Tour Virtual R3 Clínica Médica Vol. 7

hematologia psiquiatria

volume 7

Fernanda Maria Santos Licia Milena de Oliveira Marcos Laercio Pontes Reis

Autores Fernanda Maria Santos

Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

Licia Milena de Oliveira

Graduada pela Faculdade de Medicina da Santa Casa de São Paulo e em Filosofia pela Universidade São Judas Tadeu (USJT). Especialista em Psiquiatria e em Medicina Legal pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

Especialista em Terapia Cognitivo-Comportamental pelo AMBAN do Instituto de Psiquiatria do HC-FMUSP. Título de Especialista pela Associação Brasileira de Psiquiatria. Médica assistente do Instituto de Psiquiatria no HC-FMUSP.

Marcos Laércio Pontes Reis

Graduado em medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de Saúde Santa Marcelina e Mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP).

Assessoria Didática Walter Moisés Tobias Braga

Graduado em medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH).

APRESENTAÇÃO

Antes mesmo do ingresso na faculdade, o estudante que opta pela área da Medicina deve estar ciente da necessidade de uma dedicação extrema, de uma notável facilidade nas relações humanas e de um profundo desejo de ajudar o próximo. Isso porque tais qualidades são cada vez mais exigidas ao longo dos anos, sobretudo durante o período de especialização e, mais tarde, de reciclagem de conhecimentos.

Para quem busca uma especialização bem fundamentada e consistente, em especialidades que exijam pré-requisito, nota-se a dificuldade no ingresso nos principais centros e programas de Residência Médica, devido ao número expressivo de formandos, a cada ano, superior ao de vagas disponíveis, o que torna imperioso um material didático direcionado e que transmita total confiança ao aluno.

Considerando essa realidade, foi desenvolvida a Coleção R3, com capítulos baseados nos temas cobrados nas provas dos principais concursos com pré-requisito em Clínica Médica, e questões, dessas mesmas instituições, selecionadas e comentadas de maneira a oferecer uma compreensão mais completa das respostas.

Todos os volumes são preparados para que o candidato obtenha êxito no processo seletivo e em sua carreira.

Bons estudos!

Direção Medcel A medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.

ÍNDICE

HEMATOLOGIA Capítulo 1 - Interpretação do hemograma ...19 1. Análise do hemograma.................................................19 2. Eritrograma...................................................................19 3. Leucograma ..................................................................21 4. Plaquetograma .............................................................24 5. Hemograma nas leucemias agudas ..............................25 6. Hemograma nas asplenias............................................25 7. Resumo .........................................................................26

Capítulo 2 - Anemias ............................... 29 1. Conceitos gerais............................................................29 2. Hematopoese ...............................................................29 3. Composição do eritrócito .............................................32 4. Quadro clínico .............................................................33 5. Investigação etiológica e classificação .........................34 6. Resumo .........................................................................39

Capítulo 3 - Anemias por deficiência de produção ................................................. 41 1. Conceitos gerais............................................................41 2. Anemia da insuficiência renal crônica ..........................41 3. Anemias das doenças endócrinas.................................41 4. Anemia por deficiência de ferro ...................................42 5. Anemia de doença crônica ..........................................47 6. Anemias sideroblásticas ...............................................49 7. Anemia megaloblástica ................................................50 8. Aplasia pura da série vermelha ...................................54 9. Resumo .........................................................................55

7. Esferocitose hereditária e outras doenças da membrana eritrocitária................................................74 8. Deficiência de G6PD e piruvatoquinase .......................76 9. Hemoglobinúria paroxística noturna ............................77 10. Anemia hemolítica autoimune ...................................78 11. Anemias hemolíticas microangiopáticas ....................79 12. Resumo .......................................................................80

Capítulo 5 - Pancitopenias ....................... 83 1. Introdução ....................................................................83 2. Anemia aplásica............................................................83 3. Síndromes mielodisplásicas ..........................................84 4. Resumo .........................................................................87

Capítulo 6 - Hemostasia e trombose ........ 89 Parte 1 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose 1. Introdução e fisiologia da coagulação ..........................89 Parte 2 - Distúrbios da hemostasia primária 1. Introdução ....................................................................94 Parte 3 - Distúrbios da hemostasia secundária 1. Introdução e considerações gerais .............................103 Parte 4 - Distúrbio da hemostasia terciária 1. Introdução ..................................................................107 Parte 5 - Trombofilias 1. Introdução ..................................................................108 Resumo...........................................................................112

Capítulo 7 - Visão geral das neoplasias hematológicas ....................................... 115 1. Introdução ..................................................................115 2. Neoplasias mieloides ..................................................116 3. Neoplasias linfoides ....................................................116

Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas ................................ 59 Capítulo 8 - Leucemias agudas .............. 117 1. Anemia pós-hemorrágica .............................................59 2. Anemias hemolíticas – conceitos gerais .......................59 3. Anemia falciforme ........................................................60 4. Hemoglobinopatia C .....................................................70 5. Hemoglobinas instáveis ................................................70 6. Talassemias ...................................................................70

1. Introdução ..................................................................117 2. Leucemia mieloide aguda ...........................................118 3. Leucemia linfoide aguda.............................................121 4. Leucemia linfoide aguda na infância ..........................123 5. Diagnóstico .................................................................123 6. Prognóstico e evolução ..............................................124

7. Tratamento .................................................................124 8. Complicações clínicas .................................................125 9. Resumo .......................................................................127

Capítulo 9 - Leucemias crônicas ............. 129 1. Leucemia mieloide crônica .........................................129 2. Leucemia linfoide crônica ...........................................133 3. Resumo .......................................................................135

Capítulo 10 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) .............................................. 137 1. Introdução ..................................................................137 2. Policitemia vera ..........................................................137 3. Trombocitemia essencial ...........................................140 4. Mielofibrose ...............................................................141 5. Resumo .......................................................................144

Capítulo 14 - Transplante de células-tronco hematopoéticas..................................... 179 1. Introdução ..................................................................179 2. Modalidades de transplante.......................................179 3. Fontes de células ........................................................179 4. Técnicas de coleta .......................................................179 5. Triagem do doador .....................................................180 6. Indicações ...................................................................181 7. Condicionamento pré-transplante .............................181 8. Infusão das células progenitoras hematopoéticas .....181 9. Complicações pós-TCTH .............................................182 10. TCTH com doadores não aparentados......................186 11. Resumo .....................................................................186

PSIQUIATRIA

Capítulo 11 - Linfomas .......................... 145 1. Introdução ..................................................................145 2. Abordagem do paciente com linfoma ........................145 3. Linfoma de Hodgkin....................................................146 4. Linfoma não Hodgkin..................................................149 5. Diferenças clínicas entre LH e LNH .............................156 6. Resumo .......................................................................156

Capítulo 12 - Mieloma múltiplo ............. 157 1. Introdução ..................................................................157 2. Fisiopatologia .............................................................157 3. Tipos de mieloma .......................................................161 4. Quadro clínico ............................................................161 5. Exames laboratoriais ..................................................161 6. Critérios de diagnóstico .............................................163 7. Estadiamento e prognóstico ......................................163 8. Variantes de importância clínica da doença dos plasmócitos ................................................................164 9. Tratamento .................................................................165 10. Resumo .....................................................................166

Capítulo 13 - Hemoterapia ..................... 167 1. Introdução ..................................................................167 2. Indicações de transfusões ..........................................167 3. Autotransfusão ...........................................................170 4. Manipulação de hemocomponentes..........................171 5. Procedimentos especiais ............................................171 6. Reações transfusionais ...............................................173 7. Resumo .......................................................................176

Capítulo 1 - Introdução à Psiquiatria ...... 191 1. Psicopatologia ............................................................191 2. Funções psíquicas e suas alterações...........................191 3. Exame do estado mental – o exame psíquico.............194 4. Classificações em Psiquiatria ......................................195 5. Resumo .......................................................................195

Capítulo 2 - Transtornos mentais orgânicos..197 1. Introdução ..................................................................197 2. Delirium ......................................................................197 3. Demência....................................................................198 4. Diagnósticos diferenciais ............................................199

Capítulo 3 - Transtornos mentais decorrentes de substâncias psicoativas.. 201 1. Conceitos gerais..........................................................201 2. Álcool .........................................................................202 3. Cocaína .......................................................................204 4. Cannabis (maconha) ..................................................205 5. Opioides .....................................................................206 6. Inalantes .....................................................................206 7. Sedativos e hipnóticos (benzodiazepínicos) ............ 206 8. Alucinógenos ..............................................................206 9. Anfetaminas ...............................................................206 10. Nicotina ....................................................................207 11. Resumo .....................................................................207

Capítulo 4 - Esquizofrenia e outros transtornos psicóticos ........................... 209 1. Conceitos ....................................................................209 2. Esquizofrenia ..............................................................209 3. Transtorno delirante ...................................................213 4. Transtorno esquizoafetivo ..........................................214 5. Transtorno psicótico breve .........................................214 6. Tratamento dos transtornos psicóticos ......................215 7. Resumo .......................................................................215

Capítulo 5 - Transtornos do humor ........ 217 1. Introdução ..................................................................217 2. Transtorno afetivo bipolar ..........................................218 3. Resumo .......................................................................219

Capítulo 6 - Transtornos de ansiedade ... 221 1. Introdução ..................................................................221 2. Transtorno de pânico ..................................................221 3. Transtorno de ansiedade generalizada ......................222 4. Transtorno obsessivo-compulsivo ..............................222 5. Fobias .........................................................................222 6. Fobia social .................................................................223 7. Transtorno de estresse pós-traumático ......................223 8. Síndrome de Gilles de la Tourette...............................223 9. Tratamento dos transtornos de ansiedade .................223 10. Resumo .....................................................................224

Capítulo 10 - Psiquiatria infantil ............. 235 1. Retardo mental ...........................................................235 2. Transtorno de déficit de atenção e hiperatividade .....236 3. Resumo .......................................................................236

Capítulo 11 - Emergências em Psiquiatria ....237 1. Agitação psicomotora .................................................237 2. Tentativa de suicídio ...................................................238 3. Resumo .......................................................................238

Capítulo 12 - Psicofarmacologia e outros tratamentos em Psiquiatria ................... 239 1. Antidepressivos ..........................................................239 2. Neurolépticos .............................................................241 3. Ansiolíticos e hipnóticos .............................................243 4. Estabilizadores de humor ...........................................243 5. Eletroconvulsoterapia.................................................244 6. Estimulação transmagnética.......................................245 7. Psicoterapia ................................................................245 8. Resumo .......................................................................246

Casos clínicos ........................................ 247

Questões

Capítulo 7 - Transtornos alimentares ..... 225

HEMATOLOGIA

1. Bulimia nervosa ..........................................................225 2. Anorexia nervosa ........................................................225 3. Compulsão alimentar periódica (binge eating disorder) ...226 4. Resumo .......................................................................226

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma .....................263

Capítulo 8 - Transtornos de personalidade ...227 1. Introdução e definições ..............................................227 2. Etiologia ......................................................................227 3. Tipos de transtornos...................................................227 4. Tratamento .................................................................229 5. Resumo .......................................................................229

Capítulo 2 - Anemias ......................................................265 Capítulo 3 - Anemias por deficiência de produção .........273 Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas ..........................................................283 Capítulo 5 - Pancitopenias ..............................................291 Capítulo 6 - Hemostasia e trombose ..............................293 Capítulo 7 - Visão geral das neoplasias hematológicas ....306 Capítulo 8 - Leucemias agudas .......................................306 Capítulo 9 - Leucemias crônicas .....................................309 Capítulo 10 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ....312

Capítulo 9 - Transtornos somatoformes, dissociativos e factícios ......................... 231 1. Transtornos somatoformes ........................................231 2. Transtornos dissociativos (conversivos)......................231 3. Transtorno factício ......................................................232 4. Resumo .......................................................................233

Capítulo 11 - Linfomas ....................................................314 Capítulo 12 - Mieloma múltiplo......................................318 Capítulo 13 - Hemoterapia .............................................323 Capítulo 14 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ..............................................................327 Outros temas ..................................................................328

PSIQUIATRIA Capítulo 1 - Introdução à Psiquiatria ..............................329 Capítulo 2 - Transtornos mentais orgânicos ...................330 Capítulo 3 - Transtornos mentais decorrentes de substâncias psicoativas ...................................................333 Capítulo 4 - Esquizofrenia e outros transtornos psicóticos ........................................................................336 Capítulo 5 - Transtornos do humor.................................338 Capítulo 6 - Transtornos de ansiedade ...........................343 Capítulo 7 - Transtornos alimentares .............................345 Capítulo 8 - Transtornos de personalidade.....................346 Capítulo 9 - Transtornos somatoformes, dissociativos e factícios........................................................................346 Capítulo 10 - Psiquiatria infantil .....................................347 Capítulo 11 - Emergências em Psiquiatria ......................347 Capítulo 12 - Psicofarmacologia e outros tratamentos em Psiquiatria.................................................................348 Outros temas ..................................................................351

Comentários HEMATOLOGIA Capítulo 1 - Interpretação do hemograma .....................355 Capítulo 2 - Anemias ......................................................357 Capítulo 3 - Anemias por deficiência de produção .........364 Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas ..........................................................374 Capítulo 5 - Pancitopenias ..............................................383 Capítulo 6 - Hemostasia e trombose ..............................386 Capítulo 7 - Visão geral das neoplasias hematológicas ..398 Capítulo 8 - Leucemias agudas .......................................399 Capítulo 9 - Leucemias crônicas .....................................403 Capítulo 10 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC) ....406 Capítulo 11 - Linfomas ....................................................408 Capítulo 12 - Mieloma múltiplo......................................412 Capítulo 13 - Hemoterapia .............................................418 Capítulo 14 - Transplante de células-tronco hematopoéticas ..............................................................422 Outros temas ..................................................................423 PSIQUIATRIA Capítulo 1 - Introdução à Psiquiatria ..............................425 Capítulo 2 - Transtornos mentais orgânicos ...................426 Capítulo 3 - Transtornos mentais decorrentes de substâncias psicoativas ...................................................429 Capítulo 4 - Esquizofrenia e outros transtornos psicóticos ........................................................................432 Capítulo 5 - Transtornos do humor.................................434 Capítulo 6 - Transtornos de ansiedade ...........................438 Capítulo 7 - Transtornos alimentares .............................440 Capítulo 8 - Transtornos de personalidade.....................441

Capítulo 9 - Transtornos somatoformes, dissociativos e factícios........................................................................442 Capítulo 10 - Psiquiatria infantil .....................................442 Capítulo 11 - Emergências em Psiquiatria ......................443 Capítulo 12 - Psicofarmacologia e outros tratamentos em Psiquiatria ............................................443 Outros temas ..................................................................446

Referências bibliográficas ...................... 447 Hematologia ...................................................................447 Psiquiatria.......................................................................447

volume 7

HEMATOLOGIA

CAPÍTULO

6

Parte 1 Abordagem inicial da hemostasia e trombose 1. Introdução e fisiologia da coagulação A hemostasia é o processo resultante do equilíbrio entre proteínas pró-coagulantes, anticoagulantes e fibrinolíticas, para manter o sangue fluido e, quando necessário, coibir o sangramento. Tal equilíbrio é alcançado pelo bom funcionamento de vasos sanguíneos (endotélio), plaquetas, proteínas da coagulação, da fibrinólise e dos anticoagulantes naturais. Muitos fatores, genéticos ou adquiridos, podem contribuir para romper esse equilíbrio, levando a estados de hipocoagulabilidade ou hipercoagulabilidade.

Didaticamente, a hemostasia pode ser dividida em 3 etapas:

Figura 1 - Etapas da hemostasia

Hemostasia e trombose Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis

A - Hemostasia primária Após uma lesão endotelial, ocorrem exposição do colágeno e vasoconstrição reflexa. Plaquetas circulantes aderem ao colágeno por meio do Fator de von Willebrand (FvW), liberado pelo endotélio em razão do estresse de cisalhamento. Essa adesão ocorre por intermédio das glicoproteínas Ib (GPIb) e Ia-IIa localizadas, respectivamente, na superfície das plaquetas e do colágeno. As plaquetas aderidas ao colágeno são ativadas, liberando secreções dos conteúdos granulares (ADP, prostaglandinas, tromboxano A2, serotonina) e sofrem alteração de sua estrutura, expondo outra glicoproteína de membrana: GP IIb/IIIA, responsável pela agregação plaquetária por meio da ligação dessa GP ao fibrinogênio: agregação plaqueta/plaqueta (Figura 2).

As secreções dos grânulos plaquetários são responsáveis por maior vasoconstrição, adesão, ativação e agregação plaquetária. Assim, forma-se o tampão plaquetário, responsável pelo controle do sangramento em poucos minutos.

Por fim, o tampão plaquetário tem atividade pró-coagulante, por meio da exposição de fosfolipídios pró-coagulantes e complexos enzimáticos na superfície da plaqueta, que resulta em inter-relação entre ativação plaquetária e ativação da cascata de coagulação.

Figura 2 - Hemostasia primária

89

H EMATOLO GIA B - Hemostasia secundária Hemostasia secundária é o nome dado às reações da cascata da coagulação, que consistem na ativação sequencial de uma série de pró-enzimas ou precursores proteicos inativos (zimógenos) em enzimas ativas, resultando na formação de fibras de fibrina que fortalecem o tampão plaquetário.

Todos os fatores de coagulação são produzidos pelo fígado, com exceção do fator VIII, que também é secretado pelo endotélio.

Essa cascata da coagulação é dividida, didaticamente, em 2 vias principais: a via intrínseca (desencadeada por fatores de contato, de carga negativa, presentes no intravascular) e a via extrínseca (desencadeada pelo fator tecidual), que confluem para uma via comum (Figura 3).

Figura 4 - Cascata da coagulação

Figura 3 - Hemostasia secundária

Na via extrínseca, o fator VII circulante liga-se ao FT (tromboplastina) exposto pelo endotélio lesado e, juntos, ativam o fator-X (via comum).

Na via intrínseca, o fator XII, na presença de Cininogênio de Alto Peso Molecular (CAPM) e pré-calicreína (PK), é ativado por fatores de contato (substâncias de carga negativa, como toxinas bacterianas). O XIIa ativa o fator XI, que atuará na ativação do fator IX. O fator IXa, na presença do VIIIa, ativa o fator X. Após a geração de fator Xa por ambas as vias, este se associa ao fator Va e ativa a protrombina (fator II) em trombina (fator IIa), sendo esta a responsável pela transformação do fibrinogênio em fibrina. O fator XIII é fundamental para a estabilização do coágulo de fibrina (Figura 4).

Cálcio e fosfolipídios são cofatores importantes para a cascata de coagulação.

90

Tal maneira clássica de apresentar a cascata da coagulação é importante para o raciocínio na interpretação dos exames laboratoriais, mas não é o que acontece no organismo. Fisiologicamente, sabe-se que o Fator Tecidual (FT) exposto após a lesão endotelial é o evento primário da cascata da coagulação, pois o complexo FT/VIIa ativa os fatores X e IX, gerando pequena quantidade de trombina, e que os fatores da antiga via intrínseca (como XI, IX, VIII) funcionam como amplificadores do processo dessa geração de trombina, “peça-chave” na formação do coágulo de fibrina. Tal amplificação ocorre na membrana das plaquetas ativadas (aquelas ativadas no processo da hemostasia primária), utilizadas como fonte de fosfolípides, importante para a localização do coágulo apenas no tecido lesado.

Três importantes substâncias agem como moduladoras da cascata da coagulação: antitrombina (AT), proteína C ativada/proteína S e inibidor da via do fator tecidual.

A antitrombina, produzida no fígado (e, possivelmente, nas células endoteliais), é um dos mais potentes inibidores da cascata da coagulação. Exerce seu papel como anticoagulante pela inibição da trombina, dos fatores XIIa, XIa, IXa, Xa e da calicreína.

O inibidor da via do FT bloqueia a ação do complexo

volume 7

PSIQUIATRIA

CAPÍTULO

2

1. Introdução O agrupamento dos transtornos mentais orgânicos compreende uma série de transtornos mentais reunidos, tendo em comum uma etiologia demonstrável, como doença, lesão cerebral ou outro comprometimento que leva à disfunção cerebral. A disfunção pode ser primária, em ação direta sobre o sistema nervoso, ou secundária. O comprometimento que ocorre é o das funções cognitivas (memória, linguagem, atenção), por vezes precedido de uma deterioração do controle emocional, do comportamento social ou da motivação. As principais síndromes mentais orgânicas são o delirium e a demência.

2. Delirium A - Definição Delirium, ou estado confusional agudo, é uma síndrome clínica caracterizada por rebaixamento súbito do nível de consciência, comprometimento da atenção, distúrbios da percepção (distorções, ilusões e alucinações), distúrbio da capacidade de compreensão e de abstração, delírios pouco estruturados e fugazes, déficit de memória de fixação e relativa preservação da memória remota, desorientação (mais comumente no tempo), comprometimento da atividade psicomotora (aumento ou redução), alteração do ciclo sono-vigília, transtornos emocionais (depressão, ansiedade, medo, irritabilidade, euforia, apatia, perplexidade), com início abrupto dos sintomas e flutuação ao longo do dia, tendendo a piorar à noite. Tem duração limitada, em geral dias ou semanas, e os sintomas desaparecem quando o fator de causa é identificado e tratado.

B - Epidemiologia O delirium é um transtorno bastante frequente, principalmente em pacientes internados. Cerca de 30% em unidades cirúrgicas de tratamento intensivo e unidades cardíacas de cuidados intensivos, e 40 a 50% dos que estão se recuperando de cirurgias por fraturas de quadril, têm

Transtornos mentais orgânicos Licia Milena de Oliveira

um episódio de delirium. É comumente subdiagnosticado; aproximadamente, 70% dos casos não são reconhecidos pelos médicos, o que leva a um aumento nas taxas de mortalidade e de morbidade, declínio da capacidade funcional e prolongamento das internações hospitalares.

C - Etiologia a) Causas extracranianas

- Infecções sistêmicas; - Transtornos metabólicos; - Hipóxia; - Hipercapnia; - Hipoglicemia; - Desequilíbrio eletrolítico; - Doença hepática ou renal; - Deficiência de tiamina; - Estados pós-operatórios; - Trauma. b) Causas intracranianas

- Infecções: meningite, encefalite; - Encefalopatia hipertensiva; - Estados convulsivos pós-ictais; - Sequelas de traumatismo craniano; - Lesões focais do lobo parietal direito e superfície inferomedial do lobo occipital.

c) Abstinência de substância

- Álcool (delirium tremens); - Anfetaminas e relacionadas; - Sedativos; - Hipnóticos e ansiolíticos; - Outras substâncias. d) Medicamentos

- Anestésicos; - Cardiovasculares; - Analgésicos;

197

PSI QUI ATR IA - Antimicrobianos; - Antiasmáticos; - Antiparkinsonianos; - Anticonvulsivantes; - Corticosteroides; - Anti-histamínicos; - Relaxantes musculares; - Anti-hipertensivos; - Anticolinérgicos (psicotrópicos). e) Toxinas

- Anticolinesterase; - Dióxido de carbono; - Organofosforados; - Substâncias voláteis; - Monóxido de carbono; - Combustíveis ou tintas.

D - Diagnóstico Quando se suspeita de um diagnóstico de delirium, é essencial tentar encontrar e tratar a causa de base, o que deve ser o foco principal do manejo. Devem-se fazer um exame físico completo, uma revisão de prontuário (procurando, principalmente, por mudanças de comportamento, inclusão de novas drogas ao regime e resultados de exames complementares) e solicitar exames laboratoriais e de imagem adequados. a) Exames básicos

- Hemograma completo com diferencial de leucócitos; - Eletrólitos, índices renais e hepáticos, glicemia; - Testes de função da tireoide; - Testes sorológicos para sífilis; - Teste sorológico para HIV; - Análise de urina; - Eletrocardiograma; - Eletroencefalograma; - Raio x torácico; - Triagem para drogas no sangue e urina. b) Exames adicionais

- Cultura de sangue, urina e liquor; - Concentração de ácido fólico, B12; - Tomografia computadorizada ou ressonância magnética do cérebro; - Punção lombar e exame do liquor.

E - Diagnósticos diferenciais

- Demência, em que o curso é mais lento e insidioso e não há rebaixamento do nível de consciência. As 2 condições também podem coexistir;

198

- Mania ou outro transtorno psicótico, em que o pacien-

te também apresenta alucinações, delírios, pensamento desorganizado e agitação, mas não tem alteração da consciência; - Depressão, que se confunde, sobretudo, com o subtipo sonolento de delirium.

F - Tratamento O tratamento da condição médica que induz à agitação é primário. Posteriormente, se necessário, deve-se sedar com neuroléptico de alta potência e baixa interferência em parâmetros vitais: haloperidol (Haldol), 5mg IM, a cada 30 minutos, até obter sedação, com possibilidade de dose máxima entre 45 e 100mg em 24 horas. Pode-se utilizar neuroléptico atípico, como risperidona, 1 a 2mg/VO, ou ziprasidona, 40mg/VO. Deve-se manter cerca de metade da dose inicialmente eficaz, IM ou VO, com redução progressiva à medida que os sintomas remitem. A dose de manutenção em idosos deve ser menor: 1mg/VO, 12/12h.

3. Demência A - Definição A demência é uma síndrome progressiva que apresenta múltiplos comprometimentos da função cognitiva. As 3 características principais são: - Esquecimento ou problemas com a memória; - Problemas de comportamento (agitação, insônia, choro fácil, comportamentos inadequados); - Perda das habilidades adquiridas pela vida (dirigir, vestir a roupa, gerenciar a vida financeira, cozinhar, perder-se na rua etc.).

B - Etiologia A demência pode ter várias causas, algumas delas reversíveis (15% dos casos). A mais comum é a doença de Alzheimer (50% dos casos), seguida da demência vascular (15% dos casos).

Outros transtornos que podem causar demência: - Drogas e toxinas; - Tumores cerebrais; - Traumatismo cranioencefálico; - Hidrocefalia de pressão normal; - Transtornos neurodegenerativos: Parkinson, Huntington, Pick; - Infecções: sífilis, encefalite, HIV; - Transtornos nutricionais e metabólicos.

C - Diagnóstico Devem ser solicitados exames laboratoriais tanto para diagnóstico quanto para tentar estabelecer a etiologia da

volume 7

CASOS CLÍNICOS

CASOS CLÍNICOS

Hematologia 1.

c) Existe uma emergência neste caso. Qual é e como deve ser conduzida?

MEDCEL Uma mulher de 24 anos chega ao pronto-socorro com história de fraqueza e cansaço há 1 semana, com piora progressiva, refere aparecimento de manchas roxas nos membros inferiores, e nega febre, sangramentos e uso de medicamentos ou drogas ilícitas, e seu acompanhante relata que ela apresentou “esquecimento” e dificuldade de movimentar o membro superior direito, com melhora espontânea. Ao exame: REG, acianótica, afebril, eupneica, descorada++, hidratada, orientada. ACV = BRNF-2t sem sopros, PA = 120x80mmHg, FC = 110bpm; AR = MV+ sem RA; abdome flácido, indolor, RHA +, sem visceromegalia; AL: pulsos simétricos em membros, presença de petéquias nos membros inferiores. Neuro: Glasgow 15, sem déficit de força muscular e sem sinais meníngeos. Foi realizado hemograma: Hb = 6g/dL; Ht = 19%; VCM = 80fL; HCM = 25pg; GB = 6.400/μL diferencial normal; plaquetas 22.000/ μL. No esfregaço de sangue periférico, encontram-se:

2.

a) Quais as hipóteses diagnósticas?

b) Quais os exames necessários para confirmar o diagnóstico e as complicações?

a) Qual é o diagnóstico mais provável?

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CASOS CLÍNICOS

MEDCEL Um paciente, D.C.J., 27 anos, sexo masculino, sem antecedentes mórbidos, procura o pronto-socorro com queixa de febre e dor de garganta há 7 dias. Fez uso de amoxicilina por conta própria, sem melhora. No mesmo período, refere cansaço fácil e dores musculares difusas. Há 2 dias, iniciou quadro de vômitos e cefaleia que não melhora com analgesia comum. Ao exame físico, REG, descorado (+2/+4), anictérico, desidratado (+1/+4), FC = 115bpm, FR = 20irpm. Auscultas pulmonar e cardíaca normais, abdome sem anormalidades, linfonodos de 1,5 a 2cm cervicais bilaterais, orofaringe com a lesão exibida a seguir, sem déficits neurológicos, com rigidez de nuca, petéquias nos membros inferiores. Exames feitos no pronto-socorro: hemograma: Hb = 5,4g/dL, VCM = 88fL, reticulócitos = 0,8%, leucócitos = 214.000/mm³, segmentados 10%, células imaturas sem granulação 84%, plaquetas = 15.000/mm³. E mais: creatinina = 2,1mg/dL, ureia = 110, K+ = 6,1mEq/L, fósforo = 5mg/ dL, cálcio = 6,5mg/dL, sódio = 137mEq/L.

C ASO S C L Í N ICO S RESPOSTAS Hematologia Caso 1 a) Trata-se de uma provável leucemia linfoide aguda (leucocitose + anemia com reticulopenia + plaquetopenia e células imaturas de aspecto linfoide), com infiltração em amígdala e sistema nervoso central, ou com sangramento em sistema nervoso central (cefaleia, vômitos, rigidez de nuca e plaquetopenia), complicada com lise tumoral espontânea. b) Para confirmar o diagnóstico de leucemia, são necessárias avaliação do sangue periférico, mielograma, citoquímica e imunofenotipagem. Para as complicações, tomografia de crânio, descartado sangramento ou lesões expansivas, análise de liquor para pesquisa de células neoplásicas (após transfusão de plaquetas). Complementação dos exames com dosagem de DHL, dosagem de ácido úrico sérico e coagulograma, para diagnóstico de lise tumoral. c) A síndrome de lise tumoral é uma complicação grave que acontece em pacientes com tumores de crescimento rápido e pode ocorrer espontaneamente ou logo após o início da quimioterapia. Deve ser prontamente atendida devido à alta mortalidade e cursa com insuficiência renal aguda secundária a depósito de cristais de fósforo e/ou ácido úrico e desidratação, hipercalemia, hipocalcemia, hiperfosfatemia, aumento do ácido úrico, aumento do DHL e, às vezes, CIVD. A conduta imediata deve ser hiper-hidratação para manter débito urinário >100mL/h, alopurinol, alcalinização urinária para evitar depósito dos cristais de ácido úrico, diuréticos e soluções de insulina para controle da hipercalemia, controle dos eletrólitos a cada 4 a 6 horas. Se não houver melhora, discutir necessidade de hemodiálise. Além disso, tem-se um provável quadro de hiperviscosidade pela presença de extrema leucocitose, devendo-se pensar ainda em leucoaférese.

Caso 2 a) No esfregaço de sangue periférico, verifica-se a presença de esquizócitos, ou hemácias fragmentadas, confirmando o diagnóstico de anemia hemolítica microangiopática. O diagnóstico mais provável é púrpura trombocitopênica trombótica devido à presença da tríade anemia microangiopática, plaquetopenia e alteração neurológica. Entretanto, sempre se devem afastar outras causas de anemia microangiopática, como lúpus eritematoso sistêmico, embolia séptica ou tumoral, vasculite, hipertensão maligna, crioglobulinemia ou quadros infecciosos virais. A pêntade clássica de PTT é composta de anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia, febre, alteração neurológica e disfunção renal, porém somente em 40% dos casos se encontra o quadro completo.

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b) Solicitar sorologias, provas reumatológicas, coagulograma, funções renal e hepática para afastar causas secundárias. É importante excluir infecção pelo HIV. c) Ocorre uma deficiência da enzima ADAMTS13, responsável pela clivagem dos multímeros do fator de von Willebrand. O acúmulo de grandes multímeros promove a agregação plaquetária e, consequentemente, causa trombose microvascular, isquemia tecidual e infarto.

Anticorpos contra a enzima ADAMTS13 podem estar presentes nas deficiências adquiridas, e o fator desencadeante ainda não está esclarecido. d) O tratamento consiste na reposição imediata de plasma fresco congelado (volume em torno de 25 a 30mL/kg/ dia) até o início da plasmaférese. Esse procedimento deve ser diário até a remissão do quadro e ser mantido por mais 2 a 3 dias após normalização do DHL e da contagem plaquetária. Com o tratamento adequado, a sobrevida gira em torno de 80 a 90% dos casos. O quadro neurológico melhora rapidamente, seguido de diminuição do DHL e aumento da contagem plaquetária. A transfusão de plaquetas está contraindicada na ausência de sangramentos graves, pois há relatos de piora clínica devido a microtrombos. A corticoterapia pode ser usada no início do quadro clínico na dose de 1mg/kg/ dia de prednisona. A retirada é gradual após o alcance da remissão.

Caso 3 a) Síndrome torácica aguda. b) Caracteriza-se por febre, sintomas respiratórios e “novo” infiltrado pulmonar no raio x. c) Diagnósticos diferenciais: pneumonia e doença pulmonar vaso-oclusiva, Síndrome de Embolia Gordurosa (SEG) e infarto ósseo. d) Oxigênio se PaO2 = 70 a 80mmHg ou SatO2 = 92 a 95%, controle da dor, terapêutica transfusional, fisioterapia respiratória para evitar atelectasia e antibióticos (macrolídeos ou quinolonas) para cobertura de Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae.

Caso 4 a) Paciente previamente hígida apresenta-se com sinais/ sintomas de síndrome anêmica grave, com dispneia progressiva, taquicardia, hipotensão e síncope. Anemia intensa, normocítica, com restante do hemograma normal. Há 2 hipóteses principais: - Anemia hiperproliferativa por excesso de destruição (anemia hemolítica) ou por sangramento agudo; - Anemia hipoproliferativa devido à falta de produção (aplasia de série vermelha).

Anemia por sangramento agudo está descartada, pois não há relato de sangramento, para apresentar Hb neste valor, deveria ter exteriorizado de alguma forma.

volume 7

QUESTÕES

1 Interpretação do hemograma 2012 HC ICC CLÍNICA MÉDICA 1. Qual das seguintes afecções não está associada à presença de esquizócitos no esfregaço do sangue periférico? a) hemoglobinúria paroxística noturna b) síndrome hemolítico-urêmica c) síndrome de Kasabach-Merritt d) síndrome HELLP e) prótese de válvula cardíaca Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2011 SES RJ/INCA/FIOCRUZ CLÍNICA MÉDICA 2. O rituximabe vinha sendo empregado com sucesso em um senhor de 71 anos, com macroglobulinemia de Waldenström. Certa manhã, na costumeira visita dominical, sua irmã o encontrou nauseado, desorientado e com fala desconexa, e o levou a hospital particular. O nível de consciência rapidamente se deteriorou e, após avaliação clínico-laboratorial, a plantonista indicou plasmaférese, por ter identificado: a) hipogamaglobulinemia com plasmocitose b) viscosidade sanguínea muito aumentada c) paraproteínas de cadeia leve diclonais d) imunoglobulina G elevada no soro Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2011 UFSC 3. Assinale a alternativa correta entre a associação de achado hematoscópico com o respectivo significado clínico: a) formação de rouleaux; infecção crônica b) esquizócitos; anemia hemolítica microangiopática c) hipossegmentação nuclear leucocitária; anemia megaloblástica

HEMATOLOGIA

d) granulações tóxicas neutrofílicas; saturnismo e) mieloblastos; leucemia linfoblástica aguda Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2011 SES SC CLÍNICA MÉDICA 4. Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de diferenciação eritroide: a) pró-eritroblasto, eritroblasto basofílico, eritroblasto policromatofílico, eritroblasto ortocromático, reticulócito, hemácia b) pró-eritroblasto, eritroblasto policromatofílico, eritroblasto basofílico, eritroblasto ortocromático, reticulócito, hemácia c) pró-eritroblasto, eritroblasto basofílico, eritroblasto ortocromático, eritroblasto policromatofílico, reticulócito, hemácia d) pró-eritroblasto, eritroblasto ortocromático, eritroblasto policromatofílico, eritroblasto basofílico, reticulócito, hemácia e) pró-eritroblasto, eritroblasto policromatofílico, eritroblasto ortocromático, eritroblasto basofílico, reticulócito, hemácia Tenho domínio do assunto Refazer essa questão Reler o comentário Encontrei dificuldade para responder

2010 SES SC CLÍNICA MÉDICA 5. Uma paciente de 53 anos procura o ambulatório de Clínica Médica por apresentar hematócrito “alto”. Não relata outras queixas além de “vermelhão” durante a maior parte de sua vida adulta e relata ser tabagista desde os 15 anos, com consumo diário médio de 40 cigarros. O hemograma que traz consigo mostra: hematócrito 59%; hemoglobina 19,7g%; leucócitos 5.700/mm3 com diferencial normal e contagem de plaquetas 200.000/mm3. O(s) exame(s) complementar(es) mais adequado(s) para iniciar a investigação desse hematócrito elevado seria(m): a) gasometria arterial b) testes de função pulmonar

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volume 7 COMENTÁRIOS CM VOL 7

COMENTÁRIOS

Interpretação do hemograma Questão 1. A presença de esquizócitos (fragmentos de hemácias) ocorre sempre que as hemácias são forçadas em um alto fluxo através de oclusões vasculares parciais ou superfícies vasculares anormais. Nas anemias hemolíticas microangiopáticas, por exemplo, ocorre ativação de cascata de coagulação com formação de microtrombos em microvasculatura (daí anemia microangiopática) com “choque” das hemácias contra o trombo e fragmentação da mesma. Na síndrome hemolítico-urêmica existe este tipo de anemia pela presença de toxinas de Shigella e alguns subtipos de E. coli (alternativa “b” incorreta). Na síndrome de Kasabach-Merrit, por sua vez, ocorre a formação de hemangiomas kaposiformes gigantes com ativação local de cascata de coagulação pelo endotélio e estase venosa com formação de microtrombos e aparecimentos de esquizócitos (alternativa “c” incorreta). A síndrome HELLP (acrônimo para hemólise, aumento de enzimas hepáticas e plaquetopenia) cursa também com anemia hemolítica microangiopática, em especial pela liberação de citocinas inflamatórias placentárias (alternativa “d” incorreta). Por fim, sob alto fluxo em uma prótese cardíaca, as hemácias se fragmentam por hemólise mecânica (alternativa “e” incorreta). Logo, a única alternativa onde não aparecem esquizócitos é na Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), onde existe mutação genética no gene PIG-A, fazendo com que haja sensibilidade ao complemento com hemólise (hemólise intravascular), podendo ainda cursar com tromboses venosas em sítios variados, com destaque para trombose de veias supra-hepáticas (síndrome de Budd-Chiari).

Gabarito = A Questão 2. O rituximabe é uma droga anti-CD20 que tem sido utilizada nos casos de linfomas linfoplasmacíticos e na macroglobulinemia de Waldenström, doença caracterizada por altos níveis de gamaglobulina IgM que é um pentâmero, podendo apresentar-se clinicamente com quadro de hiperviscosidade sanguínea, porém sem o achado de plasmocitose.

Gabarito = B

HEMATOLOGIA

Questão 3. Os dados de morfologia no hemograma e a hematoscopia são fundamentais para formulação de hipótese diagnóstica. Conforme o enunciado da questão, é citada presença de rouleaux que é a observação de hemácias agrupadas em formas empilhadas que se dá pelos altos níveis de proteínas plasmáticas, que acabam por reduzir a força de repulsão iônica entre as hemácias. Esse achado é bem sugestivo de presença de altos níveis de globulinas observados nos casos de mieloma múltiplo e doença de Castleman. A presença de esquizócitos em sangue periférico é observado em situações de hemólise microangiopática em que as hemácias acabam se fragmentando pela passagem através de redes de fibrina nos capilares periféricos, formando-se em situações como coagulação intravascular disseminada (CIVD), Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), hipertensão arterial maligna. Hipossegmentação nuclear de neutrófilos é observada nas mielodisplasias em que ocorre alterações na maturação dos neutrófilos criando um aspecto de neutrófilo binuclear, que recebe o nome de pseudo-Peugher. Na anemia megaloblástica ocorrem alterações na segmentação nuclear, porém o observado, e bem característico desse quadro clínico, é a hipersegmentação neutrofílica com >5 segmentos nucleares. Granulações tóxicas em neutrófilos geralmente são observadas em situações de ativação neutrofílica, como nas infecções bacterianas, após o uso de fatores de crescimento de neutrófilos (G-CSF) ou corticosteroides. A alteração em hemograma característico do saturnismo (intoxicação por chumbo) é a presença de pontilhados basofílicos nas hemácias. Blastos mieloides (mieloblastos) são células neoplásicas observadas nos casos de leucemias mieloides agudas, são células com núcleos arredondados com cromatina frouxa e nucléolos evidentes, além de grânulos citoplasmáticos e bastonetes de Auer. O blasto de linhagem linfoide, observado nas leucemias linfoides agudas, em geral apresentam núcleo arredondado, citoplasma sem grânulos ou bastonete de Auer.

Gabarito = B Questão 4. A seguir a sequência de formação e morfologia dos precursores eritrocíticos:

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