Harvinaiset sairaudet 2/2023

Harvinaisten sairauksien päivää vietetään 28.2.

Lue lisää: kansanterveys.fi

HARVINAISET SAIRAUDET

Kehittyvätkö hyvinvointialueet yhdenvertaisiksi harvinaissairaille?

sivu 2

Perinnöllistä välimerenkuumetta sairastavia arvioidaan olevan useita kymmeniä ympäri Suomea.

sivu 5

Jokaisen täysi-ikäisen kannattaa tehdä edunvalvontavaltuutus.

sivu 10

Harvinaisiin autoimmuunitauteihin eli ANCA-vaskuliitteihin sairastuu maailmanlaajuisesti vuosittain noin noin 20 ihmistä miljoonaa kohti.

Sivu 6

4

Lapsen harvinainen sairaus vaikuttaa koko perheen elämään ja tuo mukanaan erityisiä haasteita.

Vaalikevättä rinnassa

1.1.2023 suomalaiset heräsivät hyvinvointialueilla.

Maailmanlopulta vältyttiin ja varsinainen työ on vasta alkamassa. Alueille on viime vuonna annettu työrauha.

Nyt

Mutta kehittyvätkö alueet oikeaan suuntaan ja yhdenvertaisiksi harvinaissairaille?

Harvinaisten asioita ratkotaan jokaisella politiikan tasolla kunnista eduskuntaan. Lähestyvät vaalit ovat merkittävä suunnannäyttäjä harvinaisten kannalta. Harvinaisten sairauksien kansallinen koordinaatio on THL:n alaisuudessa ottanut mittavia askeleita kolmen toimintavuotensa aikana, mutta pysyvää rahoitusta ei ole. Eduskunnan joululahjarahojen turvin ylläpidetty hanke on avainasemassa harvinaiskentän kokonaisuuden hahmottamisessa.

kehittämiseksi.

Lähestyvät vaalit ovat merkittävä suunnannäyttäjä harvinaisten kannalta.

hemmistöryhmänä tarvitsee vahvempaa lainsäädännöllistä ohjausta. Asiaa pitäisi olla vaikea sivuuttaa, onhan Suomessa arviolta jopa 400 000 harvinaissairasta ja -vammaista.

järkytys, myös helpotus.

Jaetaan Helsingin Sanomien liitteenä (100 000 kpl) 26.2.2022

Tekijät: Viia Vaarnavuo (040 532 9103 viia.vaarnavuo@mediaplanet.com), Saara Silván-Appel, Suvi Jeskanen, Emmi Hanninen, Oona Elo, Johanna Lind Julkaisija: Suomi Mediaplanet Oy, Mannerheimintie 18 A, 00100 Helsinki Sähköposti: toimitus@mediaplanet.com • www.mediaplanet.com

Kansikuva: Getty Images

@kansanterveys.fi

@Kansanterveysfi

Tulevat kansanedustajat ovat kriittisessä roolissa rahoituksen turvaamiseksi

Hyvinvointialueiden osalta riskinä on, että ne alkavat itsekseen keksimään pyörää uudestaan harvinaisten kohdalla. Siinä missä pyrkimyksen tulee olla kohti keskitetympää harvinaisstrategiaa, ollaan vaarassa luisua taaksepäin alueellisen eriarvoisuuden lisääntyessä entisestään. Harvinaisen sairauden diagnoosi, hoito ja kuntoutus eivät saa riippua alueellisista resursseista ja tiedon puutteesta.

Tulevan päättäjän on hyvä tiedostaa, että Suomessa on asetuksia, jotka takaavat tiettyjen leikkauksien ja hoitojen keskittämisen yo-sairaaloihin, mutta niitä ei noudateta ja valvonta on puutteellista. Harvinaisten asema haavoittuvana vä-

Onnistuneen diagnosoinnin, hoidon ja kuntoutuksen osalta on kyse arvoista Harvinaiset unohdetaan helposti tilastollisina poikkeuksina. Keinoja tilanteen helpottamiseksi kuitenkin löytyy niin Suomesta kuin ulkomailta. Laajempi ymmärrys ja tahtotila kuitenkin puuttuvat. Mainittujen asioiden lisäksi tieto harvinaisista sairauksista ei edelleenkään kerry, ei Suomeen eikä kansainvälisten verkostojen käyttöön. Omat ongelmansa tuo myös ylisuojeleva lainsäädäntö. Kansallisen laaturekisterin puuttuessa on tärkeää, että ICD-10 -koodien rinnalle tulevat myös harvinaisten sairauksien ORPHA-koodit, unohtamatta ERN-verkostoja.

Kuulostaako tutulta? Näistähän on puhuttu jo vuosia.

Harvinaisista harvinaisilta -tutustu toimintaamme ja vaaliteemoihimme kotisivuillamme! www.harso.fi

HARSO ry on harvinaissaira aiden ja vamma aisten yhdistysten kattojärjestö. Olemme yhdistystemme perustama ja johtama.

on aika käydä toimeen sote-palveluiden

Reija Närhi sai tietää sairastavansa harvinaista sairautta – Diagnoosin saaminen oli paitsi

Katri Asikainen puheenjohtaja, HARSO ry

Kaupallisessa yhteistyössä:

Ota kipu haltuun – B-Cure Laser tehokkaaseen kivunlievitykseen kotona

B-Cure -kotihoitolaserin on kliinisesti todistettu lievittävän laajaa kirjoa erilaisia kipuja ja edistävän kudosvaurioiden ja tulehdusten paranemista. Laite on käytössä haavahoidossa, kipuklinikoilla, fysioterapeuteilla ja jo tuhansissa suomalaiskodeissa.

Suomen Käypä hoito -suosituksissa korostetaan hyvän hoitosuhteen lisäksi lääkkeettömien hoitokeinojen tärkeyttä ja potilaan vastuunottoa omasta kunnosta ja toipumisesta. Lääkkeettömät hoitokeinot ovat kehittyneet huimasti. Esimerkiksi

B-Cure -lääkintälaserin on kliinisesti tutkittu olevan kivunhoidossa teholtaan lääkkeisiin verrattavissa ja muun muassa haavahoidossa sen on todettu edistävän kudoksen paranemista.

B-Cure Laser nopeuttaa haavan paranemista

Haavahoitaja Hilla-Maria Tennberg Porvoon terveyskeskuksesta käyttää B-Cure

Laseria kroonisten haavojen hoidossa. – Laserterapia selkeästi edistää kudoksen uudistumiskykyä. Lisäämällä B-Cure

Laserin osaksi haavahoitoa olemme onnistuneet palauttamaan haavan pysähtyneen paranemisprosessin ja lievittämään kipua. Hoidamme haavaa pääasiassa

vastaanotolla, mutta sopivissa tapauksissa olemme antaneet helppokäyttöisen ja turvallisen laserlaitteen potilaalle kotiin hoidon tehostamiseksi, Tennberg kertoo.

Tehokas kivunlievityksessä

Leena Ruonala Helsingistä sai ensimmäisen välilevypullistuman kymmenen vuotta sitten täysin yllättäen toimistolla. Jatkuvaa, elämää vahvasti rajoittavaa kipua on koitettu suitsia leikkauksin ja kipulaiteimplantein.

– Ne eivät ole auttaneet tarpeeksi, vaan olen joutunut syömään vuosia jatkuvaa kipulääkitystä ja tämän lisäksi kohtauksiin vielä vahvempia.

Liikkumattomuus, suuri lääkemäärä ja univelka teki elämästä aivan järjetöntä. Leena luki B-Cure Laserista ja vuokrasi laitteen ensin kokeiluun.

– Olin lukenut paljon ja uskalsin varovasti toivoa saavani apua. Tunne olikin uskomaton, kun alaselkää (leikkausarven

kohdalta, pullistuman alta) ja lonkkien hermoja muutamia minuutteja hoitamalla neuropaattinen kipu lievittyi nilkkoihin asti. Nykyään kohtauskipulääkkeen sijasta hoidan selkääni laserilla, jolla saan avun myös minulle kehittyneeseen CRPSvaivaan.

Käyttäjät kiittää

Lääkintälaserterapian vaikuttavuudesta on tehty tuhansia kliinisiä tutkimuksia hyvin tuloksin. Julkaisuja löytyy esimerkiksi liittyen kihdin, reuman ja nivelrikon aiheuttaman kivun lievitykseen, jännetulehdusten ja kudosvaurioiden parantumiseen ja ihovaurioiden ja -tulehdustilojen hoitoon.

Myös maahantuojan, Terveystekniikka Oy:n nettisivuilla julkaistuihin käyttäjäkokemuksiin nojaten voi todeta, että terapia auttaa todella laajaan kirjoon erilaisia akuutteja ja jo kroonistuneitakin kipuja ja kudosvammoja.

Vuoden terveystuote 2022 Kauneus & Terveys -lehti nimesi 10 vuoden 2022 terveystuotetta. B-Cure Laser valikoitui parhaaksi laitteeksi kommentein ”Laserointi lievitti nivelrikosta kärsivien sormien kipuja jo viikossa. Sen ansiosta yöunet eivät enää keskeytyneet.”

Turvallinen ja edullinen kotikäytössä Koska B-Cure Laserin teho perustuu kudoksen ja solujen oman toiminnan parantamiseen, saadaan parhaat tulokset kuurinomaisella hoidolla. Siinä missä tehokkaammilla ammattilaismalleilla hoidetaan 2–3 kertaa viikossa, kotikäyttölaitteilla kotona tehtävä päivittäinen hoito takaa tasaisen ja tuloksellisen hoidon. Terapialla ei ole tunnettuja vasta-aiheita. Kotikäyttöön suunnitellut B-Cure -laserlaitteet ovat helppokäyttöisiä ja turvallisia, ja ne sopivatkin koko perheen käyttöön. Koska laitteen odotettava huoltovapaa käyttöikä on peräti 30 000 hoitokertaa, jää muutaman satasen arvoisen laitteen hoitojen hinnaksi vain muutama eurosentti. Laitetta voi myös vuokrata.

B-Cure Laser (808 nm)

B-Cure -laserterapia antaa hoidettavalle pehmytkudokselle energiaa, joka edistää solujen normaalia toimintaa. Solutasolla alkava photobiomodulaatioprosessi parantaa solun uudistumiskykyä, lisää kollageenin, elastiinin ja endorfiinien luonnollista tuotantoa ja vauhdittaa soluenergian (ATP) liikkumista. Verenkierto ja aineenvaihdunta paranee ja ravinteet kulkeutuvat solujen käyttöön. Tämän prosessin on kliinisesti tutkittu vaikuttavan kudoksen vahvistumiseen ja aloittavan toipumisprosessin, oli kyseessä tulehdus, kudosvaurio tai krooninen kiputila. B-Cure Laser -laitteen tehosta on julkaistu 5 kliinistä tuplasokkotutkimusta.

Lisää tietoa tuotteista, käyttäjäkokemuksia, kliinisiä tutkimuksia ja nettikauppa: terveystekniikka.fi puh. 030 635 8332

Teksti Terveystekniikka Valko Oy

Hilla-Maria Tennberg, krooniset haavat.

Leena Ruonala, välilevynpullistuma, CRPS.

Lapsikin voi sairastua harvinaiseen reumasairauteen

Reumasairautta sairastavasta tulee usein mieleen keski-ikäinen tai sitä vanhempi nainen, jolla on nivelreuma. Mielikuvassa on paljon tosipohjaa, sillä tavallisimmin reumasairaudet alkavat juuri vanhemmalla iällä. Koko totuus se ei kuitenkaan ole. Kaiken ikäiset voivat sairastua, myös lapset.

Tavallisin lapsilla todettava reumasairaus on lapsuusiän reuma. Se jakautuu seitsemään alatyyppiin. Lisäksi lapsilla voi olla myös muita, harvinaisempia reumasairauksia. Niitä ovat muun muassa lapsuusiän systeeminen skleroosi, SLE eli lupus, dermatomyosiitti tai vaskuliittisairaus. Lisäksi on olemassa autoinflammatorisia sairauksia kuten perinnöllinen välimerenkuume, HIDS, CAPS ja TRAPS. Onneksi nämä sairaudet ovat hyvin harvinaisia.

Lapsen sairastuminen vaikuttaa koko perheen elämään. Harvinaisen sairauden mukana tulee erityisiä haasteita. Koska sairaudet ovat harvinaisia, niitä ei välttämättä tunnisteta yhtä hyvin kuin yleisempiä sairauksia. Siksi diagnoosi voi viivästyä. Hoito kehittyy usein yleisempiä sairauksia hitaammin.

Sairastuminen voi vaikuttaa arjen sujuvuuteen. Vanhemmat ovat usein huolissaan myös lapsen tulevaisuudesta. Perhe tarvitsee lisää tietoa sairaudesta sekä vertaistukea. Mutta mistä löytyy perhe, joka olisi käynyt läpi samoja asioita?

Se voi onnistua Reumaliiton avulla. Liitto kartoittaa toimintansa piiriin kuuluvia eri harvinaisryhmiä, jotta sairastuneiden ja heidän perheidensä olisi helpompi löytää vertaistukea.

Tällä hetkellä yritämme tavoittaa perheitä, joissa on edellä mainittuja sairauksia sairastavia lapsia. Suunnitelmissa on yhteinen tapaaminen elo–syyskuussa 2023. Tarjolla on tietoa ja tukea mukavaa yhdessäoloa unohtamatta.

Kirjoittaja Jaana Hirvonen on Reumaliiton harvinaistoiminnan kehitysjohtaja.

Tunnetko perheen, jossa on harvinaista reumasairautta sairastava lapsi tai onko lapsellasi harvinainen reumasairaus?

Tämän linkin kautta voit tilata lisätietoa perhetapaamisesta: link.webropol.com/s/ PERHETAPAAMINEN2023

Saat meiltä postia maaliskuun aikana.

Lisätietoja: Jaana Hirvonen, jaana.hirvonen@reumaliitto.fi

Välimerenkuume on tulehduksellinen tauti, jota luonnehtivat toistuvat kuumejaksot.

Hoitamaton perinnöllinen välimerenkuume voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan

Välimerenkuumetta sairastavien on tärkeää saada diagnoosi, vaikka tauti ei harvinaisuutensa vuoksi ole kovin tunnettu Suomessa.

Perinnöllinen välimerenkuume on tulehduksellinen tauti, jota luonnehtivat toistuvat, 12–72 tuntia kestävät kuumejaksot. Sisätautien ja reumatologian erikoislääkäri Tom Pettersson kuvailee kuumejaksoihin liittyvän muitakin oireita, kuten vatsakipuja, rinta- ja kylkikipua, nivelkipua, ihottumaa sekä väsymystä.

– Perinnöllistä välimerenkuumetta sairastaa maailmanlaajuisesti noin 120 000 ihmistä, ja se on erityisen yleinen henkilöillä, joiden alkuperä on itäisen Välimeren alueen maissa.

Perinnöllisen välimerenkuumeen esiintyvyydestä Suomessa ei ole tarkkaa tietoa, mutta arviolta tautia sairastaa maassamme muutama kymmenen ihmistä.

– Taudin esiintyvyys on vähitellen suurentunut lisääntyneen maahanmuuton myötä. Oireet alkavat miltei kaikilla sairastuneilla ennen 20 vuoden ikää, Pettersson sanoo. Hoitamattoman perinnöllisen välimerenkuumeen komplikaationa voi kehittyä amyloidoosiniminen tauti, joka voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan ja dialyysihoidon sekä munuaisensiirron tarpeeseen.

Välimerenkuumeen hoidon tavoitteena oireettomuus Perinnöllisen välimerenkuumeen hoitoon on 70-luvulta lähtien käytetty kolkisiinia. Kolkisiini lievittää tehokkaasti taudin oireita, parantaa elämänlaatua ja ehkäisee käytän-

nössä amyloidoosin kehittymisen. Kolkisiinia käytetään säännöllisenä päivittäisenä lääkityksenä tautikohtauksia ehkäisemään. Kolkisiinilääkitys on yleensä elinikäinen.

– Kolkisiinihoidon tavoitteena on oireettomuus, johon useimmiten päästäänkin. Mahdollisia tautikohtauksia hoidetaan tulehduskipulääkityksellä, ei kolkisiiniannosta lisäämällä, Pettersson sanoo.

Kolkisiinin lisäksi kyseeseen saattavat tulla tällöin muut hoitovaihtoehdot. Hoidon onnistumisen kannalta on Petterssonin mukaan tärkeää, että lääkärit ja muu henkilökunta pyrkivät voittamaan mahdolliset kieliongelmat tai muista kulttuurieroista johtuvat haasteet.

– On hyvä myös muistaa, että kolkisiini voi aiheuttaa sivuvaikutuksia. Niistä tavallisimpia ovat ripulina, kipuna ja pahoinvointina ilmenevät vatsaoireet.

Kolkisiinilääkityksellä useimmat perinnöllistä välimerenkuumetta sairastavat voivat viettää normaalia elämää. Pettersson muistuttaa, että harvinaissairaiden hoitoon liittyy kuitenkin myös haasteita.

– Tosiasia on, että vaikka harvinaissairaat saavat Suomessa hyvää hoitoa, harvinaissairauksiin liittyy erityishaasteita. Diagnoosi voi viivästyä ja sopivaa hoitoa saatetaan joutua etsimään, kun ei ole näyttöön perustuvia hoitosuosituksia.

Teksti Anni Korhonen

Tom Pettersson sisätautien ja reumatologian erikoislääkäri

Kaikki perinnöllistä välimerenkuumetta

sairastavat eivät ole Suomessa hoidon piirissä

Sairastuneiden tulisi saada luotettavaa tietoa sairaudesta ja sen hoidosta omalla

äidinkielellään. Lisäksi heille pitäisi tarjota perinnöllisyysneuvontaa.

Perinnöllistä jaksottaista kuumeoireyhtymää eli perinnöllistä välimerenkuumetta esiintyy erityisesti arabeilla, turkkilaisilla, armenialaisilla ja juutalaisilla. Suurimman sairastumisriskin etnisissä ryhmissä sen esiintyvyys on reumatologian erikoislääkärin Suvi Peltoniemen mukaan 1–3 sairastunutta tuhatta henkilöä kohden.

– Tapauksia on ympäri maailman, mutta ei suomalaisessa kantaväestössä. Maahanmuuton lisääntyessä perinnöllistä välimerenkuumetta nähdään kuitenkin enemmän myös meillä.

Tautia saattaa esiintyä myös Suomessa väliaikaisesti oleskelevilla ulkomaalaisilla opiskelijoilla. Varmaa tietoa perinnöllistä välimerenkuumetta sairastavien määrästä maassamme ei ole.

– Arvioisin heitä olevan useita kymmeniä ympäri Suomen, eivätkä kaikki

heistä ole todennäköisesti hakeutuneet tai päässeet hoidon piiriin, Peltoniemi sanoo.

Peltoniemi arvioi, että perinnöllistä välimerenkuumetta sairastavien maahanmuuttajatausta huomioiden mahdollisia haasteita saattavat olla yhteisen kielen puute ja kulttuurilliset erot.

– Oireiset eivät välttämättä hakeudu lääkäriin, ja toisaalta kielimuuri voi vaikeuttaa sinne pääsyä. Lisäksi perustai opiskelijaterveydenhuollossa ei aina osata epäillä harvinaissairautta potilaan oireiden taustalla.

Tietoisuutta ja osaamista harvinaissairauksista tulisi lisätä Suomessa pitkät etäisyydet asettavat Peltoniemen mukaan haasteita harvinaissairaiden potilaiden hoidon keskittämiselle.

– Toisaalta väestömäärä huomioiden olemme pieni maa eikä Suomessa ole kaikkiin harvinaissairauksiin riittävää erityisosaamista.

Erityisesti aikuispotilailta saattaa puuttua hoidon vastuuyksikkö, eikä säännöllinen seuranta välttämättä toteudu.

– Lisäksi harvinaissairaiden ongelmiin perehtyneitä sosiaalityöntekijöitä on vähän ja erilaisten tukien hakeminen haasteellista, Peltoniemi toteaa.

Hän painottaa, että tietoisuutta ja osaamista harvinaissairauksista tulisi lisätä.

– Olennaista on myös yhteistyö terveydenhuollon potilasjärjestöjen, Kelan sekä sosiaalitoimen välillä.

KUVA: OMA ARKISTO KUVA: GETTY IMAGES

Suvi Peltoniemi reumatologian erikoislääkäri

ANCA-vaskuliitti tavallisesti rauhoittuu hoitojen myötä, mutta se saattaa lääkityksen keventämisen tai lopetuksen myötä uudelleen aktivoitua pitkänkin ajan kuluttua.

ANCA-vaskuliitti voi olla pahimmillaan jopa tappava

Harvinaisiin ANCA-vaskuliitteihin eli autoimmuunitauteihin sairastuu maailmanlaajuisesti vuosittain noin 20 ihmistä miljoonaa kohti.

ANCA-vaskuliitit ovat harvinaisia sisäsyntyisiä tulehdustiloja, niin sanottuja autoimmuunitauteja, jotka vaurioittavat elimistön pieniä ja keskisuuria verisuonia. Sairaus on yleisempi ikääntyneillä ihmisillä, mutta voi joskus iskeä myös nuoreen ihmiseen – jopa lapseen. Munuaistautien erikoislääkäri Sari Aaltonen kertoo, etteivät ANCA-vaskuliitit tyypillisesti ole perinnöllisiä, mutta joskus taipumus sairastua voi kuitenkin periytyä.

– Sairauden syntysyy on tuntematon. Jostakin syystä elimistössä muodostuu vasta-aineita veren valkosolujen soluliman tiettyjä rakenteita vastaan. Näitä kutsutaan ANCA-vasta-aineiksi.

Vasta-aineiden olemassaolo voidaan todeta Aaltosen mukaan verikokeella.

– Nykykäsityksen mukaan ne ovat myös mukana verisuonten tulehdusreaktiossa. Verisuonten tulehtumisesta seuraa erilaisia elinvaurioita.

Potilas on itse sairautensa asiantuntija ANCA-vaskuliitti voi pahimmillaan olla jopa tappava tauti. Taudin ennuste olikin huono, ennen kuin nykyaikaiset lääkehoidot tulivat käyttöön. Potilaan ennuste koheni merkittävästi, kun 70-luvulla käyttöön saatiin solunsalpaajahoito.

– Osa nykylääkkeistä annetaan suonensisäisinä tiputuksina, osa suun kautta. Sairaus on muuttunut tappavasta taudista krooniseksi, pitkäaikaista hoitoa ja seurantaa vaativaksi taudiksi, Aaltonen sanoo.

Aaltonen nostaa lääkehoitojen haasteeksi niiden laajan vaikutuksen elimistöön. Lääketiede onkin pyrkinyt löytämään täsmällisemmin tulehdusreaktioon vaikuttavia lääkkeitä, niin sanottuja täsmälääkkeitä.

– Aivan uusiakin, hyvin täsmällisesti elimistön tulehdusreaktioon vaikuttavia lääkkeitä on kehitetty ja kehitteillä. Toivottavasti parempia hoitoja saadaan tulevaisuudessa rutiinikäyttöön.

ANCA-vaskuliitille tyypillistä on pitkäaikaisuus. Vaikka tauti tavallisesti rauhoittuu hoitojen myötä, se saattaa lääkitysten keventämisen tai lopetuksen myötä uudelleen aktivoitua pitkänkin ajan kuluttua. Tästä syystä seuranta ja lääkkeiden pitkäaikaisvaikutusten huomioiminen on Aaltosen mukaan tärkeää. – Koska sairaus on harvinainen, on potilas itse erittäin hyvä asiantuntija oman sairautensa suhteen ja osaa yleensä tunnistaa vaskuliitin aktivoitumisen oireet jo varhaisessa vaiheessa.

ANCA-vaskuliittien kolme ryhmää:

• Granulomatoottinen polyangiitti (GPA, ent. Wegenerin granulomatoosi)

• Mikroskooppinen polyangiitti (MPA)

• Josinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti (EGPA, ent. ChurgStraussin tauti)

Artikkelin on maksanut Vifor Pharma Nordiska AB. Artikkeli on tuotettu yhteistyössä Vifor Pharma Nordiska AB:n kanssa. Vifor Pharma Nordiska AB on tarkastanut artikkelin lääketieteellisen sisällön. Näkökulmat ja mielipiteet ovat kirjoittajan ja asiantuntijan. myancavasculitis.com/fi

Teksti Anni Korhonen

Nelikymppinen

Reija Närhi sai tietää sairastavansa harvinaista eosinofiilista granulomatoottista polyangiittia. Diagnoosin saaminen oli paitsi järkytys, myös helpotus, sillä sen avulla löytyi myös oikeat lääkkeet.

Parantumaton sairaus on iso kriisi

Vuosituhannen alussa harvinaisen EGPA-diagnoosin

saanut Reija Närhi on oikean lääkityksen myötä löytänyt

hyvän hoitotasapainon.

– Sairaus oli kytenyt jo lähemmäs vuoden, kunnes rajujen oireiden ilmaannuttua jouduin sairaalaan. Noin kahden viikon kuluttua sain lopullisen EGPAdiagnoosin.

Vuonna 2001 Reija Närhi oli nelikymppinen saadessaan tietää sairastavansa harvinaista eosinofiilista granulomatoottista polyangiittia. Diagnoosin saaminen oli paitsi järkytys, myös helpotus, sillä sen avulla Närhille löytyi myös oikeat lääkkeet.

– Epävarmuudessa eläminen oli vaikeinta. Monilla muilla vertaisilla diagnoosin saaminen on kuitenkin voinut kestää huomattavasti pidempään, Närhi sanoo.

Närhi eli sairautensa viisi ensimmäistä vuotta luullen ettei tulisi sairauden harvinaisuudesta johtuen koskaan tapaamaan toista saman diagnoosin saanutta. Hä-

nellä ei ollut ketään, jonka kanssa verrata oireita tai jolta kysellä taudin mahdollisesta kulusta.

– Sitten joku vinkkasi vaskuliittiviikonlopusta, ja myöhemmin pääsin myös sopeutusvalmennuskurssille. Tapasin täsmälleen saman diagnoosin saaneita ja sain myös paljon lääketieteellistä tietoa. Nyt 64-vuotias Närhi kuvailee, että oli helpottavaa kuulla monen epämääräisen oireen olleen vaskuliitin oirehdintaa.

Terveyskeskuksessa ei aina edes tunnisteta vaskuliitti-sanaa

Parantumaton sairaus on Närhin mukaan iso kriisi, johon on hyvä etsiä tukea. Erityisen tärkeä olisi hoitosuhde asiantuntevan tahon kanssa. Närhi itse on erikoissairaanhoidon piirissä mutta tietää monia, jotka on ohjattu tavalliseen terveyskeskukseen.

– Siellä ei aina edes tunnistetta vaskuliitti-sanaa, saati sen oireita, hoitoa tai lääkitystä. Pelko ottaa helposti tässä sairaudessa vallan, jos tuntuu, että sitä hoidetaan mutu-tyylillä.

Tällä hetkellä Närhin sairaus on hyvässä vaiheessa.

– Vaskuliitti on verisuonitulehdus, ja verisuonia ihmisessä on ihan joka puolella. Solunsalpaajalääkkeen myötä pienet liekit hiipuivat kohdallani kyteväksi hiillokseksi. Leikkauksia Närhi on jo läpikäynyt, ja pian edessä on polven tekonivelleikkaus. Suuri hoitovaje on hänen mukaansa johtanut pitkään, tuskaiseen odotukseen.

– Lääkitys itsessään on myös kuormittavaa. Mielelläni kuitenkin nielen tabletit, kun tiedän, että niiden avulla elämänlaatu on näin hyvä.

Artikkelin on maksanut Vifor Pharma Nordiska AB. Artikkeli on tuotettu yhteistyössä Vifor Pharma Nordiska AB:n kanssa. Vifor Pharma Nordiska AB on tarkastanut artikkelin lääketieteellisen sisällön. Näkökulmat ja mielipiteet ovat kirjoittajan ja asiantuntijan. myancavasculitis.com/fi

Teksti Anni Korhonen

Immuuni-puutteisen arki – Riskejä on joka puolella

Alentuneen immuniteetin takia riski sairastua vakavaan tautimuotoon on suurempi kuin muilla. Jo ennen koronaa lastenreumaa sairastava Emilia sai keuhkokuumeen herkästi.

– Ystävät ja tuttavat tietävät, ettei meille ole tulemista edes pienenkään nuhan kanssa, perheenäiti Elina kertoo.

Pandemian alusta lähtien on jouduttu noudattamaan erityistä varovaisuutta.

– Hygieniaan on edelleen kiinnitettävä erityistä huomiota. Pahimpana aikana se näkyi meillä esimerkiksi niin, että kotiin tultaessa käsienpesun jälkeen vaatteet piti aina riisua ja laittaa suoraan pyykkikoneeseen. Sääntö koski lasten lisäksi meitä vanhempia.

Kaikkia riskitilanteita ei voi välttää, mutta joka kerta kotoa poistuessaan Elina joutuu miettimään, onko se turvallista.

AKTIVOI OMIEN LIHASTEN KÄYTTÖÄ

Olet itse tuolin ainoa moottori. Vahvistaa lihaksia kuin huomaamatta. Vahvistunut lihaskunto parantaa tasapainoa ja vähentää kaatumisriskiä.

TEHTY SINULLE

Mittojen mukaan (mm. istuinkorkeus) ja runsaasti verhoilu- ja värivaihtoehtoja.

HYVÄ SELÄLLE

Erinomainen ristiselän tuki yhdessä säädettävän (ylös/alas, eteen/taakse) niskatuen kanssa tarjoaa hyvän koko selän tuen.

AUTTAA YLÖS

Kallistuva istuin ja käsinojien mekaniikka helpottavat seisomaan nousemista, ja ohjaa nousemaan oikein.

Design by TAPIO ANTTILA

Koronaviruksen lisäksi riski altistua muillekin taudeille on kohonnut ja pääsy terveydenhuoltoon huolettaa. Yleiseen vastustuskykyyn vaikuttivat sulkutilat ja eristäytyminen. Se näkyi arjessa heti, kun rajoituksia alettiin purkamaan ja sairastelukierre oli normaalia tiheämpi.

– Saimme Emilian päiväkodista viikottain puheluita jatkuvasta oireilusta ja arki sekä työt piti suunnitella uusiksi lähes päivittäin.

Immuunipuutteisen lapsen arjen haasteellisuus korostui pandemian aikana.

Joskus lapsen on vaikea ymmärtää, miksei voi osallistua esimerkiksi kaverin synttäreille samalla tavoin kuin muut.

– Korona on ollut meille todella raskas. Tyttärellämme oli yskää ja muita oireita, siksi jouduimme sosiaalisesti eristäytymään perheenä. Jatkuva menojen peru-

HYVÄ NIVELILLE

Polviin, lonkkaan eikä selkärankaan kohdistu kuormitusta, kipua tai haitallisia kiertymiä.

minen ja selittäminen omille ystävillekin kävi uuvuttavaksi.

Vanhempien huoli lapsesta on äärettömän suuri. Elina sanoo haaveilevansa arjen normalisoitumisesta.

– Se, että voisi ottaa lapset mukaan ilman, että joutuu miettimään minkä pöpön he saavat ja kuinka se vaikuttaa pitkäkestoisesti arkeen olisi luksusta.

– Meidän pitää olla jatkuvasti tilanteen tasalla ja hyvin tietoisia asioista. Nopea reagointi on elintärkeää, immuunipuutteisen lapsen kanssa ennaltaehkäisevä ote on se kaikista ratkaisevin tekijä, Elina toteaa. Elina haluaisi muistuttaa jokaista siitä, että vaikka itselle influenssa tai korona ei olisikaan vaarallinen, jollekin toiselle se saattaa olla.

Fyysisellä aktiivisuudella voidaan vaikuttaa huomattavasti toimintakykyyn, itsenäiseen selviytymiseen, sairauksien ehkäisyyn ja elämän laadun parantamiseen. Haluamme istua mukavasti ergonomisessa nojatuolissa, nauttia televisio-ohjelmista, lukea tai kutoa ja päästä omin voimin pois tuolilta niin kauan kuin voimia vähänkin riittää. Pysyä toimintakykyisenä, ja olla aktiivisia sekä itsenäisiä arjen perustoiminnoissa.”

Teksti Ronja Kolho

Tilaa, kysy lisää tai pyydä maksuton kotiesittely

Koronavirustartunta olisi todennäköisesti hyvin ikävä tauti perheelle, jossa on lastenreumaa ja astmaa sairastavat lapset.

living life beyond haemophilia

näin pidät huolta niveltesi toimivuudesta

Neljä lyhyttä videota sisältävät yksinkertaisia harjoituksia, jotka auttavat nivelvammojen ehkäisemisessä, hoitamisessa ja kuntouttamisessa. Ne on suunnattu ihmisille, joilla on hemofilia, ja ne ovat osa Sobin nivelten toimivuuden ylläpitämiseksi tehtyä ohjelmaa.

Videoiden aiheet:

•Aktiivisuuden merkitys

•Pysy terveenä

•Nivelvamman hoitaminen

•Nivelvuodosta kuntoutuminen

Katso videot osoitteesta liberatelife.fi

Edunvalvontavaltuutuksella varmistat tahtosi

Elämä ei aina suju odotetusti, ja siksi tulevaan kannattaa varautua.

Edunvalvontavaltuutuksella varmistat, että kaikki sinulle tärkeä pysyy tahtosi alla silloinkin, kun et itse pysty päätöksiä tekemään.

Kenen tulisi tehdä edunvalvontavaltuutus?

Edunvalvontavaltuutus kannattaa tehdä jokaisen täysi-ikäisen, jolle on tärkeää itse päättää siitä, kuka omia asioita hoitaa, jos ei siihen itse kykene. Samalla voi antaa määräyksiä siitä, millä tavalla asioita hoidetaan. Oikeutta hoitaa toisen ihmisen asioita ei saa esimerkiksi avioliiton tai sukulaisuuden perusteella.

Missä tilanteessa valtuutus tulee tarpeeseen?

Edunvalvontavaltuutuksella varmistetaan, että valtuuttajan taloudelliset ja henkilöä koskevat asiat, kuten laskujen maksaminen, tulevat hoidetuiksi. Edunvalvontavaltuutus ei ole vain ikääntyvien asiakirja, sillä kuka tahansa voi sairastua tai joutua esimerkiksi onnettomuuteen. Edunvalvontavaltuutuksen laatiminen ei vielä sen allekirjoitushetkellä

rajoita ihmisen omaa päätäntävaltaa, vaan valtuutus vahvistetaan voimaan vasta tilanteessa, jossa henkilö ei enää kykene hoitamaan asioitaan. Tärkeää on huomioida, että edunvalvontavaltuutus tulee tehdä ennen toimintakyvyn menettämistä. Edunvalvontavaltuutuksen voi peruuttaa, mikäli valtuuttajan oma toimintakyky valtuutuksen vahvistamisen jälkeen palautuu.

Mitä voi aiheutua, jos valtuutusta ei ole?

Jos valtuutusta ei ole tehty, voidaan toimintakykynsä menettäneelle määrätä edunvalvoja. Edunvalvoja noudattaa päämiestä edustaessaan holhoustoimilain pykäliä. Läheisenä toimiva edunvalvoja ei voi poiketa holhoustoimilaissa säädetystä eikä tämän vuoksi pysty välttämättä tehtävässään noudattamaan päämiehensä tahtoa yhtä laajasti, kuin

valtuutettu voi edunvalvontavaltuutuksen nojalla toimiessaan.

Millaista apua valtuutuksen tekoon on saatavilla?

Monet asianajo- ja lakitoimistot laativat edunvalvontavaltuutuksia. Digi- ja väestötietovirasto antaa yleisneuvontaa edunvalvontavaltuutusta koskeviin asioihin liittyen. Edunvalvontavaltuutus on juridinen asiakirja, joka on syytä laatia huolellisesti. Tyypillinen valtuutuksen vahvistamisen epäämisen syy on, että valtakirjan todistajat eivät ole esteettömiä suhteessa valtakirjan laatijaan. Pahimmillaan valtuutus on muotonsa tai sisältönsä puutteellisuuden vuoksi käyttökelvoton.

Haastattelun antoivat Elisa Nilosaari ja Anna-Kaisa Alasaarela HOK-Elannon Lakipalvelusta.

Edunvalvontavaltuutus ei ole vain ikääntyvien asiakirja, sillä kuka tahansa voi sairastua.

elämän varrelle: testamentit, perunkirjoitukset, ositukset, edunvalvontavaltakirjat, perinnönjaot, avioehtosopimukset jne. hok-elannonlakipalvelu.fi

Teksti Anni Korhonen

Lakipalveluja

Testamenttityötä lämmöllä arvostaen

Jo sana testamentti tai perintö aiheuttaa, erityisesti meissä suomalaisissa, monenlaisia tuntemuksia.

Koko asia on ollut vähän niin kuin aihe, josta ei voisi edes puhua ääneen.

Pelastusarmeija aloitti uudenlaisen, informatiivisemman testamenttityön muutama vuosi sitten. Se on saanut todella hyvän vastaanoton.

Perusajatuksena Pelastusarmeijan testamenttityössä on palvella ihmisiä. Testamenttiasioista vastaava Osmo Halonen korostaa, että

Pelastusarmeijalaiset haluavat aidosti palvella ihmistä ajattelematta hänen kukkaroaan. Haluamme oikeasti mennä ihminen edellä ja luotamme siihen, että taloudelliset tarpeemme kyllä tulevat täytetyiksi tavalla tai toisella, kun me vain pidämme tiukasti kiinni periaatteestamme kuunnella ihmistä, ajatella häntä ja toimia hänen parhaakseen.

Pelastusarmeija neuvoo veloituksetta ja antaa ideoita, kun olet pohtimassa testamentin tekoa. Ota rohkeasti yhteyttä.

Testamentti

Uusien kontaktien ja uusien testamenttimääräysten määrä on ollut viime vuosina voimakkaassa kasvussa. Monet haluavat tehdä testamentin Pelastusarmeijalle. He näkevät, että apu menee oikeaan kohteeseen, luottavat Pelastusarmeijaan ja arvostavat sen hyvin alhaista kulurakennetta. Oleellista on, että testamentissa tulee olla kirjoitettuna kyseisen henkilön oma tahto. Toinen tärkeä asia, jota korostamme on, että testamentti ei ole lupaus – sitä voi muuttaa tai sen voi peruuttaa koska tahansa.

Pelastusarmeijan testamenttityöntekijä tapaa kaikki halukkaat testamentin Pelastusarmeijalle tehneet henkilöt vuosittain, joko heidän kotonaan tai jossain muussa sovitussa paikassa.

Halonen kertoo, että ’Muistio ja toiveitani poismenoni jälkeen’ -dokumenttiin kirjataan kaikki tarvittavat toiveet ja ohjeet kuoleman jälkeisten asioiden hoitajille. Tätä muistiota päivitetään sitten tarpeen mukaan, esim. vuotuisissa tapaamisissa. Ihmiset ovat poikkeuksetta hyvin helpottuneita muistion tekemisen jälkeen. He sanovat usein, että ”miten te olisittekaan voineet tietää kaikki nuo toiveeni, ellei niitä olisi kirjoitettu paperille –kylläpä helpotti!”

Kun Pelastusarmeija sitten saa kuolintiedon, joko omaisilta, viranomaistahoilta tai järjestelmästämme, joka päivittyy koko ajan väestötietojärjestelmään, alamme hoitaa asioita sovitusti. Ilmoitamme läheisen/ystävän poismenosta sovituille tahoille. Sitten alkavat hautajaisjärjestelyt – myös muistion ohjeiden mukaisesti. Hautajaisten jälkeen on vuorossa kuolinpesän ja perunkirjoituksen hoitaminen ja aikanaan asunnon tyhjentäminen. Pelastusarmeijan kanssa voi sopia myös muun muassa haudanhoidon tasosta ja kestosta. Meille on kunnia-asia, että hoidamme testamenttiasioitakin hyvällä asenteella ja lämmöllä arvostaen varauksetta testamentintekijän vapautta ja tahtoa, Halonen päättää.

YHTEYDENOTOT Pelastusarmeija /testamenttiasiat | Osmo Halonen, p. 040 568 7298, testamentti@pelastusarmeija.fi www.pelastusarmeija.fi/testamentti

Infoa

Tapaamiset ja muistio Kuoleman jälkeen

joka kantaa

Perhosvaikutukseksi kuvataan sitä, kuinka hyvin pieni asia, esimer kiksi perhosen siivenisku, voi saada aikaan suuren muutoksen toisella puolen maailmaa. Niin ikään elämässämme tekemillämme teoilla on vaikutuksia, joita voi olla vaikeaa havaita tai ennustaa.

Me suomalaiset olemme tottuneet ajattelemaan, että kaikkia tarvitaan. Siihen ajatukseen on perustunut myös pohjoismainen hyvinvointivaltio, jossa jokainen on haluttu pitää mukana kyydissä. Kaveria ei jätetä.

Samaa solidaarisuutta me Kirkon Ulkomaanavussa haluamme ulottaa vielä laajemmalle, koko ihmiskuntaan. Suomen suurimpana kansainvälisen avun järjestönä teemme työtä kaikkein vaikeimmissa olosuhteissa, jotta jokaisella olisi mahdollisuus hyvään elämään. Oikeus koulutukseen, toimeentuloon ja rauhaan kuuluvat kaikille.

Kun luonnonmullistus tai muu kriisi iskee, avun on lähdettävä heti. Lahjoittajiemme avulla pystymme viemään elintärkeää hätäapua katastrofin uhreille. Kaikkein köyhimmillä alueilla autamme lapsia pääsemään kouluun ja perheitä saamaan välineet toimeentulon hankkimiseen. Näin voimme rakentaa perustaa paremmalle huomiselle.

Kauaskantoisen muutoksen aikaansaamiseksi on puututtava ongelmien juurisyihin. Pitkäjänteinen toiminta vie aikaa, mutta se on välttämätöntä kestävän muutoksen aikaansaamiseksi. Tärkeintä on oikea suunta. Yhdessä voimme vaikuttaa siihen, millainen tulevaisuudesta muodostuu.

Yksi tapa tehdä suuri vaikutus on muistaa maailmamme kaikkein

Testamentti on kaunis tap

Jo pienelläkin osuudella omaisuudestasi on suuri merkitys kehitysmaiden köyhimmille voivat päästä kouluun, nuoret saada ammattikoulutusta ja naiset keinoja hankkia toimeentulon.

Testamentin teko ei ole vaikeaa. Tilaa maksuton testamenttioppaamme: asiakaspalvelu@kirkonulkomaanapu.fi kirkonulkomaanapu.fi/testamentti

020 787 1201

(Puhelun hinta 8,35 snt/puhelu + 16,69 snt/min)

heikoimpia testamentissasi. Se on helppoa. Pienellä teolla voi olla paljon kokoaan suurempi merkitys. Se voi muuttaa monien perheiden elämän toisella puolen maailmaa. Maailma voi näyttää epävarmalta, mutta se on varmaa,

ettei hyviä tekoja ole ikinä liikaa. Sydämestä tulevat päätökset eivät mene ikinä hukkaan. Ne jäävät kaikumaan ikuisuuteen. Minkälaisen jäljen sinä haluat jättää maailmaan? ■

Teksti: Markus Silvennoinen Kuvitus: Otto Koivunen