSN 1029 - 1733

FOLIA DERMATOLÓGICA PERUANA

FOLIA

DERMATOLÓGICA Órgano Oficial del Círculo Dermatológico del Perú

PERUANA

Publicación Cuatrimestral

EDITORIAL El manejo dietético en las dermatosis

ARTÍCULOS ORIGINALES Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia en 10 años Aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en una población al norte del Perú

COMUNICACIÓN CORTA Factores determinantes del nivel de carrera médica en un hospital nacional nivel III-1

CASOS CLÍNICOS Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso Volumen 21 Número 3 Setiembre - Diciembre 2010

Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito Sindrome de IFAP: reporte de caso

GALERIA FOTOGRÁFICA Mi experiencia en dermatopatología I

REVISIONES BIBLIOGRÁFICAS

Volumen 21 Número 3

Setiembre - Diciembre 2010

Lima - Perú CARATULA CON AVISOS VOL 21-3.indd 1

17/09/11 17:37

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17/09/11

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ISSN 1029-1733

DERMATOLÓGICA Órgano Oficial del Círculo Dermatológico del Perú

PERUANA

Volumen 21 Número 3 - Setiembre - Diciembre 2010 Lima - Perú

CONTENIDO EDITORIAL

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El manejo dietético en las dermatosis Francisco Bravo P.

SECCIONES ARTÍCULOS ORIGINALES

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• Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia en 10 años Patricia Giglio, Francisco Bravo, César Salinas, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Manuel del Solar

135

• Aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en una población al norte del Perú Lucy Bartolo, Jenny Valverde COMUNICACIÓN CORTA

141

• Factores determinantes del nivel de carrera médica en un hospital nacional nivel III-1 Rommy Novoa-Reyes, Roberto Oviedo-Pecho, Carlos Galarza CASOS CLÍNICOS

147 151

157 161 167 171

• Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual Juan Aguilar, Pablo Arroyo, Javier Tolentino, Silvia Muñoz • Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas Verónica Vilcahuamán, Nilda Quinto, Mirtha Pacheco, Antonio Paredes, Celia Moises, Gadwyn Sánchez, Tomas Carbajal • Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso Zoila Valdivia, Javier Tolentino, Francisco Bravo • Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito Adeliza Manrique, José Catacora, Víctor Delgado • Sindrome de IFAP: reporte de caso Claudia Salas, Mauricio Postigo, Fredy Mostajo, Marisol Vela, Ferdinand de Amat, Lilia Zapata. GALERÍA FOTOGRÁFICA

• Mi experiencia en dermatopatología I Martín Sangueza 179

REVISIONES BIBLIOGRÁFICAS

182 184 187 189

CARTA AL EDITOR

Claudia Bejar ÍNDICE DE MATERIAS ÍNDICE DE AUTORES REGLAMENTO DE PUBLICACIÓN Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3)

121

FOLIA ISSN 1029-1733

DERMATOLÓGICA

PERUANA

Official Journal of Círculo Dermatológico del Perú

Volume 21 Number 3 / September- December 2010 Lima - Peru

TABLE OF CONTENTS EDITORIAL

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Dietary management in dermatosis Francisco Bravo P.

SECTIONS ORIGINAL ARTICLES

127

• Histopathologic features of epidermal nevi from the Pathology Department of Hospital Nacional Cayetano Heredia and Clínica Médica Cayetano Heredia, in 10 years Patricia Giglio, Francisco Bravo, César Salinas, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Manuel del Solar

135

• Epidemiology and clinical pattern of atopic dermatitis in a north Peruvian population Lucy Bartolo, Jenny Valverde SHORT COMMUNICATION

141

• Determinants of the level of medical career at a national hospital level III-1 Rommy Novoa-Reyes, Roberto Oviedo-Pecho, Carlos Galarza CLINICAL CASES

147 151

157 161 167 171

• Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of unusual location Juan Aguilar, Pablo Arroyo, Javier Tolentino, Silvia Muñoz • Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia Verónica Vilcahuamán, Nilda Quinto, Mirtha Pacheco, Antonio Paredes, Celia Moises, Gadwyn Sánchez, Tomas Carbajal • Multiple eruptive spitz naevi: case report Zoila Valdivia, Javier Tolentino, Francisco Bravo • Malignant melanoma arising in a congenital melanocytic nevus Adeliza Manrique, José Catacora, Víctor Delgado • IFAP syndrome: a case report Claudia Salas, Mauricio Postigo, Fredy Mostajo, Marisol Vela, Ferdinand de Amat, Lilia Zapata. PHOTOGRAPHIC GALLERY

• My experience in dermatopathology I Martín Sangueza 179

BIBLIOGRAPHIC REVIEWS

182 184 187 190

LETTER TO THE EDITOR

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Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3)

Claudia Bejar TABLE OF CONTENTS INDEX OF AUTHORS INFORMATION FOR AUTHORS

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Órgano Oficial del Círculo Dermatológico del Perú

Director: Francisco Bravo Médico Dermatólogo y Dermatopatólogo, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

Director Fundador: Zuño Burtein Médico Dermatólogo y Tropicalista Profesor Emérito de la UNMSM Academia Nacional de Medicina. Lima-Perú.

Editora: Evelyn Castro Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Alberto Sologuren, EsSalud. Callao-Perú. Profesora invitada de Dermatología, Facultad de Medicina UPCH. Lima-Perú.

Editor Adjunto: Carlos Rodríguez Médico Dermatólogo Instituto de Medicina Tropical Daniel Alcides Carrión, UNMSM. Lima-Perú.

COMITÉ EDITORIAL Claudia Salas Médico Dermatóloga. Hospital CASE. Arequipa - Perú

Claudia Bejar Residente de Asistencia Pública de Hospitales de Paris. Servicio de Dermatología del Hospital Bichat-Claude Bernard. Paris-Francia.

Zelika Kumakawa Médico Dermatólogo. IMPARES. Lima-Perú.

Verónica Galarza Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Alberto Sabogal, EsSalud. Callao-Perú.

Katherine Baquerizo Médico Asistente. Servicio de Dermatología. Hospital Marino Molina Sccipa, EsSalud. Lima-Perú.

CONSEJO EDITORIAL Rosalía Ballona

Carlos Sordo

Médico Pediatra y Dermatólogo. Jefe del Servicio de Dermatología. Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima-Perú.

Médico Dermatólogo Profesor invitado de Dermatología, Facultad de Medicina UPCH. Lima Perú

Rosa I. Castro

Bertha Pareja

Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima-Perú.

Doctora en Farmacia y Bioquímica. Profesor Emérito de la UNMSM. Lima-Perú.

José Catacora

César Pérez del Arca

Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud, Lima-Perú.

Aizic Cotler Médico Dermatólogo. Ex Profesor Principal de Dermatología, UNMSM. Lima-Perú.

Luís A. Díaz Médico Dermatólogo e Investigador. University of North Carolina, Director AAD. Chapel Hill-USA.

Uriel García Médico Patólogo e Investigador. Profesor Emérito de la UPCH. Academia Nacional de Medicina. Lima-Perú.

Fernando Magill Médico Dermatólogo. Profesor Invitado de Dermatología, Facultad de Medicina UPCH. Lima-Perú.

Alejandro Morales

Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional María Auxiliadora. Lima-Perú.

José San Martín Médico Dermatólogo. Práctica privada. Lima-Perú.

COMITÉ DE REVISORES Manuel del Solar Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

Rosario Torres Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Instituto de Salud del Niño. Lima-Perú.

CORRECTORA DE ESTILO Romina Tejada

Médico Dermatólogo y Dermatopatólogo. Instituto Dermatológico. Lima-Perú.

Médico, Sección de Epidemiología. Instituto de Medicina Tropical Daniel Alcides Carrión, UNMSM. Lima-Perú.

Victoria Morante

COMITÉ DE DISTRIBUCIÓN Emilio Carranza

Médico Asistente, Servicio de Dermatología.Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima-Perú.

IMPRESIÓN: Grambs Corporación Gráfica Editada e impresa en Lima, Perú Depósito Legal N° 2004-5814

Médico Dermatólogo. Profesor invitado de Cirugía Dermatológica, UNMSM. Lima-Perú.

SECRETARÍA Silvia Cáceres

La publicación de un trabajo no implica necesariamente que la revista comparta las ideas contenidas en él.

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CONSEJO DIRECTIVO 2010-2012

PRESIDENTA

Betty Sandoval VICEPRESIDENTE

Carlos Galarza SECRETARIO GENERAL

Manuel Balaguer SECRETARIA DE FINANZAS

María Del Carmen Castro SECRETARIA DE FILIALES

Cecilia Vera SECRETARIA DE ACTIVIDADES CIENTIFICAS

Glenda Escalaya VOCALÍAS EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUA

Martín Salomón PROMOCIÓN Y PRENSA

Carmen Romaní ACCIÓN GREMIAL Y DEONTOLOGÍA

Patricia Chávez de Paz PAST PRESIDENTE

Fernando Magill CONSEJO ASESOR

Zuño Burstein Francisco Bravo

Av. Paseo de la República 3691-Oficina 1201 –San Isidro –Lima, Perú Telf. (51)(1)2217990 Telefax (51) (1)2218271 Correo electrónico: folia@cidermperu.org Secretaría Folia dermatológica Peruana: folia_peru@hotmail.com Pagina Web: www.cidermperu.org

Editorial El manejo dietético en las dermatosis En la sociedad peruana la comida ocupa un lugar preponderante. Más allá de llenar una necesidad fisiológica, es un placer que se nos inculca desde la niñez. Aunque no figura en la constitución política de la nación, el comer rico es considerado por todos los peruanos como un derecho intrínseco a nuestra condición de ciudadanos. De esa idea nace la fijación constante de todo paciente en preguntar por la influencia de lo que come en el desarrollo de su enfermedad dermatológica. Algunas creencias populares, como la que dice que el comer pescado empeora una infección bacteriana, no parecen tener mayor sustento científico. En otras circunstancias, sí existe alguna evidencia científica a su favor: a estas últimas dedicamos las siguientes líneas. En la cultura popular el acné se relaciona con comidas grasas, con comida chatarra y con la ingesta de chocolates y gaseosas oscuras. La evidencia científica apunta más bien al rol de la leche y lácteos en el desarrollo del acné. El sustento científico para este hecho radica en la utilización de hormonas en la industria ganadera y al efecto insulinotrópico de los lácteos. Bajo esta misma perspectiva, muchos nutricionistas sugieren que grandes cargas calóricas de harinas o dulces tendrían ese mismo efecto insulinotrópico, que a su vez se traduciría en un efecto androgénico. En el manejo de la urticaria, lo tradicional es evitar pescados y cítricos. Si bien la evidencia científica parece confirmar lo primero, no hay mucho escrito sobre que los cítricos empeoren la urticaria. La relación entre pescados y mariscos pasa tanto por reacciones mediadas por inmunoglobulina E como por efectos farmacológicos mediados por histamina. Ejemplo de esto último es la intoxicación escombroide, la cual fue descrita inicialmente asociada en exclusiva a pescados de ese grupo, como el atún, pero hoy se considera posible con la ingesta de cualquier pescado. Los síntomas son producto de una gran

carga histamínica. Su origen radica en la ingesta de pescados en deficiente estado de conservación; estos a su vez están contaminados por bacterias que producen histamina y análogos a partir de la histidina, presente en el tubo digestivo del pescado. La teoría de la carga histamínica aplica también a los alimentos fermentados (clásicamente los quesos fermentados y bebidas alcohólicas). Otros alimentos, antes que por alto contenido histamínico, inducen urticaria al producir liberación de histamina (reacción anafilactoide), como las fresas y tomates. Por el mismo mecanismo de liberación de histamina, los colorantes azo, como la tartrazina, son capaces de generar urticaria. Este colorante es frecuentemente utilizado en la industria alimenticia, para dar el color amarillo o anaranjado de gaseosas, jugos en polvo, galletas y bocaditos. Una observación interesante es la relación entre dieta y dermatitis de contacto. Desde hace mucho tiempo se postula que pacientes con pruebas de parche muy positivas a níquel podrían desarrollar síntomas en el caso de ingerir alimentos ricos en dicho elemento (peras, brócoli, frutas secas), o pacientes con eczemas generalizados podrían beneficiarse de dietas excluyentes de alimentos ricos en níquel. Estos fenómenos son difíciles de probar, pero deben ser considerados en casos de eczemas crónicos de difícil manejo. Similar relación se ha encontrado entre la alergia al bálsamo del Perú, los cinamatos, la vainilla, el mix de fragancias y la ingesta sobre todo de tomate y derivados, y en menor grado cítricos, aderezos y chocolate en pacientes con dermatitis de contacto diseminada. Un ejemplo más de esta relación entre dieta y dermatosis lo constituye el síndrome látex-fruta. La alergia al látex constituye un capítulo importante de la alergología clínica actual. Se ha descrito, a nivel mundial, una creciente incidencia de alergia al látex, en relación a historia de cirugías previas, en especial Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3)

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espina bífida. La alergia al látex tiene una amplia gama de expresión clínica, que va desde la urticaria, el angioedema y la dermatitis de contacto hasta la anafilaxia. En porcentajes variables, que van del 21 al 58% de pacientes con probada alergia al látex, se ha descrito una marcada relación con ingesta de alimentos no relacionados entre sí, siendo estos en orden creciente el plátano, palta, castaña y kiwi.

dermatosis cotidianas podría tener una base científica en más de una ocasión. No dejemos de prestarle atención a ese dato cuando evaluemos al paciente dermatológico, aún cuando se trate de las dermatosis más comunes.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS Hemos discutido en ocasiones anteriores el rol que los alimentos podrían jugar en la historia natural de enfermedades de origen autoinmune, como el pénfigo. Ajos, ají, pimiento y comino tienen las características farmacológicas capaces de inducir una reacción pro-inflamatoria en el paciente con pénfigo, que teóricamente sería capaz de agravar el cuadro. En conclusión, el conocimiento popular que nos habla de la relación entre alimentos y algunas

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BELSITO DV. Surviving on a balsam-restricted diet: cruel and unusual punishment or medically necessary therapy? J Am Acad Dermatol. 2001;45(3):4702. BLANCO-GUERRA C. Síndrome látex-fruta. Allergol Immunopathol (Madr). 2002;30(3):156-63.

Francisco Bravo P. Director

ARTICULO ORIGINAL

Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia en 10 años Histopathologic features of epidermal nevi from the Pathology Department of Hospital Nacional Cayetano Heredia and Clínica Médica Cayetano Heredia, in 10 years Patricia Giglio1, Francisco Bravo2, César Salinas3, Martín Salomón1, Lucie Puell1, Karina Feria1, César Ramos1, Manuel del Solar4 RESUMEN Objetivo: describir los hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos y sus variantes histológicas. Material y métodos: estudio descriptivo. Se revisaron las láminas histopatológicas del servicio de patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Médica Cayetano Heredia desde enero 2001 a diciembre del 2010. Se incluyeron todas aquellas láminas con el diagnóstico de nevus epidérmico. Se empleó el programa Ms Excel versión 7.0 para el análisis descriptivo. Resultados: se recolectaron 188 láminas histológicas. Los hallazgos histológicos más frecuentes de los nevus epidérmicos fueron hiperqueratosis (92.6%), acantosis (90.4%) y papilomatosis (53.2%). Las variantes histopatológicas observadas fueron: patrón con hiperplasia sebácea (39.4%), psoriasiforme (18.6%), clásico (12.2%), verrucoide (11.7%), queratosis seborreica-símil (8.5%), hiperqueratosis epidermolítica (5.3%), acroqueratosis verruciforme-símil (1.6%), poroqueratósico (1.6%), hipergranuloso (0.5%) y disqueratosis acantolítica focal (0.5%). Conclusión: existen diferentes variantes histopatológicas en pacientes con clínica típica de nevus epidérmicos, por lo que el médico patólogo debe estar familiarizado con las características clínicas de los nevus epidérmicos así como conocer sus diferentes variantes histopatológicas para un diagnóstico histopatológico certero. Palabras claves: Nevus epidérmico, Nevus sebáceo de Jaddashon, Mosaicismo, Nevus epidérmico verrucoso inflamatorio lineal.

SUMMARY Aim: to describe the histopathological features of epidermal nevi and its histopathologic variants. Methods: descriptive study. Histopathological slides from the Pathology department from January 2001 to December 2010 were reviewed at the Hospital Nacional Cayetano Heredia and the Clínica Medica Cayetano Heredia. We included all those films with a diagnosis of epidermal nevus. We used the MS Excel version 7.0 for the descriptive analysis. Results: 188 histological slides were evaluated. The most common histopathological patterns of epidermal nevi were hyperkeratosis (92.6%), acanthosis (90.4%) and papillomatosis (53.2%). Histopathological variants included sebaceous hyperplasia pattern (39.4%), psoriasiform (18.6%), classical (12.2%), verrucoid (11.7%), seborrheic keratosis-like (8.5%), epidermolytic hyperkeratosis (5.3%), acrokerathosis verruciformis-like (1.6%), porokeratotic (1.6%), hypergranulous (0.5%) and focal acantholytic dyskeratosis (0.5%). Conclusion: there are different histopathological variants in patients with clinically typical epidermal nevi; therefore the pathologist should be familiarized with the clinical features of epidermal nevi, as well as its multiple histopathological variants for an accurate diagnosis. Keywords: Epidermal nevus, Nevus sebaceous of Jaddashon, Mosaic, Inflammatory linear verrucose epidermal nevus (ILVEN).

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Médico dermatólogo. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú. Médico dermatólogo y dermatopatólogo. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú. Médico patólogo. Clínica Médica Cayetano Heredia. Lima-Perú. Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

Correspondencia: Patricia Giglio a dra.patriciagiglio@gmail.com

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Giglio, P. y cols. Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio de Patología del Hos. Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia

INTRODUCCIÓN La palabra nevus tiene su origen etimológico del latín naevus, que significa marca de nacimiento o lesión cutánea congénita. Con frecuencia el término nevus se asocia a lesiones melanocíticas, pero su significado en la dermatología es más extenso; es así que la mejor definición es la de un tipo de hamartoma que representa una malformación estable y circunscrita de la piel, y ocasionalmente de la mucosa. Además no tiene una causa externa, si no que se debe al exceso o deficiencia de tejido, pudiendo involucrar epidermis, tejido conectivo, anexos, tejido nervioso o elementos vasculares1,2. En el caso de los nevus epidérmicos, los componentes incluyen las células epidérmicas o queratinocitos, glándulas sebáceas, folículos pilosos y glándulas apocrinas y ecrinas3,4. Típicamente, se caracteriza por presentar pápulas pequeñas que se unen formando placas verrugosas, marrones o pálidas; puede tener la forma de una lesión zosteriforme o lineal, siguiendo las líneas de Blaschko. Los nevus epidérmicos tienen una prevalencia de alrededor de uno en mil personas. Pueden presentarse desde el nacimiento o desarrollarse tempranamente en la infancia. Las lesiones por lo general ocurren sobre el tronco o extremidades pero pueden aparecer también sobre la cara y cuello. Las lesiones difusas, también llamadas sistematizadas, incluyen entre otros al nevus unius lateris, son lesiones amplias, lineales y generalmente unilaterales en las extremidades; y a la ictiosis hystrix, nevus grandes frecuentemente desfigurantes, con distribución bilateral en el tronco. Cuando las lesiones son extensas es recomendable investigar otros hallazgos del síndrome del nevus epidérmico, debiendo incluir evaluaciones neurológicas, oculares, esqueléticas y otros defectos internos del desarrollo. En una revisión de 131 casos de nevus epidérmico verrucoso, Rogers halló que el 33% de los pacientes con nevus epidérmico tenían síndrome del nevus epidérmico5. Los nevus epidérmicos pueden deberse a mosaicismo resultante de mutaciones post-cigóticas de los queratinocitos, es decir, una condición genéticamente heredada. Por ejemplo, las mutaciones del gen de la queratina 1 y 10 son responsables de una variante poco frecuente de nevus epidérmico, llamado hiperqueratósico epidermolítico6. Otra variante de nevus epidérmicos, nevus ictiosiforme con hemidisplasia congénita y deformidad de los miembros inferiores (en inglés, CHILD) se presenta por mutación (Xq28) de la proteína NADPH esteroide-deshidrogenasa-símil y representa un mosaicismo funcional del cromosoma X. A pesar de estos ejemplos citados, las bases genéticas de los nevus epidérmicos aún son poco conocidas. Actualmente se estudia la familia de receptores FGF, cuatro receptores mayores transmembrana tirosin quinasa (FGFR1–4) y su relación en la embriogénesis,

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angiogénesis y homeostasis tisular, y su expresión en los nevus epidérmicos no organoides y tipo queratinocítico no epidermolítico7,8. Otros síndromes asociados a los nevus epidérmicos incluyen el síndrome de Proteus, síndrome de sobrecrecimiento segmentario, lipomatosis, malformación arteriovenosa y nevus epidérmico (en inglés, SOLAMEN), síndrome de sobrecrecimiento lipomatoso congénito, malformación vascular y nevus epidérmico (en inglés, CLOVE) y síndrome de nevus sebáceo9. El tratamiento de los nevus epidérmicos puede ser difícil; incluye el tratamiento tópico con compuestos queratolíticos o retinoides, electrodisecación, crioterapia y laser de dióxido de carbono; con mejoría temporal de la apariencia de las lesiones y recurrencia alta. El tratamiento definitivo es la escisión profunda de la lesión, lo cual es imposible en lesiones grandes y extensas10,11. Los nevus epidérmicos se caracterizan por su histología variada, la cual presenta diferentes patrones, especialmente a nivel de la queratinización. La histología más clásica muestra hiperqueratosis bien demarcada con papilomatosis. La epidermis es acantótica con la capa granular engrosada focalmente y columnas de paraqueratosis. La capa basal usualmente es hiperpigmentada. Se han descrito al menos diez patrones histológicos diferentes de nevus epidérmicos. En la Clínica Mayo, Su reportó estos patrones en 167 especímenes de biopsia de 160 pacientes con nevus epidérmicos típicos, desde 1960 hasta 1978. El patrón histológico más frecuentemente encontrado fue el de hiperqueratosis con papilomatosis, acantosis y alargamiento de la red de crestas. Otras variantes histológicas encontradas fueron: tipo acroqueratosis verrruciforme, hiperqueratosis epidermolítica, tipo queratosis seborreica, psoriasiforme, verrucoide, poroqueratótico, tipo disqueratosis acantolítica focal y tipo nevus comedónico12.

MATERIAL Y METODOS Estudio descriptivo de tipo serie de casos. Se analizaron todas las muestras de biopsias de piel con diagnóstico de nevus epidérmico, recolectadas del servicio de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia (HNCH) y de la Clínica Médica Cayetano Heredia, desde enero del 2001 a diciembre del 2010. Además, se revisó la base de datos de los pacientes del servicio de dermatología del HNCH con diagnóstico de nevus epidérmico y se hallaron las hojas de solicitud de estudio anátomo-patológico correspondientes. Se realizó el llenado de una ficha de recolección de información con datos demográficos y clínicos como edad, sexo, tiempo de enfermedad, tipo de lesión y su localización y descripción de los hallazgos histopatológicos y sus variantes,

Giglio, P. y cols. Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio de Patología del Hos. Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia

tanto a nivel de epidermis como dermis. De acuerdo a las diferentes variantes encontradas y según las características de los diferentes patrones histológicos reportados en la literatura, los nevus epidérmicos fueron reportados como cualquiera de sus variantes: epidermolítico, queratosis seborreica, psoriasiforme, verrucoide, poroqueratósico, disqueratósico acantolítico focal y nevo comedónico. La información se digitó en una hoja de cálculos Ms Excel versión 7.0. Los datos analizados en la hoja cálculos incluyeron mediana, moda y frecuencias absolutas y relativas.

RESULTADOS Se recolectaron 217 casos que cumplieron los criterios de inclusión del estudio, de ellos 29 casos fueron excluidos, debido a que no se encontró las láminas histopatológicas en 17 casos, no presentaban correlato clínico-patológico en diez y dos casos fueron omitidos por tratarse de casos de re-escisión. Por lo tanto, el total de láminas histológicas evaluadas fue de 188. El 67.55% (n=127) de los casos procedían del Hospital Nacional Cayetano Heredia, en un periodo de estudio de diez años, y el 32.45% (n=61) restante pertenecían al servicio de patología de la Clínica Medica Cayetano Heredia, en un periodo de seis años (2004 - 2010), ya que el servicio se fundó en el 2004. Los datos demográficos de la población en estudio estuvieron limitados a la información brindada por el médico solicitante en la hoja de solicitud de anatomía-patológica. En el caso del género se observó una relación 1:1. La mediana de edad al momento de la biopsia fue 12 años y la moda 14 años. Dichos datos se obtuvieron con 184 casos ya que cuatro casos no presentaban esta información. Se estudió la distribución por edades de los diagnósticos de nevus epidérmicos en la consulta de dermatología y a quienes se les realizó histopatología como parte del estudio. Los casos menores de un año de edad fueron 5.98% (n=11), de uno a cinco años 13.04% (n=24), de seis a nueve años 15.76% (n=29), de diez a 17 años 45.11% (n=83) y los mayores de 17 años 20.11% (n=37). El tiempo de enfermedad fue registrado en 132 casos, de ellos el 55.30% (n=73) reportó la lesión desde el nacimiento, 36.36% (n=48) en la niñez y adolescencia (en menores de 18 años) y 8.34% (n=11) en la edad adulta. La presentación clínica de todas las lesiones correspondió a placas verrugosas de carácter lineal. La localización de las lesiones se registró en 171 casos y se presentan en la Tabla I. La localización más frecuente fue la de cabeza y cuello y dentro de ella la de cuero cabelludo (36.84%). Las extremidades fueron la segunda localización más frecuente y la menos frecuente la región abdominal con sólo un caso; además 18 casos tuvieron dos o más localizaciones simultáneas.

De estos últimos, cuatro casos presentaron compromiso de hemicuerpo o nevus unius lateralis. Uno de los casos presentó además alopecia universalis y distrofias ungueales. Tabla I. Localización de los nevus epidérmicos evaluados. Localización Cabeza y cuello Cuero cabelludo Cara Cuello Región auricular Extremidades

n 110 63 28 15 4 23

% 64.33 36.84 16.37 8.77 2.57 13.45

Localizaciones simultaneas

10.53

Región torácica Región pélvica Región abdominal TOTAL

10 9 1 171

5.85 5.26 0.58 100.00

Los hallazgos histológicos epidérmicos más frecuentes fueron hiperqueratosis en un 92.55% (n=174), acantosis en 90.43% (n=170) y papilomatosis en 53.19% (n=100). Características más típicamente descritas en la literatura de los nevus epidérmicos que observamos en la Fotografia 1.

Fotografía 1: Nevus epidérmico clásico: hiperqueratosis bien demarcada con papilomatosis. Epidermis acantotica y capa granular engrosada focalmente y columnas de paraqueratosis. La capa basal hiperpigmentada. HE 10X.

Las variantes histopatológicas observadas se enumeran en la Tabla II. El tipo más frecuente de nevus epidérmico en esta serie fue aquel con patrón predominante de hiperplasia sebácea (HS) y corresponde al nevus sebáceo o de Jaddashon. En este grupo se observaron las siguientes variantes: un patrón puro caracterizado por hiperplasia sebácea (n=30), un patrón mixto caracterizado por HS e hiperplasia simulando queratosis seborreica (n=17) (Fotografía 2), otro patrón mixto de HS con

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Giglio, P. y cols. Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio de Patología del Hos. Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia

hiperplasia clásica de un nevus epidérmico (n=13), un patrón de HS e hiperplasia verrucoide (n=6), HS e hiperplasia psoriasiforme (n=4), HS y acroqueratosis verruciforme-símil (n=1), HS con diferenciación basaloide focal (n=1) e HS con diferenciación anexial (n=2), uno con diferenciación tricoepitelial y otro con diferenciación tricolemica focal. Uno de los casos del patrón de HS y queratosis seborreica-símil presentó un epitelioma basocelular como hallazgo significativo.

En 35 láminas se observó el patrón psoriasiforme; éstas procedían de pacientes con clínica de nevus epidérmico verrucoso inflamatorio lineal. Los cambios histológicos incluyeron hiperqueratosis, focos de paraqueratosis asociados a agranulosis, acantosis, capa granular engrosada y algunos presentaron espongiosis, abscesos de Monro e infiltrado inflamatorio neutrofílico, linfocítico o mononuclear (Fotografía 3).

Tabla II. Tipos histopatológicos de nevus epidérmicos. Tipo n % Hiperplasia sebácea 74 39.36 Psoriasiforme 35 18.62 Clásico 23 12.23 Verrucoide 22 11.70 Queratosis seborreica-símil 16 8.51 Hiperqueratosis epidermolítica 10 5.32 Acroqueratosis verruciforme-símil 3 1.60 Poroqueratósico 3 1.60 Hipergranuloso 1 0.53 Disqueratosis acantolítica focal 1 0.53 188 100.00 TOTAL Fotografía 3. Nevus epidérmico con patrón psoriasiforme. Se observan hiperqueratosis, focos de paraqueratosis asociados a agranulosis, acantosis e infiltrado inflamatorio linfocítico. HE 4X.

El patrón clásico se observó en 23 láminas; mostrando hiperqueratosis e hiperplasia epidérmica con demarcación de piel sana en sus bordes. Además presentaron acantosis y papilomatosis. Por otro lado el patrón verrucoide se observó en 22 láminas, las cuales además mostraron hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis, papilomatosis y capa granular engrosada (Fotografía 4). A

Fotografía 2. Nevus epidérmico con patrón mixto de hiperplasia sebácea y queratosis seborreica. (A) Se observa en la epidermis, hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y glándulas sebáceas abundantes en la dermis. HE 4X. (B) Pseudoquistes córneos. HE 10X.

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Fotografía 4. (A) Nevus epidérmico con patrón verrucoide, mostrando hiperqueratosis, paraqueratosis y acantosis. HE 4X. (B) Hipergranulosis típica a mayor aumento. HE 40X.

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En 16 láminas se apreció un patrón de queratosis seborreica-símil, mostrando hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y pseudoquistes córneos. Diez casos presentaron el patrón de hiperqueratosis epidermolítica, con vacuolización perinuclear, borramiento de los bordes de las células, hiperqueratosis, paraqueratosis focal, acantosis, papilomatosis y capa granular engrosada (Fotografía 5).

Fotografía 6: Nevus epidérmico con patrón acroqueratosis verrusiforme-símil. Muestra hiperqueratosis, marcado engrosamiento de la capa granular, acantosis con digitaciones circunscritas de la epidermis que recuerdan a las “espiras de las iglesias”. HE 4X.

B Fotografía 5: Nevus epidérmico con patrón de hiperqueratosis epidermolitica. (A) Hiperqueratosis, paraqueratosis y acantosis. HE 4X. (B) Vacuolización perinuclear y borramiento de los bordes de las células. HE 40X.

Tres casos presentaron el patrón acroqueratosis verruciforme-símil, mostrando hiperqueratosis, marcado engrosamiento de la capa granular y acantosis con digitaciones circunscritas de la epidermis que recuerdan a las “espiras de las iglesias” (Fotografía 6). En dos de estos casos también se hallaron cambios intermedios de hiperqueratosis epidermolítica.

B Fotografía 7: Nevus epidérmico con patrón poroqueratosico. (A) Hiperqueratosis, acantosis, capa granular engrosada y paraqueratosis focal característica. HE 4X. (B) Lamela cornoide, columna de paraqueratosis con agranulosis por debajo de ella. HE 10X.

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Finalmente tres casos presentaron el patrón poroqueratósico, mostrando columnas de paraqueratosis con agranulosis por debajo de ellas, las llamadas lamelas cornoides (Fotografía 7), hiperqueratosis y acantosis. Además se observó un caso de tipo hipergranuloso el cual mostró hiperqueratosis, acantosis, espongiosis y capa granular engrosada, y un caso del tipo disqueratósico acantolítico focal o enfermedad de Darier-símil, la cual cursó con hiperqueratosis, paraqueratosis focal asociada a agranulosis, capa granular engrosada y por supuesto acantolisis y cuerpos disqueratoticos o “corps ronds” (Fotografía 8).

Fotografía 8: Nevus epidérmico con patrón disqueratósico acantolítico focal o enfermedad de Darier-símil. En el extremo izquierdo se observa acantolisis y cuerpos disqueratóticos. HE 10X.

DISCUSIÓN Los nevus epidérmicos son hamartomas de la epidermis consistentes en placas verrugosas, habitualmente de carácter lineal o sistematizado. Se presentan al nacimiento o en los primeros años de vida; rara vez se desarrollan al final de la etapa infantil. En nuestro estudio más de la mitad de los casos (55.30%) presentó las lesiones desde el nacimiento. Además se documentó la edad de los pacientes al momento de la evaluación médica, observándose que el grupo etario entre los 10 y 17 años, el cual abarca el periodo de la pubertad, fue el más frecuente. Recordemos que los nevus epidérmicos inicialmente pueden presentarse como placas pardas de superficie plana y/o aterciopeladas, y suelen evolucionar en la pubertad a placas gruesas, verrugosas e hiperpigmentadas5; siendo dicho cambio en las características de la lesión el posible motivo por el cual los pacientes acuden a la evaluación médica. Por otro lado, se observó que el grupo de pacientes menores de un año fue el menos frecuente; este dato podría ser explicado por el hecho de que en la población pediátrica se tiene una conducta expectante, no realizándose estudios histopatológicos con tanta frecuencia como en la edad escolar o adulta.

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La localización de las lesiones en nuestro estudio fue muy similar a lo reportado en la literatura, siendo la localización de cabeza y cuello la más frecuente. Si observamos la localización de los nevus epidérmicos según tipo de nevus, observamos que en los nevus sebáceos o de Jaddashon la localización más frecuente fue la de cuero cabelludo, mientras que en el nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal (ILVEN) la localización más frecuente fue las extremidades. Según la literatura, los ILVEN tienen una distribución casi exclusiva de la mitad inferior del cuerpo y con frecuencia el lado izquierdo5. Altman reportó la distribución de los ILVEN predominantemente en los miembros inferiores y sólo el 16% en la mitad superior, incluyendo axilas, brazos y manos13. Los nevus epidérmicos, especialmente los extensos, pueden ocurrir en asociación con algunos síndromes o representar una forma de mosaicismo de una condición genéticamente heredada. Se registraron aquellos casos que presentaron dos o más sistemas afectados. Se encontraron casos de unius lateralis. Ningún otro caso consignó hallazgos fuera del compromiso dérmico y anexial en la hoja de solicitud de patología. Histológicamente, los nevus epidérmicos se caracterizan por hiperqueratosis, papilomatosis, acantosis y clara demarcación en sus bordes con piel de características normales12. Los nevus epidérmicos que son indistinguibles clínicamente pueden tener diferente apariencia histológica. Con frecuencia, los tipos histológicos específicos, como acroqueratosis verruciforme-símil, hiperqueratosis epidermolítico, queratosis seborreica-símil o verrucoide, no pueden ser diferenciables en referencia sólo a los hallazgos clínicos. Otros casos como el nevus sebáceo, el nevus epidérmico verrucoso inflamatorio lineal y el poroqueratósico, sí tienen características clínica e histopatológicas distintivas. El tipo histológico con hiperplasia sebácea característico de los nevus sebáceos, también llamado nevus sebáceo de Jadassohn, fue el más frecuente en este estudio. Los nevus sebáceos son hamartomas de la epidermis, del folículo piloso y de las glándulas apocrinas y sebáceas; con predilección por el cuero cabelludo. Otros lugares afectados en orden de frecuencia son la cara, cuello, tronco y rara vez el resto del cuerpo14-16 tal como se encontró en nuestro estudio. La histopatología de los nevus sebáceos revela variable hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis, acantosis o papilomatosis. Las glándulas sebáceas son hiperplásicas y numerosas, se localizan en la dermis y pueden estar comunicadas a los folículos pilosos o se comunican directamente con la epidermis17. Estas características reportadas en la literatura también se encontraron en nuestro estudio, así como los diferentes patrones en la epidermis acompañante. Mientras que el 40.54% de los nevus sebáceos no presentaron cambios epidérmicos relevantes, el resto de casos presentaron patrones mixtos como queratosis

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seborreica-símil, común o clásico, verrucoide y psoriasiforme, entre otros. Uno de los casos con patrón de hiperplasia sebácea y queratosis seborreica-símil presentó un epitelioma basocelular como hallazgo significativo. El potencial de transformación maligna de los nevus epidérmicos es baja18, pero es más alta en los nevus sebáceos. La literatura reporta la ocurrencia tanto de lesiones benignas y malignas en los nevus sebáceos. Las lesiones malignas reportadas en la literatura son carcinoma basocelular, tricoblastoma y siringocistoadenoma papilifero; usualmente desarrollados en la adultez14,15,19,20. Las lesiones benignas observadas son verrugas virales, sebaceomas, triquilemoma, hidrocistoma apocrino o cistadenoma, queratoacantoma, queratosis seborreica y nevus melanocíticos14,15,19. Existen pocos estudios retrospectivos de nevus sebáceos en la población pediátrica. Barkham21 revisó 63 casos evaluados en un hospital pediátrico, en el 50% se realizó exéresis de las lesiones, ningún caso presentó cambios de malignidad y un caso presentó una lesión benigna. Cribier15 reportó 1.9% de neoplasias benignas en lesiones extirpadas de niños pre-púberes y 11.6% en niños púberes. Rosen16 revisó 651 lesiones extirpadas en niños y encontró 0.8% de carcinomas basocelulares y 2.2% de neoplasias benignas. Cabe mencionar que nuestro estudio es de una población joven y sin seguimiento, sino con una recolección de datos transversal. El segundo patrón histopatológico más frecuente fue el psoriasiforme, característico del nevus epidérmico verrugoso inflamatorio lineal. Los ILVEN fueron descritos por primera vez por Altman y Mehregan13, quienes describieron su carácter verrugoso y lineal, semejante a patologías como psoriasis y eczema, distinguiendo su aparición de inicio a edad temprana, la ausencia de lesiones clínicas típicas de psoriasis y su pobre

respuesta al tratamiento antipsoriasis para diferenciarlo de la psoriasis lineal. Otros tipos histopatológicos se hallaron en menor proporción. Ackerman22 consideraba que hallazgos como hiperqueratosis epidermolítica, disqueratosis acantolítica focal23, lamelación cornoide24 y mucinosis folicular eran patrones epidérmicos reactivos más que enfermedades específicas. En el caso de la hiperqueratosis epidermolítica se puede presentar en procesos inflamatorios, neoplasias y desordenes adquiridos y congénitos de la piel, del mismo modo que puede ser un hallazgo histológico incidental25-27. Dado el carácter lineal y la presentación al nacimiento o en edad infantil temprana, los casos de disqueratosis acantolitica focal y de diferencial lamelar cornoide pueden ser interpretados como variantes de nevus epidérmico o una expresión de mosaicismo de enfermedades como la enfermedad de Darier y la poroqueratosis.

CONCLUSIONES Se han descrito al menos diez patrones histológicos diferentes de los nevus epidérmicos. A pesar de ello la literatura presenta pocos registros de las características y la frecuencia de los mismos. El servicio de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia, así como la Clínica Medica Cayetano Heredia, no sólo reciben estudios anátomo-patológicos de sus correspondientes sedes, sino que son centros de referencia de muchas instituciones en Lima, por lo cual representa una casuística valiosa. Además, el médico patólogo debe estar familiarizado con las características clínicas de los nevus epidérmicos así como conocer sus diferentes variantes histopatológicas para un diagnóstico histopatológico certero.

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Bartolo L. y cols. Aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en una población al norte del Perú.

ARTÍCULO ORIGINAL

Aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en una población al norte del Perú. Epidemiology and clinical pattern of atopic dermatitis in a north Peruvian population Lucy Bartolo1, Jenny Valverde2,3 RESUMEN Objetivo: determinar los aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en nuestro medio. Material y métodos: estudio descriptivo que incluyó 434 historias clínicas pertenecientes a pacientes con diagnóstico nuevo de dermatitis atópica, vistos en consultorio externo del Servicio de Dermatología del Hospital Regional Docente de Trujillo, entre enero de 1994 y diciembre del 2004. Resultados: la dermatitis atópica se registró en 2.2% del total de nuevas atenciones, siendo el grupo etario más afectado el de mayores de 12 años (47.7%) y el sexo femenino (67.1%) el predominante. El prurito se señaló en un 82.5% de casos, mientras que las lesiones más frecuentes fueron las pápulas (82.5%), placas (31.1%) y máculas (22.8%). La localización anatómica de las lesiones según grupo etario mostró que la cabeza estuvo más afectada en sujetos entre los 2-24 meses (61.8%), el tronco en los de 2-12 años (42.8%) y las extremidades en los mayores de 12 años (58.9% miembros superiores y 51.2% los inferiores). La presencia de antecedentes personales de atopía se refirió en un 71.9%, siendo el asma bronquial (32.7%) el más frecuente. La presencia de antecedentes familiares de atopía fue señalado en el 50.2% de casos, siendo también el asma bronquial (28.1%) el más referido. Palabras claves: Dermatitis atópica, Alergia, Epidemiología.

SUMMARY Aim: to determine clinical and epidemiological aspects of atopic dermatitis in our environment. Methods: we conducted a descriptive study that included 434 medical records of newly diagnosed patients with atopic dermatitis, seen at the dermatologic outpatient clinic of Hospital Regional Docente de Trujillo between January 1994 and December 2004. Results: atopic dermatitis occurred in 2.2% of all new patients, being the most affected age group the one of over 12 years (47.7%), as well as female patients (67.1%). Pruritus was noted in 82.5% while the most frequent lesions were papule (82.5%), plaques (31.3%) and macules (22.8%). Anatomic location of lesions by age group showed that head was more affected in patients between 2-24 months old (61.8%), trunk in 2-12 years old (42.8%) and extremities in patients over 12 years (58.9% upper limbs and lower 51.2%). Presence of personal history of atopy was noted in 71.9%, with bronchial asthma (32.7%) as the most common. Family history of atopy was noted in 50.2% of patients, and also bronchial asthma (28.1%) was the most mentioned. Key words: Atopic dermatitis, Allergy, Epidemiology.

INTRODUCCIÓN La dermatitis atópica es una enfermedad inflamatoria de la piel relativamente común y causada por una interacción de factores locales, inmunológicos, genéticos y ambientales. Se caracteriza por prurito intenso, inicio a edad temprana, curso crónico y recidivante, muchas veces asociada a otras enfermedades atópicas como asma y rinitis alérgica, 1 2 3

generando un considerable impacto en los pacientes afectados, sus familias y el sistema de salud1-7. La prevalencia de la dermatitis atópica en países desarrollados ha sido reportada entre 10-30%, mientras que en países en vías de desarrollo muestra ser menor al 10%8,9. En estudios realizados en el Instituto de Salud del Niño en Lima

Residente de Dermatología. Hospital Regional Docente de Trujillo. Trujillo-Perú. Médico jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Regional Docente de Trujillo. Trujillo-Perú. Profesora del Departamento de Medicina. Universidad Nacional de Trujillo. Trujillo-Perú.

Correspondencia: Lucy Bartolo a dra_lbartolo@yahoo.com

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la dermatitis atópica constituyó una de las diez dermatosis más frecuentes, mostrando una prevalencia del 9%10 y una frecuencia de hospitalización del 4.39% del total de pacientes pediátricos hospitalizados por patología dermatológica11. Por otro lado, en un estudio realizado en la ciudad de Chiclayo en escolares de 13 y 14 años se observó una prevalencia de 6.9%12 y en la ciudad de Trujillo una de 16.7%, también en población escolar3. La edad de aparición de la dermatitis atópica es temprana. Un tercio de los niños la presentará durante el primer año de vida, otro tercio durante su segundo año de vida y el tercio restante durante la niñez tardía y adultez. Aproximadamente el 80% de los pacientes con dermatitis atópica habrá presentado síntomas o signos antes de los cinco años de edad2,13,14. Las diferencias con respecto al sexo más afectado no son claras, aunque algunos estudios reportan predominancia femenina1,2,13. El antecedente familiar es considerado como uno de los factores de riesgo más importantes, habiéndose reportado una probabilidad de atopía del 50-60% en el caso de que uno de los padres esté afectado y del 66-89% si se encuentran afectados ambos2. Las manifestaciones clínicas varían considerablemente debido a que existen muchas formas atípicas que no se ajustan al cuadro clínico clásico ni a los criterios establecidos para su diagnóstico, considerando que la dermatitis atópica no cuenta con parámetros de laboratorio ni histopatológicos concluyentes2,4,6,13,15,16. El síntoma cardinal es el prurito, el cual es característicamente constante, persistiendo inclusive durante el sueño1,2,4, y la lesión elemental primaria es la pápula folicular. Dichas pápulas tienden a confluir formando placas eritematosas, que secundariamente al frote o rascado conforman lesiones polimorfas con vesiculación, exudación, formación de costras y/o liquenificación. La distribución anatómica de las lesiones varía con la edad del paciente de acuerdo a la cual se reconocen tres formas clínicas: del lactante, de la niñez y del adolescente-adulto1,2,4,17. La dermatitis atópica del lactante se presenta desde los dos o tres meses de edad hasta los dos años de vida. En los estadios iniciales las lesiones se localizan simétricamente en mejillas para posteriormente extenderse a toda la cara respetando tan sólo la nariz. Puede afectar piel cabelluda, zonas extensoras de las extremidades y tronco. Al final del segundo año de vida el cuadro tiende a mejorar espontáneamente, sin embargo, entre el 40 y 80% de casos puede continuar como dermatitis atópica de la niñez. Esta última se inicia a los dos años de vida y se extiende hasta los 12 años, pudiendo ser continuación de la forma infantil o de aparición reciente. Se presenta como brotes de múltiples pápulas eritematosas localizadas en el tronco y las extremidades. El cuadro puede remitir espontáneamente a cualquier edad, principalmente entre los ocho y 12 años. Una minoría de casos se mantiene ininterrumpidamente hasta la adultez. La dermatitis atópica del adolescente-adulto se inicia después de los 12 años de

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edad y se caracteriza por la presencia de placas liquenificadas que comprometen superficies flexoras, siendo frecuente la localización en cara, sobre todo en párpados y frente. En la mayoría de pacientes se observa una resolución espontánea después de los 20 años1,2,4,13,17. Teniendo en cuenta que la prevalencia de la dermatitis atópica ha ido en incremento durante los últimos treinta años y que los estudios clínico-epidemiológicos reportados sobre esta patología en nuestra población son escasos, es que decidimos realizar el presente trabajo planteándonos como objetivo determinar los aspectos de dicha dermopatía en nuestro medio.

MATERIAL Y MÉTODOS Estudio descriptivo en el que se revisaron todas las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico nuevo de dermatitis atópica realizado en el Servicio de Dermatología del Hospital Regional Docente de Trujillo (HRDT), durante el período comprendido entre el primero de enero de 1994 y el 31 de diciembre del 2004. Se recogió datos de: edad y género del paciente, tipo y localización de las lesiones cutáneas y presencia o no de antecedentes personales y/o familiares de atopía (asma bronquial, rinitis, sinusitis y/o conjuntivitis alérgica). Para el análisis de la información se construyeron cuadros de distribución de frecuencias absolutas y relativas, de una y doble entrada, utilizando el programa Microsoft Excel 2007.

RESULTADOS Se recolectaron 957 historias clínicas de pacientes con diagnóstico nuevo de dermatitis atópica, habiéndose excluido 523 por no contar con toda la información necesaria, dándonos un total de 434 historias clínicas incluidas en el estudio. Se encontró que el diagnóstico de dermatitis atópica constituyó en promedio el 2.2% del total de nuevas atenciones realizadas durante el período de estudio, con un rango de 1.1% a 3.9% en los valores anuales (Tabla I). El 20.5% (89 pacientes) correspondieron al grupo etario comprendido entre los 2-24 meses, 31.8% (138) al de 2-12 años y 47.7% (207) al de mayores de 12 años. Se halló que 291 (67.1%) fueron de sexo femenino. Entre las manifestaciones clínicas referidas en las historias el prurito representó el 82.5%, y entre las lesiones más frecuentes: pápulas (49.1%), placas (31.1%) y máculas (22.8%) (Gráfico 1). La distribución según grupo etario y localización anatómica de las lesiones nos muestra que en el grupo de 2-24 meses las localizaciones más frecuentes fueron cabeza (61.8%) y tronco (42.7%); en el de 2-12 años: tronco (42.8%) y cabeza (39.9%) y en el de mayores de 12 años: miembros superiores (58.9%) e inferiores (51.2%)

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(Tabla II). Se reportó antecedentes personales de atopía en el 71.9% de pacientes y antecedentes familiares de atopía en el 50.2%. En ambos rubros el asma bronquial fue afirmado con más frecuencia (32.7% y 28.1%, respectivamente). Tabla I. Diagnósticos nuevos de dermatitis atópica. HRDT, 1994-2004. Período de Nuevas Dermatitis % atención atenciones atópica 3.9 1994 2163 85 2.5 1995 2172 55 2.0 1996 2866 56 2.0 1997 3710 75 2.1 1998 4394 92 2.4 1999 4495 107 3.2 167 2000 5231 2.1 105 2001 4971 74 1.5 5044 2002 57 1.1 5218 2003 84 1.5 5688 2004 Otros

6.5%

Ampollas

2.8%

Escoriaciones

4.2%

Vesículas

17.1%

Costras

17.3%

Máculas

22.8%

Placas

31.1%

Pápulas

49.1% 82.5%

Prurito 0%

20%

40%

60%

80%

100%

Gráfico 1. Frecuencia de sintomatología en dermatitis atópica. HRDT, 1994-2004.

Tabla II. Distribución de dermatitis atópica según grupo etario y topografía de lesiones. HRDT, 1994-2004. Mayores 2-24m 2-12a de 12a Localización topográfica n % n % n % Cabeza Cuello Tronco Miembros superiores Miembros inferiores Pliegues cutáneos m: meses; a: años

55 19 38 23 29 17

61.8 21.4 42.7 25.8 32.6 19.1

55 20 59 41 36 28

39.9 46 22.2 14.5 49 23.7 42.8 68 32.9 29.7 122 58.9 26.1 106 51.2 20.3 69 33.3

DISCUSIÓN En el presente estudio la frecuencia promedio con que se realizó el diagnóstico de dermatitis atópica fue de 2.2% del total de nuevas atenciones, en un rango de 1.1% a 3.9% durante el periodo 1994-2004. Nuestro hallazgo fue similar al reportado en el Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima), donde la dermatitis atópica representó en promedio 2% de los pacientes atendidos en el Servicio de Dermatología18. Por otro lado, en un estudio en el Instituto de Salud del Niño representó el 9% de las consultas en dermatología10 valor mayor al nuestro, posiblemente debido a que el grupo etario más frecuentemente afectado en esta patología es el de infantes y niños2,4,7,15, población a la que dicha institución brinda sus servicios; mientras que en el HRDT el grupo etario más afectado fue el de adolescentes y adultos, sin haber evaluado la edad de inicio de esta enfermedad. Sebok et al19 señalan que la aparición de la dermatitis atópica se da durante los dos primeros años de vida (63.7%), lo que haría su diagnóstico más frecuente durante dicho periodo. Coinciden Sandipan et al14, quienes afirman que un 85% de los pacientes con dermatitis atópica ya habían iniciado la enfermedad cuando alcanzaban la edad de cinco años. La prevalencia de la dermatitis atópica suele disminuir conforme se incrementa la edad del paciente, aunque algunos persisten en su sintomatología aún durante la adultez20,21, información que respalda nuestros hallazgos. Según los estudios mencionados previamente, el grupo etario más afectado difiere de lo encontrado en nuestra investigación, discrepancias que se explican teniendo en cuenta que el diagnóstico realizado se da cuando el paciente acude a la consulta, sin tener la certeza del momento de aparición de esta enfermedad. Es así que no podemos descartar que gran parte del grupo adolescente-adulto haya presentado su primer episodio durante la lactancia y/o infancia. Igualmente debemos recalcar que el Servicio de Dermatología del HRDT está orientado en mayor proporción a patología de la adultez, brindando a este grupo la mayor parte de sus atenciones. Con respecto a la distribución según género se encontró predominancia femenina (67.1%). Estos datos van acorde con lo señalado por Sánchez12 en un trabajo realizado en la ciudad de Chiclayo, en el que encontró que el 57.7% de los niños con diagnóstico de dermatitis atópica pertenecían al sexo femenino. Del mismo modo Tincopa3 evidenció que el 54.8% del grupo con dermatitis atópica en escolares de la ciudad de Trujillo correspondían al sexo femenino. Nnoruka22 halló que las mujeres (60%) fueron más afectadas que los varones, con respecto a cualquier patología cutánea. Sugarman et al7, en un estudio que evaluaba severidad de la dermatitis atópica, constataron que el 65.8% de su muestra estaba constituida por pacientes de sexo femenino.

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El prurito estuvo presente en el 82.5% de casos. Dentro de las lesiones más frecuentemente encontradas tenemos a las pápulas (49.1%), seguidas de placas (31.1%) y máculas (22.8%). Múltiples estudios señalan como síntoma cardinal de la dermatitis atópica al prurito, que es característicamente constante, persistiendo inclusive durante el sueño y considerado como el único criterio diagnóstico mayor para el grupo británico1,2,4,13,23. El prurito contribuye a generar un impacto negativo en la vida del paciente, como lo señala Klein et al24, al producir un ciclo de rascado que dañaría la barrera epidérmica incrementando la pérdida de agua y su sequedad, creando un ambiente propicio para los patógenos de la piel y predisponiendo al paciente a infecciones cutáneas y empeoramiento de la sintomatología. Con respecto a las lesiones habituales en dermatitis atópica, Cáceres y Rueda4 señalan como lesión elemental primaria a la pápula folicular, concordando con lo encontrado en nuestro estudio. Señalan también que éstas podrían confluir formando placas eritematosas que, secundariamente al frote o rascado, conformarían lesiones polimorfas con vesiculación, exudación, formación de costras y/o liquenificación, datos apoyados también por otros estudios de investigación1,2,25,26. La localización anatómica de las lesiones con respecto al grupo etario muestran que en el grupo de 2-24 meses la cabeza estuvo afectada de manera preferente (61.8%), seguida del tronco (42.7%), datos también reportados por otros autores1,4,25,27. En el grupo de 2-12 años la localización más frecuente se dio en tronco (42.8%), seguido por la cabeza (39.9%). Estos datos no difieren considerablemente de lo señalado por Tincopa et al3 quienes encontraron a las extremidades como la localización más frecuente (64.5%) y en segundo lugar el tronco (58%). La afectación aún considerable de la cabeza en el grupo de 2-12 años en nuestro estudio podría corresponder a que el mayor porcentaje de pacientes tuvo edades cercanas a los dos años, manteniendo así aún la tendencia topográfica de la dermatitis atópica del lactante. En el grupo de mayores de 12 años de edad se encontró que las extremidades fueron las más comprometidas con un 58.9% de compromiso de miembros superiores y 51.2% de inferiores. Estos resultados fueron similares a los hallados por Sánchez T12 (87.1%). La presencia de antecedentes personales de atopía fue referida por un 71.9%, constituyendo el asma bronquial el principal antecedente personal encontrado (32.7%) seguido de rinitis alérgica (25.6%). Existen diversos estudios2-4,8,12,13,22 que

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reportan a la historia personal de asma como un importante factor de riesgo para el desarrollo de la dermatitis atópica, aunque ésta puede presentarse aún sin su asociación. Foley et al8, en un estudio realizado sobre patología dermatológica en niños menores de cinco años en Australia, reportaron el antecedente personal en el 33.2% de casos con dermatitis atópica, observando en mayor medida al asma bronquial; igualmente Nnoruka et al22 reportaron el antecedente personal de atopía en un 52.5%. Tincopa et al3 reportaron historia previa de atopía en el 93.5% de su muestra pero con la rinitis alérgica (90.3%) a la cabeza; también Sánchez12 reportó en primer lugar a la rinitis alérgica (52.6%) y en segundo al asma bronquial (30.7%). Los antecedentes familiares de atopía se encontraron en un 50.2%, siendo también el asma bronquial el antecedente más referido (28.1%), seguido por rinitis alérgica (19.1%) y dermatitis atópica (17.1%). Entre los factores asociados a dermatitis atópica Silva et al2 consideran al antecedente familiar de esta condición como el más importante. Foley et al8 lo reportan en un 67.4% y Tincopa et al3 en un 74.2%, con igual frecuencia de rinitis alérgica, asma bronquial y dermatitis atópica (51.6% cada una). Sánchez T12 reportó que el antecedente familiar más frecuentemente acotado fue el asma bronquial (41.0%), seguido de rinitis alérgica (38.5%) y dermatitis atópica (33.3%). Todos estos datos coinciden con nuestro estudio.

CONCLUSIONES • La dermatitis atópica constituyó el 2.2% del total de nuevas atenciones. • El grupo etario más frecuentemente afectado fue el de los mayores de 12 años y el género predominante el femenino. • El prurito y la pápula folicular fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. • La cabeza fue el área corporal más afectada en el grupo entre 2-24meses (61.8 %), el tronco en el de 2-12 años (42.8%) y los miembros superiores e inferiores en los mayores de 12 años (58.9 % y 51.2% respectivamente). • El antecedente personal de atopía se refirió en un 71.9 %, siendo el asma bronquial (32.7%) el más frecuente. • La presencia de antecedentes familiares de atopía se refirió en el 50.2%, con el asma bronquial (28.1%) en primer lugar.

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COMUNICACIÓN CORTA

Factores determinantes del nivel de carrera médica en un hospital nacional nivel III-1 Determinants of the level of medical career at a national hospital level III-1 Rommy Novoa-Reyes1,2, Roberto Oviedo-Pecho1,2, Carlos Galarza1,3 RESUMEN Objetivo: describir los factores determinantes del nivel de la carrera médica en los servicios de medicina, obtenidos en el proceso de ascenso del personal médico de un Hospital Nacional nivel III-1 en el año 2010. Materiales y métodos: estudio transversal. Se incluyó a todos los médicos de las especialidades de medicina y se excluyó a los médicos que ya habían alcanzado el nivel máximo de ascenso. Los factores que se tomaron en cuenta fueron: tiempo de servicio, calificación profesional y evaluación semestral. Se empleó el programa Ms Excel 2007 para el análisis descriptivo. Resultados: se estudiaron 71 médicos pertenecientes a 13 servicios de Medicina, 21 médicos pertenecían al servicio de Medicina Interna. El servicio de Psiquiatría presentó el mayor tiempo de servicio con una media de 26.3 años; Dermatología presentó el mayor puntaje en el rubro de calificación profesional con una media de 24.3; y Hematología el mayor puntaje en la evaluación semestral con una media de 92.2 puntos. Dermatología obtuvo el mayor puntaje total de los factores intervinientes en la progresión de la carrera médica con 89 puntos. Conclusiones: el servicio de Dermatología cuenta con el mayor puntaje total de los factores determinantes en la progresión de la carrera médica. Palabras claves: Acreditación, Calidad, Medicina Interna, Dermatología.

SUMMARY Aim: to describe the determinants factors of the medical career level achieved in medical departments, during the process of promotion of medical staff at a national reference hospital in 2010. Methods: Cross-sectional study. We included physicians from every specialty, doctors who had already reached the maximum level of promotion were excluded. Factors taken into account were: length of work, professional training and evaluation every six months. Ms Excel 2007 program was used for descriptive analysis. Results: We studied 71 physicians from 13 medical departments; 21 of them were from the Internal Medicine Department. Psychiatry Department had the highest length of work with an average of 26.3 years; Dermatology had the highest score in the area of professional qualification with a mean of 24.3 points and Hematology had the highest score in semi-annual evaluation with a mean of 92.2 points. Dermatology had the highest total score of the factors involved in the progression of the medical career with 89 points. Conclusions: Dermatology Department had the highest total score of determinants in the progression of the medical career. Key words: Accreditation, Quality, Internal Medicine, Dermatology.

INTRODUCCIÓN El enfoque gerencial de los sistemas de salud es una exigencia de la globalización de la competitividad del mercado, que busca mayor calidad y productividad. Por ello la OPS en los países de América Latina y el Caribe, desde el

1 2 3

año 1980, se esfuerza en incrementar la calidad, eficiencia y eficacia de los servicios de salud1,2. La acreditación de los establecimientos de salud es el pilar de dicho proceso. Se toma como base estándares administrativos, recursos humanos, normación, resultados, infraestructura y equipamiento. La finalidad de la acreditación

Instituto de Investigaciones Clínicas. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima-Perú. Alumno de Pregrado. Facultad de Medicina Humana. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima-Perú. Médico docente. Facultad de Medicina Humana. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima-Perú.

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es mejorar la atención, optimizar el uso y rendimiento de los servicios y proporcionar en el usuario la confianza hacia un servicio de salud1-3. La evaluación de los recursos humanos incluye a todos los trabajadores de la salud que forman parte de la institución. El profesional médico, como protagonista principal de la atención del usuario, debe cumplir con los estándares adecuados para desempeñar esta función. El acto médico implica el intento científico de curar una enfermedad y el esfuerzo humano de cuidar a un paciente4,5. Éste sigue siendo el pilar de la medicina, aunque no es la única actividad que el médico de hoy realiza. Actualmente, el trabajo médico no está limitado al ambiente asistencial, ya que un profesional de la salud puede desarrollarse en diversos campos que complementan y enriquecen su actividad. Así tenemos, el trabajo médico legal, dedicado a la realización de peritajes y pericias médico legales; el trabajo administrativo, relacionado a planificar, organizar y dirigir las actividades de las instituciones y establecimientos dedicados a la atención de la salud; el trabajo docente, dedicado a las actividades de educación y capacitación en salud; y el trabajo de investigación, cuyo fin es la búsqueda de nuevos conocimientos, tecnologías y técnicas para el cuidado de la salud. Estas modalidades no son incompatibles, pero se realizan de acuerdo al nivel profesional y al cargo que el médico desempeña6. Para lograr el máximo desarrollo profesional las instituciones públicas deben brindar las oportunidades necesarias. En nuestro país, la carrera médica se estructura en cinco niveles que representan escalones progresivos a los que se accede, sobre la base de requisitos cuya satisfacción posibilita la progresión de la carrera, así como la asignación de un cargo en las instituciones de salud y el derecho a una bonificación6. Los factores que intervienen en la determinación del nivel en la carrera médica son el tiempo de servicio, la calificación profesional y la evaluación semestral. Estos factores reflejan la situación de preparación y competitividad de los médicos, y son además parte de los estándares que deben cumplir los recursos humanos de un establecimiento de salud. Por ello, el presente trabajo tiene por finalidad describir los factores que intervienen en la determinación del nivel en la carrera médica en médicos especialistas, obtenidos en el proceso de ascenso del personal médico de un hospital nacional nivel III-1 en el año 2010.

Cuerpo Médico, por el Comité de ascensos del Hospital III-1, con Resolución Directoral; por lo que son de acceso público. Para la evaluación, cada médico presentó los documentos solicitados (currículo vitae, publicaciones y acreditaciones universitarias, entre otros) a la oficina de personal de dicho hospital. Se incluyó a todos los médicos de las especialidades de medicina que fueron evaluados en los servicios que contaban con dos o más médicos. Se excluyó a los médicos con el máximo nivel (nivel cinco), debido a que no fueron evaluados. Las especialidades incluidas fueron: Cardiología, Dermatología, Endocrinología, Gastroenterología, Hematología, Enfermedades infecciosas y tropicales, Medicina física y rehabilitación, Medicina Interna, Nefrología, Neumología, Neurología, Psiquiatría y Reumatología. El puntaje total máximo en la calificación fue de 100 puntos, distribuidos en los siguientes factores: tiempo de servicio (35%), calificación profesional (35%) y evaluación semestral (30%). El tiempo de servicio se determina por el número de años en el ejercicio de la profesión en el sector público. El tiempo mínimo de permanencia en cada nivel es de cinco años. El tiempo de servicio prestado en el SERUMS o su equivalente, así como el Residentado médico, también es reconocido para el ascenso. La calificación profesional es el proceso a través del cual se evaluó las capacidades y potencialidades del profesional. Para este fin se tomó en cuenta los siguientes ítems: doctorado (6 puntos), maestría (5 puntos), diplomado (2 puntos), docencia (5 puntos por profesor principal, 4 por profesor asociado, 3 por profesor auxiliar o contratado y 1 por distinciones), cursos y publicaciones (1 punto por curso o publicación con un máximo de ocho en cada rubro). La evaluación semestral es el proceso integral, sistemático y continuo de apreciación valorativa de las aptitudes y rendimientos del médico-cirujano, tomándose en consideración el nivel de calidad, responsabilidad, disciplina y moralidad en su trabajo. Está a cargo del jefe inmediato superior y se toma en cuenta la evaluación del año anterior al proceso de ascenso de nivel. El puntaje mínimo para que el médico-cirujano sea considerado apto para un ascenso, es 60 puntos. Se realizó un análisis descriptivo con la base de datos obtenida, que fue introducida al programa Ms Excel 2007, obteniéndose medidas de resumen para variables cuantitativas además de frecuencias y porcentajes.

METODOLOGÍA RESULTADOS Se realizó un estudio transversal en el que se analizaron los factores evaluados en la progresión de la carrera médica: tiempo de servicio, calificación profesional y evaluación semestral, obtenida por los médicos de un hospital nacional nivel III-1 en el año 2010. Los datos fueron publicados en el

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Se estudió un total de 71 médicos pertenecientes a 13 servicios médicos que laboran en un Hospital Nacional nivel III-1 (Tabla I). El servicio con mayor número de médicos participantes del estudio fue el de Medicina Interna con 21, y

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física y rehabilitación, Psiquiatría y Nefrología tenían el mayor promedio, con ocho cursos realizados cada uno. Por otro lado los servicios de Cardiología, Hematología, Medicina interna, Neumología y Reumatología presentaron uno o más médicos que no tenían registro de desarrollo de cursos. Ninguno de los médicos pertenecientes a los servicios de Endocrinología y Psiquiatría, según la base de datos, han realizado residentado médico. Medicina física y rehabilitación es el único servicio donde el 100% de médicos realizaron residentado médico. Dentro de los factores intervinientes en la progresión de la carrera médica (Tabla II), se observa que los médicos del servicio de Psiquiatría presentaron el mayor tiempo de servicio con 26.3 años, seguido por Hematología con 21 años; mientras que Medicina física y rehabilitación tuvo el menor tiempo de servicio con 10 años. El mayor puntaje de la evaluación semestral del año 2009 la obtuvo Hematología con 92.2 puntos, seguido por Dermatología con 87.2 puntos. Por otro lado Gastroenterología presentó el menor puntaje con 65.9 puntos. En el rubro de calificación profesional, Dermatología presentó el mayor puntaje con 24.3 y Reumatología el promedio de calificación más bajo con 6.3 (Gráfico 1). Finalmente, el puntaje total de los factores intervinientes en la progresión de la carrera médica señala que Dermatología presenta el mayor puntaje con 89 puntos seguido por Hematología y Medicina física y rehabilitación con 82 puntos.

el de menor número Medicina física y rehabilitación con dos médicos. De los 71 médicos estudiados sólo dos tenían doctorado; ellos pertenecen a los servicios de Dermatología y Medicina Interna. Siete médicos tenían maestría, pertenecientes a los servicios de Dermatología, Medicina Interna y Hematología. Los servicios de Neumología, Psiquiatría y Reumatología no tenían médicos con capacitaciones de doctorado, maestría ni diplomado. Respecto a la labor docente desarrollada por el profesional médico, sólo Dermatología presentó un médico como docente principal, mientras que el servicio de Enfermedades infecciosas y tropicales presentó un docente asociado. Veintitrés médicos realizaban labor de profesores auxiliares. Cabe resaltar que el 100% de médicos del servicio de Medicina física y rehabilitación y el 57.1% de Cardiología son profesores. Los 13 servicios evaluados reportaron producción de artículos científicos, sin embargo ésta corresponde a 36 (50.7%) médicos. El 100% de médicos de los servicios de Dermatología, Hematología y Medicina física y rehabilitación tenían producción científica. El mayor promedio de artículos publicado por servicio/ médico lo tenían los servicios de Dermatología y Hematología con ocho; seguido por Medicina física y rehabilitación, con cinco. El menor promedio fue de 1.3 publicaciones en el servicio de Reumatología. El promedio de publicaciones por médico global fue de 3.3 artículos. En lo referente a los cursos desarrollados por los médicos en cada servicio, se encontró que los servicios de Medicina

Tabla I. Factores para obtener la calificación profesional de médicos del Departamento de Medicina de un Hospital Nacional nivel III. Cardiología

Dermatología Endocrinología

Gastroenterología

Hematología

EI y Tropicales

Doctorado

Maestrías

33.3

Diplomados

28.6

66.7

33.3

Docente principal

Docente asociado

16.7

Profesores

57.1

Producción científica

57.1

100

Producción científica por médico

2.9

2.3

Cursos

6.8

7.5

5.3

7.5

EI: Enfermedades infecciosas

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Tabla I. Factores para obtener la calificación profesional de médicos del Departamento de Medicina de un Hospital Nacional nivel III. (Continuación). Med. Física y Medicina Nefrología Neumología Neurología Psiquiatría Reumatología rehabilitación Interna n % n % n % n % n % n % n % Doctorado 0 0 1 4.7 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 Maestrías 0 0 3 14.3 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 Diplomados 1 50 7 33.3 1 25 0 0 2 33.3 0 0 0 0 Docente Principal 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 Docente asociado 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 Profesores 2 100 9 42.3 1 25 2 50 2 33.3 0 0 1 33.3 Producción científica 2 100 6 28.6 2 50 2 50 4 66.7 1 33.3 1 33.3 Producción científica por médico 5 1.9 3 3 3.7 2.7 1.3 Cursos 8 6.9 8 6 5.5 8 3.3 Tabla II. Promedio de factores evaluados en la progresión médica.

Cardiología Dermatología Endocrinología Gastroenterología Hematología Enfermedades Infecciosas y Tropicales Medicina física y rehabilitación Medicina Interna Nefrología Neumología Neurología Psiquiatría Reumatología

Tiempo de servicio

Evaluación 2009

13.6 15.0 20.5 19.8 21.0 17.0 10.0 20.0 17.3 16.0 18.7 26.3 20.0

81.9 87.2 81.5 65.9 92.2 84.7 82.0 79.8 84.5 73.9 79.9 73.4 71.8

Calificación Profesional 12.0 24.3 12.0 11.3 16.7 12.5 17.0 12.2 12.5 11.3 12.2 11.7 6.3

Puntaje Total 77 89 77 76 82 78 82 77 78 76 77 77 71

Reumatología Gastroenterología Neumología Psiquiatría Cardiología Endocrinología Medicina Interna Neurología Enfermedades infecciosas y tropicales Nefrología Hematología Medicina física y rehabilitación Dermatología

Gráfico 1. Promedio de calificación profesional obtenido por médicos del departamento de medicina en un hospital nacional nivel III-1.

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DISCUSIÓN Para fomentar en el usuario la confianza en los servicio de salud, se debe garantizar que los establecimientos acreditados cuenten con los recursos y que la capacidad del personal sea la adecuada para ofrecer servicios efectivos, eficientes, seguros y de calidad. Según el artículo 44° de la Ley de Trabajo Médico, promulgada en el 2001, cada año se debe instalar el Comité de Ascensos en cada establecimiento de salud6. El incumplimiento de esta norma es evidente en el hospital estudiado, ya que no se han realizado los procesos de ascenso desde el año 2003 y por ello existen médicos que están en condiciones de ascender más de dos niveles. Debido a la metodología usada para la obtención de datos, existe la posibilidad de un subregistro de datos, por el desinterés o el desconocimiento de los médicos en esforzarse en tener la documentación ordenada y actualizada. Se debe tener en cuenta que los factores intervinientes para la suma del puntaje total: tiempo de servicio y calificación profesional son datos objetivos debido a que su obtención está reglamentada; en comparación el rubro de evaluación semestral, que se realiza de acuerdo al criterio del jefe inmediato superior de cada servicio, es dependiente del juico personal y por ende subjetivo6. La especialidad de Medicina interna tuvo el mayor porcentaje de médicos estudiados, posiblemente debido a que el centro donde se realizó el trabajo cuenta con cinco salas de dicha especialidad. Sólo el 10% de los médicos estudiados tiene maestría y el 2.9% doctorado. Esto se correlaciona con el bajo número de docentes principales, ya que para ello es necesario haber realizado una maestría. La actividad docente registrada en la base de datos fue muy baja, con un docente principal, un docente asociado y 23 profesores auxiliares, en relación a la cantidad de facultades de medicina que desarrollan actividades de pregrado en el hospital estudiado. Esto se debería, posiblemente, a que la labor de docente no es reconocida en la universidad en que se desarrolla o existe un descuido por parte de los médicos al presentar la documentación requerida para la evaluación. La última opción podría ser la más adecuada, ya que según el syllabo de Pregrado de la Universidad Nacional Mayor de San Marcos del curso de Medicina interna, desarrollado en dicho hospital, existen dos docentes principales, diez docentes asociados y 29 profesores7. La producción científica registrada es baja; de las 13 especialidades, únicamente en tres todos los médicos habían publicado artículos científicos. Además, sólo dos especialidades llegaron a cubrir el máximo de ocho artículos, según especificaciones del Comité de Ascenso. Estos resultados evidencian el limitado desarrollo de la investigación biomédica en el país, ya que describimos la actividad científica

de un hospital de tercer nivel de atención (III-1), donde la investigación científica debería ser de alto nivel. El caso se agrava si consideramos que dentro de la baja producción científica, no evaluamos la calidad de la misma. Salazar encuentra que sólo el 72.4% de los trabajos de investigación que se realizan para optar el título de especialista en Medicina Humana de la UNMSM son de aceptable calidad8. A pesar que todo hospital ofrece un campo fértil para el desarrollo de la investigación científica, se observa una producción baja. Sánchez et al encontraron factores que determinan este hecho, destacando entre los más importantes: la falta de motivación personal, no considerar la investigación como parte de la actividad hospitalaria, la falta de estímulo a investigar por parte de las jefaturas y no tener apoyo financiero9. La docencia universitaria es una actividad intrínsecamente relacionada a la investigación. Es así que en el Perú existe un marco legal (Ley 23733) sobre la investigación universitaria donde se especifica que “la investigación es función obligatoria de la universidad y sus profesores”. Tal vez por ello se relacione la baja producción científica registrada y también la limitada actividad docente de los especialistas estudiados. Parra-Pérez et al10 demuestran que un factor positivo para una mayor producción científica entre los gastroenterólogos es realizar actividad docente. En el presente estudio no se evidenció correlación directa entre el promedio de tiempo de servicio y la calificación profesional; es así que especialidades cuyos médicos tienen menos años de servicio tienen mejor calificación que aquellas especialidades de médicos con mayor tiempo de servicio. Los registros de estudios de residentado médico van desde 0% en especialidades como Endocrinología y Psiquiatría, hasta 100% en Medicina física y rehabilitación. Esto se podría calificar de un perfil no adecuado de los profesionales de salud; sin embargo cuando se recurrió a la base de datos del Colegio Médico del Perú11 muchos médicos cuentan con colegiatura de especialistas. Es decir, existe una omisión grave en la documentación del hospital. Finalmente se concluye que Dermatología es el servicio con mayor puntaje total de los factores intervinientes en la progresión de la carrera médica. En los rubros de tiempo de servicio, calificación profesional y evaluación médica los servicios de Psiquiatría, Dermatología y Hematología, respectivamente son los que tuvieron mayor puntaje. El servicio de Dermatología tiene la mayor proporción de médicos con estudios de post-grado, la mayor proporción de médicos que realiza docencia y el mayor promedio de artículos publicados, al igual que el servicio de Hematología.

AGRADECIMIENTO A Bach. Aurora Pinto Phang por su colaboración en la corrección del estilo y la traducción del abstract.

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Novoa-Reyes R. y cols. Factores determinantes del nivel de carrera médica en un hospital nacional nivel III-1

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Aguilar J. y cols. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual

CASO CLÍNICO

Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of unusual location Juan Aguilar1, Pablo Arroyo2, Javier Tolentino2, Silvia Muñoz3 RESUMEN La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una rara enfermedad vascular, inflamatoria, benigna y de etiología desconocida que se caracteriza por una proliferación vascular formada por células endoteliales epitelioides grandes y un infiltrado inflamatorio de linfocitos, histiocitos y eosinófilos. Clínicamente se presenta como pápulas o nódulos subcutáneos, únicos o múltiples, de color rojo-marrón a violáceos que se localizan, en la mayoría de casos, en cabeza y cuello; algunas veces está asociada a prurito y dolor. Ocurre frecuentemente en mujeres entre la tercera y cuarta década de la vida. Existen múltiples modalidades de tratamiento pero es frecuente la recurrencia. Se presenta el caso de un paciente varón de 49 años de edad, con una lesión en placa indurada a nivel de antebrazo, pruriginosa y con diagnóstico de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia según histopatología. El interés del caso radica en la localización infrecuente de la lesión. Palabras claves: Hiperplasia angiolinfoide, Eosinofilia, Eosinófilo.

SUMMARY Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia is a rare benign inflammatory, vascular disease of unknown etiology, characterized by vascular proliferation composed of large epithelioid endothelial cells and an inflammatory infiltrate of lymphocytes, histiocytes and eosinophils. Clinically, it manifests as papules or subcutaneous nodules, single or multiple, red-brown to violet, which are located in most cases in the head and neck, sometimes associated with itching and pain. This patology occurs frequently in women between the third and fourth decade of life. There are multiple treatment modalities, but recurrence is common. We describe the case of a male patient aged 49 with a itching hardened plate injury at the forearm, with the disnosis of angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia by histopathology. The interest of the case lies in the unusual location of the lesion. Keywords: Angiolymphoid hyperplasia, Eosinophilia, Eosinophil.

INTRODUCCIÓN La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HALE) es una enfermedad angioproliferativa de origen no determinado y poco frecuente, caracterizada por la presencia de nódulos solitarios o multiples1, que se corresponden microscópicamente por una marcada proliferación de células endoteliales grandes con un infiltrado inflamatorio mixto conformado por linfocitos, histiocitos y eosinófilos2. Fue inicialmente descrita por Well y Whimster en 1969,

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quienes consideraron que la HALE era un estadío tardío de la enfermedad de Kimura, descrita en 1948. Actualmente se conoce que son dos entidades distintas y que pertenecen al grupo de dermatosis eosinofílicas2. La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia afecta a todas las razas, con una predominancia del sexo femenino. Este desorden benigno puede simular un angiosarcoma tanto clínica como histológicamente1. Su etiología permanece desconocida, aunque se ha propuesto que sea una reacción a diferentes estímulos, incluyendo traumatismos3.

Residente de Dermatología. Hospital Alberto Sabogal-EsSalud. Callao-Perú. Médico asistente del Servicio de Dermatología. Hospital Alberto Sabogal-EsSalud. Callao-Perú. Médico asistente del Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Alberto Sabogal-EsSalud. Callao-Perú.

Correspondencia: Juan Aguilar a carlosaguilar70@hotmail.com

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Aguilar J. y cols. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual

CASO CLÍNICO

estroma fibroso y un infiltrado perivascular de linfocitos y eosinófilos (Fotografías 3 y 4).

Presentamos el caso de un paciente varón de 49 años de edad, natural y procedente del Callao, de ocupación obrero textil desde los 25 años. Acude a la consulta médica refiriendo que ocho meses atrás aparece una mancha en antebrazo izquierdo, la cual a los dos meses se vuelve sobre-elevada y dos meses después se torna indurada y pruriginosa. Niega otras enfermedades. Al examen físico se observa paciente en buen estado general. A nivel de tercio proximal de antebrazo izquierdo se aprecia una placa color rosada, de superficie rugosa, no descamativa, indurada, no dolorosa a la palpación y no adherida a planos profundos (Fotografías 1 y 2). No se palparon adenopatías a nivel axilar. En los exámenes auxiliares no hubo hallazgos patológicos.

Fotografía 3. Infiltrado inflamatorio bien delimitado, de aspecto nodular, que ocupa dermis superficial y media. HE 10X.

Fotografía 1. Placa localizada en tercio proximal de antebrazo izquierdo.

Fotografía 4. Proliferación vascular revestida por células endoteliales grandes de aspecto epitelioide (flecha), estroma fibroso e infiltrado perivascular de linfocitos y eosinófilos. HE 40X.

DISCUSIÓN Fotografía 2. Placa con leve eritema, no descamativa, de superficie rugosa a nivel de tercio proximal de antebrazo izquierdo.

Se realizó biopsia de la lesión y el estudio histopatológico mostró infiltrado de aspecto nodular bien definido que ocupaba la dermis superficial. A mayor aumento se apreció una proliferación vascular notoria, revestida por grandes células endoteliales de aspecto epitelioide dentro de un

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La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una enfermedad vascular inflamatoria benigna, de curso crónico y poco frecuente, así en un periodo de 19 años sólo se han reportado siete casos, haciendo énfasis en la rareza de dicha enfermedad2. Suele afectar a pacientes jóvenes, comprendidos entre la tercera y cuarta década de vida, siendo más frecuente en el sexo femenino. Se han descrito casos raros en niños y ancianos4,5.

Aguilar J. y cols. Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual

La patogénesis permanece aún desconocida, algunos la consideran como una reacción vascular inflamatoria secundaria a complejos inmunes, otros implican a factores ambientales como picadura de insectos, trauma e infecciones, o a una comunicación arteriovenosa6,7. Las lesiones consisten en pápulas o nódulos pardos o rojo mate, que varían en tamaño de 0.2-10cm. Generalmente las lesiones cutáneas son solitarias, aunque lesiones múltiples han sido reportadas hasta en el 20% de casos y se suelen agrupar en la misma región2. La mayoría de lesiones son dérmicas, pero algunas pueden ser subcutáneas. Aproximadamente el 85% de las lesiones se localizan en cabeza y cuello3, sobre todo alrededor de las orejas, en la frente y cuero cabelludo2,4-6. Otras raras localizaciones han sido descritas como tronco, extremidades, manos y vulva3,8. Excepcionalmente localizaciones extracutáneas han sido reportadas, incluyendo mucosa oral, genital o colónica6,7. Generalmente las lesiones cutáneas son asintomáticas, pero pueden ser pruriginosas, pulsátiles o dolorosas; la adenomegalia regional se ha descrito en 5-10% de casos2,4,5. La eosinofilia se presenta sólo en el 22% de casos y no es criterio para el diagnóstico4,9. Histopatológicamente las lesiones consisten en una proliferación de vasos sanguíneos de tamaño variable, compuestas por células endoteliales, epitelioides grandes y un infiltrado inflamatorio perivascular de intensidad variable de linfocitos y eosinófilos, algunas veces con formación de folículos linfoides; el estroma es fibroso3. La HALE puede parecerse, desde el punto de vista histológico,

al angiosarcoma, sarcoma de Kaposi, hemangioendotelioma epitelioide y a la enfermedad de Kimura2. En ausencia de tratamiento las lesiones pueden incrementarse progresivamente, sin embargo en casos raros se ha descrito la regresión espontánea. El tratamiento quirúrgico es de elección. Un tercio de casos recidiva tras la resección. No se han reportado casos de metástasis. Otras modalidades terapéuticas han sido descritas, entre ellas la electrodisección, crioterapia, cirugía micrográfica de Mohs, corticoides sistémicos e intralesionales, fototerapia o interferón alfa-2a, radioterapia, láser de CO2, argón y coloreado pulsado, todas ellas con éxito limitado10. El imiquimod, que inhibe la producción de IL-5, y el mepolizumab, que bloquea la reacción de IL-5 con su receptor, han sido también reportados como efectivos11,12. Se reporta el presente caso por la localización poco frecuente de la lesión, a nivel de antebrazo, y por sus características clínicas no especificas que hacen que la sospecha de HALE no haya sido tomada en cuenta en primera instancia. Así el diagnóstico en la mayoría de casos reportados se basa en los hallazgos histológicos, como sucedió con el paciente. Considerando la posible involución espontánea de la lesión se hizo seguimiento por seis meses, tiempo en el cual la lesión se mantuvo estacionaria, posteriormente aparecieron lesiones similares en codo contralateral. Si bien el tratamiento de elección es la cirugía, la recidiva es frecuente. A pesar de ser una enfermedad benigna, el HALE produce defectos cosméticos y su frecuente resistencia a los tratamientos descritos hace que su manejo sea difícil.

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Vilcahuamán V. y cols. Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas

CASO CLÍNICO

Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia Verónica Vilcahuamán1, Nilda Quinto2, Mirtha Pacheco2, Antonio Paredes2, Celia Moises2, Gadwyn Sánchez2, Tomas Carbajal3 RESUMEN La neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas es un tumor poco frecuente que se presenta en adultos y tiene un curso clínico desfavorable. El cuadro inicial se manifiesta por afección cutánea y posteriormente evoluciona a una enfermedad extracutánea generalizada. Se presenta el caso de un varón con lesiones tumorales, algunas de ellas necróticas, con infiltrado monomorfo de células atípicas a nivel de dermis y con inmunohistoquímica CD3 negativo, y CD4, CD56 y CD123 positivos. El cuadro correspondió a una neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas con buena respuesta inicial a quimioterapia, sin embargo a los 12 meses el paciente falleció debido a un shock séptico. Palabras clave: Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas, Quimioterapia, CD4, CD56, CD123.

SUMMARY Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia is a rare tumor that occurs in adults with an unfavorable clinical course. Its initial presentation is characterized by skin condition which evolves later into a widespread extracutaneous disease. We report the case of a man with skin tumors, some of them necrotic, with atypical cells monomorphic infiltrate of the dermis and with an immunohistochemistry test negative to CD3, and positive to CD4, CD56 and CD123. The case was diagnosed as a blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia with a good initial response to chemotherapy, but the patient died 12 months later because of a septic shock. Key words: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasia, Chemotherapy, CD4, CD56, CD123.

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

La neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas es un tipo de neoplasia poco conocida e infrecuente, que puede presentarse a cualquier edad (aunque predomina en la edad media y en ancianos) y suele debutar como enfermedad diseminada con frecuente afectación extraganglionar (sobretodo cutánea), además de seguir un curso clínico agresivo a pesar de haberse descrito una buena respuesta inicial con diversos regímenes quimioterápicos1. Presentamos un nuevo caso de esta infrecuente entidad y discutimos sus características clínico-patológicas.

Paciente varón de 78 años nacido en Ica, procedente de Lima; tenía como ocupación anterior la pintura gráfica y refería antecedente de parálisis facial hace seis años, tratado con infiltración de toxina botulínica. Acude a la consulta con un tiempo de enfermedad de aproximadamente cuatro meses caracterizado por tumoración en abdomen, presentándose posteriormente tumoraciones en hombro derecho, brazo izquierdo, espalda, piernas, cara y cuero cabelludo; las tumoraciones eran no dolorosas, no pruriginosas y crecían de manera rápida y progresiva, tomando una coloración violácea y con necrosis central. El paciente no presentaba

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Residente de Dermatología. Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins-EsSalud. Lima-Perú. Médico asistente del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins-EsSalud. Lima-Perú. Médico asistente del Servicio de Patología. Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins-EsSalud. Lima-Perú.

Correspondencia: Verónica Vilcahuamán Rivera a versa123@hotmail.com

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síntomas sistémicos como fiebre, sudores nocturnos ni pérdida de peso. Al examen se observó tumoraciones firmes, no móviles, de diferentes tamaños variando de 1-3cm de diámetro, eritematosas, algunas violáceas y ulceradas, de bordes definidos y no dolorosas a la palpación (Fotografías 1 a 3); el paciente presentaba además palidez de piel y mucosas y adenomegalias móviles y poco dolorosas en la cadena ganglionar cervical de aproximadamente 1.5cm de diámetro, en la cadena axilar derecha de 2cm de diámetro y en la cadena inguinal izquierda de 3x2cm.

Fotografía 3. Múltiples tumores en región torácica.

Fotografía 1. Lesión tumoral violácea en rostro.

Histológicamente se observó en las biopsias de piel y médula ósea células neoplásicas que infiltraban la dermis y tejido celular subcutáneo sin afectar la capa epidérmica, con una evidente zona de Grenz (Fotografía 4). El infiltrado neoplásico era homogéneo y conformado por células de mediano tamaño, con fina condensación de la cromatina y escaso citoplasma (Fotografías 5 y 6). Al estudio de inmunohistoquímica las muestras fueron negativas para CD3 (Fotografía 7), CD20, CD30, EBNA-2 y LMP-1, y positivas para CD4 (Fotografía 8), CD56 (Fotografía 9), LCA y Ki67. Se realizó la citometría de flujo del aspirado de médula ósea (AMO) donde se detectó 70% de células tumorales de mediano tamaño con reactividad CD4+, CD56+, CD33+, CD123+ y TdT negativo; mostrando un inmunofenotipo blástico dendrítico plasmocitoide. También se realizó citometría de flujo de la lesión en piel con un 40% de células tumorales de mediano/pequeño tamaño con reactividad CD4, CD56 y CD123 débil (Fotografías 10 a 12), concordando con el inmnofenotipo de la citometría del AMO. Con todos estos datos se hizo el diagnóstico de neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas.

Fotografía 2. Múltiples tumoraciones en hombro derecho, una de ellas con ulceración.

En los exámenes auxiliares hallamos anemia normocítica normocrómica (Hb: 10.9mg/dl) y plaquetopenia (82 000/ mm3), sin alteración de la formula leucocitaria. DHL: 519UI/l, β2-microglobulina: 2.89mg/l y anticuerpo para Ebstein Barr negativo al igual que el set de hepatitis viral. La tomografía axial computarizada de tórax, abdomen y pelvis no presentó alteraciones.

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Fotografía 4. Infiltración dérmica de células neoplásicas, sin afectar epidermis y evidente zona de Grenz. HE 10X.

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Fotografía 5. Infiltrado tumoral en piel constituido por células monomorfas, de tamaño mediano, hipercromáticas, con presencia de alguna mitosis. HE 40X.

Fotografía 8. Inmunohistoquímica para CD4 positiva. CD4 40X.

Fotografía 6. Infiltrado tumoral en medula ósea. HE 10X.

Fotografía 9. Inmunohistoquímica CD56 positiva. CD56 10X.

Fotografía 7. Inmunohistoquímica para CD3 negativa. CD3 10X.

Fotografía 10. Citometría de flujo: CD4 positivo.

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Vilcahuamán V. y cols. Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas

Fotografía 11. Citometría de flujo: CD56 positivo.

Fotografía 12. Citometría de flujo CD123 positiva.

El paciente recibió tratamiento con esquema CHOP cursando con neutropenia febril, anemia y plaquetopenia severa, dos semanas antes de su tercer ciclo fue hospitalizado por cefalea y episodios de convulsiones, con tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear cerebral en las que no se detectó infiltración cerebral. En el quinto ciclo de quimioterapia las lesiones en piel habían disminuido un 50%, sin embargo el paciente falleció a los 12 meses por shock séptico.

DISCUSIÓN La neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas representa el 0.7% de los linfomas cutáneos1, y debe ser tenida en cuenta en el diagnóstico diferencial

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de las neoplasias T cutáneas, la leucemia mieloide aguda y la leucemia linfoblástica con compromiso de piel, por lo cual es fundamental para su diagnóstico el uso de la inmunohistoquímica. La apariencia blástica a nivel citológico y la expresión del CD56 inicialmente sugirió un origen de células natural killer (NK) precursoras, estudios más recientes han demostrado que las células expresan CD123 y TCL1, lo que sugiere la derivación de células dendríticas (CD) plasmocitoides. Las CD constan de tres subtipos: las mieloides o CD1, las plasmocitoides o CD2 y las células del Langerhans. La especificidad del CD123 por las células dendríticas plasmocitoides sugiere la utilización de este marcador como un nuevo recurso para el diagnóstico de la neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas, así como también la posibilidad de un nuevo abordaje terapéutico a base de anticuerpos específicos contra el CD1232. Su función de las CD consiste en establecer un mecanismo de regulación entre la respuesta inmunológica innata y la específica; son células presentadoras de antígenos, elaboran citocinas inflamatorias y posiblemente regulan procesos de tolerancia inmunológica. En 1995 Brody et al describieron el primer caso de esta neoplasia, contando con un estudio histológico y molecular de células neoplásicas, concluyeron que éstas últimas eran células de estirpe NK con morfología e inmunofenotipo inusual, ya que presentaban aspecto monocitoide, citoplasma agranular y el inmunofenotipo CD3 negativo y positivo a CD4, CD56 y CD15. Debido a todas estas características la enfermedad fue llamada leucemia aguda NK CD4+ agranular3. Luego se fueron presentando y reportando más casos, para lo cual cada autor proponía una diferente nomenclatura, entre las que destacan leucemia/linfoma blástico NK4, linfoma CD4+/CD56+5 y neoplasia hematodérmica agranular CD4+/CD56+6. Finalmente en la clasificación para linfomas cutáneos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del año 2008 toma el nombre de neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas7. La enfermedad afecta típicamente a hombres de mediana edad o ancianos, aunque existen algunos casos descritos en niños8. Presenta un curso clínico desfavorable9-11 e, independientemente del tratamiento, el tiempo promedio de sobrevida es de 14 meses12. Inicialmente puede caracterizarse por afección cutánea con presencia de nódulos únicos o múltiples que afectan predominantemente tórax y/o extremidades. Las lesiones nodulares pueden variar desde unos pocos milímetros a 10cm, suelen ser eritematosas o violáceas, presentar descamación fina y en algunas ocasiones pueden ulcerarse. La rápida difusión extracutánea es la regla, que además se caracteriza por la aparición de linfadenopatías, hepato y/o esplenomegalia e infiltración de médula ósea. En un informe clínico de 63 pacientes con neoplasia hematodérmica la

Vilcahuamán V. y cols. Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas

ausencia de afección extracutánea y edad de presentación menor a 40 años fueron definidos como factores de buen pronóstico13. Histopatológicamente las células neoplásicas infiltran toda la dermis hasta el tejido celular subcutáneo sin afectar la capa epidérmica, formando la zona de Grenz; generalmente no hay necrosis y ocasionalmente puede encontrarse un patrón angiocéntrico y reacción desmoplásica acentuada en la dermis papilar y reticular. Las células tienen un aspecto monomorfo, presentan núcleo de tamaño mediano, redondo u oval, con cromatina finamente granular y en ocasiones nucléolos pequeños. Dichas características dan a esta neoplasia una apariencia blástica, por lo que no es de extrañar que las células se puedan confundir con linfoblastos o mieloblastos. La inmunohistoquímica se caracteriza por la expresión de CD4+, CD56+, CD2+/-, CD7+/- y CD45RA+ en el citoplasma de las células tumorales. Recientemente se han descrito anticuerpos que reconocen a las células dendríticas plasmocitoides, como el CD123 (receptor a de la IL3), el TCL-1 (T-Cell Leukemia/Lymphoma-1), el CLA (Cutaneous Lymphocyte Associated Antigen) y el BDCA-2 (Blood Dendritic Cell Antigen-2). Característicamente los marcadores de estirpe mieloide (CD13, CD33 y mieloperoxidasa) y linfoide (CD3, CD8 y CD20) son negativos, aunque en algunos casos se ha descrito expresión citoplasmática de CD3. El CD68 y el TdT pueden ser positivos y ocasionalmente puede encontrarse expresión de CD34. Han sido reportados casos de neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas con CD4-/CD56+14, así como también asociados a HTLV1, lo que representa un problema diagnóstico. Igualmente se han descritos algunos casos en los cuales, durante el curso de la enfermedad,

el fenotipo de las células neoplásicas puede virar hacia uno de células de estirpe mielomonocítica, volviendo así indistinguible el cuadro clínico y diagnóstico con el de una leucemia mieloide aguda. Por lo general existe una buena respuesta inicial a los regímenes agresivos de tratamiento citostático, aunque casi siempre con recaídas en piel, los ganglios linfáticos, el bazo, SNC y con frecuencia pueden afectar a la médula ósea, donde en la mayor parte de casos da la imagen de una leucemia aguda y en ocasiones de leucemia mielomonocítica crónica15-17. Los casos extremadamente raros de adultos jóvenes y niños parecen presentar un mejor pronóstico, en ellos se ha descrito remisiones a largo plazo. Como se mencionó anteriormente no existen pautas de tratamiento estándar. Debido a la biología de esta neoplasia se adoptó protocolos establecidos para linfoma no Hodgkin y leucemia mieloide aguda18,19. También se han observado remisiones a largo plazo con trasplante alogénico de médula ósea o trasplante de células madre20.

CONCLUSIÓN La neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides es una forma poco común de linfoma cutáneo que a menudo representa un reto diagnóstico. Debido a su comportamiento agresivo es importante diagnosticarla de manera correcta para plantear un adecuado manejo y la posibilidad de mejorar el pronóstico del caso. El reporte de caso que presentamos resalta la importancia de la integración clínica, histopatológica y de la citometría de flujo para la correcta clasificación de las neoplasias hematolinfoides.

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Valdivia Z. y cols. Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso

CASO CLÍNICO

Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso Multiple eruptive spitz naevi: case report Zoila Valdivia1, Javier Tolentino2, Francisco Bravo3,4 RESUMEN El nevus de Spitz, también llamado melanoma benigno juvenil, puede presentarse en una de tres formas distintas, dentro de ellas la forma eruptiva diseminada es una variante extremadamente rara con pocos reportes de casos previos. Describimos el caso de un paciente varón, de raza blanca y de 13 años de edad, con un tiempo de enfermedad de diez meses caracterizado por la presencia de pápulas asintomáticas múltiples, las cuales iniciaron en tronco y se fueron extendiendo a cara y extremidades, compatibles con nevus de Spitz. Palabras claves: Nevus de Spitz, Melanoma benigno juvenil.

SUMMARY Spitz naevi, also called juvenile benign melanoma, may occur in one of three forms, among them the eruptive disseminated form is an extremely rare variant with only few reports of previous cases. We present the case of a white male patient of 13 years old with a disease duration of ten months, characterized by the presence of multiple asymptomatic papules, which began on the trunk and subsequently spread to the face and limbs, being consistent with Spitz naevi. Keywords: Naevi Spitz, Juvenile benign melanoma.

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

En 1948 Sophie Spitz describió una serie de melanomas en niños como lesiones que seguían un comportamiento biológico y con criterios histopatológicos de malignidad, llamándolos melanomas juveniles1. De hecho, tan sólo un año más tarde, Arthur C. Allen incluyó a los melanomas juveniles en la categoría de lesiones pigmentadas benignas. Originalmente se pensó que la lesión se producía en gran medida en los niños, pero ahora se sabe que más de la mitad de los casos de nevus de Spitz se detectan en pacientes mayores de catorce años y una cuarta parte ocurren en pacientes mayores de 30 años.

Presentamos el caso de un paciente varón de 13 años de edad, procedente de Lima y sin antecedentes patológicos ni familiares de importancia. Acudió a la consulta por lesiones papulares rojizas, asintomáticas y de diez meses de evolución, las cuáles refirió iniciaron en tórax extendiéndose luego a cuello, cara y extremidades. Al examen físico se observaron múltiples lesiones papulares redondeadas, ovaladas, bien delimitadas, de color rosado, rojo y otras con tonalidad algo amarillenta, de alrededor de 3-9mm de diámetro en cara, cuello, tórax y extremidades, siendo aproximadamente en número de treinta. El resto del examen no presentó alteraciones (Fotografías 1 a 3).

1 2 3 4

Residente de Dermatología. Hospital Alberto Sabogal-EsSalud. Callao-Perú. Médico asistente del Servicio de Dermatología. Hospital Alberto Sabogal-EsSalud. Callao-Perú. Médico asistente del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú. Médico dermopatólogo. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

Correspondencia: Zoila Valdivia a zoilavaldivia@hotmail.com

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Valdivia Z. y cols. Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso

En el presente caso se optó por tomar biopsia de sólo una lesión y realizar seguimiento con una conducta conservadora, lamentablemente el paciente no acudió a los controles posteriores.

Fotografía 1. Lesiones papulares rosado-rojizas en zona preauricular y cuello.

Fotografía 4. Biopsia de piel donde se evidencian nidos celulares intraepidérmicos e infiltrado mononuclear en banda. HE 10X.

Fotografía 2. Lesiones papulares rosadas de 6mm de diámetro en tórax.

Fotografía 5. A nivel intraepidérmico se evidencian células epiteliodes con citoplasma eosinofílico. HE 40X.

Fotografía 3. Lesiones papulares rojizas en cuello en número de ocho aproximadamente.

Entre los exámenes auxiliares que se realizaron se encontró un hemograma y perfil bioquímico sin alteraciones, con serología para VIH y virus de hepatitis negativas. En la biopsia se hallaron nidos celulares de aspecto epitelioide e infiltrado en banda linfocítico compatible con nevus de Spitz (Fotografías 4 y 5). Se realizó inmunohistoquímica con S100, la cual resultó positiva (Fotografía 6).

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Fotografía 6. Inmunohistoquímica S100 positiva en células névicas. S100 40X.

Valdivia Z. y cols. Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso

DISCUSIÓN El nevus de Spitz1, originalmente llamado melanoma benigno juvenil, tiene también como sinónimos melanoma prepuberal, nevus de células epiteliodes y fusiformes. Los nevus de Spitz son poco frecuentes, su incidencia aproximadamente es de siete por 100 000 habitantes2, y pueden presentarse de novo o estar asociados a una lesión melanocítica preexistente. La mayoría de reportes son en pacientes de raza blanca y con una historia de crecimiento rápido pero limitado, no siendo mayores de 6mm de diámetro. Clínicamente se pueden presentar de tres formas3: la forma solitaria ó clásica que se caracteriza por una pápula rosada o roja, dura, de superficie lisa, elevada, redondeada y bien circunscrita, frecuentemente sobre una base hiperpigmentada. La segunda forma es la agminata, en la que se presentan lesiones con distribución localizada o segmentaria, de número variable, localizadas mayormente en cara, espalda y extremidades, las cuáles pueden desarrollarse sobre piel normal o máculas hipo o hiperpigmentadas congénitas. Finalmente la forma eruptiva diseminada, la cual es sumamente rara, habiéndose reportado pocos casos en la literatura, en pacientes con un promedio de 23 años de edad; las lesiones tienen una aparición abrupta comprometiendo toda la superficie corporal respetando palmas, plantas y cuero cabelludo. Esta forma eruptiva sería la que nuestro paciente presenta4-6. Se mencionan algunos factores que podrían producir cierta injuria en la forma eruptiva diseminada, estimulando finalmente la piel y ayudando a la aparición de las lesiones como son quemaduras solares, pubertad, embarazo, uso de drogas endovenosas, radioterapia, quimioterapia, infección por VIH, enfermedad de Adisson y eritema multiforme, entre otras; sin embargo no se conoce a ciencia cierta cuál es el mecanismo de acción o la influencia final de las mismas en la lesión. Dentro de los exámenes auxiliares de ayuda al diagnóstico tenemos la dermatoscopía y la biopsia cutánea.

En los últimos 20 años la dermatoscopía1,7 ha tomado importancia como un método de ayuda diagnóstica no invasiva; en el caso del nevus de Spitz presenta tres patrones dermatosocópicos: en estallido de estrella, globular y atípico (Cuadro 1)1. Los patrones dermatoscópicos deben tenerse en cuenta al momento de evaluar a los pacientes con nevus de Spitz. En el caso del paciente que presentamos no se contó con dicha evaluación. Histológicamente el nevus de Spitz clásico consiste en melanocitos con forma de huso o fusiformes y/o melanocitos epitelioides; se describen también nidos epidérmicos agrupados en una orientación vertical llamados en patrón de lluvia con fisura artefacto en el perímetro, dichos nidos son bastante uniformes, no confluentes y espaciados regularmente, con poco o ningún patrón de propagación pagetoide. Dentro de los cambios se ven también acantosis epidérmica, hipergranulosis e hiperqueratosis. En un 65 a 85% se encuentran a lo largo de la interfase dermoepidérmica los cuerpos de Kamino como globulos eosinofílicos con microestructura fibrilar. Los marcadores inmunohistoquímicos, MIB-1 y Bcl-2, también sirven de ayuda diagnóstica, siendo negativos en el nevus de Spitz y positivos en el caso de melanoma. El nevus de Spitz atípico comparte características histológicas con la forma clásica, aunque pueden tener características de malignidad. Histológicamente se ve pleomorfismo, aumento de la celularidad, pérdida de la cohesión celular, propagación pagetoide epidérmica, ausencia de cuerpos de Kamino, núcleos con alto grado de atipia, alta tasa mitótica basal y variabilidad de nidos en tamaño, forma y orientación. El comportamiento de un nevus de Spitz atípico no se puede predecir, existen reportes de metástasis y lesiones malignas con características tipo Spitz que causan defunciones, las cuales deben tenerse en cuenta. En 1999 Spatz2 propuso criterios para determinar el riesgo de malignidad en nevus de Spitz atípicos en niños (Cuadro 2).

Cuadro 1. Patrones morfológicos de nevus de Spitz1.

Estallido de estrella

Globular

Atípico

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Cuadro 2. Criterios de malignidad en nevus de Spitz atípicos en niños2.

1. 2. 3. 4. 5.

Edad mayor de 10 años. Tamaño de la lesión mayor de 10mm. Presencia de ulceración. Compromiso subcutáneo. Actividad mitótica en componente dérmico con más de cinco mitosis por mm3.

Existe controversia en cuanto al manejo del nevus de Spitz. Algunas autores indican sólo observación, mientras que en otros señalan la exéresis de la lesión dejando un margen de

5-10mm, esto debido a que el potencial biológico del nevus de Spitz no está totalmente entendido y existen reportes de casos donde las lesiones han presentado metástasis8.

CONCLUSIÓN Se presenta el caso debido a la poca frecuencia de la forma eruptiva diseminada, así como para recalcar la importancia del seguimiento, ya que al presentar el paciente múltiples lesiones la opción quirúrgica se torna difícil.

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2. 3.

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Manrique A. y cols. Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito

CASO CLÍNICO

Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito Malignant melanoma arising in a congenital melanocytic nevus Adeliza Manrique1, José Catacora2, Víctor Delgado3 RESUMEN Presentamos el caso de un varón adolescente quien presentó una lesión tumoral asentada sobre un nevo congénito lumbar. La exploración física y radiológica reveló una tumoración infiltrante, así como la presencia de adenopatías inguinales ipsilaterales. El estudio histopatológico confirmó la presencia de melanoma maligno. Se reporta el caso y se revisa la literatura. Palabras clave: Nevo melanocítico congénito, Melanoma maligno, Adolescente.

SUMMARY We report the case of an adolescent male patient who presented a skin tumor arising on a congenital lumbar nevus. Physical exploration and radiologic studies revealed an infiltrated tumor and ipsilateral inguinal lymphadenopathy. Histopathologic study confirmed the diagnosis of malignant melanoma. We report the case and review the literature. Keywords: Congenital melanocytic nevus, Malignant melanoma, Teenager.

INTRODUCCIÓN Los nevus melanocíticos congénitos (NMC) son lesiones pigmentadas presentes desde el nacimiento, las cuales tienen potencial para presentar complicaciones, sobre todo aquellos con un diámetro mayor a 10cm1. La complicación más importante es el desarrollo de melanoma maligno. Presentamos el caso de un adolescente con melanoma sobre un nevo melanocítico menor a 10cm.

CASO CLÍNICO Paciente varón de 19 años, soltero, jardinero, procedente de Lima, quien dos meses antes de su evaluación nota la aparición de una tumoración de crecimiento rápido,

1 2 3

discretamente dolorosa y pruriginosa sobre un lunar presente desde el nacimiento en la región lumbar; refiere además que cinco años atrás nota la presencia de una tumoración inguinal izquierda asintomática y de lento crecimiento. Al examen físico se encontró a un paciente pálido y adelgazado, quien presentaba una placa negruzca de superficie rugosa en empedrado, de 9x4cm de tamaño, con bordes definidos e irregulares, sobre la que asentaba un tumor pediculado de color gris negruzco de 3x3cm y erosionado (Fotografía 1). En la región inguinal izquierda se palpó linfadenopatía indurada, indolora, poco móvil y de 3cm de diámetro. En los exámenes auxiliares se apreció hemoglobina en 15.8g/dL, con hemograma, bioquímica y DHL normales. En la tomografia espiral multicorte se apreció hepato-esplenomegalia,

Residente de Dermatología. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen-EsSalud. Lima-Perú. Médico asistente del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen-EsSalud. Lima-Perú. Médico asistente del Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen-EsSalud. Lima-Perú.

Correspondencia: Adeliza Manrique a ade_manrique@hotmail.com

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Manrique A. y cols. Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito

Fotografía 1. Tumoración pediculada sobre placa pigmentada.

linfadenopatías pequeñas axilares, mesentéricas e inguinales, significativas a nivel inguinal izquierdo (Fotografías 2 y 3). El informe de la biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) de ganglio inguinal fue compatible con melanoma maligno (Fotografía 4).

Fotografía 4. Células neoplásicas grandes conteniendo pigmento melánico en BAAF de ganglio inguinal. Positivo a células neoplásicas de melanoma maligno metastásico. PAP 100X.

Se realizó exéresis de toda la lesión pigmentada y linfadenectomia regional. El estudio histopatológico concluyó en melanoma maligno lentiginoso y nodular, entre los criterios del nivel Breslow se observó tamaño mayor de 4mm, ulceración presente (8mm), 21 mitosis en diez campos de alto poder, crecimiento vertical y radial de tipo epitelioide presente, presencia de diseminación pagetoide epidérmica y paraqueratosis melanótica, así como invasión vascular y satelitosis microscópica. En la inmunohistoquímica la muestra de tejido fue positiva para Vimentina, S-100 y PANMELAN, con bordes quirúrgicos libres. También se realizó estudio de nevus melanocítico congénito asociado y de ganglios inguinocrurales izquierdos encontrándose cuatro de 16 positivos (Fotografías 5 a 9).

Fotografía 2. Tumoración lumbar infiltrando tejido celular subcutáneo (flecha).

Fotografía 5. Depósito de pigmento melánico y presencia de melanocitos atípicos y pleomórficos en el estrato basal. Paraqueratosis melanótica. HE 4X Fotografía 3. Linfadenopatias significativas a nivel inguinal izquierdo (flecha).

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Manrique A. y cols. Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito

Fotografías 6. Nidos de melanocitos malignos con patrón morfológico epitelioide infiltrando la dermis. HE 10X.

Fotografías 9. Melanocitos atípicos conteniendo pigmento melánico que infiltran irregularmente el parénquima ganglionar. HE 40X.

El paciente fue sometido a extirpación de la lesión y linfadenectomía inguinal ipsilateral, estando al momento del presente reporte, en tratamiento con interferón alfa-2.

DISCUSIÓN

Fotografías 7. Melanocitos malignos con pigmento melánico infiltrando la dermis. HE 10X.

Fotografía 8. Melanocitos malignos conteniendo pigmento melánico que infiltran irregularmente el parénquima ganglionar. HE10X.

Los nevus melanocíticos congénitos ocurren en 1 a 6% de neonatos, siendo una de las lesiones cutáneas más comunes en los recién nacidos2,3. Debido a su amplia variedad de presentación y significancia médica los NMC generan un considerable dilema clínico, que además es fuente de ansiedad y estrés para los padres4. Los NMC son lesiones pigmentadas benignas compuestas por melanocitos que están presentes al momento del parto o dentro del primer año de vida, aunque pueden ser tardíos, presentándose a los 2-3 años de vida; no se ha reportado predominancia étnica ni por género5. Se les suele clasificar según su tamaño en pequeños, grandes (antes medianos) y gigantes, con tamaños de <1.5cm, 1.5-20cm y >20cm respectivamente; los dos últimos tienen mayor riesgo de malignidad6, sin embargo se reporta que son los NMC mayores de 10cm sobre los que asientan la mayoría de melanomas1, afortunadamente tan sólo uno de cada 20 000 neonatos tendrá un nevus de dicha dimensión7. Los nevus congénitos crecen en proporción con el crecimiento del niño, pueden tener pelo terminal, superficie mamelonada o rugosa y pueden presentar satelitosis8. Se ha descrito asociación a melanosis neurocutánea, la cual es un raro síndrome que puede cursar asintomático o dar signos de hidrocefalia obstructiva o de compresión de estructuras vitales, producir convulsiones o retardo del desarrollo, llegando a ocasionar la muerte en los dos primeros años de vida, por lo que se recomienda evaluación neurológica regular Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3):161-165

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y la realización de resonancia magnética, sobre todo en los menores de cuatro meses con NMC gigantes9. Histológicamente se evidencia la presencia de células névicas que característicamente infiltran la dermis reticular (TCSC, músculos, nervios) y anexos (folículos y glándulas sudoríparas), así como vasos sanguíneos y linfáticos; pueden además tener subtipos histológicos: juncional, azul, profundo, combinado, spitzoide8. La complicación más temida es el desarrollo de melanoma intranévico y extracutáneo, con un valor promedio del 6% (0-10 %)10,11, siendo mayor el riesgo en los nevus gigantes, aquellos que afectan el tronco y en los de presentación múltiple11,12. En el caso que presentamos el diámetro del nevus no superaba los 10cm, a pesar de ello sufrió malignización, lo cual no es observado con frecuencia. Una serie reportada no evidenció malignización de nevus similares en tamaño13. En los NMC gigantes, el melanoma se presenta típicamente a una edad temprana (2-5 años de vida), por lo que el 70% se diagnostica dentro de los diez primeros años, y en el caso de los de menor diámetro durante la adolescencia4, dato que coincide con la historia del paciente. En lo referente al seguimiento, se recomienda la individualización del manejo según el riesgo de transformación maligna, entre otras características14, propugnando la observación cuando son pequeños y de apariencia benigna, cuando el au-

toexamen es aplicable, la cirugía representa mayor riesgo (limitación funcional, cicatriz desfigurante) o los padres se oponen a la misma4. Algunos autores recomiendan que la escisión profiláctica de NMC gigantes (si es que es técnicamente factible) debería realizarse entre los seis y nueve meses de vida, ya que hay menor riesgo de la anestesia y es la edad previa a la malignización4; en estos casos la remoción quirúrgica debe llegar a un plano fascial (haciendo uso de procedimientos seriados, expansores tisulares, injertos o colgajos) ya que estos nevus se desarrollan en la dermis profunda o tejido celular subcutáneo15. A pesar de la escisión el riesgo de malignización no desaparece y debe haber un monitoreo a largo plazo. La extirpación completa de NMC pequeños debe tener un margen de 3-4mm y llegar a tejido celular subcutáneo. Aunque existen algunos reportes de tratamiento exitoso con láser (CO2, Nd:YAG) y láser con cirugía en NMC medianos16,17, en general no se recomienda el tratamiento con láser, curetaje o dermoabrasión, ya que éstos métodos eliminan las capas superficiales quedando la carga névica profunda, por lo que el riesgo se mantiene y sólo se consigue entorpecer el monitoreo4. El caso es infrecuente y aunque de pronóstico lamentable, sirve para llamar la atención sobre las posibles medidas terapéutico-preventivas orientadas a disminuir la morbi-mortalidad ocasionada por la posible malignización de los NMC.

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CASO CLÍNICO

Sindrome de IFAP: reporte de caso IFAP syndrome: a case report Claudia Salas1, Mauricio Postigo2, Fredy Mostajo1, Marisol Vela1, Ferdinand de Amat1, Lilia Zapata1.

RESUMEN El síndrome IFAP es una genodermatosis que cursa con la triada clásica de ictiosis folicular, alopecia y fotofobia (IFAP). Aunque se han descrito otras múltiples características, se le asocia a mutaciones diferentes en el gen MBTPS2, el cual se encuentra en el brazo corto del cromosoma X. Por este motivo se presenta con mayor severidad en los varones, aunque también se han descrito casos en mujeres con el fenotipo completo. Presentamos el caso de un paciente varón de cuatro años de edad, con alopecia desde el nacimiento, retardo en el crecimiento y desarrollo psicomotor. Entre las distintas posibilidades de tratamiento se reporta una respuesta parcial, ocular y cutánea, con el uso de acitretin. La evolución natural lleva a la ceguera en estos pacientes, por lo tanto es necesario, con el entendimiento de la patogenia de este desorden, buscar posibilidades terapéuticas. Palabras clave: Ictiosis, IFAP, Fotofobia, Alopecia.

SUMMARY IFAP syndrome is a genodermatosis with the classic clinical triad of follicular icthyosis, alopecia and photophobia (IFAP). Although it has many other features, it has been associated whit different mutations in the MBTPS2 gene, in the short arm of chromosome X. For this reason it appears more severe in males, although cases have been reported in women with complete phenotype. We present the case of a four year old patient with alopecia from birth, growth and psychomotor development retardation. Among the various treatment options, a partial response in ocular and cutaneous lesions has been reported whit acitretin. The natural progression of this pathology is to blindness, therefore is necessary, with the understanding of the pathogenesis of this disorder, to look for other treatment possibilities. Key words: Icthyosis, IFAP, Photophobia, Alopecia.

INTRODUCCIÓN Las ictiosis forman parte de un grupo grande y heterogéneo, etiológica y clínicamente, de desórdenes de la cornificación; son de transmisión mendeliana y típicamente afectan la mayor parte de la superficie cutánea. El síndrome de ictiosis folicularis, alopecia y fotofobia (IFAP por sus siglas en inglés) se encuentra en la clasificación ARCI (autosomal recessive congenital ichthyosis), dentro de las ictiosis hereditarias sindrómicas, con herencia ligada al cromosoma X; siendo el gen alterado el MBTPS2 en su brazo corto1. La deficiencia de esta metaloproteasa dependiente de zinc (MBTPS2) provoca alteraciones en la homeostasis del

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colesterol y la respuesta del retículo endoplásmico al estrés2. La triada diagnóstica incluye hiperqueratosis folicular no inflamatoria, alopecia no cicatrizal y fotofobia3.

CASO CLINICO Presentamos el caso de un paciente varón de cuatro años de edad, quien inició su enfermedad desde el nacimiento, presentando alopecia universal, con ausencia de pestañas y cejas. Cursó además con eritrodermia y piel seca; se le diagnosticó displasia ectodérmica, por lo que recibió tratamiento con tópicos humectantes. El paciente fue transferido a nuestro hospital en octubre del 2010, donde se

Medico asistente del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Carlos Alberto Seguín Escobedo. Arequipa-Perú. Medico asistente del Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nacional Carlos Alberto Seguín Escobedo. Arequipa-Perú.

Correspondencia: Claudia Salas a clau_aqp@hotmail.com

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Salas C. y cols. Sindrome de IFAP: reporte de caso

realizó biopsia de piel, compatible con un cuadro de ictiosis. La madre notó además, para este momento, un retraso en el crecimiento y en el desarrollo psicomotriz. Al examen físico se objetivó la alopecia universal, falta de pestañas y cejas, xerosis cutánea con áreas de piel atigrada, principalmente en piernas, y alteraciones ungüeales (Fotografías 1 a 3). Se apreció que el niño tenía un comportamiento retraído, poco comunicativo y que era pequeño para su edad. Fue por estas características que se replanteó el diagnóstico y se revisaron las láminas de biopsia, igualmente se realizó la interconsulta al servicio de oftalmología para evaluación. La evaluación oftalmológica con fluoresceína permitió observar lesiones cornéales micro-ulcerativas en el lado izquierdo, con queratitis estriada. La evaluación de otorrinolaringología mediante potenciales auditivos evocados impresionó como hipoacusia de grado leve.

Fotografía 3. Áreas con marcada xerosis e hiperqueratosis, con acentuación de lesiones en zonas de extensión, ictiosis.

La biopsia de piel mostró acantosis leve, paraqueratosis focal e hiperqueratosis, así como aplanamiento de la red de crestas, presencia de un tapón corneo e hipogranulosis relativa. La dermis presentaba leve infiltrado inflamatorio perivascular superficial y vasos congestivos (Fotografía 4). Todos estos hallazgos histológicos son compatibles con ictiosis.

Fotografía 1. Paciente con ausencia de cabello, cejas y pestañas.

Fotografía 4. Aplanamiento de red de crestas papilares, tapón corneo, hiperqueratosis e hipogranulosis y leve acantosis. HE 10X.

DISCUSIÓN

Fotografía 2. Compromiso ungueal con onicodistrofia y engrosamiento de la lamina ungueal.

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El síndrome IFAP es una genodermatosis con atriquia congénita como su mayor característica. Es un desorden que tiene una herencia ligada al cromosoma X con un fenotipo

Salas C. y cols. Sindrome de IFAP: reporte de caso

completo en los varones y manifestaciones medias con presentación típica en líneas de Blaschko en las portadoras mujeres3. El termino ictiosis folicular fue acuñado en 1885 por Lesser para describir pequeñas proyecciones filiformes que protruían de los folículos pilosos en pacientes con alopecia; siendo McLeod en 1909 el primero en describir el síndrome IFAP4. Hasta el momento sólo 37 casos han sido descritos, 29 varones y ocho mujeres5. Recientemente se ha demostrado que una deficiencia en una metaloproteasa dependiente de zinc (MBTPS2) esencial para la homeostasis del colesterol y la respuesta retículoendoplásmica al estrés, se encuentra involucrada2. El gen MBTPS2 se encuentra localizado en el cromosoma Xp22.11Xp22.136. La triada diagnóstica incluye hiperqueratosis folicular no inflamatoria, alopecia no cicatrizal y fotofobia. Otros hallazgos incluyen hiperqueratosis de las superficies extensoras de las extremidades y manos, queilitis, retardo del crecimiento y del desarrollo psicomotor, convulsiones, infecciones cutáneas y respiratorias frecuentes, criptorquidia, hipotonía muscular, así como manifestaciones atópicas, distrofia ungüeal, anormalidades esqueléticas, hernia inguinal y megacolon congénito agangliónico3,5. Se ha descrito, en un paciente, la ausencia del cuarto dedo de ambas manos y camptodactilia7. Los dientes y la sudoración son normales, así como la audición. Los varones afectados tienen vascularización corneal progresiva y pérdida de la visión. La tortuosidad de los vasos retinianos puede ser un signo clínico del estado de portador en mujeres8. El espectro clínico del IFAP presenta muchas características que pueden sobreponerse a otros desórdenes caracterizados por hiperqueratosis folicular, alopecia o hipotricosis9,10. Dicho grupo incluye a las queratosis folicularis, espinulosa decalvans, queratosis pilaris atrófica o atrofodermia vermiculatum, síndrome KID (queratitis, ictiosis, sordera), atriquia con lesiones papulares, displasia mucoepitelial hereditaria y moniletrix. La displasia mucoepitelial puede ser descartada por la ausencia de lesiones mucosas, historia de infecciones mucocutáneas frecuentes y el patrón de alopecia11. El diagnóstico diferencial más difícil de hacer es con la queratosis folicular espinulosa decalvans, un desorden con hiperqueratosis folicular, alopecia cicatrizal, distrofia corneal y fotofobia. Sin embargo en ésta la alopecia no se presenta desde el nacimiento sino en los primeros años, resultado de un proceso inflamatorio que forma parches alopécicos que se expanden, seguidos de atrofia cutánea y cicatrización.

También tiene herencia ligada al cromosoma X, siendo los varones afectados más severamente12,13. En el caso de pacientes mujeres se reporta empeoramiento de algunas lesiones en área genital durante el embarazo, con mejoría luego del parto14. Se ha descrito en la mayoría de las pacientes mujeres un fenotipo de lesiones más leves, con distribución en líneas de Blaschko, aunque también se han reportado casos con fenotipo completo, sin antecedentes familiares de la enfermedad, debiendo considerarse otros tipos de herencia diferente a la ligada al X15,16. Se ha encontrado una nueva mutación en el gen MBTPS2 en una familia china con IFAP, la cual se asociaría a hiperextensibilidad de las articulaciones interfalángicas3. Las lesiones tienen como características histopatológicas la presencia de tapones foliculares y estructuras pilo-sebáceas hipoplásicas. Se recomienda realizar cortes verticales y transversales a la muestra de biopsia para un mayor análisis de la estructura pilo-sebácea. En los cortes verticales se ven folículos pilosos en anágeno, miniaturizados con tapones córneos. En los cortes transversales se aprecian folículos con glándulas sebáceas abortivas, hallazgos que son difíciles de observar en el corte vertical. Además se puede apreciar que el número total de folículos pilosos no es significativamente menor que en otros pacientes normales, sugiriendo que la hipoplasia de las unidades pilo-sebáceas se debería a la pobre maduración durante la morfogénesis de los folículos pilosos5. Se ha reportado una respuesta moderada al tratamiento con acitretin, a dosis de 1mg/kg, administrado por seis meses, con mejoría de las características cutáneas, erosiones cornéales, sin cambios en la fotofobia ni la alopecia17.

CONCLUSIÓN El síndrome IFAP es un cuadro sumamente raro que tiene un mal pronóstico a nivel visual, llegando a la ceguera. Aún con un diagnóstico temprano no contamos con armas terapéuticas que nos permitan evitar su progresión en dicho sentido; hasta ahora el manejo es simplemente sintomático. Es importante para nosotros reportar pacientes con esta patología, así como las complicaciones y nuevas asociaciones que encontramos, como parte de nuestro aprendizaje. Igualmente importante es reportar la evolución y propuestas terapéuticas, a fin de encontrar opciones para ayudar a este tipo de pacientes.

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GALERÍA Fotográfica

Mi experiencia en dermatopatología I

My experience in dermatopathology I Martín Sangueza1

Enfermedad de Paget

Fotografía 1. Lesión erosiva y sangrante en pezón.

Fotografía 4. Células acantolíticas de citoplasma amplio y claro, con núcleo hipercromático y pleomórfico. HE 40X.

Adenosis erosiva del pezón

Fotografía 2. Epidermotropismo e infiltrado inflamatorio en la dermis superficial. HE 4X.

Fotografía 5. Lesión pápulo-erosiva, costrosa, en pezón.

Fotografía 3. Células atípicas individuales y formando nidos intraepidérmicos e infiltrado inflamatorio de linfocitos subyacente. HE 10X.

Médico dermatopatólogo. Hospital Obrero Nº1, Caja Nacional de Salud. La Paz-Bolivia.

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Sangueza M. Mi experiencia en dermatopatología I

Fotografía 6. Proliferación de estructuras tubulares en dermis. HE 4X.

Fotografía 9. Infiltrado difuso de linfocitos grandes en dermis superficial y profunda. HE 4X.

Fotografía 7. Espacios glandulares revestidos por epitelio de tipo apocrino, con capas de células mioepiteliales y secreción mucinosa. HE 10X.

Fotografía 10. Proliferación difusa de células grandes y pleomórficas. HE 10X.

Linfoma anaplásico

Fotografía 8. Nódulo ulcerado en brazo derecho de dos meses de evolución.

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Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3): 171-177

Fotografía 11. Células atípicas, de citoplasma amplio y núcleos vesiculosos, algunos con morfología, “en herradura”. HE 40X.

Sangueza M. Mi experiencia en dermatopatología I

Fotografía 12. CD30+ en más del 75% de células grandes. CD30 40X.

Fotografía 15. Células epitelioides y pleomórficas. HE 10X.

Melanoma maligno con fibroxantoma atípico

Fotografía 13. Mácula pigmentada de bordes irregulares en mejilla derecha, con nódulo exofítico de dos meses de evolución.

Fotografía 16. Células poligonales de citoplasma eosinofílico con núcleo vesiculoso y nucléolo prominente, algunas multinucleadas. Se observan mitosis. HE 40X.

Fotografía 14. Se observa una tumoración exofítica intradérmica central y una proliferación de melanocitos en las zonas laterales. HE 2X.

Fotografía 17. S100+ en algunas células. S100 40X.

Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3): 171-177

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Sangueza M. Mi experiencia en dermatopatología I

Linfoma tipo hidroa

Fotografía 18. Proliferación celular con Melan A negativo. Melan A 40X.

Fotografía 21. Eritema y edema en párpado inferior derecho.

Fotografía 19. Proliferación asimétrica de melanocitos individuales y en nidos a lo largo de la unión dermoepidérmica. HE 4X.

Fotografía 22. Infiltrado de células linfoides en la dermis superficial y profunda. HE 4X.

Fotografía 20. Nidos de melanocitos de diferentes tamaños con abundante pigmento melánico y presencia de melanófagos en dermis contigua. HE 10X.

Fotografía 23. Linfocitos de tamaño mediano y pequeño infiltrando la grasa. HE 10X.

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Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3): 171-177

Sangueza M. Mi experiencia en dermatopatología I

Mucormicosis

Fotografía 24. Células con núcleo hipercromático denso, nucléolo pequeño y mitosis ausentes. HE 40X.

Fotografía 27. Placa infiltrada que progresivamente presenta necrosis y ulceración en antebrazo derecho.

Fotografía 25. Infiltrado positivo a CD56. CD56 40X.

Fotografía 28. Estructuras alargadas en dermis y en tejido graso, con áreas de necrosis extensa. HE 2X.

Fotografía 26. Hibridización in situ para Epstein-Barr virus (EBER) positiva. EBER 40X.

Fotografía 29. Hifas gruesas no septadas y ramificadas de paredes delgadas en el tejido graso. HE 40X.

Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3): 171-177

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Sangueza M. Mi experiencia en dermatopatología I

Fotografía 30. Con tinción de plata se identifica la división en ángulo de 90º, de las hifas de mucor. Ag 10X.

Cromoblastomicosis

Fotografía 34. Infiltrado caracterizado por histiocitos, células gigantes, células plasmáticas y linfocitos. Se observan estructuras redondas marrones con una membrana gruesa, “monedas de cobre”, que corresponden a esporas (flecha). HE 40X.

Linfedema tumoral localizado

Fotografía 31. Placa verrucosa infiltrada en región anterior de rodilla y muslo.

Fotografía 35. Múltiples nódulos de aspecto polipoide, asintomáticos, en labios mayores de vulva.

Fotografía 32. Hiperplasia pseudoepiteliomatosa. HE 4X.

Fotografía 33. Hiperplasia pseudoepiteliomatosa e infiltrado inflamatorio granulomatoso en dermis adyacente. HE 10X.

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Fotografía 36. Lesión papilomatosa con dermis edematosa. HE 2X.

Sangueza M. Mi experiencia en dermatopatología I

Fotografía 40. Ulceración e infiltrados nodulares en dermis. HE 2X. Fotografía 37. Edema prominente de la dermis y numerosos vasos sanguíneos. HE 10X.

Fotografía 38. Estroma edematoso con vasos sanguíneos dilatados de paredes delgadas y numerosos fibroblastos estelados. HE 40X.

Fotografía 41. Presencia de granulomas tipo tuberculoide sin necrosis caseosa. HE 10X.

Tuberculosis cutánea: escrofulodermia

Fotografía 39. Múltiples nódulos subcutáneos, dolorosos, en región cervical.

Fotografía 42. Se observan bacilos alcohol ácido-resistente. Ziehl Neelsen 100X.

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El Círculo Dermatológico del Perú organiza dentro de sus actividad des de proyección a la comunidad La Campaña de Educación, Prevención y Detección Tempprana del Cáncer de Piel y Melanoma denomiinada

“El Día del Lunar” El primer domingo de febrero de cada año

Agradecemos a los gobiernos locales, entidades del sector público y privado y médicos dermatólogos que colaboran en esta campaña y los exhortamos a seguir contribuyendo con su esfuerzo al éxito de la misma en beneﬁcio de nuestra población y nuestro país.

Resolución Ministerial n° 286-99 - SA/DM 10 de Junio de 1999

Bejar C. Revisiones Bibliográficas

REVISIONES BIBLIOGRÁFICAS BIBLIOGRAPHIC REVIEWS

Claudia Bejar1

Asociación entre penfigoide buloso, enfermedad cerebrovascular y demencia: estudio de casos y controles TAGHIPOUR K, CHI CC, VINCENT A, GROVES RW, VENNING V, WOJNAROWSKA F. The association of bullous pemphigoid with cerebrovascular disease and dementia: a case-control study. Arch Dermatol. 2010;146 (11):1251-4.

Existen ya varios reportes de penfigoide bulloso asociado a diversos padecimientos neurológicos como esclerosis en placas, demencia y enfermedad cerebrovascular, entre otros. El estudio tuvo como objetivo investigar la relación entre penfigoide bulloso y enfermedad neurológica. Se trata de un estudio de 90 casos y 141 controles desarrollado en un hospital universitario de Oxford, Inglaterra; un centro de referencia para enfermedades ampollares. Al revisar el historial clínico de la población estudiada, al menos un diagnóstico neurológico estuvo presente en 46% de los pacientes con penfigoide bulloso, en comparación a 11% de los controles. Los pacientes con penfigoide bulloso presentaron un riesgo considerablemente mayor de desarrollar enfermedad neurológica independientemente de la edad y sexo (OR: 6.8; intervalo de confianza al 95%: 3.5-13.3). Las principales enfermedades fueron cuatro: enfermedad cerebrovascular, demencia, enfermedad de Parkinson y epilepsia, con una relevante significancia estadística para enfermedad cerebrovascular y demencia. El cuadro de penfigoide bulloso fue posterior a la enfermedad neurológica en la mayoría de pacientes, 26 (72%), con un intervalo promedio de 5.5 años. El estudio demostró asociación significativa entre penfigoide bulloso y la presencia de enfermedad cerebrovascular, así como demencia. La teoría propuesta es la de la liberación de autoantígenos enmascarados secundaria al daño tisular cerebral.

Fototoxicidad crónica y carcinomas espinocelulares agresivos de piel en niños y adultos durante tratamiento con voriconazol. COWEN EW, NGUYEN JC, MILLER DD, MCSHANE D, ARRON ST, PROSE NS, et al. Chronic phototoxicity and aggressive squamous cell carcinoma of the skin in children and adults during treatment with voriconazole. J Am Acad Dermatol. 2010;62(1):31-7.

El voriconazol es un antifúngico utilizado en el tratamiento de aspergiliosis sistémica, candidiasis diseminada e infecciones 1

por Scedosporium apospermium y Fusarium; así como en el tratamiento profiláctico a largo plazo después del transplante de médula ósea alogénica. El presente fue un estudio retrospectivo en el que se observaron 51 carcinomas espinocelulares en ocho pacientes, cuya edad promedio fue de 34 años (con un rango de 9-54 años); todos recibieron voriconazol durante más de tres meses (mediana 46 meses) por diversas causas: enfermedad injerto versus huésped, granulomatosis de Wegener e infección por VIH. Se excluyeron los pacientes transplantados que recibieron azatioprina, debido a su efecto favorecedor de carcinomas epidermoides. En un caso se observó la asociación de signos cutáneos de envejecimiento acelerado y fotosensibilidad severa, dicho caso fue el de un niño de nueve años de edad quien posteriormente desarrolló dos carcinomas espinocelulares de alto riesgo. Uno de los pacientes falleció como complicación de un carcinoma espinocelular. El estudio pone en consideración el riesgo de desarrollar fotosensibilidad y carcinomas epidermoides invasivos en pacientes inmunosuprimidos que reciben voriconazol por tiempo prolongado. Enfatiza la importancia de la fotoprotección estricta en estos pacientes y finalmente recomienda evaluar el riesgo-beneficio del tratamiento profiláctico posterior a trasplante de medula ósea, evitando su indicación en aquellos pacientes que presenten signos de fotoenvejecimiento o antecedente de carcinoma epidermoide.

Enfermedad pulmonar intersticial en dermatomiositis clásica y dermatomiositis predominantemente cutánea: estudio retrospectivo con recomendaciones para el tamiz. MORGANROTH PA, KREIDER ME, OKAWA J, TAYLOR L, WERTH VP. Interstitial lung disease in classic and skin-predominant dermatomyositis: a retrospective study with screening recommendations. Arch Dermatol. 2010; 146 (7):729-38.

Estudio retrospectivo que determinó la frecuencia de neumopatía intersticial y la alteración en la capacidad de difusión de CO (DLCO) en una cohorte de pacientes con dermatomiositis, comparando además las anomalías pulmonares en pacientes con dermatomiositis clásica y dermatomiositis predominantemente cutánea. Las técnicas usadas para el diagnóstico de compromiso pulmonar fueron la

Residente de Asistencia Pública de Hospitales de Paris. Servicio de Dermatología del Hospital Bichat-Claude Bernard. Paris-Francia.

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Bejar C. Revisiones Bibliográficas

tomografía computarizada de cortes finos y la alteración de la difusión de CO. Los resultados mostraron que de 71 pacientes con diagnóstico de dermatomiositis, en los que se disponía de resultados tomográficos y pruebas de función respiratoria, 16 (23%; intervalo de confianza al 95%: 13%-33%) tenían compromiso intersticial; además todos presentaban una reducción de la difusión de CO. No hubo diferencia de la frecuencia de enfermedad pulmonar entre los pacientes con dermatomiositis clásica y aquellos con dermatomiositis predominantemente cutánea. La frecuencia de neoplasia asociada fue más alta en los casos de dermatomiositis clásica. Los hallazgos radiológicos y la alteración de la DLCO son comunes en pacientes con dermatomiositis clásica y predominantemente cutánea. Debido a que la prueba de DLCO es un examen menos costoso y sensible para detectar enfermedad pulmonar, podría ser adecuado en la evaluación inicial de los pacientes con dermatomiositis.

Síndrome de Sezary y micosis fungoides provienen de células T de distinto origen: una explicación biológica para su diferente comportamiento clínico CAMPBELL JJ, CLARK RA, WATANABE R, KUPPER TS. Sezary syndrome and mycosis fungoides arise from distinct T-cell subsets: a biologic rationale for their distinct clinical behaviors. Blood. 2010;116(5):767-71.

Los linfomas cutáneos de células T incluyen variables leucémicas como el síndrome de Sezary (SS) y variantes primariamente cutáneas como la micosis fungoides (MF). Para explicar la gran disparidad en su presentación clínica y evolución, este equipo de investigadores estudio el fenotipo de las células T de SS y MF. Los resultados mostraron que las células T circulantes del síndrome de Sezary expresaron las moléculas de los linfocitos T de memoria central (CCR7, Selectina-L y CD27); al contrario de las células T aisladas de lesiones de MF que expresaron fuertemente CCR4 y CLA, marcadores que traducen un fenotipo de células T maduras de memoria residentes de la piel. En conclusión los autores proponen que el síndrome de Sezary es una neoplasia de células T de memoria central, de naturaleza muy proliferativa y tendencia a circular en sangre, mientras que la MF es una neoplasia de linfocitos T efectores con tropismo por la piel, y por lo tanto residentes en ella, por lo tanto se trata de dos diferentes tipos de linfocitos.

Expresión del receptor para la hormona folículo estimulante (FSH) en vasos sanguíneos tumorales RADU A, PICHON C, CAMPARO P, ANTOINE M, ALLORY Y, COUVELARD A, et al. Expression of follicle-stimulating hormone receptor in tumor blood vessels. N Engl J Med. 2010;363(17):1621-30.

El receptor de la hormona folículo estimulante

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(FSH) es expresado, en humanos adultos, solamente en células de la granulosa del ovario y en las células de Sertoli testiculares. Su expresión en las células endoteliales de los vasos sanguíneos gonadales es mínima. Utilizando técnicas de inmunohistoquímica e inmunoblotting para identificar diferentes epítopes del receptor de FSH, en muestras de pacientes con un amplio rango de tumores de diversos órganos, se encontró que de 1 336 pacientes examinados, el receptor de FSH fue expresado por las células endoteliales en tumores de todos los grados, incluyendo tumores en estadios iniciales. Se estudiaron también las muestras de tumores obtenidas durante la cirugía de exéresis del tumor, encontrándose que las células del tejido normal localizadas a más de 10mm del tumor no expresaban el receptor para FSH. Los vasos linfáticos tumorales tampoco expresaban receptores para FSH. La conclusión de este trabajo es que el receptor para FSH es expresado de manera selectiva en la superficie de las células endoteliales de los vasos sanguíneos de diversos tumores.

Mejoria de la sobrevida con Ipilimumab en pacientes con melanoma metastásico. HODI FS, O’DAY SJ, MCDERMONTT DF, WEBER RW, SOSMAN JA, HAANEN JA, et al. Improved survival with ipilimumab in patients with metastatic melanoma. N Engl J Med. 2010;363(8):711-23.

Ipilimumab es un anticuerpo monoclonal específico de la proteína CTLA-4, la cual se encuentra involucrada en la regulación de la respuesta linfocitaria. Se trata del primer estudio que muestra un aumento de la sobrevida global de pacientes con un melanoma metastásico previamente tratado. La investigación fue un ensayo clínico multicéntrico, controlado y aleatorizado de fase III. Se conformaron tres brazos de tratamiento (3:1:1): ipilimumab asociado a vacunación con la proteína gp100, ipilimumab solo y vacunación sola. Se incluyeron 677 pacientes con diagnóstico de melanoma metastásico no operable, que habían recibido tratamiento previamente y portadores de HLA-A2. La dosis de ipilimumab fue de 3mg/kg en perfusión endovenosa, cada tres semanas. La sobrevida global en el grupo de pacientes que recibieron ipilimumab en asociación a vacunación fue de diez meses en comparación a 6.4 meses en los que recibieron sólo vacunación. El 60% de los pacientes presentaron efectos adversos, de los cuales 10 a 15% fueron de grado II o IV. La diarrea fue el más frecuente, sin embargo ésta respondió favorablemente a la corticoterapia. En cuatro pacientes se requirió infliximab en asociación a la corticoterapia general para controlar la diarrea. Casi 40 % de los pacientes presentaron un cuadro de fatiga muy importante que motivó la búsqueda de una insuficiencia endocrina. En 94 pacientes que sobrevivieron por dos años, se observaron algunos efectos residuales como reacciones en el sitio de inyección, vitíligo, proctocolitis e inflamación de la pituitaria. Siete pacientes fallecieron por efectos adversos relacionados al tratamiento, todos ellos de orden inmunológico.

Bejar C. Revisiones Bibliográficas

La eficacia clínica de un inhibidor RAF necesita un alto grado de selectividad en melanomas con mutación B-RAF BOLLAG G, HIRTH P, TSAI J, ZHANG J, IBRAHIM PN, CHO H, et al. Clinical efficacy of a RAF inhibitor needs broad target blockade in BRAF-mutant melanoma. Nature. 2010;467(7315):596-9.

La mutación B-RAF es la proteína kinasa más frecuente en neoplasias humanas. Está presente en 50-60% de melanomas, debido a que estos tumores son dependientes de la vía RAF/ MEK/ERK; bajo esta característica, la inhibición de la actividad de B-RAF kinasa podría aportar algún beneficio en el manejo de los pacientes con melanoma. En esta investigación se describe al PLX4032 (RG7204), un potente inhibidor de la actividad oncogénica B-RAF kinasa. Experimentos preclínicos demostraron que PLX4032 bloquea selectivamente la vía RAF/ MEK/ERK en células que presentan la mutación B-RAF y por lo tanto ocasiona una regresión tumoral. Estudios de toxicología confirman un amplio margen de seguridad que obedece a su alto grado de selectividad. En otro estudio se monitorizó la inhibición de la vía en muestras recolectadas de un grupo de pacientes previo al tratamiento y después de dos semanas del inicio; el análisis reveló una sustancial inhibición de la fosforilación de ERK, aunque la evaluación clínica no mostró regresión tumoral. De igual modo los resultados de un estudio en fase I revelan una tasa de respuesta de 81% en melanomas metastásicos, tratados a una dosis oral de 960mg dos veces al día. Estos datos demuestran que los melanomas que presentan la mutación B-RAF son altamente dependientes de la actividad B-RAF kinasa. En todo caso la respuesta al tratamiento estaría ligada significativamente a la inhibición de la actividad de ERK, por lo que valorar esta inhibición, previo al tratamiento, permitiría predecir la respuesta clínica.

Resultados finales de un estudio multicéntrico, internacional y esencial sobre romidepsin en linfomas cutáneos de células T refractarios WHITTAKER SJ, DEMIERRE MF, KIM EJ, ROOK AH, LERNER A, DUVIC M, et al. Final results from a multicenter, international, pivotal study of romidepsin in refractory cutaneous T-cell lymphoma. J Clin Oncol. 2010;28(29):4485-9.

El romidepsin es un nuevo agente antineoplásico que pertenece al grupo de inhibidores de la histona deacetilasa (HDAC). Este estudio multicéntrico de fase II confirma la eficacia de romidepsin en pacientes con linfoma cutáneo de células T refractario, en estadios IB a IVA, que habían recibido una o más terapias sistémicas previas. Los pacientes recibieron romidepsin en infusión intravenosa a dosis de 14mg/m2 en los días 1º, 8º y 15º en ciclos de 28 días. La respuesta fue determinada por la evaluación de la carga tumoral total, incluyendo la afectación cutánea, compromiso de ganglios linfáticos y la presencia de células de Sézary circulantes.

Noventa y seis pacientes fueron incluidos y recibieron una o más dosis de romidepsin. La mayoría de los pacientes (71%) tuvieron enfermedad en estadios avanzados (mayor a IIB); la tasa de respuesta objetiva fue de 34%, seis pacientes tuvieron una respuesta completa (RC). Veintiséis de 68 pacientes (38%) con enfermedad avanzada lograron una respuesta, cinco de ellos alcanzaron una RC. El tiempo medio de la respuesta fue dos meses y la duración media de la respuesta fue de 15 meses. Respecto al prurito (síntoma mayor en estas entidades), el romidepsin logró control en 28 (43%) pacientes. Los efectos adversos relacionados fueron por lo general leves y consistieron principalmente de alteraciones gastrointestinales y astenia. Cambios en el EKG, especialmente prolongación del intervalo QT, se reportaron en tres pacientes, sin embargo estos fueron atribuidos parcialmente a los fármacos antieméticos asociados. Los investigadores presentan al romidepsin como una importante opción terapéutica para el tratamiento de los linfomas cutáneos de células T refractarios, debido a su efecto significativo y sostenido como agente único, además de un perfil aceptable de seguridad.

Anticuerpos anti antigeno T del poliomavirus del carcinoma de células de Merkel PAULSON KG, CARTER JJ, JOHNSON LG, CAHILL KW, IYER JG, SCHRAMA D, et al. Antibodies to merkel cell polyomavirus T antigen oncoproteins reflect tumor burden in merkel cell carcinoma patients. Cancer Res. 2010;70(21):8388-97.

Un poliomavirus ha sido recientemente descubierto (MCPyV) como agente causal de la mayoría de los carcinomas de células de Merkel (MCC). Los anticuerpos séricos que reconocen la proteína VP-1 (proteína de la cápside viral) son detectables a títulos elevados en casi todos los pacientes con MCC, permaneciendo estables en el tiempo. Estos anticuerpos indican infección viral previa y han sido encontrados en más de la mitad de la población general. Los investigadores averiguaron si los anticuerpos dirigidos contra una oncoproteína codificada por el virus (antígeno asociado a tumores (T-Ag)) son más específicos en pacientes con MCC. Los resultados mostraron que en 530 sujetos control los anticuerpos estuvieron presentes sólo en 0.9% y a títulos bajos; por el contrario en 205 pacientes portadores de un carcinoma de células de Merkel, dichos anticuerpos estuvieron presentes en el 40.5%. Además se reportó que los títulos descendían rápidamente en pacientes tratados, mientras que ascendían en caso de progresión tumoral. En varios pacientes se vio que los títulos de los anticuerpos anti T-Ag subieron antes de la detección de la progresión de la enfermedad. Los resultados de este trabajo proponen la utilidad de los anticuerpos anti T-Ag como un indicador clínico de progresión tumoral, gracias a su mayor especificidad. Cabe notar que estos anticuerpos no protegen contra la progresión de la enfermedad.

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FOLIA

DERMATOLÓGICA PERUANA

Carta al Editor

Estimado Editor de Folia Dermatológica Peruana, La compañía Armesso S.A., desea, por medio de la presente, informar al público y aclarar una confusión suscitada por el artículo “Infección cutánea por microbacterias atípicas de crecimiento rápido (MACR) debido a mesoterapia cosmética” publicado en la revista Folia Dermatológica Peruana Año 2005, Vol. 16, No. 3, páginas desde la 127 a 135. En el citado artículo, página 129 se muestra una fotografía con ampollas de L-Carnitina que el público ha confundido como ampollas fabricadas por Armesso S.A. Nos permitimos aclarar que dichas ampollas corresponden a una falsificación realizada a nuestra empresa por personas inescrupulosas. Las ampollas y los productos Armesso, son reconocidos por su calidad en más de diez países incluyendo el continente Americano y Europeo. Armesso, está además certificada con las normas de calidad ISO 9001 versión 2008 y comprometida en mantener la filosofía de Buenas Prácticas de Manufactura (BMP) en todos sus procesos. Invitamos al público profesional a conocer más información de nuestra empresa y a enterarse de las diferencias de la falsificación frente al producto original en el link de Internet: www.armessoam.com/peru/falsificación.pdf. Agradecemos de manera especial la atención prestada. Atentamente, Ricardo Fernández A. Director Internacional Armesso S.A.

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Respuesta de los autores Estimado Editor de Folia Dermatológica Peruana, Tal como señalan los representantes de la empresa Armesso S.A. en el primer párrafo de su carta, también fue ingrata la sorpresa que nos causó, como profesionales de la salud y del cuidado de la piel, el aprovechamiento del buen nombre de empresas formales que realizan personas inescrupulosas, con el simple afán de lucrar, sin medir las consecuencias del daño que esto puede ocasionar a la salud de las personas. Tal y como lo menciona el representante de la empresa Armesso, el producto en mención es una burda falsificación y en ningún momento se menciona a su empresa como responsable del internamiento, distribución ni comercialización del agente infectante en el Perú, sino a una tercera persona que ingreso y vendió este material en nuestro país, de manera absolutamente irregular. La empresa se encuentra en el Perú desde agosto del 2005 y los eventos sucedieron antes de octubre del 2004, como se señala en el artículo referido, el cual fuera publicado en el número 3 correspondiente a setiembre – diciembre del año 2005; lo que descarta cualquier responsabilidad directa de la empresa Armesso – AM y que, como autor principal del artículo, puedo confirmar. Debo resaltar que no me une ninguna relación laboral, profesional, amical, familiar ni de ninguna índole con la empresa o sus representantes, por lo que nuestro único propósito al publicarlo fue profesional, científico y académico para motivar e incrementar el conocimiento de este problema y los riesgos de salud que esto conlleva. Atentamente Manuel del Solar Ch. Médico Dermatólogo CMP 17874 RNE 8559

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Índice de materias

ÍNDICE DE MATERIAS Materia

Página Factores determinantes del nivel de carrera médica en un hospital Acreditación nacional nivel III-1. 2010;21(3):141-6 A c r o q u e r a t o d e r m i a s ¿Acroqueratoelastoidosis, patología infrecuente o diagnóstico por papulares marginales hallazgo con subregistro? 2010;21(2):85-9 ¿Acroqueratoelastoidosis, patología infrecuente o diagnóstico por Acroqueratoelastoidosis hallazgo con subregistro? 2010;21(2):85-9 Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito. Adolescente 2010;21(3):161-5 Aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en una Alergia población al norte del Perú. 2010;21(3):135-9 Alopecia

Sindrome de IFAP: reporte de un caso. 2010;21(3):167-70

Amebas de vida libre

Balamutiasis cutánea primaria. 2010;21(2):105-9

Antibiótico

Dermatitis de contacto a gentamicina. A porpósito de un caso. 2010;21(1):31-4

Balamutiasis

Balamutiasis cutánea primaria. 2010;21(2):105-9

Calidad CD-2 CD-3

CD-4

CD-56 CD-123 Dermatitis atópica Dermatitis de contacto alérgica Dermatología Día del lunar Efeto cicatrizante Elastorrexis Enfermedad hereditaria Eosinofilia Eosinófilo

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Factores determinantes del nivel de carrera médica en un hospital nacional nivel III-1. 2010;21(3):141-6 Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. 2010;21(1):35-9 Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. 2010;21(1):35-9 Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. 2010;21(1):35-9 Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas. 2010;21(3):151-6 Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas. 2010;21(3):151-6 Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas. 2010;21(3):151-6 Aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en una población al norte del Perú. 2010;21(3):135-9 Dermatitis de contacto a gentamicina. A porpósito de un caso. 2010;21(1):31-4 Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. 2010;21(1):35-9 Factores determinantes del nivel de carrera médica en un hospital nacional nivel III-1. 2010;21(3):141-6 El Día del lunar. Informe estadístico. 2010;21(1):7-9 Efecto cicatrizante de las diferentes formas farmacéuticas tópicas elaboradas con el extracto hidroalcohólico de Juglans neotropica Diels “nogal” en ratones albinos. 2010;21(1):19-24 ¿Acroqueratoelastoidosis, patología infrecuente o diagnóstico por hallazgo con subregistro? 2010;21(2):85-9 Epidemiolisi bulosa distrófica pruriginosa dominante. 2010;21(1):45-9 Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual. 2010;21(3): 147-9 Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual. 2010;21(3): 147-9

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Autores Novoa-Reyes R, Oviedo-Pecho R, Galarza C Sáenz E, Tucto S, Sialer MC, Thomas E, Antonio-Travestán P, Salluca A Sáenz E, Tucto S, Sialer MC, Thomas E, Antonio-Travestán P, Salluca A Manrique A, Catacora J, Delgado V Bartolo L, Valverde J Salas C, Postigo M, Mostajo F, Vela M, De Amat F, Zapata L Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P Novoa-Reyes R, Oviedo-Pecho R, Galarza C Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Vilcahuamán V, Quinto N, Pacheco M, Paredes A, Moises C, Sánchez G, Carbajal T Vilcahuamán V, Quinto N, Pacheco M, Paredes A, Moises C, Sánchez G, Carbajal T Vilcahuamán V, Quinto N, Pacheco M, Paredes A, Moises C, Sánchez G, Carbajal T Bartolo L, Valverde J Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Novoa-Reyes R, Oviedo-Pecho R, Galarza C Gutierrez C Juro S, Flores V, Mendoza Y, Del Carpio C Sáenz E, Tucto S, Sialer MC, Thomas E, Antonio-Travestán P, Salluca A Ponce M, Paucar S, Mendoza R, Paredes G Aguilar J, Arroyo P, Tolentino J, Muñoz S Aguilar J, Arroyo P, Tolentino J, Muñoz S

Índice de materias

Materia Epidemiología

Página Autores Aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en una Bartolo L, Valverde J población al norte del Perú. 2010;21(3):135-9

Epidermolisis bulosa distrófica pruriginosa dominante

Epidemiolisi bulosa distrófica pruriginosa dominante. 2010;21(1):45-9

Ponce M, Paucar S, Mendoza R, Paredes G

Exophiala dermatitidis

Feohifomicosis subcutánea. 2010;21(2):79-84

Vilcahuamán V, Sánchez G, Pacheco M, Carbajal T, Puricaza R, Moisés C, Paredes A, Quiñones P, Bravo F

Extracto hidroalcohólico

Efecto cicatrizante de las diferentes formas farmacéuticas tópicas elaboradas con el extracto hidroalcohólico de Juglans neotropica Diels “nogal” en ratones albinos. 2010;21(1):19-24

Juro S, Flores V, Mendoza Y, Del Carpio C

Feohifomicosis subcutánea

Feohifomicosis subcutánea. 2010;21(2):79-84

Vilcahuamán V, Sánchez G, Pacheco M, Carbajal T, Puricaza R, Moisés C, Paredes A, Quiñones P, Bravo F

Formas tópicas

Efecto cicatrizante de las diferentes formas farmacéuticas tópicas elaboradas con el extracto hidroalcohólico de Juglans neotropica Diels “nogal” en ratones albinos. 2010;21(1):19-24

Juro S, Flores V, Mendoza Y, Del Carpio C

farmaceúticas

Fotofobia

Sindrome de IFAP: reporte de un caso. 2010;21(3):167-70

Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. 2010;21(1):35-9 Galería fotográfica. 2010;21(1):50-1 Galería fotográfica Lesiones anulares: un ejercicio semiológico. 2010;21(2):111-4 Galería fotográfica. 2010;21(3):171-8 Dermatitis de contacto a gentamicina. A porpósito de un caso. Gentamicina 2010;21(1):31-4 Antecedente familiar, obesidad y tabaquismo como factores de riesgo Herencia en personas adultas con diagnóstico de psoriasis. 2010;21(2):73-7 Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. Hidroxilamonio 2010;21(1):35-9 Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual. Hiperplasia angiolinfoide 2010;21(3): 147-9 Fotografía

HTLV-1

Sarna costrosa. 2010;21(2):101-4

Ictiosis

Sindrome de IFAP: reporte de un caso. 2010;21(3):167-70

IFAP

Sindrome de IFAP: reporte de un caso. 2010;21(3):167-70

Inmunodeficiencia

Feohifomicosis subcutánea. 2010;21(2):79-84

Inmunosupresión

Sarna costrosa. 2010;21(2):101-4

Bartolo L, Valverde J, Rojas P, Vicuña D Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Aguilar J, Arroyo P, Tolentino J, Muñoz S Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P Salas C, Postigo M, Mostajo F, Vela M, De Amat F, Zapata L Salas C, Postigo M, Mostajo F, Vela M, De Amat F, Zapata L Vilcahuamán V, Sánchez G, Pacheco M, Carbajal T, Puricaza R, Moisés C, Paredes A, Quiñones P, Bravo F Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P

Efecto cicatrizante de las diferentes formas farmacéuticas tópicas elaboradas con el extracto hidroalcohólico de Juglans neotropica Diels “nogal” en ratones albinos. 2010;21(1):19-24 Liquen plano pilaris lineal pigmentado de la cara en una mujer. Liquen plano pigmentoso 2010;21(1):40-4 Liquen plano pilaris lineal pigmentado de la cara en una mujer. Liquen plano pilaris lineal 2010;21(1):40-4 Factores determinantes del nivel de carrera médica en un hospital Medicina Interna nacional nivel III-1. 2010;21(3):141-6 Prevalencia de lesiones sospechosas de neoplasias cutáneas. Perú Melanoma 2006-2009. 2010;21(1):11-7 Melanoma benigno ju- Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso. venil 2010;21(3):157-60 Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito. Melanoma maligno 2010;21(3):161-5

Juglans neutropica Diels

Salas C, Postigo M, Mostajo F, Vela M, De Amat F, Zapata L Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J García R Bravo F Sangueza M Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J

Juro S, Flores V, Mendoza Y, Del Carpio C Junco M, Escalaya G, Vicuña C, Sandoval B, Espinoza H, Romero M Junco M, Escalaya G, Vicuña C, Sandoval B, Espinoza H, Romero M Novoa-Reyes R, Oviedo-Pecho R, Galarza C Gutierrez C, Tejada C, Sordo C Valdivia Z, Tolentino J, Bravo F Manrique A, Catacora J, Delgado V

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Índice de materias

Materia Mosaicismo Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas

Página Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia en 10 años. 2010;21(3):127-34

Autores Giglio P, Bravo F, Salinas C, Salomon M, Puell L, Feria K, Ramos C, Del Solar M

Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas. 2010;21(3):151-6

Vilcahuamán V, Quinto N, Pacheco M, Paredes A, Moises C, Sánchez G, Carbajal T

Prevalencia de lesiones sospechosas de neoplasias cutáneas. Perú 2006-2009. 2010;21(1):11-7 Nevo melanocítico con- Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito. génito 2010;21(3):161-5 Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso. Nevus de Spitz 2010;21(3):157-60 Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio Nevus epidérmico de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia en 10 años. 2010;21(3): histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio Nevus epidérmico ver- Hallazgos Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica rucoso inflamatorio lineal de Medica Cayetano Heredia en 10 años. 2010;21(3):127-34 histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio Nevus sebáceo de Jad- Hallazgos de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica dashon Medica Cayetano Heredia en 10 años. 2010;21(3):127-34 Antecedente familiar, obesidad y tabaquismo como factores de riesgo Obesidad en personas adultas con diagnóstico de psoriasis. 2010;21(2):73-7

Gutierrez C, Tejada C, Sordo C

Placa infiltrada

Balamutiasis cutánea primaria. 2010;21(2):105-9

Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P

Prevalencia

Prevalencia de lesiones sospechosas de neoplasias cutáneas. Perú 2006-2009. 2010;21(1):11-7 Síndrome metabólico como factor asociado a psoriasis en la consulta dermatológica. Centro Médico Naval “CMTS”, 2009. 2010;21(2):67-70 Antecedente familiar, obesidad y tabaquismo como factores de riesgo en personas adultas con diagnóstico de psoriasis. 2010;21(2):73-7 Queratoacantoma centrifugum marginatum: reporte de caso. 2010;21(2):91-4 Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas. 2010;21(3):151-6 Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. 2010;21(1):35-9 Revisiones bibliográficas. 2010;21(1):52-7 Revisiones bibliográficas. 2010;21(2):115-8 Revisiones bibliográficas. 2010;21(3):179-81

Gutierrez C, Tejada C, Sordo C

Neoplasias cutáneas

Psoriasis Queratoacantoma centrifugum marginatum Quimioterapia Reveladores Revisiones biliográficas Sarna costrosa

Sarna costrosa. 2010;21(2):101-4

Sífilis

Síndorme de dedos azules asociado a síndrome antifosfolipídico secundario a sífilis. 2010;21(2):95-100

Síndorme Down

Sarna costrosa. 2010;21(2):101-4

Síndrome metabólico como factor asociado a psoriasis en la consulta dermatológica. Centro Médico Naval “CMTS”, 2009. 2010;21(2):67-70 Síndrome antifosfoli- Síndorme de dedos azules asociado a síndrome antifosfolipídico pídico secundario a sífilis. 2010;21(2):95-100 Síndorme de dedos azules asociado a síndrome antifosfolipídico Síndrome dedos azules secundario a sífilis. 2010;21(2):95-100 Antecedente familiar, obesidad y tabaquismo como factores de riesgo Tabaquismo en personas adultas con diagnóstico de psoriasis. 2010;21(2):73-7 Prevalencia de lesiones sospechosas de neoplasias cutáneas. Perú Tamiz 2006-2009. 2010;21(1):11-7 Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. TSS 2010;21(1):35-9 Nuevo espectro de tuberculide papulosa: aspectos clínicos e hisTuberculide paulosa topatológicos a propósito de un caso. 2010;21(1):25-9 Nuevo espectro de tuberculide papulosa: aspectos clínicos e hisTuberculosis cutánea topatológicos a propósito de un caso. 2010;21(1):25-9 Síndorme metabólico

Úlcera

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Balamutiasis cutánea primaria. 2010;21(2):105-9

Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3): 184-186

Manrique A, Catacora J, Delgado V Valdivia Z, Tolentino J, Bravo F Giglio P, Bravo F, Salinas C, Salomon M, Puell L, Feria K, Ramos C, Del Solar M Giglio P, Bravo F, Salinas C, Salomon M, Puell L, Feria K, Ramos C, Del Solar M Giglio P, Bravo F, Salinas C, Salomon M, Puell L, Feria K, Ramos C, Del Solar M Bartolo L, Valverde J, Rojas P, Vicuña D

Mussallam S, Meza B, Elescano I Bartolo L, Valverde J, Rojas P, Vicuña D Giglio P, Bravo F, Del Solar M, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C Vilcahuamán V, Quinto N, Pacheco M, Paredes A, Moises C, Sánchez G, Carbajal T Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Bejar C Galarza V Bejar C Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P Giglio P, Bravo F, Del Solar M, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P Mussallam S, Meza B, Elescano I Giglio P, Bravo F, Del Solar M, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C Giglio P, Bravo F, Del Solar M, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C Bartolo L, Valverde J, Rojas P, Vicuña D Gutierrez C, Tejada C, Sordo C Melgarejo C, Armario JC, FernándezVozmediano J Kumakawa Z, Santos R, Álvarez P, Angulo N, Meza B, León A Kumakawa Z, Santos R, Álvarez P, Angulo N, Meza B, León A Paucar K, Del Solar M, Bravo F, Salomón M, Puell L, Feria K, Ramos C, Giglio P

Índice de autores

ÍNDICE DE AUTORES Autores Aguilar J Álvarez P Angulo N AntonioTravesán P Armario JC Arroyo P

Bartolo L

Bejar C

Bravo F

Carbajal T Catacora J De Amat F Del Carpio C

Del Solar M

Delgado V Elescano I Escalaya G Espinoza H

Feria K

FernándezVozmediano J

Página Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia de localización inusual. 2010;21(3):147-9 Ver Kumakawa Z. 2010;21(1):25-9 Ver Kumakawa Z. 2010;21(1):25-9

Autores Flores V Galarza C Galarza V García R

Ver Sáenz E. 2010;21(2):85-9 Ver Melgarejo C. 2010;21(1):31-4 Ver Melgarejo C. 2010;21(1):35-9 Ver Aguilar J. 2010;21(3):147-9 Antecedente familiar, obesidad y tabaquismo como factores de riesgo en personas adultas con diagnóstico de psoriasis. 2010;21(2):73-7 Aspectos clínicos y epidemiológicos de la dermatitis atópica en una población al norte del Perú. 2010;21(3):135-9 Revisiones bibliográficas. 2010;21(1):52-7 Revisiones bibliográficas. 2010;21(3):179-81 Lesiones anulares: un ejercicio semiológico. 2010;21(2):111-4 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(2):79-84 Ver Giglio P. 2010;21(2):91-4 Ver Giglio P. 2010;21(2):95-100 Ver Paucar K. 2010;21(2):101-4 Ver Paucar K. 2010;21(2):105-9 Ver Giglio P. 2010;21(3):127-34 Ver Valdivia Z. 2010;21(3):157-60 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(2):79-84 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(3):151-6 Ver Manrique A. 2010;21(3):161-5 Ver Salas C. 2010;21(3):167-70 Ver Juro S. 2010;21(1):19-24 Ver Giglio P. 2010;21(2):91-4 Ver Giglio P. 2010;21(2):95-100 Ver Paucar K. 2010;21(2):101-4 Ver Paucar K. 2010;21(2):105-9 Ver Giglio P. 2010;21(3):127-34 Ver Manrique A. 2010;21(3):161-5 Ver Mussallam S. 2010;21(2):67-70 Ver Junco M. 2010;21(1):40-4 Ver Junco M. 2010;21(1):40-4 Ver Giglio P. 2010;21(2):91-4 Ver Giglio P. 2010;21(2):95-100 Ver Paucar K. 2010;21(2):101-4 Ver Paucar K. 2010;21(2):105-9 Ver Giglio P. 2010;21(3):127-34 Ver Melgarejo C. 2010;21(1):31-4 Ver Melgarejo C. 2010;21(1):35-9

Giglio P

Gutierrez C

Junco M

Juro S

Kumakawa Z León A Manrique A

Melgarejo C Mendoza R Mendoza Y Meza B Moisés C

Página Ver Juro S. 2010;21(1):19-24 Ver Novoa-Reyes R. 2010;21(3):141-6 Revisiones bibliográficas. 2010;21(2):115-8 Galería fotográfica. 2010;21(1):50-1 Queratoacantoma centrifugum marginatum: reporte de caso. 2010;21(2):91-4 Síndorme de dedos azules asociado a síndrome antifosfolipídico secundario a sífilis. 2010;21(2):95-100 Hallazgos histopatológicos de los nevus epidérmicos en el Servicio de Patología del Hospital Nacional Cayetano Heredia y la Clínica Medica Cayetano Heredia en 10 años. 2010;21(3):127-34 Ver Paucar K. 2010;21(2):101-4 Ver Paucar K. 2010;21(2):105-9 El Día del lunar. Informe estadístico. 2010;21(1):7-9 Prevalencia de lesiones sospechosas de neoplasias cutáneas. Perú 2006-2009. 2010;21(1):11-7 Liquen plano pilaris lineal pigmentado de la cara en una mujer. 2010;21(1):40-4 Efecto cicatrizante de las diferentes formas farmacéuticas tópicas elaboradas con el extracto hidroalcohólico de Juglans neotropica Diels “nogal” en ratones albinos. 2010;21(1):19-24 Nuevo espectro de tuberculide papulosa: aspectos clínicos e histopatológicos a propósito de un caso. 2010;21(1):25-9 Ver Kumakawa Z. 2010;21(1):25-9 Melanoma maligno originado en nevo melanocítico congénito. 2010;21(3):161-5 Dermatitis de contacto a gentamicina. A porpósito de un caso. 2010;21(1):31-4 Un nuevo caso de sensibilización a reveladores de fotografía. 2010;21(1):35-9 Ver Ponce M. 2010;21(1):45-9 Ver Juro S. 2010;21(1):19-24 Ver Kumakawa Z. 2010;21(1):25-9 Ver Mussallam S. 2010;21(2):67-70 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(2):79-84

Ver Vilcahuamán V. 2010;21(3):151-6 Ver Salas C. 2010;21(3):167-70 Ver Aguilar J. 2010;21(3):147-9 Síndrome metabólico como factor asociado a Mussallam S psoriasis en la consulta dermatológica. Centro Médico Naval “CMTS”, 2009. 2010;21(2):67-70 Factores determinantes del nivel de carrera Novoa-Reyes R médica en un hospital nacional nivel III-1. 2010;21(3):141-6 Oviedo-Pecho R Ver Novoa-Reyes R. 2010;21(3):141-6 Mostajo F Muñoz S

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Índice de autores

Autores Pacheco M Paredes A Paredes G Paucar K Paucar S Ponce M Postigo M

Puell L

Purizaca R Quinto N Quiñones P

Ramos C

Rojas P Romero M Sáenz E Salas C

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Página Ver Vilcahuamán V. 2010;21(2):79-84 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(3):151-6

Autores Salinas C Salluca A

Ver Vilcahuamán V. 2010;21(2):79-84 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(3):151-6 Ver Ponce M. 2010;21(1):45-9 Sarna costrosa. 2010;21(2):101-4 Balamutiasis cutánea primaria. 2010;21(2):105-9 Ver Ponce M. 2010;21(1):45-9 Epidemiolisi bulosa distrófica pruriginosa dominante. 2010;21(1):45-9 Ver Salas C. 2010;21(3):167-70 Ver Giglio P. 2010;21(2):91-4 Ver Giglio P. 2010;21(2):95-100 Ver Paucar K. 2010;21(2):101-4 Ver Paucar K. 2010;21(2):105-9 Ver Giglio P. 2010;21(3):127-34 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(2):79-84 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(3):151-6 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(2):79-84 Ver Giglio P. 2010;21(2):91-4 Ver Giglio P. 2010;21(2):95-100 Ver Paucar K. 2010;21(2):101-4 Ver Paucar K. 2010;21(2):105-9 Ver Giglio P. 2010;21(3):127-34 Ver Bartolo L. 2010;21(2):73-7 Ver Junco M. 2010;21(1):40-4 ¿Acroqueratoelastoidosis, patología infrecuente o diagnóstico por hallazgo con subregistro? 2010;21(2):85-9 Sindrome de IFAP: reporte de un caso. 2010;21(3):167-70

Folia dermatol. Peru 2010; 21 (3): 187 -188

Salomon M

Página Ver Giglio P. 2010;21(3):127-34 Ver Sáenz E. 2010;21(2):85-9 Ver Giglio P. 2010;21(2):91-4 Ver Giglio P. 2010;21(2):95-100 Ver Paucar K. 2010;21(2):101-4 Ver Paucar K. 2010;21(2):105-9 Ver Giglio P. 2010;21(3):127-34

Sánchez G Sandoval B Sangueza M Santos R Sialer MC Sordo C Tejada R Thomas E Tolentino J Tucto S Valdivia Z Valverde J Vela M Vicuña C Vicuña D

Ver Vilcahuamán V. 2010;21(2):79-84 Ver Vilcahuamán V. 2010;21(3):151-6 Ver Junco M. 2010;21(1):40-4 Galería fotográfica. 2010;21(3):171-8 Ver Kumakawa Z. 2010;21(1):25-9 Ver Sáenz E. 2010;21(2):85-9 Ver Gutierrez C. 2010;21(1):11-7 Ver Gutierrez C. 2010;21(1):11-7 Ver Sáenz E. 2010;21(2):85-9 Ver Aguilar J. 2010;21(3):147-9 Ver Valdivia Z. 2010;21(3):157-60 Ver Sáenz E. 2010;21(2):85-9 Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso. 2010;21(3):157-60 Ver Bartolo L. 2010;21(2):73-7 Ver Bartolo L. 2010;21(3):135-9 Ver Salas C. 2010;21(3):167-70 Ver Junco M. 2010;21(1):40-4 Ver Bartolo L. 2010;21(2):73-7

Feohifomicosis subcutánea. 2010;21(2):79-84 Vilcahuamán V Neoplasia blástica plasmocitoide de células dendríticas. 2010;21(3):151-6 Zapata L Ver Salas C. 2010;21(3):167-70

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DERMATOLÓGICA PERUANA

REGLAMENTO DE PUBLICACIÓN La revista FOLIA DERMATOLÓGICA PERUANA es el órgano de difusión científica del Círculo Dermatológico del Perú. Los artículos que en ella se publican están referidos principalmente a temas dermatológicos o de interés médico científico. El objetivo de la revista es incentivar y facilitar la publicación científica especializada de los dermatólogos peruanos y de países hermanos a fin de difundir sus experiencias y dar a conocer las enfermedades dermatológicas y sus variables, existentes en Latinoamérica, contribuyendo así a su difusión y a incrementar las citas de autores de habla hispana a nivel global. Los trabajos presentados deberán cumplir estrictamente con el reglamento de publicación. Los artículos serán redactados en castellano y todos deben incluir un resumen y palabras clave en castellano e inglés; el texto completo se presentará en papel bond formato A4, y dos impresiones (original y copia), acompañados de un CD, indicando el programa que se ha usado (ej. Word). Además, los trabajos se acompañarán de una carta de presentación dirigida al Editor, en la que se incluirá el título del trabajo, autores, referencias, correspondencia (correo electrónico y teléfonos) y donde se expondrá con claridad que el contenido, en todo o en parte, no ha sido publicado previamente ni lo será con posterioridad en otra revista biomédica. Toda esta documentación se enviará al Círculo Dermatológico del Perú dirigida a: Editor, Revista Folia Dermatológica Peruana, Av. Paseo de la República 3691- Oficina 1101, San Isidro, Lima - Perú. Adicionalmente se enviará una copia del trabajo completo vía correo electrónico a: folia_peru@hotmail.com El Comité Editorial es el encargado de realizar la evaluación inicial de los artículos y se reserva el derecho de rechazarlos o sugerir las modificaciones que crea convenientes. Una vez aprobados pasan al Comité de Revisores quienes designarán a los revisores externos, después de lo cual, habiéndose hecho las correcciones pertinentes, si las hubiera, se dictaminará la aceptación final comunicándoselo a los autores principales y se procederá a la edición de los mismos. Una vez aceptados los trabajos pasan a ser propiedad de la revista Folia Dermatológica Peruana. Los aspectos no previstos en este reglamento los resuelve el Comité Editorial. La publicación de un artículo no implica necesariamente que la Revista comparta las ideas contenidas en él. ARTÍCULOS ORIGINALES Los artículos originales no deben exceder de 10 páginas. Los artículos deben tener la siguiente secuencia: Título: En la primera página debe incluirse el título del artículo, en castellano y en inglés, nombres de los autores, grados académicos, nombre del Instituto, Cátedra, Servicio o Centro Hospitalario donde se realizó el estudio, lugar de trabajo de los autores y dirección electrónica del autor principal. Resumen y palabras clave: El resumen debe ser estructurado, presentado en castellano y en inglés, que no exceda de 250 palabras, donde se indiquen concretamente los objetivos, hallazgos y conclusiones del artículo. A continuación del resumen, se incluirán tres o cuatro «palabras clave» referentes al artículo.

Texto: Es importante cumplir con el siguiente orden: Introducción y Objetivos, Material y Métodos, Resultados, Discusión o Comentario, Conclusiones, Referencias Bibliográficas. ARTÍCULO DE REVISIÓN No deben exceder de 8 páginas digitadas a doble espacio. Deberá incluir: Título, Autores, Resumen, Texto y Referencias Bibliográficas. CASOS CLÍNICOS Deben ser concisos, tanto en su descripción como en los comentarios; no deben exceder de 8 páginas digitadas a doble espacio. Deben incluir: Títulos, Autores, Resumen, Introducción, Presentación de Casos, Discusión y Comentarios, Referencias Bibliográficas. NORMAS GENERALES Tablas y gráficos: Las tablas se numerarán con números romanos y los gráficos con números arábigos. Se realizarán en hoja aparte, confeccionadas con tinta negra, nítidas y numeradas en el ángulo superior derecho del dorso, colocando en el texto, entre paréntesis, el lugar que les corresponde. El número de ilustraciones debe limitarse a las estrictamente necesarias. La presentación de las tablas se hará de acuerdo al modelo de tres líneas, no deberán usarse líneas horizontales internas ni verticales. Fotografías: Se aceptan fotografías a color y en blanco y negro; en número limitado en relación a la índole del trabajo (máximo 8 fotografías). Para las fotografías a color, se aceptan transparencias (slides) originales o fotografías originales, de preferencia impresas en papel brillante y de buena calidad, así como fotografías digitales con buena resolución para impresos (300 dpi o 120 pixel/cm, tamaño 10 x 8cm). Las fotografías en blanco y negro deben ser preferentemente de tamaño 13 x 18cm, igualmente en copia brillante y de buena calidad. Todas las fotografías deben estar numeradas, llevar el nombre del autor, título del artículo y leyenda, coloración y aumento en el caso de histopatológicas. Asimismo, deberá mencionarse su ubicación en el texto. Abreviaturas y símbolos: Utilizar las internacionalmente conocidas. Las unidades de medida se expresan siguiendo el sistema métrico decimal. La temperatura en grados celsius. Referencias Bibliográficas: Presentadas en hojas aparte, correlativamente, según su orden de aparición en el texto. Colocar primero los apellidos y las letras iniciales de los nombres de todos los autores en mayúsculas, separados por comas, luego el título completo del trabajo en su idioma original y el nombre abreviado de la revista según normas del «Index Medicus»», año, volumen, primera y última página. Ejemplo: TURNER RR, EGBERT P, WARKNE RA. Lymphocytic infiltrates of the conjunctiva and orbita: inmunohistochemical staining of 16 cases. Am J Clin Pathol.1984;81:447-52. Las referencias de libros deben incluir: Autor(es), título del libro, subtítulo, ciudad de publicación, editorial, año y páginas. Ejemplo: PEREZ R, SOTO M. Inmunología Clínica. Lima, Lets editores,1992, pág.350. NOTA: Los artículos que no cumplan con estos requisitos no serán recibidos. El presente reglamento se basa en las normas para el envío de manuscritos a publicaciones biomédicas, elaborado por el Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas.

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DERMATOLÓGICA PERUANA

INFORMATION FOR AUTHORS FOLIA DERMATOLÓGICA PERUANA is the organ of scientific diffusion of the Dermatological Circle of Peru (CIDERM PERU). The articles published in this journal are referred to investigations in the specialty, related disciplines and will have to strictly fulfill the publication regulation. The articles should be written in Spanish and must include a summary and key words in Spanish and English. The manuscripts must be sent in bond paper, A4 format (two impressions, original and one copy), accompanied of a floppy disk or CD, indicating the program that has been used (ej. Microsoft Word). In addition, will be accompanied by a letter directed to the editor, which will include the title of the article, authors names, references, correspondence (electronic mail and telephones) and it will be stated with clarity that the content, fully or partly, has not been published previously nor will be it later in another biomedical journal. All this documentation will be sent to: CIDERM PERU Editor Folia Dermatológica Peruana Journal, Av. Paseo de la República 3691 - Oficina 11, San Isidro, Lima - Perú. Additionally a copy of the complete article by electronic mail will be sent to: folia_peru@hotmail.com with copy to: folia@cidermperu.org Once accepted, the articles are property of Folia Dermatologica Peruana. The Publishing Committee reserves the right to reject or to suggest modifications in the articles before their final acceptance. The aspects not anticipated in this regulation will be solved by the Publishing Committee. The publication of an article does not imply necessarily that the Journal shares the ideas contained in it. ORIGINAL ARTICLES The original articles do not have to exceed 10 pages and must have the following structure: Title: Must be included in the first page of the article, in Spanish and English. The names of the authors, academic degrees, name of the Institute, Hospital Service or Center where the investigation was done and the address of the main author must be included also. Summary and key words: The summary must be structured, presented in Spanish and English, should not exceed 250 words, and concretely indicate the objectives, findings and conclusions of the article. After the summary, three or four “referring key words” should be included. Text: It is important to fulfill the following structure: Introduction and Objectives, Methods, Results, Discussion, Bibliographic References, Conclusions.

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REVIEW ARTICLES These articles do not have to exceed 8 pages. They should include: Title, Authors, Summary, Text and Bibliographic References. CLINICAL CASES These contributions must be concise, in their description and in the commentaries; they do not have to exceed 8 pages. They should include: Titles, Authors, Summary, Introduction, Presentation of Cases, Discussion, Bibliographic References. GENERAL NORMS Tables and graphs: The Tables should be numbered with Roman numbers and the Graphs with Arabic numbers. They should be included in separate leaves, clearly made with black ink, and numbered in the superior angle of the back; placing in the text, between parenthesis, the place that corresponds to them. The number of illustrations must be limited the strictly necessary ones. The presentation of the tables will be according to the model of three horizontal lines, with not internal nor vertical lines. Photographies: Color and black and white photographies are accepted; in a limited number in relation to the nature of the investigation (maximum 8 photographies). For the color photographies, original transparencies (slides) or photographies are accepted, of preference printed in shining paper of good quality, as well as digital photographies with good resolution (300 dpi or 120 pixel/cm, size 10 x 8 cm). The photographs in black and white should size 13 x 18 cm, also in shining paper of good quality. All the photographies must be numbered and include the name of the author, title of the investigation and legend; coloration and amplification must be included in the case of photographs of histopathology. Also, its location in the text should be mentioned. Abbreviations and symbols: Use the internationally wellknown ones. The units of measurement are expressed following the metric decimal system, the temperature in celsius degrees. Bibliographic References: Presented in separate leaves, correlatively, according to its order of appearance in the text. To do the reference of a journal article, follow the next example: Kimura T, Miyasawa H, Aoyagi T, Ackerman B. Folliculosebaceous cystic hamartoma. A distinctive malformation of the skin. Am J Dermatopathol. 1991;13(3):213-20. The book references must follow the structure: Murray PR, Rosenthal KS, Kobayashi GS, Pfaller MA. Medical microbiology. 4th ed. St. Louis: Mosby; 2002. NOTE: The articles that do not fulfill these requirements will not be accepted. The present regulation is based on the Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals (www.icmje.org).

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