Manual de Retina by Grupo Lidel

YCMY

29mm 29mm 29mm

16,7cm 16,7cm 16,7cm x 24cm x 24cm x 24cm

Manual Manual ManualdededeRetina Retina Retina AAretina Aretina retina é éa éaestrutura aestrutura estrutura anatómica anatómica anatómica mais mais mais relevante relevante relevante nonono globo globo globo ocular ocular ocular para para para a aconcretização aconcretização concretização dododo fenómeno fenómeno fenómeno sensorial sensorial sensorial dadada visão visão visão que, que, que, por por por sua sua sua vez, vez, vez, contribui contribui contribui decisivamente decisivamente decisivamente para para para a ainserção ainserção inserção dododo homem homem homem nonono mundo, mundo, mundo, tendo tendo tendo em em em consideração consideração consideração a aimportância aimportância importância dadada comunicação comunicação comunicação visual visual visual nanana sociedade. sociedade. sociedade. Através Através Através dedede uma uma uma estrutura estrutura estrutura objetiva, objetiva, objetiva, organizada organizada organizada e ede edede leitura leitura leitura fácil, fácil, fácil, este este este livro livro livro surge surge surge nonono panorama panorama panorama internacional internacional internacional dadada Oftalmologia Oftalmologia Oftalmologia como como como um um um guia guia guia essencial essencial essencial para para para a aformação aformação formação dedeinternos deinternos internos dedeOftalmodeOftalmoOftalmologia logia logia e eoftalmologistas. eoftalmologistas. oftalmologistas. Partindo Partindo Partindo dedede conceitos conceitos conceitos jájásedimentados, jásedimentados, sedimentados, em em em cada cada cada capítulo capítulo capítulo são são são expostos expostos expostos dedede forma forma forma clara clara clara particularidades, particularidades, particularidades, patologias patologias patologias e eproeproprocedimentos cedimentos cedimentos exclusivos exclusivos exclusivos dadaretina, daretina, retina, sendo sendo sendo abordados abordados abordados aspetos aspetos aspetos como como como denominação, denominação, denominação, epidemiologia, epidemiologia, epidemiologia, etioetioetiologia, logia, logia, clínica, clínica, clínica, diagnóstico, diagnóstico, diagnóstico, diagnóstico diagnóstico diagnóstico diferencial diferencial diferencial e etratamento. etratamento. tratamento. Amplamente Amplamente Amplamente ilustrada ilustrada ilustrada com com com figuras figuras figuras dedede alta alta alta qualidade qualidade qualidade a acores, acores, cores, esta esta esta obra obra obra apresenta apresenta apresenta ososos novos novos novos desenvolvimentos desenvolvimentos desenvolvimentos nonono diagnóstico diagnóstico diagnóstico e enaenateranateraterapêutica. pêutica. pêutica. Incidindo Incidindo Incidindo simultaneamente simultaneamente simultaneamente nanana interação interação interação entre entre entre asasas patologias patologias patologias sistémicas sistémicas sistémicas e eas easas doenças doenças doenças dadada retina, retina, retina, este este este manual manual manual torna-se torna-se torna-se útil útil útil e eindispensável eindispensável indispensável também também também para para para alunos alunos alunos dedede Medicina Medicina Medicina e emédicos emédicos médicos dedede Clínica Clínica Clínica Geral Geral Geral e ede edede outras outras outras especialidades. especialidades. especialidades.

“Os “Os “Os oftalmologistas oftalmologistas oftalmologistas têm têm têm agora, agora, agora, nono campo no campo campo dada retina, da retina, retina, um um um texto texto texto abrangente, abrangente, abrangente, detalhado detalhado detalhado e ao e ao emesmo ao mesmo mesmo tempo tempo tempo sintético, sintético, sintético, que que que atende atende atende suas suas suas necessidades necessidades necessidades nono dia no dia dia a dia a dia a dia dadada clínica. clínica. clínica. OOManual OManual Manual dedeRetina deRetina Retina tornar-se-á tornar-se-á tornar-se-á uma uma uma referência referência referência nana clínica na clínica clínica oftalmológica.” oftalmológica.” oftalmológica.” In In Prefácio In Prefácio Prefácio dede Marcos de Marcos Marcos Ávila Ávila Ávila

“É,“É, pois, “É, pois, pois, com com com muita muita muita satisfação satisfação satisfação que que que assisto assisto assisto a este a este a este trabalho trabalho trabalho dede colaboração de colaboração colaboração das das das OftalmoOftalmoOftalmologias logias logias Brasileira Brasileira Brasileira e Portuguesa, e Portuguesa, e Portuguesa, unidas unidas unidas pela pela pela língua língua língua comum comum comum (…). (…). (…). Ver Ver Ver a língua a língua a língua portuguesa portuguesa portuguesa assumir assumir assumir esta esta esta responsabilidade responsabilidade responsabilidade nono contexto no contexto contexto dada Oftalmologia da Oftalmologia Oftalmologia internacional internacional internacional e na e na eárea na área área a que a que a que sempre sempre sempre me me me dediquei dediquei dediquei são são são claramente claramente claramente motivos motivos motivos dede orgulho de orgulho orgulho (…).” (…).” (…).”

COORDENAÇÃO: COORDENAÇÃO: COORDENAÇÃO:

Manual Manual de de de Retina Retina Coordenação Coordenação Coordenação

Rufino Rufino Rufino Silva Silva Silva Michel Michel Michel Eid Eid Eid Farah Farah Farah

Rufino Rufino Rufino Silva Silva Silva – Professor – Professor – Professor auxiliar auxiliar auxiliar convidado convidado convidado nana Faculna FaculFaculdade dade dade dede Medicina de Medicina Medicina dada Universidade da Universidade Universidade dede Coimbra de Coimbra Coimbra (FMUC); (FMUC); (FMUC); Coordenador Coordenador Coordenador dada Unidade da Unidade Unidade dede Retina de Retina Retina nono Centro no Centro Centro dede Resde ResResponsabilidade ponsabilidade ponsabilidade Integrado Integrado Integrado dedeOftalmologia deOftalmologia Oftalmologia dodoCentro doCentro Centro Hospitalar Hospitalar Hospitalar e eUniversitário eUniversitário Universitário dedede Coimbra, Coimbra, Coimbra, EPE EPE EPE (CHUC); (CHUC); (CHUC); Investigador Investigador Investigador principal principal principal nana Associação na Associação Associação para para para a Investigaa Investigaa Investigação ção ção Biomédica Biomédica Biomédica e eInovação eInovação Inovação em em em Luz Luz Luz e eImagem eImagem Imagem (AIBILI), (AIBILI), (AIBILI), Coimbra; Coimbra; Coimbra; Membro Membro Membro fundador fundador fundador dodo Grupo do Grupo Grupo dede Estudos de Estudos Estudos dada Retina da Retina Retina (GER), (GER), (GER), Portugal; Portugal; Portugal; Diretor Diretor Diretor clínico clínico clínico dodoEspaço doEspaço Espaço Médico Médico Médico dedeCoimbra, deCoimbra, Coimbra, Portugal. Portugal. Portugal.

Michel Michel Michel Eid Eid Eid Farah Farah Farah – Professor – Professor – Professor adjunto-livre adjunto-livre adjunto-livre docente docente docente dododo Departamento Departamento Departamento dedeOftalmologia deOftalmologia Oftalmologia dadaUniversidade daUniversidade Universidade Federal Federal Federal dede São de São São Paulo Paulo Paulo (UNIFESP); (UNIFESP); (UNIFESP); Preceptor Preceptor Preceptor dodo Serviço do Serviço Serviço dede Cirurgia de Cirurgia Cirurgia Vitreorretiniana Vitreorretiniana Vitreorretiniana dodo Departamento do Departamento Departamento dede Oftalde OftalOftalmologia mologia mologia dadaUNIFESP; daUNIFESP; UNIFESP; Ex-fellow Ex-fellow Ex-fellow dodoServiço doServiço Serviço dedeRetina deRetina Retina e eVítreo eVítreo Vítreo dododo Bascom Bascom Bascom Palmer Palmer Palmer Institute, Institute, Institute, Miami, Miami, Miami, EUA; EUA; EUA; Diretor Diretor Diretor dododo Serviço Serviço Serviço dedede Retina Retina Retina e eVítreo eVítreo Vítreo dododo Centro Centro Centro Oftalmológico Oftalmológico Oftalmológico São São São Paulo, Paulo, Paulo, São São São Paulo, Paulo, Paulo, SP, SP, SP, Brasil; Brasil; Brasil; Ex-Presidente Ex-Presidente Ex-Presidente dodoInstituto doInstituto Instituto dadaVisão; daVisão; Visão; OrienOrienOrientador tador tador dadada pós-Graduação pós-Graduação pós-Graduação dedede Oftalmologia Oftalmologia Oftalmologia dadada UNIFESP, UNIFESP, UNIFESP, Brasil; Brasil; Brasil; Diretor Diretor Diretor Presidente Presidente Presidente dodoCentro doCentro Centro Oftalmológico Oftalmológico Oftalmológico São São São Paulo, Paulo, Paulo, SP, SP, SP, Brasil. Brasil. Brasil. DIREÇÃO DIREÇÃO DIREÇÃO DAS DAS DAS PARTES: PARTES: PARTES:

Rufino Silva Rufino Silva Rufino Silva Michel Eid Farah Michel Eid Farah Michel Eid Farah

Manual Manual Manual dedeRetina deRetina Retina é éuma éuma uma obra obra obra transatlântica transatlântica transatlântica que que que conta conta conta com com com a acolaboração acolaboração colaboração dedede 140 140 140 autores autores autores dedede Portugal Portugal Portugal e edo edo do Brasil Brasil Brasil que, que, que, unidos unidos unidos pela pela pela língua língua língua comum, comum, comum, criaram criaram criaram um um um instrumento instrumento instrumento facilitador facilitador facilitador dadada aprendizagem aprendizagem aprendizagem sistematizada sistematizada sistematizada do do do médico médico médico em em em forforformação mação mação e eda edada busca busca busca rápida rápida rápida do do do conhecimento conhecimento conhecimento específico específico específico para para para o oespecialista. oespecialista. especialista.

9 9789897 9789897 789897 520488 520488 520488

Amândio Amândio Amândio Rocha Rocha Rocha Sousa Sousa Sousa Ângela Ângela Ângela Carneiro Carneiro Carneiro Anatomia Anatomia Anatomia e Fisiologia e Fisiologia e Fisiologia Doenças Doenças Doenças dada Mácula da Mácula Mácula dada Retina da Retina Retina

Apoio Apoio Apoio científico: científico: científico:

ISBN ISBN ISBN 978-989-752-048-8 978-989-752-048-8 978-989-752-048-8

Desde Desde Desde 1963 1963 1963 no no no mundo mundo mundo da da da edição edição edição médica médica médica

16,7cm 16,7cm 16,7cm x 24cm x 24cm x 24cm

In In Prefácio In Prefácio Prefácio dede José de José José Cunha-Vaz Cunha-Vaz Cunha-Vaz

www.lidel.pt www.lidel.pt www.lidel.pt

Disponíveis Disponíveis Disponíveis nos nos nos países países países de de de expressão expressão expressão portuguesa portuguesa portuguesa

www.lidel.pt www.lidel.pt

Rufino Silva II Michel Eid Farah Rufino Rufino Silva Silva I Michel Michel Eid Eid Farah Farah

Coordenação: Coordenação: Coordenação:

Manual de Manual de de Retina Retina

7cm7cm x 24cm 7cm x 24cm x 24cm

Manual de de Retina de Manual Retina

Grupo LIDEL Grupo LIDEL Grupo LIDEL www.lidel.pt www.lidel.pt www.lidel.pt

4cm4cm x 24cm 4cm x 24cm x 24cm

José José José Henriques Henriques Henriques Retinopatia Retinopatia Retinopatia Diabética Diabética Diabética

Rita Rita Rita Flores Flores Flores Anomalias Anomalias Anomalias Vasculares Vasculares Vasculares dada Retina da Retina Retina

Eduardo Eduardo Eduardo Buchele Buchele Buchele Michel Michel Michel Eid Eid Farah Eid Farah Farah Rodrigues Rodrigues Rodrigues Doenças Doenças Doenças Inflamatórias Inflamatórias Inflamatórias Tumores Tumores Tumores dada Retina, da Retina, Retina, dada Coroide da Coroide Coroide e do e do eVítreo do Vítreo Vítreo

Eduardo Eduardo Eduardo D.D. Silva D. Silva Silva Distrofias Distrofias Distrofias Retinianas Retinianas Retinianas e eCoroideias eCoroideias Coroideias

Angelina Angelina Angelina Meireles Meireles Meireles Patologia Patologia Patologia dodo Vítreo do Vítreo Vítreo e Trauma e Trauma e Trauma

Mauricio Mauricio Mauricio Maia Maia Maia Pediatria Pediatria Pediatria e Cirurgia e Cirurgia e Cirurgia dada Retina da Retina Retina

Índice Autores.................................................................................................................................................. XIII Prefácios................................................................................................................................................ XXIII José Cunha-Vaz Marcos Ávila Nota Prévia........................................................................................................................................... XXV

I Anatomia e Fisiologia da Retina Amândio Rocha Sousa 1 Anatomofisiologia da Retina.......................................................................................................

2 Discromatopsia..............................................................................................................................

3 Eletrofisiologia Ocular..................................................................................................................

4 Tomografia de Coerência Óptica................................................................................................

5 Angiografia com Indocianina Verde..........................................................................................

6 Autofluorescência do Fundo Ocular..........................................................................................

7 Angiografia Fluoresceínica..........................................................................................................

Joana Rodrigues Araújo, João Barbosa-Breda, Amândio Rocha Sousa Carlos Marques-Neves, Mário Canastro

Cristina Sousa, Renato Santos Silva, Amândio Rocha Sousa Fernando Marcondes Penha Pedro Paulo Bonomo

Isabel Pires, João Quadrado Gil, Maria João Veludo Augusto Barbosa, Andreia Silva

II Doenças da Mácula Ângela Carneiro 8 Epidemiologia, Fisiopatologia e Classificação..........................................................................

9 Angiogénese...................................................................................................................................

10 Genética da Degeneração Macular Relacionada à Idade........................................................

11 Degenerescência Macular da Idade Precoce.............................................................................

Inês Laíns, Rufino Silva Ângela Carneiro

Juliana M. Ferraz Sallum

Ana Fernandes Fonseca, Mário Guitana, Paulo Caldeira Rosa

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Manual de Retina 12 Atrofia Geográfica do Epitélio Pigmentado da Retina............................................................

13 Degenerescência Macular da Idade Exsudativa.......................................................................

14 RAP e PCV: Dois Fenótipos de Degenerescência Macular da Idade.....................................

15 Antiangiogênicos..........................................................................................................................

16 Miopia Patológica.........................................................................................................................

17 Neovascularização Idiopática.....................................................................................................

18 Estrias Angioides..........................................................................................................................

19 Maculopatia Associada à Fosseta Papilar..................................................................................

20 Síndrome de Terson......................................................................................................................

21 Retinopatia de Purtscher..............................................................................................................

22 Retinopatia por Valsalva..............................................................................................................

23 Coriorretinopatia Serosa Central................................................................................................

Maria da Luz Cachulo Ângela Carneiro

João Pedro Marques, Rufino Silva

Emmerson Badaró, Michel Eid Farah Filipe Rito

Mário Guitana, Ana Fernandes Fonseca, Paulo Caldeira Rosa Rui Costa Pereira

Angelina Meireles Bernardete Pessoa

Sara Vaz-Pereira, Joaquim Prates Canelas Joaquim Prates Canelas, Sara Vaz-Pereira Luiz Roisman

24 Toxicidade Retiniana e Coroideia de Fármacos....................................................................... 100

Lilianne Duarte, David Martins, Teresa Painhas, Raquel Brito

III Retinopatia Diabética José Henriques 25 Fisiopatologia, Epidemiologia e Classificação.......................................................................... 105

Inês Pereira Marques, Luísa Ribeiro

26 Tratamento: Controlo Metabólico e de Outros Fatores Sistémicos........................................ 110

Marta Vila Franca, José Henriques

27 Tratamento: Laser – Novos Lasers.............................................................................................. 112

José Henriques, José Cardillo, Daniel Lavinsky

28 Tratamento: Corticoides, Antiangiogénicos e Terapêutica Combinada................................ 119

Rita Pinto, José Henriques

29 Cirurgia na Retinopatia Diabética Proliferativa....................................................................... 124

Magno Antônio Ferreira

30 Cirurgia no Edema Macular Diabético...................................................................................... 128

Inês Laíns, João Figueira

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Índice

IV Anomalias Vasculares da Retina Rita Flores 31 Doença de Coats............................................................................................................................ 135

Vítor M. Rosas

32 Oclusão Venosa Retiniana........................................................................................................... 143

Emmerson Badaró

33 Oclusão Arterial Retiniana.......................................................................................................... 147

Eduardo A. Novais

34 Retinopatia Hipertensiva............................................................................................................. 151

Rita Flores

35 Telangiectasia Macular Idiopática.............................................................................................. 154

Isabel Pires, João Pedro Marques

36 Macroaneurismas Retinianos...................................................................................................... 160

Maria João Veludo, Filomena Costa e Silva

37 Retinopatia das Discrasias Sanguíneas...................................................................................... 164

José Roque

38 Drepanocitose................................................................................................................................ 168

Teresa Luísa Quintão, Filomena Costa e Silva

39 Gravidez e Doenças Retinianas.................................................................................................. 171

Camila Benfica, Daniel Lavinsky

40 Síndrome Isquémica Ocular........................................................................................................ 176

Ricardo Faria

VII

V Tumores da Retina, da Coroide e do Vítreo Eduardo Buchele Rodrigues 41 Retinoblastoma.............................................................................................................................. 181

Teresa Dinah Bragança

42 Nevus da Coroideia....................................................................................................................... 186

Luís Miguel Cristóvão, Esmeralda Costa

43 Melanoma de Coroide.................................................................................................................. 191

Rubens Belfort Neto

44 Melanocitoma................................................................................................................................ 194

Luís Miguel Cristóvão

45 Hemangioma Capilar da Retina................................................................................................. 198 © Lidel – Edições Técnicas, Lda.

João Pedro Marques, Rufino Silva

46 Hemangioma Cavernoso da Retina........................................................................................... 201

Eduardo Buchele Rodrigues, João Rafael Dias

47 Hemangioma Coroideu............................................................................................................... 204

Teresa Dinah Bragança

48 Osteoma de Coroide..................................................................................................................... 207

Márcia Motono

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Manual de Retina 49 Metástases...................................................................................................................................... 209

Martha Motono Chojniak

50 Síndromes Paraneoplásicas......................................................................................................... 214

Cláudia Farinha, Rufino Silva

VI Doenças Inflamatórias Michel Eid Farah 51 Tuberculose Ocular....................................................................................................................... 223

João M. Furtado, Heloisa Nascimento

52 Sífilis ............................................................................................................................................... 226

Vivian Afonso

53 Toxoplasmose Ocular................................................................................................................... 228

Kimble Matos

54 Toxocaríase .................................................................................................................................... 232

Ricardo P. Casaroli-Marano

55 Retinite por Citomegalovírus...................................................................................................... 235

Cristina Muccioli, Filipe Muccioli

56 Candidíase..................................................................................................................................... 238

Mariana Yasuta

57 Retinopatia por Rubéola.............................................................................................................. 241

Audrey Sampaio

VIII 58 Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA/AIDS)....................................................... 244

Heloisa Nascimento

59 Sarcoidose...................................................................................................................................... 248

Rita Pinto Proença, Rui Proença

60 Necrose Retiniana Aguda............................................................................................................ 253

Júlia Veríssimo

61 Endoftalmite.................................................................................................................................. 256

Ana Luísa Hofling-Lima

62 Coroidite Serpiginosa................................................................................................................... 262

Margarida Miranda

63 Síndrome dos Múltiplos Pontos Brancos Evanescentes.......................................................... 272

Eduardo Cunha de Souza

64 Doença de Lyme............................................................................................................................ 276

Délia Diana Fernández

65 Coriorretinopatia de Birdshot..................................................................................................... 279

Gustavo Salomão, Vivian Afonso, João M. Furtado

66 Retinopatia Oculta Externa Zonal Aguda e Retinopatia Externa Anelar Aguda................ 281

Susana Penas

67 Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada......................................................................................... 287

Rui Proença, Rita Pinto Proença

68 Doença de Behçet.......................................................................................................................... 292

Belmira Beltrán

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Índice 69 Doença de Eales............................................................................................................................. 297

Luís Torrão

70 Oftalmia Simpática ...................................................................................................................... 299

Vanda Mesquita Nogueira

71 Pars Planite...................................................................................................................................... 304

Marta Guedes

72 Neurorretinites.............................................................................................................................. 307

Eric Pinheiro de Andrade

73 Neurorretinite Subaguda Unilateral Difusa............................................................................. 309

Antônio Marcelo Casella, Rodrigo Fabri Berbel

74 Maculopatia Idiopática Aguda................................................................................................... 312

Aline Sutili Toledo

75 Coroidite Multifocal..................................................................................................................... 314

Carlos Alexandre de Amorim Garcia Filho, Carlos Alexandre de Amorim Garcia

76 Coroidopatia Punctata Interna.................................................................................................... 319

Patrícia Sena Pinheiro de Gouvêa Vieira

77 Síndrome da Histoplasmose Ocular Presumida...................................................................... 321

Maria Carolina Marquezan

78 Oncocercose................................................................................................................................... 324

Luís Gonçalves

VII Distrofias Retinianas e Coroideias IX

Eduardo D. Silva 79 Distrofia de Cones e Bastonetes.................................................................................................. 331

Sung Eun Song Watanabe, Paula Yuri Sacai

80 Retinopatia Pigmentar................................................................................................................. 334

Laurentino Biccas Neto, André Messias

81 Síndrome de Bardet-Biedl............................................................................................................ 339

João Nuno Beato, Eduardo D. Silva

82 Síndrome de Usher....................................................................................................................... 343

Ana Dantas Russo, João Carlos Ribeiro, Eduardo D. Silva

83 Retinite Punctata Albescente....................................................................................................... 346

Renata Portella Nunes

84 Distrofia Cristalina de Bietti........................................................................................................ 349

João Quadrado Gil, Eduardo D. Silva

85 Cegueira Noturna Congénita Estacionária............................................................................... 353 © Lidel – Edições Técnicas, Lda.

Armando Leal, Eduardo D. Silva

86 Coroideremia................................................................................................................................. 356

João Quadrado Gil, Inês Laíns, Eduardo D. Silva

87 Atrofia Girata................................................................................................................................. 359

José F. Costa, Eduardo D. Silva, Walter Y. Takahashi

88 Distrofia Macular de Sorsby........................................................................................................ 363

Luiz Henrique Lima, Francisco Max Damico

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Manual de Retina 89 Albinismo..................................................................................................................................... 365

Dalila Coelho, Eduardo D. Silva

90 Amaurose Congénita de Leber e SECORD............................................................................. 370

Juliana M. Ferraz Sallum, Eduardo D. Silva

91 Retinosquisis Juvenil Ligada ao Cromossoma X e Retinosquisis do Adulto......................... 373

Rufino Silva

92 Distrofia de Goldmann-Favre................................................................................................... 376

João Pedro Marques, Rufino Silva

93 Síndrome de Stickler.................................................................................................................. 379

João Quadrado Gil, Eduardo D. Silva

94 Doença de Stargardt/Fundus Flavimaculatus........................................................................... 383

Nuno Aguiar Silva, Eduardo D. Silva

95 Distrofias Maculares Viteliformes ou Bestrofinopatias......................................................... 387

João Barbosa-Breda, Eduardo D. Silva

96 Distrofias Padrão do Epitélio Pigmentado da Retina............................................................ 392

Rodrigo Luz Meirelles

97 Distrofia Areolar Central........................................................................................................... 395

Paulo Mello

VIII Patologia do Vítreo Angelina Meireles 98 Vitreorretinopatia Exsudativa Familiar................................................................................... 399 X

Anderson Teixeira, André Maia

99 Amiloidose Vítrea....................................................................................................................... 402

Natália Ferreira, Carlos Marques-Neves

100 Sínquise Cintilante...................................................................................................................... 406

David Martins, Cláudia Bacalhau, Pedro Pereira Neves

101 Descolamento Posterior do Vítreo............................................................................................ 408

Maria Luísa Colaço, João Nascimento

IX Trauma Angelina Meireles 102 Retinopatia Solar e Retinopatia por Fototoxicidade.............................................................. 415

Renato Santos Silva

103 Retinopatia por Radiação.......................................................................................................... 419

Sara Vaz-Pereira, Joaquim Prates Canelas

104 Síndrome do Shaken Baby........................................................................................................... 423

Susana Teixeira, Ana Almeida

105 Edema de Berlin – Commotio Retinae........................................................................................ 427

Miguel Amaro

106 Rotura da Coroideia e da Membrana de Bruch...................................................................... 432

Bernardete Pessoa

107 Vitrectomia na Traumatologia Ocular..................................................................................... 436

Angelina Meireles, Natália Ferreira

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Índice

X Pediatria Mauricio Maia 108 Retinopatia da Prematuridade.................................................................................................. 443

Cassiano Rodrigues Isaac, Marcos Ávila

109 Tratamento da Retinopatia da Prematuridade....................................................................... 447

Susana Teixeira, Ana Almeida

XI Cirurgia da Retina Mauricio Maia 110 Vitrectomia Pediátrica................................................................................................................ 457

Mário Alfaiate

111 Tração Vitreomacular................................................................................................................. 461

Juliana Bottós, Javier Elizalde, Michel Eid Farah, Octaviano Magalhães Jr., Mauricio Maia

112 Rasgaduras e Lesões Predisponentes....................................................................................... 465

Fernanda Vaz

113 Descolamento da Retina............................................................................................................ 468

Natália Ferreira

114 Descolamento de Retina Não Regmatogéneo......................................................................... 471

Rui Martinho

115 Descolamento da Retina por Rasgadura Gigante.................................................................. 476

João Branco

116 Retinopexia Pneumática............................................................................................................ 479

Carla Teixeira

117 Tratamento do Descolamento da Retina por Scleral Buckling............................................... 482

Neves Martins

118 Vitrectomia Primária no Descolamento da Retina................................................................. 489

Mário Neves

119 Cirurgia Submacular.................................................................................................................. 492

Nuno Lourenço Gomes

120 Vitreorretinopatia Proliferativa................................................................................................. 496

Pedro Alves Faria, Petra Gouveia, Amândio Rocha Sousa

121 Buraco Macular........................................................................................................................... 499

Mauricio Maia, Michel Eid Farah, Emmerson Badaró

122 Buraco Macular Lamelar............................................................................................................ 507

João Branco, João Nascimento

123 Pseudoburaco Macular.............................................................................................................. 510 © Lidel – Edições Técnicas, Lda.

João Nascimento, João Branco

124 Membranas Epirretinianas........................................................................................................ 514

Magno Antônio Ferreira

125 Corantes com Ênfase em Cromovitrectomia.......................................................................... 518 Eduardo Buchele Rodrigues, Michel Eid Farah, Mauricio Maia, Fernando Marcondes Penha, Müller G. Urias

126 Complicações Posteriores da Cirurgia do Segmento Anterior............................................. 523

Teresa Luísa Quintão, Sandra Barrão Pinto, Víctor Ágoas

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Prefácios A retina é a estrutura anatómica de maior relevância no globo ocular para a concretização do fenómeno sensorial da visão. A visão é, por sua vez, de uma relevância cada vez maior para a inserção do homem no mundo, tendo em conta a dominância da comunicação visual no mundo atual. É neste contexto que este livro assume particular relevo, pois apresenta um manual, deliberadamente de utilidade prática, para o acompanhamento das doenças da retina desde o seu diagnóstico até ao seu tratamento. A retina é um tecido único dominado pelos fotorrecetores que permitem a captação da luz e a transmitem ao cérebro para a perceção visual final, mas que apresenta outras características próprias como, por exemplo, a barreira hematorretiniana que inclui o endotélio vascular da retina e o epitélio pigmentado da retina, estruturas fundamentais para manter um microambiente apropriado ao funcionamento dos fotorrecetores. É, pois, com muita satisfação que assisto a este trabalho de colaboração das Oftalmologias Brasileira e Portuguesa, unidas pela língua comum e na qual me revejo por ser também a minha língua materna. Ver a língua portuguesa assumir esta responsabilidade no contexto da oftalmologia internacional e na área a que sempre me dediquei são claramente motivos de orgulho e que me fazem escrever este prefácio com grande alegria; na certeza de que este livro irá servir não só como apoio constante aos oftalmologistas de língua portuguesa, como também XXIII certamente despertar entusiasmo e interesse pela retina nos jovens de língua portuguesa que se iniciam nesta área científica. José Cunha-Vaz

Professor Catedrático Emérito de Oftalmologia da Universidade de Coimbra, Portugal Presidente da AIBILI – Associação para Investigação Biomédica e Inovação em Luz e Imagem, Coimbra, Portugal

Vivemos no tempo da maior revolução científica da humanidade, que na biomedicina tem sido chamado de o “século da biologia”. Nos últimos anos, nosso entendimento dos mecanismos moleculares envolvidos nas doenças da retina aumentou em proporções exponenciais. Moléculas específicas têm sido implicadas em processos patológicos e outras têm sido desenvolvidas com alvo específico de bloqueá-las. Os antiangiogênicos são um exemplo deste mundo fascinante. A farmacoterapia passou a ser, nesta década, o padrão ideal de tratamento de causas importantes de cegueira como a retinopatia diabética e a degeneração macular relacionada à idade na forma exsudativa. Vivemos ainda avanços impensáveis até há pouco, no auxílio do diagnóstico inicial e acompanhamento pós tratamento, por meio de muitas tecnologias, como a tomografia de coerência óptica, que nos mostra em imagens de alta resolução, a morfologia, a estrutura e a topografia da retina e da interface vitreorretiniana. Na cirurgia vitreorretiniana, dispomos de equipamentos com tecnologia eletro-mecânico-digital que oferecem controle extremamente preciso da fluídica e da velocidade de corte, através de micro-incisões

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Manual de Retina

transconjuntivais autosselantes, tecnologia que permite maior segurança e resultados surpreendentes na restauração da visão. É neste contexto que o Manual de Retina vem preencher uma lacuna no acervo da literatura oftalmológica genuína da língua portuguesa. Ele traz conceitos já sedimentados, destacando-se os novos desenvolvimentos no diagnóstico e na terapêutica, de maneira concisa para facilitar o aprendizado sistematizado do médico em formação e a busca rápida do conhecimento específico para o especialista. O livro sintetiza vasta carga de conhecimento, facilitando o aprendizado através de 126 capítulos escritos por 140 autores, divididos em 11 secções. Os capítulos, muito bem ilustrados, têm uma linha pedagógica uniforme, com a mesma clareza e objetividade de linguagem, tornando a leitura agradável e estimulante. Os autores dos diversos capítulos são profissionais conhecidos e experientes nas práticas clínica e acadêmica e se esmeraram em trazer uma colaboração atualizada e com grande qualidade científica. Os autores/editores, os Professores Doutores Michel Eid Farah e Rufino Silva, têm uma longa história de importantes contribuições ao conhecimento das enfermidades que acometem a Retina e o Vítreo. O livro sedimenta o pensamento maduro, atualizado e crítico dos dois organizadores que alinharam de forma coordenada, passo a passo, a apresentação do resultado de anos de estudos, pesquisas, publicações especializadas, ensino, assistência à milhares de pacientes, e combate à cegueira no Brasil, em Portugal e em diversas partes do mundo. Michel e Rufino trazem um presente à Oftalmologia mundial e em particular à de língua portuguesa e, por isso nós os agradecemos. Os oftalmologistas têm agora, no campo da retina, um texto abrangente, detalhado e ao mesmo tempo sintético, que atende suas necessidades no dia a dia da clínica. O Manual de Retina tornar-se-á uma referência na clínica oftalmológica. Marcos Ávila XXIV

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Professor Titular de Oftalmologia UFG Ex-Presidente do Conselho Brasileiro de Oftalmologia Ex-Fellow Retina Foundation/Schepens Eye Research Institute/Harvard Medical School

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Tomografia de Coerência Óptica

OCT 2 (1999) - 15 µm

OCT 3 ou Stratus OCT® (2002) - 10 µm

Cirrus HDOCT (2004) - 5 µm

Figura 4.1 Evolução da OCT com a OCT 2, tendo 15 µm de resolução, a OCT 3 ou Stratus OCT® com 10 µm e a atual OCT de domínio espectral, com 5 µm de resolução.

Figura 4.2 Interpretação da OCT. Paciente com degeneração macular relacionada à idade na sua forma

exsudativa: pode ser observado d escolamento do epitélio p igmentado da retina (EPR) (A*). No mapa de espessura retiniana (B), pode ser visto um aumento da espessura na área central devido ao acúmulo de fluido intrarretiniano (C*) e sub-retiniano (C seta). No mapa de elevação do EPR, é possível observar exatamente a área do descolamento do EPR (D).

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Manual de Retina A

C C

Figura 4.3 Doenças da interface retiniana. Pode ser observado um paciente com adesão vitreomacular (A), que não é uma doença mas sim um estágio do descolamento posterior do vítreo. Em B, pode ser observado um paciente com tração vitreomacular iniciando um pequeno buraco de mácula. Dois meses depois, após recusa do paciente a ser submetido a cirurgia, retorna com buraco macular de grau III (C).

Figura 4.4 Avaliação da coroide através de OCT. A – Paciente com coriorretinopatia serosa central: é possível observar uma pequena quantidade de fluido sub-retiniano associado a um aumento da espessura da coroide submacular; B – Um paciente com degeneração macular relacionada à idade na sua forma seca apresenta uma atrofia da coroide com expressiva redução da espessura da mesma (B).

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Tomografia de Coerência Óptica A

Figura 4.5 Angiografia por tomografia de coerência óptica (OCTA). Paciente com atrofia geográfica no olho esquerdo, exame realizado com aparelho AngioVue® (Optovue, CA, USA). Exame em sequência en-face da OCTA em diferentes camadas da retina, como plexo capilar superficial (A), plexo capilar profundo (B), retina externa (C) e coriocapilar (D), onde nos dois últimos é possível observar os vasos mais profundos e calibrosos da coroide devido a atrofia do epitélio pigmentado da retina na região da atrofia geográfica. E representa a que chamamos de OCT fundus image, ou seja, en-face de todas as camadas retinianas. F representa B-scan de 12 mm de comprimento mostrando a área do disco e toda a extensão da área de atrofia geográfica onde há uma maior penetração da luz (Cortesia do Dr. André Romano).

Bibliografia Baumann B, Potsaid B, Kraus MF et al. Total retinal blood flow measurement with ultrahigh speed swept source/Fourier domain OCT. Biomed Opt Express. 2011;2(6):1539-52. Binder S, Falkner-Radler CI, Hauger C et al. Feasibility of intrasurgical spectral-domain optical coherence tomography. Retina. 2011;31(7):1332-6. Garcia Filho CAA, Yehoshua Z, Gregori G et al. Optical Coherence Tomography. In Ryan SJ (Ed.). London: Saunders-Elsevier, 2013, pp. 82-110. Hirata M, Tsujikawa A, Matsumoto A et al. Macular choroidal thickness and volume in normal subjects measured by swept-source optical coherence tomog raphy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2011;1;52(8):4971-8. Medeiros FA, Zangwill LM, Bowd C et al. Evaluation of retinal nerve fibre layer, optic nerve head, and macular thickness measurements for glaucoma detection using optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2005;139(1):44-55. Penha FM, Rosenfeld PJ, Gregori G et al. Quantitative imaging of retinal pigment epithelial detachments using spectral-domain optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2012;153(3):515-23. Penha FM, Gregori G, Yehoshua Z et al. Identifying the boundaries of retinal pigment epithelial detachments using two spectral-domain optical coherence tomog raphy instruments. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. Retina. 2013;44(1):10-6.

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23 Penha FM, Gregori G, Garcia Filho CA et al. Quantitative changes in retinal pigment epithelial detachments as a predictor for retreatment with anti-VEGF therapy. Retina. 2013;33(3):459-66. Puliafito CA, Hee MR, Schuman JS et al. Principles of Operation and Technology. In Puliafito CA, Hee MR, Schuman JS, Fujimoto JG. Optical Coherence Tomography of Ocular Diseases. Thorophare, NJ: Slack Inc, 1995, pp. 3-15. Regatieri CV, Branchini L, Duker JS. The role of spectraldomain OCT in the diagnosis and management of neovascular age-related macular degeneration. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. 2011;42:S56-66. Rodrigues EB, Medeiros F, Mennel S, Penha FM. Optical coherence tomography in ophthalmology. J Ophthalmol. 2012;2012:134569. Rodrigues EB, Johanson M, Penha FM. Anterior segment tomography with the cirrus optical coherence tomog raphy. J Ophthalmol. 2012;2012:806989. Yehoshua Z, Garcia Filho CA, Penha FM et al. Comparison of geographic atrophy measurements from the OCT fundus image and the sub-RPE slab image. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2013;44(2):127-32. Yehoshua Z, Gregori G, Sadda SR et al. Comparison of drusen area detected by spectral domain optical coherence tomography and color fundus imaging.

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15 Antiangiogênicos

Emmerson Badaró (Br), Michel Eid Farah (Br)

INTRODUÇÃO O fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) é uma glicoproteína dimérica de 36-46 kDa que atua como uma citoquina angiogênica indutora de mitose das células endoteliais vasculares. Existem vários membros da família do VEGF: VEGF-A, VEGF-B, VEGF-C, VEGF-D, VEGF-E e o fator de crescimento placentário (PIGF). Uma série de hormônios podem regular positivamente o VEGF, tais como os estrogênios, insulina, corticotropina, tirotropina, esteroides e um número de fatores de crescimento circulantes. O papel fundamental do VEGF na angiogênese explica o uso de fármacos anti-VEGF no tratamento das patologias proliferativas vasculares. Apesar de outros fatores de crescimento induzirem o desenvolvimento de vasos sanguíneos, o VEGF parece ser suficiente e essencial para promover angiogênese fisiológica e patológica. Por esta razão, a bioquímica que envolve o VEGF é o alvo mais estudado para novas drogas potenciais contra patologias neovasculares. A utilização de farmacoterapia com injeções intravítreas de anti-VEGF revolucionou o tratamento de distúrbios neovasculares do olho ao permitir a inibição da angiogênese. Estes agentes têm mostrado resultados promissores no tratamento de várias doenças da retina, incluindo a degenerescência macular relacionada à idade (DMRI), retinopatia diabética, glaucoma neovascular, retinopatia da prematuridade (ROP) e tumores intraoculares. A aprovação do pegaptanib de sódio em dezembro de 2004 pela Food and Drug Administration (FDA) marcou o início da era molecular no tratamento das doenças neovasculares. Posteriormente, a introdução de ranibizumab, bevacizumab e aflibercept mudou radicalmente o paradigma do tratamento dessas patologias. Estes medicamentos têm potencial para aumentar o risco de eventos tromboembólicos

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em uma população já suscetível. Qualquer injeção intravítrea, independentemente da droga utilizada, tem riscos bem documentados, incluindo endoftalmite bacteriana, endoftalmite estéril, formação de catarata, hemorragia e descolamento de retina.

PEGAPTANIB O pegaptanib de sódio é um aptâmero de RNA que se liga seletivamente e inibe a ativação de VEGF-A165. Foi o primeiro agente anti-VEGF aprovado para utilização intravítrea. Utilizado no início com grande entusiasmo, confirmou o potencial terapêutico das drogas anti-VEGF, mas caiu em desuso devido ao facto de os resultados clínicos não terem demonstrado eficácia semelhante à esperada e à existência de novas drogas no 67 mercado.

RANIBIZUMAB O ranibizumab é um fragmento de anticorpo monoclonal humanizado que inibe todas as isoformas ativas de VEGF-A, tendo sido aprovado para o tratamento de pacientes com DMRI neovascular pela FDA e pela Agência Europeia de Medicamentos em 2006 e 2007, respectivamente. Embora a eficácia terapêutica com injeções de ranibizumab mensais tenha sido claramente demonstrada inicialmente[1], a frequência de administração mensal é considerada desafiante para pacientes e médicos, pois exige um compromisso excessivo de tempo, aumenta o desconforto físico e psicológico, e representa encargos financeiros para os pacientes. Posteriormente, vários estudos foram desenhados para investigar se o ranibizumab administrado em intervalos menos frequentes poderia ter benefícios terapêuticos semelhantes[2,3]. O esquema de tratamento típico

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27 Tratamento: Laser – Novos Lasers José Henriques (Pt), José Cardillo (Br), Daniel Lavinsky (Br)

PERCURSO DA UTILIZAÇÃO LASER NA RETINOPATIA DIABÉTICA Desde os anos 70, após os estudos Diabetic Retinopathy Study (DRS) e Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS)[1,2], o laser térmico, com efeito fotocoagulador, tem sido a terapêutica padrão da retinopatia diabética (RD). Tem-se revelado um tratamento eficaz e eficiente, continuando a ser o tratamento gold standard na retinopatia diabética proliferativa (RDP). Contudo, no edema macular diabético difuso, os resultados do tratamento com o laser clássico, de acordo com o protocolo ETDRS, têm sido menos animadores, uma vez que somente 3% dos doentes tratados com EMD difuso conseguiram um ganho de 15 letras ETDRS (duplicar o ângulo de visão) ao fim de três anos e mais de metade conti112 nuam a perder visão, apesar do tratamento laser[2]. Por outro lado, quando os pacientes com uma visão pior do que 20/40 do estudo ETDRS foram analisados isoladamente, foi identificada uma melhoria de pelo menos 10 letras na tabela ETDRS em mais de 40% dos pacientes (ETDRS report number-1 1985). Porém, os p arâmetros clássicos do laser (ETDRS), quando usados no tratamento da área macular, podem produzir escotomas e lesões irreversíveis da unidade funcional neurovascular da retina.

AÇÃO TERAPÊUTICA DO LASER TÉRMICO Vários estudos realizados permitem-nos considerar os seguintes mecanismos de ação do laser: • Diminuição do consumo de O2 pelos fotorrecetores (FR) destruídos pelo laser. Desde há muito tempo que tem sido considerado o único mecanismo de ação.

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• Aumento da oxigenação da retina por abertura de “pontes de O2” retinocoroideias[3]. • Aumento da produção de mediadores químicos pelas células do epitélio pigmentado da retina (EPR): pigment epithelial-derived factor (PEDF)[4,5,6,7] e outros mediadores como a trombospondina-1 (TSP-1)[8] e o recetor tipo II da angiotensina (Agtr2)[9]. • Aumento ou diminuição da expressão genética de determinados genes envolvidos no processo de reparação dos organelos celulares[9]. • Ativação da renovação celular e remodelação dos tecidos retinianos[8,10,11]. • Aumento das metaloproteinases da matriz[12]. • Aumento das proteínas de choque térmico (HSP – heat shock proteins)[13,14], que têm um efeito neuroprotetor. • Migração de células estaminais hematopoiéticas da medula óssea com efeito reparador[15,16,17,18]. • Ativação da microglia: perda da forma dendrítica, polarização, migração para a área da lesão e ativação do seu efeito fagocitário[19]. • Ativação das células de Muller a partir do estímulo da endotelina produzida pelos FR lesados[20], infiltração de leucócitos e divisão das células do EPR[19,21,22]. • Aumento das cristalinas (CRYαA e CRYβB2)[8,19]. • Diminuição da produção retiniana do VEGF[23].

TÉCNICAS LASER NO TRATAMENTO DA RETINOPATIA DIABÉTICA PROLIFERATIVA A terapêutica laser na RDP não mudou muito ao longo do tempo. Pretende-se que a ação do laser melhore a pressão parcial de O2 (PaO2) da retina[3], quer pela diminuição dos

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Tratamento: Laser – Novos Lasers

infravermelhos ou na angiografia, podendo mesmo ser invisível com estes exames, se for usado o laser micropulsado (µPLT)[47,48,49,50,51,52,53] ou o laser PASCAL com a tecnologia EpM a 30%[31]. A interação térmica, se for realizada acima de determinado limiar, pode lesar não só as células do EPR ricas em melanina, mas também os segmentos externos dos FR e a lesão tornar-se então visível, levemente esbranquiçada. Mesmo assim, as células do EPR e os FR regeneram-se ou são substituídos por FR próximos, diminuindo o tamanho da lesão e reajustando a sua função[21,22]. Neste sentido, deve atentar-se no aumento do número e reduzir a distância dos spots (aplicar alta densidade de spots), quando se utilizam protocolos subletais para obter o efeito fotoestimulador equivalente ao tratamento de fotocoagulação do ETDRS ou m ETDRS[32, 54,55]. Assim, evita-se lesar os segmentos internos FR e células da camada nuclear e xterna. Este objetivo é atingido com os três tipos de laser referidos:

• Com Grelha ETDRS 10 ms, usando baixas densidades de potência e um curto tempo de e xposição (10 ms), de forma a evitar a difusão térmica adjacente a partir da fonte de calor primária[25]. • Com laser µPLT (Figura 27.1), com impul sos da ordem dos 100 µs (microssegundos) e tempos de arrefecimento longos de 1900 µs, num envelope de 200 ms[46] e elevada densidade de spots. • Com PASCAL e EpM a 30% (Figura 27.2): procede-se à marca de teste em onda contínua e com 15 ms de duração e 200 µm de diâmetro de spot. Logo que produza uma lesão térmica pouco visível ao fim de 3 s, considera-se 100%. Mantendo os 15 ms e spot de 200 µm, reduz-se a potência para 30% e aplicam-se maior número de spots (aproximadamente 500 spots) do que se fossem usados parâmetros de laser mais intenso[54,55,56].

CONCLUSÃO Após a teoria unitária do oxigénio na retina de Stefánsson[3], diríamos que existem, efetivamente, dois mecanismos principais de ação através dos quais o laser atua na RD:

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• Melhoria da oxigenação da retina, quer por provável diminuição do consumo de O2 pelos FR periféricos lesados na fotocoagulação, quer por abertura de “pontes de oxigénio” entre a coroideia e a re tina interna[1,57], .e consequente dimuição do estímulo à produção do VEGF[23]. • Modificação da expressão genética impli cada nos processos de reparação da lesão fototérmica, e produção de mediadores da homeostase da vascularização e da permeabilidade vascular (PEDF, entre outros), da renovação celular e da reestru turação da microarquitetura, que serão,

Exposição ao laser em modo CW – onda contínua (100% do tempo de exposição)

115 Micropulso de elevado Duty Cycle (15%)

Micropulso de médio Duty Cycle (10%)

Micropulso de baixo Duty Cycle (5%)

Figura 27.1 No laser de onda contínua (CW), a fotocoagulação provoca uma elevação rápida de temperatura no tecido alvo, criando um branqueamento e uma grande difusão térmica. A tecnologia µPLT faz um delicado controlo térmico «cortando» um feixe CW num conjunto de pulsos curtos repetitivos, permitindo ao tecido arrefecer entre os pulsos e evitar o aumento da temperatura da retina. Adaptado de Mainster MA[46].

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muito provavelmente, também responsáveis pelo efeito terapêutico do laser a longo prazo[8]. Um melhor conhecimento da fototerapia laser permitir-nos-á explorar mais esta terapêutica, usando o laser também com um objetivo de fotoestimulação e produção de mediadores neurotróficos[57,59] em fases mais precoces da RD.

Figura 27.2 Laser PASCAL com End point Mana

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gement (EpM). A estimulação fototérmica EpM é um algoritmo de tratamento laser que usa um modelo de aquecimento da retina capaz de obter um controlo preciso da potência e duração do impulso, enquanto otimiza o efeito terapêutico do laser com lesão retiniana térmica mínima e clinicamente não visível. Adaptado de http://www.tmlsinc.com/videos/endpoint-management/what-is-endpoint-management/.

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36 Macroaneurismas Retinianos Maria João Veludo (Pt), Filomena Costa e Silva (Pt)

DENOMINAÇÃO Macroaneurisma arterial retiniano.

EPIDEMIOLOGIA/INCIDÊNCIA As primeiras descrições desta entidade clínica datam do início do século XX, mas só após o advento da angiografia fluoresceínica (AF) é que ela pôde ser estudada e caracterizada. O sexo feminino entre os 60 e os 80 anos é o mais afetado (cerca de 70%)[1]. A ocorrência frequente em gémeos monozigóticos sugere um padrão autossómico dominante. Existe uma incidência de 10% de macroaneurismas bilaterais e em cerca de 15-20% estes podem ser múltiplos[1]. 160

ETIOLOGIA Em 70 a 75% dos casos, o fator etiológico mais comum é a hipertensão arterial[1]. Em alguns pacientes há uma associação com aumento dos lípidos séricos.

HISTOPATOLOGIA Os processos patogénicos da formação dos aneurismas e sua rutura não são completamente compreendidos. A evidência histólogica sugere que existe um espessamento da parede arterial por hipertrofia da muscularis, descontinuidade da parede arterial rodeada de coágulo de fibrina e sangue, e presença de cristais de colesterol sugerindo possibilidade de embolização.

CLÍNICA Os macroaneurismas arteriais retinianos são dilatações saculares ou fusiformes adquiridas das arteríolas retinianas[1], geralmente nas

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primeiras três ordens de bifurcação arterial (> 200 µm). A sua localização mais comum é num ramo da artéria temporal superior[1], sendo que raramente se encontram na artéria ciliorretiniana. A maioria dos macroaneurismas é assintomática, no entanto, dependendo da sua localização e grau de atividade, se houver dano estrutural da mácula, a baixa visual poderá ser importante. Assim, os sintomas são distintos, conforme exista ou não envolvimento macular. Se a área macular estiver poupada, pode ser perfeitamente assintomático, sendo um achado ocasional em exame oftalmológico de rotina. Os sintomas visuais podem ir desde metamorfopsias, escotomas, e baixa da acuidade visual lenta e progressiva, ou súbita. Os macroaneurismas podem tornar-se sintomáticos por duas razões principais: • Se forem pouco ativos, as manifestações visuais são explicadas pela progressão crónica do edema/exsudação que envolve a mácula (Figura 36.1). • Nos de maiores dimensões e na presença de um súbito aumento de pressão a rterial ou, inclusive, de uma manobra de Valsalva, podem romper e provocar uma hemorragia pré-retiniana/retro-hialoideia (Figura 36.2) e mesmo hemorragia de vítreo. Embora existam algumas classificações, mencionamos em primeiro lugar a que se baseia na classificação anatómica e na existência de complicações. Deste modo, podemos classificar os macroaneurismas em dois grupos: • Grupo I: macroaneurismas de maiores dimensões, localizados nas grandes artérias próximas do nervo ótico e que estão predispostos ao desenvolvimento de hemorragia (pré-retiniana ou sub-retiniana), por descompensação aguda. • Grupo II: de menores dimensões, mais susceptíveis à exsudação crónica, envolvem frequentemente a fóvea e estão associados a descolamento seroso.

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Retinosquisis Juvenil Ligada ao Cromossoma X e Retinosquisis do Adulto Rufino Silva (Pt)

DEFINIÇÃO A retinosquisis juvenil foi descrita pela primeira vez por Hass, em 1898. Porém, o termo retinosquisis apenas foi introduzido por Jaeger[1] em 1953. Também é conhecida como retinosquisis congénita ligada ao cromossoma X, retinosquisis juvenil e retinosquisis ligada ao X. A retinosquisis do adulto é também conhecida como retinosquisis adquirida, retinosquisis degenerativa, retinosquisis senil. Este último termo é pouco correto, pois a retinosquisis adquirida pode aparecer na terceira década de vida.

EPIDEMIOLOGIA A prevalência da retinosquisis juvenil é de 1:5000 até 1:25 000, sendo aparentemente maior em países como a Finlândia ou a Holanda[2]. O diagnóstico no sexo masculino é feito, em regra, por volta dos cinco anos (desde os três meses). Casos descritos nas raças branca e negra, e nos índios cherokees. O sexo feminino pode ser afetado em casos de homozigotia resultante de casamento consanguíneo. A retinosquisis do adulto afeta entre 5 a 22% dos adultos e é mais frequente após os 40 anos[3]. Não apresenta predisposição étnica ou de género e é, em regra, bilateral.

ETIOLOGIA A retinosquisis juvenil resulta da mutação no gene XLRS1 (Xp22.13)[4], codificador da retinosquisina. Esta proteína expressa-se nos fotorrecetores e células bipolares, está envolvida na adesão e interação celular na camada nuclear interna, e nas conexões entre as células bipolares e os fotorrecetores. A diminuição

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ou ausência de retinosquisina é responsável pela diminuição da adesão entre as camadas retinianas e pela formação de retinosquisis. A retinosquisis do adulto resulta da coalescência de quistos intrarretinianos periféricos, seguida da separação ente as camadas plexiforme externa e nuclear interna.

CLÍNICA Na retinosquisis juvenil, os sintomas são os seguintes: crianças do sexo masculino com diminuição da acuidade visual (variável, geralmente entre 20/32 e 20/80, mas podendo ser ≤ 20/200). O diagnóstico é, em regra, feito na avaliação pré-escolar. Estabiliza geralmente por volta dos 20 anos. No que 373 respeita aos sinais, verifica-se retinosquisis foveal, bilateral, com aspeto radiário em 98-100%[5] dos casos. A esquisis foveal pode desaparecer com a idade, sendo substituída por alterações pigmentares. Véus vítreos, vasos tracionados, pigmentação periférica cinzenta e alterações vasculares dendríticas podem ser observadas mais ínfero-temporalmente. Pode estar associada a nistagmos e a estrabismo. A retinosquisis periférica pode estar presente em 50% dos casos[6]. As rasgaduras da camada posterior são muito raras, ao contrário do que se observa na retinosquisis do adulto. No entanto, a retinosquisis congénita pode igualmente complicar com descolamento da retina e/ou hemovítreo[7]. As mulheres portadoras podem apresentar apenas um pregueamento da membrana limitante interna. A retinosquisis do adulto pode cursar sem sintomas. As exceções são constituídas pelos casos associados a descolamento ou rasgaduras da retina. Relativamente aos sinais, observa-se uma separação da retina em duas

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121 Buraco Macular

Mauricio Maia (Br), Michel Eid Farah (Br), Emmerson Badaró (Br)

DENOMINAÇÃO Geralmente definido como buraco macular, do inglês macular hole.

EPIDEMIOLOGIA Ocorre mais em mulheres. O buraco macular primário ou idiopático representa a grande maioria dos casos, sendo que estes estão rela cionados com a idade e o sexo, acometendo principalmente as mulheres entre 65-70 anos de idade em uma proporção 3-6 mulhe res para cada homem[1-10]. A incidência é de 0,33% em indivíduos com mais de 55 anos de idade, e a prevalência é de cerca de 0,05%[1-3]. Geralmente, são unilaterais, podendo ser bilaterais em 20-30% dos casos. Um fator protetor para o desenvolvimento do buraco macular no olho contralateral é o descolamento posterior do vítreo e um fator de risco são as anormalidades pigmentares ao redor do buraco[2].

ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA Buraco macular é definido como um defeito anatômico na fóvea que se inicia a partir das camadas externas da retina e progride até uma perda completa do tecido foveolar resul tando no desenvolvimento de um buraco macular de espessura total[1]. A principal causa parece estar relacionada com uma tração tangencial nas bordas do buraco macular. Também se suspeita que a diminuição do nível hormonal em mulheres na menopausa possa ter relação com a for mação da tração tangencial (Figura 121.1 A e B)[6]. Hoje, é também reconhecida a importân cia da tração ântero-posterior na fisiopatogê nese da doença[3].

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Por vezes, os buracos maculares são relacio nados com uma opacidade pré-foveal desig nada por pseudo-opérculo, uma vez que não é um tecido retiniano real, mas sim a formação de um tecido que se assemelha às células gliais da retina (Figura 121.1 C e D). A OCT, especialmente a de domínio espec tral (SD-OCT), resultou em novos conceitos sobre a fisiopatologia e a indicação cirúr gica dos buracos maculares (Figura 121.2 A e B). A classificação do buraco macular é um importante fator prognóstico[3,6]. Por esta razão, a classificação correta é funda mental para planejar os procedimentos cirúrgicos[3,6].

ACHADOS CLÍNICOS, CLASSIFICAÇÃO E DIAGNÓSTICO

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O diagnóstico é suspeitado quando os pacien tes se queixam de perda visual e metamor fopsia – a metamorfopsia é um sinal não específico de maculopatia e pode estar presente em uma variedade de doenças, incluindo o edema macular. Além dos sin tomas, o exame de fundo de olho mostra o buraco macular[3]. O sinal característico dessa doença é o teste de Watzke-Allen (Figura 121.3 A a D)[3,6]. Durante este teste, que é realizado na lâmpada de fenda utilizando uma lente de não contato, um feixe vertical de luz é proje tado na mácula do olho afetado. Se o paciente relata ver todo o feixe sem interrupção, o teste de Watzke-Allen é considerado negativo (Figura 121.3 C)[3]. Neste caso, os outros diagnósticos diferenciais, como membrana epirretiniana (Figura 121.3 C, E e G), pseudo buraco macular e outras patologias, devem ser considerados. No entanto, se o paciente relata que o feixe de luz apresenta um ponto de interrupção, considera-se o teste de Watzke-Allen positivo (Figura 121.3 D, F e H)

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0–Mácula normal

Estágio 1 A–Descolamento foveolar

Estágio 1 B–Descolamento foveal

Estágio 2 A–Buraco precoce excêntrico

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Estágio 3 A–Buraco com pseudo-opérculo

Estágio 2 B–Buraco precoce central

Estágio 3 B–Buraco sem pseudo-opérculo

Estágio 4–Buraco com descolamento vítreo posterior

Figura 121.4

Estágios dos buracos maculares – o desenho esquemático baseado nos achados da OCT mostra a macular normal. Estágio 1: O buraco macular é caracterizado por boa acuidade visual (20/20 a 20/25). Há um descolamento foveolar (estágio 1A) ou um descolamento foveal (estágio 1B). Estágio 2: Buraco macular de espessura total (menos do que 400 μm). Fluido ou pseudo-opérculo pode ser observado. Estágio 3: Buraco macular de espessura total. O diâmetro do buraco macular se estabiliza entre 400 e 500 μm; entretanto, este pode se tornar maior e o vítreo cortical ainda está nas bordas dos buracos maculares. Estágio 4 (final): O vítreo cortical está separado do buraco macular. Adaptado de Maia M, 2015.[11]

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José José José Henriques Henriques Henriques Retinopatia Retinopatia Retinopatia Diabética Diabética Diabética

Rita Rita Rita Flores Flores Flores Anomalias Anomalias Anomalias Vasculares Vasculares Vasculares dada Retina da Retina Retina

Eduardo Eduardo Eduardo D.D. Silva D. Silva Silva Distrofias Distrofias Distrofias Retinianas Retinianas Retinianas e eCoroideias eCoroideias Coroideias

Angelina Angelina Angelina Meireles Meireles Meireles Patologia Patologia Patologia dodo Vítreo do Vítreo Vítreo e Trauma e Trauma e Trauma

Mauricio Mauricio Mauricio Maia Maia Maia Pediatria Pediatria Pediatria e Cirurgia e Cirurgia e Cirurgia dada Retina da Retina Retina