INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Definición

La insuficiencia suprarrenal es un síndrome clínico potencialmente mortal causado por insuficiencia adrenocortical primaria o enfermedad suprarrenal secundaria debido al deterioro del eje hipotalámico-pituitario-adrenal que da como resultado una producción o acción deficiente de glucocorticoides, con o sin deficiencia concurrente de mineralocorticoides y andrógenos suprarrenales.

Tenemos 3 cuadros bien definidos:

♦ 1. La insuficiencia suprarrenal primaria (también llamada enfermedad de Addison) se debe a una insuficiencia adrenocortical (ENARM 2010 – B)

♦ 2. La insuficiencia suprarrenal central se debe a una alteración de la regulación suprarrenal por parte de la glándula pituitaria (en la enfermedad secundaria) o el hipotálamo (en la enfermedad terciaria).

♦ 3. La insuficiencia suprarrenal relacionada con enfermedades críticas es una insuficiencia relativa, en la que la producción de cortisol es inadecuada para controlar la respuesta inflamatoria o para satisfacer una demanda metabólica elevada.

Etiología

La insuficiencia suprarrenal es una falla de las glándulas suprarrenales para producir cantidades adecuadas de hormonas adrenocorticales. Puede ser primario, secundario o terciario.

Insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)

Recuerda

La ISR del paciente critico es de tipo funcional y no es por déficit de cortisol si no por aclaramiento rápido y no ser suficiente para el proceso por lo que se requiere manejo como crisis adrenal, ejemplo Sepsis severa y Shock séptico

Causada por la destrucción abrupta de la glándula suprarrenal (insuficiencia suprarrenal aguda; p. Ej. Debido a una hemorragia suprarrenal masiva) o por su destrucción o atrofia progresiva y gradual (insuficiencia suprarrenal crónica; p. Ej., Debido a enfermedades autoinmunes, infección).

Adrenalitis autoinmune

♦ Causa más común en los EE UU.

♦ Asociado con otros endocrinopatías autoinmunes

Adrenalitis infecciosa

♦ Tuberculosis: la causa más común en todo el mundo

♦ Enfermedad por CMV en estados inmunodeprimidos (especialmente SIDA)

♦ Histoplasmosis

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Hemorragia suprarrenal

♦ Sepsis meningocócica (shock endotóxico) → necrosis hemorrágica (síndrome de WaterhouseFriderichsen)

♦ Coagulación intravascular diseminada (CID)

Infiltración de las glándulas suprarrenales.

♦ Tumores

♦ Amilosis

♦ Hemocromatosis

Suprarrenalectomía

Actividad alterada de las enzimas responsables de la síntesis de cortisol.

♦ Inhibidores de la síntesis de cortisol

♦ Deficiencia de 21β-hidroxilasa

Deficiencia de vitamina B5

Causada por afecciones que disminuyen la producción de ACTH

La interrupción repentina de la terapia crónica con glucocorticoides o stress (por ejemplo, infección, trauma, cirugía) durante una prolongada terapia de glucocorticoides

♦ Supresión iatrogénica prolongada del eje hipotalámico-pituitario-suprarrenal

♦ Deterioro de la producción de cortisol endógeno además de la interrupción del tratamiento con esteroides, disminución de la dosis o aumento de la necesidad (p. Ej., Estrés) → deficiencia aguda de glucocorticoides

Hipopituitarismo

Insuficiencia suprarrenal terciaria

Causada por condiciones que disminuyen la producción de CRH. La causa más común es la interrupción repentina de la terapia crónica con glucocorticoides. Las causas más raras incluyen disfunción hipotalámica (p. Ej., Debido a traumatismo, masa, hemorragia o anorexia): ↓ CRH → ↓ ACTH → ↓ liberación de cortisol

Diagnóstico

Recuerda

El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal se basa en niveles bajos de cortisol basal cuando hay síntomas y signos sugestivos, y / o en la prueba de estimulación post-adrenocorticotropina (ACTH) en los niveles séricos de cortisol en cualquier momento.

La insuficiencia suprarrenal puede presentarse de forma aguda con hipotensión o depleción de volumen (crisis suprarrenal), o con un inicio lento de síntomas inespecíficos.

Si se sospecha de insuficiencia suprarrenal aguda, comience el tratamiento inmediatamente (antes de que los resultados de las pruebas de diagnóstico estén disponibles).

Realizar pruebas de diagnóstico para excluir insuficiencia suprarrenal primaria en pacientes que están gravemente enfermos o que presentan síntomas o signos inexplicables que sugieran insuficiencia suprarrenal primaria, incluida la depleción de volumen, hipotensión, hiponatremia, hiperpotasemia, fiebre, dolor abdominal, hiperpigmentación o hipoglucemia (ENARM 2007 – A, ENARM 2021 – A, ENARM 2012 – A, ENARM 2006 – B, ENARM 2004).

Cambios hormonales Características clínicas Hallazgos de laboratorio

Hipoaldosteronismo Hipotensión Ansia de sal

Hipocortisolismo Pérdida de peso, anorexia. Fatiga, letargo, depresión.

Dolores musculares

Debilidad

Quejas gastrointestinales (p. Ej. Náuseas, vómitos, diarrea)

Hipotensión (ortostática)

Hipoandrogenismo Pérdida de la libido

La pérdida de la axilar y púbico pelo

ACTH elevada Hiperpigmentación de áreas que normalmente no están expuestas a la luz solar (p. Ej. Pliegues palmar, mucosa de la cavidad oral)

Hiponatremia (ENARM 2022 - A)

Hiperpotasemia

Acidosis metabólica con brecha aniónica normal

Hipoglucemia

Hiponatremia

Insuficiencia suprarrenal primaria

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Insuficiencia suprarrenal terciaria

✓ Ausente Ausente

✓ ✓ ✓

↓ DHEA-S ✓ ✓ ✓

↑ MSH

✓ Ausente Ausente

Recuerda

La mayoría de los casos de insuficiencia suprarrenal son subclínicos y solo se manifiestan durante períodos de estrés (p. Ej., Cirugía, traumatismo, infecciones), cuando el requerimiento de cortisol es mayor.

Tratamiento

Estudios endocrinos

♦ Prueba de estimulación de ACTH en dosis estándar (prueba de Cosintropina): Gold standard para el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal primaria

– Método

– Respuesta fisiológica: ACTH exógena → ↑ cortisol

♦ Detección de hipoaldosteronismo e hipoandrogenismo

– Hipoaldosteronismo

• ↑ Actividad de renina plasmática (ARP) o ↑ concentración de renina plasmática (PRC)

– Hipoandrogenismo

• ↓ DHEA-S

Recuerda

Se requiere terapia de reemplazo de glucocorticoides con hidrocortisona en todas las formas de insuficiencia suprarrenal.

En pacientes con sospecha de crisis suprarrenal:

♦ Administrar inmediatamente 100 mg de hidrocortisona por vía intravenosa seguida de una reanimación con líquidos adecuados e hidrocortisona 200 mg / día como infusión intravenosa continua o 50 mg por vía intravenosa cada 6 horas durante 24 horas

♦ Disminuya la dosis de glucocorticoides IV y cambie a la dosis de mantenimiento oral una vez que la condición del paciente sea estable.

Insuficiencia suprarrenal primaria: reemplazo del hipocortisolismo, hipoaldosteronismo e hipoandrogenismo

♦ Glucocorticoides

♦ Mineralocorticoides

Insuficiencia suprarrenal secundaria / terciaria: reemplazo del hipocortisolismo y el hipoandrogenismo

♦ Glucocorticoides

Reemplazo de esteroides

♦ Glucocorticoides (ENARM 2022 - B):

Hidrocortisona

– Acetato de cortisona

– Prednisolona

♦ Mineralocorticoides

– Fludrocortisona (un mineralocorticoide sintético con efectos principalmente mineralocorticoides y glucocorticoides limitados)

Esteroides en dosis de estrés

♦ Las dosis de esteroides deben aumentarse para prevenir la crisis suprarrenal en pacientes de riesgo

Complicaciones

Crisis suprarrenal