01. HIPOPITUITARISMO

Definición

El hipopituitarismo ocurre debido a una falla parcial o total de la glándula pituitaria para secretar ≥ 1 de las hormonas que produce o almacena.

Etiología

Las causas incluyen tumores y quistes hipofisarios, tumores no hipofisarios que comprimen la hipófisis, lesión cerebral traumática, cirugía hipofisaria, radioterapia en la silla turca, hemorragia posparto (síndrome de Sheehan), hemorragia subaracnoidea e hipofisitis.

Adquirido

Masas intraselares/paraselares

♦ Los macroadenomas hipofisarios no secretores (≥ 10 mm de diámetro) son la causa más común de hipopituitarismo entre los adultos.

♦ Menos frecuentes: Meningiomas, craneofaringiomas

Apoplejía hipofisaria

♦ Infarto de la glándula pituitaria como resultado de isquemia y/o hemorragia

♦ Es más común que ocurra en pacientes con preexistente adenoma hipofisario

♦ Síndrome de Sheehan (ENAM 2018-A, ENAM 2011-A): necrosis postparto de la glándula pituitaria. Por lo general, ocurre después de una hemorragia posparto, pero también puede ocurrir incluso sin evidencia clínica de hemorragia.

– Durante el embarazo, la hipertrofia de regiones productoras de prolactina aumenta el tamaño de la glándula pituitaria, lo que es muy sensible a la isquemia.

– Pérdida de sangre durante el parto/hemorragia posparto; isquemia de la glándula pituitaria → silla turca vacía en las imágenes

Lesión cerebral traumática

Congénito

Infiltración de la pituitaria y/o el hipotálamo

♦ Hemocromatosis

♦ Sarcoidosis

Síndrome de la silla turca vacía

Deficiencia congénita de hormonas hipotalámicas.

♦ Deficiencia de GnRH (síndrome de Kallmann)

Iatrogénico

Irradiación hipofisaria

Recuerda

La causa de Hipopitituarismo más frecuente es el adenoma pituitario.

Recuerda

La única causa aguda de hipopituarismo es la apoplejía pituitaria.

Fisiopatología

El hipopituitarismo se vuelve sintomático cuando más del 80% de las células pituitarias están dañadas.

♦ En la mayoría de los casos, el hipopituitarismo se desarrolla lentamente (Adenomas, postirradiación)

♦ Ciertos casos de hipopituitarismo se desarrollan rápidamente (Apoplejía hipofisaria). El hipopituitarismo se refiere a la deficiencia de una o más hormonas de la hipófisis anterior

♦ Deficiencia de GH → retraso del crecimiento (durante la infancia)

♦ Deficiencia de prolactina → insuficiencia de la lactancia después del parto

♦ Deficiencia de FSH/LH → hipogonadismo hipogonadotrópico

♦ Deficiencia de TSH → hipotiroidismo secundario

♦ Deficiencia de ACTH → insuficiencia suprarrenal secundaria Además de las deficiencias hormonales mencionadas anteriormente, los pacientes con daño hipofisario severo (pan hipopituitarismo) también presentan deficiencias de hormonas hipofisarias posteriores producidas en el hipotálamo en los núcleos supraópticos y para ventriculares y liberado a nivel de neurohipofisis (ENAM 2010-A, ENAM 2013-B, ENAM 2019-A)

♦ Deficiencia de ADH → diabetes insípida central

♦ Deficiencia de oxitocina → sin efecto

Evaluar a los pacientes asintomáticos para detectar hipopituitarismo, incluidos aquellos con macroadenomas hipofisarios y después de una lesión cerebral de moderada a grave, hemorragia subaracnoidea, cirugía transesfenoidal o radioterapia hipofisaria.

La presentación clínica varía con la deficiencia hormonal específica, que puede incluir insuficiencia adrenocortical, hipotiroidismo, hipogonadismo, deficiencia de la hormona del crecimiento (GH) y diabetes insípida central.

Deficiencia de prolactina

♦ Mujeres: insuficiencia de la lactancia después del parto.

♦ Hombres: asintomático.

♦ La prolactina se incrementa cuando la causa de hipopituitarismo es hipotalámica porque va a faltar el PIF, por tanto, la prolactina se incrementa y será causa de hiperprolactinemia .

Recuerda

La única causa aguda de hipopituarismo es la apoplejía pituitaria.

La secuencia de compromiso sigue esa secuencia: GH, Prolactina, Gonatrofinas, TSH y ACTH y lo podemos recordar como GiLiTA

(G= GH, Li= LH/FSH, T= TSH y A= ACTH)

Recuerda

Los pacientes con sospecha de crisis suprarrenal agudo requieren tratamiento inmediato con hidrocortisona.

La apoplejía hipofisaria, que produce hipercortisolismo agudo e hipotiroidismo, puede manifestarse con cefalea intensa, hipotensión repentina y shock hipovolémico.

Recuerda

El diagnóstico varia de prueba dependiendo del cuadro clínico presente o preponderante y con imágenes por resonancia.

Tratamiento

Recuerda

Además del reemplazo de la hormona hipofisaria, se debe tratar la causa subyacente del hipopituitarismo. Los pacientes con hipopituitarismo con deficiencia de TSH no deben ser tratados con levotiroxina hasta que se haya descartado y/o tratado la deficiencia de ACTH porque la levotiroxina aumenta el aclaramiento de cortisol y puede precipitar una crisis suprarrenal.

HIPOPITUITARISMO

El tratamiento del hipopituitarismo incluye:

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Manejo de rutina: glucocorticoides con aumentos de dosis durante períodos de estrés

Hipotiroidismo secundario

Nuevo diagnóstico: descarte la deficiencia de ACTH antes de iniciar el tratamiento, ya que la levotiroxina aumenta el aclaramiento de cortisol y puede precipitar una crisis suprarrenal.

Manejo de rutina: levotiroxina

Varones: Reemplazo de testosterona

Hipogonadismo secundario

Deficiencia de hormona del crecimiento

Si se desea fertilidad, gonadotropinas exógenas (HCG)

Mujeres: reemplazo de estrógeno con progesterona

Niños: reemplazo de la hormona del crecimiento

Adultos: se puede ofrecer reemplazo de GH, pero generalmente no es necesario.

Diabetes insípida central Manejo de rutina: desmopresina

CLÍNICA: Orden de Afectación