Neurored 4

NEURO Red Tr a n s m i s i ó n d e i m p u l s o s c u l t u r a l e s

EL TANGO Y LA ENFERMEDAD DE PARKINSON Beneficios en los trastornos motores

LA ROBÓTICA

Nueva herramienta

INSENSIBILIDAD AL DOLOR

¿Ventaja o desgracia?

Año 2 - Nro. 4

DANZA

Beneficios aportados por el tango en los trastornos motores de la enfermedad de Parkinson “Quién fue el raro bicho que te ha dicho che pebete que pasó el tiempo del firulete”.

El firulete, milonga de Mariano Mores y Rodolfo Taboada.

La enfermedad de Parkinson y la inestabilidad postural Los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP) suelen presentar inestabilidad postural, dificultades en la marcha y limitaciones en la motilidad funcional, que predisponen a las caídas y a un deterioro de la calidad de vida. Se considera que el 70% de los pacientes con EP sufrirán una caída dentro del año y un 50% volverá a caerse al año siguiente. Estos accidentes son particularmente peligrosos en el paciente con EP porque el riesgo de fractura de cadera es 3 veces más frecuente que en la persona sana.

El tratamiento farmacológico solo tiene eficacia parcial para controlar los problemas del equilibrio y, por lo tanto, los pacientes necesitan enfoques no farmacológicos.

Los programas diseñados para corregir la inestabilidad postural y los trastornos de la marcha necesitan incorporar prácticas de balanceo dinámico y ajustes continuos. Estas actividades pueden ser tediosas y aburridas, y no es fácil lograr que el enfermo se adapte a ellas en forma integral.

Bondades del tango Una alternativa a los ejercicios clásicos es la danza, especialmente el tango, que puede ser una herramienta excepcional porque incluye elementos claves de balanceo dinámico y adaptaciones al ambiente y, además, es una actividad amena que produce placer. Las posibilidades de cumplimiento terapéutico son, en estos casos, muy superiores a las terapias de ejercicio tradicionales, en particular en las personas de edad avanzada.

Existe una experiencia creciente de que el tango rioplatense demostró ser superior al ejercicio tradicional para mejorar el equilibrio y la motilidad en los pacientes con EP. Brown SB, et al, mediante estudios de tomografía por emisión de positrones, observaron un aumento de la actividad de los ganglios basales al realizar pasos de tango.

Esta danza posee movimientos frecuentes de inicio y finalización, cambios espontáneos de dirección y amplia gama de velocidad en los movimientos. Es lo que, en la jerga tanguera, se denomina “el firulete”. Estas propiedades del ritmo del 2 x 4 benefician el déficit de movimientos típicos del paciente con EP, especialmente el inicio de la marcha, los giros y la bradiquinesia. También, se observó que mejora la deambulación, ya que varios de los pasos del tango emulan diversos movimientos de los ejercicios de rehabilitación diseñados para tratar la rigidez de la marcha.

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Estas características han sido extensamente analizadas por un grupo multidisciplinario de terapistas físicos, neurólogos y neurobiólogos de la Escuela de Medicina de la Universidad George Washington de Saint Louis, Missouri.

Ventajas del tango sobre otras danzas Hackney y su grupo compararon la eficacia del tango en relación con el vals y el foxtrot. Todas estas danzas requieren una pareja, controles posturales, movimientos de iniciación y de finalización, giros y desplazamientos en estrecha proximidad con el acompañante.

Sin embargo, tanto el vals como el foxtrot siguen programas estrictos en los pasos, con direcciones previsibles para el componente pasivo y escasas variaciones rítmicas con ausencia de improvisación. En contraposición, el tango incluye desplazamientos improvisados y flexibles, compuestos por pequeños elementos y variaciones rítmicas permanentes.

Bailar tango es un deporte, el cabaré, un reñidero, donde por copiarse un corte, un macho se juega entero...

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Enrique Cadícamo

La experiencia del grupo de la Universidad de Washington Hackney y su grupo evaluaron la hipótesis de que la mejoría en el equilibrio, en la habilidad motora y en la locomoción se harían notorios en pacientes con EP sometidos a un programa de danzas en relación con controles. Además, evaluaron la posibilidad de que el tango produciría mejores resultados que el vals y el foxtrot, especialmente en los aspectos de rigidez de la marcha, la longitud de las zancadas y la bradiquinesia.

Ingresaron al estudio 58 pacientes con EP de 40 años de edad, capaces de permanecer en posición ortostática durante 30 minutos o más, y que podían caminar 3 metros o más sin asistencia. Los pacientes tenían función cognoscitiva adecuada como para entender todas las instrucciones.

Se los distribuyó en forma aleatoria en un grupo que bailaría tango, un grupo que bailaría foxtrot o vals y un grupo control. Los participantes pasaron por la etapa de enseñanza y tuvieron como pareja a personas expertas en los bailes mencionados. Se tomaron filmaciones al inicio del programa y al término de 20 sesiones de baile.

Se utilizaron las siguientes escalas de evaluación: Unified Parkinson’s Disease Rating Scale Motor Subscale 3 (UPDRS), Berg Balance Scale (BBS) y Timed Up and Go test (TUG). Los participantes también completaron una prueba de 6 minutos de marcha (6MWT), recorriendo distancias de 30 metros.

Se realizó un cuestionario sobre rigidez de la marcha o FOG (Freezing of Gait), para determinar el grado de elasticidad de cada paciente.

Las filmaciones y las escalas fueron analizadas por personal que ignoraba el tipo de danza al que habían sido designados los participantes.

Al inicio, los 3 grupos eran similares en los distintos parámetros evaluados. Al término del estudio, se observó una mejoría significativa en las escalas BBS y 6MWT en los grupos de tango y de vals/foxtrot en relación con el grupo control. Además, el grupo control empeoró los síntomas durante el transcurso del estudio. Adicionalmente, el grupo tango mejoró el cuestionario FOG en relación con el otro grupo de danzas.

Es importante destacar que los participantes manifestaron su satisfacción

Bibliografía • Hackney M, Kantorovich S, Levin R, Earhart GM. Effects of

con el estudio, así como una mejoría en la marcha, el equilibrio, la coordinación, el estado de ánimo y la entereza ante la enfermedad.

tango on functional mobility in Parkinson disease: A preliminary study. J Neurol Phys Ther 2007;

Discusión del estudio Las tres danzas analizadas produjeron beneficios significativos respecto del equilibrio, la habilidad motriz y la locomoción en los participantes con EP que realizaron 20 horas de baile. En forma opuesta, los controles no solo no mejoraron, sino que agravaron algunos síntomas.

Los efectos superiores logrados con el tango en el TUG y en la marcha podrían ser debidos, al menos en parte, a la naturaleza específica de los movimientos realizados en el tango. Este baile añade un componente, que es el firulete, ausente en las otras danzas.

Consiste en el balanceo y cruce de piernas, alternando el peso del cuerpo y el centro del equilibrio entre pie y pie, y esta es otra estrategia habitualmente empleada para tratar la rigidez. En este último aspecto, el tango mostró ser superior al vals y al foxtrot.

El tango puede contribuir a mejorar la velocidad de la marcha y la longitud de las zancadas porque incluye el control de la velocidad y el tamaño de los movimientos. Incorpora pasos lentos y rápidos de longitud variable y requiere continuos ajustes de estos movimientos. Puede ser particularmente eficaz en la marcha hacia atrás, un terreno que es crítico en los pacientes con EP que, generalmente, se caen cuando la realizan.

En conclusión, los participantes con EP que recibieron 20 horas de instrucción de bailes de tango mejoraron la locomoción, el balanceo y el control de la motricidad en relación con los controles y los grupos destinados al vals y el foxtrot. Resultados similares fueron publicados por Foster et al, de la Universidad de Washington.

Un aspecto importante fue el alto cumplimiento terapéutico debido a la satisfacción que produce el método, en contraste con los ejercicios tediosos clásicos que se utilizan en la recuperación de esta enfermedad.

31:173-179.

• Brown SB, Martinez MJ, Parsons LM. The neural basis of human dance. Cerebral Cortex 2006; 16:1157-1167.

• Hackney ME, Earhart GM. Effects of Dance on Movement Control in Parkinson’s Disease: A Comparison of Argentine Tango and American Ballroom. J Rehabil Med 2009; 41:475-481.

• Foster ER, Golden L, Duncan RP, et al. A community-based Argentine tango dance program is associated with increased activity participation among individuals with Parkinson disease. Arch Phys Med Rehabil.

2013; 94:240-249.

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NUEVOS DESAFÍOS

La robótica: nueva herramienta para la recuperación del accidente cerebrovascular Impacto social del accidente cerebrovascular El accidente cerebrovascular (ACV), secundario a un episodio hemorrágico o isquémico intracraneal, constituye la principal causa de discapacidad en el mundo desarrollado. La Organización Mundial de la Salud estima que, en Europa, el ACV aumentará en un 30% entre 2000 y 2025.

La secuela inmediata del ACV es la hemiparesia/hemiplejía de las extremidades contralaterales al sitio cerebral de la lesión y se caracteriza por debilidad de los músculos afectados, alteración del tono muscular, alteraciones posturales, movimientos sinérgicos anormales, pérdida de la coordinación y de la sensibilidad.

Se calcula que alrededor del 15% al 30% de los pacientes que sobrevivieron a un ACV quedan permanentemente discapacitados y un 20% requiere atención hospitalaria a los 3 meses del episodio.

Neuroplasticidad Está demostrado que, después de un ACV, el sistema nervioso central se adapta y modifica a la nueva situación, un fenómeno denominado neuroplasticidad. La neuroplasticidad se caracteriza por el desarrollo de cambios globales en la organización neuronal con producción de: • reclutamiento de neuronas motoras; • transferencia de funciones desde los territorios lesionados hacia los sanos; • fortalecimiento y formación de nuevas sinapsis; • aumento de la mielinización de las neuronas restantes; • modificación de las representaciones corticales y no corticales.

Con el objeto de obtener el máximo provecho de la neuroplasticidad, los pacientes que sufrieron un ACV necesitan un régimen de rehabilitación intenso, manteniendo una relación estrecha con el fisioterapeuta. Lamentablemente, la demanda creciente de pacientes y las restricciones del presupuesto limitan la posibilidad de una rehabilitación intensiva. Para paliar este déficit, surgió la tecnología de la robótica.

Aplicación de la robótica en la rehabilitación del paciente post-ACV La robótica para la recuperación del ACV se inició en 1991 y, hasta la fecha, se publicaron 300 artículos científicos sobre el empleo de esta técnica. Los equipos actualmente en uso se dividen en dos principales categorías: para la reFigura 1. Ejemplos de dos prototipos cuperación del miembro superior y para la recuperación del miembro inferior. de robots para la rehabilitación del miembro superior.

El mayor esfuerzo se volcó en robots para la rehabilitación del miembro superior porque la mano desempeña una función crítica en el individuo y está representada por una extensa zona en la corteza cerebral motora donde la neuroplasticidad desempeña un papel esencial (Figura 1). La Figura 2 muestra la clasificación de los dispositivos de robótica para el miembro superior.

Controversias sobre la aplicación de la robótica Ventajas. Los robots aumentan considerablemente el tratamiento de rehabilitación, permitiendo su extensión por largos períodos. Son exitosos como alternativa en la rehabilitación del miembro superior cuando se los combina con los métodos clásicos de rehabilitación.

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Clasificación

Características

Según la parte del miembro superior sobre la que se focaliza la acción

Movimiento unilateral o bilateral del hombro Movimiento del codo Movimiento de la muñeca Movimiento de la mano

Según la estrategia de la rehabilitación

Producción de movimientos pasivos Asistencia inactiva: el paciente ejecuta movimientos sin ayuda del robot El robot colabora con el intento de movimiento voluntario del paciente El robot ejerce una fuerza antagonista a la del paciente Ejercicio bimanual: el movimiento activo del miembro es repetido simultáneamente en espejo por el miembro afectado, en forma activa/pasiva por el robot

Figura 2. Clasificación y características de los dispositivos de robótica para el miembro superior.

Elaborado sobre el contenido del artículo de Poli, et al.

Masiero et al, consideran que se debe iniciar el tratamiento con robots durante la etapa aguda y subaguda, ya que puede aliviar la carga de trabajo que pesa sobre el fisioterapeuta y, eventualmente, reducir los costos. Además, le permite al profesional supervisar varios pacientes al mismo tiempo durante las sesiones de ejercicios.

Es un hecho extensamente demostrado que el empleo de la robótica mejora el rendimiento del miembro afectado e induce la reorganización de las neuronas cerebrales.

En lo que respecta al miembro inferior, el objetivo principal es que el paciente pueda deambular en forma independiente.

Un aspecto importante de la rehabilitación con robots es que, para evaluar el progreso del paciente, puede medir parámetros dinámicos cuantitativos y más precisos que las escalas vigentes, durante el movimiento del miembro afectado (amplitud del movimiento, velocidad, suavidad, etcétera).

Limitaciones. Hasta el presente, la mayoría de las experiencias con robots se han limitado a la fase crónica de la recuperación. Se requieren nuevos estudios que demuestren las bondades de la robótica en las fases aguda y subaguda.

Respecto del miembro inferior, el empleo de robots demostró ser beneficioso para recuperar la marcha, pero el tratamiento conlleva un costo elevado que limita su difusión en la práctica clínica.

Finalmente, existe el dilema de si la rehabilitación con robots deshumaniza el tratamiento o reemplaza el aporte del trabajo humano del fisioterapeuta. La respuesta está en que esta nueva tecnología no debe, bajo ningún aspecto, desplazar el componente humano, sino que debe ser un complemento que le facilite la tarea al profesional, permitiéndole trabajar con más pacientes en forma simultánea.

En países donde el salario o los honorarios del profesional no son altos, la rehabilitación con robots puede no ser rentable. Se prevé que en 2014 algunas instituciones de Argentina introducirán esta nueva metodología y el tiempo permitirá establecer este aspecto.

Bibliografía • Masiero S, Armani M, Rosati G. Upper-limb robot assisted therapy in rehabilitation of acute stroke patients: focused review and results of new randomized controlled trial. Journal of Rehabilitation Research and Development 2011; 48:355-366, 2011.

• Poli P, Moroni G, Rosati G, et al. Robotic Technologies and Rehabilitation: New Tools for Stroke Patients’ Therapy. BiMed Research International 2013.

• Sale P, Lombardi V, Franceschini M, et al. Hand Robotics Rehabilitation: Feasibility and Preliminary Results of a Robotic Treatment in Patients with Hemiparesis.

Stroke Research and Treatment 2012.

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NUEVOS DESAFÍOS

Insensibilidad al dolor: ¿ventaja o desgracia?

Millennium Stieg Larsson fue un escritor sueco que falleció en 2004 a la temprana edad de 50 años. No alcanzó a tener la satisfacción de ver el éxito de su trilogía Millennium, una saga policial que fue best seller y dio la vuelta al mundo.

Millennium es una combinación de suspenso, terror y acción, en la que surgen personajes depravados y amorales. El escritor y Premio Nobel de Literatura, Mario Vargas Llosa, fue lapidario en su juicio sobre Millennium, a la que consideró como una sucursal del infierno, donde surgen todas las maldades imaginables. Sin embargo, terminó diciendo: “Hay fallas estructurales y su estilo no es el mejor, pero esta obra perdurará porque se trata de ficción de la más amena, con personajes perfectamente definidos”.

En el tercer tomo de Millennium, surge un sujeto siniestro, un gigante corpulento llamado Ronald Niederman, totalmente carente de remordimientos, para quien es lo mismo pisar una cucaracha que retorcerle el cuello a la víctima que se pone en su camino. No obstante, el aspecto más llamativo de este engendro es que no siente el dolor. En otros términos, no experimenta ningún tipo de sensación dolorosa. Padece una enfermedad extremadamente rara, conocida como “insensibilidad congénita al dolor” (ICD) y que terminará siendo la causa de su destrucción.

No es casual que a Larsson se le haya ocurrido elegir a uno de sus personajes con esta patología. En el norte de Suecia, su país, está la ciudad de Gällivare, que se caracteriza porque allí se detectaron 40 personas con ICD, una concentración sorprendentemente grande, dado que, en Estados Unidos, con muchos más habitantes, hay solo 60 casos en todo su territorio.

La trilogía de Millennium.

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La importancia del dolor El dolor es una sensación desagradable, asociada a una lesión tisular, y es la principal causa de consulta médica. Desde tiempos remotos, el ser humano ha buscado y recurrido a hierbas, cortezas y raíces que contienen sustancias que calman el dolor. Actualmente, la farmacopea dedicada al tratamiento de este síntoma incluye una extensa gama de productos que actúan sobre diferentes zonas, enzimas y neurotransmisores que participan en el mecanismo del dolor.

Sin embargo, el dolor tiene un objetivo preciso y es el de señalar al sistema nervioso central que una zona del organismo está expuesta a una situación que puede provocar una lesión. En el caso de una agresión externa, se produce un reflejo ultrarrápido de protección, originado a nivel de la médula espinal, que obliga al retiro inmediato de la parte del cuerpo en contacto con el elemento generador del daño. Se activan, además, mecanismos de alerta general, basados en la memoria de situaciones previas similares, que preparan al individuo para enfrentar la amenaza.

Cuando es una víscera la que sufre la agresión, la sensación dolorosa puede ser imprescindible para salvar la vida del sujeto. Tal es el caso del dolor precordial por isquemia o infarto. Si el individuo estaba haciendo una actividad física con consumo de energía, interrumpirá en forma inmediata todo movimiento, reduciendo de esta manera el riesgo de un infarto extenso o de muerte súbita.

La ICD Niña con ICD que lleva anteojos protectores para evitar las lesiones oculares autoinfligidas.

El individuo con ICD nunca sufre el dolor, ya sea provocado por estímulos externos o internos. Por lo tanto, lo que parece ser una ventaja se torna en una carencia devastadora, ya que el sujeto no activa ningún tipo de mecanismo de protección ni de alerta, y su salud y su vida se encuentran en constante peligro.

La ICD es una enfermedad autosómica hereditaria, descrita originariamente por Swanson, en 1963, en dos hermanos con insensibilidad al dolor y cambios en el control de la temperatura. Esto último se debe a que la ICD se asocia a una alteración del sistema nervioso autónomo con anulación de la sudoración (anhidrosis), que impide en estos pacientes la regulación térmica. Como componente secundario, estas personas pueden tener grados variables de retardo mental. Ronald Niederman, el personaje de Millennium, por su comportamiento, tenía un bajo cociente intelectual. Es interesante destacar que la mitad de los casos de ICD son el resultado de matrimonios consanguíneos.

La reducción de la actividad central y periférica de la noradrenalina y la anhidrosis constituyen un verdadero desafío para el anestesiólogo, ya que estos pacientes pueden desarrollar hipotensión e hipertermia durante una operación.

Cuando la ICD está asociada con anhidrosis, como en la mayoría de los casos, es difícil controlar la temperatura corporal, con episodios de fiebre recurrente, lo que provoca que el 20% de estos pacientes fallezca durante la infancia.

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Bibliografía • Bonkowsky JL, Johnson J, Carey JC, Smith AG, Swoboda KJ. An infant with primary tooth loss and palmar hyperkeratosis: A novel mutation in the NTRK1 gene causing congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Pediatrics 2003; 112:237-41.

• De Grandi Oliviera CR, Paris VC, Pereyra RA et al. Anesthesia in a Patient With Congenital Insensitivity to Pain and Anhidrosis. Rev Bras Anestesiol

Fisiopatología de la ICD Se ha detectado la mutación del gen, localizado en el cromosoma 1, que afecta al receptor de membrana tipo A enzimático tirosina kinasa (NTRK1). La fosforilación del NTRK1, en respuesta al factor de crecimiento del nervio (NGF), activa varias señales intracelulares.

Este sistema tiene una participación crucial en la generación del dolor y la hiperalgia y su expresión está aumentada en los tejidos traumatizados e inflamados. La activación de la NTRK1 en las neuronas nociceptivas potencia el dolor a través de diversos mecanismos, que se encuentran bloqueados en la mutación de esta molécula.

Un estudio reciente de la Universidad de Jena de Alemania, en una niña con ICD, incorporó un nuevo avance en la fisiopatología de la enfermedad: la detección de una mutación en el gen SCN11A, que codifica un canal de voltaje iónico de sodio expresado en los nociceptores. Los investigadores comprobaron que el ratón transgénico con una versión mutada de este gen se vuelve insensible al dolor.

Se han identificado tres canales iónicos que participan en la transmisión de los impulsos dolorosos: SCN9A, 10A y 11A. Cuando los dos primeros no funcionan, hay insensibilidad al dolor y, cuando funcionan en exceso, el dolor se vuelve insoportable. En cambio, la mutación del SCN11A lo vuelve hiperactivo, disminuyendo la transmisión del dolor.

2009; 59:5:602-609.

• Gupta B. Congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Indian J Pediatr 2003; 70:109-11.

• Leopold E, Liebmann L, Korenke GC et al. A de novo gainof-function mutation in SCN11A causes loss of pain perception.

Nat Genet 2013;45:1399-404.

• Udayashankar C, Oudeacoumar P, Kumar Nath A et al.

Congenital Insensitivity to Pain and Anhidrosis: A Case Report from South India. Indian J Dermatol 2012;57: 503.

Cuadro clínico y diagnóstico de la ICD La insensibilidad dolorosa y cierto grado de retardo mental hacen que estos pacientes se automutilen, especialmente los labios, los dedos y la lengua. Las lesiones de córnea son frecuentes porque se pueden tocar el ojo sin sentir molestia alguna, con producción de úlceras de córnea. También, abundan las fracturas y deformidad de las articulaciones.

El diagnóstico de ICD se basa en la presentación clínica, la prueba farmacológica (reacción intradérmica a la histamina 1:10 000), y el examen neuropatológico. Este último muestra ausencia de fibras C sin mielina, reducción del número de fibras mielinizadas pequeñas (fibras Aδ) y distribución anormal de grandes fibras mielinizadas (fibras Aα y Aβ). La estructura de las glándulas sudoríparas es normal, pero no están inervadas.

La última etapa del diagnóstico es la detección de la mutación genética del gen que codifica al NTRK1.

Hasta el presente no existe un tratamiento para esta enfermedad, pero el descubrimiento de las mutaciones del NTRK1y del canal iónico SCN11A abre la expectativa para la generación de moléculas que interfieran sobre estos mecanismos.

La falta de sensibilidad dolorosa expone a estos pacientes a continuos riesgos que limitan considerablemente su expectativa de vida. La mayoría no supera la segunda década de existencia.

En el caso de Ronald Niederman, el personaje de ficción de Millennium, la ausencia de dolor fue la causa de su muerte.

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