T U D I O D E L L A
O T I L I T À O C U L A R E
alla
Andrea Giuffrè S
M
dalla teoria
pratica
Uno speciale ringraziamento è rivolto a: per il gentile contributo offerto alla realizzazione di questo volume.
Andrea Giuffrè
Studio dellA motilità oculAre
dalla teoria alla pratica
ISBN: 979-12-200-6937-3
© Copyright 2022
Tutti i diritti riservati
è vietata la riproduzione totale o parziale di qualunque parte della seguente pubblicazione.
Impaginazione e progetto grafico: A. Giuffrè - R. Marchiano
Stampa: Tipolitografia De Luca - Via B. Latini, 7 - Palermo
Tel. 091 5073592 - delucatipografia@gmail.com
Finito di stampare nel mese di gennaio 2022
Illustrazioni a cura dell’autore
Immagini di copertina tratte da: Nuthur/Shutterstock e Laura Сrazy/stock adobe com
iNdice presentazione 7 introDUzione 9 parte priMa - apparato oCULoMotore Generalità Capitolo 1 I MOVIMENTI OCULARI 13 I MUSCOLI EXTRAOCULARI 18 DUZIONI – VERSIONI – VERGENZE 20 Capitolo 2 I NERVI OCULOMOTORI 27 ORGANIZZAZIONE DEL SISTEMA OCULOMOTORE 32 Movimenti saccadici 32 Movimenti di inseguimento 34 Movimenti vestibolo-oculari e optocinetici 35 Via cortico-corticale e cortico-mesencefalica 37 Via cortico-ponto-cerebellare 41 Controllo finale dei movimenti coniugati di sguardo 41 Controllo finale dei movimenti di vergenza 43 parte seConDa – seMeiotiCa DeLLa MotiLita’ oCULare Generalità Capitolo 3 ESAME DEL PAZIENTE 47 Anamnesi 47
Ispezione 48 Valutazione delle posizioni anomale del capo 49 Valutazione motoria del nistagmo patologico 54 Valutazione della diplopia 63 Valutazione della motilità palpebrale e delle rime palpebrali 64 Valutazione dei movimenti di duzione e di versione 69 Valutazione dei movimenti di vergenza 75 Convergenza e postura 79 Valutazione dei movimenti vestibolo-oculari e optocinetici 80 Capitolo 4 DIAGNOSTICA DELLA MOTILITA’ OCULARE 85 Metodi oggettivi 86 Prova dello schermo – Cover Test 86 Test dei 3 step di Parks 91 Metodi soggettivi 94 Test della diplopia 94 Coordimetria 98 Test per le ciclodeviazioni 105 parte terza - anoMaLie DeLLa MotiLitÀ oCULare Generalità Capitolo 5 STRABISMI INCOMITANTI 109 PARALISI NEUROGENE OCULOMOTORIE 110 Paralisi tronculari e radicolari 112 Paralisi isolate dei nervi oculomotori 112 Paralisi o paresi totale del III n.c. 112 Paralisi o paresi parcellare del III n.c. 114 Paralisi o paresi del muscolo retto superiore 116 Paralisi o paresi del muscolo retto mediale 118 Paralisi o paresi del muscolo retto inferiore 119 Paralisi o paresi del muscolo obliquo inferiore 120
Paralisi o paresi del IV n.c. (trocleare) – Muscolo obliquo superiore 121 Paralisi o paresi del VI n c – Muscolo retto laterale 126 Paralisi combinate dei nervi oculomotori 128 Lesioni tronculari nel tratto subaracnoideo 128 Lesioni nel seno cavernoso 131 Lesioni a livello dell’orbita 133 Paralisi fascicolari Sindromi mesencefaliche 135 Sindromi pontine 137 Paralisi nucleari 138 Sindrome del nucleo dell’oculomotore comune – III n.c. 138 Lesioni a livello del nucleo dell’abducente – VI n.c. 139 PARALISI MIOGENE OCULOMOTORIE 140 Miopatia distiroidea 140 Miastenia grave 144 Oftalmoplegia esterna cronica progressiva 146 STRABISMI RESTRITTIVI 147 Sindrome di Stilling-Türk-Duane (s da retrazione) 147 Sindrome di Brown o della guaina dell’obliquo superiore 152 Sindrome di Moebius 154 Fibrosi muscolare congenita 155 Fratture delle pareti orbitarie 157 Esotropia restrittiva nel miope elevato 159 SINDROMI ALFABETICHE 161 Atteggiamento ad A 161 Atteggiamento a V 162 Atteggiamento a Y, X, ⅄ 162
DISTURBI DELLA MOTILITA’ OCULARE DI ORIGINE CENTRALE 165 PARALISI DI SGUARDO 167 Lesioni del ponte 167 Lesione della FRPP 167 Skew deviation o deviazione sghemba 167 Oftalmoplegia internucleare (INO) 168 Lesioni del mesencefalo 172
Capitolo 6
Paralisi della convergenza 172 Sindrome di Parinaud 173 Paralisi sopranucleare progressiva (PSP) 174 Lesioni corticali 175 Lesioni frontali e delle vie fronto-mesencefaliche 175 Lesioni bilaterali frontali e fronto-parietali 176 Lesioni parietali 178 Lesioni parieto-occipitali bilaterali 178 Lesioni occipitali e delle vie occipito-mesencefaliche 179 DISORDINI DEI SISTEMI DI MOVIMENTO OCULARE 180 Anomalie delle saccadi 180 Anomalie dei movimenti lenti di inseguimento 182 Lesioni alla corteccia frontale 182 Lesioni alla corteccia parietale e temporale 182 Lesioni al collicolo superiore 183 Lesioni al tronco encefalico 183 Lesioni ai gangli della base 183 Lesioni al cervelletto 184 Lesioni al midollo allungato 185 Miastenia grave 185 Sclerosi multipla 185 Nistagmi acquisiti da lesioni vestibolo-cerebellari 186 appenDiCi Appendice 1 - Paralisi di sguardo 192 Appendice 2 - Disordini dei sistemi di movimento oculare 194 Appendice 3 - Nistagmi acquisiti da lesione vestibolo-cerebellari 196 Appendice 4 - Scheda diagnostica delle paralisi oculari 198 BiBLiografia essenziaLe 203 aLLegato SISTEMA VISUO-POSTURALE 206
PreSeNtAZioNe
La corretta e completa diagnosi dei disturbi della motilità oculare riveste una grande importanza in campo medico, poiché interessa aspetti eziopatogenetici, clinici e riabilitativi che coinvolgono non solo l’oculista e l’ortottista, ma anche altre figure specialistiche come il neurologo, l’internista, l’endocrinologo e il pediatra
Questo manuale si propone di fornire una rassegna delle procedure diagnostiche messe in atto dall’ortottista nella sua pratica clinica in corso di valutazione della motilità oculare al fine di inquadrare correttamente il caso clinico in studio; il tutto per intervenire tempestivamente con terapia risolutiva o, nei casi cronicizzati, per mettere in atto strategie riabilitative finalizzate ad alleviare i sintomi.
Il manuale si compone di tre parti. Nella prima, l’autore fornisce una panoramica anatomica e fisiologica dell’apparato oculomotore dalle aree sovranucleari alla meccanica muscolare. Nella seconda parte, vengono passate in rassegna le varie procedure semeiologiche comunemente utilizzate durante la visita ortottica per evidenziare anomalie dei muscoli oculari o eventuali alterazioni della motilità oculare di origine centrale. Infine, nella terza parte, l’autore ha cercato di approfondire singoli casi di alterazione della motilità oculare, da quelli di più frequente riscontro nella pratica ortottica a quelli associati a malattie sistemiche o sindromi neurologiche.
A conclusione di questa presentazione, mi fa piacere spendere poche ma sentite parole sull’autore del manuale Conosco Andrea Giuffrè da parecchi anni e ne ho sempre apprezzato la dedizione e la pazienza mostrate nell’attività professionale, la grande empatia verso i pazienti, lo spiccato spirito di collaborazione con le varie figure professionali alle quali si è affiancato e, non ultimo, la forte inclinazione alla divulgazione delle sue competenze professionali mostrata in occasione di svariati Corsi e Congressi.
Mi auguro quindi che questo manuale possa essere un prezioso alleato per quanti, oculisti e ortottisti, desiderino affrontare con la dovuta competenza l’insidioso mare magnum dei disturbi della motilità oculare.
Ricercatore di Oftalmologia
Università degli Studi di Palermo
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Francesco di Pace
Medico Chirurgo
iNtroduZioNe
La diagnostica della motilità oculare è indispensabile nella pratica clinica oftalmologica non solo per evidenziare una paralisi o paresi (funzione residua del muscolo) di uno o più muscoli estrinseci oculari ma anche per completare l’eziopatogenesi di uno strabismo congenito o infantile. Come è noto, infatti, una deviazione oculare primaria subisce delle modifiche dovute ad alterazioni istologiche secondarie a carico dei muscoli non colpiti. Segni di iper o ipofunzione di uno o più muscoli rappresentano un reperto frequente nello strabismo paralitico, che può evolvere verso forme sempre più di “comitanza”1 , tale per cui la diagnosi differenziale tra uno strabismo paretico non comitante e uno strabismo non paretico comitante può non essere più possibile. L’importanza di identificare un muscolo o gruppo di muscoli paretici può essere determinante soprattutto per i bambini, non solo per approntare la terapia adeguata ma anche perché può essere un segnale di una malattia che interessa lo stato generale di salute.
L’esempio più usato di strabismo non paretico concomitante è l’esotropia essenziale infantile o congenita, mentre si tende ad usare il termine “incomitante” solo per deviazioni che si modificano per entità a seconda della direzione di sguardo o come sinonimo di strabismo paralitico. In realtà l’incomitanza di direzione non è presente solo nello strabismo paralitico così come vi sono deviazioni concomitanti secondarie a paralisi. L’entità della deviazione, infatti, può variare in base alla distanza di fissazione: incomitanza vicino/lontano così come avviene in presenza di rapporto AC/A2 elevato o a seconda della direzione di sguardo come nelle Sindromi Restrittive o nelle Sindromi Alfabetiche.
In base a queste considerazioni l’esame ortottico che valuta sia gli aspetti sensoriali sia gli aspetti motori del sistema visivo è necessario nel fornire dati importanti per un eventuale intervento chirurgico di strabismo, sia in fase pre che postoperatoria.
Un gruppo a parte di paralisi dell’oculomotricità riguarda i disturbi della motilità oculare di origine centrale dovute a lesioni delle vie e dei centri oculomotori sopranucleari o internucleari in grado di determinare paralisi coniugate di sguardo di gruppi di muscoli associati, deviazioni coniugate spastiche e anomalie dei movimenti oculari. L’esatta e completa descrizione di tali anomalie
1 Una deviazione è comitante o concomitante quando resta della stessa entità in qualsiasi direzione di sguardo a qualsiasi distanza di osservazione e qualunque sia l’occhio fissante. In caso contrario viene definita non comitante o incomitante
2 Il rapporto Ac/A è la misura della capacità di risposta della convergenza accomodativa (AC) di un soggetto ad una unità di stimolo di accomodazione (A) La sincinesia tra accomodazione e convergenza gioca un ruolo fisiologico importante nella visione binoculare per vicino. Un rapporto AC/A elevato comporta una risposta in convergenza accomodativa abnorme allo sforzo accomodativo per vicino e quindi una esodeviazione, qualora la fusione motoria sia insufficiente a far fronte all’aumento del tono di convergenza.
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della motilità oculare può rappresentare un valido supporto per il neurologo o altro specialista ai fini di una corretta diagnosi e una tempestiva terapia chirurgica o parachirurgica.
Infine lo studio della motilità oculare riveste un ruolo sempre più rilevante per completare una valutazione posturale e per intervenire sul piano riabilitativo con un approccio multi e interdisciplinare. L’occhio è il principale organo sensoriale afferente del Sistema Tonico Posturale (STP): è al tempo stesso organo esterocettivo, attraverso la funzione sensoriale retinica che invia informazioni sull’ambiente esterno all’encefalo, ed organo propriocettivo legato sia all’attività dei muscoli estrinseci oculari e sia al sistema oculocefalogiro (sistema di interrelazione tra l’apparato stomatognatico, il sistema dei muscoli estrinseci oculari ed il rachide cervicale) che controlla i muscoli del collo, della spalla e dell’occhio. Esiste una relazione bidirezionale tra funzione visiva e postura, infatti un ’alterazione della funzione visiva comporta una modifica della postura e viceversa. Visione e postura quindi sono due meccanismi all’interno di un unico processo percettivo.
(Vedi Allegato a fine testo - Sistema visuo-posturale)
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Andrea Giuffrè
