Coleção Extensivo 2014 - Reumatologia by Medcel

AUTORIA E COLABORAÇÃO

Aleksander Snioka Prokopowistch Graduado pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia e doutor em Reumatologia pelo HC-FMUSP. Médico assistente da Divisão de Clínica Médica do HU-USP. Hérica Cristiani Barra de Souza Graduada em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica pela Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR). Ana Cristina de Medeiros Ribeiro Graduada em Medicina pela Universidade Federal da Paraíba (UFPB). Especialista em Reumatologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Reumatologista Assistente no Ambulatório de Reumatologia do HC-FMUSP e no CEDMAC (Centro de Dispensação de Medicamentos de Alto Custo), do HC-FMUSP. Renan de Almeida Agustinelli Graduado pela Faculdade de Ciências Médicas de Santos (FCMS). Residente de Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Felipe Omura Graduado pela Faculdade de Ciências Médicas de Santos (FCMS). Especialista em Clínica Médica e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Jozélio Freire de Carvalho Graduado pela Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista e doutor em Reumatologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Pós-doutor pela Universidade de Tel Aviv. Professor livre-docente da FMUSP. Membro de Comissões da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR). Diretor cientíﬁco da Sociedade Baiana de Reumatologia. Médico do Centro Médico Aliança, Salvador. Rodrigo Antônio Brandão Neto Graduado pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas). Especialista em Clínica Médica, em Emergências Clínicas e em Endocrinologia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP).

ATUALIZAÇÃO 2014 Renan de Almeida Agustinelli

APRESENTAÇÃO

e a árdua rotina de aulas teóricas e de plantões em diversos blocos é só o

primeiro dos desafios que o estudante de Medicina deve enfrentar na carreira, o seguinte é ainda mais determinante: a escolha de uma especialização que lhe traga satisfação profissional em uma instituição que lhe ofereça a melhor preparação possível. Essa etapa, entretanto, é marcada pelo difícil ingresso nos principais centros e programas de Residência Médica, conquistado apenas com o apoio de um material didático objetivo e que transmita confiança ao candidato. A Coleção SIC Principais Temas para Provas de Residência Médica 2014, da qual fazem parte os 31 volumes da Coleção SIC Extensivo, foi desenvolvida a partir dessa realidade. Os capítulos são baseados nos temas exigidos nas provas dos principais concursos do Brasil, enquanto os casos clínicos e as questões são comentados de modo a oferecer a interpretação mais segura possível das respostas.

Bons estudos!

Direção Medcel A medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.

ÍNDICE

Capítulo 1 - Osteoartrite .................................19 1. Introdução ................................................................... 19 2. Epidemiologia .............................................................. 19 3. Classiﬁcação ................................................................ 19 4. Fisiopatologia .............................................................. 20 5. Manifestações clínicas ................................................. 21 6. Achados radiológicos .................................................. 22 7. Achados laboratoriais .................................................. 23 8. Diagnóstico .................................................................. 23 9. Tratamento .................................................................. 24 10. Resumo ...................................................................... 26

Capítulo 2 - Artrite reumatoide .......................29

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1. Introdução ................................................................... 29 2. Epidemiologia .............................................................. 29 3. Etiologia ....................................................................... 29 4. Patologia e patogenia .................................................. 30 5. Manifestações clínicas articulares ............................... 30 6. Manifestações extra-articulares ................................. 33 7. Achados laboratoriais .................................................. 36 8. Avaliação radiológica ................................................... 36 9. Diagnóstico .................................................................. 37 10. Diagnóstico diferencial .............................................. 38 11. Evolução e prognóstico ............................................. 39 12. Tratamento ................................................................ 39 13. Síndrome de Felty...................................................... 44 14. Resumo ...................................................................... 45

Capítulo 3 - Artrite idiopática juvenil.............. 47 1. Introdução ................................................................... 47 2. Epidemiologia .............................................................. 47 3. Achados clínicos .......................................................... 47 4. Forma sistêmica ou doença de Still ............................. 48 5. Forma oligoarticular ................................................... 49 6. Formas poliarticulares (fator reumatoide positivo ou negativo) ................................................................ 49 7. Forma relacionada à entesite ...................................... 50 8. Forma psoriásica.......................................................... 50 9. Forma indiferenciada................................................... 51 10. Achados laboratoriais e de imagem .......................... 52 11. Diagnóstico diferencial .............................................. 52 12. Tratamento ................................................................ 53 13. Resumo ...................................................................... 54

Capítulo 4 - Artrites sépticas ..........................55

lugar!

5. Artrite relacionada às doenças inﬂamatórias intestinais (enteroartrites) .......................................... 78 6. Artrite psoriásica ......................................................... 79 7. Miscelânea .................................................................. 82 8. Resumo ........................................................................ 83

Capítulo 6 - Febre reumática..........................85 1. Introdução ................................................................... 85 2. Epidemiologia .............................................................. 85 3. Etiopatogenia .............................................................. 85 4. Quadro clínico ............................................................. 86 5. Achados laboratoriais .................................................. 89 6. Diagnóstico diferencial ................................................ 89 7. Tratamento .................................................................. 90 8. Alergia à penicilina ...................................................... 92 9. Resumo ........................................................................ 92

Capítulo 7 - Gota .............................................93 1. Introdução ................................................................... 93 2. Epidemiologia .............................................................. 93 3. Fisiopatologia .............................................................. 93 4. Estágios clássicos ........................................................ 95 5. Associações clínicas ..................................................... 97 6. Achados radiográﬁcos ................................................. 98 7. Achados laboratoriais .................................................. 99 8. Diagnóstico .................................................................. 99 9. Tratamento ................................................................ 100 10. Tratamento da hiperuricemia isolada...................... 102 11. Condrocalcinose – pseudogota ............................... 102 12. Doença articular por deposição de outros cristais .. 105 13. Resumo .................................................................... 105

Capítulo 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais .......................................107 1. Introdução ................................................................. 107 2. Ombro ....................................................................... 107 3. Cotovelo .................................................................... 111 4. Punho e mão ............................................................. 113 5. Quadril ....................................................................... 116 6. Joelho ........................................................................ 117 7. Tornozelo e pé ........................................................... 119 8. Resumo ...................................................................... 120

Capítulo 9 - Fibromialgia .............................. 123

1. Introdução ................................................................... 55 2. Artrite não gonocócica ................................................ 55 3. Artrite gonocócica ....................................................... 59 4. Artrite viral .................................................................. 61 5. Micobactérias .............................................................. 61 6. Fungos ......................................................................... 62 7. Resumo ........................................................................ 63

1. Introdução ................................................................. 123 2. Epidemiologia ............................................................ 123 3. Etiopatogenia ............................................................ 123 4. Manifestações clínicas ............................................... 124 5. Investigação laboratorial e radiológica ..................... 125 6. Critérios diagnósticos ................................................ 125 7. Tratamento ................................................................ 126 8. Resumo ...................................................................... 127

Capítulo 5 - Espondiloartrites soronegativas.... 65

Capítulo 10 - Vasculites ............................... 129

1. Introdução ................................................................... 65 2. Epidemiologia .............................................................. 65 3. Espondilite anquilosante ............................................. 66 4. Artrite reativa .............................................................. 75

1. Introdução ................................................................. 129 2. Classiﬁcação .............................................................. 129 3. Vasculite predominantemente de grandes vasos ...... 130 4. Vasculite predominantemente de médios vasos ....... 133

5. Vasculite predominantemente de pequenos vasos... 135 6. Miscelânea ................................................................ 142 7. Resumo ...................................................................... 147

Capítulo 11 - Síndrome de Sjögren ..............149 1. Introdução ................................................................. 149 2. Epidemiologia ............................................................ 149 3. Etiopatogenia ............................................................ 149 4. Quadro clínico ........................................................... 149 5. Achados laboratoriais ................................................ 151 6. Outros exames........................................................... 151 7. Diagnóstico ................................................................ 152 8. Tratamento ................................................................ 153 9. Resumo ...................................................................... 155

Capítulo 12 - Lúpus eritematoso sistêmico ..157 1. Deﬁnição.................................................................... 157 2. Epidemiologia ............................................................ 157 3. Etiopatogenia ............................................................ 157 4. Manifestações clínicas ............................................... 158 5. Avaliação laboratorial ................................................ 164 6. Diagnóstico e diagnóstico diferencial ........................ 167 7. Tratamento ................................................................ 168 8. Prognóstico e sobrevida ............................................ 172 9. Situações especiais .................................................... 172 10. Resumo .................................................................... 174

Capítulo 13 - Esclerose sistêmica ................177 1. Deﬁnição.................................................................... 177 2. Epidemiologia ............................................................ 177 3. Etiopatogenia ............................................................ 177 4. Classiﬁcação .............................................................. 178 5. Manifestações clínicas ............................................... 180 6. Exames complementares........................................... 187 7. Tratamento ................................................................ 189 8. Prognóstico ................................................................ 191 9. Resumo ...................................................................... 191

Capítulo 14 - Síndrome antifosfolípide ........193 1. Introdução ................................................................. 193 2. Anticorpos antifosfolípides ........................................ 193 3. Critérios diagnósticos ............................................... 194 4. Quadro clínico ........................................................... 194 5. Diagnóstico diferencial .............................................. 194 6. Tratamento ................................................................ 195 7. Resumo ...................................................................... 196

Capítulo 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite .....................................................197 1. Introdução ................................................................. 197 2. Epidemiologia ............................................................ 197 3. Patogênese ................................................................ 198 4. Quadro clínico .......................................................... 198 5. Exames laboratoriais ................................................. 200 6. Outros exames........................................................... 201

7. Diagnóstico ................................................................ 201 8. Diagnóstico diferencial .............................................. 201 9. Tratamento ................................................................ 202 10. Dermatomiosite juvenil ........................................... 203 11. Resumo .................................................................... 206

Casos Clínicos .............................................. 209

QUESTÕES Cap. 1 - Osteoartrite ...................................................... 225 Cap. 2 - Artrite reumatoide ........................................... 227 Cap. 3 - Artrite idiopática juvenil ................................... 233 Cap. 4 - Artrites sépticas................................................ 235 Cap. 5 - Espondiloartrites soronegativas ....................... 238 Cap. 6 - Febre reumática ............................................... 242 Cap. 7 - Gota.................................................................. 247 Cap. 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais ...... 251 Cap. 9 - Fibromialgia...................................................... 252 Cap. 10 - Vasculites........................................................ 254 Cap. 11 - Síndrome de Sjögren ...................................... 259 Cap. 12 - Lúpus eritematoso sistêmico.......................... 259 Cap. 13 - Esclerose sistêmica ......................................... 265 Cap. 14 - Síndrome antifosfolípide ................................ 267 Cap. 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite .................. 268 Outros temas ................................................................ 269

COMENTÁRIOS Cap. 1 - Osteoartrite ...................................................... 273 Cap. 2 - Artrite reumatoide ........................................... 275 Cap. 3 - Artrite idiopática juvenil ................................... 284 Cap. 4 - Artrites sépticas................................................ 286 Cap. 5 - Espondiloartrites soronegativas ....................... 290 Cap. 6 - Febre reumática ............................................... 294 Cap. 7 - Gota.................................................................. 300 Cap. 8 - Síndromes reumáticas dolorosas regionais ...... 304 Cap. 9 - Fibromialgia...................................................... 304 Cap. 10 - Vasculites........................................................ 307 Cap. 11 - Síndrome de Sjögren ...................................... 314 Cap. 12 - Lúpus eritematoso sistêmico.......................... 314 Cap. 13 - Esclerose sistêmica ......................................... 322 Cap. 14 - Síndrome antifosfolípide ................................ 323 Cap. 15 - Dermatopolimiosite e polimiosite .................. 324 Outros temas ................................................................ 325

Referências bibliográﬁcas ........................... 328 O capítulo de Osteoporose encontra-se no livro de Endocrinologia

REUMATOLOGIA CAPÍTULO

Osteoartrite Rodrigo Antônio Brandão Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro / Aleksander Snioka Prokopowitsch / Hérica Cristiani Barra de Souza / Renan de Almeida Augustinelli

1. Introdução A osteoartrite, artrose ou osteoartrose (OA) é a mais comum das afecções reumáticas, pois atinge aproximadamente 1/5 da população mundial, sendo considerada uma das causas mais frequentes de incapacidade laborativa após os 50 anos. Pode ser definida como uma síndrome clínica que representa a via final comum das alterações bioquímicas, metabólicas e fisiológicas que ocorrem, de forma simultânea, na cartilagem hialina e no osso subcondral e compreende uma variedade de subgrupos com fatores etiológicos distintos, tendo, como substrato patológico, a diminuição do espaço articular devido à perda cartilaginosa e à formação de osteófitos.

Tabela 1 - Fatores de risco mais importantes para desenvolvimento de OA Idade

Crescente, principalmente acima dos 40 anos (todos os sítios).

Sexo feminino

A OA é mais frequente em mulheres, principalmente a de joelhos e mãos.

Suscetibilidade Todos os sítios, principalmente a OA de mãos. genética Obesidade

Mulheres obesas têm chance maior, em 4 a 5 vezes, para terem os joelhos acometidos. A perda de peso leva à redução da sintomatologia da OA de joelhos.

Trauma e ocupação

As principais injúrias agudas do joelho, lesões de ligamentos e meniscos são causas comuns de OA secundária.

Deformidades preexistentes

Pacientes com anormalidades anatômicas de joelhos e quadris, que estão presentes ao nascimento ou durante o crescimento, podem ter predisposição a OA precoce, como joelho varo, joelho valgo, subluxação congênita do quadril, doença de Legg-Calvé-Perthes e displasia acetabular.

2. Epidemiologia É uma doença de caráter crônico e evolução lenta, sem comprometimento sistêmico, afetando articulações periféricas e axiais. Na grande maioria dos indivíduos, desenvolve-se de maneira silenciosa. A prevalência está correlacionada com a idade e o sexo, e a incidência predomina no sexo feminino. É incomum quadro franco de OA abaixo dos 40 anos, quando a prevalência entre os sexos é semelhante. A partir daí, entre a 4ª e a 5ª décadas e no período da menopausa, a incidência aumenta bastante com a idade e se torna mais frequente em mulheres. Estima-se que atinge 85% da população até os 64 anos e, aos 85, torna-se praticamente universal. Além disso, constitui importante causa de morbidade e é a principal indicação de cirurgias de próteses de quadril e joelho. Os fatores de risco mais importantes para o desenvolvimento são (Tabela 1):

3. Classificação A OA pode ser classificada de acordo com a causa do processo e a distribuição anatômica das alterações. De acordo com a presença ou não de causa anatômica subjacente, pode ser: - Primária ou idiopática: sem causa aparente, relacionada com a idade e o sexo, com distribuição característica (mãos, joelhos, quadril e coluna); - Secundária: relacionada a processos traumáticos e/ ou inflamatórios que desencadearam o processo de degeneração da cartilagem, como OA pós-trauma, ou

artrite infecciosa, doença reumatoide, necrose asséptica, doenças neurológicas etc. (Tabela 2). A localização é variável e vai depender de onde ocorre o processo inicial que lesiona a cartilagem. A ocorrência de OA em articulações não comumente envolvidas pela doença deve chamar atenção para acometimento secundário. Tabela 2 - Doenças associadas à OA secundária

Fatores localizados - Trauma articular; - Deformidades articulares preexistentes; - Osteonecrose; - Artrite reumatoide; - Gota; - Condrocalcinose; - Artrite séptica; - Hemoﬁlia; - Neuropatia; - Osteocondrite; - Doença de Paget.

Fatores sistêmicos - Hemocromatose; - Ocronose; - Hiperparatireoidismo; - Doença de Wilson; - Gota; - Condrocalcinose; - Acromegalia; - Amiloidose; - Síndrome de hipermobilidade; - Doença de Ehlers-Danlos.

Quanto à localização, a OA primária pode ser: - Periférica: acometendo articulações do esqueleto apendicular (membros); - Axial: acometendo a coluna vertebral; - Generalizada: OA primária acometendo 3 ou mais sítios, podendo ser todos periféricos ou 2 periféricos e 1 axial. Tabela 3 - Classiﬁcação

Quanto à causa - Primária ou idiopática: distribuição característica; - Secundária: distribuição de acordo com o processo que desencadeou a lesão da cartilagem. Por exemplo: trauma, artrite infecciosa, doenças reumáticas, necrose asséptica etc.

Quanto à localização (OA primária) - Periférica: articulações do esqueleto apendicular, principalmente mãos, quadris, joelhos e pés; - Axial: articulações da coluna (cervical e lombar); - Generalizada: 3 ou mais sítios de acometimento.

4. Fisiopatologia As características histopatológicas principais da OA são a perda focal e gradual da cartilagem articular e o comprometimento do osso subcondral. A cartilagem normal tem 2 componentes principais: a matriz extracelular, rica em colágeno e proteoglicanos, e os condrócitos, inseridos na matriz. Os componentes da matriz são responsáveis por suas características de elasticidade e resistência. Os condrócitos são responsáveis pela síntese da matriz extracelular e por sua renovação por meio de proteinases, mantendo equilíbrio entre a formação e a degradação de matriz. Com o passar dos anos, os componentes da matriz se alteram: ocorrem irregularidades na rede de colágeno, e os proteoglicanos se alteram qualitativa e quantitativamente, diminuindo sua capacidade de reter água. Ocorre rarefação dos condrócitos em alguns sítios e hipertrofia em outros, mas passam a ser mais catabólicos, desequilibrando o processo de formação e degradação da matriz. A cartilagem envelhecida contém menos água, condrócitos mal distribuídos e desequilibrados, proteoglicanos alterados e colágeno fissurado, o que leva a uma matriz menos resistente e menos elástica, mais suscetível aos traumas mecânicos, com espessura diminuída. A cartilagem começa a apresentar microfraturas e, posteriormente, fissuras verticais, junto ao osso subcondral. Fragmentos de cartilagem se descolam, ficam livres no espaço articular e desencadeiam o processo inflamatório discreto da OA. Esse descolamento provoca também a exposição do osso subcondral, com microcistos. Nesses locais de exposição óssea, os osteófitos provocam neoformação óssea subcondral, com esclerose do osso subcondral. A redução do volume e das propriedades da cartilagem e as suas irregularidades levam a maior atrito entre as estruturas, redução do espaço articular e alteração dos vetores normais de força dentro da articulação. Com isso, ocorrem áreas de maior pressão sobre o osso subcondral, contribuindo para a esclerose subcondral e o crescimento de espículas ósseas, os osteófitos, nas margens articulares por pressão e por tração, levando à tríade radiológica da OA: redução do espaço articular, esclerose óssea subcondral e formação de osteófitos. Somando-se a isso, o envelhecimento provoca frouxidão ligamentar e capsular, hipotrofia muscular e diminuição da sensibilidade proprioceptiva articular, que contribuem para a instabilidade articular com a idade. Tabela 4 - Fatores de risco e processo inicial

Fatores de risco Idade crescente

Processo inicial

Irregularidades na rede Redução de espaço de colágeno articular

Predisposição Proteoglicanos genética

Microfraturas na cartilagem

Excesso de peso

Fragmentos osteocartilaginosos soltos e cistos subcondrais

Desidratação da cartilagem

REUMATOLOGIA CAPÍTULO

Dermatopolimiosite e polimiosite Rodrigo Antônio Brandão Neto / Ana Cristina de Medeiros Ribeiro / Aleksander Snioka Prokopowitsch / Hérica Cristiani Barra de Souza / Renan de Almeida Augustinelli

1. Introdução As miopatias inflamatórias idiopáticas formam um grupo heterogêneo de desordens raras caracterizadas por fraqueza muscular proximal e inflamação não supurativa do músculo esquelético, com achados eletroneuromiográficos característicos e aumento de enzimas musculares. As doenças inclusas nesse grupo estão listadas na Tabela 1. - Dermatomiosite: associada a uma variedade de manifestações cutâneas características (pápulas de Gottron, sinal “do xale”, “sinal do V”, heliotropo e eritrodermia generalizada). É mais comumente associada à neoplasia; - Polimiosite: reflete injúria muscular direta mediada por células T. Já a dermatomiosite caracteriza-se pela deposição nos vasos de complexos imunes (vasculopatia imunomediada – Figura 1). Tabela 1 - Classificação clínica das miopatias inflamatórias idiopáticas - Polimiosite; - Dermatopolimiosite; - Dermatomiosite juvenil (DMJ); - Miosite associada a neoplasia; - Miosite associada a doença vascular do colágeno; - Miosite por Corpúsculo de Inclusão (MCI).

Figura 1 - (A) Vasculopatia da dermatomiosite (infiltrado inflamatório perivascular) e (B) intersticiopatia da polimiosite (infiltrado inflamatório intersticial com degeneração de miócitos) Fonte: UpToDate, 2013.

2. Epidemiologia Possuem baixa incidência na população geral, em torno de 0,5 a 8,4 casos/1.000.000 de pessoas. A incidência parece estar aumentando devido ao diagnóstico mais acurado. De forma geral, são encontradas em todos os grupos etários, mas há distribuição bimodal, com picos nas faixas entre 10 e 15 anos e 45 e 60 anos. Entretanto, de acordo com o tipo de miopatia inﬂamatória encontrada, a incidência nos grupos etários pode ser bem diferente. Enquanto a distribuição da miosite associada à doença do colágeno segue a da doença de base à qual está associada, a DMJ acomete crianças e adolescentes com menos de 16 anos, tendo algumas características clínicas peculiares. A MCI e a associada a malignidade são mais comuns após os 50 anos. Em todas as formas de miosite inﬂamatória, as mulhe-

197

res são mais afetadas que os homens, a uma relação de 2:1, com exceção da miopatia por corpúsculos de inclusão, que afeta mais o sexo masculino. Quando a miopatia acomete fora do período de menacme, como em crianças e idosos, a distribuição é mais uniforme entre ambos os sexos, refletindo as influências hormonais sobre essas doenças. Tabela 2 - Características de miopatias inflamatórias

PM*

DM**

Miosite (criança)

Overlap

Malignidade

MCI

Geral

Frequência

Idade média do diagnóstico

>65

Gênero F:M

2:1

1:1

10:1

1:1

1:2

2,5:1

Raça B:N

5:1

3:1

1:1

3:1

2:1

3:1

* PM: polimiosite. ** DM: dermatomiosite.

3. Patogênese A etiologia da doença muscular inflamatória é desconhecida. A hipótese mais aceita sugere a associação de múltiplos fatores. As miopatias idiopáticas inflamatórias são processos imunomediados, em que estão envolvidos vários fatores em pacientes geneticamente suscetíveis. Duas hipóteses têm reforçado o envolvimento autoimune: a associação de outras doenças autoimunes (tireoidite de Hashimoto, miastenia gravis, diabetes mellitus tipo 1, cirrose biliar primária e doenças do tecido conjuntivo) e a presença de autoanticorpos circulantes. A causa específica para desencadear o desenvolvimento de miopatia autoimune é desconhecida, mas a presença de vírus tem sido envolvida, assim como a variação sazonal; dependendo da estação do ano, parece favorecer o desenvolvimento deste ou daquele autoanticorpo. A importância de fatores genéticos foi demonstrada: indivíduos com HLA-DR3 têm risco aumentado para o desenvolvimento de doença muscular inflamatória. Todos os pacientes com anticorpo anti-Jo-1 têm HLA-DR52. As alterações patológicas reforçam a hipótese de envolvimento imunomediado. Na polimiosite e na MCI, ocorre imunomediada citotóxica, em que as fibras apresentam invasão de células T. Ao contrário, na dermatopolimiosite, a resposta humoral parece ser o principal evento, ocorrendo invasão de infiltrado celular de localização perivascular. A vasculopatia, tão proeminente na DMJ e ocasionalmente presente na forma adulta, é mediada por mecanismo humoral. Apesar de os mecanismos imunes que envolvem a polimiosite e a MCI serem semelhantes, a patologia é diferente. Na miopatia por corpúsculos de inclusão, têm-se vacúolos, onde se deposita uma substância amiloide.

4. Quadro clínico O quadro clínico varia um pouco com a forma de miopatia. Na polimiosite, a fraqueza muscular geralmente é progressiva, de início insidioso, levando de 3 a 6 meses para se instalar. O acometimento é simétrico e proximal, com com-

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prometimento dos músculos das cinturas escapular e pélvica. O indivíduo se queixa de dificuldade para realizar tarefas específicas que envolvam essa musculatura proximal, como levantar-se da cadeira, subir escadas (cintura pélvica), pentear o cabelo, lavar a cabeça e elevar os braços (cintura escapular). A musculatura do pescoço, principalmente a flexora, também pode estar acometida, e o paciente tem dificuldade de elevar a cabeça quando deitado de costas. É necessário, ao exame, fazer a graduação da força muscular de acordo com a Tabela 3, tanto para o diagnóstico quanto para o acompanhamento do tratamento. Tabela 3 - Graduação da força muscular

Forças

Deﬁnições

Ausência de contração muscular

Esboço de contração muscular

Não vence a gravidade

Movimento ativo contra ação da gravidade

Movimento ativo contra resistência

Força normal

Pode haver comprometimento da parede posterior da faringe e do terço proximal do esôfago (músculo esquelético), o que resulta em disfagia de transferência, isto é, dificuldade em deglutir com sincronismo o alimento, resultando, em casos avançados, em broncoaspiração. Pode ocorrer disfonia em alguns casos. Poupam-se as musculaturas facial e ocular. Dores musculares inespecíficas e artralgias leves ocorrem, mas artrite franca e dor muscular específica nas cinturas pélvica e escapular são incomuns. A fraqueza é bem mais proeminente que a dor, e também pode ocorrer fenômeno de Raynaud. Artralgias e, com menor frequência, artrite acompanhada de rigidez matinal podem ser observadas. A distribuição do quadro articular é semelhante ao da artrite reumatoide. Alguns pacientes podem apresentar subluxações e deformidades importantes, entretanto erosão óssea não é encontrada. Pode ocorrer o acometimento intersticial, com alveolite ativa evoluindo com fibrose pulmonar, simétrica, predomi-

CASOS CLÍNICOS

REUMATOLOGIA

Uma mulher de 68 anos tem diagnóstico de artrite reumatoide há 5 anos e está em uso de metotrexato e cloroquina regularmente. Há 4 dias, refere dor intensa no joelho esquerdo e febre, sem controle com uso de nimesulida e dipirona. Tem antecedente de úlcera gástrica com episódio de sangramento há 2 anos e utiliza omeprazol. Além disso, é hipertensa tratada com enalapril. Ao exame clínico, regular estado geral, consciente, orientada, emagrecida, desidratada (2+/4+), PA = 110x70mmHg, P = 86bpm e Tax = 38°C. Exame do joelho esquerdo: à inspeção (Figura 1), sinal “da tecla” presente, intensa limitação à movimentação ativa e passiva por dor. Não há sinais inflamatórios nas demais articulações. Restante do exame clínico sem alterações. Os exames laboratoriais colhidos no pronto-socorro evidenciam Hb = 14g/dL, Ht = 42%, leucócitos = 18.000/mm3 (12% de bastonetes, 80% de segmentados, 8% de linfócitos), U = 120mg/dL, Cr = 1,4mg/dL e K+ = 6,5mEq/L. Foi realizado o eletrocardiograma representado na Figura 2.

a) Qual é a conclusão diagnóstica para o traçado eletrocardiográﬁco?

b) Cite qual deve ser a conduta diagnóstica fundamental neste momento.

Considere que a principal hipótese diagnóstica para o quadro agudo tenha sido conﬁrmada. c) Cite a conduta terapêutica para o quadro agudo.

2011 - UNICAMP

Uma menina de 11 anos apresenta falta de coordenação e movimentos involuntários no membro superior direito há 1 semana (“a caneta cai da mão”), que pioram quando ela está nervosa e melhoram com o sono. Tem como antecedente amigdalite tratada há 4 meses com amoxicilina por 10 dias. Exame físico: FC = 84bpm, FR = 20irpm, Tax = 36,5°C. Ausculta cardíaca: 2 bulhas rítmicas com sopro holossistólico no foco mitral, irradiado para a axila esquerda. Exame neurológico: movimentos involuntários dos membros superiores e inferiores e da língua.

Figura 1

a) Qual é a doença que justiﬁca todo o quadro clínico?

b) Cite 2 características do caso que permitem o diagnóstico.

Figura 2

211

CASOS CLÍNICOS

2012 - FMUSP

portantes na avaliação complementar do quadro, inclusive para afastar possíveis comorbidades e para que o tratamento possa ser instituído com segurança. Dentre tais exames, os mais relevantes, e cuja solicitação deve ser avaliada caso a caso, são: - Hemograma completo; - Função renal e eletrólitos; - Transaminases hepáticas e provas de função hepática; - Perfil lipídico; - Provas de atividade inflamatória (VHS, PCR, eletroforese de proteínas); - Análise do sedimento urinário; - Sorologias para HIV, hepatite B, hepatite C; - Pesquisa de fator antinúcleo; - Radiografias de mãos, pés e articulações afetadas. Vale ressaltar que, em casos de apresentações atípicas, em indivíduos mais idosos, ou em casos de sinovites francas sem erosões e com FR negativo, é conveniente considerar a pesquisa de neoplasias, uma vez que síndromes paraneoplásicas podem produzir quadros semelhantes aos da AR. No caso de considerar a possibilidade de introdução de terapia biológica, devem-se sempre solicitar PPD e radiografia de tórax, para avaliar a possibilidade de tuberculose latente (que pode ser exacerbada pela terapia em questão). f) A escolha da terapia inicial para AR depende, em grande parte, da intensidade da apresentação clínica e da existência de fatores de pior prognóstico, dentre os quais podem ser citados acometimento de mais de 20 articulações, elevação persistente de provas inflamatórias, início da doença em idade precoce, presença de altos títulos de FR ou anti-CCP, de nódulos reumatoides, de manifestações extra-articulares e de erosões articulares nos 2 primeiros anos de doença. Em qualquer caso, uma vez estabelecido o diagnóstico, deve ser iniciada terapêutica com as denominadas “drogas modificadoras de doença” o quanto antes, tendo em vista o conceito de “janela de oportunidade”, período inicial ainda não bem delimitado (usualmente 3 a 6 meses) durante o qual a introdução de tratamento adequado reduz a possibilidade de sequelas articulares futuras. Na maioria dos casos, podem ser utilizados anti-inflamatórios não hormonais como sintomáticos. O uso de corticoterapia em baixas doses (geralmente, prednisona em doses de até 10mg/d) também pode ser instituído. Em casos muito leves, em que a apresentação clínica é muito branda e não há fatores de pior prognóstico, pode-se introduzir inicialmente apenas cloroquina como droga modificadora de doença. No entanto, no seu insucesso ou na presença de doença mais agressiva, com fatores de mau prognóstico presentes, recomenda-se a introdução ou a associação de outras drogas modificadoras de doença, dentre as quais a mais importante (de 1ª escolha) é o metotrexato, em doses que podem variar de 7,5 a 25mg semanais. Outras drogas modificadoras de doença que

podem ser tentadas são leflunomida e sulfassalazina. Tais drogas podem ser utilizadas isoladamente ou em associação, dependendo da gravidade do quadro clínico e da experiência do profissional médico, sendo o metotrexato geralmente presente na maioria dos esquemas terapêuticos. Drogas menos utilizadas atualmente nesse contexto são a azatioprina, a ciclosporina e a D-penicilamina. Na falha de tratamento ou na impossibilidade do uso de metotrexato em doses plenas em associação a outras drogas, recomenda-se a chamada terapia biológica, que recebe essa denominação por atuar especificamente em moléculas participantes do processo fisiopatológico da doença. Os agentes biológicos para o tratamento da AR atualmente disponíveis no Brasil são: - Agentes anti-TNF-alfa: bloqueiam os efeitos biológicos do fator de necrose tumoral (TNF). São eles: infliximabe, etanercepte, adalimumabe, certolizumabe e golimumabe; - Anti-IL-6 (interleucina-6): tocilizumabe; - Modulador da coestimulação de células T: abatacepte; - Anti-CD-20 de linfócitos B: rituximabe.

Caso 7 a) Artrite reumatoide juvenil em sua forma sistêmica (doença de Still). b) Há sinais de degeneração evidenciando-se principalmente pela diminuição do espaço articular. c) Os critérios diagnósticos são: - Idade de início inferior a 16 anos; - Artrite em 1 ou mais articulações por pelo menos 6 semanas; - Exclusão de outras formas de artrite em crianças; - Tipos de início da doença nos primeiros 6 meses de evolução: · Poliarticular: mais de 5 articulações; · Pauciarticular: 4 ou menos articulações; · Sistêmico: manifestações gerais, viscerais e artrite.

Especialmente para doença de Still, caracteriza-se por febre intermitente e presença de rash maculopapular róseo, transitório (duração de minutos a horas) e não pruriginoso em 95% dos casos. d) Tamponamento cardíaco, vasculite severa com coagulopatia e síndrome de ativação macrofágica.

Caso 8 a) Tireoidite de Hashimoto. b) É provável que o FAN positivo não tenha nenhum signiﬁcado clínico neste caso. Até 46% dos pacientes com doença autoimune da tireoide têm anticorpos antinucleares positivos. Assumindo que a paciente permaneça assintomática, não há justiﬁcativa para alguma intervenção. Isoladamente, o teste de ANA-IFI não permite pontuar precisamente o antígeno reconhecido nem vincular o resultado encontrado a uma dada doença.

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CASOS CLÍNICOS

REUMATOLOGIA

QUESTÕES

REUMATOLOGIA - QUESTÕES

2013 - MEDCEL 1. Uma paciente de 70 anos, com o diagnóstico de osteoartrite de joelhos, em uso de diclofenaco de sódio, se necessário, há 5 anos (em média 3 vezes por semana), apresenta Índice de Massa Corpórea (IMC) = 33kg/m2. Nega atividade física regular. Ao exame físico, PA = 155x70mmHg. Todas as medidas devem ser tomadas, exceto: a) estimular perda de peso b) orientar atividade física regular de baixa intensidade, por enquanto c) orientar analgésico simples e suspender diclofenaco d) iniciar hidroclorotiazida 25mg pela manhã e) orientar dieta hipossódica e de baixa caloria  Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão  Reler o comentário  Encontrei diﬁculdade para responder

2012 - UERJ 2. Além dos desagradáveis óbices de natureza estética que costumam produzir, certas doenças são responsáveis por graves limitações funcionais nos dedos das mãos, tornando difícil até mesmo o desempenho de afazeres comezinhos, como segurar objetos ou manusear o controle remoto da televisão. Quando há comprometimento marcante das articulações interfalangianas distais, dentre as enfermidades a seguir, é prioritário pensar em: a) pseudogota, artrite e artrite psoriásica b) hemocromatose, pseudogota e artrite reumatoide c) artrite psoriásica, osteoartrose e artrite reativa d) artrite reativa, hemocromatose e osteoartrose  Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão  Reler o comentário  Encontrei diﬁculdade para responder

2012 - PUC-PR 3. Qual das articulações não é acometida pela artrose primária? a) coluna cervical b) coluna lombar c) articulação do punho d) joelho e) 1ª metatarsofalangiana  Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão  Reler o comentário  Encontrei diﬁculdade para responder

2012 - SES-SC 4. Assinale (V) para Verdadeiro ou (F) para Falso, para as aﬁrmativas seguintes, referentes à osteoartrose: ( ) O paracetamol é a droga de escolha inicial em pacientes idosos. ( ) Rigidez matinal de 1 hora e nódulos subcutâneos são critérios diagnósticos.

( ) A glicosamina e a condroitina são as drogas de escolha para o tratamento por serem comprovadamente capazes de reduzir as erosões articulares. ( ) Aplicações de corticoides injetáveis intra-articulares são alternativas para alguns pacientes, podendo ser utilizados a cada 3 meses por até 2 anos. A sequência correta é: a) V, V, F, F b) V, F, V, F c) V, F, F, V d) F, F, F, V e) F, V, V, F  Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão  Reler o comentário  Encontrei diﬁculdade para responder

2012 - IOG 5. A rizartrose geralmente acompanha a: a) osteoartrose de coluna vertebral b) osteoartrite nodal das mãos c) coxartrose d) gonartrite  Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão  Reler o comentário  Encontrei diﬁculdade para responder

2011 - UFPE 6. Qual é o fármaco de escolha para o tratamento dos sintomas dolorosos da osteoartrite? a) prednisona b) colchicina c) paracetamol d) naproxeno  Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão  Reler o comentário  Encontrei diﬁculdade para responder

2010 - UNICAMP 7. Um homem, de 60 anos, há 6 meses queixa-se de dor lombar baixa, de ritmo mecânico em faixa, com irradiação para as regiões inguinal e glútea e face anterior da coxa direita. Refere piora vespertina, necessitando do uso diário de analgésicos e anti-inflamatórios não hormonais, e trabalha em uma distribuidora, caminhando vários quilômetros ao dia sem carregar peso. Exame físico: dor à palpação da região lombar baixa com retração dos músculos isquiotibiais, bloqueio de rotação interna do quadril direito, abdução de 10°, sinal de Thomas (+) à direita, ausência de déficit neurológico, Lasègue negativo. O radiograma da coluna não aponta alterações. O diagnóstico e a conduta são: a) osteoartrose do quadril direito; radiograma da bacia e anti-inflamatórios não hormonais b) osteoartrose do quadril direito; radiograma da bacia e artroplastia total do quadril c) hérnia de disco lombar; ressonância nuclear magnética da coluna e laminectomia descompressiva

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QUESTÕES

Osteoartrite

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REUMATOLOGIA - COMENTÁRIOS

Questão 20. a) Incorreta. É um anticorpo que pode ser das classes IgM, IgG, IgD ou IgA, dirigido contra a fração Fc de imunoglobulina IgG. b) Incorreta. O anti-CCP é um anticorpo sensível e de alta especiﬁcidade para artrite reumatoide e artrite reumatoide juvenil. c) Incorreta. Pacientes com síndrome de Felty caracterizam-se por leucopenia, marcada neutropenia, esplenomegalia e úlceras de membros inferiores e predisposição a infecções. d) Correta. Além de ser um anticorpo marcador de artrite reumatoide, é um fator prognóstico e está associado à doença mais grave com mais erosões e destruição articular. e) Incorreta. Cerca de 30 a 50% dos pacientes com artrite reumatoide podem apresentar positividade para o fator antinuclear e ele não esta implicado à associação de síndrome de Sjögren secundária. Gabarito = D

quaisquer das DMARDs, e o acompanhamento rigoroso é necessário. A falta de resposta a um agente não exclui a troca por outro. Muitas vezes, é usada terapia combinada com mais de 1 DMARD para controle adequado da doença. São comuns as associações de antimaláricos, sulfassalazina e metotrexato (tripla terapia), de antimaláricos, leﬂunomida e metotrexato, ou de agentes biológicos com metotrexato.

Questão 21. Analisando as alternativas: a) Existem a artrite reumatoide ou idiopática juvenil, com suas formas clínicas oligoarticular, poliarticular e sistêmica. b) É uma afecção frequente em crianças e adolescentes dos 5 aos 15 anos. c) Esta doença é bastante rara na infância. d) É caracterizada por púrpura de membros inferiores, elevados níveis de IgA, hematúria e, em alguns casos, dor abdominal. e) Pode apresentar todo o quadro clínico de lúpus semelhante ao do adulto. Gabarito = C Alternativa “e”: está totalmente correta. Os anticorpos contra peptídio citrulinado cíclico (anti-CCP) apresentam sensibilidade de 70 a 75% e especificidade de 95%. Seu custo é alto, e sua indicação é esclarecer quadros sugestivos de AR inicial, ainda sem erosão ou doença estabelecida ou para diagnóstico de pacientes com FR negativo. A presença deste anticorpo na artrite reumatoide foi associada a alguns fatores, como doença mais erosiva, portanto de maior agressividade e maior progressão radiográfica, tabagismo (o tabaco induz a uma citrulização não fisiológica), maior risco para manifestações extra-articulares. Gabarito = E Questão 23. Trata-se de Síndrome de Felty (SF). Esta síndrome compreende a tríade de Artrite Reumatoide (AR), neutropenia e esplenomegalia, ocorrendo em menos de 1% dos pacientes com AR. A faixa etária predominante é da 5ª a 7ª década, sendo 2/3 dos pacientes mulheres. Ocorre em pacientes portadoras de AR de longa evolução, com importante destruição articular e pouca ou nenhuma inflamação, além de manifestações extra-articulares exuberantes, como nódulos subcutâneos, úlceras de membros inferiores (MMII), linfadenopatia, vasculites e neuropatia periférica. Encontra-se Fator Reumatoide (FR) em altos tí-

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COMENTÁRIOS

Questão 22. Alternativa “a”: a paciente tem quadro clínico, laboratorial e radiográﬁco compatível com o diagnóstico de artrite reumatoide, cuja prevalência é estimada em aproximadamente 0,5 a 1% da população mundial adulta. Sua incidência aumenta com a idade, mas há predomínio em mulheres (2 a 3 vezes maior que em homens). Portanto, nesta alternativa o único erro está no percentual de prevalência, que não é de 0,1%, é maior (0,5 a 1%). Alternativa “b”: atualmente, fazem parte do arsenal terapêutico na artrite reumatoide os antagonistas (e não agonistas, como na alternativa) do TNF-alfa. Há 4 drogas no mercado, hoje, com ação anti-TNF-alfa: inﬂiximabe (aplicação IV), etanercepte (SC), adalimumabe (SC) e golimumabe (SC). São medicações de alto custo, com resposta terapêutica rápida e mantida. Alternativa “c”: a hidroxicloroquina e a sulfassalazina não são consideradas drogas de 1ª escolha para o início do tratamento da artrite reumatoide, sendo o metotrexato medicamento de eleição. Portanto, o esquema terapêutico proposto não estaria de todo errado, porém não seria a terapia-padrão. Alternativa “d”: a combinação de drogas de ação lenta está absolutamente indicada para o adequado controle clínico da artrite reumatoide. A toxicidade pode ocorrer com