CAPÍTULO 1
1. Aspectos clínicos das doenças orbitárias 2. Orbitopatia de Graves Doença ocular tireoidiana Orbitopatia distireóidea 3. Infecções orbitárias 4. Doenças inflamatórias 5. Doenças ósseas da órbita 6. Tumores órbitais na infância 7. Tumores orbitários no adulto Respostas das questões de fixação Questões de concursos Respostas das questões de concursos
Órbita
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ÓRBITA 1. ASPECTOS CLÍNICOS DAS DOENÇAS ORBITÁRIAS A órbita é assunto bastante prevalente em atendimentos de urgência oftalmológica e em concursos. Dessa forma, o aluno deve conhecer as suas principais características anatômicas e fisiopatológicas. Vejamos um breve resumo da anatomia orbitária.
ANATOMIA ÓSSEA - RESUMO • Parede Medial (quadrilátera) = etmoide, lacrimal, maxilar e pequena parte do corpo do esfenoide – Mais delgada das paredes. A lâmina papirácea do etmoide, que forma a parede medial é fina como papel e é perfurada por numerosos forames para nervos e vasos. Por isso, a celulite orbitária é frequentemente secundária à sinusite etmoidal. • Parede Lateral (triangular) = asa maior do esfenoide e zigomático • Parede Superior (triangulo de base anterior) = lâmina orbital do frontal e asa menor do esfenoide • Parede Inferior (triangular) = maxilar, zigomático e face superior do processo orbital do palatino. Fissura orbitária superior • Porção Superior = nervos troclear frontal e lacrimal e a veia oftálmica superior • Porção Inferior = divisões superior e inferior do nervo oculomotor, o abducente, o nasociliar e fibras simpáticas.
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FIXAÇÃO: ANATOMIA DA ÓRBITA 1. UNIMED - A órbita é uma cavidade óssea em forma de pera, com base voltada para a face e haste para o crânio, continuando-se com o canal óptico. Compõe-se de uma parede medial, lateral, teto e assoalho. Este último é formado por três ossos: a) Asa maior do esfenoide, maxilar e etmoide. b) Zigomático, maxilar e palatino. c) Asa menor do esfenoide, maxilar e etmoide. d) Etmoide, zigomático e esfenoide.
2. ORBITOPATIA DE GRAVES DOENÇA OCULAR TIREOIDIANA ORBITOPATIA DISTIREÓIDEA
A inflamação dos músculos oculares gera um estrabismo restritivo, que pode estar presente em até 42,5% dos casos e apenas 5% evoluem com neuropatia óptica compressiva.
Trata-se de doença autoimune com acometimento orbitário, caracterizada por retração palpebral, proptose, estrabismo restritivo ou neuropatia óptica compressiva. A maioria desses pacientes apresenta acometimento sistêmico em 90% dos casos (outros dados referem-se apenas a 50% de acometimento), devido ao hipertireoidismo. A doença tireoidiana é caracterizada por inflamação de todos os tecidos da órbita. Por esse motivo achados tão díspares como blefarite e miosite podem ser encontrados nos vários espectros da doença. Atualmente, a doença de Graves é caracterizada por auto anticorpos contra o hormônio estimulador da tireoide (TSH). Embora muitos pacientes apresentem o acometimento simultâneo da tireoide e da órbita, 10% dos casos jamais manifestarão qualquer acometimento sistêmico, apesar de achados clássicos da orbitopatia.
Sintomatologia A retração palpebral está presente em cerca de 90% dos casos e acontece devido à contração do músculo simpático de Muller, e, algumas vezes, devido ao aumento do tônus do levantador da pálpebra. A exoftalmia é o segundo sinal mais prevalente, e está presente em até 60% dos casos. Está associada à inflamação dos tecidos retroculares. Deve sempre ser mensurada com o exoftalmômetro de Hertel para que possa ser realizada a verificação da eficácia do tratamento. Cerca de 80% dos pacientes apresentam estabilidade; 20%, aumento superior a dois mm; e 5% diminuem a proptose sem qualquer tratamento.
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Veja o espessamento muscular difuso poupando a inserção no globo ocular. Perceba como o reto lateral é o menos acometido e como o nervo óptico está comprimido no ápice orbitário.
Fisiopatologia A causa das doenças autoimunes é multifatorial e desconhecida. Porém acredita-se que auto anticorpos contra o TSH estão presentes nas células foliculares tireoidianas, causando produção desordenada de hormônios e sintomas sistêmicos. Estudos celulares mostraram aumento dos linfócitos T nos tecidos orbitários, sendo Th1 (T helper produtor de IL2 e interferon e TNF alfa) mais prevalente nas fases inicias e Th2 (IL 4, 5 e 6), nas fases tardias. Achados recentes correlacionam os fibroblastos orbitários aos fenótipos da doença. Os fibroblastos perimisiais expressam Thy-1 de modo homogêneo e permite a sua transformação em tecido adiposo (neoadipogênese), e os fibroblastos dos tecidos adiposos não possuem essa característica.
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Subtipos É importante que o médico tenha em mente que o aumento da musculatura extraocular é uma característica típica da orbitopatia distireóidea, e deve sempre ser pesquisado através de métodos de imagem. Análises histológicas mostram aumento dos linfócitos previamente explicitados e a presença de macrófagos, depósitos de glicosaminoglicanos e colágeno. Apesar de o acometimento muscular ser a regra, ele não é primariamente afetado. As células adiposas iniciam o processo de inflamação e multiplicação (neoadipogênese) originando os sintomas mais frequentes. Devido a essa variação de acometimentos, dois subtipos foram descritos. Subtipo 1 – apresenta aumento da gordura orbitária e pouco ou nenhum acometimento muscular. Acomete mais mulheres e melhor prognóstico devido à ausência de disfunção muscular. Subtipo 2 – apresenta envolvimento muscular grave com espessamento, restrição, diplopia e proptose assimétrica, podendo comprimir o nervo óptico no anel de Zinn. Os sinais inflamatórios são muito mais evidentes e é mais comum em homens com idade avançada.
Subtipo 1: veja a proptose intensa sem espessamento muscular.
Subtipo 2: veja a proptose com espessamento muscular, que poupa o tendão.
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CAPÍTULO 2
1. Introdução 2. Malformações congênitas das pálpebras 3. Doenças dos cílios 4. Distúrbios alérgicos 5. Infecções bacterianas 6. Infecções virais 7. Blefarite 8. Ptose 9. Ectrópio 10. Entrópio 11. Tumores 12. Tumores malignos 13. Patologias predisponentes Respostas das questões de fixação Questões de concursos Respostas das questões de concursos
Pálpebras
Pálpebras
PÁLPEBRAS 1. INTRODUÇÃO Este capítulo aborda as principais anomalias palpebrais, dando ênfase aquelas que se fazem mais presente nas provas. Atentem-se às alterações dos cílios, blefarites, entrópio, ectrópio e os tumores. Nestes casos, é fundamental o conhecimento dos tipos e subtipos, além da sua localização mais comum.
herança AR. Pode também coexistir ausência de lanugo, orelhas malformadas e de implantação baixa, além de genitália ambígua.
Anquilobléfaro
As pálpebras se fundem durante a sexta semana de gestação, separando-se por volta da 25a semana. Pode, ocasionalmente, ocorrer a permanência de um remanescente de tecido epitelial, gerando o anquilobléfaro. Geralmente é uma anomalia isolada, podendo estar associada ao glaucoma congênito e Síndrome de Edwards. O tratamento é a remoção cirúrgica.
2. MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DAS PÁLPEBRAS Criptoftalmo
É uma malformação causada pela interrupção do mecanismo de fusão das pregas palpebrais, entre a sexta e oitava semanas de gestação. Há três formas: completa, incompleta e variante. Na forma completa, as pálpebras são substituídas por pele desde a fronte até as bochechas, recobrindo a órbita. As sobrancelhas, cílios, glândulas de Meibomius, Lacrimais e ponto lacrimal estão ausentes ou incompletamente desenvolvidos. Nas demais formas ocorrem uma diversidade de apresentações. A principal patologia associada ao criptoftalmo é a síndrome de Fraser, doença autossômica recessiva (AR), na qual também coexistem a sindactilia, genitália anômala, agenesia renal e estenose laríngea.
Anquilobléfaro: ausência de separação completa das pálpebras
Coloboma Corresponde a um defeito vertical que envolve a margem palpebral. Pode ser isolado ou complexo. A localização mais comum do coloboma isolado, na pálpebra superior, é a medial e, na pálpebra inferior, na junção dos terços lateral e medial. Caso não haja comprometimento da córnea, a cirurgia pode ser programada após os 6 meses de idade. Os colobomas complexos são associados às síndromes de fendas craniofaciais. Ex.: Síndrome de Goldenhar (pálpebra superior) e Síndrome de Treacher-Collins (pseudocoloboma inferior).
Observe a ausência de pálpebras e sua substituição por pele no criptoftalmo.
Ablefaria É uma malformação grave, em que a lamela anterior (músculo orbicular e pele) está ausente, o septo e aponeurose do músculo levantador palpebral são malformados e somente o músculo de Muller e conjuntiva são normais. Há uma grande exposição ocular ao nascimento. Ocorre na síndrome ablefaria-macrossomia, de
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Coloboma palpebral. Perceba que a formação do coloboma de pálpebra é diferente da formação do coloboma das estruturas intraoculares. Os colobomas de íris, cristalino e retina ocorrem sempre na posição de 6horas, devido ao não fechamento da fissura embrionária.
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3. DOENÇAS DOS CÍLIOS
O tema doenças dos cílios é de grande relevância para os concursos. Versaremos sobre: triquíase, distiquíase congênita, distiquíase adquirida, madarose, tricomegalia, ptose dos cílios e poliose.
Triquíase
Alteração ciliar onde ocorre o mau posicionamento posterior dos cílios surgindo de seus locais normais de origem. Pode levar a erosões epiteliais, evoluindo para úlcera corneana e, nos casos mais graves, pode culminar com a formação do pannus (em casos crônicos). É uma condição adquirida, de natureza cicatricial, sendo produzida por qualquer tipo de processo inflamatório que afete a margem palpebral e os folículos pilosos. Uma das principais causas históricas foi o Tracoma. A queixa mais comum é a sensação de corpo estranho, lacrimejamento, secreção mucosa e fotofobia. Pode ocorrer ceratite e até ulceras corneanas graves. As pálpebras inferiores são mais afetadas, principalmente em seu terço médio. O tratamento varia de acordo com a localização, quantidade de cílios anômalos e taxa de recidiva. Ele vai desde a epilação (recidiva em 4-6 sem); eletrólise, crioterapia, ablação a laser de argônio até a cirurgia.
Veja a distiquíase, com cílios nascendo dos orifícios das glândulas de Meibomius
Distiquíase adquirida Estes são cílios metaplásicos, provenientes da diferenciação das glândulas Meibomianas em folículos pilosos. As causas mais comuns são o penfigoide cicatricial, Síndrome de Stevens-Johnson, queimaduras e conjuntivites cicatriciais.
Madarose
A madarose é a diminuição do número de cílios, tanto inferiores quanto superiores. As causas mais comuns são os tumores, queimaduras, radioterapia (RT) e quimioterapia (QT), alopecia, psoríase, lepra lepromatosa, sífilis, lúpus eritematoso sistêmico, mixedema, iatrogênica e tricotilomania.
Veja os cílios virados em direção ao bulbo ocular.
Distiquíase congênita
É uma anomalia dos cílios que se originam posteriormente à margem palpebral. É uma patologia rara, de herança autossômica dominante (AD) com alta penetrância. Nela a célula germinativa epitelial primária se transforma em uma unidade pilossebácea com a formação de uma fileira secundária de cílios emergente dos orifícios das glândulas de Meibomius. Estes cílios aberrantes são mais finos, mais curtos e direcionados posteriormente.
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Observe na margem palpebral inferior a ausência de cílios.
Tricomegalia
É o crescimento excessivo dos cílios. Como causas temos os medicamentos (análogos das prostaglandinas, fenitoína, ciclosporina), a desnutrição, AIDS, hipotireoidismo, porfiria e herança familiar. Diversas síndromes são associadas à tricomegalia. Dentre elas se destacam a Síndrome de Oliver-M-
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Pálpebras cFarlane (retinopatia pigmentar, nanismo e deficiência mental); Síndrome de Cornelia de Lange (sinofre, implantação baixa da linha capilar e anormalidades musculoesqueléticas e do desenvolvimento); Síndrome de Goldstein-Hutt (catarata, esferocitose hereditária); Síndrome de Hermansky-Pudlak (albinismo e diátese hemorrágica); Albinismo oculocutâneo tipo I.
FIXAÇÃO 1. Oftalmocurso – Referente à triquíase, marque a incorreta: a) Podem ocorrer erosões e a formação de pannus b) Em casos de epilação, a recidiva ocorre em aproximadamente 6 semanas c) A crioterapia é eficaz mas pode destruir uma grande quantidade de cílios d) Os cílios surgem nas glândulas de Meibomius 2. Oftalmocurso – Na distiquíase congênita: a) Há uma herança AR b) Os cílios aberrantes são mais grossos e longos c) A célula germinativa se transforma em uma unidade pilossebácea d) A fileira secundária de cílios emerge anteriormente aos cílios normais
Observe o tamanho exagerado dos cílios
Ptose dos cílios
3. Oftalmocurso – São síndromes associadas a tricomegalia, exceto:
Queda dos cílios da pálpebra superior.
Poliose
a) S. de Cornelia de Lange b) S. de Hermansky-Pudlak c) S. de Goldstein-Hutt d) S. de Waardenburg
Nesta patologia ocorre o embranquecimento prematuro e localizado dos cílios. Dentre as causas mais frequentes temos a blefarite crônica anterior; oftalmia simpática; Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada; Síndrome de Waardenburg; Vitiligo; Síndrome de Marfan; Esclerose tuberosa.
4. Oftalmocurso – Na poliose: a) Há um maior número de cílios b) Pode ser associada à blefarite aguda c) Pode ser associada à S. de Marchesani d) Há um embranquecimento prematuro e localizado dos cílios
4. DISTÚRBIOS ALÉRGICOS Edema alérgico agudo
Veja a coloração diferenciada dos cílios, com embranquecimento dos mesmos.
Pode ocorrer como urticária, dermatite de contato e Síndrome de Stevens-Johnson. Na urticária há a formação de um edema angioneurótico, reação associada a altos títulos de IgE, mediada pela liberação de histamina. Caracteriza-se por um edema palpebral uni ou bilateral, quemose conjuntival e prurido intenso. Na dermatite de contato ocorre o fenômeno de hipersensibilidade tardia. Os principais achados são o prurido e sinais inflamatórios, estando associada a uso de cosméticos, soluções para lentes de contato, colírios e pomadas. A Síndrome de Stevens-Johnson é caracterizada por erupções bolhosas, eritematosas de aparecimento súbito. Pode ocorrer conjuntivite pseudomembranosa, triquíase, entrópio, simbléfaro, olho seco e opacificação da córnea.
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