16. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Aspectos generales

Dentro de las anomalías o defectos congénitos, las cardiopatías congénitas son las malformaciones más frecuentes.

Clasificación

Las cardiopatías congénitas se pueden dividir en base a la coloración/saturación de oxígeno que tienen:

Cianóticas

Acianóticas

También, se pueden dividir en base al flujo pulmonar en:

Flujo pulmonar alto

Flujo pulmonar bajo, por ejemplo estenosis pulmonar (ENARM 2013-A)

Flujo pulmonar normal

Al saber si una cardiopatía es de flujo pulmonar alto o bajo podremos inferir como es que vendrá a la emergencia descompensado, es así como, si tiene un flujo pulmonar aumentado vendrá como clínica de ICC y si es una cardiopatía de flujo pulmonar bajo vendrá a la emergencia descompensado con crisis de hipoxia.

Comunicación interventricular (CIV)

Este es la cardiopatía congénita más frecuente en general (ENARM 2000) (ENARM 2001) (aunque algunas bibliografías consideran que la más frecuente es la válvula aórtica bicúspide, pero esta no suele ser sintomática por lo que otras no la consideran), del mismo modo es la cardiopatía congénita acianótica más frecuente.

Es una cardiopatía acianótica. Consiste en un defecto en el tabique interventricular lo que condiciona a que exista un shunt entre los ventrículos, dicho shunt tiene flujo

Recuerda

El CIV es la cardiopatía congénita más frecuente en general y en las acianóticas de izquierda a derecha, esto debido a que en el ventrículo izquierdo existe más presión que el ventrículo derecho. Existen varios tipos de CIV, siendo los más frecuentes en el siguiente orden:

Membranoso

Muscular

Infundibular

Del septo de entrada

Debido a que es una cardiopatía de flujo pulmonar alto (ENARM 2020-A), condiciona a que llega más volumen de sangre al pulmón por lo que tendrá clínica de insuficiencia cardiaca congestiva que se suele iniciar entre las 2 a 8 semanas de vida, también es común que a la auscultación se evidencia un soplo sistólico en toda la sístole (pansistólico u holosistólico (ENARM 2007-A), esta clínica de ICC y soplo evidente suelen presentarse cuando son de tamaño grande o mediano (grande: mayor o igual al anillo aórtico, mediando: 1/3 o 2/3 del anillo aórtico), por otro lado los pequeños (menor a 1/3 del anillo aórtico) suelen ser asintomáticos aunque si se podría escuchar un soplo holosistólico. Para los grandes o medianos el manejo inicial es manejo de la ICC y en segundo lugar el manejo quirúrgico. Los pequeños no suelen requerir tratamiento.

Comunicación interauricular (CIA)

Esta es la cardiopatía más frecuente en el adolescente y adulto que pasa desapercibida en la infancia. Es una cardiopatía acianótica. Consiste en un defecto en el tabique interauricular, de esta manera existe un shunt entre las dos aurículas, este shunt al inicio puede ser de derecha a izquierda y luego de izquierda a derecha, por lo que puede considerarse una cardiopatía de flujo pulmonar alto ya que llega más sangre a la aurícula derecha que luego llegará al ventrículo derecho y por último al pulmón. Existen tipos que en orden sería así: Ostium secundum (suele ser más frecuente en mujeres)

Ostium primum

Del seno venoso

En un EKG, el ostium secundum suele desviar el eje del corazón hacia la derecha y el ostium primum lo desvía hacia la izquierda (ENARM 2006-A). Vale la pena mencionar que el ostium secundum es más frecuente en mujeres.

Recuerda

La CIA es la cardiopatía del adulto que pasa desapercibida en la infancia

Esta cardiopatía suele cursar asintomática en la infancia, pero podría generar clínica de insuficiencia cardiaca de inicio entre la tercera y cuarta década de la vida. Además, por un aumento de la aurícula derecha podría desencadenar taquiarritmias supraventriculares. Aunque no es muy evidente, podría auscultarse un soplo sistólico. Con respecto al manejo, si son pequeños (Qp/Qs <2/1) no se plantea el cierre quirúrgico, pero si son grandes (Qp/Qs >2/1) con shunt importante si se plantea el cierre quirúrgico entre las edades de 3 a 5 años.