Medicina Cutanea VOL 37 Nros 5/6 - 2009 by CILAD

ISSN: 0210-5-5187

Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

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Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Volumen 37, Número 5

Noviembre-Diciembre 2009

203

Los 43 años del Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel “Dr. Huberto Bogaert Díaz” (IDCP) R. Isa Isa

Editorial

235

Educação Médica Continuada e o CILAD S. Alencar Marques

Originales

207

Efectividad de un extracto de placenta humana con calcio (Melagenina Plus) en el tratamiento del vitíligo CM Miyares, I. Hollands Barca, E. Miyares Díaz, A. Pernas González

Originales

237

Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza AC Lázaro, MP Sánchez-Salas, MP Grasa, FJ Carapeto

Casos Clínicos

213

Déficit adquirido de zinc secundario a nutrición parenteral total AL Rodríguez Bujaldón, RJ Jiménez Puya, M. Galán Gutiérrez, C. Vázquez Bayo, AJ Vélez García-Nieto, JC Moreno Giménez

Casos Clínicos

248

Foliculitis de la barba candidomicética G. Pitarch Bort, JMª Sánchez Motilla, A. Pitarch Archelós

251

Hamartoma folicular basaloide lineal unilateral B. Díaz Martínez, MªJ Izquierdo Estirado, M. Alramadan, I. Buedo, E. Arrieta Peña, F. Menéndez Ramos

254

Paniculitis pancreática R. Pila Pérez, P. Rosales Torres, R. Pila Peláez, VA Holguín Prieto, LF Alzate Giraldo

258

Esclerodermia y cáncer de mama L. Vallés, I. Arrue, M. González, R. Valverde, I. Polo, A. Guerra, F. Vanaclocha

262

Enfermedad de Darier segmentaria tipo 2 C. de la Torre Fraga

266

Sarcoma de Kaposi clásico localizado en pene AA Garrido-Ríos, L. Sánchez-Velicia, JA Tejerina-García, A. Miranda-Romero

217

Fórmula nodular de líquen mixedematoso C. Machado Filho, E. Lacaz Martins, M. Tiemi Nomura

224

Generalized pustular psoriasis: treatment with etanercept A. Palomo Arellano, LM Torres Iglesias, I. Cervigón González, B. Gil Pascual

230

Cartas al director

Encías “en fresa” como manifestación inicial de enfermedad de Wegener M. García-Arpa, L. Porras-Leal, G. Romero-Aguilera, E. Vera-Iglesias, M. García-Rojo, P. Sánchez-Caminero, P. Cortina de la Calle

221

2009

Volumen 37, Número 6

Editorial

227

5 6

Septiembre-Octubre 2009

233

Enfermedad de Mondor axilar B. Blaya Álvarez, J. Gardeazabal García, JA Ratón Nieto, Z. Martínez de Lagrán Álvarez de Arcaya, M. Marcellán Fernández, J. L. Díaz Pérez Lesiones tipo liquen plano en mucosa oral por imatinib L. Campos Muñoz, A. Quesada Cortés, M. Feito Rodríguez, E. González-Obeso, M. Casado Jiménez, C. Vidaurraga Díaz-Arcaya Tinea capitis causada por trichophyton violaceum en el Área Sanitaria de Ferrol (España) B. Monteagudo Sánchez, P. Ordóñez Barrosa, E. León Muiños, R. Romarís Barca, M. Cabanillas González, O. Suárez Amor, C. de las Heras Sotos

Historia de la 269 Dermatología

Noruega cuna de la leprología J. Terencio de las Aguas

Cartas al director

Queratosis seborreicas eruptivas en ambas areolas en un paciente con dermatitis atópica B. Monteagudo, M. Cabanillas, F. Campo Cerecedo

277

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Honduras Jorge Alberto López José Silverio Morales México Minerva Gómez Flores Fermín Jurado Santacruz Nicaragua Andrés Zamora Peralta Luz Cantillo Olivares Panamá Emma Yull de Ríos Paraguay Elisa Isabel Cubilla Spezzini Lourdes Bolla de Lezcano Perú Óscar Tincopa Wong Rosalía Ballona Portugal Antonio Massa República Dominicana Leonardo Katiuska Edelmira Bonilla Rivas Uruguay Pablo Pera Pirotto Mariela Álvarez Venezuela Elda Giansante Raúl Fachin Viso USA Mercedes Flores

PRESIDENCIA Dr. Carlos F. Gatti La Rioja 982 Buenos Aires (CP.: 1221) Argentina E-mail: cfgatti@hotmail.com SECRETARÍA GENERAL Dr. Ricardo Pérez-Alfonso Clínica El Ávila Altarmia of 514 - Av. San Juan Bosco - Altamira (CP.: 1062) Caracas (Venezuela) E-mail: perezalfonzo.ricardo@gmail.com Secretaría CILAD La Rioja 982 Buenos Aires (CP.: 1221) Argentina Tel.: +54 11 4932 1066 - Fax: +54 11 4932 1065 E-mail: cilad@cilad.org

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Originales La extensión recomendada del texto será de 12 páginas (DIN-A4), a doble espacio y un tamaño de letra de 12 cpi. Se aceptará un máximo de 30 referencias bibliográficas y de 6 figuras y 6 tablas. La estructura de los trabajos será la siguiente:

Resumen. Los originales en español o portugués se enviarán con el resumen traducido al inglés. La extensión no será superior a 250 palabras ni inferior a 150. El contenido del resumen se estructurará en cuatro epígrafes: Introducción, Material y Métodos, Resultados y Comentario. En cada uno de ellos habrá de exponerse, respectivamente, el problema motivo de la investigación, la manera de llevarla a cabo, los resultados más destacados y las conclusiones que se derivan de éstos. Palabras clave. Se incluirán un mínimo de 3 y un máximo de 10 palabras o frases cortas empleadas en el Index Medicus (Medical Subject Headings). Disponible en: http:// www.nlm.nih.gov/mesh/meshhome.html Texto. Deberá estar dividido en los epígrafes siguientes: Introducción, Observaciones, Material y Métodos, Resultados y Comentario. Los artículos especialmente complejos podrán incluir subapartados en algunas secciones que ayuden a comprender su contenido. Introducción. Será lo más breve posible y debe proporcionar únicamente la explicación necesaria para comprender el texto que sigue a continuación. No deberá ser una revisión del tema ni una discusión adelantada. Deberá incluir un último párrafo en el que se expongan de forma clara los objetivos del trabajo. Observaciones, material y métodos. Deberá describir la selección de sujetos o experimentos, identificar los métodos y aparatos empleados (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalle suficiente para permitir a otros investigadores reproducir los experimentos con facilidad. Si se trata de métodos o procedimientos muy utilizados y conocidos, deberá proporcionarse su referencia y evitar su descripción detallada. Deberán exponerse adecuadamente los métodos estadísticos utilizados. Cuando se trate de experimentos relacionados con seres humanos se tendrá que indicar que los procedimientos seguidos están autorizados por el Comité de Ensayos Clínicos e Investigación de la institución correspondiente, que se cumplen todos los requisitos legales y que se ha obtenido el consentimiento de los individuos. Los fármacos y productos utilizados deberán citarse con nombres genéricos. No deberán utilizarse los nombres de pacientes, ni sus iniciales ni el número de historia ni cualquier otro dato que pudiese permitir su identificación. Resultados. Se relatarán, no interpretarán, las observaciones efectuadas. Deberán presentarse en una secuencia lógica con la ayuda de tablas y figuras. Hay que evitar repeticiones innecesarias de aquellos resultados que ya figuren en las tablas y limitarse a resaltar los datos más relevantes. Comentario. Se enfatizarán los aspectos más importantes del estudio y las conclusiones que de éste se deriven. No deben repetirse datos ya proporcionados en los resultados, sino sólo en la medida que sea preciso para contrastarlos con los de otros autores. Es necesario delimitar con claridad los interrogantes que abren la investigación realizada que puedan estimular a otros autores a resolverlos. Tan importante como aclarar las aportaciones de un trabajo es que los propios autores precisen sus limitaciones.

Casos clínicos y Casos breves En esta sección se considerarán los casos clínicos que supongan una aportación importante al conocimiento de la fisiopatología, diagnóstico, terapéutica y otros aspectos del proceso clínico. Estos trabajos deberán tener una extensión máxima de 6 páginas (DIN-A4), a doble espacio y un tamaño de letra de 12 cpi. Se aceptará un máximo de 15 referencias bibliográficas y de 3 figuras y 2 tablas. El número máximo de autores es de seis. Cada trabajo deberá estructurarse de la siguiente forma: Resumen. Los originales en español, portugués o inglés se enviarán con el resumen traducido al inglés. La extensión no será superior a 80 palabras. Introducción. Será lo más breve posible y debe proporcionar únicamente la explicación necesaria para justificar la exposición del caso. Caso clínico. Se estructurará en los siguientes epígrafes: Enfermedad actual, Exploraciones física y complementarias, Diagnóstico y Tratamiento. Comentario. Los autores expondrán sus propias opiniones sobre el caso, incluyendo el diagnóstico diferencial si hubiere lugar. Conclusiones. Se detallarán las conclusiones principales como resultado del caso expuesto.

Otras secciones La revista incluye también las secciones de Educación Médica Continuada, Secciones especializadas, Revisiones, Terapéutica Dermatológica, Dermocosmética, Dermatopatología, Simposio satélite, Historia de la Dermatología Ibero-Latino-Americana y Cartas al Director. Estas secciones cuentan con un coordinador para cada una de ellas, que determinará la adecuación del trabajo a la sección.

Bibliografía Se presentará según el orden de aparición en el texto con numeración correlativa, entre corchetes. Los nombres de las revistas deberán abreviarse de acuerdo con la List of Journals Indexed en Index Medicus (publicada en cada número de enero). Disponible en: http:// www.ncbi.nlm.nih. gov/entrez/jrbrowser.cgi. No se emplearán fases imprecisas como “observaciones no publicadas”, “comunicación personal” o similares. Los originales aceptados y no publicados en el momento de ser citados pueden incluirse como citas con la expresión “en prensa”. Las citas deberán comprobarse sobre los artículos originales y se ordenarán según las normas de Vancouver (1997, edición revisada de Octubre de 2001), disponible en: http://www.icmje.org. Si son 7 autores o menos se incluirán todos, si son más de 7 se incluirán los 6 primeros y et al.

Tablas y figuras (gráficos, esquemas, diagramas e imágenes) Las tablas deben de tener título. Si las tablas ocupan más de una página se repetirán los encabezamientos en la pá-gina siguiente. Las tablas deberán ir citadas en el texto por orden consecutivo. Se procurará que sean claras, sencillas y sin rectificaciones, y todas las siglas y abreviaturas deberán ser las internacionalmente aceptadas, acompañándose de una nota explicativa al pie de la tabla. Asimismo, se identificarán de forma precisa las medidas estadísticas empleadas. Los gráficos, esquemas o diagramas se dibujarán cuidando que su formato sea como mínimo de 9 x 12 cm o múltiplo de éste. Irán numeradas de forma correlativa y junto con las imágenes (fotografías o diapositivas en color). Se numerarán al dorso mediante una etiqueta adhesiva en la que se indicará, además, el nombre del primer autor y una flecha señalando el margen superior. No debe escribirse en el dorso ya que pueden formarse surcos que serían reproducidos al imprimirlas. Asimismo, debe tenerse extremo cuidado de no manchar las fotografías con tinta. El texto correspondiente a las figuras (gráficos, esquemas, diagramas e imágenes) se imprimirán en una hoja aparte con los números correspondientes. Si se remiten en formato electrónico es recomendable utilizar PowerPoint u OpenOffice Impress. No se admiten imágenes digitales impresas en papel. Las fotografías o diapositivas en color, sin gasto adicional para el/los autor/es, se seleccionarán de forma cuidadosa y deberán ser de buena calidad. No se aceptarán imágenes impresas por impresora a color. Si se remiten en soporte electrónico sólo se aceptarán en formato TIFF o JPEG (con mínimo nivel de compresión) y una resolución de 300 puntos por pulgada (ppp). El tamaño ha de ser también de un mínimo de 9 x 12 cm.

APOYO GALDERMA: Laboratorios Galderma patrocina y premia con 500$ los artículos de la sección Educación Médica Continuada con la siguiente normativa: a) Pago único por participación de 500 Dólares Americanos al autor principal del artículo incluido en cada número bimestral; b) Dicho pago se realizará en moneda local al tipo de cambio oficial del país sede del autor, y c) El monto total incluye impuestos y retenciones; y se realizará contra entrega de un recibo oficial por parte del autor principal.

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Volumen 37, Número 5

Sumario

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Septiembre - Octubre 2009

Editorial

203

Los 43 años del Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel “Dr. Huberto Bogaert Díaz” (IDCP) R. Isa Isa

Originales

207

Efectividad de un extracto de placenta humana con calcio (Melagenina Plus) en el tratamiento del vitíligo CM Miyares, I. Hollands Barca, E. Miyares Díaz, A. Pernas González

Casos Clínicos

213

Déficit adquirido de zinc secundario a nutrición parenteral total AL Rodríguez Bujaldón, RJ Jiménez Puya, M. Galán Gutiérrez, C. Vázquez Bayo, AJ Vélez García-Nieto, JC Moreno Giménez

217

221

Fórmula nodular de líquen mixedematoso C. Machado Filho, E. Lacaz Martins, M. Tiemi Nomura

224

Psoriasis pustulosa generalizada. Tratamiento con etanercept A. Palomo Arellano, LM Torres Iglesias, I. Cervigón González, B. Gil Pascual

227

Enfermedad de Mondor axilar B. Blaya Álvarez, J. Gardeazabal García, JA Ratón Nieto, Z. Martínez de Lagrán Álvarez de Arcaya, M. Marcellán Fernández, J. L. Díaz Pérez

230

Lesiones tipo liquen plano en mucosa oral por imatinib L. Campos Muñoz, A. Quesada Cortés, M. Feito Rodríguez, E. González-Obeso, M. Casado Jiménez, C. Vidaurraga Díaz-Arcaya

233

Tinea capitis causada por trichophyton violaceum en el Área Sanitaria de Ferrol (España) B. Monteagudo Sánchez, P. Ordóñez Barrosa, E. León Muiños, R. Romarís Barca, M. Cabanillas González, O. Suárez Amor, C. de las Heras Sotos

Cartas al director

Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Volume 37, Issue 5

Contents

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September - October 2009

Editorial

203

Forty-three years of the Instituto Dermatológico y Cirugía de la Piel “Dr. Huberto Bogaert Díaz” (IDCP) R. Isa Isa

Original Articles

207

Effectiveness of a human placental extract with calcium (Melagenina Plus) for the treatment of vitiligo CM Miyares, I. Hollands Barca, E. Miyares Díaz, A. Pernas González

Case Reports

213

Acquired zinc deficiency secondary to a synthetic diet AL Rodríguez Bujaldón, RJ Jiménez Puya, M. Galán Gutiérrez, C. Vázquez Bayo, AJ Vélez García-Nieto, JC Moreno Giménez

217

“Strawberry” gingiva as first manifestation of Wegener’s granulomatosis M. García-Arpa, L. Porras-leal, G. Romero-Aguilera, E. Vera-Iglesias, M. García-Rojo, P. Sánchez-Caminero, P. Cortina de la Calle

221

Lichen myxedematosus nodular C. Machado Filho, E. Lacaz Martins, M. Tiemi Nomura

224

Generalized pustular psoriasis: treatment with etanercept A. Palomo Arellano, LM Torres Iglesias, I. Cervigón González, B. Gil Pascual

227

Mondor’s disease located axilla B. Blaya Álvarez, J. Gardeazabal García, JA Ratón Nieto, Z. Martínez de Lagrán Álvarez de Arcaya, M. Marcellán Fernández, J. L. Díaz Pérez

230

Imatinib-induced oral lichenoid eruption L. Campos Muñoz, A. Quesada Cortés, M. Feito Rodríguez, E. González-Obeso, M. Casado Jiménez, C. Vidaurraga Díaz-Arcaya

233

Tinea capitis due to trichophyton violaceum in the Ferrol Healthcare Area (Spain) B. Monteagudo Sánchez, P. Ordóñez Barrosa, E. León Muiños, R. Romarís Barca, M. Cabanillas González, O. Suárez Amor, C. de las Heras Sotos

Letters to the editor

Med Cutan Iber Lat Am 2006;34(3):97-98

Editorial

Localizador

09-032

Los 43 años del Instituto Dermatológico y Cirugía de la Piel “Dr. Huberto Bogaert Díaz” (IDCP) Forty-three years of the Instituto Dermatológico y Cirugía de la Piel “Dr Huberto Bogaert Díaz” (IDCP) El Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel “Dr. Huberto Bogaert Díaz”, es el órgano ejecutor del Patronato de Lucha Contra la Lepra, Inc.; el gran legado del profesor Huberto Bogaert Díaz a la República Dominicana. Es una ONG dedicada a velar por la salud cutánea, compuesta por hombres y mujeres comprometidos con la esencia y el profesionalismo, ofertando un servicio eficiente en prevención, diagnóstico y manejo de las enfermedades de la piel, guardando los principios de equidad en la atención médica. El IDCP dió apertura al público el 3 de febrero del 1966 con el propósito básico de organizar la lucha antileprosa y facilitar el estudio de las enfermedades de la piel que en la época interesaba a muy pocos. A mediados del año 1972 se firmó un acuerdo con la Secretaría de Estado de Salud Pública y Asistencia Social mediante el cual el Estado Dominicano delegaba en el Instituto todo lo concerniente a la programación y ejecución de la lucha contra la lepra en el país. Este acuerdo sigue vigente. Desde el Instituto se da forma a un programa eminentemente dinámico, con proyecciones hasta el domicilio del paciente a quien el cuerpo de auxiliares de campo lleva el tratamiento para una ingesta supervisada, y a la vez imparte educación sanitaria al grupo familiar, trata con métodos sencillos las discapacidades que pueda presentar el paciente y le enseña a prevenirlas. El programa es atendido por 9 unidades dermatológicas con una extensión de cobertura para todo el país, constituida por 438 empleados, 124 médicos y 40 auxiliares de campo; totalizando 602 servidores. Las medidas aplicadas a lo largo del tiempo, han dado como resultado un descenso sostenido del número de casos, acompañada de una caída paralela de la tasa de la prevalencia y una disminución significativa de los casos de discapacidad grado II. El programa de lepra constituyó desde el principio el problema fundamental de la organización, y alrededor de él creció la institución hasta integrar una verdadera “maquinaria de salud cutánea” por la diversidad de servicios que ofrece al pueblo dominicano.

Atención Primaria en Dermatología (Dermatología activa) El IDCP ha asumido la estrategia de atención primaria en dermatología concentrando las acciones de salud extramuros en las áreas rurales y zonas urbanas de alta marginalidad social. El programa facilita el diagnóstico y tratamiento de afecciones dermatológicas de poca complejidad, y a la vez brinda educación sanitaria dirigida a la prevención de las mismas. Las acciones son: – Educación en salud (en escuelas, grupos religiosos, grupos comunitarios y cárceles). – Consultas y donaciones de medicamentos (fabricados por nuestro laboratorio de producción de fármacos tópicos), en hospitales, subcentros de salud, clínicas rurales, consultorios religiosos y otros. – Capacitación de médicos y enfermeras de las clínicas rurales, auxiliares de salud y líderes comunitarios. Los objetivos son: – Facilitar el acceso a la salud en su propia comunidad a la población rural y urbana marginal. – Mejorar la eficiencia productiva de los sectores más vulnerables. – Fomentar una cultura sanitaria mediante un incremento de las medidas de prevención y educación a través de cuñas radiales y charlas educativas. A modo de ejemplo: Una cuña radial dice: “Una mancha en tu piel puede ser lepra ¡la lepra se cura¡. Acude a la unidad del IDCP más cercana”.

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):203-205

203

– Diagnosticar y tratar los problemas cutáneos más frecuentes y sencillos que ocurren en las comunidades donde vive el paciente y referir a la unidad dermatológica de la región correspondiente los casos de mayor complejidad. Las poblaciones metas son localidades suficientemente pobladas, socio-económicamente marginadas y desprovistas de servicios médicos en dermatología. La comunidad se integra activamente al programa y se entregan gratuitamente unas 200.000 unidades de cremas tópicas al año. Este programa es desarrollado por médicos dermatólogos, epidemiólogos, leprólogos, residentes en dermatología y auxiliares de campo.

La enseñanza de la Dermatología es parte de la filosofía institucional Por iniciativa del profesor Bogaert la Universidad Autónoma de Santo Domingo, reformó la Cátedra de Dermatología, haciéndola más práctica y alejándola de una especialidad médica accesoria. Las aulas del IDCP se convirtieron en sede de la universidad y los planes académicos de la educación superior tomaron la cátedra más en cuenta. El programa docente contribuye a elevar los conocimientos a la clase médica dominicana y de las profesiones auxiliares. Hoy las universidades privadas se integran al proceso docente en el Instituto y rotan sus estudiantes en él.La enseñanza de la dermatología es parte de los aspectos relacionados con el Instituto y las estructuras que lo acompañan. Abarca médicos, enfermeras, auxiliares de campo, tecnólogos médicos, farmacéuticos, trabajadores sociales, encargados de archivos y personal administrativo. La formación del auxiliar de campo se realiza de manera continua, capacitándolo para diagnosticar y tratar las dermatosis más frecuentes, seleccionar casos sospechosos de lepra, consulta al enfermo de lepra en su domicilio y realizar exámenes de contacto intra y extradomiciliarios. El Instituto auspicia y organiza reuniones científicas, cursillos y simposios muy de cerca con la Sociedad Dominicana de Dermatología, y otras disciplinas y especialidades conexas a la dermatología y tiene a su cargo la edición de la Revista Dominicana de Dermatología. El post-grado es un modelo de enseñanza que sensibiliza al dermatólogo hacia múltiples necesidades de la población. Tiene lugar en colaboración estrecha con la Secretaría de Estado de Salud Pública y la Universidad Autónoma de Santo Domingo. La residencia de dermatología tiene una duración de 4 años, el primero dedicado a la medicina interna y los tres últimos a dermatología médica y cirugía. La cirugía dermatológica requiere dos años adicionales a la residencia de dermatología. Este año se celebro la XXXIX Graduación de Médicos Dermatólogos y la XII Graduación de Cirugía Dermatológica. Completan así 200 dermatólogos graduados, de ellos 27 extranjeros.

Servicios ofertados en el IDCP Uno de los objetivos del IDCP es diversificar los servicios de dermatología de acuerdo a las necesidades de la población dominicana y de la aparición de nuevas patologías con acápites dermatológicos. Estos servicios son ofertados manteniendo la línea de ayuda y compromiso que caracteriza nuestra institución. Entre estos servicios vale mencionar en primer lugar la Consulta General de dermatología donde son atendidos un promedio de 1000 pacientes cada día en sus 9 unidades instaladas; el departamento de Enfermedades de Transmisión Sexual ITS-SIDA que inició su funcionamiento en el año 1984 reportando casos de VIH desde entonces y dando seguimiento a las normas y procedimientos que para los pacientes con ITS ha dispuesto la Secretaria de Estado de Salud Publica y Asistencia Social (SESPAS), abarcando todos los aspectos de la misma, desde la educación y prevención hasta el tratamiento y soporte psicológico proporcionado por el departamento de Psicología. A esto se suma el “Centro de Día”, para la educación y seguimiento de los pacientes que viven con VIH-SIDA. La ejecución integral de todos los aspectos del departamento se complementa con los recursos del Laboratorio Clínico y de todo su soporte de pruebas especiales de CD4-CD8, cuantificación de RNA-VIH (carga viral) para un completo monitoreo de estos pacientes. Hemos expandido nuestra cobertura de atenciones hasta contar con una de las más completas áreas quirúrgicas con un departamento de Cirugía Dermatológica de Cosmiatría y Cirugía Dermatológica en general, Cirugía reconstructiva e Implante de pelo, donde funciona el área de Láser, complementando así lo más actual en el tratamiento. El área de Criocirugía, Cirugía Menor para la toma de biopsias y procedimientos menores.

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El área de Cosmiatría cuyo principal fin es la prevención y educación sobre el cuidado de la piel y corregir las diversas patologías dermatológicas con compromiso de la estética. Este departamento desde su apertura ha experimentando un crecimiento exponencial llegando a convertirse en una subunidad operativa dentro de la institución. El programa de Filariosis y manejo del Linfedema en República Dominicana en el área de Flebología ofrece un excelente servicio como centro de referencia y de entrenamiento de personal médico, en conjunto con el CENCET y SESPAS. El servicio de Dermatología pediátrica nos permite detectar y tratar patologías cutáneas comunes y orientar a los padres sobre los aspectos preventivos de estas. Otros Departamentos a mencionar son el de Dermatosis Profesionales, Medicina Interna, Cirugía Vascular, Hematología-Oncología, Estomatología y Cirugía Maxilofacial, Alergología, Farmacia y Producción de medicamentos tópicos . Finalmente, el Laboratorio Clínico-Bacteriológico (general, bacteriológico y micobacterias), piedra angular de nuestra Institución, nos permite realizar pruebas especiales que aunado a los laboratorios de Micología e Histopatología cierran el círculo de servicios que ofrece el IDCP para el tratamiento integral de nuestros pacientes y constituyen parte fundamental de un diagnóstico certero.

Soporte administrativo a la gestión médica La Dirección del Instituto Dermatológico y Cirugía de Piel planifica, organiza, controla e informa al Patronato de Lucha Contra la Lepra por ser su organismo normativo en todo lo relativo a las actividades que se desarrollan en beneficio de la población más carenciada a nivel nacional. Por medio de la planificación de las actividades a realizar cada año, se han podido minimizar las perturbaciones y maximizar los logros para bienestar de los pacientes en condiciones de vulnerabilidad social. La Administración apoya al personal médico en la realización de un desempeño exitoso para satisfacción de los pacientes que demandan a diario atención en salud de alta calidad. Dicho apoyo es en lo referente a análisis clínicos, enfermería, secretariado y expedientes clínicos. La Gerencia administrativa es la responsable de aplicar la política administrativa, financiera y gerencial de acuerdo a los procedimientos establecidos por las normas de la administración pública y privada, previamente aprobadas por la Dirección General. El Área Administrativa está estructurada orgánicamente por los siguientes departamentos: Recursos Humanos, Contabilidad, Auditoría, Producción de Medicamentos Tópicos Farmacia, Cómputos, Compras, Mantenimientos de equipos y planta física, Transportación y Seguridad. Cada departamento tiene funciones y responsabilidades bien definidas que le permiten desarrollar en condiciones óptimas las actividades bajo su competencia, elaborar informes periódicos y anuales que les permiten a la Dirección General de la organización, tomar las mejores decisiones para su conducción y con la menor incertidumbre posible. Rafael Isa Isa Director General del IDCP

Respuestas del cuestionario del número 3 de 2009: 1c

10e

11d

12c

13e

14d

15d

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205

DE DE O AN IC ER

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A GI LO AT O

RM DE DE O

CONGRESO IBEROLATINOAMERICANO DE DERMATOLOGIA

XXIV Congreso Mexicano de Dermatología de la Sociedad Mexicana de Dermatología XIX Congreso-Jornadas en Provincia de la Academia Mexicana de Dermatología VIII Congreso de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica Primeras Jornadas Internacionales Hospital Universitario “Dr. José E. González”

RIC

XVIII

X V III C O NG RESO IBERO LA TINO A M ERIC A NO DE DERM A TO LO G ÍA

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Hacia la Dermatología Basada en Evidencia SO

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Del 10 al 14 de Noviembre de 2010 • CO

Centro de Convenciones de Cancún

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Cancún, Quintana Roo, México

Informes e Inscripciones: B .P. S E R V IME D, S .A . DE C .V. B arranc a del Muerto No. 520 C ol. A lpes , 01010 Méxic o, D.F. Tel.: (52-55) 9171-9570 F ax: (52-55) 5660-1903 E -mail: c ilad@ s ervimed.c om.mx

www.cilad-cancun.com

IA G LO O AT

Originales

Localizador

08-025

Efectividad de un extracto de placenta humana con calcio (Melagenina Plus) en el tratamiento del vitíligo Effectiveness of human placental extract with calcium (melagenina plus) for the treatment of vitiligo CM Miyares1, I. Hollands Barca1, E. Miyares Díaz1, A. Pernas González2 1

Centro de Histoterapia Placentaria. Miramar. Playa. Cuba. 2Ministerio de Salud Pública. Vedado. Plaza. Cuba.

Correspondencia:

Ileana Hollands Barca Centro de Histoterapia Placentaria Calle 18, No. 4302 e/ 43 y 47 Miramar, Playa Tel.: (537) 204 2524, (537) 2047451/52 Fax: (537) 204 1757 e-mail: chp@enet.cu

Resumen Los extractos alcohólicos de placenta humana han demostrado poseer una actividad en la melanogénesis y sobre en la proliferación de los melanocitos. Tales extractos producen un incremento en la densidad de los melanocitos así como de los gránulos de melanina cuando son aplicados tópicamente sobre las orejas y colas de ratones negros. Objetivo: Evaluar la acción de un extracto alcohólico de placenta humana con calcio (Melagenina Plus®) en el tratamiento del Vitiligo, por ser esta una enfermedad en la que se pierden los melanocitos y por ende el pigmento melánico. Se realizó un estudio retrospectivo con 300 pacientes de vitiligo cubanos que fueron seleccionados por haber realizado de forma correcta la aplicación del extracto alcohólico de placenta humana con calcio sobre sus áreas despigmentadas. La selección se realizó con pacientes que se incorporaron al tratamiento con Melagenina Plus en los Servicios Clínicos del Centro de Histoterapia Placentaria entre los años 1998 hasta el 2003. Al final del estudio 231 pacientes mostraron repigmentación completa o notable, 28 repigmentación parcial, 24 ninguna repigmentación y 17 nuevas lesiones. Nuestros resultados demuestran que el extracto alcohólico de placenta con adición de calcio puede ser un eficaz e inocuo en el tratamiento del Vitiligo. (CM Miyares, I. Hollands Barca, E. Miyares Díaz, A. Pernas González. Efectividad de un extracto de placenta humana con calcio (melagenina plus) en el tratamiento del vitíligo. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):207-212)

Palabras clave: terapéutica, vitiligo, placenta.

Summary Human placental alcohol extract have been successfully used on melanogenesis and melanocyte proliferation. Such extracts cause an increase in the number of melanocytes and melanin granules when applied topically on the ears and tails of black mice. Objetives: Assessment of the effectiveness of a human placental alcohol extract with calcium (Melagenina Plus®) for the treatment of vitiligo, since this disease is characterized by melanocyte loss and consequently of melanine pigment. A retrospective study was carried out with 300 cuban vitiligo patients which were chosen because of their correct application on their depigmented areas of the human placental alcohol extract with calcium. Patients selection was made among those involved in the treatment with Melagenina Plus from the Clinical Service of the Placental Histotherapy Center since 1998 to 2003. At the end of the study, 231 patients showed total or marked repigmentation, 28 moderate repigmentation, 24 no repigmentation and 17 new lesions. Results demonstrate that placental alcohol extracts with calcium added can be very effective and innocuous for the vitiligo treatment. Key words: treatment, vitiligo, placenta.

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CM Miyares et al. Efectividad de un extracto de placenta humana con calcio (Melagenina Plus) en el tratamiento del vitíligo

El Vitiligo es una enfermedad en la cual se pierde progresivamente el color de la piel, afecta entre 0,1-4% de la población mundial y se caracteriza por la aparición de manchas blancas en diversas partes del cuerpo, que pueden permanecer estacionarias durante años o extenderse rápidamente por el mismo hasta despigmentarlo totalmente[1-3]. En su etiología se discute la influencia de factores neurogénicos, auto-inmunes o auto-citotóxicos que destruyen selectivamente a los Melanocitos[4-6]. Para su tratamiento se han utilizado psoralenos, radiaciones ultravioleta tipo A sola o acompañada de psoralenos (PUVA)[7-9], Khellin[10], corticoides[11-13], inmunomoduladores[14] y un extracto de placenta humana denominado Melagenina[15,16-18] entre otros. Miyares et al.[19] en Cuba, demostraron que extractos alcohólicos de placenta humana al 50% poseen una acción terapéutica positiva en el tratamiento del vitiligo por contener una alfa lipoproteína de bajo peso molecular que estimula la reproducción de los melanocitos y la síntesis melánica. Miyares et al.[20] confirmaron que la adición de calcio a los extractos alcohólicos de placenta humana potencializan su efecto melanogénico ya que según wade et al.[21] los iones calcio sensibilizan los receptores farmacológicos de la pigmentación presentes en la membrana de los melanocitos. Este nuevo producto, que se denominó Melagenina Plus, también fue registrado y patentado distribuyéndose a los pacientes por prescripcion facultativa en las farmacias de la isla así como en la de nuestro centro. El objetivo del presente trabajo es exponer los resultados de repigmentación obtenidos en 300 pacientes cubanos enfermos de Vitiligo atendidos en el Servicio Clínico Nacional del Centro de Histoterapia Placentaria de Ciudad de La Habana-Cuba utilizando exclusivamente como tratamiento Melagenina Plus, así como analizar estadísticamente como influyen factores tales como la edad, la raza, el sexo, tiempo de evolución de la enfermedad, etc, en la respuesta al tratamiento.

Material y método Se seleccionaron 300 pacientes de vitiligo cubanos atendidos por primera vez en el Servicio Clínico Nacional del Centro de Histoterapia Placentaria de La Habana-Cuba los cuales fueron incorporándose al tratamiento durante los años 1998 hasta el 2003 y que resultaron seleccionados por respetar las siguientes condiciones: • Cumplir disciplinariamente con el método de aplicación del producto al menos durante un año consecutivo.

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• Aceptar voluntariamente y por escrito su participación en el tratamiento. • Permitir realizarles biopsias de la lesiones para confirmar el efecto, así como fotografiar las zonas del cuerpo afectadas antes y después del tratamiento. • Residir cerca del Centro facilitándole esto su asistencia periódica al mismo para cumplimentar su programa de reconsulta, o que el personal médico del Centro pudiera visitarlos en su propia casa si faltaban a algunas de las reconsultas programadas para así confirmar que cumplieran con el tiempo de tratamiento. • No haber utilizado ningún tratamiento para el vitiligo 3 meses antes de comenzar con el nuevo fármaco, ni durante el uso del mismo. • No padecer otra enfermedad excepto el vitiligo. Todos los pacientes contaron con una historia clínica en la cual se hicieron constar los siguientes datos: edad, sexo, raza, tiempo de evolución de la enfermedad, porciento de área corporal despigmentada, tiempo de tratamiento y antecedentes familiares de vitiligo. La Melagenina Plus utilizada en el tratamiento fue elaborada por la Planta del Centro de Histoterapia Placentaria de la Habana. Cuba, en la misma se utilizaron placentas humanas colectadas en 33 servicios materno-infantil del país. Las placentas son colectadas en condiciones de esterilidad en los salones de parto colocándolas en el interior de bolsas plásticas las cuales se almacenan a temperatura de – 18 ± 2 ºC. Posteriormente las placentas son trasladadas en camiones refrigerados hacia la planta del Centro de Histoterapia Placentaria de la Habana-Cuba, donde se despista la presencia de agentes infecciosos tales como el VIH, Hepatitis B y C, Citomegalovirus y Sífilis siguiendo los procedimientos establecidos por el Centro para el Control Estatal de la Calidad de los Medicamentos, los cuales están regulados por el Ministerio de Salud Pública de Cuba. El método de tratamiento fue el siguiente: el producto se aplicó de forma tópica con los dedos frotándolo ligeramente sobre las áreas de piel despigmentadas, cada 24 horas exactas. Se les indicó además no usar ninguna protección solar del tipo química sino artículos como: sombrero, espejuelos y sombrilla, durante el tratamiento. La dosis a utilizar se determinó en relación con el porcentaje de despigmentación corporal oscilando de un frasco cada seis meses hasta un frasco por semana. Para valorar el porcentaje de superficie corporal despigmentada se utilizó un método basado en la regla de los 9.

CM Miyares et al. Efectividad de un extracto de placenta humana con calcio (Melagenina Plus) en el tratamiento del vitíligo

Tabla 1. Resultados generales sobre los pacientes.

Tabla 2. Distribución de pacientes según respuesta al tratamiento.

Total de pacientes........................................................ n = 300 Edad Menores de 15 años..................................................... Mayores de 15 años .....................................................

154 146

Sexo Femenino.................................................................... Masculino ...................................................................

186 114

Raza Blanca ........................................................................ Mestiza ....................................................................... Negra..........................................................................

236 37 27

Tiempo de evolución de la enfermedad Hasta un año ............................................................... Más de un año .............................................................

170 130

Área corporal despigmentada Hasta un 40% ............................................................. Más del 40% ...............................................................

285 15

Tiempo de tratamiento Hasta un año ............................................................... Más de un año .............................................................

168 132

Antecedentes familiares de Vitiligo Si ................................................................................ No...............................................................................

63 237

Todos los pacientes fueron citados a consulta cada seis meses con la finalidad de valorar los efectos del tratamiento, sus posibles reacciones adversas y reponerles las cantidades del medicamento necesarias para los siguientes seis meses. Las respuestas obtenidas se valoraron de acuerdo con el siguiente criterio: Repigmentación completa: Eliminación de todas las áreas despigmentadas. Repigmentación notable: Repigmentación del 75-99% del cuerpo. Repigmentación parcial: Repigmentación inferior al 75% del cuerpo. Igual: Sin efecto. Nuevas lesiones: Incremento del número o amplitud de las lesiones. Para valorar la significación de la asociación entre variables tales como: edad, sexo, raza, tiempo de evolución de la enfermedad, porciento de área corporal despigmentada, tiempo de tratamiento, antecedentes familiares de vitiligo y la respuesta al tratamiento, se utilizó la prueba X2 de independencia. En el caso de la variable área corporal despigmentada se utilizó la prueba T para muestras relacionadas, al ser esta variable cuantitativa y ser medida en dos ocasiones (antes y después del tratamiento).

Respuesta al tratamiento

Cantidad de pacientes

64 167 28 24 17 300

21,3 55,7 9,3 8,0 5,7 100,0

Repigmentación completa Repigmentación notable Repigmentación parcial Igual Nuevas lesiones Total

Como se observa en la Tabla 231 pacientes mostraron repigmentación completa o notable, 28 repigmentación parcial, 24 ninguna repigmentación y 17 nuevas lesiones.

Para el procesamiento de los datos se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 11.5.

Resultados Los datos generales de los pacientes seleccionados según condiciones antes mencionadas se referencia en la Tabla 1. Al concluir el estudio los casos que participaron en la investigación se obtuvieron los siguientes resultados. En la Tabla 2 se muestran los resultados de repigmentación alcanzados. Las Tablas 3, 4 y 5 nos permiten observar las respuestas obtenidas con el tratamiento de Melagenina Plus en relación con factores tales como: edad del paciente, tiempo de evolución de la enfermedad y tiempo de tratamiento con el producto. Las Tablas 6 y 7 nos reflejan los resultados de la prueba T aplicada a los valores de despigmentación antes y después del tratamiento. No se observaron efectos adversos ni locales ni sistémicos en ninguno de los pacientes sometidos al tratamiento. Tabla 3. Distribución de pacientes según edad y respuesta al tratamiento. Edad Menores de 15 años Respuesta al tratamiento Repigmentación completa Repigmentación notable Repigmentación parcial Igual Nuevas lesiones Total

Cantidad de pacientes 42 95 8 4 5 154

Mayores de 15 años %

27,3 61,7 5,2 2,6 3,2 100,0

Cantidad de pacientes 22 72 20 20 12 146

% 15,1 49,3 13,7 13,7 8,2 100,0

X2 (p = 0,00). Se obtuvo una diferencia altamente significativa entre los pacientes menores de 15 años y los mayores de 15 a favor de los menores.

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CM Miyares et al. Efectividad de un extracto de placenta humana con calcio (Melagenina Plus) en el tratamiento del vitíligo

Tabla 4. Distribución de pacientes según tiempo de evolución de la enfermedad y respuesta al tratamiento.

Tabla 6. Estadísticos para muestras relacionadas.

Hasta un año Respuesta al tratamiento Repigmentación completa Repigmentación notable Repigmentación parcial Igual Nuevas lesiones Total

Más de un año

Cantidad de pacientes

47 100 7 8 8 170

27,7 58,8 4,1 4,7 4,7 100,0

Área corporal afectada antes del tratamiento

10,8422

300

14,95205

0,86326

Área corporal afectada después del tratamiento

9,2203

300

13,45433

0,77679

Par 1

Cantidad de pacientes 17 67 21 16 9 130

% 13,1 51,5 16,2 12,3 6,9 100,0

Los estudios histológicos demostraron la reaparición de los melanocitos en las zonas inicialmente acrómicas.

X2 (p = 0,01). Se obtuvo una diferencia altamente significativa a favor de los pacientes con menos de un año de evolución de la enfermedad.

Comentarios

Tabla 5. Distribución de pacientes según tiempo de tratamiento y respuesta al tratamiento. Tiempo de evolución Hasta un año Respuesta al tratamiento Repigmentación completa Repigmentación notable Repigmentación parcial Igual Nuevas lesiones Total

Más de un año

Cantidad de pacientes 32 92 15 16 13 168

% 19,1 54,8 8,9 9,5 7,7 100,0

Cantidad de pacientes 32 75 13 8 4 132

Desviación Error típico típica de la media

Media

Tiempo de evolución

% 24,2 56,8 9,9 6,1 3,0 100,0

X2 (p = 0,04). Se obtuvo una diferencia significativa a favor de los que permanecieron mayor tiempo en tratamiento.

En las fotos que acompañan al trabajo se muestran los efectos repigmentantes completo, notable y parcial producidos por el tratamiento (Figuras 1-3).

El empleo exitoso en el tratamiento del Vitiligo de un extracto alcohólico de placenta humana al 50% (Melagenina) fue reportado por primera vez en Cuba por Miyares et al. en 1976[22, 23], el método resultaba engorroso porque el producto debía aplicarse 3 veces al día cada 8 horas y además exponerse en una ocasión diaria a la radiación solar o infrarroja durante 15 minutos, ya que ambas radiaciones incrementaban la acción melanogénica del principio activo. Investigaciones posteriores realizadas por Miyares et al.[20] lograron disminuir a una sola vez al día la aplicación del nuevo fármaco evitando además la exposición a las radiaciones. Una vez concluidos los estudios preclínicos y clínicos el producto fue registrado y patentado por el Ministerio de Salud Pública de Cuba recibiendo el nombre de Melagenina Plus, el cual no es más que la propia Melagenina con adición de Calcio (1 mg/ml). La evaluación de la efectividad terapéutica de la Melagenina Plus en este estudio fue de 86%, tomándose en consideración tanto los pacientes repigmentados completamente como los que obtuvieron repigmentación notable o parcial (Tabla 2) (Figuras 1-3).

Tabla 7. Resultados de la Prueba T para muestras relacionadas Diferencias relacionadas Media

Desviación típica

Error típico de la media

95% Intervalo de confianza para la diferencia Inferior

Superior

0,9283

2,3155

Sig. (bilateral)

4,602

299

0,000

Área corporal afectada antes del tratamiento Par 1

1,6219

6,10496

0,35247

Área corporal afectada después del tratamiento Estos resultados nos demuestran que hubo una diferencia significativa entre los porcentajes de despigmentación obtenidos antes y después del tratamiento.

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Figura 1. Repigmentación completa de espalda después de un año de tratamiento tópico con Melagenina.

Figura 2. Repigmentación notable de rostro después de un año de tratamiento con Melagenina Plus.

Analizando los resultados obtenidos con la Melagenina Plus respecto a diversos factores, podemos decir que se puso en evidencia que los pacientes más jóvenes tienen una mejor respuesta (Tabla 3). Sucediendo lo mismo con los que tenían un menor tiempo de evolución de la enfermedad (Tabla 4).

Figura 3. Repigmentación parcial de muslo después de 18 meses de tratamiento tópico con Melagenina Plus.

El mayor tiempo de tratamiento se asoció a la obtención de una mejor respuesta al mismo (Tabla 5). El sexo, la raza, el área corporal despigmentada y la existencia de familiares con Vitiligo no parecen influir en la respuesta al tratamiento con Melagenina Plus puesto que los estudios estadísticos realizados con estas variables no arrojaron diferencia significativa alguna. En nuestro estudio existen evidencias suficientes para plantear asociación entre la edad, el tiempo de la evolución de la enfermedad y el tiempo de tratamiento con relación a la respuesta al tratamiento, a un 95% de confiabilidad, basándonos en los resultados de la prueba X2 de independencia. Además, se puede concluir que el efecto del tratamiento está asociado de manera significativa con la disminución observada en el área corporal despigmentada al resultar significativa la prueba T aplicada (p = 0,00) (Tablas 6 y 7).

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Casos Clínicos

Localizador

06-006

Déficit adquirido de zinc secundario a nutrición parenteral total Acquired zinc deficiency secondary to a synthetic diet AL Rodríguez Bujaldón, RJ Jiménez Puya, M. Galán Gutiérrez, C. Vázquez Bayo, AJ Vélez García-Nieto, JC Moreno Giménez Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía. Córdoba. España.

Correspondencia:

AL Rodríguez Bujaldón Servicio de Dermatología M-Q y Venereología Edificio de Consultas Externas, 2.ª planta Hospital Universitario Reina Sofía Avda. Menéndez Pidal, s/n 14004 Córdoba Tel./fax: 957 011213 e-mail: alfonsobujaldon@yahoo.es

Resumen El déficit adquirido de zinc es un síndrome definido por la presencia de una triada: dermatitis, diarrea y alopecia junto a niveles de zinc en sangre por debajo de la normalidad. El examen dermatológico muestra vesículas, ampollas y pústulas predominantemente en áreas periorificial y acral. Se produce una respuesta clínica rápida, con remisión completa de las lesiones tras administración de preparados de zinc. Presentamos el caso de una mujer de 20 años de edad, con lesiones cutáneas típicas y bajos niveles de zinc en sangre, secundario a nutrición parenteral total en asociación con enfermedad de Crohn. El conocimiento de este síndrome y su diagnóstico nos conduce, a través de un tratamiento integral, a su resolución en un corto periodo de tiempo. (AL Rodríguez Bujaldón, RJ Jiménez Puya, M. Galán Gutiérrez, C. Vázquez Bayo, AJ Vélez García-Nieto, JC Moreno Giménez. Déficit adquirido de zinc secundario a nutrición parenteral total. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):213-216)

Palabras clave: zinc, nutrición parenteral, acrodermatitis.

Summary Acquired zinc deficiency is a syndrome definied for a triad: dermatitis, diarrhoea and alopecia plus low plasma zinc level. Dermatologic examination revealed vesicles, blisters and pustules predominantly in periorificial and acral regions. A rapid clinical response will occur, with complete healing of lesions due to administration of a zinc preparation. A 20 years old woman, with typical skin lesions and low plasma zinc level, due to TPN (Total Parenterl Nutrition) in association with Crohn’s disease is reported. The knowledge of this syndrome and its diagnosis lead, through integrative therapy, to its resolution in a short time. Key words: synthetic diet, zinc deficiency, acrodermatitis.

Las manifestaciones clínicas del déficit adquirido de zinc fueron descritas en 1942 por Danbolt y Cross[1], como “erupción acral asociada a diarrea”, pero no fue hasta 1973 cuando Moynahan y Barnes relacionaron la clínica de la enfermedad con niveles bajos de zinc plasmáticos, demostrando, además, la mejoría del cuadro tras aportar suplementos de zinc[2]. Para estos autores la causa de dicho déficit era debido a un defecto en su absorción a nivel intestinal.

El zinc se absorbe a nivel del duodeno e intestino proximal, pero sólo el 30% del total del zinc ingerido en la dieta[3]. Su eliminación es intestinal, excepto una pequeña proporción que lo hace a través del sudor[4]. El zinc es un oligoelemento esencial, cuantitativamente el segundo después del hierro[5], y de suma importancia en el metabolismo de las proteínas, carbohidratos y vitamina A. Es necesario para el crecimiento y desarrollo, así como en la reparación y cicatrización de tejido. Desempe-

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AL Rodríguez Bujaldón et al. Déficit adquirido de zinc secundario a nutrición parenteral total

Tabla 1. Déficit de zinc en cuadros dermatológicos. Cuadros dermatológicos

Tabla 2. Algunas causas del déficit adquirido de zinc.

Déficit de zinc en epidermis

Déficit de zinc en plasma

+ + + + + ±

+ – – – + +

Dermatitis herpetiforme Acné Psoriasis Enfermedad de Darier Dermatitis atópica Vitiligo

ña también un papel central en el sistema inmune, desde la integridad de la barrera cutánea, hasta la regulación de la génesis de los linfocitos[6], de modo que niveles deficitarios de zinc provocan una susceptibilidad a la infección por multitud de patógenos. Se ha estudiado la relación del zinc con numerosos cuadros dermatológicos[7-9]. Su aporte como tratamiento de estos trastornos no ha demostrado eficacia (Tabla 1).

Enfermedad de Crohn. Nutrición parenteral total. Insuficiencia pancreática. Drogas. Dieta rica en fitatos y calcio.

• • • •

Grandes quemados. Defecto en la secreción del zinc mamario. Anorexia nerviosa. Bajo peso al nacer.

La paciente se encontraba en nutrición parenteral total desde su ingreso, hacía 10 días, terapia que carecía de oligoelementos, entre ellos el zinc. Los niveles de zinc en sangre fueron de 0,22 mg/l, claramente inferiores a los normales (0,6-1,5 mg/l). Debido a ello se añadió cloruro de zinc a su nutrición parenteral, con una respuesta clínica espectacular.

Comentarios

Mujer de 20 años de edad diagnosticada de enfermedad de Crohn en seguimiento por Digestivo y que precisó ingreso hospitalario por un brote de su enfermedad. Durante su estancia hospitalaria tuvo una erupción acneiforme aguda a nivel facial, caracterizada por pápulas y pústulas (Figura 1) y con cultivo positivo para Propinebacterium acnes. En los días posteriores desarrolló paroniquia pustulosa, lesiones ampollosas localizadas en los pliegues interdigitales de las manos (Figura 2), en dorso de los dedos de los pies, codos (Figura 3), y regiones perianal y perigenital (Figura 4). Junto a las manifestaciones cutáneas presentó una alopecia difusa.

El síndrome por déficit de zinc comprende dos formas: congénita y adquirida[10]. La forma congénita es autosómica recesiva, se denomina acrodermatitis enteropática (AE) y la causa más probable parece ser una alteración en la producción de un ligando de secreción pancreática necesario para la absorción intestinal del zinc[3, 11-13]. En la forma adquirida las causas son múltiples, ya sea por falta de aporte de zinc o dificultad para su absorción a nivel intestinal (Tabla 2). Los preparados comerciales, utilizados habitualmente para nutrición parenteral total constan de una serie de principios activos y carecen de oligoelementos, al parecer por la inestabilidad de los elementos bivalentes como zinc o el magnesio. En la práctica diaria cuando se decide instaurar una nutrición parenteral, el Endocrinólogo añade al preparado comercial una ampolla que contiene las vitaminas y los

Figura 1. Lesiones papulopustulosas periorales con costras melicéricas.

Figura 2. Lesiones vesico-ampollosas en pliegues interdigitales.

Caso clínico

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Figura 3. Ampolla de gran tamaño en codo.

oligoelementos necesarios para completarla (el folleto informativo advierte: “como este medicamento no contiene vitaminas ni oligoelementos, su médico podrá darle nutrientes adicionales en función de sus necesidades”). En ocasiones, el médico no especialista en Endocrinología utiliza el preparado para nutrición parenteral de uso hospitalario sin añadir los oligoelementos, por desconocimiento o porque prevé un ingreso breve. El problema ocurre cuando esa estancia hospitalaria supera la duración prevista inicialmente, provocando la carencia de alguno de estos oligoelementos o vitaminas y desencadenando el cuadro deficitario. En nuestro caso, se instauró la terapia con nutrición parenteral total sin añadir los oligoelementos, además la paciente presentaba enfermedad de Crohn y posiblemente los depósitos basales de zinc eran escasos. Su ingreso se prolongó más de lo inicialmente previsto, y la suma de estos acontecimientos desencadenó el cuadro. Clínicamente, el déficit de zinc se caracteriza por la presencia de una triada consistente en dermatitis, diarrea y alopecia. El caso típico es el de un niño investigado por diarrea crónica intermitente sin conseguir establecer su etiología, y que presenta lesiones cutáneas a menudo tratadas con antimicóticos y esteroides sin mejoría[10]. Pero en la mayoría de los ocasiones la diarrea está ausente o es poco llamativa[10]. Sí es muy frecuente la coincidencia de alopecia con la dermatitis. Esta dermatitis sigue habitualmente dos patrones, que pueden coexistir: por un lado una erupción eccematosa, por otro lesiones pustulosas y vesico-ampollosas. La localización de estas lesiones es periorificial, alrededor de boca, ano y genitales y también a nivel de partes acras[11, 14]. Junto a esta triada y si el cuadro no es diagnosticado precozmente, pueden aparecer secuelas importantes sobre todo en niños, que provocan retraso del crecimiento, anorexia, letargo mental, problemas en la curación de las heridas,

Figura 4. Lesiones vesiculosas y ampollosas de gran tamaño a nivel perianal y perigenital.

trastornos neurosensoriales como ceguera nocturna o hipogeusia, irritabilidad, trastornos del comportamiento y disminución en la inmunidad celular que puede llevar a ocasionar importantes cuadro infecciosos y constituyen la causa más frecuente de la muerte de estos pacientes[10, 11]. Es por esto fundamental conocer este síndrome y realizar un diagnóstico precoz acompañado de la introducción de una adecuada terapia. El diagnóstico consiste en la presencia de la clínica descrita, junto a niveles de zinc por debajo de 0,6 mg/l. A este respecto, conviene recordar que a veces se produce contaminación con el zinc ambiental en los recipientes utilizados, o durante la manipulación, transferencia y preparación de muestras en el laboratorio, lo que lleva a la obtención de falsos negativos, e incluso el zinc aumenta en el tiempo que transcurre desde la obtención de la muestra de sangre hasta la separación del suero y el plasma, incrementándose un 6% su concentración durante las primeras 2 horas en el caso de no ser separados[11]. Por ello se recomienda evitar el contacto con tapones de goma (contienen zinc), evitar hemólisis, separar el plasma y el suero dentro de los primeros 45 minutos y usar anticoagulantes con bajo contenido o libres de zinc. Además existe un

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AL Rodríguez Bujaldón et al. Déficit adquirido de zinc secundario a nutrición parenteral total

ritmo diurno en la concentración plasmática de zinc y se recomienda tomar la muestra por la mañana, en ayunas. El examen histopatológico de las lesiones cutáneas es completamente inespecífico (paraqueratosis, edema en dermis papilar, con balonización de epidermis, ligera palidez de los queratinocitos y puede que ampollas intraepidérmicas)[3]. Existen autores que destacan que la biopsia de yeyuno es patognomónica (electrodensidad con inclusiones filamentosas en las células de Paneth)[10], aunque no es necesaria su realización para llegar al diagnóstico. El tratamiento consiste en aportar el elemento deficitario. El zinc sustituye con grandes ventajas a la diyodohidroxiquina que se utilizaba en el pasado[11, 15]. Es de elección el zinc en su forma oral, aunque también dependiendo del paciente, puede ser necesario su uso intravenoso. El zinc intravenoso se presenta en forma de cloruro de zinc. El zinc oral lo hace como sulfato, gluconato, acetato etc… pero la forma mejor tolerada es como sulfato de zinc[10]. No existe consenso en cuánto a la dosis a emplear. Habitualmente, se maneja una dosis inicial de 5-10 mg/kg/día aproximada-

mente y una dosis de mantenimiento de 1-2 mg/kg/día[3, 12]. La dosis de mantenimiento se emplearía en la forma congénita o AE y generalmente de por vida. La respuesta clínica es espectacularmente rápida, comenzando a las 24-48 h y alcanzando la curación completa de las lesiones cutáneas y el comienzo del crecimiento del pelo a nivel de cuero cabelludo y cejas a las 2-4 semanas[4, 10, 11]. Es necesario diferenciar la forma congénita de la adquirida, puesto que esta última no precisa de un tratamiento duradero con el problema de sus efectos adversos.

Conclusiones La importancia de esta entidad clínica reside en la severidad del cuadro cutáneo y sistémico, la necesidad de un diagnóstico precoz para evitar sus consecuencias y su fatal desenlace, y su espectacularidad se define por una respuesta muy rápida a una terapia adecuada, que es necesario instaurar lo antes posible y justifica la importancia de conocer esta patología.

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Casos Clínicos

Localizador

07-011

Encías “en fresa” como manifestación inicial de enfermedad de Wegener “Strawberry” gingiva as first manifestation of Wegener’s granulomatosis M. García-Arpa1, L. Porras-Leal2, G. Romero-Aguilera1, E. Vera-Iglesias1, M. García-Rojo3, P. Sánchez-Caminero1, P. Cortina de la Calle1 1

Servicio de Dermatología. 2Medicina Interna. 3Anatomía Patológica. Hospital General de Ciudad Real. España.

Correspondencia:

Mónica García-Arpa Servicio de Dermatología Hospital General de Ciudad Real Avda. Tomelloso, s/n 13005 Ciudad Real Tel.: 0034-926278000 Fax: 0034-926278532 e-mail: mgarciaa73@yahoo.es

Resumen La enfermedad de Wegener se define como una vasculitis sistémica necrotizante granulomatosa, que afecta predominantemente al tracto respiratorio superior e inferior y al riñón aunque al inicio esta triada no siempre está presente. Presentamos el caso de una paciente con encías “en fresa” como manifestación inicial. Este tipo de afectación oral es muy rara y clínicamente se caracteriza por el aspecto granular y friable de la encía afecta. El conocimiento de esta infrecuente pero característica manifestación precoz del Wegener es importante para hacer un diagnóstico precoz e instaurar tratamiento lo antes posible. (M. García-Arpa, L. Porras-Leal, G. Romero-Aguilera, E. Vera-Iglesias, M. García-Rojo, P. Sánchez-Caminero, P. Cortina de la Calle. Encías “en fresa” como manifestación inicial de enfermedad de Wegener. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):217-220)

Palabras clave: encías “en fresa”, enfermedad de Wegener, vasculitis granulomatosa.

Summary Wegener’s granulomatosis is a systemic necrotizing and granulomatous vasculitis that predominantly affects the upper and lower respiratory tract and kidneys. Sometimes this classic triad is not present initially. We report a patient with “strawberry” gingiva as first sign of Wegener. It is characterized by an exophytic hyperplasia and friable and granular appearence. The recognition of this uncommon but characteristic sign would help in early diagnosis and treatment. Key words: strawberry gingiva, Wegener’s disease, granulomatous vasculitis.

La enfermedad de Wegener (EW) es una enfermedad sistémica de causa desconocida caracterizada por la triada clásica de vasculitis sistémica de vasos pequeños y medianos, inflamación granulomatosa de vías respiratorias y glomerulonefritis, aunque cualquier órgano puede afectarse. Sin embargo, inicialmente existen formas limitadas sin afectación multiorgánica y donde el diagnóstico se retrasa. Presentamos un caso de EW en el que el primer signo clínico fue la presencia de encías “en fresa”.

Caso clínico Paciente mujer de 57 años sin antecedentes de interés. Consultó por la presencia de lesiones en la encía superior de 1,5 mes de evolución ligeramente dolorosas. Coincidiendo con estas lesiones, refería otalgia izquierda, cefalea, artralgias y astenia. A la exploración presentaba en la encía superior a nivel de los incisivos, un tejido exuberante rojizo, de aspecto granular y friable, que recordaba a una fresa (Figura 1). Se realizó biopsia en la que se observaba una hiperplasia epitelial

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Figura 1. Encía “en fresa”, con el típico aspecto granular y friable.

marcada de la mucosa junto a un denso infiltrado inflamatorio de tipo granulomatoso con abundantes células epitelioides y macrófagos, entremezclado con numerosos neutrófilos que formaban micoabscesos. A mayor aumento también se observaban eosinófilos en el infiltrado. No se objetivaba vasculitis, células gigantes multinucleadas ni áreas de necrosis (Figuras 2 y 3). En la analítica destacaba un aumento de la velocidad de sedimentación y anticuerpos c-ANCAs positivos (1/320) con función renal conservada. El resto de las pruebas complementarias realizadas fueron normales o negativas (hemograma, bioquímica, coagulación, orina de 24 horas, electroforesis, ANA y antiDNA). Se realizó TAC del conducto auditivo interno, en el que se observaban imágenes de ocupación de oído medio y mastoides izquierda sugerentes de inflamación crónica. En el TAC torácico se evidenciaban en ambos lóbulos superiores nódulos espiculados no cavitados de 1 cm, compatibles con granulomas. El diagnóstico fue de EW con afectación oral, de oído medio y pulmonar. Se inició tratamiento con metilprednisolona 1 mg/kg/d en pauta descendente durante 2 meses, asociado a ciclofosfamida 100 mg/d, con mejoría clínica. Las lesiones orales fueron electrocoaguladas al inicio debido a las molestias que presentaba, sin recidivar posteriormente. A los 4 meses de la evolución presentó afectación del tabique nasal con defomación en “silla de montar” que precisó corrección quirúrgica.

Comentario La EW es una enfermedad poco frecuente con una prevalencia estimada en EEUU de 3 casos por 100.000 habitantes, afectando ambos sexos por igual. Puede ocurrir a cualquier edad aunque la media se sitúa en los 40 años y la mayoría son

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de raza blanca. El espectro clínico es muy variado y esto hace que en ocasiones se retrase el diagnóstico. Al inicio son muy frecuentes los síntomas inespecíficos (artromialgias, fiebre y anorexia), siendo el motivo de consulta más común síntomas de vía respiratoria superior, inferior o ambas. Es muy frecuente que consulten por síntomas pulmonares como tos, hemoptisis, dolor torácico o disnea, encontrándose alteraciones radiológicas tipo nódulos o infiltrados en un 45%. Más del 65% consultan por síntomas de sinusitis y más de un tercio por clínica nasal como rinorrea, obstrucción, úlceras o epistaxis. Un 25% debuta con manifestaciones otológicas, sobre todo otitis media serosa y pérdida de audición. La afectación renal inicialmente es poco frecuente (un 18%) pero es la causa de muerte en los pacientes no tratados[1-3]. Por otro lado, durante la evolución de la EW es frecuente la afectación de piel y mucosas, pero es raro que ocurra en las fases precoces (13 y 7% respectivamente)[1,4]. Clínicamente estas manifestaciones mucocutáneas son muy variadas y poco específicas. Sin embargo la presencia de encías “en fresa” o “strawberry” gums, se considera un signo clíni-

Figura 2. Mucosa con hiperplasia epitelial marcada. Bajo la misma se identifica edema, extravasación hemática y células endoteliales hinchadas. Se observa un intenso infilitrado inflamatorio granulomatoso, entremezclado con abundantes neutrófilos (HE x 10).

M. García-Arpa et al. Encías “en fresa” como manifestación inicial de enfermedad de Wegener

Figura 3. A mayor detalle, donde se aprecia el componente inflamatorio de tipo mixto con células epitelioides y macrófagos y también neutrófilos formando microabscesos. Se acompaña de eosinófilos. No se observan verdaderos granuloma (HE x 20).

co precoz muy característico de la EW e incluso patognomónico para algunos autores. Esta asociación fue descrita por Milner en 1955[5]. Revisando la literatura, hemos encontrado un total de 20 casos de EW, en los que las encías “en fresa” es una de las primeras manifestaciones[4-21]. En estos 20 pacientes (incluyendo el nuestro), la distribución por sexos fue similar aunque con ligero predominio en el femenino (11 mujeres, 8 varones) y el rango de edad variable (11-74 años). Clínicamente la encía “en fresa” se caracteriza por hiperplasia de la mucosa en la papila interdental labial, que se extendiende rápidamente al resto de la encía, parcial o totalmente, si no se pauta tratamiento. A la exploración se observa en un tejido exuberante rojizo, granular y friable, que recuerda a una fresa. El epitelio de superficie suele estar intacto o con pequeñas petequias. Puede acompañarse de sangrado y dolor, y si no se realiza tratamiento, de pérdida de piezas dentarias. Al ser un signo de presentación inicial de EW algunos autores afirman que las encías “en fresa” no se acompañan de daño renal grave o pulmonar [14], pero el desconocimiento de esta manifestación oral puede conllevar retraso diagnóstico y progresión sistémica de la vasculitis. De esta revisión, solo un paciente presentó

encías “en fresa” como manifestación clínica única de EW, a pesar de llevar 6 meses de evolución[14]. En el resto, un 67,75% tenía afectación de la vía respiratoria superior, un 55% clínica o alteración radiológica pulmonar y un 25% afectación renal. De los 6 pacientes que fallecieron ninguno había recibido el tratamiento correcto actual[5-10]. Aunque la histología de las encías “en fresa” no es específica, sí es característico observarse hiperplasia pseudoepiteliomatosa, y un infiltrado inflamatorio en el que se encuentran tanto neutrófilos formando microabscesos, como células gigantes multinucleadas. También es típico la presencia de eosinófilos en este infiltrado. Sin embargo, los criterios histológicos clásicos de EW de vasculitis, necrosis y granulomas suelen estar ausentes [4, 11, 12]. El diagnóstico diferencial habrá que hacerlo con otras patologías que cursen con hiperplasia gingival, entre ellas, leucemias, histiocitosis de células de Langerhans, sarcoidosis, enfermedad de Crohn, ingesta de fármacos (fundamentalmente ciclosporina, antagonistas de canales del calcio y fenitoína) y gingivitis crónica por mala higiene dental[11, 12, 14]. Sin embargo la presencia de encías “en fresa” con la imagen histológica descrita es altamente sugestivo de EW, ya que los otros trastornos presentan otros hallazgos microscópicos[11, 12]. Como en todos los casos de EW el diagnóstico y tratamiento precoz es fundamental para evitar la progresión de la enfermedad y afectación de otros órganos. En general, con la terapia correcta más del 75% de los pacientes logran la remisión[1, 11], pero sin tratamiento es mortal en el primer año tras el diagnóstico. La combinación de ciclofosfamida y corticoides sistémicos es la pauta más empleada. Suele usarse prednisona 1 mg/kg/d durante aproximadamente 1 mes y luego en pauta descendente (2-3 meses). La dosis habitual de ciclofosfamida oral es de 2 mg/kg/d, pero si existe afectación renal o patología pulmonar se pauta en bolos intravenosos. Generalmente el tratamiento con ciclofosfamida se continúa hasta 1 año después de lograr la remisión completa aunque no está bien establecido cuando hay que suspenderla[2]. Creemos de interés este caso por la importancia que tiene conocer esta manifestación oral, que aunque muy poco frecuente es un indicador clínico inicial del Wegener fácilmente reconocible.

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Casos Clínicos

Localizador

07-013

Forma nodular de líquen mixedematoso Lichen myxedematosus nodular C. Machado Filho1, E. Lacaz Martins2, M. Tiemi Nomura3 1

Chefe Interino da disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina do ABC. Doutor em Dermatologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. 2Professor assistente de ensino da disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina do ABC. 3 Residente do terceiro ano da disciplina de Dermatologia da Faculdade de Medicina do ABC. Santo André. São Paulo. Brazil.

Correspondência:

Mariliza Tiemi Nomura Rua Dona Carlota, 75 AP. 202 09040-250 Santo André - SP - Brazil Tel./fax: (55) 11-49905705 e-mail: likanomura@hotmail.com

Resumo Os autores relatam o caso de paciente do sexo masculino, de 47 anos, que apresentava nos membros inferiores, múltiplos nódulos subcutâneos, endurecidos, móveis a planos profundos, indolores. Não apresentava sintomas sistêmicos e exames complementares estavam sem alterações. O exame anatomopatológico revelou depósito de mucina na derme. Relacionando clínica e histologia, concluiu-se tratar-se de líquen mixedematoso do tipo nodular, forma rara e pouco descrita na literatura. (C. Machado Filho, E. Lacaz Martins, M. Tiemi Nomura. Fórmula nodular de líquen mixedematoso. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):221-223)

Palavras chave: mucinoses, pele, extremidade inferior.

Summary Lichen myxedematosus is a disorder characterized by lichenoid papules, nodules or plaques due to mucin dermal deposition, and a variable degree of fibrosis without thyroid dysfunction associated. Pathogenesis is unclear. We report a case of nodular lichen myxedematosus, a rare subtype of mucinosis, which is characterized by the presence of multiple nodules on limbs and trunk with mild or absent papular eruption, usually without thyroid dysfunction. Mucin is deposited in the dermis with variable degree of fibrosis. Key words: mucinoses, skin, lower extremity.

A denominação líquen mixedematoso (LM) foi utilizada pela primeira vez em 1953, por Montgomery para descrever clínica e histologicamente uma forma distinta de mucinose cutânea. O LM é afecção caracterizada por pápulas liquenóides, nódulos ou placas, com depósito de mucina na derme e variável grau de fibrose, sem nenhuma disfunção tireoidiana associada. Sua patogênese é desconhecida.

Relato de caso Paciente do sexo masculino, 47 anos, negro, natural e procedente de São Paulo, apresentou queixa de caroços nas pernas há 8 anos. Relatava que o quadro iniciou com um nódulo na região pré-tibial, indolor, evoluindo com surgimento de novas lesões. Negava drenagem espontânea

das mesmas.Era diabético e fazia uso de glibenclamida e clorpropamida. Negava casos semelhantes na família. Ao exame dermatológico, apresentava, nas pernas, principalmente na região pré-tibial, nódulos, normocrômicos, de consistência endurecida, de tamanho variando entre 1 e 2 cm de diâmetro, com superfície lisa, móveis e não aderidos a planos profundos (Figura 1). Não apresentava linfonodomegalias ou visceromegalias. Os exames complementares hemograma, velocidade de hemossedimentação, eletroforese de proteínas, albumina, FAN, anti-Scl70, anti-centrômero, anti-DNA, sorologias para HIV, hepatites B e C, TSH, T4l,colesterol, uréia, creatinina, proteinúria de 24 horas e glicemia estavam normais ou negativos. A radiografia das pernas e a ultrassonografia de tireóide não apresentavam alterações.

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C. Machado Filho et al. Forma nodular de líquen mixedematoso

Quadro 1. Classificação das mucinoses. MUCINOSE DEGENERATIVA-INFLAMATORIA Derme A. Liquen mixedematoso (mucinose papular) A1. Generalizada ou escleromixedema A2. Localizada: tipo discreto, acral persistente, auto-limitada, da infância, tipo nodular A3. Atípicas B. Mucinose eritematosa reticular C. Escleredema D. Mucinoses com disfunção tireodiana D1. Mixedema pré-tibial D2. Mixedema generalizado E. Mucinose cutânea lúpica F. Mucinose cutânea focal G. Cisto mucoso digital H. Outras mucinoses Folicular A. Mucinose folicular de Pinkus B. Mucinose folicular urticária-símile MUCINOSE HAMARTOMATOSA-NEOPLÁSICA A. Nevus mucinoso B. Angiomixoma

Realizada biópsia em fuso de um dos nódulos, cujo exame histopatológico revelou, na derme superficial e profunda, moderada dissociação intersticial com presença de mucina ácida, que se mostrou positiva com Alcian Blue. Havia ectasia vascular sanguínea e raros linfócitos na região perivascular. A epiderme apresentou-se preservada, com discreta acantose (Figura 2). Concluiu-se tratar-se de mucinose cutânea.

Figura 1. Nódulos normocrômicos, de consistência endurecida em região pré-tibial.

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):221-223

Figura 2. Exame histopatológico de um nódulo excisado. A e B) espaços claros entre as fibras de colágeno. C e D) mucina ácida corada em azul entre as fibras de colágeno.

Discussão A mucinose cutânea compreende um grupo heterogêneo de afecções da pele, em que há acúmulo de mucina[1]. Pode ser dividida em dois tipos: primária, quando o depósito de mucina é desencadeado por estímulos locais, resultando em formas clínicas variadas, e secundária, quando o depósito é fator adicional ao da doença primária, como por exemplo lúpus eritematoso sistêmico[1]. Nas formas primárias, existe uma subdivisão de acordo com o local de depósito: derme, folicular e hamartomatosaneoplásica[2]. Em 1991, Rongioletti e Rebora[2] fizeram uma nova classificação das mucinoses cutâneas, incluindo características clínicas e histopatológicas (Quadro 1). Aqueles com depósito de mucina na derme são classificados em: líquen mixedematoso, mucinose eritematosa reticular, escleredema, mucinose com disfunção tireoidiana, mucinose cutânea lúpica, mucinose cutânea focal, cisto mucoso digital e outras mucinoses (quando não se enquadra em nenhuma das anteriores) (Quadro 1). Líquen mixedematoso ( = mucinose papular) é um tipo idiopático de mucinose cutânea caracterizada por depósito de mucina na derme, com variável grau de fibrose e sem alterações tireoidianas[1, 2, 3]. Sua patogênese é desconhecida[2]. Acomete mais freqüentemente tronco e membros[1, 2, 4]. Em 2001, Rongioletti e Rebora classificaram o LM em 3 tipos: localizada, generalizada e atípica ou intermediária (este grupo inclui formas que não são incluídas nem nos critérios da forma localizada e nem da forma generalizada)[5, 6, 7] (Quadro 2).

C. Machado Filho et al. Forma nodular de líquen mixedematoso

Quadro 2. Critério diagnóstico de líquen mixedematoso (mucinose papular) LOCALIZADA 1. 2. 3. 4.

Erupção papular ou nodular e/ou placas Depósito de mucina com variável proliferação de fibroblastos Ausência de gamopatia monoclonal Ausência de disfunção tireoidiana GENERALIZADA

1. 2. 3. 4.

Pápulas generalizadas ou erupção esclerodermóide Depósito de mucina, fibrose e proliferação de fibroblastos Gamopatia monoclonal Ausência de disfunção tireoidiana

Para ser incluído no grupo das formas localizadas, é preciso preencher alguns critérios: lesões papulares ou nodulares, depósito de mucina, variável grau de proliferação de fibroblastos, ausência de gamopatia, ausência de doença tireoidiana ou outras doenças sistêmicas[1, 2, 4] (Quadro 2). As formas localizadas foram reclassificadas por Rongioletti e Rebora[1, 2], de acordo com a morfologia e a histopatologia: discreta papular (em que pápulas ocorrem em qualquer parte do corpo), nodular (em que nódulos aparecem no tronco e/ou extremidades), papular acral persistente (em que as pápulas afetam apenas face extensora das mãos e punhos), papular da infância ( é uma variante na criança do tipo discreta papular ou acral persistente), papular auto-limitada ( dividida em adulto e juvenil, em que lesões têm remissão espontânea em poucas semanas ou meses). O subtipo nodular é muito raro[1, 2, 8, 9], caracterizado pela presença de múltiplos nódulos nas extremidades e

tronco, com ausência ou presença de raras pápulas[1, 2, 6]. A mucina é depositada na derme papilar e reticular[2]. A proliferação de fibroblastos é variável e a fibrose não é essencial e pode estar ausente[2, 4]. Schneider et al., em 1991, descreveram o caso de um homem de 32 anos com aparecimento progressivo de nódulos no tronco e extremidades proximais, cujo exame histopatológico foi compatível com líquen mixedematoso. O paciente não apresentava alterações tireoidianas ou doenças sistêmicas[9]. Posteriormente, em 1996, Yamamoto et al descreveram o caso de paciente masculino de 63 anos, sem doenças sistêmicas ou tireoidianas, com nódulo no 1o pododáctilo esquerdo, cujo exame anatomopatológico foi de líquen mixedematoso[10]. Na literatura, alguns casos de líquen mixedematoso nodular é considerado secundário ao lúpus eritematoso sistêmico ou discóide[11, 12, 13]. Há apenas um caso relatado de forma secundária à esclerose sistêmica[14]. Por isso, a importância de se classificar corretamente, pois a terapêutica, nesses casos, é voltada para a doença de base. A forma localizada do líquen mixedematoso nodular não requer tratamento, podendo ser apenas acompanhado clinicamente[1]. Há relatos do uso de antimaláricos, corticóides orais, intralesionais ou tópicos, hialuronidase intralesional e ciclofosfamida, com resultados variáveis[8]. Imunoglobulina endovenosa tem se mostrado benéfica[8]. Há casos isolados tratados com plasmaférese, clorambucil, PUVA e interferon alfa[2, 8]. Remissão espontânea pode ocorrer em raros casos[1, 8].

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):221-223

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Localizador

07-017

Casos Clínicos

Generalized pustular psoriasis: treatment. with etanercept Psoriasis pustulosa generalizada. Tratamiento con etanercept A. Palomo Arellano1, LM Torres Iglesias1, I. Cervigón González1, B. Gil Pascual2 1

Dermatology and 2Pathological Anatomy Section. Nuestra Señora del Prado Hospital. Talavera de la Reina. Toledo. Spain.

Correspondence:

Iván Cervigón González Sección de Dermatología Nuestra Señora del Prado Hospital Ctra. de Madrid, km. 114 45600 Talavera de la Reina (Toledo). Spain. Tel.: +34 661838719 e-mail: icervigon@sescam.jccm.es

Summary The treatment of acute generalized pustular psoriasis has classically been carried out with oral retinoids, cyclosporine, methotrexate, dapsone, colchicine, corticoids, coal tar or PUVA, slow and partial responses, as well as recurrences when the medication is decreased or suspended, being very relatively frequent. Several cases of acute generalized pustular psoriasis treated with infliximab and with quick and effective responses have recently been published based on the physiopathological relationship between the tumor necrosis factor (TNF) and psoriasis. Key words: pustular psoriasis, tumor necrosis factor alpha, etanercept, infliximab.

Resumen El tratamiento de la psoriasis pustulosa generalizada aguda se ha venido realizando con retinoides orales, ciclosporina, metotrexato, dapsona, colchicina, corticoides, coal tar o PUVA, siendo relativamente frecuentes las respuestas parciales o lentas, así como las recurrencias cuando la medicación se reduce o suspende. Receintemente se han publicado varios casos de psoriasis pustulosa aguda gerneralizada tratadas con infliximab y con respuestas rápidas y eficaces basadas en la relación entre el factor de necrosis tumoral (TNF) y la psoriasis. (A. Palomo Arellano, LM Torres Iglesias, I. Cervigón González, B. Gil Pascual. Psoriasis pustulosa generalizada. Tratamiento con etanercept. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):224-226)

Palabras clave: psoriasis pustulosa, factor de necrosis tumoral alfa, etanercept, infliximab.

Acute generalized pustular psoriasis, described by von Zumbusch in 1910,[1] is an infrequent and severe variant of psoriasis characterized by the presence of generalized inflammatory plaques where there are multiple sterile pustules, and it is accompanied by general discomfort, fever, asthenia, anorexia, leukocytosis, and an elevation of acute phase reactants.[1, 2] The lesions can be diffused (von Zumbusch type) or adopt a ring-shaped or polycyclic pattern, both clinical forms overlapping in many occasions. It can sometimes be complicated with over-infection, hypoalbuminemia, and internal organ involvement.[3]

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):224-226

Case report A 49-year-old female patient, with schizophrenia for 12 years and undergoing treatment with fluphenazine and biperiden, presenting vulgar psoriasis with a duration of years, with lesions located in the scalp and extension areas. She was admitted for a schizophrenic episode and hypertension symptoms, ziprasidone (antipsychotic), amlodipine, captopril and hydrochlorothiazide being added to her usual medication. Fifteen days after her admission, the patient started having febricula, general discomfort and generalized skin lesions consisting of large erythematous-edematous

A. Palomo Arellano et al. Psoriasis pustulosa generalizada. Tratamiento con etanercept

Figure 1. Generalized erythematous-edematous plaques with sterile pustules.

Figure 3. Extensive subcorneal spongiform pustule (H/eo 200x).

plaques, some of them with a ring-shaped arrangement, on which there were multiple sterile pustules (Figure 1). The more developed lesions had a desquamative centre with pustules on the edges of the plaque (Figure 2). Psoriasiform erythematous desquamative plaques on her scalp and at the nail level, thickening of the plate, ridging and limited oil droplets were also observed. There was no evidence of an effect on mucous membranes or of the presence of geographic tongue which are normally associated to this form of psoriasis. Supplementary tests showed leukocytosis with left shift and an elevation of acute phase reactants, the remaining hematological and biochemical parameters being normal. The blood cultures, chest X-ray and serology for hepatotropic viruses and HIV, as well as thee Mantoux test, were normal or negative. The biopsy of one of the lesions confirmed the presence of subcorneal psoriatic spongiform pustules (Figure 3).

The decision was made to withdraw the last prescribed drug regimens because they were considered to be possible pustular outbreak triggers, and treatment with 50 milligram etanercept administered subcutaneously twice a week was started. The pustules disappeared in 3 days, only erythema and desquamation persisting but they were completely resolved in 10 days (Figure 4). The systemic symptoms also remitted a week later. This etanercept dose was maintained for two weeks and the patient is currently asymptomatic with a 25 milligram maintenance dose twice a week.

Figure 2. Detail of the pustules.

Figure 4. Resolution of lesions after treatment with etanercept.

Comment Irritant substances, drugs, infections, contraceptives, pregnancy, hypocalcemia, lithium, coal tar and the suspension of oral corticotherapy have been described as pustular outbreak triggers (2). In this patient, the cutaneous symptoms

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):224-226

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A. Palomo Arellano et al. Psoriasis pustulosa generalizada. Tratamiento con etanercept

started after introducing ziprasidone and antihypertensives. [4] Ziprasidone, a drug which is not described as an inducer of this type of psoriasis, could also have acted as an outbreak trigger, therefore, its withdrawal is considered appropriate. Tumor necrosis factor (TNF) has an essential role in the physiopathology of psoriasis. The psoriatic lesion is characterized by the presence of activated T cells, abnormal keratinocyte proliferation, excessive production of TNF and other proinflammatory cytokines and chemokines.[5-7] Etanercept acts by competitively inhibiting the interaction of TNF with its cell surface receptors, and it binds to soluble TNF, preventing the proinflammatory response mediated by this cytokine from occurring.[7-9] Anti-TNF drugs are being used in moderate-severe plaque psoriasis with good results.[5, 6] There are several publications[10-14] in which acute generalized pustular psoriasis has been treated with the anti-TNF drug infliximab, obtaining in all cases a quick (48-72 hours), complete response without any significant side effects. Although Trent and Kerdel[13] start treatment with infliximab until the outbreak is controlled, they continue with etanercept as maintenance medication in two of their patients without any recurrence of their disease. Kamarashev et al.[15] publish an excellent response to etanercept in a generalized pustular outbreak induced by the suspension of cyclosporine, obtaining a quick improvement of the cutaneous lesions and systemic symptoms.

In this patient, the decision was made to use a biological anti-TNF drug based on the excellent responses obtained by other authors with infliximab[10-14] and etanercept.[15] This therapy is preferred to other classic treatments because the patient’s schizophrenia made compliance with a daily oral therapy or phototherapy difficult. The patient’s hypertension also contraindicated the use of cyclosporine. In the same way, etanercept was chosen instead of infliximab due to its subcutaneous administration, because the patient’s psychosis entailed a risk for an intravenous medication requiring slow infusions of up to 2 hours.

Conclussion Biological treatments are very interesting in severe forms of psoriasis, both due to their quickness and their response efficacy compared to classic therapies.[5, 6] The use of an anti-TNF drug has been considered to be appropriate in this type of psoriasis due to its dosage convenience and its quick and effective response with hardly any side effects.[16] Etanercept, a drug administered subcutaneously, could also be used in acute generalized pustular forms either as an initial therapy or, as indicated by Trent and Kerdel,[13] as maintenance therapy after having controlled the outbreak with infliximab.

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Casos Clínicos

Localizador

07-029

Enfermedad de Mondor axilar Mondor’s disease located in axilla B. Blaya Álvarez, J. Gardeazabal García, JA Ratón Nieto, Z. Martínez de Lagrán Álvarez de Arcaya, M. Marcellán Fernández, JL Díaz-Pérez Servicio de Dermatología. Hospital de Cruces. Barcaldo. Vizcaya.

Correspondencia:

Bruno Blaya Álvarez Hospital de Cruces Servicio de Dermatología Plaza de Cruces, s/n 48903 Baracaldo (Vizcaya) e-mail: 39144bba@comb.es

Resumen La enfermedad de Mondor es una entidad rara de etiología desconocida que cuenta con escasas descripciones en la literatura. Se caracteriza por la aparición de un cordón palpable en la mama y/o la pared anterior del tórax que se correspondería con la tromboflebitis superficial de alguna vena a dicho nivel. Normalmente sigue un curso autolimitado que conduce a la curación en escasas semanas o meses. Presentamos aquí el caso de una paciente de 50 años con enfermedad de Mondor axilar. (B. Blaya Álvarez, J. Gardeazabal García, JA Ratón Nieto, Z. Martínez de Lagrán Álvarez de Arcaya, M. Marcellán Fernández, JL Díaz-Pérez. Enfermedad de Mondor axilar. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):227-229)

Palabras clave: enfermedad de Mondor, axila, tromboflebitis.

Summary Mondor´s disease is a rare entity of unknown aetiology with few descriptions in literature. It is characterized by the appearance of a palpable cord-like structure in the breast and/or in the anterior wall of the chest corresponding to superficial thrombophlebitis of a vein at this level. Normally, it has a self-limited course that leads to healing in a few weeks or months. We describe herein the case of a 50-year-old woman presenting this pathology in an uncommon localization: the axilla. Key words: Mondor’s disease, axilla, thrombophlebitis.

La enfermedad de Mondor o tromboflebitis superficial de la pared torácica es una entidad clínica rara de la que existen escasas comunicaciones en la literatura. La primera mención de esta patología se remonta a 1869[1], aunque habrá que esperar a 1939 para que Henri Mondor, un cirujano francés, realice una descripción más detallada del cuadro clínico[2], lo que le valió para dar su nombre a esta enfermedad. Clínicamente se presenta como un cordón subcutáneo de aparición brusca en la pared torácica que en ocasiones puede ser doloroso y que habitualmente se resuelve espontáneamente en el plazo de semanas o meses. Se trata de una tromboflebitis esclerosante de las venas subcutáneas de la pared torácica (vena torácica lateral o toracoepigástrica) que puede extenderse hacia la región epigástrica[3], aunque también se ha descrito en otras localizaciones,

como en el dorso del pene[4]. De manera excepcional, esta patología puede presentarse en la axila, como en el caso que presentamos.

Observación Mujer de 50 años que acudió a nuestra consulta por presentar una lesión ligeramente dolorosa a la palpación en axila izquierda de 15 días de evolución. No refería ejercicio físico ni traumatismos ni ningún proceso inflamatorio local previos. Presentaba buen estado general y no había tenido fiebre. Como único antecedente de interés explicaba haber sido diagnosticada de mastopatía fibroquística hacía años y seguía controles rutinarios con su ginecólogo. Le habían realizado una mamografía de control 2 meses antes que fue

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):227-229

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B. Blaya Álvarez et al. Enfermedad de Mondor axilar

Figura 1. Se aprecia una estructura con forma de cuerda a nivel centroaxilar sin signos inflamatorios asociados.

informada como normal. No refería antecedentes familiares relevantes para el caso que nos ocupa. A la exploración, se observaba un trayecto indurado subcutáneo de 10 centímetros de longitud en la axila izquierda sin signos inflamatorios en la piel suprayacente (Figura 1). La lesión no se encontraba fija a estructuras profundas. No se apreció edema en el brazo izquierdo ni adenopatías axilares o tumoraciones mamarias asociadas. En vista de que la lesión no producía molestias si no se manipulaba, decidimos optar por la observación y volver a valorar a la paciente 2 meses después con una ecografía de partes blandas de la axila afecta y una analítica general que incluyese un estudio básico de coagulación , así como una determinación de anticuerpos anticardiolipina IgM e IgG. Las pruebas resultaron normales y no se llegó a visualizar la lesión ecográficamente. Se observó una discreta mejoría, con desaparición completa de las molestias a la palpación y aspecto de la lesión similar al de la visita previa. Al cabo de 4 meses, la lesión había desaparecido por completo y la paciente se encontraba asintomática.

Comentario La enfermedad de Mondor axilar se ha relacionado con múltiples situaciones responsables de traumatismos locales que podrían propiciar la aparición de una trombosis. Así, se han publicado casos en relación con cirugía mamaria[5], síndrome febril, ejercicio físico intenso[6-7], uso de prendas ajustadas, electrocución[8] y afeitado axilar, aunque aproximadamente en la mitad de los casos no se ha encontrado ningún desencadenante previo. Más discutida es su relación con el cáncer de mama, en la que no existe un acuerdo uná-

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):227-229

nime, aunque la mayoría de autores proponen la realización de pruebas de imagen para descartar esta patología[9]. La incidencia es la misma en todas las razas, y se ha visto que es 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres[10]. Puede aparecer a cualquier edad, aunque acostumbra a verse en pacientes de edad comprendida entre los 30 y los 60 años[11]. Es importante destacar que el diagnóstico de esta entidad es fundamentalmente clínico, pero en los casos en los que se ha realizado biopsia se ha observado que su histopatología es variable en función del momento en que se tome ésta. Así, existe una primera fase de organización del trombo en la que encontraremos hallazgos propios de una tromboflebitis más o menos inflamatoria[12] que se seguirá posteriormente de una esclerosis de las paredes de la vena afectada. Más adelante puede recanalizarse el trombo, hecho que coincidirá con la resolución de la sintomatología. El diagnóstico diferencial de esta entidad debe realizarse fundamentalmente con la rotura de fibras musculares, la infestación por larva migrans y con una rara entidad denominada dermatitis granulomatosa intersticial o enfermedad de Ackerman, que cursa con artritis y lesiones cutáneas en forma de placas infiltradas y cordones eritematosos, que constituyen el “signo de la cuerda”[13-15]. La historia natural de la enfermedad de Mondor motiva que su tratamiento sea conservador, ya que como hemos mencionado previamente, la tendencia a la resolución espontánea es la norma, con muy escasas excepciones. La sintomatología dolorosa suele responder favorablemente al tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos y calor local, y algunos autores asocian además el empleo de geles de heparina. Es probable que la enfermedad de Mondor sea más frecuente de lo que recoge la literatura por dos motivos: en primer lugar, por la existencia de formas y localizaciones atípicas de esta patología que hacen pensar al médico en otros diagnósticos (tendinitis, rotura de fibras musculares…) antes de pensar en ella y, por otro lado, por el hecho de que algunos pacientes presentan formas paucisitomáticas e incluso asintomáticas, situación que aunada a la historia natural de la enfermedad hace que muchos pacientes incluso no lleguen a consultar.

Conclusión La enfermedad de Mondor es una patología benigna de curso normalmente autolimitado que se localiza en la pared anterior del tórax y en ocasiones a otros niveles, como la axila, el dorso del pene e incluso a nivel abdominal. Creemos necesario recordar la existencia de formas menos típicas por su clínica o localización que tendremos que tener en cuenta si queremos realizar un diagnóstico correcto de esta patología.

B. Blaya Álvarez et al. Enfermedad de Mondor axilar

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):227-229

229

Localizador

07-041

Casos Clínicos

Lesiones tipo liquen plano en mucosa oral por imatinib Imatinib-induced oral lichenoid eruption L. Campos Muñoz1, A. Quesada Cortés1, M. Feito Rodríguez1, E. González-Obeso2, M. Casado Jiménez1, C. Vidaurrazaga Díaz-Arcaya1 1

Servicio de Dermatología. 2Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Correspondencia:

Lucía Campos Muñoz Servicio de Dermatología Hospital Universitario La Paz Paseo de la Castellana, 261 28046 Madrid. España Tel.: +34620053243 Fax: +34917277050 e-mail: luciacampos78@yahoo.es

Resumen El imatinib es una inhibidor del enzima tirosin-quinasa. Se emplea en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica, del dermatofibrosarcoma protuberans y de tumores gastrointestinales. Las reacciones cutáneas relacionadas con imatinib son frecuentes y suceden en un 9’5%-69% de los pacientes, según las series. Las más frecuentes son exantemas maculopapulosos, edemas generalizados y edema periorbitario. Hasta el momento se han descrito pocos pacientes con erupciones liquenoides por imatinib. Presentamos un nuevo caso de erupción liquenoide por imatinib. (L. Campos Muñoz, A. Quesada Cortés, M. Feito Rodríguez, E. González-Obeso, M. Casado Jiménez, C. Vidaurrazaga Díaz-Arcaya. Lesiones tipo liquen plano en mucosa oral por imatinib. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):230-232)

Palabras clave: imatinib, leucemia mieloide crónica, erupción liquenoide.

Summary Imatinib mesylate is a tyrosine kinase inhibitor. It is used to treat chronic myeloid leukaemia, dermatofibrosarcoma protuberans and gastrointestinal stromal tumours. Cutaneous reactions to imatinib are frequent and occur in 9’5-69% of patients, depending on the series reported. Maculopapular eruptions, generalized edema and periorbital edema are the most common adverse events observed. Lichenoid eruptions are very rare. We report a new case of imatinib-induced oral lichenoid eruption. Key words: imatinib, chronic myeloid leukaemia, lichenoid eruption.

El imatinib mesilato forma parte de un grupo de fármacos conocidos como “Inhibidores de señales de transducción”. Es un inhibidor del enzima tirosín quinasa que bloquea la proteína BCR-ABL, el c-kit y los receptores del factor de crecimiento plaquetario. Se emplea en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica, de la leucemia linfoblástica aguda Ph positiva, del dermatofibrosarcoma protuberans y de tumores gastrointestinales[1, 2]. Describimos un caso de lesiones tipo liquen plano en mucosa oral relacionadas con el tratamiento con imatinib en un paciente con leucemia mieloide crónica.

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):230-232

Caso clínico Un varón de 75 años consultó por lesiones dolorosas en mucosa oral de dos meses de evolución. Su único antecedente de interés era una leucemia mieloide crónica para la cual realizaba tratamiento con 400 mg diarios de imatinib desde hacia dos meses. El paciente había realizado tratamiento con nistatina durante un mes sin mejoría. En la exploración física se objetivaron unas máculas blanquecinas reticuladas que se extendían por el dorso de la lengua y la mucosa yugal bilateral. Se realizó una biopsia de las lesiones de la lengua con resultado de metaplasia esca-

L. Campos Muñoz et al. Lesiones tipo liquen plano en mucosa oral por imatinib

Figura 2. Las lesiones se extendían también por el borde lateral de la lengua.

Figura 1. Lesiones blanquecinas reticuladas en dorso de lengua.

mosa, paraqueratosis y acantosis sin presencia de displasia. El cuadro cedió al suspender el imatinib. Pasados dos meses se volvió a introducir la medicación, y las lesiones tipo liquen plano reaparecieron en las mismas localizaciones.

Comentario En pacientes con leucemia mieloide crónica, tanto de reciente diagnostico como previamente tratada, el imatinib proporciona una respuesta excelente a nivel clínico y molecular a un alto porcentaje de pacientes (86-58% según estudios), por lo que actualmente es el tratamiento de primera línea[3]. Su empleo en leucemia mieloide crónica ha disminuido enormemente la necesidad de transplante de medula ósea. El uso tan amplio que se esta realizando de este fármaco ha permitido caracterizar múltiples efectos secundarios. Los más frecuentes son citopenias, edemas generalizados y lesiones cutáneas[4]. La toxicidad cutánea se ha descrito en un 9,5-69% de los pacientes, según las series, predominando los exantemas morbiliformes y el edema periorbitario. Otros cuadros referidos en relación con la medicación son la necrolisis epidérmica tóxica, pustulosis exantemática generalizada, vasculitis, micosis fungoide, hipopigmentaciones difusas, vitíligo, fotosensibilidad, erupciones livedoides, erupciones liquenoides, pitiriasis rosada, psoriasis, porfiria cutánea tarda, hidradenitis ecrina neutrofílica, pitiriasis rosada, síndrome de Sweet, eritema nodoso, síndrome de hipersensibilidad, mucinosis

folicular, epiteliomas espinocelulares y siringomas de células hialinas[5, 6]. La mayor parte de las reacciones adversas que afectan a la piel son autolimitadas y dosis-dependiente, de manera que suelen remitir al bajar la dosis de imatinib. Son múltiples los fármacos asociados a erupciones liquenoides, los más frecuentes son antimálaricos, tiazidas, betabloqueantes, IECAS, oro, quinidina, penicilamina…[7] Hasta el momento se han descrito pocos pacientes con erupciones liquenoides por imatinib, algunos de los cuales solo presentaban lesiones en mucosa oral al igual que nuestro caso, otros tuvieron únicamente afectación cutánea, y otros manifestaron lesiones cutáneas y mucosas simultáneamente[8-11]. La erupción se ha referido hasta tres meses después del inicio de la terapia, y aparece con mayor frecuencia con dosis de 600 mg diarios o mayores[12]. El diagnóstico diferencial de esta entidad debería realizarse con el liquen plano idiopático, la enfermedad de injerto contra huésped, la candidiasis oral y el pénfigo paraneoplásico. El tratamiento de estas lesiones ha sido siempre satisfactorio suspendiendo el fármaco, pero se han buscado alternativas para no tener que suspender o bajar la dosis. Los casos tratados con corticoides tópicos no han tenido buena respuesta. Una buena opción puede ser el uso de corticoides orales, y hay también dos casos descritos tratados con acitretino con resolución completa de las lesiones[11]. Como conclusión, dada la amplia utilización de este fármaco en pacientes hematológicos y oncológicos es de esperar que seamos consultados en el futuro con mayor frecuencia por erupciones similares a la presentada, que en muchos casos son muy sintomáticas y requieren una actuación por parte del dermatólogo.

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):230-232

231

L. Campos Muñoz et al. Lesiones tipo liquen plano en mucosa oral por imatinib

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Cartas al Director

Localizador

08-079

Tinea capitis causada por Trichophyton violaceum en el Área Sanitaria de Ferrol (España) Los términos dermatofitosis, tinea o tiña sirven para definir la infección de los tejidos queratinizados (piel, pelo y uñas, pero no mucosas) por un grupo de hongos denominados dermatofitos. Según la procedencia los dermatofitos se dividen en geofílicos (del suelo), zoofílicos (de los animales) y antropofílicos (del hombre)[1]. La etiología de una dermatofitosis está directamente relacionada con diversos factores como la localización corporal (tinea capitis es la más común en niños) y el área geográfica. En la actualidad los antropofílicos están reapareciendo en España y en otros países del área mediterránea por los viajes, la adopción internacional y la inmigración desde zonas donde son muy prevalentes, lo que tiene importancia en la práctica diaria ya que estas especies provocan una menor respuesta inflamatoria y una evolución más crónica que dificulta el diagnóstico clínico[2-5]. Llama la atención que pese a que Ferrol no es una zona de gran aflujo de inmigrantes, en los últimos 3 años hemos visto en el Servicio de Dermatología 8 casos de tinea por Trichophyton. violaceum, todos ellos confirmados con el examen en fresco con tinción de calcoflúor y el cultivo. Analizando los pacientes hemos encontrado una característica común que queremos destacar. Cinco corresponden a tinea capitis en niños de edades comprendidas entre 2 y 5 años, de origen etíope, adoptados por familias españolas. Los otros tres casos se presentaron en familiares de estos pacientes que resultaron contagiados: una tinea capitis en una niña de 4 años prima, y dos tinea manuum en padres. Cinco de los casos de tinea capitis presentaban únicamente una descamación difusa o placas descamativas con nulo componente inflamatorio (sin eritema, edema o pústulas) (Figura 1). Sólo un caso mostraba pústulas y áreas alopécicas. Todos los pacientes fueron tratados con griseofulvina oral con buena respuesta clínica.

233

Figura 1. Descamación difusa en cuero cabelludo alternando con zonas con menor densidad de pelo. Los patrones de distribución geográfica, la incidencia y la etiología de las dermatofitosis han sufrido variaciones con el paso del tiempo, debido a la influencia de factores como las condiciones socioeconómicas, sanitarias, el clima, hábitos sociales y culturales, guerras, migraciones, viajes, terapias antifúngicas, etc.[2]. En España, como en otros países europeos, la tiña del cuero cabelludo está causada por dermatofitos zoofílicos, en su mayoría Microsporum canis[4, 6]. T. violaceum es una especie antropofílica, rara en Europa Occidental, América del Norte y Escandinavia 5. Suele ser el agente etiológico de tinea capitis o tinea corporis en áreas endémicas del norte y este de África, países de Oriente Medio, subcontinente indio, América del Sur y Europa del Este7. En España y en otros países del área mediterránea su prevalencia fue importante en el pasado[4, 6]. En la actualidad los dermatofitos antropofílicos reaparecen por la inmigración desde zonas donde son muy prevalentes[2, 3, 8-10]. La mayoría de los casos de T. violaceum que se observan en España son el resultado de los flujos migratorios actuales, principalmente de África (Etiopía y Marruecos) y Ásia, y aparecen en inmigrantes norteafricanos o en sus hijos[2, 10]. La forma clínica más frecuente de T. violaceum es tinea capitis en niños. Su diagnóstico requiere estar alerta ya que puede manifestarse como portador asintomático, sólo como una descamación difusa o parcheada simulando una

dermatitis seborreica, con áreas de alopecia sin o escasa reacción inflamatoria o alopecia con puntos negros. Raras veces presenta una respuesta inflamatoria de magnitud variable tipo foliculitis o querion[6]. Debe indicarse que las especies antropofílicas pueden causar brotes familares o escolares y que, además, existen portadores asintomáticos, por lo que no debe descuidarse la vigilancia epidemiológica y las medidas de control[2, 9]. Se requiere tratamiento sistémico para lograr la curación clínica. El tratamiento únicamente tópico no es eficaz, no penetra en la vaina del pelo[10] (quizás la excepción son los lactantes con infecciones de corta evolución)[6]. En conclusión, queremos destacar que T. violaceum representa en nuestra Área un nuevo agente causante de dermatofitosis, sobre todo de tinea capitis. Suele presentar una clínica poco inflamatoria, por lo que los pediatras y dermatólogos debemos sospechar dicha entidad ante cuadros mucho menos inflamatorios que simulan dermatitis seborreica, dermatitis atópica o tricotilomanía[6]. Este agente está emergiendo especialmente en zonas con tasas altas de inmigración como Andalucía, Madrid o Barcelona[9, 10] y se debe sospechar en niños adoptados procedentes de zonas endémicas para este dermatofito, como es el caso de cinco de nuestros pacientes procedentes de un país con una prevalencia de tinea capitis entre sus escolares de más del 50%, en su mayoría por T. violaceum[7]. B. Monteagudo Sánchez1, P. Ordóñez Barrosa2, E. León Muiños3, R. Romarís Barca3, M. Cabanillas González1, O. Suárez Amor1, C. de las Heras Sotos1 1 Servicio de Dermatología. 2 Servicio de Microbiología. 3 Servicio de Pediatría. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. España. Correspondencia: Benigno Monteagudo Sánchez C/ Alegre, 83-85, 3.º A 15401 Ferrol. España e-mail: benims@hotmail.com

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(5):233-234

233

Cartas al Director

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Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Volumen 37, Número 6

Sumario

www.medcutan-ila.org

Noviembre - Diciembre 2009

Editorial

235

Educação Médica Continuada e o CILAD S. Alencar Marques

Originales

237

Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza AC Lázaro, MP Sánchez-Salas, MP Grasa, FJ Carapeto

Casos Clínicos

248

Foliculitis de la barba candidomicética G. Pitarch Bort, JMª Sánchez Motilla, A. Pitarch Archelós

251

Hamartoma folicular basaloide lineal unilateral B. Díaz Martínez, MªJ Izquierdo Estirado, M. Alramadan, I. Buedo, E. Arrieta Peña, F. Menéndez Ramos

254

Paniculitis pancreática R. Pila Pérez, P. Rosales Torres, R. Pila Peláez, VA Holguín Prieto, LF Alzate Giraldo

258

Esclerodermia y cáncer de mama L. Vallés, I. Arrue, M. González, R. Valverde, I. Polo, A. Guerra, F. Vanaclocha

262

Enfermedad de Darier segmentaria tipo 2 C. de la Torre Fraga

266

Sarcoma de Kaposi clásico localizado en pene AA Garrido-Ríos, L. Sánchez-Velicia, JA Tejerina-García, A. Miranda-Romero

Historia de la Dermatología

269

Noruega cuna de la leprología J. Terencio de las Aguas

Cartas al director

277

Queratosis seborreicas eruptivas en ambas areolas en un paciente con dermatitis atópica B. Monteagudo, M. Cabanillas, F. Campo Cerecedo

Órgano Oficial del Colegio Ibero-Latino-Americano de Dermatología

Medicina

Cutánea

Ibero-Latino-Americana

Volume 37, Issue 6

Contents

www.medcutan-ila.org

November - December 2009

Editorial

235

Continuing Medical Education and CILAD S. Alencar Marques

Original Articles

237

Epidemiologic study about the histopathologic requirements in Dermatology, in a Sanitary Area of Zaragoza (1997-2001) AC Lázaro, MP Sánchez-Salas, MP Grasa, FJ Carapeto

Case Reports

248

Folliculitis barbae candidomycetica G. Pitarch Bort, JMª Sánchez Motilla, A. Pitarch Archelós

251

Lineal unilateral basaloid follicular hamartoma B. Díaz Martínez, MªJ Izquierdo Estirado, M. Alramadan, I. Buedo, E. Arrieta Peña, F. Menéndez Ramos

254

Pancreatic panniculitis R. Pila Pérez, P. Rosales Torres, R. Pila Peláez, VA Holguín Prieto, LF Alzate Giraldo

258

Systemic sclerosis and breast cancer L. Vallés, I. Arrue, M. González, R. Valverde, I. Polo, A. Guerra, F. Vanaclocha

262

Segmental Darier disease type 2 C. de la Torre Fraga

266

Penile classic Kaposi’s sarcoma AA Garrido-Ríos, L. Sánchez-Velicia, JA Tejerina-García, A. Miranda-Romero

History of the Dermatology

269

Norway: the beginning of Leprosy J. Terencio de las Aguas

Letters to the editor

277

Eruptive seborrheic keratoses in both areolas in a patient with atopic dermatitis B. Monteagudo, M. Cabanillas, F. Campo Cerecedo

Med Cutan Iber Lat Am 2006;34(3):97-98

Editorial

Localizador

09-031

Educação Médica Continuada e o CILAD Continuing Medical Education and CILAD “The educational needs of practicing physicians have escalated dramatically. The mandate of lifelong learning is particularly strong, driven by the acceleration of researches advances, the development and application of new technology, evolution of practices styles, and reorganization of health care delivery” (Abrahamson et al., 1999)[1]. Passados 10 anos, essas observações soam ainda mais verdadeiras, e acredito que os médicos das diferentes áreas e especialidades têm a clara percepção que seus conhecimentos, suas habilidades e suas atitudes na prática profissional tornam-se rapidamente ultrapassadas e que a vida-média do conhecimento médico continua a se reduzir em velocidades crescentes. A título de exemplo, estudos mostram que 20% a 50% dos médicos generalistas nos Estados Unidos da América, não estão a par ou não usam novos conhecimentos aplicáveis à sua prática[2-4]. Portanto, sem querer se estender na justificativa, há suficientes argumentos para que se pratique e se estimule a educação médica continuada (EMC), particularmente em área que cresce e se transforma a todo instante, como a Dermatologia. Porém, existe variedade de estratégias a serem utilizadas na busca da ampliação dos conhecimentos e de habilidades, que podem ser simplificadas na afirmação de que “EMC corresponde a qualquer tipo e a todos os meios pelos quais médicos aprendem após o período formal de graduação e residência médica”[5]. Os métodos e intervenções disponíveis para que se alcancem aqueles objetivos podem ser sumarizadas em: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Material teórico educacional: impresso, audiotapes, videotapes ou atividades on-line, artigos em periódico. Cursos formais tradicionais, como: aulas, conferências, simpósios, teleconferência. Discussão de casos sob supervisão, cursos práticos com supervisão, atividades interativas (workshops). Busca individual de informações, contacto com colegas mais experientes. Auditorias com feedback. Textos curtos como lembretes periódicos. Combinação de diversas atividades.

Enfim, os meios e as estratégias são múltiplos. Mas, quais são mais efetivas? O que melhor cumpre com seus objetivos? Antes de voltarmos nosso olhar a essas questões, há que estabelecer uma premissa, talvez primordial: médicos são motivados a procurar aprendizado, teórico ou prático, que atenda as suas necessidades específicas ou gerais. Ou seja, “a percepção do que me falta para melhorar minha prática médica, ou melhorar meu rendimento econômico, me motiva à busca do conhecimento ou da habilidade, segundo a ordem de prioridade possível”. Ou ainda, a prática do “self-directed learning”, em que o indivíduo toma a iniciativa, direcionado por sua percepção das necessidades[6]. Exemplo, talvez diário, é o estudo objetivo ou busca de resposta para problemas ou dúvidas relacionadas ao (s) paciente (s) da rotina do hospital ou da prática privada. E, das diferentes opções incluídas no arsenal da EMC, qual melhor cumpre seus objetivos, quais têm impacto nos indicadores de qualidade da saúde? Quais têm conexão com os princípios da medicina baseada em evidências? E ainda, quem deve prover oportunidades de EMC? E, das conclusões: a primeira em suporte aos princípios da educação do indivíduo adulto: a necessidade e o interesse pessoal pelo aprendizado é pré-requisito. Portanto, para melhor ter clareza sobre o que oferecer, aqueles que produzem EMC devem promover consulta prévia entre aqueles a quem deseja atender, com vistas a identificar quais são as necessidades e interesses da comunidade[7]. Desnecessário dizer que poucos põem em prática essa premissa. E, o que melhor funciona? Vários são artigos que abordam essa questão, com conclusões às vezes conflitantes[8-11]. Recentemente, Forsetlund et al. (2009), promoveram revisão sistemática sobre o tema e avaliaram 81 publicações, onde os resultados de procedimentos em EMC foram o objeto de interesse. E, utilizaram como pergunta básica se as atividades didáticas tradicionais (aulas, conferencias, seminários, simpósios) e workshops (oficinas de trabalho com participação interativa, funcionam em termos de acúmulo de conhecimento e em melhoria para a atenção ao paciente. Concluíram que

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):235-236

235

atividades didáticas tradicionais isoladamente ou em combinação com outras atividades resultam em melhoria da prática médica junto aos pacientes. E, que a presença regular às atividades de EMC parece produzir resultados mais consistentes. E ainda, que a combinação de atividades: tradicionais com atividades interativas combinadas produzem melhores resultados que qualquer das estratégias utilizadas isoladamente. E que, em geral, independente da estratégia, os resultados são mais pobres quando se procura incorporar procedimentos mais complexos quando comparados com procedimentos menos complexos. E que, quando o assunto em foco está relacionado a questões mais graves ou sérias para o paciente os resultados em termos de aprendizado e cuidados futuros com os pacientes são melhores. Os autores finalizam com necessidade de que se desenvolvam estratégias para se aumentar a presença e participação nas atividades de EMC, e sugerem a utilização de atividades combinadas, tradicionais e interativas. O CILAD através de seus congressos, cursos, simpósios e através de seu periódico (Medicina Cutánea) e suas publicações, buscam cumprir o sua missão. Ou seja, contribuir ao esforço de aumentar a motivação e o compromisso, tanto com a finalidade de ampliação de conhecimentos clínico-dermatológicos, quanto de incorporar habilidades. Sempre, em atenção ao objetivo maior que é melhor servir e melhor atender às necessidades dos pacientes. Há algo mais a fazer? Sem dúvida sim, e das sugestões e dos debates pode-se avançar com mais qualidade. Silvio Alencar Marques Departamento de Dermatologia e Radioterapia Faculdade de Medicina de Botucatu - Universidade Estadual Paulista São Paulo - Brasil

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Respuestas del cuestionario del número 4 de 2009: 1b 2c 3e 4e 5d 6a 7b 8c 9b 10b 11c 12a 13e 14b 15b 16c 17d 18e 19e 20e

236

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):235-236

Originales

Localizador

08-012

Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001) Epidemiologic study about the histopathologic requirements in Dermatology in a Sanitary Area of Zaragoza AC Lázaro, MP Sánchez-Salas, MP Grasa, FJ Carapeto Departamento de Dermatología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza.

Correspondencia:

Ana Cristina Lázaro Trémul Camino Torre los Ajos, 23 50059 Montañana (Zaragoza) Tel.: 686 965354 e-mail: aclazaro@jazzfree.com

Resumen En el presente estudio hemos recogido, de forma retrospectiva y descriptiva, los datos referentes a los diagnósticos histopatológicos de todos los pacientes que requirieron estudio histopatológico, bien por motivo diagnóstico (biopsia cutánea) o terapéutico (cirugía), en el Departamento de Dermatología del Hospital Clínico, durante el periodo comprendido entre el 1 de Enero de 1997 y el 31 de Diciembre de 2001 (periodo total de 5 años). Con ello, se obtiene y describe un perfil de aquellas patologías que más frecuentemente requieren biopsia cutánea, así como su distribución por grupos de edad y sexo. Durante el periodo estudiado, se han contabilizado un total de 11.647 registros histopatológicos con una media de 2.329 biopsias por año y de 6,4 biopsia por día. El 59,3% (N: 6.911) de los registros corresponde a pacientes del sexo femenino, mientras que el 40,7% (N: 4.736) corresponde a pacientes varones, con una proporción varón:mujer de 1:1,46. De forma global, el grupo de diagnóstico más frecuentemente biopsiado es el de Tumores Pigmentarios, el cual supone un 40,4% (N: 4.706) del total de las biopsias. Los siguientes grupos en frecuencia son el de los Tumores Cutáneos Benignos (de origen no pigmentario), el cual reúne un 28% (N: 3.256) de los registros, y el de los Carcinomas Cutáneos, con un 16% (N: 1.859) del total. Con mucho menor porcentaje, aparecen los grupos de Lesiones Premalignas (3,7%; N: 432), Patología no concluyente o ausencia de ésta (2,5%: N: 291), y Lesiones de Origen Traumático (2,4%; N: 275). De un total de 250 diagnósticos histopatológicos registrados diferentes, los de mayor frecuencia son el de Nevus Intradérmico con un 24,1% (N: 2.812) y el Nevus Melanocítico Compuesto con un 12,1% (N: 1.406). (AC Lázaro, MP Sánchez-Salas, MP Grasa, FJ Carapeto. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001). Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):237-247)

Palabras clave: diagnósticos histopatológicos, tumores pigmentarios, tumores cutáneos benignos, carcinomas cutáneos, lesiones cutáneas premalignas.

Summary All the patients requiring histopathologic study in our Dermatology Department of HCU Lozano Blesa in Zaragoza, from January 1997 to december 2001, were registered. So, we have obtained and described a feature about the more frequent histopathological diagnoses, and its distribution by sex and groups of age. A total among of 11647 patients were studied during this survey (2329 biopsies per year, and 6.4 per day); including 4736 male (40.7%) and 6911 female (59.3%). The ratio male/female was 1:1.46. The five groups more frequently biopsed in a decreased order was: Pigmentary Tumours (40.1%, N: 4706), Benign Tumours (28%, N: 3256), Cutaneous Carcinomas (16%, N: 1859), Cutaneous Premalign Lesions (3.7%, N: 432), and Dermatosis with Traumatic origen (2.4%, N: 275). The most frequent histopathologic diagnose was Intradermal Nevus (24.1%, N: 2812), and the second was Compound Melanocytic Nevus (12.1%, N:1406). Key words: histopathological diagnoses, pigmentary tumours, benign cutaneous tumours, cutaneous carcinomas, cutaneous premalign lesions.

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AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

La Dermatología es una especialidad principalmente morfológica, donde el conocimiento teórico y la observación clínica nos llevan en la mayoría de los casos a un diagnóstico correcto. No obstante, en casos de duda diagnóstica, o como confirmación, el dermatólogo puede evaluar las diferentes lesiones cutáneas mediante la Histopatología, prueba diagnóstica “gold standard” en Dermatología[1]. Nuestro Departamento posee un laboratorio de Histopatología propio, donde se procesan todas las piezas obtenidas en nuestra práctica asistencial diaria; la accesibilidad a una base de datos puramente histopatológica, junto a la ausencia de publicaciones de estas características en la literatura, nos ha llevado a plantear este estudio, que creemos que puede ser de gran utilidad tanto en el campo de la Dermatología, como desde el punto de vista epidemiológico.

Tabla 1. Grupos o categorías de diagnóstico. GRUPOS DE ENFERMEDAD 1. Prurito. Eritema 2. Urticaria. Angioedema. 3. Eczema 4. Dermatitis Atópica 5. Pitiriasis Rosada. Psoriasis. Parapsoriasis 6. Enfermedades del Tejido Conectivo 7. Dermatitis Seborreica 8. Acné. Rosácea 9. Liquen plano. Prúrigo. Eritrodermia 10. Enfermedades Ampollosas 11. Vasculitis. Paniculitis. 12. Atrofia. Distrofia 13. Desórdenes de la Pigmentación

Material y método

14. Tumores Benignos 15. Tumores Cutáneos Premalignos

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Población de referencias

16. Tumores Cutáneos Malignos

La provincia de Zaragoza, perteneciente a la Comunidad Autónoma de Aragón, se sitúa al Noreste de España, en la parte central de la Depresión Terciaria del río Ebro, enmarcada ésta, por los relieves montañosos de los Pirineos, la Cordillera Ibérica y las Cadenas Costero Catalanas, siendo su clima semiárido y de escasas precipitaciones, la mayor parte del año. Su densidad poblacional media es de 50,9 hab/km2, correspondiendo las densidades más altas a los municipios urbanos con más de 80 hab/km2, y las más bajas con menos de 8 hab/km2 a algunos municipios rurales montañosos. La provincia de Zaragoza cuenta con 880.118 habitantes, concentrándose en la capital el 72% de la población. Por lo que respecta a su economía, un 60% de la población activa dedica su actividad laboral al sector servicios, un 23% a la industria y energía, un 10% a la construcción y un 7% a agricultura, ganadería y pesca; no obstante, en los municipios rurales, se invierten estos porcentajes a favor del sector agrícola. Un 30% de la población es inactiva, formada ésta por estudiantes, pensionistas y personas dedicadas a labores del hogar[2]. El Hospital Clínico Universitario “Lozano-Blesa” actúa como centro de referencia para la población que habita en la mitad de la provincia situada en la margen derecha del río Ebro. Este área comprende una población de 325.997 habitantes, 164.143 varones y 161.854 mujeres, de los cuales un 17% son jóvenes, un 54% adultos y un 29% ancianos (con un índice de envejecimiento superior al 164%). El 61% de la población del área vive en zonas rurales, siendo ésta una población todavía más envejecida, que la de Zaragoza capital[3].

17. Tumores Pigmentarios

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18. Linfoma. Pseudolinfoma. Histiocitosis. Mastocitosis 19. Genodermatosis 20. Lesiones Traumáticas. Quemaduras. Criodermatosis 21. Radiodermitis. Fotodermatosis. Toxicodermia 22. Parasitosis. 23. Infecciones Fúngicas 24. Infecciones Bacterianas 25. Infecciones por Micobacterias 26. Infecciones Virales. Rickettsiosis. Lesiones Aftosas 27. Enfermedades de Transmisión Sexual 28. Enfermedades de los Anejos Cutáneos 29. Enfermedades Endocrinas y Metabólicas 30. Púrpuras. Alteraciones Vasculares 31. Psicodermatosis 32. Diagnósticos Inespecíficos

Pacientes, periodo y tipo de estudio Se trata de un estudio epidemiológico descriptivo, utilizando como medida las frecuencias de las distintas enfermedades dermatológicas (diagnósticos histopatológicos). Se han recogido, de forma retrospectiva, los diagnósticos histopatológicos de todos los pacientes que requirieron estudio histopatológico, bien por motivo diagnóstico (biopsia cutánea) o terapéutico (cirugía), en el Departamento de Dermatología del Hospital Clínico, durante el periodo comprendido entre el 1 de Enero de 1997 y el 31 de Diciembre de 2001 (periodo total de 5 años).

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Se diseñó una base de datos informatizada con el programa Microsoft Access, asignando una ficha confidencial para cada paciente, en la que se registraron los datos epidemiológicos (número de identificación del paciente, edad, sexo y fecha del estudio histopatológico), así como el diagnóstico histopatológico (con su respectivo código CIE9 modificado y CIE10), a partir de los datos recogidos en sus historias clínicas. Para facilitar el análisis posterior de los datos, se agruparon todos los diagnósticos en 32 categorías o grupos diagnósticos, como se muestra en laTabla 1. Para la determinación de la distribución de frecuencias y sus representaciones gráficas, se han utilizado los programas informáticos S.P.S.S. y Microsoft Excel.

Resultados Número total de registros histopatológicos Durante el periodo estudiado, se han contabilizado un total de 11.647 registros. El volumen de biopsias ha seguido una tendencia estable con ligero ascenso a lo largo de los 5 años, con una media de 2.329 biopsias por año y una media de 6,4 biopsia por día. Todos los registros han sido agrupados, dando 250 diagnósticos histopatológicos diferentes (Tabla 2).

Perfil de los pacientes estudiados El 59,3% (N: 6.911) de los registros corresponde a pacientes del sexo femenino, mientras que el 40,7% (N: 4.736) corresponde a pacientes varones, con una proporción varón:mujer de 1:1,46. Predomina el sexo masculino en los grupos de edad de 0 a 4 años y de 65 a 94 años, mientras que el femenino lo hace en los restantes grupos, especialmente de 5 a 64 años. La edad de los pacientes oscila de 0 a 99 años, con una edad media de 47,05 ± DS años. La distribución por grupos de edad se muestra en las Tablas 3 y 4. Los grupos de edad que con mayor frecuencia han precisado estudio histopatológico son los de 21 a 40 años con un 32,7% (N: 3.814) del total de registros, seguidos por los grupos de 61 a 80 años con un 26,2% y los de 41-60 años, con un 25,6%. Los grupos de edad con menor representación son los de menos de 20 años, así como los mayores de 80; ambos agrupan tan sólo un 15,3% del total de los registros. La población pediátrica (0-14 años) supone solamente un 3,4%, mientras que la población de edad avanzada (mayores de 65 años) representa el 26,5%. Estos datos muestran la tendencia secular de envejecimiento de la

población, ya que, en general, son las personas de mayor edad las que más incidencia de enfermedad presentan y, por lo tanto, más pruebas diagnósticas requieren.

Distribución de los diagnósticos histopatológicos Distribución por grupos de diagnóstico De forma global, el grupo de diagnóstico más frecuente es el de los Tumores Pigmentarios, el cual supone un 40,4% (N: 4.706) del total de las biopsias. De éstos, un 60% se concentra en las etapas centrales de la vida (N: 2.824 de 25 a 60 años), con una relación varón/ mujer de 1:3. Los siguientes grupos en frecuencia, son el de los Tumores Cutáneos Benignos (de origen no pigmentario), el cual reúne un 28% (N: 3.256) de los registros, y el de los Carcinomas Cutáneos, con un 16% (N: 1.859) del total. Con mucho menor porcentaje, aparecen los grupos de Lesiones Premalignas (3,7%; N: 432), Patología no concluyente o ausencia de ésta (2,5%: N: 291), Lesiones de Origen Traumático (2,4%; N: 275), Patología Infecciosa (1,1%; N:124), Vasculitis-Paniculitis (0,9%; N: 104), Eczema (0,8%; N: 98), Liquen (0,5%; N: 64), Parapsoriasis (0,5%; N: 58), Enfermedades Ampollosas (0,4%; N: 54), y Enfermedades del Tejido Conectivo ( 0,4%; N: 52) (Tabla 5). Los grupos de diagnóstico menos frecuentes (menos de 25) son por orden descendente: Púrpura, Malformaciones de estructuras cutáneas, Eritema-Prurito, Fotodermatosis, Patología Parasitaria y Bacteriana, Urticaria-Angioedema, Infecciones por Mycobacterias, Acné, Dermatitis Atópica, Infecciones Fúngicas, Dermatitis Seborreica, Genodermatosis, Enfermedades de Transmisión Sexual y Psicodermatosis.

Distribución por diagnósticos histopatológicos De un total de 250 diagnósticos histopatológicos registrados diferentes, los de mayor frecuencia son el de Nevus Intradérmico con un 24,1% (N: 2.812) y el Nevus Melanocítico Compuesto con un 12,1% (N: 1.406). Llama la atención el predominio por el sexo femenino en este tipo de patología, con un 78,2% y un 72,5% respectivamente, en relación a los varones que fueron estudiados por el mismo motivo. Les siguen en frecuencia diagnósticos como Epitelioma Basocelular, con un 11,5% (N: 1.346) y Fibroma, con un 10,6% (N: 1.233); en éstos, el sexo predominante es el masculino, con un 57,8% y un 53,5% respectivamente, en relación al sexo femenino. En orden descendente, aparecen la Queratosis Seborreica, con un 9% (N: 1.049; 59% mujeres), el Epitelioma Espi-

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AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

Tabla 2. Relación y número de diagnósticos histopatológicos individuales, dentro de cada categoría.

1 2 3 4 5

7 8 9

240

Diagnósticos histopatológicos

Frec.

Diagnósticos histopatológicos

Eritema Anular Liquen Simple Crónico Urticaria Urticaria Vasculitis Eczema Dermatitis Atópica Hiperqueratosis Psoriasis Eritrodérmica Parapsoriasis Pitiriasis Rosada Psoriasis Pustulosa Psoriasis Pustulosis Exantemática Aguda Dermatosis Pustulosa Subcórnea Dermatitis Liquenoide Esclerodermia Localizada Lupus Eritematoso Discoide Lupus Eritematoso Profundo Lupus Eritematoso Subagudo Dermatitis Seborreica Comedón Gigante Dermatitis Perioral Rosácea Liquen Amiloideo Liquen Esclerosus et atrophicus Liquen Nítido Liquen Plano Liquen Estriado Prúrigo Prúrigo Liquenoide Prúrigo Nodular Dermatitis Herpetiforme Dermatosis IgA Lineal Enfermedad de Hailey-Hailey Eritema Multiforme Herpes Gestacional Pénfigo Eritematoso Pénfigo Penfigoide Ampolloso Arteritis de Células Gigantes Eritema Elevatum Diutinum Eritema Indurado Eritema Nodoso Lobular Panniculitis Paniculitis Septal Papulosis Atrófica Maligna Pitiriasis Liquenoide Poliarteritis Nodosa Síndrome de Wells Síndrome de Sweet Enfermedad de Buerguer Vasculitis Granulomatosa Vasculitis Leucocitoclástica Vasculitis Linfocitaria Vasculitis Necrotizante Anetodermia Aplasia Cutis Congénita Colagenosis Perforante Elastosis Solar Milium Acantosis Nigricans Leucoderma Hiperpigmentación por Amioradona Melanosis Postinflamatoria Acantoma de Células Claras Adenoma Ecrino Adenoma Sebáceo Angiofibroma Angioleiomioma Angioma Capilar Angioma Cavernoso Angioqueratoma Cilindroma Dermatofibroma Acantoma Disqueratósico Épulis Espiradenoma Ecrino Esteatocistoma Múltiple Estucoqueratosis

4 12 7 4 98 1 7 1 5 3 3 42 1 3 10 7 237 2 6 4 4 2 5 2 4 1 42 3 8 1 3 11 1 2 8 2 2 4 24 2 1 3 4 8 2 3 14 1 4 3 1 1 21 35 1 1 1 2 20 2 1 1 1 24 11 1 4 39 3 113 52 23 7 221 1 1 8 3 3

Fibroepitelioma Fibroma Fibroqueratoma Hemangioendotelioma Hemangiolinfangioma Hemangioma Hidradenoma Nodular Hidrocistoma Apocrino Hidrocistoma Ecrino Hiperplasia Angiolinfoide con Eosinoflia Hiperplasia Sebácea Quiste Infundibular Lago Venoso Leiomioma Linfangioma Circunscrito Lipoma Neurofibroma Neuroma Epidermal Nevus Epidérmico Nevus Lipomatoso Nevus Neural Nevus Sebáceo Nevus Verrucoso Pápula Fibrosa Pilomatrixoma Hidradenoma Poroide Poroma Ecrino Queratoacantoma Queratosis Seborreica Quiste Epidérmico Quiste Mucoide Quiste Sebáceo Quiste Triquilemal Reticulohistiocitoma Siringocistadenoma Papillífero Siringoma Condroide Siringoma Tricoadenoma Tricoepitelioma Tricofoliculoma Tricolemoma Tumor de Células Granulares Tumor de Koenen Tumor de Masson Tumor Glómico Xantogranuloma Xantoma Eruptivo Leucoplasia Leucoqueratosis Poroqueratosis Queilitis Actínica Queratosis Actínica Carcinoma de Mama Carcinoma Mucinoso Carcinoma Sebáceo Carcinoma Verrucoso Dermatofibrosarcoma Protuberans Enfermedad de Bowen Enfermedad de Paget Carcinoma Basocelular Carcinoma Espinocelular Epitelioma Sebáceo Fibroxantoma Atípico Histiocitoma Fibroso Maligno Leiomiosarcoma Metastasis de Melanoma Metastasis Porocarcinoma Sarcoma de Kaposi Sarcoma Epiteliode Lentigo Lentigo Maligno Mancha Café con Leche Melanocitosis Dérmica Melanoma Maligno Nevus Azul Nevus de Células Balonizantes Nevus de Ota Nevus de Spitz

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Frec. 9 1.233 35 1 1 9 2 6 8 3 6 5 2 8 3 10 76 4 21 5 4 8 26 7 13 2 1 22 1.049 94 7 1 35 1 2 3 5 2 14 1 3 1 2 1 13 1 1 30 2 6 15 379 1 3 2 2 3 34 3 1.346 419 2 2 6 4 9 12 1 8 2 75 37 1 1 120 80 1 1 11

Diagnósticos histopatológicos

22 23 24 25 26

27 28

31 32

Nevus Displásico Nevus Intradérmico Nevus de la Unión Nevus Melanocítico Compuesto Nevus Spilus Infiltrado Linfoide Leucemia Cutis Linfoma Mastocytosis Micosis Fungoide Pseudolinfoma Síndrome de Sézary Sarcoidosis Telangiectasia Macular Eruptiva Perstans Urticaria Pigmentosa Enfermedad de Darier Ictiosis Lineal Circunfleja Ictiosis Vulgar Queratodermia Palmoplantar Ampollas Traumáticas Callo Cicatriz Condrodermatitis Nodular del Helix Erosión Cutánea Fibrosis Granuloma a Cuerpo Extraño Granuloma Piogénico Hematoma Inflamación Aguda Inflamación Crónica Lívedo Reticular Tatuaje Úlceración Erupción Polimorfa Luminíca Exantema Exantema Medicamentoso Necrólisis Epidérmica Tóxica Dermatitis por Radiación Síndrome Del Prendimiento Eritema Tóxico Escabiosis Escabiosis Nodular Leishmaniasis Pitiriasis Versicolor Tiña Corporis Dermatitis Infecciosa Foliculitis Impétigo Granuloma de los Acuarios Granuloma Tuberculoide Condiloma Acuminado Eritema Crónico Migrans Herpes Simple Molusco Contagioso Verrugas Varicela Balanopostitis Trago Accesorio Dedor Supernumerario Pezón Supernumerario Moniletrix Pseudopelada Amiloidosis Maculosa Calcinosis Cutis Granuloma Anular Mixedema Localizado Mucinosis Necrobiosis Lipoidica Pseudoxantoma Elastico Acroangiodermatitis Dermatitis de Estasis Linfangitis Liquen Aureus Púrpura Dermatosis Purpúrica Pigmentada Telangiectasia Dermatosis Facticia Piel Normal Pieza Insuficiente

Frec. 79 2.812 81 1.406 1 3 1 8 3 6 3 1 1 1 2 1 1 1 1 1 1 54 3 9 12 28 95 1 20 17 1 14 19 6 1 1 1 1 2 3 6 1 6 2 5 3 9 1 1 8 3 1 1 10 108 1 2 8 9 1 1 3 1 2 25 1 1 1 1 1 5 1 2 12 1 2 1 9 282

AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

Tabla 3. Detalle de los diagnósticos histológicos totales distribuidos por grupos de diagnóstico, sexo y grupo de edad. Grupos Edad/Sexo 0-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99 Total

3 M

4 M

6 M

7 M

1 1 1

1 1

1 1 1 2 1 1

1 1 1

1 1

1 2

1 1 1 1 3 2 9 2 2 8 1 3 7 3 3 2 1

2 2 4 2 3 6 2 7 4 2 6 4 2 2

8 V

9 M

10 M

11 M

12 M

13 M

14 M

3 5 20 29 67 84 87 129 149 144 151 125 161 158 125 74 31 8 4

7 10 29 45 64 93 123 137 166 157 159 142 158 142 132 82 38 14 2 2

1 1 1

1 1

1 2 3 1 3 1 2 4 2 2 1 2 6 1 1

2 3 3 4 1 1 2

1 1 1 2 3 4 4 3 2 3 3 1 1 1

1 2 2 4 2 5 1

3 1 2 3 1

2 1 2

1 2 1 2 2

2 2 1 1

1 1 1 1

1 2

1 4 3 4 2 1 4 3 2

5 4 2 8 3 1 4

2 2 1 1 1 1

1 1 3

4 3 4 5 3

3 4 3 2 2 2 1

1 2 3 1 4 5 1 2 6 4 1 5 5 2

1 6 5 6 6 2 1 3 6 4 5 7 4 5

1 1 1 1 2 1 1 3

1 2 1 5

1 1

2 1 1

1 3 1 2 3 3 1 1 1 1 1

1 3 2 1 1 1

1 8

15 V

16 M

3 3 11 14 16 20 35 72 74 174 230 201 148 89 29 8

1 2 1 2 4 13 23 32 34 39 36 48 81 100 126 93 63 21 13

1 1

3 1 5 7 13 16 37 42 40 32 14 6 4

3 3 8 16 17 19 21 26 27 29 25 8 4 4

19 1.554 1.702 220 212 1.127 732

104

3.256

432

1.859

0,14%

0,09%

0,84%

0,07%

0,50%

0,45%

0,03%

0,09%

0,55%

0,46%

0,89%

0,22%

0,23%

27,96%

3,71%

15,96%

Grupos Edad/Sexo

0-4 5-9 10-14 15-19 20-24 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-94 95-99

1 10 90 139 184 160 132 101 89 79 52 35 25 27 27 11 6 6 1

2 19 128 387 587 545 449 443 305 195 135 104 93 63 39 17 14 4

Total

1.175 3.531 15

1 1 1

3 2 1 1

1 2 1 1 4 1 1

1 2 3 1

V 3 6 9 13 8 11 6 7 10 10 15 5 13 9 10 7 2

1 2 4 12 13 8 12 9 4 7 9 11 9 8 11 9 3

1 2 2 1 1 2

1 1 1

1 1 1 1

1 1

2 2

1 1

1 2 2 1 1 1

1 1

1 1 1

1 2

1 1

1 1 2 2 2 7 5 6 3 4 6 7 4 4 2 1 1

5 5 4 4 8 4 8 3 3 5 5 1 5 3 1

12 1

4 1

32 M

2 2 2 8 3 5 11 6 15 11 16 13 9 12 16 9 11 3 1

1 1

1 1 1 1 1 1 2 1

1 2 2 3 3 1 3 3 1 1 1 2

3 1 1 3 1 1

3 1 2 1

1 1 2 2

1 3 7 5 7 9 10 5 7 8 8 26 22 10 3 3 1

2 14

144 131

136 155

4.706

275

124

291

40,41%

0,25%

0,03%

2,36%

0,13%

0,11%

0,06%

0,11%

0,08%

1.06%

0,02%

0,19%

0,27%

0,21%

0,01%

2,50%

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AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

Tabla 4. Distribución de los pacientes biopsiados por sexo y grupo de edad. Sexo

Grupos de edad Varones De 0 a 4 De 05 a 09 De 10 a 14 De 15 a 19 De 20 a 24 De 25 a 29 De 30 a 34 De 35 a 39 De 40 a 44 De 45 a 49 De 50 a 54 De 55 a 59 De 60 a 64 De 65 a 69 De 70 a 74 De 75 a 79 De 80 a 84 De 85 a 89 De 90 a 94 De 95 a 99 Total

Total Mujeres

25 24 128 198 289 286 269 283 312 290 306 289 334 466 494 362 219 114 40 8

21 36 168 457 691 698 637 661 571 445 409 361 373 369 362 296 204 99 30 23

46 60 296 655 980 984 906 944 883 735 715 650 707 835 856 658 423 213 70 31

4.736

6.911

11.647

nocelular, con un 3,6% (N: 419; 56% varones), la Queratosis Actínica con un 3,2% (N: 379; 51% varones), el Dermatofibroma con un 1,9% (N: 221; 61% mujeres), el Melanoma Maligno con un 1% (N: 120; 62% mujeres), el Angioma Capilar con un 0,9% (N: 113; 50% en ambos sexos) y la Enfermedad de Bowen con un 0,3% (N: 34; 73% mujeres) (Tabla 6). De lo anteriormente expuesto, se deduce que solamente los cinco primeros diagnósticos constituyen aproximadamente el 68% del total de diagnósticos histopatológicos emitidos. Únicamente en el 2,4% de los casos no se obtuvo un diagnóstico concluyente a partir de la biopsia cutánea.

Tabla 5. Frecuencia, por sexos, de los diferentes grupos de diagnóstico. Grupos de Enfermedad Tumores pigmentarios Tumores benignos Tumores cutáneos malignos Tumores cutáneos premalignos Lesiones traumáticas Infecciones virales Vasculitis-paniculitis Eczema Liquen plano Psoriasis-Parapsoriasis Enfermedades ampollosas Enfermedades del tejido conectivo

% Varones

% Mujeres

Ratio varón/mujer

25 47,7 60,6 50,9 52,4 52,4 40,4 49 42,2 55,2 40,7 42,3

75 52,3 39,4 49,1 47,6 47,6 59,6 51 57,8 44,8 59,3 57,7

0,33 0,91 1,53 1,03 1,10 1,10 0,67 0,96 0,73 1,23 0,68 0,73

Distribución por grupos de edad En la primera infancia (de 0 a 5 años), el grupo diagnóstico más frecuente en nuestra serie es el de las Malformaciones de Estructuras Cutáneas, el cual supone un 34,8% (N: 16) de lo estudiado a esta edad, siendo el dedo supernumerario el diagnóstico de mayor frecuencia (N:9). Le sigue en frecuencia el grupo de Tumores Cutáneos Benignos (con diagnósticos como el angioma capilar, el fibroma o el lipoma) con un 21,7%, el de Tumores Pigmentarios con un 6,5% y el de Lesiones de Origen Traumático. En la etapa escolar y puberal (de 5 a 14 años), se incrementa el porcentaje de los Tumores Pigmentarios constituyendo el 69,4% (N: 247), en este grupo de edad. Le siguen los grupos de Tumores Cutáneos Benignos con un 18% (N: 64) y el de Lesiones de Origen Traumático, con un 4,7% (N: 17). Las Malformaciones cutáneas quedan relegadas, por tanto, a la primera infancia, ésto es fácilmente comprensible por tratarse de una patología que provoca una gran alarma en los padres de los niños afectos de esta patología, demandando consulta urgente y solución precoz.

Tabla 6. Frecuencia, por sexos, de los principales diagnósticos histopatológicos individuales. Varones

242

Mujeres

Patologías

Frec.

Carcinoma basocelular Fibroma Nevus intradérmico Queratosis seborreica Nevus melanocítico compuesto Carcinoma espinocelular Queratosis actínica Dermatofibroma Granuloma piogénico Angioma capilar

778 660 612 428 387 307 175 86 60 56

16,4 13,9 12,9 9 8,2 6,5 3,7 1,8 1,3 1,2

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):237-247

Patologías

Frec.

Nevus intradérmico Nevus melanocítico compuesto Queratosis seborreica Fibroma Carcinoma basocelular Queratosis actínica Dermatofibroma Carcinoma espinocelular Melanoma maligno Nevus azul

2.200 1.019 621 573 568 204 135 112 74 58

31,8 14,7 9 8,3 8,2 3 2 1,6 1,1 0,8

AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

El diagnóstico histopatológico más frecuente en esta etapa, es el de Nevus Melanocítico Compuesto, el cual supone un 37,6%, seguido en frecuencia por el de Nevus Intradérmico, con un 23,6%, Fibroma con un 4,5% y Granuloma Piógeno, con un 2,8%. En los pacientes de 15 a 29 años, se observa una distribución similar: el 76,4% (N: 2.002) corresponde al grupo de los Tumores Pigmentarios, el 14,6% (N: 382) al de los Tumores Cutáneos Benignos y el 2,3% (N: 61), a la Patología de Origen Traumático. Individualmente, los diagnósticos más frecuentes son el de Nevus Intradérmico (40,5%), Nevus Melanocítico Compuesto (30,3%), Fibroma (6,4%) y Nevus Displásico (1,4%). En el grupo de edad de 30 a 44 años, el grupo de mayor frecuencia sigue siendo el de los Tumores Pigmentarios con un 55,5% (N: 1.519), sucediéndole el de los Tumores Cutáneos Benignos con un 29% (N: 791). En esta edad aparece el grupo de los Carcinomas Cutáneos, que se sitúa por frecuencia en tercera posición, con un 3,9% (N: 109). Observamos en este punto, que el porcentaje de Tumores Pigmentarios va disminuyendo conforme aumenta la edad de los pacientes, ocurriendo lo contrario con el grupo de los Tumores Cutáneos Benignos y los Carcinomas. Los diagnósticos más frecuentes son el Nevus Intradérmico (37,8%), Nevus Melanocítico Compuesto (13,1%), Fibroma (12,2%) y Queratosis Seborreica (6,5%). De los 45 a los 59 años de edad, la secuencia de categorías diagnósticas se modifica a favor de los Tumores Cutáneos Benignos, como adelantábamos anteriormente, con un 41,8% (N: 878), pasando los Tumores Pigmentarios a un segundo lugar, con un 28,6% (N: 600) y permanecen en tercer orden los Carcinomas con un 11,2% (N: 236), como sucedía en el grupo anterior. El Nevus Intradérmico constituye el diagnóstico más frecuente con un 20,8%, seguido por el Fibroma (17,3%), la Queratosis Seborreica (13,5%) y el Epitelioma Basocelular (9,3%). Es, por tanto, en este grupo (de 45 años en adelante) cuando aparece por primera vez

un tumor cutáneo maligno, como uno de los diagnósticos histopatológicos más frecuentes. En el grupo etario de 60 a 69 años, los Tumores Pigmentarios quedan relegados al tercer lugar con un 13,5% (N: 208), siendo los grupos de mayor frecuencia el de los Tumores Cutáneos Benignos con un 40% (N: 619) y el de los Carcinomas con un 24,4% (N:377). No obstante, considerando los diagnósticos histopatológicos individualmente, la lesión más biopsiada corresponde al Epitelioma Basocelular con un 18,3% (N: 282). Le siguen dos Tumores Cutáneos Benignos, la Queratosis Seborreica con un 17% y el Fibroma (14,6%) y, a continuación, el Nevus Intradérmico (9%). A partir de la edad de 70 años, permanece constante la siguiente distribución: en primer lugar aparecen los Carcinomas con un 49,8% (N: 1.121), en segundo lugar los Tumores Cutáneos Benignos con un 22,7% (N: 512), y posteriormente, las Lesiones Premalignas con un 8,6% (N: 193) y los Tumores Pigmentarios, con un 5,6% (N: 127). El diagnóstico más frecuente en los pacientes de mayor edad es el de Epitelioma Basocelular con un 33,3% (N: 750), seguido por el de Epitelioma Espinocelular con un 14% (N: 316). Estos resultados coinciden con la mayoría de trabajos publicados a nivel mundial, pudiendo observar que es el Epitelioma Basocelular, el Cáncer Cutáneo de mayor frecuencia[4], a gran distancia del Epitelioma Espinocelular y por supuesto, del Melanoma Maligno. En orden descendente les siguen otros diagnósticos como la Queratosis Seborreica con un 12,1% (N: 273), la Queratosis Actínica con un 7,5% (N: 170), el Fibroma con un 5,4% (N: 122) y el Nevus Intradérmico con un 2,5% (N: 56). De acuerdo a la distribución de los grupos de diagnóstico por grupos de edad, destaca que conforme aumenta la edad de los pacientes, cobran mayor importancia las Lesiones Malignas y Premalignas de Origen Epitelial, y disminuyen en frecuencia los Tumores Pigmentarios, mientras que los Tumores Cutáneos Benignos mantienen unos porcentajes elevados a lo largo de los años, con una discreta tendencia a disminuír (Figura 1).

Figura 1. Distribución de los grupos de diagnóstico por edad.

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):237-247

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AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

Distribución de los grupos de diagnósticos más frecuentes por sexos Considerando los grupos de diagnóstico de mayor frecuencia, se observa un claro predominio del sexo femenino en el grupo de los Tumores Pigmentarios con una relación varón/mujer de 1:3. Predomina en cambio, el sexo masculino en el grupo de los Carcinomas Cutáneos, con una relación varón/mujer de 1,5:1. El grupo de los Tumores Cutáneos Benignos muestra una relación varón/mujer, discretamente favorable al sexo femenino, 0,9:1. En los siguientes grupos (considerando solo los de más de 25 registros), como el de las Lesiones Premalignas, el de las Lesiones de Origen Traumático, el de Patología Infecciosa, Vasculitis-Paniculitis, Eczema, Liquen, Parapsoriasis, Enfermedades Ampollosas y Enfermedades del Tejido Conectivo, no hay diferencias significativas entre ambos sexos, si bien sus ratios varón/mujer pueden verse sesgadas dado el bajo número de casos en estos grupos.

Distribución de los diagnósticos histopatológicos más frecuentes por sexos Los diagnósticos histopatológicos más frecuentes en el sexo masculino son: Epitelioma Basocelular, con un 16,4% (N: 778), Fibroma, con un 13,9% (N: 660), Nevus Intradérmico, con un 12,9% (N: 612), Queratosis Seborreica, con un 9% (N: 428), Nevus Melanocítico Compuesto, con un 8,2% (N: 387), Epitelioma Espinocelular, con un 6,5% (N: 307), Queratosis Actínica, con un 3,7% (N: 175), Dermatofibroma, con un 1,8% (N: 86), Granuloma Piógeno, con un 1,3% (N: 60) y Angioma Capilar, con un 1,2% (N: 56). Llama la atención que la lesión cutánea más frecuentemente estudiada en varones sea una lesión tumoral maligna, como es el Epitelioma Basocelular. Así mismo, aparecen diagnósticos como el Epitelioma Espinocelular y la Queratosis Actínica (lesiones maligna y premaligna, respectivamente) entre los diagnósticos más frecuentes. No obstante, existe una clara diferencia en frecuencia entre el Epitelioma Basocelular (EB) y el Epitelioma Espinocelular (EE), con una relación EB/EE 2,5:1. El Melanoma Maligno ocupa el decimocuarto lugar, con tan solo 46 casos. Los diagnósticos histopatológicos más frecuentes en el sexo femenino son: Nevus Intradérmico, con un 31,8% (N: 2.200), Nevus Melanocítico Compuesto, con un 14,07% (N: 1.019), Queratosis Seborreica, con un 9% (N: 621), Fibroma, con un 8,3% (N: 573), Epitelioma Basocelular, con un 8,2% (N: 568), Queratosis Actínica, con un 3% (N: 204), Dermatofibroma, con un 2% (N: 135), Epitelioma Espinocelular, con un 1,6% (N: 112), Melanoma

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Maligno, con un 1,1% (N: 74) y Nevus Azul, con un 0,8% (N: 58). Como diferencias más significativas entre ambos sexos, destaca que en el sexo masculino el diagnóstico más frecuente sea una lesión maligna (Epitelioma Basocelular), mientras que en el sexo femenino, ésta queda relegada al quinto lugar por debajo de los Tumores Pigmentarios y los Tumores Cutáneos Benignos, los cuales ocupan las primeras posiciones. No obstante, la lesión maligna más frecuente en las mujeres al igual que en los varones, es el Epitelioma Basocelular, con una relación varón/mujer 1,3:1. Con menor frecuencia aparece el Epitelioma Espinocelular, en octava posición, con una relación varón/mujer 2,7:1, mostrando una clara diferencia a favor de los varones. El Melanoma Maligno aparece en el sexo femenino como uno de los diagnósticos más frecuentes, ocupando el noveno lugar, con 74 casos. La relación varón/mujer en el Melanoma es 1:1,6, lo cual indica un discreto predominio por el sexo femenino, no obstante, esta diferencia no es significativa estadísticamente (p > 0,05) en la serie estudiada.

Comentario En primer lugar, debemos tener en cuenta que los resultados obtenidos en nuestro estudio, no pueden extrapolarse a la población general como indicadores de prevalencia, ya que sólo son el reflejo de la actitud diagnóstico-terapéutica en una serie de casos; no estando incluidos los pacientes que no han precisado estudio histopatológico. Así, por ejemplo, algunas patologías de elevada prevalencia en Dermatología, como los Eczemas o las Infecciones cutáneo-mucosas[5, 6] no son significativas en nuestra serie, puesto que raramente se biopsian. A continuación se expone un breve comentario de cada uno de los grupos de diagnóstico de mayor frecuencia, obtenidos en nuestra serie.

Tumores pigmentarios De forma general, supone el grupo de diagnóstico más frecuente en nuestra serie. Los diagnósticos histopatológicos de mayor frecuencia en este grupo, son el Nevus Intradérmico y el Nevus Melanocítico Compuesto, con un 59,8% y un 29,9%, respectivamente, respecto al total de Tumores Pigmentarios. Les sigue el Melanoma Maligno, con un 2,5%, y los Nevus Juntural y Azul, ambos con un 1,7% (Tabla 7). En todos ellos, se observa un claro predominio por el sexo femenino, especialmente en los Nevus Intradérmico (relación varón/mujer 1:3,6) y Melanocítico Compuesto (1:2,6), los cuales corresponden globalmente, a los dos diagnósticos más frecuentes obtenidos en el sexo femenino.

AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

Tabla 7. Frecuencia de los tumores pigmentarios y distribución por sexos. Tumores pigmentarios

Frecuencia (n.º de pacientes)

Varones

Mujeres

Ratio varón/mujer

2.812 1.406 120 81 80

612 387 46 30 22

2.200 1.019 74 51 58

3,6 2,6 1,6 1,7 2,6

Nevus intradérmico Nevus melanocítico compuesto Melanoma maligno Nevus de la unión Nevus azul

Estas diferencias entre sexos pueden ser debidas, como vemos en la práctica diaria, a que son las mujeres, en general, las que más demandan consulta por este tipo de patología, no ya porque les preocupe en cierto modo su enfermedad, sino más bien con fines estéticos, solicitando al dermatólogo la extirpación precoz de las lesiones. Como hemos comprobado en los resultados, los Tumores Pigmentarios aparecen en primera posición en los grupos de edad comprendidos entre los 5 y los 44 años, con porcentajes crecientes dentro de este intervalo, descendiendo en frecuencia, a partir de los 45 años. Esta distribución puede explicarse si nos basamos en el propio curso evolutivo de los Nevus Melanocíticos[7]; raramente presentes al nacimiento, inicio por lo general en la adolescencia y juventud, desarrollo a veces en la edad adulta, e involución en la senectud. El Melanoma Maligno ocupa el tercer lugar de los Tumores Pigmentarios biopsiados, por delante incluso de algunos nevus; evidentemente se trata de una lesión que se biopsia rápidamente ante la menor sospecha clínica. Debido a esto, podríamos decir que la frecuencia obtenida en nuestra serie, se acerca de forma muy aproximada a su incidencia real en la población general. Se han registrado 180 casos durante el periodo del estudio, dando una media de 36 casos por año, con discreta tendencia ascendente a lo largo de dicho periodo. Extrapolando nuestros datos a la población de referencia (nº total de habitantes: 325.997), la Tasa de Incidencia aproximada de Melanoma Maligno en nuestra área, sería de unos 11 casos/100.000 habitantes por año. Datos similares se han obtenido en otros estudios Españoles y Europeos[8, 9]. Debemos ser conscientes de que la incidencia de Melanoma está en aumento y se prevé una posible incidencia para este siglo, del 16,6 por 100.000 habitantes[10]. De ahí la importancia de los Programas de Prevención y Diagnóstico precoz del Melanoma, así como de Protocolos de Tratamiento que conduzcan a una mejoría pronóstica (Figuras 2, 3).

grupo incluye aquellas neoformaciones benignas derivadas de la epidermis, dermis y tejido celular subcutáneo, así como de los anejos, terminaciones nerviosas y vasos sanguíneos cutáneos, tales como los Nevus Epidérmicos, los Angiomas o los Quistes Epidérmicos. El diagnóstico individual más frecuente es el Fibroma, el cual constituye por sí solo, más de la tercera parte del volumen total de biopsias, con un 37,9%. Le sigue la Queratosis Seborreica, con un 32,2% y en menor número, el Dermatofibroma (6,8%) y el Angioma Capilar (3,5%). Estimamos que este grupo, a pesar de mostrar una elevada frecuencia, constituye una patología infrarepresentada en nuestro estudio, pues no se estudian histopatológicamente de forma rutinaria todas las lesiones, sino que en muchas ocasiones, ante la certeza clínica de benignidad, se eliminan como sucede con los Fibromas o las Queratosis Seborreicas, cauterizándolas directamente (Figuras 2, 3).

Carcinomas cutáneos El tumor maligno más frecuente en nuestra serie es el Epitelioma Basocelular, el cual constituye el 11,5% del total de registros histológicos, y el 72,4% del grupo de Carcinomas Cutáneos. Le sigue en frecuencia el Epitelioma Espinocelular (22,5%), la Enfermedad de Bowen (1,8%), las Metástasis Cutáneas (0,6%) y el Melanoma Metastásico (0,5%) (Tabla 8).

Tumores cutáneos benignos El segundo grupo en frecuencia es el de Tumores Cutáneos Benignos, que ocupan el 27,4% del total de registros. Este

Figura 2. Frecuencia de los tumores cutáneos benignos a lo largo del periodo.

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AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología, en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

por año (Figuras 4, 5). Se observan diferencias muy significativas a favor de la población masculina en los dos tipos de tumores (p < 0,01).

Lesiones premalignas

Figura 3. Frecuencia de los tumores cutáneos malignos a lo largo del periodo.

La frecuencia relativa de cada lesión por sexos, se presenta significativamente mayor en los varones para los Epiteliomas Basocelular y Espinocelular, con una relación varón/mujer de 2:1 y 4:1, respectivamente. Al contrario sucede en la Enfermedad de Bowen, donde el sexo predominante es el femenino (1:2). Como hemos señalado anteriormente, la presentación de los Carcinomas Cutáneos se hace ya significativa a partir de los 50 años de edad , con ascenso gradual a lo largo de la vida, para llegar a ser el grupo de mayor frecuencia, en los mayores de 70 años. Este hecho puede explicarse por las características demográficas de nuestra población, (mayormente envejecida, procedente de ámbitos rurales y dedicada en gran parte a la agricultura y ganadería), y condiciones climáticas de nuestra zona (clima seco y soleado gran parte del año), lo cual ha contribuido en gran medida, al desarrollo de neoplasias foto-dependientes, como son los Tumores de origen Epitelial[4]. Como ocurre con el Melanoma Maligno, las cifras obtenidas en nuestro estudio, son un fiel reflejo de la incidencia real en la población, puesto que ante la mínima sospecha clínica, estas lesiones son intervenidas quirúrgicamente con el consiguiente estudio histopatológico. Extrapolando nuestros resultados a la población, podríamos obtener unas Tasas de Incidencia aproximadas para el Epitelioma Basocelular de 82,5 casos/100.000 habitantes, por año y para el Epitelioma Espinocelular de 25,7 casos/100.000 habitantes,

A partir de la edad de 50 años, este tipo de lesiones cobra ya importancia, siendo su principal representante la Queratosis Actínica, la cual supone un 88% del total del grupo, con un ligero predominio por el sexo masculino, respecto al femenino. No obstante, como sucedía con algunos Tumores Cutáneos Benignos, esta patología está infrarrepresentada en nuestro estudio. Esto se debe a que en la mayoría de las ocasiones, estas lesiones son tratadas de forma no quirúrgica (y por tanto, sin estudio histológico), prefiriéndose terapias menos agresivas, como la Criocirugía, la Electrocauterización, el 5-Fluorouracilo o el Imiquimod. Otros diagnósticos obtenidos son la Leucoplasia de la Mucosa Oral, la Queilitis Actínica, la Poroqueratosis y la Leucoqueratosis.

Lesiones de origen traumático El Granuloma Piógeno constituye el principal representante de este grupo; lo incluimos en esta categoría haciendo referencia a su posible etiopatogenia y para individualizarlo de la patología vascular pura; ya que con frecuencia se desarrolla en asiento de traumatismos leves, y puede representar un fenómeno reactivo[11]. El tratamiento consiste en la escisión quirúrgica y posterior estudio histopatológico de la pieza. Por ello, podríamos decir que las cifras obtenidas en nuestro estudio se corresponden de forma muy aproximada, con su incidencia real. Durante el periodo del estudio, se han objetivado un total de 95 casos, lo cual supone el 0,81% del total de registros, y el 34,5% de su grupo diagnóstico.

Malformaciones de estructuras cutáneas En nuestra serie, esta patología adquiere importancia en la primera etapa de la vida; resulta lógico ya que es fuente de alarma de los padres de los niños afectos, que acuden con

Tabla 8. Frecuencia de los tumores cutáneos malignos a lo largo del periodo. Carcinomas Carcinoma basocelular Carcinoma espinocelular Enfermedad de Bowen Metástasis Metástasis de melanoma

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Frecuencia (n.º de pacientes)

Varones

1.346 419 34 12 9

778 307 9 6 5

Mujeres 568 112 25 6 4

Ratio varón/mujer 2 4 0,5 1 1

AC Lázaro et al. Estudio epidemiológico sobre la demanda histopatológica en Dermatología en un Área de Salud de la provincia de Zaragoza (1997-2001)

urgencia al dermatólogo demandando una solución precoz. En otras ocasiones, los niños son remitidos a nuestras consultas, desde los Servicios de Pediatría u Obstetricia en sus primeros días de vida, con el fin de descartar algún tipo de síndrome subyacente. Es por ello, que hoy en día, gracias a la excelente labor médica y colaboración interdisciplinar entre los distintos facultativos, este tipo de patología no pase desapercibida y sea un motivo frecuente de consulta en ese periodo de la vida.

Conclusión De forma global, el grupo de los Tumores Pigmentarios constituye el grupo de patología más frecuente de nuestra serie (40,4% de los registros), seguido por el grupo de los Tumores Cutáneos Benignos y el de los Carcinomas Cutáneos. Estos tres grupos sumarizan conjuntamente, casi el 85% del total de biopsias procesadas en 5 años (de 1997 a 2001). Hemos observado un aumento de la demanda histopatológica, conforme aumenta la edad de los pacientes, situándose la media de edad del grupo estudiado, en las eta-

pas centrales de la vida (47,05 ± DS). La población más demandante ha sido la femenina, observándose diferencias muy significativas de la demanda entre ambos sexos (?2 453,5; p < 0,01), en relación a la población de referencia. Como hemos comentado, nuestros datos no pueden extrapolarse a la población general como indicadores de prevalencia de las diferentes enfermedades, ya que la mayoría de las lesiones se biopsian con una frecuencia mucho menor, de la que se presentan. No obstante, creemos que Estudios Epidemiológicos como el presente, permiten conocer y acercar la Dermatología a la población (en nuestro caso, a través de la Dermopatología), y poder analizar así lo que ésta verdaderamente demanda, con el valor añadido de que no existen trabajos publicados similares en la literatura.

Agradecimientos A E. Romero y J.A. Cebolla, por su generosa contribución en el procesamiento informático de este trabajo. A B. Veas Pérez de Tudela, por su magnífica labor en el procesamiento de piezas histopatológicas de nuestro laboratorio.

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):237-247

247

Localizador

07-018

Casos Clínicos

Foliculitis de la barba candidomicética Folliculitis barbae candidomycetica G. Pitarch Bort, JMª Sánchez Motilla, A. Pitarch Archelós Servicio de Dermatología. Hospital General de Castelló. Castelló de la Plana. España.

Correspondencia:

Gerard Pitarch Bort Servicio de Dermatología Hospital General de Castelló Av. Benicàssim s/n 12004 Castelló de la Plana. España Tel.: 964726598 e-mail: gerardpitarch@hotmail.com

Resumen La foliculitis de la barba candidomicética es una infección muy poco frecuente. Aunque se han citado diferentes factores predisponentes, la mayoría de los casos ocurren en personas sanas. Presentamos un caso de foliculitis de la barba candidomicética en un individuo sano de 41 años, tratado satisfactoriamente con itraconazol durante 4 semanas. Sugerimos que en este paciente pudiera tratarse de una infección de transmisión sexual por contacto orogenital. (G. Pitarch Bort, J.Mª Sánchez Motilla, A. Pitarch Archelós. Foliculitis de la barba candidomicética. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):248-250)

Palabras clave: candida albicans, foliculitis de la barba, psicosis de la barba.

Summary Folliculitis barbae candidomycetica is a very rare infection. Although many predisposing factors have been cited, most cases occur in healthy individuals. We present a case of folliculitis barbae candidomycetica in a 41-year-old healthy man, successfully treated with itraconazole during 4 weeks. We suggest in this patient it could be a sexually transmitted infection due to orogenital contact. Key words: candida albicans, folliculitis barbae, psycosis barbae.

La causa más frecuente de foliculitis en hombres, especialmente en la zona de la barba, es la bacteriana, y sólo algunas veces se sospecha que pueda estar causada por dermatofitos. La infección por levaduras ocurre raramente y difícilmente se sospecha. Nuestro objetivo es presentar un caso típico de foliculitis de la barba candidomicética, conocer sus factores predisponentes y su tratamiento.

Caso clínico Varón de 41 años, alérgico a la penicilina, sin otros antecedentes de interés, que consultó por presentar pápulo-pústulas en área de la barba de una semana de evolución. Acudió a nuestro hospital por no observar mejoría tras tres días de tratamiento con levofloxacino oral y ácido fusídico tópico.

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):248-250

El paciente presentaba desde hacía una semana pápulo-pústulas y nódulos intensamente inflamatorios predominantemente en labio superior, muchos de ellos cubiertos por una gruesa costra pardusca, con lesiones más escasas y discretas en labio inferior, asociadas con intenso dolor local (Figura 1). A la presión se obtenía material purulento que surgía de los orificios foliculares. No se palpaban adenopatías regionales. En la exploración de la mucosa oral no se observaron signos de infección candidiásica. La anamnesis reveló que el paciente no había tomado antibióticos, corticosteroides u otros fármacos inmunosupresores recientemente. El estudio analítico de sangre con hemograma, función hepática, función renal, glucemia y poblaciones linfocitarias fue normal. La serología para VIH fue negativa. Se remitió una muestra de exudado purulento para estudio

G. Pitarch Bort et al. Foliculitis de la barba candidomicética

Figura 1. Pápulas, pústulas y nódulos inflamatorios en el área de la barba.

microbiológico. El cultivo de una de las pústulas para bacterias resultó negativo. En el cultivo micológico se aisló Candida albicans. Tras la toma de la primera muestra de cultivo, y antes de conocer su resultado, se añadió clindamicina oral. Ante la falta de mejoría tras una semana de tratamiento se realizó un examen microscópico del frotis del exudado, que mostró pseudohifas y esporas ovales. Se repitió el cultivo bacteriológico y micológico de una pústula, en que se aisló nuevamente Candida albicans. Se inició tratamiento con itraconazol a dosis de 200 mg al día durante 4 semanas, con mejoría progresiva de las lesiones hasta la curación completa sin cicatrices ni alopecia.

Comentario La foliculitis de la barba candidomicética es una entidad poco frecuente. Debido a su semejanza con la foliculitis de la barba bacteriana y con la tiña de la barba raramente se diagnostica directamente. Se han descrito tres formas clínicas según su morfología: semejante a foliculitis (la más común, con pequeñas pústulas foliculares), semejante a tiña de la barba (con pequeños nódulos cubiertos por costras) y semejante a impétigo (con costras melicéricas)[1]. Algunos autores han descrito otras presentaciones de foliculitis por Candida albicans en forma de dermatitis perioral[2] y de pápulas y pústulas a modo de acné conglobata[3]. Aunque puede afectarse cualquier

zona de la barba, se ha descrito en otros trabajos la afectación predominante del labio superior, como en el caso que presentamos[4, 5]. La inflamación puede ser notable, con un dolor intensísimo e incluso fiebre. La mayoría de autores consideran como factores predisponentes las siguientes enfermedades: neoplasias malignas, agranulocitosis, leucemia, síndromes de inmunodeficiencia, anemia, tuberculosis, enfermedades víricas, queilitis granulomatosa o diabetes mellitus[6]. El tratamiento local o sistémico con antibióticos o corticosteroides, la candidiasis oral propia o de la pareja y la contaminación de la cuchilla de afeitado también también se han considerado como predisponentes a la foliculitis candidomicética. Sin embargo, la mayoría de casos publicados se refieren a individuos sanos. También es remarcable que se observen tan pocos casos de foliculitis de la barba candidiásica, a pesar de la alta frecuencia de algunos de estos factores. Nuestro paciente sugirió que su infección pudiera estar relacionada con el sexo oral que practicó con una mujer pocos días antes del inicio de la foliculitis. No se pudo examinar a esta mujer para confirmar la presencia de Candida albicans en el área genital, pero resulta interesante la posibilidad que la foliculitis de la barba candidomicética pudiera tratarse, al menos en algunos pacientes, de una infección de transmisión sexual. El diagnóstico diferencial de la foliculitis de la barba candidomicética debe realizarse con la foliculitis bacteriana, forúnculo, tiña de la barba, pseudofoliculitis y dermatitis perioral. El análisis microscópico del exudado puede mostrar pseudohifas y levaduras. Sin embargo, el cultivo es la prueba diagnóstica fundamental. Permite la identificación de Candida albicans, excluye la tiña de la barba, causada por dermatofitos, y finalmente excluye una infección mixta de levaduras con bacterias y/o dermatofitos. El tratamiento con ketoconazol[7] e itraconazol[8] ha sido eficaz. El fluconazol es el antifúngico más usado recientemente, a dosis de 100 mg/día durante 2-4 semanas, de modo que podría considerarse como el tratamiento de primera línea[4, 5, 9, 10].

Conclusiones La foliculitis de la barba causada por Candida albicans es una entidad muy poco frecuente. La padecen individuos en su mayoría sanos, y la fuente de contagio es desconocida. Sugerimos que en algunos pacientes podría ser una infección de transmisión sexual por contacto directo orogenital. El estudio micológico es esencial para realizar el diagnóstico y establecer el tratamiento con antifúngicos orales.

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G. Pitarch Bort et al. Foliculitis de la barba candidomicética

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Casos Clínicos

Localizador

07-022

Hamartoma folicular basaloide lineal unilateral Lineal unilateral basaloid follicular hamartoma B. Díaz Martínez1, MªJ Izquierdo Estirado1, M. Alramadan2, F. Menéndez Ramos1, I. Buedo2, E. Arrieta Peña3 1

Servicio de Dermatología. 2Servicio de Medicina Interna. 3Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca. España.

Correspondencia:

Beatriz Díaz Martínez Servicio de Dermatología Hospital Virgen de la Luz Hermandad Donantes de Sangre, s/n 16001 Cuenca e-mail: beadiazmartinez@yahoo.es

Resumen El Hamartoma Folicular Basaloide (HFB) es una rara malformación con un patrón histopatológico distintivo, caracterizado por la presencia de cordones ramificados e islotes de células basaloides en una disposición radial. Clínicamente esta lesión puede presentar diversas formas. Aportamos el caso de una mujer de 21 años con un HFB de distribución lineal unilateral. (B. Díaz Martínez, MªJ Izquierdo Estirado, M. Alramadan, F. Menéndez Ramos, I. Buedo, E. Arrieta Peña. Hamartoma folicular basaloide lineal unilateral. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):251-253)

Palabras clave: hamartoma folicular basaloide.

Summary Basaloid Follicular Hamartoma (BFH) is a rare malformation with distinctive histopathologic pattern characterized by the presence of branching cords and strands of basaloid cells in a radial arrangement. Clinically, this lesion can assume differents forms. We report a 21 year-old woman with a linear and unilateral BFH. Key words: basaloid follicular hamartoma.

El hamartoma folicular basaloide es una malformación folicular poco frecuente, con una histopatología muy bien definida, caracterizado por proliferaciones de cordones epiteliales basaloides que emergen radialmente desde los foliculos pilosos, reemplazando parcial o totalmente la arquitectura folicular[1, 2]. Clínicamente se caracteriza por ser muy heterogéneo, habiéndose descrito varias formas de presentación: adquirida o congénita, solitarios o múltiples. Presentamos un caso de HFB múltiples no hereditarios con una distribución unilateral líneal.

Caso clínico Mujer de 21 años sin antecedentes personales de interés que acude a consulta para valoración y tratamiento de múlti-

ples lesiones de pequeño tamaño, la mayoría de las cuales presentaba desde el nacimiento, y que habían aumentado ligeramente de tamaño en los primeros años de vida. Actualmente las lesiones permanecían estables y asintomáticas. Ningún miembro de su familia presentaba lesiones similares. A la exploración física se objetivaban múltiples pápulas redondeadas de aproximadamente 3 mm de diámetro, del color de la piel normal, de bordes netos, algunas confluyendo formando placas. Las lesiones se distribuían de forma lineal unilateral, desde región hemifacial derecha, descendiendo por región laterocervical a hombro y región dorsal del mismo lado (Figuras 1 y 2). Se realizó biopsia de una de las lesiones hallándose en el exámen anatomopatológico una lesión formada por nidos de células de aspecto basaloide, algunos conectados a la capa basal de la epidermis, y otras

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):251-253

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B. Díaz Martínez et al. Hamartoma folicular basaloide lineal unilateral

Figura 1. Múltiples pápulas dispuestas siguiendo una distribución lineal.

emergiendo radialmente de los infundíbulos foliculares (Figura 3). El estroma de la lesión era escaso y no se objetivaban figuras de mitosis .

Comentario El hamartoma folicular basaloide es una malformación folicular descrita por primera vez por Brown et al., en 1969[1]. A partir de esta descripción original surgieron nuevos casos en la literatura, todos ellos con una histopatología común muy bien definida pero con diversas formas clínicas de presentación. Actualmente se consideran cinco patrones de HFB[2]: (a) una variante generalizada adquirida asociada a alopecia difusa y miastenia gravis[3]; (b) una variante familiar generalizada sin ninguna otra anomalía asociada; (c) una forma generalizada congénita asociada a otros defectos ectodérmicos y a enfermedades sistémicas como fibrosis quística[4]; (d) una forma localizada y solitaria que suele aparecer como una placa de alopecia en cuero cabelludo[5] y (e) una forma localizada líneal unilateral[6-10].

Figura 2. A mayor detalle se observan múltiples pápulas foliculares de pequeño tamaño.

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):251-253

Figura 3. Cordones basaloides que emergen radialmente de los infundíbulos foliculares.

La forma líneal unilateral no familiar puede estar presente desde el nacimiento, como en nuestro paciente, o aparecer en la infancia. La principal característica de esta variante de HFB es la distribución líneal y unilateral de las lesiones, que pueden aparecer como máculas hipocrómicas, pápulas marronáceas y/o comedones. En algunos de los casos descritos en la literatura la distribución de las lesiones parece estar asociada a las líneas de Blaschko[6]. A diferencia de otras formas clínicas de HFB, no se ha descrito la asociación con miastenia gravis o lupus eritematoso sistémico, aunque un paciente publicado por Mehregan y Baker[5] padecía la enfermedad de Graves y otro caso publicado por Bleiberg y Brodkin[7] tenía escoliosis dorsal congénita. La histopatología es común con independencia de la forma clínica de que se trate. Los folículos pilosos son reemplazados por cordones epiteliales de dos a tres hileras de espesor que emergen radialmente del eje del folículo con imagen de “candelabro invertido”. Es frecuente el hallazgo de pequeños quistes infundibulares en el espesor de alguno de los cordones de epitelio basaloide. El estroma se caracteriza por ser pobre y fibrótico[2]. El diagnóstico clínico diferencial del HFB unilateral líneal incluyen otras dermatosis con presentación líneal y/o unilateral, como nevo líneal epidérmico, tricoepiteliomas múltiples de distribución unilateral, síndrome del carcinoma basocelular nevoide, nevo líneal ecrino, espiradenoma líneal ecrino, poroma líneal y siringoma líneal[8-10]. El diagnóstico diferencial histopatológico debe realizarse con el tricoepitelioma, el carcinoma basocelular y la proliferación basaloide foliculocéntrica[2, 8, 9]. El tricoepitelioma es un tumor

B. Díaz Martínez et al. Hamartoma folicular basaloide lineal unilateral

benigno que presenta también cordones e islotes de células basaloides, pero se diferencia del HFB por tener un abundante estroma con numerosos fibrocitos y tienen grietas de retracción que separan el estroma tumoral de la dermis adyacente. El carcinoma basocelular infundibuloquístico presenta islotes y cordones de células basaloides que afectan tanto a los folículos preexistentes como a la dermis interfolicular, con capacidad de invadir más profundamente. La proliferación basaloide foliculocéntrica se considera una proliferación reactiva del epitelio del manto y se observa con frecuencia en los bordes de extirpación de carcinomas basocelulares y otros tumores. Se caracteriza por una proli-

feración foliculocéntrica con disposición axial y vertical y una gruesa membrana basal hialina rodeando los cordones epiteliales basaloides[2, 5, 9].

Conclusiones Presentamos el caso de una paciente con lesiones clínicas e histopatológicas compatibles con HFB, que por su distribución, por la ausencia de antecedentes familiares y por no asociar otra patología concomitante corresponde a la forma clínica denominada hamartoma folicular líneal unilateral.

Bibliografía 1.

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):251-253

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Casos Clínicos

Localizador

07-026

Paniculitis pancreática. Pancreatic panniculitis. R. Pila Pérez1, P. Rosales Torres2, R. Pila Peláez3, VA Holguín Prieto4, LF Alzate Giraldo5 1

Especialista de II grado en Medicina Interna. Profesor Titular y Consultante del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Camagüey. Cuba. 2 Especialista de I grado en Anatomía Patológica. Profesor Instructor del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Camagüey. Cuba. 3 Especialista de II grado en Medicina Interna. Profesor Asistente del Instituto Superior de Ciencias Médicas de Camagüey. Cuba. 4 Residente de I año en Medicina Interna. 5Médico General. Hospital Universitario “Manuel Ascunce Doménech”. Camagüey. Cuba.

Correspondencia:

Rafael Pila Pérez Especialista de II grado en Medicina Interna Hospital Universitario “Manuel Ascunce Doménech” General Gómez # 452 70100 Camagüey. Cuba e-mail: vadolfo@finlay.cmw.sld.cu, holguin@medscape.com

Resumen Se presenta el caso de una mujer de 50 años con lesiones clínicas de una paniculitis pancreática. El diagnóstico se fundamentó en la historia clínica, estudios analíticos, fundamentalmente el estudio de las enzimas del páncreas y la biopsia de piel. Los estudios imagenológicos orientaron sobre la presencia de un tumor del páncreas. La paciente fue sometida a cirugía y los estudios histopatológicos de la pieza operatoria confirmaron que era portadora de un adenocarcinoma de la cola del páncreas. La paniculitis pancreática es una rara entidad que debe ser identificada no sólo por el dermatólogo sino por diferentes especialistas de la medicina por las implicaciones clínicas, diagnósticas y de terapéutica que conlleva. (R. Pila Pérez, P. Rosales Torres, R. Pila Peláez, VA Holguín Prieto, LF Alzate Giraldo. Paniculitis pancreática. Descripción de un caso. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):254-257)

Palabras clave: histopatología, enfermedad del páncreas, adenocarcinoma.

Summary We report a 50-year old female patient with a pancreatic panniculitis. The diagnosis of this entity was carried out through history, clinical investigations; mainly pancreatic enzymes, as well as skin biopsy. Radiological studies and abdominal ultrasonography demonstrated a tumor localized in the pancreas tail. After tumor resection, histopathologic examination of the biopsy revealed a pancreatic adenocarcinoma. Due to the important implications for the patient, pancreatic panniculitis should be diagnosed by the dermatologist and physicians in other specialties. Key words: histopathology, pancreatic disease, adenocarcinoma.

La paniculitis pancreática (PP) es un proceso caracterizado por necrosis de la grasa subcutánea[1]. Desde la primera descripción de la PP por Pfeifer[2] en 1982, se atribuyeron múltiples agentes etiológicos, estando relacionada durante muchos años al concepto de enfermedad de Weber-Christian (3). Hoy se sabe que la PP tiene relación fundamentalmente con enfermedades que afectan el páncreas como pancreatitis alcohólica, biliar, traumática, pseudoquiste, tumor carcinoide, carcinoma neuroendocrino, adenocarcinoma, cistoadenocarcinoma y carcinoma de células acinares del páncreas[4-7].

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):254-257

Ahmed et al.[8] reportaron una PP en un paciente con linfoma anaplásico de células grandes que presentaba una historia de leucemia mieloide aguda. La patogénesis de estos procesos no está clara (4), pero se estima que es debido a la acción de las enzimas pancreáticas que llegan a los tejidos por vía linfática o sanguínea; la tripsina lesiona la pared vascular y permite el paso de la lipasa que realiza la hidrólisis de los triglicéridos a glicerina y ácidos grasos libres formando jabones con el calcio, motivo por el cual se observan calcificaciones en las lesiones; a su vez estos ácidos grasos libres son los responsables de los

R. Pila Pérez et al. Paniculitis pancreática

fenómenos tromboembólicos, causa de complicaciones en estos pacientes[1, 4, 7, 8]. Se presenta el caso de una paciente con una PP diagnosticada por la clínica, valores elevados de enzimas pancreáticas y biopsia de piel, mientras que los estudios imagenológicos e histopatológicos después de la intervención quirúrgica confirmaron el diagnóstico de un adenocarcinoma de la cola del páncreas.

Caso clínico Paciente mujer de 50 años, con antecedentes de diabetes mellitus desde los 26 años de edad, en tratamiento con insulina lenta U-100, sin hábitos tóxicos o farmacológicos. La paciente comenzó hace diez meses a presentar episodios de dolor intenso en epigastrio, de más o menos seis horas de duración, con irradiación al hipocondrio izquierdo y espalda, acompañándose de náuseas y vómitos copiosos, sin relación con la alimentación. Los episodios se han repetido cada dos meses, aproximadamente. En esta ocasión acudió a consulta refiriendo además del dolor, febrículas, y artritis de ambas rodillas, tobillos y muñecas. Después de seis horas de evolución el cuadro remitió, y entonces, notó sensación de ardor y dolor intenso en la cara anterior del brazo izquierdo y región tricipital derecha, superficie flexora del antebrazo derecho, cara anterolateral y posterior de la pierna izquierda, región posterior de la pierna derecha, y en el dorso de ambos pies; con la aparición de nódulos duros, rojos, dolorosos, redondeados, en número de 10, algunos de ellos drenando secreción viscosa, pardoamarillenta. En el plazo de una semana las lesiones desaparecieron. Por todo lo anterior se decidió su ingreso hospitalario.

Sistema osteomioarticular: artritis de ambas rodillas, tobillos y muñecas, sin deformidades. El resto del examen físico fue normal.

Estudio analítico Hemoglobina: 10 g/dL, hematócrito: 33%; leucocitos: 11x109/L, con fórmula diferencial normal. Conteo de reticulocitos y plaquetas: normales. Constantes corpusculares: VCM: 65 fL. Velocidad de sedimentación globular: 103 mm/1ª hora; glucemia en ayunas: 95,4 mg/dL; pruebas de función hepática, renal, e iones: todos normales. Pruebas de coagulación: dentro de la normalidad. Sedimento urinario: normal. Marcadores para hepatitis B y C: negativos. Crioglobulinas: negativas. Niveles de complemento y electroforesis de proteínas: dentro de la normalidad. Anticuerpos antinucleares: negativos. Lipidograma y ácido úrico: sin alteraciones. Amilasa pancreática sérica: 4.200 U/L (N < 100 U/L), lipasa pancreática: 5.840 U/L (N < 190 U/L). Tripsina sérica: no se pudo realizar. Electrocardiograma: taquicardia sinusal. Radiografía de tórax: índice cardiotorácico normal, no se observaron alteraciones óseas ni del parénquima pulmonar; endoscopia digestiva alta: sin alteraciones, estudio baritado del tránsito intestinal: sin alteraciones. Ecografía abdominal y pélvica: imagen ecogénica de 3 x 2 cm en la cola del páncreas. Tomografía axial computarizada (TAC) abdominal y del páncreas: glándula pancreática mal definida, se observa tumoración en relación con la cola del páncreas de 3,5 x 2 cm, el bazo se encuentra desplazado, no existiendo otras alteraciones. En la biopsia de piel (Figuras 1 y 2) se observó una lesión profunda de tipo paniculítica, mayormente lobular, donde la

Examen físico Paciente con afectación del estado general y nutricional, sudorosa, hidratada, con pérdida de 14 kilogramos en los últimos dos meses. Piel: en la cara anterior del brazo izquierdo y región tricipital derecha, superficie flexora del antebrazo derecho, cara anterolateral y posterior de la pierna izquierda, región posterior de la pierna derecha, y en el dorso de ambos pies se encontraron nódulos indurados, eritematosos, dolorosos, de unos 2 cm de diámetro, en número de 10, algunos de ellos con drenaje de secreción pardo-amarillenta, viscosa. Aparato cardiorrespiratorio: normal. Tensión arterial: 110/70 mmHg, frecuencia cardíaca central: 100 lpm. Abdomen: dolor a la palpación en epigastrio e hipocondrio izquierdo, no encontrándose tumoraciones ni visceromegalias. Se ausculta soplo sistólico en el hipocondrio izquierdo.

Figura 1. Microfotografía panorámica de una biopsia de la piel lesionada, observándose una lesión típica profunda de tipo paniculítica, mayormente lobular (HE 10x).

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):254-257

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R. Pila Pérez et al. Paniculitis pancreática

Figura 2. Imagen anterior a mayor aumento mostrando la necrosis enzimática de la grasa y la presencia de histiocitos (HE 20x).

inflamación comprometió a los lóbulos de grasa, con una necrosis enzimática típica de células grasas como focos de bordes indefinidos, con depósitos de calcio que adquirieron un aspecto basófilo rodeado por células inflamatorias; todo debido a la liberación de los ácidos grasos por la ruptura de las membranas celulares y a su combinación con el calcio. Radiología de articulaciones y huesos largos: osteoporosis generalizada, osteoperiostitis de tibia y peroné de ambos miembros. La paciente es sometida a intervención quirúrgica practicándose pancreatectomía corporocaudal, encontrándose un tumor de la cola del páncreas de 3,5 x 2,5 cm y cuyo estudio histopatológico fue compatible con un adenocarcinoma pobremente diferenciado. Después de un año de evolución, la paciente se encuentra totalmente recuperada, libre de crisis de PP y sus controles analíticos e imagenológicos son totalmente normales.

Comentario La PP es una complicación infrecuente de las enfermedades pancreáticas, la cual está caracterizada por la necrosis licuefactiva de la grasa subcutánea y puede constituir la primera evidencia de enfermedad pancreática[9], ocurriendo en 0,3-3% de los pacientes con estos procesos[4]. Existe una importante confusión en cuanto a la patogenia, etiología y tratamiento de la PP, no obstante se ha avanzado clasificándola en cinco tipos: paniculitis histiocítica citofágica, eritema indurado, lipodermatoesclerosis, paniculitis pancreática y paniculitis por deficiencia de alfa-1 antitripsina[10].

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):254-257

En la mayoría de los casos los hombres son más afectados que las mujeres[9], en nuestro caso se trataba de una mujer de 50 años. En el 40% de los casos, las lesiones cutáneas son el primer signo, ya que los síntomas abdominales frecuentemente se encuentran ausentes. Además, en la presentación puede evidenciarse la existencia de paniculitis lobular con artritis, por lo cual puede complicarse la enfermedad pancreática debido a lo inadecuado del diagnóstico y el tratamiento. Por este motivo, Price-Forbes et al.[11] señalan la existencia del síndrome de paniculitis pancreática y poliartritis, el cual se presenta con metástasis, necrosis de la grasa y afectación de la médula ósea; además, se calcula que de un 54-88% de las PP se pueden presentar con artritis[11], tal como se observó en nuestra enferma. Es importante mencionar que la asociación con artritis y/o pleuritis conlleva un mal pronóstico[8]; sin embargo, las lesiones cutáneas suelen ser de buen pronóstico, teniendo siempre presente que la necrosis grasa afecta a todos los tejidos grasos comprometiendo también articulaciones, pleura, pericardio, hígado, médula ósea, entre otros. Las lesiones de la PP son nódulos subcutáneos, eritematosos, dolorosos o no, de 1 a 5 cm, siempre en número menor de 10, que involucionan hacia la cicatriz atrófica, que espontáneamente se ulceran exudando un material oleoso amarillo a pardo-marrón que se corresponde con la licuefacción de los adipocitos, encontrándose en el 90% en la región pretibial, tobillos, rodillas y en menor frecuencia en muslos, glúteos y extremidades superiores[1, 3, 6, 7, 9]; casi todas estas características fueron encontradas en nuestra paciente, que junto con la elevación de las enzimas lipolíticas, nos hizo pensar en una patología del páncreas. Es de resaltar que la PP puede manifestarse antes que la enfermedad del páncreas o coincidir con la misma[10, 11]. Cuando se asocia a patologías benignas del páncreas tiende a resolverse después de la terapéutica empleada, pero las lesiones asociadas a carcinomas pancreáticos, suelen ser crónicas, recurrentes y con tendencia a ulcerarse y mejorar después de la exéresis del tumor[12], como ocurrió en nuestra paciente. Las enzimas pancreáticas como amilasa, lipasa, o ambas se pueden encontrar elevadas[4], tal como ocurrió en nuestra enferma, pero a veces solamente se encuentra elevada una de ellas[4], por lo regular la lipasa, que es el hallazgo más reportado[4, 13]. La lipasa pancreática elevada en el tejido graso licuefacto y su medición con anticuerpos monoclonales anti-lipasa mediante inmunohistoquímica dentro de los adipocitos necróticos, señalan el mecanismo de esta enzima en la patogénesis de la PP[14], pero se han demostrado otros elementos en su etiología[15].

R. Pila Pérez et al. Paniculitis pancreática

La PP histológicamente muestra hallazgos de paniculitis lobular con intensa necrosis de adipocitos, aunque otros proponen que la alteración inicial se desarrolla a nivel septal, con daño a las células endoteliales de los vasos sanguíneos, esto daría paso a las enzimas pancreáticas desde el torrente sanguíneo a los lóbulos, conduciendo a la necrosis de los adipocitos[15]. Generalmente se observa necrosis colicuativa de la grasa subcutánea con formación de adipocitos “fantasmas”, llamados así, por la pérdida del núcleo y por presentar un material granular basófilo en el

citoplasma debido a calcificación[15], estos hallazgos fueron encontrados en los estudios histopatológicos de nuestro caso. El tratamiento de la PP debe estar dirigido a la enfermedad subyacente. Nuestro caso fue sometido a pancreatectomía corporocaudal y después de ello continuó su tratamiento por el servicio de oncología, por ser portadora de un adenocarcinoma de la cola del páncreas. La paciente se encuentra asintomática libre de las crisis de PP ni recurrencia de su enfermedad de base.

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):254-257

257

Localizador

07-028

Casos Clínicos

Esclerodermia y cáncer de mama Systemic sclerosis and breast cancer Lara Vallés, Itziar Arrue, Marta González, Ricardo Valverde, Isabel Polo, Aurora Guerra, Francisco Vanaclocha Departamento de Dermatología. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. España.

Correspondencia:

Lara Vallés Blanco Departamento de Dermatología Hospital Universitario 12 de Octubre Avda. Córdoba s/n Madrid. España e-mail: laravallesblanco@hotmail.com

Resumen Varios estudios han demostrado un aumento de la incidencia de cáncer en pacientes con esclerodermia sistémica, sobre todo en cáncer de pulmón, pero también en cáncer de mama. Presentamos una esclerodermia sistémica rápidamente progresiva en una mujer de 70 años, con afectación sistémica precoz, e induración en la mama izquierda. La realización de mamografías y biopsias repetidas diagnosticaron un adenocarcinoma de mama. El intervalo entre ambos diagnósticos fue de 9 meses. (L. Vallés, I. Arrue, M. González, R. Valverde, I. Polo, A. Guerra, F. Vanaclocha. Esclerodermia y cáncer de mama. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):258-261)

Palabras clave: neoplasia, esclerodermia, enfermedad del tejido conectivo.

Summary Several studies have demonstrated an increase in cancer in patients with systemic sclerosis (SS) especially lung cancer, but also breast cancer. We present a rapidly progressive SS, in a 70 years old woman, with early systemic affectation and left breast induration. Mammography and several biopsies diagnosed a breast adenocarcinoma. The duration between SS onset and breast cancer diagnosis was 9 months. Key words: neoplasia, scleroderma, connective tissue disease.

La esclerodermia sistémica (ES) es una enfermedad crónica del tejido conectivo, que frecuentemente afecta a la piel y órganos como el pulmón, riñón, y tracto digestivo. La primera publicación que habla de la ES y cáncer data de 1953, pero no es hasta 1979 cuando aparece el primer estudio[1]. Desde entonces numerosos trabajos han demostrado un aumento de la incidencia de cáncer en ES, sobre todo en cáncer de pulmón. Otras neoplasias descritas son el cáncer de mama, hepatocarcinoma, cáncer cutáneo no melanoma (CCNM), linfoma no Hodgkin (LNH) y de cavidad oral. De forma global el riesgo relativo (RR), en enfermos de ES, de padecer cáncer es de 2,31, en varones y de 1,64, en mujeres[2]. Presentamos un caso de ES rápidamente progresiva, que a los 9 meses del diagnóstico, le fue detectado un cáncer de mama.

258

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):258-261

Caso clínico Presentamos una paciente de 70 años de edad, hipertensa, dislipémica y diabética desde hacía más de 20 años, en tratamiento con insulina, torasemida, verapamilo, captopril, lovastatina, clorhidrato de amitriptilina y medazepan. En mayo de 2004 comenzó con un cuadro de diarrea crónica, evidenciándose una eosinofilia periférica de 2.300/ l. El resto de pruebas realizadas como ecografía abdominal, tránsito gastrointestinal, Mantoux, VIH, serología de hepatitis, coprocultivos, parásitos en heces y serología de borrelia, fueron negativos o dentro del rango de la normalidad. Dos meses después, presentó un cuadro de induración bilateral, simétrica y progresiva distalmente en las extremidades, precedido de una sensación de tirantez, edema y eritema. A su vez, durante la exploración, se observó afectación de la zona inframamaria, más marcada en la mama izquierda. La

L. Vallés et al. Esclerodermia y cáncer de mama

mamografía mostró engrosamiento de la piel y mínimos cambios inflamatorios, de predomino en la mama izquierda. Cuando la paciente llegó a nuestro servicio, en septiembre de 2004, se realizaron tres biopsias profundas de la mama izquierda y una del brazo ipsilateral. Las histología de la mama mostraró acantosis discreta, elongación de las crestas, dermis reticular con engrosamiento difuso y abundantes haces de colágeno grueso que reemplazaban la grasa que habitualmente envuelve las glándulas. También se observó una disminución de la luz y engrosamiento discreto de la pared de los vasos. Todas las biopsias fueron diagnósticas de esclerosis cutánea, sin evidencia de células neoplásicas. Sin embargo, dos meses después, la paciente presentó un llamativo empeoramiento del cuadro cutáneo, con esclerosis muy importante en las extremidades e incompetencia funcional, con afectación incluso de zonas proximales como ingles y hombros. Asimismo, se observó persistencia de la induración mamaria. La paciente refería debilidad muscular generalizada y marcada astenia. También se evidenció esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, teleangiectasias en la cara y en el escote, además de edema y eritema palpebral bilateral. Ante la rápida instauración del cuadro, se decide su ingreso para descartar afectación sistémica. Se realizó una nueva biopsia del miembro superior izquierdo (MSI) que confirmó el diagnóstico de esclerodermia. Las pruebas de función pulmonar fueron normales, mientras que la manometría esofágica mostró una hipotonía del esfínter esofágico inferior. El electrocardiograma (ECG) evidenció alteraciones inespecíficas en la repolarización y el ecocardiograma, por su parte, puso al descubierto una estenosis mitral moderada. Asimismo, la TAC toraco-abdominal mostró un engrosamiento difuso de la asas yeyuno-ileales. En el hemograma se confirmó, nuevamente, la eosinofilia de 2.450/l, con leucocitosis de 12.010/l, trombocitosis de 403.000/l, anemia microcítica con Hb 10 g/dl, VSG 40 mm/h. También se observó una alteración leve del perfil muscular con una CPK de 153 UI/L, aldolasa de 10,5 U/L, LDH de 500 UI/L, siendo el resto de la bioquímica y la orina normales. En el estudio inmunológico presentaba ANA + 1/2.560, con ENA negativos, incluidos anticuerpos anti centrómero y anti topoisomerasa-1. Fue dada de alta con el diagnóstico de ES. Cuando acude a consulta, cuatro meses después, la paciente presenta un empeoramiento de la esclerosis afectando la extensión de las articulaciones metacarpofalángicas de ambas manos (Figura 1). También se evidenció un livedo reticularis persistente en los miembros inferiores, hiperpigmentación cutánea generaliza y distensión abdominal. A su vez, presentaba una llamativa afectación asimétrica de la mama izquierda, con retracción, cambios poiquilodérmicos, pequeñas ulceraciones y costras

Figura 1. Deformidad en flexión de los dedos con imposibilidad para la extensión de articulaciones metacarpofalángicas.

(Figura 2). Presentaba además retracción del pezón (Figura 3). A la palpación, se apreciaba una consistencia leñosa que afectaba no sólo la mama si no también la axila y la región escapular ipsilateral. Ante la sospecha de patología neoplásica subyacente, se decide un nuevo ingreso. Se confirmó una pérdida de 12 kg de peso, diarrea crónica, proteinuria

Figura 2. Esclerosis de la piel que afecta a la mama izquierda.

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):258-261

259

L. Vallés et al. Esclerodermia y cáncer de mama

diagnóstico de carcinoma inflamatorio de mama en estadio T4NXMX. Inició tratamiento con adriamicina y taxol, con discreta mejoría de la esclerosis cutánea tras la primera sesión. No obstante, tras la segunda sesión presentó un deterioro de la función cardiaca y edema agudo de pulmón motivo por el que se derivó a la unidad de cuidados paliativos. Las dos enfermedades, la esclerodermia y el adenocarcinoma de mama se diagnosticaron en un intervalo de 9 meses.

Comentario

Figura 3. Retracción de la mama izquierda con cambios poiquilodérmicos, ulceración, pequeñas costras y afectación del pezón.

de 360 mg/24 h, normalización de la eosinofilia y del perfil muscular. Se le practicó una nueva biopsia cutánea de la mama izquierda que confirmó tratarse de una metástasis de adenocarcinoma de origen mamario. En la biopsia de MSI solo se objetivó esclerodermia. Se realizó una biopsia ganglionar de la axila izquierda que evidenció igualmente una metástasis de adenocarcinoma. En la TAC toraco-abdominal se evidenciaron adenopatías axilares y cardiomegalia. La paciente fue remitida al servicio de oncología médica con

El primer autor que sugiere la relación entre ES y cáncer fue Duncan y col. en 1979[2]. Pese a que los primeros estudios no lograron demostrar esta asociación, en 1985, Roumm y col., hallaron un ratio de incidencia estandarizada (SIR) significativa para el cáncer de pulmón, comparándolo con la población normal, de 1,81 para las neoplasias de forma global y de 4,4 para el cáncer de pulmón[3]. Posteriormente, Abu-Sharkra et al.[4], han sido los únicos autores que han conseguido demostrar el aumento de la incidencia de cáncer de mama en ES con un SIR 6.1. Más recientemente, en los estudios llevados a cabo por distintos autores se ha observado un aumento de la incidencia en ES para neoplasias como el LNH[5], CCNM[6], hepatocarcinoma[5, 7], esófago[8-10] y cavidad oral[4, 10] (Tabla 1). Cuando la ES se asocia a una neoplasia aquélla debuta de forma tardía, a una edad media de 54 años, casi 15

Tabla 1. Estudios epidemiológicos de cáncer en ES Ref.

Autor

Año

Núm. casos ES

SIR Cánceres total

Duncan

1979

No significativo

Black

1982

No significativo

Roumm

1985

262

SIR 1.81

Pulmón SIR 4.4

Abu-Sharkra

1993

248

SIR 2.1

Pulmón SIR 8.3 Mama SIR 6.1

Rosenthal

1993

233

SIR 2.4

Pulmón SIR 7.8 LHN SIR 9.6

Rosenthal

1995

917

SIR 1.5

Pulmón SIR 4.9 CCNM SIR 4.2 Hígado SIR 3.3

Higuchi

2000

SIR 5.1

Chattergee

2000

490

No significativo

Hill

2003

441

SIR 1.99

Pulmón SIR 5.9

Chattergee

2005

538

No significativo

Mujer de raza negra Hígado SIR 7.35

Derk

2006

769

SIR 1.55

Orofaringe SIR 9.63 Esófago SIR 15.9

LNH: Linfoma No Hodking; CCNM: Cáncer Cutáneo No Melanoma; SIR: Ratio de Incidencia Estandarizada.

260

SIR Localización

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):258-261

L. Vallés et al. Esclerodermia y cáncer de mama

Tabla 2. Manifestaciones clínicas de la ES asociada a cáncer Debut

60 años

Manifestaciones sistémicas precoces (menos de 1 año) Afectación cutánea asimétrica Mala respuesta a tratamiento

años más tarde que la forma idiopática[4, 11, 12] y presenta una evolución mucho mas rápida, con aparición de las manifestaciones sistémicas en menos de 1 año. Es habitual la aparición de complicaciones específicas de la ES, como las crisis hipertensivas renales y la fibrosis pulmonar, de forma precoz, con mayor gravedad y de más difícil tratamiento[4, 9]. Por supuesto, esta situación además conlleva un peor pronóstico. Pese a que la asociación entre ES y cáncer de mama siempre ha sido controvertida se han publicado más de 50 casos. No obstante, sólo Abu-Sharkra et al., han demostrado un aumento de la incidencia de manera significativa. Cuando la ES se asocia con un cáncer de mama ambos diagnósticos se presentan con una fuerte relación temporal. El intervalo medio entre ES y la aparición del cáncer de mama es de 0,6-0,8 años, comparado con los 8,6-9,8 años para neoplasias malignas de otras localizaciones[3]. Esta proximidad temporal, es algo que han señalado múltiples autores[1, 4, 13, 14]. De forma llamativa, el 61,4% de los casos de ES y cáncer de mama se producen con menos de 12 meses de diferencia y de estos, el 25% se dan de forma

simultánea[4, 11]. Sin embargo pese a esta cercanía en el tiempo, no parece que la presentación de la ES se comporte como una enfermedad paraneoplásica. No hay estudios que demuestren que el tratamiento de una de las dos entidades influya en al curación o mejoría de la otra. Se han comunicado casos aislados en los que el tratamiento del cáncer supuestamente ha incidido en la mejoría de la ES. Asimismo, también se ha informado de casos en los que ha empeorado. En la mayoría de estos casos la ES se manifiesta tras el inicio de la quimioterapia para el cáncer de mama, con docetaxel, paclitaxel o bleomicina. Por otro lado, algunos individuos presentan esclerosis mamaria tras la administración de radioterapia. No es el caso de nuestra paciente, quien no había recibido ningún otro tratamiento previo que pudiese haber desencadenado la ES. Por ello se deben considerar otros mecanismos etiopatogénicos que influyan en el desencadenamiento de ambas enfermedades.

Conclusión Debemos prestar particular atención a aquellos pacientes en los que la ES aparece después de los 60 años, con una rápida evolución en la afectación cutánea, sobre todo si tiene preferencia por alguna localización de forma asimétrica, con manifestaciones sistémicas precoces y mala respuesta al tratamiento, por su asociación con una neoplasia maligna oculta (Tabla 2).

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):258-261

261

Localizador

07-054

Casos Clínicos

Enfermedad de Darier segmentaria tipo 2 Segmental Darier disease type 2 C. de la Torre Fraga Servicio de Dermatología. Complejo Hospitalario de Pontevedra. España.

Correspondencia:

Carlos de la Torre Fraga García Barbón, 69-3º A 36201 Vigo. España Tel.: 34 986226190 e-mail: ctorre@aedv.es

Resumen La enfermedad de Darier es una genodermatosis de herencia autosómica dominante que en raras ocasiones puede manifestarse con lesiones localizadas, como enfermedad de Darier segmentaria. Presentamos un caso en una mujer de 24 años de edad que asocia lesiones de enfermedad de Darier unilaterales de distribución segmentaria, además de otras manifestaciones menores generalizadas. Las características clínicas nos permiten clasificar la dermatosis como enfermedad de Darier segmentaria de tipo 2. (C. de la Torre Fraga. Enfermedad de Darier segmentaria tipo 2. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):262-265)

Palabras clave: Darier, Darier segmentario, mosaicismo.

Summary Darier disease is a hereditary autosomal-dominant genodermatosis that rarely may present with localized lesions as segmental Darier disease. We present a 24-year-old woman with unilateral segmental lesions of Darier disease associated with other less intense generalized manifestations of the disease. The clinical picture allows us to classify this patient as segmental type 2 Darier disease. Key words: Darier, segmental Darier disease, mosaicism.

La enfermedad de Darier, queratosis folicular o enfermedad de Darier-White es una genodermatosis caracterizada por alteraciones de la queratinización y adhesión celular, que se manifiestan clínicamente de forma más significativa como una erupción simétrica de lesiones papulosas y queratósicas distribuidas de preferencia en las áreas seborreicas del tronco. La enfermedad se debe a mutaciones en el gen SERCA2, y puede manifestarse como una enfermedad generalizada o más infrecuentemente de forma localizada o segmentaria[1, 2]. En la actualidad se reconocen dos fenotipos de la forma localizada de la enfermedad, el tipo 1 con manifestaciones unilaterales exclusivamente y el tipo 2 que muestra una afectación segmentaria más intensa combinada con manifestaciones de afectación generalizada[3, 4], forma muy infrecuente a la que pertenece el caso aquí presentado.

262

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):262-265

Caso clínico Mujer de 24 años de edad, sin antecedentes personales o familiares de interés, que consultó por empeoramiento de una afección cutánea presente desde la pubertad para la que previamente no había realizado tratamiento dado su carácter poco sintomático. A la exploración dermatológica presentaba una dermatosis localizada en cara anterior de hemitronco derecho en un patrón segmentario, afectando a cara lateral derecha de cuello, axila, zona pectoral y submamaria con buena delimitación en línea media esternal. Dicha dermatosis estaba constituida por lesiones papulosas con tendencia al agrupamiento pero no confluyentes, eritemato-parduscas, algunas descamativas o queratósicas y rasposas al tacto, entremezcladas con lesiones residuales cicatriciales (Figura 1). Las uñas de 1º a 4 º dedo de mano derecha mostraban estriaciones longitudinales blanque-

C. de la Torre Fraga. Enfermedad de Darier segmentaria tipo 2

Figura 2. Característica estriación blanquecina con escotadura en “V” en borde libre de uñas en mano homolateral.

y White en 1889, es una genodermatosis (OMIM#124200) determinada por un gen autosómico, con penetrancia incompleta. El cuadro está caracterizado por un trastorno de la queratinización que se manifiesta principalmente por una

Figura 1. Lesiones queratósicas en cara anterior de tronco con distribución segmentaria.

cinas con muesca en forma de “V” en el borde libre de las mismas (Figura 2). No se identificaron lesiones en dorso de mano ni en mucosas así como tampoco lesiones contralaterales en tronco o miembro superior izquierdo. De forma adicional en ambas sienes y regiones temporales, con carácter simétrico, se observaron lesiones similares a las del tronco (Figura 3) y en ambas palmas y plantas múltiples discretas depresiones (pits) y queratosis punteadas. El resto de la exploración física estaba dentro de la normalidad. La histopatología reveló áreas de hiperqueratosis focal sobre focos de acantolisis suprabasal con disqueratosis intensa en forma de “cuerpos redondos” y “granos” así como un leve infiltrado perivascular linfocitario en dermis superficial (Figura 4). Se inicio tratamiento tópico con emolientes y retinoides con notable mejoría.

Comentario La enfermedad de Darier, queratosis folicular o enfermedad de Darier-White, descrita de forma independiente por Darier

Figura 3. Lesiones bilaterales en la frente.

Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):262-265

263

C. de la Torre Fraga. Enfermedad de Darier segmentaria tipo 2

Figura 4. Hallazgos histológicos con “disqueratosis acantolítica” (H/E x 200).

erupción de lesiones papulosas queratósicas, distribuidas en las áreas seborreicas del tronco, así como depresiones punteadas palmo plantares, alteraciones ungueales características y con frecuencia lesiones en mucosas[1]. La enfermedad se debe a mutaciones, en muchos casos espontáneas, en el gen que codifica la ATPasa calcio-dependiente del retículo sarco(endo)plásmico (SERCA2 o ATPA2A), localizado en el cromosoma 12, en la región 12q23-q24.1. Las alteraciones en el SERCA2 modifican el procesado eficaz de las proteínas necesarias para la adhesión celular con organización defectuosa de los tonofilamentos condicionando las manifestaciones de acantolisis y disqueratosis características de la enfermedad[2]. Aparte del tipo clásico de presentación se reconocen otras variantes clínicas como son el tipo acral hemorrágico y la enfermedad de Darier localizada o segmentaria. En la actualidad se distinguen dos variantes fenotípicas de enfermedad de Darier segmentaria con un condicionamiento genético diferente[5].

La forma más frecuente es el tipo 1, se caracteriza exclusivamente por lesiones localizadas, mientras que en el tipo 2, mucho más raro, existe una clara afectación segmentaria, en combinación con afectación cutánea diseminada de menor intensidad. El tipo segmentario 1 se debería a mosaicismo genético debido a una mutación somática poscigótica en un embrión por otro parte normal, mientras el tipo 2 se originaría en un embrión portador de la mutación responsable de la enfermedad y en el que además una mutación poscigótica en una fase precoz del desarrollo resultaría en una pérdida de la heterocigosidad y daría lugar en un área segmentaria a un estado homo o hemicigótico. En este tipo de afectación la ausencia del alelo salvaje explicaría la mayor intensidad de las lesiones segmentarias[3-6]. Aunque muchas de las formas localizadas fueron en el pasado clasificadas como nevus de tipo epidérmico acantolítico disqueratósico, algunos autores sugerían un mosaicismo de la enfermedad de Darier[7-15]. Esta hipótesis parece que se ha visto reforzada en la actualidad con la confirmación en casos de enfermedad de Darier segmentaria de mutaciones en la ATP2A2/SERCA2[16, 17]. En el caso aquí presentado la existencia de lesiones bilaterales en ambas sienes y cuero cabelludo y la presencia también bilateral de manifestaciones menores de la enfermedad como las depresiones y queratosis palmoplantares favorece la existencia del fenotipo de enfermedad de Darier clásica. A este cuadro se suma la afectación segmentaria unilateral de mayor intensidad. Estas características permitirían clasificar a nuestra paciente dentro del excepcional tipo 2 de enfermedad de Darier segmentaria[3-6]. Queremos llamar la atención sobre la limitación de la afectación ungueal a la mano ipsilateral de la afectación segmentaria, mientras que la afectación palmo-plantar mostraba un carácter bilateral.

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Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):262-265

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Localizador

07-056

Casos Clínicos

Sarcoma de Kaposi clásico localizado en pene Penile classic Kaposi’s sarcoma AA Garrido-Ríos, L. Sánchez-Velicia, JA Tejerina-García, A. Miranda-Romero Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario de Valladolid. Facultad de Medicina de Valladolid. Valladolid. España.

Correspondencia:

Anastasia A. Garrido Ríos Servicio de Dermatología Hospital Clínico Universitario de Valladolid Ramón y Cajal, 3, 5 47005 Valladolid. España Tel.: 639732035 e-mail: natachagarrido@hotmail.com

Resumen El Sarcoma de Kaposi es un tumor vascular de origen multifocal que se relaciona con el virus herpes humano tipo 8. La afectación genital en el sarcoma de Kaposi es rara sobretodo en pacientes VIH negativo. Las lesiones en este área muestran rasgos clínicos e histológicos similares a otras localizaciones, sin embargo, es interesante el diagnóstico diferencial con otras enfermedades que presentan lesiones genitales. Presentamos un caso de sarcoma de Kaposi clásico localizado exclusivamente en pene. (AA Garrido-Ríos, L. Sánchez-Velicia, JA Tejerina-García, A. Miranda-Romero. Sarcoma de Kaposi clásico localizado en pene. Med Cutan Iber Lat Am 2009;37(6):266-268)

Palabras clave: sarcoma de Kaposi, virus herpes humano tipo 8.

Summary Kaposi’s sarcoma is a multifocal vascular tumor which is related to human herpes virus type 8. The genital involvement in Kaposi’s sarcoma is infrequent mostly in HIV - patients. Lesions in this area show similar clinical and histological features as Kaposi’s sarcoma lesions in other locations. However, the differential diagnosis is interesting taking into account other dermatological conditions than present with genital lesions. We report a case of classic Kaposi’s sarcoma located in the penis. Key words: Kaposi’s sarcoma, human herpes virus type 8.

El sarcoma de Kaposi (SK) es una proliferación multifocal de capilares y tejido conectivo perivascular de la piel y los órganos internos[1]. El SK clásico afecta de manera preferente a varones a partir de la sexta decada del este de Europa, judíos o de los países mediterráneos. La localización típica es el tercio distal de los miembros inferiores. La afectación genital en el SK es rara sobretodo en pacientes VIH. Describimos un caso de SK clásico localizado exclusivamente en el pene.

Caso clínico Varón heterosexual de 49 años, sin antecedentes de interés, consulta por lesiones en pene de 10 años de evolución. Estas lesiones eran asintomáticas salvo alguna parestesia

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ocasional. También refería desaparición espontánea de alguna lesión y negaba haber mantenido relaciones homosexuales. En la exploración física se observaban pequeñas tumoraciones violáceas bien delimitadas de un tamaño inferior a 7 mm de diámetro localizadas en el cuerpo del pene y surco balanoprepucial así como otro tipo de lesiones constiuidas por máculas parduzcas de 2-3 mm de diámetro localizadas en el glande (Figura 1). No se palpaban adenopatías locorregionales. El resto de la exploración física era estrictamente normal. El hemograma, bioquímica y el estudio de inmunidad, que incluía poblaciones linfocitarias, inmunoglobulinas y complemento, mostraron valores dentro de la normalidad.

AA Garrido-Ríos et al. Sarcoma de Kaposi clásico localizado en pene

Figura 1. Máculas parduzcas y nódulos violáceos en pene.

Figura 2. Luces vasculares y componente fusocelular.

Las serologías practicadas (incluyendo VIH) fueron negativas en dos ocasiones separadas por un período de 3 meses. El TAC toraco-abdomino-pélvico no mostró afectación extracutánea. Se realizó una biopsia para estudio histopatológico con hematoxilina eosina y técnicas de inmunohistoquímica. En las imágenes histológicas se evidenciaba una proliferación neoplásica que formaba luces vasculares de tamaños y formas variables, las cuales mostraban tendencia a rodear y disecar estructuras dérmicas preexistentes y que tenían además un componente fusocelular que formaba fascículos o acúmulos irregulares alrededor de los espacios vasculares (Figura 2). La célula neoplásica mostraba anisocariosis moderada y algunas mitosis. El estroma presentaba depósitos intra y extracelulares de hemosiderina, hematíes extravasados, cuerpos acidófilos intra y extracelulares y células plasmáticas. Las técnicas de inmunohistoquímica para CD34 y la expresión del virus del herpes humano tipo 8 (VHH-8) (Figura 3) fueron positivas. Basándonos en los hallazgos clínicos e histológicos realizamos un diagnóstico de sarcoma de Kaposi clásico localizado en el pene. Se practicó exéresis de las lesiones y posterior aplicación de radioterapia, obteniéndose una buena respuesta al tratamiento.

humana (VIH) y asociado a VIH (epidémico)[1]. En 1994 Chang et al[4] relacionaron el SK con el virus herpes humano tipo 8 (VHH-8), constatándose posteriormente esta asociación en numerosos trabajos. El SK clásico es esporádico y afecta habitualmente a varones de edad avanzada del sudeste europeo (mediterráneo) particularmente en aquellos de origen judío[5]. Las lesiones tempranas del SK se manifiestan como placas de color marrón-rojizo o azul-violáceo, generalmente en el tercio distal de las piernas. Posteriormente se transforman en nódulos que en su crecimiento pueden coalescer[3]. Las lesiones son en su mayoría asintomáticas aunque en estadíos finales pueden acompañarse de dolor, prurito o parestesias[6]. La afectación genital en el SK es rara[7] y normalmente se observa en pacientes VIH positivos[5]. En la serie de Moreno-Presmanes et al[6] sólo 2 de los 25 pacientes con

Comentario El sarcoma de Kaposi fue descrito en 1872 por Moritz Kaposi[2]. Se considera un tumor vascular de origen multifocal[3]. Actualmente están reconocidos 4 subtipos de SK: clásico o esporádico, endémico, asociado a inmunodepresión por una causa distinta del virus de la inmunodeficiencia

Figura 3. Virus del herpes humano tipo 8 positivo.

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AA Garrido-Ríos et al. Sarcoma de Kaposi clásico localizado en pene

SK presentaban lesiones en la mucosa genital. Clínicamente el SK en pene se presenta como máculas violáceas, pápulas, nódulos, aunque hay casos descritos de SK como una úlcera rápidamente progresiva[8]. La mayoría de los casos descritos en la literatura presentaban sólo una o dos lesiones, aunque había pacientes con múltiples lesiones[9]. La localización más frecuentemente implicada en el SK genital es el glande aunque también se describen lesiones en prepucio, surco balanoprepucial, meato y escroto. El SK genital puede ocasionar edema peneano y linfático por afectación masiva[8]. Los rasgos histológicos en el SK genital son similares a los del SK localizado en otras regiones anatómicas[10], es decir, células fusiformes con canales vasculares alineados por células endoteliales atípicas. Es característico el “signo del promontorio”, que consiste en la proliferación de estos canales vasculares irregulares que rodean parcialmente

vasos preexistentes. A menudo se observan eritrocitos extravasados, hemosiderina y fibrosis[3]. Dada la rareza de que el SK clásico se localice en pene, se trata de una enfermedad a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial con otras lesiones de similares características que se presentan en esta área como son molluscum contagiosum, condilomas acuminados, enfermedad de Bowen, angiomatosis bacilar, anomalías y tumores vasculares entre otras[11]. En cuanto al tratamiento la escisión quirúrgica se recomienda en lesiones solitarias pequeñas y la radioterapia para lesiones de mayor tamaño. La radioterapia puede emplearse asociada a citrato de sildenafilo lo que prevendría la posible fibrosis peneana postradioterapia[9]. Otros esquemas terapéuticos incluyen la inyección intralesional de agentes quimioterapéuticos, destrucción tisular local con láser, crioterapia y electrocoagulación[8].

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Historia de la Dermatología

Localizador

09-003

Noruega cuna de la leprología Norway: the beginning of leprosy José Terencio de las Aguas Director Médico Honorario de Fontilles.

Correspondencia:

José Terencio de las Aguas Marqués de Campo, 37-3º 03700 Denia/Alicante (España) e-mail: drjoseterencio@hotmail.com

Parece ser que la Lepra existía en Noruega hacia los años 800 al 1000, atribuyéndose su origen a los viajes de los vikingos, sobre todo a las Islas Británicas mencionada en las leyes de Gulating y posteriormente aumentó con las Cruzadas, citándose esta enfermedad en el año 1100 en los libros de Leyes y existiendo en 1170 una leprosería en Trodheim, y entre 1400-1410 se fundó el hospital de San Jorge de Bergen, que sufrió varios incendios y fue reconstruido en 1754, como en toda Europa disminuyó la enfermedad al final de la Edad Media y no constituía, anteriormente a 1820, un problema sanitario importante. Bergen es la segunda ciudad de Noruega, con unos 207.000 habitantes, principal centro marítimo y pesquero del país con amplio y resguardado puerto, con una multiforme industria sobre todo naval, fundada en 1070, fue capital del reino durante los siglos XII y XIII siendo una de las más importantes ciudades de la Liga Hanseática durante los siglos XIV y XV (Figura 1). Su relación histórica con la investigación en el campo de la Leprología es muy importante, pues es el punto de partida para el desarrollo científico de la lepra, produciéndose en esta ciudad y en Noruega unos hechos y unas investigaciones que han conducido al desarrollo de la actual Leprología. Hjort en 1830 realiza los primeros estudios sobre la Lepra y comenta el peligro de la enfermedad y en 1836 la cifra de enfermos es de 654 y en 1843 hay 1.122, con una prevalencia de 8 x 10.000, en 1852 hay una cifra de 1.782 enfermos un 11 x 10.000 y en 1856 se había más que duplicado alcanzando los 2.800. También en aquella época habían enfermos de Lepra en Islandia, 128 en 1837 y 226 en 1896 habiendo un hospital en Laugarnesi cerca de Reykjavik y en Suecia aumentó de 412 en 1892 a 891 en 1903 y también existía la

enfermedad en los países Bálticos introducida por cosacos de Crimea y del Cáucaso durante las guerras entre 1812 y 1848, detectándose casos en Memel (Alemania) por una doméstica de origen ruso, persistiendo hasta primeros del siglo XX, 67 casos en Islandia en 1920, Suecia en 1923 con 37 enfermos, Finlandia en 1920 con 50 casos, Estonia en 1926 236 pacientes, Letonia en 1900 con 977 afectados y Lituania en 1942 con 7 casos. En aquella época habían diversas opiniones sobre el origen de la enfermedad, así Holmsen creía que era una afección miasmática no hereditaria, para Lochmann una enfermedad infecciosa y hereditaria, Biedenkap por condiciones desfavorables de vida que se volvía hereditaria para generaciones posteriores, Hutchinson dermatólogo de la era victoriana en 1854 en Londres la atribuía a dieta de pescados y salazones (ictiofagia) origen que también era relacionado en España en Alicante, sobre todo en la zona de la Marina Alta.

Figura 1. Grabado de Bergen.

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Figura 2. Zambaco Pachá.

Figura 3. Danielssen

Para el Real Colegio de Londres en 1867 la atribuían “a un desorden constitucional indicativo de una caquexia” pero la teoría más frecuente de aquella época era la hereditaria cuyo defensor máximo era el turco Zambaco Pachá (Figura 2).

En 1839 vuelve a Bergen, que tenía entonces unos 20.000 habitantes, interesado por la lepra y empieza a trabajar en el Hospital de San Jorge, que habitualmente en la edad media los lazaretos en los países nórdicos llevaban ordinariamente los nombres de San Jorge o Santa Catalina, mientras que en los demás países los nombres eran San Lázaro o Santa Magdalena, en el que existían unas malas condiciones higiénicas y escaso personal, y donde habían otras enfermedades parasitarias, como la “Sarna costrosa” o “Sarna de Noruega” descubierta por él en enfermos del leprosario y los pacientes tenían que cuidarse ellos solos y se curaban unos a otros las úlceras, gran promiscuidad acostándose varios enfermos en una misma cama, no habiendo enfermeros y siendo la comida mala, comiendo en el mismo plato. Leloir visita oficialmente Noruega y comenta también la lamentable higiene y una pobreza comparable con la de las maladrerías medievales, mejorando Danielssen las condiciones higiénicas, separando hombres de mujeres y niños.

Daniel Cornelius Danielssen (1815-1894) El problema sanitario de la lepra sembró la inquietud en las instituciones sanitarias del país, y un grupo de investigadores se dedicaron intensamente al estudio de la enfermedad, siendo el pionero de ellos y el verdadero padre de la Leprología de su época, Danielssen, nacido en Bergen, en 1815, en el seno de una modesta familia, su padre era relojero y él trabajó a los 13 años en una farmacia y no obstante padecer una Coxitis Tuberculosa hizo sus estudios médicos en Cristiania (la actual Oslo), acabando su licenciatura en 1838 y especializándose en enfermedades cutáneas (Figura 3).

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Figura 4. Boeck.

Figura 5. Lepra tuberosa.

En 1842 el Parlamento Noruego funda dos nuevos hospitales en Bergen, el Lungegarden del que es nombrado director y doctor supervisor de el Pleistiftelsen y también fueron modernizados y ampliados los viejos hospitales de Molde y Trodheim que tenían en 1845, 235 enfermos. En 1849 Sus experiencias clínicas en la lepra aumentan con la colaboración de Boeck, nacido en Konsberg en 1808, profesor de Dermatología de la Universidad de Cristiania (Figura 4) que visitó otras naciones europeas para ver casos de Lepra y sus tratamientos y descubridor de las lesiones cutáneas de la Sarcoidosis, publicando juntos en 1847 dos famosos tratados sobre la enfermedad “Om Spedalskhed” o “Elefantiasis grecorum” y el “Atlas coloreado de Spedalskhed” en las que describían minuciosamente la clínica y la patología de la lepra con una gran experiencia necrópsica, la clasifica en dos formas “Tuberculosa” y “Anestésica”, siendo estos trabajos de gran importancia internacional, desarrollando una labor de investigación totalmente original y estimulando el interés por la lepra en todo el mundo (Figuras 5-6-7) publicán-

dolo en Francia en 1855 y otorgándole la Academia Francesa el Premio Monthyon. Era la época de la patología humoral y ambos autores opinan que el origen es debido a una discrasia sanguínea congénita, dando gran importancia a la herencia, teoría que era aceptada por los leprólogos de la época y de la cual como hemos mencionado anteriormente, Zambaco Pachá era su más ardiente defensor. Danielssen se inocula un nódulo en el brazo izquierdo y también en unos meses después, sangre de un enfermo y también a dos colaboradores sin éxito y en 1856 realiza más inoculaciones en voluntarios con sangre, líquido pleural y lepromas sin producirse tampoco el contagio lo que aún le corroboraba más esta teoría hereditaria y también el observar casos en las mismas familias de los pescadores, mientras el contagio era la teoría predominante en la antigüedad y en la Edad Media. En 1859 Virchow gran figura de la dermatología alemana visita Bergen y discute los hallazgos de Danielssen de los “cuerpos amarillos” que interpreta como una “degeneración celular” de células grasas degeneradas y aconseja a Danielssen abandonar esa línea de investigación.

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Figura 6. Lepra anestésica.

Frederick Armauer Hansen La otra gran figura de la escuela leprológica Noruega, es Hansen, nacido en Bergen el 29 de julio de 1841 en el seno de una familia modesta, con 15 hijos. Estudia brillantemente Medicina en la Universidad de Cristiania y se gradúa en 1866 y empieza a trabajar en la isla de Lofoten en el norte de Noruega, entre una población eminentemente pescadora (Figura 8). En 1866 con 27 años se incorpora a el equipo de Danielssen que tenía 53 años en el Hospital Lugengaard de Bergen, el centro más importante de investigación leprológico, y va estudiando anatómica y clínicamente la lepra, a la que considera una enfermedad específica y probablemente con una etiología definida, no creyendo en las teorías hereditarias. Influenciado por los descubrimientos microbiológicos de Pasteur y el trabajo de Drognant-Landre en enfermos de Surinam titulado “El contagio única causa de la propagación de la lepra”, empieza a disentir de la teoría hereditaria de la época, también defendida por su maestro Danielssen, el cual nunca dificultó el desarrollo de la investigación de su discípulo y yerno, pues se casó con su hija, que murió afectada de tuberculosis al año de matrimonio, casándose posteriormente y teniendo un hijo llamado Cornelio.

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Figura 7. Lepra máculo-anestésica.

En 1869 hace su primera publicación “Patología general de la lepra” y sus observaciones clínicas y epidemiológicas le convencen cada vez más de que se trata de una enfermedad infecciosa producida por un agente que se esfuerza en encontrar en los “cuerpos amarillos” que ya habían descrito Danielssen y Boeck y que Virchow no consideró como bacterias, recibiendo una medalla de oro por sus investigaciones. Hansen fue una persona adelantada a su época en los albores de la bacteriología, pues la única bacteria conocida era el B. antracis descrita por Davaine en 1869 y no existían más que rudimentarios y escasos microscopios y simples colorantes, no habiéndose aún descubierto los objetivos de inmersión, lo que aún realza más la gran labor y su inquebrantable espíritu investigador, pasando muchas horas de su vida al microscopio. Con tinciones con ácido ósmico de los “cuerpos amarillos” encuentra bacterias en forma de bastoncillos teñidos en negro que considera como la causa de la enfermedad. En 1870 viaja a Alemania perfeccionando en Bonn la microscopía con Schultze y en Viena la Anatomía Patológica y también viaja a París para hablar con Pasteur del Micobacterium.

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En 1875 Neisser visita Bergen y con el material suministrado por Hansen inicia una investigación, descubre la agrupación en globis, demuestra la ácido-resistencia y mejora las tinciones empleando los colorantes de anilina y tratando de atribuirse el descubrimiento y Virchow y Neisser visitan el Hospital de San Lázaro de Granada en 1880 cuyo director era Benito Hernando que publicó en 1881 la “Lepra en Granada”, para hacer estudios bacteriológicos en los enfermos allí hospitalizados. Hansen continúa su incansable investigación con experimentos de cultivo e inoculación sin éxito, aunque él nunca se inoculó pero tuvo un problema con una enferma neural a la que inoculó sin su consentimiento material de una forma nodular en la esclerótica conjuntival fracasando, siendo llevado a los tribunales y siendo sancionado perdiendo su cargo en el Hospital pero siguiendo como director de la campaña en el país con excelentes resultados y en 1881 se inauguró su busto al cumplir 60 años . En 1885 publica con su colaborador Looft el libro “Lepra y sus aspectos clínicos y patológicos”, donde en 8 capítulos, 4 cuadros y 13 litografías, expresa toda su experiencia en Clasificación, Clínica, Lesiones viscerales, Etiología, Profilaxis y Terapéutica (Figura 9).

Figura 8. Armauer Hansen.

En 1871 Y 1872 viaja a los distritos del oeste de Noruega, donde la lepra era muy frecuente, e investiga cuidadosamente a 9 familias afectadas y desecha la idea de la herencia, reafirmándose en el origen infeccioso y observa la íntima convivencia en los grupos afectados que vivían, en aisladas granjas en los poco accesibles fiordos y que los enfermos habían tenido siempre contacto con casos de lepra e incluso aprecia que los casos tuberosos o nodulares son más peligrosos y contagiosos que los máculo-anestésicos, observando que los nodulares tenían muchos más bacilos y que donde el aislamiento era insuficiente la morbilidad aumentaba, como también aprecian Reenstierna en Suecia y Schilling en Surinam. El año 1873 es oficialmente el del descubrimiento y en 1874 publica una completa revisión de sus investigaciones, considerando a la lepra como una enfermedad infecciosa, casi 10 años antes del descubrimiento por Koch del bacilo de la Tuberculosis, pero los noruegos no temen el contagio ni tomaban precauciones y en 1875 es nombrado Director de Hospital de San Jorge.

Figura 9. Enfermo noruego.

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Figura 10. Incidencia lepra Noruega.

No descuida nunca su interés por el control epidemiológico y señala el gran aumento de la enfermedad a partir de 1856, unos 2.800 casos, en relación a los 659 de 1836 y los 1.122 de 1843 y su rápido descenso hasta 1890. También en 1875 el inglés Carter que trabaja en la India visita Bergen alabando el programa de Hansen que utilizó en India y tambien en aquella época Monat en Bengala introduce el aceite de Chaumoogra por vía subcutánea y en las islas Hawai y en 1880 y 1884 Hallopeau, Roux y Leclercq lo utilizan en gotas y en inyección subcutánea en Europa. El registro nacional fue fundado en 1856 siendo esencial para el control de la enfermedad y la investigación epidemiológica y un ejemplo para los restantes países y en 1875 es nombrado jefe del Servicio de Control de la Lepra, preconizando el aislamiento del paciente y si es necesario internamiento hospitalario, pero también se le permite vivir en su domicilio si se observan las debidas precauciones. Estas medidas despertarían conflictos y oposición, aunque se llevó de la forma más humana posible. En los motivos de la disminución de la enfermedad, a parte de las medidas de aislamiento, valoró también la mejora en las condiciones de vivienda e higiene y en la Figura 10, podemos observar como el número de nuevos casos de lepra desciende rápidamente a partir de 1875 a 1930, siendo los factores que pueden haber influido en la desaparición de la Lepra: aislamiento de los casos infecciosos en los primeros estadíos, emigración a los Estados Unidos de población de alto riesgo de jóvenes y presuntos infectados, mejoría de la nutrición y del nivel de vida, papel protector por la inmunidad cruzada contra la tuberculosis y entre 1850 y 1900 en las mismas condiciones socio-económicas la tuberculosis continua aumentando y la Lepra declinando. Su total entrega al problema de la lepra culminó con la confección de una nueva legislación noruega en 1887 y su inquie-

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tud le llevó en 1888 a realizar un viaje a Estados Unidos subvencionado por su amigo el Dr. Boeckmann que vivía en Minnesotta en la primavera de 1878 para seguir la evolución de los descendientes de emigrantes noruegos enfermos, que en estimación de unos doscientos habían emigrado durante el siglo XIX, sobre todo a los estados de Minnesotta, Illinois y Wisconsin y no encontró ningún caso nuevo, atribuyéndolo al superior nivel de vida en USA de los emigrantes. Su gran capacidad de trabajo hizo que hiciese estudios sobre zoología y biología, conectando en su visita a Viena con Darwin del que fue un gran admirador y fue nombrado director del Museo de Bergen en 1894, muriendo en 1912, culminando una vida dedicada a la investigación leprológica, siendo su programa de control, modelo adoptado por numerosos países. Su labor al frente de la Jefatura del Programa fue continuada por Lie siendo su principal trabajo científico en 1904 su tesis “Lepra Von Ruckemmark und die Peripheren Nerven” y epidemiológicamente continua el registro y control de pacientes, siendo uno de los fundadores del ILA. En 1935 continuó su labor Melmson, que en 1957 considera la no necesidad del control al haber desaparecido prácticamente los enfermos, quedando sólo siete casos, pero los investigadores noruegos siguieron interesados por el estudio de la lepra en los países endémicos y financiando diferentes programas entre ellos el Instituto de Investigación Armauer Hansen de Etiopía. Otro homenaje a esta escuela leprológica noruega es que las alteraciones cráneo-faciales descritas por Moller Cristenssen, la “facies leprosa” se le llama también “Síndrome de Bergen”.

II Conferencia Internacional de lepra Bergen 1909 Un importante aspecto de la gran contribución al estudio de la lepra de una pequeña nación como Noruega, es que Bergen ha sido sede de dos importantes eventos leprológicos, el primero, la II Conferencia Internacional sobre la Lepra, en 1909, cuya presidencia recayó en Hansen (Figura 11), asistiendo a la ceremonia inaugural el rey Haakon VII. Este Congreso fue una confirmación más del descubrimiento del micobacterium por Hansen, aunque en la I Conferencia, celebrada en Berlín en 1898, su presidente Virchow ya había respaldado la paternidad del descubrimiento del investigador noruego. Las conclusiones de este Congreso fueron ratificar las del de Berlín referentes al aislamiento y notificación obligatoria de los casos, añadiendo la separación de los niños sanos de los padres afectados y la conveniencia de una vigilancia continuada y del examen periódico de los convivientes. No se con-

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Las conclusiones del Congreso fueron:

Figura 11. II Conferencia Bergen, 1909.

sidera a la lepra como incurable y se citan casos de curaciones espontáneas, la no existencia de un tratamiento eficaz y la necesidad de buscar un remedio específico. Se analiza la eficacia de esta profilaxis por el aislamiento, observándose que el número de casos nuevos disminuye más rápidamente en los distritos en los que la hospitalización había sido más severa. En relación a la etiología, el descubrimiento del bacilo condujo a la pérdida de credibilidad de la teoría hereditaria que sigue defendiendo Zambaco Pachá, e igualmente la de Hutchinson de la alimentación preferente en pescados, participando ambos leprólogos en esta Conferencia. En cuanto a la forma de producirse el contagio, Goodhue de las Islas Sandwich presenta la posibilidad del huésped intermediario y encuentra bacilos en mosquitos y chinches. En terapéutica se presentan trabajos sobre el empleo de la Nastina, una grasa neutra extraída del Steptotrix leproide, idéntica a la extraída del bacilo tuberculoso. Varios autores presentan su experiencia con el Antileprol por vía oral, preparado de esteres del aceite de chaulmogra y su buena tolerancia. De todas formas las conclusiones son de que no hay “un remedio seguro”. En el diagnóstico se habla de los ensayos de la reacción de Wassermann, positiva generalmente en casos tuberosos y negativa en anestésicos. Como delegado de España acude Francisco Tello Profesor auxiliar de la Facultad de Medicina de Madrid, que presenta una comunicación sobre la “Lepra en España”, habla de los focos gallego, valenciano y andaluz, aparte de casos aislados en otras provincias, realizando los primeros estudios en 1878 con un total de 521 enfermos, 509 casos en Valencia y en 1904 cita la existencia de 522 enfermos, 336 hombres y 186 mujeres, 322 en Valencia, 117 en Alicante y 70 en Castellón considerando el foco más importante Valencia, mencionando la fundación de la Colonia Sanatorio de Fontilles en Alicante en el mismo año del evento noruego. También participó Azúa con el tema terapéutica de la lepra.

• La Lepra es contagiosa de persona a persona cualquiera que sea la forma de contagio. • Ninguna persona de ninguna latitud está a salvo de esta infección. • Dados los buenos resultados en Noruega, Alemania, Islandia y Suecia es necesario el aislamiento de los enfermos. • Es deseable que los enfermos sean excluidos de las profesiones especialmente peligrosas para la transmisión de la enfermedad y control de vagamundos y mendigos. • Los niños sanos de leprosos serán separados de sus padres enfermos. • Los que han compartido domicilio con enfermos deben ser examinados periodicamente por médicos con conocimiento de la enfermedad. • Todas las teorías sobre etiología y forma de propagación, deben ser cuidadosamente estudiadas para conocer la naturaleza y brote del bacilo de Hansen. • Estudiar la posible transmisión de la Lepra por insectos y la posible existencia de la enfermedad en animales. • El estudio clínico de la Lepra nos conduce a creer que no es incurable aunque no tenga un tratamiento seguro siendo necesario que se siga investigando un tratamiento específico.

X Congreso Internacional de Leprología Este otro evento importante también eligió la ciudad de Bergen para conmemorar los cien años del descubrimiento del Bacilo por Hansen y tuvo lugar del 13 al 18 de agosto de 1973. El presidente del Congreso fue Convit y el secretario general Browne, la ceremonia de inauguración se celebró en el Concert Hall y fue presidida por el Rey Olaf V, que dio la bienvenida a los participantes y rememoró la labor de Hansen y animó a los delegados a continuarla hasta conseguir la total erradicación de la enfermedad, cantándose el himno funerario que compuso Grieg, el gran músico de Bergen, a la muerte en 1912 de Hansen; posteriormente hubo una ceremonia de conmemoración del descubrimiento en el Jardín Botánico alrededor del busto de Hansen. El Congreso se compuso de ocho sesiones o comités, que presentaron las novedades en las áreas de microbiología, terapia experimental, inmunopatología, epidemiología, terapéutica, control y rehabilitación; tomaron parte unos 700 delegados pertenecientes a 77 países que presentaron unas 300 comunicaciones con traducciones simultáneas en los idiomas oficiales del Congreso, francés, inglés y español.

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J. Terencio de las Aguas. Noruega cuna de la leprología

Fontilles aportó 9 comunicaciones, la mayoría de Inmunología y Terapéutica que fueron: Grupos Séricos GC como marcador genético, Inmunidad Celular, Estudio Inmunopatológico de la Lepra, Transaminasas y Antígeno Australia, Factor Reumatoide, Talidomida en las Leproreacciones, Recaídas, Estudio de la Fagocitosis con Azul de tetrazolio y Detección de anticuerpos antinucleares. El Comité organizador fue presidido por el noruego Waaler y el programa científico a cargo de la Sociedad Internacional de Leprología (ILA) y como un homenaje más, grandes fotos de Hansen presidieron las salas de las diferentes sesiones científicas. Irgens refiere que el registro central guarda información sobre 8.231 enfermos en 116 años hasta en 1973 observando en el estudio epidemiológico en algunas zonas una Prevalencia de 30 casos por mil y que la edad media de los nuevos casos ascendió claramente y paralelamente a la disminución de la Incidencia, lo que demostraría la eficacia de los medios de control.

Conclusiones En resumen, que los leprólogos noruegos del siglo XIX, sobre toda la escuela de Bergen y estos importantes Congresos

han contribuido enormemente al conocimiento de la lepra en todo el mundo con unas modestas condiciones para la investigación, pero hoy, a siglo y medio de publicarse el libro de Danielssen, y a 136 años del descubrimiento del M. Leprae por Hansen, la lepra aún constituye un reto, un desafío en algunos de sus aspectos. Es verdad que se conoce el genoma del bacilo, su composición antigénica, hay pruebas serológicas diagnósticas, modelos animales pero indudablemente lo más importante ha sido una multiterapia eficaz que ha conseguido desde 1982 la curación de 14 millones de enfermos la disminución de los países endémicos a 8 alcanzándose en el 2008 una prevalencia de 218.000 casos, pero sobre todo el notable descenso de la incidencia a 258.000 enfermos, en el 2007, destacando el llamativo descenso de la endemia en la India. Es cierto que aun hay que recorrer un largo camino, conseguir el cultivo del bacilo un diagnóstico más precoz que rompa la transmisión, una terapéutica más activa y rápida y una vacuna eficaz lo que junto a desterrar el injustificado temor a esta ancestral plaga será la única forma de conseguir la curación y reinserción social de estos enfermos con los que la humanidad entera tiene contraída una milenaria deuda para ganar la batalla final y alcanzar un Mundo sin Lepra.

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Cartas al Director

Localizador

08-036

Queratosis seborreicas eruptivas en ambas areolas en un paciente con dermatitis atópica La areola puede afectarse por diversos procesos inflamatorios o neoplásicos que muchas veces pueden acompañarse de un cierto grado de hiperqueratosis. Posiblemente, el eczema en el contexto de una dermatitis atópica sea el proceso más frecuente[1]. Presentamos el caso de una paciente con queratosis seborreicas (QS) eruptivas en ambas areolas tras un eczema en dicha localización como manifestación de una dermatitis atópica visto recientemente en nuestro Servicio. Mujer de 22 años de edad con los antecedentes personales de microprolactinoma, hipotiroidismo subclínico y dermatitis atópica desde los 10 años, que consultó por la presencia en los últimos tres meses de múltiples lesiones muy pruriginosas limitadas al área areolar, que se iniciaron coincidiendo con un eczema en esa zona. A la exploración se apreciaron múltiples pápulas parduzcas de superficie hiperqueratósica y bien delimitadas dispuestas en ambas areolas (Figuras 1 y 2). La clínica y la dermatoscopia eran indicativas de QS, el estudio histopatológico de una de las lesiones de la areola izquierda fue compatible con el diagnóstico. Evidenció un tumor exofítico con hiperqueratosis, acantosis y leve papilomatosis. Se estableció el diagnóstico de QS eruptivas desencadenadas por un ecze-

Figura 1. Múltiples pápulas parduzcas, de superficie hiperqueratósica, bien delimitadas dispuestas en ambas areolas.

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Figura 2. Mayor detalle de las lesiones hiperqueratósicas de areola derecha. ma en el contexto de su dermatitis atópica. Se inició tratamiento con la aplicación diaria de una combinación en crema de ácido fusídico y dexametasona, sin mejoría el primer mes salvo una reducción del prurito. Las formas eruptivas de QS pueden asociarse a procesos tan variados como embarazo, virus de la inmunodeficiencia humana[2] y neoplasia maligna interna (signo de Leser-Trélat[3], puesto en duda como marcador de malignidad interna[4]). Los términos acantoma (post-eczema o post-pénfigo)[5-7], QS eruptivas transitorias[4, 8, 9] o hiperplasia verrucosa transitoria[10] se emplean para describir la aparición de lesiones en áreas afectas por dermatosis inflamatorias y que en ocasiones se resuelven en unos meses tras la curación del proceso cutáneo de base[5]. Entre estas dermatosis predominan las eritrodermias (de causa eczematosa[5], psoriásica[4] o secundaria a dermatitis de contacto alérgica[5], erupción medicamentosa[4], pitiriasis rubra pilaris[9] o síndrome de Sézary, casos englobados como signo de Leser-Trélat en pacientes con síndrome de Sézary son en realidad QS secundarias a la eritrodermia originada por dicho proceso neoplásico[4]). Las formas localizadas son menos frecuentes y pueden ser causadas por eczemas[8], micosis fungoide[6], pénfigo vulgar o foliáceo[7], lepra lepromatosa y necrolisis epidérmica tóxica[10]. Existen formas de QS limitadas en áreas sobreinfectadas, en un área tatuada[11], en un injerto, o en un intertrigo de región inframamaria[12]. La etiopatogenia de estas formas eruptivas es desconocida. Distintas teorí-

as implican como origen de la proliferación epidérmica a una infección viral, factores de crecimiento epidérmico[10], infiltrado inflamatorio de células mononucleares[9] o estímulos locales como la presión[10] (espalda[5] o pliegues[12]). En el diagnóstico diferencial deben considerarse múltiples procesos y de muy distinta naturaleza como verrugas, molluscum contagiosum, escabiosis, corpúsculos de Montgomery[13, 14], adenomatosis erosiva del pezón[15], hiperplasia sebácea areolar y una dermatosis facticia[1]. Principalmente debe descartarse una hiperqueratosis nevoide del pezón y la areola, entidad muy poco frecuente que predomina en mujeres, en la segunda o tercera década de la vida, suele presentarse de forma bilateral y la histopatología es muy similar[16-18]. Ambas entidades difieren por manifestarse la hiperqueratosis nevoide como una afectación difusa del la areola y/o pezón frente al aspecto de las QS, que consisten en pápulas o placas netamente demarcadas[19, 20]. B. Monteagudo Sánchez1, M. Cabanillas González1, F. Campo Cerecedo2 1 Servicio de Dermatología. 2 Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario Arquitecto MarcideNovoa Santos. Ferrol. España. Correspondencia: Benigno Monteagudo Sánchez C/ Alegre, 83-85, 3.º A 15401 Ferrol (A Coruña). España e-mail: benims@hotmail.com

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Cartas al Director

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Índice de Autores

Abad-Romero J, 151 Alegre de Miquel V, 144 Alencar Marques S, 159, 235 Almazán-Fernández FM, 151 Alonso Pacheco MªL, 139 Alramadan M, 251 Álvarez JC, 64 Alzate Giraldo LF, 254 Arrieta Peña E, 251 Arrue I, 258

Barbetta FM, 28 Belmar Flores P, 184 Bennàssar-Vicenç A, 71 Bernard B, 111 Berzal Cantalejo F, 94 Blaya Álvarez B, 227 Bou Camps L, 157 Buedo I, 251 Buendía-Eisman A, 38 Burkhardt Pérez P, 193

Cabanillas González M, 233, 277 Cabedo GT, 189 Cabrera HN, 147 Cabrino JM, 130 Cacharrón JMª, 55, 64, 105 Campo Cerecedo F, 277 Campos Muñoz L, 230 Carapeto Márquez de Prado FJ, 58, 47, 102, 237 Casado Jiménez M, 139, 230 Cervigón González I, 197, 224 Chaves Álvarez AJ, 85 Chinchilla DA, 1 Chmeliauskas Moya M, 90 Clemente-Ruiz de Almirón A, 193 Collantes Estévez E, 175 Cortina de la Calle P, 44, 217 Cuevas Santos J, 184

D’Apparecida Santos Machado Filho C, 90 De Argila Fernández-Durán D, 85

De Campos do Carmo G, 98 De Diego Polo V, 139 De Eusebio Murillo E, 184 De la Torre Fraga C, 262 De las Aguas JT, 269 De las Heras C, 55, 64, 105, 233 De Lucas Laguna R, 139 Del Boz González J, 79 Della Giovanna P, 147 Díaz Martínez B, 251 Díaz Pérez JL, 227 Díaz Sánchez E, 197 Díez Recio E, 184 Durana C, 105 Fariña MªC, 180 Febrer Bosch I, 135, 144 Feito Rodríguez M, 230 Fernández IC, 85 Ferrando J, 71 Fortea Baixauli JM, 135 Foss NT, 28 Frade MAC, 28 Freire P, 69 Galán Gutiérrez M, 175, 213 García S, 147 García Arpa M, 44, 217 García García M, 85 García-Ligero Ochoa R, 52 García -Rojo M, 217 García Salces I, 47, 102 Gardeazabal García J, 227 Garrido-Ríos AA, 266 Gatti CF, 1 Gil Pascual B, 224 Giménez Serrano H, 47 Gómez F, 130 González M, 258 González-Guerra E, 180 González-Obeso E, 230 Goreti Catorze Mª, 5 Grasa Jordán MªP, 47, 58, 102, 237 Guerra A, 258 Gutiérrez Calderón V, 79

Miranda-Romero A, 266 Miyares CM, 207 Miyares Díaz E, 207 Monteagudo B, 55, 64, 105, 233, 277 Morales AL, 58 Moreno Giménez JC, 175, 213 Moreno Presmanes M, 189

Haro R, 180 Hermida MªD, 147 Hernández-Agujetas R, 64 Hernández-Gil Sánchez J, 151 Hollands Barca I, 207 Holguín Prieto VA, 254

Isa Isa R, 203 Izquierdo Estirado MªJ, 251

Jiménez Blázquez E, 184 Jiménez Puya R, 175, 213

Kouris E, 171

Labandeira J, 55 Lacaz Martins E, 221 Laguna Argente C, 144 Lázaro AC, 237 León Muiños E, 233 López-Mouriño VM, 64

Machado Filho C, 221 Maciá A, 130 Mahiques Santos L, 135 Marcellán Fernández M, 227 Margasin SM, 130 Martín L, 180 Martín Díaz MªA, 139 Martín González B, 144 Martín González T, 79 Martínez Casimiro L, 117 Martínez de Lagrán Álvarez de Arcaya Z, 227 Martínez de Salazar Bascuñana, 52 Martínez García S, 79 Martínez Ruiz E, 33 Mazzucato EL, 28 Mendonça de Barros MI, 90 Menéndez Ramos F, 251 Meseguer García P, 33 Miranda-Filloy JA, 64

Naranjo-Sintes R, 151, 193 Ocampo Candiani J, 115 Ordóñez Barrosa P, 233 Oyama Okajima RM, 90

Paláu-Lázaro MC, 38 Palomo Arellano A, 197, 224 Paradís Alós A, 94 Pastor E, 105 Pedreira Paixão M, 90 Pérez Pastor GMª, 189 Pernas González A, 207 Peteiro C, 55 Piacentini RD, 130 Pila Peláez R, 254 Pitarch Archelós A, 108, 248 Pitarch Bort G, 108, 144, 248 Polo I, 258 Porras Leal L, 217

Quesada Cortés A, 230

Ratón Nieto JA, 227 Rausell Fontestad N, 94 Regina Salgado Correa de Carvalho C, 98 Requena L, 180 Roca Estellés MªJ, 33 Roche Gamón E, 135 Rodríguez Bujaldón A, 175, 213 Rodríguez Nevado IMª, 85 Romarís Barca R, 233 Romero Aguilera G, 44, 217 Ros C, 58

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Rosales Torres P, 254 Rovira Farré I, 85 Rubio Flores C, 139

Salathiel AM, 28 Salum G, 130 Sánchez Caminero P, 44, 217 Sánchez-Herreros C, 184 Sánchez Motilla JMª, 108, 248

Sánchez-Salas MªP, 47, 237 Sánchez-Velicia L, 266 Santana Axevedo WA, 98 Serrano Falcón C, 193 Serrano Falcón MªM, 193 Serrano-Ortega S, 38 Simões e Silva Enokihara MM, 90 Soares Quinete S, 98 Souza Marques A, 98 Suárez Amor O, 233

Agradecimientos Colaboradores año 2009 Galderma España Laboratorios Viñas, S. A. Laboratorios OTC Ibérica

Tejerina-García JA, 266 Tiemi Nomura M, 221 Torres Z, 171 Torres Gómez FJ, 52 Torres Iglesias LM, 197, 224

Valcuende Cavero F, 189 Vallés L, 258 Valverde R, 258 Vanaclocha F, 258

Mercé Alsina Gibert

Juan Honeyman

Roberto Arenas Guzmán

Pilar Iranzo

Eulalia Baselga

Mario Lecha Carralero

Isabel Bielsa Marsol

Josep Malvehy

Javier Bravo Piris Emilia Cohen Sabban

Jaime De Oliveira Filho Teresa Estrach Panella

Laboratorios Ferrer ISDIN Pierre Fabre Laboratorios Leo Pharma, S. A.

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Zanini M, 67, 154, 201 Zeballos P, 58

Revisores manuscritos publicados 2009

Vicente Crespo

CosmeClinik

Vázquez Bayo MªC, 175, 213 Vélez García-Nieto AJ, 213 Vera Iglesias E, 44, 217 Vergara Sánchez A, 184 Vidaurraga Díaz-Arcaya C, 230 Vilata Corell JJ, 117, 135

José M. Fernández Vozmediano Juan Ferrando Barberá

José Manuel Mascaró Galy Antonio Massa Gerardo Moreno Arias Jorge Ocampo Susana Puig Luis Puig Sanz Ramón Pujol Valverde Julio Salas Alanís

Vicente García Patos

Eduardo Silva

M.ª Antonia González Enseñat

Hugo Vázquez Veiga

Antonio Guilabert

Asunción Vicente

Carmen Herrero Mateu

Juan José Vilata Corell

Índice de palabras clave

acne agminata, 90 acrodermatitis, 213 adenocarcinoma, 254 adenocarcinoma de endometrio, 184 aditivos de la goma, 171 alergia al látex, 171 angiolipoma, 55 Argentina, 130 arrugamiento acuagénico, 139 axila, 227 basaloide, 52 candida albicans, 248 candidiasis diseminada, 180 carcinoma de cérvix, 105 carcinoma inflamatorio, 105 carcinomas cutáneos, 237 CD68+, 58 colostomía, 64 complejo Carney, 71 corticoesteróides, 159 Darier, 262 Darier segmentario, 262 dermatoscopia, 47 desmoplásico, 52 diagnóstico precoz, 47 diagnósticos histopatológicos, 237 displasia fibrosa, 144 doxiciclina, 90 D-penicilamina, 151 efectos secundarios cutáneos, 79 elastosis perforante serpiginosa, 151 embarazo, 189 encías “en fresa”, 217 enfermedad de Kimura, 197 enfermedad de Mondor, 227 enfermedad de Wegener, 217 enfermedad de Wilson, 151 enfermedad del páncreas, 254 enfermedad del tejido conectivo, 258 enfermedades perforantes, 151 eritema, 130 erupción acneiforme, 79

erupción liquenoide, 230 esclerodermia, 175, 258 esporotricose, 159 esteatocistomas, 135 esteatocistomas múltiples, 135 estoma, 64 estudo restrospectivo, 29 etanercept, 224 exposición solar, 38 extremidade inferior, 221 factor de necrosis tumoral alfa, 224 fibrosis quística, 139 foliculitis candidiásica, 180 foliculitis de la barba, 248 fotoprotección, 38 fototermólise selectiva, 5 gen APC, 71 gen PTEN, 71 genodermatosis, 71 gingivitis, 108 granuloma anular subcutáneo, 33 granuloma de Majocchi, 193 granuloma dermatofítico, 193 hamartoma, 85 hamartoma folicular basaloide, 251 hemangioma epiteloide, 197 hepatitis B, 147 heroína marrón, 180 hipergranulación, 64 hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, 197 hipo-anestesia, 44 histiocitoma fibroso maligno, 58 histopatología, 47, 254 imatinib, 230 imunossupressão, 159infecção pelo HIV, 98 infancia, 175 infecção pelo VIH/SIDA, 159 infliximab, 224 inhibidores del receptor de crecimiento epidérmico, 79 inmunodeficiencia, 147 isotretinoína, 33

laser, 5 laser CO2, 5 laser epilatórios, 5 laser Q-switched, 5 lasers vasculares, 5 lesiones cutáneas premalignas, 237 leucemia mieloide crónica, 230 linfadenoma, 52 lues, 98 lupus miliar disseminado da face, 90 luz intensa pulsada (IPL), 5 manchas café con leche, 144 melanoma maligno, 189 melanoma subungueal, 47 MEN, 71 metástasis, 189 metástasis cutánea, 105, 117 metástasis cutánea acral, 184 morfea panesclerótica discapacitante, 175 mosaicismo, 262 mucinoses, 221 necrosante, 108 neoplasia, 258 neoplasia interna, 117 neoplasias múltiples familiares, 71 neurinoma del acústico, 44 nevo melanocítico congénito gigante, 55 nevus, 38 nevus comedoniano, 85 niños, 38 nódulo pseudoreumatoide, 33 nutrición parenteral, 213 oído externo, 94 oral, 108

primario desconocido, 184 primer arco braquial, 94 pruebas prick tests, 171 pseudoangiomatosis eruptiva, 147 psicosis de la barba, 248 psoriasis pustulosa, 224 queratodermia, 139 radiación solar, 130 rejuvenescimento cutâneo, 5 renovação fraccionada ablativa, 5 renovação fraccionada não ablativa, 5 Rosario, 130 sarcoma de Kaposi, 266 sarcoma de partes blandas, 58 sífilis, 98 sífilis terciária, 98 síndrome de Cowden, 71 síndrome de Gardner, 71 síndrome de Jackson-Sertoli, 135 síndrome de McCuneAlbright, 144 síndrome de Muir-Torre, 71 síndrome de Peutz-Jeghers, 71 terapéutica, 207 trago accesorio, 94 trasplante renal, 159 trichophyton verrucosum, 193 tricoblastoma, 52 tromboflebitis, 227 tumores cutáneos benignos, 237 tumores pigmentarios, 237 úlcera de perna, 29 ulcerativa, 108

paquioniquia congénita, 135 paracoccidioidomicose, 159 parestesias, 44 patrón lineal, 85 pele, 221 periodontal, 108 piel, 130 placenta, 189, 207 pleomórfico, 58

vasculitis granulomatosa, 217 verano, 130 virus herpes humano tipo 8, 266 vitiligo, 207 zinc, 213

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Key Words Index

accesory tragus, 94 acneiform eruption, 79 acnitis, 90 acoustic neuroma, 44 acral cutaneous metastases, 184 acrodermatitis, 213 adenocarcinoma, 254 AIDS, 159 angiolipoma, 55 angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia, 197 APC, 71 aquagenic wrinkling, 139 Argentina, 130 axilla, 227 basaloid, 52 basaloid follicular hamartoma, 251 benign cutaneous tumours, 237 B hepatitis, 147 brown heroin, 180 café-au-lait spots, 144 candida albicans, 248 candidiasic folliculitis, 180 Carney complex, 71 CD68+, 58 cervical carcinoma, 105 childhood, 175 children, 38 chronic myeloid leukaemia, 230 CO2 laser, 5 colostomy, 64 connective tissue disease, 258 corticosteroid therapy, 159 Cowden syndrome, 71 cutaneous carcinomas, 237 cutaneous metastases, 105, 117 cutaneous premalign lesions, 237 cutaneous side effects, 79 cystic fibrosis, 139 Darier, 262 dermathophytic granuloma, 193 dermoscopy, 47 desmoplastic, 52

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disabling pansclerotic morphoea, 175 doxycycline, 90 D-penicillamine, 151 early diagnosis, 47 elastosis perforans serpiginosa, 151 endometrial adenocarcinoma, 184 epidermal growth factor receptor inhibitors, 79 epithelioid hemangioma, 197 eruptive pseudoangiomatosis, 147 erythema, 130 etanercept, 224 external ear, 94 familial multiple cancer syndromes, 71 fibrous dysplasia, 144 first brachial arch, 94 folliculitis barbae, 248 Gardner syndrome, 71 genodermatoses, 71 giant congenital melanocytic nevus, 55 gingivitis, 108 granulomatous vasculitis, 217 harmatomatous, 85 Histopathological diagnoses, 237 histopathology, 47, 254 HIV-infection, 98, 159 human herpes virus type 8, 266 hypergranulation, 64 hypo-anaesthesia, 44 imatinib, 230 immunodeficiency, 147 immunosuppression, 159 inflammatory carcinoma, 105 infliximab, 224 intense pulsed light (IPL), 5 internal neoplasm, 117 isotretinoin, 33 Jackson-Sertoli syndrome, 135

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Kaposi’s sarcoma, 266 keratoderma, 139 Kimura disease, 197

psycosis barbae, 248 PTEN, 71 pustular psoriasis, 224

laser, 5 laser hair removal, 5 latex allergy, 171 leg ulcers, 28 lichenoid eruption, 230 linear pattern, 85 lower extremity, 221 lues, 98 lupus miliarias disseminatus faciei, 90 lymphadenoma, 52

Q-switched laser, 5

Majocchi’s granuloma, 193 malignant fibrous histiocytoma, 58 malignant melanoma, 189 McCune-Albright syndrome, 144 melanocytic nevi, 38 metastasis, 189 micro-fractional ablative laser, 5 micro-fractional non ablative laser, 5 Mondor’s disease, 227 mosaicism, 262 mucinoses, 221 Muir-Torre syndrome, 71 naevus comedonicus, 85 necrotizing, 108 neoplasia, 258 oral, 108 pachyonichia congenita, 135 pancreatic disease, 254 paracoccidioidomycosis, 159 paresthesias, 44 perforating diseases, 151 periodontal, 108 Peutz-Jeghers syndrome, 71 photoprotection, 38 pigmentary tumours, 237 placenta, 189, 207 pleomorphic, 58 pregnancy, 189 prick test, 171 pseudorheumatoid nodule, 33

renal transplant, 159 retrospective study, 28 Rosario, 130 rubber additives, 171 scleroderma, 175, 258 segmental Darier disease, 262 selective photothermolysis, 5 skin, 130, 221 sking resurfacing, 5 soft tissue sarcoma, 58 solar radiation, 130 sporotrichosis, 159 steatocystoma, 135 steatocystomas multiplex, 135 stoma, 64 strawberry gingiva, 217 subcutaneous granuloma annulare, 33 subungueal melanoma, 47 summer, 130 sun exposure, 38 synthetic diet, 213 syphilis, 98 systemic candidiasis, 180 tertiary syphilis, 98 treatment, 207 trichoblastoma, 52 trichophyton verrucosum, 193 thrombophlebitis, 227 tumor necrosis factor alpha, 224 ulcerative, 108 unknown primary, 184 vascular laser, 5 vitiligo, 207 Wegener’s disease, 217 Wilson’s disease, 151 zinc deficiency, 213

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CONGRESO IBEROLATINOAMERICANO DE DERMATOLOGIA

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