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06. SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Aspectos generales
Este síndrome es una poliradiculoneuropatía (afecta varias raíces nerviosas a la vez), aguda (se instala en menos de 4 semanas), inflamatoria (se pueden ver signos de activación de macrófagos sobre los axones neuronales), ascendente (inicia en MMII y sube progresivamente), predominio motor (mayor afectación de motoneuronas alfa por su grosor) y autoinmunitaria (presencia de autoanticuerpos contra los gangliósidos GM1, GD1, Gq1b, entre otros).
El 66% se debe a una infección previa por bacterias como el Campylobacter jejuni o virales como enterovirus, herpes, hepatitis o VIH. A la anatomía patológica se evidencian signos de desmielinización inflamatoria.
Diagnóstico
La triada clásica del Guillain Barre es: (ENAM 2017-B)
1º Parestesias de miembros inferiores (al inicio se afecta la zona lumbar).
2º Paresia simétrica ascendente con clínica de segunda neurona.
3º Arreflexia profunda, este signo suele ser tardío.
Son signos de apoyo: ausencia de fiebre, líquido cefalorraquídeo (LCR) alterado a partir de la segunda semana de iniciado el cuadro y electromiografía (EMG) (ENAM 2018-A) con patrón de desmielinización
Existen variantes clínicas del tipo motora pura, sensitiva pura, entre otros.
Recuerda
La triada clásica del Guillain Barre es:
– 1º Parestesias de miembros inferiores (al inicio se afecta la zona lumbar).
– 2º Paresia simétrica ascendente con clínica de segunda neurona.
– 3º Arreflexia profunda, este signo suele ser tardío.
Un tipo especial de variante es el síndrome de Miller Fisher que presenta oftalmoparesia, ataxia y arreflexia. Se debe a una afectación del cordón espinal posterior y los nervios de los pares craneales extraoculares. Los anticuerpos reconocen el gangliósido Gq1b.
Tratamiento
Recuerda
El manejo actual de primera línea es el uso de inmunoglobulinas IgG.
El manejo actual de primera línea es el uso de inmunoglobulinas IgG para neutralizar los autoanticuerpos. Como segunda opción queda la plasmaféresis.
Todo paciente debe tener acceso a una UCI y se debe buscar el sostén de funciones vitales hasta que la enfermedad remita.
Un 85% presentan recuperación completa, el 10% queda con algún grado de déficit motor y un 5% mueren. Hay un 10% de casos que recurren y en ellos debemos sospechar síndrome paraneoplásico.