Cuore polmonare cronico............................................................ »

10. Dispositivi. I dispositivi che producono una pressione espiratoria positiva al fine di migliorare la clearance del muco non hanno dimostrato efficacia nel miglioramento della sintomatologia, né nel ridurre il numero delle riesacerbazioni o la necessità di ospedalizzazione (Aaron, BMJ 349, g5237; 2014). 11. Ossigenoterapia, soprattutto durante le esacerbazioni con una ventilazione a pressione positiva non invasiva (Decramer, Lancet 379, 1341; 2012). In terapia cronica nei pazienti ipossiemici Pa02 ≤ 55 mmHg o Sa02 ≤ 88% per più di 15h/die ne aumenta la sopravvivenza ed è utile anche in presenza di ipertensione polmonare, edemi periferici per scompenso cardiaco e policitemia (Niewoehner, NEJM 362, 1407; 2010)(The Med. Letter, 12;2020). Nelle riacutizzazioni può provocare ritenzione di CO2 e acidosi che può richiedere assistenza ventilatoria meccanica. 12. Ventilazione a Pressione Positiva Non Invasiva, nelle riacutizzazioni ha una percentuale di successo pari all’80-85%, riducendo pH, PaCo2, la durata dell’ospedalizzazione, la percentuale di intubazioni e della mortalità (Simpson, Current Therapy 2010)(Aaron, BMJ 349, g5237; 2014). Raccomandata dalle linee guida GOLD in caso di dispnea severa, fatica respiratoria, acidosi (vedi cap 36 par 2). 13. Terapia del cuore polmonare cronico (vedi sotto). 14. I narcotici e i sedativi andranno usati con estrema cautela perché possono deprimere il centro del respiro e rendere più dense e tenaci le secrezioni. Evitare i β bloccanti che possono scatenare crisi di asma. 15. L’1-2% degli enfisemi sono legati a un deficit dell’enzima α1 anti-tripsina (Corriveau, Current Therapy 2018). Si impiega un’α1 proteinasi inibitore, negli USA ne sono disponibili tre tipi: Prolastin f 1 g (Pasteurizzata), Zemaira (Pasteurizzata), Aralast (prodotta da detergente solventi). Preparato da un pool di plasma umano, impiegabile ev una volta alla settimana 60 mg/Kg in 15 min, al fine di mantenere la concentrazione ematica 80 mg/ dl. Indicato nel paziente giovane (> 18 e < 50 anni) non fumatore, quando le concentrazioni ematiche sono inferiori a 11 µmol/L. Efficace anche se viene somministrato ogni 2-4 settimane. Il costo di questa terapia è elevato, l’efficacia a lungo termine non è nota e non ha effetto sulla patologia epatica spesso associata (Silverman, NEJM 360, 2749; 2009). Trattandosi di un derivato ematico è opportuna prima la vaccinazione per l’epatite B. Questi pazienti sono spesso buoni candidati al trapianto (Silverman, NEJM 360, 2749; 2009). 16. Antagonisti dei Leucotrieni, non indicati se non c’è asma associata. 17. Chirurgia: trapianto di polmone di solito uno (con sopravvivenza a 2 anni del 75% e a 5 del 40%) o cuore-polmoni. Gli interventi di riduzione chirurgica dei volumi polmonari non sono utili. Talvolta è utile la bollectomia endoscopica.

1. CUORE POLMONARE CRONICO

 Di primaria importanza è la fisioterapia, la sospensione del fumo, il trattamento della malattia di base e dell’insufficienza respiratoria. Antibiotici per eventuali infezioni (vedi cap 19), sedativi della tosse e mucolitici (vedi cap 16), broncodilatatori (vedi cap 35), controllo degli elettroliti (vedi cap 22) e dell’equilibrio acido-base (vedi cap 23). Rivedere il paragrafo precedente.  Alimentazione. Particolarmente utile in quei pazienti che hanno un peso inferiore del 10% di quello ideale perché hanno maggiore mortalità.  Diuretici (vedi cap 9). Da usare con molta cautela per i rischi di alterazioni elettrolitiche, di ispessimento delle secrezioni ed aumento della viscosità ematica.  Digitale (vedi cap 8). Può essere utile, ma va somministrata con molta cautela per l’alto rischio di aritmie. Nell’insufficienza ventricolare destra può essere utile, ma a spese di un concomitante aumento della pressione polmonare sistolica e forse delle resistenze vascolari polmonari. Il suo

impiego sarebbe consigliato soltanto in caso di insufficienza ventricolare sinistra e aritmie sopraventricolari.  L’impiego di vasodilatatori e più recentemente di calcio antagonisti ha dato risultati contrastanti e per ora non sono consigliati.  Salassi se l’ematocrito è > 55 nonostante l’ossigenoterapia, per mantenere l’ematocrito < 47.  Ossigenoterapia. Riservata ai casi più avanzati per cannula nasale 1-3 L/ min per almeno 15h fino a 24h/die (di solito 19h/die). Periodi più brevi sono inefficaci. Tale terapia aumenta la tolleranza allo sforzo, riduce la policitemia e l’ipertensione polmonare, migliora le funzioni neuropsichiche e aumenta la sopravvivenza. Molti pazienti sono ancora vivi dopo 5-10 anni dall’inizio della ossigenoterapia. La sopravvivenza a 3 anni è del 65% con ossigeno in continuo, rispetto al 45% con ossigeno solo la notte. Due forme di erogazione più recenti sono: erogazione dell’ossigeno solo in ispirazione (ancora costo elevato) e l’erogazione transtracheale, utile in pazienti che richiedono flussi elevati. È la più efficace nel ridurre l’ipertensione polmonare. Indicazioni all’ossigeno-terapia (Sutherland, NEJM 350, 2689: 2004): 1) Ipossia grave con PaO2 < 55 mmHg e saturazione di ossigeno < 88%, stabile da almeno 3 mesi, con aggravamento della ipossiemia durante la notte o durante lo sforzo e se l’ossigeno è efficace nell’aumentare i valori almeno fino a 60 mmHg con saturazione di ossigeno > 90% 2) PaO2 tra 55-60 mmHg, più uno dei seguenti punti: scompenso cardiaco destro, P polmonare all’ECG, policitemia (ematocrito > 55), ipertensione polmonare, cuore polmonare. Controindicazioni: shunts destro-sinistro superiori al 15-20% e progressivo aumento della CO2 durante la notte oltre 80 mmHg. Assicurarsi che l’ossigenoterapia non determini un aggravamento dell’ipoventilazione alveolare con progressiva ipercapnia a causa di una riduzione dello stimolo ipossico sul centro del respiro. Una volta iniziata va continuata.  Trapianto di polmone. Può essere preso in considerazione se il paziente ha meno di 65 anni, una spettanza di vita < 18 mesi, non è fumatore e non ha altre patologie associate. Il trapianto di un polmone è la procedura di scelta con sopravvivenza a 5 anni del 50%.

Mezzi di erogazione dell’ossigeno per terapie croniche

 Bombole tradizionali: esistono attualmente in commercio bombole da 3000 e 6000 litri che forniscono una autonomia di alcuni giorni con un costo di circa 5.000 euro all’anno.  Concentratore di ossigeno: funziona a corrente elettrica; l’aria aspirata passa attraverso dei piccolissimi fori di silicato di alluminio che trattiene l’azoto ma non l’ossigeno. Il costo è di circa 1.000 euro all’anno di affitto ma ha l’inconveniente di non prevenire l’ipertensione da esercizio muscolare. Il peso è di circa 15-20 Kg, quindi relativamente trasportabile.  Ossigeno liquido: consta di due contenitori, uno grande (20 Kg), che si tiene in camera da letto, e un altro più piccolo (3 Kg vuoto e 4,2 Kg pieno) da usare sia in casa che durante gli spostamenti. Il contenitore più piccolo, detto Walker, ha un’autonomia per 6-8h a un flusso di 2-2,5 litri/min. Il prezzo dei due contenitori è di circa 2.500 euro a cui va aggiunta la spesa per il rifornimento settimanale dell’ossigeno. Il costo è circa 3.000 euro all’anno.