Υγεία - Νόσος - Πρόληψη Τόμος 3

νοσολογια παθολογια φραγκισκοσ ι. χανιωτησ ΔΙΔΑΚΤΩΡ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΑΣ ΠΑΘΟΛΟΓΟΣ - ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ ΤΑΚΤΙΚΟΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ - ΣΕΥΠ, ΤΕΙ - ΑΘΗΝΑΣ

ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Ι. ΧΑΝΙΩΤΗΣ ΔΙΔΑΚΤΩΡ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΑΣ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΟΣ - ΙΑΤΡΟΣ ΔΗΜΟΣΙΑΣ ΥΓΕΙΑΣ

ΤΟΜΟΣ Γ΄

ιατρικές εκδόσεις Λίτσας

ISBN 960-372-056-9 SET

960-372-059-3 Γ΄ τόμος

Copyright © 2002 ΙΑΤΡΙΚΕΣ ΕΚΔΟΣΕΙΣ ΛΙΤΣΑΣ ΜΙΚΡΑΣ ΑΣΙΑΣ 70 – ΓΟΥΔΙ – 11527 ΑΘΗΝΑ – (010)7789753 – (010)7706549 Τα δικαιώματα της ελληνικής έκδοσης του παρόντος βιβλίου ανήκουν στον εκδοτικό οίκο «Λίτσας». ΑΠΑΓΟΡΕΥΕΤΑΙ η αναδημοσίευση, η αναπαραγωγή, ολική, μερική ή περιληπτική, η κατά παράφραση, ή διασκευή, απόδοση του περιεχομένου του βιβλίου με οποιονδήποτε τρόπο, μηχανικό, ηλεκτρονικό, φωτοτυπικό, ηχογράφησης ή άλλο, χωρίς προηγούμενη γραπτή άδεια του εκδότη. Νόμοι 238/1970, 4301/1979, Ν. 100/1975, Ν.Δ. 3565/1956 και 4254/1962 και κανόνες του Διεθνούς Δικαίου.

περιεχομενα TOMOΣ Γ' ΜΕΡΟΣ VIII Α. ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ - Όροι κλειδιά.......................................................................................... ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ..................................................................................................................... ΥΠΕΡΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ..................................................................................................................... ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΚΑΡΔΙΑΣ..................................................................................................... ΤΕΧΝΗΤΗ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗΣΗ ΚΑΡΔΙΑΣ - ΑΠΙΝΙΔΩΤΕΣ............................................................................ ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ........................................................................................................................... ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΚΑΧΕΞΙΑ................................................................................................................................... ΧΡΟΝΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΚΑΡΔΙΑ................................................................................................................

SHOCK........................................................................................................................................................ ΚΑΡΔΙΟΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΝΑΚΟΠΗ - ΑΝΑΝΗΨΗ.................................................................................... ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑ ΝΟΣΟΣ..................................................................................................................................

BYPASS...................................................................................................................................................... ΥΠΟΤΑΣΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ.......................................................................................................................... ΔΙΑΣΤΗΜΑ ΚΑΙ ΑΝΘΡΩΠΙΝΟΣ ΟΡΓΑΝΙΣΜΟΣ........................................................................................... ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ................................................................................................................................................ ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΗ ΥΠΕΡΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ........................................................................................ ΠΤΕΡΥΓΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΚΟΛΠΩΝ................................................................................................................... ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ ΤΩΝ ΚΟΛΠΩΝ..................................................................................................................... ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ......................................................................................................... ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΝΟΣΟΥΝΤΟΣ ΦΛΕΒΟΚΟΜΒΟΥ........................................................................................... ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ............................................................................................................................. ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ............................................................................................................................ ΒΑΛΒΙΔΟΠΑΘΕΙΕΣ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ............................................................................................................. ΡΕΥΜΑΤΙΚΟΣ ΠΥΡΕΤΟΣ............................................................................................................................ ΣΤΕΝΩΣΗ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ.......................................................................................................................... ΠΡΟΣΘΕΤΙΚΕΣ ΒΑΛΒΙΔΕΣ........................................................................................................................ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ.................................................................................................................... ΣΤΕΝΩΣΗ ΑΟΡΤΗΣ.................................................................................................................................... ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΑΟΡΤΗΣ.............................................................................................................................. ΔΙΑΧΩΡΙΣΜΟΣ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ..................................................................................................................... ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΡΙΓΛΩΧΙΝΑΣ...................................................................................................................... ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ................................................................................................................... ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ..................................................................................................................... ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ.................................................................................................................. ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ................................................................................................................. ΑΝΟΙΚΤΟΣ ΒΟΤΑΛΛΕΙΟΣ ΠΟΡΟΣ............................................................................................................. ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ ΤΟΥ FALLOT........................................................................................................................ ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ.................................................................................................................... ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ................................................................................................................................ ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΕΣ........................................................................................................................................

551 552 574 583 592 596 612 616 618 622 629 678 701 704 706 711 719 721 725 731 731 733 734 736 739 744 746 751 756 759 761 762 765 767 770 772 774 778 788 794

Β. ΘΕΡΜΟΠΛΗΞΙΑ .................................................................................................................................... 799 Γ. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΥΓΡΩΝ - ΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΩΝ - ΟΞΕΟΒΑΣΙΚΗΣΙΣΟΡΡΟΠΙΑΣ . ....................................... 805 ΥΠΟΘΕΡΜΙΑ............................................................................................................................................... 814

Περιεχόμενα TOMOΣ Δ' ΜΕΡΟΣ ΙΧ Α. ΡΕΥΜΑΤΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ...................................................................................................................... ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ..................................................................................................................... ΣΥΝΔΡΟΜΟ REITER.................................................................................................................................. ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ ΛΥΚΟΣ.............................................................................................. ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΙΑ........................................................................................................................................ ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΕΙΣ ΜΥΟΠΑΘΕΙΕΣ............................................................................................................... ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ................................................................................................................................ ΟΖΩΔΗΣ ΠΟΛΥΑΡΤΗΡΙΤΙΔΑ...................................................................................................................... ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ................................................................................................................................................ ΛΟΙΜΩΔΕΙΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΕΣ........................................................................................................................... ΟΥΡΙΚΗ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ................................................................................................................................... ΟΣΤΕΟΑΡΘΡΙΤΙΔΑ..................................................................................................................................... ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΣΗ.........................................................................................................................................

819 824 835 836 842 843 846 847 848 852 853 858 865

Β. ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ . ............................................................................................................... ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΥΠΟΦΥΣΗΣ............................................................................................................................ ΘΥΡΕΟΕΙΔΗΣ ΑΔΕΝΑΣ.............................................................................................................................. ΥΠΕΡΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ............................................................................................................................. ΥΠΟΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ............................................................................................................................... ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΤΙΔΕΣ....................................................................................................................................... ΚΑΡΚΙΝΩΜΑ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ..................................................................................................................... ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΙΣ ΑΔΕΝΕΣ.................................................................................................................... ΥΠΟΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ...................................................................................................................... ΥΠΕΡΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΙΣΜΟΣ.................................................................................................................... ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΑ.............................................................................................................................................. ΣΥΝΔΡΟΜΟ CUSHING.............................................................................................................................. ΦΛΟΙΟΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΚΟΣ ΑΝΔΡΙΣΜΟΣ....................................................................................................... ΥΠΕΡΑΛΔΟΣΤΕΡΟΝΙΣΜΟΣ....................................................................................................................... ΝΟΣΟΣ ADDISON....................................................................................................................................... ΦΑΙΟΧΡΩΜΟΚΥΤΤΩΜΑ............................................................................................................................. ΓΕΝΝΗΤΙΚΟΙ ΑΔΕΝΕΣ - ΟΡΧΕΙΣ............................................................................................................... ΩΟΘΗΚΕΣ................................................................................................................................................... ΡΟΛΟΣ ΤΗΣ ΓΕΝΕΤΙΚΗΣ ΣΤΗΝ ΙΑΤΡΙΚΗ.................................................................................................. ΕΞΩΣΩΜΑΤΙΚΗ ΓΟΝΙΜΟΠΟΙΗΣΗ.............................................................................................................. ΣΑΚΧΑΡΩΔΗΣ ΔΙΑΒΗΤΗΣ.......................................................................................................................... ΓΑΣΤΡΕΝΤΕΡΙΚΕΣ ΟΡΜΟΝΕΣ.................................................................................................................. Η ΚΑΡΔΙΑ ΩΣ ΕΝΔΟΚΡΙΝΙΚΟ ΟΡΓΑΝΟ..................................................................................................... ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ..............................................................................................................................................

875 877 882 887 891 893 893 895 896 897 899 901 903 905 906 909 910 920 924 929 934 959 962 964

ΜΕΡΟΣ Χ Α. ΕΡΓΑΣΙΑ ΚΑΙ ΥΓΕΙΑ ............................................................................................................................. 971 ΔΙΑΡΚΕΙΑ ΕΡΓΑΣΙΑΣ - ΠΑΥΣΕΙΣ................................................................................................................ 980 Β. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΠΑΝΙΚΟΥ ΚΑΙ ΥΓΕΙΑ ...................................................................................................... 983 ΑΤΥΧΗΜΑΤΑ - ΑΝΑΠΗΡΟΙ.......................................................................................................................... 990 Γ. ΔΙΑΤΡΟΦΗ ΚΑΙ ΥΓΕΙΑ .......................................................................................................................... 995 Δ. ΠΕΡΙΒΑΛΛΟΝ ΚΑΙ ΥΓΕΙΑ .................................................................................................................... 1009 ΕΠΙΔΡΑΣΕΙΣ ΡΥΠΑΝΣΗΣ........................................................................................................................... 1022 Ε. ΕΝΑΛΛΑΚΤΙΚΗ ΙΑΤΡΙΚΗ ΚΑΙ ΥΓΕΙΑ ................................................................................................... 1029 ΠΙΝΑΚΕΣ ΑΝΑΦΟΡΑΣ: ΔΙΑΤΡΟΦΟΛΟΓΙΑΣ............................................................................................... 1035

μεροσ VIII Α. ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ Β. θερμοπληξια Γ. διαταραχεσ υγρων - ηλεκτρολυτων οξεοβασικησ ισορροπιασ

Α. ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ

Όροι κλειδιά: • Καρδιακή παροχή: Ο όγκος του αίματος που εξωθείται από την καρδιά ανά χρονική μονάδα. Η φυσιολογική καρδιακή παροχή κυμαίνεται από 5 λίτρα ανά λεπτό σε ηρεμία έως 15-25 λίτρα ανά λεπτό κατά τη μέγιστη καταβολή προσπάθειας.

– σε ήπια και μέτρια καρδιακή ανεπάρκεια, η μέγιστη καρδιακή παροχή μειώνεται σε 10 ή ακόμα και σε 7 λίτρα ανά λεπτό.

– σε βαριά καρδιακή ανεπάρκεια, η καρδιακή παροχή σε ηρεμία μειώνεται και μπορεί να φθάσει τα 4 ή ακόμα και τα 3 λίτρα ανά λεπτό. Ακόμα χαμηλότερα επίπεδα είναι βαρύτατης πρόγνωσης. Αφού η καρδιακή παροχή εκφράζεται συνήθως σε λίτρα ανά λεπτό (lit/min), αναφέρεται ως Κατά Λεπτό Όγκος Αίματος (ΚΛΟΑ). Καρδιακή παροχή = Όγκος παλμού x καρδιακή συχνότητα. Εξάλλου, επειδή η καρδιακή παροχή και ο όγκος παλμού σχετίζονται αναλογικά με τη σωματική επιφάνεια του ατόμου, αντί αυτών, χρησιμοποιούνται ο Καρδιακός Δείκτης (Cardiac Index) και ο Δείκτης Όγκου Παλμού (Stroke Volume Index) αντίστοιχα. Έτσι Καρδιακός Δείκτης = Καρδιακή παροχή ανά m2 επιφανείας σώματος και Δείκτης Όγκου Παλμού = Όγκος παλμού ανά m2 επιφανείας σώματος. Η φυσιολογική τιμή του Καρδιακού Δείκτη σε ηρεμία και σε ύπτια θέση είναι 2,5-4,2 l/min/m2.

• Καρδιακή συχνότητα: Ο αριθμός των κοιλιακών καρδιακών συστολών ανά λεπτό: συνήθως 50-70 παλμοί ανά λεπτό κατά την ηρεμία και 170-200 παλμοί ανά λεπτό κατά τη μέγιστη καταβολή προσπάθειας. Μετά την ηλικία των 60 ετών, η καρδιακή συχνότητα, τόσο κατά την ηρεμία όσο και κατά τη μέγιστη προσπάθεια, τείνει να επιβραδύνεται. Κατά την καρδιακή ανεπάρκεια, η καρδιακή συχνότητα σε ηρεμία είναι συνήθως αυξημένη.

• Όγκος εξώθησης (όγκος παλμού): Ο όγκος αίματος που εξωθείται από την καρδιά κατά τη διάρκεια μιας συστολής. Επομένως, όγκος εξώθησης = καρδιακή παροχή / καρδιακή συχνότητα. Αυτός είναι συνήθως 70-100 ml ανά παλμό κατά την ηρεμία.

– σε βαριά καρδιακή ανεπάρκεια, ο όγκος εξώθησης όχι μόνο είναι χαμηλός 551

552

Νοσολογία - Παθολογία

αλλά δεν μπορεί και να αυξηθεί πολύ κατά την άσκηση, έτσι οποιαδήποτε αύξηση της καρδιακής παροχής θα εξαρτάται πολύ από την αύξηση της καρδιακής συχνότητας.

• Αρτηριακή πίεση: Η πίεση του αίματος στις συστηματικές αρτηρίες, η οποία δημιουργείται από τη δραστηριότητα της καρδιάς ως αντλία και κατευθύνει τη ροή του αίματος.

– είναι παλμική και καταγράφεται με συστολική/διαστολική τιμή (αιχμής/ύφεσης). Μετριέται με σφυγμομανόμετρο σε millimetres στήλης υδραργύρου (mmHg).

– αυξάνεται σταδιακά με την πάροδο της ηλικίας.

– κατά την καρδιακή ανεπάρκεια, η αρτηριακή πίεση είναι συνήθως φυσιολογική, αλλά σε βαριά καρδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να μειωθεί σε 90/60 mm Hg ή και χαμηλότερα.

• Περιφερική αντίσταση: Η μηχανική αντίσταση στη ροή του αίματος μέσω της περιφερικής κυκλοφορίας, που ορίζεται κυρίως από το βαθμό σύσπασης των αρτηριδίων. Κατ' αναλογία με το νόμο του Ohm περιφερική αντίσταση = αρτηριακή πίεση / καρδιακή παροχή.

• Πίεση πλήρωσης και προφορτίο: Η πίεση του αίματος κατά την πλήρωση της κοιλίας, ακριβώς πριν συσπαστεί (τελοδιαστολή), που προσδιορίζεται συνήθως από την πίεση του αίματος στις συστηματικές φλέβες (πλήρωση της δεξιάς κοιλίας) και στις πνευμονικές φλέβες (πλήρωση της αριστερής κοιλίας). Αυτή η πίεση πλήρωσης αποτελεί το προφορτίο.

• Μεταφορτίο: Η μηχανική αντίσταση στην εξώθηση του αίματος από την κοιλία, η οποία επηρεάζεται πολύ από την αρτηριακή πίεση.

• Ινότροπη δράση: Η ισχύς και ταχύτητα της σύσπασης του κοιλιακού μυός. Συχνά μειώνεται κατά την καρδιακή ανεπάρκεια. Θετικά ινότροπα φάρμακα αυξάνουν την ινότροπη δράση, ενώ αρνητικά ινότροπα φάρμακα (π.χ. β-αποκλειστές, ορισμένοι ανταγωνιστές ασβεστίου) μειώνουν την ινότροπη δράση. ΗΛΕΚΤΡΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ Η λειτουργία κάθε μυός και συνεπώς και του μυοκαρδίου, σχετίζεται με ηλεκτρικές μεταβολές (παραγωγή ηλεκτρικών δυναμικών). Το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι η καμπύλη που παριστάνει τα παραγόμενα στο μυοκάρδιο ηλεκτρικά δυναμικά σε συνάρτηση με το χρόνο, όπως αυτά φθάνουν στην επιφάνεια του δέρματος. Η καμπύλη αυτή εμφανίζει χαρακτηριστικά επάρματα ή κύματα. Τα επάρματα αυτά καταγράφονται κατά τη διάρκεια κάθε καρδιακού κύκλου και ονομάζονται με τα γράμματα Ρ, Q, R, S, T, U (βλ. εξήγηση παρακάτω). Η καταγραφή αυτή γίνεται με τον ηλεκτροκαρδιογράφο σε ειδικό βαθμονομημένο χαρτί, με συνήθη ταχύτητα 25 mm/sec και αφού προηγηθεί κατάλληλη σύνδεση του εξεταζομένου ατόμου με τη συσκευή (ηλεκτρόδια κ.λπ.) (Εικ.

78α,β).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

Εικ. 78α. Τα επάρματα του ΗΚΓ.

Εικ. 78β. Φυσιολογικό ΗΚΓράφημα.

553

554

Νοσολογία - Παθολογία

Για τη σωστή λήψη ενός ηλεκτροκαρδιογραφήματος ηρεμίας (12 απαγωγών) πρέπει να τηρούνται ορισμένοι πρακτικοί κανόνες όπως: α) Ο ασθενής να είναι χαλαρωμένος επάνω στο εξεταστικό κρεβάτι και υπτιασμένος ομοιόμορφα. β) Πολύ καλή επαφή του άκρου κάθε ηλεκτροδίου με το δέρμα του εξεταζομένου. Αυτό επιτυγχάνεται με τη χρήση κατάλληλων ιμάντων στερέωσης των ηλεκτροδίων στα άκρα (ή βεντούζα - poire για το θωρακικό ηλεκτρόδιο) και με την τοποθέτηση ειδικής αγώγιμης ουσίας (π.χ. jelly) αντίστοιχα προς τις θέσεις των ηλεκτροδίων και αφού προηγηθεί καθαρισμός του δέρματος στα σημεία εκείνα. γ) Το κάθε καλώδιο-ηλεκτρόδιο να προσαρμόζεται στη θέση που του αντιστοιχεί σύμφωνα με την ένδειξη που φέρει. Σε κάθε ηλεκτροκαρδιογράφο υπάρχει ρύθμιση με βάση την οποία όταν διά του γαλβανομέτρου του δεν περνά ηλεκτρικό ρεύμα (απουσία διαφοράς δυναμικού), τότε καταγράφεται μία οριζόντια γραμμή που ονομάζεται ισοηλεκτρική γραμμή. Η πολικότητα των επαρμάτων που προαναφέρθηκαν κρίνεται από τη θέση τους ως προς την ισοηλεκτρική γραμμή. Έτσι τα ευρισκόμενα πάνω από τη γραμμή αυτή χαρακτηρίζονται ως θετικά, ενώ τα ευρισκόμενα κάτω από τη γραμμή χαρακτηρίζονται ως αρνητικά επάρματα. Βέβαια υπάρχει τέτοια πρόβλεψη, έτσι ώστε ηλεκτρικό ρεύμα θετικού δυναμικού προκαλεί απόκλιση της ηλεκτρικής καμπύλης προς τα επάνω (θετικό έπαρμα) και αντίστροφα. Εξάλλου, η καταγραφή θετικού, αρνητικού ή διφασικού επάρματος έχει σχέση με την τοποθέτηση του ηλεκτροδίου το οποίο αντικρύζει την καρδιά. Εάν αυτό (το ηλεκτρόδιο) έχει τέτοια θέση, ώστε να «βλέπει» το ερέθισμα (διέγερση ή εκπόλωση του μυοκαρδίου) να πλησιάζει προς το μέρος του, τότε η συσκευή καταγράφει απόκλιση προς τα πάνω (θετικό δυναμικό, θετικό έπαρμα). Στην περίπτωση που η διέγερση απομακρύνεται από το ηλεκτρόδιο, τότε λαμβάνεται αρνητικό έπαρμα (απόκλιση προς τα κάτω). Το μέγεθος της απόκλισης εξαρτάται από τη μάζα του μυοκαρδίου και από την απόσταση του ηλεκτροδίου από αυτό. Κάθε ηλεκτρόδιο αντικρύζει το μυοκάρδιο από συγκεκριμένη θέση της επιφάνειας του σώματος, μεταφέρει τα παραγόμενα δυναμικά και οδηγεί σε καταγραφή της εκπόλωσης και επαναπόλωσης του μυοκαρδίου όπως αυτές ανιχνεύονται από το συγκεκριμένο ηλεκτρόδιο, πράγμα που ονομάζεται απαγωγή (LEAD). Προφανώς όμως κάθε απαγωγή έχει περιορισμένη «ορατότητα» και γι' αυτό το πλήρες κλασικό ηλεκτροκαρδιογράφημα έχει καθιερωθεί να περιλαμβάνει δώδεκα απαγωγές (καταγραφές από διαφορετικές θέσεις ηλεκτροδίων). Έτσι υπάρχουν οι 3 διπολικές ή κλασικές απαγωγές των άκρων (συμβολίζονται: Ι, ΙΙ, ΙΙΙ ή DI, DII, DIII) οι οποίες μετρούν τις διαφορές δυναμικού, που παράγονται από το μυοκάρδιο, μεταξύ δύο σημείων του σώματος ευρισκομένων κατά το

Καρδιαγγειακό Σύστημα

555

μετωπιαίο επίπεδό του. Η απαγωγή I (DI) λαμβάνεται από το δεξιό και αριστερό άνω άκρο (θετικός πόλος στο αριστερό άνω άκρο και αρνητικός δεξιά), η ΙΙ (DII) από το δεξιό άνω άκρο και αριστερό κάτω άκρο και η ΙΙΙ (DIII) από το αριστερό άνω και αριστερό κάτω άκρο (η ΙΙ και η ΙΙΙ έχουν το θετικό πόλο στο αριστερό κάτω άκρο). Η λήψη των διπολικών ή κλασικών απαγωγών επιτυγχάνεται με την τοποθέτηση ηλεκτροδίων στον καρπό του δεξιού και αριστερού χεριού και στην κνήμη του αριστερού ποδιού. Σημειωτέον ότι ο ηλεκτροκαρδιογράφος έχει και τέταρτο ηλεκτρόδιο που χρησιμεύει για γείωση του ασθενή και συνδέεται με την κνήμη του δεξιού ποδιού. Σύμφωνα με την «υπόθεση του Einthoven» ευθείες γραμμές διερχόμενες μεταξύ των τριών προαναφερθέντων σημείων (δεξιό άνω, αριστερό άνω και αριστερό κάτω άκρο) θεωρητικά σχηματίζουν ισόπλευρο τρίγωνο (τρίγωνο του Einthoven) στο κέντρο του οποίου βρίσκεται η καρδιά (οι δύο γωνίες της βάσης του ισοπλεύρου τριγώνου αντιστοιχούν στους ώμους και η κορυφή στο ηβικό οστούν, όπου στην πραγματικότητα είναι σαν να τοποθετούνται εκεί τα ηλεκτρόδια). Η σκέψη αυτή είναι χρήσιμη για την περιγραφή της φοράς κίνησης της καρδιακής διέγερσης στο μετωπιαίο επίπεδο (Εικ. 79).

Εικ. 79. Τρίγωνο του Einthoven.

556

Νοσολογία - Παθολογία

Ο ηλεκτροκαρδιογράφος είναι ρυθμισμένος να «παρατηρεί» ή να «βλέπει» την καρδιά από το θετικό πόλο κάθε απαγωγής. Έτσι στην απαγωγή I η παρατήρηση γίνεται από τον αριστερό ώμο (κοιτάζει από αριστερά προς τα δεξιά) ενώ στις απαγωγές ΙΙ και ΙΙΙ η παρατήρηση γίνεται από την αριστερή κνήμη (η αριστερή κνήμη έχει μόνο θετικούς πόλους, το δεξιό άνω άκρο μόνο αρνητικούς και το αριστερό άνω άκρο έχει πότε θετικό και πότε αρνητικό πόλο, ανάλογα με την απαγωγή στην οποία αναφερόμαστε). Ενώ η απαγωγή ΙΙ κοιτάζει από το αριστερό πόδι προς το δεξιό ώμο, η ΙΙΙ κοιτάζει προς τον αριστερό ώμο. Όταν η απαγωγή «βλέπει» τη διέγερση να πλησιάζει προς το θετικό της πόλο, τότε η συσκευή είναι έτσι ρυθμισμένη ώστε να καταγράφεται θετικό δυναμικό (θετικό έπαρμα). Όταν η διέγερση έχει φορά απομάκρυνσης από το «μάτι» της απαγωγής (δηλαδή από το θετικό πόλο), τότε καταγράφεται αρνητικό δυναμικό (αρνητική απόκλιση, αρνητικό έπαρμα). Για να γίνει αντιληπτό από ποια θέση ακριβώς κάθε μια διπολική απαγωγή παρατηρεί την καρδιά, αρκεί να μετακινηθούν οι πλευρές (άξονες) του τριγώνου του Einthoven προς το κέντρο του, έτσι ώστε να διέρχονται όλες από το ίδιο σημείο (το κέντρο) το οποίο όπως προανεγράφη αντιστοιχεί στην καρδιά. Με τον τρόπο αυτό προκύπτει το λεγόμενο τριαξονικό σύστημα το κέντρο του οποίου θεωρείται ότι έχει δυναμικό μηδέν, ενώ τα εκατέρωθεν τμήματα κάθε άξονα θετικά και αρνητικά δυναμικά αντιστοίχως (Εικ. 80). Ιδιαίτερη σημασία έχει ο υπολογισμός του μέσου μετωπιαίου άξονος του συμπλέγματος QRS του ηλεκτροκαρδιογραφήματος με τη χρησιμοποίηση του προαναφερθέντος συστήματος. Έτσι το αλγεβρικό άθροισμα των θετικών και αρνητικών αποκλίσεων του QRS που εμφανίζει στην απαγωγή I καταγράφεται επί του οριζοντίου άξονος (δηλαδή του άξονος της απαγωγής I) στο αναλογούν σημείο και παράλληλα γίνεται το ίδιο για το αλγεβρικό άθροισμα της απαγωγής ΙΙΙ στον αντίστοιχο άξονα. Το σημείο τομής, των κατακόρυφων στα σημεία αυτά γραμμών, ενώνεται γραφικώς με το κέντρο του τριαξονικού συστήματος με ευθεία η οποία παριστάνει το μέσο μετωπιαίο άξονα με φορά από το κέντρο προς το σημείο τομής.

Εικ. 80

Καρδιαγγειακό Σύστημα

557

Εκτός από τις διπολικές απαγωγές υπάρχουν και οι λεγόμενες μονοπολικές απαγωγές. Αυτές είναι 9 και συμβολίζονται με το γράμμα V. Διακρίνονται στις μονοπολικές των άκρων που είναι 3 και στις προκάρδιες απαγωγές που είναι 6. Πρέπει να γίνει σαφές, ότι οι 3 διπολικές απαγωγές και οι 3 μονοπολικές (δηλαδή οι πρώτες 6) «αντικρύζουν» τα δυναμικά (τη διέγερση του μυοκαρδίου) που προβάλλονται κατά το μετωπιαίο επίπεδο και η κάθε μία τα καταγράφει όπως τα «βλέπει» από τη θέση της, διότι οι 6 αυτές απαγωγές του μετωπιαίου επιπέδου έχουν ορισμένη αντιστοιχία σε μοίρες. Η αντιστοιχία αυτή φαίνεται στο εξαξονικό σύστημα του Bayley το οποίο προκύπτει όταν στο τρίγωνο του Einthoven (τριαξονικό σύστημα) προστεθούν οι 3 μονοπολικές απαγωγές των άκρων (Εικ. 81). Οι τελευταίες είναι οι εξής: η απαγωγή του δεξιού (Right) άνω άκρου και συμβολίζεται VR, η απαγωγή του αριστερού (Left) άνω άκρου (VL) κα η απαγωγή του αριστερού ποδιού (Foot) που συμβολίζεται VF. Επειδή όμως τα δυναμικά των απαγωγών αυτών είναι ασθενή και καταγράφονται με μικρά επάρματα, από αρκετά χρόνια (πρόταση του Goldberger) επικράτησαν οι λεγόμενες ενισχυμένες (αυξημένες = augmented) μονοπολικές απαγωγές των άκρων (aVR, aVL, aVF) και έτσι τα καταγραφόμενα επάρματα είναι μεγαλύτερα κατά 50%. Από τεχνικής πλευράς οι μονοπολικές απαγωγές των άκρων λαμβάνονται διά συνδέσεως των τριών απαγωγών των άκρων (δηλαδή ένωση των 3 ηλεκτροδίων του τριγώνου του Einthoven) σε έναν κοινό κεντρικό ακροδέκτη (καλείται τελικός ή κεντρικός ακροδέκτης του Wilson). Ο ακροδέκτης αυτός, λόγω της αλληλοεξουδετέρωσης των δυναμικών στο σημείο αυτό, έχει δυναμικό μηδέν (το άθροισμα των δυναμικών των τριών κλασικών απαγωγών ισούται με το μηδέν) και συνδέεται με τον αρνητικό πόλο του ηλεκτροκαρδιογράφου. Με το θετικό πόλο του ηλεκτροκαρδιογράφου συνδέεται το ονομαζόμενο «ερευνητικό» ηλεκτρόδιο (ερευνητικός ακροδέκτης) το οποίο είναι αυτό που χρησιμοποιείται και τοποθετείται διαδοχικά στο δεξιό άνω άκρο (VR), στο αρι-

Εικ. 81

558

Νοσολογία - Παθολογία

στερό άνω άκρο (απαγωγή VL) και στο αριστερό κάτω άκρο (απαγωγή VF). Έτσι ο ηλεκτροκαρδιογράφος καταγράφει την εκπόλωση και αναπόλωση του μυοκαρδίου, όπως την αντικρύζει μόνο από την εκάστοτε θέση στην οποία τοποθετείται το ερευνητικό ηλεκτρόδιο. Τεχνικώς οι αυξημένες (augmented) μονοπολικές απαγωγές των άκρων (aVR, aVL, aVF) λαμβάνονται με αποσύνδεση από τον κεντρικό ακροδέκτη (τελικό ακροδέκτη του Wilson) του αγωγού (ηλεκτροδίου) του άκρου εκείνου από το οποίο καταγράφονται τα ηλεκτρικά δυναμικά (ή του άκρου που κάθε φορά ερευνάται). Έτσι π.χ. η λήψη της αυξημένης μονοπολικής απαγωγής aVF γίνεται με σύνδεση του ερευνητικού ηλεκτροδίου (θετικός πόλος) με την αριστερή κνήμη, αφού αποσυνδεθεί από τον τελικό ακροδέκτη του Wilson το ηλεκτρόδιο της αριστερής κνήμης (πρόταση του Gοldberger). Βέβαια στους ηλεκτροκαρδιογράφους οι συνδέσεις για τη λήψη των κλασικών και μονοπολικών απαγωγών γίνονται αυτόματα μέσω απλού χειρισμού (στροφή διακόπτη ή πίεση κομβίου). Οι προκάρδιες μονοπολικές απαγωγές είναι 6 και συμβολίζονται ως εξής: V1, V2, V3, V4, V5, V6. Οι απαγωγές αυτές αντικρύζουν την καρδιά κατά το οριζόντιο επίπεδο (απαγωγές οριζοντίου επιπέδου) και η ονομασία τους γίνεται ανάλογα με τη θέση που τοποθετείται το ερευνητικό ηλεκτρόδιο που για κάθε μια απαγωγή η θέση αυτή είναι συγκεκριμένη και σταθερή. Έτσι για τη λήψη της V1 το ηλεκτρόδιο (βεντούζα) τοποθετείται στο πρόσθιο μέρος του θώρακα στο 4ο μεσοπλεύριο διάστημα και δεξιά του στέρνου, ενώ για τη V2 το ηλεκτρόδιο τοποθετείται στο 4ο μεσοπλεύριο διάστημα αριστερά του στέρνου. Η «βεντούζα» για τη V3 τοποθετείται στο μέσον της απόστασης μεταξύ V2 και V4. Η V4 αντιστοιχεί αριστερά στο 5ο μεσοπλεύριο διάστημα επί της μεσοκλειδικής γραμμής ενώ η V5 στο 5ο μεσοπλεύριο διάστημα επάνω στην πρόσθια μασχαλιαία γραμμή και V6 στην αριστερή μέση μασχαλιαία γραμμή (Εικ. 82α,β). Σε ειδικές περιπτώσεις το σύνηθες ηλεκτροκαρδιογράφημα των 12 απαγωγών (δηλαδή Ι, ΙΙ, III, aVR, aVL, aVF, V1, V2, V3, V4, V5, V6), μπορεί να συμπληρωθεί με πρόσθετες προκάρδιες απαγωγές για μεγαλύτερη «ορατότητα» του ηλεκτροκαρδιογράφου. Έτσι μπορεί να ληφθεί η V7 (αριστερή οπίσθια μασχαλιαία γραμμή), η V8 (αριστερή μέση ωμοπλατιαία γραμμή) καθώς και αντίστοιχες δεξιές (Right) προκάρδιες οι οποίες συμβολίζονται π.χ. V3R, V4R, V5R, κ.ο.κ. Πολύ χρήσιμο και απαραίτητο είναι να κατανοηθεί το από ποιες απαγωγές εποπτεύεται κάθε τμήμα του μυοκαρδίου. Έτσι οι απαγωγές ΙΙ, ΙΙΙ και aVF αντικρύζοντας την καρδιά από κάτω (βλέπουν το κάτω τοίχωμα) καταγράφουν τη διέγερση που έχει κατεύθυνση προς τα κάτω ή προς τα πάνω. Οι ΙΙ, ΙΙΙ και aVF λέγονται και κατώτερες απαγωγές. Οι απαγωγές V1, V2, V3, και σε μικρότερο βαθμό η V4, εποπτεύουν την καρδιά από εμπρός και συνεπώς καταγράφουν διέγερση του μυοκαρδίου που έχει κατεύθυνση προς τα εμπρός ή πίσω.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

559

Εικ. 82α. Κλασικές θέσεις των προκαρδίων απαγωγών (θέσεις τοποθέτησης των ηλεκτροδίων - βεντούζες).

Οριζόντιο επίπεδο

Εικ. 82β

Οι απαγωγές I, aVL, V5, V6, εποπτεύουν την καρδιά από αριστερά (ελέγχουν το αριστερό τοίχωμα – καταγράφουν διέγερση με κατεύθυνση προς τα αριστερά ή δεξιά). Αξιοσημείωτο είναι ότι το μεσοκοιλιακό διάφραγμα του μυοκαρδίου ελέγχεται από τις απαγωγές V3, V4. Συμπερασματικά, κατά το μετωπιαίο επίπεδο (πάνω-κάτω, δεξιά-αριστερά) ελέγχεται η κατεύθυνση και το μέγεθος της διέγερσης του μυοκαρδίου από τις 6 πρώτες απαγωγές (3 κλασικές και 3 μονοπολικές των άκρων), ενώ κατά

560

Νοσολογία - Παθολογία

το οριζόντιο ή εγκάρσιο επίπεδο (εμπρός-πίσω, δεξιά-αριστερά) ελέγχεται η διέγερση με τις προκάρδιες απαγωγές. Σχετικώς νεότερες μέθοδοι ηλεκτροκαρδιογραφίας, που χρησιμοποιούνται σε ορισμένες περιπτώσεις με ειδικές ενδείξεις, είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα με συσκευή Holter (συνεχής 24ωρη ηλεκτροκαρδιογραφική καταγραφή), το προκάρδιο χαρτογραφικό ηλεκτροκαρδιογράφημα (λαμβάνεται από πολλά σημεία της προκάρδιας χώρας), το οισοφάγειο ηλεκτροκαρδιογράφημα (το ερευνητικό ηλεκτρόδιο προωθείται στον οισοφάγο – ελέγχεται έτσι καλά το οπίσθιο τοίχωμα), το ενδοκοιλοτικό ηλεκτροκαρδιογράφημα (κατόπιν καθετηριασμού) και επίσης το ηλεκτρόγραμμα του His (καθετηριασμός της καρδιάς και ηλεκτροφυσιολογική μελέτη). Μεγάλη πρακτική αξία μέσα σε μονάδες εντατικής θεραπείας κ.λπ., έχει η συνεχής παρακολούθηση του ηλεκτροκαρδιογραφήματος από τηλεοπτική οθόνη (καρδιοσκόπιο - monitor). Η καταγραφή του ηλεκτροκαρδιογραφήματος από τον ηλεκτροκαρδιογράφο γίνεται επάνω σε ειδικό χαρτί (ηλεκτροκαρδιογραφικό χαρτί) που έχει τη μορφή ταινίας και είναι τετραγωνισμένο με κάθετες και οριζόντιες γραμμές σε μικρά και μεγάλα τετράγωνα. Κάθε μικρό τετραγωνάκι έχει πλευρά ίση με 1 χιλιοστό του μέτρου (1 mm) και κάθε μεγάλο 5 mm. Το χαρτί αυτό εισάγεται στην ειδική υποδοχή που έχει κάθε ηλεκτροκαρδιογράφος και ξετυλίγεται με σταθερή ταχύτητα όταν γίνεται λήψη ηλεκτροκαρδιογραφήματος. Η συνηθισμένη και επικρατούσα ταχύτητα είναι 25 mm/sec (σπανίως μπορεί να χρησιμοποιηθεί μικρότερη π.χ. 10 mm/sec ή μεγαλύτερη ταχύτητα π.χ. 50 mm/sec, οπότε αυτή πρέπει να σημειώνεται στο χαρτί για αποφυγή παρερμηνειών). Το ηλεκτροκαρδιογραφικό χαρτί (είναι βαθμονομημένο τόσο οριζοντίως όσο και καθέτως) στο μήκος δείχνει χρόνο και στο ύψος δείχνει δυναμικό. Έτσι η απόσταση μεταξύ δύο καθέτων λεπτών γραμμών (πλάτος του μικρού τετραγώνου) αντιστοιχεί σε χρόνο 0,04 sec, ενώ απόσταση μεταξύ δύο λεπτών οριζοντίων γραμμών (ύψος του μικρού τετραγώνου) αντιστοιχεί σε δυναμικό ίσο με 0,1 mV. Προφανώς δυναμικό 1 mV καταγράφεται με ύψος 10 mm = 1 cm επάνω στο χαρτί. Αυτό λέγεται ευαισθησία του ηλεκτροκαρδιογράφου και πρέπει να λαμβάνεται απαραίτητα στην αρχή και στο τέλος κάθε ηλεκτροκαρδιογραφήματος (επιτυγχάνεται με την πίεση ειδικού κουμπιού), ώστε να μπορεί να εκτιμηθεί το ύψος (το δυναμικό) των επαρμάτων και η ορθή ρύθμιση της συσκευής. Επίσης είναι προφανές, ότι χρόνος 1 sec αντιστοιχεί σε 5 μεγάλα (χοντρά) τετράγωνα (κάθε ένα τέτοιο μεγάλο τετράγωνο αντιστοιχεί σε χρόνο 0,20 sec = 0,04 x 5) και χρόνος 1 min αντιστοιχεί σε 300 μεγάλα τετράγωνα (Εικ. 83α,β). Έχοντας υπόψη αυτά μπορεί κανείς να υπολογίσει την καρδιακή συχνότητα (καρδιακούς κύκλους ή διαστήματα R-R σε ένα λεπτό) μετρώντας το ηλεκτροκαρδιογραφικό χαρτί. Μεταξύ άλλων, ένας μνημοτεχνικά, εύκολος τρόπος είναι η διαίρεση του αριθμού 300 διά του αριθμού των μεγάλων τετραγώνων που υπάρχουν στο διάστημα R-R. Ο αριθμός που προκύπτει δίνει την καρδιακή

Καρδιαγγειακό Σύστημα

561

Εικ. 83α

Εικ. 83β. Ευαισθησία ηλεκτροκαρδιογράφου (βέλη).

συχνότητα. Έτσι όταν υπάρχει ένα μόνο μεγάλο τετράγωνο (απόσταση R-R ένα τετράγωνο), τότε η καρδιακή συχνότητα είναι 300/min, ενώ για απόσταση R-R δύο μεγάλων τετραγώνων είναι 150/min, για τρία είναι 100/min, για τέσσερα είναι 75/min, για πέντε είναι 60/min κ.ο.κ. Δηλαδή αναζητούμε πόσοι καρδιακοί κύκλοι (σφύξεις, διαστήματα R-R) υπάρχουν στο λεπτό, που στο χαρτί αντιστοιχεί σε μήκος 300 μεγάλων τετραγώνων. Για συντομία και μεγαλύτερη ακρίβεια χρησιμοποιούνται συχνά ευκολόχρηστες ειδικές κλίμακες - νομογραφήματα που προσαρμόζονται κατάλληλα επάνω στο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Φυσιολογικά η ηλεκτρική διέγερση, για την έναρξη κάθε καρδιακού κύκλου, ξεκινά αυτόματα από μια ειδική περιοχή του δεξιού κόλπου που λέγεται φλεβόκομβος και εξαπλώνεται στο μυοκάρδιο των κόλπων. Στη συνέχεια αφού διέλθει από τον κολποκοιλιακό κόμβο (κόμβος Aschoff-Tawara), κατέρχεται προς τις κοιλίες μέσω του δεματίου του His και των κλάδων του ερεθισματαγωγού συστήματος. Η διέγερση του κοιλιακού μυοκαρδίου αρχίζει με την εκπόλωση του

562

Νοσολογία - Παθολογία

μεσοκοιλιακού διαφράγματος με κατεύθυνση από αριστερά προς τα δεξιά. Η διέγερση των κόλπων καταγράφεται από τον ηλεκτροκαρδιογράφο με μια απόκλιση που λέγεται έπαρμα Ρ που είναι και το πρώτο έπαρμα (κύμα) του ηλεκτροκαρδιογραφήματος στη διάρκεια του καρδιακού κύκλου. Η διέγερση των κοιλιών (κοιλιακού μυοκαρδίου) καταγράφεται ως σύμπλεγμα QRS, που ακολουθεί το έπαρμα Ρ και χαρακτηρίζεται από μεγαλύτερα δυναμικά, λόγω της μεγάλης μάζας του κοιλιακού μυοκαρδίου. Του συμπλέγματος QRS ακολουθεί το έπαρμα Τ, το οποίο υποδηλώνει την αναπόλωση του κοιλιακού μυοκαρδίου (η αναπόλωση φυσιολογικά αρχίζει από την εξωτερική επιφάνεια του μυοκαρδίου με κατεύθυνση προς το ενδοκάρδιο). Μετά το έπαρμα Τ, συχνά είναι ορατό ένα άλλο έπαρμα που συμβολίζεται με το U (έπαρμα U). Το διάστημα από την αρχή του επάρματος Ρ (αρχή εκπόλωσης των κόλπων) μέχρι την αρχή του συμπλέγματος QRS, ονομάζεται διάστημα PQ (ή διάστημα PR όταν δεν υπάρχει Q). Το διάστημα από την αρχή του συμπλέγματος QRS μέχρι το τέλος του επάρματος Τ, ονομάζεται διάστημα QT και παριστάνει τη συνολική διάρκεια της κοιλιακής εκπόλωσης και αναπόλωσης. Η διάρκεια του QΤ εξαρτάται και από την καρδιακή συχνότητα. Το τμήμα SΤ βρίσκεται στην ισοηλεκτρική γραμμή από το απότομο τέλος του συμπλέγματος QRS (σημείο J) μέχρι την αρχή του επάρματος Τ και αντιστοιχεί στην για λίγο κατάσταση πλήρους εκπόλωσης του κοιλιακού μυοκαρδίου μετά τη διέγερσή του (Εικ. 84). Η απόσταση από την αρχή του Q μέχρι την κορυφή του R υποδηλώνει το χρόνο που απαιτείται για να φθάσει η διέγερση από το ενδοκάρδιο (από την έναρξη διέγερσης του μεσοκοιλιακού διαφράγματος) ως το σημείο του επικαρδίου το οποίο ελέγχεται από το ερευνητικό ηλεκτρόδιο και ονομάζεται ενδογενοειδής απόκλιση. Κάθε έπαρμα, κάθε τμήμα και κάθε διάστημα του ηλεκτροκαρδιογραφήματος έχει ορισμένα φυσιολογικά όρια διάρκειας, ύψους, μορφολογίας και κατεύθυνσης λαμβανομένης υπόψη εκτός άλλων και της απαγωγής στην οποία γίνεται η εκτίμηση. Η διάρκεια (εύρος) κάθε επάρματος μετρείται στην απαγωγή που έχει τη μεγαλύτερη διάρκεια. Φυσιολογικά το ύψος του επάρματος Ρ δεν ξεπερνά τα 2,3 mm και το εύρος (διάρκεια) του τα 0,12 sec. Στις περισσότερες απαγωγές το Ρ είναι θετικό. Χαρακτηριστικά, είναι πάντοτε θετικό στην απαγωγή aVF και πάντοτε αρνητικό στην aVR. Αύξηση του ύψους του Ρ υποδηλώνει υπερτροφία του δεξιού συνήθως κόλπου, ενώ αύξηση της διάρκειας του Ρ αποτελεί ένδειξη υπερτροφίας του αριστερού κόλπου. Το διάστημα ΡQ (ή PR) φυσιολογικά μπορεί να έχει διάρκεια από 0,12 sec μέχρι 0,20 sec (3-5 μικρά τετράγωνα) και στα υπερήλικα άτομα μέχρι 0,22 sec.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

563

Εικ. 84

Αυξημένη διάρκεια του ΡQ υποδηλώνει καθυστέρηση της κολποκοιλιακής αγωγιμότητας (π.χ. κολποκοιλιακός αποκλεισμός 1ου βαθμού), ενώ μικρή διάρκεια μπορεί να σημαίνει κομβικό ρυθμό, σύνδρομο W-Ρ-W κ.ά. Το εύρος του QRS φυσιολογικά δεν ξεπερνά τα 0,10 sec και υποδηλώνει τη διάρκεια της κοιλιακής εκπόλωσης. Στις προκάρδιες απαγωγές, συνήθως ανευρίσκονται ευρύτερα QRS από τις κλασικές και μονοπολικές των άκρων. Το σύμπλεγμα QRS είναι πολυφασικό και περιλαμβάνει δύο αρνητικά (Q, S) και ένα θετικό έπαρμα (R) ανάμεσά τους. Το πρώτο αρνητικό έπαρμα ονομάζεται Q (ή q) και το ακολουθεί το πρώτο θετικό έπαρμα του συμπλέγματος που ονομάζεται R (ή r). Στη συνέχεια ακολουθεί αρνητικό πάλι έπαρμα που ονομάζεται S και έτσι αλοκληρώνεται το σύμπλεγμα QRS (τα σύμβολα q, r δηλώνουν μικρά επάρματα). Μια απαγωγή έχει συνήθως ένα έπαρμα R, αλλά μπορεί να έχει και δεύτερο (R΄) πράγμα που ισχύει και για το έπαρμα S (το δεύτερο συμβολίζεται S΄ κ.ο.κ.). Μια απαγωγή όμως δεν μπορεί να έχει δεύτερο q. Όταν από μια απαγωγή απουσιάζει το R και υπάρχει μία μόνο αρνητική απόκλιση, τότε αυτή ονομάζεται QS.

564

Νοσολογία - Παθολογία

Το βάθος του Q σε όλες τις απαγωγές είναι μικρό (0,5-3 mm), εκτός από την aVR στην οποία είναι βαθύτερο. Το βαθύ και ευρύ έπαρμα Q έχει ιδιαίτερη σημασία στην καρδιολογία, διότι μπορεί να υποδηλώνει έμφραγμα του μυοκαρδίου, υπερτροφία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος κ.ά. Το εύρος Q δεν ξεπερνά τα 0,04 sec, φυσιολογικώς. Το έπαρμα R στην απαγωγή aVL δεν πρέπει να ξεπερνά το ύψος των 13 mm και στην aVF τα 20 mm. Στις προκάρδιες απαγωγές το ύψος του R αυξάνεται προοδευτικά από τη V1 προς τη V6 (από τις δεξιές προς τις αριστερές απαγωγές), ενώ παράλληλα παρατηρείται αντίστοιχη ελάττωση του βάθους του S. Έτσι στις απαγωγές V5, V6 αναμένεται μεγάλο R (λόγω τοιχώματος αριστερής κοιλίας), ενώ στις V1, V2 αναμένεται μικρό r και μεγάλο (βαθύ) S. Συνήθως αναφέρεται ότι οι απαγωγές V3, V4 ανήκουν στη «ζώνη μεταπτώσεως» αφού σε αυτές μπορεί το R και το S (σύμπλεγμα RS) να έχουν ίσο περίπου μέγεθος (ίσα θετικά και ίσα αρνητικά δυναμικά). Εάν δεν υπάρχει η αναφερθείσα προοδευτική αύξηση του R, τότε το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι παθολογικό, όπως και στην περίπτωση που δεν υπάρχει καθόλου R. Στους ενήλικες φυσιολογικά το μεγαλύτερο R απαντά στη V5, αλλά δεν πρέπει να ξεπερνά τα 26 mm. Το άθροισμα του R στη V5 και του S στη V2 (ή στη V1 αν σε αυτήν είναι βαθύτερο) σε φυσιολογικά ενήλικα άτομα δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 35 mm (R+S <35 mm = δείκτης Sokolow) διαφορετικά υποδηλώνει υπερτροφία αριστερής κοιλίας. Σε παιδιά μόνον, ο δείκτης Sokolow φυσιολογικά φθάνει μέχρι 50 mm.

R >7 mm ή σχέση R/S >1 στην απαγωγή V1 μπορεί να δείχνει υπερτροφία δεξιάς κοιλίας, αποκλεισμό δεξιού σκέλους, σύνδρομο W-Ρ-W ή οπίσθιο έμφραγμα. Οποιαδήποτε απαγωγή έχει κοιλιακό σύμπλεγμα (QRS) με βαθύ S σημαίνει ότι «βλέπει» τοίχωμα δεξιάς κοιλίας (μοιάζει με τη V1), ενώ όταν έχει μεγάλο R (μοιάζει με τη V5) σημαίνει ότι «βλέπει» τοίχωμα αριστερής κοιλίας. Έτσι με πρότυπο τη V1 και τη V5 εκτιμούμε συχνά τις κλασικές και μονοπολικές απαγωγές των άκρων ως προς τι τοίχωμα βλέπουν. Οι απαγωγές aVF και ΙΙΙ συνήθως μοιάζουν με τη V1, ενώ οι απαγωγές I και ΙΙ ή και aVL μοιάζουν της V5. Γενικώς όμως οι κλασικές και μονοπολικές απαγωγές των άκρων, λόγω της μεγάλης απόστασής τους από την καρδιά, έχουν μικρότερα επάρματα από τις προκάρδιες. Σημαντικό στοιχείο της μελέτης του QRS είναι και η ανεύρευση του μέσου ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς κατά το μετωπιαίο επίπεδο (κατεύθυνση της εκπόλωσης του κοιλιακού μυοκαρδίου στο μετωπιαίο επίπεδο). Στην πράξη, για τον προσδιορισμό του ηλεκτρικού άξονα, χρησιμοποιούνται οι τρεις κλασικές απαγωγές (Ι, ΙΙ, ΙΙΙ) και οι aVL, aVF και αφού θεωρηθεί ότι η μετωπιαία επιφάνεια του σώματος είναι κύκλος στου οποίου το κέντρο τοποθετείται το μεσοκοιλιακό διάφραγμα (διότι από αυτό αρχίζει η εκπόλωση του μυοκαρδίου των κοιλιών). Οι κλασικές και μονοπολικές απαγωγές των άκρων είναι στην

Καρδιαγγειακό Σύστημα

565

περιφέρεια του κύκλου και «βλέπουν» το κέντρο από διαφορετικές μοίρες (Ι=0ο, aVL=-30ο, ΙΙ=+60ο, aVF=+90ο ΙΙΙ=+120ο) (Εικ. 85). Ο ηλεκτρικός άξονας ξεκινά από το κέντρο του κύκλου (Εικ. 86α,β). Εάν αυτός κατευθύνεται π.χ. προς τη θέση της ΙΙΙ, τότε η απαγωγή αυτή εμφανίζει το μεγαλύτερο R και ο ηλεκτρικός άξονας είναι +120ο, ενώ εάν κατευθύνεται προς τη θέση της aVL τότε στην aVL παρατηρείται το μεγαλύτερο R, δηλαδή ο ηλεκτρικός άξονας βρίσκεται στις -30ο. Κατά προσέγγιση και πρόχειρη εκτίμηση του ηλεκτρικού άξονα γίνεται με την αναζήτηση της απαγωγής (από εξέταση μόνο των κλασικών απαγωγών και των μονοπολικών απαγωγών των άκρων) στην οποία το ύψος του R είναι ίσο με το βάθος του S (ίσα θετικά και αρνητικά επάρματα – ισοδιφασικό σύμπλεγμα RS) και που συνεπώς παρουσιάζει δυναμικό μηδέν. Τότε ο άξονας (στο εξαξονικό σύστημα) της απαγωγής αυτής είναι κάθετος με τον ηλεκτρικό άξονα της καρδιάς ή του QRS (90ο). Έτσι π.χ. εάν η aVF έχει ισοδιφασικό σύμπλεγμα RS (δυναμικό μηδέν), τότε ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς είναι κάθετος στον άξονα της aVF, δηλαδή βρίσκεται στις 0ο (συμπίπτει με τον άξονα της I). Εάν πάλι η aVL έχει ισοδιφασικό σύμπλεγμα τότε ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς βρίσκεται στις +60ο (συμπίπτει με την ΙΙ). Ακριβέστερος τρόπος υπολογισμού προκύπτει με τη μεταφορά των δυναμικών των απαγωγών Ι και aVF (ή I και ΙΙΙ) στο εξαξονικό σύστημα Baylay. Στην περίπτωση αυτή το αλγεβρικό άθροισμα σε χιλιοστόμετρα (mm) του ύψους του R και του βάθους του S κάθε μελετώμενης απαγωγής, μεταφέρεται στους αντίστοιχους άξονες που είναι ανάλογα βαθμολογημένοι. Τα θετικά δυναμικά τοποθετούνται στις θετικές μοίρες και τα αρνητικά δυναμικά στις αρνητικές μοίρες του άξονα της κάθε απαγωγής. Κατόπιν σύρονται κάθετες γραμμές στα ακραία σημεία του ανύσματος μεταφοράς για να προσδιορισθεί το άνυσμα του

+120

+60

Εικ. 85

566

Νοσολογία - Παθολογία

Εικ. 86α. Απαγωγές στο μετωπιαίο επίπεδο.

-90ο

+180ο

Υπεραριστερός ή υπερδεξιός άξονας Δεξιός άξονας

Αριστερός άξονας

-30ο

Περιοχή φυσιολογικού QRS άξονα

+100ο

Εικ. 86β

ηλεκτρικού άξονα στο μετωπιαίο επίπεδο (γραμμή από το κέντρο του κύκλου μέχρι του σημείου συνάντησης των δύο καθέτων). Μια άλλη χρήσιμη σκέψη για τον ηλεκτρικό άξονα της καρδιάς είναι ότι αυτός είναι παράλληλος προς την απαγωγή με τα μεγαλύτερα δυναμικά. Φυσιολογικά ο ηλεκτρικός άξονας της καρδιάς (στο μετωπιαίο επίπεδο)

Καρδιαγγειακό Σύστημα

567

κατευθύνεται προς τα κάτω και αριστερά (διότι αυτή είναι η κατεύθυνση της κοιλιακής εκπόλωσης). Έτσι διακρίνουμε το φυσιολογικό ηλεκτρικό άξονα που τοποθετείται μεταξύ 0ο και +90o, τον αριστερό ηλεκτρικό άξονα (μεταξύ 0ο και -30ο) και το δεξιό ηλεκτρικό άξονα (μεταξύ +90o και +120ο). Αριστερός ή δεξιός ηλεκτρικός άξονας δεν υποδηλώνει πάντοτε παθολογική κατάσταση. Ηλεκτρικός άξονας όμως που βρίσκεται πέραν των -30ο (υπεραριστερός άξονας) ή πέραν των +120ο (υπερδεξιός άξονας) είναι σίγουρα σημάδι παθολογικό. Στα παιδιά ο ηλεκτρικός άξονας πλησιάζει ή και υπερβαίνει τις +90o ενώ στα ηλικιωμένα άτομα βρίσκεται πλησίον των 0ο. Αριστερός άξονας, μεταξύ άλλων, υπάρχει στον αριστερό πρόσθιο ημισκελικό αποκλεισμό, ενώ δεξιός άξονας συχνότερα υπάρχει επί υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας ή επί αποκλεισμού δεξιού σκέλους (Εικ. 87α,β). Μελετώντας τον ηλεκτρικό άξονα στο ΗΚΓράφημα μπορούμε να αποφανθούμε για τον ανατομικό άξονα (θέση) της καρδιάς διατυπώνοντας όρους όπως, οριζόντια ή κάθετη ή διάμεση θέση της καρδιάς και ωρολογιακή ή αντιωρολογιακή στροφή της καρδιάς. Σε φυσιολογικά άτομα οι δύο άξονες (ανατομικός - ηλεκτρικός) πρακτικά συμπίπτουν (αφού το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας είναι παχύτερο από εκείνο της δεξιάς). Απαραίτητο να σημειωθεί ότι η καρδιά κινείται με βάση τρεις άξονες (οβελιαίο ή επιμήκη, προσθιοπίσθιο, εγκάρσιο) και η μορφολογία των απαγωγών aVR, aVL, aVF δίνει τα στοιχεία καθορισμού της θέσης της καρδιάς. Κατά τη βαθιά εισπνοή (οπότε επισυμβαίνει κάθοδος του διαφράγματος) η καρδιά στρεφόμενη περί τον προσθιοπίσθιο άξονά της, τείνει να λάβει κάθετη θέση, ενώ κατά την εκπνοή τείνει να οριζοντιωθεί, αφού η κορυφή της φέρεται προς τα αριστερά. Σε εμφυσηματικά άτομα (υπάρχει κάθοδος του διαφράγματος) η θέση της καρδιάς είναι κάθετη, ενώ σε εγκύους ή παχύσαρκα άτομα (το διάφραγμα είναι ανεβασμένο) η θέση της είναι οριζόντια. Ο υπολογισμός της θέσης γίνεται με βάση τις aVL, aVF. Η κάθετη θέση της καρδιάς αντιστοιχεί σε δεξιό ηλεκτρικό άξονα και συνεπώς η aVF βλέπει τοίχωμα αριστερής κοιλίας και παρουσιάζει υψηλό έπαρμα R. Η οριζόντια όμως θέση της καρδιάς αντιστοιχεί σε αριστερό ηλεκτρικό άξονα και το υψηλό έπαρμα R εμφανίζεται στην απαγωγή aVL η οποία στην προκειμένη περίπτωση ελέγχει την αριστερή κοιλία. Η διάμεση θέση της καρδιάς αντιστοιχεί σε μέσο ηλεκτρικό άξονα και οι απαγωγές aVF και aVL βλέπουν τοίχωμα αριστερής κοιλίας. Στην κάθετη θέση οι απαγωγές V5-V6 μοιάζουν με την aVF και οι V1-V2 με την aVL, στην οριζόντια θέση οι V5-V6 μοιάζουν με την aVL και οι V1-V2 με την aVF, ενώ στην ενδιάμεση θέση οι V5-V6 μοιάζουν με τις aVL και aVF. Οι δύο έννοιες (άξονας-θέση) δεν είναι ταυτόσημες και είναι δυνατό να προκληθεί σύγχυση εάν κάθε φορά που μελετούμε ένα ΗΚΓ δεν καθορίζονται και ο άξονας και η θέση της καρδιάς. Η στροφή της καρδιάς γύρω από τον επιμήκη (οβελιαίο) άξονά της μπορεί να είναι ωρολογιακή (προς τα αριστερά ή σύμφωνα με την κίνηση των δεικτών

ΠΛΗΡΗΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΔΕΞΙΟΥ ΣΚΕΛΟΥΣ QRS 0,12 sec ή μεγαλύτερο. Ευρέα, αλλοιωμένα κύματα S στην V5-6. Συμπλέγματα rsR΄ στην V3R, V1 και V2 με απουσία κυμάτων Q. Ενδογενοειδής απόκλιση επιμη κυσμένη στην V3R, V1 και V2. Ευρέα κύματα S στην απαγωγή Ι.

ΠΛΗΡΗΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΑΡΙΣΤΕΡΟΥ ΣΚΕΛΟΥΣ Οριζόντια θέση της καρδιάς. Η μορφολογία των κυμάτων αλλάζει με τη θέση της καρδιάς. Ευρέα αλλοιωμένα R στις V5-6.

QRS 0,12 sec.

VAT ή ενδογενοειδής απόκλιση επιμηκυσμένη. Η απαγωγή Ι μοιάζει με την aVL και V5-6 με πτώση του ST και ανεστραμμένα κύματα Τ.

ΑΤΕΛΗΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΔΕΞΙΟΥ ΣΚΕΛΟΥΣ QRS μικρότερο από 0,12 sec (0,08-0,10 sec). Δεξιά απόκλιση του άξονα. Υψηλά R στην V2 (υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας).

ΑΤΕΛΗΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ ΤΟΥ ΑΡΙΣΤΕΡΟΥ ΣΚΕΛΟΥΣ Αριστερή απόκλιση του άξονα.

P-R επιμηκυσμένα.

QRS 0,09 sec (λιγότερο από 0,12 sec).

VAT ή ενδογενοειδής απόκλιση μικρότερη από 0,09 sec. Ανεστραμμένα Τ στην Ι και aVL. Σύμπλεγμα rsR στην V5. Αλλοιωμένο R στην V6. Επίπεδο Τ στις V5-6. Κύματα Q δεν φαίνονται στην Ι, aVL, V5-6.

Εικ. 87α

568 Νοσολογία - Παθολογία

Καρδιαγγειακό Σύστημα Φλεβόκομβος

569

Κολποκοιλιακός κόμβος His δεμάτιο Αριστερό σκέλος

Αριστερή πρόσθια δεσμίδα

Δεξιό σκέλος

Αριστερή οπίσθια δεσμίδα

Εικ. 87β

του ωρολογίου) ή αντιωρολογιακή (προς τα δεξιά ή με κίνηση αντίθετη προς εκείνην των δεικτών του ωρολογίου). Για την κατανόηση του είδους της στροφής, φανταζόμαστε ότι παρακολουθούμε την καρδιά εκ των κάτω (από το διάφραγμα). Η καρδιακή στροφή εκτιμάται από τον έλεγχο των προκαρδίων απαγωγών στις οποίες διαπιστώνεται και η ζώνη μεταπτώσεως (δηλαδή η προκάρδια απαγωγή που έχει ίσα θετικά και αρνητικά δυναμικά). Φυσιολογικά η ζώνη αυτή βρίσκεται στη V3-V4. Στην ωρολογιακή στροφή η ζώνη αυτή βρίσκεται μετατοπισμένη προς τη V6, ενώ στην αντιωρολογιακή στροφή η ζώνη μεταπτώσεως βρίσκεται προς την V1. Στην ωρολογιακή στροφή η δεξιά κοιλία φέρεται προς τα αριστερά (αυτή φυσιολογικά βρίσκεται εμπρός), ενώ στην αντιωρολογιακή στροφή η αριστερή κοιλία φέρεται προς τα εμπρός και προς τα δεξιά, έτσι ώστε η V3 ή και η V2 να ελέγχουν το τοίχωμά της εμφανίζοντας υψηλό έπαρμα R, όπως εκείνο της V5. Σύνηθες είναι να παρατηρείται συνδυασμός κινήσεων της καρδιάς περί τους άξονές της. Κατά την ωρολογιακή στροφή γίνεται συνήθως καθετοποίηση της καρδιάς, ενώ κατά την αντιωρολογιακή στροφή η καρδιά οριζοντιώνεται. Η ωρολογιακή στροφή είναι ισχυρό έμμεσο σημείο υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας, ενώ η αντιωρολογιακή στροφή έμμεσο σημείο υπερτροφίας αριστερής κοιλίας. Τέλος με κίνηση περί τον εγκάρσιο άξονα η κορυφή της καρδιάς μετακινείται είτε προς τα εμπρός είτε προς τα πίσω. Το έπαρμα Τ καταγράφεται μετά το τμήμα SΤ, είναι μικρό και παράγεται κατά την αναπόλωση του κοιλιακού μυοκαρδίου την οποία και υποδηλώνει. Το έπαρμα αυτό εμφανίζει ασυμμετρία και γι' αυτό η κορυφή του χρονικά βρί-

570

Νοσολογία - Παθολογία

σκεται μετά τη μέση του επάρματος (το κατιόν σκέλος έχει απότομη και βραχύτερη κλίση από το ανιόν). Σε παθολογικές καταστάσεις (υπερκαλιαιμία, οξύ έμφραγμα, ισχαιμία) το έπαρμα Τ εμφανίζεται ισόπλευρο. Το ύψος του Τ δεν είναι το ίδιο σε όλες τις απαγωγές (κυμαίνεται από 1-7 mm) και το εύρος του φθάνει τα 0,20 sec. Στις απαγωγές V5-V6 (αριστερές προκάρδιες) εμφανίζονται τα υψηλότερα Τ και σε αυτές είναι πάντοτε θετικό, ενώ στις V1-V2 μπορεί να είναι (κυρίως σε παιδιά) αρνητικό και αρκετά συχνά στην ΙΙΙ. Αρνητικό (ανεστραμμένο) Τ σε απαγωγές της αριστερής κοιλίας είναι παθολογικό εύρημα (ισχαιμία, υπερτροφία κοιλίας, σύνδρομο W-Ρ-W, αποκλεισμός σκέλους κ.ά.). Σημαντική αύξηση του ύψους του Τ φυσιολογικά μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα με παρασυμπαθητικοτονία (κυρίως νεαρά άτομα) ή παθολογικά σε υπερκαλιαιμία κ.ά (Εικ. 88). Το έπαρμα U ακολουθεί μετά το έπαρμα Τ και το μέγεθός του συχνά είναι τόσο μικρό που ίσως να μην είναι ορατό. Τελευταίως δίνεται ιδιαίτερη σημασία στις μεταβολές του (π.χ. αρνητικοποίηση, αύξηση μεγέθους κ.λπ.). Σε κάθε ηλεκτροκαρδιογράφημα εκτός από τη μελέτη της μορφολογίας, του μεγέθους και της κατεύθυνσης των διαφόρων επαρμάτων, μελετάμε τα διαστήματα (π.χ. ΡQ, QT, ST) και τον καρδιακό ρυθμό. Για τη σωστή εκτίμηση του ρυθμού πρέπει να έχουμε υπόψη και τα εξής: – να υπάρχει Ρ και με την ορθή πολικότητα.

– κάθε ένα Ρ φυσιολογικά να ακολουθείται από ένα σύμπλεγμα QRS (διότι την κολπική διέγερση και συστολή, ακολουθεί η κοιλιακή διέγερση και συστολή)^ έτσι όσα Ρ υπάρχουν τόσα και QRS πρέπει να υπάρχουν.

– ελέγχεται η ύπαρξη φλεβοκομβικής ταχυκαρδίας (καρδιακή συχνότητα πάνω από 100/1΄-160/1΄ σε αγχώδη νεύρωση, άσκηση, αιμορραγία, υπερθυρεοειδισμό, έντονο άλγος, φόβο, καρδιακή ανεπάρκεια) ή φλεβοκομβικής βραδυκαρδίας (καρδιακή συχνότητα κάτω από 50/1΄ π.χ. αθλητική καρδιά, μυξοίδημα, υποθερμία, καρδιακές παθήσεις) ή αναπνευστικής αρρυθμίας που συμβαίνει σε νεαρά άτομα (μεταβαλόμενο R-R διάστημα ανάλογα με τις αναπνευστικές κινήσεις). Η εμφάνιση μιας αρρυθμίας μπορεί να οφείλεται σε διαταραχή α) του αυτοματισμού (παραγωγής ερεθισμάτων), β) της αγωγιμότητας των ερεθισμάτων, γ) του αυτοματισμού και της αγωγιμότητας. Ιδιαίτερη σημασία στην παθοφυσιολογία των αρρυθμιών αποδίδεται στο μηχανισμό επανεισόδου (reentry) στον οποίο οφείλονται πολλές ταχυκαρδίες (ιδίως υπερκοιλιακές) που αρχίζουν με ένα έκτακτο (έκτοπο) ή και φλεβοκομβικό ερέθισμα. Αυτό στη συνέχεια μπαίνει σε κυκλική διαδρομή μεγάλης συχνότητας στα πλαίσια ενός «δακτυλίου» και ερεθίζει το μυοκάρδιο κάθε φορά που το ερέθισμα ολοκληρώνει μια κυκλική κίνηση και προκαλείται συστολή. Προϋπόθεση του μηχανισμού επανεισόδου είναι η ύπαρξη «δακτυλίου» από αγώγιμο ιστό, σε ένα τμήμα του οποίου η ανερέθιστη περίοδος είναι μεγαλύτερη του υπολοίπου τμήματος και η ύπαρξη βραδείας αγωγής σε τμήμα του «δακτυλίου» το οποίο έχει μικρότερη ανερέθιστη περίοδο.

ΥΠΕΡΚΑΛΙΑΙΜΙΑ Η πρωιμότερη μεταβολή είναι τα υψηλά οξύαιχμα κύματα Τ. Το ύψος των κυμάτων Τ είναι συνήθως μέγιστο στις προ κάρδιες. Όταν συνεχίσει να ανεβαίνει το κάλιο μπορεί να παρουσιαστεί κολπική αναστολή.

Εικ. 88

Καρδιαγγειακό Σύστημα 571

572

Νοσολογία - Παθολογία

Μερικές φορές προκαλείται καρδιακή συστολή από έκτακτο ερέθισμα, που προλαμβάνει τη φυσιολογική και ρυθμική λειτουργία του φλεβόκομβου, βρίσκοντας την καρδιά σε μη ανερέθιση περίοδο διεγείροντάς την. Η συστολή αυτή ονομάζεται έκτακτη συστολή και έρχεται πρόωρα, δηλαδή πριν την αναμενόμενη φλεβοκομβική συστολή (premature beat-extrasystole). Μία έκτακτη συστολή μπορεί να οφείλεται σε έκτοπο υπερευαίσθητο κέντρο ή σε παρασυστολικό έκτοπο κέντρο ή ακόμη σε μηχανισμό επανεισόδου. Όταν το έκτακτο (έκτοπο) ερέθισμα παράγεται στους κόλπους, τότε η συστολή λέγεται έκτακτη κολπική συστολή, ενώ εάν παράγεται στις κοιλίες (κοιλιακό μυοκάρδιο) η συστολή λέγεται έκτακτη κοιλιακή συστολή. Έκτακτο ερέθισμα από τον κολποκοιλιακό κόμβο προκαλεί τις λεγόμενες κομβικές έκτακτες συστολές (Εικ. 89α,β). Σημαντικό χαρακτηριστικό, μεταξύ άλλων, των κολπικών εκτάκτων συστολών είναι η εμφάνιση στο ΗΚΓράφημα, φυσιολογικού συμπλέγματος QRS, ενώ στις κοιλιακές έκτακτες συστολές καταγράφεται σύμπλεγμα QRS με ανώμαλο σχήμα και αυξημένο εύρος πέραν των 0,12 sec. Το διάστημα μεταξύ του Τ της έκτακτης συστολής και του Ρ της ακολουθούσης φλεβοκομβικής λέγεται αναπληρωματική παύλα και είναι αυξημένο. Σημασία έχει ότι το διάστημα μεταξύ του R της φλεβοκομβικής συστολής πριν την έκτακτη και του R της φλεβοκομβικής συστολής μετά την έκτακτη, είναι μικρότερο του διπλασίου ενός

Εικ. 89α. Κολπικές έκτακτες συστολές (Atrial Premature Beat – APB).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

573

Έκτακτες κοιλιακές συστολές

ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΔΙΔΥΜΙΑ Εναλλασσόμενες φλεβοκομβικές και έκτακτες συστολές (κοιλιακές)

ΠΟΛΥΕΣΤΙΑΚΕΣ ΕΚΤΑΚΤΕΣ ΚΟΙΛΙΑΚΕΣ ΣΥΣΤΟΛΕΣ Οι πολυεστιακές εκτακτοσυστολές διαφέρουν μεταξύ τους στην ίδια απαγωγή

Εικ. 89β

φυσιολογικού καρδιακού κύκλου στην περίπτωση κολπικής έκτακτης συστολής, ενώ είναι ακριβώς διπλάσιο στην κοιλιακή έκτακτη συστολή, διότι συνήθως η αναπληρωματική παύλα είναι πλήρης. Εάν οι έκτακτες συστολές προέρχονται από περισσότερα του ενός κέντρα, ονομάζονται πολυεστιακές. Η ύπαρξη εκτάκτων συστολών είναι η συχνότερη από όλες τις διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και συνήθως ο ασθενής τις αντιλαμβάνεται σαν απότομο αίσθημα κενού στο στήθος ή σαν φτερούγισμα ή σαν έντονο κτύπο. Αρκετές φορές όμως δεν γίνονται αντιληπτές από τον ίδιο τον άρρωστο και διαπιστώνονται από το γιατρό στην αντικειμενική εξέταση ή στο ΗΚΓράφημα. Η κλινική σημασία των εκτάκτων συστολών διαφέρει από άτομο σε άτομο. Στα υγιή άτομα αυτές αποδίδονται σε νεύρωση (άγχος), κάπνισμα, λήψη καφέ ή οινοπνεύματος, κόπωση κ.ά. Άλλες φορές συνδυάζονται με εξωκαρδιακές παθήσεις (πνευμονοπάθεια, υπερθυρεοειδισμός, πεπτικό έλκος, χολοκυστοπάθεια, ευερέθιστο έντερο κ.λπ.) ή με λήψη ορισμένων φαρμάκων (π.χ. ατροπίνη, δακτυλίτιδα, διουρητικά). Όχι σπάνια η εμφάνιση εκτάκτων συστολών υποδηλώνει καρδιακή πάθηση ή επιδείνωση προϋπάρχουσας καρδιοπάθειας.

574

Νοσολογία - Παθολογία

ΥΠΕΡΗΧΟΚΑΡΔΙΟΓΡΑΦΗΜΑ (Εικ. 90α,β) Σήμερα σημαντικότατη θέση στη μελέτη της καρδιάς κατέχει το υπερηχοκαρδιογράφημα ή ηχοκαρδιογράφημα, διότι παρέχει ακίνδυνα, αναίμακτα και εύκολα τον έλεγχο της ανατομικής και λειτουργικής καταστάσεώς της. Χρησιμοποιείται όργανο παραγωγής των υπερήχων που λέγεται μετατροπέας (έχει πιεζοηλεκτρικό κρύσταλλο – είναι πομπός και δέκτης) και ο οποίος το-

Εικ. 90α

Εικ. 90β

Καρδιαγγειακό Σύστημα

575

ποθετείται κατάλληλα στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Από αυτόν εκπέμπεται κατά ριπές δέσμη υπερήχων (μεγάλης συχνότητας 2,5-7 mega Hertz - mΗz/ sec) που κατευθύνεται προς την καρδιά. Οι υπέρηχοι όταν συναντήσουν ιστούς διαφορετικής ακουστικής πυκνότητας, τότε ανακλώνται μερικώς (η υπόλοιπη δέσμη προχωρεί). Οι ανακλώμενοι υπέρηχοι επιστρέφουν στο σημείο εκπομπής, ανιχνεύονται από το μετατροπέα (transducer) που στη συνέχεια μετατρέπει την ηχητική ενέργεια σε ηλεκτρική και με τη μεγέθυνση ενός παλμογράφου κάνει καταγραφή. Η καταγραφή και αποτύπωση των ανακλωμένων υπερήχων δίνει το υπερηχοκαρδιογράφημα. Όσο περισσότερο κάθετη είναι η γωνία με την οποία προσπίπτει η υπερηχητική δέσμη, τόσο περισσότεροι ανακλώμενοι υπέρηχοι επιστρέφουν στο μετατροπέα. Επίσης σημασία για το μέγεθος της δέσμης που επιστρέφει έχει και η σύσταση της ανακλώσας επιφάνειας (γι' αυτό οι ασβεστωμένοι ιστοί δίνουν έντονη εικόνα). Η υπερηχητική δέσμη χάνει ενέργεια καθώς διέρχεται από τους ιστούς. Έτσι η μισή ενέργεια χάνεται κατά τη διαδρομή 15 cm στο αίμα, 1-5 cm σε μαλακά μόρια, 0,7 cm σε οστά και 0,08 cm σε αέρα. Η υπερηχοδέσμη δεν διαπερνά τα οστά και τους πνεύμονες, ενώ δεν έχει μεγάλη διεισδυτική ικανότητα και έτσι στα παχύσαρκα άτομα δεν φθάνει σε μεγάλο βάθος (λόγω μεγάλης συχνότητας) στο θώρακα. Αξιοσημείωτη ιδιότητα της υπερηχοδέσμης είναι η μεγάλη «διακριτική ικανότητα» που έχει για την ξεχωριστή καταγραφή δύο γειτονικών σημείων, στο βάθος και στην πλάγια έκταση, αφού η διακριτική ικανότητα είναι αντίστροφη του μήκους και ανάλογη της συχνότητας των υπερηχοκυμάτων. Λόγω μεγέθους θώρακα για παιδιά χρησιμοποιούνται 3,5-7 mΗz ενώ για ενήλικες 2,25 mΗz. Η συνήθης ηχοκαρδιογραφική μελέτη πρέπει να αφορά τις καρδιακές βαλβίδες, το πάχος των τοιχωμάτων (πάχος μυοκαρδίου), τον υπολογισμό μεγέθους των διαφόρων καρδιακών κοιλοτήτων και το περικάρδιο. Αφού ο ασθενής λάβει ύπτια θέση ή αριστερή πλαγία με το αριστερό χέρι κάτω από το μαξιλάρι (Εικ. 90α), τοποθετείται ο μετατροπέας (transducer) σε ειδικές θέσεις στο θώρακα (αποφυγή οστών και πνευμονικού παρεγχύματος) που λέγονται ηχοκαρδιογραφικά ή «ακουστικά παράθυρα». Τα παράθυρα αυτά είναι: α) αριστερά του στέρνου (1-2 cm παραστερνικά) μεταξύ 2ου και 5ου μεσοπλεύριου διαστήματος, β) στην περιοχή αμέσως κάτω από την ξιφοειδή απόφυση, γ) στην υπερστερνική περιοχή (πάνω από τη σφαγή), δ) στην κορυφή της καρδιάς. Καθιστή θέση του ασθενούς προτιμάται για αποκάλυψη προπτώσεως μιτροειδούς. Η συχνότερα προτιμούμενη θέση του μετατροπέα (παράθυρο) είναι η αριστερή παραστερνική, αλλά η υπερστερνική διευκολύνει τη μελέτη της αορτής, του αριστερού κόλπου και της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, ενώ η κορυφή ενδείκνυται για έλεγχο προσθετικών βαλβίδων (μιτροειδούς-αορτής). Το παράθυρο κάτωθεν της ξιφοειδούς, χρησιμοποιείται όταν δεν ικανοποιεί το παραστερνικό ή επί εμφυσηματικών ατόμων (χαμηλό διάφραγμα) ή για καλύ-

576

Νοσολογία - Παθολογία

τερο έλεγχο του τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας ή επί συγγενών καρδιοπαθειών (ηχο-δύο διαστάσεων). Εκτός από το «παράθυρο» βελτίωση της εικόνας γίνεται και με ρύθμιση από τον ηχοκαρδιογράφο. Έτσι υπάρχει κουμπί για την αύξηση της έντασης του απομακρυσμένου άκρου της ηχοδέσμης (depth compensation control) και κουμπί για την αύξηση της έντασης και του αριθμού των ανακλωμένων υπερήχων (ρυθμιστής ευαισθησίας – gain control). Εάν ο μετατροπέας αποτελείται από ένα πιεζοηλεκτρικό κρύσταλλο, εκπέμπει μια υπερηχητική δέσμη και λαμβάνεται το ηχοκαρδιογράφημα-Μ (motion mode, M-mode), ενώ εάν αποτελείται από πολλούς πιεζοηλεκτρικούς κρυστάλλους εκπέμπει ισάριθμες υπερηχοδέσμες (σε ορισμένη χρονική σειρά βάσει ηλεκτρονικού συστήματος) και λαμβάνεται το ηχοκαρδιογράφημα δύο διαστάσεων. Οι σύγχρονοι ηχοκαρδιογράφοι έχουν τη χρήσιμη δυνατότητα λήψης και επεξεργασίας για τρισδιάστατη (3D) απεικόνιση. Με το ηχοκαρδιογράφημα-Μ μελετάται μόνο ένα σημείο (ή στοιχειώδες τμήμα μιας επιφάνειας) και ελέγχεται η κίνησή του προς τα εμπρός (πλησίασμα προς το μετατροπέα) και προς τα πίσω (απομάκρυνση από το μετατροπέα) και γίνεται ακριβής προσδιοριμός του μεγέθους της κίνησης αυτής (διότι υπάρχουν οδηγοί σημεία-στίξεις εκ των άνω προς τα κάτω με μεταξύ τους απόσταση 1 cm), κατά τη διάρκεια του καρδιακού κύκλου. Με το ηχοκαρδιογράφημα δύο διαστάσεων (real time echocardiogram) μελετάται μεγάλη έκταση μιας εσωτερικής επιφάνειας της καρδιάς (και όχι μόνο ένα σημείο), διότι η ηχοδέσμη έχει μεταβαλλόμενη γωνία και κατεύθυνση στο χώρο και γίνεται καταγραφή της πραγματικής κίνησης των καρδιακών τμημάτων στην εξέλιξη του καρδιακού κύκλου. Επειδή η μέθοδος αυτή εξετάζει την καρδιά σε διάφορες τομές, συχνά λέγεται ηχοτομοκαρδιογράφημα και μεταξύ των χρησιμοποιουμένων θέσεων ελέγχου (κατά τον εγκάρσιο ή επιμήκη άξονα) πολύ χρήσιμη είναι η εξέταση από την κορυφή, διότι ταυτόχρονα εξετάζονται και οι τέσσερις καρδιακές κοιλότητες (ολοκληρωμένη στερεοπτική εικόνα) για το πάχος και την κίνηση των τοιχωμάτων, το σχήμα και τις διαστάσεις τους, την παρουσία θρόμβου ή όγκου κ.ά. (Εικ. 91). Αξιοσημείωτο είναι ότι στο φυσιολογικό ηχοκαρδιογράφημα-Μ από τη μελέτη της μιτροειδούς βαλβίδας, προκύπτει μια χαρακτηριστική καμπύλη (καμπύλη της μιτροειδούς) που εμφανίζεται στην κοιλότητα της αριστερής κοιλίας. Η πρόσθια γλωχίνα κατά τη διαστολή δίδει καμπύλη σχήματος Μ, ενώ η οπίσθια γλωχίνα της μιτροειδούς επειδή (κατά τη διαστολή) κινείται αντίθετα (προς τα πίσω) απεικονίζεται με καμπύλη σχήματος W (κατοπτρική εικόνα του Μ), μικροτέρου όμως μεγέθους (Εικ. 91, 92). Η πρώτη κορυφή του Μ ονομάζεται Ε (δείχνει το απώτατο σημείο διάνοιξης της βαλβίδας – πλήρης διάνοιξη). Το Ε ακολουθείται από το σημείο F και η κλίση της γραμμής EF (ταχύτητα διαστολικής σύγκλεισης της γλωχίνας) είναι πάνω από 80 mm/sec. Η κλίση EF είναι μικρότερη π.χ. σε στένωση μιτροειδούς ή

Καρδιαγγειακό Σύστημα

577

1. M-mode, Αρ. κοιλίας

2. M-mode, Μιτροειδούς β.

3.

Αορτή

Εικ. 91. RA = Δ. κόλπος, LA = Αρ. κόλπος, RV = Δ. κοιλία, LV = Αρ. κοιλία, MV = Μιτροειδής βαλβίδα.

578

Νοσολογία - Παθολογία Φυσιολογικό (M-mode) Ε A D

F

C

Στένωση μιτροειδούς

Εικ. 92

σε μείωση ενδοτικότητας του μυοκαρδίου. Ακολουθεί η δεύτερη κορυφή που ονομάζεται Α (δείχνει νέα κίνηση διάνοιξης λόγω της κολπικής συστολής και καταργείται σε μαρμαρυγή των κόλπων). Κατά τη συστολή που η βαλβίδα είναι κλειστή, καταγράφεται με τη γραμμή CD που έχει μικρή κλίση προς τα εμπρός και στην εικόνα η κλίση φέρεται προς τα πάνω. Η αορτική βαλβίδα κατά τη συστολή απεικονίζεται μεταξύ πρόσθιου (άνω) και οπίσθιου (κάτω) τοιχώματος της αορτής με εμφάνιση δύο αντιθέτων (εμπρός-πίσω) καμπυλών κινήσεως που σχηματίζουν χαρακτηριστικό παραλληλόγραμμο ή σχηματίζουν κουτί (box-like) το μέγεθος του οποίου είναι μειωμένο σε καρδιακή ανεπάρκεια γιατί διαμορφώνεται από τον όγκο παλμού της αρ. κοιλίας (Εικ. 93). Εκτός από τις βαλβίδες, ενδιαφέρον παρουσιάζει και ο υπολογισμός του πάχους των τοιχωμάτων της καρδιάς. Έτσι το πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 11 mm και το πηλίκο του με το πάχος του οπισθίου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας δεν ξεπερνάει το 1,3. Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα κατά τη συστολή κινείται προς τα πίσω (απεικονίζεται προς τα κάτω) και κατά τη διαστολή προς τα εμπρός (απεικονίζεται προς τα πάνω). Το εύρος αυτής της κίνησης είναι 8-12 mm. Μεγάλη σημασία έχει και η μέτρηση των διαμέτρων των κοιλοτήτων. Η διάμετρος της αριστερής κοιλίας είναι μικρότερη των 5,6 cm στο τέλος της διαστολής και 3,8 cm στο τέλος της συστολής. Η διάμετρος της δεξιάς κοιλίας κυμαίνεται από 0,8-2,5 cm. Η λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας ελέγχεται με βάση ορισμένους δείκτες που δίνει το ηχοκαρδιογράφημα-Μ. Τέτοιοι δείκτες είναι: α) απόσταση μεταξύ της αριστερής (κάτω) επιφάνειας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και του σημείου Ε της καμπύλης της πρόσθιας γλωχίνας της μιτροειδούς, β) η τελοδιαστολική και η τελοσυστολική διάμετρος της αριστερής κοιλίας, γ) το τμήμα AC της ηχογραφικής καμπύλης της μιτροειδούς κ.ά. Σε ειδικές καταστάσεις χρησιμοποιείται και το λεγόμενο «ηχοκαρδιογράφημα αντίθεσης» (contrast) που λαμβάνεται μετά από ενδοφλέβια ταχεία ένεση ενός διαλύματος (π.χ. σακχαρούχου ορού) σε περιφερική φλέβα.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

579

Εικ. 93

Τα τελευταία χρόνια εξέχουσα θέση στη διαγνωστική Καρδιολογία κατέλαβε το ηχοκαρδιογράφημα Doppler, διότι άνοιξε καινούργιους ορίζοντες και διότι απετέλεσε το συνδετικό κρίκο μεταξύ αναίμακτης και αιματηρής Καρδιολογίας. Η μεγάλη σημασία της νέας αυτής μεθόδου οφείλεται στην εκπληκτική ταύτιση των ευρημάτων της με τα αιμοδυναμικά ευρήματα. Αυτή στηρίζεται στο φαινόμενο Doppler για τη μελέτη των ενδοκαρδιακών ροών, ενώ μέχρι πρότινος οι υπέρηχοι (ηχoκαρδιογράφημα-Μ και δύο διαστάσεων) εφαρμόσθηκαν για ανατομική απεικόνιση και εκτίμηση της λειτουργικότητας της καρδιάς. Στη Φυσική, φαινόμενο Doppler είναι η μεταβολή της συχνότητας του ήχου μιας ηχητικής πηγής, όταν ο ήχος αυτός προσπίπτει σε κινούμενο σώμα. Στην Καρδιολογία στη θέση της πηγής είναι ο ηχομετατροπέας ή διαμορφωτής υπερήχων (transducer) και κινούμενο σώμα τα ερυθρά αιμοσφαίρια από τα

580

Νοσολογία - Παθολογία

οποία ανακλώνται οι υπέρηχοι με συχνότητα που διαφέρει από τη συχνότητα εκπομπής και είναι μεγαλύτερη όταν τα ερυθρά πλησιάζουν το μετατροπέα και μικρότερη όταν απομακρύνονται (η διαφορά αυτή συχνότητας λέγεται διαφορά ή σήμα Doppler – Doppler Shift και μας πληροφορεί για την ταχύτητα ροής του αίματος βάσει της θεμελιώδους εξισώσεως Doppler). Ο μετατροπέας εκπέμπει υπερήχους ορισμένης συχνότητας (π.χ. 3 mΗz) είτε κατά ώσεις (παλμικό Doppler) είτε συνεχώς (συνεχές Doppler). Όταν η ροή είναι ομαλή και γραμμική, τότε το καταγραφόμενο σήμα Doppler έχει τριγωνική μορφή, ενώ όταν η ροή είναι στροβιλώδης και μεγάλης ταχύτητας το τρίγωνο αυτό είναι σκιασμένο. Η ταχύτητα ροής ελέγχεται μέσα στις κοιλότητες ή στα καρδιακά στόμια. Ροή αίματος που κατευθύνεται προς το μετατροπέα (έρχεται προς τα εμπρός) καταγράφεται ως θετική καμπύλη και αντιθέτως όταν απομακρύνεται καταγράφεται ως αρνητική καμπύλη. Έτσι, ελέγχοντας τη ροή διά της μιτροειδούς βαλβίδας από την κορυφή της καρδιάς φυσιολογικού ατόμου, λαμβάνεται θετική καμπύλη, διότι η εισροή αίματος πλησιάζει το μετατροπέα και επειδή δεν συμβαίνει παλινδρόμηση αίματος προς τον αριστερό κόλπο δεν καταγράφεται αρνητική απόκλιση (δηλαδή αρνητική απόκλιση θα εσήμαινε ανεπάρκεια της βαλβίδας). Από την ταχύτητα ροής του αίματος μπορεί να υπολογισθεί πιθανή διαβαλβιδική κλίση πιέσεως (gradient) χρησιμοποιώντας τον απλουστευμένο τύπο του Bernoulli ή να υπολογισθεί ο όγκος παλμού βάσει του γνωστού τύπου. Εκτός από το παλμικό Doppler (pulsed Doppler) και το συνεχές Doppler (continuous wave Doppler) μεγάλη σημασία έχει το έγχρωμο Doppler (color Doppler) που μπήκε σε χρήση από το 1983. Σε αυτό απεικονίζονται ταυτόχρονα το ηχοκαρδιογράφημα δύο διαστάσεων (δισδιάστατη ανατομία της καρδιάς) και έγχρωμες οι ενδοκαρδιακές ροές. Η ροή αίματος που πλησιάζει (κατευθύνεται) προς το μετατροπέα, καταγράφεται με χρώμα συνήθως κόκκινο, ενώ αυτή που απομακρύνεται, με χρώμα συνήθως γαλάζιο, έτσι που με μια ματιά μπορεί να γίνει διάγνωση παλινδρόμησης αίματος ή διαφυγής αίματος (shunt). Η στροβιλώδης ροή δίνει πράσινο χρώμα ή μίγμα χρωμάτων. Υπάρχει και το ιστικό Doppler (tissue Doppler). Μεγάλη χρησιμότητα έχει η εφαρμογή του διοισοφαγείου υπερηχογραφήματος με εισαγωγή του μετατροπέα στον οισοφάγο πλησίον της καρδιάς, με λαμπρά αποτελέσματα (κυρίως στη διαπίστωση ενδοκαρδιακών θρόμβων, διαχωρισμού της θωρακικής αορτής, δυσλειτουργίας προσθετικών βαλβίδων κ.ά.). Μερικές φορές απαιτείται ταυτόχρονη καταγραφή ηχοκαρδιογραφήματος, ΗΚΓραφήματος και φωνοκαρδιογραφήματος που είναι μέθοδος καταγραφής των ακροαστικών φαινομένων της καρδιάς (καρδιακοί τόνοι, φυσήματα κ.ά.). Συχνά μαζί με αυτά τα δύο καταγράφεται και το κορυφοκαρδιογράφημα (apex cardiogram) που θεωρείται η επικρατέστερη μέθοδος καταγραφής της καρδιακής ώσης. Έτσι γίνεται συνδυαστική μελέτη συστολικών και διαστολι-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

581

κών φαινομένων και διευκρίνιση ακροαστικών ευρημάτων της καρδιάς. Όταν απαιτείται είναι δυνατή η επιπλέον ταυτόχρονη λήψη του καρωτιδογραφήματος ή του σφαγιτιδογραφήματος. Καρωτιδογράφημα είναι η καταγραφή (καμπύλη) του αρτηριακού σφυγμού της καρωτίδας (τοποθέτηση του ειδικού ηχομετατροπέα εξωτερικά στη δεξιά ή αριστερή κοινή καρωτίδα προς τα έσω του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός). Το σφαγιτιδογράφημα (φλεβογράφημα) είναι η αναίμακτη καταγραφή (καμπύλη) των αυξομειώσεων του όγκου (μεταβολών) της έξω σφαγίτιδας (φλεβικός σφυγμός), πράγμα που δίνει πληροφορίες για αιμοδυναμικές μεταβολές του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας. Το φωνοκαρδιογράφημα λαμβάνεται με χρήση της ειδικής συσκευής δηλαδή του φωνοκαρδιογράφου και με τοποθέτηση του μικροφώνου σε καθορισμένες θέσεις του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος για τη λήψη των φωνοκαρδιογραφικών απαγωγών οι οποίες είναι: α) περιοχή της αορτής, β) περιοχή της πνευμονικής, γ) περιοχή της τριγλώχινας, δ) περιοχή της μιτροειδούς, ε) ειδικές απαγωγές. Συνήθως η λήψη γίνεται από δύο εστίες ταυτόχρονα. Για τη χρονική μελέτη των αποστάσεων της λαμβανομένης καμπύλης, το μηχάνημα σημειώνει επί της κινουμένης ταινίας κάθετες γραμμές ανά 10, 20 ή 40 msec. Το κορυφοκαρδιογράφημα λαμβάνεται με τον ασθενή συνήθως ύπτιο και με τοποθέτηση του μετατροπέα στο σημείο ακριβώς εκείνο του προκαρδίου όπου η ώση της αριστερής κοιλίας ψηλαφάται περισσότερο αισθητά. Η προς τα έξω κίνηση του προκαρδίου καταγράφεται ως θετικό έπαρμα, ενώ η προς τα έσω (απομάκρυνση από το μετατροπέα) καταγράφεται ως αρνητικό έπαρμα. Η λαμβανόμενη καμπύλη μεγεθύνεται με ενισχυτή και παρακολουθείται στην ειδική οθόνη ή καταγράφεται σε χαρτί το οποίο κινείται με συγκεκριμένη ταχύτητα. Στο φυσιολογικό κορυφοκαρδιογράφημα διακρίνονται τα εξής κύματα και τα εξής σημεία: 1) Το κύμα Α που προκαλείται από τη συστολή του αριστερού κόλπου και αντιστοιχεί στον 4ο καρδιακό τόνο που καταγράφει το φωνοκαρδιογράφημα. 2) Το σημείο C που υποδηλώνει την έναρξη σύσπασης της αριστερής κοιλίας και συμπίπτει με τις πρώτες δονήσεις του 1ου τόνου στο φωνοκαρδιογράφημα και με την κορυφή του επάρματος R του ηλεκτροκαρδιογραφήματος.

3) Το σημείο Ε που είναι το υψηλότερο σημείο του κορυφοκαρδιογραφήματος και όσο ταχύτερη είναι η άνοδος της καμπύλης μεταξύ των σημείων C και Ε, τόσο ισχυρότερη είναι η σύσπαση και καλύτερη η λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας. 4) Το σημείο Ο που είναι το χαμηλότερο σημείο του κορυφοκαρδιογραφήματος (αντιστοιχεί στο ναδίρ πιέσεως της αριστερής κοιλίας).

5) Το κύμα ταχείας πληρώσεως που αντιστοιχεί στη φάση ταχείας πλήρωσης της αριστερής κοιλίας (αρχίζει από το σημείο Ο και τελειώνει στο σημείο F).

6) Το σημείο F που συμπίπτει με τον 3ο καρδιακό τόνο. 7) Το κύμα βραδείας πληρώσεως (της αριστερής κοιλίας) και εκτείνεται μεταξύ του σημείου F και της βασικής γραμμής.

582

Νοσολογία - Παθολογία

Σημαντική αξία έχει η καμπύλη της πρώτης παραγώγου της καμπύλης του κορυφοκαρδιογραφήματος, που εμφανίζει ορισμένα σταθερά σημεία και κύματα (a, b, c, d, e, f), που χρησιμεύουν για τη μελέτη της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας (η πρώτη παράγωγος μιας καμπύλης εκφράζει σε κάθε χρονική στιγμή το πηλίκον διάστημα/χρόνος, δηλαδή παριστάνει τις μεταβολές της ταχύτητας). Το φυσιολογικό καρωτιδογράφημα είναι μια καμπύλη που έχει ένα απότομο ανιόν σκέλος, μία υποστρόγγυλη κορυφή (οροπέδιο) και ένα κατιόν σκέλος, το οποίο κατά την αρχή του είναι απότομο, αλλά κατόπιν κατέρχεται βραδέως. Η έναρξη του ανιόντος σκέλους απεικονίζεται με το σημείο C. Το οροπέδιο (υποστρόγγυλη κορυφή) του καρωτιδογραφήματος έχει δύο επιμέρους επάρματα (μικρές κορυφές) αφενός το κρουστικό κύμα Ρ (percussion wave) και αφετέρου το παλιρροϊκό κύμα Τ (tidal wave) μετά το οποίο ακολουθεί το κατιόν σκέλος. Επί του κατιόντος σκέλους υπάρχει μία εντομή (incisura) που ονομάζεται κατιούσα εντομή D και υποδηλώνει τη σύγκλειση της αορτικής βαλβίδας (το αορτικό στοιχείο του 2ου τόνου πάντοτε προηγείται της κατιούσας εντομής κατά 0,02-0,04 sec) (βλ. Εικ. 131). Με ταυτόχρονη καταγραφή του ΗΚΓραφήματος, του φωνοκαρδιογραφήματος και του καρωτιδογραφήματος προσδιορίζονται εύκολα οι εξής τρεις φάσεις της καρδιακής συστολής: α) Το διάστημα QΑ2 (ηλεκτρομηχανική συστολή). Το Q είναι το έπαρμα του ΗΚΓραφήματος και το Α2 είναι το αορτικό στοιχείο του δεύτερου τόνου. β) Η περίοδος εξωθήσεως (ΠΕ) που είναι το διάστημα από την έναρξη του ανιόντος σκέλους μέχρι την κατιούσα εντομή. γ) Η προεξωθητική περίοδος (ΠΕΠ) που προκύπτει από την αφαίρεση QA2-ΠΕ και θεωρείται η χρονική περίοδος από την έναρξη της ηλεκτρικής διέγερσης των κοιλιών (Q ή R) μέχρι την έναρξη της εξωθήσεως της αριστερής κοιλίας. Αύξηση της ΠΕ παρατηρείται σε καταστάσεις με αυξημένο όγκο παλμού κ.ά. Η ΠΕΠ αυξάνεται σε κάθε περίπτωση καρδιακής ανεπάρκειας. Μεγάλη σημασία έχει το πηλίκον ΠΕΠ/ΠΕ, διότι θεωρείται ικανοποιητικός δείκτης λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας (φυσιολογικές τιμές 0,35 ± 0,04) και αυξάνεται σε κάθε περίπτωση αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας. Σε ασθενείς όμως με έκδηλη καρδιακή ανεπάρκεια, αλλά με φυσιολογικό πηλίκο ΠΕΠ/ΠΕ, πρέπει να σκεφθεί κανείς σοβαρή πάθηση του αορτικού στομίου ή υπερθυρεοειδισμό. Το φυσιολογικό σφαγιτιδογράφημα (καμπύλη) έχει τέσσερα θετικά κύματα (Α, C, V, Η) και τρία αρνητικά κύματα (Ζ, Χ, Υ). Τα σπουδαιότερα όμως κύματα είναι τα δύο θετικά (Α, V) και τα δύο αρνητικά (Χ, Υ). Το Α είναι το πρώτο θετικό κύμα και οφείλεται στη συστολή του δεξιού κόλπου (συμπίπτει με τον 4ο τόνο και καταργείται σε μαρμαρυγή των κόλπων). Το V είναι το τρίτο θετικό κύμα και οφείλεται στην αύξηση της πιέσεως και του όγκου του δεξιού κόλπου (καθώς αυτός συνεχώς γεμίζει με κλειστή την τριγλώχινα κατά το τέλος της συστολής). Το κύμα Χ είναι αρνητικό μεγάλο κύμα καταγραφόμενο κατά το χρόνο της κοιλιακής συστολής, υπάρχει μεταξύ των κυμάτων C και V και οφείλεται στη

Καρδιαγγειακό Σύστημα

583

Σφαγιτιδογράφημα (σφαγιτιδικός σφυγμός)

Καρωτιδικός παλμός

Συστολή Διαστολή κοιλίας

Διάγραμμα

χάλαση του δεξιού κόλπου και τη συστολική κίνηση της δεξιάς κοιλίας. Το κύμα Υ είναι το αρνητικό κύμα μετά την κορυφή του V και δημιουργείται αμέσως μετά τη διάνοιξη της τριγλώχινας από την ακολουθούσα εκκένωση του δεξιού κόλπου (βλ. το παραπάνω διάγραμμα). ΑπεικονιστΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ Ο έλεγχος του καρδιαγγειακού μπορεί να περιλαμβάνει και τις παρακάτω ακτινολογικές μεθόδους: τηλεακτινογραφία καρδιάς (η ακτινολογική λυχνία τοποθετείται σε απόσταση δύο μέτρων πίσω από τον εξεταζόμενο του οποίου το στέρνο εφάπτεται στην ακτινολογική οθόνη – οπισθιοπρόσθια θέση). Βέβαια εκτός από την οπισθιοπρόσθια θέση (face) συχνά χρησιμοποιείται και η αριστερή πλάγια θέση (ο αριστερός ώμος εφάπτεται στην οθόνη – profile) καθώς και η δεξιά πρόσθια λοξή θέση και η αριστερή πρόσθια λοξή θέση (υπό γωνία 45ο-60ο). Στην οπισθιοπρόσθια τηλεακτινογραφία η καρδιακή σκιά (και η σκιά του αγγειακού μίσχου) βρίσκεται στο μέσο του θώρακα και κατά τα 2/3 προς τα αριστερά της μέσης γραμμής. Η καρδιαγγειακή αυτή σκιά έχει δύο χείλη (δεξιό, αριστερό). Στο δεξιό χείλος βασικά παρουσιάζονται δύο τόξα δηλαδή το άνω (σχηματίζεται από την άνω κοίλη φλέβα) και το κάτω (αντιστοιχεί στο δεξιό κόλπο), ενώ στο αριστερό χείλος διαγράφονται τρία τόξα δηλαδή το άνω (αορτικό τόξο), το μέσο (στέλεχος και αριστερό κλάδος πνευμονικής αρτηρίας) και το κάτω (αριστερή κοιλία). Σημειώνεται, ότι μεταξύ των διαφόρων μετρήσεων για τον καθορισμό του μεγέθους της καρδιάς από την οπισθιοπρόσθια τηλεακτινογραφία επικρατέστερες είναι: α) ο λόγος της εγκάρσιας διαμέτρου της καρδιακής σκιάς προς τη

584

Νοσολογία - Παθολογία

μέγιστη εγκάρσια εσωτερική διάμετρο του θώρακα (καρδιοθωρακικός δείκτης). Φυσιολογικά η τιμή του καρδιοθωρακικού δείκτη δεν υπερβαίνει το 1/2 (50%) εκτός περιπτώσεων παχυσαρκίας, κύησης κ.λπ.), β) η σχέση της εγκάρσιας διαμέτρου της καρδιακής σκιάς με το ύψος και βάρος σώματος ή η σχέση εμβαδού μετωπιαίας επιφάνειας της καρδιακής σκιάς (υπολογίζεται με πλανημέτρηση) με το ύψος και βάρος σώματος. Σημειωτέον ότι ως εγκάρσια διάμετρος καρδιάς υπολογίζεται το άθροισμα των δύο καθέτων (δεξιά και αριστερά) που φέρονται από τα ακρότατα σημεία της σκιάς προς τη μέση γραμμή. Στην αριστερή πλάγια θέση (profile) πίσω από το στέρνο βρίσκεται το πρόσθιο χείλος της καρδιακής σκιάς και αντιστοιχεί στο δεξιό κόλπο και δεξιά κοιλία, ενώ μπροστά από τη σπονδυλική στήλη βρίσκεται το οπίσθιο χείλος (αριστερός κόλπος, αριστερή κοιλία). Η δεξιά πρόσθια λοξή θέση είναι η καταλληλότερη για τη μελέτη του αριστερού κόλπου ιδίως σε συνδυασμό με σκιαγράφηση του οισοφάγου (αυτός εφάπτεται στο οπίσθιο χείλος) μετά από χορήγηση βαριούχου πολτού, οπότε τυχόν διογκωμένος αριστερός κόλπος δημιουργεί εντυπωσιακό εντύπωμα ή ακόμη και απώθηση του οισοφάγου (μεγέθυνση κάτω εντυπώματος οισοφάγου). Η αριστερή πρόσθια λοξή θέση είναι η πιο κατάλληλη για τη μελέτη της αριστερής κοιλίας. Στη θέση αυτή το οπίσθιο χείλος (μπροστά από τη σπονδυλική στήλη) αντιστοιχεί στον αριστερό κόλπο προς τα άνω και στην αριστερή κοιλία προς τα κάτω. Ο ακτινολογικός έλεγχος της καρδιάς είναι χρήσιμος και για την ανακάλυψη ασβεστώσεων σε διάφορα σημεία της καρδιάς, πράγμα μεγάλης σημασίας από διαγνωστικής και προγνωστικής πλευράς. Τέτοιες ασβεστώσεις (εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου) μπορεί να εντοπισθούν στο περικάρδιο (50% των συμπιεστικών περικαρδίτιδων), στο μυοκάρδιο (π.χ. έμφραγμα ή ανεύρυσμα κοιλίας), στις στεφανιαίες αρτηρίες (κυρίως αριστερή περισπώμενη), σε καρδιακούς όγκους ή θρόμβους και στις βαλβίδες (αορτή, μιτροειδής) ή στο μιτροειδικό δακτύλιο. Ασβεστωμένη μιτροειδής βαλβίδα αποδίδεται σε ρευματική αιτιολογία, ενώ ασβεστωμένος μιτροειδικός δακτύλιος σε εκφυλιστική αιτιολογία. Όταν φαίνονται και οι δύο βαλβίδες ασβεστωμένες (αορτή, μιτροειδής) ή όταν έχουν αντικατασταθεί με προσθετικές, τότε για την αναγνώριση της κάθε μιας χρήσιμο είναι να γνωρίζει κανείς, ότι η αορτική βαλβίδα γενικώς βρίσκεται σε υψηλότερη θέση από τη μιτροειδή και στην οπισθιοπρόσθια ακτινογραφία πλησιέστερα προς τη σπονδυλική στήλη (η αορτική). Επιπλέον βοήθεια προσφέρει η ακτινοσκόπηση (σε πρόσθια λοξή θέση) κατά την οποία η αορτική βαλβίδα κινείται πάνω-κάτω (κάθετος άξονας), ενώ η μιτροειδής εμπρός-πίσω (σχεδόν οριζόντια στην ευθεία στέρνου - σπονδυλικής στήλης) καθώς λειτουργεί η καρδιά. Εκτός λοιπόν από την τηλεακτινογραφία καρδιάς, ο απεικονιστικός έλεγχός της κυρίως περιλαμβάνει την ακτινοσκόπηση (ελέγχεται επιπλέον η κινητικό-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

585

τητα καρδιάς – μεγάλων αγγείων κατά τις φάσεις του καρδιακού κύκλου), την αγγειοκαρδιογραφία μετά από καθετηριασμό της καρδιάς και το σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου. Ο καρδιακός καθετηριασμός είναι εξαιρετικά πολύτιμη μέθοδος και χρησιμεύει μεταξύ άλλων για διαλεύκανση διαγνωστικών αμφιβολιών, προεγχειρητικά για την ορθή εκτίμηση του μεγέθους της βλάβης ή για τη βαθμολόγηση της λειτουργικότητας του μυοκαρδίου και μετεγχειρητικά για εκτίμηση του χειρουργικού αποτελέσματος. Επίσης έχει και χρησιμότητα για την εκτέλεση θεραπευτικών επεμβάσεων (τεχνητή βηματοδότηση, ενδοστεφανιαία θρομβόλυση, αντιμετώπιση ανθεκτικών εκτόπων ταχυκαρδιών). Ο καθετηριασμός της καρδιάς ανάλογα με το τμήμα της καρδιάς το οποίο εξετάζεται, διακρίνεται σε καθετηριασμό των δεξιών κοιλοτήτων και σε καθετηριασμό των αριστερών κοιλοτήτων (δεξιός ή αριστερός καθετηριασμός). Στο δεξιό καθετηριασμό, εισάγεται καθετήρας από τη δεξιά έσω σφαγίτιδα ή μέσω άλλων μεγάλων φλεβικών στελεχών και προωθείται προς τις δεξιές καρδιακές κοιλότητες και την πνευμονική αρτηρία. Στον αριστερό καθετηριασμό, εισάγεται καθετήρας είτε από τη βραχιόνιο αρτηρία είτε από τη μηριαία αρτηρία (κατά κανόνα) και προωθείται (αντίστροφα προς τη ροή αίματος) προς την αορτή μέχρι το στόμιο της αριστερής και της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας (γίνεται στεφανιογραφία) και στη συνέχεια εισέρχεται στην αριστερή κοιλία και μερικές φορές στον αριστερό κόλπο. Η πορεία του καθετήρα σε κάθε περίπτωση παρακολουθείται συνεχώς σε ειδική ακτινοσκοπική οθόνη. Αξιοσημείωτο είναι, ότι κατά τη διάρκεια του καθετηριασμού μπορεί να λαμβάνονται οι πιέσεις (αιμοδυναμικός έλεγχος) και δείγματα αίματος για προσδιορισμό αερίων, από κάθε θέση διέλευσης του καθετήρα. Με ενσφήνωση του καθετήρα (δεξιός καθετηριασμός) σε μικρό κλάδο της πνευμονικής αρτηρίας λαμβάνεται η «τριχοειδική» πίεση ή πίεση «ενσφηνώσεως» που πρακτικά εκφράζει την πίεση του αριστερού κόλπου (4-12 mmΗg φυσιολογική μέση πίεση). Η αριστερή κοιλία έχει συστολική πίεση 85-140 (την ίδια της αορτής) και διαστολική πίεση 4-12 mmΗg (της αορτής είναι 60-90) στα φυσιολογικά άτομα. Ο δεξιός κόλπος έχει μέση πίεση 1-6 mmΗg. Η δεξιά κοιλία (όπως και η πνευμονική αρτηρία) έχει συστολική πίεση 15-30 και διαστολική 0-6 mmΗg (της πνευμονικής είναι 5-14). Καταγράφονται οι αντίστοιχες καμπύλες πιέσεως και συγκρίνονται (Εικ. 94). Μεγάλη σημασία έχει η εκτίμηση, από την κοιλιογραφία, του κλάσματος εξωθήσεως της αριστερής κοιλίας (Φ.Τ. 55-70%), της διαφυγής αίματος (shunt) λόγω ανώμαλης επικοινωνίας, του κατά λεπτόν όγκου αίματος, του βαθμού τυχόν στενώσεως μιας βαλβίδας, των αντιστάσεων μικρής και μεγάλης κυκλοφορίας, η εκτέλεση βιοψίας του μυοκαρδίου και οι καμπύλες των χρωστικών κ.ά.

586

Νοσολογία - Παθολογία

5-12

5-12

85-140 60-90

15-30 5-14

85-140 5-12

1-6

15-30 0-6

Εικ. 94

Κατά τον καθετηριασμό γίνεται έγχυση σκιερής ουσίας και επιτυγχάνεται απεικόνιση των καρδιακών κοιλοτήτων και των αγγείων κατά τρόπο που οι ακτινογραφίες λαμβάνονται εν σειρά με μεγάλη συχνότητα (6-12/sec) ώστε να παρακολουθείται η ροή του αίματος και να αποκαλύπτονται πιθανές ανατομολειτουργικές ανωμαλίες (ακτινολογική κινηματογραφική ή ακτινογραφική απεικόνιση). Η εκλεκτική έγχυση της σκιερής ουσίας (σε κοιλότητα ή αγγείο) είναι γνωστή ως εκλεκτική αγγειοκαρδιογραφία και εάν πρόκειται για έγχυση στα στόμια των δύο στεφανιαίων αρτηριών (αριστερής και δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας) τότε λαμβάνεται το στεφανιογράφημα (στεφανιογραφία) στο οποίο απεικονίζεται ευκρινώς το δίκτυο των αγγείων αυτών με τις τυχόν βλάβες. Οι επιπλοκές καθετηριασμού-αγγειοκαρδιογραφίας μπορεί να είναι: α) διαταραχή καρδιακού ρυθμού κάθε βαθμού βαρύτητας, β) αλλεργία από την έγχυση της σκιερής ουσίας, γ) σπασμός του αγγείου (φλέβα ή αρτηρία) από το οποίο διέρχεται ο καθετήρας, δ) πυρετική αντίδραση, ε) τοπική φλεγμονή ή θρόμβωση ή αιμορραγία από τρώση αρτηρίας ή φλέβας κ.ά.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

587

Είναι απαραίτητο να τονισθεί ότι ο καθετηριασμός (αιματηρή μέθοδος) είναι εξέταση που δεν μπορεί αβίαστα να επαναλαμβάνεται στην καθημερινή πράξη και πρέπει να λεχθεί ότι η πρόοδος στις αναίμακτες μεθόδους (π.χ. ηχοκαρδιογραφία, ραδιοϊσοτοπική αγγειοκαρδιογραφία) συχνά καθιστά μη αναγκαίο τον καθετηριασμό και οδηγεί στην αποφυγή του (ή εμπλουτίζει τις λαμβανόμενες από αυτόν πληροφορίες). Η αναίμακτη χρήση των ραδιοϊσοτόπων τα τελευταία χρόνια σε συν-δυασμό μάλιστα με χρησιμοποίηση ηλεκτρονικού υπολογιστή (computer) έχει ενισχύσει σημαντικά τη διαγνωστική καρδιολογία. Τα ραδιοϊσότοπα που έχουν επικρατήσει στην κλινική πράξη είναι του θαλλίου (ραδιενεργό θάλλιο-201) και του τεχνητίου (π.χ. πυροφωσφορικό τεχνήτιο-99m). Για τη μελέτη της αιμάτωσης του μυοκαρδίου χρησιμοποιείται το σπινθηρογράφημα με ραδιενεργό θάλλιο-201 (διότι διαχεόμενο στο μυοκάρδιο προσλαμβάνεται από τα μυοκαρδιακά κύτταρα), ενώ για τον υπολογισμό του κλάσματος εξωθήσεως, του όγκου της αριστερής κοιλίας, τη δυσκινησία του τοιχώματός της, την απεικόνιση αορτής ή κοίλων φλεβών χρησιμοποιείται αλβουμίνη (ή ερυθρά αιμοσφαίρια) σεσημασμένη με ραδιενεργό τεχνήτιο-99m. Το πυροφωσφορικό τεχνήτιο-99m είναι το ισότοπο εκλογής για την απεικόνιση του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου (πρόσφατο έμφραγμα μέχρι 6 ημερ.) που καταγράφεται στο σπινθηρογράφημα σαν «θερμή κηλίδα» διότι η ουσία αυτή προσλαμβάνεται από ιστούς που έχουν υποστεί βλάβη και εμφανίζει αυξημένη συγκέντρωση στην περιοχή της νέκρωσης. Αντίθετα το θάλλιο (είναι μιμητικό του καλίου) εισέρχεται στα υγιή μυοκαρδιακά κύτταρα και συνεπώς το έμφραγμα μυοκαρδίου εμφανίζεται στο σπινθηρογράφημα αυτό σαν «ψυχρή κηλίδα». Πρακτικά στο σπινθηρογράφημα με θάλλιο-201 εμφανίζεται μόνο το μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας (δεξιά κοιλία, κόλποι, πνεύμονες δεν απεικονίζονται) με σχήμα πετάλου στο κέντρο του οποίου αντιστοιχεί η κοιλότητα της κοιλίας (Εικ. 95). Οι συνήθεις εξεταστικές θέσεις είναι η πρόσθια θέση (Ant.), η πρόσθια λοξή αριστερή θέση 45ο (LAO) και η αριστερή πλάγια θέση (LL). Το θάλλιο-201 εκπέμπει ακτίνες χαμηλής ραδιενέργειας και έχει χρόνο «ημίσειας ζωής» 73,5 ώρες. Το σπινθηρογράφημα αιμάτωσης του μυοκαρδίου με θάλλιο-201 (χορηγείται ενδοφλέβια) προσφέρει πολλά στη διαγνωστική της στεφανιαίας νόσου και μπορεί να είναι απλό (χωρίς κόπωση) ή σε συνδυασμό με δοκιμασία κοπώσεως με χρήση εργομετρικού ποδηλάτου ή κυλιόμενου τάπητα (treadmill). Η δοκιμασία κοπώσεως με θάλλιο-201 έχει μεγαλύτερη ευαισθησία (sensitivity) και μεγαλύτερη ειδικότητα (specificity) από το γνωστό ηλεκτροκαρδιογράφημα κοπώσεως (test κοπώσεως). Η ισχαιμία του μυοκαρδίου ανιχνεύεται στο σπινθηρογράφημα αιμάτωσης ως ένα αναστρέψιμο έλλειμμα, δηλαδή που απεικονίζεται κατά τη φάση της κόπωσης και υποχωρεί (βελτιώνεται) στις καθυστερημένες απεικονίσεις ηρεμίας. Σταθερά και αμετάβλητα ελλείμματα στις

588

Νοσολογία - Παθολογία

Εικ. 95. Παθολογική σπινθηρογραφική μελέτη αιμάτωσης και λειτουργικότητας του μυοκαρδίου με gated-SPECT.

λήψεις ηρεμίας και στις λήψεις μετά από κόπωση, υποδηλώνουν ουλή στο μυοκάρδιο, λόγω π.χ. προηγηθέντος εμφράγματος. Σήμερα με την τεχνική SPECT (Single Photon Emission Computed Tomography) απεικονίζεται τομογραφικά η πρόσληψη του ραδιοφαρμάκου από το μυοκάρδιο. Αξιοσημείωτο είναι ότι το θάλλιο-201 χρησιμεύει επιπλέον και για την ανίχνευση της βιωσιμότητας του μυοκαρδίου, μετά από κάποια καρδιακή προσβολή. Σκόπιμο είναι να αναφερθεί ότι δοκιμασία κοπώσεως γίνεται πάντοτε βάσει ειδικού πρωτοκόλλου. Υπάρχουν πολλά πρωτόκολλα και στο καθένα το ένα στάδιο διαδέχεται το άλλο, με όλο και μεγαλύτερη φόρτιση, χωρίς διακοπή, μέχρι να επιτευχθεί η μέγιστη καρδιακή συχνότητα (ή το 80-90% της μέγιστης προβλεπομένης συχνότητας). Παλαιότερα, πολύ διαδεδομένη ήταν η δοκιμασία κατά Master (άνοδος και κάθοδος αμφίδρομα σε τρία σκαλοπάτια, 20 περίπου φορές - 1,5 min ή 40 φορές - 3 min). Σήμερα έχει επικρατήσει η δοκιμασία κοπώσεως με βάση το πρωτόκολλο κατά Bruce υπό συνεχή ΗΚΓραφική καταγραφή και συχνή μέτρηση της αρτηριακής πίεσης (άλλα πρωτόκολλα είναι των Chung, Balke, Elleslad, Astrand, Wilson, Naughton, Mc Henry) (Εικ. 96). Στο πρωτόκολλο Bruce κάθε στάδιο έχει διάρκεια 3 min (όλα τα στάδια είναι 7) και καθώς το ένα στάδιο χωρίς διακοπή διαδέχεται το άλλο, μεταβάλλεται η κλίση του τάπητα (γίνεται όλο και πιο ανηφορικός) και η ταχύτητά του. Έτσι το

Καρδιαγγειακό Σύστημα

589

Εικ. 96

1ο στάδιο έχει ταχύτητα 1,7 μίλια ανά ώρα (1,7 m.p.h.) και κλίση 10%, το 2ο αντίστοιχα έχει 2,4 m.p.h. και 12%, το 3ο έχει 3,4 m.p.h. και 14%, το 4ο έχει 4,2 m.p.h. και 16%, το 5ο έχει 5 m.p.h. και 18% και το 7ο έχει 6 m.p.h. και 22%. Όσο εντονότερη είναι η άσκηση τόσο μεγαλύτερη είναι η κατανάλωση οξυγόνου (Ο2) και ο κατά λεπτό όγκος αίματος (και το καρδιακό έργο). Η κατανάλωση Ο2 στην ανάπαυση (σε ύπτια θέση) είναι σταθερή, δηλαδή 3,5 ml ανά χιλιόγραμμο βάρους σώματος και ανά πρώτο λεπτό (3,5 ml/kgr/min) και εκφράζεται με 1 ΜΕΤ. Γνωρίζοντας την κατανάλωση O2, είναι δυνατή η ποσοστική εκτίμηση της προσπάθειας, που καταβάλλεται σε δοκιμασία κόπωσης κ.λπ. Έτσι το 1ο στάδιο Bruce αντιστοιχεί σε 4 ΜΕΤS, το 5ο σε 21 ΜΕΤS, η βάδιση σε ομαλό έδαφος (με ταχύτητα 1,5 χιλ. την ώρα) αντιστοιχεί σε 1,5-2 ΜΕΤS κ.ο.κ. Η μέγιστη κόπωση έχει κριτήριο τη μέγιστη προβλεπόμενη καρδιακή συχνότητα (καρδιακό έργο = καρδιακή συχνότητα x συστολική αρτηριακή πίεση) η οποία σχετίζεται με την ηλικία του εξεταζομένου και περίπου είναι αυτή που προκύπτει όταν από το 220 αφαιρέσουμε τον αριθμό των ετών της ηλικίας του ασθενούς. Συχνά επιδιώκεται η υπομέγιστη κόπωση (80-90% της μεγίστης) σε ειδικές περιπτώσεις ασθενών. Βέβαια η εμφάνιση στηθαγχικού πόνου κλπ. περιορίζει τη διάρκεια κόπωσης. Μια νέα μέθοδος υψηλής διακριτικής ανάλυσης από ηλεκτρονικό υπολογιστή μπορεί να ανιχνεύσει το εύρος του QRS το οποίο αν παραμείνει το ίδιο και μετά την κόπωση, δείχνει ότι μια πτώση του ST είναι ψευδώς θετική. Οι ενδείξεις της δοκιμασίας κόπωσης (ΔΚ) έχουν κωδικοποιηθεί από την ΑΗΑ και το ACC (American Heart Association – American College of Cardiology), σε τρεις κατηγορίες (Ι, ΙΙ, ΙΙΙ). Η κατηγορία ΙΙ διακρίνεται σε ΙΙα και ΙΙβ.

590

Νοσολογία - Παθολογία

Η κατηγορία Ι περιλαμβάνει καταστάσεις για τις οποίες είναι κοινά αποδεκτό ότι η δοκιμασία κόπωσης έχει ένδειξη. Η κατηγορία ΙΙ έχει καταστάσεις στις οποίες γίνεται ΔΚ, αλλά με αμφιλεγόμενη αξιοπιστία και προγνωστική αξία. Στην κατηγορία ΙΙΙ ανήκουν καταστάσεις για τις οποίες είναι κοινά αποδεκτό ότι η ΔΚ είτε αντενδείκνυται είτε έχει μηδαμινή ή καθόλου αξία. Η δοκιμασία κόπωσης πρέπει να διακόπτεται (για αποφυγή σοβαρών επιπλοκών) εάν ο εξεταζόμενος εμφανίσει στηθαγχικό πόνο, σημαντική πτώση ή ανάσπαση του ST, μεγάλη σωματική αδυναμία με ζάλη κ.λπ., πτώση της αρτηριακής πίεσης, αρρυθμιολογικές διαταραχές (παροξυσμική υπερκοιλιακή ή κοιλιακή ταχυκαρδία, πολλές έκτακτες συστολές, διαταραχή κολποκοιλιακής αγωγιμότητας). Στους 100 πάσχοντες από στεφανιαία νόσο, η δοκιμασία κόπωσης είναι θετική (δηλαδή παθολογική) για τους 70 περίπου από αυτούς (ευαισθησία 70%). Στους 100 φυσιολογικούς (υγιείς) εξεταζόμενους, η δοκιμασία κόπωσης είναι αρνητική (δηλαδή φυσιολογική) για τους 90 περίπου από αυτούς (ειδικότητα 90%) και συνεπώς η εξέταση αποβαίνει ψευδώς θετική για τους 10. Όσο μεγαλύτερη είναι η ειδικότητα μιας μεθόδου τόσο πιο αξιόπιστη είναι η μέθοδος. Ψευδώς θετική δοκιμασία κόπωσης ενίοτε μπορεί να προκύψει σε περιπτώσεις αναιμίας, αορτικής στένωσης, σοβαρής υπέρτασης, απότομα έντονης κόπωσης, υπερτροφία αριστερής κοιλίας, υποκαλιαιμίας, λήψης φαρμάκων, πρόπτωσης μιτροειδούς, συνδρόμου W-Ρ-W κ.ά. Η δοκιμασία κόπωσης γίνεται σε ιδιαίτερο χώρο-δωμάτιο με καλές συνθήκες αερισμού και θερμοκρασίας. Στο χώρο αυτό (εργαστήριο δοκιμασίας κόπωσης), πρέπει απαραίτητα να υπάρχει σε ετοιμότητα απινιδωτής και συσκευές για ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων, καθώς επίσης όλα τα απαραίτητα φάρμακα και συσκευή AMBU, για ενδεχόμενο σοβαρών επιπλοκών. Η σύγχρονη τεχνολογία επιτρέπει με ακριβή και αναπαραγώγιμο τρόπο την ταυτόχρονη (με την κόπωση) καταγραφή των αναπνευστικών παραμέτρων και έτσι προέκυψε η λεγόμενη «καρδιοαναπνευστική κόπωση», που είναι χρησιμότατη. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης αυτής ο ασθενής αναπνέει μέσω ειδικής μάσκας με βαλβίδα, που επιτρέπει την είσοδο του εισπνεόμενου αέρα και εμποδίζει την έξοδο του εκπνεόμενου. Στον εκπνεόμενο αέρα μετρώνται η μερική πίεση Ο2 και CO2 καθώς και η ροή. Έτσι, αναίμακτα εκτιμάται η VO2 max (μέγιστη κατανάλωση Ο2) δηλαδή η αερόβια ικανότητα και επίσης ο αναερόβιος ουδός. Το πρωτόκολλο Weber θεωρείται από τα πλέον κατάλληλα και εύχρηστα για την εκτίμηση της καρδιοαναπνευστικής λειτουργίας. Σημειώνεται ότι όταν η κόπωση γίνεται με ποδήλατο (αντί τάπητος) τότε η VO2 max είναι χαμηλότερη κατά 10%, επειδή χρησιμοποιείται μικρότερη μυϊκή μάζα σώματος. Το VO2 max έχει σημαντική προγνωστική αξία για ασθενείς με καρδιακή ανεπάρκεια. Ασθενείς με VO2 max <10 ml/kg/1΄ έχουν υψηλή θνησιμότητα >70%. Το όριο VO2

Καρδιαγγειακό Σύστημα

591

max <14 ml/kg/1΄ έχει προταθεί για την επιλογή υποψηφίων για μεταμόσχευση καρδιάς. Η ταξινόμηση ασθενών με καρδιακή ανεπάρκεια σύμφωνα με τους Weber και Janicki (1985) θεωρείται η πλέον αξιόπιστη και αντιπροσωπευτική για τέτοιους ασθενείς. Ενδιαφέρον είναι ότι με την καρδιοαναπνευστική κόπωση γίνεται μεταξύ άλλων και η διαφορική διάγνωση της δύσπνοιας (πνευμονικής ή καρδιακής ή άλλης αιτιολογίας). Πάντως δεν πρέπει να συγχέεται η «καρδιοαναπνευστική κόπωση» με τη σπιρομετρία η οποία εκτιμά μόνο διάφορες πνευμονικές διαταραχές και την αναπνευστική ικανότητα. Άλλες διαγνωστικές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται (απεικονιστικές) πολύ στην καρδιολογία είναι η αξονική τομογραφία (CΤ scan), το Ultrafast ή Cine CΤ, ο μαγνητικός συντονισμός (ή MRI – Magnetic Resonance Imaging) και το ΡΕΤ (Positron Emission Tomography). Πολύ χρήσιμη είναι η νέα μέθοδος στην υπερηχογραφία μυοκαρδιακής αντίθεσης που χρησιμοποιεί pulse inversion harmonic imaging (PIHI) με ταυτόχρονη ενδοφλέβια έγχυση ειδικών υλικών με μικροφυσαλίδες, έχει παρόμοια καλά αποτελέσματα με τη χορήγηση ραδιενεργού τεχνητίου (Tc 99m - MIBI, SPEET) για την ανίχνευση της στεφανιαίας νόσου (χορήγηση διπυριδαμόλης και στις δύο μεθόδους – ευαισθησία περίπου 75%, ειδικότητα περίπου 95%). Επίσης ένα νέο τεστ με χορήγηση δοβουταμίνης και ταυτόχρονο MRI, έχει παρόμοια καλά αποτελέσματα για την ανίχνευση της στεφανιαίας νόσου με τη χορήγηση διπυριδαμόλης και εκτέλεση θαλλίου 201 (διαγνωστική ακρίβεια περίπου 80%). Ενδείξεις σπινθηρογραφήματος αιμάτωσης μυοκαρδίου 1. Διάγνωση πιθανής στεφανιαίας νόσου.

2. Εκτίμηση του ασθενούς και της πρόγνωσης μετά από οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

3. Εκτίμηση του αιμοδυναμικού αποτελέσματος και της πρόγνωσης επί γνωστής στεφανιαίας νόσου μετά από στεφανιογραφία.

4. Εκτίμηση του αποτελέσματος επαναγγείωσης μετά από PTCA ή CABG και παρακολούθηση.

5. Εκτίμηση του περιεγχειρητικού κινδύνου σε ασθενείς που πρόκειται να υποβληθούν σε μείζονα χειρουργική επέμβαση για άλλο λόγο.

6. Απόφαση για τον περαιτέρω χειρισμό ασθενών που εμφανίζονται ως επείγον περιστατικό με οξύ θωρακικό πόνο.

7. Ανάδειξη βιώσιμου μυοκαρδίου σε ασθενείς με δυσλειτουργία αριστερής κοιλίας, προκειμένου να γίνει επέμβαση επαναγγείωσης για τη βελτίωση της λειτουργίας.

8. Ανάδειξη της υπεύθυνης ή ένοχης βλάβης (μεταξύ πολλών υπαρχουσών βλαβών σε πολυαγγειακό άρρωστο) για τα συμπτώματα, ώστε να επιλεγεί αυτή για PTCA.

592

Νοσολογία - Παθολογία

ΤΕΧΝΗΤΗ ΒΗΜΑΤΟΔΟΤΗΣΗ ΚΑΡΔΙΑΣ - απινιδωτεσ Υπάρχουν περιπτώσεις κατά τις οποίες προκειμένου να αντιμετωπισθεί αρρυθμιολογική καρδιακή πάθηση ή να προληφθεί το ενδεχόμενο διακοπής της κοιλιακής μυοκαρδιακής διέγερσης, είναι απαραίτητη η τοποθέτηση τεχνητού βηματοδότη (προσωρινού ή μόνιμου). Η συσκευή αυτή περιλαμβάνει γεννήτρια ηλεκτρικών ερεθισμάτων με τα ειδικά ηλεκτρόδια, τα οποία μεταβιβάζουν στο μυοκάρδιο τα ειδικά αυτά ηλεκτρικά ερεθίσματα με τρόπο που προδιαγράφεται από τον τύπο της συσκευής και τις απαιτήσεις της καρδιακής λειτουργίας, χωρίς να προκαλείται βλάβη του μυοκαρδίου. Η βηματοδότηση συχνότατα είναι ενδοκαρδιακή (διαφλέβια) και σπάνια επικαρδιακή (διαθωρακική). Στην πρώτη περίπτωση το ηλεκτρόδιο συνήθως εισάγεται από την κεφαλική φλέβα και προωθείται μέχρι το δεξιό κόλπο (κολπική τεχνητή βηματοδότηση) ή μέχρι την κορυφή της δεξιάς κοιλίας (κοιλιακή τεχνητή βηματοδότηση) στις μυοκαρδιακές δοκίδες της οποίας σταθεροποιείται το ειδικά κατασκευασμένο ρύγχος του ηλεκτροδίου. Στη δεύτερη περίπτωση γίνεται επικαρδιακή εμφύτευση του ηλεκτροδίου στο μυοκάρδιο, μετά από εγχείρηση. Όταν η βηματοδότηση γίνεται για ορισμένο μικρό χρονικό διάστημα, τότε λέγεται προσωρινή τεχνητή βηματοδότηση. Η κολπική χρησιμοποιείται για διαγνωστικούς σκοπούς (βηματοδότηση με βαθμιαία αυξανόμενη συχνότητα), για διερεύνηση μηχανισμού κολποκοιλιακής αγωγιμότητας (ηλεκτροφυσιολογική μελέτη) ή αποκάλυψη συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου, για θεραπευτικούς σκοπούς σε επίμονες και ανθεκτικές στα φάρμακα υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες (διακοπή μηχανισμού επανεισόδου) κ.ά. Η κοιλιακή προσωρινή βηματοδότηση εφαρμόζεται σε ορισμένα άτομα α) με αρρυθμιολογικές διαταραχές (π.χ. βραδυκαρδία) λόγω οξέος εμφράγματος μυοκαρδίου και μέχρι παρελεύσεως της οξείας φάσεως και αποκατάστασης του ρυθμού, β) με συχνές κρίσεις Adams-Stokes, λόγω πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού και μέχρις ότου τοποθετηθεί μόνιμος βηματοδότης, γ) με ανθεκτικές στα φάρμακα κοιλιακές αρρυθμίες (συχνότητα βηματοδότησης 100-150/1΄ και βαθμιαία ελάττωση). Η μόνιμη τεχνητή βηματοδότηση χρησιμοποιείται την τελευταία περίπου τριακονταετία. Υπάρχει συνεχής επινόηση και εφαρμογή νέων τύπων και μοντέλων βηματοδοτών που βελτιώνουν τη θέση του αρρώστου. Ένα πλήθος ανθρώπων στον κόσμο έχουν μόνιμο βηματοδότη. Με βάση τις κατευθυντήριες οδηγίες του ACC, της ΑΗΑ και της BPEG, οι περιπτώσεις που είναι υποψήφιες για μόνιμη βηματοδότηση καρδιάς ταξινομούνται σε έξι κλινικές ομάδες, αλλά η αναγκαιότητα τοποθέτησης μόνιμου βηματοδότη σε κάθε κλινική ομάδα, διακρίνεται σε τρεις κατηγορίες (Ι, ΙΙ, ΙΙΙ). Στην κατηγορία Ι όλοι συμφωνούν ότι υπάρχει απόλυτη ένδειξη, στην κατηγορία ΙΙ ορισμένοι υποστηρίζουν ότι υπάρχει απόλυτη ένδειξη, ενώ στην κατηγορία ΙΙΙ όλοι συμφωνούν ότι δεν υπάρχει ένδειξη τοποθέτησης (εμφύτευσης) μόνιμου βηματοδότη.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

593

Η κατηγορία ΙΙ διακρίνεται σε ΙΙα και ΙΙβ. Άσχετα από κριτήρια, στις υποψήφιες περιπτώσεις για τοποθέτηση μόνιμου βηματοδότη περιλαμβάνονται: 1) Ο πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός (μόνιμος ή διαλείπων) των ενηλίκων. 2) Ο 2ου βαθμού κολποκοιλιακός αποκλεισμός (μόνιμος ή διαλείπων) εφόσον υπάρχουν εκδηλώσεις ισχαιμίας του εγκεφάλου ή εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας ή όταν πρέπει να χορηγηθούν φάρμακα (π.χ. β-αναστολείς). 3) Το οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου με επίμονο κολποκοιλιακό αποκλεισμό 3ου βαθμού ή 2ου βαθμού Mobitz ΙΙ. 4) Ο χρόνιος διδεσμικός και τριδεσμικός αποκλεισμός (διδεσμικός με διαλείποντα πλήρη κολποκοιλιακό και διδεσμικός με διαλείποντα δευτέρου βαθμού Mobitz ΙΙ). 5) Το σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου μετά συμπτωματικής βραδυκαρδίας. 6) Το σύνδρομο υπερευαίσθητου καρωτιδικού κόλπου με υποτροπές συγκοπτικών κρίσεων και εφόσον χωρίς λήψη φαρμάκων η πίεση του καρωτιδικού κόλπου προκαλεί καρδιακή παύση 3 sec και πάνω. 7) Ορισμένες ταχυαρρυθμίες (αντιταχυκαρδιακός βηματοδότης). Υπάρχουν νεότερες κλινικές ομάδες στις οποίες η μόνιμη αντιβραδυκαρδιακή βηματοδότηση μπορεί να έχει θέση και αυτές είναι: η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, η διατατική μυοκαρδιοπάθεια, η μεταμόσχευση καρδιάς, ο συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός και η κολπική μαρμαρυγή με μη ελεγχόμενη κοιλιακή ανταπόκριση. Ο μόνιμος βηματοδότης έχει μικρό μέγεθος και τοποθετείται με τοπική αναισθησία κάτω από το δέρμα (υποδόριο) της υποκλειδίου συνήθως χώρας και λειτουργεί για μερικά χρόνια οπότε η γεννήτρια βάσει των προδιαγραφών αλλάζεται. Οι ασθενείς που φέρουν μόνιμο βηματοδότη εξετάζονται τακτικά για τον έλεγχο της λειτουργίας της συσκευής και για την εκτίμηση της γενικής κατάστασής τους. Η καλή λειτουργία διαπιστώνεται με ψηλάφηση του αρτηριακού σφυγμού (σταθερή καρδιακή συχνότητα) ή με ακρόαση της καρδιάς, με λήψη ηλεκτροκαρδιογραφήματος (δείχνει φαρδύ κοιλιακό σύμπλεγμα ως επί αποκλεισμού αριστερού σκέλους αφού η διέγερση αρχίζει πάντοτε από το τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας – αμέσως πριν από κάθε QRS καταγράφεται το σήμα ή spike του τεχνητού ηλεκτρικού ερεθίσματος, Εικ. 97α,β), με χρησιμοποίηση ενός transistor radio που είναι ρυθμισμένο στη συχνότητα 550 KHG (κάθε ώση της γεννήτριας παράγει χαρακτηριστικό ήχο click), με ανάλυση των ηλεκτρικών ερεθισμάτων με παλμογράφο (φωτο-ανάλυση) ή με συνδυασμό των παραπάνω. Σημειωτέον ότι όταν υπάρχει αυτόματη λειτουργία της καρδιάς με συχνότητα ίση ή μεγαλύτερη από εκείνη του βηματοδότη, τότε αυτός αναστέλλεται και το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει κοιλιακά συμπλέγματα QRS φυσιολογικού εύρους (η καρδιά λειτουργεί με υπερκοιλιακά ερεθίσματα). Στους ασθενείς με βηματοδότη συνιστάται να είναι προσεκτικοί σε εξωτερικά μαγνητικά πεδία (χρήση ηλεκτρικής ξυριστικής μηχανής ή διαθερμιών) κ.ά. Από άποψη τρόπου λειτουργίας, διακρίνονται κυρίως τρία είδη τεχνητού βηματοδότη: α) ο ασύγχρονος ή συνεχούς (fixed) βηματοδότησης, β) ο βηματοδότης κατ' επίκληση (on demand), γ) ο κολπο-κοιλιακός (sequential) ή «φυσιολογικός» βηματοδότης.

594

Νοσολογία - Παθολογία ανερέθιστη περίοδος

σήμα ή spike

Εικ. 97α

Εικ. 97β

Στον ασύγχρονο βηματοδότη η ηλεκτρική διέγερση του κοιλιακού μυοκαρδίου είναι σταθερή και ανεξάρτητη από την αυτόματη λειτουργία του φλεβόκομβου (γι' αυτό συχνά εμφανίζονται και QRS αυτόματης λειτουργίας της καρδιάς ανάμεσα στα προερχόμενα από το βηματοδότη). Ο κατ' επίκληση κοιλιακός βηματοδότης παίρνει ειδοποίηση (sensing) μέσω του ηλεκτροδίου και λειτουργεί μόνο εάν δεν υπάρχουν αυτόματες καρδιακές συστολές ή υπάρχουν αλλά με πολύ χαμηλή συχνότητα (κάτω ενός ορίου). Ο βηματοδότης αυτός έχει πλεονεκτήματα έναντι του ασύγχρονου, αλλά διατηρεί το μειονέκτημα ότι δεν λαμβάνει υπόψη τη λειτουργία των κόλπων και έτσι αυτοί συνήθως συστέλλονται ανεξάρτητα από τις κοιλίες με συνέπειες βέβαια στην καρδιακή απόδοση. Η κολποκοιλιακή διαδοχική (sequential) βηματοδότηση αποσκοπεί στην εξάλειψη του προαναφερθέντος μειονεκτήματος. Έτσι εκτός του ότι γίνεται κατ' επίκληση, γίνεται με δύο ηλεκτρόδια που τοποθετούνται το ένα στη δεξιά κοιλία και το άλλο στο δεξιό κόλπο και η ειδοποίηση για ύπαρξη αυτόχθονης κολπικής ή κοιλιακής συστολής προέρχεται από το ανάλογο (κολπικό ή κοιλιακό) ηλεκτρόδιο (π.χ. το κολπικό ερέθισμα μέσω του κολπικού ηλεκτροδίου ειδοποιεί τη γεννήτρια και αυτή καταλλήλως διεγείρει τις κοιλίες, παίζοντας ρόλο φυσιολογικού κολποκοιλιακού συστήματος αγωγής). Εάν η συχνότητα των κολπικών συστολών είναι πολύ μικρή (π.χ. σύνδρομο νοσούντος φλεβόκομβου), τότε ο βηματοδότης διεγείρει πρώτα τους κόλπους και μετά τις κοιλίες (μιμείται τη φυσιολογική διαδοχή της διέγερσης). Έτσι κερδίζεται η συμβολή των κόλπων στον όγκο παλμού και βελτιώνεται η κατάσταση των ασθενών, που συγχρόνως έχουν καρδιακή ανεπάρκεια ή στεφανιαία νόσο (Εικ. 98).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

595

Α Β Γ Δ Εικ. 98. Περιπτώσεις DDD βηματοδότησης.

Υπάρχουν και οι προγραμματιζόμενοι (programmable) ή πολυπρογραμματιζόμενοι τεχνητοί βηματοδότες που είναι βελτίωση των κατ' επίκληση βηματοδοτών. Σε αυτούς είναι δυνατή (με εξωτερικό μαγνήτη) η αλλαγή της συχνότητας εκπομπής ερεθισμάτων από τη γεννήτρια ή η μεταβολή (με ειδικό αναίμακτο τρόπο) ορισμένων ιδιοτήτων του βηματοδότη (π.χ. ένταση ερεθίσματος, ουδός ειδοποίησης κ.ά.) προκειμένου για πολυπρογραμματιζόμενη συσκευή. Η επιλογή του κατάλληλου βηματοδότη και η επιλογή των ασθενών είναι σημαντικό πρόβλημα για τον ειδικό καρδιολόγο. Υπάρχουν οι βηματοδότες μιας κοιλότητας (SCP – Single Champer Pacemaker) είτε για τον κόλπο είτε για την κοιλία και οι βηματοδότες δύο κοιλοτήτων (DCP – Dual Champer Pacemaker) για τον κόλπο και την κοιλία. Η ονοματολογία των βηματοδοτών στηρίζεται στις ιδιότητές τους. Ο συμβολισμός γίνεται με κεφαλαία λατινικά γράμματα και με ειδική σειρά που υποδηλώνει τον τύπο του βηματοδότη. Το πρώτο γράμμα δηλώνει τη βηματοδοτούμενη κοιλότητα. Εάν είναι ο κόλπος (Α-Atrial), η κοιλία (V-Ventricular) ή και οι δύο κοιλότητες (D-Dοuble ή Dual). Το δεύτερο γράμμα δηλώνει την ανιχνευόμενη κοιλότητα (κόλπος-Α, κοιλία-V, και τα δύο -D, καμία -Ο). Το τρίτο γράμμα τον τρόπο απάντησης (αναστελλόμενος I-Inhibited, πυροδοτούμενος Τ-Triggered, D-Dual). Το τέταρτο δηλώνει το βαθμό προγραμματισμού (Ρ-Programmable, Μ-Multi-programmable). Το πέμπτο γράμμα δηλώνει τις ειδικές αντιταχυαρρυθμικές ιδιότητες. Με βάση τα παραπάνω προκύπτουν διάφοροι τύποι βηματοδοτών όπως π.χ. ΑΑΙ, VVI, DVI, DDD, VVT, VDD, ΑΟΟ, VOO, DDDR (R=Rate) κ.ά. Τα τελευταία χρόνια εμφυτεύονται όλο και συχνότερα, εκτός από βηματοδότες και συσκευές αυτόματων απινιδωτών ή απινιδιστών με βάση ενδείξεις που ταξινομούνται σε τρεις κατηγορίες. Στην κατηγορία Ι περιλαμβάνονται καταστάσεις για τις οποίες υπάρχει γενική ομοφωνία ότι έχει ένδειξη ο απινιδωτής και ο ασθενής θα ωφεληθεί από τη συσκευή αυτή. Στην κατηγορία ΙΙ (ΙΙα-ΙΙβ) γενικώς ανήκουν περιπτώσεις που ενώ η συσκευή απινιδωτή μπορεί να είναι

596

Νοσολογία - Παθολογία

μια θεραπευτική επιλογή, δεν υπάρχει όμως ομοφωνία μεταξύ των ειδικών. Στην κατηγορία ΙΙΙ ανήκουν καταστάσεις για τις οποίες όλοι συμφωνούν (ομοφωνία), ότι δεν ενδείκνυται η εμφύτευση απινιδωτή (απόλυτη αντένδειξη). Οι απινιδωτές έχουν και βηματοδοτική ικανότητα ανάλογα με το περιστατικό. Στην πενταετία 1988-1993 εμφανίσθηκαν οι απινιδωτές με αντιταχυκαρδιακή και αντιβραδυκαρδιακή βηματοδοτική ικανότητα και επιπλέον είχαν την ικανότητα να προκαλούν διφασικό shock (χορήγηση του shock σε δύο φάσεις, μία αρνητική και μία θετική για την ανάταξη της μαρμαρυγής με λιγότερη ενέργεια). Οι σύγχρονοι απινιδωτές επειδή έχουν μεγαλύτερη αποθηκευτική μνήμη μπορούν να αποθηκεύουν ηλεκτρογράμματα και υπάρχει δυνατότητα ανάλυσης του καρδιακού ρυθμού για καλύτερο έλεγχο των ασθενών. Το 1997 εμφυτεύθηκε η πρώτη συσκευή που συνδυάζει τη δυνατότητα κολπικής και κοιλιακής απινίδωσης. Σημειώνεται ότι σήμερα οι απινιδωτές εμφυτεύονται υποδόρια ή υπομυϊκά στο θώρακα και η γεννήτρια τους διαρκεί 5-8 χρόνια. Είναι εμφυτεύσιμες συσκευές, αυτόματες, που συνδυάζουν πλέον όλες τις τρέχουσες ηλεκτρικές αντιαρρυθμικές θεραπείες. Οι κοιλιακοί απινιδωτές αποδεδειγμένα τερματίζουν το 99% των επεισοδίων κοιλιακής μαρμαρυγής και 90% των επεισοδίων κοιλιακής ταχυκαρδίας και αν χρησιμοποιηθεί και καρδιομετατροπή 98%. Η εφαρμογή κολπικών απινιδωτών άρχισε να εφαρμόζεται σε ασθενείς με συμπτωματική, ανθεκτική στα φάρμακα, υποτροπιάζουσα κολπική μαρμαρυγή. Οι συσκευές που συνδυάζουν ικανότητες κολπικής και κοιλιακής απινίδωσης αξιολογούνται ήδη κλινικά (Εικ. 99). ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ (σύνδρομο καρδιακής ανεπάρκειας) Αν και ιδανικός ορισμός της καρδιακής ανεπάρκειας είναι δύσκολο να διατυπωθεί, εν τούτοις είναι παραδεκτό για ακριβέστερη προσέγγιση ότι: Καρδιακή ανεπάρκεια είναι το κλινικό σύνδρομο που προκύπτει από την αδυναμία της καρδιάς να διατηρήσει επαρκή αιμάτωση για τις μεταβολικές ανάγκες των ιστών, παρά την ύπαρξη ικανοποιητικής ή και αυξημένης φλεβικής επιστροφής. Η αδυναμία αυτή αυξάνεται ακόμη περισσότερο κατά τη διάρκεια της άσκησης. Οι περιφερικές ανάγκες των ιστών βέβαια δεν είναι σταθερές αλλά μεταβαλλόμενες (μειωμένες σε ανάπαυση και αυξημένες σε άσκηση, αναιμία, πυρετό κ.λπ.). Η καρδιακή ανεπάρκεια είναι σύνδρομο πολλαπλής αιτιολογίας. Για την κατανόηση των φαινομένων του συνδρόμου της καρδιακής ανεπάρκειας απαραίτητη είναι η γνώση της φυσιολογίας της καρδιακής συστολής. Από τις τέσσερις καρδιακές κοιλότητες, η σπουδαιότερη είναι η αριστερή κοιλία, αφού το καρδιακό έργο ουσιαστικά αναφέρεται σε αυτήν. Η δεξιά κοιλία σε σύγκριση με την αριστερή κοιλία επιτελεί μικρό έργο με την εξώθηση του αίματος προς την πνευμονική αρτηρία (με μικρή συστολική πίεση 15-30 mmΗg) για να κυκλοφορήσει στο χαμηλών αντιστάσεων

Καρδιαγγειακό Σύστημα

597

ICD = Implantable

Cardiovertor

Defibrilator

Εικ. 99

αγγειακό δίκτυο των πνευμόνων και να φθάσει στον αριστερό κόλπο (με πίεση 4-12 mmΗg). Η αριστερή κοιλία όμως εξωθεί το αίμα με μεγάλη ωστική δύναμη στην αορτή (με μεγάλη συστολική πίεση 100-140 mmΗg), ώστε αυτό να κυκλοφορήσει στο υψηλών αντιστάσεων περιφερικό αρτηριακό δίκτυο ως τα τριχοειδή και να επιστρέψει πάλι, διαμέσου των φλεβών, στο δεξιό κόλπο. Όταν, κατά τη διαστολική περίοδο, αρχίσει η πλήρωση της αριστερής κοιλίας με αίμα (αυτό προέρχεται από τον αριστερό κόλπο) αυτή είναι ταχεία εισροή μεγάλου ποσού αίματος (φάση ταχείας πληρώσεως), ενώ στη συνέχεια η πλήρωση επιβραδύνεται (φάση βραδείας πληρώσεως) για να επιταθεί πάλι για λίγο στο τέλος της διαστολής λόγω της κολπικής συστολής. Είναι προφανές λοιπόν ότι στη διάρκεια της διαστολής το τοίχωμα της αριστερής κοιλίας διατείνεται για να μεγαλώσει ο χώρος (η κοιλία) και να αυξηθεί ο όγκος αίματος της κοιλίας. Υπάρχει σχέση της διάτασης προς την ισχύ της συστολής και αποτελεί θεμελιώδη ιδιότητα της μυοκαρδιακής ίνας. Γνωστός είναι ο νόμος FrankStarling (ή νόμος της καρδιάς) κατά τον οποίον το έργο που παράγεται από

598

Νοσολογία - Παθολογία

τη συστολή (του κοιλιακού μυοκαρδίου) είναι ανάλογο του μήκους της μυοκαρδιακής ίνας. Όσο λοιπόν περισσότερο αυξάνεται η πίεση και ο όγκος του αίματος που γεμίζει την κοιλία (τελοδιαστολική πίεση - τελοδιαστολικός όγκος) τόσο επιμηκύνεται η μυοκαρδιακή ίνα (καρδιακή διάταση) και η επακολουθούσα συστολή θα είναι ισχυρότερη (μεγαλύτερο καρδιακό έργο) και ο εξωθούμενος όγκος αίματος μεγαλύτερος. Βέβαια η επιμήκυνση της μυοκαρδιακής ίνας συνεπάγεται αύξηση του καρδιακού έργου μέχρις ενός ορισμένου μεγίστου (και όχι απεριόριστα) διότι εάν η διάταση ξεπεράσει κάποιο όριο παύει να ισχύει ο νόμος Starling (Εικ. 100). Στο τέλος της διαστολής φθάνει στη μέγιστη διάτασή της η μυοκαρδιακή ίνα και η πίεση μέσα στην κοιλότητα της κοιλίας που ονομάζεται τελοδιαστολική πίεση καθορίζει τη δύναμη της ισοογκωτικής συστολής. Αξιοσημείωτο είναι, ότι δεν υπάρχει σταθερότητα στη σχέση της τελοδιαστολικής πίεσης αίματος προς το έργο της κοιλίας. Η σχέση αυτή εξαρτάται από μια άλλη ιδιότητα του μυοκαρδίου, που ονομάζεται συσταλτικότητα του μυοκαρδίου (myocardial contractility). Όταν μεταβληθεί η συσταλτικότητα (π.χ. περιπτώσεις ποικίλου βαθμού θετικής ή αρνητικής ινότροπης ενέργειας), η καρδιά εξακολουθεί μεν να ακολουθεί το νόμο του Starling, αλλά η καμπύλη

Εικ. 100. Οι σχέσεις της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας στις καμπύλες του Starling.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

599

της σχέσης έργου συστολής και τελοδιαστολικής πίεσης μετατοπίζεται προς τα πάνω ή προς τα κάτω (δηλαδή η σχέση αυτή βρίσκεται επί διαφορετικού επιπέδου) ανάλογα με την κατάσταση συσταλτικότητας του μυοκαρδίου. Έτσι π.χ. η δακτυλίτιδα προκαλεί αύξηση, ενώ η ανοξαιμία ελάττωση της συσταλτικότητας. Ένας έμμεσος (όχι όμως πολύ ακριβής) δείκτης της συσταλτικότητας της αριστερής κοιλίας που χρησιμοποιείται στην πράξη σήμερα όχι συχνά, είναι η προεξωθητική περίοδος (ΠΕΠ – βλ. προηγούμενα κεφάλαια) στη διάρκεια της οποίας περιλαμβάνεται η λεγόμενη ισοογκωτική συστολή, η οποία ακολουθεί αμέσως μετά το τέλος της διαστολής. Όσο περισσότερο διαταθεί η μυοκαρδιακή ίνα κατά το τέλος της διαστολής, τόσο μεγαλύτερη είναι η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου και περισσότερο απότομη η αύξηση της πίεσης της αριστερής κοιλίας. Φυσιολογικά η τελοδιαστολική πίεση της αριστερής κοιλίας φθάνει στα 10-12 mmΗg, ενώ σε ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας αυτή αυξάνεται (στην τελευταία περίπτωση αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης μέχρι 18-20 mmΗg συνοδεύεται με την καλύτερη κατά το δυνατό συσταλτικότητα του μυοκαρδίου). Η διάταση του μυοκαρδίου πριν από τη συστολή (τελοδιαστολή) μπορεί να εκφραστεί ως προφορτίο (preload) της αριστερής κοιλίας. Όταν αυξάνεται το προφορτίο αυξάνεται και η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου. Εάν όμως η τιμή του προφορτίου υπερβεί κάποιο όριο, τότε παύει να αυξάνεται περισσότερο η συσταλτικότητα, οπότε προκαλείται στάση αίματος στον αριστερό κόλπο και τους πνεύμονες. Το τελικό αποτέλεσμα της κοιλιακής συστολής, δηλαδή ο όγκος παλμού, εξαρτάται εκτός από το βαθμό της αρχικής διάτασης και τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου και από την αντίσταση που συναντά η εξώθηση του αίματος (μεγαλύτερες αντιστάσεις προκαλούν μείωση του εξωθούμενου αίματος και αντίστροφα). Η αντίσταση αυτή, που εμφανίζεται στην εξώθηση της αριστερής κοιλίας, προερχόμενη από το αρτηριακό δίκτυο της μεγάλης κυκλοφορίας, λέγεται μεταφορτίο (afterload). Το αυξημένο μεταφορτίο εμποδίζει την ομαλή εξώθηση (π.χ. αρτηριακή υπέρταση και στένωση αορτικής βαλβίδας χαρακτηρίζονται από αυξημένο μεταφορτίο), ενώ το ελαττωμένο μεταφορτίο διευκολύνει την εξώθηση του αίματος από την αριστερή κοιλία (η κοιλία κενώνεται εύκολα). Η ποσοτική εκτίμηση του μεταφορτίου εκφράζεται μέσω της τελοσυστολικής τάσης του κοιλιακού μυοκαρδίου (νόμος του Laplace) που είναι ανάλογη της συστολικής πίεσης και της διαμέτρου της κοιλότητας της αριστερής κοιλίας και αντιστρόφως ανάλογη του τοιχωματικού πάχους της. Ενδιαφέρον είναι, ότι ο όγκος παλμού (και η παροχή) σε περίπτωση έντονης ταχυκαρδίας (π.χ. συχνότητα πάνω από 160/1΄) μειώνεται, διότι η αύξηση της συχνότητας γίνεται σε βάρος της διαστολικής περιόδου, πράγμα που συνεπάγεται ανεπαρκή πλήρωση της αριστερής κοιλίας, με επακόλουθο τη μείωση του προφορτίου και την ελάττωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου (μείωση καρδιακής παροχής) (Εικ. 101α,β).

Νοσολογία - Παθολογία

Καρδιακή παροχή (l/min)

600

Εικ. 101α. Καμπύλες κοιλιακής λειτουργίας.

καρδιακή παροχή

Εικ. 101β. Η καμπύλη του Starling σε φυσιολογική και κατεσταλμένη λειτουργία της αριστερής κοιλίας.

Στην καρδιακή ανεπάρκεια υπάρχει δυσχέρεια της καρδιακής αντλίας να αντιρροπήσει τη μειωμένη παροχή. Στην αρχή η μυοκαρδιακή δυσλειτουργία είναι ασυμπτωματική και η εξέλιξή της σε κλινικά έκδηλη καρδιακή ανεπάρκεια είναι θέμα χρόνου, δεδομένου ότι συντελούνται διεργασίες αναδιαμόρφωσης των καρδιακών κοιλοτήτων που αν δεν ανασταλούν έγκαιρα (φαρμακευτικά ή παρεμβατικά) οδηγούν σε συμπτώματα μόλις προστεθεί κάποιος εκλυτικός παράγων. Βέβαια επιστρατεύονται αντιρροπιστικοί μηχανισμοί με στόχο τη διατήρηση της καρδιακής παροχής σε ικανοποιητικά επίπεδα, αλλά η ενεργοποίησή τους συμβάλλει τόσο στην πρωιμότερη εμφάνιση κλινικών εκδηλώσεων, όσο και στη δυσμενή αναδιαμόρφωση της κοιλίας επιταχύνοντας εκφυλιστικές

Καρδιαγγειακό Σύστημα

601

και άλλες βλάβες στο μυϊκό ιστό και το αγγειακό τοίχωμα. Η καταστολή τους με φάρμακα, όπως οι α-ΜΕΑ, αναστέλλει και επιβραδύνει την πορεία επιδείνωσης. Οι προαναφερθέντες αντιρροπιστικοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν: α) Την αύξηση της καρδιακής συχνότητας η οποία μέχρις ενός ορίου έχει ως αποτέλεσμα την αύξηση της καρδιακής παροχής. Σε βαριά καρδιακή ανεπάρκεια η ταχυκαρδία είναι σχεδόν μόνιμη. Αξιοσημείωτο είναι ότι υπερήλικα συνήθως άτομα, στερούνται του χρήσιμου αυτού μηχανισμού, όταν πάσχουν από νόσο του φλεβοκόμβου ή κολποκοιλιακό αποκλεισμό. β) Τη διάταση και την υπερτροφία του μυοκαρδίου για να αυξηθεί η ισχύς της καρδιακής συστολής. Ο αντιρροπιστικός αυτός μηχανισμός της διάτασηςυπερτροφίας απαιτεί αρκετό χρόνο (μηνών ή ετών) για να αναπτυχθεί και συνδέεται με το προφορτίο και το μεταφορτίο. Το μυοκάρδιο αντιδρά κυρίως με διάταση, όταν υπάρχει αύξηση του προφορτίου (π.χ. ανεπάρκεια αορτής που αυξάνεται ο όγκος αίματος για εξώθηση) και αντιδρά κυρίως με υπερτροφία, όταν υπάρχει αύξηση του μεταφορτίου (π.χ. υπέρταση ή στένωση αορτής που υπάρχει αυξημένη αντίσταση κατά την εξώθηση). Η υπερτροφία διακρίνεται σε έκκεντρη και συγκεντρική. Στην υπερτροφία υπάρχει αύξηση του πάχους των μυϊκών ινών, ενώ στη διάταση αύξηση του μήκους τους. γ) Κατακράτηση νατρίου και ύδατος, συμπαθητικοτονία, αγγειοσύσπαση και ανακατανομή αίματος και αύξηση της αρτηριοφλεβικής διαφοράς οξυγόνου. Σημειώνεται ότι στην παθοφυσιολογία της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας μετέχουν και φλεγμονώδεις-ανοσολογικές διαδικασίες σχετιζόμενες με κυτοκίνες (TNF-α, IL-1β, IL-6) και MCP-1, IL-8. Στα αίτια της καρδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνονται: η ισχαιμική καρδιοπάθεια (το συχνότερο αίτιο), άλλες παθήσεις που προκαλούν τοπική ή γενικότερη μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου, παθήσεις που συνοδεύονται από αύξηση του μεταφορτίου (π.χ. αρτηριακή υπέρταση) ή μεγάλη αύξηση του προφορτίου (π.χ. ανεπάρκεια αορτής), παθήσεις με μειωμένη κοιλιακή πλήρωση (ελάττωση προφορτίου) όπως η στένωση μιτροειδούς, η συμπιεστική περικαρδίτιδα κ.ά., και αρρυθμίες με πολύ μεγάλη αύξηση (ή ελάττωση) της καρδιακής συχνότητας. Η ηλικία είναι σπουδαίος προδιαθεσικός παράγων της καρδιακής ανεπάρκειας. Υπάρχουν ορισμένες περιπτώσεις σε υπερθυρεοειδισμό, αναιμία, αρτηριοφλεβική επικοινωνία κ.ά. στις οποίες υπάρχουν εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας παρά τη φυσιολογική ή αυξημένη καρδιακή παροχή που υπάρχει. Εάν το αίτιο της καρδιακής ανεπάρκειας εκδηλωθεί απότομα, αιφνίδια και με βαριά μορφή, τότε μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια μέσα σε μικρό χρόνο, χωρίς να προλάβει να αναπτυχθεί υπερτροφία του μυοκαρδίου. Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται ως οξεία καρδιακή ανεπάρκεια και μπορεί να οφείλεται σε εκτεταμένο οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου (πολύ συχνά), σε υπερτασι-

602

Νοσολογία - Παθολογία

κή κρίση ή μεγάλη πνευμονική εμβολή (οξεία φόρτιση αντιστάσεων), σε βαριά μυοκαρδίτιδα, σε απότομη ρήξη γλωχίνας ή τενόντιας χορδής ή μεσοκοιλιακού διαφράγματος, σε επιπωματισμό της καρδιάς από οξύ αιμοπερικάρδιο κ.ά. Η πρόγνωση της οξείας καρδιακής ανεπάρκειας κατά κανόνα είναι βαριά, ενώ της χρόνιας καρδιακής ανεπάρκειας είναι μικρότερης βαρύτητας, γεγονός που οφείλεται στα μικρότερης βαρύτητας αίτια και στην ανάπτυξη των αντισταθμιστικών μηχανισμών. Βέβαια πρέπει να έχει κανείς υπόψη ότι ποικίλα αίτια μπορεί να επιδράσουν σε προϋπάρχουσα καρδιοπάθεια προκαλώντας άρση της αντιστάθμισης και απότομη εμφάνιση εκδηλώσεων καρδιακής κάμψεως. Τέτοια αίτια είναι αρρυθμίες (παροξυσμική ταχυκαρδία, κολπική μαρμαρυγή), λοιμώξεις (ενδοκαρδίτιδα, πνευμονία), πνευμονική εμβολή, υψηλός πυρετός, διακοπή αναγκαίας θεραπείας χωρίς την εντολή του θεράποντος γιατρού κ.ά. Ορισμένα από τα αίτια της καρδιακής ανεπάρκειας έχουν σχέση με την αριστερή κοιλία, ορισμένα με τη δεξιά κοιλία και ορισμένα αφορούν αμφότερες τις κοιλίες ταυτόχρονα. Έτσι διακρίνονται τρεις κλινικές μορφές καρδιακής ανεπάρκειας, δηλαδή α) αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, β) δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, γ) ολική καρδιακή ανεπάρκεια. Η διαίρεση αυτή προφανώς δεν έχει στεγανά, διότι σε προχωρημένα κυρίως στάδια, η ανεπάρκεια της μιας κοιλίας αποτελεί αίτιο για ανεπάρκεια της άλλης και έτσι ανεπάρκεια αρχικώς της αριστερής κοιλίας οδηγεί σε ανεπάρκεια και της δεξιάς κοιλίας με αποτέλεσμα ολική καρδιακή ανεπάρκεια.

H λεπτομερής μελέτη του συνδρόμου της καρδιακής ανεπάρκειας οδήγησε και στη διάκριση σε συστολική καρδιακή ανεπάρκεια και σε διαστολική καρδιακή ανεπάρκεια, όταν υπάρχει συστολική ή διαστολική δυσλειτουργία αντίστοιχα (Εικ. 102α,β). Πρόσφατα, για τη διάκριση αυτή ενοχοποιούνται και δομικές, μορφολογικές, χαρακτηριστικές μεταβολές του χώρου των κοιλιών της καρδιάς (όγκου και σχήματος) που αντιστοιχούν στην έννοια της αναδιαμόρφωσης ή «remodeling» με βάση τη διεθνή ορολογία και επιδεινώνουν την καρδιακή απόδοση. Έτσι, φάρμακα με antiremodeling δράση είναι ευεργητικά στην καρδιακή ανεπάρκεια (π.χ. α-ΜΕΑ). Η διάγνωση της καρδιακής ανεπάρκειας και η διάκριση των διαφόρων μορφών της βασίζεται καταρχήν στο ιστορικό, στην πλήρη κλινική εξέταση, το ηλεκτροκαρδιογράφημα και στην ακτινογραφία θώρακος. Ενίοτε απαιτούνται άλλες ειδικές εξετάσεις ή αιμοδυναμική μελέτη και έλεγχος με καθετηριασμό. Εξάλλου για τη διαπίστωση του βαθμού λειτουργικής ικανότητας για επιτέλεση σωματικού έργου (διάγνωση της λειτουργικής ικανότητας του πάσχοντος) έχει γίνει αποδεκτή διεθνώς η κατάταξη των ασθενών σε τέσσερις κατηγορίες (ή στάδια κατά ΝΥΗΑ). Στην πρώτη κατηγορία ανήκουν οι καρδιοπαθείς που δεν παρουσιάζουν συμπτώματα (π.χ. δύσπνοια) κατά τη συνηθισμένη σωματική κόπωση. Στη δεύτερη κατηγορία εκείνοι που δεν παρουσιάζουν συμπτώματα σε ηρεμία, αλλά κατά τη συνηθισμένη σωματική προσπάθεια (κόπωση) έχουν συμπτώματα. Στην τρίτη κατηγορία οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί σε ηρεμία, αλλά εμφανίζουν συμπτώματα κατά την ελαφρά σωματική προσπάθεια (δηλαδή μικρότερη της συνηθισμένης). Στην τέταρτη και τελευταία κατηγορία

Καρδιαγγειακό Σύστημα

603

Εικ. 102α. Παθοφυσιολογία της διαστολικής καρδιακής ανεπάρκειας.

Εικ. 102β. Διαστολική καρδιακή ανεπάρκεια: η σημασία της κολπικής συστολής.

περιλαμβάνονται οι ασθενείς που έχουν συμπτώματα και σε ηρεμία, οπότε η κατάσταση είναι πολύ σοβαρή (Εικ. 103). Τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας συνδέονται με την αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης της κοιλίας και την αδυναμία διατήρησης επαρκούς παροχής αίματος στους ιστούς.

604

Νοσολογία - Παθολογία ΣΤΑΔΙΑ Στάδιο Ι

Στάδιο ΙΙ

Στάδιο ΙΙΙ

Στάδιο ΙV

Εικ. 103

Το κυρίαρχο σύμπτωμα της αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας είναι η δύσπνοια. Αυτή οφείλεται στη συμφόρηση αίματος στους πνεύμονες και στην αύξηση της πίεσης στα πνευμονικά τριχοειδή (πέραν των 20 mmΗg). Ανάλογα με τη βαρύτητα της αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας η δύσπνοια εμφανίζεται με τρεις μορφές: α) Τη δύσπνοια προσπαθείας η οποία υποχωρεί με τη μείωση της σωματικής προσπάθειας (διότι υποχωρεί η πνευμονική τριχοειδική πίεση). β) Την παροξυσμική δύσπνοια η οποία παρουσιάζεται συνήθως κατά τις νυκτερινές ώρες στη διάρκεια του ύπνου, οπότε ο άρρωστος αφυπνίζεται με καθιστική θέση στην άκρη του κρεβατιού με τα πόδια στο πάτωμα επί 10-20 πρώτα λεπτά της ώρας. Συχνά συνυπάρχει αίσθημα έλλειψης αέρα και ο άρρωστος αναζητά ανοικτό παράθυρο. Συνηθέστατα τα άτομα αυτά για να έχουν καλό ύπνο χρησιμοποιούν πολλά μαξιλάρια. Αρκετές φορές προκύπτει πρόβλημα διαφοροδιάγνωσης από το βρογχικό άσθμα και γι' αυτό η παροξυσμική δύσπνοια ονομάστηκε και «καρδιακό άσθμα». Η οριζόντια και χωρίς μαξιλάρια θέση του αρρώστου κατά το νυ-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

605

κτερινό ύπνο αυξάνει περισσότερο την πίεση στα πνευμονικά τριχοειδή και προδιαθέτει για επεισόδιο δύσπνοιας, λόγω της μεγάλης φλεβικής επιστροφής αίματος στους πνεύμονες (λόγοι βαρύτητας), απορρόφησης τυχόν οιδήματος κάτω άκρων και ανόδου του διαφράγματος (μείωση ζωτικής χωρητικότητας των πνευμόνων). γ) Το οξύ πνευμονικό οίδημα που είναι και η βαρύτερη μορφή δύσπνοιας από τις δυο προηγούμενες. Υποδηλώνει βαριά αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια και χαρακτηρίζεται από απότομη πνευμονική συμφόρηση με υπέρμετρη αύξηση (πάνω από 25 mmΗg) της πίεσης στα πνευμονικά τριχοειδή και εξαγγείωση (διίδρωση) υγρού στις κυψελίδες σε πολύ μεγαλύτερη κλίμακα από ότι στην παροξυσμική δύσπνοια. Παρουσιάζεται είτε σε χρόνιους καρδιοπαθείς είτε ως πρώτη εκδήλωση σε οξύ καρδιακό επεισόδιο και συνδυάζεται με υγιή δεξιά κοιλία, η οποία αποστέλλει αυξημένο όγκο αίματος στην πνευμονική κυκλοφορία τη στιγμή που η καμφθείσα αριστερή κοιλία (ή η βαριά στένωση μιτροειδούς) δεν ανταποκρίνεται αναλόγως. Ο άρρωστος εμφανίζει έντονη δύσπνοια με συχνές (ταχύπνοια) και επιπόλαιες αναπνοές, αίσθημα έλλειψης αέρα, αγωνία, φόβο, βήχα με ροδόχροα αφρώδη πτύελα και στη συνέχεια αφρούς στο στόμα και την εικόνα ατόμου που πνίγεται (από την εξαγγείωση υγρών στις κυψελίδες) στη στεριά, με κυάνωση στα χείλη και στα δάκτυλα, εφίδρωση, ωχρότητα, ψυχρά άκρα και μεγάλη εξάντληση (συχνά συνυπάρχει διανοητική σύγχυση). Αντικειμενικώς διαπιστώνεται ταχυκαρδία και άφθονοι διάσπαρτοι υγροί ρόγχοι σε αμφότερα τα πνευμονικά πεδία και συχνά ευρήματα βρογχοσπάσμου (ξηροί ρόγχοι) κ.ά. (βλ. σελ. 610-611). Επειδή στην περίπτωση του οξέος πνευμονικού οιδήματος ο κίνδυνος είναι άμεσος πρέπει να ληφθούν ταχύτατα τα κατάλληλα θεραπευτικά μέτρα που συνοψίζονται στα εξής: 1) Καθιστή θέση του αρρώστου και χορήγηση οξυγόνου με μάσκα. 2) Ενδοφλέβια χορήγηση φουροσεμίδης (2-4 αμπούλες Lasix) ώστε να επιτευχθεί ταχέως διούρηση και να ελαττωθεί ο ολικός όγκος αίματος, που συνεπάγεται αποσυμφόρηση των πνευμόνων (επί συνυπάρξεως shock δεν χορηγείται διουρητικό). 3) Ενδοφλέβια χορήγηση δακτυλίτιδας (1 αμπούλα Digoxin ή Lanoxin) για καρδιοτόνωση (μπορεί να χορηγηθεί και η δοβουταμίνη). 4) Χορήγηση μορφίνης (ενδοφλέβια ή υποδόρια) ώστε οι αναπνοές από συχνές-επιπόλαιες να γίνουν αραιότερες-βαθύτερες, να περιορισθεί η φλεβική επιστροφή στους πνεύμονες (μειώνεται η πνευμονική συμφόρηση) και να ηρεμήσει ο άρρωστος. 5) Χορήγηση αγγειοδιασταλτικών (νιτρώδη με τη μορφή υπογλωσσίων δισκίων ή στάγδην ενδοφλέβιας έγχυσης) για τη μείωση των περιφερικών αγγειακών αντιστάσεων. Επίσης χορήγηση βρογχοδιασταλτικών (π.χ. αμινοφιλλίνη ενδοφλέβια) λόγω του βρογχοσπάσμου που συνυπάρχει. 6) Περίδεση (ψηλά στη ρίζα τους) τριών άκρων διαδοχικώς. Δηλαδή κάθε 15-20 λεπτά απελευθερώνεται ένα από τα τρία δεμένα (με πίεση κάτω της αρτηριακής) άκρα και γίνεται περίδεση του ελεύθερου τέταρτου άκρου εκ περιτροπής (λευκή ή αναίμακτη αφαίμαξη). Έτσι εμποδίζεται με μηχανικό τρόπο η φλεβική επιστροφή αίματος και ενισχύεται περισσότερο η υποχώρηση της κρίσης του

606

Νοσολογία - Παθολογία

πνευμονικού οιδήματος (εάν βέβαια δεν υποχωρήσει με τα προηγούμενα μέτρα). Τέλος μπορεί να απαιτηθεί και μηχανική υποστήριξη με ενδοαορτική αντλία ή και αναπνευστήρα. Εκτός από τη δύσπνοια, άλλα συμπτώματα της αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας είναι ο βήχας (πολύ συχνό) ιδίως μετά από προσπάθεια, η ελαφρά κυάνωση (στένωση μιτροειδούς, οξύ πνευμονικό οίδημα), η αιμόπτυση, η αϋπνία, το βράγχος φωνής και η αναπνοή Cheyne-Stokes. Η κυριότερη εκδήλωση της δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας είναι το οίδημα (κυρίαρχο και σταθερό σύμπτωμα). Αυτό επηρεάζεται από τη βαρύτητα και έτσι στην αρχή παρουσιάζεται στα κάτω άκρα (στα σφυρά, τις απογευματινές ώρες κυρίως) και μοιάζει με το οίδημα από κιρσούς των κάτω άκρων (φλεβική ανεπάρκεια – κυρίως σε γυναίκες). Σε μονίμως κατακεκλιμένους ασθενείς το οίδημα αρχικά εντοπίζεται στην οσφυοϊερά χώρα και εκεί πρέπει να αναζητάται. Σε προχωρημένα στάδια, με την επιδείνωση της δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας, το οίδημα των σφυρών γίνεται μόνιμο όλο το 24ωρο και επιπλέον επεκτείνεται σε όλο το σώμα (κνήμες, μηροί, ύδρωπας ανά σάρκα). Πίεση με το δάκτυλο αφήνει εντύπωμα στο δέρμα των οιδηματωδών περιοχών (Εικ. 104). Εκτός από το οίδημα, άλλες εκδηλώσεις που συνοδεύουν τη δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια είναι η διόγκωση των φλεβών του τραχήλου, η διόγκωση του ήπατος, ο ασκίτης, ο υδροθώρακας, η δύσπνοια, η ολιγουρία, οι γαστρεντερικές

Εικ. 104. Οίδημα σφυρών με εντύπωμα.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

607

διαταραχές, η κόπωση, η κυάνωση, η θόλωση της διάνοιας, η καχεξία, τα θρομβοεμβολικά επεισόδια, η αρρυθμία κ.ά. Ασθενείς με προχωρημένη καρδιακή ανεπάρκεια (στάδιο ΙV NYHA) συχνά έχουν υψηλά επίπεδα καχεκτίνης (TNF-α) στο αίμα και εμφανίζουν το σύνδρομο της καρδιακής καχεξίας. Η διόγκωση των τραχηλικών φλεβών ελέγχεται με τον κορμό του ασθενούς σε γωνία 45ο ως προς το οριζόντιο επίπεδο (Εικ. 105). Σε περίπτωση πολύ αυξημένης φλεβικής πίεσης, η διόγκωση των σφαγιτίδων ανέρχεται μέχρι την κάτω γνάθο. Σε οριακή περίπτωση, η πίεση με την παλάμη του διογκωμένου ήπατος επί 1΄, χαρακτηριστικά αυξάνει τη διόγκωση των σφαγιτίδων (θετικό το σημείο της ηπατοσφαγιτιδικής παλινδρόμησης). Η διόγκωση του ήπατος προκαλείται από τη συμφόρηση των ηπατικών φλεβών. Το ήπαρ εμφανίζεται μαλθακό, συνήθως επώδυνο (στην πίεση ή αυτόματα από διάταση της κάψας του), αλλά με την πάροδο του χρόνου σκληραίνει και μπορεί να συνδυάζεται με αύξηση της χολερυθρίνης αίματος, ίκτερο ή κιρρωτικές αλλοιώσεις. Όταν υπάρχει ανεπάρκεια της τριγλώχινας εμφανίζεται συστολική έκπτυξη του ήπατος (σφύζον ήπαρ), ενώ στη στένωση της τριγλώχινας βαλβίδας ψηλαφάται προσυστολική έκπτυξη (αυτή δεν υπάρχει σε μαρμαρυγή των κόλπων). Η ολιγουρία υπάρχει την ημέρα (στους περιπατητικούς) ενώ τη νύχτα εμφανίζεται αύξηση της διούρησης (νυκτουρία), διότι τότε η καρδιά ανταπεξέρχεται καλύτερα στις ανάγκες. Ενδιαφέρον είναι ότι στους ηλικιωμένους άνδρες συνυπάρχουν και δυσουρικά ενοχλήματα (δυσκολία στην έναρξη και συνέχιση της ούρησης) επειδή επιδεινώνεται η συχνά υπάρχουσα διόγκωση του προστάτη, λόγω της κατακράτησης υγρών στον οργανισμό. Η δύσπνοια είναι συνεχής, αλλά μικρού βαθμού, και κυρίως οφείλεται σε συνυπάρχουσα αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια ή σε χρόνια πνευμονοπάθεια που προκάλεσε την κάμψη της δεξιάς κοιλίας. Αξιοσημείωτο είναι ότι εάν ο ασθενής έχει έντονη δύσπνοια από αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια και με

Δ. κόλπος Δ. κοιλία

Εικ. 105

608

Νοσολογία - Παθολογία

την πάροδο του χρόνου αναπτυχθεί και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, τότε η δύσπνοια ελαττώνεται και δίνεται η ψευδής εντύπωση της βελτίωσης. Οι προαναφερθείσες κλινικές εκδηλώσεις της δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας αποδίδονται στην αυξημένη περιφερική φλεβική πίεση, στη μείωση της καρδιακής παροχής, στην πνευμονική συμφόρηση ή στη συνυπάρχουσα πνευμονοπάθεια και σε αυτή καθ' εαυτή τη δεξιά καρδιά. Τα συνηθισμένα αίτια της κάμψης δεξιάς κοιλίας είναι η ενδοπνευμονική υπέρταση από συνυπάρχουσα αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, οι χρόνιες πνευμονοπάθειες (χρόνια βρογχίτιδα, πνευμονικό εμφύσημα, πνευμονικές εμβολές επαναλαμβανόμενες, η πνευμονική ίνωση, το χρόνιο βρογχικό άσθμα κ.ά.), συγγενείς καρδιοπάθειες, ανεπάρκεια τριγλώχινας, μυοκαρδίτιδες, η συμπιεστική περικαρδίτιδα κ.ά. Με την ακρόαση της καρδιάς, στην αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, διαπιστώνεται προσυστολικός και πρωτοδιαστολικός καλπασμός, αύξηση της έντασης του 2ου τόνου στην εστία της πνευμονικής και μείωση της έντασης του 1ου τόνου στην κορυφή και μερικές φορές ήπιο συστολικό φύσημα κορυφής από λειτουργική ανεπάρκεια μιτροειδούς. Επίσης συνυπάρχουν ευρήματα από τυχόν βαλβιδοπάθεια που προκάλεσε την ανεπάρκεια. Στη δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια διαπιστώνεται ταχυκαρδία με καλπαστικό ρυθμό της δεξιάς κοιλίας, ενίοτε πλήρης αρρυθμία ή συστολικό φύσημα λειτουργικής ανεπάρκειας τριγλώχινας. Οι κλινικές εκδηλώσεις της αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας παρουσιάζονται σε προχωρημένο στάδιο της υποκείμενης πάθησης, ενώ όταν κάμπτεται η δεξιά καρδιά εμφανίζει πρώιμα διαγνωστικά σημεία πριν ακόμη παρουσιασθούν οι εκδηλώσεις της περιφερικής φλεβικής συμφόρησης. Παθήσεις που προσβάλλουν διάχυτα το μυοκάρδιο κατά κανόνα θα προκαλέσουν δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και όχι αριστερή, διότι το μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας είναι κατά πολύ ισχυρότερο της δεξιάς. Για τον ίδιο λόγο οι παρατεταμένες ταχυκαρδίες εξαντλούν τη δεξιά και όχι την αριστερή καρδιά. Επίσης καταστάσεις που εμποδίζουν τη διαστολή των κοιλιών και την εισροή αίματος στο δεξιό κόλπο (π.χ. συμφυτική περικαρδίτιδα) οδηγούν σε δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια. Στην αναζήτηση πρώιμων σημείων αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας πολύτιμη βοήθεια προσφέρει η ακτινογραφία θώρακα, διότι σε χρόνο που δεν έχουν εμφανισθεί ακόμη υγρά ακροαστικά από τους πνεύμονες, αποκαλύπτονται οι οριζόντιες γραμμές Kerley Β στις πνευμονικές βάσεις, ομιχλώδης ασάφεια γύρω από τις πύλες, εικόνα ενδοκυψελιδικού οιδήματος, διόγκωση των πνευμονικών φλεβών στα άνω πνευμονικά πεδία και σχεδόν εξαφάνιση των φλεβών των βάσεων, αύξηση του μεγέθους της καρδιακής σκιάς (εκτός από τις περιπτώσεις οξέος εμφράγματος, συμπιεστικής περικαρδίτιδας, πνευμονικού εμφυσήματος). Το ηχοκαρδιογράφημα επίσης είναι χρήσιμη μέθοδος και αποκαλύπτει το μέγεθος των καρδιακών κοιλοτήτων, το πάχος του κοιλιακού τοιχώματος, τις

Καρδιαγγειακό Σύστημα

609

διαταραχές της συσταλτικότητας, μεταβολή του κλάσματος εξωθήσεως, τυχόν υποκείμενη βαλβιδοπάθεια, συλλογή υγρού στο περικάρδιο κ.ά. Η συνύπαρξη αριστερής και δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας χαρακτηρίζεται από μικτή κλινική εικόνα, που είναι συνδυασμός των συμπτωμάτων και σημείων από την ανεπάρκεια και των δύο κοιλιών. Η κάμψη της δεξιάς κοιλίας σπάνια γίνεται αντιληπτή στο υποκλινικό στάδιο και η διάγνωσή της στηρίζεται σε μεγάλο βαθμό στην εμφάνιση κυρίως της περιφερικής στάσης και η θεραπευτική παρέμβαση στοχεύει στην καταπολέμηση των περιφερικών οιδημάτων με διουρητικά. Σημειώνεται ότι υπάρχουν δυσκολίες στην εκτίμηση της λειτουργικότητας της δεξιάς κοιλίας, λόγω του ακανόνιστου και ασύμμετρα τριγωνικού σχήματός της και της έντονης δοκίδωσής της καθώς και στον άμεσο επηρεασμό της απόδοσής της από συνθήκες φόρτισης. Η δυσκολία αφορά τις ραδιοϊσοτοπικές και υπερηχογραφικές κυρίως μεθόδους (μέθοδος Simpson κ.λπ.). Σε καρδιακή ανεπάρκεια με αυξημένη παροχή (θυρεοτοξική καρδιοπάθεια, αναιμία, πνευμονική καρδιά μετά υπερκαπνίας) συνυπάρχουν συμπτώματα συμφόρησης και υπερκινητικής κυκλοφορίας με θερμά και ερυθρά άκρα, διατεταμένες φλέβες αντιβραχίου, σφυγμό μεγάλου εύρους και μειωμένη διαστολική πίεση. Η θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας περιλαμβάνει: 1. Υγιειονοδιαιτητικά και προληπτικά μέτρα όπως μείωση του νερού και αλατιού της τροφής, καταπολέμηση παχυσαρκίας, διακοπή καπνίσματος, αποφυγή υπερβολικής κόπωσης ή σύσταση για ειδική ανάπαυση, αποφυγή άμετρης χορήγησης υγρών παρεντερικά, αντιμετώπιση υπάρχουσας υπέρτασης, αρρυθμίας, λοίμωξης, αναιμίας, υπερθυρεοειδισμού ή βαλβιδοπάθειας, αποφυγή εγκυμοσύνης (βαθμός ΙΙΙ-IV, NYHA) όταν κριθεί απαραίτητο από τον καρδιολόγο, χρήση μαξιλαριών κατά το βραδινό ύπνο, ψυχική ηρεμία, περιορισμός θερμίδων, χρήση καφέ και οινοπνευματωδών με μέτρο κ.ά. Για την αποφυγή εγκυμοσύνης συνιστάται σύγχρονη ορμονική αντισύλληψη, ενώ η εφαρμογή ενδομητρικού σπιράλ πρέπει να αποφεύγεται όταν η καρδιακή ανεπάρκεια συνυπάρχει με βαλβιδοπάθεια, διότι τυχόν λοίμωξη ή αντιπηκτική θεραπεία θα δημιουργήσουν σοβαρούς κινδύνους και προβλήματα.

2. Φαρμακευτική αγωγή που περιλαμβάνει κυρίως τη δακτυλίτιδα, τα διουρητικά, τα αγγειοδιασταλτικά αλλά και οξυγόνο, αντιπηκτικά, αντιυπερτασικά, α-ΜΕΑ, β-αναστολείς, ανταγωνιστές ΑΤ1 κ.ά. Στόχοι της θεραπείας είναι: αναστολή της εξελικτικής πορείας προς την κλινικά έκδηλη ανεπάρκεια, η ανακούφιση του συμπτωματικού ασθενούς (συμπτώματα λόγω φλεβικής στάσης ή λόγω χαμηλής παροχής) και η καταστολή αντιρροπιστικών μηχανισμών, διότι η βαρύτητα της κλινικής εικόνας εξαρτάται και από το βαθμό κινητοποίησης των μηχανισμών αυτών (αγγειοσύσπαση, επίταση κατακράτησης νατρίου και ύδατος κ.λπ.).

610

Νοσολογία - Παθολογία

Η δακτυλίτιδα είναι φάρμακο εκλογής σε κολπική μαρμαρυγή (οπότε συγχορηγούνται και αντιπηκτικά) ή κολπικό πτερυγισμό και έχει σημαντικά αποτελέσματα σε πνευμονική συμφόρηση με συνυπάρχουσα κολπική μαρμαρυγή και στένωση μιτροειδούς (ελαττώνει την καρδιακή συχνότητα και γίνεται καλύτερη πλήρωση της αριστερής κοιλίας). Η δακτυλίτιδα ως γνωστόν έχει άμεση και έμμεση ενέργεια επί του μυοκαρδίου. Η αποβολή της διγοξίνης σχετίζεται με τους νεφρούς και γι' αυτό χορηγείται με πολύ προσοχή όταν συνυπάρχει νεφρική ανεπάρκεια. Η διγιτοξίνη αποβάλλεται μέσω του ήπατος και είναι χρήσιμη σε νεφροπαθείς και υπερήλικες. Αξιοσημείωτο είναι ότι ο συνηθέστερος προδιαθεσικός παράγων για τοξική παρενέργεια της διγοξίνης (τοξικός δακτυλιδισμός) είναι η υποκαλιαιμία που προκαλείται από ορισμένα συγχορηγούμενα διουρητικά. Τα διουρητικά χορηγούνται κυρίως για ελάττωση του προφορτίου (ελάττωση φλεβικής στάσης – δύσπνοιας, οιδήματος). Χρησιμοποιούνται διουρητικά της αγκύλης, θειαζίδες και μετολαζόνη. Εάν υπάρχουν εκδηλώσεις χαμηλής παροχής (π.χ. αδυναμία) τότε αποφεύγονται. Η ήπια καρδιακή ανεπάρκεια μπορεί να απαιτεί μόνο θειαζίδη, αλλά καθώς η ανεπάρκεια επιδεινώνεται απαιτεί πλέον διουρητικά αγκύλης (π.χ. φουροσεμίδη – Lasix). Οι θειαζίδες μεμονωμένα έχουν μειωμένη δραστικότητα εάν το GFR κατέλθει κάτω από 30 ml/min (αυτό συμβαίνει συνήθως στους υπερήλικες). Σε σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια, οι θειαζίδες έχουν συνεργική δράση με τα διουρητικά της αγκύλης και χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό. Η μετολαζόνη είναι ισχυρό διουρητικό που συνήθως χρησιμοποιείται ως φάρμακο τελικής προσπάθειας στη σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια προστιθέμενο στα διουρητικά αγκύλης αλλά δεν διατίθεται σε όλες τις χώρες. Επίσης για την αποφυγή υποκαλιαιμίας και βελτίωση της επιβίωσης μπορεί να δοθεί συνδυασμός με 12,5-50 mg/ημ. σπειρονολακτόνης (Aldactone). Συνδυασμός φουροσεμίδης με α-ΜΕΑ μειώνει την ένταση πολλών ανεπιθύμητων ενεργειών της, όπως την υπερβάλλουσα αντιρροπιστική δράση του συστήματος ρενίνης-αγγειοτασίνης, την υποκαλιαιμία κ.ά. Υψηλές δόσεις διουρητικών επί υποογκαιμίας οδηγούν σε εξωνεφρική αζωθαιμία και σε σύνδρομο χαμηλής παροχής. Πάντως ο περιορισμός στη λήψη υγρών είναι ακρογωνιαίος λίθος στην αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας, έστω και αν δύσκολα συμμορφώνεται ο άρρωστος λόγω έντονης δίψας. Ένα διουρητικό μπορεί να χορηγείται καθημερινώς ή μερικές μόνο ημέρες της εβδομάδας. Σε προχωρημένη καρδιακή ανεπάρκεια συνήθως το φάρμακο δεν είναι δυνατό να απορροφηθεί ικανοποιητικά από το έντερο (λόγω οιδήματος του βλεννογόνου) και η δράση του είναι ελλιπής. Επί αρρυθμίας, απαιτείται καλύτερη ρύθμιση προφορτίου-μεταφορτίου και να διορθώνονται τυχόν ηλεκτρολυτικές διαταραχές. Η αμιωδαρόνη είναι πολύ χρήσιμο αντιαρρυθμικό στη σοβαρή καρδιοανεπάρκεια, ενώ η εμφύτευση απινιδωτή ενδείκνυται επί υποτροπών κοιλιακής ταχυκαρδίας με χαμηλό

Καρδιαγγειακό Σύστημα

611

κλάσμα εξώθησης. Στην οξεία κάμψη της αριστεράς κοιλίας (πνευμονικό οίδημα), η θεραπεία στοχεύει: στη μείωση της φλεβικής επιστροφής προς τους πνεύμονες (καθιστή θέση, περίδεση άκρων, μορφίνη, διουρητικά), στην οξυγόνωση (μάσκα, μορφίνη, αμινοφυλλίνη, αναπνευστήρας), στη μείωση του μεταφορτίου (νιτρώδη) και στη βελτίωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου (διγοξίνη, δοβουταμίνη, ενδοαορτική αντλία) (βλ. σελ. 605). Η χορήγηση αγγειοδιασταλτικών τα τελευταία χρόνια κατακτά έδαφος, διότι επειδή αυτά μειώνουν τις περιφερικές αντιστάσεις, γίνεται πιο εύκολα η εξώθηση του αίματος, αυξάνεται η καρδιακή παροχή, βελτιώνεται η νεφρική αιμάτωση και αυξάνεται η διούρηση. Επίσης ορισμένα από αυτά (π.χ. νιτρώδη) ελαττώνουν τη φλεβική επιστροφή και μειώνουν την πνευμονική συμφόρηση. Κατά κανόνα συγχορηγούνται με δακτυλίτιδα και διουρητικά προς ενίσχυση του αποτελέσματος. Αγγειοδιασταλτικά φάρμακα, όπως η καπτοπρίλη και η εναλαπρίλη, επιπλέον ενισχύουν τη διούρηση, κατακρατούν κάλιο και προκαλούν ελάττωση της αρτηριακής πίεσης (αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου). Πάντως φαίνεται ότι τα τελευταία αυτά φάρμακα επιπλέον διαθέτουν τροποποιητικές δομικές ιδιότητες (antiremodeling effect) βελτιώνοντας την κατάσταση του δυσλειτουργούντος μυοκαρδίου και την καρδιακή απόδοση. Όταν οι α-ΜΕΑ αντενδείκνυνται ή δεν είναι ανεκτοί, τότε εναλλακτικά χορηγείται ανταγωνιστής των υποδοχέων αγγειοτασίνης (π.χ. irbesartan: Aprovel). Ενίοτε στα χορηγούμενα φάρμακα συμπεριλαμβάνονται και μικρές δόσεις β-αναστολέων διότι φαίνεται ότι οι δόσεις αυτές δρουν ευεργετικά, ενώ μεγάλες δόσεις αντενδείκνυνται. Ανταγωνιστές ασβεστίου δεν συνιστώνται για τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας από συστολική δυσλειτουργία, εκτός από τις δεύτερης γενεάς διυδροπυριδίνες σε περιπτώσεις που συνυπάρχει υπέρταση ή στηθάγχη. Σημειώνεται ακόμη ότι τα αντιαρρυθμικά τάξης I (class I) γενικώς πρέπει να αποφεύγονται διότι έχουν προαρρυθμική δράση (προάγουν δηλαδή ή ευνοούν αρρυθμίες) στις κοιλίες και επιπλέον επιβαρύνουν την καρδιά αιμοδυναμικά και επιδεινώνουν την πρόγνωση σε καρδιακή ανεπάρκεια. Άλλα φάρμακα που αποφεύγονται είναι τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, τα κορτικοειδή, το λίθιο και τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά.

3. Μηχανικοί θεραπευτικοί τρόποι σε μερικές περιπτώσεις καρδιακής ανεπάρκειας είναι απαραίτητοι. Έτσι μπορεί να εκτελεσθεί εκκενωτική παρακέντηση θώρακα ή κοιλίας, αναίμακτη αφαίμαξη ή αφαίμαξη σε επείγουσες περιπτώσεις και χρήση ενδαορτικής αντλίας (μηχανική υποβοήθηση της κυκλοφορίας) (Εικ.

106). Επίσης ενδιαφέρουσα είναι η τεχνική της υπερδιήθησης (αφαίρεση ύδατος χωρίς τους ηλεκτρολύτες).

4. Τέλος υπάρχει και η χειρουργική θεραπεία (συγγενείς καρδιοπάθειες, στεφανιαία νόσος κ.λπ.) και η μεταμόσχευση της καρδιάς για την οποία υπάρχουν συγκεκριμένες ενδείξεις και απαιτείται μόνο συμβατότητα ομάδας αίματος λήπτη-δότη για να γίνει.

612

Νοσολογία - Παθολογία

ενδαορτικό μπαλόνι

Εικ. 106

ΚΑΡΔΙΑΚΗ ΚΑΧΕΞΙΑ (2 τύποι: κλασικός και νοσοκομειακός) Η καρδιακή καχεξία είναι σύνδρομο που συνηθέστερα αφορά ηλικιωμένα άτομα, συχνότερα εμφανίζεται σε ασθενείς με βαριά καρδιακή ανεπάρκεια (βρίσκεται στο 1/3 αυτών) και συνδέεται με αυξημένη θνητότητα. Χαρακτηρίζεται από αρνητικό ενεργειακό ισοζύγιο, σημαντική απώλεια βάρους, ανορεξία, γενικευμένη απίσχνανση, υπερβολική νευροενδοκρινική δράση, περιορισμένη φυσική δραστηριότητα και συνοδεύεται από αναιμία, λευκοπενία, υπολευκωματιναιμία, υπερχοληστερολαιμία και αύξηση πρωτεϊνών οξείας φάσεως (συνδέεται με φλεγμονώδεις μηχανισμούς). Παθογενετικά ενοχοποιούνται πολλοί παράγοντες, αλλά αρκετές έρευνες αποδίδουν μεγάλη σημασία στην καχεκτίνη ή παράγοντα νέκρωσης των όγκων (TNF) που βρίσκεται σε αυξημένες συγκεντρώσεις σε ασθενείς με τελικό στάδιο συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας και καρδιακή καχεξία. Δύο υποδοχείς του TNF (TNF-R1, TNF-R2) φαίνεται ότι καθορίζουν τη δραστηριότητά του. Η επαρκής και επιστημονικά μελετημένη διατροφική υποστήριξη κάθε περιεγχειρητικού ασθενούς με βαριά συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, θεωρείται σήμερα απαραίτητο στοιχείο κάθε σύγχρονου καρδιοχειρουργικού κέντρου.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

613

Το σύνδρομο της καρδιακής καχεξίας κατά πρώτον περιγράφηκε από τον Ιπποκράτη και πολύ αργότερα, δηλαδή το έτος 1785, αναγνωρίστηκε από τον Withering ο οποίος το επανέφερε στο προσκήνιο. Τα τελευταία χρόνια συγκεντρώνει το αυξανόμενο ιατρικό ενδιαφέρον και διερευνάται λεπτομερώς, λόγω και της αυξημένης επίπτωσης των καρδιοπαθειών και ιδιαιτέρως της καρδιακής ανεπάρκειας στις αναπτυγμένες χώρες. Σημαντικό είναι επίσης ότι η ανάπτυξη συνδρόμου καχεξίας συνδέεται με επιδείνωση των συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας και με ιδιαίτερα αυξημένη θνητότητα. Ο νοσοκομειακός τύπος είναι μετεγχειρητικός τύπος. Γενικώς, χαρακτηρίζεται από αρνητικό ενεργειακό ισοζύγιο, σημαντική απώλεια βάρους (πέραν του 15-20% του ιδανικού σωματικού βάρους), ανορεξία, γενικευμένη απίσχναση λόγω απώλειας λιπώδους ιστού και σημαντικής μάζας σκελετικών μυών (σαρκοπενία), υπερβολική νευροενδοκρινική δράση, περιορισμένη φυσική δραστηριότητα και συνοδεύεται από αναιμία, λευκοπενία, υπολευκωματιναιμία, υπερχοληστερολαιμία και αύξηση πρωτεϊνών οξείας φάσεως. Παθογενετικά κεντρικό ρόλο έχει η κυτταρική υποξία. Η καρδιακή καχεξία πρέπει να διακρίνεται από τον όρο «καχεκτική καρδιά» που σχετίζεται στενά με τη μυοκαρδιακή ατροφία (π.χ. σε περιπτώσεις Kwashiorkor) και που δεν αναφέρεται στον όλο οργανισμό, αν και δεν αποκλείεται κάποιος φαύλος κύκλος μεταξύ αυτών των δύο καταστάσεων. Φυσιοπαθολογικές και κλινικές επισημάνσεις Η κλασική καρδιακή καχεξία αφορά άτομα (συνήθως άνδρες ηλικιωμένους) κυρίως ευρισκόμενα επί μακρύ χρόνο σε προχωρημένη συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (στάδιο IV ΝΥΗΑ), ενώ ο νοσοκομειακός ή μετεγχειρητικός τύπος αφορά τη μεταμόσχευση καρδιάς ή άτομα ελλειμματικής θρέψεως όταν αυτά υποβληθούν σε κάποια καρδιοχειρουργική επέμβαση (μετεγχειρητικοί ασθενείς). Ύπαρξη καρδιακής καχεξίας προεγχειρητικά, επηρεάζει δυσμενώς το εγχειρητικό αποτέλεσμα οποιασδήποτε καρδιοχειρουργικής επεμβάσεως. Συνεπώς, η διάγνωσή της το συντομότερο δυνατό (μερικές φορές καλύπτεται κάτω από τα καρδιακά οιδήματα) προασπίζει τον ασθενή από σοβαρές μετεγχειρητικές περιπέτειες. Καρδιακή ανεπάρκεια είναι πολύ συχνή διάγνωση στο σύνολο των άνω των 65 ετών νοσηλευομένων ασθενών. Η επίπτωσή της αυξάνει σχεδόν εκθετικά με την πάροδο της ηλικίας, διπλασιαζομένη κάθε δέκα χρόνια στους άνδρες και κάθε επτά χρόνια στις γυναίκες μετά την πέμπτη δεκαετία της ζωής λόγω και της εμφάνισης ποικίλων παθολογικών καταστάσεων, όπως η υπέρταση και η στεφανιαία νόσος. Η θνητότητα που σχετίζεται με την καρδιακή ανεπάρκεια ανεξαρτήτως ηλικίας, ανέρχεται στο 50% στην πενταετία. Σε άτομα όμως μόνο της τρίτης ηλικίας αυτή είναι πολύ υψηλότερη, ανερχόμενη στο 28% ετησίως. Με τέτοια δεδομένα λοιπόν, εύκολα γίνεται κατανοητή η σπουδαιότητα που έχει η καρδιακή καχεξία για τους ηλικιωμένους.

614

Νοσολογία - Παθολογία

Αιτιολογικά, πολλοί παράγοντες έχουν κατά καιρούς ενοχοποιηθεί για την καρδιακή καχεξία και τη συνυπάρχουσα μείωση της μάζας των σκελετικών μυών (σαρκοπενία). Αυτοί είναι περισσότεροι και πολυπλοκότεροι προκειμένου για υπερήλικες. Σημαντικότεροι είναι η ανορεξία, η ελαττωμένη πρόσληψη τροφής για ποικίλους λόγους, η ύπαρξη κάποιας μορφής συνδρόμου δυσαπορρόφησης λόγω οιδηματώδους εντερικού βλεννογόνου και η απώλεια λευκώματος (έντερο, νεφρά) επί εδάφους βαριάς καρδιακής ανεπάρκειας με περιορισμένη δραστηριότητα και νευροορμονικές διαταραχές (αύξηση κατεχολαμινών και κορτικοστεροειδών). Επίσης οι τυχόν παρενέργειες χορηγουμένων φαρμάκων, η μειωμένη παραγωγή ΑΤΡ στους ιστούς και η διαταραγμένη αιμάτωσή τους καθώς και ο αυξημένος βασικός μεταβολισμός. Έχει διαπιστωθεί ότι οι πάσχοντες από καρδιακή ανεπάρκεια ενήλικες, έχουν υψηλότερο βασικό μεταβολισμό περίπου κατά 18% (283-354 Kcal/24ωρο) από τους υγιείς συνομηλίκους τους. Συνεπώς, οι ημερήσιες θερμιδικές ανάγκες που αναγράφονται σε οδηγούς πίνακες για υγιείς ενήλικες δεν πρέπει να εφαρμόζονται και για τα άτομα με καρδιακή ανεπάρκεια, διότι υστερούν στο ύψος των θερμίδων κατά το προαναφερόμενο ποσοστό. Επιστημονικές μελέτες δείχνουν ότι γενικώς η καχεξία χαρακτηρίζεται από μειωμένη πρωτεϊνοσύνθεση χωρίς να συνυπάρχει πάντοτε σε όλες τις περιπτώσεις και πρωτεϊνόλυση. Ειδικά στην καρδιακή καχεξία φαίνεται ότι συμβαίνει μία παράλληλη διαδικασία γενικευμένης καταστολής της πρωτεϊνοσύνθεσης και αυξημένης αποδόμησης των πρωτεϊνών των μυοϊνιδίων. Αυξανόμενο πλήθος ερευνητικών εργασιών προβάλλουν ως κυρίαρχο παθογενετικό παράγοντα στην καρδιακή καχεξία την καχεκτίνη ή TNF (Tumor Necrosis Factor) που βρίσκεται σε αυξημένα επίπεδα στο αίμα ασθενών με βαριά καρδιακή ανεπάρκεια (στάδιο IV ΝΥΗΑ). Ο TNF ανήκει στις κυτταροκίνες (όπως και οι ιντερλευκίνες) που είναι ετερογενές σύνολο πεπτιδίων με μοναδικές και αλληλοεπικαλυπτόμενες βιολογικές δράσεις. Οι κυτταροκίνες αποτελούν ενιαίο σύστημα μεσολαβητών στον οργανισμό. Ως TNF φέρονται δύο μικρομοριακές πρωτεΐνες, δηλαδή αφενός ο TNF-α ή παράγοντας νέκρωσης των όγκων και αφετέρου ο TNF-β ή λεμφοτοξίνη. Ο πρώτος παράγεται κυρίως από τα ενεργοποιημένα μακροφάγα, ενώ ο δεύτερος παράγεται σχεδόν αποκλειστικά από τα ενεργοποιημένα Τ-κύτταρα. Η παραγωγή των δύο αυτών πρωτεϊνών υπόκειται σε ανεξάρτητη ρύθμιση αν και τα γονίδιά τους βρίσκονται σε στενή σχέση. Η απελευθέρωση του TNF-α προάγεται από τους ίδιους παράγοντες που διεγείρουν και την απελευθέρωση της IL-1 (Ιντερλευκίνη-1). Μέχρι ενός ορίου η παρουσία του TNF-α μπορεί να θεωρηθεί αμυντικό στοιχείο του οργανισμού έναντι βλάβης. Υπερβολική όμως παραγωγή και απελευθέρωσή του οδηγεί σε καταστρεπτικές (βλαπτικές) συστηματικές και καρδιακές επιδράσεις όπως στο

Καρδιαγγειακό Σύστημα

615

σηπτικό shock, στη βαριά καρδιακή ανεπάρκεια και στην καρδιακή καχεξία. Σήμερα είναι γνωστά δύο είδη ειδικών υποδοχέων για τον TNF-α που βρίσκονται σε μεγάλο αριθμό κυττάρων και ιστών με ποικίλουσα εκάστοτε χημική συγγένεια σύνδεσης.Οι υποδοχείς αυτοί είναι ο TNF-R1 (μοριακής μάζας 55 kd) και ο TNF-R2 (μοριακής μάζας 75 kd). Μέσω αυτών εκδηλώνει ο TNF-α το ευρύ φάσμα των βιολογικών του δράσεων σε πολλά είδη κυττάρων μεταξύ των οποίων και τα μυοκαρδικά κύτταρα ενηλίκων, επί των οποίων η κύρια δράση του είναι η αρνητική ινότροπος. Η τελευταία αυτή δράση φαίνεται ότι κυρίως επιτελείται διά της ενεργοποίησης των TNF-R1 υποδοχέων. Πάντως, ιδιαίτερη σημασία αποδίδεται σε δύο διαλυτές (soluble) πρωτεΐνες, που αποτελούν τα τμήματα των αναφερθέντων υποδοχέων που βρίσκονται στην εξωτερική επιφάνεια των κυττάρων. Τα τμήματα αυτά συμβολίζονται ως sTNF-R1 και sTNF-R2 βρίσκονται σε αυξημένα επίπεδα στη βαριά καρδιακή ανεπάρκεια με καρδιακή καχεξία και ρυθμίζουν καθοριστικά τη βιοδραστικότητα του TNF-α. Επειδή όμως απελευθερώνονται από τα κύτταρα, ανευρίσκονται και προσδιορίζονται στο αίμα και στα ούρα και έτσι μπορεί να γίνουν ακριβείς εκτιμήσεις για τη δραστηριότητα του TNF-α στον κάθε ασθενή. Σημειώνεται ότι ο προσδιορισμός του TNF-α γίνεται διά της μεθόδου ELISA. Μεγαλύτερης σημασίας είναι ο sTNF-R2 του οποίου τα αυξημένα επίπεδα συνδέονται με επιδείνωση σημαντικών δεικτών εκτίμησης της καρδιακής ανεπάρκειας (κλάσμα εξώθησης κ.λπ.). Όσο υψηλότερα επίπεδά του ανευρίσκονται τόσο πτωχότερη είναι η πρόγνωση για τους πάσχοντες από προχωρημένη καρδιακή ανεπάρκεια. Δεν έχει διευκρινισθεί ο μηχανισμός αύξησής του (υπερπαραγωγή ή μειωμένος καταβολισμός ή μειωμένη αποβολή), αλλά σήμερα θεωρείται ο σπουδαιότερος μεμονωμένος ανεξάρτητος προγνωστικός παράγοντας, καλύτερος και από την κλινική σταδιοποίηση της ΝΥΗΑ (New York Heart Association). Παράλληλη προγνωστική σημασία έχει και η αύξηση της αντιγονικότητας του TNF-α ο οποίος επιπλέον παίζει και σημαντικό ρόλο στη ρύθμιση της λειτουργίας του ενδοθηλίου και του αγγειοκινητικού τόνου. Θεραπευτικές επισημάνσεις Έχουν επισημανθεί ορισμένες ουσίες που μπορεί να δρουν ανταγωνιστικά, ανασταλτικά ή δεσμευτικά προς τον TNF εξουδετερώνοντάς τον (πεντοξυφυλλίνη), ενώ άλλες, όπως π.χ. τα φάρμακα ροξιθρομυκίνη και αζιθρομυκίνη, δρουν συνεργικά με αυτόν. Από θεραπευτικής πλευράς ενδιαφέρον είναι το γεγονός ότι η φαρμακευτική αντιμετώπιση της καρδιακής ανεπάρκειας (διουρητικά, δακτυλίτιδα, αγγειοδιασταλτικά, αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου) αν και μπορεί να βελτιώνει την καρδιακή λειτουργία, όμως δεν έχει καμία ευεργετική επίδραση στην απίσχναση και στο σύνδρομο της καρδιακής καχεξίας. Έχει παρατηρηθεί ότι τελικά μόνο η μεταμόσχευση καρδιάς αποκαθιστά το μεταβολισμό των πρωτεϊνών, αναστρέ-

616

Νοσολογία - Παθολογία

φει την απισχναντική πορεία των σκελετικών μυών και αμβλύνει σταδιακά τις εκδηλώσεις του προαναφερθέντος συνδρόμου στους περισσότερους ασθενείς με βαριά καρδιακή ανεπάρκεια. Στις σημαντικά χρήσιμες θεραπευτικές προσπάθειες συμπεριλαμβάνονται η καλή οξυγόνωση των ιστών, η κατάλληλη σωματική άσκηση, η χορήγηση ορισμένων φαρμάκων (σωματοτροπίνη, ερυθροποιητίνη) και κυρίως η επιστημονικά μελετημένη σίτιση των καρδιοπαθών. Τα τελευταία χρόνια έχει πλήρως καταξιωθεί η ανάγκη εφαρμογής, από εξειδικευμένο προσωπικό, κατάλληλου και επαρκούς διατροφικού προγραμματισμού στους προς εγχείρηση (διατροφική προετοιμασία) ή μετεγχειρητικούς καρδιοπαθείς ώστε όχι μόνο να προληφθεί πιθανή εμφάνιση συνδρόμου καρδιακής καχεξίας, αλλά και να κατασταλεί αυτό σημαντικά στην περίπτωση που ήδη υπάρχει. Ανευρίσκεται στο 7% των ασθενών μέσα σε χειρουργικές εντατικές μονάδες. Η διατροφική αυτή υποστήριξη πρέπει να εξασφαλίζει κατά πρώτο λόγο θερμιδική κάλυψη τουλάχιστον 30 Kcal/kgr σωματικού βάρους (126 KJ/kgr) και κατά δεύτερο λόγο πλήρη πρωτεϊνική κάλυψη. Βεβαίως υδατάνθρακες και λίπη συγχορηγούνται με αναλογίες που υπαγορεύουν οι κανόνες της διαιτητικής. Αυτό επιτυγχάνεται με σίτιση: α) από του στόματος ή β) παρεντερικά ή γ) με συνδυασμό των δύο αυτών τρόπων θρέψεως και αποδεδειγμένα οδηγεί όχι μόνο στη βελτίωση των προγνωστικών δεδομένων οποιασδήποτε καρδιοχειρουργικής ή άλλης επέμβασης, αλλά και κάθε περίπτωσης με βαριά καρδιακή ανεπάρκεια ιδιαίτερα όταν αυτή αφορά ηλικιωμένα άτομα. ΧΡΟΝΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΚΑΡΔΙΑ (cor pulmonale) Χρόνια πνευμονική καρδία καλείται η υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας (με ή χωρίς εκδηλώσεις κάμψεως), η οποία είναι αποτέλεσμα ανατομικής ή λειτουργικής νόσου των πνευμόνων, λόγω της ανάγκης της δεξιάς κοιλίας να υπερνικήσει αυξημένες αντιστάσεις στην πνευμονική αρτηρία (αγγειοσύσπαση, απόφραξη, οργανική μείωση του πνευμονικού αγγειακού δικτύου). Οι συνηθέστερες παθήσεις που οδηγούν στην πνευμονική καρδιοπάθεια είναι η χρόνια βρογχίτιδα και το πνευμονικό εμφύσημα. Άλλες παθήσεις που ενοχοποιούνται είναι οι επανειλημμένες (κλινικά έκδηλες ή όχι) πνευμονικές εμβολές, η ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση, νόσοι του κολλαγόνου, βρογχεκτασίες, σαρκοείδωση, παχυσαρκία, κυφοσκολίωση και γενικώς κάθε νόσος που μειώνει είτε την αναπνευστική επιφάνεια είτε τη διάχυση των αερίων είτε την κινητικότητα του θώρακα είτε τη βατότητα των κλάδων της πνευμονικής. Πνευμονική υπέρταση εμφανίζεται όταν η συνολική επιφάνεια του αγγειακού δικτύου των πνευμόνων ελαττωθεί κατά 50% ή περισσότερο. Η ελάττωση αυτή προκαλείται από οργανικές αποφρακτικές βλάβες των πνευμονικών αγγείων και κυρίως από σπασμό των αρτηριολίων λόγω υποξαιμίας. Η πνευμονική υπέρταση οδηγεί σε αύξηση του συστολικού έργου της δεξιάς κοιλίας και υπερτροφία του τοιχώματός της. Ενδιαφέρουσα είναι η παθοφυσιολογία

Καρδιαγγειακό Σύστημα

617

της επίδρασης της πνευμονικής εμβολής στην πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία (Εικ. 107). Οι κλινικές εκδηλώσεις συνδέονται με την υποκείμενη πνευμονική πάθηση, που προκάλεσε τη χρόνια πνευμονική καρδία. Χαρακτηριστικώς αναφέρονται το ιώδες κυανωτικό προσωπείο, η διόγκωση των τραχηλικών φλεβών στην εκπνοή, ηπατομεγαλία ενίοτε με ασκίτη, η χρόνια υποξαιμία (ελάττωση pO2), υπερκαπνία (αύξηση pCO2), οξέωση (ελάττωση pΗ). Επίσης χαρακτηριστικό είναι, ότι η χρόνια πνευμονική καρδιοπάθεια μπορεί να εξελιχθεί σε πλήρη εικόνα shock με τα άκρα του πάσχοντα πάντοτε θερμά, πράγμα αντίθετο του συνήθους. Ενδιαφέρον είναι, ότι υδροθώρακας δεν συμβαίνει επί πνευμονικής καρδίας διότι η πίεση του αριστερού κόλπου είναι χαμηλή (ελεύθερη η αποχετευτική οδός του υπεζωκότα). Επίσης παρατηρείται αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων και της αιμοσφαιρίνης. Όπως φαίνεται και στην εικόνα 107, επί πνευμονικής εμβολής, η αύξηση της πίεσης και του όγκου της δεξιάς κοιλίας και η παρεκτόπιση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προς τα αριστερά επηρεάζει την αριστερή κοιλία επιδεινώνοντας τη διατασιμότητα και τη διαστολική πλήρωσή της που οδηγεί σε μείωση της καρδιακής παροχής. Ακτινολογικά διαπιστώνεται ερήμωση των περιφερικών πνευμονικών πεδίων. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα συχνά εμφανίζει υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας με δεξιό ηλεκτρικό άξονα, βαθύ S στις απαγωγές V5, V6 και υψηλό (πνευμονικό) Ρ

Εικ. 107. Παθοφυσιολογία της επίδρασης της πνευμονικής εμβολής στην πνευμονική και συστηματική κυκλοφορία.

618

Νοσολογία - Παθολογία

υπερτροφίας δεξιού κόλπου. Σπάνια υπάρχουν υψηλά R στη V1 ή αποκλεισμός του δεξιού σκέλους. Μερικές φορές δείχνει υπερκοιλιακές έκτακτες συστολές λόγω της υποξαιμίας κ.ά. Ο δεξιός καρδιακός καθετηριασμός αποκαλύπτει αύξηση των τελοδιαστολικών πιέσεων της δεξιάς κοιλίας. Το υπερηχογράφημα ή η ραδιοϊσοτοπική αγγειογραφία είναι χρήσιμα για αποκλεισμό τυχόν πρωτοπαθούς αριστερής κοιλιακής δυσλειτουργίας. Συνήθως διαπιστώνεται παρεκτόπιση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος προς τα αριστερά. Θεραπευτικώς γίνεται αντιμετώπιση της υποκείμενης πνευμονικής πάθησης, χορηγείται οξυγόνο (κατά της υποξαιμίας) ώστε το pΟ2 να υπερβεί τα 60 mmΗg, συστήνεται η αποφυγή καπνίσματος, ηρεμιστικών και υπνωτικών. Διουρητικά, οξυγόνο, περιορισμός αλατιού και υγρών μειώνουν την υψηλή πνευμονική πίεση και βελτιστοποιούν την πνευμονική λειτουργία. Η δακτυλίτιδα δεν έχει θέση στη δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια εκτός αν συνυπάρχει κολπική μαρμαρυγή.

SHOCK (οξεία κυκλοφορική ανεπάρκεια – καταπληξία) Η λέξη shock είναι Ολλανδικής προέλευσης αλλά επεκράτησε διεθνώς. Το shock είναι ένα απειλητικό για τη ζωή κλινικό σύνδρομο. Συχνά είναι το καταληκτικό στάδιο ποικιλίας παθήσεων και προκύπτει από ανεπαρκή αιμάτωση των ιστών και των ζωτικών οργάνων (μείωση ή ανεπάρκεια του κυκλοφορούντος όγκου αίματος). Υπάρχει μεγάλη μείωση της προσφοράς οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών στα κύτταρα, πέραν του στοιχειωδώς απαραίτητου κρίσιμου σημείου, παράλληλα δε υπάρχει παραγωγή τοξικών ουσιών που διαταράσσουν τον κυτταρικό μεταβολισμό. Κλινικώς εκδηλώνεται με πολύ χαμηλή συστολική αρτηριακή πίεση, κάτω των 80 mmΗg, διαταραγμένη διανοητική κατάσταση (θόλωση διάνοιας), ολιγοανουρία, συχνά ωχρότητα με υγρά και ψυχρά άκρα ελαφρώς κυανωτικά, μικρό νηματοειδή σφυγμό, και συχνά ταχύπνοια. Στα εργαστηριακά ευρήματα του shock κατά κανόνα περιλαμβάνεται η μεταβολική οξέωση (αυξημένα επίπεδα γαλακτικού οξέος από ανάπτυξη αναερόβιου μεταβολισμού) καθώς επίσης διαταραχή στον αιματοκρίτη, pΟ2, το pCO2, τους ηλεκτρολύτες, τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων, στα επίπεδα ουρίας και στον αιμοπηκτικό μηχανισμό. Η μέτρηση μόνο της αρτηριακής πίεσης (με σφυγμονόμετρο) είναι μάλλον ανεπαρκής δείκτης της σοβαρότητας του shock και του ελέγχου της θεραπείας (μεγαλύτερης βέβαια ακρίβειας είναι η μέτρησή της με ενδοαρτηριακό καθετήρα). Πολύ μεγάλης όμως και αποφασιστικής σημασίας είναι η μέτρηση της Κεντρικής Φλεβικής Πιέσης (πίεση στο δεξιό κόλπο ή τις εκβολές των κοίλων φλεβών) και της πίεσης των πνευμονικών τριχοειδών. Η Κεντρική Φλεβική Πίεση αντανακλά την τελοδιαστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας και η πίεση των πνευμονικών τριχοειδών ισούται με την τελοδιαστολική πίεση της αριστερής κοιλίας (αρκεί να μην υπάρχει μιτροειδική πάθηση ή πνευμονοπάθεια). Από τις τελευταίες

Καρδιαγγειακό Σύστημα

619

αυτές μετρήσεις δεν γίνεται μόνο ορθή εκτίμηση του shock, αλλά και της απάντησης του ασθενούς στη θεραπευτική αγωγή (π.χ. χορήγηση υγρών, χρήση αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων). Με κριτήριο τη δυνατότητα επανόδου στην κανονική κυκλοφορία στους ιστούς, λόγω δράσης των αντισταθμιστικών μηχανισμών, διακρίνονται δύο φάσεις του shock, δηλαδή το ανατάξιμο και το μη ανατάξιμο το οποίο προοδευτικώς εξελίσσεται και επέρχεται ο θάνατος. Οποιαδήποτε θεραπευτική προσπάθεια έχει ελπίδες επιτυχίας, εφόσον γίνεται στη φάση του ανατάξιμου shock. Βέβαια, το διαχωριστικό όριο μεταξύ των δύο φάσεων, δεν είναι πάντα σαφές ούτε έντονα έκδηλο. Με βάση τα παραπάνω, η πρώιμη διάγνωση και η ταχεία αντιμετώπιση είναι αποφασιστικής σημασίας για τη ζωή του ασθενούς. Η γνώση της αιτίας και του μηχανισμού του shock είναι απαραίτητα για την εφαρμογή της ορθής αντιμετώπισης, η οποία, τονίζεται, πρέπει να είναι επείγουσα. Έτσι υπάρχει: 1. Το καρδιογενές shock (π.χ. σε οξύ εκτεταμένο έμφραγμα μυοκαρδίου, σε αρρυθμίες, σε οξεία ανεπάρκεια αορτικής ή μιτροειδούς βαλβίδας, σε καρδιακό επιπωματισμό, σε πνευμονική εμβολή, σε μύξωμα κόλπου).

2. Το ολιγαιμικό ή υποογκαιμικό shock (hypovolemic shock) λόγω μεγάλης απότομης αιμορραγίας ή απώλειας πλάσματος (π.χ. εγκαύματα), ή απώλειας υγρών (υπερβολικοί έμετοι, διάρροια, εφίδρωση, εντερική απόφραξη, οξεία παγκρεατίτιδα, ασκίτης κ.ά.). Είναι το συχνότερο shock.

3. Tο αγγειογενές shock στο οποίο κυριαρχεί η διαταραχή του αγγειακού τόνου και έτσι υποδιαιρείται στο shock με α) φυσιολογικές ή υψηλές αγγειακές αντιστάσεις, β) xαμηλές αγγειακές αντιστάσεις. Στο αγγειογενές shock περιλαμβάνονται το σηπτικό shock, το αναφυλακτικό ή αλλεργικό shock, το νευρογενές shock και άλλες σπάνιες μορφές (σε οξεία επινεφριδική ανεπάρκεια, σε κατάχρηση αγγειοδιασταλτικών). Ενδιαφέρον είναι ότι το αναφυλακτικό ή αλλεργικό shock μπορεί να εκδηλωθεί κατά την ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων (π.χ. πενικιλλίνη, ιωδιούχα διαγνωστικά φάρμακα, σίδηρος) όταν το άτομο είναι αλλεργικό σε αυτά, ή εκδηλώνεται αμέσως μετά από δήγμα μέλισσας, μέδουσας (τσούχτρα) κ.λπ. Το αναφυλακτικό shock ή αναφυλακτική καταπληξία είναι άκρως επείγουσα ιατρική κατάσταση. Προκαλείται από τη δράση χημικών μεσολαβητών της αλλεργικής αντίδρασης (ισταμίνη, λευκοτριένια, προσταγλανδίνες, κινίνες, νευροπεπτίδια κ.ά.) σε πολλαπλά όργανα-στόχους, κυρίως όμως στην καρδιά και στα αγγεία. Η αμιγής αναφυλακτική καταπληξία οφείλεται σε IgE αντίδραση υπερευαισθησίας και αποτελεί μορφή κυκλοφορικής καταπληξίας από ανακατανομή του όγκου αίματος. Η αντίδραση εκλύεται από την επίδραση αντιγονικού ερεθίσματος σε άτομα που είχαν προηγουμένως ήδη ευαισθητοποιηθεί. Χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή ιστική αιμάτωση, που οδηγεί σε δυσλειτουργία των κυτταρικών μεμβρανών, σε παθολογικό μεταβολισμό και τέλος θάνατο των κυττάρων εάν η κατάσταση δεν αντιμετωπισθεί ταχέως.

620

Νοσολογία - Παθολογία

Η επιτυχημένη αντιμετώπιση της συστηματικής αναφυλακτικής αντίδρασης-καταπληξίας βασίζεται στην υποστήριξη της κυκλοφορίας και στη διατήρηση βατών των αεραγωγών (διασωλήνωση ή τραχειοστομία). Παράλληλα γίνεται προσπάθεια περιορισμού της απορρόφησης του αλλεργιογόνου (π.χ. περίδεση κεντρικά του νυγμού και αφαίρεση του κεντριού μέλισσας κ.ο.κ.) και απελευθέρωση παραπέρα βιοδραστικών ουσιών. Η αδρεναλίνη (συνδυάζει α1, β1, β2-αδρενεργική δράση) επιτυγχάνει αυτούς τους στόχους και δικαίως θεωρείται η περισσότερο χρήσιμη φαρμακευτική ουσία για την περίπτωση. Βέβαια και άλλα φάρμακα χρησιμοποιούνται όπως οξυγόνο, αναπλήρωση υγρών, αντιισταμινικά, βρογχοδιασταλτικά, κορτικοειδή, γλυκαγόνη, ναλοξόνη σε επιλεγμένες περιπτώσεις. Έχει υπολογισθεί ότι από τα θανατηφόρα περιστατικά το 75% περίπου αποδίδεται στο αναπνευστικό σύστημα και 25% στο καρδιαγγειακό, κάτω από μια κλινικά αιφνίδια και εκρηκτική εμφάνιση συμπτωμάτων από τα αντίστοιχα συστήματα. Η προτιμότερη οδός χορήγησης της αδρεναλίνης είναι η υποδόρια (δόση 0,3-0,5 mg ή 0,3-0,5 ml υδατικού διαλύματος 1:1000 από φύσιγγες του 1 ml) και μάλιστα στο άνω τριτημόριο του βραχίονα, από όπου απορροφάται σταθερότερα και γρηγορότερα (σε λίγα δευτερόλεπτα) συγκριτικά με το μηρό, έτσι αποφεύγεται η ανάγκη ενδοφλέβιας ή ενδοκαρδιακής χορήγησης που έχουν παρενέργειες. Για ενδοφλέβια χορήγηση αδρεναλίνης επιβάλλεται η αραίωση 1/10 του κυκλοφορούντος σκευάσματος. Δηλαδή 1 mg αδρεναλίνης/ml σε 9 ml φυσιολογικού ορού ή 0,1 ml αδρεναλίνης σε 0,9 ml ορού (σύριγγα 1 ml) που αντιστοιχεί σε αραίωση 1:10.000 ή 100 μg αδρεναλίνης/ml. Αν και δεν υπάρχει εμφανής απώλεια υγρών, η μετακίνηση αυτών προς το μεσοκυττάριο χώρο επιβάλλει την αναπλήρωση των υγρών που μπορεί να γίνει με ισότονο διάλυμα χλωριούχου νατρίου ή διάλυμα Ringer's (προτιμότερο είναι το Ringer's) ή ακόμη θα πρέπει επιλεγμένα να χορηγούνται ανθρώπινο πλάσμα ή λευκωματίνη (κολλοειδή). Σημειώνεται ότι η δεξτράνη (διάλυμα 10% ή 6%) δεν θα πρέπει να επιλέγεται (ως πρώτη επιλογή) στην αντιμετώπιση της αναφυλακτικής καταπληξίας, διότι μπορεί αφενός να επιτείνει την αποκοκκίωση των σιτευτικών κυττάρων (απελευθέρωση περαιτέρω χημικών μεσολαβητών) και αφετέρου να εμπλακεί στην αιμόσταση και πήξη. Η θεραπευτική αγωγή σε περίπτωση shock πρέπει να εφαρμοσθεί ταχέως και μάλιστα σε εντατική μονάδα νοσοκομείου. Πρέπει να γίνει αντιληπτό, ότι το πρόβλημα της θεραπείας του shock σήμερα δεν είναι θέμα ενός μόνο ιατρού, αλλά πρόβλημα ομάδος (shock team). Το προσωπικό πρέπει να είναι έτοιμο να ανιχνεύει την έναρξη του shock, έστω και εάν οι εκδηλώσεις στην αρχή δεν είναι έντονα πειστικές και να δρα άμεσα. Ο ασθενής τοποθετείται σε ύπτια θέση με ανυψωμένο το κάτω μέρος της κλίνης (ή τα πόδια) κατά 20ο. Τοποθετείται ορός, εφαρμόζεται καθετήρας μέτρησης Κεντρικής Φλεβικής Πίεσης και μετρείται συνεχώς η αρτηριακή πίεση (με

Καρδιαγγειακό Σύστημα

621

σφυγμονόμετρο ή καλύτερα με αρτηριακό καθετήρα), εισάγεται στην ουροδόχο κύστη καθετήρας FoIley για την ωριαία μέτρηση της αποβολής ούρων, λαμβάνονται περιοδικά δείγματα αρτηριακού αίματος για προσδιορισμό pCO2, pΟ2 και pΗ, προσδιορίζονται συχνά οι ηλεκτρολύτες ορού και ούρων και υπολογίζεται το επίπεδο του γαλακτικού οξέος καθώς και της ουρίας και άλλων ουσιών. Επί ολιγαιμικού shock αναπληρώνεται ο απολεσθείς όγκος αίματος (με αίμα, πλάσμα ή διαλύματα υγρών) με ταχύτητα και ποσό, που καθορίζεται από την τιμή της Κεντρικής Φλεβικής Πίεσης και την αποβολή ούρων. Επί καρδιογενούς shock η μέτρηση της Κεντρικής Φλεβικής Πίεσης και της πίεσης των πνευμονικών τριχοειδών είναι επιτακτική και καθοριστικής σημασίας. Η χρήση αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων (νιτροπρωσσικό νάτριο, νιτρογλυκερίνη) μπορεί να έχει θέση εδώ, όπως η χρήση διουρητικών, καρδιοτονωτικών (π.χ. δοβουταμίνη), ηλεκτρικής θεραπείας για ανάταξη αρρυθμίας και η παρακέντηση του περικαρδίου σε περίπτωση καρδιακού επιπωματισμού (εξωκαρδιακό αποφρακτικό shock). Ακόμη μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ενδοαορτική αντλία για τη μηχανική διευκόλυνση της συστολικής λειτουργίας της καρδιάς. Τονίζεται ότι στο καρδιογενές shock δεν αναμένεται ελαττωμένη Κεντρική Φλεβική Πίεση όπως στις άλλες περιπτώσεις καταπληξίας. Επί αγγειογενούς shock, εκτός από τη χορήγηση υγρών, θα γίνει και αιτιολογική θεραπεία όπως π.χ. χορήγηση αντιβιοτικών, αντιισταμινικών, αμινοφυλλίνης, αδρεναλίνης, κορτιζόνης, δεξτράνης, NaHCO3, μορφίνης κ.ά. Σημειώνεται ότι για τη δημιουργία των συμπτωμάτων του σηπτικού shock, υπεύθυνες είναι οι κυτοκίνες της φλεγμονής. Τονίζεται ότι συχνά και επικίνδυνα φαινόμενα κατά το σηπτικό shock είναι η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (προκαλεί πλην των θρομβώσεων και αιμορραγίες) και η εκδήλωση οξέος συνδρόμου αναπνευστικής δυσχέρειας (ARDS). Εμφάνιση ικτέρου υποδηλώνει ενδοηπατική χολόσταση. Τέλος, λόγω της λοίμωξης το σηπτικό shock είναι αρχικά «θερμό», ενώ στις άλλες περιπτώσεις shock παρατηρείται μείωση της θερμοκρασίας. Γενικώς στο shock πρέπει να αποφεύγεται η χορήγηση φαρμάκων ενδομυϊκά, διότι ο ρυθμός απορρόφησής τους είναι άγνωστος και έτσι προτιμάται πάντοτε η ενδοφλέβια οδός. Τέλος, συχνά για να επιτευχθεί επαρκής οξυγόνωση και μείωση της pCO2 εφαρμόζεται μηχανικός αερισμός. Η πορεία του ασθενούς θεωρείται ικανοποιητική όταν η αρτηριακή πίεση αυξάνεται, η ολιγουρία υποχωρεί, η διανοητική κατάσταση βελτιώνεται, η οξέωση διορθώνεται και γενικώς ο προσδιορισμός των διαφόρων παραμέτρων βαθμιαίως πλησιάζει το φυσιολογικό. Τέλος, σε περίπτωση μεταφοράς, ασθενούς με shock, με φορείο από κάποιον όροφο πολυκατοικίας, ενδιαφέρον είναι ότι το κατέβασμα του φορείου από τις σκάλες πρέπει να γίνει έτσι ώστε το κεφάλι του πάσχοντα να έχει φορά προς τα κάτω (προς τα εμπρός) και τα πόδια προς τα πάνω.

622

Νοσολογία - Παθολογία

ΚΑΡΔΙΟΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΗ ΑΝΑΚΟΠΗ - ΑΝΑΝΗΨΗ Η ανακοπή της καρδιακής λειτουργίας ανήκει στα επείγοντα ιατρικά προβλήματα και είναι συνώνυμη του αιφνιδίου θανάτου. Η σημασία της είναι μεγάλη, αφού στις αναπτυγμένες βιομηχανικά χώρες, ποσοστό 15-20% των φυσικών θανάτων είναι αιφνίδιοι. Η ανακοπή μπορεί να διακριθεί σε δύο μέρη που αλληλοσυνδέονται με αμφίδρομη σχέση και γι' αυτό εξετάζονται μαζί. Αυτά είναι η Καρδιακή ανακοπή και η Αναπνευστική ανακοπή. Καρδιακή ανακοπή είναι η αιφνίδια διακοπή της αποτελεσματικής λειτουργίας της καρδιάς και σχετίζεται, κυρίως, με κοιλιακή μαρμαρυγή (85%) ή κοιλιακή ασυστολία. Στο Δυτικό κόσμο, το μισό των καρδιαγγειακών θανάτων είναι αιφνίδιοι και οι κοιλιακές ταχυαρρυθμίες είναι ο πιο συχνός μηχανισμός του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου. Αναπνευστική ανακοπή είναι η διακοπή της αποτελεσματικής αναπνευστικής λειτουργίας. Αιτιολογία κά.

Τα αίτια αδρά είναι δυνατό να διακριθούν σε καρδιακά και σε εξωκαρδια-

Καρδιακά αίτια: Η πλειονότητα των περιπτώσεων συνδέεται με την ύπαρξη γνωστής ή όχι στεφανιαίας νόσου. Άλλα αίτια είναι αρρυθμίες, βαλβιδοπάθειες (συνηθέστερα η αορτική στένωση), σύνδρομο μακρού QT, καρδιακοί όγκοι, καρδιακές φλεγμονές, καρδιακός επιπωματισμός, σύνδρομο προδιέγερσης, αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια, διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής, φάρμακα κ.λπ. Τα συνηθέστερα φάρμακα είναι τα αντιαρρυθμικά, τα αναισθητικά, τα αντικαταθλιπτικά, τα καρδιοτονωτικά σε συνδυασμό με διουρητικά, αλλά και πολλά άλλα, όταν χορηγούνται ενδοφλέβια με ταχύ ρυθμό ή σε μεγάλες τοξικές δόσεις, είναι δυνατό να προκαλέσουν ανακοπή. Εξωκαρδιακά αίτια: Σε αυτά περιλαμβάνονται η οξεία απόφραξη των αεροφόρων οδών (ξένο σώμα, οίδημα λάρυγγος), η πνευμονική εμβολή, η αναφυλαξία, το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, η ηλεκτροπληξία, μεταβολικές και ηλεκτρολυτικές διαταραχές, τραύματα, μεγάλη αιμορραγία ή επιληψία. Επίσης ανακοπή μπορεί να επισυμβεί κατά την εκτέλεση διαγνωστικών ιατρικών πράξεων ή χειρουργικών επεμβάσεων. Στην πρώτη κατηγορία ανήκουν οι ενδοσκοπήσεις οργάνων (βρόγχων, στομάχου, ουροδόχου κύστεως) λόγω ενεργοποίησης των πνευμονογαστρικών αντανακλαστικών καθώς και ο καθετηριασμός της καρδιάς. Στη δεύτερη κατηγορία συγκαταλέγονται επεμβάσεις με υποθερμία (κάτω των 300C) ή άλλες εγχειρήσεις όπως οφθαλμών, τραχήλου, μεσοθωρακίου, καρδιάς και κάθε λαπαροτομία όταν συνδυάζεται με απώλεια μεγάλου όγκου αίματος, με βίαιους χειρουργικούς χειρισμούς ή όταν ασκείται τάση στο περιτόναιο.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

623

Διάγνωση Η ταχεία διάγνωση, σε χρόνο μικρότερο από 4΄, αποτελεί τη σημαντικότερη προϋπόθεση για την επιτυχία στην αντιμετώπιση της ανακοπής. Η πρώτη ενέργεια που πρέπει να γίνει, είναι η ψηλάφηση των καρωτίδων για τους ενήλικες ή η ψηλάφηση της βραχιονίου αρτηρίας για τα παιδιά. Η απουσία σφύξεων στις θέσεις αυτές θέτει τη διάγνωση. Στο χειρουργικό τραπέζι η διάγνωση γίνεται άμεσα με την απλή επισκόπηση και ψηλάφηση της καρδιάς κατά τη διάρκεια ενδοθωρακικών εγχειρήσεων. Στις ενδοκοιλιακές επεμβάσεις, στη διάγνωση συμβάλλει η διακοπή της αιμορραγίας, η ωχρότητα του χειρουργικού πεδίου, η αλλαγή της χροιάς του αίματος και η έλλειψη σφύξεων της αορτής κατά την ψηλάφησή της. Η αναπνευστική ανακοπή από οξεία απόφραξη με ξένο σώμα, διαπιστώνεται αμέσως από την αδυναμία ομιλίας, την κυάνωση με τις χαρακτηριστικές κινήσεις των χεριών του θύματος που δείχνουν ότι κάτι συμβαίνει στο λαιμό του. Σε αυτή την περίπτωση θα επακολουθήσει η καρδιακή ανακοπή εφόσον δεν γίνει η πρέπουσα αντιμετώπιση. Αντιμετώπιση της καρδιοαναπνευστικής ανακοπής (ανάνηψη) Η αντιμετώπιση πρέπει να είναι γνωστή σε όλους και περιλαμβάνει: α) Διάνοιξη και απελευθέρωση των αεραγωγών οδών. β) Υποστήριξη της αναπνοής. γ) Υποστήριξη της κυκλοφορίας. Διάνοιξη και απελευθέρωση των αεραγωγών οδών Γίνεται καθαρισμός του στόματος από εκκρίσεις και ξένα σώματα. Επίσης αφαιρούνται οι τεχνητές οδοντοστοιχίες, όταν υπάρχουν. Αμέσως μετά, εκτελείται κατάλληλη έλξη της κάτω γνάθου προς τα εμπρός, για να συμπαρασυρθεί η γλώσσα, που θεωρείται το κυριότερο εμπόδιο αναπνοής στην περίπτωση αυτή. Στον ίδιο χρόνο εκτείνεται η κεφαλή προς τα πίσω, ώστε η κάτω γνάθος να σχηματίζει ορθή γωνία με το δάπεδο ή την ανένδοτη σανίδα. Για την απομάκρυνση ξένου σώματος από το λάρυγγα εφαρμόζονται διάφοροι χειρισμοί. Επί αποτυχίας αυτών εκτελείται τραχειοστομία. Η εκπαίδευση του πληθυσμού επιχειρείται σε πολλές χώρες. Υποστήριξη της αναπνοής, τεχνητή αναπνοή Η υποστήριξη της αναπνοής μπορεί να γίνει με τις παρακάτω μεθόδους: α) Μέθοδος «Στόμα με Στόμα»: Εφαρμόζονται ερμητικά τα χείλη του εκτελούντος την τεχνητή αναπνοή στα χείλη του αρρώστου και εκπνέει δυνατά μέσα στο στόμα του, κρατώντας ταυτόχρονα κλειστή τη μύτη του προσβληθέντος, ώστε ο αέρας να μη διαφεύγει από εκεί. Στην περίπτωση αυτή μπορεί

624

Νοσολογία - Παθολογία

να γίνει χρήση και ειδικού στοματοφαρυγγικού αεραγωγού, σχήματος S, οπότε η μέθοδος αυτή καλείται «Στόμα με Αεραγωγό». (Πρόληψη πιθανής μετάδοσης AIDS). β) Μέθοδος «Στόμα με Μύτη»: Με τη μέθοδο αυτή η παροχή αέρος γίνεται στη μύτη του αρρώστου από το στόμα του προσφέροντος την αγωγή. γ) Μέθοδος «Στόμα με Τραχειόστομα»: Για την εφαρμογή της μεθόδου αυτής δεν απαιτείται έκταση της κεφαλής, ούτε έλξη της γνάθου. Επίσης, όταν έχει προηγηθεί λαρυγγεκτομή, δεν κλείνεται η μύτη ή το στόμα, ενώ το αντίθετο επιβάλλεται σε προσωρινή τραχειοστομία. δ) Μέθοδος «με χρήση τραχειοσωλήνα και αναπνευστικού ασκού τύπου AMΒU». Στην περίπτωση αυτή, πρέπει να υπάρχει ο ανάλογος εξοπλισμός και ο εκτελών την ανάνηψη να διαθέτει την εμπειρία διασωλήνωσης της τραχείας, ενώ περίπου πρέπει να εξασφαλισθούν 12 αναπνοές/λεπτό. Γενικά χορηγούνται αρχικά δύο αναπνοές και στη συνέχεια ο ρυθμός είναι τέτοιος, ώστε η σχέση μαλάξεις προς αναπνοές να είναι 15:2 είτε ο εκτελών είναι μόνος είτε η αντιμετώπιση γίνεται με δύο ή περισσότερα άτομα. Στις μεθόδους α και β μπορεί να παρατηρηθεί ανεπιθύμητη γαστρική διάταση, που αποφεύγεται όμως με ελαφρά πίεση στην περιοχή του επιγαστρίου. Υποστήριξη της κυκλοφορίας (Εικ. 108α,β) Επιτελείται με τη ρυθμική και σταθερή πίεση του κατώτερου ημιμορίου του σώματος του στέρνου με τα δύο χέρια του εκτελούντος την ανάνηψη. Η μία παλάμη του τοποθετείται με το πίσω μέρος της στο στέρνο, ενώ η άλλη πάνω στην πρώτη και πιέζουν μαζί. Τα δάκτυλα του κάτω χεριού δεν ακουμπούν στις θωρακικές πλευρές, για την αποφυγή καταγμάτων. Οι βραχίονες του εκτελούντος φέρονται τεντωμένοι κάθετα προς το στέρνο του αρρώστου, σαν έμβολο. Μετά από κάθε πίεση, αφήνεται ο θώρακας να εκπτυχθεί τόσο χρόνο όσο συμπιέζεται. Στον ενήλικα, το στέρνο συμπιεζόμενο, πρέπει να κατέρχεται 4-5 εκατοστόμετρα. Παλαιότερα εθεωρείτο, ότι η συχνότητα πρέπει να είναι 60-80 ανά 1΄. Σήμερα υποστηρίζεται, ότι πρέπει να είναι μεγαλύτερη, δηλαδή 100 μαλάξεις ανά 1΄. Επίσης υποστηρίζεται, ότι δεν είναι αναγκαίο να συμπιέζεται η καρδιά για την αποκατάσταση της κυκλοφορίας, όπως εθεωρείτο παλαιότερα. Η αυξομείωση της ενδοθωρακικής πίεσης μόνον επαρκεί. Πριν από την έναρξη των μαλάξεων, συνιστάται ένα δυνατό κτύπημα με μια γροθιά στην ίδια περιοχή του στέρνου, οπότε είναι δυνατό να επαναλειτουργήσει άμεσα η καρδιά, αρκεί να βρεθεί κάποιος να το κάνει άμεσα. Σε ενδονοσοκομειακούς αρρώστους, συνδεδεμένους με ηλεκτροκαρδιογραφικά μηχανήματα (όπως π.χ. κατά τη διάρκεια καθετηριασμού της καρδιάς), μπορεί να προβλεφθεί η καρδιακή ανακοπή. Τότε είναι δυνατή,

Καρδιαγγειακό Σύστημα

625

Εικ. 108α. Τρόπος με τον οποίο γίνονται οι μαλάξεις κατά την καρδιοαναπνευστική ανάνηψη.

Α

Β

Εικ. 108β. Κατά τη μάλαξη η καρδιά συμπιέζεται μεταξύ στέρνου και σπονδυλικής στήλης και εξωθεί αίμα προς την περιφέρεια^ είναι δυνατόν, πράγματι, να ψηλαφήσουμε αδύνατο σφυγμό στις καρωτίδες κατά τη στιγμή της καρδιακής μάλαξης.

626

Νοσολογία - Παθολογία

μερικές φορές, η «αυτο-ανάνηψη» με ένα ισχυρό βήχα, που προκαλεί ο άρρωστος μετά από έντονη εντολή του γιατρού που παρακολουθεί την οθόνη της καταγραφικής συσκευής και φυσικά πριν χάσει τις αισθήσεις του ο άρρωστος. Στα παιδιά, οι παραπάνω χειρισμοί διαφέρουν ανάλογα με την ηλικία και διακρίνονται τρεις κατηγορίες παιδιών: α) άνω του έτους, β) κάτω του έτους, γ) νεογέννητα. Συγκεκριμένα, σε παιδιά άνω του έτους εκτελούνται οι μαλάξεις με το ένα μόνο χέρι. Σε παιδιά κάτω του έτους με συμπίεση του στέρνου κάτω από τη διαμαστική γραμμή με τα δάκτυλα του ενός χεριού και όχι με την παλάμη. Σε νεογέννητα κρατείται ο θώρακας του παιδιού στα δύο χέρια και συμπιέζεται κάτω από τη διαμαστική γραμμή με τους δύο αντίχειρες που συμπλησιάζουν στο σημείο αυτό. Κάθε μάλαξη συνοδεύεται από μία αρτηριακή σφύξη. Η τακτική επομένως ψηλάφηση των σφύξεων στις καρωτίδες ή μηριαίες ή βραχιόνιες αρτηρίες ή ψηλάφηση προκαρδίων παλμών στα νεογέννητα, είναι δυνατό να συμβάλλει στον έλεγχο της αποτελεσματικότητας της αγωγής. Ένας άλλος τρόπος είναι η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της προσπάθειας (η συστολική αρτηριακή πίεση μπορεί να ξεπεράσει τα 100 χιλιοστά στήλης υδραργύρου). Επίσης, μια καλή εκτίμηση της επιτυχίας γίνεται με τον έλεγχο των κορών (μέγεθος, αντιδραστικότητα). Γι' αυτές πρέπει να υπολογισθεί, ότι η παρουσία ορισμένων φαρμάκων στον οργανισμό του θύματος τις επηρεάζει. Έτσι π.χ. η ατροπίνη κάνει μυδρίαση, ενώ η μορφίνη κάνει μύση. Εκτός από τις μαλάξεις, για την αποκατάσταση της κυκλοφορίας χρησιμοποιείται και η ηλεκτρική θεραπεία με την εφαρμογή του ηλεκτρικού απινιδωτή. Μάλιστα δε αυτή προηγείται των άλλων ενεργειών, όταν υπάρχει διαθέσιμη η συσκευή. Αυτή η αντιμετώπιση έχει ένδειξη επί κοιλιακής μαρμαρυγής (όχι επί ασυστολίας), αλλά προκειμένου να κερδηθεί χρόνος, μπορεί να εφαρμοσθεί πριν ακόμη διαπιστωθεί η ηλεκτρική κατάσταση της καρδιάς. Σήμερα, συνιστάται απινίδωση με επαναλαμβανόμενο διφασικό shock ≤200 Joules που έχει (+) και (-) φάση και το οποίον, ενώ δεν είναι βλαπτικό για το μυοκάρδιο (λίγα J), δίνει τα ίδια αποτελέσματα με το μονοφασικό shock (200→200-300→360 J) που συνηθιζόταν παλαιότερα με περισσότερα J. Τα ηλεκτρόδια μετά την τοποθέτηση της ειδικής αγωγού αλοιφής, τοποθετούνται σε κατάλληλες θέσεις στο θώρακα, για να διοχετευθεί το ηλεκτρικό ρεύμα (διφασικό shock) στο μυοκάρδιο. Σε περίπτωση εγχείρησης με ανοικτό θώρακα, επιχειρείται άμεση εφαρμογή των ηλεκτροδίων στην καρδιά και χορήγηση 5 Joules. Υπάρχουν καταστάσεις, που απαιτούν ακόμη και τη χρησιμοποίηση βηματοδότη της καρδιάς (ασυστολία, πρόληψη νέας ανακοπής κ.λπ.). Τελευταία όλο και συχνότερα προωθείται η χρησιμοποίηση φορητού αυτόματου απινιδωτή σε άτομα με ειδικά προβλήματα. Η συσκευή του αυτόματου

Καρδιαγγειακό Σύστημα

627

απινιδωτή εφευρέθηκε και πρωτοεμφυτεύθηκε σε άνθρωπο το 1980 από τον M. Mirowski. Με τη σύγχρονη αντίληψη, οι ενδείξεις για την τοποθέτηση (εμφύτευση) αυτόματου απινιδωτή ταξινομούνται σε τρεις κατηγορίες (Ι, ΙΙ, ΙΙΙ), όπως έχει αναφερθεί και στο κεφάλαιο των βηματοδοτών. Η κατηγορία ΙΙ διακρίνεται στις υποκατηγορίες ΙΙα και ΙΙβ. Αποδεδειγμένα, οι σύγχρονοι φορητοί κοιλιακοί απινιδωτές τερματίζουν το 99% των επεισοδίων κοιλιακής μαρμαρυγής (βλ. προηγούμενα κεφάλαια). Αξιοσημείωτο είναι ότι από το 1997 Διεθνείς Υγειονομικοί Κανονισμοί υποχρεώνουν τα επιβατικά αεροσκάφη να διαθέτουν απινιδωτή με αυτόματο εξωτερικό βηματοδότη για περίπτωση καρδιακής ανακοπής. Βέβαια η χρήση απινιδωτή σε αεροσκάφος απαιτεί ειδική θωράκισή του, ενώ απαγορεύεται στα περισσότερα ελικόπτερα λόγω κινδύνου βλαβών από την ηλεκτρική εκκένωση κατά την απινίδωση. Σε περίπτωση ανάγκης αερομεταφοράς υπάρχουν ορισμένες προφυλάξεις (Πίνακας 11). Σε συνδυασμό με τις προαναφερθείσες ενέργειες εφαρμόζεται και η φαρμακευτική αντιμετώπιση. Αυτή είναι απαραίτητη και μπορεί να περιλαμβάνει: Αδρεναλίνη (επινεφρίνη): Είναι συμπαθητικομιμητικό φάρμακο και στις κύριες ενδείξεις του είναι και η ανακοπή. Χορηγείται ενδοφλέβια 1 mg επινεφρίνης κάθε 3 λεπτά κατά την ανάνηψη. Εναλλακτικά συνιστάται βαζοπρεσσίνη 40 U μόνο μία φορά, σε μαρμαρυγή ή σε ανθεκτική στα 3 αρχικά shock κοιλιακή ταχυκαρδία χωρίς σφυγμό. Επίσης, χαμηλές δόσεις επινεφρίνης δίδονται εναλλακτικά (αντί ισοπρεναλίνης) σε συμπτωματική βραδυκαρδία ανθεκτική στην ατροπίνη. Λιδοκαΐνη (ξυλοκαΐνη): Είναι αντιαρρυθμικό φάρμακο και χρησιμοποιείται για την πρόληψη ή αντιμετώπιση αρρυθμιών (κοιλιακή ταχυκαρδία κ.λπ.). Επίσης χορηγείται για την ευαισθητοποίηση του μυοκαρδίου, για καλύτερη ανταπόκριση στην ηλεκτρική θεραπεία, σε περίπτωση κοιλιακής μαρμαρυγής και αποτυχίας της απινίδωσης. Αμιωδαρόνη: Στην προχωρημένη καρδιοαναπνευστική ανάνηψη χορηγείται ενδοφλεβίως «bolus» 300 mg αμιωδαρόνης σε κοιλιακή μαρμαρυγή ή όταν μία άσφυγμη κοιλιακή ταχυκαρδία δεν ανταποκρίνεται σε τρία shock (200 J, 200 J, 360 J), σύμφωνα με τις νέες διεθνείς οδηγίες. Ατροπίνη: Είναι παρασυμπαθητικολυτικό φάρμακο και είναι χρήσιμο σε αρρυθμίες όπως ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός, ή έντονη βραδυκαρδία κ.ά. Στην ανακοπή από κοιλιακή ασυστολία ή ηλεκτρομηχανικό διαχωρισμό με κοιλιακή συχνότητα <60/1΄, χορηγείται ενδοφλέβια σε δόση 3 mg (ολική δόση 0,04 mg/kg). Διττανθρακικό νάτριο: Το φάρμακο αυτό πιστεύεται σήμερα ότι πλην επί οξεώσεως και υπερκαλιαιμίας, σε μικρό βαθμό είναι χρήσιμο. Τούτο δε, διότι η οξεοβασική ισορροπία εξασφαλίζεται καλύτερα με τον επαρκή κυψελιδικό αερισμό, που πρέπει να επιτευχθεί οπωσδήποτε. Από την άλλη πλευρά διατυπώνεται η άποψη, ότι μπορεί να δημιουργήσει προβλήματα στην ταχεία

628

Νοσολογία - Παθολογία

Πίνακας 11. Καταστάσεις που επηρεάζουν την πτητική καταλληλότητα επιβάτη Καταστάσεις Σχόλια Πνευμονοπάθειες (π.χ. χρόνια βρογχίτιδα ή εμφύσημα)

Βαριά αναιμία, στηθάγχη, καρδιακή ανεπάρκεια ή πρόσφατη καρδιακή προσ- βολή

Η πτώση της πίεσης της καμπίνας (και άρα του οξυγόνου) στα μεγάλα ύψη επιδεινώνει την ήδη ελαττωμένη ικανότητα οξυγόνωσης του αίματος και/ή των ιστών και μπορεί να προκαλέσει βαριά αναπνευστική δυσχέρεια. Ο ασθενής πρέπει να συμβουλεύεται το γιατρό του πριν ταξιδέψει. Η πτήση επιτρέπεται αν το άτομο μπορεί να βαδίσει για 50 μέτρα χωρίς να αισθανθεί δύσπνοια ή πόνο στο στήθος.

Πρόσφατο εγκεφαλικό επεισόδιο

Πρέπει να ζητείται η συμβουλή του γιατρού. Ίσως απαιτηθεί μερικών εβδομάδων αναβολή του αεροπορικού ταξιδιού.

Πρόσφατη χειρουργική επέμβαση στο έσω ή μέσο αυτί, στην κοιλιά, στο θώρακα ή στον εγκέφαλο, πρόσφατη σύμπτωση πνεύμονα ή κά- ταγμα του κρανίου

Πρέπει να ζητείται η συμβουλή του γιατρού. Ίσως απαιτηθεί αναβολή του αεροπορικού ταξιδιού για να αποφευχθούν βλάβες του ακουστικού μηχανισμού ή βλάβες λόγω αύξησης του όγκου αερίων παγιδευμένων στο θώρακα, στην κοιλιά ή στο κρανίο.

Κύηση

Απαγορεύεται η πτήση με τους περισσότερους τύπους αεροπλάνων μετά από την 34η-36η εβδομάδα.

Νεογνά

Δεν πρέπει να υποβάλλονται σε αεροπορικό ταξίδι αν δεν περάσουν τουλάχιστον 48 ώρες από τη γέννηση.

Ψυχιατρικές διαταραχές

Ίσως απαιτηθεί εκπαιδευμένος συνοδός.

Λοιμώδη νοσήματα, παθήσεις σε τελικό στάδιο, έμετοι

Ίσως δεν επιτραπεί η πτήση. Απαιτείται συνεννόηση με την εταιρία.

ανάνηψη του αρρώστου, μέσω αναστολής της απόδοσης οξυγόνου στους ιστούς και εμφάνισης μερικές φορές παράδοξης οξέωσης. Τέλος, το φάρμακο αυτό δεν πρέπει να χορηγείται στο ίδιο διάλυμα με την αδρεναλίνη (συγχορήγηση), διότι την αδρανοποιεί. Οξυγόνο: Στην ανακοπή υπάρχει υποξαιμία. Έτσι η χορήγηση οξυγόνου θεωρείται ότι μπορεί να συμβάλλει στη βελτίωση του αρρώστου. Η δόση του μπορεί να είναι 4-6 λίτρα ανά 1΄, συνήθως με ειδική προσωπίδα σε μεγάλη πυκνότητα η οποία μπορεί να είναι μέχρι και 100%. Υγρά διαλύματα: Αυτά μπορεί να είναι κρυσταλλοειδή ή κολλοειδή.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

ΑΝΑΚΟΠΗ

Αναπνευστική

629

Χειρισμοί Heimlich ή τραχειοστομία

Καρδιακή προκάρδιο κτύπημα γροθιάς καρδιοαναπνευστική ανάνηψη

ηλεκτρική απινίδωση αδρεναλίνη

Ηλεκτροκαρδιογράφημα Κοιλιακή μαρμαρυγή

Κοιλιακή ασυστολία

απινίδωση με επαναλαμβανόμενο διφασικό shock ≤200 J

προχωρημένη καρδ/κή ανάνηψη – διασωλήνωση κ.λπ.

προχωρημένη καρδιακή ανάνηψη – διασωλήνωση κ.λπ.

διαδερμική βηματοδότηση (να γίνει αμέσως, αν αποφασισθεί) αδρεναλίνη IV 1 mg/3΄

αδρεναλίνη IV 1 mg/3΄

ατροπίνη 3 mg

επανάληψη απινίδωσης χορήγηση διττανθρακικών, αντιαρρυθμικών διαδοχικά (αμιωδαρόνη→ λιδοκαΐνη→μαγνήσιο→προκαϊναμίδη) με προσπάθεια απινίδωσης μετά από κάθε αντιαρρυθμικό

ΣΤΕΦΑΝΙΑΙΑ ΝΟΣΟΣ (ΣΝ) (Εικ. 109α,β) Αιτία της στεφανιαίας νόσου, κατά κανόνα, είναι η αθηροσκλήρυνση των στεφανιαίων αρτηριών, χαρακτηριστικό της οποίας είναι η δημιουργία αθηροσκληρυντικών πλακών (πλάκες με αθηρωματικό υλικό στο εσωτερικό των

630

Νοσολογία - Παθολογία

Α

Γ

Β

Δ

Εικ. 109α. Εξέλιξη της αρτηριοσκλήρωσης σε μια αρτηρία (Α = φυσιολογική αρτηρία).

Α

Γ

Β

Δ

Εικ. 109β. Εξελικτικά στάδια αθηρωματικής πλάκας (Α, Β, Γ, Δ).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

631

στεφανιαίων – στα Αρχαία αθήρ = κουρκούτι). Με την πάροδο των ετών, η αθηροσκλήρυνση προοδευτικά εξελισσόμενη, προκαλεί ομαλές ή ανώμαλες αθηρωματικές πλάκες των στεφανιαίων αρτηριών με συνέπεια τον περιορισμό (στένωση) ή τη διακοπή (απόφραξη) της παροχής αίματος σε τμήμα του μυοκαρδίου, οπότε προκύπτει η ΣΝ. Άλλα αίτια που μπορεί να επηρεάσουν αρνητικά την αιμάτωση του μυοκαρδίου (ισχαιμία μυοκαρδίου) δυνατόν να είναι ο σπασμός (Εικ. 110), η εμβολή, το πρωτοπαθές διαχωριστικό ανεύρυσμα, η ανώμαλη έκφυση στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία, η συφιλιδική ή άλλη νόσος της αορτής, η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια κ.ά. Από τις πολλές θεωρίες που έχουν διατυπωθεί για την ερμηνεία του παθογενετικού μηχανισμού της αθηροσκλήρυνσης, η επικρατέστερη είναι η θεωρία της βλάβης του ενδοθηλίου, που σαν επακόλουθο, μεταξύ άλλων, έχει μεταβολές των λείων μυϊκών κυττάρων του αρτηριακού τοιχώματος, τα οποία διεγειρόμενα υπερπλάσσονται και μεταναστεύουν στον έσω χιτώνα του αγγείου. Εκεί και πληρούνται με εστέρες χοληστερίνης και συνθέτουν εξωκυτταρικό κολλαγόνο ιστό, ελαστικό ιστό και βλεννοπολυσακχαρίδες. Για αρκετό χρονικό διάστημα αυτές οι βλάβες είναι επίπεδες και δεν προέχουν στον αυλό, αλλά με την πάροδο των ετών η ινοποίηση και η εναπόθεση χοληστερίνης, οδηγεί σε διόγκωση και προβολή της αθηρωματικής πλάκας στον αυλό, η οποία αποτελείται από έναν πυρήνα και μία λεπτή ινώδη κάψα. Βαθμιαία ο πυρήνας γίνεται νεκρωτικός περιέχων κυτταρικά συντρίμματα, άφθονη χοληστερίνη και άλατα ασβεστίου και η ινώδης κάψα οδηγείται σε ρήξη. Η ρήξη των πλακών απελευθερώνει θρομβογόνο υλικό, με αποτέλεσμα τη δημιουργία θρόμβων (συγκόλληση αιμοπεταλίων κ.λπ.) που συχνά επιφέρουν πλήρη απόφραξη στα ήδη στενωμένα αγγεία. Μετά τη ρήξη της κάψας, η πλάκα παίρνει όψη ανώμαλης εξέλκωσης. Από τα μέχρι τώρα εκτεθέντα, γίνεται σαφής ο ρόλος των λιπιδίων στη δημιουργία του αθηρώματος. Αξιοσημείωτο είναι ότι σε ορισμένες περιπτώσεις,

Α

Β Εικ. 110

632

Νοσολογία - Παθολογία

δημιουργείται ασβέστωση της στεφανιαίας αρτηρίας κατά την αθηροσκληρυντική πλάκα και μπορεί να φαίνεται και σε ακτινολογική εξέταση. Μικρού βαθμού στένωση μιας στεφανιαίας αρτηρίας δεν προκαλεί ελάττωση της ροής αίματος, αλλά μόνον όταν η στένωση φθάσει το 80% του αυλού (ή περισσότερο) τότε περιορίζεται η ροή αίματος δραστικά, ώστε μπορεί να προκληθεί ισχαιμία μυοκαρδίου. Στένωση πολύ μεγάλου βαθμού (π.χ. 95%) προκαλεί ισχαιμία μυοκαρδίου και σε ανάπαυση (όταν δεν υπάρχει παράπλευρη κυκλοφορία). Η πάσχουσα στεφανιαία αρτηρία μπορεί να έχει ποικίλο αριθμό στενωτικών βλαβών (και όχι μόνο μία βλάβη), οπότε μοιάζει σαν κομπολόι. Ανώμαλες στενώσεις οδηγούν σε οξύ έμφραγμα. Όσο πλησιέστερα προς την έκφυση της αρτηρίας βρίσκεται η στένωση ή η απόφραξη, τόσο μεγαλύτερο τμήμα του μυοκαρδίου βλάπτεται. Σοβαρότερη θεωρείται η βλάβη που εντοπίζεται στο στέλεχος της αριστερής στεφανιαίας. Από τις τρεις μεγάλες στεφανιαίες αρτηρίες, συχνότερα προσβάλλεται η πρόσθια κατιούσα κοντά στην έκφυσή της με συχνή προσβολή και του στελέχους της αριστερής στεφανιαίας (Εικ. 111α,β). Το οπίσθιο και οπισθοπλάγιο τμήμα του μυοκαρδίου αιματώνεται από τη δεξιά στεφανιαία και την περισπώμενη αρτηρία μεταξύ των οποίων υφίσταται αναστομωτικό δίκτυο. Το πρόσθιο (ανώτερο) τοίχωμα του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας, αιματώνεται μόνο από τον πρόσθιο κατιόντα στεφανιαίο κλάδο (η αριστερή στεφανιαία διακρίνεται σε στέλεχος, πρόσθιο κατιόντα και περισπωμένη). Στέλεχος αριστ. στεφ. Δεξιά στεφανιαία

Περισπώμενη

Πρόσθιος κατιών

Εικ. 111α

Καρδιαγγειακό Σύστημα

Εικ. 111β

633

634

Νοσολογία - Παθολογία

Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα αιματώνεται από διατιτραίνοντες κλάδους της πρόσθιας κατιούσας και της οπίσθιας κατιούσας αρτηρίας και προσβάλλεται από έμφραγμα, όταν αποφραχθεί το αρχικό τμήμα της πρόσθιας κατιούσας και της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας ή το στέλεχος της αριστερής στεφανιαίας. Το πρόσθιο έμφραγμα είναι πρώτο σε συχνότητα, το οπισθοκατώτερο είναι δεύτερο και το προσθιοπλάγιο έμφραγμα είναι τρίτο σε συχνότητα και η εξήγηση της σειράς αυτής δίνεται και από τον τρόπο αιμάτωσης των αντίστοιχων περιοχών. Από πλευράς αιμάτωσης του ερεθισματαγωγού συστήματος (αγωγού μυοκαρδίου), η δεξιά στεφανιαία αιματώνει το φλεβόκομβο (60% των περιπτώσεων), τον κολποκοιλιακό κόμβο (80% των περιπτώσεων) και τον οπίσθιο-κάτω κλάδο του αριστερού σκέλους του His. Η αριστερή στεφανιαία αιματώνει το φλεβόκομβο (40%), τον κολποκοιλιακό κόμβο (10% και 10% αμφότερες οι στεφανιαίες) και το δεξιό σκέλος του His και τον πρόσθιο-άνω κλάδο του αριστερού σκέλους. Ενδιαφέροντα στοιχεία της στεφανιαίας κυκλοφορίας είναι: α) η αιμάτωση του μυοκαρδίου γίνεται κυρίως κατά τη διαστολή (στη συστολική περίοδο συμπιέζονται οι ενδοτοιχωματικές αρτηρίες και εμποδίζεται η ελεύθερη ροή), β) η αιμάτωση των υπενδοκαρδιακών στιβάδων του μυοκαρδίου συγκριτικά είναι μικρότερη από εκείνη των εξωτερικών στιβάδων (έτσι εύκολα προκαλείται υπενδοκαρδιακή ισχαιμία) και ότι το μυοκάρδιο (συγκριτικά με άλλα όργανα) αφαιρεί περισσότερο οξυγόνο από το αρτηριακό αίμα (οξυγόνωση αίματος στις στεφανιαίες φλέβες 50%). Η στεφανιαία νόσος (ισχαιμική καρδιοπάθεια) είναι η πρωταρχική αιτία θανάτου και νοσηρότητας (αναπηρίας) στις περισσότερες βιομηχανικές χώρες (κυρίως βόρειος Αμερική και δυτική Ευρώπη). Η νόσος δεν είναι αρκετά συχνή στην Ασία, στο μεγαλύτερο μέρος της Μέσης Ανατολής, στην Αφρική και στη νότια Κεντρική Αμερική. Επειδή η ΣΝ είναι ένα πολύ σημαντικό πρόβλημα παγκοσμίως, γίνεται προσπάθεια σε διεθνές επίπεδο για να αναχαιτισθεί η νόσος, πράγμα που όπως έχουν δείξει μακρόχρονες επιστημονικές μελέτες είναι δυνατό να κατορθωθεί (πρόληψη). Έτσι έχουν εντοπισθεί καθοριστικοί παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη ΣΝ και οι οποίοι ονομάζονται προδιαθεσικοί παράγοντες ή παράγοντες κινδύνου για ΣΝ και οι οποίοι ανάλογα με το βαθμό σημαντικότητας, συνήθως διακρίνονται στους μείζονες (ή σκληρούς ή πρωτεύοντες ή κύριους) και στους ελάσσονες (ή μαλακούς ή δευτερεύοντες). Το σημαντικό είναι ότι οι παράγοντες αυτοί αθροιζόμενοι (συνύπαρξη) αλληλοενισχύονται και έτσι ενώ με έναν παράγοντα ο κίνδυνος είναι 4/1000, με τέσσερις παράγοντες μαζί ο κίνδυνος είναι 60/1000. Σημαντικό επίσης είναι το γεγονός, ότι η συντριπτική τους πλειοψηφία σχετίζεται με τις συνήθειες και τον τρόπο ζωής και ότι δύνανται να τροποποιηθούν (είναι ελεγχόμενοι). Οι μη ελεγχόμενοι είναι η κληρονομικότητα, το φύλο και η ηλικία. Τελευταία βρέθηκε ότι ανεξάρτητος παράγων κινδύνου για ΣΝ είναι τα αυξημένα επίπεδα ομοκυστεΐνης καθώς επίσης και η λεπτίνη (μελέτη WOSCOPS).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

635

Η διαπίστωση ότι οι γνωστοί παράγοντες κινδύνου (κάπνισμα, υπέρταση, υπερχοληστερολαιμία, διαβήτης, κληρονομικότητα) μπορούν να ενοχοποιηθούν για το 50% περίπου των περιπτώσεων ασθενών με στεφανιαία νόσο, ενεργοποιεί το ερευνητικό ενδιαφέρον για αποκάλυψη νέων παραγόντων κινδύνου, όπως η αύξηση της ομοκυστεΐνης στο αίμα (υπερομοκυστεϊναιμία) η οποία έχει αθηρογόνες και προθρομβωτικές ιδιότητες. Η στεφανιαία νόσος είναι κατά 60-70% πιο συχνή στους καπνιστές και ο αιφνίδιος θάνατος 2-3 φορές συχνότερος. Ένα τσιγάρο παράγει 500 mgr καπνού (92% σε αέρια φάση και 8% σε μικροσωματιδιακή φάση). Η νικοτίνη προκαλεί μεταξύ άλλων ταχυκαρδία, υπέρταση, αύξηση κατανάλωσης Ο2, αύξηση σακχάρου και κορτιζόνης καθώς και αύξηση της συγκολλητικότητας των αιμοπεταλίων. Το μονοξείδιο του άνθρακα που βρίσκεται στον καπνό σε συγκέντρωση 2-6% προκαλεί υποξαιμία και πολυκυτταραιμία. Διακοπή του καπνίσματος μειώνει τον κίνδυνο σε ποσοστό 34-49% για τη στεφανιαία νόσο μέσα σε ένα χρόνο. Οι πιθανότητες γίνονται ίσες με εκείνες των μη καπνιστών περίπου στα 2-5 χρόνια. Η ομοκυστεΐνη είναι ένα αμινοξύ που δεν λαμβάνεται με την τροφή, αλλά παράγεται στον οργανισμό από το απαραίτητο αμινοξύ μεθειονίνη. Ως ανώτερη φυσιολογική τιμή πλάσματος για την ομοκυστεΐνη σε νηστεία θεωρείται το 11,4 μmol/l (Framingham Study) ή το 15,8 μmol/l (U.S. Physician's Health Study) ή το 13,5 μmol/l για άνδρες και 11,3 μmol/l για γυναίκες. Πάντως τα επίπεδα ομοκυστεΐνης αυξάνονται παράλληλα με την ηλικία. Η σύγχρονη μέθοδος μέτρησης της ομοκυστεΐνης βασίζεται στην τεχνολογία του πολωμένου φθορισμού (FPIA) που αξιολογεί την ολική ομοκυστεΐνη (ποσοτική μέθοδος). Η υπερομοκυστεϊναιμία μπορεί να οφείλεται είτε σε γενετικές διαταραχές των ενζύμων που δραστηριοποιούνται στο μεταβολισμό της είτε σε έλλειψη βιταμινών-συνενζύμων (φυλλικό οξύ, Β12, Β6) είτε σε συνδυασμό των ανωτέρω μηχανισμών. Στο μεταβολισμό της ομοκυστεΐνης περιλαμβάνεται η επαναμεθυλίωση προς μεθειονίνη με τη βοήθεια του ενζύμου MTHRF και των συνενζύμων φυλλικό οξύ και Β12. Μείωση των αυξημένων επιπέδων ομοκυστεΐνης επιτυγχάνεται με διατροφική τροποποίηση, χορήγηση φυλλικού οξέος (Tabl.

Filicine 5 mg) και βιταμινών Β12 και Β6, μέσα σε διάστημα 2-6 εβδομάδων. Η υπερομοκυστεϊναιμία θεωρείται σήμερα ανεξάρτητος παράγων κινδύνου για τη στεφανιαία νόσο, τα αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια και την περιφερική αγγειακή νόσο. Η βλαπτική δράση της ομοκυστεΐνης οφείλεται: – Δυσλειτουργία και βλάβη του ενδοθηλίου των αγγείων (άμεση τοξική επίδραση) πιθανώς λόγω σχηματισμού ελεύθερων ριζών οξυγόνου.

– Ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων.

– Επίδραση στους παράγοντες πήξης (αύξηση V και von Willebrand, μείωση VII και αντιθρομβίνης ΙΙΙ κ.ά.).

– Ευνοεί την οξείδωση των λιποπρωτεϊνών (υπεροξείδωση της LDL).

– Ύπαρξη ανταγωνιστικού μηχανισμού μεταξύ ομοκυστεΐνης και ΝΟ. Η αυξη-

636

Νοσολογία - Παθολογία

μένη ομοκυστεΐνη οδηγεί σε μείωση του ΝΟ διότι το δεσμεύει και έτσι προάγει την αθηρωμάτωση και παράλληλα τη θρομβογόνο δράση. Από το 1969, ο McGully έκανε την επισήμανση ότι ασθενείς με αγγειακά νοσήματα είχαν αυξημένα επίπεδα ομοκυστεΐνης, μελετώντας παιδιά με ομοκυστινουρία (συγγενής διαταραχή). Μέτρια υπερομοκυστεϊναιμία παρατηρείται στο 5-7% του γενικού πληθυσμού (η σοβαρή είναι σπάνια) και δεν δημιουργεί κλινικές εκδηλώσεις μέχρι να αναπτυχθεί στεφανιαία νόσος πρόωρα στην τρίτη ή τέταρτη δεκαετία της ζωής. Αύξηση της ομοκυστεΐνης πλάσματος κατά 1,7 μmol/l αντιστοιχεί σε αύξηση χοληστερόλης κατά 20 mg/dl όσον αφορά τον κίνδυνο εμφάνισης στεφανιαίας νόσου. Η ομοκυστεΐνη είναι αυξημένη κατά 31% στους ασθενείς με αρτηριοσκληρωτική αγγειακή νόσο σε σχέση με τους υγιείς μάρτυρες και η υπερομοκυστεϊναιμία συνδυάζεται με σχετικό κίνδυνο στεφανιαίας νόσου κατά 24 φορές μεγαλύτερο σε σχέση με τους μάρτυρες. Μελέτες δείχνουν ότι η αυξημένη ομοκυστεΐνη είναι παράγων κινδύνου και για φλεβική θρομβοεμβολή. Η ομοκυστεΐνη αυξάνεται στη νεφρική ανεπάρκεια (μέχρι 50 μmol/l), στην ηπατική ανεπάρκεια, σε ψωρίαση, υποθυρεοειδισμό, λήψη φαρμάκων (μεθοτρεξάτη = αντιφολικό φάρμακο, αντιεπιληπτικά όπως φενυτοΐνη και καρβαμαζεπίνη, ισονιαζίδη, κυκλοσερίνη, πενικιλλαμίνη), κάπνισμα κ.ά. Στους σκληρούς παράγοντες, εκτός από την αυξημένη χοληστερόλη αίματος (υπερχοληστερολαιμία) που κυριαρχεί και είναι αποφασιστικής σημασίας, ανήκουν η υπέρταση, το κάπνισμα, ο σακχαρώδης διαβήτης, η κληρονομικότητα, η ηλικία και το φύλο (οι άνδρες είναι επιρρεπείς στη νόσο). Οι γυναίκες προσβάλλονται από ΣΝ σε μεγαλύτερη ηλικία. Στους μαλακούς παράγοντες ανήκουν η παχυσαρκία, το άγχος, η προσωπικότητα τύπου Α και η καθιστική ζωή (έλλειψη άσκησης). Επίσης παράγοντες κινδύνου είναι η υπερουριχαιμία, η υπερτριγλυκεριδαιμία, το μαλακό πόσιμο νερό, η κατάχρηση οινοπνεύματος, η κατάχρηση καφέ και αλατιού, η λήψη αντισυλληπτικών, αιματολογικές παράμετροι πήξεως κ.λπ., κλιματικοί παράγοντες κ.ά. Η παχυσαρκία διακρίνεται σε κεντρική και περιφερική με βάση την κατανομή του λίπους. Η κεντρική ή ανδροειδής παχυσαρκία είναι πολύ πιο επικίνδυνη από την περιφερική ή γυναικοειδή παχυσαρκία. Οι δύο αυτές μορφές παχυσαρκίας διαχωρίζονται με βάση τη σχέση περιμέτρου μέσης προς ισχία (Εικ. 112). Η χώρα με τη μεγαλύτερη επίπτωση ΣΝ είναι η Φινλανδία με 600 θανάτους ανά 100.000 κατοίκους και η χώρα με τη χαμηλότερη είναι η Ιαπωνία με λιγότερους από 100 θανάτους (<100/100.000 κατ.). Φαίνεται ότι σημαντικά επηρεάζει την επίπτωση αυτή η περιεκτικότητα των τροφών σε κεκορεσμένα λίπη. Ενδιαφέρον είναι ότι οι χώρες που τώρα δήθεν «βελτιώνουν» τη διατροφή τους (όπως π.χ. η Ελλάδα) εμφανίζουν συνεχόμενη αύξηση της ΣΝ, ενώ χώρες που είχαν από παλιά πλούσια αλλά ανθυγιεινή διατροφή και τώρα προσπαθούν να τη διορθώσουν, σύμφωνα με τα σύγχρονα επι-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

637

Εικ. 112

στημονικά δεδομένα, εμφανίζουν μείωση της ΣΝ (π.χ. ΗΠΑ, Αυστραλία). Η Μεσογειακή δίαιτα είναι το ορθό πρότυπο. Η Ευρωπαϊκή Εταιρεία Αθηροσκλήρυνσης κατάρτισε μία σειρά οδηγιών για τον έλεγχο των παραγόντων κινδύνου της ΣΝ. Οι οδηγίες αυτές έχουν δύο προσεγγίσεις για την πρόληψη της ΣΝ: α) την «πληθυσμιακή στρατηγική» και β) την «ατομική στρατηγική». Η (α) απευθύνεται προς το γενικό πληθυσμό μιας χώρας και προσπαθεί να βελτιώσει τη συμπεριφορά ολόκληρου του πληθυσμού ως προς την υγεία (μαζική εκπαίδευση και παράλληλα εκτεταμένη έρευνα για τους παράγοντες κινδύνου). Η (β) έχει στόχο να ανιχνεύει τα άτομα που έχουν αυξημένους παράγοντες κινδύνου ΣΝ (αυξημένη χοληστερίνη αίματος, υπέρταση, κάπνισμα, παχυσαρκία κ.λπ.) και να τους αντιμετωπίζει. Μεγάλη σημασία δίνεται σήμερα όχι μόνο στη Μεσογειακή δίαιτα, αλλά τελευταία και στην ευεργητική επίδραση του μεσημεριανού ύπνου για την πρόληψη των καρδιαγγειακών, καθώς και στο απλό αλλά συστηματικό περπάτημα. Στον ενήλικα πληθυσμό μιας δυτικής χώρας, υπολογίζεται ότι 20% των αρρένων έχουν σιωπηλή ή κλινικά έκδηλη ΣΝ. Η σιωπηλή ή ανώδυνη ισχαιμία του μυοκαρδίου δεν εκδηλώνεται με πόνο ή άλλα ισοδύναμα συμπτώματα ισχαιμίας και αποκαλύπτεται με συνεχή ηλεκτροκαρδιογραφική παρακολούθηση επί 24-48 ώρες ή με δοκιμασία κόπωσης. Βέβαια όπως πιστεύεται η ΣΝ συχνότερα γίνεται κλινικά έκδηλη. Σύμφωνα με τη μελέτη του Framingham (Framingham study) η πιο συνήθης εκδήλωση ΣΝ στους άνδρες είναι το έμφραγμα του μυοκαρδίου (45%) και ακολουθεί η σταθερή στηθάγχη (32%), η ασταθής στηθάγχη (12%) και ο αιφνίδιος θάνατος (11%). Στις γυναίκες προηγείται η σταθερή στηθάγχη (56%)

638

Νοσολογία - Παθολογία

και ακολουθεί το έμφραγμα μυοκαρδίου (23%), η ασταθής στηθάγχη (15%) και ο αιφνίδιος θάνατος (6%). Προφανώς οι εκδηλώσεις αυτές δεν είναι εντελώς ανεξάρτητες μεταξύ τους και η μία μπορεί να προηγείται ή να έπεται της άλλης ή να συνδέεται με καρδιακή ανεπάρκεια. Πριν περιγραφούν αναλυτικά οι εκδηλώσεις της ΣΝ, θεωρήθηκε σκόπιμο να παρατεθούν ορισμένες απαραίτητες γνώσεις για το σπουδαιότερο παράγοντα κινδύνου, δηλαδή την αυξημένη χοληστερίνη στο αίμα και ευρύτερα την υπερλιπιδαιμία, δεδομένου ότι η χοληστερίνη (ή χοληστερόλη ορθότερα) είναι λιπίδιο του αίματος, όπως τα τριγλυκερίδια και τα φωσφολιπίδια. Σημειωτέον ότι η ελεύθερη χοληστερίνη που υπάρχει στα κύτταρα χρησιμεύει στην κάλυψη των αναγκών του οργανισμού για κατασκευή κυτταρικών μεμβρανών, σύνθεση ορμονών και σχηματισμό χολικών οξέων. Τα λιπίδια έχουν ενδογενή και εξωγενή προέλευση και επειδή είναι αδιάλυτα στο νερό (συνεπώς και στο πλάσμα) για να κυκλοφορήσουν στο αίμα ενσωματώνονται σε ειδικά συμπλέγματα ευδιάλυτα στο πλάσμα του αίματος τα οποία λέγονται λιποπρωτεΐνες (λίπη + πρωτεΐνες). Έτσι επιτυγχάνεται η κυκλοφορία της χοληστερίνης από το ήπαρ στους περιφερικούς ιστούς και αντίστροφα. Οι λιποπρωτεΐνες ανάλογα με την ηλεκτροκινητική τους (ηλεκτροφόρηση λιποπρωτεϊνών), διακρίνονται στις εξής κατηγορίες: α-λιποπρωτεΐνη, β-λιποπρωτεΐνη, προ-β-λιποπρωτεΐνη και χυλομικρά. Ανάλογα με το ειδικό βάρος τους διακρίνονται στις εξής κατηγορίες: 1) λιποπρωτεΐνες υψηλής πυκνότητας ή HDL (High Density Lipoproteins), 2) λιποπρωτεΐνες χαμηλής πυκνότητας ή LDL (Low Density Lipoproteins), 3) λιποπρωτεΐνες πολύ χαμηλής πυκνότητας ή VLDL (Very Low Density Lipoproteins), 4) χυλομικρά, 5) ενδιάμεση λιποπρωτεΐνη (Intermediate Density Lipoproteins – IDL) που είναι ενδιάμεση ή μεταβατική μορφή μεταξύ VLDL και LDL. Το μεγαλύτερο μέρος της LDL προέρχεται από την αποικοδόμηση της VLDL. Η HDL είναι α-λιποπρωτεΐνη, η LDL είναι β-λιποπρωτεΐνη και η VLDL είναι προ-β-λιποπρωτεΐνη. Η LDL είναι πλούσια σε χοληστερίνη και είναι η κατ' εξοχήν αθηρωματογόνος λιποπρωτεΐνη, αφού η κυκλοφορία της σε αυξημένα ποσά προάγει τις αθηρωματικές αλλοιώσεις (κακή χοληστερίνη). Η οξειδωμένη μορφή της LDL (oxLDL) είναι καθοριστικής σημασίας για το σχηματισμό των αθηρωματικών πλακών. Η εστεροποιημένη χοληστερίνη που υπάρχει μέσα στις αθηρωματικές πλάκες του αρτηριακού τοιχώματος, μεταφέρεται εκεί με την LDL. Η LDL περιέχει τα 2/3 της χοληστερίνης του αίματος και κάθε μόριό της περιέχει 1500 μόρια χοληστερίνης εστεροποιημένης στον πυρήνα, που περιβάλλεται από φωσφολιπίδια, χοληστερίνη ελεύθερη και μία πρωτεΐνη την αποπρωτεΐνη Β (η αποπρωτεΐνη Β είναι το πρωτεϊνικό μέρος του όλου συμπλέγματος και υπάρχει σε δύο τύπους, η Αρο Β100 και η Αρο Β48). Έτσι ένα μόριο LDL περιέχει 45% χοληστερίνη και 20-25% πρωτεΐνη. Η Αρο Β είναι αθηρογόνος διότι συμβάλλει αποφασιστικά στην είσοδο της LDL στα κύτταρα των λείων μυϊκών ινών του αρτηριακού τοιχώματος. Η χοληστερίνη, ορθότερα ονομάζεται χοληστερόλη.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

639

Κύριος ρόλος της LDL είναι η μεταφορά χοληστερίνης από το ήπαρ στους περιφερικούς ιστούς ενώ η HDL μεταφέρει τη χοληστερίνη από τους περιφερικούς ιστούς προς το ήπαρ (αντίστροφη μεταφορά) για να καταβολισθεί προς χολικά οξέα και να αποβληθεί (αγγειοπροστατευτική – καλή χοληστερίνη). Εξάλλου στα κύτταρα υπάρχουν ειδικοί υποδοχείς για την LDL οι οποίοι την δεσμεύουν (αναγνωρίζοντας την Αρο Β100) και την προωθούν στο εσωτερικό του κυττάρου (ενδοκύττωση μέσω υποδοχέων) για να διασπασθεί πλήρως από τα λυσοσώματα. Οι υποδοχείς βρίσκονται σε συγκεκριμένες θέσεις της κυτταρικής μεμβράνης των ηπατικών και άλλων κυττάρων και έτσι η LDL καταβολίζεται τόσο στο ήπαρ όσο και στα περιφερικά κύτταρα. Στον άνθρωπο το γονίδιο το υπεύθυνο για τον υποδοχέα της LDL, εντοπίζεται στο χρωμόσωμα 19. Όταν υπάρχει γονιδιακή διαταραχή κατά την οποία υπάρχει αδυναμία ανάπτυξης υποδοχέων για την LDL (οπότε δεν μπορεί να γίνει ο καταβολισμός της), διαπιστώνεται αύξηση της LDL στο αίμα (π.χ. περιπτώσεις οικογενούς υπερχοληστερολαιμίας) πράγμα που συνεπάγεται εμφάνιση καρδιακών επεισοδίων από μικρή ηλικία. Είναι λοιπόν αντιληπτό ότι τα επίπεδα της LDL εξαρτώνται άμεσα από τον αριθμό και τη φυσιολογική λειτουργία των υποδοχέων (μερικές φορές οι υποδοχείς ενώ είναι σε κανονικό αριθμό, εντούτοις έχουν μειονεκτική λειτουργία). Ενδιαφέρον είναι, ότι η χοληστερίνη των τροφών αυξάνει την LDL του αίματος, διότι προκαλεί καταστολή της δράσεως των υποδοχέων (ελαττώνεται η σύλληψη και αποικοδόμηση της LDL) και επίσης ενδιαφέρον είναι ότι η αναστολή βιοσύνθεσης χοληστερίνης με διάφορα φάρμακα (π.χ. αναστολείς της HMG-COA ρεδουκτάσης – στατίνες) οδηγεί σε αύξηση των υποδοχέων της LDL (το πλήθος των υποδοχέων αυτών ρυθμίζεται από το επίπεδο της ενδοκυτταρικής χοληστερίνης). Όλες οι μελέτες απέδειξαν ότι η ελάττωση της χοληστερίνης αίματος ελαττώνει σημαντικά τον κίνδυνο της στεφανιαίας νόσου. Ελάττωση των επιπέδων χοληστερίνης κατά 1% ελαττώνει τον κίνδυνο κατά 2%. Όπως προαναφέρθηκε η VLDL είναι πρόδρομη ουσία της LDL (άρα προκαλεί αθηροσκλήρωση) χρησιμεύει όμως και για τη μεταφορά των ενδογενών τριγλυκεριδίων στους περιφερικούς ιστούς. Η VLDL περιέχει μεγάλη ποσότητα τριγλυκεριδίων, πενταπλασία από εκείνη της χοληστερίνης της. Οι γνωστοί παράγοντες κινδύνου δεν εξηγούν επαρκώς το σύνολο ΣΝ. Η μελέτη του Framingham απέδειξε και είναι σήμερα γενικώς παραδεκτόν ότι, ενώ τα αυξημένα επίπεδα της LDL σχετίζονται άμεσα με αυξημένο κίνδυνο για ΣΝ και οδηγούν σε αθηρωμάτωση, τα επίπεδα HDL χοληστερίνης σχετίζονται αντιστρόφως με τον κίνδυνο για ΣΝ (επιστροφή της χοληστερίνης στο ήπαρ για καταβολισμό). Η HDL θεωρείται αντιαθηρωματογόνος και προστατευτική για τα αγγεία και συνεπώς πρέπει να επιδιώκεται η αύξησή της στο αίμα. Κάθε μόριο HDL περιέχει 25-28% χοληστερίνη και 45-50% πρωτεΐνη (η πρωτεΐνη αποτελείται από τις αποπρωτεΐνες ΑpoAI, ΑpoAII, ApoC και ΑpoE). Ο ρόλος της ΑpoAI είναι

640

Νοσολογία - Παθολογία

προστατευτικός, ενώ της ΑpoB είναι βλαπτικός. Οι αποπρωτεΐνες καθορίζουν τον προστατευτικό ή αθηρογόνο ρόλο των λιπιδίων και πιστεύεται ότι ο προσδιορισμός τους επιτρέπει καλύτερο εντοπισμό των ατόμων με υψηλό κίνδυνο ΣΝ. Υψηλές τιμές ΑpoAI και HDL (και ιδιαίτερα του κλάσματος HDL2), υποδηλώνουν αυξημένη απομάκρυνση χοληστερίνης από τα περιφερικά κύτταρα και από το τοίχωμα των αρτηριών, οι οποίες έτσι προστατεύονται. Σήμερα αποδίδεται μεγάλη σημασία στα επίπεδα της HDL (ιδιαίτερα της ΗDL2) σε συνδυασμό με την επίπτωση της στεφανιαίας νόσου. Άτομα με χαμηλές τιμές HDL έχουν υψηλό κίνδυνο, έστω και εάν έχουν μειωμένη τιμή ολικής χοληστερίνης. Διόρθωση της τιμής της ολικής χοληστερίνης με σωστή διατροφή κ.λπ., δεν διορθώνει απαραιτήτως και την τιμή της HDL. Το κάπνισμα και η καθιστική ζωή μειώνουν την HDL, ενώ η σωματική άσκηση, η κατανάλωση μικρών ποσοτήτων οινοπνεύματος κ.ά. αυξάνουν τα επίπεδα της HDL. Αύξηση της HDL κατά 1% μειώνει τον κίνδυνο στεφανιαίας νόσου κατά 3-4%. Οι επιθυμητές τιμές της HDL είναι πάνω από 50 mg/100 ml, ενώ της LDL κάτω των 130 mg/100 ml. Η τιμή αίματος της ολικής χοληστερίνης θεωρείται ότι δεν πρέπει να ξεπερνάει τα 200 mg/100 ml (5,2 mmol/I). Βέβαια, η προληπτική στρατηγική της ΣΝ πρέπει να βασίζεται στο σχετικό (ΣΚ) και στον απόλυτο κίνδυνο (ΑΚ). Έτσι, π.χ., νεαρό άτομο με υψηλή χοληστερόλη έχει μικρό ΑΚ για ΣΝ, αλλά ο ΣΚ είναι πολύ υψηλός (σύγκριση με τον αντίστοιχο κίνδυνο συνομηλίκου του που έχει χαμηλή χοληστερόλη). Εξάλλου πολύ καλός προσδιορισμός του κινδύνου ΣΝ γίνεται με το δείκτη: ολική χοληστερίνη/HDL (αθηρωματικός δείκτης – φυσιολογική τιμή μέχρι 5). Άλλος δείκτης που χρησιμοποιείται είναι: LDL/ΗDL (φυσιολογική τιμή μέχρι 4). Πρόσφατα (NCEP III, ATP III) υπολογίζεται ο «στεφανιαίος κίνδυνος» στην επόμενη δεκαετία για κάθε φύλο, όπως φαίνεται στον Πίνακα 12 με βάση το σκορ κατά Framingham (πιθανότητα % στεφανιαίου επεισοδίου στα επόμενα 10 έτη). Οι υπερλιπιδαιμίες (ή δυσλιπιδαιμίες) ανάλογα με τις λιποπρωτεΐνες κατατάσσονται σε 6 τύπους ή κατηγορίες: Τύπος I (μεγάλη αύξηση χυλομικρών), τύπος ΙΙΑ (αύξηση LDL), τύπος ΙΙΒ (αύξηση LDL και VLDL), τύπος ΙΙΙ, τύπος IV, τύπος V (ταξινόμηση κατά Fredrickson). Τα θεραπευτικά προγράμματα μείωσης της χοληστερίνης βασίζονται κατ' αρχήν στην τροποποίηση των διαιτητικών συνηθειών, ώστε να ελαττωθεί η κατανάλωση τροφών μεγάλης περιεκτικότητας σε κεκορεσμένα λίπη και χοληστερίνη και να αυξηθεί η κατανάλωση τροφών μεγάλης περιεκτικότητας σε μονοακόρεστα ή πολυακόρεστα λίπη και σε φυτικές ίνες (τουλάχιστον 20-30 γρ./ημερησίως), ακόμη από τη μικρή παιδική ηλικία. Σημειώνεται ότι όλα τα λιπαρά οξέα (ελεύθερα και εστεροποιημένα) διακρίνονται ανάλογα με το αν έχουν και πόσους διπλούς δεσμούς μεταξύ των ατόμων άνθρακα στο μόριό τους: α) σε κεκορεσμένα π.χ. παλμιτικό, στεατικό, β) σε μονοακόρεστα π.χ. ελαϊκό (ελαιόλαδο) και γ) σε πολυακόρεστα δεν συντίθεται στον οργανισμό

Καρδιαγγειακό Σύστημα

641

Πίνακας 12. Πιθανότητα (%) στεφανιαίου επεισοδίου στα επόμενα 10 έτη

Υπολογισμός του δεκαετούς κινδύνου για άνδρες (Framingham Point Scores) Ηλικία (έτη)

Ολική χοληστερόλη Ηλικία 20-39 mg/dl

Υπολογισμός του δεκαετούς κινδύνου για γυναίκες (Framingham Point Scores) Ηλικία (έτη)

Βαθμοί

Βαθμοί

Βαθμοί Ηλικία 40-49

Βαθμοί

Ηλικία 50-59

Ηλικία 60-69

Ηλικία 70-79

Ηλικία 20-39

Ηλικία 40-49

Βαθμοί Ηλικία 20-39

Ηλικία 40-49

Ηλικία 50-59

Ηλικία 60-69

Ηλικία 70-79

Βαθμοί

Ηλικία 50-59

Ηλικία 60-69

Ηλικία 70-79

Ηλικία 20-39

Ηλικία 40-49

Ηλικία 50-59

Ηλικία 60-69

Ηλικία 70-79

Μη καπνιστές Καπνιστές

Μη καπνιστές Καπνιστές HDL mg/dL

Συστολική Α.Π. mmHg

Βαθμοί

Χωρίς θεραπεία

Συνολική βαθμολογία

Υπό θεραπεία

Κίνδυνος δεκαετίας %

HDL mg/dL

Συστολική Α.Π. mmHg

Συνολική βαθμολογία

Βαθμοί

Χωρίς θεραπεία

Υπό θεραπεία

Κίνδυνος δεκαετίας %

και προσλαμβάνονται απαραίτητα με τις τροφές (π.χ. λινολενικό, αραχιδονικό). Είναι γνωστό ότι ειδικοί τύποι πολυακόρεστων λιπών που περιέχουν ω3 λιπαρά οξέα, δρουν πολύ ευεργετικά και σχετίζονται αντίστροφα (αρνητικά)

642

Νοσολογία - Παθολογία

Εικ. 113

με την επίπτωση της στεφανιαίας νόσου. Έτσι συχνή και μακροχρόνια κατανάλωση ψαριών συνδέεται με μειωμένη θνησιμότητα από ΣΝ και συνιστάται ιδιαίτερα, διότι τα ψάρια (ιδίως ο σολομός) είναι πλούσια σε ω3 λιπαρά οξέα (τα ω3 εμποδίζουν και τη συσσώρευση των αιμοπεταλίων – αποφυγή θρομβώσεων) (Εικ. 113). Σε κάθε περίπτωση υπολιπιδαιμικής αγωγής απαραίτητη προϋπόθεση είναι η εφαρμογή υπολιπιδαιμικής δίαιτας (πριν την αγωγή ή ταυτόχρονα με τη φαρμακευτική αγωγή). Η αντιλιπιδαιμική αγωγή και η μείωση της χοληστερόλης δίνουν ευεργετικά αποτελέσματα σε 6-12 μήνες. Προηγείται έλεγχος για καταστάσεις δευτεροπαθούς δυσλιπιδαιμίας όπως: διαβήτης, υποθυρεοειδισμός, αποφρακτική νόσος του ήπατος, ψωρίαση, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και φάρμακα (προγεστίνες, αναβολικά, κορτικοστεροειδή). Η επίδραση του οξέος εμφράγματος στα λιπίδια φαίνεται στην Εικόνα 114. Τα υπολιπιδαιμικά φάρμακα ταξινομούνται ως εξής: 1. Ρητίνες που δεσμεύουν τα χολικά οξέα στο έντερο (χολεστυραμίνη, κολεστιπόλη). Δεν απορροφούνται από αυτό και διακόπτουν την εντεροηπατική κυκλοφορία των χολικών οξέων. Μπορούν να χορηγηθούν σε παιδιά και έγκυες. Οδηγούν και σε αύξηση των ηπατικών υποδοχέων της LDL. 2. Φιμπράτες (κλοφιμπράτη, φαινοφιμπράτη, βεζαφιμπράτη, σιπροφιμπράτη, γεμφιβροζίλη). Αυξάνουν τη δραστικότητα της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης (LPL), με συνέπεια αυξημένη υδρόλυση των τριγλυκεριδίων.

3. Νικοτινικό οξύ και παράγωγα (νιασίνη, ασιπιμόξη). Το νικοτινικό οξύ είναι φάρμακο για μικτές υπερλιπιδαιμίες (↑χοληστερόλη και ↑τριγλυκερίδια) και ακόμη μειώνει έως και 30% την Lp(α).

4. Στατίνες (λοβαστατίνη, σιμβαστατίνη, πραβαστατίνη, φλουβαστατίνη,

643

Καρδιαγγειακό Σύστημα Ρητίνη (g/ημ.)

LDL chol

HDL χοληστερόλη με στατίνη και ρητίνη HDL χοληστερόλη με στατίνη ή ρητίνη

Total TG

LDL χοληστερόλη με ρητίνη

–40

40 20 0

LDL χοληστερόλη με στατίνη LDL χοληστερόλη με στατίνη και ρητίνη

–20

60

LDL chol

0 HDL chol

Μεταβολή της χοληστερόλης ορού (%)

% 0

–20

(α)

–40

–20 1

(α)

Στατίνη (mg/ημ.)

(β)

2

45

7

30 60

ημέρες μετά έμφραγμα

Εικ. 114. Αποτέλεσμα: (α) της αγωγής με στατίνη και ρητίνη, μόνες ή σε συνδυασμό, και (β) του οξέος εμφράγματος, επάνω στην HDL και στην LDL χοληστερόλη.

ατορβαστατίνη). Οι στατίνες αναστέλλουν την αναγωγάση (ρεδουκτάση) του 3-υδροξυ-3-μεθυλγλουταρικού συνενζύμου Α (HMG-CoA), ενός ενζύμου που ρυθμίζει την ταχύτητα σύνθεσης της χοληστερίνης και με τα φάρμακα αυτά η σύνθεσή της αναστέλλεται σε πολύ πρώιμο στάδιο. Ευνοούν την υποστροφή της αθηρωματικής πλάκας. Θεωρούνται τα σημαντικότερα υπολιπιδαιμικά φάρμακα σήμερα, για πολλούς λόγους (Πίνακες 13, 14). Η απορρόφηση των στατινών δεν επηρεάζεται από την τροφή εκτός από τη λοβαστατίνη που έχει καλύτερη απορρόφηση όταν λαμβάνεται με την τροφή, και την πραβαστατίνη που είναι καλύτερα να λαμβάνεται με άδειο στομάχι. Σημειώνεται ότι επειδή η ενδογενής σύνθεση της χοληστερόλης είναι υψηλότερη τη νύχτα, όλες οι στατίνες είναι καλύτερα να χορηγούνται το βράδυ. Οι στατίνες μερικώς αποβάλλονται μέσω των νεφρών, αλλά η κύρια οδός αποβολής είναι μέσω της χολής. Ουδεμία στατίνη είναι ασφαλής στην κύηση διότι όλες έχουν τερατογόνο δράση. Εξάλλου οι στατίνες έχουν: ανοσοτροποποιητική και αντιφλεγμονώδη τοιχωματική δράση, αντιοξειδωτική, αντιθρομβωτική και σταθεροποιητική της αθηρωματικής πλάκας δράση και αντιοστεοπορωτική δράση.

644

Νοσολογία - Παθολογία

Πίνακας 13. Βιοχημικά και φαρμακευτικά χαρακτηριστικά των στατινών (LDL ↓18-55%, HDL ↑5-15%, TG ↓7-30%) Φάρμακο Προέλευση Χορηγείται σαν Διαλυτότητα Μεταβολισμός Χρόνος

διαμέσου του ημίσειας

κυτοχρώματος ζωής (h) Ρ4503 Α4 Λοβαστατίνη Σιμβαστατίνη Πραβαστατίνη Φλουβαστατίνη Ατορβαστατίνη

Από μύκητες Ημισυνθετική Από μύκητες Συνθετική Συνθετική

Προφάρμακο Προφάρμακο Ενεργό φάρμακο Ενεργό φάρμακο Ενεργό φάρμακο

Λιπόφιλη Λιπόφιλη Υδρόφιλη Υδρόφιλη Λιπόφιλη

V V V V V

2-3 2-3 1 0,5 13-16

Παράμετροι που έχουν σχέση με το μεταβολισμό των στατινών Φάρμακο Απορρόφηση (%) Σύνδεση με Ηπατική εκχύλιση Νεφρική

πρωτεΐνη του (% της απορρο- απέκκριση (%)

πλάσματος (%) φούμενης δόσης) Λοβαστατίνη Σιμβαστατίνη Πραβαστατίνη Φλουβαστατίνη Ατορβαστατίνη

31 61-85 34 >90 ΔΥΔΣ

>95 98 43-48 >99 98

>69 >79 46 >68 ΔΥΔΣ

30 13 60 6 <17

Πίνακας 14. Ενδογενής σύνθεση χοληστερόλης

(–) ΣΤΑΤΙΝΕΣ

5. Προμπουκόλη. Είναι ισχυρό αντιοξειδωτικό, δεν είναι φάρμακο πρώτης εκλογής, αλλά διαλύει τα ξανθώματα (υποδόρια ή τενόντια).

6. Οιστρογόνα για θεραπεία υποκατάστασης σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

645

7. Συνδυασμός υπολιπιδαιμικών φαρμάκων ανάλογα με τον τύπο της δυσλιπιδαιμίας και όταν αυτή είναι ανθεκτική στη μονοθεραπεία. Η συνδυαστική θεραπεία είναι σχεδόν πάντοτε απαραίτητη στην οικογενή υπερχοληστερολαιμία (αφορά διαταραχή στους υποδοχείς της LDL). Το οξύ έμφραγμα αρχικά μειώνει τις LDL, HDL (Εικ. 114).

8. Σε ειδικές ανθεκτικές περιπτώσεις χρησιμοποιείται η πλασμαφαίρεση για την LDL και άλλες μέθοδοι (παράκαμψη ειλεού, γονιδιακή θεραπεία). Δεν υπάρχει όριο χοληστερόλης κάτω από το οποίο δεν μειώνονται τα στεφανιαία επεισόδια. Η περισσότερο επιθετική τακτική μείωσης της χοληστερόλης προσφέρει μεγαλύτερο όφελος στον άρρωστο. Σημειώνεται ότι κατά τη γέννηση, η τιμή της ολικής χοληστερόλης στο βρέφος, είναι 60 mg/dl και ο λόγος HDL/ LDL είναι περίπου 1. Στα επόμενα χρόνια, μετά τη γέννηση, η, μεταξύ άλλων, υιοθέτηση του «ανθρώπινου» τύπου διατροφής οδηγεί τη χοληστερόλη σε άνοδο που ξεπερνά και τα 200 mg/dl. Η επίκτητη ή συγγενής υπερχοληστερολαιμία τις περισσότερες φορές αντιμετωπίζεται με αγωγή η οποία μπορεί να επεκταθεί και σε άλλα μέλη της οικογένειας του πάσχοντος, όταν η διερεύνηση αυτών αποδείξει την ύπαρξη και σε αυτά υπερλιπιδαιμικού προβλήματος. Με βάση τις κατευθυντήριες οδηγίες του εθνικού εκπαιδευτικού προγράμματος για τη χοληστερόλη (NCEP IIΙ – National Cholesterol Education Program III, ATP III – Adult Treatment Panel III, ΗΠΑ), ο λιπιδαιμικός έλεγχος πρέπει να γίνεται τουλάχιστον ανά πενταετία για όλα τα άτομα ηλικίας 20 και παραπάνω ετών. Η ταξινόμηση ΑΤΡ ΙΙΙ είναι στον Πίνακα 15.

Πίνακας 15. Ταξινόμηση κατά ΑΤΡ ΙΙΙ με βάση τα όρια τιμών χοληστερόλης LDL, ολικής χοληστερόλης και HDL χοληστερόλης (mg/dl) LDL χοληστερόλη <100 Ιδανική (άριστη) 100-129 Εγγύς ή ανώτερη της ιδανικής – δηλ. ήπια αυξημένη 130-159 Οριακά υψηλή (ανώτερα οριακά επίπεδα) – δηλ. μέτρια αυξημένη 160-189 Υψηλή ≥190 Πολύ υψηλή Ολική χοληστερόλη <200 200-239 ≥240

Επιθυμητή Οριακά υψηλή (ανώτερα οριακά επίπεδα) Υψηλή

HDL χοληστερόλη <40 ≥60

Χαμηλή Υψηλή

646

Νοσολογία - Παθολογία

Άτομα χωρίς γνωστή στεφανιαία νόσο τα οποία έχουν επιθυμητή χοληστερόλη (<200 mg/dl ή <5,2 mmol/l) πρέπει να επανελέγχονται σε πέντε χρόνια. Άτομα χωρίς στεφανιαία νόσο τα οποία έχουν επίπεδα χοληστερόλης 200-239 mg/dl (5,2-6,2 mmol/l), δηλαδή μέτρια ή ανώτερα οριακά επίπεδα, υπόκεινται σε έλεγχο που προσδιορίζεται με βάση την ύπαρξη ή όχι, άλλων παραγόντων κινδύνου για στεφανιαία νόσο. Όταν υπάρχουν δύο ή περισσότεροι τέτοιοι παράγοντες κινδύνου, η διερεύνηση των λιποπρωτεϊνών είναι απαραίτητη. Άτομα με χοληστερόλη οριακή προς τα άνω (200-239 mg/dl) και λιγότερους από δύο παράγοντες κινδύνου πρέπει να επανελέγχονται σε ένα χρόνο. Υπολιπιδαιμικά φάρμακα δίνονται στα άτομα που παρά την υγιεινοδιαιτητική αγωγή, η LDL παραμένει >190 mg/dl ή εάν εξακολουθούν να υπάρχουν δύο ή περισσότεροι παράγοντες κινδύνου και η LDL είναι >160 mg/dl. Όταν όμως υπάρχει στεφανιαία νόσος, τότε το επιθυμητό επίπεδο της LDL είναι <100 mg/dl και φάρμακα συνιστώνται όταν η LDL είναι >130 mg/dl (3,4 mmol/l) παρά την υγιεινοδιαιτητική αγωγή (δευτερογενής πρόληψη). Για τα επίπεδα της LDL χοληστερόλης και τον κίνδυνο από αυτήν, σήμερα γίνεται αποδεκτό ότι: – Υψηλός κίνδυνος: LDL >160 mg/dl (>4,1 mmol/l) – Οριακά υψηλός κίνδυνος: LDL = 130-159 mg/dl (3,4-4,1 mmol/l) – Επιθυμητά επίπεδα: LDL <130 mg/dl (<3,4 mmol/l) Ο παρακάτω Πίνακας 16 συγκεντρώνει τα στοιχεία που έχουν ενδιαφέρον για την αντιμετώπιση υπερλιπιδαιμικού ασθενούς. Χαμηλά επίπεδα (<40 mg/dl) της επιθυμητής και προστατευτικής HDL μπορούν να αυξηθούν με σωματική άσκηση (οι Μαραθωνοδρόμοι π.χ. έχουν την υψηλότερη τιμή HDL), διακοπή καπνίσματος, όχι κατανάλωση ποτών, μεσογειακή δίαιτα, καθημερινή κατανάλωση μικρής ποσότητας μαύρου κρασιού (περιέχει ρεσβερατρόλη και άλλες ωφέλιμες ουσίες – βλ. «Γαλλικό παράδοξο») και λήψη μερικών φαρμάκων (π.χ. οιστρογόνα). Στις δευτεροπαθείς διαταραχές των λιπιδίων (δυσλιπιδαιμίες) η αντιμετώπιση κυρίως κατευθύνεται στην υπεύθυνη παθολογική κατάσταση (π.χ. σακχαρώδης διαβήτης, υποθυρεοειδισμός, φάρμακα όπως ορισμένα αντιυπερτασικά). Ο σ. διαβήτης θεωρείται ισοδύναμο ΣΝ. Οι πρωτοπαθείς οφείλονται είτε σε γενετικές διαταραχές (50%) είτε σε παράγοντες διατροφής. Από τις πρωτοπαθείς δυσλιπιδαιμίες οι συχνότερες και σπουδαιότερες είναι: α) η κοινή υπερχοληστερολαιμία στην πλειονότητα της οποίας (80-85%) το αίτιο της αυξημένης χοληστερόλης είναι οι διαιτητικές παρεκτροπές, ενώ υπάρχει και κάποια κληρονομική προδιάθεση, που εξηγεί γιατί έχουν διαφορετική τιμή χοληστερόλης δύο άνθρωποι που τρώνε το ίδιο φαγητό, και β) η οικογενής υπερχοληστερολαιμία που είναι αρκετά συχνή διαταραχή (την εμφανίζουν 2 άτομα στα 1000) και οδηγεί σε πολύ υψηλές τιμές χοληστε-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

647

Πίνακας 16. Κριτήρια για την έναρξη φαρμακευτικής θεραπείας και στόχοι υπολιπιδαιμικής αγωγής (επίπεδα LDL)

Έναρξη φαρμακευτικής θεραπείας

Άτομα με στεφανιαία νόσο και ≥130 mg/dl διαβητικοί ασθενείς Άτομα υψηλού κινδύνου (δύο ή περισσότεροι μείζο- νες παράγοντες κινδύνου)

Στόχοι αγωγής LDL <100 mg/dl

≥130 mg/dl ή ≥160 εάν <130 mg/dl ο στεφανιαίος κίνδυνος στη δεκαετία είναι 10-20% και <10% αντίστοιχα

Άτομα χαμηλού κινδύνου ≥190 mg/dl (κανένας ή ένας μείζων παράγοντας κινδύνου)

<160 mg/dl

Εκτός από την LDL χοληστερόλη, ως μείζονες παράγοντες κινδύνου που αναφέρονται στον πίνακα, εννοούνται: το κάπνισμα, η υπέρταση, η χαμηλή HDL χοληστερόλη (<40 mg/dl), το κληρονομικό ιστορικό πρώιμης στεφανιαίας νόσου (Σ.Ν. σε άνδρα 1ου βαθμού συγγένειας σε ηλικία <55 ετών, ή σε γυναίκα 1ου βαθμού συγγένειας σε ηλικία <65 ετών) και η ηλικία (άνδρες ≥45, γυναίκες ≥55 ετών). Εάν η HDL είναι ≥60 mg/dl μετράει ως αρνητικός «negative» παράγων κινδύνου και συνεπώς αφαιρείται ένας παράγων κινδύνου από το συνολικό αριθμό. (JAMA 2001, 285:2486-2497).

ρόλης (π.χ. 300-550 mg/dl) που μπορεί να προκαλέσουν έμφραγμα σε νέα άτομα. Έτσι μερικές φορές άτομα της ίδιας οικογένειας έχουν πολύ υψηλή χοληστερόλη (χωρίς τριγλυκερίδια αυξημένα) τόσο ολική, όσο και LDL, αλλά οπωσδήποτε συνοδευόμενη από ξανθώματα τενόντων, δηλαδή μικρών εξογκωμάτων στους τένοντες των δακτύλων και κιτρινωπές πλάκες χοληστερόλης στα βλέφαρα (ξανθελάσματα). Ο συνδυασμός υπερλιπιδαιμίας (υπερχοληστερολαιμίας) και υπέρτασης, όπως αναφέρθηκε, οδηγεί πολύ συχνά σε ανάπτυξη ΣΝ. Όταν επιπλέον συνυπάρχει και το κάπνισμα, ο κίνδυνος υπερπολλαπλασιάζεται. Η επικινδυνότητα του καπνίσματος βαδίζει παράλληλα με τον αριθμό των τσιγάρων στο 24ωρο και αυτό αφορά όχι μόνο τους άνδρες, αλλά και τις γυναίκες, οι οποίες μέχρι την εμμηνόπαυση έχουν χαμηλή επίπτωση ΣΝ συγκριτικά με τους άνδρες της ίδιας ηλικίας. Εξάλλου το κάπνισμα σχετίζεται και με τον καρκίνο πνεύμονος και με χρόνιες πνευμονοπάθειες και άλλες παθήσεις, έτσι ώστε έχει εκτιμηθεί, ότι με το κάπνισμα ενός τσιγάρου χάνονται 5½ λεπτά ζωής. κλινικΕΣ εκδηλωσΕΙΣ στεφανιαιασ νοσου – Στηθάγχη, έμφραγμα Η στηθάγχη αποτελεί τη συνηθέστερη εκδήλωση της ΣΝ και τυπικά είναι παροξυσμός οπισθοστερνικού πόνου ήπιου ή ισχυρού, που περιγράφεται από

648

Νοσολογία - Παθολογία

Εικ. 115. Συχνότερη εντόπιση του στηθαγχικού πόνου.

τον ασθενή σαν σφίξιμο (παρόμοιο γροθιάς), κάψιμο, μούδιασμα, ή πνιγμονή με αγωνιώδη χαρακτήρα και μπορεί να εντοπίζεται ή να αντανακλάται στην κάτω γνάθο, στο λαιμό, στον αριστερό ή και στους δύο βραχίονες, αγκώνες, καρπούς κ.λπ. Ο πόνος εμφανίζεται συνήθως κατά την προσπάθεια (π.χ. άνοδος κλίμακας ή ανηφορικού δρόμου) και υποχωρεί πολύ σύντομα μετά τη διακοπή της προσπάθειας (εντός 1΄-2΄ και σπάνια φθάνει έως 15΄) ή καταστέλλεται με υπογλώσσια νιτρογλυκερίνη. Επανάληψη της προσπάθειας προκαλεί επανεμφάνιση του πόνου κ.ο.κ. Ενίοτε παρατηρούνται άτυπες μορφές στηθάγχης (ισοδύναμα στηθάγχης) (Εικ. 115). Μερικές φορές ο πόνος εμφανίζεται με την ευκαιρία έντονης συγκίνησης ή θυμού, μετά από ευμέγεθες γεύμα ή κατά την απότομη έκθεση του οργανισμού στο ψυχρό περιβάλλον (π.χ. πρωινή έξοδος από το σπίτι τις πολύ ψυχρές ημέρες του χειμώνα). Πολλές φορές ο ασθενής αποδίδει τον πόνο σε πάθηση του στομάχου ή του οισοφάγου ή σε αρθριτισμό και πηγαίνει στο γιατρό καθυστερημένα. Βέβαια είναι απαραίτητο να τονισθεί ότι αγχώδη νεαρά άτομα (κυρίως γυναίκες), σε στιγμές ψυχικής υπερέντασης, αναφέρουν έντονα ενοχλήματα όπως π.χ. οπισθοστερνικό βάρος ή «κόμπο», σφίξιμο στο λαιμό που δήθεν εμποδίζει την αναπνοή, «τσιμπήματα» στο μέρος της καρδιάς, ρεψίματα, μούδιασμα στο αριστερό χέρι κ.ά., τα οποία προφανώς, ουδεμία σχέση έχουν με την περιγραφείσα στηθάγχη ή γενικώς με καρδιοπάθεια. Ιδιαίτερη προσοχή όμως χρειάζονται άτομα μεσήλικα, κυρίως άνδρες, με παράγοντες κινδύνου ΣΝ (π.χ. καπνιστές). Η στηθάγχη οφείλεται σε παροδική ισχαιμία του μυοκαρδίου, όταν οι ανάγκες του σε οξυγόνο είναι αυξημένες (αύξηση καρδιακού έργου), ενώ η προσφορά

Καρδιαγγειακό Σύστημα

649

οξυγόνου μειωμένη, λόγω σημαντικής στένωσης (πάνω από 70%) του αυλού στεφανιαίου αγγείου από αρτηριοσκληρυντικές βλάβες. Η στηθάγχη είναι σοβαρότερη, όταν η κρίση εμφανίζεται ευκολότερα (π.χ. βάδισμα σε οριζόντιο έδαφος, ελαφρύ ψύχος), οπότε διαρκεί περισσότερο και η αντιμετώπισή της απαιτεί μεγαλύτερη δόση νιτρογλυκερίνης (περισσότερα υπογλώσσια δισκία). Συχνά ο ασθενής προβλέπει την κρίση, διότι γνωρίζει το μέγεθος της προσπάθειας που την προκαλεί και λαμβάνει μέτρα (π.χ. αποφεύγει τη μεγάλη προσπάθεια, τις ψυχρές ημέρες παραμένει στο σπίτι, πολλές φορές πριν περπατήσει σε ανήφορο παίρνει προληπτικά νιτρογλυκερίνη κ.λπ.). Εφόσον η κρίση στηθάγχης εμφανίζεται μόνο με τη συνύπαρξη ενός εκλυτικού παράγοντα (π.χ. σωματική προσπάθεια) και η κατάσταση αυτή είναι σταθερή τους τελευταίους 3-5 μήνες, τότε αποδίδεται με τον όρο σταθερή στηθάγχη. Υπάρχουν όμως και ιδιαίτερες μορφές στηθάγχης ανεξάρτητες από προσπάθεια, συγκίνηση, ψύχος ή άλλο εκλυτικό παράγοντα και στις οποίες ο ασθενής δεν μπορεί να προβλέψει την κρίση. Τέτοιες μορφές είναι η ασταθής στηθάγχη (συχνά είναι προεμφραγματική) και η στηθάγχη Prinzmetal (ή στηθάγχη από σπασμό των στεφανιαίων αρτηριών). Η ασταθής στηθάγχη περιλαμβάνει και τη σταθερή εκείνη στηθάγχη η οποία πρόσφατα επιδεινώθηκε ραγδαία με εμφάνιση συχνότερων, πιο έντονων και διαρκέστερων κρίσεων σε καθημερινή βάση και η οποία είναι πρόδρομη κατάσταση οξέος εμφράγματος στο 50-75% των περιπτώσεων. Επίσης ασταθής στηθάγχη θεωρείται και η τυχόν εμφανιζόμενη μετεμφραγματικά τις πρώτες 3-4 εβδομάδες. Το 1973 για πρώτη φορά διατυπώθηκε (Κemp) ο όρος «σύνδρομο Χ» για ασθενείς με επεισόδια ομοιάζοντα με στηθάγχη, με θετική δοκιμασία κόπωσης, με αγγειογραφικά φυσιολογικές επικάρδιες στεφανιαίες αρτηρίες και χωρίς ευρήματα (κλινικά ή αγγειογραφικά) σπασμού. Το 1981 (Opherk) βρέθηκε ότι οι παραπάνω ασθενείς είχαν μειωμένη στεφανιαία εφεδρεία, ενώ αργότερα (Cannon και Epstein) προτάθηκε, ως εξήγηση (των ευρημάτων του καρδιακού συνδρόμου Χ), η ύπαρξη ανωμαλίας στην αγγειοδιαστολή των προ-αρτηριδίων της στεφανιαίας μικροκυκλοφορίας και διατυπώθηκε ο όρος «μικροαγγειακή στηθάγχη» για να περιγραφεί η κατάσταση. Σημειώνεται ότι τα μικρά αγγεία της στεφανιαίας μικροκυκλοφορίας έχουν διάμετρο <100 μm και είναι αόρατα στην αγγειογραφία. Η μυοκαρδιακή ισχαιμία διαπιστώνεται από την παραγωγή γαλακτικού οξέος από το μυοκάρδιο κατά την κόπωση ή τη βηματοδότηση. Τα τελευταία χρόνια, για την εκδήλωση του συνδρόμου Χ, έχουν ενοχοποιηθεί μεταξύ άλλων, η υπέρμετρη διέγερση του συμπαθητικού και η αντίσταση στην ινσουλίνη και η εξ αυτής υπερινσουλιναιμία η οποία θεωρείται νεότερος παράγοντας κινδύνου για στεφανιαία νόσο. Τονίζεται ότι εκτός από το καρδιακό σύνδρομο Χ, υπάρχει και το μεταβολικό σύνδρομο Χ το οποίο περιγράφηκε το 1988 (Reaven). Το μεταβολικό σύνδρομο Χ περιλαμβάνει ασθενείς με αντίσταση στην ινσουλίνη, υπερινσουλιναιμία,

650

Νοσολογία - Παθολογία

Εικ. 116. Το σύνδρομο Χ και η θεωρία του παγόβουνου. Σύμφωνα με τη θεωρία, η υπέρταση, η δυσανεξία στη γλυκόζη, οι διαταραχές των λιπιδίων και η παχυσαρκία κεντρικού (αντρικού) τύπου είναι απλώς οι ορατές κορυφές του παγόβουνου, δηλαδή οι συνιστώσες μιας κοινής διαταραχής, που είναι η αντίσταση των ιστών στην ινσουλίνη.

δυσλιπιδαιμία (χαμηλή HDL, υψηλή LDL, υπερτριγλυκεριδαιμία), συστηματική υπέρταση, ανδροειδή παχυσαρκία και υψηλά επίπεδα ΡΑΙ-1. Ενδιαφέρον είναι ότι υπάρχει και στα δύο σύνδρομα Χ (καρδιακό και μεταβολικό) αντίσταση στην ινσουλίνη και υπερινσουλιναιμία. Έτσι θεωρείται ότι υπάρχει αξιοσημείωτη αλληλοεπικάλυψη ανάμεσα τους και με γνώμονα την άποψη αυτή κατευθύνεται η σύγχρονη έρευνα (Εικ. 116). Η επιβίωση των ασθενών με σύνδρομο Χ δεν διαφέρει από εκείνη του γενικού πληθυσμού της ίδιας ηλικίας και είναι μικρή η επίπτωση σοβαρών καρδιακών συμβαμάτων. Λόγω των επίμονων όμως θωρακικών αλγών και της εισαγωγής στο νοσοκομείο επανειλημμένως, υπάρχει κακή ποιότητα ζωής. Με βάση τις σύγχρονες απόψεις, η ασταθής στηθάγχη, το χωρίς Q έμφραγμα του μυοκαρδίου και το έμφραγμα του μυοκαρδίου με Q, κατονομάζονται και τα τρία μαζί ως οξέα στεφανιαία (ισχαιμικά) σύνδρομα (Acute Coronary Syndromes). Το non-Q έμφραγμα είναι ένα ασταθές σύνδρομο κατατασσόμενο ανάμεσα στην ασταθή στηθάγχη και το Q-έμφραγμα (ετερογενής ομάδα). Ασθενείς είτε με ασταθή στηθάγχη είτε με non-Q έμφραγμα συχνά δεν ξεχωρίζουν

Καρδιαγγειακό Σύστημα

651

και η διάκριση των δύο καταστάσεων μπορεί να γίνει μόνο μετά παρέλευση ωρών ή ημερών, όταν γίνει κατορθωτή η μέτρηση των καρδιακών ενζύμων. Οι μορφολογικά ομαλές αθηρωματικές πλάκες οδηγούν σε σταθερή στηθάγχη, ενώ οι μορφολογικά ανώμαλες πλάκες είναι οι υψηλού κινδύνου πλάκες που οδηγούν στα οξέα ισχαιμικά σύνδρομα (βαρύνει η μορφολογία της στένωσης). Είναι πλέον σαφές ότι για την έναρξη των οξέων ισχαιμικών επεισοδίων δεν παίζει ρόλο ο βαθμός υπάρχουσας στένωσης του αυλού, αλλά η μορφολογία, η σύσταση και η δομή της αποφρακτικής αθηρωματικής πλάκας η οποία μπορεί να είναι είτε σταθερή είτε ασταθής. Η ασταθής πλάκα είναι επιρρεπής να ραγεί ξαφνικά, οπότε άμεσα δημιουργείται οξέως θρόμβος στο σημείο εκείνο και πολύ σημαντική (ή πλήρης) απόφραξη του αγγείου με όλες τις συνέπειες της οξείας αυτής ισχαιμικής κατάστασης της καρδιάς που μπορεί να είναι αιτία αιφνίδιου θανάτου. Η σταθερή πλάκα καλύπτεται από στρώμα ανθεκτικού και στερεού συνδετικού ιστού, ο οποίος παρεμβάλλεται μεταξύ του κυκλοφορούντος αίματος και του λιπώδους πυρήνα της πλάκας, οπότε ρήξη αποτρέπεται. Η ασταθής πλάκα αποτελείται από ένα λεπτό, ευένδωτο, εύθρυπτο και μη ανθεκτικό κάλυμμα, το οποίο περιβάλλει και καλύπτει τον πυρήνα της βλάβης που είναι πλούσιος σε λίπος και διηθημένος από μακροφάγα. Τέτοιες πλάκες είναι επιρρεπείς για να ραγούν, με άμεση συνέπεια την προσκόλληση και συγκέντρωση αιμοπεταλίων και την ενεργοποίηση του ιστικού παράγοντα VII, ο οποίος ενεργοποιεί το μηχανισμό πήξης και προκαλείται τοπικά θρόμβωση. Βέβαια, σημαντικό ρόλο στη δημιουργία της ασταθούς αθηρωματικής πλάκας και στη ρήξη της, παίζει η φλεγμονή (τοπική παραγωγή κυτοκινώνμεταλλοπρωτεϊνασών, ενεργοποίηση μηχανισμού ρήξεως). Υποστηρίζεται ότι τα περισσότερα επεισόδια οξέος ισχαιμικού συνδρόμου οφείλονται σε μικρού βαθμού στενώσεις (<50% του αυλού) από μαλθακές ασταθείς πλάκες που ρήγνυνται εύκολα. Γενικώς είναι παραδεκτό ότι η ρήξη της πλάκας οφείλεται είτε (α) στην ενεργοποίηση τοπικών παραγόντων (π.χ. πρωτεολυτικά ένζυμα εκ των μακροφάγων που φθείρουν και διαβρώνουν τον επιφανειακό ιστό), είτε (β) στην εφαρμογή εξωτερικών δυνάμεων οι οποίες επιδρώντας στην αδύναμη και εύθρυπτη αθηρωματική πλάκα προκαλούν τη ρήξη της. Αυτές οι εξωτερικές δυνάμεις που π.χ. είναι η αρτηριακή πίεση (υπέρταση), ο σπασμός του αγγείου, η ένταση της μυοκαρδιακής συστολής, η καρδιακή συχνότητα και η έντονη άσκηση, ασκούν τοπικά μηχανική πίεση σε ευάλωτα και ευένδωτα σημεία της πλάκας και προκαλούν ρήξη. Η εκτίμηση της σύστασης της πλάκας μπορεί να γίνεται και με το ενδοστεφανιαίο υπερηχογράφημα (IVUS – Intra Vascular Ultra Sonography), τη στεφανιαία ελαστογραφία στα πλαίσια του IVUS, την αγγειοσκόπηση, την in vivo θερμομέτρηση κ.ά. Αξιοσημείωτο είναι ότι στα οξέα ισχαιμικά σύνδρομα, εκτός από τη ρήξη, επισυμβαίνει και τοπική διάβρωση και απογύμνωση του ενδοθηλίου που οδηγεί

652

Νοσολογία - Παθολογία

Αιμοπετάλια

ιωμ ρο ένη ή

Με

Πα

Πήξη

ένη ξημ α Αυ ιότητ γλο

ή ακ ή γει Αγ μετοχ μ συ

ρά γ πή οντε ξης ς

σε προσκόλληση αιμοπεταλίων και οξεία απόφραξη του αγγείου (μεγαλύτερου βαθμού διαβρώσεις – εν τω βάθει – προκαλούν επιπλέον και σπασμό). Σε περίπτωση διάβρωσης, επειδή δεν καταργείται η συνέχεια της επιφάνειας του αγγείου, ο σχηματιζόμενος θρόμβος δεν έρχεται σε επαφή με τον πυρήνα της στενωτικής βλάβης. Η διάβρωση, όπως και η ρήξη πλάκας (αφού οδηγεί σε θρόμβωση), ενοχοποιείται για αιφνίδιο θάνατο ασθενών. Σημειώνεται ότι διάβρωση είναι συνηθέστερη σε γυναίκες και σε μικρότερες ηλικίες όπου υπάρχουν μικρότερες και λιγότερο ασβεστοποιημένες αποφράξεις του αυλού του αγγείου. Ενδιαφέρον είναι ότι στο μηχανισμό των οξέων ισχαιμικών συνδρόμων φαίνεται να έχει θέση και η φλεγμονή από λοιμώδη αίτια (λοίμωξη από χλαμύδια πνευμονίας, ιό απλού έρπητα, μεγαλοκυτταροϊό) που οδηγεί σε μεταβολή ή και καταστροφή του ενδοθηλίου σε ένα ή περισσότερα μέρη του αγγείου, οπότε επακολουθεί συγκέντρωση αιμοπεταλίων και σχηματισμός θρόμβου. Πάντως πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι διαφορετικοί γονότυποι του ιστικού παράγοντα VII είναι υπεύθυνοι για την εμφάνιση ή όχι οξέος εμφράγματος μυοκαρδίου σε άτομα με σύμπλοκες αθηρωματικές βλάβες, ενώ παράλληλα αναγνωρίζονται και άλλοι καινούργιοι (πλην των κλασικών) αθηρωματογόνοι παράγοντες κινδύνου, που συμβάλλουν στην εμφάνιση, την προαγωγή και την περιοδική έξαρση της στεφανιαίας νόσου. Σημειώνεται ότι παθοφυσιολογικά οι παράγοντες που γενικώς οδηγούν και συμβάλλουν είτε α) στην πήξη, είτε β) στη θρόμβωση καταγράφονται μνημονοτεχνικά με δύο ισοσκελή τρίγωνα (Εικ. 117). Βέβαια υπάρχουν περιπτώσεις όπως π.χ. στην πνευμονική εμβολή που στο 20% περίπου των περιπτώσεων η γενετική προδιάθεση είναι η κύρια αιτία της πνευμονικής εμβολής αν και κάποιος παράγων από την κλασική τριάδα Virchow μπορεί να συνυπάρχει. Υπολογίζεται ότι ποσοστό μόνο 15% των οξέων ισχαιμικών επεισοδίων οφείλεται σε μεγάλη απόφραξη (>70%) του αυλού του αγγείου, ενώ η πλειονότητα

Θρόμβωση (τριάδα Virchow) Βλάβη αγγειακού ενδοθηλίου

Εικ. 117. Το τρίγωνο της πήξης και το τρίγωνο της θρόμβωσης.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

653

(85%) των επεισοδίων αυτών επισυμβαίνει σε άτομα με μικρότερες (<70%) αποφρακτικές βλάβες, που δεν δικαιολογούν αντιμετώπιση με αγγειοπλαστική ή με στεφανιαία παράκαμψη (bypass). Δηλαδή ο κίνδυνος για οξύ ισχαιμικό επεισόδιο κυρίως σχετίζεται με την ποιότητα της αθηρωματικής πλάκας παρά με το μέγεθός της. Σημειώνεται ότι μία ορατή, στη στεφανιογραφία, αθηρωματική πλάκα που προβάλλει μέσα στον αυλό της αρτηρίας έχει διηθήσει το τοίχωμα σε έκταση περίπου ίση με την ακτίνα της αρτηρίας, δηλαδή εδράζεται σε βάση ίση με το μισό αυλό. Με τη σταθεροποίηση της αθηρωματικής πλάκας εμποδίζεται η αύξηση του μεγέθους της. Πάντως, όσο μικρότερη είναι η ένοχη αθηρωματική πλάκα που προκαλεί τη στένωση, τόσο μικρότερη είναι η παράπλευρη κυκλοφορία που δημιουργείται. Έτσι, ρήξη μικρής πλάκας που προκαλεί θρόμβωση οδηγεί, κατά κανόνα, σε εκτεταμένο έμφραγμα μυοκαρδίου. Δηλαδή η παράπλευρη κυκλοφορία βαίνει παράλληλα με το βαθμό απόφραξης του αυλού του αγγείου και όταν το αγγείο αποφραχθεί βραδέως και προοδευτικά, χωρίς αιφνίδια ρήξη πλάκας τότε η δημιουργούμενη παράπλευρη κυκλοφορία αντιρροπεί πλήρως την απόφραξη χωρίς να εγκατασταθεί κλινικά ή παθολογοανατομικά οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου (ΟΕΜ). Ενδιαφέρον είναι ότι τα οξέα ισχαιμικά σύνδρομα (ασταθής στηθάγχη και έμφραγμα του μυοκαρδίου με ή χωρίς Q) οδηγούν στα λεγόμενα νέα ισχαιμικά σύνδρομα. Η έννοια αυτών προκύπτει από τις σύγχρονες γνώσεις που υπαγορεύουν ότι η συνολική λειτουργικότητα της καρδιάς, μετά από ισχαιμική ή νεκρωτική βλάβη, είναι εξαρτημένη από πολλούς παράγοντες και όχι μόνο από την απλή απόφραξη ή τη θέση όπου γίνεται αυτή. Η λειτουργικότητα του μυοκαρδίου μετά την εγκατάσταση ισχαιμίας ή εμφράγματος καθορίζεται από τα 3 σύνδρομα υπολειτουργούντος μυοκαρδίου που αφορούν τη συσταλτικότητά του και επηρεάζουν την καρδιακή παροχή. Αυτά είναι το stunning (υποσυσταλτικότητα μετά από επαναιμάτωση), το hibernating (υποσυσταλτικότητα λόγω χρόνιας ισχαιμίας), το remodeling (υπολειτουργικότητα λόγω διάτασης και αναδιαμόρφωσης της αριστερής κοιλίας) και τέλος το αμέσως παρακάτω αναφερόμενο preconditioning που μαζί με τα 3 προπεριγραφέντα σύνδρομα λέγονται νέα ισχαιμικά σύνδρομα. Έχει διαπιστωθεί ότι μικρές περίοδοι ισχαιμίας εναλλασσόμενες (διακοπτόμενες) από μικρά διαστήματα επαναιμάτωσης προπονούν και προετοιμάζουν την καρδιά, ώστε να είναι περισσότερο ανθεκτική σε περίπτωση βαριάς ισχαιμίας και έτσι προστατεύεται από εκτεταμένες βλάβες. Το φαινόμενο αυτό προετοιμασίας του μυοκαρδίου (με τον τρόπο που περιγράφηκε) φέρεται με τον όρο preconditioning (ischemic preconditioning). Με βάση αυτό, εάν η απόφραξη γίνεται προοδευτικά με σύγκλειση-διάνοιξη του αυλού της αρτηρίας (π.χ. εάν υπάρξει αυτόματη θρομβόλυση ή μικρές εναλλαγές ισχαιμίας-επαναιμάτωσης κατά την αγγειοπλαστική αφού το μπαλόνι φουσκώνει και ξεφουσκώνει ή εμφάνιση προεμφραγματικής στηθάγχης κ.λπ.), τότε ενεργοποιούνται και λειτουργούν οι μηχανισμοί προετοιμασίας του μυοκαρδίου με τελικό αποτέλεσμα η μυοκαρδιακή βλάβη (σε περίπτωση οριστικής απόφραξης της αρτηρίας) να

654

Νοσολογία - Παθολογία

είναι περιορισμένη και αρκετά μικρότερη από την περίπτωση που η ισχαιμική προσβολή της καρδιάς θα ήταν ξαφνική, χωρίς φαινόμενα προειδοποίησης ή χωρίς να έχουν προηγηθεί παρεμβατικοί χειρισμοί ισχαιμικής προπόνησης της καρδιάς. Δηλαδή η απότομη απόφραξη στεφανιαίας αρτηρίας καταλήγει σε περισσότερο εκτεταμένο έμφραγμα με σοβαρότερες επιπλοκές όπως θάνατος, καρδιακή ανεπάρκεια, κοιλιακές αρρυθμίες ή κοιλιακά ανευρύσματα, ενώ η σταδιακή και προοδευτική απόφραξη δημιουργεί συνήθως μικρής έκτασης έμφραγμα. Στις περιπτώσεις αυτές μεγάλη σημασία έχει η εκτίμηση της βιωσιμότητας του μυοκαρδίου. Βιώσιμο μυοκάρδιο συχνά θεωρείται όλο το μη ουλώδες μυοκάρδιο πέραν του φυσιολογικού. Από τότε που πρωτοπεριγράφηκε από τον Murry το προαναφερθέν πολύ ενδιαφέρον φαινόμενο της ισχαιμικής προπόνησης της καρδιάς (preconditioning) βρίσκεται στο επίκεντρον του ενδιαφέροντος. Σύμφωνα λοιπόν με αυτό: μία βραχεία περίοδος ισχαιμίας του μυοκαρδίου, το προστατεύει από μία επακόλουθη περίοδο βαρύτερης ισχαιμίας του, δηλαδή επιτυγχάνεται αντίσταση προς την ισχαιμία. Η βιοχημική άποψη της επίτευξης preconditioning (Ρ) φαίνεται να στηρίζεται σε ουσίες που θεωρούνται ότι προάγουν το φαινόμενο αυτό, όπως: – η πρωτεϊνική κινάση C – η κινάση της τυροσίνης – οι πρωτεΐνες του stress και ιδιαίτερα οι καλούμενες πρωτεΐνες της θερμικής καταπληξίας (Heat Shock Proteins – HSP). Η ισχαιμική προπόνηση της καρδιάς διακρίνεται σε πρώιμη και όψιμη. Η πρώιμη μορφή εμφανίζεται λίγα λεπτά μετά την αρχική ισχαιμία και οφείλεται στην ενεργοποίηση του ΚΑΤΡ (δίαυλος καλίου εξαρτώμενος από το ΑΤΡ), δηλαδή η διάνοιξη των διαύλων ΚΑΤΡ συνεπάγεται καρδιοπροστασία. Η γλιβενκλαμίδη είναι αναστολέας του ΚΑΤΡ. Στην όψιμη μορφή (εκδηλώνεται σε 24 ώρες και διαρκεί πιθανώς μέχρι 96 ώρες) έχει βρεθεί συσχέτιση του βαθμού καρδιοπροστασίας και της παραγωγής των HSP. Πιστεύεται ότι οι πρωτεΐνες αυτές (HSP) σταθεροποιούν ή απομακρύνουν τις επιβλαβείς για το μυοκάρδιο μεταλλαγμένες πρωτεΐνες που δημιουργούνται από νοσογόνα ερεθίσματα. Λόγω της αυτορρύθμισης, η μετάλλαξη των πρωτεϊνών προάγει την ανάπτυξη HSP. Το πρώιμο Ρ σχετίζεται με τα μιτοχόνδρια ενώ το όψιμο Ρ με τον πυρήνα. Η αδενοσίνη είναι μία από τις ουσίες που προάγουν την ισχαιμική προπόνηση της καρδιάς στον άνθρωπο, αλλά όχι σε όλα τα θηλαστικά. Τονίζεται όμως ότι το φαινόμενο αυτό του preconditioning είναι γενικό (universal phenomenon), δεν αφορά μόνο το μυοκάρδιο αλλά πλείστους ιστούς (ιδίως το ενδοθήλιο) και πέραν της ισχαιμίας, υπάρχουν πολλοί τρόποι για να προκληθεί (διάταση μυοκαρδίου, θέρμανση, stress), ώστε να υπάρχει προφύλαξη από ένα επακόλουθο μεγαλύτερο stress. Αξιοσημείωτο είναι ότι το preconditioning μπορεί να εμφανισθεί και «εξ αποστάσεως». Έτσι ισχαιμία μιας μυοκαρδιακής περιοχής προστατεύει άλλες

Καρδιαγγειακό Σύστημα

655

μυοκαρδιακές περιοχές, ενώ ισχαιμία του γαστροκνημίου προστατεύει το μυοκάρδιο. (Αντί της ισχαιμίας ίσως υπάρχει άλλο νοσογόνο ερέθισμα). Στον άνθρωπο (με παθολογική καρδιά), εκφράσεις του φαινομένου της ισχαιμικής προπόνησης είναι αφενός το από πολλά χρόνια γνωστό φαινόμενο της «warm-up angina» (η καταβολή σωματικής προσπάθειας δεν προκαλεί στηθάγχη, όπως προκαλεί η ίδια σωματική προσπάθεια που προηγήθηκε χρονικά λίγη ώρα) και αφετέρου το επίσης γνωστό φαινόμενο της «walk through angina», κατά το οποίο όταν κανείς αρχίζει βάδιση παρουσιάζει αρχικά στηθάγχη, η οποία σιγά-σιγά υποχωρεί (στην περίπτωση βέβαια που ο ασθενής δεν αναγκασθεί να σταματήσει τελείως το βάδισμα, αλλά συνεχίζει). Κατά την οξεία απόφραξη και επαναιμάτωση του μυοκαρδίου δημιουργούνται βιοχημικές συνθήκες σε αυτό, οι οποίες το οδηγούν σε ελάττωση της συσταλτικότητας και διατασιμότητάς του, ενώ διατηρείται η ζωτική του ικανότητα. Η κατάσταση αυτή κατά κανόνα είναι παροδική και αποκαθίσταται μέσα σε χρονικό διάστημα ωρών ή εβδομάδων και χαρακτηρίζεται ως σύνδρομο του απόπληκτου μυοκαρδίου, γνωστό ως stunning (stunned = «ζαλισμένο», κουρασμένο, αιφνιδιασμένο, ευρισκόμενο σε αποπληξία - μυοκάρδιο). Το απόπληκτο (stunned) μυοκάρδιο, είναι η μάζα του μυοκαρδίου που αφού υπέστη ένα οξύ ισχαιμικό ή άλλο επεισόδιο, έχασε μέρος της λειτουργικότητάς του που όμως αναμένεται να επανακτήσει σταδιακά σε κάποιο σημαντικό βαθμό. Δηλαδή η συγκεκριμένη προσβληθείσα μάζα του καρδιακού μυός, στερείται για ορισμένο χρόνο τη φυσιολογική αιμάτωση και οξυγόνωσή της, χάνοντας ποσοστό της λειτουργικής της απόδοσης αλλά μπορεί να επανακτήσει τις πρότερες ικανότητές της και να συνεργασθεί με τα υπόλοιπα τμήματα του μυοκαρδίου για καλύτερη συνολική απόδοση της καρδιάς. Αυτή η αποκατάσταση αναμένεται διότι πρόκειται για βιώσιμο μυοκάρδιο και όχι ουλώδες (απλώς διαβιώνει αλλά για κάποιο χρόνο δεν μετέχει ενεργά στην αποδοτική καρδιακή λειτουργία). Τονίζεται ότι όταν έχει αρχίσει ο μηχανισμός του καρδιακού θανάτου (απόπτωση), η λειτουργικότητα της καρδιάς μπορεί να μην επανέλθει. Μια άλλη μορφή παθολογικού αλλά βιώσιμου μυοκαρδίου είναι το αναφερόμενο ως «χειμαζόμενο» ή σε «χειμερία νάρκη» ευρισκόμενο μυοκάρδιο, που διεθνώς καλείται hibernating σύνδρομο. Εάν εγκατασταθεί το έμφραγμα του μυοκαρδίου και η περιεμφραγματική περιοχή δεν αιματώνεται επαρκώς από άλλα αγγεία και από την παράπλευρη κυκλοφορία, τότε δημιουργούνται συνθήκες χρόνιας ισχαιμίας του μυοκαρδίου το οποίο βρίσκεται σε ηρεμία (σαν να κοιμάται ή βρίσκεται σε χειμερία νάρκη). Πολλοί ερευνητές θεωρούν ότι το χειμαζόμενο μυοκάρδιο έχει μειωμένη στεφανιαία εφεδρεία που οδηγεί μέσα στο 24ωρο σε πολλαπλά επεισόδια ισχαιμίας, όταν οι απαιτήσεις αυξάνουν και συνεπώς προκύπτει μηχανισμός stunning. Η χρόνια αυτή ήρεμη κατάσταση επιφέρει μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου που επηρεάζει αρνητικά την απόδοση της αριστερής κοιλίας και μάλιστα με δυσανάλογο τρόπο που εκπλήσσει. Δηλαδή το μυοκάρδιο για να προστατευθεί προσαρμόζεται

656

Νοσολογία - Παθολογία

στις συνθήκες δυσμενούς αιμάτωσης (διατηρεί υποτυπώδη μεταβολική δραστηριότητα) και αποδίδει δυσαναλόγως χειρότερα σε σχέση με την αιμάτωση που είναι σχετικά λίγο μειωμένη. Πάντως επιβιώνει στις δύσκολες συνθήκες οξυγόνωσης που εγκαταστάθηκαν, οπότε η όλη εικόνα αποδίδεται με τον όρο που προαναφέρθηκε (hibernating σύνδρομο). Αν στο χειμαζόμενο (hibernated) αυτό μυοκάρδιο εξασφαλισθεί επαρκής επαναιμάτωση και οξυγόνωση, μπορεί να επαναζωογονηθεί και να επαναδραστηριοποιηθεί. Συνεπώς στην περίπτωση τέτοιου ασθενούς, επιβάλλεται η επαναγγείωση (επαναιμάτωση) του μυοκαρδίου, διότι αναστρέφεται η κατάσταση. Σημειώνεται ότι stunning και hibernating μπορεί να συνυπάρχουν. Κλινικά είναι δύσκολο να διακριθούν οι δύο καταστάσεις, εφόσον το stunning μπορεί να οφείλεται σε σιωπηρή ισχαιμία. Μετά την εγκατάσταση του εμφράγματος (ανεξάρτητα από τον τρόπο εγκατάστασης) για την προσαρμογή στη νέα κατάσταση, αρχίζει ο μηχανισμός αναδιαμόρφωσης (remodeling) της αριστερής κοιλίας. Επειδή η εγκατασταθείσα βλάβη αλλάζει όχι μόνο τη βιολογική και βιοχημική δραστηριότητα των κυττάρων, αλλά μεταβάλλει και την αιμοδυναμική λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας είναι αναγκαίο το remodeling για εξασφάλιση της καλύτερης δυνατής λειτουργικής απόδοσης. Σύμφωνα με αυτό αναπτύσσεται αντιρροπιστική υπερτροφία του μυοκαρδίου και αναδιαμόρφωση της γεωμετρίας με διάταση της αριστερής κοιλίας. Οι μηχανισμοί της αναδιαμόρφωσης έχουν οπωσδήποτε βιοχημική και γενετική βάση, αλλά διεγείρονται αιμοδυναμικά την κατάλληλη στιγμή (φαίνεται να ενυπάρχει ουδός για δεδομένο αιμοδυναμικό ερέθισμα). Τονίζεται ότι δεν υπάρχει πάντα η ίδια αντίδραση από πλευράς αριστερής κοιλίας, αλλά από τα προαναφερθέντα σύνδρομα καθορίζεται η συνολική λειτουργικότητά της όπως επίσης και η εκδήλωση ή όχι καρδιακής ανεπάρκειας. Ορισμένοι συγγραφείς (Topol κ.ά.) προτείνουν τη διαφοροποίηση των εμφραγμάτων σε εκείνα με ανάσπαση του ST και σε εκείνα χωρίς ανάσπαση ST. Είναι γνωστό ότι στο 30-50% των περιπτώσεων, χωρίς ηλεκτροκαρδιογραφική διάγνωση οξέος εμφράγματος, διαπιστώνεται παθολογική αύξηση της Τροπονίνης Ι ή Τ και το εύρημα αυτό ορίζεται ως ελάσσων μυοκαρδιακή βλάβη (minor myocardial damage). Σημειώνεται ότι μόνο σε εμφράγματα με ανάσπαση ST επιχειρείται θεραπευτικώς η χορήγηση θρομβόλυσης. Τα επικρατέστερα κριτήρια που χρησιμοποιούνται για τον ορισμό των οξέων ισχαιμικών συνδρόμων είναι τα εξής: στηθάγχη, παροδική ανάσπαση του τμήματος ST >0,5 mm ή σταθερή που όμως δεν χρειάζεται επαναιμάτωση, κατάσπαση του ST >0,5 mm, αναστροφή του Τ >1 mm, αύξηση της CK-MB. Σημαντικό βάρος για προγνωστικούς λόγους δίνεται στην αύξηση ενζύμων (π.χ. CK-MB) ή ουσιών (π.χ. τροπονίνες Τ ή Ι) ενδεικτικών της βλάβης του μυοκαρδίου. Οι τροπονίνες έχουν ευαισθησία περίπου 85% και ειδικότητα σχεδόν 100%. Αυξάνονται στο πλάσμα μέσα στις πρώτες 6 ώρες, αλλά επι-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

657

μένουν για 7-14 ημέρες και συνεπώς δεν μπορούν να χρησιμοποιηθούν για ποσοτικοποίηση του μεγέθους της βλάβης ή για διαπίστωση διάνοιξης του αγγείου, όπως η CK-MB. Σχετικά με την πιο κατάλληλη αγωγή για τα προπεριγραφέντα σύνδρομα πρέπει να αναφερθούν η ασπιρίνη, η κλασική ηπαρίνη, οι ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους, η τικλοπιδίνη, η κλοπιδογρέλη και οι ανταγωνιστές της γλυκοπρωτεΐνης GP IIb/IIIa των αιμοπεταλίων που αναστέλλουν το τελευταίο βήμα προς τη συσσώρευσή τους (δέσμευση του ινωδογόνου, της φιβρονεκτίνης και του παράγοντα von Willebrand). Σημαντικό ερώτημα είναι η θέση της επεμβατικής αγωγής είτε οξέως (μόλις εισαχθεί ο ασθενής στη ΜΕΘ) είτε επιλεκτικά (ανθεκτική στηθάγχη, υποτροπές ηλεκτροκαρδιογραφικών αλλοιώσεων, θετικές δοκιμασίες φόρτισης πριν από το εξιτήριο). Πάντως η αύξηση των τροπονινών ή/και της CRP θα μπορούσε να έχει θέση δείκτη, αφού χαρακτηρίζει μια ομάδα ασθενών που η πρόγνωσή της βελτιώνεται με επείγουσα επαναγγείωση των στεφανιαίων. Παράγοντες που ανταγωνίζονται τον υποδοχέα GP IIb/IIIa είναι: α) Abciximab, χιμαιρικό μονοκλωνικό αντίσωμα (Reopro). β) Eptifibatide, κυκλικό επταπεπτίδιο (Integrilin). γ) Tirofiban, μη πεπτιδικός μιμητής (Aggrastat). δ) Lamifiban, μη πεπτιδικός μιμητής. Οι ανταγωνιστές αυτοί «σπάζουν» το βασικό μηχανισμό σχηματισμού αιμοπεταλιακού θρόμβου, που είναι η συγκόλληση των αιμοπεταλίων και αναφέρονται ως νεότεροι αντιαιμοπεταλιακοί παράγοντες (τυροφιμπάνη, επτιφιμπατίδη, αμπισιξιμάμπη). Χορηγούνται ενδοφλέβια μόνο (Εικ. 118).

Γλυκοπρωτεΐνη IIb/IIIa Ανταγωνιστής υποδοχέων

Ενεργοποίηση Αδενοσίνη διφοσφωρική, θρομβίνη, επινεφρίνη, θρομβοξάνη Α2, κολλαγόνο και άλλα

Αιμοπετάλιο σε ηρεμία

Ινωδογόνο

Αιμοπετάλιο ενεργοποιημένο

Εικ. 118

Αναστολή συσσώρευσης αιμοπεταλίων Οι υποδοχείς IIb/IIIa συνδέονται με τον ανταγωνιστή

Συσσώρευση και συγκόλληση αιμοπεταλίων Οι υποδοχείς IIb/IIIa σχηματίζουν γέφυρες μεταξύ των παρακειμένων αιμοπεταλίων

658

Νοσολογία - Παθολογία

Η ιδανική θεραπεία του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου είναι η ταχεία και πλήρης αποκατάσταση της αιματικής ροής στο φραγμένο αγγείο. Αυτό σήμερα μπορεί να γίνει είτε με ινωδολυτική θεραπεία (θρομβόλυση) είτε με πρωτογενή (άμεση) αγγειοπλαστική ή ακόμη με επείγουσα χειρουργική επέμβαση (σπάνια). Συνδυασμός μεθόδων απαιτείται συχνά. Κύριος αντικειμενικός σκοπός της θεραπείας του οξέος εμφράγματος είναι ο περιορισμός της έκτασής του που επιτυγχάνεται είτε με φαρμακευτική αγωγή (θρομβολυτικά και β-αναστολείς) είτε με επεμβατική θεραπεία. Οι β-αναστολείς ενδείκνυνται κυρίως σε ασθενείς που δεν μπορούν να θρομβολυθούν καθώς και σε ασθενείς με ταχυκαρδία και υπέρταση. Η θρομβόλυση δεν θεωρείται αποτελεσματική σε ασθενείς με καρδιογενές shock ή με αορτοστεφανιαία παράκαμψη ή με πτώση του ST στο καρδιογράφημα. Τα θρομβολυτικά φάρμακα (στρεπτοκινάση, ουροκινάση, ρετεπλάση, t-PA) διαλύουν το θρόμβο (ποσοστό επιτυχίας πάνω από 70%) και αποκαθιστούν τη ροή του αίματος στο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου, στην πνευμονική εμβολή κ.λπ. Για τη θρομβόλυση, το σημαντικότερο δεν είναι το είδος του χρησιμοποιημένου φαρμάκου, αλλά το χρονικό διάστημα που μεσολαβεί μεταξύ έναρξης του επεισοδίου και χορήγησης θρομβολυτικής θεραπείας. Η καθυστέρηση είναι ο εχθρός της επιτυχίας στη θρομβόλυση. Για το οξύ έμφραγμα θρομβόλυση πρέπει να γίνεται μέσα στις πρώτες 3 ή 6 ώρες, οπότε η επαναιμάτωση του μυοκαρδίου συνοδεύεται από υποχώρηση της ανάσπασης του ST (επανέρχεται στην ισοηλεκτρική γραμμή) και από ανακούφιση από τον πόνο, μέσα σε 1-3 ώρες. Με την επαναιμάτωση για λίγο χρόνο μπορεί να παρουσιασθούν αρρυθμίες ή αιφνίδια υπόταση σε ασθενείς με κατώτερο έμφραγμα κ.ά. Η βελτίωση της θνητότητας είναι μεγαλύτερη όσο νωρίτερα αρχίζει η θρομβόλυση. Με τη λύση του θρόμβου και τη διάνοιξη της φραγμένης αρτηρίας, όχι μόνο ελαττώνεται η θνητότητα (μείωση 85% μέσα στην πρώτη ώρα, 50% εντός 2-3 ωρών, 22% εντός 4-6 ωρών), αλλά βελτιώνεται και η λειτουργία της αριστερής κοιλίας. Με βάση τα παραπάνω κρίνεται απαραίτητη η ενημέρωση των χρονίως πασχόντων από στεφανιαία νόσο (υποψήφιοι για έμφραγμα), ώστε σε περίπτωση ύποπτου θωρακικού πόνου να μεταφέρονται αμέσως σε νοσηλευτικό ίδρυμα για να εφαρμοσθεί θρομβολυτική αγωγή. Το ιδανικό θα ήταν εάν στο μέλλον επιτευχθεί η χορήγηση θρομβολυτικού από το σπίτι για να κερδηθεί χρόνος. Η θρομβόλυση αποτυγχάνει μόνο σε ποσοστό 10-15% για να διαλύσει το θρόμβο, οπότε πρέπει να γίνει επαναιμάτωση με αγγειοπλαστική διάσωσης (rescue-PTCA: Percutaneous Transluminal Coronary Angioplasty). Υπάρχει περίπτωση (5-20%) μετά τη θρομβόλυση να συμβεί επαναστένωση ή απόφραξη της αρτηρίας στην περιοχή της βλάβης, οπότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα επανεμφράγματος του μυοκαρδίου (πρώιμη χορήγηση ηπαρίνης και ασπιρίνης μειώνει το ποσοστό επαναστένωσης). Τα θρομβολυτικά φάρμακα δεν έχουν αποτέλεσμα όταν η στένωση της

Καρδιαγγειακό Σύστημα

659

Επιβίωση %

Θρομβολυτική θεραπεία Αγγειοπλαστική

Χρόνος μετά την έξοδο, έτη

Εικ. 119. Όμοια αποτελέσματα πρωτογενούς αγγειοπλαστικής και θρομβόλυσης στο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.

αρτηρίας οφείλεται σε χρόνια αθηρωματική ασβεστωμένη πλάκα και όχι σε πρόσφατη θρόμβωση και όταν η θεραπεία αρχίζει πολύ καθυστερημένα, οπότε έχει ήδη προκληθεί νέκρωση των ιστών που αρδεύει η φραγμένη αρτηρία. Η θρομβόλυση διαλύει τον πρόσφατο θρόμβο, αλλά παραμένει η αρχική ανατομική στένωση που μπορεί να διανοιχθεί πλέον με αγγειοπλαστική. Πάντως τα αποτελέσματα της πρωτογενούς αγγειοπλαστικής και της θρομβόλυσης, στο οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου, είναι σχεδόν όμοια (Εικ. 119). Στις αντενδείξεις της θρομβολυτικής θεραπείας περιλαμβάνονται η κύηση, η σοβαρή επιμένουσα υπέρταση (συστολική >180 mmHg και διαστολική >110 mmHg), η ενεργός εσωτερική αιμορραγία, η υποψία διαχωρισμού αορτής, ιστορικό αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου τους τελευταίους 6 μήνες, εγκεφαλικός όγκος, διαταραχή του μηχανισμού πήξης, ενεργό πεπτικό έλκος, πρόσφατο τραύμα ή εγχείρηση ολίγων ημερών (≥10), χρήση κουμαρινικών αντιπηκτικών κ.ά. Σημειώνεται ότι για τη χορήγηση στρεπτοκινάσης συχνά εφαρμόζεται ο ταχύς ποιοτικός ανοσολογικός έλεγχος για τον καθορισμό των αντισωμάτων anti-streptokinase IgG ως βοήθημα για τη διαπίστωση πιθανής αλληλεπίδρασης και επηρεασμού της κλινικής αποτελεσματικότητας της χορήγησης στρεπτοκινάσης (SK). Η παρουσία υψηλών επιπέδων anti-SK αντισωμάτων που οφείλεται σε πρόσφατη στρεπτοκοκκική λοίμωξη ή σε προηγούμενη θρομβόλυση με στρεπτοκινάση επηρεάζει τη θρομβόλυση.

660

Νοσολογία - Παθολογία

Μετά από θρομβόλυση, η εκτίμηση της βατότητας των στεφανιαίων αρτηριών, γίνεται σήμερα με τη νέα μέθοδο μέτρησης της ταχύτητας αιματικής ροής κατά ΤΙΜΙ (Thrombolysis In Myocardial Infarct-trial). Η μέθοδος αυτή εφαρμόζεται μέσα στο αιμοδυναμικό εργαστήριο ή εκ των υστέρων στη συσκευή ανάγνωσης στεφανιογραφιών και βασίζεται στην καταμέτρηση των εικόνων (TIMI Frame Count, TFC) στο φιλμ της στεφανιογραφίας. Σύμφωνα με τη μέθοδο αυτή η ταχύτητα πλήρωσης στεφανιαίας αρτηρίας με σκιαγραφικό, ταξινομείται στις παρακάτω κατηγορίες οι οποίες και σχετίζονται με το κλινικό αποτέλεσμα μετά από οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου: ΤΙΜΙ 0 → ολική απόφραξη – δεν περνά το σκιαγραφικό στην αρτηρία. ΤΙΜΙ 1 → μερική είσοδος του σκιαγραφικού και πέραν της στένωσης. ΤΙΜΙ 2 → μερική άρδευση, γεμίζει το περιφερικό δίκτυο αλλά αργά. ΤΙΜΙ 3 → πλήρης άρδευση, με ταχύτητα ίση με τα γειτνιάζοντα αγγεία. Η μέθοδος έχει προγνωστική αξία και σε ασθενείς με αγγειοπλαστική. Η μέθοδος TFC δεν εξαρτάται από το μέγεθος του καθετήρα έγχυσης και σε αντίθεση με τη συμβατική ταξινόμηση ροής κατά ΤΙΜΙ, η TFC είναι ποσοτική (όχι ποιοτική), είναι συνεχής, αντικειμενική, επαναλήψιμη και ευαίσθητη στις μεταβολές της ταχύτητας πλήρωσης. Στην περίπτωση του πρόσθιου κατιόντα κλάδου, λόγω του μεγάλου μήκους του η TFC διορθώνεται διαιρώντας την διά 1,7 και έτσι προκύπτει η διορθωμένη TFC (Corrected TFC – CTFC). Σε ασθενείς με φυσιολογικό πρόσθιο κατιόντα κλάδο η CTFC είναι 21,1±1,5 (Gibson et al). Σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO) για τη διάγνωση του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου απαιτούνται τουλάχιστον δύο από τις παρακάτω (βλ. και σελ. 670) τρεις προϋποθέσεις: 1. Τυπικό ιστορικό στηθάγχης ή ισοδυνάμων της.

2. Συμβατές ηλεκτροκαρδιογραφικές μεταβολές (ισχαιμία ή νέκρωση) που επιμένουν σε επανειλημμένα ηλεκτροκαρδιογραφήματα.

3. Αύξηση των καρδιακών δεικτών (ουσιών ή ενζύμων) στον ορό του αίματος. Σημειώνεται ότι ανάσπαση ST και κύμα Q διαπιστώνονται μόνο στο 50% των περιπτώσεων οξέος εμφράγματος μυοκαρδίου κατά τη στιγμή της εισαγωγής για νοσηλεία. Ενδιαφέρον είναι ότι τα τελευταία χρόνια, με την εξάπλωση των ναρκωτικών, όλο και συχνότερα εμφανίζονται άτομα νεαρής ηλικίας με σοβαρή καρδιαγγειακή τοξικότητα από κοκαΐνη. Στα πλαίσια δε της κατάστασης αυτής περιλαμβάνεται και η ισχαιμία ή το οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου σε νέα άτομα με ή χωρίς προϋπάρχουσα στεφανιαία νόσο (η κοκαΐνη κάνει έντονη αγγειοσύσπαση των στεφανιαίων που επιδεινώνεται από συνυπάρχον κάπνισμα). Όταν συμβεί μια μυοκαρδιακή νέκρωση, ενδοκυττάρια μακρομόρια (καρδιακοί δείκτες κ.λπ.) εξερχόμενα του κυττάρου, διαχέονται στο διάμεσο χώρο

Καρδιαγγειακό Σύστημα

661

και φέρονται στο περιφερικό αίμα. Σήμερα χρησιμοποιούμε τους ακόλουθους καρδιακούς δείκτες: – Μυοσφαιρίνη, είναι ο πρώτος δείκτης που αυξάνεται μετά το έμφραγμα και μάλιστα με μεγάλη ταχύτητα. Είναι πρωτεΐνη του καρδιακού αλλά και του σκελετικού μυός με Μ.Β.=17800 dalton. Σε παθολογικά επίπεδα φθάνει σε 2 ώρες μετά το έμφραγμα και η μέγιστη απόλυτη τιμή της είναι ανάλογη της έκτασης της μυοκαρδιακής βλάβης.

– CK-MB, είναι ο δεύτερος δείκτης, ένα από τα τρία ισοένζυμα της κρεατοκινάσης (CK). Τα άλλα δύο ισοένζυμα είναι τα CK-MΜ που βρίσκεται στους σκελετικούς μυς και CK-BB που κυρίως βρίσκεται στον εγκέφαλο. Η τιμή του CK-MB αυξάνεται και σε άλλες καρδιακές καταστάσεις όπως μυοκαρδίτιδα, καρδιακός καθετηριασμός, καρδιοχειρουργική επέμβαση και σπανιότερα στην ασταθή στηθάγχη. Το CK-MB αυξάνεται 3-6 ώρες μετά το έμφραγμα και φθάνει στο μέγιστο επίπεδο μεταξύ 12-24 ώρες, επανερχόμενο στα φυσιολογικά τη 2η-3η ημέρα. Όσο ταχύτερη είναι η επαναιμάτωση (αυτόματη, μετά θρομβόλυση, μετά από επεμβατική θεραπεία) τόσο νωρίτερα εμφανίζεται η μέγιστη τιμή της ενεργότητας CK, η οποία αυξάνεται ανάλογα με την έκταση της μυοκαρδιακής νέκρωσης. Ψευδώς θετικά αποτελέσματα (CK activity) μπορεί να υπάρξουν σε ορισμένες καταστάσεις (παθήσεις μυών, αλκοολισμό, διαβήτη, τραύμα, έντονη άσκηση, σπασμοί, ενδομυϊκές ενέσεις, εγκεφαλικό επεισόδιο, πνευμονική εμβολή κ.ά.). Ιδιαίτερη σημασία έχει αξιολογικά η πορεία των τιμών του ενζύμου και όχι μεμονωμένες μετρήσεις. Προσφάτως μετριέται η «μάζα» (mass) του CK (CK mass) σε ng/ml που θεωρείται δείκτης με μεγαλύτερη ευαισθησία και ακρίβεια σε σχέση με την ενεργότητα (activity) της κρεατινικής κινάσης (CK activity) που από παλαιότερα συνηθίζεται να μετριέται. Σήμερα επίσης τείνει να καταργηθεί η μέτρηση της CK-MB σε ενεργότητα και σταδιακά καθιερώνεται η μέτρηση σαν μάζα με τη βοήθεια ανοσοενζυμικών μεθόδων που χρησιμοποιούν ειδικά μονοκλωνικά αντισώματα για υψηλή ευαισθησία και εξειδίκευση (CK-MB mass). Έτσι μπορεί να έχει χρησιμότητα όχι μόνο για διάγνωση αλλά και για παρακολούθηση του εμφράγματος τα πρώτα 24ωρα. Σημειώνεται ότι έχει προταθεί ως δείκτης το CK-MB mass / CK activity που όταν έχει τιμή ≥2,5 θεωρείται αποδεικτική μυοκαρδιακής βλάβης, ενώ τελευταίες μελέτες δείχνουν ότι ο δείκτης αυτός είναι τόσο μεγαλύτερος, όσο βαρύτερη είναι η στεφανιαία νόσος και εμφανίζεται μειωμένος σε ασθενείς που πριν από το έμφραγμα ελάμβαναν β-αναστολείς. Το CK-MB mass έχει χρόνο αρχικής εμφάνισης 2-6 ώρες. Έχουν αναγνωρισθεί ισομορφές των ΜΜ και ΜΒ οι οποίες σχηματίζονται στην κυκλοφορία με την επίδραση του ενζύμου καρβοξυπεπτιδάση [αποκολλά υπολείμματα λυσίνης από τη μυοκαρδιακή μορφή του ενζύμου (CK-MM3 και CK-MB2) δημιουργώντας ισομορφές διαφορετικής ηλεκτροφορητικής ταχύτητας (CK-MM1, CK-MM2 και CK-MB1)].

662

Νοσολογία - Παθολογία

Τιμή CK-MB2 >1,0 U/L ή ο λόγος CK-MB2/CK-MB1 >1,5 έχει 59% ευαισθησία στη διάγνωση του οξέος εμφράγματος μυοκαρδίου τις πρώτες 2-4 ώρες και 92% τις πρώτες 4-6 ώρες. Μελέτες που βασίζονται σε ειδικές (ταχείες υψηλού voltage) ηλεκτροφορητικές μεθόδους για τις παραπάνω ισομορφές, προτείνουν ότι μπορεί να γίνει πρωιμότερη αναγνώριση του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου (και της επιτυχημένης επαναιμάτωσης) με το δείκτη «μέγιστο CK-MB2/CK-MB1» (μέγιστο CK-MB2/CK-MB1 >3,8 στις 2 πρώτες ώρες). Ο δείκτης αυτός μετά τη μυοσφαιρίνη θεωρείται ότι υπερτερεί των άλλων δεικτών για την ταχύτητα που φθάνουν στο μέγιστο στην περίπτωση επιτυχούς επαναιμάτωσης. Η μυοσφαιρίνη απεκκρίνεται από τα νεφρά, είναι απαραίτητο συστατικό των σκελετικών μυών και αυξάνεται σε πλήθος καταστάσεων έχουσα πολύ χαμηλή ειδικότητα (νεφρική ανεπάρκεια, μυϊκά τραύματα, μυοπάθειες, υποθυρεοειδισμός, χρόνιος αλκοολισμός, εγκαύματα, υπερθερμία, ραβδομυόλυση, βαριά μυϊκή άσκηση, σπασμοί, μυοσίτιδα, υποθερμία) και μικρό χρόνο παραμονής στο αίμα. Συνεπώς θεωρείται συνήθως ως συμπληρωματικός δείκτης σε σχέση με τους άλλους πιο ειδικούς δείκτες. Βέβαια το μεγάλο πλεονέκτημα της μυοσφαιρίνης και η κύρια κλινική της σημασία, βασίζεται στη μεγάλη της ευαισθησία και κυρίως στην πολύ μεγάλη αρνητική προγνωστική της αξία (μη αυξημένη μυοσφαιρίνη αποκλείει με μεγάλη βεβαιότητα την πιθανότητα εμφράγματος), σε σχέση με το CK-MB mass και την τροπονίνη.

– Η τροπονίνη είναι ένα σύμπλοκο 3 δομικών πρωτεϊνών (ισομερή: Τ, Ι, C) που ελέγχονται από 3 διαφορετικά γονίδια. Οι τροπονίνες εδράζονται στο μόριο της ακτίνης και ρυθμίζουν τη μυϊκή σύσπαση των γραμμωτών μυών και του μυοκαρδίου. Συγκεκριμένα, κάθε 7 μόρια ακτίνης περιβάλλονται από ένα μόριο τροπομυοσίνης που στο άκρο της φέρει ένα μόριο τροπονίνης. Η μυϊκή σύσπαση ξεκινά με την είσοδο ιόντων Ca++ εντός του κυττάρου, όπου συνδέονται με το ισομερές C, το οποίο κατόπιν αποσυνδέει το δεύτερο ισομερές, την τροπονίνη Ι, από την ακτίνη, αναστέλλοντας έτσι την παρεμποδιστική της δράση στην αντίδραση ακτίνης-μυοσίνης. Το τρίτο ισομερές, η τροπονίνη Τ, ρυθμίζει τη λειτουργία του όλου συστήματος και προκαλεί προσαρμοστική μεταβολή μιας άλλης ρυθμιστικής πρωτεΐνης, της τροπομυοσίνης (με την οποία συνδέεται), η οποία παύει έτσι να καλύπτει τους ενεργούς συσταλτικούς τόπους της ακτίνης και επιτρέπει την προσκόλληση των εγκαρσίων προσεκβολών της μυοσίνης και τη δημιουργία εγκαρσίων γεφυρώσεων. Οι ισότυποι των τροπονινών είναι: τροπονίνες Τ1 και Τ2, τροπονίνες Ι1 (γρήγορα συσπώμενοι σκελετικοί μύες), Ι2 (αργά συσπώμενοι σκελετικοί μύες) και Ι3 (καρδιακός μυς), τροπονίνες C1 (αργά συσπώμενοι σκελετικοί μύες), C2 (καρδιακός μυς). Το 6% της τροπονίνης Τ και το 2-3% της τροπονίνης Ι υπάρχει ελεύθερο στο κυτταρόπλασμα. Σε περίπτωση κυτταρικής βλάβης απελευθερώνονται στο αίμα. Η καρδιακή τροπονίνη δεν υπάρχει στους σκελετικούς μυς. Η καρδιακή τροπονίνη Τ διαφέρει στην πρωτοταγή δομή της (αλληλουχία αμινοξέων) από τη σκελετική τροπονίνη Τ.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

663

Μεταξύ τους όμως υπάρχει ομολογία 90%. Η ομολογία αυτή για την τροπονίνη Ι είναι μόνο 60% ενώ για την τροπονίνη C είναι αρκετά μεγαλύτερη του 90%. Έτσι εξηγείται γιατί η τροπονίνη C δεν χρησιμοποιείται σαν καρδιακός δείκτης και γιατί η τροπονίνη Ι έχει μεγαλύτερη ειδικότητα από την τροπονίνη Τ, καθώς σε καταστάσεις όπως: οι μυοσκελετικές βλάβες, η πολυμυοσίτις, η δερματομυοσίτις, η μυϊκή δυστροφία, οι πολυτραυματίες, η ραβδομυόλυση και η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια με αιμοδιάλυση, η τροπονίνη Τ μπορεί να δώσει ψευδώς θετικά αποτελέσματα. Αντίθετα η τροπονίνη Ι είναι σχεδόν απόλυτα ειδική για την ανίχνευση μυοκαρδιακής νέκρωσης. Πρέπει εδώ να σημειωθεί ότι ο χρόνος που απαιτείται για να φθάσει η συγκέντρωση των δεικτών στο μέγιστο εξαρτάται από το χρόνο επαναιμάτωσης (είτε αυτόματης, είτε μετά από θρομβόλυση) του μυοκαρδίου. Όσο ταχύτερα επαναιματώνεται το μυοκάρδιο, τόσο ο χρόνος αυτός γίνεται μικρότερος. Σύγχυση με έμφραγμα γίνεται σε στηθάγχη Prinzmetal. Η στηθάγχη Prinzmetal οφείλεται σε σπασμό των στεφανιαίων που οδηγεί σε ελάττωση ροής αίματος στο μυοκάρδιο, χωρίς ουσιαστικά αύξηση των αναγκών του σε οξυγόνο. Αυτή είναι συχνότερη στις γυναίκες, μπορεί να θεωρηθεί ως ασταθής και διαγνωστικό χαρακτηριστικό της είναι η ανάσπαση του SΤ στο ηλεκτροκαρδιογράφημα, πράγμα που προκαλεί σύγχυση με το οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου, αλλά δεν συνυπάρχει αύξηση ενζύμων ή ουσιών του ορού. Σε stunned μυοκάρδιο ίσως βρεθεί αύξηση τροπονίνης. Αξιοσημείωτο είναι ότι στηθαγχικός πόνος, μπορεί να εμφανισθεί άσχετα με την ύπαρξη σημαντικής στένωσης του αυλού, αρκεί να συνυπάρχει σημαντική αναιμία, παρατεταμένη παροξυσμική ταχυκαρδία, προχωρημένος υπερθυρεοειδισμός, σε περιπτώσεις στένωσης αορτής ή αποφρακτικής καρδιομυοπάθειας (υπερτροφία αριστερής κοιλίας με ελαττωμένη καρδιακή παροχή), συφιλιδικής αορτίτιδας κ.ά. Εξάλλου δεν πρέπει να διαφεύγει ότι αρκετές φορές μπορεί να υπάρχει ισχαιμία μυοκαρδίου που όμως δεν είναι κλινικά έκδηλη και λέγεται σιωπηρή ισχαιμία. Η διάγνωση της στηθάγχης στηρίζεται σε: 1) Πολύ καλό και λεπτομερές ιστορικό για την ανίχνευση στηθαγχικού πόνου. Σιωπηρή ισχαιμία όμως με το ιστορικό δεν αποκαλύπτεται. 2) Απλό ηλεκτροκαρδιογράφημα κατά τη στηθαγχική κρίση καταγράφει (στο 50%) κυρίως ισχαιμική κατάσπαση του SΤ (σπανίως ανάσπαση) πράγμα που εξαφανίζεται σε ηρεμία. Η κατάσπαση τυπικώς είναι μεγαλύτερη του 1 mm, διαρκεί πάνω από 0,08 sec (Εικ. 120α) και κατά κανόνα συνοδεύεται από άλλες ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλοιώσεις (π.χ. ισχαιμικό Τ). 3) Διάφορες δοκιμασίες κόπωσης, όπως με ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχοκαρδιογράφημα, ισότοπα (Θάλλιο 201 ή Τεχνήτιο 99 – ακρίβεια 90%). 4) Μέθοδος Holter και μπορεί να απαιτείται στεφανιαία αρτηριογραφία (Εικ. 120β). Η στηθάγχη έχει τόσο χειρότερη πρόγνωση όσο μικρότερο είναι το κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας (δηλαδή όσο πιο κακή είναι η λειτουργικότητά

664

Νοσολογία - Παθολογία

Εικ. 120α. Ισχαιμική κατάσπαση του ST, επί στηθάγχης.

Εικ. 120β. Στεφανιαία αρτηριογραφία που δείχνει στένωση (βελάκι) η οποία αφορά την αριστερή πρόσθια κατιούσα στεφανιαία αρτηρία. Ο στηθαγχικός αυτός ασθενής διατρέχει υψηλό κίνδυνο πλήρους στεφανιαίας απόφραξης (υποψήφιος για οξύ έμφραγμα).

της). Επί στηθάγχης η πρόγνωση θεωρείται α) καλή (ετήσια θνητότητα 2-3%) όταν στη στεφανιογραφία αποδειχθεί οργανική βλάβη μιας αρτηρίας (νόσος 1 αγγείου), β) μέτρια (θνητότητα 7-9%) σε βλάβη δύο αρτηριών και γ) κακή (θνητότητα 11-14%) σε βλάβη τριών αρτηριών (νόσος 3 αγγείων). Καλή πρόγνωση με ετήσια θνητότητα κάτω από 3% έχουν οι ασθενείς των οποίων τα συμπτώματα υποχωρούν εύκολα στη θεραπεία και παρουσιάζουν καλή αντοχή στη δοκιμασία κόπωσης (φθάνουν στο 4ο στάδιο Bruce με συχνότητα πάνω από 160/1΄, χωρίς συμπτώματα και χωρίς αλλοιώσεις στο ΗΚΓ). Η στηθάγχη έχει καλύτερη πρόγνωση στις γυναίκες. Θεραπεία στηθάγχης: Αυτή αποσκοπεί αφενός στην παράταση της επιβίωσης (αποφυγή εμφράγματος και θανάτου) και αφετέρου στη βελτίωση της ποιότητας ζωής (μείωση στηθάγχης και ισχαιμίας). Ασφαλώς η πρέπουσα και

Καρδιαγγειακό Σύστημα

665

καλύτερη τακτική είναι η πρόληψη, με την καταπολέμηση των προδιαθεσικών παραγόντων (μείωση χοληστερίνης, διακοπή καπνίσματος, ρύθμιση αρτηριακής πίεσης, σακχάρου κ.λπ.). Η φαρμακευτική αγωγή εκτός από την ασπιρίνη και τα υπολιπιδαιμικά σκευάσματα (π.χ. στατίνες) στηρίζεται στη χορήγηση φαρμάκων, τα οποία σκοπό έχουν ή να μειώσουν τις ανάγκες του μυοκαρδίου σε οξυγόνο όπως είναι οι β-αναστολείς (β-blockers – προπρανόλη, ατενολόλη, μετοπρολόλη, πιντολόλη) ή να διευρύνουν (διαστολή) τα στεφανιαία αγγεία, όπως είναι τα νιτρώδη και οι αναστολείς του ασβεστίου. Τα νιτρώδη εκτός από τη διαστολή των στεφανιαίων αγγείων, ελαττώνουν και τη φλεβική επιστροφή (διαστολή περιφερικών φλεβών), με συνέπεια μείωση όγκου αριστερής κοιλίας και μείωση απαιτήσεων σε οξυγόνο. Η αντιμετώπιση στηθαγχικής κρίσης φαρμακευτικά (εκτός δηλαδή από τη διακοπή της μυϊκής προσπάθειας) γίνεται με υπογλώσσιο δισκίο νιτρώδους και ενώ ο ασθενής βρίσκεται σε καθιστή θέση. Ενίοτε επέρχεται μεγαλύτερη ανακούφιση με υπογλώσσια λήψη νιφεδιπίνης (δαγκώνει μια κάψουλα ο ασθενής). Η αμλοδιπίνη (Norvasc) ανήκει στους ανταγωνιστές ασβεστίου, όπως η διλτιαζέμη (Tildiem) και η βεραπαμίλη (Isoptin). Και λέγονται επίσης αποκλειστές των διαύλων ασβεστίου ή αναστολείς ασβεστίου (εμποδίζουν εκλεκτικά την είσοδο του ασβεστίου στο κύτταρο). Συνδυασμός βεραπαμίλης και β-αναστολέων αντενδείκνυται. Σημειώνεται ότι τα φάρμακα αυτά έχουν και αντιυπερτασική δράση. Ενδιαφέρον είναι ότι κατά τη χορήγηση νιτρωδών (κυρίως στην έναρξη της θεραπείας) εμφανίζεται πονοκέφαλος, ο οποίος αργότερα υποχωρεί ή αντιμετωπίζεται εύκολα. Τα νιτρώδη διατίθενται σε πολλές μορφές (δισκία, κάψουλες, υπογλώσσια, σπρέυ, σε διάλυμα, αυτοκόλλητα ή αλοιφή για διαδερμική χορήγηση). Πρόσφατα αποδείχθηκε ότι η διακεκομμένη χορήγηση νιτρωδών (ελεύθερο μεσοδιάστημα 8-12 ωρών), υπερτερεί στο θεραπευτικό αποτέλεσμα, διότι αποτρέπεται το φαινόμενο της αντοχής σε αυτά. Εάν σε ασθενείς με χρόνια ΣΝ - στηθάγχη δεν επιτευχθεί η αναμενόμενη ανακούφιση με φάρμακα, τότε συνιστάται η χειρουργική επέμβαση [CABG – αορτοστεφανιαία παράκαμψη με φλεβικό μόσχευμα (Εικ. 121α,β) ή χρησιμοποίηση της έσω μαστικής αρτηρίας] είτε ενδοαυλική αγγειοπλαστική με καθετήρα-μπαλόνι η οποία μάλιστα κερδίζει συνεχώς έδαφος (PTCA – Percutaneus Transluminal Coronary Angioplasty) (Εικ. 122, 123). Πρόσφατα χρησιμοποιούνται σε μικρή κλίμακα και μέθοδοι με ακτίνες Laser και άλλες τεχνικές. Το bypass έχει μεγαλύτερη εγχειρητική θνητότητα στις γυναίκες. Η θεραπεία της ασταθούς στηθάγχης γενικώς περιλαμβάνει: αντιαιμοπεταλιακή αγωγή (ασπιρίνη, τικλοπιδίνη, κλοπιδογρέλη, ανταγωνιστές IIb/ IIIa υποδοχέων), αντιθρομβινική θεραπεία (κλασική ηπαρίνη, χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνες, άλλες ουσίες με αντιθρομβινική δράση όπως η ιρουδίνη, κουμαρινικά αντιπηκτικά), συντηρητική αντιστηθαγχική θεραπεία (β-αναστολείς, νιτρώδη, αναστολείς ασβεστίου). Οι αναστολείς ασβεστίου αποφεύγονται στην οξεία φάση. Εκτός λοιπόν από τη στηθάγχη, εκδήλωση της ΣΝ, πολύ βαρύτερη όμως, είναι το οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου το οποίο είτε εμφανίζεται αιφνίδια

666

Νοσολογία - Παθολογία

ΑΟΡΤΗ

Β

Α

Εικ. 121α. CABG. Η καρδιά με στενωμένες στεφανιαίες αρτηρίες που δείχνονται με βέλη Α, Β. Δύο (1 και 2) παρακαμπτήρια μοσχεύματα (μπάι πας) ξεκινούν από την αορτή και τοποθετούνται περιφερικά από τις στενωμένες αρτηρίες.

ΑΟΡΤΗ

Εικ. 121β. CABG (Coronary Artery Bypass Grafting).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

Διάνοιξη με διάταση – φούσκωμα του μπαλονιού

Αγγείο με στένωση – είσοδος μπαλονιού

Εικ. 122. PTCA (Percutaneus Transluminal Coronary Angioplasty).

Στένωση στεφανιαίας Οδηγός καθετήρας

Οδηγός καθετήρας

Καθετήρας μπαλόνι

Θηκάρι στη μηριαία αρτηρία

Οδηγό σύρμα

Στένωση στεφανιαίας

Α

Β

Διανοιγμένο αγγείο Φουσκωμένο μπαλονάκι

Γ

Εικ. 123. Μέθοδος PTCA (στάδια Α, Β, Γ, Δ).

Δ

667

668

Νοσολογία - Παθολογία

ως πρώτη εκδήλωση της ΣΝ (50% περίπου), είτε έπεται της εμφάνισης της στηθάγχης. Αυτό οφείλεται σε νέκρωση τμήματος μυοκαρδίου, η οποία στο 80% των περιπτώσεων αποδίδεται σε ανάπτυξη θρόμβου πάνω σε χρόνια στένωση από αθηροσκληρυντική πλάκα. Σπανιότερες αιτίες είναι ο σπασμός, η εμβολή και το διαχωριστικό ανεύρυσμα στεφανιαίων αρτηριών. Ενδεικτικό της βαρύτητας της νόσου είναι, ότι στο 40% περίπου των εμφραγμάτων η πρώτη και τελευταία εκδήλωση είναι ο αιφνίδιος θάνατος, πριν από την εισαγωγή στο νοσοκομείο (προνοσοκομειακός θάνατος). Η θνητότητα μέσα στο νοσοκομείο είναι 10% περίπου. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων οξέος εμφράγματος μυοκαρδίου, ως πρώιμη κλινική εκδήλωση, εμφανίζεται χαρακτηριστικός ισχυρός πόνος ο οποίος μοιάζει με το στηθαγχικό πόνο στο χαρακτήρα, στην εντόπιση και στην αντανάκλαση, αλλά διαφέρει από αυτόν στο ότι συνήθως εμφανίζεται στην ηρεμία, διαρκεί πολύ (πάνω από 15΄-30΄), δεν βελτιώνεται ούτε υποχωρεί με την ανάπαυση ή με λήψη νιτρογλυκερίνης (υποχωρεί με παυσίπονα όπως π.χ. η μορφίνη) και συχνά συνδυάζεται με ωχρότητα, ψυχρό ιδρώτα, ζάλη, ναυτία ή ακόμη και έμετο, οπότε εκλαμβάνεται ως γαστρίτιδα. Ορισμένες φορές ο πόνος απουσιάζει (π.χ. σε αρκετά διαβητικά άτομα), οπότε το οξύ έμφραγμα μπορεί να εκδηλωθεί ως απότομη αδιαθεσία με δύσπνοια, πνευμονικό οίδημα, shock, κοιλιακή ταχυκαρδία, περιφερικές εμβολές ή να περάσει απαρατήρητο. Επίσης το οξύ έμφραγμα μπορεί να επισυμβεί κατά τη διάρκεια χειρουργικής αναισθησίας, εγκεφαλικού κώματος (ή κατά τον ύπνο, οπότε ξυπνάει ο άρρωστος από τον πόνο). Με βάση την κλινική εξέταση και για τον καθορισμό του βαθμού της αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας στην οξεία φάση και συνεπώς της επικινδυνότητας που παρουσιάζει η κατάσταση του κάθε εμφραγματία διακρίνονται εκείνοι που: α) Δεν παρουσιάζουν ενδείξεις πνευμονικής συμφόρησης ή shock (κατηγορία Ι κατά Killip), οπότε έχουν άριστη πρόγνωση (θνητότητα <5%). β) Παρουσιάζουν ελαφρά πνευμονική συμφόρηση ή μεμονωμένο καλπαστικό ρυθμό S3 (κατηγορία ΙΙ κατά Killip) και έχουν αρκετά καλή πρόγνωση. Αυτοί δηλαδή έχουν ρόγχους σε έκταση μικρότερη του 50% των πνευμονικών πεδίων ή τρίτο τόνο. γ) Παρουσιάζουν πνευμονικό οίδημα (κατηγορία ΙΙΙ κατά Killip) και οι οποίοι πολλάκις έχουν έντονη δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας ή οξεία μιτροειδική παλινδρόμηση και έχουν ανάγκη έντονης-επιθετικής θεραπείας. Αυτοί έχουν ρόγχους σε έκταση άνω του 50% των πνευμονικών πεδίων. δ) Έχουν υπόταση και αποδεδειγμένο shock (κατηγορία IV κατά Killip), οπότε η θνητότητά τους εγγίζει το 80%, εκτός αν μπορέσει να αντιμετωπισθεί η αιτία του shock. Αυτοί οι ασθενείς δηλαδή βρίσκονται σε shock (καταπληξία) και αυτό κυρίως θα καθορίσει την έκβαση της νόσου. Η κατά Killip κατηγοριοποίηση παρέχει την κατάταξη των ασθενών με οξύ

Καρδιαγγειακό Σύστημα

669

έμφραγμα από αιμοδυναμικής πλευράς, δηλαδή γίνεται αξιολόγηση του βαθμού καρδιακής ανεπάρκειας. Οι περισσότεροι εμφραγματίες (85%) ανήκουν στην κατηγορία Ι κατά Killip, δηλαδή δεν εμφανίζουν καρδιακή ανεπάρκεια. Ακολουθούν με ποσοστό περίπου 10% εκείνοι με κατηγορία ΙΙ. Σπάνια (5%) ευτυχώς ανευρίσκονται ασθενείς με τις κατηγορίες ΙΙΙ και IV κατά Killip. Αξιοσημείωτο είναι ότι η πρόγνωση και η θνητότητα των πρώτων 30 ημερών (30-day mortality) εξαρτάται σχεδόν κατά 90% από πέντε χαρακτηριστικά «κλειδιά», δηλαδή ηλικία, συστολική αρτηριακή πίεση, κατηγορία Killip, καρδιακό ρυθμό και εντόπιση του εμφράγματος. Στις επιπλοκές του εμφράγματος περιλαμβάνονται: α) Οι αρρυθμίες, ιδίως κοιλιακές, υπεύθυνες για το ½ της θνητότητας. Η απλή φλεβοκομβική ταχυκαρδία είναι συχνή αλλά δεν πρέπει να λογίζεται ως αρρυθμία. Σπανιότερα διαπιστώνεται φλεβοκομβική βραδυκαρδία (παρασυμπαθητικοτονική). Βραδυκαρδία καθώς και πρόσκαιρες διαταραχές της κολποκοιλιακής αγωγιμότητας, ιδιαίτερα συνδυάζονται με οξύ έμφραγμα του κάτω τοιχώματος (οπισθοκατώτερο). Οι υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες και η κολπική μαρμαρυγή, αν και συχνές, δεν έχουν την επικινδυνότητα των κοιλιακών αρρυθμιών. Οι κοιλιακές έκτακτες συστολές αποτελούν την πιο συχνή διαταραχή του ρυθμού στο οξύ έμφραγμα και μπορεί να προμηνύουν σοβαρότερες αρρυθμίες, ως η κοιλιακή ταχυκαρδία και η κοιλιακή μαρμαρυγή. β) Η υπόταση, η οποία είναι δυνατόν να εξελιχθεί σε καρδιογενές shock (θνητότητα 80-90%) και αποδίδεται σε μεγάλη καταστροφή μυοκαρδιακού ιστού της αριστερής κοιλίας (μεγαλύτερη του 30-40% του τοιχώματός της). γ) Το πνευμονικό οίδημα, που δημιουργείται από στάση στις πνευμονικές φλέβες (οξεία κάμψη αριστερής κοιλίας) (Εικ. 124). δ) Η ρήξη του μυοκαρδίου της αριστερής κοιλίας. Αυτή μπορεί να έχει τρεις μορφές, είτε ρήξη ελεύθερου μυϊκού τοιχώματος (συνδυάζεται με αιφνίδιο

Εικ. 124. Λειτουργία της αρ. κοιλίας (ΑΚ) κατά το οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου.

670

Νοσολογία - Παθολογία

θάνατο), είτε ρήξη θηλοειδών μυών είτε ρήξη μεσοκοιλιακού διαφράγματος (οι δύο τελευταίες αυτές μορφές συνδυάζονται με καρδιακή κάμψη και πνευμονικό οίδημα). ε) Περικαρδίτιδα. στ) Κοιλιακό ανεύρυσμα, εμβολή (πνευμονική ή περιφερική) κ.ά. Η θνητότητα από το έμφραγμα (μετά την οξεία φάση) είναι περίπου 5% τον πρώτο χρόνο και κατόπιν 3% περίπου για κάθε χρόνο. Η διάγνωση του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου στηρίζεται: 1) Σωστή λήψη του ιστορικού είναι πολύ μεγάλης αξίας, διότι συχνά οι τυπικές ηλεκτροκαρδιογραφικές αλλοιώσεις εμφανίζονται 1-6 ώρες μετά από την εμφάνιση του πόνου. 2) Όταν συμβαίνει για πρώτη φορά, οξύ έμφραγμα διατοιχωματικό, τότε το ΗΚΓ είναι ευαίσθητη εξέταση για τη διάγνωση (διαγνωστική αξία 90% περίπου), ενώ όταν προϋπάρχει και άλλο παλαιότερο έμφραγμα, τότε είναι αμφίβολο εάν μπορεί να αποκαλυφθεί και το νέο έμφραγμα μέσω του ΗΚΓ. Επίσης εάν συνυπάρχει αποκλεισμός, αριστερού σκέλους κυρίως, μπορεί η εικόνα του εμφράγματος να καλύπτεται από την εικόνα του αποκλεισμού και να οδηγηθεί κανείς σε λάθος διάγνωση. Εξάλλου ψευδής ΗΚΓραφική εικόνα εμφράγματος συχνά δίνεται επί συνδρόμου WPW. 3) Ανίχνευση ουσιών ή ενζύμων στον ορό που δηλώνουν νέκρωση (βλ. σελ. 660). Στις πρώτες ώρες του οξέος εμφράγματος, η πάσχουσα περιοχή του μυοκαρδίου περιλαμβάνει τρεις συγκεντρικές ζώνες, δηλαδή την κεντρική (νέκρωση), τη μεσαία (βλάβη) και την περιφερική (ισχαιμία). Έχοντας υπόψη τις ζώνες αυτές αντιλαμβάνεται κανείς την ολοκληρωμένη εικόνα του ηλεκτροκαρδιογραφήματος (το οποίο πρέπει να λαμβάνεται επανειλημμένα τις πρώτες ώρες) η οποία παρουσιάζεται στις απαγωγές που αντικρύζουν την πάσχουσα περιοχή. Η πρωιμότερη μεταβολή (σε μια κατηγορία εμφραγμάτων) είναι η ανάσπαση του SΤ η οποία αντιστοιχεί στη βλάβη (μεσαία ζώνη) και φθάνει τα 1-7 mm (ή περισσότερο) πάνω από την ισοηλεκτρική γραμμή (καλείται και ρεύμα βλάβης - Εικ. 125α). Βέβαια, όπως προαναφέρθηκε, υπάρχουν και εμφράγματα χωρίς ανάσπαση ST (υπενδοκάρδια, non-Q). Μετά την ανάσπαση (ανύψωση) του SΤ, κατά τις πρώτες 10-12 συνήθως ώρες, εμφανίζεται παθολογικό μεγάλο Q το οποίο αντιστοιχεί στη νέκρωση (κεντρική ζώνη). Ως σημείο νέκρωσης, όταν δεν υπάρχει παθολογικό Q, θεωρείται και ο λεγόμενος «αποκεφαλισμός του R» στις προκάρδιες απαγωγές. Μετά την ανάσπαση SΤ και το παθολογικό Q, χρονολογικά ακολουθεί η εμφάνιση αρνητικού ή ισχαιμικού Τ που αντιστοιχεί στην ισχαιμία (περιφερική ζώνη). Η αρνητικοποίηση του Τ γίνεται προοδευτικά και ολοκληρώνεται εντός ολίγων ημερών, όταν πια το SΤ έχει επανέλθει στην ισοηλεκτρική γραμμή. Έτσι λοιπόν μετά 2-3 εβδομάδες το ΗΚΓ δείχνει μόνο το παθολογικό Q και το ισχαιμικό Τ (αρνητικό, συμμετρικό). Το Q συχνά παραμένει διά βίου (παλαιό έμφραγμα), ενώ το Τ βαθμιαία αποκαθίσταται εντός ολίγων μηνών.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

671

Ανύψωση του S-T 3 ώρες μετά οπισθιοκατώτερο έμφραγμα του μυοκαρδίου

Ανύψωση του S-T 3 ώρες μετά πρόσφατο προσθιοδιαφραγματικό έμφραγμα

Εικ. 125α

Σημειώνεται ότι οι απαγωγές που αντικρύζουν το υγιές τοίχωμα του μυοκαρδίου, που βρίσκεται απέναντι από την εμφραγματική περιοχή, συνήθως εμφανίζουν κατοπτρική εικόνα των ηλεκτροκαρδιογραφικών αλλοιώσεων, που περιγράφηκαν για το οξύ έμφραγμα. Έτσι, ενώ η ανάσπαση του SΤ στο οπισθιοκατώτερο έμφραγμα παρουσιάζεται στις απαγωγές ΙΙ, ΙΙΙ aVF αυτές βλέπουν την πάσχουσα περιοχή, η κατοπτρική του εικόνα (δηλαδή πτώση του SΤ) παρουσιάζεται στις απαγωγές V1-V4 (αυτές βλέπουν το υγιές απέναντι τοίχωμα του μυοκαρδίου). Κατοπτρική εικόνα του παθολογικού Q είναι η αύξηση του ύψους του R και κατοπτρική εικόνα του ισχαιμικού (αρνητικού) Τ είναι η θετικοποίηση ή αύξηση του ύψους του επάρματος Τ στις «απέναντι» απαγωγές (Πίνακας 17). Στην περίπτωση που το έμφραγμα εντοπίζεται υψηλά στην οπισθιοβασική περιοχή του μυοκαρδίου των κοιλιών (αληθές οπίσθιο ή οπισθιοβασικό έμφραγμα), επειδή δεν υπάρχει απαγωγή που να αντικρύζει την εμφραγματική περιοχή, το ΗΚΓ δείχνει μόνο τις κατοπτρικές αλλοιώσεις στις απαγωγές V1 και V2 (αύξηση ύψους R, θετικοποίηση ή αύξηση Τ – η κατοπτρική εικόνα του SΤ σπανίως καταγράφεται στο οξύ αληθές οπίσθιο έμφραγμα). Σε εμφράγματα της δεξιάς κοιλίας, το ΗΚΓ δείχνει τη χαρακτηριστική ανάσπαση του SΤ στις απαγωγές V3R, V4R (απαγωγές δεξιού ημιθωρακίου). Ανάλογη ιδιαιτερότητα υπάρχει και επί δεξιοκαρδίας. Είναι απαραίτητο να τονισθεί πάλι, ότι οι αναφερθείσες χαρακτηριστικές αλλοιώσεις στο έμφραγμα του μυοκαρδίου, εμφανίζονται στις απαγωγές εκείνες

10,2 8,4

6,7

6,8 3. Άπω αρ. προσθ. κατιών ή Άπω έως μεγάλο διαγώνιο ή ST↑ V1-V4 ή ST↑ Ι, διαγώνιος ο ίδιος ο διαγώνιος aVL, V5-V6 ST↑ II, III, aVF και 6,4 α. V1, V3R, V4R ή β. V5V6 ή γ. R>S σε V1, V2

4. Ήπιο έως μεγάλο κατώ- Εγγύς δεξ. στεφ. ή αρ. περι- τερο ΟΕΜ σπώμενη

5. Μικρό κατώτερο Απόφραξη σε κλάδο άπω ST↑ II, III, aVF 4,5 δεξ. στεφ. ή αρ. περισπώ- μενη

Εγγύς έως μεγάλο διαγώνιο

12,4

25,6

1 έτους θνητότητα (%)

9,2

2. Μέσον αρ. προσθ. κατιών

ST↑ V1-6, I, aVL

1. Εγγύς αρ. πρόσθιος κατιών Εγγύς έως πρώτο διατιτραίνο- ST↑ V1-6, I, aVL 19,6 ντα διαφραγματικό

Κατηγορίες Ανατομία απόφραξης ΗΚΓ Θνητότητα

30 ημερών (%)

Πίνακας 17. Νέα ταξινόμηση του ΟΕΜ με ηλεκτροκαρδιογραφικά και αγγειογραφικά κριτήρια (μελέτη GUSTO-1)

672 Νοσολογία - Παθολογία

Καρδιαγγειακό Σύστημα

ΑΚ Α

Β

673

ΑΚ

Εικ. 125β. Α = πρόσθιο έμφραγμα, Β = κατώτερο ή διαφραγματικό έμφραγμα.

που βλέπουν εμφραγματική περιοχή καθε φορά (ανάλογα με την εντόπιση του εμφράγματος). Δηλαδή η θέση (εντόπιση) του εμφράγματος καθορίζει και τις απαγωγές στις οποίες πρέπει να αναζητηθούν οι μεταβολές. Όταν το έμφραγμα είναι κατώτερο ή διαφραγματικό (inferior ή diaphragmatic), δηλαδή της κάτω επιφάνειας της αριστερής κοιλίας, οι αλλοιώσεις (ανάσπαση SΤ κ.λπ.) εμφανίζονται στις απαγωγές ΙΙ, ΙΙΙ, aVF και σε αυτές πρέπει να αναζητούνται, όπως προαναφέρθηκε (Εικ. 125β). Όταν το έμφραγμα είναι πρόσθιο (δηλαδή του προσθίου τοιχώματος) οι αλλοιώσεις εμφανίζονται στις προκάρδιες κυρίως απαγωγές. Αντίστοιχα, στην περίπτωση που είναι προσθιοδιαφραγματικό (πρόσθιο τμήμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος) έμφραγμα, οι αλλοιώσεις παρουσιάζονται στις απαγωγές V1 έως V4, ενώ στην περίπτωση του προσθιοπλάγιου εμφράγματος οι αλλοιώσεις παρουσιάζονται στις V4 έως V6 και στις Ι, aVL. Το εκτεταμένο πρόσθιο φαίνεται σε όλες τις προκάρδιες (V1-V6) και στις Ι, aVL απαγωγές. Το αυστηρά οπίσθιο (αληθές οπίσθιο) έμφραγμα εκδηλώνεται με υψηλά R στη V1. Σπάνιες εντοπίσεις εμφράγματος πιθανόν να απαιτήσουν ειδικές απαγωγές για να αποκαλυφθεί η βλάβη (Εικ. 126). Εκτός από το ιστορικό και το ΗΚΓ άλλα διαγνωστικά μέσα για το οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου είναι το ηχοκαρδιογράφημα (δείχνει δυσκινησία της εμφραγματικής περιοχής, πιθανή συλλογή περικαρδιακού υγρού, στοιχεία για ρήξη θηλοειδούς μυός κ.ά.), ραδιοϊσοτοπικές εξετάσεις (απεικόνιση του εμφράγματος με πυροφωσφορικό τεχνήτιο, ιδίως όταν το ΗΚΓ και τα ένζυμα ορού δεν είναι διαγνωστικά σε πρώιμα στάδια ή όταν συνυπάρχει παλαιό έμφραγμα ή αποκλεισμός σκέλους) καθώς και εξετάσεις αίματος (βλ. προηγούμενα κεφάλαια). Αποφασιστικής σημασίας για τη διάγνωση του οξέος εμφράγματος, είναι όπως αναφέρθηκε παραπάνω η αναζήτηση και ανίχνευση στον ορό του πάσχοντα, ορισμένων ουσιών ή ενζύμων δηλωτικών νέκρωσης του μυοκαρδίου (οι ουσίες και τα ένζυμα αυτά απελευθερώνονται στο αίμα από τα νεκρά μυοκαρδιακά κύτταρα που τα περιείχαν).

Β

Εικ. 126. ΗΚΓραφήματα τριών (Α, Β, Γ) διαφορετικών οξέων εμφραγμάτων μυοκαρδίου.

Α Γ

674 Νοσολογία - Παθολογία

Καρδιαγγειακό Σύστημα

675

Μεγάλη διαγνωστική σημασία έχει η προοδευτική μεταβολή των ενζύμων και ουσιών αυτών κατά τις επαναλαμβανόμενες μετρήσεις, που πρέπει να γίνονται ιδίως τις πρώτες ημέρες του εμφράγματος. Από τις άλλες αιματολογικές εξετάσεις τα ευρήματα που πρέπει να σημειωθούν είναι η λευκοκυττάρωση (1-8 ημέρα), η αύξηση της ΤΚΕ (από τη 2 ή 3 ημέρα μέχρι την επούλωση), η υπεργλυκαιμία, η αύξηση κατεχολαμινών (αδρεναλίνης, νοραδρεναλίνης) και η συχνή υποκαλιαιμία, που επιβάλλεται να αντιμετωπίζεται, προς αποφυγή κοιλιακών αρρυθμιών από ευαισθητοποίηση του ήδη ηλεκτρικά ασταθούς μυοκαρδίου, λόγω του εμφράγματος. Από άποψη πρόγνωσης, όσο μεγαλύτερη είναι η έκταση του εμφράγματος, τόσο υψηλότερη η θνητότητα. Οι γυναίκες έχουν μεγαλύτερη θνητότητα από τους άνδρες. Η μεγάλη ηλικία και συνυπάρχουσες παθήσεις (π.χ. υπέρταση, διαβήτης, πνευμονικό εμφύσημα) επιβαρύνουν την πρόγνωση. Μετά τη νοσοκομειακή (οξεία) φάση, η πρόγνωση είναι σοβαρή εάν υπάρχει μείωση της λειτουργικότητας της αριστερής κοιλίας (όταν το κλάσμα εξώθησης είναι κάτω του 30% η θνητότητα είναι πάρα πολύ αυξημένη), εάν υπάρχει επίμονη ισχαιμία μυοκαρδίου και εάν υπάρχουν αρρυθμίες. Αντιμετώπιση στο οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου: Απαιτεί επείγουσα αντιμετώπιση και δη σε εντατική μονάδα (πρώιμη ανίχνευση και θεραπεία κοιλιακής ταχυκαρδίας, κοιλιακής μαρμαρυγής ή καρδιογενούς shock). Η αντιμετώπιση του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου προϋποθέτει τους εξής άμεσους στόχους: – Την επιβεβαίωση της διάγνωσης με ηλεκτροκαρδιογράφημα και βιοχημικό έλεγχο (μυοσφαιρίνη, τροπονίνη, CK-MB κ.ά.). Ανάπαυση και ψυχοθεραπεία.

– Ανακούφιση από τον πόνο και αντιθρομβωτική θεραπεία (ασπιρίνη κ.ά.).

– Αιμοδυναμική εκτίμηση του ασθενούς για τυχόν παρουσία καρδιακής ανεπάρκειας (εκτίμηση κατά Killip) και αρρυθμιών (αντιαρρυθμική θεραπεία).

– Άμεση επαναγγείωση (α) με θρομβόλυση ή/και (β) με αγγειοπλαστική (επεμβατική διάνοιξη του αποφραχθέντος στεφανιαίου αγγείου). Έτσι επιδιώκεται κυρίως ο περιορισμός της έκτασης του οξέος εμφράγματος μυοκαρδίου. Η ασπιρίνη συνιστάται να λαμβάνεται άμεσα και μάλιστα ως μασώμενη σε δόση 160-325 mg σε κάθε περίπτωση βάσιμης υποψίας οξέος εμφράγματος με την έναρξη των συμπτωμάτων από τις πρώτες στιγμές (εάν βέβαια δεν λαμβανόταν σε χρόνια βάση), διότι βελτιώνει τόσο την άμεση νοσοκομειακή θνητότητα όσο και την απώτερη θνητότητα περισσότερο από 20%. Τονίζεται ότι οι περισσότεροι θάνατοι από οξύ έμφραγμα συμβαίνουν κατά την πρώτη ώρα της προσβολής, γι' αυτό η θεραπεία του αρχίζει έστω και εάν υπάρχουν μερικές εργαστηριακές αμφιβολίες. Η άμεση μεταφορά σε μονάδα εντατικής θεραπείας είναι απαραίτητη. Η χορήγηση οξυγόνου έχει επίσης άμεση προτεραιότητα καθώς και η εγκατάσταση ενδοφλέβιας οδού για τα περαιτέρω (καθετήρας). Ο εμφραγματικός πόνος αντιμετωπίζεται με χορήγηση μορφίνης (2-5 mg/5΄-30΄, ενδοφλέβια) η οποία επιπλέον μειώνει τη φλεβική επιστροφή και

676

Νοσολογία - Παθολογία

ενισχύει το παρασυμπαθητικό (παρενέργειες: υπόταση, έμετοι, βραδυκαρδία). Παράλληλη χορήγηση θειικής ατροπίνης 0,5 mg προλαμβάνει παρασυμπαθητικοτονικές παρενέργειες, ιδίως σε οπισθιοκατώτερο έμφραγμα. Αρκετές φορές χορηγείται πεθιδίνη (αντί για μορφίνη) 20-50 mg IV, όπως π.χ. σε βραδυκαρδία με υπόταση. Αντίδοτο της μορφίνης και πεθιδίνης είναι η ναλοξόνη σε περίπτωση αναπνευστικής καταστολής σε δόση 0,4 mg/5΄ (μέγιστη δόση 1,2 mg). Η μορφίνη ως παυσίπονο χορηγείται: εάν η συστολική πίεση είναι πάνω από 100 mmHg, εάν δεν υπάρχει βραδυκαρδία και εάν απουσιάζει αποφρακτικού τύπου πνευμονοπάθεια. Η δοσολογία της διευκολύνεται με τη διάλυση 1 amp μορφίνης (15 mg/1 ml) σε 14 ml φυσιολογικού ορού, οπότε προκύπτει διάλυμα 15 ml περιεκτικότητας 1 mg/1 ml του φαρμάκου. Από αυτό γίνονται 2-5 ml (δηλαδή 2-5 mg) ενδοφλέβια κάθε 15΄ κατά μέσο όρο και εφόσον ο άρρωστος έχει ανυπόφορο πόνο. Εάν εμφανισθεί υπόταση αρκεί συνήθως η ανύψωση των κάτω άκρων, ενώ επί εμέτων δίνεται μετοκλοπραμίδη: Primperan 1 amp ενδοφλέβια. Η πεθιδίνη αυξάνει την καρδιακή συχνότητα και συνεπώς χορηγείται εάν ο πόνος συνδυάζεται με βραδυκαρδία. Επίσης δεν επιδεινώνει προϋπάρχουσα αποφρακτική πνευμονοπάθεια. Χορήγηση νιτρογλυκερίνης ενδοφλέβια τις πρώτες 24-48 ώρες είναι κοινά παραδεκτή τακτική, εφόσον η αρτηριακή πίεση είναι καλή και δεν υπάρχει υπόταση (<90 mmHg) ή βραδυκαρδία (<50 σφύξεις/1΄) ή ταχυκαρδία (>100). Τα νιτρώδη μειώνουν προφορτίο και μεταφορτίο και βελτιώνουν την καρδιακή λειτουργία μειώνοντας την ισχαιμία. Η ανάπτυξη αντοχής στη νιτρογλυκερίνη είναι συνήθως αναμενόμενη και λαμβάνονται κατάλληλα μέτρα. Οι β-αναστολείς χορηγούνται κατά τις πρώτες 3 ώρες της εμφραγματικής προσβολής (όταν δεν υπάρχει αντένδειξη) καθόσον περιορίζουν την έκταση του εμφράγματος και μειώνουν τη θνητότητα κατά τις πρώτες ώρες και ημέρες του εμφράγματος, αλλά και τα επόμενα δύο έτη. Μείωση της θνητότητας επιφέρουν και οι α-ΜΕΑ (λήψη μετά τη θρομβόλυση την πρώτη ημέρα) κυρίως σε εκτεταμένα πρόσθια εμφράγματα, καθώς και οι αναστολείς των υποδοχέων αγγειοτασίνης ΙΙ. Άλλα φάρμακα (εκτός από τα προαναφερθέντα και τα θρομβολυτικά) που έχουν θέση στην αντιμετώπιση του οξέος εμφράγματος του μυοκαρδίου είναι η ηπαρίνη, αναστολείς της γλυκοπρωτεΐνης GP IIb/IIIa, ηλεκτρολύτες (χλωριούχο κάλιο, θειικό μαγνήσιο), αναστολείς ασβεστίου, ινότροπα φάρμακα (δοπαμίνη, δοβουταμίνη), αντιαρρυθμικά (π.χ. αμιωδαρόνη, ξυλοκαΐνη) και ακόμη χρησιμοποίηση ενδοαορτικής αντλίας σε ασθενείς με καρδιογενές shock ή με αιμοδυναμική αστάθεια και τέλος η αγγειοπλαστική ή ακόμη και η εγχείρηση bypass (σπανιότατα). Η αγγειοπλαστική διακρίνεται σε: – άμεση αγγειοπλαστική που εφαρμόζεται εξ αρχής αντί της θρομβόλυσης – αγγειοπλαστική διάσωσης (Rescue PTCA), όταν αποτύχει η θρομβόλυση – επιλεκτική αγγειοπλαστική (αμέσως μετά τη θρομβόλυση ή 2-3 ημέρες μετά τη θρομβόλυση) – αγγειοπλαστική στο καρδιογενές shock.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

677

Όταν το έμφραγμα ολοκληρωθεί (δηλαδή παύσει η ισχαιμία του μυοκαρδίου να εξελίσσεται άλλο) είναι μάταιη πλέον κάθε προσπάθεια περιορισμού της νέκρωσης του μυοκαρδίου (η ολοκλήρωση του εμφράγματος συμβαίνει μέσα στις πρώτες 6 ώρες από την έναρξη του πόνου). Σήμερα δεν συνιστάται αυστηρή κατάκλιση και μακροχρόνια παραμονή του αρρώστου στο νοσοκομείο. Σε ολοκληρωμένο έμφραγμα χωρίς επιπλοκές, ο άρρωστος βγαίνει από την εντατική μονάδα σε τρεις περίπου ημέρες και παραμένει σε γενικό θάλαμο. Η έξοδος από το νοσοκομείο συνιστάται περίπου τη 13η ημέρα, εκτός αν υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές ή άλλος λόγος. Μετά την οξεία φάση εφαρμόζεται η αγωγή της χρόνιας ΣΝ και ειδικό πρόγραμμα αποκατάστασης. Σε κάθε περίπτωση ελέγχεται στον εμφραγματία πιθανή δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας που συνδέεται βέβαια με την έκταση της μόνιμης βλάβης (Εικ. 127).

ΔΙΑΣΤΟΛΗ

ΣΥΣΤΟΛΗ

ΥΠΟΚΙΝΗΣΙΑ

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΟ

ΔΙΑΣΤΟΛΗ

ΣΥΣΤΟΛΗ

ΑΚΙΝΗΣΙΑ

ΔΥΣΚΙΝΗΣΙΑ

Εικ. 127. Σχηματική αναπαράσταση της αριστερής κοιλίας σε τελοσυστολική και τελοδιαστολική φάση. Φαίνονται οι διάφοροι τύποι δυσλειτουργίας της, σε σχέση με την έκταση της βλάβης (υποκινητικότητα, ακινησία και δυσκινησία ή παράδοξη κινητικότητα).

678

Νοσολογία - Παθολογία

Σιωπηλή ισχαιμία του μυοκαρδίου (Silent ischemia) Το ενδιαφέρον της ιατρικής έρευνας σήμερα, στρέφεται όλο και περισσότερο στην αναζήτηση άτυπων μορφών στηθάγχης ή των λεγομένων «ισοδυνάμων» στηθάγχης, αν και συχνά υπάρχουν και παρατεταμένα επεισόδια ανώδυνης, δηλαδή «σιωπηρής» ισχαιμίας του μυοκαρδίου, που συνοδεύουν τον ασθενή στην καθημερινή δραστηριότητά του και των οποίων η έγκαιρη ανίχνευση και αντιμετώπιση συμβάλλει στην πρόληψη καρδιακών επεισοδίων από βλάβη του μυοκαρδίου. Πλήθος μελετών με τη μέθοδο Holter (τόσο σε νοσοκομειακούς όσο και σε εξωνοσοκομειακούς ασθενείς με σταθερή ή ασταθή στηθάγχη) απέδειξαν, ότι πάνω από τα 2/3 των περιπτώσεων, που είχαν στο ΗΚΓ εικόνα ισχαιμίας παροδικής, ήσαν κλινικώς «σιωπηρά» (ανώδυνα). Χαρακτηριστικό του συνδρόμου σιωπηρής ή ανώδυνης ισχαιμίας του μυοκαρδίου, είναι η έλλειψη πόνου ή άλλων ισοδυνάμων ισχαιμικών συμπτωμάτων και η αποκάλυψη γίνεται με την καταγραφόμενη κατάσταση του τμήματος SΤ σε συνεχή ΗΚΓραφική παρακολούθηση επί 24 ή 48 ώρες ή σε μια δοκιμασία κόπωσης. Ο Cohn από το 1987 διακρίνει τρεις τύπους σιωπηρής ισχαιμίας: Τύπος I: Διαπιστώνεται σε ασυμπτωματικά άτομα χωρίς ιστορικό προηγουμένου εμφράγματος. Τύπος ΙΙ: Διαπιστώνεται σε ασυμπτωματικά άτομα τα οποία όμως έχουν ιστορικό προηγουμένου εμφράγματος. Τύπος ΙΙΙ: Παρατηρείται σε άτομα με γνωστή επίσημη στηθάγχη τα οποία όμως εμφανίζουν επεισόδια σιωπηρής ισχαιμίας σε δοκιμασίες κόπωσης ή στο ηλεκτροκαρδιογράφημα διαρκείας. Η διάρκεια των περισσοτέρων επεισοδίων σιωπηρής ισχαιμίας πιστεύεται ότι δεν ξεπερνάει τα δέκα λεπτά. Ο μηχανισμός της σιωπηρής ισχαιμίας του μυοκαρδίου δεν έχει διευκρινισθεί πλήρως. Έχει διατυπωθεί η άποψη, ότι υπάρχει διαταραχή στον ουδό του πόνου ή ότι γίνεται μειωμένη διέγερση των κεντρομόλων καρδιακών νεύρων ή ότι γίνεται έκλυση μεγαλυτέρων ποσοτήτων ενδομορφινών. Η σιωπηρή ισχαιμία είναι συχνότερη στην καταγραφή κατά Holter παρά στο ΗΚΓ κόπωσης και διαπιστώνεται κυρίως (44% των περιπτώσεων – έλεγχος Holter) τις πρωινές ώρες (7.30-13.30 μ.μ.). Η κλινική σημασία του συνδρόμου είναι μεγάλη, διότι σιωπηρά ισχαιμικά επεισόδια μπορεί να έχουν ως επακόλουθο αιφνίδιο θάνατο ή οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου. Τρόπος (φαρμακευτικός ή μη) αντιμετώπισης του συνδρόμου δεν υπάρχει ακόμη κοινά αποδεκτός μεταξύ των ειδικών. παρακαμψη στεφανιαιασ αρτηριασ (bypass) με μοσχευμα Μοσχεύματα: Φλέβες, έσω μαστικές αρτηρίες, γαστροεπιπλοϊκή αρτηρία κ.λπ. Η παράκαμψη με φλέβες γίνεται συνήθως από την αορτή στη στεφανιαία

Καρδιαγγειακό Σύστημα

679

αρτηρία, με αρτηρίες από τη θέση της έκφυσής τους στις στεφανιαίες αρτηρίες. Οι αρτηρίες μπορεί να χρησιμοποιηθούν και σαν ελεύθερα μοσχεύματα μεταξύ αορτής και στεφανιαίων αγγείων. Το ράψιμο (αναστόμωση) φλεβών ή αρτηριών γίνεται με πλαστικό ράμμα (prolene). Η αναστόμωση του μοσχεύματος με τη στεφανιαία αρτηρία μπορεί να γίνει είτε απευθείας με το αγγείο όπως είναι, ή γίνεται πρώτα ενδαρτηρεκτομή, δηλαδή αφαίρεση της αθηρωματικής πλάκας εκ του εσωτερικού της αρτηρίας. Τα φλεβικά μοσχεύματα λαμβάνονται συνήθως από την έσω επιφάνεια των κάτω άκρων από το άνω μέρος του μηρού μέχρι του άκρου ποδός. Τη φλέβα αυτή την ονομάζουμε μείζονα σαφηνή. Τα αρτηριακά μοσχεύματα λαμβάνονται: οι μεν μαστικές αρτηρίες (δεξιά και αριστερά) πίσω και πλαγίως του στέρνου, η δε δεξιά γαστροεπιπλοϊκή από το στομάχι και αφού διέλθει διά του διαφράγματος αναστομούται με τα στεφανιαία αγγεία (Εικ. 128). Συχνά σήμερα λαμβάνεται μόσχευμα και από την κερκιδική αρτηρία.

Εικ. 128. Σχηματική παράσταση όπου απεικονίζεται η τοποθέτηση των δύο έσω μαστικών αρτηριών in situ (της LIMA στην LAD, της RIMA στην RCA). Για πρώτη φορά το 1964 ο Spencer και οι συνεργάτες του χρησιμοποίησαν τη LIMA (αρ. έσω μαστική) για την επαναιμάτωση του μυοκαρδίου, αλλά στη δεκαετία του '80 άρχισε η συστηματική χρήση της έσω μαστικής αρτηρίας. Επίσης σχηματική παράσταση όπου απεικονίζεται η δεξιά γαστρεπιπλοϊκή αρτηρία in situ, όπου αναστομούται με τον οπίσθιο κατιόντα κλάδο της RCA (δεξιάς στεφανιαίας). RIMA = Δεξιά έσω μαστική αρτηρία.

680

Νοσολογία - Παθολογία

Η εγχείρηση διαρκεί περίπου 2,5-5 ώρες, αναλόγως και του αριθμού των μοσχευμάτων. Συνήθως τοποθετούνται 3-4 μοσχεύματα. Η θνητότητα σε αρρώστους με καλό μυοκάρδιο είναι κάτω του 2%. Το περιεγχειρητικό ή διεγχειρητικό έμφραγμα φθάνει το 5%, ενώ εγκεφαλικά επεισόδια, οφειλόμενα σε εμβολή ή θρόμβωση δεν είναι σπάνια, ιδίως σε ηλικιωμένους ασθενείς. Αρρυθμίες τύπου κολπικής μαρμαρυγής ή πτερυγισμού εμφανίζονται σε ένα ποσοστό 10%. Η περικαρδίτιδα από ερεθισμό του περικαρδίου και αυτοάνοσο αντίδραση φθάνει στα 20%. Επίσης μπορεί να εμφανισθεί συλλογή πλευριτικού υγρού μετεγχειρητικώς. Ενδείξεις στεφανιαίας παράκαμψης Η εγχείρηση στεφανιαίας παράκαμψης γίνεται με σκοπό τη βελτίωση της επιβίωσης του αρρώστου και κυρίως τη βελτίωση των συμπτωμάτων του. Τρόποι παρακολούθησης ασθενούς εντός και εκτός νοσοκομείου Μετά την εγχείρηση ο άρρωστος παραμένει περίπου επί 2 ημέρες στη μονάδα εντατικής παρακολούθησης και στη συνέχεια σε θάλαμο για άλλες 6-8 ημέρες. Έλεγχος για αναιμία είναι απαραίτητος. Προ της εξόδου από το νοσοκομείο πρέπει να υπάρχει μια ακτινογραφία θώρακος, ηλεκτροκαρδιογράφημα, εξέταση αίματος για: ηλεκτρολύτες, αιματοκρίτη, ουρία. Επίσης, εάν ενδείκνυται, υπερηχογράφημα καρδιάς. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο, ο καρδιοχειρουργός και καρδιολόγος πρέπει να παρακολουθούν τον άρρωστο. Αρχικά 5-7 ημέρες μετά την έξοδο από το νοσοκομείο και ένα μήνα αργότερα με ακτινογραφία θώρακος, ΗΚΓ, γενική αίματος, ηλεκτρολύτες και ότι άλλο ενδείκνυται. Σε 6-12 μήνες πρέπει να υποβληθεί σε δοκιμασία κοπώσεως. Υπερλιπιδαιμία και υπέρταση πρέπει να καταπολεμούνται συστηματικά. Το κάπνισμα, μετά από στεφανιαία παράκαμψη, είναι ένα είδος αυτοκτονίας, όπως φαίνεται από διεθνείς στατιστικές. Κάπνισμα μετά από bypass είναι σαν να μην είχε γίνει bypass. Η φυσική άσκηση είναι ενδεδειγμένη υπό τη στενή ιατρική παρακολούθηση. Ορισμένοι άρρωστοι εμφανίζουν ψυχικά και νευροφυτικά προβλήματα ύστερα από την εγχείρηση. Γι' αυτό το λόγο είναι απαραίτητη η ψυχική τόνωση του ασθενούς από τον καρδιολόγο και καρδιοχειρουργό. Μετά την έξοδο από το νοσοκομείο περίπου το 60-87% των αρρώστων επιστρέφουν στην εργασία τους. Ασθενείς που επιστρέφουν σε υπεύθυνα για το κοινό επαγγέλματα (πιλότοι, οδηγοί φορτηγών, λεωφορείων κ.λπ.) πρέπει να υποβληθούν σε επιτυχή δοκιμασία κοπώσεως και να μην έχουν κλινικά ενοχλήματα. Αποτελέσματα στεφανιαίας παράκαμψης (bypass) Η βατότης των φλεβικών μοσχευμάτων μέσα στους πρώτους 6 μήνες είναι πάνω από 80%. Μετά τους 6 μήνες οι πιθανότητες να μείνουν ανοιχτά

Καρδιαγγειακό Σύστημα

681

είναι πολύ μεγάλες. Το ετήσιο ποσοστό απόφραξης των μοσχευμάτων είναι περίπου 2%. Σε αντίθεση με τα φλεβικά, τα αρτηριακά μοσχεύματα όπως της έσω μαστικής, παραμένουν βατά (ανοιχτά) για πολλά χρόνια σε εξαιρετικά μεγάλο ποσοστό (πάνω από 90% στη 10ετία). Ανακούφιση των ασθενών από τον πόνο (στηθάγχη) επιτυγχάνεται με εγχείρηση σε ένα ποσοστό 75 έως 90%, ενώ με την καλύτερη φαρμακευτική θεραπεία το ποσοστό αυτό είναι σαφώς μικρότερο. Η υποτροπή της στηθάγχης συνήθως οφείλεται στην περαιτέρω επιδείνωση της νόσου και σε στένωση ή απόφραξη ιδία των φλεβικών μοσχευμάτων. Γι' αυτό ένα ποσοστό 10-15% περίπου από τους χειρουργημένους ασθενείς θα επαναχειρουργηθούν μέσα στα επόμενα 10-12 χρόνια. Η νέα επέμβαση έχει περίπου 2 φορές υψηλότερο κίνδυνο της πρώτης. Επιβίωση – βατότητα μοσχευμάτων Η χρησιμοποίηση της έσω μαστικής αρτηρίας έδειξε ότι σε 10 χρόνια μόνο το 10% των μοσχευμάτων υπέστησαν απόφραξη. Η βελτιωμένη αυτή βατότης των μοσχευμάτων της έσω μαστικής, συνοδεύτηκε και από βελτίωση της θνητότητας. Στην εμπειρία της Cleveland Clinic των ΗΠΑ η επιβίωση ήταν 87%, όταν τοποθετήθηκαν μοσχεύματα της έσω μαστικής, έναντι 76% των φλεβικών μοσχευμάτων. Τα μοσχεύματα σε μικρές αρτηρίες, σε περιοχές με κακή λειτουργία του μυοκαρδίου, σε γυναίκες με μικρό σωματικό μέγεθος και μικρά αγγεία, επίσης, εμφανίζουν χαμηλότερα ποσοστά βατότητας. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς μετεγχειρητικώς πρέπει να λαμβάνουν ασπιρίνη (μικρές δόσεις) ημερησίως για τη βατότητα των μοσχευμάτων. Κατά πόσο η εγχείρηση αυξάνει την επιβίωση, συγκριτικά με τη συντηρητική αγωγή, είναι ένα ερώτημα στο οποίο η απάντηση δεν είναι σαφής για όλες τις περιπτώσεις. Σήμερα γίνονται όλο και συχνότερα εγχειρήσεις στεφανιαίας παράκαμψης χωρίς εξωσωματική κυκλοφορία (OPCA B) δηλαδή σε πάλλουσα καρδιά. Η πρώτη τέτοια εγχείρηση έγινε από τον F. Benetti το 1978 στην Αργεντινή. Τα μετεγχειρητικά αποτελέσματα είναι σαφώς βελτιωμένα και ο χρόνος μετεγχειρητικής νοσηλείας σημαντικά μειωμένος. Με την «περιπατητική» στεφανιαία παράκαμψη ο ασθενής πηγαίνει στο σπίτι σε 18 ώρες. Μετεγχειρητική αποκατάσταση του ασθενούς Σήμερα διενεργούνται στη χώρα μας περί τις 6.000 εγχειρήσεις στεφανιαίας παράκαμψης (bypass), με χαρακτηριστικά την αύξηση του μέσου όρου ηλικίας (Μ.Ο. 60 έτη), του αριθμού ασθενών με μειωμένη λειτουργικότητα αριστεράς κοιλίας, του αριθμού επανεγχειρήσεων (περίπου 10% του συνολικού) και του αριθμού ασθενών υψηλού κινδύνου. Η στεφανιαία

682

Νοσολογία - Παθολογία

παράκαμψη βελτιώνει την κλινική εικόνα των ασθενών καθώς επαναιματώνει τις ισχαιμικές περιοχές, όπως επίσης και τη λειτουργικότητα της αριστεράς κοιλίας και την ανοχή στην κόπωση. Ωστόσο, η μετεγχειρητική αποκατάσταση του ασθενούς είναι αναγκαία καθώς η τελευταία λειτουργεί συμπληρωματικά της εγχείρησης και έχει αποδειχθεί ιδιαίτερα ωφέλιμη. Αυτό οφείλεται στις ευεργετικές συνέπειες της φυσικής άσκησης όπως αναφέρονται επιγραμματικά στον Πίνακα 18 και στην Εικόνα 129. Ένας σημαντικός αριθμός καλά σχεδιασμένων μελετών δείχνει ότι ένα πρόγραμμα αποκατάστασης μετά το χειρουργείο είναι ασφαλές και σχετικά αποτελεσματικό στην αύξηση των λειτουργικών εφεδρειών. Σε ασθενείς χωρίς επιπλοκές, με φυσιολογικό μυοκάρδιο και επιτυχή επαναιμάτωση του μυοκαρδίου είναι δυνατή η πρώιμη εφαρμογή πλήρων προγραμμάτων αποκατάστασης. Στις υπόλοιπες περιπτώσεις θα πρέπει να εκτιμηθεί η ανοχή στην κόπωση, η τυχόν υπολειπόμενη ισχαιμία ενός ατελώς επαναιματωθέντος μυοκαρδίου, η τυχόν δυσλειτουργία της αριστεράς κοιλίας, η κλινική καρδιακή ανεπάρκεια και τέλος η τυχόν εμφάνιση αρρυθμιών εκλυομένων κατά τη διάρκεια της κόπωσης. Για πρακτικούς λόγους, η περιγραφή προγραμμάτων αποκατάστασης ακολουθεί τις περιόδους της μετεγχειρητικής πορείας του ασθενούς και ως εκ τούτου συγκροτούνται σε τρεις περιόδους. Την πρώτη περίοδο ή νοσοκομειακή, τη δεύτερη περίοδο της επανένταξης διάρκειας 8-10 εβδομάδων και την τρίτη περίοδο που έχει να κάνει με τη μακρόχρονη διατήρηση και ενδυνάμωση της φυσικής κατάστασης του ασθενούς μετά την επιστροφή του στη δουλειά ή τις προηγούμενες δραστηριότητες (Πίνακας 19).

Πίνακας 18. Αποτελέσματα φυσικής άσκησης • Αύξηση της μέγιστης αερόβιας εφεδρείας (VO2 max) μετρούμενη σε METS* κατά 1025% λόγω αύξησης μεγέθους και αριθμού μιτοχονδρίων και περιορισμού περιφερικών αντιστάσεων.

• Αύξηση καρδιακού προϊόντος ↓MVO2,** αύξηση συσταλτικότητας αριστεράς κοιλίας, αλλαγές προφορτίου.

• Αύξηση στεφανιαίας παράπλευρης κυκλοφορίας με βάση πειραματικές μελέτες.

• Τροποποίηση επιπέδων λιπιδίων - ↑HDL, ↓τριγλυκεριδίων.

• Μείωση των εκκρινόμενων κατεχολαμινών σε ηρεμία ή άσκηση.

• Μείωση της θρομβογένεσης.

• Μείωση του άγχους, βελτίωση της ψυχολογίας.

• Μείωση της θνητότητας.

• Παράταση βατότητας μοσχευμάτων στεφανιαίας παράκαμψης. * 1 ΜΕΤ εκφράζει την κατανάλωση 3,5 ml O2/kg/min. ** MVO2 είναι οι ανάγκες του μυοκαρδίου σε οξυγόνο και εκφράζεται με το γινόμενο καρδιακής συχνότητας και συστολικής αρτηριακής πίεσης.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

683

Καρδιακή συχνότητα Όγκος παλμού Καρδιακή παροχή Αρτηριακή πίεση Κατανάλωση οξυγόνου Ολικές περιφερικές αντιστάσεις Αρτηριοφλεβώδης διαφορά οξυγόνου

Εικ. 129. Καρδιοαγγειακή και αιμοδυναμική απάντηση στην άσκηση μέσου ατόμου. Η κεντρική ζώνη αντιπροσωπεύει το όριο παραγωγής γαλακτικού οξέος. Ο ρυθμός παραγωγής έργου αντιπροσωπεύεται στον οριζόντιο άξονα. Το VO2 max αντιπροσωπεύει την κατανάλωση οξυγόνου. Από: Durstine JL, King AC, Painter PL, et al, eds.

Πίνακας 19. Τρίτη περίοδος: Προγράμματα αποκατάστασης 10 επιπέδων Στο Πρόγραμμα προτείνονται 10 επίπεδα άσκησης (levels) με προθέρμανση (warm-up), αργό περπάτημα (walk slow), γρήγορο περπάτημα (walk fast), χαλαρό τρέξιμο (jog), αερόβιες ασκήσεις (calisthenics) και ανάνηψη (cool down).

– 1 κύκλος περπατήματος (walk lap) είναι περίπου 95 μέτρα.

– 1 κύκλος χαλαρού τρεξίματος (jog lap) είναι περίπου 110 μέτρα.

– Η συνολική απόσταση (total distance) αποδίδεται σε μίλια (miles).

– 1 mile ισοδυναμεί με 1600 μ.

684

Νοσολογία - Παθολογία

Σημασία της Ασπιρίνης και άλλων Αντιαιμοπεταλιακών στο Καρδιαγγειακό – αναστολείς υποδοχέων GP IIb/IIIa - θρομβολυτικά Σήμερα είναι γνωστό ότι η Ασπιρίνη (εκτός από αναλγητικές, αντιπυρετικές και αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες) έχει και προστατευτική για το καρδιαγγειακό σύστημα, αντιθρομβωτική δράση. Η Ασπιρίνη αναστέλλει κατά μη αντιστρεπτό τρόπο το αιμοπεταλιακό ένζυμο κυκλο-οξυγενάση (COX), που είναι υπεύθυνο για τη μετατροπή του αραχιδονικού οξέος σε ασταθή κυκλικά ενδοπεροξείδια και συνεπώς εμποδίζει το σχηματισμό της θρομβοξάνης Α2 (προσταγλανδίνη) μέσα στα αιμοπετάλια και έτσι αναστέλλεται η συσσώρευση των αιμοπεταλίων (αντιαιμοπεταλιακό φάρμακο). Η θρομβοξάνη Α2 συντίθεται στα αιμοπετάλια και έχει σημαντική συσσωρευτική δράση γι' αυτά και αγγειοσυσπαστική δράση. Αντίθετα στα ενδοθηλιακά κύτταρα του αγγειακού τοιχώματος συντίθεται μία άλλη προσταγλανδίνη, η προστακυκλίνη (PGI2) που έχει αντισυσσωρευτική και ισχυρή αγγειοδιασταλτική δράση. Επιδιώκεται λοιπόν να δίνονται μικρές δόσεις ασπιρίνης (20-100 mg ημερησίως, κατ' άλλους 100-300 mg) ώστε επιλεκτικά να αναστέλλεται η κυκλο-οξυγενάση των αιμοπεταλίων και όχι η κυκλο-οξυγενάση των ενδοθηλιακών κυττάρων, για να παράγεται η πολύ επιθυμητή PGI2 και κατά το δυνατό να μην παράγεται θρομβοξάνη Α2, ώστε να επιτυγχάνεται η αντιθρομβωτική δράση. Σημειώνεται ότι τα ενδοπεροξείδια είναι οι ουσίες από τις οποίες προκύπτουν οι προσταγλανδίνες, θρομβοξάνη Α2 στα αιμοπετάλια και προστακυκλίνη στο ενδοθήλιο των αγγείων, με δράση των αντίστοιχων ενζύμων θρομβοξανοσυνθετάση και προστακυκλινοσυνθετάση. Τα ενδοπεροξείδια είναι ασταθή και προέρχονται από το αραχιδονικό οξύ είτε των αιμοπεταλίων είτε του ενδοθηλίου με δράση του ενζύμου κυκλο-οξυγενάση που βρίσκεται και στα αιμοπετάλια και στο ενδοθήλιο. Βέβαια, πρέπει να τονισθεί, ότι η αναστολή του ενζύμου κυκλο-οξυγενάση είναι μη αντιστρεπτή και ότι τα αιμοπετάλια δεν μπορούν να συνθέσουν νέο ποσό ενζύμου, με αποτέλεσμα η δράση μιας δόσης Ασπιρίνης να έχει παρατεταμένη αντιαιμοπεταλιακή δράση για 5 έως 7 ημέρες. Τα ενδοθηλιακά όμως κύτταρα επανακτούν την ικανότητα να συνθέτουν προστακυκλίνη μέσα σε λίγες ώρες από τη χορήγηση της Ασπιρίνης. Τα τελευταία χρόνια φάνηκε καθαρά ο καθοριστικός ρόλος των αιμοπεταλίων στα οξέα ισχαιμικά σύνδρομα και στην επαναστένωση μετά από αγγειοπλαστική. Σήμερα εφαρμόζονται αρκετές στρατηγικές για τη ρύθμιση ή χειραγώγηση αιμοπεταλιακών μεταβολικών οδών (αναστολή ή ενεργοποίηση). Έτσι επιχειρείται: 1. Η αναστολή της μεταβολικής οδού σχηματισμού θρομβοξάνης Α2 (ΤΧΑ2) με την αναστολή της κυκλο-οξυγενάσης (COX) όπως συμβαίνει με τη χορήγηση ασπιρίνης, triflusal κ.ά. ή ακόμη η αναστολή της συνθετάσης της ΤΧΑ2.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

685

2. Ο αποκλεισμός των κοινών υποδοχέων των ενδοϋπεροξειδίων και της TXA2.

3. Η αναστολή της οδού ενεργοποίησης των υποδοχέων GP IIb/IIIa μέσω των υποδοχέων της ADP όπως συμβαίνει με τη χορήγηση θειενοπυριδινών, δηλαδή τικλοπιδίνης και κλοπιδογρέλης (η ADP είναι ισχυρός διεγέρτης της αιμοπεταλιακής δραστηριότητας και προάγει την προσκολλητικότητα και συσσωρευτικότητα των αιμοπεταλίων) ή ακόμη ο απευθείας αποκλεισμός των υποδοχέων IIb/IIIa με ειδικούς αποκλειστές που μπορούν να ενώνονται άμεσα με τους γλυκοπρωτεϊνικούς υποδοχείς IIb/IIIa και να εμποδίζουν τη σύνδεσή τους με το ινωδογόνο, τον παράγοντα von Willebrand ή άλλες συγκολλητικές γλυκοπρωτεΐνες, γεγονός που συνεπάγεται παρεμπόδιση της συγκόλλησης και συσσώρευσης των αιμοπεταλίων. Σήμερα στην κλινική πράξη και παρεντερικά, χορηγούνται τέσσερις αποκλειστές των υποδοχέων IIb/IIIa, αλλά ήδη δοκιμάζονται και από του στόματος μη πεπτιδικοί αποκλειστές των υποδοχέων αυτών, όπως η ξεμιλοφιμπάνη, η ορμποφιμπάνη και η σιμπραφιμπάνη. Οι αναφερθέντες παρεντερικά χορηγούμενοι αποκλειστές είναι η αμπσιξιμάμπη (είναι Fab τμήμα χιμαιρικού μονοκλωνικού αντισώματος, ποντικίσιου και ανθρώπειου) που συνδέεται τόσο με τους υποδοχείς IIb/IIIa που εντοπίζονται μόνο στα αιμοπετάλια, όσο και με τους υποδοχείς ανβ3 για τη βιτρονεκτίνη που εντοπίζονται σε πολλά κύτταρα και εμπλέκονται στη μετανάστευση και τον πολλαπλασιασμό των λείων μυϊκών κυττάρων. Αυτή η μη ειδικότητα σύνδεσης της αμπσιξιμάμπης (ReoPro) είναι πλεονέκτημα έναντι των άλλων τριών παραγόντων (επτιφιμπατίδη, λαμιφιμπάνη, τιροφιμπάνη). Επειδή όμως στην αμπσιξιμάμπη ενυπάρχει ένα μη ανθρώπειο (μυϊκό, δηλαδή από ποντίκια) πρωτεϊνικό συστατικό υπάρχει πιθανότητα αλλεργιογόνου δράσης. Η επτιφιμπατίδη (είναι κυκλικό επταπεπτίδιο), η λαμιφιμπάνη και η τιροφιμπάνη (είναι μη πεπτιδικοί παράγοντες) είναι μικρού μοριακού βάρους συνθετικά προϊόντα που δεν εκλύουν αλλεργικές αντιδράσεις και έχουν μικρότερες ημιπεριόδους ζωής. Τα μακρομόρια που συνδέουν μεταξύ τους γειτονικά αιμοπετάλια συνδέονται με τους υποδοχείς GP IIb/ IIIa και έτσι τα γεφυρώνουν και προκύπτει η συγκόλληση. Τέτοια μακρομόρια είναι το ινωδογόνο, η φιμπρονεκτίνη, η θρομβίνη κ.ά.

4. Η τροποποίηση της αιμοπεταλιακής αδενυλ- ή γουανυλ-κυκλάσης (σταθερά ανάλογα προστακυκλίνης).

5. Η παρεμβολή στη λειτουργία του υποδοχέα Ib/IX, θέση σύνδεσης του παράγοντα von Willebrand.

6. Η χρήση πεπτιδίων που συνδέονται αλλά δεν ενεργοποιούν τη δραστική ομάδα των αιμοπεταλιακών υποδοχέων για τη θρομβίνη. Στην προσπάθεια βελτίωσης της ασφάλειας της ασπιρίνης, δημιουργήθηκε το triflusal (2-ακετυλοξυ-4-τριφλουορομεθυλβενζοϊκό οξύ), μόριο συγγενές προς τα σαλικυλικά που έχει αντισυσσωρευτική δράση για τα αιμοπετάλια (πολυδύναμος αντιαιμοπεταλιακός παράγων), αλλά στερείται αντιφλεγμο-

686

Νοσολογία - Παθολογία

νώδους δράσης – και σε αντίθεση με την ασπιρίνη σχεδόν δεν επηρεάζει το χρόνο ροής – και συνδυάζεται με σημαντικώς μικρότερη επίπτωση αγγειακών εγκεφαλικών επεισοδίων. Είναι προφανές ότι η ADP και η ΤΧΑ2 διαδραματίζουν μείζονα συνεργικό ρόλο στη δημιουργία του αιμοπεταλιακού θρόμβου και η ταυτόχρονη καταστολή και των δύο οδών προκαλεί μέγιστο αντιθρομβωτικό αποτέλεσμα. Δηλαδή συνδυασμός τικλοπιδίνης ή κλοπιδογρέλης (θειενοπυριδίνες) και ασπιρίνης συνεπάγεται ισχυρότερη αντιθρομβωτική δράση από εκείνη του κάθε παράγοντα χωριστά. Πάντως οι θειενοπυριδίνες φαίνεται να ωφελούν περισσότερο από ότι η ασπιρίνη τους ασθενείς με αθηροθρομβωτικές νόσους, γεγονός που καταδεικνύει τη μεγαλύτερη σημασία της οδού της ADP σε σχέση με την οδό της ΤΧΑ2 γι' αυτές τις νόσους. Σχετικά με τη χρήση των αναστολέων των υποδοχέων IIb/IIIa σε συνδυασμό με ηπαρίνη ή άλλους παράγοντες που παρεμβαίνουν στο μηχανισμό σχηματισμού θρόμβου, πρέπει να αναφερθεί ότι δεν συνοδεύεται από αυξημένο κίνδυνο μεγάλων ή ενδοκρανιακών αιμορραγιών εφόσον τηρούνται οι περιορισμοί και οι ενδείξεις. Τα φάρμακα αυτά προσθέτουν όφελος σε εκείνο από τη χρήση της ασπιρίνης και της ηπαρίνης χωρίς να αυξάνουν τον κίνδυνο αιμορραγιών. Στο οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου η συνδυασμένη θεραπεία με ινωδολυτικά φάρμακα έδειξε ότι οδηγεί σε ταχύτερη, πληρέστερη και διαρκέστερη επαναιμάτωση χωρίς κάποια σημαντική αύξηση του κινδύνου για αιμορραγίες. Ο συνδυασμός με ηπαρίνη φαίνεται να απαιτεί σχετική ελάττωση της δόσεως της ηπαρίνης σε αγγειοπλαστική ή οξέα ισχαιμικά σύνδρομα. Σημειώνεται ότι τα θρομβολυτικά φάρμακα είναι ενεργοποιητές του πλασμινογόνου και μετατρέπουν το μόριό του σε πλασμίνη. Η πλασμίνη διαθέτει ισχυρή ινωδολυτική δράση που διασπά το ινώδες σε προϊόντα αποδομής. Η δράση των θρομβολυτικών είναι είτε έμμεση (π.χ. στρεπτοκινάση, ανιστρεπλάση, ουροκινάση) είτε άμεση (π.χ. αλτεπλάση, ρετεπλάση, τενεκτεπλάση). Η θρομβολυτική αγωγή συνδυάζεται πάντα με συμπληρωματική αντιαιμοπεταλιακή και αντιθρομβινική αγωγή και φυσικά η ασπιρίνη είναι αναπόσπαστο μέρος όλων των θρομβολυτικών σχημάτων. Η προσθήκη ασπιρίνης μειώνει και τη θνητότητα και τα επανεμφράγματα, χωρίς να αυξάνονται οι αιμορραγικές επιπλοκές. Ο θρόμβος του οξέος εμφράγματος είναι μικτός θρόμβος και η διάλυσή του απαιτεί συνδυαστική αγωγή δηλαδή θρομβολυτική, αντιαιμοπεταλιακή και αντιθρομβινική. Η αντιθρομβινική δράση της ηπαρίνης είναι έμμεση, διότι απαιτείται σύνδεση με την αντιθρομβίνη (σύμπλεγμα ηπαρίνης-αντιθρομβίνης) και έτσι δεν μπορεί να δράσει στη θρομβίνη που είναι συνδεδεμένη με το ινώδες. Επίσης η ηπαρίνη συνδέεται με πρωτεΐνες του πλάσματος και αδρανοποιείται από αιμοπεταλιακούς παράγοντες (PF-4) με συνέπεια απρόβλεπτη σχέση δόσε-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

687

ως-αποτελέσματος και επιτακτική ανάγκη συνεχούς ελέγχου (μέτρηση χρόνου αΡΤΤ) του αντιπηκτικού αποτελέσματος, ενώ μέσω ανοσολογικού μηχανισμού η ηπαρίνη μπορεί να προκαλέσει θρομβοπενία. Μερικά από αυτά τα μειονεκτήματα δεν ισχύουν α) για τις ηπαρίνες χαμηλού μοριακού βάρους (ενοξαπαρίνη) οι οποίες δεν απαιτούν παρακολούθηση του αντιπηκτικού αποτελέσματος και β) για τους άμεσους αναστολείς της θρομβίνης (ιρουδίνη) οι οποίοι δρουν όχι μόνο στην ελεύθερη θρομβίνη αλλά και στη συνδεδεμένη στο ινώδες θρομβίνη. Σε προφυλακτική αντιπηκτική αγωγή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (π.χ. σε προσθετική βαλβίδα), ακολουθούμε το εξής θεραπευτικό σχήμα: Στο πρώτο τρίμηνο χορηγούμε ηπαρίνη, που δεν διέρχεται τον πλακούντα, αλλά σε μεγαλύτερες δόσεις, γιατί στο αίμα της εγκύου κυκλοφορούν αναστολείς της ηπαρίνης. Τα κουμαρινικά προκαλούν τερατογένεση στο πρώτο τρίμηνο. Από τον 4ο μέχρι και τον 8ο μήνα δίνουμε κουμαρινικά, αλλά σε μικρές δόσεις για τον κίνδυνο αιμορραγίας του εμβρύου. Τον τελευταίο μήνα ξαναδίνουμε ηπαρίνη, που τη διακόπτουμε λίγες ώρες προ του τοκετού. Μετά τον τοκετό συνεχίζουμε την ηπαρίνη, αλλά σε μικρότερες δόσεις, γιατί απότομα μειώνονται οι αναστολείς της ηπαρίνης. Σε οξέα επεισόδια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (π.χ. σε θρομβοφλεβίτιδα κάτω άκρων) δίνουμε συνεχώς ηπαρίνη. Στη γαλουχία απαγορεύονται τα κουμαρινικά γιατί αποβάλλονται στο γάλα. Τελευταία το ερευνητικό ενδιαφέρον έχει επικεντρωθεί στο συνδυασμό αναστολέων υποδοχέων GP IIb/IIIa των αιμοπεταλίων με τα θρομβολυτικά φάρμακα, διότι έτσι επιτυγχάνονται αυξημένα ποσοστά ροής ΤΙΜΙ-3, περιορίζεται το φαινόμενο της περιοδικής ροής με μικρότερη πιθανότητα επανέμφραξης και βελτιώνεται η ιστική αιμάτωση. Ενδιαφέρον είναι ότι συχνά μετά από θρομβόλυση ή αγγειοπλαστική και παρά τη διάνοιξη του αγγείου, δεν παρατηρείται αιμάτωση σε κυτταρικό επίπεδο (no reflow phenomenon) που μπορεί να αποδοθεί είτε σε περιφερική εμβολή θρομβωτικού υλικού είτε σε άλλα άγνωστα αίτια. Πάντως το φαινόμενο αυτό περιορίζεται με χορήγηση αναστολέων GP IIb/IIIa. Αξιοσημείωτο είναι ότι ο συνδυασμός θρομβόλυσης και αναστολέα GP IIb/IIIa διευκολύνει την αγγειοπλαστική διάσωσης εάν αποτύχει η θρομβόλυση. ΑΡΤΗΡΙΑΚΗ ΥΠΕΡΤΑΣΗ Το πρόβλημα της αρτηριακής υπέρτασης είναι πολύ συχνό, αφορά περίπου το 25% των ενηλίκων και έχει μεγάλη σημασία η οποία προκύπτει από την άμεση σύνδεσή του με τα καρδιαγγειακά νοσήματα (κύριος παράγων κινδύνου). Ένα άτομο ενήλικο (άνω των 18 ετών) έχει αρτηριακή υπέρταση όταν έχει συστολική αρτηριακή πίεση 140 mmHg και άνω ή διαστολική αρτηριακή πίεση 90 mmHg και άνω, και με την προϋπόθεση ότι δεν ακολουθεί αντιυπερτασική

688

Νοσολογία - Παθολογία

Πίνακας 20. Διαβάθμιση αρτηριακής πίεσης ενηλίκων άνω των 18 ετών Κατηγορία

Ιδανικά επιθυμητή Φυσιολογική Ανώτερη φυσιολογική

Συστολική αρ. πίεση mmHg

Διαστολική αρ. πίεση mmHg

<120 <130 130-139

<80 <85 85-89

ΥΠΕΡΤΑΣΗ Βαθμός 1 (ήπια) 140-159 υποομάδα: οριακή 140-149 Βαθμός 2 (μέτρια) 160-179 Βαθμός 3 (σοβαρή) ≥180 Μεμονωμένη συστολική υπέρταση ≥140 υποομάδα: οριακή 140-149

90-99 90-94 100-109 ≥110 <90 <90

Σύμφωνα με τις οδηγίες του WHO/ISH, J. Hypert. 1999.

αγωγή και η μέτρηση γίνεται με βάση τους γενικώς παραδεκτούς κανόνες. Η διαβάθμιση (ταξινόμηση) της αρτηριακής πίεσης με βάση τη βαρύτητά της, φαίνεται στον Πίνακα 20 που, μεταξύ άλλων, ανακοινώθηκε στα πλαίσια των πλέον πρόσφατων διεθνών κατευθυντήριων οδηγιών (Guidelines) για την υπέρταση στις ΗΠΑ από JNC-6 (VI Joint National Committee), όπως έγινε η αποδοχή τους από WHO-ISH (World Health Organization - International Society of Hypertension - Guidelines Subcommittee). Η αρτηριακή πίεση εξαρτάται από δύο παράγοντες, δηλαδή (α) από την καρδιακή παροχή και (β) από τις περιφερικές αντιστάσεις (αρτηριακή πίεση = α x β). Για τη διάγνωση αρτηριακής υπέρτασης η μέτρηση πρέπει να γίνεται προσεκτικά και να επαναλαμβάνεται μερικές φορές σε διαφορετικές χρονικές στιγμές (π.χ. 2-3 μετρήσεις κάθε φορά και για τουλάχιστον 2-3 φορές - επισκέψεις), οπότε τελικώς υπολογίζεται η μέση τιμή. Είναι απαραίτητη η ηρεμία του εξεταζομένου για λίγα λεπτά σε κατάλληλο χώρο, η χρήση επαρκούς περιχειρίδας και ρυθμισμένου σωστά σφυγμομανομέτρου, η μέτρηση και στους δύο βραχίονες την πρώτη φορά, η λήψη της φάσης V-Korotkoff για υπολογισμό της διαστολικής πίεσης, η βραδεία και προοδευτική πλήρωση του αεροθαλάμου του μανομέτρου ενώ ο ασθενής κρατά το χέρι του σε γροθιά (για αποφυγή αρτηριακού χάσματος), η μέτρηση και σε όρθια στάση (γέροντες, διαβητικοί) για ανίχνευση ορθοστατικής υπότασης, η τοποθέτηση του μανομέτρου στο ίδιο επίπεδο με εκείνο της καρδιάς κ.ά. (Πίνακας 21). Περιπατητική αυτόματη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης με φορητή ηλεκτρονική ειδική συσκευή γίνεται για ένα συνήθως 24ωρο και δίνει σημαντικές πληροφορίες κλινικής και θεραπευτικής σημασίας. Άτομα των οποίων η νυκτερινή αρτηριακή πίεση δεν μειώνεται κατά 10% σε σχέση με εκείνη της ημέρας, χαρα-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

689

Πίνακας 21. Αρτηριακή πίεση Προϋποθέσεις μέτρησης αξιόπιστης αρτηριακής πίεσης 1. Όχι κάπνισμα και όχι λήψη καφέ τουλάχιστον μισή ώρα πριν.

2. Να έχει ουρήσει και να μην έχει έπειξη προς ούρηση.

3. Να αναπαυθεί για 5 λεπτά τουλάχιστον.

4. Το χέρι να είναι γυμνό και στο επίπεδο της καρδιάς.

5. Το τραπέζι - τα χέρια του γιατρού - το τύμπανο του ακουστικού να είναι ζεστά.

6. Η περιχειρίδα του πιεσόμετρου να τοποθετηθεί 3 εκατοστά πάνω από την καμπή του αγκώνα.

7. Ο αεροθάλαμος να περιβάλλει τουλάχιστον το 80% του βραχίονα.

8. Να γίνουν μετρήσεις της πίεσης και στα δύο χέρια και να προτιμηθεί εκείνο με την υψηλότερη τιμή.

9. Να γίνουν 3 μετρήσεις με μεσοδιάστημα 2 λεπτών και 3 μετρήσεις μέσα σε ένα μήνα με μεσοδιάστημα μιας εβδομάδας για καθορισμό της συνήθους αρτηριακής πίεσης.

10. Ο ρυθμός διαφυγής του αέρα από τον ασκό να είναι της τάξης των 10 mmHg ανά 3 δευτερόλεπτα και άνω των 20 mmHg μετά την πρώτη μέτρηση. Υπέρταση = Μόνιμη άνοδος της αρτηριακής πίεσης (δηλαδή εύρεση αυξημένης αρτηριακής πίεσης σε 2 μετρήσεις σε 2 τουλάχιστον επισκέψεις). Υπερτασική νόσος = Υπέρταση με συνοδό βλάβη οργάνων-στόχων.

κτηρίζονται ως «non dippers» και έχουν αυξημένο κίνδυνο για καρδιαγγειακά νοσήματα. Σημειώνεται ότι φυσιολογικά τα χαμηλότερα επίπεδα αρτηριακής πίεσης διαπιστώνονται κατά το νυκτερινό ύπνο με την 24ωρη καταγραφή (έτσι γίνεται διάκριση των ατόμων σε δύο κατηγορίες, dippers και non dippers). Με τη μέθοδο αυτή, υπερτασικό θεωρείται ένα άτομο αν στις μετρήσεις του 24ώρου τουλάχιστον το 20% των τιμών είναι παθολογικές (≥140 mmHg συστολική ή ≥90 mmHg διαστολική). Η αρτηριακή πίεση δεν είναι στατικό φαινόμενο αλλά αυτόματα διακυμαίνεται όχι μόνο λόγω του τρόπου εξώθησης του αίματος από την καρδιά (αριστερή κοιλία) αλλά και από τη συνύπαρξη ποικίλων παραγόντων. Τέτοιοι παράγοντες που επηρεάζουν την αρτηριακή πίεση σε ένα φυσιολογικό άτομο είναι: – Η θέση του σώματος κατά τη στιγμή μέτρησης (καθιστή, ύπτια, όρθια). Ιδιαίτερη σημασία έχει η θέση για τη μέτρηση σε εγκυμονούσες. Σε προχωρημένη κύηση το μέγεθος της εγκυμονούσας μήτρας δημιουργεί προβλήματα στην ορθή μέτρηση της πίεσης ιδίως στην ύπτια θέση, γι' αυτό πρέπει να γίνεται μέτρηση και σε αριστερή και δεξιά πλάγια θέση της γυναίκας και από τους δύο βραχίονες κάθε φορά. Δηλαδή, εξαιτίας της κύησης η φυσιολογική ενδοκοιλιακή πίεση (δηλαδή η πίεση μέσα στην περιτοναϊκή κοιλότητα) αυξάνεται σημαντικά και μπορεί να φθάσει μέχρι την τιμή των 15-20 mm Hg (Φ.Τ. = 2 mm Hg) οπότε οι ενδοκοιλιακές φλέβες συμπιέζονται με συνέπεια τη μείωση της φλεβικής επιστροφής και τον επηρεασμό της αρτηριακής πίεσης αλλά και της φλεβικής των κάτω άκρων (οίδημα).

690

Νοσολογία - Παθολογία

– Το σημείο σώματος μέτρησης της πίεσης (βραχίονες, κάτω άκρα). Φυσιολογικά η συστολική πίεση (ΣΑΠ) στα κάτω άκρα μπορεί να είναι υψηλότερη κατά 20-30 mm Hg σε σύγκριση με εκείνη των άνω άκρων, ενώ η διαστολική πίεση (ΔΑΠ) είναι συνήθως η ίδια τόσο στα άνω, όσο και στα κάτω άκρα. Πίεση σφυγμού είναι η διαφορά μεταξύ συστολικής και διαστολικής πίεσης, ενώ μέση αρτηριακή πίεση είναι ο μέσος όρος πίεσης κατά τη διάρκεια του καρδιακού κύκλου και πρακτικά ισούται με το άθροισμα των τιμών της διαστολικής πίεσης και του 1/3 της πίεσης σφυγμού. Όταν γενικώς αναφέρεται μία τιμή αρτηριακής πίεσης (ΑΠ), κατά γενικό κανόνα, εννοείται ότι αυτή είναι η τιμή της πίεσης στο επίπεδο της καρδιάς για τη συγκεκριμένη θέση του σώματος.

– Ο τόπος μέτρησης (σπίτι από οικείους, ιατρείο – σύνδρομο άσπρης μπλούζας). Επίσης η ακραία θερμοκρασία (π.χ. κρύο) του χώρου εξέτασης.

– Η άσκηση, οξέως αυξάνει τη συστολική πίεση, αλλά χρονίως ωφελεί στη φυσιολογικοποίηση της πίεσης. Ο έντονος θυμός αυξάνει την ΑΠ.

– Η χρονική στιγμή μέσα στο 24ωρο, διότι μέσα σε αυτό η συστολική πίεση μπορεί να εμφανίσει διακύμανση μέχρι 20-40 mmHg. Είναι γνωστό ότι συνήθως η μεγαλύτερη πίεση καταγράφεται κατά τις πρώτες πρωινές ώρες μετά το ξύπνημα και επίσης κατά τις βραδινές ώρες πριν από τη νυκτερινή κατάκλιση. Κατά τον ύπνο διαπιστώνονται οι μικρότερες τιμές πίεσης όπως αναφέρθηκε και συνεπώς το «ξενύχτι» όταν γίνεται συχνά δρα βλαπτικά.

– Το πλούσιο γεύμα, αυξάνει τη συστολική πίεση.

– Η εποχή του έτους (η πίεση μειώνεται το καλοκαίρι λόγω ιδρώτα).

– Η ηλικία του ατόμου (η πίεση στα περισσότερα άτομα προοδευτικά αυξάνεται με την πάροδο της ηλικίας, κυρίως η συστολική). Τα παιδιά έχουν άλλη διαβάθμιση στην ταξινόμηση της αρτηριακής πίεσης.

– Το σωματικό βάρος. Τις περισσότερες φορές η παχυσαρκία συνοδεύεται από υπέρταση, ιδίως όταν ο δείκτης μάζας σώματος είναι μεγαλύτερος του 27. Η γεμάτη ουροδόχος κύστη προκαλεί αυξημένη ΑΠ.

– Το ανάστημα (σωματικό ύψος) αφενός και το φύλο και η ηλικία αφετέρου έχουν χρησιμότητα κατά τη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στα παιδιά και εφήβους (Πίνακας 22).

Πίνακας 22. Συστολική και διαστολική πίεση αγοριών-κοριτσιών ηλικίας 1-17 ετών ανάλογα με το σωματικό ύψος

Ηλικία

ΚΟΡΙΤΣΙΑ Εκατοστημόριο ύψους 50ο 75ο

ΑΓΟΡΙΑ Εκατοστημόριο ύψους 50ο 75ο

1 6 12 17

104/58 111/73 123/80 129/84

102/57 114/74 123/81 136/87

105/59 112/73 124/81 130/85

104/58 115/75 125/82 138/88

Καρδιαγγειακό Σύστημα

691

Στην εγκυμοσύνη συνήθως χαρακτηρίζεται ως χρόνια υπέρταση, η υψηλή αρτηριακή πίεση (≥140/90 mmHg) που παρατηρείται πριν από την κύηση ή που διαγιγνώσκεται πριν την 20η εβδομάδα κύησης. Είναι γνωστό ότι οι συστηματικές αγγειακές αντιστάσεις μειώνονται στην κύηση και παρά την αυξημένη καρδιακή παροχή (π.χ. αύξηση παροχής κατά 40% στο δεύτερο τρίμηνο κύησης) η πίεση συνήθως ελαττώνεται (φθάνει 100/70 mmHg ή χαμηλότερα) και μπορεί η υπερτασική γυναίκα στο πρώτο διάστημα κύησης να δείχνει νορμοτασική. Αν και παρατηρείται μία ήπια αύξηση της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια του τελευταίου μήνα φυσιολογικής κύησης, είναι παραδεκτό ότι αύξηση (με βάση την τιμή του πρώτου τριμήνου) της συστολικής πίεσης κατά 30 mmHg και άνω ή/και της διαστολικής κατά 15 mmHg και άνω σε οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης θεωρείται παθολογική. Γενικώς πιστεύεται ότι πίεση μεγαλύτερη από 170/110 mmHg πρέπει να μειώνεται φαρμακευτικά για να προστατευθεί η μητέρα από τον κίνδυνο εκλαμψίας ή εγκεφαλικού επεισοδίου. Η υπέρταση στην εγκυμοσύνη τυπικά ταξινομείται: – ως χρόνια (ιδιοπαθής ή δευτεροπαθής), – ως de novo (προεκλαμψία ή υπέρταση κύησης παροδική) ή – προεκλαμψία επί εδάφους χρόνιας υπέρτασης. Η προεκλαμψία είναι πολυσυστηματική διαταραχή (νεφρά, ήπαρ, εγκέφαλος, πηκτικότητα) στην οποία η αυξημένη αρτηριακή πίεση είναι μόνο μια εκδήλωση αφού περιλαμβάνει πρωτεϊνουρία, οιδήματα, ενίοτε διαταραχές πήξης, ηπατικής και νεφρικής λειτουργίας και μπορεί να οδηγήσει ταχέως σε σπασμούς ή ακόμη και σε κώμα, δηλαδή στην εκλαμψία, με άμεσο κίνδυνο μητέρας και εμβρύου. Βλ. Κεφ. Νεφροπάθεια κύησης. Η προεκλαμψία συνδυάζεται με αυξημένη συμπαθητική δραστηριότητα ιδίως στους σκελετικούς μυς και θεωρείται ως ινσουλινοανθεκτική κατάσταση. Η σχέση ινσουλινικής αντίστασης και προεκλαμψίας προσδιορίζεται από το βαθμό της παχυσαρκίας. Γενικώς, η προεκλαμψία θεωρείται «νόσος της ευμάρειας». Πάντως, σχεδόν σε κάθε περίπτωση προεκλαμψίας διαπιστώνεται η «τριάδα»: υπέρταση-λευκωματουρία-οίδημα αν και δεν αποκλείεται άτυπη εκδήλωση με μερική απουσία των τυπικών χαρακτηριστικών, γι' αυτό απαιτείται επαγρύπνηση σε ύποπτες καταστάσεις. Η λευκωματουρία είναι τουλάχιστον 0,3 γρ./24ωρο (ούρα 24ώρου). Κατά τη φαρμακευτική αντιμετώπιση της υπέρτασης κατά την εγκυμοσύνη, τα φάρμακα που αντενδείκνυνται και πρέπει να αποφεύγονται είναι: α) Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου (ACE inhibitors), λόγω κινδύνων για το έμβρυο (επιβράδυνση εμβρυϊκής ανάπτυξης, ολιγοϋδράμνιο, νεογνική νεφρική ανεπάρκεια και ενίοτε εμβρυϊκό υποτασικό σύνδρομο). β) Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων της αγγειοτασίνης ΙΙ, λόγω παρόμοιων κινδύνων με τους προαναφερθέντες. γ) Τα διουρητικά, λόγω κινδύνου παραπέρα σημαντικής συρρίκνωσης του όγκου του πλάσματος της εγκύου (με όλα τα δυσάρεστα επακόλουθα κακής

692

Νοσολογία - Παθολογία

Πίνακας 23. Αιμοδυναμικές μεταβολές κατά τη φυσιολογική κύηση Παράμετρος

1ο τρίμηνο

2ο τρίμηνο

3ο τρίμηνο

Όγκος αίματος ↑ ↑↑ Καρδιακή παροχή ↑ ↑↑ έως ↑↑↑ Όγκος παλμού ↑ ↑↑↑ Καρδιακή συχνότητα ↑ ↑↑ Συστολική πίεση ↔ ↓ Διαστολική πίεση ↓ ↓↓ Πίεση σφυγμού ↑ ↑↑ Συστηματικές ↓ ↓↓↓ αγγειακές αντιστάσεις

↑↑↑ ↑↑↑ έως ↑↑ ↑, ↔, ή ↓ ↑↑ ή ↑↑↑ ↔ ↓ ↔ ↓↓

Πίνακας 24. Δείκτες για υψηλό κίνδυνο σε γυναίκες με προεκλαμψία 1. Συστολική πίεση ≥160 mmHg ή διαστολική πίεση ≥110 mmHg. 2. Πρόσφατη πρωτεϊνουρία ≥2 γρ./24ωρο.

3. Πρόσφατη αύξηση κρεατινίνης ορού >2 mg/dl.

4. Αριθμός αιμοπεταλίων <100.000 ή αιμολυτική αναιμία.

5. Αυξημένα ηπατικά ένζυμα (ALT, AST).

6. Επιγαστρικός κοιλιακός πόνος.

7. Κεφαλαλγία και άλλες εγκεφαλικές ή οπτικές διαταραχές.

8. Καρδιακή κάμψη (π.χ. πνευμονικό οίδημα).

9. Αιμορραγία αμφιβληστροειδούς, εξιδρώματα ή οίδημα θηλής.

10. Μειωμένος όγκος ούρων και επιβράδυνση της ενδομητρικής ανάπτυξης.

αιμάτωσης κ.λπ.) αν και σε ακραίες καταστάσεις (π.χ. πνευμονικό οίδημα) θεωρείται ότι έχουν θέση (Πίνακες 23, 24). Η αρτηριακή πίεση πρέπει να μετράται με ιδιαίτερη προσοχή στους ηλικιωμένους διότι ορισμένοι από αυτούς αφενός εμφανίζουν τη λεγόμενη «ψευδοϋπέρταση» (ψευδώς υψηλή ένδειξη του μανομέτρου λόγω υπερβολικής ανελαστικότητας των αγγείων, οπότε η πίεση του αεροθαλάμου δεν μπορεί να συμπιέσει τη βραχιόνιο αρτηρία), αφετέρου εμφανίζουν όχι μόνο το «σύνδρομο της λευκής μπλούζας» αλλά και συχνά επεισόδια ορθοστατικής υπότασης (ιδίως όταν λαμβάνουν αντιυπερτασικά μερικά των οποίων επηρεάζουν και τις διανοητικές λειτουργίες). Έτσι επιβάλλεται η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης στους ηλικιωμένους να γίνεται σε όρθια, καθιστή και ύπτια θέση. Επίσης η χορήγηση φαρμάκων πρέπει να γίνεται όταν αποτύχουν τα υγιεινοδιαιτητικά μέτρα (αποφυγή αλατιού, μείωση σωματικού βάρους κ.λπ.) και με κατάλληλο

Καρδιαγγειακό Σύστημα

693

έλεγχο για αποφυγή του φαινομένου της «μη συμμόρφωσης» που είναι συχνό στους ηλικιωμένους για ποικίλους λόγους και αποφυγή παρενεργειών όπως π.χ. η υποκαλιαιμία από διουρητικά κ.λπ. Η ιδιοπαθής (πρωτοπαθής) υπέρταση είναι η συνηθέστερη μορφή υπέρτασης στους ηλικιωμένους, αν και γενικώς το 95% των περιπτώσεων υπέρτασης είναι ιδιοπαθής (άγνωστης αιτίας). Βέβαια στα παιδιά και τους νέους η πιθανότητα δευτεροπαθούς υπέρτασης είναι συντριπτικά μεγαλύτερη από τις άλλες ηλικίες. Στην ιδιοπαθή υπέρταση μεγάλη σημασία έχει η κληρονομικότητα, οι χρόνιες ανθυγιεινές συνήθειες ζωής, η παχυσαρκία, το επάγγελμα κ.ά. Πέραν της προαναφερθείσας επικινδυνότητας της υπέρτασης για καρδιαγγειακά νοσήματα, πρόσφατα έγινε σαφές ότι η αυξημένη πίεση σφυγμού (διαφορική πίεση, συστολική-διαστολική), επειδή δείχνει μειωμένη ενδοτικότητα των μεγάλων αρτηριών, πιστεύεται ότι αποτελεί καλύτερο δείκτη αυξημένου καρδιαγγειακού κινδύνου από τη μεμονωμένη συστολική ή διαστολική υπέρταση και θεωρείται από πολλούς ότι ανήκει στους νέους παράγοντες κινδύνου μαζί με την κακή αρτηριακή διατασιμότητα, την ταχύτητα διάδοσης του σφυγμικού κύματος (Pulse Wave Velocity) και την αυξημένη καρδιακή συχνότητα. Στη δευτεροπαθή υπέρταση οι σημαντικότερες παθήσεις που ενοχοποιούνται είναι: αγγειακές, ορμονικές, νεφροπάθειες. Δηλαδή: (1) Στένωση ισθμού αορτής.

(2) Παθήσεις των νεφρών (νεφρογενής υπέρταση) α) του νεφρικού παρεγχύματος (σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα, νεφροπάθεια από αναλγητικά, νεφροπάθεια από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή οζώδη πολυαρτηρίτιδα, νεφρωσικό σύνδρομο, διαβητική νεφροπάθεια, αμυλοείδωση, νεφροβλάστωμα κ.ά.) β) πολυκυστικοί νεφροί γ) στένωση νεφρικής αρτηρίας (αθηροσκλήρωση ή ινομυϊκή υπερπλασία), νεφρικές αρτηριακές εμβολές ή νεφρικά αρτηριοφλεβώδη ανευρύσματα (Εικ. 130).

(3) Ενδοκρινικές παθήσεις ή ορμονοθεραπεία α) φαιοχρωμοκύτωμα β) σύνδρομο Cushing (φαρμακευτικό ή μη) γ) πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο Conn) δ) αντισυλληπτικά δισκία ε) υπερθυρεοειδισμός ενίοτε.

(4) Τοξιναιμία κύησης (προεκλαμψία-εκλαμψία). Ο όρος «τοξιναιμία κύησης» σήμερα τείνει να εκλείψει. Αύξηση της συστολικής πίεσης μόνο (συστολική υπέρταση), υποδηλώνει είτε αύξηση του όγκου παλμού είτε ελάττωση της ελαστικότητας (ελάττωση διατασιμότητας) της αορτής (από αθηροσκλήρωση) σε συνδυασμό με φυσιολογικό όγκο παλμού, όπως συμβαίνει στα ηλικιωμένα άτομα (Εικ. 131). Αυξημένος όγκος παλμού (που οδηγεί σε συστολική υπέρταση με χαμηλή διαστολική πίεση) παρατηρείται στην ανεπάρκεια αορτής, στην έντονη φλεβοκομβική

694

Νοσολογία - Παθολογία

Α

Γ

Β

Δ

Εικ. 130. Τοποθέτηση stent για αντιμετώπιση στένωσης νεφρικής αρτηρίας.

Φυσιολογικές αρτηρίες

Πίεση σφυγμού

Σκληρυμένες αρτηρίες

Πίεση σφυγμού

Συστολή

Διαστολή

Συστολή

Διαστολή (O'Rourke & Kelly 1993)

Εικ. 131. Η σκλήρυνση των μεγάλων αρτηριών αυξάνει τη Σ.Α.Π. (βλ. σελ. 582).

βραδυκαρδία, στον πλήρη κολποκοιλιακό αποκλεισμό και σε υπερκινητικές καταστάσεις (υπερθυρεοειδισμός, πυρετός, αναιμία, περιφερική αρτηριοφλεβώδης επικοινωνία). Η αύξηση του όγκου παλμού ή του κατά λεπτόν όγκου αίματος χαρακτηρίζει τη συστολική υπέρταση μόνο, ενώ η αύξηση των περιφερικών αντιστάσεων

Καρδιαγγειακό Σύστημα

695

(ΠΑΑ) χαρακτηρίζει τη διαστολική (και συστολική) υπέρταση. Η ιδιοπαθής υπέρταση συνοδεύεται από αύξηση των περιφερικών αντιστάσεων, λόγω συσπάσεως των αρτηριδίων από αδιευκρίνιστους παράγοντες. Η ιδιοπαθής υπέρταση παρατηρείται συνήθως σε άτομα νεαρά και μέσης ηλικίας και των δύο φύλων. Κατά κανόνα πορεύεται ως καλοήθης υπέρταση (τουλάχιστον στα αρχικά στάδια) και δεν προκαλεί συμπτώματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις όμως (λιγότερο από 5% των ασθενών) μπορεί να πάρει τη μορφή ή τον τύπο της κακοήθους υπέρτασης (είτε ευθύς εξ αρχής είτε αιφνιδίως κατά τη διαδρομή). Η κακοήθης υπέρταση συνοδεύεται μεταξύ άλλων και από βαριές βλάβες του αμφιβληστροειδούς που φαίνονται κατά τη βυθοσκόπηση (αιμορραγίες, εξιδρώματα - οίδημα θηλής) και χαρακτηρίζεται από μεγάλη αύξηση της διαστολικής πίεσης (συχνά πάνω από 130 mmΗg) και ταχέως επιδεινούμενης καρδιακής και νεφρικής ανεπάρκειας. Αν η κακοήθης υπέρταση δεν αντιμετωπισθεί, τότε οδηγεί την πλειονότητα (85%) των πασχόντων στο θάνατο εντός ενός έτους. Γενικά, όσο μεγαλύτερος είναι ο βαθμός αλλοιώσεων του βυθού τόσο περισσότερο σοβαρή η πρόγνωση της υπέρτασης. Σημειώνεται ότι βυθοσκοπικά διακρίνονται 4 βαθμοί βλάβης των αρτηριολίων, δηλαδή βαθμός I (απουσία αλλοιώσεων ή ελάχιστη στένωση), βαθμός ΙΙ (στένωση, σημεία σπασμού, θετικό το σημείο Gunn της αρτηριοφλεβικής διασταύρωσης), βαθμός ΙΙΙ (σημαντική στένωση, τα αρτηριόλια ως χάλκινο σύρμα), βαθμός IV (επιπλέον οίδημα οπτικής θηλής, τα αρτηριόλια ως αργυρό σύρμα). Η υπέρταση επηρεάζει τα νεφρά σημαντικά με πρώιμο εύρημα βλάβης τους τη μικρολευκωματινουρία. Υπερτασικοί ασθενείς με αλλοιώσεις βυθού βαθμού ΙΙΙ έχουν μέση επιβίωση 28 μήνες περίπου, ενώ με αλλοιώσεις βαθμού IV έχουν μέση επιβίωση 1 έτους περίπου. Εάν εμφανισθούν επιπλοκές επιβαρύνεται η πρόγνωση και μειώνεται το προσδόκιμο επιβίωσης. Οι συνηθέστερες επιπλοκές είναι η καρδιακή ανεπάρκεια, η στηθάγχη, το έμφραγμα μυοκαρδίου, ο αιφνίδιος θάνατος, το εγκεφαλικό επεισόδιο (θρόμβωση ή αιμορραγία), η νεφρική ανεπάρκεια, το διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής, οξεία υπερτασική εγκεφαλοπάθεια, μείωση οπτικής οξύτητας, επιστάξεις, ινιακή κεφαλαλγία κ.ά. Για να γίνει διάγνωση και διαφορική διάγνωση της υπέρτασης, πρέπει να ακολουθηθεί η σωστή τακτική στη διερεύνηση του υπερτασικού ασθενούς. Η διερεύνηση αυτή επιδιώκει να αποκαλύψει όχι μόνο την αιτιολογία αλλά και τη σοβαρότητα της υπέρτασης στο συγκεκριμένο άτομο. 'Ετσι πρέπει να γίνει λεπτομερής λήψη ιστορικού και φυσική εξέταση (ιδιαίτερη προσοχή θα δοθεί στο καρδιαγγειακό και ουροποιητικό σύστημα και στα ευρήματα από τη βυθοσκόπηση των οφθαλμών) και πρέπει να προγραμματίζονται οι απαραίτητες σχετικές εξετάσεις. Πλήρης όμως εργαστηριακή μελέτη πρέπει να γίνεται στους λίγους εκείνους ασθενείς για τους οποίους υπάρχει κλινική υποψία δευτεροπαθούς υπέρτασης (π.χ. στένωση ισθμού αορτής, φαιοχρωμοκύτωμα, νεφρική πάθηση), διότι όπως είναι γνωστό στο 85-90% η υπέρταση είναι ιδιοπαθής και συνεπώς η εφαρμογή επιλογής επιβάλλεται.

696

Νοσολογία - Παθολογία

Στις συνιστώμενες εξετάσεις για διερεύνηση της υπέρτασης περιλαμβάνονται αφενός οι απλές και συνήθεις και αφετέρου οι ειδικές, οι οποίες γίνονται σε δεύτερο στάδιο, εφόσον προκύψουν οι αντίστοιχες ενδείξεις. Στις απλές εξετάσεις ανήκουν η γενική αίματος, γενική ούρων, σάκχαρο αίματος, ουρία, ουρικό οξύ, κρεατινίνη, ηλεκτρολύτες, ΤΚΕ, τριγλυκερίδια, χοληστερίνη, τηλεακτινογραφία θώρακος, ηλεκτροκαρδιογράφημα κ.ά. Στις ειδικές εξετάσεις ανήκουν ο προσδιορισμός VMA (βανυλ-αμυγδαλικό οξύ) ούρων 24ώρου ή η μέτρηση του επιπέδου της μετανεφρίνης, η υπερτασική ενδοφλέβια πυελογραφία (λειτουργική ενδοφλέβια πυελογραφία), το νεφρόγραμμα, η νεφραγγειογραφία, ο προσδιορισμός της ρενίνης πλάσματος, η διαδερμική βιοψία νεφρού, ο προσδιορισμός της αλδοστερόνης στα ούρα, έλεγχος μικρολευκωματινουρίας. Η θεραπεία της υπέρτασης διακρίνεται στη συντηρητική και στη χειρουργική. Η συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει αφενός υγιεινοδιαιτητικά μέτρα (περιορισμός αλατιού, διακοπή καπνίσματος, καταπολέμηση παχυσαρκίας, αποφυγή stress, μεσημεριανός ύπνος, συχνή σωματική άσκηση) και αφετέρου φαρμακευτική αγωγή (όταν τα υγιειονοδιαιτητικά μέτρα δεν επαρκέσουν). Σήμερα υπάρχουν ενδείξεις ότι ο μεσημεριανός ύπνος που συνηθίζεται στις Μεσογειακές χώρες έχει ευεργετική επίδραση που ενισχύει τη χρησιμότητα της Μεσογειακής δίαιτας. Στον ύπνο μειώνεται η ΑΠ. Η φαρμακευτική θεραπεία γίνεται με ένα αντιυπερτασικό ή με συνδυασμό περισσοτέρων φαρμάκων και αποσκοπεί στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, κατά το δυνατόν στα φυσιολογικά όρια, με δόσεις και τρόπο που απαραίτητα πρέπει να εξατομικεύονται. Η αντιυπερτασική θεραπεία συνήθως πρέπει να συνεχίζεται διά βίου και να ελέγχεται σε τακτά διαστήματα, όχι μόνο για την αποτελεσματικότητά της, αλλά και για την περίπτωση εμφάνισης φαρμακευτικών παρενεργειών. Τα αντιυπερτασικά φάρμακα κατατάσσονται σε κατηγορίες ανάλογα με το μηχανισμό δράσης τους. Η απόφαση για τον τρόπο αντιμετώπισης της υπέρτασης σε ένα άτομο πρέπει να βασίζεται αφενός στα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης και αφετέρου στην παρουσία ή όχι και άλλων παραγόντων κινδύνου όπως π.χ. κάπνισμα, διαβήτης, υπερχοληστερολαιμία, ηλικία, φύλο, βεβαρημένο ιστορικό, βλάβη οργάνων στόχων, προϋπάρχουσα καρδιαγγειακή ή νεφρική νόσο, υψηλά επίπεδα ομοκυστεΐνης στο αίμα κ.ά. Λαμβάνοντας υπόψη το βαθμό υπέρτασης και με βάση τα προαναφερθέντα, το μέγεθος του καρδιαγγειακού κινδύνου καθορίζεται με την ταξινόμησή του σε τέσσερις κατηγορίες, δηλαδή α) χαμηλός κίνδυνος, β) μέσος ή μέτριος κίνδυνος, γ) υψηλός κίνδυνος, δ) πολύ υψηλός κίνδυνος. Ο παρακάτω Πίνακας 25 συνοψίζει τους συνδυασμούς υπέρτασης και άλλων παραγόντων κινδύνου για καρδιαγγειακά νοσήματα και τη σχέση τους με το μέγεθος (κατηγορία) του κινδύνου αυτού.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

697

Πίνακας 25. Ταξινόμηση απόλυτου καρδιαγγειακού κινδύνου

Άλλοι παράγοντες κινδύνου και ιστο- ρικό βεβαρημένο

Αρτηριακή πίεση (mmHg) Βαθμός 1 (ήπια υπέρταση) ΣΑΠ 140-159 ή ΔΑΠ 90-99

Βαθμός 2 (μέτρια υπέρταση) ΣΑΠ 160-179 ή ΔΑΠ 100-109

I όχι άλλοι παρά- Χαμηλός κίνδυνος Μέσος κίνδυνος γοντες κινδύνου (μέτριος)

Βαθμός 3 (σοβαρή υπέρταση) ΣΑΠ ≥180 ή ΔΑΠ ≥110 Υψηλός κίνδυνος

ΙΙ συνύπαρξη 1-2 Μέσος κίνδυνος Μέσος κίνδυνος Πολύ υψηλός παραγόντων κιν- (μέτριος) (μέτριος) κίνδυνος δύνου ΙΙΙ συνύπαρξη 3 ή Υψηλός κίνδυνος Υψηλός κίνδυνος Πολύ υψηλός περισσοτέρων πα- κίνδυνος ραγόντων ή βλά- βες οργάνων στό- χων ή διαβήτης IV συνύπαρξη σχετι- Πολύ υψηλός Πολύ υψηλός Πολύ υψηλός κών κλινικών καρ- κίνδυνος κίνδυνος κίνδυνος διαγγειακών νόσων (WHO/ISH - 1999)

Μετά τον αποκλεισμό της δευτεροπαθούς υπέρτασης και τη διερεύνηση για ανεύρεση λοιπών παραγόντων κινδύνου, η αντιυπερτασική αγωγή προσδιορίζεται αφού ληφθεί υπόψη και ο βαθμός καρδιαγγειακού κινδύνου για το συγκεκριμένο άτομο, με σκοπό πάντα τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης μέσα στα φυσιολογικά επίπεδα. Εάν η παρακολούθηση της πίεσης του ασθενούς γίνεται στο σπίτι ή με φορητή συσκευή περιπατητικά, πρέπει να υπολογισθεί ότι η μέση τιμή της είναι κατώτερη (από εκείνη του ιατρείου) κατά 10-15 mmHg για τη συστολική και 5-10 mmHg για τη διαστολική πίεση. Η θεραπευτική στρατηγική (στην ιδιοπαθή υπέρταση) πρώτα από όλα είναι απαραίτητο να περιλαμβάνει γενικά υγιεινοδιαιτητικά μέτρα και αλλαγή των ανθυγιεινών τρόπων και συμπεριφορών (lifestyle measures). Έτσι, συνιστάται: – Διακοπή καπνίσματος, ωφελεί στις καρδιαγγειακές αλλά και άλλες νόσους. Αποφυγή «ξενυχτιών» και επιδίωξη φυσιολογικού ύπνου.

– Μείωση σωματικού βάρους (τουλάχιστον κατά 5 κιλά) στους παχύσαρκους. Όχι υπερβολικά και σε ακατάστατη ώρα γεύματα.

– Μείωση πρόσληψης αλατιού (χλωριούχου νατρίου) με το φαγητό.

– Αποφυγή υπέρμετρης κατανάλωσης οινοπνευματωδών ποτών.

– Τακτική αεροβική σωματική άσκηση και ήρεμο περιβάλλον. Η ισομετρική άσκηση (π.χ. άρση βαρών) πρέπει να αποφεύγεται. Ο θυμός βλάπτει.

– Σωστή διατροφή με βάση τη «μεσογειακή δίαιτα». Τη σημασία της υγιεινής-

698

Νοσολογία - Παθολογία

σωστής διατροφής για την αντιμετώπιση της υπέρτασης έδειξε και η μεγάλη διαιτητική μελέτη DASH (Dietary Approaches to Stop Hypertension). Φαρμακευτικώς η αντιυπερτασική αγωγή περιλαμβάνει επτά κύριες κατηγορίες αντιυπερτασικών φαρμάκων τα οποία χρησιμοποιούνται διεθνώς και τα οποία είναι: – Διουρητικά.

– β-αναστολείς (β-blockers).

– Ανταγωνιστές ασβεστίου (Calcium antagonists).

– Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου (ACE inhibitors α-MEA).

– Ανταγωνιστές της αγγειοτασίνης ΙΙ (angiotensin II antagonists).

– α-αδρενεργικοί αναστολείς (α-adrenergic blockers).

– Διάφορα άλλα φάρμακα, παλαιότερα ή νεότερα. Τα διουρητικά διακρίνονται στις εξής κατηγορίες: α) Θειαζίδες (π.χ. Υδροχλωροθειαζίδη, Χλωρθαλιδόνη, Ινδαπαμίδη). β) Διουρητικά αγκύλης (π.χ. Φουροσεμίδη). γ) Καλιοσυντηρητικά διουρητικά (Σπιρονολακτόνη, Αμιλορίδη, Τριαμτερένη). Οι β-αναστολείς (β-αδρενεργικοί αποκλειστές) ταξινομούνται με δύο τρόπους, δηλαδή: α) Στους καρδιοεκλεκτικούς (είναι β1-αναστολείς, π.χ. Ατενολόλη, Μετοπρολόλη, Μπισοπρολόλη) και στους μη καρδιοεκλεκτικούς (είναι ταυτόχρονα β1 αναστολείς και β2 αναστολείς, π.χ. Προπρανολόλη, Τιμολόλη). β) Στους β-αναστολείς που έχουν ενδογενή (ή εγγενή) συμπαθητικομιμητική δράση (π.χ. Πινδολόλη) και στους μη έχοντας τέτοια δράση (ISA – Intrinsic Sympathomimetic Activity) π.χ. Προπρανολόλη. Σημειώνεται ότι η Λαμπεταλόλη είναι μεικτός αναστολέας β και α υποδοχέων. Γενικώς οι β-αποκλειστές έχουν επιπλέον χρησιμότητα στη στεφανιαία νόσο (στηθάγχη-έμφραγμα), στις αρρυθμίες, στην υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, στον υπερθυρεοειδισμό, στο γλαύκωμα κ.ά. Δεν χορηγούνται συνήθως σε πνευμονοπαθείς και σε βραδυκαρδία. Οι ανταγωνιστές ασβεστίου διακρίνονται αφενός σε διυδροπυριδίνες (π.χ. Νιφεδιπίνη, Φελοδιπίνη, Λασιδιπίνη, Αμλοδιπίνη) και αφετέρου σε μη διυδροπυριδίνες (π.χ. Βεραπαμίλη, Διλτιαζέμη). Στις παρενέργειές τους περιλαμβάνονται ταχυκαρδία, πονοκέφαλος, εξάψεις, οιδήματα κάτω άκρων, εμβοές αυτιών, δυσκοιλιότητα. Η Βεραπαμίλη έχει βραδυκαρδιακή δράση καθώς και η Διλτιαζέμη και γι' αυτό δεν πρέπει να συγχορηγούνται με β-αναστολείς. Η Βεραπαμίλη προκαλεί γαλακτόρροια. Βεραπαμίλη-Διλτιαζέμη είναι και αντιστηθαγχικά ή αντιαρρυθμικά. Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου (ACE inhibitors ή α-ΜΕΑ) όπως Καπτοπρίλη, Εναλαπρίλη, Φοσινοπρίλη, Λισινοπρίλη κ.ά. θεωρούνται σήμερα πολύ χρήσιμα φάρμακα και πέραν της υπερτάσεως, όπως π.χ. συμβάλλουν στη μείωση της θνητότητας και νοσηρότητας ασθενών με δυσλειτουργία αριστερής κοιλίας, με ή χωρίς εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας. Συχνότερη

Καρδιαγγειακό Σύστημα

699

παρενέργειά τους είναι ο βήχας. Αντενδείκνυνται σε ασθενείς με άμφω στένωση των νεφρικών αρτηριών και σε έγκυες. Οι αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου και οι ανταγωνιστές των υποδοχέων της αγγειοτασίνης ΙΙ, είναι φάρμακα που με τη δράση τους αναστέλλουν τη δραστηριότητα του συστήματος Ρενίνης-Αγγειοτασίνης-Αλδοστερόνης. Χορηγούνται επιπλέον στην καρδιακή ανεπάρκεια και στο έμφραγμα, διότι βελτιώνουν την πρόγνωση. Οι ανταγωνιστές της αγγειοτασίνης ΙΙ (αποκλειστές των ΑΤ1 υποδοχέων) όπως Λοσαρτάνη, Βαλσαρτάνη, Ιρμπεσαρτάνη, αναστέλλουν τη δράση της Αγγειοτασίνης ΙΙ (ΑΙΙ). Η ΑΙΙ εμφανίζει τα υψηλότερα επίπεδά της στον οργανισμό, τις πρώτες πρωινές ώρες (κιρκαδιανός ρυθμός παρόμοιος με αυτόν της αρτηριακής πίεσης και των καρδιαγγειακών συμβαμάτων) είναι ουσία έντονα αγγειοσυσπαστική και είναι το κύριο προϊόν του συστήματος ΡενίνηςΑγγειοτασίνης. Για να εκδηλωθούν οι δράσεις της ΑΙΙ, πρέπει να συνδεθεί με τους υποδοχείς της. Υπάρχουν δύο τύποι υποδοχέων (ΑΤ1 και ΑΤ2). Οι κύριοι υποδοχείς είναι οι ΑΤ1 και εντοπίζονται στο αγγειακό δίκτυο, τους νεφρούς, τα επινεφρίδια, το ήπαρ, το μυοκάρδιο, τον εγκέφαλο και τον πλακούντα. Οι υποδοχείς ΑΤ2 βρίσκονται σε μεγάλη αναλογία στο έμβρυο, ενώ στον ενήλικο εντοπίζονται σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου, στο μυελό των επινεφριδίων, στο ενδοθήλιο, στις ωοθήκες και τη μήτρα, αλλά ακόμη ο ρόλος τους είναι ασαφής. Τα προαναφερθέντα φάρμακα που αποκλείουν τους ΑΤ1 υποδοχείς, είναι νέα φάρμακα και μειώνουν τις περιφερικές αντιστάσεις και την αρτηριακή πίεση, ελαττώνουν την επαναρρόφηση νατρίου, μειώνουν τη δράση του συμπαθητικού και την υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, ενώ θεωρείται από πολλούς ότι προσφέρουν καρδιοπροστασία και αγγειοπροστασία. Οι α-αδρενεργικοί αναστολείς όπως Δοξαζοσίνη, Πραζοσίνη και Τεραζοσίνη. Παρουσιάζουν πλεονεκτήματα σε ασθενείς με δυσλιπιδαιμία ή δυσανεξία στη γλυκόζη. Η κύρια παρενέργειά τους είναι η ορθοστατική υπόταση που προβληματίζει ιδιαίτερα τους ηλικιωμένους. Σήμερα αμφισβητείται η χρησιμότητά τους. Πέραν των προαναφερθέντων, άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται ως αντιυπερτασικά είναι τα νεότερα κεντρικώς δρώντα, δηλαδή οι αγωνιστές (διεγέρτες) των υποδοχέων ιμιδαζολίνης όπως η Μοξονιδίνη και η Ριλμενιδίνη, αλλά και τα παλαιότερα όπως η Κλονιδίνη, Ρεζερπίνη και η α-Μεθυλντόπα. Επίσης πρέπει να αναφερθούν τα γνωστά (από παλαιότερα) αγγειοδιασταλτικά Υδραλαζίνη και Μινοξιδίλη, τα οποία όμως συχνά προκαλούν ταχυκαρδία, κεφαλαλγία και κατακράτηση νατρίου και ύδατος στον οργανισμό. Η αντιμετώπιση της δευτεροπαθούς υπέρτασης βασίζεται στη θεραπεία της υποκείμενης παθολογικής κατάστασης ή νόσου. Για τη φαρμακευτική αγωγή της ιδιοπαθούς υπέρτασης πρέπει να δίνεται μεγάλη σημασία όπως έχει αναφερθεί στην εξατομίκευση της θεραπείας. Έτσι

700

Νοσολογία - Παθολογία

σε άλλα υπερτασικά άτομα απαιτείται μονοθεραπεία (χορήγηση ενός μόνο φαρμάκου), ενώ σε άλλα κρίνεται απαραίτητος κάποιος συνδυασμός μεταξύ των κατηγοριών των αντιυπερτασικών φαρμάκων. Από τη μεγάλη μελέτη ΗΟΤ (Hypertension Optimal Treatment) προέκυψε ότι η συνδυαστική θεραπεία ήταν απαραίτητη στο 70% των ασθενών που έλαβαν μέρος σε αυτήν. Συνήθεις και αποτελεσματικοί συνδυασμοί κατηγοριών αντιυπερτασικών φαρμάκων είναι: – Διουρητικά με β-αναστολείς.

– Διουρητικά με αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου ή ανταγωνιστές της αγγειοτασίνης ΙΙ.

– Ανταγωνιστές ασβεστίου (διυδροπυριδίνες) με β-αναστολείς.

– Ανταγωνιστές ασβεστίου με αναστολείς μετατρεπτικού ενζύμου.

– α-αναστολείς με β-αναστολείς.

– Σε ειδικές περιπτώσεις μπορεί να χρησιμοποιηθούν και τρία φάρμακα. Αξιοσημείωτο είναι ότι η υπέρταση σε συνδυασμό με σακχαρώδη διαβήτη τύπου ΙΙ όταν συνοδεύεται από παχυσαρκία, δυσλιπιδαιμία, υπερινσουλιναιμία και κυρίως ινσουλινοαντίσταση (ινσουλινοαντοχή) αποτελεί το λεγόμενο «σύνδρομο Χ». Μερικές φορές παρατηρείται η λεγόμενη ανθεκτική υπέρταση που είναι εκείνη η υπέρταση που παρά τις πλήρεις προσπάθειες (υγιεινοδιαιτητικά μέτρα και συνδυαστική φαρμακευτική αγωγή σε επαρκείς δόσεις) η αυξημένη αρτηριακή πίεση φαίνεται ότι επιμένει και δεν μειώνεται στα φυσιολογικά επίπεδα, δηλαδή κάτω των ορίων 140/90 mmHg για τη συστολική και διαστολική πίεση αντίστοιχα, σε ασθενείς με τυπική ιδιοπαθή υπέρταση ή κάτω του ορίου 140 mmHg συστολικής πίεσης σε ασθενείς με μεμονωμένη συστολική υπέρταση. Η ανθεκτική υπέρταση μπορεί να είναι φαινομενική (ψευδής) όπως σε περιπτώσεις «συνδρόμου άσπρης μπλούζας» ή χρησιμοποίησης ακατάλληλου μεγέθους περιχειρίδας σε παχύσαρκα άτομα ή μπορεί να είναι πραγματική όταν υπάρχει υποκείμενη νεφρική ή ενδοκρινική νόσος, όταν δεν συμμορφώνεται ο ασθενής στις οδηγίες, όταν λαμβάνει άλλα φάρμακα που αυξάνουν την πίεση, όταν δεν αλλάζει τις ανθυγιεινές συμπεριφορές ή όταν παίρνει βάρος ή καταναλώνει πολύ αλκοόλ και αλάτι. Σε ορισμένες περιπτώσεις η υπέρταση θεραπεύεται ή τουλάχιστον βελτιώνεται με εφαρμογή χειρουργικής θεραπείας ή αγγειοπλαστικής. Τέτοιες καταστάσεις είναι η στένωση ισθμού αορτής, η στένωση της νεφρικής αρτηρίας, το φαιοχρωμοκύτωμα, το σύνδρομο Cushing, ο υπερθυρεοειδισμός, ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός κ.ά. Η εφαρμοζόμενη αγγειοπλαστική είναι ανάλογη με εκείνη που εφαρμόζεται στη στεφανιαία νόσο και διανοίγεται η στενωμένη νεφρική αρτηρία με τον ειδικό καθετήρα-μπαλόνι (Εικ. 130). Σε περίπτωση υπερτασικής κρίσης, οπότε η κατάσταση ανήκει στα επείγοντα περιστατικά, απαιτείται άμεση αντιμετώπιση με κατάλληλα φάρμακα. Τέτοια είναι το νιτροπρωσσικό νάτριο (ενδοφλέβια στάγδην έγχυση), η διαζοξίδη

Καρδιαγγειακό Σύστημα

701

(ενδοφλέβια χορήγηση 200-300 mg εντός 5΄-15΄) και η φουροσεμίδη (Lasix). Επίσης η κλονιδίνη (Catapresan), η υδραλαζίνη, νιτρογλυκερίνη (συνεχής ενδοφλέβια έγχυση), νιφεδιπίνη κ.ά. Στην κλινική πράξη η υπερτασική κρίση ορίζεται ως η σοβαρή αύξηση της αρτηριακής πίεσης (διαστολική >120 mmHg) που θέτει σε κίνδυνο το τοίχωμα των αρτηριών και συνδέεται με πολύ μεγάλη θνητότητα εάν δεν αντιμετωπισθεί άμεσα. Σημειωτέον ότι υπερτασική κρίση μπορεί να εμφανισθεί και σε άτομο χωρίς γνωστό πρόβλημα υπέρτασης. Η κλινική εικόνα με την οποία εμφανίζεται μία υπερτασική κρίση είναι: 1. Κακοήθης υπέρταση (διαστολική >140 mmHg και συνύπαρξη οιδήματος οπτικής θηλής).

2. Επιταχυνόμενη υπέρταση (αυξημένη διαστολική σε συνδυασμό με αμφιβληστροειδοπάθεια τρίτου βαθμού – εξιδρώματα, αιμορραγίες).

3. Υπερτασική εγκεφαλοπάθεια (αυξημένη διαστολική σε συνδυασμό με κεφαλαλγία και διαταραχές επιπέδου συνείδησης). Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση είναι σκόπιμο οι υπερτασικές κρίσεις να διακρίνονται σε (α) επείγουσες και (β) υπερεπείγουσες. Υπερεπείγουσες είναι εκείνες όπου υπάρχει ή επίκειται βλάβη των οργάνων-στόχων και η θεραπευτική παρέμβαση πρέπει να γίνει μέσα σε 1 ώρα με ενδοφλέβια φάρμακα. Βέβαια χαρακτηρισμός κακοήθους υπέρτασης ως υπερεπείγουσας ή επείγουσας εξαρτάται από παράγοντες όπως η ηλικία και η υποκείμενη νόσος (γέροντες αντιμετωπίζονται επειγόντως). Κακοήθης υπέρταση συνοδευόμενη από έμφραγμα μυοκαρδίου ή αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, θεωρείται υπερεπείγουσα υπερτασική κατάσταση (στις υπερεπείγουσες καταστάσεις φάρμακο εκλογής είναι το νιτροπρωσσικό νάτριο). Φαινόμενο Cushing = ↑ΑΠ λόγω ↑ενδοκράνιας πίεσης. Υποτασικο συνδρομο Εκτός από την υπέρταση υπάρχει και η πολύ γνωστή αντίθετη κατάσταση κατά την οποία κάποιο άτομο σε τυχαία συνήθως μέτρηση διαπιστώνει ότι η συστολική αρτηριακή πίεσή του βρίσκεται χαμηλά μεταξύ 85-100 mmHg. Τα άτομα αυτά έχουν συνήθως από ιδιοσυγκρασία, χαμηλή αρτηριακή πίεση χωρίς συμπτώματα και η κατάστασή τους εντάσσεται στο σύνδρομο με το όνομα χρόνια υπόταση, το οποίο δεν εμπνέει καμιά ανησυχία. Βέβαια η διάγνωση της «καλοήθους» χρόνιας υπότασης προϋποθέτει ότι έχουν αιτιολογικά αποκλεισθεί υποκείμενες χρόνιες παθήσεις ή λήψη κάποιας φαρμακευτικής αγωγής σε χρόνια βάση. Σε περιπτώσεις όπου η συστολική αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική (μεταξύ 100 και 140 mmHg) αλλά η διαστολική χαμηλή (συχνά κάτω των 70 mmHg), τότε: 1. Εάν το άτομο είναι ηλικιωμένο, δεν έχει κατά κανόνα αξιολογική σημασία και αποδίδεται είτε σε σκλήρυνση της αορτής και των μεγάλων αγγείων είτε σε χρόνια λήψη αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων.

702

Νοσολογία - Παθολογία

2. Εάν πρόκειται για νέο άτομο, έστω και χωρίς συμπτώματα, έχει αρκετές πιθανότητες να συνδέεται με οργανική βλάβη (π.χ. ανεπάρκεια αορτικής βαλβίδας). Η χρόνια υπόταση, ιδίως τους καλοκαιρινούς μήνες, μπορεί να οδηγήσει αιφνίδια, λόγω ελάττωσης της αιμάτωσης του εγκεφάλου, σε συμπτώματα (τάση λιποθυμίας, ζάλη, θάμπωμα όρασης, αδυναμία, υπνηλία, εξάντληση κ.ά.) και συχνά υπάρχει ανάγκη ιατρικής βοήθειας (κατάκλιση υπτίως του κορμού και ανύψωση των κάτω άκρων σε γωνία 20ο-45ο κ.λπ.). Σε ορισμένα άτομα, υγιή ή πάσχοντα από διάφορες οξείες ή χρόνιες παθήσεις, μπορεί να εκδηλωθεί απρόσμενα, απότομη μείωση της αρτηριακής πίεσης που ονομάζεται παροξυσμική υπόταση. Αυτή κατά κανόνα είναι ανησυχητικά συμπτωματική και όταν οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης παίρνει τη μορφή λιποθυμίας και χρήζει ιατρικής βοήθειας. Η γνωστότερη αιτία λιποθυμίας είναι η «βαγοτονία» δηλαδή η αιφνίδια παροδική υπερίσχυση του τόνου του παρασυμπαθητικού (πρόκληση φόβου στη θέα αίματος, φλεβοκέντηση, πόνος κ.λπ.). Σε περίπτωση λιποθυμίας πρέπει να ερευνάται και η ύπαρξη υπογλυκαιμίας (λανθάνων διαβήτης, λανθασμένη χορήγηση αντιδιαβητικών δισκίων ή ινσουλίνης, ινσουλίνωμα κ.ά.). Σημ.: Vagus = παρασυμπαθητικό-πνευμονογαστρικό. Αρκετές φορές καταστάσεις συγκαλυμμένης κατάθλιψης, εμφανίζονται με εικόνα υποτασικού, ενώ ορισμένες φορές σε παιδιά γίνεται σύγχυση μεταξύ υποτασικών λιποθυμικών επεισοδίων και αφαιρετικών κρίσεων επιληψίας (αφορά κυρίως κορίτσια). Μια μορφή αιφνίδιας απώλειας συνείδησης που πρέπει να διαχωρίζεται από τη λιποθυμία είναι η συγκοπτική κρίση ή συγκοπή που ενδέχεται να είναι άκρως επικίνδυνη (π.χ. κρίση Adams-Stokes, σοβαρή αρρυθμία κ.λπ.). Τα τελευταία χρόνια στη διαγνωστική διερεύνηση των συγκοπτικών κρίσεων άγνωστης αιτιολογίας, σημαντική συμβολή έχει η δοκιμασία ανάκλισης (tilt table testing). Με αυτήν μπορεί να βρεθεί ο μηχανισμός πρόκλησης συγκοπής σε ποσοστό 25-60%, έστω και εάν οι άλλες εξετάσεις είναι αρνητικές, διότι επιχειρείται αναπαραγωγή της λιποθυμίας ή της συγκοπτικής κρίσης με συνεχή παρακολούθηση σφύξεων και πίεσης του ασθενούς, με βάση ειδικό πρωτόκολλο (ενίοτε χορηγείται ταυτόχρονα ισοπροτερενόλη ενδοφλέβια). Ο ασθενής τοποθετείται σε ανακλινόμενη (ηλεκτρικά) εξεταστική κλίνη, με δυνατότητα ανόρθωσης ή μεταβολής της κλίσης από 0ο-90ο, με τον εξεταζόμενο κατάλληλα προσδεδεμένο επάνω στην κλίνη (Εικ. 132). Ανάλογα με το πρωτόκολλο η θέση ανάκλισης κυμαίνεται από 60ο-80ο. Με την αναπαραγωγή των συμπτωμάτων, η κλίνη επαναφέρεται στην οριζόντια θέση και η δοκιμασία είναι θετική για αιτιολογία νευροαγγειακή (ανωμαλία των νευρικών αντανακλαστικών που ρυθμίζουν την πίεση και τις σφύξεις). Οι επιπλοκές της δοκιμασίας είναι σπάνιες και παροδικές, αλλά εγρήγορση πάντοτε χρειάζεται (απινιδωτής, set ανάνηψης, βηματοδότης κ.λπ.).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

703

Πτώση του όγκου παλμού (%)

Γωνία κλίσεως της τράπεζας

Εικ. 132. Η % ελάττωση του όγκου παλμού στη διάρκεια ορθοστατισμού μετά από βαθμιαία μετάβαση από την οριζόντια θέση σε εκείνη με κλίση 60ο (δοκιμασία ανάκλισης – tilt table testing).

Η παρατεταμένη πτώση της αρτηριακής πίεσης που μπορεί να εμφανισθεί κατά τη διάρκεια ορισμένων περιστατικών (π.χ. εμπύρετο νόσημα, τσίμπημα εντόμου, αιμορραγία, έμφραγμα, αλλεργιογόνο φάρμακο κ.λπ.) ενδέχεται να έχει τις διαστάσεις shock ή καταπληξίας οπότε δυνητικά θεωρείται θανατηφόρος κατάσταση εάν δεν τύχει ανάλογης αντιμετώπισης (η λέξη shock είναι ολλανδικής προέλευσης και επεκράτησε διεθνώς). Αξιοσημείωτον είναι ότι η αρτηριακή υπόταση είναι δυνατόν αρκετά συχνά να εκδηλώνεται με τη μορφή της ορθοστατικής υπότασης (υπόταση μόνο κατά την ορθία θέση λόγω της βαρύτητας) και η οποία συνοδεύεται από συμπτώματα, τα οποία εξαφανίζονται στις άλλες σωματικές θέσεις (πλην της ορθίας). Υπάρχει επίσης το λεγόμενο σύνδρομο νευροπαθούς ορθοστατικής ταχυκαρδίας (neuropathic tachycardia syndrome) ή αλλιώς ιδιοπαθής ορθοστατική δυσανεξία (idiopathic orthostatic intolerance) που εμφανίζει συμπτώματα (ζάλη, θόλωση όρασης, άγχος κ.ά.) με την ορθοστασία. Σχετίζεται με σημαντική αύξηση καρδιακού ρυθμού, αλλά όχι με μείωση της αρτηριακής πίεσης. Προσβάλλει κυρίως νεαρές γυναίκες.

704

Νοσολογία - Παθολογία

Η ορθοστατική υπόταση συνδέεται συχνά με διάφορα αίτια, όπως λήψη φαρμάκων, εκφύλιση του αυτόνομου νευρικού συστήματος στους ηλικιωμένους (χρόνια ιδιοπαθής ορθοστατική υπόταση), αυστηρές δίαιτες, περίοδος καύσωνα, απότομη νυκτερινή έγερση, παρατεταμένη ορθοστασία σε ακινησία, διαβήτης, αλκοολισμός, εγκεφαλικές βλάβες, έντονη άσκηση σε στεφανιαία νόσο, κύηση, κιρσοί, ανάρρωση κ.ά. Υποτασικό επεισόδιο σε υπερήλικα μπορεί να του προκαλέσει θρομβωτικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. διαστημα και ανθρωπινοσ οργανισμοσ (σημασία της βαρύτητας – βλ. και Ρευματικά νοσήματα) Τον Μάρτιο του 1995, ο Valeri Polyakov σημείωσε παγκόσμιο ρεκόρ διαμονής στο διαστημικό σταθμό Mir, διάρκειας 438 ημερών. Κατά τη διάρκεια μιας διαστημικής πτήσης, υπάρχουν αρκετοί παράγοντες που επηρεάζουν την υγεία του ανθρώπου, αλλά ο σημαντικότερος από αυτούς είναι οι συνθήκες έλλειψης βαρύτητας. Οι άμεσες και έμμεσες επιπτώσεις της έλλειψης βαρύτητας προκαλούν μια αλληλουχία αντιδράσεων σε τρεις διαφορετικούς τύπους ιστών: στους υποδοχείς βαρύτητας, στα σωματικά υγρά και στο ερειστικό σύστημα, όπου στηρίζεται το βάρος. Τελικά, αντιδρά ολόκληρος ο οργανισμός, από τα οστά έως τον εγκέφαλο. Στη γη, η επίδραση της βαρύτητας στο σώμα μας είναι διαρκής και μόνιμη και γι' αυτό δεν την συνειδητοποιούμε, με ελάχιστες εξαιρέσεις, όπως στην περίπτωση των κιρσών και της ορθοστατικής υπότασης. Παρ' όλο που δεν το συνειδητοποιούμε, έχουμε αναπτύξει πολυάριθμους σιωπηρούς μηχανισμούς, προκειμένου να αντεπεξέλθουμε στο διαρκές stress που επιβάλλει η επιβίωση σε έναν κόσμο που μας έλκει προς το έδαφος. Οι ωτόλιθοι θεωρούνται οι κατ' εξοχήν υποδοχείς της βαρύτητας, μαζί με τους μηχανικούς υποδοχείς των μυών, τενόντων και αρθρώσεων και τους τασεοϋποδοχείς του δέρματος, και ιδιαίτερα του δέρματος των πελμάτων. Αυτοί οι υποδοχείς εκπέμπουν σήματα προς τον εγκέφαλο, τα οποία τροποποιούνται σε συνθήκες έλλειψης βαρύτητας. Η αντίληψη της θέσης του σώματος στο χώρο αλλοιώνεται και οι αστροναύτες βιώνουν εμπειρίες, όπως την αίσθηση ότι κατά τη διάρκεια της διαστημικής πτήσης, το σώμα τους αντιστρέφεται κατακόρυφα, κατά 180 μοίρες. Η αλλοίωση των σημάτων που δέχεται ο εγκέφαλος προκαλεί στους περισσότερους αστροναύτες συμπτώματα όπως ναυτία των ταξιδιωτών, που εκδηλώνεται με κεφαλαλγία, μείωση της ικανότητας συγκέντρωσης, μείωση της όρεξης, στομαχικές διαταραχές και εμέτους. Η συμπτωματολογία αυτή, συνήθως, δεν διαρκεί περισσότερο από τρεις ημέρες. Η ναυτία οφείλεται στη μεταβολή της έντασης και της κατεύθυνσης των δυνάμεων που ασκούνται για τη στήριξη της κεφαλής. Με την πάροδο του χρόνου, ο εγκέφαλος προσαρμόζεται στις νέες συνθήκες και αρκετοί κοσμοναύτες αντιλαμβάνονται το «κάτω» απλά σαν τη θέση των ποδιών.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

705

Η διατήρηση και ο έλεγχος της ισορροπίας του σώματος αποτελεί ένα ανεξερεύνητο κεφάλαιο της φυσιολογίας. Ήδη σήμερα, εκπονούνται μελέτες για την κατασκευή του πρώτου ηλεκτρονικού εξομοιωτή της στάσης και του ελέγχου της ισορροπίας ολόκληρου του ανθρώπινου σώματος. Όπως προαναφέρθηκε, τα σωματικά υγρά αποτελούν το δεύτερο ιστό που επηρεάζεται από τις συνθήκες έλλειψης βαρύτητας. Από τα πρώτα κιόλας λεπτά της πτήσης σε συνθήκες έλλειψης βαρύτητας, οι τραχηλικές φλέβες των αστροναυτών σφύζουν και τα πρόσωπά τους γίνονται ερυθρά και οιδηματώδη. Η άνοδος υγρών στο θώρακα και την κεφαλή προκαλεί συμφόρηση των ιγμορείων και της ρινός. Αυτή η συμφόρηση διατηρείται σε όλη τη διάρκεια της πτήσης, με μόνη εξαίρεση τη διάρκεια έντονης σωματικής άσκησης, κατά την οποία οι μεταβολές των πιέσεων των σωματικών υγρών ανακουφίζουν προσωρινά τη συμφόρηση. Στο διάστημα επηρεάζονται ακόμη και οι αισθήσεις της γεύσης και της όσφρησης. Οι πικάντικες τροφές, παραδείγματος χάρη, γίνονται πιο εύγευστες. Τα φαινόμενα που περιγράφτηκαν παραπάνω, οφείλονται στο γεγονός ότι τα σωματικά υγρά γίνονται πλέον αβαρή. Κατά την όρθια στάση του σώματος, η υδροστατική πίεση στο εσωτερικό των αιμοφόρων αγγείων μεταβάλλεται δραματικά. Η υδροστατική πίεση των κάτω άκρων είναι δυνατόν να διπλασιαστεί σε σύγκριση με τη φυσιολογική αρτηριακή πίεση στο ύψος της καρδιάς. Οι μεταβολές αυτές της υδροστατικής πίεσης ασκούν αμελητέα επίδραση στη ροή του αίματος, διότι αντιρροπούνται από ισοδύναμες μεταβολές των τοιχωματικών πιέσεων των αρτηριών και φλεβών. Στο διάστημα εκμηδενίζεται η υδροστατική πίεση και γίνεται ανακατανομή των σωματικών υγρών από τις χαμηλότερες θέσεις του σώματος σε υψηλότερες. Οι άμεσες μετρήσεις του όγκου των κάτω άκρων των αστροναυτών έδειξαν απώλεια της τάξης του ενός λίτρου υγρών (περίπου το ένα δέκατο του συνολικού του όγκου) σε κάθε άκρο, από την πρώτη κιόλας ημέρα. Η μείωση του όγκου των κάτω άκρων διατηρείται σε όλη τη διάρκεια του ταξιδιού. Επίσης, γίνεται μεγάλη μετακίνηση υγρών από τα κάτω άκρα προς το κεφάλι, γιατί οι αστροναύτες κάθονται επί πολλές ώρες σε πολυθρόνες που ανυψώνουν τα πόδια πάνω από το επίπεδο του κεφαλιού. Η ανακατανομή των υγρών στο σώμα των αστροναυτών προκαλεί ταχεία μείωση του όγκου του πλάσματος, κατά 20% περίπου, που διατηρείται πλέον στα χαμηλά αυτά επίπεδα. Φυσιολογικά, ο ρυθμός της νεφρικής διήθησης παραμένει σταθερός, ενώ στο διάστημα αυξάνεται κατά 20%, περίπου, και παραμένει αυξημένη κατά τη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας. Επίσης, η μείωση του όγκου του πλάσματος και η ταυτόχρονη μείωση του αγγειακού χώρου, ευθύνεται για την πύκνωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο εσωτερικό των αγγείων. Ο οργανισμός ανταποκρίνεται στην πύκνωση αυτή με διακοπή της ερυθρογένεσης και με καταστροφή των νέων ερυθροκυττάρων, γεγονός που οδηγεί στην ειδική αναιμία των αστροναυτών, ακόμη και μετά από ολιγοήμερες πτήσεις.

706

Νοσολογία - Παθολογία

Η μελέτη της πνευμονικής λειτουργίας στο διάστημα παρείχε περισσότερες πληροφορίες συγκριτικά με τη μελέτη της στη γη. Η κορυφή και η βάση των πνευμόνων, παραδείγματος χάρη, παρουσιάζουν διαφορετικά μοντέλα αιμάτωσης και ροής αέρα. Αρχικά αυτό αποδόθηκε στη βαρύτητα, αλλά από τις μελέτες στο διάστημα φάνηκε ότι πρόκειται, μάλλον, για εγγενή ιδιότητα των πνευμόνων. Εκτός από την απουσία βαρύτητας, βρέθηκε ότι το φυσικό και ψυχολογικό stress λόγω της πτήσης, επηρεάζει το ανοσοποιητικό σύστημα. Επίσης, ο μακροχρόνιος περιορισμός των κοσμοναυτών προκαλεί άγχος, αϋπνία και πολλές φορές ένταση στις διαπροσωπικές σχέσεις. Οι διαταραχές του ύπνου δεν οφείλονται μόνο στο stress, αλλά και στη διαταραχή του βιολογικού ρυθμού, εξαιτίας των διαφορετικών επιπέδων και ωραρίων εργασίας και έκθεσης σε φως. Όσον αφορά την έκθεση σε ακτινοβολία, η ραδιενέργεια αυξάνεται επικίνδυνα όσο απομακρυνόμαστε από τη γη, αλλά ευτυχώς οι σχεδιαστές αεροσκαφών λαμβάνουν υψηλά μέτρα προστασίας του εσωτερικού του σκάφους. Η μέχρι σήμερα εμπειρία στο διάστημα δείχνει, ότι τα περισσότερα προβλήματα υγείας που προκαλούνται δεν διαφέρουν σημαντικά από αυτά που οφείλονται στη γήρανση ή στη μακροχρόνια κατάκλιση (ορθοστατική υπόταση και λιποθυμική τάση), με τη διαφορά ότι τα πρώτα είναι αναστρέψιμα (με μόνη εξαίρεση, ίσως, την απώλεια μυϊκής και οστικής μάζας). ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ Οι αρρυθμίες (διαταραχές κανονικότητας στις ηλεκτροφυσιολογικές ιδιότητες της καρδιάς και στον καρδιακό ρυθμό) είναι από τα σημαντικότερα πεδία που εστιάζει τη μελέτη και το συνεχές ενδιαφέρον της, η σύγχρονη καρδιολογική επιστήμη. Έτσι, τα τελευταία χρόνια, έχει επιτελεσθεί τεράστια πρόοδος, όχι μόνο στον τομέα του μηχανισμού και της διάγνωσης κάθε αρρυθμίας, αλλά και στο θεραπευτικό τομέα (αντιαρρυθμικά φάρμακα, ειδικοί βηματοδότες, ειδικές επεμβάσεις). Οι συνηθέστερες αιτίες μιας αρρυθμίας, που πρέπει πάντα να αναζητούνται και να αντιμετωπίζονται είναι: 1) καρδιακή ανεπάρκεια, στεφανιαία νόσος 2) τοξικός δακτυλιδισμός (πρέπει πάντοτε να ελέγχεται αυτή η περίπτωση) 3) υποκαλιαιμία και άλλες ηλεκτρολυτικές διαταραχές 4) λήψη αντιαρρυθμικών φαρμάκων (προαρρυθμική δράση) 5) λήψη συμπαθητικομιμητικών και άλλων 6) ανοξαιμία 7) υπέρταση 8) ενδοκαρδιακά ερεθίσματα, όπως εισαγωγή καθετήρων καρδιάς 9) εξωκαρδιακά ερεθίσματα, κυρίως από το πεπτικό σύστημα 10) άγχος, καφές, υπερκόπωση, χρήση διαφόρων φαρμάκων κ.ά.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

707

Αρκετές φορές η υποψία, για την ύπαρξη αρρυθμίας, δίνεται από το ιστορικό του ασθενούς, όταν αυτός αναφέρει παροξυσμική ζάλη, επεισόδια αιφνίδιας λιποθυμίας, προκάρδια «φτερουγίσματα» ή αίσθημα παλμών ή εσωτερικού κενού, αιφνίδια επιδείνωση δύσπνοιας κ.ά. Σε κάθε περίπτωση, όμως, το ιστορικό πρέπει να συμπληρώνεται από λεπτομερή αντικειμενική εξέταση και από ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), που είναι το σπουδαιότερο μέσο διάγνωσης μιας αρρυθμίας. Εκτός βέβαια από το απλό ΗΚΓ, μπορεί να ληφθεί ΗΚΓ με τη μέθοδο Holter ή σε συνδυασμό με δοκιμασία κόπωσης ή ακόμη παραπέρα μπορεί ο άρρωστος να οδηγηθεί σε καθετηριασμό και πλήρη ηλεκτροφυσιολογική μελέτη ή σε άλλες μεθόδους. Αντιαρρυθμικά είναι τα φάρμακα που επηρεάζουν τις ηλεκτροφυσιολογικές ιδιότητες της καρδιάς και συνεπώς τον καρδιακό ρυθμό. Αυτά μπορεί να σταματήσουν έκτοπους ρυθμούς ή να χειροτερέψουν προϋπάρχοντες τέτοιους ρυθμούς. Όλα τα αντιαρρυθμικά θεωρείται ότι έχουν τον κίνδυνο της προαρρυθμικής δράσης δηλαδή να προκαλέσουν μια νέα αρρυθμία ή να επιδεινώσουν προϋπάρχουσα ενώ χορηγούνται σε θεραπευτικές δόσεις (δηλαδή το αντιαρρυθμικό γίνεται ενίοτε αρρυθμιογόνο). Κοινή αντένδειξη όλων των αντιαρρυθμικών είναι ο φλεβοκομβοκολπικός και ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός, εφόσον δεν έχει τοποθετηθεί κατάλληλος βηματοδότης, καθώς και, συνήθως, οι έκτοποι ρυθμοί από διαφυγή. Όλα τα αντιαρρυθμικά σε διαφορετικό βαθμό έχουν αρνητική ινότροπη δράση και μπορεί να επιδεινώσουν την καρδιακή ανεπάρκεια. Τα τελευταία χρόνια συνεχώς εμφανίζονται νέα αντιαρρυθμικά φάρμακα και έχει αναπτυχθεί μεγάλη ποικιλία από αυτά, με αποτέλεσμα να είναι αναγκαία η ταξινόμησή τους. Επικρατέστερη είναι αυτή των Vaughan και Williams, που στηρίζεται στις μεταβολές στο δυναμικό ενέργειας: Τα αντιαρρυθμικά φάρμακα ταξινομούνται σε τέσσερις (Ι, ΙΙ, ΙΙΙ, IV) μεγάλες τάξεις ή κατηγορίες, ανάλογα με την επίδρασή τους στην καμπύλη δυναμικού ενέργειας του καρδιακού κυττάρου. Η τάξη Ι ή κατηγορία I περιλαμβάνει τρεις υποκατηγορίες ή υποομάδες (ΙΑ, ΙΒ, IC ή ΙΓ). Στην κατηγορία ΙΑ (ομάδα κινιδίνης) ανήκουν η Κινιδίνη, η Δισοπυραμίδη και η Προκαϊναμίδη. Η Κινιδίνη είναι το αρχαιότερο αντιαρρυθμικό, έχει τις περισσότερες ενδείξεις και έχει ατροπινική δράση που ευοδώνει την κολποκοιλιακή αγωγή. Έτσι δεν πρέπει να χορηγείται σε κολπικό πτερυγισμό ή κολπική μαρμαρυγή, αν δεν χορηγηθεί προηγουμένως δακτυλίτιδα, ώστε να αποφευχθεί η μεγάλη συχνότητα στις κοιλίες, που δεν συμβαδίζει με τη ζωή (κάθοδος πολλών ερεθισμάτων). Η Κινιδίνη συχνά προκαλεί γαστρεντερικές διαταραχές, εμβοές ώτων κ.λπ. Η κατηγορία ΙΑ αυξάνει τη διάρκεια του QRS και του διαστήματος JΤ και συνεπώς του QT (μείωση αγωγιμότητας). Στην ΙΒ (ομάδα λιδοκαΐνης) η Ξυλοκαΐνη, η Μεξιλετίνη, η Τοκαϊνίδη και η Φαινυτοΐνη. Η Ξυλοκαΐνη (Λιδοκαΐνη) θεωρείται ως το λιγότερο τοξικό αντιαρρυθμικό. Η ΙΒ δεν μεταβάλλει το QRS, ενώ βραχύνει ή δεν επηρεάζει το JT.

708

Νοσολογία - Παθολογία

Στην IC (ομάδα φλεκαϊνίδης) η Ασμαλίνη, η Απρινδίνη, η Φλεκαϊνίδη, η Προπαφαινόνη, η Ενκαϊνίδη κ.ά. Η IC παρατείνει τη διάρκεια του QRS, χωρίς να επηρεάζει το JT. Στην τάξη ΙΙ ή κατηγορία ΙΙ ανήκουν οι αναστολείς των β-αδρενεργικών υποδοχέων (β-αναστολείς). Τα φάρμακα αυτά προκαλούν βραδυκαρδία, επιδεινώνουν την κολποκοιλιακή αγωγή (αρνητική δρομότροπη δράση) και την καρδιακή ανεπάρκεια (αρνητική ινότροπη δράση). Προκαλούν συχνά βρογχόσπασμο και επιδεινώνουν υπάρχουσα πνευμονοπάθεια. Χρησιμοποιούνται επίσης με επιτυχία στη στηθάγχη, στο οξύ έμφραγμα και στην υπέρταση. Στην τάξη ΙΙΙ ανήκει η Αμιωδαρόνη (Angoron), η Ιβουτιλίδη και η Σοταλόλη. Η Αμιωδαρόνη θεωρείται ως ένα από τα ισχυρότερα αντιαρρυθμικά, έχει βραδεία έναρξη δράσης, αποβάλλεται βραδύτατα σε εβδομάδες ή μήνες και επηρεάζει τη λειτουργία του θυρεοειδή (2-10%) ή οδηγεί σε πνευμονική ίνωση ή αρκετά συχνά προκαλεί φωτοευαισθησία και αλλοιώσεις στη χροιά δέρματος, ή επηρεάζει την όραση με εναποθέσεις στον κερατοειδή. Χρήση φαρμάκων τάξης ΙΙΙ σε χρόνιο έμφραγμα με έκτοπη κοιλιακή δραστηριότητα αφενός απαλλάσσει από τις αρρυθμίες και αφετέρου μειώνει την πιθανότητα αιφνίδιου θανάτου. Προκαλεί μεγάλη παράταση του JΤ και της ανερέθιστης περιόδου στο μυοκάρδιο (καθυστέρηση της αναπόλωσης). Παρατείνουν το δυναμικό ενέργειας και είναι αναστολείς Κ+. Τέλος, στην τάξη IV ή κατηγορία IV ανήκουν οι ανταγωνιστές (αναστολείς) των διαύλων ασβεστίου. Είναι αποτελεσματικά σε υπερκοιλιακή ταχυκαρδία. Στην τάξη V θεωρείται ότι ανήκουν η Διγοξίνη και η Αδενοσίνη σήμερα. Τα φάρμακα των κατηγοριών ΙΑ και ΙΙΙ παρατείνουν την καμπύλη του δυναμικού ενέργειας των κοιλιών, ενώ η ΙΒ τη βραχύνει. Η IC δεν επηρεάζει την αναφερθείσα καμπύλη. Σαν αντιαρρυθμικό πλέον φάρμακο θεωρείται και η δακτυλίτιδα (διγοξίνη) ιδίως σε υπερκοιλιακές ταχυκαρδίες και ταχυαρρυθμίες. Η δακτυλίτιδα διεγείρει τους χολινεργικούς υποδοχείς και επίσης αναστέλλει την αντλία Κ+-Na+. Πολλές αρρυθμίες μπορεί να είναι αποτέλεσμα τοξικού δακτυλιδισμού και πρέπει πάντοτε να εξετάζεται η περίπτωση αυτή. Από τα αντιαρρυθμικά φάρμακα ιδιαίτερο ενδιαφέρον έχει η σοταλόλη, που είναι μη εκλεκτικός β-αναστολέας και με δράση αμιωδαρόνης (παράταση ανερέθιστης περιόδου του μυοκαρδίου και του QΤ). Ενίοτε αντικαθιστά επιτυχώς την αμιωδαρόνη. Ενδιαφέρον εμφανίζουν οι λεγόμενοι πουρινεργικοί υποδοχείς που εμφανίζουν δράση ανάλογη του παρασυμπαθητικού. Διεγέρτες αυτών των υποδοχέων κυρίως είναι η αδενοσίνη και η τριφωσφορική αδενοσίνη. Η αδενοσίνη (πουρινικό νουκλεοσίδιο ανευρισκόμενο σε όλα τα κύτταρα) χορηγούμενη ενδοφλέβια ασκεί αρνητική δρομότροπη δράση στον κολποκοιλιακό κόμβο (διακοπή κυκλωμάτων επανεισόδου) και θεωρείται φάρμακο εκλογής για τερματισμό παροξυσμικών υπερκοιλιακών ταχυκαρδιών. Έχει βραχεία δράση (ημιζωή

Καρδιαγγειακό Σύστημα

709

8΄΄-10΄΄) και βραχείας δράσης ανεπιθύμητες ενέργειες. Πλεονεκτεί έναντι της βεραπαμίλης στο ότι μπορεί να χορηγηθεί μετά από ένα β-αναστολέα. Φάρμακα από την ΙΑ δεν πρέπει να συνδυάζονται με τα φάρμακα της IC, διότι και τα δύο επιμηκύνουν τη διάρκεια του QRS και μπορεί να προκληθούν διαταραχές αγωγιμότητας. Επίσης δεν πρέπει συνήθως να συνδυάζονται με φάρμακα της ΙΙΙ. Αντίθετα, φάρμακα της ΙΒ μπορούν συνήθως να συνδυασθούν με οποιαδήποτε από τις παραπάνω κατηγορίες, επειδή βραχύνουν το διάστημα JT, χωρίς να επηρεάζουν το QRS. Φάρμακα της τάξης ΙΙ και της τάξης IV δεν πρέπει να χορηγούνται σε συνδυασμό, διότι έχουν κοινές ανεπιθύμητες ενέργειες (αρνητική ινότροπη, χρονότροπη και δρομότροπη δράση). Άλλη ταξινόμηση είναι της Sicilian Gambit. Γενικώς χρήσιμο είναι να αποφεύγονται συνδυασμοί αντιαρρυθμικών, εκτός αν υπάρχει ειδικός λόγος. Με βάση το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ηλεκτρόγραμμα) του His, φάρμακα που επιβραδύνουν το διάστημα Α-Η (χρόνος αγωγής διά του κολποκοιλιακού κόμβου) (Εικ. 133) είναι η διγοξίνη, η βεραπαμίλη, οι β-αναστολείς και η αμιω-

Δεμάτιο His

ΔΙΑΣΤΗΜΑΤΑ msec

← Ηλεκτρόγραμμα His (καταγραφή με ηλεκτροφυσιολογική μελέτη)

Εικ. 133

710

Νοσολογία - Παθολογία

δαρόνη. Φάρμακα που αυξάνουν το διάστημα Η-V (χρόνος αγωγής κάτω από τον κολποκοιλιακό κόμβο στο ενδοκοιλιακό σύστημα αγωγής – συχνά αυξημένο εύρος QRS στο ΗΚΓ είναι της κατηγορίας ΙΑ κινιδίνη, δισοπυραμίδη, προκαϊναμίδη. Φάρμακα που επιβραδύνουν την αγωγή αφενός στον κολποκοιλιακό κόμβο και αφετέρου κάτω από αυτόν στο ενδοκοιλιακό σύστημα (αύξηση Ρ-R και αύξηση εύρους QRS στο ΗΚΓ) είναι της κατηγορίας IC, δηλαδή προπαφενόνη (Rytmonorm), ασμαλίνη, φλεκαϊνίδη. Μεγάλη σημασία πρέπει να αποδίδεται στις παρενέργειες των αντιαρρυθμικών φαρμάκων. Τονίζεται ότι ένα αντιαρρυθμικό φάρμακο δυνατό να είναι το ίδιο και αρρυθμιογόνο και να προκαλέσει μια αναπάντεχη αρρυθμία. Επειδή η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου είναι αποφασιστικής σημασίας για τον άρρωστο, τονίζεται πάλι ότι γενικώς τα αντιαρρυθμικά φάρμακα (εξαιρείται η δακτυλίτιδα) μειώνουν τη συσταλτικότητα του κοιλιακού μυοκαρδίου και προδιαθέτουν για καρδιακή ανεπάρκεια, υπόταση ή shock (λόγω και της αγγειοδιαστολικής ενέργειας ορισμένων). Συνδυασμός βεραπαμίλης και β-αναστολέα πρέπει να αποφεύγεται (μείωση συσταλτικότητας και κολποκοιλιακής αγωγιμότητας). Αξιοσημείωτο είναι ότι η αμιωδαρόνη μπορεί να προκαλέσει, μεταξύ άλλων, θυρεοειδοπάθεια (υπερθυρεοειδισμό ή υποθυρεοειδισμό) (πράγμα που δεν προκαλεί η σοταλόλη) και γι' αυτό λαμβάνονται ανάλογες προφυλάξεις. Η δισοπυραμίδη προκαλεί δυσουρία (κίνδυνος επίσχεσης ούρων σε υπερήλικες με υπερτροφία προστάτη) και επιδεινώνει το γλαύκωμα, ενώ η κινιδίνη μπορεί να προκαλέσει γαστρεντερικές διαταραχές (διάρροια, έμετοι) ή επιπλοκή από το ακουστικό και αιθουσαίο νεύρο. Από άποψη δυνατότητας των αντιαρρυθμικών να δρουν σε αρρυθμίες, που προέρχονται από ένα ή περισσότερα μέρη της καρδιάς, διακρίνονται στα περιορισμένου φάσματος όπως π.χ. η δακτυλίτιδα, η αδενοσίνη, οι β-αναστολείς και η βεραπαμίλη έχουν κυρίως ένδειξη σε υπερκοιλιακή αρρυθμία (εκτακτοσυστολική ή ταχυκαρδία), καθώς η ξυλοκαΐνη, η μεξιλετίνη και η τοκαϊνίδη (κατηγορία ΙΒ) είναι φάρμακα αποτελεσματικά σε κοιλιακή αρρυθμία (εκτακτοσυστολική ή ταχυκαρδία). Τα φάρμακα της ΙΑ (κινιδίνη κ.λπ.) και της IC (προπαφενόνη κ.λπ.) είναι αποτελεσματικά τόσο στην υπερκοιλιακή, όσο και στην κοιλιακή εκτακτοσυστολική αρρυθμία ή ταχυκαρδία με συνέπεια να ονομάζονται αντιαρρυθμικά με ευρύ φάσμα. Στις υπερκοιλιακές αρρυθμίες το έκτοπο κέντρο βρίσκεται στους κόλπους ή στον κόμβο Aschoff-Tawara, ενώ οι κοιλιακές αρρυθμίες οφείλονται σε κέντρα διέγερσης που εδράζονται στις κοιλίες. Οι έκτοπες ταχυκαρδίες συχνά αποδίδονται σε μηχανισμό επανεισόδου (reentry). Αυτός ο μηχανισμός ξεκινά από ένα έκτακτο (ή φλεβοκομβικό) ερέθισμα και στη συνέχεια διαγράφει κυκλικές διαδρομές με μεγάλη συχνότητα σε ένα δακτύλιο (από αγώγιμο ιστό μυοκαρδίου). Κάθε φορά που το ερέθισμα συμπληρώνει μία κυκλική κίνηση, το μυοκάρδιο αντιδρά με συστολή και έτσι προκύπτει η έκτοπη ταχυκαρδία.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

711

Απαραίτητο στοιχείο του μηχανισμού επανεισόδου δεν είναι μόνο ο προαναφερθείς δακτύλιος, αλλά επίσης η ύπαρξη σε ένα τμήμα του δακτυλίου, ανερέθιστης περιόδου μεγαλύτερης από εκείνη του υπόλοιπου τμήματος του δακτυλίου και η ύπαρξη βραδείας αγωγής στο τμήμα του δακτυλίου, που έχει μικρότερη ανερέθιστη περίοδο. Έτσι το αρχικό ερέθισμα (επειδή αδυνατεί να εισχωρήσει στο τμήμα με τη μεγαλύτερη ανερέθιστη περίοδο) βρίσκει διέξοδο στο άλλο τμήμα (του οποίου η ανερέθιστη περίοδος έχει τερματισθεί), διατρέχει κυκλικά και ξαναβρίσκει το αρχικό τμήμα από αντίθετη κατεύθυνση και εισέρχεται σε αυτό (διότι έχει πλέον λήξει η ανερέθιστη περίοδός του). Δηλαδή το ερέθισμα επανεισέρχεται στον κυκλικό δακτύλιο για νέα διαδρομή κ.ο.κ. Όταν η κυκλική κίνηση γίνει μια φορά θα προκύψει έκτακτη συστολή ή όταν επαναλαμβάνεται με μεγάλη συχνότητα θα προκύψει έκτοπη ταχυκαρδία, αφού όπως τονίσθηκε το μυοκάρδιο διεγείρεται ανάλογα. Η ταχυκαρδία θα σταματήσει όταν εμποδισθεί και διακοπεί ο μηχανισμός επανεισόδου είτε αυτόματα είτε φαρμακευτικά είτε με βηματοδότηση είτε με διάφορους άλλους τρόπους, κατόπιν καθετηριασμού δεξιών κοιλοτήτων με ηλεκτροφυσιολογική μελέτη (ΗΦΜ) κ.λπ. Τα τελευταία χρόνια η εκλεκτική καταστροφή καρδιακού ιστού με ενέργεια ραδιοσυχνοτήτων έχει γίνει συνήθης θεραπεία ορισμένων τύπων καρδιακών αρρυθμιών, ιδιαίτερα των υπερκοιλιακών (π.χ. διατομή με καθετήρα των επικουρικών οδών σε σύνδρομο W-P-W, διατομή με καθετήρα περιοχών γύρω από τον κολποκοιλιακό κόμβο για εξάλειψη κολποκοιλιακής κομβικής ταχυκαρδίας κ.λπ.). Η ενέργεια ραδιοσυχνοτήτων, που είναι ένα αναλλασσόμενο ρεύμα υψηλής συχνότητας, περνάει από ένα ενεργό ηλεκτρόδιο στο άκρο του καθετήρα σε ένα παθητικό ηλεκτρόδιο στο δέρμα. Ουσιαστικά όλη η θερμότητα που παράγεται από την ενέργεια ραδιοσυχνοτήτων παράγεται στον υπό κατάλυση ιστό λόγω μεγαλύτερης αντίστασης στη ροή του ρεύματος. Όταν η θερμοκρασία μεταξύ ηλεκτροδίου-ιστού ξεπεράσει τους 500C η βλάβη είναι μη αναστρέψιμη (Πίνακας 26). ΠΑΡΟΞΥΣΜΙΚΗ ΥΠΕΡΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ Η ταχυκαρδία αυτή (συχνότητα 160-250/1΄) μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ανεξάρτητα από καρδιακή πάθηση (οργανική καρδιοπάθεια συνυπάρχει μόνο στο 40%) (Εικ. 134). Συχνότατα οφείλεται σε μηχανισμό επανεισόδου (reentry) το είδος του οποίου προσδιορίζει και την απάντηση στη θεραπεία. Συνήθως το κύκλωμα εντοπίζεται μέσα στον κολποκοιλιακό κόμβο (65-70% των περιπτώσεων – δηλαδή κομβική ταχυκαρδία ), αλλά είναι δυνατόν στο σχηματισμό του κυκλώματος να συμμετέχει επιπρόσθετο δεμάτιο (σε συνδυασμό με κολπικό μυοκάρδιο, κολποκοιλιακό κόμβο και κοιλιακό μυοκάρδιο = κολποκοιλιακή ταχυκαρδία). Σπανίως στην υπερκοιλιακή ταχυκαρδία το κύκλωμα βρίσκεται μέσα στο φλεβόκομβο ή αποκλειστικά μέσα στο κολπικό μυοκάρδιο (κολπική ταχυκαρδία).

Κολπ. πτερυγισμός ή ταχυκαρδία σε συνδυα- σμό με κολπ. μαρμ. με αδυναμία φαρμακοθε- ραπείας. Κολπ. μαρμ. και στοιχεία εντοπισμέ- νης εστίας με αδυναμία φαρμακοθεραπείας κΚ ταχυκαρδία επανεισόδου ή κολπ. μαρμ. με ταχεία κοιλ. ανταπόκριση τυχαία σε ΗΦΜ. Ασυμπτωματικοί ασθενείς με προδιέγερση που για ειδικές συνθήκες επηρεάζονται από το εν- δεχόμενο ταχυαρρυθμίας. Κολπ. μαρμ. με ελεγ- χόμενη κοιλιακή ανταπόκριση. Οικογενειακό ιστορικό αιφνίδιου θανάτου

Κατάλυση κολπικής ταχυ- Κολπική ταχυκαρδία ή πτερυγισμός με καρδίας, πτερυγισμού, μαρ- αδυναμία φαρμακοθεραπείας μαρυγής

Κοιλιακή ταχυκαρδία Συμπτωματική επιμένουσα μονόμορφη Συμπτωματική μη επιμένουσα μονόμορφη ΚΤ

ΚΤ. ΚΤ επανεισόδου σκελών. Εμμένουσα με αδυναμία φαρμακοθεραπείας

ΚΤ με εμφυτευμένο απινιδιστή με πολ-

λούς ανεξέλεγκτους απινιδισμούς

Επιμένουσα κΚΚΤΕ που ανευρίσκεται στην ΗΦΜ ή κατάλυση άλλης αρρυθμίας. Διπλή κΚ κομβική οδός και κολπ. ηχωσυστο- λές χωρίς κΚΚΤΕ στην ΗΦΜ σε ασθενείς με υπόνοια κλινικής κΚΤΤΕ

Συμπτωματικές κολπικές ταχυαρρυθμίες Διπλοεστιακός βηματοδότης με ταχυκαρδία με ανεπαρκή έλεγχο κοιλιακής συχνότη- βηματοδότη που δεν αντιμετωπίζεται με τας (εκτός αν μπορεί να καταλυθεί πρω- φάρμακα ή αναπρογραμματισμό τοπαθώς η ταχυαρρυθμία). Συμπτωματικές κολπικές ταχυαρρυθμίες με αδυναμία φαρμακοθεραπείας (ανθεκτι- κές στα φάρμακα ή μη ανοχή των φαρ- μάκων ή μη επιθυμία του αρρώστου να τα λαμβάνει) έστω και αν μπορεί να ελεγχθεί η κοιλιακή συχνότητα. Συμπτωματική μη παροξ. κομβική ταχυκαρδία με αντοχή ή αδυναμία φαρμακοθεραπείας. Ανάνηψη από αιφνίδιο θάνατο λόγω κολπ. πτερ. ή μαρμαρυγής με ταχεία κοιλ. αντα- πόκριση χωρίς πρόσθετο δεμάτιο

Γίνεται κατάλυση, αλλά υπάρχει διχογνωμία για την ανάγκη της

Κατάλυση κολποκοιλιακής Συμπτωματική επιμένουσα κΚΤΤΕ με αδυ- κομβικής ταχυκαρδίας επα- ναμία φαρμακοθεραπείας νεισόδου (κΚΚΤΕ)

Κατάλυση ή τροποποίηση κολποκοιλιακής αγωγής

Χρειάζεται κατάλυση

Πίνακας 26. Ενδείξεις κατάλυσης αρρυθμιογόνων εστιών με ενέργεια ραδιοσυχνοτήτων

ΚΤ που απαντά σε ανεκτά φάρμακα, απινιδιστή ή εγχείρηση. Ασταθής, ταχεία, πολύμορφη. ΚΤ από εστία που δεν εντοπίζεται. Ασυμπτωματική, κλινικά καλοήθης, μη εμμένουσα ΚΤ

κΚΚΤΕ που απαντά σε ανεκτά φάρμακα που τα προτιμά ο ασθενής. Διπλή κΚ κομβική οδός στην ΗΦΜ χωρίς κλινική υποψία κΚΚΤΕ

Κολπικές ταχυαρρυθμίες που απαντούν σε φάρμακα αποδεκτά από τον ασθενή

Δεν ενδείκνυται κατάλυση

712 Νοσολογία - Παθολογία

Καρδιαγγειακό Σύστημα

713

ΙΙ Α. Κατά τη διάρκεια του παροξυσμού, συχνότητα 168/min

ΙΙ B. Μετά τη διακοπή του παροξυσμού, με πίεση στον καρωτιδικό κόλπο, συχνότητα 79/min

Εικ. 134. Παροξυσμική κολπική ταχυκαρδία (Α) και αντιμετώπισή της (Β).

Εκλυτικοί παράγοντες της κρίσης, μπορεί να είναι η λήψη καφέ ή οινοπνευματωδών ποτών, η αϋπνία, οι νευροφυτικές διαταραχές, παροξυσμός έλκους ή χολοκυστοπάθειας κ.ά. (βλ. παρακάτω υγιεινοδιαιτητικά μέτρα). Υποτροπιάζει και χαρακτηρίζεται από απότομη έναρξη και απότομη λήξη (λύση) της κρίσης, η οποία συνήθως συνοδεύεται από έντονη ανάγκη για ούρηση με αρκετή ποσότητα ούρων. Η ταχυκαρδία είναι ρυθμική με συχνότητα 160-250/1΄ και ποικίλης διάρκειας, από λίγα λεπτά μέχρι και ημέρες. Μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά πολλές περιπτώσεις διαπιστώνονται σε όλη τη ζωή ενός ατόμου με ποικίλλουσα συχνότητα κρίσεων κατά περιόδους. Τα κύματα «α» του σφαγιτιδικού σφυγμού, μπορεί να είναι μεγάλα και συνήθως είναι τόσα όσες και οι σφύξεις. Ενίοτε οι συστολές είναι άρρυθμες. Το ΗΚΓ δείχνει φυσιολογική εμφάνιση του QRS και η θέση του επάρματος Ρ εξαρτάται από το είδος της ταχυκαρδίας (κομβική - κολποκοιλιακή - κολπική). Αντιμετώπιση: Τα παρασυμπαθητικοτονικά αντανακλαστικά συχνά οδηγούν σε απότομο σταμάτημα της ταχυκαρδίας (του παροξυσμού). Αυτά είναι: α) Η μάλαξη του καρωτιδικού κόλπου που αρχίζει από δεξιά και διαρκεί μέχρι 5΄΄ (δευτερόλεπτα) σε κάθε φορά και μπορεί να επαναληφθεί αρκετές φορές. Απαγορεύεται η ταυτόχρονη μάλαξη και των δύο καρωτίδων, καθώς και η μάλαξη σε ασθενείς με ιστορικό εγκεφαλικού επεισοδίου ή όταν υπάρχει φύσημα στις καρωτίδες. β) Η δοκιμασία Valsalva (βίαιη εκπνοή με κλειστή τη γλωττίδα επί 10΄΄ και αφού προηγηθεί βαθιά εισπνοή). γ) Πρόκληση βήχα ή εμέτου, με σκόπιμο ερεθισμό του φάρυγγα με το δάκτυλο. δ) Ισχυρή πίεση αμφοτέρων των οφθαλμικών βολβών, μεταξύ βολβών και κογχών (οφθαλμοκαρδιακό αντανακλαστικό), αλλά συχνά δεν εφαρμόζεται προς αποφυγή τραύματος.

714

Νοσολογία - Παθολογία

Εάν οι παραπάνω μηχανικοί χειρισμοί δεν αποδώσουν και εάν η αρρυθμία δεν οφείλεται σε τοξικό δακτυλιδισμό, τότε ακολουθεί η φαρμακευτική αγωγή. Προτιμάται η Αδενοσίνη ή η Βεραπαμίλη (Isoptin) ενδοφλέβια βραδέως 5-10 mg, διότι έχει αποτελεσματικότητα πάνω από 90%. Αποτελεσματική επίσης είναι και η χορήγηση ενδοφλέβια (ή per os) Δακτυλίτιδας. Η Αδενοσίνη, η Βεραπαμίλη, η Δακτυλίτιδα και οι β-αναστολείς, επιβραδύνουν την αγωγή στον κολποκοιλιακό κόμβο και είναι κυρίως δραστικά στην κομβική ταχυκαρδία. Άλλα χρήσιμα φάρμακα κυρίως για την κολπική ταχυκαρδία είναι η κινιδίνη και η προκαϊναμίδη. Επίσης φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι η δισοπυραμίδη και η αμιωδαρόνη. Σε κάθε περίπτωση τα ηρεμιστικά φάρμακα έχουν ευνοϊκή δράση, είτε χρονίως χορηγούμενα είτε στην κρίση της παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας, συνήθως σε συνδυασμό με β-αναστολέα από το στόμα ή άλλα αντιαρρυθμικά. Εάν και πάλι αποτύχει η προσπάθεια ή εάν ο ασθενής τείνει να εμφανίσει shock ή εκδηλώσει στηθάγχη, τότε επιχειρείται (στο νοσοκομείο) ηλεκτρική ανάταξη της αρρυθμίας με καρδιομετατροπέα (cardioversion) ή εφαρμόζεται τεχνητή βηματοδότηση. Προληπτικώς συνιστάται υγιεινοδιαιτητική αγωγή και επίσης φάρμακα (εφόσον οι κρίσεις είναι αρκετά συχνές και ταλαιπωρούν τον άρρωστο) ή σπανίως αντιταχυκαρδιακός βηματοδότης ή ακόμη και εγχείρηση (διατομή ή κρυοπηξία) για καταστροφή του επιπρόσθετου (παρακαμπτήριου) δεματίου του Kent όταν υπάρχει (σύνδρομο W-Ρ-W). Η υγιεινοδιαιτητική αγωγή περιλαμβάνει αποφυγή άγχους και υπερκόπωσης, αποφυγή ασκόπων διανυκτερεύσεων (ενωρίς κατάκλιση), συνιστάται μεσημεριανός ύπνος, αποφυγή καφέ, τσαγιού και καπνίσματος (παθητικού και ενεργητικού), συνιστώνται τακτικά μικρά γεύματα, αποφυγή πρωταθλητισμού, αποφυγή οινοπνευματωδών, αποφυγή ακραίων περιβαλλοντικών συνθηκών (ιδίως έκθεση στον ήλιο τις ζεστές ημέρες του καλοκαιριού) και ψυχολογική υποστήριξη που είναι πάντοτε απαραίτητη στα ευαίσθητα άτομα. Ενδιαφέρον είναι ότι οι κρίσεις συχνά συμβαίνουν πρωινές ώρες αλλά και ότι η πτώση της πίεσης προκαλεί ευκολότερα την κρίση ενώ η υψηλότερη αρτηριακή πίεση, λόγω επίδρασης στους ανάλογους υποδοχείς, μπορεί να δράσει αποτρεπτικά ή θεραπευτικά στις κρίσεις. Σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (W-Ρ-W) ή σύνδρομο προδιέγερσης Το σύνδρομο αυτό είναι συχνή αιτία (δεύτερη σε συχνότητα αιτία) παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας και χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη παρακαμπτήριας οδού, λόγω παρουσίας του επιπρόσθετου δεματίου του Kent (ΕΔ) το οποίο συνδέει το κολπικό με το κοιλιακό μυοκάρδιο και συμβάλλει στη δημιουργία κυκλώματος (αγωγού δακτυλίου). Στο κύκλωμα αυτό συμμετέχει και ο κολποκοιλιακός κόμβος ο οποίος έχει διαφορετική ταχύτητα αγωγής και διαφορετική ανερέθιστη περίοδο από το ΕΔ. Επί φλεβοκομβικού ρυθμού, το δεμάτιο του Kent οδηγεί σε προδιέγερση (πρώιμη διέγερση) του κοιλιακού μυοκαρδίου, διότι το ερέθισμα κατέρχεται

Καρδιαγγειακό Σύστημα

715

ευκολότερα προς τις κοιλίες μέσω αυτού του δεματίου και αποφεύγεται προς στιγμή η φυσιολογικώς αναμενόμενη καθυστέρηση της αγωγής του στον κολποκοιλιακό κόμβο. Έτσι λοιπόν η έναρξη εκπόλωσης του μυοκαρδίου των κοιλιών, αφού προς στιγμή δεν γίνεται διά του συστήματος His-Purkinje, επιτελείται ανωμάλως διά του μυϊκού ιστού εξαπλούμενη βραδέως, με συνέπεια το ΗΚΓ να δείχνει: α) βράχυνση του διαστήματος PR (μικρότερο των 0,11 sec) και β) κύμα Δ το οποίο προσδίδει στο QRS διεύρυνση (QRS >0,11΄΄) η οποία όμως γίνεται σε βάρος της διάρκειας του διαστήματος PR (βράχυνση του PR). Ενδιαφέρον είναι ότι τα τμήματα του QRS που έπονται του κύματος Δ έχουν φυσιολογική μορφολογία, διότι στο μεταξύ έχει κατέλθει και το κανονικό ερέθισμα διά του κανονικού συστήματος αγωγής (δηλαδή, τελικά το ερέθισμα κατέρχεται και από τους δύο δρόμους, επί φλεβοκομβικού ρυθμού) και η διέγερση του υπολοίπου μυοκαρδίου γίνεται νομότυπα. Το κύμα Δ δεν είναι πάντα εμφανές σε όλες τις απαγωγές. Σημειώνεται επίσης ότι στο ΗΚΓ διαπιστώνονται δευτεροπαθείς διαταραχές της αναπόλωσης (πτώση του ST, αρνητικοποίηση του Τ στις απαγωγές που το R επικρατεί) (Εικ. 135, 136, 137). Ενδιαφέρον να αναφερθεί είναι, ότι όταν το δεμάτιο Kent συνδέει τις αριστερές κοιλότητες (μυοκάρδιο αριστερού κόλπου με μυοκάρδιο αριστερής κοιλίας) προκύπτει ο τύπος Α του W-Ρ-W, που είναι και ο συχνότερος και χαρακτηρίζεται από υψηλό R στις δεξιές προκάρδιες απαγωγές, ενώ όταν συνδέει τις δεξιές κοιλότητες προκύπτει ο τύπος Β που έχει QS στις δεξιές προκαρδιακές απαγωγές.

Εικ. 135

716

Νοσολογία - Παθολογία Φλεβόκομβος Παρακαμπτήρια οδός (δεμάτιο Kent) του AV

ΚΛΚ = Κολποκοιλιακός κόμβος (AV)

Δεξιό σκέλος

Αριστερό σκέλος

Εικ. 136

Φυσιολογικός φλεβοκομβικός ρυθμός

WPW: Φλεβοκομβικόςρυθμός (το ερέθισμα κατέρχεται και από τους δύο δρόμους)

ΗΚΓ Απαγωγή ΙΙ

WPW: Κρίση υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας (δημιουργία αγωγού δακτυλίουκυκλώματος)

ΗΚΓ Απαγωγή ΙΙ

Κύμα δέλτα

ΗΚΓ Απαγωγή ΙΙ

Εικ. 137

Έπαρμα Ρ ακολουθεί

Καρδιαγγειακό Σύστημα

717

Έτσι ο μεν τύπος Α συγχέεται στο ΗΚΓ με αποκλεισμό δεξιού σκέλους, ενώ ο τύπος Β συγχέεται με αποκλεισμό αριστερού σκέλους. Σημαντική όμως σύγχυση και των δύο τύπων (Α, Β) μπορεί να γίνει με κατώτερο έμφραγμα μυοκαρδίου διότι και στους δύο τύπους υπάρχει QS στις απαγωγές ΙΙ, ΙΙΙ, αVF. Οι αλλοιώσεις αυτές στο ΗΚΓ δεν είναι πάντοτε μόνιμες σε όλους τους καρδιακούς κύκλους ή ακόμη μπορεί να εξαφανισθούν με χορήγηση ατροπίνης. Σημασία όμως δεν έχει μόνο η θέση του δεματίου του Kent (αν βρίσκεται αριστερά ή δεξιά), αλλά και ποιον από τους δύο δρόμους (κολποκοιλιακός κόμβος - δεμάτιο Kent) προτιμάει το ερέθισμα για να κατέλθει προς τις κοιλίες (πράγμα που καθορίζεται από την ανερέθιστη περίοδο του καθενός). Συχνότερα το ερέθισμα κατέρχεται μέσω του κολποκοιλιακού κόμβου (ΚΛΚ) προς τις κοιλίες και επιστρέφει (παλινδρομεί) από το επιπρόσθετο δεμάτιο Kent (ΕΔ) προς τους κόλπους (ορθόδρομη ταχυκαρδία) τους οποίους διεγείρει παλίνδρομα (δηλαδή το έπαρμα Ρ ακολουθεί το QRS) και μάλιστα όταν το ΕΔ βρίσκεται αριστερά, η διέγερση γίνεται από τον αριστερό κόλπο προς το δεξιό (αρνητικό Ρ στην απαγωγή I). Το σύμπλεγμα QRS στο ΗΚΓ εμφανίζεται φυσιολογικό, διότι η διέγερση του κοιλιακού μυοκαρδίου γίνεται από το φυσιολογικό δρόμο, κατά τη διάρκεια της ορθόδρομης ταχυκαρδίας. Μερικές φορές η ταχυκαρδία είναι αντίδρομη, δηλαδή το ερέθισμα (επειδή συναντά μεγαλύτερη ανερέθιστη περίοδο στον ΚΛΚ) κατέρχεται από το ΕΔ και επιστρέφει μέσω του ΚΛΚ στους κόλπους (πάλι το Ρ ακολουθεί το QRS αλλά είναι δυσδιάκριτο). Στην περίπτωση αυτή δηλαδή οι κοιλίες διεγείρονται αποκλειστικά μέσω του ΕΔ και έτσι καταγράφεται εμφανές κύμα Δ και διευρυσμένο QRS. Η κλινική σημασία του W-Ρ-W στηρίζεται στην εμφάνιση εκτόπων ταχυκαρδιών σε ποσοστό 40-80%, γεγονός που επιβαρύνει την πρόγνωση. Σε κάθε περίπτωση, όταν υπάρχει κολποκοιλιακός αποκλεισμός, δεν μπορεί να υπάρξει ταχυκαρδία του τύπου W-Ρ-W. Στο σύνδρομο W-Ρ-W εκτός από την περιγραφείσα παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία και ιδιαίτερα στον τύπο Α, σε μικρό ποσοστό ασθενών (15-20%) εμφανίζεται παροξυσμική μαρμαρυγή των κόλπων ή ενίοτε πτερυγισμός των κόλπων. Σπανίως το σύνδρομο W-Ρ-W είναι δυνατό να επιπλακεί από κοιλιακή ταχυκαρδία και κοιλιακή μαρμαρυγή. Μερικές φορές το W-Ρ-W συνδυάζεται με πρόπτωση μιτροειδούς, υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια ή νόσο του Ebstein. Αξιοσημείωτο είναι, ότι το σύνδρομο W-Ρ-W έχει σχέση με κληρονομική μετάδοση και μπορεί να παρουσιάζεται σε μέλη της ίδιας οικογένειας. Η αντιμετώπιση του συνδρόμου W-Ρ-W ποικίλλει. Σε ασυμπτωματικά άτομα δεν απαιτείται ειδική θεραπεία, αλλά συνιστάται δοκιμασία κόπωσης, για ανίχνευση των ασθενών εκείνων που έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν σοβαρή αρρυθμία απειλητική για τη ζωή. Έτσι,

718

Νοσολογία - Παθολογία

όταν διαπιστωθεί στην κόπωση προοδευτική σύνδεση της προδιέγερσης με τις μέγιστες καρδιακές συχνότητες, τότε συμπεραίνεται ότι το ΕΔ έχει μικρή ανερέθιστη περίοδο (προδιαθέτει για αντίδρομη ταχυκαρδία) πράγμα που υποδηλώνει αυξημένο κίνδυνο για shock σε περίπτωση κολπικής μαρμαρυγής. Περαιτέρω συστήνεται ηλεκτροφυσιολογική μελέτη. Επίσης χρήσιμο είναι το υπερηχοκαρδιογράφημα για αποκάλυψη πιθανής νόσου του Ebstein. Στις περιπτώσεις που ο ασθενής εμφανίζει παροξυσμική ταχυκαρδία (ορθόδρομη ή αντίδρομη) χορηγούνται άμεσα, φάρμακα που τροποποιούν την αγωγή στον ΚΛΚ (δακτυλίτιδα, προπρανόλη ή βεραπαμίλη) ή που τροποποιούν την αγωγή στο ΕΔ (προκαϊναμίδη, ξυλοκαΐνη). Σε ασθενείς με κολπική μαρμαρυγή και σύνδρομο W-Ρ-W, πρέπει να αποφεύγεται δακτυλίτιδα (ή βεραπαμίλη), διότι μειώνει την ανερέθιστη περίοδο του ΕΔ και την αυξάνει στον ΚΛΚ και αφήνει να κατέλθουν περισσότερα ερεθίσματα στις κοιλίες, οπότε ένδειξη έχουν τα φάρμακα που αυξάνουν την ανερέθιστη περίοδο στο Kent (προκαϊναμίδη, αζμαλίνη, αμιωδαρόνη, κινιδίνη, δισοπυραμίδη) ή ηλεκτρική ανάταξη (Εικ. 138).

Έκτοπη κολπική συστολή (Atrial ectopic beat) Κολποκοιλιακός κόμβος ΚΛΚ (AV node)

Δεμάτιο Kent

Εικ. 138

Καρδιαγγειακό Σύστημα

719

Προφυλακτικώς αποφεύγεται η έντονη άσκηση (πρωταθλητισμός) και χορηγούνται φάρμακα που υποδεικνύει η ηλεκτροφυσιολογική μελέτη. Εμπειρικώς δίνεται κινιδίνη, προκαϊναμίδη, δισοπυραμίδη. Επιρρέπεια για ανάπτυξη παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας υπάρχει και στα άτομα που εμφανίζουν μία άλλη μορφή συνδρόμου προδιέγερσης, που ονομάζεται σύνδρομο Lown-Ganong-Levine (L-G-L). Οφείλεται σε ίνες που παρακάμπτουν μεγάλο μέρος του ΚΛΚ και το ΗΚΓ δείχνει μεν βραχύ PR (μικρότερο των 0,11 sec), αλλά το σύμπλεγμα QRS είναι φυσιολογικό (χωρίς κύμα Δ) και δεν υπάρχουν διαταραχές του SΤ και του Τ. Άλλη σχετική κατάσταση είναι το σύνδρομο προδιέγερσης από ίνες Mahaim (παράκαμψη του δεματίου και των σκελών του His – από το ουραίο τμήμα του ΚΛΚ και κάτω) στο οποίο υπάρχει κύμα Δ, αλλά το διάστημα PR είναι φυσιολογικό. Τέλος δεν πρέπει να διεφεύγει, ότι η παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (καθώς και πολλές άλλες αρρυθμίες) μπορεί να είναι αποτέλεσμα τοξικού δακτυλιδισμού ή τοξικής δράσης άλλου φαρμάκου, οπότε αμέσως πρέπει να διακόπτεται το ένοχο φάρμακο. ΠΤΕΡΥΓΙΣΜΟΣ ΤΩΝ ΚΟΛΠΩΝ (atrial flutter) Στην παθολογική αυτή κατάσταση, οι κόλποι συστέλλονται ρυθμικά με μεγάλη συχνότητα, περίπου 300/1΄ (ακραία όρια 200-400/1΄), αλλά επειδή συνυπάρχει μερικός λειτουργικός κολποκοιλιακός αποκλεισμός, οι κοιλίες συστέλλονται με συχνότητα μικρότερη της κολπικής, με βάση ορισμένη σχέση, π.χ. 2:1 ή 4:1 ή 6:1 ή 8:1 ή 3:1 ή 5:1 (δηλαδή από 2 κολπικά ερεθίσματα κατέρχεται στις κοιλίες το 1 ή από 4 κολπικά κατέρχεται στις κοιλίες το 1 κ.ο.κ.). Μερικές φορές επειδή μεταβάλλεται ο λειτουργικός αποκλεισμός, παρατηρείται εναλλαγή της σχέσης π.χ. από 2:1 σε 4:1 ή 6:1 οπότε δίνεται εικόνα αρρυθμίας στην κοιλιακή λειτουργία. Σχεδόν πάντοτε υποδηλώνει καρδιοπάθεια, ο κολπικός πτερυγισμός. Στο ΗΚΓ χαρακτηριστικό του κολπικού πτερυγισμού είναι τα πτερυγικά κύματα F, τα οποία είναι μεγάλα, ομοιόμορφα και δίνουν την εμφάνιση δοντιών του πριονιού. Φαίνονται καλύτερα στις απαγωγές ΙΙ, ΙΙΙ, αVF και V1, V2 και η μορφή τους αλλοιώνεται όταν συμπίπτουν με έπαρμα του QRS-Τ (Εικ.

139α,β,γ). Συχνότερα, ο κολπικός πτερυγισμός είναι παροδικός, εμφανιζόμενος παροξυσμικά, αλλά μπορεί να είναι και χρόνιος. Ανάλογα με τη συχνότητα ο πτερυγισμός των κόλπων διακρίνεται σε δύο τύπους (τύπος 1, τύπος 2). Ο τύπος 1 χαρακτηρίζεται από τη σχετικά χαμηλή κολπική συχνότητα (μέχρι 300/1΄) με αρνητικά Ρ στις κατώτερες απαγωγές του ΗΚΓ (αυτός ανατάσσεται με ταχεία κολπική βηματοδότηση). Ο τύπος 2 έχει μεγαλύτερη κολπική συχνότητα (μέχρι 400/1΄). Τα σφαγιτιδικά επάρματα «α» είναι περισσότερα από τους σφυγμούς. Τα QRS-T είναι ρυθμικά παρουσιαζόμενα π.χ. μετά από κάθε δεύτερο ή

720

Νοσολογία - Παθολογία

F

F F

(α)

(β)

Κολπικός πτερυγισμός με κολποκοιλιακό λόγο 4:1 και κοιλιακή συχνότητα 75/min

(γ)

Κολπικός πτερυγισμός με κολποκοιλιακό λόγο 2:1 και κοιλιακή συχνότητα 150/min

Εικ. 139. Πτερυγισμός κόλπων ή κολπικός πτερυγισμός.

τέταρτο ή έκτο πτερυγικό κύμα F. Προφανώς τα QRS-Τ είναι άρρυθμα, όταν μεταβάλλεται ο αποκλεισμός και το QRS (ενώ κατά κανόνα είναι στενό διότι οι κοιλίες διεγείρονται φυσιολογικά) θα είναι διευρυσμένο όταν συνυπάρχει αποκλεισμός δεξιού ή αριστερού σκέλους. Σπανίως, όταν δεν συνυπάρχει λειτουργικός κολποκοιλιακός αποκλεισμός, κάθε κύμα F οδηγεί σε ένα σύμπλεγμα QRS (σύγχυση με παροξυσμική υπερκοιλιακή ταχυκαρδία ή φλεβοκομβική ταχυκαρδία και απαιτείται μάλαξη του καρωτιδικού κόλπου για διαφοροδιάγνωση). Στον κολπικό πτερυγισμό, τα κολπικά ερεθίσματα προέρχονται από έκτοπο υπερευαίσθητο κέντρο ή παράγονται με μηχανισμό επανεισόδου. Η κλινική σημασία του κολπικού πτερυγισμού είναι σημαντική, διότι κατά

Καρδιαγγειακό Σύστημα

721

κανόνα οφείλεται σε καρδιοπάθεια (ισχαιμική καρδιοπάθεια - κυρίως οξύ έμφραγμα, υπερτασική καρδιοπάθεια, ρευματική πάθηση μιτροειδούς κ.ά.) και η πρόγνωση συνδέεται με την υποκείμενη νόσο. Βέβαια αυτή επιβαρύνεται όταν εμφανισθούν εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας (εάν υπάρχει μεγάλη καρδιακή συχνότητα) ή όταν αναπτυχθούν θρόμβοι στον αριστερό κόλπο και περιφερικές εμβολές (συνήθως όταν συνυπάρχει στένωση μιτροειδούς). Η αντιμετώπιση του πτερυγισμού των κόλπων περιλαμβάνει ηλεκτρική ανάταξη (είναι η πιο ευαίσθητη αρρυθμία στο ηλεκτρικό shock), χορήγηση δακτυλίτιδας, ανάταξη της αρρυθμίας με κινιδίνη κ.ά. Με τη δακτυλίτιδα προκαλείται αύξηση του λειτουργικού αποκλεισμού και μείωση της καρδιακής συχνότητας. Μερικές φορές η δακτυλίτιδα οδηγεί σε μαρμαρυγή των κόλπων η οποία κατόπιν μπορεί να μεταπέσει σε φλεβοκομβικό ρυθμό. Τελευταία χορηγείται με καλά αποτελέσματα ανάταξης (τάξη ΙΙΙ) η Ιβουτιλίδη ενδοφλέβια (Corvert), έχει όμως σημαντική προαρρυθμική δράση. Προφυλακτική θεραπεία γίνεται με κινιδίνη ή δισοπυραμίδη, ή β-αναστολέα ή αμιωδαρόνη ή άλλο αντιαρρυθμικό ή δακτυλίτιδα (όταν υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια). Όταν ο πτερυγισμός είναι χρόνιος, χρήσιμη είναι η χορήγηση αντιπηκτικών. Απαραίτητο να τονισθεί ότι θεραπευτικώς ουδέποτε πρέπει η κινιδίνη να χορηγείται μόνη, αλλά πάντοτε μετά από χορήγηση δακτυλίτιδας, διότι μειώνει τον κολποκοιλιακό αποκλεισμό και επιτρέπει την κάθοδο πολλών ερεθισμάτων, πράγμα ανεπιθύμητο και επικίνδυνο για τη ζωή του ασθενούς. ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ ΤΩΝ ΚΟΛΠΩΝ (atrial fibrillation) Η κολπική μαρμαρυγή (ΚΜ) είναι μία από τις συνηθέστερες αρρυθμίες και χαρακτηρίζεται από μεγάλη συχνότητα (400-600/1΄) ακανόνιστων, ασύγχρονων, ινιδιακών, ασυντόνιστων και μη αποτελεσματικών κολπικών συστολών που στο ΗΚΓ καταγράφονται ως μαρμαρυγικά κύματα f. Δίνεται έτσι η εικόνα χαώδους κολπικού ρυθμού, αφού πολυάριθμα μικρά τμήματα κολπικού μυοκαρδίου, συσπώνται και χαλαρώνονται ασύγχρονα και ανεξάρτητα το ένα από το άλλο, χωρίς τελικά να προκύπτει αποτελεσματική κολπική συστολή (η όλη κατάσταση αποδίδεται σε μηχανισμό επανεισόδου). Αξιοσημείωτο είναι, ότι μεγάλος αριθμός αυτών των κολπικών ερεθισμάτων δεν μπορεί να κατέλθει μέσω του ΚΛΚ προς τις κοιλίες και έτσι τελικά η κοιλιακή συχνότητα που προκύπτει είναι περίπου 80-180/1΄ (χωρίς θεραπεία). Αντιληπτό είναι ότι οι κοιλίες συστέλλονται εντελώς άρρυθμα και εκδηλώνεται ανωμαλία του σφυγμού (πλήρης ή απόλυτη αρρυθμία, ταχυαρρυθμία). Επειδή η αρρυθμία αυτή αφορά κυρίως ηλικιωμένα άτομα (4% στα 65 και 15% στα 75 έτη) και δεδομένου ότι ο πληθυσμός των ατόμων αυτών συνεχώς αυξάνεται, θεωρείται ότι η κολπική μαρμαρυγή εξελίσσεται σε επιδημία της νέας χιλιετίας.

722

Νοσολογία - Παθολογία

ΙΙ

V1 Εικ. 140. Κολπική μαρμαρυγή (απαγωγή ΙΙ - άνω) και (απαγωγή V1 - κάτω).

Στο ΗΚΓ επάρματα Ρ δεν υπάρχουν, ενώ τα κύματα f μεταβάλλουν συνεχώς μορφολογία, μέγεθος και συχνότητα και απεικονίζονται καλύτερα στις απαγωγές ΙΙ, ΙΙΙ, αVF και V1, V2. Σε υπερήλικα άτομα τα f είναι αρκετά δυσδιάκριτα, ενώ στα νέα άτομα και σε εκείνα που παίρνουν δακτυλίτιδα είναι μεγαλύτερα και συνεπώς εμφανή. Γενικώς το ΗΚΓ δίνει την εικόνα της πλήρους αρρυθμίας (απόλυτη αρρυθμία) και τα QRS είναι στενά (εκτός όταν συνυπάρχει αποκλεισμός σκέλους) και σε απόλυτα άνισες αποστάσεις μεταξύ τους (Εικ. 140). Η ΚΜ μπορεί να είναι μόνιμη ή παροξυσμική που μπορεί και να υποτροπιάζει. Συνηθέστερη μορφή είναι η μόνιμη. Καταστάσεις που συνοδεύουν την ΚΜ, μπορεί να είναι στεφανιαία νόσος, σε νέους προέχει η στένωση μιτροειδούς (ρευματικής αιτιολογίας), άλλες βαλβιδοπάθειες, μυοκαρδιοπάθεια, υπερτασική καρδιοπάθεια με διάταση του αριστερού κόλπου, πρόπτωση μιτροειδούς, υπερθυρεοειδισμός, εγχειρήσεις θώρακος, συμπιεστική περικαρδίτιδα, κατάχρηση αλκοόλ, μεσοκολπική επικοινωνία, ιογενείς λοιμώξεις, βρογχογενής καρκίνος, υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια, διέγερση του παρασυμπαθητικού και ακόμη κληρονομικοί, γενετικοί και ανοσολογικοί μηχανισμοί. Επίσης μπορεί να μην ανευρίσκεται συγκεκριμένη αιτία, οπότε η ΚΜ λέγεται ιδιοπαθής. Στην ΚΜ τα εμβολικά και ιδίως τα εγκεφαλικά επεισόδια είναι αιτία είτε αυξημένης θνητότητας είτε ανικανότητας των ασθενών. Η ΚΜ είναι πολύ συχνότερη από τον πτερυγισμό των κόλπων και την υπερκοιλιακή παροξυσμική ταχυκαρδία. Στον πληθυσμό ηλικίας πάνω από 65 ετών, η επίπτωση της ΚΜ είναι περίπου 10%. Ασυμπτωματική είναι η μόνιμη ΚΜ, όταν δεν συνοδεύεται από καρδιακή πάθηση και η καρδιακή συχνότητα βρίσκεται στα φυσιολογικά όρια. Αρκετά συμπτώματα υπάρχουν όταν είναι παροξυσμική η ΚΜ με κοιλιακή συχνότητα 120-160/1΄ και όταν συνυπάρχει οργανική καρδιοπάθεια (π.χ. σοβαρή μιτροειδική στένωση). Τότε, λόγω μειωμένης πλήρωσης της αριστερής κοιλίας (φυσιολογικά η συστολή των κόλπων συμμετέχει κατά 15%,

Καρδιαγγειακό Σύστημα

723

ποσοστό που αφαιρείται κατά την ΚΜ) και μειωμένης καρδιακής παροχής, μπορεί να εμφανισθούν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας - πνευμονικής συμφόρησης (π.χ. δύσπνοια, πνευμονικό οίδημα) ή εγκεφαλικής ισχαιμίας (ζάλη, λιποθυμία) ή στηθαγχική κρίση. Άλλοτε ο ασθενής αναφέρει αίσθημα προκαρδίων παλμών ή φτερουγίσματος στη στήθος, αδιαθεσία, εκνευρισμό κ.ά. Ενδιαφέρον είναι ότι στην ΚΜ υπάρχει ο κίνδυνος των περιφερικών αρτηριακών εμβολών (εγκέφαλος, κάτω άκρα κ.ά) διότι όταν σχηματισθούν θρόμβοι στον αριστερό κόλπο, αποσπώνται συχνά και φέρονται στην περιφέρεια. Για την πρόληψη λοιπόν καρδιογενούς εμβολικού εγκεφαλικού αγγειακού επεισοδίου, επιβάλλεται η χορήγηση αντιπηκτικών. Η χορήγηση ασπιρίνης επίσης προφυλάσσει από τα εγκεφαλικά επεισόδια, αλλά τα κουμαρινικά αντιπηκτικά υπερέχουν με 47% μεγαλύτερη αποτελεσματικότητα, έναντι της ασπιρίνης, στην πρόληψη των εγκεφαλικών. Τα κουμαρινικά αντιπηκτικά θα πρέπει να χορηγούνται σε ασθενείς με αυξημένο κίνδυνο εμβολικών επεισοδίων (άτομα με προηγούμενο ιστορικό εμβολής, υπέρταση, ιστορικό εμφράγματος, σακχαρώδη διαβήτη, ελαττωμένη λειτουργικότητα αριστερής κοιλίας, αυξημένες διαστάσεις αριστερού κόλπου άνω των 50 χιλ. κ.ά.). Σημειώνεται ότι η μεγάλη ηλικία πλέον δεν θεωρείται αντένδειξη χορήγησης κουμαρινικών αντιπηκτικών αν ο ασθενής ανήκει στην ομάδα υψηλού κινδύνου. Από την αντικειμενική εξέταση διαπιστώνονται, εκτός από τα ευρήματα της υποκείμενης νόσου, τα εξής χαρακτηριστικά: – Πλήρης αρρυθμία (ψηλάφηση αρτηριακού σφυγμού, ακρόαση καρδιάς, ΗΚΓ).

– Διαφορά καρδιακής συχνότητας μεταξύ α) ψηλάφησης κερκιδικού σφυγμού και β) ακρόασης της καρδιάς. Όταν μετρείται η συχνότητα με ψηλάφηση του κερκιδικού σφυγμού ανευρίσκεται μικρότερη από εκείνη που ανευρίσκεται με την ταυτόχρονη ακρόαση της καρδιάς, στο ίδιο χρονικό διάστημα. Το φαινόμενο αυτό οφείλεται στη μη ψηλάφηση πολύ ασθενών σφυγμικών κυμάτων και στην παρεμβολή αρκετών φρούδων κοιλιακών συστολών (επειδή σε πολύ ασθενείς κοιλιακές συστολές δεν συμβαίνει διάνοιξη των μηνοειδών βαλβίδων, λόγω πολύ μικρής ποσότητας αίματος και συνεπώς δεν προκύπτει σφυγμός, ούτε γίνεται αντιληπτός ο 2ος τόνος στην ακρόαση). Η διαφορά είναι μεγαλύτερη όσο μεγαλύτερη είναι η ταχυαρρυθμία.

– Το μέγεθος του ψηλαφούμενου σφυγμικού κύματος μεταβάλλεται συνεχώς (επειδή συνεχώς μεταβάλλεται η διαστολική περίοδος και συνεπώς και η πλήρωση της αριστερής κοιλίας), καθώς και η απόσταση από το ένα σφυγμικό κύμα στο άλλο, συνεχώς μεταβάλλεται. Επίσης μεταβάλλεται συνεχώς η απόσταση μεταξύ 1ου και 2ου τόνου.

– Η ένταση του 1ου καρδιακού τόνου δεν είναι σταθερή, αλλά αυξομειώνεται συνεχώς (εάν δεν υπάρχει στένωση μιτροειδούς).

724

Νοσολογία - Παθολογία

Η συμπτωματολογία της ΚΜ, εξαρτάται κυρίως από την ύπαρξη ή μη μεγάλης καρδιακής συχνότητας (ταχυαρρυθμίας). Όταν λοιπόν υπάρχει ταχυαρρυθμία, η θεραπευτική αντιμετώπιση της ΚΜ συχνότερα ως βασικό σκοπό έχει τη μείωση της καρδιακής συχνότητας στα φυσιολογικά όρια (60-80/1΄) με τη χορήγηση δακτυλίτιδας. Η δακτυλίτιδα έχει κύρια ένδειξη στην περίπτωση αυτή και η δόση της ρυθμίζεται ανάλογα με την καρδιακή συχνότητα (μέτρηση με την ακρόαση ή με το ΗΚΓ). Έτσι αν εμφανιστεί βραδυαρρυθμία (κάτω από 50-55/1΄) ελαττώνεται η δόση, ενώ όταν η ταχυαρρυθμία επιμένει, τότε η δακτυλίτιδα μπορεί να συνδυαστεί με β-αναστολέα με ικανοποιητικά αποτελέσματα. Η καρδιακή συχνότητα, όπως αναφέρθηκε, πρέπει να ρυθμίζεται έτσι, ώστε κατά την ανάπαυση να είναι περίπου 60-80/1΄ και μετά ελαφρά σωματική άσκηση η αύξησή της να μην ξεπερνά τις 20/1΄ (80-100/1΄). Επί υπάρξεως υπερθυρεοειδισμού ή βρογχογενούς καρκίνου προέχει η αντιμετώπιση κατ' αρχήν των καταστάσεων αυτών και προφανώς η δακτυλίτιδα μόνη, δεν είναι αναμενόμενο να αποδώσει. Θεραπευτικό επίσης πρόβλημα μπορεί να υπάρχει όταν υποκρύπτεται σύνδρομο νοσούντος φλεβοκόμβου του οποίου η πιθανότητα δεν πρέπει να διαφεύγει, όπως και η περίπτωση δακτυλιδισμού. Μερικές φορές, η λήψη δακτυλίτιδας επιφέρει αποκατάσταση του φλεβοκομβικού ρυθμού. Εξάλλου σε παροξυσμό μικρής διάρκειας, η αποκατάσταση αυτή συνήθως είναι αυτόματη (πριν χορηγηθεί φάρμακο). Σε παρατεταμένα επεισόδια διάρκειας πέραν των 24-48 ωρών τα φάρμακα τάξης Ια και ΙΙΙ φαίνεται να είναι απαραίτητα και να πλεονεκτούν σε σχέση με τα Ic για ταχεία ανάταξη. Ανάταξη της ΚΜ σε φλεβοκομβικό ρυθμό συχνότερα γίνεται είτε φαρμακευτικώς, κυρίως με χορήγηση κινιδίνης (αφού έχει βέβαια προηγηθεί χορήγηση δακτυλίτιδας) είτε με ηλεκτρικό shock (50 J ή περισσότερο), αφού ληφθούν προηγουμένως οι κατάλληλες προφυλάξεις (αντιπηκτική θεραπεία κ.ά.) και γίνει η πρέπουσα προετοιμασία από κάθε πλευρά. Σήμερα χρησιμοποιείται επίσης ενδοφλέβια η Ιβουτιλίδη αλλά με προσοχή διότι έχει σημαντική προαρρυθμική δράση (Corvert, τάξη ΙΙΙ). Η λήψη απόφασης για ανάταξη της ΚΜ δεν είναι πάντοτε εύκολη. Πάντως, όσο νεότερος είναι ο ασθενής, όσο μικρότερης διάρκειας (κάτω των 6 μηνών) είναι η ΚΜ και όσο μικρότερος είναι ο αριστερός κόλπος (μετρούνται οι διαστάσεις του υπερηχοκαρδιογραφικώς), τόσο θεωρείται ορθότερη η απόφαση και τόσο η αποκατάσταση του φλεβοκομβικού ρυθμού αναμένεται να είναι μονιμότερη (αποφυγή συχνών υποτροπών). Επί δύο εβδομάδες πριν από την ανάταξη (φαρμακευτική ή ηλεκτρική) συνιστάται η χορήγηση αντιπηκτικής θεραπείας, για αποφυγή σχηματισμού προσφάτων θρόμβων, οι οποίοι αποσπώμενοι με την αποκατάσταση φλεβοκομβικού ρυθμού, πιθανό να οδηγήσουν σε περιφερικές αρτηριακές εμβολές. Βέβαια, τέτοιες εμβολές, μπορεί να συμβούν στην ΚΜ και ανεξάρτητα από ανάταξη. Τα αντιπηκτικά είναι απαραίτητα

Καρδιαγγειακό Σύστημα

725

στις χρόνιες περιπτώσεις για αποφυγή καρδιογενούς αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου (INR ≈ 2-3). Συχνά, απαιτείται να ληφθούν μέτρα για πρόληψη παροξυσμών ΚΜ και κυρίως η προσπάθεια στηρίζεται σε φάρμακα όπως η αμιωδαρόνη, η βεραπαμίλη, η κινιδίνη βραδείας δράσης, οι β-αναστολείς, η δακτυλίτιδα (ιδίως όταν συνυπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια) κ.ά. ΚΟΛΠΟΚΟΙΛΙΑΚΟΣ ΑΠΟΚΛΕΙΣΜΟΣ Πρόκειται για διαταραχή της αγωγής του ερεθίσματος που προκαλεί μερική ή ολική δυσχέρεια καθόδου του κολπικού ερεθίσματος προς το κοιλιακό μυοκάρδιο και η διαταραχή αυτή μπορεί να επισυμβαίνει στον κολποκοιλιακό κόμβο Aschoff-Tawara, στο δεμάτιο του His ή κάτω από το διχασμό του. Αιτιολογικά, ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός μπορεί να είναι συγγενής ή να οφείλεται σε ισχαιμική καρδιοπάθεια, σε νόσο του Lenegre ή νόσο Lev, σε τραύμα, σε δηλητηρίαση από δακτυλίτιδα ή άλλο φάρμακο, σε εγχείρηση καρδιάς, σε ασβεστοποιημένη αορτική στένωση, σε βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα και σε άλλα αίτια (π.χ. αμυλοείδωση, σαρκοείδωση, ρευματοειδής αρθρίτιδα). Επί οπισθίου εμφράγματος ο κολποκοιλιακός αποκλεισμός δεν είναι σπάνιος, αλλά είναι συνήθως παροδικός και θεωρείται καλοήθης. Επί προσθίου εμφράγματος όμως θεωρείται επικίνδυνος και συνήθως είναι μόνιμος. Είναι γνωστό ότι έγκυες γυναίκες που πάσχουν από ερυθηματώδη λύκο, έχουν συχνά το αντι-RO αντίσωμα (αντίσωμα έναντι ριβονουκλεοπρωτεΐνης), το οποίο μεταβιβάζεται στο έμβρυο (σύνδρομο νεογνικού λύκου) και προκαλεί (στο παιδί) συγγενή πλήρη κολποκοιλιακό αποκλεισμό σε μεγάλη συχνότητα. Διακρίνονται τρία είδη κολποκοιλιακού αποκλεισμού (3 βαθμοί).

1. Κολποκοιλιακός αποκλεισμός 1ου βαθμού: χαρακτηριστικά υπάρχει σταθερή επιμήκυνση του διαστήματος PR πάνω από 0,20 sec (200 msec), διότι το ερέθισμα καθυστερεί να κατέλθει στις κοιλίες, λόγω επιβράδυνσης της κολποκοιλιακής αγωγής (η καθυστέρηση επιτελείται στην περιοχή του κολποκοιλιακού κόμβου ή χαμηλότερα στο σύστημα αγωγής). Η διάγνωση γίνεται μόνο ηλεκτροκαρδιογραφικώς και όχι κλινικώς (Εικ. 141α). Απλή αύξηση του PR (χωρίς ένδειξη αποκλεισμού σκέλους του His) έχει καλή πρόγνωση, δεν έχει ανάγκη θεραπείας και μπορεί να οφείλεται σε ρευματικό πυρετό, σε ισχαιμική καρδιοπάθεια, σε φάρμακα όπως δακτυλίτιδα, β-αναστολείς, βεραπαμίλη κ.ά. Εάν το επιμηκυσμένο PR συνδυάζεται με αποκλεισμό σκέλους (αριστερού ή δεξιού), τότε πιθανότατα η διαταραχή αγωγής βρίσκεται χαμηλά στο στέλεχος ή τα σκέλη του δεματίου His και η πρόγνωση δεν είναι καλή. Χειρότερη είναι η πρόγνωση και σοβαρότερη η κατάσταση, όταν συνυπάρχει αποκλεισμός δεξιού σκέλους και αριστερός πρόσθιος (ή οπίσθιος) ημιαποκλεισμός. Η τελευταία αυτή περίπτωση ονομάζεται τριδεσμικός αποκλεισμός

726

Νοσολογία - Παθολογία

Αποκλεισμός πρώτου βαθμού

Μερικός κολποκοιλιακός αποκλεισμός (1ου βαθμού): παράταση του διαστήματος P-R σε 0,4 δευτερόλεπτα

Εικ. 141α

(βλ. παρακάτω Mobitz ΙΙ) και ενέχει τον κίνδυνο συγκοπτικής κρίσης ή αιφνίδιου θανάτου (εάν γίνει πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός) και συχνά τοποθετείται στον ασθενή τεχνητός βηματοδότης, αφού και η εναπομείνασα μία δέσμη του αριστερού σκέλους, άγει με δυσκολία (αύξηση του PR).

2. Κολποκοιλιακός αποκλεισμός 2ου βαθμού: Στη μορφή αυτή δεν άγονται προς το κοιλιακό μυοκάρδιο όλες οι κολπικές διεγέρσεις, αλλά άγεται μέρος από αυτές π.χ. για κάθε 2 ή 3 ή 4 κολπικές συστολές ακολουθεί μία κοιλιακή συστολή (2:1, 3:1, 4:1 κολποκοιλιακός αποκλεισμός ή μπορεί να είναι και 3:2, 4:3 κ.ο.κ.) (Εικ. 141β). Διακρίνονται δύο τύποι (Mobitz Ι, Mobitz ΙΙ): α) Κολποκοιλιακός αποκλεισμός Mobitz I ή τύπου I (κλασικά ως φαινόμενο Wenckebach). Η διαταραχή εντοπίζεται στον κόμβο. Είναι η συχνότερη και ηπιότερη μορφή του κολποκοιλιακού αποκλεισμού 2ου βαθμού. Στο φαινόμενο Wenckebach υπάρχει προοδευτική επιμήκυνση του διαστήματος PR μέχρις ότου το έπαρμα Ρ δεν ακολουθείται από QRS (περιοδική εξαφάνιση QRS-T). Το φαινόμενο Wenckebach συχνά εμφανίζεται κατά το οξύ έμφραγμα, μετά από λήψη φαρμάκων (π.χ. δακτυλιδισμός), σε χρόνιες καρδιοπάθειες κ.λπ. Ο Mobitz I με ελαφρά άσκηση μπορεί να υποχωρήσει (Εικ. 141γ).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

727

Μερικός κολποκοιλιακός αποκλεισμός 2:1 V1

Μερικός κολποκοιλιακός αποκλεισμός 3:1 II Εικ. 141β

QRS; Εικ. 141γ. Αποκλεισμός τύπου Weckenbach. Το βέλος δείχνει εξαφάνιση του QRS.

β) Κολποκοιλιακός αποκλεισμός Mobitz ΙΙ ή τύπου ΙΙ (οφείλεται σε διαταραχή της αγωγής στο δεμάτιο His ή στα σκέλη του). Ο Mobitz ΙΙ έχει σοβαρή πρόγνωση, διότι η βλάβη του συστήματος αγωγής του His είναι οργανική, μόνιμη, εκτεταμένη και συνήθως οδηγεί σε πλήρη κολποκοιλιακό αποκλεισμό (ενίοτε συνδυάζεται με διαλείποντα πλήρη κολποκοιλιακό αποκλεισμό). Με την ελαφρά κόπωση ο Mobitz ΙΙ δεν υποχωρεί, αλλά επιμένει ή ακόμη και επιδεινώνεται. Στον τύπο αυτό το διάστημα PR είναι σταθερής διάρκειας, αλλά ορισμένα των ερεθισμάτων δεν άγονται, με συνέπεια επάρματα Ρ να μην ακολουθούνται από QRS και ο αποκλεισμός μπορεί να έχει τη σχέση 2:1, 3:1, 4:1 κ.λπ. Συχνά συνυπάρχει αποκλεισμός σκέλους. Ηλεκτροκαρδιογραφική εικόνα διαλείποντα πλήρη κολποκοιλιακού αποκλεισμού ή τριδεσμικού αποκλεισμού (επιμηκυσμένο, σταθερό PR - αποκλεισμός δεξιού σκέλους - αριστερός πρόσθιος ημιαποκλεισμός) ή κλινική εικόνα με παροξυσμική ζάλη και συγκοπτικές κρίσεις, σε άτομα με τύπο Mobitz ΙΙ, οδηγεί στην τοποθέτηση τεχνητού βηματοδότη. Σημειωτέον ότι συνδυασμός αποκλεισμού δεξιού σκέλους και αριστερού πρόσθιου ημιαποκλεισμού ονομάζεται διδεσμικός αποκλεισμός. Στον Mobitz ΙΙ τα QRS είναι συνήθως διευρυσμένα και ανώμαλα.

3. Κολποκοιλιακός αποκλεισμός 3ου βαθμού ή πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός (ΠΚΛΚΑ) (Εικ. 141δ).

728

Νοσολογία - Παθολογία

Πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός (3ου βαθμού) μετά οπίσθιο έμφραγμα του μυοκαρδίου

V1

3ου βαθμού κολποκοιλιακός αποκλεισμός

Εικ. 141δ

Στην περίπτωση αυτή, καταργείται κάθε σχέση μεταξύ κολπικής και κοιλιακής λειτουργίας, διότι ουδένα ερέθισμα άγεται από τους κόλπους στις κοιλίες, οι οποίες διεγείρονται από έκτοπο ιδιοκοιλιακό (τριτεύον) κέντρο, κάτω από το σημείο του αποκλεισμού, με χαμηλή συχνότητα, με συνέπεια μεγάλη βραδυκαρδία (συνήθως σφύξεις 35/1΄ περίπου). Οι κόλποι συστέλλονται με φυσιολογικό ρυθμό 70-80/1΄ (διότι ο φλεβόκομβος λειτουργεί συνήθως φυσιολογικά) αλλά ανεξάρτητα από τις κοιλίες. Τα QRS δεν έχουν χρονική σχέση με τα Ρ (τα Ρ είναι συχνότερα και συνήθως φυσιολογικής μορφολογίας) και κατά κανόνα είναι ανώμαλα και διευρυσμένα. Η μορφολογία του QRS είναι συνήθως φυσιολογική στην περίπτωση που το τριτεύον κέντρο βρίσκεται υψηλά στο δεμάτιο His, οπότε και η συχνότητα τότε είναι μεγαλύτερη (ξεπερνάει το 40/1΄). Στις άλλες περιπτώσεις το τριτεύον κέντρο βρίσκεται στη δεξιά ή αριστερή κοιλία και η διάδοση του ερεθίσματος γίνεται διά του μυοκαρδιακού ιστού. Όταν συμπίπτει το Ρ με το QRS, τότε το QRS παραμορφώνεται. Διαγνωστικό πρόβλημα συχνά προκύπτει όταν συνυπάρχει ΠΚΛΚΑ και κολπική μαρμαρυγή (οπότε απουσιάζουν τα Ρ). Ο ΠΚΛΚΑ συνηθέστερα είναι επίκτητος και σπανιότερα συγγενής (ο συγγενής σπάνια προκαλεί συμπτώματα και συνήθως δεν έχει ανάγκη τεχνητού βηματοδότη). Ο επίκτητος συχνότερα οφείλεται στη νόσο Lenégre (χρόνια εκφύλιση του δεματίου His και των σκελών του), οπότε υπάρχει ένδειξη για τοποθέτηση τεχνητού βηματοδότη και έτσι η διάρκεια ζωής του ασθενούς δεν επηρεάζεται (είναι φυσιολογική). Όταν η αιτία είναι οξύ έμφραγμα, τότε για μεν την περίπτωση του πρόσθιου εμφράγματος η πρόγνωση είναι βαρύτατη, έστω και εάν τοποθετηθεί βηματοδότης (λόγω εκτεταμένης βλάβης του μυοκαρδίου), για δε

Καρδιαγγειακό Σύστημα

729

την περίπτωση του οπισθιοκατώτερου εμφράγματος (που προκαλεί ΠΚΛΚΑ συνηθέστερα από το πρόσθιο έμφραγμα) η πρόγνωση είναι πολύ καλύτερη, και ο ΠΚΛΚΑ κατά κανόνα είναι παροδικός. Πριν από την εγκατάσταση του ΠΚΛΚΑ, συχνά το ΗΚΓράφημα δείχνει άλλες διαταραχές αγωγής, όπως μονοδεσμικό ή διδεσμικό αποκλεισμό ή τύπο Mobitz ΙΙ (π.χ. νόσος Lenégre, πρόσθιο έμφραγμα) ή φαινόμενο Wen-ckebach (π.χ. οπισθιοκατώτερο έμφραγμα). Η στένωση της αορτικής βαλβίδας με ασβέστωση είναι δυνατό να οδηγήσει σε ΠΚΛΚΑ, από επέκταση της ασβέστωσης προς το σύστημα αγωγής των κοιλιών – νόσος Lev. Σε ΠΚΛΚΑ η αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτει: α) Mεγάλη βραδυκαρδία, ρυθμική, με μεγάλα σφυγμικά κύματα, σχεδόν μη επηρεαζόμενη από τη σωματική κόπωση. β) Αυξημένη συστολική αρτηριακή πίεση με αμετάβλητη ή και χαμηλή τη διαστολική πίεση. γ) Τα σφαγιδιτικά κύματα «α» είναι πολυαριθμότερα των σφυγμών (δεν έχουν χρονική σύνδεση με τον αρτηριακό σφυγμό και με τους καρδιακούς τόνους) και σε ορισμένες στιγμές γίγονται τεράστια. Τα μεγάλα αυτά κύματα «α» προκαλούνται όταν η κολπική συστολή συμπίπτει με την κοιλιακή συστολή, οπότε το αίμα προσκρούει στις κλειστές κολποκοιλιακές βαλβίδες. δ) Μεταβλητή ένταση του 1ου τόνου (κατά την ακρόαση) που γίνεται πάρα πολύ έντονος και προσομοιάζει με «ήχο τηλεβόλου» (bruit de cannon), κάθε φορά που η κολπική συστολή βρίσκεται αμέσως πριν από την κοιλιακή συστολή (δηλαδή το έπαρμα Ρ βρίσκεται αμέσως πριν από το QRS). Αυτό συμβαίνει, διότι στην περίπτωση αυτή οι κολποκοιλιακές γλωχίνες εκτινάσσονται, ενώ βρίσκονται στην πιο απομακρυσμένη θέση. Αντίθετα όσο απομακρύνεται το Ρ από το QRS τόσο ο 1ος τόνος γίνεται ασθενέστερος (οι γλωχίνες βρίσκονται κοντά στη θέση κλεισίματός τους). Όταν συνυπάρχει κολπική μαρμαρυγή (δηλαδή δεν υπάρχει αποτελεσματική κολπική συστολή – απουσία Ρ) η ένταση του 1ου τόνου δεν μεταβάλλεται. Άλλο ακροαστικό εύρημα είναι η διαπίστωση «συστολών ηχώ» που είναι βύθιοι ήχοι, που παράγονται από τη συστολή των κόλπων κατά τη διάρκεια της μεγάλης διαστολικής παύλας. Όταν στον ΠΚΛΚΑ η καρδιακή συχνότητα είναι σταθερή και γύρω στο 40/1΄ ή μεγαλύτερη, τότε συνήθως δεν υπάρχουν συμπτώματα, διότι ως γνωστόν η βραδυκαρδία είναι καλύτερα ανεκτή από την ταχυκαρδία. Εάν όμως η βραδυκαρδία είναι πολύ μεγάλη (κάτω των 30/1΄), τότε εμφανίζονται εκδηλώσεις χαμηλής καρδιακής παροχής, όπως αδυναμία, αίσθημα κόπωσης, ίλιγγος, τάση για λιποθυμία (εγκεφαλική ισχαιμία), δύσπνοια (καρδιακή ανεπάρκεια), στηθαγχικές κρίσεις (στεφανιαία ανεπάρκεια) κ.ά. Χαρακτηριστική, όμως, μεγάλης κλινικής σημασίας και κυρίαρχη εκδήλωση του ΠΚΛΚΑ (αφορά περίπου το 50-80% των πασχόντων και ιδίως τις περιπτώσεις με ασταθή καρδιακή συχνότητα) είναι οι κρίσεις Adams-Stokes. Οι

730

Νοσολογία - Παθολογία

κρίσεις αυτές οφείλονται σε έντονη ισχαιμία του εγκεφάλου. Η ισχαιμία αυτή προέρχεται είτε α) από έντονη βραδυκαρδία (κάτω από 20/1΄) είτε β) από παρατεταμένη διακοπή της αποτελεσματικής λειτουργίας των κοιλιών. Στη (β) περίπτωση οι κρίσεις Adams-Stokes κυρίως εμφανίζονται κατά τη στιγμή εγκατάστασης του ΠΚΛΚΑ (από 2ο σε 3ο βαθμό), όταν καθυστερήσει να αναλάβει ένα ιδιοκοιλιακό κέντρο και να φανεί ο ιδιοκοιλιακός ρυθμός ή επίσης όταν είναι ήδη εγκατεστημένος ο ΠΚΛΚΑ και σταματήσει να λειτουργεί το ιδιοκοιλιακό κέντρο που δίνει τα ερεθίσματα και μέχρις ότου, με καθυστέρηση αναλάβει κάποιο άλλο κέντρο τη βηματοδότηση, ή όταν εμφανισθεί άναρχη λειτουργία πολλών ιδιοκοιλιακών κέντρων ή όταν στον ΠΚΛΚΑ εμφανισθεί κρίση κοιλιακής μαρμαρυγής λίγων δευτερολέπτων. Η εκδήλωση των κρίσεων Adams-Stokes (λέγονται και συγκοπτικές κρίσεις) χαρακτηρίζονται από απώλεια συνειδήσεως με ωχρότητα προσώπου και εάν η διάρκεια ξεπεράσει τα 15 δευτερόλεπτα, εμφανίζεται κυάνωση, βαθιά ρεγχώδης αναπνοή και επιληπτοειδείς σπασμοί (ενίοτε συνοδεύονται από αυτόματο έμετο). Όταν η διάρκεια της συγκοπτικής κρίσης ξεπεράσει τα 60 δευτερόλεπτα, συνήθως επέρχεται ο θάνατος, εκτός αν έγκαιρα γίνει καρδιοαναπνευστική ανάνηψη. Κατά τη διάρκεια της κρίσης η επείγουσα αντιμετώπισή της περιλαμβάνει: 1) Ισχυρά κτυπήματα, με τη γροθιά, στην προκάρδια χώρα, τα οποία μπορεί να επαναφέρουν την καρδιακή λειτουργία.

2) Καρδιοαναπνευστική ανάνηψη (όταν αποτύχει η προσπάθεια με τα κτυπήματα), δηλαδή τεχνητή αναπνοή σε συνδυασμό με εξωτερικές μαλάξεις και όταν το ΗΚΓράφημα δείχνει κοιλιακή μαρμαρυγή επιχειρείται ηλεκτρική απινίδωση (βλ. προηγούμενα κεφάλαια), με διφασικό shock.

3) Μερικές φορές, ενώ συνεχίζεται η ανάνηψη, γίνεται προσωρινή τεχνητή βηματοδότηση ή γίνεται ενδοφλέβια έγχυση διαλύματος ισοπροτερενόλης (φάρμακο εκλογής, αλλά μπορεί να έχει παρενέργειες) σε ρυθμό 15-20 σταγόνες στο λεπτό. Το διάλυμα είναι 250 cc δεξτρόζης 5% με 5 Amp των 0,2 mg ισοπροτερενόλη (Isuprel). Εάν τελικά επιτευχθεί η ανάνηψη (αρκετές φορές η κρίση παρέρχεται αυτόματα πριν επέμβει κανείς), τότε ο άρρωστος προγραμματίζεται για εμφύτευση μόνιμου τεχνητού βηματοδότη. Εάν για οποιοδήποτε λόγο (άρνηση ασθενούς κ.λπ.) δεν τοποθετηθεί τεχνητός βηματοδότης καρδιάς, τότε χορηγείται φαρμακευτική αγωγή που κυρίως αποσκοπεί στην αύξηση της καρδιακής συχνότητας (με την αύξηση της συχνότητας ρυθμίζεται και η πίεση). Η πραγματοποίηση του σκοπού αυτού γίνεται με συμπαθητικοτονικά φάρμακα (ισοπροτερενόλη) ή με παρασυμπαθητικολυτικά (ατροπίνη). Επίσης χρήσιμα είναι τα φάρμακα που προκαλούν υποκαλιαιμία (διουρητικά τύπου χλωροθειαζίδης) διότι διευκολύνεται η κολποκοιλιακή αγωγιμότητα. Η ισοπροτερενόλη (Isuprel) χορηγείται σε δισκία ανά 2-6 ώρες. Το φάρμακο αυτό, διευκολύνει την κολποκοιλιακή αγωγιμότητα, έχει θετική ινότροπη

Καρδιαγγειακό Σύστημα

731

δράση, μειώνει τις περιφερικές αντιστάσεις και δρα ευεργετικά στο ιδιοκοιλιακό κέντρο. Η ατροπίνη χορηγείται σε δόσεις 0,6-1 mg (ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά ή από το στόμα κάθε 6-8 ώρες). Χρησιμοποιείται κυρίως κατά την οξεία φάση εμφράγματος μυοκαρδίου. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΝΟΣΟΥΝΤΟΣ ΦΛΕΒΟΚΟΜΒΟΥ (Sick Sinus Syndrome) Το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από οργανική βλάβη του φλεβοκόμβου. Συχνά συνδυάζεται με βλάβη του ΚΛΚ και του παρακάτω συστήματος αγωγής. Οι ασθενείς εμφανίζουν μόνιμη ή παροδική φλεβοκομβική βραδυκαρδία (κάτω των 50/1΄) που δεν επηρεάζεται από σωματική κόπωση, ατροπίνη, πυρετό, υπερθυρεοειδισμό, αναιμία κ.λπ. Άλλη σημαντική εκδήλωση του συνδρόμου, είναι η εναλλαγή βραδυκαρδίας και ταχυαρρυθμίας (η μορφή αυτή είναι γνωστή ως σύνδρομο βραδυκαρδίαςταχυκαρδίας). Η ταχυαρρυθμία οφείλεται σε παροδική εμφάνιση μαρμαρυγής ή πτερυγισμού των κόλπων ή παροξυσμικής υπερκοιλιακής ταχυκαρδίας. Η λήξη της ταχυκαρδίας ακολουθείται από ένα πολύ βραδύ ρυθμό (35-40/1΄) και έτσι υποπτεύεται κανείς το σύνδρομο αυτό. Ενδιαφέρον είναι ότι υπόνοια για την ύπαρξη του συνδρόμου μπορεί να γίνει, όταν σε μαρμαρυγή ή πτερυγισμό των κόλπων η καρδιακή συχνότητα είναι χαμηλή (κάτω των 60/1΄), χωρίς ο άρρωστος να λαμβάνει βραδυκαρδιακό φάρμακο, όπως δακτυλίτιδα ή β-αναστολέα. Συχνά για τη διάγνωση του συνδρόμου νοσούντος φλεβοκόμβου απαιτείται λεπτομερής μελέτη. Έτσι η «καθυστέρηση ανάνηψης του φλεβοκόμβου» είναι ενδεικτική (αναστέλλεται προς στιγμή η λειτουργία του φλεβοκόμβου με τεχνητή βηματοδότηση του δεξιού κόλπου και κατόπιν διακόπτεται η βηματοδότηση, οπότε ο πάσχων φλεβόκομβος αργεί να εκπέμψει το επόμενο ερέθισμα) όταν υπερβαίνει τη διάρκεια ενός καρδιακού κύκλου κατά 25% και πάνω. Επί κολπικής μαρμαρυγής, χορηγούνται αντιπηκτικά. Ενίοτε οδηγείται κανείς στη διάγνωση με τη διαπίστωση διαφορετικής μορφολογίας των επαρμάτων Ρ σε σειρά καρδιακών κύκλων. Επίσης όταν εκδηλώσεις παροξυσμικής ζάλης ή συγκοπτική κρίση συμπίπτουν με εκσεσημασμένη βραδυκαρδία, οπότε το ΗΚΓράφημα είναι διαγνωστικό. Θεραπευτικώς, εάν οι ασθενείς δεν εμφανίζουν συμπτώματα, δεν απαιτείται τεχνητή βηματοδότηση ή χορήγηση φαρμάκων. Στις άλλες περιπτώσεις όμως (π.χ. συγκοπτικές κρίσεις, παροξυσμική ζάλη, σύνδρομο βραδυκαρδίας-ταχυκαρδίας) συνιστάται η εμφύτευση τεχνητού μόνιμου βηματοδότη τύπου DDDR και μερικές φορές σε συνδυασμό με φάρμακα ή με κατάλυση. ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΤΑΧΥΚΑΡΔΙΑ Η παροξυσμική κοιλιακή ταχυκαρδία είναι μια επικίνδυνη αρρυθμία. Ο όρος υποδηλώνει την εμφάνιση, κατά συνεχή σειρά 3 ή περισσοτέρων κοιλιακών

732

Νοσολογία - Παθολογία

Το βέλος δείχνει τη στιγμή της έναρξης κοιλιακής ταχυκαρδίας

Κοιλιακή ταχυκαρδία 214/min II

Κολπική ταχυκαρδία με αποκλεισμό του αριστερού σκέλους, που απομιμείται εικόνα κοιλιακής ταχυκαρδίας

Εικ. 142

εκτόπων συστολών, συχνότητας 100-250/1΄. Τα QRS είναι ανώμαλης μορφολογίας, διευρυσμένα, μάλλον ρυθμικά, συνοδεύονται από μεταβολές του SΤ και Τ και συνήθως δεν έχουν χρονική σχέση με τα επάρματα Ρ (Εικ. 142). Κοιλιακή ταχυκαρδία παρατηρείται σχεδόν πάντα σε συνδυασμό με οργανική καρδιοπάθεια και συνηθέστερη αιτία της είναι η ισχαιμική καρδιοπάθεια (ιδίως οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου). Άλλες αιτίες είναι η ρευματική καρδιοπάθεια, η υπερτασική καρδιοπάθεια, οι μυοκαρδιοπάθειες, η δηλητηρίαση από δακτυλίτιδα, η υποκαλιαιμία, σπανίως η κατάχρηση καπνού, καφέ, αλκοόλ ή επί νευροφυτικών διαταραχών. Η κοιλιακή ταχυκαρδία είναι κακής πρόγνωσης, διότι χωρίς αντιμετώπιση, συχνά οδηγεί σε κοιλιακή μαρμαρυγή και θάνατο. Μικρής διάρκειας κρίση, από λίγες έκτακτες συστολές, συχνά δεν γίνεται αντιληπτή. Μεγαλύτερης διάρκειας όμως προκαλεί ελάττωση της καρδιακής παροχής και εκδηλώσεις εγκεφαλικής ισχαιμίας, καρδιακής ανεπάρκειας και στεφανιαίας ανεπάρκειας.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

733

Η ασφαλής διάκριση μεταξύ υπερκοιλιακής κα κοιλιακής ταχυκαρδίας είναι απόλυτα απαραίτητη, διότι η θεραπεία για την κάθε μια είναι τελείως διαφορετική. Για το σκοπό αυτό, πρέπει να ληφθεί υπόψη, η ρυθμικότητα και μορφολογία των QRS, η χρονική σχέση Ρ και QRS, η επίδραση της μάλαξης του καρωτιδικού κόλπου, η ακρόαση των καρδιακών τόνων κ.ά. Στην κοιλιακή ταχυκαρδία, η θεραπεία πρέπει να αρχίσει χωρίς καθυστέρηση, ώστε να επιτευχθεί ανάταξη σε φλεβοκομβικό ρυθμό. Έτσι, δίνεται ηλεκτρικό shock 100-400 J ή γίνεται ενδοφλέβια χορήγηση ξυλοκαΐνης ή προκαϊναμίδης. Όταν σπανίως η ταχυκαρδία αυτή είναι μη ανατάξιμη (ή υποτροπιάζει), τότε η αντιμετώπιση γίνεται με τεχνητό βηματοδότη για υπερκέραση του κοιλιακού ρυθμού, σε συνδυασμό με αντιαρρυθμικά φάρμακα. Προληπτικώς χορηγούνται φάρμακα, αλλά όταν αυτά δεν είναι αποτελεσματικά, τότε μπορεί να γίνει εμφύτευση αυτόματου απινιδωτή ή αντιταχυκαρδιακού βηματοδότη ή ακόμη χειρουργική επέμβαση στην εστία της αρρυθμίας. Ενδιαφέρουσα είναι μία μορφή κοιλιακής ταχυκαρδίας, που φέρεται με το όνομα ταχυκαρδία από ιδιοκοιλιακό ρυθμό ή ιδιοκοιλιακή ταχυκαρδία ή επιταχυνόμενη κοιλιακή ταχυκαρδία. Αυτή είναι ταχυκαρδία που οφείλεται σε αυτοματικό κύτταρο των κοιλιών, συχνότητας ίσης ή μεγαλύτερης του φλεβοκόμβου (70-100/1΄). Είναι παρασυστολική ταχυκαρδία και διαφέρει από τις άλλες, διότι εκείνες οφείλονται σε έκτοπο ευαίσθητο κέντρο (από μη αυτοματικά κύτταρα) ή σε μηχανισμό επανεισόδου και έχουν μεγάλη συχνότητα και τον κίνδυνο της κοιλιακής μαρμαρυγής. Η ιδιοκοιλιακή ταχυκαρδία έχει σχετικώς χαμηλή συχνότητα, δεν επιφέρει αιμοδυναμικές διαταραχές, δεν έχει τον κίνδυνο της κοιλιακής μαρμαρυγής (διότι η λειτουργία του αυτοματικού κυττάρου είναι σταθερή) και δεν έχει ανάγκη θεραπείας. Παρατηρείται στο οξύ έμφραγμα και σε τοξικό δακτυλιδισμό. ΚΟΙΛΙΑΚΗ ΜΑΡΜΑΡΥΓΗ Είναι αρρυθμία βαρύτατη και θανατηφόρα εάν δεν αντιμετωπισθεί άμεσα (σε δευτερόλεπτα ή σε ελάχιστα λεπτά) με ηλεκτρική απιδίνωση. Οι κοιλίες παύουν να συστέλλονται αποτελεσματικά και επικρατεί ένας χαώδης ρυθμός, ανάλογος με εκείνον που επικρατεί στο κολπικό μυοκάρδιο, στην κολπική μαρμαρυγή. Η συχνότητα των κοιλιακών ερεθισμάτων είναι πολύ μεγάλη (πάνω από 300-400/1΄) και πολυάριθμα τμήματα του κοιλιακού μυοκαρδίου συσπώνται ή χαλαρώνονται ασυντόνιστα, πλήρως ανεξάρτητα μεταξύ τους και έτσι δεν υπάρχει αποτελεσματική κοιλιακή συστολή. Συνέπεια της κατάστασης αυτής είναι η άμεση απώλεια συνειδήσεως και η απουσία σφύξεων (ακόμη και στην καρωτίδα). Ηλεκτροκαρδιογραφικώς διαπιστώνονται κυματοειδή επάρματα, ποικίλου μεγέθους και σχήματος (ακανόνιστες και άρρυθμες κυμάνσεις), χωρίς βέβαια να διακρίνονται συμπλέγματα QRS ή τμήματα SΤ ούτε επάρματα Τ. Η εικόνα αυτή καταλήγει σύντομα σε ισοηλεκτρική γραμμή (θάνατος) εάν δεν γίνει το

734

Νοσολογία - Παθολογία

Χαώδης κοιλιακή δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της μαρμαρυγής VI

Ασυστολία, ισοηλεκτρική γραμμή

Εικ. 143. Κοιλιακή μαρμαρυγή και ασυστολία.

αργότερο σε 4΄ ανάταξη (αυτόματη ή ηλεκτρική). Μόνιμη εγκεφαλική βλάβη συμβαίνει εντός 4΄ (Εικ. 143). Η κοιλιακή μαρμαρυγή, συνήθως, είναι αποτέλεσμα στεφανιαίας νόσου και ιδίως οξέος εμφράγματος μυοκαρδίου. Επίσης ορισμένα φάρμακα και άλλες καταστάσεις, μπορεί να προκαλούν κοιλιακή μαρμαρυγή. Ενδιαφέρον είναι, ότι πολλές αρρυθμίες επιφέρουν το θάνατο εξελισσόμενες σε κοιλιακή μαρμαρυγή. Η κοιλιακή μαρμαρυγή και η κοιλιακή ασυστολία είναι οι θανατηφόρες εκείνες αρρυθμίες που απαιτούν άμεση αντιμετώπιση (καρδιοαναπνευστική ανάνηψη) τη στιγμή του επεισοδίου, έστω και από μη εντελώς εξειδικευμένα άτομα για να κερδηθεί χρόνος και να σωθεί ο προσβληθείς συνάνθρωπος. Σήμερα συχνή εφαρμογή έχει η εμφύτευση φορητών απινιδωτών σε άτομα επιρρεπή σε κοιλιακή μαρμαρυγή. Οι απινιδωτές αυτοί αφενός έχουν τη δυνατότητα π.χ. αντιταχυκαρδιακής βηματοδότησης και αφετέρου εκτελούν απινίδωση αυτόματα, ανάλογα με το περιστατικό. ΒΑΛΒΙΔΟΠΑΘΕΙΕΣ ΤΗΣ ΚΑΡΔΙΑΣ Οι βλάβες των βαλβίδων της καρδιάς οδηγούν είτε σε ατελή διάνοιξη στομίου και λέγεται στένωση βαλβίδας είτε σε ατελή σύγκλειση στομίου και λέγεται ανεπάρκεια βαλβίδας είτε σε συνδυασμό και των δύο (στένωση και ανεπάρκεια). Η μιτροειδής βαλβίδα προσβάλλεται συχνότερα από τη μηνοειδή βαλβίδα του αορτικού στομίου και μερικές φορές (ρευματική αιτιολογία) συνυπάρχει προσβολή και των δύο βαλβίδων. Σημειωτέον ότι κατά τη διάρκεια της ζωής (επικτήτως) είναι σπάνια η προσβολή τριγλώχινας και πνευμονικής βαλβίδας, πράγμα που δεν ισχύει για συγγενείς βαλβιδοπάθειες. Αξιοσημείωτο είναι ότι οι επιπτώσεις μιας βαλβιδοπάθειας (αιμοδυναμικές διαταραχές, συμπτώματα, είδος καρδιακής ανεπάρκειας), είναι σχεδόν ανεξάρτη-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

735

τες από την αιτιολογία που προκάλεσε τη βαλβιδοπάθεια και εξαρτώνται κυρίως από το βαθμό, το είδος και την εντόπιση της βαλβιδικής πάθησης. Ενδιαφέρον είναι, ότι κάθε βαλβιδοπάθεια έχει τον κίνδυνο της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας και πρέπει να υπάρχει επαγρύπνηση γι' αυτό. Φυσιολογικά, η κατασκευή των βαλβίδων είναι τέτοια, ώστε κατά τη λειτουργία τους να επιτρέπουν να περνάει το αίμα προς μία μόνο κατεύθυνση. Οι κολποκοιλιακές βαλβίδες επιτρέπουν τη δίοδο του αίματος από τους κόλπους προς τις κοιλίες, ενώ οι μηνοειδείς βαλβίδες επιτρέπουν τη δίοδο του αίματος από τις κοιλίες προς τις δύο μεγάλες αρτηρίες (αορτή και πνευμονική) όχι όμως και αντιστρόφως. Η πορεία που ακολουθεί το αίμα ερχόμενο από την περιφέρεια είναι: δεξιός κόλπος - δεξιά κοιλία - πνευμονική αρτηρία - πνεύμονες - πνευμονικές φλέβες - αριστερός κόλπος - αριστερή κοιλία - αορτή - περιφέρεια. Για να λειτουργήσει η καρδιά, ως αντλία, με ρυθμικό τρόπο επιτελείται διαδοχικά η συστολή και διαστολή κόλπων και κοιλιών και η σύγκλειση και διάνοιξη των βαλβίδων. Μια πλήρης περίοδος καρδιακής λειτουργίας καλείται καρδιακός κύκλος και διαρκεί περίπου 800 msec (250 msec συστολική φάση και 550 msec διαστολική φάση του κύκλου). Η σύγκλειση και η διάνοιξη των βαλβίδων είναι πάντοτε αποτέλεσμα διαφοράς πιέσεως μεταξύ των κοιλοτήτων που διαχωρίζονται από τις σύστοιχες βαλβίδες και συνδυάζονται (σύγκλειση - διάνοιξη) με την παραγωγή γνωστών ακουστικών φαινομένων, όπως είναι π.χ. ο 1ος και ο 2ος καρδιακός τόνος φυσιολογικώς ή σε παθολογικές καταστάσεις ορισμένα φυσήματα. Τα φυσήματα είναι επιπρόθετοι ήχοι (μεγαλύτερης διάρκειας και συχνότητας από τους καρδιακούς τόνους) που φυσιολογικά δεν πρέπει να υπάρχουν και για να δημιουργηθούν είναι απαραίτητες ορισμένες προϋποθέσεις (συνήθως ροή αίματος διαμέσου παθολογικού στομίου με ανατομική ανωμαλία κ.ά). Τα φυσήματα ακούγονται κατά τη συστολική φάση του καρδιακού κύκλου (συστολικά φυσήματα) ή κατά τη διαστολική φάση (διαστολικά φυσήματα) ή σε όλη τη διάρκεια του καρδιακού κύκλου (συνεχή φυσήματα). Σε κάθε φύσημα, εκτός των άλλων, πρέπει να αναζητάται η ένταση, η διάρκεια, η εστία και επέκταση, και μερικές φορές η ειδική θέση του σώματος στην οποία μπορεί να αποκαλύπτεται. Εκτός από τη διαίρεση των φυσημάτων σε συστολικά, διαστολικά και συνεχή, ενδιαφέρουσα είναι και η διάκριση σε οργανικά και λειτουργικά ή αθώα. Τα οργανικά οφείλονται σε καρδιακή ή αγγειακή πάθηση, ενώ τα λειτουργικά δεν συνοδεύονται από καρδιακή πάθηση και συνήθως οφείλονται σε αυξημένη ροή αίματος διαμέσου φυσιολογικού στομίου (παιδική ηλικία, αναιμία, υπερθυρεοειδισμός, σωματική άσκηση κ.λπ.). Τα διαστολικά φυσήματα είναι πάντοτε οργανικά. Στα συστολικά φυσήματα περιλαμβάνονται τα ολοσυστολικά (φυσήματα παλινδρόμησης) που συνοδεύουν την ανεπάρκεια μιτροειδούς ή της τρι-

736

Νοσολογία - Παθολογία

γλώχινας ή τη μεσοκοιλιακή επικοινωνία και τα μεροσυστολικά όπως είναι το μεσοσυστολικό φύσημα εξωθήσεως της αορτικής βαλβιδικής στένωσης. Όταν η ένταση φυσήματος αυξάνεται προοδευτικά, το φύσημα λέγεται crescendo, ενώ όταν μειώνεται προοδευτικά το φύσημα λέγεται decrescendo και όταν δίνει ορισμένη μορφολογία μπορεί να λέγεται ρομβοειδές κ.λπ. Όταν το φύσημα συνοδεύεται και από ψηλαφητική εντύπωση, τότε το διαπιστούμενο απτικό αίσθημα καλείται ροίζος. Τα καρδιακά φυσήματα ακούγονται με μεγαλύτερη ένταση στις εστίες ακρόασης των υπευθύνων βαλβίδων και γενικώς επεκτείνονται σύμφωνα με την κατεύθυνση ροής του αίματος. Η εστία ακρόασης της αορτικής βαλβίδας βρίσκεται παραστερνικά στο δεύτερο μεσοπλεύριο διάστημα δεξιά, ενώ η εστία της πνευμονικής στο αντίστοιχο διάστημα αριστερά. Η εστία ακρόασης της μιτροειδούς βρίσκεται στην κορυφή της καρδιάς, ενώ της τριγλώχινας στη βάση της ξιφοειδούς απόφυσης. Στις ίδιες εστίες ακούγονται καλύτερα και οι αντίστοιχοι καρδιακοί τόνοι. Κάθε βαλβιδοπάθεια δημιουργεί προβλήματα παρακολούθησης του αρρώστου, αντιμετώπισης και πρόγνωσης. Αξιοσημείωτο είναι, ότι σε περίπτωση στένωσης βαλβίδας, η παρακολούθηση της κατάστασης είναι κατά κανόνα κλινική, ενώ σε περίπτωση ανεπάρκειας βαλβίδας απαιτούνται μέθοδοι απεικόνισης, για να προσδιορισθεί αν ο ασυμπτωματικός άρρωστος έχει ήδη βλάβη του μυοκαρδίου. Έτσι, όταν το άτομο έχει στένωση μιτροειδούς, όσο χρονικό διάστημα και αν καθυστερήσει να γίνει η εγχείρηση, το μυοκάρδιο δεν βλάπτεται και συνεπώς η αντιμετώπιση της βαλβιδοπάθειας οδηγεί σε ίαση ή σχεδόν ίαση. Όταν υπάρχει αορτική στένωση έχει διαπιστωθεί στατιστικά, ότι πριν από την εμφάνιση συμπτωμάτων, η πρόγνωση της εγχείρησης είναι ίδια, είτε υπάρχει μυοκαρδιακή βλάβη είτε όχι. Στην περίπτωση ανεπάρκειας βαλβίδας η μακροχρόνια πρόγνωση της εγχείρησης είναι χειρότερη, όταν έχει επέλθει μυοκαρδιακή βλάβη (σε ασυμπτωματικούς αρρώστους). Από πλευράς αιτιολογίας των επίκτητων βαλβιδοπαθειών, πολύ σημαντική είναι η σύνδεση πολλών από αυτές με το ρευματικό πυρετό. ρευματικοσ πυρετοσ Ο ρευματικός πυρετός (συστηματική νόσος του κολλαγόνου) μεταξύ άλλων προσβάλλει και την καρδιά, προκαλώντας συχνά σημαντική βλάβη βαλβίδων και μόνιμη παραμόρφωσή τους. Είναι δυνατό να προσβληθεί μία βαλβίδα μόνο ή και άλλες. Η ρευματική προσβολή των βαλβίδων, τις οδηγεί σε πάχυνση, συρρίκνωση, συγκόλληση (σύμφυση) στις σχισμές και στις τενόντιες χορδές και σε προχωρημένο στάδιο εμφανίζεται σκλήρυνση ή και ασβέστωση. Όταν επικρατούν οι συμφυτικές εξεργασίες, προκαλείται στένωση του βαλβιδικού στομίου, ενώ όταν επικρατούν οι ρικνωτικές εξεργασίες προκαλείται ανεπάρκεια αυτού. Μερικές φορές μπορεί να προκύψει στένωση και ανεπάρκεια στην ίδια βαλβίδα. Ο ρευματικός πυρετός δεν προσβάλλει την πνευμονική βαλβίδα,

Καρδιαγγειακό Σύστημα

737

ενώ πολύ συχνά προσβάλλει τη μιτροειδή. Η στένωση της μιτροειδούς είναι η συνηθέστερη ρευματική βαλβιδοπάθεια. Συνήθως προσβάλλει τις ηλικίες 5-15 ετών ο ρευματικός πυρετός και η ασφαλής διάγνωσή του προϋποθέτει την εργαστηριακή τεκμηρίωση προηγηθείσας στρεπτοκοκκικής λοίμωξης. Οι κλινικές εκδηλώσεις του ρευματικού πυρετού συνήθως (δεν αναφέρεται όμως πάντοτε λοίμωξη από τον ασθενή) εμφανίζονται λίγες εβδομάδες μετά από στρεπτοκοκκική λοίμωξη του φάρυγγα (από β-αιμολυτικό στρεπτόκοκκο της ομάδας Α). Οι εκδηλώσεις αυτές (διαγνωστικά κριτήρια του Jones) διακρίνονται σε μείζονες (πολυαρθρίτιδα, καρδίτιδα, χορεία, δακτυλιοειδές ερύθημα, υποδόριοι όζοι) και σε ελάσσονες (πυρετός, αρθραλγίες, κοιλιακά άλγη, ταχυκαρδία, ρινικές επιστάξεις). Η νόσος ευθύνεται για το 25-40% των καρδιαγγειακών νοσημάτων στον τρίτο κόσμο. Σε αντίθεση με τον τρίτο κόσμο, στις Δυτικές κοινωνίες η μείωση της συχνότητας του ρευματικού πυρετού είναι εντυπωσιακή, αν και τελευταία εμφανίσθηκαν νέα ρευματογόνα στελέχη του β-αιμολυτικού στρεπτόκοκκου Α. Έγκαιρη αντιμικροβιακή αγωγή (με πενικιλλίνη ή σε αλλεργικά άτομα με ερυθρομυκίνη) της στρεπτοκοκκικής φαρυγγίτιδας προλαμβάνει ή μειώνει την πιθανότητα εκδήλωσης ρευματικού πυρετού. Από τα εργαστηριακά ευρήματα ιδιαίτερη σημασία δίνεται στην παράταση του PR διαστήματος (>0,20 sec), στον αυξημένο τίτλο ASTO (αντιστρεπτολυσίνη Ο) άνω των 333 μον. todd, στην ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (ΤΚΕ) και στη CRP. Ενδιαφέρουσα είναι η ανεύρεση καρδιοαντιδραστικών (heart-reactive) αντισωμάτων στον ορό των πασχόντων. Έχει προταθεί (Αμερικ. Καρδιολ. Εταιρεία) και έχει γίνει παραδεκτό, ότι για να τεθεί η διάγνωση ρευματικού πυρετού πρέπει να υπάρχουν δύο μείζονες κλινικές ή εργαστηριακές εκδηλώσεις (Πίνακας 27). Αρκετές φορές, η προσβολή του ρευματικού πυρετού παρέρχεται απαρατήρητη και εμφανίζεται χρόνια ρευματική καρδιοπάθεια σε ενήλικες, οι οποίοι δεν γνωρίζουν ότι είχαν προσβληθεί από τη νόσο αυτή. Στην οξεία φάση η τυχόν επιμένουσα καρδίτιδα με καρδιομεγαλία, καρδιακή ανεπάρκεια και περικαρδίτιδα οδηγεί σε πτωχή πρόγνωση με συνέπεια το 30% των παιδιών να αποθνήσκει στην επόμενη δεκαετία από την αρχική προσβολή. Η αναφερθείσα πολυαρθρίτιδα είναι οξεία, αφορά μεγάλες αρθρώσεις των άκρων και είναι μεταναστευτική (όταν υποχωρεί η προσβολή σε μία άρθρωση, εμφανίζεται σε άλλη κ.ο.κ.). Η καρδίτιδα παρουσιάζεται με φύσημα (συστολικό ανεπάρκειας μιτροειδούς ή διαστολικό ανεπάρκειας αορτής ή αμφότερα ή το φύσημα Carey Coombs) ή μεγαλοκαρδία, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ή και περικαρδίτιδα. ΗΚΓραφικώς συχνά διαπιστώνεται 1ου βαθμού κολποκοιλιακός αποκλεισμός (αύξηση PR) και μερικές φορές 2ου ή 3ου βαθμού κολποκοιλιακός αποκλεισμός. Η καρδίτιδα είναι τόσο συχνότερη όσο μικρότερη η ηλικία (αφορά κυρίως την παιδική ηλικία) και στους ενήλικες είναι σπάνια. Σε πρώτη προσβολή από

738

Νοσολογία - Παθολογία

Πίνακας 27. Οδηγίες για τη διάγνωση του πρώτου επεισοδίου ρευματικού πυρετού (Κριτήρια Jones με βάση την αναθεώρηση του 1992) Μείζονες εκδηλώσεις – Καρδίτιδα – Πολυαρθρίτιδα – Χορεία – Δακτυλιοειδές ερύθημα – Υποδόρια οζίδια Ελάσσονες εκδηλώσεις – Κλινικά ευρήματα Αρθραλγία Πυρετός – Εργαστηριακά ευρήματα Αύξηση ΤΚΕ Αύξηση C-αντιδρώσης πρωτεΐνης (CRP) Παράταση διαστήματος PR στο ηλεκτροκαρδιογράφημα Ενδείξεις προηγηθείσης λοίμωξης από στρεπτόκοκκο της ομάδας Α – Θετική καλλιέργεια φαρυγγικού επιχρίσματος ή θετική ταχεία στρεπτοκοκκική αντιγονική δοκιμασία – Αύξηση τίτλων αντιστρεπτοκοκκικών αντισωμάτων

ρευματικό πυρετό, η καρδίτιδα εμφανίζεται σε ποσοστό 40-50% των αρρώστων. Η μιτροειδής βαλβίδα προσβάλλεται συχνότερα από τις άλλες και συνηθέστερα επί θηλέων. Η αορτική βαλβίδα ακολουθεί στη συχνότητα προσβολής και αφορά συνηθέστερα άρρενες. Η συνηθέστερη βλάβη στην οξεία φάση είναι η ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας. Οι βαλβιδικές στενώσεις εμφανίζονται χρόνια μετά την οξεία φάση της νόσου. Η χορεία είναι νευρολογική συνδρομή (συνεχείς άσκοπες και αδέξιες κινήσεις με υποτονία και ψυχικές εκδηλώσεις) που εμφανίζεται όψιμα (μετά από 1-2 μήνες). Λέγεται χορεία του Sydenham ή χορός Αγίου Βίτου και δεν είναι συχνό εύρημα. Οι υποδόριοι όζοι (ρευματικά υποδόρια οζία) είναι σκληρά, ανώδυνα οζία διαμέτρου 0,5-2 mm και κυρίως εντοπίζονται στις εκτατικές επιφάνειες. Θεωρείται σπάνια εκδήλωση (2%). Το δακτυλιοειδές ερύθημα αφορά τον κορμό κυρίως, δεν συνοδεύεται από κνησμό, αποδίδεται σε αγγειοκινητική διαταραχή και μπορεί να έχει διαλείπουσα εμφάνιση επί εβδομάδες ή μήνες. Όταν η ρευματική βαλβιδική βλάβη εγκατασταθεί, η πορεία του αρρώστου εξαρτάται από την προκληθείσα ανατομική ανωμαλία της βαλβίδας. Η ανατομική αυτή ανωμαλία καθορίζει τις αιμοδυναμικές συνέπειες και εξελίσσεται βραδέως, κατά τη διάρκεια πολλών ετών. Έτσι π.χ. σε στένωση μιτροειδούς,

Καρδιαγγειακό Σύστημα

739

ενώ η προσβολή συνήθως έγινε στην παιδική ηλικία, ο άρρωστος είναι ασυμπτωματικός για 15-20 χρόνια και κατόπιν έχει εκδηλώσεις, που τον οδηγούν στο γιατρό. Η στένωση επιτείνεται με την πάροδο του χρόνου. Θεραπεία: 1. Πρωτογενής πρόληψη με τη σωστή αντιμετώπιση στρεπτοκοκκικών λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού.

2. Αντιμετώπιση οξέος επεισοδίου: κλινοστατισμός, παρακολούθηση πυρετού, ΤΚΕ, καρδιακής συχνότητας, διαταραχών ΗΚΓ. Χορήγηση εντεροδιαλυτής ασπιρίνης σε επαρκή δόση έτσι ώστε τα επίπεδα του σαλικυλικού στον ορό να είναι 15-20 mg/dl. Κορτικοειδή χορηγούνται αρχικά για δύο εβδομάδες μαζί με την ασπιρίνη σε ασθενείς με επιδεινούμενη καρδίτιδα. Η χορεία απαιτεί διαζεπάμη ή αλοπεριδόλη. Πενικιλλίνη χορηγείται για εκρίζωση της λοίμωξης.

3. Δευτερογενής πρόληψη. ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ Η βαλβιδοπάθεια αυτή μπορεί να είναι αμιγής ή μπορεί να συνδυάζεται με κάποιο βαθμό ανεπάρκειας. Επίσης δεν αποκλείεται να συνυπάρχει και με πάθηση άλλης βαλβίδας. Σχεδόν πάντοτε προκαλείται από ρευματικό πυρετό (πολύ σπάνια είναι συγγενής ή προκαλείται από θρόμβο ή μύξωμα που επηρεάζει το μιτροειδικό στόμιο). Η επιφάνεια του μιτροειδικού στομίου φυσιολογικά είναι περίπου 5 cm2 (4-6 cm2), ενώ κατά τη στένωση προοδευτικά μπορεί να ελαττωθεί στα 2 cm2 (μικρού βαθμού στένωση) ή ακόμη στο 0,5 cm2 (βαριά στένωση). Αξιοσημείωτο είναι, ότι οι μισοί μόνο πάσχοντες (από αμιγή στένωση) αναφέρουν στο ιστορικό τους ότι είχαν προσβληθεί από ρευματικό πυρετό. Από αιμοδυναμική άποψη, η στένωση της μιτροειδούς οδηγεί σε αύξηση της πίεσης του αριστερού κόλπου και σε αύξηση της διαστολικής κλίσης πιέσεως εκατέρωθεν του μιτροειδικού στομίου. Επειδή κατά τη στένωση παρακωλύεται η ροή αίματος από τον αριστερό κόλπο προς την αριστερή κοιλία αυτό συνεπάγεται ελάττωση του όγκου παλμού και του κατά λεπτόν όγκου αίματος. Είναι προφανές, ότι σε σωματική άσκηση (ή άλλες καταστάσεις, όπως π.χ. η κύηση) η απαιτούμενη αυξημένη παροχή αίματος προϋποθέτει μεγαλύτερη κλίση πιέσεως και μεγαλύτερη αύξηση της πιέσεως εντός του αριστερού κόλπου. Όταν η στένωση είναι μικρού βαθμού (επιφάνεια μιτροειδικού στομίου πάνω από 2 cm2) δεν δημιουργούνται αιμοδυναμικές διαταραχές, ενώ σε στένωση μεγάλου βαθμού (επιφάνεια στομίου γύρω στο 0,5 cm2) η μέση πίεση αριστερού κόλπου είναι μόνιμα αυξημένη πάνω από 25 mmΗg και υπερβαίνει τα 35 mmΗg με πολύ μικρή μυϊκή προσπάθεια ή ελαφρά ταχυκαρδία (στην ταχυκαρδία γίνεται ανεπαρκής κένωση του αριστερού κόλπου). Απότομη επιδείνωση των αιμοδυναμικών επιπτώσεων, συχνότατα

740

Νοσολογία - Παθολογία

υποδηλώνει ανάπτυξη κολπικής μαρμαρυγής (επίδραση στην πλήρωση της αριστερής κοιλίας). Επειδή δεν υπάρχουν βαλβίδες μεταξύ αριστερού κόλπου και πνευμονικών φλεβών, η άνοδος της πίεσης στον αριστερό κόλπο (υπερτροφία και διάταση αυτού) ακολουθείται από άνοδο της πίεσης των πνευμονικών φλεβών και τριχοειδών. Η χρονίως αυξημένη πίεση των πνευμονικών τριχοειδών και η ενδοπνευμονική στάση, προκαλεί πάχυνση της τριχοειδοκυψελιδικής μεμβράνης, αύξηση των πνευμονικών αρτηριακών αντιστάσεων (σκλήρυνση, πάχυνση και στένωση των αρτηριδίων) και ενίοτε ανάπτυξη επικοινωνίας, μεταξύ κλάδων της βρογχικής και πνευμονικής φλεβικής κυκλοφορίας. Η κατάσταση αυτή από τη μια μεριά είναι προστατευτική, αφού επιδρά ανασταλτικά στην ανάπτυξη οξέος πνευμονικού οιδήματος (δηλαδή τιμή πίεσης πνευμονικών τριχοειδών υπεράνω της κολλοειδωσμωτικής, μπορεί να μην οδηγήσει σε κρίση πνευμονικού οιδήματος) και από την άλλη μεριά είναι βλαπτική, όχι μόνο διότι δυσχεραίνει τη λειτουργία της αναπνοής, αλλά διότι επιβαρύνει το έργο της δεξιάς κοιλίας, η οποία υπερτρέφεται και αργότερα κάμπτεται (ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας - αύξηση διαστολικής πίεσης δεξιάς κοιλίας - αύξηση περιφερικής φλεβικής πίεσης - ταυτόχρονα όμως μείωση της ενδοπνευμονικής υπέρτασης και ανακούφιση του αρρώστου από τη δύσπνοια). Η κλινική εικόνα της στένωσης της μιτροειδούς σχετίζεται με το βαθμό της βαλβιδοπάθειας αυτής. Όταν η στένωση είναι μικρού βαθμού (ανεξάρτητα ηλικίας), υποκειμενικά ενοχλήματα απουσιάζουν, παρά την ύπαρξη αντικειμενικών σημειολογικών ευρημάτων. Στις άλλες περιπτώσεις υπάρχουν συμπτώματα τα οποία στην πλειοψηφία τους προέρχονται από το αναπνευστικό σύστημα, πράγμα που κάνει τη μιτροειδική στένωση να συμπεριφέρεται ως πνευμονική νόσος. Η δύσπνοια είναι το συχνότερο, το προέχον και κατά κανόνα το πρώτο σύμπτωμα. Είναι δυνατό να εμφανίζεται κατά τη σωματική προσπάθεια (δύσπνοια προσπαθείας) ή να υπάρχει και κατά την ανάπαυση, ανάλογα με το βαθμό στένωσης ή την ύπαρξη μεγάλης ταχυκαρδίας (κολπική μαρμαρυγή, πυρετός κ.ά.). Η δύσπνοια μπορεί να πάρει επίσης τη μορφή παροξυσμικής νυκτερινής δύσπνοιας, ορθόπνοιας ή οξέος πνευμονικού οιδήματος. Συνήθως η δύσπνοια συνοδεύεται από αίσθημα καμάτου (αδυναμία, εύκολη κόπωση), λόγω ελαττωμένης καρδιακής παροχής, το οποίο εντείνεται με την πάροδο των ετών. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν, ως πρώτο σύμπτωμα, ένα έντονο αίσθημα προκάρδιων παλμών. Το αίσθημα αυτό αποδίδεται στην ύπαρξη κολπικής μαρμαρυγής (παροξυσμικής ή μόνιμης) της οποίας η συχνότητα εμφάνισης είναι τόσο μεγαλύτερη όσο μεγαλύτερη είναι η ηλικία του αρρώστου, η διάταση του αριστερού κόλπου και η διάρκεια της νόσου. Σε σοβαρού βαθμού στένωση, ακόμη δε και σε πρώιμο στάδιο της νόσου,

Καρδιαγγειακό Σύστημα

741

μπορεί να εμφανισθούν αιμοπτύσεις (πτύελα αιμόφυρτα ή σπανίως μεγάλη αιμόπτυση 200-300 κ.εκ.). Η στένωση της μιτροειδούς είναι η κατ' εξοχήν βαλβιδοπάθεια, που συνδυάζεται με αιμοπτύσεις. Αυτές παθογενετικά αποδίδονται είτε σε ρήξη πνευμονικών φλεβιδίων και τριχοειδών είτε σε ρήξη κιρσών των βρογχικών φλεβών, στα σημεία αναστόμωσης πνευμονικών και βρογχικών φλεβών. Άλλα συμπτώματα είναι ο βήχας, το βράγχος φωνής, ο στηθαγχικός πόνος (10% των περιπτώσεων μεγάλων στενώσεων) και οι περιφερικές αρτηριακές εμβολές (συνήθως όταν συνυπάρχει κολπική μαρμαρυγή), οι οποίες δημιουργούν ιδιαίτερα προβλήματα όταν αφορούν τον εγκέφαλο ή τα κάτω άκρα. Όταν εμφανισθεί δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, στα παραπάνω συμπτώματα προστίθενται εκδηλώσεις αυξημένης περιφερικής φλεβικής πίεσης (διόγκωση ήπατος, οίδημα κάτω άκρων, ασκίτης κ.λπ.). Ενδιαφέρον είναι, ότι η κάμψη της δεξιάς κοιλίας συνήθως συνοδεύεται από ανακούφιση των συμπτωμάτων της πνευμονικής συμφόρησης (όπως μείωση της δύσπνοιας κ.ά.). Από την αντικειμενική εξέταση διαπιστώνονται τα εξής: Επισκοπικώς παρατηρείται ερυθροκυανή απόχρωση των ζυγωματικών τόξων, με ελαφρά κυάνωση των χειλέων και λεπτό πρόσωπο. Έτσι, προκύπτει το καλούμενο «μιτροειδικό προσωπείο» αποδιδόμενο στη μειωμένη καρδιακή παροχή. Ψηλαφητικώς αποκαλύπτεται μικρός σφυγμός (συχνά άρρυθμος λόγω κολπικής μαρμαρυγής), ταχεία, μικρή και περιορισμένης έκτασης συστολική ώση αριστερής κοιλίας στην κορυφή (ύπαρξη μεγάλης και παρατεταμένης ώσεως στην κορυφή δεν συμφωνεί με αμιγή στένωση, αλλά υποδηλώνει συνύπαρξη και άλλης βαλβιδοπάθειας) και συχνά διαστολικός ροίζος κατά την κορυφή. Επί υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας διαπιστώνεται παρατεταμένη συστολική ανάπαλση, παραστερνικώς αριστερά και σε πιο προχωρημένη κατάσταση, ψηλαφάται συστολική έκπτυξη ήπατος λόγω λειτουργικής ανεπάρκειας τριγλώχινας. Τα ακροαστικά ευρήματα είναι πολύ χαρακτηριστικά και πρέπει πάντοτε να αναζητούνται: – Έντονος 1ος καρδιακός τόνος στην κορυφή (εκτός από την περίπτωση βαριάς ασβέστωσης της μιτροειδούς), ο οποίος ακόμη και στο δεύτερο δεξιό μεσοπλεύριο διάστημα, υπερισχύει της έντασης του δεύτερου τόνου (ενώ φυσιολογικά στην εστία αυτή επικρατεί η ένταση του δεύτερου τόνου). Ο 2ος τόνος είναι έντονος (και μερικές φορές διχασμένος) στην εστία της πνευμονικής, κυρίως όταν έχει αναπτυχθεί πνευμονική υπέρταση.

– Διαστολικό ήπιο φύσημα (διαστολικό κύλισμα) χαμηλής συχνότητας, decrescendo. Αρχίζει στη φάση ταχείας πλήρωσης των κοιλιών, καθώς το αίμα ρέει ορμητικά, λόγω διαφοράς πίεσης, από τον αριστερό κόλπο προς την αριστερή κοιλία, μέσω του στενωτικού μιτροειδικού στομίου. Εξασθενεί ή εξαφανίζεται στη φάση βραδείας πλήρωσης μετά το μέσο της διαστολής και

742

Νοσολογία - Παθολογία

προς το τέλος της διαστολής, στην προσυστολική δηλαδή φάση, λόγω της κολπικής συστολής, επιτείνεται crescendo δημιουργώντας μια προσυστολική ένταση του διαστολικού κυλίσματος, η οποία λέγεται προσυστολικό φύσημα και το οποίο όπως είναι αναμενόμενο απουσιάζει σε κολπική μαρμαρυγή. Το διαστολικό κύλισμα στη στένωση της μιτροειδούς είναι μεσοδιαστολικό φύσημα, εντείνεται με τη σωματική άσκηση και ανιχνεύεται ευκολότερα όταν ο ασθενής βρίσκεται σε αριστερή πλάγια οριζόντια θέση. Μερικές φορές το φύσημα αυτό δεν γίνεται αντιληπτό κατά την ακρόαση ή διαπιστώνεται με μεγάλη δυσκολία, οπότε ο εξετάζων βοηθείται από την προαναφερθείσα αριστερή πλάγια θέση και ιδίως μετά μυϊκή άσκηση ή μετά χρήση νιτρώδους αμυλίου. Η διάρκεια του μεσοδιαστολικού φυσήματος (διαστολικού κυλίσματος) πρακτικώς είναι ανάλογη της βαρύτητας της στένωσης της μιτροειδούς, εφόσον η καρδιακή παροχή παραμένει φυσιολογική. Ενδιαφέρον είναι, ότι είναι δυνατό (σημαντική μείωση της καρδιακής παροχής λόγω πνευμονικής υπέρτασης και δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας) μεγάλου βαθμού στένωση να συνδυάζεται με διαστολικό κύλισμα βραχείας διάρκειας. Επίσης, σε πολύ βαριές μορφές στένωσης μιτροειδούς (ασβεστοποιημένη στένωση με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια), μπορεί να απουσιάζει το κύλισμα. Σημειώνεται, ότι μεσοδιαστολικό φύσημα μιτροειδούς, χωρίς να υπάρχει στένωση μιτροειδούς (οργανική), είναι το φύσημα Austin-Flint σε ανεπάρκεια αορτής, αποδιδόμενο σε λειτουργική μιτροειδική στένωση.

– Κλαγγή διανοίξεως της μιτροειδούς (ήχος διανοίξεως της μιτροειδούς) ακούγεται αμέσως μετά το 2ο τόνο (0,04 έως 0,11 δευτερόλεπτα από την αρχή του) και κατά κανόνα, όσο βαρύτερη είναι η στένωση τόσο πλησιέστερα προς το 2ο τόνο ακούγεται η κλαγγή. Αυτή αναζητείται κυρίως στην κορυφή και μπορεί να απουσιάζει όταν η βαλβίδα είναι αποτιτανωμένη και δυσκίνητη (σοβαρή ασβέστωση). Η κλαγγή είναι ήχος υψηλής συχνότητας, η απόστασή της από το 2ο τόνο δεν επηρεάζεται από τις φάσεις της αναπνοής και είναι μικρότερη από την αντίστοιχη απόσταση του 3ου τόνου. (Το φωνοκαρδιογράφημα βοηθά στη διάκριση αυτών). Από άποψη ακτινολογικών ευρημάτων, το συχνότερο και χαρακτηριστικότερο εύρημα είναι η διάταση του αριστερού κόλπου (διαπιστώνεται καλύτερα στη δεξιά πρόσθια λοξή θέση καθώς προκαλεί απώθηση προς τα πίσω του σκιαγραφούμενου με βάριο οισοφάγου). Το μέγεθος του αριστερού κόλπου δεν αναλογεί με το βαθμό της στένωσης. Στην οπισθιοπρόσθια ακτινογραφία, μπορεί να υπάρχει ο λεγόμενος «μιτροειδικός σχηματισμός» (ευθειασμός του αριστερού καρδιακού χείλους, λόγω προβολής του τόξου της πνευμονικής αρτηρίας και του αριστερού ωτίου). Επίσης, μπορεί να παρατηρηθεί αύξηση ορίων δεξιάς κοιλίας, ασβεστοποιημένη μιτροειδής και αυξημένη πνευμονική αγγείωση. Στους πνεύμονες συχνά παρατηρείται ανακατανομή της αιμάτωσης, δηλαδή διάταση των πνευμονικών φλεβών στους άνω λοβούς (πρώιμο σημείο αυξημένης πίεσης αριστερού κόλπου) και ασθενής αγγειακή σκιαγράφηση

Καρδιαγγειακό Σύστημα

743

στους κάτω λοβούς, ενώ φυσιολογικά συμβαίνει το αντίθετο. Επίσης, διαπιστώνονται οριζόντιες γραμμώσεις, κατά τη δεξιά κυρίως βάση των πνευμόνων, γνωστές ως γραμμές Β του Kerley (υποδηλώνουν υψηλή πίεση αριστερού κόλπου και οίδημα διάμεσου ιστού) καθώς και εικόνα αιμοσιδήρωσης, κυρίως στα μέσα πνευμονικά πεδία, σε περίπτωση προχωρημένης στένωσης. Ηλεκτροκαρδιογραφικώς, μπορεί να παρατηρηθεί μιτροειδικό έπαρμα Ρ, εικόνα κολπικής μαρμαρυγής, δεξιά απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα, υπερτροφία δεξιάς κοιλίας, ατελής αποκλεισμός δεξιού σκέλους κ.ά. Ενώ το ΗΚΓράφημα έχει περιορισμένη διαγνωστική αξία για τις παθήσεις της μιτροειδούς, το υπερηχοκαρδιογράφημα της μιτροειδούς βαλβίδας οδηγεί στη διάγνωση της στένωσης με ασφάλεια και ταυτόχρονα παρέχει πληροφορίες για το βαθμό της στένωσης, την ποιότητα της βαλβίδας, το μέγεθος των επηρεαζομένων κοιλοτήτων κ.ά. Για εγχείρηση απαιτείται επιφάνεια βαλβίδας <1 cm2/m2 με συνεκτίμηση πολλών παραγόντων. Το υπερηχοκαρδιογράφημα δύο διαστάσεων, υπερέχει του υπερηχογραφήματος Μ. Περισσότερο ακριβέστερα εκτιμάται ο βαθμός της μιτροειδικής στένωσης, με το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler. Εάν τα κλινικά και άλλα εργαστηριακά στοιχεία δεν είναι επαρκή, για τον έλεγχο της βαρύτητας ή την αποκάλυψη συνύπαρξης και άλλης βαλβιδοπάθειας ή όταν προγραμματίζεται χειρουργική θεραπεία της στένωσης, τότε συνιστάται καθετηριασμός της καρδιάς. Αξιοσημείωτο είναι, ότι η στένωση της μιτροειδούς συχνά πρέπει να διακριθεί από ανεπάρκεια αορτής, στένωση τριγλώχινας, μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ανοικτό αρτηριακό πόρο, μεσοκολπική επικοινωνία, μύξωμα του αριστερού κόλπου, ρευματική καρδίτιδα κ.ά. Το μύξωμα του αριστερού κόλπου εάν δεν αφαιρεθεί εγχειρητικώς, οδηγεί αιφνιδίως στο θάνατο. Στις επιπλοκές της στένωσης της μιτροειδούς περιλαμβάνονται η αναφερθείσα ήδη μαρμαρυγή των κόλπων (παρουσιάζεται περίπου στο 1/3 των ατόμων με μεγάλου βαθμού στένωση), η ανάπτυξη θρόμβων μέσα στον αριστερό κόλπο, οι οποίοι αποσπώμενοι προκαλούν (στο 10-40% των αρρώστων) περιφερικές αρτηριακές εμβολές (εγκέφαλος, άκρα, νεφρά κ.λπ.), βρογχοπνευμονικές λοιμώξεις και σπανίως λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Η πρόγνωση επηρεάζεται άμεσα από την εμφάνιση επιπλοκών. Όταν εμφανισθεί μόνιμη κολπική μαρμαρυγή ή δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και εφαρμόζεται συντηρητική θεραπευτική αγωγή, η διάρκεια ζωής κυμαίνεται από 5-10 χρόνια. Η επιβάρυνση είναι ακόμη μεγαλύτερη, όταν υπάρχουν αρτηριακές εμβολές και μάλιστα υποτροπιάζουσες. Βέβαια, υπάρχουν περιπτώσεις που η νόσος έμεινε ασυμπτωματική, μέχρι βαθύ γήρας, αλλά το σύνηθες είναι, τα συμπτώματα να εμφανίζονται εντός 15-20 ετών. Η θεραπευτική αντιμετώπιση σε στένωση της μιτροειδούς, εκτός από τα προληπτικά μέτρα, περιλαμβάνει, ανάλογα με την εκτίμηση της κατάστασης,

744

Νοσολογία - Παθολογία

φαρμακευτική αγωγή (συντηρητική αγωγή) και υγιειονοδιαιτητικές οδηγίες, εγχείρηση (κλειστή βαλβιδοτομή, ανοικτή βαλβιδοτομή, αντικατάσταση βαλβίδας) και βαλβιδοπλαστική (εφαρμόζεται πρόσφατα) δηλαδή διάνοιξη της βαλβίδας με χρήση ειδικού καθετήρα - μπαλόνι. Προληπτικώς, λαμβάνονται μέτρα για αποφυγή υποτροπής ρευματικού πυρετού και για προστασία από πιθανή ανάπτυξη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας (π.χ. προληπτική αντιβίωση για την εξαγωγή δοντιού κ.ά.). Όταν δεν υπάρχουν συμπτώματα, δεν συστήνονται περιορισμοί στη συνήθη δραστηριότητα και στις γυναίκες δεν συστήνεται αποφυγή κύησης. Η παρουσία εκτάκτων κολπικών συστολών ή κολπικής μαρμαρυγής απαιτεί τη χορήγηση φαρμάκων, όπως αντιπηκτικά, δακτυλίτιδα, β-αναστολείς ή βεραπαμίλη, διουρητικά μαζί με καλιοσυντηρητικά, καθώς επίσης απαιτείται ο περιορισμός του άλατος της τροφής. Θεωρείται αναγκαία η επιβράδυνση της κοιλιακής συχνότητας, ώστε να υπάρχει μεγάλη διαστολική περίοδος για την εκκένωση του αριστερού κόλπου και την υποχώρηση της πνευμονικής συμφόρησης. Η χειρουργική θεραπεία συστήνεται, αφού ληφθούν υπόψη τα πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα της εγχείρησης για τον καθένα άρρωστο ξεχωριστά, δεδομένου ότι η εγχείρηση δεν συνεπάγεται τελική ίαση, αλλά τροποποίηση της νόσου για βελτίωση της ποιότητας και διάρκειας της ζωής. Πνευμονική υπέρταση ή αυξημένες πνευμονικές αντιστάσεις, δεν αποτελούν αντένδειξη χειρουργικής θεραπείας σε στένωση μιτροειδούς. Ως ένδειξη εγχείρησης θεωρείται η εμφάνιση δύσπνοιας, κόπωσης και γενικώς συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας, τα οποία δυσχεραίνουν έντονα τη ζωή. Βέβαια, ορισμένες φορές, μπορεί η εγχείρηση να αναβάλλεται μέχρις ότου ο άρρωστος αρχίσει να παρουσιάζει σοβαρά συμπτώματα ακόμη και στην ανάπαυση, αλλά η απόφαση αυτή είναι αντικείμενο του θεράποντα ιατρού και πάντοτε εξατομικεύεται. Οι χρησιμοποιούμενες προσθετικές βαλβίδες στη χειρουργική των βαλβιδοπαθειών, μπορεί να είναι μηχανικές ή βιολογικές βαλβίδες (Εικ. 144). Οι μηχανικές, συνήθως, έχουν κλωβό με σφαίρα (π.χ. μεταλλική βαλβίδα Starr-Edwards) ή δίσκο (π.χ. μεταλλική βαλβίδα Bjork-Shiley ή St. Jude), είναι ανθεκτικότερες από τις βιολογικές, μεγαλύτερης διάρκειας, σπανίως επιπλέκονται από ενδοκαρδίτιδα, αλλά έχουν το σοβαρό μειονέκτημα της επιπλοκής από θρομβοεμβολικά επεισόδια (3% το έτος) για την πρόληψη των οποίων, ο πάσχων λαμβάνει συνεχώς αντιπηκτικά φάρμακα. Οι βιολογικές βαλβίδες όμως (συνήθως ετερομοσχεύματα ως η βαλβίδα χοίρου), σπανίως ευθύνονται για θρομβοεμβολικά επεισόδια (1-2% το έτος) (άρα δεν απαιτείται αντιπηκτική αγωγή), αλλά έχουν εκτός των άλλων συχνότερο κίνδυνο λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας και χρησιμοποιούνται σε άτομα στα οποία αντενδείκνυται η αντιπηκτική αγωγή (π.χ. υπερήλικες, νέες γυναίκες που πρόκειται να τεκνοποιήσουν, παιδιά) και σε ειδικές άλλες περιπτώσεις. Γνωστές βιοπροσθετικές βαλβίδες είναι π.χ. η βαλβίδα Hancock ή η βαλβίδα Carpentier-Edwards.

Καρδιαγγειακό Σύστημα (α)

745

(β) Bjork-Shiley

CarpentierEdwards

(γ) (δ) StarrEdwards

St. Jude

Εικ. 144. Προσθετικές βαλβίδες καρδιάς.

Επιδείνωση της γενικής κατάστασης του αρρώστου, που είχε βελτίωση μετεγχειρητικώς, υποδηλώνει κακή λειτουργία (δυσλειτουργία) της προσθετικής βαλβίδας. Τελευταία χρησιμοποιείται η αστήρικτη βιολογική βαλβίδα, χωρίς στηρικτικό νάρθηκα, που λειτουργεί σχεδόν όπως οι φυσιολογικές βαλβίδες, έχει μεγαλύτερη διάρκεια ζωής και δεν απαιτείται από τον ασθενή να υποβάλλεται σε μακροχρόνια αντιπηκτική αγωγή. Στις μετεγχειρητικές επιπλοκές της στένωσης μιτροειδούς περιλαμβάνεται το σύνδρομο μετά βαλβιδοτομή (είναι η συχνότερη επιπλοκή και αφορά το 20-30% των χειρουργημένων). Το σύνδρομο αυτό αρχίζει μερικές ημέρες ή εβδομάδες από την εγχείρηση, δεν επιδρά δυσμενώς στο χειρουργικό αποτέλεσμα και αντιμετωπίζεται με κορτικοειδή. Χαρακτηρίζεται από άλγος στη χειρουργική τομή με επεκτάσεις, πυρετό, αύξηση ΤΚΕ και υπεζωκοτική ή περικαρδιακή αντίδραση (τριβή ή συλλογή υγρού). Άλλες επιπλοκές είναι η κολπική μαρμαρυγή, η επαναστένωση της μιτροειδούς, οι περιφερικές αρτηριακές εμβολές, μετεγχειρητικές ψυχώσεις, θρόμβωση της βαλβίδας, αιμολυτική αναιμία, βακτηριδιακή ενδοκαρδίτιδα, ανεπάρκεια μιτροειδούς από παραβαλβιδική διαφυγή αίματος κ.ά. Στους ασθενείς που το χειρουργικό αποτέλεσμα είναι ικανοποιητικό, διαπιστώνεται βαθμιαία μείωση των πνευμονικών αντιστάσεων μέσα σε λίγες εβδομάδες. Η εφαρμογή μπαλονιού θεραπευτικώς (διάνοιξη βαλβίδας) το οποίο προωθείται στη μιτροειδή μέσω του μεσοκολπικού διαφράγματος, έχει καλά απο-

746

Νοσολογία - Παθολογία (1)

(2)

(3)

(4)

Εικ. 145. Διάνοιξη μιτροειδούς βαλβίδας με καθετήρα-μπαλόνι (βαλβιδοπλαστική) σε στένωσή της. Στάδια 1, 2, 3, 4.

τελέσματα όταν μετά την επέμβαση η πίεση του αριστερού κόλπου κατέλθει κάτω από 14 mmΗg, η διάνοιξη είναι πάνω από 25% και η επιφάνεια πάνω από 1 cm2 (Εικ. 145, Πίνακας 28). ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΜΙΤΡΟΕΙΔΟΥΣ Στη βαλβιδοπάθεια αυτή, η βαλβίδα της μιτροειδούς δεν κλείνει στεγανά και συνεπώς ποσότητα αίματος παλινδρομεί προς τον αριστερό κόλπο (από την αριστερή κοιλία) κατά την κοιλιακή συστολή. Η αιτιολογία της μπορεί να είναι ρευματική ή μη ρευματική (συχνότερη). Η μη ρευματική μπορεί να είναι οξεία ή υποξεία και σχετίζεται με πρόπτωση μιτροειδούς, ρήξη τενόντιας χορδής ή γλωχίνας, ρήξη (ή δυσλειτουργία) θηλοειδούς μυός (λόγω π.χ. εμφράγματος), λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια, διάταση του ινώδους δακτυλίου της μιτροειδούς, λόγω μεγάλης διάτασης αριστερής κοιλίας (λειτουργική ανεπάρκεια μιτροειδούς), ασβέστωση μιτροειδικού δακτυλίου κ.ά. Βέβαια η βαλβιδοπάθεια αυτή μπορεί να οφείλεται μερικές φορές και σε συγγενή αίτια, μόνη ή σε συνδυασμό με άλλες ανατομικές ανωμαλίες.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

747

Πίνακας 28. Βαλβιδοπάθειες (κριτήρια χειρουργικής αντιμετώπισης)

Χειρουργική αγωγή

Διαδερματική βαλβιδοπλαστική

Στένωση αορτής

Συμπτώματα (συγκοπή, στηθάγχη, καρδ. ανε- πάρκεια) Βαρύτητα της στένωσης (Μέση κλίση πίεσης >50 mmHg. Λειτουργικό στόμιο <0,75 cm2, Δείκτης λειτ. στομίου <0,4 cm2/m2, αρχική ταχύτητα του πίδακα >3 m/s) Υπερτροφία, διάταση, μείωση συσπαστικότητας αρ. κοιλίας (που σχετίζονται με τη βαλβιδοπά- θεια) Συνοδός στεφανιαία νόσος με ένδειξη εγχεί- ρησης Δυσλειτουργία ή μόλυνση τεχνητής βαλβίδας

Σπάνια, για προσωρινή συμπτωματική ανακούφιση Νεογνά Συζητείται για παιδιά και έφηβους

Ανεπάρκεια αορτής

Μείωση συσπαστικότητας αρ. κοιλίας έστω και σε ασυμπτωματικούς ασθενείς (Καρδιακή ανεπάρκεια Κλάσμα εξώθησης <55% Τελοσυστολική διάμετρος αρ. κοιλ. ≥55 mm Προοδευτική αύξηση διαμέτρων αρ. κοιλίας σε οριακές τιμές των παραπάνω Μείωση κλ. εξώθησης στην άσκηση) Οξεία ανεπάρκεια αορτής Ενδοκαρδίτιδα με σοβαρή αιμοδυναμική επιβάρυνση, εμβολές, ανθεκτική στην αντιβίωση

Στένωση Συμπτώματα σταδίου >ΙΙ ΝΥΗΑ (ή ≥ΙΙ ΝΥΗΑ σε μιτροειδούς προβλεπόμενη κύηση)

Συστηματική εμβολή

Αιμόπτυση

Δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια

Ενδοκαρδίτιδα

Κολπική μαρμαρυγή

Στόμιο <1 cm2

Αν προβλέπεται αντικατάσταση της βαλβίδας, ρεί

τα κριτήρια για επέμβαση είναι αυστηρότερα.

Η συνύπαρξη νόσου της τριγλώχινας, βαριάς

πνευμ. υπέρτασης ή στεφ. νόσου δεν απο-

κλείει την επέμβαση

Ανεπάρκεια μιτροειδούς

Δυσλειτουργία αρ. κοιλίας (Κλάσμα εξώθησης χαμηλότερο από το προ- βλεπόμενο για το βαθμό της βαλβιδικής ανεπάρκειας. Τελοσυστ. διάμετρος αρ. κοιλίας >40-50 mm. Τελοσυστ. όγκος αρ. κοιλίας >30-40 mm2). Ανεπ. μιτροειδούς από ΟΕΜ, στη νόσο ή ενδοκαρδίτιδα (με επιδείνωση παρά την αντιβίωση)

Στένωση πνευμονικής

Δυσπλαστική βαλβίδα (με κλίση πίεσης >40 mmHg)

Εφόσον δεν υπάρχει ανάγκη για αντικατάσταση της βαλβίδας, οι ενδείξεις είναι ίδιες όπως και για τη χειρουργική αντιμετώπιση και η επιλογή αγωγής στηρίζεται σε μεγάλο βαθμό σε εξατομικευμένη αξιολόγηση του ασθενούς και στη δική του προτίμηση, εφόσον γίνεται σε κέντρο με μεγάλη εμπειρία. Η διαδερματική βαλβιδοπλαστική μπονα αποτελέσει μέθοδο εκλογής όταν δεν υπάρχει σημαντική ανεπάρκεια, ιδιαίτερα εκσεσημασμένη πάχυνση ή ασβέστωση των γλωχίνων της μιτροειδούς βαλβίδας

Κατά κανόνα (με κλίση πίεσης >40 mmHg)

Η ρευματική ανεπάρκεια συνήθως συνυπάρχει με κάποιο βαθμό στένωσης της βαλβίδας (διπλή πάθηση) και είναι χρόνια πάθηση. Επειδή κατά τη συστολή των κοιλιών η πίεση του αριστερού κόλπου είναι πολύ χαμηλή, γίνεται αντιληπτό ότι και μικρό ακόμη παθολογικό άνοιγμα του

748

Νοσολογία - Παθολογία

στομίου της μιτροειδούς συνεπάγεται σημαντική παλινδρόμηση αίματος. Εξάλλου οποιοδήποτε αίτιο αυξάνει την αντίσταση στο στόμιο της αορτής ή περιφερικότερα (υπέρταση, αορτική στένωση), οδηγεί σε αυξημένη παλινδρόμηση αίματος, μέσω του ανεπαρκούντος στομίου της μιτροειδούς. Το ποσό αίματος, που παλινδρομεί σε κάθε συστολή, είναι περίπου 10 cc σε μικρού βαθμού ανεπάρκεια ή 10-30 cc σε μέσου ή σημαντικού βαθμού ανεπάρκεια και για να το δεχθεί ο αριστερός κόλπος αναγκαστικά διατείνεται. Η διάταση αυτή με τα χρόνια παίρνει μεγάλες διαστάσεις, αλλά όσο οι πιέσεις των πνευμονικών φλεβών και τριχοειδών παραμένουν φυσιολογικές, ο ασθενής δεν έχει δύσπνοια (για πολλά χρόνια). Τονίζεται ότι και η αριστερή κοιλία διατείνεται έτσι, ώστε να δέχεται το αυξημένο ποσό αίματος από τον αριστερό κόλπο. Σε μεγάλου βαθμού ανεπάρκεια μπορεί η παλινδρόμηση αίματος να φθάσει τα 100 cc ή περισσότερο για κάθε κοιλιακή συστολή και ο αριστερός κόλπος μπορεί να λάβει γιγαντιαίες διαστάσεις (φαίνεται να πλησιάζει τις διαστάσεις κοιλίας – κοιλιοποίηση του κόλπου) με παράλληλη αύξηση της πίεσής του και βέβαια παράλληλη αύξηση της διάτασης και της αριστερής κοιλίας και αύξηση της τελοδιαστολικής της πίεσης. Είναι προφανές, ότι στην οξεία ή υποξεία μη ρευματική ανεπάρκεια, επειδή δεν υπάρχει ικανός χρόνος για αύξηση του μεγέθους των κοιλοτήτων, προκαλείται απότομα μεγάλη αύξηση πιέσεων στα πνευμονικά τριχοειδή, με αποτέλεσμα να υπάρχουν εκδηλώσεις πνευμονικής συμφόρησης χωρίς όμως αξιόλογη μεγαλοκαρδία. Η κλινική εικόνα (σε χρόνια μεγάλου βαθμού ανεπάρκεια) περιλαμβάνει δύσπνοια, κόπωση και αδυναμία και αίσθημα προκαρδίων παλμών. Βέβαια παροξυσμική δύσπνοια ή οξύ πνευμονικό οίδημα είναι λιγότερο συχνά σε σύγκριση με τη στένωση μιτροειδούς. Η κολπική μαρμαρυγή είναι πολύ συχνή, ενώ οι εκδηλώσεις δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας παρουσιάζονται στα προχωρημένα στάδια της νόσου. Αιμοπτύσεις και εμβολές από θρόμβους (στη ρευματική ανεπάρκεια) δεν είναι τόσο συχνές, όσο στη στένωση. Η οξεία και υποξεία ανεπάρκεια μιτροειδούς (ρήξη θηλοειδούς μυός, τενόντιων χορδών κ.λπ.) προκαλεί αιφνίδια, εκδηλώσεις πνευμονικής συμφόρησης. Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να είναι διάρκειας ωρών ή ημερών (οξεία μορφή) ή πολλών ημερών μέχρι μηνών (υποξεία μορφή). Σε οξεία ή υποξεία μορφή συνήθως διατηρείται ο φλεβοκομβικός ρυθμός. Από την αντικειμενική εξέταση διαπιστώνονται (σε μέσου ή μεγάλου βαθμού ανεπάρκεια) μικρός σφυγμός με ταχέως ανερχόμενο σκέλος, παθολογική ώση που στη χρόνια ανεπάρκεια είναι μετατοπισμένη προς τα κάτω και έξω (6ο μεσοπλεύριο επί τα εκτός της μεσοκλειδικής γραμμής) και είναι ισχυρή, παρατεταμένη και αρκετής έκτασης (υπετροφία αριστερής κοιλίας), αλλά και έντονη υπερδυναμική ώση, παραστερνικώς αριστερά (από τον αριστερό κόλπο λόγω παλινδρόμησης μεγάλου ποσού αίματος). Από την ακρόαση της καρδιάς αποκαλύπτεται συστολικό φύσημα στην κορυφή, υψηλής συχνότητας, επεκτει-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

749

νόμενο προς τη μασχάλη που καταλαμβάνει ολόκληρη τη συστολική περίοδο αρχίζοντας μαζί με τον 1ο τόνο και τελειώνοντας με το 2ο τόνο (ολοσυστολικό φύσημα). Η έντασή του κατά κανόνα είναι ανάλογη του ποσού αίματος που παλινδρομεί. Βέβαια, υπάρχουν περιπτώσεις που το φύσημα αυτό είναι ήπιο ή δεν υπάρχει, όταν πρόκειται για μεγάλου βαθμού ανεπάρκεια μιτροειδούς. Επίσης ενδιαφέρον είναι, ότι σε πρόπτωση μιτροειδούς το φύσημα είναι μεσο-τελοσυστολικό και έπεται μετά από ένα συστολικό click (μεσοσυστολικό click). Άλλο ακροαστικό εύρημα μπορεί να είναι η ύπαρξη 3ου τόνου στην κορυφή (ένδειξη μεγάλου βαθμού ανεπάρκειας) και διαστολικό βραχύ φύσημα (διαστολικό κύλισμα) σαν συνέχεια του τρίτου τόνου, το οποίο είναι λειτουργικό, οφειλόμενο στην ταχεία ροή μεγάλου ποσού αίματος, μέσω του στομίου της μιτροειδούς και πρέπει να διακριθεί από το διαστολικό κύλισμα της οργανικής μιτροειδικής στένωσης. Όταν αναπτυχθεί πνευμονική υπέρταση, το πνευμονικό στοιχείο του 2ου τόνου ακούγεται εντονότερα από το φυσιολογικό. Ο 1ος τόνος συνήθως είναι ασθενής και συχνά καλύπτεται από το ολοσυστολικό φύσημα. Στην περίπτωση πρόπτωσης μιτροειδούς ο 1ος τόνος συχνά είναι έντονος, διότι η πρόσθια γλωχίνα έχει καλή κινητικότητα. Σημειωτέον, ότι η πρόπτωση της γλωχίνας της μιτροειδούς μέσα στον αριστερό κόλπο γίνεται (συνήθως) κατά το τέλος της συστολής και έτσι προκαλείται το τελοσυστολικό φύσημα μετά από ένα μεσοσυστολικό click. Η ένταση του click αυξάνει κατά την ισομετρική άσκηση και ενίοτε γίνεται αντιληπτό (όπως και το τελοσυστολικό φύσημα) σε καθιστή ή όρθια θέση. Η πρόπτωση της μιτροειδούς συχνά συνδυάζεται με ορισμένα συμπτώματα (ταχυπαλμία, άτυπη δύσπνοια, άτυπα προκάρδια άλγη κ.ά) και κατά κανόνα αναφέρεται ως σύνδρομο πρόπτωσης μιτροειδούς βαλβίδας. Το σύνδρομο αυτό είναι πολύ συχνό (έχει αναγνωρισθεί τα τελευταία χρόνια), αφορά κυρίως νέες γυναίκες και ενίοτε έχει οικογενή εμφάνιση. Η πρόγνωσή του είναι καλή και τα συμπτώματα αποδίδονται σε αύξηση των κατεχολαμινών του αίματος ή σε νευροφυτικές διαταραχές. Συχνά συνυπάρχουν διαταραχές του καρδιακού ρυθμού. Στη βιβλιογραφία αναφέρονται και αιφνίδιοι θάνατοι από κοιλιακή μαρμαρυγή. Ακτινολογικώς, στην ανεπάρκεια μιτροειδούς (οπισθιοπρόσθια ακτινογραφία καρδιάς) και συγκεκριμένα στη χρόνια ρευματική μέσου ή μεγάλου βαθμού ανεπάρκεια, διαπιστώνεται διόγκωση του αριστερού κόλπου, που μερικές φορές έχει τεράστιες διαστάσεις, φθάνοντας μέχρι το δεξιό θωρακικό τοίχωμα (γιγαντιαίος αριστερός κόλπος). Παράλληλα παρατηρείται αύξηση των ορίων της αριστερής κοιλίας. Επίσης μπορεί να παρατηρηθεί ασβεστοποίηση της μιτροειδούς, ιδίως σε διπλή πάθηση. Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου υπάρχει προβολή του μέσου τόξου της πνευμονικής. Όταν η ανεπάρκεια της μιτροειδούς είναι οξεία, μπορεί να παρατηρηθούν στην ακτινογραφία φαινόμενα πνευμονικής στάσης στα πνευμονικά πεδία, όπως π.χ. γραμμές Kerley Β.

750

Νοσολογία - Παθολογία

Ηλεκτροκαρδιογραφικώς, μπορεί να διαπιστωθεί υπερτροφία αριστερής κοιλίας, στροφή του ηλεκτρικού άξονα προς τα αριστερά (σε αντίθεση με τη στένωση), υπερτροφία του αριστερού κόλπου (μιτροειδικά Ρ) όταν παραμένει ο φλεβοκομβικός ρυθμός, άλλοτε υπάρχει κολπική μαρμαρυγή και σε βαριά ανεπάρκεια μιτροειδούς υπάρχουν ενδείξεις υπερτροφίας και των δύο κοιλιών (αμφικοιλιακή υπερτροφία). Σε μικρού βαθμού νόσο, το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι φυσιολογικό. Το υπερηχοκαρδιογράφημα συμβάλλει σημαντικά στη διάγνωση της πάθησης και στην εκτίμηση άλλων σχετικών παραμέτρων. Συχνά συνυπάρχουν ευρήματα στένωσης. Έμμεσα ευρήματα ανεπάρκειας, είναι η διάταση αριστερού κόλπου και αριστερής κοιλίας και η αυξημένη κινητικότητα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Η ρευματική αιτιολογία αποκλείεται όταν η ηχογραφική καμπύλη της βαλβίδας είναι φυσιολογική. Ενδιαφέρον είναι, ότι σε μη ρευματική βλάβη (πρόπτωση μιτροειδούς, ρήξη τενόντιας χορδής κ.ά.) το υπερηχοκαρδιογράφημα μπορεί να είναι διαγνωστικό για την αιτία της ανεπάρκειας. Μεγάλης αξίας για τη διαπίστωση της παλινδρόμησης αίματος είναι το υπερηχοκαρδιογράφημα Doppler και το έγχρωμο Doppler (TRIPLEX καρδιάς). Μερικές φορές, ο καθετηριασμός της καρδιάς είναι πολύ χρήσιμος, για την ακριβή εκτίμηση του βαθμού της ανεπάρκειας της βαλβίδας, ενώ η συσταλτικότητα της αριστερής κοιλίας είναι δύσκολο να εκτιμηθεί με κλασική αγγειοκαρδιογραφία. Από θεραπευτικής πλευράς, οι ασυμπτωματικοί ασθενείς έχουν ανάγκη μόνο προληπτικής και υγιειονοδιαιτητικής αγωγής (μείωση σωματικού βάρους, περιορισμός άλατος τροφής, αποφυγή υπερκόπωσης, λήψη αντιβιοτικών πριν από κάθε επέμβαση κ.ά). Όταν υπάρχουν συμπτώματα χορηγούνται φάρμακα (δακτυλίτιδα, διουρητικά, αγγειοδιασταλτικά) και όταν εμφανισθεί κολπική μαρμαρυγή χορηγούνται και αντιπηκτικά. Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται και πρέπει μάλιστα να είναι επείγουσα, σε οξεία ανεπάρκεια μιτροειδούς, όταν η συντηρητική αγωγή δεν αναστείλει τις εκδηλώσεις πνευμονικής συμφόρησης. Σε χρόνια ανεπάρκεια μιτροειδούς, όταν αγγειογραφικώς βρεθεί κλάσμα εξώθησης 40%, τότε η εγχείρηση έχει μεγάλο κίνδυνο, ενώ με κλάσμα εξώθησης κάτω από 30-35% η κατάσταση θεωρείται ανεγχείρητη. Τονίζεται ότι η χειρουργική θνησιμότητα εξαρτάται κυρίως από τη συσταλτικότητα της αριστερής κοιλίας και το ύψος των πνευμονικών αντιστάσεων. Σημειώνεται ότι, επειδή στη μιτροειδική ανεπάρκεια η αριστερή κοιλία αδειάζει από δύο στόμια (αορτικό και μιτροειδικό), στην κλασική αγγειοκαρδιογραφία φαίνεται η συστολή της να είναι ψευδώς ισχυρή και δίνει παραπλανητική εντύπωση. Στην απόφαση για εγχείρηση συμβάλλει η προοδευτική και μεγάλη αύξηση του μεγέθους αριστερής κοιλίας και ιδίως όταν η τελοσυστολική διάμετρός της είναι πάνω από 5 cm και η τελοδιαστολική διάμετρος πάνω από 7 cm. Ανεκτό κλάσμα εξώθησης θεωρείται τουλάχιστον το 50%. Πάντως σήμερα η επέμβαση στις βαλβιδοπάθειες (στένωση και ανεπάρκεια

Καρδιαγγειακό Σύστημα

751

μιτροειδούς και αορτής), συνιστάται να γίνονται σε πρωιμότερο στάδιο από άλλοτε. Αντίθετα με το καθεστώς που ίσχυε παλαιότερα, στις μέρες μας οι εγχειρήσεις στις βαλβίδες είναι διορθωτικές. Ενδοσκοπικές μέθοδοι, διορθωτικές επεμβάσεις με μικρή ή καθόλου τομή και με πάλλουσα καρδιά, αρχίζουν να χρησιμοποιούνται όλο και περισσότερο, με την προϋπόθεση οι επεμβάσεις αυτές να γίνονται στα αρχικά στάδια πριν «κουρασθεί» και διογκωθεί η καρδιά. ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ Η νόσος αυτή (στένωση του αορτικού στομίου) δεν πρέπει να συγχέεται με τη στένωση του ισθμού της αορτής. Είναι νόσος συχνή και έχει τρεις μορφές ανάλογα με την εντόπιση, δηλαδή υπάρχει η βαλβιδική στένωση της αορτής (συχνότερη μορφή), η υποβαλβιδική στένωση της αορτής (σταθερή ή ασταθής) και η υπερβαλβιδική στένωση της αορτής (σπάνια μορφή στένωσης που εντοπίζεται πάνω από την αορτική βαλβίδα). Από άποψη αιτιολογίας της νόσου διακρίνονται οι παρακάτω μορφές (Εικ.

146): α) Η συγγενής (βαλβιδική-υποβαλβιδική-υπερβαλβιδική) στένωση, όταν είναι μεμονωμένη (χωρίς να συνυπάρχει άλλη βαλβιδοπάθεια), είναι η πιο συχνή μορφή. Σε ασθενείς κάτω των 30 ετών η στένωση συνήθως οφείλεται σε μονόπτυχη βαλβίδα (η βαλβίδα εμφανίζεται σαν θολωτή μεμβράνη με μια οπή στο κέντρο ή έκκεντρα), ενώ στις ηλικίες 30-65 η συγγενής στένωση

Φυσιολογική βαλβίδα

Διάφραγμα

Στένωση σε δίπτυχη βαλβίδα

Ρευματική στένωση

Εικ. 146. Είδη αορτικής στένωσης.

752

Νοσολογία - Παθολογία

οφείλεται συνήθως σε δίπτυχη βαλβίδα (δίπτυχη αορτική βαλβίδα ανευρίσκεται στο 2% περίπου του γενικού πληθυσμού). Στην υποβαλβιδική στένωση υπάρχει δακτυλιοειδές διάφραγμα μεμβρανώδες ή ινώδες (σταθερή στένωση) κάτω από την αορτική βαλβίδα, στο χώρο εξώθησης της αριστερής κοιλίας. Βέβαια στην υποβαλβιδική στένωση κατατάσσεται και η ιδιοπαθής διάχυτη υπερτροφική υπαορτική στένωση, γνωστή ως υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια (ασταθής στένωση). Η συγγενής στένωση είναι συχνότερη στους άνδρες. β) Η ρευματική στένωση, η οποία κατά κανόνα συνδυάζεται με πάθηση της μιτροειδούς. Ο ρευματικός πυρετός σπάνια προσβάλλει μόνο την αορτική βαλβίδα και όταν υπάρχει μεμονωμένη αορτική στένωση, αυτή μόνο κατά 30% περίπου οφείλεται σε ρευματική αιτία και αφορά τα άτομα άνω των 30 ετών. γ) Η ασβεστωμένη ή σκληρυντική. Σε ηλικιωμένα άτομα άνω των 65 ετών, το συχνότερο αίτιο μεμονωμένης αορτικής στένωσης, σε φυσιολογική τρίπτυχη βαλβίδα, είναι η πρωτοπαθής ασβέστωση. Εκτός από αυτό, όμως, είτε συγγενής (μονόπτυχη ή δίπτυχη βαλβίδα) είτε ρευματική στένωση κατά κανόνα εμφανίζει ασβέστωση (εναπόθεση ασβεστίου) με την πάροδο του χρόνου. Στους ηλικιωμένους ασθενείς, γενικώς, μπορεί να είναι δύσκολη η διάκριση μεταξύ συγγενούς και ρευματικής αιτιολογίας της αορτικής στένωσης. Η επιφάνεια του αορτικού στομίου φυσιολογικά είναι 2-3 cm2. Κατά τη στένωση μπορεί να μειωθεί σημαντικά, κάτω του 1 cm2, ή ακόμη και κάτω του 0,5 cm2 σε πολύ σοβαρές στενώσεις. Έτσι λοιπόν γίνεται εύκολα αντιληπτό, ότι παρεμποδίζεται η κανονική εκκένωση της αριστερής κοιλίας προς την αορτή κατά τη φάση της συστολής, με συνέπεια να αυξάνει το ποσό του υπολειπόμενου αίματος μέσα σε αυτή. Η αριστερή κοιλία αντιμετωπίζει το πρόβλημα αυτό με υπερτροφία (συγκεντρική) και αύξηση στην ένταση συστολής (νόμος Starling), ενώ παράλληλα παρατείνεται σημαντικά ο χρόνος διοχέτευσης του αίματος. Η κανονική παροχή αίματος στη στένωση της αορτής, μπορεί να διατηρηθεί για πολλά χρόνια χάρη στους αναπτυσσόμενους αυτούς αντισταθμιστικούς μηχανισμούς. Από το ένα μέρος συμβάλλει η ανάπτυξη συστολικής κλίσεως πιέσεως (gradient) μεταξύ αριστερής κοιλίας και αορτής (δηλαδή διαφορά πιέσεως μεταξύ αριστερής κοιλίας και αορτής κατά τη συστολή) και από το άλλο μέρος συμβάλλει η αύξηση του χρόνου εξώθησης της αριστερής κοιλίας. Η ενδοκοιλιακή πίεση κατά τη συστολή μπορεί να υπερβεί και το διπλάσιο της φυσιολογικής (συχνά φθάνει τα 250 mmΗg), ενώ η συστολική κλίση πιέσεως μπορεί να υπερβεί τα 150 mmΗg. Πάντως συστολική κλίση πιέσεως πάνω από 50 mmΗg υποδηλώνει μεγάλου βαθμού στένωση του στομίου. Μικρού βαθμού στένωση του αορτικού στομίου, δεν προκαλεί αιμοδυναμικές διαταραχές στην κυκλοφορία και δεν επηρεάζει σημαντικά την αριστερή κοιλία,

Καρδιαγγειακό Σύστημα

753

παρά το ότι ακροαστικώς, συχνά διαπιστώνεται έντονο συστολικό φύσημα, στην εστία ακρόασης της αορτής. Σημειωτέον ότι, επειδή το μυοκάρδιο της αριστερής κοιλίας είναι πολύ ισχυρό, έχει μεγάλα χρονικά περιθώρια αντιστάθμισης και μεσολαβεί μακρύ χρονικό διάστημα μέχρι την κάμψη της αριστερής κοιλίας (η αριστερή κοιλία διατείνεται μόνο στο τελικό αυτό στάδιο), οπότε η καρδιακή παροχή μειώνεται, μη αυξανομένη κατά τη σωματική άσκηση και το κλάσμα εξώθησης μπορεί να κατέβει κάτω από 20% (σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια) με παράλληλη αύξηση της μέσης πίεσης στον αριστερό κόλπο και στα πνευμονικά τριχοειδή. Συνήθως συμπτώματα παρουσιάζονται όταν η επιφάνεια του στομίου είναι κάτω των 0,7 cm2. Ενδιαφέρον είναι, ότι η αορτική στένωση συνδυάζεται με δυσχερή αιμάτωση του μυοκαρδίου, αφενός διότι η ροή παρακωλύεται σχεδόν πλήρως κατά τη συστολή (κυρίως διότι η πίεση που εξασκεί το μυοκάρδιο επί των στεφανιαίων αγγείων είναι μεγάλη κατά τη συστολή) και αφετέρου διότι οι ανάγκες σε οξυγόνο (υπερτροφικό μυοκάρδιο, αυξημένο έργο) είναι αυξημένες, με συνέπεια ο καρδιακός μυς να οδηγείται σε ισχαιμία. Η κλινική εικόνα της νόσου χαρακτηρίζεται από το ότι ο ασθενής για πολλά χρόνια δεν έχει συμπτώματα, αλλά όταν εμφανισθούν συμπτώματα η εξέλιξη είναι ταχεία και ραγδαία με προσδόκιμο επιβίωσης λιγότερο από 5 χρόνια (μέση επιβίωση 1,5 έτος). Αξιοσημείωτο είναι, ότι κατά την ασυμπτωματική περίοδο της βαλβιδικής στένωσης, επισυμβαίνει αιφνίδιος θάνατος στο 3-5% των ασθενών, ενώ στη συμπτωματική περίοδο το αντίστοιχο ποσοστό είναι 15-20% (κυρίως από καρδιακή αρρυθμία). Τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της αορτικής στένωσης ανήκουν σε 3 ομάδες που είναι: α) Αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια (η σοβαρότερη εκδήλωση της στένωσης) με δύσπνοια ή τυπικό πνευμονικό οίδημα. β) Συγκοπτικές κρίσεις οι οποίες συνήθως σχετίζονται με τη σωματική κόπωση (κατά ή αμέσως μετά την κόπωση) και παρατηρούνται σε ποσοστό 15-30%. Οι κρίσεις αυτές (άλλοτε υπάρχει μόνο ζάλη ή τάση λιποθυμίας) αποδίδονται σε εγκεφαλική ισχαιμία (συμπτώματα εγκεφαλικής ισχαιμίας), λόγω αιφνίδιας ελάττωσης της καρδιακής παροχής (σε κάποιο σημείο κόπωσης) σε συνδυασμό με την περιφερική αγγειοδιαστολή από την κόπωση. Συγκοπτική κρίση όμως μπορεί να προκύψει (στη στένωση) σε συνδυασμό με στηθάγχη λόγω ανοξαιμίας του μυοκαρδίου. γ) Στηθάγχη. Αυτή εμφανίζεται στην πλειονότητα των πασχόντων (2/3) από βαριάς μορφής αορτική στένωση. Ο στηθαγχικός πόνος συνήθως έχει σχέση με τη σωματική προσπάθεια, ανακουφίζεται με λήψη νιτρογλυκερίνης και μερικές φορές συνδυάζεται με συγκοπτική κρίση. Στο 1/2 περίπου των αρρώστων, με στηθάγχη επί εδάφους αορτικής στένωσης, η μειωμένη στεφανιαία παροχή οφείλεται και σε σοβαρές αθηροσκληρυντικές αλλοιώσεις των στεφανιαίων αρτηριών. Από την αντικειμενική εξέταση διαπιστώνονται: μικρός σφυγμός με βραδέως

754

Νοσολογία - Παθολογία

ανερχόμενο σκέλος, που στο καρωτιδογράφημα συχνά εμφανίζει ανάκροτο κύμα και καθυστερημένη κορυφή, χαμηλή αρτηριακή πίεση (σε βαριά στένωση) και μικρό εύρος πιέσεως, ώση αριστερής κοιλίας (στην κορυφή) ισχυρή και παρατεταμένη (παρατεταμένο ωστικό συστολικό κύμα), συστολικός ροίζος στη βάση της καρδιάς δεξιά του στέρνου, επεκτεινόμενος προς τα τραχηλικά αγγεία. Ακροαστικώς ανευρίσκεται το χαρακτηριστικό τραχύ, συχνά μουσικό, ρομβοειδές (crescendo-decrescendo) συστολικό φύσημα εξωθήσεως που αρχίζει μετά τον 1ο τόνο και τελειώνει πριν από το 2ο τόνο και ακούγεται καλύτερα στη βάση δεξιά του στέρνου (δεύτερο και τρίτο μεσοπλεύριο διάστημα δεξιά του στέρνου), επεκτεινόμενο προς τα δεξιά τραχηλικά αγγεία και προς την κορυφή στην οποία είναι εντονότερο στους υπερήλικες. Επιτείνεται μετά από λήψη νιτρώδους αμυλίου ή μετά από έκτακτη κοιλιακή συστολή. Ορισμένες φορές, σε βαριά στένωση με καρδιακή ανεπάρκεια, μπορεί να ακούγεται μετά δυσκολίας. Όσο πλησιέστερα προς τον 2ο τόνο βρίσκεται η μέγιστη ένταση του φυσήματος τόσο σοβαρότερη είναι η στένωση. Ο 2ος τόνος, κατά την εστία ακροάσεως της αορτής, είναι ασθενής ή δεν γίνεται αντιληπτός. Ενίοτε υπάρχει παράδοξος διχασμός του. Συχνό εύρημα είναι ο συστολικός ήχος εξωθήσεως (αορτικό click) που μπορεί να δημιουργεί την εντύπωση έντονου ή διχασμένου 1ου τόνου. Η παρουσία του υποδηλώνει αφενός ότι η στένωση είναι βαλβιδική (ουδέποτε ακούγεται σε υπερβαλβιδική ή υποβαλβιδική στένωση) και αφετέρου ότι η βαλβίδα διατηρεί κάποια κινητικότητα και δεν είναι βαριά ασβεστωμένη (π.χ. στα παιδιά με μεγάλου βαθμού συγγενή στένωση αορτής υπάρχει συστολικό click, διότι η κινητικότητα της βαλβίδας είναι καλή). Άλλα ακροαστικά ευρήματα είναι ο κολπικός 4ος τόνος (πολύ συχνό εύρημα σε σοβαρή στένωση), ένα πρώιμο βραχύ διαστολικό φύσημα (λόγω μηδαμινής παλινδρόμησης αίματος από την ακίνητη στενωμένη βαλβίδα – δεν υπάρχει στην υπερτροφική αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια), 3ος καρδιακός τόνος και μειωμένη ένταση του 1ου τόνου. Ακτινολογικώς, το μέγεθος (οπισθιοπρόσθια ακτινογραφία) της καρδιακής σκιάς παραμένει φυσιολογικό κατά τη διάρκεια της ασυμπτωματικής, αντιρροπούμενης στένωσης (αυξημένο μέγεθος εμφανίζεται μόνον όταν υπάρχει διάταση). Το σχήμα της καρδιακής σκιάς όμως, εμφανίζει στρογγυλοποίηση κατά το αριστερό κάτω καρδιακό τόξο του αριστερού καρδιακού χείλους και ανύψωση της κορυφής της καρδιάς, λόγω συγκεντρικής υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας (αορτικός σχηματισμός). Συχνά η ανιούσα αορτή παρουσιάζει μεταστενωτική διάταση, η οποία όμως δεν φθάνει μέχρι το αορτικό τόξο (διαφοροδιάγνωση από αθηροσκληρυντική διάταση ανιούσας αορτής) και συνεπώς δεν αφορά το αριστερό καρδιακό χείλος, αλλά μόνο το μέσο τόξο του δεξιού χείλους της καρδιακής σκιάς. Άλλο ακτινολογικό εύρημα μπορεί να είναι η ασβέστωση της αορτικής βαλβίδας

Καρδιαγγειακό Σύστημα

755

(κυρίως στις λοξές και πλάγιες θέσεις, ιδίως ακτινοσκοπικώς), καθώς και η διάταση του αριστερού κόλπου με ευρήματα πνευμονικής στάσης, σε κάμψη της αριστερής κοιλίας. Ηλεκτροκαρδιογραφικώς, στο 90% των ατόμων με σοβαρή στένωση της αορτής, υπάρχουν σημεία υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας (η εικόνα αυτή σε παιδιά μπορεί να απουσιάζει). Μερικές φορές υπάρχει αποκλεισμός αριστερού σκέλους ή ακόμη κολποκοιλιακός αποκλεισμός (ποικίλου βαθμού), από επέκταση της ασβέστωσης προς το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Όταν υπάρχει κολπική μαρμαρυγή, υποδηλώνει και μιτροειδική πάθηση (εκτός από ηλικιωμένα άτομα). Ο ηλεκτρικός άξονας βρίσκεται στα φυσιολογικά όρια, εάν δεν συνυπάρχει ανεπάρκεια αορτής. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα είναι φυσιολογικό σε μικρού βαθμού στένωση, ενώ σε μέτρια στένωση συχνά δείχνει αύξηση των επαρμάτων R και S (χωρίς διαταραχές του SΤ και Τ). Εμφάνιση νέων μεταβολών του QRS, SΤ και Τ σημειώνουν την πορεία και σοβαρότητα της νόσου. Το υπερηχοκαρδιογράφημα Μ, δύο διαστάσεων και Doppler (TRIPLEX) δίνει πολλές πληροφορίες στην αορτική στένωση, όπως για την ασβέστωση της βαλβίδας, την πάχυνση του μυοκαρδίου, το μέγεθος των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων, την εκτίμηση του βαθμού της στένωσης κ.ά. Όταν σε ασθενή άνω των 50 ετών δεν διαπιστώνεται ασβέστωση, πιθανότατα υποδηλώνει την απουσία βαλβιδικής στένωσης της αορτής. Ο καθετηριασμός της καρδιάς και ο αιμοδυναμικός έλεγχος δίνει ακριβείς πληροφορίες για τη διάγνωση της νόσου και καθορίζει το βαθμό της, ιδιαίτερα σε παιδιά ή ηλικιωμένους που υπάρχουν ιδιαίτερα προβλήματα εκτίμησης της κατάστασης. Παιδιά με σοβαρή συγγενή στένωση αορτής, μπορεί να μην έχουν παθολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα, καρωτιδικό σφυγμό, 2ο τόνο και να μην έχουν 4ο τόνο. Εξάλλου ηλικιωμένοι με ήπια αορτική στένωση, μπορεί να έχουν στηθάγχη, λόγω συνυπάρχουσας στεφανιαίας ανεπάρκειας και όχι λόγω προχωρημένης νόσου (στένωση αορτής). Από τις επιπλοκές της αορτικής στένωσης πρέπει να αναφερθούν ο αιφνίδιος θάνατος, ο πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός ή παροξυσμός κοιλιακής ταχυκαρδίας ή κοιλιακής μαρμαρυγής με συγκοπτικές κρίσεις και η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, η οποία είναι πολύ σπάνια σε ασβεστωμένη στένωση, αλλά αποτελεί συνεχή κίνδυνο ιδίως σε συγγενή στένωση με δίπτυχη βαλβίδα. Θεραπευτικώς, η μικρού ή μέτριου βαθμού νόσος απαιτεί μόνο προληπτικά και υγιεινοδιαιτητικά μέτρα. Η σοβαρή στένωση, με συστολική κλίση πιέσεως πάνω από 70 mmΗg απαιτεί χειρουργική αντικατάσταση της παθολογικής βαλβίδας με προσθετική και ταυτόχρονη επέμβαση αορτοστεφανιαίας παράκαμψης (bypass) όταν συνυπάρχει σημαντική στεφανιαία νόσος που διαπιστώνεται στη στεφανιογραφία. Η στεφανιογραφία, λοιπόν, πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς άνω των 40 ετών και ιδιαίτερα σε αυτούς που έχουν στηθάγχη, ώστε η διόρθωση της στένωσης να γίνει στην ίδια επέμβαση με την αορτοστεφανιαία παράκαμψη. Τονίζεται, ότι η εκδήλωση οποιουδήποτε συμπτώματος από την

756

Νοσολογία - Παθολογία

αορτική στένωση, πρέπει χωρίς καθυστέρηση να οδηγήσει τον ασθενή στη χειρουργική θεραπεία της πάθησης, έστω και αν το gradient είναι κάτω από 70 mmΗg ή το κλάσμα εξωθήσεως είναι πολύ χαμηλό (20% και κάτω). Όσο καθυστερεί η εγχείρηση κινδυνεύει ο ασθενής από αιφνίδιο θάνατο (15-20%) και από την ταχύτατη εξέλιξη της πάθησης, που αυξάνει τη χειρουργική θνησιμότητα συνεχώς. Σήμερα σε αρκετές περιπτώσεις στένωσης (π.χ. σοβαρή κατάσταση σε υπερήλικες ασθενείς) εφαρμόζεται θεραπεία με διάνοιξη της βαλβίδας με καθετήρα-μπαλόνι (βαλβιδοπλαστική). Η μέθοδος αυτή κερδίζει συνεχώς έδαφος και βελτιώνεται (Πίνακας 28). Γενικά, η βαλβιδοπλαστική της αορτικής στένωσης δεν επιτυγχάνει ικανοποιητικά αποτελέσματα και περιορίζεται σε σπάνιες περιπτώσεις όπου, ενώ η εγχείρηση δεν μπορεί να γίνει, επιδιώκεται συμπτωματική ανακούφιση. Η βαλβιδοπλαστική της στένωσης της μιτροειδούς έχει περίπου τα ίδια ποσοστά επιτυχίας και κινδύνους, όπως και η χειρουργική βαλβιδοτομή. Αξιοσημείωτο είναι ότι τα παιδιά κινδυνεύουν από αιφνίδιο θάνατο περισσότερο από τους ενήλικες ασθενείς. Φαρμακευτικώς (σε συμπτωματικά άτομα), μπορεί να γίνει αντιμετώπιση με νιτρώδη (στη στηθάγχη), δακτυλίτιδα και διουρητικά (σε καρδιακή ανεπάρκεια), χωρίς όμως τα αποτελέσματα να ικανοποιούν. ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ Στην πάθηση αυτή, η βαλβίδα της αορτής δεν κλείνει στεγανά και αίμα παλινδρομεί από την αορτή προς την αριστερή κοιλία κατά τη διαστολική περίοδο. Η αιτιολογία της μπορεί να σχετίζεται με ρευματικό πυρετό, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, συφιλίδα, κυστική νέκρωση του μέσου χιτώνα της αορτής (σύνδρομο Marfan), διαχωριστικό ανεύρυσμα της αορτής, αθηροσκλήρυνση με διάταση της αορτής, αγκυλωτική σπονδυλίτιδα, τραυματική ρήξη αορτικής βαλβίδας, ρευματοειδή αρθρίτιδα κ.ά. Από όλες τις καρδιοπάθειες, η ανεπάρκεια της αορτής προκαλεί τη μεγαλύτερη αύξηση του όγκου της καρδιάς (cor bovinum – βόειος καρδιά), ως συνέπεια μεγάλης παλινδρομήσεως αίματος και εξωθήσεώς του πάλι προς την αορτή από την αριστερή κοιλία, επερχομένης έτσι με την πάροδο του χρόνου, μεγάλης διατάσεως και υπερτροφίας του τοιχώματός της. Σημειωτέον, ότι από τον εξωθούμενο όγκο παλμού της αριστερής κοιλίας, το ποσόν αίματος που παλινδρομεί, μπορεί να φθάσει ή να ξεπεράσει και το 60% (εξαρτάται από την επιφάνεια του παθολογικού ανοίγματος – τη διαφορά διαστολικής πιέσεως μεταξύ αορτής και κοιλίας – τη διάρκεια της διαστολικής περιόδου). Εάν η επιφάνεια του ανοίγματος είναι 0,5 cm2, υπολογίζεται ότι το ποσό του παλινδρομούντος αίματος μέσα σε ένα λεπτό, μπορεί να φθάσει τα 2-5 λίτρα, σε σχέση βέβαια πάντοτε και με τη διαφορά διαστολικής πίεσης μεταξύ αορτής και αριστερής κοιλίας, η οποία έχει μεγάλη σημασία.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

757

Η παλινδρόμηση αίματος προς την αριστερή κοιλία συνεπάγεται αύξηση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης και μείωση της διαστολικής αρτηριακής πίεσης (μεγάλη διαφορική πίεση), αύξηση της εξωθητικής περιόδου, αύξηση του διαστολικού όγκου αίματος της αριστερής κοιλίας και αύξηση της τελοδιαστολικής πίεσης της αριστερής κοιλίας, όταν δεν υπάρχει επαρκής αντιρρόπηση. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει συμπτώματα τα οποία εμφανίζονται συνήθως μετά το στάδιο αντιστάθμισης και είναι: α) Αίσθημα παλμών στην προκάρδια χώρα που εντείνεται κατά τη σωματική προσπάθεια και σε έκτακτες συστολές. Μερικές φορές οι ασθενείς ενοχλούνται εντονότερα κατά την κατάκλιση από αυτό το αίσθημα των παλμών και επιπλέον ακούουν τους παλμούς της καρδιάς και την απότομη εισροή του αίματος στα αγγεία του τραχήλου (αίσθημα παλμών στην κεφαλή). β) Στηθάγχη, λόγω ελάττωσης της στεφανιαίας ροής, κυρίως από την πτώση της διαστολικής πίεσης της αορτής, αλλά και λόγω αυξημένων αναγκών του υπερτροφικού μυοκαρδίου και συνυπάρχουσας στεφανιαίας νόσου. Η στηθάγχη αφορά περίπου το 10-20% των ασθενών με σοβαρή αορτική ανεπάρκεια και συνδυάζεται με εκδηλώσεις αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας. γ) Ανεπάρκεια της αριστερής κοιλίας, η οποία αρχίζει με δύσπνοια εκ μόχθου (προσπάθειας) και μπορεί να περιλαμβάνει ορθόπνοια και κρίσεις οξέος πνευμονικού οιδήματος συχνότερα από ότι σε στένωση αορτής. Άλλα συμπτώματα είναι ζάλη, αίσθημα λιποθυμίας (συγκοπτικές κρίσεις είναι σπάνιες), άφθονοι ιδρώτες, δυσανεξία στο θερμό περιβάλλον, ταχυκαρδία και παροξυσμική υπέρταση. Γενικώς, η εξέλιξη της νόσου είναι βραδύτερη παρά σε στένωση αορτής και η αντιρρόπηση είναι πολύ καλή και σε μεγάλου βαθμού ανεπάρκεια διαρκεί πάνω από 10 χρόνια (η αριστερή κοιλία είναι ισχυρή και ανταποκρίνεται στις αυξημένες κυκλοφοριακές απαιτήσεις). Η μικρή ή μέτρια χρόνια ανεπάρκεια, δεν συνοδεύεται από συμπτώματα και δεν μειώνει τα χρόνια ζωής, εκτός αν μεσολαβήσει λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα. Η οξεία ανεπάρκεια της αορτής (π.χ. διαχωριστικό ανεύρυσμα) έχει συμπτώματα που εξαρτώνται από το μέγεθος της παλινδρόμησης και την ταχύτητα εγκατάστασης της ανεπάρκειας της αορτής. Τα αντικειμενικά ευρήματα της αορτικής ανεπάρκειας είναι: α) Αλλόμενος αρτηριακός σφυγμός (σφυγμός του Corrigan), μετατοπισμένη ώση της αριστερής κοιλίας (6ο ή 7ο μεσοπλεύριο επί τα εκτός της μεσοκλειδικής γραμμής) και επίσης παρατεταμένη και έντονη. β) Διαστολικό, ήπιο, decrescendo, υψηλής συχνότητας, ατμώδες φύσημα της αορτής, το οποίο σπάνια συνδυάζεται με ροίζο και αρχίζει αμέσως μετά το αορτικό στοιχείο του 2ου τόνου. Σε σοβαρή ανεπάρκεια καλύπτει τη διαστολική περίοδο κατά το μεγαλύτερο τμήμα της. Το φύσημα αυτό ακούγεται καλύτερα στο τρίτο μεσοπλεύριο παραστερνικώς δεξιά ή συνηθέστερα κατά μήκος του αριστερού χείλους του στέρνου (στο 3ο και 4ο μεσοπλεύριο) επεκτεινόμενο προς την κορυφή της καρδιάς συνήθως. Μερικές φορές το διαστολικό αυτό φύσημα μπορεί να μοιάζει με φωνή γλάρου

758

Νοσολογία - Παθολογία

(έντονο και μουσικό), οπότε λέγεται «φύσημα γλάρου». γ) Άλλα φυσήματα που μπορεί να διαπιστωθούν είναι, το συστολικό φύσημα λειτουργικής στενώσεως της αορτής, το διαστολικό φύσημα Austin Flint (ακούγεται στην κορυφή, είναι χαμηλής συχνότητας και ενίοτε συνδυάζεται με ροίζο), το συστολικό φύσημα λειτουργικής ανεπάρκειας της μιτροειδούς (όταν υπάρχει ανεπάρκεια αριστερής κοιλίας) και επίσης διπλό (συστολικό και διαστολικό) φύσημα στη μηριαία αρτηρία όταν πιεσθεί εκεί ελαφρά ο κώδων του στηθοσκοπίου (φύσημα Duroziez). δ) 3ος τόνος ακούγεται συχνά στην κορυφή, ενώ ο 1ος τόνος είναι ασθενής, όταν υπάρχει αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια. ε) Ενδιαφέρον σημείο επί αορτικής ανεπαρκείας, είναι ο τριχοειδικός σφυγμός (εναλασσόμενη ερυθρότητα και ωχρότητα των ονύχων των δακτύλων παρατηρούμενη σε κάθε καρδιακό παλμό στη διάρκεια συμπίεσης του άκρου των ονύχων). στ) Διαφορά στη συστολική αρτηριακή πίεση, μεγαλύτερη από τη φυσιολογική που είναι 10-20 mmΗg, μεταξύ κάτω και άνω άκρων (σημείο ΗiΙΙ). ζ) Με την ακρόαση κατά τη μηριαία αρτηρία, διαπιστώνεται η παρουσία ενός έντονου τόνου με κάθε σφυγμικό κύμα (ως ήχος πυροβόλου όπλου) ή μερικές φορές διπλού τόνου (διπλός τόνος του Traube). Σημειωτέον, ότι τα ευρήματα εκ των περιφερικών αγγείων που προαναφέρθηκαν αποκαλούνται περιφερικά σημεία της αορτικής ανεπάρκειας (μεγάλη διαφορική πίεση, αλλόμενος σφυγμός, τριχοειδικός σφυγμός, ήχος πυροβόλου όπλου, διπλός τόνος Traube, διπλό φύσημα Duroziez, σημείο ΗiΙΙ, ορατές σφύξεις των αρτηριών του τραχήλου ή χορός των καρωτίδων) και κατά κανόνα αφορούν τη χρόνια ανεπάρκεια αορτής και γενικά μπορεί να παρατηρηθούν σε καταστάσεις με υπερκινητική κυκλοφορία και περιφερική αγγειοδιαστολή (π.χ. θυρεοειδοτοξίκωση, ανοικτός Βοτάλλειος πόρος). Το ηλεκτροκαρδιογράφημα στη μέτρια ή σοβαρή ανεπάρκεια της αορτής, δείχνει σημεία υπερτροφίας αριστερής κοιλίας. Ο ρυθμός είναι φλεβοκομβικός ή σπανίως υπάρχει κολπική μαρμαρυγή (συνύπαρξη μιτροειδικής πάθησης ή προχωρημένου σταδίου καρδιακής ανεπάρκειας). Το υπερηχοκαρδιογράφημα (Μ) δείχνει διάταση αριστερής κοιλίας και αριστερού κόλπου, άμεσες ενδείξεις βλάβης της αορτικής βαλβίδας (δεν υπάρχουν πάντοτε), έμμεσες ενδείξεις παλινδρόμησης του αίματος, μέσω του ανεπαρκούντος αορτικού στομίου, όπως διάταση της ρίζας της αορτής, ευρείες κινήσεις του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ή από τη μιτροειδή (μεγάλη ταχύτητα διαστολικής σύγκλεισης των μιτροειδικών γλωχίνων, έντονες πτερυγοειδείς κινήσεις της διαστολικής καμπύλης Ε-F του ηχογραφήματος της μιτροειδούς στο 50% των ασθενών και πρώιμη πλήρη μιτροειδική σύγκλειση προ του QRS, σε οξεία ή σοβαρή αορτική ανεπάρκεια που σημειωτέον απαιτεί άμεση εγχείρηση). Η παλινδρόμηση του αίματος γίνεται έντονα εμφανής με το έγχρωμο υπερηχοκαρδιογράφημα DoppIer. Με την κινηματοαγγειοκαρδιογραφία (εκτιμάται ο βαθμός της αορτικής ανεπάρκειας) σημειώνεται το ποσό του σκιερού αίματος που παλινδρομεί (η

Καρδιαγγειακό Σύστημα

759

έγχυση της ακτινοσκιερής ουσίας γίνεται πάνω από τη βαλβίδα της αορτής σε απόσταση 1-3 cm) με βάση κλίμακα με τα σημεία 1(+) έως 4(+). Η ελάχιστη παλινδρόμηση σημειώνεται με 1(+), η μεγαλύτερη 2(+), όταν η αριστερή κοιλία πληρούται με σκιερή ουσία μετά από ένα μικρό αριθμό καρδιακών κύκλων σημειώνεται με 3(+), ενώ όταν η παλινδρόμηση είναι τεράστια, τότε η αριστερή κοιλία γεμίζει με σκιερή ουσία στο τέλος της πρώτης διαστολικής περιόδου μετά από την έγχυση της ακτινοσκιερής ουσίας μέσα στον αυλό της αορτής. Ακτινολογικώς, σε χρόνια όχι ελαφρά αορτική ανεπάρκεια, παρατηρείται μεγάλη διάταση της αριστερής κοιλίας, διάταση ανιούσας αορτής και όταν υπάρχει αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, διάταση του αριστερού κόλπου. Ακτινοσκοπικώς παρατηρείται το σημείο της αιώρας (αριστερή κοιλία και αορτή πάλλουν έντονα με αλληλοδιάδοχο τρόπο). Η πρόγνωση της ρευματικής ανεπάρκειας εξαρτάται, εκτός των άλλων, από το βαθμό παλινδρόμησης και την πιθανότητα επιπλοκής από λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Στη σοβαρή αορτική ανεπάρκεια, με εκδηλώσεις κάμψης της αριστερής κοιλίας, οι ασθενείς καταλήγουν σε μερικούς μήνες (σπανίως ζουν μερικά έτη) από την έναρξη της κάμψης. Η πρόγνωση της μη ρευματικής ανεπάρκειας, μπορεί να είναι αβέβαιη ακόμη και σε περίπτωση ελάχιστης παλινδρόμησης αίματος (με βραχύ, ασθενές, διαστολικό φύσημα) και η έγκαιρη διάγνωσή της είναι δυνατό να διαφυλάξει τον άρρωστο από μοιραία κατάληξη (π.χ. σε διαχωριστικό ανεύρυσμα ή σε λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα). Στη συντηρητική θεραπεία, εκτός από την προφύλαξη από λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, χορηγούνται φάρμακα ως η δακτυλίτιδα, τα διουρητικά και τα αγγειοδιασταλτικά όταν εκδηλωθεί καρδιακή ανεπάρκεια, τα νιτρώδη όταν εκδηλωθεί στηθάγχη κ.ά. Επί συφιλιδικής ανεπάρκειας χορηγείται πενικιλλίνη. Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία (αντικατάσταση της αορτικής βαλβίδας με τεχνητή ή βιολογική βαλβίδα), είναι η εκδήλωση καρδιακής ανεπάρκειας ή στηθάγχης, η προοδευτική μεγέθυνση της καρδιακής σκιάς, λόγω της αορτικής ανεπάρκειας και προ των εκδηλώσεων καρδιακής ανεπάρκειας, όταν στο υπερηχοκαρδιογράφημα Μ αριστερής κοιλίας υπάρχει τελοσυστολική διάμετρος πάνω από 54 mm και τελοδιαστολική πάνω από 70 mm και τέλος ο συνδυασμός αύξησης (μέτριας ή μεγάλης) της καρδιακής σκιάς – ηλεκτροκαρδιογραφήματος υπερτροφίας της αριστερής κοιλίας με strain – συστολική αρτηριακή πίεση πάνω από 140 mmΗg με διαστολική αρτηριακή πίεση χαμηλότερη των 40 mmΗg. Χειρουργική θεραπεία σε ασθενείς με χαμηλό κλάσμα εξωθήσεως, κάτω από 30%, δεν οδηγεί πάντα σε βελτίωση της κατάστασης, διότι υπάρχει σοβαρή διαταραχή της λειτουργικότητας του μυοκαρδίου (βλ. Πίνακα 28). διαχωρισμοσ τησ αορτησ (διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής) (aortic dissection) Είναι ο διαχωρισμός (αποκόλληση) των στιβάδων του αορτικού τοιχώματος και η δημιουργία ψευδοαυλού στον οποίο εισχωρεί αίμα, κατά κανόνα από

760

Νοσολογία - Παθολογία

ρήγμα του έσω χιτώνα (διαχωρίζεται η έσω από την έξω στιβάδα του μέσου χιτώνα). Ο διαχωρισμός της αορτής αποτελεί την πιο θανατηφόρα πάθηση της αορτής και διακρίνεται σε οξύ (υφίσταται <2 εβδομάδες) και σε χρόνιο διαχωρισμό (διάρκεια μεγαλύτερη από 2 εβδομάδες). Η πάθηση είναι συχνότερη στους άνδρες στην πέμπτη δεκαετία της ζωής. Συνώνυμο του διαχωρισμού της αορτής είναι ο όρος διαχωριστικό ανεύρυσμα (dissecting aneurysm) ή αιμάτωμα αορτής (Εικ. 147α). Οι δύο σημαντικότεροι παράγοντες που ενοχοποιούνται αιτιολογικά είναι η υπέρταση και η εκφύλιση του μέσου χιτώνα. Για την ταξινόμηση, σήμερα χρησιμοποιείται η κατάταξη Shumway ή κατά Stanford που διακρίνει δύο τύπους (Εικ. 147β).

Εικ. 147α. Διαχωριστικό ανεύρυσμα και τρόπος εγχείρησης.

Ψευδοαυλός

Γνήσιος αυλός (φυσιολογικός) ΤΥΠΟΣ Α

ΤΥΠΟΣ Β

Εικ. 147β

Καρδιαγγειακό Σύστημα

761

Τύπος Α: Ο διαχωρισμός αρχίζει στην ανιούσα αορτή, ανεξάρτητα από επέκταση (εγγύς διαχωρισμός). Χωρίς εγχείρηση, η ετήσια επιβίωση είναι 10%. Τύπος Β: Ο διαχωρισμός αρχίζει στην κατιούσα θωρακική αορτή, περιφερικότερα από την αριστερή υποκλείδιο αρτηρία, ανεξάρτητα από επέκταση (άπω διαχωρισμός). Χωρίς εγχείρηση η ετήσια επιβίωση είναι 40%. Κλινικά ο οξύς διαχωρισμός της αορτής εμφανίζει αιφνίδιο ισχυρό διαξιφιστικό άλγος στο θώρακα (90-95%). Μετανάστευση του άλγους είναι χαρακτηριστικό του διαχωρισμού. Ενίοτε συγχέεται με οξύ έμφραγμα μυοκαρδίου. Διαγνωστικώς αποφασιστικής σημασίας είναι η διαίσθηση του εξεταστή. Απεικονιστική επιβεβαίωση γίνεται με ακτινογραφία θώρακα, υπερηχοκαρδιογράφημα (εικόνα ιστίου), διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα, αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, αορτογραφία. Θεραπευτικώς επιβάλλεται άμεση έναρξη φαρμακευτικής αγωγής με στόχο την πρόληψη ρήξης ή επέκτασης (έλεγχος πόνου, υπέρτασης, συσταλτικότητας αριστερής κοιλίας). Διαχωρισμοί τύπου Α αντιμετωπίζονται πάντοτε χειρουργικά, ενώ οι τύπου Β χωρίς όμως επιπλοκές αντιμετωπίζονται συντηρητικά, διαφορετικά χειρουργούνται (εάν έχουν επιπλοκές). ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΤΡΙΓΛΩΧΙΝΑΣ Η βαλβιδοπάθεια αυτή κατά κανόνα είναι λειτουργική, λόγω διάτασης και ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας, αλλά σπανιότερα είναι και οργανική, κυρίως λόγω ρευματικού πυρετού οπότε συνδυάζεται με μιτροειδική ρευματική πάθηση. Μεμονωμένη ανεπάρκεια τριγλώχινας είναι σπάνια, αποδιδόμενη σε νόσο του Ebstein, τραυματική ρήξη της βαλβίδας, μεταστατικό καρκινοειδές του εντέρου, συγγενή ανωμαλία του ενδοκαρδιακού προσκεφαλαίου και σε λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. Εκδηλώνεται συχνά με δύσπνοια προσπαθείας, λόγω συνυπάρχουσας στένωσης της μιτροειδούς. Χαρακτηριστικά απουσιάζει η ορθόπνοια και η παροξυσμική δύσπνοια. Συνέπεια της νόσου είναι η διάταση-υπετροφία των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων (κόλπου, κοιλίας), η διόγκωση των σφαγιτίδων και του ήπατος, τα περιφερικά οιδήματα και ο ασκίτης καθώς και ελαφρά κυάνωση και ίκτερος. Παθογνωμικά σημεία της ανεπάρκειας τριγλώχινας θεωρούνται τα μεγάλα κύματα V στις σφαγιτίδες και η συστολική έκπτυξη του ήπατος. Ακροαστικώς, διαπιστώνεται ολοσυστολικό φύσημα παλινδρόμησης κατά την εστία ακρόασης της τριγλώχινας, επιτεινόμενο με εισπνοή (σημείο CarvalIo). Για τη θεραπευτική αντιμετώπιση της ανεπάρκειας της τριγλώχινας, λαμβάνονται υπόψη και οι άλλες συχνά συνυπάρχουσες παθήσεις μιτροειδούς ή

762

Νοσολογία - Παθολογία

αορτής. Η χειρουργική θεραπεία επιλέγεταιι μόνο σε προχωρημένες καταστάσεις και αφού η εφαρμοσθείσα συντηρητική αγωγή δεν έχει αποτέλεσμα. Η στένωση της τριγλώχινας είναι λιγότερο συχνή από την ανεπάρκεια και οφείλεται συνήθως σε ρευματικό πυρετό. Σπανίως οφείλεται σε συγγενή πάθηση, σε μύξωμα δεξιού κόλπου, σε καρκινοειδές κ.ά. Υπολογίζεται ότι η στένωση, κλινικώς διαγιγνώσκεται σε πολύ μικρότερο ποσοστό (περίπου 2-3%) από το πραγματικό. Συνέπεια της στένωσης της τριγλώχινας είναι η αύξηση της πίεσης του δεξιού κόλπου. Συγκεκριμένα αυτό συμβαίνει, όταν η επιφάνεια του στομίου της τριγλώχινας (φυσιολογικά είναι 7 cm2) μειωθεί κάτω από 1,5 cm2. Επίσης προκαλείται ελάττωση του κατά λεπτόν όγκου αίματος, διότι η ροή του αίματος στηρίζεται κυρίως στη συστολή του δεξιού κόλπου, ενώ στη στένωση της μιτροειδούς η διατήρηση της ροής του αίματος στηρίζεται κυρίως στην ισχυρή συστολή της δεξιάς κοιλίας. Ακροαστικώς, τα ευρήματα συχνά συγχέονται με εκείνα των άλλων συνυπαρχουσών βαλβιδοπαθειών. Αποκαλύπτεται κλαγγή διανοίξεως και καθυστερημένο διαστολικό κύλισμα, επιτεινόμενα με τη βαθιά εισπνοή (διάκριση από τα ευρήματα στένωσης μιτροειδούς). Το ηλεκτροκαρδιογράφημα συνήθως δείχνει κολπική μαρμαρυγή. Το υπερηχοκαρδιογράφημα συχνά δίνει τη διάγνωση. Καταγράφεται καμπύλη (ανάλογη με εκείνη που καταγράφεται στη στένωση μιτροειδούς) εντός του χώρου της δεξιάς κοιλίας. Επιβεβαίωση της διάγνωσης γίνεται με δεξιό καθετηριασμό της καρδιάς (διαπίστωση διαστολικής κλίσης πιέσεως μεταξύ δεξιού κόλπου και δεξιάς κοιλίας). Αξιοσημείωτο είναι, ότι ανεύρεση gradient μεγαλύτερο των 3 mmΗg δηλώνει σημαντικού βαθμού στένωση της τριγλώχινας. Επειδή λοιπόν αναζητούνται τόσο μικρές διαφορές πίεσης, απαιτείται κατάλληλος τρόπος υπολογισμού, με χρήση δύο καθετήρων λήψης πίεσης (ένας σε κάθε κοιλότητα ταυτόχρονα). ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ Στα χίλια νεογνά που γεννώνται ζώντα, τα οκτώ (80/00) έχουν συγγενή καρδιοπάθεια, εκ των οποίων τα τρία έχουν σοβαρής μορφής πάθηση, που τα οδηγεί στο θάνατο μέσα στον πρώτο χρόνο, εάν δεν γίνει η κατάλληλη χειρουργική αντιμετώπιση. Μεγάλη σημασία έχει λοιπόν η πρώιμη διάγνωση και θεραπεία αμέσως μετά τη γέννηση, διότι σήμερα υπάρχουν πολλές δυνατότητες για να σωθούν πολλά παιδιά. Αιτιολογικώς φαίνεται ότι παράγοντες γενετικοί ή παράγοντες περιβάλλοντος ενοχοποιούνται για την πρόκληση των συγγενών καρδιοπαθειών. Έτσι επισημαίνεται η οικογενής ενίοτε εμφάνιση τέτοιων παθήσεων, η τρισωμία G ή 21, η σημασία του φύλου (π.χ. συχνότερα στους άρρενες εμφανίζεται η στένωση του ισθμού της αορτής, η στένωση της βαλβίδας της αορτής και η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, ενώ στα θήλεα συχνότερα εμφανίζεται η μεσοκολπική

Καρδιαγγειακό Σύστημα

763

επικοινωνία και ο ανοικτός αρτηριακός πόρος), η νόσηση της εγκύου από ερυθρά ή η λήψη φαρμάκων ή έκθεση σε ακτινοβολία στους πρώτους 3 μήνες, η εποχιακή κατανομή μερικών συγγενών καρδιοπαθειών κ.ά. Η συχνότερη καρδιακή ανωμαλία κατά τη γέννηση είναι η μεσοκοιλιακή επικοινωνία (υπάρχει στο 30% περίπου των ασθενών με συγγενή καρδιοπάθεια) και έπονται η μεσοκολπική επικοινωνία (περίπου 11%), ο ανοικτός αρτηριακός (Βοτάλλειος) πόρος (10%), η στένωση του ισθμού της αορτής (9%), η τετραλογία του Fallot (7%), η στένωση της πνευμονικής (6%) κ.ά. Δηλαδή οι τρεις πρώτες αποτελούν το 50% και πλέον. Σχετικά με την ταξινόμηση των συγγενών καρδιοπαθειών υπάρχουν πολλές απόψεις, αλλά η επικρατέστερη ταξινόμηση στηρίζεται αφενός στην παρουσία ή όχι ανάμειξης αρτηριακού και φλεβικού αίματος και αφετέρου στην παρουσία κυάνωσης και έτσι διακρίνονται 3 κατηγορίες (ομάδες) συγγενών καρδιοπαθειών. Όταν σε μία συγγενή καρδιοπάθεια δεν υπάρχει ούτε ανάμειξη αίματος (αρτηριακού και φλεβικού) ούτε κυάνωση, τότε αυτή ανήκει στην πρώτη ομάδα. Τέτοιες παθήσεις είναι η αμιγής δεξιοκαρδία, η στένωση του ισθμού της αορτής, η παραμονή δεξιού αορτικού τόξου κ.ά. Όταν υπάρχει ανάμειξη αίματος, χωρίς να υπάρχει όμως κυάνωση, τότε υπάρχει διαφυγή αίματος (shunt) από αριστερά προς τα δεξιά μέσω της παθολογικής επικοινωνίας και οι αντίστοιχες παθήσεις ανήκουν στη δεύτερη ομάδα (μεσοκολπική ή μεσοκοιλιακή επικοινωνία, ανοικτός αρτηριακός πόρος, αορτοπνευμονική επικοινωνία). Στις παθήσεις της ομάδας αυτής, μπορεί να εμφανισθεί κυάνωση, εάν αυξηθούν οι πνευμονικές αντιστάσεις και υπερβούν τις αντιστάσεις της μεγάλης κυκλοφορίας, οπότε προκύπτει αντιστροφή της διαφυγής και το shunt είναι από δεξιά προς τα αριστερά, μόνιμα (όψιμη κυάνωση, σύνδρομο Eisenmenger) ή παροδικά σε προσωρινές καταστάσεις όπως το κλάμα. Στην τρίτη ομάδα υπάγονται οι λεγόμενες κυανωτικές καρδιοπάθειες, επειδή η εξαρχής χαρακτηριστική τους εκδήλωση είναι η κυάνωση, διότι υπάρχει ροή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά, λόγω πολλαπλών ανωμαλιών. Η κυάνωση αυτή δεν υποχωρεί με χορήγηση οξυγόνου (ενώ η κυάνωση της καρδιακής ανεπάρκειας υποχωρεί με οξυγόνο). Στην τρίτη ομάδα ανήκουν, η τετραλογία του Fallot, η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, η ατρησία της τριγλώχινας, ο αρτηριακός κορμός, η ολική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών, η ατρησία της αορτής και η ατρησία της πνευμονικής (με ανεπηρέαστο το μεσοκοιλιακό διάφραγμα). Σημειωτέον, ότι κυάνωση (κυανή χροιά δέρματος-βλεννογόνων) παρουσιάζεται όταν το ποσό της αναχθείσας αιμοσφαιρίνης, στο αίμα των τριχοειδών, είναι τουλάχιστον 5 g ανά 100 ml (5 g%) και διακρίνεται σε κυάνωση κεντρική (ή κεντρικού τύπου) και σε κυάνωση περιφερική (ή περιφερικού τύπου). Τονίζεται ότι για την εμφάνιση κυάνωσης σημασία έχει το απόλυτο ποσό αναχθείσας αιμοσφαιρίνης.

764

Νοσολογία - Παθολογία

Κεντρική κυάνωση προκύπτει είτε από ανεπαρκή οξυγόνωση του αίματος στους πνεύμονες (πνευμονοπάθειες, πνευμονική συμφόρηση σε αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια ή στένωση μιτροειδούς) είτε από ανάμειξη αρτηριακού και φλεβικού αίματος (π.χ. συγγενείς κυανωτικές καρδιοπάθειες). Περιφερική κυάνωση παρατηρείται σε καταστάσεις με μικρό όγκο παλμού (χαμηλή καρδιακή παροχή) και επιβράδυνση της μικροκυκλοφορίας (λόγω αγγειόσπασμου) όπως π.χ. στο shock ή στην έκθεση στο ψύχος. Έτσι, το αίμα καθυστερεί περισσότερο από το φυσιολογικό χρόνο στα τριχοειδή των ιστών (βραδεία ροή του αίματος στους ιστούς) με συνέπεια οι ιστοί να αποκομίζουν μεγαλύτερες ποσότητες οξυγόνου ανά μονάδα όγκου αίματος και να προκύπτει αύξηση του απόλυτου ποσού της αναχθείσας αιμοσφαιρίνης, στα επίπεδα που απαιτεί η κυάνωση. Η κεντρική κυάνωση συνδυάζεται κατά κανόνα με φυσιολογικό ή αυξημένο όγκο παλμού και αγγειοδιαστολή, με συνέπεια τη διεύρυνση των περιφερικών φλεβών και την ύπαρξη θερμών χεριών. Η περιφερική κυάνωση (λόγω του μικρού όγκου παλμού και της αγγειοσύσπασης) δεν συνοδεύεται από διεύρυνση των περιφερικών φλεβών και τα χέρια είναι ψυχρά. Η κεντρική κυάνωση είναι ιδιαίτερα εμφανής στα χείλη, στο βλεννογόνο του στόματος, στους επιπεφυκότες, στους όνυχες και εντείνεται με την κόπωση. Η περιφερική κυάνωση είναι ιδιαίτερα έκδηλη στα άκρα χέρια και πόδια, στο ακρορρίνιο και στα πτερύγια των αυτιών. Περιφερική κυάνωση (σε αντίθεση με την κεντρική) ουδέποτε παρατηρείται στο βλεννογόνο του στόματος και τους επιπεφυκότες. Δηλαδή η κεντρική κυάνωση εκδηλώνεται και στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Η κεντρική κυάνωση, όταν είναι μακροχρόνια, συνδυάζεται με πληκτροδακτυλία. Μερικές φορές οι δύο τύποι κυάνωσης μπορεί να συνυπάρχουν. Είναι απαραίτητο να επαναληφθεί, ότι για την εμφάνιση κυάνωσης δεν έχει σημασία το ποσοστό της αιμοσφαιρίνης που έχει αναχθεί, αλλά το απόλυτο ποσό της αναχθείσας αιμοσφαιρίνης ανά 100 ml. Έτσι, είναι δύσκολο ή αδύνατο να εμφανισθεί κυάνωση όταν υπάρχει αναιμία, αφού δεν διατίθεται το αναγκαίο ποσό αιμοσφαιρίνης για να αναχθεί και να προκαλέσει κυάνωση. Αντίθετα, στην πολυερυθραιμία πολύ εύκολα προκύπτει κυάνωση, διότι εύκολα επιτυγχάνεται το κρίσιμο ποσό των 5 g αναχθείσας αιμοσφαιρίνης στα 100 ml. Σε συγγενή καρδιοπάθεια για να εμφανισθεί κυάνωση (όταν υπάρχει φυσιολογικό ποσό αιμοσφαιρίνης 15 g/100 ml) απαιτείται shunt από δεξιά προς τα αριστερά περίπου 40% (40 ml φλεβικό αίμα να αναμειχθεί με 100 ml αρτηριακό). Σημειώνεται ότι μερικές φορές, εκτός των άλλων, το ποσό της χρωστικής του δέρματος και των βλεννογόνων του ασθενούς και η υποκειμενική κρίση του εξεταστή, μπορεί να οδηγήσουν σε λάθος εκτίμηση της κυάνωσης, οπότε απαιτείται η ποσοτική μέτρηση της οξυγόνωσης του αίματος, με χημικές ή φυσικές μεθόδους. Εκτός από την κυάνωση, οι κυανωτικές καρδιοπάθειες, μπορεί να συνοδεύονται από πληκτροδακτυλία, απνοϊκές κρίσεις, αιμοπτύσεις, αρτηριακές

Καρδιαγγειακό Σύστημα

765

θρομβώσεις, εγκεφαλικό απόστημα, λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα και για ανακούφιση από τη δύσπνοια οι ασθενείς προτιμούν την οκλαδόν στάση του σώματος. Καρδιακή ανεπάρκεια εμφανίζεται συχνότερα σε μερικές συγγενείς καρδιοπάθειες (όπως π.χ. η μεσοκοιλιακή επικοινωνία, η στένωση του ισθμού της αορτής, η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, ο ανοικτός αρτηριακός πόρος κ.ά.) και κυρίως στους πρώτους έξι μήνες της ζωής. Μετά τους δώδεκα μήνες η εκδήλωση καρδιακής ανεπάρκειας αποδίδεται σε συνύπαρξη λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, βρογχοπνευμονίας, αναιμίας κ.ά. Στα βρέφη η καρδιακή ανεπάρκεια εκδηλώνεται κυρίως με ταχυκαρδία, ταχύπνοια, μεγαλοκαρδία και διόγκωση ήπατος. Έτσι, απαιτείται ημικαθιστική θέση με το κεφάλι όρθιο, τέντα οξυγόνου, δακτυλίτιδα και διουρητικά, ώστε να αντιμετωπισθεί η κατάσταση. ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΙΣΘΜΟΥ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ (Εικ. 148) Είναι συγγενής καρδιοπάθεια τριπλασίως συχνότερη στους άρρενες παρά στις γυναίκες και κατά κανόνα (95%) η βλάβη (στένωση του αυλού της αορτής) εντοπίζεται αμέσως μετά την έκφυση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, στην περιοχή έκφυσης του αρτηριακού (Βοταλλείου) πόρου. Στο 75-80% των περιπτώσεων δεν είναι μεμονωμένη, αλλά συνδυάζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες (ανοικτός αρτηριακός πόρος, μεσοκολπική ή μεσοκοιλιακή επικοινωνία, στένωση αορτής ή μιτροειδούς, ανεπάρκεια μιτροειδούς κ.ά.). Συχνά ανευρίσκεται στο σύνδρομο Marfan και στο σύνδρομο Turner (Εικ. 148). Κατά τη στένωση του ισθμού της αορτής (σε μεγάλη στένωση ο αυλός έχει διάμετρο 1-2 mm), το αίμα που εκτοξεύει η αριστερή κοιλία εμποδίζεται να περάσει προς τα κάτω, από τον παθολογικά στενωμένο ισθμό. Έτσι λοιπόν η αιμάτωση της κεφαλής και των άνω άκρων είναι φυσιολογική ή αυξημένη, ενώ η αιμάτωση στο κάτω μισό του σώματος (κάτω μισό του κορμού και κάτω άκρα) είναι μειωμένη. Συνέπεια τούτου είναι αφενός αυξημένη συστολική αρτηριακή πίεση στο άνω μισό του σώματος και μειωμένη συστολική πίεση στο κάτω μισό (στη διαστολική πίεση δεν υπάρχει διαφορά) και αφετέρου η ανάπτυξη παράπλευρης κυκλοφορίας, μέσω αναστόμωσης κλάδων αμφοτέρων των υποκλειδίων αρτηριών (πάνω από τη στένωση) με κλάδους της κατιούσας αορτής (κάτω από τη στένωση), αυξανομένης έτσι της κυκλοφορίας διά των μεσοπλεύριων αρτηριών, οι οποίες και διευρύνονται αρκετά, προκαλώντας διάβρωση και οδόντωση στο κάτω χείλος των πλευρών (ακτινολογικό εύρημα κυρίως μετά την ηλικία των δέκα ετών). Εάν συνυπάρχει ανοικτός αρτηριακός πόρος (μετά τη στένωση) υπάρχει περίπτωση (όταν η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας υπερβαίνει την αορτική πίεση κάτωθεν του ισθμού) να εμφανισθεί κυάνωση, στο κάτω μισό του σώματος μόνο (φλεβικό αίμα εισέρχεται στην κατιούσα αορτή).

766

Νοσολογία - Παθολογία υποκλείδια αρτηρία υποπλάτια αρτηρία στένωση της αορτής μετά τον αρτηριακό πόρο

Α

αρτηριακός πόρος

κατερχόμενη αορτή

μεσοπλεύρια αρτηρία

Β

στένωση πριν από τον αρτηριακό πόρο

Γ

έσω θωρακική αρτηρία

κάτω επιγάστρια αρτηρία

εκτεταμένη στένωση πριν από τον αρτηριακό πόρο

Δ

Εικ. 148. Α. Στένωση της αορτής μετά τον αρτηριακό πόρο, ο πιο συνηθισμένος τύπος. Β. Σχηματικές παραστάσεις των κοινών δρόμων της παράλληλης κυκλοφορίας που αναπτύσσεται σε σχέση με τη στένωση της αορτής. Γ και Δ. Στένωση πριν από τον αρτηριακό πόρο. Ο τύπος που φαίνεται στο Δ έχει σχέση με μεγάλα καρδιακά ελαττώματα. Βλ. Εικ. 149.

Η ισθμική στένωση της αορτής, μετά τη νηπιακή ηλικία, συνήθως παραμένει ασυμπτωματική για πολλά χρόνια και η διάγνωση μπορεί να γίνει σε τυχαία ιατρική εξέταση. Σημειωτέον, ότι βάσιμη υποψία για ύπαρξη ισθμικής στένωσης της αορτής προκαλείται από τα εξής: 1. Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση) σε νεαρά άτομα, ιδίως άνδρες.

2. Υψηλότερη αρτηριακή πίεση στα άνω άκρα παρά στα κάτω άκρα.

3. Αρτηριακός σφυγμός στα κάτω άκρα αψηλάφητος ή εξασθενημένος συγκριτικά με τον αρτηριακό σφυγμό των άνω άκρων.

4. Χρονική καθυστέρηση του σφυγμού της μηριαίας αρτηρίας, έναντι του σφυγμού της κερκιδικής αρτηρίας, όταν γίνεται ταυτόχρονη ψηλάφηση των δύο αρτηριών. Ενδιαφέρον είναι, ότι όταν συνυπάρχει ενίοτε και στένωση της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας, τότε παρατηρείται διαφορά μεταξύ των δύο άκρων (υπερτερεί το δεξιό άνω άκρο) στο σφυγμό και στη συστολική αρτηριακή πίεση (η αρτηριακή πίεση λοιπόν πρέπει να προσδιορίζεται και στα δύο άνω άκρα).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

767

5. Ψηλάφηση σφυγμού στην κάτω γωνία της ωμοπλάτης (ψηλαφητός ή ορατός σφυγμός των μεσοπλεύριων αρτηριών όταν αναπτυχθεί μεγάλη παράπλευρη κυκλοφορία) και ενίοτε συνεχή φυσήματα στη ράχη κατά μήκος των μεσοπλεύριων διαστημάτων.

6. Ώση της αριστερής κοιλίας, ισχυρή, παρατεταμένη και ενίοτε έκτοπη. Ακροαστικώς, διαπιστώνεται συστολικό φύσημα στην αριστερή βάση της καρδιάς, συστολικό click εξώθησης στη βάση και κορυφή της καρδιάς (λόγω διάτασης ανιούσας αορτής ή δίπτυχης αορτικής βαλβίδας) κ.ά.

7. Οδόντωση και διάβρωση του κάτω χείλους των πλευρών σε ακτινογραφία του θώρακος (λόγω διάτασης και οφιοειδούς πορείας των μεσοπλεύριων αρτηριών από μεγάλη ανάπτυξη παράπλευρης κυκλοφορίας). Η διάγνωση επισφραγίζεται με αορτογραφία και οι κύριες επιπλοκές είναι η εγκεφαλική αιμορραγία από ρήξη ανευρύσματος στον κύκλο του Willis, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα ή ενδοκαρδίτιδα (όταν υπάρχει δίπτυχη αορτική βαλβίδα), καρδιακή ανεπάρκεια, υπερτασική εγκεφαλοπάθεια, ρήξη αορτής, διαχωριστικό ανεύρυσμα αορτής κ.ά. Η πρόγνωση επηρεάζεται από ύπαρξη επιπλοκών άμεσα και αποφασιστικά, πάντως το 25% περίπου των ασθενών έχει φυσιολογική διάρκεια ζωής. Η θεραπεία είναι η χειρουργική διόρθωση της βλάβης, ιδίως στην ηλικία 8-12 ετών. Η υπέρταση υποχωρεί στα περισσότερα άτομα μετά την εγχείρηση (στο 30% η υπέρταση επιμένει για αρκετό διάστημα). Σήμερα, η εφαρμογή της μεθόδου του μπαλονιού, έχει απαλλάξει πολλά παιδιά από επανειλημμένες εγχειρήσεις, λόγω μετεγχειρητικής επαναστενώσεως του ισθμού. ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Στη συγγενή αυτή καρδιοπάθεια παραμένει έλλειμμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα (λόγω ατελούς διάπλασης) και επιτρέπει επικοινωνία και ανάμειξη αίματος του αριστερού και του δεξιού κόλπου (η διαφυγή αίματος γίνεται από αριστερά προς τα δεξιά, διότι η συστολική πίεση του αριστερού κόλπου είναι μεγαλύτερη εκείνης του δεξιού). Μερικές φορές μπορεί να επέλθει αυτόματη σύγκλειση του μεσοκολπικού ελλείμματος πριν από τη συμπλήρωση των δύο πρώτων ετών της ζωής. Τονίζεται ότι φυσιολογικά, στο 23% περίπου των ενηλίκων, παραμένει ανοικτό το γνωστό ωοειδές τρήμα, αλλά αυτό δεν επιτρέπει επικοινωνία μεταξύ των κόλπων (εκτός από ορισμένες παθολογικές καταστάσεις) και δεν πρέπει να συγχέεται με κανένα είδος μεσοκολπικής επικοινωνίας. Ενδιαφέρον είναι ότι επί πνευμονικής εμβολής, η αύξηση της πίεσης στο δεξιό κόλπο μπορεί να οδηγήσει στη λεγόμενη «παράδοξη εμβολή» στη συστηματική κυκλοφορία, μέσω ανοικτού ωοειδούς τρήματος. Με βάση την εντόπιση του ελλείμματος διακρίνονται κυρίως δύο τύποι μεσοκολπικής επικοινωνίας: α) ο δευτερογενής τύπος ή ostium secundum (εντόπιση του ελλείμματος στο μέσο του μεσοκολπικού διαφράγματος – είναι

768

Νοσολογία - Παθολογία

ο συχνότερος τύπος), β) ο πρωτογενής τύπος ή ostium primum (εντόπιση χαμηλά στο μεσοκολπικό διάφραγμα – συνδυάζεται με ανεπάρκεια της μιτροειδούς ή τριγλώχινας). Υπάρχει και ο τύπος του φλεβικού κόλπου στον οποίο συνυπάρχει και μερική ανώμαλη εμβολή των πνευμονικών φλεβών στο δεξιό κόλπο ή στην άνω κοίλη φλέβα. Όταν το ostium secundum συνοδεύεται από στένωση της μιτροειδούς προκύπτει το σύνδρομο Lutenbacher, ενώ άλλοτε συνδυάζεται με μερική ανώμαλη εκβολή των πνευμονικών φλεβών ή με πρόπτωση μιτροειδούς. Στο ostium secundum, εάν έχει επιφάνεια μέχρι 2 cm2, υπάρχει διαφυγή από αριστερά προς τα δεξιά (η μέση πίεση του αριστερού κόλπου, τότε υπερέχει του δεξιού κατά 2-3 mmΗg), ενώ όταν έχει μεγαλύτερο μέγεθος (επειδή δεν υπάρχει διαφορά πίεσης μεταξύ των δύο κόλπων) οι κόλποι συμπεριφέρονται ως μία ενιαία κοιλότητα. Στην τελευταία περίπτωση όμως, το αίμα πάλι διακινείται με κατεύθυνση από αριστερά προς τα δεξιά λόγω α) μεγαλύτερης διατασιμότητας των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων, β) η τριγλώχινα ευνοεί τη διέλευση του αίματος καλύτερα από τη μιτροειδή, γ) οι πνευμονικές αντιστάσεις είναι πολύ χαμηλότερες των περιφερικών. Η προαναφερθείσα κατεύθυνση ροής του αίματος οδηγεί σε τέτοια αύξηση της πνευμονική παροχής (φθάνει τα 20 L/1΄) που συχνά προκύπτει λειτουργική στένωση της πνευμονικής με μικρή συστολική κλίση πιέσεως (10-20 mmΗg) μεταξύ δεξιάς κοιλίας και πνευμονικής αρτηρίας. Οι πνευμονικές αντιστάσεις, όμως, διατηρούνται για πολλά χρόνια σε χαμηλά επίπεδα (οι πνεύμονες είναι ικανοί να προσλαμβάνουν μεγάλα ποσά αίματος) και συνήθως δεν προκαλούνται προβλήματα από τις δεξιές καρδιακές κοιλότητες. Όταν αναπτυχθεί πνευμονική υπέρταση, αρχίζει να μειώνεται η από αριστερά προς τα δεξιά ροή, στη συνέχεια εξαφανίζεται και τέλος αντιστρέφεται, οπότε υπάρχει το σύνδρομο Eisenmenger (σε πολύ μικρό ποσοστό αρρώστων) συνοδευόμενο από κυάνωση. Στο ostium secundum λοιπόν μέχρι την ηλικία των 20 ετών είτε δεν υπάρχουν συμπτώματα και τυχαίως ο άρρωστος πληροφορείται για ύπαρξη κάποιου «φυσήματος» είτε υπάρχουν συχνές βρογχοπνευμονικές λοιμώξεις, λόγω υπερπληθώρας αίματος στους πνεύμονες (σπάνια κατά το πρώτο έτος εμφανίζεται συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια). Σε άτομα άνω των 40 ετών, τα εμφανιζόμενα συμπτώματα σχετίζονται με επιπλοκές της νόσου. Στο 20% περίπου αυτών εκδηλώνονται υπερκοιλιακές αρρυθμίες (κυρίως πτερυγισμός και μαρμαρυγή των κόλπων) συχνά παροξυσμικής μορφής. Άλλες επιπλοκές είναι η δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια, το σύνδρομο Eisenmenger με κυάνωση, πληκτροδακτυλία, δευτεροπαθή ερυθροκυττάρωση κ.ά. Σημειώνεται ότι το ostium secundum, αφορά συχνότερα γυναίκες και ενίοτε έχει οικογενή κατανομή. Από την αντικειμενική εξέταση αποκαλύπτεται έντονη συστολική ανάπαλση αριστερά του στέρνου (υπερδυναμική δεξιά κοιλία), ενίοτε αψηλάφητη ώση αριστερής κοιλίας, ψηλαφητές σφύξεις της διατεταμένης πνευμονικής

Καρδιαγγειακό Σύστημα

769

αρτηρίας (αριστερά του στέρνου), συστολικό φύσημα εξωθήσεως στην εστία ακρόασης της πνευμονικής (λειτουργική στένωσή της), σταθερός διχασμός του 2ου τόνου, διότι αυτός δεν επηρεάζεται από την αναπνοή, λόγω καθυστερημένης σύγκλεισης της πνευμονικής. Απαραίτητα, η εξέταση πρέπει να γίνεται και σε καθιστική θέση. Τα δύο αναφερθέντα ακροαστικά ευρήματα είναι χαρακτηριστικά. Άλλα ακροαστικά ευρήματα δυνατόν να είναι, ήπιο συστολικό click, λειτουργικό διαστολικό κύλισμα (λειτουργική στένωση τριγλώχινας) και μερικές φορές αύξηση έντασης του πρώτου τόνου στην εστία ακρόασης της τριγλώχινας. Ακτινολογικώς (σε σημαντική επικοινωνία) παρατηρείται έντονη προβολή του μέσου αριστερού καρδιακού τόξου και της δεξιάς πύλης, μεγέθυνση της καρδιακής σκιάς και αύξηση του αγγειακού δικτύου των πνευμονικών πεδίων. Η ακτινοσκόπηση χαρακτηριστικά αποκαλύπτει έντονες σφύξεις της πνευμονικής αρτηρίας (χορός των πυλών). Το ηλεκτροκαρδιογράφημα χαρακτηριστικά δείχνει rsR΄ στην απαγωγή V1 και βαθύ S στις αριστερές προκάρδιες (υπερτροφία δεξιάς κοιλίας). Σπάνια υπάρχει πλήρης αποκλεισμός δεξιού σκέλους. Άλλα ευρήματα μπορεί να είναι τα υψηλά επάρματα Ρ (υπερτροφία δεξιού κόλπου), μεγάλο διάστημα ΡQ, απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα προς τα αριστερά κυρίως σε ostium primum και ενίοτε εικόνα κολπικής μαρμαρυγής ή πτερυγισμού. Το υπερηχοκαρδιογράφημα δείχνει μεγέθυνση δεξιάς κοιλίας και παράδοξη κίνηση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Σημαντική βοήθεια προσφέρουν το contrast ηχοκαρδιογράφημα, το έγχρωμο ηχοκαρδιογράφημα (γίνεται ορατή η διαφυγή αίματος), το υπερηχοκαρδιογράφημα δύο διαστάσεων (απεικονίζεται μεσοκολπικό έλλειμμα) και το ηχοκαρδιογράφημα Doppler (TRIPLEX καρδιάς). Με το δεξιό καρδιακό καθετηριασμό διαπιστώνεται αυξημένη οξυγόνωση του αίματος στο δεξιό κόλπο, σε σχέση με το αίμα άνω και κάτω κοίλης φλέβας, αυξημένη πνευμονική παροχή, μερικές φορές είσοδος του καθετήρα στον αριστερό κόλπο, από το δεξιό κόλπο, μέσω του μεσοκολπικού ελλείμματος. Η πρόγνωση της νόσου θεωρείται καλή (γενικώς όμως περιορίζεται το προσδόκιμο επιβίωσης) αλλά είναι απαραίτητη η διαφοροδιάγνωση από το αθώο συστολικό φύσημα των παιδιών, την ήπια στένωση της πνευμονικής, τη στένωση της μιτροειδούς και την ιδιοπαθή διάταση της πνευμονικής. Η θεραπεία της νόσου είναι χειρουργική, προτιμότερο στην ηλικία 5-10 ετών. Η εγχείρηση αποφεύγεται σε ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger. Συντηρητική θεραπεία στη βρεφική ηλικία έχει ιδιαίτερη σημασία (αντιμετώπιση καρδιακής ανεπάρκειας) για να γίνει αργότερα η εγχείρηση. Ενδιαφέρον είναι ότι στο ostium secundum σήμερα μπορεί να εφαρμοσθεί η τεχνική της διπλής ομπρέλας Rashkind (με καθετηριασμό) για κλείσιμο της επικοινωνίας.

770

Νοσολογία - Παθολογία

ΜEΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Η συγγενής αυτή ανωμαλία συνήθως εντοπίζεται στη μεμβρανώδη (άνω) μοίρα (70%) του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και μπορεί να συνδυάζεται και με άλλες καρδιακές ανωμαλίες (π.χ. στένωση ή ατρησία πνευμονικής, κοινή κολποκοιλιακή επικοινωνία, μετάθεση μεγάλων αγγείων). Η μεσοκοιλιακή επικοινωνία είναι η συχνότερη συγγενής καρδιοπάθεια (2,6/1000 γεννήσεις ζώντων) και ενίοτε έχει οικογενή χαρακτήρα. Χαμηλό μεσοκοιλιακό έλλειμμα μυϊκού τύπου, με μικρή διάμετρο και καλή πρόγνωση, ονομάζεται νόσος του Roger. Η μεσοκοιλιακή επικοινωνία χαρακτηρίζεται από διαφυγή αίματος από την αριστερή κοιλία προς τη δεξιά κοιλία και οι αιμοδυναμικές επιπτώσεις εξαρτώνται από το μέγεθος του ανοίγματος και από τις πνευμονικές αντιστάσεις (αντανακλούν στο δεξιό τμήμα της καρδιάς). Στα τρία πρώτα χρόνια της ζωής ανεμένεται αυτόματη σύγκλειση της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας στο 40% περίπου των περιπτώσεων (η σύγκλειση μπορεί να καθυστερήσει ενίοτε μέχρι την ηλικία των δέκα ετών). Εξάλλου λειτουργική σύγκλειση, μπορεί να συμβαίνει στο δεύτερο μισό της κοιλιακής συστολής. Μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία είναι εκείνη με άνοιγμα πάνω από 1 cm2/ 2 Μ επιφάνειας σώματος. Η παρουσία χαμηλών πνευμονικών αντιστάσεων οδηγεί σε μεγάλου βαθμού διαφυγή αίματος και σε τριπλασιασμό ή πενταπλασιασμό της πνευμονικής παροχής (πιθανότητα λειτουργικής πνευμονικής υπέρτασης). Εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης (όχι λειτουργικής) μπορεί να γίνει είτε στη βρεφική ηλικία είτε αργότερα (δευτεροπαθώς), αλλά τότε προκύπτει το σύνδρομο Eisenmenger με διαφυγή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά. Σημειωτέον, ότι η ύπαρξη μικρού ελλείμματος συνεπάγεται άριστη πρόγνωση και έχει μοναδικό κίνδυνο την πιθανότητα λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Ενδιαφέρον είναι, ότι μερικές φορές (ιδίως σε μέτρια ή μεγάλη επικοινωνία) αναπτύσσεται υπερτροφική στένωση του χώρου εξώθησης της δεξιάς κοιλίας (λόγω μυϊκής υπερτροφίας του πνευμονικού κώνου), η οποία δρα προστατευτικά, μειώνοντας τη διαφυγή από αριστερά προς τα δεξιά και τον κίνδυνο πνευμονικής υπέρτασης. Τα εμφανιζόμενα συμπτώματα στη μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία οφείλονται κυρίως σε αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια ή σε σύνδρομο Eisenmenger. Από την αντικειμενική εξέταση διαπιστώνεται: α) ώση της αριστερής κοιλίας υπερδυναμική και ενίοτε παρατεταμένη. β) ώση της δεξιάς κοιλίας αριστερά του στέρνου σε πνευμονική υπέρταση. γ) ολοσυστολικό φύσημα κατά το 3ο-4ο μεσοπλεύριο διάστημα αριστερά του στέρνου με σημαντική επέκταση στην προκάρδια χώρα. Όταν αναπτυχθεί πνευμονική υπέρταση μειώνεται το φύσημα σε ένταση και διάρκεια. Ενίοτε το φύσημα δεν είναι ολοσυστολικό και καλύπτει μόνο το πρώτο τμήμα της συ-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

771

στολής. Σημειωτέον, ότι το φύσημα οφείλεται στο έλλειμμα και στη διέλευση μεγάλου ποσού αίματος από το στόμιο της πνευμονικής και συνοδεύεται από συστολικό ροίζο. δ) στενός διχασμός του 2ου τόνου. ε) 3ος τόνος (μερικές φορές) και διαστολικό κύλισμα κορυφής. στ) συστολικό click εξώθησης σε πνευμονική υπέρταση. Ακτινολογικώς, παρατηρείται μεγέθυνση της καρδιακής σκιάς, προβολή της πνευμονικής αρτηρίας, ισχυρή σκιαγράφηση του αγγειακού δικτύου των πνευμόνων. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει υπερτροφία της αριστερής (ή και της δεξιάς) κοιλίας. Εάν δείχνει υπερτροφία μόνο της δεξιάς κοιλίας και δεξιό ηλεκτρικό άξονα πέραν των +90ο, υποδηλώνεται μεγάλη άνοδος των πνευμονικών αντιστάσεων (με εξίσωση των πιέσεων στις δύο κοιλίες). Με τους υπερήχους, μπορεί να αποκαλυφθεί το μεσοκοιλιακό έλλειμμα εάν είναι μεγάλο (ηχώ - δύο διαστάσεων) και η διαφυγή αίματος (έγχρωμο ηχοκαρδιογράφημα). Ο καρδιακός καθετηριασμός επιβεβαιώνει, όχι μόνο τη διάγνωση, αλλά και το βαθμό της νόσου (μετρήσεις οξυγονώσεων, δίοδος καθετήρα από το έλλειμμα κ.ά.). Οι επιπλοκές στα βρέφη είναι κυρίως η αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια και το σύνδρομο Eisenmenger, ενώ μετά το πρώτο έτος της ζωής, μπορεί να είναι η αορτική ανεπάρκεια, η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, η πνευμονική υπέρταση κ.ά. Η πρόγνωση μετά το πρώτο έτος ζωής είναι πολύ καλή. Στους πρώτους μήνες της ζωής, μπορεί να επέλθει ο θάνατος από καρδιακή ανεπάρκεια. Μετά το πρώτο έτος, ο θάνατος συνδυάζεται με εκδήλωση επιπλοκών. Είναι παραδεκτό ότι η πλειοψηφία των αρρώστων, μετά το πρώτο έτος, δεν χρειάζεται χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική θεραπεία αποσκοπεί στη διόρθωση του ανοίγματος. Ενίοτε γίνεται σε βρέφη περίσφιγξη της πνευμονικής αρτηρίας και μετά από λίγα χρόνια (σε ηλικία 2-5 ετών) γίνεται η μόνιμη διόρθωση στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Η εγχείρηση αποφεύγεται 1) για μικρό ή μέτριο έλλειμμα με πνευμονική παροχή χαμηλότερη του διπλάσιου της παροχής της μεγάλης κυκλοφορίας, 2) όταν εκδηλωθεί σύνδρομο Eisenmenger με ροή από δεξιά προς τα αριστερά. Οι ενήλικες σπάνια υποβάλλονται σε χειρουργική θεραπεία, αφού μετά τα 20 χρόνια ζωής υφίσταται μικρού βαθμού ανωμαλία, οπότε δεν υπάρχει λόγος εγχειρήσεως, είτε αναπτύσσεται σύνδρομο Eisenmenger, οπότε η νόσος είναι ανεγχείρητη. Γενικώς, ο κίνδυνος λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, εξακολουθεί να υπάρχει και μετεγχειρητικά. Επί καρδιακής ανεπάρκειας η κατάσταση αντιμετωπίζεται με καρδιοτόνωση (δακτυλίτιδα) και διουρητικά. Θεραπευτικώς, εφαρμόζεται, για το κλείσιμο της επικοινωνίας, η τεχνική της διπλής ομπρέλλας Rashkind και ήδη έχει αποκτηθεί σημαντική εμπειρία και για

772

Νοσολογία - Παθολογία

τη μεσοκοιλιακή επικοινωνία. Η τεχνική βασίζεται σε εισαγωγή της ειδικής αυτής διπλής ομπρέλλας, με καθετηριασμό της καρδιάς, βάσει ειδικής μεθόδου. ΑΝΟΙΚΤΟΣ ΑΡΤΗΡΙΑΚΟΣ (ΒΟΤΑΛΛΕΙΟΣ) ΠΟΡΟΣ Φυσιολογικά ο αρτηριακός πόρος είναι χρήσιμος και απαραίτητος κατά την εμβρυϊκή ζωή, επειδή στην περίοδο εκείνη δεν λειτουργούν οι πνεύμονες και το αίμα περνάει από την πνευμονική αρτηρία στην κατιούσα αορτή μέσω του πόρου αυτού. Ο αρτηριακός πόρος ενώνει τη βάση της αριστερής πνευμονικής αρτηρίας με την αορτή, κοντά στο σημείο εκφύσεως της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας (Εικ. 149). Μετά τον τοκετό, φυσιολογικά ο πόρος αποφράσσεται, σε μικρό χρονικό διάστημα. Η παραμονή ανοικτού του αρτηριακού πόρου, αποτελεί συχνή συγγενή καρδιοπάθεια, τριπλασίως συχνότερη στις γυναίκες παρά στους άνδρες και ενίοτε με οικογενή χαρακτήρα. Ενδιαφέρον είναι, ότι η ανωμαλία αυτή μπορεί να συνδυάζεται και με άλλες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες σε ορισμένες από τις οποίες ο ανοικτός αρτηριακός πόρος είναι απαραίτητος για να επιβιώσουν οι ασθενείς. Επειδή η πίεση της αορτής είναι μεγαλύτερη από της πνευμονικής, δημιουργείται διαφυγή αίματος (από την αορτή προς την πνευμονική), σε όλη τη διάρκεια του καρδιακού κύκλου. Συνέπεια τούτου είναι μεγάλη ροή αίματος

στενός ανοικτός αρτηριακός πόρος

αορτή πνευμονικός κορμός

Α

Β

πολύ ανοικτός αρτηριακός πόρος

αρτηριακός σύνδεσμος

αριστερή πνευμονική αρτηρία

Γ

Εικ. 149. Α. Αρτηριακός πόρος από ένα νεογέννητο παιδί. Ο πόρος είναι φυσιολογικά ανοικτός περίπου για 2 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Β. Ανώμαλος ανοικτός αρτηριακός πόρος σε ένα νεογνό 6 μηνών. Σε αυτή την περίπτωση μέρος από το αίμα που πρέπει να περάσει από την αορτή προς το κατώτερο τμήμα του σώματος γυρνάει πίσω στους πνεύμονες με τον αρτηριακό πόρο και τις πνευμονικές αρτηρίες. Ο αυλός του αρτηριακού πόρου έχει περίπου το ίδιο μέγεθος όπως η αριστερή πνευμονική αρτηρία. Γ. Ο αρτηριακός σύνδεσμος φυσιολογικό υπόλειμμα του αρτηριακού πόρου σε ένα φυσιολογικό νεογνό 6 μηνών.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

773

προς τους πνεύμονες, το οποίο επιστρέφει με τις πνευμονικές φλέβες στις αριστερές καρδιακές κοιλότητες (κολπο-κοιλία) και τις οδηγεί σε διάταση και υπερτροφία (στα νεογνά μπορεί να προκληθεί και κάμψη αριστερής κοιλίας, επειδή δεν αναπτύσσονται έγκαιρα αυτοί οι αντισταθμιστικοί μηχανισμοί). Οι αιμοδυναμικές διαταραχές και οι αλλοιώσεις του τοιχώματος των αγγείων των πνευμόνων, εξαρτώνται άμεσα από το μέγεθος του ανοικτού αρτηριακού πόρου και η πορεία εξέλιξής τους είναι ανάλογη ως και επί μεσοκοιλιακής επικοινωνίας (η διαφορά είναι ότι εδώ η διαφυγή γίνεται μεταξύ αορτής και πνευμονικής, ενώ στη μεσοκοιλιακή επικοινωνία γίνεται μεταξύ των δύο κοιλιών). Εξάλλου, σε μεγάλη διαφυγή από την αορτή προς την πνευμονική, προκαλείται σφυγμός αλλόμενος και μεταβολή στην αρτηριακή πίεση ανάλογη ως και επί αορτικής ανεπάρκειας (αυξημένη συστολική, χαμηλή διαστολική, μεγάλη διαφορική αρτηριακή πίεση – σφυγμός αλλόμενος). Συμπτώματα εκδηλώνονται συνήθως μόνο με εμφάνιση επιπλοκής (αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια, σύνδρομο Eisenmenger, λοιμώδης ενδαρτηρίτιδα και ενδοκαρδίτιδα, βρογχοπνευμονία κ.ά.). Συχνά η ανωμαλία ανακαλύπτεται τυχαίως στη σχολική ηλικία, μετά από ακρόαση. Το χαρακτηριστικό ακροαστικό εύρημα είναι συνεχές φύσημα (εντύπωση ήχου ατμομηχανής), εντοπιζόμενο ψηλά στην αριστερή υποκλείδια χώρα και ενίοτε επεκτεινόμενο προς την προκάρδια χώρα και προς τη ράχη αριστερά. Αρχίζει μετά από τον πρώτο τόνο, έχει τη μέγιστη ένταση προς το τέλος της συστολής, καλύπτει το δεύτερο τόνο και τελειώνει προς το τέλος της διαστολής. Όταν αναπτυχθεί πνευμονική υπέρταση σημειώνεται μείωση της έντασης του φυσήματος, βαθμιαία εξαφάνιση του διαστολικού του στοιχείου (γίνεται μόνο συστολικό), έντονο το πνευμονικό στοιχείο του δεύτερου τόνου, συχνά συστολικό click εξωθήσεως και ενίοτε διαστολικό φύσημα διάτασης του στομίου της πνευμονικής. Άλλα ακροαστικά ευρήματα μπορεί να είναι τρίτος τόνος στην κορυφή και λειτουργικό διαστολικό κύλισμα της μιτροειδούς. Αξιοσημείωτο είναι, ότι όταν αναπτυχθεί σύνδρομο Eisenmenger με αναστροφή της διαφυγής αίματος (από την πνευμονική προς την αορτή) εκδηλώνεται κυάνωση, εντονότερη στο κάτω μισό του σώματος. Ακτινολογικώς παρατηρείται μεγέθυνση αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων, διάταση ανιούσας αορτής, προβολή πνευμονικής, έντονη σκιαγράφηση αγγειακού δικτύου πνευμόνων. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα, σε μεγάλη διαφυγή, δείχνει υπερτροφία αριστερής κοιλίας και ενίοτε αριστερού κόλπου. Το υπερηχοκαρδιογράφημα αποκαλύπτει το αυξημένο μέγεθος των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων και παράλληλα δείχνει αυξημένη κινητικότητα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και του ελεύθερου τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (διαστολική υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας). Αντίστοιχα, όμως, υπερφόρτωση της αριστερής κοιλίας υπάρχει α) στη μεσοκοιλιακή επικοινωνία (σε αυτήν όμως απουσιάζει η μεγάλη κινητικότητα όλου του μεσοκοιλιακού

774

Νοσολογία - Παθολογία

διαφράγματος), β) στην ανεπάρκεια αορτής (σε αυτήν όμως διαπιστώνεται πτερυγισμός της μιτροειδούς υπερηχογραφικώς). Ο καρδιακός καθετηριασμός επισφραγίζει τη διάγνωση (λήψη δειγμάτων αίματος για μέτρηση οξυγόνωσης, δίοδος του καθετήρα από την πνευμονική στην κατιούσα αορτή δίνοντας την εικόνα του γράμματος φ στην οθόνη, εάν ο καθετηριασμός γίνεται από την αριστερή μεσοβασιλική φλέβα). Ο κορεσμός με οξυγόνο του αίματος της πνευμονικής αρτηρίας, βρίσκεται μεγαλύτερος του αντιστοίχου, του αίματος της δεξιάς κοιλίας. Θεραπευτικώς στα παιδιά συστήνεται χειρουργική απάλειψη του ανοικτού πόρου (απολίνωση ή εκτομή). Στους ενήλικες άνω των 40 ετών, εφόσον είναι ασυμπτωματικοί, χωρίς μεγαλοκαρδία και έχουν στενό πόρο (πολύ καλή πρόγνωση), αποφεύγεται η εγχείρηση λόγω αθηροσκληρυντικών αλλοιώσεων και ασβεστοποιημένων τοιχωμάτων του πόρου. Η συνύπαρξη συνδρόμου Eisenmenger πρέπει να αποκλείει την εγχείρηση, διότι μπορεί να έχει θνητότητα και 100%. Στα παιδιά σήμερα, όλο και περισσότερο εφαρμόζεται η τεχνική της διπλής ομπρέλλας Rashkind για το κλείσιμο της επικοινωνίας, χωρίς εγχείρηση. Η τεχνική αυτή επίσης εφαρμόζεται σε μεσοκολπική επικοινωνία (ostium secundum) και πρόσφατα σε μεσοκοιλιακή επικοινωνία. Ενδιαφέρουσα είναι η άποψη μερικών συγγραφέων για τη φαρμακευτική σύγκλειση του ανοικτού αρτηριακού πόρου, με χορήγηση ινδομεθακίνης (αναστολέας των προσταγλανδινών), που στηρίζεται στο ότι οι προσταγλανδίνες διατηρούν τον πόρο ανοικτό. Τέλος, δεν πρέπει να ξεχνά κανείς, τα μέτρα προφύλαξης έναντι ενδεχόμενης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας (λήψη αντιβιοτικών για κάθε μικροεπέμβαση, προληπτική αντιβίωση μετεγχειρητικά για έξι μήνες από τη σύγκλειση του πόρου με ράμματα κ.ά.). ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑ ΤΟΥ FALLOT Είναι η πιο συχνή συγγενής κυανωτική καρδιοπάθεια. Αποτελεί συνδυασμό τεσσάρων ανατομικών ανωμαλιών οι οποίες είναι: 1. Στένωση της πνευμονικής.

2. Μεσοκοιλιακή επικοινωνία (ψηλά στην υμενώδη μοίρα).

3. Υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας.

4. Μετατόπιση της αορτής προς τα δεξιά, ώστε να εκφύεται και από τις δύο κοιλίες (εφίππευση του διαφράγματος) και συνεπώς να δέχεται αίμα όχι μόνο από την αριστερή κοιλία αλλά και από τη δεξιά κοιλία (μπορεί η μετατόπιση να είναι τέτοια ώστε ενίοτε να εκφύεται μόνο από τη δεξιά κοιλία) (Εικ. 150). Οι κυρίαρχες ανωμαλίες είναι οι δύο πρώτες (στένωση πνευμονικής - μεσοκοιλιακή επικοινωνία). Αυτές ευθύνονται για τη διαφυγή αίματος (shunt) από δεξιά προς τα αριστερά (αορτή) και για την υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας. Οι αιμοδυναμικές διαταραχές και η βαρύτητα της νόσου εξαρτώνται από το

Καρδιαγγειακό Σύστημα

775

στένωση εντοπιζόμενη στη βαλβίδα της πνευμονικής αρτηρίας κωνοειδής στένωση υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας

ιππαστί έκφυση της αορτής μεσοκοιλιακή επικοινωνία (ή έλλειμμα στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα)

Εικ. 150. Μετωπική τομή από μια καρδιά που δείχνει την τετραλογία του Fallot. Παρατηρήστε ότι μια μεγάλη αορτή βρίσκεται πάνω από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα (εφίππευση του διαφράγματος από την αορτή) και δέχεται αίμα και από τις 2 κοιλίες.

βαθμό στένωσης της πνευμονικής και από το μέγεθος της μεσοκοιλιακής επικοινωνίας. Όταν, ως συνήθως, υπάρχει σοβαρή στένωση της πνευμονικής και μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία προκύπτει έντονη κυάνωση, ενώ όταν (σπανιότερα) η στένωση της πνευμονικής είναι μικρή, ουσιαστικά η νόσος συμπεριφέρεται σαν μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία, οπότε προκύπτει η λεγόμενη «ακυανωτική» τετραλογία του Fallot. Σε εξαιρετικά σοβαρή στένωση πνευμονικής, εμφανίζεται έντονη κυάνωση από τη στιγμή της γέννησης και για τη διατήρηση της ζωής είναι απαραίτητος ο ανοικτός πόρος. Η συνήθως υπάρχουσα μορφή στένωσης της πνευμονικής, είναι η υποβαλβιδική, ενώ άλλοτε συνυπάρχει και βαλβιδική στένωση. Όταν στην τετραλογία του Fallot προστεθεί και μεσοκολπική επικοινωνία προκύπτει η λεγόμενη πενταλογία του Fallot, ενώ ο συνδυασμός βαλβιδικής στένωσης πνευμονικής, υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας και μεσοκολπικής επικοινωνίας, περιγράφεται ως τριλογία του Fallot και μοιάζει με τη μεμονωμένη βαλβιδική στένωση πνευμονικής. Είναι απαραίτητο να κατανοηθεί, ότι στην τετραλογία του Fallot, συνήθως η παροχή της μικρής κυκλοφορίας είναι πολύ μικρότερη από την παροχή της μεγάλης κυκλοφορίας (μειωμένη οξυγόνωση του αρτηριακού αίματος) και κατά την καρδιακή συστολή (επειδή η προβαλλόμενη αντίσταση στο σημείο της στένωσης είναι μεγαλύτερη εκείνης των περιφερικών αντιστάσεων και επειδή το μεσοκοιλιακό έλλειμμα βρίσκεται υψηλά στην υμενώδη μοίρα του διαφράγματος), αίμα φέρεται από τη δεξιά κοιλία κατευθείαν στην αορτή (διαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά) με συνέπεια την κυάνωση. Η διέξοδος αυτή του αίματος προς την αορτή, αποτρέπει μεγάλη άνοδο της πίεσης στη δεξιά κοιλία (δεν ξεπερνά τη συστολική πίεση της αριστερής κοιλίας και της

776

Νοσολογία - Παθολογία

αορτής) και έτσι σπάνια προκαλείται κάμψη αυτής σε τετραλογία του Fallot. Πάντως, λόγω της στένωσης της πνευμονικής, η πίεση της δεξιάς κοιλίας είναι αυξημένη (γι' αυτό γίνεται και υπερτροφία του τοιχώματός της) και εάν το μεσοκοιλιακό άνοιγμα είναι μεγάλο, επέρχεται εξίσωση των πιέσεων των δύο κοιλιών. Όσο μεγαλύτερη είναι η στένωση της πνευμονικής, τόσο μικρότερη είναι η παροχή της μικρής κυκλοφορίας, τόσο χειρότερη η οξυγόνωση του αρτηριακού αίματος της μεγάλης και τόσο εντονότερη η κυάνωση. Επί ταχυκαρδίας, η στένωση γίνεται μεγαλύτερη (διότι εντοπίζεται στο μυϊκό τοίχωμα εξώθησης της δεξιάς κοιλίας και είναι δυναμική) και συνεπάγεται ακόμη πιο χαμηλή πνευμονική παροχή και πιο έντονη κυάνωση. Φάρμακα, όπως μορφίνη και β-αναστολείς, μειώνουν το βαθμό της στένωσης και βελτιώνουν την κυάνωση. Σημειωτέον ότι η κυάνωση αυτή, εντείνεται με το κλάμα και με τη σωματική κόπωση (αύξηση φλεβικής επιστροφής, μεγαλύτερη ροή αίματος από τη δεξιά κοιλία στην αορτή) και συνοδεύεται από δευτεροπαθή ερυθροκυττάρωση, αύξηση του ολικού όγκου αίματος (ευνοούνται αιμορραγίες διαφόρων οργάνων και αρτηριακές θρομβώσεις) και από πληκτροδακτυλία. Παράλληλα εκδηλώνεται δύσπνοια προσπαθείας, προκάρδιοι παλμοί και εύκολη κόπωση. Χαρακτηριστική είναι η θέση την οποία προτιμούν συχνά ο μικροί ασθενείς, δηλαδή η θέση οκλαδόν (squatting), για να ανακουφισθούν από τη δύσπνοια σε ορισμένες στιγμές. Με τη θέση αυτή αυξάνονται οι περιφερικές αντιστάσεις (αύξηση της αορτικής πίεσης από συμπίεση της κατιούσας αορτής), μειώνεται το shunt, περισσότερο φλεβικό αίμα οξυγονώνεται στους πνεύμονες και επιπλέον με τη συμπίεση της κάτω κοίλης φλέβας, ελαττώνεται η φλεβική επιστροφή. Ενδιαφέρον είναι, ότι σε παιδιά μέχρι ηλικίας δύο ετών, συχνά εμφανίζονται υποξαιμικές κρίσεις που αρχίζουν με ανησυχία, κλάμα, ταχυκαρδία (εντείνεται η στένωση της πνευμονικής), ταχύπνοια με βαθιές εισπνοές και βαθμιαία εντεινόμενη κυάνωση και μπορεί να οδηγηθεί το παιδί σε λιποθυμία, σπασμούς ή και θάνατο. Η διάρκεια της κρίσης είναι περίπου πέντε έως δέκα λεπτά. Από την ψηλάφηση, διαπιστώνεται συστολική ανάπαλση αριστερά παραστερνικώς (υπερτροφία δεξιάς κοιλίας) και συστολικός ροίζος στο 50% των περιπτώσεων. Από την ακρόαση, διαπιστώνεται συστολικό φύσημα εξωθήσεως από τη στένωση της πνευμονικής, το οποίο όμως (σε αντίθεση με τη βαλβιδική στένωση) μειώνεται σε ένταση και διάρκεια όταν αυξηθεί η στένωση στο χώρο εξώθησης της δεξιάς κοιλίας. Επίσης, διαπιστώνεται έντονος και μονήρης δεύτερος τόνος (σύγκλειση αορτικής βαλβίδας), συστολικό click εξώθησης της διατεταμένης αορτής, ήπια συνεχή φυσήματα, λόγω μεγάλης παράπλευρης κυκλοφορίας, διά των βρογχικών αρτηριών, σε πολύ μεγάλη στένωση πνευμονικής και πιθανό έντονο συνεχές φύσημα από ανοικτό πόρο.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

777

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας, ενώ η οπισθοπρόσθια ακτινογραφία απεικονίζει την καρδιακή σκιά με σχήμα ξυλοπέδιλου (coeur en sabot), δείχνει την αορτή διατεταμένη και μερικές φορές (25%) το αορτικό τόξο δεξιά του στέρνου και τα πνευμονικά πεδία φαίνονται διαυγή. Το υπερηχοκαρδιογράφημα Μ, δύο διαστάσεων, contrast και Doppler δείχνουν την εφιππεύουσα αορτή, τη διάταση της αορτικής ρίζας, το πεπαχυσμένο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας, το μέγεθος της πνευμονικής αρτηρίας (σημαντικό για το χειρουργό) και τη διαφυγή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά. Ο καρδιακός καθετηριασμός επιβεβαιώνει τη διάγνωση (μέτρηση πιέσεων κ.λπ.). Στην αγγειοκαρδιογραφία μετά από την έγχυση της ακτινοσκιερής ουσίας στη δεξιά κοιλία, παρατηρείται ταυτόχρονη σκιαγράφηση πνευμονικής αρτηρίας και αορτής καθώς και απεικόνιση του χώρου εξώθησης της δεξιάς κοιλίας. Οι συχνότερες επιπλοκές της νόσου είναι η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, οι σηπτικές περιφερικές βλάβες, αιμορραγίες (επιστάξεις, αιμοπτύσεις κ.ά.), θρόμβωση αρτηριών, βρογχοπνευμονία κ.ά. Χωρίς εγχείρηση οι ασθενείς καταλήγουν στο θάνατο μέχρι τα είκοσι έτη. Οι πάσχοντες από ακυανωτική τετραλογία του Fallot, έχουν ευνοϊκότερη πρόγνωση. Η χειρουργική θεραπεία αποσκοπεί σε ολική διόρθωση των ανατομικών ανωμαλιών, ιδίως στην ηλικία 3-5 ετών και πάντως πριν από την ηλικία των 10 ετών. Στους ασθενείς κάτω των δύο ετών γίνεται κατ' αρχήν μία ανακουφιστική επέμβαση για αύξηση της πνευμονικής παροχής με αναστομώσεις (Waterson, Blalock-Taussing, Potts, Glenn) και αργότερα σε μεγαλύτερη ηλικία επακολουθεί η διορθωτική επέμβαση (Εικ. 151).

Εικ. 151

778

Νοσολογία - Παθολογία

Οι υποξαιμικές κρίσεις απαιτούν γονατοστηθική θέση του παιδιού, χορήγηση οξυγόνου και μορφίνης. Πρόληψη των κρίσεων επιτυγχάνεται με β-αναστολείς (προπρανολόλη). ΛΟΙΜΩΔΗΣ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΤΙΔΑ Είναι λοίμωξη που εδράζεται στο ενδοκάρδιο (παθολογικές βαλβίδες, προσθετικές βαλβίδες, περιοχές συγγενών ή επίκτητων καρδιακών ανωμαλιών ακόμη και σε γειτονικό ενδοθήλιο μεγάλης αρτηρίας) και προκαλείται από κάποιο μικροοργανισμό ποικίλης τοξικότητας. Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα συνήθως προκαλείται από Gram(+) κόκκους, αν και Gram(–) βάκιλοι και μύκητες είναι δυνατό να είναι υπεύθυνοι για τη νόσο, ιδίως σε περιπτώσεις με προσθετικές βαλβίδες ή σε άτομα τοξικομανή. Η νόσος διακρίνεται σε δύο κλινικές μορφές, την οξεία και την υποξεία. Άλλοτε αγνοούνται οι δύο αυτές μορφές και η νόσος διακρίνεται ανάλογα με το αίτιο. Ο στρεπτόκοκκος ο πρασινίζων τυπικώς προκαλεί υποξεία μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα, ενώ ο σταφυλόκοκκος ο χρυσίζων (S. aureus) προκαλεί οξεία μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα. Ο πρασινίζων (viridans) στρεπτόκοκκος άλλοτε ήταν (εξακολουθεί και σήμερα αλλά σε μικρότερο ποσοστό) ο συχνότερα ενοχοποιούμενος μικροοργανισμός, μεταξύ των αιτιών της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας και ακολουθούσαν άλλοι, με ορισμένη σειρά. Σήμερα έχει μεταβληθεί σημαντικά, όχι μόνο η συχνότητα που αντιστοιχεί σε κάθε μικροοργανισμό, αλλά και η σειρά συχνότητας μεταξύ τους. Στρεπτόκοκκοι και σταφυλόκοκκοι ενοχοποιούνται για το 80% όλων των περιπτώσεων. Από τους μύκητες συχνότεροι είναι η Candida και ο aspergillus και από τα Gram(–) μικρόβια η ψευδομονάδα. Ενδοκαρδίτιδα της αριστερής καρδιάς (αορτική βαλβίδα και μιτροειδική βαλβίδα) συμβαίνει κατά κανόνα σε μεσήλικα ή υπερήλικα άτομα, με προϋπάρχουσα βαλβιδοπάθεια, λόγω οδοντιατρικών επεμβάσεων, ενδοσκοπήσεων του ουροποιητικού κ.ά. Ενδοκαρδίτιδα της δεξιάς καρδιάς (τριγλώχινα βαλβίδα και πνευμονική) εμφανίζεται κατά κανόνα σε τοξικομανή άτομα που κάνουν χρήση ενδοφλέβιων ουσιών και σε νοσηλευόμενα άτομα μετά από καθετηριασμό του καρδιαγγειακού. Παθολογοανατομικά, στην ενδοκαρδίτιδα παρατηρούνται εκβλαστήσεις (μολυσμένα θρομβίδια) στην επιφάνεια των βαλβίδων και όταν αποσπασθούν προκαλούν περιφερικές εμβολές. Συχνά οι προσβληθείσες βαλβίδες διαβρώνονται και ρήγνυνται με δυσάρεστα αποτελέσματα (π.χ. καρδιακή ανεπάρκεια). Βασικοί παράγοντες που προδιαθέτουν σε λοιμώδη (μικροβιακή) ενδοκαρδίτιδα είναι: α) η ύπαρξη βλάβης κατά το ενδοκάρδιο (συγγενούς ή επίκτητης), β) η μικροβιαιμία (ιδίως από πολύ τοξικό μικρόβιο).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

779

Ο επιδερμικός σταφυλόκοκκος (S. epidermidis) έχει μεγάλο ενδιαφέρον σήμερα, διότι συχνά (αμέσως μετά την εγχείρηση) προσβάλλει τις προσθετικές βαλβίδες. Οι προσθετικές βαλβίδες της αορτής προσβάλλονται πολύ συχνότερα από τις προσθετικές βαλβίδες της μιτροειδούς, ασχέτως αιτίου. Γενικώς οι βαλβιδοπάθειες της αορτής (στένωση, ανεπάρκεια) προσβάλλονται περισσότερο συχνά από τις βαλβιδοπάθειες της μιτροειδούς (κυρίως ανεπάρκεια). Σπανιότερα προσβάλλεται η τριγλώχινα. Από τις συγγενείς καρδιοπάθειες, συχνότερα εμπλέκονται ο ανοικτός αρτηριακός πόρος, η μεσοκοιλιακή επικοινωνία, η αορτική ισθμική στένωση και η δίπτυχη αορτική βαλβίδα. Συνήθως προσβάλλονται οι επιφάνειες των βαλβίδων (και γενικώς του ενδοκαρδίου ή ενδοθηλίου μεγάλων αγγείων) στις οποίες κτυπά η ροή του αίματος. Η διάγνωση της μικροβιακής ενδοκαρδίτιδας βασίζεται στο ιστορικό του ασθενούς, στα αντικειμενικά ευρήματα και στις εργαστηριακές εξετάσεις από τις οποίες μεγαλύτερης σημασίας είναι οι αιμοκαλλιέργειες (αερόβιες και αναερόβιες) και το υπερηχοκαρδιογράφημα. Από το ιστορικό, εκτός από τα συμπτώματα (πυρετός, ρίγη, ιδρώτες, αδυναμία, ανορεξία, απώλεια βάρους, αρθραλγίες, μυαλγίες, πόνος στη ράχη ή στην οσφύ, ενίοτε συγχυτική κατάσταση), αναζητούνται στοιχεία α) για προΰπαρξη βαλβιδοπάθειας ή άλλης (επίκτητης ή συγγενούς) καρδιακής ανωμαλίας, β) για πιθανή αιτία μικροβιαιμίας όπως επεμβάσεις στη στοματική κοιλότητα (π.χ. εξαγωγή δοντιού), επεμβάσεις διαγνωστικές ή θεραπευτικές του ουροποιητικού ή του καρδιαγγειακού (π.χ. καθετηριασμός ή τοποθέτηση προσθετικής βαλβίδας), λοιμώξεις ρινοφάρυγγα κ.λπ., γ) για χρήση ναρκωτικών. Η νόσος συνοδεύεται πάντοτε και κυρίως από πυρετό ο οποίος μπορεί να είναι χαμηλός ή υψηλός (39,50C) ή να διακόπτεται από περιόδους απυρεξίας. Μερικές φορές παρατηρείται (ως πρώτη εκδήλωση) δεξιά ή αριστερή καρδιακή ανεπάρκεια (δύσπνοια) ή άλλες φορές εμφανίζεται στηθάγχη, εγκεφαλικό επεισόδιο ή εμβολές στα άκρα και στο χώρο της κοιλιάς. Οι εκδηλώσεις αυτές μπορεί να οφείλονται σε κάποια ενδοκαρδιακή ρήξη ή σε ενδαγγειακή βλάβη από σηπτικά έμβολα. Από την αντικειμενική εξέταση μπορούν να διαπιστωθούν ωχρότητα, απίσχανση, διόγκωση του σπλήνα, αιματουρία, αναιμία, δερματικές εκδηλώσεις (πετέχειες του δέρματος και των βλεννογόνων, αιμορραγικές γραμμώσεις κάτω από τα νύχια, οζίδια του Osler, βλάβες Janeway), κηλίδες του Roth, πληκτροδακτυλία και καρδιακό φύσημα ή μεταβολή προϋπάρχοντος φυσήματος. Σημαντική διαγνωστική σημασία έχει η τριάδα πυρετός-αναιμία-φύσημα. Η αναζήτηση φυσήματος πρέπει να επιδιώκεται εξαρχής και καθημερινά με κάθε επιμέλεια σε εμπύρετες καταστάσεις με υποψία ενδοκαρδίτιδας, ώστε η διάγνωση να επιταχυνθεί όσο το δυνατό. Καθυστέρηση στη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό επεισόδιο, σε σημαντική προοδευτική βλάβη της προσβεβλημένης βαλβίδας, σε καρδιακή ανεπάρκεια ή ακόμη και στο θάνατο.

780

Νοσολογία - Παθολογία

Μπορεί α) να βρεθεί φύσημα για πρώτη φορά κατά τη διάρκεια της νόσου (δεν προϋπήρχε) οφειλόμενο σε διάτρηση ή ρήξη βαλβίδας (αορτικής ή μιτροειδικής) ή β) να διαπιστωθεί αλλαγή χαρακτήρων (αύξηση έντασης και διάρκειας) γνωστού υπάρχοντος φυσήματος, λόγω μεγαλύτερης φθοράς (ή καταστροφή) της πάσχουσας βαλβίδας. Στους υπερήλικες, η διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας πολλές φορές διαφεύγει, διότι το συστολικό φύσημα εξώθησης από την αορτική βαλβίδα, εκλαμβάνεται ως «αθώο γεροντικό» φύσημα και η αναιμία θεωρείται φυσιολογική της μεγάλης ηλικίας. Η διόγκωση του σπλήνα (σπληνομεγαλία) συνήθως εμφανίζεται από τις πρώτες ημέρες της νόσου και έχει ποικιλία μεγέθους (ενίοτε είναι μόλις ψηλαφητός ο σπλήνας). Στην ενδοκαρδίτιδα από Coxiella burnetti (Q fever) συχνά υπάρχει σημαντική σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλία. Οι πετέχειες (μικρές έντονα κόκκινες αιμορραγικές κηλίδες) αφορούν το 15-20% των ασθενών, ενώ οι αιμορραγικές γραμμώσεις κάτω από τα νύχια αφορούν το 10% των πασχόντων από υποξεία ενδοκαρδίτιδα. Τα οζίδια του Osler (επώδυνες βλατίδες) αφορούν το 10-20% των ασθενών, κυρίως εντοπίζονται στις ράγες των δακτύλων (παθογνωμικό εύρημα της νόσου) και αποδίδονται σε μορφή αγγειίτιδας. Οι βλάβες του Janeway (επίπεδες κόκκινες κηλίδες ανωμάλου σχήματος) ανευρίσκονται στις παλάμες και τα πέλματα, ενώ οι κηλίδες του Roth αναζητούνται με βυθοσκόπηση στον αμφιβληστροειδή του οφθαλμού (αιμορραγίες με ωχρό κέντρο) και απαντούν στο 10-25% των ασθενών. Η καρδιακή ανεπάρκεια (εμφανίζεται στους μισούς περίπου ασθενείς) σχετίζεται συχνότερα με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα από την αορτή παρά από τη μιτροειδή και συνήθως συνοδεύει την οξεία ενδοκαρδίτιδα (διάτρηση ή καταστροφή βαλβίδας, απόσπαση προσθετικής βαλβίδας) στην οποία μάλιστα συμβαίνουν συνηθέστερα και οι μείζονες περιφερικές αρτηριακές εμβολές (εγκέφαλος, πνεύμονες, νεφρά, στεφανιαίες αρτηρίες, οφθαλμοί, σπλήνας, έντερο, κάτω άκρα). Σημειώνεται, ότι οι εκδηλώσεις από τα νεφρά, μπορεί να είναι και αποτέλεσμα ανοσολογικής αντίδρασης (σπειραματονεφρίτιδα) και όχι μόνο εμβολής. Σηπτικές μικροεμβολές που γίνονται στα τοιχωματικά αγγεία των περιφερικών αρτηριών (εγκέφαλος, αορτή κ.λπ.) οδηγούν στα λεγόμενα μυκωτικά ανευρύσματα (λέπτυνση και διάταση του αρτηριακού τοιχώματος), που προκαλούν συμπτώματα είτε από πίεση λόγω μεγέθους ανευρύσματος είτε από τοπική αιμορραγία λόγω ρήξεως του ανευρύσματος. Η ανακάλυψη του συγκεκριμένου αιτίου της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας γίνεται με 4-6 αιμοκαλλιέργειες (αερόβιες και αναερόβιες) ανά 30΄ σε διάστημα 6-24 ωρών. Αυτές αποδεικνύονται θετικές σε ποσοστό 60-90% των περιπτώσεων. Είναι απαραίτητο, να λαμβάνονται από κάθε άρρωστο με φύσημα και πυρετό αδιευκρίνιστο (λαμβανόμενο ποσό αίματος για κάθε αιμοκαλλιέργεια 10-20 ml), τουλάχιστον 4-6 αιμοκαλλιέργειες το 24ωρο για τις πρώτες ημέρες και ιδίως,

Καρδιαγγειακό Σύστημα

781

όχι απαραίτητα όμως, σε στιγμές υψηλού πυρετού (έντονη μικροβιαιμία), αλλά με διαφορετικές φλεβοκεντήσεις. Όταν ο άρρωστος έχει πάρει αντιβιοτικά, για την αποφυγή σύγχυσης, συνιστάται λήψη τριών αιμοκαλλιεργειών ακόμη, μετά από μία εβδομάδα, στην υποξεία ενδοκαρδίτιδα. Θετική αιμοκαλλιέργεια επαληθεύει τη διάγνωση, αρνητική αιμοκαλλιέργεια δεν την αποκλείει, αλλά θέτει υποψία για μικρόβια HACEK, Βρουκέλλα, Βαρτονέλλα και Coxiella. Η οξεία ενδοκαρδίτιδα είναι επείγον ιατρικό πρόβλημα με άμεσο κίνδυνο και δεν παρέχει μεγάλα χρονικά περιθώρια διάγνωσης και αντιμετώπισης. Στην περίπτωση αυτή λαμβάνονται 3-4 αιμοκαλλιέργειες (από διαφορετικές θέσεις λήψης) μέσα σε χρόνο μιας ώρας και αμέσως αρχίζει εμπειρική θεραπεία, χωρίς αναμονή για το αποτέλεσμα της καλλιέργειας. Οι άλλες εξετάσεις αίματος δείχνουν αναιμία (αιμολυτική συχνά στην οξεία ενδοκαρδίτιδα), λευκοκυττάρωση (με τύπο πολυμορφοπυρηνικό), αύξηση ΤΚΕ μεγάλη, θετική δοκιμασία ρευματοειδούς παράγοντα στο 50% των ασθενών, αύξηση γ-σφαιρινών και μερικές φορές ψευδώς θετική ορολογική αντίδραση συφιλίδας. Το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι μια αναίμακτη μέθοδος πολύ χρήσιμη στην αποκάλυψη των εκβλαστήσεων μεγέθους τουλάχιστον 2 mm και σε διάστημα 15-20 ημερών από την εκδήλωση των συμπτωμάτων. Οι εκβλαστήσεις αυτές μπορεί να φαίνονται στο υπερηχοκαρδιογράφημα και τρία χρόνια ακόμη μετά την κλινική ίαση της νόσου. Βέβαια, με τη μέθοδο αυτή επίσης, αποκαλύπτονται η τυχόν ρήξη βαλβίδας, το απόστημα της αορτικής ρίζας, η βαθμιαία μεγέθυνση των καρδιακών κοιλοτήτων (επιδείνωση της καρδιακής λειτουργίας), η πρώιμη σύγκλειση της μιτροειδούς λόγω οξείας αορτικής ανεπάρκειας που απαιτεί επείγουσα εγχείρηση κ.ά. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα χρησιμεύει στον έλεγχο της πορείας του ασθενούς και της εμφάνισης επιπλοκών (αρρυθμίες, υπερτροφία καρδιακών κοιλοτήτων, διαταραχές αγωγής κ.ά.). Ακτινολογικώς, απεικονίζονται η διάταση της ανιούσας αορτής από μυκωτικό ανεύρυσμα, απόσπαση προσθετικής βαλβίδας, μεγέθυνση καρδιακών κοιλοτήτων, πολλαπλές μικρές πνευμονικές διηθήσεις λόγω σηπτικών εμβολών σε αρρώστους που κάνουν χρήση ναρκωτικών κ.ά. Ο καρδιακός καθετηριασμός και η αγγειοκαρδιογραφία, ενδείκνυται σε αποτυχία της φαρμακευτικής θεραπείας και σε περίπτωση πρόθεσης, για χειρουργική αντιμετώπιση της νόσου. Η διάγνωση της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας υπήρξε πάντα ένα δυσεπίλυτο πρόβλημα για τον κλινικό γιατρό. Αυτό διότι οι αιμοκαλλιέργειες που επιβεβαιώνουν τη διάγνωση δεν είναι πάντα θετικές. Σύμφωνα με τους Durack και συν. προτάθηκαν νέα κριτήρια (κριτήρια Duke) για τη διάγνωση της νόσου τα οποία διαιρούνται σε μείζονα και ελάσσονα. Σαν μείζονα κριτήρια θεωρούνται η ανίχνευση του υπεύθυνου μικροβίου και οι ενδείξεις ενδοκαρδιακής βλάβης. Το τελευταίο αναδεικνύεται με την ηχοκαρδιογραφία.

782

Νοσολογία - Παθολογία

μειζονα κριτηρια 1. Ανίχνευση μικροβίου I. Θετικές αιμοκαλλιέργειες από τυπικά μικρόβια για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα σε 2 διαφορετικές αιμοκαλλιέργειες.

– Στρεπτόκοκκοι viridans και bovis – Σταφυλόκοκκοι – Εντερόκοκκοι – Ομάδα HACEK (Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella) II. Συνεχείς θετικές αιμοκαλλιέργειες από μικρόβια που συμφωνούν με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα.

– Σε 2 τουλάχιστον ξεχωριστές αιμοκαλλιέργειες που πάρθηκαν σε διάστημα πάνω από 12 ώρες.

– Τουλάχιστον 3 ή καλύτερα 4 και πάνω αιμοκαλλιέργειες με διαφορά τουλάχιστον 1 ώρας η πρώτη από την τελευταία.

2. Ενδείξεις ενδοκαρδιακής βλάβης I. Θετικό υπερηχογράφημα για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα. α) Δονούμενες ενδοκαρδιακές μάζες στις βαλβίδες, ή στις υποστηρικτικές κατασκευές, ή στο δρόμο των ροών ανεπάρκειας ή πάνω σε ιατρογενείς επινοήσεις, ή απουσία μιας άλλης ανατομικής εξήγησης. β) Απόστημα. γ) Νέα μερική αποκόλληση προσθετικής βαλβίδας.

II. Νέα βαλβιδική ανεπάρκεια που ανιχνεύεται με επιδείνωση στην εξέταση Doppler ή αλλαγή ενός προϋπάρχοντος φυσήματος. ελασσονα κριτηρια 1. Προδιάθεση: Προηγούμενη καρδιοπάθεια ή ενδοφλέβια χορήγηση φαρμάκων ή ουσιών.

2. Πυρετός: >380C. 3. Αγγειακά φαινόμενα: Αρτηριακή εμβολή, σηπτικά πνευμονικά έμβολα, μυκωτικά ανευρύσματα, ενδοκρανιακό αιμάτωμα, πετέχειες Janeway.

4. Ανοσολογικές εκδηλώσεις: Οζίδια Osler, κηλίδες Roth, σπειραματονεφρίτιδα.

5. Υπερηχογραφικά: Ευρήματα συμβατά με ενδοκαρδίτιδα, χωρίς να συνιστούν μείζονα κριτήρια.

6. Μικροβιολογικά: α) Θετικές αιμοκαλλιέργειες οι οποίες πληρούν μείζονα κριτήρια. β) Οροαντιδράσεις που επιβεβαιώνουν ενεργό λοίμωξη για μικρόβια που προκαλούν ενδοκαρδίτιδα.

Καρδιαγγειακό Σύστημα

783

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης προτείνεται ότι θα πρέπει να ανευρεθούν 2 μείζονα κριτήρια ή 1 μείζων και 3 ελάσσονα κριτήρια ή 5 ελάσσονα κριτήρια (κλινικά κριτήρια κατά Duke). Οι εκβλαστήσεις οι οποίες είναι οι παθολογοανατομικές αλλοιώσεις της λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας και επιβεβαιώνουν τη διάγνωσή της, πριν μερικά χρόνια αποτελούσαν ευρήματα νεκροτομικά ή κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Η ηχοκαρδιογραφία είναι μία απεικονιστική μέθοδος η οποία μπορεί να απεικονίσει τις εκβλαστήσεις. Ως εκβλαστήσεις ηχοκαρδιογραφικά ορίζονται, μάζες χνοώδους ή βαμβακοειδούς υφής (λιγότερο ηχογενείς ως προς τα παρακείμενα μόρια) που δονούνται και ακολουθούν την κίνηση των γλωχίνων ή των πτυχών χωρίς όμως να περιορίζουν το εύρος κίνησης της βαλβίδας στην οποία εντοπίζονται. Για να γίνουν ηχοκαρδιογραφικά ορατές οι εκβλαστήσεις θα πρέπει να έχουν μέγεθος μεγαλύτερο από 2 mm και γι' αυτόν το λόγο απαιτείται ένα χρονικό διάστημα 15-21 ημέρες. Το διαθωρακικό ηχοκαρδιογράφημα κατ' αρχάς το M-mode και εν συνεχεία το διδιάστατο έδωσε ένα ευρύ φάσμα στην ανίχνευση των εκβλαστήσεων το οποίο στη διεθνή βιβλιογραφία κυμαίνεται από 13-78%. Αυτό οφείλεται κατά κύριο λόγο στους βασικούς περιορισμούς της μεθόδου και έχουν σχέση με τη θωρακική κατασκευή, την παχυσαρκία και το εμφύσημα, καταστάσεις που δεν επιτρέπεται η διέλευση των υπερήχων και η λήψη καλών εικόνων. Η ύπαρξη προσθετικών βαλβίδων μπορεί να καλύπτει με τις αντηχήσεις τους, τις εκβλαστήσεις. Τέλος, το μέγεθος των εκβλαστήσεων άρα και η πιθανότητα ανίχνευσής τους έχει σχέση και με το χρόνο που έγινε η υπερηχογραφική μελέτη. Το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα αύξησε την ευαισθησία στην ανίχνευση εκβλαστήσεων συνολικά σε 75-95%. Ειδικότερα για τη θέση της αορτής το ποσοστό ανίχνευσης φτάνει στο 88% έναντι 30% του διαθωρακικού και για τη μιτροειδή βαλβίδα που είναι σε πιο κοντινή απόσταση η ανίχνευση ανεβαίνει στο 100% έναντι 50% της ταυτόχρονα διενεργούμενης διαθωρακικής μελέτης. Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται, κυρίως, από το είδος του υπεύθυνου μικροοργανισμού, από τη δυνατότητα φαρμακευτικής αντιμετώπισης, από το χρόνο της διάγνωσης και από την εμφάνιση επιπλοκών. Η εξέλιξη είναι πάντα κακή χωρίς θεραπεία. Έτσι στην υποξεία μορφή ο μέσος χρόνος ζωής (μετά την έναρξη συμπτωμάτων) είναι περίπου έξι μήνες, ενώ στην οξεία μορφή οι ασθενείς καταλήγουν εντός μηνός περίπου. Η θεραπεία απαιτεί τη χορήγηση του κατάλληλου αντιβιοτικού, σε επαρκείς δόσεις για αρκετά μακρύ χρονικό διάστημα (για καταστροφή όλων των μικροβίων μέσα στις εκβλαστήσεις) και την αντιμετώπιση των επιπλοκών. Η επιλογή του αντιβιοτικού προκύπτει από το αποτέλεσμα της αιμοκαλλιέργειας και κυρίως πρέπει να αφορά βακτηριοκτόνα φάρμακα. Εάν το μικροβιακό αίτιο δεν αποκαλυφθεί (αρνητικές αιμοκαλλιέργειες) ή εάν η κατάσταση (οξεία μορφή) το επιβάλλει, τότε πρέπει να αρχίζει εμπειρική θεραπεία (αντιστρεπτοκοκκικά

784

Νοσολογία - Παθολογία

ακόμη και κατά του εντερόκοκκου φάρμακα για την υποξεία μορφή – ευρέος φάσματος αντιβιοτικά που καλύπτουν σταφυλόκοκκους και Gram αρνητικά βακτηρίδια για την οξεία μορφή). Εμπειρική έναρξη θεραπείας με: Κρυσταλλική πενικιλλίνη G (5 εκ. U x 6 i.v.) + Γενταμικίνη (80 mg x 3) + Αντισταφυλοκοκκική πενικιλλίνη (3 g x 4 i.v.) (δικλοξακιλλίνη ή κλοξακιλλίνη) i.v. Επί αλλεργίας στην πενικιλλίνη ή σοβαρής κλινικής εικόνας ή παρουσία προσθετικής βαλβίδας: Βανκομυκίνη (1 g x 2 i.v.) + Γενταμικίνη (80 mg x 3 i.m.) + Ριφαμπικίνη (600 mg + 300 mg). Για τη Γενταμικίνη και τη Βανκομυκίνη είναι υποχρεωτική η μέτρηση σταθμών στον ορό για αποφυγή τοξικότητας. Η αντισταφυλοκοκκική πενικιλλίνη μπορεί να αντικατασταθεί από Κεφαζολίνη ή Κεφαμανδόλη. Σε νέους ασθενείς, με πρώιμη διάγνωση ενδοκαρδίτιδας από στρεπτόκοκκο ευαίσθητο στην πενικιλλίνη, τα αποτελέσματα είναι καλύτερα από τις άλλες περιπτώσεις. Ενδοκαρδίτιδα της τριγλώχινας, σε άτομα που κάνουν χρήση ναρκωτικών, έχει καλή ανταπόκριση στη θεραπεία. Πολύ δύσκολη είναι η φαρμακευτική θεραπεία όταν οι αιμοκαλλιέργειες είναι αρνητικές ή το αίτιο είναι μύκητας ή αρνητικό κατά Gram μικρόβιο. Επίσης όταν η ενδοκαρδίτιδα σχετίζεται με προσθετική βαλβίδα ή όταν υπάρχει απόστημα στο δακτύλιο της βαλβίδας ή στο μυοκάρδιο. Οι απόλυτες ενδείξεις χειρουργικής αφαίρεσης της προσβληθείσας βαλβίδας είναι: 1. Καρδιακή ανεπάρκεια (ευθύνεται για το 60% των θανάτων στην οξεία φάση). Στην αορτική ανεπάρκεια η εγχείρηση μειώνει τη θνητότητα από 56% στο 11%.

2. Απόφραξη βαλβίδας από θρόμβους ή εκβλαστήσεις.

3. Βέβαιο περιβαλβιδικό απόστημα ή ανεύρυσμα του κόλπου Valsalva (επί σταφυλόκοκκου σε προσθετική βαλβίδα αορτής).

4. Μη καντιντιασική, μυκητιασική (Aspergillus) ενδοκαρδίτιδα (θνητότητα 90-100%).

5. Pseudomonas aeruginosa σε προσθετική βαλβίδα.

6. Ειδικές περιπτώσεις. Τα αντιβιοτικά, κατά κανόνα, είναι χρήσιμο να χορηγούνται σε συνεχή στάγδην ενδοφλέβια έγχυση και να υπολογίζεται ο βακτηριοκτόνος τίτλος του ορού κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Το υπεύθυνο παθογόνο στέλεχος εκτίθεται in vitro στον ορό του θεραπευομένου ασθενούς και υπολογίζεται το μέγιστο διάλυμα του ορού το οποίο σκοτώνει το μικροοργανισμό (αυτό πρέπει να είναι 1:8, αλλιώς πρέπει να αυξηθεί η δόση του αντιβιοτικού). Η δραστική πυκνότητα στο αίμα, πρέπει τουλάχιστο να είναι τετραπλάσια της ελάχιστης ανασταλτικής πυκνότητας για το στέλεχος. Η συνήθης διάρκεια της θεραπείας είναι περίπου τέσσερις εβδομάδες (φθάνει τις έξι εβδομάδες σε ενδοκαρδίτιδα της μιτροειδικής βαλβίδας). Σε μερικές περιπτώσεις (ανθεκτικό μικρόβιο κ.λπ.) η χορήγηση αντιβιοτικών μπορεί να διαρκέσει μέχρι και μήνες με υψηλές δόσεις φαρμάκου. Εάν γίνει

Καρδιαγγειακό Σύστημα

785

πρόωρη διακοπή της θεραπείας, τότε η ενδοκαρδίτιδα υποτροπιάζει. Γενικώς, όμως, πάντα υπάρχει ο φόβος της υποτροπής (από μικρόβια που διατηρούνται ανέπαφα μέσα σε φαινομενικά ουλοποιημένες εκβλαστήσεις) ή της νέας προσβολής του ενδοκαρδίου από νέα μικροβιαιμία. Οι στρεπτόκοκκοι (υποξεία ενδοκαρδίτιδα συχνότατα) είναι κατά κανόνα ευαίσθητοι (τελευταία έχουν βρεθεί και ανθεκτικά στελέχη) στην πενικιλλίνη (πενικιλλίνη G, 5 εκατομ. μονάδες ενδοφλεβίως ανά 4ωρο για 4 εβδομάδες) η οποία συνήθως τις δύο πρώτες εβδομάδες συνδυάζεται με γενταμικίνη για καλύτερο αποτέλεσμα, ιδίως όταν η ελάχιστη ανασταλτική πυκνότητα (MIC = Minimal Inhibitory Concentration) της πενικιλλίνης είναι μεγαλύτερη από 0,1 μg/ ml. Η γενταμικίνη χορηγείται 80 mg ενδομυϊκώς ή ενδοφλεβίως ανά 8ωρο. Σημειώνεται, ότι η χορήγηση αμινογλυκοσίδης (π.χ. γενταμικίνη) πρέπει να αποφεύγεται στους υπερήλικες και σε ασθενείς επιρρεπείς σε νεφροτοξικότητα και ωτοτοξικότητα. Ασθενείς αλλεργικοί στην πενικιλλίνη μπορούν να λάβουν βανκομυκίνη ή κεφαλοσπορίνη. Πρέπει να σημειωθεί, ότι η πενικιλλίνη ουδέποτε πρέπει να παραμένει σε διάλυμα γλυκόζης, διότι σε λίγες ώρες καταστρέφεται. Επί εντεροκόκκου (10-20% των περιπτώσεων υποξείας ενδοκαρδίτιδας) χορηγείται πάντοτε συνδυασμός πενικιλλίνης και μιας αμινογλυκοσίδης (γενταμικίνης) για 6 εβδομάδες, με έλεγχο όχι μόνο των επιπέδων των φαρμάκων στο αίμα, αλλά και της βακτηριοκτόνου δυνάμεως του ορού. Ο χρυσίζων σταφυλόκοκκος (S. aureus) απαιτεί αντισταφυλοκοκκική πενικιλλίνη (εάν είναι ευαίσθητος) σε συνδυασμό με γενταμικίνη για 7-14 ημέρες. Η διάρκεια θεραπείας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι 6 εβδομάδες. Εάν η ενδοκαρδίτιδα προκλήθηκε από ανθεκτικό στη μεθικιλλίνη χρυσίζοντα σταφυλόκοκκο, τότε το φάρμακο εκλογής είναι η βανκομυκίνη (με ριφαμπικίνη για 6 εβδομάδες σε φυσική βαλβίδα) και ποτέ οι κεφαλοσπορίνες, έστω και εάν το στέλεχος in vitro φαίνεται ευαίσθητο σε αυτές. Η πρόγνωση της ενδοκαρδίτιδας από S. aureus είναι καλύτερη σε νέους τοξικομανείς, ενώ η πρόγνωση σε υπερήλικες με προσβολή της αορτικής βαλβίδας είναι κακή (υψηλή θνητότητα) και συχνά απαιτεί χειρουργική παρέμβαση. Στην οξεία μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα οι πιο πιθανοί μικροοργανισμοί είναι ο S. aureus και Gram(–) βάκιλοι. Επί S. aureus ή S. CNS επιβάλλεται να γίνει διάκριση σε περιπτώσεις με φυσική βαλβίδα και σε εκείνες με προσθετική βαλβίδα, διότι στη δεύτερη περίπτωση απαιτούνται ισχυρότεροι συνδυασμοί φαρμάκων (η γενταμικίνη δίνεται για 14 ημέρες, ενώ στα δύο φάρμακα – πενικιλλίνη ή βανκομυκίνη, γενταμικίνη – επιπροστίθεται ως τρίτο, η ριφαμπικίνη για 6 εβδομάδες). Ο επιδερμιδικός σταφυλόκοκκος (Staphylococcus epidermidis) είναι πολύ ενδιαφέρον σήμερα αίτιο ενδοκαρδίτιδας με συνεχώς αυξανόμενη συχνότητα, ιδιαίτερα μετεγχειρητικώς. Η θεραπεία εκλογής είναι βανκομυκίνη σε συνδυασμό με ριφαμπικίνη και γενταμικίνη για διάστημα τουλάχιστον 6 εβδομάδων.

786

Νοσολογία - Παθολογία

Η ενδοκαρδίτιδα που αφορά προσθετικές βαλβίδες (συμβαίνει στο 1-4% των ασθενών μετά την εγχείρηση) μπορεί να εμφανισθεί πρώιμα, εντός των δύο πρώτων μετεγχειρητικών μηνών ή όψιμα. Στην πρώτη περίπτωση υπεύθυνα αίτια συνήθως είναι ο S. epidermidis, ο S. aureus, Gram(–) βάκιλοι, Candida και άλλοι ευκαιριακοί μικροοργανισμοί (opportunistic organisms), ενώ στη δεύτερη περίπτωση συνήθως ανευρίσκονται μικροοργανισμοί όμοιοι με εκείνους της υποξείας ενδοκαρδίτιδας. Η θεραπεία διαρκεί 6 εβδομάδες. Επί Pseudomonas aeruginosa χορηγείται κεφταζιδίμη + αζτρεονάμη + αμινογλυκοσίδη και εάν πρόκειται για ενδοκαρδίτιδα δεξιών κοιλοτήτων συνήθως αρκεί η αντιμικροβιακή χημειοθεραπεία, εάν όμως αφορά αριστερές κοιλότητες της καρδιάς απαιτείται σύγχρονη χειρουργική αφαίρεση της βαλβίδας ιδίως επί προσβολής της αορτικής βαλβίδας. Σημειωτέον, ότι η αποτελεσματικότητα της αντιμικροβιακής θεραπείας στην ενδοκαρδίτιδα πρέπει να διαφανεί μέσα σε 3-10 ημέρες. Ενδιαφέρον είναι, ότι επιμονή ή υποτροπή του πυρετού, συχνά υποδηλώνει εκτεταμένη καρδιακή λοίμωξη, αλλά επίσης μπορεί να οφείλεται σε σηπτικές εμβολές ή ακόμη σε υπερευαισθησία στο χρησιμοποιούμενο φάρμακο (π.χ. πυρετός εκ πενικιλλίνης). Μερικές φορές η αντιμετώπιση κάποιας περιφερικής αρτηριακής εμβολής ή μεγάλου μυκωτικού ανευρύσματος απαιτεί χειρουργική επέμβαση. Μεγάλης σημασίας είναι η προφύλαξη των ατόμων με αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Τέτοια άτομα είναι αυτά με ρευματική βαλβιδοπάθεια, με συγγενή καρδιοπάθεια, με ασβεστωμένη αορτική στένωση, με ιδιοπαθή υπερτροφική υπαορτική στένωση, με προσθετική βαλβίδα ή άλλη ενδοαγγειακή πρόσθεση και με πρόπτωση μιτροειδούς με ανεπάρκεια μιτροειδούς (Πίνακες Α, Β, Γ, Δ). Η προφύλαξη αφορά σε κάθε ιατρική επέμβαση που είναι δυνατό να οδηγήσει σε μικροβιαιμία και συνίσταται στην προφυλακτική χορήγηση του αντιβιοτικού. Συχνότερα, μικροβιαιμία σημαντική, προκαλούν οι οδοντιατρικές επεμβάσεις (εξαγωγή δοντιού κ.λπ.) που συνεπάγονται τραυματισμό ούλων και αιμορραγία, η αμυγδαλεκτομή, η προστατεκτομή, ο καθετηριασμός για επέμβαση στο ουροποιητικό σύστημα, ο φυσιολογικός τοκετός, οι επεμβάσεις στο κατώτερο γαστρεντερικό κ.ά. Συνιστάται λήψη από το στόμα 2 gr αμοξυκιλλίνης εφάπαξ, 1 ώρα πριν από την οδοντιατρική επέμβαση (παιδιά: 50 mg/kg από το στόμα). Αντί αμοξυκιλλίνης (εάν υπάρχει αλλεργία) μπορεί να χορηγηθεί για ενήλικες κλαριθρομυκίνη 500 mg ή αζιθρομυκίνη 500 mg ή κλινδαμυκίνη 600 mg από το στόμα 1 ώρα πριν από το χειρισμό. Σε επεμβάσεις κατώτερου γαστρεντερικού και ουροποιητικού γίνεται παρεντερική χορήγηση φαρμάκων. Έτσι δίνονται 2 gr αμπικιλλίνης (ενδομυϊκώς ή ενδοφλεβίως) σε συνδυασμό με γενταμικίνη (1,5 mg/kg, ΙΜ ή IV) μισή ώρα (30΄) πριν από την επέμβαση. Επί αλλεργίας στην αμπικιλλίνη δίνεται βανκομυκίνη (1 gr σε ενδοφλέβια βραδεία έγχυση) μία ώρα πριν και γενταμικίνη. Χορήγη-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

787

Α. Συνθήκες όπου συνιστάται χημειοπροφύλαξη ενδοκαρδίτιδας Καταστάσεις υψηλού κινδύνου • Προσθετικές βαλβίδες (όλων των τύπων) • Ιστορικό προηγούμενης μικροβιακής ενδοκαρδίτιδας • Σύνθετες συγγενείς κυανωτικές καρδιοπάθειες (π.χ. τετραλογία Fallot, μετάθεση μεγάλων αγγείων) • Πνευμονικά shunts ή επικοινωνίες που έχουν δημιουργηθεί χειρουργικά Καταστάσεις μετρίου κινδύνου • Όλες οι υπόλοιπες συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες • Επίκτητη βαλβιδοπάθεια (π.χ. ρευματικής αιτιολογίας) • Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια • Πρόπτωση μιτροειδούς με ανεπάρκεια της βαλβίδος και/ή πάχυνση των γλωχίνων

Β. Συνθήκες όπου δεν συνιστάται χημειοπροφύλαξη ενδοκαρδίτιδας* • Απλή μεσοκολπική επικοινωνία (ostium secundum) • Μεσοκολπική επικοινωνία, μεσοκοιλιακή επικοινωνία, ανοικτός βοτάλλειος πόρος: 6 μήνες μετά από επιτυχή χειρουργική διόρθωση • Προηγούμενη χειρουργική επέμβαση στεφανιαίας παράκαμψης (bypass) • Πρόπτωση μιτροειδούς χωρίς ανεπάρκεια βαλβίδος** • Λειτουργικά ή «αθώα» καρδιακά φυσήματα • Ιστορικό ρευματικού πυρετού χωρίς βαλβιδοπάθεια • Ιστορικό νόσου Kawasaki χωρίς βαλβιδοπάθεια • Βηματοδότες (ενδοαγγειακοί και επικαρδιακοί) και εμφυτευμένοι απινιδωτές * Ο κίνδυνος είναι αμελητέος και όχι μεγαλύτερος από ότι στο γενικό πληθυσμό. ** Πιθανή εξαίρεση οι άνδρες ηλικίας >45 ετών (1 κίνδυνος).

Γ. Χειρισμοί όπου ενδείκνυται χημειοπροφύλαξη ενδοκαρδίτιδας Οδοντιατρικές εργασίες: Εξαγωγή, θεραπεία περιοδοντίτιδας, εμφυτεύματα, ενδοδοντικοί χειρισμοί, ενδοσυνδεσμικές ενέσεις, αρχική τοποθέτηση ορθοδοντικών ταινιών, καθαρισμός ή όπου αναμένεται απώλεια αίματος. Αναπνευστικό: Αμυγδαλεκτομή ή/και αδενοειδεκτομή, επεμβάσεις που αφορούν το βλεννογόνο του αναπνευστικού. Γαστρεντερικό: Σκληροθεραπεία κιρσών οισοφάγου, διαστολές οισοφάγου, ERCP, επέμβαση χοληφόρων, χειρουργικές επεμβάσεις που αφορούν το βλεννογόνο του πεπτικού. Ουροποιογεννητικό: Χειρουργική επέμβαση προστάτου, κυστεοσκόπηση, διαστολές ουρήθρας. Δ. Χειρισμοί όπου δεν ενδείκνυται χημειοπροφύλαξη ενδοκαρδίτιδας Οδοντιατρικές εργασίες: Φθορίωση, ακτινογραφία στόματος, ανατολή νεογιλών οδόντων, μετεγχειρητική αφαίρεση ραμμάτων, τοπική αναισθητική ένεση (μη ενδοσυνδεσμική), χειρισμοί ορθοδοντικής προσθετικής χωρίς απώλεια αίματος.

788

Νοσολογία - Παθολογία

Αναπνευστικό: Διασωλήνωση, βρογχοσκόπηση με εύκαμπτο βρογχοσκόπιο,* τυμπανοστομία. Γαστρεντερικό: Διοισοφάγειο U/S,* γαστροσκόπηση.* Ουροποιογεννητικό: Κολπική υστερεκτομή,* φυσιολογικός τοκετός,* καισαρική τομή. Στον καθετηριασμό ουρήθρας, διαστολές τραχήλου και απόξεση μήτρας, τη θεραπευτική άμβλωση, τις μεθόδους στείρωσης και την εισαγωγή ή αφαίρεση ενδομητρικών σπειραμάτων, εφόσον οι ιστοί δεν φλεγμαίνουν. Άλλοι χειρισμοί: Καθετηριασμός καρδιάς, αγγειοπλαστική, εμφύτευση βηματοδοτών, απινιδωτών, ενδοστεφανιαίων προθέσεων (stents), τομή ή βιοψία δέρματος (μετά από εφαρμογή αντισηψίας). *Εξαιρούνται οι καταστάσεις υψηλού κινδύνου.

ση αντιβιοτικών πολλές ώρες πριν την επέμβαση, μπορεί να δημιουργήσει ανθεκτικά στελέχη. Σε ασθενείς υψηλού κινδύνου χορηγείται 6 ώρες μετά την επέμβαση (ουροπ./γαστρ.) αμοξυκιλλίνη 1 gr p.o. ή αμπικιλλίνη 1 gr ΙΜ/ΙV. Τονίζεται ότι κάθε πυρετός άγνωστης αιτιολογίας σε ασθενή με ρευματική ή συγγενή καρδιοπάθεια, πρέπει να αποδίδεται σε μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα, μέχρι να αποδειχθεί το αντίθετο. Ενώ λοιπόν θα διερευνάται η ύπαρξη πιθανής άλλης νόσου (νόσοι κολλαγόνου κ.λπ.), ενδείκνυται η αγωγή της μικροβιακής ενδοκαρδίτιδας, διαφορετικά μπορεί να είναι αργά, όταν τελικώς πιστοποιηθεί η διάγνωση της ενδοκαρδίτιδας. ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ (ΚΑΡΔΙΟΜΥΟΠΑΘΕΙΕΣ) Αν και ιδανικός ορισμός δεν υπάρχει, εντούτοις γίνεται δεκτό ότι οι μυοκαρδιοπάθειες (καρδιομυοπάθειες) είναι ετερογενής ομάδα πρωτοπαθών παθήσεων του μυοκαρδίου, που οδηγούν σε καρδιακή δυσλειτουργία και δεν οφείλονται σε μείζονες αιτίες καρδιακών νόσων όπως στεφανιαία νόσο, υπέρταση, βαλβιδοπάθειες, συγγενείς καρδιοπάθειες ή πνευμονοπάθεια. Οι καρδιομυοπάθειες λοιπόν προκαλούν καρδιακή δυσλειτουργία και κατατάσσονται σε τέσσερις κύριες κατηγορίες: α) διατατικές (dilated) β) υπερτροφικές (hypertrophic) γ) περιοριστικές (restrictive) δ) αρρυθμιογόνος καρδιομυοπάθεια της δεξιάς κοιλίας – Αrrhythmogenic RV. Κατά κανόνα ηλεκτροκαρδιογραφικά διαπιστώνεται το κύμα έψιλον (Ε) και κλινικά η νόσος προκαλεί αιφνίδιο θάνατο σε νεαρή ηλικία από θανατηφόρα αρρυθμία – π.χ. σύνδρομο Νάξου, σύνδρομο Brugada. Είναι εξακριβωμένο ότι ενοχοποιείται συγκεκριμένο γονίδιο (Εικ. 152α,β). Τέλος υπάρχουν μυοκαρδιοπάθειες που δεν μπορούν να ταξινομηθούν σε συγκεκριμένη κατηγορία είτε διότι είναι δύσκολο είτε διότι αποτελούν μεικτές καταστάσεις (συνδυασμό συνύπαρξης πολλών ειδών στο ίδιο άτομο).

Καρδιαγγειακό Σύστημα

789

Εικ. 152α. Κύμα Ε στην απαγωγή V1. Η διάρκεια του κύματος Ε είναι 80 msec και αντιστοιχεί στη διαφορά του εύρους του QRS μεταξύ V1 και V6 (ευαισθησία 20 mm/mV, ταχύτητα 50 mm/sec). Σύνδρομο Νάξου – ARVC.

Εικ. 152β. Κύμα Ε στην απαγωγή V1 σε ασθενή με Νάξος ARVC (Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy) και αποκλεισμό του δεξιού σκέλους. Το κύμα Ε διακρίνεται σαν αιχμή στο τέλος του QRS (ευαισθησία 20 mm/mV, ταχύτητα 50 mm/sec).

790

Νοσολογία - Παθολογία

Διατατική καρδιομυοπάθεια μπορεί να βρεθεί σε κάθε ηλικία και συχνότερα στους άνδρες. Θεωρείται συχνή καρδιακή πάθηση. Στους προδιαθεσικούς ή εκλυτικούς παράγοντες αυτής της νόσου περιλαμβάνονται η κατάχρηση οινοπνευματωδών, η κατανάλωση μεγάλων ποσών μπύρας που περιέχει κοβάλτιο, η κύηση και η λοχεία, ορισμένα φάρμακα κατά του καρκίνου όπως π.χ. αδριαμυκίνη (γνωστή για την καρδιοτοξικότητά της) και πρόσφατα το ενδιαφέρον στρέφεται σε γενετικό ή ανοσοβιολογικό μηχανισμό. Η ετήσια επίπτωση στις ΗΠΑ και Ευρώπη κυμαίνεται σε 2-8 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα. Κυριαρχεί η μεγάλη αύξηση του μεγέθους των κοιλιών, αλλά υπάρχει και αύξηση του βάρους της καρδιάς, η οποία όμως έχει λεπτά και ακινητικά τοιχώματα των κοιλοτήτων της. Μικροσκοπικώς διαπιστώνεται μείωση του μυϊκού ιστού και αντικατάστασή του από συνδετικό ιστό. Παθοφυσιολογικώς, χαρακτηριστική είναι η μείωση της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου (μείωση καρδιακής παροχής, αύξηση τελοδιαστολικής πίεσης αριστερής κοιλίας, κλάσμα εξωθήσεως πολύ χαμηλό, πνευμονική συμφόρηση, αύξηση πιέσεων δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων και περιφερικών φλεβών). Κλινικά ο ασθενής εμφανίζει καρδιακή ανεπάρκεια (μειωμένη καρδιακή παροχή, πνευμονική συμφόρηση) και αναφέρει δύσπνοια, εύκολη κόπωση, αδυναμία και συχνές εφιδρώσεις. Στις σφαγίτιδες παρατηρείται έντονο κύμα Α (σημαντική αύξηση τελοδιαστολικής πίεσης δεξιάς κοιλίας) και ακροαστικώς διαπιστώνεται καλπαστικός ρυθμός κ.ά. Η ολοκλήρωση της κλινικής εικόνας στα προχωρημένα στάδια περιλαμβάνει διόγκωση σφαγιτίδων και ήπατος, οιδήματα στα άκρα και γενικώς έχει τα χαρακτηριστικά της ολικής καρδιακής ανεπάρκειας. Συχνότερα αφορά άνδρες και σε ηλικία 20-50 ετών. Ηλεκτροκαρδιογραφικώς διαπιστώνεται κολπική μαρμαρυγή σε ποσοστό 25% καθώς και άλλες αρρυθμίες ή αλλοιώσεις. Ακτινολογικώς υπάρχει μεγαλοκαρδία και ενίοτε συνυπάρχει περικαρδιακή συλλογή, η οποία αποκαλύπτεται με το υπερηχοκαρδιογράφημα που είναι απαραίτητη διαγνωστική εξέταση (διότι αποκλείεται βαλβιδοπάθεια, εκτιμάται ο βαθμός δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, επιβεβαιώνεται η μεγέθυνση των καρδιακών κοιλοτήτων κ.ά.). Η αγγειοκαρδιογραφία συχνά αποκαλύπτει θρόμβους μέσα στις καρδιακές κοιλότητες, ενώ η στεφανιογραφία δείχνει φυσιολογικές αρτηρίες (αποκλείει την ισχαιμική καρδιοπάθεια). Οι τοιχωματικοί θρόμβοι υπάρχουν στο 60% των περιπτώσεων και πνευμονική ή συστηματική εμβολή παρατηρείται στο 15-20% των περιπτώσεων. Η πρόγνωση είναι σοβαρή και η επιβίωση των ασθενών (από την εκδήλωση συμπτωμάτων καρδιακής ανεπάρκειας) είναι δύο έτη, μετά τη διάγνωση στο 50% περίπου. Στις ΗΠΑ οι ετήσιοι θάνατοι είναι 10.000 από τη νόσο. Θεραπευτικώς συνιστάται παρατεταμένη ανάπαυση στο κρεβάτι, αποφυγή αλατιού, καπνίσματος κ.λπ., χορήγηση δακτυλίτιδας, διουρητικών και αγγειοδιασταλτικού, ιδίως αναστολέα του μετατρεπτικού ενζύμου, αντιπηκτική θεραπεία

Καρδιαγγειακό Σύστημα

791

για πρόληψη θρομβοεμβολικών επεισοδίων και τέλος συνιστάται μεταμόσχευση καρδιάς (εάν δεν υπάρχουν αντενδείξεις). Πρόσφατες μελέτες συνηγορούν για χορήγηση β-αναστολέων, σε μικρές διαρκώς αυξανόμενες δόσεις, διότι βελτιώνουν την ανοχή στην κόπωση και παρατείνουν την επιβίωση, λόγω αύξησης της πυκνότητας των β-υποδοχέων στο μυοκάρδιο. Η υπερτροφική καρδιομυοπάθεια είναι και αυτή αρκετά συχνή πάθηση, χαρακτηρίζεται από ασύμμετρη αύξηση της μάζας (υπερτροφία) του κοιλιακού μυοκαρδίου και έχει συχνά οικογενή κατανομή, θεωρούμενη ως κληρονομική νόσος (αυτόσωμος επικρατών χαρακτήρας). Έχει δύο τύπους: α) την υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (στένωση του χώρου εξόδου της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας), β) υπερτροφική και αποφρακτική καρδιομυοπάθεια. Με την πάθηση αυτή συχνά συνυπάρχουν φαιοχρωμοκύττωμα, νευροϊνωμάτωση ή αταξία Friedreich και υπέρταση και γι' αυτό αιτιολογικώς γίνεται προσπάθεια να ενοχοποιηθούν οι κατεχολαμίνες (για την άτακτη διάταξη και προσανατολισμό των μυοκαρδιακών ινών που παρατηρείται στη νόσο). Η υπερτροφία (πάχυνση), κλασικώς, αφορά το μεσοκοιλιακό διάφραγμα, που φθάνει και τα 3 cm και δευτερευόντως αφορά το ελεύθερο τοίχωμα της αριστερής κοιλίας (σε μικρότερο βαθμό και φθάνει το 1,8 cm). Στις περισσότερες περιπτώσεις συνυπάρχει ανεπάρκεια της μιτροειδούς (πνευμονική συμφόρηση), λόγω διαταραχής στη λειτουργία των θηλοειδών μυών. Η συσταλτικότητα της αριστερής κοιλίας είναι φυσιολογική ή αυξημένη, αλλά υπάρχει διαστολική διαταραχή (ελάττωση της ενδοτικότητας του κοιλιακού μυοκαρδίου, αύξηση της περιόδου της ισογκωτικής χάλασης, αυξημένη τελοδιαστολική πίεση), που προκαλεί δύσπνοια και επεισόδια ισχαιμίας και επίσης υπάρχει και συστολική διαταραχή της κοιλιακής λειτουργίας. Ενδιαφέρον είναι, ότι στην αποφρακτική μυοκαρδιοπάθεια υπάρχει ενδοκοιλιακή συστολική κλίση πιέσεως (δίνει την εντύπωση ότι η κοιλία έχει δύο διαφορετικούς χώρους λόγω της υπερτροφίας). Η ενδοκοιλιακή αυτή κλίση πιέσεως επηρεάζεται από εμφάνιση έκτακτης συστολής, από φάρμακο με θετική ινότροπη ενέργεια (ισοπροτερενόλη, δακτυλίτιδα), από ολιγαιμία ή από μείωση της διαστολικής πίεσης της αορτής, αλλά δεν εξαρτάται από το βαθμό υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Σημειώνεται, ότι ο τελοσυστολικός όγκος της αριστερής κοιλίας είναι μικρός και το κλάσμα εξωθήσεώς της είναι φυσιολογικό ή αυξημένο. Συνήθως οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί και η πάθηση ανακαλύπτεται τυχαίως. Αφορά άτομα κάθε ηλικίας και όταν υπάρχουν συμπτώματα αυτά αναφέρονται από μακρού χρόνου (σε αντίθεση με τη βαλβιδική στένωση της αορτής) και είναι δύσπνοια, ζάλη, συγκοπτικές κρίσεις, καρδιακή ανεπάρκεια και στηθάγχη. Αιφνίδιος θάνατος είναι συχνά αποτέλεσμα σοβαρής αρρυθμίας και συμβαίνει στο 50% των ασθενών, οι οποίοι πρέπει να αποφεύγουν την έντονη άθληση (Εικ. 153).

792

Νοσολογία - Παθολογία ARVC (3%) Ρήξη αορτής (7%)

Στεφανιαία νόσος (10%)

(4%): Αορτική στένωση + (4%): Διατατική μ.

Άγνωστο (5%)

Βαλβιδοπάθεια (5%)

Ανωμαλίες στεφανιαίων (14%)

Ιδιοπαθής LVH (10%)

Πρόπτωση μιτροειδούς (5%)

Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (5%)

Υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (48%)

≤35 ετών

Στεφανιαία νόσος (80%)

>35 ετών

Εικ. 153. Αιτίες αιφνίδιου θανάτου (συχνότητα) σε αθλητές αξιώσεων.

Ψηλαφητικώς, ανευρίσκεται παρατεταμένη ώση της αριστερής κοιλίας, που γίνεται αντιληπτή σαν διπλή ώση και σπανίως σαν τριπλή ώση. Ακροαστικώς υπάρχει συστολικό φύσημα στο 3ο-4ο μεσοπλεύριο διάστημα με επέκταση προς την κορυφή και τη βάση (όχι προς τα τραχηλικά αγγεία) και με τη μέγιστη ένταση στο πρώτο μισό της συστολής. Το φύσημα εντείνεται με τη δοκιμασία Valsalva και τη χορήγηση ισοπροτερενόλης και οφείλεται στη στένωση του χώρου εξόδου των κοιλιών και στην ανεπάρκεια της μιτροειδούς. Σπάνια, ακούγεται ψευδής ήχος εξώθησης (pseudoejection click). Ηλεκτροκαρδιογραφικώς εμφανίζεται εικόνα υπερτροφίας αριστερής κοιλίας. Μερικές φορές παρατηρείται βαθύ Q στις απαγωγές ΙΙ, ΙΙΙ, αVF, V5, V6. Η αγγειοκαρδιογραφία δείχνει την κοιλότητα της αριστερής κοιλίας σε «σχήμα μπανάνας». Η πρόγνωση της νόσου δεν είναι σταθερή. Η διάρκεια ζωής μπορεί να είναι φυσιολογική, άλλοτε όμως ο θάνατος επέρχεται σε μερικά χρόνια ή μήνες από τη στιγμή της διάγνωσης. Η εγκυμοσύνη δεν πρέπει να αποφεύγεται από τις γυναίκες που έχουν τη νόσο, αλλά πρέπει να γνωρίζουν την πιθανότητα να την κληρονομήσει το παιδί, ιδίως εάν και οι δύο γονείς πάσχουν. Η νόσος πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τη βαλβιδική αορτική στένωση, τη μεμβρανώδη υπαορτική στένωση, τη μεσοκοιλιακή επικοινωνία, την ανεπάρκεια της μιτροειδούς και τη στένωση της πνευμονικής. Η διάγνωση υποβοηθείται από τους ειδικούς χαρακτήρες του φυσήματος, τη δικόρυφη ώση της αριστερής κοιλίας, την ταχεία φάση του καρωτιδικού σφυγμού, τις μεταβολές των χρονικών συστολικών φάσεων (αύξηση ΠΕ και διαστήματος

Καρδιαγγειακό Σύστημα

793

QΑ2, ελάττωση ΠΕΠ, πηλίκον ΠΕΠ/ΠΕ κάτω του φυσιολογικού σε στένωση του χώρου εξόδου αριστερής κοιλίας) και επισφραγίζεται με το υπερηχοκαρδιογράφημα, που παρουσιάζει τις χαρακτηριστικές ανατομικές αλλοιώσεις της πάθησης (π.χ. σχέση πάχους μεσοκοιλιακού διαγράμματος προς πάχος οπισθίου τοιχώματος αριστερής κοιλίας ≥1,5) και ορισμένες λειτουργικές διαταραχές. Θεραπευτικώς σε συμπτωματικούς αρρώστους συνιστώνται β-αναστολείς ή βεραπαμίλη για παράταση της ζωής, όταν υπάρχει στένωση του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας. Ενίοτε χορηγείται αμιωδαρόνη, λόγω αρρυθμιών (πρόληψη ή θεραπεία). Σε καρδιακή ανεπάρκεια δίνονται διουρητικά. Η χορήγηση δακτυλίτιδας σχετικώς αντενδείκνυται, διότι πιστεύεται ότι επιδεινώνει την απόφραξη, ιδίως στα πρώιμα στάδια της νόσου. Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν αποδώσει και συγχρόνως υπάρχουν συμπτώματα και ενδοκοιλιακή συστολική κλίση πιέσεως πάνω από 50 mmΗg, τότε για την αποφρακτική υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια συστήνεται χειρουργική θεραπεία (χειρουργική θνητότητα κάτω από 5-10%) με την οποία γίνεται εκτομή μυοκαρδιακής μάζας από το υπερτροφικό μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Σπανίως αντικαθίσταται η ανεπαρκούσα μιτροειδική βαλβίδα. Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια είναι κατά πολύ σπανιότερη από τις άλλες δύο μορφές, ομοιάζει με συμπιεστική περικαρδίτιδα (χαρακτηρίζεται από τη λεγόμενη «αδιαστολία» των κοιλιών) και οφείλεται σε σκληρυντικές βλάβες του ενδοκαρδίου και μυοκαρδίου κυρίως από ενδομυοκαρδιακή ίνωση με ή χωρίς ηωσινοφιλία και δευτερευόντως από αμυλοείδωση (επίσης ενοχοποιούνται η σαρκοείδωση και η αιμοχρωμάτωση). Η «αδιαστολία» των κοιλιών υποδηλώνει την ανεπαρκή διάταση για να γίνει φυσιολογική πλήρωση της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας. Οι ασθενείς εμφανίζουν δύσπνοια και γενικώς συμπτώματα αριστερής ή δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. Μερικές φορές παρουσιάζονται αρτηριακές εμβολές λόγω αποσπάσεως θρόμβων από τις κοιλίες. Επειδή η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου είναι σχετικώς καλή και οι κοιλιακές κοιλότητες σχετικά μικρές (οι κόλποι είναι διατεταμένοι), απαιτείται διαφοροδιάγνωση από τη συμπιεστική περικαρδίτιδα. Τονίζεται ότι η ενδομυοκαρδιακή βιοψία συνήθως είναι διαγνωστική. Η πρόγνωση είναι σοβαρή και η θεραπεία συνήθως συμπτωματική. Σχετικά με την εναπόθεση αμυλοειδούς στον καρδιακό μυ (αμυλοείδωση πρωτοπαθής) είναι γνωστό ότι ενώ η αμυλοείδωση ανοσολογικής βάσης είναι ο πιο συχνός τύπος εντούτοις η οικογενής αμυλοείδωση (αυτόσωμος επικρατών χαρακτήρας γενετικά) έχει ειδικό ενδιαφέρον. Γενικώς η αμυλοείδωση του μυοκαρδίου οδηγεί σε αρρυθμίες, διαταραχές αγωγής ή καρδιακή ανεπάρκεια ή σε συνδυασμό αυτών. Το ΗΚΓ στα άτομα με καρδιακή αμυλοείδωση συχνά έχει εικόνα ψευδοεμφράγματος (αριστερός άξονας, χαμηλά R με πτωχή προοδευτική άνοδο στις προκάρδιες απαγωγές, και κύμα Q στη V1 και V2). Το

794

Νοσολογία - Παθολογία

υπερηχογράφημα και η βιοψία μυοκαρδίου θέτουν τη διάγνωση. Στην οικογενή μορφή συνιστάται έλεγχος DNA για επιβεβαίωση. ΠΕΡΙΚΑΡΔΙΤΙΔΕΣ Περικαρδίτιδα καλείται η φλεγμονή των πετάλων του περικαρδίου από οποιαδήποτε αιτία. Η περικαρδίτιδα διακρίνεται, ανάλογα με την κλινική πορεία, σε οξεία και χρόνια. Η περικαρδίτιδα (φλεγμονή του περικαρδίου) συχνότερα οφείλεται σε (1) ιογενή λοίμωξη (Coxsackie Α ή Β ιό, echovirus), (2) νόσους του κολλαγόνου (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σκληρόδερμα, δερματομυοσίτιδα, ρευματικός πυρετός, πολυαρτηρίτιδα κ.λπ., (3) ουραιμία (ουραιμική περικαρδίτιδα), (4) νεοπλάσματα (καρκίνος πνεύμονα, καρκίνος μαστού, λέμφωμα), (5) φυματίωση (φυματιώδης περικαρδίτιδα), (6) θεραπευτική ακτινοβολία (μετακτινική περικαρδίτιδα), (7) μετά από έμφραγμα μυοκαρδίου ή εγχείρηση καρδιάς (μετεμφραγματική - μετά περικαρδιοτομή), (8) μυξοίδημα (μυξοιδηματική), (9) τραύμα (τραυματική) ή διαχωριστικό ανεύρυσμα, (10) πυογόνους κόκκους (σε σηψαιμίες, πνευμονία από πνευμονιόκοκκο κ.ά.), (11) φάρμακα (υδραλαζίνη, προκαϊναμίδη, αντιπηκτικά, φαινυλβουταζόνη), (12) οξεία ιδιοπαθή (μη ειδική ή καλοήθης). Οι συχνότερες μορφές της οξείας περικαρδίτιδας είναι η ιδιοπαθής, η μετά περικαρδιοτομή, η μετεμφραγματική και η ουραιμική. Η φυματιώδης και η μετακτινική (καθώς και ορισμένες άλλες μορφές) οδηγούν συχνά σε χρόνια περικαρδίτιδα. Η χρόνια περικαρδίτιδα εμφανίζει σημαντική πάχυνση του περικαρδίου με ανάπτυξη συμφύσεων από ουλώδη συνδετικό ιστό μεταξύ των δύο πετάλων του περικαρδίου και ενίοτε εναπόθεσης αλάτων ασβεστίου. Η περικαρδίτιδα ανάλογα με το ποσό του περικαρδιακού υγρού χαρακτηρίζεται ως «ξηρή» δηλαδή χωρίς ή με μηδαμινή συλλογή περικαρδιακού υγρού και ως «υγρή» δηλαδή συνδυάζεται με ποικίλου βαθμού συλλογή περικαρδιακού υγρού. Φυσιολογικά, η περικαρδιακή κοιλότητα περιέχει 15-50 ml καθαρού λεμφικού υγρού. Η υγρή περικαρδίτιδα, όταν άφθονο υγρό συλλεγεί σε πολύ μικρό χρόνο, προκαλεί φαινόμενα παρεμπόδισης της διαστολικής πλήρωσης της καρδιάς (συμπιέζεται η καρδιά με συνέπεια αδιαστολία των κοιλιών) και έτσι προκύπτει ο λεγόμενος καρδιακός επιπωματισμός (tamponade). Το κυρίαρχο σύμπτωμα της οξείας περικαρδίτιδας είναι ο περικαρδιακός πόνος (πόνος στο κέντρο της πρόσθιας επιφάνειας του θώρακα). Ο πόνος χαρακτηριστικά ακτινοβολεί προς τους ώμους (από ερεθισμό του φρενικού νεύρου), τη ράχη και τον τράχηλο και είναι τυπικός και πιο έντονος στην ιδιοπαθή περικαρδίτιδα. Συνήθως, έχει ήπια ένταση, άλλοτε όμως είναι πολύ ισχυρός και απότομος, ομοιάζων με τον πόνο του οξέος εμφράγματος

Καρδιαγγειακό Σύστημα

795

του μυοκαρδίου. Επιτείνεται με τη βαθιά εισπνοή ή με ορισμένες κινήσεις του κορμού (π.χ. όταν ο ασθενής κατακλίνεται ή αλλάζει πλευρό πάνω στο κρεβάτι), ενώ με την έγερση του ασθενούς και σε καθιστική θέση με ελαφρά κλίση του κορμού προς τα εμπρός (ελαφρό σκύψιμο) επέρχεται κάποια ανακούφιση από τον πόνο. Μερικές φορές, ο πόνος έχει τη μορφή πιεστικού βάρους στο προκάρδιο ή έχει κατανομή στηθαγχικού πόνου, μη σχετιζόμενου όμως με την προσπάθεια ή ακτινοβολεί στο επιγάστριο και την άνω κοιλία. Τα γενικά συμπτώματα της περικαρδίτιδας ταυτίζονται με εκείνα της γενικότερης νόσου που την προκάλεσε (πυρετός, κακουχία, αδυναμία, φρίκια, αρθραλγίες, ουραιμικές εκδηλώσεις κ.ά.). Η ξηρή περικαρδίτιδα, συνήθως αποτελεί πρότερο στάδιο της υγρής περικαρδίτιδας (η υγρή συνήθως είναι εξέλιξη της ξηρής). Έτσι, λόγω της συλλογής του υγρού (ενώ δεν υπάρχει στην ξηρή) συχνά εμφανίζεται δύσπνοια (ταχύπνοια), η ένταση της οποίας εξαρτάται από τον όγκο και την ταχύτητα συσσώρευσης του περικαρδιακού υγρού και από το μέγεθος της καρδιάς. Η φυματιώδης περικαρδίτιδα συνδυάζεται με βραδεία συλλογή υγρού (ενίοτε μεγάλου ποσού πάνω από 1000 ml), ενώ ο τραυματισμός του περικαρδίου συνδυάζεται με ταχεία ανάπτυξη του υγρού, με συνέπεια να εμφανίζεται εικόνα καρδιακού επιπωματισμού, με μείωση του όγκου παλμού και του κατά λεπτό όγκου αίματος, πτώση της αρτηριακής πίεσης, αντισταθμιστική ταχυκαρδία, συγχρόνως μεγάλη αύξηση της διαστολικής πίεσης των κοιλιών, της πίεσης των κόλπων και της περιφερικής φλεβικής πίεσης, εμφάνιση έντονης κόπωσης, ζάλης, συγκοπτικής κρίσης ή ακόμη και αιφνίδιου θανάτου. Σπάνια εκδηλώνεται βήχας, δυσφαγία ή βράχνιασμα στη φωνή (πίεση παρακειμένων οργάνων). Το κύριο και παθογνωμικό, αντικειμενικό εύρημα της οξείας περικαρδίτιδας (στο 70% των ασθενών) είναι η περικαρδιακή τριβή. Είναι χαρακτηριστικός ήχος, προερχόμενος από την προστριβή των δύο φλεγμαινόντων πετάλων του περικαρδίου μεταξύ τους, κατά την κίνηση της καρδιάς. Ακούγεται εντονότερα στο προκάρδιο (καθιστή, σκυφτή θέση) με το διάφραγμα του στηθοσκοπίου σταθερά πιεζόμενο στην επιφάνεια του θώρακα. Η περικαρδιακή τριβή διακρίνεται από την πλευριτική τριβή, διότι συνεχίζει να υπάρχει και κατά τη διακοπή των αναπνευστικών κινήσεων. Η τριβή αυτή συνήθως καλύπτει όλο σχεδόν τον καρδιακό κύκλο και δεν εξαφανίζεται με τη συλλογή περικαρδιακού υγρού. Σπανίως συγχέεται με φύσημα. Στις τυπικές περιπτώσεις, ξεχωρίζουν τρεις φάσεις της τριβής (δηλαδή αντίστοιχα με την κολπική συστολή, την κοιλιακή συστολή και την κοιλιακή διαστολή), αλλά συχνότερα ακούγονται οι δύο μόνο φάσεις (κοιλιακή συστολή και διαστολή) και, σπανιότερα, μόνο η φάση της κοιλιακής συστολής (σύγχυση με τραχύ συστολικό φύσημα). Η ουραιμική περικαρδίτιδα συνοδεύεται συχνά από πολύ έντονη τριβή

796

Νοσολογία - Παθολογία

(ακόμη και ψηλαφητή). Μερικές φορές η τριβή μπορεί να εμφανίζεται διαλειπόντως (υπάρχει τη μια στιγμή και απουσιάζει την άλλη) και γι' αυτό σε υποψία περικαρδίτιδας, η ακρόαση του ασθενούς πρέπει να επαναλαμβάνεται. Συχνά, σε ουραιμικούς αρρώστους με χρόνια αιμοκάθαρση, επισυμβαίνει σιωπηλή συλλογή υγρού, που αποκαλύπτεται τυχαίως από τον καρδιολόγο. Η υγρή περικαρδίτιδα με επιπωματισμό, συνδυάζεται με παράδοξο σφυγμό (μείωση του μεγέθους του σφυγμού κατά την εισπνοή) λόγω ελαττώσεως του όγκου παλμού της αριστερής κοιλίας. Ηλεκτροκαρδιογραφικώς, παρατηρούνται χαρακτηριστικές μεταβολές του SΤ και του Τ. Έτσι τα πρώτα 24ωρα της οξείας περικαρδίτιδας το ΗΚΓράφημα δείχνει ανύψωση του SΤ (με το κοίλο προς τα άνω και συνδυαζόμενο με πτώση του PR) στις κλασικές απαγωγές και στις περισσότερες προκάρδιες απαγωγές (χωρίς Q και χωρίς εικόνα κατόπτρου, αντίθετα με το οξύ έμφραγμα). Αργότερα το Τ αρνητικοποιείται σε όλες αυτές τις απαγωγές. Στην υγρή περικαρδίτιδα υπάρχει μείωση του δυναμικού QRS και μερικές φορές παρατηρείται εναλλαγή QRS φυσιολογικού δυναμικού και QRS χαμηλού δυναμικού (ηλεκτρικός εναλλασσόμενος). Ακτινολογικώς, στις περιπτώσεις με αρκετή ποσότητα υγρού στο περικάρδιο, παρατηρείται μεγέθυνση της καρδιακής σκιάς σε σχήμα «σακούλας με γιαούρτι» και η καρδιακή σκιά έχει διαφορετικό μέγεθος, όταν ελέγχεται σε διαστήματα μερικών ημερών (το μέγεθος της σκιάς συμβαδίζει με το ποσό του υγρού). Επειδή συχνά προκύπτει πρόβλημα διαφοροδιάγνωσης μεταξύ υγράς περικαρδίτιδας και καρδιακής διάτασης (και στις δύο περιπτώσεις η καρδιακή σκιά είναι μεγάλη), απαιτείται υπερηχοκαρδιογράφημα. Αυτό, είναι η μέθοδος εκλογής για να αποκαλυφθεί η περικαρδιακή συλλογή υγρού και να παρακολουθηθεί η μεταβολή της ποσότητάς του. Επίσης, μπορεί να δείξει την εικόνα της «καρδιακής αιώρας» καθόσον η καρδιά φαίνεται να αιωρείται μέσα στο περικαρδιακό υγρό (συχνότερα σε επιπωματισμό). Η πρόγνωση της οξείας περικαρδίτιδας σχετίζεται με το αίτιο που την προκάλεσε. Η νεοπλασματική και η ουραιμική συνήθως έχουν τη βαρύτερη πρόγνωση. Η οξεία ιδιοπαθής περικαρδίτιδα είναι η πιο συχνή περικαρδίτιδα, αφορά κυρίως άνδρες, θεωρείται καλοήθης και υποχωρεί χωρίς να έχει επιπτώσεις στην καρδιακή λειτουργία (αρκετές φορές όμως υποτροπιάζει επανειλημμένα και σπανίως οδηγεί σε καρδιακό επιπωματισμό ή συμπιεστική περικαρδίτιδα). 30% περίπου των ασθενών αναφέρουν λοίμωξη των ανωτέρω αναπνευστικών οδών, λίγες εβδομάδες πριν εκδηλωθεί η οξεία ιδιοπαθής περικαρδίτιδα (υπάρχουν ενδείξεις ότι πιθανόν ιός Coxsackie Β είναι υπεύθυνος για τη νόσο) συνήθως με θορυβώδη φαινόμενα (υψηλός πυρετός, έντονο προκάρδιο πόνο, αρθραλγίες, καταβολή δυνάμεων κ.λπ.). Για τη διάγνωση πάντα είναι απαραίτητο λεπτομερές ιστορικό. Η φυματιώδης περικαρδίτιδα (συχνά αποτελεί πρωτοπαθή κλινική εκδή-

Καρδιαγγειακό Σύστημα

797

λωση της φυματίωσης που προέρχεται από τους μεσαύλιους λεμφαδένες). Εισβάλλει με ήπιο τρόπο, ώστε συχνά η συλλογή του περικαρδίου να είναι πολύ μεγάλη, χωρίς όμως εμφάνιση αξιόλογων συμπτωμάτων (το περικαρδιακό υγρό – εξίδρωμα, αυξάνεται σιγά-σιγά). Στη διάγνωση συμβάλλει η υψηλή ΤΚΕ και η δοκιμαστική παρακέντηση του περικαρδίου για καλλιέργεια του υγρού κατά Loewenstein και ενοφθαλμισμό του σε ινδόχοιρο. Χωρίς θεραπεία η φυματιώδης περικαρδίτιδα συχνά οδηγεί σε συμπιεστική περικαρδίτιδα. Η περικαρδίτιδα μετά περικαρδιοτομή και η μετεμφραγματική εμφανίζονται συνήθως 10 ημέρες έως 3 μήνες αργότερα (από την εγχείρηση ή το έμφραγμα). Συχνά η πρώτη υποτροπιάζει. Η θεραπεία στην οξεία περικαρδίτιδα βασικά επηρεάζεται από τη μορφή της. Στην ιδιοπαθή περικαρδίτιδα συστήνεται ανάπαυση, ασπιρίνη (650 mg από το στόμα ανά 4ωρο) ή άλλα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως ινδομεθακίνη 25-100 mg ανά 4ωρο και όταν υπάρχουν εκδηλώσεις καρδιακού επιπωματισμού ή όταν η νόσος υποτροπιάζει, συστήνεται κορτιζόνη (πρεδνιζόνη 50-60 mg ημερησίως για τρεις εβδομάδες). Σπανίως απαιτείται περικαρδιεκτομή για να αντιμετωπισθούν οι πολλές υποτροπές (το περικάρδιο δεν είναι απαραίτητο για τη ζωή και αφαιρείται χειρουργικώς, όταν υπάρχει ένδειξη). Στη φυματιώδη περικαρδίτιδα εφαρμόζεται αντιφυματική αγωγή, ενώ στην ουραιμική περικαρδίτιδα απαιτείται αιμοκάθαρση (τεχνητός νεφρός ή περιτοναϊκή διάλυση). Σημειωτέον, ότι στην οξεία περικαρδίτιδα πρέπει να αποφεύγεται η χορήγηση αντιπηκτικών φαρμάκων, λόγω του κινδύνου αιμορραγίας στο περικάρδιο, που μπορεί να προκαλέσει επιπωματισμό της καρδιάς. Σε περιπτώσεις καρδιακού επιπωματισμού, διενεργείται εκκενωτική παρακέντηση (100-400 ml υγρού) του περικαρδίου, η οποία και ανακουφίζει τον άρρωστο. Αυτή απαιτεί εμπειρία, συνεχή παρακολούθηση του ηλεκτροκαρδιογραφήματος και ετοιμότητα σε μέσα ανάνηψης, δεδομένου ότι αναφέρονται και θάνατοι από την εφαρμογή της. Χρονία συμπιεστική περικαρδίτιδα Αυτή συνήθως εξελίσσεται σιγά-σιγά για αρκετά χρόνια και συχνά η αιτία της παραμένει ανεξακρίβωτη. Από τα γνωστά αίτια υπερέχει η φυματίωση και η ιδιοπαθής. Ενίοτε, λόγω των ήδη αναφερθεισών αλλοιώσεων, το περικάρδιο μοιάζει με κέλυφος αυγού και έτσι προκύπτει η λεγόμενη «θωρακισμένη καρδιά». Το μυοκάρδιο, συνήθως βρίσκεται σε ικανοποιητική κατάσταση και οι ανάγκες για αυξημένη καρδιακή παροχή ικανοποιούνται αποκλειστικά μέσω της αναπτυσσόμενης ταχυκαρδίας (η αδιαστολία των κοιλιών δεν επιτρέπει την αύξηση του όγκου παλμού). Η νόσος δίνει την εικόνα της δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. Παρατηρείται διάταση των σφαγίτιδων φλεβών που επιτείνεται κατά την εισπνοή (σημείο

798

Νοσολογία - Παθολογία

Kussmaul), διόγκωση ήπατος, ασκίτης (σύγχυση με ηπατική κίρρωση), οιδήματα στα κάτω άκρα, υδροθώρακας, δύσπνοια (ενίοτε ορθόπνοια) λόγω χαμηλού όγκου παλμού και λόγω υδροθώρακα, εύκολη κόπωση, ανορεξία, απώλεια βάρους. Ψηλαφητικώς, εκτός των άλλων, μερικές φορές διαπιστώνεται συστολική εισολκή στην κορυφή της καρδιάς (προς τα έσω έλξη των μεσοπλεύριων διαστημάτων στην περιοχή της κορυφής της καρδιάς, αντί για ωστικό κύμα κατά τη συστολή). Ακροαστικώς, διαπιστώνεται περικαρδιακός τόνος στην κορυφή (μετά τον 2ο τόνο λόγω απότομης διάτασης του περικαρδίου στην αρχή της διαστολής). Ακτινολογικώς, μπορεί να βρεθεί αποτιτάνωση του περικαρδίου, υδροθώρακας κ.ά. Το ΗΚΓράφημα σε ποσοστό 25% αποκαλύπτει κολπική μαρμαρυγή (πλήρη αρρυθμία), επίσης δείχνει επιπεδωμένα ή αρνητικά Τ σε πολλές απαγωγές, μειωμένο δυναμικό του QRS (ενίοτε υπάρχει παθολογικό Q ίνωσης ή νέκρωσης του μυοκαρδίου), εικόνα υπερτροφίας δεξιάς κοιλίας και δεξιός άξονας. Ο καρδιακός καθετηριασμός δίνει χαρακτηριστικά ευρήματα. Έτσι διαπιστώνεται εξίσωση των διαστολικών πιέσεων σε όλες τις κοιλότητες της καρδιάς και την πνευμονική αρτηρία. Επίσης η καμπύλη πιέσεως της κοιλίας έχει το σχήμα «τετραγωνικής ρίζας» (εύρημα που χαρακτηρίζει την αδιαστολία). Καταγράφεται αρχικά απότομη κάθοδος (dip) της διαστολικής πίεσης, ακολούθως υπάρχει ταχεία άνοδος που στη συνέχεια επιπεδώνεται (en plateau) για να προσδώσει μορφολογία «τετραγωνικής ρίζας». Ο αιμοδυναμικός έλεγχος συμβάλλει στη διαφοροδιάγνωση από περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια και όταν παραμένει αμφιβολία, μπορεί να γίνει μυοκαρδιακή βιοψία. Διάκριση από την ηπατική κίρρωση μπορεί να γίνει, διότι στην κίρρωση η φλεβική πίεση παραμένει φυσιολογική. Βέβαια, εάν η χρόνια συμπιεστική περικαρδίτιδα δεν αντιμετωπισθεί χειρουργικώς, τότε οδηγεί σε ηπατική κίρρωση. Η εγχείρηση αποβλέπει σε αποφλοίωση της καρδιάς από το παθολογικό περικάρδιο για απελευθέρωση των κοιλιών και αυτή συστήνεται, όταν υπάρχει ασκίτης, έντονα συμπτώματα ή πίεση σφαγίτιδας πάνω από 7-8 mmΗg. Μετεγχειρητικά η βελτίωση εμφανίζεται ενίοτε μετά από εβδομάδες ή μήνες. Η χειρουργική θνητότητα είναι περίπου 5-10%. Σημειωτέον ότι η αυξημένη φλεβική στάση αντιμετωπίζεται με διουρητικά, εκκενωτική παρακέντηση κοιλίας ή εκκενωτική παρακέντηση θώρακα.

Β. ΘΕΡΜΟΠΛΗΞΙΑ

Η διατήρηση της θερμοκρασίας του σώματος στα φυσιολογικά πλαίσια απαιτεί δυναμική ισορροπία μεταξύ παραγόμενης και αποβαλλόμενης θερμότητας. Βλ. και Κεφ. Υποθερμίας στη σελ. 814. Το ανθρώπινο σώμα, με τους ομοιοστατικούς μηχανισμούς που διαθέτει, καταφέρνει να διατηρεί σταθερή τη θερμοκρασία στον πυρήνα του. Η διαρκώς παραγόμενη θερμότητα αποβάλλεται α) με ακτινοβολία σε ποσοστό 60% περίπου, β) με αγωγή σε αντικείμενα που μας περιβάλλουν, γ) με εξάτμιση του ιδρώτα σε ποσοστό 22% (σε κάθε gr ύδατος που εξατμίζεται χάνεται περίπου μισή θερμίδα και η συνολική απώλεια θερμότητας με τον ιδρώτα είναι 12-16 θερμίδες την ώρα). Η ποσότητα του ιδρώτα που εκκρίνεται, μπορεί να φθάσει και το ενάμισυ λίτρο την ώρα, σε ένα καλά προσαρμοσμένο άτομο, σε συνθήκες πολύ θερμής ατμόσφαιρας. Όταν η θερμοκρασία του περιβάλλοντος είναι μεγαλύτερη από 320C με σχετική υγρασία πάνω από 60% θεωρούμε ότι το άτομο βρίσκεται σε κατάσταση θερμικού stress. Σε θερμοκρασία πάνω από 370C το σώμα βρίσκεται σε δυσμενή κατάσταση γιατί αρχίζει να προσλαμβάνει θερμότητα προσθέτοντας αυτήν στην ενδογενώς παραγόμενη. Σε τέτοιες συνθήκες ο οργανισμός αμύνεται στο θερμικό stress 1) με την εφίδρωση και εφόσον η σχετική υγρασία του περιβάλλοντος παραμένει χαμηλή και ο υποθάλαμος δεν έχει υπερθερμανθεί για να χάσει τη ρυθμιστική του ικανότητα στην έκκριση ιδρώτα, 2) με την αγγειοδιαστολή με επακόλουθη πτώση των περιφερικών αντιστάσεων και με αντισταθμιστική ταχυκαρδία και αύξηση του όγκου παλμού. Αν το άτομο αυτό, είναι εκτεθειμένο σε τέτοιες δυσμενείς θερμοκρασιακές συνθήκες για παρατεταμένο χρονικό διάστημα, τότε μπορούν να συμβούν τα εξής: α) εφόσον οι θερμορρυθμιστικοί μηχανισμοί συνεχίσουν να λειτουργούν, τελικά θα οδηγηθεί σε καρδιακή ανεπάρκεια, λόγω μείωσης του κυκλοφορούντος όγκου αίματος, β) ανεπάρκεια θερμορρυθμιστικών μηχανισμών είτε λόγω εξάντλησής τους ή γιατί δεν μπορούν να λειτουργήσουν. Έτσι έχουμε την εμφάνιση διαφόρων θερμικών συνδρόμων: – Επώδυνες μυϊκές συστολές (κράμπες) από θερμότητα. (Εμφανίζονται σε αυτούς που εκτελούν μυϊκή εργασία σε θερμό περιβάλλον).

799

800

Νοσολογία - Παθολογία

– Θερμική εξάντληση (πρόκειται για παροδική ανεπάρκεια ηλεκτρολυτών και του καρδιαγγειακού συστήματος στο θερμικό stress). Χορήγηση NaCl βοηθά θεαματικά.

– Θερμοπληξία (heat stroke): Είναι το σοβαρότερο θερμικό σύνδρομο. Τα κρούσματα συνήθως εμφανίζονται σε ηλικιωμένα ή ειδικώς προδιατεθειμένα άτομα (ψυχοπαθείς που παίρνουν αντιψυχωτικά φάρμακα, αλκοολικοί, πάσχοντες από παθήσεις του δέρματος που εμποδίζουν την έκκριση ιδρώτα). Τα φάρμακα που διευκολύνουν την εμφάνιση της θερμοπληξίας είναι: τα διουρητικά, η αλοπεριδόλη (ελαττώνει αίσθημα δίψας), όσα ελαττώνουν τον ιδρώτα (ατροπίνη, σκοπολαμίνη, αντιχολινεργικά, αντιισταμινικά, προπρανόλη), όσα αυξάνουν την παραγωγή θερμότητας (αμφεταμίνες, ορμόνες θυρεοειδούς, το παραισθησιογόνο LSD κ.λπ.). Η εμφάνιση των κρουσμάτων θερμοπληξίας γίνεται κυρίως τις πρώτες ημέρες του καύσωνα, πριν γίνει ο εγκλιματισμός του πληθυσμού και συνεχίζονται και 1-2 ημέρες μετά την αποδρομή του καύσωνα. Πρόδρομα συμπτώματα: Ίλιγγος, κεφαλαλγία, υπέρπνοια, διανοητική σύγχυση, λιποθυμικές κρίσεις, αστάθεια βαδίσεως, διαταραχές οράσεως, μυϊκές κράμπες. Η εγκατάσταση της θερμοπληξίας συνοδεύεται από: – Διανοητική σύγχυση, παραλήρημα, λήθαργο ή κώμα.

– Η αρτηριακή πίεση είναι συνήθως χαμηλή, ο σφυγμός πλήρης και ταχύς, το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει ταχυκαρδία, ενδεχομένως αρρυθμία και διαταραχές επαναπολώσεως μέχρι και σημεία νεκρώσεως του μυοκαρδίου.

– Υπάρχει υπερπυρεξία (40-430C), ενώ στα υπόλοιπα θερμικά σύνδρομα η θερμοκρασία είναι φυσιολογική στο σώμα.

– Οι ηλεκτρολυτικές διαταραχές είναι (υπάρχει και αιμοσυμπύκνωση) υπερνατριαιμία, υπο- ή υπερκαλιαιμία, υπασβεστιαιμία, υποφωσφοραιμία και αύξηση του ουρικού οξέος. Ο θάνατος οφείλεται σε καρδιακή ή νεφρική ανεπάρκεια ή βαριά λοίμωξη. Αντιμετώπιση: Σκοπός της θεραπείας είναι α) η πτώση της θερμοκρασίας του σώματος, β) η υποστήριξη της κυκλοφορίας. Όσο μεγαλύτερη είναι η σωματική θερμοκρασία του ασθενούς, τόσο πιο δραστικά πρέπει να είναι τα λαμβανόμενα μέτρα. Το πιο δραστικό μέτρο είναι η άμεση εμβάπτιση του θερμόπληκτου σε μπανιέρα με νερό και πάγο, με ταυτόχρονη έντονη δερματική εντριβή για να αποφευχθεί επικίνδυνη αγγειοσύσπαση. Πρόσφατα, συνιστώνται ειδικές «μπανιέρες» στις οποίες, αντί για παγωμένο νερό, το σώμα δέχεται ρεύματα παγωμένου αέρα με ειδικό τρόπο (αυτές οι συσκευές είναι πολύ δαπανηρές). Άλλα δραστικά μέσα είναι η κάλυψη του θερμόπληκτου με κρύες πετσέτες και η τοποθέτηση παγοκύστεων σε διάφορα μέρη του σώματος (ιδίως σε μασχάλες, βουβώνες). Επίσης η περίβρεξη του ασθενούς με νερό, ενώ ταυτόχρονα αυτός δέχεται ισχυρό ρεύμα αέρα από παρακείμενο ανεμιστήρα. Βέβαια όταν διατίθεται κλιματιζόμενο δωμάτιο πρέπει άμεσα να χρησιμοποιηθεί.

Θερμοπληξία

801

Η διάρκεια παραμονής στην προαναφερθείσα μπανιέρα θα εξαρτηθεί από τη θερμοκρασία του ορθού. Διακόπτεται το λουτρό (ή τα άλλα μέτρα ψύξης), όταν η θερμοκρασία του ορθού φθάσει τους 380C διότι η πτώση της θερμοκρασίας αναμένεται παραπέρα να μειωθεί μετά τη διακοπή του λουτρού. Σπάνια, συνιστώνται περιτοναϊκές πλύσεις με παγωμένο νερό για ορισμένο χρονικό διάστημα (η υπάρχουσα μικρή εμπειρία δείχνει πολύ καλά αποτελέσματα) σαν πρώτο μέτρο. Σχεδόν πάντοτε πρέπει να τοποθετείται φλεβοκαθετήρας για χορήγηση υγρών και ουροκαθετήρας για έλεγχο των απαβαλλομένων υγρών. Χορηγείται οξυγόνο, παρακολουθούνται τα αέρια αίματος, οι ηλεκτρολύτες του αίματος και η κεντρική φλεβική πίεση. Επί shock χορηγείται ισότονο διάλυμα NaCl εφόσον όμως η θερμοκρασία έχει αποκατασταθεί στα φυσιολογικά όρια. Η χορήγηση χλωροπρομαζίνης ή φαινοθειαζίνης εμποδίζει το ρίγος ή τους σπασμούς στο διάστημα υποχώρησης της υπερπυρεξίας. Επίμονη ολιγοανουρία συχνά απαιτεί αιμοκάθαρση, ενώ η οξέωση απαιτεί χορήγηση διττανθρακικών (στη θερμοπληξία μετά από σωματική άσκηση, εμφανίζεται γαλακτική οξέωση, ενώ στη θερμοπληξία άλλης αιτίας εμφανίζεται αναπνευστική αλκάλωση λόγω υπεραερισμού). Σε βαριές περιπτώσεις μπορεί να εμφανισθούν διαταραχές αιμόστασης ή πηκτικότητας του αίματος (θρομβοπενία, σημεία διάχυτης ενδαγγειακής πήξης ή ινωδόλυσης) ή της ηπατικής λειτουργίας (άνοδος χολερυθρίνης και τρανσαμινασών) ή της νεφρικής λειτουργίας (λευκωματουρία, κυλινδρουρία) και ραβδομυόλυση. Σε αιμορραγική διάθεση από έλλειψη παράγοντα πήξης ή αιμοπεταλίων χορηγείται νωπό αίμα, ενώ σε διάχυτη ενδαγγειακή πήξη χορηγείται ηπαρίνη. Το 90% των θερμόπληκτων, μπορεί να επιβιώσει, όταν γίνει πρώιμα η διάγνωση και έγκαιρα η αντιμετώπιση. Τα προφυλακτικά μέτρα, που πρέπει να τηρούνται σε πολύ θερμές περιόδους του έτους, απευθύνονται κυρίως σε ευπαθή άτομα του πληθυσμού (υπερήλικες, μικρά παιδιά, ασθενείς) και είναι: η αποφυγή μεμονωμένης διαμονής, η επαρκής λήψη υγρών, η ένδυση με ελαφρά και λευκά ρούχα, η συνήθεια για συχνά κρύα λουτρά, η αποφυγή σωματικής κόπωσης ιδίως τις ζεστές ώρες της ημέρας, η αποφυγή κατανάλωσης αλκοόλ, η παραμονή σε δροσερό και καλώς αεριζόμενο δωμάτιο, η διατροφή με φρούτα και λαχανικά, η αναθεώρηση των λαμβανομένων φαρμάκων και η προσπάθεια για αναπλήρωση των απωλειών νατρίου και ύδατος με τον ιδρώτα. Η μονάδα υποκατάστασης του ιδρώτα, για ενδοφλέβια χορήγηση, συνίσταται σε μίγμα ενός μέρους ισότονου διαλύματος NaCl με δύο μέρη ισότονου διαλύματος δεξτρόζης. Πάντως τονίζεται ο κίνδυνος που περικλείεται στην ανεξέλεγκτη χορήγηση αλατιού (NaCl) σε υπερήλικα υπερτασικά ή καρδιοπαθή άτομα. Σχετικά με τη σύσταση για ψυχρό λουτρό στο θερμόπληκτο άτομο, σήμερα προτείνεται από πολλούς διατήρηση της θερμοκρασίας του λουτρού στους 110C περίπου, για την αποφυγή της αγγειοσύσπασης και άλλων ανεπιθύμητων εκδηλώσεων.

802

Νοσολογία - Παθολογία

Εργασιακό περιβάλλον Οι κλιματολογικές συνθήκες του περιβάλλοντος, έχουν επιπτώσεις στη φυσική και ψυχική κατάσταση του εργαζόμενου, με τελικό αποτέλεσμα να επηρεάζουν σοβαρά την υγεία και την ασφάλειά του κατά τη διάρκεια της εργασίας. Η θερμοκρασία του σώματος ρυθμίζεται μέσα σε ορισμένα όρια με ένα μηχανισμό ομοιόστασης, ο οποίος έχει ημερησία διακύμανση από 0,5-10C. Η δραστηριότητα αυξάνει τη θερμοκρασία του σώματος, σε σχέση με την κατανάλωση οξυγόνου περίπου κατά 0,50C για τη μέτρια εργασία και πάνω από 40C για τη βαριά. Οι βασικοί παράγοντες, οι οποίοι επηρεάζουν την αποθήκευση θερμότητας στον οργανισμό και καθορίζουν τη θερμοκρασία του σώματος, εκφράζονται με την εξίσωση: M+R+C+K-E=S M = Είναι η θερμότητα η οποία παράγεται από το μεταβολισμό του σώματος (το βασικό) και κάθε φυσική δραστηριότητα.

R = Είναι η ανταλλαγή θερμότητας με ακτινοβολία θετική ή αρνητική, η οποία προέρχεται από την έκθεση του σώματος σε επιφάνειες μεγαλύτερης ή μικρότερης θερμοκρασίας από εκείνη του σώματος.

C = Εκείνη η μεταφορά της θερμοκρασίας θετική ή αρνητική, η οποία είναι το αποτέλεσμα των διαφορών θερμοκρασίας του σώματος με τον αέρα ή το νερό που έρχεται σε επαφή. Κ = Είναι η ανταλλαγή θερμότητας με αγωγή από ή προς σώματα, με τα οποία ο άνθρωπος έρχεται σε επαφή. Ε = Είναι η εξάτμιση του ιδρώτα ή του νερού από υγρά ρούχα.

S = Είναι η αποθηκευμένη θερμότητα του σώματος. Η εργασία όμως σε θερμές και υγρές συνθήκες είναι δυνατό να ανατρέψει την ομοιόσταση, π.χ. η εξάτμιση του ιδρώτα δεν μπορεί να αποβάλλει θερμότητα σε θερμοκρασία πάνω από 370C και σχετική υγρασία 80%. Μέσα σε 10 ημέρες όμως είναι δυνατή η προσαρμογή στην υψηλή θερμοκρασία με μεγάλη αύξηση της έκκρισης ιδρώτα. Επίσης η καλή φυσική κατάσταση διευκολύνει τα άτομα να ανταποκρίνονται στο stress από υψηλή θερμοκρασία. Η σοβαρότητα των επιπτώσεων στην υγεία από την αύξηση της θερμοκρασίας, επιτείνεται με την υγρασία και τη διάρκεια της έκθεσης. Τα αποτελέσματα της υψηλής θερμοκρασίας στην υγεία, ταξινομημένα με σειρά αυξανόμενης σοβαρότητας είναι: – Ατονία, ευερεθιστικότητα, στεναχώρια – Χαμηλή απόδοση εργασίας, και αδυναμία συγκέντρωσης της προσοχής – Εξανθήματα από υψηλή θερμοκρασία – Κράμπες – Εξάντληση – Θερμοπληξία

Θερμοπληξία

803

Τα συμπτώματα, τα οποία αναφέρονται κατά σειρά, πριν από τις κράμπες, αντιμετωπίζονται με δροσιά και χορήγηση αλατιού και νερού. Η εξάντληση και η θερμοπληξία σημαίνουν την ανεπάρκεια του μηχανισμού της θερμορρύθμισης και η κατάσταση αυτή απαιτεί τη μεταφορά του ατόμου γρήγορα σε δροσερό περιβάλλον και τη χορήγηση υγρών, ηλεκτρολυτών, παρεντερικά, εάν είναι ανάγκη. Η πλήρης αποκατάσταση της ομοιόστασης μπορεί να χρειαστεί περισσότερο από μία εβδομάδα. Έλεγχος του περιβάλλοντος Το θερμικό περιβάλλον, το οποίο υπάρχει και επηρεάζει το ρυθμό της ροής της θερμότητας γύρω από το σώμα μας, εκφράζεται με 4 παραμέτρους: – Τη θερμοκρασία του αέρα του ξηρού θερμομέτρου.

– Την υγρασία ή την πίεση των ατμών του αέρα.

– Την ταχύτητα του αέρα.

– Την ανταλλαγή της ακτινοβολούμενης θερμότητας μεταξύ του δέρματος και των γύρω επιφανειών. Η σχέση μεταξύ της θερμοκρασίας του ξηρού θερμομέτρου και της υγρασίας φαίνονται στο ψυχομετρικό διάγραμμα. Οι δύο ποσότητες, οι οποίες μπορεί να μετρηθούν σε αυτόν το χάρτη είναι οι θερμοκρασίες του αεριζόμενου υγρού θερμομέτρου και του ξηρού θερμομέτρου. Επίσης η υγρασία και το ποσοστό κορεσμού (περίπου το ίδιο, όπως η σχετική υγρασία). Η ταχύτητα του αέρα λαμβάνεται από το χρόνο που χρειάζεται να ψυχθεί το θερμόμετρο, χρησιμοποιώντας τα νομογράμματα. Η ανταλλαγή της ακτινοβολούμενης θερμότητας λαμβάνεται από το σφαιρικό θερμόμετρο. Όταν το όργανο επηρεαστεί από την ταχύτητα του αέρα γίνεται η διόρθωση χρησιμοποιώντας τα νομογράμματα, ώστε να έχουμε τη μέση θερμοκρασία του περιβάλλοντος. Άλλοι παράγοντες οι οποίοι επηρεάζουν τη θερμοκρασία του σώματος είναι: – Ο ρυθμός μεταβολισμού του ατόμου, ο οποίος οφείλεται στο βαθμό δραστηριότητας.

– Το είδος των ενδυμάτων.

– Η διάρκεια της έκθεσης. Ο ρυθμός της εργασίας μπορεί να αυτορρυθμίζεται, επειδή ο εργαζόμενος όταν αισθάνεται δυσφορία μειώνει το ρυθμό του. Αυτό βέβαια δεν ισχύει στα επαγγέλματα εκείνα, των οποίων η δραστηριότητα δεν είναι δυνατόν να ελεγχθεί, όπως είναι π.χ. οι πυροσβέστες, οι εργάτες διάσωσης κ.λπ. Η ενδυμασία έχει κυμαινόμενη αντίσταση στη ροή της θερμοκρασίας, η οποία εκφράζεται με τη μονάδα «clo» (1 clo = 0,1550C m2 W-1). Στον παρακάτω πίνακα δίνονται τιμές της clo για διάφορους τύπους ενδυμασίας:

804

Νοσολογία - Παθολογία

clo

Γυμνός Ημίγυμνος με «σορτς» Ελαφρό θερινό ένδυμα Τυπικό εσωτερικό ένδυμα Βαρύ ένδυμα και εσώρουχα Πολικό ντύσιμο Πρακτικά το μέγιστο

0 0,1 0,5 1,0 1,5 3-4 5

Εξωτερικοί παράγοντες, όπως η υγρασία και ο άνεμος, επηρεάζουν την αντίσταση της ενδυμασίας στη ροή της θερμότητας (heat flow). Το υγρό ντύσιμο έχει χαμηλή αντίσταση. Οι μεγάλες ταχύτητες του αέρα τείνουν να εξουδετερώσουν την ενδυμασία μειώνοντας την αντίστασή της, ενώ με ανοικτό ντύσιμο ο αέρας μπορεί να μετακινεί τον αποθηκευμένο εσωτερικό ζεστό αέρα. Η διάρκεια της έκθεσης μπορεί να διακυμαίνεται ανάλογα με το σύστημα εργασίας-ανάπαυσης που εφαρμόζεται. Έχουν γίνει προσπάθειες να υπολογιστούν μαζί μερικοί από τους παράγοντες, οι οποίοι προαναφέρθηκαν μέσα από ένα απλό δείκτη που θα αναπαριστάνει ένα θερμικό περιβάλλον, από το οποίο θα μπορούσε να εκτιμηθεί ο βαθμός κινδύνου. Μερικοί από τους δείκτες είναι οι εξής: – Θερμοκρασία της υγρής σφαίρας (WBGT) (Wet Bulb Globe Temperature) – Για χρήση σε εσωτερικούς χώρους: WBGT = 0,7 tn + 0,3 tg – Για χρήση σε εξωτερικούς χώρους: WBGT = 0,7 tn + 0,2 tg = 0,1 t όπου: tn είναι η φυσική ή χωρίς αερισμό θερμοκρασία του υγρού θερμομέτρου. tg είναι η θερμοκρασία της σφαίρας και t είναι η θερμοκρασία του ξηρού θερμομέτρου. Ο παρακάτω πίνακας δίνει τα συνιστώμενα χρονικά διαστήματα εργασίαςανάπαυσης για διάφορες τιμές της WBGT:

Συνεχής εργασία 75% εργασία 25% ανάπαυση ανά ώρα 50% εργασία 50% ανάπαυση ανά ώρα 25% εργασία 75% ανάπαυση ανά ώρα

Φορτίο εργασίας (συνολικά) Ελαφρά

Μέτρια

Βαριά

30 30,6 31,4 32,2

26,8 28,0 29,4 31,1

25,0 25,9 27,9 20,0

Γ. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΥΓΡΩΝ - ΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΩΝ ΟΞΕΟΒΑΣΙΚΗΣ ΙΣΟΡΡΟΠΙΑΣ Ο ανθρώπινος οργανισμός αποτελείται αφενός από νερό, που είναι το κυριότερο συστατικό της ζώσας ύλης και αφετέρου από στερεά συστατικά (ανόργανα και οργανικά). Το 60% περίπου του σωματικού βάρους (νεαρού υγιούς ενήλικα) αντιστοιχεί στο ολικό νερό. Αυτό μαζί με τα στερεά συστατικά κατανέμεται μέσα στον οργανισμό σε δύο χώρους: α) τον εξωκυττάριο και β) τον ενδοκυττάριο χώρο. Το εξωκυττάριο υγρό αποτελεί το 20% του σωματικού βάρους, ενώ το ενδοκυττάριο υγρό είναι διπλάσιο (40% του σωματικού βάρους). Στο εξωκυττάριο υγρό περιλαμβάνεται το πλάσμα (ενδαγγειακό υγρό) και το διάμεσο υγρό, τα οποία είναι μεγίστης λειτουργικής σημασίας για τον οργανισμό. Ενδιαφέρον είναι, ότι οι μεμβράνες των κυττάρων είναι ελεύθερα διαβατές για το νερό, οπότε αυτό μετακινείται εισερχόμενο ή εξερχόμενο από τα κύτταρα, ανάλογα με την κάθε φορά υπάρχουσα ηλεκτρολυτική πυκνότητα. Έτσι, μεταξύ του εξωκυττάριου και ενδοκυττάριου υγρού υπάρχουν διαφορές ποσοτικής σύστασης και ιοντικής δύναμης, αλλά η ωσμωτική τους πίεση (σε φυσιολογικές συνθήκες) είναι ίδια και ανέρχεται σε 280-295 mOsm/L. Βέβαια, διαφορά ωσμωτικής πίεσης (ωσμωτικότητας) απαραίτητα υπάρχει μεταξύ ενδαγγειακού και μεσοκυττάριου χώρου για τη «συγκράτηση» του νερού μέσα στον ενδαγγειακό χώρο, πράγμα που εξασφαλίζεται από την παρουσία λευκωμάτων στο πλάσμα (κολλοειδωσμωτική πίεση). Με βάση την ωσμωτικότητα του πλάσματος ένα διάλυμα χαρακτηρίζεται ως ισοωσμωτικό ή ισότονο (όταν έχει την ίδια ωσμωτικότητα), ως υποωσμωτικό ή υπότονο (όταν έχει μικρότερη ωσμωτικότητα) και ως υπέρτονο όταν έχει μεγαλύτερη ωσμωτικότητα από εκείνη του πλάσματος. Στο εξωκυττάριο και ενδοκυττάριο υγρό υπάρχουν κατιόντα (θετικό φορτίο) και ανιόντα (αρνητικό φορτίο). Μεταξύ των κατιόντων και ανιόντων υπάρχει ισορροπία, στον καθένα από τους δύο χώρους (εξωκυττάριο είτε ενδοκυττάριο), δηλαδή ο αριθμός των θετικών φορτίων ισούται με τον αριθμό των αρνητικών φορτίων. Στο πλάσμα υπάρχουν 153 mΕq κατιόντων/L και προφανώς ίση ποσότητα ανιόντων. Στο ενδοκυττάριο υγρό υπάρχουν 200 mΕq/L κατιόντα και άλλα τόσα ανιόντα.

805

806 Νοσολογία - Παθολογία

Στο πλάσμα και στον εξωκυττάριο χώρο το κύριο κατιόν είναι το νάτριο (Νa+ 142 mΕq/L), ενώ τα κύρια ανιόντα είναι το χλώριο (CΙ– 104 mEq/L) και το διττανθρακικό (HCO3– 24 mEq/L). Άλλα κατιόντα είναι το κάλιο (4,3 mΕq/L), ασβέστιο (215 mΕq/L) και μαγνήσιο (1,1 mΕq/L), ενώ άλλα ανιόντα είναι πρωτεΐνες, φωσφορικά, θειικά και οργανικά οξέα. Το 90-95% της ωσμωτικής πίεσης του εξωκυττάριου υγρού οφείλονται στο νάτριο και στα ανιόντα που το συνοδεύουν. Στον ενδοκυττάριο χώρο τα κύρια κατιόντα είναι το κάλιο (Κ+ 150 mΕq/L) και το μαγνήσιο (Mg++ 34 mΕq/L), ενώ τα κύρια ανιόντα είναι τα φωσφορικά και οι πρωτεΐνες. Το ενδοκυττάριο υγρό, δηλαδή, έχει 40πλάσια περίπου πυκνότητα καλίου και υπερδεκαπλάσια πυκνότητα μαγνησίου, σε σχέση με το εξωκυττάριο υγρό και επίσης μεγαλύτερη πυκνότητα ιόντων υδρογόνου (Η+). Η σταθερότητα της πυκνότητας των ιόντων υδρογόνου στον οργανισμό, εξασφαλίζεται από ρυθμιστικούς μηχανισμούς. Αύξηση ή ελάττωση της πυκνότητας των ιόντων υδρογόνου (Η+) στον οργανισμό, οδηγεί σε διαταραχές της οξεοβασικής ισορροπίας. Αύξηση της πυκνότητας Η+ (άθροιση οξέων ή απώλεια βάσεων) ορίζεται ως οξέωση, ενώ μείωση της πυκνότητας Η+ (απώλεια οξέων ή άθροιση βάσεων) χαρακτηρίζεται ως αλκάλωση. Στα υγιή άτομα η πυκνότητα Η+ στο αρτηριακό αίμα φθάνει τα 0,00004 ± 0,000004 mΕq/L και αντιστοιχεί στο φυσιολογικό pΗ = 7,40 ± 0,05 (το pΗ είναι μέτρο της ενεργού συγκεντρώσεως των ιόντων Η+). Όταν η πυκνότητα Η+ είναι π.χ. 2,5 φορές μεγαλύτερη του φυσιολογικού, τότε προκύπτει pΗ=7, ενώ όταν π.χ. η πυκνότητα Η+ ελαττωθεί κατά 60%, τότε προκύπτει pΗ=7,8, δηλαδή ο οργανισμός είναι αρκετά ανθεκτικός στις μεταβολές του pΗ (σημειωτέον ότι μεταβολές τόσο μεγάλου βαθμού στα ιόντα νατρίου και καλίου δεν είναι συμβατές με τη ζωή). Το pΗ του ενδοκυττάριου υγρού είναι χαμηλότερο του εξωκυττάριου, υπολογιζόμενο σε 6,8-6,9 (δεν είναι όμως επακριβώς γνωστό). Από τα βιολογικά υγρά, μεγάλες ποσότητες Η+ έχει το γαστρικό υγρό (π.χ. pΗ=1,2) και τα ούρα όταν είναι όξινα (π.χ. pΗ=4,5). Το ολικό νάτριο του οργανισμού ανέρχεται σε 5.650 mΕq (130 γρ.) περίπου και μόνο το 10% βρίσκεται μέσα στα κύτταρα (το υπόλοιπο βρίσκεται στον εξωκυττάριο χώρο και στα οστά). Άτομα με συνήθη φυσιολογική δίαιτα προσλαμβάνουν κάθε μέρα περίπου 100-200 mΕq (6-12 γρ.) NaCl και κατά το μέγιστο ποσοστό (90%) το αποβάλλουν μέσω των νεφρών. Το ολικό κάλιο (σε υγιή ενήλικα) ανέρχεται σε 30 mΕq/kg βάρους σώματος (συνολικά περίπου 3.500 mΕq) και από αυτό μόνο το 2% (70 mΕq) βρίσκεται στο εξωκυττάριο υγρό, ενώ το 98% βρίσκεται μέσα στα κύτταρα (ενδοκυττάριο κάλιο). Το κάλιο αποτελεί τον κυριότερο ενδοκυττάριο ηλεκτρολύτη (κατιόν) και εξασφαλίζει (μαζί με τα φωσφορικά και θειικά ανιόντα με τα οποία συνδέεται χαλαρώς) το 70% της ενδοκυττάριας ωσμωτικής πίεσης.

Διαταραχές Υγρών - Ηλεκτρολυτών - Οξεοβασικής Ισορροπίας 807

Από όλους τους ηλεκτρολύτες του οργανισμού, το κάλιο και το νάτριο (και το χλώριο) βρίσκονται στην πρώτη γραμμή του ενδιαφέροντος και ακολουθεί το ασβέστιο, ο φωσφόρος και το μαγνήσιο. Φυσιολογικώς το 45% του ασβεστίου του ορού είναι συνδεδεμένο με πρωτεΐνες (λευκωματίνες), 50% βρίσκεται μέσα στον ορό σε ιοντική κατάσταση και 5% συνδέεται με ανιόντα. Ιδιαίτερη σημασία έχει το ιονισμένο ασβέστιο (Ca++) το οποίο ρυθμίζεται από ομοιοστατικούς μηχανισμούς. Το ασβέστιο σχετίζεται με σημαντικές βιολογικές λειτουργίες όπως η νευρομυϊκή διέγερση και η μεταβίβαση των νευρικών ερεθισμάτων. Ο φωσφόρος είναι συστατικό των φωσφολιπιδίων και κυτταρικών μεμβρανών, είναι μείζον ανιόν του ενδοκυττάριου υγρού, επηρεάζει το ρυθμό της αμμονιογένεσης, της γλυκόλυσης, της γλυκογένεσης και επηρεάζει την καμπύλη κορεσμού της αιμοσφαιρίνης, μέσω της ρύθμισης του 2,3 - διφωσφογλυκερικού. Το 80% του ολικού φωσφόρου του οργανισμού βρίσκεται στα οστά με τη μορφή υδροξυαπατίτη. Το μαγνήσιο (Mg++) είναι το δεύτερο (μετά το κάλιο) σε αφθονία κατιόν του ενδοκυττάριου υγρού. Είναι απαραίτητο για ποικιλία ενζυμικών αντιδράσεων και αναγκαίο για τη νευρομυϊκή διεγερσιμότητα. Το ενδοκυττάριο μαγνήσιο βρίσκεται στα μιτοχόνδρια και έχει άμεση σχέση με τη μεταφορά της ενέργειας (οξειδωτική φωσφορολίωση). Το μαγνήσιο είναι απαραίτητο για τη διατήρηση του καλίου στο κύτταρο και η υπομαγνησιαιμία οδηγεί και σε υποκαλιαιμία. Στις μισές περίπου περιπτώσεις υποκαλιαιμίας, συνυπάρχει και υπομαγνησιαιμία, διότι πολλά από τα αίτια υποκαλιαιμίας είναι παράλληλα και αίτια υπομαγνησιαιμίας. Το 60% του μαγνησίου του οργανισμού βρίσκεται στα οστά, το 20% στους μυς και το υπόλοιπο σε άλλους ιστούς. Η φυσιολογική συγκέντρωσή του στον ορό είναι 1,5-2,1 mΕq/L και σε αντίθεση με το ασβέστιο, μόνο το 20% είναι συνδεδεμένο με πρωτεΐνες. Σήμερα πιστεύεται, ότι ο έλεγχος των τιμών του μαγνησίου στο αίμα, πρέπει να γίνεται, τακτικά, όπως και για τους άλλους ηλεκτρολύτες, ιδίως σε περιπτώσεις καρδιαγγειακών προβλημάτων (αρρυθμίες, υπέρταση, στηθάγχη Prinzmental, δυσλιπιδαιμίες, φαινόμενο Raynaud, ημικρανίες κ.ά.). Ενδιαφέρον είναι, ότι η χορήγηση μαγνησίου σε ασθενείς με κρίση βρογχικού άσθματος βελτιώνει την κατάσταση. Ο οργανισμός περιέχει συνολικά (σε υγιείς ενήλικες) 21-28 γρ. μαγνησίου και η ημερήσια πρόσληψη (από τροφές ιδίως λαχανικά και δημητριακά, από το σκληρό νερό) υπολογίζεται στα 200-300 mgr περίπου (οι έγκυες πρέπει να παίρνουν κάθε μέρα 50 mgr μαγνησίου παραπάνω). Τα υγρά, οι ηλεκτρολύτες και η οξεοβασική ισορροπία του οργανισμού ρυθμίζονται βασικά με τη νεφρική, ορμονική και πνευμονική λειτουργία και οι προκύπτουσες διαταραχές πρέπει να αντιμετωπίζονται λαμβάνοντας υπόψη τις λειτουργίες αυτές. Οι διαταραχές του ισοζυγίου των υγρών, ουσιαστικά είναι διαταραχές του όγκου τους και περιλαμβάνουν την αφυδάτωση (μείωση του ολικού νερού του

808 Νοσολογία - Παθολογία

οργανισμού) και την υπερυδάτωση (αύξηση του ολικού νερού του οργανισμού). Αυτές συνήθως είναι στενά συνδεδεμένες με διαταραχές του ισοζυγίου του νατρίου (υπονατριαιμία, υπερνατριαιμία), ώστε σχεδόν πάντα υπολογίζονται και εξετάζονται μαζί. Η αφυδάτωση του οργανισμού, ανάλογα με το βαθμό της, χαρακτηρίζεται ως ελαφρά (απώλεια νερού που μειώνει το σωματικό βάρος κατά 4% περίπου), ως μέτρια (5-8%) και ως βαριά (8-10%). Επειδή τελικά κάθε αφυδάτωση αλληλοσυσχετίζεται με μεταβολές του νατρίου, διακρίνεται σε ισότονη, υπότονη (ή υπονατριαιμική) και υπέρτονη (ή υπερνατριαιμική), αλλά επίσης διακρίνεται σε αμιγή ή πρωτοπαθή αφυδάτωση (αποκλειστικώς αμιγής απώλεια νερού: με την αναγκαστική άδηλο αναπνοή - πυρετό, υπέρπνοια κ.ά.) και σε μικτή ή δευτεροπαθή αφυδάτωση (απώλεια και ηλεκτρολυτών) που είναι πολύ συχνή και οφείλεται σε παθολογικές απώλειες από το γαστρεντερικό σωλήνα (έμετος, διάρροια, αναρρόφηση γαστρικού περιεχομένου, συρίγγια κ.ά.), από το δέρμα (έντονη εφίδρωση) και από τα νεφρά (ωσμωτική διούρηση). Η τυπική κλινική εικόνα της αφυδάτωσης χαρακτηρίζεται από δίψα, ξηρότητα γλώσσας, βλεννογόνων και δέρματος (ευχερής δημιουργία δερματικών πτυχών), ταχυκαρδία, ολιγουρία, μείωση ενδοφθάλμιας πίεσης, πτώση αρτηριακής πίεσης, διανοητικές διαταραχές (σύγχυση, ψευδαισθήσεις, παραλήρημα) ή ακόμη και κώμα στις βαρύτερες μορφές. Σημειωτέον, ότι ως «εσωτερικές απώλειες υγρών» λογίζονται οι σχετιζόμενες με ειλεό, περιτονίτιδα, ασκίτη, εγκαύματα κ.ά. (απώλεια εξωκυττάριου υγρού προς λειτουργικώς αδρανείς χώρους). Η υπερυδάτωση ή «δηλητηρίαση δι' ύδατος» είναι σπάνια στους ενήλικες και συνήθως προκύπτει από ενδοφλέβια θεραπευτική χορήγηση υπέρμετρα μεγάλου ποσού υγρών. Οδηγεί σε αδυναμία, απάθεια, πονοκέφαλο, ναυτία, έμετο, μυαλγίες, διαταραχές προσανατολισμού, μυϊκές συσπάσεις, εκδηλώσεις αρχόμενου πνευμονικού οιδήματος κ.ά. Οι διαταραχές του ισοζυγίου του νατρίου μπορεί να είναι είτε πραγματικές είτε φαινομενικές. Οι πραγματικές οφείλονται σε μείωση ή αύξηση του ολικού νατρίου του οργανισμού, ενώ οι φαινομενικές οφείλονται σε υπερυδάτωση ή αφυδάτωση και δεν συνοδεύονται από μεταβολή του ολικού νατρίου του ορού (π.χ. ψευδοϋπονατριαιμία). Ένδεια (μείωση) του νατρίου ή ένδεια αλατιού προκύπτει κυρίως από αυξημένη αποβολή του (χρήση διουρητικών, ωσμωτική διούρηση, άφθονοι ιδρώτες, απώλειες από το πεπτικό κ.λπ.), αλλά σε μερικές περιπτώσεις προκύπτει από μειωμένη πρόσληψή του. Συνήθως συνυπάρχει ένδεια νατρίου και αφυδάτωση, γενικώς δε η διαφοροδιάγνωση μεταξύ τους είναι πολύ δυσχερής. Η μείωση του νατρίου μπορεί να είναι μικρή (μείωση κατά 300 mΕq), μέτρια (έλλειμμα μέχρι 600 mΕq) ή βαριά (έλλειμμα που υπερβαίνει τα 600 ή και τα 900 mΕq νατρίου). Συνήθως (όχι όμως πάντοτε) διαπιστώνεται και μείωση του νατρίου στο πλάσμα και γενικώς υπάρχουν εκδηλώσεις υπονατριαιμίας, όταν η τιμή κατέλθει κάτω από 120 mΕq/L.

Διαταραχές Υγρών - Ηλεκτρολυτών - Οξεοβασικής Ισορροπίας 809

Η υπονατριαιμία μπορεί να συνδυάζεται με μειωμένη ωσμωτικότητα πλάσματος ή με φυσιολογική ωσμωτικότητα πλάσματος (ή με αυξημένη ωσμωτικότητα όπως στις περιπτώσεις υπεργλυκαιμίας). Η ωσμωτικότητα Ω του πλάσματος προκύπτει από τον τύπο: Ω (mOsm/kg) = 2 [Na+ (mΕq/L) + Κ+ (mΕq/L)] + [BUN (mg/dL) / 2,8] + [GΙ. (mg/dl) / 18] Φυσιολογικά, η μετρούμενη ωσμωτικότητα πλάσματος δεν πρέπει να ξεπερνά την υπολογισθείσα με τον παραπάνω τύπο, πάνω από 10 mOsm/kg. Αύξηση πάνω από 10 mOsm/kg (ωσμωτικό χάσμα – osmolar gap) οφείλεται σε ουσίες μικρού μοριακού βάρους, όπως αιθυλενογλυκόλη, αιθανόλη, μεθανόλη, ακετόνη, ισοπροπανόλη, μανιτόλη κ.ά. Η υπονατριαιμία (ανάλογα με το βαθμό της) μπορεί να προκαλέσει ανορεξία, αδυναμία, ζάλη, ίλιγγο, πονοκέφαλο, λιποθυμία, ορθοστατική υπόταση, απάθεια, μυϊκά άλγη (κράμπες), σοβαρές κυκλοφορικές διαταραχές με ταχυκαρδία, χαμηλή αρτηριακή πίεση, λήθαργο και σπανίως κώμα. Η περίσσεια (αύξηση) του ολικού νατρίου του οργανισμού συνδυάζεται συνήθως από ταυτόχρονη κατακράτηση νερού (κλινικά εκδηλώνεται οίδημα) και συνεπώς η διαπίστωση υπερνατριαιμίας συνήθως υποδηλώνει αφυδάτωση και όχι περίσσεια νατρίου. Τιμή νατρίου ορού μεγαλύτερη από 160 mΕq/L για 48 ώρες, συνδυάζεται με θνητότητα 60% περίπου. Στην κλινική εικόνα της υπερνατριαιμίας περιλαμβάνεται η δίψα, η μυϊκή αδυναμία, οι μυϊκές συσπάσεις, το κώμα κ.ά. (σημασία έχει η ταχύτητα εγκατάστασης της διαταραχής). Τα οιδήματα από περίσσεια νατρίου αποδίδονται είτε σε υπερβολική χορήγηση αλατιού (NaCl), είτε σε μειωμένη νεφρική αποβολή του (μειωμένη σπειραματική διήθηση ή έντονη σωληναριακή επαναρρόφηση), όπως σε περιπτώσεις συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας, οξείας νεφρίτιδας κ.ά. Το οίδημα στους περιπατητικούς αρρώστους πρωτοεμφανίζεται στα σφυρά, ενώ στους χρονίως κλινήρεις, στην οσφυοϊερή χώρα και στο όσχεο (η περίσσεια νατρίου προκαλεί οίδημα, όταν η αύξηση του όγκου του εξωκυττάριου υγρού ξεπεράσει τα 5-6 λίτρα). Στα πλαίσια αντιμετώπισης της υπερνατριαιμίας κατά κύριο λόγο ενδιαφέρει η αντικατάσταση του νερού που λείπει και το οποίο είναι η διαφορά μεταξύ του φυσιολογικώς προβλεπομένου ολικού νερού (Ν1) και του νερού (Ν2) που υπάρχει στον οργανισμό τη στιγμή της εξέτασης (δηλαδή το έλλειμμα νερού βρίσκεται από τη διαφορά Ν1-Ν2). Όπου Ν2 (σε λίτρα) = 0,6 x Σωματικό βάρος (kg) και όπου Ν1 = Να+ ορού (mΕq/L) x Ν2/φυσιολογική τιμή Νa+ ορού (mΕq/L). Το κάλιο του οργανισμού ρυθμίζεται και επηρεάζεται με βάση την πρόσληψη (τροφές) και την αποβολή του (νεφροί κ.λπ.), αλλά και από τη μετακίνησή του μεταξύ ενδοκυττάριου και εξωκυττάριου χώρου. Οι διαταραχές του ισοζυγίου του καλίου συνίστανται σε μείωσή του (ένδεια καλίου, υποκαλιαιμία) ή σε αύξησή του στο εξωκυττάριο υγρό (υπερκαλιαιμία). Η υποκαλιαιμία είναι μία

810 Νοσολογία - Παθολογία

από τις πιο συχνές ηλεκτρολυτικές διαταραχές και συνήθως οφείλεται σε αυξημένη απώλεια καλίου (λήψη διουρητικών, γαστρεντερικές διαταραχές κ.λπ.) ή μερικές φορές σε μειωμένη πρόσληψη. Υποκαλιαιμία χωρίς απώλεια καλίου μπορεί να προκληθεί από μετακίνηση καλίου από τον εξωκυττάριο προς τον ενδοκυττάριο χώρο (παρεντερική χορήγηση γλυκόζης, οικογενής περιοδική παράλυση, ινσουλίνη, β-διεγέρτες κ.ά.). Εκδηλώσεις υποκαλιαιμίας συνήθως εμφανίζονται σε συγκέντρωση καλίου κάτω από 3,5 mΕq/L στον ορό και περιλαμβάνουν μυϊκή αδυναμία, καρδιακές αρρυθμίες κ.ά. Το ΗΚΓράφημα δείχνει εμφάνιση επάρματος U, αποπλάτυνση του Τ και πτώση του SΤ. Η πρόληψη της υποκαλιαιμίας είναι απαραίτητη σε άτομα που παίρνουν δακτυλίτιδα, για την αποφυγή επικίνδυνων αρρυθμιών. Θεραπευτικώς το κάλιο χορηγείται με σκευάσματα από το στόμα και με κατάλληλες τροφές, αλλά και παρεντερικώς με καθορισμένο όμως αργό ρυθμό (20-40 mΕq ανά ώρα) και με τακτική παρακολούθηση των τιμών του (ιδιαίτερη προσοχή απαιτείται σε ολιγοανουρικούς ασθενείς και γενικώς σε νεφροπαθείς). Η υπερκαλιαιμία χαρακτηρίζεται από άνοδο του επιπέδου του καλίου στον ορό, πάνω από τα 5 mΕq/L. Εκδηλώσεις από την υπερκαλιαιμία συνήθως εμφανίζονται με τιμές καλίου μεγαλύτερες από 6,5 mΕq/L (νευρομυϊκές διαταραχές και σημαντικές καρδιακές διαταραχές που συχνά απειλούν τη ζωή του αρρώστου). Το ΗΚΓράφημα δείχνει καταρχήν οξυκόρυφα επάρματα Τ και ακολούθως διαπλάτυνση του QRS, 1ου βαθμού κολποκοιλιακό αποκλεισμό (επιμήκυνση του PR) κ.ά. Καθώς τα επίπεδα του Κ+ στον ορό αυξάνουν και υπερβούν τα 7 mΕq/L, ο κίνδυνος θανάτου από καρδιακή ανακοπή (κοιλιακή μαρμαρυγή) είναι άμεσος και επιβάλλεται η λήψη δραστικών μέτρων αντιμετώπισης της υπερκαλιαιμίας. Στα μέτρα αυτά περιλαμβάνεται η πλήρης στέρηση χορήγησης καλίου (αποφεύγονται ακόμη και καλιούχα φάρμακα), χορήγηση ασβεστίου, χορήγηση διττανθρακικών, γλυκόζης, ινσουλίνης (προάγεται η είσοδος καλίου στα κύτταρα και μειώνεται η τιμή του στον ορό), εφαρμογή διαπεριτοναϊκών καθάρσεων ή αιματοκαθάρσεων (είναι το αποτελεσματικότερο θεραπευτικό μέσο για την υπερκαλιαιμία και μειώνει το ολικό κάλιο του οργανισμού). Σημειώνεται ότι η χορήγηση ασβεστίου προσωρινά ανταγωνίζεται τις καρδιακές και νευρομυϊκές επιπτώσεις της υπερκαλιαιμίας. Αξιοσημείωτο είναι, ότι μπορεί να διαπιστωθεί ψευδής υπερκαλιαιμία κατά την εξέταση δείγματος αίματος, όταν επισυμβεί αιμόλυση ή όταν το δείγμα κρατηθεί για πολύ ώρα μέχρι να γίνει η εξέταση ή όταν η λήψη αίματος γίνει μετά από παρατεταμένη ισχυρή περίδεση του άκρου ή όταν συνυπάρχουν καταστάσεις μεγάλης λευκοκυττάρωσης ή θρομβοκυττάρωσης κ.λπ. Στενά συνδεδεμένες με τις ηλεκτρολυτικές διαταραχές είναι και οι διαταραχές της οξεοβασικής ισορροπίας. Αυτές διακρίνονται (ανάλογα με το βασικό παθογενετικό μηχανισμό) σε αναπνευστικές (αναπνευστική οξέωση

Διαταραχές Υγρών - Ηλεκτρολυτών - Οξεοβασικής Ισορροπίας 811

- αναπνευστική αλκάλωση) και σε μεταβολικές (μεταβολική οξέωση - μεταβολική αλκάλωση). Οι αναπνευστικές οφείλονται σε μεταβολές του ρυθμού αποβολής του CO2 από τους πνεύμονες (μεταβάλλεται το PCO2). Οι μεταβολικές οφείλονται σε μεταβολές της πυκνότητας των Η+ (λόγω αυξημένης μεταβολικής παραγωγής τους ή διαταραγμένης αποβολής τους από τα νεφρά ή το γαστρεντερικό σωλήνα). Κάθε πρωτοπαθής διαταραχή της οξεοβασικής ισορροπίας μετακινεί το pΗ του αίματος πέραν του φυσιολογικού (πάνω ή κάτω) και ενεργοποιεί αντιρροπιστικούς μηχανισμούς του οργανισμού (πνεύμονες, νεφρά) οι οποίοι αποσκοπούν στην επαναφορά του pΗ στη φυσιολογική τιμή. Το επίπεδο των διττανθρακικών του ορού ρυθμίζεται κατά κύριο λόγο από τα νεφρά (επαναρρόφηση διττανθρακικών από τα ουροφόρα σωληνάρια προς το πλάσμα – προσφορά προς το πλάσμα νέων διττανθρακικών ιόντων που παράγονται στα νεφρά), τα οποία εκτός από τη συμμετοχή τους στη ρύθμιση των ηλεκτρολυτών, συμμετέχουν και στη ρύθμιση της οξεοβασικής ισορροπίας. Η μεταβολική οξέωση έχει ως πρωτοπαθή μεταβολή τη μείωση των HCO3 (συσσώρευση μη πτητικών οξέων ή απώλεια βάσεων, πτώση pΗ) και αντιρροπιστικώς επιτελείται πτώση του pCO2 (υπεραερισμός, αναπνοή Kussmaul). Η μεταβολική οξέωση είναι η συνηθέστερη και σημαντικότερη οξεοβασική διαταραχή και μεταξύ των αιτίων της είναι η ιστική υποξία, η νεφρική ανεπάρκεια, η διαβητική οξέωση, η χορήγηση ορισμένων φαρμάκων, η απώλεια χολής ή παγκρεατικού υγρού, η νεφρική σωληναριακή οξέωση κ.ά. Η μεταβολική αλκάλωση χαρακτηρίζεται από αύξηση των HCO3– (αύξηση pΗ) και αντιρροπιστικώς (υπαερισμός), προκαλείται αύξηση του pCO2. Το κυριότερο αίτιο μεταβολικής αλκάλωσης είναι η απώλεια γαστρικού υγρού. Σημειώνεται ότι η ένδεια καλίου συνήθως συνοδεύεται από μεταβολική αλκάλωση. Η αναπνευστική οξέωση χαρακτηρίζεται από αύξηση του pCO2 και πτώση του pΗ και η αντιρροπιστική αντίδραση του οργανισμού (νεφρά) οδηγεί σε αύξηση των HCO3–. Η αναπνευστική αλκάλωση χαρακτηρίζεται από μείωση του pCO2, αύξηση του pΗ και αντιρροπιστικά προκαλείται μείωση των HCO3– του πλάσματος. Η αναπνευστική αλκάλωση συμβαίνει σε καταστάσεις με υπεραερισμό (π.χ. ψυχογενής υπεραερισμός). Η εξίσωση των Henderson-Hasselbach προσδιορίζει τη σχέση μεταξύ pΗ, pCO2 και HCO3– στο αίμα: pH = 6,1 +

log [HCO3–] 0,0301 x pCO2

Προφανώς ο αριθμητής (HCO3–) αντιστοιχεί στο μεταβολικό παράγοντα (νεφρά), ενώ ο παρονομαστής (pCO2) αντιστοιχεί στον αναπνευστικό παράγοντα (πνεύμονες).

812 Νοσολογία - Παθολογία

Περισσότερο πρακτική εξίσωση είναι: [Η+] =

24 x pCO2 [HCO3–]

Σημειωτέον, ότι τις περισσότερες φορές η διαταραχή της οξεοβασικής ισορροπίας είναι μικτή είτε από την αρχή, είτε είναι αμιγής (πρωτοπαθής) στην αρχή και ακολούθως γίνεται μικτή με την ανάπτυξη των αντιρροπιστικών μηχανισμών ή την έξωθεν παρέμβαση κ.λπ. Συνήθως η διάγνωση της οξεοβασικής διαταραχής γίνεται με το προσεκτικό ιστορικό, τα αέρια του αρτηριακού αίματος και τους ηλεκτρολύτες του ορού, ενώ χρήσιμα είναι το pΗ ούρων και οι ηλεκτρολύτες ούρων. Αξιοσημείωτο είναι, ότι η ανάλυση του δείγματος για αέρια αίματος πρέπει να γίνεται αμέσως, μετά τη λήψη του αίματος (εάν το δείγμα ψυχθεί με παγάκια, τότε παραμένει αξιόπιστο για 1-2 ώρες). Επίσης η χρησιμοποιούμενη σύριγγα λήψης αίματος πρέπει να περιέχει για αντιπηκτικό 1 ml ηπαρίνης (υπερβολική ηπαρίνη οδηγεί σε πλασματική πτώση του pΗ). Το φυσιολογικό pCO2 είναι 3545 mmΗg και το ολικό CO2 είναι 24-32 mΕq/I. Το pΗ είναι 7,36-7,44. Ενδιαφέρον είναι, ότι ενώ για τη διάγνωση του είδους της οξεοβασικής διαταραχής είναι πάντα απαραίτητος ο προσδιορισμός του pΗ, εντούτοις μόνη η φυσιολογική τιμή του pΗ δεν αποκλείει την ύπαρξη τέτοιας διαταραχής, όπως σε περίπτωση πλήρους αντιρρόπισης (επανέρχεται το pΗ ως αποτέλεσμα αυτής) ή σε κάποια περίπτωση μικτής διαταραχής (συνύπαρξη δύο αντιθέτων πρωτοπαθών διαταραχών όπως π.χ. αναπνευστική οξέωση και μεταβολική αλκάλωση). Στην κλινική πράξη (για την αποφυγή χρονοβόρων αριθμητικών υπολογισμών) όταν είναι γνωστές οι δύο από τις τρεις τιμές (pΗ, pCO2, HCO3–), τότε εύκολα προσδιορίζεται και η τρίτη με τη χρήση του γνωστού νομογράμματος d' Octagne. Σημειωτέον, ότι σε μεταβολική οξέωση, σημαντικό είναι να γίνει διάκριση μεταξύ απώλειας διττανθρακικών (HCO3–) και συσσώρευσης ή κατακράτησης ισχυρών μη πτητικών οξέων. Η διάκριση αυτή γίνεται με υπολογισμό του ποσού των ανιόντων που δεν προσδιορίζονται με συνήθη εξέταση ηλεκτρολυτών του ορού ή με υπολογισμό του χάσματος ανιόντων (Αnion Gap = AG) με βάση τη σχέση: AG = [Νa+] – ([HCO3–] + [Cl–]) = 12±4 mΕq/L Το AG ουδέποτε μειώνεται κάτω από το φυσιολογικό. Οξέωση με φυσιολογικό AG προκαλείται από απώλεια διττανθρακικών, προσθήκη υδροχλωρικού οξέος ή ελάττωση της παραγωγής αμμωνίας στα νεφρά. Αύξηση του AG οφείλεται σε αύξηση των ανιόντων των πρωτεϊνών (Prot–), των φωσφορικών, των θειικών, των οργανικών ανιόντων και σε φαρμακευτικές δηλητηριάσεις (ανάλογο με το AG είναι και το προαναφερθέν ωσμωτικό χάσμα).

Διαταραχές Υγρών - Ηλεκτρολυτών - Οξεοβασικής Ισορροπίας 813

Αξιοσημείωτο είναι, ότι οι πλείστοι των ερευνητών δεν θεωρούν το HCO3– ως άριστο δείκτη της μεταβολικής κατάστασης του οργανισμού και προτιμούν να εκφράζονται με την έννοια της περίσσειας ή του ελλείμματος βάσεως (Βase Excess ή Base Deficit), που υποδηλώνει την περίσσεια ή το έλλειμμα των συνολικών ανιόντων του αίματος τα οποία εξουδετερώνουν τα εισερχόμενα οξέα. Έτσι περίσσεια βάσεων, σημαίνει απώλεια οξέων ή προσθήκη βάσεων, ενώ έλλειμμα βάσεων σημαίνει είσοδο οξέων ή απώλεια βάσεων. Η τιμή της ΒΕ (Base Excess) προσδιορίζεται από ειδικό νομόγραμμα (d' Octagne) ή από συσκευές ως ο «αναλυτής αερίων». Από συνήθεια του παρελθόντος έχει επικρατήσει η μεν περίσσεια βάσεως να αποδίδεται ως «περίσσεια βάσεως θετική» (ΒΕ+), το δε έλλειμμα βάσεως να αποδίδεται ως «περίσσεια βάσεως αρνητική» (ΒΕ–). Η ΒΕ αντιπροσωπεύει (σε mΕq/L) την ποσότητα του οξέος ή της βάσης που απαιτείται για την επιστροφή του pΗ του αρτηριακού αίματος στο 7,4, όταν το pCO2 είναι 40 mmΗg και η σωματική θερμοκρασία 370C (φυσιολογικές τιμές, για το πλάσμα, της ΒΕ είναι 0±4 mΕq/L). Μετά από κάθε μέτρηση των προαναφερθέντων παραμέτρων (π.χ. pCO2, HCO3–, pΗ) πρέπει να γίνεται μεταφορά των λαμβανομένων αποτελεσμάτων στο διάγραμμα της οξεοβασικής ισορροπίας (συνήθως το διάγραμμα Davenport) για να καθορίζεται επακριβώς το είδος και η πραγματική (αληθής) κατάσταση της οξεοβασικής ισορροπίας του ατόμου και να ελέγχεται (επιβεβαιώνεται) η αρχική άποψη. Επίσης για κάθε μία από τις διαταραχές (μεταβολική οξέωση, μεταβολική αλκάλωση, αναπνευστική οξέωση, αναπνευστική αλκάλωση) υπάρχουν τα λεγόμενα διαγράμματα Masoro, αλλά συνήθως αντί γι' αυτά προτιμώνται οι γνωστές «ταινίες ασφαλείας». Σημαντική βοήθεια προσφέρουν και τα ηλεκτρολυτικά διαγράμματα Gamble. Τα είδη της μεταβολικής οξεώσεως, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον, είναι εκείνα που συνδυάζονται με φυσιολογικό AG (Αnion Gap) και είναι: α) η διαβητική κετοοξέωση, β) η αλκοολική κετοοξέωση, γ) η ουραιμική οξέωση και δ) η γαλακτική οξέωση. Γαλακτική οξέωση συμβαίνει με επίπεδο γαλακτικού οξέος στον ορό 2-4 mΕq/L και η πρόγνωση επιδεινώνεται με αύξηση του επιπέδου. Μπορεί να συνυπάρχει υπερφωσφαταιμία, υπερουριχαιμία και ήπια υπερκαλιαιμία. Η γαλακτική οξέωση διακρίνεται στον τύπο Α (ανεπαρκής οξυγόνωση των ιστών, όπως σε περίπτωση shock, υποξαιμίας, βαριάς αναιμίας και δηλητηρίασης με CΟ) και στον τύπο Β (δεν υπάρχει κλινικά εμφανής μειωμένη οξυγόνωση ιστών, όπως στο σακχαρώδη διαβήτη, στην ηπατική ή νεφρική ανεπάρκεια, σε νεοπλάσματα, σηψαιμία και δηλητηριάσεις από χημικές ουσίες, όπως φαινφορμίνη, σαλικυλικά, μεθανόλη, αιθανόλη κ.ά.). Από όσα προαναφέρθηκαν έγινε αντιληπτό, ότι υπάρχει σχέση ηλεκτρολυτών και της οξεοβασικής ισορροπίας και ότι η αντιμετώπιση των διαταραχών των υγρών, των ηλεκτρολυτών και της οξεοβασικής ισορροπίας πρέπει να γίνεται παράλληλα και συνδυαστικά, μετά από ξεχωριστή μελέτη της κάθε

814 Νοσολογία - Παθολογία

κλινικής περίπτωσης και αφού ληφθούν υπόψη οι αναγκαστικές απώλειες, οι παθολογικές απώλειες και το έλλειμμα των παρελθουσών ημερών. Σημειώνεται ότι τα ενδοφλεβίως χορηγούμενα διαλύματα διακρίνονται σε βασικά διαλύματα (π.χ. σακχαρούχο διάλυμα, αλατούχο διάλυμα, διάλυμα Ringer μετά γαλακτικού) σε συμπληρωματικά διαλύματα που συνήθως επιπροστίθενται στα βασικά (π.χ. φύσιγγες με διάλυμα KCI ή NaHCO3) και σε ειδικά σπανίως χορηγούμενα διαλύματα (π.χ. διάλυμα χλωριούχου αμμωνίου). Χρήσιμο να έχει κανείς υπόψη είναι ότι σε απώλειες από το γαστρεντερικό σωλήνα που προέρχονται άνωθεν του πυλωρού υπάρχει τάση αλκάλωσης, ενώ σε απώλειες κάτωθεν του πυλωρού υπάρχει τάση οξέωσης (υγρά με HCO3– σε μεγαλύτερη πυκνότητα από το πλάσμα). Υψηλή τιμή CΙ– υποδηλώνει συνήθως χαμηλή τιμή HCO3– και αντιστρόφως. Υπενθυμίζεται ότι η κυριότερη αιτία μεταβολικής αλκάλωσης είναι απώλεια CΙ–. Τα διουρητικά είναι συχνή αιτία μεταβολικής αλκάλωσης. Στην οξέωση συνυπάρχει υπερκαλιαιμία. Μεταβολική οξέωση και υποκαλιαιμία αντισταθμίζονται αμοιβαία. Εξάλλου μείωση του καλίου οδηγεί σε μεταβολική αλκάλωση. Χορήγηση διττανθρακικού (ή γαλακτικού) νατρίου απαγορεύεται σε αναπνευστική οξέωση, διότι μειώνει την αέρωση/1΄ και οδηγεί σε άνοδο του pCO2 με δυσάρεστα αποτελέσματα από τον εγκέφαλο (μείωση pΗ του ΕΝΥ) και από τη διαταραχή της καμπύλης δέσμευσης-αποδέσμευσης O2 από την αιμοσφαιρίνη (αύξηση pΗ αρτηριακού αίματος). Ενδιαφέρον είναι, ότι ικανοποιητικό ποσό ούρων δεν πρέπει να αποκλείει τη σκέψη για ένδεια υγρών, διότι υπάρχουν περιπτώσεις (υπερβολική χορήγηση σακχαρούχου διαλύματος, χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ταχεία χορήγηση διαλύματος NaCl) που μπορεί η διούρηση αυτή να είναι παραπλανητική, ενώ ο οργανισμός είναι αφυδατωμένος. υποθερμια Είναι η πτώση της εσωτερικής θερμοκρασίας του σώματος (θερμόμετρο στο ορθό ή στα ούρα) κάτω από τους 350C (950F). Συμβαίνει σε ατυχήματα ή ιατρογενώς (εγχειρήσεις). Οξεία μέθη, υποθυρεοειδισμός, ηρεμιστικά, καρδιοπάθειες, άνοια, μεγάλη ηλικία κ.λπ. προδιαθέτουν για συστηματική υποθερμία. Επί υποθερμίας επιβραδύνονται όλες οι φυσιολογικές λειτουργίες και μειώνεται η κατανάλωση Ο2. Παρατηρείται διανοητική σύγχυση, ρίγη, βραδυκαρδία, μειωμένη νευρική αγωγιμότητα, βραδεία επιπόλαιη αναπνοή, σχεδόν αψηλάφητος σφυγμός, πτώση πίεσης, κώμα, καρδιακή ασυστολία (320C) και θάνατος. Στο ΗΚΓ παθογνωμονικά υπάρχει το κύμα J του Osborn. Χαμηλότερα των 330C είναι βαριά υποθερμία και δεν υπάρχουν ρίγη. Θεραπευτικώς επιχειρείται αναθέρμανση με διάφορους τρόπους (παθητικά ή ενεργητικά) και με αργό ρυθμό για αποφυγή επιπλοκών. Συχνά απαιτείται διασωλήνωση, χορήγηση θερμού ορού, CPR (ανάνηψη), θερμές περιτοναϊκές πλύσεις, Ο2, ρύθμιση ηλεκτρολυτών-pH και νεφρικής λειτουργίας.

Διαταραχές Υγρών - Ηλεκτρολυτών - Οξεοβασικής Ισορροπίας 815

βιβλιογραφια 1. CURRENT MEDICAL Diagnosis and Treatment - Lange - Mc Graw Hill,

2002.

2. Modern Medicine - A Textbook for Students (Σύγχρονη Παθολογία). Ed. Alan E. Read et al και Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας.

3. Manual Θεραπευτικής - 29η έκδοση - Carey et al. Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας, 2000.

4. Κλινικό Ηλεκτροκαρδιογράφημα - A. Goldberger. Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας, 1999.

5. Κλινική Εξέταση - Epstein et al. Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας, 2000.

6. Οδηγός για Κλινική Εξέταση - B. Bates - 2η έκδοση. Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας.

7. ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ: Θεραπευτική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών. Συντον. Καθ. Σ. Σταματελόπουλος. Εκδ. Παρισιάνου, 2001.

8. Ιατροφαρμακευτικός Οδηγός. Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας, 2001.

9. Interpretation of Diagnostic Tests - J. Wallach, 2001.

10. Oxford Handbook of Clinical Medicine - R. Hope et al. Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας, 2002.

11. Harrison's Principles of Internal Medicine - Mc Graw Hill, 2001.

12. CECIL - Βασική Παθολογία. Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας, 2000.

13. DAVIDSON'S Principles and Practice of Medicine - C. Edwards et al, 2000.

14. Παθολογική Φυσιολογία - S. McPhea, Χ. Μουτσόπουλος. Ιατρικές Εκδόσεις Λίτσας, 2000.

15. Υγιεινή-Διατροφολογία - Δ. Χανιώτης, 2002.