Volumen viii num 3 by JALIL FALLAD

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 1999-2001

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2000-2002

PRESIDENTE

Carlos Castro Medina

PRESIDENTE Felipe de Jesús Domínguez Chávez

VICEPRESIDENTE

Leopoldo M. Torres Contreras

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SECRET ARIO SECRETARIO

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Mario Díaz Pardo

TESORERO

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VOCALES POR LA SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO Jaime A. Olvera Durán

COMITÉ CIENTÍFICO Rafael Alvarado García Víctor Andrade Sepúlveda Lourdes Carvajal Figueroa Francisco G. Cabrera Esquitín Hermilio de la Cruz Yáñez Juan Carlos Duarte Valencia José Antonio Gutiérrez Ureña Carlos Mosqueira Mondragón Andrés Damián Nava Carrillo Ricardo M. Ordorica Flores Arturo Ortega Salgado Edmundo J. Rodríguez Aranda José Antonio Ramírez Velasco Luis de la Torre Mondragón Adrián Trujillo Ponce Gustavo Varela Fascinetto Carlos Villalpando Alfaro Ricardo Villalpando Canchola

Felipe de J. Domínguez Chávez Mario Díaz Pardo

VOCALES Zona Central Lourdes Carvajal Figueroa

Zona Noroeste Hugo Staines Orozco

Zona Noreste Saúl Sepúlveda Herrera

Zona Centro Jaime Rodríguez Taboada

Zona Occidente Pedro Arenas Arechiga

Zona Oriente José Luis García Valdés

Zona Sureste Mario Alberto Cuesta Vázquez

Coordinador del Comité de Evaluación Carlos García Hernández

REVIST REVISTAA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL

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COMITÉ EDITORIAL Benigno Arreola Silva Joaquín Azpiroz Contreras Gerardo Blanco Rodríguez Alberto Peña Rodríguez Giovanni Porras Ramírez Leopoldo M. Torres Contreras Luis Mario Villafaña Guiza Miguel Alfredo Vargas Jaime A. Zaldívar Cervera

CONSEJO EDITORIAL José Alfredo Cortés Cruz Evelia Domínguez Gutiérrez Juan A. de la Fuente E. Rodolfo Franco Vázquez Luis Guzmán de la Garza Jorge E. Gallego Grijalva David González Lara Guillermo González Romero Mario A. González Padilla José Luis Hernández Lozano Jesús Íñiguez Íñiguez Arturo Montalvo Marín Jorge Maza Vallejos Jaime Nieto Zermeño Ricardo Peniche García Arturo Silva Cuevas José R. Vázquez Langle César Villatoro Méndez Maricela Zárate Gómez

DIRECCIÓN Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica Nueva York No. 32-1003, Col. Nápoles 03810, México, D.F. Teléfono: (55)5669-4685 Fax: (55) 5687-1243 E-mail: rosario@pedsurgerymex.org Internet: http://www.pedsurgerymex.org

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SUSCRIPCIÓN Para la República Mexicana $ 500.00 M.N. $50.00 Dólares Residentes y estudiantes acreditados $ 400.00 M.N. $40.00 Dólares

IMPRESIÓN PROGRAF, S.A. de C.V. Cd. Victoria, Tamaulipas, México Publicación trimestral

REVIST REVISTAA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 8, No. 3

ÍNDICE

Julio - Septiembre de 2001

Editorial 125

R eflexiones ociedad M exicana de CCirugía irugía PPediátrica. ediátrica. eflexiones:: L a SSociedad Mexicana F.J. Domínguez Chávez.

Artículos 126

Prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar en hernia diafragmática congénita mediante el uso de furosemida/dexametasona. U.T. Martínez Carreño, M. Franco Gutiérrez, A.G. Siordia Reyes, R.C. Ortiz Galván, J.W. Fierro Raffta.

135

Traumatismo de uretra asociado a fracturas de pelvis en niños. C.D. Osorio Agüero, C.B. Herrera, S.T. Domínguez Pérez, H. Nájera Garduño, I. Márquez, R. Gardida Chavarría. Nuevo tratamiento para la incontinencia urinaria en pacientes con vejiga neurogénica: Refuerzo del cuello vesical. J.E. Velasco Tovar, J.M. García de León, F.M. Molina Martínez de Castro, I.D. Díaz Rojas, M.E. Virgen Padilla.

139

144

148

15 años de experiencia con funduplicación de 270°. O. Romero Terán, J.E. Samano Pozos, J. Olvera Duran, V.E. Romero Montes, A.D. Nava Carrillo, G. Cobos Estrada, V.H. López Villarreal. El papel que juegan las enzimas pancreáticas en la progresión de la isquemia intestinal. C. Licona Islas, E. Hernández Leal, V. Monroy Hernández.

Casos Clínicos 151

Independización orgánica total exitosa en gemelos isquiópagos: Un reto máximo en cirugía. Reporte de un caso. J. Zaldívar Cervera, J. Velásquez Ortega, J.R. Gutiérrez Charris, F. Rivera Malpica, I.E. Cervantes Islas.

158

Quiste primario esplénico. Reporte de un caso. J. Zarco Contreras, J.E. Vicente González.

REVIST REVISTAA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 8, No. 3

ÍNDICE

Julio - Septiembre de 2001

(continúa)

1 61

Asociación VVACTERL: ACTERL: Una manifestación de la anemia de Fanconi. R. Villarroel Cruz, J.O. Higareda Gonzalez, A.F. Gallardo Meza, M.C. Palacios Zulueta, M.A. Piña Garibay.

Temas de revisión 166

El Éxito en Cirugía Pediátrica. E.L. Flamand.

Resúmenes 168

Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXIII Congreso Na- cional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, del 12 al 16 de Septiembre de 2000, VVeracruz, eracruz, México, Parte IV IV..

Información para autores

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Enero - Marzo de 2001

Editorial

Reflexiones eflexiones:: exicana de CCirugía irugía PPediátrica ediátrica La SSociedad ociedad M Mexicana Felipe de Jesús Domínguez-Chávez Cirujano Pediatra. Presidente de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica.

Al terminar el honroso cargo de Presidente de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, que la Asamblea General me confiriera, me gustaría hacer algunas reflexiones. Nos ha tocado vivir una época de grandes cambios, cambios sociales, políticos, morales. Me referiré exclusivamente a los grandes avances de nuestra especialidad: la Cirugía Pediátrica. Especialidad relativamente joven que aún no cumple 100 años de reconocida en el mundo como tal, en donde se aprecia una evolución importante, y hasta inimaginable, como el tratamiento de las malformaciones congénitas, la alimentación parenteral y enteral, el soporte cardiorespiratorio, las terapias intensivas, los cada día mejores y más potentes antibióticos, el diagnóstico y la terapia oncológica, las refinadas técnicas quirúrgicas y anestésicas, la cirugía de invasión mínima, los transplantes de órganos, la clonación y tantos avances más que ya están presentes o próximos por venir. En todo este desarrollo, la Cirugía Pediátrica Mexicana ha estado presente, participativa, con un papel protagonista, con un papel positivista, con un papel de trabajo, de esfuerzo y actividad sin límites. Baste señalar la actividad destacada a nivel internacional de varios cirujanos pediatras mexicanos, la sobresaliente participación en la actividad quirúrgica nacional de varios miembros jóvenes de nuestro grupo, en las diferentes instituciones de salud públicas y privadas de nuestro país, la actividad destacada de la mayoría de los cirujanos pediatras de provincia, líderes natos en el mejor sentido de la palabra que han logrado cambiar su medio ambiente quirúrgico y pediátrico y ocupan un lugar de alta responsabilidad en sus sitios de trabajo. 126

Todo esto se ve cristalizado en la excelente organización de nuestra querida Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, que se fundara gracias al esfuerzo y visión de dieciséis cirujanos pediatras mexicanos destacados, en 1957, pilares de toda esta actividad quirúrgica pediátrica nacional, profesores de la especialidad en las diferentes escuelas. El crecimiento de la Sociedad ha ido cada día hacia arriba, hacia adelante, con un rumbo y una meta por conseguir, gracias a cada una de las mesas directivas que en turno han dirigido nuestra organización. Ejemplo de ello fue la formalización del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica en 1977, la adquisición de la oficina actual, la moderna organización en los últimos años, la fundación del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica, la relación internacional con organismos afines a nuestra actividad y, sobre todo, las excelentes relaciones humanas y familiares que le han caracterizado, con una visión, una misión, un rumbo y metas, que con una estructura sólida, heredada de sus fundadores, cada mesa directiva ha sabido mantener y acrecentar. Se ha hecho mucho, y estoy seguro de que con estas bases y esta organización se lograrán mayores avances, mayor crecimiento y mayores éxitos. El futuro de la Cirugía Pediátrica Mexicana está en nuestras manos, en nuestras acciones, en nuestra organización y en nuestra participación. El futuro de nuestra Sociedad está pues asegurado. Pero, como lo hemos aprendido de nuestros maestros, no tenemos derecho a descansar, a pregonar nuestro éxito ni nuestros logros. Debemos permanecer vigilantes a los cambios, ávidos por la evolución y dispuestos a colaborar y participar en los cambios por venir. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar en hernia diafragmática congénita mediante el uso de furosemida/dexametasona Ulises Tabaré Martínez-Carreño, Mario Franco-Gutiérrez, Alicia Georgina Siordia-Reyes, Roberto Carlos Ortiz-Galván, Johann Walter Fierro-Raffta Servicio de Neonatología y Cirugía Experimental. Servicio de Patología. Servicio de Bioterio. Hospital de Pediatría. Centro Médico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Ulises Tabaré Martínez Carreño. Francisco Ayala No. 97-8, Col. Vista Alegre, Delegación Cuauhtemoc, México, D.F. Teléfono: 5740-7921

Prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar en hernia diafragmática congénita mediante el uso de furosemida/dexametasona RESUMEN. Introducción: La terapia farmacológica prenatal ha propuesto una modalidad no invasiva que promueve la maduración y diferenciación del pulmón fetal con hernia diafragmática. El presente es un modelo experimental en conejos con tratamiento intraamniótico. Material y métodos: A 18 conejas embarazadas de raza Nueva Zelanda, al día 24 de gestación (periodo gestacional normal de 31 días), se les realizó cirugía para inducir quirúrgicamente hernia diafragmática a 2 productos por coneja, para incluir seis conejas por grupo. Una vez divididos en tres grupos aleatoriamente, a los productos con hernia diafragmática del grupo A se les aplicó furosemida, al grupo B dexametasona y al grupo C una combinación de furosemida y dexametasona dosis única por vía intraamniótica. Al día 30 de la gestación se realizó histerotomía, se pesaron los productos, se incluyeron en formol al 10% y posteriormente se realizó neumonectomía bilateral. Se pesaron los pulmones y se prepararon para análisis morfométrico microscópico para determinar grado de hipoplasia e hipertensión. Se realizó análisis univariado con cálculo de frecuencias e intervalos de confianza 95% (IC95%). Se emplearon, por tanto, la mediana y los límites intercuartílicos (Liq percentil 25-75) para el análisis de resultados. Se empleó la prueba exacta de Fisher, la U de Mann-Whitney o prueba Vol. 8, No. 3, 2001

de Kruskal-Wallis. Un valor de p<0.05 se consideró significativo. Resultados: No se presentaron muertes o complicaciones en las intervenciones ni durante el embarazo. La mediana para el peso de las conejas al final del embarazo en el grupo C fue de 4,100 g (p=0.007). La mediana para el peso corporal total de los productos del grupo C fue de 28 g (p<0.001). Respecto al peso pulmonar ipsilateral a la hernia diafragmática, la mediana para el grupo C fue de 432 mg (p<0.001). Se encontró hipoplasia moderada del pulmón ipsilateral en 2/12 del grupo C (p=0.03). En ningún grupo se encontró hipoplasia intensa. Según los hallazgos anatomopatológicos, la hipertensión pulmonar en el pulmón ipsilateral a la hernia diafragmática en el grupo C fue grado I en 9/12 y grado II en 3/12 (p=0.11). En ningún grupo se encontró hipertensión grado III. Discusión: La administración intraamniótica combinada de furosemida y dexametasona incrementó el peso corporal de la madre al final del embarazo y el peso corporal y pulmonar de los productos en forma significativa; disminuyó significativamente la frecuencia de hipoplasia en el pulmón ipsilateral y no disminuyó la frecuencia de hipertensión pulmonar de manera significativa. La administración prenatal intraamniótica de furosemida y dexametasona en el modelo es segura, ya que no se identificaron efectos adversos. Palabras clave: Conejos; Furosemida/dexametasona; Hernia diafragmática congénita; Hipertensión arterial pulmonar; Hipoplasia pulmonar. 127

Ulises Tabaré Martínez Carreño

Pulmonary hypoplasia and hypertension prevention in congenital diaphragmatic hernia through the use of furosemide/dexamethasone ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: Pharmacological prenatal therapy has proposed a non-invasive way to promote maturity and differentiation of the fetal lung with diaphragmatic hernia. This work is an experimental model in rabbits with intraamniotic treatment. Materials and methods: To 18 pregnant mature New Zeland rabbits on day 24 of gestation (term=31 days) surgery was practiced to induce diaphragmatic hernia to two fetuses per doe. Once divided at random in three groups, six doe per group, furosemide was applied to operated fetuses of group A, dexamethasone to those of group B, and a combination of furosemide and dexamethasone single dose through intraamniotic way to operated fetuses of group C. To day 30 of gestation histerotomy was made, fetuses were weighed and included in formol 10%, and bilateral pneumonectomy was carried out. Lungs were weighed and taken to microscopic morphometric analysis to determine the degree of pulmonary hypertension and pulmonary hypoplasia. This study used an univariate analysis with calculation of frequencies and confidence intervals of 95% (IC95%); median and interquartilic limits were used for the analysis. Exact Test of Fisher and the Mann-Whitney U Test or Kruskal-Wallis Test were also used. A value of p<0.05 was considered significant. Results: The median for weight at end of pregnancy in group C was 4,100 g (p=0.007). The median for total corporal weight of fetuses of group C was 28 g (p<0.001). Regarding weight of lung ipsilateral to diaphragmatic hernia, the median for the group was 432 mg (p<0.001). Low hypoplasia of lung ipsilateral to diaphragmatic hernia was found in 2/12 of group C (p<0.03). No lung showed intense hypoplasia. According to pathology findings, pulmonary hypertension in lung ipsilateral to diaphragmatic hernia in group C was level I in 9/12 and level II in 3/12 (p<0.11). No lung showed hypertension level III. Conclusions: Administration of intraamniotic furosemide combined with dexamethasone increased corporal weight of the mother by the end of gestation and corporal and pulmonary weight of fetuses in a significant way; it significantly diminished hypoplasia frequency in lung ipsilateral to diaphragmatic hernia and did not diminish frequency of pulmonary hypertension significantly. The use of prenatal intraamniotic furosemide and dexamethasone in this model was safe, since no adverse effects were identified. Index words: Rabbits; Furosemide/dexamethasone; Congenital diaphragmatic hernia; Pulmonary arterial hypertension; Pulmonary hypoplasia.

INTRODUCCIÓN La hernia diafragmática congénita es causa de una alta morbilidad y mortalidad, que dependen de la severidad de la hipoplasia pulmonar, la hipertensión arterial pulmonar y la inmadurez bioquímica y estructural pulmonar presentes en el periodo neonatal1-4. Sin embargo, aún con el diagnóstico y el manejo prenatal, perinatal y postnatal óptimo, la hernia diafragmática 128

congénita tiene una alta tasa de mortalidad, la cual aumenta cuando está asociada a polihidramnios5,6. La hipoplasia es representada por una reducción fija en la cantidad y madurez de tejido pulmonar disponible para el intercambio gaseoso. La distensibilidad pulmonar, el peso pulmonar, la capacidad aérea pulmonar y las anormalidades estructurales dentro de la trama vascular pulmonar, agregados a la hipoplasia, son fundamentales en la fisiopatología del paciente con hernia diafragmática congénita7-9. Por otra parte, la hipertensión arterial pulmonar está caracterizada por hipertrofia de la musculatura media arteriolar pulmonar, con extensión del músculo liso dentro de la arteria intraacinar y espesor de la vaina adventicia que presenta una gran reactividad, resultando en vasoconstricción e hipoxemia refractaria 7,9,10. Levin notó un incremento de músculo liso en los vasos arteriales pulmonares en las piezas de autopsia de niños con hernia diafragmática congénita. Postuló que esta aparición precoz de músculo, combinada con una disminución en el número total de vasos pulmonares, crea una resistencia vascular pulmonar elevada en estos pacientes8. Naeye demostró también un aumento del músculo presente en las arterias de los recién nacidos con hernia diafragmática y observó que los pacientes con hipoplasia pulmonar también tienen un incremento muscular alrededor de las arterias pulmonares9. Beals informó que el volumen y el peso pulmonar, así como la longitud y el diámetro de las arterias pulmonares, incrementaron posterior a la corrección de la hernia diafragmática; además, informó que el porcentaje de las arterias con músculo intraacinar disminuyó con la edad y que existe una remodelación postnatal que resulta en arterias más largas y con menos cantidad de músculo. Estos cambios pueden ser esperados como resultado de una menor hipoplasia pulmonar, con mejoría en la función pulmonar con el tiempo10. Sin embargo, el número de generaciones de las vías aéreas permanece constante, indicando que el crecimiento pulmonar no ocurre postnatalmente a nivel preacinar 2,7. Recientemente, Fauza ha propuesto un modelo experimental diferente para comprender la fisiopatología de la hipoplasia en conejos. El procedimiento tiene una sobrevida de 70% y provoca hipoplasia pulmonar en los productos, la cual ha sido documentada por parámetros biométricos, estudios pulmonares mecánicos y por modelo histopatológico estructural11. La terapia farmacológica prenatal ha propuesto una modalidad no invasiva que promueve la maduración y diferenciación del pulmón fetal con hernia diafragmática congénita 12-19 . Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar en hernia diafragmática congénita...

Los efectos de la terapia con glucocorticoide sobre la capa muscular vascular pulmonar fueron estudiados por Okoye. En su estudio reporta que la dexametasona a dosis 0.25 mg/ kg administrada prenatalmente en la rata en los días 18 y 19 de la gestación, inhibe la hipertrofia muscular medial y reduce la cantidad de músculo liso dentro de las arterias preacinares, en los pulmones con hernia diafragmática congénita inducida por nitrofén de los productos obtenidos en el día 21 de la gestación. Además, reduce el grosor de la capa muscular de las arteriolas intraacinares pulmonares, en comparación con los controles18. Tannuri examinó los efectos de la dexametasona intraamniótica (0.4 mg) en los productos con hernia diafragmática quirúrgica en conejos, y los comparó con los efectos del surfactante intraamniótico y la ligadura traqueal. Los resultados demuestran que la evaluación histológica de la hipoplasia pulmonar en los modelos con tratamiento de surfactante y dexametasona es similar a la de los productos a los cuales se les realizó ligadura traqueal. Sin embargo, el peso pulmonar final fue mayor en los productos a los cuales se les realizó ligadura traqueal, comparados con los productos con manejo de dexametasona y surfactante. La vía de administración de la dexametasona y el surfactante fue intraamniótica, ya que la vía intramuscular provoca una alta incidencia de abortos en las conejas18. Existen reportes previos de uso de la vía intraamniótica con en el propósito de describir la nutrición fetal20,21 y, más recientemente, la administración de dexametasona en un modelo de gastrosquisis en conejos22. Por otra parte, la función renal puede ser estimulada por el furosemida en fetos humanos, incrementando la producción de orina en un 80% hasta 150%, por lo que se ha comprobado que atraviesa la barrera placentaria; en modelos experimentales, la aplicación intravenosa incrementó la osmolaridad urinaria significativamente en fetos humanos productos de embarazos con malformaciones congénitas. El furosemida es un potente diurético que condiciona una absorción de bicarbonato, además de una excreción urinaria de agua, sodio, potasio, cloro y calcio; el efecto sobre el calcio sérico es disminuir sus niveles, lo que condiciona bloqueo de los canales de calcio y, como consecuencia, la inhibición de la respuesta vasomotora propia del pulmón ante la presencia del sustrato anatómico de la hipertensión pulmonar 22,25. Se demostró que también existe un descenso de los cloruros séricos y esto da como resultado una alcalosis metabólica leve, la cual induce una disminución en los movimientos respiratorios26,27. Esta disminución ayuda a mantener al líquido pulmonar y, por consecuencia, ayuda a la maduración y crecimiento del mismo pulmón28. Vol. 8, No. 3, 2001

Una hipótesis propuesta por Glick, derivada del estudio de la autopsia de pacientes con hernia diafragmática congénita, sugiere que el crecimiento in utero del pulmón es estimulado por un factor de crecimiento pulmonar que es eliminado por vía renal; además, que la liberación del factor de crecimiento pulmonar está modulado por un sistema de retroalimentación del pulmón a los riñones, por un derivado pulmonar renotropo29. Esta hipótesis es sustentada por el trabajo de Hosada, quien desarrolló un modelo experimental en fetos de borrego con hernia diafragmática quirúrgica y fetos de conejos con fuga crónica de líquido amniótico30. Tovar, en ratas de raza Winstar con hernia diafragmática inducida por nitrofén, sustenta el hecho de que hay una relación directamente proporcional entre la hipoplasia pulmonar y la hipoplasia y función renal31. La administración in vitro de furosemida favorece la producción de prostaglandinas, específicamente la E2, con efectos a nivel pulmonar, como broncodilatación y vasodilatación, en forma significativa 32. Utilizando el modelo experimental en ratas de raza Sprague-Dawley con hernia diafragmática congénita inducida por nitrofén, Guzmán-Navarro desarrolló un trabajo utilizando furosemida prenatalmente, que arrojó los siguientes resultados: El furosemida manejado a dosis de 4 mg/kg de peso diariamente por vía intramuscular a la rata gestante, disminuye el riesgo de hipoplasia pulmonar moderada en el pulmón afectado de los productos. El manejo de furosemida disminuye el riesgo de hipertensión pulmonar e hipoplasia pulmonar leve en ambos pulmones y moderada en el pulmón contralateral al defecto de los productos. Se sustenta la existencia de un factor de crecimiento pulmonar cuya producción es estimulada con el diurético de asa en los productos del modelo experimental33. Teniendo en cuenta los efectos farmacológicos prenatales de la dexametasona administrada por vía intraamniótica sobre la hipoplasia pulmonar secundaria a hernia diafragmática en conejos, así como los efectos de la furosemida administrada por vía intramuscular sobre la hipoplasia y la hipertensión pulmonar secundarias a hernia diafragmática inducida por nitrofén en ratas, y no habiendo estudios previos del efecto del furosemida administrado por vía intraamniótica en hernia diafragmática inducida, ni de los efectos de la dexametasona administrada por vía intraamniótica sobre la hipertensión pulmonar en conejos, consideramos que existe la necesidad de realizar un estudio experimental que descri129

Ulises Tabaré Martínez Carreño

ba los efectos de la combinación de furosemida/dexametasona sobre la prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar en hernia diafragmática inducida quirúrgicamente en conejos, administrados ambos por vía intraamniótica. MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL El estudio se realizó en el bioterio del Centro Médico Nacional Siglo XXI, que cuenta con un jefe de servicio, un cirujano experimental, cuatro médicos veterinarios y dos salas de quirófanos equipadas con material de microcirugía y microscopios, y en el servicio de Patología del mismo hospital, donde se cuenta con las instalaciones, los insumos y el personal capacitado para el manejo y procesamiento de los especímenes. Se incluyeron para el estudio 18 conejos hembras de la raza Nueva Zelanda, adultas, embarazadas (periodo normal de gestación de 31 días), así como los productos con hernia diafragmática inducida quirúrgicamente con tratamiento intraamniótico. Fueron excluidas las conejas que finalizaron el embarazo antes del día 30 de la gestación, las que fallecieron antes de la histerotomía y los productos sin hernia diafragmática. Al día 24 de gestación se anestesió cada coneja con 45 mg/kg de peso de ketamina intramuscular. Se canalizó en el dorso de la oreja para mantener líquidos intravenosos y administrar tiopental sódico al 0.5% a goteo continuo, para mantener el nivel de anestesia durante el procedimiento. Cada coneja se colocó en decúbito dorsal, se realizó tricotomía abdominal y asepsia. Bajo técnica estéril se realizó una laparotomía por línea media infraumbilical de aproximadamente diez centímetros. Se extrajo del abdomen el útero bicorne grávido. Existen en promedio de seis a siete productos por cuerno. El más distal de los fetos de cada cuerno es escogido para ser operado. Durante la cirugía de un cuerno, el otro fue devuelto a su sitio intraabdominal y el campo quirúrgico fue irrigado continuamente con solución salina tibia para prevenir la hipotermia fetal. La localización por palpación de la cabeza y la pata delantera izquierda, indicó el sitio de la histerotomía transversa de aproximadamente un centímetro. La incisión se realizó lo más lejos posible del borde uterino mesometrial. El líquido amniótico fue aspirado y desechado, el corion y el amnios adyacentes fueron abiertos con tijeras de iris, y la pata delantera izquierda se extrajo a través de la histerotomía para permitir la exposición de hemitórax izquierdo. Se realizó una toracotomía lateral izquierda, y el diafragma fue parcialmente seccionado con tijeras de iris. No fue necesario dilatar ni movilizar asas dentro del tórax. Se 130

cerró el tórax con polipropileno 6/0 monofilamento en dos planos de surgete continuo. Se cerró el corion y el amnios en un sólo plano con polipropileno 7/0 monofilamento con surgete continuo y el útero con polipropileno 6/0 monofilamento también con surgete continuo. Se aplicó medicamento diluido en solución salina tibia intraamniótica. Se realizó el mismo procedimiento del otro lado y se cerró la laparotomía con surgete continuo con nylon 4/0. Se aplicó yodopovidona en la herida quirúrgica. Una vez terminada, cada coneja recibió 500 mg de cefalotina intramuscular dosis única. Una vez divididos los grupos aleatoriamente, al grupo A (n=12 productos con hernia diafragmática, dos productos por coneja) se le aplicó furosemida 0.6 mg intraamniótica dosis única. Al grupo B (n=12 productos con hernia diafragmática, dos productos por coneja), dexametasona 0.4 mg intraamniótica dosis única. Al grupo C (n=12 productos con hernia diafragmática, dos productos por coneja), furosemida 0.6 mg y dexametasona 0.4 mg dosis única, ambas por vía intraamniótica. A los 30 días de la gestación, previa medicación y anestesia, se realizó histerotomía por abordaje de línea media. Los productos fueron extraídos antes de su primera respiración, fueron sacrificados bajo el efecto anestésico materno, identificados y pesados individualmente e incluidos en formol Buffer al 10%. Posteriormente, se exploraron las cavidades abdominal y torácica y se buscaron malformaciones asociadas. Se pesaron individualmente los pulmones ipsilaterales y contralaterales a la hernia diafragmática en peso seco, una vez drenado el formol, en una balanza analítica. Se incluyeron para estudio los pulmones de los productos con hernia diafragmática. Se enviaron al Laboratorio de Histopatología del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI para su procesamiento rutinario con inclusión en bloques de parafina. Se realizaron cortes apicales de 5 micras y tinción con hematoxilina/eosina para su análisis morfométrico. Los parámetros histológicos utilizados para la medición de la hipoplasia pulmonar fueron los siguientes: Se determinó hipoplasia leve cuando el promedio de espacios alveolares comprendidos entre bronquiolo y bronquiolo, bronquiolo y septo, y bronquiolo y pleura fue mayor de tres; hipoplasia moderada cuando el número de espacios en promedio fue de tres o dos, e hipoplasia intensa cuando el número de espacios fue menor de dos. Para la determinación histológica de la hipertensión se utilizó la clasificación de hipertensión arterial pulmonar de Heath-Edwards adaptada a nuestro modelo: grado I como leve, grado II moderado, y grado III severo. Al evaluar las Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar en hernia diafragmática congénita...

muestras, el patólogo estuvo cegado con respecto a cuál grupo correspondía cada especimen. Por ser un estudio experimental en fase preclínica, se incluyeron un total de 18 conejas y 32 productos con hernia diafragmática inducida quirúrgicamente, divididos en tres grupos de tratamiento prenatal. Este número es arbitrario. Se utilizó el análisis univariado con cálculo de frecuencias e intervalos de confianza de 95% (IC95%) y medidas de tendencia central y dispersión no paramétricas, dada la distribución no normal de las variables -determinada por su sesgo, obtenido por prueba de Curtosis y de KolmogorovSmirnov. Se emplearon, por tanto, la mediana y los límites intercuartílicos (Liq percentil 25-75). Para la comparación de variables cualitativas, se empleó la prueba exacta de Fisher. Para la comparación de las variables cuantitativas entre dos grupos independientes, la U de Mann-Whitney. Para la comparación de variables cuantitativas entre tres grupos, la prueba de Kruskal-Wallis. Un valor de p<0.05 se consideró significativo.

3,968-4,005), y en el grupo C, de 3,962 g (Liq 3,925-3,996) (p=0.40). La mediana para el peso al final del embarazo en el grupo A fue de 4,025 g (Liq 4,000-4,075); en el grupo B, de 4,050 g (Liq 4,037-4,081), y en el grupo C, de 4,100 g (Liq 4,093-4,150) (p=0.007). Al comparar los grupos A y B no se encontraron diferencias en el peso inicial (p=0.69), en el peso al momento de la cirugía (p=0.24), ni en el peso al final del embarazo (p=0.39). Al comparar los grupos A y C no se encontraron diferencias en el peso inicial (p=0.93) ni en el peso al momento de la cirugía (p=0.69); sin embargo, al comparar el peso al final del embarazo, la diferencia fue significativa (p=0.004). Al comparar los grupos B y C no se encontraron diferencias en el peso inicial (p= 0.39) ni en el peso al momento de la cirugía (p=0.48), pero sí en el peso al final del embarazo (p=0.15) (Cuadro 1). No hubo muertes durante el seguimiento y las intervenciones realizadas. Durante el embarazo no se presentaron complicaciones.

Cuadro 1. Peso de las conejas madres por grupo. Grupo

Grupo A

Grupo B

Grupo C

Peso inicial

3400 mg (3343 – 3475)

3420 mg (3368 – 3456)

3387 mg (3350–3436)

Peso a la cirugía

3937 mg (3925-3992)

3975 mg (3968 – 4005)

3962 mg (3925-3996)

Peso al final del embarazo

4025mg (4000-4075)

4050 mg (3925–3996)

4100mg (4073–4150)

Mediana (Límites intercuartílicos)

RESUL RESULTTADOS Evaluación del grupo total de conejas embarazadas Se incluyeron un total de dieciocho conejas adultas, todas ellas embarazadas. La mediana para la edad fue de seis meses (Liq 6-7). La mediana para el peso inicial fue de 3,407 g (Liq 3,350-3,450); para el peso al momento de la cirugía, de 3,975 g (Liq 3,925-3,991), y para el peso al final del embarazo, de 4,075 g (Liq 4,025-4,100). Evaluación de las conejas embarazadas por grupo Cada grupo estuvo integrado por seis conejas. La mediana del peso inicial en el grupo A fue de 3,400 g (Liq 3,3433,475); en el grupo B, de 3,420 g (Liq 3,368-3,456), y en el grupo C, de 3,387 g (Liq 3,350-3,436) (p=0.69). La mediana para el peso al momento de la cirugía en el grupo A fue de 3,937 g (Liq 3,925-3,992); en el grupo B, de 3,975 g (Liq Vol. 8, No. 3, 2001

Procedimientos quirúrgicos y conejos feto Maniobra. Las dieciocho conejas embarazadas se operaron al día 24 de la gestación. En dos productos por coneja embarazada se realizó una hernia diafragmática quirúrgica. Se incluyeron en el estudio un total de 36 fetos de 30 días de edad gestacional, obtenidos al momento de la histerotomía. De éstos, doce se asignaron aleatoriamente al grupo A, doce al grupo B y doce al grupo C. Peso corporal, peso pulmonar ipsilateral y peso pulmonar contralateral a la hernia diafragmática La mediana para el peso corporal total de los fetos del grupo A fue de 19 g (Liq 19-20 g), para el grupo B fue de 22.5 g (Liq 22-23 g), y para el grupo C de 28 g (Liq 27-29 g) (p<0.001). 131

Ulises Tabaré Martínez Carreño

Respecto al peso pulmonar ipsilateral de los productos con hernia diafragmática, la mediana para el grupo A fue de 332.5 mg (Liq 326-343 mg), para el grupo B de 362.5 (Liq 350-373 mg), y para el grupo C de 432 mg (Liq 422-440 mg) (p<0.001). La mediana para el peso pulmonar contralateral a la hernia diafragmática de los fetos en el grupo A fue de 350 mg (Liq 345-360 mg), en el grupo B fue de 375 mg (Liq 365-388 mg), y en el grupo C fue de 452.5 mg (Liq 450-460 mg) (p<0.001) (Cuadro 2).

B y 9/12 del grupo C. Fue grado II en 8/12 del grupo A, 5/12 del grupo B y en 3/12 del grupo C, (p<0.11). En ninguno de los pulmones ipsilaterales a la hernia se encontró hipertensión grado III. En el pulmón contralateral a la hernia diafragmática, se reportó hipertensión pulmonar grado I en 10/12 productos del grupo A y en todos los del grupo B y C. En 2/12 productos del grupo A se reportó hipertensión grado II (p<0.09) (Cuadro 4).

Cuadro 2. Peso corporal y pulmonar por grupos. Grupo

Grupo A

Grupo B

Grupo C

19 mg (19-20 mg)

22.5 mg (22-23 mg)

28 mg (27-29 mg)

332.5 mg (326-343 mg)

362.5 mg (350-373 mg)

432 mg (422-440 mg)

Peso pulmón contralateral 350 mg a la HDC (345-360 mg)

375 mg (365-388 mg)

452 mg (450-460 mg)

Peso Peso Corporal Peso pulmón ipsilateral a la HDC

Mediana (Límites intercuartílicos)

Hipoplasia e hipertensión pulmonar Se encontró hipoplasia leve del pulmón ipsilateral a la hernia diafragmática en 7/12 productos del grupo A, en 10/ 12 del grupo B y en los doce del grupo C. Se reportó hipoplasia moderada en 5/12 productos del grupo A, en 2/12 del grupo B y en ninguno del grupo C.

DISCUSIÓN La hernia diafragmática congénita es una patología con una alta morbilidad y mortalidad, resultado de la asociación de la hipoplasia pulmonar y la hipertensión pulmonar persistente1,7-10. A pesar de contar con diversos recursos médicos y quirúrgicos, no se ha encontrado un tratamiento eficaz para reducir estos dos fenómenos34-40.

Cuadro 3. Grado de hipoplasia pulmonar por grupo. Grupo A LEVE

Grupo B

MODERADO GRAVE

LEVE

MODERADO

GRAVE

LEVE

MODERADO

GRAVE

Hipoplasia pulmón ipsilateral a la HDC

Hipoplasia pulmón contralaterala la HDC

Ninguno de los pulmones del grupo C presentó hipoplasia moderada o intensa (p<0.03). Se encontró hipoplasia leve del pulmón contralateral a la hernia en los 32 productos de los 3 grupos (Cuadro 3). Según los hallazgos anatomopatológicos, la hipertensión pulmonar en el pulmón ipsilateral a la hernia diafragmática en el grupo A fue grado I en 4/12 productos, 7/12 del grupo 132

Grupo C

En el presente trabajo utilizamos un modelo en fetos de conejos de raza Nueva Zelanda con hernia diafragmática inducida quirúrgicamente, previamente estandarizado y probado por Fauza con respecto a la hipoplasia pulmonar, y utilizado por Tannuri para evaluar los efectos de dexametasona y surfactante utilizados intraamnióticamente, comparados con la ligadura traqueal, obteniendo resultados significativamente similares sobre la hipoplasia pulmonar11,19. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar en hernia diafragmática congénita...

Este es un modelo animal con muchas ventajas sobre otros modelos animales, que incluye: 1) corto periodo gestacional, lo cual permite una planeación flexible del experimento, 2) gran número de fetos por madre, lo cual reduce el costo del modelo animal y requiere de menor espacio en el laboratorio, y 3)disponibilidad todo el año. La única desventaja de este modelo es el tamaño pequeño del feto, por lo que requiere de procedimientos quirúrgicos más meticulosos.

Al utilizar la combinación de furosemida/dexametasona, nosotros consideramos que el peso de la madre al final del embarazo y el peso del producto están incrementados porque el modelo no utiliza nitrofén, el cual provoca disminución del peso corporal total en los productos. El incremento del peso pulmonar ipsilateral y contralateral sustenta la teoría de la presencia de un factor de maduración pulmonar renotropo excretado por vía renal y favorecido por el diurético29,30, aso-

Cuadro 4. Grado de hipertensión arterial pulmonar por grupo. Grupo A Grupo B

Grupo C

III

Hipertensión pulmón Ipsilateral a la HDC

Hipertensión pulmón contralateral a la HDC

En nuestro estudio, al comparar el peso de las conejas madre, por grupo, al inicio del experimento y al momento de la cirugía, no se encontraron diferencias significativas, pero cuando se compararon al final del embarazo, se evidenció que el peso en el grupo C fue superior al presentado por las conejas de los grupos A y B (p=0.004). Con respecto al peso corporal de los productos con hernia diafragmática, los del grupo C son significativamente mayores (p=0.001), y el peso pulmonar ipsilateral y contralateral a la hernia diafragmática fue significativamente mayor para este mismo grupo (p=0.001). Ha sido descrito en algunos estudios que el uso de dexametasona disminuye el peso corporal y pulmonar, especialmente cuando se utiliza nitrofén, el cual reduce el peso corporal y pulmonar por sí solo. En otros estudios no se analiza el peso materno, y en el estudio de Tannuri se observa un incremento ponderal y pulmonar del producto al compararlo con los controles; sin embargo, este incremento no fue significativo, y no reporta los pesos al final de la gestación de las madres19. En humanos, la terapia con esteroides no afecta el peso del producto al final de la gestación41. Por su parte, Guzmán-Navarro, en un estudio con ratas con hernia diafragmática inducida por nitrofén y terapia prenatal con furosemida intramuscular, observó un incremento en el peso de las madres, pero no fue analizado (grupo de tratamiento: 337.6 g vs control: 310 g). Con respecto al peso pulmonar ipsilateral, reporta que su incremento es significativamente mayor en el grupo de tratamiento (p=0.006) 33. Vol. 8, No. 3, 2001

ciado a la maduración y desarrollo pulmonar estimulado por el glucocorticoide. Podemos aseverar, por tanto, que el peso de la madre pudo verse incrementado por un mayor peso del producto y mayor cantidad de líquido amniótico. Debemos considerar también que el incremento por sí solo del peso corporal y pulmonar de los productos, no indica que sea directamente proporcional al grado de madurez y desarrollo. Tannuri, en su estudio, describe que el peso y el volumen pulmonar ipsilateral y contralateral incrementó significativamente en los productos con ligadura traqueal, al ser comparados con productos que recibieron dexametasona o surfactante por vía intraamniótica19. Respecto a la hipoplasia del pulmón ipsilateral a la hernia diafragmática, los pulmones del grupo C presentaron menor grado de ésta (p=0.03). En los estudios de Tannuri con dexametasona prenatal intraamniótica y de GuzmánNavarro con furosemida prenatal intramuscular, la hipoplasia pulmonar es prevenida significativamente al ser comparada con los controles19,33. Los efectos benéficos a nivel pulmonar inducidos por el tratamiento prenatal por vía intraamniótica de dexametasona en fetos pretérmino, se explican porque acelera la maduración pulmonar. Esta conclusión ha sido reportada por diversos investigadores en modelos animales y ha demostrado que la terapia glucocorticoide puede corregir la inmadurez pulmonar en fetos según los criterios fisiológicos, bioquímicos e histológicos encontrados en los reportes12,16. 133

Ulises Tabaré Martínez Carreño

Por su parte, el furosemida en fetos humanos incrementa la producción de orina de un 80% hasta 150%, por lo que se ha comprobado que atraviesa la barrera placentaria. En modelos experimentales, la aplicación intravenosa incrementó la osmolaridad urinaria significativamente; en fetos humanos productos de embarazos con malformaciones congénitas, se logró aumento en la producción de orina. El furosemida es un potente diurético que condiciona una absorción de bicarbonato, además de una excreción urinaria de agua, sodio, potasio, cloro y calcio. El efecto sobre el calcio sérico es disminuir sus niveles, lo que condiciona el bloqueo de los canales de calcio y, como consecuencia, la inhibición de la respuesta vasomotora propia del pulmón, ante la presencia del sustrato anatómico de la hipertensión pulmonar 22,25. Existe un descenso de los cloruros séricos y esto produce una alcalosis metabólica leve, la cual induce una disminución en los movimientos respiratorios26,27. Esta disminución mantiene la dilatación del líquido pulmonar y, por consecuencia, ayuda a la maduración y crecimiento del mismo pulmón28. En el modelo de rata con hernia diafragmática inducida por nitrofén, incrementa el peso pulmonar, disminuye el riesgo de hipoplasia y produce un aumento en la producción de líquido pulmonar, lo cual beneficia el crecimiento y maduración pulmonar. Los efectos benéficos de la combinación de furosemida / dexametasona se explican por el siguiente fundamento: Torday, en su estudio, sugiere que la combinación de los efectos de dilatación del líquido pulmonar alveolar y la acción de la dexametasona incrementa la tasa de maduración pulmonar, por un aumento de la producción de surfactante a través de sus efectos sobre la producción de prostaglandina E2. La administración de furosemida favorece la dilatación del líquido pulmonar y la producción de prostaglandina E2, con efectos a nivel pulmonar, como broncodilatación y vasodilatación, en forma significativa in vitro42,32. Al comparar los grupos en cuanto a la hipertensión del pulmón ipsilatreral y contralateral a la hernia diafragmática no se encontraron diferencias significativas (p=0.11). Los resultados con respecto a la hipertensión arterial pulmonar no arrojan resultados satisfactorios; sin embargo, son necesarios estudios más detallados que incluyan una evaluación histológica, bioquímica y fisiológica con un seguimiento postnatal. Okoye, en su estudio de ratas con hernia diafragmática inducida por nitrofén y la utilización de dexametasona prenatal a dosis de 0.25 mg/kg los días 18 y 19 por vía intraperitoneal a la madre, reduce la cantidad de músculo 134

liso en la túnica media de las arterias preacinares y reduce el número de vasos muscularizados intraacinares. El autor no comenta si existieron cambios en el peso materno al final de la gestación, ni en el peso corporal y pulmonar del producto. La preparación que se da a los pulmones de los productos con hernia diafragmática es la siguiente: se instala un catéter por la arteria pulmonar por vía ventricular derecha; se perfunde solución de bario a una presión constante de 40 cm de H2O por tres minutos; previamente, se liga la aorta descendente. Se liga la pulmonar para mantener la presión dentro del árbol vascular. Se distienden los pulmones por vía traqueal con formol al 10% a una presión constante de 20 cm de H 2O por 48 hrs18. Por lo anterior, surge la inquietud de realizar un estudio controlado en el cual exista un grupo con tratamiento combinado de furosemida/dexametasona y se reproduzca el trabajo de Okoye, para evaluar los cambios histopatológicos en la muscularización vascular pulmonar, determinando sus efectos sobre la hipertensión arterial pulmonar18. En el presente estudio no identificamos malformaciones asociadas a la administración de furosemida, dexametasona o una combinación de ambas, en los productos conejos con hernia diafragmática inducida quirúrgicamente. REFERENCIAS 1. Harrison MR, Adzick NS, Flake AW. Congenital diaphragmatic hernia: An unsolved problem. Sem Pediatr Surg 1993; 2:109-12. 2. Kitagawa M, Hislop A, Boyden EA, Reid L. Lung hypoplasia in diaphragmatic hernia. A quantitative study of airway, artery, and alveolar development. Br J Surg 1971; 58: 342-6. 3. Geggel RL, Murphy JD, Langleben D, Crone RK, Vacanti JP, Reid LM. Congenital diaphragmatic hernia: Arterial structural changes and persistent pulmonary hypertension after surgical repair. J Pediatr 1985; 107: 457-64. 4. Suen HC, Catlin EA, Ryan DP, Wain JC, Donahoe PK. Biochemical immaturity of lungs in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1993; 28:471-7. 5. Adzick NS, Harrison MR, Glick PL, Nayama DK, Manning FA, deLorimier AA. Diaphragmatic hernia in the fetus: Prenatal diagnosis and outcome in 94 cases. J Pediatr Surg 1985; 20:35761. 6. Adzick NS, Vacanti JP, Lillehei CW, O’Rouke PP, Crone RK, Wilson JM. Fetal diaphragmatic hernia: Ultrasound diagnosis and clinical outcome in 38 cases. J Pediatr Surg 1989; 24:654-8. 7. Pringle KC, Turner JW, Schofield JC, Soper RT. Creation and repair of diapfragmatic hernia in fetal lamb: Lung development and morphology. J Pediatr Surg 1984; 19: 131-40. 8. Levin DL. Morphologic analysis of the pulmonary vascular bed in congenital left-sided diaphragmatic hernia. J Pediatr 1978; 92 : 805-9. 9. Naeye RL, Shocat SJ, Whitman V, Maisels MJ. Unsuspected pulmonary vascular abnormalities associated with diaphragmatic hernia. Pediatrics 1976; 58 : 902-6. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar en hernia diafragmática congénita... 10. Beals DA, Schloo BL, Vacanti JP, Reid L.M, Wilson JM. Pulmonary growth and remodeling in infants with high-risk congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1992; 27: 997-1002. 11. Fauza DO, Tannuri U, Ayoub AAR, Capelozzi VL, Saldiva PHN, Maksoud G. Surgically produced congenital diaphragmatic hernia in fetal rabbits. J Pediatr Surg 1994; 29: 882-6. 12. Shnitzer JJ, Hedrick HL, Pacheco BA. Prenatal glucocorticoid therapy reserves immaturity in congenital diaphragmatic hernia in fetal sheep. Ann Surg 1996; 224: 430-9. 13. Liggins GC, Schellenberg JC, Manzai M. Synergism of cortisol and thyrotropin-releasing hormone on lung maturation in fetal sheep. J Appl Physiol 1988; 65: 1880-4. 14. Losty PD, Suen HC, Manganaro TF, Donahoe PK, Schnitzer JJ. Prenatal hormonal therapy improves pulmonary compliance in the nitrofen induced CDH rat model. J Pediatr Surg. 1995; 30: 420-6. 15. Suen HC, Losty PD, Donahoe PK, Schnitzer JJ. Combined antenatal thyrotropin-relasing hormone and low dose glucocorticoid therapy improves the pulmonary biochimical immaturity in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1994; 29: 35963. 16. Suen HC, Bloch KD, Donahoe PK. Antenatal glucocorticoid corrects pulmonary immaturity in experimentally induced congenital diaphragmatic hernia in rats. Pediatr Res 1996; 65: 42-52. 17. Hedrick HL, Kaban JM, Pacheco BA, Losty PD, Doody DP, Ryan DP, et al. Prenatal glucocorticoids improve pulmonary morphometrics in fetal sheep with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. 1997; 32: 217-22. 18. Okoye BO, Losty PD, Lloyd DA, Gosney JR. Effect of prenatal glucocorticoids on pulmonary vascular muscularisation in nitrofen-induced congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1998; 33: 76-80. 19. Tannuri U, Maksoud JG, Santos MM, Tannuri ACA, Rodrigues CJ, Rodrigues AJ. The effects of prenatal intraamniotic surfactant or dexamethasone administration on lung development are compatible to changes induced by tracheal ligation in an animal model of congenital hernia. J Pediatr Surg 1998; 33: 1198-205. 20. Harrison MR, Villa RL. Trans-amniotic fetal feeding I. Development of an animal model: Continuous amniotic infusion in rabbits. J Pediatr Surg 1982; 17: 376-80. 21. Flake AW, Villa-Troyer RL, Adzick. Trans-amniotic fetal feeding III. The effect of nutrient infusion in rabbits. J Pediatr Surg 1986; 21: 481-4. 22. Guo W, Swaniker F, Fonkalsrud EW. Effect of intraamniotic dexamethasone administration on intestinal absorption in a rabbit gastroschisis model. J Pediatr Surg 1995; 30: 983-7. 23. Chamberlain PF, Cumming M, Bielh D, Manning FA. Ovine fetal urine production following maternal intravenous furosemide administration. Am J Obst Gynecol 1985; 151: 815-9. 24. Kurjak A, Kirkinen P, Latin V, Ivankovic D. Ultrasonic assessment of fetal kidney funtion in normal and complicated pregnancies. Am J Obst Gynecol 1981; 141: 266-70. 25. Weesner KM, Dillar BC. Furosemide therapy in infants with chronic lung disease. J Pediatr 1986; 486: 108. 26. Dawes GS, Fox HE, Leduc BM. Respiratory movements and rapid eye movement in the fetal lamb. J Physiol 1990; 220: 119-43. Vol. 8, No. 3, 2001

27. Haroing R, Sigger JN, Wickham PJD. The regulation of pulmonary fluid in fetal sheep. Resp Physiol 1984; 57: 47-57. 28. Dickson KA, Harding R. Fetal breathing pressures in the trachea and amniotic sac during oligohydramnios in sheep. J Appl Physiol 1991; 70: 293-9. 29. Glick PL, Siebert JR, Benjamin DR. Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia I. Renal enlargement suggests feedback modulation by pulmonary derived renotropins-A. Unifying hypothesis to explain pulmonary hypoplasia, polihydramnios, and renal enlargement in the fetus / newborn with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1990; 25: 492-5. 30. Hosoda Y, Rossman JE, Glick PL. Pathophysiology of congenital diaphragmatic hernia IV: Renal hyperplasia is associated with pulmonary hypoplasia. J Pediatr Surg 1993: 28: 464-70. 31. Tovar JA, Alfonso LF, Aldazabal P, Lopez de Torre B, Uriarte S, Vilanova J. The kidney in the fetal rat model of congenital diaphragmatic hernia induced by nitrofen. J Pediatr Surg 1992; 27: 1356-60. 32. Almirall JJ, Dolman CS, Eidelman DH. Furosemide-induced bronchodilataction in the rat bronchus: Evidence of role for prostaglandins. Lung 1997; 177: 155-63. 33. Guzmán-Navarro G. Efectividad del furosemida en la prevención de la hipoplasia e hipertensión pulmonar arterial en un modelo experimental de HDC en ratas. Tesis para obtener el título de especialidad en Cirugía Pediátrica. Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI 1999. 34. Van Meurs KP, Neuman KD, Anderson KD. Effect of extracorporeal membrane oxygenation on survival of infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr 1990; 117: 954-346. 35. Karamanoukian HL, Glick PL, Zayek M. Inhaled nitric oxide in congenital hypoplasia of lungs due to diaphragmatic hernia or oligohydramnios. Pediatrics 1994; 94:715-8. 36. Lotze A, Knight GR, Anderson KD. Surfactant (Beractant) therapy for infants with congenital diaphragmatic hernia on ECMO. Evidence of persistent surfactant deficiency. J Pediatr Surg 1994; 29: 407-12. 37. Major D, Cadenas M, Cloutier R. Combined gas ventilation and perfluorochemical tracheal instillation as an alternative treatment for letal congenital diaphragmatic hernia in lambs. J Pediatr Surg 1995; 30: 1178-82. 38. Van Meurs KP, Rhine WD, Benitz WE. Lobar lung transplatation as a treatment for congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994; 29: 1557-60. 39. DiFiore JW, Fauza DO, Slavin R. Experimental fetal tracheal ligation reverse the structural and physiological effects of pulmonary hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994; 29: 248-57. 40. Hedrick MH, Estes JM, Sullivan KM. Plug the lung until it grows (PLUG): A new method to treat congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1994; 29: 612-7. 41. Collaborative Group on Antenatal Steroid Therapy. Effects of antenatal dexamethasone administration in the infants: long term follow-up. J Pediatr 1984; 104: 259-67. 42. Torday JS, Sun H, Qin J. Prostaglandin E2 integrates the effects of fluid distension and glucocorticoid on lung maturation. Am J Physiol 1998; 274 (1 Pt 1): L 106-11. 135

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Artículo

Traumatismo de uretra asociado a fracturas de pelvis en niños Cecilia Dinorah Osorio-Agüero1, Carlos Baeza-Herrera1, Salomón T. Domínguez-Pérez 1, Heladio Nájera-Garduño 1, Imelda Márquez 2, Raúl Gardida-Chavarría 1 1

Hospital Pediátrico Quirúrgico Moctezuma. Secretaría de Salud del Distrito Federal, Oriente 158 No. 189, Col. Moctezuma, 2ª Sección, Delegación Venustiano Carranza, México, D.F., México. 2 Hospital Pediátrico Iztacalco, Coyuya s/n, Col. La Cruz, Delegación Iztacalco, México, D.F., México.

Solicitud de sobretiros: Dra. Cecilia Dinorah Osorio-Agüero. Hospital Pediátrico Moctezuma, Oriente 158 No. 189, Col. Moctezuma, 2ª Sección, Delegación Venustiano Carranza, México, D.F.

Traumatismo de uretra asociado a fracturas de pelvis en niños

Urethral traumatism associated to pelvic fractures in children

R ESUMEN. Introducción: El trauma pélvico afecta aproximadamente de 0.7% a 25% a vejiga y uretra, resultando grave en niños. La etiología predominante es el atropellamiento, y es más frecuente en el sexo masculino. Cuatro son los mecanismos involucrados en la producción del daño uretral por trauma pélvico, tres caracterizados por tracción en el momento de la agresión y el cuarto por lesión ósea directa. Material y métodos: Se estudiaron 26 pacientes que ingresaron a nuestro hospital entre enero de 1996 y junio de 1999 con fractura pélvica, incluyendo su sintomatología, tratamiento y seguimiento urológico. Resultados: De los 26 pacientes con fractura pélvica, ocho presentaron fractura uretral (siete bulbares), todos meritorios de cistostomía. Posteriormente, a dos se les realizó uretrotomía interna, a uno uretroplastía perineal, tres continúan con derivación urinaria, y dos no continuaron su tratamiento en la unidad. Conclusiones: En todo traumatismo pélvico, es necesario descartar fractura uretral por su asociación (30%), ya que el tratamiento inicial y el momento oportuno determinan las complicaciones a largo plazo.

ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: Pelvic trauma affects bladder and urethra approximately in 0.7% to 25% of the cases, being more serious in children. The predominant etiology is running over, and is more frequent in males. There are four different ways to produce urethral damage due to pelvic trauma, three characterized by traction in the moment of the aggression and one by direct bone lesion. Materials and methods: Twenty six patients admitted to the hospital from January 1996 to June 1999 with pelvic fracture were studied, analyzing symptoms, treatment, and urinary evolution. Results: Of the twenty six patients with pelvic fracture, eight presented urethral fracture, (seven bulbar), all of which required cistostomy. From these eight, two also underwent urethrotomy and one perineal urethroplasty, three still remain with urinary derivation, and two abandoned treatment. Conclusions: In pelvic traumatism, it is necessary to look for urethral fractures by association (30%), since initial treatment and the right time determine long-term complications. Index wor ds: Urethral fracture; Pelvic trauma; Urethroplasty. words:

Palabras clave: Fractura uretral; Traumatismo pélvico; Uretroplastía.

INTRODUCCIÓN Dentro del sistema de salud del Departamento del Distrito Federal, el Hospital Quirúrgico Moctezuma es uno de los principales receptores de pacientes pediátricos con antecedente de eventos traumáticos enviados para cirugía. 136

El trauma es un problema de gran trascendencia y repercusión de índole médico y socioeconómico. En estudios previos se reporta una incidencia de hasta 3% de presentación de fracturas pélvicas1, las cuales implican un traumatismo grave cerrado, con una mortalidad de entre 5 y 20%. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traumatismo de uretra asociado a fracturas de pelvis en niños

Debido a la relación anatómica entre vejiga y uretra con la pelvis ósea, las lesiones de éstos órganos muestran una incidencia de entre 0.7 y 25% 1. En los niños se experimenta lesión más grave a causa de los traumatismos cerrados, posiblemente debido a la localización intraabdominal de los riñones, vejiga y falta de órganos circundantes protectores 2,3. Batislam menciona que las lesiones urológicas acompañantes de fracturas de pelvis son más frecuentes a nivel del tracto urinario alto, en relación con el bajo, que pueden llegar hasta un 87%4, mientras que Riger menciona que la afección es superior5. Las lesiones más frecuentes son estallamiento renal completo, estallamiento de la unión úteropélvica, lesiones del pedículo renal, fractura de uretra y perforación vesical 2,3. La etiología de las lesiones predominantes son los accidentes automovilísticos (atropellamiento) hasta en un 61%6 (los adultos pueden presentar lesiones siendo pasajeros) 1,2. Las causas menos frecuentes son caídas, aplastamiento, proyectil de arma de fuego o instrumento punzocortante4. Las lesiones uretrales traumáticas concomitantes a fracturas pélvicas en varones varía entre 1.4% y 11%. Las lesiones uretrales son menos frecuentes en el sexo femenino, posiblemente debido a la relativa movilidad que tiene por su falta de inserción al pubis, y generalmente las encontramos formando parte de un trauma severo en el que se combina daño vaginal y uretral7,8. De hecho, Okur menciona que de no existir lo anterior, la ruptura uretral femenina es rara9,10. Existen cuatro mecanismos causantes de la lesión uretral en los traumatismos pélvicos. Tres de ellos se caracterizan por la fuerza de tracción generada en el momento de la alteración pélvica, mientras que el cuarto consiste en agresión directa de una espícula ósea desplazada, lo cual no es muy frecuente 1. Koraitim refiere que la afección ósea bilateral es 24 veces mayor que el resto de las fracturas pélvicas11,12. El mecanismo de la lesión orienta hacia la posibilidad de la lesión uretral4. Las lesiones uretrales se dividen, según el sitio de la pelvis, en supraperineales e infraperineales; según el segmento de la uretra lesionado, en lesiones de uretra prostática, uretra membranosa y uretra esponjosa (ocurrencia clásica)11; y, por su magnitud, en completas, incompletas, y con pérdida de sustancia4. La fractura de uretra llega a cobrar relevancia por sí misma, más que la de pelvis 5. Los signos específicos de la lesión uretral incluyen hematuria, sangre en el meato urinario, distensión de vejiga o anuria (principalmente en fractura de pelvis, fractura de apófisis lumbares, o fractura del arco de pubis) 13. El dato de contusión directa sobre el perineo con uretrorragia o retención aguda de orina obliga a pensar en la posibilidad de Vol. 8, No. 3, 2001

lesión de uretra membranosa; lo mismo ocurre con el sitio y características de la lesión de pene y perineo4. Aparte de la sintomatología urológica y antecedentes de trauma que orientan a afección de uretra, es indispensable la realización de estudios de gabinete, como placa simple de abdomen, uretrografía retrógrada y, si es posible, urografía excretora 1,14,15. Si bien es determinante establecer un adecuado diagnóstico, es primordial realizar los estudios con precaución, ante la posibilidad de una ruptura de uretra en forma iatrogénica. Una vez establecido el diagnóstico, el tratamiento se enfocará a la alteración mostrada, siendo necesaria la cistostomía en la mayoría de los casos, aunque existen variaciones de acuerdo a las lesiones acompañantes, como puede ser reparación de pared abdominal, reconstrucción de masa prostática y reconstrucción uretral, principalmente1,16. Cuando la estenosis de la uretra es de tres o más cm, o se acompaña de complicaciones locales que afectan el área, la vía de abordaje puede ser transpúbico o perineal, siendo imprescindible crear una tensión libre espatulando la anastomosis para restaurar la continuidad uretral7,17,18. Dentro de las principales complicaciones, no necesariamente asociadas a mortalidad, se encuentra la inestabilidad hemodinámica severa causada por una abundante pérdida sanguínea secundaria al trauma severo con fractura de pelvis y lesiones de vísceras sólidas, correspondiendo hasta a un 5% en niños según estudios de Ismail19. Otra complicación a largo plazo es la disfunción eréctil, la cual se debe hasta en un 15% a ruptura de los nervios cavernosos laterales a la uretra prostomembranosa20, aunque Koraitim reporta sólo un 2.5%20,21 de esta complicación y la considera secundaria a la uretroplastía. El tratamiento de la fractura de pelvis puede no ser urgente, siendo prioritarios la estabilización del paciente y el manejo de las demás estructuras dañadas. El manejo de la pelvis puede ser conservador (reposo, etc.), quirúrgico (fijación interna o externa) o bien mixto4. JUSTIFICACIÓN Por ser el trauma un problema de trascendencia médica y socioeconómica, es necesaria la correcta valoración y atención de los pacientes con antecedente de fractura de pelvis, ya que el diagnóstico y tratamiento oportuno del traumatismo de uretra son determinantes para un futuro con una mejor calidad de vida en nuestra población infantil. Las complicaciones a largo plazo, además del control médico prolongado y la serie de disfunciones psicológicas que pueden llegar a presentarse en el paciente, guardan relación con el tratamiento inicial. 137

Cecilia Dinorah Osorio Agüero

MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL Mediante un estudio retrospectivo, longitudinal y observacional, se revisaron los expedientes clínicos de niños que ingresaron al servicio de cirugía pediátrica de nuestro hospital con diagnóstico de fracturas pélvicas, en el periodo comprendido de enero de 1996 a junio de 1999. Las edades fluctuaron de uno a 15 años, de ambos sexos, con antecedentes de estar completamente sanos previo al traumatismo pélvico, sin malformaciones pélvicas ni del tracto urinario y sin haber recibido tratamiento previo en otra unidad hospitalaria. A su ingreso al servicio y de acuerdo al estado clínico de cada paciente, se realizó toma de placa de radiografía simple de abdomen, uretrografía retrógrada, urografía excretora, colocación de sonda de Folley y, si el cuado clínico lo ameritaba, era intervenido quirúrgicamente. Posteriormente, los pacientes que tuvieron lesión uretral se enviaron al servicio de urología, donde se continuó su seguimiento. RESUL RESULTTADOS Se estudiaron 26 pacientes con fracturas pélvicas. El rango de edad fue de uno a 16 años, mostrando una mayor incidencia entre los seis y diez años. Se presentaron 18 casos del sexo masculino y ocho del sexo femenino. El mecanismo productor del trauma en 22 de los casos fue atropellamiento, caída en dos y contusiones en dos. La asociación de fractura pélvica con lesión uretral se presentó en ocho de los casos, siete del sexo masculino y uno femenino que se acompañó de lesión grave a nivel óseo, vulvar y genital. En 17 casos no se presentó esta asociación. Cinco pacientes presentaron sangrado por meato urinario y hematuria. En todos los casos fue posible realizar uretrografía retrógrada. El tipo de fractura fue isquiopúbica bilateral en cuatro casos, dos casos presentaron fractura isquiopúbica-ileopúbica, un caso isquiopúbica izquierda y otro isquiopúbica derecha. Ocho casos presentaron fractura uretral a nivel bulbar, a los cuales se les practicó cistostomía. El tiempo de hospitalización fue de siete a diez días aproximadamente. Un paciente falleció como consecuencia de politraumatismo (traumatismo craneoencefálico severo, traumatismo abdominal y torácico). El tratamiento ortopédico fue reposo absoluto. Al egresar del servicio de cirugía de nuestro hospital, ocho pacientes con lesión uretral se canalizaron al servicio de urología, en donde se practicó uretrotomía interna en dos casos y plastía transperineal en un caso. Tres pacientes aún se encuentran con derivación urinaria y control urológico regular y dos casos no continuaron su tratamiento en la unidad. 138

DISCUSIÓN El trauma es un problema importante de índole médico y socioeconómico. En estudios previos se reporta que existe una incidencia de hasta un 3% de fracturas pélvicas 1. El mecanismo causal más frecuente en niños corresponde a accidentes automovilísticos (atropellamiento) hasta en un 61%9, lo cual es similar a lo encontrado en nuestro estudio, de un 84.8% (22 casos), en contraste con los adultos, en donde se producen al ser pasajeros, por caídas, o bien por accidentes de trabajo1,2. Batislam refiere que las lesiones urológicas acompañantes de fracturas de pelvis son más frecuentes a nivel del tracto urinario alto, en relación con el bajo, el cual puede ser hasta de un 87% 10. Riger menciona que la afección es mayor5. En nuestra experiencia, la afección de fractura de pelvis con fractura de uretra fue de hasta un 30% (8 casos), lo cual es mayor a lo reportado por Spirnak (de 0.7% a 25%)1. En cuanto al sexo, no existen variaciones significativas con lo reportado en la literatura, pues predomina en el sexo masculino con un 87.5% (siete casos) y sólo un caso femenino, el cual se asoció a trauma vulvar y genital. Esto último se explica por las variaciones anatómicas de la uretra femenina, la cual es más móvil que la masculina, pudiendo asociarse a un gran trauma uretral, en ocasiones combinado con daño vaginal11. Okur menciona que de no ocurrir lo anterior, la presencia de fractura pélvica y ruptura uretral femenina es rara12,13. En nuestro trabajo, el rango de edad predominante fue de seis a diez años, lo que explicaría las variantes anatómicas en comparación con las del adulto 2. En nuestra experiencia, el tipo de fracturas que predominó fue la isquiopúbica bilateral con cuatro casos (50%), lo cual no muestra variaciones significativas con lo reportado por Koraitim, quien corrobora que la afección ósea bilateral es 24 veces mayor que el resto de las fracturas de pelvis; esto predispone a una ruptura uretral, de ocurrencia clásica en la unión bulbomembranosa14, siendo el tipo de lesión que predominó en nuestro estudio. Aparte de la sintomatología urológica y antecedentes de trauma que orientan a la afección de uretra, es indispensable la realización de estudios de gabinete, como una placa simple de abdomen, uretrografía retrógrada y, en caso de ser posible, urografía excretora 1,15. Si bien es importante establecer un adecuado diagnóstico, es conveniente realizar los estudios con precaución, ante la posibilidad de una ruptura de uretra en forma iatrogénica. Sugerimos que la correcta y oportuna valoración y atención de los pacientes con trauma son determinantes para que nuestra población infantil tenga una mejor calidad de vida: Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traumatismo de uretra asociado a fracturas de pelvis en niños

los pacientes que mostraron lesión uretral, durante el seguimiento por parte del servicio de urología aún se encuentran con controles de cistoscopía y uretrotomía, y en un número menor de pacientes se ha podido realizar plastía de uretra con éxito absoluto. Esta evolución está correlacionada con un tratamiento adecuado y oportuno. Esto ha sido igualmente señalado por Skinner2. CONCLUSIONES Ante la presencia de un traumatismo pélvico se debe descartar fractura ósea y mantener vigilancia estrecha de sintomatología urológica (anuria y hematuria, principalmente) realizando los estudios de gabinete que se encuentren a nuestro alcance (ultrasonido pélvico, urografía excretora, uretrocistografía o uretrografía retrógrada) debido a la frecuencia de trauma pélvico acompañado de lesión uretral (30%). Además, se debe tener especial cuidado en la valoración de colocación de sonda de Folley, ya que en ocasiones esta maniobra puede ser iatrogénica. Aunque la asociación de fractura de pelvis y fractura uretral rara vez es causa de mortalidad, un buen diagnóstico y tratamiento a su ingreso al servicio de urgencias influyen de manera determinante en las complicaciones a largo plazo, como disfunción eréctil o la afección psicológica que puede llegar a presentarse en los infantes al mantenerlos por largo tiempo con sondas urinarias. Debe tenerse presente que no siempre se pueden corregir las lesiones de primera intención, requiriendo en ocasiones de tratamientos prolongados que, además de posibles secuelas funcionales importantes, agravan la situación socioeconómica de la familia. REFERENCIAS 1. Spirnak JP. Fractura de pelvis y lesión traumática de las vías urinarias inferiores. Clínicas Quirúrgicas de Norteamérica l988; Vol 5: ll45-57. 2. Skinner EC. Tratamiento de traumatismos urológicos complejos. Clínicas Quirúrgicas de Norteamérica l996; Vol 4: 87l-88. 3. Mark S. Impotence following pelvic fracture urethral injury. Incidence, etiology, and management. Britanichs Journal of Urology l995; Vol l January: 62-4. 4. Batislam E. Role of the classification in predicting urethral injuries in pediatric pelvic fractures. Journal of Trauma 1997; Vol 42. (2). Feb: 285-7. 5. Rieger H. Fractures of the pelvis in children. Clinics Ortophedics l997; March. Vol 336: 226-39. 6. Musemeche C. Selective management of pediatric pelvic fractures. A conservative approach. Journal of Pediatric Surgery 1987; Vol 22 (6) January: 538-40. 7. Ahmed SN. Urethral injury in girls with fractured pelvis following blunt abdominal trauma. Britanichs Journal of Urology l996; Vol 78 (3) September: 450-3.

Vol. 8, No. 3, 2001

8. Kalicinski Z. A transpubic approach for reconstructive surgery of genitourinary injuries and congenital malformations. Journal Pediatrics Surgery 1997; Vol 32: 1344-7. 9. Okur H. Genitourinary tract injuries in girls. Britanichs Journal of Urology 1996; Vol. 78 (3) September: 446-9. 10. Carter T. Incidence of urethral disruption in females with traumatic pelvic fractures. American Journal Emergency Medical l993; Vol ll (3) May: 2l8-20. 11. Koraitim M. Risk factors and mechanism of urethral injury in pelvic fractures. Britanichs Journal Urology 1996; Vol 6 June 77: 876-80. 12. Rouse T. Trends in pediatric trauma management pediatric surgery. Clinics of North America 1992; Vol 72:1347-60 13. Guerriero W. Traumatismos renales y uréteres, vejiga y uretra. Clínicas Quirúrgicas de Norteamérica 1982; Vol 6: 1037-6l. 14. Hampel N. Posterior urethral disruption associated with pelvic fracture: the place for delayed repair. Seminary Urology 1995; Vol l3 (1) February: 34-7. 15. Abou W. Indicators of genitourinary tract injury of anormaly in cases of pediatric blunt trauma. Jorunal of Pediatric Surgery 1996; Vol 31: 86-0. 16. Brenneman FD. Journal Trauma 1995; Vol 39 (3) September: 539-44. 17. Podesta M. Use of the perineal and perineal abdominal (transpubic) approach for delayed management of pelvic fracture urethral obliterative structures in children, long term outcome. The Journal of Urology 1998; Vol l60 July: l60-4. 18. Cervantes Pérez A. Trauma. Atención médico-quirúrgica. Academia Mexicana de Cirugía. Mc Graw Hill. Interamericana l997; 56-7. 19. Ismail N. Death from pelvic fracture. Children are different. Journal of Pediatric Surgery 1996; Vol 3l (1) January: 82-5. 20. Koraitim M. Pelvic fracture urethral injuries. Evalution of various methods of management. The Journal of Urology l996; Vol l56 Octuber: l288-9l. 21. Koraitim. The lessons of l45 posttraumatic posterior urethral structures treated l7 years. Journal Urology 1995; Vol l53 (l) January: 163-7.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Artículo

Nuevo tratamiento para la incontinencia urinaria en pacientes con vejiga neurogénica: Refuerzo del cuello vesical Jesús Eduardo Velasco-Tovar1, José Manuel García de León 2, Francisco Miguel Molina-Martinez de Castro3, Isabel Dionorath Díaz-Rojas4, Marcela Elizabeth Virgen-Padilla4 1

Residente del cuarto año Cirugía Pediátrica. Coordinador del Servicio de Urología Pediátrica. 3 Urólogo Pediatra adscrito al Hospital de Pediatría. 4 Residente del quinto año Cirugía Pediátrica. 2

Servicio de Urología y Cirugía Pediátrica, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, Guadalajara, Jalisco, México. Solicitud de sobretiros: Dr. Jesús Eduardo Velasco Tovar. Gregorio Almada 1478, Colonia Echeverría, Guadalajara, Jalisco, México. Teléfono 01 (3) 646-85-04.

Nuevo tratamiento para la incontinencia urinaria en pacientes con vejiga neurogénica: Refuerzo del cuello vesical RESUMEN. Introducción: La incontinencia urinaria es un hallazgo común en los pacientes con vejiga neurogénica, que puede ser resultado de la presencia de contracciones vesicales no inhibidas, una capacidad total vesical reducida, una escasa adaptabilidad del músculo detrusor, un esfínter incompetente, o a una combinación de estos factores. Material y métodos: Presentamos nuestra experiencia preliminar con nueve pacientes con incontinencia urinaria secundaria a vejiga neurogénica por mielomeningocele atendidos en nuestra unidad hospitalaria durante el período comprendido entre octubre de 1997 y enero de 1999. Siete pacientes masculinos y dos femeninos con una edad promedio de nueve años ± tres meses fueron sometidos a una modificación a la técnica quirúrgica descrita por Koff en 1990 para dar continencia a pacientes con extrofia vesical. A nuestros pacientes se les realizó un aumento en la resistencia uretral al vaciamiento mediante un colgajo pediculado de vejiga colocado en el cuello vesical a manera de un cinto compresivo. La evaluación preoperatoria de los pacientes con respecto al comportamiento vesical mostró seis casos de vejiga neurogénica de alto riesgo, dos pacientes con una vejiga neurogénica de bajo riesgo, y sólo un paciente mostró un comportamiento vesical similar a la normalidad. Resultados: Los resultados obtenidos mediante éste estudio fueron satisfactorios, con un 88.8% de éxito en la continen140

cia por un período de cuatro horas o mayor. Sólo un paciente (11.1%) tuvo una respuesta parcial al tratamiento, logrando estar continente por un período comprendido entre las dos y tres horas. Todos los pacientes se mantienen en control con profilaxis antimicrobiana y monitorización de infecciones urinarias; además, seis de ellos se manejan mediante la técnica de cateterismo limpio intermitente y tres son capaces de vaciar su vejiga mediante el aumento en la presión abdominal (33.3%). Las complicaciones observadas fueron mínimas y la mortalidad para este estudio fue nula. Conclusiones: El reforzamiento del cuello vesical mediante un cinto compresivo formado a base de un colgajo pediculado de pared vesical es un procedimiento seguro y confiable para realizarse en pacientes con incontinencia urinaria secundaria a mielomeningocele. Palabras clave: Cinto compresivo; Incontinencia urinaria; Mielomeningocele; Vejiga neurogénica.

New treatment for urinary incontinence in patients with neurogenic bladder: strengthening of the bladder neck ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: Urinary incontinence is a common finding in patients with neurogenic bladder, resulting of no inhibited bladder contractions, reduced bladder capacity, lack of adaptability of the detrusor muscle, incompetent sphincter, or a combination of any of these factors. Materials and methods: We report our preliminary Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Nuevo tratamiento para la incontinencia urinaria en pacientes con vejiga neurogénica: Refuerzo del cuello vesical experience with nine patients (seven males and two females) with urinary incontinence due to myelomeningocele and neurogenic bladder attended at Pediatric Hospital in Guadalajara, Jalisco, Mexico, from October 1997 to January 1999. The mean age was 9 years ± 3 months. In all patients, a modified Koff procedure was effected using a compressive cuff of a bladder-muscle graft as a cinch on the bladder neck to attempt to enhance sphincteric function. The preoperative behavior of the bladder was evaluated by cistometry. Six cases of high-risk neurogenic bladder were found, two with low-risk neurogenic bladder, and one case with a bladder behavior similar to the normality (without no inhibited contractions or normal intravesical pressure value). Results: Continence was successful in 88.8% of the patients (eight); they are dry for a 4-hour or longer period after uretheral catheterization. The remaining patient (11.1%) has a partial response (dry less than 3 hours). Continence was achieved in a four-week mean period. All patients undergo intermittent selfcatheterization, and 3 of them present self-micturition with the increase of intraabdominal pressure (33.3%). Minimal complications were noted and no mortality was found. Conclusions: Strengthening of the bladder neck through a compressive cuff of a bladder-muscle graft is a safe and reliable procedure for patients with urinary incontinence secondary to myelimeningocele. Index words: Compressive cuff; Urinary incontinence; Myelomeningocele; Neurogenic bladder.

INTRODUCCIÓN La incontinencia urinaria es un hallazgo común en los pacientes con vejiga neurogénica, que puede ser resultado de la presencia de contracciones vesicales no inhibidas, una capacidad total vesical reducida, una escasa adaptabilidad del músculo detrusor, un esfínter incompetente, o una combinación de estos factores1. Durante los últimos 20 años han existido múltiples esfuerzos para proporcionar continencia urinaria a niños con vejiga neurogénica, principalmente con el desarrollo de medicamentos adrenérgicos como terapia de apoyo a pacientes con esfínter incompetente, o agentes anticolinérgicos que regulen el comportamiento vesical. A partir de 1972, Lapides introdujo el cateterismo limpio intermitente como terapia para este tipo de disfunción vesical2 con buenos resultados, ya sea solo o en combinación con agentes farmacológicos, logrando mantener secos hasta un 65% de los pacientes; el 35% restante es el grupo de pacientes que deben ser llevados a un tratamiento quirúrgico, ya que su incontinencia es debida a una resistencia uretral baja y/o escasa adaptabilidad vesical resultante de una hiperactividad muscular3. Debido a esta problemática, se han desarrollado múltiples técnicas quirúrgicas, la mayoría con resultados aceptables en cuanto a la continencia urinaria y preservación de la función renal, incluyendo técnicas mínimamente invasivas, Vol. 8, No. 3, 2001

como la inyección endoscópica de sustancias inertes como el tetrafluoroetileno (Teflón) o el polidimetilsiloxano (Silicon) para aumentar la resistencia uretral; sin embargo, de 0.1 a 15% de sus componentes pueden desencadenar respuestas inmunes y anticuerpos sistémicos, así como granulomas de silicón y migración de partículas biológicamente inertes, con un riesgo de carcinogénesis a largo plazo aún no bien establecido, pero demostrado en modelos animales4,5. De acuerdo a esto, es poco probable que los pacientes pediátricos sean candidatos a este tratamiento; aunado a esto, Reinberg reportó migración de partículas inertes en un 50% de los casos estudiados5. Otra opción de tratamiento es la aplicación quirúrgica de esfínteres artificiales. Sus resultados son buenos6, sin embargo, tienen un alto índice de reoperación (58%) y su disponibilidad es limitada en los países en desarrollo7. Existe un numeroso grupo de técnicas quirúrgicas que utilizan los tejidos nativos para proporcionar continencia urinaria mediante el aumento en la resistencia al vaciamiento vesical, la mayoría con resultados buenos. Sin embargo, el desarrollo de tantas técnicas quirúrgicas sólo demuestra que los resultados obtenidos en cada una de ellas son parcialmente satisfactorios, sin llegar a encontrarse aún la técnica quirúrgica ideal para resolver esta problemática. En 1990, Koff describió una técnica quirúrgica diseñada para proporcionar continencia urinaria en los pacientes con extrofia vesical, la cual consiste en la reconstrucción del cuello vesical y la aplicación de un colgajo pediculado de pared vesical colocado a manera de cinto compresivo en el cuello vesical con la finalidad de proporcionar continencia urinaria mediante el aumento de la resistencia al vaciamiento vesical. Nosotros realizamos una modificación a esta técnica quirúrgica para aplicarla en pacientes con vejiga neurogénica e incontinencia urinaria, donde la causa no es estructural, como en la extrofia vesical, sino que el defecto es a nivel neurológico/funcional, proporcionándole al paciente con mielodisplasia una posibilidad quirúrgica para lograr preservar la función renal y solucionar uno de los principales problemas de la esfera bio-psico-social de estos pacientes: la incontinencia urinaria. MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL Durante el período comprendido entre octubre de 1997 y enero de 1999 fueron incluidos en este estudio nueve pacientes para el tratamiento quirúrgico de incontinencia urinaria secundaria a vejiga neurogénica por mielomeningocele en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente del Instituto Mexicano del Seguro Social. Siete pacientes correspondían al sexo femenino y dos al masculino, con 141

Jesús Eduardo Velasco Tovar

una edad promedio de nueve años ± tres meses (rango 2.75 a 13 años). Técnica Quirúrgica El objetivo de este procedimiento es obtener un colgajo bien vascularizado y sin mucosa de la pared vesical, con la finalidad de rodear la uretra mediante un cinto compresivo justo en el sitio donde se colocaría un esfínter artificial. El primer paso consiste en colocar un catéter uretral de calibre adecuado; posterior a esto se diseca cuidadosamente el cuello vesical y la uretra proximal. La vejiga es abierta mediante una incisión en su línea media desde el sitio donde se ubican por debajo ambos meatos ureterales y se prolonga lo suficiente hasta obtener un colgajo de pared vesical de entre 15 y 20 mm de ancho y 80 a 100 mm de largo. El paso siguiente consiste en retirar la mucosa del colgajo vesical mediante una disección cuidadosa. Al tener la vejiga abierta, puede realizarse reimplante ureteral en el caso de que el paciente lo requiera, y puede realizarse al final un aumento vesical según el caso. Posteriormente, se retira la sonda uretral, se coloca una sonda de cistostomía y se cierra la vejiga utilizando usualmente tres planos de sutura absorbible. El cuello vesical es rodeado con el colgajo de pared vesical, proporcionándole la compresión deseada mediante tracción y fijándolo al final con puntos simples separados de sutura de ácido poliglicólico, teniendo cuidado de no comprometer la vascularidad del colgajo. El paso final consiste en llevar el cinto compresivo periuretral hacia la fascia de la pared abdominal anterior y suturar mediante puntos laterales. La sonda de cistostomía será dejada en su sitio por un espacio de dos a tres semanas. Se enseñará durante este tiempo a los pacientes y/o sus familiares la técnica adecuada de cateterismo limpio intermitente, que será la técnica mediante la cual se continuará el vaciamiento vesical. Material Clínico Se incluyeron en el presente estudio pacientes con antecedente de mielodisplasia e incontinencia urinaria, los cuales fueron sometidos a la técnica quirúrgica previamente descrita, y que cumplieran con los criterios de inclusión, autorización por parte de los padres o tutores, o que tuvieran la necesidad de ser sometidos a otros procedimientos quirúrgicos con la finalidad de preservar la función renal, como reimplante ureteral, aumento vesical o cistoplastía de reducción, que estuvieran libres de infección urinaria durante el periodo quirúrgico, y que tuvieran un seguimiento clínico mínimo de ocho semanas. 142

RESUL RESULTTADOS Los diagnósticos asociados a la incontinencia urinaria fueron vejiga neurogénica de alto riesgo (seis casos), reflujo vesicoureteral uni o bilateral (cinco casos), vejiga neurogénica de bajo riesgo (dos casos) y un paciente con hidronefrosis secundaria a obstrucción parcial de la unión ureterovesical (Tabla 1). TTabla abla 1. Diagnósticos asociados a la incontinencia urinaria Vejiga neurogénica de alto riesgo Reflujo vesico-ureteral Vejiga neurogénica de bajo riesgo Hidronefrosis izquierda

6 5 2 1

El comportamiento vesical fue valorado mediante cistometría preoperatoria y sólo una paciente mostró un comportamiento vesical similar a la normalidad en cuanto a la presión intravesical y la ausencia de contracciones no inhibidas. Los procedimientos quirúrgicos asociados a la realización de la cirugía de continencia se enumeran en la Tabla 2, haciendo mención que para los reimplantes ureterales se utilizó la técnica de Cohen; dos de ellos fueron bilaterales y tres unilaterales. TTabla abla 2. Procedimientos quirúrgicos asociados Reimplante ureteral Cohen Aumento vesical con sigmoides Aumento vesical con parche de peritoneo Aumento vesical con segmento ileo-cecal Transuretero-uretero anastomosis

5 4 1 1 1

La cirugía de continencia fue efectuada previa a la realización de estos procedimientos, con la finalidad de obtener un adecuado y suficiente colgajo de pared vesical, facilitar la realización posterior de los procedimientos de ampliación vesical y permitir el cálculo más eficiente de la nueva capacidad vesical. En cuanto a la continencia observada, con un seguimiento promedio de 13 meses (rango de dos a 31 meses), se encontró que ocho pacientes se encuentran totalmente continentes por un período de cuatro horas (88.8%) y cuatro de ellos son continentes por un tiempo aún mayor. El paciente restante sólo puede estar continente por un período comprendido entre las dos y tres horas a 13 meses de la realización de su cirugía. El promedio de estancia hospitalaria fue de 11.8 días (rango de 7 a 19); el tiempo promedio de establecimiento de la continencia fue observado a las 4 semanas. No se presentaRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Nuevo tratamiento para la incontinencia urinaria en pacientes con vejiga neurogénica: Refuerzo del cuello vesical

ron complicaciones quirúrgicas de relevancia. Sólo en un caso (11.1%) se presentó la salida accidental de la sonda de cistostomía durante el postoperatorio inmediato, que ameritó su recolocación quirúrgica. No se presentaron muertes relacionadas al estudio. Actualmente todos los pacientes son manejados mediante el régimen de monodosis nocturna de antibiótico y monitorización para la detección temprana de infecciones urinarias. Seis pacientes (66.6%) son manejados, además, con vaciamiento vesical mediante cateterismo limpio intermitente, y los tres pacientes restantes (33.3%) son capaces de tener micción espontánea mediante el aumento de la presión abdominal. DISCUSIÓN La incontinencia urinaria en los pacientes con vejiga neurogénica continúa siendo uno de los principales problemas dentro de la esfera bio-psico-social del paciente con mielomeningocele. Múltiples han sido los esfuerzos para su corrección quirúrgica y manejo de la vejiga neurogénica. Se estima que 35% de la totalidad de los pacientes son candidatos a algún procedimiento quirúrgico3. Los resultados obtenidos en estudios a nivel internacional muestran resultados aceptables con respecto a la continencia y preservación de la función renal. El procedimiento de Salle muestra un éxito del 67% en la continencia3,7; el procedimiento de Young-Dees-Leadbetter un 65%8; el procedimiento de Kropp hasta un 80% 9,10. Estos últimos dos han mostrado dificultad para el cateterismo, según algunos autores 3,7,10. Uno de los procedimientos más difundidos es el sling con fascia de aponeurosis posterior de músculo recto anterior. Los resultados reportados varían con un éxito entre 69 y 84%11-14. Los resultados obtenidos por Koff al aplicar la técnica de cinch en pacientes con extrofia vesical fueron de 80% de continencia15. En nuestro estudio, donde aplicamos una modificación de la técnica pero en pacientes con mielodisplasia y vejiga neurogénica, obtuvimos un éxito cercano a 90% que mejora los anteriores resultados. Una ventaja observada es que todas las técnicas anteriormente mencionadas requieren de cateterismo limpio intermitente para el vaciamiento vesical, sin embargo, en nuestro estudio observamos que 33.3% de los pacientes son capaces de tener micción espontánea mediante el aumento de la presión abdominal, lo que disminuye el riesgo de contaminación de las vías urinarias. Con respecto al paciente en quien se tuvo una falla parcial en los resultados, su continencia no llega al período de cuatro horas; sin embargo, en la técnica quirúrgica, el colVol. 8, No. 3, 2001

gajo pediculado de pared vesical no fue suficiente para completar dos vueltas al cuello vesical como cinto compresivo, lo que pudiera explicar la causa de la respuesta parcial al tratamiento. Por último, las complicaciones relativas al procedimiento quirúrgico son mínimas y la mortalidad es nula en nuestro estudio. Concluimos que el reforzamiento del cuello vesical mediante un cinto compresivo formado a base de un colgajo pediculado de pared vesical es un procedimiento seguro y confiable para realizarse en pacientes con incontinencia urinaria secundaria a mielomeningocele. Los buenos resultados encontrados en este estudio así lo demuestran, permitiendo al paciente estar seco y poder ser manejado mediante monodosis nocturna de antibiótico y cateterismo limpio intermitente o micción espontánea. El paciente ideal para ser sometido a este procedimiento es aquel que se encuentre con incontinencia urinaria secundaria a una vejiga neurogénica de alto riesgo y/o reflujo vesicoureteral y que tenga indicación quirúrgica para ampliación vesical y/o reimplante ureteral. REFERENCIAS 1. Elder JS. Periurethral and puboprostatic sling repair for incontinence in patients with myelodisplasia. The Journal of Urology Aug 1990; 144 (2pt2): 434-7. 2. Lapides JE et al. Clean intermitent self-catheterization in the treatment of urinary tract disease. The Journal of Urology Mar 1972; 107 (3): 458-61. 3. Rink RC. The flip-flap technique to lengthen the urethra (Salle procedure) for treatment of neurogenic urinary incontinence. The Journal of Urology Aug 1994; 152 (2pt2): 799-802. 4. Kropp BP, et al. Bladder outlet reconstruction: Fate of silicon sheat. The Journal of Urology Aug 1993; 150 (2): 703-4. 5. Reinber Y E, et al. Silicone shedding from artificial urinary sphincter in children. The Journal of Urology Aug 1993; 150 (2): 694-6. 6. Jumper BM, et al. Effects of the artificial urinary sphincter on prostatic development and sexual function in pubertal boys with meningomyelocele. The Journal of Urology Aug. 1990; 144 (2pt2): 438-42. 7. Salle JL. Urethral lenghtening with anterior bladder wall flap for urinary incontinence: a new aproach. The Journal of Urology Aug 1994; 152 (2pt2): 803-6. 8. Sidi AA. et al. Comparison of artificial sphincter implantation and bladder neck reconstruction in patients with neurogenic urinary incontinence. The Journal of Urology Oct. 1987; 138 (4pt2): 1120-2. 9. Kropp KA. Angwafo FF. Urethral lenghtening and reimplantation for neurogenic incontinence in children. The Journal of Urology Mar 1986; 135 (3): 533-6. 10. Nill TG, Peller PA, Kropp KA. Management of urinary incontinence by bladder tube urethral lenghtening and submucosal 143

Jesús Eduardo Velasco Tovar reimplantation. The Journal of Urology Aug 1990; 144 (2pt2): 559-61. 11. Gormley EA. et al. Pubovaginal slings for the management of urinary incontinence in female adolescents. The Journal of Urology Aug 1994; 152 (2pt2): 822-5. 12. Kakizaky H, et al. Fascial sling for the management of urinary incontinence due to sphincter incompetence. The Journal of Urology Mar 1995; 153 (3): 644-7. 13. Herschorn S, Radomski SB. Fascial sling and bladder tappering in the treatment of male neurogenic incontinence. The Journal of Urology Apr 1992; 147 (4): 1073-5. 14. Decter RM. Use of the fascial sling for neurogenic incontinence: lessons learned. The Journal of Urology Aug 1993; 150 (2): 6836. 15. Koff SA. A technique for bladder neck reconstruction in extrophy: the cinch. The Journal of Urology Aug 1990; 144 (2pt2): 546-9.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Artículo

15 años de experiencia con funduplicación de 270° Othón Romero-Terán, Jorge E. Sámano-Pozos, Jaime Olvera-Durán, Víctor E. Romero-Montes, Andrés D. Nava-Carrillo, Guadalupe Cobos-Estrada, Víctor H. López-Villarreal Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, ISSSTE, México, D.F., México. Solicitud de sobretiros: Dr. Othón Romero Terán, Periférico Sur No. 4091, Unidad Habitacional Emilio Portes Gil, Edif. 15, Departamento 6, Col. Fuentes del Pedregal, Delegación Tlalpan, México, D.F.

15 años de experiencia con funduplicación de 270°

15 years of experience on 270° funduplication

RESUMEN: En nuestro hospital realizamos la funduplicación gastroesofágica (FGE) de 270º pues la consideramos más fisiológica y con menos efectos secundarios indeseables. Realizamos un estudio retrospectivo, observacional y longitudinal de 194 pacientes con ERGE a quienes se les practicó FGE de 270º en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Lic. Adolfo López Mateos del ISSSTE. El predominio en edad de corrección quirúrgica fue el lactante menor (44%), y ligeramente más frecuente en el hombre (57.6%). El síntoma que prevaleció fue el vómito y las regurgitaciones (85%). La falla al tratamiento médico fue la indicación más frecuente de cirugía (54%). Como complicación postoperatoria temprana, la diarrea predominó al inicio del estudio y se presentó una complicación tardía de hernia paraesofáfica que ameritó reintervención. Concluimos que la funduplicación de 270º es un procedimiento antirrelflujo más fisiológico, ya que produce menos disfagia y no hay peligro de producir sobreeficiencia, además de que permite el eructo y el vómito, lo cual evita el Síndrome de Distensión Gástrica por gas frecuente en niños. Aunado a lo anterior, el procedimiento tiene un bajo riesgo de morbimortalidad.

ABSTRACT ABSTRACT:: Surgeons of this hospital conduct 270° Gastroesophageal Funduplication (GEF) upon considering that such procedure carries less undesirable collateral effects. We conducted a retrospective, observational, and longitudinal study on 194 patients with ERGE to whom 270° GEF was done in the Peditric Surgery Service of this hospital. This surgical procedure was predominantly done in infants (44%) and it was slightly more frequent in males (57.6%). Vomit and regurgitation were the most common presurgical symptoms. (85%). Failure of medical treatment was the most frequent indication of surgery (54%). Diarrhea was the most common early postsurgical complication. A paraesophageal hernia that needed reoperation was found as a late postsurgical complication. We conclude that 270° Gastroesophageal Funduplication is a good antirreflux procedure that produces less disphagea and that preserves the capacity of burping and vomit, which avoids the Gastric Distention Syndrome so common among children. Furthermore, we found this procedure to be safe, having a low morbimortality risk. Index words: Gastroesophageal Funduplication; Gastroesophageal reflux.

Palabras clave: Funduplicación gastroesofágica; Reflujo gastroesofágico.

INTRODUCCIÓN El Síndrome de Reflujo Gastroesofágico (RGE) fue descrito por vez primera en 1935 por Winkelstein. En 1947, Neuhauser y Berenberg 1 publicaron la descripción clásica del RGE y los efectos de la terapia posicional en infantes. Posteriormente, Carre describió la hernia hiatal y mostró los efectos terapéuticos de la gravedad en infantes en posiVol. 8, No. 3, 2001

ción supina e introdujo la posición supina y el alimento sólido o espesado en el mejoramiento de los síntomas de reflujo 1,2 . En 1956, Rodolfo Nissen, en Suiza, y Belsey, en Inglaterra, en forma independiente, desarrollaron técnicas para prevenir el RGE creando una válvula en la parte distal del esófago, llamada ahora Esfínter Esofágico Inferior (EEI)3,4. 145

Othon Romero Teran

La Funduplicatura de Nissen es la más utilizada, con buenos resultados en el control del RGE pero con efectos indeseables secundarios que van desde los leves, como atrapamiento de burbuja de aire, hasta los severos, como estallamiento gástrico4. Existen otros procedimientos quirúrgicos para el control del RGE, como la funduplicatura Tipo Thall, Hill, Menguy, Belsey y Taupet, en los cuales se reportan adecuada efectividad para el control del RGE y menos efectos colaterales1,3-6. Los objetivos primarios de las intervenciones quirúrgicas para el control del RGE son incrementar la zona de presión alta en el esófago inferior, acentuar el ángulo de His e incrementar la longitud del esófago inferior intraabdominal1,7. La mayoría de las técnicas cumplen con los objetivos mencionados. En nuestra institución se realiza la Funduplicación Gastroesofágica de 270º (FGE), siendo el propósito del presente estudio valorar la evolución del paciente con RGE sometido a este procedimiento para su corrección. MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL Se revisaron 194 expedientes de pacientes de un día de edad a 14 años, pertenecientes al servicio de cirugía pediátrica del Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos del ISSSTE en la Ciudad de México, a partir de enero de l985 hasta diciembre de 1999. Se tomó en cuenta la edad, sexo, estado nutricional, signos y síntomas preoperatorios, hallazgos radiológicos, indicaciones quirúrgicas y complicaciones postquirúrgicas. Los pacientes que se encontraron egresados del servicio fueron investigados vía telefónica, interrogándolos sobre la sintomatología relacionada con la cirugía. El análisis estadístico se realizó a través de medidas de tendencia central. Técnica de funduplicación gastroesofágica de 270º 1. Incisión subcostal izquierda. 2. Sección de ligamento triangular. 3. Movilización del lóbulo hepático izquierdo. 4. Apertura del peritoneo en la unión gastroesofágica. 5. Disección esofágica sin lesionar nervios vagos. 6. Tracción esofágica a cavidad abdominal 3-5 cm de acuerdo a la edad del paciente. 7. Sutura de los pilares diafragmáticos por detrás del esófago con material inabsorbible. 8. Calibración esofágica con sonda de calibre 26-32 Fr de acuerdo a la edad del paciente. 9. Realización de la funduplicación, pasando el fondo gástrico por atrás del esófago, rodeando éste 270º. 10. 10.Sutura de la funduplicación con material inabsorbible; los primeros dos puntos superiores (izquierdo y derecho) unen estómago, esófago y diafragma. 146

11. 11.Los puntos restantes sólo unen estómago y esófago en ambos lados, manteniendo los 270º. 12. 12.Colocación de sonda nasogástrica al final del procedimiento. RESULTTADOS RESUL Se analizaron 194 expedientes de pacientes a quienes se les realizó Funduplicación Gastroesofágica de 270º en el servicio de cirugía pediátrica del HLALM. No se encontró predominio importante en el sexo, siendo 112 pacientes masculinos (57.6%) y 82 femeninos (42.4%). 41% correspondió a lactantes menores, 29% a lactantes mayores, 21% a preescolares y 9% a escolares. Todos presentaron sintomatología desde el nacimiento, siendo vómito y regurgitaciones en 85% de los casos, desnutrición en 51.5%, bronconeumonías en 18%, pirosis en 15%, anemia en 13.6%, dolor epigástrico en 4%, disfagia en 3% y apnea en 3%. Del total, 11.5% de los pacientes presentaban alteraciones neurológicas. Como hallazgos radiológicos, 94% de los pacientes presentaron datos de reflujo, 28% alteraciones anatómicas (ángulo de His abierto, hiato esofágico amplio), 14% mostraron hernia hiatal, 3.9% trastornos de la deglución y 3.9% estenosis esofágica. Todos los pacientes fueron manejados previamente con posición supina, espesamiento de la leche, ranitidina y procinéticos (cisaprida y/o metoclopramida) para aumentar el tono del EEI e incrementar el vaciamiento gástrico. Las indicaciones quirúrgicas fueron falla al tratamiento médico en 54% de los casos, bronconeumonías de repetición en 20%, esofagitis en 19%, estenosis esofágica en 4.5% y apnea en 3.1% de los casos. Se realizó gastrostomía en 14 pacientes con alteraciones neurológicas (7.5%). En 14 pacientes (7.5%) se realizó pilorotomía por trastornos en el vaciamiento gástrico. Finalmente, en ocho pacientes con estenosis esofágica se llevó a cabo gastrostomía para un plan de dilataciones (4.5%). Las complicaciones tempranas se catalogaron como aquellas alteraciones presentes durante el primer mes del postoperatorio. Se reportó diarrea en 36 pacientes (19%), nausea y eructos en 17 pacientes (9%), dolor abdominal en seis (3%) y bronconeumonía en tres (1.5%), la cual se presentó en un paciente con alteraciones neurológicas. A excepción de los pacientes con estenosis esofágica, ningún paciente refirió disfagia postoperatoria. Un paciente presentó impactación esofágica y uno más oclusión intestinal por bridas postquirúrgicas, resuelta con tratamiento médico. Las complicaciones tardías se catalogaron como aquellas alteraciones presentes después del mes postoperatorio, siendo Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

15 años de experiencia con funduplicación de 270 grados

básicamente problemas relacionados con alteraciones neurológicas. De los pacientes con complicaciones tardías, dos fallecieron, uno por neuroinfección y otro por sepsis, cuyo origen fue pulmonar secundario a bronconeumonía. Un paciente presentó una hernia paraesofágica que ameritó reintervención. En el control radiológico tres meses después del postoperatorio, a excepción del paciente que presentó la hernia paraesofágica, en ninguno se encontró reflujo. DISCUSIÓN El RGE es muy frecuente en el recién nacido, llegando a desaparecer en condiciones normales en el segundo mes de vida debido a la maduración del Esfínter Esofágico Inferior1,7. Las repercusiones de la enfermedad por reflujo son importantes tanto locales, como en órganos vecinos o sistémicos. Por lo anterior, se emplean medidas tendientes a controlar médicamente el RGE. Entre ellas están colocar al paciente en posición semifowler de 30 a 45º, o en posición prona a 30º, espesar la dieta, medida que aún se encuentra en controversia, administrar gel de aluminio y magnesio para disminuir el pH gástrico y la acidez a nivel del EEI y, finalmente, administrar medicamentos procinéticos para mejorar el vaciamiento gástrico y aumentar el tono del EEI. Sin embargo, existe un porcentaje de pacientes que no responden al tratamiento médico o que por otras condiciones agregadas requieren manejo quirúrgico1. La terapia quirúrgica para la corrección del RGE cubrirá tres principios fisiológicos1,7: a. Establecer una porción intraabdominal del esófago. b. Crear un ángulo agudo de His y un EEI fisiológico. c. Prevenir la herniación del EEI dentro de la cavidad torácica. Siewert mostró que las fibras musculares gástricas localizadas en el cardias tienen las mismas características del EEI, las cuales mostraron la misma respuesta a hormonas gastrointestinales, en contraste con el resto de las fibras musculares gástricas. En el presente estudio realizamos la valoración de la Funduplicación Gastroesofágica de 270º, la que tuvo un éxito de 97%. Estos resultados son similares a los observados con otras técnicas4. La edad predominante a la que se desarrolló el procedimiento quirúrgico fue el lactante menor, similar a otras referencias 4,8,9. De igual manera, hubo una ligera prevalencia en el sexo masculino, con un 57.6% 8. Los síntomas prevalecientes en nuestros pacientes fueron vómito o regurgitaciones (85%), similar a lo reportado por unos autores (94%) y diferente a otros (58%)1,7,8. Vol. 8, No. 3, 2001

Las indicaciones quirúrgicas fueron las mismas que en otras series, sobresaliendo la falla al tratamiento médico en 54% de los casos, siendo en otras series hasta de 68%7-9. Al igual que en otras publicaciones, en el estudio radiológico con bario se presentó reflujo en un 90%1, a diferencia de otras publicaciones que reportaron un 86%9. El estado nutricional en nuestros pacientes fue de desnutrición en diferentes grados en un 51.5%, a diferencia de otros autores1,8,9. De estos, sólo en 8% se reportó anemia, la cual se refiere como secundaria a pérdida crónica de sangre por sangrado intestinal alto, pérdida por vómito de hierro contenido en los alimentos ingeridos y al uso de dietas líquidas y semisólidas con contenido bajo en hierro en pacientes con disfagia, que en nuestro estudio sólo se presentó en dos pacientes5. Finalmente, sin contar los seis pacientes que presentaron alteraciones neurológicas y los dos con alteraciones cardiacas, los cuales se encontraban en estado de desnutrición, los restantes 26 desnutridos presentaron incremento ponderal adecuado postquirúrgico (77%), similar a otras series7. Dentro de las complicaciones postquirúrgicas tempranas, la diarrea fue más frecuente, con un 19.6%, similar a otras series que reportan un 20%3. Muy probablemente es debida a la irritación de los nervios vagos o a un Síndrome de Dumping leve, como se reporta en algunos trabajos. Este hallazgo difiere de otras series, en donde se reporta que la disfagia y la distensión abdominal fueron las complicaciones más frecuentes 4,9,11. En cuanto a las complicaciones tardías, referidas como disfagia persistente, obstrucción intestinal por bridas y ruptura de la funduplicación, sólo se presentó un caso de oclusión intestinal en nuestros pacientes. Se refiere que la ruptura y la disfagia persistente son debidas básicamente a errores técnicos en los diferentes procedimientos de funduplicación. La obstrucción intestinal por bridas es la complicación más frecuente en aquellos pacientes a los que se les realiza incisión media, apendicectomía o plastía umbilical en el momento de la funduplicación, ya que requiere de mayor manipulación intestinal, la cual es mínima en la incisión subcostal o transversa1. En nuestra serie murieron dos pacientes con alteraciones neurológicas, los cuales presentaban desnutrición severa. Esto origina una mortalidad de 3%, pero por causas ajenas al procedimiento quirúrgico. La capacidad de vómito se preservó en todos nuestros pacientes, semejante a lo realizado con el procedimiento de Taupet 2, comparado con los procedimientos de Nissen y Thall, en los que se reporta 97 y 99%, respectivamente1,3-5,12,13. La resolución clínica no fue adecuada en los pacientes con bronconeumonía, probablemente por tratarse de pacien147

Othon Romero Teran

tes con alteraciones neurológicas con trastornos de la deglución, a pesar de tener gastrostomía 2,7. Un paciente requirió reintervención por presentar una hernia paraesofágica. La recurrencia de hernia hiatal se asocia a pacientes con alteraciones neurológicas, atresia esofágica y por falta de aproximación de los pilares diafragmáticos1,4. En los pacientes con alteraciones neurológicas, el pobre control de las convulsiones, la constipación, el vaciamiento gástrico tardío y la aerofagia contribuyeron a alterar el tono intrínseco y a aumentar la presión intraabdominal. Todo esto predispone a un incremento de la incidencia de RGE en los pacientes con FGE previa. Los pacientes con antecedente de atresia esofágica y operados de FGE pueden reincidir con RGE muy probablemente porque el esófago inferior presenta contracciones disfuncionales. Y, finalmente, la otra causa de reintervención es un desarrollo inadecuado de la técnica utilizada, como una inadecuada aproximación de los pilares del diafragma, cierre excesivo de los puntos de sutura o una disección agresiva del área 4,7,10,12,14 . Sin tomar en cuenta a los pacientes fallecidos y a los que presentaron estenosis previa a la cirugía o al paciente con hernia paraesofágica, el control radiológico a los tres meses no presentó datos de reflujo ni herniación u otra alteración anatómica 1,15.

7. Nina L, Van Camp J, Ronald B, and cols. Funduplication in 160 children under 2 years of age J Pediatr Surg May 1994; Vol 29 No 5: 677-81. 8. Fonkalsrud W, Foglia R, Ament E, and cols. Operative treatment for the gastroesophageal reflux syndrome in children. J Pediatr Surg Jun 1989; Vol 24 No 6: 525-9. 9. Funkasrud W, Dick G, Shaw A, and cols. A combined hospital experience with funduplication and gastroesophageal reflux in children. J Am Col Surg Apr 1995; Vol 180: 449-56. 10. Maxson T, Harp S, Jackson R, and cols. Delayed gastric emptying in neurologically impaired children with gastroesophageal reflux: The role of pyloroplasty. J Pediatr Surg Jun 1994; Vol 29 No 6: 726-9. 11. Veit R, Catto S. Dumping syndrome after Nissen funduplication. J Pediatr Child Health Jun 1994; Vol 30: 182-5. 12. Bliss D, Hirschl R, Oldham K, and cols. Efficacy of anterior gastric funduplication in the treatment of gastroesophageal reflux in infants and children. J Pediatr Surg Aug 1994; Vol 29 No 8: 1071-5. 13. Navarro M, Bayle F, Seguí M, and cols. Long-term follow up of Nissen funduplication. Eur J Pediatr Surg Jul l994; Vol 4: 7-10. 14. Lesl A, Weiner T, Lacey S, and cols. Cronic lung disease is the leading risk factor correlating with the failure (wrap disruption) of antireflux procedures in children. J Ped Surg Feb 1994; Vol 29 No 2: 161-6. 15. Sjirk J, Herbert H, Jan A. Symptomatic gastroesophageal reflux: Diagnosis with ultrasound. J Pediatr Gastroenterol Jan l994; Nutr Vol 19 No 1:58-64.

CONCLUSIONES Los autores de este estudio concluimos que la funduplicación de 270º es un procedimiento antirreflujo más fisiológico que el Nissen de 360º, ya que produce menos disfagia y no hay peligro de que se presente sobreeficiencia, además de que permite el eructo y el vómito, lo cual evita el síndrome de distensión gástrica por gas frecuente en niños. Aunado a esto, el procedimiento tiene un bajo riesgo de morbimortalidad. REFERENCIAS 1. Joseph L, Lelli W, Keith. Gastroesophageal reflux. Sem Thor Cardiol Surg Oct 1994; Vol 4 No 4: 240-6. 2. Yacov M, Oded M, Herbert R. Surgical treatment of gastroesofageal reflux with esophageal structure in infancy and childhood. Am J Surg Feb 1982; Vol 143: 140-6. 3. Boutelier P, Jonsell G. An alternative funduplicature maneuver for gastroesophageal reflux. Am J Surg Feb 1982; Vol 143: 34556. 4. Glyn G, Watson M, Britten J, and cols. Laparoscopia. Nissen funduplication. Ann Surg Aug 1994; Vol 220 No 2; 137-45. 5. Arye L, Salam Y, Cancerell B. Result and complications of Toupet partial posterior wrap:10 years experience. J Pediatr Surg Sep 1994; Vol 29 No 9: 1215-7. 6. Keith W, Thomas M, Raymound A, and cols. The Thall funduplication for gastroesophageal reflux. J Pediatr Surg Aug 1984; Vol. 19 No 4: 480-3. 148

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Artículo

El papel que juegan las enzimas pancreáticas en la progresión de la isquemia intestinal Carmen Licona-Islas1, Ernesto Hernández-Leal 2, Víctor Monroy-Hernández 3 1

Médico Cirujano Pediatra, adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica. 2 Médico Residente de Cirugía Pediátrica. 3 Médico Patólogo, adscrito al Servicio de Patología del Hospital de Especialidades. Hospital General Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dra. Carmen Licona Islas. Calle Nebraska No. 221, Depto. 404 A, Col. Nápoles, C.P. 03810, México, D.F., México. Teléfono: 5543-3832

El papel que juegan las enzimas pancreáticas en la progresión de la isquemia intestinal

The role of pancreatic enzymes in intestinal ischemia progression

RESUMEN. Introducción: En la enterocolitis necrosante se produce necrosis hemorrágica intestinal, lo cual produce insuficiencia circulatoria, induciendo cambios en la mucosa intestinal. Esto, a su vez, la vuelve vulnerable a la acción digestiva de las enzimas pancreáticas. Material y métodos: Utilizamos 16 ratas Wistar, divididas en dos grupos, que se sometieron a isquemia intestinal durante 30 minutos. Uno de los grupos presentaba pancreatectomía total. A ambos grupos se les tomó biopsia intestinal a las 12 hrs. Resultados: En las ratas sometidas a pancreatectomía total se encontró menor daño intestinal al momento de realizar la toma de biopsia intestinal, tanto macro como microscópicamente, a diferencia del grupo en el cual sólo se realizó isquemia intestinal. Conclusiones: En el grupo de ratas con pancreatectomía se observó menor daño intestinal, debido a que la isquemia intestinal vuelve vulnerable al intestino a la acción digestiva de las enzimas pancreáticas.

ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: In necrotizing enterocolitis, hemorrhagic necrosis is produced, leading to circulatory failure and inducing changes in intestinal mucosa, which make it vulnerable to the digestive action of pancreatic enzymes. Materials and methods: Sixteen Wistar rats were divided into two groups and put under intestinal ischemia during 30 minutes. Total pancreatectomy was carried on rats of one group. Intestinal biopsy was taken after 12 hrs in both groups. Results: In rats with total pancreatectomy, biopsy results showed less intestinal damage, at macro and microscopic levels, compared to biopsy results of rats with intestinal ischemia only. Conclusions: Less intestinal damage was observed in rats with total pancreatectomy, because intestinal ischemia makes the intestine vulnerable to the action of pancreatic enzymes. Index words: Necrotizing enterocolitis; Pancreatic enzymes; Intestinal ischemia.

Palabras clave: Enterocolitis necrosante; Enzimas pancreáticas; Isquemia intestinal.

INTRODUCCIÓN La enterocolitis necrosante es un síndrome de etiología diversa, con una tasa de mortalidad significativa. En años Vol. 8, No. 3, 2001

recientes, el rango de mortalidad quirúrgica tuvo un decremento significativo, de 70% a 23% 1,10. Se presenta en forma esporádica, con una incidencia de 2.4 en 1,000 nacidos vivos. 149

Carmen Licona Islas

Es predominantemente una enfermedad de los recién nacidos prematuros de bajo peso1. Muchos neonatólogos han hecho hincapié en que la alimentación es un factor primario en el desarrollo de enterocolitis necrosante, así como el uso de fórmulas hiperosmolares, ya que se ha propuesto que la introducción de dichas fórmulas daña la mucosa intestinal y contribuye al desarrollo de la enfermedad. Otros factores son los agentes farmacológicos, como los derivados de las xantinas, los cuales causan daño del enterocito, produciendo radicales oxígeno tóxicos. La vitamina E se ha descrito también como causa de desarrollo de enterocolitis necrosante en prematuros. La cocaína está implicada como factor dadas sus propiedades vasoconstrictoras. Las bacterias, o sus toxinas, juegan un papel importante, ya que producen severo daño endotelial2,8. Dentro de los factores etiológicos de la enterocolitis necrosante se encuentra también el fenómeno de isquemiareperfusión y los radicales libres. La distensión intestinal aumenta la presión intraluminal, impidiendo el flujo regional de la pared, con deterioro de los microvasos de las vellosidades intestinales; esto reduce significativamente la oxigenación de la pared4,5. Uno de los eventos más tempranos en la enterocolitis necrosante es la lesión de la capa mucosa de la pared intestinal, que puede progresar hasta la ulceración3. También se han encontrado dentro de la patogénesis de la enterocolitis necrosante al Factor de Necrosis Tumoral alfa, a la Interleucina-6, al Factor Activador de Plaquetas y a la Endotoxina Bacteriana Lipopolisacárida6,7. El óxido nítrico es producido en grandes cantidades por los enterocitos en la pared intestinal en los pacientes con enterocolitis necrosante y lleva a la apoptosis de los enterocitos8,9. La neumatosis intestinal, una característica radiológica de la enterocolitis necrosante, puede afectar la capa submucosa, la capa subserosa, o ambas capas del intestino. El proceso necrosante, finalmente, puede producir perforación intestinal. También se puede observar intestino gangrenoso, pero sin perforación. Los sitios más comunes de afección son el íleon y colon proximal. Las perforaciones pueden ser únicas o múltiples. En la enterocolitis necrosante se puede producir necrosis hemorrágica intestinal, lo cual produce insuficiencia circulatoria, induciendo cambios en la mucosa intestinal3. MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL Se utilizaron 16 ratas de la especie Wistar, con un peso de entre 200 a 230 gr. divididas en dos grupos de ocho cada uno. Las ratas del grupo A fueron sometidas a pancreatectomía 150

total, teniendo cuidado de no lesionar los vasos esplénicos. A las ratas del grupo B no se les realizó pancreatectomía. A ambos grupos se les indujo anestesia con ketamina a cinco mg. por cada 100 gr. de peso, más diazepam a dos mg. por cada 100 gr. de peso. A ambos grupos se les sometió a laparotomía exploradora. En ambos grupos se efectuó vólvulo de íleon terminal, ciego, colon ascendente y colon transverso, así como ligadura de sus vasos nutricios, por un lapso de 30 minutos. En seguida se les retiró ligadura de los vasos y se llevó a cabo devolvulación de asas, cerrándose pared abdominal en dos planos; el primero mediante surjete continuo con ácido poliglicólico 4-0, y piel con nylon 5-0 puntos simples, separados. Se tomaron glicemias capilares pre y postquirúrgicamente. A las 12 hr se sometió a ambos grupos a laparotomía exploradora nuevamente, localizándose segmentos sometidos a isquemia, los cuales fueron resecados para su envío a estudio macro y microscópico. Las ratas fueron sacrificadas al final del evento quirúrgico. RESUL RESULTTADOS En todos los animales del grupo A fue posible la extirpación del páncreas sin lesión de los vasos esplénicos. A los cinco minutos de ser sometidos a ligadura y vólvulo de asas de íleon terminal, ciego, colon ascendente y transverso, observamos en ambos grupos áreas de neumatosis, cambios de coloración de los segmentos ya mencionados y trombosis de los vasos mesentéricos afectados. En el grupo B, a las 12 hr del periodo posquirúrgico, en 25% de las ratas (n=2) se observaron bridas asa-asa, laxas, no oclusivas. Además, en 100% de ellas (n=8) se observó gran distensión de los segmentos afectados, zonas de isquemia intestinal marcada y trombosis de los vasos mesentéricos afectados. Los valores de las glicemias capilares tomadas en el transoperatorio y posquirúrgico inmediato se mantuvieron estables, en 120-180 mg/dl. En comparación con el grupo A, macroscópicamente se observó en todas ellas distensión de asas de leve a moderada, así como leve isquemia intestinal. Los valores de las glicemias capilares tomadas también se mantuvieron en rango de 120180 mg/dl en el periodo pre y posquirúrgico. El reporte del estudio microscópico de los segmentos afectados reveló que, en el grupo B, 100% de las ratas (n=8) presentaron congestión, edema acentuado e infiltrado inflamatorio de las capas mucosa y submucosa; 37.5% (n=3) presentaron desprendimiento de epitelio. Mientras que, en el grupo A, 75% (n=6) presentaron necrosis isquémica focal de la capa mucosa y 25% edema y congestión leve de las capas mucosa y submucosa. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

El papel que juegan las enzimas pancreáticas en la progresión de la isquemia intestinal

DISCUSIÓN Numerosas son las teorías para explicar la génesis de la enterocolitis necrosante. La asfixia y la hipoxia juegan el papel más importante en el desarrollo de las lesiones intestinales. Se ha demostrado que durante el fenómeno de hipoxemia existe una disminución del flujo sanguíneo a niveles incompatibles para mantener la integridad de la mucosa intestinal, lo cual produce insuficiencia circulatoria que induce cambios en las vellosidades, lo que la vuelve vulnerable a la acción digestiva de las enzimas pancreáticas. Utilizando animales de experimentación, Bounus y col. demostraron que la tripsina y la quimotripsina afectan el epitelio intestinal después de ocasionar isquemia; nuestros resultados muestran que la acción del jugo pancreático sobre el intestino con isquemia acelera el proceso de necrosis, ya que en los animales en los cuales extirpamos el páncreas, la profundidad de la lesión fue menor. En condiciones normales, existe un constante recambio de las células de la absorción intestinal. Es posible que, durante la fase de isquemia, la elastasa intestinal y otros factores no identificados denuden el borde en cepillo, el cual no puede ser restituido por falta de flujo sanguíneo adecuado; con la desaparición de este borde en cepillo, la protección de las glucoproteínas se pierde, y las enzimas pancreáticas actúan, ocasionando lisis y un mayor daño al tejido intestinal. Así, en este estudio experimental, mediante la realización de pancreatectomía inhibimos la acción de las enzimas pancreáticas, previniendo la pérdida de las capas intestinales después de la fase de isquemia en la enterocolitis necrosante. Por esto, concluimos que los animales de experimentación en los cuales no se interrumpe el tránsito de las enzimas pancreáticas están expuestos a la acción de las mismas, lo cual nos lleva a una necrosis que progresa rápidamente, pudiendo llevarlos a la muerte. Así, demostramos que si desviamos las enzimas pancreáticas del contacto con la pared intestinal evitamos el daño a las capas del intestino, pudiéndolo llevar a una recuperación posterior al evento isquémico en la enterocolitis necrosante.

5. González-Crussi, Hsueh Wei. Experimental model of ischemic bowel necrosis. Am J Pathol 1983; 112: 127-35. 6. Morecroft, JA, Spitz L, Hamilton. Plasma interleukin-6 and tumour necrosis factor levels as predictors of disease severity and outcome in necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg. 1994; 798800. 7. Caplan Michael, Sun Xiao, Hsueh Wei. Role of platelet activating factor and tumor necrosis factor-alpha in neonatal necrotizing enterocolitis. J Pediatr 1990; 116: 960-4 8. Zamora Samuel, Amin Harish, McMillan Douglas, et al. Plasma L arginine concentrations in premature infants with necrotizing enterocolitis. J Pediatr 1997; 131: 226-32. 9. Ford Henri, Watkins Simon, Reblock Kimberly, Rowe Marc. The role of inflammatory cytokines and nitric oxide in the pathogenesis of necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg. 1997; 32 (2): 275-82. 10. Ladd Alan, Rescorla Frederick, West Karen, et al. Long term follow-up after bowel resection for necrotizing enterocolitis: Factors affecting outcome. J Pediatr surg 1998; 33: 967-72.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Caso clínico

Independización orgánica total exitosa en gemelos isquiópagos: Un reto máximo en cirugía. Reporte de un caso

Jaime Zaldívar-Cervera1, José Velásquez-Ortega2, José Rafael Gutiérrez-Charris3, Fernando Rivera-Malpica 4, Isidro Emilio Cervantes-Islas4

Profesor titular del curso de Cirugía Pediátrica y Director del Hospital. 2 Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica. 3 Residente del sexto año de Cirugía Pediátrica. 4 Médico adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica.

Hospital General Centro Médico La Raza. Instituto Mexicano del Seguro Social, Jacarandas y Vallejo s/n, Col. La Raza, Delegación Azcapotzalco, México, D.F., México. Solicitud de sobretiros: Dr. Jaime Zaldívar Cervera. Hospital General Centro Medico La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Jacarandas y Vallejo s/n, Col. La Raza, Delegación Azcapotzalco, México, D.F., México. Teléfono: 5724-5900 ext. 2201 y 2202

Independización orgánica total exitosa en gemelos isquiópagos: Un reto máximo en cirugía. Reporte de un caso

Successful total organic separation of ischiopagus: A maximum challenge in surgery surgery.. Case report

RESUMEN. Introducción: Los gemelos unidos constituyen una malformación rara y compleja. Embriológicamente resultan de una alteración en el blastocito que ocasiona una división incompleta después de la fecundación. Los gemelos isquiópagos constituyen la variedad más compleja. Presentación del caso: Se trata de productos con diagnóstico prenatal de gemelos unidos isquiópagos obtenidos a las 34 semanas. Los estudios realizados permitieron la siguiente integración diagnóstica: independización orgánica hasta intestino medio, compartiendo intestino bajo y presentando vejigas con imagen en espejo. Se realizó separación orgánica total de manera exitosa a los ocho meses. El gemelo II falleció al quinto día posquirúrgico, mientras que el gemelo I evoluciona de manera satisfactoria hasta el día de hoy. Discusión: El éxito de la separación de gemelos isquiópagos se basa en una precisa evaluación preoperatoria, una cuidadosa planificación de la cirugía, una reconstrucción por sistemas y, finalmente, una adecuada rehabilitación y seguimiento de los diferentes órganos y sistemas comprometidos.

ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: Conjoined twins constitute a strange and complex malformation. Embryologically, it is an alteration in the blastocyst that causes an incomplete division after fecundation. Ischiopagus twins constitute the most complex variety. Case report: Products with prenatal diagnose of ischiopagus conjoined twins obtained at 34 weeks. Carried-out studies allowed the following diagnostic integration: organic separation up to middle intestine, sharing low intestine and having bladders with mirror image. A successful total organic separation was carried out at eight months. Twin II died in the postsurgical fifth day, while twin I evolves in a satisfactory way until today. Discussion: A successful separation of ischiopagus twins is based on a precise presurgical evaluation, a careful planning of surgery, a system-by-system reconstruction, and finally an appropriate rehabilitation and follow-up of the different organs and systems compromised. Index words: Blastocyst; Conjoined twins; Ischiopagus.

Palabras claves: Blastocito; Gemelos unidos; Isquiópagos. 152

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Independización orgánica total exitosa en gemelos isquiópagos: Un reto máximo en cirugía. Reporte de un caso

INTRODUCCIÓN Los gemelos unidos son una de las malformaciones congénitas más raras y complejas que representa uno de los mayores retos en la cirugía pediátrica. El primer caso reportado en la literatura es el de las hermanas Biddenden. May y Elisa nacieron en Inglaterra en el año 1100 y estaban unidas por las caderas, logrando sobrevivir hasta los 34 años. Los gemelos unidos más conocidos son Eng y Chang Bunker, nacidos en Siam en 1811. De este par de gemelos se originó el término de siameses. Se encontraban unidos a través de una banda de tejido en el epigastrio, logrando vivir hasta los 63 años. La primera separación exitosa de gemelos unidos fue documentada en 1689 por Johannes Fatio 1. La incidencia de gemelos unidos es estimada en uno por cada 50,000 a 100,000 partos2. Es predominante en mujeres, con una relación de 3:1, aproximadamente. En México no existen cifras exactas sobre este tipo de padecimiento. En una revisión realizada en 1990 se encontraron cerca de 600 publicaciones sobre este tema y 167 referentes a su separación3. Embriológicamente, los gemelos unidos resultan de una alteración en el blastocito que ocasiona una división incompleta de la masa celular interna de donde se desarrolla el embrión, cerca de los 14-16 días después de la fecundación4. Los gemelos unidos son clasificados de acuerdo al sitio más importante por el que se encuentran unidos. De esta manera, se pueden clasificar como toracópagos, torax (40%); onfalópagos, abdomen (33%); pigópagos, sacro (19%); isquiópagos, pelvis (6%); y craneópagos, cráneo (2%) 5. Algunas clasificaciones agrupan a los toracópagos y a los onfalópagos en un solo grupo, al que se ha denominado toraco-onfalópagos, que representan la mayoría (73%). Los gemelos toracópagos son el tipo más común de gemelos unidos. Generalmente pueden encontrarse unidos desde el esternón hasta la región umbilical. Aproximadamente 90% comparten el pericardio y 75% de éstos presentan corazones con anormalidades severas que no hacen posible su supervivencia después de la separación. Además, pueden compartir hígado, vías biliares y parte del tracto digestivo6. Los gemelos onfalópagos se encuentran unidos desde el xifoides hasta el ombligo. A menudo se asocia a onfalocele, el que de romperse al nacimiento puede obligar a la separación urgente de los gemelos después de su nacimiento. Generalmente comparten peritoneo, hígado y parte del tracto digestivo 7. Los gemelos pigópagos se encuentran unidos por las porciones laterales y posteriores del coxis y el sacro. En algunas ocasiones sus columnas vertebrales pueden estar unidas, aunVol. 8, No. 3, 2001

que la médula espinal generalmente se encuentra separada. Casi siempre comparten estructuras de la región perineal8. Los gemelos craneópagos comparten porciones homólogas de la bóveda craneana. Usualmente se encuentran unidos en el vértice del occipucio. Es la forma más rara de unión de los gemelos y ocurre sólo una vez en cada 2,500,000 partos9. Los gemelos isquiópagos constituyen la variedad más compleja debido a la gran cantidad de órganos y sistemas que comparten. Se unen desde arriba del ombligo hasta la pelvis y usualmente tienen tres (trípodes) o cuatro (tetrápodos) extremidades inferiores (los últimos corresponden a un 2% de los casos). El tracto digestivo en la parte superior tiende a estar separado pero por lo común se vacían en un solo íleon terminal y colon. Cuatro riñones y dos vejigas están habitualmente presentes. Un uréter de cada gemelo puede cruzar la línea media y vaciarse en la vejiga del otro. Los gemelos masculinos cursan con fusión de tracto genitourinario distal a la vejiga y generalmente tienen las cuatro gónadas. Los gemelos del sexo femenino frecuentemente se encuentran con cuatro ovarios, dos úteros y dos juegos completos de genitales externos a cada lado de un ano único. Son poco frecuentes las comunicaciones vaginales y rectovaginales complejas10. Por medio de ultrasonido prenatal es factible realizar el diagnóstico de gemelos unidos desde la semana doce de gestación. Alrededor de la semana 20 es posible obtener detalles acerca del tipo de área que comparten y los posibles órganos compartidos, dentro de los cuales tiene particular importancia el estado del corazón, ya que conociendo esto se puede determinar el pronóstico de los gemelos y la viabilidad del embarazo11. El manejo postnatal temprano (después de la resucitación inicial) consiste en mantener un adecuado aporte nutricional. Durante este periodo, que puede extenderse de cuatro a seis meses, se deben determinar con exactitud toda la anatomía de la unión y las malformaciones asociadas, especialmente las cardiacas. Dentro de los estudios útiles para lo anterior se encuentran radiografías simples y contrastadas, ultrasonido, ecocardiograma, angiografía, tomografía computada y resonancia magnética nuclear. Una vez que se ha determinado con exactitud toda la anatomía relacionada con el sitio de unión de los gemelos, se debe planear si es factible la separación, para lo que es indispensable la conformación de un grupo multidisciplinario de especialistas que permita realizar una integración diagnóstica exacta, revisar la información que se reunió para planear la conducción de la anestesia, identificar la posición 153

Jaime Zaldívar Cervera

e incisión para la separación y elegir el orden de la separación de los órganos. Es importante prever la colocación de expansores tisulares, ver posibles accesos vasculares, calcular la pérdida potencial de sangre y tener el material protésico necesario. La intención es realizar una separación quirúrgica eficiente que idealmente garantice, de ser posible, la supervivencia de ambos gemelos después de la separación.

CONSIDERACIONES BIOÉTICAS Los gemelos unidos generan gran interés y expectación en todas las personas a su alrededor, pero especialmente en los profesionales de la salud, los que se ven estimulados por tres aspectos especiales: primero, por la poca frecuencia de presentación; segundo, por lo complejo y particular de cada una de sus variedades; y tercero, porque cada uno de ellos representa la única situación en donde hay dos personas en una sola entidad patológica14.

Figura 1. Se observan gemelos tipo isquiópagos en periodo neonatal.

En general, la edad recomendada en la literatura para la separación electiva se encuentra entre los nueve y doce meses de edad. Sin embargo, las situaciones de emergencia podrían forzar a una separación antes de lo planeado, incluso en el periodo neonatal12. La presencia de un gemelo muerto, obstrucción intestinal, rotura de onfalocele, uropatía obstructiva, insuficiencia cardiaca o respiratoria, pueden requerir una separación urgente, la cual, sin embargo, se asocia a una mortalidad muy alta. Después de la separación quirúrgica, la supervivencia es bastante frágil. Todo el monitoreo transoperatorio debe continuarse en el postoperatorio, debido a que los pacientes ameritan ventilación mecánica por un tiempo variable. Se requiere además un meticuloso monitoreo de líquidos y electrolitos para prevenir una alteración hemodinámica con repercusión cardiovascular. La sepsis es la principal causa de morbimortalidad, por lo que se deben tomar estrictas precauciones, especialmente con los defectos en la piel. Desdichadamente, la muerte después de la separación no es infrecuente13. 154

Teniendo en cuenta lo anterior, es fácil pensar que el manejo de estos pacientes constituye uno de los más profundos dilemas desde el punto de vista bioético, ya que se deben tener en cuenta una amplia variedad de principios que permitan tomar las decisiones adecuadas, orientadas a llevar a estos pacientes el mejor de los beneficios. Dentro de los principios básicos que se deben tomar en cuenta mencionamos los siguientes: - El de beneficencia y no maleficencia: nuestra obligación es hacer siempre el bien, y en este caso para los dos niños. - El de totalidad: estos pacientes deben tratarse atendiendo las esferas biológica, psicológica y social, donde la dignidad de la persona es lo fundamental. - El terapéutico: nuestra obligación primera es preservar la vida y, si es posible, la de los dos. Todo esto debe ser llevado a cabo por un comité multidisciplinario de bioética, con la función específica de la defensa de los valores fundamentales de ambos gemelos, siempre bajo el pleno conocimiento y el consentimiento informado de sus familiares. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Independización orgánica total exitosa en gemelos isquiópagos: Un reto máximo en cirugía. Reporte de un caso

Finalmente, cabe resaltar que si el bien es posible, es obligación hacerlo, y ante casos como estos, siempre debemos pensar en el valor intrínseco que tiene cada uno de los gemelos como personas y todo lo que de ello deriva y la misión por la que han sido enviados a este mundo.

Figura 22. Imagen de resonancia magnética nuclear donde se observa la complejidad de la fusión de gemelos isquiópagos.

PRESENT ACIÓN DEL CASO CLÍNICO PRESENTACIÓN Se trata de productos de madre primigesta de 25 años, con embarazo normoevolutivo, sin antecedentes de importancia, quien tenía diagnóstico ultrasonográfico prenatal de gemelos unidos, por lo que se decidió la resolución del embarazo a las 34 semanas de gestación por medio de cesárea electiva.

Se obtuvieron gemelos unidos del tipo isquiópagos, calificados con apgar de 7/8, con peso de 4,000 gr, quienes cursan con membrana hialina, por lo que requieren de ventilación asistida. Ingresan a nuestro servicio a las 24 hrs de vida, clínicamente sin malformaciones craneofaciales, tórax aparentemente normal, abdomen compartido con una sola cicatriz umbilical, sin malformaciones aparentes, sin tumoraciones, con genitales lateralizados, ano permeable en ambos gemelos, extremidades inferiores a lado y lado de cada gemelo y la columna vertebral palpable hasta la región lumbar. El gemelo I presenta criptorquidia bilateral. El gemelo II presenta opacidad bilateral de cristalino y pulgar flotante en mano izquierda (Fig. 1). Ambos gemelos requirieron de manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) por un mes, donde se conformó un comité multidisciplinario que inició protocolo de estudio, todo esto bajo el consentimiento informado de los familiares. Se encontraron los siguientes datos relevantes: Tránsito intestinal: Esófago, estómago, duodeno, yeyuno e íleon independientes, con comunicación a nivel de colon transverso. Colon por enema: Colon único con sigmoides en espejo y comunicación en colon proximal, probablemente a nivel de colon transverso. Ultrasonido abdominal: Órganos abdominales en sitio habitual, con ectasia renal izquierda en gemelo II.

Figura 3. Presentación de pieza quirúrgica en donde se puede apreciar fusión de intestino medio a nivel de íleon terminal, válvula ileocecal con dos apéndices cecales, hasta ángulo esplénico del colon.

Vol. 8, No. 3, 2001

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Jaime Zaldívar Cervera

Cistograma miccional: Malformación en espejo con presencia de dos hemivejigas, sin la evidencia de reflujo. Hemodinamia: El gemelo I con aorta normal, troncos supraaórticos normales, vasculatura mesentérica independiente, bifurcación de ambos iliacos en forma de monarca, con unión de la vasculatura de ambos gemelos a nivel de la arteria sacra media. El gemelo II con comunicación interauricular, yuxtaposición auricular sin repercusión hemodinámica, sistema venoso normal, mesentérica superior independiente y mesentérica inferior no definida. Se aprecian cuatro unidades renales independientes con desembocadura independiente ipsilateral a vejiga.

gen en espejo a nivel superior-inferior y derecha-izquierda. Pelvis cuadriculada también en espejo. Arteria sacra media comunicante entre ambos gemelos y fusión viciosa músculoesquelética de la pelvis. Teniendo en cuenta lo anterior, se considera factible la separación orgánica total con sobrevida de los dos gemelos y, previo consentimiento informado de los familiares, se planifica la intervención quirúrgica para el 17 de mayo de 2001, habiendo colocado tres semanas antes expansores tisulares. En la intervención quirúrgica se logra la independización orgánica completa, preservando órganos totales pares y similares para cada uno de los gemelos.

Figura 4. Gemelo I sobreviviente después de la separación orgánica completa.

Del lado derecho, el gemelo I tiene un riñón lumbar con adecuada eliminación. En el gemelo II el riñón es pélvico, con retardo en la eliminación y uréter normal. Del lado izquierdo, ambos riñones lumbares con adecuada eliminación por uréteres normales y desembocadura ipsilateral. Resonancia magnética nuclear: Columna vertebral, canal medular y médula íntegros, unidos a nivel del cóccix por tejido fibroso; hígado, bazo y páncreas normales e independientes. Aorta que se bifurca en posición monárquica en ambos gemelos con separación de sínfisis de pubis e iliacos. Fusión de ambas pelvis a nivel de la sínfisis pubica (Fig. 2). Potenciales evocados somatosensoriales: Genitales externos colocados del lado izquierdo de cada gemelo. Se organiza grupo multidisciplinario que realiza la siguiente integración diagnóstica: Gemelos unidos isquiópagos en posición de monarca con independización orgánica hasta intestino medio. Independización de unidades renales y uréteres, compartiendo intestino posterior, y vejigas con ima156

Fue necesario realizar los siguientes procedimientos: ileostomía, fijación de la vejiga al promontorio, reimplante vesicoureteral tipo Linch-Gregory y separación del pubis. Se reportaron los siguientes hallazgos intraoperatorios de importancia: defecto de coalescencia con bolsa mesentérica, no rotación, fusión de intestino medio desde íleon terminal hasta ángulo esplénico del colon con un solo mesenterio (Fig. 3), ectopia cruzada de vasos mesentéricos, ectopia cruzada y contralateral de uréteres, cordón espermático y testículos. A las 24 hrs posquirúrgicas, el gemelo II presentó Cor pulmonar y broncomalasia que condicionaron hipertensión pulmonar secundaria y su muerte al quinto día posquirúrgico. El gemelo I evoluciona satisfactoriamente hasta el momento (Fig. 4). DISCUSIÓN Los gemelos unidos isquiópagos son una patología rara y muy compleja debido a la gran variedad de órganos y sistemas comprometidos, por lo que su separación implica una Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Independización orgánica total exitosa en gemelos isquiópagos: Un reto máximo en cirugía. Reporte de un caso

máxima resolución quirúrgica, pero también uno de los más profundos dilemas desde el punto de vista bioético. El primer caso de separación de gemelos isquiópagos con supervivencia de uno de los gemelos fue realizado por Spenser en 1955. En 1966, Eades y Thomas reportaron la primera separación con sobrevida de ambos gemelos 15. En la literatura sólo se reportan 14 casos de gemelos isquiópagos separados de manera exitosa. La más grande experiencia reportada en la literatura es la del hospital de niños de Philadelphia, con once casos, reportándose ocho operaciones con 14 supervivencias postoperatorias. Las muertes de los pacientes ocurrieron entre un mes y diez años después de separados y se debieron particularmente a malformaciones cardiacas congénitas con muy poco potencial de corrección y no a causas relacionadas con el tiempo quirúrgico de la separación. Los avances médicos actuales permiten al cuerpo médico que afronta el reto de la separación de estos pacientes tener una idea más exacta de las malformaciones asociadas de cada uno de los sistemas y órganos que conforman este complejo padecimiento, lo que finalmente repercute en un mejor pronóstico de sobrevida de los pacientes. La experiencia actual demuestra que los gemelos unidos del tipo isquiópagos tienen ahora muchas probabilidades de separación exitosa, solamente dejando relegados a los pacientes con malformaciones cardiacas severas o con fusión del sistema biliar. Dentro de los estudios que forman parte fundamental de esta evaluación inicial se encuentra la resonancia magnética nuclear, los estudios de hemodinamia, el ultrasonido Doppler y estudios como los potenciales evocados somatosensoriales. El manejo estratégico de estos pacientes se inicia con la resucitación. Generalmente cursan con enfermedades asociadas en el periodo neonatal, la mayoría de las veces consecuencia de la prematurez, sepsis, alteraciones cardiacas, y malformaciones anorrectales o genitourinarias. Una vez superada esta etapa se debe proporcionar un adecuado soporte nutricional que permita un desarrollo apropiado, lo que repercutirá finalmente en el pronóstico de vida después de la separación. El primer dilema a solucionar es definir si es posible o no la separación, para lo que es necesario establecer si los gemelos se encuentran en posición de monarca o de jinete y cuáles son los órganos compartidos, las malformaciones asociadas y la dirección de la circulación iliaca y femoral. El uso de radiografías simples y contrastadas de abdomen y tórax, angiografía, urografía excretora, cistograma miccional, tomografía computada, resonancia magnética Vol. 8, No. 3, 2001

nuclear, estudios de hemodinamia y los potenciales evocados somatosensoriales de piel de genitales, permitirán que, mediante una actividad coordinada de diferentes grupos de especialistas que incluye cirujanos plásticos, urólogos pediatras, ortopedistas pediátricos, anestesiólogos pediatras, hemodinamistas, intensivistas pediátricos, coordinados en este caso por cirujanos gastroembrionarios pediátricos, se pueda lograr una integración diagnóstica que permita evaluar la separación exitosa. Posteriormente, deberán tomar una serie de consideraciones que tendrán como finalidad preparar a los pacientes para la separación definitiva, que incluye cuidados prequirúrgicos y transoperatorios, colocación de expansores tisulares, accesos venosos, manejo anestésico, traslado de la sala quirúrgica y manejo intensivo postoperatorio. El segundo dilema tiene que ver con los aspectos técnicos y científicos de la separación. El tercero, con la reconstrucción de órganos y sistemas de acuerdo a la prioridad o gravedad de la malformación existente y, por último, el que concierne a la rehabilitación y al seguimiento de los pacientes posterior a la reconstrucción de órganos y sistemas. El grado de complejidad de las alteraciones en cada órgano o sistema es individual y muy variable, sobre todo en lo concerniente a las alteraciones urinarias, óseas y músculoesqueléticas. El caso que reportamos tiene una gran relevancia, pues constituye el primer reporte de separación de gemelos isquiópagos exitoso en México y Latinoamérica, paso que abre las puertas para que otros niños con malformaciones congénitas mayores puedan tener un futuro más alentador y con una mayor sobrevida. REFERENCIAS 1. Rickhan PP. The Dawn of Paediatric surgery: Johannes Fatio (1649-1691) -his life, his work, and his horrible end. Prog pediatr Surg 1986 ; 20: 94-105. 2. Edmonds LD, Layde PM: Conjoined twins in the United States, 1970-1977. Teratology 1982; 25: 301-8. 3. Hoyle RM. Surgical separation of conjoined twins. Surg Gynecol Obtstet 1990; 170: 549- 62. 4. Zimmermann AA: Embryologic and anatomic considerations of conjoined twins. National Foundation Birth Defect Original Article Series 1967; 3: 18-27. 5. Votteler TP: Conjoined twins. In Welch KJ , Randolph JG, Ravich MM, et al: Pediatrics Surgery, year books Medical Publishers, Chicago 1986. 6. Jakobowski DS, Hagelgans NA, Leson JK. Assessment and management on conjoined twins, The Journal of Perinatal and Neonatal Nursing 1989 july; 3: 66-82.

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Jaime Zaldívar Cervera 7. Jakowski, Hagelgans, Leson. Assessment and management on conjoined twins 68. 8. Jakowski, Hagelgans, Leson. Assessment and management on conjoined twins 69. 9. Jakowski, Hagelgans, Leson. Assessment and management on conjoined twins 70. 10. Hoyle and Thomas: Twenty-three-year follow-up of separated ischiopagus tetrapus conjoined twins. Ann Surg November 1989; 673-9. 11. Spitz L. Conjoined twins. Br J Surg August 1996; Volumen 83(8): 1028-30. 12. Hoyle RM. Surgical separation of conjoined twins. Surg Gynecol Obtstet 1990; 170: 549- 62. 13. O’Neill JA Jr, Holcomb GW III, Schnaufer L et al. Surgical experience with thirteen conjoined twins. Ann Surg 1988; 208Ñ299Ñ : 299-312. 14. Rees AE, Vujanic GM, Williams WM: Epidemic of conjoined twins in Cardiff. Br J Obstet Gynecol 1993; 100: 338-911. 15. Eades JW, Thomas CG: Successful separation of ischiopagus tetrapus conjoined twins. Ann Surg 1966 :164: 1059-72.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Caso clínico

Quiste primario esplénico. Reporte de un caso Jesús Zarco-Contreras, J. Edith Vicente-González Hospital General Regional No.1 Gabriel Mancera, Instituto Mexicano del Seguro Social, México, D.F., México. Solicitud de sobretiros: Dr. Jesús Zarco Contreras. Santander 100-1, Insurgentes Mixcoac, C.P. 03920, México, D.F.

Quiste primario esplénico. Reporte de un caso RESUMEN. Introducción: Los quistes primarios congénitos de bazo son raros. Representan el 10% de todos los quistes esplénicos. Se manifiestan por masa abdominal palpable y pocos dan dolor abdominal. En 1958, Martin los clasificó como primarios (verdaderos) cuando poseen epitelio de revestimiento. Caso clínico: Masculino de once años de edad con dolor abdominal en cuadrante superior izquierdo irradiado a riñón izquierdo de una semana de evolución. A la exploración, se palpa masa bien delimitada. Los estudios de ultrasonido y TAC evidenciaron lesión ocupante de bazo, hipodensa, quística, de 10x9.5 cms, con escaso parénquima esplénico. Se realizó esplenectomía simple. El órgano pesó 975 grs y midió 13.5x11.5x9.0 cms. Al corte, unilocular, multitrabeculado y contenido de color café. El examen histopatológico reportó un revestimiento de epitelio aplanado cúbico con láminas de queratina. Conclusiones: En los grandes quiste del bazo, el tratamiento de elección continúa siendo la esplenectomía, seguida de profilaxis contra el neumococo. Palabras clave: Esplenectomía; Esplenomegalia; Quiste epidermoide del bazo.

True splenic cyst. A case report ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: Primary splenic cysts are rare. They represent around 10% of all splenic cysts. They are characterized by an abdominal palpable mass. A few produce abdominal pain. In 1958, Martin classified them as primary (true) cysts if they have true epithelial lining. Clinic case: An 11-year-old boy with a week of abdominal pain in the left upper quadrant of the abdomen irradiate to left kidney. He presents also an abdominal palpable mass. Ultrasound and TAC revealed a cyst into the spleen of 10x9.5 cms with scarce splenic tissue. Spleen was resected. Spleen weighed 975 grs and had a size of 13.5x11.5x9 cms. At section, unilocular, trabeculated, with brown liquid. Pathology findings revealed the Vol. 8, No. 3, 2001

presence of cubic lining epithelium with laminated queratine. Conclusion: For the large splenic cyst, splenectomy remains as the treatment of choice, followed by profilaxis with antineumococus vaccine. Index words: Splenectomy; Splenomegaly; Epidermoid cyst of the spleen.

INTRODUCCIÓN Los quistes congénitos de bazo son lesiones benignas y poco frecuentes que causan esplenomegalia. Habitualmente se les encuentra en niños y adolescentes1. Constituyen menos del 10% de todos los quistes esplénicos, caracterizándose por tener un auténtico epitelio de revestimiento. Son usualmente uniloculados y la mayoría son asintomáticos, pero pueden alcanzar un tamaño bastante grande, haciéndose susceptibles a la hemorragia (espontánea o traumática), al dolor y a la infección. Por lo regular, se manifiestan como masa palpable en el cuadrante superior izquierdo del abdomen. El diagnóstico se hace mediante ultrasonografía, estudios con radionúclidos o tomografía axial computarizada (TAC). Si se encuentran en el polo esplénico se pueden resecar mediante polectomía o esplenectomía parcial, pero si son grandes o abarcan todo el órgano se manejan con esplenectomía total. CASO CLÍNICO Escolar masculino de once años de edad quien ingresó el 28 de septiembre de 2000 al servicio de cirugía pediátrica con antecedentes de ser originario de México, D.F., y residente 159

Jesús Zarco Contreras

desde hace tres años de Calimaya, Edo. de México. Padeció de sarampión a los dos años de edad, y de varicela y escarlatina a los tres.

Figura 1. Tomografía computada de abdomen que muestra lesión esplénica homogénea de baja densidad que correspondió a quiste esplénico primario.

El paciente inició el padecimiento seis días antes de su ingreso con dolor abdominal en el cuadrante superior izquierdo, con irradiación a fosa renal izquierda, intenso, exacerbado con la deambulación, acompañado de astenia y adinamia, hasta llegar a ser incapacitante. Se agregó fiebre no cuantificada y náuseas.

A su ingreso se toman biometría hemática completa (BHC), química sanguínea (QS), electrolitos séricos (ES), tiempo de protrombina (TP), tiempo parcial de tromboplastina (TTP), pruebas de funcionamiento hepático (PFH) y amilasa sérica, encontrándolos todos normales. Se encontró grupo sanguíneo A y Rh positivo.

Figura 3. Corte transversal del bazo que muestra lesión quística unilocular de superficie interna multitrabeculada. Amarillo blanquecino con áreas café amarillento y rojo oscuro.

El ultrasonido abdominal mostró colección bien delimitada dependiente de bazo, con detritus en su interior, con pared discretamente regular y de dimensiones 107x95 mm.

Figura 4. Microfotografía del corte del quiste esplénico teñida con H/E que muestra el epitelio cúbico simple. Figura 2. Bazo íntegro que muestra zona de aspecto estrellado. Midió 13.5 x 11.5 x 9.0 cms.

En el hospital de su adscripción se le efectuó ultrasonido y TAC de abdomen, haciendo el diagnóstico de quiste esplénico y enviándose a nuestro hospital para su manejo. A la exploración física del abdomen se encuentró masa que hace relieve en el cuadrante superior izquierdo, redondeada, sólida, de bordes regulares, poco dolorosa, fija a planos profundos y con borde inferior a cuatro centímetros por abajo del borde costal izquierdo. 160

La tomografía contrastada del abdomen mostró a nivel esplénico lesión ocupante de radiodensidad homogénea que rechaza el yeyuno medialmente y hacia abajo, y que tiene una área hipodensa de densidad líquida de aproximadamente 10.5x9.0 cm en diámetros longitudinal y transverso que comprime el parénquima esplénico en su porción posterior (Fig. 1). Se le administró vacuna antineumococo y al cuarto día de su ingreso se le practicó esplenectomía abierta simple. El bazo pesó 975 grs y midió 13.5x11.5x9.0 cm. Con una superRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Quiste primario esplénico. Reporte de un caso

ficie lisa brillante gris violáceo y una zona bien delimitada de aspecto estrellado amarillo blanquecino (Fig. 2). Al corte, es quístico unilocular de contenido líquido café, pared de 0.2 a 1.8 cm de grosor, superficie interna multitrabeculada amarillo blanquecino con áreas café amarillento y rojo oscuro (Fig. 3). El examen histopatológico confirmó epitelio cúbico aplanado (Fig. 4) y láminas de queratina (Fig. 5), siendo catalogado como quiste esplénico primario.

El tratamiento de elección en los quistes mayores del bazo debe ser la remoción intacta del quiste, incluso la esplenectomía total si el tamaño del quiste lo requiere. Si la esplenectomía se lleva a cabo en niños, estos deben ser protegidos contra la sepsis8,9,10. En el presente caso, el dolor abdominal pudo ser causado por infarto esplénico, lo que facilitó el diagnóstico. Debido a que el quiste sustituyó la casi totalidad del parénquima, se tomó la decisión de practicar esplenectomía, por lo que se consideró ilustrativo este caso clínico para su presentación. REFERENCIAS

Figura 5. Microfotografía que muestra las láminas de queratina en el epitelio de revestimiento del quiste esplénico.

El postoperatorio cursó sin complicaciones, con una cicatrización satisfactoria. Tres meses después tuvo un cuadro suboclusivo que cedió con manejo médico conservador. El paciente permanece actualmente asintomático. El reporte histopatológico se confirmó con tinción H/E, observando epitelio cúbico, cristales de colesterol y láminas de queratina. Con estos datos se reafirmó el diagnóstico de quiste epidermoide del bazo. DISCUSIÓN Los quistes esplénicos son raras lesiones benignas. Andral dio la primera descripción en 1829. Hasta la fecha se han reportado alrededor de mil casos. La clasificación vigente de Martin diferencia entre quiste primario o congénito (verdadero) y secundario (falso), como el quiste hidatídico y el postraumático2,3. Los quistes epidermoides son el tipo más común en el paciente pediátrico. El término quiste epidermoide de bazo fue propuesto por Bostick en 1949 y, posteriormente, Lucia propuso su cambio por el término quiste mesotelial del bazo, explicando la invaginación de superficie capsular mesotelial durante el desarrollo4. Recientemente, los estudios de histoquímica y concentración sérica de CA19-9 se han encontrado incrementados ante la presencia de quistes epidermoides del bazo, pero esto no siempre es señal de malignidad por la naturaleza biológica del quiste5,6,7. Vol. 8, No. 3, 2001

1. Blank Eugene y Campbell John. Epidermoid cysts of the spleen. Pediatrics 1973; 51 (1): 75-83. 2. Walz Martin K, y col. Benign mesothelial splenic cyst may cause high, serum concentration of CA19-9. European Journal Surgery 1994; 160: 389-91. 3. Yavorski Chester C, y col. Splenic Cysts. A new approach to partial, splenectomy. Case report and review of the literature. The American Surgeon 1998; 64 (8): 795-8. 4. Ough Yon Do y col. Mesothelial cysts of the spleen with squamous, metaplasia. The American Journal of Clinical Pathology 1981; 76 (5): 666-9. 5. Higaki Koichi y col. Epidermoid cysts of the spleen with CA19-9 or carcinoembryonic antigen productions. The American Journal of Surgical Pathology 1998; 22 (6): 704-8 6. Sardi A, Ojeda HF, King D. Laparoscopic resection of a benign, true cyst of the spleen with the harmonic scalpel producing high levels of CA19-9 and carcinoembryonic antigen. The American Surgeon 1998; 64 (12): 1149-54. 7. Du Plessis DG, y col. Mucinous epithelial cysts of the spleen associated with pseudomyxoma peritonei. Histopathology 1999; 35: 551-7. 8. Daneman A, Martin DJ. Congenital epithelial splenic cysts in children. Pediatric Radiology 1982; 12: 119-25. 9. Yoshikane H, y col. Giant splenic cyst with high serum concentration of CA 19-9. Scand Journal Gastroenterol 1996; 31: 524-6. 10. Cameron GS, Lau GYP. Epidermoid cysts of the spleen. Journal of Pediatric Surgery 1981; 16 (4): 453-5.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Caso clínico

Asociación VVACTERL: ACTERL: Una manifestación de la anemia de Fanconi Raúl Villarroel-Cruz, Judith O. Higareda-Gonzalez, Antonio F. Gallardo-Meza, Ma. Del Carmen Palacios-Zulueta, Miguel A. Piña-Garibay Hospital General de Occidente, Secretaría de Salud de Jalisco, Zapopan, Jalisco, México. Solicitud de sobretiros: Dr. Raúl Villarroel Cruz. Hospital General de Occidente, Secretaría de Salud de Jalisco , Zapopan, Jalisco, México.

Asociación VVACTERL: ACTERL: Una manifestación de la anemia de Fanconi

VACTERL Association: A Fanconi anemia manifestation

RESUMEN: Presentamos tres casos de recién nacidos con asociación VACTERL que presentaron anemia de Fanconi. La asociación VACTERL puede ser una variante del espectro de la anemia de Fanconi, y es importante la fácil detección de esta patología hematológica mediante el uso de agentes estimuladores de rupturas cromosómicas, como la mitomicina C o el diepoxibutano. Esta detección temprana nos ayudará a prevenir complicaciones hematológicas posteriores al tratamiento quirúrgico, evitar el desarrollo de leucemia y proporcionar un adecuado asesoramiento genético.

SUMMAR SUMMARYY: We present three cases of newborns with VACTERL association who had Fanconi anemia. VACTERL association may be a variation of the spectrum of Fanconi anemia, and it is important the easy detection of this hematological disease using clastogen agents such as mitomycin C or diepoxibutane. The early detection can help us prevent some hematological complications after surgical treatment, avoid leukemia development, and give a good genetic counseling.

Palabras clave: Anemia de Fanconi; Asociación VACTER; Diepoxibutano; Mitomicina C.

INTRODUCCIÓN La anemia de Fanconi es un desorden autosómico recesivo de expresividad variable1,6, con una frecuencia de uno en 300 en heterocigotos, que se caracteriza básicamente por cuatro elementos: 1) falla en la médula ósea, 2) predisposición al cáncer, 3) alta incidencia de rupturas cromosómicas, ya sea espontánea o estimulada por efecto clastogénico de agentes como la mitomicina C o el diepoxibutano, y 4) la presencia de malformaciones congénitas, esqueléticas, renales, genitales, talla baja, gastrointestinales y craneofaciales1,5,6. Entre dichas malformaciones destaca la presencia de alteraciones radiales, vertebrales, renales y anorrectales, entre otras, las cuales forman parte de la asociación VACTERL. Esto ha llevado de inmediato a tratar de establecer una relación entre ambas patologías, mencionándose como sobreposición de hallazgos1,2,4,5,7, o incluso cuestionando si se trata o no de diferente expresividad de un mismo síndrome3,6,8-10. 162

Index words: VACTERL association; Fanconi anemia; Diepoxibutane; Mitomycin C.

PRESENT ACIÓN DE LOS CASOS CLÍNICOS PRESENTACIÓN Caso 1 Se trata de paciente femenino nacido en nuestro hospital, con 2,400 gr de peso, a quien se realizó diagnóstico de atresia de esófago al nacer al no poder pasar sonda orogástrica y corroborado mediante esofagograma que mostraba cabo superior con fístula y sin presencia de aire en cámara gástrica, por lo que se clasificó como atresia de esófago tipo II. Presentaba además en su mano derecha un remanente de pulgar no articulado y en la mano izquierda hexadactilia. Se sometió a intervención quirúrgica, realizando ascenso colónico retroesternal sin complicaciones. En sus primeras 24 hrs de vida se encontró clínicamente estable. En exámenes de control se detectó trombocitopenia, leucopenia y disminución de la hemglobina sin evidencia de sangrado. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Asociación VACTERL: Una manifestación de la anemia de Fanconi

Figura 1a. Vista de la facies del paciente, en donde es notorio el microftalmos.

Se sospecha anemia de Fanconi, solicitando cariotipo con mitomicina C. Se toma hemocultivo ante la posibilidad de sepsis, el cual resultó negativo. Dentro de sus 48 hrs de postoperado, el paciente presentó sangrado por diversos sitios de su economía y falleció. Ya con el paciente finado se obtuvo resultado del cariotipo con más de 12% de rupturas cromosómicas. Caso 2 Se trata de paciente femenino de un día de vida nacido en otro hospital, de 2,800 gr, a quien se hizo diagnóstico de atresia de esófago al no poder pasar la sonda orogástrica. En un esofagograma se observa cabo superior ciego, sin aire distal, haciéndose el diagnóstico de atresia de esófago tipo I. A la exploración presentaba microftalmos (Fig. 1a), hipoplasia de pabellón auricular izquierdo (Fig.1b), agenesia del pulgar derecho (Fig. 2a), hipoplasia de pulgar izquierdo, que además estaba desarticulado (Fig. 2b), malformación anorrectal baja (Fig. 3), y distensión abdominal que ecosonográficamente corrobora estómago y primera porción del duodeno muy dilatados, agregándose el diagnóstico de obstrucción duodenal congénita. Un ecosonograma en tórax muestra una imagen compatible con esófago distal dilatado. Vol. 8, No. 3, 2001

Figura 1b. Acercamiento del pabellón auricular izquierdo hipoplásico sin conducto auditivo externo.

Se tomó cariotipo con mitomicina C y, una vez estable, se sometió a cirugía. Se encontró páncreas anular (Fig. 4a) y útero hipotrófico (Fig. 4b). Se realizó plastía duodenal en diamante, plicatura duodenal y gastrostomía. A las 72 hrs de postoperatorio la paciente presentó leucopenia, plaquetopenia y disminución de eritrocitos. Presentó sangrado en los sitios de venopunción, por la sonda de gastrostomía y más tarde hemorragia intracraneal, lo que provocó su fallecimiento. Posteriormente se recibió el resultado del cariotipo, con más de 20% de rupturas cromosómicas. Caso 3 Paciente masculino de 2,700 gr de peso con diagnóstico antenatal de atresia de esófago, al encontrarse en un ecosonograma la clásica masa de contenido líquido en la parte superior del tórax del feto. Al nacer se corroboró el diagnóstico mediante esofagograma, que mostró cabo superior ciego y burbuja gástrica visible, compatible con atresia de esófago tipo III. A la exploración física presentaba doble pulgar en ambas manos, así como seis ortejos en cada pie (hexadactilia). Contaba además con el antecedente importante de una hermana de cuatro años de edad quien había fallecido seis meses antes en forma aguda por leucemia, y quien también era portadora de hexadactilia en ambos pies. 163

Raúl Villarroel Cruz

A las 48 hrs de postoperado, el paciente presentó disminución importante (40%) de la cifra de hemoglobina preoperatoria, sin evidencia de sangrado concordante, así como discreta leucopenia, que no provocó ninguna complicación en nuestro paciente. Se realizó cariotipo con mitomicina C que corroboró la presencia de más de 20% de rupturas cromosómicas. El paciente, hasta los 7 meses de vida, no había presentado alteraciones hematológicas. Se procedió a dar asesoramiento genético, además de asesoría por hematología pediátrica. DISCUSIÓN Probablemente el diagnóstico de anemia de Fanconi es subestimado debido a lo leves o tardías que pueden ser las manifestaciones hematológicas. De ahí la importancia de detectarla por las malformaciones presentadas, aunque éstas sólo se encuentran en 16.5% de los pacientes de forma aislada y 43% asociadas a las manifestaciones hematológicas6.

Figura 2a. Acercamiento de la mano derecha con agenesia del pulgar.

Se intervino quirúrgicamente realizando cierre de la fístula traqueoesofágica del cabo inferior y anastomosis esofágica.

Figura 3. Acercamiento de la malformación ano-rectal donde se observa el orificio de salida de la fístula anterior al sitio esperado.

Figura 2b. Pulgar izquierdo hipoplasico y desarticulado.

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Esta detección se vuelve particularmente importante para el cirujano pediatra, ya que varias de las malformaciones reportadas en la anemia de Fanconi pertenecen a la asociación VACTERL, por ejemplo, atresia de esófago, malformación anorectal, obstrucción duodenal congénita, etc.1,5,6,9, cuyo manejo es totalmente competencia del cirujano pediatra. La trascendencia de la detección oportuna de la anemia de Fanconi puede ser vista desde diferentes ángulos: 1) Es posible que el someter al recién nacido al estrés quirúrgico pueda ser un factor contribuyente al desarrollo más temprano de las anomalías hematológicas, tal como se presentó en nuestros pacientes, quienes preoperatoriamente tenían biometrías normales y entre 24 y 72 hrs de postoperados ambos desarrollaron pancitopenia severa. Esto nos lleva enRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Asociación VACTERL: Una manifestación de la anemia de Fanconi

Figura 4a. Vista del páncreas anular como causa congénita de obstrucción duodenal.

tonces a que tras el reconocimiento temprano de esta patología se pueda estar prevenido para tratar las complicaciones tras el evento quirúrgico. 2) Dada la alta predisposición al cáncer que presentan estos pacientes, particularmente a la leucemia mielocítica aguda 1,6, se puede mantener vigilancia continua de la aparición de esta enfermedad y, de ser posible, el transplante alogénico de médula ósea, que incluso la evitaría. Todo esto sin olvidar que también pueden presentarse otro tipo de cánceres no hematológicos, como tumores hepáticos, principalmente carcinoma hepatocelular, así como otros del tracto digestivo o ginecológicos1. 3) Debido a que, por su expresividad variable, dicha patología puede manifestarse con las malformaciones mencionadas en un integrante de la familia, y en otro presentarse sólo alteraciones hematológicas, sin otra malformación (lo cual se presenta en un 40.5%)6, es conveniente proporcionar un asesoramiento genético adecuado, incluso teniendo en mente que es factible su diagnóstico prenatal1,4. En nuestro medio, la detección oportuna de la anemia de Fanconi antes de que presente manifestaciones hematológicas es relativamente sencilla, y consiste en la realización de cariotipo buscando rupturas cromosómicas, que pueden presentarse espontáneamente en un cariotipo convencional o, más seguramente, realizando dicho estudio citogenético con estimuladores de rupturas (clastogénicos) como la mitomicina C o el diepoxibutano. De esta forma fue como se estableció el diagnóstico en nuestros tres pacientes. Hasta el momento no se comprende la relación en el desarrollo embriológico existente entre los cuatro componentes: malformaciones congénitas, predisposición al cáncer, alteraciones hematológicas y facilidad para las rupturas Vol. 8, No. 3, 2001

Figura 4b. Útero hipotrófico.

cromosómicas. Por esto, algunos autores consideran sólo sobreposición de hallazgos1,2,4,5,7. Sin embargo, cada vez cobra mayor fuerza la teoría de que la asociación VACTERL es una variante de la expresividad de la anemia de Fanconi, y posiblemente su manifestación más grave. Esto haría que dicha asociación formara parte de un verdadero síndrome de etiología genética3,6,8-10. Tradicionalmente, el cirujano pediatra no le da la importancia que tiene el enfrentarse a un paciente con asociación VACTERL, tratando únicamente de forma aislada las malformaciones, creyendo que no tiene ninguna trascendencia investigar un síndrome genético y que esto no repercutirá en los resultados de su manejo quirúrgico. La evidencia que aquí presentamos con nuestros pacientes y la revisión de la literatura deberán alertar a un manejo más integral y una búsqueda exhaustiva, ya que es factible que la enfermedad a la que pudiéramos estar enfrentándonos afecte el resultado de nuestro manejo quirúrgico si no tomamos las precauciones debidas, y esto es particularmente alarmante si consideramos la frecuencia con la que se presenta la anemia de Fanconi, que en realidad es mayor de lo que en ocasiones pensamos. Finalmente, la recomendación es, entonces, la búsqueda intencionada mediante el cariotipo específico, así como la valoración adecuada por el genetista, en los pacientes con atresia de esófago más pobre desarrollo fetal u otra manifestación agregada5,6 y en todos los casos de asociación VACTERL, aún cuando no tengan atresia de esófago. De esta manera se lleva a cabo un manejo integral y multidisciplinario que redundará en mejores resultados para el paciente y su familia. 165

Raúl Villarroel Cruz

REFERENCIAS 1. Auerbach AD, Buchwald M, Joenje H. Fanconi anemia. In Vogelstein B and Kinzler KW , (eds): The genetic basis of human cancer 1998. McGraw-Hill: 317-332. 2. Cox H, Viljoen D, Versfeld G, Beighton P. Radial ray defects and associated anomalies. Clin Genet 1989 May; 35 (5): 322-330. 3. Cox PM, Gibson RA, Morgan N, Brueton LA. VACTERL with hydrocephalus in twins due to Fanconi anemia (FA): mutation in the FAC gene. Am J Med Genet 1997 Jan; 68(1): 86-90. 4. Kovacs T, Csecsei K, Szabo M, Toth Z, Veress L, Papp Z. Ventriculo-megaly with radial and renal defects: prenatal diagnosis in two consecutive sibs. Am J Med Genet 1997 Dec; 73 (3): 259-262 5. Narchi H. Oesophageal atresia, VACTERL association: Fanconi’s anaemia related spectrum anomalies. Arch Dis Child 1999 Feb; 80: 207. 6. Perel Y, Butenandt O, Carrere A, Saura R, Fayon M, Lamireau T, Vergnes. Oesophageal atresia, VACTERL association: Fanconi’s anaemia related spectrum anomalies. Arch Dis Child 1998 Apr; 78: 375-376. 7. Poole SR, Smith AC, Hays T, McGavran L, Auerbach AD. Monozygotic twin girl with congenital malformations resembling Fanconi anemia. Am J Med Genet 1992 Apr; 42(6): 780-784. 8. Porteous ME, Cross I, Burn J. VACTERL with hydrocephalus: one end of the Fanconi anemia spectrum of anomalies. Am J Med Genet 1992 Aug: 43(6): 1032-1034. 9. Rossbach HC, Sutcliffe MJ, Haag MM, Grana NH, Rossi AR, Barbosa JL. Fanconi anemia in brothers initially diagnosed with VACTERL association with hydrocephalus, and subsequently with Baller-Gerold syndrome. Am J Med Genet 1996 Jan; 61(1): 63-64. 10. Wang H, Hunter AG, Clifford B, McLaughlin M, Thompson D. VACTERL with hydrocephalus: spontaneous chromosome breakage and rearrangement in a family showing apparent sex-linked recessive inheritance. Am J Med Genet 1993 Aug; 47(1): 114-117.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 3 Julio - Septiembre de 2001

Tema de revisión

El éxito en cirugía pediátrica Eugenio L. Flamand Cirujano de corazón. División de Postgrado, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México.

Cuando abordamos este tema con los residentes de cirugía o con los jóvenes cirujanos, nos gusta iniciarlo con tres preguntas relativamente sencillas de contestar, a saber: 1. ¿ Por qué decidiste especializarte en cirugía pediátrica? 2. ¿Hasta dónde quieres llegar, es decir, qué quieres ser, qué quieres tener, qué sitio deseas ocupar dentro de 12 a 15 años? 3. ¿Cómo vas a conseguirlo? Pensamos que las dos primeras preguntas son de carácter muy particular y que es muy difícil que otra persona influya en las respuestas, pero en la tercera sí podemos ayudar. Existe un grupo de cirujanos que hemos tenido el privilegio y la oportunidad de acompañar a muchos jóvenes en el aprendizaje de la cirugía, y tenemos que aceptar que durante ese tiempo hemos tenido muchas satisfacciones, pero también nos han asaltado muchas dudas. Estas dudas nos condujeron a plantear algunas interrogantes acerca de las estrategias de enseñanza que utilizamos, si eran o no las correctas y si los resultados obtenidos nos parecían satisfactorios. Con frecuencia creíamos que estábamos en el camino correcto, porque nuestros residentes adquirían conocimientos, habilidades y destrezas, así como actitudes que pensábamos indispensables para su relación y trato con los pacientes y con los otros miembros del equipo quirúrgico. Pero era indudable que algo nos faltaba, que su formación no era tan completa como pensábamos y, con el tiempo, encontramos el problema: ¡no los habíamos enseñado a triunfar! Y ahora la pregunta era muy diferente, ¿qué tenemos que hacer para guiar a los jóvenes por el camino del éxito? Así que el objeto de esta comunicación es tratar de mostrar a los residentes y a los jóvenes cirujanos lo que hemos llamado «El camino del éxito». Y nuevamente iniciamos con dos preguntas: ¿por qué algunos cirujanos tienen éxito?, ¿qué separa a los verdaderos cirujanos de éxito de aquéllos que sólo tienen un éxito pasaVol. 8, No. 3, 2001

jero?, ¿cuáles con las características de los ganadores, de los que triunfan, de los que tienen éxito? Durante los últimos años hemos entrevistado y platicado con muchos cirujanos y con muchos otros profesionistas no médicos y les hemos interrogado al respecto, les hemos preguntado que es lo que motiva a los triunfadores, y las respuestas y los consejos que hemos escuchado y que hemos tratado de compartir con los jóvenes se pueden resumir así: El motivo fundamental es que los triunfadores tienen el deseo de ganar, el deseo de tener éxito. Es una obsesión, una motivación que les sale de muy adentro, ellos sienten la necesidad de ser cada día los mejores. Tienen la disposición de invertir tiempo y esfuerzo para pagar el precio del éxito. Aunque existen miles de razones y excusas para no pagar el precio del éxito, ellos no buscan razones, buscan respuestas, porque siempre hay problemas y obstáculos en el camino del éxito, hay que enfrentarlos, saltarlos, rodearlos o destruirlos. Nunca buscan caminos fáciles, ni atajos, están concientes de que el camino largo y difícil siempre es el mejor. Para llegar al éxito no debe usarse un elevador, hay que llegar lentamente por las escaleras. Los triunfadores crean y fortalecen el concepto de honestidad con ellos mismos, creen que las metas deben alcanzarse por medios honestos. Están orgullosos de ser cirujanos y disfrutan su trabajo, pero, sobre todo, disfrutan el hacerlo bien y trabajan en equipo y aprenden a ganarse el cariño y el respeto de los demás. Para trabajar en equipo saben que debe desaparecer el egoísmo y el protagonismo, es necesario sacrificarse siempre en beneficio del grupo en el que se trabaja. El cirujano de éxito es líder, pionero y visionario. Líder, porque en toda actividad humana debe existir liderazgo como un proceso de dar el poder a otros, abdicando del propio. 167

Eugenio L. Flamand

Un líder es un ser creador, un seductor, alguien que te motiva y te convence de hacer lo bueno para ti y para tu equipo. Un líder predica con el ejemplo y respalda sus palabras con trabajo y resultados, es congruente, disciplinado y trabajador, porque «la palabra convence, pero el ejemplo arrastra». El cirujano de éxito acepta que la responsabilidad es indivisible y no se debe ni puede compartir, es capaz de convertir la tensión y el estrés en poder y energía y hacer de la adversidad una nueva oportunidad de avanzar hacia sus metas. No necesita que nadie lo motive o lo convenza, él genera en sí mismo la motivación para estudiar e investigar. Investiga para adquirir nuevos conocimientos que lo ayuden a resolver los problemas que existen en su entorno; es decir, un cirujano de éxito desarrolla su profesión con dedicación, orgullo y calidad, piensa y sostiene que todo cirujano debe esforzarse en ser cirujano de éxito. Algunos estudiosos del tema sostienen que existe otra forma de abordar el problema, otra alternativa de solución para nuestra pregunta inicial: ¿Qué tenemos que hacer para guiar a los jóvenes por el camino del éxito? ¿Por qué algunos cirujanos tienen éxito? ¿Qué es el éxito? El éxito no es una dádiva, es una conquista; no es un lugar al que debe llegarse, es un camino por recorrer. Pero lo más importante, ¿cómo vamos a saber que hemos tenido éxito?, ¿cómo debemos o cómo debe medirse el éxito? Parece muy sencillo, sólo hay que medir las capacidades con las oportunidades, pues nadie puede tener éxito en un asunto para el cual no está capacitado; luego entonces, debemos admitir y aceptar que los triunfadores son las personas que miden honesta y humildemente sus capacidades y aprovechan las oportunidades que se les presentan. A lo largo de estos últimos años hemos tenido la oportunidad de charlar con muchos médicos exitosos y hemos leído de muchos más que han tenido éxito, y de esas experiencias hemos listado una gran colección de frases y pensamientos de ellos, de los triunfadores, de los cirujanos que han tenido éxito en su desempeño, en sus carreras: «Vivir no es sólo existir, sino existir y crear, saber sufrir y gozar, y en vez de dormir, soñar» «Sueña en grande, señala una meta y trabaja intensamente para conseguirla. Conocer la meta es el primer paso para conseguirla» «Nadie, trabajando solo, produce mejores resultados que trabajando en equipo. Caminar juntos es el principio, pensar juntos es el progreso, trabajar juntos lleva al éxito» 168

«Para triunfar debes pensar siempre en los demás y lanzarte continuamente a nueva aventuras» «Para mejorar es indispensable cambiar» Este último es un hermoso pensamiento, pero conlleva muchas otras ideas, ¿qué es lo que queremos cambiar?, ¿estamos preparados para el cambio?, ¿cuál debe ser la estrategia para que el cambio sea efectivo y posible pero, sobre todo, que produzca los beneficios que se planearon? Los triunfadores, los que sobresalen, tienen sus objetivos, sus metas bien definidas, hacen ajustes sobre la marcha, pero nunca cambian su filosofía, es decir, no cambian sus valores ni sus principios, y mucho menos sus metas. Si les toca ser los líderes de un equipo, se rodean de gentes aptas, y no los reemplazan, los apoyan siempre, y los ayudan a mejorar, a ser los mejores. Es necesario hacer hincapié en los hábitos de los triunfadores, para seguirlos y para imitarlos. Los triunfadores siempre: 1. Consultan la fuente correcta. 2. Desarrollan habilidades para analizar los problemas. 3. Sirven a los demás con ánimo. 4. Tienen capacidad de perdonar errores. 5. Tienen sentido de la honestidad. 6. Tienen sentido del humor. 7. Trabajan alegremente. 8. Resuelven problemas. 9. Saben separar a las personas de los problemas. Conclusiones 1. Nadie nos dará el éxito, tenemos que conquistarlo. 2. Los cirujanos pediatras deben aprender a conquistar el éxito. 3. «El camino del éxito está empedrado de trabajo, cercado de perseverancia, y debe regarse diariamente con sudor». ¿Cuál es el mensaje final? Todos necesitamos algo en qué creer, algo en qué confiar, un lema, un mensaje que nos motive y nos empuje a ser mejores, a dar lo mejor de nosotros en cada una de nuestras acciones. Por este motivo hemos escrito este pensamiento, como un homenaje y un presente para los miembros de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica. ¿Qué son los niños?: Un tesoro, ¿qué es mi Dios?: La libertad, mi ley, la ciencia y el arte, y, como a mi patria, debo amar a los niños de mi hospital. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, 12 al 16 de septiembre de 2000 Veracruz, México Parte IV

Uso de alginatos de calcio y sodio en heridas quirúrgicas infectadas. E. Camacho Muñoz. Ectopia cordis: Presentación de dos casos. C. Licona Islas. Un nuevo abordaje en divertículo de uretra posterior posterior.. L.M. Villafaña Guiza. Experiencia con el uso de injertos de mucosa oral en la plastía de uretra masculina en pediatría. J.C. Rosas Camacho. Malformación anorrectal alta: Historia natural de la enfermedad. Presentación de un caso. A. Montalvo Marín. Resección parcial del cricoides y anastomosis tirotraqueal en cachorros de perro. Análisis de la repercusión en la función fonética, crecimiento laríngeo y corporal. H.H. García de Alba Rivas. Síndrome de Rapunzel y perforación intestinal espontánea. Caso único en la literatura. F. Mora Hernández Trasplante renal pediátrico experiencia de treinta años en una institución de tercer nivel. J. Maza Vallejos Fístulas enterocutáneas: Una catástrofe en la práctica quirúrgica contemporánea. G. Gaspar Ramírez Factores de riesgo en enterocolitis neutropénica. P. Lezama del Valle Absceso intra abdominal postoperatorio. Proposición de una estrategia de manejo. Estudio preliminar preliminar.. D. Villalobos Ayala Factores de riesgo asociados a reflujo gastroesofágico en pacientes con atresia de esófago. J.B. Xequé Alamilla Derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) en pediatría. Aplicación y presentación de un caso. R. Dávila Pérez Derivación mesentérico-ilio-cava: Una excelente alternativa para el manejo quirúrgico de la hipertensión portal prehepática hemorrágica en niños. G. Varela Fascinetto

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Uso de alginatos de calcio y sodio en heridas quirúrgicas infectadas. Efrén Camacho Muñoz, Oscar M. Aguirre Jáuregui, Mayra G. Arriaga Haro, Rafael Santana Ortiz. Institución: OPD Hospital Civil de Guadalajara, Guadalajara, Jalisco. Introducción: Las infecciones localizadas en la piel y tejido subcutáneo son frecuentes, sobretodo después de una cirugía contaminada o sucia, presentando desde tumefacciones rojizas, calientes y con dolor agudo, hasta levantamiento sobre el sitio de la incisión conformando inferiormente un absceso. Los factores ambientales locales se deberían cambiar si se quiere eliminar completamente la infección y disminuir el tiempo de curación. En la mayoría de los casos, en heridas quirúrgicas infectadas, se procede al cierre de segunda intención, proceso que puede tardar de semanas a meses. Con el uso de alginatos, apósitos derivados de algas marinas, se intenta acelerar la curación, aplicándolos dentro de la herida con el fin de limpiarla y de promover la granulación. Material y métodos: En este estudio se incluyeron 15 pacientes a quienes se les había practicado previamente algún tipo de cirugía y que acudieron con infección de herida quirúrgica, en el periodo comprendido entre julio de 1999 y enero de 2000. Se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, diagnóstico principal, tipo de cirugía previa, cultivo de la herida, signos y síntomas. Utilizamos alginato de calcio y sodio dentro de la herida cavitada en todos los pacientes, hasta apreciar la limpieza de la herida y una adecuada granulación. Después de esto, se procedió a realizar el cierre de la herida. Resultados: Fueron incluidos en el estudio 15 pacientes, diez hombres y cinco mujeres, con edades entre nueve meses y catorce años de edad y con los siguientes diagnósticos: apendicitis complicada, once; malformación anorrectal, uno; trauma abdominal, uno; adenitis cervical supurativa, uno; y fístula perirrectal, uno. Todos se presentaron con datos clínicos de infección de herida quirúrgica y moderadamente supurativas. Los microorga nismos principales encontrados en los cultivos fueron E. coli, E. cloacae y S. aureus. Se aplicaron alginatos dentro de la cavidad de la herida con cambios entre 24 y 72 hrs hasta apreciar su limpieza y bordes con adecuada granulación, para proceder a realizar cierre con sutura. El tiempo de limpieza promedio fue de cinco días y el de promoción de granulación fue de siete. Concomitante al uso de alginatos se utilizó el antibiótico específico al resultado del cultivo. Discusión: La piedra angular en el tratamiento de las infecciones y abscesos de las heridas quirúrgicas es la incisión, el drenaje quirúrgico y un drenaje mantenido; posteriormente, es indispensable la promoción de la granulación para rellenar el defecto. El 170

uso de los alginatos en las heridas infectadas actúa favorablemente debido a su efecto hemostático, absorbente y de formación de un gel viscoso en la superficie de la herida que activa y mantiene el ambiente óptimo para la granulación. Teniendo la herida limpia y con bordes activos de granulación podemos acelerar su cierre con sutura, y evitar prolongar este proceso en segunda intención. Los antibióticos sólo son un factor coadyuvante, ya que penetran poco a la cavidad del absceso. Ectopia cordis: Presentación de dos casos. Carmen Licona Islas, Juan Carlos Dueñas Ramírez, Jaime Zaldívar Cervera, Víctor Monroy Hernández. Institución: Hospital General Centro Médico La Raza, IMSS, México, D.F. Introducción: La ectopia cordis es una entidad rara, predominante en mujeres, con una prevalencia de 0.079 por cada 10,000 nacidos vivos. Se define como la presencia del corazón desnudo por fuera de la reja costal. Se han descrito cuatro tipos de ectopia, de las cuales la más frecuente es la torácica. Se acompaña frecuentemente de malformaciones cardiacas que comprometen la vida. El objetivo del presente trabajo es presentar dos casos clínicos ocurridos en los últimos cinco años en un hospital de tercer nivel, y proponer alternativas de tratamiento de acuerdo a los hallazgos de patología y a la revisión de la literatura. Caso clínico1: Femenino, sin antecedentes familiares de importancia, obtenido por cesárea, con datos de asfixia severa, cráneo con fontanelas abiertas, cuello corto, tórax con exocardia, con el apex cefálico, abdomen superior con onfalocele, y genitales y extremidades normales. Ecocardiograma con CIV posterior amplia, hemodinamia con PCA, y corto circuito de derecha a izquierda. El tratamiento quirúrgico consistió en la colocación de injerto de pericardio de donador vivo no relacionado, previa liberación del corazón. Presentó trastornos de retorno y falleció en el transoperatorio. Los hallazgos anatomopatológicos mostraron, además de la ectopia cordis, ausencia de esternón, onfalocele, hipoplasia de arterias pulmonares, CIV y vena cava superior izquierda. Caso clínico 2: Femenino, sin antecedentes familiares de importancia, producto de la gesta III, obtenido por cesárea, con peso de 2,375 gr, sin datos de asfixia. Al nacimiento, con cianosis distal, onfalocele y el corazón de forma ectópica, con el apex cefálico. Campos pulmonares bien ventilados, genitales y extremidades normales. El ecocardiograma reportó cuatro cavidades y defecto septal amplio. En el estudio hemodinámico se encontró ventrículo y aurícula únicos e hipoplasia de la arteria pulmonar con datos de hipertensión. El paciente fallece a los doce días de vida sin tratamiento quirúrgico. El reporte de patología reveló ectopia cordis de Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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tipo torácico, CIV, CIA, ausencia de timo y, además, edema y hemorragia pulmonares secundarios a hipertensión. Discusión: La ectopia cordis es una entidad rara, predominante en el sexo femenino, con una alta mortalidad y escaso éxito en el tratamiento quirúrgico. Nuestros casos se acompañan de malformaciones congénitas cardiacas, predominantemente defectos septales, a diferencia de lo descrito en la literatura, en donde predomina la tetralogía de Fallot. En ambos casos observamos onfalocele y el apex en posición cefálica, como en la mayoría de los casos descritos. Algunos autores recomiendan manejo en una sola etapa durante el periodo neonatal inmediato, que consiste en el reposicionamiento del corazón dentro de la reja costal. El tratamiento por etapas es la otra alternativa. Con ambos procedimientos la mortalidad es elevada. La muerte de nuestro primer caso sugiere que la movilización cardiaca para tratar de cubrir el órgano fue la responsable de la disminución del flujo vascular por compresión. Por esto, consideramos que el tratamiento por etapas, incluyendo una primera fase de cubrimiento del corazón con piel adyacente sin movilización alguna y una segunda fase de rotación de colgajos y cubrimiento del defecto óseo con injerto costal, es el que presenta menor riesgo, ya que la posición anómala del vértice del corazón impide la movilización en forma inicial sin compresión de los grandes vasos. En nuestros casos, los hallazgos del ecocardiograma y del estudio hemodinámico no fueron compatibles con la necropsia, por lo que consideramos que dichos estudios deben ser tomados con cautela ya que pueden modificar la conducta por seguir. Un nuevo abordaje en divertículo de uretra posterior posterior.. Luis Mario Villafaña Guiza, Emigdio Delfín Garizurieta, Jaime Zaldívar Cervera, Gustavo Hernández Aguilar. Institución: Hospital Médica Sur, México, D.F. Introducción: La obstrucción temprana de la uretra durante su desarrollo embrionario presenta posteriormente diversas manifestaciones, relacionadas en forma directa con el grado de obstrucción y la zona afectada. Cuando el defecto básico se acompaña de alteraciones en el mesodermo, pueden aparecer síndromes como el de Prune Belly, caracterizado por la presencia de una triada conformada por: a) deficiencia de la pared muscular abdominal, b) defectos en la vía urinaria, y c) criptorquidia. El propósito fundamental de esta comunicación es señalar cómo se planeó el tratamiento quirúrgico en función de los defectos urinarios, la estrategia más simplificada y de mínimo daño para el paciente, y su evolución, según lo recomendado en la literatura. Presentación del caso: Se trata de un paciente del sexo masculino, producto de Vol. 8, No. 3, 2001

la primera gesta, de madre de 28 años y padre de 30, con diagnóstico prenatal mediante ultrasonido a la semana 28 de dilatación de vejiga y vías urinarias altas. Se llevó un control in utero en forma continua, a través del cual se constató la ausencia de daño en la relación córticomedular del riñón, lo que permitió su maduración total y nacimiento por cesárea. En la evaluación inicial del niño se confirmó la ausencia de músculos de la pared abdominal y la criptorquidia bilateral, y en los estudios radiológicos se identificó una mega vejiga por remanente de uraco y un divertículo en uretra posterior. Se le sometió a vigilancia permitiendo su desarrollo. Al sexto mes de vida, después de documentar un tercer cuadro de infección de vías urinarias, se decidió realizar corrección quirúrgica de la patología urinaria. Bajo anestesia general se practicó cistoscopía, identificando uretra, cuello vesical y vejiga, con desembocadura de ureteros normales. Se localizó la boca del divertículo uretral, logrando introducir en él una sonda tipo Philips de calibre ocho. A continuación se realizó incisión suprapúbica transversa, disección por planos, rodeando la vejiga, la cual presentaba un remanente de uraco muy amplio y fijo hasta la cicatriz umbilical, desprendiéndose desde ese sitio la vejiga. A continuación se abrió la vejiga y se inició la separación de la cara posterior del peritoneo hasta llegar a las vesículas seminales, en donde se palpó el divertículo ferulado que simula un remanente Mülleriano. Se pinzó con Babckok y se procedió a separar de la uretra, resecando el divertículo con todo y sonda. Se cerró la pared uretral en dos planos. A continuación se realizó cistoplastía de reducción, resecando todo el remanente de uraco. Se cerró la vejiga y la pared, dejándose sonda transuretral y sonda de cistostomía. A los seis meses de la intervención se encuentra asintomático. Discusión: La infección de vías urinarias secundaria a malformación siempre empobrece el pronóstico, y en un paciente con Prune Belly se vuelve el factor que lo agrava y puede llevarlo a insuficiencia renal. En este caso, el procedimiento quirúrgico buscó resolver en una sola incisión la patología uretral, al haber ferulado el divertículo por vía endoscópica, y la malformación vesical mediante la cistoplastía de reducción, recomendada en este tipo de problemas, lográndose un resultado adecuado. Además, se valoró la existencia de los testículos y se tomó la decisión de practicar un procedimiento posterior. El beneficio de esta técnica es, en primera instancia, resolver por una sola vía la totalidad de la patología urinaria y aportar un posible cambio de aboraje sagital de los quistes o divertículos de la uretra posterior. Experiencia con el uso de injertos de mucosa oral en la plastía de uretra masculina en pediatría. Juan Carlos Rosas 171

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Camacho, Luis H. Eraña Guerra, Enrique Vinageras Guarneros, René Isaac Ortíz Castro, Anselmo Domínguez Chicas. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: La reconstrucción de la uretra masculina es requerida para diversas anomalías congénitas y adquiridas. Estas lesiones requieren tratamiento quirúrgico, y su éxito ha sido reportado alrededor del 94%. Los procedimientos para la corrección de este tipo de problemas son muy variados, dejando para las lesiones muy proximales o para los casos en los que falló el tratamiento inicial, la utilización de piel de otros sitios u otros tejidos, como la mucosa vesícula, siendo la mucosa oral una alternativa que brinda buenos resultados. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo y longitudinal. Se incluyeron todos los pacientes que requirieron tratamiento quirúrgico con injertos de mucosa oral. Se evaluó el diagnóstico, la edad, el tipo de lesión, los resultados y las complicaciones que se presentaron por el uso de esta técnica. Se preparó el área receptora con una disección del pene, se tomó el injerto del carrillo de espesor total. El injerto se tubularizó colocándolo sobre un tubo de silastic como férula. Se realizó una amplia anastomosis espatulada, se pasó el tubo de mucosa por el glande, haciendo la glanduloplastía. Se cubrió con los colgajos de piel. En las fístulas, el injerto se colocó como parche. El apósito utilizado se retiró al quinto día y posteriormente se realizaron curaciones cada tercer día. Resultados: En nueve casos se realizó un injerto con mucosa oral. La edad promedio fue de doce años. Los diagnósticos fueron de hipospadias para los nueve casos. Las dimensiones del injerto fueron de 48x15 mm en promedio. El injerto se tubularizó en 45%, y 55% se utilizó en forma de parche. Así, en 77.7% los resultados fueron buenos y en 22.2% fueron regulares, sin que se encontraran casos con mala evolución. Como complicaciones, en 22.2% se presentó una fístula y en 11.1% estenosis del meato. En cuanto al número de cirugías requeridas después de haber aplicado el injerto, fueron sólo dos. Discusión: La adecuada integración de cualquier tipo de injerto depende del grosor de la lámina propia del tejido, teniendo una mayor posibilidad de viabilidad cuanto más delgada sea ésta. La mejor aceptación del injerto de mucosa oral se debe a esto, comparada con otro tipo de injertos. El uso de mucosa de vejiga y bucal ha ganado una amplia aceptación. Sin embargo, no es posible aplicar una sola técnica en todos los casos. Debido a los buenos resultados obtenidos con la utilización de mucosa oral en cirugía reconstructiva, se comenzó a utilizar en las cirugías de uretra, reportando buenos resultados. El injerto de mucosa oral puede pro172

porcionar una cantidad suficiente de tejido, es de fácil accesibilidad y no deja cicatrices. En ninguna de las series se reportan malos resultados. En promedio, los resultados que obtuvimos son muy semejantes a los de otras series. La principal complicación en las diferentes series fue la presencia de fístulas, siendo en promedio de 22.8%, muy semejante a lo encontrado en nuestra serie (22%), casos que fueron resueltos satisfactoriamente. Conclusiones: La utilización de mucosa oral en la reconstrucción de la uretra masculina es una buena opción en casos en donde falló la reconstrucción primaria o en casos de hipospadias muy proximales en donde las técnicas convencionales no son adecuadas para reconstruir la uretra en su totalidad. Por otra parte, sugerimos la utilización de mucosa oral como una alternativa que puede considerarse antes de otras opciones que se usaban previamente, como injertos libres de piel o injertos de mucosa vesical. Malformación anorrectal alta: Historia natural de la enfermedad. Presentación de un caso. Arturo Montalvo Matución: Hospital del rín, Jorge E. Madriñán Rivas. Insti Institución: Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Villahermosa, Tabasco. Introducción: Las malformaciones anorrectales (MAR) tienen un amplio espectro de presentaciones. Las altas son más frecuentes en hombres. Es importante el examen físico inicial para determinar el tipo de malformación, así como la presencia de malformaciones asociadas, con el objeto de definir el tratamiento inicial. En las MAR con fístula a vías urinarias y/o genitales se recomienda realizar una derivación intestinal de urgencia, usualmente colostomía descendente. Esta se realiza para evitar complicaciones como urosepsis, perforación intestinal, peritonitis etc., que pueden tener consecuencias fatales para el paciente. Los pacientes con MAR alta con fístula a vías urinarias sin derivación, generalmente fallecen a consecuencia de estas complicaciones. El objetivo del presente trabajo es la presentación de un caso de MAR con fístula rectouretroprostática que sobrevivió por más de un año sin derivación, presentar los hallazgos morfo-lógicos de las vías urinarias e intestinales, así como la posibilidad de sobrevida. Presentación del caso: Paciente masculino de un año un mes de edad con MAR con fístula rectouretroprostática, con antecedente de habérsele realizado colostomía tangencial a los cuatro días de vida, que cerró espontáneamente una semana después. Desde entonces ha presentado micción con contenido de heces fecales, por lo cual ha sido alimentado a base de líquidos y ocasionalmente papillas, refiriendo la madre distensión abdominal e infecciones urinarias frecuentes. Ingresa a nuestra institución en malas condiRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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ciones generales, con signos de septicemia y oclusión intestinal. Los laboratorios de ingreso se reportan con panci topenia y alteraciones electrolíticas. La radiografía de abdomen muestra niveles hidroaéreos, distensión de asas y ausencia de aire en hueco pélvico; El USG revela leve dilatación pielocalicial y ureteral bilateral y ecogenicidad renal aumentada. El uretrocistograma reporta vejiga hipotrófica, paso de medio de contraste a colon a trevés de fístula recto-uretroprostática, observando megasigmoides. Se inicia tratamiento médico y se realiza colostomía descendente, con mejoría. Se realizó cistoscopía, observando material fecal sólido en cuello vesical, gran fístula rectouretroprostática con mucosa vesical con cambios inflamatorios crónicos y, alrededor de la fístula sobre vejiga, mucosa de aspecto intestinal. Dos meses después de la colostomía se realiza anorrectoplastía sagital posterior con colgajo, observando fístula rectouretroprostática de aproximadamente 0.8-1 cm de diámetro. Se sigue programa de dilatación rectal, cerrándose la colostomía meses después, posterior a lo cual evoluciona con buena continencia. Discusión: La sobrevida de pacientes con MAR alta con fístula a vías urinarias sin colostomía es sumamente rara. No encontramos en la literatura reporte de un caso similar que haya sobrevivido, ya que generalmente fallecen por perforación intestinal, peritonitis, septicemia y/o urosepsis. Asimismo, este caso nos ha dado la oportunidad de observar los cambios morfológicos de vías urinarias y colon en la historia natural de esta patología. Resección parcial del cricoides y anastomosis tirotraqueal en cachorros de perro. Análisis de la repercusión en la función fonética, crecimiento laríngeo y corporal. Héctor Hugo García de Alba Rivas, Mario Navarrete Arellano. Institución: Hospital Central Militar, México, D.F. Introducción: La estenosis subglótica es una lesión que se localiza entre la base de las cuerdas vocales y el borde inferior del cartílago cricoides. Su incidencia varia según las diferentes series y va desde 1.6% hasta 6.7% en promedio. En el presente estudio se evaluó la resección parcial del cricoides y anastomosis tirotraqueal en cachorros de perro, la cual se ha utilizado para el tratamiento de la estenosis subglótica en niños sin repercusiones en el desarrollo y crecimiento laríngeo y corporal. Material y métodos: Se realizó un trabajo prospectivo de investigación básica en cachorros de perro, con grupo control. Se incluyeron 16 perros de ocho camadas diferentes, ocho en el grupo de estudio y ocho en el grupo control. Se tomaron mediciones de peso y diámetro sagital y transverso de la laringe a nivel del cartílago cricoides o anastomosis tirotraqueal al inicio y al final del estudio Vol. 8, No. 3, 2001

en ambos grupos. En los cachorros del grupo de estudio se realizó resección parcial del cricoides y anastomosis tirotraqueal, así como traqueostomía. El tiempo postoperatorio evaluado fue hasta dos meses. Todas las complicaciones fueron registradas. Resultados: No hubo diferencia estadísticamente significativa en las edades de los cachorros de ambos grupos del estudio. Asimismo, no hubo diferencias estadísticamente significativas en las mediciones laríngeas y de peso al inicio y al final del estudio. Tres cachorros murieron por obstrucción de cánula de traqueostomía, dos granuloma en el sitio de anastomosis y uno neumonía. Tres presentaron ladrido formal y dos gruñido sin ladrido. Discusión y conclusiones: La resección parcial del cricoides y anastomosis tirotraqueal en cachorros de perro no afectó el incremento del peso corporal y el crecimiento laríngeo. La función fonética de la laringe estuvo presente con recuperación de la misma en un tiempo relativamente corto. Este hallazgo concuerda con lo reportado en la literatura respecto a la repercusión de la técnica en el desarrollo y crecimiento laringeo en el humano. Presumiblemente, esta técnica puede utilizarse en niños esperando buenos resultados y pocas complicaciones, aplicándose en casos severos de estenosis subglótica. Es conveniente seguir esta línea de investigación, procurando tener un modelo experimental cuyo tiempo postoperatorio logre llegar a la edad adulta del animal. Síndrome de Rapunzel y perforación intestinal espontánea. Caso único en la literatura. Francisco Mora Hernández, Carlos Baeza Herrera, Salomón Domínguez Pérez, Gabriel Gaspar Ramírez, Luis A. Sánchez Fernández. Institución: Hospital Pediátrico Moctezuma, México, D.F. Introducción: Los bezoares (del árabe badzehr o del persa, antídoto) son concreciones halladas en el intestino tanto de seres humanos como de animales, hechos de diferentes sustancias tales como la celulosa (fitobezoares), coágulos de leche (lactobezoares), cabello (tricobezoar), medicamentos y otros alimentos. El tricobezoar llega a presentarse de una forma inusual denominada síndrome de Rapunzel en similitud con el cuento de los hermanos Grimm acerca de la joven princesa de largos rizos que es rescatada por un príncipe usando éstos como cuerda para escalar el castillo donde es cautiva. Este síndrome, descrito por Vaughan en 1968, se presenta por lo general en pacientes menores de 20 años de edad hasta en un 90%, refiriéndose una incidencia de trastornos mentales como parte del cuadro clínico hasta en un 10%. Sus manifestaciones son muy variadas, pero es obligado que haya cortejo compatible con un síndrome de oclusión intestinal 173

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como distensión abdominal, masa epigástrica, dolor epigástrico intermitente, nausea y vómito, hematemesis, pérdida de peso, astenia y adinamia, diarrea, constipación y obstrucción intestinal. El objetivo al presentar este caso es comunicar nuestra experiencia obtenida en el manejo de un caso extraordinariamente poco frecuente, en el que concurrió la presencia de un tricobezoar que, además de ocupar el estómago, su extremo distal se extendía distalmente, ocasionando de manera directa un evento muy poco usual: la perforación espontánea del intestino delgado. Presentación del caso: Femenino de trece años de edad que ingresa al servicio de urgencias con historia de dolor abdominal, fiebre y vómitos. A la exploración física se observó deshidratación, fiebre de 39º grados y fascies de dolor. A la palpación abdominal, dolor generalizado con francos datos de irritación peritoneal que no permiten la exploración completa. La citometría hemática reveló leucocitosis de 28.000/dl, 92% de neutrofilos. Se inicia reanimación con líquidos y esquema de antimicrobianos. Una vez estabilizada la niña se realiza laparotomía exploradora y encontramos peritonitis generalizada, líquido purulento libre en cavidad, con una perforación intestinal de 30% a 30 cm del ángulo de Treitz, así como una zona a 100 cm de este mismo punto de 25 cm de longitud con múltiples perforaciones, ocasionadas por un tricobezoar que tomaba la forma del estómago y se extendía hasta el yeyuno proximal. Se efectuó gastrostomía para su extracción, se reparó en forma primaria la perforación de mayores dimensiones y se realizó derivación externa. Discusión: El síndrome de Rapunzel es extremadamente raro, habiéndose reportado doce casos desde su descripción inicial. Los casos descritos han revelado en su mayoría una longitud de hasta un metro de longitud y tres kilos de peso. El diagnóstico resulta difícil debido a las manifestaciones inespecíficas y al poco apoyo que el laboratorio o el gabinete pueden proporcionar. Las complicaciones asociadas, como anemia, hematemesis, perforación peritonitis, pancreatitis, ictericia, mala absorción, enteropatía perdedora de proteínas, intususcepción o apendicitis, raramente son fatales. El caso descrito cuenta con una presentación inédita, ya que la mayoría de los casos no dan manifestaciones de abdomen agudo. Trasplante renal pediátrico experiencia de treinta años en una institución de tercer nivel. Jorge Maza Vallejos, Samuel Zaltzman Girshevich, Silvestre García De la Puente, Aurora Bojórquez Ochoa, Héctor Azuara Fernández. Institución: Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F. Introducción: A partir de 1954, cuando Murray, Merril y Harrison realizaron el primer trasplante renal con éxito entre gemelos idénticos, y gracias a que posteriormente, en 1962, el advenimiento de la azatioprina y la prednisona 174

convirtieron este procedimiento en un recurso terapéutico realmente práctico, el trasplante renal es considerado como el mejor método de tratamiento para la insuficiencia renal crónica a nivel mundial. En niños representa la alternativa ideal sobre otros tipos de tratamiento ya que es el único que le permite al paciente pediátrico restablecer adecuadamente sus funciones de crecimiento y desarrollo.En nuestro país, el primer trasplante renal en niños se efectuó en 1967 en el Hospital Infantil de México, y a partir de entonces varias instituciones han establecido un programa formal de trasplante renal en pacientes pediátricos, entre ellas la nuestra, desde hace ya casi 30 años. Material y métodos: De marzo de 1971 a noviembre de 2000 se han efectuado 234 transplantes renales en 217 pacientes (dos pacientes recibieron tres injertos, trece recibieron dos, y 202 un solo injerto). La relación entre hombres y mujeres es la misma y, con respecto a la edad, diez transplantes se realizaron en pacientes preescolares, 93 en escolares, 111 en adolescentes y tres en mayores de 18 años. Con relación al donador, 191 riñones se obtuvieron de familiares vivos y 43 fueron de donadores cadavéricos. Resultados: De los 234 injertos, actualmente se encuentran funcionando 142; de éstos, 124 (de 142=87.3%) corresponden a los de donador vivo y 18 (de 43=41.8%) a los de donador cadavérico. La sobrevida en general de los pacientes en este periodo de 30 años es de 65.4%. En cuanto a la función del riñón transplantado, en los pacientes que recibieron triple esquema inmunosupresor (ciclosporina, prednisona y azatioprina) las unidades renales se mantuvieron en función a cinco años en 75.13% de los casos y a diez años en aproximadamente 60%. Con relación a las complicaciones inherentes a la técnica, las más frecuentes fueron las urológicas (sobre todo la estenosis uretero-vesical), y en segundo lugar las vasculares, predominando la estenosis arterial. Sin embargo, desde 1990, cuando se cambió la técnica de anastomosis arterial, no se ha vuelto a presentar este tipo de complicación. Discusión: El transplante renal continúa siendo el tratamiento de elección para el manejo de la insuficiencia renal crónica en pacientes pediátricos. Con base en la experiencia acumulada en 30 años, podemos concluir que, con un programa bien establecido y supervisado, se pueden obtener resultados en cuanto a la sobrevida del paciente y del injerto similares a los reportados en países desarrollados y que, con técnicas quirúrgicas modernas y depuradas, pueden disminuirse las complicaciones secundarias del procedimiento mismo. Fístulas enterocutáneas: Una catástrofe en la práctica quirúrgica contemporánea. Gabriel Gaspar Ramírez, Carlos Baeza Herrera, Vicente Alfonso Herrera del Prado, Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Donaciano Villalobos Ayala, Roberto Velázquez Aldama. Institución: Hospital Pediátrico Moctezuma, México, D.F. Introducción: Las fístulas enterocutáneas que se observan como consecuencia de una laparotomía, son hoy en día un problema de muy difícil solución y requieren para su manejo y control de un equipo multidisciplinario. De acuerdo con la literatura revisada, este fenómeno se acompaña de elevada morbilidad y entre 15 y 20% de mortalidad. El objetivo de este estudio es mostrar que el manejo médico conservador, mediante la formación de un equipo constituido por cirujanos pediatras, nutriólogo, intensivista y psicólogo, puede ser efectivo en la mayoría de los casos y es la opción de tratamiento más recomendable, dejando el tratamiento quirúrgico como una alternativa. Material y métodos: Se revisaron los expedientes clínicos de todos los pacientes sometidos a laparotomía que presentaron fístula o fístulas enterocutáneas en los últimos cinco años, de enero de 1996 a diciembre de 2000. En 5,800 laparotomías realizadas se encontraron 21 pacientes con fístula de intestino delgado, excluyendo a los pacientes con fístula postquirúrgica a otro nivel del tracto digestivo. Se analizaron las siguientes variables: sexo, edad, tipo de patología en la cirugía previa, tiempo de aparición de la fístula, tipo de manejo y evolución final. Resultados: De los 21 pacientes tratados con edades de 14 días hasta 14 años se encontraron nueve del sexo femenino (43%). En once pacientes (52%) la laparotomía fue por apendicitis complicada; en tres (14%) por adherencias posquirúrgicas; uno (5%) por maltrato infantil, y seis pacientes por causas diversas (29%). En dos pacientes (9.5%) se requirió de tratamiento quirúrgico y tres pacientes (14%) manejados conservadoramente murieron. En 16 pacientes (76.5%) la fístula cerró con manejo conservador en un lapso de dos hasta diez semanas. El tiempo de aparición de la fístula fue de cinco a diez días. Todos recibieron nutrición parenteral total, uno o más esquemas antimicrobianos, cuidados de la piel y sólo nueve pacientes(43%) recibieron somatostatina durante una o dos semanas, de los cuales siete sobrevivieron. Discusión: Por definición, una fístula es la comunicación anormal entre dos superficies epitelizadas, en este caso, entre el intestino y la piel. Para 1970 la mortalidad de esta complicación se reportó de hasta 65% en adultos y niños. Con el uso de la nutrición parenteral total, dicha mortalidad en niños ha disminuido al 8% en algunas series, pero en otras, la mortalidad persiste elevada. Se refiere que hasta en 85% de los casos la fístula resultante se debe a dehiscencia de las anastomosis intestinales o a lesiones intestinales inadvertidas durante la disección o el cierre de pared abdominal. Una vez instalada la fístula, el plan de manejo está encamiVol. 8, No. 3, 2001

nado al cierre en el menor tiempo posible mediante ayuno, nutrición parenteral total, un adecuado control de la infección, cuidado de la piel y un inhibidor de la secreción enteral. En nuestra serie, el riesgo de presentar fístula postquirúrgica fue de 3.6 por cada 1,000 laparotomías, que es bajo pero que conlleva una mortalidad del 14%. Algunas series refieren tratamiento quirúrgico después de cuatro semanas de manejo conservador sin respuesta favorable. En la nuestra, de 19 pacientes tratados conservadoramente perdimos tres y se tuvo éxito en 16, con cuatro semanas de tratamiento en promedio. En seis pacientes, el tratamiento se alargó a más de seis semanas. Nosotros creemos que el manejo conservador bien llevado por un equipo multidisciplinario hasta por diez semanas ofrece la mejor opción de tratamiento, pues tiene por objeto evitar intervenciones cruentas, mutilantes y abatir en lo posible la mortalidad que esta complicación implica. Factores de riesgo en enterocolitis neutropénica. Pablo Lezama del Valle, Ricardo T. Reyes Retana V., Eduardo Bracho Blanchet, Ricardo Espinosa de Avila, Anselmo Domínguez Chicas. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: La enterocolitis neutropénica o tiflitis es una inflamación de la región ileocecal que se asocia a la presencia de neutropenia severa. El tratamiento consiste en reposo intestinal, nutrición parenteral y antibióticos. El tratamiento quirúrgico tiene indicaciones precisas y es necesario en la minoría de los casos. Material y métodos: Para la realización de este estudio retrospectivo y descriptivo se revisaron los expedientes de enero de 1990 a diciembre de 2000 de pacientes con diagnóstico de enterocolitis neutropénica. Se utilizaron medidas de estadística simple. Resultados: Se obtuvieron 76 expedientes con el diagnóstico de enterocolitis neutropénica. El rango de edad varió de dos meses a 17 años (promedio 6.0 años). Hubo 47 del sexo masculino y 29 del femenino. Los diagnósticos de base fueron: leucemia aguda linfoblástica, 39; leucemia aguda no linfoblástica, 21; linfoma no Hodgkin, cinco; anemia aplásica, tres; y diversos tumores sólidos, ocho. En los pacientes con leucemia no linfoblástica, la presentación fue más común durante la fase de inducción a la remisión (14 de 21), a diferencia de las linfoblásticas (18 de 39). Sólo un paciente con leucemia linfoblástica presentó dos eventos de enterocolitis neutropénica. Los síntomas más comunes fueron fiebre y dolor abdominal (100%), diarrea (60%), distensión abdominal (48%), vómito (42%), y sangrado de tubo digestivo bajo (36%). La morbilidad asociada incluyó once casos de sepsis rectal, dos de pan175

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creatitis aguda, y uno de colecistitis alitiásica enfisematosa. Los hemocultivos fueron positivos en 22 pacientes, siendo los gérmenes más comunes Staphyloccocus coagulasa negativo, E. Coli, y Klebsiella. El esquema antimicrobiano más utilizado consistió en la combinación de cefotaxima, amikacina y metronidazol. Los estudios radiológicos simples mostraron datos de íleo segmentario y líquido libre, excepto en dos con aire libre. La ultrasonografía se realizó sólo en 16 casos y mostró líquido libre y cambios inespecíficos. La tomografía computada se realizó en cuatro pacientes, y mostró engrosamiento del ciego e inflamación del mesenterio en tres, y perforación del colon ascendente en uno. Se realizaron diez paracentesis, y solamente una de ellas determinó intervención quirúrgica. Se intervino a cinco pacientes. Se hizo resección y derivación en tres, derivación sin resección en uno, y la exploración fue negativa en uno. La indicación de la cirugía fue perforación en tres, inestabilidad hemodinámica refractaria en uno, y paracentesis anormal en otro. No hubo mortalidad postoperatoria. Hubo 31 muertes, 29 por choque séptico con falla multiorgánica, y dos por hemorragia intracraneana. En dos pacientes se corroboró por autopsia colitis neutropénica sin complicación local. De los pacientes que fallecieron con sepsis, 24 tuvieron neutropenia severa persistente, mientras que esto no ocurrió en ninguno de los sobrevivientes. Discusión: La enterocolitis neutropénica sigue siendo un reto en el manejo de soporte de los pacientes oncológicos, y continúa predominando el manejo conservador. Las indicaciones quirúrgicas continúan siendo las descritas por Shamberger. La infección sistémica y sus consecuencias, que no necesariamente se asocian a complicación local de la enterocolitis, son la principal causa de muerte, que es más factible si la neutropenia no se revierte. Absceso intra-abdominal postoperatorio. Proposición de preliminar.. Donaciano una estrategia de manejo. Estudio preliminar Villalobos Ayala, Carlos Baeza Herrera, Raúl Gardida Chavarría, Gabriel Gaspar Ramírez, Jovita Eva Velasco Ruiz. Institución: Hospital Pediátrico Moctezuma, México, D.F. Introducción: De acuerdo a la literatura, el absceso residual se presenta de 1.4 a 2.2% de los pacientes intervenidos por apendicitis aguda. Se ha aceptado de manera tácita que el recurso más eficaz para identificar en forma adecuada una colección purulenta en el interior de la cavidad peritoneal son el US y la TAC, y que el manejo debe ser quirúrgico de acuerdo con un antiguo axioma que dice: «colección purulenta que se diagnostica, colección que debe drenarse». Material y métodos: 176

Este análisis es un estudio prospectivo, longitudinal y observacional que consistió en el manejo de trece pacientes que reingresaron con antecedente de haber sido operados por apendicitis aguda y que como consecuencia de ello hubo desarrollo de una colección purulenta intraperitoneal. Todos fueron diagnosticados mediante US y la hipótesis propuesta fue la siguiente: «los abscesos del interior de la cavidad peritoneal son susceptibles de ser resueltos sin intervención quirúrgica». El objetivo de nuestro estudio fue controlar y, en su momento, curar la colección purulenta mediante la administración de una asociación de clindamicina parenteral endovenosa a 40 mg/kg/día y gentamicina parenteral endovenosa a 2.5/ kg/dosis. El protocolo exigió de la ejecución de US periódicos. La evaluación de los resultados se hizo con el estudio de la curva térmica, de la aceptación de la vía oral, de la desaparición del dolor y de la negativización del US. Resultados: Encontramos que el sexo más afectado fue el masculino con siete casos (53%). La edad más comúnmente observada fue entre los seis y diez años de edad con seis (46%). La apendicitis perforada fue la que más frecuentemente generó la colección purulenta con nueve pacientes (69%). Con relación a la localización, en todos se ubicó en el hueco pélvico derecho, pero además hubo dos casos con localización subfrénica derecha y otro de localización epigástrica. Del total, siete estuvieron canalizados con tubos de caucho. Las manifestaciones secundarias al absceso intracavitario fueron: dolor abdominal y fiebre en todos los casos, seguido de vómito en siete (76%) y distensión abdominal en dos (15%). El absceso apareció en todos los casos entre siete y catorce días después de la operación. El manejo fue establecido de acuerdo con el esquema referido en la metodología. La estancia hospitalaria fue en promedio de tres días. El resultado fue favorable en todos los casos, disminuyendo la fiebre, el dolor y el mal estado general. El estudio sonográfico de control se efectúo después de los 15 días de haber iniciado el tratamiento, encontrándose desaparición del absceso. Discusión: En nuestro hospital atendemos alrededor de 1,000 a 1,200 urgencias abdominales cada año, lo que nos ha dado la oportunidad de observar complicaciones como la que presentamos. Ha sido tradición, con relación al tratamiento definitivo, que se proponga casi como medida rutinaria que los abscesos intraperitoneales sean resueltos mediante laparotomía. Creemos, sin embargo, que con base a lo reportado en nuestro estudio, es recomendable y preferente intentar primero el manejo médico a base de asociaciones adecuadas de antimicrobianos. En nuestro estudio, aún queda pendiente el análisis estadístico correspondiente. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Factores de riesgo asociados a reflujo gastroesofágico en pacientes con atresia de esófago. Juan B. Xequé Alamilla, Carlos David González Lara, Heladia J. García, Mario Franco Gutiérrez, Adebel R. Martínez Fores. Institución: Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México, D.F. Introducción: El reflujo gastroesofágico es un reto quirúrgico. La sobrevida de los pacientes con atresia de esófago ha mejorado en los últimos años por los avances en el manejo multidisciplinario y tecnológico. Las secuelas como el reflujo gastroesofágico se presentan de un 50 a 70% de los casos, encontrándose varios factores involucrados. Objetivo: Identificar los factores de riesgo asociados a reflujo gastroesofágico en pacientes con atresia de esófago para su manejo oportuno. Material y métodos: De enero de 1993 a junio de 2000, se revisaron 69 expedientes de pacientes con atresia de esófago operados y con seguimiento en la consulta externa. El estudio fue de casos y controles. Los casos fueron 48 pacientes con sintomatología de reflujo gastroesofágico (ERGE) corroborado con serie esofagogastroduodenal, y los controles fueron 21 pacientes sin síntomas de reflujo ni evidencia del mismo en la serie. Las variables fueron: peso al nacer, edad gestacional, distancia entre los cabos esofágicos, retardo del vaciamiento gástrico, realización de gastrostomía, sustitución esofágica, obstrucción pilórica o duodenal, displasia broncopulmonar, uso de medicamentos que favorecen ERGE y daño neurológico. Para el análisis estadístico se utilizaron medidas de tendencia central (mediana e intervalo) y medidas de asociación (razón de momios e intervalos de confianza a 95%). Las variables que resultaron con una significancia ≤0.25 se sometieron a análisis de regresión logística. Para comparar los grupos se usó la x 2. Resultados: Se incluyeron 69 pacientes, 37 (54%) masculinos y 32 (46%) femeninos. La atresia tipo III fue la más frecuente, encontrada en 62 casos (90%). La ERGE se encontró en 48 pacientes(70%) que se consideraron como casos, observándose un grado IV en 21 (44%). El diagnóstico se realizó en todos con datos clínicos y serie esofagogastroduodenal. Los factores de riesgo asociados a ERGE estadísticamente significativos en el análisis bivariado fueron: el retardo en el vaciamiento gástrico (RM=5.9, IC95%=1.7-20.3), la distancia entre los cabos igual o mayor a 3 cm (RM=4.3, IC95%=0.8-20.9) y la realización de gastrostomía (RM= 4.1, IC95%=1.3-13). En el análisis multivariado sólo permanecieron significativos el retardo en el vaciamiento gástrico (RM=9.7, IC95%=2.1-44) y la realización de gastrostomía (RM=8.2, IC95%=1.07-62). Conclusiones: Los factores de riesgo asociados a reflujo gastroesofágico en pacientes con atresia de esófago en el presente estudio Vol. 8, No. 3, 2001

fueron retardo en el vaciamiento gástrico, y la realización de gastrostomía. Derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) en pediatría. Aplicación y presentación de un caso. Roberto Dávila Pérez, Gustavo Varela Fascinetto, Eduardo Bracho Blanchet, Guadalupe Guerrero Avendaño, Ricardo Espinosa de Avila. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: La causa más frecuente de hipertensión porta (HP) en niños es trombosis de la vena porta y atresia de vías biliares. Puede ser presinusoidal, intrahepática o suprahepática. El cuadro clínico más común es hemorragia digestiva, esplenomegalia y ascitis. El tratamiento es médico y quirúrgico (esclerosis y/o derivaciones portosistémicas). Una nueva técnica de derivación no selectiva intrahepática mediante la colocación de una férula por vía transyugular (TIPS) ha ganado terreno en niños. Las indicaciones de TIPS son: hemorragia aguda incontrolable por várices esofágicas y hemorragia recidivante rebelde al manejo. Las ventajas son: mínima invasión y preservación del flujo portal con miras a un trasplante hepático (TxH), menor pérdida sanguínea y mortalidad quirúrgica. La principal limitante es el calibre de los vasos y las variantes anatómicas. Este tratamiento es definitivo en casos presinusoidales sin trombosis porta (fibrosis hepática congénita) y paliativo en pacientes en espera de TxH. La técnica ha sido modificada en pacientes pediátricos, requiriendo anestesia general. Las complicaciones pueden ser técnicas (sangrado y perforación de la cápsula hepática) y de la derivación misma (estenosis, oclusión, infección y encefalopatía). Caso clínico: Masculino de 15 años con diagnóstico de fibrosis hepática congénita por cuadro clínico de cinco años de evolución, con melena, ascitis, palidez, ictericia, y ataque al estado general. Endoscopía con várices esofágicas grado III y gastropatía hipertensiva grado II. Se manejó con espironolactona, propanolol y esclerosis endoscópica, perdiéndose del seguimiento por cuatro años hasta el 2000. Reingresa por melena y dolor abdominal, con peso de 22 kg, anictérico, con ascitis y esplenomegalia. Laboratorio: Hb 11.7, leucocitos 5,100, plaquetas 60,000, BD 0.2, BI 2.5, Albúmina 3.6, TGO 37, TGP 26, TP 14.1”, TPT 27.8”, creatinina 1.2, FA 219. Endoscopía: várices esofágicas grado IV y gastropatía hipertensiva grado II. US Doppler: hígado pequeño, ecogenicidad disminuida, suprahepáticas y porta con flujo normal, esplenomegalia. Portografía: Porta normal, calibre aumentado, 43 cmH 2 O, dilatación de la esplénica. Colangiografía percutánea: con trayectos biliares arrosariados. Biopsia hepática: Fibrosis hepática congénita. Tratamiento: Me177

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diante punción yugular interna, cateterización de vena suprahepática derecha, punción intrahepática, formación de fístula portosistémica, colocación de férula (TIPS). Presión portal pre y post TIPS de 46 y 33 cmH 2O respectivamente, sin complicaciones. Evolución: A seis meses se encuentra asintomático, sin sangrado, ascitis, ictericia ni esplenomegalia. US Doppler: TIPS bien colocado, permeable, flujo continuo. Endoscopía: resolución completa de várices esofágicas y gastropatía hipertensiva. Discusión: Los TIPS se han venido aplicando con mayor frecuencia en niños con HP. Es definitivo en HP presinusoidal con buen flujo portal como nuestro caso, o paliativo en HP intrahepática como puente al TxH. Presentamos el primer caso pediátrico de aplicación de TIPS en nuestro hospital, con excelente evolución y resolución de la HP. Corroboramos que es una opción terapéutica factible de realizar en pacientes pediátricos, siendo una alternativa menos agresiva que una derivación portosistémica y, aunque requiere personal altamente capacitado, es el manejo ideal en casos de HP presinusoidal y puede servir como puente en casos que esperan un trasplante hepático sin alterar el flujo portal. Derivación mesentérico-ilio-cava: Una excelente alternativa para el manejo quirúrgico de la hipertensión portal prehepática hemorrágica en niños niños.. Gustavo Varela Fascinetto, Roberto Dávila Pérez, Eduardo Bracho Blanchet, José Manuel Tovilla Mercado, Gerardo Blanco Rodríguez, Jaime Nieto Zermeño. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: La hipertensión portal (HTP) es una causa frecuente de sangrado de tubo digestivo en niños, con morbilidad y mortalidad asociadas muy altas, que frecuentemente requiere de manejo quirúrgico. Hasta la fecha no existe un consenso de cuál es la mejor derivación portosistémica en pediatría. La gran mayoría de las HTP en niños son de tipo prehepático, y la causa más común es la degeneración cavernomatosa de la vena porta (DCVP). En muchas ocasiones, la trombosis portal se extiende hasta la vena esplénica, lo que imposibilita alSexo

Edad

Peso

Diagnóstico

guna derivación esplenorrenal. En niños, el diámetro de la vena esplénica es muy pequeño y se ha asociado a una mayor incidencia de trombosis. Las derivaciones intrahepáticas transyugulares no tienen lugar en la HTP prehepática y la desvascularización esofagogástrica es mucho más agresiva. El objetivo de este trabajo es presentar nuestra experiencia con la derivación mesentéricoilio-cava (DMIC) en el manejo de estos pacientes. Material y métodos: De manera prospectiva, y a partir de junio de 1998, se efectuó DMIC a todos aquellos pacientes con HTP prehepática menores de doce años con anatomía favorable. Todos los pacientes fueron estudiados con endoscopio, US doppler, esplenoportografía y/o portografía transhepática y arteriografía por substracción digital del tronco celiaco y mesentérica superior con fase venosa. Se descartó hepatopatía intrínseca mediante un protocolo extenso que incluyó biopsia hepática. La técnica quirúrgica fue la descrita por Clatworthy, con algunas modificaciones. Se efectuó una mesentérico portografía transoperatoria y toma de presiones pre y postderivación para corroborar el descenso de la presión portal. Los pacientes recibieron profilaxis antitrombótica con heparina los primeros cinco días postquirúrgicos y posteriormente con aspirina durante tres meses. Se realizaron endoscopías y US o AngioTAC de control para corroborar la descompresión del sistema portal. Resultados: Se han efectuado cinco DMIC en pacientes cuyas características demográficas se concentran en el cuadro adjunto. Todos los pacientes habían presentado episodios de sangrado anemizante que requirieron de transfusiones y que los habían llevado a choque hipovolémico, así como hiperesplenismo. En todos los casos se logró un descenso importante de la presión portal (promedio 14.7 cmH 2O) y no hubo sangrado transoperatorio significativo. Con un seguimiento promedio de dos años, todos los pacientes se encuentran vivos, con cortos circuitos permeables y descompresión del sistema portal evidenciada por: ausencia total de sangrados, desaparición de la esplenomegalia con recuperación de los índices hematológicos, y desaparición total de las VGE y GH por endoscopía. Clínica*

(años) (Kg.) F M F M F

7 11.5 6.7 7 2.7 ·

178

18.5 35 25 21.7 9

DCVP + trombosis esplénica Hemangioendotelioma irresecable DCVP + trombosis esplénica DCVP + trombosis esplénica DCVP + trombosis esplénica

VGE IV, GH II, 3 STDA VGE III, GH I, 3 STDA VGE IV, GH II, 2 STDA VGE III, GH I, 1 STDA VGE IV, GH I, 2 STDA

Presión portal° pre

post

36.5 44 34 28 40

21 33 17 10 28

15.5 11 17 18 12

VGE=várices gastroesofágicas, GH=gastropatía hipertensiva, STDA=sangrado tubo digestivo alto; °en cmH2O

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica

Todos han experimentado un crecimiento acelerado y recuperación nutricional posterior a la cirugía y no han tenido encefalopatía o problema circulatorio de las extremidades. Discusión y conclusiones: Nuestros resultados demuestran que la DMIC es una excelente opción para el manejo de la HTP prehepática en niños pequeños, con 100% de éxito a largo plazo y nula trombosis.

Vol. 8, No. 3, 2001

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Información para autores La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica es la Revista Oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica y del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica y, por ello, el órgano de expresión de todas sus actividades. 1. La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica acepta para su publicación trabajos referentes a la cirugía pediátrica y ciencias afines. La revista publica Artículos originales, Casos clínicos, Temas de revisión y Cartas al editor, tanto en español como en inglés. Los trabajos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1999; 336: 309-15). 2 . Los trabajos que se envíen deberán ser inéditos. La Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica se reserva todos los derechos de programación, impresión o reproducción (copyright) total o parcial del material que reciba, dando en todo caso el crédito correspondiente a los autores. Se reserva también el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el estudio en aras de su mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. 3. Los trabajos remitidos deberán ser redactados a doble espacio, en un solo lado de una hoja blanca tamaño carta, dejando márgenes de 2.5 cm. Las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, iniciando con la página inicial. El número debe anotarse en la parte inferior derecha de cada página, y en la parte superior derecha deberá anotarse el apellido del autor principal. Los trabajos deberán remitirse por triplicado (un original y dos copias), incluyendo cuadros y figuras. Los autores deben conservar copia de todo el material enviado. Deberán enviar el manuscrito capturado electrónicamente en un disco flexible de 3.5". 4. Página inicial. Incluirá lo siguiente: Título del trabajo. Nombre o nombres de los autores en el orden en que deberán figurar en la publicación. Deberá utilizarse guión entre los apellidos paterno y materno, si se indican ambos. Lugar de trabajo de los autores. Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo. Al final del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las

palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. TTexto. exto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias. Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a . Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b . A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c . Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma.

d . Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e . Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d . Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h . Número de la página citada, seguida de punto y coma. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto. c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g . Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos.

k . Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma. 12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a ) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo; b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio; c ) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría; d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».