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24. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Definición
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son raras (5-10 casos por millón de adultos y 1-5 casos por millón de niños), miopatías sistémicas adquiridas (no congénitas) que tienen presentaciones variables e incluyen dermatomiositis, polimiositis, miopatía necrotizante inmunomediada. Y miositis por cuerpos de inclusión esporádica.
La DERMATOMIOSITIS se asocia con debilidad de los músculos proximales y afectación de la piel. Su patogenia se atribuye a microangiopatía mediada por complemento.
Se considera que la POLIMIOSITIS es la miopatía autoinmune prototípica mediada por células T comúnmente asociada con enfermedades del tejido conectivo.
La miopatía necrotizante inmunomediada se caracteriza por un infiltrado inflamatorio escaso o nulo en la biopsia muscular y se asocia con autoanticuerpos anti-3-hidroxi-3-metilglutarilcoenzima A reductasa (anti-HMGCR) y partículas de reconocimiento de señales (anti-SRP). Sus desencadenantes incluyen medicamentos (incluidas las estatinas), virus, cáncer y enfermedades del tejido conectivo.
La miositis por cuerpos de inclusión esporádica es una miopatía degenerativa con características inflamatorias caracterizadas por la combinación de respuestas inflamatorias dominantes de células T más la degeneración de miofibras.
La malignidad se asocia con miopatías inflamatorias, especialmente dermatomiositis en adultos. Otros factores de riesgo y afecciones asociadas con las miopatías inflamatorias incluyen infecciones, medicamentos y enfermedades autoinmunes.
Recuerda
La polimiositis debe cumplir esos 4 criterios: debilidad muscular proximal, elevación de CPK, patrón miopático y musculo necrótico con infiltrado linfocitario, y con lesiones dérmicas típicas (Heliotropo y Gottron) requiere 3/4 y se denomina Dermatomiositis (ENAM 2018-A, ENAM 2004-A)
FM Debilidad muscular proximal simétrica y progresiva
Enzima Elevación de enzimas musculares (CPK, aldolasa, LDH, TGO)
EMG ¨Patron miopatico
Biopsia Histología: necrosis de células musculares e infiltrado inflamatorio mononuclear
