REVISTA MEDEC EDICIÓN #59

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REVISTA DIGITAL

EDICIÓN No. 59
SEPTIEMBRE 2023
Dr. Gustavo Pico ESPECIALISTA EN UROLOGÍA Dr. Freddy Rodríguez Endara CIRUJANO CARDIOVASCULAR

COMPRESIÓN: TRATAMIENTO EFICAZ PARA LA ENFERMEDAD VENOSA

GUÍA MÉDICA

DEFECTOS CARDÍACOS CONGÉNITOS EN NIÑOS

ENFERMEDAD DE POMPE

WEBINAR MEDEC

EL GLOSARIO MEDEC

REVISTA MEDEC

Gerencia General Econ. Guillermo Quezada

Consejo Editorial

Dr. Nelson Chávez

Editora/Redactora

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Lcda. Ximena Jiménez

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Dr. Nelson Chávez

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SECCIÓN CIENTÍFICA ENFOQUE CLÍNICO ¿POR QUÉ SE PRODUCEN LOS CÁLCULOS URINARIOS? NOTICIAS MEDEC SECCIÓN INFORMATIVA 2 11 10 20 31 40 41 1 INFORMACIÓN GENERAL SECCIÓN COMERCIAL 42 45 46 DERMATITIS ATÓPICA TIPS SALUDABLES CHOCOLATE 2 CUOTAS GRATIS REVISTA DIGITAL #59

¿POR QUÉ SE PRODUCEN LOS CÁLCULOS URINARIOS?

Los cálculos urinarios son piedras que se produce por el acúmulo de sustancias orgánicas o inorgánicas llamados cristales, la unión de estos cristales que todos los seres humanos tenemos hacen que se formen la litiasis, estos cálculos pueden permanecer en los riñones o salir del cuerpo a través de las vías urinarias, pueden estar ubicados en distintas partes de la vía urinaria, sea en la parte superior del riñón que se llama cálices y pelvis, uréteres que es el conducto que lleva la

orina del riñón a la vejiga; hay piedras en la vejiga y también en el conducto de salida que se llama la uretra.

Es la emergencia más común y el síntoma que responderá se llama dolor, es uno de los dolores más intensos que tiene el organismo y es lo que obliga a que el paciente acuda a emergencia a solucionar este síntoma, ya le toca al médico urólogo investigar el tipo y origen de este cuadro clínico.

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Enfoque Clínico

¿Por qué se producen los cálculos urinarios?

• Posgrado de Urología en el “Hospital Clinic Provincial” en la Universidad Autónoma de Barcelona, España.

• Creador del Centro de Investigación y Tratamiento de Enfermedades Urológicas (CITEU).

• Miembro de la Sociedad Americana, Ecuatoriana, Española y de la Confederación Americana de Urología.

• Prestador médico y accionista de Medec.

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Dr. Gustavo Pico
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Dr. Gustavo Pico ESPECIALISTA EN UROLOGÍA

Enfoque Clínico

Puede haber náuseas o vómitos por la intensidad del dolor de manera frecuente, se presentan sangrados en orina sean de manera que se vean macroscópicas o un hallazgo de laboratorio que se llama microscópico y una complicación adicional.

Si el paciente que tiene cólico renal y llega a presentar fiebre esto ya sería una infección, es un cuadro que en realidad complica la salud la morbilidad del individuo. Cuando hemos revisado, examinado al paciente , hemos realizado una exploración física y hemos hecho una buena historia clínica, lo primero que pensamos es que es un cólico renal, entonces tenemos que ayudarnos de exámenes de laboratorio desde lo más básico que es conocer la cantidad de sangre, saber cómo están las defensas (leucocitos), porque ciertos leucocitos que están elevados nos indican que aquí tenemos un proceso inflamatorio y/o infeccioso. Un estudio de orina es fundamental para conocer si hay infección o no, una prueba de funcionamiento de

¿Por qué se producen los cálculos urinarios?

riñón llamada creatinina es determinante para conocer la funcionabilidad de estos órganos. El patrón angular es para saber exactamente donde está la piedra, la composición que tiene, el tamaño y la repercusión en el riñón. Esto se logra mediante imágenes, una ecografía, radiografía y la tomografía que es la que va a permitir determinar qué hacer con el cálculo renal. Cuando hablamos de tamaño de piedra, el urólogo debe considerarlo de manera indispensable para saber que tratamiento va a realizar, hemos aliviado el dolor con diversas pastillas como analgésicos antiinflamatorios, dilatadores del conducto de la vía urinaria con la intención de aliviar este grave síntoma de urgencia si los cálculos miden menos de 5 milímetros las posibilidades de que sea eliminado de manera espontánea pero con medicamentos y si no hay dolor el paciente puede saltar tomar bastante líquido están en un 95 por ciento un cálculo que mide entre 5 a 9 milímetros el

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Enfoque Clínico

65% pueden eliminarse también de esta manera pero ya tenemos un porcentaje que hay que tomar en cuenta que es probable que necesite algún tratamiento de tecnología para solucionar y los cálculos que miden más de un centímetro es rarísimo que salga con tratamiento farmacológico o recomendaciones generales.

Si ya tratamos al paciente hemos quitado el dolor y consideramos que este paciente no va a eliminar su litiasis urinaria sea con tratamientos inclusive por con la intención de disolver si pensamos que es de ácido úrico o algo que se llama quimiolisis ya pasamos a tecnología de punta entonces en el centro investigación y tratamiento de enfermedades neurológicas disponemos del tratamiento integral de la litiasis urinaria uno de ellos se llama litotripsia extracorpórea por onda de choque, este es un procedimiento ambulatorio donde el paciente está acostado como en una mesa de rayos-x no se introducen nada en su organismo es una tecnología ambulatoria

¿Por qué se producen los cálculos urinarios?

es decir no necesite estar hospitalizado pero tiene su indicación sirve para cálculos menores a 2 centímetros que estén ubicados en la estructura alta del riñón llamado pelvis cálices hasta un centímetro en un conducto que se llama uréter pero en la parte superior, la litotricia extracorpórea es una excelente opción cuando las condiciones indican que debemos hacerlo.

Si encontramos un cálculo que no va a salir de manera espontánea y está en el conducto en el uréter, disponemos de la ureteroscopia semirrígida que es un endoscopio con una cámara en la punta donde lo vemos en un monitor grande HD y con la fibra láser se logra pulverizar la piedra y solucionar esta emergencia.

Si hay más cálculos y están en sitios donde ya el riñón presenta su curva en sus cavidades que se llaman cálices disponemos de la Ureteroscopia Flexible que es como la palabra lo dice flexible tiene distintos movimientos para llegar a cualquier parte del interior del riñ ón y

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Enfoque Clínico

pulverizar con enlace a los cálculos pero también nos sirve para diagnosticar sangrados que no hemos logrado conocer el origen mediante las tomografías y electrofulgurar lesiones de este tipo o diagnosticar tumores que también se presentan en la vía urinaria.

La mejor tecnología en el mundo para pulverizar los cálculos sea con Ureteroscopio semirrígidos o flexibles o necroscopia se llama el láser, el láser Holmium de 30 watts pulveriza en un 100% cualquier tipo de cálculos independiente de la dureza, el tamaño que tenga; y por último si encontramos grandes cálculos que ocupan todo el interior del riñón aquí ya no me sirve la Litotripsia Extracorpórea, no me sirve la flexible, no me sirve el Ureteroscopio semirrígidos, aquí tenemos que hacer una tecnología que se llama la Nefrolitotripsia Percutánea que consiste en perforar como una laparoscopía con un orificio de un centímetro se llega a las cavidades del riñón y se fragmenta esa enorme masa de cálculo se los va haciendo más pequeño para extraerlo a través de un

¿Por qué se producen los cálculos urinarios?

tubo y dejar al riñón libre de cálculos porque los cálculos urinarios dañan el riñon, causan infección y lamentablemente los hay pacientes que terminan en diálisis debido a este problema.

En esta imagen vemos un gran cálculo urinario con la tecnología percutánea que repito es como una laparoscopía una función se llega a la cavidad del riñón y al riñón lo dejamos libre de piedras.

¿Cuáles son las ventajas de la torre de video HD?

Con la Torre de video HD podemos realizar todas las operaciones y procedimientos endourológicas como próstata, tumores de vejiga, cálculos urinarios, dilataciones de estrecheces urinarias y conocer orígenes de hematuria (sangrado ) de la vía urinaria.

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Foto: Archivo

Enfoque Clínico

Con la torre de vídeo HD podemos tener una visualización magnificada y totalmente nítida que nos facilita la cirugía y un resultado óptimo de este procedimiento, hay opciones y espacios pero más reducidos para la laparoscopía que es bastante conocido para otras enfermedades pero para cálculos renales tienen un pequeño espacio en ciertas piedras que son grandes y que están saliéndose de la vía urinaria superior entonces quien no domina la percutánea y domina la laparoscopía pudiera realizarlo.

Lo que ya no se debe hacer es la cirugía abierta el equipo de trabajo que dirijo llevamos por lo menos unos 15 a 20 años que no hacemos una cirugía abierta de cálculos urinarios esas grandes incisiones esos grandes cortes donde la recuperación del paciente duraba meses de meses yo me formé con cirugís abierta y tuve que en el camino ir aprendiendo todas estas tecnologías para el bienestar de la comunidad. No todo es tratamiento hay que evitar los cálculos, hay tres etiologías un origen es en habla r de cálculo s; el

¿Por qué se producen los cálculos urinarios?

primero es la herencia o sea hay familias que tienen lamentablemente está predisposición a formar cálculos segundo hay enfermedades que ayudan a producir cálculos urinarios con problemas de paratiroides como problemas de reabsorción digestiva y hay una tercera opción y que muchos la ponen como primera el abuso de ciertos alimentos ya tenemos tres causas que ayudan en la formación de cálculos urinarios.

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Enfoque Clínico

PREGUNTAS:

¿Qué se debe hacer para disminuir este problema?

Lo primero ingesta de bastante líquido 2 a 3 litros de agua cada día o a demanda dieta evitar ciertos alimentos que contengan purinas más comúnmente carnes rojas evitar sal, agua mineral colas, pero todo esto debe ser estudiado por el urólogo o el nefrólogo mediante un estudio que se llama metabólico de sangre y orina de cálculos urinarios que consiste en saber en el organismo de la persona afectada la cantidad de cristales que tiene su cuerpo y en base a eso tenemos que hablarle de esta dieta el centro de investigación y tratamiento enfermedades urológicas como decía disponemos de todo esto tenemos nuestra sala de procedimientos donde realizamos una u otra intervención de las que se ha comentado y además no solamente tenemos tecnología para cálculos urinarios también tenemos tecnología para próstata hacemos laparoscopias investigación de incontinencia urinaria estimulación de pisos

¿Por qué se producen los cálculos urinarios?

perico en fin tenemos todo lo que soñamos una tecnología de punta para el bienestar de la comunidad ecuatoriana.

Si una persona padece una enfermedad preexistente como diabetes o hipertensión ¿Qué tipo de complicaciones podrían existir al tener cálculos en las vías urinarias?

Estos son casos donde en realidad la morbilidad o sea la complicación que puede tener este paciente por los cálculos se puede incrementar es conocidos por todos que un paciente diabético tiene más predisposición una infección y si tenemos un cálculo obstruye la vía urinaria seguro que van a ver bacterias, la hipertensión en el momento que estén con dolor, el dolor hace que la presión también se eleve es concretando la pregunta incrementa el riesgo del paciente si tiene patologías asociadas donde van a alterar su calidad de vida llega a tener un cólico renal y es indudable que ya toca una valoración multidisciplinaria para dar el mejor criterio médico para el afectado.´

Dr. Gustavo Pico
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Enfoque Clínico

Los cálculos urinarios son más frecuentes en las personas adultas sin embargo los niños también pueden presentar esta dolencia. ¿Cómo se manifiesta en los más pequeños y como debe ser tratada?

El promedio de edad más frecuente efectivamente es entre la segunda y la tercera década de vida pero si lamentablemente un niño presenta cálculos urinarios debe ser estudiado de manera completa porque este niño tiene una enfermedad que le está condicionando en temprana edad ya la formación de cálculos no hablemos ya de solucionar el problema con de cálculos tenemos que ir al enfoque al inicio a la teología al origen del problema con la intención de que nos siga formando cálculos pero debo reconocer que los niños que tienen cálculos urinarios lamentablemente no van a tener toda la vida este inconveniente entonces es una lucha una pelea entre disminuir la recurrencia eliminar cálculos, prevenir todo este problema.

¿Por qué se producen los cálculos urinarios?

¿Existe la probabilidad de desarrollar cálculos después de haber pasado por un tratamiento quirúrgico?

El tratamiento mínimamente invasivo quirúrgico pero de tecnología no garantiza que un paciente no vuelva a formar cálculos nosotros solucionamos los cálculos de bien el estudio metabólico que comenté y hay tratamientos preventivos para disminuir que estos cristales se unan lamentablemente no hay en el mundo un 100% de garantía que un tratamiento de pastillas o farmacológico elimine en su totalidad esa posibilidad.

¿Se considera como un hito o realidad que los cálculos urinarios se puedan producir por comer lácteos en exceso como leche queso y yogurt?

La comunidad y en algún momento ciertos médicos dicen tienes cálculos ya ordinarios olvídate de la leche olvídate del yogur

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Enfoque Clínico

olvides del queso y eso es un error, lo que no debemos es exagerar la ingesta de calcio porque el calcio recordar importante para los huesos la osificación evitar fracturas desgaste de articulaciones entonces esto debe ser manejar el conjunto con una nutricionista o un nutricionista para que le dé una dieta equilibrada para evitar cálculos urinarios pero eliminar 100% el calcio es un error.

Qué tan recomendable es tratar los cálculos renales con cirugía robótica? bueno la cirugía robótica hasta ahora no he encontrado un espacio práctico objetivo para hacer lo que el humano lo hace hay ciertos trabajos donde cuando yo hablaba de ureteroscopia semirrígida un robot lo maneje pero en realidad hasta ahora no, la robótica tiene otras indicaciones en neurología no todavía para cálculos finales.

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Dr. Gustavo Pico ¿Por qué se producen los cálculos urinarios?
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Enfoque Clínico

COMPRESIÓN: TRATAMIENTO EFICAZ PARA LA ENFERMEDAD VENOSA

La enfermedad de las venas es muy diversa, e involucra distintos grados de dilatación, inflamación y/o tortuosidad. La cual puede producir pocas molestias o por el contrario asociarse a la sensación de pesadez, dolor local, hinchazón, oscurecimiento de la piel, sangrados, formación de trombos, y en casos severos úlceras e infección de la piel.

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Dr. Freddy Rodríguez Endara Cirujano Cardiovascular
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Foto: Shutterstock

Enfoque Clínico

CIRUJANO CARDIOVASCULAR

• Doctor en Medicina y Cirugía en la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, Ecuador.

• Cirujano Cardiovascular, especializado en Argentina.

• Colegio de Médicos de la Provincia de Buenos Aires, Distrito II Especialista en Cirugía Vascular Periférica

• Miembro de MEDEC.

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Dr. Freddy Rodríguez Endara
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Compresión: Tratamiento eficaz para la enfermedad venosa Dr. Freddy Rodríguez Endara

Enfoque Clínico

Parte del tratamiento eficaz para la enfermedad venosa incluye la indicación de medias de compre�sión, ya que alivian los síntomas relacionados con la enfermedad venosa, aunque no corrigen las fuentes de la misma, pero de acuer�do al grado de afectación se le reco�mendará la clase de compresión que el paciente necesite.

hacer hin�capié en que la enfermedad venosa sin la compresión adecuada conti� nuará evolucionando, llegando a producir complicaciones indesea�bles de la enfermedad.

INDICACIONES:

- Várices (dolor, hinchazón, pesadez, hemorragias, dermatitis congestiva).

- Várices y/o hinchazón en el emba�razo.

- Enfermedad venosa profunda.

Diversos estudios clínicos sugieren que la falta de uso prescrito de medias compresivas es la mayor causa aparente de fracaso del trata�miento, la cual es muy alta en pacientes con Enfermedad Venosa Crónica con independencia de la edad, sexo, etiología, duración de los síntomas o gravedad de la enfer�medad.

- Úlceras varicosas.

- Tromboflebitis y posterior a episo�dio de flebitis.

- Prevención o posterior a episodio de trombosis.

- Síndrome postrombótico.

- Hinchazón pos cirugía o pos trau�mática.

- Hinchazón linfática.

- Angiodisplasia.

Las razones se pueden adjudicar a factores de comodidad y la sensación intangible de restric�ción impuesta por su uso. Por esta razón es muy importan te

- Posterior a tratamiento venoso (es� cleroterapia, cirugía, etc.).

- Estados congestivos por inmovili�dad prolongada.

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Dr. Freddy Rodríguez Endara Compresión: Tratamiento eficaz para la enfermedad venosa

Enfoque Clínico

Las medias de compresión, no son aplicables en alrededor de una cuarta parte de los pacientes, debido a la presencia de lesiones cutáneas o a la salud general de los pacientes.

Freddy Rodríguez Endara Compresión: Tratamiento eficaz para la enfermedad venosa

Un adecuado tratamiento requiere de un control regular según como el médico lo indique para realizar valo�ración clínica y ecográfica.

CONTRAINDICACIONES

ABSOLUTAS:

• Enfermedad arterial oclusiva de los miembros inferiores

• Enfermedades cardiacas des compensadas

• Flebitis séptica

• Flegmasía cerúlea dolens

CONTRAINDICACIONES

RELATIVAS:

• Enfermedades dermatológi�cas

• Intolerancia a los materiales

• Alteraciones de la sensibilidad

• Neuropatía de los miembros inferiores

• Artritis crónica

Deben colocarse las medias compresivas inmediatamente des�pués de levantarse para un mejor resultado del tratamiento.

Es importante tener en cuenta que la terapia compresiva no reemplaza la intervención de la vena safena en pacientes sintomáticos con venas varicosas.

Foto: Shutterstock

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Dr.
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MÉDICA I
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GUÍA

DEFECTOS CARDÍACOS CONGÉNITOS EN NIÑOS

Los defectos cardíacos congénitos suelen presentarse desde el nacimiento del paciente, mostrando problemas en la estructura del corazón, algunos de estos defectos o problemas en los niños son simples y no requieren de un tratamiento complejo, pero en otros casos esos defectos pueden requerir de una o varias cirugías durante un prolongado periodo de tiempo en sus vidas.

vida del niño, puede ayudar grandemente en el tratamiento a seguir; los padres deben de estar informados sobre las causas, consecuencias y gravedad del caso para estar preparados para cualquier afección que pueda presentarse.

Síntomas

La detección temprana, durante la gestación o durante los primeros meses de

Por lo general, la identificación de los defectos cardíacos congénitos graves, son descubiertos apenas después del nacimiento o también durante los primeros

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Noticias Medec

meses de vida. Los síntomas o signos de cada una pueden variar de la siguiente manera:

• Presencia de cianosis, lo que incluye: uñas, labios, lengua con coloración gris pálido o azulado.

• Presencia de respiración rápida.

• Piernas, vientre y área de alrededor de los ojos hinchados.

• Insuficiencia o falta de aire durante el proceso de alimentación, lo que provoca el aumento de peso insuficiente.

Existe la posibilidad que ciertos defectos cardíacos congénitos menos graves, y estos se puedan diagnosticar durante la infancia, usualmente son descubiertos en los niños por los siguientes episodios:

• Al realizar ejercicio o alguna actividad física se presenta falta de aire y agotamiento.

• Desmayos durante el ejercicio o una actividad.

• Hinchazón de las manos, los tobillos o los pies.

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Pese a que los defectos cardíacos congénitos graves son identificados y diagnosticados antes o poco tiempo después del nacimiento, es importante tener en cuenta la lista de los síntomas para advertir sobre la posibilidad de defecto cardíaco. El médico podrá identificar si los síntomas y condición de salud de tu hijo hace referencia a defectos congénitos cardíacos o alguna otra afección y podrá dar con el

Nota Informativa
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Defectos cardíacos congénitos en niños

tratamiento o protocolo determinado para cada caso en específico.

Funcionamiento normal del corazón

Para poder comprender las causas de los defectos cardíacos congénitos, se debe de conocer el funcionamiento normal del corazón. El corazón está dividido en cuatro cavidades, dos en cada lado (izquierdo y derecho). Para poder bombear la sangre a todo el cuerpo, el corazón usa los dos lados para las distintas tareas en particular.

Desarrollo de los defectos cardíacos congénitos

El lado derecho del corazón envía o impulsa la sangre hacia los pulmones a través de las arterias pulmonares, la sangre una vez en los pulmones, recoge el oxigeno necesario y regresa al lado izquierdo del corazón, así mismo, a través de las arterias pulmonares.

Inmediatamente después, el lado izquierdo del corazón bombea la sangre a través de la arteria aorta hacia el resto del cuerpo.

Durante las seis primeras semanas de gestación, el corazón del bebé comienza a formarse y a latir, esta es una etapa de gran importancia ya que se desarrollan los principales vasos sanguíneos que van desde y hacia el corazón.

Durante esta etapa de desarrollo del bebé, se pueden comenzar a formar los defectos cardíacos congénitos. Los investigadores no se encuentran del todo seguros de cuál es

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Nota Informativa Defectos cardíacos congénitos en niños SECCIÓN CIENTÍFICA 22
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la causa de la mayoría de los defectos, pero sostienen que la genética puede influir de gran manera, así como también algunos medicamentos, factores ambientales, estilo de vida, entre otros.

Este tipo de conexiones alteradas puede provocar que la sangre poco oxigena se mezcle con la sangre rica en oxígeno, reduciendo la cantidad de oxígeno que se envía al cuerpo; por este tipo de cambio, el corazón y los pulmones tendrán que trabajar o esforzarse más.

Al existir muchos tipos de defectos cardíacos congénitos, estos se han clasificado según sus categorías generales, descritas a continuación:

Los tipos de conexiones alteradas en el corazón o los vasos sanguíneos incluyen lo siguiente:

1. Presencia de conexiones alteradas en el corazón o en los vasos sanguíneos

• Comunicación interauricular: orificio presente entre las cavidades cardíacas superiores (aurículas).

Las conexiones alteradas son las responsables en gran medida que la sangre fluya hacia donde normalmente no debería de fluir. Los orificios en las paredes que separan las cavidades del corazón son un ejemplo de este tipo de defectos cardíacos congénitos.

• Comunicación interventricular: orificio presente en la pared que separa la cavidad derecha inferior e izquierda inferior del corazón (ventrículos).

• Conducto arterioso persistente: conexión entre la arteria pulmonar y la aorta, misma

Nota Informativa
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Defectos cardíacos congénitos en niños
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que permanece abierta durante el crecimiento del bebé en el útero y normalmente se cierra a pocas horas del nacimiento. En algunos bebés, esta conexión permanece abierta y genera un flujo sanguíneo anormal entre las dos arterias.

2. Problemas congénitos de las válvulas cardíacas

• Conexión venosa pulmonar anómala total o parcial: defecto que ocurre cuando los vasos sanguíneos de los pulmones (venas pulmonares) se unen a un área o a distintas áreas del corazón a las que no deberían unirse.

Las válvulas cardíacas lucen como puertas de entrada entre las cavidades cardíacas y los vasos sanguíneos. Estas puertas se abren y se cierran para mantener la circulación sanguínea en la dirección correcta. Si estas válvulas no realizan su función correcta, en la apertura y cierre, la sangre no podrá circular con la fluidez necesaria. Los problemas se manifiestan como válvulas cardiacas estrechas, y estas no se podrán abrir por completo (estenosis), o en el otro escenario donde las válvulas no se cierran completamente (regurgitación).

Estos son algunos ejemplos de problemas congénitos en las válvulas cardíacas:

Foto: goredforwomen.org

• Estenosis aórtica. Los bebés al nacer deben tener tres cúspides, con este defecto pueden tener una o dos. Su consecuencia

Nota Informativa Defectos cardíacos congénitos
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en niños
Noticias Medec

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es que la abertura es mucho más pequeña y angosta para que la sangre pueda pasar, y el corazón debe de esforzarse mucho para bombear la sangre a través de la válvula. Finalmente, esto provoca el engrosamiento del musculo cardíaco y el agrandamiento del corazón.

• Estenosis pulmonar. Los defectos en la válvula pulmonar o cerca de la misma provoca el estrechamiento de su abertura y la circulación sanguínea, la cual se ve afectada y ralentizada.

• Anomalía de Ebstein. Malformación de la válvula tricúspide, su ubicación es entre la cavidad cardíaca inferior derecha (ventrículo) y la cavidad cardíaca superior derecha (aurícula).

3. Combinación de defectos cardíacos

congénitos

Ciertos bebés al nacer cuentan con varios defectos cardíacos congénitos que afecta el funcionamiento y la estructura del corazón. Existen problemas cardíacos más complejos que provocan cambios importantes en el flujo de la sangre o en las cavidades cardíacas que aún no se encuentran desarrolladas.

Tetralogía de Fallot

Un ejemplo de combinación de defectos cardíacos congénitos es la tetralogía de Fallot, misma que está compuesta por:

• Orificio en la pared entre los ventrículos (las dos cavidades inferiores del corazón)

• Pasaje estrecho entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho

• Desviación en la conexión de la aorta con el corazón

• Engrosamiento del músculo en el ventrículo derecho

Foto: sogacar

Nota Informativa
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Defectos cardíacos congénitos en niños
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Foto: wikipedia

Otros ejemplos de defectos cardíacos congénitos complejos:

inferior derecha (ventrículo) y superior derecha (aurícula). Este defecto impide que el ventrículo derecho se desarrolle por completo ya que existe restricción en la circulación de la sangre.

• Trasposición de las grandes arterias. Este defecto es grave y al mismo tiempo poco frecuente, las dos arterias que salen del corazón se trasponen (revierten). Existen dos tipos de transposición:

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• Atresia pulmonar. La válvula pulmonar, misma que permite el paso del flujo sanguíneo desde el corazón hacia los pulmones, no se ha desarrollado de manera correcta, por lo que la sangre no puede circular de manera habitual para tomar el oxígeno correspondiente en los pulmones.

- Completa: este tipo generalmente se detecta durante el embarazo o de manera inmediata después del nacimiento.

- Levotransposición: es menos frecuente y sus síntomas no pueden ser observados de inmediato.

• Atresia tricuspídea. Falta de formación de la válvula tricúspide, en su lugar se forma un tejido sólido entre la cavidad cardíaca

• Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Implica la falta de desarrollo correcto de una significativa parte izquierda del corazón. En este síndrome, el lado

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en niños
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izquierdo del corazón no se desarrolla lo suficiente para ejercer la función del bombeo de la sangre de manera eficaz y con la cantidad necesaria que requiere el cuerpo.

• Sarampión Alemán (Rebéola): contraer esta enfermedad vírica durante el periodo de embarazo puede provocar problemas para el desarrollo del corazón del bebé. En los embarazos planificados, existe mayor probabilidad de conocer si la madre es inmune a la rubeola, y en caso de no serlo poder vacunarse contra la misma. Gracias a un análisis de sangre se podrá determinar esta inmunidad.

Foto: medlineplus.gov

Factores de riesgo

Durante las primeras etapas del desarrollo del corazón del bebé ocurren la mayoría de los defectos cardíacos congénitos, se desconoce cuál es la razón exacta de estas condiciones, pero se han identificado algunos factores de riesgo detallados a continuación:

• Diabetes: el debido control minucioso de los niveles de glucosa en la sangre antes del embarazo puede reducir el riesgo de que el bebé nazca con defectos cardíacos. De manera general, la diabetes gestacional (diabetes que se desarrolla durante el embarazo), no aumenta el riesgo de que el bebé presente defectos cardíacos.

• Durante la planificación de un embarazo se debe informar al médico sobre los medicamentos o tratamientos que se encuentra tomando la madre, ya sean estos

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de manera esporádica o continua, ya que existen ciertos tipos de medicamentos que pueden afectar al correcto desarrollo del corazón del bebé.

niños con síndrome de Down, otra de las posibles causas de estos defectos cardíacos es la falta de una parte de material genético del cromosoma 22.

• Existe una cantidad de medicamentos que aumentan el riesgo de defectos cardíacos, entre ellos podemos encontrar los que contienen: talidomida, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina, las estatinas, la isotretinoína, myorisan, zenatane, otros (medicamentos contra el acné), medicamentos para la epilepsia y ciertos medicamentos para la ansiedad.

• Malos hábitos durante el embarazo como: consumo de alcohol, tabaquismo o uso de drogas.

• Genética y antecedentes familiares. La transmisión hereditaria de los defectos cardíacos congénitos es asociada a un síndrome genético, como por ejemplo los

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Complicaciones

Los defectos cardíacos congénitos presentan múltiples posibles complicaciones, tales como las siguientes:

• Insuficiencia cardíaca congestiva: se presenta con jadeos, aumento de peso deficiente y respiración rápida.

• Infecciones cardíacas: aumentan el riesgo de infección del tejido cardíaco (endocarditis), provocando problemas en la válvula cardíaca.

• Arritmias (ritmo cardíaco irregular): se las conoce por el cambio en el ritmo cardíaco.

• Retraso en el crecimiento y en el desarrollo: presentan muy a menudo deficiencia en el crecimiento en comparación con los niños que no tienen defectos cardíacos, existe también la presencia de afección al sistema nervioso, siendo posible el retraso en del caminar y a hablar.

Enfermedades oculares más comunes: Diagnóstico y tratamiento

• Accidente cerebrovascular: niños con defectos cardíacos cuentan con mayor riesgo frente a accidentes cerebrovasculares debido a los coágulos que viajan a través del torrente sanguíneo hacia el cerebro.

• Algunos niños con defectos cardíacos congénitos sufren de trastornos de salud mental tales como estrés, ansiedad u otros en referencia por las constante limitaciones que acarrean sus condiciones.

Foto: Diario sanitario

Prevención

Durante el embarazo, las mujeres pueden realizarse pruebas genéticas que detecten si existe un defecto cardíaco congénito elevado. Adicional existen medidas que

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deben tomarse en consideración para reducir los factores de riesgo, tales como:

• Adecuado seguimiento y control prenatal con prestadores de la salud, para mantener sano a la unidad madre hijo.

rubeola o sarampión alemán, ya que padecer de esta condición durante el embarazo genera problemas en el desarrollo correcto del corazón del bebé.

• Control de la glucosa sanguínea

• Ingesta de suplementos multivitamínicos con ácido fólico, se ha comprobado que la ingesta diaria de 400 microgramos de ácido fólico, reduce los defectos congénitos que afectan al cerebro, médula espinal y corazón.

• Si por cualquier concepto se ingiere cualquier tipo de medicamentos, estos deben de ser conocidos por el médico tratante para que se determine continuar o suspender la ingesta, en referencia al buen estado de salud de la unidad madre hijo.

FUENTE: Mayo Clinic

• Evitar el consumo de alcohol, cigarrillos y otros tóxicos como drogas, adicional evitar acudir a lugares que permanezcan con sustancias dañinas tales como almacenes de químicos, lugares recién pintados, gasolineras, esmaltes, químicos para cabello, humo de segunda mano, etc.

• Seguir el esquema de vacunación durante el embarazo, en especial la vacuna contra la

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Foto: Shutterstock

ENFERMEDAD DE POMPE

Esta enfermedad se produce de manera genética cuando no existe o no hay una cantidad suficiente de la enzima conocida como glucosidasa-alfa. Las enzimas son proteínas que producen cambios químicos en el cuerpo, y estos cambios son específicos según cada función enzimática.

causando que los mismos se vean afectados en gran medida hasta dañarse por completo con el tiempo.

Esta enfermedad también puede ser conocida como:

• Glucogenosis tipo II

• Enfermedad de Pompe

La glucosidasa-alfa se encarga de romper los azúcares complejos que se encuentran en el cuerpo. Las personas que son diagnosticadas con la enfermedad de Pompe, son reconocidas por la acumulación de azúcares en los músculos,

• Deficiencia de alfa-a, 4 glucosidasa

• Deficiencia GAA (por sus siglas en inglés)

• Enfermedad de almacenamiento del glucógeno tipo II

• Deficiencia de maltasa ácida (AMD por sus siglas en inglés)

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Enfermedades oculares más comunes: Diagnóstico y tratamiento
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Foto: Shutterstock

5DATOS SOBRE LA

Fuente: en15dias

I SECCIÓN CIENTÍFICA 32 Noticias Medec Nota Informativa Enfermedad de Pompe

Contraer la enfermedad

Esta enfermedad no es contagiosa, al contrario; es una enfermedad genética que se hereda por los padres. Por lo general ningunos de los padres puede mostrar síntomas. La enfermedad es tan rara que por cada 40.000 habitantes al menos uno se ve afectado por Pompe.

• Problemas respiratorios

• Debilidad en los músculos

• Problemas en la alimentación

• Hígado generalmente agrandado

• Infecciones comunes en el sistema respiratorio

• Problemas para ganar peso y talla al ritmo esperado (insuficiencia de crecimiento)

Tipos de la enfermedad de Pompe

En la edad pediátrica, puede presentarse con la “forma clásica”, la más conocida, con grave compromiso cardíaco y franca hipotonía, o con la “forma no clásica”, con comienzo temprano del compromiso motor. La “forma de comienzo tardío” del adulto también puede ocurrir en la infancia, adolescencia o adultez.

2. Pompe infantil no clásica: sus primeros signos y síntomas son visibles al primer año de edad, aquí se evidencia:

• Problemas para respirar

• Debilidad muscular progresiva

• Corazón agrandado anormalmente

• Habilidades motrices deficientes como revolcarse o sentarse

1. Pompe infantil clásica: sus manifestaciones se hacen presente unos meses después del nacimiento. Las afecciones más notorias son:

• Tono muscular pobre

• Problemas en los oídos

3. Pompe comienzo tardío: puede iniciar después del primer año, durante la niñez, adolescencia o incluso ya estando en la adultez; los síntomas que se aprecian son:

• Dolores musculares

• Dificultad auditiva

• Problemas respiratorios

• Dolores de cabeza a las mañanas

Nota Informativa Enfermedad de Pompe SECCIÓN CIENTÍFICA 33 Noticias Medec I

• Corazón agrandado y ritmo cardiaco irregular

• Cansancio al realizar cualquier tipo de movimiento

• Infecciones pulmonares frecuentes presentando falta de aliento

• Debilidad en las piernas y el tronco de manera progresiva, debilitando el andar y la actividad física

• Poca agilidad para poder ingerir alimentos sólidos, líquidos (incluso agua); lo que provoca pérdida de peso notoria

• Niveles más altos de creatina quinasa, enzima que ayuda a que las funciones del cuerpo se activen y puedan suministrar energía a las células

Las manifestaciones que se presentan en la enfermedad de Pompe

1. Manifestaciones neuromusculares

Las manifestaciones neuromusculares se presentan usualmente entro los 0 a 4 meses, con hipotonía, debilidad en los músculos de la cara, tronco y extremidades. La mayor afectación se manifiesta en los músculos de las extremidades inferiores, generando debilidad y una escasa movilidad de los mismos, causando deformaciones y retracciones articulares; lo que más adelante se dificulta el caminar, correr, subir escaleras o realizar cualquier tipo de deporte que requiera la movilidad. Se observa problemas para mover el cuello, levantar la cabeza u otros movimientos similares.

Se presenta también debilidad orolingual y diafragmática que afecta de manera directa a la función deglutoria; así como también retraso en el lenguaje expresivo.

Nota Informativa Enfermedad de Pompe SECCIÓN CIENTÍFICA 34 Noticias Medec
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Foto: www.pideundeseo.org

2. Manifestaciones respiratorias

La deficiencia para la respiración causa morbimortalidad temprana, ya que los músculos presentan debilidad, se manifiesta mecanismos como tos y deglución provocando infecciones en las vías respiratorias altas y neumonías frecuentes. Los pacientes requieren ventilación asistida para evitar complicaciones mortales. Se relaciona adicional, trastornos del sueño como ronquidos nocturnos, apneas, letargia e irritabilidad.

interventricular; y puede manifestarse durante el tiempo de embarazo. La evolución que se presenta es de manera rápida y progresiva y se deriva en una miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardíaca terminal. Los depósitos de glucógeno pueden provocar múltiples trastornos como los de conducción, isquemia subendocárdica, perfusión coronaria inadecuada, arritmias ventriculares graves y riesgo de muerte súbita.

Foto: www.guiainfantil.com

4. Manifestaciones gastrointestinales y nutricionales

3. Manifestaciones cardíacas

Se presenta hipertrofia ventricular, de manera predominante en la pared posterior del ventrículo izquierdo y septum

En pacientes lactantes se observa hipotonía facial, macroglosia y debilidad motora oral lo que provoca dificultad para succionar,

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Nota Informativa Enfermedad de Pompe
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esto repercute en el crecimiento y peso de los niños. También la debilidad muscular puede ocasionar disfagia, gastroparesia, estreñimiento y reflujo gastroesofágico.

Diagnóstico de la enfermedad

Existen múltiples estudios y exámenes que se pueden realizar para el correcto diagnóstico, tales como:

Exámenes de diagnóstico: El daño que se produce a los músculos provoca elevación conjunta de la creatina-fosfotocinasa y de las transaminasas hepáticas.

Electrocardiograma: En el cual se pueden evidenciar miocardiopatía con hipertrofia ventricular y trastornos del ritmo.

Enfermedad de Pompe

volumen pulmonar y/o áreas de atelectasia. La resonancia magnética (RM): Es de gran utilidad, ya que permite evidenciar el patrón y la extensión del compromiso muscular.

Actividad enzimática: Este análisis es fundamental para determinar el diagnostico, es medido por fluorometría, colorimetría o por espectrometría de masa en tándem; la metodología de la espectrometría de masa sugiere que la medición en sangre es comparable con la de fibroblastos.

Electromiograma: Comprueba la irritabilidad de la membrana y la actividad de denervación, las descargas repetidas de alta frecuencia.

Complicaciones y pronóstico de la enfermedad

Imágenes: Las radiografías de tórax puede evidenciar cardiomegalia, reducción del

En la edad pediátrica, los bebés sin llevar el correcto tratamiento o diagnóstico sufren hasta el punto de fallecer. Al ser diagnosticada los pacientes padecerán de problemas cardíacos, respiratorios y todos los pacientes presentarán debilidad en los músculos. En su mayoría los afectados deberán usar silla de ruedas para su

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CIENTÍFICA
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movilidad y oxígeno por las complicaciones respiratorias y cardíacas. El Pompe que se ha manifestado en la edad infantil. al ser diagnosticado y tratado a tiempo, puede prolongar la vida del paciente, aunque se demuestra que la enfermedad es a menudo mortal.

Tratamiento de la enfermedad de Pompe

Los síntomas son o pueden ser tratados mediante el reemplazo de enzimas. Con regularidad se solicita realizar fisioterapia que permitirá desarrollar y mantener la

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capacidad de movilidad y se fortalecerán los músculos. El uso de una máquina de presión positiva continua de las vías respiratorias mantendrá las vías respiratorias del niño abiertas o un BiPAP, ya que este equipo de ventilación mecánica no invasiva se usa sin intubación orotraqueal, ofreciendo presión positiva de dos niveles, ayudando al niño con la inhalación. También se ve necesario establecer una dieta especial que consiste ser alta en proteínas y baja en hidratos de carbono.

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WEBINAR MEDEC

El Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno temporal que con frecuencia pone en riesgo la vida y afecta a los nervios del cuerpo. Este síndrome puede traer debilidad muscular, dolor, e incluso parálisis temporal de los músculos faciales, del pecho y las piernas. La parálisis de los músculos del pecho puede conducir a problemas respiratorios y la muerte si no se trata.

En este mes de septiembre tuvimos como invitado en nuestro webinar al Dr. Enrique Alfonso Diaz Calderón Neurólogo Clínico quien nos habló sobre “El Síndrome de Guillain-Barré”.

Los invitamos a que estén atentos a todas las propuesta educativa de MEDEC que tiene como finalidad brindar recomendaciones de salud para la ciudadanía. Se transmite a las 20h00, por el Facebook Live @MEDECECUADOR.

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REEMBOLSO O RESTITUCIÓN:

Es el valor que MED-EC S.A desembolsará al afiliado por los gastos realizados, en la obtención de prestaciones y servicios médicos, en base a los porcentajes establecidos en la tabla de beneficios y en base a las condiciones establecidas en el presente contrato. Dicha restitución de valores será cargada a la cuenta registrada para transferencias de reembolsos.

REVISIÓN DE AUDITORIA MÉDICA:

Es el proceso que realiza la compañía para determinar la necesidad de un tratamiento acordado y apropiado previa información del médico tratante. La compañía podrá solicitar una segunda opinión médica en relación a la duración y/o tipo de tratamiento.

EL GLOSARIO DE MEDEC

Presentamos a continuación algunas de las definiciones que son muy importantes cuando utilice el servicio de atención integral de medicina prepagada. En este espacio informativo ponemos en conocimiento los siguientes términos de referencia que aparecen en su contrato.

SISTEMA DE ATENCIÓN INTEGRAL DE SALUD PREPAGADA:

Es el sistema organizado y establecido por MED-EC S.A. mediante el cual los beneficiarios obtienen la debida atención médica por parte de los profesionales de la salud y las entidades contratadas como centros médicos, hospitales, clínicas, laboratorios, y la provisión de medicinas en farmacias autorizadas, en los términos del presente contrato.

SOLICITUD Y/O REQUERIMIENTO DE AFILIACIÓN:

Formato en donde se detalla al contratante, y a los beneficiarios del contrato que constarán como afiliados que podrán hacer uso del servicio según el plan contratado.

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Porque los momentos DIFÍCILES son inevitables

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