Tour Virtual R3 Clínica Médica Vol. 6

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volume 6

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reumatologia – dermatologia

reumatologia dermatologia

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Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues Hérica Cristiani Barra de Souza Rodrigo Antônio Brandão Neto

Autores Aleksander Snioka Prokopowistch Graduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da Divisão de Clínica Médica do HU-USP.

Ana Cristina de Medeiros Ribeiro Graduada em medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Reumatologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Reumatologista Assistente no Ambulatório de Reumatologia do HC-FMUSP e no CEDMAC (Centro de Dispensação de Medicamentos de Alto Custo), do HC-FMUSP.

Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues Graduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e em Dermatologia pela Faculdade de Medicina de Jundiaí (FMJ). Professor assistente do Serviço de Dermatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Taubaté (UNITAU).

Assessoria Didática Felipe Omura Graduado pela Faculdade de Ciências Médicas Santos (FCMS). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Hérica Cristiani Barra de Souza Graduada em medicina pela Universidade Estadual do Pará. Especialista em Clínica Médica pelo Hospital Universitário João de Barros Barreto (UFPA). Especialista em Reumatologia pelo Hospital Heliópolis - São Paulo. Possui título de especialista em Reumatologia pela Sociedade Brasileira de Reumatologia.

Rodrigo Antônio Brandão Neto Graduado pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC). Especialista em Clínica Médica, Emergências Clínicas e Endocrinologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP), onde é médico assistente da disciplina de Emergências Clínicas.

APRESENTAÇÃO

Antes mesmo do ingresso na faculdade, o estudante que opta pela área da Medicina deve estar ciente da necessidade de uma dedicação extrema, de uma notável facilidade nas relações humanas e de um profundo desejo de ajudar o próximo. Isso porque tais qualidades são cada vez mais exigidas ao longo dos anos, sobretudo durante o período de especialização e, mais tarde, de reciclagem de conhecimentos.

Para quem busca uma especialização bem fundamentada e consistente, em especialidades que exijam pré-requisito, nota-se a dificuldade no ingresso nos principais centros e programas de Residência Médica, devido ao número expressivo de formandos, a cada ano, superior ao de vagas disponíveis, o que torna imperioso um material didático direcionado e que transmita total confiança ao aluno.

Considerando essa realidade, foi desenvolvida a Coleção R3, com capítulos baseados nos temas cobrados nas provas dos principais concursos com pré-requisito em Clínica Médica, e questões, dessas mesmas instituições, selecionadas e comentadas de maneira a oferecer uma compreensão mais completa das respostas.

Todos os volumes são preparados para que o candidato obtenha êxito no processo seletivo e em sua carreira.

Bons estudos!

Direção Medcel A medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.

ÍNDICE

REUMATOLOGIA Capítulo 1 - Osteoartrite .......................... 19 1. Introdução ....................................................................19 2. Epidemiologia ...............................................................19 3. Classificação .................................................................19 4. Fisiopatologia ...............................................................20 5. Manifestações clínicas ..................................................21 6. Achados radiológicos ....................................................22 7. Achados laboratoriais ...................................................23 8. Diagnóstico ...................................................................23 9. Tratamento ...................................................................24 10. Resumo .......................................................................26

Capítulo 2 - Artrite reumatoide ................ 27 1. Introdução ....................................................................27 2. Epidemiologia ...............................................................27 3. Etiologia ........................................................................27 4. Patologia e patogenia ...................................................27 5. Manifestações clínicas articulares ................................28 6. Manifestações extra-articulares ..................................31 7. Achados laboratoriais ...................................................34 8. Avaliação radiológica ....................................................35 9. Diagnóstico ...................................................................36 10. Diagnóstico diferencial ...............................................37 11. Evolução e prognóstico ..............................................38 12. Tratamento .................................................................38 13. Resumo .......................................................................43

Capítulo 4 - Artrites sépticas ................... 53 1. Introdução ....................................................................53 2. Artrite não gonocócica .................................................53 3. Artrite gonocócica ........................................................56 4. Artrite viral ...................................................................58 5. Micobactérias ...............................................................59 6. Fungos ..........................................................................60

Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegativas .......................................... 61 1. Introdução ....................................................................61 2. Epidemiologia ...............................................................61 3. Espondilite anquilosante ..............................................61 4. Artrite reativa ...............................................................70 5. Artrite relacionada às doenças inflamatórias intestinais (enteroartrites) ............................................................73 6. Artrite psoriásica ..........................................................74 7. Miscelânea ...................................................................76 8. Resumo .........................................................................77

Capítulo 6 - Febre reumática .................... 79 1. Introdução ....................................................................79 2. Epidemiologia ...............................................................79 3. Etiopatogenia ...............................................................79 4. Quadro clínico ..............................................................80 5. Achados laboratoriais ...................................................83 6. Diagnóstico diferencial .................................................83 7. Tratamento ...................................................................84 8. Alergia à penicilina .......................................................85 9. Resumo .........................................................................86

Capítulo 3 - Artrite idiopática juvenil ....... 45

Capítulo 7 - Gota ..................................... 87

1. Introdução ....................................................................45 2. Epidemiologia ...............................................................45 3. Achados clínicos ...........................................................45 4. Forma sistêmica ou doença de Still ..............................46 5. Forma oligoarticular ....................................................46 6. Formas poliarticulares (FR positivo ou negativo) .........47 7. Forma relacionada à entesite .......................................48 8. Forma psoriásica...........................................................48 9. Forma indiferenciada....................................................48 10. Achados laboratoriais e de imagem ...........................49 11. Diagnóstico diferencial ...............................................50 12. Tratamento .................................................................50 13. Resumo .......................................................................51

1. Introdução ....................................................................87 2. Epidemiologia ...............................................................87 3. Fisiopatologia ...............................................................87 4. Estágios clássicos .........................................................89 5. Associações clínicas ......................................................91 6. Achados radiográficos ..................................................92 7. Achados laboratoriais ...................................................92 8. Diagnóstico ...................................................................93 9. Tratamento ...................................................................93 10. Tratamento da hiperuricemia isolada.........................95 11. Condrocalcinose – pseudogota ..................................95 12. Doença articular por deposição de outros cristais .....97 13. Resumo .......................................................................98

Capítulo 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais ................................. 99 1. Introdução ....................................................................99 2. Ombro ..........................................................................99 3. Cotovelo .....................................................................103 4. Punho e mão ..............................................................105 5. Quadril ........................................................................107 6. Joelho .........................................................................109 7. Tornozelo e pé ............................................................110

Capítulo 9 - Fibromialgia ........................ 113 1. Introdução ..................................................................113 2. Epidemiologia .............................................................113 3. Etiopatogenia .............................................................113 4. Manifestações clínicas ................................................114 5. Investigação laboratorial e radiológica ......................115 6. Critérios diagnósticos .................................................115 7. Tratamento .................................................................116 8. Resumo .......................................................................117

Capítulo 10 - Vasculites .......................... 119 1. Introdução ..................................................................119 2. Classificação ...............................................................119 3. Vasculite predominantemente de grandes vasos ......120 4. Vasculite predominantemente de médios vasos ........123 5. Vasculite predominantemente de pequenos vasos....125 6. Miscelânea .................................................................132 7. Resumo .......................................................................134

Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren ......... 137 1. Introdução ..................................................................137 2. Epidemiologia .............................................................137 3. Etiopatogenia .............................................................137 4. Quadro clínico ............................................................137 5. Achados laboratoriais .................................................138 6. Outros exames............................................................139 7. Diagnóstico .................................................................139 8. Tratamento .................................................................140 9. Resumo .......................................................................141

Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ............................................... 143 1. Definição.....................................................................143 2. Epidemiologia .............................................................143 3. Etiopatogenia .............................................................143 4. Manifestações clínicas ................................................144 5. Avaliação laboratorial .................................................150 6. Diagnóstico e diagnóstico diferencial .........................153 7. Tratamento .................................................................154

8. Prognóstico e sobrevida .............................................157 9. Situações especiais .....................................................157 10. Resumo .....................................................................158

Capítulo 13 - Esclerose sistêmica ........... 159 1. Definição.....................................................................159 2. Epidemiologia .............................................................159 3. Etiopatogenia .............................................................159 4. Classificação ..............................................................159 5. Manifestações clínicas ................................................162 6. Exames complementares............................................168 7. Tratamento .................................................................170 8. Prognóstico .................................................................172 9. Resumo .......................................................................173

Capítulo 14 - Síndrome antifosfolípide ... 175 1. Introdução ..................................................................175 2. Anticorpos antifosfolípides .........................................175 3. Critérios diagnósticos ................................................175 4. Quadro clínico ............................................................176 5. Diagnóstico diferencial ...............................................176 6. Tratamento .................................................................177 7. Resumo .......................................................................177

Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite ............................................ 179 1. Introdução ..................................................................179 2. Epidemiologia .............................................................179 3. Patogênese .................................................................180 4. Quadro clínico ...........................................................180 5. Exames laboratoriais ..................................................182 6. Outros exames............................................................182 7. Diagnóstico .................................................................182 8. Diagnóstico diferencial ...............................................183 9. Tratamento .................................................................183 10. Dermatomiosite juvenil ............................................184 11. Resumo .....................................................................187

DERMATOLOGIA Capítulo 1 - Dermatologia normal .......... 191 1. Anatomia e fisiologia ..................................................191 2. Lesões elementares ....................................................193 3. Cicatrização normal ....................................................195 4. Queloides ...................................................................196 5. Resumo .......................................................................196

Capítulo 2 - Doenças infecciosas e parasitárias ........................................... 197 I. Doenças virais ..............................................................197 1. Verrugas......................................................................197 2. Herpes ........................................................................198 3. Molusco contagioso....................................................200 4. Nódulo dos ordenhadores ..........................................201 5. Doenças exantemáticas ..............................................201 6. Doença mão-pé-boca .................................................204 II. Doenças bacterianas agudas ......................................205 1. Impetigo e ectima.......................................................205 2. Furúnculos, carbúnculos e abscessos .........................206 3. Erisipela .....................................................................206 4. Celulite .......................................................................207 5. Síndrome estafilocócica da pele escaldada ................207 III. Doenças bacterianas crônicas ...................................208 1. Hanseníase .................................................................208 2. Sífilis ...........................................................................211 3. Sífilis congênita ...........................................................213 4. Sífilis congênita precoce ............................................214 5. Sífilis congênita tardia ................................................214 IV. Doenças fúngicas – micoses superficiais ...................215 1. Dermatofitoses ..........................................................215 2. Doenças por leveduras ...............................................217 3. Pitiríase versicolor ......................................................218 V. Doenças fúngicas – micoses profundas ......................218 1. Esporotricose ..............................................................218 2. Cromomicose..............................................................219 3. Paracoccidioidomicose ...............................................220 VI. Doenças protozoárias e parasitárias..........................221 1. Leishmaniose ..............................................................221 2. Escabiose ....................................................................223 3. Pediculose ..................................................................224 4. Miíase .........................................................................225 5. Tungíase......................................................................225

Capítulo 3 - Doenças eczematosas ......... 227 1. Introdução ..................................................................227 2. Eczema de contato .....................................................227 3. Eczema atópico ...........................................................229 4. Eczema seborreico ......................................................231 5. Eczema numular .........................................................232 6. Eczema disidrótico ......................................................233 7. Fotoeczemas ...............................................................234 8. Resumo .......................................................................235

4. Doenças do colágeno .................................................254 5. Doenças dos vasos e lesões ulceradas........................262 6. Farmacodermias (latu sensu) .....................................271 7. Resumo .......................................................................276

Capítulo 5 - Medicina interna ................ 277 1. Introdução ..................................................................277 2. Sarcoidose ..................................................................277 3. Amiloidoses ................................................................278 4. Porfirias ......................................................................280 5. Pelagra ........................................................................282 6. Resumo .......................................................................283

Capítulo 6 - Tumores malignos ............... 285 1. Pré-malignos...............................................................285 2. Carcinoma basocelular ...............................................287 3. Carcinoma espinocelular ............................................289 4. Melanoma cutâneo ....................................................291 5. Linfomas e leucemias .................................................293 6. Resumo .......................................................................295

Casos clínicos ........................................ 297

Questões REUMATOLOGIA Capítulo 1 - Osteoartrite.................................................311 Capítulo 2 - Artrite reumatoide ......................................313 Capítulo 3 - Artrite idiopática juvenil..............................320 Capítulo 4 - Artrites sépticas ..........................................321 Capítulo 5 - Espondiloartropatias soronegativas ............322 Capítulo 6 - Febre reumática ..........................................325 Capítulo 7 - Gota ............................................................326 Capítulo 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais.....328 Capítulo 9 - Fibromialgia ................................................329 Capítulo 10 - Vasculites ..................................................331 Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren .................................338 Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ....................339 Capítulo 13 - Esclerose sistêmica....................................345 Capítulo 14 - Síndrome antifosfolípide ...........................347 Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite.............348 Outros temas ..................................................................349

Capítulo 4 - Doenças inflamatórias ....... 237

DERMATOLOGIA

1. Eritematodescamativas ..............................................237 2. Doenças papulopruriginosas ......................................245 3. Doenças bolhosas .......................................................249

Capítulo 1 - Dermatologia normal ..................................353 Capítulo 2 - Doenças infecciosas e parasitárias ..............354 Capítulo 3 - Doenças eczematosas .................................365

Capítulo 4 - Doenças inflamatórias.................................369 Capítulo 5 - Medicina interna .........................................374 Capítulo 6 - Tumores malignos .......................................375 Outros temas ..................................................................379

COMENTÁRIOS REUMATOLOGIA Capítulo 1 - Osteoartrite.................................................385 Capítulo 2 - Artrite reumatoide ......................................387 Capítulo 3 - Artrite idiopática juvenil..............................395 Capítulo 4 - Artrites sépticas ..........................................396 Capítulo 5 - Espondiloartropatias soronegativas ............398 Capítulo 6 - Febre reumática ..........................................401 Capítulo 7 - Gota ............................................................402 Capítulo 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais ......404 Capítulo 9 - Fibromialgia ................................................405 Capítulo 10 - Vasculites ..................................................409 Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren .................................416 Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ....................417 Capítulo 13 - Esclerose sistêmica....................................426 Capítulo 14 - Síndrome antifosfolípide ...........................427 Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite.............428 Outros temas ..................................................................429 DERMATOLOGIA Capítulo 1 - Dermatologia normal ..................................433 Capítulo 2 - Doenças infecciosas e parasitárias ..............433 Capítulo 3 - Doenças eczematosas .................................439 Capítulo 4 - Doenças inflamatórias.................................440 Capítulo 5 - Medicina interna .........................................443 Capítulo 6 - Tumores malignos .......................................444 Outros temas ..................................................................446

Referências bibliográficas ...................... 447

volume 6

REUMATOLOGIA

CAPÍTULO

3

Artrite idiopática juvenil Rodrigo Antônio Brandão Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro Hérica Cristiani Barra de Souza

1. Introdução A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é a forma mais comum de artrite na infância e uma das mais frequentes doenças crônicas dessa fase, com causa desconhecida. Na verdade, trata-se de um grupo de desordens que tem a artrite inflamatória crônica como manifestação. O diagnóstico requer a combinação de dados da história, exame físico e testes laboratoriais.

Tabela 1 - Critérios para o diagnóstico da AIJ - Artrite persistente por mais de 6 semanas; - Início antes dos 16 anos de idade; - Exclusão de outras causas associadas ou mimetizando artrite.

2. Epidemiologia

Figura 1 - Artrite em mãos de paciente com AIJ

A prevalência da AIJ nos Estados Unidos é estimada entre 57 e 132 casos para 100.000 crianças com menos de 16 anos.

Em 50% dos casos, a doença mantém atividade inclusive na fase adulta. Comparada com a artrite reumatoide no adulto, é uma doença muito menos prevalente, mas, em relação a outras doenças crônicas da infância, é relativamente comum, afetando aproximadamente o mesmo número de crianças com diabetes juvenil, 4 vezes mais que anemia falciforme ou fibrose cística e 10 vezes mais que a hemofilia, leucemia linfoide aguda, falência renal crônica e distrofia muscular.

Tabela 2 - Critérios gerais para a definição de AIJ

3. Achados clínicos A AIJ é um diagnóstico de exclusão e inclui uma lista de subtipos que têm em comum os seguintes critérios: (1) idade abaixo de 16 anos; (2) artrite persistente (Figura 1) em 1 ou mais articulações por pelo menos 6 semanas; e (3) exclusão de outros tipos de artrite em crianças. Para definir artrite nesse grupo de pacientes, é necessária a presença de derrame articular ou 2 ou mais dos seguintes critérios: limitação e dolorimento articular e dor à movimentação.

- Idade abaixo de 16 anos; - Artrite persistente há mais de 6 semanas; - Exclusão de outros tipos de artrite em crianças.

Critérios de artrite para AIJ: - Presença de derrame articular ou 2 dos seguintes critérios: · Limitação articular; · Dolorimento articular; · Dor à movimentação.

A AIJ constitui um grupo heterogêneo de doenças. Pela classificação da Liga Internacional de Associações para o Reumatismo (ILAR), a AIJ atualmente é classificada em 8 subtipos (Tabela 3): Tabela 3 - Subtipos da AIJ - Sistêmico; - Oligoartrite persistente; - Oligoartrite estendida; - Poliartrite com Fator Reumatoide (FR) positivo;

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REUMATOLO GIA - Poliartrite com FR negativo; - Artrite relacionada à entesite; - Artrite psoriásica juvenil; - Artrite indiferenciada.

4. Forma sistêmica ou doença de Still Aproximadamente, 10% das crianças com AIJ têm a forma sistêmica, que é caracterizada por febre intermitente e presença de pelo menos 1 dos seguintes achados (extra-articulares): Tabela 4 - Achados extra-articulares - Febre diária característica; - Rash maculopapular eritematoso evanescente (Figura 2); - Hepatomegalia; - Esplenomegalia; - Linfadenopatia; - Serosite.

culações envolvidas (≤4) terão uma recuperação completa.

Os que fazem poliartrite terão curso mais progressivo, com deformidades e perda funcional. É o subtipo de maior morbimortalidade.

O diagnóstico diferencial da AIJ sistêmica deve ser feito com as seguintes condições clínicas.

Tabela 5 - Diagnóstico diferencial de AIJ sistêmica Condição

Diferenciação com AIJ sistêmica

Infecções

Culturas positivas, febre contínua, rash

Leucemia

Febre não quotidiana, dor óssea, constante indisposição

Neuroblastoma

Febre não quotidiana, constante indisposição

CINCA*/ NOMID**

Rash fixo, febre flutuante, complicações neurológicas

Doença de Kawasaki

Rash fixo, sintomas mucocutâneos, dilatação de coronária

Febre flutuante, rash fixo e doloroso ou púrOutras vasculites pura, comprometimento sistêmico constante primárias e envolvimento renal LES

Febre constante, FAN positivo e anti-DNA positivo, citopenias e envolvimento de outros órgãos e sistemas

* CINCA: Síndrome neurológica, cutânea e articular infantil crônica. ** NOMID: Doença inflamatória multissistêmica de início neonatal.

5. Forma oligoarticular Figura 2 - Rash cutâneo típico da AIJ sistêmica. Fonte: Pediatric Rheumatology in Clinical Pratice, 2007 (imagem braço) e ABC of Rheumatology (imagem do tronco)

Os pacientes não podem ter achados que sugiram outra classificação, como psoríase, HLAB-27, sacroileíte, espondilite, uveíte, entesite, doença intestinal inflamatória ou FR positivo.

A doença pode desenvolver-se em qualquer idade abaixo dos 16 anos (a partir daí, passa a ser doença de Still do adulto), sendo mais comum entre o 1º e o 6º ano de idade.

Meninos e meninas são igualmente acometidos.

Crianças com AIJ sistêmica frequentemente têm atraso de crescimento, osteopenia, anemia, leucocitose, trombocitose e elevação dos reagentes de fase aguda e da ferritina.

FR positivo e uveíte são muito raros e fazem parte dos critérios atuais de exclusão. Os achados extra-articulares são de gravidade leve a moderada e quase sempre autolimitados (Tabela 5). A maioria dos sintomas se resolve quando a febre passa, e eles podem preceder o início da artrite em semanas a anos.

O prognóstico da AIJ forma sistêmica é determinado pela gravidade da que acomete 75% das crianças com doença de Still, de 3 a 12 meses após os sintomas sistêmicos. Os locais em que mais ocorrem são os punhos, joelhos e tornozelos, mas coluna cervical, quadris, temporomandibulares e mãos também são envolvidas. Pacientes com poucas arti-

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Figura 3 - AIJ forma oligoarticular. Fontes: Pediatric Rheumatology in Clinical Pratice, 2007 e ABC of Rheumatology

É a mais frequente da AIJ (50% dos casos) e acomete mais crianças com menos de 5 anos (pico de 1 a 3 anos), preferencialmente meninas (4 vezes mais que meninos). As articulações em que mais se manifesta são joelho, tornozelo, pequenas articulações das mãos e cotovelos.

Na forma oligoarticular, tem-se o acometimento de 4 ou menos articulações, durante os primeiros 6 meses de apresentação da doença. Depois disso, os pacientes são subdivididos em 2 grupos distintos: a forma oligoarticular persistente, que permanece oligoarticular ao longo da evolução da doença, e a oligoarticular estendida, que passa a acometer mais de 4 articulações depois dos 6 meses de evolução.

Após 5 anos de doença, cerca de 50% dos casos de início oligoarticular se mantêm assim (persistente), e 50% evoluem para a forma estendida.

volume 6

DERMATOLOGIA

CAPÍTULO

1

1. Anatomia e fisiologia A - Introdução Longe de ser um tratado para esses 2 temas, neste capítulo são consideradas algumas informações relevantes que aparecem com maior frequência em questões de provas para Residência.

B - Anatomia A pele se divide em 3 camadas distintas, sendo a epiderme, de origem embrionária ectodérmica, e a derme e o subcutâneo de origem mesodérmica (notar que o sistema nervoso central também tem origem ectodérmica, daí a provável relação dos quadros dermatológicos com aspectos emocionais).

Figura 1 - Principais estruturas da pele

A epiderme é um epitélio escamoso pluriestratificado, formado basicamente por queratinócitos que vão se maturando e diferenciando, gerando, assim, as 4 camadas que a

Dermatologia normal Alexandre Evaristo Zeni Rodrigues

compõem: camada basal (mais profunda), camada espinhosa (logo acima da basal), camada granulosa (penúltima) e a camada córnea (a mais externa/superficial). O tempo que uma célula leva a partir da formação na camada basal, por meio de divisões mitóticas, até chegar ao desprendimento final na camada córnea, é de 15 a 30 dias, e é o turnover celular epidérmico. Em algumas doenças, como a psoríase, esse turnover fica reduzido para 4 a 5 dias (doença hiperproliferativa).

A maturação das células epidérmicas consiste na transformação das células colunares da camada basal em células achatadas e queratinizadas na camada córnea. As células da camada basal ficam aderidas à derme por hemidesmossomos, que se encontram na zona da membrana basal (lâmina lúcida).

A camada espinhosa recebe esse nome porque é nela que ficam mais evidentes as pontes intercelulares (como se fossem espinhos) que são responsáveis pela adesão entre os queratinócitos e são chamadas desmossomos. Integrinas é o nome geral que se dá às moléculas de adesão entre os queratinócitos que compõem os desmossomos. Esses, por sua vez, ancoram os filamentos intermediários, que são estruturas proteicas (queratinas). Quando essas aderências são quebradas, ocorrem bolhas como no pênfigo e na epidermólise bolhosa.

Na epiderme, diferentes pares de queratina são produzidos conforme as células se diferenciam em direção à superfície: queratinas 5 e 14 são expressas na camada basal, e 1 e 10, na camada espinhosa.

A camada granulosa é determinada desta forma porque nela são mais visíveis os grânulos de querato-hialina que serão liberados envolvendo as células epidérmicas e gerando, assim, a corneificação.

Na camada córnea, as células ficam fortemente ligadas por pontes de sulfeto e a querato-hialina; além disso, grânulos lipídicos cobrem as membranas celulares, e tudo isso confere uma capacidade de 98% de retenção de água, uma importante função cutânea.

191

D ER M ATO LO GIA Outras figuras celulares importantes na epiderme são:

- Células melanócitos: derivadas da crista neural e que

residem na camada basal, onde produzem a melanina e a distribuem para aproximadamente 30 queratinócitos. O substrato para elaboração da melanina é a tirosina. Todos os humanos têm o mesmo número de melanócitos, porém os afrodescendentes têm maior produção de melanina; - Células de Langerhans: derivadas de monócitos oriundos da medula óssea que residem na camada espinhosa, e são apresentadoras de antígenos para os linfócitos T, desenvolvendo importante papel em quadros alérgicos e na imunidade celular; - Células de Merkel: residem na camada basal e são queratinócitos modificados que assumem atividades neurossensoriais táteis.

Uma destacada função que ocorre na epiderme é a conversão da vitamina D pela luz solar.

A derme é um tecido conectivo denso, composto principalmente de colágeno (maior parte tipo I), elastina e glicosaminoglicanas. Essas fibras colágenas e elásticas oferecem proteção mecânica de barreira e mantêm a coesão da epiderme. Ela se divide em 2 partes: - Derme papilar: é a porção mais superficial que se apresenta como “dedos” (papilas) que invadem a epiderme. Nela estão a lâmina basal que suporta a última camada da epiderme, figuras celulares (mastócitos, macrófagos e fibroblastos) e estruturas sensoriais (corpúsculos de Meissner que têm participação no tato); - Derme reticular: possui poucas células e é composta basicamente pelo tecido conectivo amorfo (colágeno e fibras elásticas).

Ainda fazem parte da derme as estruturas vasculares (capilares que formam o plexo profundo junto à hipoderme e o superficial na derme papilar), fibras musculares do folículo piloso e neurônios que interagem com receptores sensoriais (os de Meissner, já citados, os de Paccini/pressão e os de Rufini/temperatura).

A hipoderme fornece a proteção mecânica e o isolamento térmico, além de ser uma fonte de armazenamento energético na forma lipídica. Contém o maior plexo vascular que nutre a pele e é composta por grupos de adipócitos, formando ácinos lobulados separados por septos fibrosos.

Em processos inflamatórios denominados de paniculites, é importante diferenciar se a inflamação é predominantemente septal ou lobular. Ela também abriga os seguintes apêndices cutâneos: - Folículo piloso: fonte de regeneração epidérmica no caso de lesões profundas da pele (é revestido por epitélio escamoso estratificado); o número de folículos é definido na fase embrionária e não aumenta durante a vida (uma vez destruído, não é possível sua regeneração);

192

- Glândulas sebáceas: produzem o sebum (mistura de

colesterol e ácidos graxos), que serve como proteção antibacteriana e hidratação da pele. São ligadas aos folículos pilosos, onde liberam a secreção, e são do tipo holócrina, ou seja, toda a porção celular da glândula é excretada junto com o sebum. Estão presentes em todo tegumento, exceto na região palmoplantar.

- Glândulas sudoríparas: existem 2 tipos: • Écrinas: localizadas na transição da derme e hipoderme em toda a pele corporal, sua principal função é a regulação térmica pelo resfriamento da sudorese. Desembocam diretamente na superfície epidérmica, onde liberam de 0,5 a 10L de suor por dia (água + cloreto de sódio + ureia + lactato amônia). O estímulo colinérgico aumenta sua atividade; • Apócrinas: encontradas apenas nas regiões anogenitais e axilares e desembocam nos folículos pilosos, onde liberam a secreção composta por proteínas, carboidratos e íons férricos, que são metabolizadas por bactérias provocando o odor característico do suor. Só passam a funcionar na puberdade; • Unhas: formadas pela matriz que se situa na porção proximal e que é responsável pelo constante crescimento. Formam a lâmina ungueal composta de queratina e que se situa sobre o leito ungueal. Distalmente à matriz, situa-se a lúnula. Além disso, temos o eponíquio ou cutícula, que é uma dobra de pele na porção proximal da unha, paroníquia que é a dobra de pele nos lados da unha, e hiponíquio, que é uma fixação entre a pele do dedo e a porção distal da unha.

Figura 2 - Estruturas da unha Tabela 1 - Comparação entre os principais tipos de glândulas Glândulas sebáceas Localização

Toda a pele, exceto palmas e plantas.

Glândulas écrinas Toda a pele, incluindo palmas e plantas.

Desembocadura Folículo piloso.

Direto na superfície.

Ducto

Epitélio escamoso.

Epitélio cuboidal.

Secreção

Espontânea.

Contração de fibras mioepiteliais.

Composição

Ácidos graxos, ceramidas e triglicérides.

Água, sais minerais, ureia e lactato.

volume 6

CASOS CLÍNICOS

CASOS CLÍNICOS

Reumatologia

d) Quais são os principais diagnósticos diferenciais a serem considerados?

MEDCEL Um paciente de 9 anos, do sexo masculino, com história de dor e aumento de volume no joelho direito há 2 semanas, com duração de 5 dias e melhora espontânea, logo a seguir passou a apresentar quadro semelhante no cotovelo esquerdo por mais 4 dias e, por fim, queixas idênticas no tornozelo esquerdo, que persistem até o momento. Há 1 semana, passou a apresentar erupção cutânea, tal qual se vê na seguinte Figura:

1.

e) Quais são os demais exames complementares necessários?

O paciente relata episódio de dor de garganta e febre, aproximadamente 2 semanas antes do início do quadro, para cujo tratamento fez uso de dose única de penicilina benzatina. Ao exame físico, além das alterações cutâneas apresentadas, nota-se presença de edema e aumento de temperatura no tornozelo esquerdo. A ausculta cardíaca não mostra alterações, e os sinais vitais são normais, sem febre. Não existem outras alterações semiológicas perceptíveis ao exame. a) Qual a alteração notada no exame da pele?

b) Qual a suspeita diagnóstica inicial?

CASOS CLÍNICOS

f) Qual o tratamento indicado?

MEDCEL

2. Uma paciente de 32 anos relata, há 4 meses, quadro

insidioso de dores articulares em mãos, punhos, joelhos e tornozelos, acompanhadas de sensação de fadiga generalizada, sem febre ou perda de peso. Há 3 meses, vem notando aumento de volume em articulações interfalangianas proximais, metacarpofalangianas e punhos bilateralmente, além de edema no joelho esquerdo e tornozelo direito. Ao acordar, pela manhã, percebe rigidez articular nas mãos, que chega a ter 2 horas de duração. Traz à consulta radiografia de mãos e punhos, nas quais se evidenciam as alterações a seguir:

c) Qual exame seria necessário para a confirmação diagnóstica deste caso?

299

C ASO S C L Í N ICO S RESPOSTAS

Reumatologia Caso 1 a) O paciente apresenta lesões compatíveis com eritema marginado. b) Trata-se de paciente com história de provável infecção bacteriana de orofaringe, que evoluiu com quadro de artrite migratória e lesões de pele sugestivas de eritema marginado. Tal conjunto de sinais e sintomas é compatível com o diagnóstico de surto agudo de Febre Reumática (FR), uma vez que o paciente apresenta 2 critérios diagnósticos maiores de Jones (artrite e eritema marginado) num contexto de provável infecção estreptocócica recente de orofaringe. c) Na presença de critérios suficientes para o diagnóstico de FR (2 critérios maiores ou 1 critério maior e 2 menores de Jones), é necessário obter evidência de infecção orofaríngea estreptocócica prévia para que o diagnóstico seja fechado. No caso em questão, a dosagem dos títulos de antiestreptolisina O (ASLO) pode ser útil. Títulos elevados de ASLO ocorrem em 80% dos casos de FR aguda. Caso os níveis de ASLO resultem normais, é recomendável a repetição do exame após 2 a 3 semanas, na tentativa de identificar a ascensão dos seus títulos.

Alguns outros anticorpos antiestreptocócicos também podem ser pesquisados, como anti-hialuronidase, antiestreptoquinase e anti-DNAse, porém tais pesquisas são menos rotineiras na prática clínica. Outras possibilidades que podem ser consideradas como evidência de infecção estreptocócica prévia são a ocorrência de escarlatina recente e a positividade da cultura de orofaringe para estreptococos beta-hemolíticos do grupo A. d) Os diagnósticos diferenciais de surtos agudos de FR dependem do quadro clínico apresentado. No caso, pela ocorrência de artrite, deve-se considerar a possibilidade de anemia falciforme, leucoses agudas, Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) e infecções virais agudas (especialmente rubéola). O eritema marginado requer diagnóstico diferencial com infecções virais agudas e reações a drogas.

Outros diferenciais que podem ser importantes, a depender da apresentação clínica, são endocardite bacteriana, colagenoses (como LES juvenil), encefalites virais, coreias familiares e poliartrite gonocóccica. e) Os exames complementares, nos casos de FR, além da demonstração de infecção estreptocócica recente, têm por finalidade principal afastar outros diagnósticos, não havendo alterações laboratoriais absolutamente características da doença. Pode-se demonstrar, por exemplo, a ocorrência de atividade inflamatória aguda, através de exames como velocidade de hemossedimentação (VHS) e Proteína C Reativa (PCR), lembrando que os melhores exames para o acompanhamento da atividade aguda do surto de FR e sua resolução são os níveis de mucopro-

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teínas e de alfa-2-globulina. Para a exclusão de outras patologias, dependendo da apresentação clínica, podem ser realizados hemograma completo, eletrocardiograma, pesquisa de fator reumatoide e fator antinúcleo, dosagem dos níveis séricos de complemento, sorologias virais, pesquisas de hemoglobinopatias, hemoculturas e artrocentese (para afastar artrite séptica, se for o caso).

Vale ressaltar que é mandatória a realização de ecodopplercardiograma em qualquer caso suspeito ou confirmado de FR, pois a ocorrência de cardite reumática no surto agudo pode ser assintomática, e seu reconhecimento é fundamental para a instauração de tratamento adequado e da profilaxia secundária pelo tempo correto. f) O tratamento da FR baseia-se em 3 pontos fundamentais: erradicação do foco estreptocócico (profilaxia primária), tratamento das manifestações agudas e profilaxia secundária. A erradicação do foco primário de infecção estreptocócica usualmente é realizada com dose única intramuscular de penicilina benzatina ou com penicilinas orais (amoxicilina ou ampicilina), sendo possível o uso de macrolídeos ou clindamicina para os indivíduos alérgicos a penicilinas. Vale lembrar que a prevenção do surto agudo de FR ocorre se a antibioticoterapia é iniciada até 9 dias após a instalação da amigdalite estreptocócica, sendo necessária a manutenção de, pelo menos, 10 dias de níveis séricos adequados do antibiótico. Contactantes de indivíduos com FR aguda devem ser submetidos a culturas de orofaringe e tratados se positivos. O tratamento do surto agudo de FR depende, evidentemente, das suas manifestações clínicas. Para os casos de artrite, recomenda-se o uso de ácido acetilsalicílico (AAS) na dose de 100 a 120mg/kg/dia (máximo de 4g/dia), divididos em 4 tomadas diárias, durante 4 a 6 semanas. Alternativamente, podem ser utilizados anti-inflamatórios não hormonais como o diclofenaco e o naproxeno. Os casos de cardite reumática aguda requerem corticoterapia oral com prednisona na dose de 1 a 2mg/kg/dia (máximo de 60 a 80mg/dia) por 2 a 3 semanas, com redução gradual a seguir, até a retirada total após 12 semanas. Em quadros muito graves, pode-se usar pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 20mg/kg/dia por 3 dias consecutivos, além de medidas usuais para insuficiência cardíaca congestiva (diuréticos, vasodilatadores, digitálicos). Quadros de coreia reumática são tratados com haloperidol, podendo ser usados, alternativamente, ácido valproico, clorpromazina ou fenobarbital. Não há tratamento específico para nódulos subcutâneos e eritema marginado. Por fim, está sempre indicada a profilaxia secundária para a prevenção da recorrência de surtos agudos de FR. Para tal finalidade, a droga de escolha é a penicilina benzatina, em doses IM a cada 21 dias. Como alternativas, podem ser utilizadas a fenoximetilpenicilina oral, a sulfadiazina e a eritromicina. A duração da profilaxia secundária depende da extensão do acometimento pela doença. Nos casos de FR sem cardite, a profilaxia secundária deve ser mantida até os 18 anos ou até 5 anos após o último surto (o que for mais longo). Na FR com cardite sem sequelas, deve ser mantida até os 25 anos ou até 10 anos após o último surto. Nos casos de FR com sequelas cardíacas valvares

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QUESTÕES

1

REUMATOLOGIA

Osteoartrite 2012 UFF CLÍNICA MÉDICA 1. A síndrome de Tietze manifesta-se: a) pela presença de pontos dolorosos específicos, principalmente na borda superior do músculo trapézio e pela face posterior da proeminência trocantérica b) com dor generalizada e rigidez do tronco, quadril e cintura escapular c) com edema doloroso de 1 ou mais articulações costocondrais d) por artrite migratória e tenossinovite dos joelhos, mãos, tornozelos e pés e) como arterite monoarticular crônica Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2011 UEL CLÍNICA MÉDICA 2. Osteoartrite é a condição clínica mais prevalente do sistema osteoarticular, e sua prevalência é crescente em virtude do aumento da expectativa de vida da população.

Sobre a osteoartrite, atribua (V) Verdadeiro ou (F) Falso: ( ) A prevalência da osteoartrite aumenta com a idade. ( ) Aos 45 anos, 85% das pessoas têm evidência radiográfica ou clínica da doença. ( ) No Brasil, a prevalência de osteoartrite é próxima de 15%. ( ) A osteoartrite é responsável por 80% das consultas em ambulatórios de Reumatologia. ( ) Dados da Previdência Social mostram que é a 4ª doença a determinar aposentadoria.

Assinale a alternativa que contém, de cima para baixo, a sequência correta: a) F, F, V, F, V b) F, V, F, V, F c) F, V, V, F, V d) V, F, V, F, V e) V, F, F, V, V Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2011 UFMS CLÍNICA MÉDICA 3. Assinale a alternativa correta: a) a presença de nódulos de Heberdein em interfalangianas distais é característica da osteoartrite (OA) enquanto que os nódulos de Bouchard em interfalangianas proximais são característicos da Artrite Reumatoide (AR) b) a osteoartrite é resultado da degeneração da cartilagem articular, devendo, portanto, ser considerada como uma consequência natural do processo de envelhecimento c) a OA de joelhos, também chamada de gonartrose, é a localização periférica mais comum, sendo mais frequente no sexo feminino d) o repouso e a imobilização estão sempre indicados na OA, devendo o paciente ser desaconselhado a realizar atividade física e) esclerose do osso subcondral, redução do espaço articular e os sindesmófitos são características radiológicas da AO Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2011 UFPE ACESSO DIRETO/CLÍNICA MÉDICA 4. Qual o fármaco de escolha para o tratamento dos sintomas dolorosos da osteoartrite? a) prednisona b) colchicina c) paracetamol d) naproxeno Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2010 UNIFESP CLÍNICA MÉDICA 5. Nos exames laboratoriais em osteomalácia por deficiência da vitamina D, podem-se observar: a) cálcio e fósforos normais ou reduzidos, fosfatase alcalina aumentada, dosagem 25(OH) vitamina D reduzida, PTH aumentado b) cálcio e fósforos normais ou reduzidos, fosfatase alcalina reduzida, dosagem de 25(OH) vitamina D aumentada, PTH aumentado

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COMENTÁRIOS

1

REUMATOLOGIA

Questão 1. Síndrome de Tietze, síndrome costoesternal ou costocondrite são termos utilizados para descrever um quadro de dor, sensibilidade e edema das articulações costoesternais (costocondrais). Embora seja uma entidade benigna e autolimitada, seu reconhecimento é necessário principalmente tendo em vista a diferenciação com outras síndromes de dor torácica.

Gabarito = C Questão 2. Analisaremos em separado cada uma das afirmativas.

A afirmativa de que a prevalência da osteoartrite (OA) aumenta com a idade é verdadeira e certamente não gerou dúvida ao assinala-a como correta, já que é uma doença degenerativa da cartilagem hialina. Só com essa afirmativa já classificaríamos as alternativas “a”, “b” e “c” como erradas, restando apenas as alternativas “d” e “e”.

A 2ª afirmativa é falsa, já que é por volta dos 65 anos que as pessoas têm evidência radiográfica ou clínica da doença e não aos 45 anos.

A 3ª afirmativa pode gerar dúvidas, já que não existem dados precisos de prevalência da doença no Brasil, no entanto atinge aproximadamente 15% da população mundial. Por esta razão consideraríamos a afirmativa como correta.

Porém a 4ª afirmativa não deixaria dúvidas em assinalar a alternativa “d” como a correta, uma vez que a afirmativa de que a osteoartrite é responsável por 80% das consultas em ambulatórios de reumatologia é falsa, já que representa cerca de 30 a 40% das consultas em ambulatórios de Reumatologia.

Para confirmar, a 5ª e última afirmação é verdadeira. Segundo dados da Previdência Social no Brasil, a OA é responsável por 7,5% de todos os afastamentos do trabalho; é a 2ª doença entre as que justificam o auxílio-inicial, com 7,5% do total; é a 2ª também em relação ao auxílio-doença (em prorrogação) com 10,5%; e a 4ª a determinar aposentadoria (6,2%).

Gabarito = D

Questão 3. Tanto os nódulos de Heberden quanto os de Bouchard são característicos da osteoartrite (OA), portanto alternativa “a” está incorreta. A osteoartrite é a artropatia mais comum em humanos e é considerada uma doença degenerativa da cartilagem hialina, atingindo o osso subcondral. Não deve ser considerada como consequência natural do processo de envelhecimento, já que existem outros fatores de risco além da idade crescente. Dentre eles temos sexo feminino, predisposição genética, obesidade, traumas e ocupação, deformidades prévias e doenças inflamatórias/ degenerativas. Logo, a alternativa “b” está incorreta. Em relação à conduta terapêutica na osteoartrite, é fundamental que seja realizado um programa de reabilitação. Esses pacientes devem ser encorajados a realizar atividades físicas.

Exceto em situações de agudizações da doença, o repouso e a imobilização não devem ser indicados (alternativa “d” incorreta). O achado clássico radiológico da osteoartrite é a tríade que se constitui de: esclerose do osso subcondral, redução do espaço articular e presença de osteófitos. Portanto, os sindesmófitos não são achados radiológicos da OA, mas sim da espondilite anquilosante (alternativa “e” incorreta). A OA de joelhos é a localização periférica mais comum e é mais frequente no sexo feminino.

Gabarito = C Questão 4. O fármaco de escolha para o tratamento dos sintomas dolorosos da osteoartrite (OA) numa dose de aproximadamente 4g/dia é o paracetamol. Deve ser a 1ª escolha nos casos de OA leve e moderada. Importante lembrar que ele é considerado tão eficaz quanto os Anti-Inflamatórios Não Hormonais (AINHs), mas, por ter menos efeitos cardiovasculares e gastrintestinais, continua sendo a 1ª opção terapêutica. A prednisona (corticosteroide) pode ser útil nos casos com componente inflamatório ou com derrame articular.

Os AINHs – naproxeno – são indicados quando houver dor de moderada a grave, refratária a analgésico simples, associada a quadro inflamatório mais exuberante e nas eventuais crises de agudização. Não há evidência em relação ao uso da colchicina na OA. Por esse motivo, a alternativa correta é a “c”.

Gabarito = C

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COMENTÁRIOS

Osteoartrite