05. ENFERMEDA DE PLACA MOTORA

Aspectos Lambert Eaton Botulismo Miastenia

ETIOLOGÍA

EPIDEMIOLOGÍA

Anticuerpos anti-canales de calcio presináptico (ENAM 2015-A) Síndrome paraneoplásico de cáncer de pulmón.

Edad promedio 40 años. Afecta por igual ambos sexos.

Toxina botulínica del Clostridium botulinum. Causa déficit de acetilcolina presináptico por inhibición de la liberación vesicular.

Afecta principalmente a lactantes de 6 meses de edad. Asociado a la ablactancia y uso de conservas.

Anticuerpos anti-receptor nicotínico muscular postsináptico. (ENAM 2020, ENAM 2015-B, ENAM 2017-A). Se han reportado anticuerpos antiMUSK (músculo liso) en casos severos.

El 66% de los casos afectan a mujeres de 28 años. Un 33% a varones de 50 años.

MÚSCULOS AFECTADOS

MEJORAMIENTO DE CLÍNICA

PATOLOGÍA ASOCIADA

TRATAMIENTO

Extraoculares en el 70% de casos. Proximales de MMII.

Ejercicio, avance del día. Uso de guanidina.

Cáncer pulmonar microcítico “células de avena”

Plasmaféresis en caso de crisis. Piridostigmina + Guanidina Inmunosupresores. Extirpación del tumor de fondo.

Afectación precoz de pares craneales. Clínica descendente simétrica. Puede llegar al paro respiratorio.

Músculos extraoculares, faciales, bulbares y finalmente axiales de MMSS.

EMPEORA: avance del día, ejercicio, infecciones, gestación, calor, aminoglucósidos, betabloqueantes y derivados del curare.

Frío, reposo, test de edrofonio (inhibidor de la acetilcolinesterasa de acción ultracorta)

Mala conservación de alimentos. Heridas contaminadas.

En casos de mujeres jóvenes se asocia a hiperplasia de timo 65% y timomas en un 10%. Los casos de varones de edad media se asocian a cáncer de pulmón (paraneoplásico)

Soporte ventilatorio. Antitoxina.

Piridostigmina como primera medida. Inmunosupresores en casos de resistencia. La timectomía entre los 15 y 55 años siempre que haya afectación del timo. Plasmaféresis o terapia hiperinmune IgG en caso de crisis miasténica (disnea o disfagia). Ventilación mecánica en casos severos.