POLIANGEITIS GRANULOMATOSA EOSINOFÍLICA (CHURG STRAUSS)

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (antes síndrome de Churg-Strauss) es una vasculitis necrosante rara que afecta predominantemente a vasos de tamaño pequeño a mediano con eosinofilia e inflamación granulomatosa necrosante que afecta el tracto respiratorio (ENAM 2013-A)

El asma casi siempre está presente y la rinitis alérgica es común.

La afectación cardíaca es una causa común de morbilidad y mortalidad. También puede ocurrir afectación neurológica, cutánea y gastrointestinal.

Diagnóstico

Se sospecha granulomatosis eosinofílica con poliangeítis en pacientes con asma grave (o rinitis alérgica), sobre todo si se asocia con eosinofilia o infiltrados pulmonares.

Otros hallazgos en la presentación incluyen mononeuritis múltiple, pérdida de peso, fiebre, compromiso de la piel, sinusitis paranasal, artralgia y compromiso gastrointestinal.

El examen físico es inespecífico, pero puede observar lesiones cutáneas o hallazgos sugestivos de afectación de órganos.

No hay criterios de diagnóstico universalmente aceptados, pero cumplir ≥ 4 de los criterios de clasificación del American College of Rheumatology (ACR) (asma, eosinofilia> 10%, mononeuropatía o polineuropatía, infiltrados pulmonares no fijados, anomalías de los senos paranasales, eosinófilos extravasculares en la biopsia) alta sensibilidad y especificidad para el diagnóstico.

Las pruebas positivas de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAp) o MPO y la biopsia de tejido apoyan el diagnóstico.

Mida el factor reumatoide, los anticuerpos antinucleares y la serología de la hepatitis para descartar otras causas de vasculitis.

El síndrome hipereosinofílico (HES) también puede presentarse con eosinofilia, compromiso miocárdico, infiltrados pulmonares, compromiso cutáneo y antecedentes de alergia, pero se puede distinguir de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis porque el HES no presenta vasculitis y es más probable que sea resistente a los corticosteroides.

♦ La granulomatosis con poliangeítis puede simular la vasculitis de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, pero los pacientes con granulomatosis con poliangeítis no presentan los síntomas del asma ni la eosinofilia.

Tratamiento Recuerda

Churg-Strauss es una vasculitis donde el paciente sufre de asma severa, asociada a eosinofilia más de 10%, rinitis alérgica, sinusitis, infiltrados pulmonares fugaces, polineuropatía y ANCA p o MPO.

Inducción de la remisión:

♦ Inducir la remisión con una combinación de dosis altas de glucocorticoides y ciclofosfamida (intravenosa u oral) para pacientes con enfermedad generalizada (que involucre enfermedad renal u otra enfermedad que amenace órganos y creatinina sérica <500 mmol / L [5.6 mg / dL]).

♦ Se ha utilizado la dosificación de ciclofosfamida 2 mg / kg / día por vía oral (máximo 200 mg / día) y prednisolona 1 mg / kg / día (máximo 60 mg / día).

♦ Los glucocorticoides en dosis altas por sí solos pueden ser suficientes para la enfermedad localizada (sin afectación sistémica o renal) y para un buen pronóstico.

♦ Aconsejar protección ósea para prevenir la osteoporosis inducida por glucocorticoides.

♦ Considere la profilaxis de la neumonía por Pneumocystis (PCP) para los pacientes tratados con ciclofosfamida o para los pacientes que reciben corticosteroides ≥ 20 mg / día de prednisona durante> 1 mes.

♦ Para pacientes con vasculitis sistémica asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) que no ponen en peligro los órganos o la vida, la combinación de metotrexato (oral o parenteral) y glucocorticoide es una alternativa menos tóxica a la ciclofosfamida.

Para mantener la remisión, trate con una combinación de glucocorticoides en dosis bajas más azatioprina, leflunomida o metotrexato durante ≥ 18 meses.

Considere terapias inmunomoduladoras alternativas si la recaída o si la enfermedad es refractaria o persistente, como inmunoglobulina intravenosa (2 g / kg durante 5 días), inmunosupresores convencionales (micofenolato de mofetilo, 15-desoxiespergualina) o agentes biológicos (infliximab, rituximab o globulina antitimocítica).).

Se recomiendan visitas de seguimiento regulares para evaluar la afectación de nuevos órganos y deben incluir evaluación clínica, análisis de orina, función renal y marcadores inflamatorios, hemograma completo y pruebas de función hepática. Controle los niveles de azúcar en sangre mientras recibe tratamiento con glucocorticoides.