02. ADENOMA HIPOFISIARIO – MASAS SELARES

Aspectos generales

Recuerda

El hallazgo incidental de un tumor hipofisiario por imágenes se denomina Incidentaloma.

Las masas selares suelen presentarse de una o más formas: Con síntomas neurológicos, como discapacidad visual, diplopía o dolor de cabeza. Como hallazgo incidental en una resonancia magnética (RM) o una tomografía computarizada (TC) realizada por alguna otra razón.

Con anomalías hormonales secretoras hiperfuncionantes. (ENAM 2006-A)

Craneofaringioma: los craneofaringiomas son tumores benignos sólidos quísticos sólidos o mixtos que surgen de los restos de la bolsa de Rathke a lo largo de una línea desde la nasofaringe hasta el diencéfalo. La mayoría son intraselares o supraselares. Aproximadamente el 50 por ciento se presenta clínicamente durante la infancia y la adolescencia, el otro 50 por ciento se presenta después de los 20 años, algunos no hasta los 70 u 80 años. Los principales síntomas de presentación son retraso del crecimiento en niños y visión anormal en adultos. Además, son comunes las deficiencias hormonales hipofisarias, incluida la diabetes insípida.

Adenomas hipofisarios

Son tumores benignos de la hipófisis anterior, pero son neoplasias verdaderas, como lo demuestran los estudios de clonalidad.

Etiología

La mayoría de los casos ocurren esporádicamente.

Algunos casos (∼ 5%) tienen una asociación genética/familiar:

♦ Neoplasia endocrina múltiple tipo 1

♦ Complejo de Carney

♦ Síndrome de adenoma hipofisario aislado familiar

Epidemiología

Pico de incidencia: 35 a 60 años

Patogenia

Los adenomas hipofisarios son tumores intraselares bien delimitados con células poligonales monomórficas dispuestas en láminas o cordones sin tejido conectivo y/o reticulina.

Clasificación

Clasificación de tumores según tamaño

♦ Microadenoma hipofisario: ≤ 10 mm

♦ Macroadenoma hipofisario: > 10 mm

Clasificación de los tumores según la capacidad de secretar hormonas.

Adenomas hipofisarios no secretores

♦ Los tumores no funcionales representan 15 a 45% de todos los adenomas hipofisarios.

♦ Adenomas gonadotropo

♦ Adenomas de células nulas

♦ Adenomas plurihormonal

♦ Adenomas somatotropo y corticotropo silenciosos

Adenomas hipofisarios secretores: funcionales → hiperpituitarismo

♦ La mayoría de las veces prolifera exclusivamente en un solo tipo de célula endocrina y, por lo tanto, secreta solo una hormona

♦ La presencia de múltiples hormonas hipofisarias también debe suscitar sospechas de adenomas hipofisarios atípicos o carcinomas hipofisarios.

Adenoma lactótropo (prolactinoma)

Adenoma somatotropo

Adenoma

Adenoma tirotropo

Hiperprolactinemia en:

Mujeres: galactorrea, amenorrea, disminución de la densidad ósea debido a la supresión de estrógenos Hombres: reducción de la libido e infertilidad

↑ Hormona del crecimiento → acromegalia o gigantismo

Adenoma gonadotropo Raro ↑ LH y FSH (solo el 10-20% son adenomas funcionantes)

Diagnóstico

Recuerda

Los prolactinomas son los adenomas hipofisarios más comunes.

Los síntomas asociados con los adenomas hipofisarios dependen del tamaño del tumor y de si el tumor produce hormonas.

TIPO

Microadenomas < 10 mm

Adenomas Secretores Adenomas No Secretores

Exceso de producción de una hormona pituitaria; la hormona está determinada por la histopatología del adenoma hipofisario

Mayormente asintomático

Macroadenomas ≥ 10 mm

Recuerda

La hormona que se produce en exceso está determinada por la histopatología del adenoma hipofisario; otras hormonas hipofisarias pueden ser deficientes como resultado de la destrucción hipofisaria.

Efectos de masa (cefalea, hemianopsia bitemporal por compresión del quiasma óptico, diplopía)

Hipopituitarismo

Efectos masivos (cefalea, hemianopsia bitemporal, diplopía)

Los adenomas hipofisarios pueden sangrar espontáneamente, causando apoplejía hipofisaria (es decir, apoplejía tumoral hipofisaria); esto se manifiesta con fuertes dolores de cabeza, síntomas visuales, colapso cardiovascular y / o insuficiencia suprarrenal secundaria aguda.

Recuerda

Trate a los pacientes con incidentalomas secretores según el tipo de tumor y trate a los pacientes con Incidentalomas no secretores si hay síntomas de efecto de masa.

Después de la resección transesfenoidal y / o la irradiación hipofisaria, los pacientes pueden desarrollar hipopituitarismo y potencialmente requerir terapia de reemplazo hormonal de por vida.

Tratamiento

Los prolactinomas pueden ser manejados con supresión hormonal

♦ Agonistas de la dopamina (hacen que el adenoma se encoja)

♦ 1° línea: Cabergolina

♦ 2° línea: Bromocriptina

Los adenomas secretores y los no secretores sintomáticos necesitan cirugía.

Los microprolactinomas asintomáticos y los adenomas no secretores asintomáticos

→ Observación Manejo quirúrgico

Tratamiento de 1° línea para:

♦ Adenomas secretores (excluidos los prolactinomas)

♦ Adenomas no secretores sintomáticos

♦ Apoplejía hipofisaria con síntomas visuales

Tratamiento de 2° línea si el tratamiento médico falla en los prolactinomas

♦ Procedimiento: hipofisectomía transesfenoidal

♦ Extirpación de tejido pituitario; realizado bajo guía microscópica o endoscópica a través del seno esfenoidal

♦ Puede ser parcial (hemihipofisectomía) o completa (hipofisectomía total)

♦ Hacer un seguimiento

♦ Monitoree las complicaciones postoperatorias tempranas durante la hospitalización.

♦ Es necesario realizar seguimientos periódicos para detectar de forma temprana desequilibrios hormonales nuevos o recurrentes.

Recuerda

La hiperprolactinemia más frecuente es fisiológica y luego se ve medicamentosas, siendo la patológica más frecuente el prolactinoma