El trasplante bipulmonar, una oportunidad para las personas con FQ

Gracias a los trasplantes, miles de personas consiguen cada año aumentar su esperanza de vida y, sobre todo, mejorar su calidad de vida. Entre ellas, muchas personas con Fibrosis Quística. La naturaleza degenerativa de la FQ y su afectación pulmonar convierten al trasplante pulmonar, en muchas ocasiones, en la única alter nativa terapéutica cuando la enfermedad se encuentra en un estadio muy avanzado.

España lleva más de 30 años consecutivos situada a la vanguardia mundial en donación y trasplante de órganos, con una media de 15 trasplantes diarios en 2022 y un crecimiento del 13% en trasplante y del 15% en donación de órganos, según la Organización Nacional de Trasplantes (ONT). Esto nos sitúa en cifras similares a 2019, cuando se registraron máximos históricos antes de la pandemia.

En el caso de la Fibrosis Quística, aproximadamente un 10% de las personas que viven con esta enfermedad en España ha recibido un trasplante pulmonar. La ONT señala que esta enfermedad fue el cuarto motivo de trasplante pulmonar en adultos y el primero en niños durante 2022. Por su parte, el registro español de pacientes realizado por la Sociedad Española de Fibrosis Quística recoge que la mayoría de los trasplantes pulmonares en FQ se realizan en la década de los 20 años. Su indicación se reserva para aquellos casos en los que la expectativa de supervivencia de la persona es limitada y se han agotado todos los demás recursos terapéuticos.

Esto fue lo que le sucedió a Irene Nevado, una joven enfermera con FQ que ha recibido dos trasplantes pulmonares a causa de la enfermedad El primero fue en 2008 cuando Irene tenía 27 años “Me llamaron las coordinadoras del Hospital Puerta de Hierro después de estar esperando un año y medio La espera del trasplante es el momento más di- fícil, porque te sientes solo, te vas sintiendo cada vez más y más cansado y al final no puedes ni dar tres pasos ” , explica.

El tiempo de espera para un trasplante pulmonar en Fibrosis Quística actualmente es de unos 6 meses, pero puede ir desde un mes hasta más de un año, como en el caso de Irene, debido a las características especiales de cada paciente. En lo referente al pulmón, primero se mira el tamaño de la persona, porque el órgano tiene que adecuarse a la caja torácica, luego el grupo sanguíneo y por último unos marcadores genéticos llamados HLA o antígenos leucocitarios humanos. “El problema de la espera es que vas viendo cómo tu salud se deteriora, cómo te vas quedando al margen de todo. Yo tuve que dejar de trabajar y mi vida se ralentizó. Además, en ese primer periodo de espera, tuve que volver de Mallorca a Madrid a casa de mis padres y dejar a mi pareja allí”, comenta Irene.

El trasplante pulmonar actualmente se realiza en seis ciudades: A Coruña, Santander, Madrid, Barcelona, Córdoba y Valencia Cuando una persona está en lista de espera de trasplante tiene que estar a menos de tres horas del hospital donde le van a realizar la intervención, y no todas las personas con FQ que necesitan un trasplante viven en estas ciudades Esto supone un coste económico y emocional importante, ya que en muchas ocasiones se rompe el núcleo de convivencia, al tener que trasladarse la persona con FQ junto con algún familiar y dejar atrás muchas redes de apoyo.

Todo ello, sumado a la espera de un trasplante, genera muchos sentimientos, dudas y esperanzas, que pueden generar sensaciones de estrés o depresión. La intervención psicológica en estos momentos de transición ayuda a prevenir dificultades y a fortalecer los recursos personales y familiares. Por ello, las asociaciones de FQ son una gran fuente de apoyo, tanto psicológico como social, durante todo el proceso de trasplante.

A pesar de que, actualmente, la cirugía del trasplante pulmonar está muy estandarizada y se han superado muchas de las dificultades técnicas iniciales, no deja de ser un proceso complejo que puede conllevar riesgos y que requiere cuidados posteriores de por vida Pero, con un control adecuado, se consigue minimizar el riesgo de infección y de los efectos secundarios del tratamiento para evitar el rechazo, devolviendo a la persona, en la mayoría de los casos, a una situación de relativa normalidad

Después del trasplante, las personas con FQ experimentan una enorme mejora de su calidad de vida y pue- den hacer cosas que antes consideraban impensables. “Cuando me preguntan, la mejor sensación después del trasplante no es la de respirar bien, porque eso es un acto automático. Lo que más me alucinó fue el segundo o tercer día de estar en planta, cuando me fui a dar un paseo fuera de la habitación y de repente me puse a subir tres o cuatro escalones y ¡no me cansaba!”, afirma Irene.

“Otra de las cosas maravillosas fue volver a ‘mi isla’ de adopción, Mallorca, y volver a montar en bici… Es una segunda oportunidad en tu vida y es un nuevo renacer. Durante la espera todo se ralentiza, tardas mucho en hacer cualquier cosa y tu vida se reduce a hacer fisio respiratoria, a cuidarte y poco más. En cambio, después del trasplante le ganas tiempo a la vida y puedes volver a hacer mil cosas que te gustan Para mí, viajar se ha vuelto prioritario, por todo el tiempo que no viajé”, añade.

La esperanza de vida de las personas trasplantadas ha mejorado mucho en los últimos años gracias a los avances en la técnica quirúrgica, la cuidadosa preservación de órganos de donantes, las mejoras en la terapia inmunosupresora y el reconocimiento pre- coz de complicaciones. Según datos proporcionados por la ONT, la Fibrosis Quística es la enfermedad con mejor supervivencia ante el trasplante pulmonar, con un éxito del 83,3% el primer año y el 70,6% durante los primeros cinco años

Sin embargo, el mayor miedo de los pacientes continúa siendo la posibilidad de sufrir un rechazo del órgano trasplantado. En el caso del rechazo agudo, se suele presentar en los primeros seis meses del trasplante y su tratamiento con corticoides es muy positivo El riesgo más importante de este tipo de rechazo es que se convierta en crónico, ya que el rechazo crónico es la principal causa de retrasplante y las posibilidades de sufrirlo aumentan con el tiempo. Esto también puede deberse a infecciones, reflujo gastroesofágico, denervación pulmonar o edad avanzada del donante, entre otros motivos.

Para Irene, en 2015 llegó el rechazo crónico. “A raíz de un problema personal, tuve una depresión y según mi neumólogo el sistema inmune reacciona ante lo que te pasa. Seguramente, el catarro que cogí y el estrés hicieron que mi sistema inmune reaccionara y rechazara los pulmones Fue un varapalo tremendo cuando la médico del trasplante me confirmó, tras una broncoscopia, que tenía un rechazo crónico. Se me vino el mundo abajo. Suponía volver a la vida anterior, volvía a no poder respirar, a no poder moverme… Me hicieron varios tratamientos para intentar revertir el rechazo, pero al final me volvieron a meter en lista de espera y me pasé dos años y medio esperando hasta que, por fin, tras dos llamadas fallidas, me llamaron para el segundo trasplante”, explica.

A raíz de esto, Irene quiso comenzar a asesorar a otras personas que estuvieran en un proceso de trasplante y para ello creó su proyecto ‘La Vida Espera ’ : “Decidí por mi propia experiencia que mi propósito de vida iba a ser ayudar a otras personas que se encontrasen en la misma situación que yo ” , comenta Irene.

Avances en trasplante pulmonar

El pasado mes de abril, el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona anunció que había realizado el primer trasplante pulmonar completamente robótico en el mundo con una intervención a través de la parte inferior del esternón, que reduce la tradicional incisión de 30 centímetros a una de ocho, mejorando la cicatrización y reduciendo el dolor. De momento, esta técnica sólo se ha realizado en un trasplante unipulmonar, pero el hospital confía en poder aplicarla dentro de unos meses también en trasplantes bipulmonares. Además se espera, en los próximos años, la llegada de mejoras en los tratamientos inmunosupresores que puedan alargar la esperanza de vida de las personas trasplantadas.

Por otro lado, con la aparición de los moduladores CFTR, el número de trasplantes pulmonares en EE UU ha descendido significativamente en los últimos 5 años. En el caso de España, el medicamento Kaftrio se aprobó en 2021 y ya está salvando a muchas personas de un trasplante Sin embargo, actualmente, Kaftrio y otras terapias moduladoras no se recomiendan para la mayoría de las personas que han recibido un trasplante, por lo limitados que parecen ser sus beneficios y los efectos secundarios que pueden producir en el paciente. Se cree que podría tener algunos beneficios, especialmente en el tratamiento de enfermedad sinusal, síntomas gastrointestinales y diabetes, pero el consenso de 2021 de la Cystic Fibrosis Foundation (CFF) señala que todavía se carece de suficiente evidencia para recomendar su uso generalizado en personas con FQ con trasplante pulmonar, debido a los frecuentes casos de mala tolerancia al fármaco que obligaron a suspender el tratamiento.

Los avances continúan, tanto en el tratamiento de la FQ como en el caso de los trasplantes, y la esperanza de las personas con Fibrosis Quística, trasplantadas o no, por conseguir una buena calidad de vida se ve cada vez más cerca.

ENTREVISTA A JESÚS CLEMENTE, DOS VECES TRASPLANTADO PULMONAR CON FQ

Jesús Clemente es un joven con FQ de 37 años que vive en Orihuela (Alicante) y actualmente está completando sus estudios de doctorado. En 2011 tuvo que someterse a un trasplante bipulmonar, a causa de su enfermedad, que le cambió radicalmente la vida. Nueve años después, una neumonía y la paralización de las revisiones médicas en 2020 a causa de la pandemia de COVID le llevaron repentinamente a su segundo trasplante.

¿A qué edad te diagnosticaron la FQ?

A las horas de nacer porque tuve un íleo meconial, que es una obstrucción en el intestino, y puede ser un síntoma de esta enfermedad en los recién nacidos

¿Cuándo te trasplantaron por primera vez?

¿Cómo viviste esa espera?

El primer trasplante fue en octubre de 2011 (con 26 años) y estuve 9 meses en lista de espera. La espera fue con un carro de oxígeno como amigo, pero al final me adapté a él e intenté que mi vida no cambiara. Seguía yendo a la universidad, a comer fuera, al cine, etc. A nivel emocional, principalmente fueron dos sentimientos, por un lado, incertidumbre, no por la intervención, sino por la llamada del cirujano que nunca sabes cuándo será; y por otra parte, siempre estuve muy esperanzado e ilusionado ya que no había otra solución y lo veía como una oportunidad única para salir de esa situación en la que estaba y volver a tener una vida, como así fue.

Cuéntanos qué supuso para ti ese cambio de vida al recibir unos pulmones nuevos.

Hay que tener en cuenta que cuando tenía 17 años tuve una bacteria multirresistente y, a partir de ese momento, fui cada vez a menos Era como una escalera descendente, tenía neumonía con por ejemplo un 70 %, me recuperaba, y la siguiente vez que soplaba ya tenía un 66 %. Poquito a poco iba perdiendo la capacidad sin posibilidad de recuperarla. Hasta el trasplante, que llegué con un 19 %. Por lo tanto, fue un cambio de vida radical. No había otra alternativa, me salvaron la vida. Ahora mismo no estaríamos haciendo esta entrevista… Me dieron una oportunidad y fui a por ella.

Aunque también tengo que destacar que es importante tener la cabeza bien amueblada para recibir un trasplante, tanto antes como principalmente después. Esto es debido a que después estás tan bien y te encuentras con una vida nueva, que a veces puedes perder el norte y no hacer las cosas correctamente, creyéndote que todo termina al salir del hospital.

Tu retrasplante llegó en plena pandemia de COVID-19, ¿cómo ocurrió?

Era principios de febrero de 2020 y tuve una neumonía Fui tratado durante dos semanas en el Hospital Universitario La Fe de Valencia y me dieron el alta, ya con una cita posterior para un control; pero, llegó la pandemia y todo, absolutamente todo, fue paralizado. Por lo tanto, los controles que tenía previstos no se pudieron hacer, aunque yo en ese momento me encontraba bien, parece que la neumonía seguía en mí, y en mayo ya no podía ni dar un paso. Por lo tanto, ya llegué a La Fe con un rechazo muy importante, que no pudieron combatir. Aunque de nuevo, la suerte vino a mí y consideraron que podían retrasplantarme, y volví a aprovechar la oportunidad que me brindaron.

Este trasplante fue una espera menor (4 meses), sin embargo, desde mayo hasta agosto tuve que esperarlo en el hospital ingresado. Respecto a la propia intervención fue bastante similar, tanto en ho- ras como en tiempo de recuperación; en mi caso, fue aproximadamente un mes.

Para mí, emocionalmente fue más duro, primeramente, por el shock de haber pasado de estar muy estable con una capacidad estupenda a directamente retrasplante, sin posibilidad alguna de otra opción. Y, en segundo lugar, por las circunstancias que rodeaban a los hospitales en pleno año de COVID. No quise que mi familia viniese hasta el trasplante, para evitar que pudiesen contagiarse

¿En qué medida te ha ayudado tu asociación en los momentos de trasplante o en otras situaciones complicadas con los servicios que te ofrecía: psicológico, social, etc.?

Me ha ayudado en mucho, ya que es como una gran familia, por lo que el apoyo tanto psicológico como en otros aspectos fue fundamental. Esta situación principalmente se dio en el primer trasplante que es cuando vas más desorientado sobre cómo es todo el proceso. Me gustaría dar las gracias tanto a la Asociación Murciana de Fibrosis Quística, como a la Federación Española de Fibrosis Quística por su apoyo en todo momento.

Por lo tanto, pongo la misma medicación tanto en la facturada como en la de mano Quizás parezca una tontería porque te vuelves a traer la medicación de nuevo, pero al menos aseguras tenerla contigo

¿Qué proyectos tienes a medio y largo plazo?

En primer lugar, terminar el doctorado que estoy realizando en Recursos y Tecnologías Agrarias, Agroambientales y Alimentarias. Espero defender la tesis a finales de año. Posteriormente a esto, se abre un camino incierto que tendré que averiguar. No lo sé ni yo, pero bueno ya lo descubriré.

Desde tu primer trasplante has viajado mucho, tanto por tu carrera como por placer. ¿La FQ o el trasplante te han supuesto algún impedimento para ello? ¿Qué cuestiones crees que es importante tener en cuenta a la hora de viajar teniendo FQ?

A lo largo de mi vida me ha gustado viajar siempre que he podido. Creo que es una experiencia enriquecedora y que abre la mente aprendiendo de otras culturas y costumbres. He tenido la fortuna de realizar varias estancias largas en el extranjero por mis estudios y también algunos viajes de placer. En mi caso he de reconocer que no ha supuesto un impedimento viajar a otros países.

Hay varias cuestiones importantes antes de viajar, lógicamente, como acreditar en los controles (si te lo piden) que toda esa medicación es tuya con un informe médico No debería haber ningún problema, pero en esto los médicos te echan una mano

Otra cuestión importante, al menos lo que normalmente hago, es doblar la medicación si es un viaje en el que tengo que facturar la maleta. No me fio de que puedan perder mi maleta con toda la medicación y quedarme vendido en un país extranjero.

¿Te gustaría darles algún consejo a otros jóvenes con Fibrosis Quística que puedan estar a la espera de un trasplante o que teman necesitar un retrasplante?

Hay varios aspectos que deberían tener en cuenta. Desde mi punto de vista, no se debe tener miedo al trasplante, sino respeto. Tienes que saber muy bien dónde te metes, porque con miedo probablemente el propio paciente vaya a retrasar la recuperación. Eso sí, no puedes pensar que va a ser un paseo, el respeto no es ser un inconsciente.

Por supuesto, hacer caso a los doctores en todas las indicaciones que te hagan para que tu recuperación sea lo mejor posible.

Por otra parte, creo que una parte vital es valorar el gesto que ha tenido la familia del donante contigo Es un momento muy duro para ellos, por lo que, y vuelvo a lo de antes, se debe tener cabeza y pensar que esas personas esperan haber salvado la vida a una persona que va a cuidar el órgano de su familiar como suyo propio

Y también se debe valorar que has tenido mucha suerte si has recibido un trasplante, porque por desgracia, mucha gente no ha podido ni llegar a ese momento.

Pie de foto: En los últimos años, la supervivencia media para una persona con Fibrosis Quística que nazca en la actualidad, ha ido mejorando hasta los 53 años, pero se espera que esta cifra ascienda de forma muy significativa con el uso de moduladores de CFTR cada vez en más pacientes