KOMERČNÍ PŘÍLOHA SPOLEČNOSTI MEDIAPLANET
Více na info-zdravi.cz
Jsme vzácní!
03
Hunterův syndrom - vzácné dědičné onemocnění
04
Hereditární angioedém nepředvídatelné otoky
07
X-vázaná hypofosfatémie Kolébavá chůze a zakřivené kosti
INZERCE
Informační helplinka pro vzácná onemocnění help@vzacna-onemocneni.cz Informační a konzultační email je určen lékařům, pacientům a rodičům, kteří mají podezření na některé z vzácných onemocnění nebo hledají k svému diagnostikovanému vzácnému onemocnění vhodnou péči. Dle náročnosti dotazu může získání odpovědi trvat několik dnů. Odborný garant projektu: Národní koordinační centrum pro vzácná onemocnění, Ústav biologie a lékařské genetiky, 2. lékařské fakulty UK a FN Motol. Provozuje: Česká asociace pro vzácná onemocnění, z.s.
DVO_Informacni_helplinka_204x37mm_v1.indd 1
10.02.2021 11:23:39
2
Více na info-zdravi.cz
KOMERČNÍ PŘÍLOHA SPOLEČNOSTI MEDIAPLANET
HLAVNÍ PARTNEŘI KAMPANĚ:
Společnost pro
mukopolysacharidosu Tato společnost vznikla v roce 1994 jako jedna z prvních pacientských organizací v oblasti vzácných onemocnění. Podporuje rodiny dětí se vzácnými dědičnými onemocněními – jedná se o mukopolysacharidosu, mannosidosu, Niemann-Pickovu chorobu nebo neuronální ceroidlipofuscinosu.
Vzácné onemocnění se těžce zvládá
K
aždý rok si v poslední únorový den připomínáme osudy lidí, kterým do života vstoupilo vzácné onemocnění. Vážné onemocnění se těžce zvládá: pacient se musí smířit s omezeními, která jeho onemocnění přináší, a najít způsoby, jak s nimi co nejlépe žít. Pokud je vážná diagnóza navíc vzácná, tak to celý proces ještě více komplikuje. Pozdní stanovení diagnózy, nedostatek erudovaných lékařů, kteří by nemoci dokonale rozuměli a uměli ji zvládnout, nejasná prognóza, nedůvěra a obavy okolí pacientů, složitá sociální situace – to jsou jen některé z problémů, se kterými se „vzácní pacienti“ potýkají.Všechny toto problémy jsou řešitelné. Jako první krok postačí, když si všichni uvědomíme, že lidé se vzácnými onemocněními v naší společnosti zkrátka existují a je zapotřebí na ně brát ohled. V oblasti
Sociální sítě
medicíny by měla probíhat snaha o vytvoření takového systému, ve kterém má každý „vzácný pacient“ možnost bez velkých komplikací najít odpovídající péči na úrovni současného lékařského poznání. Na úrovni sociální by pak měl existovat funkční systém podpůrných služeb, které pomohou zvládat fyzické, duševní i jiné projevy nemocí. Obojí se v současné době teprve formuje. Některé služby fungují velice dobře, jiné nefungují prakticky vůbec.Všem průkopníkům, kteří usilují o zlepšení situace pacientů se vzácnými onemocněními, velmi děkujeme. I jejich úsilí si na Den vzácných onemocnění připomínáme. Anna Arellanesová, předsedkyně
facebook.com/medinfomp
Nejčastěji se rodiny o Společnosti dozvědí od lékařů z Kliniky pediatrie a dědičných poruch metabolismu 1. LF UK a VFN v Praze nebo díky spolupráci s Centry provázení. Společnost zajišťuje: krizovou intervenci a podporu při přijímání diagnózy; 24hodinovou telefonickou linku podpory; sdílení zkušeností s dalšími rodinami z celé ČR; podporu při zajištění potřebných kompenzačních a rehabilitačních pomůcek; podporu při osobní asistenci a odlehčovacích službách; poradenství zaměřené na konkrétní rodinu (vztahy v rodině, sourozenci); sociálně-právní poradenství; provázení při umírání dítěte a v terminální fázi onemocnění. Vždy záleží na konkrétní rodině. Každá má svůj osud a příběh.
Kontakt: www.mukopoly.cz spmps@seznam.cz Jan Michalík 777 809 040 Petra Tomalová 733 690 750
Mediaplanet_CZSK
Po přečtení, prosíme, recyklujte
JSME VZÁCNÍ! Business Developer: Veronika Škodová Content and Production Manager: Klára Fucimanová Graphic Designer: SOFT DESIGN, s.r.o. Distribuce: Hospodářské noviny, 26. 2. 2021 Mediaplanet Czech s.r.o. Tel.: +420 777 979 560 E-mail: hello-czechrepublic@mediaplanet.com
T
KOMERČNÍ PŘÍLOHA SPOLEČNOSTI MEDIAPLANET
Hunterův syndrom: vzácné dědičné onemocnění Doc. MUDr.Martin Magner, Ph.D.
Pediatrická klinika 1.LF UK a FTN v Praze Klinika pediatrie a dědičných poruch metabolismu 1.LF UK a VFN v Praze
H
unterův syndrom je s výskytem jednoho nemocného na 200 000 lidí výstižným příkladem vzácného onemocnění. Průměrně se v České republice narodí dítě s tímto syndromem jednou za dva roky. Onemocnění nese jméno kanadského lékaře Charlese Huntera, který tuto chorobu poprvé popsal u dvou bratrů v roce 1917. Hunterův syndrom patří do větší skupiny dědičných onemocnění, kterým se říká mukopolysacharidózy. Organismus při nich v důsledku genetické mutace nedokáže zpracovat některou z komplexních molekul – mukopolysacharidů neboli správně glykosaminoglykanů. Klinicky se Hunterův syn-
drom nejčastěji projevuje v pozdním kojeneckém Na mukopolysacharidózu či mladším batolenutno myslet při kombinaci cím věku. Zvětšují příznaků: kýla, zvětšení se játra a slezina, jater a sleziny, záněty objevuje se pupeční či tříselná středouší, opoždění vývoje. kýla, hlavička má větší obvod je zásadní pro co nejlepší a rysy obličeje postupně efekt dostupné terapie. Ta hrubnou. Dítě je chronicky spočívá v podávání uměle zahleněno, trpí na opapřipraveného enzymu, kované záněty středouší. který organismu v důsledZ psychických příznaků ku mutace v patřičném se vyskytuje opožďování genu chybí. Enzym se psychomotorického vývopodává v nitrožilní infuzi je, hyperaktivita a poruchy jedenkrát týdně. Tato náchování. Tyto klinické ročná léčba pomáhá zleppříznaky jsou samy o sobě šovat fyzickou výkonnost nespecifické a jejich izoloa dechové funkce dítěte. vaný výskyt nemusí ještě Na postižení centrálního nic zásadního znamenat. nervového systému zatím Kombinace uvedených tato terapie nemá vliv, symptomů je však varovná ačkoli nejnovější klinické a měla by na toto vzácné studie slibují naději i v této onemocnění upozornit. oblasti. Časné stanovení diagnózy
4
Více na info-zdravi.cz
KOMERČNÍ PŘÍLOHA SPOLEČNOSTI MEDIAPLANET
Hereditární angioedém Pacientský příběh
Rekordman v zameškané výuce
– nepředvídatelné otoky
MUDr. Irena Krčmová, CSc.
Ústav imunologie a alergologie, LF UK a FN Hradec Králové
Hereditární angioedém (HAE), vzácné vrozené onemocnění s výskytem 1 nemocného na 50 tisíc obyvatel, je geneticky vázáno s 50% šancí přenosu na potomky. HAE se projevuje zejména náhle vznikajícími masivními otoky podkoží a/nebo sliznic, které pacienty postihují nečekaně a mohou je ohrozit i na životě, pokud se objeví v oblasti krku či zažívacího traktu. Frekvence otoků je individuální, existují i pacienti s četnými otoky téměř týdně. Tato vysoká četnost nepředvídatelných otoků zasahuje nemocné i psychicky – pacienti si nejsou schopni naplánovat pracovní program, rodinný život, žijí v úzkosti. Z hlediska péče se za posledních deset let situace pacientů s touto závažnou chorobou zlepšila. Do roku 2010 byla péče o tyto pacienty značně roztříštěna. Nemocní byli vedeni vzhledem k různým lokalitám vzniku otoků v mnoha zdravotních specializacích – např. v péči internistů, revmatologů nebo v ambulancích imunologických a alergologických. V roce 2011 v souvislosti
s objevením nových léků byla založena čtyři specializovaná centra pro léčbu HAE (fakultní nemocnice Praha-Motol, Brno, Plzeň a Hradec Králové). Se zaváděním dlouhodobé preventivní aplikace účinných (a finančně náročných) léků jsou dnes i těžcí pacienti, na rozdíl od minulého století, schopni normálního života bez vzniku atak. Současná péče o pacienty a jejich diagnostika v ČR odpovídá úrovni evropských standardů. Léčba pacientů s HAE je celoživotní včetně mezigenerační péče o celé rodiny. Jako příklad můžeme uvést naši pacientku ve věku 50 let, které byla choroba správně diagnostikována až po 25 letech obtíží. U její dcery (27 let) se také objevovaly závažné otoky, do našeho centra byla doporučena se správnou diagnózou po dvou letech projevů. Jako těžké pacientce jí byla v r. 2020 indikována preventivní léčba a nyní žije život zcela bez otoků. Její tříletá dcerka s genetickým nálezem měla první otok ve dvou letech a nyní je zabezpečena lékem pro případ akutní ataky.
Synovi bylo diagnostikováno onemocnění HAE v jeho šesti letech. Na jednotce intenzívní péče byl s otoky obličeje již mnohokrát. K tomu mívá časté ataky v oblasti břišní a s tím spojené nevolnosti, kvůli kterým tak patří k rekordmanům v zameškané výuce. Když má ataky, zvrací, leží nebo spí, ale neučí se. Jakmile se pak vrátí do školy, učitelé ho často hned vyzkouší. Takže často dostával špatné známky a na školu postupně rezignoval. Mnohokrát jsme ve škole vysvětlovali, že jeho časté absence mají odůvodnění, bohužel neúspěšně. My věříme v jeho potenciál a schopnosti,
navzdory HAE. To, že to někteří učitelé ho mají za „záškoláka“, nás mrzí. Díky stipendiu od organizace HAE Junior se syn přihlásil na jazykové a IT kurzy, které mu zvýšily sebevědomí. Věříme, že se nakonec dostane na dobrou střední školu. Držte mu palce, bude to potřebovat. Matka teenagera s HAE Příběh zprostředkovala pacientská organizace HAE Junior. Další příběhy HAE pacientů a informace o projektech na jejich podporu naleznete na www.haejunior.cz.
ČEŠI A HEREDITÁRNÍ ANGIOEDÉM (HAE) Hereditární angioedém je nejčastěji zaměňován za alergické otoky 55,7 %
onemocnění žlučníku a žlučových cest 5,4 %
nealergické otoky 27 %
refluxní chorobu jícnu 4,9 %
zánět slepého střeva 20,5 %
žaludeční vřed 3,8 %
HAE je onemocnění imunitního systému1 Dle evropských dat HAE výrazně ovlivňuje kvalitu života pacientů
Spontánní, bolestivé a rozsáhlé otoky, za které alergie nemůže u 36 %
176
diagnostikovaných pacientů k roku 2019 v ČR
Z 50 %
40 %
lidí brání v kariérním postupu
lidí s HAE se kvůli
► Z před dědi
je němu nemohlo ► 162 diagnostikovaných ucházet o určitou předpokladem pozici dědičnost pacientů k roku 2018 v ČR3
oku
Dle předpokladu to je jen část všech případů o 38 %
42 %
V Česku mají pacienti k dispozici 4 specializovaná centra § FN Motol v Praze § FN u sv. Anny v Brně
§ FN Hradec Králové § FN Plzeň
Otokům předchází únava, bolest C-ANPROM/CZ/HAE/0011 ÚNOR 2021
pacientů uvedlo, že HAE ovlivnilo jejich možnosti ve vzdělávání
vyšší nárůst úzkostlivých stavů než u běžné populace
10 %
lidí s HAE muselo navždy opustit svou pracovní pozici
► Například otoky břicha jsou ně Tento obsah vznikl za podpory společnosti Takeda.
mylně zaměňovány za náhlou přího
KOMERČNÍ PŘÍLOHA SPOLEČNOSTI MEDIAPLANET
Trápí Vás již delší dobu zdravotní potíže a dosud neznáte svoji správnou diagnózu?
Co je Gaucherova nemoc? Porucha buněčného metabolismu MUDr. Viera Sandecká, Ph.D.
Možná máte příznaky a projevy jedné z mnoha dědičných vzácných nemocí.
Interní hematologická a onkologická klinika FN Brno
G
aucherova nemoc je vzácná dědičná metabolická porucha charakteristická nepřítomností či nedostatečnou funkcí enzymu zvaného betaglukocerebrosidáza. U nemocných dochází ve více než 85 % případů ke zvětšení jater a sleziny se symptomy zvýšené aktivity sleziny (chudokrevnost, nedostatek bílých krvinek nebo krevních destiček). Více než 80% pacientů s Gaucherovou nemocí má kostní postižení, projevující se kostními bolestmi, zvýšenou náchylnosti ke
kostním zlomeninám, které se spolupodílí v nemalé míře na zhoršené kvalitě života. Krvácení z nosu, snadná tvorba modřin (hematomů) jsou též poměrně časté příznaky nemoci. Gaucherova nemoc je jedna z nejčastějších střádavých nemocí prezentující se multiorgánovým, často nevratným, postižením. Vzhledem k nízké incidenci Gaucherovy nemoci v našich podmínkách je zájem a pomyšlení lékařů na toto onemocnění málo časté, proto mnoho pacientů správné diagnóze uniká, i když incidence je možná podstatně vyšší. Vzhledem k dostupnosti
U nemocných dochází ve více než 85 % případů ke zvětšení jater a sleziny.
Gaucherova nemoc
jednoduchého testu pomocí metody suché krevní kapky, který vyloučí nebo potvrdí diagnózu Gaucherovy nemoci, se vyhlídky zdají být příznivější. Je třeba mít na paměti, že včasné stanovení diagnózy s následným zahájením léčby zamezuje vzniku nevratných komplikací.
Pompeho nemoc
MPS
Fabryho choroba
Pacientský příběh
Jak s Gaucherovou nemocí žije malá Anička?
V
šechno začalo před rokem a půl, kdy nás obyčejná střevní viróza donutila navštívit Aniččinu praktickou lékařku. Paní doktorka po ohmatání břicha zjistila zvětšenou slezinu a poté nás odeslala na ultrazvukové vyšetření, kde lékaři zjistili, že Aniččina slezina je o třetinu větší, než bývá obvyklé u dítěte v tomto věku. S velkými obavami jsme se vydali na hematologické oddělení,
kde dceři odebrali krev kvůli diagnostice.Paní primářku z fakultní nemocnice v Olomouci napadlo provést testy také na metabolické poruchy, mezi něž patří i Gaucherova nemoc. Toto vyšetření Aniččinu diagnózu potvrdilo. V tu chvíli jsme vůbec nevěděli co dál. Neměli jsme vůbec tušení, co je to za nemoc, jestli bude mít naše dcera nějaké omezení, či dokonce zda není v ohrožení života.Díky času a podpoře lékařů dnes už vím, že typ
www.spravnadiagnoza.cz
Gaucherovy nemoci, který má Anička, je pro nás prakticky „výhra“ mezi vzácnými onemocněními. Znamená to jen každé dva týdny podstoupit infuzi a jednou za tři měsíce jet do Prahy na odběry krve a pro léky. Anička už dnes bere tuto cestu jako výlet, na který se moc těší.
sanofi‑aventis, s.r.o., Evropská 846/176a, 160 00 Praha tel.: +420 233 086 111, fax: +420 233 086 222 e‑mail: cz‑info@sanofi.com Určeno pro širokou veřejnost. MAT‑CZ‑2100156‑1.0‑02/2021
INZERCE
T
6
Více na info-zdravi.cz
KOMERČNÍ PŘÍLOHA SPOLEČNOSTI MEDIAPLANET
Co je klasická homocystinurie? Jednou z dědičných poruch metabolismu je klasická homocystynurie. Tato porucha způsobuje zvýšenou koncentraci sirných látek v těle, což vede k mnoha různorodým klinickým příznakům. V současnosti se na přítomnost této nemoci vyšetřuje každý novorozenec.
K
doc. MUDr. RNDr. Pavel Ješina, Ph.D.
Metabolické centrum Kliniky pediatrie a dědičných poruch metabolismu Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
lasická homocystinurie patří mezi dědičná onemocnění. Jde o poruchu metabolismu sirných aminokyselin, konkrétně jednoho specifického enzymu (cystathionin beta-syntázy). Tento stav vede ke zvýšené koncentraci homocysteinu a dalších sirných látek v našem těle. Ke správné funkci enzymu pomáhá vitamin B6 (pyridoxin). Nemoc lze rozdělit na několik forem podle odpovědi pacientova organismu na podávání vitaminu B6.
PRŮBĚH NEMOCI Klinický průběh nemoci je velmi různorodý a ve velké míře závisí právě na odpovědi na podání pyridoxinu. U těžší formy nastupují příznaky v raném dětství a zahrnují mentální retardaci, postižení zraku (vysunutí čočky, silná krátkozrakost), tromboem-
bolické komplikace (zvýšený sklon k tvorbě krevních sraženin), křeče a během dospívání nadprůměrnou výšku s dlouhými končetinami. Mírné příznaky se projevují až v období dospívání a dospělosti. Patří mezi ně již zmíněná zvýšená tvorba krevních sraženin (cévní mozková příhoda, hluboká žilní trombóza) a psychiatrické problémy.
JAK SE PROJEVUJE HOMOCYSTINURIE?
OČI: § krátkozrakost § posunutí oční čočky § zelený zákal
KOSTI: § osteoporóza § skolióza § časté zlomeniny
MOŽNOSTI LÉČBY Léčba je založena na podávání vitaminu B6 (pyridoxinu). Pokud organismus pacienta na léčbu pyridoxinem plně nereaguje, musí pacient dodržovat speciální dietu s omezením příjmu bílkovin. Jako specifický lék se podává betain, který snižuje koncentraci homocysteinu v těle.
ČETNOST VÝSKYTU A DIAGNOSTIKA Četnost výskytu homo-
NERVOVÝ SYSTÉM: § opožděný vývoj § mentální retardace § psychiatrické problémy
cystinurie se v jednotlivých zemích na světě liší i podle etnického původu obyvatelstva. Vyhledávání pacientů s klasickou homocystinurií patří do novorozeneckého laboratorního screeningu; vyšetření na tuto nemoc se od roku 2016 provádí
CÉVY: § hluboká žilní trombóza § plicní embolie § cévní mozková příhoda
u každého novorozence. Jedinci narození dříve mají typický nález zvýšené koncentrace homocysteinu v krvi. V České republice je na našem pracovišti dostupná enzymologická i molekulárně genetická analýza k průkazu této choroby.
T
KOMERČNÍ PŘÍLOHA SPOLEČNOSTI MEDIAPLANET
Více na info-zdravi.cz
X-VÁZANÁ HYPOFOSFATÉMIE: Kolébavá chůze a zakřivené kosti Lidské tělo potřebuje v dětství pro správný růst dostatek vitaminů, prvků a dalších látek, mezi nimi i dostatek fosforu a vitaminu D. Nemoc zvanou XLH, vzácnou formu křivice, může podávání vitaminu D společně s fosfáty zcela vyléčit.
X doc. MUDr. Sylva Skálová, Ph.D.
Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové
-vázaná hypofosfatémie (XLH) je vzácná forma vrozené křivice. Způsobuje ji nadbytek hormonu FGF-23, který vede v ledvinách ke ztrátám fosfátů a jejich nedostatku v těle. Fosfor naše tělo potřebuje nejen pro fungování všech buněk v těle, ale především pro správný vývoj kostí. V případě nedostatku fosforu v době růstu kostí vznikne tato forma křivice.
FGF-23 a pro potvrzení diagnózy XLH se provádí molekulárně genetické vyšetření.
KDY NA ONEMOCNĚNÍ MYSLET?
MOŽNOSTI LÉČBY
Nápadnými symptomy, kterých si mohou rodiče u svého dítěte všimnout poměrně záhy, jsou nápadně kolébavá chůze a zakřivení končetin. K tomu dochází na konci prvního roku života dítěte, kdy se začíná stavět a dělá první krůčky. Stěžuje si na bolesti nohou, chůze mu činí potíže, chce se nosit a odmítá chodit na delší vzdálenost. Typickým projevem je také špatný růst po prvním roce věku, dítě v růstu významně zaostává za vrstevníky. Již v předškolním věku se mohou objevit také zubní komplikace – zvýšená kazivost zubů a hnisavé váčky (abscesy) v blízkosti zubů.
Fosfor potřebujeme nejen pro fungování buněk v těle, ale především pro správný vývoj kostí. Onemocnění se léčí doplněním fosfátů se současným podáváním aktivní formy vitaminu D. Tato konvenční léčba dokáže u řady dětí zmírnit nebo úplně odstranit známky křivice a částečně zlepšit jejich růst. Donedávna jiná varianta léčby neexistovala. Nyní lze nově použít i preparát, který blokuje
zvýšenou aktivitu hormonu FGF-23, čímž snižuje ztráty fosfátů ledvinami. Tato léčba představuje významný přínos pro pacienty s těžším průběhem onemocnění a pro ty, kteří dostatečně neodpovídají na konvenční léčbu.
CO DĚLAT, POKUD MÁM U SVÉHO DÍTĚTE PODEZŘENÍ NA KŘIVICI? Rozhodně neváhat s návštěvou praktického lékaře pro děti a dorost. Praktický lékař může provést základní vyšetření a při podezření na XLH odeslat dítě ke specialistům (dětský nefrolog, endokrinolog, osteolog). Specialisté dokáží na základě dalších vyšetření odlišit jiná onemocnění, která se mohou projevovat křivicí, potvrdit diagnózu XLH a zahájit její léčbu.
PŘÍZNAKY KŘIVICE U DĚTÍ bolesti zad
neprospívání dítěte
bolesti kostí
malý vzrůst
JAK PROBÍHÁ DIAGNOSTIKA ONEMOCNĚNÍ? Onemocnění se diagnostikuje na základě laboratorního vyšetření krve, moče a rentgenového vyšetření. Rentgenovým snímkem lze prokázat změny kostí typické pro křivici. Odlišení od jiných forem křivice umožňuje vyšetření hladiny hormonu
OX
zubní abscesy kachní chůze
abnormální tvar hlavy
zakřivené nohy do O nebo X
7
INZERCE
Včasná diagnostika vzácných onemocnění Vzácných onemocnění je více jak 6 000. Týkají se přibližně 5 % populace, ale přesto „nikdo z nás není chráněn statistikou“. Kdy bychom měli pomýšlet na některé ze vzácných onemocnění? V případě dlouhodobých a neobjasněných příznaků u dětí, které: • dlouhodobě a bez zjevné příčiny neprospívají na váze, mají poruchu růstu nebo jsou často nemocné; • mají zpomalený či zastavující se psychomotorický vývoj (například opožděný vývoj lezení, vzpřimování, chůze nebo porucha vývoje řeči a porozumění); • netypicky vnímají okolní svět, nenavazují oční kontakt, nereagují na úsměv nebo mají sklon k stereotypnímu chování; • mají svalovou slabost, nadměrnou únavu nebo fyzicky nestačí svým vrstevníkům; • se pohybují netypicky vzhledem k věku nebo mají svalové záškuby či opakované křeče; • mají opakující se respirační infekty s netypickým průběhem; • mají nápadně křehkou a snadno zranitelnou kůži připomínající motýlí křídla nebo naopak hrubou a šupící se kůži nebo se u nich v průběhu dětství objevují na kůži různě zbarvená ložiska; • trpí poruchou vývoje zubů, vlasů nebo nehtů; • mají zvláštní vzhled obličeje s hrubými rysy (například výrazně vpáčený kořen nosu, nápadně vystouplé nadočnicové oblouky nebo nepoměr mezi velikostí hlavy a těla); • mají pot, moč nebo stolici netypické barvy nebo zápachu (pokud ji rodiče zaznamenají).
Příliš mnoho vyšetření dítě stresuje. Shromážděte si nejprve co nejvíce informací. Bližší informace o vzácných onemocněních najdete na: www.vzacna-onemocneni.cz, www.vzacni.cz, www.orpha.net Pro pediatry i rodiče je k dispozici informační a konzultační e-mail:
help@vzacna-onemocneni.cz Odborný garant projektu: Národní koordinační centrum pro vzácná onemocnění Ústav biologie a lékařské genetiky, 2. lékařské fakulty UK a FN Motol
VOZP Inzerce 2021 204x286 FINAL.indd 1
10.02.2021 10:05:02