Medico e Bambino - Maggio 2020

Poste Italiane SpA - Spedizione in AP - D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n. 46), art. 1, comma 1, LO/MI. Euro 9,00

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DOMENICA

Ogni giorno ha la sua

SABATO

VENERDÌ

GIOVEDÌ

MERCOLEDÌ

Volume 39 numero 5

31 maggio 2020

Rivista fondata da Franco Panizon nel 1982 Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di medicina generale, realizzata in collaborazione con l’Associazione Culturale Pediatri

www.medicoebambino.com

Emergenza Covid-19: fase 2

MARTEDÌ

...anche il sabato!

Editoriali

Perché la Lombardia è un outlier : un’anomalia evidenziata da Covid-19 Malattia di Kawasaki e coronavirus

Il graffio

Più o meno uguali

Lettere

LUNEDÌ

News box 30 caramelle - 12,00 Euro In farmacia

Articolo speciale

Leggere attentamente le avvertenze

ABC

Diamo forza alla crescita WWW.D3BASEJUNIOR.IT

Vaccino e Covid-19: cosa sappiamo?

Pandemia di Covid-19: motivazioni e indicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini Test per il Covid-19: un po’ di chiarezza

Problemi speciali

Nella tempesta del Covid-19: è tempo di tamponi!

FOCUS

MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA INTESTINALE E DINTORNI...

Oltre lo Specchio ISSN 1591-3090

è l’integratore alimentare di vitamina D3 in forma di caramella gommosa da 600 U.I. per i bambini dai 4 anni in su, che aiuta a mantenere le ossa sane e la normale funzione muscolare, e contribuisce alla normale funzione del sistema immunitario.

Cosa stiamo imparando dalla pandemia da Covid-19

PAGINE ELETTRONICHE

La febbre Spagnola (prima parte) “COSÌ LONTANO, COSÌ VICINO”: NASCERE AI TEMPI DEL CORONAVIRUS LEGIONELLOSI IN PEDIATRIA

273 Copertina maggio.qxp_Layout 1 26/05/20 11:46 Pagina 2

LE NUOVE GIORNATE PERUGINE DI PEDIATRIA 16-17-18 Settembre 2020 Cari Amici, Vi chiediamo un attimo di attenzione.

Le Nuove giornate perugine di Pediatria si svolgeranno questo anno per via telematica. Certo, si tratta di una sperimentazione imposta dalle restrizioni del momento. Non perderemo l’occasione comunque per proporvi e sperimentare una modalità di interazione che vorremmo più intensa, aperta alla partecipazione e ricca di interazione. L’evento si svolgerà utilizzando la piattaforma… e sarà spalmato in tre pomeriggi consecutivi nelle giornate del 16, 17 e 18 settembre. Le presentazioni saranno perlopiù introdotte da casi quiz nella cui soluzione sarete coinvolti, seguiti dall’approfondimento dell’esperto. Ogni relazione sarà seguita da discussione durante la quale potrete presentare domande sull’argomento in questione. Nel pomeriggio di giovedì verrà tra l’altro affrontato il tema, delicato quanto sentito, della segnalazione dei casi di abuso e di sospetta violenza familiare attraverso la presentazione di una storia vissuta sul campo e il commento interattivo di un esperto di grande esperienza come il generale Garofano. Come di consueto, le Nuove giornate perugine di Pediatria si concluderanno con una carrellata della Pediatria sulla grande stampa, arricchita dal confronto tra un pediatra e un neuropsichiatra.

A presto dunque: sono aperte le iscrizioni sul sito www.quickline.it

Mercoledì 16 settembre Moderano A. Ventura, F. Passalacqua

Giovedì 17 settembre

Venerdì 18 settembre

Moderano M. Fontana, E. Barbi

Moderano E. Barbi, A. Ventura

15.00 Quiz “a premi” Iniziamo con tre casi “giovani”

15.00 Quiz “a premi” Iniziamo con tre casi “giovani”

15.00 Quiz “a premi” Iniziamo con tre casi “giovani”

15.15 Reumatologia pediatrica.

Ovvero: flogosi e dolore in Pediatria.

Procediamo caso per caso…

A. Taddio (25+10) Botta e risposta e confronto di esperienze in discussione

15.15 Bronchite eosinofila: avete sentito mai? G. Longo (20+15) Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto

15.15 Gastroenterologia, Nutrizione pediatrica e dintorni. Terzo atto: un ribaltone M. Bramuzzo

16.00 Pediatria sul campo attraverso i casi commentati dall’esperto Il caso della dott.ssa L. Sebastiani (3+2) Il caso della dott.ssa M. Innocente (3+2)

15.55 Ma che fine ha fatto la Minimal Brain Dysfunction? S. Vicari (20+10) Cosa deve sapere il pediatra.

Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto

16.15 Trapianto di fegato in Pediatria: cosa il pediatra non può non sapere G. Maggiore (20+10) Discussione: dubbi, domande, approfondimento

16.30 Pediatria sul campo attraverso i casi commentati dall’esperto Il caso della dott.ssa D. Mariani (3+2) Il caso del dott. S. Castelli (3+2)

16.45 Gastroenterologia, Nutrizione pediatrica e dintorni.

Primo atto: un dubbio M. Bramuzzo

16.45 Gastroenterologia, Nutrizione pediatrica e dintorni. Secondo atto: una certezza M. Bramuzzo

17.00 Radiologia: 10 immagini che il pediatra deve conoscere G. Granata Si procede con la discussione caso per caso. Tenete pronti i vostri casi da proporre all’esperto.

17.00 Ma quanto è difficile chiamare i Carabinieri… ovvero: il pediatra dalla scienza del crimine in poi.

Primo tempo: una storia e qualche domanda G. Ventura (10) Secondo tempo: cosa può e deve fare un pediatra e… un carabiniere L. Garofano (25 +25)

WEBINAR

Quickline s.a.s.

15.30 Il disturbo somatico visto dal pediatra G.Cozzi (25+10) Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto 16.15 Vi ricordate della fibrosi cistica?

Ovvero: fatti e misfatti 2020 M. Maschio (20+10) Avete domande?

16.45 Pediatria sul campo attraverso i casi Il caso del dott. F. Fusco (3+2) Il caso del dott. L. Basile (3+2) 17.00 Solo un chirurgo può dire… di non operare. Ovvero tre messaggi di un chirurgo saggio per il pediatra J. Schleef (20+10) Domande dalla rete?

17.30 Ahi che botta! Ovvero: bandierine rosse nel bambino con trauma E. Barbi (20+10) Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto 18.00 Ispirandosi a un anno di Pediatria e a… Giacomo Leopardi: dialogo tra un islandese (un pediatra) e la Natura (il NPI). Ovvero pediatra e neuropsichiatra a confronto sulla Pediatria sulla grande stampa e… nella realtà A. Ventura, A. Albizzati

giornateperugine@quickline.it - www.quickline.it Via S. Caterina da Siena 3, 34122 Trieste - Tel. 040 773737 - Fax 040 7606590 - cell. 335 7773507 PROVIDER NAZIONALE N. 2512

2020

FAD

SPUNTI IN PEDIATRIA SULLE

Durata del corso dal 25/01/2020 al 24/01/2021 Destinatari Professioni Medico Chirurgo Discipline Pediatria, Pediatria di libera scelta ECM A questo corso saranno assegnati 33 crediti formativi ECM Prezzo € 91,50 (€ 75,00 + IVA)

raccolta di spunti e riflessioni in ambito pediatrico internazionale dal 1991 ai giorni nostri Il corso FAD SPUNTI IN PEDIATRIA SULLE PAGINE GIALLE raccolta di spunti e riflessioni in ambito pediatrico internazionale dal 1991 ai giorni nostri si propone di migliorare le conoscenze teoriche e applicative per ottimizzare la cura e la gestione globale del bambino affetto da diverse condizioni patologiche.

Si tratta di un’occasione di aggiornamento che riguarda sia problemi clinici di più comune riscontro, sia condizioni patologiche più rare e complesse che il pediatra dovrebbe essere preparato a riconoscere e a gestire.

Il corso SPUNTI IN PEDIATRIA SULLE PAGINE GIALLE si basa sulla selezione di articoli di approfondimento della stampa scientifica internazionale, a cura del prof.

Alessandro Ventura, professore emerito di Pediatria presso l'Università degli Studi di Trieste e già direttore della Clinica Pediatrica dell'IRCCS Burlo Garofolo di Trieste.

Il corso FAD, tratto da La Pagina Gialla, rubrica fissa della rivista scientifica Medico e Bambino, raccoglie diversi spunti e riflessioni in ambito pediatrico internazionale dal 1991 ai giorni nostri, con le conferme e i significativi passi avanti fatti in un quarto di secolo dalla medicina internazionale.

PER ISCRIVERSI www.quickline.it

275 Inserz maggio.qxp_615 Inserz dic 25/05/20 12:59 Pagina 275

ELENCO INSERZIONISTI ABIOGEN D3Base Junior

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BIOTRADING Chetodral

327

http://www.medicoebambino.com

e-mail: redazione@medicoebambino.com

La Rivista è recensita in EMBASE, Google Scholar e Scopus Direttore responsabile Federico Marchetti Coordinamento scientifico Egidio Barbi, Irene Berti, Irene Bruno, Sara Lega, Giorgio Longo, Paola Rodari, Giorgio Tamburlini, Alessandro Ventura Comitato editoriale Antonio Addis Dipartimento Epidemiologia, Servizio Sanitario Regionale del Lazio • Raffaele Badolato Clinica Pediatrica, Università di Brescia • Sara Carucci Clinica di Neuropsichiatria dell’Infanzia e dell’Adolescenza, AO “G. Brotzu”, Cagliari • Rosario Cavallo Pediatra di famiglia, Salice Salentino (Lecce) • Mario Cutrone Unità Semplice di Dermatologia Pediatrica, Ospedale dell’Angelo, Mestre (Venezia) • Luciano de Seta UOC di Pediatria e Patologia Neonatale, Ospedale San Paolo, Napoli • Massimo Fontana Pediatra, Milano • Fabrizio Fusco Pediatra di famiglia, Vicenza • Luigi Greco Dipartimento di Pediatria, Università Federico II, Napoli • Giuseppe Magazzù Clinica Pediatrica, Università di Messina • Giuseppe Maggiore Dipartimento di Scienze Mediche-Pediatria, Università di Ferrara • Vitalia Murgia Pediatra di famiglia, Mogliano Veneto (Treviso) • Angelo Selicorni UOC di Pediatria, Presidio San Fermo, ASST Lariana, Como • Enrico Valletta UO di Pediatria, AUSL Forlì • Federica Zanetto Presidente ACP, Milano Redazione Emanuela Di Benedetto, Elisa Martecchini, Francesca Strami Abbonamenti Patrizia Pellaschiar Rivista mensile edita da Medico e Bambino sas, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste Redazione: via Santa Caterina 3 - Trieste • tel. 040 3728911 • fax 040 7606590 redazione@medicoebambino.com Abbonamenti: via Santa Caterina 3 - Trieste • tel. 040 3726126 • fax 040 7606590 abbonamenti@medicoebambino.com Pubblicità e marketing: Quickline sas, via Santa Caterina 3, Trieste ombretta.bolis@gmail.com • servizioesecutivo@quickline.it Videoimpaginazione: Quickline sas, via Santa Caterina 3, Trieste Stampa: Starprint s.r.l. - via Amilcare Ponchielli, 51 - 24125 Bergamo N. repertorio ROC: 017934 d.d. 7/2/2009 Abbonamento annuale: ordinario: 90,00 euro • soci Ass. Culturale Pediatri: 70,00 euro • specializzandi: 35,00 euro • infermieri: 35,00 euro • estero (Europa): 135,00 euro.

Costo di un numero: 9,00 euro • numero arretrato: 11,00 euro.

Importo da versarsi sul c/c postale n. 36018893 intestato a Medico e Bambino sas, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste • IBAN IT 51 V 07601 02200 000036018893.

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A member of IFABC International Federation of Audit Bureaux of Circulations

Per il periodo 1/1/2019 - 31/12/2019 Periodicità: Mensile Tiratura media: 6000 copie Diffusione media: 5144 copie Certificato CSST n. 2019-3047 del 24/2/2020 Società di revisione: Fausto Vitucci

Informativa I dati sono trattati elettronicamente e utilizzati dall’Editore “Medico e Bambino” per la spedizione della presente pubblicazione e di altro materiale medicoscientifico.

Ai sensi dell’art. 7 D.Lgs. 196/2003 è possibile in qualsiasi momento e gratuitamente consultare, modificare e cancellare i dati o semplicemente opporsi al loro utilizzo scrivendo a: Medico e Bambino, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste. abbonamenti@medicoebambino.com

Confronti

XXXIII CONFRONTI IN PEDIATRIA

Trieste, 11-12 dicembre 2020

venti venti il cammino della Pediatria tra certezze, dubbi e ribaltoni Stiamo lavorando perché Confronti in Pediatria (compreso Confronti Giovani) possa svolgersi secondo il programma previsto e “in presenza”. Nel caso peraltro in cui permanessero le attuali restrizioni abbiamo già previsto lo svolgimento del congresso con modalità on-line, distribuito in sei sessioni (tre confronti l’una) spalmate settimanalmente nei mesi di dicembre 2020, gennaio e febbraio 2021.

Vi teniamo aggiornati su www.quickline.it e su www.medicoebambino.it

Giovedì 10 dicembre

16.10 Adolescente 2020: ci sono domande in sala?

A. Zuddas, A. Albizzati

introduce con un caso D. Sambugaro e uno specializzando

CONFRONTI GIOVANI – fuori ECM

14.00 I Poster specializzandi discussi col professore

E. Barbi, G. Maggiore

Specializzandi ed Esperti a confronto sui casi: 15.30 Allergia Alimentare L. Badina 16.30 Neuropsichiatria e dintorni S. Carucci 17.30 Il quizzone degli specializzandi

17.00 Coffee break

Venerdì 11 dicembre

8.40 Saluto delle autorità

SESSIONE PLENARIA modera A. Ventura 8.50 Tosse: quando è troppa e quando è troppo poca...

G. Longo, A. Amaddeo

introduce con un caso G. Ventura e uno specializzando 9.40 Dipendenze: da Internet, dai social e... da altri aggeggi

A. Skabar, A. Milone

introduce con un caso L. Basile e uno specializzando 10.30 Farmaci biologici: cosa deve sapere il pediatra (a cura di

specializzandi d’Italia) introduce con un caso P. Pecile 11.30 Coffee break 12.00 SESSIONI PARALLELE

· Tutto ciò che può dirci l’emocromo

U. Ramenghi, M. Rabusin introduce con un caso M. Innocente e uno specializzando

· Il pediatra con l’oro in bocca.

Ovvero: il pediatra e la salute orale

M. Cadenaro, S. Pizzi introduce con un caso M. Mayer e uno specializzando

· Esame delle urine 2020: certezze senza ribaltoni?

F. Emma, M. Pennesi introduce con un caso S. Rizza e uno specializzando

· Esperienze degli specializzandi a confronto col professore

A. Ventura, L. Greco 13.00 Lunch

14.30

15.20

SESSIONE PLENARIA Modera E. Barbi Vaccinazioni 2020: come condividere dubbi e certezze G. Corsello, F. Marchetti introduce con un caso D. Ferrara e uno specializzando Dermatologia pediatrica attraverso i casi.

Ovvero: dubbi e certezze in diretta M. Cutrone, I. Berti introduce con un caso S. Denti e uno specializzando

17.30 SESSIONI PARALLELE

· Il bambino con le transaminasi alte

G. Maggiore, M. Bramuzzo introduce con un caso A. Ravaglia e uno specializzando

· Genetica clinica 2020, caso per caso.

Dubbi e certezze, segni clinici che possono sfuggire, scelta degli esami genetici da fare e ipotesi di cura, attraverso i quiz degli esperti (… e le vostre domande)

A. Selicorni, F. Faletra introduce con un caso A. Ruggeri e uno specializzando

· Pediatria e nutrizione: dal latte materno... agli OGM. Buoni consigli al vaglio delle evidenze

G. Di Leo, R. Defez introduce con un caso M. G. Pizzul e uno specializzando

· Esperienze degli specializzandi a confronto col professore A. Ventura, M. Fontana 18.30 Fine lavori della giornata

Sabato 12 dicembre

SESSIONE PLENARIA 8.00 Ancora specializzandi alla ribalta fuori ECM

Moderati da E. Barbi, G. Maggiore, A. Ventura 8.50 “San cortisone”: dubbi, certezze e ribaltoni, appunto

E. Barbi, F. De Benedetti modera G. Maggiore, A. Ventura

introduce con un caso S. Castelli e uno specializzando 9.40 Questioni di genere

G. Tornese, M. Mosconi Modera G. Maggiore, A. Ventura

introduce con un caso F. Marolla e uno specializzando 10.30 Disturbo somatico: più matti... che NPI

G. Masi, G. Cozzi Modera A. Albizzati, E. Barbi

introduce con un caso D. Mariani e uno specializzando 11.20 Premiazioni degli specializzandi 11.30 Coffee break 12.00 Pediablob

G. Longo, E. Barbi, A. Ventura 13.00 Fine lavori

Quickline s.a.s.

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277 Sommario maggio.qxp_549 Somm nov 26/05/20 11:09 Pagina 277

Volume 39

numero 5

Editoriali

31 maggio 2020

FOCUS

279 Perché la Lombardia è un outlier : un’anomalia evidenziata da Covid-19 M. Bonati Si potrebbe raccontare forse un’altra storia di Covid-19 in Italia senza considerare la Lombardia: tra dimenticanze storiche, improvvisazioni e organizzazione dei Servizi.

281 Malattia di Kawasaki e coronavirus: lo stato attuale delle cose A. Taddio, A. Tommasini È una delle rare complicanze che può riguardare il bambino.

283 La pagina gialla a cura di Alessandro Ventura La chiusura delle scuole e i danni educativi; sì all’ondansetron nel vomito da gastroenterite acuta; limitati se non assenti benefici della profilassi farmacologica nell’emicrania; cani e gatti fanno bene ai bambini; NF1 e selumetinib.

285 Il graffio a cura di Alessandro Ventura Più o meno uguali.

314 MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA INTESTINALE E DINTORNI A. Ventura

315 Indagare cum “granuloma” salis: malattia granulomatosa cronica vs malattia di Crohn C. Pantuso, M. Citrano, M. Giuffrè, G. Corsello

317 Non era una colangite infettiva M. Mainetti, F. Marchetti

319 Non era una MICI F. Graziano, R. Ganci, M. Di Pisa, et al.

321 Una anoressia “infiammatoria” G. Savarino, C. Romano, M. Giuffrè, G. Corsello Quattro casi che dovrebbero favorire una maggiore competenza e consapevolezza riguardo le MICI e quello che sta loro intorno.

Osservatorio

323 Cartoline dalla scienza

285 Lettere Da non perdere! Speciale su cosa stiamo imparando dalla pandemia: il presente e il futuro.

News box a cura di Federico Marchetti

297 Vaccino e Covid-19: cosa sappiamo F. Marchetti, C. Guiducci Quali sono in sperimentazione, le speranze, i tempi e le cautele.

300 Quiz di autovalutazione

a cura del Science Centre Immaginario Scientifico Mappa neuronale dell’intero cervello da micrografie all’ottico.

324 Cartoline dal mondo: le voci dei bambini a cura di Giorgio Tamburlini Voci da Zisa-Danisinni.

326 Casi indimenticabili Sindrome orale allergica e pollinosi; dove c’è la parola PANDAS c’è il rischio di una sindrome di Münchausen.

328 Pagine elettroniche

Articolo speciale

301 Pandemia di Covid-19: motivazioni e indicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini G. Tamburlini, F. Marchetti Senza un’azione che tenga conto dei bisogni dell’infanzia la crisi sanitaria dovuta alla pandemia rischia di diventare una crisi dei diritti dei bambini.

Nascere ai tempi del coronavirus: importanti riflessioni; un caso e una messa a punto sulla legionellosi in Pediatria.

331 Domande e risposte a cura di Giorgio Longo Bronchite asmatiforme, cortisonici inalatori; profilassi del reumatismo articolare acuto e allergia all’amoxicillina.

332 Dermo mail a cura di Irene Berti

ABC

305 Test per il Covid-19: un po’ di chiarezza per evitare errori R. Buzzetti Un tentativo di dissipare i dubbi sul valore e il significato dei diversi test disponibili.

Problemi speciali

307 Nella tempesta del Covid-19: è tempo di tamponi!

A. Feresin, B. Spedicati, M. Del Pin, et al.

Le domande per riflettere sul significato dell’esecuzione del tampone e l’ABCD per ricordare come eseguirlo correttamente.

Pitiriasi lichenoide varioliforme acuta; verruche genitali.

Oltre lo Specchio

333 La febbre Spagnola (prima parte) L. Ciferri, E.C. Restuccia Dopo la Peste Nera è la più grande catastrofe umanitaria che investì nel 1918 l’intero pianeta. Tra parallelismi e possibili insegnamenti con quello che sta accadendo ora, dopo un secolo.

337 Bianca BLOB a cura di Paola Rodari Dal mondo; scuola.

Pagine elettroniche - www.medicoebambino.com

Il commento • “Così lontano, così vicino”: nascere ai tempi del coronavirus (A. Coscia, P. Cavicchioli, P. Strola) Casi contributivi • Legionellosi in Pediatria (L. Impagnatiello, C. Bersanini, M. Spinelli, G.M. Ferrari, A. Biondi, C. Rizzari) • Un eritema tossico neonatale… pruriginoso (L. Cortellazzo Wiel, I. Bruno, I. Berti, E. Barbi) • Ematoma spinale epidurale spontaneo in Pediatria (A. Natale, E. Covelli, B. Cordiale, A. Alfieri) Casi indimenticabili • Un’aura senza emicrania (G. Marinelli, L. Nobili, M. Sansone, E. Piccotti, M. Severino) • Occhio normale che sporge senza trauma: pensa al Graves! (M.G. Alagna, B. Salvatore) • Certificati medici per attività sportiva (V. Grigoletto) I poster degli specializzandi • Il peso del catastrofismo nell’esito disfunzionale nel bambino con sindrome dolorosa (E. Parisotto) • Una diarrea da…Campylobacter jejuni (F. Corrias) Striscia... la notizia a cura di M.V. Abate

fad CFR2019 pubb pag intera M&B def.qxp_Layout 1 19/05/20 10:38 Pagina 1

FAD news CONFRONTI

FAD VIDEO

IN PEDIATRIA 2019

Il corso FAD “Confronti in Pediatria 2019” propone una serie di confronti tra esperti in diversi settori della Pediatria.

Un'occasione di aggiornamento che riguarda sia problemi clinici di più comune riscontro, sia condizioni patologiche più rare e complesse che potrebbero presentarsi ai pediatri.

Il corso “Confronti in Pediatria 2019” si basa su 12 confronti tra esperti riguardanti le seguenti tematiche: Allergologia, Gastroenterologia, Ortopedia, Ginecologia, solo per citarne alcuni. I confronti proposti sono vividi, veri e propri scambi preziosi tra addetti ai lavori. A rendere il tutto molto frizzante e scorrevole, la modalità di fruizione: ai discenti saranno proposti 12 video di dibattito tra esperti, introdotti e moderati a loro volta da colleghi pediatri registrati nell’ambito di un evento di interesse nazionale, Confronti in Pediatria, dove anche la platea partecipa con spunti interessanti.

Durata del corso dal 15/06/2020 al 14/06/2021 Destinatari Professioni Medico Chirurgo Discipline Pediatria, Pediatria di libera scelta ECM A questo corso saranno assegnati 10 crediti formativi ECM Prezzo € 122,00 (€ 100,00 + IVA) Organizzazione del corso Il corso FAD “Confronti in Pediaria 2019” è composto da 12 video di dibattito e confronto tra medici specialisti che trattano argomenti relativi alle più diverse e interessanti aree specialistiche legate alla Pediatria.

Indice del corso • Asma e dintorni: Troppe linee guida… per essere vere • La droga fa male, la droga… ”fa bene”: evidenze, linee guida, contraddizioni nelle scelte di “liberalizzazione” • Mal di testa, mal di pancia, mal di denti, mal di ossa…: un approccio pratico con e oltre le linee guida • Una celiachia, tante linee guida: per la diagnosi, per la dieta senza glutine, per accompagnare il bambino che diventa adulto • Ortopedia pediatrica: praticaccia, consulenze o linee guida?

• Ginecologia pediatrica e contraccezione nell’adolescente: scienza, coscienza e linee guida • Trauma cranico: più linee guida che… botte in testa • Farmaci in dermatologia pediatrica: antibiotici, cortisone e che altro? Tra linee guida e buoni consigli • Nutrizione, Gastroenterologia ed Epatologia pediatrica. Oltre le linee guida: 10 domande per iniziare a…

• Psicofarmaci in pediatria: chi ci (linea) guida?

• La personalizzazione delle cure: miti e realtà. Cosa deve sapere un pediatra “normale”: la parola agli specializzandi italiani • Il sonno dei giusti. Cosa deve sapere e saper fare il pediatra nei disturbi del sonno del bambinoe dell’adolescente: partiamo dalle raccomandazioni e dalle linee guida

PER ISCRIVERSI www.quickline.it

279-282 Edit maggio.qxp_Edit aprile 26/05/20 11:48 Pagina 279

Editoriali Editoriali PERCHÉ LA LOMBARDIA È UN OUTLIER: UN’ANOMALIA EVIDENZIATA DA COVID-19

Oh fresche aure, volanti sui vaghi ruscelletti dei prati lombardi!

Fonti eterne! Purissimi laghi!

Oh vigneti indorati di sole I Lombardi alla prima crociata Musiche di Giuseppe Verdi, testo di Temistocle Solera Prima rappresentazione 11 febbraio 1843 Tom mi chiede cosa ne penso di questa “Lombardia outlier”. È un po’ che ci sto pensando e ogni giorno gli sviluppi locali, nazionali e internazionali di questa pandemia me ne danno ragione di pensarci. Che sia Tom a pormi la domanda non mi meraviglia, essendo lui il curatore storico del lavoro di John Snow in occasione dell’epidemia di colera del 1854 a Londra1.

Le analogie tra questa storia e quella di Covid-19 in Italia sono molte sin dall’inizio di un focolaio epicentrico (allora Soho, oggi Codogno), al vettore iniziale (ieri la pompa d’acqua di Broad Street, oggi il “paziente uno” italiano, il podista del lodigiano)2. Sarà interessante e utile scrivere tra breve On the mode of communications of coronavirus sulla falsa riga del libro di Snow, con le sue mappe, le sue stime, le sue previsioni3.

Quelle previsioni che in queste settimane hanno visto lo sviluppo di almeno 43 modelli statistici, con tutti i limiti dei dati disponibili e la complessità multifattoriale di descrivere un’epidemia, ma alimentati più dalla competitività, dalla rivalità (vedi Oxford vs Imperial College di Londra) e dalla bramosia di comparire sulle pagine delle riviste scientifiche ad “alto impatto” che dalla condivisione di pensiero e della metodologia4,5. Non tutti gli Autori dei molti recenti lavori predittivi degli andamenti della attuale pandemia sembrano aver appreso la lezione di Snow, padre della epidemiologia di comunità, della salute pubblica, della prevenzione pubblica. Del resto l’epidemiologia di comunità è ancora uno sguardo di minoranza6 e la storia della salute pubblica e della prevenzione pubblica, anche nella sua patria7, proprio in questa occasione e con le prime decisioni prese dal Governo inglese, sembra essere stata dimenticata. L’approccio e la gestione di questa pandemia suggeriscono che tra i determinanti sociali della salute8 bisognerebbe contemplare la smemoratezza-appropriatezzaimprovvisazione dei tecnici e dei politici locali, nazionali e internazionali. La rappresentazione dell’andamento della pandemia e degli interventi attuati per contenerla è caratterizzata dalla “variabilità” e la Lombardia è proprio un outlier. In statistica con valori anomali (in inglese outlier) ci si riferisce ai valori estremi di una distribuzione che si caratterizzano per essere estremamente elevati o estremamente bassi rispetto al resto della distribuzione e che rappresentano perciò casi isolati anomali rispetto al resto della distribuzione. La Lombardia è quindi un caso anomalo rispetto alle altre Regioni, o ancor più rispetto alle altre nazioni? In generale, per stabilire se un valore è estremo o anomalo, si fa riferimento alle misure di sintesi della posizione e di dispersione rispetto ai valori di una distribuzione. Le “misure di sintesi” attualmente disponibili pertinenti la pandemia sono ancora poche a fronte delle molte differenze nei criteri e modalità nelle misure che creano anche distorsioni (bias) nei confronti. Ma un esercizio di lettura può es-

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sere fatto. Prima che Covid-19 si manifestasse in Lombardia (20 febbraio a Codogno)9, il 31 gennaio sono confermati i primi due casi in Italia, una coppia di turisti cinesi. Due giorni prima, il 29 gennaio, erano stati segnalati i primi due casi in UK10. Il primo caso negli USA era già stato segnalato in data 20 gennaio11. La Lombardia è la Regione italiana con il maggior numero di residenti e di densità (quest’ultima simile alla Campania). È prima per produttività e ha un servizio sanitario di “eccellenza” e tra i più qualificati d’Europa. È un sistema sanitario pubblico-privato (nella quasi totalità convenzionato) sbilanciato (60/40). In Lombardia, a Codogno, è stato segnalato il primo caso italiano distante 7500 km da Wuhan ed è il setting con la maggiore mortalità di positivi in ospedale, a tutt’oggi il primo per prevalenza sui domiciliati. Questo è l’intervallo di confidenza dell’outlier per riflettere su cosa comprende. Il focolaio di Codogno (Lodi) parte dall’ospedale, così come quello di Alzano (Bergamo). In entrambi i casi si presentano in ospedali pazienti positivi sintomatici che vengono dimessi per essere, a distanza di qualche giorno, riammessi e ricoverati.

Nessuna prevenzione da parte del personale sanitario ignaro, ma strategico per la diffusione e il contagio anche dei sanitari. Codogno e Alzano sono in ambiti territoriali simili, ad alta densità di piccole aziende industriali che richiamano dipendenti dall’intorno. Due vie di alto scambio-traffico-passaggio: la Via Emilia e la provinciale della Val Seriana, una delle vie di comunicazione ad alta percorrenza che partono da Bergamo. Codogno blindata come Wuhan, Alzano nessun blocco se non quello generale nazionale ritardato (Bergamo contaminata con effetto a tutt’oggi unico a livello mondiale). Provvedimenti, tardivi, contraddittori sia preventivi che diagnostici spesso in competizione tra Regione e Governo. Distribuzione del contagio? Positivi, negativi, sintomatici, asintomatici… Si incomincia dopo 40 giorni a cercare di definire i denominatori per proxy, senza (comunque) una strategia comune. La Lombardia è la Regione con il maggior numero di posti letto (35.605, 3,6 per 1000 abitanti), con il maggior numero di medici (22.026, 2,2 per 1000 abitanti) e con il maggior numero di ospedali privati accreditati (73). La Lombardia è l’unica Regione ad aver dovuto ricorrere agli ospedali da campo come nel secolo scorso in caso di pandemia.

Interventi focalizzati per settimane più sull’esito finale grave dell’infezione (ricovero in Rianimazione) che sul contenimento e interruzione del processo. Si è puntato sulle Rianimazioni rimandando gli interventi sul e nel territorio. Più letti, anche senza respiratori e presidi vari, senza pensare alle persone (personale, pazienti, familiari, cittadini). In Italia sono riportati 12,5 posti letto ogni 100.000 abitanti per le Terapie Intensive contro i 34,7 in USA, i 29,2 in Germania, gli 11,6 in Francia, gli 11,5 in Corea del Sud, i 6,6 in UK e i 3,6 in Cina12. Ma ampia è la variabilità tra le Regioni. La Lombardia è più simile alla Cina con 87 ospedali (case di cura private non convenzionate escluse) che hanno Terapie Intensive (55 pubblici e 32 convenzionati) per un totale di 234 posti letto in ospedali pubblici e 140 in quelli convenzionati; 3,74 posti letto per 100.000 abitanti, 63% nel pubblico 37% nel privato13. Con 374 posti letto, quando le richieste sono state 5 volte superiori alla disponibilità effettiva hanno fatto della Lombardia un “caso” che si collocava fuori dalla distribuzione nazionale (un outlier). A tempo debito sarà utile riflettere (anche) sull’organizzazione dell’intero sistema nazionale delle Terapie Intensive così diverso tra le Nazioni. La Lombardia non solo è la Regione con il maggior numero di decessi associati a Covid-19

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Editoriali Editoriali avvenuti in Italia (oltre la metà del totale), ma (sinora) anche a livello mondiale. Dopo due mesi dal ricovero per Covid-19, l’ISTAT fa sapere che in 33 piccoli Comuni lombardi i morti sono decuplicati rispetto all’anno precedente. E a Bergamo quadruplicati. Ma spicca il dato di Milano dove in un anno i morti sono saliti in media del 41%. Passando da 1100 a 1551. Gli uomini del 61,8%, le donne solo del 2614. Solo i morti in ospedale positivi sono una probabile certezza, tutto il resto sono numeri ballerini o sconosciuti. Quelli disponibili e forniti quotidianamente all’ora del “bollettino di guerra” della Protezione Civile, una abusata e sbagliata metafora, sono inutilizzabili per una qualsiasi programmazione o un semplice sguardo in avanti. Quando in Lombardia i decessi positivi in ospedale erano già migliaia, a Prato, la più ampia comunità cinese in Italia, erano 5 (e pochi sono rimasti). Quella Prato giudiziosa, rispettosa del distanziamento, immortalata dalla lunga coda in fila al supermercato (che richiama la Goleonda di Magritte).

Una coda “cinese”, un insegnamento agli indigeni15. Nel frattempo a Milano, il Sindaco invitava calorosamente i suoi cittadini indisciplinati a rispettare le indicazioni impartite nell’interesse personale e dell’intera comunità.

Il coinvolgimento del sistema privato, per quanto convenzionato, è stato ritardato e comunque solo parziale. Il privato risponde a logiche di mercato e il mix non è sinonimo di equità.

In una Lombardia che arrancava e il Servizio Sanitario Nazionale che poteva garantire solo qualche migliaio di tamponi al giorno (5-6000 a fronte di una necessità di almeno 10 volte tanti), laboratori di ospedali privati convenzionati effettuavano il test con tampone a privati cittadini al prezzo di 282 euro (circa 10 euro il costo stimato nel Servizio pubblico).

Il sistema di Primary Care lombardo si è rivelato inefficiente e dannoso per la salute anche degli stessi operatori sanitari (oltre 100 i medici e alcune decine di infermieri deceduti a causa dell’infezione). Anche a distanza di settimane la copertura dei dispositivi di protezione individuale è risultata limitata, spesso inappropriata e secondo una distribuzione casuale, in alcuni casi, anche disonesta.

Con il maggior numero di popolazione over-65 la Lombardia è la Regione con il più alto numero di residenze sanitarie assistenziali (RSA): 688 per 63.480 posti, la quasi totalità private convenzionate16. RSA trasformate in luoghi di morte e anziani abbandonati nelle loro case. “Più che raddoppiati i morti tra gli ospiti delle RSA cittadine e nelle abitazioni private”, ha dichiarato l’assessore ai Servizi Civili del Comune di Milano Roberta Cocco. Lo storico Pio Albergo Trivulzio, tra le più grandi RSA d’Italia con 1300 posti letto, finisce sotto inchiesta della Procura dopo la morte di 70 residenti positivi per la mancata attuazione dei provvedimenti impartiti a tutela dell’incolumità dei degenti e del personale17.

La velocità con cui viene trasmesso un virus - noto come R-nullo (R0) o numero riproduttivo di base - si riferisce al numero medio di persone a cui una persona infetta trasmette il virus in una popolazione senza immunità preesistente. Per Covid-19 un infetto contagia in media 2,5 suscettibili. L’R0 può variare da luogo a luogo a causa della composizione per età della popolazione e della frequenza con cui le persone entrano in contatto tra loro. Ma la versione “efficace” dell’R0 è l’Rt - o il numero riproduttivo al momento “t” - che rappresenta la velocità di trasmissione effettiva del virus in un dato momento18. L’Rt varia in base alle misure di controllo dell’epidemia - protocolli di quarantena e isolamento, restrizioni di viaggio, chiusure scolastiche, distanza fisica, uso di mascherine - che sono state messe

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in atto. È quindi l’Rt a cui i decisori devono far riferimento per adeguare gli interventi in modo appropriato.

I casi segnalati quotidianamente non indicano il vero stato di diffusione del virus anche perché ritardano le infezioni effettive di almeno 10-14 giorni. Il periodo di incubazione per Covid-19 è di circa sei giorni.

Inoltre solo una minoranza della popolazione viene testata, anche se sintomatica da alcuni giorni. Ogni comunità dovrebbe determinare il proprio Rt in tempo reale così da accertare lo stadio dell’epidemia in ciascun contesto.

La Lombardia con 374 posti letto in unità di Terapia Intensiva non poteva avere più di 374 pazienti attaccati a un respiratore in un dato momento.

Se la durata media della permanenza di un paziente in Terapia Intensiva è di 14 giorni, la Lombardia non può fornire cure intensive per più di circa 26,7 nuovi pazienti al giorno (374 /14 = 26,7). Supponendo che circa il 5% di tutti i casi di nuova infezione siano così gravi da richiedere cure intensive, la Lombardia non può permettersi di avere più di un totale di circa 544 nuove infezioni al giorno (26,7 x 20 = 534). Questo è il numero reale di infezioni, solo una parte delle quali si riflette nel conteggio ufficialmente riportato e purtroppo in quello che la realtà ha confermato. Capire e prevedere il numero di nuove infezioni quotidiane che il sistema sanitario lombardo sarebbe stato in grado di gestire senza implodere erano il mandato e la responsabilità degli Organi preposti. Per far questo, sapendo quali erano le risorse disponibili, non era necessario ricorrere a modelli predittivi, men che meno sofisticati. Sarebbe stato sufficiente definire per ciascuna realtà locale il numero di nuove infezioni che le strutture sanitarie di emergenza potevano supportare, così da determinare a quale Rt puntare e ottimizzare gli interventi per raggiungerlo in ciascun contesto.

Dopo aver ottenuto un declino dell’Rt e mantenuto sotto il valore di 1 avendo portato il numero di nuovi casi giornalieri a un valore accettabile, la comunità può anche prendere in considerazione l’idea di rilassare alcune misure. Non sembra il processo seguito come esito, esplicito e trasparente, dei risultati raggiunti dagli interventi e la strategia perseguita.

Comunque, si deve essere pronti a reimpostare le drastiche restrizioni non appena l’infezione ricompaia nella comunità. Il rischio è elevato perché affinché la popolazione in generale sviluppi un’immunità sufficiente al virus (almeno oltre il 50% della popolazione) ci vorrà un vaccino efficace e sicuro e questo non è oggi disponibile.

Successivamente, una volta definito cosa può sopportare il Sistema sanitario, certo bisogna anche chiedersi cosa può accettare l’economia e, separatamente, ciò che le persone possono accettare. Per quanto tempo la popolazione può accettare le restrizioni richieste per mantenere quel livello di infezione?

Le persone smetteranno di conformarsi? Il loro benessere mentale ed emotivo è a rischio? La sofferenza mentale aumenta nella quarantena domiciliare e potrebbe aumentare considerevolmente con il perdurare della pandemia e l’aggravarsi della crisi economica. Ci sarebbe bisogno di sperimentare strategie ben pianificate e controllabili, che anticipino e documentino la possibilità di una ripresa progressiva di una vita nella quale il rispetto dei diritti fondamentali torni a essere compatibile e prioritario rispetto a misure mirate, nell’incertezza, esclusivamente a obiettivi di sicurezza, in particolare per le popolazioni fragili: i minori, moltissimi dei quali vivono anche in condizioni familiari non favorevoli, esposti a uno spettro di rischi futuri e prossimi; gli anziani, soli, con problemi importanti

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Editoriali Editoriali clinici e non sempre autosufficienti, assistiti senza continuità o sistematicità; i pazienti psichiatrici, di tutte le età e gravità, con storie recenti, passate o non conosciute di sofferenza, che necessitano di strategie di presa in carico molto diversificate; i disabili con la complessità dei bisogni assistenziali; i senza dimora con la necessità di ridisegnarsi le mappe della sopravvivenza; le famiglie in attesa di sfratto, quelle in povertà, quelle dei conflitti e delle violenze domestiche. “Il contagio è un’infezione della nostra rete delle relazioni”. Il contagio inizia come una reazione a catena. L’anomalia Lombardia, la tanta sofferenza patita e i cambiamenti della vita quotidiana subiti dovrebbero indurre quella mutazione simil virale nella rete delle relazioni innalzando quell’R0 della condivisione o ridurre quel Rt del distanziamento. La mancanza o la perdita di collaborazione, comprensione, solidarietà nella comunità hanno troppo spesso caratterizzato i focolai sociali italiani per il loro valore di “R” negativo.

Lombardia quindi anomala e distante (outlier) dalle altre Regioni. Si potrebbe raccontare un’altra storia di Covid-19 in Italia senza considerare la Lombardia. Si potrebbe anche raccontare un’altra storia della Lombardia senza Codogno e Alzano-Bergamo. Due outlier lombardi.

La lunga fila degli automezzi militari che a Bergamo trasportava le bare dei defunti è un outlier. Cittadini usciti di casa salutando per l’ultima volta e non più rientrati come se colpiti da una causa accidentale per strada. Salme trasportate lontane dai luoghi natii per essere cremate per la saturazione della domanda dei servizi cimiteriali cittadini. Restituzioni di corpi inceneriti privati dell’estremo saluto dei propri cari. Una lista di fattori che caratterizza la Lombardia come un outlier. Che sarà lungo e difficile riportare nell’intervallo della distribuzione di “normalità” senza partire dalla valutazione e affermazione dei diritti di una comunità, la cui negazione ne ha fatto un outlier.

Maurizio Bonati Dipartimento di Sanità Pubblica, Istituto di Ricerche Farmacologiche “Mario Negri” IRCCS, Milano

Da: Il Pensiero Scientifico Editore Ricerca e Pratica 2020;36:51-6

Bibliografia 1. Snow J. Cattive acque. Seconda edizione. Roma: Il Pensiero Scientifico Editore, 2017.

2. Jefferson T, Heneghan C. Problems in identifying the origins of an outbreak. The Centre for Evidence-Based Medicine, April 3, 2020. www.cebm.net/covid-19/problemsin-identifying-the-origins-of-anoutbreak/ (ultimo accesso: 14 aprile 2020).

3. Verit R, Okell LC, Dorigatti I, et al. Estimates of the severity of coronavirus disease 2019: a model-based analysis. Lancet Infect Dis 2020 March 30 [Epub ahead of print].

4. Jefferson T, Heneghan C. Modelling the models. The Centre for Evidence-Based Medicine, April 3, 2020. www.cebm.net/covid19/modelling-the-models/ (ultimo accesso: 14 aprile 2020).

5. Tognoni G, Campedelli M, Lepore V. Epidemiologia di cittadinanza. Roma: Il Pensiero Scientifico Editore, 2010.

6. Marmot M. La salute disuguale. Roma: Il Pensiero Scientifico Editore, 2016.

7. Cochrane AL. Efficienza ed efficacia. Roma: Il Pensiero Scientifico Editore, 2017.

8. Cereda D, Tirani M, Rovida F, et al. The early phase of the Covid19 outbreak in Lombardy, Italy. arXiv:2003.09320, 2020.

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9. Lillie PJ, Samson A, Li A, Adams K, et al; PHE Incident Team, The Airborne HCID Network. Novel coronavirus disease (Covid-19): the first two patients in the UK with person to person transmission. J Infect 2020;80(5):578-606.

10. Holshue ML, DeBolt C, Lindquist S, et al. First case of 2019 novel coronavirus in the United States. N Engl J Med 2020;382:929-36.

11. McCarthy N. The countries with the most critical care beds per capita. Forbes, 20 marzo 2020. (ultimo accesso: 14 aprile 2020).

12. Regione Lombardia. Posti letto per struttura di ricovero. Aprile 2020 www.dati.lombardia.it/Sanit-/Lettiper-struttura-sanitaria-diricovero/m2eh-mypv (ultimo accesso: 14 aprile 2020).

13. Istituto Nazionale di Statistica (ISTAT). Informazioni dall’ISTAT nell’emergenza sanitaria. Dati di mortalità. 9 aprile 2020 (ultimo accesso 14 aprile 2020).

14. Veronesi S. La Lettura. Domenica 20 marzo 2020, pagg. 2-5.

15. Pensionati CISL Lombardia. Osservatorio FNP CISL Lombardia sulla assistenza socio-sanitaria residenziale e domiciliare (Rsa), 2018. www.pensionaticisllombardia.it/osservatori-rsa.aspx (ultimo accesso: 14 aprile 2020).

16. Leung G. Lockdown can’t last forever. Here’s how to lift it. New York Times, 6 aprile 2020.

17. Colmegna V, Landra S, Maisto F, Tognoni G, Bonati M. Quale welfare dopo la quarantena? Lettera aperta al Sindaco Beppe Sala. Corriere della Srea. 17 aprile 2020.

18. Giordano P. Nel contagio. Torino: Einaudi, 2020.

MALATTIA DI KAWASAKI E CORONAVIRUS: LO STATO ATTUALE DELLE COSE È di circa due settimane fa l’osservazione di una piccola paziente ricoverata in Clinica Pediatrica del “Burlo Garofolo” con una diagnosi di malattia di Kawasaki particolarmente severa. La piccola, che aveva inizialmente un tampone negativo che è poi risultato positivo al coronavirus SARS-CoV-2, ha presentato un quadro iniziale tutto sommato tipico (febbre, rash, cheilite, congiuntivite), pur con l’assenza di coinvolgimento coronarico e con valori piuttosto bassi di piastrine e linfociti.

Il quadro è rapidamente evoluto verso un peggioramento clinico (sopore, persistenza di febbre nonostante immunoglobuline e steroide, addensamenti polmonari con necessità di supporto respiratorio) e laboratoristico (con esami compatibili sia con una possibile iniziale sindrome da attivazione macrofagica, sia con quelli di una tempesta citochinica da Covid-19) che ha necessitato di un ricovero in Terapia Intensiva e di una terapia con inibitore dell’IL-1 (anakinra) con rapida risposta clinica. È questo un esempio clinico di quella abbiamo ribattezzato KAWACOVID, cioè malattia di Kawasaki (o forse sarebbe meglio dire malattia Kawasaki-like) probabilmente associata o scatenata dall’infezione da coronavirus.

La nostra osservazione viene confermata da quella di molte altre realtà dove l’epidemia di coronavirus è stata più significativa (Bergamo con 20 casi e Brescia con 6). Nelle ultime settimane, infatti, viene descritto un apparente incremento di bambini affetti da malattia di Kawasaki. In una percentuale di casi non trascurabile la malattia si presenta con un quadro clinico incompleto o atipico e si caratterizza per una tendenza a una rapida evoluzione verso una sindrome da attivazione macrofagica con necessità di trattamenti di seconda linea e, non raramente, con il bisogno di degenza in area intensiva pediatrica. Una quota di questi bambini presenta, o ha presentato nelle settimane precedenti l’esordio, un tampone positivo per l’infezione da SARS-CoV-2 o comunque ha avuto contatti con pazienti affetti.

Non è chiaro se si tratti di una vera e propria malattia di Kawasaki indotta dall’infezione virale o se le forme che si stanno osservando siano invece una manifestazione infiammatoria si-

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Editoriali Editoriali stemica dell’infezione, simile ma non per tutto identica a una classica malattia di Kawasaki.

La tempesta citochinica tipica di Covid-19 ha in effetti una sostanziale sovrapposizione con quella della malattia di Kawasaki, con elevati livelli di IL-1, IL-6 e TNF-alfa, e anche la presenza di macrofagi attivati in circolo può caratterizzare entrambe le malattie1,2. Tuttavia, le prime valutazioni preliminari sembrano suggerire che la KAWACOVID abbia peculiari aspetti infiammatori, nonché un possibile diverso coinvolgimento vascolare e un più o meno manifesto interessamento respiratorio, che sembrano differenziare questi soggetti rispetto alla “semplice” malattia di Kawasaki. Forme in parte simili sono in effetti state descritte raramente anche nell’adulto con Covid-19, anche se in questo caso il rash non ha evocato la presenza di una sindrome di Kawasaki, essendo questa una malattia tipica dell’età pediatrica3. È interessante, tuttavia, notare che la manifestazione infiammatoria Kawasaki-like, come le altre manifestazioni da tempesta citochinica correlate all’infezione, tendono a manifestarsi con una latenza di settimane rispetto al momento del presunto contagio (o primo tampone positivo), suggerendo un ruolo chiave della risposta immunitaria adattativa nell’aggravarsi della malattia (come osservato in precedenza nella SARS, dove lo sviluppo di ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome) correlava con la produzione di IgG antivirali)4. A questo proposito, ci è giunta notizia indiretta che alcuni dei pazienti con KAWACOVID sono risultati positivi alla sierologia per coronavirus, nonostante i tamponi fossero (già) negativi.

Sebbene questi bambini necessitino di un’assistenza ospedaliera più sostenuta della norma è bene sottolineare che, con le opportune terapie, l’esito è quasi sempre favorevole. Inoltre, va sottolineato che mentre tutti hanno ricevuto terapie antinfiammatorie maggiori, la maggior parte di questi bambini è guarito senza l’aggiunta di farmaci antivirali.

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Questo fenomeno ci potrebbe, tuttavia, permettere di capire meglio la patogenesi della malattia di Kawasaki e soprattutto pare ragionevole ritenere che in un bambino con sintomi compatibili con malattia di Kawasaki debba essere esclusa con particolare cautela un’infezione da virus SARS-CoV-2, come peraltro suggerito anche dai colleghi lombardi, anche in presenza di una iniziale negatività della ricerca del SARS-CoV-2 tramite tampone naso-faringeo. Il caso della nostra bambina in questo senso è emblematico.

In considerazione della peculiarità del fenomeno il “Burlo Garofolo” di Trieste e la Clinica Pediatrica di Brescia si sono fatti promotori di uno studio multicentrico nazionale, sostenuto dal Gruppo di Reumatologia Pediatrica, per promuovere una raccolta di questi casi, nel tentativo di caratterizzarne le manifestazioni cliniche, le terapie eseguite e l’outcome (https://www.sip.it/wp-content/uploads/2020/04/COVID-19e-MK_lettera-SIP_carta-intestata-1.pdf).

Andrea Taddio, Alberto Tommasini IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo” Università di Trieste Bibliografia 1. Giamarellos-Bourboulis EJ, Netea MG, Rovina N, et al. Complex immune Ddysregulation in Covid-19 patients with severe respiratory failure. Cell Host Microbe 2020 Apr 17 [Epub ahead of print].

2. Zhou Y, Fu B, Zheng X, et al. Pathogenic T cells and inflammatory monocytes incite inflammatory storm in severe Covid-19 patients. Natl Sci Rev 2020 Mar 13 [Epub ahead of print].

3. Han Q, Lin Q, Jin S, You L. Coronavirus 2019-nCoV: a brief perspective from the front line. J Infect 2020;80(4):373-7.

4. Peiris JS, Chu CM, Cheng VC, et al.; HKU/UCH SARS Study Group.

Clinical progression and viral loa in a community outbreak of coronavirus-associated SARS pneumonia: a prospective study. Lancet 2003; 361(9371):1767-72.

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La pagina gialla a cura di Alessandro Ventura Scuole chiuse? Sì, forse sì, più no che sì, no. Si è trattato (si tratta) di una chiusura di portata senza precedenti: a seguito del diffondersi dell’epidemia di Covid-19, centottantotto Paesi hanno decretato la chiusura delle scuole (la maggioranza a tempo indeterminato). E, improvvisamente, più del 90% dei bambini in età scolare del mondo (1,5 miliardi di bambini e adolescenti!) sono stati esclusi dall’opportunità più classica e fruibile di educazione, di socialità, di supporto nutrizionale anche, per i più sfortunati: andare a scuola. A fronte di un danno di questa portata (già rimarcato sulle pagine di Medico e Bambino, “Covid-19 e bambino: le due facce della stessa medaglia…”) scarse e contraddittorie sono invece le evidenze riguardo all’utilità della chiusura delle scuole nel contenimento delle passate (SARS, MERS) e della presente (Covid-19) epidemie di coronavirus. In una metanalisi appena pubblicata e che ha incluso 16 studi condotti in Cina, Singapore, Taiwan (Viner RM, et al. Lancet Child Adolesc Health 2020;4(5):397-404) l’efficacia della chiusura delle scuole nel contenimento del contagio nelle pregresse (SARS, MERS) e nell’attuale (Covid-19) epidemia da coronavirus è risultata sostanzialmente irrilevante (o nulla). Con una stima massima di una riduzione della mortalità del 2-4%, in un modello matematico ricavato dalla modalità di diffusione dell’epidemia in Cina e applicato al Regno Unito. Non c’è da meravigliarsi poi tanto di tutto questo: a differenza dell’epidemie di influenza H1N1 dove i bambini si ammalano molto, sono sintomatici e spargono il virus ad alta carica (e dove effettivamente è ben dimostrata l’efficacia della chiusura temporanea delle scuole), nel caso del coronavirus i bambini sono resistenti all’infezione, sono di fatto poco contagiosi e hanno un ruolo del tutto marginale nella diffusione dell’infezione stessa. Nei fatti, per citare l’esempio concreto rimarcato dagli Autori, Taiwan vanta tra i primi l’uscita dall’epidemia avendo applicato misure di isolamento sociale (e l’uso obbligatorio della mascherina…) senza il ricorso alla chiusura generalizzata delle scuole e avendo limitato l’intervento in questa sede a una sospensione delle attività interclasse, di quelle facoltative e di quelle sportive. E allora? Beh, ancor più in nome di questa evidenza scientifica, spetta a noi pediatri (a chi se no?) urlare l’urgenza di riaprire le

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scuole prima che il danno educativo, psicologico, fisico, evolutivo, emotivo (e anche nutrizionale per molti) prodotto a una intera generazione lasci segni irreversibili. Non farlo sarebbe come confermare a quella stessa generazione di bambini e adolescenti che di loro, al di là delle parole, non ce ne frega proprio niente.

“Dalle Alpi alle piramidi…” scriveva il Poeta. Beh, non è esattamente la citazione giusta, però nell’ultima manciata di settimane abbiamo assistito a una straordinaria sequenza di pubblicazioni di altissimo prestigio che, dal Veneto all’Islanda (magari passando per la Cina), hanno affrontato il problema del controllo della diffusione del virus SARS-CoV-2 (Covid-19) e, in particolare, il peso che possono avere le infezioni asintomatiche nella disseminazione del virus. A Vo’ Euganeo, paesino di circa 3000 abitanti in provincia di Padova, che ha avuto il primo decesso per Covid-19 in Italia, si è appena concluso uno studio condotto da ricercatori dell’Università di Padova (Crisanti A, et al. - in attesa di pubblicazione su Nature) che, in due diverse occasioni distanziate di circa 14 giorni (la seconda al termine di un analogo periodo di isolamento totale = lockdown), hanno eseguito “a tappeto” un tampone naso-faringeo per la ricerca del virus. Grazie anche a una altissima partecipazione della popolazione (86% e 71% dei potenziali esaminandi, rispettivamente), è stato rilevato un tasso di infezione del 2,6% (poi sceso al 1,2% dopo il lockdown, per un totale di 102 soggetti). Circa la metà dei positivi non presentava alcun sintomo, e il 67% ha eradicato il virus entro 8-13 giorni. Abbastanza sorprendentemente, nessun bambino di età < 10 anni (sui 234 che hanno partecipato allo studio) è risultato infettato. Quasi contemporaneamente allo studio italiano, ne è stato pubblicato uno simile (Gudbjartsson DF, et al. N Engl J Med 2020, April 14 [Epub ahead of print]), svolto completamente in Islanda, che ha reclutato soggetti estratti random dalla popolazione generale (quindi sani) e soggetti con malattia respiratoria acuta simile a quella provocata da Covid-19 e che erano appena rientrati dopo un soggiorno in Paesi “ad alto rischio” per tale infezione. Nella popolazione generale è risultato positivo lo 0,6-0,8% e, come nello studio italiano, è risultato

essere fattore di rischio il viaggio all’estero (23% dei positivi, contro 9% dei negativi). Anche nella popolazione islandese non sono stati identificati bambini Covid-positivi con età < 10 anni. Entrambi questi studi confermano quindi la “riluttanza” del bambino a infettarsi e l’importanza dei portatori asintomatici nella diffusione del virus (possibilità su cui vi era ancora qualche incertezza). Da questa osservazione discende quindi che le uniche misure concretamente efficaci per ridurre la diffusione sono quelle che riescono a limitare i “contatti” (sostanzialmente la riduzione drastica degli spostamenti, il cosiddetto “distanziamento sociale”, e l’isolamento). In realtà, già a metà marzo (come tutto si è velocizzato con Covid-19!) un complesso studio cinese (condotto proprio a Wuhan) giungeva a conclusioni simili (Li R, et al. Science 2020;368(6490): 489-93). Infatti, questi Autori, partendo da un monitoraggio degli spostamenti, da e verso ognuna di 375 città cinesi, condotto attraverso una popolare piattaforma di musica per telefoni cellulari, hanno inserito in un modello matematico quasi tre miliardi di spostamenti. Questi, uniti alle segnalazioni dei casi di infezione da Covid-19, hanno documentato uno scenario in cui la gran parte (86%) delle infezioni sono “non documentate” e, soprattutto, richiedono, per poter essere messe sotto controllo, l’applicazione di pesanti restrizioni: così, ad esempio, solo il blocco totale della mobilità tra Wuhan e le altre città, e non una “semplice” riduzione del 98%, riesce a far ridurre significativamente il tasso di replicazione del virus (R0) da 1,32 a 0,96. Complessivamente, questi tre articoli sembrano descrivere, al di là della loro complessità, il meglio di quanto la scienza e la cultura dell’Umanità possono “mettere in campo” contro Covid-19. Basterà? (a cura di Massimo Fontana).

Antiemetici nella gastroenterite acuta. Il vomito è di regola il sintomo di presentazione della gastroenterite acuta infettiva e può, in una minoranza dei casi, costituire un ostacolo alla reidratazione orale e una causa di ricovero e di necessità di reidratazione parenterale. L’uso degli antiemetici nella gastroenterite acuta è ancora fortemente controverso in letteratura.

E, ad esempio, mentre l’Organizzazione Mondiale della Sanità e l’American

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La pagina gialla Academy of Pediatrics non lo raccomanda, le linee guida della Società Europea di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione pediatriga (ESPGHAN) raccomandano l’utilizzo dell’ondansetron. Ci aiuta a fare il punto sull’argomento una revisione sistematica della letteratura con metanalisi a rete - network-metanalisis - (il che vuol dire che si tiene conto delle sperimentazioni di diversi farmaci confrontati con il placebo o tra di loro) che ha preso in considerazione 24 studi, per un totale di 3482 pazienti e ha valutato l’efficacia e la sicurezza di sei farmaci (metoclopramide, ondansetron, domperidone, desametasone, dimenidrinato e granisetron) nel trattamento del vomito in corso di gastroenterite acuta (Nino-Serna LF, et al. Pediatrics 2020;145 (4): e20193260). A conferma di quanto noi lettori di Medico e Bambino sapevamo già… (Marchetti F, et al. 2017;36(1):21-9) solo l’ondansetron, specie se somministrato per via orale, si è dimostrato più efficace del placebo nel ridurre il vomito, ridurre la necessità di reidratazione parenterale e ridurre il numero di ricoveri. Nessuno degli altri farmaci invece è stato mai superiore al placebo e il dimenidrinato (un antistaminico molto in voga anche dalle nostre parti come antiemetico qualche anno fa) è stato peggiore di questo per effetti collaterali (sonnolenza, stato confusionale). Nulla di nuovo, certo, per gli attenti lettori della letteratura. Ma utile per rafforzare le nostre certezze e per… comportarsi bene. Un’evidenza cui rendere conto: è la metanalisi più articolata e aggiornata degli ultimi 10 anni.

Né farmaci... né radici di farfaraccio.

In una metanalisi di 23 studi in doppio cieco riguardanti la profilassi dell’emicrania a lungo termine in età pediatrica, nessuno dei 13 principi attivi sperimentati è risultato più utile del placebo nel ridurre il numero degli accessi emicranici e il numero di giorni con emicrania o con mal di testa né nel migliorare la qualità della vita dei pazienti.

Nessuna utilità, lo ripeto! Né di farmaci comunemente usati o consigliati, come il propranololo o la flunarizina, né di antiepilettici come il topiramato o il sodio valproato, né di antidepressivi come l’amitriptilina, né di calcio-antagonisti come la nimodipina, né di idrossitriptofano, cinarrizina, riboflavina, pregabalin o coenzima Q. E nemmeno di un rimedio “naturale” (molto

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vegano, ma non altrettanto a buon mercato…) come l’estratto di radici di farfaraccio. A dir la verità, e comunque solo nel breve periodo (i primi 5 mesi), topiramato e propranololo sembrerebbero essere superiori al placebo ma la significatività statistica di questo effetto è inficiata dal fatto che l’intervallo di previsione al 95% contiene l’effetto zero (Locher C, et al. JAMA Pediatrics 2020 Feb 10 [Epub ahead of print]). Ancora una volta potremmo dire che tutto ciò non è altro che un’autorevole conferma di quello che sapevamo già. Nel recente passato (Pagina gialla 2017;36(2):79-80), uno studio che comparava l’efficacia di amitriptilina e topiramato contro placebo nella prevenzione degli attacchi emicranici del bambino era stato sospeso a metà corso per “futilità” (nessuna differenza di efficacia nei tre bracci, con un’efficacia del placebo nel 60% dei casi!) e ci aveva già indotto a fare le stesse considerazioni che vengono ora espresse anche dagli Autori di questo studio: la conoscenza e la consapevolezza di se stessi da parte del paziente e la capacità del medico di ascoltare e di interagire, prima ancora che di prescrivere, stanno alla base di una efficace terapia dell’emicrania. Sia dell’attacco acuto, per il quale ogni paziente deve conoscere e deve sentirsi libero di attuare il trattamento antidolorifico che ha verificato essere quello efficace nel suo specifico caso, sia nella profilassi, dove vale sicuramente di più la comprensione e l’evitamento dei fattori e delle situazioni scatenanti che ogni tipo di farmaco.

Neurofibromi plessiformi in NF1: conferme per selumetinib. Chi li ha incontrati sa che sono una brutta bestia.

Parliamo dei neurofibromi plessiformi che possono comparire nel 30-40% dei casi con neurofibromatosi di tipo 1 (NF1). Sono tumori in sé “benigni”, ma di regola a crescita progressiva e inoperabili per la sede in cui compaiono (ne abbiamo visto più di uno crescere senza sosta avvolgendo organi e strutture vascolari dell’addome, del torace, del collo, degli arti): procurando non di rado dolore oltre che grave danno estetico e/o disfunzionale. L’efficacia del selumetinib (una molecola capace di disattivare la cascata delle chinasi - MEK - e in questo modo di interferire con la cascata attivante la proliferazione cellulare del sistema RAS) nel ridurre il volume o di rallenta-

re la crescita dei neurofibromi plessiformi nella NF1 era già stata documentata in uno studio di qualche anno fa (Dombi E, et al. N Engl J Med 2016; 375(26):2550-60). Lo stesso gruppo, in uno studio prospettico non randomizzato con un follow-up medio superiore a tre anni, ci dà oggi evidenza della efficacia del farmaco nell’impedire la progressione dei neurofibromi plessiformi nel tempo (81% senza progressione tra i trattati contro 15% all’atteso a tre anni dalla diagnosi). E soprattutto ci dimostra che il farmaco, in almeno la metà dei casi, oltre che sul contenimento delle dimensioni del tumore, è efficace nel migliorare significativamente la qualità della vita dei bambini affetti (per riduzione delle dimensioni del tumore e quindi del dolore e/o del danno estetico e/o della disabilità) (Gross AM, et al. N Engl J Med 2020;382(15):1430-42). La soddisfazione peraltro non è piena. Qualcosa di importante ancora ci sfugge e lascia aperta la sfida. Resta da capire infatti quali sono i meccanismi molecolari per i quali una parte dei pazienti non risponde al trattamento e quali strategie alternative vanno messe in atto per questi pazienti. Solo avendo dato risposta a queste domande potremmo dire di aver fratto un vero passo avanti nella tanto invocata Medicina di precisione.

Cani e gatti... e fratelli. Lo studio di coorte sulla salute dei bambini australiani (Longitudinal Study of Australian Children, circa 5000 neonati seguiti nel tempo), nell’analisi dei dati dei bambini giunti all’età di cinque e sette anni, ha tra altre cose potuto verificare che il possesso di un cane o di un gatto rappresenta un fattore fortemente protettivo verso i disturbi socioemozionali del bambino. Rispetto ai bambini che vivono senza un animale da accudire, quelli che possono godere della compagnia di un cucciolo mostrano (anche dopo un’analisi corretta per fattori psicosociali, demografici e culturali) maggiore autostima, autonomia, fiducia, atteggiamento pro-sociale (capacità di condivisione, di dare aiuto e cooperazione), empatia per gli altri e minor senso di solitudine. Con un lieve, minor effetto di tutto questo nei figli unici: a dimostrare che fa bene anche la compagnia dei pari, per tormentata che possa essere (Christian H, et al. J Pediatr 2020:220: 200-6).

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Lettere Lettere Le lettere sono sempre gradite, e vengono sempre pubblicate. Si prega solo una ragionevole concisione, cercando di non superare le 3000 battute. Qualche taglio editoriale e qualche intervento di editing che non alteri il senso della lettera saranno, a volte, inevitabili.

IL GRAFFIO

Più o meno uguale

Come la Legge, la Pediatria si dichiara uguale per tutti. Ma, alla prova dei fatti e delle evidenze scientifiche, proprio come si usa dire della Legge, la Pediatria finisce spesso con l’essere… più uguale per alcuni che per altri. Molti studi recenti e del recente passato testimoniano infatti di quanto la qualità dell’agire pediatrico sia ancora influenzata da discriminazioni e differenze a base etnica e razziale: nel trattamento di condizioni cliniche comuni come l’otite o l’appendicite, in situazioni critiche come le cure intensive neonatali, le urgenze chirurgiche o i casi di abuso, nella comunicazione e nel tempo dedicato dal pediatra alle dovute spiegazioni alle famiglie. O ancora, cosa ancor più inaccettabile, se mai un grado di accettabilità fosse tollerabile per le altre condizioni, altre evidenze scientifiche ci danno prova di quanto le differenze etniche e razziali condizionino l’adeguatezza del trattamento del dolore fisico: soprattutto di quello estremo, come quello del bambino che giunge in Pronto Soccorso con le ossa rotte (Goyal MK. Racial and ethnic differences in Emergency Department pain management of children with fractures. Pediatrics 2020;145:e20193370). Il razzismo, come rimarca un puntuale documento dell’American Academy of Pediatrics uscito poche settimane prima che l’emergenza Covid-19 cancellasse dalle menti (e dalla letteratura) ogni altro pensiero (AAA. The impact of racism on child and adolescent health. Pediatrics 2019;144:e20191765), ha tutt’oggi un impatto rilevante e catastrofico sulla stato di salute, sul benessere e sullo sviluppo psicofisico di bambini e adolescenti: si tratti del razzismo sancito a livello istituzionale (le leggi, la scuola); si tratti di quello agito in maniera spicciola nei rapporti interpersonali; si tratti del razzismo che ci portiamo dentro, poco importa se in maniera conscia o inconscia, in quanto componenti di una società strutturata su una scala gerarchica razziale, con i suoi stereotipi e luoghi comuni (stereotipi e luoghi comuni inesorabilmente introiettati anche da chi li subisce e che ne annichiliscono così l’esistenza).

Non è facile parlare (pontificare) di razzismo senza sentirsi cadere nel conformismo, senza confondersi con l’onda assordante del becero anti-razzismo di maniera, dell’ipocrita perbenismo ripulitore di coscienze sporche. Ma in qualche modo va detto: noi pediatri dovremmo agire nella consapevolezza (ci spetta farlo, se non altro per amor di scienza) che nel nostro operato professionale non sempre siamo liberi da pregiudizi e luoghi comuni: ce-

Appunti di Neuropsichiatria Ho letto l’editoriale sugli Appunti di Neuropsichiatria (Medico e bambino 2020; 39(3):143). Concordo: c’è un grande bisogno di intendersi meglio, di condividere il glossario, di meglio conoscere e comprendere termini e strumenti, tempi e modi, della Neuropsichiatria infantile. Mi per-

Medico e Bambino 5/2020

lati, a volte, dietro un apparente apprezzamento, ma invece iniqui (e potenzialmente nocivi) perché subdolamente discriminatori (... loro sono una razza più forte, ... i bambini prematuri di colore hanno bisogno di meno cure perché hanno una forza vitale superiore, ... sopportano meglio il dolore, ... con tutti i figli che ha, una mamma africana accetta più facilmente la morte di un figlio, e via discorrendo). È vero: il documento dell’American Academy of Pediatrics è dedicato principalmente ai pediatri americani e questo inevitabilmente ci porta a sentirci estranei ai temi sollevati e alle indicazioni operative che vengono date.

Ma l’esortazione a prendere atto dell’insidioso germe di razzismo che c’e’ in ognuno di noi (poco importa se è in gioco il colore della pelle, l’accento di una regione piuttosto che di una altra, le particolari abitudini e scelte di vita di una famiglia o semplicemente qualcosa che non ci piace e che nemmeno sapremmo spiegare perché) è forte dell’evidenza scientifica e riguarda tutti. Così come riguarda tutti, tutti i pediatri, il richiamo a cogliere l’irripetibile occasione che il nostro mestiere ci offre per difendere e promuovere la cultura e la pratica dell’equità, per prevenire e attenuare le conseguenze del razzismo sulla salute e sulle prospettive esistenziali del bambino. In questo senso siamo chiamati a operare in modo consapevole e proattivo: ad esempio, indagando e valorizzando, nella pratica di ogni giorno, la presenza di segnali evocativi di stigmatizzazione etnica o razziale che il bambino potrebbe subire specialmente a scuola (il disturbo somatico nel bambino immigrato è spesso dovuto a qualcosa del genere) e sapendo anche, al caso, intervenire e interagire opportunamente con la scuola stessa. Ma anche, e prima ancora, dando esempio concreto, nella pratica professionale, della cosiddetta umiltà culturale: della capacità, cioè, e dell’interesse (se non del piacere…), di mantenere una relazione interpersonale orientata a dare pari dignità alla cultura degli altri (in questo senso, vi è mai capitato di essere invitati a mangiare qualcosa a casa di un vostro assistito extracomunitario? Beh, se vi capitasse non perdete l’occasione). Vabbè, facciamola finita e andiamo al sodo: il mondo va di merda, in particolare per quel che riguarda le discriminazioni etniche e razziali. Noi pediatri non possiamo (e credo proprio non vogliamo) stare tra i cattivi. Noi pediatri (come tutte le persone cui si guarda con fiducia e come esempio) siamo nella posizione previlegiata di poterlo fare andare un po’ meglio. Non possiamo perdere questa occasione e rinunciare a questo ruolo.

metto però di dire che forse cominciare con critiche e accuse non è il modo migliore. Leggere di “neuropsichiatri egocentricamente arroccati”, “operare asettico”, “bisogno di maggiore disponibilità e piacere all’interazione”…. Concordo: le vostre sono parole dure. Non so che neuropsichiatri avete incontrato e mi spiace molto perché questi incontri, come d’altra parte que-

Alessandro Ventura

ste parole, amareggiano, indeboliscono il rispetto e la fiducia reciproci e inibiscono la spinta alla collaborazione. E parole dure, pronunciate da voci autorevoli e lette dalla gran parte dei pediatri italiani, rischiano di essere generalizzate e di aumentare le già reali distanze. Se l’obiettivo è avvicinarci così di certo non ci aiutiamo.

Nessuno nega che la disciplina abbia le

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Lettere Lettere sue fragilità e che i neuropsichiatri infantili abbiano, anche loro, le loro carenze.

Non voglio trovare giustificazioni né scomodare meccanismi di difesa, ma una lettura così parziale rischia di dare messaggi profondamente errati, soprattutto a specializzandi e neospecialisti: non si possono trascurare, o almeno non citare, la carenza di risorse, la limitata consapevolezza delle istituzioni, la complessità delle diagnosi e delle cure, la vastità della domanda, la frequente inadeguatezza delle richieste (non solo delle famiglie…), la pluralità delle risposte; e ancora, soprattutto: la specificità degli strumenti e degli approcci, oltre che dei contenuti, degli argomenti che nel percorso di studi di un medico non vengono nemmeno in teoria affrontati, visto che a Medicina Neuropsichiatria infantile non si insegna, se non con moduli striminziti che probabilmente a poco servono se non a dare l’idea, o un rischioso imprinting, di una disciplina marginale o di un problema collaterale.

Nessuno di noi fatica a immaginare le difficoltà del pediatra, in ambulatorio, davanti alla mamma disperata che non sa più come gestire il suo bambino di 3 anni con ritardo del linguaggio (perché: “è in lista per la Logopedia ma sono già passati 6 mesi e non mi hanno ancora chiamata”), alla mamma che dice che la scuola continua a dire che il bambino in classe ne combina di tutti i colori “mentre con noi a casa è così bravo”, al papà preoccupato perché sua figlia si è tagliata, la mamma l’ha scoperto ma con lei non ne hanno parlato e adesso non sanno cosa fare. Ma è ben diverso essere in prima linea ed essere referenti, credo sia ridefinendo ruoli e competenze che possiamo migliorare la gestione, non confondendoli. E per fare questo, siamo d’accordo, occorre conoscersi e parlarsi meglio (non necessariamente di più).

Credo ci sia bisogno di chiarire di cosa si occupa la Neuropsichiatria infantile, cosa c’è “nell’aria”.

Non so se i problemi neuropsichiatrici siano realmente aumentati. Per alcuni (vedi disturbo dello spettro autistico) è sicuramente aumentata la capacità di diagnosi e la precocità del riconoscimento e allora i pazienti sembrano di più. Ma è vero anche che si conoscono tante più malattie, rare, e si conoscono meglio le complessità di altre patologie, meno rare e ben antiche, come l’epilessia. In quale misura invece è aumentata la richiesta alla Neuropsichiatria infantile di occuparsi di problemi che non sono neuropsichiatrici ma per esempio psicosociali o addirittura solo problemi mal gestiti, mal posti, o mal intesi? Che sottraggono tempo e risorse, e forse anche disponibilità, piacere, di condividere…

Succede: alla Neuropsichiatria infantile

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è facile assegnare tutto quello che è un problema, tutto quello che è scomodo, tutto quello che non ha una soluzione, immediata e gratificante. Spesso, molto spesso, la Neuropsichiatria infantile non ha risposte istantanee né dirimenti e quando le ha troppo spesso non sono bianco o nero; troppo spesso, per gli altri specialisti ma soprattutto per i pediatri, il neuropsichiatra infantile risponde “non so”, “per adesso non lo possiamo sapere”, “dobbiamo aspettare”; forse dando troppo per scontato, è vero, che un altro medico, anche se non neuropsichiatra, comprenda che ci sono patologie che non si possono diagnosticare al primo sintomo, che l’osservazione ha un significato e un’utilità, che non tutte le diagnosi passano per l’agire, che contempli la diagnosi aperta, tolleri l’attesa, accetti l’indeterminatezza e la non onnipotenza.

E allora mi permetto di suggerire che forse è proprio da qui che dovrebbero iniziare gli appunti di Neuropsichiatria infantile: dobbiamo capirci meglio sul significato di queste risposte. Ai neuropsichiatri il compito, il dovere, di spiegarsi, certo, ma ai pediatri l’obbligo di trovare la disponibilità, migliorare la capacità, di aspettare e ascoltare. E allora ben vengano gli appunti di Neuropsichiatria infantile.

Sarebbe bello se si potesse trasmettere attraverso questo spazio non solo materiale (contenuti, nozioni) ma anche, e soprattutto, quello che caratterizza di più la Neuropsichiatria infantile e che la rende così, tanto ricca e preziosa quanto difficile da comprendere, financo nebulosa o indisponente: il modo di approcciare il problema, la rivisitazione dell’anamnesi, la ricerca del significato, la critica della diagnosi, la messa in discussione, la gestione della condotta di attesa. Perché questi aspetti sono così importanti? Perché lo facciamo e come? Perché e quando non ci capiamo?

Sono aspetti che non è facile trasmettere in un fugace incontro in corridoio o al telefono e che non tutti hanno la fortuna, come me, di poter condividere in riunioni della Clinica come quelle che si fanno il mercoledì al “Burlo Garofolo” al terzo piano, tra pediatri e “neuri”, e da cui in questi anni ho imparato così tanto. Aspetti che richiedono uno spazio e un tempo dedicati che potrebbero proprio essere quelli più dilatati e riflessivi della rubrica di una rivista. Sarebbe bello che i lettori trovassero anche questo negli appunti: scambio, approfondimento, critica, e strumenti per affrontarli.

Credo ci saranno molti colleghi desiderosi di dare il loro contributo e di accogliere una proposta che forse non è solo un intento ragionevole e ben comprensibile, ma anche una sfida avvincente. Come sappiamo, la Neuropsichiatria infantile si declina

in tanti modi e in tante realtà diverse. Sarebbe bello che alla rubrica potessero contribuire neuropsichiatri infantili, più e meno esperti, di tutta Italia, dal territorio come dall’ospedale. Perché la Neuropsichiatria infantile è vasta, ha le sue fragilità ma ha anche le sue ricchezze. Lo stanno capendo nel resto d’Europa, dove la Neuropsichiatria infantile non esiste ma tanto la Neurologia pediatrica quanto la Pedopsichiatria esprimono interesse, curiosità e ammirazione per il neuropsichiatra infantile italiano, per quello che la sua formazione rappresenta e sa esprimere. Lo fanno addirittura i cugini d’Oltralpe da un ambito come quello epilettologico, dove sono stati maestri, e pur avendo a disposizione una Pedopsichiatria di cui lo sono altrettanto.

Per una volta che possiamo essere avanti, mi viene da dire: restiamoci!

Con un saluto fiducioso, Caterina Zanus Neuropsichiatria, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste e-mail: caterina.zanus@burlo.trieste.it

Cara Caterina, grazie per averci scritto. E per l’intensità e la passione del tuo contributo. Non possiamo che ripeterlo. Da entrambe le parti, Pediatria e Neuropsichiatria, c’è bisogno di acquisire e agire una maggiore consapevolezza: dell’epidemiologia dei problemi, della loro gravità e dell’urgenza che questi pongono, del differente ruolo che spetta (spetta!) a ognuno di noi, qualsiasi siano le postazioni da cui agiamo, qualsiasi siano le risorse disponibili.

Lo abbiamo scritto e tu stessa lo ripeti: c’è bisogno che i pediatri non rimangano dei grezzi sempliciotti che equiparano il problema del disagio mentale, psicologico o anche sociale (… sì, anche sociale perché, ce lo insegni tu, non si può separare la mente dal contesto: e quindi anche il sociale, ciò che il contesto è e produce, fa, o dovrebbe fare, parte della Neuropsichiatria) a un “non” problema (“non ha niente”). O che, peggio ancora, nella soluzione di questi casi, si ritengano debitori solo di una delega ad altri, magari pretendendo una diagnosi e una terapia senza incertezze e in tempi brevi come farebbero per una “sana” malattia organica. Ma c’è bisogno anche che delle maggiori difficoltà e della maggiore complessità dei problemi che spetta ai neuropsichiatri affrontare come referenti, i neuropsichiatri stessi non si facciano scudo per contenere il necessario slancio, per giustificare una minore disponibilità a condividere oltre che la gestione del caso anche le frustrazioni e l’urgenza di soluzioni che questo imporrebbe. Nel nostro stile, nello stile della rivista, lo abbiamo detto chiaramente, e chiaramente lo ripetiamo: consapevoli che queste critiche non si addicono a tan-

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285-296 Lettere maggio.qxp_082-84 Lettere febb 26/05/20 08:51 Pagina 287

Lettere Lettere ti pediatri né a tanti neuropsichiatri. Ma addolcire la realtà, arrotondare gli spigoli del problema sarebbe il punto di partenza per non affrontarlo. Certamente, come tu stessa dici, speriamo che tramite la rubrica, ma anche semplicemente tramite le pagine di Medico e Bambino, ai tanti contributi di neuropsichiatri che già ci sono stati (editoriali, commenti, articoli) se ne aggiungano ora altri. Magari proprio sugli spunti di discussione che tu stessa metti in campo.

Alessandro Ventura, Federico Marchetti

Covid-19 e mascherine Leggo questo giornale da ormai troppi anni per non voler reagire all’editoriale sull’uso delle mascherine del dottor Longo (Medico e Bambino 2020;39 (4):210-1) che mi ha suscitato una “reazione” che non vorrei lasciare come reazione, ma che mi interessa condividere con tutti i colleghi che sono affezionati a questa rivista.

Nel suo editoriale Longo spiega che “il Covid-19 si trasmette attraverso le goccioline (droplet) emesse con il respiro, la tosse, gli starnuti, o il semplice parlare. Questo però può succedere soltanto nei contatti ravvicinati (entro una distanza interpersonale di circa 1,8 metri). Questo dato è molto importante perché il contagio da coronavirus non avviene per via aerea semplice (sic!) come invece succede con altri virus più contagiosi come quello del morbillo e della varicella, che, sospesi nell’aria, possono infettare anche a distanza e per i quali non è necessario il “faccia a faccia”. Quindi la via aerea semplice non è una causa di contagio... Anche gli oggetti contaminati lo sono da goccioline... per cui mi viene come conseguenza che la prevenzione principale sia non tossire o starnutire in faccia alla gente, stare a distanza, lavarsi bene le mani, non toccare la faccia con le mani non lavate... tutte norme igieniche che una volta si insegnavano nelle famiglie e che in questi ultimi anni, con la diminuzione dei Servizi preventivi sul territorio (consultori, Medicina scolastica) e la perdita di attenzione sulle misure preventive “semplici e di base” anche da parte delle famiglie, sono passate decisamente in secondo piano nel nostro lavoro.

Certo: la mascherina, se tossisco o starnutisco (cosa che dovrei fare in un fazzoletto e nell’incavo del gomito) blocca il passaggio, ma non sono più utili le misure sopradette che rischiamo vengano dimenticate, perché ci si sente sicuri per una mascherina? Inoltre, e cosa per me altrettanto importante: cosa causa nella psicologia e nell’immaginario della gente il fatto che saremo (siamo) in relazione sempre attraverso una mascherina? Che non ci guar-

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diamo più in faccia, che di fatto mettiamo una barriera tra noi e gli altri... le conseguenze di questo non le pensiamo? Quali effetti questa nuova abitudine potrebbe generare nei rapporti fra le persone e segnatamente sul neurosviluppo in età evolutiva? Ho l’impressione che stiamo riducendo il concetto di salute alla sola salute fisica, e non solo, alla sola paura di contrarre un’infezione, per quanto grave sia... ma è UNA in mezzo a tante che ci sono e che avremo nel futuro.

Mi piacerebbe che si potesse allargare il discorso e dare dei giudizi più globali e magari fare insieme degli studi sugli effetti della quarentena delle varie misure preventive che ci obbligheranno a seguire (distanza sociale, mascherine, classi dimezzate a scuola, netta riduzione dell’attività motoria ecc.) sulla salute dei nostri bambini e delle loro famiglie, messe così a rischio sociale in questa situazione.

Lucia Castelli Pediatra pensionata, attiva nell’ambito della cooperazione internazionale e-mail: castelliluciaelisabetta@gmail.com

Gentile Redazione, sono stato medico ospedaliero internista per circa 37 anni, lettore interessato e fedele abbonato di Medico e Bambino dalla fondazione della rivista. Ho letto l’editoriale sulle mascherine di Giorgio Longo (Medico e Bambino 2020;39(4):210-1) di cui ho apprezzato e condiviso in passato molti interventi. Ma per quest’ultimo articolo - il riferimento è alla dibattuta utilità delle “mascherine”, non meglio definite ma a voler dar credito all’Autore ritenute indispensabili e auspicabilmente obbligatorie per la popolazione generale -, mi permetto di dissentire.

Cerco di documentarmi anch’io, come sanitario responsabile, su fonti di informazione indipendenti, riviste scientifiche autorevoli, come ho sempre cercato di fare durante il mio cammino di medico. Ora anche sulla pandemia Covid-19. Senza subire l’influenza della propaganda e delle opinioni.

Bene. Pare che sulle mascherine o analoghi strumenti ormai anche fatti in casa la confusione sia grande sotto il cielo italiano. Basti pensare alle diverse ordinanze regionali, le più creative, sull’argomento (solo nei negozi, per tutti anche in strada ecc.) proliferate di recente.

Al momento attuale né l’OMS né i Centri per il Controllo e Prevenzione delle Malattie americano ed europeo, né banche dati biomediche internazionali autorevoli, es. Up To Date, raccomandano l’uso di mascherine chirurgiche nella popolazione asintomatica all’aria aperta. Anzi, l’indossarla potrebbe dare un falso senso di sicurezza e trascurare il distanziamento socia-

le e il frequente lavaggio delle mani, senza contare il frequente tocco del viso con le mani, questo sì fortemente sconsigliato, conseguente all’uso della mascherina.

Arrivare poi a pensare di minacciare i senza mascherina in strada di isolamento, eventuali sanzioni (e forse di delazione?) pare francamente fuori luogo.

Consideriamo, a oggi, il comportamento della Svezia. L’Autorità Sanitaria svedese, indipendente per dettato costituzionale dal Governo, per la prevenzione della diffusione di Covid-19, ha espresso (cfr. www.krisinformation.se) stringenti raccomandazioni ai cittadini, non imposto divieti e obblighi amministrativamente e penalmente sanzionabili se disattesi. Certamente la popolazione svedese, in un territorio per superficie superiore a quello italiano è pari circa a quella della sola Lombardia, e anche urbanisticamente diversamente distribuita. È anche vero che le popolazioni mediterranee sono emotivamente più eccitabili, e meno inclini all’assunzione di responsabilità, ma è utopia pensare in Italia a poche regole, chiare, univoche da comunicare alle persone, senza conflittualità Stato-Regioni, in tema di salute?

Daniele Busetto Medico ospedaliero internista, Venezia e-mail: danielebusetto53@gmail.com

Rispondo congiuntamente alle due lettere che, pur con motivazioni in parte diverse, commentano entrambe con perplessità e timori il mio editoriale sull’utilizzo obbligatorio e allargato delle mascherine1. Ma, francamente, da come vanno le cose (e non solo in Italia), dobbiamo prendere atto che, in barba alle residue perplessità e discordanze di opinione, la raccomandazione di indossare la mascherina nei luoghi pubblici è stata adottata da tutti. Tuttavia ritorno con piacere sull’argomento e lo faccio riprendendo per punti l’articolo del Lancet uscito online il 16 aprile e che, già nel titolo (Wearing face masks in the community during the Covid-19 pandemic: altruism and solidarity), riassume l’essenza di ciò che sulle mascherine merita di essere detto e sottolineato2. Si tratta di un “comment” scritto da Autori cinesi della School of Public Health University of Hong Kong, che hanno combattuto sul campo e pubblicato altri importanti lavori in tema di coronavirus. È un articolo “free”, che non si può non leggere e al quale rimando anche per tutti i riferimenti bibliografici relativi!

Gli Autori ricordano che fin dalle fasi iniziali della pandemia l’OMS non ha raccomandato l’utilizzo delle mascherine per soggetti sani nella comunità e analogamente si era espresso anche il Public Health England (PHE) non ritenendolo un sistema efficace di prevenzione. Di parere contrario molti altri Paesi, tra cui il Disease Control and Preven-

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Lettere Lettere tion (CDC) statunitense che invitava tutti a indossare le mascherine nei luoghi pubblici e a poter utilizzare anche quelle di stoffa, “fai da te”, facili da fare e idonee a essere lavate e riutilizzate. Alla base di queste divergenti raccomandazioni vi è l’errore (chiamiamolo equivoco) di considerare la mascherina essenzialmente come dispositivo di protezione personale, dimenticando così le peculiari caratteristiche dell’epidemia da Covid-19 che, diversamente dalle comuni epidemie influenzali, si caratterizza per la sproporzionata numerosità di “infetti sani”, o paucisintomatici. Persone che, in perfetto stato di salute e perciò ignari della loro contagiosità, circolano liberamente nei luoghi pubblici così permettendo l’inarrestabile espandersi dell’infezione. In altre parole in questa pandemia dobbiamo tutti considerarci potenziali portatori di contagio e comportarci di conseguenza. Sbagliata e pericolosa pertanto le decisione dell’OMS (che peraltro sembra essere oggi in fase di ripensamento) di respingere come inefficace un intervento, oltre tutto a basso costo, come l’uso della mascherina di massa, solo perché non ci sono studi clinici sufficienti che ne comprovino l’efficacia. E nell’affermare questo gli Autori concludono ricordando che: “But absence of evidence of effectiveness from clinical trials on mass masking should not be equated with evidence of ineffectiveness”. Poi continuano ricordando che anche il coprirsi la bocca quando si tossisce lo facciamo senza evidenze da clinical trials, ma per semplici, quanto intuitive “mechanistic reasons” (bloccare fisicamente l’espulsione di goccioline). A questo proposito è bene ricordare (e questo sì che è dimostrato) che la massima diffusione di goccioline di dimensioni più piccole (le peggiori per infettare) la facciamo semplicemente parlando, specie pronunciando le consonanti dentali; questa emissione viene totalmente bloccata da qualsiasi copertura della bocca (anche le mascherine di stoffa fatte in casa, per intenderci). “Una ovvietà, la scoperta dell’acqua calda”, come scrive Ventura nella sua Pagina gialla di aprile commentando l’articolo con relativo video esplicativo, pubblicato sul N Engl J Med del 15 aprile u.s.3 (anche questo imperdibile per il lettore interessato).

Certamente mantenere le distanze di sicurezza, lavarsi spesso le mani, sono misure igienico/sanitarie che non vanno disattese.

Ma perché non adottare anche la misura più elementare e verosimilmente la più efficace, quella di bloccare già alla fonte la trasmissione delle goccioline, evitando così anche il loro depositarsi su ogni superficie (alimenti o oggetti) a “portata di mano”?

Ma gli Autori non dimenticano di commentare anche il problema della carenza di mascherine, e lo fanno sottolineando che quelle “mediche” devono essere riservate prioritariamente al personale sanitario; ma ri-

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badendo anche che per la funzione fondamentale di bloccare la fonte del contagio (emissione di goccioline dalla bocca), piuttosto che per auto-proteggere, qualsiasi mascherina anche artigianale può andar bene e tanto più se sono tutti a indossarle.

Infine, relativamente alla preoccupazione, fatta propria anche dal dott. Busetto, che l’indossare una maschera possa generare un falso senso di sicurezza trascurando il distanziamento sociale e il lavaggio delle mani, gli Autori convengono che, pur in mancanza di prove che questo succeda, è certamente importante che tutte le misure di prevenzione siano continuamente ricordate e raccomandate con campagne di educazione sanitaria (e da quello che vedo mi pare che il nostro ISS abbia ben recepito questo messaggio).

Per finire gli Autori ricordano che in Corea del Sud e a Hong Kong sono riusciti a limitare i loro focolai Covid-19 senza attivare il lockdown e che, malgrado sia difficile stabilire il contributo relativo delle varie misure di contenimento messe in campo (test approfonditi, rigoroso tracciamento dei contatti e isolamento rigoroso), certamente il “mass masking” (mascheramento di massa) è stato uno dei punti universalmente praticato da entrambi.

E per finire riporto integralmente le righe conclusive dell’articolo perché di grande valore mediatico: “Mass masking for source control is in our view a useful and low-cost adjunct to social distancing and hand hygiene during the Covid-19 pandemic. This measure shifts the focus from self-protection to altruism, actively involves every citizen, and is a symbol of social solidarity in the global response to the pandemic”.

Ancora due parole per riprendere quanto sottolineato dalla dottoressa Castelli relativamente alle ricadute sociali, comportamentali e psicologiche non tanto della mascherina, che non ci permette di guardarci più in faccia, ma specialmente delle misure preventive della quarantena e dell’isolamento sociale sulla salute mentale dei bambini e delle loro famiglie. Di questi aspetti mi sembra di poter dire che Medico e Bambino si è occupato da subito e continua a farlo e vedasi a riguardo su questo numero la Pagina gialla (pag. 283), l’Articolo speciale sulle motivazioni e indicazioni per la riapertura di spazi educativi per bambini(pag. 301) e la bellissima petizione di un gruppo di donne, professioniste e madri, inviata come lettera aperta al Presidente del Consiglio, al Comitato Tecnico-Scientifico e al ministro Azzolina, per portare le istanze dei più giovani all’attenzione dei decisori politici (pag. 295). Si tratta di fatto di “Diritti inevasi di infanzia e adolescenza” che richiamano l’importanza fondamentale di curare prioritariamente la riapertura dei servizi educativi e delle scuole.

Bibliografia 1. Longo G. Su la maschera: è un ordine! Medico e Bambino 2020;39(4):210-1.

2. Cheng KK, Lam TH, Leung CC. Wearing face masks in the community during the Covid-19 pandemic: altruism and solidarity. Lancet 2020 Apr 16 [Epub ahead of print].

3. Anfinrud P, Bax CE, Bax A. Visualizing speech-generated oral fluid droplets with laser light scattering. N Engl J. Med 2020 Apr 15 [Epub ahead of print].

Giorgio Longo

Covid-19 e immunità Sono una pediatra di famiglia, vorrei sottoporre all’attenzione una mia riflessione riguardo a uno dei possibili meccanismi del sistema immunitario che possa giustificare la diversa risposta clinica all’infezione da SARS-CoV-2 in età pediatrica rispetto all’età adulta.

Dai dati epidemiologici in nostro possesso risulta che in età pediatrica l’infezione da coronavirus decorre in forma asintomatica o con sintomatologia lieve o moderata e prevalente a carico delle alte vie respiratorie.

Ipotizzata una minore presenza di recettori ACE sulle cellule alveolari, recettori che permettono al virus SARS-Cov-2 di penetrare all’interno della cellula attraverso la proteina spike, per poi replicarsi.

Ipotizzata anche una migliore risposta immunologica in età pediatrica, dovuta alle numerose vaccinazioni o all’incontro con coronavirus “imparentati” con il SARSCoV-2.

Dai dati epidemiologici e clinici sappiamo che in una percentuale della popolazione adulta con infezione Covid-19, specie se soggetti molto anziani con comorbilità, la malattia può avere un decorso da grave a severo con tasso di letalità alto.

Sta avendo conferma l’ipotesi che il decorso grave (polmonite interstiziale, distress respiratorio, maggiore tendenza alla formazione di trombi probabilmente da danno endoteliale, coinvolgimento di danno multiorgano con conseguenze gravi a livello cardiocircolatorio e renale) sia dovuto a una risposta “esagerata” del sistema immunitario conseguente al rilascio massivo di citochine (IL-6, IL-2, IL-7, IL-10, fattore di necrosi tumorale TNF-alfa) che sarebbero responsabili del processo infiammatorio grave, specie quello a livello polmonare.

L’ipotesi nasce dall’osservazione del riscontro di valori elevati di IL-6 in alcuni soggetti adulti con infezione Covid-19 specie di sesso maschile, ipertesi o obesi.

La domanda è la seguente: potrebbero i bambini produrre una minore quantità di IL-6, e ciò essere dovuto a una peculiarità

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Lettere Lettere fisiologica del proprio sistema immunitario ancora “immaturo”?

Sappiamo che l’interleuchina 6 è una citochina che viene rilasciata dai monociti, macrofagi e linfociti T in seguito a stimoli infettivi.

I linfociti T si dividono in linfociti CD4+ (helper) e linfociti CD8+ (citotossici). I linfociti T-helper si suddividono in linfociti helper tipo 1 (Th1) che producono interleuchina 2 e interferone gamma e linfociti helper tipo 2 che producono interleuchina 4, 5 e 6.

Tutte le citochine vengono rilasciate durante i processi infiammatori acuti e cronici.

Sappiamo anche che i linfociti CD8+ citotossici intervengono nella produzione di interferone gamma che rinforza le difese antivirali e sono anche implicati nella distruzione delle cellule infettate dai virus. È stato dimostrato che in età pediatrica il rapporto linfociti CD4+/CD8+ risulta diminuito rispetto a quello di un adulto con rapporto intorno a 0,6. I linfociti CD4+ sarebbero in numero assoluto e in percentuale la metà dei CD8+.

Con il passare degli anni, nel sangue periferico, mentre rimane stabile il numero dei CD8, quello dei CD4 tende lentamente ad aumentare innalzando così il rapporto CD4/CD8.

Il basso rapporto CD4/CD8 nei bambini normali viene interpretato come il risultato delle frequenti virosi respiratorie, potenti stimoli per i CD8, che si verificano in questa età.

L’ipotesi potrebbe essere che nel bambino, avendo un numero inferiore di linfociti CD4+ si produca meno interleuchina 6, con una risposta immunitaria non esagerata e un processo flogistico inferiore, d’altra parte la maggiore presenza di linfociti CD8 citotossici renderebbero il bambino più “bravo” a distruggere il virus.

Donatella Gucciardo Pediatra di famiglia, Palermo e-mail: donatellagucciardo@gmail.com

La lettera della collega pone diverse domande a cui cercherò di rispondere in ordine al meglio delle evidenze attuali.

1. Il rapporto tra densità di recettori ACE-2 e gravità della malattia è controverso. È stato ipotizzato che chi ha minore densità del recettore abbia in realtà una maggior severità di malattia, dovuta forse a un feedback positivo della produzione di angiotensina con effetto sull'aumento della permeabilità vasale.

In ogni caso, le differenze di severità interessano l'intero arco della vita e non solo l'età pediatrica.

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2. Il ruolo di precedenti infezioni da altri coronavirus è controverso. È da dimostrare che i bambini abbiano titoli contro coronavirus e altri virus respiratori più elevati rispetto agli adulti. In base a quanto osservato per altri virus (ad esempio Dengue e Zyka) la crossreattività con precedenti coronavirus potrebbe in alcuni casi diventare anche un fattore condizionante un decorso peggiorativo della malattia.

3. Nella nostra esperienza, l’unico bambino con Covid-19 grave che abbiamo osservato fino a oggi aveva livelli di interleuchina 6 molto più elevati di quelli riscontrati in adulti con forme altrettanto gravi. Non c'è a mia conoscenza motivo di pensare che i bambini producano minori quantità di IL-6. La valutazione di questi dati deve essere considerata con cautela, dato che nella cinetica dell’infezione e della relativa risposta immune si osservano diverse fasi caratterizzate dall’impegno di distinti meccanismsi infiammatori.

4. Il bambino non ha un numero inferiore di CD4 rispetto all'adulto. Anzi è il conrario. Il rapporto CD4/CD8 nel bambino, per quanto minore rispetto all'adulto, resta mediamente sopra 1. Un rapporto CD4/CD8 di 0,6 deve far pensare a un’infezione virale vicina o a un difetto immunitario.

Alberto Tommasini IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo” Trieste

Il tabù della morte Se un evento fa parte della vita allora deve essere insegnato. L’approccio alla morte, cosa che possiamo star certi ci riguarderà da vicino prima o poi, promuove una maggiore connessione, resilienza e benessere. Alle volte sembra che morte e morire siano diventate parole quasi impronunciabili, argomenti ritenuti morbosi e sicuramente da non toccare in una conversazione.

La famiglia o l’interessato al lutto vengono abbandonati nel momento più duro e più difficile: nei giorni che seguono alla “confusione” della morte e del funerale (quando “tutti” sono presenti emotivamente o formalmente). Nessuno o pochi si fanno più vedere o sentire perché è un messaggio che forse nessuno vuole richiamare alla mente, forse perché oggi nessuno vuole (o vorrebbe) essere disturbato o coinvolto in una sofferenza.

Sarebbe importante ricordare di ricordarsi chi non c’è più.

Allora, chi è interessato, avverte la solitudine, ma sa che non è abbandono o disinteresse nei suoi confronti, ma paura, sì paura dell’idea della malattia e della morte.

Si perde la solidarietà, il con-patire, il condividere, il con-partecipare.

L’insieme degli uomini è sicuramente impoverito dall’evento morte. Si muore raramente in casa, nel proprio letto, e fin da bambini non si partecipa più all’evento morte, anzi viene spesso mal celato, non come un tempo quando le nonne ci portavano a “vedere” il morto e, mentre loro recitavano il rosario, noi giocavamo. Era la vita, e la morte è parte della vita e c’era più confidenza con molti aspetti della morte.

Se i bambini sentono la nostra resistenza a parlare di dolore, morte, lutto, cercheranno di proteggerci evitando di condividere con noi i loro sentimenti quando si discute di certe cose. Anche loro provano tristezza, nostalgia, rabbia, impotenza e senso di colpa davanti alla malattia, alla morte e altri eventi traumatici. Se non possono esprimere queste emozioni a parole, lo faranno comunque in qualche altro modo che potrebbe rivelarsi disfunzionale o non sano.

Molti preferiscono ignorare la morte, nasconderla, persino negarla in qualche misura. Sarebbe consigliato di essere molto diretti e onesti sull’argomento e utilizzare i termini corretti senza eufemismi o giri di parole. Si dovrebbe incoraggiare le famiglie a dire “morte” e “morire” e non “andarsene” o “passare a miglior vita” quando si parla con i bambini, perché potrebbero confonderli. Bisognerebbe preparare i bambini alla realtà e non a una fiaba. Sarebbe come illuderli di qualcosa che non ha alcun riscontro nella vita vera e potrebbe portare a cocenti delusioni. Non abbiamo sempre tutte le risposte alle domande dei bambini, e va bene così. La cosa importante è ascoltarli e dare loro risposte attente e oneste emotivamente. Affrontare il tema apertamente e con sincerità consentirà ai bambini di imparare a regolare le loro emozioni e di sapere che si può parlare di ogni cosa e fare qualsiasi domanda. Se pensano che l’argomento della morte sia un tabù i bambini terranno per sé i loro pensieri. L’importante è che i bambini siano in grado di distinguere le emozioni che sentono, definirle e imparare a gestirle e in quest’ottica più le conosciamo e meno ci faranno paura.

E il modo in cui gli adulti che hanno attorno, genitori, parenti e insegnanti parlano della morte può condizionarli molto anche in senso positivo.

Antonio Sabino e-mail: dott.antonio.sabino@gmail.com

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Lettere Lettere COSA STIAMO IMPARANDO DALLA PANDEMIA DA COVID-19: IL PRESENTE E IL FUTURO NIENTE SARÀ COME PRIMA? NUOVI MODELLI FUTURI DI (RI-)ORGANIZZAZIONE Nonostante dal punto di vista clinico l’età pediatrica ed evolutiva non abbiano pagato al coronavirus contributi importanti, superando le manifestazioni sintomatiche con quadri abbastanza banali, è impossibile non osservare l’impatto che questa durissima emergenza ha provocato sia sui sistemi familiari fragili sia sul Servizio Sanitario Nazionale, ed è difficile che nel dopo-Covid tutto possa rimanere uguale a prima.

1. Sui bambini e sulle famiglie fragili tanto è stato già detto: bambini con malattie croniche e assistenze complesse al domicilio spesso interrotte, bambini con disturbi neuropsichiatrici (e non solo autistici) stretti in casa in seguito alla chiusura delle scuole, famiglie in povertà che non hanno gli strumenti per affrontare le soluzioni messe in atto (telescuola), famiglie con tensioni interne costrette a vivere in spazi ristretti con alto rischio di violenza.

Non mi addentro nel mondo molto complesso e delicato delle strutture che accolgono ragazzi nelle varie modalità, di cui i vari esperti hanno fatto quadri di forte preoccupazione e gravità, ma non posso non pensare a tutta quella fascia degli invisibili, non conosciuti né dai Servizi sanitari né da quelli sociali, con un labile compenso in condizioni di routine ma che crollano in periodi di crisi e non sanno (non riescono, non vogliono) chiedere aiuto ai Servizi, e che quindi non possiamo né individuare né monitorare per ridurre le conseguenze.

2. Per quanto riguarda l’organizzazione sanitaria, parto da tre osservazioni: a. uso della telemedicina e dello smart working: quali opportunità? b. Pronto Soccorso (PS) e ambulatori medici vuoti: quali i bisogni reali? c. Unità Speciali di Continuità Assistenziale: quale ruolo per i curanti? a. La necessità di ridurre spostamenti e contatti ha accelerato l’implementazione di strumenti telematici e lavoro a distanza: diventa così possibile fare incontri, gruppi di lavoro e consulenze dalla propria sede, in questo caso spesso il domicilio, ma per realtà geograficamente diffuse e grandi distanze, o per realtà metropolitane ad alta densità con tempi impossibili, diventa una rivoluzione professionale. Credo sia una occasione incredibile per rivedere le nostre modalità, rispetto ai tempi di lavoro, ai costi di spostamento, di traffico, di inquinamento ambientale e mille altre utilità, senza per questo dimenticare il valore della relazione umana diretta, che non può essere totalmente sostituita. Porterà anche a valutazioni di efficienza? b. Sale di attesa di PS e ambulatori: aldilà della profonda riorganizzazione degli ospedali, al fine di creare percorsi protetti per malati di Covid, è scioccante l’immagine di sale d’attesa di policlinici e ambulatori medici vuoti: certamente qualcuno con problemi veri avrà rinunciato, per la paura, a cure necessarie, e ciò porterà danni grandi a chi avrebbe avuto bisogno di interventi anche salvavita, ma questa è la manifestazione più evidente dell’uso improprio dei Servizi sanitari, come già noto dalla grande prevalenza di codici bianchi e verdi. Dobbiamo a tutti i costi difendere il

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Servizio Sanitario pubblico, ma dobbiamo insegnare ai cittadini ad averne rispetto. c. Il Ministero, e a cascata le Regioni e le Aziende, hanno istituito le USCA, che vanno a visitare al domicilio i sospetti o malati di Covid.

Dove stanno in tutto questo i medici e i pediatri di famiglia? Sono gli attivatori delle Unità Speciali: ma il ruolo del medico curante è quello di prendersi cura dei propri assistiti, di monitorarli nel processo di cura al domicilio, e non solo chi è affetto da Covid, ma anche, in tempi di emergenza, famiglie e bambini in situazioni fragili, magari con contatti telefonici periodici, per evitare che si scompensino condizioni di malattia o di difficoltà familiari, e fare in modo che ciascuno riesca a sopravvivere, in senso allargato, a questa catastrofe.

In questo periodo molti medici e pediatri di famiglia si sono attivati in assenza di indicazioni omogenee e ufficiali, spesso con modelli organizzativi e comportamenti estemporanei, accompagnati da un senso di profonda frustrazione e solitudine.

Il dopo-Covid dovrà portare a una riflessione profonda non solo sul potenziamento del SSN pubblico, che, con grande sforzo, ha assistito anche chi, con l’evasione fiscale o il supporto alla attività privata, non lo ha prima sostenuto, ma anche all’aumento degli studenti di Medicina e degli specialisti, purché con un loro impiego appropriato e utile alla Comunità: se oltre 50.000 medici di Medicina generale e 10mila pediatri di famiglia sono intervenuti nei percorsi assistenziali in modo spontaneo e individuale, forse è giunto il momento di ripensare alla Medicina territoriale con un altro sguardo, con altri numeri, altri ruoli, altri professionisti, altri luoghi. Medici e sanitari che possano dare risposta sul territorio ai bisogni della gente nei percorsi diagnostici e terapeutici a bassa complessità, con ambulatori infermieristici, strumenti diagnostici di primo livello (potendo contare anche sulla telemedicina, come per ECG, Rx), possibilità di terapie infusive e di un tempo di osservazione; e che possano essere accessibili per tutti i giorni della settimana, che operino in presidi periferici a maggiore prossimità (Case della Salute? piccoli ospedali riconvertiti? esperienze locali?) consentendo agli ospedali e ai PS l’accesso solo per problemi ad alta complessità. a Dobbiamo ripensare alla organizzazione sanitaria del territorio perché, insieme all’ospedale, siano in grado di dare risposte efficaci, rapide e qualificate, in situazioni quotidiane ma anche di emergenza.

Credo che l’esperienza lombarda, fatta di assistenza sanitaria centrata sui grandi ospedali e svuotata di qualsiasi rete territoriale, abbia insegnato che anche di cattiva organizzazione si può morire.

Antonella Brunelli Direttore della Pediatria di Comunità, Cesena AUSL della Romagna e-mail: antonella.brunelli@auslromagna.it

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Lettere Lettere FORME NUOVE DI CONTINUITÀ ASSISTENZIALE AL TEMPO DELLA PANDEMIA (“Ai guerrieri che seguo in questo periodo, la mia stima e grazie per il vostro coraggio”) Le riflessioni sono frutto del dialogo tra una psicologa psicoterapeuta e un’infermiera, tra il lavoro clinico in ambito esclusivamente privato e il mondo dell’Ospedale, l’Istituzione riconosciuta come il luogo di cura per definizione. Due mondi apparentemente distanti e distanziati con visioni in fase di superamento ed evoluzione.

Stiamo affrontando una fase di transizione che conduce tutti noi professionisti della salute verso nuove scoperte e consapevolezze. Il lockdown legato all’emergenza Covid-19 ci ha portato a dover necessariamente modificare il nostro modo di fare assistenza per non lasciare sole le famiglie e i pazienti che stavamo seguendo e, a distanza di due mesi abbondanti, crediamo sia doveroso fare una riflessione su che tipo di professionisti siamo diventati adattandoci ai cambiamenti dovuti alla situazione attuale. La letteratura ci ha insegnato quanto sia importante il corpo, il suo linguaggio, il contatto fisico di un abbraccio, l’energia che si sente durante una presa in carico con il momento che vorremmo definire “magico”, di uno sguardo intenso che parte da un paio di occhi e che “nuotando” arriva a destinazione a chi ti sta di fronte e quel momento in cui ci si incontra per la prima volta è l’inizio della relazione di cura.

Oggi che viviamo nel tempo delle distanze questo saper fare non è più spendibile e ognuno di noi ha capito l’importanza e la potenza di una telefonata e ancora di più di una videochiamata per sentire, vedere la vita là fuori. Ma come si fa oggi ad essere professionisti della salute? Medici, infermieri, psicologi?

Nessuno sa come si fa finché non prova Oggi ci troviamo a fare video-call con persone che fino a meno di tre mesi fa ci raggiungevano nel nostro posto di lavoro. Mai avremmo immaginato che una videochiamata potesse avere una sua dimensione; al contrario eravamo certi che le videochiamate fossero solo prive di qualcosa, che aumentassero la distanza e che fosse in un certo qual modo “asettica”. Non sospettavamo minimamente che potessero, al contrario, offrire qualcosa in più. Come spesso accade per arrivare al cambiamento, inteso anche come processo per adattare il nostro punto di vista e la nostra mente, occorre in qualche modo essere in grado di tradire la parte di noi stessi più legata alla tradizione (non a caso tradizione e tradimento hanno la stessa radice, dal latino tradere, ‘consegnare’) ed è così che a metterci alla prova è arrivata questa situazione surreale, imprevedibile offrendoci forse, come unica possibilità di continuare a seguire le persone con cui lavoravamo, il telefono e/o la videochiamata.

Come si può sostenere che una videochiamata abbia qualcosa di diverso ma di altrettanto intimo rispetto all’incontro corredato di presenza corporea?

Sembrerebbe folle. Tuttavia la sensazione non smetteva di fare capolino, nonostante tutti i pregiudizi e le convinzioni sull’integrazione mente/corpo. Se anche solo 6 mesi fa avessimo pensato a un incontro in cui non fosse coinvolto il corpo avremmo sicuramente pensato che non sarebbe stato un buon incontro. Non facevamo il passo in più per cui, qualcosa in meno, non esclude il qualcosa in più, di diverso da tutto quello che conoscevamo. E questo ci permette oggi di poter svolgere, certo diversamente, il nostro lavoro.

Esserci, in una relazione, va oltre la presenza corporea? A quanto pare è possibile In videochiamata le persone ci accolgono nelle loro case, uno spazio più intimo. Quello che succede è che una distanza virtuale è “meno distanza”: i corpi sono lontani ma virtualmente si è più vicini e ci si trova di certo più esposti ma anche disposti ad accogliere ed aprirsi; noi professionisti entriamo nell’intimità della casa dell’altro che ci accoglie e questo significa essere responsabili di farlo ancora di più in punta di piedi nelle loro vite; le nostre famiglie sono a casa loro, in un ambiente a loro caro.

La coda di un gatto che spunta dietro alle spalle del nostro interlocutore, il loro meraviglioso gatto che balza e si acciambella sulle gambe del bimbo in carrozzina, il bimbo che sorride… in ambulatorio di certo non l’avremmo visto.

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È solo un esempio banale ma le relazioni sono fatte anche di questo, e si costruiscono sulla condivisione di universi che partono dalle piccole cose legate alla quotidianità, da un gatto acciambellato e da un sorriso che scoppia all’improvviso. E può anche succedere che si crei una rete forte di supporto a una famiglia fragile per aiutarla in un condizione di difficoltà con la bambina (come parole chiave: il suo pasto, la food aversion, il sondino, l’intestino corto).

Dopo una visita in ospedale dove si sono condivisi obiettivi con tempi definiti di raggiungimento, in video-call con la collaborazione del pediatra di famiglia, la logopedista, l’infermiera case manager la famiglia si è lasciata guidare dall’équipe curante perché ne ha percepito la presenza solida e son stati fatti passi da gigante.

La barriera di diffidenza anche probabilmente dovuta alla barriera linguistica e culturale è stata superata dal rapporto di fiducia con l’équipe di educazione creatosi con la presenza quotidiana delle figure di riferimento. L’obiettivo era quello di garantire assistenza massima pur mantenendo la distanza, l’approccio sociale è stato quello di puntare a dare/avere lo strumento giusto per quel nucleo famigliare. E chissà in tempi di normalità come sarebbero andate le cose….; forse l’avremmo ricoverata pensando che quello fosse il modo migliore di supportare questa famiglia.

Da questa nuova dimensione, che stiamo esplorando come professionisti siamo affascinati, succedono cose emozionanti Se è vero che non possiamo abbracciarci via video-call è anche vero che le emozioni viaggiano con la stessa velocità. Non possiamo allungare un fazzoletto e neppure offrire un caffè alla macchinetta, non possiamo offrire un luogo sicuro e protetto dove poter parlare da soli per buttare fuori tutte le paure, ma l’Ospedale è pur sempre l’Ospedale e lo studio dello psicoterapeuta, seppur curato e accogliente, è pur sempre un ambulatorio.

Casa è casa. E potersi connettere ha un grande valore Non stiamo dicendo che d’ora in poi la Cura sarà solo videochiamate, tutt’altro. Siamo troppo legate al tradizionale per poter pensare che la cura e le relazioni si possano gestire in rete. Qualsiasi strada che invoca questo approccio sarebbe oltremodo pericolosa; siamo solo piacevolmente sorprese di apprezzare le nuove competenze che tutti stiamo sviluppando.

Ci stiamo allenando a esplorare nuove dimensioni relazionali ed è anche bello lasciarsi trasportare così, in modo totalmente imprevedibile su una nuova dimensione della cura.

Quello per cui ora dovremmo lottare è che l’accesso alla rete deve diventare un diritto di tutti e deve diventarlo nel più breve tempo possibile, perché essere connessi oggi significa anche avere diritto alla Scuola e diritto alla Cura e questo non è negabile (art.

2, art. 32 e art. 34 della Costituzione).

Tutto questo ci insegna che diverso non vuol dire migliore o peggiore. L’arroganza della ragione che pensa, ripensa e strapensa ostinatamente che non sarebbe stato possibile pensare alla cura in versione 2.0... poi un po’ ci si ridimensiona quando l’esperienza le dimostra che ogni volta che decidiamo di aprire una porta è un’occasione di crescita.

“Ostinata-mia-mente, le sfugge persino l’ovvietà!”

Ricordiamoci sempre che essere in salute come professionisti non vuol dire provare solo emozioni che ci piacciono, essere in salute significa occuparsi di ciò che ci accade e averne cura anche nelle condizioni più avverse, proprio come ciò che stiamo vivendo ora.

Chiara Nardini Infermiera Case Manager delle Cronicità Pediatriche UOC di Pediatria e Neonatologia, Ravenna e-mail: chiara.nardini@auslromagna.it Antonia G. Dimovska Psicologa e psicoterapeuta, Ravenna

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Lettere Lettere C’È TANTO DA CAMMINARE, MA VERSO DOVE? Una rete sempre più stretta tra ospedale e territorio Noi pediatri siamo abituati a considerare la fine dell’inverno come un periodo di picco della patologia infantile. I dati epidemiologici degli ultimi anni documentano infatti la massima incidenza dei casi di bronchiolite tra gennaio e marzo e di gastroenteriti tra marzo e aprile. Esaminando comparativamente i dati numerici indicatori di attività della nostra Pediatria di primo livello di Monopoli nei mesi di febbraio e marzo dell’ultimo triennio, abbiamo potuto trarre degli interessanti spunti di riflessione.

Nel 2018 riportiamo 63 ricoveri nel mese di febbraio e 45 nel mese di marzo; nel 2019 53 ricoveri nel mese di febbraio e 58 nel mese di marzo; nel 2020 79 ricoveri nel mese di febbraio e 14 nel mese di marzo. Questo brusco calo dei ricoveri nel mese di marzo 2020 è chiaramente attribuibile alle misure di contenimento del coronavirus messe in atto dal Governo e dalle ASL, per cui tutti i cittadini sono stati invitati a non presentarsi autonomamente in ospedale senza aver prima contattato il proprio medico curante o pediatra di famiglia. Accanto al dato della diminuzione dei ricoveri c’è da mettere in evidenza però anche il netto calo delle consulenze pediatriche: 223 consulenze fatte a marzo 2018, 340 consulenze fatte a marzo 2019, 50 consulenze a marzo 2020, solo 10 nella prima decade di aprile 2020.

Premesso che la consulenza pediatrica di Pronto Soccorso dovrebbe essere per definizione urgente ed eseguita per patologie o sospette patologie gravi che richiedono quindi prestazioni inderogabili, bisognerebbe comprendere la ragione di questo improvviso calo negli accessi. Sicuramente la chiusura delle scuole e le restrizioni sociali fanno la loro grossa parte nel ridurre i contagi delle infezioni virali endemiche e stagionali quali influenza, bronchiolite, gastroenteriti, che tuttavia non rappresentano le uniche malattie pediatriche. Quella fascia di bambini con febbre, tonsilliti, infezioni delle vie urinarie, allergie, asma, e tutte le altre patologie non stagionali, dove è finita? È stata probabilmente curata con successo tranquillamente a casa dal proprio pediatra di famiglia, che non ha avuto bisogno di terapie parenterali, di esami o ecografie, per cui nessuno ha avuto necessità di venire ospedale. E la fascia dell’utenza notturna invece, quella del pianto inconsolabile, delle otalgie, delle coliche gassose e dei brutti sogni, che fine ha fatto?

Quei volti assonnati di genitori atterriti in abiti domestici, magari con i nonni al seguito, che vediamo praticamente ogni notte e che spesso tornano ripetutamente (spesso i soliti habitué con i quali oramai abbiamo simpatizzato), come mai adesso rimangono a casa?

La patologia notturna è completamente svanita o è cambiata la maniera di gestirla semplicemente perché la paura della febbre è stata sostituita dalla paura del contagio? Da qualche telefonata isolata però si evince che i mali notturni non sono del tutto spariti… La generazione dei genitori attuali, spesso fragili e immaturi nell’incontro col figlio e con il suo mondo, spaventati più dall’ansia di dover fronteggiare la propria inadeguatezza che non dalla patologia stessa, resi ancora più insicuri dal pressante uso dei social, dai quali la realtà viene sovente distorta e i problemi ingigantiti, ricorrono spesso ai reparti pediatrici anche senza urgenza reale ma piuttosto in cerca di accoglienza e rassicurazione. In questo periodo di coronavirus, questo prezioso ruolo di supporter notturno, a chi è stato attribuito? La spiegazione più verosimile e più auspicabile sarebbe quella che le cose fossero finalmente tornate tutte al lo-

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ro posto … ovvero che l’ultima parola sulla decisione di accedere in ospedale spetti sempre a coloro i quali conoscono precisamente e profondamente ogni bambino in tutte le sue dimensioni e soprattutto nel suo contesto familiare, ovvero i medici curanti. Vogliamo pensare, quindi, che le 50 consulenze pediatriche fatte da noi nel mese di marzo siano state delle vere urgenze, così come dimostrano le diagnosi di dimissione, e così come dovrebbe essere sempre.

La immane tragedia attraversata dal nostro Paese e dal nostro sistema sanitario in questi giorni sta riportando tutti i nodi al pettine, e forse sta chiarendo una volta per tutte il vero ruolo del Pronto Soccorso, del 118, degli ospedali e l’opportunità rappresentata dall’esistenza dei pediatri di famiglia.

Adesso ci troviamo agli inizi della fase 2. C’è tanto da camminare, ma verso dove? L’interrogativo è grande: come si comporterà il virus, come sarà la ripresa, dove ci porterà, come cambieranno le cose per noi operatori? Auspicabile che, passato il momento dell’emergenza, possa essere tutelato il ruolo istituzionale del pronto soccorso e non si torni come prima agli accessi indiscriminati e selvaggi negli ospedali per saltare le file negli ambulatori dei medici curanti e per avere prestazioni immediate e gratuite, benedetti dall’ombra nota della Medicina difensiva. Quello che ormai emerge chiaramente guardandoci indietro e considerando la dinamica della diffusione virale ci porta ad avere poche ma solide certezze: il sospetto della malattia è clinico, ogni caso potenzialmente Covid deve essere visitato a casa per evitare contagi, dispendio di forze e di materiali, ospedalizzato solo in caso di necessità, visitato e trasportato da personale e mezzi dedicati.

I modelli già sperimentati con successo in un passato prossimo per la centralizzazione dei pazienti critici (STEN, 118) e remoto (i sanatori per i malati di TBC) potrebbero essere validati e standardizzati anche per questa emergenza. Ciò naturalmente richiederebbe il coinvolgimento di nuovo personale appositamente addestrato, come è stato fatto a suo tempo per organizzare la rete del trasporto neonatale. La richiesta telefonica di intervento, seguendo dei criteri clinici specifici e magari compilando un questionario che riporti a uno score di gravità, attiverebbe una visita domiciliare da parte del personale pediatrico dedicato e adeguatamente equipaggiato.

Questo continuerebbe a evitare accessi in ospedali non-Covid in maniera tale da arginare il contagio, e allo stesso tempo permetterebbe ai pediatri di famiglia l’attività di prevenzione e cura, per continuare a mantenere quel livello elevato di standard assistenziale faticosamente raggiunto dopo anni di lavoro capillare sul territorio. Noi pediatri siamo rimasti finora più o meno tutti osservatori nel limbo dell’attesa. Ma la riapertura delle scuole e dei luoghi di incontro non deve trovarci impreparati. Sicuramente la nostra realtà quotidiana dopo la pandemia vedrà una differenziazione dei ruoli in una rete sempre più stretta tra ospedale e territorio, che possa far sentire i genitori mai soli ma che crei un rispetto per i ruoli, gli spazi e le strutture. Nessuno e niente sarà più uguale a prima, e questa più che una considerazione diventerà una necessità.

Clelia Tripaldi Pediatria e Neonatologia, Ospedale S. Giacomo Monopoli (Bari) e-mail: clelia.tripaldi@libero.it

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Lettere Lettere LE INCERTEZZE E IL DISSENSO LA PEDIATRIA DI FAMIGLIA AI TEMPI DEL COVID-19 Primum non nocere. Nella mia esperienza professionale ho notato che ci si allontana dal sacrosanto principio di Ippocrate, il più delle volte a causa di un esagerato coinvolgimento emotivo di famiglia e sanitari. Molto spesso il timore di una malattia o delle sue possibili conseguenze porta i genitori dei miei assistiti a praticare, avventatamente, terapie o accertamenti invasivi e non necessari, per poi successivamente pentirsene a “mente fredda”.

Trattasi chiaramente di una riflessione non troppo originale, posto che già Seneca, in ”Lettera a Lucilio”, così scriveva: ”... perciò niente è così dannoso, così irrefrenabile come il panico; le paure sono irrazionali, il panico è dissennato...”.

Queste mie riflessioni sono stimolate dall’attuale epidemia, durante la quale abbiamo assistito a una classe politica che, in preda al panico, ha scelto misure gravi (e gravose) senza averne previamente valutato le possibili conseguenze, aizzata dai media che spargevano terrore sull’opinione pubblica. Numerose argomentazioni potrei portare a conferma di quanto affermo ma, per problemi di spazio, ne citerò solo due che prepotentemente emergono dalla lettura sempre interessante della nostra rivista.

A proposito di provvedimenti, i cui risvolti negativi sovrastano di gran lunga i benefici, basta leggere “Covid-19 e bambini: l’altra faccia di una diversa medaglia” (Medico e Bambino 2020;39(4): 219-21), magari soffermandosi sugli effetti della chiusura delle scuole sul mondo dell’infanzia. Se invece vogliamo renderci conto delle conseguenze del panico provocato nell’opinione pubblica, è possibile guardare a quello che accade in questi giorni nei Pronto Soccorso (PS) degli ospedali italiani dove, a causa del timore di contrarre una malattia lieve e per lo più senza gravi conseguenze (come è il Covid-19 nei bambini), si ritardano le cure di malattie gravi e pericolose, con le conseguenze terribili che sono state ben descritte in ”Danni collaterali” ( Medico e Bambino 2020;39 (4):210-2).

Essendo un pediatra di famiglia, è soprattutto nella Sanità territoriale che ho potuto constatare direttamente gli effetti negativi della gestione dell’epidemia. Non solo la cura dei malati Covid è stata delegata interamente agli ospedali, ma si è assistito a una sospensione di buona parte dei compiti assistenziali dei medici e pediatri di famiglia.

A tal riguardo, nel rispondere pubblicamente a una richiesta sui dispositivi di protezione, il Governatore della mia Regione ha

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confermato che tali dispositivi non servono, in quanto i curanti in questo periodo non devono visitare gli assistiti, ma limitarsi ai contatti telefonici e preservarsi così dal contagio, per essere pronti a sostituire i colleghi che si dovessero ammalare in ospedale.

In pratica, mentre i media pullulano di omaggi al grande impegno dei medici, si impone alla maggior parte di questi di incrociare le braccia.

In conseguenza di ciò, da mesi non possiamo visitare i pazienti con febbre o tosse, non possiamo richiedere un emocromo, un esame urine, una radiografia o una visita specialistica, ma abbiamo la facoltà di informarci solo telefonicamente sul loro stato di salute e invitarli a recarsi al PS in caso di emergenza. Anche i malati che non hanno febbre sono di fatto abbandonati, essendo stata sospesa l’assistenza domiciliare e quella ambulatoriale: a riprova di ciò, ad esempio, alcuni miei assistiti (tra cui un bambino prematuro con problematiche neurologiche e uno che ha subito un importante intervento neurochirurgico) si sono visti entrambi sospendere, da mesi ormai, la fisioterapia. Ciò comporterà conseguenze, nel loro recupero che, soprattutto per i soggetti nel primo anno di vita, saranno irreparabili. Privo di dispositivo di protezione individuale (DPI), nel timore di poter essere fonte di contagio nei confronti di soggetti fragili, mi è stato consigliato di sospendere l’assistenza domiciliare che svolgo periodicamente ai miei assistiti con gravi disabilità e uno di questi, per cure urgenti, è dovuto ricorrere per la prima volta in sei anni al PS. Le coperture vaccinali sono bruscamente diminuite e gli enormi sforzi fatti per avvicinarsi agli obiettivi prefissati sono stati compromessi in questi giorni. Insomma, sembrerebbe che di colpo si sia annullata un’evoluzione durata diversi decenni, durante la quale faticosamente si era riusciti a spostare competenze e risorse dall’ospedale al territorio, riconoscendo finalmente a quest’ultimo il ruolo che gli spettava nell’ambito dell’assistenza sanitaria.

In conclusione, permane la sensazione che, anche per i provvedimenti presi nell’ambito dell’organizzazione assistenziale, non sia stata fatta una rigorosa valutazione del rapporto costi-benefici, perdendo così di vista la massima ippocratica.

Giorgio Ciccarelli Pediatra di famiglia, Foggia e-mail: annamaria.antonucci@gmail.com

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Lettere Lettere DIRITTI E BISOGNI SPECIALI COVID-19 E I BAMBINI CON BISOGNI SPECIALI Nella lettera “Coronavirus e famiglie e bambini con bisogni speciali - Io sono l’altro” il dott. Cherchi (Medico e Bambino 2020; 39(4):218) racconta la difficile realtà che i bambini affetti da malattie croniche e bisogni complessi si trovavano ad affrontare tutti i giorni, ben prima di Covd-19, e auspica che questa emergenza metta ancora più in risalto le loro esigenze e i loro diritti. Mi sento in dovere di sostenere e rafforzare questo auspicio, anche alla luce della nostra esperienza come Centro di Riferimento Regionale per le Cure Palliative Pediatriche in queste settimane di pandemia. Ciò che è emerso, infatti, è un profondo cambiamento, se possibile ancora più in senso negativo, della vita di queste famiglie e bambini. È profondamente cambiata l’assistenza che ha visto, ad esempio, la sospensione delle sedute di fisioterapia sia a domicilio che nella struttura, dei supporti di sollievo infermieristici/educativi, dei supporti dei volontari. I genitori stessi hanno annullato accessi ospedalieri/visite di controllo anche importanti dal punto di vista del percorso diagnostico/terapeutico per la grande paura di correre ulteriori rischi rispetto a quelli a cui con fatica si erano abituati.

Le famiglie si sono isolate ancora di più, troppo rischioso far entrare in casa tutte le persone che prima ruotavano intorno a loro e al bambino, troppo rischioso uscire. Così la solitudine e il carico di lavoro sono esponenzialmente aumentati. Soprattutto le mamme, non ce ne vogliano i papà, hanno sviluppato, se possibile, ancora più ansia e preoccupazione rispetto al presente e al futuro dei loro figli. Chi poteva ha rinunciato completamente a uscire di casa, esprimendo al contempo una paura diversa rispetto al tempo che verrà, ponendoci quesiti tipo “ma io potrò mai più uscire?” “quanto rischioso sarà per mio figlio che il padre riprenda a lavorare, che io riprenda a lavorare, che i fratelli riprendano la

scuola o le attività di gruppo?” “ma se io o altri familiari dovessimo infettarci cosa succederebbe?”, immaginando spesso scenari catastrofici. La diffusibilità del virus, la mancanza di un vaccino, la mortalità più alta segnalata per chi soffre di patologie croniche, hanno generato un disequilibrio organizzativo ed emotivo in contesti già estremamente fragili. Da parte nostra abbiamo potenziato il più possibile l’assistenza domiciliare specialistica e la reperibilità h24, con équipe dedicate e ristrette, offrendo prestazioni specialistiche a casa (es. cambio cannula tracheostomica, cambio PEG, visite specialistiche, trasfusioni, terapie endovenose a uso H, ...), abbiamo implementato sistemi di telemedicina. Ma sicuramente la loro vita è cambiata.

Il Covid-19 ha portato a queste famiglie più solitudine e isolamento sociale, emarginandole ulteriormente da un contesto di normalità che a breve tutti gli altri presumibilmente potranno avere. I genitori dei bambini che avevano la possibilità di frequentare la scuola hanno già espresso la preoccupazione e la paura anche solo di pensare che il loro figlio possa riprendere una vita sociale.

Il rischio infettivo sia per se stessi che per il bambino ha portato, e porterà ancora di più, alla chiusura, al sentirsi diversi. E questo è un cambiamento che dobbiamo da subito riconoscere, capire, accogliere e affrontare, mettendo a disposizione più risorse, umane e organizzative, per tenere fede agli obiettivi di cura intesa come care e di qualità di vita.

Lucia De Zen Responsabile Centro Regionale Terapia del Dolore e Cure Palliative Pediatriche IRCCS Materno-Infantile “Burlo-Garofolo”, Trieste e-mail: lucia.dezen@burlo.trieste.it

IMPARARE A CONVIVERE... CON I BAMBINI A SCUOLA Caro Medico e Bambino, i bambini non possono andare a scuola, i genitori che devono lavorare non possono lasciare i bambini soli a casa e i nonni non possono tenere i bambini perché si ammalano. Mi ricorda tanto la storiella del contadino che deve portare di là del fiume un lupo, una capra e un cavolo, ma due alla volta e badando bene che nessuno venga mangiato.

Nel nostro caso mi pare si sia scelto di restare sulla riva, a contemplare l’altra sponda, fantasticando di raggiungerla un giorno.

Nella storiella una soluzione c’è, e forse anche nella nostra realtà, dipende solo dalle priorità che intendiamo darci e dalla sincerità con cui guardiamo di dati. Io la vedo così: i bambini sono bravi a imparare, più di noi grandi, potremmo insegnare loro a usare la mascherina e a lavarsi le mani quando tornano a casa, e quale posto migliore per loro della scuola per imparare anche

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queste regole; in ogni caso loro non si ammalano. I genitori devono andare a lavorare tranquilli per fare il loro lavoro, senza il quale non si paga né la scuola né l’ospedale; i nonni faranno i nonni: quelli fortunati come me continueranno a tenere la nipotina quando ha il raffreddore, negli altri giorni la piccola starà meglio al nido; quelli meno fortunati potranno curarsi finalmente le loro magagne. Ho nominato la sincerità, sì, perché dobbiamo riconoscere un punto fondamentale: nessuno al momento ha la ricetta per cacciare il virus, il peggio forse è passato ma dobbiamo imparare a conviverci, probabilmente per un bel po’. Prima cominciamo e meglio è.

Flavio D’Osualdo Udine e-mail: flavio@dosualdo.com

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Lettere Lettere DIRITTI INEVASI DI INFANZIA E ADOLESCENZA I BISOGNI EDUCATIVI DEI BAMBINI Al Presidente del Consiglio, al Ministro Azzolina, al Comitato Tecnico-Scientifico La pandemia da Covid-19 porterà certamente a profondi cambiamenti di natura economica e sociale.

Crediamo fermamente che, solo grazie a un nuovo modo di considerare il ruolo dei bambini e dei ragazzi nella società, l’impatto di questi cambiamenti possa non essere catastrofico. Per farvi fronte occorre quindi un’ampia revisione del sistema scolastico e siamo consapevoli che dare seguito a tale proposito comporti un importante investimento economico in termini di spazi e personale.

Tuttavia, è nostro obiettivo restituire valore all’educazione come patrimonio collettivo e impedire che questa venga considerata, come è successo in questa emergenza e come accade spesso nel nostro Paese, un fatto privato di competenza delle sole famiglie. Vogliamo che l’avere cura di bambini e ragazzi diventi una preoccupazione pubblica, e come tale influenzi le decisioni non solo sul futuro della scuola, ma sull’organizzazione di tutta la società.

Siamo convinti che mettere al centro di questa “ripartenza” i più piccoli sia un modo buono e fertile per ripensare a una nuova normalità, vorremmo azzardare addirittura migliore di quella di “prima del virus”; per immaginare un Paese in cui il futuro si progetta, si sogna e si costruisce a partire dalla cura di coloro che saranno gli abitanti del nostro Domani.

Ci teniamo a chiarire che la nostra priorità è la prudenza, la Salute dei nostri ragazzi, dei nostri anziani e di noi tutti. Tuttavia crediamo fermamente nella definizione di Salute come “uno stato di completo benessere fisico, sociale e mentale, e non soltanto l’assenza di malattia o di infermità”1. Purtroppo, questo prolungato lockdown ha già iniziato a compromettere la Salute di bambini e ragazzi. Ce ne accorgiamo dalle numerose testimonianze dei genitori confermate da recenti lavori scientifici2,3. La limitata attività motoria, la mancanza di rapporti tra pari e l’impoverimento di contatti e stimoli esterni allo stretto nucleo familiare sono fattori di rischio importanti per la salute, aggravando la condizione di coloro che già si trovano in situazioni di maggiore vulnerabilità e svantaggio sociale.

Siamo consapevoli che in questo Paese esistono bambini più e meno fortunati, e che ci sono famiglie impossibilitate a prendersi cura, nel pieno senso di questa espressione, dei loro figli in questo difficile momento; la nostra preoccupazione riguarda in primo luogo questi bambini, che sono i più vulnerabili tra i vulnerabili.

Quello che ci spinge oggi a porre con tanta insistenza le nostre istanze è che siamo convinti che, se non prendiamo le opportune misure di gestione della situazione, ci troveremo a dover fronteggiare un altro tipo di emergenza sanitaria e sociale al tempo stesso, forse più insidiosa di quella di oggi e molto più lunga e difficile da curare, con implicazioni socio-economiche imprevedibili.

Ci rendiamo conto che l’apertura delle scuole sia un elemento di ulteriore complessità in una situazione già di per sé di difficile gestione. Siamo anche consapevoli che il rischio di contagio e di gravi implicazioni patologiche riguarda anche bambini e ragazzi4. Tuttavia, sappiamo anche che dovremo convivere per un tempo probabilmente lungo con il rischio di ammalarci. In questo momento, la ricerca della sicurezza assoluta è un’illusione che non possiamo permetterci e che pagheremmo a caro prezzo, con deterioramento cer-

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to della salute, della serenità e dello sviluppo dei nostri bambini.

Dobbiamo accettare che qualsiasi scelta faremo d’ora in poi comporterà dei rischi, che dovremo bilanciare al meglio rispetto ai benefici che ne trarremo. Riteniamo, infine, che sia compito del Governo fornire ai cittadini gli strumenti per continuare a vivere una vita il più possibile sana, fornendo strumenti e misure specifiche per la convivenza con il Covid, senza per questo rinunciare alla propria vita e alla propria Salute.

In breve le nostre richieste: • Per prima cosa chiediamo che i minori italiani vengano trattati con la stessa dignità e rispetto degli adulti, che vengano considerati nelle decisioni e, perché no, anche come interlocutori a cui rivolgersi nei comunicati, perché i Bambini e i ragazzi di oggi saranno domani Uomini e Donne e non possiamo insegnare loro il rispetto per lo Stato se lo Stato non ha rispetto per loro.

• Al Comitato Tecnico-Scientifico chiediamo di operare le proprie stime sulla riapertura delle scuole considerando l’Istituzione Scolastica come un organismo eterogeneo, flessibile e, alla stregua delle altre attività, adattabile alle misure straordinarie necessarie per la gestione della pandemia.

Nel rapporto del Comitato Tecnico-Scientifico5 notiamo infatti che il parametro per stimare il rischio di contagio è stato pesato alla luce di possibili misure di distanziamento sociale adottabili per tutte le attività (lavoro, tempo libero, trasporti) a eccezione della riapertura delle scuole.

Inoltre, nel documento osserviamo che il numero medio di contatti stimati nelle fasce di età è molto variabile e questo incide sul rischio di contagio. Perché non valutare il rischio di contagio riaprendo la scuola per gradi, facendo una stima più precisa e dettagliata di questi dati? Ad esempio, che accadrebbe riaprendo nel mese di giugno la frequenza in presenza, con le dovute accortezze, agli studenti che sono al termine di un ciclo scolastico, consentendo loro un’importante fase di chiusura e commiato?

• Chiediamo inoltre un periodico e frequente aggiornamento delle raccomandazioni del Comitato Tecnico-Scientifico in considerazione dell’evoluzione della letteratura scientifica6.

Le esigue ricerche scientifiche disponibili fino a oggi ci mostrano infatti che questo virus potrebbe comportarsi in modo diverso nei bambini e ragazzi rispetto agli adulti, sia nel manifestarsi della malattia che nella sua durata e nella capacità di diffondere il contagio (sebbene alcuni studi siano discordi su questo punto7-9). È noto, ad esempio, che i bambini vengono contagiati in numero inferiore alle altre classi di età10 (essi sono solo lo 0,7% dei contagiati in Italia11) e con sintomatologia perlopiù lieve o assente12. Inoltre, è riconosciuto come i bambini vengano contagiati dagli adulti conviventi e non il contrario13. Questo vuol dire che i bambini che rientrano in una comunità hanno meno probabilità rispetto agli adulti di contagiarsi tra di loro e diffondere il contagio in famiglia. La capacità dei bambini di diffondere il contagio in famiglia è infatti del 4%, comparato a un 17% degli adulti14. Il recente studio del prof. Crisanti sul caso di Vo’ Euganeo, attualmente oggetto di peer review 15, suggerisce una notevole resilienza dei bambini al venir contagiati: nessuno degli oltre 200 bambini residenti nel Comune è risultato positivo, nemmeno quelli che convivevano con un genitore positivo.

Le raccomandazioni del Comitato e le conseguenti decisioni del Governo non possono non tener conto di questi dati, e di altre evidenze16-18, seppur con la necessaria cautela.

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285-296 Lettere maggio.qxp_082-84 Lettere febb 26/05/20 08:51 Pagina 296

Lettere Lettere • Comprendiamo gli attuali limiti nei termini di struttura e personale e la necessità di stabilire dei criteri prioritari di accesso per chi si trova in maggiori difficoltà, tuttavia chiediamo che venga fatto ogni possibile sforzo da parte delle Istituzioni affinché le condizioni per l’accesso ai Centri estivi siano indipendenti dalla situazione lavorativa dei genitori: ribadiamo che tali misure sono innanzitutto un’esigenza dei bambini e dei ragazzi, solo secondariamente dei loro genitori. Sarebbe ancora una volta iniquo e irrispettoso dei diritti dei bambini includere tra i criteri di esclusione lo stato occupazionale e le modalità di lavoro dei genitori. Facciamo presente inoltre che lo smart working non può essere considerato compatibile con la cura dei figli: qualunque tipo di lavoro richiede una quantità di tempo e di energie che contrastano con le esigenze di attenzioni e cure verso i figli.

• Per progettare la riapertura di settembre, chiediamo di non utilizzare misure di emergenza. È necessario concepire le misure da adottare in un’ottica di miglioramento e non di rattoppo: pensando a una modalità di ristrutturazione del sistema scolastico che consenta la frequenza in presenza, di qualità e con le adeguate misure di gestione del rischio, anche in condizioni straordinarie come questa.

Si potrebbero istituire in maniera stabile lezioni in spazi aperti, nei giardini, nei parchi e in spazi ampi come musei e altri luoghi di cultura, modificando in tal senso anche la modalità della didattica implementando un apprendimento, molto efficace, che passa dal vivere e dall’agire ciò che si impara. Sarebbe in questo modo più semplice suddividere ogni classe in unità numericamente più piccole ma comunque legate da relazioni e da un percorso condiviso. In questo senso ci sembra importante anche considerare la scuola, nelle sue varie articolazioni, come un percorso che vede diverse tappe di crescita. Ci sembra infatti che le proposte finora anticipate dal Ministero non tengano debito conto delle sostanziali differenze che ci sono tra i vari modi di organizzare l’apprendimento nella scuola primaria, secondaria di primo grado e secondaria di secondo grado. È evidente tuttavia che le esigenze e il vissuto di un bambino o di una bambina delle prime classi primarie non possono essere le stesse di quelle dei suoi compagni più grandi, in termini sia di modalità di apprendimento sia di movimento e relazione con i pari e con gli adulti. Chiediamo quindi soluzioni dettagliate, che tengano conto di queste specificità che rappresentano, in definitiva, la vera ricchezza del panorama scolastico italiano.

• Chiediamo che, superata la fase di assestamento e di emergenza più stringente, la didattica a distanza venga considerata esclusivamente come misura eccezionale, da limitare alle situazioni di effettiva emergenza ossia per chi si trova in quarantena ed è impossibilitato alla presenza.

Riteniamo infatti che la didattica a distanza sia un forte limite all’inclusione sociale che la scuola rappresenta e inoltre, specialmente per gli alunni delle primarie, ma non solo, rappresenti un forte vincolo per le famiglie richiedendo la presenza dei genitori e impattando così sul bilancio familiare. Misure come il bonus babysitter e l’estensione del congedo parentale sono misure palliative che limitano in maniera significativa l’attività lavorativa dei genitori, in particolare delle madri, e gravano sul bilancio economico delle famiglie, comportando un ulteriore svantaggio economico per chi già si trovava in difficoltà.

Un’ultima importante considerazione: è noto come il migliore veicolo di cambiamento culturale e di comportamento in una comunità sia l’educazione scolastica. È attraverso gli insegnamenti che avvengono nella scuola che i bambini e i ragazzi non solo apprendono per se stessi, ma insegnano ai loro genitori, e ai loro nonni, quelle che sono le buone pratiche. Se coinvolti e resi consapevoli del perché di nuove regole, bambini e ragazzi sanno essere instancabili e pazienti nel divulgarle e inflessibili nell’esigerne il rispetto.

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Vi chiediamo dunque di concedere loro l’opportunità di essere i nostri migliori maestri.

Un gruppo di mamme e professioniste Tra le prime firmatarie: Irene Bonomi, Elena Mascalzoni, Ilaria Rigoli (Verona), Livia Giosa, Elisabetta Martinotti (Milano), Sara Pedrelli (Bologna), Orsola Rosa Salva (Trento) e-mail: orsola.rosasalva@gmail.com Bibliografia 1. Organizzazione Mondiale della Sanità, 1948.

2. Van Lancker W, Parolin Z. Covid-19, school closures, and child poverty: a social crisis in the making. Lancet Public Health 2020;5(5):e243-e24.

3. The Lancet Child Adolescent Health (2020). Pandemic school closures: risks and opportunities. Lancet Child Adolesc Health 2020;4(5):341.

4. Jones VG, Mills M, Suarez D, et al. Covid-19 and Kawasaki disease: novel virus and novel case. Hosp Pediat 2020 Apr 7 [Epub ahead of print].

5. Merler S. Valutazione di politiche di riapertura utilizzando contatti sociali e rischio di esposizione professionale. Istituto Superiore di Sanità e Fondazione Bruno Kessler, aprile 2020.

6. Tamburlini G, Marchetti F. Pandemia di Covid-19: motivazioni e indicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini. Medico e Bambino 2020;39(5):301-4.

7. Jones TC, Mühlemann B, Veith T, et al. An analysis of SARS-CoV-2 viral load by patient age. 2020. www.zoonosen.charite.de/ [Preprint].

8. Bi Q, Wu Y, Mei S, et al. Epidemiology and transmission of Covid-19 in 391 cases and 1286 of their close contacts in Shenzhen, China: a retrospective cohort study. Lancet Infect Dis April 27, 2020 [Epub ahead of print].

9. L’Huillier AG, Torriani G, Pigny F, Kaiser L, Eckerle I. Shedding of infectious SARS-CoV-2 in symptomatic neonates, children and adolescents. MedRxiv May 01, 2020 [Epub ahead of print].

10. Zhang J, Litvinova M, Liang Y. et al. Changes in contact patterns shape the dynamics of the COVID-19 outbreak in China. Science 29 Apr 2020 [Epub ahead of print].

11. Task force Covid-19 del Dipartimento Malattie Infettive e Servizio di Informatica, Istituto Superiore di Sanità. Epidemia Covid-19, aggiornamento nazionale: 9 aprile 2020.

12. CDC Covid-19 Response Team. Coronavirus disease 2019 in children United States, February 12 - April 2, 2020. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 2020;69(14):422-6.

13. Zimmerman P, Curtis N. Coronavirus infections in children including Covid-19. An overview of the epidemiology, clinical features, diagnosis, treatment and prevention options in children. The Pediatric Infectious Disease Journal 2020;39(5):355-68.

14. Li W, Zhang B, Lu J, et al. The characteristics of household transmission of Covid-19. Clinl Infect Dis 17 April 2020 [Epub ahead of print].

15. Lavezzo E, Franchin E, Ciavarella C, et al. Suppression of Covid-19 outbreak in the municipality of Vo, Italy. MedRxiv April 18, 2020 [Preprint].

16. Mallaparti S. How do children spread the coronavirus? The science still isn’t clear. Nature 2020 May 7 [Epub ahead of print].

17. Munro APS, Faust SN. Children are not COVID-19 super spreaders: time to go back to school. Arch Dis Child 5 May 2020 [Epub ahead of print].

18. Marchetti F, Guiducci C. Covid-19 e bambini: le due facce di una diversa medaglia. Medico e Bambino 2020;39(4):219-21.

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A CURA DI FEDERICO MARCHETTI

VACCINO E COVID-19: COSA SAPPIAMO? Una visione narrativa di cosa sta succedendo L’Organizzazione Mondiale della Sanità ha annunciato che sono in corso di valutazione 83 potenziali vaccini Covid-19 (al 23 aprile), di cui sette che sono stati ora approvati per i test sull’uomo in studi clinici.

Cosa sappiamo dei sette candidati approvati?

Dei sette, tre sono in fase di studio a Pechino. La Società di vaccini CanSino Biological, in collaborazione con l’Istituto di Biotecnologia di Pechino, ha l’unico vaccino in uno studio di fase II. Il vaccino, che utilizza un vettore di adenovirus, sarà testato su 375 adulti sani, con 125 persone nel gruppo di controllo, ed esaminerà le reazioni avverse entro 14 giorni e i livelli di anticorpi neutralizzanti anti SARS-CoV-2 e di anticorpi contro la proteina spike del coronavirus al giorno 28. I partecipanti saranno seguiti sino a sei mesi. Mentre il passaggio alla fase II è una buona notizia, i risultati del processo di fase I, che ha esaminato le reazioni avverse sette giorni dopo l’iniezione, non sono stati resi pubblici.

Sinovac, un’altra Società con sede a Pechino, sta attualmente testando il suo vaccino virus inattivato SARS-CoV-2 (PiCoVacc) in uno studio randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo di fase I su 144 adulti. La Società prevede di testare il vaccino su altre 600 persone durante lo studio di fase II. Una comunicazione preliminare relativa all’efficacia del vaccino nei topi, nei ratti e nei primati non umani ha rilevato che conferirebbe “protezione completa” contro i ceppi SARS-CoV-2 circolanti. Un terzo candidato, dell’Istituto dei prodotti biologici di Pechino e dell’Istituto Wuhan, è anche in fase di valutazione, ma sono disponibili poche informazioni su questo vaccino.

Nel Regno Unito, i ricercatori dell’Università di Oxford stanno testando il loro vaccino ChAdOx1 nCoV-19, che utilizza un vettore di vaccino adenovirus e la proteina spike Covid-19, su 1102 volontari sani, con il vaccino MenACWY (concesso in licenza per i gruppi A, C, W e Y di meningococco) come controllo. Hanno scelto il vaccino MenACWY come controllo invece di una soluzione salina perché si aspettano di vedere effetti collaterali minori.

Nel frattempo, negli Stati Uniti, Inovio Pharmaceuticals ha iniziato a testare il suo vaccino con piattaforma DNA ad aprile.

L’amministratore delegato ha detto che pensa che sarebbe possibile rispettare una tempistica da 12 a 18 mesi per un vaccino anti SARS-CoV-2.

Un’altra Società statunitense, Moderna, ha sviluppato un vaccino chiamato mRNA-1273. I primi pazienti sono stati testati a marzo e lo studio per esaminare la sicurezza del vaccino è ora in fase di ampliamento per includere 60 adulti. Il vaccino, che utilizza una piattaforma di RNA, viene somministrato in due dosi, con la seconda somministrazione a 28 giorni dopo la prima. Se lo studio avrà esito positivo, il vaccino passerà alla fase II.

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Box 1 - SU COSA SI STA LAVORANDO NELLA PREPARAZIONE DEI VACCINI PER COVID-19 Le tecniche di preparazione in studio possono essere diverse e si orientano su quelle tradizionali basate sull’attenuazione del virus o su vettori virali per arrivare a modelli innovativi di tecniche genetiche (DNA o nRNA). Le piattaforme basate su tecniche genetiche (DNA o RNA), seguite da quelle a base di proteine ricombinanti, sono quelle che hanno il maggior potenziale di rapidità nello sviluppo del vaccino perché non richiedono colture o fermentazione.

• Vaccini attenuati vivi: utilizzare un virus SARS-CoV-2 “vivo” modificato con ridotta virulenza (ad es. deoptimizzazione del codone o una proteina E mutata). Questa strategia può indurre una risposta immunitaria rapida e potente, ma può essere pericolosa per le persone immunodepresse.

• Vaccini basati su vettori virali: utilizzare un vettore virale (ad es. adenovirus) per introdurre un gene SARS-CoV-2 nell’ospite. Questa strategia può migliorare l’immunogenicità senza adiuvante e promuove una risposta citotossica delle cellule T robusta per eliminare le cellule infette da virus.

• Vaccini a base di proteine ricombinanti: utilizzare le proteine SARS-CoV-2 (ad es. proteina S) per suscitare una risposta immunitaria nell’ospite. Comunemente usato in combinazione con un adiuvante per una migliore immunogenicità.

• Vaccini del DNA: utilizzare il DNA plasmidico per esprimere gli antigeni della SARS-CoV-2 per il rilascio efficiente nelle cellule ospiti. Al momento non esistono vaccini a DNA approvati per l’uomo.

• Vaccini dell’mRNA: codifica un antigene SARS-CoV-2 e utilizza un sistema come un liposoma per il rilascio nell’ospite.

Al momento non esistono vaccini mRNA approvati per l’uomo.

A oggi, i candidati al vaccino più avanzati per Covid-19 (studi clinici sulla sicurezza e l’efficacia umana, I e II) includono un vaccino a base di mRNA sviluppato da Moderna (NCT04283461) e un vaccino virale vettoriale adenovirus di tipo 5 sviluppato da CanSino Biologicals (NCT04341389).

Inoltre, adiuvanti come AS03 e MF59 vengono esplorati nei vaccini ricombinanti SARS-CoV-2 a base di proteine S, per migliorare l’immunogenicità e rendere possibili dosi più basse, consentendo la vaccinazione di una popolazione più ampia di persone.

Un vaccino efficace deve produrre anticorpi neutralizzanti specifici ed efficaci contro SARS-CoV-2 senza rilevanti effetti collaterali. Le esperienze nello sviluppo di vaccini contro SARS e MERS non sono state finora favorevoli.

Un settimo studio è stato approvato, ma deve ancora iniziare.

BNT162 è un programma di vaccini sviluppato dalla Società tedesca di biotecnologie BioNTech e dalla Società farmaceutica Pfizer.

Si tratta di quattro potenziali vaccini che saranno inizialmente testati in Germania su 200 partecipanti sani, anche se le Aziende prevedono di includere le persone con un rischio più elevato di grave Covid-19 nella seconda fase dei test.

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news box I quattro candidati al vaccino rappresentano ciascuno diversi formati di mRNA e antigeni target. Le Società stanno inoltre collaborando con la Società farmaceutica cinese Fosun Pharma per condurre prove in Cina e stanno pianificando prove negli Stati Uniti (in attesa di approvazione normativa).

I diversi possibili sviluppi nella preparazione dei vaccini per il SARS-CoV-2 (che sono simili a quelli di altri virus) sono riportati nel Box 1.

Quanto è difficile creare un vaccino Covid-19?

Robin Shattock, che sta conducendo una sperimentazione sul vaccino SARS-CoV-2, che inizierà a giugno all’Imperial College di Londra, ha affermato che lo sviluppo di un vaccino dovrebbe essere relativamente facile perché, a differenza dell’influenza e dell’HIV, il virus SARS-CoV-2 sembra essere relativamente stabile. L’8 aprile, ha dichiarato: “Siamo molto fiduciosi che alcuni vaccini verranno fuori e funzioneranno. Ci sono così tanti team che lavorano su approcci diversi e il vaccino su questo virus non è un obiettivo così difficile da raggiungere a differenza di quanto abbiamo visto per altre malattie virali. Quindi penso che vi sia un’altissima possibilità di successo nell’ottenere un vaccino”.

Le esperienze pregresse su altri coronavirus correlati devono tuttavia indurre diverse cautele. Sono stati sviluppati numerosi vaccini (ricombinanti a base di proteine S, vaccini attenuati e inattivati interi e vaccini a vettore virale) per i beta-coronavirus, quello della SARS e MERS. Sono stati testati su modelli animali e non hanno indotto un’immunità a lungo termine.

Inoltre, in alcuni casi, la vaccinazione ha comportato, in studi preclinici, complicanze quali il danno polmonare diretto o scatenato da una reazione immunitaria nota come potenziamento anticorpo-dipendente (ADE, Antibody-Dependent Enhancement). Questo effetto anticorpo-mediato è stato osservato durante lo sviluppo di vaccini, tra cui quello per la SARS, ed è una reazione anticorpo-mediata (da parte di anticorpi diretti contro il virus stesso) nei confronti di diversi antigeni virali che scatena una risposta disregolatoria dei linfociti T con successivo danno polmonare. Ci sono delle ipotesi in merito alla possibile differenza del SARS-CoV-2 nella risposta immunitaria rispetto a questi virus che potrebbe facilitare il successo nella preparazione del vaccino (Box 2).

Fondamentale sarà stabilire se la protezione immunitaria contro il Covid-19 dipende dagli anticorpi anti-virus o dalla reazione dei linfociti T-killer. In genere la protezione immunitaria verso le infezioni virali dipende dagli anticorpi in circolo nel sangue e nei fluidi biologici che neutralizzano la capacità del virus di penetrare dentro alle cellule. I linfociti T-killer, invece, uccidono le cellule dell’organismo che, infettate dal virus, si stanno trasformando in produttori di milioni di particelle virali. In molti casi la guarigione è il risultato dell’azione combinata di questi sistemi di difesa. A volte dipende quasi esclusivamente dalla risposta anticorpale altre in cui invece è fondamentale l’azione dei linfociti T. Quanto tempo si impiega di solito a sviluppare un vaccino?

Lo sviluppo del vaccino è un lungo processo che normalmente richiede più di 10 anni e costa centinaia di milioni di euro/dollari. Gli studi clinici che richiedono molti anni di test

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Box 2 - ADE: ANTIBODY-DEPENDENT ENHANCEMENT (POTENZIAMENTO ANTICORPO-DIPENDENTE) L’ADE è un processo mediante il quale il virus sfrutta gli anticorpi diretti contro il virus stesso per favorire la sua infezione. Gli effetti immunopatologici dell’ADE sono stati osservati in varie infezioni virali (HIV, Dengue, Zika virus, virus della febbre gialla e coronavirus) e durante lo sviluppo di vaccini contro tali infezioni. L’ADE è stata ritenuta una delle responsabili del fallimento dei vaccini contro la SARS e la MERS. L’ADE è un meccanismo attraverso il quale il virus, sfruttando gli anticorpi diretti contro il virus stesso, entra più facilmente nelle cellule tipo i macrofagi, infettandole e innescando una risposta infiammatoria grave mediata da anticorpi. Tale effetto è legato allo sviluppo di una risposta immunitaria aberrante mediata dai linfociti Th2 che causa un’infiammazione con produzione di citochine e un afflusso di eosinofili a livello polmonare.

Pertanto, nella produzione di un vaccino sicuro ed efficace contro il SARS-Cov-2, sarà fondamentale un attento monitoraggio della sicurezza in merito al potenziale rischio di ADE. Gli adiuvanti da usare nel vaccino, per generare una risposta immunitaria sufficiente o per risparmiare la dose, che hanno una maggiore probabilità di risultare efficaci e minimizzare il rischio di ADE, sono quelli in grado di innescare una risposta Th1, che è stato dimostrato produrre un’elevata risposta anticorpale neutralizzante con un rischio di ADE minimo.

Un cauto ottimismo riguardo al vaccino per Covid-19 è legato al fatto che, a differenza di MERS e di SARS, è stato osservato in vitro che la proteina S di SARS-CoV-2 sembrerebbe suscitare una risposta anticorpale neutralizzante robusta senza indurre ADE.

su migliaia di persone iniziano normalmente dopo circa 2-5 anni di ricerche iniziali sulla risposta immunitaria e poi altri due anni di studi preclinici che coinvolgono test su animali.

Se il vaccino risulta sicuro ed efficace, deve superare i requisiti normativi e ottenere l’approvazione. Anche una volta completato, il processo di produzione e consegna di un vaccino è costoso e complesso, e richiede strutture specializzate altamente regolamentate.

Nell’attuale crisi, è stato proposto un nuovo calendario da 12 a 18 mesi, con team di tutto il mondo che lavorano con velocità crescente per trovare il vaccino migliore. La Figura 1 riporta le modalità previste con cui si vuole accelerare la tempistica di preparazione del vaccino per SARS-CoV-2.

Cosa succede se viene trovato un vaccino di successo?

Affinché un vaccino possa essere lanciato in tutto il mondo, richiedendo miliardi di dosi, è necessario sviluppare la capacità di produzione globale. Prima della conclusione degli studi clinici si renderà necessario costruire nuovi siti produttivi per garantire che la preparazione possa iniziare non appena sarà approvato un vaccino. I siti dovrebbero essere distribuiti in tutto il mondo per garantire un’equa distribuzione.

I Paesi stanno collaborando?

L’OMS ha riunito leader mondiali e partner sanitari, compresi quelli del settore privato, in un’iniziativa mirata ad accelerare

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news box Modello tradizionale: Pluriennale

Produzione in scala, scala commerciale, validazione del processo

Sperimentazione clinica su piccola scala Identificazione del target, selezione dei partner per lo sviluppo, sperimentazione preclinica

Decisione di investire o meno nel candidato Modello in epidemia: Fasi sovrapposte Abbreviare i tempi di sviluppo

Fase 1

Fase 2

Prima sperimentazione sull’uomo

Fase 3

Prova dell’efficacia sull’uomo

Produzione su larga scala

Licenza

Valutazione dell’efficacia sull’uomo

Identificazione del target, selezione dei partner per lo sviluppo, sperimentazione preclinica

Decisione di investire o meno nel candidato

Sviluppo clinico Sicurezza/ selezione dose

Prima sperimentazione sull’uomo (sicurezza)

/

Sicurezza/ efficacia

Test sull’efficacia

Percorso regolatorio per l’autorizzazione in situazione di emergenza

Sviluppo della produzione, produzione in scala, sperimentazione clinica, scala commerciale, validazione del processo

Produzione su larga scala

Accesso: diffusione geografica dei siti di produzione e sviluppo, richiesta di autorizzazione all’uso prima della licenza causa situazione di emergenza

Figura 1. Differenza tra lo sviluppo di vaccini tradizionali e lo sviluppo di vaccini usando un paradigma pandemico. Il paradigma pandemico richiede che vengano condotte più attività a rischio finanziario per gli sperimentatori e produttori, senza sapere se il candidato al vaccino sarà sicuro ed efficace, compresa la produzione molto precoce su scala commerciale (da N Engl J Med 2020 Mar 30 [Epub ahead of print], modificata).

lo sviluppo e la produzione di nuovi vaccini, test e terapie Covid-19 e per consentire la parità di accesso in tutto il mondo.

In occasione di un lancio virtuale il 24 aprile, ai Capi di Stato di Francia, Sudafrica, Germania, Vietnam, Costa Rica, Italia, Ruanda, Norvegia, Spagna, Malesia e Regno Unito si sono uniti il presidente della Commissione Europea, la Bill and Melinda Gates Foundation, la Coalition for Epidemic Preparedness Innovations (CEPI), GAVI (Vaccine Alliance) e molte altre organizzazioni leader. Gli Stati Uniti erano assenti dopo che il presidente Donald Trump aveva annunciato che gli Stati Uniti avrebbero congelato i finanziamenti all’OMS in attesa di un’indagine sulla gestione della pandemia Covid-19.

Il direttore generale dell’OMS ha dichiarato: «Il nostro impegno comune è garantire a tutte le persone l’accesso gli strumenti utili per prevenire, rilevare, trattare e sconfiggere Covid-19. Nessun Paese e nessuna organizzazione possono farlo da soli».

Un vaccino potrebbe porre fine alla pandemia?

L’OMS ha ripetutamente messo in guardia i Paesi nel fare affidamento al vaccino per porre fine alla situazione attuale. C’è una lunga storia di previsioni con risultati deludenti su sco-

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perte di vaccini per diverse infezioni virali (HIV, SARS, Ebola, per citarne alcuni) che dovrebbero indurre molta cautela.

L’attenzione delle Politiche pubbliche dovrebbe continuare a concentrarsi sui test e sulla capacità complessiva del Sistema Sanitario, e dovrebbe concentrarsi sul blocco e sulla gestione dei costi sociali del blocco.

Federico Marchetti1, Claudia Guiducci1,2 UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna AUSL della Romagna 2 Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara 1

Bibliografia di riferimento • Caddy S. Developing a vaccine for covid-19. BMJ 2020;369:m1790.

• Forni A. Mantovani A. Covid-19, si fa presto a dire vaccino. Huffpost, 16 aprile 2020.

• Lurie N, Saville M, Hatchett R, Halton J. Developing Covid-19 Vaccines at Pandemic Speed. N Engl J Med 2020 Mar 30 [Epub ahead of print].

• Prompetchara E, Ketloy C, Palaga T. Immune responses in COVID-19 and potential vaccines: lessons learned from SARS and MERS epidemic.

Asian Pac J Allergy Immunol 2020;38(1):1-9.

• Thanh Le T, Andreadakis Z, Kumar A, et al. The COVID-19 vaccine development landscape. Nat Rev Drug Discov 2020;19(5):305-6.

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300 Quiz maggio.qxp_628 Quiz dic 25/05/20 13:23 Pagina 300

LE AZIENDE INFORMANO LINFOVIR® PLUS: CI SI PUÒ DIFENDERE DALLE INFEZIONI CON IL RESVERATROLO Il resveratrolo è un polifenolo prodotto da diverse piante in risposta a stress o lesioni indotte da microrganismi o pericoli ambientali e protegge frutta e verdura da infezioni fungine.

Ha una vasta gamma di attività biologiche e farmacologiche tra cui effetti antinfiammatori, antiossidanti, antitumorali, antibatterici, antivirali, cardioprotettivi e neuroprotettivi. Numerosi studi hanno identificato un effetto antivirale ad ampio spettro del resveratrolo sia nei confronti di virus a DNA che a RNA tra cui virus dell’influenza, virus respiratorio sinciziale, rhinovirus, MERS-CoV, SARS-CoV e il metapneumovirus umano, oltre a una significativa riduzione dei mediatori dell’infiammazione (es. IL-6, TNF).

Nonostante le sue interessantissime proprietà e le potenziali applicazioni, il resveratrolo trova ancora limitato impiego in formulazioni farmaceutiche liquide a causa della sua scarsa biodisponibilità, scarsa solubilità e scarsa stabilità in soluzione acquosa. È per questo che Nóos, in collaborazione con l’Università degli Studi di Roma “La Sapienza”, ha sviluppato una formulazione topica brevettata tra resveratrolo e carbossimetilβglucano (CMG): LinfoVir® plus spray e gocce nasali.

INDICAZIONI: LinfoVir® plus è un dispositivo medico, largamente studiato sia da un punto di vista biologico che clinico, in grado di migliorare i sintomi nasali e le sequele delle infezioni respiratorie nei bambini con rinite virale e allergica.

COMPOSIZIONE: resveratrolo (da Polygonum cuspidatum) e carbossimetilβglucano (CMG) in soluzione salina tamponata.

MODO D’USO: LinfoVir® plus spray nasale 1-2 spruzzi per narice 3 o 4 volte al giorno; LinfoVir® plus gocce nasali: 2-3 gocce per narice 3 o 4 volte al giorno.

Quiz di autovalutazione La lettura di una Rivista medica è apprendimento attivo o passivo? Può essere l’uno o l’altro.

PQRST è una ricetta per una lettura attiva. P STA PER PREVIEW (prelettura veloce, uno sguardo d’insieme al testo). Q STA PER QUESTION (cosa so già? cosa vorrei sapere?). R STA PER READ (lettura attenta). S STA PER STATE (bilancio delle conoscenze DOPO la lettura). T STA PER TEST (controllo, quiz). Vi proponiamo di testarvi con questi quiz PRIMA E DOPO. Se rispondete a 9 (70%), siete bravi; se rispondete a tutti, vuol dire che i quiz sono troppo facili, almeno per voi; se, a meno di 7 (50%), sono troppo difficili. Oppure dovete rimettere in discussione le vostre conoscenze.

FOCUS - MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI E DINTORNI 1. La malattia granulomatosa cronica (MGC) è una immunodeficienza primitiva che va ricondotta a mutazioni a carico di uno dei 5 geni che codificano per la subunità NADPHossidasi fagocitica. La trasmissione della mutazione avviene con meccanismo: a) X-linked; b) Autosomico recessivo; c) Xlinked o autosomico recessivo; d) Autosomico dominante.

2. La MGC nella maggior parte dei casi si manifesta entro quale età? a) 6 mesi; b) 2 anni; c) 5 anni; d) Di solito l’esordio è in età adolescenziale.

3. Nella MGC il possibile interessamento intestinale sembra avere un’eziopatogenesi da disregolazione esuberante della risposta infiammatoria più che da quadri infettivi. L’interessamento intestinale nella MGC riguarda, a seconda delle casistiche, che percentuale di casi? a) 5-15%; b) 30-48%; c) 60-80%; d) Tutti i casi hanno un interessamento intestinale.

4. Nei casi di MGC l’allotrapianto da cellule staminali emopoietiche da donatore HLA identico garantisce ottime probabilità di guarigione Vero/Falso 5. La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia cronica del fegato che si caratterizza per un danno progressivo a carico delle vie biliari. Nel bambino la PSC è associata a una possibile malattia infiammatoria cronica intestinale (MICI): a) Mai; b) Raramente; c) Nella maggioranza dei casi.

6. La PSC si associa più frequentemente alla: a) Malattia di Crohn; b) Rettocolite ulcerosa; c) Colite infiammatoria indifferenziata; d) Colite infettiva.

7. Quale sembra essere la percentuale di bambini con MICI che alla diagnosi o nel tempo sottendono una PSC? a) 2%; b) 10%; c) 20%; d) 40%.

8. La PSC in età pediatrica rispetto all’adulto sembra avere: a) Lo stesso decorso; b) Un decorso meno favorevole; c) Un decorso più favorevole.

www.noosit.com

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Risposte

9. Nella PSC quale dei seguenti esami di laboratorio è un potenziale endpoint surrogato per attività di malattia? a) La bilirubina diretta; b) La fosfatasi alcalina; c) Il valore delle immunoglobuline; d) Le gamma-GT. 10. La terapia della PSC prevede, oltre all’utilizzo di farmaci immunosoppressori (cortisone, azatioprina), anche l’acido ursodesossicolico Vero/Falso 11. In merito all’adenocarcinoma colonrettale in età pediatrica, quale delle seguenti affermazioni è errata? a) Rappresenta l’1-2% di tutti i tumori in età pediatrica; b) In circa il 50% dei casi è descritta una presentazione acuta (dolore addominale che mima una appendicite, occlusione intestinale…); c) La maggioranza dei casi si associano a condizioni predisponenti (poliposi, MICI, sindromi tumorali non polifoniche); d) L’outcome a oggi non è favorevole.

12. Nel sospetto di una MICI il dosaggio della calprotectina fecale è superiore come sensibilità a ogni altro marker ematico e la sua negatività rende poco probabile la diagnosi Vero/Falso 13. La diagnosi differenziale tra anoressia nervosa e malattia di Crohn (MC) si basa sull’uso oculato di alcuni semplici esami (VES, calprotectina fecale, ecografia per la valutazione dello spessore delle anse intestinali). In merito alle caratteristiche anamnestico-cliniche, quale dei seguenti elementi deve essere valorizzato in quanto indicativo tipicamente di una anoressia nervosa? a) Nell’anoressia nervosa il calo ponderale è sempre più rilevante rispetto alla MC; b) La restrizione dell’introito alimentare caratterizza esclusivamente i casi con anoressia nervosa rispetto a quelli con MC; c) La paura di aumentare di peso caratterizza esclusivamente i casi di anoressia nervosa.

14. Recenti evidenze suggeriscono che possa esistere una possibile associazione tra MICI e disturbi alimentari Vero/Falso

FOCUS 1=c; 2=b; 3=b; 4=Vero; 5=c; 6=b; 7=b; 8=c; 9=d; 10=Vero; 11=d; 12=Vero; 13=c; 14=Vero.

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Articolo speciale

Pandemia di Covid-19: motivazioni e indicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini GIORGIO TAMBURLINI1, FEDERICO MARCHETTI2

Centro per la Salute del Bambino onlus, Trieste UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna

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La chiusura delle scuole e dei servizi educativi sembra avere un’efficacia limitata nel contenere la diffusione del Covid-19, mentre la loro riapertura può avere un impatto positivo sul modo in cui la società può riprendersi dopo il blocco. Senza un’azione che tenga conto dei bisogni dell’infanzia, la crisi sanitaria dovuta alla pandemia da Covid-19 rischia di diventare una crisi dei diritti dei bambini.

L

a riapertura delle scuole e dei servizi educativi per l’infanzia è oggetto di un ampio dibattito in molti Paesi. Gli esperti avvertono delle ampie implicazioni educative, sociali ed economiche della chiusura prolungata dei servizi educativi1-6. Ci si chiede se le differenze esistenti nelle politiche seguite dai diversi Paesi in proposito si basino sui dati (riguardanti l’epidemiologia locale del Covid-19 e le conoscenze sulla trasmissione del virus tra e da parte dei bambini) o piuttosto sul diverso valore che viene dato alle politiche a sostegno dei diritti dei bambini e delle loro famiglie.

Nel presente articolo ci si propone di riportare le motivazioni scientifiche disponibili in merito all’opportunità della riapertura dei servizi educativi per i bambini e di offrire un quadro di riferimento generale che consenta ai responsabili dei servizi di procedere a pianificare spazi e attività educative e alle famiglie di poter operare le loro scelte sulla base di riferimenti sufficientemente chiari.

CONSIDERAZIONI SUI RISCHI E MECCANISMI DI CONTAGIO DA COVID-19 CONNESSI A SCUOLA E SERVIZI EDUCATIVI

Le comprensibili preoccupazioni sulla ripresa epidemica che hanno motivato finora il rinvio di molti mesi

Medico e Bambino 5/2020

COVID-19 PANDEMIA: REASONS AND INDICATIONS FOR REOPENING EDUCATION SERVICES (Medico e Bambino 2020;39:301-304)

Key words Covid-19, Children, School, Infection risk Summary In the context of measures to control the Covid-19 pandemia, risk factors related to reopening of the education system have been overemphasized whereas the risks for health education and social protection of children deriving from persistent closure have been underestimated. A more balanced and comprehensive view is proposed, including the significant risk of spread of infection caused by the uncontrolled socialization of children while parents go back to work. Indications are provided on how to minimize infection risk through accurate screening and monitoring for educators, teachers and caregivers, sanification of the school environment and individual protection measures.

nell’apertura dei servizi per l’infanzia e le scuole sono basate su una valutazione dei rischi che presenta importanti limiti: a. Deriva da stime sul carico di contagiosità e quindi sul rischio di riaccensione dell’epidemia conseguenti a riapertura di scuole e servizi educativi che appaiono superiori a quelle derivanti dalle informazioni prodotte dagli studi effettuati in altri Paesi e anche in Italia.

La review di Viner e coll.6 indica tra il 2% e il 4% la media delle stime di impatto della chiusura delle scuole sulla progressione dell’epidemia, quella di Banholzer e coll.7 propone, sulla base di dati di 15 Paesi, un range di stime molto ampio, con una media intorno

all’8% e di tre volte inferiore a quella dell’impatto della riapertura delle attività produttive (Figura 1). Da notare che lo studio effettuato in Italia (Vo’ Euganeo) dal gruppo Crisanti-Imperial College8 non ha evidenziato alcuna positività su 254 bambini di età compresa tra 0 e 10 anni, 15 dei quali avevano convissuto con persone affette. Altri studi effettuati mettono in evidenza che i bambini vengono contagiati dagli adulti e non viceversa9. Il rapporto del National Centre for Immunisation Research and Surveillance australiano10 sui contagi scolastici evidenzia che la diffusione di Covid-19 nelle scuole è stata molto limitata e che i bambini non contagiano gli insegnanti. I pochi casi che si sono infettati sono stati contagiati o da coetanei (adolescenti, in ambito non scolastico) o dagli insegnanti. Questo può avere importanti implicazioni in

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Articolo speciale

gnanti ed educatori sia sui bambini e i loro familiari) in modo da ridurre al minimo i rischi di contagio.

Chiusura dei locali Divieto di assembramento Chiusura delle frontiere Chiusura delle attività lavorative Sospensione delle manifestazioni Chiusura della scuola Confinamento 0

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Riduzione stimata di nuovi casi

Figura 1. Stima degli effetti di riduzione di nuovi casi conseguente a diverse misure di contenimento dell’epidemia (da voce bibliografica 7, modificata).

merito alle misure di sicurezza che devono essere adottate dal personale educativo.

b. Non tiene in conto i rischi per la salute fisica e psichica di bambini e ragazzi derivanti dalla perdurante assenza di apporti educativi e supporti psicosociali.

In Italia hanno interrotto la scuola 9.040.000 bambini e ragazzi e oltre un milione di bimbi dei nidi e dei servizi educativi della prima infanzia. I rischi del venir meno delle attività educative, del confinamento a casa, del precipitare di alcune situazioni di conflitto e di povertà familiare, sono stati richiamati e descritti in diversi documenti di Organizzazioni internazionali1-4,11 e Reti nazionali (Alleanza per l’Infanzia)5 e oggetto di revisioni12,13. Comprendono: rischi per la salute mentale14 e indiscutibili danni sul piano educativo, inevitabilmente maggiori per bambini in situazioni di vulnerabilità per disabilità e malattie croniche, bisogni educativi speciali, povertà sociale, materiale ed educativa5,6,15,16, ivi compresa la non disponibilità di tecnologie per la formazione a distanza. In Italia gli ultimi dati ISTAT disponibili indicano che il 42% dei minori vive in una condizione di sovraffollamento delle proprie abitazioni e il 7% di bambini e adolescenti è vittima di un grave disagio abitativo (con maggiore rischio anche di abuso) che con la crisi economica non può che peggiorare. Inoltre i bambini costretti a casa difficilmente raggiungono i 60 minuti al giorno di attività fisica consigliati dall’Organizzazione Mondiale della Sanità. Non solo vengono compromessi il benessere fisico e mentale di bambini e adolescenti, ma aumenta il rischio di

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consolidare abitudini pericolose, come incrementare il tempo davanti allo schermo e alimentarsi in modo non salutare o non sufficiente.

c. Non tiene in conto che la chiusura di servizi educativi e scuole non preserva da occasioni di contagio, visto che le famiglie, soprattutto con la ripresa delle attività lavorative, devono comunque trovare soluzioni per i loro bambini e quindi si attivano forme di socializzazione non controllata - con parenti, compresi persone in età avanzata, amici e conoscenti e che comunque mettono bambini e ragazzi assieme, creando quindi situazioni che aumentano i rischi di contagio senza peraltro fornire alcun apporto educativo.

La recentissima revisione Cochrane sulla misure di contenimento, che comprende gli studi sulla modellistica utilizzata anche nelle precedenti pandemie di SARS e MERS, riporta ad esempio uno studio effettuato a Pechino sull’epidemia SARS nel 2003 da cui si evince che il rischio di contagio nei bambini, comunque basso anche in quel caso (5%), era da 20 a 30 volte più probabile conseguenza di contatti con familiari e amici che scolastici17.

d. La modellistica su cui si sono basate le stime di contagio legate alla riapertura delle scuole assume il mantenimento della forma attuale di erogazione dei servizi educativi e non tiene in conto delle alternative costituite da servizi che si riorganizzano in forme nuove, con spazi, tempistica e controlli (sia su inse-

Questi limiti concettuali della modellistica conducono da una parte a una sovrastima dei rischi e dall’altra a una sottostima delle conseguenze, per bambini, ragazzi e famiglie, di una apertura ritardata e di un ulteriore lungo periodo di mancanza di attività educative e di socializzazione per bambini e ragazzi. Va da sé che queste conseguenze, come ribadito, sia in Italia che in altri Paesi, anche sulla base delle esperienze già fatte, sono ancora più serie per bambini e ragazzi che si trovano in condizioni di fragilità particolare per la presenza di bisogni educativi speciali, disabilità o di situazioni familiari conflittuali o di povertà estrema, con mancanza di protezione e a volte anche di una nutrizione adeguata.

Si ritiene quindi necessario mettere quanto prima a disposizione di bambini, ragazzi e famiglie spazi di valore educativo. I rischi di contagio possono essere ridotti al minimo - e soprattutto ridotti rispetto alla socializzazione non controllata che altrimenti avrebbe luogo - osservando pratiche di sicurezza stringenti e nello stesso tempo attuabili.

Una iniziativa “Istruzione per tutti, subito”, oltre a rispondere a diritti costituzionali e a esigenze di preservare il capitale umano, porta con sé anche un forte valore simbolico e contribuisce alla ripartenza del Paese, azione questa che richiede non solo risorse economiche, ma anche mobilitazione delle comunità e senso di appartenenza. È di grande aiuto alle famiglie, soprattutto per le situazioni in cui entrambi i genitori lavorano e per i nuclei monoparentali, e di sostegno all’occupazione femminile, che rischia di ricevere un duro colpo dalla crescente difficoltà di conciliazione fra i tempi di cura e i tempi di lavoro. Consente un’ulteriore informazione, sensibilizzazione e responsabilizzazione di bambini e famiglie in vista di ripresa delle normali attività scolastiche e la sperimentazione di modalità educative nuove, maggiormente coinvolgenti e con maggior utilizzo degli spazi esterni.

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Pandemia di Covid-19 : motivazioni e indicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini

ALCUNE POSSIBILI INDICAZIONI DI MASSIMA PER GARANTIRE LA SICUREZZA DI ADULTI E BAMBINI COINVOLTI IN ATTIVITÀ EDUCATIVE

La riapertura dei servizi educativi per l’infanzia, delle scuole e dei servizi socio-educativi in condizioni di sicurezza sanitaria pone problemi organizzativi, di utilizzo dello spazio e di personale, così come di costi e realizzabilità tecnica. Sull’intera materia non esisto-

no, allo stato attuale, evidenze che consentano indicazioni assolute. Si è dunque tenuto conto di quanto allo stato è noto sul rischio di infezione passiva e attiva dei bambini8-10, e su un ragionevole bilanciamento tra sicurezza e fattibilità. Con la consapevolezza che, in ogni caso, il rischio zero non esiste e che evidenze che si dovessero nel frattempo produrre sulle caratteristiche di propagazione del virus o sull’andamento epidemico potranno portare a una

attenuazione delle norme (o viceversa a norme più stringenti).

Nel momento in cui scriviamo, non esistono norme precise e la situazione, sia epidemica che degli strumenti di controllo, è in evoluzione (e probabilmente lo sarà ancora di più in seguito). Si ritiene peraltro utile dare delle indicazioni di massima che sono riportate nel Box 1, per sottolineare che è possibile garantire la sicurezza, sia individuale che della comunità con misure realistiche.

Box 1 - INDICAZIONI DI MASSIMA SULLA SICUREZZA DI ADULTI E BAMBINI COINVOLTI IN ATTIVITÀ EDUCATIVE 1. Per educatori, insegnanti ed eventuali altre figure volontarie (accompagnatori ecc.)

• Autocertificazione, su un formulario che ne faciliti una compilazione esaustiva, dell’assenza di fattori di rischio di esposizione nel periodo precedente (da definire in base a inizio attività educativa, in linea di massima almeno un mese prima).

• Esecuzione di tampone e/o di qualsiasi altra tecnologia diagnostica che nel frattempo si sia resa disponibile e sia stata attestata come valida dalle Autorità tecniche nazionali (con periodicità da definire sulla base dell’evoluzione epidemica e di indicazioni degli Enti tecnici nazionali).

• Ammissione alle attività se l’anamnesi e il tampone sono negativi.

• Dotazione e uso di protezioni individuali.

• Norme di distanziamento sociale come da indicazione nazionale.

• Breve corso (anche FAD) su protezione.

2. Per genitori e altri familiari conviventi • Compilazione, con semplice aggiornamento giornaliero, del documento anamnestico (come sopra) comprensivo della situazione degli altri componenti della famiglia.

• Valutazione del bisogno (posizione lavorativa, orario ecc.) utile a definire priorità ed eventuali tempistiche nella fruizione dei servizi (mattine, pomeriggio, giorni…).

• Valutazione di eventuali bisogni speciali del bambino e di situazioni particolari, facilitazione del contatto con Servizi sociali e/o Associazioni del Terzo Settore per supporto.

3. Ambienti • Sanificazione di ambienti chiusi (periodica, almeno settimanale) e di oggetti e materiali.

• Predisposizione di spazi per attività in gruppi limitati (disposizione tavoli, spazi outdoor ecc.).

• Dotazione e utilizzo di gel idroalcolico e mascherine all’entrata e nelle principali vie di passaggio.

• Misure di sanificazione per eventuali mense e di screening (vedi sopra) per addetti a mense, distribuzione di alimenti e pulizie.

4. Bambini • Protezione individuale (mascherina a partire dai 6 anni per tutti; dai 3 ai 6 dipende da attività svolta e contesto; su questo punto potrebbero esserci indicazioni tecniche nazionali, come pure alternative che sono al momento in corso di valutazione).

• Igiene personale guidata (lavaggio delle mani ecc.).

• Distanziamento: fermo restando il distanziamento tra banchi e tavoli, e i limiti di numerosità dei bambini (ad es. 4-5 per ambien-

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te/educatore per i più piccoli, 8-10 per i più grandi; 15 per classi scolastiche) il distanziamento va spiegato, facilitato e attuato nella misura del possibile, nella consapevolezza che, in particolare nei primi anni, è di difficile attuazione, ma che questo gruppo è anche a rischio minimo di infezione passiva e di contagio attivo.

5. Offerta di servizi • Resta di competenza dei Comuni definire una mappa delle esigenze e delle risorse per età e per territori, assicurando priorità a famiglie e bambini con bisogni specifici. I servizi restano naturalmente gratuiti e con carattere di volontarietà. Potrà essere richiesto un contributo mensa (a giudizio degli Amministratori locali) qualora il servizio sia attivato.

6. Attività educative • Sono naturalmente lasciate alle competenze di educatori e insegnanti. Tra le attività devono trovare posto quelle, proposte in forme diverse a seconda dell’età del bambino, finalizzate alla comprensione dell’infezione, dei mezzi di protezione ecc., anche sotto forma di gioco, attingendo alla grande varietà di proposte già esistenti in merito, privilegiando l’outdoor ogni qual volta possibile.

7. Monitoraggio • Vanno previsti un attento monitoraggio e tempestivi provvedimenti in caso di positività anamnestiche o ai test. Il monitoraggio va garantito attraverso la collaborazione tra pediatri, servizi scolastici e Dipartimenti di prevenzione. Inoltre, è utile una rilevazione multicentrica sul territorio italiano (e, possibilmente, anche con collaborazioni tra Paesi) di come i servizi si stiano attrezzando, attuando se possibile anche confronti tra strategie diverse, ad esempio per quanto riguarda la frequenza dei test.

8. Responsabilità legali • Va ricordato che la scelta di attivare servizi educativi risponde a criteri di bene pubblico. Una volta che amministratori e dirigenti assicurano l’osservanza delle norme definite a livello nazionale e ulteriormente, se necessario, dettagliate a livello locale, devono poter considerarsi protetti da azioni di rivalsa o provvedimenti amministrativi. Nessuna delle situazioni di socializzazione, né proposta dal pubblico né realizzata su base familiare o amicale, può essere considerata a rischio zero. Le scelte delle famiglie di avvalersi dei servizi restano naturalmente volontarie, sulla base di una informazione completa fornita alle famiglie e richiedono l’impegno ad attenersi alle disposizioni e alle richieste di informazione da parte dai servizi.

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Articolo speciale

CONSIDERAZIONI AGGIUNTIVE SULLE POLITICHE E MISURE DI SUPPORTO CHE SI RENDONO NECESSARIE

• Per un tale sforzo è necessaria una disponibilità di educatori e insegnanti maggiore di quanto attualmente disponibile, e a questo occorre provvedere.

• Sarebbe opportuno utilizzare personale che fa riferimento all’attuale Servizio Civile (da estendere) o l’attuale Protezione Civile (volontari) per consentire il trasporto/ accompagnamento dei bambini più piccoli o le cui famiglie non hanno la possibilità di accompagnare i figli negli orari previsti, anche in considerazione del fatto che, in ragione della riduzione della numerosità prevista di bambini per ciascuna sessione/turno educativo, gli orari saranno più difficilmente conciliabili con quelli di lavoro dei familiari.

• L’insieme di queste misure richiede un coordinamento forte che va affidato ai Comuni (Direzione Servizi Educativi, Direzione Servizi Sociali) con ampio coinvolgimento del Terzo Settore. Il coordinamento deve assicurare la corrispondenza tra bisogni e risposte ed elaborare criteri di priorità in accordo con le famiglie.

• Risorse aggiuntive per i Comuni sono quindi necessarie sia per assicurare i nuovi servizi sia per prevenire la chiusura di servizi sia pubblici che privati, che sta già avvenendo a causa del crollo delle iscrizioni. Una legge/decreto ad hoc sul tipo della 285/1997 (“Disposizioni per la promozione di diritti e di opportunità per l’infanzia e l’adolescenza”), con precisi requisiti di processo e risultato (e distribuzione territoriale delle risorse su criteri che tengano conto della popolazione residente di minori e di indicatori di dispersione scolastica), può essere lo strumento appropriato anche per portare, in una visione non solo emergenziale, a un rafforzamento e una maggiore integrazione tra servizi educativi e servizi sociali e sanitari.

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MESSAGGI CHIAVE o Le decisioni riguardanti la riapertura dei servizi educativi sono state finora basate su una sopravvalutazione dei rischi di contagio e una sottovalutazione delle conseguenze di un periodo molto prolungato di chiusura per bambini, ragazzi e famiglie. o Le conseguenze possono essere ancora più serie per bambini e ragazzi che si trovano in condizione di fragilità particolare (bisogni educativi speciali, disabilità, povertà estrema). o L’opzione di un’apertura di spazi educativi che sperimenti anche forme nuove e che osservi criteri di sicurezza realistici, oltre a rispondere alle esigenze dei bambini e delle loro famiglie, consente anche una loro responsabilizzazione sulle norme da seguire in vista della riapertura delle scuole.

CONCLUSIONI

La cosiddetta Fase 2 durerà molto probabilmente fino a quando sarà disponibile un vaccino e questo verrà somministrato a un numero di persone sufficiente a costruire una buona protezione dell’intera comunità. Nel frattempo occorre trovare un punto di equilibrio diverso tra il rischio di aumentare il numero di casi Covid-19 e la limitazione dei diritti dei bambini.

L’assenza di un piano globale che consideri e monitori le diverse conseguenze avverse per i bambini suggerisce che queste non siano state oggetto di adeguata attenzione. Occorre che si predispongano in tempi brevi linee di indirizzo che, basandosi quanto più possibile sulle evidenze scientifiche e attribuendo il giusto valore ai bisogni di bambini-adolescenti e a quelli delle famiglie, guidino la riapertura dell’intero Sistema educativo. Senza di questo, come affermato dall’UNICEF e ribadito da molti altri, questa crisi sanitaria “rischia di diventare una crisi dei diritti dei minori”.

Indirizzo per corrispondenza: Giorgio Tamburlini e-mail: tamburlini@csbonlus.org

Bibliografia 1. UNESCO, UNICEF, the World Bank. Framework for reopening schools. April 20th, 2020.

2. UNICEF, the World Health Organization and the International Federation of Red Cross and Red Crescent Societies. Interim guidance for Covid-19 prevention and control in schools. March 2020.

3. United Nations. Policy brief: the impact of Covid-19 on children. 15th April, 2020.

4. Iqbal SA, Azevedo JP, Gven K, Hasan A, Patrinos HA. We should avoid flattening the curve in education - Possible scenarios for learning loss during the school lockdowns.

World Bank, April 13th, 2020.

5. Alleanza per l’infanzia. La scuola e i servizi educativi per la prima infanzia sono altrettanto cruciali delle attività produttive per la ripresa ed il futuro del Paese. Comunicato del 30 aprile. https://www.alleanzainfanzia.it/ wp-content/uploads/2020/04/Alleanza_comunicato30-04-2020.pdf.

6. Viner RM, Russell SJ, Croker H, et al.

School closure and management practices during coronavirus outbreaks including Covid-19: a rapid systematic review. Lancet Child Adolesc Health 2020;4(5):397-404.

7. Banholzer N, van Weenen E, Kratzwald B, et al. Impact of non-pharmaceutical interventions on documented cases of Covid-19. medRxiv 2020.04.16.20062141.

8. Lavezzo E, Franchin E, Ciavarella E, et al.

A. Suppression of Covid-19 outbreak in the municipality of Vo’, Italy. medRxiv 2020.04.

17.20053157.

9. Zimmermann P, Curtis N. Coronavirus infections in children including Covid-19: an overview of the epidemiology, clinical features, diagnosis, treatment and prevention options in children. Pediatr Infect Dis J 2020;39 (5):355-68.

10. National Centre for Immunisation Research and Surveillance (NCIRS). Covid-19 in schools - the experience in NSW. April 26th, 2020.

11. UNICEF. Protecting the most vulnerable children from the impact of coronavirus: an agenda for action. April 3rd, 2020. (accessed April 24, 2020) 12. Van Lancker W, Parolin Z. Covid-19, school closures, and child poverty: a social crisis in the making. Lancet Public Health 2020 Apr 7 [Epub ahead of print].

13. The Lancet Child & Adolescent Health.

Pandemic school closures: risks and opportunities. Lancet Child Adolesc Health 2020;4 (5):341.

14. Xie X, Xue Q, Zhou Y, et al. Mental health status among children in home confinement during the coronavirus disease 2019 outbreak in Hubei Province, China. JAMA Pediatrics 2020 Apr 24 [Epub ahead of print].

15. Rosenthal DM, Ucci M, Heys M, Hayward A, Lakhanpaul M. Impacts of Covid19 on vulnerable children in temporary accommodation in the UK. Lancet Public Health 2020 March 31 [Epub ahead of print].

16. Marchetti F, Guiducci C. Covid-19 e bambini: le due facce di una diversa medaglia.

Medico e Bambino 2020;39(4):219-21.

17. Nussbaumer-Streit B, Mayr V, Dobrescu AI, et al. Quarantine alone or in combination with other public health measures to control Covid-19: a rapid review. Cochrane Database Syst Rev 2020 Apr 8;4:CD013574.

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ABC

Test per il Covid-19: un po’ di chiarezza per evitare errori ROBERTO BUZZETTI

Epidemiologo freelance, Bergamo

Un tentativo di dissipare dubbi e confusione sul valore e il significato dei diversi test per Covid-19, tra test che documentano il virus già passato e quelli che segnalano la presenza attuale del virus; e ci si chiede se esista qualche test per predire l’infezione futura (con una definizione ampliata di “test”…). Si pone inoltre l’accento sulla necessità di inquadrare i risultati, sempre in un’ottica probabilistica.

È

necessario chiarirci le idee sui tipi di test e le loro caratteristiche. Distinguiamo tre casi: • Test che dicono qualcosa sul passato: i test sierologici, eseguiti da un prelievo di sangue. Rivelano la presenza di anticorpi della classe M (infezione contratta da almeno 5-10 giorni; durano al massimo un paio di mesi) e della classe G (infezione contratta da almeno un paio di settimane o mesi; durano parecchi mesi, per alcuni virus anche tutta la vita). In pratica, le “impronte” lasciate dal virus al suo passaggio.

Pertanto informano su quale probabilità vi sia che un soggetto abbia avuto l’infezione. Notare il termine “probabilità”. Nessun test è perfetto e dunque non darà mai la certezza assoluta, come tra poco discuteremo nell’esempio.

• Test che dicono se il virus è presente nel momento in cui vengono eseguiti.

Prelievi di materiali biologici (es. secrezioni nasali; si sta studiando la saliva) = tamponi. Ci dicono con quale probabilità nel soggetto testato vi è presenza di materiale virale.

• Esistono test che predicono se in futuro verrà contratta l’infezione? Certamente! L’essere stati a contatto con

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COVID-19 TESTS: A LITTLE CLARITY TO AVOID MISTAKES (Medico e Bambino 2020;39:305-306)

Key words Covid-19 tests, Serological tests, Immunity, Coronavirus Summary There is confusion on the role of the available Covid-19 tests. While serological tests give information on the passage of the virus (did I get infected?), the swab describes the current situation (am I infected?). The information on the occurred contact with the virus helps to estimate the likelihood to be infected and to prevent the further spread of the disease.

Particular attention is to be paid to the specificity of a serological test that, if it is not sufficiently close to 100%, can produce a worrying number of false positive subjects. Therefore, this type of tests is more useful to monitor the prevalence of the infection in the community rather than to give a misleading immunity “license” to individuals.

malati o presunti tali. Il “tracciamento dei contatti” ci permette di stabilire grosso modo con quale probabilità un soggetto, che è stato a contatto con un malato certo o sospetto, svilupperà l’infezione. Questo genere di attività (manuale o assistita, ma mai sostituibile con delle app) potrà aiutarci a superare la pandemia in quanto permette l’identificazione l’isolamento, il monitoraggio, ecc.

E supponiamo che il test abbia (utilizzando alcune prime stime di cui si legge): • una sensibilità (capacità di risultare correttamente positivo in chi ha avuto il virus) del 95% e • una specificità (capacità di risultare correttamente negativo in chi ha NON avuto il virus) del 98,5%.

Un esempio della corretta interpretazione dei test sierologici: per scopi epidemiologici e non individuali.

Supponiamo di sottoporre al test 100.000 persone, di cui il 30% ha avuto il virus.

In questo caso, il test sarebbe valido dal punto di vista epidemiologico nella stima della diffusione del virus nella popolazione (nel nostro campione stimerebbe un 29,55%, non lontano dal 30% reale); e forse potrebbe aprire

I risultati sono esposti nella Figura 1.

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ABC

Hanno avuto il virus 28.500 POSITIVI al test

FALSI NEGATIVI 1500 NEGATIVI al test

30.000 hanno avuto il virus

NON hanno avuto il virus

TOTALE persone testate

FALSI POSITIVI

29.550

1050 POSITIVI al test

TOTALE POSITIVI

68.950

70.450

NEGATIVI al test

TOTALE NEGATIVI

70.000

100.000

NON hanno avuto il virus

totale persone testate

Anche ammesso di avere a disposizione un test sierologico perfetto (cosa impossibile), andrebbe poi dimostrato che: • gli anticorpi della classe G individuati sono neutralizzanti, cioè in grado di bloccare il virus al suo prossimo tentativo di ingresso nell’organismo = immunità. Gli studi fin qui condotti ipotizzano (con cautela) che la durata degli anticorpi neutralizzanti potrebbe avvicinarsi ai due anni; • il virus non muta in misura rilevante. Tutti i virus mutano in continuazione, anche se per fortuna sono rare le mutazioni di rilievo immunologico e clinico; • l’immunità ha una durata sufficientemente lunga.

Figura 1. Simulazione su 100.000 persone del numero di corrette ed errate classificazioni diagnostiche (vedi testo).

la strada a identificare dei potenziali donatori a scopo terapeutico; mentre andrebbe usato con grande cautela nel classificare come “immuni” i singoli soggetti (con relativo “patentino”…).

Infatti: • 1500 persone (falsi negativi) verrebbero erroneamente classificate come “non ancora venute a contatto con il virus” mentre in realtà lo sono; • 1050 (falsi positivi) verrebbero erroneamente classificate come “già venute a contatto con il virus”, quando in realtà ciò non è accaduto. Questo secondo tipo di errore avrebbe

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probabilmente conseguenze pratiche peggiori.

Supponendo invece che solo il 10% della popolazione sottoposta al test abbia avuto un contatto con il virus, si avrebbero 500 falsi negativi e 1350 falsi positivi.

CONCLUSIONI

È necessario avere ben chiaro l’obiettivo dell’utilizzo dei vari test, e scegliere quelli disponibili ad altissima affidabilità (ma non esiste il test sensibile e specifico al 100%).

Indirizzo per corrispondenza: Roberto Buzzetti e-mail: robuzze@gmail.com

Bibliografia di riferimento • AMCLI (Associazione Microbiologi Clinici Italiani). SARS-CoV-2: la diagnosi sierologica.

31 marzo 2020:1-4.

• Grassly NC, Pons-Salort M, Parker EPK, et al. Report 16: role of testing in COVID-19 control. Imperial College London, April 23, 2020:1-13.

• Lou B, Li T, Zheng S, et al. Serology characteristics of SARS-CoV-2 infection since the exposure and post symptoms onset. MedRxiv March 27, 2020 [Epub ahead of print].

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Problemi speciali

Nella tempesta del Covid-19: è tempo di tamponi!

Le domande per imparare e l’ABCD per ricordare AGNESE FERESIN1,2, BEATRICE SPEDICATI1,2, MASSIMO DEL PIN3,4, PAOLA STAFFA5, VERONICA CASTRO5, DOMENICO LEONARDO GRASSO5, GIORGIA ARGENTINI4, EVA ORZAN5, ENRICO MUZZI5

Dipartimento di Scienze Mediche, Chirurgiche e della Salute, Università di Trieste Dipartimento di Diagnostica Avanzata, SC di Genetica Medica, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste 3 Dipartimento di Area Medica (DAME), Università di Udine 4 Direzione sanitaria, 5SC di Otorinolaringoiatria e Audiologia, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste 1 2

Le scarse evidenze a oggi disponibili in letteratura e la mancanza di raccomandazioni specifiche nelle linee guida impongono di riflettere sull’importanza e sul significato della richiesta del tampone per Covid-19. Se deve essere eseguito bisogna sapere bene come va fatto e questo vale in modo particolare per l’età neonatale e pediatrica.

L’EMERGENZA COVID-19: PIÙ DUBBI CHE CERTEZZE

La popolazione pediatrica non sembra rappresentare un gruppo a rischio di patologia Coronavirus disease 2019 (Covid-19) severa: il 90% dei casi riportati in letteratura sono asintomatici o presentano una clinica lieve o moderata1. Tuttavia, la crescita e il benessere di bambini e adolescenti risentono delle conseguenze arrecate dalla pandemia2.

Anche in Pediatria, affrontare la “tempesta” del problema Covid-19 significa scontrarsi con più dubbi che certezze. Uno dei principali dubbi riguarda sicuramente il tema tamponi per la ricerca del virus Severe Acute Respiratory Syndrome CoronaVirus 2 (SARS-CoV-2): l’incidenza più bassa riportata nei bambini (in Italia, 0,7% per la fascia 0-9 anni, 1,0% per la fascia 10-19) potrebbe risentire del numero e della tecnica dei tamponi eseguiti?

Chi tra i bambini e quando dovrebbe eseguire un tampone? E soprattutto, in quale sede anatomica eseguire il tampone? Con che procedura e con quali accortezze tecniche? Infine, quale affidabilità ha il tampone per la diagnosi di Covid-19 in Pediatria? Come interpretarne il risultato?

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IN THE COVID-19 STORM: IT IS TIME TO SWAB! QUESTIONS TO LEARN AND ABCD TO REMEMBER (Medico e Bambino 2020;39:307-312)

Key words Covid-19, SARS-CoV-2, Swab, Diagnostic tests, Health surveillance Summary The coronavirus disease 2019 (Covid-19), caused by the Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2 (SARS-CoV-2) virus, has currently a pandemic presentation that requires careful health management that begins with the detection of positive cases. Without available specific vaccine or treatments, it is crucial to be able to achieve a rapid and reliable diagnosis. The identification of positive cases depends on the correct collection of biological material and subsequent molecular analysis. Current international and national guidelines recommend the execution of respiratory tract swabs and updated evidence suggests the usefulness of swabs from the upper respiratory tract, specifically the nasopharyngeal swab. However, references regarding the most suitable procedures for infants, children and adolescents are scanty. Epidemiological data on Covid-19 paediatric infection are affected by the number and the way in which swabs are performed. The paper gives some basic information on how to perform the swabs correctly highlighting paediatric peculiarities, an acronym (ABCD) that helps to remember the main challenges and complications of the procedure, and troubleshooting.

Nessuna delle linee guida ufficiali internazionali a cura della World Health Organization (WHO) e del Centre for Disease Control and Prevention (CDC) o nazionali dell’Istituto Superiore di Sanità (ISS) si pronuncia sull’applicazione pediatrica in merito ai tamponi per la diagnosi di Covid-19 e le esperienze ad oggi disponibili sono parziali e insufficienti per fornire delle raccomandazioni omogenee in proposito3-5.

Anche l’American Academy of Pediatrics rimanda alle linee guida CDC. PERCHÉ ESEGUIRE I TAMPONI? La patologia Covid-19 è causata dall’agente virale SARS-CoV-2, ad alta contagiosità, contro cui non esiste ancora un vaccino e contro cui non vi sono trattamenti specifici: è fondamenta-

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Problemi speciali

le poter disporre di strumenti diagnostici sensibili e specifici.

Come per tutte le malattie infettive, i metodi per identificare i casi affetti comprendono la diagnosi diretta - evidenziare la presenza del virus in fase acuta - e la diagnosi indiretta - identificare la risposta immunitaria che l’ospite sviluppa contro l’agente eziologico.

Saper identificare tempestivamente i casi positivi ha un ruolo cruciale nella pandemia Covid-19 perché permette di gestire il singolo caso, garantendo la salute individuale, e di attuare i comportamenti adatti per la riduzione dei contagi, a favore della salute collettiva.

Sono due i momenti chiave su cui si fonda una affidabile diagnosi diretta: 1. il prelievo di materiale biologico significativo mediante i tamponi; 2. la ricerca molecolare del virus in laboratorio.

Indipendentemente dalla velocità e accuratezza dei test di diagnosi molecolare per la determinazione dell’RNA virale, prevalentemente basati sulla Real Time Polymerase Chain Reaction (RT-PCR), la diagnosi di un caso Covid-19 dipende in modo significativo dalla raccolta del campione. La RTPCR è un’analisi molto specifica, con una bassa probabilità di falsi positivi, ma possono esserci falsi negativi se il campione contiene insufficiente quanEsposizione a SARS-CoV-2

Prevenzione primaria • Disinfezione • Misure di prevenzione comportamentale • Vaccinazione

Contagio da SARS-CoV-2

tità di materiale organico e quindi di virus da amplificare6.

Un’adeguata raccolta del campione biologico attraverso la procedura del tampone riduce i falsi negativi, rappresentando un elemento cruciale nel processo diagnostico. Viceversa, eseguire erroneamente un tampone per la ricerca del virus SARS-CoV-2 può significare perdere una diagnosi, con conseguenze che impattano sulla vita del singolo (che non riceverà le giuste cure), sulla salute collettiva (aumentando i contagi e il rischio di sequele severe nella popolazione generale) e sull’intero sistema sanitario (costi sanitari ecc.).

Assumersi la responsabilità di compiere un atto diagnostico comporta aver acquisito le conoscenze teoriche e pratiche necessarie per il raggiungimento della maggiore accuratezza possibile.

Particolarità pediatriche: il tampone è uno strumento che può permettere l’identificazione dell’infezione da SARSCoV-2 anche nel bambino.

COS’È UN TAMPONE? Nelle ultime settimane, il bisogno di ricevere informazioni sui tamponi per fare diagnosi di Covid-19 è ben te-

stimoniato dal picco delle ricerche in rete (Google trend) e dalla crescente (ma ancora immatura) letteratura scientifica specifica. Sull’argomento tamponi, ora al centro del dibattito scientifico e mediatico, ci sono alcune ragionevoli considerazioni, varie controversie e molta discussione.

Molti medici e pediatri si trovano di fronte al nuovo compito di indicare, eseguire e spiegare il risultato di un tampone per Covid-19.

Iniziando dalla definizione, un tampone è uno strumento che permette la raccolta di un campione biologico destinato all’analisi microbiologica. Il tampone è un piccolo bastoncino sterile con una estremità ovattata, che, strofinata sulle mucose, consente la raccolta del materiale organico. I tamponi usati per la diagnosi di Covid-19 si compongono di fibra sintetica di poliestere e di un gambo in plastica per consentire la raccolta di una maggiore quantità di materiale. Non vanno utilizzati tamponi contenenti calcio alginato o con fusti di legno, poiché potrebbero interferire con l’analisi molecolare, inattivando alcuni virus e inibendo la reazione di RT-PCR. Dopo il prelievo, il tampone o i tamponi raccolti vanno inseriti nella stessa provetta, contenente 2-3 ml di liquido dedicato, e trasportati rapidamente, in borsa con ghiaccio, al laboratorio, dove

Malattia Covid-19 incubazione (2-14 gg) e fase preclinica (8-7 gg)

Prevenzione secondaria Sorveglianza a. Tampone: raccolta di un campione biologico significativo b. Test sierologico

Diagnosi a. Diretta: identificazione dell’RNA virale b. Indiretta: determinazione degli anticorpi anti-SARS-CoV-2

Fase clinica*

Trattamento

Prevenzione terziaria • Misure di controllo clinico-terapeutico • Riabilitazione • Assistenza

Figura 1. Nei riquadri in alto la storia naturale di una patologia infettiva; nei riquadri in basso le strategie di prevenzione e trattamento. Le scritte in nero si riferiscono a scenari generici, mentre le scritte in rosso sono riferite a Covid-19. Si evidenzia che per una patologia in cui non esiste ancora una vaccinazione e non sono disponibili trattamenti specifici, la centralità è rappresentata dal potere diagnostico. L’attività di sorveglianza permette di raccogliere il materiale biologico (tampone o siero) per eseguire analisi diagnostiche. *Tra i sintomi frequenti: tosse, raffreddore, febbre, congiuntivite, rash, vomito, diarrea, ipo/anosmia, ipo-/ageusia, polmonite.

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Nella tempesta del Covid-19: è tempo di tamponi!

avverrà la seconda e ultima fase diagnostica: la diagnosi molecolare.

Particolarità pediatriche: esistono tamponi neonatali, pediatrici e dell’adulto: condividono il materiale, lo scopo e il significato ma hanno dimensioni diverse e andrebbero scelti a seconda dell’anatomia del paziente.

A CHI ESEGUIRE IL TAMPONE? Le attuali linee guida internazionali e nazionali raccomandano l’esecuzione dei tamponi a tutti coloro che hanno sintomi sospetti e compatibili con Covid-19 e a coloro che hanno avuto un contatto con soggetti con diagnosi di Covid-19 o una storia di esposizione sospetta. In alcuni Centri le attuali misure di sorveglianza arrivano a raccomandare l’esecuzione del tampone, oltre che ai casi ritenuti sospetti presso il Pronto Soccorso, a tutti i bambini che staranno in ospedale (ricovero, intervento chirurgico). Queste ultime misure andrebbero riconsiderate e discusse in merito all’attuale fase 2 dell’epidemia.

Presso gli ambulatori dei pediatri di famiglia non vengono eseguiti tamponi per la diagnosi di Covid-19; recentemente i pediatri della Federazione Italiana Medici Pediatri (FIMP) hanno richiesto di poter procedere con la prescrizione diretta dei tamponi. L’esecuzione dei tamponi è spesso affidata ai Distretti sanitari territoriali, che però non hanno sempre gli strumenti e le indicazioni per gestire casi pediatrici.

Nella prima fase dell’epidemia l’organizzazione territoriale nell’esecuzione dei tamponi è stata molto diversa nei vari ambiti assistenziali, locali e regionali. Esperienze preliminari fanno ipotizzare che l’esecuzione del tampone a domicilio, con una successiva sorveglianza domestica per i casi positivi, abbia ridotto il numero dei ricoveri.

CHI ESEGUE IL TAMPONE? Generalmente è un operatore medico-sanitario formato sulle procedure tecniche, sulla gestione delle complicanze, sul corretto utilizzo dei disposi-

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tivi di protezione individuali (DPI), sullo smaltimento dei rifiuti e il trattamento del materiale biologico destinato all’analisi molecolare.

La US Food and Drug Administration (FDA) ha da poco autorizzato il primo kit per l’auto-tampone a domicilio, consentendo che sia lo stesso paziente a eseguire la raccolta del proprio materiale biologico, utilizzando il tampone come illustrato da specifico video tutorial (https://www.fda.gov/ newsevents/press-announcements/coronavirus-covid-19-update-fda-authorizes-first-test-patient-home-sample-collection).

Questa possibilità, sicuramente safe dal punto di vista della limitazione della possibilità di contagio degli operatori sanitari, comporta un aumento importante delle probabilità di errore nel processo di preparazione, raccolta, conservazione e trasporto del campione biologico, senza possibilità di verifica dell’accuratezza procedurale. Infine, riduce bruscamente ogni responsabilità medica all’atto diagnostico.

Particolarità pediatriche: la strategia della raccolta a domicilio, a opera dei genitori, potrebbe dimostrare alcuni vantaggi gestionali ma dovrebbe essere proposta solo dopo una valutazione dell’affidabilità del setting familiare e domestico, dopo una corretta formazione a distanza del genitore sul significato dell’atto procedurale e basandosi su evidenze robuste e tecniche standardizzate e inequivocabili.

tampone è eseguito in ritardo e ripetere il tampone in un caso sospetto che manifesta sintomi riduce la possibilità di perdersi la diagnosi6.

Le esperienze riportate suggeriscono che, di fronte a quadri clinici variegati, con sintomi relativi a manifestazioni di diversi distretti anatomici (alte vie respiratorie, apparato gastro-enterico), anche in forma lieve, può essere indicato ripetere l’esecuzione del tampone7.

La scelta del quando e quanto spesso eseguire il tampone sembra più facile nei quadri sintomatici. Diversamente, la scelta del giusto momento per eseguire un tampone è più difficile nei soggetti asintomatici.

Particolarità pediatriche: la possibile esigenza di raccogliere diversi campioni biologici, nel tempo, porta l’opportunità di confrontare e valutare quale sia la sede anatomica più indicata a seconda del preciso momento di raccolta del campione.

IN QUALE SEDE ANATOMICA ESEGUIRE IL TAMPONE?

Per la diagnosi di infezione da SARS-CoV-2 il campione di elezione è un campione delle vie respiratorie. La Figura 2 schematizza le principali sedi di raccolta del campione biologico

QUANDO ESEGUIRE IL TAMPONE?

Una diagnosi tempestiva di Covid-19 permette di offrire, nei casi che lo richiedono, un trattamento precoce e garantisce l’attuazione di misure di comportamento favorenti la salute pubblica.

Per queste ragioni è necessario poter disporre di una diagnosi rapida, che significa non ritardare l’esecuzione dei tamponi, ogni qualvolta sia indicato.

L’analisi di RT-PCR sul campione biologico non risulta positiva in tutte le infezioni da SARS-CoV-2 e la probabilità di risultare positiva decresce con il passare del tempo dall’insorgenza dei sintomi. Quindi, la probabilità di falsi negativi al test aumenta se il

1 Tampone/aspirato nasofaringeo 2. Tampone/aspirato nasale profondo (turbinato medio) 3. Tampone delle narici anteriori 4. Tampone orofaringeo 5. Raccolta dell’espettorato (sputum) 6. Campione di saliva Figura 2. Possibili sedi di raccolta del campione biologico dalle alte vie respiratorie per la diagnosi di Covid-19, corrispondenti alle procedure raccomandate dalle vigenti linee guida internazionali e nazionali.

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Problemi speciali

dalle alte vie respiratorie. Per i soggetti asintomatici o con sintomi lievi è indicato raccogliere materiale dalle alte vie respiratorie, attraverso tampone nasofaringeo (NF), nasale profondo (N), delle narici anteriori (NA) o orofaringeo (OF); più raramente, nella popolazione pediatrica, in casi di sintomatologia severa e in corso di ventilazione invasiva, è possibile eseguire il prelievo del materiale dalle basse vie respiratorie, attraverso aspirato endotracheale o lavaggio bronco-alveolare. Per i casi di tosse produttiva è possibile eseguire l’analisi dell’espettorato (sputum). Esiste anche l’aspirato NF. Alcune preliminari esperienze, relative ai soggetti sintomatici, considerano infine i campioni di saliva, sicuramente di agevole raccolta ma con evidenze ancora limitate ed essenzialmente relative alla sola quota dei soggetti sintomatici. La Figura 3 percorre le tappe procedurali per l’esecuzione dei tamponi OF e NF con alcuni consigli specifici.

Da un’estesa esperienza cinese, si evince che i tamponi OF sono stati impiegati più frequentemente di quelli NF durante l’emergenza Covid-19, sebbene l’RNA virale sia stato identificato solo nel 32% dei tamponi OF, significativamente inferiore rispetto al 63% relativo ai tamponi NF8.

La più recente e robusta revisione della letteratura dei casi Covid in età pediatrica e adolescenziale riporta diagnosi eseguite attraverso la tecnica del tampone NF ma riporta casi di Covid-19 identificati grazie al tampone rettale (R), dopo che il tampone NF era risultato negativo9.

In questi ultimi casi, la cronologia della positività al tampone NF e/o R suggerisce una migrazione del virus.

Inoltre, la RT-PCR ha permesso di valutare la carica virale ottenuta dai diversi distretti anatomici campionati: i dati sembrerebbero evidenziare uno shedding virale, cioè il rilascio del virus in sedi diverse dell’organismo durante la sua replicazione, quantitativa-

mente maggiore e più a lungo persistente dal sistema gastroenterico rispetto a quello respiratorio7.

Se questo fosse confermato, il tampone R ed eventualmente la ricerca del virus a livello fecale potrebbero rivelarsi più utili o complementari ai campioni delle vie aeree, anche per determinare la durata del periodo di isolamento/quarantena.

Sebbene senza alcun riferimento alla popolazione pediatrica, le attuali linee guida raccomandano primariamente l’esecuzione del tampone NF, contemplando i tamponi N e OF con minore priorità3,4.

Particolarità pediatriche: varie sono le possibilità di tampone, con storia clinica e tempistica di raccolta, probabilmente influenti sulla scelta della sede da campionare per una maggiore affidabilità diagnostica.

Affidare alla clinica e in particolare al tipo di sintomo la scelta della sede

Informare riguardo alla procedura dei tamponi e alle possibili evenienze (ABCD)*

A. Bambini piccoli e genitore/assistente collaboranti Far sedere il genitore con il bambino/a in braccio in modo da tenerlo/a con le gambe e braccia avvolte, rispettivamente, dalla gamba e dalle braccia del genitore; per i bambini molto piccoli potrebbe essere necessario l’aiuto di un assistente per tenere ferma la testa. Far togliere la mascherina.

B. Bambini grandi Farli sedere in modo rilassato, con la testa appoggiata alla poltrona, invitarli a togliere la mascherina.

Tampone oro-faringeo 1. Far aprire la bocca, servirsi di un abbassalingua sterile per stabilizzare la lingua e rendere accessibile l’orofaringe 2. Inserire il tampone in orofaringe, evitando il contatto con le strutture anatomiche circostanti 3. Strofinare la punta del tampone in senso supero-inferiore/laterolaterale in modo da raccogliere sufficiente quantità di materiale 4. Rimuovere il tampone, evitando il contatto con le strutture anatomiche circostanti * ABCD A = Anatomy and Apnea B = Bleeding C = Cough and other upper airways reflexes D = Discomfort

Tampone naso-faringeo 1. Osservare le narici e, in caso di asimmetria, inizire dal lato più accessibile 2. Inserire il tampone, evitando il contatto con la cute e il vestibolo nasale, eventualmente tenendo la punta del naso verso l’alto 3. Inserire con delicatezza e convinzione il tampone in rinofaringe 4. Arrivati in rinofaringe (considera il punto di repere, segnato sul tampone) ruotare il tampone in senso orario e/o antiorario per raccogliere il muco 5. Estrarre delicatamente il tampone dal naso 6. Ripetere la procedura dall’altro lato

Entrambi i tamponi vanno inseriti nella stessa provetta e mandati ad analizzare

Figura 3. Tappe procedurali per l’esecuzione dei tamponi oro-faringeo e naso-faringeo con alcuni consigli specifici.

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Nella tempesta del Covid-19: è tempo di tamponi!

da tamponare sembra ragionevole ma non ci sono sufficienti esperienze per confrontare vantaggi, svantaggi dei vari tamponi e valutarne l’affidabilità.

Per la più difficile collaborazione e per la diversa anatomia, il tampone NF nel bambino è probabilmente più difficile da eseguire rispetto all’adulto.

Una procedura incompleta, cioè in cui il tampone non raggiunge la parete posteriore del rinofaringe, va indicata come tampone N o NA, che sono caratterizzati da una minore sensibilità nel rilevare il virus.

Come suggerito da una delle prime research letter sull’argomento, raccogliere campioni da diverse sedi anatomiche potrebbe essere indicato per migliorare la sensibilità e ridurre i falsi negativi8.

IN QUALE SCENARIO ESEGUIRE IL TAMPONE?

Nel pieno della pandemia, il tampone assume un ruolo fondamentale per la diagnosi dei casi positivi e la conferma dei casi sospetti in ambiente ospedaliero, come mezzo di sorveglianza attiva e come arma per il contenimento del contagio.

Sulle possibilità e difficoltà legate all’esecuzione del tampone a domicilio, abbiamo già accennato.

Pensando al prossimo futuro, non sarà facile decidere in quali scenari collocare l’esecuzione del tampone: potrebbe assumere un significato che non si esaurisce in ambito ospedaliero o ambulatoriale, o essere richiesto come pre-requisito per la partecipazione alla vita di comunità di bambini e adolescenti, quindi anche di insegnanti, educatori, caregiver e familiari. In quest’ottica, gli sforzi richiesti per organizzare l’esecuzione del tampone dovrebbero essere concentrati sull’oggettivare il sospetto clinico: il test diretto ha senso nei casi in cui c’è un’alta probabilità pre-test.

Particolarità pediatriche: l’esecuzione dei tamponi su larga scala, in maniera sistematica e finalizzata alla ripresa della vita quotidiana, potrebbe diventare uno strumento di intervento socio-sa-

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nitario e territoriale che ri-garantisce a bambini e adolescenti il diritto all’istruzione, alla partecipazione sociale, elementi essenziali per il benessere e la salute collettiva. Tuttavia questa pratica andrebbe discussa e contestualizzata rispetto ai dati epidemiologici disponibili nelle singole realtà e in ogni caso non dovrebbe essere un prerequisito per la riapertura dei servizi educativi e scolastici.

COME ESEGUIRE I TAMPONI? In sicurezza (per tutti)

L’operatore che esegue il campione è spesso supportato da un secondo operatore, specialmente se la procedura riguarda bambini piccoli. Tutti gli operatori devono utilizzare i dispositivi di protezione individuale e indossare un facciale filtrante FPP2 o FFP3. Nel caso dei pazienti pediatrici, è sempre presente un genitore, che deve adeguatamente indossare i DPI indicati al contesto, ricevere informazioni precise sull’obiettivo e significato della procedura e istruzioni per collaborare alla riuscita. Il genitore viene invitato a rassicurare il/la bambino/a, tenerlo in braccio in modo da contenere braccia e gambe. Il secondo operatore stabilizzerà la testa, mentre l’altro esegue i tamponi.

Poiché la procedura può scatenare la stimolazione di riflessi, come la tosse o lo starnuto, fonte di droplet, è necessario che subito dopo la procedura venga fatta re-indossare la mascherina e che tutti i presenti nella stanza, compreso il genitore, indossino correttamente i DPI. Senza dolore… si può?

Il fastidio procedurale è il risultato di una serie di fattori, solo in parte prevenibili e controllabili. Sicuramente, il setting ospedaliero, l’aspetto degli operatori con i DPI, il contenimento posturale e le procedure minimamente invasive sono ragione del discomfort. Nello specifico, il fastidio della procedura può comprometterne la completezza, inficiando la raccolta adeguata del campione e aumentando il rischio di un falso negativo. Un tampone NF può essere riconvertito in un

tampone N o, nella peggiore evenienza, in un tampone delle NA, con una progressiva riduzione della sensibilità della procedura, soprattutto nei casi asintomatici o con pochi sintomi, dove il materiale biologico da campionare è scarso. Mancare la diagnosi in questi casi significa favorire la diffusione del virus. Pensando di eseguire i tamponi in massa e sapendo che spesso si tratta di una pratica che va ripetuta nel tempo, soprattutto per bambini e ragazzi ad alto rischio e già medicalizzati, bisogna affrontare il problema della gestione di tutti gli elementi del discomfort con tutte le risorse possibili, pensando anche ad opzioni farmacologiche sicure e che non interferiscano con l’analisi molecolare.

Particolarità pediatriche: limitare il fastidio procedurale è possibile ed è un obiettivo da perseguire, soprattutto parlando di tamponi pediatrici. Quindi dovremmo disporre di tamponi delle giuste dimensioni, adatti all’anatomia dei bambini, garantire la collaborazione del genitore, applicare tecniche e metodi nonfarmacologici e farmacologici di riduzione del dolore procedurale, spiegare ai bambini, con modalità adatte alla loro età l’importanza della procedura.

… ABCD: UN ACRONIMO PER RICORDARE

L’esecuzione del tampone richiede anche la conoscenza e la gestione delle possibili evenienze e complicanze che possono presentarsi. Proponiamo un semplice acronimo, che può aiutare nella memorizzazione di questi aspetti: A Anatomy: la morfologia della cavità orale, delle cavità nasali e della faringe è eterogenea e va conosciuta, ricordando che nei bambini l’orofaringe può essere scarsamente visualizzabile e accessibile, soprattutto in caso di ipertrofia tonsillare, quando lo spazio anatomico da tamponare è ridotto ed è più facile il contatto del tampone con le strutture circostanti. L’accesso e il percorso per giungere al rinofaringe sono più stretti e richiedono uno strumento adeguato e una delicatezza maggiore.

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Problemi speciali

Anche, “A” di Attenzione all’Apnea, evenienza possibile, specie nei più piccoli per l’ostruzione al passaggio dell’aria dalle narici, durante la procedura del tampone nasofaringeo/nasale. Usare tamponi pediatrici, delle giuste dimensioni; favorire la respirazione dalla bocca (che il pianto garantisce); essere rapidi. Conoscere le pratiche di basic life support ed essere pronti ad attuarle, se necessario.

B Bleeding: è una possibilità in corso di tampone nasofaringeo, specie nei bambini con ipertrofia adenoidea. Può spaventare il genitore e il bambino. A meno di rarissime e gravi coagulopatie, è un sanguinamento minimo, che si risolve spontaneamente in qualche secondo/minuto. Se il sanguinamento è anteriore sarà sufficiente pinzare le ali nasali, far inclinare la testa in avanti e fornire un fazzoletto per risolverlo. È importante evitare la contaminazione dei DPI con il sangue. Se il sanguinamento non si risolve, chiamare l’otorinolaringoiatra.

C Cough and other upper airways reflexes: le mucose oro- e rino-faringea sono particolarmente riflessogene e la loro stimolazione genera frequentemente tosse e starnuti, che sono fonte di droplet e potenziale rischio per gli operatori e il genitore. Garantire il corretto uso dei DPI a tutti i presenti e mantenersi a lato del paziente (non di fronte). È anche possibile che il tampone OF stimoli il riflesso del vomito, specialmente se l’utilizzo dell’abbassalingua è posizionato nella metà posteriore della lingua: l’abbassalingua non dovrebbe mai porsi oltre l’ultimo molare. La lacrimazione è molto frequente per stimolazione del riflesso vagale, ma i bambini solitamente piangeranno per l’atto procedurale.

D Discomfort: situazionale e procedurale. Tutti gli elementi che possono ridurre il fastidio e il dolore vanno perseguiti e messi in pratica, dalla corretta informazione della procedura e del suo significato ai genito-

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ri, alla adeguata preparazione del setting e all’adeguatezza dell’esecuzione della procedura. In merito agli aspetti di gestione psicologica, esistono alcuni video e materiali informativi specifici sul tema, disponibili presso i siti di molti ospedali pediatrici, come la Mayo Clinic o il Children’s Hospital di Philadelphia.

CONCLUSIONI

Di fronte a una patologia per cui, al momento, non abbiamo armi preventive e terapeutiche efficaci, poter disporre di test affidabili per fare diagnosi è cruciale. È tempo di fornire risposte chiare e praticabili sull’esecuzione dei tamponi per la diagnosi di Covid-19, anche in Pediatria. Entro i limiti che ogni test diagnostico possiede, imparare a fare bene i tamponi potrebbe rivelarsi una potente arma nella lotta contro il virus SARS-CoV-2.

Le scarse evidenze a oggi disponibili in letteratura e la mancanza di raccomandazioni specifiche nelle linee guida impongono di riflettere sull’importanza di questo tema, di imparare a fare (bene) i tamponi e di raccogliere con metodo scientifico le esperienze, le difficoltà e i consigli per ottimizzare la diagnosi. Questo sarà fondamentale per porre solide basi per decidere come organizzare la prevenzione e se, come e a che vantaggi modificare lo stile di vita di bambini e adolescenti.

Indirizzo per corrispondenza: Agnese Feresin e-mail: agnese.feresin@burlo.trieste.it

Bibliografia 1. Dong Y, Mo X, Hu Y, et al. Epidemiology of Covid-19 among children in China. Pediatrics 2020;145(6):e20200702.

2. Marchetti F, Guiducci C. Covid-19 e bambini: le due facce di una diversa medaglia.

Medico e Bambino 2020:39(4):219-21.

3. WHO. Laboratory testing for coronavirus

MESSAGGI CHIAVE o L’attuale stato di pandemia Covid-19 impone l’attuazione di strategie per la riduzione dei contagi. o La diagnosi tempestiva e accurata dei casi è fondamentale per garantire la salute individuale e collettiva. o Mancano, al momento, linee guida e raccomandazioni relativamente all’esecuzione dei tamponi specifici per la popolazione pediatrica. o La diagnosi dei casi positivi pediatrici è stata riportata dall’identificazione del virus nel materiale biologico raccolto tramite tampone delle alte vie respiratorie, in particolare quello nasofaringeo. o I tamponi delle alte vie respiratorie possono dare delle complicanze che, seppur di grado lieve, vanno conosciute e gestite. o L’esecuzione del tampone per la diagnosi di Covid-19 impone la conoscenza e il corretto utilizzo dei dispositivi di sicurezza individuali e delle misure di sicurezza. o Il tampone come strumento di intervento socio-sanitario sul territorio può acquisire significato nei bambini con sospetto clinico, nei bambini con un alto sospetto di contagio, nei bambini a particolare rischio clinico.

disease 2019 (Covid-19) in suspected human cases. Interim Guid 2020;(March):1-7.

4. CDC. Clinical specimens: novel coronavirus (2019-nCoV). https://www.cdc.gov/coronavirus/2019-ncov/lab/guidelines-clinicalspecimens.html.

5. Istituto Superiore di Sanità. Raccomandazioni per il corretto prelievo, conservazione e analisi sul tampone oro/rino-faringeo per la diagnosi di Covid-19. Rapporto ISS Covid-19 n. 11/2020 Rev. 6. Wikramaratna P, Paton RS, Ghafari M, Lourenco J. Estimating false-negative detection rate of SARS-CoV-2 by RT-PCR. medRxiv 2020.04.05.20053355.

7. Xu Y, Li X, Zhu B, et al. Characteristics of pediatric SARS-CoV-2 infection and potential evidence for persistent fecal viral shedding.

Nat Med 2020;26(4):502-50.

8. Wang W, Xu Y, Gao R, et al. Detection of SARS-CoV-2 in Different Types of Clinical Specimens. JAMA 2020;323(18):1843-4.

9. Castagnoli R, Votto M, Licari A, et al. Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection in children and adolescents: a systematic review. JAMA Pediatr 2020;2.

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Focus

MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA INTESTINALE E DINTORNI… I

n poco più di venti anni (una sola generazione di pediatri) le malattie infiammatorie croniche dell’intestino (MICI) sono diventate parte concreta e viva della Pediatria, agita che sia in Centri ospedalieri di ogni livello o negli ambulatori dei pediatri di famiglia. Ed è ancora una volta dentro e grazie alla Pediatria che, come i quattro casi presentati in questo vivace Focus testimoniano, si sono sviluppate le nuove conoscenze, forse quelle più rilevanti, sul piano della comprensione della patogenesi e della complessità fenotipica di queste malattie.

Basti, sopra a tutti, l’esempio delle nuove acquisizioni sulla complessità della regolazione genetica e sul fatto che tanto più la malattia è precoce tanto più è probabile che si tratti, invece, dell’espressione clinica intestinale di una diversa patologia monogenica, in particolare di un difetto dell’immunità: si tratti di disregolazione di interleuchine infiammatorie come l’IL-10 o si tratti invece di un difetto di funzione granulocitaria come nel caso della malattia granulomatosa cronica esemplificata nel primo caso riportato (quello di Andrea), o di altre condizioni ancora. Una conoscenza questa che, grazie anche allo sviluppo delle tecniche di studio del genoma - NGS -, ha accelerato la messa a punto e la disponibilità di pannelli per la diagnosi in tempo reale di una larga serie di condizioni, anche rare o rarissime, che possono essere confuse all’esordio con una MICI, specie nei bambini molto piccoli1,2.

Non è solo allo sviluppo delle conoscenze sulle basi molecolari delle MICI che la Pediatria ha dato il suo contributo in questo campo. Ma anche alla più precisa definizione dello spettro clinico e ai diversi fenotipi dietro i quali la malattia può celarsi.

Come ci racconta nei fatti il secondo caso, esempio concreto di una patologia a presentazione epatocolangitica sottesa da una MICI: un esempio questo tanto emblematico da permetterci di affermare che una colangite autoimmune in età pediatrica (come nell’adulto)… è una MICI fino a prova contraria2. Cosa non da poco se si tratta di un bambino: perché in questo caso (a differenza che nell’adulto) potremmo sperare che la terapia immunosoppressiva e regolatrice (acido ursodesossicolico) possa spegnere l’infiammazione prima che si instauri irreversibilmente l’esito cirrotico3.

Certo, dobbiamo anche stare attenti a… non lasciarci prendere troppo. Non tutto è, non sempre si tratta di una MICI, come testimoniato dal terzo caso (quello di Elisa). Non dovremmo dimenticare ad esempio come, sia pur eccezionalmente, dietro a un quadro clinico che al primo impatto può sembrare una MICI (dolore, sanguinamento intestinale) si possa invece celare qualcosa di peggio, come un adenocarcinoma del colon: caso rarissimo, certo, in età pediatrica (solo due casi nell’esperien-

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za diretta di chi scrive) ma eventualità che va riconosciuta con tempestività se si vuole sperare in una prognosi accettabile4. E che ci dà conto del perché la diagnosi di MICI deve sempre avere conferma bioptica.

Una sottolineatura merita, ancora una volta, la relazione tra anoressia nelle MICI (morbo di Crohn più che altro) e anoressia nervosa. Relazione fatta in piccola parte da una possibile coesistenza delle due condizioni5 (in questo caso è il disturbo mentale che sembra impiantarsi su quello infiammatorio), ma più spesso rappresentata dal problema della diagnosi differenziale in un adolescente con perdita di peso e anoressia6.

Va ricordato a questo proposito (come ci esemplifica il quarto caso, quello di Sofia) che comunque, prima di porre diagnosi di anoressia nervosa in una adolescente, non dovremmo mai, mai e poi mai dimenticarci di esplorare, tra l’altro, anche l’ipotesi di un morbo di Crohn: in modo semplice (una semplice VES, una semplice ecografia), ma senza deroghe.

Bene. Spero che la lettura dei quattro casi, raccontati e approfonditi con grande chiarezza e completezza in questo Focus su MICI e dintorni…, aiuti sul serio il lettore a sistemare con ordine e con chiarezza nella memoria clinica tante delle cose che forse aveva già sentito e discusso, tante delle conoscenze che, per alcuni, facevano magari già parte della propria esperienza clinica. Sono sicuro comunque che la lettura di questo Focus aiuterà tutti ad avere maggiore competenza e consapevolezza riguardo a quello che ogni pediatra dovrebbe sapere sulle MICI. E, in questo ambito, a lavorare meglio e sbagliare di meno.

Alessandro Ventura Bibliografia 1. Lega S, Pin A, Arrigo S, et al. Diagnostic approach to monogenic inflammatory bowel disease in clinical practice: a ten-year multicentric experience. Inflamm Bowel Dis 2020;26(5):720-7.

2. Bramuzzo M. Gastroenterologia pediatrica: quattro casi per quattro messaggi. Medico e Bambino 2018;37(5):315-8.

3. Ferrari F, Ranucci G, Aloi M, et al. A promising medium-term follow-up of pediatric sclerosing cholangitis: mild phenotype or early diagnosis? Hepatol Res 2018;48(7):556-65.

4. Blumer SL, Anupindi SA, Adamson PC, et al. Adenocarcinoma of the colon in children: case series and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol 2012;34(4):e137-41.

5. Collins A, Nolan E, Hurley M, et al. Anorexia nervosa complicating pediatric Crohn disease - Case report and literature review. Front Pediatr 2018;6:283.

6. Hoffmann JC. Crohn’s disease and ulcerative colitis: in young women often misdiagnosed as anorexia. MMW Fortschr Med 2010;152 (28-30):34.

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Malattia infiammatoria cronica intestinale e dintorni…

Indagare cum “granuloma” salis: malattia granulomatosa cronica vs malattia di Crohn CLAUDIA PANTUSO1, MICHELE CITRANO2, MARIO GIUFFRÈ1, GIOVANNI CORSELLO1

Dipartimento di Promozione della Salute, Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza “G. D’Alessandro”, Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Palermo 2 UOC di Pediatria, AO “Ospedali Riuniti Villa Sofia-Cervello”, Palermo 1

TO INVESTIGATE CUM “GRANULOMA” SALIS: CHRONIC GRANULOMATOUS DISEASE VS CROHN’S DISEASE (Medico e Bambino 2020;39:315-316)

Key words Chronic granulomatous disease, Crohn’s disease, Very early-onset IBD, Anal abscess Summary Chronic granulomatous disease (CGD) is a rare inherited disorder of phagocyte oxidative metabolism that, in addition to infectious complications, is characterized by abnormal inflammatory response leading to the formation of granulomas in multiple tissues both in the presence and absence of microorganisms. Inflammation often involves the gastrointestinal tract and the clinical, laboratory, and histological characteristics are hardly distinguishable from Crohn’s disease (CD). CGD is indeed a rare but important differential diagnosis of chronic inflammatory bowel disease (IBD) especially when occurring in early life and its early detection is crucial to improve the prognosis. The paper reports the case of a 2-year-old boy who had a clinical presentation mimicking Crohn’s disease with anal abscess, falling off the growth curve, elevated inflammatory parameters, and iron deficiency anaemia, whose diagnosis proved to be CGD.

CASO CLINICO Andrea è un bambino di 2 anni che giunge alla nostra osservazione per una tumefazione anale comparsa da più di 10 giorni, per la quale su indicazione del pediatra curante ha praticato cicli di terapia antibiotica orale senza beneficio. Negli ultimi due-tre giorni si sono associati inoltre febbre a 38 °C e intenso dolore

Figura 1. Ascesso e ragade associata a skin tag.

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all’evacuazione, per cui i genitori hanno deciso di condurlo in Pronto Soccorso.

Il bambino si presenta in buone condizioni generali, un po’ sofferente, con cute pallida e pannicolo adiposo scarsamente rappresentato. Peso al di sotto del 3° percentile con lunghezza tra il 25° e il 50° percentile. All’ispezione della regione anale riscontriamo un ascesso molto dolente e una ragade associata a skin tag (Figura 1). Restante obiettività nella norma.

Le anamnesi, familiare e fisiologica, sono negative per patologie di rilievo. In anamnesi patologica remota emerge che a 8 mesi di vita ha presentato un ascesso retroauricolare trattato con antibioticoterapia orale e che da circa un anno soffre di ragadi anali cronico-recidivanti, associate a significativo rallentamento della crescita, pallore e astenia negli ultimi 7 mesi.

Eseguiamo accertamenti di laboratorio che mostrano uno stato infiammato-

rio con leucocitosi e trombocitosi (GB 22.700/mm 3 , N 50%, L 39%, PLT 1.088.000/mm3) PCR e VES elevate (116 mg/dl e 91 mm/h) ipergammaglobulinemia policlonale (27%) anemia microcitica ipocromica (Hb 7,2 g/dl, MCV 60 fl, MCH 17 pg) ferrocarenziale (sideremia 12 μg/dl, ferritina 33 ng/ml) ipoalbuminemia (3 g/l), un lieve aumento della calprotectina fecale (100 μg/g), indagini microbiologiche negative. Lo studio di immunoglobuline, sottoclassi IgG e sottopopolazioni linfocitarie non ha evidenziato deficit immunologici.

Durante il ricovero è stata praticata duplice terapia antibiotica parenterale e si è assistito a progressiva guarigione dell’ascesso anale, con persistenza di indici di flogosi elevati.

L’associazione di ascesso anale a segni suggestivi di infiammazione intestinale e sistemica (scarsa crescita, indici di flogosi elevati, anemia sideropenica, ipoalbuminemia) ha portato a considerare in diagnosi differenziale un esordio subdolo di malattia di Crohn (MC) a esordio molto precoce, per cui sono stati eseguiti: un’ecografia addominale con studio dell’ultima ansa ileale, che non ha evidenziato ispessimenti parietali, una RM pelvica che ha escluso un quadro di malattia perianale complessa, e una ileocolonscopia che ha mostrato una mucosa macroscopicamente nei limiti. L’esame istologico su biopsie multiple non ha evidenziato significative alterazioni ileali ma ha mostrato una colite focale attiva, flogosi descritta prevalentemente in corso MC, compatibile con una fase molto precoce della malattia, che rimane però di difficile interpretazione.

Alla luce del quadro, dell’esordio a due anni di vita e del precedente ascesso cutaneo in anamnesi, nel sospetto di malattia granulomatosa cronica sono stati eseguiti la citofluorimetria con diidrossirodamina (DHR123), che ha consentito di individuare una netta riduzione del burst ossidativo dei neutrofili (0,52%, vn 94-100%), e il sequenziamento del gene CYBB, che ha confermato la diagnosi, evidenziando una mutazione missense dell’esone 3 (c.189C>G; p.Asn63Lys) responsabile di un deficit totale della subunità gp91phox della NADPH ossidasi (tipo X91°). È stata quindi avviata la profilassi delle infezioni con cotrimossazolo e itraconazolo e, in assenza di un familiare compatibile, la ricerca di un donatore non consanguineo per l’eventuale trapianto di cellule staminali emopoietiche.

Sono passati circa 4 mesi e Andrea ha

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Focus SEGNI E SINTOMI DI ALLARME DI IMMUNODEFICIENZA PRIMITIVA • • • • • • • •

Familiarità positiva per immunodeficienza primitiva Genitori consanguinei o > 2 familiari con MICI precoce MICI infantile (< 2 anni) MICI severa refrattaria alla terapia, in particolare con malattia/ascessi perianali/ rettovaginali Infezioni ricorrenti in assenza di terapia immunosoppressiva (in particolare polmoniti e ascessi cutanei) Neutropenia, trombocitopenia o alterazioni del profilo immunitario (livello di Ig) in assenza di terapia immunosoppressiva Distrofia ungueale e anomalie dei capelli (tricoressi nodosa) Anomalie della cute (eczema congenito, albinismo)

Tabella I. Da voce bibliografica 13, modificata.

avuto un decorso positivo, effettua regolarmente il follow-up oncoematologico e gastroenterologico pediatrico e in base all’andamento si valuterà la necessità di avviare una terapia antinfiammatoria intestinale.

DISCUSSIONE La malattia granulomatosa cronica (MGC) è una rara immunodeficienza primitiva (prevalenza media alla nascita di 1/127.000) caratterizzata da ridotta o assente capacità delle cellule fagocitiche di produrre specie reattive dell’ossigeno, utilizzate per eliminare i microrganismi fagocitati1.

La causa è da ricondurre a mutazioni a carico di uno dei 5 geni che codificano le subunità della NADPH ossidasi fagocitica. Nel 65% dei casi è stata osservata una mutazione del gene CYBB (Xp21.1) con trasmissione legata all’X e nel restante 35% dei casi mutazioni dei geni CYBA (16q24), NCF1 (7q11.23), NCF2 (1q25), NCF4 (22q13.1) con trasmissione autosomica recessiva1. Generalmente le forme X-linked hanno un esordio più precoce e un decorso più severo2,3.

La MGC nella maggior parte dei casi si manifesta entro i due anni di vita, con un quadro caratterizzato da frequenti e gravi infezioni batteriche o fungine e lesioni infiammatorie, il cui aspetto granulomatoso nei preparati istologici ha dato il nome alla malattia. La formazione di granulomi può interessare qualsiasi organo e apparato (tipicamente polmoni, linfonodi, milza, fegato e cute) facendo sì che l’espressione clinica risulti estremamente eterogenea2,3.

Gli studi degli ultimi anni hanno evidenziato un frequente interessamento gastrointestinale (dal 30%4 fino al 48%5) soprattutto nelle forme X-linked 6, che

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non sembra avere un’eziopatogenesi infettiva ma da disregolazione ed esuberanza della risposta infiammatoria7. Gli indicatori precoci sono spesso un significativo rallentamento della crescita e l’ipoalbuminemia8,9.

Poiché il quadro intestinale può costituire la prima e sola manifestazione della MGC per anni, la diagnosi differenziale con i quadri di MC a esordio molto precoce costituisce un’ardua sfida e può essere causa di significativo ritardo diagnostico10,11. Questa sovrapposizione tra immunodeficienze primitive e malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) precoci è stata confermata dal fatto che quest’ultime, e in particolare le forme infantili (< 2 anni), in una percentuale non trascurabile di casi sono dovute a malattie monogeniche (ne sono state identificate più di 50 diverse), spesso da difetto del sistema immunitario12. Nell’ultima revisione dei criteri di Porto per la diagnosi delle MICI pediatriche viene infatti raccomandato di indagare la presenza di una immunodeficienza primitiva in tutti i quadri di MICI o MICI-like esorditi sotto i due anni o in presenza di segni e sintomi di allarme (Tabella I) 13.

Questo caso è l’esempio di come la MGC possa mimare una MC a esordio molto precoce e vuole sottolineare l’importanza di una diagnosi tempestiva, indispensabile per individuare la terapia specifica. Avviare la profilassi antibatterica e antibiotica con cotrimossazolo e itraconazolo diventa infatti essenziale per migliorare la qualità di vita e la prognosi di questi pazienti14. A oggi inoltre, l’allotrapianto di cellule staminali emopoietiche da donatore HLA identico ha reso possibile la guarigione, con percentuali di successo maggiori quando effettuato prima dell’adolescenza e, comunque, prima dell’instaurarsi di complicanze infiammatorie croniche o danni d’organo3.

Indirizzo per corrispondenza: Claudia Pantuso e-mail: claudiapantuso@gmail.com

Bibliografia 1. Stasia MJ, Li XJ. Genetics and immunopahology of chronic granulomatous disease.

Semin Immunopathol 2008;30:209-35.

2. Orphanet. Chronic granulomatous disease.

2014 http:/www.orpha.net.

3. Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatria (AIEOP); Gruppo di studio sulle immunodeficienze primitive. Malattia granulomatosa cronica. Raccomandazioni per la diagnosi e la terapia. Dicembre 2007.

4. Marciano BE, Rosenzweig SD, Kleiner DE, et al. Gastrointestinal involvement in chronic granulomatous disease. Pediatrics 2004;114(2):462-8.

5. van den Berg JM, van Koppen E, Ahlin A, et al. Chronic granulomatous disease: the European experience. PLoS One 2009;4(4): e5234.

6. Foster CB, Lehrnbecher T, Mol F, et al.

Host defense molecule polymorphisms influence the risk for immune-mediated complications in chronic granulomatous disease.

J Clin Invest 1998;102(12):2146-2155.

7. Brown JR, Goldblatt D, Buddle J, Morton L, Thrasher AJ. Diminished production of anti-inflammatory mediators during neutrophil apoptosis and macrophage phagocytosis in chronic granulomatous disease (CGD). J Leukoc Biol 2003;73:591-9.

8. Schäppi MG, Smith VV, Goldblatt D, Lindley KJ, Milla PJ. Colitis in chronic granulomatous disease. Arch Dis Child 2001;84:14751.

9. Fitzgerald JF, Troncone R, Sabri M, Khan S. Clinical quiz. Chronic granulomatous disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002;34 (2): 198-223.

10. Isaacs D, Wright VM, Shaw DG, Raafat F, Walker-Smith JA. Chronic granulomatous disease mimicking Crohn’s disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1985;4(3):498-501.

11. Mitomi H, Mikami T, Takahashi H, et al.

Colitis in chronic granulomatous disease resembling Crohn’s disease: comparative analysis of CD68- positive cells between two disease entities. Dig Dis Sci 1999;44(2):452-6.

12. Uhlig HH, Schwerd T, Koletzko S, et al.; COLORS in IBD Study Group and NEOPICS. The diagnostic approach to monogenic very early onset inflammatory bowel disease.

Gastroenterology 2014;147:990-1007.

13. Levine A, Koletzko S, Turner D, et al.; European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. ESPGHAN revised Porto criteria for the diagnosis of inflammatory bowel disease in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014;58(6):795-806.

14. Martire B, Rondelli R, Soresina A, et al.; IPINET. Clinical features, long-term followup and outcome of a large cohort of patients with chronic granulomatous disease: an Italian multicenter study. Clin Immunol 2008; 126(2):155-64.

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Malattia infiammatoria cronica intestinale e dintorni…

Non era una colangite infettiva MARTINA MAINETTI, FEDERICO MARCHETTI

UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna IT WAS NOT INFECTIOUS CHOLANGITIS (Medico e Bambino 2020;39:317-318)

Key words Inflammatory bowel disease, Sclerosing cholangitis, Children, Case report Summary A picture of the onset of “hepatocolangitis” especially if with dilatation of the biliary tract must necessarily make one think of primary sclerosing cholangitis (PSC). The suspicion of PSC must always make one think of concomitant chronic inflammatory bowel disease (IBD) even if asymptomatic or paucisymptomatic. In fact, in 70-90% of PSCs it is associated with IBD, generally with an ulcerative rectocolitis phenotype. In these cases the dosage of faecal calprotectin can be an indicator of suspicion in case of positivity. In the same way, in a child/adolescent diagnosed with IBD (especially if they present with URC), transaminases and especially GGTs should always be monitored because one in 10 cases may have a concomitant PSC picture during their lifetime. Sometimes PSC can overlap clinical, biochemical and histological features with autoimmune hepatitis and configure a framework known as autoimmune sclerosing cholangitis (ASC). The prognosis of PSC is more benign in the child than in the adult (although burdened with complications), but the diagnosis (cholangio-MRI and liver biopsy), as well as the treatment (with ursodeoxycholic acid and immunosuppressants), must be timely. The paper reports the case of a 9-year-old child with an initial diagnosis of infectious hepatocolangitis which turned out to be a primary sclerosing cholangitis, with an associated picture of ulcerative rectocolitis little expressed from clinical and biopsy points of view.

CASO CLINICO Bambino di 9 anni. Giunge alla nostra attenzione per comparsa di episodi di dolore addominale intermittente con alvo diarroico con tracce ematiche, astenia e febbricola. Esami ematici regolari salvo ALT lievemente aumentate (66 U/l), modico incremento di PCR (24,6 mg/l), sierologia per celiachia negativa.

L’ecografia addominale mostrava linfonodi multipli come da adenomesenterite. Esami colturali e virologici sulle feci negativi.

Il quadro è rapidamente migliorato in 48 ore con normalizzazione degli indici di flogosi e delle ALT. Nei giorni successivi ricomparsa tuttavia del dolore addominale, associato a leucocitosi neutrofila e importante rialzo delle transaminasi (AST 759 U/l, ALT 293 U/l) e delle GGT (254 U/l) con lipasi normali, bilirubina diretta appena aumentata (0,47 mg/dl con vn < 0,30 mg/dl) e riscontro ecografico di dilatazione della via biliare principale e delle vie intraepatiche, con concomitante presenza di un pacchetto linfonodale a livello dell’ilo epatico.

Negative le sierologie per i principali virus epatotropi (HBV, HCV, HAV, EBV,

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CMV) e per Bartonella. Negativa l’autoimmunità epatica (ANA, LKM, LC1, ASMA).

Nel sospetto di un colangite infettiva, è stata avviata terapia antibiotica ev con cefotaxime e metronidazolo cui segue, in 24 ore, apiressia stabile. Si è assistito poi a un graduale decalage delle transaminasi e GTT e della PCR. La colangio-RM ha confermato l’ectasia del coledoco (max 7 mm nel tratto prossimale) in assenza di segni di stenosi del dotto, difetti di riempimento e compromissioni ab estrinseco.

Vengono eseguiti 10 giorni complessivi di terapia antibiotica con benessere clinico, transaminasi e indici di flogosi normalizzati, GGT in riduzione. L’ipotesi, anche se con molti dubbi, era quella di un quadro di colangite infettiva.

Tuttavia, dopo un breve periodo di benessere, ricomparsa del dolore addominale con alvo diarroico, striature ematiche nelle feci e si assiste a reincremento degli indici di flogosi (VES 60, PCR 24,4 mg/l). L’autoimmunità epatica ha riscontrato questa volta una positività degli ANA: 1:160 e con con pattern “nuclear dots”. Nella norma le immunoglobuline sieriche e le sottopopolazioni linfocitarie.

La calprotectina fecale è risultata elevata (1646 mg/kg di feci) e agli accerta-

menti sulle feci è emersa la positività per Clostridium difficile, per il quale è stato eseguito ciclo con vancomicina per os.

Persisteva all’ecografia epatica una lieve dilatazione delle vie biliari intraepatiche.

In considerazione del quadro clinico (2 apparenti episodi di epato-colangite), storia di dolore addominale, di diarrea con striature di sangue, rialzo indici di flogosi, nel sospetto di una malattia infiammatoria cronica intestinale (MICI) (in cui l’infezione da Clostridium difficile può essere coesistente), sono state eseguite la colonscopia e la gastroscopia che hanno mostrano una lieve iperemia a carico della mucosa del retto distale e del sigma prossimale con restanti tratti colici normali; ileo terminale indenne, tratti superiori senza aspetti di rilievo.

L’esame istologico (refertato da due anatomopatologi esperti per MICI) risultava suggestivo per una quadro di colite aspecifica infiammatoria più su base post-infettiva.

Vista tuttavia la ripresa della sintomatologia, del rialzo degli indici di flogosi e delle GGT è stata iniziata terapia steroidea per os (prednisone 2 mg/kg/die), con rapida risoluzione della sintomatologia e normalizzazione degli indici di flogosi e delle stesse GGT. Al tentativo di rapido decalage dello steroide si è osservato di nuovo l’incremento degli indici di flogosi delle transaminasi e GGT con nuovo incremento della calprotectina.

L’ipotesi diagnostica a questo punto era quella di una colangite sclerosante concomitante a un quadro di rettocolite ulcerosa (RCU). È stata iniziata terapia con azatioprina e acido ursidesossicolico (UCDA), con reincremento della dose di steroide.

La biopsia epatica ha evidenziato negli spazi portali un infiltrato linfo-monocitario con presenza di lieve infiammazione portale in tutti gli spazi (score 1) ; dotti biliari presenti in percentuale > 50% degli spazi portali con estesa neo-duttologenesi; piecemal necrosis : lieve superamento ed erosione della lamina limitante che interessa la maggioranza degli spazi portali. Assenza di necrosi confluente, di steatosi e di depositi di ferro. Espansione degli spazi portali con setti fibrosi (score 1).

Il quadro morfologico seppur non patognomonico, in considerazione della fibrosi e della proliferazione duttulare, non contrastava con la diagnosi di colangite sclerosante primitiva, stadio II. L’elastografia mostra un quadro di fibrosi F1-F2 secondo Metavir. È stata mantenuta la terapia con il prednisone con lento decalage e con una

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Focus dose attuale di mantenimento di 5 mg/die, associata all’azatioprina (alla dose di 1,5 mg/kg/die) e all’UCDA (30 mg/kg/die) con normalizzazione del quadro epatico, negativizzazione persistente degli indici di flogosi e della calprotectina fecale, con benessere clinico stabile del bambino.

DISCUSSIONE Il nostro bambino ha una rettocolite ulcerosa (RCU) non severa con associata una epatocolangite, modello colangite sclerosante primitiva stadio II all’istologia. Il quadro intestinale macroscopico e istologico era di lieve entità, tanto da doverlo porre in diagnosi differenziale con un quadro infettivo anche da parte di anatomopatologi esperti.

La terapia con steroide, azatioprina e UCDA ha portato a una negativizzazione della calprotectina fecale e a una normalizzazione delle transaminasi e delle GGT con una completa negatività degli indici di flogosi.

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia cronica del fegato, che si caratterizza per danno progressivo a carico delle vie biliari intra ed extra-epatiche con possibile evoluzione sclerosante.

Per quanto concerne la popolazione pediatrica, la PSC si associa pressoché sempre a una malattia infiammatoria cronica intestinale e più frequentemente alla RCU (70-90% dei casi)1-3.

Spesso la PSC nel bambino decorre asintomatica e si manifesta con un incremento isolato (anche di lieve entità) degli enzimi epatici e delle GGT1. Nel bambino, ogni qualvolta ci si trovi di fronte a una PSC, va sempre sospettata e ricercata una MICI (anche se paucisintomatica)1-3.

Recenti dati della letteratura mostrano come la percentuale di bambini con MICI che sviluppano nel tempo o che sottendono già alla diagnosi di MICI una PSC si aggiri attorno al 10% (pertanto superiore rispetto a percentuali di 56% che si ritenevano in passato) ed evidenziano come quasi nella totalità dei casi la PSC sia già presente al momento della diagnosi di RCU e che l’incremento delle GGT (anche modesto) abbia un valore predittivo positivo molto elevato di PSC, tanto da poter essere utilizzato sia alla diagnosi che al follow-up come potenziale indicatore per sospettare e identificare precocemente la PSC1.

Oltre alle GGT elevate, anche la positività degli anticorpi p-ANCA, pur con minor grado di assolutezza, si correla alla

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concomitanza delle due patologie1. Alcuni studi riportano che i pazienti con RCU e PSC tendano a presentare un fenotipo esteso di malattia (pancolite)4, anche se, come dimostrerebbe il nostro caso, non sempre c’è, almeno nelle fasi iniziali un quadro così eclatante di infiammazione colica5.

Talvolta la PSC può avere sovrapposizione di caratteristiche cliniche, biochimiche e istologiche con l’epatite autoimmune (AIH) e configurare un quadro noto come colangite sclerosante autoimmune (ASC)6-8. La distinzione non è sempre facile anche da un punto di vista istologico, come nel caso descritto che presentava alcuni aspetti iniziali di piecemal necrosis più tipici di una ASC piuttosto che di una PSC. Non è ancora del tutto chiaro quale sia il fattore (o più verosimilmente i fattori) che favoriscono l’associazione tra MICI e PSC. Sembra che uno degli elementi “chiave” in questa associazione possa essere la “immunità di mucosa” cioè l’interfaccia fisica e funzionale tra il microbioma e lo stimolo antigenico che ne deriva, e l’innesco della cascata dell’autoimmunità adattativa. Una alterazione qualitativa o quantitativa a carico del microbioma potrebbe interagire come mucosal patternrecognition receptor e causare un aumento della permeabilità intestinale e/o biliare attraverso un meccanismo TLR-4 dipendente (ANCA atipici presenti nella PSC cross-reagiscono con antigeni batterici); a livello delle vie biliari l’apertura delle tight junction causa lo stravaso retrogrado di acidi biliari e determina l’avvio della cascata infiammatoria (con espressione di molecole di adesione presenti o inducibili a livello sia di vie biliari che di intestino).

Il pool di linfociti che sembra essere coinvolto nella distruzione dei dotti biliari (reperite nell’infiltrato epatico) mostra caratteristiche che ne suggeriscono l’origine a livello intestinale9.

La diagnosi di PSC può essere posta con una colangio-RM (che mostra l’alterazione e/o dilatazione delle vie biliari) ma la conferma e la stadiazione della malattia vengono dai risultati istologici della biopsia epatica. La diagnosi differenziale si pone con l’epatite autoimmune o, come detto, con forme da overlap (epatite/colangite, ASC) associate a RCU o malattia di Crohn.

Non esiste una terapia definitiva. I farmaci impiegati sono l’UCDA10, gli steroidi e l’azatioprina.

La PSC in età pediatrica, a differenza che nell’adulto, sembra essere più favorevolmente rispondente alla terapia, in

particolare nei casi in cui essa viene iniziata nelle prime fasi della malattia1. Rimane tuttavia anche in età pediatrica/ adolescenziale una malattia gravata da complicanze e la prognosi tende comunque a essere meno favorevole rispetto alle epatiti autoimmuni. Alcune recenti casistiche casistiche riportano che entro 10 anni dalla diagnosi, il 30% dei bambini con PSC richiederà un trapianto di fegato e il 50% dei bambini svilupperà complicanze, quali l’ipertensione portale e l’ostruzione delle vie biliari11. Il colangiocarcinoma è una complicanza rara ma grave, che colpisce circa l’1% dei bambini. Il valore di GGT è un potenziale endpoint surrogato per l’attività di malattia, con migliore prognosi nei pazienti che raggiungono un valore normale10.

Indirizzo per corrispondenza: Martina Mainetti e-mail: mmainetti111@gmail.com Bibliografia 1. Chandrakumar A, Loeppky R, Deneau M, El-Matary W. Inflammatory bowel disease in children with elevated serum gamma glutamyltransferase levels. J Pediatr 2019;215: 144-51.

2. Valentino PL, Feldman B.M, Walters TD, et al. Abnormal liver biochemistry is common in pediatric inflammatory bowel disease: prevalence and associations. Inflamm Bowel Dis 2015;21:2848-56.

3. Mieli-Vergani G, Vergani D. Sclerosing cholangitis in children and adolelescents.

Clin Liver Dis 2016;20(1):99-111.

4. Ricciuto A, Kamath B.M, Griffiths AM. The IBD and PSC Phenotypes of PSC-IBD. Curr Gastroenterol Rep 2018;20(4):16.

5. Bramuzzo M. Gastroenterologia pediatrica: quattro casi per quattro messaggi. Medico e Bambino 2018;37:315-8.

6. Deneau M, Jensen MK, Holmen J, Williams MS, Book L.S, Guthrey SL. Primary sclerosis cholangitis, autoimmune hepatitis, and overlap in Utah children: epidemiology and natural history. Hepatol 2013;58:1392-400.

7. Gregorio GV, Portmann B, Karani J, et al.

Autoimmune epatitis/sclerosing cholangitis overlap syndrome in childhood: a 16-year prospective study. Hepatology 2001;33(3): 544-53.

8. Kerkar N, Chan A. Autoimmune hepatitis, sclerosing cholangitis, and autoimmune sclerosing cholangitis or overlap syndrome. Clin Liver Dis 2018;22(4):689-702.

9. Sciveres M. Colangite sclerosante primitiva: quali novità? Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2017;9:178-81.

10. Deneau M, Perito E, Ricciuto A. Ursodeoxycholic acid therapy in pediatric primary sclerosing cholangitis: predictors of gamma glutamyltransferase normalization and favorable clinical course. J Pediatr 2019;209:92-6.

11. Deneau MR, El-Matary W, Valentino PL, et al. The natural history of primary sclerosing cholangitis in 781 children: a multicenter, international collaboration. Hepatology 2017;66:518-27.

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Malattia infiammatoria cronica intestinale e dintorni…

totali e albumina nella norma; occultest positivo, calprotectina fecale 80 mg/kg/feci, marker per celiachia negativi. A completamento dell’iter diagnostico viene eseguita un’ecografia dell’addome, risultata nella norma, eccetto una modesta dilatazione calico-pielica bilaterale. Durante la degenza esegue emotrasfusione di emazie concentrate e viene, quindi, dimessa con diagnosi di anemia sideropenica e con l’indicazione a effettuare terapia sostitutiva marziale e a tornare dopo 10 giorni per controllo clinico e laboratoristico.

Al controllo post-ricovero, la bambina continua a riferire astenia marcata e da circa una settimana presenta stipsi, episodi di ematochezia quasi a ogni evacuazione con dolore addominale perievacuativo.

Pertanto viene nuovamente ricoverata per approfondimento diagnostico nel sospetto di una MICI. Alla visita presenta addome trattabile, dolente alla palpazione profonda in fossa iliaca destra (FID) ove si apprezza una discreta resistenza. Gli esami di laboratorio mostrano: Hb 8,6 g/dl, Ht 29%, MCV 66 fl, MCH 20 pg, ret 3,2%, PLT 398000/μl, GB 6830/μl (N 54%, L 32%); indici di flogosi nella norma.

Durante la degenza assistiamo ad altri episodi di dolore addominale, con feci liquide e presenza di muco e sangue. All’esame obiettivo dell’addome si ha la sensazione palpatoria di un manicotto in fossa iliaca destra. All’ecografia addominale vi è un marcato ispessimento parietale del cieco, del colon ascendente e dell’ultima ansa ileale, riscontro che, assieme agli altri elementi clinici, rinforza la nostra ipotesi di trovarci di fronte a una MICI. In ragione di questo sospetto viene quindi eseguito un approfondimento endoscopico completo. L’EGDS non mostra macroscopicamente nulla di rilevante. La colonscopia viene condotta fino al colon ascendente, poco dopo la flessura epatica, e viene interrotta per la presenza di una stenosi invalicabile, ricoperta da mucosa irregolare, ulcerata e dura alle prese bioptiche (Figura 1).

All’esame istologico la diagnosi è stata di adenocarcinoma del grosso intestino infiltrante con linfangiosi neoplastica.

A completamento dell’iter diagnostico e per la successiva stadiazione, esegue TC total body con mezzo di contrasto con evidenza in sede addominale di marcato ispessimento parietale concentrico a carico del colon destro sino alla flessura epatica, con concomitanti multipli linfonodi in sede ciecale centimetrici e sospetti noduli peritoneali sovracentimetrici limitrofi e nello scavo pelvico (Figura 2). La PET globale corporea mostra patologico accumulo del FDG nel tratto medio distale del colon ascendente sede di nota lesione proliferativa che presenta elevata attività metabolica; due aree ipercaptanti in regione pelvica posteriore da riferire, in prima ipo-

Figura 1. Stenosi e aspetto bozzoluto e irregolare del grosso intestino a livello del colon ascendente in bambina con adenocarcinoma colico.

Figura 2. TC: ispessimento concentrico della parete del colon ascendente .

Non era una MICI FRANCESCO GRAZIANO1, RICCARDO GANCI1, MARTA DI PISA2, LUCREZIA BRUNO1, AROLDO RIZZO3, PAOLO D’ANGELO4, GIOVANNI CORSELLO5, NICOLA CASSATA1, MICHELE CITRANO1

UOC di Pediatria, 2UOC di Gastroenterologia ed Endoscopia Digestiva, UO di Anatomia Patologica, AO “Ospedali Riuniti Villa Sofia-Cervello”, Palermo; 4 UOC di Oncoematologia Pediatrica ARNAS CIVICO, Palermo 5 Dipartimento di Promozione della Salute, Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza “G. D’Alessandro”, Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Palermo 1

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IT WAS NOT IBD (Medico e Bambino 2020;39:319-320)

Key words Colorectal adenocarcinoma, Anaemia, Inflammatory bowel disease Summary The paper describes a case of colorectal adenocarcinoma (CRC) in a twelwe-year-old girl, at first diagnosed as IBD. CRC represents 1-2% of paediatric cancers. Generally, it occurs after the age of 10 years of life. Symptoms of presentation include abdominal pain, haematochezia or positive haemoccult, diarrhoea, anaemia, weight loss mimicking IBD or acute appendicitis. The etiopathogenetic, biological, histological, and clinical characteristics are different from the adult CRCs. The prognosis is poor and the five-year mortality rate still exceeds 60%.

CASO CLINICO Elisa, 12 anni, viene ricoverata per anemia severa. Da circa sei mesi presenta astenia persistente, per cui ha eseguito esami ematochimici con riscontro di Hb 6,5 g/dl.

Alla valutazione all’ingresso, presenta condizioni generali discrete, cute pallida, faringe roseo, microadenia laterocervicale bilaterale, attività cardiorespiratoria regolare, addome trattabile, corda colica a destra. Peso 42 kg. Alvo riferito regolare.

Agli esami di laboratorio si evidenzia anemia severa (Hb 6,09 g/dl, Ht 21%, MCV 58 fl, MCH 16 pg, ret 1,5%), sideremia 17 μg/dl, ferritina 5 ng/ml, indici di flogosi, funzionalità epatica e renale, proteine

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Focus

Figura 3. PET: aree ipercaptanti riferibili a lesioni proliferative secondarie.

tesi, a lesioni proliferative secondarie a elevato metabolismo glucidico (Figura 3).

Vengono inoltre eseguite analisi molecolare dei geni K-RAS e N-RAS e analisi dei microsatelliti, risultate nella norma.

Elisa viene quindi trasferita presso l’UO di Oncoematologia pediatrica dove vengono avviati due cicli di chemioterapia con FOLFOXIRI (acido folico, 5-fluorouracile, oxaliplatino, irinotecano).

ADENOCARCINOMA COLONRETTALE L’adenocarcinoma colonrettale (CRC) è un tumore raro in età pediatrica, rappresentando l’1-2% di tutti i tumori con un’incidenza pari a 1/1.000.000 di bambini.

Nella maggior parte dei casi si presenta dopo i 10 anni di vita.

Data la sua rarità, in letteratura vi sono pochi studi, nella maggior parte dei casi con un numero esiguo di pazienti. Nel 2016 Poles e coll. hanno analizzato la coorte più ampia di pazienti in età pediatrica (918 bambini), mettendo a confronto le caratteristiche del CRC pediatrico con quello dell’adulto1.

I sintomi di presentazione includono dolore addominale, ematochezia o hemoccult positivo, cambiamento dell’alvo, anemia, calo ponderale e non meraviglia quindi che spesso la diagnosi arrivi dopo che è stata sospettata una MICI. In circa il 50% dei casi è descritta una presentazione acuta, con occlusione intestinale e dolore addominale che mima un’appendicite acuta2.

La localizzazione più frequente è a livello del colon discendente-sigma e colon ascendente. Il coloncarcinoma del bambino sottende di regola una forma istologica più aggressiva dello stesso tumore dell’adulto, con alta incidenza di adenocarcinoma mucinoso e adenocarcinoma con cellule ad anello con castone (o signet ring) e con scarsa differenziazione e malattia avanzata già al momento della diagnosi.

Nell’adulto il CRC prende origine, in oltre il 90% dei casi, da un precursore focale, displastico, polipoide: l’adenoma o

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polipo adenomatoso. Tale tipo di progressione tumorale, conosciuto come “sequenza adenoma-carcinoma”, avviene in un tempo stimato di 10-15 anni. La “sequenza adenoma-carcinoma” è un modello non applicabile nei bambini. È acquisito che la tumorigenesi colorettale implica l’accumulo sequenziale di mutazioni di oncogeni e di geni soppressori tumorali (APC, RAS, DCC, MCC, p53.), eventualmente accelerato da alterazioni dei meccanismi molecolari che normalmente controllano la stabilità del genoma (geni hMSH2, hMLH1, hPMS1, h PMS2). Ogni evento mutazionale è in grado di orientare la storia naturale e anche la morfogenesi della neoplasia.

I CRC pediatrici si possono associare nel 10% dei casi a condizioni predisponenti: sindromi poliposiche familiari (FAP), sindromi tumorali non poliposiche familiari (sindrome di Linch o HNPCC), MICI; ma in realtà nella maggior parte dei casi sono sporadici. Frequente l’instabilità dei microsatelliti (sino al 45-50% dei bambini con CRC)3-5.

Non esistono protocolli di trattamento standardizzati del CRC in età pediatrica, per cui si utilizzano quelli dell’adulto.

Vista l’aggressività del CRC, l’outcome a oggi rimane sfavorevole, con una sopravvivenza che non supera il 40% a 5 anni e il 31% a 10 e una sopravvivenza media di 3-33 mesi. Le cause più frequenti di exitus sono la progressione del tumore, la tossicità della chemioterapia o una neoplasia secondaria2,4,6.

Nel nostro caso è stata eseguita chemioterapia neoadiuvante con due cicli di FOLFOXIRI, in seguito è stata effettuata rivalutazione strumentale per valutare la risposta al trattamento. Elisa è stata quindi sottoposta a intervento di resezione del colon ascendente, seguito da un ciclo di chemioterapia adiuvante.

Dopo circa 12 mesi, si è verificata una recidiva, che ha necessitato di ulteriore intervento chirurgico. Oggi a distanza di tre anni dalla diagnosi, Elisa è in remissione e sta bene.

CONCLUSIONI Sia pur in casi eccezionalmente rari, bambini che presentano sintomi del tutto sovrapponibili a quelli di una MICI (dolore addominale, alterazioni dell’alvo, calo ponderale, sangue nelle feci con o senza sintomi subocclusivi) possono sottendere un adenocarcinoma del colon. Una corretta diagnosi potrà essere comunque tempestiva se non si dilazionerà l’opportuna indagine colonscopica. Il CRC in età pediatrica differisce biologicamente da quello degli adulti e tali differenze hanno nei fatti una implicazione prognostica negativa. Sono necessari studi clinici multicentrici in età pediatrica per chiarire le basi biologiche del CRC e individuare il trattamento più idoneo per migliorare la prognosi.

Indirizzo per corrispondenza: Francesco Graziano e-mail: francescograziano23@virgilio.it

Bibliografia 1. Poles GC, Clark DE, Mayo SW, et al. Colorectal carcinoma in pediatric patients: a comparison with adult tumors, treatment and outcomes from the National Cancer Database. J Pediatr Surg 2016;51(7):1061-6.

2. Hill DA, Furman WL, Billups CA, et al. Colorectal carcinoma in childhood and adolescence: a clinicopathologic review. J Clin Oncol 2007;25(36):5808-14.

3. Durno C, Aronson M, Bapat B, Cohen Z, Gallinger S. Family history and molecular features of children, adolescents, and young adults with colorectal carcinoma. Gut 2005;54(8):1146-50.

4. Saab R, Furman WL. Epidemiology and management options for colorectal cancer in children. Pediatric Drugs 2008;10(3):177-92.

5. Hubbard JM, Grothey A. Adolescent and young adult colorectal cancer. JNCCN 2013;11(10):1219-25.

6. Ahnen DJ, Wade SW, Jones W F, et al. The increasing incidence of young-onset colorectal cancer: a call to action. Mayo Clin Proc 2014;89(2):216-24.

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Malattia infiammatoria cronica intestinale e dintorni…

Una anoressia “infiammatoria” GIOVANNI SAVARINO1, CLAUDIO ROMANO2, MARIO GIUFFRÈ1, GIOVANNI CORSELLO1

Dipartimento di Promozione della Salute, Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza “G. D’Alessandro”, Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Palermo 2 Dipartimento di Patologia Umana dell’Adulto e dell’Età Evolutiva “G. Barresi”, Università di Messina 1

INFLAMMATORY ANOREXIA IN PAEDIATRICS (Medico e Bambino 2020;39:321-322)

Key words Crohn’s disease, Inflammatory bowel disease, Anorexia nervosa, Malnutrition, Eating disorders Summary Crohn’s disease (CD) is an inflammatory disease with a chronic relapsing course and a wide spectrum of manifestations that sometimes overlaps the symptoms of other pathologies. The paper describes the case of a girl with anorexia and a following diagnosis of CD.

L

a malattia di Crohn (MC) è una patologia infiammatoria cronica recidivante con un ampio spettro di manifestazioni, che possono evocare altre patologie1. Descriviamo il caso di una ragazza con anoressia e alterazioni dell’umore e successiva diagnosi di MC. CASO CLINICO Sofia è una ragazza di 13 anni e 8 mesi che giunge presso il Pronto Soccorso pediatrico dell’ospedale di zona per una storia di rifiuto dell’alimentazione e calo ponderale di 18 kg. È sempre stata una ragazza solare e amante della danza classica, ma da 7 mesi non sta bene: rifiuta di mangiare, è triste, non va più a scuola, non frequenta gli amici e presenta un sonno inquieto e di scarsa qualità. In considerazione della storia clinica, nell’ipotesi di anoressia nervosa, viene ricoverata presso il reparto di Neuropsichiatria infantile. Dall’anamnesi emerge alvo stitico e amenorrea secondaria, l’esame obiettivo evidenzia uno stato di malnutrizione. Gli esami ematochimici mostrano valori di emoglobina normali con globuli rossi microcitici e ipocromici, ipoproteinemia (5,7 g/dl) e lieve innalzamento degli indici di flogosi (PCR 1,5 x vn). Dopo l’esclusione di patologie tiroidee e di celiachia, vengono eseguite indagini strumentali: l’ecografia dell’addome eviden-

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zia meteorismo che impedisce una buona valutazione delle anse intestinali e la TC encefalo esclude cause neurologiche di anoressia.

Sofia è dimessa su richiesta dei genitori, nonostante il parere contrario dei sanitari, ma un mese dopo viene ricoverata presso il reparto di Gastroenterologia pediatrica di un altro centro ospedaliero: pesa 35,5 kg, ha una statura di 158 cm e un BMI di 14,2 kg/m2 (-2,6 Z-score). Nell’ipotesi di una causa organica di anoressia e malnutrizione, si eseguono ulteriori indagini. Gli esami ematochimici mostrano innalzamento degli indici di flogosi (PCR 1,5 x N - VES 41 mm/h) e la calprotectina fecale è di 246 mg/kg. L’ecografia dell’addome descrive un ispessimento dell’ultima ansa ileale che presenta uno spessore di 6,5 mm per un tratto lungo 20 cm, pertanto nel sospetto di MC sono eseguite indagini endoscopiche. La colonscopia evidenzia “ulcere aftoidi inferiori a 5 mm di diametro lungo tutto il decorso del colon” (Figura 1), pur non descrivendo la mucosa ileale a causa dell’invalicabilità della valvola ileo-cecale.

Dopo una settimana l’istologia conferma il sospetto clinico, laboratoristico e strumentale di MC. È stata avviata terapia steroidea associata a una riabilitazione nutrizionale con graduale reintroduzione dell’alimentazione per bocca. Due mesi dopo sta molto meglio e il suo umore è notevolmente migliorato, ha ripreso

ad alimentarsi con incremento del peso e ricomparsa dei flussi mestruali. Attualmente è in terapia con infliximab e presenta un buon controllo clinico e biochimico della malattia.

DISCUSSIONE Il caso riportato è meritevole di alcune riflessioni utili nella diagnostica differenziale tra anoressia nervosa e MC, che talvolta possono condividere una sintomatologia come il rifiuto dell’alimentazione e il calo ponderale.

Secondo il DSM-5, i disturbi della nutrizione e dell’alimentazione sono caratterizzati da un persistente disturbo dell’alimentazione o di comportamenti collegati che determinano un alterato consumo o assorbimento di cibo e che danneggiano la salute fisica o il funzionamento psicosociale. Tra questi disturbi, l’anoressia nervosa è quello che maggiormente si presenta in età adolescenziale2.

Secondo il DSM-5, i criteri per la diagnosi di anoressia nervosa sono i seguenti2: • Restrizione dell’introito energetico rispetto al fabbisogno tale da condurre a un peso corporeo significativamente basso in rapporto all’età, al sesso, alla traiettoria evolutiva e alla salute fisica.

• Intensa paura di aumentare di peso o di diventare grassi.

• Alterazione del modo in cui vengono vissuti il peso o le forme del corpo.

Nel caso di Sofia era rispettato solo il primo criterio, ma non c’erano né la paura di ingrassare né l’alterata percezione della forma corporea: questa situazione è tipica delle patologie organiche che determinano calo ponderale (tumori, ipertiroidismo, immunodeficienze acquisite e malattie gastrointestinali)2.

Il sospetto di anoressia nervosa, nonostante non fossero soddisfatti tutti i criteri del DSM-5, ha determinato un ritardo diagnostico con conseguente protrarsi dei disturbi e del disagio della ragazza.

La diagnosi di malattia infiammatoria cronica intestinale (MICI) è basata su una combinazione di anamnesi, esame fisico e di laboratorio, ed esami strumentali quali l’esofago-gastro-duodenoscopia e ileo-colonoscopia con istologia3.

Secondo l’ESPHGAN, nel sospetto di MICI, la valutazione iniziale prevede la ricerca di infezioni enteriche, l’emocro-

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Focus

Figura 1. Immagine endoscopica di colon interessato da malattia di Crohn. Da: Di Samir (The Scope), CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=1290321, modificata.

mo, almeno due indici di flogosi, albumina, transaminasi, gamma GT, e calprotectina fecale. Quest’ultima è superiore a ogni altro marker ematico per il sospetto di malattia infiammatoria intestinale e la sua negatività rende poco probabile la diagnosi di MICI. L’ecografia addominale è un prezioso strumento di screening nella MC: può evidenziare cambiamenti nella parete intestinale ileale come l’ispessimento, l’alterata ecogenicità, la perdita di stratificazione, l’aumento del segnale colorDoppler o la diminuzione della peristalsi3. La valutazione ecografica deve essere affidata a mani esperte. Per quanto riguarda la terapia praticata, oltre all’induzione della remissione tramite steroidi non è stato possibile praticare dieta polimerica, sia per il rifiuto della ragazza sia in considerazione del quadro grave e stenosante della patologia che ha richiesto una terapia con biologico4.

La MC e l’anoressia nervosa condividono talvolta sintomi e segni come la perdita di peso e le turbe dell’alimentazione orale. La prevalenza di entrambe le patologie è aumentata nel tempo. I sintomi della MC e dell’anoressia nervosa possono mimarsi reciprocamente, causando un ritardo della diagnosi e del trattamento, e richiedono una gestione

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complessa e multidisciplinare5. Il sapiente utilizzo di esami di laboratorio come VES e PCR, oltre che della calprotectina fecale, associati al ricorso all’ecografia dell’ultima ansa ileale, è da auspicare per selezionare i casi sospetti da indirizzare a indagini endoscopiche, riducendo il ritardo diagnostico della MC6,7.

Recenti evidenze suggeriscono che esiste una possibile associazione tra MICI e disturbi alimentari, sebbene i meccanismi coinvolti nella sua eziopatogenesi siano ancora sconosciuti: sono descritti casi di pazienti con patologia infiammatoria intestinale che mostravano scarsa aderenza alla terapia con la finalità di ottenere un calo del peso8. Essere consapevoli di questa associazione è importante perché una diagnosi ritardata di questa comorbilità può portare a una prognosi peggiore. Un approccio multidisciplinare potrebbe facilitare la diagnosi precoce e fornire interventi terapeutici.

CONCLUSIONI Questa storia clinica sottolinea che la diagnosi di “anoressia nervosa” o in generale di disturbo del comportamento alimentare in età adolescenziale presuppone la necessità di escludere con certezza cause di natura organica. Tra le cause organiche, le MICI e principalmente la MC, rappresentano alcune delle patologie che all’esordio possono manifestarsi con sintomi aspecifici e “lontani” apparentemente dall’intestino. In questo senso un semplice dosaggio degli indici di flogosi potrebbe essere di grande aiuto per un corretto orientamento diagnostico in ogni adolescente con un quadro clinico prevalentemente caratterizzato dall’anoressia. Anche a fronte di una diagnosi di MC il pediatra, oltre a curare la patologia intestinale, dovrà comunque indagare su eventuali disagi psichici per poter, al caso, intervenire tempestivamente, anche con il supporto di altri specialisti.

Indirizzo per corrispondenza: Giovanni Savarino e-mail: giovanni.savarino@unipa.it

Bibliografia 1. Baumgart DC, Sandborn WJ. Crohn’s disease. Lancet 2012;380(9853):1590-605.

2. American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders. 5th ed. Arlington, VA, 2013, p. 338-45.

3. Levine A, Koletzko S, Turner D et al; European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. ESPGHAN revised Porto criteria for the diagnosis of inflammatory boweldisease in children and adolescents. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2014;58(6):795-806.

4. Hansen T, Duerksen DR. Enteral nutrition in the management of pediatric and adult Crohn’s disease. Nutrients 2018;10(5).

5. Collins A, Nolan E, Hurley M, D’Alton A, Hussey S. Anorexia nervosa complicating pediatric Crohn disease - Case report and literature review. Front Pediatr 2018;6:283.

6. Swanson SA, Crow SJ, Le Grange D, Swendsen J, Merikangas KR. Prevalence and correlates of eating disorders in adolescents: results from the national comorbidity survey replication adolescent supplement. Arch Gen Psychiatry 2011;68:714-23.

7. Pascolo P, Bramuzzo M, Ventura A. Morbo di Crohn: 3 casi per 3 sottolineature. Medico e Bambino 2018;37(5):331-4.

8. Ilzarbe L, Fàbrega M, Quintero R, et al. Inflammatory bowel disease and eating disorders: a systematized review of comorbidity. J Psychosom Res 2017;102:47-53.

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Osser vatorio CARTOLINE DALLA SCIENZA

MAPPA NEURONALE DELL’INTERO CERVELLO DA MICROGRAFIE ALL’OTTICO Schermate salvate esplorando la mappa interattiva del cervello di topo realizzata dal MouseLight Project al Janelia Research Campus (ml-neuronbrowser.janelia.org). La mappa contiene già le ricostruzioni 3D di oltre un migliaio di neuroni murini visualizzabili all’interno delle strutture anatomiche dell’Allen Mouse Brain Atlas.

A destra, 6 neuroni della regione ventrale del corpo striato (ogni neurone è contrassegnato da un colore diverso).

In basso, dettaglio degli stessi neuroni visti dall’alto all’interno delle medesime strutture: nuclei della base (in blu), nucleo mammillare mediale (in arancione) e subicolo (in verde).

bbiamo spesso toccato il tema della mappatura del cervello, un progetto che ha affascinato la scienza già da molto prima che prendesse piede la teoria neuronale di Ramón y Cajal, grazie alla quale, dall’inizio del secolo scorso, è diventato ancora più chiaro che esiste uno stretto legame tra la forma e la funzione delle cellule e dei tessuti nervosi. Per una mappatura che arrivi al dettaglio del singolo neurone la principale sfida è tuttora rappresentata dal rapporto tra il diametro e la lunghezza delle diramazioni delle cellule nervose, dell’ordine rispettivamente dei decimi di micrometro e delle decine di millimetri (nell’uomo si arriva anche ai decimetri) e dal fatto che queste sottilissime propaggini, più che come l’ordinata chioma di un albero (da cui deriva il

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loro nome di dendriti), si diramano aggrovigliandosi come le sue radici.

La mappatura del cervello umano deve accontentarsi per ora della risoluzione millimetrica permessa dalla risonanza magnetica o dalla TC, che non possono visualizzare il singolo assone. Allo scopo di districare la matassa dei tessuti nervosi di animali più piccoli e più “invadibili”, abbiamo visto utilizzare tecniche di colorazione genetica (i topi “brainbow”, nel numero di febbraio 2009), o l’esplorazione di strutture tridimensionali ricostruite al TEM dell’intero cervello della drosofila (marzo 2016), o di piccole porzioni di tessuto cerebrale murino (ottobre 2018).

Le immagini di questo numero illustrano un progetto che, per fotografare i singoli

assoni, torna a usare il microscopio ottico. Ma che, invece della colorazione ad arcobaleno, sfrutta l’alta risoluzione e la rapidità della microscopia a due fotoni, una tecnica con cui (come abbiamo visto nel settembre 2013) si può illuminare un singolo piano ottico di una fettina istologica relativamente spessa, penetrando fino a un millimetro in profondità.

Certamente, i mille neuroni inseriti nella mappa sono ancora una porzione irrisoria degli 80 milioni di neuroni che si stima formino il cervello di un topo ma, distribuiti come sono in tutti i compartimenti cerebrali, danno già un importante aiuto nella descrizione dei possibili percorsi del segnale elettrico da una parte all’altra dell’intero cervello.

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Osser vatorio CARTOLINE DAL MONDO: LE VOCI DEI BAMBINI VOCI DA ZISA-DANISINNI Queste “voci” di bambini provengono da un quartiere di Palermo, Zisa-Danisinni, e da quell’insieme di realtà che ne costituiscono la Comunità Educante Evoluta. Le realtà coinvolte nella Comunità Educante Zisa-Danisinni sono: l’Associazione Inventare Insieme del centro Tau (ente capofila), l’Istituto Comprensivo Colozza/Bonfiglio (di cui sono alunni gli Autori) e il circolo didattico Gabelli, l’Accademia di Belle Arti, la cooperativa sociale Al Azis, l’Arpi, il Conservatorio di musica di Palermo, la parrocchia Sant’Agnese

con la fattoria sociale di Danisinni, il CIDI (Centro di iniziativa democratica degli insegnanti), la Fondazione Legalità, il Comune, l’istituto Pedro Arrupe, il dipartimento Culture e Società dell’Università di Palermo.

I testi sono originali, non corretti di qualche imperfezione.

I disegni sono di bambini e bambine, dai 3 ai 5 anni, della Scuola dell’infanzia Scipione di Castro, facente parte della Comunità Educante Evoluta Zisa-Danisinni.

Per entrambi, ringraziamo sia gli operatori del Centro Tau che Antonella Provenzano, operatrice del CSB a Palermo.

“Caro Diario, sono giorni molto difficili, non posso uscire e non posso abbracciare qualcuno. Io spero che questo virus finisce presto.

All’inizio era bello stare a casa perché avevo il tempo per fare cose che non facevo spesso e non facevo chilometri per andare a scuola, però non vedere gli amici e non essere all’aria aperta, non è bello.

Spero che entro il prossimo mese (maggio) posso continuare ad andare dove voglio in bicicletta.

Io in questi momenti che sono a casa mi diverto: studio, guardo un film, gioco e guardo i miei genitori mentre cucinano.

Mio fratello ogni volta mentre studio mi disturba, ma non solo quando studio, pure quando mi voglio riposare.

Io sono un po’ triste perché mi manca andare a casa di mia nonna, bè spero che tutto si risolve velocemente, perché soprattutto non fa bene stare chiusi in un posto.”

Martina, 10 anni “Gli aspetti positivi di questi giorni di chiusura della scuola sono stati giocare col mio gatto Milù tutto il giorno e passare più tempo con la mia famiglia a parlare, giocare, cucinare e far dolci.

Però mi manca anche la vita quotidiana, mi mancano i miei compagni, le maestre e fare sport.

Il mio più grande desiderio è che finisca tutto bene e al più presto.

Voglio ritornare a riabbracciare le persone a cui voglio bene.

Queste giornate le passo anche a studiare e a pensare.

Penso a quelle persone morte e alle loro famiglie che non hanno potuto dare l’ultimo saluto.”

Matilde, 10 anni “Ciao sono Gioele, un pensiero che mi viene in mente è che in questa strana situazione che stiamo vivendo, io non mi sento solo perché ogni mattina anche se siamo distanti io sono con i miei compagni e le mie maestre e con il nostro amore ci abbracciamo.

Oggi ci abbracciamo dietro un telefono, ma molto presto ci abbracceremo a scuola.”

Gioele, 8 anni

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Osser vatorio A CURA DI GIORGIO TAMBURLINI

“Studiare da casa non è come studiare a scuola perché è tutto diverso. Manca la compagnia dei proprio compagni, l’affetto delle proprie maestre che ogni giorno ci insegnano tante cose. Portare avanti lo studio a scuola è molto più bello.

Spero che tutto questo passi al più presto e che ritorneremo nella nostra vita normale, nei nostri banchi di scuola e nelle nostre adorate lavagne con le nostre maestre.

Spero che a settembre ci vediamo tutti con serenità.”

Melania, 8 anni “A me la scuola in videochiamata non piace, voglio ritornare a scuola. Mi mancano tanto le maestre e i compagni ma nello stesso tempo c’è qualcosa di positivo: sto in famiglia e sto in contatto sempre con le mie maestre, ma così non si riesce a studiare in tranquillità.

Spero di ritornare presto a scuola.”

Federica, 8 anni “La scuola per me è importante perché serve a imparare a studiare, a stare tutti insieme, per adesso la sto vivendo un po’ male perché a me piace molto la scuola.”

Aurora, 8 anni “Questa scuola a distanza a me piace però è meglio andare a scuola insieme alle maestre e ai compagni.”

David, 8 anni “Le lezioni a distanza pensavo fossero molto difficili, invece non è stato così, anzi devo dire che siamo molto attenti a seguire. Ovvio, mi mancano tanto le maestre, i compagni, i bidelli, e soprattutto la scuola.”

Giorgia, 8 anni “A me mi manca la scuola perché non stare più insieme alle mie maestre e ai miei compagni mi manca tanto. Vederci nel telefono per studiare non è lo stesso che andare a scuola. Non vedo l’ora che ritorniamo al più presto tutti insieme a scuola.”

Angelo, 8 anni

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CASI INDIMENTICABILI in Pediatria ambulatoriale

Sindrome orale allergica: la clinica e i test cutanei per panallergeni. Una storia riferita di tic, dolori somatici, bulimia. Una diagnosi di PANDAS, tanti specialisti, il forte sospetto di una sindrome di Münchausen by proxy.

SINDROME ORALE ALLERGICA E ALLERGIA AI POLLINI DI STAGIONE

Paolo Bonazza Pediatra di famiglia, Grosseto I soggetti con allergia ai pollini della primavera talvolta presentano una reazione locale orofaringea (OAS) mangiando frutta e verdura di stagione. La maggior parte di queste reazioni sono poco significative, localizzate alla mucosa orofaringea e scompaiono senza terapia; a volte, invece, possono essere più impegnative. Da tanto tempo si parla di cross-reazioni pollini-alimenti, le più conosciute sono mela e betulla, graminacee e pomodoro.

Da qualche anno però siamo in grado di conoscere meglio il problema grazie all’Allergologia molecolare, che ci consente di individuare le componenti di ogni singola fonte allergenica e di caratterizzare meglio quegli antigeni conosciuti come panallergeni presenti sia nei pollini che in frutta e verdura di stagione: i più studiati sono profillina, proteine di patogenesi-10 (PR-10) e lipid transfer protein (LPT).

Si è visto come questi panallergeni hanno sia caratteristiche fisicochimiche diverse, come resistenza al calore e alla digestione, sia possibilità di dare reazioni poco importanti, come nella maggior parte dei casi, ma anche forme più gravi di OAS fino ad arrivare anche all’anafilassi.

Alcuni brevi casi clinici Davide, 8 anni: multiple positività per pollini, ha numerosi alimenti che danno OAS, sempre e solo localizzate alla bocca e che cessano rapidamente come ne smette l’assunzione (positivo alla profillina).

DOVE C’È PANDAS... C’È IL BARONE

Paola Guidotti Pediatra di famiglia, Cernusco sul Naviglio (Milano) Gloria, sempre sana, sviluppo psicomotorio normale, sempre sorridente, brava a scuola e a casa, tanti amici. Dai 7 anni la mamma riferisce comportamenti oppositivi e scoppi di ira.

Dai 7 anni e mezzo (maggio 2013) anche tic multipli motori e vocali, dolori somatici invalidanti, enuresi diurna, bulimia.

Giugno 2013. Prima valutazione neuropsichiatrica (NPI) (affidabile): tic multipli. Prevista rivalutazione a 6 mesi, mai eseguita per rifiuto dei genitori.

Giugno 2013. Ricovero ospedaliero (variamente affidabile): normali esami ematici (routine e sierologie, autoimmunità, immunologici vari), ecocardiografia, EEG, visita NPI. Esclusa sindrome di Tourette e malattia reumatica ma, visto tampone faringeo positivo per streptococco β-emolitico di gruppo A e titolo anti-streptolisinico elevato (unico dosaggio: 385 UI/ml), prescrizione di benzilpenicillina ogni 2 settimane per 3 mesi. Al telefono il medico di reparto mi dice che la mamma vuole a tutti i costi una base organica, motivo per cui hanno fatto ecocardiografia e prescritto terapia.

Luglio 2013. Diagnosi di PANDAS di una professoressa, che prescrive benzilpenicillina sine die, e amoxicillina + acido clavulanico per os per qualche mese. La mamma è contenta, e somministra.

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Sabrina, 16 anni: pollinosi da betulla e nocciolo. Negli ultimi 2 anni presenta OAS non grave, ma fastidiosa con un crescendo di alimenti (mela, susina e pesca) che la determinano: i sintomi sono localizzati alla mucosa orofaringea (positiva alla PR-10).

Marta, 14 anni: allergica a graminacee, olivo e cipresso fin da piccola, lamenta negli anni una OAS progressivamente più aggressiva con pesche di vario tipo e poi albicocca, mela e susina. Una volta ha presentato un quadro di anafilassi lieve curata con adrenalina per aerosol al Pronto Soccorso (positiva alla LPT).

Lucia, 17 anni: da sempre allergica alla pesca, non pollinosi. All’inizio i sintomi erano lievi tipo solo OAS, poi anche orticaria diffusa.

I sintomi si verificavano con la pesca, con i succhi di frutta, ma anche eruzioni cutanee da contatto con pesca fresca. Per un po’ evita la pesca, dopo allenamento in palestra beve un frullato di frutta che contiene anche un po’ di pesca e ha una reazione generalizzata e finisce al Pronto Soccorso (positiva per i test alla pesca e mela, ma anche LPT).

L’Industria mette a disposizione i test cutanei per i tre principali panallergeni: profillina, Pr-10, LPT. Di fronte a un paziente con OAS, la clinica ci dice quasi tutto e nella maggior parte da sola ci consente di fare diagnosi ma, se le reazioni sono complicate e sembrano aggravarsi, con questi tre test ci possiamo orientare meglio e se il paziente è positivo per LPT è capire se inviarl presso il Centro di riferimento per condividere il comportamento da tenere.

Settembre 2013. sintomi invariati nonostante la terapia massiva. La mamma esclude di fare altre visite NPI (per le quali ho già contattato specialisti di 2 NPI affidabili per poter effettuare invio in tempi brevi e per segnalare il mio sospetto di Münchausen by proxy).

Aprile 2014. La mamma mi invia elenco di esami consigliati da un certo dottore che ha contattato via mail, e che non ha mai visto Gloria, ovviamente. Chiaramente mi rifiuto, la avverto del rischio di farsi abbindolare e sviare da sedicenti guru perdendo tempo ed energie a scapito del benessere di Gloria, e le chiedo di parlarne insieme di persona, anche con il papà e il nonno psichiatra (che avevo sentito al tempo del ricovero, e che sembrava orientato sulla natura psichiatrica del problema). Non ottengo di poterli vedere.

Luglio 2014. Ricovero ospedaliero (modestamente affidabile), in cui fanno a Gloria tutti gli esami, valutazione ortopediche e radiologiche (visto che riferisce di fare i movimenti ripetuti con mani e polsi per alleviare un “fastidio” che sente lì), EEG, RM encefalo, valutazione neurologica e NPI. Conclusioni: sospesa benzilpenicillina per assoluta mancanza di beneficio, invio per presa in carico NPI. La mamma di tutto ciò mi riferisce solo che hanno trovato una positività alla sierologia per echovirus e coxsackievirus, e mi chiede gli esami chiesti di conseguenza dall’esperto di PANDAS da lei consultato per tutta la famiglia.

La mia mail di rifiuto è l’ultimo contatto che ho con la famiglia, che sceglie un altro pediatra di famiglia per le figlie.

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CASI INDIMENTICABILI in Pediatria ambulatoriale

La famiglia, non molto obiettiva Mamma: decisamente non in forma, acconciatura, occhiali e vestiti adeguati a un’età decisamente superiore alla sua. Lavora in una multinazionale, in una posizione non infima. Nelle e-mail e durante le visite usa possibilmente toni molto tragici, passa facilmente dalla terza persona (Gloria fa...) alla prima (io sto...), e man mano che procede nella dettagliata descrizione dei disturbi e delle manifestazioni terribili e imbarazzanti della figlia si accalora, vien da dire che ci goda un po’, o che in questo modo si vendichi con odio di qualcosa.

un moto di insofferenza nei confronti miei o della mamma. Se le chiedo qualcosa circa i suoi disturbi, risponde la mamma. Bravissima a scuola.

Papà: “giovanile”, fisico atletico, abbronzatura perpetua, vestiti “giusti”, occhiolino facile.

Le mie conclusioni Münchausen by proxy.

Mamma e papà, visti insieme seduti davanti alla scrivania, fanno pensare che siano mamma (esausta) e figlio adolescente (di quelli non furbi). Dalla fine del 2013 non riesco più a vedere papà, che immagino sia stato “eliminato”.

Pediatra di famiglia inadeguata, che non ha saputo come aiutare Gloria (e sua mamma, e sua sorella). Ma da pediatri di famiglia non è facile: i pazienti smettono di venire, se non c’è abbastanza “carota”, e per il “bastone” ci vuole una bella rete, in cui riuscire a inviarli, e ci vuole tempo per costruirsela sul territorio. E da pediatri di famiglia “giovani” è anche peggio: difficile dosare la carota senza diventare complici e decidere come fare per il bastone, senza rete attorno. Probabilmente avrei potuto segnalare la questione ai Servizi sociali (come ho fatto più avanti, in altre occasioni, con ottimi risultati), ma che bel pasticcio, con una diagnosi di malattia compatibile con i disturbi della paziente, e vai a spiegare che ha ragione chi la ritiene una bufala (un neuropsichiatra affidabile l’ha definita in un modo diverso, iniziava con la C).

Gloria: carina, cicciotta, vestita come una normale bambina della sua età, sta mitemente impassibile ad ascoltare la litania dei guai che la affliggono (pessima condotta, scoppi di ira con coprolalia, episodi di enuresi massiva, tic imbarazzanti incoercibili, in famiglia, ma soprattutto a scuola e nelle altre attività) che la mamma impietosamente mi descrive davanti a lei nei particolari più imbarazzanti, ponendo l’accento su come questi disturbi siano effettivamente vergognosi. Mai vista fare un solo tic, sempre garbata, mai

Susanna: sorella maggiore di Gloria (3 anni in più), magra, scattante, fa ginnastica agonistica, disinteressata al cibo, fino al 2014 ha al massimo qualche episodio di cefalea come unico disturbo. Nella primavera 2014 pare che anche lei, come la sorella, soffrisse di importanti episodi di enuresi diurna, che le avrebbero creato immensi problemi di socializzazione.

www w.biotradingsrl.it

Anno XXIII Numero 5

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Il commento “COSÌ LONTANO, COSÌ VICINO”: NASCERE AI TEMPI DEL CORONAVIRUS Alessandra Coscia1, Paola Cavicchioli2, Patrizia Strola3 1 Terapia Intensiva Universitaria, AOU Città della Salute e della Scienza, Torino; 2Pediatria e Terapia Intensiva Neonatale, Ospedale dell’Angelo, Venezia Mestre; 3Neonatologia Universitaria, AOU Città della Salute e della Scienza, Torino Indirizzo per corrispondenza: alessandra.coscia@unito.it

In tempi di coronavirus, si parla di quanto sia importante distinguere la condizione di “distanziamento fisico” da quella di “distanziamento sociale”. Quando però si parla di parto, di nascita, di costruzione della relazione genitoriale nel periodo post-natale, risulta evidente che è proprio il distanziamento fisico (la separazione del bambino dalla madre o dai genitori, del partner dalla madre) a costituire un assurdo concettuale e biologico: il parto, l’allattamento, l’accudimento sono per loro natura contatto fisico stretto. Sono proprio i primi legami “fisici” a costituire il primo nucleo anche dei legami “sociali”: in questa fase della vita, quindi, distanziamento fisico e distanziamento sociale si embricano, si confondono e si influenzano reciprocamente.

Decenni di letteratura e di esperienze documentano come la separazione precoce dal genitore costituisca un profondo stress per il bambino e per i genitori, con effetti a breve e a lungo termine. Abbiamo imparato a pensare alla madre e al bambino come a una diade indissolubile, a individuare strategie di protezione dei cosiddetti “primi mille giorni”, a proteggere il più possibile le relazioni precoci e lo sviluppo della genitorialità.

Sappiamo che la fase precocissima della vita condiziona in maniera decisiva il successivo sviluppo socio-emozionale e la qualità della vita di un bambino. Questa fase infatti costituisce un “periodo critico” dal punto di vista neuroevolutivo, nel corso del quale l’ambiente (anche attraverso la qualità della relazione genitoriale e gli stress precoci) incide sulla plasticità cerebrale, causando modificazioni neuronali che influenzano il futuro funzionamento del cervello del bambino.

La qualità delle relazioni precoci del bambino con le figure primarie di riferimento costituisce un fattore sia di protezione che di promozione dello sviluppo delle competenze del bambino.

Nella prima fase della pandemia l’emergenza obbliga lo sguardo a fermarsi a stretto raggio e la prospettiva temporale a limitarsi al breve termine. La priorità che ha prevalso in quel momento, come ovvio, è stata la problematica sanitaria, che ha impegnato i sanitari e i decisori su due piani, quello della tutela di tutte le madri sane e dei loro neonati e quello della tutela e della cura nel caso di positività o sospetta positività per Covid: sono stati studiati e messi in atto percorsi separati, che hanno profondamente modificato l’organizzazione del percorso nascita all’interno delle strutture ospedaliere.

La necessità di affrontare rapidamente l’emergenza e di adeguarsi alle direttive ministeriali ha portato a un cortocircuito anche semantico tra i termini “visitatore”, “parente”, “partner”, “caregiver”, “genitore”. Quando l’obiettivo diventa, comprensibilmente, quello di attuare regole restrittive, il linguaggio si

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Queste pagine rappresentano la finestra su “Medico e Bambino” cartaceo dei contributi originali delle pagine elettroniche.

I testi in extenso sono pubblicati on line.

semplifica intorno al termine più generico e opaco di “visitatore”: se l’ingresso è vietato al visitatore, è vietato a tutti, e i diversi ruoli diventano ininfluenti.

In Italia l’Istituto Superiore di Sanità ha istituito un Gruppo di lavoro, coordinato dal Centro Nazionale di Prevenzione delle Malattie e di Promozione della Salute (CNaPPS), che comprende rappresentanti delle comunità scientifiche di neonatologi, pediatri, ginecologi e ostetrici. Il Gruppo di lavoro ha elaborato documenti, sottoposti ad aggiornamenti periodici, relativi soprattutto alla gestione dei neonati da madre Covid19 positiva o sospetta positiva: l’approccio è stato quello del compromesso fra sicurezza e tutela del lato relazionale, sulla base delle evidenze scientifiche.

Le evidenze scientifiche relativamente tranquillizzanti hanno permesso di creare “percorsi Covid” il più possibile individualizzati, compatibili con lo stato di salute di madre e neonato, nell’ottica di salvaguardare la vicinanza madre-figlio e l’allattamento al seno (nella maggior parte dei casi è consentito il rooming-in, con l’adozione contemporanea di misure di contenimento del contagio). Nonostante ciò, in molte realtà italiane ha prevalso il timore e si è assistito al ricorso a pratiche discutibili (es. ricorso all’induzione del travaglio e del taglio cesareo non sempre motivato da indicazioni ostetriche, separazione della madre dal proprio neonato indipendentemente dalle condizioni cliniche ecc). È stato tuttavia nei percorsi nascita che esulano dal Covid (madre e neonati sani, o all’opposto nascita pretermine o con problematiche neonatali) che le direttive ministeriali sono state interpretate nel modo più restrittivo o con concessioni minime.

Per quanto riguarda il parto, si è assistito a una vasta eterogeneità di disposizioni nelle diverse realtà, dalla negazione del diritto delle donne ad avere una persona di propria scelta durante il travaglio e il parto, alla concessione al partner di accedere alla sala parto solo durante la fase espulsiva, al permesso di assistere solo al travaglio, al parto e alle prime due ore postpartum. Nella maggior parte dei casi è stato negato al partner l’accesso successivo ai reparti di degenza, fino alla dimissione, acuendo il senso di solitudine della madre in puerperio.

Il luogo in cui i contrasti si sono fatti più evidenti è stata la Terapia Intensiva Neonatale (TIN), proprio quel luogo in cui domina la fragilità (dei neonati e dei loro genitori) e in cui sono fragili anche gli equilibri fra cure intensive e cura della relazione. È costata fatica anche ai professionisti acquisire, nel corso degli anni, la consapevolezza che i genitori sono parte integrante dell’assistenza neonatale, che l’unica assistenza possibile è quella centrata sui bambini e sulla famiglia e che i neonati pretermine necessitano di un supporto abilitativo al fine di promuovere il loro sviluppo neuro-comportamentale.

Il contesto della TIN, in cui un neonato è circondato da figure professionali che garantiscono i suoi bisogni assistenziali essenziali per tutto il tempo, a volte anche molto lungo, della degenza, può fuorviare la percezione delle Direzioni sanitarie, che ricadono nel cortocircuito semantico citato prima: il genitore non è essenziale, non è caregiver, non è genitore, ma diventa semplice “visitatore”. Invece la presenza dei genitori al fianco del proprio figlio pretermine o con problemi è un diritto fondamentale del bambino ricoverato e risponde anche a un bisogno primario dei genitori. I benefici della vicinanza dei

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genitori in un periodo così delicato sono documentati in letteratura con un alto livello di evidenza. La prematurità è una fonte di stress per i genitori e li espone al rischio di disturbi dell’attaccamento, di ansia e depressione, acuiti dalla separazione della diade genitore-figlio, che ostacola il normale contatto fisico e la vicinanza emotiva.

Costrette a vedere il genitore come “visitatore”, alcune TIN hanno vietato completamente l’accesso dei genitori, soprattutto a inizio pandemia. Molte altre realtà sono riuscite invece a impugnare la differenza terminologica e sostanziale fra “genitore” e “visitatore”, sostenuta in modo forte dalle Società scientifiche, in particolare dalla Società Italiana di Neonatologia (SIN), e dalle Associazioni dei genitori, per abbracciare fin dall’inizio politiche di compromesso, iniziando di fatto la cosiddetta “fase 2”. A fronte di divieti più stringenti (sospensione delle visite dei parenti, compresi nonni e fratellini, sospensione degli incontri fra personale e genitori), si sono cercate soluzioni per evitare sovraffollamenti (presenza di un solo genitore per volta, suddivisione delle presenze su due grandi fasce orarie, es. mattina e pomeriggio) e per ridurre possibilità di contagio (utilizzo di dispositivi di protezione, in particolare durante la kangaroo care e l’allattamento al seno).

La “fase 2” (di transizione) e la “fase 3” (il ritorno a una “nuova” normalità) richiedono un obbligatorio bilanciamento di priorità, perché lo sguardo deve ri-allargarsi all’ampio raggio e la prospettiva temporale affacciarsi sul lungo termine. Lo sguardo più ampio permette di riordinare le priorità su piani prospettici differenti: con il coronavirus presente, ma sullo sfondo, il primo piano scenico dovrà tornare ad appartenere alla relazione come parte integrante dell’assistenza.

Poiché noi operatori sanitari avremo un po’ più di tempo per la riflessione, dovremo organizzarci per non abbassare l’asticella della qualità delle cure, così faticosamente conquistata

(o in corso di conquista). Dovremo reinvestire in tutte quelle buone pratiche che richiedono prossimità, nella promozione dell’allattamento materno, nella kangaroo care, nella partecipazione diretta dei genitori alla cura del proprio bambino.

In particolare, nella degenza non-Covid potrebbero essere sufficienti le misure di barriera generiche (utilizzo corretto di mascherine chirurgiche, accurata igiene delle mani, attenta valutazione della comparsa di sintomi, anche minori, oltre che del contatto con soggetti positivi). In questi casi poco o nulla dovrebbe cambiare, in termini di orari di accesso e di contatto diretto genitore-neonato.

Per altre forme di interazione, quelle tra personale e genitori (riunioni, momenti di formazione, corsi di accompagnamento alla nascita), o nei casi in cui motivi di salute materna tengano forzatamente a distanza madre e figlio, dovremo probabilmente continuare a sfruttare la tecnologia e la comunicazione a distanza, che abbiamo imparato a conoscere meglio proprio grazie all’emergenza coronavirus. Una sintesi delle proposte che permetterebbero di conciliare sicurezza e developmental care è presentata nel Box 1 (disponibile online).

Potremo ritornare alla “nuova normalità” solo se saremo rigorosi: dovremo essere fermi nell’appellarci ai principi inderogabili dei diritti dei neonati e dei loro genitori, ma anche sottoporre le nostre azioni a costante verifica, la verifica delle evidenze. E le evidenze che si richiedono non sono solo quelle relative alle crescenti conoscenze sull’epidemiologia e sulla clinica del Covid-19 in ambito perinatale, ma anche quelle relative al potenziale impatto a breve e lungo termine delle misure di restrizione sulla salute, nella sua accezione più ampia, dei genitori e dei bambini.

Caso contributivo

tosse non produttiva e desaturazione (SatO2 88% in aria). Agli esami ematochimici si riscontravano GB 7000/mm3, Hb 11,4 g/dl, PTL 171.000/mm3, PCR 30,5 mg/dl, VES 87 mm/h, procalcitonina (PCT) negativa. In Romania aveva eseguito una TC del torace con riscontro di addensamenti polmonari plurisegmentari a destra e aveva iniziato terapia antibiotica con linezolid, ertapenem e ciprofloxacina. Per la persistenza della febbre e della tosse, dopo otto giorni veniva eseguita una seconda TC del torace che mostrava ascessi polmonari con idro-pneumotorace a carico del polmone destro, motivo per cui veniva sottoposta a toracentesi con posizionamento di drenaggio pleurico.

A distanza di quattro settimane dall’inizio del trattamento antibiotico, venivano introdotte delle modifiche con l’uso di clindamicina, amikacina, meropenem e fluconazolo. Dopo dieci giorni, vista la persistenza del quadro clinico, veniva ripetuta una TC del torace con riscontro di addensamenti e pneumatoceli multipli e un empiema basale destro (Figura 1).

All’arrivo presso il nostro Centro presentava febbre (38,5 °C), FR 60 atti/min, SatO2 95% in aria ambiente, FC 150 bpm; al torace il murmure risultava ipotrasmesso su tutti i campi polmonari di destra. Gli esami ematochimici mostravano GB 25.970/mm3, Hb 10,6 g/dl, PTL 527.000/mm3, PCR 2,68 mg/dl, PCT negativa. L’aspirato midollare mostrava la remissione completa della LLA. Venivano anche eseguiti prelievi per Quantiferon e antigene galattomannano, la ricerca degli antigeni di pneumococco e Legionella pneumophila nelle urine, tutti con esito negativo. Al lavaggio broncoalveolare l’indagine di biologia molecolare PCR evidenziava la presenza di Legionella pneumophila. Veniva aggiunta terapia con claritromicina al dosaggio di 15 mg/kg/die in due dosi, proseguendo la restante terapia antibiotica nell’ipotesi di una coinfezione.

Solo cinque giorni dopo si era assistito a normalizzazione del-

LEGIONELLOSI IN PEDIATRIA Luisa Impagnatiello, Chiara Bersanini*, Marco Spinelli, Giulia Maria Ferrari, Andrea Biondi, Carmelo Rizzari UO di Ematologia Pediatrica, Clinica Pediatrica, Università di Milano Bicocca *Ambulatori Pediatrici, Università di Milano Bicocca Indirizzo per corrispondenza: luisa.impagnatiello@gmail.com

LEGIONELLOSIS IN PAEDIATRICS

Key words Legionella pneumophila, Pneumonia, Immunodepression Summary The article describes the clinical course of a 2-year-old Rumanian girl affected by acute lymphoblastic leukaemia who presented with a severe pneumonia during the initial chemotherapy phase.

The main features of the infection caused by the bacterium Legionella pneumophila, a bacterium poorly accounted in paediatric age, are described as well. The paper highlights the importance of broncho-alveolar lavage for the diagnosis of legionellosis and of a prolonged treatment to achieve a substantial clinical and radiological improvement and finally a complete cure.

Caso clinico - Una bambina rumena di 2 anni e mezzo, con recente diagnosi di leucemia linfoblastica acuta (LLA), trattata con chemioterapia intensiva, giunge alla nostra attenzione a causa di una polmonite a decorso particolarmente severo. Un mese e mezzo prima del trasferimento, al termine della chemioterapia di induzione, aveva iniziato a presentare febbre associata a

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La bibliografia è disponibile nella versione on line

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Figura 1. Terza TC del torace: al polmone destro, addensamenti multipli (asterischi), empiema basale (freccia).

la curva termica e dei parametri vitali. A 21 giorni dall’inizio della claritromicina veniva ripetuta TC del torace che mostrava un netto miglioramento dell’addensamento al lobo medio del polmone destro (Figura 2, disponibile online). Si proseguiva pertanto terapia con la sola claritromicina per ulteriori 5 settimane, per un totale quindi di due mesi. È stata ripresa la chemioterapia intensiva secondo protocollo.

Discussione - Legionella pneumophila è un batterio aerobio Gram-negativo, intracellulare facoltativo. Il genere Legionella presenta 61 specie e 70 sierogruppi diversi. La maggior parte delle epidemie nell’uomo sono provocate da L. pneumophila sierogruppo 1, anche se altri sierogruppi di L. pneumophila possono portare a infezioni nell’uomo (sierogruppi 6, 8, 3).

Inoltre alcune altre specie di Legionella possono causare polmoniti o infezioni extra-polmonari soprattutto nei soggetti immunodepressi; si tratta spesso di infezioni nosocomiali.

Il batterio prolifera nelle raccolte, naturali o artificiali, di acque (fiumi, laghi) da cui raggiunge condotte cittadine, impianti idrici, piscine, fontane. Si moltiplica a temperature tra 25 e 40 °C. Le epidemie sono pertanto più frequenti in estate e in autunno. La trasmissione avviene per via respiratoria attraverso aspirazione o inalazione di aerosol contenente Legionella pneumophila. In età pediatrica la trasmissione è più frequente attraverso umidificatori o durante il parto in acqua.

Negli anni si è assistito a un aumento del numero dei casi di legionellosi nei Paesi industrializzati, dovuto sia al miglioramento degli strumenti diagnostici che all’aumento delle occasioni di esposizione. In Italia nel 2017, l’incidenza della legionellosi è risultata pari a 33,2 casi/anno per milione di abitanti. Il tasso di letalità complessivo è stato del 10,1%, che aumenta però al 51,1% considerando soltanto i casi nosocomiali.

La legionellosi colpisce soprattutto bambini immunodepressi o di età inferiore ai due anni, in particolare neonati. La mortalità in età infantile si colloca tra il 23% (per le polmoniti acquisite in comunità) e il 41% (per le polmoniti nosocomiali), e può arrivare al 55% in epoca neonatale. Ha alta mortalità nel paziente immunodepresso (fino al 40-80%) se non prontamente e adeguatamente trattata, che si riduce al 5-30% se è stato eseguito opportuno trattamento.

I quadri clinici associati all’infezione da Legionella sono la febbre di Pontiac, forma simil-influenzale con periodo di incubazione di 1-2 giorni e a risoluzione spontanea senza terapia, e la malattia dei legionari, con periodo di incubazione di 2-10 giorni, una polmonite infettiva spesso severa, che può essere accompagnata da sintomi extrapolmonari. Il quadro radiologico è aspecifico (impegno interstiziale, cavitazioni o addensamenti singoli o multipli), ma può evolvere in polmonite necrotizzante. La modalità di coinvolgimento degli organi extrapolmonari è specifica per la legionellosi e una diagnosi clinica presuntiva può essere fatta sulla base di una corretta associazione di segni e sintomi chiave. In un paziente con febbre, tosse e difficoltà respiratoria, se accompagnate da sintomi gastrointestinali (vomito e diarrea), neurologici (tremore, convulsioni, Guillain-Barré, corea, atassia cerebellare acuta) o renali (proteinuria, ematuria), è importante sospettare l’eziologia da Legionella.

Va sempre sospettata nel paziente immunodepresso con mancata risposta alla terapia classica della polmonite con betalattamici. Nel neonato va sospettata soprattutto se il paziente è prematuro, nato da parto in acqua o se si è fatto uso di umidificatori, se intubato in modo prolungato, se affetto da polmonite a decorso sfavorevole.

Il gold standard per la diagnosi è costituito dalla coltura, soprattutto se eseguita su secrezioni respiratorie o su biopsia polmonare; tale metodo consente di individuare tutte le specie e i sierogruppi di Legionella. Anche la PCR e la real-time PCR (quantitativa) presentano tali vantaggi. La ricerca dell’antigene urinario rileva solo Legionella pneumophila di sierogruppo 1. I metodi sierologici non sono utilizzati poiché poco sensibili e poco specifici.

La terapia è costituita da antibiotici che agiscono a livello intracellulare. In età pediatrica la terapia di prima scelta è costituita da macrolidi (azitromicina per 7-10 giorni, claritromicina per 15-21 giorni) a cui si può eventualmente associare rifampicina nella polmonite severa e nel paziente immunodepresso; in alternativa si possono utilizzare tetracicline (sopra gli 8 anni di età) e trimetoprim-sulfametossazolo. Nell’adulto la terapia di prima linea è costituita da fluorochinoloni o dai macrolidi.

La versione full text degli articoli è disponibile online.

Le pagine elettroniche (pagine verdi) riportano la sintesi di alcuni dei contributi che compaiono per esteso sul sito web della rivista (www.medicoebambino.com). Il sommario delle pagine elettroniche è riportato a pag. 277. Nascere ai tempi del coronavirus: se ne parla nel Commento. Tre sono invece i Casi contributivi presentati in questo numero. Il primo è quello di una bambina rumena di 2 anni affetta da leucemia linfoblastica acuta che nella fase iniziale di chemioterapia sviluppa una polmonite a decorso complicato da Legionella. Il secondo è quello di un lattante di 3 mesi che viene valutato per un’eruzione cutanea interpretata come eritema tossico neonatale persistente rivelatosi poi un caso di scabbia. Il terzo descrive la storia di un bambino di 12 anni con ematoma spinale epidurale spontaneo: rara condizione da diagnosticare tempestivamente per le sequele neurologiche che può determinare. Nei Casi indimenticabili: un’aura senza emicrania, un esoftalmo da malattia di Graves e il significato, a volte rischioso, dei certificati medici per attività sportiva. Nei Poster degli specializzandi si analizza il peso del catastrofismo nell’esito disfunzionale nel bambino con sindrome dolorosa e si descrive il caso di un’enterocolite da Campylobacter jejuni.

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Domande &

a cura di Giorgio Longo

Risposte

Le domande vanno inviate alla redazione preferibilmente via mail (e-mail: domanderisposte@medicoebambino.com) oppure per posta (via Santa Caterina, 3 - 34122 Trieste). Delle risposte è responsabile il Comitato Editoriale di Medico e Bambino, che si avvale del contributo di esperti per ogni singola disciplina pediatrica.

Le domande di maggior interesse generale potranno essere pubblicate nella rubrica “Domande e Risposte”. Per questo, è opportuno che il mittente segnali anche la città in cui lavora e la qualifica e/o il tipo di attività svolta.

Se, al contrario, non si desidera che il proprio nome venga indicato in calce al quesito posto, è sufficiente specificarlo.

Bronchite asmatiforme, cortisonici inalatori Volevo un consiglio riguardo la gestione di un piccolo paziente che ho seguito negli ultimi mesi.

Lattante, dell’età attuale di 10 mesi, dal mese di settembre ha presentato con cadenza mensile tre episodi di bronchite asmatiforme (grado lieve-moderato) con intervallo di 3-4 settimane l’uno dall’altro. Ho trattato i primi due episodi con salbutamolo spray (con distanziatore) e betametasone per os per 4-5 giorni. Dopo l’ultimo episodio trattato con salbutamolo spray e betametasone per 3 giorni, vista la ricorrenza, ho iniziato terapia con beclometasone 100 spray 1 puff mattina e sera in corso da circa una settimana. Per quanto tempo conviene somministrare la terapia di fondo con beclometasone spray? È il caso di richiedere già da ora una visita allergologica con prick test? Durante la terapia di fondo con corticosteroidi inalanti è possibile effettuare le vaccinazioni?

Pediatra ospedaliero, Napoli

Che quell’età un’allergia possa avere un ruolo è circa impossibile; non vedrei l’urgenza di fare il prick test. Malgrado questo un trattamento con corticosteroidi inalatori (ICS) potrebbe servire se il bambino avesse un’infiammazione bronchiale a eosinofili. Condizione non frequente, ma possibile a tutte le età (il riscontro di una eosinofilia periferica e/o nel muco nasale potrebbe essere un’utile spia per orientare il trattamento). In alternativa, ex juvantibus, due mesi di terapia con ICS potrebbero bastare per capire: se malgrado il trattamento il bambino continua a ricadere (come ritengo probabile) significa che si tratta di un comune e banale bambino con episodic recurrent viral wheezing. Questo, ricordo, e un fenotipo che, specie nel maschio, quando esordisce già nel primo anno di

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vita e si ripete frequentemente ha, paradossalmente, una prognosi buona già a breve termine: smette di “fischiare” entro i tre anni di età, per quello che è stato etichettato il fenotipo del early transient wheezer.

Infine, non ci sono controindicazioni per chi è in terapia con steroidi inalatori a basse dosi a procedere con le normali vaccinazioni.

Profilassi del reumatismo articolare acuto; allergia all’amoxicillina Chiedo consiglio in merito alla profilassi secondaria di pazienti con reumatismo articolare acuto e allergia alla penicillina. Conosco poco o nulla dell’utilizzo della sulfadiazina, l’eritromicina non è più reperibile in Italia, mentre per l’azitromicina non ho trovato una nota sul dosaggio da utilizzare. Voi che cosa proponete?

La domanda in questione prende spunto da un recente ricovero di una bambina con malattia reumatica e interessamento valvolare aortico (attualmente in ottime condizioni generali e con normalizzazione degli indici di flogosi).

La paziente è in attesa di accertamenti allergologici presso un Centro specialistico in quanto segnala reazioni cutanee dopo l’uso di amoxicillina e cefalosporina.

Nello specifico, la situazione contingente di obbligato isolamento (coronavirus) e la negatività dei tamponi faringei per streptococco β -emolitico di gruppo A (SBEA) nei familiari ci permettono moderata transitoria tranquillità in attesa dello studio allergologico. dott. Carlo Baldioli Pediatra ospedaliero, Cittiglio (Varese)

Ufficialmente per la profilassi nei pazienti con reumatismo articolare acuto allergici alle penicilline è consigliata l’e-

ritromicina. È tuttavia vero che attualmente questo antibiotico è scarsamente disponibile nelle farmacie. Un altro macrolide andrà bene ugualmente (azitromicina o claritromicina) sebbene, come da Lei ricordato, non vi siano indicazioni sul dosaggio di questi farmaci in questo contesto. Normalmente si suggerisce di somministrare il 30% della dose giornaliera prevista per il trattamento in acuto.

E questo con tutti i limiti dei macrolidi, che portano al rapido sviluppo di ceppi di SBEA resistenti e della cui efficacia in questa specifica indicazione non ci sono dati di evidence-based Medicine.

Detto questo, ci sarebbero da fare altre due considerazioni. La prima è che prioritariamente deve essere confermata la reale consistenza dell’allergia all’amoxicillina: nella stragrande maggioranza dei casi la sola reazione cutanea ha un’altra eziologia (il più delle volte una banale orticaria post-infettiva) dove l’antibiotico è uno “spettatore innocente”.

La stessa riferita reazione all’amoxicillina e alla cefalosporina depone contro l’eziologia allergica in quanto la crossreattività tra amoxicillina e cefalosporine di seconda e terza generazione è bassissima. In altre parole tutto farebbe sperare che la bambina potrà prendere l’amoxicillina una volta che il rischio di anafilassi sia stato escluso con un test di provocazione orale in ambiente protetto, come giustamente già programmato.

Il secondo aspetto è quello della reale necessità della profilassi antibiotica che forse oggi, almeno nei Paesi industrializzati ad alto reddito, sarebbe il momento di riconsiderare. A questo proposito rimandiamo alla lettura dell’articolo appena pubblicato su Medico e Bambino dove vengono riportati i risultati di uno studio multicentrico italiano che ha studiato retrospettivamente sia l’aderenza al trattamento profilattico sia gli esiti cardiologici a distanza (Taddio A, et al.

2020;39(4):249-52).

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D ermo m@ il

a cura di Irene Berti

Piccolo paziente di 17 mesi. Da circa tre settimane compaiono elementi papulosi non pruriginosi, che crescono e formano piccole lesioni centralmente escoriate. Stranamente non c’è dolore né bruciore né prurito. Oggi sono comparse micropapule sul dorso.

Non c’è mai stata febbre, il bambino è a casa da due mesi insieme ai tre fratelli e ai genitori, che non riferiscono sintomatologia febbrile né respiratoria né cutanea.

Una pediatra

Cara dottoressa, l’aspetto è quello di una pitiriasi lichenoide varioliforme acuta (PLEVA). È un’eruzione cutanea che compare a gittate successive. La lesione elementare è una piccola papula purpurica dura e resistente alla digitopressione, che tende ad allargarsi e appiattirsi diventando brunastra; successivamente, al di sopra della stessa, compare una squamo-crosta centrale “a ostia”, facilmente staccabile con una curette o con un colpo di

unghia; alla caduta della squama avviene la guarigione con residua iperpigmentazione, che a volte può dare esito a chiazzette leucodermiche.

Il polimorfismo delle lesioni è l’elemento più peculiare di questo quadro, perché ciascuna papula evolve attraverso vari stadi e quindi all’esame obiettivo si apprezzano elementi in diversa fase evolutiva, motivo per cui viene facilmente scambiata in fase iniziale per varicella, che però prude e si accompagna spesso

a segni generali, ad esempio la febbre.

L’eziologia è sconosciuta. La diagnosi è di solito clinica. Dal punto di vista istologico la descrizione può variare a seconda dello stadio evolutivo. Gli elementi più tipici sono una degenerazione dello strato basale dell’epidermide e dei cheratinociti, un edema dell’epidermide con infiltrazione di eritrociti e di linfociti e un infiltrato linfocitario perivascolare dermico, che nel 10-15% dei casi è una vera vasculite.

Bambina di 5 anni. Può essere un condiloma? Devo pensare a un abuso?

dalla madre durante la gravidanza e/o al momento del parto; 3. per via sessuale.

Anche se la comparsa avviene verso i 45 anni di età, come in questo caso, la trasmissione verticale rimane possibile perché il tempo di incubazione è lungo, di alcuni anni. Ciò significa che verruche insorte in sede genitale in bambini dei primi anni di vita possono essere l’esito di un’infezione contratta durante la gravidanza o nel peri-partum.

In assenza di altri elementi suggestivi, i condilomi non devono quindi evocare automaticamente il sospetto di abuso, pensiero che va comunque tenuto presente e contestualizzato da caso a caso.

Un pediatra ospedaliero

Le verruche genitali, o condilomi acuminati, non sono molto frequenti nei bambini, ma nemmeno rarissime. A tutti i pediatri può capitare di vederne.

Si tratta di manifestazioni proliferative benigne sostenute da papillomavirus. Il contagio può avvenire in diversi modi: 1. per contatto diretto da altra sede cutanea o trasmissione da caregiver portatore di verruche; 2. per trasmissione verticale

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SPECCHIO

LA FEBBRE SPAGNOLA (Prima parte)

LORELLA CIFERRI1, ELIO CARLO RESTUCCIA2 1 Pediatra di famiglia, Porto San Giorgio (Fermo) 2 Pediatra, Fermo

Scorcio di secolo di Wislawa Szymborska Doveva essere migliore degli altri il nostro Ventesimo secolo.

Non farà più in tempo a dimostrarlo, ha gli anni contati, il passo malfermo, il fiato corto.

Sono ormai successe troppe cose Che non dovevano succedere, e quel che doveva arrivare non è arrivato.

Ci si doveva avviare verso la primavera E la felicità, tra l’altro.

a più grande ondata di morte dopo la Peste Nera. La storiografia della pandemia di influenza Spagnola inizia sempre dal parallelo con il flagello medievale. Il riferimento è già nella dedica del libro La malattia che atterrì il mondo di Richard Collier: «al medico ignoto e all’oscura infermiera che si batterono, vissero, morirono durante la più grande pandemia degli ultimi sei secoli»1. Dopo sei secoli dalla peste del 1348, raccontata da Boccaccio nel Decamerone, che aveva falcidiato metà della popolazione euroasiatica, l’epidemia di influenza Spagnola è la più grande catastrofe umanitaria che investe tutto il Pianeta in un lasso di tempo breve. Colpita o sfiorata è la metà della popolazione del globo, almeno un miliardo tra uomini e donne. I morti complessivi si contano a milioni. Le fonti più recenti sono discordi. Tra 21 e 25 milioni secondo le stime più caute. Secondo altri Autori, da rilievi fatti alla fine del Novecento, considerando i presumibili decessi di Africa, India e Sudamerica, il conto complessivo delle vittime, dal primo caso registrato il 4 marzo 1918 all’ultimo del marzo 1920, ammonterebbe a circa 50 milioni, un dato superiore a quello della Prima e della Seconda Guerra Mondiale. Eppure, nonostante sia stato l’evento più sconvolgente del Novecento, la pandemia di Spagnola è relegata in un capitolo a piè di pagina nella storia della Prima Guerra Mondiale, come evento di secondo piano, nonostante avesse influito anche sulle vicende del conflitto. Già dimenticata dopo pochi anni, precipita in una sorta di oblio storiografico. Una eclissi della memoria, una rimozione planetaria. «Quanto a rimozione, non tanto dalla memoria collettiva, quanto dalla Storiografia, l’Italia non fa certo eccezione, nonostante i suoi 600.000 morti e il ben poco invidiabile primato, condiviso con il Portogallo, dei più elevati tassi di mortalità in Europa»2.

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La paura doveva abbandonare i monti e le valli, la verità doveva raggiungere la meta prima della menzogna.

Alcune sciagure Non dovevano più accadere, ad esempio la guerra e la fame, e così via.

Come vivere? mi ha scritto qualcuno a cui intendevo fare la stessa domanda Da capo, e allo stesso modo di sempre, come si è visto sopra, non ci sono domande più pressanti delle domande ingenue.

DOVE HA AVUTO ORIGINE LA PANDEMIA INFLUENZALE? Prima e dopo il 1918 la maggior parte delle pandemie influenzali si sono sviluppate in Asia e da lì si sono diffuse nel resto del mondo. Ma la Spagnola arrivò quasi contemporaneamente in Europa, Asia e Nord America. Difficile precisare l’origine geografica del virus: «Historical and epidemiologic data are inadeguate to identify the geografic origin of the virus, and recent phylogenetic analysis of the 1918 viral genome does not place the virus in any geographic contest»3.

Il caso del ranciere Albert Gitchell, che si presentò la mattina del 4 marzo 1918 all’infermeria del campo di addestramento militare di Camp Funston nel Kansas, con febbre cefalea e faringodinia, fu uno dei primi casi a essere ufficialmente documentato «e così per convenzione e comodità è considerato l’inizio della pandemia»4.

In realtà poche settimane prima era stato segnalato l’arrivo dell’influenza sulla costa settentrionale della Spagna.

Nel marzo del 1918 l’influenza da Camp Funston si diffuse in altri Stati americani e con i trasporti militari arrivò in Europa, nelle trincee della Francia, contagiando le truppe americane britanniche e francesi di stanza nel Paese. I movimenti delle truppe provocarono la diffusione alla popolazione civile.

Tra maggio e giugno, mentre già dilagava in Cina e Giappone, raggiunse Germania, Scandinavia e Inghilterra. In Italia comparve a maggio. Rapidamente si diffuse in tutte le Province del Regno conservando sempre la stessa fisionomia clinica: elevata morbilità e decorso benigno, quasi senza ripercussioni sulla mortalità generale.

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FEBBRE DEI 3 GIORNI Fu denominata “febbre dei 3 giorni”. Questa prima ondata primaverile durò circa 2 mesi. A luglio ricomparve ed esplose ad agosto con una velocità di diffusione stupefacente, con casi di complicanze broncopolmonari sempre più frequenti e iniziarono i decessi. Il “genio epidemico” era mutato. Con questa seconda ondata prese il nome di “Spagnola” o “febbre Spagnola “perché la Spagna, uno dei pochi Paesi in Europa non coinvolti nel conflitto bellico, era immune dalla censura per cui le notizie sull’evoluzione dell’epidemia venivano comunicate tempestivamente alla stampa. Si sapeva così di 8 milioni di contagiati e di uffici pubblici già chiusi nel mese di aprile. Negli altri Stati invece la divulgazione dei dati epidemiologici era minimizzata dalla censura e autocensura operate dagli organi di stampa, ai fini di tranquillizzare la popolazione e di non fornire al nemico informazioni strategiche. La guerra volgeva al termine, le popolazioni dei Paesi belligeranti erano stremate, le organizzazioni sanitarie militari e civili versavano in condizioni disastrose. La guerra, la fame… ci mancava la Spagnola: «[…] il temuto volto della Spagnola sarebbe stato l’ultima cosa su cui dovevano posarsi gli occhi di milioni di persone indebolite e smagrite da quattro anni di privazioni»1.

NON SI È VISTO MAI! Com’è strana questa influenza che inizia a infierire in piena estate. Dal luglio 1918 si cominciano a vedere casi complicati da broncopolmonite, che ad agosto aumentano in modo esponenziale. Con il passare dei giorni si evidenzia il carattere letale del decorso dell’influenza e si capisce che ci si sarebbe trovati di fronte a una pandemia. Queste le considerazioni a posteriori di Alberto Lutrario, all’epoca Direttore Generale della Sanità: «nella seconda fase, in mezzo alle forme lievi di malattia, che pure furono assai numerose, i casi gravi assunsero tale importanza, per il numero elevato e l’entità delle complicazioni, generalmente letali, da cangiare completamente la fisionomia epidemica, affermandone in misura impressionante il carattere di malignità»5.

Nel mese di settembre 1918 «un fatale improvviso morbo uccide un numero impressionante di giovani. Il tasso di mortalità più elevato si riscontra nei soggetti tra i 15 e i 34 anni, uomini nel “pieno rigoglio della gioventù”». Ma questo non si è visto mai.

Nel passato l’influenza colpiva prevalentemente gli anziani, i malati e i portatori di patologie croniche polmonari. Ora gli anziani sono quasi risparmiati e

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SPECCHIO muoiono invece tante donne in età fertile, anche donne in gravidanza.

Dei bambini neanche si parla, perché si sa che la mortalità infantile è sempre altissima, soprattutto nel primo anno di vita. È, all’epoca, nell’ordine naturale delle cose. La febbre maligna dilaga nei luoghi di vita collettiva, specialmente nelle caserme, sui fronti e nelle famiglie. La velocità del contagio e la diffusibilità sono stupefacenti. La violentissima morbilità e l’imprevista letalità travolgono la struttura medicochirurgica delle condotte comunali che, già in crisi per il conflitto bellico, erano organizzate per far fronte o a malattie ordinarie ed endemiche o al massimo a malattie epidemiche che si estendevano per alcuni anni 6. La classe medica è disorientata davanti a quadri clinici drammatici, mai osservati nelle precedenti epidemie, diversi da quelli descritti come influenza o grippe nei trattati di Patologia medica. «I clinici italiani distinguono tre varietà: catarrale (pneumonica), digestiva (gastroenterica), nervosa (meningoencefalica). Quasi tutte le forme presentano caratteri comuni che, nei casi di una certa gravità, danno alla sindrome una fisionomia abbastanza omogenea e rassomigliante, per le caratteristiche che manifesta di cianosi, dispnea e tachicardia7».

Le complicanze più frequenti sono a carico dell’apparato respiratorio: tracheo-bronchiti, bronchiti acute, broncopolmoniti a focolai multipli, polmoniti lobari, pleuriti. Spiccata la tendenza alle emorragie: epistassi, emottisi. La polmonite fulminante a carattere emorragico porta a morte nel volgere di poche ore. Ed è una morte orribile. Sul tavolo autoptico i reperti sono «imponenti e privi di varietà»: petecchie emorragiche sulla cute del collo e del torace, iperemia dell’encefalo e del midollo spinale, petecchie sulle pleure, diffusa epatizzazione di entrambi i polmoni, tranne agli apici ancora aerati, che al taglio si presentano scuri con aree emorragiche che si alternano ad aree epatizzate a volte purulente, l’essudato è tale da mascherare i bronchi. I surreni sempre emorragici. Quella che si descrive è una broncopolmonite a focolai confluenti a forte impronta emorragico-suppurativa talmente massiva da essere caratteristica e distintiva 8. Si può chiamare influenza o grippe che dir si voglia una febbre così maligna? Quando nella definizione di influenza in uso all’epoca era implicito il concetto di febbre benigna, ordinaria. Neanche la pandemia precedente del 1889-’90, denominata la Russa, era stata così feroce. Sgomento e paura nelle campagne, nelle città e nelle trincee della Grande Guerra.

Imbarazzo, incertezza e disorientamento nella Comunità scientifica. Che epidemia è?

“TANTE TEORIE, QUANTI DOTTORI” Le comunicazioni ufficiali delle Autorità sanitarie centrali trasmettono certezze. Sempre, anche in piena vampata epidemica. Certamente al fine di rassicurare la popolazione: «quella che sta imperversando è influenza, definita come una malattia infettiva, contagiosa, epidemica, microbica che si ripresentava di tempo in tempo a distanza di un quarto di secolo in forma di estesissime epidemie o pandemie». E questa epidemia avrebbe le stesse caratteristiche dell’influenza cosiddetta Russa che colpì l’Europa nel 1889-’90.

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Ma sulla stampa giungono gli echi di un dibattito molto acceso in ambito accademico sull’origine della febbre Spagnola. E si percepisce molta confusione. Se all’estero non si crede molto a una eziologia batterica, in Italia si fronteggiano diverse scuole di pensiero. Da una parte gli unicisti che si schierano a favore del ruolo causale di un unico patogeno. Tra gli unicisti, chi sostiene la tesi del batteriologo Bartolomeo Gosio, direttore del Laboratorio Centrale della Sanità Pubblica, che crede fermamente nel ruolo esclusivo del bacillo di Pfeiffer o Haemophilus influenzae isolato dall’allievo di Koch, Richard Pfeiffer, nel corso dell’epidemia 1889-90, chi invece isola altri batteri come il diplostreptococco c.d. pandemico o il micrococco metatetrageno.

Dall’altra parte ci sono i dualisti che avanzano l’ipotesi di una associazione tra bacillo di Pfeiffer e altri batteri (streptococchi e pneumococchi), da cui una esaltata aggressività del primo che funzionerebbe da “vero e proprio catalizzatore biologico”.

Anche i pediatri intervengono nel dibattito scientifico. Il prof. Dante Pacchioni, direttore della Clinica Pediatrica di Genova, è piuttosto scettico sulla tesi unicista. Nel suo articolo pubblicato su Pathologica (1° febbraio 1919) dal titolo significativo “È influenza o no?” sostiene che, se a morire sono uomini tra 30 e 40 anni, significa che si tratta di soggetti che già durante la prima infanzia hanno avuto contatti con il bacillo di Pfeiffer all’epoca dell’influenza Russa, quindi già immunizzati, supportando questa osservazione con la pubblicazione dei Registri di morbilità e mortalità infantile durante l’epidemia di 28 anni prima. Possibile, secondo Pacchioni, che il bacillo di Pfeiffer sia l’agente patogeno della Spagnola, ma in una variante particolarmente aggressiva e “in associazione a delinquere” con streptococchi8. Il prof. Carlo Francioni, dal 1915 direttore della Clinica Pediatrica di Bologna, a distanza di anni osserva che quell’epidemia aveva sì modificato profondamente le idee sull’influenza per quel che riguardava l’eziopatogenesi, ma importante, fondamentale, è sempre la clinica che «eliminando ogni incertezza e ogni difficoltà ha contribuito in larga misura, per quanto in modo indiretto, alla soluzione del problema eziologico». Secondo Francioni «la sicura conoscenza della sintomatologia, consentendo di rilevare somiglianze con alcune malattie esantematiche infantili, orienta verso una eziologia virale»2.

Già nell’ottobre 1918 nella sezione tunisina dell’Istituto Pasteur i ricercatori francesi Nicolle e Lebailly dimostrano che l’agente eziologico dell’influenza potrebbe avere dimensioni così infinitesimali da attraversare le ultrafini porosità di un filtro da laboratorio: il nemico invisibile è un ultravirus.

Ma i numerosi studi in tutto il mondo non possono essere conclusivi perché mancano gli strumenti per progredire. L’influenza Spagnola segna un arresto nel cammino esaltante del progresso scientifico. E allora, che epidemia è? “Epidemia-sfinge” la chiama l’insigne igienista Bertarelli: «così sfinge che pare si irrida di noi e delle nostre fissazioni di conoscere»7. Solo nel 1934, con l’assemblaggio dei primi microscopi elettronici, si potranno osservare capsidi virali. Si dovrà aspettare il 1997 quando il patologo della Armed Force Institute of Pathology (AFIP) Jeffery Taubenberger isola il virus

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SPECCHIO

A/H1N1 dai tessuti polmonari dell’archivio in blocchi di paraffina di autopsie eseguite nel 1918 e dai tessuti di inuit morti di Spagnola e riesumati 80 anni dopo dal pack dell’Alaska9.

URGENTISSIME DISINFEZIONI Come contrastare la diffusione di una malattia quando non se ne conosce l’eziologia? Applicando le stesse misure che erano state valide per altre epidemie: ovvero misure di igiene personale e di profilassi pubblica. Le primissime misure preventive di carattere generale vengono comunicate dal Ministro dell’Interno Vittorio Emanuele Orlando alle Prefetture il 22 agosto 1918 (Box 1). Si dispone l’azione profilattica sul piano dei comportamenti igienici personali (evitare “contatti sospetti, disinfettare la bocca e il naso, non sputare a terra ecc.”) e insieme si invitano i Prefetti e le Autorità sanitarie locali a tranquillizzare la popolazione. «Pochissimi funzionari pubblici e quasi nessun cittadino previde l’imminente calamità. Anche il Journal of the American Medical Association scrisse che le Autorità sanitarie non dovevano allarmarsi sentendo parlare di Spagnola10». Fino alla fine di settembre, nonostante il sensibile aumento della mortalità, le Autorità amministrative si allineano nel tentativo di non aumentare l’allarme pubblico. Dalla prima settimana di ottobre, ormai sotto la pressione dell’emergenza pandemica, tutta la piramide amministrativa della struttura sanitaria del Ministero dell’Interno, le Prefetture, gli Uffici provinciali, i sindaci entrano in una fase di convulsione organizzativa e decisionale, causata dalla necessità di operare con misure di urgenza6. Ne deriva la produzione di un diluvio di

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Circolari che rivela disorganizzazione e disorientamento totale.

Per arginare il dilagare dell’epidemia si riducono prima gli orari dei locali pubblici, poi si ordina la chiusura di scuole, chiese, teatri, cinematografi. Si vietano fiere e mercati. Le misure preventive vengono popolarizzate con affissione di manifesti e distribuzione di foglietti a stampa. Un crescendo di disposizioni e divieti che variano da provincia a provincia, da Comune a Comune. È un’altra guerra dentro la guerra. Ma su tutto il territorio nazionale il punto chiave della prevenzione è il ricorso alla disinfezione e sterilizzazione.

Le Prefetture sono subissate da fonogrammi e telegrammi con richieste dei sindaci per “urgentissime disinfezioni”. Soluzione di sublimato al 5‰ per sale di attesa, ambulatori, uffici, refettori, per le strade e per le piazze acido fenico a profusione.

Ma anche ipoclorito, cloruro di calce, acido solforico, soluzione di creolina al 5%. Si ritiene necessario procedere ad “abbondantissime ed efficaci” disinfezioni soprattutto nei quartieri popolari delle città. Dappertutto un odore nauseabondo, che però rassicura la popolazione nella percezione collettiva che la puzza è una garanzia, un segno tangibile di potere antisettico.

Mentre in diversi Paesi europei e in molti Stati americani come strategie di contenimento vengono adottate quarantene e contumacie, in Italia le misure di isolamento funzionano solo nei campi e negli ospedali militari, non con la popolazione civile che, verso la fine della guerra, è in continuo andirivieni. Tornano gruppi di reduci sudici e laceri dai vari fronti di guerra, premono folle di profughi. I medici invocano misure di distanziamento sociale che non vengono assolutamente rispettate. Se le

SPECCHIO scuole sono chiuse i bambini continuano a frequentare le “scolette private” e gli oratori. Nelle chiese si officiano le messe su ordine degli arcivescovi che disobbediscono alle Autorità sanitarie.

Se gli assembramenti sono vietati, i tram e i treni, gli uffici e gli ambulatori sono sempre affollati. E c’è sempre gente che si ammassa davanti agli spacci comunali e alle botteghe dove si vendono i generi tesserati, davanti alle latterie e alle macellerie nei tre giorni a settimana in cui è autorizzata la vendita della carne, davanti agli uffici postali e alle farmacie. Si parla, si starnutisce, si tossisce, si litiga, si danno spintoni.

Il prof. Ferdinando Micheli raccomanda una maschera protettiva come presidio profilattico principale, «una maschera fatta con quattro o cinque fogli di garza asciutta per difendersi dalle secrezioni naso-faringo-bronchiali che i pazienti lanciano parlando, specie coi colpi di tosse, in tutti i sensi sotto forma di minutissime goccioline»7. Le donne di casa possono usare come mascherina sterile la reticella metallica del colino per la salsa, fissato agli orecchi con un cerotto e imbottito di garza medicata7. Ma al Convegno di aprile 1919 organizzato a Milano per fare il punto sullo stato dell’arte sulla febbre Spagnola, quando si discute sulle misure di difesa dal contagio, è il prof. Luigi Devoto, fondatore della Medicina del Lavoro, a intervenire con una sconsolata dichiarazione: «il pubblico non ha simpatia per le maschere per quanto ne siano state approntate moltissime»8.

Indirizzo per corrispondenza Lorella Ciferri e-mail: l.ciferri@alice.it

Box 1 - CIRCOLARE TELEGRAFICA DIRETTA AI PREFETTI DEL REGNO, SULLA PROFILASSI DELL’INFLUENZA 22 AGOSTO 1918, N. 26125 […] profilassi dovrebbe essere basata sopra i seguenti capisaldi: Primo - Identificazione e rapida denunzia della eventuale comparsa di focolai.

Secondo - Evitare possibilmente contatti sospetti.

Terzo - Disinfettare mucose esterne attaccate o minacciate da processo infettivo, nonché punti più esposti contaminazioni sospette.

Quarto - Speciale vigilanza reclamano collettività particolarmente predisposte, quali caserme, convitti, scuole, teatri, cinematografi ecc., allo scopo di evitare eccessivi affollamenti e ottenere rigorosa pulizia.

Quinto - Buone pratiche preventive sono disinfezione bocca, naso e mani; divieto di sputare in terra massime in ambienti chiusi, e pulizia e disinfezione sistematica oggetti e punti maggiormente esposti agli inquinamenti boccali e nasali, quali fazzoletti, apparecchi telefonici ecc.

Sesto - Comparendo focolaio epidemico, ammalati vanno trattati con speciali precauzioni nell’interesse loro e di chi li assiste - Infermieri e medici devono indossare vestaglia, non omettere disinfezione viso e mani e munirsi anche di opportuni schermi filtranti per proteggersi contro inalazione pulviscolo infetto quando speciali circostanze lo consiglino - Parimenti debbono provvedere disinfezione immediata sputi, fazzoletti, pavimenti sala degenza, attivandone ventilazione…

Settimo - Occorre intensificare più possibile vigilanza annonaria, specialmente frutta e latte.

Ottavo - Occorre, infine, predisporre in tempo assistenza medica e farmaceutica, assicurando provvista medicinali anche per i poveri.

Quanto sopra si fa presente alle SS.LL. in via di massima onde orientare profilassi della forma epidemica influenzale, raccomandando, in ogni caso, di tranquillizzare popolazione, evitando allarmi ingiustificati e che non hanno ragione alcuna di sussistere.

Il Ministro dell’Interno Vittorio Emanuele Orlando

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Bibliografia 1. Collier R. La malattia che atterrì il mondo. Milano: Mursia, 1982.

2. Tognotti E. La “Spagnola” in Italia. Storia dell’influenza che fece temere la fine del mondo (1918/9). Milano: Franco Angeli, 2015.

3. Taubenberger JK, Morrens DM. 1918 influenza: the mother of all pandemics. Emerg Infect Dis 2006;12(1):15-22.

4. Spinney L. L’influenza Spagnola. La pandemia che cambiò il mondo. Venezia: Marsilio Editori, 2018.

5. Lutrario A. I provvedimenti del governo nell’epidemia di influenza. Roma: Amministrazione del Giornale “Il Policlinico”, 1918.

6. Maraffino D. Quel terribile autunno del 1918. Progresso civile sanitario e pandemia di “Spagnola” nel Lazio meridionale. Latina: Medicina Pontina, anno XXXII, dicembre 2010.

7. Cosmacini G. Medicina e Sanità in Italia nel Ventesimo Secolo - dalla ‘Spagnola’ alla 2a Guerra Mondiale. Editori Laterza, 1989.

8. Patriarca C, Clerici CA. Pathologica ai tempi della Spagnola. Pathologica 2018;110(4):316-20.

9. Taubenberger JK, Reid AH, Krafft AE, et al. Initial genetic characterization of the 1918 “Spanish” influenza virus. Science 1997;275:1793-6.

10. Kolata G. Epidemia. Storia della grande influenza del 1918 e della ricerca di un virus mortale. Milano: Arnoldo Mondadori Editore, 2000.

Medico e Bambino 5/2020

337-338 Bianca maggio.qxp_201-202 Bianca marzo 25/05/20 14:03 Pagina 337

bianca BLOB

a cura di Paola Rodari

Dal mondo

Il ‘bullying’ durante la pandemia: dalle molestie in classe alla tranquillità della casa I minori che in classe subiscono aggressioni hanno trovato un’ancora di salvezza grazie al Covid-19 (da: El País, 21 maggio 2020)

Cala lo sviluppo umano per la prima volta dal 1990 L’ONU avverte che gli effetti della pandemia sull’istruzione, la salute e le condizioni di vita provocheranno una caduta nell’indice che misura il progresso dei Paesi (da: El País, 21 maggio 2020)

In Ghana il lockdown rende più affamati i bambini di strada Dopo tre settimane di confinamento e un’economia ferma molti bambini di strada si sono trovati senza mezzi di sussistenza (da: Le Monde, 13 maggio 2020)

Coronavirus: “Temo il persistere di uno stress cronico nei bambini” Per lo psichiatra infantile Richard Delorme i bambini sono i grandi dimenticati della crisi sanitaria causata dal Covid-19. La loro salute, sostiene, non è stata sufficientemente considerata (da: Le Monde, 5 maggio 2020)

Qual è il vostro stile emozionale?

Le vostre reazioni possono aiutare i bambini a navigare questa crisi Aiutare i vostri bambini a esprimere, capire e crescere dalle loro emozioni durante il Covid‐19 è una capacità che si poteranno dietro nella loro vita adulta (da: The Guardian, 28 aprile 2020)

Medico e Bambino 5/2020

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bianca BLOB Scuola PESARO

Sale la protesta per i tagli alla scuola: “Si rischiano classi da 33 alunni, alla faccia delle regole del Covid” (da: Corriere Adriatico, 20 maggio 2020)

L’APPELLO

Coronavirus e scuola: «Bocciate mia figlia. È disabile e non ha più visto un insegnante da marzo» La testimonianza della madre di Beatrice, 10 anni: «La sua scuola l’ha abbandonata.

Se viene promossa in quinta elementare non riuscirà a recuperare le lacune accumulate» (da: Corriere della Sera, 18 maggio 2020)

SCUOLA

A scuola a settembre, dalle lezioni nei laboratori ai termoscanner: cosa potrebbe succedere (da: Il Messaggero, 19 maggio 2020)

L’appello di 240 genitori “Ridate la scuola ai bambini” Aule deserte. Da quasi tre mesi le scuole di ogni ordine e grado in Piemonte sono chiuse (da: la Repubblica, 12 maggio 2020)

LA RICERCA

Didattica a distanza, Cittadinanzattiva: «Solo il 9% fa un orario normale di lezione» Il 92% ha attivato modalità di lezioni a distanza, ma solo l’85% ha realizzato videolezioni Mancanza di device, connessione difficile e condizioni abitative complicate i problemi principali Solo il 9% ha più di 12 videolezioni a settimana (da: Corriere della Sera, 17 maggio 2020)

Fonti fornite da: Maria Cristina Bertogna, Fabrizio Fusco, Andrea Guala, Andrea Lambertini, Gabriella Palla, Lucio Piermarini, Claudio Ughi

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LE NUOVE GIORNATE PERUGINE DI PEDIATRIA 16-17-18 Settembre 2020 Cari Amici, Vi chiediamo un attimo di attenzione.

Le Nuove giornate perugine di Pediatria si svolgeranno questo anno per via telematica. Certo, si tratta di una sperimentazione imposta dalle restrizioni del momento. Non perderemo l’occasione comunque per proporvi e sperimentare una modalità di interazione che vorremmo più intensa, aperta alla partecipazione e ricca di interazione. L’evento si svolgerà utilizzando la piattaforma… e sarà spalmato in tre pomeriggi consecutivi nelle giornate del 16, 17 e 18 settembre. Le presentazioni saranno perlopiù introdotte da casi quiz nella cui soluzione sarete coinvolti, seguiti dall’approfondimento dell’esperto. Ogni relazione sarà seguita da discussione durante la quale potrete presentare domande sull’argomento in questione. Nel pomeriggio di giovedì verrà tra l’altro affrontato il tema, delicato quanto sentito, della segnalazione dei casi di abuso e di sospetta violenza familiare attraverso la presentazione di una storia vissuta sul campo e il commento interattivo di un esperto di grande esperienza come il generale Garofano. Come di consueto, le Nuove giornate perugine di Pediatria si concluderanno con una carrellata della Pediatria sulla grande stampa, arricchita dal confronto tra un pediatra e un neuropsichiatra.

A presto dunque: sono aperte le iscrizioni sul sito www.quickline.it

Mercoledì 16 settembre Moderano A. Ventura, F. Passalacqua

Giovedì 17 settembre

Venerdì 18 settembre

Moderano M. Fontana, E. Barbi

Moderano E. Barbi, A. Ventura

15.00 Quiz “a premi” Iniziamo con tre casi “giovani”

15.00 Quiz “a premi” Iniziamo con tre casi “giovani”

15.00 Quiz “a premi” Iniziamo con tre casi “giovani”

15.15 Reumatologia pediatrica.

Ovvero: flogosi e dolore in Pediatria.

Procediamo caso per caso…

A. Taddio (25+10) Botta e risposta e confronto di esperienze in discussione

15.15 Bronchite eosinofila: avete sentito mai? G. Longo (20+15) Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto

15.15 Gastroenterologia, Nutrizione pediatrica e dintorni. Terzo atto: un ribaltone M. Bramuzzo

16.00 Pediatria sul campo attraverso i casi commentati dall’esperto Il caso della dott.ssa L. Sebastiani (3+2) Il caso della dott.ssa M. Innocente (3+2)

15.55 Ma che fine ha fatto la Minimal Brain Dysfunction? S. Vicari (20+10) Cosa deve sapere il pediatra.

Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto

16.15 Trapianto di fegato in Pediatria: cosa il pediatra non può non sapere G. Maggiore (20+10) Discussione: dubbi, domande, approfondimento

16.30 Pediatria sul campo attraverso i casi commentati dall’esperto Il caso della dott.ssa D. Mariani (3+2) Il caso del dott. S. Castelli (3+2)

16.45 Gastroenterologia, Nutrizione pediatrica e dintorni.

Primo atto: un dubbio M. Bramuzzo

16.45 Gastroenterologia, Nutrizione pediatrica e dintorni. Secondo atto: una certezza M. Bramuzzo

17.00 Radiologia: 10 immagini che il pediatra deve conoscere G. Granata Si procede con la discussione caso per caso. Tenete pronti i vostri casi da proporre all’esperto.

17.00 Ma quanto è difficile chiamare i Carabinieri… ovvero: il pediatra dalla scienza del crimine in poi.

Primo tempo: una storia e qualche domanda G. Ventura (10) Secondo tempo: cosa può e deve fare un pediatra e… un carabiniere L. Garofano (25 +25)

WEBINAR

Quickline s.a.s.

15.30 Il disturbo somatico visto dal pediatra G.Cozzi (25+10) Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto 16.15 Vi ricordate della fibrosi cistica?

Ovvero: fatti e misfatti 2020 M. Maschio (20+10) Avete domande?

16.45 Pediatria sul campo attraverso i casi Il caso del dott. F. Fusco (3+2) Il caso del dott. L. Basile (3+2) 17.00 Solo un chirurgo può dire… di non operare. Ovvero tre messaggi di un chirurgo saggio per il pediatra J. Schleef (20+10) Domande dalla rete?

17.30 Ahi che botta! Ovvero: bandierine rosse nel bambino con trauma E. Barbi (20+10) Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto 18.00 Ispirandosi a un anno di Pediatria e a… Giacomo Leopardi: dialogo tra un islandese (un pediatra) e la Natura (il NPI). Ovvero pediatra e neuropsichiatra a confronto sulla Pediatria sulla grande stampa e… nella realtà A. Ventura, A. Albizzati

giornateperugine@quickline.it - www.quickline.it Via S. Caterina da Siena 3, 34122 Trieste - Tel. 040 773737 - Fax 040 7606590 - cell. 335 7773507 PROVIDER NAZIONALE N. 2512

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Durata del corso dal 25/01/2020 al 24/01/2021 Destinatari Professioni Medico Chirurgo Discipline Pediatria, Pediatria di libera scelta ECM A questo corso saranno assegnati 33 crediti formativi ECM Prezzo € 91,50 (€ 75,00 + IVA)

raccolta di spunti e riflessioni in ambito pediatrico internazionale dal 1991 ai giorni nostri Il corso FAD SPUNTI IN PEDIATRIA SULLE PAGINE GIALLE raccolta di spunti e riflessioni in ambito pediatrico internazionale dal 1991 ai giorni nostri si propone di migliorare le conoscenze teoriche e applicative per ottimizzare la cura e la gestione globale del bambino affetto da diverse condizioni patologiche.

Si tratta di un’occasione di aggiornamento che riguarda sia problemi clinici di più comune riscontro, sia condizioni patologiche più rare e complesse che il pediatra dovrebbe essere preparato a riconoscere e a gestire.

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Alessandro Ventura, professore emerito di Pediatria presso l'Università degli Studi di Trieste e già direttore della Clinica Pediatrica dell'IRCCS Burlo Garofolo di Trieste.

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DOMENICA

Ogni giorno ha la sua

SABATO

VENERDÌ

GIOVEDÌ

MERCOLEDÌ

Volume 39 numero 5

31 maggio 2020

Rivista fondata da Franco Panizon nel 1982 Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di medicina generale, realizzata in collaborazione con l’Associazione Culturale Pediatri

www.medicoebambino.com

Emergenza Covid-19: fase 2

MARTEDÌ

...anche il sabato!

Editoriali

Perché la Lombardia è un outlier : un’anomalia evidenziata da Covid-19 Malattia di Kawasaki e coronavirus

Il graffio

Più o meno uguali

Lettere

LUNEDÌ

News box 30 caramelle - 12,00 Euro In farmacia

Articolo speciale

Leggere attentamente le avvertenze

ABC

Diamo forza alla crescita WWW.D3BASEJUNIOR.IT

Vaccino e Covid-19: cosa sappiamo?

Pandemia di Covid-19: motivazioni e indicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini Test per il Covid-19: un po’ di chiarezza

Problemi speciali

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Cosa stiamo imparando dalla pandemia da Covid-19

PAGINE ELETTRONICHE

La febbre Spagnola (prima parte) “COSÌ LONTANO, COSÌ VICINO”: NASCERE AI TEMPI DEL CORONAVIRUS LEGIONELLOSI IN PEDIATRIA