CAPÍTULO 5
Alteraciones del color de la mucosa bucal: discromías Coloración normal de la mucosa bucal y sus alteraciones Clasificación de las discromías • Discromías de naturaleza estructural - Malformaciones y heteropatías (gránulos de Fordyce) -Alteraciones epiteliales -Alteraciones del corion • Discromías pigmentarias - Pigmentación exógena de la mucosa bucal ~ Tatuajes ~ Intoxicación con bismuto ~ Intoxicación con plomo ~ Intoxicación con mercurio ~ Intoxicación con plata
COLORACIÓN N O R M A L D E L A MUCOSA BUCAL Y S U S ALTERACIONES La observación detallada de la coloración de las distintas áreas de la mucosa bucal es una práctica importante de la exploración clínica, ya que aporta un cúmulo de datos de interés, y en ocasiones muy significativos, sobre la naturaleza del proceso morboso que sufre el enfermo. El color característico de la mucosa bucal es rosáceo o sutilmente rojizo debido a la transparencia del tejido conectivo, aunque se presenta ligeramente más blanquecino en la superficie dorsal de la lengua por la presencia de las papilas filiformes y en la mucosa masticatoria que tapiza encía y paladar debido a su mayor grado de queratinización. El suelo de la boca presenta
~ Intoxicación con oro ~ Intoxicación con arsénico ~ Otras intoxicaciones - Pigmentación endógena de la mucosa bucal ~ Hemosiderina ~ Hematoidina ~ Hemofucsina ~ Bilirrubina ~ Pigmentos porfíricos ~ Pigmentos autóctonos ~ Melanina ~ Ácido homogentísico
Correlación clinicopatológica en las discromías
una tonalidad rojo-violácea más intensa por los plexos vasculares subyacentes. La coloración de la mucosa bucal depende de la conjunción de distintos factores que a su vez pueden asociarse entre sí. Entre los factores de índole estructural se encuentran el espesor del epitelio superficial de revestimiento y su posible queratinización, la presencia de estructuras histológicas especiales como las papilas filiformes, fungiformes, etc., otras conformaciones anatómicas como repliegues, carúnculas y de forma m u y importante la red vascular del corion. En el segundo grupo de factores incluimos los pigmentos (sustancias dotadas de color propio), debiendo considerar como más importantes a la hemoglobina presente en los eritrocitos que circulan por las abundantes redes capilares del corion y la melanina, que con su coloración parda oscura confiere distintas tonalidades a la
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mucosa con variaciones apreciables de tipo i n d i v i d u a l y racial. La «normocromía» o coloración normal de la mucosa depende en definitiva de la interrelación de todos esos factores con u n balance adecuado entre ellos. Pueden producirse variaciones cuantitativas en la tonalidad de la coloración, a mayor «hipercromía» o a menor «hipocromía», cuya posible significación patológica debe evaluarse individualmente. Una hipercromía puede ser signo de una policitemia rubra vera y una hipocromía lo puede ser de una anemia ferropénica. Las variaciones cualitativas de la coloración, que no dependen de una tinción pasajera de la mucosa por colorantes alimenticios, tienen siempre significación patológica y las conocemos como heterocromías o discromías. Pueden ser focales o difusas en dependencia de que el cambio de color afecte a u n área localizada o que por el contrario toda la mucosa bucal esté involucrada de forma general.
CLASIFICACIÓN D E LAS DISCROMÍAS Proponemos una clasificación clinicopatológica de las discromías en dos grandes grupos, que a su vez también presentan u n distinto origen etiopatogénico. En el primero se incluyen las discromías de naturaleza estructural, las cuales se producen por alteración de los constituyentes histológicos de la mucosa bucal o bien por la presencia de otros elementos anatómicos ajenos a la misma y que pueden presentarse en situaciones de heterotopía o ectopía tisular. En el segundo grupo incluimos las discromías pigmentarias dependientes de pigmentos exógenos y de pigmentos endógenos.
Discromías de naturaleza estructural Las discromías de naturaleza estructural pueden deberse a malformaciones congénitas heterotópicas o ectopías tisulares, alteraciones del epitelio de revestimiento superficial y alteraciones del corion.
Fig. 5-1. Granulaciones múltiples de Fordyce en la mucosa yugal. Ectopías tisulares Las malformaciones congénitas pueden manifestarse en forma de acúmulos tisulares anormales, hendiduras anómalas, distorsiones, etc. Presentan variación del color en lógica correspondencia con las alteraciones en la arquitectura de la región comprometida. Los gránulos o puntos de Fordyce son glándulas sebáceas heterotópicas que se localizan principalmente en la mucosa yugal y bermellón labial. Aparecen generalmente a partir de la cuarta década de la vida, aunque se trata de un desorden relativamente infrecuente. Se presentan como múltiples máculas puntiformes blancoamarillentas del tamaño de una cabeza de alfiler. No presenta ninguna patología, por lo que no requiere tratamiento alguno (fig. 5-1). Discromías por alteraciones epiteliales Las discromías que dependen de alteraciones epiteliales pueden deberse a fenómenos de hiperqueratosis, atrofia o necrosis y más gravemente por perturbaciones proliferativas de tipo displásico o carcinomatoso. Las lesiones hiperqueratósicas muestran una tonalidad blanquecina y una etiopatogenia múltiple. Entre las hiperqueratosis de causa genética se encuentran el nevo esponjoso blanco, la enfermedad de Darier-White o la disqueratosis intraepitelial benigna hereditaria. El leucoedema también parece tener base constitucional, aunque se trata de una variante de la normalidad sin relevancia clínica. Las queratosis fricciónales son también lesiones hiperqueratósicas generadas como conse-
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Fig. 5-2. Placa blanquecina de leucoplasia en la región gingival.
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Mr.
Fig. 5-3. Hiperqueratosis papilomatosa que se presenFig. 5-6. Discromía por alteración epitelial debida a ta como placa blanquecina circunscrita y sobreelevada. quemadura de la mucosa gingival por acción tópica prolongada de ginebra. (HE X125).
Fig. 5-4. Estrías blanquecinas en la mucosa yugal por liquen.
Fig. 5-7. Discromía por caustificación ocasionada por ácido acetilsalicílico.
gingivoyugal
cuencia de traumatismos mecánicos irritativos de baja intensidad, como las lesiones producidas por aristas dentarias, restauraciones, prótesis m a l adaptadas o hábitos de mordisqueo. La leucoplasia se define como una lesión predominantemente blanca que no puede ser caracterizada como ninguna otra entidad conocida
(fig. 5-2). Se trata de una entidad con potencial maligno que histológicamente pueden presentar fenómenos de hiperqueratosis o de displasia (figura 5-3). El l i q u e n plano es una enfermedad inflamatoria autoinmune de curso crónico que afecta a piel y mucosas. Cursa con cambios blanquecinos
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Fig. 5-8. Placa blanquecina en la región yugal por caustificación debida a aspirina. Obsérvese la congestión vascular y enrojecimiento difuso por hiperemia. reticulados o eritematosos en función de las diferentes formas de presentación clínica (fig. 5-4). Discromías similares se producen en otras muchas alteraciones epiteliales incluidas las alteraciones proliferativas de tipo papilomatoso, displásico o neoplásico. Las necrosis superficiales del epitelio, como las quemaduras químicas por fenol o ácido salicílico, cursan con la formación de placas blanquecinas por acúmulo de fibrina y detritus celulares (figs. 5-5 a 5-8). Discromías por alteraciones del corion La naturaleza de las discromías del tejido conjuntivo es variable, siendo las coloraciones blanquecinas, marronáceas y rojizas las más habituales en función de la implicación de la queratina, melanina y hemoglobina respectivamente. Bajo este punto de vista, este tipo de alteraciones se pueden clasificar en discromías por alteraciones estructurales, discromías pigmentarias y discromías vasculares o hemáticas. Las modificaciones en la disposición y cantidad de las fibras colágenas del corion que se producen en las colagenosis son responsables de discoloraciones de tonalidad blanquecina, así como del cambio de consistencia de la mucosa. Manchas vasculares y hemáticas Son aquellas entidades relacionadas con las alteraciones en las redes vasculares que se sitúan en el corion. Pueden deberse a fenómenos de congestión, extravasación, dilatación o neoformación vascular. Las petequias son lesiones roji-
Fig. 5-9. Eritema de la región palatina de causa inflamatoria.
Fig. 5-10. Eritema de la mucosa palatina debido a infección por Candida albicans. zas puntiformes que generalmente se asocian a alteraciones en las plaquetas o en los capilares. También conviene destacar el eritema, caracterizado como una lesión de mayor tamaño y de coloración rojo intenso generada como consecuencia de fenómenos de congestión arterial. Podría ser u n buen ejemplo el eritema que se produce debajo de una prótesis palatina, m u y frecuente en personas por encima de la quinta década de edad (figs. 5-9 y 5-10). La telangiectasia es una mancha de origen vascular que palidece por vitropresión caracterizada histopatológicamente por la dilatación permanente de capilares superficiales. Se observa en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (síndrome de Rendu-Osler) o en la angiomatosis encéfalo-trigeminal de Sturge-Weber (fig. 5-11). La mucosa bucal adquiere u n color rojo más intenso en casos de aumento de la hemoglobina como son las poliglobulias (incremento en la cantidad de glóbulos rojos) y el color es más pálido cuando la hemoglobina disminuye, como se da
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Fig. 5-11. Angioma cutáneo hemifacial.
Fig. 5-13. Discromía debida a extravasación pura trombocitopénica.
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en púr-
Fig. 5-14. Hemangioma capilar extenso de la mucoso gingival.
ración pardobronceada por el hierro (hemosiderosis) y verde amarillenta por la bilirrubina. Fig. 5-12. Discromía de la mucosa labial debida a leucemia linfoblástica. en las anemias (existe una menor cantidad de glóbulos rojos) o en casos en que hay una vasoconstricción (paüdez por isquemia). En las leucemias con aplasia medular y en las leucemias agudas linfoblásticas también destaca la coloración rojiza (fig. 5-12). Pero no sólo se produce u n cambio en la coloración por aumento o disminución de la hemoglobina, sino que también puede ser debido a fenómenos de extravasación, como es el caso de las púrpuras trombocitopénicas, en las que destacan las manchas vasculares de color rojo intenso que no desaparecen por vitropresión (fig. 5-13). Cuando se presenta la desintegración del grupo «hemo» de la hemoglobina se produce una colo-
Neoplasias vasculares. Las neoplasias vasculares que más frecuentemente se localizan en la mucosa bucal son hemangiomas, tumores glómicos, hemangiopericitomas, hemangioendoteliomas y angiosarcomas. Se presentan con manifiesta discromía debido al aumento proliferativo de formaciones vasculares que son evidenciables por transparencia a través del epitelio suprayacente (fig. 5-14).
Discromías pigmentarias Los pigmentos son sustancias por sí mismas coloreadas y que por consiguiente se visualizan directamente sin necesidad de recurrir a la utilización de colorantes histológicos. Cuando se acum u l a n en grandes cantidades se hacen visibles
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macroscópicamente y su observación aporta datos de gran valor diagnóstico. Las discromías pigmentarias son las más frecuentemente observadas y dependen de pigmentos ajenos al organismo (pigmentos exógenos), o bien de la acumulación de pigmentos propios (endógenos) que existen en condiciones normales pero se presentan en cantidades elevadas. a. Pigmentación exógena de la mucosa bucal Corresponde a la pigmentación producida por sustancias extrañas introducidas en los tejidos de la mucosa bucal. En este grupo se incluyen los tatuajes por amalgama y grafito así como las intoxicaciones por metales pesados. Tatuajes Las pigmentaciones por amalgama son lesiones relativamente frecuentes producidas por la deposición inadvertida de partículas de amalgama en los tejidos blandos de la cavidad oral. Generalmente aparecen como máculas negroazuladas en áreas próximas a restauraciones de amalgama y se descubren de forma casual. Los trazos de amalgama pueden quedar introducidos en los tejidos de forma accidental tras la condensación de amalgama junto a alveolos posextracción, tejidos lacerados o en casos de apicectomías con obturaciones ad retro. Los tatuajes por grafito también son lesiones negro-azuladas que aparecen por el hábito de apoyar la punta del lápiz sobre la encía o bien por causas accidentales. Intoxicación con bismuto Los medicamentos utilizados para cuadros no específicos de diarrea y colitis así como los supositorios analgésicos a veces contienen sales de bismuto. La ingesta de estos preparados en exceso puede provocar pigmentaciones por bismuto, junto con otros síntomas asociados. Las manifestaciones sistémicas por intoxicación bismútica son de carácter gastrointestinal, como malestar, náuseas y episodios diarreicos. A nivel gingival es característico el ribete bismútico de color azul pizarra, a veces extendido hacia las mucosas yugales. También existe u n sabor metálico típico. En casos graves de intoxicación se
pueden presentar ulceraciones en las mejillas y regiones molares. El diagnóstico se basa en la presencia de una gingivoestomatitis ulcerosa con una discreta coloración azul oscura en las papilas interdentarias y en el margen gingival. La historia de la administración de preparados que contienen bismuto es definitiva. El tratamiento es la higiene gingival y periodontal junto con la supresión del preparado. Intoxicación con plomo (saturnismo) El plomo tiene una gran afinidad por células del sistema nervioso central y periférico. En la intoxicación aguda se puede presentar una desmieünización y degeneración de los axones, llegando a cuadros de encefalopatía en casos extremos. Cuando el p l o m o se incorpora al hueso, puede llegar a interferir el metabolismo celular y cambiar la tasa de aposición y reabsorción ósea, El p l o m o también se almacena en los dientes y en altos niveles se puede encontrar en el esmalte, cemento y dentina secundaria. El síntoma más típico es el sabor metálico de la saliva. Cuando se acompaña de mala higiene, se puede presentar una línea típica a n i v e l g i n g i v a l (ribete de Burton), de una coloración gris pizarra tanto más intensa cuanto las condiciones de higiene bucal son peores. El diagnóstico del p l o m o en sangre (el 95 % está asociado a los hematíes) y de los niveles de eritroporfirina libre es definitivo, junto con la historia clínica de la ingestión del preparado o de la profesión del sujeto (fontaneros, camareros, etcétera). El punteado basófilo de los hematíes es típico también. El estudio de los huesos largos y del cráneo proporciona datos del depósito del plomo, por la presencia de unas estrías características, que son el resultado de la actividad osteoclástica y de reabsorción del calcio. En la mucosa gingival, la combinación del sulfuro de p l o m o con la liberación local de ácido sulfídrico bacteriano da lugar a la aparición del característico ribete violáceo descrito por Burton (fig. 5-15). El tratamiento es a base de EDTA (etilendiamino tetraacético) o penicilamina junto con la higiene bucal y la retirada de la fuente de ingestión.
DEL COLOR DE LA MUCOSA BUCAL: DISCROMÍAS • 8 5
Fig. 5-16. Discromía pigmentaria exógena (tatuaje de amalgama).
Fig. 5-15. Ribete de Burton. En la intoxicación saturnina el ácido sulfidrico liberado localmente por la acción bacteriana (aumento con la escasa higiene), se combina con el plomo formando sulfuro de plomo.
Intoxicación con mercurio (hidrargirismo) Los compuestos mercuriales se absorben por inhalación, ingestión o inyección. En los últimos años, debido a la supresión de este componente en los preparados medicamentosos, la intoxicación ha disminuido notablemente su incidencia. La adrninistración prolongada de diuréticos mercuriales ha sido una causa frecuente, aunque también se ha descrito la intoxicación por inhalación de vapores de pinturas que contienen sales mercuriales. En los niños, la ingestión mercurial puede originar acrodinia. El manejo inadecuado de las amalgamas dentales por los profesionales puede originar problemas de estomatitis, aunque se trata de respuestas alérgicas más que intoxicaciones propiamente dichas (fig. 5-16). La clínica sistémica se caracteriza por cólico intestinal, diarrea, dolores de cabeza, insomnio, temblores de manos y lengua y en casos graves puede llegar a problemas renales y a la muerte. La exposición continua a este elemento puede llevar a alteraciones neurológicas permanentes. En la cavidad bucal hay ptialismo (aumento de formación de saliva), boca quemante y sabor
metálico. Los labios están secos y agrietados y se presenta una pigmentación grisácea en el margen gingival. En casos extremos se pueden presentar los signos de la gingivitis ulcerativa necrotizante, periostitis y exfoliación de regiones más o menos extensas de hueso alveolar o de dientes. En la mucosa bucal se presentan úlceras extensas en regiones yugales, dorso de lengua y bordes laterales, así como en el paladar. La lengua está aumentada de tamaño, es dolorosa y en los bordes se presentan indentaciones características. El diagnóstico de este metal en saliva y orina, la historia clínica, la profesión del paciente, la coloración y las ulceraciones son características para el diagnóstico clínico. El tratamiento se realiza a base de dieta, higiene bucal, supresión del tóxico y fármacos para disminuir el flujo salival. Intoxicación con plata Se conoce con el nombre de argiria y se caracteriza por una coloración gris azulada de la piel y mucosa. Es frecuente en personas que tienen la costumbre de masticar películas fotográficas o en personas con úlcera gástrica que han sido tratadas durante muchos años con nitrato de plata. El diagnóstico se basa fundamentalmente en la historia clínica y en caso de duda en la biopsia. Los pigmentos argíricos se depositan selectivamente en las membranas básales, por lo que en las preparaciones histológicas teñidas simplemente con hematoxilina-eosina las membranas básales destacan ya con u n intenso color negro debido a
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coloración es parecida a la que se presenta con el mercurio. Otras intoxicaciones
Fig. 5-17. Pigmentación exógena (tatuaje por endodoncia) debido a punta de plata sobrepasada en la raíz palatina del molar.
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A
Fig. 5-18. Discromía por amalgama de plata en cresta alveolar. la impregnación argéntica producida como consecuencia de la argiria (figs. 5-17 y 5-18). Intoxicación con oro Las sales de oro han sido utilizadas en otras épocas con mucha profusión en casos de artritis reumatoide, lupus eritematoso, lepra, tuberculosis y, en general, en muchas entidades de tipo dermatológico. Las reacciones tóxicas más comunes han sido la dermatitis y la estomatitis (que se presenta entre el 10 y el 40 % de los pacientes que reciben este tipo de tratamiento). Intoxicación con arsénico La exposición de tipo industrial y los envenenamientos son las causas más frecuentes. En la clínica fundamentalmente destacan episodios de colitis, gastritis crónica, queratosis de palmas y plantas de pies, pigmentación y ulceraciones. La
Más raras y menos típicas son las que se producen por el cobre, zinc, cadmio, cromo, etc. La ocupación es a veces importante señalarla como resultado del contacto con estos elementos. En casos graves se puede llegar a necrosis de los maxilares, osteomielitis, etc. N o existe tratamiento específico y éste se basa en el de la clínica y en la supresión del contacto con estos elementos. Existen otras sustancias pigmentarias de origen exógeno y de naturaleza inorgánica como el polvo de carbón (antracosis) o de sílice (silicosis) y exógenos orgánicos (suberosis, bagazosis, bisiniosis, etc.) que no tienen trascendencia en la cavidad bucal pero son importantes en las afecciones de otros órganos y estructuras como pulmones, bazo, ganglios linfáticos, etc. Incidentalmente pueden verse tatuajes espontáneos debidos a grafito de lapiceros o a trozos de amalgama, restos de fresas o discos de carborundum fracturados. La historia clínica y la radiografía serán imprescindibles para establecer el diagnóstico en estos casos. b. Pigmentación endógena de la mucosa bucal U n amplio grupo de pigmentos endógenos denominados hemoglobinógenos derivan de la degradación del g r u p o prostético (fracción «hem») de la hemoglobina y pueden contener hierro, como la hemosiderina y la sulfohemoglobina o carecer de él, como la hematoidina, la hemofucsina, la bilirrubina, los pigmentos porfirínicos y el pigmento palúdico. Una mínima parte de la bilirrubina procede de la degradación de otros hemoproteicos como las enzimas respiratorias (citocromos, catalanas y peroxidasas). Hay además otro grupo de pigmentos endógenos no hemoglobinógenos a los que se denomina pigmentos autóctonos y tales son la melanina, la lipofucsina y el ácido homogentísico. Sólo nos ocuparemos de aquellos pigmentos que tienen u n interés estomatológico directo. Hemosiderina. Es u n pigmento amarillento producido por los histiocitos como consecuencia de una sobrecarga férrica. Ésta puede ser local como ocurre en las hemorragias intersticiales
ALTERACIONES DEL COLOR DE LA MUCOSA BUCAL: DISCROMIAS •
Fig. 5-20. Abundantes depósitos de hemosiderina ¡ocalmente, tras hemorragia intersticial. (púrpura, equimosis, hematoma, etc.) o generales tales como las anemias hemolíticas, transfusiones incompatibles, hemosiderosis generalizada y hemocromatosis (figs. 5-19 y 5-20). Hematoidina. N o contiene hierro reactivo y da negativas las tinciones histológicas para la demostración de este metal. Se produce en las zonas centrales de hematomas de u n cierto v o l u men como consecuencia de la degradación local de la hemoglobina pero en ausencia de células vivas. No es u n producto elaborado por los histiocitos como ocurre con la hemosiderina. Hemofucsina. Es u n pigmento bioquímicamente complejo derivado de hemoglobina o m i o globina y ácidos grasos. Se encuentra en diversas degeneraciones musculares, cirrosis hepáticas, esprue, etc. Es responsable, junto con la melanina, de la coloración de la piel y mucosas que se observa en la hemocromatosis o diabetes bronceada. Esta enfermedad, descrita por Von Recklinghausen y Trousseau, cursa con una alte-
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ración enzimática que incrementa la absorción intestinal de hierro provocando una sobrecarga férrica. Con el transcurso de los años desencadena cirrosis hepática, hemosiderosis cardíaca, pigmentación y fibrosis pancreática con resultado ulterior de diabetes. La denominación nosográfica de «diabetes bronceada» asocia la consecuencia del daño pancreático con la característica pigmentación cutáneo-mucosa que aproximadamente presentan el 95 % de los pacientes. B i l i r r u b i n a . El sistema retículo-histiocitario (SRH) realiza la excisión del anillo porfirínico de la hemoglobina produciéndose los compuestos intermedios de coleglobina, verdeglobina y b i l i verdina. El producto final que liberan las células del SRH es la bilirrubina no conjugada que en el hepatocito y mediante la acción de la enzima glucuroniltransferasa se conjugará con ácido glucurónico, secretándose a los canalículos biliares como mono o diglucuronato de bilirrubina. En el plasma hay en condiciones normales de 0,4 a 0,9 m g por 100 ce de bilirrubina en tres formas: - Bilirrubina no conjugada. - Bilirrubina conjugada con unión lábü a albúmina, por lo que se filtra con facilidad en los glomérulos renales (es la responsable principal en la coluria). - Bilirrubina conjugada con unión covalente a la albúmina, por lo que su aclaramiento renal es m u y lento. En las hemorragias intersticiales que se producen en las heridas, traumatismos, patología vascular primaria, etc., el cambio de coloración que se observa con el paso del tiempo depende de la elaboración progresiva de verdeglobina, biliverdina y el amarillento final como consecuencia de los acúmulos de bilirrubina y hemosiderina. La ictericia es u n signo de expresión visible del aumento de la bilirrubinemia a valores de 1,5 o 2 m g . La coloración amarillenta de piel y mucosas comienza a detectarse de forma precoz en la conjuntiva bulbar y en el velo palatino debido a la afinidad de las fibras elásticas por la bilirrubina y al característico color blanco de la esclerótica, que facilita la observación de los cambios mínimos de color. A l elevarse los valores de la bilirrubina, aún más, la coloración ictérica se hace universal y es entonces fácilmente observable. Pigmentos porfirínicos. De los distintos grupos de porfirias tienen interés estomatológico
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Fig. 5-21. Melanosis gingival
fisiológica.
directo la porfiria eritropoyética y la porfiria cutánea tarda, en razón de que las uroporfirinas y coproporfirinas acumuladas excesivamente en ellas provocan fotosensibilidad cutánea y de la mucosa labial externa con resultado de ampollas y posteriores cicatrizaciones deformantes de las zonas cutáneo-mucosas afectadas. Pigmentos autóctonos. La lipofuscina o pigmento de desgaste destaca por su acumulación progresiva en neuronas, epitelio de vesícula seminal, miocardio y otras localizaciones. N o provoca lesiones significativas en el campo estomatológico, donde por el contrario cobran alto interés las pigmentaciones patológicas dependientes de otros pigmentos autóctonos como la melanina y el ácido homogentísico. Melanina. Polímero insoluble de alto peso molecular producido por los melanoblastos y melanocitos a partir de tirosina, con catálisis por tirosinasa y paso intermedio por dioxifenilalanina. Destaca por su color pardo oscuro, el cual se hace presente en las pigmentaciones patológicas que la involucran. Las manchas melánicas resultantes pueden ser hipocrómicas, por u n déficit en la melanogénesis, o hipercrómicas. Este último caso se presenta, por ejemplo, en la pigmentación racial, en los nevos pigmentados, melanomas y en los trastornos metabólicos y endocrinos (figs. 5-21 y 5-22). La patogénesis endocrina es importante en este tipo de coloración debido a que la hipófisis, como factor regulador, tiene íntimas relaciones con otras glándulas, en particular con las suprarrenales, ovarios y tiroides. Ejemplos de estos casos son las pigmentaciones de las hiperfunciones hipofisarias y ováricas (embarazo), el hipertiroidismo (enfermedad de Basedow) y la insuficiencia suprarrenal (enfermedad de A d d i s o n ) .
Fig. 5-22. Aspecto microscópico del área corioepitelial del paciente anterior; obsérvese el acumulo melánico en los estratos básales. (HE X312). En ocasiones tiene lugar una irritación directa local de los melanocitos por causa inflamatoria originando una pigmentación hipercrómica, mientras que otras veces es el resultado de interacciones con sustancias químicas o medicamentos, alteraciones del crecimiento, asociaciones sindrómicas singulares, etc. Sistemáticamente las iremos detallando a continuación: 1. Mecánicas como pueden ser los traumatismos de tipo protésico o dentario. 2. Físicas como son las radiaciones que producen radiomucositis y una pigmentación característica. 3. Químicas producidas por medicamentos de tipo antiséptico y cáustico. 4. Tóxicas y medicamentosas. Muchas sustancias y algunos medicamentos pueden ser responsables de pigmentación melánica patológica, por ejemplo, en la toxidermia por atebrina existen depósitos de melanina y de hemosiderina
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Fig. 5-24. Discromías periorales y de mucosa labial externa en un enfermo con síndrome de Peutz-Jegher. (Cortesía del profesor Bermejo).
Fig. 5-23. Discromía de la mucosa yugal y región perioral en un paciente con enfermedad de Addison. como consecuencia de hemorragias por alteración capilar. 5. Displásicas. En la neurofibromatosis congénita o enfermedad de von Recklinghausen pueden observarse pigmentaciones bucales y manchas café con leche en la piel, al igual que el xeroderma pigmentoso. En ciertos casos estas pigmentaciones coexisten con pubertad precoz, como es el caso del síndrome de Albright. 6. Endocrinas. Su representante más característico es la enfermedad de Addison, en la cual la pigmentación de la mucosa bucal es u n dato semiológico de elevada frecuencia (fig. 5-23). La coloración es pardo negruzca y se presenta en placas o en manchas. Etiológicamente se genera como consecuencia de la disminución de la síntesis de hormonas adrenocorticales por alteraciones en la corteza suprarrenal, inhibiendo el centro hipofisario regulador de la melanogénesis. Se acompaña de debilidad, somnolencia, hipotensión, náuseas y vómitos. La caída en los niveles de adrenalina provoca una falta de freno al lóbulo intermedio de la hipófisis, lo mismo que sucede con el glutámico que también se encuentra disminuido y que es una sustancia inhibidora de
Fig. 5-25. Pigmento en la mucosa yugal (síndrome de Peutz-Jegher). la melanogénesis por sus grupos azufrados. El diagnóstico de presunción muchas veces lo hace el dentista al observar la coloración de la mucosa y de la piel en la región periodontal, aunque el diagnóstico definitivo es la determinación de corticosteroides o hidroxicorticosteroides en orina en veinticuatro horas. En cuanto a la terapéutica, además de ocuparse de la causa que produzca la lesión suprarrenal, debe instaurarse una administración hormonal supletoria. Dentro del grupo endocrino también se citan la enfermedad de Basedow (correlación hipófisis-tiroides), los tumores hipofisarios, etc. 7. Carenciales, como es el caso de las hipovitaminosis A y C debido a la capacidad de inhibí-
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ción de la melanogénesis por los sulfidrilos, incrementados por el descenso en los niveles de vitaminas A y C. 8. Nerviosas como es el caso de las alteraciones de tipo neurovegetativo en las que se altera el sistema simpáfico-parasimpático, el cual es en parte regulador del sistema melanogénico. 9. Digestivas, como es el caso del síndrome o enfermedad de Peutz-Jegher. Cursa con poliposis de colon y pigmentaciones de la mucosa bucal o de forma más infrecuente de la zona peribucal (figs. 5-24 y 5-25). Es una rara enfermedad hereditaria y familiar en la que los pólipos no solamente se localizan a nivel del colon, sino también en el estómago y recto. Puede producirse la transformación maligna de alguno de estos pólipos. 10. Paraneoplásicas, como es una de las formas de acantosis nigricans donde el proceso vegetante que se localiza a n i v e l de las comisuras, axilas, nuca y ombligo se acompaña de p i g mentaciones en estas zonas y en la mucosa bucal. Este cuadro es con frecuencia la expresión de una neoplasia maligna del tubo digestivo, p u l món u otras localizaciones, siendo en ocasiones la primera manifestación clínica del proceso maligno. 11. Causas múltiples, como en los caquécti-
Fig. 5-27. Vltraestructura definitoria de diferenciación melánicas. (Cortesía del Dr. V. Fuño. M. E. X21.000).
Fig. 5-26. Acumulación masiva de pigmento melánico en un melanoma hiperpigmentado (Tr. Masson. X1251 eos y vagabundos en los que se superponen etiologías endocrinas, hepáticas y carenciales. 12. Procesos dermatológicos como es la esclerodermia, donde algunos autores hablan de pigmentaciones a nivel bucal. Dentro de los procesos dermatológicos con pigmentación deficitaria incluimos el vitíligo, como pigmentación focalizada, y el albinismo como pigmentación generalizada por ausencia de melanina en toda la economía por la carencia congénita de la enzima tirosinasa. 13. Tumores de células melánicas. Las formas benignas o nevus frecuentemente están pre-
melánica al observarse en el citoplasma granulaciones
ALTERACIONES DEL COLOR DE LA MUCOSA BUCAL: DISCROMÍAS • 9 1
sentes desde el nacimiento, teniendo entonces una significación más hamartomatosa que neoformativa. Presentan una coloración parda u n i forme con límites bien definidos, aunque en las formas névicas neuroides la tonalidad es más azulada y asientan más profundamente en el corion. El lentigo maligno de H u t c h i n s o n es u n melanoma intraepitelial que puede dar manchas a nivel de la región palatina. Se conoce también con el nombre de melanosis precancerosa de Dubreuilh. En estos pacientes generalmente la pigmentación se circunscribe a la región palatina, sin involucrar a las mucosas de revestimiento. Si en alguna zona el tono de las manchas se acentúa hasta un color marrón intenso o azulado se debe sospechar la transformación maligna hacia el melanoma maligno de tipo infiltrante. Melanomas. Los tumores malignos de células melánicas en sus formas nodular y de extensión superficial, cuando afectan a la mucosa o a la región peribucal se presentan con alteraciones manifiestas de la coloración por acumulaciones irregulares del pigmento melánico que ocasionan coloración de tonalidades variadas o en las formas acrómicas como placas depigmentadas. En los p r i meros la cantidad de contenido puede ser masiva (fig. 5-26), en los segundos tan escasa que su identificación requiera técnicas especiales de impregnación argéntica o microscopía electrónica (fig. 5-27). Ácido homogentísico. La acumulación del ácido homogentísico se produce en la ocronosis, enfermedad congénita ocasionada por la ausencia en la dotación enzimática lisosomal de la oxidasa del ácido homogentísico. Este ácido se produce como eslabón intermedio en la degradación de la dioxifenilalanina y de la tirosina, oxidándo-
se posteriormente en u n producto azul-negruzco (alcaptonuria) que se acumula excesivamente en los cartílagos articulares. Como resultado se desarrolla una artritis degenerativa y pigmentada. De la misma manera, otras estructuras pueden verse involucradas, como el conectivo velopalatino o la esclerótica, pudiendo ser erróneamente diagnosticado como u n melanoma.
C O R R E L A C I Ó N CLÍNICO-PATOLÓGICA E N L A S DISCROMÍAS Las alteraciones de la coloración de la mucosa bucal son indicativas de lesiones m u y diversas que pueden presentarse como procesos locales o participando de enfermedades sistémicas. La correlación entre el color visualizable en las áreas lesiónales y las entidades clínicas asociadas queda reflejada en el cuadro resumen de los cambios de coloración. El color de las lesiones es evidentemente m u y indicativo a efectos diagnósticos, aunque además debe valorarse la regularidad de la pigmentación en el área discrómica y si ésta es difusa o localizada, y en este caso deberá prestarse atención a los bordes que, por ejemplo, son rectos en los nevus e irregulares en los melanomas. A pesar del indiscutible valor diagnóstico de las discromías, no deja de ser u n dato más a integrar junto con el resto de características macroscópicas (localización, extensión, consistencia, etc.), radiológicas, analíticas y clínicas con el f i n de obtener u n diagnóstico certero.
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• CAPÍTULO 5
Cuadro resumen de los cambios de coloración PATOLOGÍA
COLORACIÓN
Anemias Nefropatías
Palidez (hipocromía)
Uremias Ictericias Enfermedad de Addison Alteraciones cardiovasculares Cirrosis hepática Hemocromatosis Intoxicación con plata
Palidez (hipocromía) Amarillenta Pardo negruzca A z u l violáceo (cianosis) Gris amarillento Pardo rojiza Gris azulado Gris azulado o nacarado
Intoxicación con oro Intoxicación con bismuto Intoxicación con cobre Intoxicación con plomo Procesos inflamatorios localizados (infecciosos, físicos, tóxicos) Arriboflavinosis Pelagra Exantemas eruptivos
Palidez (hipocromía)
A z u l pizarra (ribete) Verdoso Gris pizarra (ribete de Burton) Rosada, rojiza Rojo intenso Rojo cereza
Escarlatinas
Rojo Rojo barnizado (lengua)
Candidasis subplaca
Rojo intenso
Lupus eritematoso Eritema polimorfo Hemangiomas Enfermedad Rendu Osler Síndromes hemorrágicos Traumatismos Vitíligo Pigmentación racial
Rojo Rojo Rojo azulado, rojo Rojo azulado Rojas (petequias) Rojos (equimosis) Pálida (hipocromía) Pardo-marrón (hipercromía)
Melanosis Efélides, lentigo, melanosis precancerosa de Dubreuilh Nevos pigmentados Hipertiroidismo Síndrome de Peutz-Jegher Paludismo, arsenicismo crónico, antipalúdicos,
Pardo-marrón (hipercromía)
fenolftaleína Anticonceptivos
Pardo marrón Marrón claro, pardo grisáceo
Cuerpos extraños, tatuajes Lengua vellosa negra Melanoma Acantosis nigricans Leucoplasia Puntos de Fordyce Leucoedema Sífilis
Negro azulado Pardo negruzco en el dorso de la lengua Pardo negruzco Grisáceo Blanco o blanco grisáceo Puntos amarillentos Blanco azulado o grisáceo Placas blanco grisáceas
Quemaduras químicas
Placa blanco grisácea que se desprende
Pardo-negra (hipercromía) Marrón negruzco, azulado Negruzco Pardo marrón