Medicina Cutánea VOL 41Nros 1/2 - 2013 by CILAD

ISSN: 0210-5-5187

Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

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Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Volumen 41, Número 1

1 2 2013

2013

Enero-Febrero 2013

Volumen 41, Número 2

Marzo-Abril 2013

Editorial

CILAD: una institución internacional que valora la historia, afirma el presente y proyecta el futuro CF Gatti

Editorial

Nueva época para el CILAD J. Ocampo Candiani

Originales

Estudio prospectivo de la hiperpigmentación del área genital en recién nacidos españoles: frecuencia y factores predisponentes B. Monteagudo, J. Labandeira, E. León-Muiños, R. Romarís, M. Cabanillas, A. Ramírez-Santos, R. Fernández-Prieto, J. Toribio

Originales

Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente D. Feinsilber, AC Acosta, R. Schroh, JL Lemme, OM Rosati, C. Corbella, N. Kogan, H. Festa

Análise de mutações no gene da hemocromatose e ferritina sérica em pacientes com porfiria cutânea tardia R. Souto da Silva, R. Curvo, S. Carneiro, O. Ferreira, LC Porto, JC Macedo Fonseca

Análise da concordância diagnóstica entre o diagnóstico presencial e o teledermatológico M. Zanini

Casos Clínicos

Evolución de la demanda banal dermatológica en el área del Baix Llobregat, Barcelona J. Graells, RMª Ojeda, J. Notario, I. Gallego

Estudio preliminar sobre el empleo de la prueba de Tzanck para control de márgenes en la cirugía de carcinomas basocelulares bien delimitados RE Alas-Carbajal, L. Fierro-Arias, P. Mercadillo-Pérez, A. Peniche-Castellanos

Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres FM Camacho, F. Camacho-Serrano, JC Moreno Giménez, MªJ García Hernández, J. Polo Padillo, M. Perea Cejudo, MªI Coronel

Casos Clínicos

Paracoccidioidomicose: caso clínico R. Alves, J. Marote, M. Armas, C. Freitas, L. S. Almeida, H. Sequeira, M. A. Gómes, C. Verissimo, ML Rosado, A. Faria

Síndrome papular purpúrico en guante y calcetín asociado a infección por Parvovirus B19 MªI Soriano-Hernández, J. Orgaz-Molina, H. Husein-Elhamed, MªA Fernández-Pugnaire, R. Naranjo-Sintes

Aplasia Cutis Congénita: tratamiento con hidrocoides M. Luján Schierenbeck, FA Díaz Quijano, JP Álvarez Camacho

Hemangioma reticular do membro inferior associado a anomalías estruturais congénitas: abordagem terapêutica P. Morais, S. Magina, A. Reis, H. Pinto, J. Amil Dias, M. Rodrigues, G. Silva, F. Azevedo, H. Guimarães

Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del glucagonoma N. Ormaechea-Pérez, MªA Arregui-Murua, A. López-Pestaña, Mª López-Núñez, A. Jaka-Moreno, A. Tuneu-Valls

Síndrome lumbar: comunicación de dos casos SA Grees, TR Nijamin, D. Navacchia

Casos Breves

Acropigmentação reticulada de Dohi e seus diagnósticos diferencials M. Antunes de Castro, M. Ianhez, L. Rodrigues Teixeira e Silva, M. Barcelos Costa

Casos Breves

Metástasis cutáneas de adenocarcinoma de próstata RM Forden Jones, Mª Giannattasio, C. Dozoretz, SB Ageitos, AF Sáez de Guinoa

Cartas al director

Prurigo escabiótico. A propósito de um tratamento eficaz M. Zanini

Simposio Satélite IFC

Enfoque 360º a la fotoprotección

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REDACCIÓN

Ruben David Azulay Orlando Cañizares Hernán Corrales Padilla Francisco da Cruz Sobral Luciano Domínguez Soto José Gay Prieto David Grinspan Francisco Kerdel-Vegas Antar Padilha Gonçalves Joaquín Piñol Aguadé Juan di Prisco Augusto Salazar Leite

Director

Comité de Redacción

Juan Ferrando

Vicente García-Patos Jesús Gardeazábal García Antonio Guilabert Vidal Enrique Herrera Ceballos Rosa M. Martí Laborda Antonio Massa J. Carlos Moreno Jiménez Lluis Puig Sanz Ramón Pujol Vallverdú M. Carmen Rodríguez Cerdeira Julio Salas Alanis Paloma Sánchez-Pedreño Octavio Servitje Bedate Eduardo Silva-Lizana M.ª José Tribó Boixareu Francisco J. Vázquez Doval Antonio Vilalta Solsona Joan Vilaplana Vilaplana Juan J. Vilata Corell

Directores honorarios José M.ª Mascaró Mario Lecha Carralero

Editores asociados Silvio Marques Alberto Woscoff

Redactor-Jefe José Manuel Mascaró-Galy

Secretarios de Redacción Isabel Bielsa Marsol Gerardo Moreno Arias

COORDINADORES DE SECCIONES Educación Médica Continuada

Cirugía Dermatológica

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Dante Chinchilla Silvio Marques

Jorge Ocampo Luiz Enrique-Camargo Paschoal

Alicia M.ª Kowalczuk Griselda de Anda

COMITÉ ASESOR Argentina Emilia Cohen Sabban, Javier Consigli, Carlos Fernando Gatti, María Eleonora González, Patricia Troielli Bolivia Jorge Vargas, María Esther Villarreal Brasil Alice Alchore, Mauricio Alchorne, Marcia Ramos e Silva, Denise Steiner Chile Raúl Cabrera, Iván Jara Padilla, Montserrat Molgó Novell, María Emilia Zegpi Trueba Colombia Juan Guillermo Chalela, Evelyne Halpert, Esperanza Meléndez, Luis Felipe Reyes, Jaime Soto Costa Rica Orlando Jaramillo Antillán, Mario Sancho Torres Cuba Daniel Alfredo Abreu Ecuador Patricio Freyre Murgueytio, Luis Moncayo, Enrique Uraga

El Salvador Eduardo Baños, Daysi Mabel Pinto Landaverde, Mauricio Vásquez Romero España Enrique Herrera Ceballos, José Carlos Moreno Jiménez, Hugo Vázquez Veiga, Juan José Vilata Corell Estados Unidos Mercedes Flores Guatemala Patricia Chang, Walter Morales, Manuel Antonio Samayoa, Carlos Villanueva Ochoa Honduras Jorge Alberto López, José Silverio Morales México Roberto Arenas Guzmán, Carola Durán McKinster, Minerva Gómez Flores, M. Teresa Hoijyo Tomoko, Fermín Jurado Santacruz, Jorge Ocampo Candiani Nicaragua Luz Cantillo Olivares, Andrés Zamora Peralta Panamá Emma Yuil de Ríos

Paraguay Arnaldo Aldama Caballero, Lourdes Bolla de Lezcano, Elisa Isabel Cubilla Spezzini, Antonio José Guzmán Fawcett Perú Rosalía Ballona, Fernando Magill Cisneros, Óscar Tincopa Wong Portugal Antonio José da Silva Picoto, Antonio Massa Puerto Rico Ana Colón República Dominicana Edelmira Bonilla Rivas, Rafael Isa Isa, Katiuska Leonardo Uruguay Mariela Álvarez, Liliana Calandria, Pablo Pera Pirotto Venezuela Hernán Vargas Montiel, Jaime Piquero Martín, Elda Giansante, Raúl Fachin Viso, Ricardo Pérez Alfonzo

SUSCRIPCIONES, PUBLICIDAD, EDICIÓN Precio suscripción por un año: Profesional: 138,66 € IVA incluído Instituciones: 152,53 € IVA incluído © Copyright 2013 Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana. Reservados todos los derechos. Los contenidos de los artículos de esta revista reflejan la opinión y criterios propios de los autores y no son responsabilidad ni de la editora ni del Colegio Ibero Latino Americano de Dermatología (CILAD), que en todo caso actuarán de intermediarios ante un posible desacuerdo en los contenidos por algunos autores, suscriptores socios del CILAD. El contenido de la presente publicación no puede ser reproducido, ni transmitido por ningún procedimiento electrónico o mecánico, incluyendo fotocopia, grabación magnética, ni registrado por ningún sistema de recuperación de información en ninguna forma, ni por ningún medio, sin la previa autorización por escrito del titular de los derechos de explotación de la misma. Medicina Cutánea se distribuye exclusivamente entre los profesionales de la medicina. Esta publicación se imprime en papel no ácido. This publication is printed in acid-free paper.

EDITA Grupo Aula Médica, S. L. Paseo del Pintor Rosales, 26 - 28008 Madrid (España) Telf.: 913 576 609 • Fax: 913 576 521 Depósito legal: CR-305-2009 Soporte válido: 17/10-R-CM ISSN (Versión papel): 0210-5-5187 • ISSN (Versión internet): 1989-8932 E-mail: redaccion@medcutan-ila.org • Teléfono: +34 913 576 609 • Fax: 913 576 521

Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología Web: http://www.cilad.org E-mail: cilad@cilad.org JUNTA DIRECTIVA (2013-2016) Presidente: Vicepresidente 1.º: Vicepresidente 2.º: Vicepresidente 3.º: Secretario General: Secretario General Adjunto: Tesorero: Vocales:

Jorge Ocampo-Candiani (México) Rafael Isa Isa (Rep. Dominicana) Julián S. Conejo-Mir (España) Omar Lupi (Brasil) Ricardo Pérez-Alfonso (Venezuela) Antonio J. Guzmán Fawcett (Paraguay) Horacio Cabo (Argentina) Manuel del Solar (Perú) Montserrat Molgo (Chile) Presidente pasado del CILAD: Carlos Fernando Gatti (Argentina) COMITÉ DE DIRECTORES Directora de Educación Médica: Patricia Chang (Guatemala) Director Adjunto de Educación Médica: Eduardo González (Colombia) Director de Asuntos Científicos: Enrique Uraga (Ecuador) Directora Adjunta de Asuntos Científicos: Patricia Troielli (Argentina) Director de Asuntos Internacionales: Juan José Vilata (España) Directora Adjunta de Asuntos Internacionales: Edelmira Bonilla Rivas (Rep. Dominicana) Director del Prog. de Asistencia Médica y Educ.: Silvio Alencar Marquez (Brasil) Directora Adjunta del Prog. de Asistencia Médica y Educ.: Emma Yuil de Ríos (Panamá) Director de la Revista Medicina Cutánea: Juan Ferrando Barbera (España) DELEGADOS NACIONALES (2013-2016) Argentina: Emilia Cohen Sabban Ramón Fernández Bussy Bolivia Martñin Sangueza Juan Carlos Díez de Medina Duran Brasil Alice Alchorne Mauricio Alchorne Chile Enrique Mullins Colombia Luis Felipe Reyes Esperanza Meléndez Costa Rica Mario Monge Esquivel Mario Sancho Cuba Alfredo Abreu Fernanda Pastrana Ecuador Patricio Freire María Cecilia Briones Cedeño El Salvador Jeannie Margarita Sánchez López David Zepeda Reyes España José Luis López Estebaranz Diego del Ojo Cordero Guatemala Marco Vinicio Solorzano Claudia Núñez

Honduras Edgar Sarmiento Manuel Leiva México María Ivonne Areliano Mendoza Judith Domínguez Cherit Nicaragua Andrés Zamora Peralta Luz Cantillo Olivarez Panamá Martha Esther Martínez José Manuel Ríos Yull Paraguay Elisa Isabel Cubilla Spezzini Lourdes Bolla de Lezcano Perú Francisco Bravo Puccio Fernando Magill Cisneros Portugal Antonio Augusto Guerra Massa María Luz Duarte República Dominicana Edelmira Bonilla Emma Guzmán Uruguay Pablo Pera Pirotto Cintya de los Santos Venezuela Raúl Fachin Viso Elda Giansante

SECRETARÍA GENERAL Dr. Ricardo Pérez-Alfonso Clínica El Ávila Altarmia of 514 - Av. San Juan Bosco - Altamira (CP.: 1062) Caracas (Venezuela) E-mail: perezalfonzo.ricardo@gmail.com Secretaría General del CILAD Av. Belgrano, 1217 - Piso 10 - Dpto. 104 - (C1221ACJ) Buenos Aires - Argentina Tel./fax: (54-11) 4382-6887 - Horario de Atención: Lun a Vie de 10 a 17:00 h Página web: www.cilad.org - Informes: cilad@cilad.org - MSN: cilad@cilad.org Twitter: @ciladdermatologia - Facebook: http://www.facebook.com/ciladdermatologia

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Normas de publicación

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Normas de publicación en la web: http://www.medcutan-ila.org/doc/normas.pdf La Revista Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana se adhiere a los “Requisitos de uniformidad para manuscritos presentados para publicación en revista biomédicas” elaborados por el Comité Internacional de Editores de Revista Médicas (Med Clin [Barc] 1997;109:756-63). La versión electrónica en inglés se encuentra disponible en: http://www.icmje.org Med Cut Iber Lat Am considerará para su publicación aquellos trabajos escritos en español, en portugués o en inglés.

Normas Generales Todos los originales aceptados quedarán como propiedad permanente de Medicina Cutánea Iber Lat Am y no podrán ser reproducidos parcial o totalmente sin permiso de la Editorial de la Revista. El autor cede, en el supuesto de publicación de su trabajo, de forma exclusiva a Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana los derechos de reproducción, distribución, traducción y comunicación pública (por cualquier medio o soporte incluso sonoro, audiovisual o electrónico) de su trabajo. No se aceptarán trabajos publicados anteriormente o presentados al mismo tiempo en otra revista biomédica. Los trabajos deberán remitirse a: e-mail: redacción@medcutan-ila.org Adjuntando, en ficheros diferentes el texto, las tablas, las figuras y la carta de presentación. El texto y la bibliografía deben ir en un solo documento y en archivo aparte los gráficos y las figuras. La sección “Tablas y figuras” más adelante indica las características necesarias del material gráfico digital. En todos los casos, siempre se enviará por correo la Carta de presentación que a continuación se describe. Proceso editorial. Todos los trabajos recibidos se someterám a evaluación por el Comité Editorial y por al menos dos revisores expertos. Las consultas referentes a manuscritos y su transcurso editorial puede hacerse a través del correo electrónico redacción@medcutan-ila.org Carta de presentación. Los trabajos se acompañarán de una carta de presentación dirigida a la Redacción de la Revista, en la que se incluya el título del trabajo y la sección a la que se solicita la publicación. Se expondrá con claridad que el trabajo no ha sido publicado con anterioridad y que el mismo artículo o parte del mismo no ha sido enviado a otra publicación. En el caso del material ya publicado, se adjuntarán las debidas autorizaciones para su reproducción. También se indicará que los autores están de acuerdo en su contenido y que ceden los derechos de publicación a Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana. Primera página. La primera página del trabajo incluirá, en el orden que se cita, los siguientes datos: Título del trabajo (en castellano o portugués y en inglés). Nombre completo y apellidos de los autores, sin indicar la titulación o categoría. Nombre completo del centro de trabajo de cada uno de los autores. Dirección postal, teléfono, fax (con los prefijos internacionales) y dirección de correo electrónico (obligatoria y funcional) del autor designado para la correspondencia. Contenido del trabajo de acuerdo con las normas específicas de cada una de las secciones. Agradecimientos. Cuando se considere necesario se citará a las personas, centros o entidades que hayan colaborado o apoyado la realización del trabajo. Los autores son responsables de la obtención del permiso necesario de las personas o entidades citadas, dado que los lectores pueden inferir que éstas respaldan los datos y las conclusiones de trabajo.

Originales La extensión recomendada del texto será de 12 páginas (DIN-A4), a doble espacio y un tamaño de letra de 12 cpi. Se aceptará un máximo de 30 referencias bibliográficas y de 6 figuras y 6 tablas. La estructura de los trabajos será la siguiente:

Resumen. Los originales en español o portugués se enviarán con el resumen traducido al inglés. La extensión no será superior a 250 palabras ni inferior a 150. El contenido del resumen se estructurará en cuatro epígrafes: Introducción, Material y Métodos, Resultados y Comentario. En cada uno de ellos habrá de exponerse, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevarla a cabo, los resultados más destacados y las conclusiones que se derivan de éstos. Palabras clave. Se incluirán un mínimo de 3 y un máximo de 10 palabras o frases cortas empleadas en el Index Medicus (Medical Subject Headings). Disponible en: http:// www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html Texto. Deberá estar dividido en los epígrafes siguientes: Introducción, Observaciones, Material y Métodos, Resultados y Comentario. Los artículos especialmente complejos podrán incluir subapartados en algunas secciones que ayuden a comprender su contenido. Introducción. Será lo más breve posible y debe proporcionar únicamente la explicación necesaria para comprender el texto que sigue a continuación. No deberá ser una revisión del tema ni una discusión adelantada. Deberá incluir un último párrafo en el que se expongan de forma clara los objetivos del trabajo. Observaciones, material y métodos. Deberá describir la selección de sujetos o experimentos, identificar los métodos y aparatos empleados (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalle suficiente para permitir a otros investigadores reproducir los experimentos con facilidad. Si se trata de métodos o procedimientos muy utilizados y conocidos, deberá proporcionarse su referencia y evitar su descripción detallada. Deberán exponerse adecuadamente los métodos estadísticos utilizados. Cuando se trate de experimentos relacionados con seres humanos se tendrá que indicar que los procedimientos seguidos están autorizados por el Comité de Ensayos Clínicos e Investigación de la institución correspondiente, que se cumplen todos los requisitos legales y que se ha obtenido el consentimiento de los individuos. Los fármacos y productos utilizados deberán citarse con nombres genéricos. No deberán utilizarse los nombres de pacientes, ni sus iniciales ni el número de historia ni cualquier otro dato que pudiese permitir su identificación. Resultados. Se relatarán, no interpretarán, las observaciones efectuadas. Deberán presentarse en una secuencia lógica con la ayuda de tablas y figuras. Hay que evitar repeticiones innecesarias de aquellos resultados que ya figuren en las tablas y limitarse a resaltar los datos más relevantes. Comentario. Se enfatizarán los aspectos más importantes del estudio y las conclusiones que de éste se deriven. No deben repetirse datos ya proporcionados en los resultados, sino sólo en la medida que sea preciso para contrastarlos con los de otros autores. Es necesario delimitar con claridad los interrogantes que abren la investigación realizada que puedan estimular a otros autores a resolverlos. Tan importante como aclarar las aportaciones de un trabajo es que los propios autores precisen sus limitaciones.

Casos clínicos y Casos breves En esta sección se considerarán los casos clínicos que supongan una aportación importante al conocimiento de la fisiopatología, diagnóstico, terapéutica y otros aspectos del proceso clínico. Estos trabajos deberán tener una extensión máxima de 6 páginas (DIN-A4), a doble espacio y un tamaño de letra de 12 cpi. Se aceptará un máximo de 15 referencias bibliográficas y de 3 figuras y 2 tablas. El número máximo de autores es de seis. Cada trabajo deberá estructurarse de la siguiente forma: Resumen. Los originales en español, portugués o inglés se enviarán con el resumen traducido al inglés. La extensión no será superior a 80 palabras. Introducción. Será lo más breve posible y debe proporcionar únicamente la explicación necesaria para justificar la exposición del caso. Caso clínico. Se estructurará en los siguientes epígrafes: Enfermedad actual, Exploraciones física y complementarias, Diagnóstico y Tratamiento. Comentario. Los autores expondrán sus propias opiniones sobre el caso, incluyendo el diagnóstico diferencial si hubiere lugar. Conclusiones. Se detallarán las conclusiones principales como resultado del caso expuesto.

Otras secciones La revista incluye también las secciones de Educación Médica Continuada, Secciones especializadas, Revisiones, Terapéutica Dermatológica, Dermocosmética, Dermatopatología, Simposio satélite, Historia de la Dermatología Ibero-Latino-Americana y Cartas al Director. Estas secciones cuentan con un coordinador para cada una de ellas, que determinará la adecuación del trabajo a la sección.

Bibliografía Se presentará según el orden de aparición en el texto con numeración correlativa, entre corchetes. Los nombres de las revistas deberán abreviarse de acuerdo con la List of Journals Indexed en Index Medicus (publicada en cada número de enero). Disponible en: http:// www.ncbi.nlm.nih. gov/entrez/jrbrowser.cgi. No se emplearán fases imprecisas como “observaciones no publicadas”, “comunicación personal” o similares. Los originales aceptados y no publicados en el momento de ser citados pueden incluirse como citas con la expresión “en prensa”. Las citas deberán comprobarse sobre los artículos originales y se ordenarán según las normas de Vancouver (1997, edición revisada de Octubre de 2001), disponible en: http://www.icmje.org. Si son 7 autores o menos se incluirán todos, si son más de 7 se incluirán los 6 primeros y et al.

Tablas y figuras (gráficos, esquemas, diagramas e imágenes) Las tablas deben de tener título. Si las tablas ocupan más de una página se repetirán los encabezamientos en la pá-gina siguiente. Las tablas deberán ir citadas en el texto por orden consecutivo. Se procurará que sean claras, sencillas y sin rectificaciones, y todas las siglas y abreviaturas deberán ser las internacionalmente aceptadas, acompañándose de una nota explicativa al pie de la tabla. Asimismo, se identificarán de forma precisa las medidas estadísticas empleadas. Los gráficos, esquemas o diagramas se dibujarán cuidando que su formato sea como mínimo de 9 x 12 cm o múltiplo de éste. Irán numeradas de forma correlativa y junto con las imágenes (fotografías o diapositivas en color). Se numerarán al dorso mediante una etiqueta adhesiva en la que se indicará, además, el nombre del primer autor y una flecha señalando el margen superior. No debe escribirse en el dorso ya que pueden formarse surcos que serían reproducidos al imprimirlas. Asimismo, debe tenerse extremo cuidado de no manchar las fotografías con tinta. El texto correspondiente a las figuras (gráficos, esquemas, diagramas e imágenes) se imprimirán en una hoja aparte con los números correspondientes. Si se remiten en formato electrónico es recomendable utilizar PowerPoint u OpenOffice Impress. No se admiten imágenes digitales impresas en papel. Las fotografías o diapositivas en color, sin gasto adicional para el/los autor/es, se seleccionarán de forma cuidadosa y deberán ser de buena calidad. No se aceptarán imágenes impresas por impresora a color. Si se remiten en soporte electrónico sólo se aceptarán en formato TIFF o JPEG (con mínimo nivel de compresión) y una resolución de 300 puntos por pulgada (ppp). El tamaño ha de ser también de un mínimo de 9 x 12 cm.

APOYO GALDERMA: Laboratorios Galderma patrocina y premia con 500$ los artículos de la sección Educación Médica Continuada con la siguiente normativa: a) Pago único por participación de 500 Dólares Americanos al autor principal del artículo incluido en cada número bimestral; b) Dicho pago se realizará en moneda local al tipo de cambio oficial del país sede del autor, y c) El monto total incluye impuestos y retenciones; y se realizará contra entrega de un recibo oficial por parte del autor principal.

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Sumario

Volumen 41, Número 1

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Enero - Febrero 2013

Editorial

CILAD: una institución internacional que valora la historia, afirma el presente y proyecta el futuro CF Gatti

Originales

Evolución de la demanda banal dermatológica en el área del Baix Llobregat, Barcelona J. Graells, RMª Ojeda, J. Notario, I. Gallego

Síndrome papular purpúrico en guante y calcetín asociado a infección por Parvovirus B19 MªI Soriano-Hernández, J. Orgaz-Molina, H. Husein-Elhamed, MªA Fernández-Pugnaire, R. Naranjo-Sintes

Casos Breves

Acropigmentação reticulada de Dohi e seus diagnósticos diferencials M. Antunes de Castro, M. Ianhez, L. Rodrigues Teixeira e Silva, M. Barcelos Costa

Cartas al director

Prurigo escabiótico. A propósito de um tratamento eficaz M. Zanini

Casos Clínicos

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Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Contents

Volume 41, Issue 1

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January - February 2013

Editorial

CILAD: an international institution wich takes in consideration its history, confirm its present and projects its future CF Gatti

Original Articles

Prospective study of hyperpigmentation of the genital area in Spanish newborns: frequency and predisposing factors B. Monteagudo, J. Labandeira, E. León-Muiños, R. Romarís, M. Cabanillas, A. Ramírez-Santos, R. Fernández-Prieto, J. Toribio

Trends in banal dermatologic request in the area of Baix Llobregat, Barcelona J. Graells, RMª Ojeda, J. Notario, I. Gallego

Preliminary study on the use of Tzanck’s test for margin control in the surgery of well-dermarcated basal cell carcinomas RE Alas-Carbajal, L. Fierro-Arias, P. Mercadillo-Pérez, A. Peniche-Castellanos

Treatment of alopecias of male and female patterns. Clinical efficacy of aminexil and SP94 in two surveys of 180 patients, men and women FM Camacho, F. Camacho-Serrano, JC Moreno Giménez, MªJ García Hernández, J. Polo Padillo, M. Perea Cejudo, MªI Coronel

Papular purpuric syndrome glove and sock associated with parvovirus B19 infection MªI Soriano-Hernández, J. Orgaz-Molina, H. Husein-Elhamed, MªA Fernández-Pugnaire, R. Naranjo-Sintes

Reticular hemangioma of the lower extremity associated with congenital structural anomalies: therapeutic approach P. Morais, S. Magina, A. Reis, H. Pinto, J. Amil Dias, M. Rodrigues, G. Silva, F. Azevedo, H. Guimarães

Short Reports

Reticulate Dohi’s acropigmentation and its differential diagnosis M. Antunes de Castro, M. Ianhez, L. Rodrigues Teixeira e Silva, M. Barcelos Costa

Letters to the editor

Prurigo scabies. An effective treatment M. Zanini

Case Reports

Editorial

Localizador

13-001

DOI:10.4464/MC.2013.41.1.5047

CILAD: una institución internacional que valora la historia, afirma el presente y proyecta el futuro CILAD: an international institution wich takes in consideration its history, confirm its present and projects its future El CILAD cumplirá en este año 2013, 65 años de existencia. Fue fundado por un grupo de dermatólogos ibero-americanos, visionarios, y empujados por el espíritu esencial de unir en una organización científica: geografia, idioma y culturas. En el barrio habanero de El Vedado, Cuba, durante la Cena de Clausura del Congreso Internacional de Leprología el 11 de abril de 1948, fue el Prof J. Gay Prieto quien tomó la palabra y declaró la creación del CILAD, con el apoyo unánime de todos los dermatólogos presentes, representantes de Argentina, Brasil, Cuba, República Dominicana, Ecuador, España, México, Perú y Venezuela. Y hoy, podemos afirmar con orgullo, que la gestión que he tenido el privilegio de presidir, entre el 2009 y el 2012, ha generado un trabajo que jamás perdió de vista los objetivos fundacionales de nuestros grandes Maestros: la aproximación intelectual, el intercambio científico y el estrechamiento de los lazos fraternales entre todos los dermatólogos hispano-luso parlantes de los 5 continentes. Nuestra gestión concluye con una membresía de 3500 socios activos, una Revista, Medicina Cutánea IberoLatinoAmericana, con puntos de impresión en distintos países (España, Argentina y México) para facilitar su distribución, y una colaboración activa con todas las Sociedades Nacionales Dermatológicas de los países CILAD, facilitando disertantes y patrocinando Simposios CILAD en sus Congresos anuales. Desarrollamos una producción contínua de material educativo a través de Libros, CD’s y DVD’s, obtuvimos un reconocimiento formal de las grandes organizaciones Internacionales (ILDS, EADV) quienes invitan al CILAD a participar en sus eventos, y afianzamos la realización de los Encuentros de Médicos Residentes iberoamericanos, que lleva ya 3 ediciones. Tuvimos también durante nuestra administración, la responsabilidad de colaborar en la gestión y supervisión de 2 Congresos IberoLatinoamericanos (Cancún 2010 y Sevilla 2012) que resultaron superlativos, tanto desde lo cuantitativo como cualitativo. Expectativa de la próxima Junta Directiva CILAD: continuar en la línea de actividad ascendente, y con la simple observación de las calidades humanas y científicas de los integrantes de la misma, podemos afirmar que el éxito está asegurado. Promoverán todos los ajustes necesarios para que la Institución siga evolucionando y esté a la altura de los nuevos tiempos y circunstancias. Vivimos una etapa donde recuperamos la gestión administrativa de la Organización. Hoy el miembro del CILAD reclama sus derechos y cumple con sus obligaciones. El Colegio está presente en el menú científico que el dermatólogo ibero-latinoamericano elige, año tras año, para continuar con su educación médica y capacitación técnica; él sabe que el CILAD es una Institución sin conflicto de intereses, solo atada de manera inviolable al correcto desarrollo profesional. Distintas tareas realizadas han marcado el perfil humanista que se le ha impreso al CILAD; la planificación de programas de responsabilidad social a través de acciones educativas y de asistencia, también han formado parte de los proyectos en estos años de gestión. Vale un agradecimiento enorme al cuerpo administrativo del CILAD, sostén permanente de nuestro trabajo, así como un reconocimiento a todos y cada uno de los integrantes de la Junta Directiva 2009-2012, verdaderos colosos disponiendo tiempo y esfuerzo por mejorar la Organización. Muchas cosas fueron posibles, pero muchas más quedan por hacer. El CILAD afrontará recurrentes desafíos, con la compañía y participación activa de los viejos socios, los que estuvieron siempre, y los cientos de nuevos socios que confiaron en el Colegio así como su organización científica internacional de pertenencia, permitirá seguir avanzando de manera sostenida, consolidando una de las mayores Instituciones dermatológicas del Mundo. Carlos Fernando Gatti Presidente CILAD 2009-2012

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):1

CURSO INTERNACIONAL

Dermatología Pediátrica

Coordinador Científico: Prof. José Carlos Moreno Giménez Secretaria Científica: Gloria Garnacho Saucedo

14 Jueves tarde VI CURSO PRÁCTICO DE DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA PARA PEDIATRAS CASOS QUE ENSEÑAN 16:00-19:00h CASOS CLÍNICOS Servicio de Dermatología. H.U. Reina Sofía. Córdoba. Dr. Enrique Casas de la Asunción, Dr. Juan Alberto Ruano Ruiz, Dra. Ana Rodríguez Martínez, Dr. Rafael Salido Vallejo, Dr. Francisco Gómez García, Dr. Rafael Jiménez Puya, Dr. Antonio Vélez García-Nieto 19:00-20:00h CONFERENCIA MAGISTRAL Manchas congénitas en Dermatología Pediátrica ¿Cuáles deben preocuparnos? Dra. Gloria Garnacho Saucedo 20:00h Acto Inaugural

15 Viernes mañana PANEL I. URGENCIAS EN DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA Coordinadores: Dr. José Espejo Álvarez, Dra. Mª Victoria Amorrich Campos 09:00-09:20h Paciente con piel escaldada. Dr. Eduardo Fonseca Capdevila 09:20-09:40h Paciente con exantema. ¿Toxicodermia o Virasis? Dr. Jose Bernabeu Wittel 09:40-10:00h Brote agudo de dermatitis atópica. Dr. Francisco Manuel González Otero 10:00-10:20h Urticaria. Dr. José Carlos Armario Hita 10:20-10:30h Discusión 10:30-11:00h Café PANEL II. FOTODERMATOSIS Coordinadores: Dr. Francisco Valverde Blanco, Dra. Dolores García Plata 11:00-11:20h Fotodermatosis idiopáticas adquiridas. Dra. Mª Asunción Vicente Villa 11:20-11:40h Xeroderma pigmentoso. Dr. Carlos Raúl de Lucas Laguna 11:40-12:00h Dermatosis fotoagravadas. Dr. José Manuel Carrascosa Carrillo 12:00-12:20h Fotoproteccción en la infancia. Dra. Sabela Paradela de la Morena 12:20-12:30h Discusión CONFERENCIAS MAGISTRALES Coordinador: Prof. José Carlos Moreno Giménez 12:30-13:00h Vitiligo en edad infantil. Dr. Pedro Redondo Bellón 13:00-13:30h Rasopatías. Dra. Ángela Hernández Martín 13:30-14:00h Discusión 14:00-16:00h Almuerzo

Información e inscripciones: www.grupoaulamedica.com

Congresos

Pº Pintor Rosales, 26 - Bajo 28008 MADRID Telf.: 91 357 66 09 • Fax: 91 357 65 21 ixcursodermatologiapediatrica@grupoaulamedica.com www.grupoaulamedica.com

Córdoba 14, 15 y 16 de noviembre 2013 VI CURSO PRÁCTICO DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA PARA PEDIATRAS Lugar de celebración: Hotel Córdoba Center Avda. de la Libertad s/n, 14006 Córdoba

15 Viernes tarde PANEL III. TRAUMATISMOS EN LA INFANCIA Coordinadores: Dra. Socorro Ocaña Wilhelmi, Dr. Alfonso Luis Rodríguez Bujaldón 16:00-16:20h Mordeduras. Dr. José Antonio Suárez Sancho 16:20-16:40h Quemaduras. Prof. Salvio Serrano Ortega 16:40-17:00h Patología por frío. Prof. José Carlos Moreno Giménez 17:00-17:20h Autolesiones. Dr. Antonio Rodríguez Pichardo 17:20-17:30h Discusión 17:30-18:00h Café CONFERENCIAS Coordinador: Prof. José Carlos Moreno Giménez 18:00-18:30h Oncocercosis: ¿una enfermedad en extinción? Dr. Francisco Manuel González Otero 18:30-19:00h Síndromes autoinflamatorios. Dr. Vicente García-Patos Briones 19:00-19:30h Discusión 21:30h Cena Oficial

16 Sábado mañana PANEL IV. TERAPÉUTICA Coordinadores: Dra. Carmen Vázquez Bayo, Dr. Manuel Galán Gutiérrez 09:30-10:10h Corticoides en la infancia. Uso racional. Dr. Ángel Vera Casaño 10:10-10:30h Terapias biológicas. Dr. Esteban Daudén Tello 10:30-10:50h Inhibidores de la calcineurina. Dr. Julián Conejo-Mir Sánchez 10:50-11:10h Nuevas terapias en epidermólisis ampollosa. Dra. Marcela del Río Nechaevsky 11:10-11:20h Discusión 11:20-11:40h Café CONFERENCIAS Coordinador: Prof. José Carlos Moreno Giménez 11:40-12:00h Novedades en hemangiomas y tumores vasculares. Dra. Eulalia Baselga Torres 12:00-12:30h Síndromes ictiosiformes. Dra. Rosalía Ballona Chambergo 12:30-13 :00h Discusión

INTERVIENEN Amorrich Campos, Victoria - Armario Hita, José Carlos - Ballona Chambergo, Rosalía - Baselga Torres, Eulalia - Bernabeu Wittel, José Carrascosa Carrillo, José Manuel - Casas de la Asunción, Enrique Conejo-Mir Sánchez, Julián - Daudén Tello, Esteban - de Lucas Laguna, Carlos Raúl - del Río Nechaevsky, Marcela - Espejo Álvarez, José Fonseca Capdevila, Eduardo - Galán Gutiérrez, Manuel - García Plata, Dolores - García-Patos Briones, Vicente - Garnacho Saucedo, Gloria Gómez García, Francisco - González Otero, Francisco Manuel Hernández Martín, Ángela - Jiménez Puya, Rafael - Moreno Giménez, José Carlos - Ocaña Wilhelmi, Socorro - Paradela de la Morena, Sabela Redondo Bellón, Pedro - Rodríguez Martínez, Ana - Rodríguez Bujaldón, Alfonso Luis - Rodríguez Pichardo, Antonio - Ruano Ruiz, Juan Alberto Salido Vallejo, Rafael - Serrano Ortega, Salvio - Suárez Sancho, José Antonio - Valverde Blanco, Francisco - Vázquez Bayo, Carmen - Vélez García-Nieto, Antonio - Vera Casaño, Ángel - Vicente Villa, Maria Asunción

Originales

Localizador

10-050

DOI:10.4464/MC.2013.41.1.5048

Estudio prospectivo de la hiperpigmentación del área genital en recién nacidos españoles: frecuencia y factores predisponentes Prospective study of hyperpigmentation of the genital area in Spanish newborns: frequency and predisposing factors B. Monteagudo1, J. Labandeira2, E. León-Muiños3, R. Romarís3, M. Cabanillas1, A. Ramírez-Santos1, R. Fernández-Prieto3, J. Toribio2 1

Servicio de Dermatología. 2Servicio de Pediatría. Hospital Arquitecto Marcide. Área Sanitaria de Ferrol. SERGAS. Fundación Novoa Santos. 3 Servicio de Dermatología. Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela (CHUS). SERGAS. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela. A Coruña. España.

Correspondencia:

Benigno Monteagudo Sánchez e-mail: benims@hotmail.com Recibido: 29/9/2010 Aceptado: 17/12/2012

Resumen Realizamos un estudio prospectivo de 1.000 recién nacidos vistos en las primeras 72 horas de vida en el Área Sanitaria de Ferrol (noroeste de España) con el objetivo de conocer la prevalencia de la hiperpigmentación del área genital y ver como influyen, en su aparición, los factores neonatales y maternos, el momento de exploración y la modalidad de parto. La frecuencia de la hiperpigmentación genital fue del 15,3%. Encontramos una prevalencia superior en los neonatos no caucásicos (p = 0,000) de sexo masculino (p = 0,000), con mancha mongólica (p = 0,000), nacidos por vía vaginal (p = 0,030) y con madre menor de 30 años (p = 0,006) y con al menos 2 gestaciones previas (p = 0,015). Palabras clave: epidemiología, factores predisponentes, hiperpigmentación del área genital, hiperplasia suprarrenal congénita, lesión cutánea transitoria, marca de nacimiento, neonato, pubertad en miniatura, recién nacido. (B. Monteagudo, J. Labandeira, E. León-Muiños, R. Romarís, M. Cabanillas, A. Ramírez-Santos, R. Fernández-Prieto, J. Toribio. Estudio prospectivo de la hiperpigmentación del área genital en recién nacidos españoles: frecuencia y factores predisponentes. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):3-6)

Summary We performed a prospective study of 1,000 neonates investigated in the first 72 hours of life in the Health Area of Ferrol (northwest of Spain), in order to assess the prevalence of hyperpigmentation of the genital area, the influence of different maternal and neonatal parameters, day of neonatal exploration and type of delivery. Overall frequency of hyperpigmentation was 15.3%. We found a higher prevalence of this dermatosis in non-Caucasian infants (p = 0.000) of male sex (p = 0.000), with Mongolian spot (p = 0.000), vaginal delivery (p = 0.030), maternal age below 30 years (p = 0.006) and at least two previous pregnancies (p = 0.015). Key words: epidemiology, predisposing factors, hyperpigmentation of the genital area, congenital adrenal hyperplasia, transient skin lesion, bithmark, neonate, miniature puberty, newborn.

Muchas de las lesiones cutáneas transitorias o marcas de nacimiento del neonato son consideradas como fisiológicas dado su carácter benigno y autolimitado. Pese a ello, es importante reconocerlas para evitar un diagnóstico erróneo y pruebas o tratamientos innecesarios que generen aún mayor ansiedad en los padres[1]. Es complejo comparar la frecuencia de una determinada dermatosis entre las distin-

tas series. A la influencia por las características propias del país donde se realiza el estudio (climáticas, sociosanitarias o grupos raciales), hay que añadir variaciones en el período de exploración, en los criterios de inclusión de neonatos y en la terminología empleada[2]. Aunque la hiperpigmentación genital (HG) es un proceso común, hay pocos estudios que analicen su frecuencia

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):3-6

B. Monteagudo et al. Estudio prospectivo de la hiperpigmentación del área genital en recién nacidos españoles: frecuencia y factores predisponentes

90 80 70 60 50 40

85,7 71,4

60 48,2

43,4 28,5

12,2

0 Negro

Árabe

Mulato

Gitano

Hispano

Asiático

Caucásico

Figura 2. Porcentaje de neonatos con hiperpigmentación genitla en función del grupo racial al que pertenece (p = 0,000). Figura 1. Hiperpigmentación del escroto.

y factores predisponentes. Nuestro objetivo es conocer su prevalencia en los recién nacidos (RN) de nuestra Área Sanitaria y ver como influyen, en su aparición, los parámetros neonatales y maternos, el momento de exploración y la modalidad de parto.

Pacientes y métodos

90 80 70 60 50 40 30 20 10 0

Con hiperpigmentación genital

Sin hiperpigmentación genital

Con mancha mongólica

Sin mancha mongólica

Realizamos un estudio prospectivo de 1.000 RN vivos consecutivos vistos en una consulta de Perinatología del Servicio de Pediatría del Hospital Arquitecto Marcide. En esta consulta se revisan, en las primeras 72 horas de vida, todos los neonatos nacidos a nivel hospitalario del Área Sanitaria de Ferrol, Galicia, España. La exploración física la realizaron de forma conjunta un dermatólogo y un pediatra. En cada caso se aplicó un protocolo de recogida de datos que incluía: 1) el día de vida en el momento de exploración; 2) el tipo de parto; 3) los factores maternos (edad y número de gestaciones previas); y 4) los parámetros neonatales (edad gestacional, sexo, grupo racial, peso al nacimiento, índice de Apgar al minuto 1 y 5, enfermedad no cutánea y presencia de HG y de mancha mongólica). El diagnóstico de HG y de mancha mongólica fue clínico (Figura 1). Los datos correspondientes a las variables cuantitativas se categorizaron en grupos. Las variables cualitativas se presentaron en porcentaje y fueron analizadas con el test Chi-Cuadrado de Pearson. Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS versión 15.0. Se consideró significativa p < 0,05.

la Tabla 1 se recoge la frecuencia de aparición de HG según las distintas variables. La prevalencia apenas variaba en función del día de exploración. Una mayor frecuencia se relacionó con ser: 1) recién nacido postérmino, no caucásico, de sexo masculino, con peso elevado al nacimiento, puntuación de Apgar a los minutos 1 y 5 baja y presencia de enfermedad no cutánea; 2) madre menor de 30 años con dos o más gestaciones previas; y 3) parto por vía vaginal. Estas diferencias fueron estadísticamente significativas para el sexo, el grupo racial, la edad materna, el número de gestaciones previas y la modalidad de parto. Cuando calculamos la prevalencia de la HG en función del grupo racial (desglosando los no caucásicos) encontramos que ésta es muy superior en los negros y en los árabes e inferior en los neonatos caucásicos (p = 0,000) (Figura 2). En la Figura 3 se aprecia un aumento del porcentaje de recién nacidos con HG con la presencia de mancha mongólica (p = 0,000).

Resultados

Comentario

Los 1.000 neonatos fueron reclutados entre mayo de 2008 y noviembre de 2009. El 15,3% de los RN presentaba HG. En

En los neonatos de piel oscura puede observarse una hiperpigmentación transitoria en algunas áreas como la zona

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):3-6

Figura 3. Prevalencia (%) de la hiperpigmentación genital según la presencia o la ausencia de mancha mongólica (p = 0,000).

B. Monteagudo et al. Estudio prospectivo de la hiperpigmentación del área genital en recién nacidos españoles: frecuencia y factores predisponentes

Tabla 1. Frecuencia de aparición de hiperpigmentación genital en función de los parámetros neonatales y maternos, el tipo de parto y el día de exploración. Variables

N.º de RN

F (%) de RN con hiperpigmentación genital

Varón

528

22,9

Hembra

472

6,7

50,078

0,000*

84,520

0,000*

3,859

0,145

5,233

0,073 *

0,417

0,519*

0,672

0,412*

0,295

0,587*

10,178

0,006*

8,368

0,015*

4,726

0,030*

0,510

0,775 *

Sexo

Grupo racial Caucásico No caucásico

922

12,2

51,2

Edad gestacional Pretérmino (< 37 semanas)

A término (37-41 semanas)

912

15,7

Postérmino (≥ 42 semanas)

10,1

Peso al nacimiento Bajo (≤ 2.500 g) Normal (2.501-3.999 g)

869

24,2

≤8

184

16,8

≥9

816

14,9

≤9

173

17,3

827

14,8

Elevado (≥ 4.000 g)

Apgar al minuto

Apgar a los 5 minutos

Enfermedades no cutáneas en el RN No

956

15,1

Sí

18,1

≤ 29 años

407

19,6

30-34 años

353

12,7

≥ 35 años

240

11,6

498

16,4

328

10,9

≥2

174

20,1

Vía vaginal

783

16,6

Cesárea

217

10,6

1º

835

15,4

2º

107

15,8

3º

Edad materna

Nº de gestaciones previas

Tipo de parto

Día de exploración

*Estadísticamente significativa (p < 0,05); F: frecuencia; p: Significación asintótica (bilateral); RN: Recién nacidos; χ2: Chi-Cuadrado de Pearson.

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):3-6

B. Monteagudo et al. Estudio prospectivo de la hiperpigmentación del área genital en recién nacidos españoles: frecuencia y factores predisponentes

media e inferior del abdomen (línea negra), alrededor de las areolas, las axilas, la región periungueal y el área genital (el escroto en los varones y los labios y la vulva en los RN de sexo femenino)[1, 3]. Su etiopatogenia no está clara, algunos autores la relacionan con la estimulación intraútero por la hormona estimulante de los melanocitos (MSH)[1]. Otros la engloban junto con la hipertrofia de la glándula mamaria, la producción de moco vaginal, el sangrado parecido a la menstruación y el agrandamiento del clítoris, dentro de la denominada “pubertad en miniatura”[4, 5]. La alteración pigmentaria sería debida a la influencia de las hormonas maternas y placentarias[6, 7]. El diagnóstico diferencial más importante es con la hiperpigmentación secundaria a la hiperplasia suprarrenal congénita, se cree que es consecuencia de la reactividad cruzada de la hormona adrenocorticotropa (ACTH) con los receptores para la MSH[8]. Nuestros resultados referentes a la HG coinciden con lo descrito en la literatura. La prevalencia de esta entidad es cercana al 15% (el 14,9% en la serie de Boccardi et al.[9] y el 15,3% en la nuestra). Afecta más a los recién nacidos no caucásicos y muy especialmente a los negros y a los asiáticos[9-12]. Al igual que Rivers et al.[11] hemos relacionado su aparición con la presencia de mancha mongólica. Esta

asociación se mantiene incluso individualizando el grupo racial[11]. En nuestro estudio hemos de mostrar cautela a la hora de interpretar estos resultados ya que una de nuestras limitaciones es el pequeño tamaño muestral con que contamos para los grupos raciales no caucasianos. La HG es más frecuente en los neonatos de sexo masculino[9, 11, 13]; de hecho, en algún estudio sólo se determina el porcentaje de varones con hiperpigmentación escrotal[14, 15]. Coincidimos con Boccardi et al.[9] en su asociación con madre menor de 30 años. Además, hemos encontrado una relación de este hallazgo con nacimiento por vía vaginal y madre con al menos 2 gestaciones previas, algo que no hemos visto reflejado en estudios anteriores. Aunque sin significación estadística, se observó asociación con puntuaciones más bajas del índice de Apgar y la presencia de enfermedad no cutánea en el neonato, lo que podría interpretarse como RN peor estado general. En conclusión, encontramos HG en el 15,3% de los 1.000 RN incluidos en el estudio. Se observó una prevalencia superior, estadísticamente significativa, en los neonatos no caucasianos de sexo masculino con presencia de mancha mongólica y nacidos por vía vaginal y con madre menor de 30 años con dos o más gestaciones previas.

Bibliografía 1.

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Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):3-6

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11.

12.

13.

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15.

Rivers JK, Frederiksen PC, Dibdin C. A prevalence survey of dermatoses in the Australian neonate. J Am Acad Dermatol 1990; 23: 77-81. Atherton DJ, Moss C. Naevi and other developmental defects. In: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C. Rook’s Textbook of Dermatology. Seventh Edition. Massachusetts: Blackwell Publishing; 2004, pp. 15.1-114. Hidano A, Purwoko R, Jitsukawa K. Statistical survey of skin changes in Japaneses neonates. Pediatr Dermatol 1986; 3: 140-4. Gokdemir G, Erdogan HK, Koslu A, Baksu B. Cutaneous lesions in Turkish neonates born in a teaching hospital. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2009; 75: 638. Tsai FJ, Tsai CH. Birthmarks and congenital skin lesions in Chineses newborns. J Formos Med Assoc 1993; 92: 838-41.

Originales

Localizador

10-069

DOI:10.4464/MC.2013.41.1.5049

Evolución de la demanda banal dermatológica en el área del Baix Llobregat, Barcelona Trends in banal dermatologic request in the are of Baix Llobregat, Barcelona J. Graells, RMª Ojeda, J. Notario, I. Gallego Servicio de Dermatología. Hospital de Sant Boi. Parc Sanitari de Sant Joan de Déu de Sant Boi de Llobregat. Barcelona. España.

Correspondencia:

Jordi Graells Estrada e-mail: jordi.graells@pssjd.org Recibido: 12/12/2010 Aceptado: 11/12/2012 Resumen Introducción: En la Especialidad de la Dermatología, un porcentaje de la demanda es banal o cosmética. Aunque existe la percepción de un incremento de dicha demanda, no hay estudios en nuestro medio que examinen su variación a lo largo del tiempo. Material y métodos: Se examinaron retrospectivamente todas las primeras visitas atendidas en el Hospital Comarcal de Sant Boi de Llobregat entre los años 1996 y 2008. Se etiquetaron como banales las visitas con el diagnóstico de queratosis seborreica, acrocordón, angioma capilar, lentigo solar y quiste miliar. Se relacionó la frecuentación por dicha demanda con diversas variables. Resultados: Se atendieron un total de 74.994 primeras visitas a lo largo de 13 años, y 11.833 (15,78%) cumplieron los criteros de demanda banal. El porcentaje de primeras visitas que cumplieron los criterios pasó del 3,64% en 1996 hasta el 19,43% en 2008 (prueba Chi cuadrado de Mantel-Haenszel; p < 0,001), aunque en los últimos cinco años (2004-2008) se estabilizó (p = 0,977). En los pacientes mayores de 40 años, de forma independiente de la prevalencia, el porcentaje de visitas por los motivos descritos aumentó más a lo largo de los años comparado con los más jóvenes. Comentario: La demanda banal ha aumentado (se ha quintuplicado) en los últimos 13 años. Aunque en los últimos cinco años se ha estabilizado, lo ha hecho en un porcentaje alto de la demanda asistencial total. Palabras clave: dermatología, estética, tendencia, epidemiología. (J. Graells, RMª Ojeda, J. Notario, I. Gallego. Evolución de la demanda banal dermatológica en el área del Baix Llobregat, Barcelona. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):7-12)

Summary Introduction: In the speciality of Dermatology, a percentage of the request is for banal or cosmetic reasons. Although there exist the perception that this request is increasing, there are no studies in our setting that analyze its trend over time. Material and methods: First visits attended in the Dermatology Department of the Hospital Comarcal de Sant Boi de Llobregat between 1996 and 2008 were retrospectively studied. Seborreic keratosis, skin tags, capillary hemangioma, solar lentigo and millia were included as banal diagnoses. This request was compared to other variables. Results: Along 13 years, 74.994 first appointments were attended, acomplishing criteria for banal 11,833 (15,78%) of them. The percentage of these diagnoses raised from 3.64% in 1996 to 19.43% in 2008 (Chi square of Mantel-Haenszel; p < 0.001), although in the last five years (2004-2008) this stabilized (p = 0.977). In older patients (more than 40 years), independently of prevalence, the percentage of banal visits grew faster than in younger ones. Comment: The banal request has increased fivefold in the last 13 years. Althoug it has stabilized in the last five years, it has done so in a high percentage of dermatological request. Key words: dermatology, esthetics, trends, epidemiology.

La Dermatología Médico-Quirúrgica se encarga de cubrir la demanda dermatológica de la población. La especialidad de la Dermatología en España forma parte del Sistema Nacional de Salud (SNS), y los ciudadanos pueden por lo tanto resolver sus problemas dermatológicos a través de la sanidad pública. La demanda cosmética dermatológica no queda

cubierta en teoría por el SNS[1]. Sin embargo, y en una especialidad como la nuestra, una cierta cantidad de consultas, tanto en el SNS como en el ámbito privado, es por motivos cosméticos. Existe la opinión por parte de los dermatólogos de una gran demanda por motivos cosméticos, y la sensación de un

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):7-12

J. Graells et al. Evolución de la demanda banal dermatológica en el área del Baix Llobregat, Barcelona

incremento con el tiempo. Esta demanda y su evolución, sin embargo, han sido escasamente cuantificados[2], por lo que en realidad se emiten muchas opiniones basadas en percepciones subjetivas más que en datos. Por otro lado, los criterios para definir qué es demanda cosmética pueden ser en ocasiones subjetivos. Algunos estudios han intentado calcular, de forma transversal, el porcentaje de demanda cosmética dermatológica en el SNS[3, 4]. La definición cuidadosa de lo que es demanda cosmética es un factor limitante en este tipo de estudios. No hemos encontrado trabajos que en nuestro medio cuantifiquen la evolución en el tiempo de la demanda cosmética. Presentamos un estudio sobre la evolución de dicha demanda a lo largo de 13 años. Para superar las discrepancias que puedan surgir en el concepto de cosmética, hemos preferido emplear el término de banal para los diagnósticos estudiados. Nuestro enfoque, al ser longitudinal, permite además eliminar en cierto modo la limitación de la subjetividad en la evaluación de lo que es cosmética.

Pacientes y métodos Se trata de un estudio retrospectivo en el Hospital Comarcal de Sant Boi de Llobregat, perteneciente a la “Xarxa Hospitalària d’Utilització Pública” de Catalunya, formando parte de la sanidad pública concertada catalana. El Hospital está situado en medio urbano en el área metropolitana de Barcelona, y proporciona asistencia a una población de 115.000 habitantes. Se ha trabajado sobre una base de datos que incluye todas las visitas desde el año 1996 hasta el año 2008. La base de datos contiene información sobre datos de filiación y diagnóstico (codificado o no). Se incluyeron en el estudio exclusivamente las primeras visitas. La gran mayoría de pacientes son remitidos habitualmente desde las áreas básicas de salud. Definición de diagnóstico banal: se intentó definir como banal un número limitado de diagnósticos, sencillos en cuanto a su precisión diagnóstica, su facilidad de registro y su objetividad; con una prevalencia relativamente alta, y de acuerdo a los diagnósticos considerados cosméticos en otros trabajos previos[3-7]. Así, se incluyeron como “banales” los siguientes diagnósticos: acrocordón; queratosis seborreica; angioma capilar (punto rubí); lentigo solar; quiste miliar. En la base de datos se eliminaron todos los casos con datos insuficientes para ser evaluados, y se recodificaron las variables de acuerdo con los criterios descritos. Se calculó la proporción de visitas banales y no banales para cada año, y su relación con otras variables disponibles: Edad, sexo, Área Básica de Salud (ABS) de origen. Se evaluó la evolución en el tiempo de las consultas consideradas

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):7-12

Tabla 1. Distribución de las visitas totales y patología banal por años. Año

Total primeras visitas

1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 Total

3.765 4.093 5.100 6.295 5.983 6.032 6.135 6.161 5.793 5.733 6.446 6.676 6.782 74.994

Patología banal (%) 137 (3,64) 104 (2,54) 435 (8,53) 824 (13,09) 861 (14,39) 1.016 (16,84) 1.047 (17,07) 1.183 (19,2) 1.137 (19,63) 1.185 (20,67) 1.285 (19,93) 1.301 (19,49) 1.318 (19,43) 11.833 (15,78)

banales atendiendo a los criterios descritos. Para el análisis estadístico, se aplicó la prueba de Chi cuadrado de comparación de proporciones, aplicando el modelo de tendencia lineal de Mantel-Haenszel, con el programa SPSS. El trabajo contó con la aprobación del comité científico de la institución.

Resultados Se atendieron un total de 74.994 primeras visitas a lo largo de 13 años, y 11.833 (15,78%) cumplieron los criteros de demanda banal. La distribución de las visitas totales y banales por años se presenta en la Tabla 1 y la Figura 1. El porcentaje de primeras visitas que cumplieron los criterios de patología banal aumentó a lo largo de los años, pasando del 3,64% en 1996 hasta el 19,43% en 2008 (prueba Chi cuadrado de Mantel-Haenszel; p < 0,001). En la Figura 2 se puede observar la evolución a lo largo de los años del porcentaje de primeras visitas que fueron banales; los resultados se expresan en porcentajes y no en valores absolutos, para evitar la percepción de aumento debido al incremento en valor absoluto del número de visitas con los años. Sin embargo, al examinar la evolución en los últimos cinco años (2004-2008), la demanda banal ya no aumentó significativamente en este período (Figura 2; prueba Chi cuadrado de Mantel-Haenszel; p = 0,977). Los dos diagnósticos con mayor prevalencia fueron la queratosis seborreica y el acrocordón. En el caso de la queratosis seborreica, la demanda no paró de aumentar, mientras que el acrocordón se estabilizó en los últimos años (Tabla 2). Por sexos, el 14,63% de visitas en hombres fue por uno de los diagnósticos banales, y en el caso de las mujeres un 16,62%. El promedio de edad fue de 53,2 años para las visitas banales, y de 38,2 años para el resto.

J. Graells et al. Evolución de la demanda banal dermatológica en el área del Baix Llobregat, Barcelona

8.000 7.000 6.000 5.000 4.000 3.000 2.000 1.000 0 1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

Total primeras visitas

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2005

2006

2007

2008

Patología banal

Figura 1. Evolución por años del número de primeras visitas totales y banales (p < 0,001).

% Patología banal

0 1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

Figura 2. Evolución por años del porcentaje de primeras visitas que son banales: estabilización en los últimos años.

Fue interesante, al evaluar la evolución en distintos grupos de edad, el hallazgo de que a partir de los 40 años, de forma independiente de la prevalencia, el porcentaje de visitas por motivo banal aumentó a lo largo de los años (Tabla 3, Figura 3). En los pacientes mayores de 65 años se evidenció la misma tendencia. Otras variables analizadas no influyeron en una evolución distinta a lo largo de los años de la demanda banal: Sexo; ABS origen del paciente; proximidad de la ABS al Hos-

pital; dermatólogo; práctica de cirugía menor en una de las ABS (datos no mostrados). Un total de 9921 pacientes distintos concertaron 11.833 primeras visitas por demanda banal, por lo que muchos de ellos repitieron el motivo de consulta. En concreto, 2 pacientes acudieron 7 veces por motivo banal, 7 pacientes en 6 ocasiones, 9 pacientes 5 veces, 46 pacientes 4, y 230 pacientes 3 visitas. Así, del total de pacientes que consultaron por motivo banal, 294 (2,96%) fueron “multi-consultores” (más de 2 veces).

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J. Graells et al. Evolución de la demanda banal dermatológica en el área del Baix Llobregat, Barcelona

Tabla 2. Distribución de los diferentes diagnósticos de patología banal por año.

Año 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008

Queratosis seborreica

Acrocordón

Lentigo solar

Quiste miliar

Angioma capilar

Visitas (%)

51 (1,35) 32 (0,78) 207 (4,06) 414 (6,58) 405 (6,77) 453 (7,51) 480 (7,82) 589 (9,56) 576 (9,94) 580 (10,12) 622 (9,65) 735 (11,01) 756 (11,15)

77 (2,05) 39 (0,95) 144 (2,82) 311 (4,94) 351 (5,87) 430 (7,13) 411 (6,7) 421 (6,83) 406 (7,01) 435 (7,59) 481 (7,46) 376 (5,63) 395 (5,82)

6 (0,16) 5 (0,12) 4 (0,08) 1 (0,02) 0 (0) 14 (0,23) 10 (0,16) 12 (0,19) 14 (0,24) 14 (0,24) 12 (0,19) 10 (0,15) 11 (0,16)

3 (0,08) 25 (0,61) 55 (1,08) 48 (0,76) 45 (0,75) 41 (0,68) 42 (0,68) 60 (0,97) 45 (0,78) 39 (0,68) 47 (0,73) 47 (0,7) 44 (0,65)

0 (0) 3 (0,07) 25 (0,49) 50 (0,79) 60 (1) 78 (1,29) 104 (1,7) 101 (1,64) 96 (1,66) 113 (1,97) 123 (1,91) 133 (1,99) 112 (1,65)

Tabla 3. Evolución del porcentaje de visitas por motivo banal por grupos de edad. Menores de 40 años

De 41 a 65 años

Mayores de 65 años

Año

Visitas (%)

1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008

50 (2,1) 35 (1,3) 106 (3,7) 205 (5,8) 218 (6,9) 235 (7,5) 243 (7,7) 269 (8,8) 248 (8,9) 225 (8,4) 263 (8,8) 224 (7,6) 197 (6,6)

69 (6,9) 52 (4,8) 210 (13,6) 450 (23,3) 457 (23,9) 560 (28,8) 569 (28,4) 613 (30,2) 586 (29,8) 645 (32,4) 666 (30) 732 (30,2) 701 (29,2)

18 (5,5) 14 (3,5) 109 (18) 167 (20,1) 186 (21,1) 220 (23,8) 233 (24,2) 300 (27,9) 303 (29,3) 315 (29,9) 354 (28,5) 345 (26,5) 420 (30)

Comentario En los últimos años hemos asistido a un incremento en la demanda de asistencia dermatológica, y no sólo en España[8]. Este incremento puede deberse a necesidades reales, a una mayor sensibilización sobre las enfermedades cutáneas y el cáncer de piel, y también a un incremento del consumismo en general[8, 9]. Parte de este incremento debe ser muy probablemente debido a una mayor demanda cosmética. En nuestro análisis hemos encontrado un aumento significativo en la demanda banal en los últimos 13 años, lo que confirma la percepción subjetiva de que esta demanda está aumentando. A pesar de todo, después de unos años en que aumentó de forma importante, ésta se ha estabilizado, aunque lo ha hecho ocupando un porcentaje alto de la demanda dermatológica total (cerca de un 20%), hecho que puede limitar la llegada de otros pacientes con enfermedades importantes. Habitualmente en nuestro servicio, dentro de unos límites, aceptamos tratar este tipo de demanda. En opinión de

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los dermatólogos participantes en este estudio, no se ha producido un cambio de actitud con el tiempo por parte de los facultativos en la atención o tratamiento de los problemas cosméticos que haya podido influir de forma importante en la evolución de la demanda banal, ni de forma positiva ni negativa. Tampoco la accesibilidad que pueden tener los pacientes a nuestro hospital ha cambiado.

¿Qué es demanda cosmética? Las enfermedades cutáneas, al ser visibles en su mayoría, pueden tener una gran implicación social. Muchas tienen una morbilidad importante debido al aspecto que confieren a la piel del paciente. Es por ello que se puede asumir que la mayoría de los pacientes dermatológicos, cuando consultan, tienen motivaciones cosméticas añadidas a la consulta básica por su dermatosis. Así, por ejemplo, un adolescente que consulta por acné puede estar más motivado por su aspecto exterior que por la sintomatología real; sin embargo, difícilmente un derma-

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40 35

% Patología banal

30 25 20 15 10 5 0 1996

1997

1998

1999

2000

Menores de 40 años

2001

2002

2003

De 41 a 65 años

2004

2005

2006

2007

2008

Mayores de 65 años

Figura 3. Evolución por años del porcentaje de primeras visitas banales por grupo de edad: mayor incremento en los pacientes mayores de 40 años.

tólogo aceptará considerar una visita por acné como cosmética, cuando reconoce que existen muchos casos asociados a morbilidad psicosocial, llegando incluso a trastorno dismórfico. Un paciente que consulta por una queratosis seborreica pigmentada, tradicionalmente etiquetado como consulta cosmética, quizá sólo tiene interés en que se le descarte cáncer de piel. Por otro lado, un acrocordón en el cuello puede no ser considerado como problema cosmético cuando produce molestias o dolor a criterio del paciente. Definir demanda cosmética puede ser, por lo tanto, muy complejo, interpretable, discutible, e incluso variable según el entorno socio-cultural[9]. Por dicho motivo hemos preferido en este trabajo referirnos a patología banal para superar las discrepancias que puedan surgir al emplear el término “cosmética”, a pesar de que otros trabajos publicados etiquetan directamente de cosmética la patología incluída [3, 4]. La prevalencia de demanda banal puede ser estudiada de forma retrospectiva, o bien mediante un estudio transversal o prospectivo, mediante la categorización in situ en el momento de cada visita como banal o no[3, 4, 6]. Ambos métodos tienen limitaciones. En un estudio como el nuestro, la naturaleza retrospectiva no permite saber si el paciente consultaba realmente por motivo cosmético o no. Es por ello que probablemente un estudio retrospectivo no sea el adecuado para valorar la prevalencia real de demanda cosmética de forma transversal. No obstante, si el estudio es longitudinal, como es el caso del presente trabajo, sí que es capaz de detectar la tendencia en el tiempo de

este tipo de demanda; esta capacidad de análisis de tendencia en el tiempo se ve reforzada por el hecho de que hemos incluído un número de diagnósticos reducido, que pueden ser emitidos y registrados con precisión, y menos sometidos a la subjetividad de quien evalúa al paciente. Por todo ello, nuestro estudio no se planteó evaluar prevalencia, sino únicamente tendencia a lo largo del tiempo. El análisis de la demanda cosmética de forma transversal y prospectiva podría superar algunas de las limitaciones de nuestro trabajo, ya que mediría la prevalencia real de demanda cosmética en un momento determinado, y su evolución en el tiempo si se realizase de forma longitudinal. Un diseño así tendría, sin embargo, otras limitaciones: la evaluación de una visita como cosmética o no, podría ser interpretable, sometida a la subjetividad del evaluador. Nuestro diseño, al contemplar diagnósticos muy concretos, supera el sesgo de la subjetividad del evaluador. Otro aspecto que no hemos podido evaluar es la demanda cosmética oportunista (“ya que estoy aquí”) por parte de los pacientes que son visitados por enfermedades más o menos importantes, puesto que se registra únicamente un diagnóstico por cada visita, quedando muy probablemente un grupo de demanda cosmética “oculta”, de la cual tampoco podemos conocer si ha cambiado con el tiempo[6]. Hay algunos trabajos en nuestro medio que analizan la demanda cosmética mediante estudios transversales[3, 4, 6]. En ellos se concluye que la demanda cosmética supone entre el 18 y el 25% del total de la demanda dermatológica.

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En nuestro trabajo, aunque no es directamente comparable por metodología distinta, en los últimos 6 años encontramos que un 20% de la demanda es banal; teniendo en cuenta que nuestros criterios de inclusión son más restringidos, probablemente la cifra real podría parecerse a la encontrada en estos otros trabajos. No hemos encontrado estudios con qué compararnos que evalúen de forma longitudinal la evolución de la demanda banal a lo largo de los años. En las áreas básicas de salud de nuestra zona no se practica habitualmente cirugía menor dermatológica, excepto en una de ellas desde hace cuatro años (básicamente crioterapia), lo que no pareció influir en la derivación al dermatólogo. Tampoco hubo diferencias en cuanto a sexos en la evolución de la demanda banal (discretamente mayor por parte de las mujeres). Fue interesante encontrar que, por encima de los 40 años de edad, aparte de la mayor frecuentación por demanda banal (lógicamente explicada por la mayor prevalencia de los diagnósticos incluídos), el porcentaje de dicha demanda aumentó más que en los menores de 40 años. En los pacientes mayores de 65 años, también. No podemos afirmar que los pacientes menores de 40 años sean los menos demandantes de atención banal, porque no analizamos prevalencia; sí podemos entrever, sin embargo, que este tipo de demanda en este grupo de edad no ha aumentado tanto como en las personas mayores. La gran mayoría de diagnósticos banales fueron queratosis seborreica y acrocordón. La formación de los médicos de familia de forma específica en esta área podría descargar en parte la presión asistencial de los dermatólogos. Ello no resolvería el profundo debate –que no abordamos en este trabajo– sobre si se debe atender o no la demanda banal en el SNS; únicamente traspasaría el problema a otra especialidad. Por otro lado, la conocida dificultad ocasional en el

diagnóstico diferencial entre queratosis seborreica y melanoma, para la cual estamos sin duda más entrenados los dermatólogos, podría poner en riesgo a algunos pacientes si la derivación se viera restringida[10]. Probablemente son múltiples los factores que puedan influir en el aumento la demanda banal: El temor al cáncer de piel aumenta la remisión de lesiones benignas[8]. La satisfacción del paciente con el tratamiento[2], aunque en nuestro estudio los pacientes repetidores fueron sólo el 2,96% del total. La facilidad de acceso, la sensibilización respecto a las enfermedades cutáneas, la presión social sobre la necesidad de mejorar el aspecto de la piel, la campaña por parte de la Dermatología promocionando su papel en los trastornos cosméticos de la piel, las expectativas de la población, el deseo o “codicia” de mejorar estéticamente, el nivel cultural y el contexto psicosocial[2, 9, 11], todos ellos motivo de análisis más complejos. No menos importante, la sumisión y complacencia con los deseos del usuario por parte del dermatólogo[2]. No queda claro por qué en los últimos seis años la demanda banal se ha estabilizado. Quizá el porcentaje de 20 a 30% sea su dintel natural, o quizá se está devaluando el “modelo comercial o consumista” de la pasada década[12]. De todos modos, parece poco probable que esta demanda tenga que disminuir significativamente si no es, entre otros, a través de un cambio socio-cultural[9, 11]. Como conclusión, hemos encontrado, confirmando la percepción subjetiva de muchos dermatólogos, un incremento real de la demanda banal a lo largo de los últimos 13 años, analizando la tendencia en ciertos diagnósticos “centinela”. Es difícil precisar las causas reales de este aumento, así como de la estabilización en los últimos años. Sería interesante conocer estudios similares en contextos parecidos, o distintos del nuestro. Consideramos por otro lado un reto definir con precisión qué es demanda cosmética.

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Originales

Localizador

11-031

DOI:10.4464/MC.2013.41.1.5050

Estudio preliminar sobre el empleo de la prueba de Tzanck para control de márgenes en la cirugía de carcinomas basocelulares bien delimitados Preliminary study on the use of Tzanck’s test for margin control in the surgery of well-dermarcated basad cell carcinomas RE Alas-Carbajal, L. Fierro-Arias, P. Mercadillo-Pérez, A. Peniche-Castellanos Servicio de Dermatología. Hospital General de México. México D. F. México.

Correspondencia:

Roberto E. Alas-Carbajal e-mail: robertoalas c@hotmail.com Recibido: 30/5/2011 Aceptado: 15/1/2013 Resumen Introducción: El carcinoma basocelular (CBC) es una neoplasia maligna que deriva de queratinocitos localizados en la capa basal de la epidermis o en el epitelio folicular. La meta del tratamiento del carcinoma basocelular es erradicar el tumor de tal manera que la probabilidad de recurrencia sea la más baja posible. La prueba de Tzanck ha sido utilizada para el control de márgenes en la cirugía del CBC, por lo que el objetivo de este estudio es evaluar su efectividad en la población mexicana. Material y métodos: Se incluyeron 20 pacientes con diagnóstico clínico y dermoscópico de carcinoma basocelular con bordes bien delimitados, confirmados por histopatología. Después de extirpar el tumor con márgenes convencionales, se realizó raspado gentil con bisturí del nº 15 de los márgenes y lecho quirúrgico, que se extendió en laminillas de cristal, fueron teñidos con Giemsa y examinados. La efectividad de la prueba de Tzanck se realizó por comparación con la evaluación de la pieza quirúrgica por histopatología convencional. Resultados: La sensibilidad y especificidad de la prueba de Tzanck para control de márgenes fue de 87,5% (IC 95% 47,4, 99,7) y de 98,1% (IC 95% 89,7, 99,9) respectivamente; mientras que los valores predictivo positivo, predictivo negativo y de exactitud diagnóstica fueron de 87,5% (IC 95% 47,4, 99,7), 98,1% (IC 95% 89,7, 99,9) y de 96,6% (IC 95% 74,7, 99,9), respectivamente. Comentario: La efectividad demostrada de la prueba de Tzanck para control de márgenes es alentadora para desarrollar un abordaje alternativo práctico en el tratamiento del CBC bien delimitado. Palabras clave: carcinoma basocelular, cáncer de piel, cirugía, cirugía microgáfrica de Mohs, test de Tzanck. (RE Alas-Carbajal, L. Fierro-Arias, P. Mercadillo-Pérez, A. Peniche-Castellanos. Estudio preliminar sobre el empleo de la prueba de Tzanck para control de márgenes en la cirugía de carcinomas basocelulares bien delimitados. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):13-17)

Summary Introduction: Basal cell carcinoma (BCC) is a malignant neoplasm derived from keratinocytes that originate in the basal layer of the epidermis and the follicular epithelium. The goal in the treatment of BCC is complete tumor removal, so that the probability of recurrence may be the lowest possible. Tzanck’s test has been used for margin control in the surgery of BCC and the aim of this study is to evaluate its effectiveness in mexican population. Methods: Twenty patients with clinical and dermoscopical diagnosis of BCC were included, and confirmed by histopathology. After tumor extraction with conventional margins, the deep and lateral margins were gently scraped with a nº 15 scalpel to obtain smear materials that were spread onto microscopic slides, then dyed with giemsa stain and examined. The evaluation of Tzanck’s test effectiveness was made by comparison with the evaluation of the surgical specimen by conventional histopathology. Results: The sensitivity and specificity of Tzanck’s test for margin control were 87.5% (CI 95% 47.4, 99.7) and 98.1% (CI 95% 89.7, 99.9), respectively. Positive and negative predictive values and the diagnostic accuracy for Tzanck’s test were 87.5% (CI 95% 47.4, 99.7), 98.1% (CI 95% 89.7, 99.9), and 96.6% (CI 95% 74.7, 99.9), respectively. Comments: The demonstrated effectiveness of Tzanck’s test for margin control is encouraging to develop a practical alternative approach for the treatment of well-demarcated BCC. Key words: Basal cell carcinoma, skin cancer, surgery, Mohs micrographic surgery, Tzanck’s test.

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RE Alas-Carbajal et al. Estudio preliminar sobre el empleo de la prueba de Tzanck para control de márgenes en la cirugía de carcinomas basocelulares bien delimitados

El carcinoma basocelular (CBC) es una neoplasia maligna que deriva de queratinocitos localizados en la capa basal de la epidermis o en el epitelio folicular[1, 2]. Más de 1 millón de casos cáncer de piel no melanoma ocurren en los Estados Unidos de América cada año; aproximadamente 75% de los mismos corresponden a carcinoma basocelular[1, 2]. En México, el cáncer de piel no melanoma ocupa el segundo lugar en frecuencia (11,908 casos); de los cuales el 70% corresponde a carcinoma basocelular, seguido por carcinoma epidermoide con un 17%, de acuerdo al Registro Histopatológico de Neoplasias Malignas de 1998[3]. En la raza blanca se denota un predominio en el sexo masculino de 1.3-1.9:1. En la población mexicana, como lo reportado en la Unidad de Dermato-oncología del HGM (2762 pacientes) predomina en el sexo femenino de 2:1[3]. La meta del tratamiento del carcinoma basocelular es erradicar el tumor, de tal manera que la probabilidad de recurrencia sea la más baja posible[4]. De todas las modalidades de tratamiento, la cirugía micrográfica de Mohs tiene la menor tasa de recurrencia (1% en promedio) a 5 años[1, 2, 4, 5]. La cirugía micrográfica de Mohs también permite preservar la mayor cantidad de tejido normal en comparación con otras técnicas quirúrgicas, sobretodo en áreas de alta importancia funcional y cosmética, como la cara[5]. La citología es un método diagnóstico que investiga las características de células individuales. El material obtenido por raspado o aspiración se transfiere a una laminilla de vidrio, que puede ser teñido por diferentes tinciones, luego es examinado a través de un microscopio de luz[6]. Se ha demostrado por diversos autores, que es una técnica simple, rápida y confiable para el diagnóstico de muchas enfermedades[6-8]. La prueba de citodiagnóstico para tumores de piel fue utilizada por primera vez por Dudgeon y Patrick en 1927. En dicho reporte identificaron y diferenciaron carcinomas espinocelulares y basocelulares entre otros tumores; además concluyeron que es una técnica muy simple y que no requiere aparatos elaborados[9]. Tzanck fue quien popularizó la técnica en 1947 y debido a él lleva su nombre[10]. Incluso reportó características celulares en el citodiagnóstico de tumores malignos epiteliales[11]. Desde entonces han habido varios reportes de la utilidad diagnóstica de la prueba de Tzanck para carcinoma basocelular[12-16]. Los márgenes de seguridad habituales para la cirugía convencional del carcinoma basocelular son de 3 a 10 mm de acuerdo al sitio, tamaño, bordes, tratamientos previos e histología (de manera práctica, 4 mm para variantes histológicas sólidas y de 7 mm para infiltrantes). Han existido inten-

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tos por reducir los márgenes de seguridad (1-3 mm); pero han sido inadecuados[17]. Sin embargo, Caresana y Giardini han reportado que márgenes de seguridad de 2 mm determinados dermoscópicamente, pueden lograr extirpaciones completas confirmadas histológicamente en 98,5% de los casos[18]. Se ha reportado que el uso de la prueba de Tzanck para el control de márgenes en la cirugía del carcinoma basocelular, es una alternativa eficaz en el tratamiento de carcinomas basocelulares bien delimitados; con utilidad en áreas con recursos médicos limitados o en centros donde la cirugía micrográfica de Mohs no puede ser realizada[19]. El objetivo de presente trabajo es analizar la efectividad de la prueba de Tzanck para control de márgenes en la cirugía de carcinomas basocelulares bien delimitados, en la población mexicana.

Observaciones, material y métodos Se incluyeron 20 pacientes con diagnóstico clínico y dermoscópico de carcinoma basocelular con bordes bien delimitados, confirmados por histopatología, que acudieron para tratamiento al servicio de Cirugía Dermatológica y Dermato-oncología del Hospital General de México (Figura 1). Se excluyeron carcinomas basocelulares clínicamente mal delimitados, recurrentes, en síndrome de Gorlin-Goltz y superficiales multifocales. A todos los pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión, se les evaluó preoperatoriamente según los protocolos del servicio y se obtuvo consentimiento informado de participación en el estudio antes de la cirugía. El comité de investigación y ética del Hospital General de México revisó y aprobó el proyecto del estudio. Se marcaron márgenes de 4 mm y 7 mm en la periferia, según la variedad histológica, sólido o infiltrante respecti-

Figura 1. CBC en frente con dermoscopia (recuadro).

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Figura 2. Toma de muesta con bisturí n.º 15.

vamente. Se anestesió el área tumoral con lidocaína al 1% con epinefrina. En el acto quirúrgico, el tumor (con un margen preciso de 4 mm ó 7 mm según el caso) fue resecado con bisturí No. 15 en un ángulo de 90° hasta el tejido graso subcutáneo. Los márgenes del defecto obtenido fueron denominados “A” para el margen lateral izquierdo y “B” para el margen lateral derecho, se tomó muestra por raspado con bisturí No. 15 (Figura 2), de ambos márgenes y del lecho (que se denominó “L”), con un raspado gentil que luego fueron extendidos en laminillas de cristal; obteniendo 3 muestras en total, que fueron denomidadas “A”, “B” y “L”, que corresponden a las muestras de los márgenes A, B y L respectivamente; utilizando un bisturí No. 15 nuevo para cada toma de muestra. Todos los especímenes extendidos en las laminillas fueron teñidos con tinción de Giemsa (Golden Bell, Alfonso Marhx, México). Para este procedimiento, los extendidos citológicos se fijaron con spray citológico (Cyto-Fix, México), después fueron sumergidos en solución de Giemsa por 7 minutos, luego fueron lavados con agua y dejados secar al aire ambiente. Todo el proceso de tinción tomó 10 minutos. Las piezas quirúrgicas obtenidas de la resección se marcaron con una sutura no absorbible, anudada a las 9 horas respecto a las agujas del reloj. Las preparaciones teñidas con Giemsa fueron examinadas para identificar la presencia de células tumorales a través de un microscopio de luz (con aumentos del 10x, 40x y 100x con aceite de inmersión). Grupos de células basaloides pequeñas y uniformes en tamaño, con núcleos ovales o redondos y citoplasma basofílico escaso, fueron aceptados como células tumorales. Si se observaron células tumorales en alguna de las muestras obtenidas para los márgenes, se tomó como muestra “positiva” (Figura 3). De lo contrario, sino se identi-

Figura 3. Muestra positiva (con células tumorales).

Figura 4. Muestra negativa (sin células tumorales).

ficaron células tumorales, se tomó como muestra “negativa” (Figura 4). Los defectos de las resecciones tumorales, fueron reparados por medio de cierre directo, colgajo o injerto según el caso. Se tomaron fotografías durante todo el procedimiento quirúrgico y a través del lente del microscopio de luz de los extendidos directos de Tzanck y de las secciones seriadas de histopatología con hematoxilina y eosina. Las piezas quirúrgicas obtenidas fueron enviadas al departamento de Dermatopatología para su evaluación con tinción convencional de hematoxilina y eosina. Para luego poder comparar los resultados obtenidos transquirúrgicamente con la prueba de Tzanck, con la posterior evaluación de histología convencional. La sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo, valor predictivo negativo y exactitud diagnóstica de la prueba de Tzanck para control de márgenes, fue calculada al com-

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parar los resultados transquirúrgicos de la prueba de Tzanck, con los resultados de la histología convencional. El coeficiente kappa (κ) que denota nivel de concordancia entre la prueba de Tzanck y la histología convencional, también fue calculado. Se utilizó el programa SPSS para Windows versión 16.0 para el análisis estadístico.

Resultados Se incluyeron un total de 20 pacientes, 15 mujeres y 5 hombres. El rango de edad de los pacientes incluidos fue entre 41 años y 92 años, con una media de 65,9 años (IC 95% 58,9, 72,9). Todos los carcinomas basocelulares fueron primarios, ninguno fue recurrente. La localización más frecuente de los tumores fue la nariz (n = 6), seguida por mejilla (n = 4), labio superior (n = 3), frente (n = 2), piel cabelluda (n = 2), espalda (n = 2) y área temporal (n = 1). El subtipo histológico fue sólido en 9 casos, sólido con componente infiltrante en 8 casos, adenoide en 2 casos y basoescamoso en 1 caso. De los 20 pacientes, se obtuvieron 60 muestras (3 por paciente, como especificado arriba), que luego fueron comparadas con la piezas quirúrgicas con tinción convencional de hematoxilina y eosina (cada muestra de Tzanck, comparada con el margen correspondiente de la pieza), obteniendo 7 verdaderos positivos, 52 verdaderos negativos, 1 falso negativo y 1 falso positivo. La sensibilidad y especificidad de la prueba de Tzanck para control de márgenes fue de 87,5% (IC 95% 47,4, 99,7) y de 98,1% (IC 95% 89,7, 99,9) respectivamente; mientras que los valores predictivo positivo, predictivo negativo y de exactitud diagnóstica fueron de 87,5% (IC 95% 47,4, 99,7), 98,1% (IC 95% 89,7, 99,9) y de 96,6% (IC 95% 74,7, 99,9), respectivamente. El coeficiente Kappa de concordancia entre la prueba de Tzanck y la histología convencional fue de 0,86 (IC 95% 0,72, 1,00).

Comentario Este es el segundo estudio que investiga la efectividad de la prueba de Tzanck para control de márgenes en la cirugía del

carcinoma basocelular bien delimitado. Los resultados difieren ligeramente al primer estudio publicado por Baba y cols.[19] que reportaron una sensibilidad del 100%, especificidad del 99%, valor predictivo positivo del 94%, valor predictivo negativo del 100% y exactitud diagnóstica del 100%. Pero mantienen una fuerza de concordancia diagnóstica (coeficiente Kappa) dentro del rango de “muy buena” (0,86). Existen 3 razones por las cuales que el presente estudio es de importancia en la práctica de cirugía dermatológica. Primera, en un estudio publicado por Hallock y Lutz[2], se reportaron márgenes quirúrgicos positivos casi en 16% de los pacientes tratados con cirugía convencional de carcinomas basocelulares, incluso en tumores pequeños y bien delimitados. Segunda, aunque la cirugía micrográfica de Mohs permite mayor conservación de tejido y buen control de márgenes, no se puede realizar en cualquier lugar, ni es para todos los pacientes, ya que consume tiempo, es costosa y además requiere equipo y entrenamiento especiales[5]. Finalmente, la prueba de Tzanck tiene muchas ventajas; los resultados de un meta-análisis que evaluó su efectividad como prueba diagnóstica en carcinomas basocelulares, han demostrado que tiene muy alta sensibilidad (97%, IC 95% 94, 99) y especificidad (86%, IC 95% 80, 91)[14]. Es un procedimiento costeable, ya que requiere de un equipo mínimo y de menor tiempo quirúrgico. El cirujano dermato-oncólogo puede evaluar la prueba fácilmente durante la cirugía, con un entrenamiento básico de tinción de muestras y microscopía óptica. Este estudio, junto con el primer estudio reportado por Baba y cols.[19], muestran resultados alentadores para que cirujanos dermatólogos realicen más cirugías escisionales con control de márgenes, haciendo uso de la prueba de Tzanck para carcinomas basocelulares bien delimitados. El método descrito podría ser especialmente útil en áreas con recursos médicos limitados o en centros donde la cirugía micrográfica de Mohs no puede ser realizada. Aclaramos que una limitante del estudio fue no poder comparar la prueba de Tzanck con la cirugía micrográfica de Mohs, lo que abre un campo de estudio en centros donde se practique dicha técnica de control de márgenes.

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Originales

Localizador

12-037

DOI:10.4464/MC.2013.41.1.5046

Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres Treatment of alopecias of male and female patterns. Clinical efficacy of aminexil and SP94 in two surveys of 180 patients, men and women F. M. Camacho1, F. Camacho-Serrano2, J. C. Moreno Giménez3, M.ª J. García Hernánez4, J. Polo Padillo5, M. Perea Cejudo1, M.ª I. Coronel1 1

Departamento de Dermatología del Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. 2Servicio de Traumatología del Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. 3Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. 4Departamento de Dermatología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Sevilla. Sevilla. 5Unidad de Bioestadística. Departamento de Medicina Preventiva. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla. Correspondencia:

F. M. Camacho Departamento de Dermatología Hospital Universitario Virgen Macarena Sevilla. España e-mail: camacho@medynet.com Recibido: 26/6/2012 Aceptado: 10/9/2012 Resumen El efecto del aminexil combinado con SP.94 fue evaluado como positivo en un grupo de pacientes de ambos sexos. Para poder confirmar estos positivos efectos se ha realizado un estudio en 180 pacientes de cada sexo en las Unidades de Tricología de dos Hospitales. Los pacientes se aplicaron sobre cuero cabelludo y cabellos húmedos 6 ml. de la loción todas las noches. A los pacientes se les realizó controles al comienzo del tratamiento y a los 45, 90 y 180 días. Se efectuó en todos tipificación de la alopecia según las escalas de Ebling y Ludwig, y se les preguntó por su edad separandolos en grupos de menores de 17 años, entre 18 y 34 años, entre 35 y 49 años, y 50 o más años. También se interrogó por enfermedades y medicación concomitantes, presencia de dermatitis seborreica, cantidad de cabellos caídos en un lavado de 48 horas antes, deficiencias nutricionales o errores congénitos. A las mujeres con signos clínicos de síndrome SAHA se les realizó una analítica hormonal. La exploración del paciente en cada visita incluyó la realización de un tricograma con estudio del diámetro de los cabellos, signo de arrancamiento, sebometrías, corneometría, control iconográfico, graduación de la alopecia, y una valoración de la evolución de la dermatitis seborreica según una escala cuantitativa. En las visitas también se les pidió a los pacientes una valoración de la cosmeticidad y eficacia del producto, que de un modo subjetivo se dividió en peor, igual, aceptable-mejor o excelente, que contrastamos con dos médicos que hicieron una evaluación externa basándose en los datos aportados en las visitas y en las iconografías. Se valoró el cumplimiento del paciente mediante el cuestionario de Morisky-Green. Los pacientes que no cumplieron el protocolo de aplicación o que no vinieron a alguna de las visitas fueron sustituidos. Los resultados permiten asegurar que aminexil asociado a SP94 detiene o retrasa la caída del cabello y favorece su engrosamiento, aunque no hemos comprobado que provoque un recrecimiento importante de nuevos cabellos ya perdidos por el proceso evolutivo de la alopecia androgenética, ni que actúa sobre la seborrea y ni dermatitis seborreica. Palabras clave: Aminexil, SP94, alopecia, eficacia. (F. M. Camacho, F. Camacho-Serrano, J. C. Moreno Giménez, M.ª J. García Hernánez, J. Polo Padillo, M. Perea Cejudo, M.ª I. Coronel. Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacienes, hombres y mujeres. Med Cutan Iber Lat Am 2012;41(1):18-33)

Summary Effect of aminexil combined with SP94 was evaluated as positive in a group of patients of both genders. To confirm these positive effects a survey in 180 patients of each gender has been performed in two Trichology Units of two Hospitals. Patients applied 6 ml. of the lotion in humid scalp all the nights. Controls to the start of treatment and at 45, 90, and 180 days was realized. Graduation of alopecia in accordance with the Ebling’s and Ludwig’s scales, and diferentiation on four group of age (less than 17 year, between 18 and 34 years, between 35 and 49 years, and more than 50 year) was performed. All the patients were asked about their clinical background or treatments realized, seborrhoeic dermatitis, number of hairs shedding in a wash 48 hour before, nutritional deficiencies or congenital errors. Women with clinical signs of SAHA syndrome an hormonal analysis was performed.

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F. M. Camacho et al. Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres

Exploration of patients at each visit included trichogram and study of the hair diameter, pull sign, sebometry, corneometry, photographic control, graduation of alopecia, and a valoration of seborrhoeic dermatitis evolution in a quantitative scale. In each visit was also asked to patients for a evaluation about cosmeticity and efficacy of the lotion, by which of a subjecitive manner was divided in worst, similar, acceptable-better, and excellent, that was contrasted with the opinion of two physicians that had their evaluation based on the signs and photograph of each visit. Patient’s compliment was study with the Morisky-Green’s questionnaire. Patients that do not follow the protocol of application or that did not attend to some visit were substituted. Results permit to assure aminexil associated with SP.94 stop or delay loss of hair and favored its wide, although regroth of new hair lost in the evolutive process of androgenetic alopecia was not demonstrated, neither its actuation in seborrhorea and soborrhoeic dermatitis. Key words: Aminexil, SP94, alopecia, efficacy.

La alopecia androgenética (AGA) se caracteriza por una miniaturización progresiva del folículo piloso debida a la acción de la enzima 5α-reductasa que facilita la transformación de la testosterona libre en 5α-dihidrotestosterona (5αDHT) que es la hormona que actúa sobre el órgano diana folicular, la papila dérmica, lugar donde se expresa el receptor androgénico. Como consecuencia, el cabello se va “miniaturizando” convirtiéndose en vello con los sucesivos ciclos foliculares[1]. En esta transformación de folículos de cabellos en vellos intervienen fundamentalmente dos factores: la fibrosis del tejido conjuntivo que hay alrededor de los “remanentes” radiculares conjuntivos que contienen la red vascular, nerviosa y las vainas de tejido conjuntivo folicular durante la fase de telogen y anagen[2] y la microinflamación perifolicular[3].

Inhibidores de la lisil hidroxilasa (LH) En las áreas alopécicas se demuestra un mayor engrosamiento del colágeno perifolicular que impediría la penetración en la dermis de los remanentes conjuntivos. Este engrosamiento o maduración del colágeno se relaciona con dos enzimas: propil y lisil hidroxilasas. Se sabía que la molécula de pirimidina N-óxido actúa sobre la expresión genética y la actividad de la LH; sin embargo, sus propiedades antihipertensivas, por su efecto vasodilatador sistémico, impedía su uso como producto cosmético. Posteriormente, se introdujo el minoxidil [6-(1-piperidinil)-2,4-pirimidindiamino, 3-óxido] en el tratamiento de la AGA puesto que en 1980, Zappacosta describió la aparición de cabellos en un varón hipertenso tratado con este fármaco[4]. Hasta ese momento sabíamos que el minoxidil y otras pirimidinas se comportaban de la siguiente forma: 1) Aumentando la síntesis de ADN en los queratinocitos foliculares. 2) Manteniendo la red vascular de la papila dérmica. De hecho, se ha demostrado que el factor de crecimiento vascular endotelial (VEGF) se expresa 6 veces

más en los sujetos tratados con minoxidil, y además que el efecto es dosis-dependiente[5]. 3) Abriendo la cadena de potasio lo que determina una vasodilatación folicular. Este último efecto se debe al metabolito activo del minoxidil, el minoxidil-sulfato[6].

¿Qué es el aminexil? Conocidos estos efectos, en los Laboratorios L’Oreal se sintetizaron más de 20 compuestos derivados del 6-cloro pirimidinas, piridinas o triazoles. En todos se estudiaron: 1. La actividad hipertensiva en ratas macho Okamoto/ Auki, demostrándose que el compuesto 20 inhibía el efecto antihipertensivo. 2. El efecto de la expresión del ARNm de la lisil-hidroxilasa en fibroblastos humanos, comprobando que el compuesto 20 impedía la expresión de LH. Siguiendo con el estudio de este compuesto 20, en este caso buscando su efecto sobre la modulación de la red de colágeno extracelular, observaron que 10 M incubados con fibroblastos dérmicos humanos producían mejor organización de la red colágena extracelular reduciendo los depósitos de colágeno tipo I[7]. A este compuesto número 20, obtenido por la hidrogenólisis de 2,4-diamino-6-cloro-piperidina-3-N-oxido (2,4DPO), se decidió llamarle aminexil. Los ensayos clínicos que se realizaron demostraron que aminexil al 1,5%, aplicado una vez al día en cuero cabelludo, disminuía el porcentaje de telogen a los 6 meses y mantenía el grosor y la densidad del cabello en las caídas estacionales[7]7.

¿Qué es y qué aporta el SP94? El SP94 (6-O-glucosil-linoleico: 6-O-linoleil-D-glucosa) es una molécula sintética desarrollada para mejorar las características del aminexil ya que aumenta su biodisponibilidad al incrementar su carácter lipofílico. En estudios realizados

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):18-33

F. M. Camacho et al. Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres

in vitro con la molécula radiomarcada, se ha demostrado que ésta se incorpora a la matriz y a la vaina epitelial externa del folículo piloso permitiendo que crezca de forma lineal de la misma forma que si se hubiera añadido glucosa[8]. Esto significa que el folículo piloso es capaz de utilizar el SP94 para obtener la energía suficiente que le permita un crecimiento óptimo y una supervivencia adecuada[8]. Además, en el folículo la molécula se metaboliza en lípidos neutros, polares y permite una síntesis óptima de las ceramidas, constituyentes esenciales de la cutícula. SP94 también aporta energía en forma de glucosa, de gran importancia al ser el metabolismo energético del folículo piloso de tipo glucolítico[9,10], y también ácidos grasos esenciales como el ácido linoleico u omega-6, que son elementos constitutivos del cabello. Por otro lado, el éster en posición 6 confiere una mayor estabilidad al aminexil contra los procesos de hidrólisis como de oxidación, permitiendo su uso por vía tópica[11].

Objetivo del estudio Conocer la eficacia del aminexil, asociado a la molécula S94, en su uso diario de un vial de 6 ml, durante seis meses, en el tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino.

Material y métodos

oral como por vía tópica, así como los pacientes que realizaban tratamiento antihipertensivo o antiinflamatorio. Otros criterios de exclusión fueron el embarazo y lactancia, la presencia de hipertensión, enfermedad cardíaca, dermatitis atópica activa, enfermedades del cuero cabelludo que precisaran tratamiento corticoideo, salvo la dermatitis seborreica, y la realización previa de trasplantes foliculares. El consentimiento informado fue exigido en todos los casos al inicio del estudio. Completamos el estudio en 2010 con 180 casos de varones y otras tantas mujeres con los mismos parámetros de inclusión que antes hemos referido aunque, conociendo ya la seguridad del medicamento, admitimos Pacientes desde los 15 años de edad siempre que superaran los 50 kilogramos y todos los tipos de alopecia. Esto nos ha permitido, además, realizar un estudio epidemiológico de las alopecias de patrón en nuestra área, de las edades de consulta más frecuentes y de la respuesta terapéutica desde el punto de vista de los pacientes, de dos evaluadores externos (FCS, MJGH) y de los investigadores (M-ICP, J-CMG, MPC, F-MCM). Los métodos de control y de aplicación fueron los mismos que en el estudio de los 22 primeros pacientes por lo que sólo los resumiremos a continuación[12]. El método estadístico fue realizado con el programa SPSS.18. Para comprobar la significación estadística de los resultados se recurrió al “método del análisis de las varianzas con medidas repetidas (JPP).

Protocolo y selección de pacientes El estudio fue programado para estudiar en las Unidades de Tricología de dos Hospitales 360 pacientes, 180 de cada sexo, a fin de tener datos suficientes para valorar porcentajes de efectividad en los distintos grados de alopecia masculina o femenina. En la primera fase del estudio se incluyeron 45 mujeres y 45 varones mayores de 18 años con diagnóstico clínico de alopecia de patrón femenino o masculino, grados II-V de Hamilton en varones y grados I-II de Ludwig en mujeres. A la Unidad de Tricología del Hospital Virgen Macarena correspondieron 22 varones y otras tantas mujeres. Los resultados se publicaron en el 2008 en Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana[12]. Se admitieron todos los tipos de alopecia masculina y femenina aunque en los casos que presentaban modificaciones hormonales, se les administró tratamiento vía oral, generalmente antiandrogénico, una vez que superaron los seis meses de tratamiento local con este protocolo. Fueron excluidos del estudio aquellos pacientes que habían realizado, en los 4 meses anteriores a la visita de inclusión, tratamiento con finasterida, dutasterida, minoxidil, acetato de ciproterona u otros productos para el tratamiento de alopecias, tanto por vía

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):18-33

Método de control Los pacientes fueron valorados en una visita inicial y posteriormente acudieron a revisión a los 45, 90 y 180 días, o lo que es lo mismo al mes y medio, tres y seis meses. En la visita inicial se recogieron el peso y talla del paciente, las enfermedades y medicación concomitantes, la presencia de dermatitis seborreica, cantidad de cabellos caídos en un lavado de 48 horas antes (normal hasta 120 cabellos), deficiencias nutricionales o errores congénitos. A las mujeres con signos clínicos de síndrome SAHA se les realizó una analítica hormonal. La exploración del paciente incluyó la realización de un tricograma (porcentajes de cabellos en anagen, catagen, telogen y distróficos, y su diámetro), signo de arrancamiento (cabellos eliminados en 4 tracciones), medida de la cantidad de sebo en frente mediante sebometrías (Sebumeter; Skin Diagnosis SD 27 de Courage + Khazaka –CK–, Cologne, Germany, con valores normales entre 40 y 75 μg/cm2) y de la hidratación en frente mediante corneometrías (Corneometer; SD27 CK, con valor normal entre 55 y 99 UI/cm2), control iconográfico, graduación y localización de la alopecia, y una valoración de la dermatitis sebo-

F. M. Camacho et al. Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres

Tabla 1. Escala de valoración de la dermatitis seborreica del cuero cabelludo

Eritema Descamación Prurito Valoración

Ausente

Leve

Moderado

Intenso

0 0 0

1 1 1

2 2 2

3 3 3

0 1 2 3 4 5 6 7

rreica según una escala cuantitativa que exponemos en la tabla 1. En las sucesivas revisiones comprobamos la tolerancia y las posibles reacciones adversas, y nuevamente se preguntó por el número de cabellos desprendidos en el lavado de 48 horas antes realizándose tricogramas, test del arrancamiento, sebometrías, corneometría e iconografías. Además, se valoró el cumplimiento del paciente mediante el cuestionario de Morisky-Green (tabla 2) y se completó otro cuestionario para conocer la valoración subjetiva del paciente y familiares, como ya hemos dicho antes, sobre la eficacia y la cosmética del tratamiento. Los pacientes que no cumplieron el protocolo de aplicación o que no vinieron a alguna de las visitas fueron sustituidos.

Método de aplicación La loción había de aplicarse una vez al día todos los días durante 6 meses, que fue el período de estudio, realizando un masaje en el cuero cabelludo y cabellos húmedos durante unos minutos. Para asegurar el efecto de la loción, el paciente tenía que evitar la aplicación con el pelo muy mojado (sólo húmedo) y no lavar cuero cabelludo en las siguientes 24 horas.

Método de control de las respuestas La respuesta al tratamiento fue clasificada en los 360 pacientes, por tanto en ambos sexos, según cada uno de los parámetros de la exploración recogidos de forma cuantitativa.

Resultados De la misma forma que en la publicación previa[12], donde se consideraron 22 pacientes de cada sexo que ya habían finalizado el estudio, no se tuvieron en cuenta los seis pacientes que abandonaron por falta de cumplimiento terapéutico, en el estudio de resultados finales se han considerado 180 hombres y 180 mujeres que completaron el estudio de seis meses. A diferencia del estudio previo, hemos considerado los grados de alopecia masculina y femenina en cualquier edad por encima de 15 años con tal de que superase los 50 kilogramos. El grupo de hombres y mujeres que han empleado aminexil servirá en futuros estudios para comprobar las ventajas o inconvenientes del empleo únicamente de aminexil frente a minoxidil como terapéutica, alternancia de ambos productos a lo largo de la semana y respuesta con ayuda de medicación antiandrogénica sistémica.

Resultados epidemiológicos Nos basamos en las tablas 3a, 3b, 3c y 4. En la tabla 3a se distribuyen los 180 casos de alopecia femenina y masculina según edad. La presencia de FAGA ha sido observada en 12 mujeres menores de 18 años, con más de 50 kilogramos (7%), 75 mujeres entre 18 y 34 años (41%), 54 mujeres entre 35 y 49 años, edad límite en la que hemos considerado la menopausia (30%), y 39 mujeres mayores de 50 años o postmenopáusicas (22%). En cuanto a los varones con MAGA han consultado con menos de 18 años y peso superior a 50 kilogramos

Tabla 2. Cuestionario de Morisky-Green para la valoración del cumplimiento terapéutico Cuestionario de Morisky-Green A. Durante los últimos 45 días. ¿Ha olvidado aplicarse la loción alguna vez?

No n (Pasar a la pregunta B) Sí n n Más del 75 % de las veces n Entre 25-50% de las veces

B. Durante los últimos 45 días. ¿se ha aplicado la loción tantas veces como su médico le indicó? C. Cuando se ha sentido mejor, ¿ha dejado de aplicarse la solución?

Sí n

D. Cuando se ha sentido mal al aplicarse la solución, ¿ha dejado de aplicársela?

Sí n

n Entre 50-75% de las veces n Menos del 25% de las veces

No n

No n Sí n

No n

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):18-33

F. M. Camacho et al. Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres

Tabla 3a. Resumen general por sexo FAGA

180

0-17 18-34 35-49 ≥ 50

12 75 54 39

7% 41% 30% 22%

MAGA

180

0-17 18-34 35-49 ≥ 50

17 119 29 15

Distribución según la edad (años) FAGA

360 9% 67% 16% 8%

Distribución según la edad (años) MAGA

0-17

22%

0-17

18-34 41% 30%

6% 54% 23% 15%

18-34 16%

35-49

67%

≥ 50

Tabla 3b. Resumen del tipo FAGA

180

MAGA

FAGA-I FAGA I-II FAGA II FAGA II-III

95 23 19 1

53% 13% 10% 1%

FAGA M I FAGA M I-II FAGA M II

25 6 11

14% 3% 6%

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):18-33

360

MAGA I MAGA I-II MAGA II MAGA II-III MAGA III MAGA III-IV MAGA IV

55 22 50 13 14 1 1

31% 12% 28% 7% 8% 1% 1%

MAGA FI MAGA FI-II MAGA F II MAGA FII-III

17 1 5 1

9% 1% 3% 1%

17 pacientes (9%), con edades comprendidas entre 18 y 34 años 119 pacientes (67%), entre 35 y 49 años 29 (16%) y mayores de 50 años sólo 15, lo que supone un 8%. Aunque las medias de edad, sumando mujeres y hombres, son de 8%, 54%, 23% y 15%, hay que llamar la atención sobre el hecho de que las mujeres consultaron sobre todo por encima de los 35 años (55%), mientras que los varones consultaron fundamentalmente por debajo de esta edad (76%) (tabla 3a). En cuanto al tipo de alopecia por la que realizaró la consulta, hemos de destacar que 138 mujeres consultaron con alopecias de patrón femenino (77%), siendo las de patrón masculino solamente 42 casos (23%). No hubo

180

42% 13% 19% 4% 4% 0% 0% 7% 2% 3% 5% 0% 1% 0%

ninguna paciente que consultara por FAGA III, solo una con FAGA II-III y tampoco hubo mujeres que consultaron con grados de patrón masculino por encima de II. Respecto a las alopecias masculinas la mayoría de las consultas correspondieron a grados menores a la MAGA III, siendo 127 los pacientes que acudieron con alopecias con grado II o menor (71%) y 29 con grados II-III o mayor (17%). Los patrones femeninos en alopecias masculinas los presentaron 24 pacientes (14%), siendo 17 de ellos MAGA-F I (9%) (tabla 3b). En la tabla 3c se comprueba la distribución exacta de los distintos tipos de FAGA y MAGA. Y en la tabla 4 recogemos la distribución lineal y en gráfico

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Tabla 3c.

Distribución de FAGA según el Tipo

Distribución de MAGA según el Tipo 1%

FAGA I

1% MAGA I

FAGA I-II

FAGA II

14%

31%

53%

10%

MAGA I-II

1% 1%

FAGA II-III

7% FAGA MI

13%

12%

28%

FAGA MI-II FAGA MII

MAGA MAGA MAGA MAGA MAGA MAGA MAGA MAGA MAGA

II II-III III III-IV IV FI FI-II FII FII-III

Tabla 4. Resumen zona alopécica FAGA

180

Frontoparietal Frontovertical

42 138

23% 77%

MAGA

180

Frontoparietal Frontovertical

156 24

Distribución según zona alopécica FAGA

87% 13%

100% 100%

Distribución según zona alopécica MAGA

13%

23%

Frontoparietal

77%

360

Frontovertical

las alopecias femeninas y masculinas con sus diferentes patrones (FAGA.M y MAGA.F) pero sin considerar los grados de afectación.

Resultados del tricograma y medidas del diámetro de tallo Aunque en la primera fase del ensayo no se observaron cambios importantes en los tricogramas, tanto de mujeres como de varones[12], una vez que hemos revisado los tricogramas de los 360 casos y encontramos cambios significativos en el tricograma y en el tallo piloso. En la tabla 5 se detallan los resultados del tricograma y de las medidas del tallo piloso. El análisis del tricograma nos demostró que los cambios entre basal, 45, 90 y 180 días son significativos,

87%

Frontovertical

comprobándose en la figura 1 como los cabellos en anagen pasan desde el 54,40% al 64,94%. En la figura 2, que contempla los cambios de la evolución de los cabellos en catagen no hay significación estadística, pasando del 0,10 al 0,00. Sin embargo, en la figura 3, correspondiente a los cambios de cabellos en telogen, se comprueba nuevamente que son muy significativos, pasando de 27,34% a 22,27%. Y, por último, en la figura 4, se comprueba como los cabellos distróficos han disminuido de forma estadísticamente significativa, pasando de 18,9% a 11,76%. En cuanto al grosor de los tallos se comprueba que los cambios entre la basal, 45, 90 y 180 días también son significativos, viendo en la figura 5 como los cabellos de 0,05 mm o más, pasan de 76,53% a 87,98% y en la figura 6 como los menores de 0,05 mm se reducen desde el 23,46% al 12,09%.

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Tabla 5. Tricograma Basal 54,403785 0,108333 27,348611 18,190277

45 días

90 días

180 días

Estadio

60,111111 0,044568 24,218055 15,669916

64,704166 0,014005 22,263888 13,054317

65,949721 0,008902 22,274787 11,767714

Anagen Catagen Telogen Distrófico

Fígura 1 Figura 2 Figura 3 Figura 4

Tallo Basal 76,533333 23,466666

45 días

90 días

180 días

Tamaño

83,211111 16,785654

86,448611 13,551388

87,988888 12,099684

≥ 0,05 mm < 0,05 mm

Medias marginales estimadas de Measure_1

Medias marginales estimadas de Measure_1 75

28 Medias marginales estimadas

Medias marginales estimadas

Fígura 5 Figura 6

70 65 60 55 50

27 26 25 24 23 22

Factor 1

Figura 1. Tricograma. Cabellos en anagen en basal, 45, 90 y 120 días.

Figura 3. Tricograma. Cabellos en telogen en basal, 45, 90 y 120 días.

Medias marginales estimadas de Measure_1

Medias marginales estimadas de Measure_1 Medias marginales estimadas

Medias marginales estimadas

0,12 0,10 0,08 0,06 0,04 0,02 0,00

Factor 1

Figura 2. Tricograma. Cabellos en catagen en basal, 45, 90 y 120 días.

Figura 4. Tricograma. Cabellos distróficos en basal, 45, 90 y 120 días.

Resultados del test de tracción y del lavado

90 y 180 días (tabla 6, figura 7) comprobado como en la primera visita que la media del número de cabellos traccionados fue de 10,711, con un error típico en límite superior de 0,365 (IC 9,994-11,428), a los 45 días de 7,149 con error de 0,252 (IC 6,653-7,645), a los 90 días de 5,885 con error de

El test de tracción (”Pull test”) ha resultado significativo en las pruebas de contraste intrasujetos, tanto de forma lineal como cuadrática o cúbica, entre el número de cabellos extraídos en la primera visita (basal) y los obtenido a los 45,

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Medias marginales estimadas de Tracción

87,5

Medias marginales estimadas

Medias marginales estimadas de Measure_1

85,0 82,5 80,0 77,5

Factor 1

Figura 5. Diámetro tallo. ≥ 0,05 mm en basal, 45, 90 y 120 días.

Figura 7. Signo de la tracción en basal, 45, 90 y 120 días.

Medias marginales estimadas de Measure_1

Medias marginales estimadas del Wash Medias marginales estimadas

Medias marginales estimadas

120

22,5 20,0 17,5 15,0 12,5 1

100

60 1

Factor 1

Figura 6. Diámetro tallo. < 0,05 mm en basal, 45, 90 y 120 días.

Figura 8. Test del lavado en basal, 45, 90 y 120 días.

Tabla 6. Test tracción Basal

45 días

90 días

180 días

10,711

7,149

5,885

4,301

Fígura 7

58,909

Fígura 8

Test lavado (wash test) 118,042

86,831

68,613

Resultados de las sebometrías y corneometrías

Sebometrías 56,971

55,582

55,118

57,092

Fígura 9

47,409

Figura 10

Corneometrías 49,713

50,358

48,492

error típico en límite superior de 4,516 (IC 109,159126,925), a los 45 días de 86,831 con error de 3,279 (IC 80,381-93,280), a los 90 días de 68,613 con error de 2,733 (IC 63,236-73,880) y a los 180 días fue de 58,909 cabellos con error de 2,930 (IC 53,145-64,674).

0,246 (IC 5,400-6,369) y a los 180 días fue de 4,301 cabellos con error de 0,266 (IC 3,778-4,824). El test del lavado efectuado 48 horas antes de la visita también fue estadísticamente significativo para las variantes antes analizadas días (tabla 6, figura 8) comprobado como en la primera visita que la media del número de cabellos caídos en el lavado de 48 horas previas fue de 118,042, con un

Aunque también se encuentran los resultados en la tabla 6, los separamos de los test de tracción y del lavado porque en este caso, y a pesar de lo que se pudiera pensar sobre las sebometrías, los resultados no fueron los esperados. Precisamente con las sebometrías es donde las pruebas de contraste intrasujetos, tanto de forma lineal (0,986) como cuadrática (0,074) o cúbica. (0,640) no han sido en absoluto significativas. En la figura 9 se demuestra como el cantidad basal de sebo en frente era de 56,971 g/cm2, a los 45 días de 55,582 g/cm2, a los 90 días de 55,118 g/cm2 y a los 180 días de 57,093 g/cm2, claramente negativa.

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Medias marginales estimadas de Sebometría Medias marginales estimadas

57,5 57,0 56,5

Valoración de los resultados por parte del paciente y del médico

56,0

Los pacientes valoraron eficacia y cosmeticidad (tabla 8), mientras que el grupo médico valoró sólo la eficacia (tabla 9). La valoración de la cosmeticidad por parte del paciente fue subjetiva y la dividimos en los cuatro parámetros más fáciles de entender por los pacientes; es decir, si le ha ido cosméticamente mal, regular, buena y excelente. La valoración de eficacia por parte de los pacientes y familiares (tabla 8) fue subjetiva dividiéndolos en mal-peor, regular-igual, buena-mejor y excelente-mucho mejor. En los casos que insistieron en que estaban peor y el test del lavado de 48 horas era menor de 120 cabellos, recurrimos al test del lavado modificado con contajes 8, 6, 4 y 2 días antes de volver a la siguiente consulta, o si el paciente estaba ansioso hacía este contaje modificado y lo comunicaba telefónicamente. En resumen el 25% de mujeres y el 20% de hombres se consideraban peor o igual, y el 75% de mujeres y 80% de hombres mejor o mucho mejor. La cosmeticidad fue consideraba en el 94% de los paciente como buena o excelente, tanto en hombres como mujeres, mientras que le eficacia se consideró buena o excelente en el 78% de los casos y mala o regular en el 22% con más quejas por parte de las mujeres. La valoración de la eficacia por parte del médico (tabla 9) se basó en el signo del arrancamiento, tricograma y diámetro del tallo, sebometrías, corneometrías y evolución de la dermatitis seborreica. Esta valoración fue más optimista que la de los pacientes, especialmente en varones. Así las mujeres consideraron que la respuesta fue mala o similar en el 25% y mejor o mucho mejor en el 75%, mientras que para los médicos la respuesta fue mala/igual en el 17% y buena/ excelente en el 83%. Pero los varones, como señalamos antes, consideraron que estaban en una situación peor/similar el 20% y mejor/mucho mejor el 80%; y la valoración médica consideré peor/similar a 9% y mejor/mucho mejor al 91%. Cuando comparamos los resultados de eficacia por parte de los pacientes, divididos en los tramos de edad considerados en la tabla 3a, se comprobó que hay claras diferencias según estos grupos siendo los varones menores de 50 años los más satisfechos frente a las mujeres mayores de 50 años. En los varones por edades se consideraron que estaban mejor o mucho mejor el 76% por debajo de 17 años, el 81% entre 18 y 34 años, el 86% entre 35 y 49 años y el 66%

55,5 55,0 1

Factor 1

Figura 9. Sebometrías en basal, 45, 90 y 120 días.

Medias marginales estimadas de Corneometría Medias marginales estimadas

47 1

Factor 1

Figura 10. Corneometrías en basal, 45, 90 y 120 días.

En cuanto a las corneometrías, aunque entre basal y 180 días he existido una discreta mejoría, las pruebas de contraste intrasujetos, tanto de forma lineal (0,088) como cuadrática (0,287) o cúbica. (0,294), tampoco han sido significativas. En la figura 10 se demuestra como el cantidad de corneo en frente en la primera exploración fue de 49,713 UI, a los 45 días de 50,358 UI, a los 90 días de 48,492 UI y a los 180 días de 47,409 UI.

Resultados de la evolución de la dermatitis seborreica De conformidad con la graduación que efectuamos para la dermatitis seborreica en siete grados (tabla 1), las mujeres mejoraron de una forma estadísticamente significativa, pasando desde el 56% al 42%, siendo mucho más evidentes las graduaciones de 4, 5, 6 y más de 7 que de un total de 50 pasaron a 3. Y, del mismo modo, se observó una gran mejoría en los varones, pasando de 144, al inicio del trata-

miento, a 105 al final (80% vs 58%), siendo, del mismo modo, muy significativos los cambios desde el grado 4 al 7, pues pasaron de 91 a 5 (tabla 7).

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Tabla 7. Resumen valoración DS FAGA

MAGA

360

Inicio con D.S. D.S. 1 D.S. 2 D.S. 3 D.S. 4 D.S. 5 D.S. 6 D.S. 7+

101 4 11 36 18 21 6 5

56% 4% 11% 36% 18% 21% 6% 5%

Inicio con D.S D.S. 1 D.S. 2 D.S. 3 D.S. 4 D.S. 5 D.S. 6 D.S. 7+

144 3 16 34 42 34 14 1

80% 2% 11% 24% 29% 24% 10% 1%

68% 2% 8% 19% 17% 15% 6% 2%

Inicio sin D.S.

44%

Inicio sin D.S.

20%

32%

75 50 15 7 1 2 105

42% 67% 15% 7% 1% 2% 58%

Fin con D.S D.S. 1 D.S. 2 D.S. 3 D.S. 4 D.S. +5 Fin sin D.S.

105 70 23 7 2 3 75

58% 67% 22% 7% 2% 3% 42%

50% 33% 11% 4% 1% 1% 50%

MAGA

180

Fin con D.S. D.S. 1 D.S. 2 D.S. 3 D.S. 4 D.S. + 5 Fin sin D.S.

Tabla 8. Valoración del paciente FAGA

180

360

Eficacia Mala Regular Buena Excelente

10 34 93 43

6% 19% 52% 23%

Eficacia Mala Regular Buena Excelente

4 32 103 41

2% 18% 57% 23%

4% 18% 55% 23%

Cosmeticidad Mala Regular Buena Excelente

0 11 80 89

0% 6% 44% 50%

Cosmeticidad Mala Regular Buena Excelente

1 9 95 75

1% 5% 52% 42%

0% 6% 48% 46%

Eficacia según el paciente

Cosmeticidad según el paciente 0%

Mala

6% Mala

18%

23%

Regular Regular 46% Buena

48%

Buena

55% Excelente

mayores de 50 años; mientras las mujeres estos porcentajes fueron de 75%, 76%, 70% y 82% respectivamente en mujeres (tabla 10a, b).

Excelente

En la valoración médica de los resultados de eficacia por edades se demostraron las mejores respuestas con situaciones mejor o mucho mejor en los varones menores de 50

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Tabla 9. Valoración del médico FAGA Eficacia Mala Regular Buena Excelente

180

7 23 91 59

4% 13% 50% 33%

MAGA

180

Eficacia Mala Regular Buena Excelente

3 13 116 48

360

2% 7% 64% 27%

3% 10% 57% 30%

Valoración del Médico 3%

10% 30%

Mala Regular Buena

57% Excelente

años (100%, 88% y 100%) frente a las mujeres que no respondieron con tal mejoría en todas las edades siendo también las más demostrativas las inferiores a 50 años (83%, 84% y 80%). Los varones por encima de 50 años se consideraron peor o igual en el 14% y mejor o mucho mejor en el 86%, y aunque los resultados fueron similares en mujeres (13% y 87% hay que considerar que en la muestra sólo se trataron 15 hombres y 39 mujeres (tabla 11a, b).

Discusión Hay varios puntos de discusión en nuestro estudio que los vamos a ir analizando en el mismo orden de los resultados. En cuanto a edad (tablas 3a, b, c), destaca que 12 mujeres y 17 varones menores de 18 años, aunque con peso superior a 50 kilogramos, consultaron por su alopecia. De los 17 varones 7 presentaban un patrón femenino frontovertical, aunque grado I, y de las 12 mujeres ninguna presentó patrón masculino ni mostraron alteraciones analíticas. A destacar un varón de 17 años con MAGA.III-IV con una 5 DHT de 2,1 ng/mL, y eso teniendo en cuenta que en este trabajo no se consideraron las alopecias en niños[13]. Esto apoya que cada día se consulta más precozmente pero no podemos deducir patrones epidemiológicos de alopecias según edad, tanto masculinas como femeninas[14-16], porque no es un muestreo poblacional sino que supone personas que han consultado con preocupación por su alopecia. Sin embargo sí puede tener valor el número y porcentaje de

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mujeres con más de 50 años que han consultado pues lo hicieron 39 mujeres, que supone un 22% cifra que se aproxima a la de 25% de mujeres en que comienza por encima de esta edad[16]. Llama la atención que de estas mujeres con más de 50 años que consultaron con FAGA-M, el porcentaje es claramente inferior a existentes en España a esta edad (10% vs 16,3%)[16]. Y lo mismo sucede con los hombres aunque el porcentaje de consultas fue mayor de lo esperado a esta edad, sin duda por conocer que en la actualidad hay tratamiento para la alopecia. De los 15 que consultaron, cuatro (26,6%) tenían grados III o superior, 2 (13,3%) MAGA.F y los otros 9 (60,0%) consultaron por presentar en los últimos años la alopecia. No obstante, estas comparaciones entre edad de consulta de hombres y mujeres tampoco puede dársele mucho valor ya que la mayoría de varones acudieron para tratamiento con minoxidil y finasterida no aceptando otros tratamientos, razón por la que necesitamos dos años para controlar los 180 varones que aceptaron seis meses de tratamiento con aminexil. En ese tiempo controlamos el doble número de mujeres. Las consultas entre los 18 y 49 años correspondieron de 129 mujeres (71%) y 148 hombres (83%) destacando las consultas entre los 18 y 34 años (41% vs 67%). En conjunto, llama la atención el hecho de que las mujeres consultaron sobre todo por encima de los 35 años (55%), mientras que los varones consultaron fundamentalmente por debajo de esta edad (76%) (tabla 3a). En cuanto al tipo de alopecias por las que realizaron la consulta, hemos de destacar que 138 mujeres consultaron

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Tabla 10a. Valoración eficacia Pacientes 0 a 17 años FAGA Mala Regular Buena Excelente

12 1 2 6 3

MAGA 8% 17% 50% 25%

Mala Regular Buena Excelente

17 0 4 9 4

29 0% 24% 52% 24%

3% 21% 52% 24%

Pacientes 18 a 34 años FAGA Mala Regular Buena Excelente

75 3 15 38 19

MAGA 4% 20% 51% 25%

Mala Regular Buena Excelente

119 3 20 68 28

194 3% 16% 57% 24%

3% 18% 55% 24%

Pacientes 35 a 49 años FAGA Mala Regular Buena Excelente

54 5 11 27 11

MAGA 10% 20% 50% 20%

Mala Regular Buena Excelente

29 0 4 19 6

83 0% 14% 65% 21%

6% 18% 56% 20%

Pacientes 50 años FAGA Mala Regular Buena Excelente

39 1 6 22 10

MAGA 3% 15% 56% 26%

con alopecias de patrón femenino (77%), siendo las de patrón masculino solamente 42 casos (23%). No hubo ninguna paciente que consultara con FAGA.III, solo una con FAGA.II-III y tampoco hubo mujeres que consultaron con grados de patrón masculino por encima de II. Respecto a las alopecias masculinas la mayoría de las consultas correspondieron a grados menores a la MAGA.III, siendo 127 los pacientes que acudieron con alopecias con grado II o menor (71%) y 29 con grados II-III o mayor (17%). Los patrones femeninos en alopecias masculinas los presentaron 24 pacientes (14%), siendo 17 de ellos MAGA-F I (9%) (tabla 3b). En la tabla 3c se comprueba la distribución exacta de los distintos tipos de FAGA y MAGA. Y en la tabla 4 recogemos la distribución lineal y en gráfico las alopecias femeninas y masculinas con sus diferentes patrones (FAGA-M y MAGA-F) pero sin considerar el grado de afectación. En cuanto a la valoración de los distintos patrones de exploración hemos de destacar la buena evolución de los tricogramas, medidas del grosor del tallo piloso, test del lavado y test del arrancamiento, mientras que la evolución de las sebo-

Mala Regular Buena Excelente

15 1 4 7 3

54 7% 27% 46% 20%

4% 19% 53% 24%

metrías y corneometrías no fue significativa manteniéndose en valores similares. En la tabla 5 están señalados los valores medios basales, a los 45, 90 y 180 días de los tricogramas para los parámetros cabellos en anagénicos, catagénicos, telogénicos y distróficos. Ya hemos indicado que en la figura 1 se comprueba como hay una evidente mejoría del proceso pues los cabellos en anagen aumentan en un 10% desde la exploración basal a los 180 días, aunque la mejoría es ya superior a un 10% a los 90 días. Lógicamente los porcentajes de cabellos en catagen no varían (figura 2) ya que el número de éstos en situaciones normales es muy bajo. Y la mejoría basada en el mayor porcentaje de cabellos en anagen viene corroborada por la disminución progresiva del número de cabellos en telogen (figura 3) que se redujo en algo menos de un 5% y de cabellos distróficos (figura 4) que también se redujo en algo más de un 5%, por lo que sumados los dos porcentajes de reducción de cabellos en telogen y distróficos, de valores similares, equivalen al 10% de aumento de los cabellos anagénicos. Y, del mismo modo, a los 90 días prácticamente se

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Tabla 10 b.

Eficacia entre 0-17 años

Eficacia entre 18-34 años 3%

Mala 24%

Mala 18%

24%

21% Regular

Regular

Buena

52%

55% Excelente

Eficacia entre 35-49 años

Eficacia en más de 50 años

6% 20%

Excelente

Mala

Mala 19%

24%

18% Regular

Regular

Buena 56% Excelente

consumó la mejoría con reducción casi idéntica, sobre todo de los cabellos en telogen. También en la tabla 5 se relacionan los valores del diámetro medio de los tallos pilosos en la exploración basal y a los 45, 90 y 180 días, separándolos en igual/mayor de 0,05 mm. y menor de 0,05 mm. Como señalamos, la mejoría es significativa pues aumentó el grosor del tallo en más de un 10% de los cabellos (figura 5) reduciéndose, lógicamente, en el mismo porcentaje los cabellos que medían menos de 0,05 mm. de diámetro (figura 6). De igual manera que en los tricogramas, esta mejoría su pudo observar a los 90 días. La mejoría de estos parámetros fue también observada en los test de la tracción y del lavado (tabla 6). Como vimos en la tabla 6 y figura 7, el test de la tracción revela una reducción entre basal y los 180 días de más del 50%, siendo a los 90 días casi del 50%. Y con el test del lavado (tabla 6, figura 8), que se ha de confirmar con el test del arrancamiento, se observa lo mismo que en éste; es decir, una reducción de la caída de más del 50% entre basal y los 180 días y, aunque a los 90 días se observa también la reducción la proporción es algo menor que con el test del arrancamiento

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Buena 53% Excelente

Como señalamos en resultados, tanto la sebometrías (tabla 6, figura 9) como las corneometrías no se han modificado (tabla 6, figura 10). Las medidas con el sebómetro, que se consideran normales hasta 80,0 g/cm2[17], y que deberían marcar la intensidad de la dermatitis seborreica, aunque mejoraron mínimamente a los 90 se incrementaron discretamente a los 180 días. Y en relación con las medidas obtenida con el corneómetro, normales hasta 100 UI/cm2, aunque se redujeron a los 90 y 180 días, no son significativas. Tres preguntas o incógnitas se plantean con estos resultados: 1. ¿Actúan aminexil y SP94 sobre la seborrea e hidratación de la piel? 2. ¿Son fiables los datos del sebómetro y corneómetro? 3. ¿Por qué se mantiene la seborrea cuando mejora la dermatitis seborreica? Responderemos a las dos primeras preguntas ya que la tercera la trataremos de responder en el próximo apartado que discutiremos la acción sobre la dermatitis seborreica. La primera pregunta parece absolutamente clara. Ninguno de los dos productos parece actuar sobre la seborrea e

F. M. Camacho et al. Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres

Tabla 11a. Valoración médica Pacientes 0 a 17 años FAGA

Mala Regular Buena Excelente

0 2 7 3

MAGA 0% 17% 58% 25%

Mala Regular Buena Excelente

17 0 0 14 3

29 0% 0% 82% 18%

0% 7% 72% 21%

Pacientes 18 a 34 años FAGA

Mala Regular Buena Excelente

3 9 35 28

MAGA 4% 12% 47% 37%

Mala Regular Buena Excelente

119 2 12 73 32

194 2% 10% 61% 27%

3% 11% 56% 31%

Pacientes 35 a 49 años FAGA

Mala Regular Buena Excelente

4 7 28 15

MAGA 7% 13% 52% 28%

Mala Regular Buena Excelente

29 0 0 21 8

83 0% 0% 72% 28%

3% 8% 59% 28%

Pacientes 50 años FAGA

Mala Regular Buena Excelente

0 5 21 13

MAGA 0% 13% 54% 33%

hidratación, ni mejorándolas ni empeorándolas ya que los resultados en 360 pacientes tienen valor estadístico. Y la segunda pregunta que nos plateamos, y se han planteado otros compañeros, es sobre el valor de las medidas que hemos obtenido en comparación con las que aportan como normales las casas comerciales de sebómetro y corneómetro. La respuesta es la misma que en el caso anterior; es decir, 360 sujetos son suficientes para poder obtener datos basales. Lo que sucede que estos será los datos basales de nuestros pacientes, no lo de los sujetos que se valoraron por la casa comercial. En la tabla 7 tenemos los datos de la actuación de aminexil y/o SP94 sobre la dermatitis seborreica, valorados de conformidad con la escala de 7 puntos para la dermatitis seborreica del cuero cabelludo basados en los cambios sobre eritema, descamación y prurito. La puntuaciones 1 y 2 pasaron en mujeres de 4% a 67% y de 11% a 15% respectivamente, y en varones de 2% a 67% y de 11% a

Mala Regular Buena Excelente

15 1 1 8 5

54 7% 7% 53% 33%

2% 11% 54% 33%

22%, mientras que tanto en unas como en otros desaparecieron las puntuaciones 6 y 7. Aunque al comienzo del tratamiento sólo tenían dermatitis seborreica el 56% de mujeres y el 80% de hombres, al final del tratamiento la DS sólo persistía, y con menor graduación en el 42% de mujeres y 58% de varones, cifras claramente significativas. Ahora es el momento de contestar o al menos platearse la pregunta que dejamos antes en el aire. Teniendo en cuenta que el 68% de los 360 pacientes no tenía DS, podemos valorar como normal la cifra media de seborrea. Para lo que no tendríamos tanta explicación es para justificar que la seborrea no mejore en absoluto mientras que la el 58% de mujeres y 42% de hombres acaban el tratamiento sin dermatitis seborreica, eso sin contar la importante reducción de la puntuación antes comentada. Hay dos explicaciones. Una conocida por diferentes estudios que indican que la piel de pacientes con DS no es más grasa que la de personas normales sin DS, por lo que se ha propuesto llamar a la DS “dermatitis de la áreas seborreicas” 18. Y otra explicación aceptable es que, aunque

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F. M. Camacho et al. Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres

Tabla 11 b.

Valoración médica; pacientes entre 0-17 años

Valoración médica; pacientes entre 18-34 años

7% 21%

Mala Regular

11% 31%

Regular

Buena

72%

56% Excelente

Excelente

Valoración médica; pacientes entre 35-49 años

Valoración médica; pacientes de más de 50 años 2%

Mala

28% Regular

11% 33%

Buena 54%

Excelente

aminexil y SP94 no actúen en la dermatitis seborreica, los lavados frecuentes que se indican, a días alternos o a diario, mejoran la dermatosis. Y por último discutiremos la valoración del paciente sobre cosmeticidad y eficacia y del médico sobre esta última. Que la cosmeticidad fue considerada como buena o excelente por el 94% de mujeres y varones, no admite discusión (tabla 8). En cuanto a la valoración de eficacia por parte de los pacientes y familiares (tabla 8) considerada como buena o excelente en el 78% de los casos, discretamente más en los hombres (80,0% vs 75,0%), guarda una relación directa con la valoración de la eficacia por parte del médico (tabla 9) que fue valorada como buena o excelente en el 87% y también mejor valorada en varones (91,0% vs 83,0%). Y fue llamativo la valoración de la eficacia según edad, tanto por parte de pacientes como médicos, ya que en la valoración de los pacientes (tablas 10a, b), se comprobó una valoración similar por debajo de los 50 años mientras que las mujeres por encima de los 50 años valoraron más positivamente su evolución (82,0% vs 66,0%). En cuanto a la valoración médica por edades (tablas 11a, b), comprobamos dife-

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):18-33

Mala Regular

Buena 59%

Mala

Excelente

rencias respecto a la valoración de los pacientes, sobre todo en menores de 17 años y mayores de 50 años, puesto que no se demostró ningún empeoramiento en las FAGA (8,0% vs 0,0%) ni situación similar en las MAGA (24,0% vs 0,0%) lo que no es más que una señal del descontento de la juventud que busca soluciones extraordinarias rápidamente. Y al contrario sucedió con los mayores de 50 años ya que para las mujeres la evolución no se demostró peor (3,0% vs 0,0%) aunque el 7% de empeoramiento en varones sí que se mantuvo, si bien fue un solo paciente con ciertas peculiaridades psicológicas y una MAGA.III, y las situaciones iguales al comienzo del tratamiento fueron similares en las mujeres (15,0% vs 13,0%) y pero bastante más positiva en los varones (27,0% vs 7,0%). En cualquier caso, lo que nos interesa destacar es que las valoraciones positivas por encima de los 50 años fueron altas tanto para los pacientes con FAGA (82,0% vs 87,0%) y con MAGA (66,0% vs 86,0%) lo que unido a que en esas edades consultaron más del doble de mujeres que de varones, y que les podremos añadir en el futuro antiandrógenos periféricos, permite valorar en conjunto como positiva la evolución.

F. M. Camacho et al. Tratamiento de las alopecias de patrón masculino y femenino. Eficacia clínica del aminexil y SP94 en dos series de 180 pacientes, hombres y mujeres

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Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):18-33

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11-006

Casos Clínicos DOI:10.4464/MC.2013.41.1.5051

Síndrome papular purpúrico en guante y calcetín asociado a infección por Parvovirus B19 Papular purpuric syndrome glove and sock associated with Parvovirus B19 infection MªI Soriano-Hernández, J. Orgaz-Molina, H. Husein-Elhamed, MªA Fernández-Pugnaire, R. Naranjo-Sintes Departamento de Dermatología. Hospital Clínico San Cecilio. Granada. España. Correspondencia:

María Isabel Soriano-Hernández e-mail: marisa-soriano@hotmail.com Recibido: 20/1/2011 Aceptado: 27/12/2012

Resumen El síndrome papular purpúrico en “guante y calcetín” (SPPGC) es una dermatosis rara, aguda, caracterizada por lesiones eritematosas, pruriginosas y papulares en manos y pies, con una distribución en “guante y calcetín”, asociadas a lesiones orales y fiebre. Parvovirus B19 es en la mayoría de los casos el agente causante del síndrome. Presentamos el caso de un paciente adulto con síndrome papular purpúrico con lesiones poco frecuentes, asociado a Parvovirus B19 que fue confirmado mediante estudio serológico. Palabras clave: síndrome papular purpúrico, eritema simétrico, Parvovirus B19. (MªI Soriano-Hernández, J. Orgaz-Molina, H. Husein-Elhamed, MªI Fernández-Pugnaire, R. Naranjo-Sintes. Síndrome papular en guante y calcetín asociado a infección por Parovivurs B19. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):34-37)

Summary Papular-purpuric “gloves and socks” syndrome (PPGSS) is a rare acute dermatosis characterized by pruritic erythematous and papular lesions on the hands and feet in a “gloves and socks” distribution associated with oral lesions and fever. Parvovirus B19 has been implicated in most cases as the cause of this syndrome. We present the case of an adult patient with papular purpuric syndrome with uncommon lesions, associated with parvovirus B19. He was confirmed by serology. Key words: papular-purpuric gloves and socks, symmetrical erythema, Parvovirus B19.

Desde que en 1990 se identificó el primer caso, ya son más de 50 los casos publicados en la literatura de síndrome papular purpúrico en “guante y calcetín” (SPPGC). Se caracteriza por una típica erupción papular, purpúrica, simétrica y con una distribución acral y una fuerte demarcación en las muñecas y los tobillos con edema y eritema que al evolucionar se convierte en erupción papular. La erupción es pruriginosa y a menudo suele ir acompañada por lesiones en mucosas y síntomas sistémicos[1, 2] tales como fiebre, astenia y adenopatías. El SPPGG ocurre principalmente en adultos jóvenes. La mayoría de las veces la enfermedad es autolimitada, con un breve curso y un pronóstico benigno[3]. Esta infección se puede presentar bajo un amplio abanico de presentaciones clínicas desde asintomático

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hasta manifestaciones muy floridas. En nuestro caso se presenta mediante manifestaciones poco frecuentes donde además de eritema y edema de manos y pies se asocia a petequias en muslos y manchas de Koplik en mucosa oral. Nuestro caso ilustra la variabilidad de las características clínicas asociadas a la infección por parvovirus B19, y se y refuerza a éste como agente etiológico principal de SPPGG.

Caso clínico Varón de 49 años que presentaba desde hacía dos días eritema y edema en dorso de pies y palmas de ambas manos, simétrico, sin sobrepasar la zona de la muñeca. El paciente refería sensación de quemazón y prurito en manos y pies.

MªI Soriano Hernández et al. Síndrome papular en guante y calcetín asociado a infección por Parvovirus B19

Figura 2. Petequias en dorso y región lateral del pie, distinguiéndose un límite claro entre piel sana y afecta.

Figura 1. Edema en dorso de pies y palmas manos, de distribución simétrica en “guante y calcetín”, con pápulas purpúricas que no sobrepasa la zona de la muñeca.

No presentaba molestias en mucosa. Junto al inicio de las lesiones había tenido sensación febril, artralgias y malestar general. Ante el cuadro descrito se interrogó al paciente que negó otros síntomas sistémicos asociados como náuseas, vómitos, cefalea, rigidez de nuca, diarrea, dolor abdominal. No había tomado medicamentos ni había realizado viajes en los últimos meses. Tampoco recordaba haber tenido picaduras de insectos. No tenían animales en casa y ningún familiar presentaba síntomas similares. Exploración física y complementaria: A la exploración se apreciaban petequias y pápulas purpúricas en dorso de ambas manos y pies junto a edema y aumento de temperatura, distinguiéndose un límite claro entre piel sana y afecta (Figuras 1 y 2). Además, se observaron pápulas petequiales sobre base eritematosa en ambos muslos e ingles (Figura 3) similares a la de manos y pies. Presentaba en ese momento fiebre de 38,5º C. En la mucosa bucal se apreciaban máculas rojo-blanquecinas similares a las manchas de Koplick. El resto del examen físico era normal.

Figura 3. Petequias sobre fondo eritematoso en región inguinal y en interior de ambos muslos.

Se solicitó hemograma, bioquímica, coagulación, VSG, determinación de antiestreptolisina (ASLO) y serología para herpes virus 6 y 7 (HVV6, 7), coxsackie, citomegalovirus, VIH, parvovirus B19, hepatitis B y C (HVB, HVC). En los exámenes destacaba una leucopenia de 3.440 células/mm y una VSG de 21 mm/h, además de una ligera elevación de la transaminasas. La serología fue negativa para todos los virus excepto la determinación de anticuerpos IgM para Parvovirus B19 que fueron positivos. Diagnóstico y tratamiento: Con el diagnóstico de síndrome papular purpúrico en “guante y calcetín” fue dado de alta. Como tratamiento domiciliario se prescribió paracetamol 500 gramos cada 8 horas y prednisona 30 mg al día. En siete días se observó una mejoría importante, había disminuido el edema de manos y pies y quedaba un ligero rash papular. No tenía lesiones en mucosa ni artralgias. Se encontraba afebril y con buen estado general. Fue revisado de nuevo en seis días y el cuadro se había resuelto por completo.

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MªI Soriano Hernández et al. Síndrome papular en guante y calcetín asociado a infección por Parvovirus B19

Comentario En 1990, Harms et al.[4] reportaron cinco casos de una dermatosis aguda autolimitada que se presentaron inicialmente como edema pruriginoso y doloroso y eritema localizado distalmente, en ambas manos y en extremidades inferiores, una distribución en “guante y calcetín”. Este síndrome se caracterizaba porque el cuadro inicial de edema y eritema evolucionaba a la posterior aparición en regiones acras de petequias y ulceraciones orales. En un principio no se identificó ningún agente etiológico infeccioso o no infeccioso. Más tarde sólo pudieron identificar anticuerpos IgG contra el parvovirus B19 en una única muestra de suero conservada de uno de sus pacientes previamente descritos[5]. En 1991, Bagot y Revuz[6], describen un paciente que presentaba un síndrome idéntico en asociación con la infección aguda con Parvovirus B19 identificando en éste anticuerpos IgM. En 1992, Halász et al.[7] reportaron el primer caso de PPGSS (papular-purpuric “gloves and socks” síndrome) asociado a parvovirus B19 que ocurre en los Estados Unidos. El síndrome se ha asociado con varios virus como el HHV6 (virus herpes 6), HHV7 (virus herpes 7), el sarampión, citomegalovirus, virus de Coxsackie B6, virus de la hepatitis B[8], pero la asociación más frecuente ha sido con parvovirus B19[9]. Un caso de SPPGG se desarrolló tras la ingesta de trimetoprim/sulfametoxazol y otro después de la reexposición al mismo[10], hay otro caso publicado secundario a faringitis por Arcanobacterium haemolyticum[11], lo que sugiere que medicamentos y bacterias podrían ser posibles factores desencadenantes aunque menos frecuentes que los virus. El SPPGG es una enfermedad exantemática propia de adultos jóvenes, que se caracteriza por edema y eritema de manos y pies, bien delimitados en muñecas y tobillos. De inicio brusco y progresivo, evoluciona a pápulas eritematopurpúricas, con dolor y prurito, y generalmente se acompaña de fiebre y posterior compromiso de mucosas. Sin embargo, la presentación clínica puede variar enormemente en cuanto a las características y extensión de las lesiones (a veces afecta cara, tronco, glúteos, ingle, codos, rodillas), y a la presencia de otros síntomas como fiebre, artralgias, mialgias, astenia y anorexia[12]. Presentamos un caso de síndrome purpúrico papular en “guante y calcetín” asociado a parvovirus B19 de presentación atípica ya que nuestro paciente tiene 49 años, a diferencia de la mayoría de los casos publicados y la extensión de las lesiones no sólo con gran afectación de manos y pies, sino también de región inguinal y muslos. La repercusión sistémica de nuestro paciente con fiebre de escasa duración y artralgias en las articulaciones afectas es lo habitual mientras que la afectación posterior de la mucosa oral con lesiones tipo manchas de Koplik en mucosa yugal es menos frecuente y hasta ahora sólo se ha descrito en algunos casos publicados[13].

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Las manifestaciones orales que han sido descritas con mayor frecuencia incluyen eritema faríngeo,erosiones pequeñas de la mucosa bucal, petequias y vesiculopústulas en elpaladar duro y blando. Estas lesiones orales son bastante dolorosas aunque engeneral los pacientes pueden mantener una ingesta oral. El estudio delaboratorio mostró un leve aumento del VSG, además de leucopenia y aumentode las transaminasas, lo que concuerda con lo descrito en las infecciones por Parvovirus B19 en inmunocompetentes[14]. Los hallazgos histológicos incluyen edema papilar de la dermis, la extravasación de eritrocitos, y un infiltrado linfocitario de predominio perivascular, sin vasculitis, aunque la vasculitis leucocitoclástica se ha demostrado en algunos casos. En la mayoría de los pacientes, y también en el que presentamos, no es preciso realizar biopsia de las lesiones ya que la evolución clínica y las pruebas serológica son suficientes para establecer el diagnóstico. El síndrome, generalmente desaparece por completo en 1 a 2 semanas y en algunos casos se resuelve con descamación de manos y pies[14]. Nuestro paciente evolucionó favorablemente y en dos semanas se había conseguido la resolución del cuadro. El diagnóstico diferencial del SPPG enpacientes adultos se debe realizar con una vasculitis infecciosa por bacteriascomo meningococo y por otros virus, eritema multiforme, infección por rickettsias, aunque en nuestro caso se descartó porque no había antecedentesde picaduras de garrapata o viaje a zonas endémicas, infección por Mycoplasma pneumoniae que se descartó con serología. La púrpura deSchönlein-Henoch, es una vasculitis no infecciosa que también puede mostraruna erupción purpúrica con una distribución acral pero es una enfermedad nofebril. Por último, no se encontró ningún historial de medicamentos. Otrasmanifestaciones clínicas en la piel que se han asociado a parvovirus B19 son el eritema infeccioso de la infancia, también conocido como quinta enfermedad,erupciones eritematosas[15] y erupciones vesiculopustulosas, eritema multiformeampolloso, enfermedad de Schölein-Henoch y otras vasculitis.

Conclusion SPPGG es una dermatosis infecciosa poco frecuente. Pese a tratarse de una enfermedad de curso benigno y autolimitada, presenta una clínica muy llamativa y alarmante para el paciente. Está en manos del clínico el saber manejar este cuadro y realizar el diagnóstico diferencial ante las características clínicas comentadas. En la actualidad parece haber una evidencia suficiente para sugerir que SPPGG es una manifestación poco frecuente pero distintiva de la infección primaria por el parvovirus B19 en jóvenes y adultos.

MªI Soriano Hernández et al. Síndrome papular en guante y calcetín asociado a infección por Parvovirus B19

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11-014

Casos Clínicos DOI:10.4464/MC.2013.41.1.5052

Hemangioma reticular do membro inferior associado a anomalias estruturais congénitas: abordagem terapêutica Reticular hemangioma of the lower extremity associated with congenital structural anomalies: therapeutic approach P. Morais1,4, S. Magina1,4, A. Reis2,4, H. Pinto2, J. Amil Dias2, M. Rodrigues3, G. Silva3, F. Azevedo1, H. Guimarães3,4 1

Department of Dermatovenereology. 2Department of Pediatrics. 3Department of Neonatology. Hospital de S. João. 4 Faculty of Medicine. University of Porto. Portugal. Correspondencia:

Paulo Morais e-mail: paulomoraiscardoso@gmail.com Recibido: 22/2/2011 Aceptado: 27/12/2012 Resumo O hemangioma reticular é uma variante do hemangioma infantil descrita recentemente, que apresenta uma predilecção pela extremidade inferior e pelo períneo. Associa-se, frequentemente, a ulceração recalcitrante, anomalias ano-génito-urinárias e sacrais e, raramente, a sobrecarga cardíaca. Uma recém-nascida prematura apresentava uma mancha com aspecto reticular ao nível do membro inferior esquerdo, nádegas e períneo, dilatações venosas proeminentes na superfície lateral do membro envolvido, genitália externa dismórfica e ânus imperfurado. A ressonância magnética mostrou imperfuração anal, fístula rectovestibular, hipoplasia coccígea, cavidade siringomiélica medular e envolvimento hemangiomatoso retroperitoneal. As características clínicas e imagiológicas eram consistentes com o diagnóstico de hemangioma reticular com anomalias ventro-caudais. Os autores descrevem a abordagem terapêutica adoptada nesta doente e a eficácia do encerramento assistido por vácuo de uma úlcera extensa e refractária aos cuidados de penso convencionais. Palavras-chave: hemangioma reticular, hemangioma infantil, ulceração, encerramento assistido por vácuo, síndrome SACRAL, síndrome PELVIS, síndrome LUMBAR. (P. Morais, S. Magina, A. Reis, H. Pinto, J. Amil Dias, M. Rodrigues, G. Silva, F. Azevedo, H. Guimarães.Hemangioma reticular do membro inferior associado a anomalias estruturais congénitas: abordagem terapêutica. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):38-42)

Summary Reticular hemangioma is a recently described variant of infantile hemangioma that has a predilection for the lower extremity and perineum. It is often associated with recalcitrant ulceration, ano-genito-urinary-sacral anomalies, and rarely with cardiac overload. A premature newborn female presented with patchy, network-like cutaneous staining of the left lower limb, buttocks and perineum, prominent lateral venous dilations of the involved limb, dysmorphic external genitalia and imperforate anus. MRI revealed imperforate anus, rectovestibular fistula, coccygeal hypoplasia, medullary syringomyelic cavity and retroperitoneal hemangiomatous involvement. The clinical and imaging features were those of reticular hemangioma and ventral-caudal anomalies. The authors describe the therapeutic approach of this patient and the efficacy of vacuum-assisted closure of a large intractable ulceration. Key words: reticular hemangioma, infantile hemangioma, ulceration, vacuum-assisted closure, SACRAL syndrome, PELVIS syndrome, LUMBAR syndrome.

Infantile hemangiomas (IH) are the most common vascular tumors of the pediatric age group. They consist of clonal endothelial cells associated with pericytes, dendritic cells, and mast cells, and are characterized by a period of rapid growth followed by gradual involution[1]. The tumor presents in a broad spectrum of clinical phenotypes, from tiny to large regional lesions. The “segmental” subtype usually

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presents as a large plaque-like lesion involving a specific territory and is at much higher risk for complications [2]. When located on the face, a segmental IH is most commonly recognized as a potential indicator of PHACE syndrome (Posterior fossa brain malformations, Hemangiomas, Arterial anomalies, Coarctation of the aorta and cardiac defects, and Eye abnormalities)[3]. One variant, characterized by lum-

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bosacral, perineal and/or lower extremity hemangiomas, and ventral-caudal congenital anomalies has been infrequently reported in the literature[4-8]. This condition has been called PELVIS syndrome (Perineal hemangioma, External genitalia malformations, Lipomyelomeningocele, Vesicorenal abnormalities, Imperforate anus, and Skin tag)[9], SACRAL syndrome (Spinal dysraphism, Anogenital anomalies, Cutaneous anomalies, Renal and urologic anomalies, associated with an Angioma of Lumbosacral localization)[10] and, more recently, LUMBAR syndrome (Lower body hemangioma and other cutaneous defects, Urogenital anomalies, Ulceration, Myelopathy, Bony deformities, Anorectal malformations, Arterial anomalies, and Renal anomalies)[11]. In 2007, Mulliken and colleagues[12] described a “reticular” variant, consisting of a large flat pink stain with a macular network-like pattern involving the lumbosacral area and lower extremity, associated with structural anomalies of the ventral-caudal region. PELVIS/SACRAL/ LUMBAR syndromes share many similarities with PHACE syndrome, and might be considered its extracraniofacial equivalent[11]. The authors present a case of reticular type hemangioma, and describe the therapeutic approach, including the role of systemic corticosteroid and the efficacy of vacuumassisted closure (VAC) of a large ulcerated wound.

Case report A newborn female delivered at 34 weeks gestation presented with patchy, network-like cutaneous staining of the left lower limb, buttocks and perineum, prominent lateral venous dilations of the involved limb, dysmorphic external genitalia with possible sexual ambiguity, and imperforate anus (Figure 1). She was the first child of a 36-year-old insulin-dependent diabetic mother; the pregnancy was complicated by preeclampsia. Prenatal ultrasonograms were interpreted as normal. Chromosome study revealed a normal female karyotype (46, XX). MRI/Angio-MRI, performed at 2 weeks old, revealed imperforate anus, rectovestibular fistula, coccygeal hypoplasia, medullary syringomyelic cavity and retroperitoneal involvement by hemangioma. The clinical and imaging features were those of reticular type hemangioma in association with ventral-caudal anomalies. At the fifth day of life, perineal ulcers appeared, followed by necrosis of the labia majora (Figure 3A). Intravenous prednisolone (2 mg/kg/day) was started. To facilitate dressings a colostomy was done. Despite increasing corticotherapy to 3 mg/kg/day and topical wound care, new ulcerations appeared in the left thigh and leg, with obvious infection (Figures 2B to E). Cultures grew: Acinetobacter baumannii,

Figure 1. Global profile of our patient at birth. Note the ischemic whitish discoloration of the labia majora (box inset).

Enterobacter cloacoe, Enterococcus fecalis, Escherichia coli, Klebsiella oxytoca, Pseudomonas aeruginosa and Staphylococcus aureus. Antibiotic treatment included flucloxacillin, ampicillin, ceftriaxone, gentamycin and imipenem. Furthermore, fixed dose morphine was added to the therapeutic schedule, with bolus prior to dressing changes for pain control. Poor sleep and long periods of crying and irritability were noticed. Due to the extent and severity of the ulcers, and unsatisfactory results with conventional dressings, a VAC device was applied to the wound, after removal of the nonviable tissue with a hydrosurgical system (Figure 2F). Negative pressures ranging from 50 to 75 mmHg were delivered in intermittent mode; dressings were changed every 48 hours. Gradually the ulcers began to heal and after 20 weeks of VAC treatment and 34 weeks of corticosteroid, skin grafting was not needed (Figures 2G and H). Some impairment of full extension of the left lower limb was noted. The patient was discharged at 9 months of age but started to experience recurrent episodes of wheezing and bronchiolitis, with frequent need of bronchodilators and hospitalization. Chest xray revealed cardiomegaly. Cardiac and abdominal ultrasound disclosed pulmonary and portal hypertension (estimated right ventricular systolic pressure [RVSP] ± 65 mmHg). Angio-MRI was repeated and showed a massive and diffuse infiltrative angiomatous lesion starting in the left thigh, spreading to the perineum, pelvis and the entire retroperitoneal area; the bladder was totally surrounded by the lesion and compression and lateral displacement of the rectum and left iliac vessels were observed (Figure 3). Cardiac catheterization confirmed the absence of structural heart disease but showed pulmonary hypertension with ele-

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Figure 2. A) Deep perianal ulcerations at day 5 of life (D5). B) More extensive, deeper, painful and infected ulcers at D80. C) Appearance of the ulcers at D93. D) Extensive necrosis of ulcers borders at D100. E) Confluence of buttocks, perineum and limb ulcers (D115). F) Overview of VAC device on place. G) Note approaching of wound edges and granulation tissue after 11 weeks of VAC treatment (D200). H) Complete healing of the wound at D262.

vated pulmonary capillary pressure and saturation of 92% in the inferior vena cava, hyperkinetic heart and absence of evident pulmonary arteriovenous malformations. Both the respiratory complaints and the increased pressures in pulmonary and hepatic veins were considered secondary to these alterations. The patient was treated with high doses of diuretics (furosemide and spironolactone) and inhalatory therapy, slowly tapered, with progressive improvement. She is now a 2-year-old asymptomatic baby without significant functional disability (Figure 4), having taken the first steps recently. Despite the maintenance of the angiomatous involvement on MRI, the lesion is stable, slightly smaller and both pulmonary and portal pressures significantly reduced to normal values. After physical therapy and surgical release of posterior thigh contracture, her range of motion has substantially improved. Further surgical procedures are planned for cosmetic reasons, as well as for colostomy closure.

Discussion Hemangiomas are the most common benign tumors of infancy, occurring in up to 2% of full-term newborns and as many as 10% to 12% of Caucasian infants by 1 year of age[1]. Risk factors for the development of IH include female sex, white (non-Hispanic) ethnicity, prematurity, low birth weight, multiple gestation, and chorionic villus sampling[1]. Prenatal associations include older maternal age, placenta previa, and pre-eclampsia[13]. Although most IH occur spo-

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radically, familial transmission in an autosomal dominant fashion has been reported[1]. Most tumors are solitary but up to 20% of infants may have two or more[14]. Multiple IH more commonly occur in multiple gestations. About onethird of tumors have premonitory cutaneous marks at birth, such as a small red macule, pallor, telangiectasia, or less commonly a bruise or scratch, at the hemangioma site. IH can appear anywhere on the skin, internal organs or mucous membranes but have a predilection for the head and neck region (60%)[15]. Fewer than 10% of IH are located in the perineal area, where complications (including ulceration, infection, pain, hemorrhage, and impairment of function by mass effect) seem to be more frequent[16]. Despite their benign and self-limited course, some hemangiomas can impair vital or sensory functions, cause disfigurement and ulceration, or herald underlying developmental anomalies of the spine, central nervous system, circulatory system, and/or eyes. Frieden et al.[3] used the acronym PHACE to define the combination of large, facial hemangiomas with one or more congenital malformations, most commonly structural or cerebrovascular anomalies of the brain. This association is a spectrum, with few infants manifesting the entire constellation of anomalies. The term reticular was proposed by Mulliken and co-workers[12] to describe the characteristic pattern previously called “portwine stain-like”, to describe hemangioma seen in PHACE and in the lumbo-sacral area. Often reticular hemangioma involves the lower extremity and occurs with recalcitrant

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Figure 3. Angio-MRI revealing massive angiomatous involvement in the pelvic and retroperitoneal areas (14 months old).

ulceration, ano-genito-urinary-sacral anomalies, visceral hemangiomas, and rarely with cardiac overload[12]. Our patient fits this subtype of hemangioma with typical coexisting ventral-caudal structural anomalies. We believe that an insult during embryonic development at a specific critical time may give rise to these congenital malformations. According to Wheeler et al.[17,18] insufficient breakdown of the cloacal membrane and a lack of mesodermal cells in the caudal region of the embryo during the 4-6th weeks of development might result in a combination of anorectal, spine, and genitourinary congenital defects (urorectal septum malformation sequence). Because perineal and lumbosacral hemangiomas are often associated with underlying structural anomalies, adequate clinical and imaging investigation is recommended in all infants or older children with hemangioma in these locations. Iacobas et al.[11] proposed comprehensive imaging guidelines for evaluation of these patients. In our case, investigation started with MR imaging, which is being repeated annually.

Figure 4. Clinical aspect of the gluteal and lower limb scar at present.

Systemic corticosteroids have been the first line treatment for problematic IH, other options including interferon alpha and vincristine for refractory tumors. However, the efficacy of corticosteroid was not satisfactory in the present case. Recently, propanolol was reported in the treatment of proliferative and complicated hemangiomas with beneficial effects and favorable safety profile[19], placing at the forefront in the treatment of these tumors. However, this case occurred in the “pre-propanolol era”, and when this drug was announced in the treatment of IH, the patient was experiencing frequent episodes of wheezing, a contraindication for propanolol usage. Management of the ulceration was the central problem in this child. There were adverse local conditions (constant maceration and frictional stress, infection, and bleeding), severe pain and insufficient results with the conventional dressings. Vacuum-assisted closure (also called topical negative pressure, negative pressure wound therapy and sub-

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atmospheric pressure wound therapy) proved safe and effective in controlling the recalcitrant ulceration leading to complete healing of the wound without need for skin grafting. This technique has been shown to accelerate debridement and promote healing in many different types of wounds, including acute and traumatic wounds, subacute wounds (i.e. dehisced incisions), pressure ulcers, chronic open wounds (venous stasis ulcers and diabetic ulcers), meshed grafts, and flaps[20]. The application of controlled levels of negative pressure draws wound edges together, removes bacteria and factors that impede healing, reduces edema, and increases perfusion[21]. In addition, tissue microdeformation occurs at the cellular level under negative pressure, leading to cell stretch and resulting cellular proliferation, protein synthesis and fibroblast migration[21]. There is known association between pulmonary capillary hemangiomatosis and pulmonary hypertension, hepatic hemangiomas and portal hypertension, and visceral or large hemangiomas and congestive heart failure. The clinical outcome observed in our patient after resolution of the cutaneous lesion seems to be particularly worrisome and, to our

knowledge, previously unreported in the literature. In fact, the patient developed high-output heart failure caused by the massive pelvic and retroperitoneal hemangiomatosis, with consequent pulmonary and portal hypertension. This aspect has direct implications in the prognosis. The spontaneous involution of the vascular lesion has led to clinical and imaging improvement as well as decreasing pulmonary and portal pressure values and suggests that a conservative approach with control of vascular overload may be recommended. However a regular long-term follow-up will be need. Furthermore these complicated IH require a multidisciplinary team, including pediatric dermatologists, plastic and/or pediatric surgeons, neonatologists/pediatricians, and nurses.

Acknowledgement We acknowledge Dr. John B. Mulliken (Department of Plastic Surgery, Children’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, MA, USA) for his invaluable assistance in managing this case and for his careful review of the manuscript.

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Casos Breves

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Acropigmentação reticulada de Dohi e seus diagnósticos diferenciais Reticulate Dohi’s acropigmentation and its diferential diagnosis M. Antunes de Castro, M. Ianhez, L. Rodrigues Teixeira e Silva, M. Barcelos Costa Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás. Correspondencia:

Mariana Antunes de Castro e-mail: mari.antunes87@gmail.com Recibido: 7/4/2011 Aceptado: 24/12/2012 Resumo A acropigmentação reticulada de Dohi é desordem pigmentar classificada dentro das discromatoses, localizada nas extremidades, cuja herança geralmente é autossômica dominante ou, mais raramente, recessiva. Foi primeiramente descrita no Japão e, embora seja doença genética de ocorrência rara, pode mimetizar várias doenças como: vitiligo acral, dermatite de contato hipocromiante e Doença de Dowling-Degos. Relatamos um caso de acropigmentação de Dohi, do sexo masculino, sem história familiar, salientando a importância dos seus diagnósticos diferenciais. Palavras-chave: hiperpigmentação, hipopigmentação, pigmentação. (M. Antunes de Castro, M. Ianhez, L. Rodrigues Teixeira e Silva, M. Barcelos Costa. Acropigmentação reticulada de Dohi e seus diagnósticos diferenciais. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):43-45)

Summary Reticulate acropigmentation of Dohi (RAD) is a pigmentary disorder classified as a dyschromatosis, localized in the extremities, which inheritance generally is autosomal dominant, or more rarely, recessive. It was first described in Japan and, although of sporadic occurrence, it can mimic many diseases such as: acral vitiligo, hypochromiant contact dermatitis and Dowling-Degos disease. We discuss a case of Dohi`s acropigmentation, in a male, without family history, focusing on the importance of its differential diagnosis. Key words: Hyperpigmentation, hypopigmentation, pigmentation.

A acropigmentação de Dohi, também denominada discromatose simétrica das extremidades, discromatose simétrica hereditária e acropigmentação reticulada, é uma rara desordem que ocorre predominantemente entre os japoneses, sendo bastante incomum no restante do mundo[1, 2]. Tem um padrão autossômico dominante e, em alguns poucos casos, recessivo[3, 4]. A mutação está localizada no gene 1q21.3, que codifica a adenosina desaminase RNA específica. As lesões cutâneas dessa discromatose caracterizam-se por máculas hiper e hipopigmentadas com padrão mosqueado no dorso das mãos e pés e, algumas vezes, nos antebraços e pernas[2]. Pode se estender proximal e lentamente com o tempo, afetando regiões cervicais laterais, supraclaviculares e face[3]. O quadro inicia-se na infância e permanece estável por toda vida[5]. Apresentamos o caso de paciente cujos familiares não apresentam a doença.

Relato de caso Paciente, masculino, 56 anos, apresentando máculas hiper e hipocrômicas de padrão reticulado em dorso das mãos e pés, além de efélides distribuídas pelo corpo (Figuras 1 e 2). As lesões iniciaram na infância com aumento lento e progressivo até a adolescência. Após a adolescência as lesões permaneceram estáveis. O paciente não apresentava depressões palmares nem lesões inflamatórias prévias no local. Nega familiares acometidos. Não apresentava comorbidades ou história de fotossensibilidade. Foi realizada biópsia de pele tanto da mácula hipo quanto da mácula hiperpigmentada, mostrando atrofia epidérmica, aumento do número de melanócitos basais nas máculas pigmentadas e densidade reduzida nas despigmentadas; pigmentação melânica preservada com distribuição regular sendo 1+ na mancha hipocrômica e 3+ na hipercrômica (Figuras 3a e 3b, respectivamente).

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Figura 2. Discromia no dorso dos pés mostrando áreas de hipo, hipercromia e pele de coloração normal.

Figura 1. Presença de máculas hipo e hiperpigmentadas no dorso das mãos.

Discussão As discromias reticuladas compreendem pacientes com máculas hiperpigmentadas de coloração variável entre o acastanhado e o preto. Em muitos desses quadros, há lesões semelhantes a efélides anguladas, que tendem a unir-se pelas margens, formando padrão reticulado. Há relatos em que as lesões cutâneas se tornam mais acentuadas após exposição solar, mas não houve evidência de fotossensibilidade[6]. Histologicamente, há atrofia leve da epiderme e aumento da melanina na camada basal, já nas lesões hipocrômicas há ausência ou diminuição de melanina[7]. A fisiopatologia dessa rara doença ainda não é conhecida[8]. O diagnóstico diferencial é feito sobretudo em relação a outras formas de despigmentação acral (Tabela 1), entre as quais se incluem: a acropigmentação reticulada de Kitamura (ARK), uma entidade também autossômica dominante[4], mas que difere da Acropigmantação de Dohi por não apresentar máculas hipopigmentadas e por haver depressões puntiformes com interrupção dos dermatoglifos nas palmas. A doença de Dowling-Degos (DDD), autossômica dominante, seria outro diagnóstico diferencial. Nesta entidade, as

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Figura 3. A) Pigmentação melânica +. B) Pigmentação melânica 3+++ (Whartin-Starry – 100X)

lesões predominam nas flexuras, há lesões comedo-símiles e não há lesões hipocrômicas[2]. Seu início é na segunda a terceira décadas de vida e é lentamente progressiva.4 Histologicamente, existem projeções epidérmicas pigmentadas

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Tabela 1. Acropigmentação de Dohi e seus vários diagnósticos diferenciais clínicos Diagnóstico

Descrição clínica

Acropigmentação reticulada de Kitamura

Máculas hiperpigmentadas reticuladas, ligeiramente atróficas em superfícies extensoras de mãos e pés. Não há máculas hipopigmentadas. Presença de pits palmo-plantares. Máculas hiperpigmentadas reticuladas, deprimidas ou tipo comedão, localizadas nas extremidades e mais comumente nas flexuras. Não há máculas hipopigmentadas. Máculas hiperpigmentadas e efélides especialmente em áreas expostas com tendência à formação de tumores cutâneos na infância. Não há máculas hipopigmentadas. Máculas hipo e hiperpigmentadas entremeadas por pele normal. Pode situar-se em qualquer local porém não apresenta caráter estável. Consiste de 3 tipos, todos evoluindo com hiperpigmentação de extremidades porém sem hipopigmentação. Hipocromia nas áreas de contato de compostos fenólicos. Não há hiperpigmentação.

Doença de Dowling-Degos Xeroderma pigmentoso Vitiligo tricrômico Acromelanose Dermatite de contato hipocromiante

filiformes envolvendo o infundíbulo folicular, bem como a epiderme. Alguns autores acreditam que ARK e DDD fazem parte de uma mesma entidade clínica[4, 9]. O xeroderma pigmentoso é caracterizado por haver predomínio de máculas pigmentadas e efélides nas áreas expostas, ceratoses actínicas e múltiplos tumores de pele, fotossensibilidade e fotofobia, podendo ser excluído como diagnóstico para esse caso[3, 10]. A dermatite de contato hipocromiante é muito comum em pacientes que trabalham na indústria da borracha devido ao contato com compostos fenólicos, especialmente o monobenzil-éter de hidroquinona[11]. Sua localização limita-se à área de contato, entretanto não há hiperpigmentação nem efélides distribuídas pelo corpo, como no caso do paciente. Outra desordem pigmentar a ser considerada seria a acromelanose[8], com 3 tipos evidentes: o primeiro e mais comum seria ocasionado por traumas repetidos, levando a hiperpigmentação da articulação interfalangeana, joelhos e cotovelos; o segundo tipo inicia-se na infância e acomete a superfície dorsal das falanges levando a hiperpigmentação; o terceiro e muito raro se inicia no dorso dos quirodáctilos e dos pododáctilos, espalhando-se por grandes extensões, comprometendo várias áreas anatômicas 1. No caso descrito há importante componente de hipopigmentação, o que afasta a hipótese de qualquer um dos tipos de acromelanose.

Um dos diagnósticos diferenciais mais importantes seria o vitiligo localizado nas extremidades, que pode cursar com áreas de hiperpigmentação (vitiligo tricrômico)[12], porém não apresenta caráter estável. O padrão da herança é autossômico dominante e, em alguns poucos casos, recessivo[3, 4], porém no caso apresentado o paciente não apresentava história familiar da doença, o que poderia ser explicado por mutação espontânea ou penetrância incompleta, como no caso descrito por Dahr, em 1994[9]. O tratamento da Acropigmentação de Dohi visa uniformizar a cor do paciente. Corticóides tópicos e PUVA não se mostraram benéficos. Enxertos autólogos de pele foram efetivos, mas não são habitualmente indicados. Um bom resultado cosmético com creme de camuflagem pode ser conseguido e esta pode ser considerada a abordagem mais razoável[8].

Conclusão É importante salientar que a acropigmentação de Dohi pode simular várias doenças que cursam com hipo e hiperpigmentação da pele, devendo-se sempre ter em mente seus diagnósticos diferenciais. Assim como descrito, nem todos os pacientes apresentam história familar podendo um caso isolado ser causado por uma mutação espontânea ou penetrância incompleta.

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Cartas al Director

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DOI:10.4464/MC.2013.41.1.5054

Prurigo escabiótico. A propósito de um tratamento eficaz Prurigo socbies. An effective treatment Prezado editor, Por definição, prurigo é um quadro cutâneo pruriginoso que é acompanhado de erupção papulosa, vesicular e/ou nodular[1]. Escabiose é uma doença cutânea contagiosa causada pela infestação do ácaro Sarcoptes scabie var. hominis. Ocorre mais entre crianças a adultos jovens e sua apresentação vulgar é caracterizada por erupção pápulo-eritematosa pruriginosa difusa, predominando em tronco[2]. O prurigo nodular surge como quadro reacional inflamatório/imunológico aos elementos do ácaro, seja o corpo, fezes ou ovos[1]. De fato, pode ser considerado um pseudolinfoma, i.e., uma hiperplasia linfoide reativa e benigna. A maioria dos casos corresponde a indivíduos que apresentaram a infestação por período superior a quatro semanas, seja pela falta de auxilio médico ou diagnóstico/tratamento inadequado. Pode acompanhar a escabiose desde o inicio, porém normalmente é uma manifestação tardia da infestação. Não raramente, pacientes adequadamente tratados da escabiose, porém tardiamente, manifestam esta doença. O prurigo escabiótico clinicamente caracteriza-se por lesões papulosas e nodulares, extremamente pruriginosas, localizadas habitualmente nas áreas de maior temperatura corporal (Figura 1). Assim, a região genital, mamária e axilar

Figura 1. Prurigo escabiótico. Lesões papulosas e nodulares, eritematosas e discretamente infiltradas na região genital. são os locais preferenciais[1]. Salienta-se que o ato de coçar mantém o quadro, gerando um ciclo vicioso. O diagnóstico é dominado pela clínica (anamnese e exame físico), pois o achado do ácaro é incomum e o exame histopatológico identificará uma reação linfocitária inespecífica. O tratamento é a principal dificuldade desta afecção. Primeiro, deve haver uma plena relação médico-paciente, pois o quadro é extremamente irritante e demonstra lentidão na resolução sintomática. Assim, não raramente, o paciente já percorreu vários médicos por não compreender a evolução da sua doença. Frequentemente, a resolução do quadro é gradual e se completa entre 4 a 8 semanas. Cabe ao dermatologista, estabelecer uma terapia adequada ao paciente e isto significa o controle seguro e mais rápido possível do prurido. Caso haja evidência de infestação deve ser tratada concomitantemente. No que tange o prurigo escabiótico, das diversas opções terapêuticas, a infiltração intralesional com triancilona é considerada a melhor medida, sendo aplicado na diluição 4 mg/ml[1, 3]. Pode ser

M. Zanini Dermatologista & Cirurgião Dermatológico. Blumenau. SC. Brasil.

Medicamento

Dose1

Duracio

Cuidados gerais

Correspondência: Maurício Zanini e-mail: dermatozanini.adm@gmail.com

Prednisolona

20 a 40 mg/dia

10 a 14 dias

Gastriti, hiperglicemia, glaucoma, hipertensión arterial, osteoporose

Referências

Tabela 1. Esquema terapéutico no prurigo escabiótico.

Hidroxidina

20 a 30 mg/noite

30 a 60 dias

Sedação, constipação, retenção urinária, boca seca

Fexofenadina

120-180 mg/dia

30 a 60 dias

Raros efeitos colaterais, menor efeito antipruriginoso

Dosagem media para individuos con mais de 45 kg.

reaplicado a cada 10-14 dias. Particularmente, creio ser uma medida eficaz, porém desconfortável desde que é habitual ter várias lesões, e sendo comum em áreas genitais, não bem aceito pelo paciente. A crioterapia pode ser associada a infiltração aumentando a eficácia terapêutica. A melhor terapia é a que melhor se adapta ao perfil e status clínico do paciente. Desta premissa, adiciona-se a rapidez com que possamos controlar o prurido. Assim, considero a melhor terapia a combinação de corticóide e antihistamínico sistêmico e corticóide tópico. A prednisolona tem poucos efeitos mineralocorticoides e já é o metabólito ativo da prednisona, sem a necessidade da metabolização hepática. A hidroxizina tem destaque entre os anti-histamínicos pelo efeito sedativo, muito importante nesta situação. Como opção não sedante, a fexofenadina mostra comodidade posológica e bom perfil de segurança (Tabela 1). A pomada de corticóide deve ser usada focalmente e a mometasona e metilprednisolona, duas vezes ao dia, por até dez dias, são boas opções. O uso de corticóide em fita oclusiva pode ser muito eficaz. Como complementação da terapia tópica o uso de calmantes/emolientes (p.ex., talco líquido) reduzem a irritação cutânea. O acompanhamento médico regular é fundamental para ajustes e fidelizar o paciente com a conduta terapêutica. Após uma semana do controle clínico total dificilmente há retorno do quadro. Caso ocorra, sempre deve ser eliminada a possibilidade de reinfestação.

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(1):46

1. Azulay RD, Azulay DR. Dermatologia. 2ª ed. Rio de Janeiro (RJ): Guanabara-Koogan, 1999. 2. Habif TP. Doenças da pele: diagnóstico e tratamento. Porto Alegre (RS): Artmed editora, 2002. 3. Martins JEC, Paschoal LHC. Dermatologia terapêutica. 3ª ed. São Paulo: JEC Martins, 2001.

Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Sumario

Volumen 41, Número 2

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Marzo - Abril 2013

Editorial

Nueva época para el CILAD J. Ocampo Candiani

Originales

Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente D. Feinsilber, AC Acosta, R. Schroh, JL Lemme, OM Rosati, C. Corbella, N. Kogan, H. Festa

Análise de mutações no gene da hemocromatose e ferritina sérica em pacientes com porfiria cutânea tardia R. Souto da Silva, R. Curvo, S. Carneiro, O. Ferreira, LC Porto, JC Macedo Fonseca

Análise da concordância diagnóstica entre o diagnóstico presencial e o teledermatológico M. Zanini

Paracoccidioidomicose: caso clínico R. Alves, J. Marote, M. Armas, C. Freitas, L. S. Almeida, H. Sequeira, M. A. Gómes, C. Verissimo, ML Rosado, A. Faria

Aplasia Cutis Congénita: tratamiento con hidrocoides M. Luján Schierenbeck, FA Díaz Quijano, JP Álvarez Camacho

Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del glucagonoma N. Ormaechea-Pérez, MªA Arregui-Murua, A. López-Pestaña, Mª López-Núñez, A. Jaka-Moreno, A. Tuneu-Valls

Síndrome lumbar: comunicación de dos casos SA Grees, TR Nijamin, D. Navacchia

Casos Breves

Metástasis cutáneas de adenocarcinoma de próstata RM Forden Jones, Mª Giannattasio, C. Dozoretz, SB Ageitos, AF Sáez de Guinoa

Simposio Satélite IFC

Enfoque 360º a la fotoportección

Casos Clínicos

Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

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Contents

March - April 2013

Volume 41, Issue 2

Editorial

A new era for CILAD J. Ocampo Candiani

Original Articles

Vulvar melanoma. An unusual location D. Feinsilber, AC Acosta, R. Schroh, JL Lemme, OM Rosati, C. Corbella, N. Kogan, H. Festa

Investigation of mutations in the gene of haemohcromatosis and the serum levels of ferritine in patients with porphiria cutanea tarda R. Souto da Silva, R. Curvo, S. Carneiro, O. Ferreira, LC Porto, JC Macedo Fonseca

Analyze of diagnostics concordance between face-to-face and teledermatology diagnosis M. Zanini

Paracoccidioidomycosis: case report R. Alves, J. Marote, M. Armas, C. Freitas, L. S. Almeida, H. Sequeira, M. A. Gómes, C. Verissimo, ML Rosado, A. Faria

Aplasia Cutis Congenita: treatment with hydrocoiloids M. Luján Schierenbeck, FA Díaz Quijano, JP Álvarez Camacho

Necrolytic migratory erythema as clue to the diagnosis of glucagonoma syndrome N. Ormaechea-Pérez, MªA Arregui-Murua, A. López-Pestaña, Mª López-Núñez, A. Jaka-Moreno, A. Tuneu-Valls

Lumbar syndrome: report of two cases SA Grees, TR Nijamin, D. Navacchia

Short Reports

Cutaneous metastases of prostate adenocarcinoma RM Forden Jones, Mª Giannattasio, C. Dozoretz, SB Ageitos, AF Sáez de Guinoa

Satellite Symposium

Focus 360º for the photoprotection

Case Reports

Editorial

Localizador

13-003

DOI:10.4464/MC.2013.41.2.5055

Nueva época para el CILAD A new era for CILAD En la actualidad el CILAD se ha consolidado como la institución que representa a dermatólogos de 23 países ibero-latinoamericanos y es ampliamente reconocida en el ámbito académico internacional. Esto es el resultado de la calidad profesional, el interés y el compromiso de sus integrantes y de la labor y la visión de todos los que nos han precedido. En este punto quiero expresar mi personal reconocimiento a su trabajo y dedicación. Especialmente a la administración del Dr. Carlos Fernando Gatti y su equipo, que nos han dejado una valla que será difícil de superar, pero confío en que lograremos hacerlo. El mundo se ha vuelto más pequeño. La tecnología actual nos proporciona herramientas inimaginables hace algunos años. Esto representa, a nuestro entender, una gran área de oportunidad para hacer crecer nuestra organización. Nuestro portal en la red mundial debe ser explotado al máximo para darle beneficios a nuestros socios. Las posibilidades son amplias y su exploración e implementación será una de las prioridades de esta administración. Hablamos de mantener una comunicación eficiente entre nosotros, pero también una posibilidad de que colegas de especialidades afines, pacientes, gente interesada en lo que hacemos, en las líneas de investigación que se desarrollan, en los productos o patentes que se registran, estén en posibilidad de interactuar con los autores de dichos trabajos. En definitiva, un área de desarrollo profesional global. Ése será uno de nuestros objetivos. Por otro lado, quisiera compartir, de manera resumida, otros de los objetivos que nos hemos planteado y que representan los puntos esenciales de nuestro plan de trabajo: Replantear la misión, visión, valores y otros puntos básicos del desarrollo organizacional. Pensamos que es hora de una reflexión profunda sobre nosotros mismos para refrendar, o redefinir, lo que queremos hacer y a dónde, cómo y cuándo queremos llegar. Sin olvidar el pasado, y sosteniéndonos firmemente en los logros de aquéllos que nos han precedido, imaginar y diseñar al CILAD del futuro. Las cuatro áreas fundamentales de nuestro Colegio deben de ser mejoradas a través de mecanismos innovadores imaginativos que les brinden a nuestros asociados ventajas en su trabajo diario o en su deseo de continuar aprendiendo. El desarrollo profesional, las competencias docentes, de investigación o científico, constituyen la columna vertebral del quehacer científico de nuestro Colegio. Como áreas clave, serán motivo de especial atención y uno de los ejes de nuestro programa de trabajo. Continuar con la profesionalización del personal administrativo. Es un requisito fundamental para el crecimiento del Colegio. Uno de los valores más importantes del CILAD es nuestro personal administrativo y deseamos que las labores de gestión continúen siendo una experiencia grata. Con más personal en áreas críticas de contacto con nuestros asociados, estaremos en condiciones de ofrecer diversos servicios que redundarán en un mayor interés de nuestros socios así como en una mejoría de la identidad institucional. Uno de los objetivos que consideramos muy importantes es el de la cooperación interinstitucional. Necesitamos trabajar en conjunto para informar al mundo científico de nuestros avances, de nuestra epidemiología y de nuestros problemas y cómo los resolvemos. Las herramientas tecnológicas nos permiten trabajar en estudios internacionales que faciliten la elaboración de bases de datos globales a partir de los cuales se obtengan publicaciones de la calidad. La relevancia de este punto se explica por sí misma. Trabajaremos en particular con los dermatólogos jóvenes, incluyendo los residentes. Sabemos que en ellos está el futuro del CILAD y estamos convencidos que no hay mejor inversión. La cercanía con nuestros pacientes es un deber que no olvidamos. La educación para la salud, la información apropiada, objetiva y balanceada. Hoy nuestros congresos representan una parte trascendental del Colegio. Son la ocasión para reunirnos cada dos años y compartir nuestros conocimientos, adelantos y las aportaciones de los dermatólogos ibero-latinoamericanos a la dermatolo-

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):47-48

gía mundial, además de disfrutar de eventos culturales y de esparcimiento donde se fortalecen los lazos de amistad y compañerismo entre los asociados. ¿Cómo olvidar a Cartagena, Quito, Cancún y el último, realizado en Sevilla, España? Esto nos compromete a organizar un congreso de, por lo menos, igual esplendor. En 2014 tenemos una cita en la paradisíaca ciudad de Río de Janeiro y, en 2016, en Buenos Aires. Queremos que nos brindeis la oportunidad de demostrar que nuestros propósitos son firmes y que, con la participación de todos lograremos cumplirlos a cabalidad, para que el CILAD sea lo que siempre hemos querido, una sociedad de clase mundial, a la altura de cualquier otra, de la que sentirse orgulloso. Jorge Ocampo Candiani Presidente CILAD 2013-2016

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):47-48

Originales

Localizador

12-006

DOI:10.4464/MC.2013.41.2.5056

Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente Vulvar melanoma. An unusual location D. Feinsilber1, AC Acosta1, R. Schroh2, JL Lemme1, OM. Rosati1, C. Corbella2, N. Kogan1, H. Festa3 1

Servicio de Dermatología. 2Servicio de Anatomía Patológica. 3Servicio de Ginecología. Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía. Buenos Aires. Argentina.

Correspondencia:

Daniel Feinsilber e-mail: dafeinsilber@gmail.com Recibido: 2/2/2012 Aceptado: 30/1/2013 Resumen El melanoma es el segundo cáncer invasor más frecuente en la vulva, con mal pronóstico, tendencia a la recurrencia local y una sobrevida entre un 16 a 50%. Material y métodos: Presentamos 7 pacientes con melanoma de vulva asistidos en el Sector de Dermato-Oncología del Hospital Ramos Mejía en el transcurso de 17 años, evaluamos sus características y los comparamos con la bibliografía internacional. Resultados: La incidencia de nuestra población fue de 1,3% con una edad promedio de 61 años, similar a la bibliografía consultada. De éstos 7 melanomas, el 72% se originó sobre piel sana y el 28% sobre nevo previo, 61% y 39% respectivamente para la bibliografía mundial. Estos melanomas se localizaron principalmente en labio mayor (72%), mientras que los de la bibliografía lo hicieron en la zona periclitoidea (30%). En nuestras pacientes la forma clínica más frecuente fue el Melanoma Extensivo Superficial (57%) y en la bibliografía el Melanoma Léntigo Maligno (43-57%). El pronóstico es malo, con una sobrevida a 5 años del 28% en nuestras pacientes y de 27-59% en la bibliografía consultada. En cuanto al tratamiento, la tendencia actual es realizar procedimientos menos radicales y más individualizados. Comentarios: Las características del melanoma de vulva indican que su comportamiento no difiere significativamente del melanoma cutáneo, aunque su diagnóstico más tardío conlleva a un peor pronóstico. Palabras clave: melanoma, vulva, melanoma mucoso, Chung. (D. Feinsilber, AC Acosta, R. Schroh, JL Lemme, OM. Rosati, C. Corbella, N. Kogan, H. Festa. Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):49-55)

Summary Melanoma is the second most common invasive cancer of the vulva, with a poor prognosis, a tendency for local recurrence and survival between 16 to 50%. Methods: We present 7 patients with vulvar melanoma seen at the Dermatology Sector of Oncology, Hospital Ramos Mejía in the course of 17 years, we evaluate and compare their characteristics with the international literature. Results: The incidence in our population was 1.3% with an average age of 61 years, similar to the literature. Of these 7 melanomas, 72% originated on normal skin and preexisting nevi 28%, 61% and 39% respectively for the world literature. These melanomas were located mainly on labia majora (72%), while those in the literature were in the periclitoidea area (30%). In our patients the most common were Superficial Spreading Melanoma (57%) and in literature Mucosal Lentiginous Melanoma (43-57%). The prognosis is poor in both reviews, with a 5-year survival of 28% in our patients and 27-59% in the literature. For treatment, the current trend is to perform a less radical and more individualized. Conclusions: The features of vulvar melanoma indicate that their behavior does not differ significantly from cutaneous melanoma, although its late diagnosis leads to a worse prognosis. Key words: melanoma, vulva, mucosal melanoma, Chung.

El melanoma de vulva es un tumor poco frecuente, localizado en zonas no expuestas al sol, descripto originalmente en 1861 por Hewitt. Luego del carcinoma espinocelular, es el cáncer invasor más frecuente de esta región (8-10%) y corresponde al 1,3-2,3% de todos los melanomas en la mujer, con una incidencia anual de 0,11/100.000 mujeres[1-5].

Estos melanomas pueden desarrollarse de novo (sobre piel sana), o a partir de nevos precursores (melanocítico compuesto pigmentado, celular intradérmico, de juntura, etc.)[3]. Solo 6 pacientes con melanoma de vulva fueron publicados en la bibliografía Argentina en los últimos 17 años, uno

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):49-55

D. Feinsilber et al. Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente

Casos clínicos En el Sector Oncología del Servicio de Dermatología del Hospital J. M. Ramos Mejía de la ciudad de Buenos Aires, se evaluaron 7 (1,3%) melanomas de vulva sobre un total de 553 Melanomas observados en el transcurso de 17 años (enero de 1991 a diciembre 2008) (Tabla 1).

Comentario

Figura 1. Melanoma nodular desarrollado sobre nevo congénito, tipo compuesto pigmentado localizado en labio mayor derecho.

de ellos por nuestro grupo de trabajo (Caso 7)[4-8]. El interés de este estudio retrospectivo y analítico, resulta en determinar la epidemiología del melanoma de vulva en nuestra población y compararla con la bibliografía internacional.

Figura 2. Nevo celular intradérmico con melanoma extensivo superficial en fase de crecimiento vertical, e hiperpigmentación en los 2/3 inferiores de la lesión localizada en labio mayor derecho.

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):49-55

Dos son los mayores informes internacionales sobre la incidencia de melanoma vulvar (Tabla 2): un estudio Norteamericano de la base de datos del Instituto Nacional de Cáncer (INC) sobre 644 pacientes[3] y un estudio Sueco sobre 219 pacientes[9, 10]. En estos dos trabajos la incidencia correspondió al 1,3 y al 2,3% respectivamente; equiparables a nuestra incidencia de 1,3% sobre un total de 553 melanomas. La edad promedio observada en la bibliografía internacional fue de 66-68 años al momento del diagnóstico; en nuestros casos la media fue de 61 años (rango: 46 a 80 años)[9, 10]. En cuanto a su origen, en nuestra experiencia el 72% se originó de piel sana y el 28% restante lo hizo sobre algún tipo de nevo, con algunas diferencias (61% y 39% respectivamente) a los datos mundiales. Igualmente es conveniente la extirpación preventiva de los nevos de la región vulvar, ya que se consideran factor de riesgo para el desarrollo de melanoma[9, 10]. Con respecto a la localización, en nuestros casos el 72% se desarrolló en el labio mayor, el 14% en labio menor y el otro 14% fue combinado; mientras que en las comunicaciones internacionales el 30% se desarrolló alrededor del clítoris, el 27% en labio mayor (marcada diferencia con nuestra experiencia), el 19% en

Figura 3. HE 100 X. Melanoma extensivo superficial con nivel de Clark IV, y espesor de Breslow de 2,5 mm, tipo celular epiteloide, índice mitótico bajo, moderado infiltrado linfocitario.

(Figuras 4 y 5)

MES

MAL

MES

izquierdo

Labio menor

subclítoris

derecho y

Labio mayor

derecho

Labio mayor

derecho

Labio mayor

zquierdo

y menor

Labio mayor

MES

derecho

(Figura 2)

MES

Labio mayor

Localización

Tipo de melanoma

derecho

Edad

(Figura 1)

Caso nº

Tabla 1. Casos clínicos

2 meses

7 meses

4 meses

16 meses

4 meses

15 meses

Evolución

No. Piel sana

intradérmico

Celular

pigmentado

compuesto

Congénito tipo

Nevo previo

a la fecha

Interferón (Figura 7)

Sobrevida de 4 años

DTIC

ganglionar inguinal.

Micrometástasis

con MTS cerebral

Fallece a los 8 meses

a 5 años

Sobrevida mayor

(Figura 6)

Cirugía

DTIC

VG bilateral

Cirugía

GC negativo

Cirugía

III A

II C

Breslow 4,2 mm

Clark IV

Breslow 8,5 mm

Clark IV

Breslow 0,3 mm

Clark II

y cutáneas

hepáticas, pulmonares

Fallece al año con

ósea y cerebral

con MTS hepática,

Fallece a los 28 meses

a 7 años

Sobrevida mayor

hepática y pulmonar

MTS ganglionar,

Fallece al año con

Evolución

(Figura 3)

Cirugía

GC negativo

Cirugía

DTIC

VG bilateral

Cirugía

Tratamiento

MTS ganglionares,

II A

II B

Estadío

Breslow 2,5 mm

Clark IV

Breslow 1,5 mm

Clark IV

Breslow 0,8 mm

Clark III

Breslow 5 mm

Clark IV

Histopatología

D. Feinsilber et al. Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):49-55

D. Feinsilber et al. Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente

Figura 5. Melanoma nodular de evolución rápida (10 días) desde su descubrimiento, aspecto polipoideo, con hiperpigmentación en su base derecha. Lesión localizada en labio menor izquierdo. Figura 4. Melanoma nodular de inicio amelanótico en labio menor izquierdo.

labio menor, el 13% fue combinado (similar a nuestra casuística) y el 11% fue periuretral[1, 9-11]. En cuanto a las formas clínico-patológicas observamos grandes diferencias. En nuestras pacientes el primer lugar corresponde al Melanoma extensivo superficial (57%), seguido por el Melanoma Nodular (28%) y el Melanoma acrolentiginoso (15%). En la bibliografía internacional, el Melanoma lentigo maligno (43-57%) es el más frecuente, en segundo lugar el Melanoma Nodular (22-29%), seguido por un grupo de lesiones no clasificadas (12-21%) y finalmente el Melanoma extensivo superficial (4-5 %)[1, 9-11]. Las pacientes pueden tener prurito, hemorragia, irritación o dolor. En el 80 % se presentan como lesiones tumorales pigmentadas, ulceradas, elevadas o polipoides que cambian de tamaño, pudiendo ser amelanóticas en el 27% de los casos. Se puede observar un halo eritematoso perilesional sugestivo y en el 15 % se encuentran lesiones satélites[1-4]. En nuestra casuística, un caso presentó sangrado y satelitosis (caso 6), y la única lesión amelanótica polipoide presentó dolor y prurito (caso 7). Con respecto a la evolución, el grado de recurrencia es de 30 a 67% después del tratamiento quirúrgico, y los sitios más afectados incluyen ingle, periné, recto, vagina, uretra y

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):49-55

cérvix. La diseminación ocurre por contigüidad, por vía linfática y hematógena. Las metástasis en orden de frecuencia afectan: pulmón, hígado, cerebro, miocardio, glándulas adrenales, riñones, estómago y ganglios linfáticos retroperitoneales. La sobrevida es variable, entre un 27 y 59%, relacionada también con la edad de la paciente, la presencia de metástasis ganglionares y el estadío en el momento del diagnóstico[2, 3, 9-11]. En nuestra experiencia, la sobrevida mayor a cinco años fue de 28% (2 pacientes, 5 y 7 años), una paciente (14%) sigue bajo control a 4 años. El 58% (4 pacientes) falleció con metástasis ganglionares y a distancia (hepática, pulmonar, cerebral, ósea y cutánea), tres de ellas dentro del año del diagnóstico, y la restante a los 2 años. La evolución en general es mala. La estadificación es el indicador pronóstico primario para el melanoma (Tabla 3). Se emplean tres sistemas de microestadificación del melanoma: los ya conocidos Breslow y Clark creados para la estadificación del melanoma cutáneo; y el método de Chung, fue diseñado en 1975 específicamente para el melanoma vulvar. Chung y cols. reconocieron que la piel de la vulva tiene diferencias estructurales en comparación con la piel de otras partes del cuerpo, como la ausencia de una dermis papilar bien definida, por lo que hicieron una modificación en la estadificación de Clark.

D. Feinsilber et al. Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente

Figura 7. HE 100 X. Metástasis microscópica de 3/3 ganglios linfáticos adheridos a la región inguinal.

Figura 6. HE 100 X. Melanoma nodular ulcerado invasor, con nivel de Clark IV, y espesor de Breslow de 4,2 mm, tipo celular predominantemente epiteloide. Índice mitótico alto. Infiltrado linfocitario leve. Grado Nuclear II.

Generalmente los sistemas de Chung y Breslow son los más utilizados[1, 3, 12, 13]. A pesar de que se han comunicado múltiples factores pronósticos en melanoma de vulva, existen muy pocos estudios prospectivos que confirmen estadísticamente su impacto en la sobrevida, la mayoría de estos estudios son pequeños y retrospectivos como el nuestro, debido a que esta patología es muy rara. Por lo tanto, los factores pronóstico de mayor impacto son los que se han integrado en la nueva clasificación de la American Joint Committee on Cancer (AJCC): espesor tumoral, ulceración, metástasis en ganglios linfáticos regionales y metástasis a distancia[14, 15]. En cuanto al tratamiento, actualmente la práctica más común es realizar una escisión local preservando el mayor tejido sano y funcional posible. En todos los casos el margen debe ser no menor a 1 cm lateral y profundo, extendiéndose a través de la grasa subcutánea hasta la fascia muscular. La linfadenectomía regional se recomienda cuando hay metástasis ganglionares clínicamente demostrables y para identificar a los pacientes que podrían beneficiarse de la terapia sistémica adyuvante[1-4, 12, 16-20].

Estos tratamientos sugeridos coinciden con los aplicados en nuestras pacientes, donde las resecciones parciales con exploraciones ganglionares según el caso, han sido el procedimiento habitual, teniendo en cuenta el mal pronóstico que tiene el melanoma de vulva en general, indicándose tratamiento adyuvante (interferón α-2b) no menos de un año en los casos con satelitosis y adenopatías positivas. Cuando se presentan metástasis sistémicas la quimioterapia es la regla (DTIC 6 ciclos mensuales), pudiendo agregándose radioterapia según las pautas convencionales[1, 4, 17, 21, 22]. Al ser un tumor infrecuente, de mal pronóstico con tendencia a la recurrencia local y desarrollo de metástasis a distancia, se necesita una correcta instrucción de la mujer en la vigilancia de su piel, incluida su zona vulvar para efectuar diagnóstico de melanoma en estadio precoz de la enfermedad, y por lo tanto lograr una tasa de supervivencia mayor[3, 10]. Comúnmente, los genitales no son explorados por los dermatólogos sino por los ginecólogos, quienes ven con más frecuencia ésta patología tumoral. Igualmente creemos que las pacientes con diagnóstico de melanoma vulvar deben seguir el mismo protocolo de revisión con el dermato-oncólogo, para determinar estudios de extensión cuando sean necesarios, ya que no hay evidencias de que el melanoma vulvar se comporte de manera diferente al melanoma cutáneo[1, 3].

Conclusión La incidencia de melanoma de vulva en nuestra población fue de 1,3% sobre un total de 553 melanomas en el transcurso de 17 años, con una edad media de 61 años. De estos 7 melanomas el 72% se originó sobre piel sana y el 28% sobre nevo previo. La localización más frecuente fue el labio mayor (72%) y la forma clínica más observada fue el Melanoma extensivo superficial (57%). El 72% pre-

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):49-55

D. Feinsilber et al. Melanoma de vulva. Una localización poco frecuente

Tabla 2. Comparación entre la bibliografía mundial[3, 9, 10] y nuestra estadística Nuestra estadística

Bibliografía mundial

1,3%

1,3-2,3%

61 años

66-68 años

72% piel sana 28% nevos

61% piel sana 39% nevos

72% labio mayor 14% labio menor 14% combinado

30% periclitoidea 27% labio mayor 19% labio menor 13% combinado 11% periureteral

57% melanoma extensivo superficial 28% melanoma nodular 15% melanoma acrolentiginoso

43-57% melanoma lentigo maligno 22-29% melanoma nodular 12-21% no clasificado 4-5% melanoma extensivo superficial 2-5% combinado

Sobrevida a 5 años

28%

27-59%

Pronóstico

Malo

Tratamiento

Cirugía (vulvectomía parcial) Exploración ganglionar Adyuvancia

Incidencia Edad promedio al momento del diagnóstico Origen

Localización

Subtipo histológico más frecuente

Tabla 3. Estadificación del melanoma vulvar[1, 3, 12, 13]. Clark

Breslow

Chung

I. Intraepitelial

< 1 mm

Intraepitelial < de 1 mm de capa granulosa 1,1-2 mm de capa granulosa > de 2 mm de la capa granulosa En grasa subcutánea

II. En dermis papilar

1,01-2 mm

III. Papilas dérmicas

2,01-4 mm

IV. En dermis reticular

> 4 mm

V. En grasa subcutánea

sentó recurrencia local, con metástasis ganglionares y a distancia. En cuanto al tratamiento, actualmente se tiende a realizar procedimientos menos radicales que en el pasado, en

base a que no existe evidencia de que el melanoma de vulva se comporte diferente al melanoma cutáneo. Insistimos en la importancia del control dermatológico minucioso en conjunto con el ginecólogo, resaltando el trabajo en equipo para poder diagnosticar lesiones precozmente y así lograr un mejor pronóstico en las pacientes con melanoma de vulva. Melanoma nodular de evolución rápida (10 días) desde su descubrimiento, aspecto polipoideo, con hiperpigmentación en su base derecha. Lesión localizada en labio menor izquierdo. Melanoma Nodular ulcerado invasor, con nivel de Clark IV, y espesor de Breslow de 4,2 mm, tipo celular predominantemente epiteloide. Índice mitótico alto. Infiltrado linfocitario leve. Grado Nuclear II (HE x 100).

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the Vulva. An oSurg Oncol 2007; 7: 73842. Sugiyama VE, Chan JK, Shin JY, Berek JS, Osann K, Kapp D. Vulvar melanoma. A multivariable analysis of 644 patients. Obstetrics Gynecol 2007; 110: 296-301. Gutiérrez MP, Marengo M, Mainardi C, Valente E, Ruiz Lascano A. Melanoma de

Vulva. Reporte de un caso. Dermatol Argent 2008; 14: 134-6. Gatti CF, Cha DM, Barquin MA, Giongrande JC, Prhal P. Melanoma vulvo vaginal. Reporte de un caso. Dermatol Argent 1996; 2: 230-3. Gutiérrez MP, Barengo MA, Sureda N et al. Melanoma. Variantes inusuales. Arch Argent Dermatol 2007; 57: 89-93.

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Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):49-55

Originales

Localizador

12-015

DOI:10.4464/MC.2013.41.2.5057

Análise de mutações no gene da hemocromatose e ferritina sérica em pacientes com porfiria cutânea tardía Investigation of mutations in the gene of haemohcromatosis and the serum levels of ferritine in patients with porphiria cutanea tarda R. Souto da Silva1, R. Curvo2, S. Carneiro3, O. Ferreira4, LC Porto5, JC Macedo Fonseca6 1

Mestrando em Dermatologia. Professor Substituto do Serviço de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ). Rio de Janerio (RJ). Brasil. 2 Doutorando em Biologia Humana Experimental. Pesquisador do Laboratório de Histocompatibilidade e Criopreservação (UERJ). Rio de Janerio (RJ). Brasil. 3 Doutora em Dermatologia. Professor Associada de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ). Río de Janeiro (RJ). Brasil. 4 Doutor em Ciências Biológicas Biofísica-UFRJ. Professor do Instituto de Biologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro. 5 Doutor em Biologie Humaine. Univ. Claude Bernard. França. Professor Titular da Universidade Estadual do Rio de Janeiro. 6 Doutor em Dermatologia. Professor Associado de Dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ). Rio de Janeiro (RJ). Brasil. Correspondencia:

R. Souto da Silva e-mail: rs_souto@yahoo.com.br Recibido: 22/3/2012 Aceptado: 4/2/2013 Resumo A porfiria cutanea tardia (PCT) é uma doença que gera fotossensibilidade pelo acúmulo de porfirinas decorrente do metabolismo de ferro alterado. O reflexo desse erro é observado bioquimicamente através das porfirinas urinárias, ferritina sérica entre outros parâmetros. Mutações no gene HFE1 são associadas tanto ao prognóstico quanto ao desencadeamento da PCT. No presente trabalho analisamos em 11 pacientes, acompanhados no ambulatório de dermatologia do Hospital Universitário Pedro Ernestro (HUPE), os genótipos do gene HFE1 para as mutações H63D, S65C e C282Y e os níveis de ferritina sérica. Material e métodos: Foram convidados 11 pacientes diagnosticados com PCT no ambulatório de dermatologia do HUPE mediante TCLE e coletados urina e sangue para determinação bioquímica de uroporfirinas e níveis de ferro/ferritina sérica respectivamente. A amostra de sangue também foi utilizada para detecção das mutações H63D, S65C e C282Y por PCR tempo real e sequenciamento. Resultados e comentários: Em oito (72%) pacientes do estudo observamos elevada ferritina sérica, sendo seis pacientes carreadores de pelo menos um alelo da mutação D63 (54%), cinco pacientes heterozigotos (45%) e um homozigoto (9%). Não foi observada a presença das mutações S65C e C282Y em nenhum dos pacientes. Mutações do gene HFE1 tem se mostrado pertinentes ao prognóstico da PCT em diversos estudos internacionais. Entretanto, não foi possível determinar a mesma importância neste trabalho, provavelmente, devido ao reduzido número de pacientes. Contudo, o estudo demonstra que a dinâmica das mutações do gene HFE1 e sua relevância na população do Rio de Janeiro diferem de outras populações acometidas pela PCT. Palavras-chave: ferritina, gene HFE1, mutações C282Y e H63D, porfiria cutánea tardía. (R. Souto da Silva, R. Curvo, S. Carneiro, O. Ferreira, LC Porto, JC Macedo Fonseca. Análise de mutações no gene da hemocromatose e ferritina sérica em pacientes com porfiria cutânea tardía. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):56-59)

Summary The Porphyria Cutanea Tarda (PCT) is a disease that generates photosensitivity by the accumulation of porphyries due to the metabolism of the overload of iron amount. The consequences of such mistake can be biochemically observed through the urinary porphyries, serum ferritine, among other parameters. Mutations in the gene HFE1 have been associated not only to the prognosis, but also to the development of the PCT. In this study we had analyzed in 11 patients, assisted at the dermatological outpatient clinic of the Hospital Universitário Pedro Ernestro (HUPE), the genotypes of the gene HFE1 to the mutations H63D, S65C, and C28y, as well as the levels of serum ferritine. Material and methods: We performed our study in 11 patients diagnosed with PCT at the dermatological outpatient clinic at the HUPE, who have agreed to the Terms of Consent (TC) for the study. It had been collected both urine and blood samples to the biochemical analysis of urine-porphyries, as well as the levels of iron/serum ferritine respectively. The blood sample had also been utilized to detect mutations H63D, S65C, and C282Y by PCR in real timing, and sequencing. Results and comments: It had been observed in eight patients a high level of serum ferrite (72%); six patients had been identified as carriers of at least one focus of the mutation D63 (54%): five were heterozygous patients (45%); and one homozygous patient (9%). It had not been observed the presence of mutations S65C, and C282Y in any of the patients. Mutations of the gene HFE1 have been noticed relevant to the prognosis of the PCT in various international studies. Nevertheless, it has not been possible to determine the same relevance on our study probably due to the reduced number of patients. However, this study shows that the dynamics of the gene mutations HFE1 and its relevance in the population of shows differences among populations from other places affected by the PCT. Key words: ferritin, gene HFE1, mutations C282Y and H63D, porphyria cutanea tarda.

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):56-59

R. Souto da Silva et al. Análise de mutações no gene da hemocromatose e ferritina sérica em pacientes com porfiria cutânea tardía

As porfirias constituem um grupo de doenças metabólicas derivadas de deficiências de enzimas responsáveis por cada etapa da síntese do heme, gerando acúmulo excessivo de porfirinas e seus precursores[1]. A porfiria cutânea tarda (PCT) é a mais frequente das porfirias e pode se apresentar na forma adquirida ou hereditária. A doença é caracterizada por uma fotosensibilidade induzida por porfirinas que se depositam na pele e que geralmente manifestam erupções vesicobolhosas, fragilidade cutânea, cicatrizes atróficas, milia, hipertricose e hiperpigmentação. As alterações hepáticas incluem esteatose, fibrose portal, siderose, cirrose e hepatocarcinoma. Especula-se que a PCT tenha como fator primário a deficiência da enzima uroporfirinogênio-descarbixilase (UGD), contudo necessita de fatores desencadeantes como o etilismo, o estrogênio, hepatite C e sobrecarga de ferro para expressar clinicamente a doença[1, 2, 3]. Uma das formas de monitoramento da PCT é realizada através da análise periódica das porfirinas urinárias (uroporfirina e coproporfirina), da ferritina sérica, do ferro sérico e das transaminases hepáticas. Recentemente também foi esclarecido que mutações do gene da hemocromatose (HFE1) podem contribuir como fator de risco relevante para esse acúmulo de ferro e consequentemente início da doença. Em uma meta-análise recente foi sugerido que o risco de PCT para mutações no HFE1 pode variar de 1,7 para homozigose D/D da posição 63 até 48 para a homozigose Y/Y da posição 282[4, 5]. Atualmente não há muitos registros na literatura em relação a população brasileira sobre as frequências de mutações do HFE e sua relação com a PCT[6, 7]. No presente trabalho introduzimos e validamos técnicas de discriminação alélica por PCR em tempo real para detecção das mutações C282Y, H63D e de sequenciamento para a mutação S65C do gene HFE1, também confrontamos os genótipos encontrados com os dados obtidos pela bioquímica, especialmente sua relação com a ferritina sérica e a sobrecarga de ferro. Paralelamente analisamos as frequências alélicas para averiguar se os dados estão em concordância com os demais dados internacionais[8, 9].

Material e métodos Foram selecionados para o estudo, pacientes que receberam o diagnóstico de PCT através de exame clínico, laboratorial e/ou histopatológico, atendidos no período de janeiro de 2009 à dezembro de 2011, no ambulatório de Dermatologia Geral do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE). Os pacientes elegíveis acordaram com os Termos de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE) e foram submetidos à

análise clínica para a avaliação funcional. Para as avaliações da bioquímica e genética foram coletadas duas amostras de sangue em anticoagulante, além de amostras de urina de 24 horas para dosagem das porfirinas urinarias (uroporfirinas e coproporfirinas). Na amostra destinada a bioquímica foram avaliadas a ferritina sérica, ferro sérico (método colorimétrio ferrozine), aspartato aminotransferase (TGO), alanina aminotransferase (TGP), gama glutamil transferase (GGT) (método IFFC s/piridoxil fosfato). A amostra de urina de 24 horas foi avaliada através de cromatografia líquida de alta resolução para mensuração da coproporfirina urinária e a uroporfirina através do método de cromatografia de troca iônica . Para a pesquisa genética o sangue anticoagulado foi centrifugado a 1500rpm por 10 minutos para enriquecimento leucocitário e o mesmo aspirado com o auxilio de pipeta Pasteur. O DNA foi extraído com kit QIAamp DNA Blood mini kit segundo informações do fabricante (Qiagen, Alemanha) . A análise qualitativa e quantitativa do extraído foi aferida em eletroforese de gel de agarose 0,8% (p/v) e visualizado com SYBR® Safe DNA Gel Stain (Invitrogen, EUA) em ultravioleta 500 nm. Os ensaios para discriminação das mutações para as posições Aa282 e Aa63 do gene HFE1 foram realizadas por PCR em tempo real (QPCR) segundo as concentrações finais de; Sybrgreen 1x; Iniciadores 0,25 mM e DNA amostral 2-10 ng/ul.Foram utilizados os iniciadores C282 a jusante 5 CCTGGATCAGCC CCTCATTG3 , Y282 a jusante 5 CCTGGATCAGCCCCTCATTA3 e C282Y a montante 5 GACTAGGGTGCCAGACGGTGAGG 3 para discriminação da posição Aa282; e H63 a jusante 5 GACCAGCTGTTCGTGTT CTATGATC 3 , D63 a jusante 5 GACCAGCTGTTCGTGTTCTATGATG 3 e H63D a montante 5 CCCTCTCCACATACCCTTGCTGTG 3 ) para discriminação da posição Aa63. As condições de termociclagem foram de; 50° C 2 minutos; 95° C 10 minutos e 45 ciclos de; 95° C 30 segundos; 58° C 30 segundos. Para determinação do genótipo por PCR tempo real utilizamos a razão obtida dos valores de CicleThreshold (Ct) obtidos para cada conjunto de alelos analisados; Para a posição 63 foram determinados os valores de; < 0,85 para homozigotos HH; > 1,15 para homozigotos DD; e < 1,10 ou > 0,90 para heterozigotos HD. Para a posição 282 foi possível determinar apenas um valor arbitrário para de < 0,90 para homozigotos CC, visto que o alelo Y282 não foi observado. Para ratificação dos resultados e validação da técnica as amostras foram submetidas ao sequenciamento das posições Aa282 (SEQ C282Y F 5 CACCATG AAGTGGCTGAAGGAT3 e SEQ_H63D_R 5 GACTAGGGTGCCAGAC GGTGAGG3) e Aa63 (SEQ_H63D_F 5 GGCCTGTTGCTCTGTCTCCAGG3 e SEQ_

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):56-59

R. Souto da Silva et al. Análise de mutações no gene da hemocromatose e ferritina sérica em pacientes com porfiria cutânea tardía

Tabela 1. Indicadores de idade, sexo, ferritina sérica, uso de álcool, doenças virais asociadas e genotipos para as mutações nas posições Aa63, Aa65e, Aa282 do gene HFE1. Idade (anos)

Sexo

Ferritina (ng/ml)*/**

Uso de álcooL

Doença associada

HFE1 Aa63

HFE1 Aa65

HFE1 Aa282

363

Sim

–

527

Sim

HIV

367

Sim

HCV

19,7

Sim

–

524

Sim

–

217

Sim

–

9,5

Sim

–

290

Sim

HCV/HIV

378

Sim

–

152,5

Sim

–

286

não

–

Paciente

*Os valores limítrofes superiores para ferritina sérica são de 150 ng/ml para mulheres e 200 ng/ml para homens. **Média da Ferritina Sérica nos pacientes do estudo foi de 284,88 ng/ml.

H63D_R 5 CCCTCTCCACATACCCTTGCTGTG3 ), com as sequencias geradas também foi possível identificar os resultados na posição Aa65 do gene HFE1 e estes foram adicionados a análise. Como controle para os ensaios de PCR tempo real foram utilizadas 40 amostras de sangue não relacionadas a hepatopatias.

Resultados Dos 11 pacientes diagnosticados com PCT participantes do estudo, em oito pacientes (72%) foi evidenciado aumento dos níveis de ferritina, sendo quatro (36%) destes carreadores do alelo mutante D63, três pacientes (27%) heterozigotos (H/D) e um (9%) homozigoto (D/D) para a mutação. Em dois pacientes (18%) heterozigotos (H/D) os níveis de ferritina sérica estavam dentro da normalidade (Tabela 1). Não foi observada a presença das mutações C282Y e S65C em nenhum dos pacientes do estudo ou indivíduos controle, não sendo possível fazer uma analise de ligação entre os alelos, assim como outros estudos realizados em população de origem latina, ratificando que provavelmente se tratem de alelos raros[3, 8, 10]. Todos os genótipos observados por sequenciamento foram ratificados por PCR em tempo real, demonstrando que a técnica pode ser utilizada na triagem de genótipos para as mutações H63D e C282Y com alto grau de confiança.

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):56-59

Comentário No presente estudo detectamos apenas a mutações D63 para o gene HFE1 tanto em pacientes quanto em indivíduos controle, sendo um total de seis pacientes (54%) com PCT e de 12 indivíduos controle (30%) dos 40 testados. A frequência de alelos com a mutação D63 nos pacientes com PCT foi de 7/22 (32%) enquanto no grupo controle foi de 12/80 (15%). A presença de alelos carreando a mutação D63 nos pacientes com PCT possui um OR de 2,61 (IC 95%, 0,748,75) quando comparado com a presença deste alelo no grupo controle. No entanto, esta correlação não atingiu o nível de significância estatística (teste de Fischer, p = 0,13). Uma provável explicação para a ausência de correlação é o poder estatístico (erro de tipo II) do nosso estudo que foi de aproximadamente 40%. Todavia a estreita relação do genótipo DD com a PCT já é bem descrita e fica em evidencia quando observamos o paciente 11, pois se trata de um paciente jovem cujos demais fatores de risco estão ausentes, indício da relação do gene HFE1 com a PCT, quer seja no diagnóstico, quer seja no prognóstico da doença[4, 8, 11]. Logo, acreditamos que estes são resultados parciais do estudo e que a próxima meta deva ser agregar novos pacientes ao estudo, de forma a obter resultados mais consistentes sobre a dinâmica das mutações já descritas para o gene HFE1 em pacientes com PCT do estado do Rio de Janeiro, assim como detectar e identificar outras possíveis mutações do gene HFE1 que possam estar associadas à PCT.

R. Souto da Silva et al. Análise de mutações no gene da hemocromatose e ferritina sérica em pacientes com porfiria cutânea tardía

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Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):56-59

Localizador

12-023

Originales DOI:10.4464/MC.2013.41.2.5058

Análise da concordancia diagnóstica entre o diagnóstico presencial e o teledermatológico Analyze of diagnostic concordance between face-to-face and teledermatology diagnosis M. Zanini Especialista en Dermatología e pós-graduado en Cirurgia Dermatológica

Correspondencia:

Mauricio Zanini e-mail: doczanini@gmail.com Recibido: 10/4/2012 Aceptado: 7/1/2013

Resumo O presente estudo analisou a concordância entre a análise dermatológica presencial e digital. No presente estudo, 100 pacientes com diversas dermatoses foram analisados por três avaliadores através da teledermatologia. A teledermatologia off-line mostrou-se prática, realizável e com alto índice de concordância diagnóstica. Palavras-chave: telemedicina, técnicas e procedimentos diagnósticos, dermatologia. (M. Zanini. Análise da concordância diagnóstica entre o diagnóstico presencial e o teledermatológico. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):60-62)

Summary The current study analyzed the concordance between face-to-face and teledermatology diagnosis. One hundred patients with different dermatoses were studied and they were analized by three different observers. Off-line teledermatology was practice, realizable and with high index of diagnostic concordance. Key words: telemedicine, diagnostic techniques and procedures, dermatology.

A telemedicina tem como objetivo o uso de informação médica veiculada de um local para outro por meio de comunicação eletrônica, visando a saúde e educação dos pacientes e do profissional médico, a fim de melhorar a assistência de saúde[1]. A telemedicina aplica-se por diversos meios como videoconferências, salas de discussão online, fórum de discussões, educação médica continuada, envio de imagens digitalizadas pelo e-mail e assim por diante. A medicina tem seu espaço na telemedicina, porém, algumas especialidades, onde a imagem é preponderante, apresentam maior afinidade, como é o caso da dermatologia e radiologia. A teledermatologia é a telemedicina voltada à dermatologia[2]. Apesar do grande avanço tecnológico, uma questão que sempre é invocada no meio médico é realmente saber se existe validade confiável na prática dermatológica.

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):60-62

Objetivo O presente estudo objetivou determinar a sensibilidade/concordância diagnóstica da consulta teledermatológica a partir de imagens digitalizadas off-line com pacientes dermatológicos atendidos na consulta tradicional.

Material e métodos Cem pacientes foram convidados aleatoriamente a participar do estudo. O atendimento de todos os pacientes do estudo foi realizado por dois médicos, um residente e um preceptor, devendo estabelecer para cada caso um diagnóstico principal e um secundário diferencial. Cada paciente incluso apresentava um formulário com os seguintes dados categóricos a serem compilados: iniciais do nome, idade,

M. Zanini. Análise da concordância diagnóstica entre o diagnóstico presencial e o teledermatológico

sexo, queixa dermatológica, história atual da doença, história familiar, história mórbida pregressa, comorbidades e medicamentos em uso atual ou prévio. Os critérios de inclusão foram: paciente dermatológico que concordasse com a participação do estudo, casos novos e com diagnóstico clínico estabelecido. Foram considerados como critérios de exclusão: casos de conhecimento dos dermatologistas avaliadores e casos sem diagnóstico estabelecido. Os diagnósticos conferidos pela teleconsulta e consulta tradicional presencial foram comparados. Baseado num erro a = 0,05 e b = 0,2 e, a fim de detectar uma diferença mínima de 15% entre os métodos de consulta, o tamanho amostral mínimo requerido foi estabelecido em 100 pacientes. No próprio consultório, o paciente foi submetido à realização das fotografias. Dependendo da extensão da dermatose, o número de imagens por paciente variou de duas a cinco, com diferentes níveis de “zoom”. Para dermatoses localizadas foram oferecidas duas a três fotos, sendo uma fotografia de ampla visão a fim de evidenciar a relação da dermatose com o segmento corporal. Para dermatoses disseminadas ou generalizadas, duas fotos foram reservadas para visualização geral do paciente em posição ortostática e outras duas a três fotografias de aproximação. As fotografias foram obtidas por meio da máquina digital Sony MVC-FD73® com resolução padrão, controle automático de exposição, foco 40mm, “zoom” de até 8x, sem auxílio externo de outro instrumento. Cada foto teve resolução de 640 x 480 pixels, com modo de gravação JPGE, e que foram visualizadas pelos dermatologistas avaliadores em monitor Samsung Syncmaster 15Gle, placa de vídeo Trident com perfil padrão de gerenciamento de cores, não sendo permitido qualquer forma de manipulação da imagem digitalizada. Com o estabelecimento da população-estudo, os casos foram entregues a três dermatologistas, denominados avaliadores, de larga experiência clínica, que não participaram da consulta presencial de nenhum paciente do estudo, e que estabeleceram um diagnóstico principal e secundário. Para tal processo foi fornecido, além das fotos digitais, os dados clínicos presentes no formulário. A descrição do exame dermatológico não foi informada. Os dermatologistas avaliadores também responderam o grau de confiabilidade diagnóstica que a imagem fornecia em grande, moderada e mínima confiabilidade. Não foi permitida a troca de informações entre os dermatologistas avaliadores. Contudo, quando necessário, o avaliador poderia estudar o caso.

Resultados No presente estudo, 100 pacientes com diversas dermatoses (tabela 1) foram analisados por três avaliadores através da teledermatologia store-forward (imagens em sistema off-line). A

Tabela 1. Lista de doenças avaliadas Acantose nigricante Acrocórdon Alopecia areata Alopecia androgenética Amiloidose cutânea Angioma rubi Carcinoma basocelular e variantes Carcinoma espinocelular Cisto epidérmico Condiloma acuminado Corno cutâneo Criptococose cutânea Doença de Bowen Doença de Fauvre-Racouchot Eczema atópico Eczema de contato Eczema disidrótico Eczema seborrêico Epidermólise bolhosa pré-tibial Erupção acneiforme Erupção liquenóide Erupção polimorfa gestacional Escabiose Esclerodermia em placa Granuloma telangiectásico Hidrocistoma écrino Kérion Celsi Lipoma Líquen estriado Líquen plano cutâneo e oral Lupus eritematoso discóide e subagudo Malformação capilar Malformação venosa

Melanoma Melanose solar Melanodermia tóxica Melasma Mílio Molusco contagioso Neurodermite circunscrita Nevo de Becker Nevo epidérmico Nevo halo Nevo melanocítico Nevo mole Nevo organóide (de Jadasson) Onicomicose Pitiríase alba Pitiríase versicolor Policondrite recidivante Porfiria cutânea tarda Pseudofoliculite de barba Psoríase vulgar Psoríase palmoplantar Quelóide Queratoacantoma Queratodermia Buschke-FisherBrauer Queratose actínica Queratose pilar Queratose seborrêica Siringoma Tinhas Tricotilomania Verruga vulgar Vitiligo

qualidade da imagem foi considerada ótima/ boa em 70,2% dos casos. A confiabilidade diagnóstica ou reprodutibilidade, i.e., o estabelecimento de um diagnóstico correto primário ou diferencial foi de 92,3% (tabela 2). A única doença que não foi diagnosticada ou cogitada nas hipóteses por nenhum dos profissionais foi o carcinoma triquilemal. A confiança diagnóstica foi superior a 80% (tabela 3).

Discussão A dermatologia é uma especialidade que detém a visão como principal sentido semiológico e, sendo assim, a telemedicina encontra enorme compatibilidade. De acordo com Lesher JL et al., a telemedicina é um dispositivo efetivo no diagnóstico das dermatoses[3]. Dado a natureza visual da dermatologia, os profissionais têm estado entre os primeiros a explorar as possibilidades desta tecnologia. A maioria dos estudos sobre a teledermatologia que procuram estabelecer a sensibilidade diagnóstica e eficácia

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):60-62

M. Zanini. Análise da concordância diagnóstica entre o diagnóstico presencial e o teledermatológico

Tabela 2. Confiabilidade diagnóstica.

Diagnóstico primario Diagnóstico diferencial Sem Diagnóstico

Médico 1

Médico 2

Médico 3

Médico 4

71% 21% 8%

80% 7% 13%

78% 20% 2%

76,30% 16% 7,60%

Médico 1

Médico 2

Médico 3

Media

13% 65% 19% 3%

41% 49% 10% 0%

37% 60% 3% 0%

30,30% 58% 10,60% 1%

Tabela 3. Confiança diagnóstica.

Grande Moderada Mínima Ausente

desse método de consulta baseia-se nas consultas on-line interativas, também chamadas de teleconsulta em tempo real ou videoconferência[3, 4]. Ao contrário, o presente estudo baseia-se na utilização de fotos digitalizadas, uma ferramenta mais acessível e de fácil uso. A fotografia digital está transformando a dermatologia. Trata-se de um poderoso dispositivo que aumenta a habilidade da comunicação entre dermatologistas, paciente e o público. Permite adequada documentação médico-legal, ilustrações para publicações e apresentações, e facilita a distribuição de imagens via e-mail e rede mundial de computadores[5]. Além da sua indubitável importância médica, a telemedicina tem e terá um grande impacto econômico. Projeções indicam que os investimentos para os próximos anos estarão na casa de bilhões de doláres ao ano[6]. O progressivo interesse pela telemedicina deve-se pela redução no custo dos equipamentos e desenvolvimento de softwares, o grande potencial na educação médica continuada e auxílio no manejo médico por meio de conferências disciplinares e interdisciplinares[7]. A aceitação do uso da telemedicina como uma ferramenta de auxílio médico em cuidados primários já é uma realidade no estado norte-americano da Geórgia[3]. No que tange a atenção primária de saúde, a telemedicina, como dito previamente, também ganha destaque. Nos Estados Unidos da América e Reino Unido, a teledermatologia vem

sendo utilizada como a maneira mais econômica de suprir a deficiência de profissionais especializados. Nesse caso, um médico ou paramédico treinado entra em contato com o dermatologista a fim de realizar uma consulta teledermatológica e, se necessário, agendar uma consulta presencial[2, 3, 7, 8].

Conclusão No presente estudo, mesmo utilizando equipamento fotográfico com baixa resolução, a avaliação teledermatológica mostrou-se efetiva, com uma taxa de concordância diagnóstica superior a 90%. Apenas um caso de dermatose maligna (carcinoma triquilemal) não foi diagnosticado pelos três avaliadores. Contudo, entre as hipóteses diagnósticas constavam outros carcinomas e, desta maneira, o manejo investigativo do paciente não seria modificado. Daqueles casos não diagnosticados (tabela 2), a qualidade visual foi preponderante em 52,17%. Assim, o uso de bom equipamento e treinamento fotográfico são fatores importantes na teledermatologia. Com a disponibilidade de equipamentos mais sofisticados e de alta resolução a consulta teledermatológica pode se tornar um importante meio de troca de informações médicas, aprimorando o diagnóstico. Isto inclui não apenas fotos digitais clínicas, mas também, de lâminas histopatológicas e dermoscopia.

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Casos Clínicos

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DOI:10.4464/MC.2013.41.2.5059

Paracoccidioidomicose: caso clínico Paracoccidioidiomycosis: case report R. Alves1, J. Marote1, M. Armas2, C. Freitas1, L. S. Almeida3, H. Sequeira4, MA Gomes3, C. Verissimo4, ML Rosado5, A. Faria1 1

Servicio de Dermatología. 2Servicio de Radiología. Hospital Central do Funchal. 3Laboratorio de Histopatología. 4Laboratorio de Micología. Servicio de Dermatología del Hospital Santa María. 5Laboratorio de Micología. Instituto Nacional Dr. Ricardo Jorge de Lisboa. Portugal. Correspondencia:

Rubina Alves e-mail: rubinaalves@gmail.com Recibido: 8/5/2011 Aceptado: 24/12/2012 Resumo Os autores reportam o caso clínico de um homem, 43 anos de idade, natural e residente na ilha da Madeira, emigrado na Venezuela até há 6 anos. Em Março 2009, observado por aparecimento de lesão pápulo-crostosa de bordos regulares eritematosos, indolor, pruriginosa, com dimensões de 4,5 x 3 cm, localizada no dorso, com 2 meses de evolução. Como antecedentes, refere história de lesão da mucosa bucal, com exame histopatológico compatível com paracoccidioidomicose (PCM). Foram efectuadas duas biópsias da lesão cutânea para avaliação histopatológica e micológica. O exame histopatológico revelou a presença de múltiplas células circulares, sugerindo distribuição característica de “roda de leme”. O estudo micológicos revelou, no exame directo, a presença de leveduras – algumas em gemulação. As culturas permitiram isolar o Paracoccidioides brasiliensis. A radiografia pulmonar apresentava infiltrado bilateral e simétrico, nos lobos centrais e basais. A Tomografia Axial Computadorizada torácica demonstrou múltiplos nódulos espiculados, áreas de opacidade e bronquiectasias. Foi efectuada broncofibroscopia (sem alterações) e simultaneamente foi obtido o lavado broncoalveolar (LBA). A cultura, a 25º C, revelou a presença de hifas e clamidósporos (forma filamentosa). Na cultura, a 37º C, não se obteve a forma leveduriforme. O tratamento efectuado foi o itraconazol 200 mg/dia, durante 6 meses, com regressão da lesão. Até à actualidade, nenhum caso de PCM foi reportado na ilha da Madeira, Portugal. Embora não seja frequente, fora das áreas endémicas, os dermatologistas devem ser capazes de reconhecer e diagnosticar micoses sistémicas, como a PCM. Palavras-chave: micose profunda, paracoccidioidomicose, paracoccidoides brasiliensis. (R. Alves, J. Marote, M. Armas, C. Freitas, L. S. Almeida, H. Sequeira, MA Gomes, C. Verissimo, ML Rosado, A. Faria. Paracoccidioidomicose:caso clínico. Med Cutan Iber Lat Am 2013; 41(2):63-66)

Summary We report a case of a 43 years-old portuguese man, natural and resident in Madeira island, who was emigrated in Venezuela until 6 years ago. He was observed on March 2008 for a crusted papulo-nodular lesion with erythematous regular borders, pruritic and sized 4,5 x 3,0 cm, located on the dorsum, with a 2 month history. There was no palpable lymphadenopathy. He denied other simptomatology. On March of 1999, the patient had a mouth lesion which was compatible with paracoccidioidomycosis on histopathological examination. He was not aware of any associated pathologies. We performed two punch biopsies of the cutaneous lesion for histopathological and mycological examination. The histopathology showed the presence of multiple round cells of different size (yeast cells) in a narrow base suggesting the classic “pilot’s wheels”, on Hematoxiline & Eosine stain. On direct microscopic examination the mycology revealed yeast of different sizes – some of them on gemulation. The cultures, at 24º and 37º, isolated Paracoccidioides brasiliensis. The thoracic x-ray revealed a heterogeneous, bilateral and symmetric pattern located towards the central and basal portions. The CT scan of the chest showed multiple, micronodular and striated lesions (some of them with small cavities), with tendency to coalesce. To characterize better these lung abnormalities, the patient performed a fibrobronchoscopy of the respiratory tract which was normal. The culture, at 25 ºC, obtained from the sputum of the bronchoalveolar lavage fluid (BAL) showed Paracoccidioides brasiliensis. Routine laboratory studies were normal and serology negative for HIV and tuberculosis. The treatment of choice was itraconazol 200 mg/day, for 6 months. As far as we know no case of PCM has been reported in Madeira. Although it is not a frequent disease outside the endemic areas, dermatologists should be able to recognise and diagnose systemic mycosis like PCM. Key words: deep mycose, paracoccidioidomycosis, paracoccidioides brasiliensis.

A paracoccidioidomicose (PCM), também conhecida como doença de Lutz, blastomicose Sul-Americana ou blastomicose brasileira, é uma micose sistémica profunda causada por um

fungo dimórfico, Paracoccidioides brasiliensis[1-8]. Este agente é endémico da América do Sul e América Central, nomeadamente Argentina, Venezuela, Equador e Colombia[3, 4].

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Rubina Alves et al. Paracoccidioidomicose: caso clínico

Figura 1. Lessão pápulocrostosa indolor, localizada no dorso lesão pápulopustulosa de bordos regulares eritematosos com crosta adherente, localizada no dorso.

Figura 3. A) H & E. Na derme, presença múltiplas células aderentes a uma célula central de parede dupla, com aspecto característico de “roda de leme”. B) Grocott - Aspecto característico de “roda de leme”.

Figura 2. Observa-se bordos regulares eritematosos com crosta aderente. Maior ampliação da lesão cutãnea observada na Figura 1.

A infecção ocorre, na maioria das vezes, por via inalatória do conídia do meio ambiente. Como tal, envolve primariamente os pulmões, com posterior disseminação para outros órgãos, nomeadamente, pele, membranas mucosas, gastrointestinal, baço e sistema linfático. Embora raro, a pele pode ser a primeira manifestação da doença. A lesão cutânea na PCM pode ter origem por disseminação hematogénica, em geral com ponto de partida pelo foco pulmonar[1, 2], de lesão contígua preexistente ou, muito raramente, de inoculação do fungo directamente na pele[3, 5, 7, 9].

Caso clínico Doente do sexo masculino, 43 anos de idade, natural e residente na ilha da Madeira, emigrado na Venezuela até há 6 anos. Em Março de 2009, recorre a consulta de Dermatolo-

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):63-66

gia por aparecimento de lesão pápulo-crostosa de bordos regulares eritematosos, indolor, pruriginosa, com dimensões de 4,5 x 3 cm, localizada no dorso, com 2 meses de evolução (Figura 1). O restante exame objectivo não tinha alterações. Em Março de 1996, o doente refere história de lesão da mucosa oral ulcerada cujo exame histopatológico foi compatível com paracoccidioidomicose (PCM). Refere ter efectuado tratamento com antifúngico oral, durante 3 meses, com cicatrização da lesão, sem sequelas aparentes. Sem outros antecendentes pessoais relevantes. Colocaram-se como hipóteses de diagnóstico mais provável: paracoccidioidomicose, coccidioidomicose e tuberculose cutânea. Foram efectuadas duas biópsias da lesão cutânea para avaliação histológica e micológica. No exame histopatológico, na coloração de hematoxilina-eosina, observou-se múltiplas células circulares pequenas aderentes a uma célula circular maior com parede dupla, sugerindo distribuição característica de “roda de leme” ou de “rato Mickey”. Na coloração com Grocott, observam-se as mesmas células características (Figura

Rubina Alves et al. Paracoccidioidomicose: caso clínico

Figura 4. Presença de leveduras de tamanhos variados - algumas em gemulação.

Figura 6. Fungo dimórfico, presença de forma filamentosa (25º C) e forma leveduriforme (37º C).

Figura 5. Brain heart infusion agar - gemulação.

2). O estudo micológico revelou, no exame directo, presença de leveduras de tamanhos variados – algumas em gemulação (Figura 3). As culturas em Mycobiotic agar, Sabaroud’s dextrose agar e Brain heart Infusion agar, 24º e 37º C, permitiram isolar o Paracoccidioides brasiliensis. Os exames laboratoriais e serologias para VIH, Hepatite B e C não relevaram alterações. O teste de Mantoux foi negativo. A radiografia pulmonar apresentava infiltrado heterogéneo, bilateral e simétrico localizado nos lobos centrais e basais, razão pela qual foi realizada uma Tomografia axial computorizada (TAC) para melhor caracterização. A TAC torácica revelou a presença de lesões múltiplas, com nódu-

los espiculados, enfisema e bronquiectasias. Perante as alterações pulmonares, foi efectuada broncofibroscopia (sem alterações) e simultaneamente foi obtido o Lavado Broncoalveolar (LBA). A cultura, a 25º C, revelou a presença de hifas e clamidósporos (forma filamentosa), no entanto, a 37º C, não se obteve a forma leveduriforme, característica do Paracoccidioides brasiliensis. A correlação clínica, histológica e o estudo micológico permitiram estabelecer o diagnóstico definitivo de paracoccidioidomicose. O tratamento efectuado foi o itraconazol 200 mg/dia, durante 6 meses. A lesão cutânea teve boa evolução, com cicatrização ao fim de 3 meses. A nível pulmonar, o doente manteve-se sempre assintomático.

Discussão A PCM é uma micose sistémica granulomatosa crónica[3, 5, 6] com um amplo espectro de manifestações clínicas, que surge em indivíduos imunocompetentes. O pulmão é, normalmente, o primeiro local de infecção, no entanto, as lesões

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Rubina Alves et al. Paracoccidioidomicose: caso clínico

Figura 7. TAC pulmonar - Observam-se lessões compativeis com enfisema e bronquiectasias.

podem surgir nas mucosas, gânglios linfáticos e pele[2-5]. A infecção geralmente ocorre na infância ou na adolescência e a sua evolução depende da virulência do fungo, da quantidade de esporos inalados e da integridade do hospedeiro. Após longo período de latência do fungo no pulmão, pode haver reactivação de foco endógeno latente e o doente apresenta sinais e sintomas relacionados com a doença. Por esta razão, consideramos que o nosso doente apresenta uma reactivação da paracoccidioidomicose, adquirida em 1996, numa área endémica, com um período de latência de 13 anos. As lesões pulmonares observadas reflectem a evolução insidiosa da patologia.

Formas clínicas A PCM apresenta-se sob duas formas clínicas: Aguda/Subaguda e Crónica[3, 4]. A forma Aguda/Subaguda (Juvenil) representa 3-5% dos casos e surge em crianças e adolescentes[3]. Tem uma evolução rápida de 4-12 semanas e os doentes apresentam febre, astenia, emagrecimento e anemia, linfadenomegalias e hepatoesplenomegalia, leucoci-

tose e eosinofilia, e supuração de massa ganglionar cervical. O atingimento pulmonar é raro. A Forma Crónica (Adulto) surge em 90% dos casos de PCM, em doentes com idades compreendidas entre os 30 e os 50 anos[3]. É mais frequente no sexo masculino. Nestes casos, o período de latência é de décadas, com provável infecção na infância. O envolvimento pulmonar é frequente. Podem ser únicas ou múltiplas e localizadas em qualquer parte do tegumento e/ou mucosas, no entanto, encontram-se mais frequentemente na face e mucosa oral. Podem surgir sob a forma de pápulas ou nódulos dolorosos que coalescem levando a ulceração ou surgir como lesões granulomatosas ou vegetantes. O envolvimento pulmonar ocorre em cerca de 80% dos doentes e, na sua maioria, é subclínico. Os achados pulmonares mais frequentes são enfisema e/ou fibrose pulmonar. Pode haver disseminação da doença, com envolvimento ganglionar, visceral, ósseo e/ou cerebral. O diagnóstico é feito com base no isolamento do Paracoccidioides brasiliensis no exame histopatológico e micológico, quer a nível cutâneo e/ou pulmonar. Existem várias opções terapêuticas que incluem anfotericina B, azoles sistémicos e sulfonamidas[3, 4, 8]. O tratamento de eleição é o itraconazol 200 mg/dia, durante 6-9 meses, devido á sua eficácia e menor taxa de recidivas da doença[3, 5, 8]. Sem tratamento, a sua evolução é crónica, progressiva e cursa com elevada morbilidade e mortalidade. É uma doença rara na Europa[4, 9-12] e os casos registados têm em comum pessoas que viveram, trabalharam ou visitaram as áreas endémicas. Em Portugal, há registo de 6 casos publicados. Até à data, nenhum caso de PCM havia sido reportado na ilha da Madeira. A detecção e diagnóstico precoces permitem a identificação de importantes patologias sistémicas com consequente redução da morbilidade e mortalidade.

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Casos Clínicos

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11-028

DOI:10.4464/MC.2013.41.2.5060

Aplasia Cutis Congénita: tratamiento con hidrocoloides Aplasia Cutis Congenita: treatment with hydrocoiloids M.ª Luján Schierenbeck, FA Díaz-Quijano, JP Álvarez Camacho Departamento de Investigaciones. Pediatría. Fundación Cardiovascular de Colombia. Floridablanca. Colombia. Correspondencia:

María Luján Schierenbeck e-mail: marialujan@medicos.com Recibido: 18/5/2011 Aceptado: 7/1/2013 Resumen La Aplasia Cutis Congénita es un defecto caracterizado por la ausencia localizada de la piel en una o más áreas corporales. Las lesiones pequeñas cicatrizan espontáneamente, mientras que las lesiones de gran tamaño requerirán manejo médico y/o quirúrgico. El pronóstico está determinado por el tamaño, localización del defecto y malformaciones asociadas. Presentamos un recién nacido de sexo femenino con Aplasia Cutis Congénita aislada y su evolución posterior al tratamiento con hidrocoloides. Palabras clave: Aplasia Cutis Congénita, hidrocoloides, neonato. (M.ª Luján Schierenbeck, FA Díaz Quijano, JP Álvarez-Camacho). Aplasia Cutis Congénita: tratamiento con hidrocoloides. Med Cutan Iber Lat Am 2013; 41(2):67-69)

Summary Aplasia Cutis Congenita is a defect characterized by localized absence of skin in one or more body areas. Small lesions health spontaneously, whereas larger lesions require medical management and/or surgery. The prognosis depends on the size, location of the defect and associated malformations. We present a case of a female newborn with isolated Aplasia Cutis Congenita and its posterior evolution to management with hydrocolloids. Key words: Aplasia Cutis Congenita, hydrocoloids, newborn.

La Aplasia Cutis Congénita (ACC) es una enfermedad congénita, descrita por Cordon en el año de 1.767 que se caracteriza por la ausencia localizada de piel en el recién nacido, a nivel de la epidermis, dermis e hipodermis, afectando en algunos casos músculo y hueso[1]. Es una entidad muy poco frecuente que afecta a uno de cada 10.000 recién nacidos vivos, con solo 500 casos descritos en la literatura médica[2]. Esta entidad es el producto de infartos placentarios o de la muerte in útero de un feto en un embarazo gemelar y en algunos casos se produce debido a una malformación embriológica o displasia ectodérmica. También se ha visto relacionada con ciertos factores predisponentes como son el consumo de agentes teratogénicos durante el embarazo, dentro de los que están el misoprostol, cocaína, metotrexate, Inhibidores de la Enzima Convertidora de Angiotensina (IECAs), metimazol y benzodiacepinas. La Aplasia Cutis Congénita se observa con mayor frecuencia en las mujeres, comprometiendo principalmente cuero cabelludo, tronco y abdomen[3, 4].

En relación a su ubicación anatómica, el 70% de las lesiones se observan en cuero cabelludo principalmente a nivel del vértex, el 20% se presentan en abdomen tronco y extremidades y el 10% son múltiples, afectando otras áreas además del cuero cabelludo. Su presentación clínica depende del momento en el que ocurre el fallo en el desarrollo intrauterino siendo menos agresiva cuando se presenta en etapas tempranas[5]. Las lesiones van desde fragilidad cutánea, costras, elementos pseudoampollares y úlceras, hasta cicatrices atróficas. El diagnóstico de esta enfermedad es esencialmente clínico, la histología solo es útil cuando se sospecha Síndrome de Bart (ACC y Epidermólisis Bullosa)[6]. En estadios iniciales el tratamiento es conservador, sin embargo en algunos casos hay necesidad de realizar cirugía reconstructiva. Para el tratamiento conservador se recomienda evitar la manipulación innecesaria de la zona afectada y se enfoca a prevenir la infección de las lesiones y mantener una adecuada hidratación con un ambiente óptimo para su eficaz cicatrización. Dentro de los medicamentos para su trata-

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):67-69

M.ª Luján Schierenbeck et al. Aplasia Cutis Congénita: tratamiento con hidrocoloides

Figura 2. Cicatriz atrófica alopécica residual tras el tratamiento.

Figura 1. Lesión ulcerosa, localizada a nivel del vértex, presente al momento del nacimiento.

miento se cuenta con los parches de hidrocoloides, tegaderm, mupirocina, sulfadiazina de plata, aunque esta última está contraindicada en menores de dos meses. El pronóstico es bueno si no se asocia con otras patologías[7]. En Colombia no hay casos reportados de ACC y su tratamiento continúa siendo un tema de controversia a nivel mundial. En el presente artículo exponemos un caso de ACC aislada ilustrando su evolución tras un manejo no quirúrgico y realizamos una discusión sobre las alternativas de manejo conservador. En nuestro caso se usaron parches de hidrocoloides con un resultado favorable.

Caso Clínico Recién nacido de sexo femenino pre-término de peso adecuado para la edad gestacional (35 semanas/2,110 gramos), madre primigestante de 26 años de edad, sin antecedentes de importancia, embarazo controlado, serologías negativas, que presenta ruptura prematura de membranas de 9 horas de evolución, razón por la cual recibe profilaxis antibiótica y maduración pulmonar fetal, situación que culmina con la inducción del parto por vía vaginal de un RN prematuro que nace en posición cefálica de vértice, con

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):67-69

Apgar 8/9. Se observa lesión ulcerada de bordes netos y base eritematosa a nivel del vértex (Figura 1). Se realizó una tomografía de cráneo la cual no reveló alteraciones cerebrales. La lesión de la paciente fue tratada de manera conservadora con parches de hidrocoloides desde el momento del nacimiento, con una periodicidad en el cambio interdiaria, evolucionando en el transcurso de un mes a una cicatriz atrófica alopécica (Figura 2). No hubo necesidad de administración profiláctica de antibióticos. No se presentaron complicaciones infecciosas.

Comentario La AAC muestra un espectro de alteraciones localizadas principalmente a nivel de tejidos cutáneos y subcutáneos. Por lo general, se presenta como un pequeño defecto aislado en piel de cuero cabelludo de un recién nacido a lo largo de las líneas de fusión embrionaria, pero los defectos subyacentes del hueso también se encuentran en aproximadamente el 20% de los casos[8]. Aunque en nuestro paciente no se observaron otras malformaciones, en la literatura se ha descrito que la ACC se puede asociar con diversas anomalías estructurales que incluyen labio leporino, paladar hendido, epidermólisis bullosa, atresia duodenal/ileal, ductus arterioso persistente, onfalocele, meningocele, encefalocele, riñón poliquístico, gastrosquisis y malformaciones neurológicas, displasia ectodérmica y feto papiráceo entre otras[9]. Se ha descrito que el pronóstico de la ACC es mejor cuando se presenta de manera aislada como se observó en nuestro paciente, aunque éste también dependerá del tamaño de la lesión y de su profundidad. El tratamiento va encaminado a lograr el cierre completo del defecto evitando complicaciones como la hemorragia e infección. En la actua-

M.ª Luján Schierenbeck et al. Aplasia Cutis Congénita: tratamiento con hidrocoloides

lidad existe controversia acerca del manejo. Algunos autores hablan del tratamiento quirúrgico como medida inicial, sin embargo dependiendo de la técnica usada se pueden llegar a producir complicaciones importantes como la pérdida significativa de sangre, hospitalización prolongada, infección, además, pueden interferir con el potencial osteogénico de la duramadre intacta para iniciar y mantener el cierre del defecto óseo, deficiente cobertura de tejidos blandos, necrosis del colgajo, pérdida del injerto, alopecia persistente y daño cerebral potencial[10]. Es por lo anterior que la intervención quirúrgica temprana debería reservarse solo para los casos en los que hay formación temprana de escaras, hemorragia masiva, pérdida de líquido cefalorraquídeo, fístula arteriovenosa, defectos de la piel de un diámetro mayor a 5 cm, exposición de las estructuras vitales y afectación de la duramadre y/o el cerebro[11]. El tratamiento conservador es otra medida a emplear. Éste debe ir encaminado a proveer protección contra la infección, mantener la herida lo suficientemente húmeda y suministrarle un ambiente óptimo[12]. El tratamiento conservador ofrece ventajas significativas ya que evita las intubaciones endotraqueales, la anestesia general y las hospitalizaciones prolongadas, con un excelente pronóstico si se trata de pacientes en los que la ACC es una entidad aislada. Los productos disponibles actualmente son la sulfadiazina de plata, bacitracina o iodopovidona, dressings con solución de Ringer, películas adhesivas vapor permeables o parches de hidrocoloides. En nuestro paciente se observó una evolución satisfactoria asociada al manejo realizado con hidrocoloides. El uso de antibióticos tópicos o sistémicos es controvertido debido a su potencial citotoxicidad, y a la posible pre-

sentación de resistencia bacteriana y dermatitis alérgica. El uso de sulfadiazina de plata es muy difundido, pero está contraindicado en menores de dos meses por el riesgo de kernicterus y agranulocitosis. Con el uso de estos productos se pueden presentar complicaciones tales como sobreinfección, sepsis, meningitis, hemorragia masiva, hiponatremia significativa con crisis epilépticas y hernia cerebral, resultando en una tasa de mortalidad del 20%[13]. El uso de parches de hidrocoloides mantiene la herida aislada del exterior y por medio del contacto con el exudado mismo de la lesión forma un gel viscoso manteniendo un ambiente húmedo, favoreciendo la cicatrización y evitando la infección, al proporcionar una barrera antibacteriana. Los parches de hidrocoloides pueden mojarse, no producen dolor al ser retirados, favorecen el aporte de oxígeno y nutrientes a través de la angiogénesis, facilitan la migración celular, aceleran la cicatrización, disminuyen el tiempo y el número de las curaciones locales y mejoran los resultados estéticos[13].

Conclusión En nuestra experiencia la aplicación del apósito de hidrocoloide evitó las curaciones reiteradas y permitió el egreso hospitalario una vez superada la patología del prematuro acompañante. No fue necesaria la administración profiláctica de antibióticos ni se presentaron complicaciones infecciosas. En la actualidad el manejo de esta enfermedad sigue siendo muy controvertido por lo cual consideramos sería necesaria la realización de estudios que permitan evaluar la eficacia del uso de los hidrocoloides en el tratamiento de la ACC.

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Casos Clínicos DOI:10.4464/MC.2013.41.2.5061

Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del glucagonoma Necrolytic migratory erythema as clue to the diagnosis of glucagonoma syndrome N. Ormaechea-Pérez, MªA Arregui-Murua, A. López-Pestaña, Mª López-Núñez, A. Jaka-Moreno, A. Tuneu-Valls Servicio de Dermatología. Hospital Donostia. San Sebastián. Guipúzcoa. España.

Correspondencia:

Nerea Ormaechea-Pérez e-mail: nereaorma@hotmail.com Recibido: 30/5/2011 Aceptado: 7/1/2013 Resumen El síndrome del glucagonoma es un cuadro paraneoplásico poco frecuente. Se caracteriza por la presencia de eritema necrolítico migratorio, diabetes mellitus, pérdida de peso, anemia, estomatitis, diarrea, alteraciones neuropsiquiátricas y fenómenos tromboembólicos, asociados a una tumoración pancreática de células alfa. El diagnóstico precoz es clave para poder realizar un tratamiento curativo mediante la extirpación del tumor. Presentamos el caso de una mujer de 70 años con síndrome del glucagonoma diagnosticado a partir de lesiones cutáneas en forma de eritema necrolítico migratorio. Palabras clave: eritema necrolítico migratorio, glucagonoma, octreótida. (N. Ormaechea-Pérez, MªA Arregui-Murua, A. López-Pestaña, Mª López-Núñez, A. Jaka-Moreno, A. Tuneu-Valls. Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del glucagonoma. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):70-73)

Summary Glucagonoma syndrome is a rare paraneoplasic phenomenon. It is characterized by the existente of necrolytic migratory erythema, diabetes mellitus, weight loss, anemia, stomatitis, diarrhea, neuropsychiatric manifestations and thromboembolic events, associated to an alpha-cell tumor of the pancreas. Early detection provides the cure of the neoplasm by surgical removal. We present a 70-year-old woman with necrolytic migratory erythema as the presenting manifestation of glucagonoma syndrome. Key words: necrolytic migratory erythema, glucagonoma, octreotide.

El glucagonoma es un tumor endocrino que se origina a partir de las células alfa localizadas en el cuerpo o la cola del páncreas en la mayoría de los casos. Se caracteriza por la secreción excesiva de glucagón, y puede aparecer aislado o en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN I). Afecta predominantemente a mujeres entre los 50 y 70 años de edad. Es un tumor silente, de lento crecimiento, por lo que en el momento del diagnóstico suele haber metástasis en el 50% de los casos, lo que empeora el pronóstico[1]. Este tumor suele aparecer en el contexto del denominado síndrome del glucagonoma, descrito por primera vez por Becker et al.[2] en 1942, que se caracteriza por la presencia de eritema necrolítico migratorio (ENM), diabetes mellitus, anemia normocítica normocrómica, síndrome constitucional, diarrea, fenómenos tromboembólicos y alteraciones psiquiátricas.

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Presentamos el caso de una mujer con síndrome del glucagonoma que fue diagnosticado debido a la presencia de ENM.

Caso clínico Mujer de 70 años, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que acudió a nuestro Servicio por presentar lesiones cutáneas de 8 meses de evolución. Además refería pérdida de unos 7 kilos de peso en el último año, así como astenia, anorexia y depresión. A la exploración presentaba placas eritematosas con borde erosivo en región perineal, genital, piernas y zona interdigital, sobre todo de los pies, y algo menos de las manos (Figura 1). Por otra parte presentaba queilitis angular y glositis (Figura 2). Ante este tipo de lesiones, en el contexto de un síndrome constitucional y sintomatología

N. Ormaechea-Pérez et al. Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del glucagonoma

Figura 1. Placas eritematodescamativas de borde erosivos en región perineal, genital y región distal de extremidades inferiores. Afectación de piel interdigital de manos y pies.

Figura 2. Lesiones centrofaciales junto glositis angular y queilitis.

depresiva, nos planteamos como posibles diagnósticos un ENM o una dermatosis carencial. La biopsia cutánea de una de las lesiones de periné mostró en la epidermis hiperqueratosis con paraqueratosis, hipogranulosis, presencia de células de aspecto claro en el estrato superficial, adelgazamiento epidérmico, hiperplasia de células basales con actividad mitótica aumentada y presencia de células disqueratósicas intraepidérmicas (Figura 3). La inmunoflorescencia directa fue negativa. Se solicitó analítica general con marcadores tumorales, Zn, glucagón, catecolaminas, 5 hidroxiindolacético, hormonas tiroideas y proteinograma. En la analítica: hematíes 3.470.000, hemoglobina 10,6 g/dL, hematocrito 33%, glucosa 168 mg/dL, glucagón 256 pg/dL (normal, 59177). Los niveles de Zn fueron normales (79 μd/dL). En el TAC abdominopélvico se apreció una tumoración en cola de páncreas de 6x4 cm sugestiva de neoplasia y trombosis de ambas venas ováricas. Se realizó un octreoscan (gammagrafia de receptores de somatostatina) en la que se observó acúmulo patológico del radiofármaco en la cola del páncreas

Figura 3. Detalle de necrosis del tercio superior de la epidermidis.

sugestivo de tumor endocrino sin imágenes de metástasis. Con estos datos se realizó el diagnóstico de síndrome del glucagonoma. Se instauró tratamiento con nutrición parenteral y somatostatina consiguiendo el aclaramiento de las lesiones cutáneas en una semana. Posteriormente se realizó una pancreatectomía corporocaudal con esplenectomía, con extirpación del tumor que correspondió histológicamente con un tumor endocrino pancreático. Desafortunadamente la paciente falleció debido a complicaciones postoperatorias.

Comentario El ENM es una dermatosis poco frecuente, que habitualmente aparece asociado a una neoplasia pancreática. Se caracteriza por la presencia de pápulas eritematosas, pruriginosas y dolorosas en periné y áreas intertriginosas[3]. Estas se agrupan formando placas, con la presencia de una ampolla central. Las ampollas se erosionan con facilidad, formando costras que con el tiempo se resuelven. Las placas se suelen fusionar adquiriendo una morfología geográfica. El compromiso mucoso se manifiesta en forma de estomatitis, queilitis angular y glositis atrófica. En el 90% de los casos el ENM aparece asociado a un glucagonoma. La erupción suele ser la primera manifestación de la enfermedad y su reconocimiento suele ser clave a la hora de llegar al diagnóstico de dicha neoplasia. Cuando la erupción característica aparece sin el tumor maligno pancreático de base, el cuadro se denomina síndrome del pseudoglucagonoma. Las enfermedades asociadas a este cuadro pueden ser múltiples (Tabla 1). Comparando las características del síndrome de glucagonoma con las del pseudoglucagonoma, no se han hallado diferencias en cuanto al sexo de los

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N. Ormaechea-Pérez et al. Eritema necrolítico migratorio como marcador de síndrome del glucagonoma

Tabla 1. Causas del síndrome del pseudoglucagonoma – Enfermedad celíaca

– Enfermedad inflamatoria intestinal

– Malabsorción

– Abuso de heroína

– Hepatitis

– Abscesos odontogénicos

– Pancreatitis crónica

– Iatrogénicos

– Procesos malignos digestivos

– Déficit de zinc

pacientes, la localización, el aspecto clínico de las lesiones y los hallazgos histopatológicos de las lesiones cutáneas[4]. El diagnóstico del ENM es fundamentalmente clínico, pero la realización de una biopsia cutánea nos puede ayudar a confirmar nuestra sospecha. La toma debe realizarse de la zona periférica de las lesiones activas, preferentemente de las zonas de despegamiento[5]. En esta se observa necrosis del tercio superior de la epidermis, con despegamiento superficial y formación de hendiduras en la capa córnea, dándole el aspecto de la típica imagen “en bandera”. Esta necrosis del tercio superior de la epidermis es clave a la hora de realizar el diagnóstico. Sin embargo, la histopatología del ENM puede ser inespecífica en muchas ocasiones. Por otro lado la imagen característica del ENM también la podemos encontrar en la pelagra, en el eritema necrolítico acral o en la acrodermatitis enteropática. En las lesiones tempranas se puede observar un infiltrado linfocitario perivascular en la dermis. El marcado edema y la necrosis de las células epidérmicas llevan al despegamiento bajo el estrato córneo o en el tercio superior de la epidermis viable. A medida que las lesiones avanzan, el infiltrado perivascular aumenta y la dermis papilar se vuelve edematosa. En ocasiones se pueden observar pústulas subcórneas. La sobreinfección por Candida y otros microorganismos suele ser frecuente. En estos casos se puede apreciar un infiltrado rico en neutrófilos[6]. La presencia de eosinófilos en el infiltrado y la acantólisis suelen ser excepcionales. Hunt et al proponen como clave para el diagnóstico de ENM la presencia dermatitis disqueratósica en una erupción crónica[7]. Los datos de laboratorio que nos orientan hacia un síndrome de glucagonoma son los niveles de glucagón plasmático, anemia normocítica normocrómica y la hiperglucemia. La detección del glucagonoma se puede realizar mediante TAC, RMN o ecografía. Los glucagonomas presentan receptores de somatostatina en más del 80% de los casos. Así, la gammagrafia con análogos de somatostatina se utiliza para demostrar la presencia de la neoplasia y su diseminación en los casos en los que esta existe[8]. La etiopatogenia del ENM es desconocida. Casi todos los signos y síntomas se pueden atribuir al aumento del glucagón ya que la normalización de sus niveles mediante la resección del tumor o mediante la somatostatina consiguen

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una rápida mejoría de las lesiones cutáneas. Sin embargo, parece que esta no es la única causa. El aumento de glucagón también se produce tras traumatismos, grandes quemados, cetoacidosis diabética, inanición y cirrosis, y ninguno de estos casos se asocia a la típica erupción del ENM. El déficit de aminoácidos, proteínas, ácidos grasos esenciales y zinc podrían estar también dentro de las causas de ENM, ya que los cambios histológicos encontrados en estos estados deficitarios son muy similares a los del ENM[9]. Además, muchos de estos pacientes mejoran al recibir tratamiento con aminoácidos, zinc, ácidos grasos esenciales o con una combinación de éstos. Por otra parte, estos dos mecanismos patogénicos (el aumento del glucagón y el descenso de los nutrientes) estarían interrelacionados, ya que la secreción elevada de glucagón eleva los niveles de glucosa y conlleva un estado catabólico que provoca un descenso de los niveles de aminoácidos, zinc y ácidos grasos. Kasper et al.[10] sugieren que la disfunción hepática encontrada en muchos de estos pacientes podría contribuir a aumentar los niveles de glucagón y a disminuir los niveles de los nutrientes mencionados previamente. El pronóstico del ENM asociado al síndrome del glucagonoma depende principalmente del estadio de la enfermedad. Los glucagonomas son tumores de lento crecimiento y en el momento del diagnóstico suele haber metástasis en el 50 de los casos, empeorando el pronóstico[11]. Las metástasis se producen principalmente en el hígado, seguido de los ganglios linfáticos peripancreáticos, las glándulas suprarrenales, los riñones y los pulmones. La supervivencia media es de 3 a 7 años desde que se realiza el diagnóstico. El tratamiento más efectivo del ENM se basa en la normalización de los niveles de glucagón mediante la extirpación quirúrgica del tumor pancreático. Como el crecimiento del tumor es lento y suele estar encapsulado la resección se puede llevar a cabo en estadios tempranos. Estos pacientes suelen necesitar una preparación quirúrgica mediante hiperalimentación y profilaxis de trombosis venosa profunda. La embolización de la arteria hepática puede ser útil cuando existen metástasis hepáticas, ya que produce una necrosis de estas. El tratamiento paliativo con somatostatina o su análogo, la octreótida, consigue buenos resultados. Estos fármacos disminuyen la conversión de proglucagón en glucagón, haciendo que sus niveles bajen, y consiguiendo la mejoría de la erupción en muchos casos. Como hemos comentado previamente la suplementación con zinc, aminoácidos y ácidos grasos esenciales consigue también el aclaramiento de las lesiones cutáneas. La respuesta a la quimioterapia suele ser mala probablemente debido a su carácter indolente. En algunos casos se ha conseguido remisión mediante 5-fluoracilo, estreptozocina y dacarbacina.

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Como conclusión queremos destacar la importancia de la valoración global del paciente. En nuestro caso, las lesiones cutáneas podrían ser sugestivas de eccema, psoriasis o intertrigo entre otros, pero la presencia de síndrome consti-

tucional y la sintomatología depresiva nos orientaron hacia un síndrome paraneoplásico. Esto permitió una detección precoz del glucagonoma y una mejoría importante de la clínica al instaurar el tratamiento adecuado.

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Síndrome lumbar: comunicación de dos casos Lumbar syndrome: report of two cases SA Grees1, T. Romina Nijamin2, D. Navacchia3 1

Jefa de Unidad de Dermatología. Directora de la Carrera de Especialistas en Dermatología Pediátrica. Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires. 2 Jefa de residentes. Dermatología Pediátrica. 3Anatomopatólogo. Jefe de División Anatomía Patológica. Hospital de General de Niños Pedro de Elizalde. HGNPE. Buenos Aires. Argentina. Correspondencia:

Tamara Nijamin e-mail: tamaranijamin@hotmail.com Recibido: 4/8/2011 Aceptado: 10/12/2012 Resumen Los hemangiomas lumbosacros y perineales asociados a anomalías congénitas y disrafismo lumbar se han conocido con las siglas PELVIS, SACRAL o LUMBAR. Esta combinación de malformaciones se explica por el origen embriológico común de las estructuras involucradas. Presentamos dos pacientes con hemangiomas en región lumbosacra y perineal, uno con bridas amnióticas y otro con una anomalía vascular extensa en miembro inferior. Conocer las malformaciones asociadas a los hemangiomas lumbosacros y perineales es imprescindible para un diagnóstico y tratamiento oportunos. Palabras clave: hemangioma lumbar, hemangioma sacro, hemangioma perineal, disrafismo, anomalías congénitas. (SA Grees, T. Romina Nijamin, D. Navacchia. Síndrome lumbar: comunicación de dos casos. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):74-77)

Summary Lumbosacral and perineal hemangiomas associated with congenital anomalies and lumbar dysraphism has been known by the acronym PELVIS, LUMBAR or SACRAL. This combination of malformations is explained by the common embryological origin of the involved structures. We report two patients with hemangiomas in the lumbosacral and perineal region, one of them with amniotics flanges and the other with extensive vascular anomaly in the lower limb. The knowledge of the defects associated with lumbosacral and perineal hemangiomas is essential for their diagnosis and treatment. Key words: lumbar hemangiomas, sacral hemangiomas, perineal hemangiomas, dysraphism, congenital anomalies.

La Sociedad Internacional para el estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA), en el año 1996 adoptó la clasificación realizada por Mulliken y Glowacki para las anomalías vasculares quienes las dividieron en dos grandes grupos: tumores y malformaciones[1]. Los hemangiomas infantiles son los tumores benignos más frecuentes de la infancia, con una incidencia entre el 3 y el 10%. Más del 50% se ubican en cabeza y cuello[2] y alrededor del 10% en el área perineal y lumbosacra[2, 3]. Pueden verse asociados a distintas malformaciones congénitas, como en el caso de los hemangiomas segmentarios faciales conformando el síndrome PHACE[4] y los hemangiomas lumbosacro y perineales asociados a anomalías gastrointestinales, urogenitales, “skin tags” y disrafismo lumbar, bajo los acrónimos de PELVIS[2], SACRAL[3] y LUMBAR[5]. También son considerados marcadores cutáneos de disrafismo cuando se encuentran ubicados en la zona lumbosacra[6]. El objetivo de esta comunicación es presentar 2 pacientes con hemangiomas en región lumbosacra y perineal asociados

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a malformaciones gastrointestinales, nefrológicas y urogenitales. Un caso presenta, además, bridas amnióticas en mano derecha, asociación reportada por Bourrat[7] y cols. en el año 2008. Ningún caso fue encontrado dentro de la literatura nacional. El otro paciente presenta en el miembro inferior derecho una anomalía vascular extensa, denominada hemangioma reticular o livedoide, de reciente descripción[7] y cuya presentación clínica es muy poco frecuente.

Casos clínicos Caso nº 1 Se trata de una niña recién nacida de término, producto de un embarazo sin complicaciones ni antecedentes familiares a destacar, que presenta un hemangioma lumbosacro y perineal con desviación del pliegue interglúteo y labios mayores (Figura 1), ano imperforado, fístula rectovesical,

SA Grees et al. Síndrome lumbar: comunicación de dos casos

Figura 1. Hemangioma perineal e interglúteo en placa con desviación de labios mayores y lesión cicatrizal (se observa bolsa de colostomía).

Figura 2. Mano derecha: pliegues circunferenciales profundos en muñeca, articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas.

ectopía piélica izquierda y bridas amnióticas en mano derecha (Figura 2). Durante el seguimiento en sus primeros 12 meses de vida presentó como principal complicación del hemangioma la ulceración reiterada, principalmente de la zona vulvar. Se instauró tratamiento con propanolol a 2 mg/kg/día por vía oral durante 6 meses observándose disminución importante del tamaño, aclaramiento del color y menos episodios de ulceración. Si bien la paciente fue ostomizada por su malformación intestinal a los 48 h de vida, la corrección quirúrgica definitiva debe realizarse luego de resolverse la tumoración vascular para minimizar el riesgo de sangrado.

rada y disrafismo lumbar oculto. La anomalía vascular sufrió episodios de ulceración que respondieron satisfactoriamente al tratamiento con antibióticos en forma local y sistémica que durante los 8 meses de seguimiento presentó una marcada involución con notable aclaramiento, disminución del tamaño y permanencia del componente venoso superficial. La anatomía patológica de la alteración vascular de miembro informó hemangioma infantil, que se confirmó por medio de la inmunomarcación para GLUT 1 positiva (Figura 4). La resonancia magnética nuclear detectó lipoma a nivel de la 5ª vértebra lumbar.

Comentario Caso nº 2 Niño recién nacido a término, sin antecedentes familiares de relevancia. Presenta un hemangioma lumbosacro y perineal con desviación del pliegue interglúteo y un hemangioma reticular segmentario en miembro inferior izquierdo y glúteo (Figura 3), onfalocele, estenosis uretral con válvulas de uretra posterior, agenesia renal izquierda con uroectasia mode-

La asociación de hemangiomas lumbosacros y perineales con malformaciones congénitas fue descripta por primera vez por Golberg y cols.[8] en el año 1986 en dos pacientes con hemangiomas en región sacra y lipomielomenigocele, deformidad del hueso sacro, anomalías en genitales externos y uno de ellos presentaba ano imperforado. A partir de esta primera descripción se han publicado otros casos que responden a

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SA Grees et al. Síndrome lumbar: comunicación de dos casos

Figura 3. Hemangioma reticular extenso en miembro inferior y glúteo izquierdo. Cicatriz atrófica glútea y costra hemática en tobillo.

esta asociación[9-13]. En el año 2006, Girard[2] y cols, proponen el acrónimo PELVIS, que hace referencia a la presencia de hemangioma perineal, malformación en genitales externos, lipomielomeningocele, anomalías vesicorrenales, ano imperforado y skin tags. Stockman[3] y cols. en el año 2008 asignan a este cuadro las siglas SACRAL que representan la asociación de disrafismo espinal, anomalías anogenitales, cutáneas, renales y urológicas asociadas a hemangioma lumbosacro. Más recientemente, en noviembre de 2010, Iacobas[5] y cols. proponen el término LUMBAR para describir a la asociación de los hemangiomas del extremo inferior corporal con otras anomalías cutáneas como ulceración y anomalías urogenitales, mielopatía, deformidad ósea, malformaciones anorrectales, renales y arteriales, unificando así, las denominaciones propuestas previamente. La niña del caso nº 1 presenta ano imperforado y fístula rectovesical asociada a hemangioma que abarca la región lumbosacra y perineal y en mano derecha pliegues circunferenciales profundos a nivel de muñeca y falanges, compatibles con bridas amnióticas. En la radiografía de mano, se pudo observar la presencia solamente de las falanges distales. Ésta paciente presenta las mismas anomalías congénitas que las referidas por Bourrat[7], además de bridas amnióticas a nivel de antebrazo. Mulliken[14] y cols. en el año 2007, describen 5 niños con una forma particular de hemangioma que abarca por completo alguno de los miembros inferiores, nalgas y periné, al que llaman reticular, por la disposición en red de la vasculatura que lo compone y presencia en la superficie de estructuras venosas dilatadas asociado a anomalías gastrointestinales, urogenitales, renales y médula anclada. Esta forma de

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Figura 4. Se observa positividad endotelial en las estructuras caniculares vasculares de la dermis superficial (Glut 1, 400 x).

presentación de los hemangiomas hace dificultoso el diagnóstico diferencial con las malformaciones vasculares presentes en los síndromes de Klippel-Trenaunay o Parkes Weber. Ésta duda diagnóstica, también referida por este autor, fue la que se presentó en el niño del caso nº 2, con una anomalía vascular extensa que abarcaba ambas nalgas, pliegue interglúteo, periné y miembro inferior izquierdo incluyendo el pie. Por tal motivo se realizó biopsia para microscopía óptica donde los hallazgos fueron compatibles con hemangioma infantil e inmunomarcación para GLUT 1 con positividad en los endotelios vasculares de la dermis papilar, confirmando el diagnóstico. Los hemangiomas lumbosacros integran los marcadores de disrafismo lumbar oculto, por lo que ambos pacientes fueron estudiados por medio de RMN a fin de realizar un correcto diagnóstico. En el caso nº 1 no se encontraron alteraciones medulares mientras que en el paciente nº 2 se evidenció un lipoma intramedular. Las malformaciones de la columna vertebral, del canal medular o de su anclaje son asociaciones que de no ser detectadas y tratadas oportunamente producen una morbimortalidad importante en quienes las padecen, como dolor, impotencia funcional, alteración en la marcha, paraplejía y alteraciones en la micción6. Embriológicamente los sistemas genitourinario y gastrointestinal tienen un origen común. Entre la cuarta y sexta semanas de vida intrauterina el tabique urorrectal divide a la cloaca en seno urogenital primitivo anterior y un recto posterior. Estas estructuras serán, luego de su desarrollo completo, la vejiga, la uretra membranosa y peneana en varones y la uretra membranosa y vestíbulo vaginal en las mujeres. La división defectuosa de la cloaca trae aparejadas malformaciones urinarias, genitales y anorrectales[15]. Si bien no se conoce ciertamente la causa de la

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asociación entre hemangiomas perineales y malformaciones congénitas múltiples, Girard propone que los hemangiomas perineales pueden formar parte de la denominada secuencia de malformación del seno urorectal[2]. También desde una perspectiva embriológica, la piel y el sistema nervioso central tienen un origen común. Inmediatamente luego del cierre del tubo neural, el ectodermo superficial se separa del neuroectodermo por un proceso denominado disyunción y las capas superficiales se unen en la línea media para formar la piel que recubre el tubo neural. La falla en el cierre del tubo neural, puede intervenir en el proceso de disyunción y generar anormalidades en la piel que lo recubre. Éstas son las denominadas lesiones marcado-

ras de disrrafismo espinal, dentro de las cuales se encuentran los hemangiomas[16].

Conclusión Los hemangiomas infantiles son los tumores benignos más frecuentes de la infancia, los lumbosacros se asocian frecuentemente a disrafismo y los perineales a malformaciones intestinales y nefro-genito-urinarias, motivo por el cual si bien son presentaciones poco frecuentes se requiere de la evaluación y el seguimiento interdisciplinario de estos pacientes para realizar el diagnóstico correcto, el tratamiento oportuno y disminuir las complicaciones.

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Casos Breves DOI:10.4464/MC.2013.41.2.5063

Metástasis cutáneas de adenocarcinoma de próstata Cutaneous metastases of prostate adenocarcinoma RM Forden Jones, Mª Giannattasio, C. Dozoretz, SB Ageitos, AF Sáez de Guinoa Hospital Zonal General de Agudos “Mi Pueblo”. Florencio Varela. Argentina. Correspondencia:

Roberto M. Forden Jones e-mail: rmfordenjones@yahoo.com.ar Recibido: 2/6/2011 Aceptado: 27/12/2012

Resumen Las metástasis cutáneas de los tumores de órganos internos son en conjunto infrecuentes. El cáncer de próstata, a pesar de su alta incidencia, metastatiza a piel de forma excepcional. Presentamos el caso de un paciente con nódulos en región mamaria izquierda con histopatología de adenocarcinoma. Se le realizó estudio inmunohistoquímico que resultó positivo para el antígeno prostático específico, confirmando el diagnóstico de metástasis cutáneas de adenocarcinoma de próstata. Palabras clave: metástasis cutáneas, carcinoma de próstata, inmunohistoquímica. (RM Forden Jones, Mª Giannattasio, C. Dozoretz, SB Ageitos, AF Sáez de Guinoa. Metástasis cutáneas de adenocarcinomas de próstata. Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):78-80)

Summary Cutaneous metastases of tumors of internal organs are not frequent. The prostate cancer, despite its high incidence, rarely metastasizes to the skin. We report a case of a patient with cutaneous nodules in its left breast region with histopathology revealing adenocarcinoma. Immunohistochemical studies were conducted and were positive for prostatic-specific antigen, confirming the diagnosis of cutaneous metastases of prostate adenocarcinoma. Key words: cutaneous metastases, prostate carcinoma, inmmunohistochemistry.

Las metástasis cutáneas de los tumores de órganos internos son infrecuentes, y en el caso del cáncer de próstata son excepcionales. Presentamos un caso de metástasis cutáneas de cáncer de próstata de disposición zosteriforme confirmado por inmunohistoquímica.

Caso clínico Varón de 72 años de edad con antecedentes de prostatismo. Ingresa por cuadro de retención aguda de orina e impotencia funcional de miembro inferior izquierdo. Al examen físico se observaron múltiples lesiones papulonodulares rosadas, induradas, algunas excoriadas y cubiertas por costras serohemáticas. Estaban agrupadas en racimos, en la región anterior del hemitórax izquierdo [Figura 1]. Los exámenes complementarios mostraron como hallazgos positivos: fosfatasa alcalina: 441 UI/l, anemia microcí-

Med Cutan Iber Lat Am 2013;41(2):78-80

tica hipocrómica, PSA (antígeno prostático específico) total > a 500 ng/ml, radiografía de pelvis: múltiples imágenes osteoblásticas con fractura patológica del cuello del fémur izquierdo. Ecografía: próstata heterogénea, aumentada de tamaño. Se realizó biopsia excisional de una de las lesiones donde se observó a nivel de dermis reticular células atípicas, con núcleos hipercromáticos, otros vesiculosos y nucléolos prominentes, que configuran en sectores estructuras glandulares; las mismas sugieren metástasis cutánea de adenocarcinoma [Figura 2]. Dado que los elementos de la historia clínica eran altamente sugestivos de cáncer de próstata se solicitó estudio inmunohistoquímico de la pieza que resultó positiva para PSA, confirmando la sospecha diagnóstica [Figura 3]. El paciente se derivó al servicio de urología para su tratamiento. Se nos informó de su fallecimiento aproximadamente 2 meses más tarde.

RM Forden Jones et al. Metástasis cutáneas de adenocarcinoma de próstata

Figura 1. Lesiones papulonodulares agrupadas en cara anterior del hemitórax izquierdo.

Comentario Las metástasis cutáneas de neoplasias de órganos internos son en conjunto raras, presentándose en un un 10,4% de los casos[1, 2]. La variedad histológica que más frecuentemente metastatiza a piel es el adenocarcinoma con un 40,3% a un 82,2% de los casos según las series. Los carcinomas epidermoides aportan un 15,6% de los casos[2, 3]. La diseminación cutánea se observa en general en individuos varones, de edad avanzada y se considera marcadora de mal pronóstico[2, 3]. Los tumores que más frecuentemente metastatizan en la piel, en orden de frecuencia son: en el hombre, pulmón, colon y melanoma y en la mujer los cánceres de mama, colon y melanoma[3, 4]. El carcinoma de próstata, a pesar de su alta incidencia, solo se disemina a piel en ocasiones excepcionales, no superando el 1% de los casos de las metástasis cutáneas de tumores de órganos internos[1, 4]. Los tumores de próstata se diseminan, en orden de frecuencia, a ganglios linfáticos regionales, huesos y órganos internos, especialmente pulmón, hígado y cerebro[5]. El aspecto clínico usual de las metástasis cutáneas del adenocarcinoma de próstata, al igual que de los tumores de otros órganos internos, es el de pápulas o nódulos, solitarios o múltiples, asintomáticos, a veces ulcerados. Asientan frecuentemente en cara, tórax, abdomen y genitales[6]. En nuestro paciente las lesiones presentaban una disposición zosteriforme o dermatomérica (lesiones agrupadas en un dermatoma), para explicar esto se han postulado varios mecanismos hipotéticos: una reacción Koebner-like en un sitio previamente afectado por herpes zoster, invasión y diseminación a partir del ganglio raquídeo, o bien diseminación linfática perineural[7, 8].

Figura 2. Se observa a nivel de dermis profunda, múltiples formaciones glandulares atípicas, adyacentes y dentro de estructuras vasculares sanguíneas (HE 40X).

Figura 3. Con técnica de inmunohistoquímica se demostró fuerte positividad citoplasmática para PSA (antígeno prostático específico) (100X).

Las metástasis cutáneas zosteriformes son muy infrecuentes. En una revisión realizada en el año 2009 se contabilizaron 56 casos publicados desde 1970. La histología más frecuente correspondió al melanoma (18% de los casos) seguido por los linfomas (14% de los casos). Los tumores del tracto urinario representaron el 7% del total, de los que un solo caso correspondió a adenocarcinoma de próstata[9]. En el caso que nos ocupa existían numerosos indicios para sospechar un tumor primario de próstata, pero en ocasiones las metástasis cutáneas pueden ser la primera mani-

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RM Forden Jones et al. Metástasis cutáneas de adenocarcinoma de próstata

festación de la enfermedad[7], en estos casos cobra especial importancia los métodos inmunohistoquímicos: PSA, fosfatasa ácida prostática, o en su defecto la proteína P501S o prosteína, que es un sensible y altamente específico marcador de tejido prostático. Este marcador inmunohistoquímico resulta positivo en el 99% de los casos y su principal utilidad se evidencia cuando el cuadro histológico es de tumores muy indiferenciados[10, 11].

Conclusión Debe mantenerse un alto nivel de sospecha de metástasis cutáneas ante lesiones sugestivas (sobre todo si son nodulares) y especialmente en pacientes portadores de tumores malignos conocidos, sin olvidar que también pueden ser la primer manifestación clínica de una enfermedad oncológica y que su aparición ensombrece el pronóstico.

Bibliografía 1. 2.

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10.

11.

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RESPUESTAS ARTÍCULOS DE EDUCACIÓN MÉDICA CONTINUADA CORRESPONDIENTES A LOS NÚMEROS 5 Y 6 DEL 2012 Med Cutan Iber Lat Am 2012;40(5):131-146

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