Idrope corneale acuto in pazienti affetti da cheratocono

 Leopoldo Spadea

"Sapienza" Università di Roma, Clinica Oculistica “Policlinico Umberto I”, Roma

Scopo del lavoro: riportare tre diversi approcci terapeutici alla stessa patologia dell'idrope corneale acuto in pazienti con cheratocono. Materiali e metodi: tre pazienti maschi affetti da cheratocono avanzato, di 19, 25 e 51 anni di età, hanno sviluppato improvvisa perdita della vista, arrossamento e fotofobia in un occhio. La biomicroscopia e la tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT) hanno rivelato un’idrope acuto. Tutti i pazienti sono stati trattati con loteprednolo etabonato collirio 4 volte al giorno e collirio ipertonico con cloruro di sodio al 5% quattro volte al giorno. Risultati: un paziente ha presentato una risoluzione completa della condizione clinica dopo 3 settimane di sola terapia medica. Il secondo paziente dopo la terapia medica presentava sequele cicatriziali paracentrale e astigmatismo elevato; pertanto è stata utilizzata una lente a contatto semi-sclerale. Il terzo paziente dopo la terapia medica presentava importanti cicatrici centrali ed è stato sottoposto a PK. Discussione e conclusioni: tutti i pazienti sono stati soddisfatti dei buoni risultati visivi ottenuti. È stato possibile ottenere la risoluzione totale dell'idrope corneale anche solo mediante terapia medica. Gli specialisti devono essere consapevoli che l'idrope corneale acuto può verificarsi anche dopo un intervento chirurgico di cheratoplastica lamellare e devono monitorare questi pazienti nel lungo termine.

Aim of the study: to report 3 different approaches to the same pathology of acute corneal hydrops in patients with keratoconus, treated with different strategies. Material and methods: Three male patients affected by advanced keratoconus, aged 19, 25 and 51 years, developed sudden visual loss, redness, and photophobia in the one eye. Slit-lamp biomicroscopy and anterior segment optical coherence tomography (AS-OCT) revealed acute hydrops. All patients were treated with loteprednol etabonate eyedrops 4 times a day and hypertonic sodium chloride 5% eyedrops 4 times a day. Results: One patient presented a complete resolution of the clinical condition after 3 weeks of only medical therapy. The second patient presented paracentral scars and high astigmatism; therefore a semi-scleral contact lens was applied. The third patient was submitted to a PK. Discussion and Conclusion: All patients were satisfied with good visual results. It is possible to achieving the total resolution of the corneal hydrops by medical therapy only. Clinicians should be aware that acute corneal hydrops can occur also following lamellar keratoplasty surgery and should monitor these patients for very long-term.

PAROLE CHIAVE

cheratocono cheratoplastica idrope corneale lenti a contatto minisclerali

KEY WORDS

keratoconus keratoplasty corneal hydrops miniscleral contact lens

>> INTRODUZIONE

Il cheratocono (KC) è una patologia oculare multifattoriale, progressiva, non infiammatoria in cui la cornea assume una forma estroflessa e diventa più sottile, sviluppando un astigmatismo corneale irregolare e scarsa acuità visiva.1 Le modifiche strutturali avvengono a partire dallo strato di Bowman e dallo stroma anteriore e progrediscono verso lo stroma posteriore e l'endotelio: la struttura del collagene corneale è sovvertita ed i cheratociti vanno incontro ad apoptosi e necrosi2 La malattia si manifesta tipicamente durante la pubertà e di solito progredisce in modo asimmetrico per 10-20 anni fino alla terza o quarta decade di vita, quando di solito raggiunge una fase stabile.3 Circa il 15-20% dei pazienti richiede un trapianto di cornea.4 Il trattamento di KC dipende dalla gravità e dalla velocità di progressione della malattia. Nelle fasi iniziali, la condizione può essere gestita con occhiali o lenti a contatto, ma quando progredisce verso la fase più grave è necessario considerare un trapianto di cornea. Esistono varie tecniche chirurgiche che possono essere eseguite, come la cheratoplasti-

ca perforante (PK) o la cheratoplastica lamellare anteriore (ALK).5 Nelle fasi intermedie del KC, la Cheratoplastica Lamellare Laser assistita da laser ad Eccimeri (ELLK) ha dimostratato essere una procedura chirurgica efficace, specie nella variante customizzata.6,7 In questa tecnica viene eseguita una cheratoplastica lamellare a spessori differenziati utilizzando un laser ad eccimeri per rimuovere il tessuto corneale superficiale patologico ricevente, preservandone gli strati corneali più profondi, e lasciando una superficie del letto stromale di buona qualità. L'idrope corneale acuto è una complicanza del KC che può verificarsi in circa il 3% dei casi, spontaneamente o dopo un trauma.2 Si sviluppa quando c'è una lacerazione nell'endotelio e nella membrana di Descemet, permettendo all'umore acqueo di entrare nella cornea, con edema stromale ed epiteliale.8 L'idrope acuto è stato segnalato in Letteratura a seguito di interventi chirurgici di PK e ALK per cheratocono, anche se è un’evenienza molto rara.2,9,10

>> MATERIALI E METODI

Presso il centro "Cornea e Chirurgia Rifrattiva" del Policlinico Umberto I di Roma sono giunti all’osservazione vari pazienti affetti da cheratocono con insorgenza acuta di idrope corneale. In questo lavoro riportiamo tre diversi approcci terapeutici alla stessa patologia dell'idrope corneale acuto.

Paziente nr. 1

Il paziente è un uomo che all’età di 25 anni si sottopone a cheratoplastica lamellare a spessore differenziale con laser ad eccimeri (ELLK) nel 2005. Il trapianto è andato a buon fine con buona integrazione del lembo e dell’interfaccia lemboletto ricevente. Nell’anamnesi generale riferisce allergia da contatto al nichel e probabile storia di eye rubbing. All’età di 38 anni il paziente giunge alla nostra attenzione lamentando calo acuto e repentino della vista, fotofobia arrossamento oculare con iniezione congiuntivale dell’occhio destro. Il visus corretto era di 1/30 in occhio destro (-2sph= -3.25cyl ax110°). L’occhio sinistro riportava un’acuità visiva di 9/10 (-0.50 sph= -2cyl ax 120°). La pressione oculare, ottenuta con tonometria ad applanazione di Goldman era di 24mmHg in occhio destro e 14mmHg in occhio sinistro. La biomicroscopia riportava evidenza di edema corneale epiteliale e stromale localizzato

Figura 1. Paziente #1. In alto a sinistra: esame con lampada a fessura che mostra l'idrope corneale acuta. Nella zona inferiore è visibile la cornea edematosa e opacizzata. In basso a sinistra: immagine AS-OCT che mostra bolle epiteliali (A), tessuto donatore (B), interfaccia donatore-ricevente (C), tessuto ricevente (D), edema stromale (E) e membrana di Descemet (F). Le frecce gialle indicano i bordi della lamella donatore. In alto a destra: esame con lampada a fessura che mostra la risoluzione dell'edema corneale. La cornea appare quasi del tutto trasparente. In basso a destra: immagine AS-OCT che mostra la risoluzione delle bolle epiteliali, dell'edema stromale e della membrana di Descemet. Le frecce gialle indicano i bordi della lamella donatore.

Figura 2. Paziente #2. Aspetto clinico iniziale: immagine biomicroscopica dell’idrope corneale con evidente cicatrice; a destra mappa videocheratografica che evidenzia un'ectasia corneale centrale (mappa tangenziale).

Figura 3. Paziente #2. Aspetto clinico a 6 mesi: l’immagine biomicroscopica evidenzia la risoluzione dell'edema e la riduzione dell'opacità corneale, a destra mappa videocheratografica che mostra la riduzione dell'ectasia corneale e delle irregolarità di curvatura (mappa tangenziale).

nel tessuto donatore nell’area infero temporale, con lacerazione della membrana di Descemet. (Fig. 1) Ulteriori approfondimenti diagnostici sono stati ottenuti tramite tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT, RTVue OCT Optovue Inc., CA, USA), confermando il sospetto diagnostico di idrope acuto. L’esame ha rilevato che la lamella del donatore era pressoché intatta, mentre erano presenti alterazioni dello stroma profondo del tessuto con spazi dilatati e sfrangiamento delle lamelle connettivali. Era confermata la lacerazione della membrana di Descemet. A livello epiteliale sono state documentate bolle epiteliali. (Fig. 1) Il paziente è stato trattato con loteprednolo etambonato collirio 4 volte al giorno e collirio con soluzione ipertonica di cloruro di sodio al 5% 4 volte al dì. Dopo 3 settimane dall’inizio della terapia si evidenziava la totale risoluzione positiva del quadro clinico. (Fig. 1) Il visus corretto nell’occhio destro è risultato essere di 3/10 (-9cyl ax 95°) e 9/10 in occhio sinistro (-0.50sf=-2cyl asse 120°). Il tono oculare è risultato stabile lungo tutto il periodo di terapia con valori finali dopo 3 settimane di 18mmHg nell’occhio destro e 12mmHg nell’occhio sinistro. L’OCT del segmento anteriore ha mostrato una scomparsa autonoma delle precedentemente citate alterazioni strutturali. Le bolle epiteliali così come la rottura della Descemet non erano più riscontrabili all’esame dell’ultrastruttura suggerendo una completa risoluzione. (Fig. 1)

Paziente nr. 2

Il paziente è un ragazzo di 19 anni con pregressa storia di cheratocono ed eye rubbing. Il paziente si è presentato al riferendo un dolore oculare acuto e calo dell’acuità visiva in occhio destro. L’esame obiettivo alla biomicroscopia ha eviden-

Figura 4. Paziente #2. Biomicroscopia del segmento anteriore dopo l'applicazione della lente a contatto mini-sclerale: la lente appare ben centrata con un buon adattamento nella colorazione con fluoresceina.

ziato l’idrope corneale acuto (Fig. 2), mentre il visus corretto in occhio destro era di 1/30 con tono oculare entro i limiti. Anche in questo caso si è ricorsi al trattamento medico conservativo per risolvere il quadro dell’edema corneale, basato sulla somministrazione di loteprednolo etambonato collirio 4 volte al giorno e collirio con soluzione ipertonica di cloruro di sodio al 5% 4 volte al dì. Il follow up del paziente a seguito dell’insorgenza dell’idrope si è svolto nei successivi 6 mesi. Il monitoraggio ha mostrato segni di miglioramento progressivi con conseguente riduzione graduale del dosaggio terapeutico. Analogamente al caso precedentemente citato si è evidenziata una risoluzione del quadro edematoso della cornea, ma pur sempre con parziali reliquati di natura cicatriziale nello stroma della zona ottica corneale.(Fig. 3) Il paziente ha mostrato un visus corretto con lenti a tempiale non superiore a 1/10. A causa della riluttanza del giovane paziente a sottoporsi ad un intervento di trapianto di cornea si è optato per l’applicazione di una lente mini-sclerale lens (Medlac 16.8mm diameter; MedLac, Avellino, Italy). La lente minisclerale ha permesso di raggiungere un visus corretto di 8/10. Lo studio alla biomicroscopia con fluoresceina, ha mostrato un soddisfacente appoggio della lente alla superficie oculare e soddisfacente accettazione da parte del paziente in termini di comfort oculare. (Fig. 4)

Paziente nr. 3

Paziente di sesso maschile di 51 anni con storia di cheratocono da 25 anni documentato da precedenti esami alla tomografia corneale. Si rivolgeva al nostro Centro Cornea riferendo calo improvviso della vista in occhio sinistro con dolore e annebbiamento visivo. All’esame del visus riferiva anch’esso la sola percezione del motu manu in OS. L’esame clinico alla lampada a fessura ha permesso di riscontrare un’importante edema corneale stromale nel settore inferiore della cornea ed evidente iperemia congiuntivale diffusa. Il tono oculare evidenziato tramite tonometro ad applanazione di Goldman era di 18mmHg. Il quadro clinico di presentazione e l’anamnesi positiva per cheratocono hanno suggerito la diagnosi di idrope corneale acuto. (Fig. 5) Si è scelto di intraprendere una terapia di tipo conservativo al fine di risolvere il quadro acuto ed evitare l’insorgenza di complicanze. La terapia era composta dalla somministrazione di loteprednololo etambonato collirio 4 volte pro die e collirio con soluzione ipertonica di cloruro di sodio 5% 4 volte al dì. A distanza di 40 giorni il quadro clinico acuto si era risolto, lasciando tuttavia esiti leucomatosi profondi nello stroma della cornea centrale compromettendo, di conseguenza, sia la trasparenza corneale e sia il visus, pari a 1/50. Considerando l’età del paziente e la sua adesione ad un approccio chirurgico per il ripristino della trasparenza corneale è stata effettuata una cheratoplastica perforante (PK). Il lembo di 8.25mm è stato suturato con sutura doppia continua (12+12) in Nylon 10.0. (Fig. 5) Dopo l’intervento si è sottoposto il paziente a terapia sistemica con prednisone 25mg al giorno e associazione desametasone

Figura 5. Paziente #3. In alto: esame con lampada a fessura che mostra l'idrope corneale acuta. Nella zona inferiore è visibile la cornea edematosa e notevolmente opacizzata. In basso: immagine a 30 giorni dall’intervento di cheratoplastica perforante. Il lembo appare trasparente e ben centrato. Si notano le 2 suture continue da 12 passaggi l’una.

e tobramicina collirio 3 volte al dì. A distanza di 3 mesi il paziente mostrava un visus corretto pari a 8/10 (-2ax 180°), con lembo ben centrato e trasparente.

>> DISCUSSIONE E CONCLUSIONI

L’idrope corneale acuto rappresenta una tra le più rilevanti complicanze che possono insorgere nel cheratocono. La penetrazione dell’umor acqueo nello stroma, conseguente alla rottura dell’endotelio e della membrana di Descemet causata dalla progressione dell’ectasia del tessuto corneale, produce un’opacità ed un edema che può estendersi all’epitelio in forma microcistica e bollosa. Questo può esitare in opacità cicatriziali stromali, con perdita di trasparenza corneale e conseguente riduzione dell’acuità visiva; tali condizioni possono permanere anche una volta risoltosi il quadro acuto. Il primo caso esposto presentava il quadro di idrope acuta in un paziente sottoposto 14 anni prima a intervento di chirurgia lamellare a spessori differenziati con laser ad eccimeri (ELLK). In Letteratura il riscontro di casi di idrope acuto in pazienti affetti da cheratocono, sottoposti a trapianto corneale è stato riportato da diversi autori. Javadi et al. hanno riportato un caso di idrope acuta in un paziente di 20 anni affetto da cheratocono bilaterale sottoposto precedentemente a DALK.2 Data la scarsa efficacia ottenuta dal trattamento medico in termini di recupero visivo, gli autori hanno optato per una cheratoplastica perforante. Ezra et al. nel 2007 ha descritto due casi di idrope insorta a 25 e 33 anni dalla cheratoplastica perforante, in pazienti affetti da cheratocono rispettivamente di 45 e 44 anni.9 Alla luce di questi casi diversi autori hanno cercato di individuare le cause che possano spiegare l’insorgenza di un idrope o la recidiva di cheratocono in pazienti già sottoposti a trapianto lamellare o perforane. Sono state avanzate diverse ipotesi al riguardo. Secondo alcuni

studi la mancata rimozione durante l’intervento del tessuto coinvolto dal processo ectasico può comportare una progressione del cheratocono nella cornea ricevente fino ad interessare il tessuto donatore.11,12 Altra potenziale causa individuata è la recidiva di KC in cornee di donatore sano dopo intervento di PK, che giustificano la re-insorgenza dell’idrope a distanza di decenni. La normale evoluzione temporale del cheratocono nel giro di un periodo di circa 20 anni farebbe sì che i cheratinociti del lembo donatore vengano rimpiazzati da quelli del letto ricevente affetto da KC. Ciò è supportato da elementi istopatologici, quali alterazioni epiteliali e frammentazioni della membrana di Bowman osservati a distanza di anni in lembi di donatori dopo la PK.13-16 In riferimento al secondo caso, al contrario, la scelta di una strategia non chirurgica a favore dell’applicazione di una lente a contatto minisclerale si è basata sulla considerazione che la giovane età del paziente deponeva più favorevolmente per un approccio terapeutico di tipo conservativo, oltre al fatto che il soggetto in esame aveva, per vari motivazioni personali, opposto chiara resistenza alla chirurgia. L’impiego della lente mini-sclerale in questo caso ha permesso di evitare l’intervento di cheratoplastica perforante, consentendo un netto miglioramento visivo dell’occhio in esame. Va sottolineato che, a prescindere dalla diversa tecnica prescelta dal chirurgo, la durata di un trapianto corneale è relativamente limitata nel tempo. Inoltre è opportuno considerare, secondo quanto esposto anche in Letteratura, che la PK a seguito di idrope corneale mostra un maggior rischio di rigetto endoteliale, nonché una minore sopravvivenza a lungo termine dello stesso lembo trapiantato.3,17,18 Pertanto l’impiego di lenti a contatto mini-sclerali, in assenza di ampie e dense cicatrici leucomatose interferenti l’asse visivo, ripristina un profilo corneale più fisiologico riducendo l’astigmatismo irregolare e consentendo un buon recupero visivo.8 Tali lenti a contatto presentano per loro conformazione uno spessore ridotto ed un peso inferiore rispetto a quelle sclerali, garantendo al paziente un comfort soggettivo più adeguato. Il caso descritto suggerisce come in situazioni analoghe sia da prendere in considerazione l’utilizzo di queste lenti a contatto mini-sclerali come step anche alternativo alla cheratoplastica. Nel terzo caso presentato la presenza di residui cicatriziali nella zona ottica della cornea, unitamente alle aspettative del paziente di ripristino del visus ed anche in considerazione della sua età, hanno indicato nella cheratoplastica perforante il trattamento elettivo del caso, con un buon risultato clinico-rifrattivo. In conclusione l’idrope corneale acuto è una complicanza rara che si può presentare nei pazienti affetti da cheratocono evoluto. La terapia medica iniziale è volta a ripristinare una architettura corneale fisiologica, con un recupero funzionale visivo accettabile. A tal fine vanno coinvolti vari specialisti, quali l’oculista clinico, il contattologo e l’oculista chirurgo. Le lenti a contatto mini-sclerali rappresentano in casi selezionati una valida alternativa conservativa al trapianto corneale, soprattutto nei pazienti più giovani. La cheratoplastica perforante per molti casi rappresenta ancora la principale soluzione per ripristinare la trasparenza corneale. Alla luce dell’attuale preponderanza dell’uso delle tecniche lamellari nel trattamento chirurgico del cheratocono è degna di nota la considerazione che l’idrope corneale possa verificarsi anche in pazienti affetti da cheratocono che precedentemente sono stati sottoposti a queste chirurgie.

>> Bibliografia

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