Pericardite ................................................................................... »

negli adulti con scompenso cardiaco sintomatico e frazione di eiezione inferiore al 45% (Drugs@FDA 2021) (EMA.europa.eu 2022).

Forme particolari Cardiomiopatia periparto

Il cesareo in molti centri è preferito. L’allattamento non è controindicato. Può complicarsi in scompenso severo, shock cardiogeno, arresto cardiaco, eventi tromboembolitici e morte (Elkayam, JAMA 58, 7;2011). Il trattamento farmacologico si basa su farmaci per lo scompenso (vedi sopra), facendo attenzione, se la paziente è in gravidanza o in allattamento, a eventuali controindicazioni e avvertenze. Sicuramente utile un team multidisciplinare nel valutare le varie opzioni terapeutiche (Brook, JACC 58, 4;2011). In casi selezionati si può ricorrere a ICD e in casi rapidamente progressivi anche a contropulsatore, ECMO e altri device. In alcuni casi, molto selezionati, si può arrivare al trapianto (Elkayam, JAMA 58, 7; 2011).

Amiloidosi cardiaca

Non esiste una terapia farmacologica per rimuovere i depositi amiloidosici (Falk, Circulation 124, 1079; 2011). Amiloidosi tipo AL: terapia sintomatica, diuretici ± Melfalan ± Bortezomid ± Lenaliromide ± Cortisonici (Falk, Circulation 124, 1079; 2011). Sconsigliati β bloccanti e calcioantagonisti. Amiloidosi tipo Transtiretina: sintomatica, mirata a fermare o rallentare la progressione dei depositi di amiloide, mediante trapianto epatico o con la somministrazione di farmaci in grado di inibire il rilascio di monomeri di Transtiretina e rafforzare i tetrameri della stessa, quali Diflunisal e Tafamidis. In corso di valutazione l’utilizzo di altri farmaci quali Epigallocatechina-3-gallato (EGCG), Resveratrolo e Doxiciclina (Ruberg, Circulation 126, 1286; 2012). In caso di blocchi cardiaci utile l’impianto di pacemaker. Approvati dal FDA il tafamidis Vyndamaxtm e il tafamidis meglumine Vyndaqel stabilizzatori di transtiretina per il trattamento della cardiomiopatia di tipo selvaggio o amiloidosi ereditaria mediata da transtiretina negli adulti per ridurre la mortalità cardiovascolare e il ricovero cardiovascolare (Drugs@FDA 2019). Approvati dal FDA il Patisiran Onpattro RNA interferente diretto dalla transtiretina per il trattamento della polineuropatia dell’amiloidosi ereditaria mediata dalla transtiretina negli adulti. (Drugs@FDA 2018) e il Vutrisiran Amvuttra f 25 mg (non in commercio in Italia) RNA interferente diretto alla transtiretina approvato dal FDA per il trattamento della polineuropatia ereditaria amiloidosi transtiretinamediata negli adulti (Drugs@FDA 2022). Dose: 25 mg/3mesi (Drugs@FDA 2022).

Scompenso cardiaco destro acuto

È una patologia da trattare in terapia intensiva e richiede terapia di supporto specifica. Andranno trattate eventuali patologie concomitanti e prevenute possibili complicanze: ipertensione polmonare, embolia polmonare, infarti ventricolari destri, disfunzioni ventricolari sinistre, difetti cardiaci, stipsi e infezioni. Andranno ottimizzati i volumi evitando sovraccarichi e ipovolemie. Utili farmaci, ventilazione meccanica e presidi per la stabilizzazione del ritmo. Utile spesso un supporto emodinamico con farmaci come vasopressori o inotropi. Consigliati Dobutamina, Milrinone, Levosimendan, Norepinefrina ed eventuali associazioni con Ossido nitrico e Prostacicline (Lahm, JACC 56, 18; 2010). Sconsigliati: Dopamina e Fenilefrina.

Aspetti Clinici 31.2.1

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2. PERICARDITE Terapia sintomatica

1) Antinfiammatori. Rappresentano il trattamento principale (vedi cap 3). Ibuprofene (400-800 mg/6h) per 7-10 gg. Utili anche l’Indometacina 50 mg/6-8h per os e Ketorolac 30-90 mg/4h ev o im 7-10 gg (Leal, Current Therapy 2017). In casi selezionati si può continuare più a lungo. Ai FANS si può associare la Colchicina, 1 mg/die per 3 mesi (Leal, Current Therapy 2017). Utile una profilassi protettiva gastrica con inibitori della pompa protonica. I cortisonici