Enfoque integral del paciente con cardiopatía congénita en urgencias pediátricas: estrategias

INTRODUCCIÓN

y consideraciones

Daniel Mainero M., MD1

Mónica P. Gutiérrez G., MD2

Otto M. González P., MD, PG3

Las cardiopatías congénitas (CC) consisten en uno o más problemas en la estructura del corazón, que existen desde el nacimiento. Representan la malformación congénita más común, con una incidencia estimada entre 5 y 10 casos por cada 1000 nacidos vivos. Estos pacientes tienen una amplia gama de presentación y demandan atención especializada y rápida. Lo anterior hace que sean de alta complejidad y que su abordaje adecuado represente un reto para los profesionales en pediatría. Estos pacientes se pueden dividir en dos escenarios: en primer lugar, se encuentran aquellos con defectos cardiacos no diagnosticados, quienes pueden exhibir síntomas como insuficiencia cardiaca congestiva, cianosis, síncope, arritmias o choque cardiogénico, y, en segundo

lugar, están aquellos con defectos cardíacos ya conocidos, cuya forma de presentación y manejo dependerá de la patología subyacente.

A pesar de la abundancia de estudios que detallan la fisiopatología y el tratamiento de las CC en la literatura, son escasos los que se centran en la presentación clínica y el abordaje adecuado de estas condiciones en el servicio de urgencias.

FISIOPATOLOGÍA

Se han descrito diversas clasificaciones en la literatura y no existe un consenso internacional sobre cuál es la más adecuada; sin embargo, la que mayor difusión tiene es la que las divide de acuerdo con la presencia o ausencia de tres

1. Residente de Pediatría, Universidad de la Javeriana. Fundación Clínica Shaio.

2. Residente de Pediatría, Universidad de los Andes. Fundación Clínica Shaio.

3. Médico Especialista en Pediatría. Subespecialista en Cuidado Intensivo Pediátrico, Universidad Nacional. Jefe del Departamento de Pediatría, Fundación Clínica Shaio.

características fisiopatológicas significativas: cortocircuito de izquierda a derecha (hiperflujo pulmonar), obstrucción a los tractos de salida y cianosis. Vale la pena mencionar que estas características no son excluyentes, por lo que una CC puede tener una o más de las mismas. A continuación se describe cada una de las características mencionadas.

Cortocircuito de izquierda a derecha

Dentro de esta categoría se incluyen la comunicación interauricular, comunicación interventricular, conducto arterioso persistente, drenaje venoso anómalo parcial y canal auriculoventricular.

El gradiente de presiones entre cavidades izquierdas y derechas produce un cortocircuito de izquierda a derecha, lo que permite una comunicación entre la circulación sistémica y la pulmonar. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño de la lesión y de las resistencias pulmonares. El ventrículo derecho experimenta sobrecarga de presión y flujo, mientras que el izquierdo, únicamente de flujo. El hiperflujo pulmonar que experimentan estos pacientes induce cambios estructurales en las paredes de las arteriolas pulmonares que finalmente llevan a hipertensión pulmonar con inversión del cortocircuito de derecha a izquierda (síndrome de Eissenmenger), lo que produce hipoflujo pulmonar, cianosis e hipoperfusión sistémica.

Obstructiva

Dentro de esta categoría se incluyen la estenosis pulmonar, estenosis aórtica y coartación aórtica. La obstrucción del flujo sanguíneo aumenta la carga de trabajo del ventrículo comprometido por la resistencia generada durante la salida del flujo, que varía según su ubicación, ya sea en el lado izquierdo o derecho. Esta situación puede desencadenar hipertrofia de la pared muscular ventricular izquierda como un mecanismo compensatorio para mantener el flujo pulmonar adecuado, o dilatación y eventual falla

del ventrículo derecho en caso de obstrucción en la salida del flujo del lado derecho.

Cianosante

Dentro de esta categoría se incluyen la tetralogía de Fallot, transposición de grandes vasos y atresia tricúspidea. El común denominador de estas cardiopatías es la reducción del flujo sanguíneo a nivel pulmonar, lo que conlleva la salida de sangre desoxigenada hacia la circulación sistémica. Esta condición tiene numerosas implicaciones fisiopatológicas, que afectan tanto la función celular como el metabolismo, así como la capacidad del sistema cardiovascular para mantener un adecuado suministro de oxígeno a los tejidos.

El flujo reducido a nivel pulmonar puede provocar una hipoxemia crónica, lo que lleva a adaptaciones fisiológicas y cambios en la hemodinamia. La disminución del flujo sanguíneo al lecho pulmonar puede alterar el intercambio gaseoso, de modo que reduce la oxigenación tisular y compromete la función de diversos órganos y sistemas. Además, la sobrecarga de trabajo del ventrículo derecho, debido a la persistencia de la circulación pulmonar reducida, puede resultar en una hipertrofia y eventualmente en una insuficiencia cardiaca derecha.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las manifestaciones clínicas en niños con CC son diversas y pueden presentarse de manera variada, desde signos sutiles hasta síntomas graves que requieren atención médica urgente. Estos síntomas pueden sugerir la posible causa cardiaca y ayudar en el diagnóstico de la enfermedad. Por eso es esencial comprender las manifestaciones clínicas asociadas con CC, ya que pueden guiar la evaluación y el enfoque terapéutico adecuado. En la Tabla 1 se describen las principales manifestaciones clínicas relacionadas con CC en niños, destacando su importancia y relación con su posible causa cardiaca.

Signo/síntoma

Choque cardiogénico

Tabla 1. Manifestaciones clínicas en cardiopatías congénitas.

Posible causa cardíaca Comentarios

- Estenosis aórtica

- Coartación de aorta

- ALCAPA (origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en la arteria pulmonar) con infarto miocárdico.

- Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico.

Cianosis - Dextrotransposición de grandes vasos.

- Tetralogía de Fallot.

- Atresia tricúspidea.

- Tronco arterioso.

Se pueden presentar con taquicardia extrema, bradicardia, arritmia o hipoperfusión tisular. Tomar la presión en las 4 extremidades.

- Drenaje venoso pulmonar anómalo completo. Hipoxia que no mejora con oxígeno suplementario (oximetrías < 80%-85%)

Falla cardiaca - Comunicación interventricular

- Ductus arterioso persistente.

- Canal auriculoventricular.

- ALCAPA con isquemia recurrente.

- Drenaje venoso pulmonar anómalo completo. Taquipnea con signos de dificultad respiratoria. Hepatomegalia. Cianosis grave. Estertores.

Dolor torácico - Cardiomiopatía hipertrófica obstructiva.

- Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Menos del 6% del dolor torácico en pediatría tiene relación con la causa cardíaca.

Palpitaciones - Patología cardíaca estructural. Siempre se debe realizar electrocardiograma, considere tomar un DII largo.

Falla del medro - Anomalías cardíacas genéticas.

Anomalías de la pared torácica

- No hay una relación específica con una cardiopatía.

Síncope - Estenosis aórtica.

- Cardiomiopatía hipertrófica.

- Origen anómalo de la aorta.

Consultar a cardiología al auscultar soplo en paciente con falla del medro.

Modificada de: Judge P, et al. Pediatr Emerg Med Pract. 2016;13(5):1-28; American Family Physician. Am Fam Physician. 2022;105(3):250-61.

DIAGNÓSTICO

En servicios de urgencias pediátricas, el diagnóstico rápido y preciso de cardiopatías congénitas es fundamental para el abordaje adecuado de los pacientes, y representa un gran reto para el profesional de la salud. La historia clínica detallada es de máxima importancia para facilitar este proceso, por lo que

se sugiere emplear una serie de preguntas dirigidas a padres y cuidadores que le pueden ofrecer al profesional una guía inicial en la evaluación del paciente:

• ¿Qué tipo de cardiopatía tiene el paciente?

• ¿Ha tenido cirugías previas?

• ¿Qué cifras de saturación de oxígeno maneja de base?

• ¿Qué tratamiento farmacológico recibe y hace cuanto se le realizó el último ajuste?

• ¿Ha tenido deterioro de la clase funcional?

Ante la diversidad de presentaciones clínicas y la importancia de un tratamiento temprano, es crucial contar con métodos de diagnóstico efectivos. En este contexto, se usan diferentes herramientas clínicas y paraclínicas para identificar y evaluar la gravedad de las anomalías cardíacas, como el examen físico, la oximetría de pulso y la medición de la presión arterial. A continuación se detallan los métodos diagnósticos más relevantes en la detección precoz de cardiopatías congénitas en el entorno de urgencias.

Auscultación cardiaca

Esta depende de las habilidades sensoriales del profesional. La auscultación cardiaca es una herramienta valiosa que permite una evaluación práctica y amplia del funcionamiento del corazón. Se deben evaluar diferentes aspectos durante la auscultación, como definir el tiempo, duración, localización, tonalidad, intensidad y forma; su irradiación y los efectos de la respiración y modificaciones con maniobras específicas para realizar una adecuada orientación en el servicio de urgencias. La auscultación cardiaca normal debe ser rítmica, con una frecuencia adecuada para la edad y correlacionarla con el estado hemodinámico del paciente (bradicardia patológica en choque y taquicardia patológica en reposo).

Comúnmente se han descrito dos ruidos cardiacos (S1 y S2), correspondientes al cierre de las válvulas auriculoventriculares y semilunares, respectivamente, que producen un sonido descrito como lub dub. En situaciones fisiológicas se podría auscultar un desdoblamiento del segundo ruido durante la inspiración (S3), en cuyo caso se evaluará si es fijo o cambiante con la respiración, y el desdoblamiento fijo, patológico, que podría sugerir crecimiento del ventrículo derecho. La presencia de ritmo de

galope por S4 debe hacer pensar en insuficiencia cardiaca. La disminución en la intensidad de los ruidos cardíacos podría sugerir la presencia de derrame pericárdico o taponamiento cardíaco.

En presencia de CC, puede haber agregados como un sonido de frote, que sugiera la presencia de derrame pericárdico. Los soplos son ruidos silbantes o ásperos que se escuchan durante un latido cardiaco, y no siempre son patológicos, destacando la presencia de los tradicionalmente llamados soplos fisiológicos, funcionales o inocentes, que no se encuentran en todos los casos asociados a patología cardiaca. El soplo inocente más común es el soplo vibratorio de Still, que se puede encontrar hasta en el 60% de los niños de 2 a 6 años, y es un soplo sistólico eyectivo, localizado en el borde esternal izquierdo con un sonido suave y de baja intensidad que se modifica con los cambios de posición. Los soplos patológicos, en su mayoría, están vinculados con cardiopatías estructurales y con frecuencia necesitan intervenciones médicas o procedimientos quirúrgicos. Se estima que alrededor del 37% de los lactantes que presentan soplos, pero no tienen patologías sindrómicas congénitas, son diagnosticados con cardiopatía congénita.

Oximetría de pulso

En el contexto de las CC, la oximetría de pulso es crucial en el diagnóstico precoz y la evaluación de la gravedad de las anomalías cardiacas, en especial en urgencias pediátricas. El valor normal de la oximetría dependerá del tipo de cardiopatía y de la presión atmosférica. Es importante tener en cuenta que los valores de referencia establecidos para la población general pueden no ser aplicables a pacientes con patologías cianosantes; en estos casos, se considerarán valores adecuados de oximetría entre el 75% y el 85%. La recomendación de realizar mediciones de oximetría en el miembro superior derecho y en cualquiera de las extremidades inferiores se basa en la detección de posibles discrepancias en la saturación de

oxígeno entre estos segmentos corporales (preductal y posductal). Esta técnica deriva de las guías de tamizaje neonatal para cardiopatías congénitas, diseñadas para identificar a los recién nacidos con riesgo de padecer una cardiopatía significativa. La detección de una diferencia superior al 3% en la saturación de oxígeno entre el miembro superior derecho y las extremidades inferiores, en tres mediciones consecutivas con intervalos de una hora, puede ser indicativa de una patología cardiaca subyacente, lo que justificaría una evaluación y manejo más detallados. La oximetría de pulso es una herramienta clave en urgencias pediátricas relacionadas con cardiopatías congénitas, ya que permite la detección rápida y no invasiva de posibles anomalías cardíacas que requieren atención inmediata.

Presión arterial

Constituye una medida indirecta de la perfusión de los diversos órganos y puede ser útil para identificar rápidamente cambios significativos en la hemodinamia. Se recomienda tomar la presión arterial en las cuatro extremidades durante el primer contacto, para detectar discrepancias en los valores. Normalmente, la diferencia entre la presión arterial sistólica (PAS) en los brazos y en las piernas es mínima, generalmente inferior a 10 mm Hg. Sin embargo, una discrepancia superior a 20 mm Hg en la PAS a favor de las extremidades superiores podría sugerir la presencia de una coartación de la aorta. En pacientes pediátricos con persistencia de cifras de presión arterial en miembros superiores por encima del percentil 90 para su edad, talla y sexo, se debe considerar una coartación de la aorta y realizar una evaluación adicional. Una disminución en la presión arterial sistémica puede ser un indicador de una perfusión inadecuada de los órganos vitales, lo que puede requerir una intervención médica urgente para restablecer una perfusión adecuada. En el servicio de urgencias, la medición de la presión arterial antes y después de la

intervención médica puede proporcionar información valiosa sobre la eficacia del tratamiento. La presencia de una presión arterial inestable o hipotensión persistente puede indicar una enfermedad cardiovascular grave y un mayor riesgo de complicaciones y mortalidad.

Para estimar el percentil 5 de la PAS para la edad, se pueden tomar en cuenta las recomendaciones de las guías de la Asociación Americana del Corazón (por sus siglas en inglés, AHA). Para recién nacidos, se establece en 60 mm Hg, mientras que para lactantes menores es de 70 mm Hg. Posteriormente, se calcula utilizando la ecuación (edad en años × 2) + 70 mm Hg. Adicionalmente, la ecuación (edad en años × 2) + 90 mm Hg se puede utilizar para estimar el percentil 50 de la PAS. Es importante adaptar estas estimaciones a la situación clínica y hemodinámica específica de cada paciente, tomándolos como una guía y no como valores de manera estricta, y considerando la adecuada perfusión orgánica como la meta principal para el manejo hemodinámico óptimo del niño.

Pulsos arteriales

La evaluación de los pulsos arteriales es fundamental en el diagnóstico de las CC en pacientes pediátricos. Los pulsos arteriales proporcionan información valiosa sobre la función cardiovascular y la perfusión tisular, lo que permite detectar anomalías desde una etapa temprana. En niños con CC, los pulsos varían en amplitud, ritmo y simetría por las alteraciones en la estructura y función del sistema cardiovascular. La ausencia de pulsos en ciertas arterias periféricas o la presencia de pulsos débiles pueden ser indicativos de obstrucción vascular, cortocircuitos arteriovenosos o coartación de la aorta, entre otras. Además, la comparación de los pulsos entre diferentes extremidades puede revelar discrepancias en sus características, lo que debe hacer sospechar de coartación de la aorta u otras anormalidades del sistema cardiovascular.

Electrocardiograma

Se sugiere realizar este examen a todos los pacientes con sospecha o diagnóstico de CC en urgencias pediátricas y un análisis profundo del mismo porque puede proporcionar información valiosa sobre el funcionamiento y la estructura del corazón. Teniendo en cuenta que los cambios pueden ser sutiles, se sugiere hacer una lectura sistemática, utilizando la nemotecnia FRESITA (frecuencia cardiaca, ritmo, eje, sobrecrecimiento de cavidades, isquemia, onda T y arritmias). Los valores de referencia sugeridos se describen en la Tabla 2 .

Radiografía de tórax

En niños con sospecha de CC en urgencias, es una ayuda diagnóstica clave para evidenciar la presencia concomitante de posibles patologías pulmonares. Adicionalmente, puede revelar hallazgos importantes como la ubicación cardiaca, presencia de cardiomegalia (índice cardiotorácico > 0,6 en niños de menores de un año y > 0,5 en mayores), aumento o disminución del flujo pulmonar, signos de congestión pulmonar y alteraciones en el tamaño o morfología del pedículo vascular. Estos hallazgos sugieren la presencia de una alteración en la anatomía cardiovascular y pueden orientar hacia un diagnóstico específico. Adicionalmente, esta imagen permite observar la presencia de complicaciones asociadas con las CC, como derrame pleural, edema pulmonar o neumonía. Estos hallazgos pueden ayudar en la toma de decisiones de la atención inicial del paciente en el servicio de urgencias. Por otro lado, es importante señalar que esta ayuda diagnóstica tiene limitaciones y no es suficiente por sí sola para confirmar el diagnóstico de una CC. Por tanto, se recomienda usar esta herramienta como parte de una evaluación integral que incluya otras pruebas de imagen para obtener un diagnóstico más específico.

Ecocardiograma

Dirigido por el cardiólogo pediatra, ofrece un diagnóstico especializado que siempre debería realizarse. Es importante destacar que el ecocardiograma pediátrico no solo es útil en el diagnóstico inicial de las cardiopatías congénitas, sino también en el seguimiento y manejo a corto y largo plazo de estos pacientes, que se puede realizar de manera seriada en una hospitalización para evaluar los cambios en la función y estructura del corazón. Este brinda información detallada sobre la progresión de la enfermedad, la respuesta al tratamiento y la evolución de las anomalías cardiacas a lo largo del tiempo; adicionalmente, la experiencia del cardiólogo pediatra permitirá una visualización más precisa de las estructuras cardiacas, la dirección y velocidad del flujo sanguíneo, así como la detección de anomalías estructurales y funcionales de patologías cardiacas en niños. Adicionalmente, la Academia Americana de Pediatría destaca la confiabilidad y la utilidad del ultrasonido al pie de la cama del paciente (POCUS) en manos de un profesional entrenado para el diagnóstico rápido y de niños con CC en el servicio de urgencias pediátricas. En este sentido, el POCUS ha demostrado ser una herramienta valiosa con indicaciones específicas para evaluar los determinantes de la función cardiaca de manera rápida. En el caso de los pacientes con CC, puede evaluar la contractilidad, la presencia de taponamiento cardiaco, distensibilidad de la vena cava inferior, líneas B pulmonares indicativas de edema pulmonar, derrames pleurales y ascitis.

Biomarcadores

Parámetros bioquímicos medibles de manera objetiva que permiten estimar de manera indirecta la función cardiaca. Una elevación significativa de las troponinas o de la fracción N-terminal del propéptido natriurético cerebral

1 a 3 semanas

3 a 5 meses

1 a

3 a 4 años

(141)

Tabla 2. Valores de referencia del electrocardiograma pediátrico

a 11 años

Tomada de: Aly A, et al. University of Texas Medical Branch, Dept. of Pediatrics; 8 de octubre, 2017.

(NT-proBNP), en ausencia de patología isquémica, debe generar sospechas de una CC. La NT-proBNP se libera por el ventrículo izquierdo en respuesta al estrés y la sobrecarga de volumen. En niños con CC, los niveles elevados de NT-proBNP pueden indicar la presencia de insuficiencia cardiaca, por lo que su medición en el servicio de urgencias puede ayudar a identificar de manera rápida el riesgo de descompensación cardiaca. Adicionalmente, la medición de NT-proBNP en el servicio de urgencias puede ayudar a estratificar el riesgo de eventos cardiovasculares adversos, como insuficiencia cardiaca descompensada, arritmias o choque cardiogénico. Por otro lado, la medición de troponinas puede resultar útil cuando hay lesión o daño en el músculo cardiaco. El aumento de la troponina I podría indicar una patología isquémica y permite realizar un seguimiento que evalúe la extensión de la lesión en el tejido miocárdico. Los valores normales se pueden consultar en las Tablas 3 y 4.

El diagnóstico de cardiopatías congénitas en las urgencias pediátricas requiere una evaluación rápida y precisa, que incluye múltiples aspectos clínicos y paraclínicos. La interpretación hábil de estos es crucial para proporcionar el manejo adecuado y mejorar los resultados clínicos a largo plazo.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Ante la sospecha de una CC o descompensación aguda de la misma, se deben tener en cuenta los siguientes diagnósticos diferenciales:

• choque no cardiogénico,

• patologías respiratorias,

• infecciones,

• otras causas de acidosis metabólica,

• metahemoglobinemia,

• deshidratación grave.

Tabla 3. Valores normales de troponina I en niños

Edad Valor de troponina I 0-30 días < 4,8 μg/L

31-90 días < 0,4 μg/L

3-6 meses < 0,3 μg/L

7-12 meses < 0,2 μg/L

1-18 años < 0,1 μg/L

Tomada de: McGinn C, et al. Cardiol Young. 2023;33(4):503-13.

TRATAMIENTO

Para realizar un adecuado abordaje terapéutico en niños con CC, es necesario comprender la fisiología única de cada niño asociada a cada grupo de cardiopatías congénitas; por eso, en el presente artículo se brindan recomendaciones

Tomada de: Custer J, et al. Mosby Elsevier; 2009.

Tabla 4. Valores normales de NT-ProBNP en niños

para facilitar la toma de decisiones clínicas en el servicio de urgencias adaptadas a las necesidades individuales de cada paciente pediátrico con CC.

El primer paso en el tratamiento es la evaluación y estabilización inicial del paciente. Considere el uso de oxígeno suplementario teniendo en cuenta una meta de acuerdo con la cardiopatía de base; en las de cortocircuito de izquierda a derecha, demasiado oxígeno puede disminuir la resistencia vascular pulmonar y generar sobrecirculación pulmonar con bajo gasto sistémico, mientras que la hipoxemia puede inducir crisis de hipertensión pulmonar, por lo que para estos casos se sugiere tomar como referencia oximetrías de pulso entre 88% y 94%. Para los pacientes con cardiopatías cianosantes se sugiere utilizar metas de oximetría cercanas a los basales del niño, los cuales suelen oscilar entre 75% y 85%. El aumento del trabajo respiratorio o la hipoxemia refractaria pueden ser indicaciones de intubación y ventilación mecánica invasiva o no invasiva. En los pacientes con CC, el aporte de oxígeno mediante cánula de alto flujo permite brindar cierto grado de presión positiva y hacer titulaciones precisas de la fracción inspirada de oxígeno, incluso hasta del 21%.

Si el pediatra tratante considera que el paciente se beneficia de ventilación mecánica, debe considerar la interacción corazón-pulmón, teniendo en cuenta que la ventilación con presión positiva disminuirá la precarga a nivel del corazón derecho y aumentará su poscarga, mientras que en el izquierdo tendrá un efecto directo en la disminución de la poscarga, que es una estrategia terapéutica en situaciones de bajo gasto cardiaco.

Muchos pacientes con CC pueden presentarse en el servicio de urgencias con un cuadro de insuficiencia cardiaca aguda como resultado de su condición subyacente. El tratamiento de la insuficiencia cardiaca en el servicio de urgencias incluirá la administración de diuréticos para

reducir la sobrecarga de volumen, así como la optimización de la función cardiaca con inotrópicos o vasodilatadores.

En las situaciones de choque, puede ser necesario un bolo de cristaloides para aumentar la precarga; sin embargo, en los pacientes con cardiopatías, la capacidad del corazón para manejar volúmenes puede estar afectada y se corre el riesgo de producir edema pulmonar, razón por la cual se recomiendan dosis máximas de 5 a 10 mL/kg en no menos de 30 minutos, haciendo reevaluaciones frecuentes del estado hemodinámico. La mayoría de los pacientes en choque cardiogénico requieren uso de inotrópicos (adrenalina o dopamina), inodilatadores (milrinona o dobutamina) o vasopresores (noradrenalina o vasopresina) dependiendo del perfil hemodinámico (función ventricular, resistencias vasculares sistémicas y pulmonares). Estos medicamentos pueden iniciarse de manera segura por vía periférica (diluidos) mientras se obtiene un acceso venoso central.

Tradicionalmente, se han establecido metas para valores de cifras tensionales en el manejo de pacientes en escenarios de choque y descompensación hemodinámica. No obstante, estas recomendaciones, aunque valiosas, deben considerarse como una guía general y un punto de partida. Es fundamental tener en cuenta que la meta principal es lograr una perfusión tisular adecuada, lo que implica evaluar no solo los valores de presión arterial de referencia, sino también aquellos en los que el paciente alcance una adecuada alostasis hemodinámica. Esto requiere monitorizar signos de perfusión tisular en cada órgano. Las variables hemodinámicas como frecuencia cardiaca, presión arterial, llenado capilar y sus tendencias, sumadas a gasometría sanguínea, sirven para rastrear el tratamiento instaurado y evaluar complicaciones agudas que requieran de manejo inmediato. En la Figura 1 se detalla el abordaje sugerido de pacientes con CC en urgencias pediátricas.

Figura 1. Abordaje de pacientes con cardiopatía congénita desde el servicio de urgencias.

Sospecha de cardiopatía congénita

Clínica inespecífica:

- Rechazo de las tomas

- Falla del medro

- Dificultad respiratoria

- Dolor torácico

- Palpitaciones

- Síncope

Preguntas a los padres:

- ¿Qué tipo de cardiopatía tiene su hijo/a?

- ¿Ha tenido cirugías previas?

- ¿Tiene una saturación de oxígeno de base?

- ¿Qué tratamiento farmacológico viene recibiendo?

¿Tiene alteración del estado de conciencia?

Tiene inestabilidad hemodinámica?

¿Tiene dificultad respiratoria?

¿Tiene disminución de la diuresis?

Evalúe:

- Saturación preductal y postductal

- Radiografía de tórax

- Electrocardiograma

- Marcadores cardíacos

Sí Sí No

No

Hallazgos positivos: clasifique la cardiopatía

Tomar ecocardiograma

Elaboración propia de los autores.

Hallazgos negativos: descarte diagnósticos diferenciales

La terapia farmacológica específica juega un papel fundamental en el manejo de neonatos críticamente enfermos con lesiones obstructivas derechas (hipoxemia) o izquierdas (bajo gasto). La administración inmediata de prostaglandina E1 (PGE1) es necesaria cuando se sospecha una cardiopatía dependiente del conducto en neonatos con cianosis aguda o hipoperfusión sistémica grave. Se sugiere iniciar una infusión de PGE1 a dosis de 0,05 a 0,1 μg/kg/min y ajustarla gradualmente hasta alcanzar la dosis mínima efectiva para mantener un estado

Sospecha de choque cardiogénico

Hospitalizar Estabilice Valoración por cardiología

hemodinámico adecuado, que puede reducirse a infusiones tan bajas como de 0,015 μg/kg/min. Esta estrategia busca minimizar los principales efectos secundarios dependientes de las dosis, como hipotensión y depresión respiratoria.

CRISIS DE HIPOXIA EN TETRALOGÍA DE FALLOT

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita que puede provocar crisis de hipoxia,

caracterizadas por una disminución aguda en los niveles de oxígeno en sangre secundaria a un espasmo y cierre del infundíbulo. El tratamiento se dirige a mantener niveles adecuados de oxígeno (75% a 85%), mejorando la función cardiaca por medio de mantener una adecuada resistencia vascular sistémica y conseguir la relajación del tracto de salida del ventrículo derecho con mínima depresión miocárdica. La crisis hipóxica es más frecuente en pacientes entre 2 y 4 meses. En situaciones graves refractarias al manejo médico inicial, la cirugía de corrección de la tetralogía de Fallot puede ser necesaria para abordar la causa subyacente de la hipoxia. En la Figura 2 se describe el abordaje sugerido de las crisis hipóxicas en el servicio de urgencias.

CRISIS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR

El abordaje de las crisis de hipertensión pulmonar en niños con CC, especialmente en aquellos diagnosticados con el síndrome de Eisenmenger, se fundamenta mayormente en experiencias clínicas debido a la escasez de estudios diseñados específicamente para este grupo de pacientes. En estas situaciones, caracterizadas por una elevada resistencia vascular pulmonar, es esencial que la resistencia vascular sistémica supere a la pulmonar para asegurar un adecuado flujo sanguíneo a través de los pulmones. La disminución súbita de la resistencia vascular sistémica puede provocar un incremento en el cortocircuito

Figura 2. Manejo de crisis hipóxicas en urgencias pediátricas.

Coloque en posición genupectoral

Inicie oxígeno al 100%

Administración de volumen

SSN 0,9% o lactato de Ringer 5-10 mL/kg

Corregir acidosis Paciente con crisis de hipoxia

Bicarbonato de sodio 1-2 mEq/kg

Sedación Vasoconstrictores

Morfina 0,1-0,2 mg/kg o ketamina 0,5-1 mg/kg

Fenilefrina 5-20 mcg/kg o noradrenalina 0,10,5 mcg/kg/min

Ventilación mecánica invasiva ECMO

Intubación orotraqueal

Bloqueadores β

Propanolol

Oral: 0,01-0,15 mg/ kg/dosis IV 0,5-0-1 mg/kg/ dosis

Si la crisis de hipoxia no mejora, avanzar en el diagrama

Intervención quirúrgica

Cateterismo

Cirugía paliativa/ reparadora

ECMO: oxigenación por membrana extracorpórea; SSN: solución salina normal. Elaboración propia de los autores.

venoarterial, con el consiguiente riesgo de hipoxemia fatal.

En el manejo terapéutico de la hipertensión pulmonar, se emplean diversas estrategias para abordar eficazmente la condición. La administración de oxígeno suplementario es una de las primeras medidas a considerar, aunque su dosificación debe ser precisa. En casos de hiperflujo pulmonar asociado a hipertensión, niveles elevados de oxigenación pueden desencadenar edema pulmonar, mientras que una oxigenación insuficiente puede conducir a vasoconstricción y aumento de las presiones pulmonares. Es fundamental, por tanto, ajustar la dosis de oxígeno de manera cuidadosa para optimizar el balance entre oxigenación adecuada y prevención de complicaciones.

Además, se debe tener precaución con el uso de diuréticos durante la fase crítica, ya que estos pueden comprometer la adecuada hidratación del paciente. En su lugar, se puede optar por garantizar una adecuada hidratación mediante la administración de bolos de cristaloides, lo que contribuirá a mejorar el gasto cardiaco y

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a mantener la estabilidad hemodinámica. En ciertos casos, se pueden emplear vasopresores como la vasopresina para revertir el cortocircuito y mejorar la perfusión tisular.

La intubación orotraqueal, la sedación profunda, el uso de vasodilatadores pulmonares como el óxido nítrico inhalado, la milrinona y el sildenafilo intravenoso son la opción en pacientes con choque cardiogénico o hipoxemia grave. En algunos casos debe considerarse la oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO).

CONCLUSIÓN

El manejo de niños con CC en el servicio de urgencias requiere un enfoque multidisciplinario y una evaluación cuidadosa de cada paciente. La implementación de preguntas dirigidas, junto con un conocimiento de la fisiopatología de cada grupo de cardiopatías y las opciones terapéuticas disponibles, es importante para proporcionar una atención médica adecuada y mejorar los resultados clínicos en esta población.

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