19mm
17cm x 24cm
diálogos na prática clínica
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Estamos certos de que este livro será um instrumento de apoio direto para os profissionais de todas as especialidades, permitindo-lhes adquirir conhecimentos e contribuir, assim, para um contínuo crescimento formativo e profissionalizante.
ISBN 978-989-752-144-7
9 789897 521447
Especialista em Hematologia Clínica; Diretora do Serviço de Hematologia do Hospital de Egas Moniz – posteriormente Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE – desde 1999 até à data da sua aposentação em outubro de 2008. Monitora de Bioquímica na Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa (1974-1975); Assistente Convidada de Fisiopatologia (1981-1989) e de Hematologia (1989-1997) na mesma faculdade.
ISABEL COSTA Chefe de Serviço Aposentada de Hematologia no Hospital de Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE.
Isabel Silva Ribeir o Isabel C o sta
Esta obra, organizada de uma forma prática, descreve, por ordem alfabética de especialidade, os temas hematológicos mais frequentes na prática clínica, estando representadas as seguintes: cardiologia, dermatologia, endocrinologia, gastrenterologia, imunohemoterapia, imunologia, infeciologia, medicina intensiva, medicina interna, nefrologia, neurocirurgia, neurologia, obstetrícia, oftalmologia, ortopedia, otorrinolaringologia, pneumologia, psiquiatria, radiologia, reumatologia e urologia.
ISABEL SILVA RIBEIRO
www.lidel.pt
C
Quem é o médico que não sente necessidade no seu dia a dia, seja em consulta ou em internamento, seja com doentes agudos ou crónicos, de ter acordos de cooperação preferenciais com as outras especialidades que sejam atempados, bem agilizados e eficientes? Foi deste intercâmbio que nasceu a ideia do livro Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica cujo propósito é, por um lado, auscultar as especialidades que dão “suporte” à hematologia sobre o tipo de patologia hematológica em que lhes é pedido intervenção e apoio e, por outro lado, conhecer a visão de hematologistas de renome sobre essa articulação.
Hematologia e Outras Especialidades
Hematologia e Outras Especialidades
17cm x 24cm
Hematologia e Outras Especialidades diálogos na prática clínica Coordenação
I sa b e l Si lva R i b e i r o / I sa b e l C o sta
Índice
Autores............................................................................................................................. VII Prefácio – Isabel Costa....................................................................................................... XI Siglas e abreviaturas......................................................................................................... XIII Introdução – Isabel Silva Ribeiro, Isabel Costa..................................................................... XV Extratexto......................................................................................................................... XVII Capítulo 1 Cardiologia................................................................................................... Ana Aleixo, Luís Bronze Comentário do hematologista – Paula Sousa e Santos.................................. Capítulo 2 Dermatologia............................................................................................... Maria Fernanda Sachse Comentário do hematologista – Inês Nolasco.......................................... Capítulo 3 Endocrinologia............................................................................................. João Sequeira Duarte Comentário do hematologista – Paula Braga.......................................... Capítulo 4 Gastrenterologia.......................................................................................... Pedro Magalhães Costa, Leopoldo Matos, Cristina Chagas Comentário do hematologista – Ana Pimenta..........................................
1 7 11 25 29 48 53 63
Capítulo 5 Imunohemoterapia....................................................................................... Manuel Matos Chaves, José G. Esteves, Céu Sousa Lobo, Carla Caldeira Comentário do hematologista – Alice Reichert..............................................
65
Capítulo 6 Imunologia................................................................................................... Maria Francisca Moraes-Fontes Comentário do hematologista – Manuel Abecasis....................................
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© Lidel – edições técnicas
Capítulo 7 Infeciologia.................................................................................................. 99 Jaime Nina, Susana Peres, Virgínia Moneti, Karen Medina Pereira, João Alves Comentário do hematologista – Celina Afonso........................................ 125 Capítulo 8 Medicina Intensiva....................................................................................... 127 João Sá Comentário do hematologista – Isabel Silva Ribeiro................................. 140 Capítulo 9 Medicina Interna.......................................................................................... 145 Alberto Mello e Silva, Ana Cristina Nunes, Ana Margarida Branco, Daniel Botelho, Filipa Moleiro, Helena Victorino, Isabel Madruga, João L. Delgado, Graça Lérias, Judite Henriques, Mónica Seidi, Nadine Monteiro, Pedro R. Santos, Teresa Romão Comentário do hematologista – Isabel Silva Ribeiro...................................... 179 V
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Capítulo 10 Nefrologia.................................................................................................... André Luiz Loureiro Weigert, Henrique Silva Sousa, Augusta Gaspar, Bruna Velosa Ferreira Comentário do hematologista – Isabel Silva Ribeiro................................. Capítulo 11 Neurocirurgia............................................................................................... Elsa Figueira, Miguel Vasconcelos Casimiro Comentário do hematologista – Maria Pedro Silveira, Tatiana Mendes...... Capítulo 12 Neurologia................................................................................................... Vanessa Silva, José Vale Comentário do hematologista – Isabel Costa ......................................... Capítulo 13 Obstetrícia................................................................................................... Alexia Toller, Ana Constâncio Martins, Ana Margarida Sousa, Denise Bacalhau, Dusan Djokovic, Fernando Cirurgião Comentário do hematologista – Joaquim Aguiar Andrade........................ Capítulo 14 Oftalmologia................................................................................................ Amélia Ferreira Comentário do hematologista – Isabel Costa........................................... Capítulo 15 Ortopedia..................................................................................................... José Guimarães Consciência, Margarida Santos, Inês Pedro, António Seco, José Miguel Sousa, Luís Sobral Comentário do hematologista – Adriana Teixeira.................................... Capítulo 16 Otorrinolaringologia.................................................................................... Pedro Alberto Escada Comentário do hematologista – Isabel Silva Ribeiro................................. Capítulo 17 Pneumologia................................................................................................ Marta Fradinho, Cristina Cristovão, Fernando Nogueira Comentário do hematologista – Paula Sousa e Santos............................. Capítulo 18 Psiquiatria.................................................................................................... M. Manuela Fonseca Comentário do hematologista – Ana Marques Pereira.............................. Capítulo 19 Radiologia.................................................................................................... Tiago Saldanha, Andreia Roque Comentário do hematologista – Isabel Costa........................................... Capítulo 20 Reumatologia............................................................................................... Alexandre Sepriano, Jaime da Cunha Branco Comentário do hematologista – João Paulo Fernandes............................. Capítulo 21 Urologia....................................................................................................... Filipe Alpoim Lopes, Pedro Gomes Monteiro Comentário do hematologista – Fernando Lima.......................................
181
196 201 213 215 228 229
246 249 262 263
278 281 293 295 310 313 317 319 332 333 362 365 378
Índice Remissivo............................................................................................................... 379 VI
Autores
Alice Reichert Assistente Hospitalar de Hematologia Clínica (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
COORDENADORES/AUTORES Isabel Silva Ribeiro Hematologista Clínica; Diretora do Serviço de Hematologia do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)(1999‑2008); Monitora de Bioquímica na Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa (1974‑1975); Assistente Convidada de Fisiopatologia (1981‑1989) e de Hematologia (1989‑1997) na mesma faculdade
Amélia Ferreira Assistente Hospitalar Graduada de Oftalmologia, Hospital de Santo António dos Capuchos (Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE) Ana Aleixo Chefe de Serviço Aposentada de Cardiologia; Professora Agregada da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
Isabel Costa Chefe de Serviço Aposentada de Hematologia no Hospital de Santo António dos Capuchos (Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE)
Ana Constâncio Martins Assistente Hospitalar de Ginecologia e Obstetrícia, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Assistente Convidada da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
AUTORES Adriana Teixeira Hematologista clínica
Ana Margarida Branco Assistente Hospitalar de Medicina Interna, Serviço de Urgência, Hospital Professor Doutor Fernando Fonseca, EPE
© Lidel – edições técnicas
Alberto Mello e Silva Diretor do Serviço de Medicina do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Professor Auxiliar Convidado da NOVA Medical School, Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
Ana Margarida Sousa Assistente Hospitalar, Hospital de Vila Franca de Xira
Alexandre Sepriano Interno de Reumatologia, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Assistente Convidado de Reumatologia, Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa; Investigador, Chronic Diseases Study Center (CEDOC)
Ana Marques Pereira Diretora de Serviço Aposentada de Hematologia do Hospital Garcia de Orta, EPE
Alexia Toller Médica Interna do Internato de Ginecologia e Obstetrícia, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Assistente Voluntária da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
Ana Pimenta Hematologista
Ana Nunes Interna de Medicina Interna do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
André Weigert Consultor de Nefrologia, Hospital de Santa Cruz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); ProVII
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Dusan Djokovic Médico Interno de Obstetrícia e Ginecologia, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
fessor Auxiliar Convidado de Farmacologia, Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa Andreia Roque Assistente Hospitalar de Radiologia (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Elsa Figueira Assistente Hospitalar Graduada Aposentada de Neurocirurgia, Hospital Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
António Seco Assistente Hospitalar de Ortopedia, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Fernando Cirurgião Diretor do Serviço de Obstetrícia e Ginecologia do Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Assistente Convidado da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
Augusta Gaspar Consultora de Nefrologia do Hospital de Santa Cruz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE) Bruna Velosa Ferreira Médica Interna da Formação Específica em Hematologia Clínica, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Fernando Lima Hematologista; Serviço de Hematologia, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Carla Cordeiro Caldeira Consultora de Imunohemoterapia, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Fernando Nogueira Diretor do Serviço de Pneumologia do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Celina Afonso Assistente Hospitalar de Hematologia, Serviço de Hematologia (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Filipa Moleiro Interna de Medicina Interna, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Céu Sousa Lobo Consultora em Imunohemoterapia, Hospital de Egas Moniz, Serviço de Medicina Transfusional (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Filipe Alpoim Lopes Assistente Hospitalar de Urologia, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Cristina Chagas Diretora do Serviço de Gastrenterologia do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Graça Lérias Assistente Graduada de Medicina Interna, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Cristina Cristóvão Assistente Hospitalar Graduada de Pneumologia, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Helena Victorino Medicina Interna, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Daniel Botelho Interno do Internato Complementar de Medicina Interna, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Henrique Silva Sousa Interno de Nefrologia, Hospital de Santa Cruz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Nefrologista, Hospital das Forças Armadas
Denise Bacalhau Médica Interna do Internato de Ginecologia e Obstetrícia; Assistente Voluntária de Ginecologia e Obstetrícia, Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
Inês Nolasco Chefe de Serviço Aposentada de Hematologia Clínica do Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE VIII
Autores
Inês Pedro Assistente Hospitalar de Ortopedia, Hospital Ortopédico de Sant’Anna; Responsável pela Unidade de Patologia do Ombro
Transfusional do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE) José Guimarães Consciência Diretor do Serviço de Ortopedia do Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Professor Associado com Agregação de Ortopedia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
Isabel Madruga Assistente Hospitalar Graduada de Medicina Interna, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE) Jaime da Cunha Branco Diretor do Serviço de Reumatologia do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Diretor da NOVA Medical School, Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
José Miguel Sousa Assistente Hospitalar de Ortopedia e Traumatologia, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE) José Vale Diretor do Serviço de Neurologia do Hospital Beatriz Ângelo – Loures
Jaime Nina Assistente Graduado de Infeciologia, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Professor Convidado da Unidade de Clínica das Doenças Tropicais do Instituto de Higiene e Medicina Tropical da Universidade Nova de Lisboa
Judite Henriques Assistente Hospitalar Graduada de Medicina Interna, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
João Lopes Delgado Serviço de Medicina Interna 1, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Karen Medina Pereira Médica Interna do Complementar de Infeciologia, Serviço de Infeciologia e Medicina Tropical, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
João Paulo Fernandes Coordenador da Unidade de Oncologia do Hospital CUF Descobertas – Lisboa
Leopoldo Matos Gastrenterologista; Diretor Clínico do Hospital Lusíadas – Lisboa
João Sá Medicina Interna, Medicina Intensiva, Hospital da Luz – Lisboa
Luís Bronze Cardiologista com o grau de Consultor; Professor Auxiliar, Coordenador do Bloco Cardiocirculatório, Mestrado Integrado de Medicina, Faculdade de Ciências da Saúde da Universidade da Beira Interior
João Sequeira Duarte Assistente Hospitalar Graduado do Serviço de Endocrinologia do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
© Lidel – edições técnicas
João Vaz Alves Médico Interno do Complementar de Infeciologia, Serviço de Infeciologia e Medicina Tropical, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Luís Sobral Médico Interno de Ortopedia e Traumatologia, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Joaquim Aguiar Andrade Chefe de Serviço do Serviço de Hematologia Clínica do Hospital de São João (Centro Hospitalar de São João, EPE)
M. Fernanda Sachse Assistente Graduada, Consultor de Dermatologia, Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE
José G. Esteves Assistente Graduado Sénior de Imunohemoterapia; Coordenador local do Serviço de Medicina
M. Manuela Fonseca Psiquiatra IX
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Manuel Abecasis Diretor do Departamento de Hematologia do Instituto Português de Oncologia de Lisboa Francisco Gentil, EPE; Professor Catedrático Convidado de Biologia da Transplantação, Instituto de Bioengenharia e Biotecnologia, Instituto Superior Técnico
boa Ocidental, EPE); Professor Auxiliar Convidado de Otorrinolaringologia da NOVA Medical School, Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa Pedro Gomes Monteiro Urologista, Assistente Hospitalar Graduado (Hospital CUF Infante Santo – Lisboa)
Manuel Matos Chaves Diretor do Serviço de Medicina Transfusional (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Pedro Magalhães Costa Interno de Gastrenterologia, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Margarida Santos Consultora de Ortopedia (Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE)
Pedro R. Santos Assistente Hospitalar de Medicina Interna, Serviço de Medicina I, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Maria Francisca Moraes‑Fontes Responsável pela Unidade de Doenças Autoimunes do Hospital Curry Cabral (Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE)
Susana Peres Assistente Hospitalar de Infeciologia, Serviço de Infeciologia e Medicina Tropical, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE); Responsável pela Consulta de Risco de Infeção na Imunomodulação; Assistente Convidada, Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa
Maria Pedro Silveira Médica Hematologista (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE) Marta Fradinho Assistente Hospitalar de Pneumologia, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Tatiana Mendes Interna de Hematologia Clínica; Serviço de Hematologia, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Miguel Casimiro Neurocirurgião, Hospital da Luz – Lisboa Mónica Seidi Interna de Medicina Interna, Hospital de Santo Espírito da Ilha Terceira – Angra do Heroísmo
Teresa Romão Assistente Hospitalar Graduada de Medicina Interna, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Nadine Monteiro Assistente de Medicina Interna, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Tiago Saldanha Assistente Hospitalar Sénior de Radiologia (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Paula Braga Assistente Hospitalar de Hematologia, Hospital da Luz – Lisboa
Vanessa Brito da Silva Assistente Hospitalar de Neurologia, Hospital Beatriz Ângelo – Loures
Paula Sousa e Santos Assistente Hospitalar de Hematologia Clínica, Hospital de São Francisco Xavier (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Virginia Moneti Médica Interna do Complementar de Infeciologia, Serviço de Infeciologia e Medicina Tropical, Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE)
Pedro Alberto Escada Diretor do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital de Egas Moniz (Centro Hospitalar de LisX
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Figura 2.5 Capítulo 2, página 19.
Figura 2.6 Capítulo 2, página 20.
Figura 2.7 Capítulo 2, página 21.
Figura 2.8 Capítulo 2, página 23.
Figura 2.9A e B
Capítulo 2, página 26.
XVIII
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica 33. Tzioufas AG, Boumba DS, Skopouli FN, Moutsopoulos HM. “Mixed monoclonal cryoglobulinemia and mo‑ noclonal rheumatoid fator cross‑reative idiotypes as predictive factors for the development of lymphoma in primary Sjögren’s syndrome”. Arthritis Rheum, 1996; 39:767.
34. Baimpa E, Dahabreh IJ, Voulgarelis M, Moutsopoulos HM. “Hematologic manifestations and predictors of lymphoma development in primary Sjögren syndrome: Clinical and pathophysiologic aspects”. Medicine (Balti‑ more), 2009 Sep; 88(5):284‑93.
HEMATOLOGIA E NUTRIÇÃO
Filipa Moleiro, Nadine Monteiro, Graça Lérias
Introdução A perda ponderal está, frequentemente, associada à doença hemato‑oncológica e é, muitas ve‑ zes, considerada inevitável no decurso da doença1. Vários fatores atuam de forma sinérgica para o desenvolvimento da desnutrição nos doentes oncológicos, incluindo fatores psicossociais, fa‑ tores relacionados com a doença neoplásica e fatores relacionados com a própria terapêutica2,3. A desnutrição é um indicador de pior prognóstico nos doentes oncológicos e está asso‑ ciada a um aumento da taxa de infeções e da toxicidade dos fármacos, a uma diminuição da resposta à terapêutica, da qualidade de vida e da sobrevida dos doentes e a hospitalizações prolongadas2,4. Estima‑se que a desnutrição seja, por si só, uma das principais causas de morte em mais de 20% dos doentes oncológicos1,5. A maioria dos doentes oncológicos com doença avançada apresenta caquexia antes da morte. A caquexia é uma síndrome multifatorial caracterizada por perda de massa muscular, com ou sem perda de tecido adiposo, que não é, completamente, reversível com suporte nutricional convencional, levando a deterioração funcional progressiva. Esta síndrome é ca‑ racterizada pelo balanço energético e proteico negativo, secundário à diminuição de ingestão de nutrientes e alteração do metabolismo2‑4,5,6. A identificação precoce do risco de desnutrição e uma intervenção imediata são medidas essenciais para a melhoria da qualidade de vida e do prognóstico dos doentes. Etiologia da desnutrição no doente oncológico A deterioração nutricional progressiva deve‑se a vários fatores que atuam de forma sinérgica, levando à perda ponderal e, em casos mais graves de desnutrição, a caquexia, que é, frequen‑ temente, observada em estádios avançados da doença. A grande maioria dos doentes onco‑ lógicos apresenta sintomas com impacto na sua alimentação, uma vez que estes impedem a ingestão de nutrientes necessários para as necessidades metabólicas dos doentes, que, em conjunto com as alterações secundárias à presença de células neoplásicas e à terapêutica, contribuem para a perda ponderal e para a evolução para caquexia2,4,5,8. Definição e classificação de caquexia A caquexia induzida pela neoplasia é um estado hipermetabólico caracterizado por perda de massa muscular em contexto de resposta inflamatória crónica, como é o caso da doença on‑ 172
Nefrologia
André Luiz Loureiro Weigert, Henrique Silva Sousa, Augusta Gaspar, Bruna Velosa Ferreira
10
INTRODUÇÃO Existem múltiplas interações entre o sistema hematopoiético e o renal. O rim é responsável pelo controlo do equilíbrio hidroeletrolítico, equilíbrio ácido‑base, osmolaridade, volume e composição do líquido extracelular. Por outro lado, o rim é crítico na produção e ativação de várias hormonas e glicoproteínas, nomeadamente, a eritropoietina (EPO). Finalmente, é, também, essencial no manuseamento de inúmeros fármacos, incluindo moléculas usadas na terapêutica de doenças hematológicas.
EFEITOS DE DOENÇAS RENAIS SOBRE O SISTEMA HEMATOPOIÉTICO Doença renal A doença renal pode ser dividida em dois grandes e heterogéneos grupos: lesão renal aguda (LRA); e doença renal crónica (DRC). Apesar de simplista, esta divisão é útil, pois as atitudes clínicas são muito díspares nas duas situações. Lesão renal aguda A LRA é caracterizada pela diminuição abrupta da taxa de filtração glomerular, condicionando retenção de produtos azotados e restantes toxinas urémicas, ou seja, insuficiência renal. Uma definição proposta é a de que a LRA se caracteriza pela diminuição da função renal ao longo de 48 horas, nas quais se objetiva subida de 0,3 mg/dL da creatinina sérica ou >50% do seu valor de base ou o desenvolvimento de oligúria. A LRA pode ser classificada em pré‑renal, renal ou pós‑renal, de acordo com o mecanismo de lesão que está subjacente (Tabela 10.1)1. Na avaliação destes doentes, devem ser colocadas as seguintes questões: Trata‑se de LRA, de LRA em doente com DRC ou de DRC? Há evidência de hipovolemia ou de hipotensão que justifique lesão aguda pré‑renal? Houve trombose vascular major? © Lidel – edições técnicas
Há evidência de lesão parenquimatosa renal, para lá da necrose tubular aguda? Existe obstrução ao fluxo da urina, ou seja, trata‑se de lesão aguda pós‑renal?
De uma forma geral, medidas para garantir a estabilidade hemodinâmica (otimização do débito cardíaco e do perfil tensional) dos doentes são fundamentais para prevenir LRA. Assim, o manejo de fluidos orais e EV é muito importante. Se, por um lado, um bom preenchimento vascular pode ser preventivo de lesão aguda, quando esta está instituída, a sobrecarga pode ser deletéria, podendo precipitar a necessidade de iniciar terapêutica de substituição da fun‑ ção renal (TSFR) (por exemplo, hemodiálise ou hemodiafiltração venovenosa contínua). 181
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Comentário do hematologista Isabel Silva Ribeiro O capítulo da nefrologia aborda, de uma forma abrangente e pormenorizada, as principais pa‑ tologias nefrológicas e hematológicas e a sua interligação. No dia a dia o médico hematologista confronta‑se, regularmente, com as complicações renais das doenças hematológicas e seus tratamentos, com a necessidade de adaptação da terapêutica quando existe compromisso renal e, ainda, com as consequências do transplante renal e da imu‑ nossupressão. Muitos destes aspetos foram já abordados neste capítulo, mas gostaria de salientar ainda ou‑ tros que me parecem importantes.
COMPLICAÇÕES RENAIS DE ALGUMAS DOENÇAS HEMATOLÓGICAS Anemia de células falciformes ou drepanocitose As alterações estruturais do eritrócito, devido à presença de HbS, têm repercussões na circu‑ lação sanguínea de vários órgãos. Nos indivíduos homozigóticos (S/S), o quadro clínico é grave, com crises vaso‑ oclusivas frequentes, mas mesmo nos portadores A/S podem existir alterações em alguns territórios da microcirculação. A nível do rim, particularmente, na zona da papila onde existe menor oxigenação, com maior acidez e hiperomolaridade, a falciformação ocorre frequentemente, mesmo nos indivíduos hete‑ rozigóticos, manifestando‑se por hipostenúria. A capacidade de concentração de urina diminui gradualmente e pode surgir necrose papilar aguda, com hematúria e proteinúria, terminando, por vezes, em síndrome nefrótica ou insuficiência renal. Por outro lado, as infeções urinárias são frequentes nestes doentes, devendo ser tratadas pre‑ cocemente. O priapismo ocorre em cerca de 35% dos doentes e pode ser uma emergência médica.
ADAPTAÇÃO DA TERAPÊUTICA NO DOENTE HEMATOLÓGICO COM COMPROMISSO RENAL Este é um problema frequente, já que algum compromisso da função renal surge como compli‑ cação de muitas doenças hematológicas, como anteriormente descrito, ou devido a outras pato‑ logias concomitantes, particularmente, nos doentes mais idosos. Por outro lado, muitos fármacos utilizados no tratamento destes doentes – quimioterapia, antibióticos, analgésicos e outros – são, igualmente, nefrotóxicos e nem sempre é possível a determinação dos seus níveis séricos e conse‑ quente ajustamento. A maioria dos medicamentos, ou seus metabolitos, é excretada pelo rim, e quando existe dimi‑ nuição da função renal, podem atingir‑se níveis tóxicos, com consequente lesão orgânica. Em con‑ trapartida, a inadequada redução na dose dos fármacos citorredutores nos doentes com patologia renal pode levar a falência no tratamento antineoplásico. (continua)
196
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Plasmocitoma e mieloma múltiplo O plasmocitoma é uma neoplasia com origem nos plasmócitos e corresponde a cerca de 10% do total das neoplasias hematológicas. Pode atingir os tecidos moles e, com frequência, o esqueleto, nomeadamente, a calote craniana (Figura 11.4) e a coluna vertebral. Apesar de, muito frequentemente, ser designado como mieloma solitário, a verdade é que, mesmo quan‑ do parece afetar um osso de forma isolada, num período de 5‑10 anos, acaba por evoluir para MM e apresentar um atingimento multifocal.
Figura 11.4 Lesão expansiva craniana, de crescimento rápido, com atingimento ósseo da calote e expansão epicraniana. O estudo histológico revelou tratar-se de um plasmocitoma.
O desenvolvimento de plasmócitos neoplásicos no tecido ósseo ocasiona destruição lítica progressiva, acompanhada de dor de predomínio noturno (a manifestação mais prevalente nestes doentes), de eventuais fraturas patológicas, de deformidade e de défice neurológico. Ao nível da coluna vertebral, todos os segmentos podem ser afetados. O facto de os cor‑ pos e os pedículos vertebrais serem mais frequentemente destruídos pela doença condiciona o colapso vertebral progressivo, com predomínio dos segmentos mais anteriores, implicando uma deformidade cifótica de maior ou menor grau e, consequentemente, dor. Esta pode ser considerada mecânica, quando resultante das alterações inflamatórias locais pelo esforço musculosquelético na tentativa de contrariar a deformação, ou pode ser neuropática, se resul‑ tante da compressão direta das estruturas radiculares ou da infiltração do SNP pela substância amiloide. Em última instância, podem ocorrer défices neurológicos, por compressão direta do SNC pelo tecido tumoral ou como consequência do colapso vertebral, em situação de insta‑ bilidade vertebral (Figura 11.5). 206
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
ção, melhor toleradas pelos doentes. A intensidade do estímulo pode ser regulável através de um comando, por telemetria, e a bateria que alimenta o estimulador, semelhante a um pacemaker cardíaco, é implantada numa loca subcutânea.
Figura 11.10 Implante de elétrodo epidural cervical para estimulação medular em doente com dor neuropática crónica do membro superior direito. À direita, aspeto do elétrodo cerebral profundo implantado no tálamo, outro alvo possível para o controlo da dor.
O atingimento da coluna vertebral e do SNC, quer seja nos territórios de pares cranianos ou dos nervos radiculares quer seja por lesões encefálicas ou medulares, dá, à neurocirurgia, a oportunidade de poder participar no diagnóstico e de colaborar na terapêutica destas pato‑ logias, sempre numa perspetiva multidisciplinar. Pretende‑se que a participação do neurocirurgião em equipas de hemato‑ oncologia per‑ mita ampliar as possibilidades de tratamento oncológico, mas, sobretudo, através das técni‑ cas de estabilização vertebral e do tratamento da dor, melhorar não só o prognóstico mas também a qualidade de vida destes doentes.
Bibliografia Bellinzona M, Roser F, Ostertag H, et al. “Surgical removal of primary central nervous system lymphomas (PCNSL) presenting as space occupying lesions: A series of 33 cases”. Eur J Surg Oncol, 2005; 31:100‑05.
Abrey LE, Batchelor TT, Freri AJM, Gospodarowicz M, Pul‑ czynski EJ, Zucca E, et al. “Report of an International Workshop to Standardize Baseline Evaluation and Res‑ ponse Criteria for Primary CNS Lymphoma”. J Clin Oncol, 2005; 23:5034‑43. Barr JD, Barr MS, LemleyTJ, McCann RM. “Percutaneuous vertebroplasty for pain relief and spinal stabilization”. Spine, 2000; 25, 923‑928.
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Garfin, SR. “Emerging percutaneous procedures: How do they change outcome”. In: America Acadamy of Orthopae‑
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Neurologia
Imunodeficiência e infeções De todos os doentes oncológicos, as neoplasias hematológicas são as que conferem maior suscetibilidade a intercorrências infeciosas, quer pela própria doença quer pelos tratamentos (quimioterapia, radioterapia, corticoterapia e transplante). Estas infeções incluem meningi‑ tes, encefalites, meningoencefalites, abcessos cerebrais, mielites e radiculites, com agentes diferentes daqueles dos doentes imunocompetentes. Neste contexto, assumem especial re‑ levância as infeções oportunistas a vírus (Epstein‑Barr, varicela zóster, citomegalovírus, her‑ pes simples), fungos (criptococos, Aspergillus, Candida), parasitas (toxoplasma) e determinadas bactérias (Listeria, Nocardia). As manifestações clínicas são variáveis, incluindo crises convulsi‑ vas, cefaleias, febre, sinais focais, meníngeos e de hipertensão intracraniana, dependendo da localização das lesões. A leucoencefalopatia multifocal progressiva é provocada pela infeção pelo vírus JC. Este vírus está presente na sua forma latente na maioria da população e num contexto de imu‑ nodeficiência, particularmente, com linfomas e LLC, podendo reativar e causar uma rápida desmielinização progressiva, caracterizada por lesões multifocais da substância branca. O diagnóstico baseia‑se na identificação de lesões típicas na ressonância magnética (RM) e na identificação do vírus JC por polymerase chain reaction do LCR. Não há tratamento específico para a doença, que é progressiva. Alterações metabólicas e nutricionais As alterações metabólicas e nutricionais são comuns em doentes com tumores hematoló‑ gicos. Os distúrbios metabólicos podem ocorrer por malnutrição (por exemplo, défice de vitaminas B1 ou B12) ou por invasão de órgãos vitais pelo tumor (por exemplo, insuficiência hepática), por produção de substâncias pelo tumor que alteram a função metabólica de ór‑ gãos e tecidos ou por ação de fármacos.
MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS DAS TERAPÊUTICAS HEMATOLÓGICAS As terapêuticas utilizadas no tratamento das doenças hematológicas podem, também, causar disfunção do SNC e do SNP.
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Radioterapia A radioterapia usada para tratamento dos tumores hematológicos e massas compressivas de hematopoiese extramedular pode causar danos nas estruturas envolventes. No sistema nervoso, a radioterapia pode causar lesão por mecanismo direto, com efeitos precoces ou tardios. Os efeitos precoces incluem, mais frequentemente, astenia, cefaleia e náuseas e, mais raramente, uma síndrome de encefalopatia aguda, com possíveis sinais focais, resultante do aumento da pressão intracraniana (PIC) secundária à disrupção da barreira hematoencefálica e desenvolvimento de edema cerebral. Estes efeitos são, na maioria, reversíveis. Pelo contrário, os efeitos diretos tardios da radioterapia, que ocorrem meses ou, mesmo, anos após o fim do tratamento, são, regra geral, progressivos e irreversíveis. Estes incluem leucoencefalopatia pós‑radiógena, com defeitos mnésicos e das funções executivas, assim como radionecrose cerebral e medular, com lesão vascular e perda axonal e glial. A presença destas lesões traduz 225
Obstetrícia
Qualquer evidência de degradação das funções pulmonar, hepática, renal ou neuroló‑
gica deve levar, de imediato, à sua investigação etiológica, uma vez que pode indicar um evento letal, como síndrome torácica aguda, tromboembolismo cerebral, isquemia cerebral, síndrome HELLP ou outro; A terapêutica transfusional está indicada frequentemente em complicações agudas ou crónicas e em gestações gemelares, tendo como alvo valores de Hb entre 9‑12 g/ dL e de HbS <35%; A administração de transfusões profiláticas é controversa. Puerpério Após o parto, mantém‑se a necessidade de reforço hídrico e de oxigenação adequados. Estão, também, indicadas algumas medidas profiláticas, nomeadamente: Antibioterapia; Deambulação precoce e profilaxia de eventos tromboembólicos.
O reinício de terapêutica com hidroxiureia pode ser feito em mulheres que não amamen‑ tem, na mesma dose. Devem ser reavaliadas as reservas de ferro para verificar a necessidade de administração de quelantes de ferro.
TROMBOCITOPENIA NA GRAVIDEZ Denise Bacalhau A trombocitopenia (contagem plaquetária <150 x 109/L) é uma situação comum durante a gravidez, correspondendo ao segundo achado hematológico mais frequente após a ane‑ mia. A sua incidência varia entre 7‑10% das gestações. O estado gravídico associa‑se a uma queda fisiológica da contagem plaquetária, de causa multifatorial, relacionada com a hemodiluição fisiológica da gravidez, sequestração placentária ou aumento fisiológico da destruição plaquetária. No entanto, a maioria das grávidas mantém um valor plaquetário dentro dos parâmetros normais. A trombocitopenia classifica‑se em ligeira, quando a con‑ tagem varia entre 100‑150 x 109/L, moderada, quando varia entre 50‑100 x 109/L, e grave, quando <50 x 109/L.
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Apesar de a maioria dos casos de trombocitopenia durante e gravidez não apresentar um desfecho adverso, existem patologias que apresentam morbilidade materna ou fetal significa‑ tiva, devendo, por isso, ser necessária uma investigação clínica e laboratorial para determinar a sua causa. As causas podem ser devidas a patologia obstétrica ou a patologia médica, estan‑ do esquematizadas no Quadro 13.2. Na abordagem etiológica da trombocitopenia durante a gravidez, é fulcral uma história clínica detalhada (antecedentes pessoais, antecedentes familiares, consumo de drogas, álcool, medicação) e um exame objetivo em busca de sinais ou sintomas hemorrágicos ou sugestivos de patologias sistémicas associadas a trombocitopenia. Laboratorialmente, é aconselhável excluir o erro laboratorial ou pseudotrombocitopenia, que ocorre em <1% dos casos, através da contagem manual de plaquetas em esfregaço de sangue periférico. Outros testes laborato‑ riais deverão ser incluídos para exclusão de patologia autoimune e infeciosa. 237
Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Comentário do hematologista Joaquim Aguiar Andrade Desde há bastantes anos, e de modo pioneiro entre nós, funciona no Hospital de São João uma consulta de grupo de hematologia‑ obstetrícia, com a característica de juntar, em presença física simultânea, hematologistas e obstetras. Este arranjo, para além de permitir um ajuste fácil e dinâmico de atitudes entre as duas espe‑ cialidades aparentemente tão distintas, torna muito mais eficaz a comunicação com as grávidas (e familiares), permitindo uma adesão menos ansiosa, mais esclarecida e fácil a situações e decisões tantas vezes complexas ou ameaçadoras. O êxito desta iniciativa é notório pelo facto de, a partir desta consulta, se ter iniciado, nos mes‑ mos moldes, uma consulta de obstetrícia e doenças autoimunes e, mais recentemente, uma outra orientada para o seguimento de trombofilias e doenças da coagulação.
TROMBOFILIA NA GRAVIDEZ As indicações para o tratamento anticoagulante em grávidas/puérperas foram sendo estabeleci‑ das de modo consensual, e a definição de escalas de estratificação de risco permitiu racionalizar a decisão de iniciar – ou não – o tratamento de grávidas com risco trombótico aumentado. Tomando como exemplo a experiência da consulta de hematologia‑ obstetrícia, eram definidos três grupos de risco para a mãe (e também para o filho), a que correspondiam intervenções tera‑ pêuticas distintas:
Muito alto risco materno e fetal: mulheres em tratamento anticoagulante anterior, com défices de antitrombina III (<0,70%), história de episódio T‑E durante a gravidez (atual ou anterior); síndrome antifosfolipídica (SAF), homozigotia/dupla heterozigotia para FV Leiden e/ou PT G20210A, e para as quais era recomendado o tratamento com HBPM, em dose ajustada ao peso corporal e, idealmente, fracionada em duas tomas diárias, durante a gravidez e puerpério (enoxaparina, 1 mg/kg 2x/dia; dalteparina, 100 unidades/kg/ 2x/dia, ou, em toma única, tinzaparina, 170 unidades/kg).
Alto risco materno e fetal:
– Mulheres com história anterior de episódio tromboembólico fora da gravidez (idiopático ou com proteína C <0,75 ou proteína S <0,30), resistência à proteína C ativada aumentada, critérios analíticos de SAF isolados (sem critérios clínicos); – Situações de antecedentes obstétricos de risco, tais como morte fetal após a vigésima sema‑ na, pré‑eclampsia grave, síndrome HELLP, placenta prévia, restrição de crescimento intraute‑ rino (RCIU <P5); abortamentos de repetição antes da décima semana (2+ consecutivos; 3+ intercalados), 1+ mortes fetais com morfologia normal (exame direto/ecográfico), e para as quais era recomendado tratamento com HBPM em dose profilática (enoxaparina, 40 mg/dia, dalteparina, 5000 unidades/dia, inzaparina, 4500 unidades/dia), também durante a gravidez e puerpério. Alto risco materno: – Mulheres com história de episódio tromboembólico fora da gravidez com fator de risco manti‑ do, episódio tromboembólico fora da gravidez com proteína S <0,50 (e >0,30), heterozigotia simples para FV Leiden/ PT G20210A, antecedentes tromboembólicos em familiares diretos; (continua)
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Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
rio, poderemos ter de avançar para procedimentos cirúrgicos, tais como os alongamentos tendinosos, as libertações capsulares e as osteotomias de realinhamento dos membros10. Se existirem alterações degenerativas e a doença estiver em fase inicial, poderemos efetuar curetagem de quistos, o seu preenchimento com cola de fibrina e/ou enxerto, e, até mes‑ mo, remover osteófitos para alívio da sintomatologia dolorosa e do défice da mobilidade articular. Contudo, se constatarmos a presença de uma artropatia já instalada, estarão acon‑ selhados procedimentos mais eficazes na restituição da funcionalidade de todo o membro. Alguns autores aconselham, mesmo, vários procedimentos numa só sessão cirúrgica, uma vez que as complicações globais são menores do que as esperadas e o período de reabilitação também1. A terapêutica ortopédica da artropatia hemofílica é a mais invasiva. Neste estádio recomendam‑se: resseções artroplásticas, frequentemente utilizadas no cotovelo; osteoto‑ mias, sobretudo, na extremidade proximal da tíbia; artrodeses, mais utilizadas no tornozelo; e artroplastias frequentes no joelho (Figura 15.4) e anca, mas mais raras no cotovelo10.
B
A
Figura 15.4 Artroplastia total do joelho.
Quando em presença de uma hemorragia muscular, dever‑se‑á, na maioria das vezes, op‑ tar pelo tratamento conservador, o qual, habitualmente, não deixará sequelas1. Tal como nas hemartroses, e regra geral, o repouso, a analgesia e a crioterapia com a reposição do fator em falta resolvem o problema. No entanto, nos casos mais graves, a terapêutica deverá ser mais agressiva, com recurso a fasciectomias, permanecendo o doente sob vigilância médica em internamento. No caso de pseudotumor, e se as medidas conservadoras não tiverem sido eficazes, pode‑ remos proceder à aspiração das cavidades e seu preenchimento com cola de fibrina ou osso esponjoso, consoante o tamanho. A excisão cirúrgica estará apenas indicada como medida excecional, a fim de evitar a progressão da lesão e eventual fratura óssea8.
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Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Comentário do hematologista Paula Sousa e Santos Os autores deste capítulo abordaram, de forma sucinta e esclarecedora, as complicações pneu‑ mológicas do doente com patologia hemato‑ oncológica, que podem ser provocadas não só pela doença em si, mas também pelas terapêuticas instituídas, nomeadamente, imunoterapia, quimio‑ terapia e/ou radioterapia. A toxicidade pulmonar associada a terapêutica constitui um importante grupo dentro das do‑ enças pulmonares, devido ao aumento significativo da utilização de fármacos, potencialmente, associados a lesão pulmonar. O diagnóstico é feito, geralmente, após exclusão de outras causas, em doentes previamente expostos a um agente oncológico. Os sintomas são inespecíficos (tosse, dispneia, febre baixa, hipoxemia, astenia, anorexia, per‑ da ponderal) e podem aparecer horas, semanas, meses ou, até, anos após a exposição ao agente. A toxicidade pulmonar associada a radioterapia ocorre, geralmente, 2‑3 meses após o tratamento. No diagnóstico diferencial, incluem‑se: evolução da doença hematológica de base; reações relacionadas com a infusão do fármaco; infeções pulmonares; embolia pulmonar; estase pulmo‑ nar; DPOC agudizada ou de novo; hemorragia alveolar; doença pulmonar idiopática; hipertensão pulmonar, radiation recall (mais frequentemente com gemcitabina, doxorrubicina e etoposido); e metástases pulmonares de tumores sólidos. Como meio complementar de diagnóstico, a TC do tórax de alta resolução destaca‑se pela gran‑ de utilidade, ao permitir uma avaliação rigorosa sobre o grau e o tipo de envolvimento pulmonar. As provas da função respiratória fornecem informação adicional sobre o compromisso pulmonar e devem ser correlacionadas com outros dados clínicos e imagiológicos. Exames laboratoriais, tais como hemograma, PCR, culturas, pro‑BNP e serologias virais, também podem ser úteis para o diag‑ nóstico diferencial. A broncofibroscopia com LBA e a biópsia pleural podem ser necessárias em determinadas situações. Assim sendo, o diagnóstico deve ser feito com base em aspetos clínicos, epidemiológicos, ima‑ giológicos, funcionais e, quando necessário, citológicos e histopatológicos. O tratamento passa por: nos casos graves, suspensão do tratamento com o agente suspeito; nos casos ligeiros, vigilância; antibioterapia empírica, até ser excluído o processo infecioso; corti‑ coterapia (prednisolona 1 mg/kg/dia nos casos ligeiros e metilprednisolona 1 g durante 3 dias nos casos graves); nos casos com dispneia e hipoxemia, broncodilatadores e oxigenoterapia suplemen‑ tar; e ventilação mecânica, se houver indicação. Nos casos em que se confirme reação de hipersen‑ sibilidade, pode‑se considerar o retratamento com o suposto agente causador após protocolo de dessensibilização. Para terminar, gostaria de lembrar que patologias hematológicas benignas também podem es‑ tar associadas a complicações pulmonares consideradas graves. Refiro‑me às hemoglobinopatias, mais precisamente, à drepanocitose, por ser considerada uma das doenças genéticas mais frequen‑ tes, que acarreta graves consequências físicas, psicológicas e sociais para os doentes e respetivos familiares. A drepanocitose pode causar uma variedade de complicações, sendo o pulmão um dos princi‑ pais órgãos afetados. As complicações pulmonares são responsáveis por cerca de 20‑30% da mor‑ (continua)
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Radiologia
Diagnóstico e estadiamento A radiologia convencional do esqueleto permanece, até ao momento, como o método de primeira linha no diagnóstico e estadiamento do MM na maioria das instituições, pela sua comprovada capacidade de identificação de lesões osteolíticas, representando um elemento essencial no sistema de estadiamento tradicional e amplamente utilizado de Durie‑Salmon (1975) (Figura 19.3).
A
B
Figura 19.3 Radiografia do crânio de perfil (A) e do úmero direito (B) com lesões líticas bem definidas, típicas de mieloma múltiplo.
Esta técnica manifesta como vantagens a acessibilidade, baixo custo e relativa baixa expo‑ sição a radiação ionizante, bem como o facto de se encontrarem disponíveis inúmeros estu‑ dos que suportam e validam a correlação entre o número de lesões ósseas líticas observadas e a carga de doença. Contudo, a sua limitada sensibilidade na avaliação de lesões osteolíticas, com taxas de resultados falsos negativos que atingem os 30‑70%, constitui uma desvantagem significativa1. A especificidade da técnica também é reduzida, sendo, com frequência, necessários métodos de imagem adicionais na caracterização de lesões suspeitas.
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Este método não permite, igualmente, uma avaliação da extensão medular da doença, fator que tem sido progressivamente reconhecido como relevante na sua avaliação prognós‑ tica1,9,10. A TC do esqueleto completo representa uma técnica com sensibilidade e especificidade superior à da radiologia convencional no reconhecimento de lesões osteolíticas e na avaliação de fraturas. A TC é responsável, neste último contexto clínico, por uma alteração da aborda‑ gem clínica e terapêutica em cerca de 18% dos casos9 (Figura 19.4).
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Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica
Comentário do hematologista Isabel Costa No âmbito das especialidades que dão “suporte” à hematologia, a imagiologia é uma das áreas cuja influência tem sido, cada vez mais, preponderante e imprescindível. Os progressos que técnicas como a TC e a RM trouxeram, em termos de um maior rigor na definição das imagens, na sua manipulação e, sobretudo, no seu armazenamento e facilidade de visualização e comparação, revolucionaram a medicina, em geral, e na hematologia o estudo de inúmeras patologias. Produtos de contraste mais seletivos e mais inócuos e menor exposição a radiações ionizantes são outros aspetos importantes e de que, no dia a dia, nos vamos rapidamente esquecendo. Basta “olhar para trás” e lembrar que o estadiamento dos LH e dos LNH pressupunha, há cerca de 30 anos, uma laparotomia com esplenectomia, biópsias ganglionares múltiplas, biópsias hepá‑ ticas e, no caso das mulheres, de uma ooforopexia, na eventualidade de poder ser necessária uma irradiação em Y invertido. Isto apesar de uma linfografia pediosa bilateral ter sido feita antes. Numa doença curável, já nessa altura como o LH, tal “agressividade” era justificável. Com o advento da TC, a abordagem destas patologias passou a ser muito mais fácil e mais inócua. Neste mesmo contexto, a PET veio trazer novas perspetivas. Porém, a sua não especificidade para o tecido neoplásico, com o risco de se obterem resultados falsamente positivos e uma sobre‑ dosagem terapêutica, por um lado, e o seu custo, por outro, tem levado a uma certa cautela com o seu uso indiscriminado. Se no LH há acordo quanto ao seu uso no estadiamento e na avaliação pós‑tratamento, o mesmo não acontece com as PET intermédias (entre ciclos de tratamento) ou nos LNH, onde o seu valor é, ainda, discutível e sem unanimidade de opinião. Para já, é lícito o seu uso no contexto de ensaios clínicos, apenas. Outro campo novo da imagiologia é o da chamada imagiologia de intervenção, que permite atos diagnósticos e terapêuticos por agulha guiada por imagem. Neste campo, realce para o diag‑ nóstico de massas pouco acessíveis a excisão cirúrgica. Muito vantajosa, em geral, nas doenças lin‑ foproliferativas, esta atitude é, muitas vezes, inconsequente, por ser insuficiente o material obtido para diagnóstico histológico e imunohistoquímico correto. Salientamos, também, a vertebroplastia, que nos doentes com MM veio alargar o leque de pos‑ sibilidades de controlo da dor radicular motivada por colapsos vertebrais. Destacamos, ainda, na patologia hematológica aguda a importância da deteção precoce de le‑ sões pulmonares na aspergilose, permitindo uma terapêutica preemptiva com antifúngicos. Só uma colaboração preferencial entre os dois serviços permite que isto seja possível. Concluindo, a par da genética e da biologia molecular, a imagiologia abriu novas possibilidades de estudo dos doentes com patologias hematológicas. De uma função exclusivamente diagnóstica, passou a ter, também, uma função terapêutica, e a par do desenvolvimento de produtos de contras‑ te mais específicos de célula, “caminhará”, a curto prazo, cremos, para a possibilidade de estudos funcionais por ativação de funções celulares específicas.
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Urologia
desencadearem um evento que necessite intervenção. Hamre et al.18 publicaram uma revisão destes casos, em que se constata um atingimento quase exclusivo aos homozigóticos e uma incidência do primeiro episódio distribuída por dois picos: entre 5‑13 anos; e entre 21‑29 anos. A maior parte (77%) dos episódios ocorreu durante o sono, 17% após atividade sexual e 3% relacionados com consumo de álcool18. O padrão circadiano verificado pode estar rela‑ cionado com a relativa desidratação e acidose respiratória noturna devido à hipoventilação fisiológica, o que conduz a falciformação eritrocitária. Para além das implicações orgânicas, é comum estes doentes sofrerem de perturbações graves do foro psicológico, com quadros de isolamento social e ansiedade prévia ao desempenho sexual19.
Ereção peniana
Diminuição da pressão tecidular oxigénio pO2
Falciformação eritrocitária Estase venosa Oclusão da drenagem venosa
Priapismo
Isquémia Fibrose peniana Disfunção erétil
Figura 21.3 Mecanismo fisiopatológico tradicional do priapismo associado à anemia células falciformes (adaptado de Levey53).
Quadro 21.1 Doenças hematológicas associadas a eventos de priapismo.
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• Anemia de células falciformes • Talassemias • Leucemia (mieloide e granulocítica) • Mieloma múltiplo • Policitemia vera • Défice de glicose‑6‑fosfato desidrogenase
A colheita da história clínica deverá, numa primeira fase, excluir outras formas de priapis‑ mo, nomeadamente, as originadas por traumatismo pélvico ou perineal, assim como inquirir sobre o consumo de fármacos que podem potenciar ereções prolongadas de forma a ser pon‑ derada a sua utilização em doentes com discrasias hematológicas (Quadro 21.2). Não é típico o doente referir dor inicialmente, mas assim que a isquemia peniana se agrava, por volta das 4 horas de evolução, começam a aparecer as queixas álgicas. O exame físico revela uma ere‑ ção à custa da rigidez dos corpos cavernosos, mas com uma glande flácida e fria. Em caso de dúvida, pode realizar‑se uma gasometria dos corpos cavernosos, documentando‑se o quadro de priapismo isquémico, ou seja, uma pO2 <35 mmHg com pH <7,35. Até ao momento, a LDH sérica foi o único marcador associado a gravidade clínica, nomeadamente, a um risco aumentado de hipertensão pulmonar e morte súbita, estando o seu valor relacionado com o grau de hemólise intravascular20.
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19mm
17cm x 24cm
diálogos na prática clínica
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Estamos certos de que este livro será um instrumento de apoio direto para os profissionais de todas as especialidades, permitindo-lhes adquirir conhecimentos e contribuir, assim, para um contínuo crescimento formativo e profissionalizante.
ISBN 978-989-752-144-7
9 789897 521447
Especialista em Hematologia Clínica; Diretora do Serviço de Hematologia do Hospital de Egas Moniz – posteriormente Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE – desde 1999 até à data da sua aposentação em outubro de 2008. Monitora de Bioquímica na Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa (1974-1975); Assistente Convidada de Fisiopatologia (1981-1989) e de Hematologia (1989-1997) na mesma faculdade.
ISABEL COSTA Chefe de Serviço Aposentada de Hematologia no Hospital de Santo António dos Capuchos, Centro Hospitalar de Lisboa Central, EPE.
Isabel Silva Ribeir o Isabel C o sta
Esta obra, organizada de uma forma prática, descreve, por ordem alfabética de especialidade, os temas hematológicos mais frequentes na prática clínica, estando representadas as seguintes: cardiologia, dermatologia, endocrinologia, gastrenterologia, imunohemoterapia, imunologia, infeciologia, medicina intensiva, medicina interna, nefrologia, neurocirurgia, neurologia, obstetrícia, oftalmologia, ortopedia, otorrinolaringologia, pneumologia, psiquiatria, radiologia, reumatologia e urologia.
ISABEL SILVA RIBEIRO
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Quem é o médico que não sente necessidade no seu dia a dia, seja em consulta ou em internamento, seja com doentes agudos ou crónicos, de ter acordos de cooperação preferenciais com as outras especialidades que sejam atempados, bem agilizados e eficientes? Foi deste intercâmbio que nasceu a ideia do livro Hematologia e Outras Especialidades – Diálogos na Prática Clínica cujo propósito é, por um lado, auscultar as especialidades que dão “suporte” à hematologia sobre o tipo de patologia hematológica em que lhes é pedido intervenção e apoio e, por outro lado, conhecer a visão de hematologistas de renome sobre essa articulação.
Hematologia e Outras Especialidades
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Hematologia e Outras Especialidades diálogos na prática clínica Coordenação
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