Disfunción muscular en personas con Fibrosis Quística: en la dosis de ejercicio está la solución

Margarita Pérez Ruiz, MD, PhD. Profesora Titular del Departamento de Salud y Rendimiento Humano. Universidad Politécnica de Madrid. (Grupo de investigación ImFINE). Médico Especialista en Medicina de la Educación Física y el Deporte.

Autora:

Con un espectro cambiante de la Fibrosis Quística (FQ) tras la llegada de los tratamientos moduladores CFTR, han surgido nuevos retos y entre ellos está lograr el equilibrio adecuado entre la aplicación de las terapias necesarias y la carga de tratamiento El cuidado de las personas con FQ que envejecen dejará de ser una rareza, lo que puede requerir una mayor atención clínica y social y, además, nuevos profesionales serán necesarios para ofrecer el servicio que estos pacientes necesitarán El nuevo reto en la adhesión terapéutica de las personas con FQ es de gran interés y creemos que el ejercicio ha sido y será fundamental para mantener su calidad de vida en esta nueva era de los moduladores CFTR

Importancia del ejercicio sobre el músculo esquelético

Las funciones de la actividad física (AF) y el ejercicio dentro del tratamiento de la FQ se reconocen por su inclusión en las guías de tratamiento. Sin embargo, la información es breve, y tanto la actividad física como el ejercicio requieren una gran cantidad de puntualizaciones para conseguir la dosis efectiva en cada paciente, así como la adherencia al mismo. El ejercicio y la actividad física se recomiendan desde la década de 1970 como aspectos importantes de la atención a las personas con FQ. Los beneficios de un estilo de vida activo para estos pacientes incluyen la mejora de la función pulmo- nar, la capacidad funcional y la calidad de vida, así como una menor mortalidad. Sin embargo, actualmente no existen directrices disponibles para los centros de atención de la FQ sobre el tipo, la cantidad o la frecuencia de ejercicio, o la actividad física habitual que debe realizarse para lograr estos beneficios. Además, no se dispone de orientaciones sobre adaptar la actividad física y el ejercicio a las diferentes edades o comorbilidades comunes a la FQ.

Una de las principales barreras de esta patología para conseguir adherirse al ejercicio es no poder hacerlo en comunidad con otros niños y adolescentes que padecen sus mismas limitaciones por el riesgo que conlleva a las infecciones cruzadas y otra barrera es el tiempo que gastan en el transporte para llegar a un centro deportivo especializado.

Es de interés conocer que las personas con FQ presentan debilidad muscular, en parte debido a la disfunción del receptor CFTR en el músculo, a la función anormal macro y microvascular que altera el flujo sanguíneo al músculo y reduce la extracción de oxígeno, y a los defectos mitocondriales que disminuyen la eficiencia metabólica muscular. A su vez, estas alteraciones se ven acompañadas de una mayor liberación de citoquinas inflamatorias, atrofia y pérdida de fuerza muscular y, en parte, por otros factores independientes del funcionamiento de CFTR a nivel muscular, como la pérdida de masa muscular, la desnutrición y la inflamación crónica que pueden afectar al músculo y, por lo tanto, a la tolerancia al ejercicio. De hecho, el estatus inflamatorio y la baja masa muscular es una característica de las personas con FQ Estas personas pueden presentar anomalías metabólicas en músculo periférico, que deterioran la capacidad de producir trifosfato de adenosina (ATP) para generar la contracción muscular y/o perjudicar la reposición de ATP y fosfato de creatina tras el ejercicio. Estas anomalías pueden traducirse en la necesidad de períodos de descanso más largos entre repeticiones del ejercicio de entrenamiento aeróbicos o quizás períodos de descanso más largos entre días de entrenamiento. Dado que el entrenamiento de fuerza no se ha estudiado ampliamente, especialmente en adultos con FQ, no se ha determi- nado el período de descanso óptimo Para las personas con enfermedad pulmonar grave, el ejercicio fuerza puede ser un tipo óptimo de ejercicio, ya que la demanda ventilatoria es menor que con el ejercicio aeróbico continuo. Se ha recomendado el uso de la estimulación eléctrica neuromuscular y el entrenamiento de fuerza más tradicional se ha recomendado para ayudar a moderar la disminución de la fuerza muscular asociada a las exacerbaciones pulmonares en personas con enfermedades pulmonares crónicas. Se ha demostrado que el uso de corticoides y medicamentos inmunosupresores después de un trasplante de pulmón afecta al tamaño y la fuerza muscular, lo que puede provocar limitaciones significativas de la actividad diaria y la tolerancia al ejer- cicio. Así pues, el entrenamiento muscular específico (como el entrenamiento de contra resistencias o con cargas) debe formar parte del plan de rehabilitación tras una exacerbación aguda y, en particular, tras un trasplante de pulmón, para contrarrestar el deterioro previsto de la función.

La dosis y el tipo de ejercicio físico utilizado es fundamental para conseguir adaptaciones fisiológicas positivas y, aunque el ejercicio forma parte del cuidado rutinario de las personas con FQ con protocolos ya publicados, hoy en día la mejora en la funcionalidad del CFTR gracias a potenciadores y correctores plantea nuevos escenarios En este sentido, con los nuevos fármacos moduladores/potenciadores del CFTR podría ser necesario replantear la dosis de ejercicio para evitar el posible daño muscular ocasionado en una fibra muscular que comienza a ser despolarizada por primera vez

Además, el uso de los nuevos fármacos junto con la actividad física puede alterar el patrón inflamatorio y oxidativo característico respecto a la persona con FQ antes de la aprobación de los nuevos tratamientos, así como el microambiente molecular más específico de las células musculares.

Dosis de ejercicio en personas con FQ

Se muestra un algoritmo de decisión de prescripción de ejercicio basado en la función pulmonar del paciente, la capacidad funcional y el comportamiento de la saturación parcial de oxígeno durante la prueba de esfuerzo (Figura 1)

1. Tipo o modalidad de ejercicio: La evidencia sugiere que tanto el entrenamiento aeróbico como el de fuerza, así como un programa combinado, pueden tener efectos positivos para los individuos con FQ. Teniendo en cuenta las anomalías musculares descritas para los pacientes con FQ, debe considerarse un entrenamiento combinado aeróbico y de fuerza. También son deseables actividades que incluyan ejercicios de equilibrio y flexibilidad. Los niños y los adolescentes también deberían beneficiarse del uso de videojuegos activos como complemento de su programa diario de ejercicio físico En los pacientes graves, deberían considerarse modalidades de ejercicio adaptadas a la forma física de cada paciente. En el ejercicio de fuerza los grupos musculares grandes deben entrenarse antes que los pequeños. La resistencia debe comenzar con el peso corporal (p. ej., flexiones, abdominales y dominadas) y progresar bajo supervisión cualificada, hacia el uso de pesos libres o bandas de resistencia. Deben incorporarse actividades pliométricas (movimientos rápidos y explosivos), ya que el entrenamiento de la potencia es importante para luego participar en deportes. Variar periódicamente las características del entrenamiento semanal (ejercicios, medios, etc.), para favorecer la motivación y evitar el aburrimiento.

2. Frecuencia del ejercicio: La frecuencia habitual recomendada para el ejercicio es de entre tres y cinco sesiones semanales según su estado clínico y el asesoramiento profesional

3. Intensidad del ejercicio: La intensidad del ejercicio recomendada es moderada-alta (≅60% del VO2pico), que podría controlarse fijando como objetivo una frecuencia cardíaca (FC) entre el 60% y el 85% de la FC máxima. Si no es posible controlar la FC, hay pruebas que demuestran que la intensidad del ejercicio también puede autorregularse utilizando la escala OMNI en niños (Figura 2) con FQ o fijando como objetivo 14 en la escala de disnea de Borg para adultos (Figura 3)

4. Volumen de ejercicio: Se sugieren sesiones de ejercicio de entre 30 y 40 minutos, combinando entrenamiento aeróbico y de fuerza Debe perseguirse un objetivo de al menos 150 a 300 minutos por semana.

Precauciones/contraindicaciones para el ejercicio en personas con Fibrosis Quística:

Cualquier esfuerzo moderado o vigoroso puede estimular el aclaramiento de las vías respiratorias y la tos, por lo tanto, se debe animar a los niños a establecer una rutina de limpieza de las vías respiratorias antes del entrenamiento de resistencia. Los patrones respiratorios deben vigilarse de cerca y se debe evitar la respiración de Valsalva y otras de retención de la respiración.

La ingesta nutricional debe controlarse de cerca, con el objetivo de maximizar la ingesta de proteínas y calcio y también la ingesta calórica total para soportar la actividad. A medida que los niños alcanzan pubertad, los niveles hormonales, en particular la testosterona, mejorarán las ganancias de hipertrofia muscular con el entrenamiento de fuerza.

¿Hay actividades que no deberían realizar las personas con FQ?

La mayoría de los expertos coinciden en que el submarinismo y el alpinismo a gran altitud suponen riesgos para las personas con FQ y deben evitarse. El riesgo está relacionado con los cambios en la presión atmosférica (buceo) o la presión ambiental de oxígeno (altitud). Estas actividades pueden provo- car neumotórax o edema pulmonar de altura Además, los pacientes con alteraciones de la coagulación (p ej , enfermedad hepática por FQ y tratamiento con anticoagulantes) deben evitar los deportes de contacto o aquellos con alto potencial traumático.

¿Deben las personas con FQ hacer ejercicio con oxígeno suplementario?

Las personas que se desaturan durante la actividad física o el ejercicio deben recibir niveles adecuados de oxígeno para mantener los niveles de saturación de oxígeno por encima del 90% durante el ejercicio. Esto es importante, no sólo para mejorar el rendimiento y la recuperación, sino también para ayudar a prevenir el desarrollo de hipertensión pulmonar.

¿Qué consideraciones se deben tener en cuenta para las personas con FQ después de un trasplante de pulmón?

Un programa completo de ejercicio después de un trasplante de pulmón debe incluir componentes aeróbicos, de fuerza y flexibilidad, así como actividades neuromusculares y funcionales, y empezar y terminar con un calentamiento y enfriamiento. Sería prudente determinar el estado de salud ósea del paciente y centrarse en ejercicios de fortalecimiento y carga para combatir la osteoporosis en las vértebras y las caderas, ya que se trata de una comorbilidad frecuente en personas con trasplante pulmonar. Un descenso de los niveles de saturación de oxígeno y otros signos de intolerancia al ejercicio, como una dificultad respiratoria, deben comunicarse al equipo de trasplante, ya que pueden indicar rechazo del órgano o infección. Debe prestarse especial atención a la limpieza del equipo de ejercicio. cicio causa neumotórax. Un panel de consenso de expertos recomienda que los pacientes con neumotórax de cualquier tamaño no levanten pesos superiores a 5 libras (2,26 kg) durante 2 semanas después de que se haya resuelto el neumotórax.

¿Qué tipo de actividad física es apropiada para las personas con FQ y/o bajo índice de masa corporal?

El consenso de los expertos es que el ejercicio rara vez, o nunca, es una causa de pérdida de peso, siempre que la dieta sea adecuada. Dado que un IMC bajo está relacionado pérdida ósea, debe realizarse un seguimiento periódico del IMC para derivación a un dietista.

¿Se sigue considerando prudente la actividad física durante una exacerbación pulmonar o una hospitalización hospitalaria?

¿Cuánto tiempo después de una hemoptisis se puede reanudar el ejercicio?

La hemoptisis está definida como leve cuando es de 0,5 ml de sangre, moderada cuando es de entre 5-240 ml o grave si es mayor de 240 mL. En la actualidad no existen directrices sobre este tema, siendo esta una complicación frecuente en FQ. La mayoría de los médicos encuestados recomiendan cese temporal del ejercicio tras una hemorragia moderada o grave y reanudación gradual de la intensidad del ejercicio rutinario 24-48 horas de la misma.

¿Cuáles son las recomendaciones de actividad física en personas con FQ y neumotórax?

Debe considerarse la posibilidad de neumotórax en adultos y pacientes con mala función pulmonar y también la alta probabilidad de recurrencia en pacientes con antecedentes previos Es prudente aconsejar la desobstrucción de las vías respiratorias antes del ejercicio para reducir la tos innecesaria, ya que se ha descrito que la tos relacionada con el ejer-

Es importante que se realice algún tipo de ejercicio incluso en la unidad de cuidados intensivos, para seguir acumulando los múltiples beneficios de esta herramienta. La intensidad del ejercicio debe disminuir durante una exacerbación, ya que los pacientes necesitarán menos esfuerzo para alcanzar una frecuencia cardíaca indicada. Los pacientes hospitalizados con una exacerbación deben recibir una mayor monitorización y un programa de ejercicio específico basado en las constantes vitales individuales y la respuesta general a la actividad física.

¿Cuáles son las precauciones para el ejercicio en personas con catéteres vasculares o nutricionales permanentes?

No existen directrices específicas para el ejercicio en presencia de dispositivos permanentes; sin embargo, los deportes de contacto o las actividades en las que pueda producirse un traumatismo en la zona del dispositivo deben evitarse.

Bibliografía: Swisher, Anne K et al. Cardiopulmonary Physical Therapy Journal26(4):85-98, 2015.

Pie de foto: El símbolo DisOrganic, que representa la discapacidad orgánica, pretende hacer visible lo invisible, lo que no se detecta a simple vista porque se origina en el interior del cuerpo humano