19. SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO SÍNDROME

Hemol Tico Ur Mico

Definición

El síndrome hemolítico urémico es un tipo de microangiopatía, así como el síndrome de Hellp o la púrpura trombocitopénica trombótica. Cursa con una triada clásica de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y lesión renal.

Epidemiología

Suele ser más frecuente en menores de 4 o 5 años.

Es la causa más frecuente de falla renal de tipo renal en niños. Es común encontrar el antecedente de uso de antibióticos.

Clasificación

Clásicamente se dividen en dos tipos:

SHU típico o D positivo.

SHU atípico o D negativo.

Fisiopatogenia

El mencionar D positivo o negativo hace referencia a que presenta o no previamente una diarrea.

Clínica

Hablaremos del SHU D positivo, es decir, precedido por una diarrea. Aquí los gérmenes más relacionados son la ECEH 0157 H7 (ENARM 2004) (ENARM 2015 I-B) (ENARM 2015 II-A) (ENARM 2005) y la Shigella dysenteriae serotipo 1. Estas eliminan una similar toxina conocida como toxina shiga o vero toxina. Esta toxina se une al receptor Gb3 en el endotelio, generando problemas en este llevándolo a la disfunción endotelial principalmente en los vasos más pequeños. Este daño endotelial estimula a la hemostasia primaria y por ende al consumo de plaquetas y destrucción intravascular de hematíes. Por otro lado, es típico la lesión renal por daño de los vasos en el glomérulo y túbulos renales.

Recuerda

El paciente con SHU no suele presentar sangrados a pesar de cursar con plaquetopenia.

Los pacientes suelen tener una diarrea acuosa que evoluciona a una diarrea disentérica para luego presentar síntomas de anemia como palidez, fatiga y taquicardia, así como petequias y equimosis que son expresión de la plaquetopenia, también acuden por edemas y oliguria que serían las evidencias de la falla renal (ENARM 2015) (ENARM 2010-A) (ENARM 2011-B) (ENARM 2014 I-A) (ENARM 2015 I-A) (ENARM 2016-B) (ENARM 2020-B) (ENARM 2022-A) (ENARM 2021-A).