17. ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Definición

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda, autolimitada, de etiología desconocida.

Aproximadamente el 25% de los niños con enfermedad de Kawasaki desarrollan dilataciones o aneurismas de las arterias coronarias. La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en los niños de los países desarrollados.

La enfermedad de Kawasaki parece ser más común en niños japoneses y negros, y afecta predominantemente (75% -85% de los casos) a niños menores de 5 años.

Diagnóstico

Diagnosticar la enfermedad de Kawasaki clásica en niños con ≥ 5 días de fiebre alta que cumplan los criterios (del más común al menos común):

♦ Cambios en los labios y la cavidad oral (lengua de fresa, labios rojos agrietados)

♦ Conjuntivitis bulbar

♦ Erupción morbiliforme

♦ Enrojecimiento e hinchazón de manos y pies, o descamación periungueal

♦ Adenopatía cervical anterior asimétrica

Considere el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki en cualquier niño con:

♦ Enfermedad febril exantematosa y evidencia de inflamación, particularmente si persiste> 4 días.

♦ Hay aneurismas de las arterias coronarias (puntuación z ≥ 2,5) o dilatación coronaria (puntuación z> 2, pero <2,5).

♦ Elevación persistente (≥ 5 días) de los marcadores inflamatorios y / o fiebre persistente, especialmente en lactantes o niños más pequeños, sin otra explicación.

Considere la enfermedad de Kawasaki incompleta / atípica:

♦ En pacientes con fiebre prolongada e inexplicable ≥ 5 días y ≥ 2 de 5 de los principales hallazgos clínicos con hallazgos de laboratorio compatibles o hallazgos ecocardiográficos de la enfermedad de Kawasaki.

♦ En lactantes <6 meses con ≥ 7 días de fiebre inexplicable.

♦ En pacientes con sospecha de enfermedad de Kawasaki en los que todavía no se han cumplido todos los criterios; irritabilidad, nuevo eritema y / o induración en el sitio del bacilo de Calmette-Guerin anterior La inmunización debe fortalecer la sospecha de enfermedad de Kawasaki.

Considere la posibilidad de realizar pruebas de marcadores de inflamación solicitando proteína C reactiva (PCR), velocidad de sedimentación globular (VSG), hemograma completo, electrolitos, transaminasas hepáticas, albúmina y análisis de orina (recomendación débil). La enfermedad de Kawasaki es poco probable si el recuento de plaquetas, la VSG y la PCR son normales después del día 7 de la enfermedad.

Considere utilizar la regla de predicción clínica para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Kawasaki.

Realice una ecocardiografía y un electrocardiograma en todos los pacientes con enfermedad de Kawasaki o con sospecha de enfermedad de Kawasaki incompleta / atípica para buscar anomalías cardíacas, especialmente aneurismas de las arterias coronarias

Tratamiento Recuerda

Kawasaki es vasculitis de niños menores de 5 años que desarrollan fiebre intensa, erupción morbiliforme, conjuntivitis bulbar, cambios en labios y lengua fresa y riesgo alto de infarto de miocardio.

Proporcionar tratamiento inicial para la enfermedad de Kawasaki o la enfermedad de Kawasaki incompleta / atípica con ambos:

♦ Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 2 g / kg en una sola infusión, por lo general durante 10-12 horas tan pronto como se hace el diagnóstico y dentro de los primeros 10 días de la enfermedad (recomendación fuerte)

♦ Dosis moderadas o altas de aspirina (30-50 u 80-100 mg / kg / día) en 4 dosis divididas (recomendación fuerte) durante 14 días o hasta afebril durante 2-3 días (no hay evidencia clara con respecto a la duración dosis de aspirina de moderada a alta), luego cambie a aspirina de dosis baja 3-5 mg / kg / día y continúe hasta que se confirme la ausencia de anomalías en las arterias coronarias 6-8 semanas después del inicio de la enfermedad

Considere agregar corticosteroides hasta que no tenga fiebre y luego prednisona por vía oral durante 2-3 semanas hasta el tratamiento inicial, lo que puede reducir el riesgo de anomalías coronarias.

En pacientes con aneurismas de las arterias coronarias:

♦ Continuar con aspirina en dosis bajas a largo plazo (recomendación fuerte)

♦ Considerar la "terapia triple" para los aneurismas coronarios grandes, incluida la aspirina en dosis bajas, un segundo agente antiplaquetario y un anticoagulante (como warfarina o heparina de bajo peso molecular) (recomendación débil)

♦ Monitorear cada 6-12 meses con una evaluación por un cardiólogo pediatra, un ecocardiograma y un electrocardiograma; y cada 1-2 años con una prueba de esfuerzo por imágenes

Los pacientes con síndromes coronarios agudos pueden requerir cirugía y restauración del flujo arterial mediante procedimientos mediante procedimientos como el injerto de derivación de la arteria coronaria (CABG) y la intervención coronaria percutánea (PCI).