Persistencia del conducto arterioso (PCA)

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El PCA es la cardiopatía que más precozmente causa hipertensión pulmonar

El PCA es la cardiopatía más frecuente en prematuros y en el síndrome rubéola congénita

Es la cardiopatía más frecuente en los prematuros y la más relacionada al síndrome rubéola congénita (tétrada de Gregg), suele ser más frecuente en mujeres. Es importante mencionar que este es una de las condiciones que puede ser prevenido con los corticoides aplicados en la madre, junto a la displasia broncopulmonar, enterocolitis necrotizante, hemorragia intraventricular y leucomalacia periventricular.

Normalmente en la circulación fetal existe una comunicación entre la arteria aorta y la arteria pulmonar conocida como ductus arterioso, dicho ductus normalmente se cierra después del nacimiento, la persistencia de este ductus vendría a ser la PCA. Esta PCA es una cardiopatía de flujo pulmonar alto ya que su shunt es de izquierda a derecha llegando más sangre a la arteria pulmonar y por ende al pulmón.

La PCA es una cardiopatía acianótica, del mismo modo es una cardiopatía de flujo pulmonar alto que se presenta clínicamente como insuficiencia cardiaca de inicio muy temprano (en las primeras dos semanas de vida), del mismo modo también es la cardiopatía que más rápidamente lleva a una hipertensión pulmonar secundaria al hiperflujo pulmonar. A la auscultación es característico encontrar un soplo sistodiastólico, continuo o en maquinaria de Gibson. Presenta pulsos amplios (ENARM 2006-A)

El tratamiento del PCA debe ser realizado lo más tempranamente posible con manejo farmacológico, por ejemplo, indometacina, ibuprofeno o incluso paracetamol, el más usado es ibuprofeno en tres dosis:

1er día: 10 mg/kg

2do día: 5 mg/kg

3er día: 5 mg/kg

Si no responde al tratamiento con esta primera tanda es posible repetirla por una segundo e incluso tercera vez, con la intención de evitar el siguiente paso en el manejo que es el cierre quirúrgico, como por ejemplo colocación de un clip.

Coartación de aorta

La coartación de aorta es la cardiopatía más relacionada al síndrome de Turner. Suele presentar en mujeres. Como su nombre lo dice consiste en un menor calibre en una parte de la arteria aorta. La ubicación más frecuente de la coartación de aorta es la yuxtaductal (a lado del ductus arterioso) en un 98% de los casos, por lo tanto, se ubica en la aorta descendente distal a la arteria subclavia izquierda, eso quiere decir que habrá un mayor flujo de sangre hacia la parte superior del cuerpo y un menor flujo de sangre hacia abajo.

Al examinar a estos pacientes se puede auscultar un soplo sistólico eyectivo, la parte superior del cuerpo estará más desarrollado, tendrán pulsos y presiones arteriales mayores en miembros superiores comparado con los miembros inferiores. Si le solicitas una radiografía de parrilla costal se encontraría erosiones en bordes inferiores de las costillas (típicamente después de los 6 a 8 años). Su tratamiento es quirúrgico.

Tetralogía de fallot

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La trilogía de Fallot incluye: estenosis de la arteria pulmonar, CIA e hipertrofia ventricular derecha.

Este es un tipo cianótica, siendo la cardiopatía cianótica más frecuente en general y la más frecuente después del año de vida. Suele ser más frecuente en varones. Como su nombre lo dice está formado por cuatro componentes:

Estenosis pulmonar subvalvular

CIV subaórtico

Cabalgamiento de la aorta

Hipertrofia ventricular derecha

Vale la pena mencionar que las dos primeras son las principales lesiones de la tetralogía de Fallot, siendo tal vez la estenosis más importante aún. Al nacer el paciente evidentemente tiene las tres

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La presentación típica de la tetralogía de Fallot en emergencia es como una crisis de hipoxia.

primeras lesiones y suele ser aún rosado (sin cianosis o por momentos cianótico), la cianosis va aumentando poco a poco durante el primer año de vida, mientras el ventrículo derecho se va a adaptando al estrés generado por los tres primeros componentes, condicionando a que se hipertrofie, es ahí que aparece el cuarto componente, siendo ahora netamente cianótico (característicamente después del año de vida). Es una cardiopatía de hipo flujo pulmonar debido a la estenosis pulmonar. Ya que la circulación necesita vencer la estenosis pulmonar y llevar más sangre al pulmón para que se oxigene, el paciente suele adoptar la postura de cuclillas. En situaciones agudas el paciente puede presentar descompensaciones debido al poco flujo hacia el pulmón, una condición conocida como crisis de hipoxia que requiere un manejo inmediato.

En la radiografía del paciente con tetralogía de Fallot durante su primer año de vida (aún no totalmente desarrollado la hipertrofia del ventrículo derecho) se apreciará el hipo flujo pulmonar (pulmón más negro) y un pedículo angosto, pero si ya tiene más de 1 año de vida se observará un corazón en forma de bota sueco. (ENARM 2012-B)

El tratamiento al inicio suele no requerirlo, a menos que la estenosis pulmonar sea severa, por lo que daríamos prostaglandinas (para mantener abierto el ductus arterioso y llegue más sangre a la arteria pulmonar). El manejo quirúrgico consiste en un manejo paliativo con la cirugía de Blalock-Taussig y luego la cirugía correctiva.

Trasposición de grandes vasos (TGV)

Aquí repasaremos aquella TGV con septum intacto (SI), este es una cardiopatía cianótica, siendo la cardiopatía cianótica más frecuente desde el nacimiento o en el primer año de vida. Suele ser más frecuente en varones.

La TGV con SI consiste en que la arteria aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo, sin que haya una comunicación entre los dos, por tal motivo el paciente nace netamente cianótico, es ahí donde se puede realizar la prueba de hiperoxia a la cual no responderá el paciente.

La radiografía del paciente con TGV da una forma típica de huevo.

Para el manejo, debido a que no tiene comunicación, es necesario generarle una comunicación, es por eso que se administra prostaglandina E1 o cirugía tipo atrioseptostomia de Raskind. La cirugía correctiva consiste en la conmutación arterial de Jatene.