MALADIE DE TAKAYASU
DEFINITION • Artériopathie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue, affectant l’aorte, ses principales branches, les artères pulmonaires et les artères coronaires • Eponymes: – « maladie des femmes sans pouls » – « Syndrome de l’arc aortique » – Artérite de Takayasu (Chapel Hill – 1994)
SIEGE DES LESIONS
C (+): atteinte coronaire P (+): atteinte des AP
Vascularite des vaisseaux de gros calibre
EPIDEMIOLOGIE • Distribution géographique – Asie sud-est, Mexique – Tunisie ? – Variations sémiologiques
• Sexe: Prédominance féminine (1/6) • Age: adulte jeune et enfant
ANATOMO - PATHOLOGIE • Lésions segmentaires, multifocales • Panartérite, médio-adventicielle • Deux phases: – Phase active: • INFILTRAT INFLAMMATOIRE VASCULARITE GRANULOMATEUSE • GRANULOME
– Phase tardive: SCLEROSE STENOSES ANEVRYSMES
Thrombus Adventice
Média
Intima
Infiltrat mononucléé
Coupe transversale d’une artère Maladie de Takayasu
Cellule géante
- Infiltrat cellulaire inflammatoire de la média avec prédominance lympho-histiocytaire - Au centre, cellule géante multinuclée HE – 200x
Epaississement pariétal
MANIFESTATIONS CLINIQUES • PHASE PRE-OCCLUSIVE – Manifestations systémiques – SIB – Durée: Quelques semaines
• PHASE OCCLUSIVE – Manifestations vasculaires ischémiques – Manifestations systémiques lors des poussées aiguës
Manifestations « systémiques » • Signes généraux • Signes articulaires et musculaires • Signes cutanés – Erythème noueux – Nodules sous-cutanés – Pyoderma gangrenosum
Manifestations vasculaires périphériques • Claudication artérielle d’un membre (MS+ +) • ↓ ou abolition d’un pouls périphérique • Souffles sur les trajets artériels • Asymétrie tensionnelle • Phénomène de Raynaud (par occlusion de la portion distale de l’ASC et de l’A.axillaire)
• SIGNES OCULAIRES – Rétinopathie ischémique** /atteinte des carotides et vertébrales – Rétinopathie hypertensive
• HTA**: – Rénovasculaire++ – Sténose aorte sus-rénale++ – Autres mécanismes: • Hyposensibilité des barorécepteurs du sinus carotidien aux changements de position • ↓Compliance aortique • ↓Flux sanguin cérébral (ischémie du tronc)
• Manifestations cardiaques:
– Insuffisance aortique** /dilatation anneau aortique ou aorte ascendante – IM
– Atteinte coronarienne – Myocardite – Insuffisance cardiaque
• HTAP • Signes neurologiques – Par atteinte des carotides et vertébrales – Céphalées, vertiges, syncopes, amauroses, AVC
• Signes digestifs Claudication intestinale
IMAGERIE • ARTERIOGRAPHIE • ECHO – DOPPLER ARTERIEL • IRM & ANGIO – IRM • TDM • TEP
ARTERIOGRAPHIE
• Image normale • Dilatation de l’aorte ascendante
ARTERIOGRAPHIE • Homme, 15 ans • Anévrisme de l’aorte descendante
ARTERIOGRAPHIE. TSA • Sténose localisée partie proximale de l’ASCG (grande flèche) • Sténose serrée de la carotide commune droite à son origine (têtes de flèches)
• Sténose serrée de la vertébrale droite à son origine
ARTERIOGRAPHIE • Etude de toutes les artères (siège et type des atteintes) • Mesure sanglante de la PA • Interventions: angioplastie, pose de stents
• Invasive • Pas de renseignements sur la paroi artérielle
ECHO -DOPPLER • Epaississement circonférentiel, hypoéchogène, de la paroi de la carotide • Coupe sagittale (a) et axiale (b) • Sténose calculée: 70%
ECHO - DOPPLER • Echo Doppler artériel – coupe longitudinale: «macaroni sign » épaississement homogène de la paroi artérielle • Dg différentiel: l’athérosclérose mais épaississement irrégulier et présence de calcifications
ECHO -DOPPLER
• Carotide commune gauche • Epaississement concentrique paroi artérielle
ECHO - DOPPLER • Etude de la paroi • Sténoses et occlusions • Explore les carotides, axillaires, sous-clavières, brachiales et fémorales mieux que les autres techniques • Non invasive, disponible, peu coûteuse • Bon moyen de dépistage et de suivi
• Exploration difficile de l’aorte abdominale, artères rénales, mésentériques, coeliaque • N’explore pas l’aorte thoracique, les artères pulmonaire et la partie proximale de l’ASC
TDM & ANGIO- TDM • Avantages: – Exploration de l’aorte et grosses branches – Renseigne sur la paroi artérielle
• Invasive • Limite: branches distales
ANGIO - TDM
• Epaississement de la paroi de l’aorte thoracique
ANGIO - TDM • Sténose de la carotide commune gauche à son origine • Epaississement de sa paroi
TDM • Maladie de Takayasu. Phase précoce. • TDM avec injection de PC. Aorte thoracique • Image typique en double anneau: faible prise de contraste à la partie interne (straight arrow) entourée par une prise de contraste plus nette au niveau de la partie externe (curved arrow)
• Mêmes résultats au niveau de l’aorte abdominale
IRM et ANGIO -IRM • Visualise la lumière artérielle (précision similaire à l’artério)
• Etude de la paroi et « mesure » l’inflammation en tenant compte de l’œdème et du réhaussement (Diagnostic précoce + activité) • Etude des rapports de l’artère avec les structures de voisinage • Pas d’injection de PC néphrotoxique • Surveillance de la maladie
• Exploration limitée à l’aorte et ses branches « primaires » • Peut surestimer les sténoses • Encore coûteux • Problème de disponibilité
IRM • Angio-IRM - Coupe sagittale • Anévrisme aorte ascendante • Epaississement paroi artérielle
IRM • IRM de l’aorte et des MS • Anévrisme de l’aorte ascendante • A droite: sténose de l’artère axillaire droite • A gauche: multiples sténoses de l’ASC gauche
ANGIO - IRM • Sténose de la carotide commune droite à son origine (petite flèche)
• Deux sténoses de l’ASCG (grandes flèches) séparées d’une zone de dilatation poststénotique
ANGIO - IRM • Sténose de l’ASCG à son origine • Irrégularités de la carotide commune gauche • Sténose partie distale TBC (petite flèche à gauche)
ANGIO - IRM
Epaississement aorte ascendante avant injection de Gadolinium
Même coupe après injection de Gadolinium
Angio – IRM. Coupe coronale • Sténose origine ASCD (petite flèche) • Rétrécissement diffus des 2 carotides communes • Sténose de l’ASCG (grande flèche)
Angio – IRM. Coupe sagittale • Sténose aorte descendante thoracique
CLASSIFICATION
C (+): atteinte coronaire P (+): atteinte des AP
CRITERES ACR (1990) • Age au début < 40 ans • Claudication vasculaire extrémités • Diminution d’au moins un pouls brachial • Différence de PAS > 10 mmHg entre 2 bras • Souffle sur une ASC ou aorte abdominale • Rétrécissement ou occlusion aorte ou ses branches ou artères proximales des membres
≥ 3 critères
TRAITEMENT MEDICAL • CORTICOÏDES 1 mg/kg/j (prednisone) si maladie active
• IMMUNOSUPPRESSEURS – Si corticodépendance ou intolérance ou résistance – Méthotrexate++ – Cyclophosphamide – Azathioprine
• Antiagrégants plaquettaires
ANGIOPLASTIES ENDOVASCULAIRES PERCUTANEES
– Technique de revascularisation moins invasive et moins coûteuse que la chirurgie – Bons résultats pour lésions courtes, sans occlusions – Stents: taux d’échec important
CHIRURGIE • PONTAGES +++ • Indications: – Insuffisance aortique sévère – Anévrisme(s) aorte ou branches – HTA rénovasculaire (si échec angioplastie) – Sténoses artères coronaires (si angioplastie impossible) – Sténoses serrées et symptomatiques de l’artère pulmonaire – Atteinte serrée de ≥ 3 axes à destination encéphalique – Atteinte rétinienne
Facteurs de mauvais pronostic 1. Rétinopathie ischémique sévère 2. HTA sévère 3. Insuffisance aortique sévère 4. Anévrysme de diamètre > 2 fois la normale
CRITERES D’ACTIVITE Apparition ou aggravation récente de ≥ 2 des critères suivants: • Symptômes systémiques non attribuables à une autre cause • Signes d’ischémie vasculaire • Anomalies à l’imagerie • ↑ VS
CAS CLINIQUE • Une patiente âgée de 18 ans, sans antécédents ni habitudes particuliers, consulte pour une fièvre évoluant depuis 1 mois, associée à des myalgies diffuses et une altération de l’état général. Elle signale également une baisse récente de l’acuité visuelle au niveau de l’œil gauche. • A l’examen : - La surveillance de la température pendant l’hospitalisation objective la fièvre (entre 38 et 38°5C). - Diminution du pouls radial gauche. - PA : 120/80 mmHg au MSD, 100/70 mmHg au MSG. - Souffle diastolique au foyer aortique - Le reste de l’examen est normal. • Au plan biologique : Syndrome inflammatoire biologique (VS à 100 mm la 1ère heure), cholestérol et triglycérides normaux. Hémogramme normal.
Relevez les arguments cliniques en faveur du diagnostic de maladie de Takayasu
CAS CLINIQUE • Une patiente âgée de 18 ans, sans antécédents ni habitudes particuliers, consulte pour une fièvre évoluant depuis 1 mois, associée à des myalgies diffuses et une altération de l’état général. Elle signale également une baisse récente de l’acuité visuelle au niveau de l’œil gauche. • A l’examen : - La surveillance de la température pendant l’hospitalisation objective la fièvre (entre 38 et 38°5C). - Diminution du pouls radial gauche. - PA : 120/80 mmHg au MSD, 100/70 mmHg au MSG. - Souffle diastolique au foyer aortique - Le reste de l’examen est normal. • Au plan biologique : Syndrome inflammatoire biologique (VS à 100 mm la 1ère heure), cholestérol et triglycérides normaux. Hémogramme normal.
• Relevez les arguments cliniques en faveur du diagnostic de maladie de Takayasu • Réponse : 1- Age < 40 ans 2- Diminution d’un pouls brachial 3- Différence de plus de 10 mmHg de la PAS des 2 bras
CAS CLINIQUE •
Une patiente âgée de 18 ans, sans antécédents ni habitudes particuliers, consulte pour une fièvre évoluant depuis 1 mois, associée à des myalgies diffuses et une altération de l’état général. Elle signale également une baisse récente de l’acuité visuelle au niveau de l’œil gauche. • A l’examen : - La surveillance de la température pendant l’hospitalisation objective la fièvre (entre 38 et 38°5C). - Diminution du pouls radial gauche. - PA : 120/80 mmHg au MSD, 100/70 mmHg au MSG. - Souffle diastolique au foyer aortique - Le reste de l’examen est normal. • Au plan biologique : Syndrome inflammatoire biologique (VS à 100 mm la 1ère heure), cholestérol et triglycérides normaux. Hémogramme normal.
• L’écho-Doppler des membres supérieurs et des troncs supra-aortiques a montré un épaississement diffus des parois des carotides et de l’artère sous-clavière gauche (ASCG) ainsi qu’une sténose de l’artère sous-clavière gauche, de la carotide primitive et de l’artère vertébrale gauche.
2- Quel(s) examen(s) d’imagerie fautil demander pour compléter le bilan lésionnel?
2- Quel(s) examen(s) d’imagerie fautil demander pour compléter le bilan lésionnel? Réponse : • Echo-Doppler cardiaque • Echo-Doppler aorte abdominale et artères rénales • Angio-TDM ou angio-IRM ou artériographie
Reconnaître les signes cliniques et expliquer leurs mécanismes 3- Au vu des données (cliniques et paracliniques) dont on dispose, quelles sont les 2 atteintes de mauvais pronostic qu’on doit redouter chez cette patiente ?
CAS CLINIQUE •
Une patiente âgée de 18 ans, sans antécédents ni habitudes particuliers, consulte pour une fièvre évoluant depuis 1 mois, associée à des myalgies diffuses et une altération de l’état général. Elle signale également une baisse récente de l’acuité visuelle au niveau de l’œil gauche. • A l’examen : - La surveillance de la température pendant l’hospitalisation objective la fièvre (entre 38 et 38°5C). - Diminution du pouls radial gauche. - PA : 120/80 mmHg au MSD, 100/70 mmHg au MSG. - Souffle diastolique au foyer aortique - Le reste de l’examen est normal. • Au plan biologique : Syndrome inflammatoire biologique (VS à 100 mm la 1ère heure), cholestérol et triglycérides normaux. Hémogramme normal. • L’écho-Doppler des membres supérieurs et des troncs supraaortiques a montré un épaississement diffus des parois des carotides et de l’artère sous-clavière gauche (ASCG) ainsi qu’une sténose de l’artère sous-clavière gauche, de la carotide primitive et de l’artère vertébrale gauches.
3- Au vu des examens dont on dispose, quelles sont les 2 atteintes de mauvais pronostic qu’on doit redouter chez cette patiente ? Réponse: • Insuffisance aortique • Atteinte oculaire (rétinopathie ischémique)
Connaître les moyens thérapeutiques et leurs indications 4- Quel(s) médicament(s) faut-il prescrire ?
4- Quel(s) médicament(s) faut-il prescrire ? Réponse : • Corticoïdes (1mg/kg/j de prednisone) • ± Antiagrégants plaquettaires