Revista Dermatología VOL 17 Nº 1-4 by CILAD

Volumen 17 Nº 1-4 2011

¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

ARTÍCULOS ORIGINALES

Pénfigo benigno familiar.

Daño actínico de PUVA-terapia sistémica en fototipos de piel IV y V.

Tumor en cuero cabelludo.

ARTÍCULO DE REVISIÓN Tinea nigra: Características clínicodermatoscópicas y breve revisión del tema.

REPORTES DE CASOS Dermatitis por coleópteros. Reporte de un caso. Enfermedad granulomatosa de la infancia. Poliarteritis nodosa cutánea tratada con dapsona: Reporte de un caso. Poroqueratosis. Granuloma Anular: Reporte de 5 casos pediátricos y revisión de la literatura.

Correlación clínica, dermatoscópica e histopatológica de lesiones melanocíticas y no melanocíticas.

DIRECTORIO

Director Editor Dr. Enrique Úraga P.

Revista Dermatología - Órgano oficial de difusión de la Sociedad Ecuatoriana de Dermatología.

Redactor Jefe Dra. M. Cecilia Briones

Los artículos, sus aseveraciones, opiniones y recomendaciones terapéuticas son de responsabilidad de los autores y no son necesariamente compartidas por la Sociedad Ecuatoriana de Dermatología.

Co-editores Dr. Enrique Loayza Dr. Marcelo Merchán Dr. Santiago Palacios

Toda correspondencia puede dirigirse a los Núcleos de la Sociedad, a los autores o a la oficina editora de la revista.

Secretario Dr. Hugo Romero Diseño y Diagramación Daniela Santibáñez B. Consejo Editor Dr. Juan José Ambrosi (Cuenca) Dr. Claudio Arias (Cuenca) Dr. Gonzalo Calero (Guayaquil) Dr. Patricio Freire (Quito) Dr. Eduardo Garzón (Quito) Dra. Beatriz Ojeda (Loja) Dr. José Ollague (Guayaquil) Dra. Martha Pardo (Quito) Dra. Laura Soria (Manabí)

“Una huella, un dermatoglifo... patrimonio táctil, único, magnífico de la individualidad, de la identidad, de la imagen” “La capa córnea... desprendimiento imprescindible, constante, mortal y vital, que como página de un libro, deja paso a lo que sigue”

Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

CONTENIDO

EDITORIAL

5 Gracias.

Dr. Enrique Úraga Pazmiño. ARTÍCULOS ORIGINALES

6 Correlación clínica, dermatoscópica e histopatológica de lesiones melanocíticas y no melanocíticas. Tamara León L.

15 Daño actínico de PUVA-terapia sistémica en fototipos de piel IV y V. Gilda Zurita, E Romero, Vladimir Preciado R., Enrique Úraga P. ARTÍCULOS DE REVISIÓN

19 Tinea nigra: Características clínico-dermatoscópicas y breve revisión del tema.

Enrique Úraga P., Juan Carlos Garcés, María Verónica Úraga, Henry Parra, María Cecilia Briones ¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

23 Pénfigo benigno familiar.

Giselle Erazo, Patricio Freire, Francklin Cabrera, José Romero, Liliana García

26 Tumor en cuero cabelludo.

Giselle Erazo, Patricio Freire, Francklin Cabrera, José Romero, Liliana García REPORTES DE CASOS

30 Dermatitis por coleópteros. Reporte de un caso.

Enrique Úraga P., Henry Parra, María Verónica Úraga, Andrea Lubkov, María Cecilia Briones

33 Enfermedad granulomatosa de la infancia. Eduardo Garzón A., Dra. Viviana Herrera V.

37 Poliarteritis nodosa cutánea tratada con dapsona: Reporte de un caso. Oscar Cedeño M., Juan Carlos Garcés S., Alexandra Reyes A., Enrique Úraga P.

41 Poroqueratosis.

Yadira Tapia, Sayonara Zaputt, Marcelo Merchán

45 Granuloma Anular: Reporte de 5 casos pediátricos y revisión de la literatura.

Annette Morán, Cristina Solórzano, Verónica Úraga, Juan Carlos Garcés S., Enrique Úraga P.

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EDITORIAL

Gracias

s la palabra que mejor expresa el sentimiento de todos quienes trabajamos en esta publicación para todos aquellos, que respondiendo a nuestra solicitud nos están remitiendo sus escritos que son, al final, el único alimento que nutre a esta revista. De nada sirve la más eficiente organización ni los mejores deseos de mantenerla sin vuestra colaboración plasmada en artículos. Gracias igualmente para todos aquellos que demostrando un deseo real de colaboración aceptan nuestras modestas sugerencias de corrección en el formato del sus trabajos. Hoy, paso a paso, vamos alcanzando la disponibilidad de material que nos permite sacar este segundo número que llenará el vacío del pasado año, y, sin pausas, estamos trabajando en la siguiente revista correspondiente ahora si, al primer número del presente año, en el cual esperamos poner totalmente al día esta publicación y de esta forma mantener vigente la indexación que la misma tiene en LATINDEX para luego, con sana ambición alcanzar nuevas metas. Recordamos igualmente que la revista esta incluida en el portal del CILAD donde también puede ser consultada por sus socios. Rogamos a todos los que deseen remitirnos sus artículos y comentarios revisar el reglamento de publicación para de esta forma agilitar la revisión, aceptación y publicación de sus trabajos. Hacemos votos porque vuestra iniciativa de colaboración con esta revista que es la de todos ustedes, no desmaye y por el contrario siga in crescendo para beneficio de la dermatología ecuatoriana. Concuerdo totalmente con Oscar Wilde cuando decía: “No existen más que dos reglas para escribir: tener algo que decir y decirlo” y, estoy igualmente convencido, de que en nuestro país si algo tenemos en demasía es una abundante patología dermatológica y un seguro renacer del deseo de contarla en nuestros escritos. Nuevamente gracias.

Dr. Enrique Úraga Pazmiño Director

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ARTÍCULO ORIGINAL

Correlación clínica, dermatoscópica e histopatológica de lesiones melanocíticas y no melanocíticas. Tamara León L.* *Universidad Central del Ecuador. Estudio realizado en Hospital Provincial de Cotopaxi y Hospital Gonzalo González.

Resumen

Las lesiones melanocíticas y no melanocíticas son difíciles de exclusión de malignidad con el chequeo clínico. El objeto del presente estudio fue el identificar si existe relación entre la apreciación clínica, dermatoscópica e histopatológica de estas de lesiones, en la ciudad de Quito y Latacunga. Material y métodos. En 75 pacientes se realizó estudios de examen semiológico clínico, examen dermatoscópico y análisis histopatológico. Resultados. Existe diferencia significativa al diagnosticar estas lesiones clínicamente que cuando se lo realiza a nivel dermatoscópico, e histopatológicamente. Se tomó como estándar de referencia el criterio histopatológico. Para detectar malignidad el criterio clínico tiene una sensibilidad del 91,3% y una especificidad del 88,5, el LR+ es de 7,9 y el LR- corresponde a 0,09. El criterio dermatoscópico indicó una sensibilidad de 91,3 y una especificidad de 98,08 con un LR+ 47,48 y un LR- de 0,08. Hay mayor frecuencia de tumoraciones malignas sobretodo melanoma que lo esperado. Discusión. El diagnóstico clínico mejora con examen dermatoscópico y es definitivo con el diagnóstico histopatológico. El criterio clínico para confirmar o descartar malignidad es bueno pero no es suficiente para alcanzar el umbral diagnóstico. En cambio el criterio dermatoscópico supera al clínico en el diagnóstico de lesión maligna pero en el caso de que fuera negativo no descartaría que se trate de una lesión maligna, seguramente dependiendo de la profundidad de las estructuras. Se observó mayor frecuencia de melanomas atribuible al calentamiento global y alto índice de radiación ultravioleta.

Palabras Claves

Lesiones, piel, correlación, clínica, dermatoscopia, histopatología.

Summary

The lesions pigmented y non pigmented are not identified with clinical examination and malignity exclusion. The melanoma and malignant tumours of skin is increase of world level. The study imed at analysing relation between clinical examination and dermatoscopic, pathologic anatomy of injuries, malignant tumours valuation in Quito and Latacunga. Methods. Clinical examination is not sufficient to determine whether pigmented and non-pigmented lesions are malignant. This study aimed at analyzing the possible relationship between the clinical, dermatoscopic, and histopathological presentation of these lesions in Quito and Latacunga. Results. It is significantly different to diagnose these lesions clinically than it is to do so dermatoscopically and histopathologically. The histopathological criterium was used as a reference. The clinical criterium has a sensitivity of 91.3%, a specificity of 88.5% with an LR+ of 7.9 and an LR- of 0.09 in order to detect malignity. The dermatoscopic criterium showed a sensitivity of 91.3 and a specificity of 98.08 with an LR+ of 47.48 and an LR- of 0.08. Malignant tumors, especially melanomas, were more frequently than expected. Discussion. The clinical diagnosis is perfected through a dermatoscopic test and confirmed by a histopathological diagnosis. Though good, the clinical criterium is not sufficient to determine malignity and cannot reach the diagnostic threshold. The dermatoscopic criterium, however, exceeds the clinical one when it comes to diagnosing a lesion’s malignity. In the dermatoscopic criterium, a lesion’s malignity is not discarded even if the results come out as negative, but this depends on the depth of structures. Most melanomas were found to be the result of global warming and the high index of ultraviolet radiation.

Key Words

Lesions, skin, correlation, clinic, dermatoscopy, histopathology.

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Introducción Las lesiones pigmentadas y no pigmentadas son un motivo de consulta muy frecuente en dermatología, cuyo diagnóstico requiere de una anamnesis, cuidadosa historia familiar y examen físico, siendo muchas veces necesario realizar un estudio histopatológico complementario. De las lesiones hiperpigmentadas o no hiperpigmentadas sólo algunas constituyen importancia capital tomando en cuenta el hecho de que pueden ser malignas y esto precisamente es lo que se requiere el poder diferenciar lesiones melanociticas o no melanociticas en categorías de benignidad o malignidad. Existe una gran cantidad de lesiones pigmentarias que se pueden hallar en un paciente, y de estas las más frecuentes y de importancia en la dermatología son los nevus epidérmicos, dérmicos, compuestos, congénitos, displásicos, de Spitz, de Becker, queratosis seborreicas, queratosis actínicas, léntigos solares, dermatofibroma, carcinoma escamocelular, carcinoma basocelular, melanoma, etc.14,15 Las estructuras referidas son factibles de estudio dermatoscópico, si bien es cierto cualquier lesión puede ser analizada, sin embargo este grupo representa motivo de preocupación en diagnosticar benignidad o malignidad.36 El grupo de otras lesiones, se refiere a lesiones que clínicamente son mas fáciles de diagnosticar clínicamente y no representan riesgo de mortalidad, pero también se deben a alteraciones del melanocito. Las lesiones malignas representan sin duda un aspecto muy importante en su reconocimiento y su identificación en estadios iniciales. Las lesiones benignas de piel necesitan una resección adecuada en la mayoría de casos y en los tumores malignos hablamos de potencial riesgo de muerte sobretodo al referirnos a melanoma.9 El melanoma cutáneo constituye del 2-3 % del número total de neoplasias malignas, siendo responsable del 1 % del total de muertes por cáncer.21 Se ha observado un incremento espectacular en la tasa de incidencia del melanoma en los últimos 10 años, con una tasa de incremento anual superior a la de cualquier otra neoplasia,4 y según la OMS la incidencia de melanoma y los cánceres de piel no melanoma ha estado aumentando desde decenios pasados.

Correlación de lesiones. Artículo Original.

El cáncer de piel se vuelve una entidad importante considerando que existe un factor precipitante: la radiación ultravioleta es mayor al encontrarse el Ecuador en la mitad del mundo. La radiación ultravioleta es mayor en zonas montañosas que corresponden en este caso a la Sierra.29 Diagnóstico dermatológico El diagnóstico dermatológico tiene su pilar fundamental la observación-apreciación clínica pues siendo la piel un envoltorio la mayor parte de lesiones son visibles y palpables. En lesiones pigmentarias es útil la valoración mediante dermatoscopia pues indica alteraciones que no son factibles de ver con el ojo humano.11 La dermatoscopía es una técnica no invasiva diagnostica que permite observar estructuras de la epidermis y de la dermis, mediante un sistema de amplificación de la imagen y un sistema de iluminación que permite superar la distorsión producida por la reflexión y refracción de la superficie cutánea, mostrando así patrones de pigmento y vascularización que no se ven a simple vista.11 En diversos países se han realizado estudios de dermatoscopía para valoración de su sensibilidad y especificidad, sin embargo en el nuestro no hay reportes de ello. Dentro de las posibilidades de procedimiento a realizar en caso de lesiones pigmentarias se encuentra el hacer un examen clínico, extirpación de la lesión y posteriormente un análisis histopatológico tratándose de tumoraciones benignas o en caso de nevus. Si la persona que consulta por este tipo de lesiones sólo desea saber si se trata de tumoración benigna o maligna es difícil responder a esta interrogante con el diagnóstico clínico únicamente y en casos puede llevar a que se extirpe la lesión problemática dando lugar a desfiguraciones innecesarias, aumento de gastos, en fin riesgos que son propios de procedimientos quirúrgicos. La cirugía como tal debería ser la alternativa para casos de malignidad. Foto 1. Stereomicroscopio – Dermatoscopio

Los niveles de ozono están agotados, la atmósfera pierde su filtro protector y más radiación solar UV alcanza la Tierra45 y aumenta el número de países que luchan contra el cáncer de piel por excesiva radiación ultravioleta.28 La OMS advierte de mayor riesgo de melanoma a mayor exposición a radiación ultravioleta la misma que es más intensa mientras más cerca del ecuador se encuentre.2

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El conocimiento de la correlación clínica, dermatoscòpica e histopatológica es esencial para el entendimiento y el empleo adecuado de la dermatoscopía en la práctica clínica diaria.7 Diagnóstico de melanoma utilizando cinco criterios locales específicos de melanoma Estos criterios se pueden encontrar en lesiones benignas y malignas, pero son más específicos de los melanomas.37,40 Es suficiente encontrar uno o dos para justificar el diagnóstico histopatológico y son: - Retículo pigmentado atípico - Proyecciones irregulares - Puntos y glóbulos irregulares - Manchas pigmentadas irregulares - Estructuras blanco azuladas.23 Seis criterios para el diagnóstico de lesiones no melanocíticas Para diagnosticar lesiones cutáneas pigmentas no melanocíticas, debe haber ausencia de criterios de lesiones melanocíticas (retículo pigmentado, glóbulos, proyecciones y patrones homogéneos paralelos) y presencia de criterios considerados específicos de carcinoma basocelular,38 queratosis seborreica, hemangioma o dermatofibroma. Estos son: - Manchas azul grisáceas - Arborización de los vasos - Quistes tipo milio - Aberturas tipo comedón - Lagunas rojo azuladas - Parche central blanco23,16 Objetivos del estudio El objetivo del presente estudio fue identificar si existe relación entre la apreciación clínica, dermatoscòpica e histopatológica de lesiones pigmentarias melanocíticas y no melanocíticas para un diagnóstico oportuno, y evitar consecuencias. Objetivos específicos 1. Investigar si las alteraciones pigmentarias melanocíticas y no melanocíticas pueden diferenciarse, mediante dermatoscopía. 2. Determinar si la correlación clínica dermatoscòpica ayuda a predecir lesiones malignas. 3. Diagnosticar lesiones benignas y malignas según correlación clínica dermatoscòpica histopatológica. 4. Evaluar la validez diagnóstica del dermatoscopio. Materiales y métodos. Diseño del estudio Se realizó un Estudio-Descriptivo de Casos-Prospectivo en los que los pacientes que participan son individuos de cualquier edad, sexo o condición social que consulten por causa de lesiones melanocíticas o no melanocíticas de las cuales requieran conocer si hay benignidad o malignidad en la misma. Estos fueron aquellos que acudieron al Hospital Provincial

Correlación de lesiones. Artículo Original.

de Cotopaxi al área de Consulta Externa de Dermatología o al Hospital dermatológico “Gonzalo González” de Quito, a consulta externa de Dermatología seleccionados de una forma aleatoria y voluntaria durante los meses de diciembre, enero del año 2005 y febrero, marzo del año 2006. Universo y muestra Como universo se tomó en cuenta básicamente 2 hospitales: Hospital Provincial Cotopaxi y el Hospital dermatológico Gonzalo González. En cuanto a la muestra se tomaron en cuenta todos los pacientes de todas las edades que consultaron por lesiones maculares, papulonodulares, tumorales, ulcerativas, escamosas melanocíticas o no melanocíticas correspondientes a tumoraciones malignas o benignas de la piel en cualquier región del cuerpo que sean recientes o de nacimiento. Criterios de inclusión Consulta dermatológica por lesiones referidas sin antecedente de estudio de estas lesiones por dermatoscopía con sospecha de benignidad o malignidad en cualquier parte del cuerpo. Criterios de exclusión Pacientes que consulten por otro tipo de lesiones melanocíticas como melasma, manchas postinflamatorias, eritema pigmentario fijo, hiperpigmentaciones tras procesos inflamatorios de la piel, y personas que se nieguen a realizarse dicho estudio. Requerimientos Equipo Humano: El estudio se compone de pacientes que acudan a los hospitales mencionados. Profesionales dermatólogos que atienden en hospitales: Dra. Tamara León, Dr. Eduardo Garzón. Profesional dermatólogo que realiza dermatoscopía: Dr. Eduardo Garzón, médico patólogo Dr. Francisco Estrella. Además se contó con la Asesoría Científica del Dr. Alberto Narváez. Infraestructura técnica: Equipos. Cámaras Sony 5.1 megapixeles 3x zoom digital para fotografías de lesiones clínicas e histopatológicas; Dermatoscopio ProscopeUSB-Proscope dermatoscopio digital. Procedimientos del estudio 1. En los individuos que cumplieron con criterios de inclusión y emitieron su consentimiento informado se hizo una evaluación clínica con realización de historia clínica, diagnóstico clínico, toma fotográfica de la lesión. 2. Realización de dermatoscopia de las lesiones en estudio. 3. Se evaluó al paciente con el resultado de dermatoscopía y luego se hizo una biopsia escisional. 4. Luego de la obtención del informe histopatológico se completó los tres diagnósticos: clínico, dermatoscópico e histopatológico. Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Correlación de lesiones. Artículo Original.

Tamara León L.

Tipo de lesión

Lesión benigna o maligna

Diagnóstico Clínico Dermatoscópico Histopatológico

Nevus

Carcinoma

Melanoma

Queratosis

Lentigo

Hematoma

Tumor Glómico

Granuloma Piogeno

Queratoacantoma

Hiperplasia Sebácea

Dermatoheliosis

Dermatofibroma

Tabla 1. Correlación clínica, dermatoscópica e histopatológica de lesiones más frecuentes

Procedimientos éticos El estudio incluyó un consentimiento informado. Variables Variables clínicas: sexo, edad, procedencia, grupo étnico, localización de la lesión, tipo de lesión, tamaño, semiología, síntomas asociados, y diagnóstico clínico. Variables dermatoscópicas: color, retículo pigmentado, puntos y glóbulos, proyecciones radiales y pseudópodos, velo azul blanquecino, manchas irregulares, parche blanco central, fisuras y criptas, quistes tipo millium, tapones córneos, manchas azul grisáceas, simetría, lagunas rojo azuladas, manchas azul blanquecinas, áreas blancas, otras y diagnóstico dermatoscópico. Variables histopatológicas: diagnóstico histopatológico. Resultados Características demográficas. Debemos anotar que se obtuvo 115 pacientes que fueron objeto de estudio, sin embargo sólo 75 de éstos concluyeron con las pruebas completas. De los pacientes estudiados 62% fueron de sexo femenino y el 37% de sexo masculino. La edad de los sujetos estudiados la media fue de 41.2 años. Todos los pacientes se declaran mestizos. El color de ojos de los pacientes fue café oscuro en un 58 % y el tipo de piel predominante fue de tipo IV según la clasificación de Fitzpatrick.17 Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Predominan ligeramente lesiones cuya tiempo de presentación fue menor a 5 años en un 54%, el porcentaje restante tenían lesiones que tenían mas de 5 años de evolución. Las estructuras analizadas fueron melanocíticas en su mayoría, y el color de estas fue en su mayoría de varios tonos de café, y de color café en sus diversas gamas. Semiológicamente las lesiones predominantes son manchas y placas y estas fueron equivalentes: 30 y 36%. Los bordes de las lesiones en su mayoría fueron regulares. El tamaño de las lesiones estudiadas es menor a 1cm en un 54% de los casos, con una media de 2,18 cm. Se encontró que las lesiones predominaron en la cabeza 57% y de esta el área más común de localización específica fue la nariz, mejilla y espalda en un porcentaje aproximado de 10% cada una. Al preguntar si existen síntomas adicionales de la lesión consultada encontramos que se acompañan de crecimiento en un 76% de los casos, con mínima sintomatología al referirse a prurito, dolor, ardor, cambio de color u otro. (Ver tabla 1) Discusión Caracteristicas clínicas. La mayor parte de las lesiones encontradas fueron melanociticas y el color predominante fue varias tonalidades de color café que guarda relación con el diagnóstico más frecuente que es el de nevus melanocítico. Las lesiones consultadas tenían en general menos de 5 años de evolución en su mayoría lo que corresponde al periodo de

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crecimiento de los nevus melanocíticos de la unión hasta diseminación dérmica. Al analizar datos en relación de edad y características clínicas se nota que los datos a nivel de estadounidenses13 se cumplen al relacionarlos con nuestra población pero más tardíamente, quizás esto se explica porque si bien es cierto la piel mestiza tiene más capacidad de tolerancia a la radiación ultravioleta, sin embargo, el alto nivel de radiación ecuatorial de cierto modo iguala las patologías que se presentan pero mas tardíamente aproximadamente con un tiempo promedio de 10 años de diferencia. Al hablar del tamaño de las lesiones estudiadas la mayoría tenían tamaños menores a 1 cm., lo que sugiere benignidad.3 Lo mismo sucede con los bordes regulares. Esto concuerda con el resultado obtenido a nivel histopatológico donde también predominan las lesiones benignas. El crecimiento de las lesiones constituye uno de los parámetros más importantes para que el paciente acuda a consulta dermatológica18,39 y se observó en la mayoría de casos, si bien este crecimiento puede ser un signo de malignidad, también puede encontrárselo en lesiones benignas. El amortiguamiento puede sugerir lesión profunda al estar involucrada la dermis y el cubrirse de escamas puede sugerir benignidad y cambios epidérmicos al ser la escama de origen corneo. El diagnóstico clínico de todos los pacientes consultados más frecuente fue nevus lo cual se relaciona con el diagnóstico dermatoscòpico y el diagnóstico histopatológico, la diferencia entre estos varia en el 1% de los casos lo que indica que prácticamente son equivalentes. Para diagnosticar nevus el criterio clínico y el dermatoscópico es igual. El nevus mas comúnmente encontrado histopatológicamente fue el tipo melanocítico intradérmico. Al referirnos al diagnóstico clínico de lentigo, se sugirió esto en el 8% de los casos lo cual disminuyó en un 2% al emitir el diagnóstico dermatoscópico e histopatológico quedando estos dos últimos como equivalentes para este tipo de diagnóstico. Las queratosis fueron diagnosticadas clínicamente 10%, dermatoscopicamente 16% e histopatològicamente en un 14% presentando una vez mayor sensibilidad del estudio dermatoscòpico frente al clínico. A nivel histopatológico se equipara con el dermatoscòpico. A nivel de este estudio observamos esta patología en personas mayores de 44 años corroborándose quizá nuestra propuesta, que en pieles mestizas las lesiones se presentan en igual forma que en la raza blanca con periodos de variación ascendente de aproximadamente 10 años. Hay que acotar que, en el caso de un tipo particular de queratosis seborreica llamado melanoacantoma constituyó una de las patologías de más difícil diagnostico clínico y dermatoscópico pues comparte muchas características con el melanoma. En casos particulares se observó que algunos se cubrieron de escamas y se ulceraron, sin embargo el diagnóstico histopatológico

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fue eminente en destacar que se trataba de melanoacantomas, tal aspecto debe tomarse en cuenta para futuros estudios. Las queratosis actínicas también fueron encontradas clínica, dermatoscópica e histopatológicamente en un aproximado de 7% de los casos. No existen estudios de dermatoscopia de queratosis actínica, sin embargo en el análisis dermatoscópico se destaca la presencia de escamas gruesas y costras sobre un fondo amarillento o eritematoso en estas estructuras. El nivel de LR+ se vuelve mayor a 10 lo que indica que es un test excelente (mayor a 10) para detectar malignidad clínicamente, por supuesto que esto tiene variación de acuerdo a la puntuación que se asigne según las características clínicas presentes, tomando en cuenta que con sólo haber un color negruzco en las lesiones consultadas se puede pensar ya en malignidad con una seguridad del 60% aproximadamente. El criterio clínico para diagnosticar melanoma tiene un LR+ de 3,39 y es mejor que para diagnosticar queratosis LR+, sin embargo si juntamos estos dos posibles diagnósticos en un paciente se aumenta la sospecha de malignidad a 5,65 lo que quiere decir que habría aproximadamente un porcentaje de 56% en posibilidad de predecir malignidad en este sujeto. En cuanto al LR - se observó que si una lesión no se encuentra en la cabeza tiene altas probabilidades de no ser maligna, reafirmándose esta suposición si aún ésta, no es de color piel. A nivel del diagnóstico clínico la posibilidad de descartar carcinomas es alta por el LR- que es adecuado. En forma general se observa que la destreza clínica es mejor para diagnosticar malignidad que para descartarla. Si analizamos los LR+ del diagnóstico dermatoscópico comparado con el histopatológico encontramos que las áreas blancas azuladas constituyen una variable importante para indicar malignidad, seguida de proyecciones o pseudópodos en menor importancia se destacan las lagunas rojo azuladas que junto a las manchas azul grisáceas tienen valores casi equivalentes para indicar malignidad. Una opción adicional que se puede tomar en cuenta es la presencia de color en las lesiones observadas dermatoscopicamente que indica también un LR+ de importancia. Igualmente se propone la evaluación de estas variables y la asignación de puntaje por cada una de ellas para la obtención de un LR+ excelente. Debemos anotar que tan solo al sumar la variable de áreas blanco azuladas más la presencia de proyecciones en la lesión obtenemos un LR+ enmarcado dentro de un test excelente. Las áreas blanco azuladas constituyen un buen parámetro para diagnóstico de malignidad incluso por si solo. El LR- descarta la posibilidad de cáncer sobretodo si no están presentes en el examen dermatoscópico las lagunas rojo azuladas. Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

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Por último el uso del dermatoscopio ayuda para detectar melanoma en una probabilidad muy alta con un LR+ que tiene la categoría de excelente, además también es bueno para diagnosticar queratosis de tipo seborreico y de tipo actínico.

A nivel del Ecuador el índice de radiación UV es alto por varios factores; la zona montañosa 2.400m sobre el nivel del mar a nivel de ciudades como Quito y Latacunga y la perpendicularidad de rayos solares sobre la línea ecuatorial.30-32

En cuanto a LR- la mejor variable dermatoscópica para descartar malignidad constituye la presencia de lagunas rojo azuladas. El uso del dermatoscopio para descartar carcinomas es bueno ya que tiene un LR- de 0,65, seguido de queratosis en el que el LR- es de 0,77.

A fines del 2006 en nuestro país el Ministerio de Industrias y Competitividad del Ecuador (MICIP) realizó una videoconferencia del experto de la NASA, Alexander Cede,33 quien aseguró que el índice de radiación ultravioleta es muy alto y que incide directamente en la población que se puede ver afectada por problemas de cataratas, carcinoma o melanoma.5

En forma general se observa que el uso dermatoscópico es mejor para diagnosticar malignidad que para descartarla. Caracteristicas dermatoscopicas En cuanto al estudio dermatoscópico la mayor parte de lesiones examinados presentaron menos de 5 colores y fueron simétricas lo cual esta relacionado con la benignidad de las mismas, y corrobora con datos que indican tal aseveración.10 El criterio dermatoscópico más hallado fue el de puntos y glóbulos lo que es equiparable al diagnóstico de nevus.20 En caso de benignidad los signos que están en relación son: simetría, puntos, manchas pigmentadas irregulares y presencia de retículo.43 Se observó que el criterio más importante para benignidad a nivel dermatoscópico corresponde a simetría de las lesiones, luego a presencia de escamas que fue un dato adicional de esta observación que se añade a benignidad de lesiones, ya que en ningún caso de malignidad fue encontrado positivo. Las escamas pueden visualizarse a simple vista y a nivel dermatoscòpico, proponemos la revisión de este criterio para definir benignidad o malignidad. La explicación se basa en que fueron halladas en la mayor parte de casos de benignidad y nunca en casos de malignidad y debe tomarse en cuenta para futuras investigaciones sobre este tema. Melanoma En los pacientes que presentaron tumor tipo melanoma se halló que tenían edades comprendidas entre los 32 años a los 63 años diferenciándose de cifras estadísticas en EU que indican que la edad más frecuente es de 30 a 49 años.41 La diferencia radica en 10 años aproximadamente lo que puede ser explicado probablemente por la influencia que ejerce el tipo de piel predominante en nuestra observación que es de tipo IV, la piel mestiza y el nivel de radiación ultravioleta diferente al que recibimos a nivel ecuatorial como causa principal. Según nuestra observación encontramos como mayor factor para la presentación de melanoma la influencia solar ya que el índice de radiación UV a nivel del Ecuador es mayor que a nivel de otras latitudes. El índice de radiación ultravioleta indica el pronóstico del riesgo a la exposición a la luz ultravioleta y oscila entre 0 y 10.0 Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Entre 1985 y 2002 se han diagnosticado en la ciudad de Quito 9019 nuevos casos de cáncer de piel. De ellos 4285 corresponden a residentes en Quito.44,27 El cáncer de piel representa el 13% de todos los casos de cáncer diagnosticados en los residentes en la ciudad. En hombres 15% y en mujeres 12%. En Quito actualmente el cáncer de piel ubica en ambos sexos en segundo lugar.44 Según el INEC y la Lista Corta de las principales causas de muerte CIE-10 (Recomendada por la OMS),44 el melanoma y otras neoplasias malignas de piel constituye la 16va causa de muerte con un total de 108 personas de los cuales 47 fueron hombres y 61 fueron mujeres y de estos el mayor porcentaje fueron mayores de 65 años a nivel masculino y femenino. Frente a las estadísticas que afirman que de un 100% de pacientes el 1% padecerá de melanoma42,8 en nuestro estudio observamos que del 100% de pacientes estudiados el 6,7% sufrieron de melanoma, demostrado a nivel histopatológico. Esto indica que en actualmente ya existe una tendencia a mayor prevalencia de melanoma, dato que debe ser tomado en cuenta para valoración de pacientes a nivel de consulta dermatológica. A nivel mundial ya se ve daños deletéreos del planeta por lo cual ha sido necesario formar comisiones,24-26 a nivel propio falta investigación sobre este tópico, pero podemos ir haciendo aportes. Debemos señalar que el uso de dermatoscopio es claramente importante incluso en pieles mestizas ya que los estudios del mismo a nivel mundial corresponden a pieles blancas. Recomendaciones 1. Educar a la población sobre efectos nocivos de la luz solar y radiación ultravioleta y su relación con el cáncer de piel. 2. Recomendar el uso de fotoprotectores adecuados desde la infancia. 3. Facilitar el uso del dermatoscopio en actividades médicas en las que se sospeche de malignidad para ayudar a aclarar diagnósticos y dependiendo de esto facilitar el estudio histológico. 4. Fomentar el estudio de lesiones malignas en pieles mestizas. 5. Recomendar la visita anual al especialista en piel.

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Correlación de lesiones. Artículo Original.

Fotografías observadas durante el estudio

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Correlación de lesiones. Artículo Original.

Bibliografía

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Tamara León L.

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Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

ARTÍCULO ORIGINAL

Daño actínico de PUVA-terapia sistémica en fototipos de piel IV y V. Gilda Zurita,* E Romero,** Vladimir Preciado R.,*** Enrique Úraga P.**** *Residente 3, Postgrado de Dermatología, UCSG. Hospital Luis Vernaza. **Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. ***Dermatólogo Adscrito del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. ****Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Director del postgrado de Dermatología de la Universidad Católica Santiago de Guayaquil.

Resumen

De todas las terapias con radiaciones ultravioleta, a la que más se la ha asociado con efectos cancerígenos es al PUVA (psoralenos asociados a UVA). El daño actínico crónico y las alteraciones inmunológicos son las principales preocupaciones, y dependen de la dosis acumulada de UVA. Se piensa que la defensa natural de la melanina disminuye la magnitud de los efectos deletéreos del PUVA. El Ecuador tiene una población donde predominan los fototipos IV y V, pero es un país con índices UV altos, lo que podría significar un mayor riesgo solar. Se realiza un estudio para determinar si el PUVA-oral, incrementó el riesgo de daño actínico en pacientes con fototipo IV y V, mediante la revisión de las historias clínicas de los pacientes que recibieron más de cien sesiones de PUVA-oral, en el área de Fototerapia del Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza de Guayaquil, Ecuador, y se selecciona a los pacientes con fototipo IV y V. Treinta pacientes participan del estudio a los que se los llamó “grupo PUVA”. La población control fueron voluntarios que nunca habían recibido PUVA-oral, pero coincidían con el sexo, edad y fototipo de piel; se los llamó “Grupo NO PUVA. En el grupo PUVA: 25(83.3%) pacientes tenían alguna lesión característica de daño actínico, y 5 (16.6%) pacientes no presentaron ninguna lesión característica. En el grupo NO PUVA: 22(73.3%) presentaron alguna lesión y 8(26.6%) no las presentaron. Dos pacientes del grupo PUVA tuvieron un carcinoma basocelular vs. un paciente en el grupo NO PUVA. No hubo diferencia significativa entre ambos grupos. Creemos que los fototipos IV y V podrían estar protegidos frente a la terapia PUVA, y ser esta una buena opción terapéutica en caso de que la necesite. Sin embargo tenemos que ser concientes que el encontrar tres pacientes con CBC (2 en el grupo estudio y 1 en el control) en un total de 60 personas, podría estarnos advirtiendo que la población de Guayaquil aunque esté protegida por el color de su piel, tiene un riesgo potencial al vivir en una ciudad con alto índice UV.

Palabras clave

Daño actínico, PUVA-terapia.

Summary

Of all therapies with ultraviolet radiation, PUVA therapy (psoralen + UVA) is the one mostly associated with cancerous effects. Chronic actinic damage and immunological disorders, which are the main concern, depend on the cumulative UV radiation dose. It is thought that melanin as a natural defense reduces the magnitude of the PUVA harmful effects. Even though most of Ecuador’s population has a skin phototype IV and V, the country’s high UV index could pose a greater solar risk. We reviewed the medical history of patients who received more than 100 sessions of oral PUVA treatment in the Light Therapy Area of the Luis Vernaza Hospital Department of Dermatology in Guayaquil, Ecuador and selected those patients with IV and V skin phototype. We then carried out a study to determine if the oral PUVA treatment increased the risk of actinic damage in patients with IV and V skin phototype. The thirty patients who participated in the study group were called “PUVA group.” The control group consisted of volunteers who had never received oral PUVA treatment but met the characteristics of sex, age, and skin phototype; these were called “Non-PUVA group.” In the PUVA group, 25 patients (83.3%) presented lesions characteristic of actinic damage and the other 5 patients (16.6%) showed no typical lesions. In the Non-PUVA group, 22 patients (73.3%) presented some lesion while the remaining 8 patients (26.6%) showed no response. A basal cell carcinoma was found in two patients from the PUVA group versus one patient in the NonPUVA group. There was no significant difference between both groups. We believe that skin phototypes IV and V could be protected against PUVA therapy, which could be a good therapeutic option if needed. We must still be conscious that finding basal cell carcinoma in three patients (2 in the study group and 1 in the control group) out of a total of 60 people could be a warning that though the Guayaquil population is protected by its skin color, living in a city with a high UV index poses a potential risk.

Key words

Actinic damage, PUVA therapy. Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Daño actínico de puva-terapia sistémica. Artículo Original.

Gilda Zurita et al.

Introducción Durante los años 90 se publicaron varios estudios, en animales y experimentos in vitro, demostrando que las radiaciones ultravioleta (RUV) producen efectos carcinogénicos, y se cree que estos efectos son también pertinentes a lo seres humano.1-3 De todas las terapias con radiación ultravioleta, a la que más se la ha asociado con efectos cancerígenos es al PUVA (psoralenos asociados a UVA), pero teniendo en cuenta que tal vez este, sea el tratamiento más estudiado a largo plazo. El daño actínico crónico y las alteraciones inmunológicos son las principales preocupaciones, y dependen de la dosis acumulada de UVA.4 Sin embargo no todos los individuos del mundo corren el mismo riesgo. El color constitucional de la piel, es decir la cantidad de melanina epidérmica en la piel no expuesta al sol, es un factor determinante. Los individuos con fototipo de piel I y II presentan un riesgo alto, aquellos con fototipos III tienen riesgo moderado, y en los fototipos IV, V y VI el riesgo es bajo.5 Se piensa entonces que la defensa natural de la melanina disminuye la magnitud de los efectos deletéreos del PUVA. La mayoría de los estudios relacionados a la carcinogénesis inducida por PUVA se han llevado a cabo en poblaciones norteamericanas y europeas, que son principalmente de fototipos de piel I y II. No hemos encontrado estudios semejantes en poblaciones latinas. El Ecuador tiene una población donde predominan los fototipos IV y V, pero por otro lado, es un país con índices de radiación UV diarios que suelen ser de altos a peligrosos, lo que podría significar un mayor riesgo solar. Objetivo Determinar si el PUVA-oral incrementó el riesgo de daño actínico en pacientes con fototipo IV y V, en la ciudad de Guayaquil, Ecuador. Tipo de estudio y analisis estadístico Es un estudio observacional, de cohorte retrospectivo. Compara la presencia de lesiones características de daño actínico, en pacientes con fototipos IV y V de Fitzpatrik que recibieron más de cien sesiones de PUVA-oral, con voluntarios sanos de igual fototipo, edad y sexo que de los pacientes a estudiar, que nunca habrían recibido fototerapia. Se determina el riesgo relativo y la significancia estadística mediante el test de Fischer, por ser una muestra pequeña con variables discretas cualitativas. Métodos Mediante la revisión de las historias clínicas de los pacientes que recibieron más de cien sesiones de PUVA-oral, en el área de Fototerapia del Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza (HLV), de Guayaquil-Ecuador, se selecciona a los pacientes con fototipo IV y V, y se los cita para un control clínico. A los pacientes que acudieron al control y aceptaron participar en el estudio, se los llamó “grupo PUVA”. La población control, estuvo constituida por voluntarios sanos que nunca habían recibido PUVA-oral, pero coincidían con el

sexo, edad y fototipo de piel de los pacientes a estudiar; se la llamó “Grupo NO PUVA”. Se les realiza una inspección clínica minuciosa, con la ayuda de la lupa y el dermatoscopio, y se determina si existen o no, lesiones características de daño actínico. Se clasifican como lesiones características de fotoenvejecimiento a: léntigos, telangectasias, arrugas profundas, hipomelanosis gutatta, sequedad de la piel y elastosis (nodularidades e irregularidades en la piel). A las lesiones clínicamente sospechosas de: queratosis actínicas, carcinoma basocelular, carcinoma espinoceluar, y melanoma, se les realiza biopsia cutánea para confirmar el diagnóstico. Se considera como parte del daño actínico a las enfermedades relacionadas con la luz ultravioleta como son: melasma, comedones malares y cutis romboidal. Resultados De un total de 285 pacientes que recibieron PUVA-terapia oral, 77 (27%) pacientes recibieron mas de 100 sesiones. Treinta pacientes (39%), aceptan participar del estudio. De los 30 pacientes, 14 (47%) fueron hombres y 16 (53%) mujeres, las edades comprendidas entre 23-76 años (media: 50 años). Dieciocho pacientes (60%) habían recibido PUVA por presentar psoriasis, 9 (30%) por vitíligo, 1 (3%) por pitiriasis liquenoide y 1 (3%) por micosis fungoide. De los 30 pacientes del grupo PUVA, 25 (83.3%) tenían alguna lesión característica de daño actínico, y 5 (16.6%) no presentaron ninguna lesión característica. En el grupo NO PUVA: 22 (73.3%) pacientes presentaron alguna lesión y 8 (26.6%) pacientes no las presentaron. Las lesiones actínicas encontradas en ambos grupos se resumen en la tabla 1. Lesiones Actínicas

Grupo PUVA

Grupo NO PUVA

Lentigos

77% (23/30)

7760%(18/30)

71.26

0.33

Hipomelanosis lenticular

13%(4/30)

10%(3/30)

1.3

0.66

Piel seca

13%(4/30)

10%(3/30)

1.3

0.66

Telangectasias

37%(11/30

10%(3/30)

0.59

Arrugas profundas

37%(11/30

43%(13/30)

0.83

0.28

Melasma

10%(3/30)

27%(8/30)

0.39

0.36

Comedones malares

13%(4/30)

10%(3/30)

1.3

0.66

CBC

7%(2/30)

3%(1/30)

1.5

Elastosis CEC Melanoma

Tabla 1.

Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Gilda Zurita et al.

Daño actínico de puva-terapia sistémica. Artículo Original.

Los léntigos del grupo PUVA se presentaron tanto en sitios expuestos como cubiertos, especialmente en el tronco y los glúteos, mientras que los léntigos del grupo control se encontraban en cara, V del escote y brazos Clínicamente hubo diferencia en cuanto al color y los bordes, siendo más intenso e irregular en el grupo PUVA que en el no PUVA. En el examen con el dermatoscopio, el léntigo no PUVA mostró las estructuras típicas de léntigo solar con borde apolillado, aspecto en hulla digital y signo de la jalea, y aunque en el léntigo PUVA estas estructuras se mantenían, fueron menos típicas. El color fue la diferencia principal, siendo en el lentigo PUVA menos uniforme, con tonalidades que iban del marrón oscuro al claro. (Ver foto 1a y 1b) Las hipomelanosis lenticulares tanto en el grupo PUVA como el no PUVA estaban localizadas principalmente en piernas, y algunas en brazos, no habiendo diferencia ni en la localización ni en las características clínicas entre los grupos.

Foto 1a. Dermatoscopia Lentigo No PUVA

Se consideró piel seca, a la presencia de ligera descamación generalizada acompañada de un aspecto opaco de la piel, lo cual fue más evidente en cara, brazos y piernas, sin diferencias entre los dos grupos. Las telangectasias, vasitos lineales o tortuosos sobre la superficie de la piel, se encontraron en seis pacientes del grupo PUVA, de estos, dos pacientes solo las presentaron en la cara, mientras que los otros cuatro pacientes tenían además telangectasia en otros sitios: tronco anterior y espalda. En el grupo no PUVA: tres personas las presentaron; dos de ellos, solo en cara, y el otro, en cara y cuello. En este estudio solo se consideró a las arrugas profundas de la cara, que estaban presentes sin la gesticulación. En ambos grupos, once pacientes del grupo PUVA y trece del grupo no PUVA, estas lesiones estaban localizadas en la región periorbitaria, y dos controles las tenían además peribucal. El melasma se lo clasificó de acuerdo a su localización en: facial o extra facial; y a su vez el facial en: centrofacial, malar y mandibular. En el grupo PUVA se encontró una paciente femenina de 31 años con melasma malar, un varón de 50 años con melasma en brazos, y una mujer de 50 años con melasma mandibular. En el grupo no PUVA: cinco mujeres cuyas edades comprendian entre 25 y 40 años presentaron melasma malar, una mujer de 60 años melasma extra facial (brazos), y dos hombres presentaron melasma mandibular. Los comedones malares se presentaron en tres hombres de 70 (agricultor), 50 y 37 años; y en una mujer de 48 años en el grupo PUVA. En el grupo no PUVA: dos mujeres de 41 y 59 años, y un hombre agricultor de 50 años presentaron comedones malares. Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Foto 1b. Dermatoscopia Lentigo PUVA

Las dos queratosis actínicas del grupo PUVA se encontraron en un paciente de 70 años, una de ellas localizada en la cara, y la otra en la región proximal del brazo derecho, en una zona parcialmente cubierta. Mientras que en el grupo no PUVA, un agricultor de 45 años presentó una queratosis actínica en el pabellón auricular, y un carcinoma basocelular encima de la ceja derecha. Los carcinomas basocelular del grupo PUVA se presentaron en dos pacientes de 57 y 62 años y estaban localizados en zona expuesta, mejilla y canto interno del ojo respectivamente. Los pacientes no laboraban expuestos al sol. La media de número de sesiones de PUVA-oral fue de 133+/-36 (max 258, min 100), con dosis acumulada de UVA de 605+/324 J/cm2 (max1522, min 258). Había transcurrido una media de 6 años (max10, min2) desde la última sesión de PUVA-oral. Conclusiones Mucho se ha hablado sobre el potencial carcinogénico de la terapia PUVA, pero son criterios basados en estudios realizados en poblaciones caucásicas.

Gilda Zurita et al.

Un estudio realizado en Norte América comprobó una incidencia de carcinoma espinocelular (CEC) 11 veces superior en pacientes que recibieron más de 200 sesiones de PUVA.6 Con respecto al carcinoma basocelular (CBC), el riesgo no ha sido tan claramente establecido, pero se cree que podría estar incrementado.7 Los efectos de la terapia PUVA en el melanoma son controvertidos ya que, si bien se describió un incremento del riesgo en un trabajo, esa posibilidad no se vio confirmada en investigaciones posteriores. Pocos han sido los estudios realizados en pieles más pigmentadas. Un estudio que incluía a 4296 pacientes PUVA, asiáticos, árabes y africanos, no encontraron riesgo aumentado de cáncer de piel no melanoma, y resaltan la protección potencial que la piel más pigmentada confiere a la hora de recibir PUVA.8 Otro problema que preocupa de la terapia PUVA, es la asociación de esta al fotoenvejecimiento, aunque no hay estudios que lo haya evaluado de forma específica. Lo que sí está establecido es que los léntigos son el efecto secundario crónico más frecuente de la terapia PUVA, los cuales se presentan entre 6 y 15 meses después que la terapia termina. Un estudio en 214 pacientes japoneses encontró el 42% de léntigos PUVA.9 Otro estudio en 113 pacientes tailandeses, los léntigos PUVA representaron el 51,4%.10 En nuestro estudio, un alto porcentaje de pacientes, 83% (25/30), presentaron lesiones características de daño actínico, siendo los léntigos los más frecuentes (77%), seguidos de arrugas profundas (37%) y telangectásias (20%). Estas tres lesiones son típicas de daño actínico, mientras que lesiones como el melasma, donde factores como el hormonal y genético intervienen y no exclusivamente la radiación ultravioleta, tuvieron mayor presencia en el grupo control (30%) que en el estudiado (20%). Un estudio prospectivo a largo plazo demostró degeneración actínica asociada a la terapia PUVA.11 En nuestro estudio, dos pacientes (7%) del grupo PUVA y uno (3%) del grupo control presentaron queratosis actínica. Cabe resaltar que el paciente del grupo control era un agricultor que además presentó uno de los tres CBC encontrados en esta investigación. Los otros dos CBC, reportados en el grupo PUVA, se presentaron en pacientes añosos y uno estaba localizado en una zona parcialmente cubierta al sol, pero no a la terapia PUVA. Es importante señalar que no encontramos ningún CEC, siendo esta la malignidad cutánea mayormente asociada a la terapia PUVA según los diversos estudios. Tampoco encontramos ningún melanoma. Aunque el estudio no rechaza la hipótesis nula (el PUVA-oral no aumenta el riesgo de daño actínico en los fototipos IV y V), ya que no hay diferencia estadística importante entre el grupo estudiado y el control, un factor que debemos tener presente

Daño actínico de puva-terapia sistémica. Artículo Original.

es el hecho de que en nuestro estudio la media de sesiones y de dosis acumulada de UVA (124 y 547 J/cm2 respectivamente), en un periodo de seguimiento de seis años promedio, posiblemente no fueron lo suficientemente altos para producir malignidad; teniendo en cuenta que según las directrices del grupo británico de fotobiología se recomienda hasta una dosis acumulativa de 200 sesiones o 1500J/cm2.12 Nuestro estudio no ha podido demostrar que la terapia PUVA aumente el riesgo ni de malignidad cutánea, ni daño actínico en pieles IV y V. Creemos que los fototipos latinos IV y V podrían estar protegidos frente a la terapia PUVA, y ser esta una buena opción terapéutica en caso de que se la necesite. Sin embargo tenemos que ser concientes que el encontrar tres pacientes con CBC (2 en el grupo estudio y 1 en el control) en un total de 60 pacientes, podría estarnos advirtiendo que la población de Guayaquil aunque esté protegida por el color de su piel, tiene un riesgo potencial al vivir en una ciudad con alto índice UV. Bibliografía

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Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Tinea nigra: Características clínico-dermatoscópicas y breve revisión del tema. Enrique Úraga P.,* Juan Carlos Garcés,** María Verónica Úraga,**** Henry Parra,*** María Cecilia Briones.**** *Departamento de Dermatología, ¨Hospital Luis Vernaza¨, Guayaquil -Ecuador. **Area de Dermatopatología. Departamento de Dermatología, ¨Hospital Luis Vernaza¨, Guayaquil -Ecuador. ***Laboratorio tropical, ¨Hospital Luis Vernaza¨, Guayaquil - Ecuador. ****Centro Privado de Piel ¨Dr. Enrique Uraga Peña¨. Guayaquil - Ecuador.

Resumen

La observación de varios casos de tiña negra en nuestro medio nos ha permitido revisar los patrones clínicos y dermatoscópicos que se observan en sus lesiones y establecer los mismos. Se realiza una revisión de la enfermedad en diversos aspectos como historia, clínica y diagnóstico, con especial énfasis en el diagnóstico dermatoscópico.

Palabras clave

Tinea nigra, diagnóstico, características dermatoscópicas.

Summary

The observation of several cases of tinea nigra in our midst has allowed us to review and establish those lesions’ clinical and dermatoscopic patterns. A review of the disease is carried out from different perspectives, such as its clinical history and diagnosis, especially the dermatoscopic diagnosis.

Key words:

Tinea nigra, diagnosis, dermatoscopy characteristics.

Introducción La tiña nigra también conocida como cladosporiosis epidérmica, queratosis negra palmar, pytiriasis nigra, exofaliosis epidérmica, microsporosis nigra,1 está ubicada dentro de la clasificación de las micosis expuesta por Arenas y colaboradores, como una micosis cutánea superficial.2 Es una infección del estrato córneo (keratomicosis nigricans) relativamente infrecuente cuyo agente causal es un hifomiceto dematiáceo lipofílico muy pleomórfico el cual en los momentos actuales ha sido clasificado como Hortae werneckii (sin: Phaeoannellomyces werneckii, Exophialia wernekii). Es de anotar que otros hongos dematiaceos como Stenella araguata, pueden producir cuadros clínicos similares.3 Se presenta clasicamente en forma de máculas aterciopeladas de color marrón negruzcas ubicadas con mayor frecuencia en palmas y luego en plantas.4 Históricamente esta infección parece haber sido descrita por primera ocasión en el año 1891 en la tesis de Alexandre Cerqueira en Bahia (Brasil), bajo el nombre de ¨queratomicosis palmar negra,¨ una afección parasitaria nueva con presencia de puntos negros que luego confluyen formando manchas de dimensiones variables, bordes netos y color pardo claro o negro.5 En 1921, Parreiras Horta aísla el hongo causal y lo llama Cladosporium werneckii, al cual después de sufrir varios cambios taxonómicos actualmente se lo denomina Hortae werneckii.6 Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Su distribución geográfica es universal con predilección por áreas tropicales y subtropicales6 con poca incidencia, siendo descrita principalmente en paises de Asia, centro y sur América y con menor frecuencia Estados Unidos o Europa. Epidemiologicamente la infección humana se cree que sigue a una inoculación traumática. Tiña negra es más común en niños y adultos jóvenes especialmente aquellos con marcada hiperhidrosis que actuaría como factor predisponente,7 que algunos autores consideran como indispensable para el desarrollo de la infección micótica y con una no explicable predilección por el sexo femenino con una relación mujer / hombre de 4:1.4 La etiología tanto de la infección inicial como de recidivas subsecuentes se debe a la exposición a organismos (Hortae wernekki ) dentro del suelo, aguas estancadas, estiercol e incluso en duchas de ambientes extremadamente húmedos, lo que puede llevar a la infección del estrato córneo en un tiempo de 2 a 7 semanas después del contacto,3 sin embargo, el período de incubación no está claramente definido ubicándoselo entre 15 o 20 días pero con picos que van desde 7 semanas a varios años.8 Su habitat ecológico (vegetales, suelos y alimentos) es halotolerante (crece en un medio acuoso) y halofílico (concentraciones elevadas en sal) lo que explica el porqué

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muchos casos se relacionan con residencia en zonas costeras o visitas a las mismas.2 El contagio interhumano es sospechado pero no se ha podido comprobar. Clínicamente la enfermedad es asintomática aunque raramente se asocia con prurito. Se manifiesta como una mácula no escamosa o con descamación muy fina, café, oscura o negra, de bordes bien demarcados (Foto 1) y a veces contorno policíclico (Foto 2). La lesión crece gradualmente (1 mm a 1.5 cm), pudiendo observarse pigmentación oscura en la periferia (Foto 3), lo cual se debe a la melanina de las paredes celulares del agente causal.9 Por lo común afecta a una palma, generalmente la izquierda, pero puede ser bilateral y tomar plantas,

cuello o tórax. Su evolución es crónica y aunque factible, rara vez evoluciona hacia la curación espontánea. El diagnóstico diferencial sugerido para esta infección se realiza con nevos pigmentados, lentigo maligno, melanoma, eritema pigmentado fijo, pigmentación por nitrato de plata y otros agentes externos, tiña de la mano.2 El diagnóstico puede ser clínico mediante examen visual, histopatológico (realmente innecesario) pero que permite observar hifas pigmentadas cortas o ramificadas en la capa cornea (Fotos 4, 5 y 6), examen directo con KOH al 15 % con igual presencia de hifas pigmentadas de trayecto tortuoso y muy ramificadas (Fotos 7 y 8), cultivo, que luego de 15 a 21 días

Foto 1. Tiña negra palmar de bordes netos.

Foto 2. Tiña negra palmar de bordes policíclicos.

Foto 3. Tiña negra palmar. La flecha señala la presencia de un borde pigmentado periférico. (Foto cortesía del Dr. E. Rodriguez)

Foto 4. Corte histológico que muestra piel con gruesa capa córnea propia de la zona anatómica (palma), donde se identifican numerosas hifas y esporas de color marrón discreto (flecha).

Foto 5. En la capa córnea de lesión palmar se observan numerosos elementos micóticos caracterizados por hifas cortas de color parduzco.

Foto 6. Con tinción de PAS, presencia de hifas en capa córnea (círculo).

Foto 7 (izquierda). Examen directo con KOH: Hifas pigmentadas y ramificadas. Foto 8 (derecha). Examen directo con KOH: presencia de múltiples hifas muy ramificadas y tortuosas.

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permite observar una colonia blanco-grisácea que adquiere un aspecto velloso de color verde oscuro o negro, pruebas bioquímicas como la hidrólisis de la caseína,10 exploración con microscopio de electrones, reacción de cadena de polimerasa. El examen dermatoscópico es una técnica útil que ayuda en la diferenciación de la tiña negra con una lesión melanocítica permitiendo su identificación en una forma simple y económica.11 Pilouras et al.12 realizan un estudio de 50 casos de tiña negra y comparan la eficiencia del diagnóstico clínico vs el diagnóstico con ayuda de la dermatoscopía encontrando, que de un total de 50 casos estudiados se hicieron 13 diagnósticos posi-

Tinea nigra. Artículo de Revisión.

tivos usando la dermatoscopía y cuando la misma no fue usada no se hizo ningún diagnóstico. El primero en describir las características dermatoscópicas de la tiña negra fue Gupta en 1997,13 en una paciente con lesión plantar izquierda que había vacacionado en las playas de Bermuda. En el examen dermatoscópico reporta la presencia de espículas pigmentadas regularmente distribuidas pero sin formar una red pigmentaria. Las espículas pigmentadas reportadas por Gupta representan hebras o estrías finas, superficiales, café claras formando parches que semejan un retículo de un color café uniforme.12 Estas líneas que dan la imagen de patrones reticulares no siguen la líneas anatómicas de la piel mientras que en el caso del melanoma acral y el nevo melanocítico acral. la dermatoscopia muestra un patrón de crestas paralelas con pigmentación sobre las crestas y un patrón de surcos paralelos con pigmentación en los surcos respectivamente.14 Bernuy J. y Bravo F. en el 2004,15 concuerdan con Gupta12 en la visión dermatoscópica de las lesiones en forma de espículas pigmentadas distribuidas de manera regular con ausencia de red pigmentaria y en su utilidad para descartar nevos melanocíticos y melanoma maligno. En nuestros casos observamos dos patrones dermatoscópicos claramente definidos que a continuación exponemos en 4 de nuestros pacientes, patrones que es probable que representen etapas evolutivas de las lesiones: En un primer grupo encontramos lesiones que dermatoscópicamente presentan un patrón en encaje compacto (Fotos 9 y 10) que semeja una red pigmentaria y que clínicamente se traduce por una lesión pigmentada y uniforme y que es el tipo de lesión que entra en el diferencial con nevos melanocíticos y melanoma. Las lesiones en esta micosis no guardan relación con las líneas de la piel en clara contraposición a los patrones observados en las lesiones melanocíticas. En otro grupo, observamos lesiones en que la imagen dermatoscópica se presenta en forma de espículas pigmentadas de apariencia deshilachada, agrupadas en islotes de bordes policíclicos (Ver foto 11 en pag. siguiente) o con aspecto menos compacto que en el primer grupo con bordes más marcados y centro más claro. (Ver foto 12 en pag. siguiente)

Foto 9 (arriba). Patrón dermatoscópico compacto a manera de encaje que se traduce clínicamente por una lesión pigmentada y compacta. Foto 10 (abajo). Patrón dermatoscópico compacto a manera de encaje que se traduce clínicamente por una lesión pigmentada y compacta.

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El tratamiento del cuadro es simple y muchas veces el control de la hiperhidrosis es suficiente. El uso de agentes queratolíticos como el acido salicílico al 3 %, el uso de la vieja pomada de Whitfield o la aplicación de antifúngicos tópicos como el ketoconazol, clotrimazol o ciclopiroxolamina son adecuados para la resolución del proceso. En raras ocasiones se precisa el uso de antimicóticos orales como los azoles.16

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Conclusión La tiña negra es un cuadro cuyo conocimiento por parte del especialista permite por lo general un diagnóstico clínico adecuado. En el caso de las lesiones de patrón pigmentado compacto la dermatoscopía permite en una forma rápida y sencilla realizar la diferenciación con lesiones pigmentarias como nevos o melanomas sin necesidad de recurrir al examen histopatológico.17 Bibliografía

Foto 11. Patrón dermatoscópico con espículas agrupadas en islotes de bordes policíclicos de apariencia deshilachada.

Foto 12. Bordes demarcados conformados por espículas pigmentadas y centro menos compacto más claro.

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¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

Giselle Erazo,* Patricio Freire,** Francklin Cabrera,*** José Romero,*** Liliana García*** *Médico Postgradista de Dermatología. Universidad San Francisco de Quito. Hospital Carlos Andrade Marín **Jefe de Servicio de Dermatología. Hospital Carlos Andrade Marín ***Médico Tratante de Dermatología. Hospital Carlos Andrade Marín

Clínica Paciente varón de 63 años de edad sin antecedentes patológicos de importancia quien acude a la consulta externa por presentar una dermatosis ubicada a nivel de la región inguinal, de 2 años de evolución, caracterizada por la presencia de placas eritematosas, erosionadas y descamativas. (Fotos 1 y 2) Histopatología La biopsia de piel de ingle reporta: En la epidermis se observa vesícula suprabasal, edema intercelular, algunas células acantolíticas y disqueratósicas. Las papilas son elongadas que protruyen al interior de la vesícula. A nivel de la dermis se observa infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. (Fotos 3 y 4) 1

Fotos 1 y 2. Clínica Fotos 3 y 4. Histopatología

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Diagnóstico. Pénfigo Benigno Familiar: Enfermedad de Hailey-Hailey Discusión La enfermedad de Hailey Hailey o pénfigo benigno familiar es una enfermedad crónica autosómica dominante con penetrancia incompleta, caracterizada por un defecto en la adhesión de los queratinocitos.1,3 Compromete las regiones flexurales especialmente cuello, axilas, zona inframamaria e ingles, exacerbada por el calor, sudor, fricción y/o infecciones secundarias.1,5 Desde el momento que una persona desarrolla esta enfermedad es probable que presente lesiones durante toda la vida. Al principio las lesiones son vesículas o ampollas flácidas que surgen sobre piel eritematosa o normal. Posteriormente se rompen y se erosionan, formando placas, bien delimitadas, de contornos circulares y con collarete descamativo, cubiertas por costras gruesas.24 Las lesiones se desarrollan durante varias semanas o meses, apareciendo nuevas lesiones en la periferia, que avanzan de forma centrífuga, dejan erosiones, costras y alteraciones de la pigmentación.3,5,6,9 No se debe descartar aquellas presentaciones inusuales de esta enfermedad que ponen relieve en la naturaleza variable de la misma.3 Existen muchas hipótesis respecto a la patogénesis de esta enfermedad, pero la causa aún es incierta. El defecto observado en la adhesión de los queratinocitos parece ser secundaria a una mutación del gen ATP2C1, que codifica la vía de secreción humana de la proteína Ca2+/Mn2+ ATPasa1 (hSPCA1).22,23 Las proteínas mutantes en la enfermedad de Haley Haley crean una pérdida de la sensibilidad para la captación y transporte de los iones Ca2+ y Mn2+, en vista que los queratinocitos se mantienen juntos mediante los desmosomas y las uniones adherentes, con glicoproteínas.1,7,8,22 Últimos trabajos sobre genética celular, han demostrado que esta enfermedad está motivada por una múltiple mutación del ATP2C1 en el cromosoma 3q21- 24, gen que codifica el funcionamiento de la bomba celular de calcio, elemento indispensable para el mantenimiento de la integridad de la unión intercelular de los queratinocitos, no conociéndose el mecanismo por el cual la alteración de la bomba de calcio produce ancantolisis.8 Estudios ultraestructurales han demostrado anomalía en la unidad desmosoma-tonofilamento que da lugar a un menor número de desmosomas y de tonofilamentos.7,8,22,23 Más de las dos terceras partes de los pacientes se mantienen asintomáticos hasta alrededor de la tercera y la cuarta década de la vida, momento en el que se expresa. Existen antecedentes familiares en el 70% de los casos, siendo el 30% restante, casos esporádicos. No se ha observado predilección por sexos ni razas. La incidencia se estima en 1:50.000.24,25

Pénfigo benigno familiar. ¿Cuál es su diagnóstico?

En cuanto al diagnóstico diferencial se lo podría hacer con el intértrigo, la candidiasis, el impétigo, la psoriasis invertida y la dermatitis de contacto sin dejar de lado las formas atípicas de la enfermedad que plantean problemas de diagnóstico diferencial con la enfermedad de Darier y con los pénfigos.3 La biopsia cutánea muestra extensa acantólisis con formación de ampollas intraepidérmicas de localización suprabasal. A pesar de la afectación masiva de los puentes intercelulares, los queratinocitos mantienen una cohesión parcial muy típica, que otorga a la epidermis aspecto de “pared de ladrillos dirruida”, tal como lo observamos en la biopsia de nuestro caso (Figuras 1,2 y 3) Es frecuente observar las papilas dérmicas elongadas y tapizadas por una o varias hileras de queratinocitos (vellosidades), protruyendo hacia el interior de las ampollas. Las ampollas contienen células acantolíticas aisladas o en grupos, ocasionalmente puede existir cierto grado de transformación disqueratósica de las células acantolíticas. La dermis superficial muestra infiltrado inflamatorio crónico de predominio perivascular. El epitelio de las estructuras anexiales permanece indemne. Las pruebas de inmunofluorescencia, tanto directa como indirecta, son siempre negativas.3,19,24,25 Cabe mencionar que la ancantolisis es considerada un patrón de reacción histológica que puede estar asociado con alteraciones fenotípicas o genotípicas definidas, relacionándola con lesiones malignas y premalignas.25 No existe ningún tratamiento específico de la enfermedad ni profilaxis efectiva de las recidivas, salvo proteger la piel de la fricción, el calor y los demás factores precipitantes.3,10,15 La mayoría de pacientes responden al tratamiento tópico con corticoesteroides, antibióticos y antifúngicos2,10-12,15 para combatir la frecuente sobreinfección asociada, con mayor o menor control a largo plazo;18,19,20 sin embargo, otras modalidades terapéuticas se han utilizado en casos de enfermedad extensa, recidivante y rebelde a la terapéutica inicial como son en la categoría de fármacos por vía tópica: análogos de la vitamina D como el Calcitriol, Tacalcitol,10 e inmunomoduladores como el Tacrolimus cuya eficacia en algunos casos sugiere que la inmunidad celular podría desempeñar un papel en la patogénesis de esta enfermedad.6,11,12,13 Por vía oral Corticoesteroides, antibióticos como la eritromicina que combinada con tracolimus desempeña un papel considerable en estos casos,11,20 Vitamina E, Vitamina D, Talidomida, Dapsona, Retinoides, Ciclosporina con buena respuesta a dosis bajas,15 Metotrexate el cual se ha usado con éxito en algunos casos refractarios,18 Antipsoriásicos como el Acicretín, 2 procedimientos quirúrgicos, Láser CO2 (continuo, pulsado y superpulsado) existiendo reportes interesantes de su uso evidenciándose a las seis semanas ablación total y ninguna recaída a los seis meses de seguimiento.4,14 Láser erbio, YAG, Escisión-injerto, Dermabrasión con la cual Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

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se ha visto respuesta exitosa en aquellos casos de enfermedad refractaria.21 Terapéutica física como PUVA, Radioterapia superficial y terapia fotodinámica con resultados variables.12-15 Dentro de las opciones terapéuticas últimamente se sugiere que la toxina botulínica tipo A podría ser una alternativa no quirúrgica segura y efectiva para el tratamiento del pénfigo benigno familiar en áreas intertriginosas al observar remisión completa de las lesiones en ambas axilas de un paciente tras tratamiento con las dosis recomendadas para hiperhidrosis axilar.5,16,17 Se la propone también como terapia no curativa, pero sí adyuvante, que permite descender las dosis de mantenimiento de corticoides orales, no presenta efectos secundarios y con un efecto duradero (similar a lo ocurrido en el tratamiento de la hiperhidrosis).16,17 El mecanismo que explica la utilidad de la toxina puede ser que la inhibición de la transmisión colinérgica en las fibras posganglionares simpáticas de las glándulas sudoríparas reduzca la sudoración, siendo éste un factor agravante e incluso desencadenante de la enfermedad de Hailey-Hailey.16,17 Nuestro paciente fue tratado con corticoide tanto tópico como sistémico con lo cual obtuvimos un control favorable de su condición a largo plazo. Conclusión La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar es una genodermatosis rara, producida por mutaciones en el gen ATP2C1, caracterizada por afectar áreas de pliegues y exacerbarse frente a factores como el calor, sudor etc. Debido a su cronicidad afecta de forma importante la calidad de vida de los pacientes, por lo que se han propuesto numerosos tratamientos tópicos, físicos y sistémicos sin embargo aún no se ha descubierto opciones terapéuticas totalmente efectivas por lo que serán necesarias futuras investigaciones en búsqueda de alcanzar este importante objetivo. Bibliografía

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Pénfigo benigno familiar. ¿Cuál es su diagnóstico?

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¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?

Tumor en cuero cabelludo. Giselle Erazo,* Patricio Freire,** Francklin Cabrera,*** José Romero,*** Liliana García*** *Médico Postgradista de Dermatología. Universidad San Francisco de Quito. Hospital Carlos Andrade Marín **Jefe de Servicio de Dermatología. Hospital Carlos Andrade Marín ***Médico Tratante de Dermatología. Hospital Carlos Andrade Marín

Clínica Presentamos un paciente varón, de 48 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, quien acude a consulta externa por presentar una neoplasia nodular lisa eritématoviolácea, indurada, de bordes netos, no dolorosa a la palpación, no móvil ubicada a nivel fronto parietal del cuero cabelludo, de 3 meses de evolución, no se evidencia la presencia de adenopatías. Fotos 1 y 2.

Histopatología La biopsia del tumor reporta: Hiperqueratosis, tapones córneos foliculares, atípia y pérdida de la polaridad de células basales y del estrato intermédio, presenta en la dermis infiltrado linfocitário liquenoide con algunos melanófagos, presencia de Demodex Foliculorum. Epidermis adelgazada que muestra atípia de células basales y ancantolisis suprabasal y ocasionales células disqueratósicas. La dermis presenta área de fibrosis con células tumorales de escaso citoplasma, núcleos redondos e hipercromáticos, rodeadas de abundante infiltrado linfocitário que se extiende hasta el panículo adiposo. (Fotos 3, 4 y 5)

Foto 3

Foto 4

Foto 5

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Tumor en cuero cabelludo. ¿Cuál es su diagnóstico?

Giselle Erazo. et al.

La Inmunohistoquímica reporta: CROMOGRANINA: Positividad paranuclear en células tumorales. PAN CK: Positivo en glóbulos paranucleares. CK 20: Positividad paranuclear. AEM: Positivo en células tumorales. bc12: Positivo en células tumorales. ALC: Negativo en células tumorales. CD 68: Positivo en células dendríticas. SINAPTOFISINA, S 100, TTF 1: Negativo en células tumorales. CD 20: Negativo en células tumorales. Positivo en 20% de linfocitos. CD3: Negativo en células tumorales. Positivo en 70% de linfocitos. CD8: Negativo en células tumorales. Positivo en 70% de linfocitos.

A. Cromogranina

B. Citoqueratina -20

C. Bcl -2

D. Antígeno Leucocitario Común

Diagnóstico. Carcinoma Neuroendócrino cutáneo o carcinoma de células de Merkel Discusión Las células de Merkel (MCC) son células neuroendócrinas cutáneas que se encuentran ampliamente distribuidas en la epidermis hacia el final de los axones de los nervios más a menudo localizadas en la capa basal, pueden actuar como mecanorreceptores o quimorreceptores y están concentradas en las áreas sensibles al tacto, en el cuero cabelludo y en algunas mucosas.1-4 El origen de las células de Merkel en humanos ha sido motivo de controversia, algunos investigadores creen que es un derivado de Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

la cresta neural, mientras que otros han propuesto que se trata de un producto de la diferenciación de los queratinocitos epidérmicos fetales.1,4 La mayoría de estudios se centran en las funciones neuroendocrinas y su posible transformación maligna en los carcinomas de células de Merkel (MCC).8,11 El carcinoma de células de Merkel (MCC, anteriormente conocido como carcinoma trabecular), fue descrito por primera vez por Toker en 1972. Seis años después, la demostración ultraestructural de gránulos neurosecretores llevó a Tang y Toker a concluir que el carcinoma trabecular derivaba de la cresta neural y a sugerir a las células de Merkel como origen de esta lesión.1 La presencia de un poliomavirus previamente

Tumor en cuero cabelludo. ¿Cuál es su diagnóstico?

Giselle Erazo. et al.

desconocido descubierto recientemente en el 80% de tumores, que los autores llamaron poliomavirus de células de Merkel, puede estar involucrado en la transformación maligna de estas células y el hecho de que oncoproteínas virales parecen jugar un papel crítico en la progresión del tumor es motivo de estudios actuales sobre los métodos que utiliza el sistema inmunológico del cuerpo para atacar el tumor y el uso de antiretrovirales en este tipo de pacientes desempeñando un aparente papel protectivo directo frente a este tumor.5-7,20,24 Se trata de un cáncer raro y agresivo de las células neuroendócrinas cutáneas. El curso de la enfermedad es difícil de predecir y varía desde relativamente indolente a muy agresivo, a menudo se extiende a los sitios locales, regionales y distantes. Su patogenia sigue siendo controvertida, se habla en algunos estudios de la existencia de factores de riesgo compartido para el MCC y otros tipos de cáncer ya que muchas personas que son diagnosticadas con MCC tienen antecedentes de otros cánceres, por ejemplo, el aumento de los riesgos comunes del MCC y el mieloma múltiple, la leucemia linfocítica crónica, el linfoma no Hodgkin y el melanoma maligno se han reportado, pero no han sido explicados.7 En otro estudio se habla de la asociación entre el MCC y el riesgo de otros cánceres, especialmente el riesgo de carcinoma de células basales y el carcinoma de células escamosas de la piel antes y después del diagnóstico de MCC.22 La mayor conciencia de la relación entre el MCC y otros tipos de cáncer puede facilitar la detección temprana y tratamiento clínico del MCC. Actualmente no existe un tratamiento estándar.2,7 Suele presentarse entre la séptima y octava década de la vida, con una incidencia mayor en hombres que en mujeres (relación 2:1), sin embargo puede aparecer en personas de menor edad como es el caso de nuestro paciente. Es más frecuente en caucásicos y pacientes con antecedentes de carcinoma basocelular y carcinoma espinocelular.19,20 La exposición a radiación ultravioleta y la inmunosupresión parecen ser los factores de riesgo más importantes. También se lo describe asociado a la exposición al arsénico. La tasa de supervivencia a 5 años es de solo un 60%. A pesar de que el MCC es aún considerado como una entidad poco frecuente, su incidencia está aumentando rápidamente.15,19 Se presenta como un tumor cutáneo primario en un 75% de los casos, único, cupuliforme o en placa, de color rojo-violáceo, generalmente de un tamaño menor a 2 cm. y no ulcerado. Crece muy rápido y suele ser asintomático. Se destaca por su alta tasa de recurrencia. MCC se puede propagar a través del sistema linfático dérmico, dando como resultado el desarrollo de múltiples lesiones satélites. MCC involucra principalmente la cabeza y el cuello (> 50% de los casos); extremidades en el 40% de los casos y el tronco en menos de 10% de los casos. En la cara los párpados están implicados con mayor frecuencia.12,15,17

Histopatológicamente se observan células pequeñas, redondas, con escaso citoplasma y cromatina dispersa, figuras mitóticas y fragmentación nuclear (Figuras 1,2 y 3).19, 23 Se podría observar vasos proliferantes y células endoteliales prominentes en el estroma. Las células contienen densos gránulos neurosecretorios y filamentos intermedios compactados en la región perinuclear, respeta epidermis, afecta casi con exclusividad la dermis, se habla de un compromiso a la hipodermis y vasos sanguíneos.12,23 Las células malignas del MCC son positivas para citoqueratina 20 así como para otros marcadores epiteliales y neuroendocrinos.24 El diagnóstico diferencial histológico podría incluir el melanoma maligno, el linfoma, los tumores epiteliales de células pequeñas (basocelular y de glándulas sudoríparas), neuroepitelioma periférico, y en particular el carcinoma metastásico de células pequeñas.12,13,16 La tasa de recidiva local, es de aproximadamente 25%, y la afectación de los ganglios linfáticos regionales se produce en el 52% de los casos. Metástasis a distancia ocurren en el 34% de los pacientes, con un alto índice de mortalidad.17 El MCC en receptores de trasplante parece tener un curso más agresivo, con un 68% de pacientes que desarrollan metástasis a los ganglios linfáticos y el 56% de morir de la enfermedad.9,10,15,21 La recomendación es la extirpación quirúrgica con amplios márgenes.12,19-21 En un estudio se habla del papel de la radioterapia postoperatoria (RT) la cual se asocia con mejores resultados y parece ser un componente importante en el tratamiento multimodal del MCC.25 En metástasis ganglionares o a distancia se ha utilizado radioterapia y quimioterapia con resultados no muy favorables.14,15,18,22 Hay una disminución de la tasa de recurrencia local con cirugía micrográfica de Mohs. El estudio del ganglio centinela lo recomiendan varios estudios.12,5,7,13,24 Nuestro paciente fue referido a cirugía oncológica para tratamiento con cirugía de Mohs y ganglio centinela. Conclusión El carcinoma de células de Merkel es un tumor neuroendocrino raro y agresivo de la piel, vinculado recientemente a un poliomavirus desconocido y asociado a otros tipos de cáncer. Aparece principalmente en áreas fotoexpuestas y se presenta generalmente entre la séptima y octava décadas con mayor frecuencia en individuos inmunodeprimidos. Hasta el momento no existe un consenso sobre el tratamiento de esta patología que asegure un esquema terapéutico 100% efectivo, sin embargo en la mayoría de los casos la cirugía sigue siendo la alternativa terapéutica por excelencia. Bibliografía

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Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Tumor en cuero cabelludo. ¿Cuál es su diagnóstico?

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REPORTE DE CASO

Dermatitis por coleópteros. Reporte de un caso. Enrique Úraga P.,* Henry Parra,** María Verónica Úraga,*** Andrea Lubkov,*** María Cecilia Briones.*** *Departamento de Dermatología, ¨Hospital Luis Vernaza¨, Guayaquil -Ecuador. **Laboratorio ¨Hospital Luis Vernaza¨, Guayaquil - Ecuador. ***Centro Privado de Piel ¨Dr. Enrique Uraga Peña¨. Guayaquil - Ecuador.

Resumen

Se presenta un paciente con una reacción a mordedura de insecto, en este caso específico: un coleóptero, que fue hallado e identificado permitiendo establecer el diagnóstico. Se realiza una breve revisión del tema.

Palabras clave

Mordedura de insectos. Coleópteros.

Summary

We present a patient with a reaction to an insect bite, namely a beetle that was found and identified, thus allowing the establishment of a diagnosis. We review the subject briefly.

Key words:

Insect bite. Coleoptera.

Introducción Los artrópodos se han asociado a la humanidad desde tiempos inmemoriales, ya que forman parte de nuestro ecosistema y adversamente pueden ocasionar daño a nuestra salud. Estas molestias pueden ser locales provocando alteraciones en el tejido mediante picaduras, mordidas o exposición a fluídos corporales tóxicos.1 El orden Coleoptera puede agrupar el mayor número de especies descritas de cualquier orden de insecto. Se los puede encontrar en la mayor parte de los habitats y con un rango de tamaño de 1:100 mm, siendo el mayor insecto conocido: un escarabajo. La gran diversidad de esta orden, contribuye a la complejidad existente para establecer una clasificación que abarque todas ellas. Es importante para poder identificar a estos insectos el conocimiento de las características anatómicas del mismo como abultamientos, piezas bucales, tarsos, caracteres ventrales, así como otras características morfológicas.2 A pesar de ser un cuadro de sencillo manejo, no debe restársele importancia, ya que puede causar serios daños en el tejido o ser confundido con otras patologías. Se presenta con mayor o menor frecuencia en la consulta dermatológica, especialmente pediátrica, donde en algunos países es una de las dermatitis más frecuentes.3 Reporte del caso Paciente de 59 años de edad, quien refiere haber presentado una sensación súbita de ardor y prurito intenso en la zona posterior del cuello y parte superior de la espalda de varios minutos

de duración, seguido por la formación de eritema y múltiples pápulas muy pruriginosas. El paciente ante la intensidad de la molestia examina su ropa y encuentra un muy pequeño insecto en su camisa, el cual es guardado y llevado a una consulta médica inmediata. Al examen físico podemos observar lesiones eritematosas acompañadas de múltiples pápulas ubicadas en la zona del cuello, en el límite del pelo e igualmente en la parte superior de la espalda. (Ver foto 1 en la página siguiente) Examinamos el insecto encontrado en la ropa y que motivó la preocupación del paciente y ante el pequeño tamaño del mismo hacemos un examen dermatoscópico que nos permite apreciar un pequeño insecto de apariencia sucia y en el que observamos la presencia de antenas, formaciones bucales y tres pares de patas laterales. (Ver foto 2 en la página siguiente) Se prescriben corticoides tópicos y antipruriginos tópicos y sistémicos y se remite el insecto para su identificación entomológica. En el laboratorio el insecto fue preservado con alcohol y luego tres gotas de formol para después lavarlo con agua, todo ello previamente a su estudio pues se encontraba cubierto de hollín, luego de lo cual se puede apreciar un cuerpo segmentado cubierto por exoesqueleto y anexos. (Foto 3 en la sigueinte página) El estudio del laboratorio revela entonces un artrópodo, de la clase insecta, de la orden de los coleópteoros siendo plenamente identificado como se expone en la tabla 1. Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Dermatitis por coleópteros. Reporte de Caso.

Enrique Úraga P. et al.

Foto 1. Manchas eritematosas y lesiones papuloeritematosas con prurito intenso, ubicadas en cuello y parte superior del dorso..

Foto 2. Magnificación dermatoscópica del insecto. Se identifican antenas anteriores (flecha naranja) y tres pares de patas laterales (flechas amarillas). Se lo observa cubierto por una capa con apariencia de hollín (flecha blanca).

Reino

Animalia

Filo

Arthropoda

Subfilo

Hexapoda

Clase

Insecta

Orden

Coleoptero

Suborden

Polyphaga

Infraorden

Cucujiformia (escarabajos de corteza plana)

Superfamilia

Tenebrionoidea

Familia

Tenebrionidae (Tenebrionidae, frecuentemente mal identificados como carábidos por estudiantes inexpertos)

Subfamilia Foto 3. Imagen del insecto una vez lavado en el laboratorio previo a su identificación

Tabla 1.

Con este reporte se establece el diagnóstico de dermatitis por coleópteros. El cuadro clínico cedió rapidamente con el tratamiento prescrito sin dejar lesión residual. Discusión El cuadro provocado por estos insectos se conoce como coleopterosis y es provocado por diversas especies de coleópteros que son insectos que tienen sus alas protegidas por élitros (láminas quitinosas dorsales que representan las alas anteriores modificadas).4 El prurito producido por estos insectos, es una reacción de hipersensibilidad a sus secreciones. Algunos insectos producen Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Tenebrioninae

picaduras indoloras debido al anestésico que se encuentra en su saliva, que además contiene anticoagulante para permitir la apertura de vías de alimentación.2 Las lesiones se caracterizan por máculas y pápulas eritematosas o lesiones urticariformes limitadas al sitio de picadura, de duración a veces menor a una hora o a veces más prolongada.3 Los artrópodos consisten en animales con cuerpos segmentados y anexos, se encuentran cubiertos por un exoesqueleto hecho a base de quitina. Estos se dividen en 4 clases: Insecta, Arachnida, Chilopoda, Diplopoda.1 Los escarabajos pertenecen a la clase Insecta. Se alimentan principalmente de plantas y se encuentran en jardines y campos. Miden entre 20

Dermatitis por coleópteros. Reporte de Caso.

Enrique Úraga P. et al.

y 25 mm, tienen cuerpo largo y suave, y su parte más estrecha se encuentra entre la cabeza y las alas.1 La dermatitis por coleópteros se caracteriza por lesiones vesiculosas, eritematosas, con sensación de ardor y prurito las cuales son causadas por la mordedura de los coleóteros mediante su robusto aparato mandibular4 o por el contacto con las secreciones del insecto. Se asemeja a otras reacciones producidas por el virus del herpes simple, herpes zoster, fotodermatitis, dermatitis por contacto e impétigo. Las lesiones se presentan más frecuentemente en cabeza, cuello y brazos, pueden ser lineales o superpuestas, ceden en horas o en un par de días, y pueden dejar hipopigmentación postinflamatoria.5 La picadura por escarabajos pueden causar una sensación tipo ardor con intenso prurito, esto se debe principalmente a la cantaridina que se encuentra en sus secreciones y que protege a estos insectos de ser ingeridos.6 Esto genera la destrucción de la placa desmosomal y el desprendimiento de monofilamentos, causando acantolísis y la formación de la ampolla. Por lo general la lesion dura varios dias, y cede espontáneamente sin dejar cicatriz, siempre que no sea manipulada.1 La ingestión de escarabajos en el organismo puede causar intoxicación por cantaridina, manifestandose con nauseas, vómitos, diarrea, hematuria y dolor abdominal.1 Un encuentro con antígenos en la piel u otros estímulos, puede causar movilización de las células de Langerhans por vía linfática hacia nódulos linfáticos. Estas adquieren las características de células dendríticas, de manera que son capaces de provocar respuestas de linfocitos T.3 Aunque las picaduras por artrópodos usualmente se consideran triviales, pueden ocasionar reacciones significativas. Normalmente su histopatología revela edema con inflamación perivascular y presencia de eosinófilos con patrón intersticial.

Ocasionalmente se puede confundir con histiocitos de células de Langerhans. Estas actúan como centinelas en el sistema inmunológico, procesando y transportando antígenos para ser presentados con linfocitos T. Algunas dermatitis que se originan de estímulos antigénicos pueden ocasionar migración de células de Langerhans, especialmente las picaduras por artrópodos, que expresan CD1a y poseen una histopatología similar a la que se observa en la Histiocitosis, con la diferencia que en esta última, se presentan núcleos reniformes en las células de Langerhans.3 Conclusión Ante la presencia de prurito localizado e intenso de aparición súbita, especialmente en las áreas antes señaladas, no se debe olvidar la posibilidad de la dermatitis por coleópteros que por su multiplicidad de orden y subórdenes causan manifestaciones clínicas diferentes. Bibliografía

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Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

REPORTE DE CASO

Enfermedad granulomatosa de la infancia. Eduardo Garzón A.,* Dra. Viviana Herrera V.** *Médico Dermatólogo Hospital Dermatológico Gonzálo González Quito/Ecuador. **Médico Residente Postgrado de Dermatología U. Central del Ecuador.

Resumen La enfermedad granulomatosa diseminada de la infancia o síndrome de Blau, es una rara enfermedad familiar transmitida por un rasgo autosómico dominante, caracterizada por artritis, uveítis, y erupción cutánea. Se reporta el caso de una paciente de 2 años de edad. Palabras clave

Enfermedad granulomatosa de la infancia, Síndrome de Blau, dermatosis.

Summary

Disseminated granulomatous disease of childhood or Blau syndrome is a rare familial disease transmitted by an autosomal dominant trait characterized by arthritis, uveitis, and rash. We present the case of a 2-year-old patient.

Key words:

Granulomatous disease of childhood, Blau syndrome, dermatosis.

Introducción La enfermedad granulomatosa diseminada de la infancia o síndrome de Blau, es una rara enfermedad familiar transmitida por un rasgo autosómico dominante, caracterizada por artritis, uveítis, y erupción cutánea. Considerada como la forma familiar de la sarcoidosis de inicio precoz. Se distingue de la sarcoidosis del adulto por la ausencia de afectación pulmonar, ausencia de adenopatías, el patrón de artritis y el patrón familiar de herencia. La enfermedad suele comenzar en la primera infancia. Los pacientes son inicialmente mal diagnosticados con artritis idiopática juvenil, a la inversa de ésta, los pacientes con síndrome de Blau a menudo desarrollan camptodactilia y panuveítis con coroiditis multifocal, por lo que los médicos deben considerar el diagnóstico diferen1

Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

cial de la artritis idiopática juvenil en pacientes con características inusuales, incluso sin antecedentes familiares. La mayor preocupación es la afectación ocular que puede ser grave. El tratamiento por lo general requiere de corticoides y fármacos inmunosupresores. Caso clínico Paciente de 2 años de edad, femenina, nacida en Quito. APF: Hermano de 15 años diagnosticado de artritis juvenil. Presenta lesiones desde hace 8 meses aproximadamente, inician en rostro y posteriormente se diseminan a tronco y extremidades, caracterizadas por pápulas eritematosas aisladas, algunas agrupadas. (Ver fotos 1-4) 2

Fotos 1 y 2. Dermatosis localizada en tórax anterior y posterior caracterizada por pápulas eritematosas aisladas y otras agrupada.

Enfermedad granulomatosa de la infancia. Reporte de Caso.

Eduardo Garzón A. et al.

Foto 3 y 4. Dermatosis localizada en rostro y extremidades caracterizada por pápulas eritematosas aisladas.

Se indica biopsia y al histopatológico encontramos: inflamación superficial, granulomas que contienen células epitelioides, algunas células de Langerhans multinucleadas, y unas pocas células linfoides, sin evidencia de necrosis, infiltración perivascular linfomononuclear. (Ver fotos 5 y 6) Se realizan exámenes de laboratorio que reportan BHC: normal, ECA (enzima convertidora de angiotensina): 159 U/L (referencia L rango, 13-100 U / L), prueba cutánea de la tuberculina: negativa, radiografía de tórax: normal, ecografía de las muñecas, codos y rodillas no reveló engrosamiento sinovial o derrames.

Foto 5. Distribución perifolicular de una infiltración granulomatosa no necrotizante compuesta por histiocitos multinucleados mezclado con algunos neutrófilos.

Confirmando el diagnóstico de Enfermedad granulomatosa de la infancia. Es tratada con corticoides tópicos con respuesta favorable. Comentario La enfermedad granulomatosa diseminada de la infancia, o síndrome de Blau descrito por Edward Blau en 1985, es un raro trastorno granulomatoso, autosómico dominante, caracterizado por la aparición precoz de artritis granulomatosa, erupción cutánea y uveítis anterior.1,2

Foto 6. Histiocitos multinucleados mezclados con algunos neutrófilos

Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Eduardo Garzón A. et al.

Es una rara genodermatosis, causada por mutaciones en el gen NOD2 (oligomerización de la unión de nucleótidos en el dominio 2), considerada como la forma familiar de la sarcoidosis de inicio precoz.3,4 La sarcoidosis pediátrica ha sido tradicionalmente dividida en: un grupo en el que se incluyen niños en edad escolar y adolescentes con participación frecuente a nivel pulmonar y ganglios linfáticos (similar a la sarcoidosis en adultos), un segundo grupo, los lactantes y niños en edad preescolar con la tríada de artritis, uveítis y una erupción cutánea de pápulas pequeñas, descritas como un signo de aparición temprana de esta patología.5 El síndrome de Blau tiene expresividad variable y suele afectar a niños de preescolar menores de cuatro años de edad.3,4 Cursa con lesiones cutáneas asintomáticas de diversa morfología, desde lesiones similares a eczemas, patrón ictiosiforme o liquenoide. Otros hallazgos incluyen, grandes derrames sinoviales, uveítis anterior, contracturas de los dedos (camptodactilia). En particular, los pacientes afectados no cuentan con los hallazgos propios de adenopatías hiliares bilaterales y/o fibrosis intersticial típico del inicio de la sarcoidosis de los adultos.1,2,5 Las lesiones de la piel representan la primera manifestación en más de la mitad de los pacientes, con el tiempo, las alteraciones en piel, las articulaciones, y la uveítis, se observan en el 73%, 91% y el 67% respectivamente, de los pacientes.1,2,5 Varios informes han descrito otras asociaciones inusuales con éste síndrome, como granulomas intersticiales hepático y renal, ictiosis vulgar, compromiso del sistema nervioso central, incluida la parálisis del sexto par y sensible pérdida de la audición, grandes úlceras recalcitrantes en las piernas. El reporte de un caso de aneurisma del seno de Valsava también fue descrito.6-9 Un informe de la asociación con insuficiencia renal crónica y carcinoma de células renales (0,03%), ha sido publicado, explicando que la relación entre la inflamación crónica y el cáncer se ha desarrollado, y la activación del factor de transcripción del factor nuclear kB (NF-kB) por NOD2, se ha convertido en una vía importante para este enlace.10 La mutación R334Q se ha descrito en varios pacientes con Síndrome de Blau. Miceli-Richard y colaboradores identificaron tres mutaciones sin sentido (R334Q , R334W, L469F) en NOD2, en cuatro familias francesas y alemanas; en tres de las cuatro familias se encuentran mutaciones de R334Q. Dos de estas familias presentaron la triada clásica (artritis, erupciones en la piel y uveítis), además un hallazgo inusual de neuropatía craneal.10-12 Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Enfermedad granulomatosa de la infancia. Reporte de Caso.

Becker y colaboradores, informaron de un caso atípico de síndrome de Blau, con una mutación asociada con R334Q , encontrando: linfadenitis granulomatosa y neumonitis intersticial.10-12 Estos mecanismos, que son inducidos por el aumento de la actividad mutante de R334Q de NOD2, puede explicar la relación entre la inflamación crónica y el cáncer. Por lo tanto, esta asociación puede ser un hallazgo importante que debe ser objeto de nuevas investigaciones que sugieren que los pacientes con este síndrome, pueden tener un riesgo mayor de desarrollar enfermedad maligna, por lo que deben permanecer en controles periódicos.10-12 En lo referente a las anomalías de laboratorio, asociados con el síndrome son: hipercalcemia, hipercalciuria, elevación de la enzima convertidora de la angiotensina (ECA), elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG), inmunoglobulinas elevadas, leucopenia, eosinofilia, hematuria, proteinuria, piuria, y pruebas anormales de la función hepática, el factor reumatoide suele ser positivo.1,2,5,8 La histopatología muestra inflamación superficial, granulomas que contienen células epitelioides, algunas células de Langerhans multinucleadas, y unas pocas células linfoides, sin evidencia de necrosis, infiltración perivascular linfomononuclear.1,2,5,8 El manejo de la erupción cutánea, puede responder a corticoides tópicos potentes, pero tiende a repetirse una vez que el uso de los corticosteroides se interrumpe. En los pacientes con uveítis, progresiva enfermedad articular, afectación visceral, o lesiones en la piel que son extensas, la terapia a menudo se inicia con corticoides sistémicos.1,2,5,8,12 Agentes inhibidores del factor de necrosis tumoral (por ejemplo, infliximab), metotrexate, ciclosporina, y otros medicamentos inmunosupresores pueden ser requeridos. La azitromicina, con sus propiedades antiinflamatorias, que incluyen la inhibición de la producción del factor de necrosis tumoral, puede ser beneficiosa para las lesiones cutáneas. 1,2,5,8,12 El pronóstico para los pacientes con síndrome de Blau es igual que para cualquier enfermedad crónica, progresiva y debilitante. Con el tratamiento adecuado, las secuelas de la artritis crónica y uveítis se pueden disminuir. Los efectos secundarios de las terapias sistémicas a largo plazo pueden llegar a ser tan incapacitantes como la misma condición. Bibliografía

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Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

REPORTE DE CASO

Poliarteritis nodosa cutánea tratada con dapsona: Reporte de un caso. Oscar Cedeño M.,* Juan Carlos Garcés S.,** Alexandra Reyes A.,*** Enrique Úraga P.**** *Médico egresado del Postgrado en Dermatología U.C.S.G. **Médico Patólogo del Departamento de Dermatología H.L.V. ***Médico Adscrito del Departamento de Dermatología H.L.V. ****Médico Jefe del Departamento de Dermatología de H.L.V., Director del Posgrado U.C.S.G.

Resumen

Los recursos terapéuticos para las vasculitis cutáneas suelen consistir en uno o muchos fármacos, siendo la dapsona (4,4’-diaminodifenilsulfona) especialmente útil como adyuvante en las vasculitis con infiltrado neutrofílico y leucocitoclástia. Presentamos un paciente de 39 años de edad, con historia de nódulos eritematovioláceos, dolorosos, recurrentes, localizados en piernas, los cuales evolucionaban a úlceras con costras necróticas adherentes, acompañándose con hiperpigmentación violácea de las piernas y parestesias. Los exámenes serológicos descartaron afectación sistémica; el estudio histopatológico de la piel evidenció vasculitis leucocitoclástica de pequeños y medianos vasos, considerándose el diagnóstico definitivo de poliarteritis nodosa cutánea. El paciente fue tratado inicialmente con prednisona, pero al tener poca respuesta terapéutica adicionamos dapsona como adyuvante. Fue necesario disminuir la dosis y monitorear el tratamiento con dapsona debido a la presencia de efectos adversos. En esta presentación destacamos la resolución de un caso de poliarteritis nodosa cutánea administrando dapsona como tratamiento adyuvante.

Palabras clave

Dapsona, hemólisis, poliarteritis nodosa cutánea, vasculitis cutánea.

Summary

The treatment for cutaneous vasculitis usually consists of one or many drugs. Dapsone (4,4’-diaminodiphenylsulfone) can be helpful in a wide array of patiens with leukocytoclastic vasculitis. We describe a 39-year-old patient who has a history of tender purple-blue nodules. They are recurrent nodules localized in the legs which evolved into painful necrotic ulcers with adherent scars. They are accompanied by purple hyperpigmentation in the legs and paresthesia. The serological tests ruled out systemic involvement and a histopathological study of skin showed a leukocytoclastic vasculitis of small to medium-sized cutaneous vessels. The diagnosts was cutaneous polyarteritis nodosa The patient was initially treated with prednisone but had limited therapeutic response. It was necesssary to add dapsone as adjuvant. The dosage had to be reduced and monitoring of the adverse effects of dapsone was required. We highlight the treatment of a cutaneous polyarteririts nodosa by the administration of dapsone as an adjuvant therapy.

Key words:

Dapsone, hemolysis, cutaneous polyarteririts nodosa, cutaneous vasculitis.

Introducción Es difícil catalogar un determinado tipo de vasculitis cutánea debido a la controversia al establecer los criterios diagnósticos para su clasificación, de igual forma se considera que los protocolos terapéuticos no están completamente definidos.1,2 El diagnóstico de las vasculitis cutáneas no solo se basa en el tamaño de los vasos sanguíneos afectados, los cambios histopatológicos en su pared con el tipo de infiltrado celular y su correlación Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

con los hallazgos dermatológicos, sino también en la evaluación de la presencia o ausencia de afectación sistémica o enfermedad asociada (1,2,3). Tomando como referencia a la poliarteritis nodosa sistémica(PAN), una vasculitis de potencial riesgo para la vida del paciente, se ha descrito una forma limitada a piel que no cumple los criterios para PAN del Colegio Americano de Reumatología, la poliarteritis nodosa cutánea (c-PAN),

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cuyo tratamiento puede variar desde una respuesta terapéutica a AINES, o más frecuentemente a prednisona, hasta la utilización de dosis mayores de corticoides y de adyuvantes como algunos inmunosupresores.1-4 La dapsona (4,4-diaminofenilsulfona), es una sulfona utilizada en dermatología por su efecto antibacteriano y antiinflamatorio; especialmente útil como adyuvante en los pacientes con vasculitis leucocitoclástica y en la poliarteritis nodosa cutánea.1,5 Metabolizada en el hígado por dos vías, la acetilación que produce metabolitos no tóxicos, y la vía de la hidroxilación (citocromo p-450) que produce metabolitos tóxicos, las hidroxilaminas, causantes de los efectos adversos hematológicos que incluyen, hemólisis, metahemoglobinemia y agranulocitosis.6,7 La dapsona, es efectiva en las dermatosis que presentan infiltrado neutrofílico interfiriendo en la migración quimiotáxica de neutrófilos e integrinas beta2, bloqueando la activación o función de la proteina G, se une a la mieloperoxidasa(MPO) de los neutrófilos y a la peroxidasa eosinofílica evitando el daño celular, entre otros mecanismos.6-8 La concentración sérica máxima se alcanza en 30 minutos a 4 horas.6 Los niveles séricos terapéuticos se estabilizan de 7 a 10 días. La dosificación puede variar de acuerdo a la enfermedad, desde 25 hasta 300 mg diarios en los adultos. En los niños se dosifica por lo general de 2 a 4 mg/kg/día. La mejoría del cuadro clínico se puede evidenciar a las 2-3 semanas.3,6,7 La hemólisis, es uno de los efectos adversos más frecuentes y se considera que su manifestación es dosis dependiente.6,7 Entre otros efectos adversos poco frecuentes destacamos el síndrome de hipersensibilidad a dapsona,9 fotodermatitis10 y miopía aguda reversible.11

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Caso clínico Varón de 39 años de edad, con antecedentes de nódulos eritematovioláceos dolorosos, recurrentes, localizados en tercio medio e inferior de piernas, de 5 años de evolución. Estos nódulos inflamatorios tenían un diámetro entre 1 a 4 cms, algunos con un centro pustuloso (fotos 1 y 2); evolucionaban a ulceras con costras necróticas, gruesas, adherentes, dolorosas y al resolverse dejaban cicatricez e hiperpigmentación residual (fotos 3 y 4). Este cuadro se acompañaba de edema y parestesias. Planteamos el diagnóstico diferencial entre poliarteritis nodosa clásica, poliangeítis microscópica, poliarteritis nodosa cutánea, vasculitis nodular, vasculitis livedoide y síndrome antifosfolipídico. La evaluación con exámenes nos muestra, hemograma, función hepática y renal dentro de lo normal, PCR 22.9(VN 0.05.0 mg/dl), VSG 20 (VN hasta 15 mm/hora); en la investigación de compromiso sistémico y enfermedad asociada los examenes más relevantes que se solicitaron fueron negativos, ASTO, factor reumatoideo, ANA, ANCA, anticuerpos para virus de hepatitis B y C, PCR micobacterium tuberculosis, baciloscopia, PPD. Entre los exámenes de gabinete, la radiografía estándar de tórax y el ecodoppler arterial y venoso se encontraban en parámetros normales. En el estudio histopatológico de los nódulos se evidencia la presencia de vasculitis de pequeños vasos del plexo superficial y de vasos medianos más profundos donde se observa necrósis y hemorragia de la pared vascular con trombosis. (Ver foto 5 en la pag. siguiente) El infitrado de la pared vascular es predominantemente neutrofílico y con leucocitoclástia. Considerando el diagnóstico histopatológico dentro del contexto de la clasificación de las vasculitis por el calibre de los Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

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Manteniendo esta dosificación de dapsona se redujo gradualmente la dosis de corticoides hasta 2.5 mg diarios en un lapso de 12 meses. Cuatro meses después se suspendió el corticoide y al momento el paciente continua recibiendo 50 mg diarios de dapsona.

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vasos sanguíneos, y valorando conjuntamente las características nodulares y purpúricas de las lesiones cutáneas, la ausencia de compromiso sistémico y el ANCA negativo, nos orientamos a catalogar el cuadro clínico dentro de las “Vasculitis del grupo de la poliarteritis nodosa”, que comprende la forma de vasculitis limitada a la piel, sin afectación sistémica y ANCA negativo, la polarteritis nodosa cutánea. El paciente fue manejado inicialmente con prednisona oral 0.5 mg/kg/día, hidroxicloroquina 400 mg/día, pentoxifilina 400 mg c/8 horas y minociclina 100 mg c/8 horas durante 6 semanas. Al no obtener respuesta terapéutica con este esquema planteamos la utilización de dapsona como adyuvante (previa determinación de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa-G6PHD). Mantuvimos la misma dosis de prednisona e iniciamos la administración de dapsona con incremento gradual hasta llegar a 150 mg diarios durante la primera semana, aumentando después a 200 mg diarios. Conjuntamente administramos cimetidina 1200 mg/día, vitamina E 800 mg/día, vitamina C 1 g/día y ácido fólico 5 mg/día. Tres semanas después, con la ingesta de 200 mg diarios de dapsona, el paciente presenta mialgias, temblores y fasciculaciones. Los exámenes serológicos mostraban, hematocrito 37%, hemoglobina 11.7 g/dl, anisocitosis, PCR 6.70 mg/dl, VSG 17 mm/hora, reticulocitos 3.21(VN 0.5-2.2%); plaquetas y bilirrubinas en niveles normales, el exámen de orina era normal y la investigación de sangre oculta en heces negativa. El resultado de estos exámenes nos sugiere una hemólisis por el uso de dapsona. Manejamos este efecto adverso con disminución y alternancia diaria de la dosis, 100/50 mg, obteniendo la normalización del hematocrito y la hemoglobina a la sexta semana.

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Comentarios La estrategia terapéutica en el tratamiento de las vasculitis cutáneas dependerá de los datos que se obtengan con la evaluación clínica, las pruebas de laboratorio y el estudio histopatológico. Aunque hasta la fecha no se han reportado casos de poliarteritis nodosa cutánea con afectación sistémica, es necesario descartar el compromiso sistémico.1-3 Debe incluirse estudios para detectar infección por streptococo beta-hemolítico del grupo A y hepatitis B y C.4,5 La mayor parte de los pacientes con c-PAN responden al tratamiento con prednisona; usando la dapsona como un adyuvante eficaz.1,5 La determinación de G6PDH es necesaria antes de iniciar el tratamiento.6-8 Los efectos adversos por el uso de dapsona incluyen, hemólisis, metahemoglobinemia y agranulocitopenia, y están en relación con la dosis que se administra. Por lo general, con dosis entre 200-300 mg/día se produce hemólisis en el 100% de los casos.6,7,12 Al administrar entre 100 a 150 mg/día (excepto en pacientes con déficit de G6PHD), se reduce la hemoglobina en 1 g/dl en el 80% de pacientes y 2 g/dl en el 10% de pacientes.6 Se considera que la hemólisis es poco significativa en pacientes con valores de G6PDH normal que no exceden la administración de 100 mg/diarios y en aquellos con deficiencia de la enzima que no exceden los 50 mg/diarios. Además, estas dosis son indicadas no solo para minimizar y prevenir el riesgo de hemólisis, sino de las otras complicaciones hematológicas. Conjuntamente se recomienda administrar cimetidina, que actúa reduciendo la oxidación hepática de dapsona a hydroxilaminas; y vitaminas E y C, que actuarían como antioxidantes a nivel de la producción de radicales de oxígeno.6 Se debe monitorear al paciente, solicitando en forma rutinaria el contaje de células sanguíneas y el índice reticulocitario, inicialmente cada 2 a 4 semanas durante los tres primeros meses y luego se efectuará cada 3 meses; y en caso que los exámenes en sangre estén normales se realizará control cada cada 3-6 meses.6,7 Referencias

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Oscar Cedeño M. et al.

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Poliarteritis nodosa cutánea. Reporte de Caso.

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Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

REPORTE DE CASO

Poroqueratosis. Yadira Tapia,* Sayonara Zaputt,* Marcelo Merchán.* *Servicio de Dermatología Hospital Regional “Vicente Corral Moscoso”. Cuenca – Ecuador

Resumen

La Poroqueratosis es una genodermatosis caracterizada por un trastorno de la queratinización, se presentan como placas de borde hiperqueratósico con centro deprimido y atrófico. Histológicamente constituida por una columna paraqueratósica, sin capa granulosa, que atraviesa el estrato córneo, denominada laminilla cornoide. Se describen cinco formas clínicas: de Mibelli, lineal (localizada y generalizada), actínica diseminada, punctata y palmo-plantar. Presentamos un caso clínico de un paciente de 38 años, con la forma clínica de Poroqueratosis lineal generalizada.

Palabras clave

Poroqueratosis, genodermatosis, trastorno de queratinización

Summary

Porokeratosis, a genodermatosis characterized by a keratinisation disorder, presents itself as hyperkeratotic border plaques that have a depressed and atrophic center. It is histologically formed by a smooth paraketatotic column that passes through the stratum corneum known as cornoidlamella. This disease takes on five clinical forms: porokeratosis Mibelli, linear (localized and generalized) and disseminated superficial actinic porokeratosis, and porokeratosis punctata palmaris et plantaris. We introduce the clinical case of a 38-year-oldpatient who suffers from generalized linear porokeratosis.

Key words:

Porokeratosis, Genodermatoses, Ketatinization disorder.

Introducción La poroqueratosis es un trastorno de la queratinización, cuyo sustrato histológico lo constituye una columna paraqueratósica bien delimitada, sin capa granulosa, denominada laminilla cornoide, característica aunque no patognomónica de esta enfermedad (también puede hallarse en queratosis seborreica, queratosis actínica, carcinoma espinocelular y basocelular, verruga vulgar, cicatrices y lesiones inflamatorias).1,2

queratósicas que posteriormente durante la adolescencia se extendieron linealmente en hemicuerpo derecho, comprometiendo pie, cara interna de pierna y muslo (Foto 2 en la siguiente página), abdomen y miembro superior (Foto 3 en la siguiente página). Al examen físico placas queratósicas, con borde elevado, bien definido, hiperpigmentado, irregular y con ligera atrofia en el centro, que se distribuyen siguiendo las líneas de Blashko.

Las cinco formas existentes de poroqueratosis (poroqueratosis de Mibelli, poroquertosis líneal (PL), poroqueratosis actínica diseminada, poroqueratosis punctata y poroqueratosis palmoplantar diseminada), presentan lesiones clínicas similares consistentes en pápulas o placas de borde hiperqueratósico con un centro deprimido y atrófico.19,3 El mecanismo de transmisión descrito en la mayoría de los casos es autosómico dominante, aunque estudios familiares sugieren que puede tratarse de un mismo trastorno genético con diferente expresividad clínica.1,2,4

El estudio histopatológico reportó una columna compacta de células paraqueratósicas inclinadas sobre el estrato córneo ortoqueratósico circundante, con ausencia de la capa granulosa en su base y presencia de disqueratosis y queratinocitos vacuolados. (Foto 4 en la siguiente página)

Caso Clínico Hombre de 38 años, agricultor, que consultó por presentar lesiones cutáneas que iniciaron a partir de los seis meses de edad en región plantar (Foto 1 en la siguiente página) como placas Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Discusión En 1893, Mibelli fue el primero en describir las lesiones clásicas en un paciente masculino y creía que esta enfermedad involucraba los poros de los conductos de las glándulas sudoríparas, por lo que la llamó “poroqueratosis”. Otras formas clínicas de la poroqueratosis fueron descritas por diferentes autores: Andrews introduce en 1937 la poroqueratosis superficial diseminada; Chernoski y Freeman en 1966, describieron la poroqueratosis actínica;

Poroqueratosis. Reporte de Caso.

Yadira Tapia et al.

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posteriormente, Guss y Brown en 1971, describen la poroqueratosis palmoplantar diseminada y punctata, respectivamente, y finalmente, Rahbari en 1984 detalla la poroqueratosis lineal.5,6

Factores como las radiaciones, la exposición solar, quimioterapia, transplante de órganos, tratamiento con diuréticos tiazídicos, los traumatismos y ciertos estados de inmunosupresión sistémica se han planteado como posibles precipitantes en la aparición de lesiones cutáneas.1,9,10

La poroqueratosis es una genodermatosis que abarca un grupo de entidades clínicas con alteraciones de la queratinización, caracterizadas por presentar una o más placas queratósicas de aspecto anular y crecimiento centrífugo, rodeadas por un borde elevado, bien definido, que histológicamente corresponde a una columna de paraqueratosis que atraviesa el estrato córneo, denominada laminilla cornoide. La etiología de la poroqueratosis, resulta de una proliferación anormal de origen clonal de los queratinocitos, sin embargo, el gen causante no se ha identificado aún. En cuanto a los mecanismos fisiopatogénicos, se ha demostrado mediante técnicas de TUNEL una apoptosis precoz en los queratinocitos subyacentes a las laminillas cornoides, que a su vez poseen sobre expresión de la proteina p53.3,7,8

Poroqueratosis lineal Su frecuencia se estima entre el 3,5% y el 17,4% de los casos de poroqueratosis, afecta a cualquier raza y se desarrolla dos veces más frecuente en hombres que en mujeres.11,12 Aparece durante la infancia, habitualmente en las extremidades y en forma unilateral, segmentaria o siguiendo el trayecto de nervios periféricos, dermatomas o las líneas de Blashko; pudiendo presentarse también como fenómeno isomórfico (Koebner). Se caracteriza por la presencia de pápulas queratósicas pequeñas que con el transcurso de los años evolucionan a placas hiperpigmentadas con centro atrófico y borde periférico hiperqueratósico. Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Poroqueratosis. Reporte de Caso.

Yadira Tapia et al.

Las lesiones se extienden proximal y distalmente para formar una configuración lineal/zosteriforme, lo cual constituye un dato característico. Se han descrito dos formas de PL, la localizada y la generalizada, esta última caracterizada por la presencia de numerosas lesiones que afectan al tronco y a las extremidades.1,3,7 Es posible la asociación con otras variedades clínicas de poroqueratosis. Hasta en el 7% de los casos esta patología se asocia con la aparición de neoplasias cutáneas (carcinomas espinocelulares, basocelulares y enfermedad de Bowen). Las formas de más años de evolución y aquellas de mayor extensión parecen conllevar un riesgo más elevado de degeneración maligna.7,9,13 El diagnóstico de poroqueratosis reside en la conjunción de las características clínicas y el hallazgo histológico de la laminilla cornoide. Los hallazgos histológicos descritos, se encuentran habitualmente en todas las formas de poroqueratosis, sin embargo en la forma actínica superficial diseminada y en la palmoplantar diseminada, la laminilla cornoide es menos pronunciada o a veces mínima y puede ser difícil de reconocer.4,13,14 El diagnóstico diferencial deberá plantearse con otras dermatosis lineales como el liquen plano lineal, liquen estriado, queratosis pilar, nevus unius lateralis y otros nevos epidérmicos.1,7,9 Tratamiento Las lesiones son persistentes y no suelen resolverse espontáneamente. No existe un tratamiento específico, sin embargo, resulta esencial considerar su potencial maligno. Existen distintas técnicas para la eliminación de las lesiones hiperqueratósicas, aunque en muchas ocasiones el tratamiento no es capaz de destruir el clon de queratinocitos anormales y la lesión recidiva rápidamente dejando frecuentemente cicatrices.1,2 Entre las diferentes terapias tópicas empleadas en el tratamiento de la PL se incluyen los esteroides tópicos intralesionales, el 5-fluoracilo, imiquimod, la vitamina A, los queratolíticos, tacalcitol y el calcipotriol, ninguno de los cuales ha demostrado una eficacia significativa. La escisión quirúrgica o la eliminación de lesiones mediante crioterapia o electrodisecación, han sido empleadas con éxito en ocasiones, aunque parece que las técnicas más eficaces podrían ser el láser de CO2 o la dermabrasión. En algunas ocasiones se ha utilizado con éxito etretinato vía oral en casos extensos de PL. La fotoprotección es fundamental dado que la exposición a la radiación ultravioleta puede determinar la aparición de lesiones de cáncer de piel sobre la PQL.1,4,15,16 - El tratamiento de la PL no debe indicarse exclusivamente con fines estéticos, también para prevenir el cáncer. - Deben evitarse los factores que aumentan su potencial maligno (irradiación, inmunosupresión y exceso de exposición a radiación UV). Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

- Es obligado realizar una vigilancia periódica, y biopsiar las lesiones papulonodulares o ulceradas que asienten sobre la PL. Además, en caso de exacerbación brusca es conveniente descartar enfermedades que causan inmunodepresión. - El tratamiento debe ser individualizado según el tamaño, la localización, las implicaciones cosméticas y el riesgo de malignificación, que es mayor sobre las lesiones extensas y de larga evolución. - En las lesiones únicas o poco extensas, se han utilizado: la escisión quirúrgica , dermoabrasión, crioterapia o láser colorante pulsado. En lesiones múltiples se han utilizado queratolíticos, retinoides tópicos y sistémicos, imiquimod y 5-fluorouracilo.7,8,16 Conclusión La importancia de este caso radica en que la PL generalizada es una variante infrecuente de poroqueratosis, en el caso de este paciente por la gran extensión de superficie corporal comprometida se consideran necesarios controles periódicos para la identificación temprana de cambios degenerativos. Bibliografía

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REPORTE DE CASO

Granuloma Anular: Reporte de 5 casos pediátricos y revisión de la literatura. Annette Morán,* Cristina Solórzano,** Verónica Úraga,*** Juan Carlos Garcés S.,**** Enrique Úraga P.***** *Médico residente 3er año, postgrado de Dermatología, UCSG. **Médico Dermatóloga, Docente del postgrado de Dermatología, UCSG. ***Médico del Centro Privado de Piel “Dr. Enrique Uraga P. ****Médico Dermatopatólogo, Docente del postgrado de Dermatología, UCSG. *****Médico Dermatólogo, Director del postgrado de Dermatología, UCSG.

Resumen

El granuloma anular es una dermopatía inflamatoria, que pertenece al grupo de las enfermedades granulomatosas, no infecciosas, de curso generalmente, autoresolutivo, que se presenta en edad pediátrica con mayor frecuencia que en la adultez. Su cuadro clínico es bastante característico observándose cuatro formas clásicas, sin embargo, recientemente se han detallado otras formas de presentación. El diagnóstico es clínico, confirmándose con el estudio histopatológico. Dentro de la terapéutica, existe un arsenal de medicamentos o protocolos de tratamiento que han demostrado efectividad en el manejo y control de esta patología, sin embargo, debe recordarse que se trata de una patología autoresolutiva por lo que la conducta expectante, se considera lo más indicado sobretodo en la edad pediátrica.

Palabras clave

Granuloma anular, infancia.

Summary

Usually self-resolving, the granuloma annulare is an inflammatory dermatosis that falls within the group of non-infectious granulomatous diseases. It presents itself at pediatric ages more frequently than in adulthood. Its symptoms, which are rather distinctive, take on four classic forms. Recently, however, other forms of manifestations have been found. The histopathological study confirms the clinical diagnosis. Within therapeutics, there are treatment protocols or armamentaria that have proven to be effective in managing and controlling this disease. Still, we must keep in mind that this disease takes care of itself; therefore, watchful waiting is very much appropriate, especially at a pediatric age.

Key words:

Granuloma annular, childhood.

Introducción El granuloma anular es una dermatosis inflamatoria, idiopática, benigna y autolimitada. Fue descrita por Colcott Fox en 1895, quien lo denomina “erupción anular de los dedos,” posteriormente, Radcliffe–Crocker lo designan como granuloma anular en 1902.1 Se presenta usualmente, más en niños que en adultos, aunque no se considera como una patología propia de la infancia.1 Afecta a todas las razas, observándose un predominio del sexo femenino (3:1) sobre el sexo masculino, presentándose

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durante los primeros años de vida o antes de los 30 años de edad.2 A continuación, realizamos la descripción de 5 casos de granuloma anular en pacientes pediátricos de la consulta. Casos Clínicos Caso 1. Paciente de sexo femenino, de 5 años de edad, con antecedentes de atopia, acude por presentar cuadro clínico de 3 años de evolución, caracterizado por placas redondeadas, anulares, con pápulas en la periferia que muestran leve eritema, asintomáticas, localizadas en región maleolar bilateral. (Fotos 1 y 2)

Con sospecha clínica de granuloma anular, se decide realizar biopsia con estudio histopatológico de una de las lesiones para confirmar el diagnóstico, observando piel con adelgazamiento de la epidermis. La dermis subyacente presenta leve infiltrado linfocitario perivascular superficial y profundo (foto 3). En el intersticio, infiltrado histiocitario con degeneración de las fibras colágenas (foto 4). Llegando al diagnóstico clínico e histopatológico de Granuloma anular.

Caso 2. Paciente de sexo femenino, de 4 años de edad, sin antecedentes de importancia, acude por presentar cuadro clínico de 9 meses de evolución, con placas numulares de borde elevado, eritematoso, de diversos tamaños, que han aumentado en número, hasta encontrarse un total de 7 lesiones de similares características localizadas en extremidades inferiores (foto 5). Se realiza estudio histopatológico que reporta piel con hiperqueratosis, foco de paraqueratosis. La dermis con foco grande de degeneración del colágeno rodeado de histiocitos dispuestos en empalizada. La zona en cuestión está en contacto con la epidermis, produciéndose foco de perforación con aparente eliminación de colágeno degenerado a través de él. La dermis adyacente con leve infiltrado linfocitario e histiocitario perivascular e intersticial (foto 6). Cambios histológicos compatibles con Granuloma anular. Caso 3. Paciente femenino, de 5 años de edad, sin antecedentes de importancia, acude por presentar cuadro clínico de 1 año de evolución que inicia con la presencia de máculas localizadas en ambas extremidades inferiores, que progresivamente aumentan de tamaño y se transforman en placas con bordes circinados, eritemato – violáceos, con centro hipopigmentado, no pruriginosas (foto 7 y 8).

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Foto 5.

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Foto 6.

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El estudio histopatológico reporta: piel con acantosis, espongiosis leve, paraqueratosis focal. La dermis con moderado infiltrado linfocitario e histiocitario perivascular superficial y profundo e intersticial que, focalmente se disponen en empalizada (foto 9), rodeando un gran centro de colágeno degenerado y con depósito de mucina (foto 10). Hallazgos compatibles con Granuloma anular.

Foto 7

Caso 4. Paciente masculino, de 6 años de edad, sin antecedentes patológicos personales de importancia, acude por presentar cuadro clínico de 3 años de evolución, caracterizado por placas anulares, de bordes elevados, numerosas, localizadas en dorso de manos y extremidades inferiores (foto 11 – 12). Se realizó biopsia de una de las lesiones, encontrando piel con epidermis de arquitectura general conservada. La dermis media y profunda con cúmulos histiocitarios formando granulomas mal definidos que engloban fibras colágenas degenerada y material mucinoso intersticial (foto 13). El proceso inflamatorio se extiende al tejido adiposo subcutáneo (foto 14). Alteraciones compatibles con Granuloma anular.

Foto 8

Foto 11

Foto 12

Foto 9

Foto 10

Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Foto 13 y 14

(De izquierda a derecha) Fotos 15, 16 y 17

Caso 5. Paciente femenino, 10 años de edad, sin antecedentes de importancia, acude por presentar cuadro clínico de 6 años de evolución, con presencia de placas redondeadas, con borde elevado y festoneado y centro en aparente remisión. Desde hace 3 meses, refiere hipersensibilidad en la zona y prurito, localizados en ambos tobillos. (foto 15 y 16) La biopsia reporta piel con discreta acantosis irregular. La dermis superficial y profunda con infiltrado linfocitario perivascular (foto 17). Zona de infiltrado linfocitario e histiocitario intersticial, con degeneración y fagocitosis focal del colágeno (foto 18). Llegando al diagnóstico de Granuloma anular. Foto 18

Edad

Sexo

Tiempo de evolución

Localización

Paciente 1

5 años

3 años

Región bimaleolar

Paciente 2

4 años

9 meses

Extremidades inferiores

Paciente 3

5 años

1 año

Extremidades inferiores

Paciente 4

6 años

3 años

Dorso de manos y extremidades inferiores

Paciente 5

10 años

6 años

Tobillos

Tabla 1: Descripción de los 5 casos según edad, sexo, evolución y localización

Discusión La etiología del granuloma anular es desconocida, sin embargo, se mencionan como factores desencadenantes las picaduras de insectos, la aplicación de vacunas (tétanos, difteria, BCG), las intradermorreacciones (test de Mantoux), traumatismos, dermatitis por contacto al níquel, exposición solar, parasitosis intestinales, fotoexposición e infecciones por virus (EpsteinBarr, HIV, herpes zoster, VHB, VHC, parvovirus B19).3 Existe una teoría, que señala que los queratinocitos, células de Langerhans y melanocitos liberan citoquinas que estimularían a las células inflamatorias, lo que llevaría al depósito de proteínas de la matríz extracelular, aumentando la expresión de colágeno tipo I, metaloproteinasas generadas por macrófagos y fibroblastos, con degeneración de las fibras colágenas y depósito de material elastótico3. Se observa con mayor frecuencia en pacientes con HLA-BW35 y HLA-A29 y se ha asociado de manera controversial a diabetes mellitus. No se descarta que sea una enfermedad inmunológica, ya que muestra un mecanismo de hipersensibilidad tipo IV.4 Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

Clínicamente se presenta en forma de pápulas y placas eritematosas, asintomáticas o levemente pruriginosas, que toman un aspecto anular o en semicírculos, localizadas preferentemente en extremidades inferiores, dorso de manos y dedos.5 Clásicamente, se han descrito cuatro formas clínicas principales: localizado, generalizado, perforante y subcutáneo. Sin embargo, recientemente, se mencionan otras variantes como son: lineal, papular, folicular, pustulosa y macular.6 1. El granuloma anular localizado, es el más frecuente (80% de los casos). Se presenta como pequeñas pápulas, color piel normal o eritematovioláceas,5 localizadas en codos, rodillas y en zonas acras, como las caras laterales de los dedos, región dorsal de manos y pies, adoptando formas anulares o arcuatas de hasta 5 cm de diámetro. La porción central puede verse levemente deprimida o hiperpigmentada. 2. El granuloma anular generalizado, supone el 10% de los casos, es la única forma clínica que puede observarse más frecuentemente en adultos, se presenta como máculas, pápulas o micropápulas eritematovioláceas,1 localizadas en tronco, en número mayor a 10 lesiones, tienden a progresar y no presentan el carácter autoresolutivo de la forma localizada.7 3. El granuloma anular subcutáneo, fue descrito por Ziegler en 1941, conocido anteriormente como granuloma anular profundo, nódulos pseudoreumatoideos, nódulos aislados subcutáneos o granuloma anular en empalizada. Corresponde a una forma poco frecuente de granuloma anular, observable en niños entre los 2 y 5 años de edad. Presentándose como nódulos subcutáneos, únicos o múltiples, de 1 a 4 cm de diámetro, duros al tacto y no adheridos a planos profundos, sin signos de inflamación acompañantes, indoloros y de rápido crecimiento, que se localizan en extremidades inferiores, sobretodo región pretibial, aunque también se han reportado casos de localizaciones en cuero cabelludo y frente.8 4. El granuloma anular perforante, fue descrito por Owens y Feeman en 1971, es una variante rara, que corresponde al 5% de los casos de granuloma anular. Clínicamente se presenta como pápulas eritematosas o color piel, agrupadas, de 1 a 5 mm de diámetro, que evolucionan a pústulas, que exudan un material cremoso claro o se cubren de costras centrales y umbilicación, asintomáticas o levemente pruriginosas, localizadas en las superficies extensoras de las extremidades así como también en dorso de manos y dedos.9 Histopatológicamente, existen 3 patrones de presentación: clásico, intersticial y sarcoideo, los mismos que pueden presentarse independientemente de la forma clínica. El primero o patrón clásico, se caracteriza por la presencia de granulomas con histiocitos en empalizada rodeando al Dermatología · Vol. 17, Nº 1-4 · 2011

colágeno degenerado, presencia de mucina e infiltrados linfocitarios perivasculares y eosinófilos en la periferia del granuloma.1 El patrón intersticial no presenta granulomas definidos, hay presencia de mucina y los histiocitos se encuentran dispersos entre los haces de colágeno.1 El patrón sarcoideo presenta granulomas tipo sarcoideo o tuberculoide. El tratamiento es controversial, ya que al tratarse de una patología autoresolutiva, muchos autores prefieren mantener una conducta expectante, sin embargo, se han empleado un sinnúmero de medicamentos y terapias con resultados diversos, ya que no existen estudios grandes que soporten su uso, entre los más usados se señala a los corticosteroides intralesiones o tópicos, de alta potencia y oclusión, el uso de imiquimod al 5%, la PUVAterapia, pentoxifilina, nicotinamida, niacinamida, retinoides orales (isotretinoína) o tópicos, dapsona, yoduro de potasio, antimaláricos,1 inyección de interferón B-1, escisión quirúrgica, antralina, inyección de agua estéril, crioterapia, clorambucilo, ciclosporina, entre otros.4 Comentario El granuloma anular es una patología de presentación frecuente en nuestro medio, con predominio en la infancia y en el sexo femenino sobre el masculino, tal como se reporta en la literatura. La forma clásica fue la más frecuentemente observada, y el diagnóstico se realizó clínicamente pudiendo en todos los casos conseguir la confirmación histológica. Se realizaron diversas terapéuticas, las mismas que fueron adaptadas a cada paciente, consiguiendo la mejoría del cuadro. Bibliografía

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Volumen 17 Nยบ 1-4 2011