18. POLIANGEITIS GRANULOMATOSA (WEGENER)

Definición

La granulomatosis con poliangeítis es una enfermedad autoinmune sistémica rara de causa desconocida, altamente asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), que conduce a vasculitis necrotizante de vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano e inflamación granulomatosa necrosante del sistema respiratorio superior e inferior.

Las áreas más comúnmente afectadas por vasos sanguíneos inflamados o dañados incluyen las vías respiratorias, el parénquima pulmonar, los riñones, la piel, los ojos y el sistema nervioso.

Sin tratamiento, la mayoría de los pacientes mueren en el plazo de 1 año. Con tratamiento, la mayoría de los pacientes logran la remisión en 6 meses, pero aproximadamente la mitad recaerá.

Diagnóstico

Los pacientes con granulomatosis con poliangeítis pueden presentar cualquiera de los siguientes:

Glomerulonefritis pauciinmune en media luna

Enfermedad de las vías respiratorias superiores:

♦ Congestión nasal

♦ Costras

♦ Cacosmia / anosmia

♦ Sinusitis

♦ Destrucción del cartílago nasal que conduce a la perforación del tabique.

♦ Deformidad de la nariz en silla de montar

♦ Inflamación traqueal y laríngea

♦ Estenosis subglótica

Enfermedad pulmonar:

♦ Capilaritis y hemorragia pulmonar

♦ Nódulos y cavidades parenquimatosas

Inflamación de los ojos, como:

♦ Conjuntivitis

♦ Escleritis

♦ Epiescleritis

♦ Vasculitis retiniana

♦ Proptosis

Síntomas constitucionales: enfermedad similar a la gripe.

Progresión de la enfermedad a pesar de los antibióticos

En pacientes sospechosos:

Realizar análisis de sangre para evaluar la inflamación y la función renal (como hemograma completo, velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva y creatinina sérica).

Realice un análisis de orina para verificar si hay proteinuria, glóbulos rojos (glóbulos rojos) y cilindros.

Las pruebas de ANCA pueden ayudar a identificar a los pacientes con granulomatosis con poliangeítis.

♦ Un ANCA positivo no confirma la enfermedad, pero un ANCAc o proteinasa 3 (PR3) positivo sugiere fuertemente granulomatosis con poliangeítis en poblaciones de raza blanca (ENAM 2016-A).

♦ Un resultado negativo no se puede utilizar para descartar una enfermedad.

Considere la radiografía de tórax para todos los pacientes con sospecha de granulomatosis con poliangeítis, especialmente si hay síntomas pulmonares; una tomografía computarizada puede proporcionar información adicional sobre la ubicación y la naturaleza de las lesiones.

Considere una biopsia de los sitios involucrados para confirmar el diagnóstico. Las biopsias renales pueden tener el mayor rendimiento diagnóstico cuando los riñones están involucrados.

Tratamiento

Recuerda

Poliangeitis granulomatoso es rara y se presenta con una típica triada; compromiso respiratorio alto (estenosis laríngea, sinusitis), compromiso pulmonar (granuloma cavitado, hemoptisis) y glomerulonefritis pauciinmune, con ANCA C o PR3 positivo.

Inducción a la remisión

♦ Si es una enfermedad leve

Glucocorticoides MÁS metotrexato (MTX)

– Los pacientes que no se benefician del MTX pueden cambiar a ciclofosfamida o rituximab.

♦ Si la enfermedad es de moderada a grave – Glucocorticoides MÁS ciclofosfamida O rituximab

Profilaxis de la PCP en pacientes que reciben ciclofosfamida y corticosteroides: trimetoprima / sulfametoxazol (TMP/SMX)

♦ Los glucocorticoides deben reducirse gradualmente tan pronto como el paciente comience a responder al agente inmunosupresor. [12] [13]

♦ En el caso del síndrome de Goodpasture concurrente: plasmaféresis

Mantenimiento de la remisión: fármacos inmunosupresores (p. Ej., Azatioprina, rituximab o metotrexato).