Et15cap10

C A P I T U L O 10

Tumores benignos de la mucosa bucal Concepto de tumor benigno e incidencia en la mucosa bucal Criterios de clasificación Tumores de estirpe epitelial • Queratoacantoma • Papiloma • Verruga vulgar • Condiloma acuminado . Molluscum contagioso

Tumores de estirpe conectiva • Fibroma • Lipoma •Mixoma • Xantoma verruciforme

Tumores de estirpe muscular • Leiomiomas . Rabdomiomas

CONCEPTO D E T U M O R B E N I G N O E INCIDENCIA E N L A M U C O S A B U C A L Se trata de una serie de entidades que van a tener en común una conducta clínica similar en el aspecto de no comprometer la vida del paciente, siendo eminentemente benignas en el sentido amplio del concepto.

En patología bucal es frecuente que se agrupen en el mismo epígrafe los tumores benignos y los crecimientos seudotumorales, entre los que se incluyen entidades tan diversas como hiperpla-

Tumores vasculares • Hemangioma capilar simple • Lingangioma • Hemangioendotelioma y hemangiopericitoma • Tumores glómicos

Tumores melánicos • Lentigo • N e v o basocelular • Tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia

Tumores nerviosos • Neurinomas • Neurofibromas

Procesos reactivos seudotumorales • Granuloma reparativo de células gigantes periférico • Granuloma piógeno • Enfermedad de Kimura

sias, mucoceles y otros tipos de quistes, así como multiplicidad de procesos inflamatorios, fundamentalmente excrecencias de tejido de granulación y granulomas tuberculosos entre los crecimientos neoplásicos. Deslindar nítidamente los tumores benignos de los crecimientos hiperplásicos y de los tumores malignos es difícil y en algunos casos quizás imposible. Lo más importante es tener capacidad para detectar la existencia de una entidad anormal en la cavidad oral y tratar de identificar su naturaleza benigna o maligna, ayudados por una correcta historia y exploración clínica, aunque el diagnóstico definitivo que nos

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• CAPÍTULO 10

permitirá valorar el pronóstico y llevar a cabo una terapéutica adecuada, será la biopsia y el estudio histopatológico.

Conceptualmente las hiperplasias se caracterizan por dos principales atributos, ser reversibles y dependientes del estímulo que las provocó. Desaparecido el estímulo desencadenante de una hiperplasia, ésta cesa y después decrece, pudiendo llegar a desaparecer totalmente. En patología bucal los ejemplos son muchos: nodulos diapnéusicos, epulis fisurado, angiogranuloma gravídico, hiperplasia gingival por anticonvulsivos, etc.

Las neoplasias o crecimientos tumorales verdaderos son definidos etiológicamente comó lesiones proliferativas debidas a daño genético y en concreto a expresión de oncogenes, alteración de genes supresores (antioncogenes) o de genes reguladores de la apoptosis (muerte celular programada). Clásicamente se acepta la definición con base en historia natural de R. Wilis como «masas celulares cuyo crecimiento es excesivo, no coordinado con los tejidos normales y persistentes cuando ya no actúa el estímulo desencadenante». Este aumento anormal de volumen, a diferencia de las hiperplasias, es independiente e irreversible en relación a las causas originarias y su crecimiento está m a l coordinado con los tejidos normales adyacentes.

La frontera conceptual entre tumor benigno y maligno es también difusa y sujeta a paradojas.

Así u n astrocitoma grado I del bulbo raquídeo es benigno histopatológicamente pero puede provocar el fallecimiento del paciente. Las principales diferencias entre u n rumor benigno y otro maligno vienen expresadas en la tabla adjunta.

Los tumores benignos, propiamente tales, de la mucosa bucal no son lesiones m u y frecuentes,

solamente corresponden a este tipo de tumores aproximadamente u n 5 % de las lesiones de estas mucosas. Los tumores benignos se presentan con mayor frecuencia en la edad media de la vida, con excepción de los tumores vasculares, pigmentados y algunas neurofibromatosis que aparecen en la infancia.

En los últimos años los rumores benignos parecen haber aumentado.

C R I T E R I O S D E CLASIFICACIÓN La clasificación más procedente de los turneres benignos de la mucosa bucal es la basada en criterios histogénicos, que resultan de fácü aplicación en las neoplasias benignas al ser éstas bien diferenciadas y recordar, por tanto, los aspectos de los tejidos y células normales que originaron el tumor.

Las aportaciones de la inmunohistoquímica y del estudio ultraestructural hace que puedan ser correctamente clasificados todos los tumores benignos de la mucosa oral y no tiene sentido en la actualidad mantener u n apartado de tumores inclasificables. En el grupo de los tumores benignos de histogénesis incierta debe seguir manteniéndose al tumor de células granulosas o tumer de Abrikossoff que con u n aspecto morfológico m u y característico quizá agrupa tumores de diferente histiogénesis aunque mayoritariamente se trate de tumores originados de células de Schwann o en todo caso de células emigradas de la cresta neural.

La cavidad oral está tapizada por la mucosa oral, una estructura epitelio-conectiva que la recu-

Tumor benigno

Tumor maligno

Estructura

Recuerda al tejido de origen

Frecuentes atipias

Crecimiento

Expansivo y encapsulado

Infiltrativo, metástasis

Grado de crecimiento

Lento y bajo índice mitótico

Rápido y elevado índice mitótico

Detención de Crecimiento

Lo común

Lo excepcional

TUMORES BENIGNOS DE LA MUCOSA BUCAL •

bre de forma completa. Los tumores que derivan de esta estructura pueden originarse tanto del epitelio estratificado escamoso como del corion subyacente que lo sustenta; a su vez, los tumores derivados del corion pueden proceder de tejido fibroso, graso, vascular y nervioso. Nos ocuparemos sucesivamente de los siguientes grupos tumorales: epiteliales, conectivos, musculares, vasculares, melánicos, nerviosos y de histogénesis incierta.

Los tumores óseos y cartilaginosos benignos, aunque afectan también a la mucosa, no los consideraremos propiamente de ella, por lo que no procede su exposición en este capítulo.

Las implicaciones quirúrgicas, en especial la necesidad de extirpación completa para prevenir posibles recidivas y las complicaciones evolutivas, hace que sea importante añadir a la clasificación histogenética la localización topográfica del tumor, lo cual es también necesario a efectos estadísticos y de ordenación en los registros de tumores.

TUMORES D E E S T I R P E E P I T E L I A L Los tumores benignos de estirpe epitelial se originan unos del epitelio de cubierta o revestimiento, y como los queratoacantomas, papilomas y entidades afines, otros derivan del epitelio glandular exocrino presente en la mucosa bucal constituyendo las glándulas salivares accesorias, por lo que todos los tipos de adenomas monomorfos y pleomorfos que consideramos en las neoplasias benignas de glándulas salivares se presentan a nivel de la mucosa bucal, de hecho un 10 % de los tumores de glándulas salivares corresponden a glándulas intrínsecas de la mucosa bucal, donde plantean interesantes cuestiones de diagnóstico diferencial tanto clínica como histopatológicamente. Finalmente el epitelio glandular de variedad endocrina puede estar representado también en la mucosa bucal en forma de restos ectópicos tiroideos. En las proximidades del agujero ciego, donde se localiza el «tiroides lingual» pueden presentarse todos los tipos de adenomas tiroideos; al igual que en la glándula de localización normal, la exposición detallada de las formas de adenomas tiroideos sobrepasa los planteamientos de este apartado.

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Queratoacantoma Es una lesión epiteüal proliferativa, hiperqueratósica y disqueratósica que se origina en los folículos püosos y tanto en su forma solitaria como múltiple puede afectar la piel del labio y crecer comprometiendo la mucosa labial externa. Aparece especialmente en la piel expuesta al sol y con menos frecuencia en la unión mucocutánea. La d i nica se inicia con la aparición de una mácula eritematosa que se eleva y posteriormente experimenta una importante queratinización central. Es más frecuente en varones que en mujeres y preferentemente entre los 50- 70 años de edad.

En su máxima expresión clínica, la configuración general del queratoacantoma es m u y característica, pues presenta u n cráter central lleno de queratina en tanto que los rebordes quedan sobreelevados, adquiriendo toda la lesión una forma semiesférica habitualmente de 2 o 3 cm de diámetro.

El epitelio pavimentoso disqueratósico forma cordones proliferantes que en la profundidad de la masa provocan reacción inflamatoria apareciendo una infiltración del corion subyacente tipo liquenoide con presencia de linfocitos, histiocitos y abundantes eosinófilos (fig. 10-1).

El diagnóstico diferencial debe establecerse con el carcinoma epidermoide bien diferenciado en el que la infiltración es patente y el pleomorfismo celular y las mitosis anormales son manifiestas. En los carcinomas epidermoides tampoco hay infiltración inflamatoria eosinofílica circundante. Lesiones con aspecto macro y microscópico similar al queratoacantoma cutáneo se han

Fig. 10-1. Queratoacantoma. Epitelio disqueratósico con atiplas citológicas, acumulación de queratina en la superficie e inflamación crónica en el corion. (HE X170).

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• CAPÍTULO io

observado en el dorso lingual y apófisis alveolares. La evolución de los queratoacantomas es favorable, pues tras unos meses de crecimiento se produce su regresión espontánea. El problema lo plantea su distinción con carcinoma epidermoide, por lo que debe excindirse estableciendo el estudio histopatológico certero.

Papiloma Neoformación benigna originada a partir de epitelios de cubierta o revestimiento. En la cavidad bucal se localiza más frecuentemente en la mucosa vestibular y dorso lingual, y menos veces en el paladar blando (fig. 10-2), úvula y mucosa del suelo bucal.

Los papüomas escamosos se manifiestan como lesiones de superficie rugosa, parecidas a una coliflor, cuyo tamaño no suele exceder de u n cm, sobreelevadas y de coloración blanquecina o similar al de la mucosa normal. La tumoración puede ser sésil o pediculada. En ocasiones aparecen lesiones múltiples. Las lesiones no cursan con dolor n i síntomas inflamatorios y suelen ser u n hallazgo casual del paciente o del especialista.

los que los tipos 6 y 11 son los responsables principales de la génesis de los papilomas.

N o deben confundirse los nodulos fibroepiteliales con papüomas verdaderos, los nodulos diapnéusicos, los épulis fisurarios o las hiperplasias fibroepiteliales nodulares no tienen la característica configuración papilomatosa sobre ejes estromales del corion y dependen de causas irritativas crónicas o inflamación, por lo que no son neoplásicas, A veces forma parte de síndromes como el Cowden (neoplasias y hamartomas múltiples) en los que existe u n gen autosómico dominante.

El diagnóstico definitivo se obtiene tras el estudio histológico en el que se observa un epitelio proliferante que forma repliegues con crecimiento exofítico (figs. 10-3 a 10-7). Raras veo» crece invaginándose en el corion, pero sin infiltrarlo, lesión que se denomina papiloma invertido (fig. 10-8). Los estratos superficiales de los papüomas pueden tener queratina o no, los de paladar blando, de la mucosa lingual ventral y del suelo de la boca son habitualmente no queratinizados.

Aparece en cualquier edad y sin predüección por ningún sexo. Respecto a su etiología , se trata de una lesión tumoral benigna producida como consecuencia de la infección por el virus del papiloma humano (PVH). Se trata de u n grupo de virus epiteliotropos, A D N , que causan en el h o m bre y en u n amplio grupo de animales superiores lesiones escamoverrugosas de tipo benigno, aunque también, ocasionalmente, pueden contribuir al desarrollo de carcinomas. El grupo está constituido por más de 70 tipos diferentes de virus de

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• 1 ' 4

Fig.10-2. Papiloma en el paladar con necrosis.

*

Fig. 10-4. Papiloma escamoso del suelo de la boca. (HE X50).

TUMORES BENIGNOS DE LA MIVOSA BLC AI •

Fig. 10-5. Papiloma uveal. (HE X125).

Fig. 10-7. Papiloma uveal. (Tr. Masson, X160).

Fig. 10-6. Papiloma palatino: congestión e inflamación crónica del estroma. (HE X125. Cortesía del doctor. Donado).

Fig. 10-8. Papiloma lingual invertido. (HE X20).

En casos de duda diagnóstica se pueden emplear técnicas especiales en el diagnóstico. La irununoWstoquírrúca permite demostrar la presencia de antígenos de los P V H mediante el empleo de anticuerpos monoclonales. Otras técnicas más complejas como la hibridación in situ y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) permiten demostrar la presencia del A D N de los

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P V H en la lesión. Sin embargo, habihialmente el diagnóstico es sencillo y no requiere la práctica de procedimientos más complejos.

El pronóstico de esta lesión es excelente. El papiloma no se considera una lesión precancerosa, sólo excepcionalmente se ha comunicado la transformación maligna de papilomatosis laríngeas extensas que han sido sometidas a radioterapia.

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• CAPÍTULO 10

El tratamiento adecuado requiere la extirpación quirúrgica de la lesión tras lo que no se suelen producir recidivas.

En niños las lesiones pueden regresar espontáneamente. En los demás casos el tratamiento es la escisión quirúrgica, no debiendo realizarse ninguna forma de tratamiento tópico.

Verruga vulgar Es una lesión exofítica benigna del epitelio escamoso estratificado m u y común en la piel y poco frecuente en la cavidad oral, producida por el V P H , subtipos 2, 4 y 40. El mecanismo de transmisión es la autoinoculación. Es una pápula o nodulo con una superficie «verruciforme».

Puede ser sésil o pediculado y generalmente de color rosa-blanco. Suelen aparecer con frecuencia en la piel de las manos de los niños y al tocarse la boca se contagian apareciendo sobre todo a nivel de los labios, las comisuras, la lengua y el paladar. Crece rápido y no produce sintomatología.

Suele localizarse en la mucosa labial externa y en los rebordes alveolares.

Es visualizable directamente con las técnicas histológicas convencionales y por hibridación in situ. Aparecen las partículas vírales a nivel intranuclear y en el citoplasma. Se denominan coilocitos a las células epiteliales infectadas que desarrollan una intensa vacuolización citoplasmática, se observan en fases iniciales de las verrugas v u l gares, así como en el condiloma acuminado o en el epitelio cervical uterino en las infecciones por herpes y papovavirus.

C o n d i l o m a acuminado Este papiloma virósico producido por los WH tipos 6 y 11 y cuya localización habitual es el glande, prepucio, vulva y ano, se observa también en la cavidad bucal sugiriendo contacto orogenitalv por ello es también denominado «verruga verérea». El carácter oportunista del virus se pone de manifiesto por el aumento de la incidencia de la enfermedad constatada en pacientes con SIDA. El condiloma acuminado aparece inicialmente como una agrupación de nodulos simple, de color rosado que posteriormente crecen y coalescen, desarrollando una masa papilar exofítica, blanda, pedunculada o sésil.

Histopatológicamente presenta papilomatosis con gran elongación de las crestas interpapilares,

La hibridación molecular ha demostrado hasta el presente más de 60 subtipos genómicos de virus de papiloma humano que inducen los cambios de la coüocitosis.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con el papiloma y el condüoma acuminado.

Fig. 10-10. Condiloma acuminado (origen venera).

Fig. 10-9. Verruga vulgar (papiloma hiperqueratósico).

Fig. 10-11. Herida quirúrgica resultante de la extinción del condiloma acuminado.

TUMORES BENIGNOS DE LA MUCOSA BUCAL •

acantosis, paraqueratosis y característicamente intensa coilocitosis. La terapéutica es también quirúrgica, inclusive si son múltiples o de gran tamaño (figs. 10-10 y 10-11).

El tratamiento consiste en la extirpación de la lesión bien mediante cirugía, electrocirugía, electrodesecación o laserterapia. Sin embargo, las recidivas son frecuentes como consecuencia de la naturaleza infecciosa de la lesión ya que se ha comprobado que los tejidos adyacentes de apariencia normal pueden albergar el virus y ser la fuente de las recurrencias.

Molluscum contagioso Es poco frecuente la localización oral del molluscum contagioso, siendo la afectación cutánea la más habitual; no obstante, en este caso, los labios constituyen el lugar de asiento más común del proceso, pudiéndose también afectar ocasionalmente la lengua y la mucosa yugal, generalmente por u n mecanismo de autoinoculación. Se suele observar en niños y adultos afectos de

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SIDA; entre adolescentes se ha observado como una de las enfermedades de transmisión sexual frecuente, conjuntamente con el linfogranuloma venéreo, escabiosis, pediculosis y hepatitis A, B y C. El virus responsable del molluscum, como los demás poxvirus, infecta por contacto directo, es decir, roce mecánico. Su replicación se produce en las células de los estratos espinosos epiteliales que al madurar van cargándose de partículas virales desplazándose hacia la zona central de la lesión. La lesión bucal es una masa elevada de forma cónica, pero no hay datos clínicos n i macroscópicos patognomónicos, lo que plantea dificultades de diagnóstico diferencial que se resuelven sin embargo fácilmente con el estudio microscópico. La zona central de la lesión está llena de células esferoideas cargadas de virus conformando los denominados «cuerpos de molluscum» que son fuertemente eosinófilos, se desprenden por la zona central, crateriforme (fig. 10-12), l o que da a la lesión u n aspecto umbilicado. La enfermedad es autolimitada e involuciona espontáneamente en u n período que oscila entre 6 meses y 2 años, pero para evitar su extensión, contagio y problemas de diagnóstico diferencial, deben extirparse.

T U M O R E S D E ESTIRPE CONECTIVA Las distintas variedades de tejido conectivo pueden originar neoplasias benignas bucales, muchas de ellas probablemente son de naturaleza no tumoral, sino de tipo hiperplásico reactivo.

Las formas más frecuentemente observadas son los fibromas y los lipomas. De los tumores histocitarios el único que tiene interés en la localización oral es el xantoma verruciforme. El mixoma es menos frecuente. Se han descrito seudolinfomas en la faringe y lengua posterior. Los condromas y osteomas verdaderos (no harmartomatosis ni osificaciones distróficas heterotrópicas) son excepcionales en el corion de la mucosa bucal.

Fibroma Fig. 10-12. Molluscum contagioso con abundante cuerpos esferoideos, eosinófilos. (HE X312).

Neoformación nodular, con diámetro medio aproximado de 1 cm, constituida por una masa

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• CAPÍTULO 10

Fig. 10-14. Fibroma de la lengua central fibroconectiva que puede contener abundantes colágenas, «fibroma durum», o menos fibroblastos y colágena junto con más adipocitos, «fibroma molle». En la superficie está revestido por epitelio pavimentoso (figs. 10-13 a 10-15). N o tiene atipias citológicas y si se observan mitosis son anormales. Su extirpación es resolutiva y no presenta tendencia a recidivar. En el síndrome de Gardner hay fibromas múltiples (fig. 10-16), asociados a poüposis de colon que evoluciona hacia carcinomatosis colónica. Nos ocuparemos del fibroma cementificante, el fibroma ameloblástico y la displasia fibrosa en la patología de los maxilares. El verdadero fibroma es m u y raro y sólo debería hablarse de él cuando existiese una intensa proliferación fibroblástica rodeada de una cápsula.

Histológicamente está formado por una masa de tejido conectivo fibroso denso y cubierto por u n epitelio escamoso estratificado. Las fibras colágenas están agrupadas en forma densa y entre ellas son poco abundantes los fibroblastos.

Contiene pocos vasos sanguíneos, de aquí que la extirpación quirúrgica sea fácil de realizar y no

Fig. 10- 15. Aspecto microscópico de un fibroma con marcada elongación del epitelio pavimentoso comprimido por las masas excrecentes fibróticas. (Tr. Masson. x 125).

Fig. 10-16. Fibromas múltiples de mucosa yugal En el síndrome de Gardner coincide con poliposis colónica, quistes queratínicos cutáneos, otros fibromas ¡/ tumores dermoides, y, asimismo, osteomas, que pueden ser múltiples, en cráneo y maxilares. presenta hemorragia. Algunos fibromas pueden presentar fenómenos de metaplasia ósea en su interior. N o hay atipias citológicas n i mitosis. Si

TUMORES BENIGNOS DE LA MUCOSA BUCAL •

se presenta traumatismo en el tejido, puede encontrarse vasodilatación, edema o infiltración de células inflamatorias.

Muchos autores piensan que u n gran número de las lesiones de la cavidad bucal diagnosticadas como fibroma, son en realidad manifestaciones de una hiperplasia focal o localizada, que resulta de la inflamación y que el verdadero fibroma es mucho más raro de lo que en la actualidad se cree.

El tratamiento consiste en la eliminación quirúrgica y de los factores irritantes locales.

Lipoma Neoplasia benigna en cuya zona central predominan los adipocitos maduros; si hay entremezclados fibroblastos abundantes y fibras colágenas es más procedente denominarlo «fibrolipoma». Se presenta en la lengua, mucosa yugal y gingival (fig. 10-17). Se trata de los tumores de tejido graso más frecuentes aunque representan según Bouquot el 0,6 % de las tumoraciones benignas de la mucosa. N o tienen preferencia por un sexo y aparecen en adultos mayores de 30 años de edad. La localización más frecuente, según Grinspan, es en la mucosa yugal; Gorlin, sin embargo, dice que es la lengua.

Desde el punto de vista clínico el lipoma se manifiesta como una masa de crecimiento lento, blanda al tacto, recubierta por una mucosa normal cen un incremento en su vascularización superficial y de color amarillento en las lesiones superfi-

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dales. En algunos síndromes como la neurofibromatosis, el síndrome de Gardner, la lipomatosis encéfalo-craneocutánea y la lipomatosis familiar múltiple, se pueden observar múltiples lipomas en la región de cabeza y cuello. Microscópicamente no se observan atipias n i mitosis. El diagnóstico radiológico es sencillo utilizando tomografía computarizada y por supuesto mediante resonancia magnética al demostrar su naturaleza adiposa. U n dato importante en el diagnóstico de presunción de esta lesión está constituido por la apariencia grasa evidente de la muestra quirúrgica y por su flotación en el formol utilizado durante los proceclirnientos de preparación tisular para el estudio histopatológico. El tratamiento de elecdón consiste en la extirpación quirúrgica.

Mixoma Tumor benigno originado del conectivo rnixoide que en su desarrollo adquiere una diferenciación similar a la gelatina de Wharton del cordón umbilical. El mixoma de los tejidos blandos orales es una lesión rara que se manifiesta como una masa submucosa de crecimiento lento sin características clínicas genuinas. Puede aparecer a cualquier edad, sin predilección por ningún sexo y en cualquier localización intiaoral, aunque con cierta* predüección por el paladar. Las características clínicas pueden hacer pensar inicialmente en u n fibroma traumático, u n mucocele u otras lesiones hiperplásicas conjuntivas. Estos tumores son localmente agresivos y tienen tendencia a recidivar, por lo que debe procurarse una excisión completa; la radioterapia local es poco efectiva.

Xantoma verruciforme

Fig. 10-17. Lipoma gingival.

Se trata de una lesión benigna de etiología desconocida, probablemente inmunitaria, que se suele localizar en las mucosas pudiendo aparecer asimismo en la piel. Es la forma de histiocitoma más frecuente observable en boca. Está constituido por histiocitos espumosos (células xantomatosas cargadas de lípidos PAS+ y dilatasa resistentes) con hiperplasia papilomatosa e hiperqueratosis en el epitelio suprayacente, lo cual le confiere u n aspecto macroscópico semejante a la verruga vulgar. Dichas células xantomatosas son Ínter-

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• CAPÍTULO io

pretadas actualmente como macrófagos. La u t i l i zación de anticuerpos monoclonales ha puesto de manifiesto la presencia de células de Langerhans, habiéndose barajado por este motivo la hipótesis de una lesión de etiología inmunitaria. Cursa como lesiones de tamaño variable (hasta más de 1 cm) que suelen presentar cierta elevación y una coloración blanquecina, anaranjada o eritematosa, dependiendo del grado de queratinización epitelial.

Otras formas de histiocitomas son raras en la cavidad bucal, y aun conteniendo abundantes células xantomatosas no se encontró asociación con hiperlipemia. Los histiocitomas atípleos, a pesar de su aspecto microscópico, no se diseminan y siguen u n curso benigno. La lesión se trata mediante extirpación quirúrgica.

Fascitis nodular Es u n crecimiento de tejido conectivo fibroso de etiología desconocida aunque probablemente de origen traumático. La mayoría de los casos aparecen en el tronco y las extremidades aunque u n pequeño porcentaje se localiza en el área maxilofacial, especialmente en el mentón, el ángulo mandibular y la fascia de la parótida. La fascitis nodular puede simular una enfermedad maligna por la frecuencia con que presenta crecimiento rápido y sensibilidad o incluso dolor. Cursa como una masa firme y dura, constituida por fibroblastos dispuestos frecuentemente en forma de rueda de carro acompañados de áreas mixoides. Se pueden observar figuras mitóticas aunque de carácter benigno. El diagnóstico diferencial debe establecerse fundamentalmente con lesiones fibrosas de tipo maligno que son más infiltrativas, presentan pleomorfismo e hipercromatismo nuclear y abundantes figuras mitóticas de carácter atípico. El tratamiento consiste en cirugía conservadora, tras la que no se produce recurrencia de la lesión.

T U M O R E S D E ESTIRPE MUSCULAR Las neoplasias benignas originadas en tejido muscular son raras en la cavidad bucal. Los leiomiomas están constituidos por acúmulos de célu-

las musculares lisas, bien diferenciadas con cantidades variables de fibroblastos. Forman nodulaciones subepiteliales y su diagnóstico es histopatológico, las células neoplásicas se tiñen en rojo con el método tricrómico de Masson y son inmunoWstoquímicamente positivas con actina macular específica. En estos tumores el índice m i * tico no es u n parámetro m u y fiable para la diferenciación con el leiomiosarcoma. El tratamiento que debe seguirse es la excisión en bloque con márgenes quirúrgicos amplios (más de 5 m*) para evitar la recurrencia, que es baja si la ex% pación es correcta. Sin embargo, la malignización de los leiomiomas bucales es más alta que la presentada por estos tumores en otras localizaciones del organismo. Es por todo ello aconsejable un seguimiento clínico de 5 años al menos.

Los rabdomiomas se presentan en la región dorsal de la lengua y están constituidos por células musculares estriadas, siendo fácilmente observable la estriación transversa mediante tinción con hematoxilina fosfotúngstica o impregnación argéntica. La técnica de peroxidasa antiperoxidasa es demostrativa de la mioglobina y déla miosina contenidas en las células que están diferenciadas.

Pueden tener una naturaleza hamartomatosa como ocurre cuando se presentan en la enfermedad de Bourneville o esclerosis tuberosa. Se feto descrito menos de 30 casos hasta la actualidad.

T U M O R E S VASCULARES Regezi (1989) clasifica las lesiones vasculares en: 1. Reactivas - Varices venosas - Granuloma piógeno 2. Congénitas - Hematoma - Linfangioma 3. Neoplasias - Hemangiopericitoma - Angiosarcoma - Sarcoma de Kaposi Los tumores vasculares suelen subdivid|r|e en formas cogénitas cuya naturaleza sería mas

TUMORES BENIGNOS DE LA MUCOSA BUCAL •

Fig. 10-18. Fibroma osificante gingival.

Fig. 10-20. Angioma

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sublingual.

bienhamartomatosa y adquiridos en la vida posnatal.

Hemangiomas capilares simples Pueden estar ya presentes en el momento del nacimiento, se les denomina entonces «nevus flameus» y suelen localizarse en la piel facial, pero también pueden afectar a los labios (fig. 10W) y mucosa bucal. Su crecimiento está coordinado con el del huésped y suelen involucionar en la adolescencia, por lo que se recomienda una conducta expectante. Algunas angiomatosis y telangiectasias hemorrágicas son hereditarias y constituyen síndromes concretos como el de Sturge-Weber-Krabbe, que es la angiomatosis cervicofacial más frecuente con afectación encefalotrigeminal, en la cual aparecen angiomas en leptomeninge, cutáneos y mucosos en áreas de inervación por el trigémino. En la enfermedad de von Piel- Lindau hay hemangiomas en el cerebelo, retina y otras localizaciones como el

Fig. 10-19. Angioma labial.

Fig. 10-21. Angioma cavernoso lingual. hígado. En el síndrome de Maffuci hay angiomas en el paladar, labios y piel asociados a condromatosis múltiple.

En la lengua pueden producirse macroglosias congénitas que se presentan como angiomatosis difusas masivas que deben considerarse realmente angiodisplasias. Los vasos pueden ser venosos solamente, entremezclados con linfáticos o únicamente linfáticos, que si forman grandes cavidades se denominan higromas quísticos.

Los términos de hemangioma cavernoso, racemoso, cirsoideo, etc., son adjetivaciones macroscópicas y no tienen especiales connotaciones en las localizaciones bucales. Los de tipo cavernoso suelen ser grandes, excrecentes (fig. 10-21), estando constituidos por cavidades vasculares anfractuosas que contienen sangre o trombos (fig. 10-22 y 10-23).

El hemangioma congénito representa el 9,2 % de la serie de Bouquot, siendo más frecuente en varones que en mujeres. Aparecen especialmente en el período perinatal, experimentando en la infancia una fase de crecimiento rápido seguida de u n período de involución relativa o completa.

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• CAPÍTULO 10

Los hemangiomas intraóseos son raros. Se manifiestan por u n sangrado gingival peridentorio, efecto de bombeo sobre los dientes y a veces crepitación, efecto pulsátil, soplos, etc. En la imagen radiográfica se observa una radiolucidez en forma de «panal».

Fig. 10-22. Angioma en la mucosa labio la yugal.

El tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica de la lesión. Muchos hemangiomas congénitos involucionan completamente una vez finalizada la infancia del paciente, por tal moí¡«) es interesante diferir el tratamiento. Otros procedimientos de tratamiento son la embolizadós arterial selectiva y la escleroterapia.

Linfangiomas Los linfangiomas son masas hamartomatosas, frecuentes en la cavidad bucal, constituidas por capilares que contienen linfa. Según el tamaño de los espacios, distinguiremos una forma capilar y otra cavernosa.

I Fig. 10-23. Hemangioma cavernoso; las cavidades angiomatosas están ocupadas por sangre fluida y algunos trombos. (HE X125).

El volumen de sangre que alberga la lesión y la profundidad a la que se ubica son factores determinantes en la coloración que adquiere, pudiendo presentarse como lesiones rojas o azuladas. La palpación revela que el tumor es blando y depresible y al hacer una ligera presión palidece. Si se localiza en la lengua, provoca aumento de tamaño (macroglosia). Otras localizaciones son labios, encías y mucosa yugal. La tumoración no está encapsulada, lo que hace que en la extirpación puede haber una gran hemorragia. La masticación y los microtraumatismos repetidos pueden hacer que se presenten úlceras que pueden sangrar repetidamente.

La diferencia entre la variante capilar y cavernosa se da en la disposición de los vasos. En el primero existen gran número de vasos sanguíneos separados por tejido conectivo y de tipo capilar y en el segundo caso los espacios vasculares son grandes, tortuosos e irregulares. N o obstante, estas diferencias microscópicas no se traducen en diferencias clínicas.

Fig. 10-24. Linfagioma en región retromolar inferior.

9

Fig. 10-25. Aspecto microscópico de linfagioma simple. Las cavidades vasculares linfáticas están ocupaám por linfa. (Tr. Masson X125).

TUMORES BENIGNOS DE LA MUCOSA BUCAL • 2 3 1

Aparecen en el período perinatal o en los p r i meros años de vida, aunque no e v o l u c i o n a n con el transcurso del tiempo y cuando tienen pequeño tamaño pueden ser descubiertos más tarde en la vida posnatal. A l igual que los hemangiomas, pueden retroceder en su crecimiento e involucionar en la época puberal (figs. 10-24 y 10-25). Los higromas pueden afectar a zonas subcutáneas del cuello, cara y boca. Su rotura puede desencadenar quilorragia severa.

Clínicamente la lesión es indolora y aparece en forma superficial como proyecciones papilares únicas o múltiples en la mucosa. Su color varía del gris al azul claro o rojo en función del componente capilar que exista.

Anatomopatológicamente vemos su epitelio alineado en canales linfáticos con u n contenido de linfa y hematíes extravasados con u n estroma fibroso de tejido conectivo.

El lugar preferente es la lengua, originando una macroglosia que va a interferir con los m o v i mientos de la misma. La malignización del tumor es rara y el único problema que plantea es la hemorragia que se provoca en la intervención.

El diagnóstico diferencial debe incluir a los hemangiomas, los mucoceles y las lesiones vesiculares.

En la terapéutica de estos tumores hemáticos y linfáticos se han ensayado las inyecciones esclerosantes, la embolización y la crioterapia. La i r r i tación disminuye drásticamente su volumen, pero lleva pareja la posibilidad de transformación maligna posterior. Si no es posible mantener una espera para que se produzca la involución deseada, la terapéutica quirúrgica es la elección con el riesgo de las hemorragias y quilorragias incoercibles. No obstante, la falta de cápsula y en ocasiones su tamaño considerable hacen frecuentes las recidivas tras la extirpación.

Hemangioendoteliomas y hemangiopericitomas Son tumores infrecuentes, localizados sobre todo en la lengua, y sólo se han descrito 36 casos de hemangiopericitoma hasta 1995. Ambos son tipos de tumores con aspecto más sólido por la mayor proliferación celular en el primero de ellos a expensas del angiotelio y en el segundo de los pericitos de Zimmerman. A l demostrar con una

impregnación argéntica la reticulina se puede establecer fácilmente el diagnóstico diferencial, pues los patrones son distintos al crecer los pericitos por fuera de las fibras reticulina que rodean las paredes capilares y, a la inversa, las células del hemangioendotelioma proliferan excéntricamente desde las luces vasculares separando hacia afuera a las fibras de reticulina que envuelven a pequeños grupos celulares o a células aisladas.

Inmunohistoquímicamente, las células neoplásicas del hemangiopericitoma son positivas para vimentina, acuna y el anticuerpo HH-35 específico para células de estirpe muscular lisa. Las células angioteliales, y por tanto las neoplásicas del hemangioendotelioma, son positivas para la lecitina que es marcada por el anticuerpo ¡ i lex europeus.

En los hemangiopericitomas de tamaños grandes se han producido cuadros de hipoglucemia. Cuando en estos tumores, tanto en niños como en adultos, se observan mitosis y agresividad local, el límite entre benignidad y malignidad tumoral es difícil de establecer. El tratamiento ha de evaluarse en cada caso, considerando edad del paciente y el resultado del estudio biópsico con evaluación de los parámetros citológicos.

Si se decide actuar, en razón de la posibilidad de transformación maligna, se recomienda la excisión quirúrgica amplia. También se ha ensayado con éxito la esclerosis por inyecciones de hidroxipolietoxidecano.

Tumores glómicos Ocasionalmente observados en la mucosa bucal. Se originan de los neurorreceptores térmicos periféricos, los glomus arteriovenosos de localización habitual subungueal. Tumores glómicos aislados o múltiples pueden presentarse en la cavidad bucal como nodulos milimétricos dolorosos. La biopsia con exéresis además de resolutiva es diagnóstica.

T U M O R E S MELÁNICOS En la piel de los labios pueden presentarse todos los tipos de tumores pigmentarios cutáne-

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• CAPÍTULO io

os que también pueden afectar por proximidad a la mucosa labial externa. Congénitamente pueden presentarse en estas áreas las manchas mongólicas, nevus pigmentados congénitos gigantes, nevus de Ota. En el síndrome de Peutz- Jegher la mucosa oral igual que la conjuntiva pueden presentar léntigos simples que se asocian a poliposis gastro intestinal. En el síndrome de Albright se asocian osteítis fibrosa quística, pubertad precoz, especialmente en el sexo femenino y máculas pigmentadas de hipermelanosis. La neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen además de los tumores de los troncos nerviosos presenta focos con aumento del número de melanocitos e hiperactividad melánica que ocasiona las características manchas "café con leche" cutáneo mucosas.

Lentigo En los lentigos se observan melanocitos subepiteliales, dispersos con aumento de la cantidad de melanina tanto en las células melánicas como en las epiteliales suprayacentes. Pueden presentarse en número variado en el síndrome lentiginoso múltiple o como lentigos solitarios. El lentigo simple puede aparecer ya en la infancia y no tiene relación con la exposición al sol. N o así el lentigo senil, que se presenta en los ancianos en zonas de piel expuestas al sol.

La importancia clínica de los lentigos estriba en su posibilidad de malignización; u n 15 % de los melanomas se originó sobre u n lentigo previo.

Nevos nevocelular Los nevos, del latín «nevus», marca o mancha de nacimiento, son calificadas de pigmentarios para referirse a los tumores melánicos benignos, caracterizados por acumulación focal de nidos o tecas de células melánicas, y distinguirlos de los otros tipos de nevos, los vasculares, sebáceos y epidérmicos. En la cavidad bucal se presentan nevos nevocelulares que se localizan preferentemente en la mucosa palatina, la yugal y la labial, sin predilección por ninguna edad n i sexo. La gran mayoría de ellos producen cantidades abundantes de melanina que ocasiona coloración parda de la zona afectada. La clasificación histo-

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Fig. 10-26. Características aspecto «neuroide» de «# «nevus azul». (HE X312). patológica es idéntica a la de los nevus de locafr zaciones cutáneas. El nevus del corion (nevat, intradérmico) es el más frecuente, en él las células névicas forman tecas que están limitadas si corion (dermis); en el nevus de la unión las teca névicas se sitúan en el límite entre el epitelio y corion (transicionales), los nevus compuesto^ presentan acumulaciones de células névicas pro*; fundas en el corion y focos en la zona de la unife epitelio-coriónica.

U n tercio de los nevos localizados en la cav| dad bucal son de la variedad denominada «nevos': azules» (fig. 10-26), que son acumulaciones dt melanocitos, con desarrollo dendrítico pronunciado que les da u n aspecto neuroide. Se localizan las zonas profundas del corion, por lo queli melanina observada por transparencia de \k capas superficiales presenta una coloración azi lada y de ahí la denominación que depende de este aspecto macroscópico. Buchner y Hanseft (1980), en 191 casos, refieren el 55 % como inte dérmicos, 6 % compuestos, 32 % nevos azules y i 7 % intraepiteliales.

En la cavidad oral es también cierto que si se realizan muchos cortes de nevus intraepitelia! o intracoriónicos (intradérmicos), en la mayor", de ellos se descubre actividad de la unión, porl que serían realmente compuestos. El diagnóstico diferencial es de alta responsabilidad paraelpit» fesional dental porque debe excluir la existencia de u n melanoma, prever la posibilidad de un sfcdrome de Peuz-legher, de Albright o la existencia de una neurofibromatosis (enfermedad de Vm Recklinghausen). Otras discromías que deben considerarse en el diagnóstico diferencial son las pigmentaciones fisiológicas y raciales, los tan»

TUMORES BENIGNOS DE LA MUCOSA BUCAL •

jes por amalgama, melanoacantoma, sarcoma de Kaposi y lesiones vasculares.

Los nevus son homogéneos en su coloración, lisos, ligeramente sobreelevados y bien circunscritos, su evolución debe observarse cuidadosamente con periodicidad, y si cambian de aspecto, se modifican sus márgenes o aparecen zonas más coloreadas, deben extirparse quirúrgicamente con márgenes de seguridad, procediendo al estudio biópsico intraoperatorio tanto de la lesión como de las muestras mucosas marginales que garanticen la completa excisión. La importancia del tratamiento de estas lesiones radica en el potencial de transformación maligna que presentan los nevus de la unión y, puesto que no existen diferencias clínicas que permitan distinguir a éstos del resto de los tipos de nevus y de los melanomas malignos, todos los nevus intraorales deben ser extirpados.

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T U M O R E S NERVIOSOS En la cavidad bucal pueden presentarse neurinomas; tumores benignos producidos por proliferación de células de Schwann, dispuestas en empalizada, lo que se conoce como estructura o patrón tipo A de A n t o n i (fig. 10-27), en forma laxa y dispersa, o patrón tipo B de Antoni (fig. 10-28) y formando ocasionalmente figuras vorticeladas y arremolinadas conocidas como cuerpos de Verocay.

Los neurinomas constituyen el 1 % de los tumores benignos que se presentan en la cavidad bucal y es la lengua la localización más frecuente de los mismos. Clínicamente provocan parestesias vagas, dificultades en la deglución y pueden interferir en la fonación. Es necesario investigar si se trata de una lesión incidental, esporádica o si el paciente tiene otros tumores o estigmas que

Tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia Es un tumor benigno para el que se discute una génesis hamartomatosa. Está constituido por células emigradas de la cresta neural que se reladonaron con el epitelio pigmentario retiniano y por eso los nombres con los que se denomina también a este tumor: progonoma melanótico y tumor del anclaje retiniano. Aparece en lactantes y niños pequeños y se han descrito algunos casos mía cavidad bucal.

Histopatológicamente se encuentra formado por dos tipos celulares bien diferenciables por inmunohistoquímica. Unas células son neuroblastos que dan positiva la enolasa neuronal específica con el método de la peroxidasa antiperoxidasa. El segundo tipo celular contiene melanosomas y tonofilamentos como se demuestra por los estudios ultraestructurales y además resulta positiva la enolasa neuronal específica y el anticuerpo KL1 (antiqueratina). Ambos tipos celulares son también positivos para filamentos intermedios de vimentina: las células se disponen haciendo nidos, cordones y dejando hendiduras o espacios ópticamente vacíos entre ellas.

Este tumor es benigno, pero debe extirparse para establecer el diagnóstico y evitar posteriores complicaciones como afectación de troncos nerviosos periféricos adyacentes.

Fig. 10-27. Neurinoma con núcleos en empalizada ocasionando estructuras «rítmicas». Esta conformación tisular es la descrita por Antoni como tipo A. (HE X125).

Fig. 10-28. Neurinoma con patrón similar tipo B de Antoni. (HE X125).

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Fig. 10-29. Neurofibroma lingual. (Tr. Masson XI25). puedan ser diagnósticos de enfermedad de v o n Recklinghausen. En los neurinomas presentes en pacientes con neurofibromatosis (von Recklinghausen) se han descrito en u n 5 % malignizaciones subsiguientes. El tratamiento es la extirpación quirúrgica.

En los neurofibromas además de células de Schawnn hay también fibroblastos y haces colágenos (fig. 10-29). La presentación de los neurofibromas varía desde nodulos submucosos discretos hasta masas difusas profundas. Los neurofibromas plexiformes presentan acúmulos de células de Schawnn, fibroblastos y troncos nerviosos anormales entremezclados, la existencia de u n neurofibroma plexiforme, aunque sea único, se considera como estigma de enfermedad de v o n Recklinghausen o neurofibromatosis múltiple con la cual tiene ciertas analogías el llamado síndrome de neuromas mucosos múltiples en el que además se asocian feocromocitomas y carcinoma medular de tiroides. El síndrome de neurofibromatosis está integrado por la presencia de neurofibromas múltiples, manchas cutáneas de color café con leche, anormalidades esqueléticas, alteraciones del sistema nervioso central y otras señales. La presencia de seis manchas café con leche o más es indicativa de neurofibromatosis mientras no se demuestre lo contrario.

El tratamiento de elección del neurofibroma solitario es quirúrgico. Los neurofibromas múltiples pueden también ser candidatos a este tratamiento, aunque suelen ser tan numerosos que la cirugía es poco práctica en tal sentido. La complicación más grave de los neurofibromas es su transformación maligna, lo que impone u n serio pronóstico a la enfermedad.

En el tumor de células granulosas, las células

granulares representan u n proceso degenerativo poco frecuente que afecta a diferentes células del organismo, concluyendo en cambios morfológicos similares. Existen diferentes localizaciones en la economía (maxilares, piel, aparato respiratorio, sistema gastrointestinal) que pueden desarrollar lesiones de células granulares que, aun siendo morfológicamente similares, proceden de diferentes tipos celulares. Descrito por Abrikossof (1926), epónimo con el que también se designa esta tumoración, a principios del siglo XX y atribuyéndosele una histogénesis derivada del tejido muscular estriado, es decir, supuso que sería una forma de rabdomioma, por lo que se denominó también a este tumor como mioma, rabdomioma granulocelular y mioblastoma de células granulosas.

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El tumor de células granulosas tiene su mayor incidencia entre los 20 a 30 años, sin distinción sexual. Se localiza preferentemente en el dorso y bordes laterales de la lengua. La localización bucal del tumor se presenta en un 28 % de Id casos y se observa preferentemente en la lengua con frecuencias que varían de u n 33 % a un 94%.

Se puede localizar también en el paladar, suelo de boca, úvula, etc. Otras localizaciones son la piel, incluyendo pabellón auricular y conducto auditivo externo, tracto gastrointestinal, colédoco, árbol traqueobronquial, etc. La neoplasia cree* sobreelevando los epitelios suprayacentes que presentan una hiperplasia seudoepiteliomatosa característicamente. Las células tumorales fe< man masas nodulares y su aspecto es muy típico, pues son células esferoideas con citoplasma lleras de granulaciones eosinófilas débilmente PA5 positivas y núcleos hipercromáticos centrales o excéntricos.

La ultraestructura demuestra la presencia intracitoplasmática de filamentos intermedios j granulaciones de tipo lisosomal, son caracteríceos los cuerpos granulares que pueden alcanzas gran talla. N o se observaron filamentos finos de: acuna n i gruesos de miosina.

En recién nacidos, en la encía, recibe el nombre de épulis congénito de células granulosas, sospechándose que se trata de tumores é Abrikossoff, pero la identidad inmunohistoquímica y ultraestructural no ha sido aún establecida.

Su etiopatogenia es aún muy discutida y en la actualidad no se cree que se origine en el mii-

TUMORES BENIGNOS DE LA MUCOSA BUCAL •

blasto, por lo que la denominación de mioblastoma de células granulosas sería incorrecta.

Dixter refiere u n caso de localización lingual y gingival al mismo tiempo.

Los estudios ultraestructurales y la demostración inmunohistoquímica de proteína S-100 han concretado el origen del t u m o r en las células de Schwann. También en la cavidad oral podemos encontrar el t u m o r gingival congénito de células granulares, que a diferencia del rumor de células granulares antes comentado, no expresa S-100 y presenta notables diferencias ultraestructurales, por lo que no parece de origen nervioso. Histopatológicamente, el t u m o r está compuesto por células poligonales grandes, de citoplasma granuloso con u n núcleo pequeño de morfología benigna. La ausencia de infiltrado inflamatorio y la presencia de células granulares son la clave para el diagnóstico correcto.

El tratamiento de estos tumores es también quirúrgico. La escisión simple es resolutiva y el pronóstico favorable, solamente se malignizan un 2,5% de los casos.

PROCESOS R E A C T I V O S SEUDOTUMORALES En la inflamación con prominentes fenómenos proliferativos pueden ocasionarse focalmente acumulaciones anormales de células y sustancia intercelular que forman una masa capaz de comprimir las estructuras adyacentes, horadar el hueso, provocar diastemas o ulcerarse. Estas masas tisulares, de naturaleza inflamatoria, no deben confundirse con neoplasias, pues su génesis, historia natural y tratamiento son diferentes.

La inflamación es u n conjunto de modificaciones conectivovasculares que teleológicamente se d i r i ge a eliminar, diluir o tabicar la causa que la origina y reparar en la medida de lo posible los daños ocasionados. La perturbación de estos mecanismos normales conduce al desarrollo de masas patológicas que deben considerarse por tanto hiperplásicas, y como indicamos en el preámbulo de este capítulo, diferentes de los procesos neoplásicos en tanto y cuanto que conocemos o podemos conocer las causas que las originan y

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a las que están ligadas, pues eliminada la causa desaparecería la lesión ya que es reversible.

G r a n u l o m a reparativo periférico de células gigantes Tal como su denominación indica, no es genuinamente una neoplasia benigna, sino un proceso inflamatorio hiperplásico desarrollado como respuesta a una irritación crónica que actúa en el tejido conectivo periostal, en el ligamento periodontal o en el corion de la encía. Habitualmente se estudia por error conceptual entre los tumores benignos del tejido conectivo. La génesis y significación de este proceso ya fue bien comprendida por Henry L. Jaffe que lo diferenció de los tumores pardos hiperparatiroideos e introdujo la denominación taxonómica de «gigant cell reparative granuloma of jaw bones».

Epidemiológicamente la edad media de presentación es de 30 años, tiene predilección por el sexo femenino, en proporción de 2:1. En series comunicadas amplias, como la de Giasanti y Waldron, con 720 casos, afectó a la mandíbula en un 55 % y al maxilar superior en u n 45 %. La mayor parte de los casos de esta serie se presentaron en el conectivo gingival de la superficie vestibular y parece surgir muchas veces del ligamento periodontal. Clínicamente tiene un aspecto rojizo oscuro, m u y vascuralizado, con morfología nodular de 0,5 a 1,5 cm de diámetro. En la mitad de las ocasiones ya está ulcerado en el momento de la consulta. La compresión que produce puede originar diastemas y reabsorción ósea de la cortical maxilar adyacente radiológicamente notoria.

Microscópicamente la lesión está constituida por u n tejido fibroconectivo laxo, bien vascularizado, que contiene células inflamatorias mononucleadas y células gigantes multinucleadas dispersas. Pueden verse áreas de hemorragia intersticial con pigmento hemosiderínico en cantidades variables. El diagnóstico diferencial con los tumores pardos hiperparatiroideos no se puede establecer por estudio microscópico exclusivo. Es necesario conocer la historia clínica, función paratiroidea y radiología.

El tratamiento es quirúrgico, debe eliminarse el factor etiológico local, si se conoce, y hacer un buen legrado de la zona para evitar la persisten-

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cia del granuloma, lo cual ocurre aproximadamente u n 10 % de las veces.

Granuloma piógeno Es una reacción inflamatoria proliferativa exagerada en relación al estímulo originario. Está constituido por vasos, con abundantes yemas capilares y células inflamatorias diversas. N o observándose células gigantes multinucleadas. El término de «granuloma telangiectásico» hace referencia a la vasodilatación que puede presentar. La denominación de «botriomicoma» se aplicó con la creencia equivocada de que era debido a infección por el hongo Bothriomyces.

«Hemangioma lobular capilar» aplicado a granuloma piógeno, confunde u n proceso tumoral con otro inflamatorio y no debe ser utilizado. El granuloma gravídico es la correcta denominación de u n granuloma piógeno cuando afecta a una mujer embarazada. Las modificaciones hormonales de la gestación favorecen la génesis de estos granulomas bucales. Produciéndose su i n v o l u ción puerperal no requieren tratamiento exceptuando los de gran tamaño, sobreinfección o hemorragias repetidas. Referente a la nomenclatura, aclarar por último, que «piógeno» (que engendra pus) describe el aspecto microscópico de las superficies ulceradas en las que quedan restos necróticos infiltrados por neutrófilos.

Clínicamente los granulomas piógenos se presentan con mayor frecuencia en jóvenes y edad media de la vida, con mayor incidencia en la mujer, y en especial, como dejamos indicado, durante el embarazo. U n 74 % de los casos se localizan en la cabeza y cuello, y la mayoría de ellos en la cavidad bucal, preferentemente en la mucosa gingival de maxilar superior, entre caninos y premolares. Las historias clínicas suelen recoger antecedentes de traumatismos menores.

Su crecimiento puede originar diastemas. Su tamaño medio es de u n centímetro, pero hay casos descritos de gran volumen y de afectación gingival masiva, lo cual es excepcional. Son de color rojizo y consistencia blanda. Sangran con facilidad al roce o espontáneamente.

Las localizaciones labial y lingual se detallan en los capítulos correspondientes.

Histopatológicamente pueden presentar tres tipos morfológicos, granuloma, «hemangioma» o

intermedio entre ambos, en razón del mayor o menor parecido con esos procesos. En las tres foi« mas hay una angiogénesis con infiltración pot! linfocitos, neutrófilos y otras células inflámate, rias. En fases iniciales del proceso hay abundan^ cia de células cebadas que posteriormente dismi* nuyen. El epitelio suprayacente se adelgaza es las zonas más excéntricas llegando a desprenderse originándose ulceración. En las zonas límite* adyacentes el epitelio conforma una especie de; manguito o rodete que confiere al granuloma una mayor pedunculación. La zona ulcerada contiene entre los detritus celulares necróticos y la fibrini abundantes neutrófilos. La lesión tiende a fibra» sarse y el infiltrado inflamatorio se extingue.

El diagnóstico diferencial con hemangiomas f hamartomatosis angiomatosas ulceradas f sobreinfectadas puede ser dificultoso. El estudio microscópico de cortes completos, de la base a | superficie, de granulomas piógenos, demuestra; característicamente disposición vascular «enpir»! cel» con los vasos de mayor calibre en la zona central y basal y los más finos y las yemas capilaieJÍ hacia la periferia. Esa disposición no se presentt! ni en los hemangiomas n i en las telangiectasias.

El tratamiento es quirúrgico debiendo evaluarse su indicación en cada caso valoran* edad, localización y estado. Se recomienda maí tenerse a la expectativa durante la gravidez dada la involución puerperal esperable. r

E n f e r m e d a d de K i m u r a Enfermedad inflamatoria crónica sistémicai? tipo inmunopatológico cursando con hiperinmunoglobulinemia E y/o con eosinofilia. Su previ! lencia es mayor en el extremo oriente, pero también está presente en Europa y se han comunicado algunas series en EE.UU. Sus lesiones c u t neo-mucosas fueron consideradas crecimientos neoplásicos vasculares benignos y también confundidas con las pápulas y nodulos presentes te la hiperplasia angiolinfoide con eosinofili* Histopatológicamente en la enfermedad tfí Kimura hay focalmente infiltración inflamatoria de tipo mixto, con abundantes eosinófilos, ne¿ angiogénesis y presencia de folículos linfoid^, Como proceso inmunopatológico que es, a* extraña el que se comuniquen nuevos casos rociados a colitis ulcerosa o a síndromes nefrótiot*