Fasciculo 3 2022

ISSN 2145-4590

Artritis idiopática juvenil: una revisión actualizada

Bronquitis bacteriana prolongada. Una vieja y subestimada causa de tos crónica en pediatría

Colecho y lactancia materna

La importancia de la música en pediatría: más allá del arte de combinar sonidos

Diagnóstico y manejo perinatal del síndrome de Patau

Herramientas para evaluar la estructura familiar en pediatría social

Curso continuo de actualización en Pediatría CCAP

Volumen 21 Número 3 Julio - Septiembre 2022

Curso continuo de actualización en Pediatría CCAP

Volumen 21 Número 3 Julio - Septiembre 2022

Sociedad Colombiana de Pediatría

Presidente Vicepresidente Secretario

Vocal Vocal Vocal Vocal Vocal Vocal Vocal Fiscal

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Junta Directiva Nacional 2022 - 2024 Comité Editorial

Dra. Nelly Lecompte Beltrán Pediatra (Editora)

Dra. Eliana Zemanate Zúñiga Pediatra Intensivista

Dr. Mauricio Javier Guerrero Román

Dra. Eliana Zemanate Zúñiga

Dr. Alberto José Esmeral Ojeda

Dra. Claudia Patricia Beltrán Arroyave Dr. Jerónimo Zuluaga Vargas Dra. Ángela María Giraldo Mejía

Dr. Víctor Manuel Mora Bautista

Dra. Liliam María Macías Lara

Dr. Mauricio Hernández Cadena

Dra. Iliana Francineth Curiel Arizmendi

Dr. Iván Alejandro Villalobos Cano

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Sociedad Colombiana de Pediatría www.scp.com.co

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Contenido

Artritis idiopática juvenil: una revisión actualizada

Carolina María Díaz Guerra, MD

María José Daniels García, MD

Diana Carolina López Gulfo, MD

Tatiana González Vargas, MD

Bronquitis bacteriana prolongada. Una vieja y subestimada causa de tos crónica en pediatría

Karolay Dayana Mendoza Borja, MD

María José Daniels García, MD

Sebastián Andrés Arteta Molina, MD

María Daniela Orozco Ochoa, MD

José Miguel Escamilla, MD

Colecho y lactancia materna

Silvia Juliana Galvis Blanco, MD

Alexander Barrios Sanjuanelo, MD

La importancia de la música en pediatría: más allá del arte de combinar sonidos

José Miguel Suescún-Vargas, MD

Verónica Del Hierro Gamboa

Diagnóstico y manejo perinatal del síndrome de Patau

Aylin Urango Narváez, MD

Alejandra Vargas García, MD

Oscar Osorio Carbono, MD

Herramientas para evaluar la estructura familiar en pediatría social

Diego Andrés Cruz-Acevedo, MD

José Miguel Suescún-Vargas, MD Rocío del Pilar Pereira-Ospina, MD

Al final de cada artículo encontrarán las preguntas del examen consultado sin sus respectivas respuestas, las cuales serán publicadas en el siguiente número.

Cada fascículo PRECOP está disponible de manera online y sus evaluaciones podrán ser resueltas únicamente por miembros de la SCP y residentes de pediatría a través de este medio, ingresando por: www.scp.com.co/precop.

Artritis idiopática juvenil: una revisión actualizada

Carolina María Díaz Guerra, MD1

María José Daniels García, MD2

Diana Carolina López Gulfo, MD3

Tatiana González Vargas, MD4

INTRODUCCIÓN

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad reumática crónica más frecuente de la infancia y una de las principales causas de discapacidad a corto y largo plazo en la población pediátrica. Fue descrita por primera vez en 1897 por George Frederick Still, un pediatra inglés que describió los casos de 22 niños con diferentes patrones de artritis crónica asociada a linfadenopatías, fiebre y esplenomegalia. Esta enfermedad, a la que se le conoció más tarde como la enfermedad de Still, corresponde a lo que hoy llamamos AIJ de inicio sistémico.

La AIJ engloba un grupo de trastornos inflama torios articulares o sistémicos definidos por la Liga Internacional de Asociaciones de Reuma tología (ILAR) como aquellos que manifiestan artritis de al menos una articulación con una

persistencia de seis o más semanas en menores de 16 años. Esta enfermedad se caracteriza por el engrosamiento y la inflamación del revestimiento articular (membrana sinovial).

El término de AIJ fue aceptado por la ILAR en 1995 con el fin de unificar lo que antes se denominaba artritis reumatoide juvenil, por el American College of Rheumatology (ACR), y artritis crónica juvenil, por la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR). Los criterios de la ILAR dividen la AIJ en siete categorías relati vamente homogéneas: oligoartritis, poliartritis con factor reumatoide (FR) negativo, poliartri tis con FR positivo, artritis sistémica, artritis psoriásica, artritis relacionada con entesitis y artritis indiferenciada. Esta clasificación, ade más, integra unos criterios de exclusión que buscan evitar que las categorías se superpongan ( Tabla 1).

1. Residente de pediatría, Universidad de Cartagena. ORCID: 0000-0002-0319-1442

2. Residente de pediatría, Universidad de Cartagena. ORCID: 0000-0002-9717-5709. majodaniels07@gmail.com

3. Pediatra, epidemióloga, Universidad del Sinú, Seccional Cartagena. ORCID: 0000-0001-8380-3885

4. Reumatóloga pediatra, Hospital Infantil “Casa del Niño”. ORCID: 0000-0002-1947-4893

Tabla 1. Clasificación

Categoría ILAR Definición

Oligoartritis

Artritis que afecta entre 1 y 4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad

Persistente: afecta ≤4 articulaciones durante el curso de la enfermedad

Extendida: afecta >4 articulaciones después de los 6 meses

Exclusiones: a, b, c, d, e

Poliartritis con FR negativo

Poliartritis con FR positivo

Artritis que afecta ≥5 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad, más un FR negativo

Exclusiones: a, b, c, d, e

Artritis afecta ≥5 articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad, más ≥2 pruebas de FR positivas con al menos 3 meses de diferencia

Exclusiones: a, b, c, e

Artritis sistémica Artritis en una o más articulaciones, precedida de fiebre de al menos 2 semanas de duración, documentada como cotidiana, durante al menos 3 días y acompañada de al menos uno de los siguientes síntomas: erupción eritematosa evanescente, linfadenopatía generalizada, hepatomegalia, esplenomegalia, serositis

Exclusiones: a, b, c, d

Artritis psoriásica Artritis y psoriasis o artritis y al menos 2 de los siguientes síntomas: dactilitis, cambios psoriásicos en uñas u onicólisis, psoriasis en familiar de primer grado

Exclusiones: b, c, d, e

Entesitis relacionada con la artritis

Artritis y entesitis o artritis o entesitis y al menos 2 de los siguientes síntomas: sensibilidad en la articulación sacroilíaca (presente o histórica) y/o dolor lumbosacro inflamatorio, presencia de antígeno HLA-B27, aparición de artritis en un niño mayor de 6 años, uveítis anterior sintomática aguda, antecedentes de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en un familiar de primer grado

Exclusiones: a, d, e

Artritis indiferenciada

Artritis que no cumple los criterios en ninguna categoría o en más de 1 de las categorías anteriores

Epidemiología

40%-50% de los casos de AIJ Predominante en mujeres

18%-30% de los casos de AIJ Predominante en mujeres

<5%

10% de los casos

15%-20% de los casos de AIJ

15%-20% de los casos de AIJ Predominante en hombres

Edad de inicio: 10 años

5% de los casos de AIJ

AIJ: artritis idiopática juvenil; ILAR: Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología; FR: factor reumatoide.

Exclusiones: a: psoriasis o antecedentes de psoriasis en pacientes o familiares de primer grado; b: artritis en un niño HLAB27 positivo que comienza después del sexto cumpleaños; c: antecedentes de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroilitis con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter o uveítis anterior aguda en el paciente o en un familiar de primer grado; d: presencia de inmunoglobulina MRF en al menos 2 ocasiones con al menos 3 meses de diferencia; e: presencia de AIJ sistémica.

Adaptada de: Crayne CB et al. Pediatr Clin North Am. 2018;65(4):657-74; Belot A. Joint Bone Spine. 2018;85(2):139-41.

Carolina María Díaz Guerra, María José Daniels García, Diana Carolina López Gulfo, Tatiana González Vargas

EPIDEMIOLOGÍA

La AIJ, incluyendo todos los subtipos, ocurre en aproximadamente 1 de cada 1000 niños. Por su parte, la incidencia de la AIJ oligoarticular se encuentra alrededor de 1 caso por cada 10.000 niños al año, siendo la categoría más frecuente (50%-60%), seguida de la AIJ poliarticular con FR negativo (11%-28%), la artritis sistémica (10-20%, más frecuente en América del Norte y Europa), la artritis psoriásica (2%-15%) y la artritis relacionada con entesitis (1%-7%). Sin embargo, aproximadamente el 20% de los niños con artritis crónica no cumplen los criterios para ninguna categoría, por lo cual, esta se clasifica como artritis indiferenciada. En cuanto al sexo, varía con respecto a la categoría, con un predominio de las formas oligoarticulares y poliarticulares en las pacientes de sexo feme nino, mientras que las artritis relacionadas con entesitis ocurren, en su mayoría, en los de sexo masculino. En el subtipo sistémico la frecuencia es igual en ambos sexos.

PATOGÉNESIS

La AIJ constituye un grupo heterogéneo de enfermedades con antecedentes genéticos y fisiopatológicos presumiblemente distintos, pero que comparten en común el proceso inflamatorio articular. Se considera de origen multifactorial: las condiciones ambientales desempeñan un papel desencadenante y la susceptibilidad genética un factor predispo nente, y su interacción establece y mantiene el desequilibrio entre las células reguladoras y las efectoras.

El aumento de la prevalencia de autoinmunidad entre los familiares de primer grado de pacientes con AIJ, junto con los informes anteriores de agregación familiar de AIJ y de tasa de concordancia de gemelos monocigóticos del 25%-40%, sugiere que los factores genéticos desempeñan un papel importante en la inmunopatogénesis. El complejo mayor de histocompatibilidad (CMH)

ha sido reconocido durante mucho tiempo como el contribuyente más importante en la susceptibilidad de desarrollar la AIJ. Un análisis de genotipado de esta región reveló una fuerte asociación entre el aminoácido antígeno leu cocitario humano (HLA) DRB1 en la posición 13 y la presencia de AIJ.

Las células del sistema inmunitario están amplia mente implicadas en la patogenia de la AIJ; los linfocitos T, los monocitos y los neutrófilos son atraídos hacia las articulaciones y segregan mediadores que perpetúan la inflamación y atenúan la regulación inmunitaria. La impor tancia de cada una de las citocinas varía entre los subtipos de enfermedad. Los resultados de los ensayos terapéuticos apoyan el papel del factor de necrosis tumoral (TNF) en la ana tomía patológica de las formas de poliartritis de la AIJ, y el de la interleucina (IL) 1β y la IL-6 en la AIJ sistémica (AIJS), así como en algunos pacientes con AIJ poliarticular.

La AIJS se considera un trastorno autoinflamatorio en un sentido amplio, se acompaña de inflamación sistémica que surge de la inmunidad innata anormal y la sobreproducción de cito quinas inflamatorias como la IL-1, la IL-6 y la IL-18, que están estrechamente relacionadas con la condición clínica. A medida que la AIJS progresa, puede producirse hipercitocinemia (tormenta de citocinas) y los pacientes pueden presentar como complicación el síndrome de activación macrofágica (MAS).

La histología del tejido articular muestra una membrana sinovial engrosada que es intensa mente vascular, una hiperplasia marcada de sinoviocitos en la capa de revestimiento y una infiltración densa de células inflamatorias que comprende linfocitos T, macrófagos, células dendríticas y, en algunos casos, linfocitos B y linfocitos citolíticos naturales (NK). La capa sinovial hipertrófica se encuentra intensamente vascularizada y, probablemente, está relacionada con el aumento en la producción de factores proangiogénicos, como el factor de crecimiento

endotelial vascular (VEGF), la osteopontina y las quimiocinas angiógenas.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

El síntoma más específico es la rigidez de las articulaciones, que empeora con la inactivi dad, como dormir o estar sentado durante largos períodos. Los padres pueden informar una disminución de la actividad o el juego. La rigidez suele mejorar a lo largo del día gracias al aumento de la actividad o a duchas de agua tibia. La hinchazón es otro síntoma específico de la artritis, pero, a menudo, no se identifica correctamente. Suele haber dolor en las arti culaciones, de leve a moderada intensidad, especialmente en reposo. El dolor articular puede estar ausente, especialmente en los niños más pequeños; no es necesario que haya dolor para diagnosticar la AIJ. De hecho, si el dolor en las articulaciones es la única queja en ausencia de rigidez, hinchazón o limitaciones de actividad, la probabilidad de artritis es baja.

Debido a la heterogeneidad clínica de la AIJ, en 2011 se dio a conocer la clasificación de los subtipos propuesta por el consenso de la ILAR. Estos están basados en fenotipos, pre disposiciones genéticas, fisiopatología, hallaz gos de laboratorio, curso de la enfermedad y pronóstico, como se describe a continuación:

• AIJ oligoarticular (40%-50%): es la más frecuente, predomina en el sexo femenino, afecta ≤4 articulaciones. Puede ser de dos tipos: persistente, cuando afecta ≤4 arti culaciones a lo largo de la enfermedad, o extendida, cuando afecta ≥4 articulaciones en los primeros seis meses de enfermedad. Se manifiesta con dolor y edema de una articulación, sobre todo, en miembros inferiores, los cuales inician de forma súbita o insidiosa, acompañados o no de rigidez matutina y cojera. Las articulaciones grandes, como las rodillas, los codos, las muñecas y los tobillos, son las más comúnmente

afectadas, aunque también pueden verse afectadas las pequeñas articulaciones, como las de la mano. La oligoartritis se presenta clásicamente con artritis en las extremidades inferiores, especialmente la rodilla. En cuanto a la serología, los anticuerpos antinucleares (ANAS) pueden ser positivos y le confieren al paciente mayor riesgo de desarrollar uveítis.

• AIJ poliarticular (18%-30%): se define como la artritis que afecta ≥5 articulaciones. Se puede subclasificar en dos tipos: con FR negativo, la cual se presenta en un 13%-35% de las AIJ poliarticulares, su inicio tiene dos picos de presentación, en niñas menores de 10 años y de forma más tardía en la adolescencia, puede acompañarse de manifestaciones como fiebre, pérdida de peso y anemia. En segundo lugar, se encuentra la AIJ con FR positivo (dos resultados positivos con al menos 3 meses de diferencia), que usualmente tiene un curso más agresivo, con mayores erosiones articulares y deformidades.

• AIJ de inicio sistémico (4%-17%): se habla de una triada clásica: artritis, fiebre y erupción cutánea. No es necesario que la tríada clásica ocurra simultáneamente, ya que la fiebre y la erupción son los síntomas cardinales del compromiso sistémico, mientras que la artritis puede ocurrir antes del inicio de los síntomas sistémicos, simultáneamente con estos o después de ellos. Usualmente los pacientes lucen enfermos, presentan mialgias y artralgias generalizadas. La artritis está defi nida por presencia de derrame articular en presencia de dos o más síntomas, los cuales son: disminución del rango de movimiento articular, dolor durante el movimiento y calor a la palpación en una o más articulaciones. Se acompaña, además, de adenomegalias, hepato- o esplenomegalia, o serositis. Esta AIJ tiene mayor probabilidad de desarrollar el síndrome de activación macrofágica como complicación.

• Artritis relacionada con entesitis: (3%-15%): se presenta con inflamación de ligamentos y tendones en los sitios de inserción al hueso (entesopatía) y con una mayor afectación del

Carolina María Díaz Guerra, María José Daniels García, Diana Carolina López Gulfo, Tatiana González Vargas

tendón de Aquiles, usualmente asimétrica y recurrente. La edad de presentación es alrededor de los 10 años. Se define como una artritis o entesitis con al menos dos de los siguientes criterios: a) dolor a la palpa ción de la articulación sacroilíaca o dolor lumbosacro, b) HLA-27 positivo, c) artritis en varones mayores de 6 años, d) uveítis anterior aguda y e) antecedente en primer grado de espondilitis anquilosante, sacroilitis, AIJ relacionada con entesitis, enfermedad inflamatoria intestinal (EII), síndrome de Reiter y uveítis anterior aguda.

• Artritis psoriásica juvenil (5%-10%): suele ser leve y se caracteriza por presencia de artritis y psoriasis o artritis y al menos dos criterios: a) dactilitis o b) cambios psoriásicos en la piel y las uñas. Usualmente manifiesta ANAS y HLA-27 positivo, y un mayor riesgo de uveítis. Puede involucrar cualquier arti culación, mas, en particular es característica la afectación de interfalángica distal que se manifiesta con “dedo en salchicha”.

• AIJ indiferenciada (5%): es el tipo menos común. Usualmente no cumple criterios en los otros 5 tipos de AIJ o tiene características de más de una categoría.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

La AIJ es un diagnóstico de exclusión, por lo que deben descartarse otras afecciones que se presentan con manifestaciones clínicas similares, incluidas enfermedades del tejido conectivo (por ejemplo, el lupus eritematoso sistémico), traumatismos, infecciones (por ejemplo, osteomielitis, enfermedades virales, enfermedad de Lyme) y neoplasias malignas. Para este fin, la clasificación se basa típicamente en la presencia de síntomas clínicos y marca dores serológicos asociados con cada subtipo previamente descrito.

Los hallazgos del examen físico son primordiales e incluyen signos de artritis (dolor, sensibilidad, rigidez e hinchazón de las articulaciones) y hallazgos extraarticulares (como erupciones,

linfadenopatía, fiebre, dactilitis o cambios en las uñas). Recientemente se ha desarrollado y validado el pGALS ( pediatric Gait, Arms, Legs, Spine), una herramienta simple para la exploración del sistema musculoesquelético.

Los estudios de laboratorios que deben prac ticarse en los pacientes en que se sospecha una AIJ incluyen:

• autoanticuerpos;

• factor reumatoide;

• anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico (anti-CCP);

• ANAS;

• anticuerpos antivimentina citrulinada.

Estudios de imágenes

Las radiografías pueden ser útiles para excluir diagnósticos diferenciales, pero rara vez son útiles para establecer el diagnóstico de AIJ. En los niños con AIJ de larga duración mal controlada, los cambios radiográficos pueden mostrar osteopenia periarticular, estrechamiento del espacio articular, maduración prematura y erosiones óseas. El ultrasonido puede evaluar el engrosamiento sinovial, el derrame articular, la tenosinovitis, la entesitis y las erosiones óseas. La evaluación ecográfica del engrosamiento sinovial y la sinovitis es particularmente importante para el diagnós tico. La resonancia magnética es el estándar diagnóstico y puede mostrar signos de sino vitis, incluidos un engrosamiento sinovial, un aumento del líquido intraarticular y el edema de la médula ósea.

Estudios adicionales

Antígeno HLA-B27, proteína relacionada con mieloide (MRP), niveles de velocidad de sedi mentación globular (VSG), proteína C-reactiva (PCR), recuento de glóbulos blancos, recuento de plaquetas, enzimas hepáticas, ferritina, transaminasas, aldolasa, dímero D, fibrinógeno, triglicéridos e IL-18.

TRATAMIENTO

Los objetivos del tratamiento de pacientes con AIJ son controlar los signos y síntomas inflamatorios para prevenir daños estructurales del esqueleto inmaduro del niño, evitar condiciones comórbidas y toxicidad por fármacos, y opti mizar la función, el crecimiento y el desarrollo de los afectados. Se recomienda individualizar las decisiones terapéuticas en función de las características de los pacientes, que incluyen la categoría de la enfermedad (por ejemplo, oligoartritis, poliartritis o artritis sistémica), gravedad de la artritis, distribución y número de las articulaciones afectadas. (por ejemplo, afectación de la columna cervical o la cadera) y presencia de manifestaciones extraarticulares (por ejemplo, características sistémicas, uveítis, psoriasis o síndrome de activación de macró fagos inminente [MAS]) o comorbilidades (por ejemplo, osteoporosis, retraso del crecimiento o infección). Existen diferentes enfoques para dirigir y escalar la terapia; el más usado es el descrito por el ACR, que define niveles de actividad de la enfermedad teniendo en cuenta variables tanto clínicas como paraclínicas ( Tabla 2). Actualmente se disponen de las medidas farmacológicas y no farmacológicas descritas a continuación:

Medidas no farmacológicas

El manejo de la AIJ implica un enfoque multi disciplinario que parte de las recomendaciones de practicar actividad física (ciclismo, natación, etc.), incluir al paciente en programas de tera pia ocupacional y fisioterapia, y mantener una dieta saludable y una suplementación de calcio y vitamina D.

Medidas farmacológicas

AINE

Terapia de primera línea en pacientes sintomáticos. Su mecanismo de acción consiste en bloquear la producción de prostaglandinas

inhibiendo la enzima ciclooxigenasa 1 y 2 para así proporcionar un efecto antiinflamatorio y analgésico. Su función es disminuir el dolor y el edema y mejorar contracturas. Los AINE se emplean en pacientes con una sola articulación afectada y una actividad leve de la enfermedad. Su respuesta se evidencia de dos a cuatro semanas después del inicio y se prefieren dosis bajas para minimizar los efectos adversos. No modifican la evolución de la enfermedad ( Tabla 3).

Esteroides

Tienen un potente efecto inmunosupresor y antinflamatorio, útil en pacientes con uveítis crónica, artritis con FR positivo y AIJ oligoarti cular. Pueden utilizarse de forma oral, intrave nosa e intraarticular (por ejemplo, acetato de triamcinolona) tanto en articulaciones pequeñas como en grandes, y logran remisiones a largo plazo en el 50% de los pacientes, además, previenen el desarrollo de contracturas en flexión. En el ámbito sistémico, los pulsos de esteroides están indicados en pacientes con enfermedad poliarticular grave o AIJS en dosis de 10-15 mg/kg dosis cada 24 horas siempre bajo monitorización. En general, su uso debe darse durante cortos periodos de tiempo y como terapia puente, hasta lograr la efectividad de los fármacos antirreumáticos controlado res de la enfermedad y siempre tomando en consideración sus eventos adversos.

Fármacos modificadores de la enfermedad

En cuanto a los f ármacos modificadores de la enfermedad (DMARD), se debe iniciar terapia con estos cuando hay presencia de actividad moderada o severa de la enfermedad, carac terísticas de mal pronóstico, AIJ psoriásica y poca respuesta a los AINE en la AIJ oligoarti cular. El metotrexato (MTX) es el tratamiento convencional más utilizado por su eficacia para lograr el control de la enfermedad debido a su disponibilidad mundial, bajo costo y efectos tóxicos aceptables. El MTX es un inhibidor de

Carolina María Díaz Guerra, María José Daniels García, Diana Carolina López

Gulfo, Tatiana González Vargas

Tabla 2. Grupos de tratamiento, clasificaciones de pronóstico y nivel de actividad de la enfermedad en artritis idiopática juvenil

Grupo de tratamiento Clasificación ILAR Características de pobre pronóstico

Artritis de ≤4 articulaciones

Oligoartritis persistente Artritis psoriásica

Artritis relacionada con entesitis Artritis indiferenciada

Artritis de la cadera o vértebras cervicales

Artritis del tobillo o la muñeca y elevación de marcadores inflamatorios

Daño radiológico

Artritis de ≥5 articulaciones Oligoartritis extendida Poliartritis FR ( ) Poliartritis FR (+)

Artritis psoriásica Artritis relacionada con entesitis Artritis indiferenciada

Artritis sacroilíaca activa Artritis relacionada con entesitis o artritis psoriásica con evidencia clínica e imagenológica de artritis sacroilíaca activa

Artritis sistémica con características sistémicas activas (sin artritis activa)

Artritis sistémica con artritis activa (sin características sistémicas activas)

Artritis sistémica (fiebre, AIJS, no artritis)

Artritis de la cadera o vértebras cervicales FR (+)

Daño radiológico

Daño radiográfico de cualquier articulación

6 meses de enfermedad sistémica activa (fiebre, aumento de marcadores inflamatorios o necesidad de tratamiento con glucocorticoides sistémicos)

Artritis sistémica (con artritis activa) Artritis de la cadera Daño radiológico

cumplir un criterio

de: Jacobson JL et al. J Pediatr Health Care. 2018;32(5):515-28.

la enzima dihidrofolato reductasa, interfiere en la síntesis del ADN y de la producción de citocinas. Su efecto inicia entre los primeros 2 y 3 meses, con una media de 8 meses para lograr remisión completa en la AIJ oligoarticular. La dosis recomendada es de 10-15 mg/m2 /semana. Otra opción terapéutica es la leflunomida, la cual inhibe la síntesis del ADN (pirimidina) y la proliferación de los linfocitos. Los estudios no han demostrado que sea superior que

el MTX y tiene más efectos adversos. Es embriotóxico y teratogénico, por eso la FDA no la recomienda en mujeres en edad fértil. Las dosis recomendadas son de 10 mg para niños con 10-20 kg, 15 mg para aquellos con 20-40 kg y 20 mg para mayores de 40 kg. Otros medicamentos como la sulfasalazina, la hidroxicloroquina, la azatioprina y la ciclosporina no han mostrado eficacia y tienen mayor riesgo de eventos adversos en pediatría.

Tabla 3. AINE usados en el manejo de artritis idiopática juvenil

Medicamento Edad Dosis Comentarios

Naproxeno >2 años 7,5 mg/kg/dosis, máximo 1 g/día Muy efectivo, riesgo de pseudoporfiria

Ibuprofeno >3 meses 10 mg/kg/dosis de 3 veces al día, máxima dosis 2,4 g/día

Piroxicam Por peso <15 kg: 5 mg 16-25 kg: 10 mg 26-45 kg: 15 mg >46 kg: 20 mg Una dosis diaria Máx.: 20 mg/día

Adaptada de: Viswanathan V et al. Indian J Pediatr. 2016;83(1):63-70.

AINE débil, puede causar meningitis aséptica

Mayor toxicidad gastrointestinal No es tratamiento de primera línea. Debe ser revisado después de 2 semanas periódicamente

Agentes biológicos

El pronóstico de los pacientes con AIJ ha cambiado drásticamente en las últimas décadas, gracias a la introducción de agentes biológicos a principios de la década de los dos mil. Los agentes biológicos se utilizan ampliamente en el tratamiento de niños con todas las formas de AIJ refractarios a corticoides y DMARDS.

• Los inhibidores del TNF- α (adalimumab, etanercept e infliximab) fueron los primeros agentes biológicos usados en AIJ dirigidos a pacientes con AIJ poliarticular refractaria a DMARD (la respuesta se evalúa entre 3 y 4 meses tras el inicio de la terapia) para modificar la progresión de la enfermedad inflamatoria. El adalimumab y el infliximab son anticuerpos monoclonales, mientras que el etanercept es un antagonista soluble del receptor del TNF. El etanercept fue el primer agente biológico aprobado por la FDA para el tratamiento de la AIJ poliarticular en niños mayores de 2 años con actividad moderada a severa, a inicios del año 2000, y el adalimumab en mayores de 4 años, en 2008.

• El inhibidor de la IL-6 (tocilizumab) fue aprobado por la FDA en mayores de 2 años

en casos de AIJS o AIJ poliarticular con alta actividad de la enfermedad. El tocilizumab ha demostrado resultados positivos: un ensayo aleatorizado, controlado y multicéntrico involucró a 112 niños con edades de 2 a 17 años con AIJS activa e inadecuada respuesta a esteroides y AINE que fueron aleatorizados en dos grupos, uno recibió tocilizumab y el otro placebo en dosis cada 2 semanas durante 12 semanas. El resultado principal (respuesta de más del 30% en la escala del ACR y ausencia de fiebre) se cumplió en el 85% de los pacientes que recibieron toci lizumab en comparación con el 24% de los que recibieron placebo.

• Otros estudios han reportado el uso del inhibidor de la IL-1β (canakinumab) y el inhibidor de la IL-1 (anakinra) en pacientes con mayor recuento de neutrófilos, AIJS activas y refractarios a la terapia inicial y menos articulaciones afectadas ( Tabla 4).

El perfil de seguridad de la terapia biológica hasta el momento es aceptable, en especial para los anti-TNF, sin embargo, estos últimos se asocian con un mayor riesgo de tuberculosis, por lo tanto, es obligatoria la búsqueda de infecciones oportunistas (frecuencia del 29,4%-30,1%) antes

Carolina María Díaz

Guerra, María José Daniels García, Diana Carolina López

Gulfo, Tatiana González Vargas

Tabla 4. Biológicos usados en el manejo de artritis idiopática juvenil

Medicamento/ mecanismo de acción

Etanercept (4-17 años) Bloqueador del FNT-I

Vía Dosis Frecuencia Efectos adversos/ comentarios

SC 0,8 mg/kg Máx.: 50 mg cada semana

1 vez por semana

Irritación en el sitio de la inyección, exantema, aumento de la frecuencia de infecciones y depleción de anticuerpos

Infliximab Inhibidor del FNT-α

IV 6 mg/kg en infusión IV Semanas: 0 y 2, luego cada 4-6 semanas

Dolor de cabeza, mareo, irritación nasal y de garganta, irritación en el sitio de la inyección. Puede combinarse con MTX

Adalimumab (4-17 años) Inhibidor del de FNT

SC 24 mg/m2

Cada 14 días Aumenta el riesgo de sepsis, infecciones oportunistas, tuberculosis, enfermedades desmielinizantes y reacciones similares al lupus

Abatacept

Agente bloqueador del camino coestimulador de células presentadoras de antígenos y células T

Tocilizumab (>2 años) Anti-IL6

IV 10 mg/kg

Máx.: 1 g

Semanas: 0 y 2, luego cada 4-6 semanas

Dolor de cabeza, infecciones del tracto respiratorio superior, diarrea, fiebre. Los efectos adversos serios incluyen neumonía, reacciones alérgicas, malignidad (no está claro)

IV <30 kg: 8 mg/kg >30 kg: 12 mg/kg

Cada 14 días Infecciones respiratorias altas, rinitis, además de los mismos efectos producidos por etanercept

Rituximab Bloqueador CD20

IV 2 dosis 750 mg/m2 Máx.: 1 g con 2 semanas de diferencia 375 mg/m2 cada semana

Adaptada de: Viswanathan V et al. Indian J Pediatr. 2016;83(1):63-70.

2 veces por semana durante 4 semanas (alternante)

Toma 3 semanas para funcionar. Reacciones infusionales y susceptibilidad de desarrollar infecciones

del inicio de la terapia. Otros eventos adversos frecuentes que deben tenerse en cuenta son los trastornos gastrointestinales (11,5%-19,6%).

En la forma de AIJ oligoarticular se recomienda la infiltración intraarticular con glucocorticoides junto con AINE y, en caso de que no haya mejoría, debe iniciarse MTX oral. En el subtipo artritis relacionada con entesitis, se

recomienda el uso temprano de inhibidores de TNF- α , sobre todo en aquellos pacientes con compromiso axial temprano (sacroilíacas y columna vertebral), ya que en ocasiones el MTX no logra controlar la enfermedad. Los pacientes con uveítis asociada a la AIJ, en caso de falta de respuesta al tratamiento tópico con glucocorticoide, ciclopléjicos y MTX, el antiTNF de primera elección sería el adalimumab o,

en su defecto, el infliximab, que han mostrado mejor respuesta en esta complicación que el etanercept. En la forma de AIJ poliarticular se recomienda iniciar el MTX con corticoides sistémicos que pueden acompañarse de AINE e infiltraciones intraarticulares de las articulaciones recalcitrantes. Por último, en la forma de AIJ de inicio sistémico, el tratamiento clásico han sido los glucocorticoides por vía oral (prednisona 1-2 mg/kg al día).

PRONÓSTICO

La AIJ es una enfermedad crónica. Un tercio de los pacientes presentan síntomas hasta la edad adulta; sin embargo, con el tratamiento adecuado el riesgo de desarrollar deformidades en la mano, las extremidades o la columna es bajo. La tasa de mortalidad ha disminuido de 1%-4% hasta 0,3%-1% debido al uso de nuevos fármacos como los DMARD y la terapia biológica, que impactan en la calidad de vida y en la morbilidad de la enfermedad. El manejo idealmente debe ser multidisciplinario, enfocándose en los controles periódicos con oftalmología por el alto riesgo de alteraciones oculares y de discapacidad visual.

COMPLICACIONES

Uveítis

Una de las complicaciones más importantes asociadas con la AIJ es la uveítis anterior cró nica, que se manifiesta por la inflamación del iris y el cuerpo ciliar; a veces, se la denomina iritis o iridociclitis. La gravedad y el curso de la enfermedad de la uveítis pueden no ser parale los a los de la artritis y puede desarrollarse en ausencia de artritis activa o incluso antes de su presentación clínica inicial (es decir, antes del diagnóstico de la AIJ). Se asocia por orden de frecuencia con las categorías oligoarticulares y poliarticulares con FR negativo, en especial con la artritis relacionada con entesitis y

HLA-B27 positivo; otros factores de riesgo son el sexo femenino y la presencia de ANAS positivos. El inicio de la uveítis es insidioso y, con frecuencia, asintomático, por lo que las evaluaciones oculares periódicas son necesarias para un reconocimiento temprano a fin de prevenir secuelas como cataratas, glaucoma, queratopatía en banda, edema macular cistoide persistente y, en última instancia, discapacidad visual y ceguera, que ocurren, sobre todo, si el paciente no recibe un tratamiento oportuno.

Destrucción articular y discapacidad

La artritis no controlada puede progresar a contracturas, rango de movimiento limitado y deformidades óseas, lo que finalmente causa una discapacidad significativa, especialmente si se afectan las articulaciones de las manos, las muñecas o los tobillos. La inflamación crónica de las articulaciones puede provocar erosiones óseas y estrechamiento del espacio articular debido a la destrucción del cartílago. El daño articular en la artritis de la articulación temporomandibular puede manifestarse como micrognatia, retrognatia, asimetría y desviación de la mandíbula. La artritis de la columna cer vical puede provocar subluxación atlantoaxial, erosiones y fusión espinal. La destrucción articular es mucho menos común en pacientes con afectación oligoarticular que en aquellos con las formas poliarticulares.

Alteraciones del crecimiento

Son una complicación bien conocida de la AIJ y pueden ser tanto generalizadas como localiza das. Tanto las citocinas proinflamatorias (por ejemplo, TNF, IL-1 e IL-6) como los glucocorti coides sistémicos que se usan ocasionalmente para el tratamiento de la artritis interfieren con el factor de crecimiento similar a la insulina, lo que provoca una restricción general del crecimiento y una reducción de la altura. Con el advenimiento de terapias inmunomoduladoras efectivas, las anomalías generalizadas del crecimiento, como la baja estatura, son menos

Carolina María Díaz Guerra, María José Daniels García, Diana Carolina López

Gulfo, Tatiana González Vargas

frecuentes. Se pueden presentar alteraciones del crecimiento localizadas secundarias a la inflamación crónica que se pueden manifestar de dos formas: mayor crecimiento de la extremidad afectada secundario a la sobreestimulación del centro de osificación o, por el contrario, un cierre prematuro de la placa epifisaria, que tiene como resultado un miembro más corto. La anomalía del crecimiento localizada más común es una discrepancia en la longitud de la extremidad causada por un mayor crecimiento debido a la artritis de la rodilla. También se pueden ver afectadas el tobillo y la muñeca.

Síndrome de activación macrofágica

Se presenta por una sobreactivación y pro liferación de macrófagos y linfocitos T con

actividad hemofagocítica acompañada de una tormenta de citoquinas, lo cual genera manifestaciones multiorgánicas como bicitopenia, hepatoesplenomegalia, disfunción hepática, encefalopatía, alteración en la coagulación, niveles altos de ferritina, LDH, triglicéridos y reactantes de fase aguda y disminución o consumo del fibrinógeno, además de elevación de marcadores como CD63 y el receptor de IL-2. La presentación en la mayoría de los casos es subclínica, solo 10%-20% tienen manifes taciones claras, lo que retrasa el diagnostico oportuno, con una alta tasa de mortalidad de 8%-20%. Por esta razón, es importante el reconocimiento rápido y el manejo oportuno con dosis altas de corticoesteroides con o sin ciclosporina y, en algunos casos, el uso de terapia biológica.

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Carolina María Díaz Guerra, María José Daniels García, Diana Carolina López Gulfo, Tatiana González Vargas

EXAMEN CONSULTADO

1. La artritis predominante en mujeres corresponde a:

a. Oligoarticular

b. Sistémica

c. Poliartritis con FR+

d. Relacionada con entesitis

2. Un paciente masculino de 8 años exhibe un cuadro clínico de 1 año de evolución de un edema intermitente en rodillas y, ocasionalmente, en manos asociado a rigidez intermitente que mejora con el paso de las horas. El paciente presenta cojera ocasional. Teniendo en cuenta el diagnóstico más probable, su conducta sería:

a. Remisión a reumatología pediátrica

b. Solicitud de estudios de extensión y remisión a reumatología pediátrica

c. Iniciar AINE y solicitud de estudios de extensión

d. Todas las anteriores

e. Ninguna de las anteriores

3. ¿Cuál de los siguientes es considerado un factor de mal pronóstico en la AIJ?

a. Enfermedad sistémica

b. Compromiso de grandes articulaciones

c. Uveítis

d. Linfadenopatía

4. De los siguientes tipos de AIJ, ¿cuál se asocia con una mayor frecuencia de uveítis?

a. Poliarticular con FR+ b. Enfermedad sistémica

c. Asociada a entesitis d. Indiferenciada

5. La pseudoporfiria está asociada al uso de:

a. Tocilizumab

b. Prednisolona

c. Naproxeno

Rituximab

Bronquitis bacteriana prolongada

Una vieja y subestimada causa de tos crónica en pediatría

Karolay Dayana Mendoza Borja, MD1

María José Daniels García, MD2

Sebastián Andrés Arteta Molina, MD3

María Daniela Orozco Ochoa, MD4

José Miguel Escamilla, MD5

INTRODUCCIÓN

La bronquitis bacteriana prolongada (BBP), antes llamada bronquitis crónica de la infancia o infección endobronquial persistente, se considera la principal causa de tos húmeda crónica en niños reconocida por la British Thoracic Society y el Colegio Americano de Médicos del Tórax. Esta enfermedad representa entre 23,4% y 40% de los casos de tos húmeda crónica, según la literatura actual, de modo que supera de dos a tres veces otros diagnósticos, incluida el asma infantil.

A lo largo de la historia, se han utilizado diversos términos que describen el mecanismo

patológico y el sitio de la infección comprometido, entre ellos, el término de prebronquiectasias, para resaltar el papel probable de la afección en el daño de las vías respiratorias de manera crónica. Autores como Chang y colaboradores han sido referentes en la descripción de la bronquitis bacteriana prolongada desde hace más de dos décadas, a través de estudios pobla cionales en niños aborígenes australianos con tos crónica húmeda, en quienes identificaron, por medio de lavado broncoalveolar, infiltrados inflamatorios neutrofílicos, significativos para el diagnóstico de esta patología.

La edad de presentación comúnmente es la etapa preescolar, con una media de 4 años; sin

1. Residente de Pediatría, Universidad de Cartagena. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-1373-7058

2. Residente de Pediatría, Universidad de Cartagena. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-9717-5709

3. Residente de Pediatría, Universidad Libre. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-9986-1796

4. Residente de Pediatría, Universidad Libre. ORCID: https://orcid.org/0000-0003-3542-6821

5. Neumólogo Pediatra, Universidad de Cartagena. Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja

embargo, la BBP también puede presentarse en niños mayores y hasta en adolescentes. Su descripción como entidad clínica es reciente y controvertido, al punto de ser una enfermedad poco reconocida en nuestro medio, ya sea por desconocimiento de esa o por una menor incidencia en la literatura debido a la falta de estudios locales.

Presentamos una revisión sobre los aspectos destacados de esta patología, en la que se deta llan su etiología, su patogenia, su diagnóstico y su tratamiento, con la finalidad de que se lleva a cabo un enfoque oportuno en la práctica pediátrica diaria.

DEFINICIÓN

La bronquitis bacteriana prolongada es una enfermedad causada por una infección crónica de las vías respiratorias por diversos microorganismos, la cual se manifiesta con tos húmeda o productiva de más de cuatro semanas de duración. Esta última debe ser resuelta con tratamiento antibiótico y en ausencia de otro diagnóstico diferencial.

ETIOLOGÍA

La BBP se desarrolla debido a la persistencia de una infección bacteriana en los bronquios, con aislamiento microbiológico hasta en un 70% de los casos en muestras de lavado broncoalveolar. La etiología con frecuencia es polimicrobiana, de modo que incluso en un tercio de los casos se puede demostrar el crecimiento de más de un microorganismo. En esta enfermedad, se ha informado sobre la presencia de virus, tales como el adenovirus —el más común—, seguido por el virus respiratorio sincitial, el virus parainfluenza y el metapneumovirus; sin embargo, su contribución en esta patología es bastante controvertida. Los microorganismos más comúnmente implicados se describen en la Tabla 1 según su prevalencia.

Tabla 1. Agentes etiológicos de BBP

Haemophilus influenza, no tipificable**

Streptococcus pneumoniae*

Moraxella catarrhalis*

Staphylococcal aureus

Pseudomona aeruginosa

Klebsiella pneumoniae

Escherichia coli

Enterobacter aerogenes

Propiedad de los autores.

*Microorganismos más comunes

**Se asocia comúnmente a recurrencias y riesgo de bron quiectasias

PATOGÉNESIS

La aparición de bronquitis bacteriana prolongada se relaciona con la alteración de la eliminación mucociliar, defectos de la función inmunitaria sistémica, anomalías de las vías respiratorias y la formación de biopelículas bacterianas. Una biopelícula es una matriz secretada por algu nas bacterias que mejora su unión al epitelio mucociliar, facilita su acceso a los nutrientes, disminuye la penetración de los antibióticos y dificulta su erradicación.

La BBP se desarrolla cuando uno o más pató genos se congregan para formar una biopelícula dentro de las vías respiratorias y así conformar un nicho, el cual provoca un estado inflamato rio crónico que induce un entorno favorable para la permanencia de algunas bacterias. Las infecciones virales, por su parte, parecen no solo permitir el inicio de la formación de las biopelículas, sino también ser las desencadenantes de las exacerbaciones caracterizadas por la liberación de organismos planctónicos, lo cual puede generar una respuesta inflamatoria intensificada.

Karolay Dayana Mendoza Borja, María José Daniels García, Sebastián Andrés Arteta Molina, María Daniela Orozco Ochoa, José Miguel Escamilla

Las vías respiratorias inferiores de los niños con BBP se caracterizan por neutrofilia, esto sugiere que la inmunidad innata pulmonar y los mediadores de la vía de los neutrófilos pueden desempeñar un papel importante en la pato genia. Además, varios estudios encontraron una regulación al alza de los receptores de tipo toll (TLR) 2 y 4, lo que sugiere una interacción epitelio-neutrófilo, así como entre algunos de sus mediadores, tales como la interleucina 1 (IL 1), α defensinas de neutrófilos 1, 2 y 3, y el receptor de quimiocinas CXCR2.

En cuanto a la asociación entre bronquitis bac teriana prolongada y las bronquiectasias, se ha propuesto un paradigma en el que se comparten mecanismos patobiológicos. Estos ocurrirían con una progresión variable a lo largo de un espectro de gravedad creciente, caracteriza do por una marcada inflamación neutrofílica mediada por la IL-8, la metaloproteinasa de la matriz tipo 9 y la IL-1β . Algunos autores recientemente han descrito la expresión génica de las moléculas de señalización IL-1β, pellino 1 y cinasa 2, asociada al receptor de la IL-1. Asimismo, se han descrito comúnmente dos principales factores de riesgo para el desarrollo de bronquiectasias, primero, la BBP recurrente (más de 3 episodios por año) y, segundo, la presencia de infección por H. influenzae en las vías respiratorias.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La BBP se caracteriza por un cuadro de tos húmeda —de predominio nocturno— pre cedida de un cuadro catarral, dificultad para respirar durante el ejercicio físico, sibilancias y exacerbaciones de infecciones de las vías res piratorias superiores. Los síntomas sistémicos son mínimos, pero el impacto en el bienestar general es relevante y desencadena en algunos casos trastornos del sueño. El examen físico general y dirigido suele ser normal; sin embargo, en algunos casos se ha reportado la presencia de estertores bronquiales o sibilancias de carácter

persistente o crónico, siendo inclusive la segunda causa de sibilancias en pacientes preescolares.

En algunos casos, la BPP se asocia con la coexistencia de una broncomalacia y una tra queomalacia, lo cual debe considerarse, pues existe una posible relación fisiopatológica causal que se puede encontrar hasta en un 68% de los casos descritos.

La sintomatología suele confundirse con la del asma. Por otra parte, el 30% de los pacientes son efectivamente asmáticos, que no mejora rán hasta que la infección sea adecuadamente tratada. Estas personas, además, pueden ser polimedicados con glucocorticoides inhalados, antihistamínicos o con agonistas β2 de acción corta, por tanto, se debe efectuar el diagnóstico diferencial con esta entidad ( Tabla 2).

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de BBP debe sospecharse clínicamente cuando están presentes las características típicas que sugieren una infección persistente de las vías respiratorias de conducción por bacte rias patógenas. No obstante, debe destacarse que los síntomas mencionados son inespecífi cos y, en una proporción no despreciable de casos, pueden ser manifestaciones de asma o coexistir con esta enfermedad, de modo que el diagnóstico diferencial no siempre es fácil.

Algunos autores creen que los niños con esta enfermedad tienen un fenotipo clínico, pues, por lo general, tienen un aspecto saludable, su crecimiento y desarrollo son normales, los sín tomas sistémicos generalmente están ausentes, incluida la enfermedad de los senos paranasales y del oído, y carecen de signos de la enfermedad pulmonar supurativa crónica subyacente, como hipocratismo digital, deformidad de la pared torácica y hallazgos torácicos adventiciales. Otros difieren respecto de esto último y, por el contrario, señalan que, habitualmente, los niños afectados presentan un “sonido de

Bronquitis bacteriana prolongada. Una vieja y subestimada causa de tos crónica en pediatría

Características

Tabla 2. Diagnóstico diferencial entre asma y BBP

Asma

Bronquitis bacteriana prolongada

Húmeda Cuadro infeccioso previo

Tos >4 semanas

Sí Sibilancias +++ +

Tirajes +++ Ausente

Respuesta a agonista β2 Sí No

Respuesta antibiótica No Sí

Edad Preescolares y escolares

Preescolares

Antecedentes de atopia Sí No

Modificada y traducida de: Di Filippo P et al. Ann Thorac Med. 2018;13(1):7-13.

cascabel” que refleja las secreciones de las vías respiratorias.

Los criterios de diagnóstico originales para la BBP ( Tabla 3) incluyen: a) tos húmeda durante más de 4 semanas, b) infección bacteriana identificable de las vías respiratorias inferiores en cultivo de lavado bronquioalveolar

(LBA), definida como crecimiento bacteriano ≥104 CFU/ml en LBA, y c) respuesta a los antibióticos (amoxicilina/clavulánico) con resolución de la tos en 2 semanas.

La broncoscopia flexible con LBA constituye el método de referencia para la obtención de muestras de las vías respiratorias inferiores.

Tabla 3. Criterios definitorios de BBP

Tipo Criterios diagnósticos

BBP clínica

BBP microbiológica

1. Tos húmeda productiva (>4 semanas de duración)

2. Ausencia de otras causas de tos húmeda o productiva

3. Tos resuelta después de 2 semanas de antibióticos

1. Historia de tos húmeda (>4 semanas de duración)

2. Cultivo positivo de un patógeno respiratorio en lavado broncoalveolar (≥104 UFC/ml*) obtenido de una broncoscopia flexible

3. Tos resuelta después de 2 semanas de un antibiótico oral apropiado (amoxicilina/ácido clavulanato)

BBP extendida BBP de diagnóstico clínico o microbiológico que requiere 4 semanas de tratamiento antibiótico para la resolución de la tos

BBP recurrente >3 episodios de BBP anuales

*UFC: Unidad formadora de colonias

Modificada y traducida de: Kantar A et al. Eur Respir J. 2017;50(2):1602139.

Karolay Dayana Mendoza Borja, María José Daniels García, Sebastián Andrés Arteta Molina, María Daniela Orozco Ochoa, José Miguel Escamilla

Además, es segura y tiene baja tasa de complicaciones. Típicamente podemos encontrar secreciones y bronquios edematosos que se colapsan durante la aspiración al practicar un LBA; sigue siendo una prueba invasiva y resulta poco práctico realizarla en todos los casos de tos crónica. En general, se lleva a cabo cuando se presenta una recaída después de tres ciclos antibióticos, aunque no se ha establecido un consenso para su uso en las guías actuales.

Atendiendo a esta limitación práctica del LBA, Chang y colaboradores han reemplazado el criterio “Infección documentada de las vías respiratorias inferiores (especies bacterianas únicas >104 UFC/ml en esputo o en LBA)” por “Ausencia de síntomas o signos de otras causas de tos húmeda o productiva”, que incluye la ausencia de dolor torácico, los antecedentes que sugieran la inhalación de un cuerpo extraño, la disnea, la disnea de esfuerzo, la hemoptisis, el retraso del crecimiento, las dificultades para alimentarse (incluidos asfixia/vómitos), las anomalías cardíacas o del neurodesarrollo, las infecciones sinopulmonares recurrentes, la inmunodeficiencia, los factores de riesgo epidemiológicos de exposición a tuberculosis, los signos de dificultad respiratoria, el hipo cratismo digital, la deformidad de la pared torácica, los crepitantes auscultatorios, las alteraciones radiográficas de tórax (aparte de los cambios perihiliares) y las anomalías de la función pulmonar.

En relación con otros estudios complementa rios, la radiografía de tórax a menudo es normal o puede tener solo anomalías menores, como el engrosamiento de la pared peribronquial, cuando la hiperinflación está presente, debe indicar asma o la coexistencia de asma con BBP. La tomografía computarizada debe realizarse solo después de establecer un fracaso del tratamiento por sospecha de bronquiectasias, y cuando se realiza, la espirometría es normal.

TRATAMIENTO

El tratamiento antibiótico empírico es la base del manejo de los pacientes con BBP. Este tiene como objetivo principal la erradicación bacteriana completa, que lleva a una detec ción del proceso patogénico con una mejoría de los síntomas posterior. De esta manera, se restaura la integridad epitelial y se evitan complicaciones a largo plazo, como desarrollo de bronquiectasias irreversibles.

Se recomienda antibióticos empíricos contra los gérmenes más comúnmente implicados (Streptococcus pneumoniae , Haemophilus influen zae y Moraxella catarrhalis): amoxicilina/ácido clavulánico durante al menos dos semanas. Otras alternativas son las cefalosporinas de segunda y tercera generación, el trimetoprimsulfametoxazol y los macrólidos. Las recaídas son frecuentes hasta en un 25% de los casos, según la British Thoracic Society, de modo que se requieren varios ciclos de antibióticos. En caso de persistencia de la sintomatología, el tratamiento de la BBP puede extenderse entre cuatro y seis semanas.

Para prevenir las recaídas, algunos estudios han comparado una duración del tratamiento superior a la terapia antibiótica convencional y concluido que los periodos más largos de manejo podrían evitarlas. De tal forma, se disminuiría el riesgo de progresar a bronquiectasias; sin embargo, los datos varían entre los estudios publicados.

La respuesta al tratamiento es, en general, exitosa y debe considerarse como confirmación diagnóstica. No obstante, aquellos pacientes que presenten BBP recurrente deben ser eva luados para determinar la presencia de bron quiectasias o condiciones predisponentes para infección pulmonar crónica, como pueden ser alteraciones anatómicas, aspiración de cuerpos extraños, fibrosis quística o inmunodeficiencias.

Bronquitis bacteriana prolongada. Una vieja y subestimada causa de tos crónica en pediatría

CONCLUSIONES

La BBP es una enfermedad común de tos crónica en nuestro medio y usualmente se infradiagnostica. Se desarrolla cuando uno o más patógenos forman una biopelícula dentro de las vías respiratorias, lo que genera un estado inflamatorio crónico que típicamente afecta a los niños en etapas preescolar o escolar. Se manifiesta con tos húmeda durante más de 4 semanas, con

un examen físico normal en la mayoría de los casos.

El manejo antibiótico ha demostrado buenos resultados, por lo tanto, un diagnóstico y tra tamiento oportunos son fundamentales para prevenir complicaciones a largo plazo, como bronquiectasias. Es importante, entonces, que el pediatra conozca esta patología para que así adopte el enfoque y el seguimiento adecuados para estos pacientes.

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13. Marchant JM, Gibson PG, Grissell TV, Timmins NL, Masters IB, Chang AB. Prospective assessment of protracted bacterial bronchitis: airway inflammation and innate immune activation. Pediatr Pulmonol. 2008;43(11):1092-99. doi: 10.1002/ppul.20906

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EXAMEN CONSULTADO

6. Las siguientes son características de la BBP, excepto:

a. Tos húmeda mayor de 4 semanas.

b. Cuadro infeccioso previo.

c. Episodios recurrentes típicos.

d. Edad de presentación en preescolares.

7. ¿Cuál de los siguientes microorganismos se relaciona con mayores recurrencia y riesgo de bronquiectasia?

a. Steptococcus pneumoniae

b. Haemophilus influenzae, no tipificable

c. Pseudomona aeuriginosa

d. Staphylococcus aureus

8. ¿Cuál de los siguientes mecanismos se relaciona con la aparición de BBP?

a. Alteración de la eliminación mucociliar.

b. Defectos de la función inmunitaria sistémica.

c. Anomalías de las vías respiratorias.

d. Formación de biopelículas bacterianas.

e. Todas las anteriores.

9. Si estamos frente a una BBP con diagnóstico clínico y microbiológico, cuyo manejo antibiótico requirió 4 semanas, esta se clasifica como:

a. BBP recurrente

b. BBP clínica

c. BBP microbiológica d. BBP extendida

10. Hablamos de un lavado bronquial positivo para la BBP cuando existe un crecimiento bacteriano:

a. ≥10.000 CFU/ml en LBA

b. ≥100.000 CFU/ml en LBA

c. ≥100.000 CFU/ml en LBA o esputo

11. ¿Cuál es el tratamiento de primera línea para la BBP?

a. Azitromicina + beclometasona

Cefalexina

c. Amoxicilina + ácido clavulánico

Beclometasona + salbutamol

Colecho y lactancia materna

Alexander Barrios Sanjuanelo, MD2

INTRODUCCIÓN

La palabra colecho es un neologismo que corresponde a una traducción de dos términos ingleses: bed-sharing y co-sleeping. Etimológica mente, la palabra está compuesta por la unión del sufijo co- (“estar a un lado o continuo”) y la raíz – lecho (“donde se descansa, descansar juntos o continuos”). La definición del término que figura en el diccionario de la Real Academia Española es: “Práctica de crianza que consiste en dormir con bebé o el niño en la misma cama”.

Es importante distinguir entre dos tipos de colecho. El primer tipo es el intencionado o el electivo, es decir, si la práctica de compartir la cama obedece a una decisión consciente de los cuidadores en la crianza y el estilo de vida, con mayor frecuencia para facilitar la lactancia materna o prolongar el sueño. Se caracteriza por el conocimiento y la evitación de los factores de riesgo y el compromiso activo y continuo de los padres con la seguridad del niño. El segundo tipo de colecho es el reactivo o caótico, que implica que se comparta la cama u otra super ficie para dormir debido a una necesidad, en lugar de una elección parental. A menudo, están

presentes múltiples factores de riesgo, como otros niños o mascotas en la cama, padres con problemas de alcohol, drogas o agotamiento extremo, tabaquismo o una falta general de medidas proactivas de seguridad para dormir.

Este texto se refiere al colecho únicamente como la práctica de dormir con el niño en la misma la cama como una elección intencional de crianza.

ASPECTOS BIOLÓGICOS

Los mamíferos permanecen instintivamente cerca de sus crías, las cuales no sobrevivirían mucho tiempo sin el calor, el alimento y la protección que les brindan sus madres. Los científicos se refieren a los mamíferos pri mates como “especies portadoras”, ya que, al ser su leche baja en proteínas y grasas, las crías sacian su hambre durante solo una o dos horas, por lo que las madres las cargan hasta los 6 o 12 meses de edad, tiempo durante el cual duermen en los brazos de sus madres o se encuentran aferrados a sus espaldas. Lo anterior les permite a las crías la integración

Pediatra, epidemiólogo, consultor internacional en lactancia. Grupo de puericultura Humberto Ramírez Gómez, Universidad de Antioquia

Silvia Juliana Galvis Blanco, MD1

en los aspectos de la rutina diaria de la madre y les facilita su alimentación.

Los humanos nacen más indefensos que cualquier mamífero. La mayoría de los mamíferos nacen con un cerebro entre 60% y 90% del de un adulto. Los humanos, por su parte, nacen con solo el 25% y su desarrollo óptimo depende de tener un microambiente similar al uterino del que provienen, lleno de intercam bios sensoriales que involucran calor, sonido, movimiento, transporte, sensaciones, tacto, olores y, por supuesto, acceso a los nutrientes del pecho materno.

No existe tal cosa como darle a un bebé demasiado contacto o afecto. Los humanos prosperan con el tacto: cuanto más recibe un bebé, más crece. Cuando se le priva de estas sensaciones, el bebé utilizará su respuesta pri maria de supervivencia, el llanto, y producirá cortisol, una hormona asociada al estrés, en un intento de atraer la atención de los padres. Hay estudios que sugieren que los niveles crónicos elevados de cortisol en la infancia pueden tener implicaciones en el desarrollo cerebral, lo que promueve una mayor vulnerabilidad a los tras tornos de apego y conducta social.

CONTEXTO HISTÓRICO-CULTURAL

La primera referencia de lo que podría ser colecho sería la de la muerte de un niño en la cama de su madre que se menciona en el primer libro de Reyes, en el Antiguo Testamento (1 Re 3, 16-28).

Durante la mayor parte de la historia, las madres han combinado eficazmente el colecho y la lac tancia materna para satisfacer las necesidades sociales, psicológicas y físicas inmediatas de sus bebés; tan solo desde las etapas más recientes de la humanidad se empezó a enseñárseles a los padres a tener miedo de compartir la cama con sus hijos. Los historiadores han documentado que el miedo occidental al colecho se

remonta a aproximadamente quinientos años atrás, en las principales ciudades europeas, donde sacerdotes condenaban a los padres que dormían en la misma cama que sus hijos después de que algunas mujeres pobres habían confesado haber aplastado intencionalmente a sus bebés en la cama en un intento de controlar el tamaño de la familia.

Existen, además, varios factores que llevaron a las creencias modernas sobre el sueño infantil y a la práctica de que los bebés duerman solos en una cuna, como la existencia de valores occi dentales que favorecían la separación temprana de los niños para promover su autonomía y autosuficiencia, la aparición de sucedáneos de leche materna —que hicieron posible períodos más largos de sueño y separación—, el autori tarismo médico —el cual redujo la confianza de los padres para responder a sus instintos o al conocimiento de las necesidades de su hijo— y la creencia de que el carácter moral del niño está atado a su comportamiento durante el sueño y que es “bueno” aquel que duerme toda la noche solo.

Se afirmaba que el sueño separado fomentaba la capacidad del bebé para “calmarse a sí mismo”, lo que llevaría a que se convirtiera en un niño independiente y, en consecuencia, en un adul to más satisfecho. Sin embargo, hallazgos de estudios en las últimas décadas sugieren que son los niños que practican colecho —y no los niños que duermen solitarios— quienes parecen ser más independientes.

EVIDENCIA DE LA SEGURIDAD DEL COLECHO Y LA LACTANCIA

El colecho es impulsado biológicamente tanto por las necesidades nutricionales del bebé por leche materna como por su necesidad inherente de contacto físico. Estar cerca de la madre u otro cuidador contribuye a desarrollar sus sentidos, lo que proporciona efectos reguladores críticos que lo protegen y compensan su vulnerabilidad

extrema. Las respuestas neurológicas del bebé al calor materno, los olores, los movimientos y el tacto reducen su llanto mientras regulan positivamente la respiración, la temperatura corporal, la absorción de calorías, los niveles de hormonas del estrés, el estado inmunitario y la oxigenación.

En comparación con los bebés que duermen solos o que se alimentan con fórmula, los bebés que practican colecho y son amamantados presentan un aumento en el número total de despertares nocturnos, ya que adquieren práctica al despertar con los movimientos, despertares, sonidos externos y toques de su madre. También pasan más tiempo en la etapa 1 y 2 del sueño, en lugar de las etapas 3 y 4 que son más profundas. Se cree que el sueño ligero es fisiológicamente más apropiado para los bebés pequeños, ya que es más fácil despertarse en caso de experimentar pausas respiratorias (apneas) u otros peligros.

A través del aumento de los despertares, la regulación de la respiración y los períodos más prolongados en etapas más ligeras del sueño, el colecho y la lactancia materna pueden proteger contra el síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL). Algunos de estos efectos también se han asociado al uso del chupo, aunque claramente este no aporta los beneficios adicionales de los estímulos sensoriales y el apego seguro, cruciales para el desarrollo óptimo del niño.

Uno de los beneficios más importantes del colecho es que promueve y prolonga la lactan cia materna, la cual, además de los beneficios protectores para la salud (crecimiento cerebral y protección contra enfermedades, incluido el SMSL), también promueve el desarrollo de mayor sensibilidad mutua condicionada entre la madre y el bebé , que les permite despertar más rápidamente en respuesta a los movimientos del otro.

Las madres que amamantan colocan instintivamente a sus bebés en la posición más segura

para dormir, en decúbito supino, y tienden a exhibir una posición “en C ” con el bebé a la altura de la mitad del pecho, debajo de los tríceps, con las piernas dobladas debajo de los pies del bebé, lo que convierte al cuerpo de la madre en una barrera protectora, con brazos y piernas hacia adentro, que evitan que la madre ruede hacia el bebé (Figura 1). El intervalo promedio de lactancia materna de las madres que practican colecho es de aproximadamente una hora y media, cercana a la duración del ciclo de sueño humano, de modo que las madres completan sus ciclos de sueño aproximadamente al mismo tiempo que su bebé necesita ser alimentado de nuevo.

Figura 1. Posición “en C” recomendada para el colecho. Al amamantar es importante asegurarse de que el niño vuelva a la posición boca arriba al final de cada toma.

Imagen propiedad de los autores. Autorizada para su publicación.

Si una madre no puede proporcionar leche materna, una alternativa es situar al bebé en

Silvia Juliana Galvis

una superficie cerca de la cama en la misma habitación, que también trae ventajas como la alimentación con fórmula más frecuente, mayor vigilancia al bebé durante la noche y la creación de vínculos más fuertes con beneficios emocionales y psicológicos en relación con el contacto y proximidad de los padres.

RECOMENDACIONES DE COLECHO SEGURO

Es importante tener en cuenta algunas conside raciones para crear un entorno seguro para el colecho ( Tabla 1). En primer lugar, los padres

deben tener una conversación honesta sobre cómo se siente cada uno respecto del arreglo para dormir: ambos deben estar de acuerdo con la decisión y asumir la responsabilidad que esta conlleva.

Los padres deben asegurarse de que el colchón sea firme, dado que los colchones blandos, como los de agua o aire, representan un peligro de asfixia. También es importante mantener el colchón limpio. Se debe acostar al bebé boca arriba, lo que ayuda a facilitar la lactancia e induce a los bebés a despertarse con más frecuencia, de modo que se mantengan en una etapa más ligera del sueño y se despierten

Tabla 1. Recomendaciones de colecho seguro

Ambos padres deben estar de acuerdo con la decisión y asumir la responsabilidad que conlleva

Colchón firme y limpio Recoger el cabello largo

Verificar si hay espacios o barras que puedan causar atrapamiento

Retirar los peluches, las mantas pesadas, los edredones gruesos, las almohadas adicionales o cualquier otro objeto que pueda representar un riesgo de asfixia

Mantener a las mascotas fuera del dormitorio si pueden subirse a la cama

Ambiente libre de humo

El bebé debe acostarse siempre boca arriba. Al amamantarlo, se debe asegurar que el niño vuelva a la posición al final de cada toma

No acostar al bebé en superficies diferentes a la cama (sofá, hamaca, sillas)

Los cuidadores no deben consumir medicamentos que alteren la consciencia, como sustancias psicoactivas

No practicarlo con niños prematuros o de bajo peso al nacer

Evitar practicarlo cuando los padres estén muy cansados o enfermos

No sobrecalentar

No dejar solo en la cama al bebé

No dormir con hermanos mayores

Evitar practicar colecho si los padres son muy obesos

Tomada de: McKenna JJ. Safe infant sleep: expert answers to your cosleeping questions. Washington, D.C: Platypus Media, LLC; 2020.

con mayor rapidez y facilidad tras una apnea. Estudios han evidenciado que los bebés tienen un riesgo mucho menor de sufrir un SMSL si duermen boca arriba, en un colchón firme con sábanas ajustadas, con la cara despejada de almohadas, mantas o peluches, en medio de un ambiente libre de humo.

Si alguno de los padres fuma o la madre fumó durante el embarazo, debe evitarse compartir la cama con el bebé, en su lugar, es preferible que el niño duerma junto a esta, en una superficie separada, dado que aumenta el riesgo de SMSL. Asimismo, los padres deben evitar el consumo de cualquier sustancia psicoactiva que altere su conciencia y capacidad de ser sensibles a las necesidades de su bebé durante la noche.

La cama debe ser lo suficientemente grande para que ninguno de los padres se sienta apretado. Idealmente, se debe ubicar la cama en el centro de la habitación, lejos de paredes y muebles, quitando los marcos de metal o madera y colocando el colchón sobre el suelo, dado que el riesgo más significativo para un bebé que duerme en una cama con un adulto no es, como muchos suponen, que un adulto se recueste o ruede sobre el bebé, sino que el bebé se quede atrapado entre el colchón y una pared, un mueble o el marco, la cabecera o el pie de cama. Si no es posible separar la cama, los padres deben verificar regularmente que no haya espacios entre los muebles y la cama en el que pueda deslizarse un bebé y que la cabecera, el pie de cama y el marco estén bien adosados al colchón.

Se debe procurar un ambiente fresco, sin sobrecalentar al bebé. Es recomendable usar mantas ligeras y ropa fresca que no aprieten los brazos del bebé para que así pueda retirar objetos que obstruyan su nariz o boca, en caso de ser necesario. Se debe mantener al bebé alejado de edredones, mantas pesadas o almohadas que puedan caer y cubrir su rostro. Además, es importante mantener a otros niños y a las mascotas fuera de la cama cuando

el bebé duerma en ella. Si la madre tiene el cabello largo, debe atarlo de una manera que no cuelgue cerca del bebé para evitar el riesgo de estrangulación. También se debe evitar el colecho si alguno de los adultos que duerme en la cama es obeso, dado que el exceso de peso puede crear una depresión o un espacio por el que el bebé puede rodar mientras duerme. Una alternativa para estas familias es situar al bebé en una superficie cerca de la cama en lugar de en la propia cama.

Finalmente, es fundamental tener claro que la única superficie adecuada para practicar colecho es en la cama de los padres; otros lugares como las hamacas o los sofás —que han mostrado ser el lugar con mayor riesgo de SMSL— no deben emplearse para este fin.

CONCLUSIONES

El colecho ha sido una práctica ancestral de la humanidad. No existe una respuesta universal acerca de si una familia debe practicar o no el colecho y, lastimosamente, la tendencia actual es a tomar posturas extremas. No es una práctica que sea estrictamente necesaria para el desarrollo emocional del niño ni para mantener la lactancia materna, pero, como se ha expuesto, es claro que es un factor que contribuye de forma positiva. Existen escasos trabajos que valoren la posición de los padres ante el colecho, por lo que se debería procurar que se lleven a cabo investigaciones cualitativas que nutran sustancialmente la visión que se tiene respecto al tema, ya que hay aspectos como el amor y el apego que no se pueden medir matemáticamente.

Condenar todas las formas de colecho, sin distinguir entre factores protectores y de riesgo o sin considerar cómo los beneficios y los riesgos varían según el contexto, vulnera los derechos de los padres de tomar sus propias decisiones informadas y los lleva a dudar de sus propias habilidades para evaluar lo que

Silvia

sus bebés realmente necesitan. La clave está en dejar a un lado la posición autoritaria de algunos profesionales y centrarse en un diálogo de saberes, es decir, en crear un espacio seguro

donde la familia se sienta en confianza para expresar sus opiniones e inquietudes con el fin de ayudarles a tomar una decisión informada y consensuada por parte de ambos padres.

LECTURAS RECOMENDADAS

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EXAMEN CONSULTADO

12. Respecto a la importancia de distinguir entre los tipos colecho, ¿cuál de las siguientes premisas es falsa?:

a. Es importante distinguir entre el colecho intencionado (electivo) y el reactivo (caótico).

b. Independiente de cuál sea el tipo de colecho, nunca debe ser recomendado a los padres.

c. El colecho intencionado se caracteriza por el conocimiento y la evitación de los factores de riesgo y el compromiso activo y continuo de los padres con la seguridad del niño.

d. El colecho reactivo implica compartir la cama u otra superficie para dormir debido a una necesidad más que a una elección de los padres y, a menudo, se acompaña de factores de riesgo o falta de medidas proactivas de seguridad para dormir.

13. Dentro de los factores que históricamente han llevado a las creencias modernas sobre el sueño infantil y la práctica de que los bebés duerman solos en una cuna, se encuentra:

a. La aparición de sucedáneos de la leche materna.

b. La creencia de que el de carácter moral del niño está atado a su comportamiento durante el sueño y que es “bueno” quien duerme toda la noche solo.

c. La creencia de que el sueño separado fomenta la capacidad del bebé para “calmarse a sí mismo”.

d. Todas las anteriores.

14. NO es una característica de los bebés que practican colecho y son amamantados al compararlos con bebés que duermen solos o se alimentan con fórmula:

a. Mayor irritabilidad y llanto fácil.

b. Aumento del número de despertares y periodos más prolongados en etapas ligeras de sueño.

c. Reducción del llanto y la regulación de la respiración, la temperatura corporal y los niveles de hormonas del estrés.

d. Reciben mayores estímulos sensoriales y desarrollan apego seguro.

15. ¿Cuál de las siguientes NO se considera una práctica de colecho seguro?:

a. Asegurar que el colchón sea firme y limpio, nunca de agua o aire.

b. Acostar al bebé boca arriba, con la cara despejada de almohadas, mantas o peluches.

c. Practicar colecho en superficies diferentes a la cama (sofá, hamaca, sillas, etc.).

d. Ambiente libre de humo.

16. ¿Como profesionales de salud, qué puntos debemos tener en cuenta para considerar que una familia es apta para practicar un colecho seguro?:

a. Debe ser una elección consciente y conjunta de la pareja.

b. El niño debe estar recibiendo lactancia materna.

c. Los padres no pueden ser fumadores.

d. No debe haber otros niños o mascotas en la cama.

e. La cama debe considerarse segura (colchón firme y limpio, sin espacios o barras que puedan causar atrapamiento).

f. Todas las anteriores.

José Miguel Suescún-Vargas, MD1 Verónica Del Hierro Gamboa2

GENERALIDADES

La música desempeña un papel significativo en la vida de los individuos. Las investigaciones han mostrado cómo esta puede implementarse no solo como estimulación temprana en la gestación y en el desarrollo de los recién nacidos, sino también como una herramienta terapéutica.

Estudios recientes revelan la importancia de la estimulación y la terapia basada en la música y su gran impacto tanto a corto como a largo plazo en la población pediátrica.

Si, además de escuchar música, se interpreta un instrumento musical, estos beneficios se multiplican infinitamente, ya que interpretar un instrumento representa un reto para nuestro cerebro. Lo anterior se debe a que este acto implica entender las notas musicales, escuchar una melodía y manipular convenientemente un instrumento para producir un sonido indicado, además de recibir las diferentes sensaciones corporales que ello involucra. Para interpre tar música el cerebro requiere una perfecta coordinación visual, auditiva, motora, cognitiva y emocional.

Ahora bien, si únicamente se escucha música, dependiendo de variables como el momento, la situación, el tipo, el volumen, el tiempo, etc., esta podría resultar en un catalizador impor tante en las funciones cerebrales superiores, como la atención, el aprendizaje, la memoria, el lenguaje, las emociones, la conciencia, el pensamiento y el razonamiento, entre otras. La música corresponde a un arte poderoso que permite desde conciliar el sueño hasta disminuir los grados de estrés de las personas, sin olvidar sus implicaciones en la motivación y el optimismo. Por último, este arte también construye ambientes de aprendizaje que favo recen la creatividad y la innovación, habilida des importantes, necesarias y deseadas en la sociedad contemporánea.

MUSICOTERAPIA

De esta manera se denomina la intervención que usa de forma sistemática varios métodos basados en experiencias musicales y lo asocia do a ellas para la promoción de la salud. Los siguientes son sus principales métodos.

1. Jefe de Pediatría, profesor de Pediatría, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario. Pro fesor de Pediatría, Universidad de los Andes. Pediatra hospitalario, Instituto Roosevelt. Bogotá, Colombia. Profesor de Pediatría, Universidad de la Sabana. Chía, Colombia. ORCID: 0000-0001-5349-4161

2. Estudiante de Medicina, Universidad del Rosario. Bogotá, Colombia.

La importancia de la música en pediatría: más allá del arte de combinar sonidos

•

La improvisación es la creación espontánea de música, ya sea por medio de la voz o del cuerpo. Favorece el empleo de instrumentos musicales, el contacto, la comunicación y la expresión emocional de los individuos implicados.

•

La escucha busca activar o relajar a los individuos, evocando recuerdos y fantasías, o estimulando el autoconocimiento y la reflexión.

el tono y el ritmo de la voz de la madre, aun cuando, antes de las 33 semanas de gestación, las vías auditivas inmaduras no son capaces de transmitir la información desde la periferia a la corteza, puesto que solo hasta después se puede apreciar la actividad cortical temprana con una función biomecánica casi madura de la señal coclear.

•

La recreación, que busca que el individuo aprenda a tocar o cantar música precom puesta con fines lúdicos.

•

La composición, en la que el individuo crea música nueva con ayuda del terapeuta, lo que estimula la creatividad.

NEURODESARROLLO MUSICAL

Escuchar música implica funciones auditivas, cognitivas, motoras y emocionales en las regiones cerebrales corticales y subcorticales. Esto sucede por medio de la detección de patrones regulares presentes en el ritmo y la métrica, y el tono y la melodía por medio de la voz.

Tanto los recién nacidos a término como los pretérminos tienen la capacidad para el proce samiento de la música, pues el sistema auditivo comienza a desarrollarse desde la 24. a semana de gestación. Incluso mucho antes de nacer, los niños reciben estímulos sonoros que ayudan al neurodesarrollo auditivo, el cual continúa progresando hasta la adolescencia, mejorando la discriminación de sonidos de acuerdo con su duración, su frecuencia y su intensidad. Se han evidenciado respuestas auditivas fetales a partir de las 27 semanas de gestación frente a estímulos con tonos puros, únicos o sílabas y se ha observado la capacidad del feto para diferenciar cambios de frecuencia e intensidad de los sonidos. Asimismo, se ha demostrado que los recién nacidos son capaces de reaccionar ante melodías que escucharon en el vientre materno entre las semanas de gestación 29. a y 37. a . La respuesta ante la música es exclusivamente límbica, pues son capaces de percibir

Desde los 6 meses de vida, los niños y las niñas empiezan a distinguir cambios en la melodía, como el tiempo o el tono, por medio de la comparación con lo que habían escuchado antes. A partir de los 3 años son capaces de reconocer contrastes entre las diferentes tona lidades, timbres, duración o textura, y empiezan a sentir placer por el sonido. Hacia los 4 años reconocen sonidos vocales e instrumentales y, además, intentan producir sonidos musicales y sienten placer al dominar la actividad. Entre los 5 y los 7 años empieza el reconocimiento de las estructuras armónicas y tonales, lo cual está frecuentemente acompañado con el baile, el canto y los aplausos.

NEUROANATOMÍA

El circuito acústico primario se compone del nervio auditivo, el tronco cerebral, el tálamo (principalmente su cuerpo geniculado medial) y la corteza auditiva. Cuando escuchamos música recibimos estímulos que se dirigen, en un inicio, hacia la cóclea en el oído interno. Esta información, a través del nervio auditivo, pasa por el mesencéfalo y va hacia el núcleo coclear. Una vez allí, se dirige hacia el cuerpo geniculado medial o tálamo auditivo para generar la percepción del sonido. Luego, se producen proyecciones auditivas funcionales desde el tálamo auditivo hacia la amígdala y la corteza orbitofrontal medial, las cuales permi ten el procesamiento emocional de la música.

La corteza auditiva primaria, la corteza auditiva secundaria, el área auditiva posterior y el área auditiva anterior son áreas en la corteza

La importancia de la música en pediatría: más allá del arte de combinar sonidos

cerebral que se encuentran organizadas de tal forma que se activan según el tono del sonido que se perciba. Son, por tanto, fundamentales para el procesamiento de la música.

Al escuchar una melodía se efectúa un análisis acústico en el cual cada estructura cumple con un papel específico. La letra de la canción es analizada por el sistema de procesamiento del lenguaje, así como el componente musical es analizado por dos subsistemas: para la organización temporal se analizan el ritmo y el compás, y para la organización del tono se analizan el contorno y los intervalos.

El sistema léxico musical se encarga de almace nar la información que se va adquiriendo a través de la vida, lo que facilita el reconocimiento de las melodías conocidas. Así, cuando un individuo quiere cantar, el léxico musical activa el plano fonológico y planifica la vocalización que lleva al canto. Del mismo modo, la memoria asociativa permite relacionar la melodía que se escucha con una experiencia pasada que se tuvo en un lugar o un momento específico.

Es necesario tener en cuenta que la música activa el área prefrontal cerebral, incluyendo el área de Broca y su homólogo contralateral, así como el área temporal. De tal forma, el lóbulo temporal izquierdo recibe las señales para el análisis de frecuencias y ritmo, y el lóbulo temporal derecho analiza la armonía y el timbre. Por este motivo, la música presenta una lateralización, de tal forma que una persona inexperta percibe la música más hacia el lado derecho, a diferencia de un músico, que rela ciona los elementos y los símbolos musicales en un mayor grado, lateralizando el estímulo hacia el lado izquierdo.

A medida que se recibe una mayor cantidad de estímulos musicales, aumenta la densidad del tejido neuronal, lo que genera una modificación de la estructura cerebral. Esto permite que, entre más veces se escuche una canción, una melodía o un sonido, existan más neuronas

trabajando en su procesamiento, lo cual explica el motivo por el cual es posible reconocer una melodía familiar en ambientes ruidosos. Se han llevado a cabo estudios con neuroimágenes que han demostrado que los surcos tempora les superiores derecho e izquierdo, el plano temporal, el área motora suplementaria y el giro frontal inferior corresponden a regiones cerebrales que participan en el reconocimiento de las melodías familiares.

ENTRENAMIENTO MUSICAL

Aprender a tocar un instrumento musical o memorizar una nueva melodía es una actividad que se logra por medio de la repetición, el ensayo, el ritmo y la secuenciación. Esto muchas veces se facilita a través de diferentes técnicas de asociación, como las auditivas, las cinestésicas y las visuales, además del involucramiento del sentimiento y la intencionalidad. Cabe anotar que es necesaria la participación de los lóbulos parietales superiores en la atención selectiva al tono y la armonía de una pieza musical.

Las personas que han estado asociadas con la música en algún momento de su vida presentan mejor desempeño en pruebas de memoria auditiva de corto y largo plazo, así como en exámenes de comprensión de lectura, además, tienen una mejor representación geométrica y mayor habilidad para aprender a leer. De la misma manera, los niños con entrenamiento musical evidencian mejores habilidades en memoria verbal. Estudios en niños entre 5 y 7 años, luego de 14 meses de entrenamiento musical, han encontrado que estos muestran mejores rendimientos en tareas de control motor fino y discriminación auditiva, lo cual puede tener relación con la evidencia en neu roimágenes de un aumento en el volumen de su sustancia gris.

Un estudio actual que resulta muy interesante corresponde al comparativo entre un grupo de niños y niñas entre 9 a 11 años que tocaron

un instrumento musical por aproximadamente 4 años y otro grupo de la misma edad cuyos integrantes no practicaron ningún instrumento. Se pudo observar que aquellos que sí habían practicado un instrumento por este tiempo tenían un aumento significativo del volumen de la sustancia gris de la corteza sensoriomotora y el lóbulo occipital bilateral. En la misma línea, otro estudio reciente comparó un grupo de niños y niñas que durante 15 meses recibieron entrenamiento musical en forma de una clase de música semanal en el colegio con un grupo que no había tenido tal exposición. En este caso, se evidenció que aquellos que recibieron el entre namiento musical mejoraron en las tareas de control motor, además de un mayor volumen en el giro precentral derecho, en el cuerpo calloso y en el área auditiva primaria derecha.

MÚSICA EN EL CUIDADO NEONATAL

La música es muy importante en las unidades de cuidados intensivos neonatales, especialmente con los recién nacidos prematuros. En ellos, las intervenciones no invasivas basadas en musicoterapia se han asociado a corto plazo con la estabilización de la frecuencia cardíaca y respiratoria, lo que mejora el patrón del sueño y la ingesta de alimentos. Además, esto repercute positivamente en la ganancia de peso en una etapa posterior y reduce el grado de estrés en los pacientes y la ansiedad en las madres al producir un cambio beneficioso en el ambiente hospitalario. Por último, la música también podría tener efectos positivos en el manejo del dolor asociado a procedimientos.

Las mejores intervenciones diarias de musico terapia en las unidades neonatales son aquellas que combinan melodías armoniosas y regulares que le resulten familiares al paciente, como las canciones de cuna; en conjunto con la grabación de la voz de la madre del recién nacido.

APLICACIONES TERAPÉUTICAS

Se ha evidenciado que existen diferentes campos de aplicación de la musicoterapia, como en lo son variadas afecciones y enfermedades crónicas, en ámbitos no médicos y contextos escolares ( Tabla 1). Así, en cuanto a aplica ciones terapéuticas, la música:

• Se relaciona como medio no verbal, por su contenido simbólico, para expresar emocio nes, pensamientos y sentimientos. Muchas veces el procesamiento de las emociones contribuye a la disminución de síntomas en diferentes condiciones y regula las tensiones, lo que favorece el adecuado estado de ánimo y la motivación de los individuos.

• Se puede relacionar con enfoques funcio nales, analistas y conductistas para mejorar el aprendizaje de habilidades y comporta mientos específicos para así favorecer la creatividad, gracias a la improvisación musical.

• Desempeña un papel importante en la atención de la salud mental para niños, niñas y adolescentes cuando se usa en métodos activos, como la improvisación, la escritura, la interpretación de canciones y la escucha de melodías pregrabadas.

• Favorece la comunicación, las competencias sociales, la regulación emocional y las habi lidades motoras de los individuos.

• La música se relaciona con una mejor comu nicación verbal, adaptación social, atención, alegría y disfrute.

• Tiene efectos positivos sobre quienes son expuestos a esta en funciones críticas cerebrales, como el desarrollo del habla y del lenguaje, la literatura y las habilidades matemáticas.

MÚSICA Y EJERCICIO

La actividad física regular tiene múltiples beneficios desde el punto de vista de la salud física y mental. Sumado a ello, la música se ha asociado

La importancia de la música en pediatría: más allá del arte de combinar sonidos

Tabla 1. Usos frecuentes de la musicoterapia en pediatría

Aplicación Característica

Depresión

Procedimientos

Trastornos generalizados del desarrollo

Discapacidad

Oncología

Cuidados paliativos

Reducción en los síntomas de internalización

Reducción en la ansiedad, el estrés y el dolor

Efectos positivos en la interacción social, las habilidades comunicativas no verbales, el comportamiento iniciador y la reciprocidad socioemocional

Influencia positiva en la lectura y la alfabetización

Manejo de la ansiedad y el dolor

Afrontamiento de malas noticias

Comportamiento Mejoramiento del desempeño académico y disminución de la ansiedad

Modificada de: Stegemann T et al. Medicines (Basel). 2019;6(1):25.

a efectos positivos sobre dicha actividad física: escucharla antes o durante el ejercicio ofrece beneficios potenciales en quien lo practica, ya sea un niño o un adulto. Esto se debe a que la música tiene la capacidad de mejorar el disfrute y el rendimiento físico, de modo que reduce el esfuerzo percibido. Específicamen te, el impacto de escuchar música durante la actividad física se produce en la efectividad del ejercicio mismo y el consumo de oxígeno, sin mayores efectos sobre la frecuencia cardíaca durante la ejecución de este.

EFECTOS SOBRE EL PERSONAL DE SALUD

La música también puede afectar positivamente al personal de atención en salud, especialmen te a los que practican actividades repetitivas, estresantes o asociadas a malas noticias. Así, exhiben un mejor rendimiento en sus actividades y su riesgo de desarrollar síndrome de burnout disminuye, además, además de características deseables, como el cariño, la empatía, el respeto y la compasión, sin que esto ocasione errores en la atención de los pacientes.

CONCLUSIONES

Existe evidencia que muestra que la musicoterapia y otras intervenciones basadas en la música aplicadas durante la infancia y la adolescencia son eficaces para mejorar el estado de ánimo y su regulación. Esta también tiene impactos positivos en la comunicación, las habilidades sociales y la calidad de vida y puede aplicarse en entornos médicos para aliviar el dolor, la ansiedad y el estrés.

La relación entre la música y el desarrollo cerebral constituye un área activa de investiga ción, ya que varios estudios muestran que una temprana exposición musical se relacionaría con efectos beneficiosos sobre la estructura y la función del cerebro infantil.

La musicoterapia puede considerarse una intervención segura, fácil de implementar en la práctica clínica y generalmente bien acep tada en pediatría. Por lo tanto, es importante considerar la música como una herramienta fundamental en el ejercicio clínico, ya que puede ser muy beneficiosa para los niños, las niñas y los adolescentes tanto a corto como

La importancia de la música en pediatría: más allá del arte de combinar sonidos

a largo plazo, y no solo como una estrategia recreativa, sino como un catalizador de un

amplio espectro de efectos positivos en la promoción de la salud infantil.

LECTURAS RECOMENDADAS

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EXAMEN CONSULTADO

17. Los cuatro principales métodos de la musicoterapia son:

a. Improvisación, escucha, recreación y composición.

b. Improvisación, escucha, creación y composición.

c. Escucha, recreación, composición y construcción.

d. Recreación, diversión, goce y composición.

e. Composición, goce, recreación e improvisación.

18. Los componentes del circuito acústico primario son:

a. El nervio glosofaríngeo, el tronco cerebral y el tálamo.

b. El nervio óptico, el tálamo y la corteza visual.

c. El nervio auditivo, el tronco cerebral, el tálamo y la corteza auditiva.

d. El nervio vago, el tronco cerebral y el tálamo.

e. El nervio motor ocular externo, el tálamo y la corteza auditiva.

19. El sistema léxico musical se encarga de:

a. Comunicar la corteza auditiva.

b. Relacionar el cuerpo calloso con el cerebelo.

c. Interactuar con el sistema límbico.

d. Almacenar la información musical que se va adquiriendo a través de la vida.

e. Interconectar el sistema auditivo con el visual.

20. Escuchar música durante el ejercicio físico se ha relacionado con:

a. Efecto negativo sobre el cabello.

b. Efecto positivo sobre la piel.

c. Efecto positivo sobre el rendimiento físico.

d. Efecto negativo sobre la salud mental. e. Efecto positivo sobre el crecimiento óseo.

21. Identifique la dupla correcta en relación con los beneficios potenciales de la música en pediatría:

a. Procedimientos y comportamiento.

b. Oncología y dermatología.

c. Cuidados paliativos y dermatología. d. Depresión y desempeño visual.

e. Discapacidad y desempeño visual.

Diagnóstico y manejo perinatal del síndrome de Patau

Aylin Urango Narváez, MD1

Alejandra Vargas García, MD2

Oscar Osorio Carbono, MD3

INTRODUCCIÓN

La trisomía 13, también conocida como síndrome de Patau, es una aneuploidía cromosómica causada por la presencia de material cromosómico adicional de todo o gran parte del cromosoma 13. Se presenta con más frecuencia en pacientes de sexo femenino y tiene un pronóstico poco esperanzador, puesto que 90% de los nacidos vivos sobreviven por un tiempo menor de 1 año.

El síndrome de Patau requiere un enfoque interdisciplinario. Los padres de los pacientes diagnosticados con esta enfermedad deben recibir educación y apoyo sobre todas las posi bles complicaciones con las que pueda nacer el bebé. Para el parto, el equipo debe incluir especialistas en medicina materno-fetal, neo natólogos, pediatras y terapeutas respiratorios. De acuerdo con las malformaciones presentes, también se deberá contar con la participación de otorrinolaringólogos, cardiólogos, neurólogos, urólogos y cirujanos ortopédicos, con el fin de obtener los mejores resultados posibles.

A mediano y largo plazo, en aquellos casos que logran superar las expectativas de vida, es posible que se necesiten terapeutas físicos y ocupacionales, así como terapeutas del habla y audiólogos. Además, debido al costo psicológico que implica el diagnóstico para las familias, se requiere apoyo de especialistas en salud mental, psicología y trabajo social. De lo anterior, se deduce la importancia de conocer la evaluación y el manejo interdisciplinar del síndrome de Patau desde el momento mismo del diagnóstico prenatal, cuando este es posible, para lograr una mejora de la atención de los pacientes con esta afección.

EPIDEMIOLOGÍA

El síndrome de Patau es la tercera trisomía cromosómica más frecuente, con una incidencia estimada de aproximadamente 1/8.000-12.000 nacimientos y asociada con resultados perinata les adversos. Los abortos espontáneos después de las 12 semanas de gestación causados por la

Programa de Pediatría, Universidad libre. Barranquilla, Colombia

Programa de Pediatría, Universidad Libre. Barranquilla, Colombia

Pediatra neonatólogo, docente de posgrado, Universidad Libre. Osor50@hotmail.com

trisomía 13 se producen con una frecuencia 100 veces mayor que los provocados por cualquier otra condición. Entre las 12 semanas de gestación y el término, el 49% de los embarazos diagnosticados con este síndrome finalizarán en un aborto espontáneo o en una muerte fetal. En comparación con la tasa de mortalidad neonatal general, la tasa de mortalidad por trisomía 13 en el período neonatal es aproximadamente 50 veces mayor, con cohortes que reportan tasas de hasta 93% en la primera semana de vida.

Se estima que la prevalencia de la trisomía 13 en nacidos vivos en los Estados Unidos es de 1 de cada 12.340 nacimientos. Sin embargo, teniendo en cuenta que en muchas ocasiones no se realiza el diagnóstico prenatal y la alta tasa de pérdida gestacional o muerte fetal asociada con esta condición, la prevalencia real de esta patología es mucho mayor. La supervivencia a 1 y 5 años para este síndrome varía de 0 a 8%. Existe evidencia emergente de que las intervenciones quirúrgicas y médicas pueden mejorar las tasas de supervivencia de estos pacientes.

ETIOPATOGENIA

La causa del síndrome de Patau es la presencia de tres copias del cromosoma 13. Esto se debe más comúnmente a la falta de disyunción en la meiosis, que ocurre con mayor frecuencia en madres con embarazo tardío (mayores de 35 años). Otra causa es una translocación robertsoniana desequilibrada, que da como resultado dos copias normales del cromosoma 13 y un brazo largo adicional del cromosoma 13. Otra causa menos común es el mosai cismo, que provoca que haya tres copias del cromosoma 13 en algunas células y dos copias en las otras. El mosaicismo es el resultado de un error mitótico en el que se presenta una falta de disyunción y no está relacionado con la edad materna.

Entendido de otra manera, la trisomía 13 se clasifica citogenéticamente como trisomía completa (47, XY, +13) por no disyunción meiótica, o trisomía parcial por translocaciones o mosaicismos. El pronóstico es mejor en pacientes con mosaicismo y con translocaciones desequilibradas. El síndrome de Patau debido a translocaciones puede heredarse si uno de los padres lleva una reordenación equilibrada de material genético entre el cromosoma 13 y otro cromosoma.

FACTORES DE RIESGO

Se ha establecido, en diferentes cohortes, que la edad materna durante la gestación es uno de los mayores predisponentes a presentar el síndrome, debido a la mayor frecuencia de no disyunción en la meiosis ( Tabla 1). Esta copia adicional del cromosoma 13 interrumpe el desarrollo embrionario normal y conduce a múltiples defectos. Además, cabe resaltar la mayor frecuencia de presentación en fetos de sexo femenino, de madres multíparas y con antecedentes de partos prematuros.

Tabla 1. Factores de riesgo

Edad materna ≥35 años

Sexo femenino

Madre multípara

Madre con antecedentes de partos prematuros

Restricción de crecimiento intrauterino

Bajo peso al nacer

En el período neonatal, hasta un 33% de los pacientes tendrá un bajo peso al nacer o una restricción del crecimiento intrauterino, además de un índice de Apgar ≤7 en el 1.er (75%) y 5.o minuto (42,9%), según algunas series de estudios.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los bebés con síndrome de Patau suelen presentar restricción del crecimiento intrauterino y microcefalia. Los defectos faciales son princi palmente de la línea media e incluyen ciclopía, labio leporino y paladar hendido (Figura 1).

Los rasgos faciales incluyen una frente inclinada, orejas de implantación baja malformadas, anof talmia o microftalmia, micrognatia y apéndices preauriculares.

Figura 1. Labio leporino.

tetralogía de Fallot, ductus arterioso persistente y ventrículo derecho de doble salida o dextrocardia.

Imagen propiedad del autor

Se observan también suturas divididas y fontanelas abiertas. Un defecto en el cuero cabelludo, la aplasia cutis (Figura 2), que se ha atribuido erróneamente en ocasiones al monitor fetal, es específico de este trastorno y está presente en el 50% de los pacientes. La exploración oftalmoscópica puede detectar malformaciones oculares, como colobomas del iris o islotes condrales hamartomatosos.

Las anomalías del sistema nervioso central también suelen ser de la línea media, siendo la holoprosencefalia alobar el defecto más común. Por otra parte, alrededor del 80% de los pacientes presentan cardiopatía congénita. El espectro de la enfermedad cardíaca en el síndrome de Patau incluye comunicación interventricular, comunicación interauricular,

Imagen propiedad del autor

Los defectos comunes de las extremidades incluyen polidactilia posaxial (Figura 3), pie equinovaro congénito o pies en mecedora, pliegue palmar único y uñas estrechas hiperconvexas. Los dedos pueden estar flexionados o superpuestos y pueden presentar camptodactilia. También puede encontrarse un aumento de frecuencia de proyecciones nucleares en los neutrófilos, con aspecto de palillo de tambor parecido al de los cuerpos de Barr. Este hallazgo es especialmente llamativo en el sexo masculino, en el que no es previsible la presencia de cuerpos de Barr.

Otros sistemas afectados incluyen los pulmones, el hígado, los riñones, el tracto genitourinario, el tracto digestivo y el páncreas. Los defectos en estos sistemas orgánicos, que ocurren en más del 50% de los pacientes con síndrome de Patau, incluyen criptorquidia, hipospadias, hipoplasia de labios menores y útero bicorne. En menos del 50% de los pacientes se evidencia onfalocele, rotación incompleta del colon, divertículo de Meckel, riñón poliquístico, hidronefrosis y riñón en herradura. Los pacientes que sobreviven a la infancia tienen un trastorno psicomotor

Aylin Urango Narváez, Alejandra Vargas García, Oscar Osorio Carbono

Figura 2. Aplasia cutis.

grave, retraso del crecimiento, discapacidad intelectual y convulsiones.

Figura 3. Polidactilia bilateral.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico se puede hacer prenatalmente a través del muestreo de vellosidades coriónicas, amniocentesis, análisis de ADN libre fetal o microarreglos de tejidos fetales post mortem La ecografía prenatal también puede ayudar a detectar las malformaciones usuales del síndrome de Patau, como la holoprosencefalia u otras anomalías del sistema nervioso central, anomalías faciales, anomalías esqueléticas, defectos renales o cardíacos y la restricción del crecimiento. Estas anomalías son visibles con una mayor sensibilidad después de las 17 semanas gestacionales. Los hallazgos ecográficos de un feto con el síndrome de Patau ( Tabla 2) pueden superponerse con el síndrome de Edwards/trisomía 18, el síndrome de Down/ trisomía 21 u otras anomalías cromosómicas, por lo cual es necesaria la evaluación citogené tica para la confirmación diagnóstica.

En algunas ocasiones, por la captación tardía o la falta de estudios prenatales, el síndrome se diagnostica en la etapa posnatal por medio del conjunto de malformaciones y fenotipo asociados y mediante confirmación por estudios genéticos.

Tabla 2. Hallazgos frecuentes en ecografía prenatal

Holoprosencefalia

Microcefalia

Defectos del tubo neural

Hendiduras faciales, anomalías oculares

Defectos cardíacos

Foco intracardíaco ecogénico

Hernia diafragmática congénita

Onfalocele

Riñones ecogénicos

Polidactilia posaxial

Restricción del crecimiento

Las anomalías cromosómicas más leves deben identificarse y distinguirse de la trisomía 13 clásica, porque, como se ha descrito, el fenotipo clínico y el pronóstico pueden ser diferentes y, en algunos casos, menos graves para los mosaicismos o translocaciones. El adveni miento de la tecnología FISH ha aumentado drásticamente la capacidad de caracterizar los reordenamientos cromosómicos, con el objetivo de identificar los puntos de ruptura exactos de los cromosomas implicados en los reordenamientos. Esta información es extre madamente útil para los médicos a la hora de determinar el pronóstico y proporcionar información más realista cuando se analizan las opciones de tratamiento.

TRATAMIENTO

El tratamiento intensivo del síndrome de Patau es controvertido debido al pronóstico universalmente precario de los pacientes, a pesar del tratamiento. El enfoque se divide en tres

manejo

Patau

Imagen propiedad del autor.

momentos: durante la gestación, en el período perinatal y en el manejo neonatal.

En el manejo prenatal, una vez que se sospecha o confirma la trisomía, otras imágenes fetales, como la resonancia magnética fetal o el ecocardiograma, pueden diagnosticar las mal formaciones acompañantes. Esta información puede ayudar a la familia y al personal médico a desarrollar un plan de atención posnatal, que puede variar desde cuidados paliativos hasta reanimación avanzada. En esta toma de deci siones, el papel de la familia es codeterminativo y ayudará a establecer el enfoque que mejor se adapta al núcleo familiar, de acuerdo con el pronóstico general del caso.

Durante el período perinatal, se debe realizar monitorizar al feto durante el trabajo de parto, si se ha decidido practicar una reanimación neonatal. La bradicardia fetal y la intolerancia al trabajo de parto pueden ocurrir, por lo que en muchas ocasiones se opta por el nacimiento por cesárea, pues, además del sufrimiento fetal, estos embarazos se complican por otros problemas, como la restricción del crecimiento intrauterino.

En la etapa neonatal, un equipo de reanimación capacitado debe atender el parto de fetos con trisomía 13. Se ha informado que la apnea central es una causa de muerte en estos bebés. Una vez ingresado a la unidad de cuidados inten sivos neonatales, se debe realizar evaluar con exhaustividad por medio de ecocardiografía, ecografía abdominal y resonancia magnética cerebral para determinar la presencia de otros defectos de nacimiento. También es necesario el manejo integral de la vía aérea, teniendo en consideración las posibles malformaciones craneofaciales asociadas.

Los pacientes con defectos del corazón pueden requerir cirugía para reparar anomalías cardíacas comunes en estos casos. Otras cirugías pueden estar indicadas para defectos comunes, que incluyen la herniorrafia, la reparación de labio

leporino, la colocación de una sonda de alimentación o las cirugías ortopédicas correctivas.

En el desarrollo posterior, se pueden realizar tratamientos adicionales que incluyen alimen tación dietética especializada, profilaxis de convulsiones, antibióticos profilácticos para infecciones del tracto urinario y el uso de audífonos en sobrevivientes al período posnatal inmediato.

PRONÓSTICO

Múltiples estudios grandes han detallado el mal pronóstico de los pacientes con síndro me de Patau. La media de supervivencia es de 7 a 10 días en los pacientes nacidos vivos y el 90% vive menos de 1 año. Alrededor de 28% de los recién nacidos con síndrome de Patau mueren en la primera semana de vida, 44% en el primer mes y 86% al año. El promedio de edad de supervivencia es de 2,5 días y solo un pequeño número de los casos experimenta la pubertad. La mayoría de los bebés con síndrome de Patau tienen una alta mortalidad: 69% por insuficiencia cardiopulmonar, 13% por defectos card í acos congénitos y 4% por neumonía.

Los pacientes con síndrome de Patau que sobre viven durante más tiempo, y de los cuales hay descritos pocos casos en la literatura, tienen menos probabilidades de tener malformaciones cerebrales y cardiovasculares, que suelen ser la causa principal del mal pronóstico de este síndrome. No obstante, incluso en estos casos de aumento de la supervivencia, suele presen tarse con frecuencia discapacidad.

El manejo agresivo con intervención quirúrgica y médica puede extender la supervivencia; sin embargo, las discusiones con los padres sobre las intervenciones quirúrgicas deben tener en cuenta la posibilidad de supervivencia a largo plazo y requieren sensibilidad ante las necesidades del niño y la familia.

Aylin Urango Narváez, Alejandra Vargas García, Oscar Osorio Carbono

CONSEJERÍA GENÉTICA

La probabilidad de que una mujer tenga un hijo con una trisomía después de un embarazo afectado por trisomía 13 es baja. El riesgo estimado es 1% mayor que el riesgo relacionado con la edad materna de recidiva de una trisomía autosómica viable en un próximo embarazo. No obstante, se justifica una consulta genética para ayudar en el diagnóstico y asesoramiento del pronóstico y para determinar cualquier riesgo de recurrencia para los padres en embarazos futuros.

Además, si se identifica un reordenamiento cromosómico complejo en un niño, están indicados más estudios cromosómicos de los padres. El análisis cromosómico de los padres determinará si el reordenamiento es nuevo en el niño (de novo) o es el resultado de una trans locación equilibrada familiar. La caracterización completa de la extensión de un reordenamiento cromosómico también permite a los médicos proporcionar información más precisa sobre el pronóstico, las opciones de tratamiento y el riesgo de recurrencia para la familia.

CONCLUSIONES

El síndrome de Patau es una anomalía cromosómica poco común, caracterizada por la presencia de un complejo de malformaciones. Está asociada con resultados perinatales adversos y con una supervivencia limitada, pues en 90% de los casos los niños viven menos de 1 año. Es la tercera trisomía cromo sómica más frecuente. Su presentación clínica es variable y puede afectar varios órganos y sistemas, si bien con mayor frecuencia mani fiesta cardiopatías congénitas, anomalías del sistema nervioso central, anomalías faciales y defectos de las extremidades. El diagnóstico se puede hacer prenatalmente, lo que puede permitir una toma de decisiones de forma temprana.

El tratamiento es controvertido debido al pronóstico poco esperanzador de los pacientes y su enfoque debe ser multidisciplinario. Es importante brindar una adecuada asesoría y apoyo psicológico a los familiares desde el momento del diagnóstico.

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10. Springett A, Wellesley D, Greenlees R, Loane M, Addor MC, Arriola L, et al. Congenital anomalies associated with trisomy 18 or trisomy 13: A registry-based study in 16 European countries, 2000-2011. Am J Med Genet A. 2015;167A(12):3062-9. doi: 10.1002/ajmg.a.37355

11. Weaver MS, Anderson V, Beck J, Delaney JW, Ellis C, Fletcher S, et al. Interdisciplinary care of children with trisomy 13 and 18. Am J Med Genet A. 2021;185(3):96677. doi: 10.1002/ajmg.a.62051

Aylin Urango Narváez, Alejandra Vargas García, Oscar Osorio Carbono

EXAMEN CONSULTADO

22. El factor de riesgo que más se ha asociado con el síndrome de Patau es:

a. Edad materna ≥35 años.

b. Madres multíparas.

c. Antecedentes de partos prematuros.

d. Restricción de crecimiento intrauterino.

Bajo peso al nacer.

23. ¿Cuál de los siguientes no es un hallazgo frecuente en la ecografía prenatal de los pacientes con síndrome de Patau?:

a. Microcefalia

b. Hendiduras faciales

c. Defectos cardíacos

Polidactilia posaxial

Aplasia cutis

24. En cuanto al pronóstico de pacientes con síndrome de Patau, es cierto que:

a. La mayoría de los casos experimentan la pubertad.

b. 100% de los afectados mueren en la primera semana de vida.

c. El 90% de los afectados vive menos de 1 año.

d. La mayoría de los pacientes viven más de 5 años.

e. 50% sobreviven más allá del primer año de vida.

25. La mayoría de los bebés con síndrome de Patau mueren por: a. Insuficiencia cardiopulmonar

b. Defectos cardiacos congénitos

c. Neumonía

d. Apnea primaria e. Malformaciones cerebrales

26. La probabilidad de que una mujer tenga un hijo con una trisomía después de un embarazo con trisomía 13 es: a. Alrededor de 10%.

b. Del 1%.

c. Del 25%. d. De 5%. e. Alta.

Herramientas para evaluar la estructura familiar en pediatría social

Diego Andrés Cruz-Acevedo, MD1

José Miguel Suescún-Vargas, MD2

Rocío del Pilar Pereira-Ospina, MD3

GENERALIDADES

La pediatría social es una disciplina propia de la pediatría que se caracteriza por su enfoque holístico y multidisciplinario de la atención de niños, niñas y adolescentes. Su principal foco de estudio es el contexto que envuelve a los pacientes, su entorno educativo y social, su familia y su modo de organización en términos socioeconómicos, culturales, étnicos, entre otros. Asimismo, esta estudia cómo dichos factores se relacionan bidireccionalmente con la salud pública, los determinantes sociales, la promoción de la salud y la prevención de enfer medades. Es, entonces, la pediatría social una rama del conocimiento pediátrico con necesida des particulares en la práctica, la formación, la docencia y la investigación con gran relevancia

en el ámbito clínico y comunitario, pues, en últimas, la pediatría en sí misma es social.

Aunque hasta 1962 se adoptó la primera definición de la pediatría social, desde el siglo VIII hay referencias sobre personalidades y actividades enfocadas en las interrelaciones de la infancia, la sociedad y la familia. En Colombia, la pediatría social ha sido parte de la historia misma de la pediatría en el país. A partir de las primeras décadas del siglo XX, médicos pediatras de la Sociedad de Pediatría de Bogotá (actual Sociedad Colombiana de Pediatría) trabajaron fuertemente en temas de atención infantil y regulación del trabajo infantil, al punto que participaron activamente en la aprobación de la Ley 48 de 1924 para la creación de la Junta Nacional de Protección

1. Residente de pediatría, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario. Asistente de investi gación, Departamento de Pediatría, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario. Bogotá, Colombia. ORCID: 0000-0002-5362-9561

2. Pediatra, especialista en docencia universitaria, jefe de pediatría, profesor de pediatría, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario. Pediatra hospitalario, integrante del Grupo de Investigación en Ciencias Pediátricas Aplicadas, Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt. Profesor de pediatría, Universidad de los Andes. Bogotá, Colombia. Profesor de pediatría, Universidad de la Sabana. Chía, Colombia. ORCID: 0000-00015349-4161

3. Pediatra, Universidad de la Sabana. Chía, Colombia. Profesora de pediatría, Escuela de Medicina y Ciencias de la Salud, Universidad del Rosario. Bogotá, Colombia. ORCID: 0000-0001-7161-1413

a la Infancia. Todos estos esfuerzos se vieron reflejados en los años sesenta con la creación de la primera unidad de pediatría social y su instauración como cátedra. Desde entonces, la pediatría social es parte fundamental de la formación del pregrado de los profesionales de la salud y posgrado de pediatría.

Desde la perspectiva de la pediatría social se plasma el sentido social de la actividad pediátrica en términos de interdisciplinariedad, perspectiva de ciclo vital, evolución demográfica y salud pública infantil, de modo que se destaca la importancia que tiene la sociedad y la familia en la población pediátrica. Así pues, para la pediatría social, la familia es la protagonista en las diferentes etapas del ciclo vital y la respon sable del adecuado crecimiento y desarrollo del menor. Sin embargo, muchas veces, durante el abordaje de los pacientes pediátricos, se pasa de alto efectuar una valoración fundamentada de la estructura y las funciones de la familia y se dejan de lado aspectos relevantes para el abordaje integral de los pacientes. Es por esto que los profesionales encargados del cuidado de la salud infantil deben conocer sobre los instrumentos de la atención a la familia y, desde una perspectiva pediátrica social, aplicarlos para entender el papel de esta en el proceso salud-enfermedad.

HERRAMIENTAS DE VALORACIÓN FAMILIAR EN PEDIATRÍA

Los instrumentos de atención integral a la familia surgen por la necesidad de realizar valoraciones integrales y multidisciplinarias que no dependan únicamente de los profesionales de la salud y permitan tener una perspectiva amplia y práctica de las familias y sus relaciones. Estas permiten analizar elementos de la historia familiar y su contexto que pueden influir en su estado actual y, a partir de allí, desarrollar un plan estratégico para confeccionar intervenciones individuales.

Estas herramientas son fundamentales en la práctica de la pediatría social y se podrían asemejar a lo que representan elementos propios de la medicina tradicional, como el electrocardiograma para la cardiología. Asi mismo, son fáciles de aplicar e interpretar, hacen parte de la historia clínica justo al final de los antecedentes y antes de la revisión por sistemas, y dependen de una anamnesis com pleta, con particular énfasis en la información detallada sobre la familia, que varía según el instrumento que se plantea utilizar. Aunque, existen múltiples instrumentos que evalúan diferentes aspectos de la interacción familiar, cada uno permite crear intervenciones hete rogéneas que se complementan integralmente, por lo que deberían emplearse en conjunto.

Los instrumentos más significativos para la valo ración familiar en pediatría son el Familiograma, el APGAR familiar, el ecomapa, el método del círculo familiar, la prueba de FACES, la escala de Holmes y Rahe (Escala de reajuste social), entre otros. A continuación, describiremos algunos de ellos.

DINÁMICAS FAMILIARES Y EL FAMILIOGRAMA

También llamado genograma, es un instrumento que permite evaluar el funcionamiento sistémico de la familia, su estructura y sus relaciones. A lo largo de los años, ha sido implementado por múltiples disciplinas que inciden en el ámbito de la salud e incluso ha sido utilizado como herramienta psicoterapéutica por sí mismo. Resulta interesante cómo tan solo un gráfico que condensa información amplia ofrece una perspectiva longitudinal entre diferentes gene raciones para identificar riesgos biológicos, sociales o psicológicos. El genograma consti tuye un método fácil y práctico para conocer sobre el tipo de familia (nuclear, monoparental, reconstituida, ampliada o multigeneracional),

Diego Andrés Cruz-Acevedo, José Miguel Suescún-Vargas, Rocío del Pilar Pereira-Ospina

su etapa en el ciclo vital (formación, expansión, despliegue, etc.) y las dinámicas familiares.

Esta herramienta, además, cumple un papel fundamental en el vínculo entre el evaluador y el individuo o, en el caso de la pediatría social, en la relación médico-paciente. Esto ocurre gracias a que contiene información amplia sobre el contexto del paciente y permite conocer más de cerca su vida personal y las narrativas que tiene sobre su enfermedad, lo que permite brindar una atención fundamentada en el con cepto de salud que va más allá de lo biológico.

El familiograma cuenta con una estructura estandarizada que recolecta información de tres generaciones en función de diversas categorías:

• Trazado de la estructura familiar : con una serie de símbolos ampliamente conocidos y estructurados, se representan a los individuos que conforman la familia y su etapa en el ciclo vital.

• Información familiar : esta dependerá de las necesidades planteadas en la atención y la situación clínica. Puede incluir fechas de nacimiento y fallecimiento, datos biográficos simples (ocupación, lugar de residencia, idio ma, profesión), eventos de vida y funciones familiares, entre otros.

• Delineado de las relaciones familiares: enten didas en términos biológicos, afectivos y legales. Asimismo, se representan las diná micas sociales y el impacto de estas sobre el individuo.

A la hora de desarrollar un familiograma se debe formular un interrogatorio profundo para obtener la red de información familiar completa. Para este fin, se puede contar con la ayuda de la familia del interlocutor para su desarrollo. Dependiendo del grupo etario al que pertenezca el paciente, se deben contar, sin lugar a duda, con estrategias comunicativas variadas que incluyan elementos gráficos, lenguaje simple e informal y actividades prácticas que permitan al niño, la niña o el adolescente

exponer su situación según su perspectiva, sus emociones y su visión de la realidad.

A diferencia de la percepción de muchos profesionales, la elaboración de un familiograma es una tarea sencilla, que requiere de compromiso y disposición. Una estrategia para hacer un uso más simple de esta herramienta es emplearla en diferentes momentos de la atención, iniciando con el eje central de la familia y, a lo largo de consultas posteriores, nutrirla con generaciones o datos adicionales. Otra buena idea es diligen ciarla junto al paciente y no frente a este, como la consulta médica tradicional. Incluso, resulta de gran utilidad que el profesional de la salud cree su propio familiograma como ejercicio práctico y de autoaprendizaje.

La información se registra a través de una serie de convenciones que son internacionalmente aceptadas (Figuras 1-3). De esta forma, los cuadrados representan a los hombres, los círculos las mujeres, el triángulo hace referencia a un embarazo y las líneas que los relacionan van a depender del tipo de relación que comparten. Algunos autores reconocen a las mascotas como integrantes indiscutibles de la familia y miembros activos en las relaciones sociales por lo que deben ser incluidos en el familiograma. Aunque no está claramente estandarizado, las mascotas se representan con un rombo, figura que no está ligada a culturas o idiomas, como las letras, y que se debe acompañar con el tipo de animal y la edad que este tiene.

En el interrogatorio del familiograma se debe iniciar por la descripción de la situación con creta (puede ser una enfermedad, una situación familiar, un problema emocional, etc.) y el bos quejo del hogar del individuo, que incluye los miembros con los que convive, sus relaciones, su información personal relevante y cómo estas personas intervienen en la situación. Luego, se debe interrogar sobre el contexto de la familia, explorando elementos relacionados al trabajo, la profesión, la función en el círculo social, la repetición de pautas o conductas entre

Herramientas para evaluar la estructura familiar en pediatría social

Figura 1. Convenciones del Familiograma I.

22

Lesbiana/gay

Año encima: nacimiento Número dentro: edad 1980

Casados (1980) 1980-2005

Separados (2005)

Imagen elaborada por los autores.

1998 Unión libre (1998)

Figura 2. Convenciones del Familiograma II.

1980-2000 Divorciados (2000)

8

Hijos de 5 y 8 años Gemelos heterocigotos Gemelos homocigotos

Hijo adoptado y embarazo De izquierda a derecha: aborto espontáneo, muerte al nacer y aborto inducido

Los miembros del hogar se representan encerrándolos en un círculo

Los hijos se representan en orden con el mayor de izquierda a derecha

Imagen elaborada por los autores

generaciones, las transiciones y los cambios recientes (matrimonios, embarazos, muertes, divorcios, viajes, etc.). Posteriormente, se puede indagar sobre elementos mucho más amplios, como la creencia religiosa, el grupo étnico, el grupo social al que pertenecen, el ámbito

económico, entre otros. De esta forma, la rea lización del bosquejo familiar con sus vínculos biológicos se denomina familiograma estructural y, al complementarlo con las interrelaciones emocionales y vínculos personales, se habla de familiograma funcional

Diego Andrés Cruz-Acevedo, José Miguel Suescún-Vargas, Rocío del Pilar Pereira-Ospina

Hombre Mujer Persona índice Persona fallecida

Figura 3. Representación de relaciones afectivas en el Familiograma.

Cercana Estrecha

Conflictiva Distante

Cercana y conflictiva Quiebre Quiebre y reparación Protectora

Según la necesidad puntual, los familiogramas pueden representar un momento puntual del pasado, ser una fotografía en el tiempo o representar eventos continuos del individuo. Es por esto que el desarrollo del familiograma es un proceso que puede requerir varias sesiones (no se recomiendan más de 10 o 20 min por sesión), susceptible de ediciones, al ser una herramienta dinámica que se fortalece con cada una de las consultas y conversaciones.

El familiograma debe utilizarse en todos los pacientes para el abordaje integral de su estado de salud. Este se ha vinculado principalmente a la teoría de los sistemas familiares de Murray Bowen, la cual señala que el orden en que el individuo ocupe en las familias, los patrones relacionales y la misma estructura familiar influye en la personalidad, el estilo de vida y el tipo de familia que conforme en su vida adulta. Es por esto que el familiograma representa un instrumento que no solo permite intervenir en problemáticas actuales, sino que también puede servir para la prevención. Es particularmente útil en pacientes crónicos con enfermedades complejas o terminales, disfunciones familiares, problemáticas psicosociales, así como en el estudio de enfermedades genéticas y el seguimiento de pacientes con problemas psiquiátricos o de abuso.

A continuación, como ejemplo, se representa el familiograma de Danny Romero, paciente índice masculino de 9 años diagnosticado con asma atópica. En la estructura familiar reconstituida destacan los antecedentes del padre y el abuelo paterno, asmáticos, y la hermana, quien padece una enfermedad alérgica. Además, vive con su madre y su padrastro, quien es fumador, lo que implica un riesgo mayor para su patología. En cuanto a las relaciones familiares, resalta la relación cercana con su padre y abuela materna, aunque no viva con ellos, y la relación conflictiva con su padrastro (Figura 4).

De esta forma, el Familiograma es una herra mienta de fácil implementación que permite crear hipótesis centradas en el paciente, enrique cidas con el conocimiento de la estructura y la dinámica familiar, para intervenir en los posibles riesgos psicológicos, sociales y de la salud.

ECOMAPA: ABORDAJE DEL ÁMBITO EXTRAFAMILIAR

El ecomapa representa de manera esquemática el entorno de la familia del paciente y da un panorama de su situación actual con relación a su red de apoyo extrafamiliar y sus interacciones con el contexto sociocultural en el

Abuso físico Abuso emocional Abuso sexual Centrada en Imagen elaborada por los autores

Imagen elaborada por los autores.

que participa. A partir de esta herramienta se pueden identificar los límites de la familia, sus necesidades, sus estrategias de acompaña miento, la carga conflictiva entre la familia y el ambiente, las conexiones de gran valor y las oportunidades de crecimiento.

La realización del ecomapa es sencilla y puede lograrse en una única sesión o consulta. Sin embargo, es una herramienta dinámica que debe actualizarse según el criterio del evaluador y transformarse a lo largo del tiempo según las experiencias del paciente. Inicialmente se debe plasmar la estructura familiar de las personas que viven en el mismo hogar (se puede incluso partir de un familiograma inicial) y encerrar en un círculo los medios intra- y extrafamiliar.

Alrededor de este círculo se representan, con círculos más pequeños, los recursos que se

desean representar en el ecomapa, los cuales dependen de la familia y del evaluador. Algunos ejemplos son: la familia lejana, las relaciones personales significativas, el trabajo, la iglesia, los grupos de apoyo y las instituciones de salud (Figura 5). Posteriormente, se representan las relaciones con las líneas estandarizadas (Figura 6) que pueden relacionar el recurso con un individuo en particular o con todo el círculo, cuando sea pertinente.

La Figura 7 representa un ejemplo de ecomapa de una paciente de 5 años con familia nuclear con diagnóstico reciente de tumor de Wilms.

Diego Andrés Cruz-Acevedo, José Miguel Suescún-Vargas, Rocío del Pilar Pereira-Ospina

Figura 4. Ejemplo de familiograma de Danny Romero (paciente ficticio).

Ramiro Romero

Doris Ramírez

Lozano

Andrés Romero

Danny Romero Andrea Romero Danna Vázquez

Duarte

María Duarte Omar Vázquez

Duarte

Cruz

asma

asma

Asma atópica Rinitis alérgica

Figura 5. Ejemplos de recursos extrafamiliares en el Ecomapa.

Educación

Vivienda

Núcleo familiar

Familia extensa

RecreaciónTrabajo

ReligiónSalud

Amigos

Recursos económicos

Imagen elaborada por los autores.

Recursos culturales

Figura 6. Relaciones del Ecomapa con los recursos extrafamiliares.

Estresante Flujo de recursos

Imagen elaborada por los autores.

A partir del ecomapa se puede realizar un aná lisis de las dinámicas extrafamiliares y de esta forma planear intervenciones basadas en los recursos de la familia y/o el individuo, realizar seguimiento posterior e impactar según su contexto en diferentes áreas como la salud, la educación, la protección, entre otras.

APGAR FAMILIAR Y LA FUNCIONALIDAD FAMILIAR

Esta herramienta en particular es ampliamente aplicable a la población infantil y representa

la percepción de los miembros de la familia del funcionamiento familiar en un momento determinado. De esta manera, da una aproxi mación a las problemáticas, los conflictos y las disfunciones familiares desde una perspectiva individual lo que permite planear intervenciones aplicables a cada contexto.

El APGAR familiar, planteado inicialmente en 1978 por el Dr. Smilkstein en la Universidad de Washington, es un instrumento de fácil y rápida aplicación. Es un cuestionario de cinco preguntas que funciona como una escala en la que el paciente o interlocutor da una calificación

Herramientas para evaluar la estructura familiar en pediatría social

Fuerte Media

Débil

Imagen elaborada por los autores.

Figura

Ejemplo

Ecomapa.

del funcionamiento de su familia en relación con temas puntuales considerados marcadores de la función familiar: Adaptación, Participación, Gradiente, Afecto y Recursos.

• Adaptación: capacidad para resolver problemas, situaciones de crisis familiares y adaptarse a nuevas situaciones

• Participación: es el protagonismo en la toma de decisiones de los miembros de la familia y sus responsabilidades compartidas en el funcionamiento familiar

• Gradiente de recursos: representa el apoyo bidireccional de los miembros de la familia para el crecimiento físico, emocional, per sonal y social, así como la aceptación y el apoyo en las acciones que emprenden como familia para su crecimiento.

• Afecto: representa el amor entre los miem bros de la familia, plasmado en diferentes contextos y la capacidad para expresar sus emociones.

• Recursos: representa el compromiso de la familia para solventar necesidades físicas y emocionales.

Este instrumento consta de un cuadro que inicialmente fue diseñado por Smilkstein y, posteriormente, fue adaptado en 1989 por Austin y Huberty para niños de 8 años en adelante. En esta versión, el interlocutor debe responder las preguntas de forma personal marcando con una “X” su nivel de satisfacción en cada uno de los elementos.

En el caso del APGAR tradicional se formulan cinco preguntas con un puntaje de 0 a 4 puntos para cada una de ellas. En 1994, la Dra. Liliana Arias realizó su traducción al español e inclu yó dos preguntas que incluyen a los amigos como recurso del individuo, en caso de que se encuentre lejos de su familia o que esta sufra de una gran disfuncionalidad ( Tabla 1).

El puntaje total va de 0 a 20 puntos y se inter preta de la siguiente manera:

• Normal: 17-20 puntos.

• Disfunción leve: 13-16 puntos.

• Disfunción moderada: 10-12 puntos.

• Disfunción severa: 0-9 puntos.

Rocío

Pilar Pereira-Ospina

Me satisface la ayuda que recibo de mi familia cuando tengo algún problema o necesidad

Me satisface cómo hablamos en mi familia y compartimos nuestros problemas

Me satisface cómo mi familia acepta y apoya mi deseo de emprender nuevas actividades

Me satisface cómo mi familia expresa afecto y responde a mis emociones, tales como rabia, tristeza o amor

Me satisface cómo compartimos en familia:

Tiempo juntos Espacio en casa

Dinero

¿Usted tiene un(a) amigo(a) cercano a quien pueda buscar cuando necesite ayuda?

Estoy satisfecho con el soporte que recibo de mis amigos

Adaptada de: Arias L, Herrera JA. Colombia Médica. 1994; 25(1): 26-28.

En el caso del APGAR adaptado para la pobla ción infantil ( Tabla 2), aparecen cinco preguntas y el puntaje va de 0 a 2 puntos para cada una, con un puntaje total de 0 a 10 puntos. La inter pretación de dicha puntuación es la siguiente:

• Funcionalidad familiar: 7-10 puntos

• Disfunción moderada 4-6 puntos

• Disfunción grave 0-3 puntos

Hay que resaltar que este instrumento da una idea global de la funcionalidad de la familia y parte de una percepción individual, por lo que debe ser interpretado como tal a la hora de plantear las intervenciones. Se recomienda utilizarla en pacientes con gran componente psicológico en sus patologías, como depresión, ansiedad, enfermedades crónicas o pobre

respuesta al tratamiento, o siempre que se sospecha disfunción familiar. Por ejemplo, en un estudio transversal descriptivo realizado por Esperanza Rodríguez et al., se evaluó la dinámica familiar, a partir del APGAR familiar, de pacientes pediátricos con tuberculosis y su implicación en la adherencia al tratamiento. Como resultado, se encontró la importancia de la evaluación familiar en el seguimiento de los pacientes y cómo la funcionalidad familiar podría estar relacionada con una adherencia alta al tratamiento antituberculoso.

CONCLUSIÓN

El estudio de la familia es un punto clave en el abordaje integral de los pacientes tanto

Herramientas para evaluar la estructura familiar en pediatría social

Tabla 1. APGAR familiar

Cuestionario Nunca Casi nunca Algunas veces Casi siempre Siempre

Tabla 2. APGAR familiar modificado para niños Cuestionario

Casi siempre Algunas veces Casi nunca

Cuando algo me preocupa, puedo pedir ayuda a mi familia

Me gusta la manera como mi familia habla y comparte los problemas conmigo

Me gusta como mi familia me permite hacer cosas nuevas que quiero hacer

Me gusta lo que mi familia hace cuando estoy triste, feliz o molesto

Me gusta como mi familia y yo compartimos tiempo juntos

Adaptado de: Suárez MA, et al. Rev Med La Paz. 2014;20(1):53-57.

en el ámbito clínico como en el comunitario, además, es particularmente importante en la población pediátrica sobre otros grupos etarios, por tener esta un papel protagónico y gran responsabilidad en el desarrollo y crecimiento del niño, niña o el adolescente. Es por esto, que los profesionales de la salud deben conocer las

distintas herramientas de abordaje a las familias ( Tabla 3) y aplicar estas de manera combinada para obtener información valiosa que permita un diagnóstico de familia que determine, de forma complementaria, el tipo de familia, su funcionalidad y la dinámica de forma grupal e individual.

Tabla 3. Comparación entre las herramientas de estudio de la familia.

Instrumento Definición ¿Qué información recolecta?

Familiograma Instrumento para evaluar el funcionamiento sistémico de las familias, su estructura y sus relaciones.

Ecomapa Es una herramienta dinámica que representa esquemáticamente los recursos extrafamiliares y su interacción con la familia y el individuo.

APGAR Familiar Es una percepción de los miembros de la familia sobre el funcionamiento familiar.

Fuente: Elaboración propia de los autores.

Estructura familiar, información de los miembros de la familia y relaciones a nivel biológico afectivo y legal.

Información de los recursos extrafamiliares, tipo de relaciones y contexto sociocultural de la familia y/o individuo.

Grado de funcionamiento familiar evaluado a partir de 5 aspectos: Adaptación, Participación, Gradiente, Afecto y Recursos.

Importancia

Ayuda a crear hipótesis e identificar riesgos a nivel biológico, social y psicológico a partir del tipo de familia, etapa del ciclo vital y las dinámicas familiares.

Identificar los recursos de valor que tiene la familia, detectar carencias y fortalezas en sus relaciones para diseñar intervenciones individualizadas junto a su red de apoyo

Da un criterio sobre el funcionamiento familiar y permite identificar oportunamente disfunción familiar

Diego Andrés Cruz-Acevedo, José Miguel Suescún-Vargas, Rocío del Pilar Pereira-Ospina

LECTURAS RECOMENDADAS

1. Arias L, Alarcón M. Medicina Familiar en la práctica. Cali, Colombia: Catorce; 1997.

2. Arias L, Herrera J. El APGAR familiar en el cuidado primario de salud. Colombia Médica. 1994; 25(1):26-8.

3. Austin JK. Huberty YJ. Revision of the family APGAR for use by 8 years old. Fam. Syst. Med. 1989;7: 323-7.

4. Borrego A, Gualdrón E. Genograma y ecomapa: herra mientas de abordaje para el médico familiar. Desarrollo con. soc.. 2021;10(1):1-20. doi: 10.38017/23228040.744

5. Caballero C. Pasado, presente y futuro de la Pediatría social. Bol Pediatr. 2001;41:332-9.

6. Castro D, Bedregal P. Pediatría social. Rev. chil. pediatr. 2015;86(5):307-8. doi: 10.1016/j.rchipe.2015.08.003

7. Chrzastowski SK. A narrative perspective on geno grams: revisiting classical family therapy methods. Clin Child Psychol Psychiatry. 2011;16(4):635-44. doi: 10.1177/1359104511400966

8. Cuartas Arias JM. Genogram: tool for exploring and improving biomedical and psychological research. Int j psychol res.2017;10(2):6-7. doi: 0.21500/20112084.3177

9. Díaz Huertas JA, Marín López L, Muñoz Hoyos A. Pediatría Social. Concepto. En: Díaz Huertas JA, Marín López L, Muñoz Hoyos A, editores. Manual de Pediatría Social. Málaga: Genal; 2013. p. 31-43.

10. Esparza-Rodríguez AJ, Espinoza-Oliva MM, TlacuiloParra JA, Ortega-Cortés R, Díaz-Peña R. Dinámica familiar y adherencia al tratamiento en pacientes pediátricos con tuberculosis. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2020 May 18;58(3):250-57. doi: 10.24875/RMIMSS. M20000028

11. Launer J. Why doctors should draw genograms-including their own. Postgrad Med J. 2017;93(1103):575-6. doi: 10.1136/postgradmedj-2017-135241

12. McGoldrick M, Gerson R, Petry SS. Genograms: assessment and intervention. 3. a ed. Nueva York : W.W. Norton & Co; 2008.

13. Palomino Y, Suarez M. Instrumentos de atención a la familia: El Familiograma y el APGAR familiar. RAMPA. 2006;1(1):48-57.

14. Rodríguez Ceberio M, Díaz Videla M. Las mascotas en el genograma familiar. Cienc Psicol. 2020;14(1): e-211. doi: 10.22235/cp.v14i1.2112

15. Silva y Ortiz M. Familiograma, genograma, apgar familiar y ecomapa familiar [Internet]. Issuu; 2016 [citado 5 de mayo de 2022]. Disponible en: https:// issuu.com/tessiesilva/docs/6._familiograma_9132b20 fdd8e0fSuárez MA,

16. Smilkstein G. The family APGAR: a proposal for a family function test and its use by physicians. J Fam Pract. 1978;6(6):1231-9.

17. Sociedad Colombiana de Pediatría. El Comité de Pediatría Social y Derechos del Niño de la Sociedad Colombiana de Pediatría [Internet]. Sociedad Colom biana de Pediatría. Disponible en: https://scp.com.co/ antecedentes/

18. Suárez Cuba MA, Alcalá Espinoza M. APGAR familiar: una herramienta para detectar disfunción familiar. Rev. Med. La Paz. 2014;20(1):53-7.

19. Suárez Cuba MA. Aplicación del ecomapa con herra mienta para identificar recursos extrafamiliares. Rev. Med. La Paz. 2015;21(1):72-4.

20. Suárez Cuba MA. El Genograma: herramienta para el estudio y abordaje de la familia. Rev. Med. La Paz. 2010;16(1):53-57.

EXAMEN CONSULTADO

27. Con relación a los instrumentos de valoración familiar en pediatría, es correcto que:

a. Son de uso exclusivo de los especialistas en medicina familiar y tienen un gran valor en la atención integral de los pacientes.

b. Tienen una gran utilidad para todos los profesionales encargados de la salud infantil, aunque solo son aplicables en ciertas patologías.

c. Son de fácil aplicación por todos los profesionales de la salud y evalúan diferentes aspectos de la interacción familiar, por lo que tienen un gran valor en la atención integral de los pacientes.

d. Son aplicables en todos los pacientes y tienen un gran valor en la práctica clínica. Sin embargo, son difíciles de implementar y toman mucho tiempo.

e. Únicamente deben usarse en determinados pacientes.

28. El uso del familiograma en los pacientes permite evaluar:

a. La estructura familiar, las dinámicas y las relaciones familiar, así como identificar los riesgos biológicos, sociales y psicológicos.

b. Los recursos de valor extrafamiliares y su relación con el núcleo familiar.

c. El funcionamiento familiar y, además, identificar tardíamente la disfunción familiar.

d. El papel protagónico de la sociedad en el proceso de salud-enfermedad de los pacientes.

e. El movimiento de recursos económicos en la familia.

29. El familiograma recopila información de tres generaciones de las siguientes categorías:

a. Información laboral, relaciones sociales e ingresos económicos.

b. Trazado de la estructura familiar, datos de relevancia de los miembros de la familia (biográficos, eventos de vida, enfermedades, etc.) y las relaciones familiares.

c. Únicamente la historia de las enfermedades que tengan herencia mendeliana y su presentación clínica.

d. Amigos, personas e instituciones externas a la familia, sus relaciones y su intervención en el proceso de salud-enfermedad del individuo.

e. Flujo de recursos familiares.

30. ¿Cuál de las siguientes es una definición acertada con relación al ecomapa?:

a. Es una herramienta dinámica que da una percepción de las dinámicas familiares y su funcionamiento.

b. Es un instrumento para evaluar el medio interno de la familia y su complejidad.

c. Es una herramienta que representa esquemáticamente los recursos extrafamiliares y su interacción con la familia y el individuo.

d. Es un árbol genealógico centrado en las patologías más frecuentes que afectan a una familia.

e. Permite encontrar el origen genético de la enfermedad que presenta el individuo en estudio.

31. El APGAR familiar permite evaluar el funcionamiento de las familias considerando marcadores de la función familiar. ¿Cuál de los siguientes no hace parte de ellos?:

a. Adaptación.

b. Afecto.

c. Participación.

d. Relaciones.

e. Gradiente de recursos.

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