Dicembre 2020

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31 dicembre 2020

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La malattia infiammatoria cronica intestinale L’artrite idiopatica giovanile Editoriali

La vaccinazione anti-Covid... nello spazio e nel tempo

Il graffio

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Lettere

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Volume 39 numero 10

PAGINE ELETTRONICHE

Senza confini L’impatto della pandemia Covid-19 sulla salute globale dei bambini Corea, artrite, eritema marginato: malattia reumatica e diagnosi differenziali Covid-19 e pratiche postnatali: una moderna parabola Indice 2020 UN EMPIEMA PLEURICO, UNA OCCASIONE PER FARE IL PUNTO SULLA VACCINAZIONE ANTIPNEUMOCOCCICA MALATO! NON PAZZO


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e-mail: redazione@medicoebambino.com

Coordinamento scientifico Egidio Barbi, Irene Berti, Irene Bruno, Sara Lega, Giorgio Longo, Paola Rodari, Giorgio Tamburlini, Alessandro Ventura Comitato editoriale Antonio Addis Dipartimento Epidemiologia, Servizio Sanitario Regionale del Lazio • Raffaele Badolato Clinica Pediatrica, Università di Brescia • Sara Carucci Clinica di Neuropsichiatria dell’Infanzia e dell’Adolescenza, AO “G. Brotzu”, Cagliari • Rosario Cavallo Pediatra di famiglia, Salice Salentino (Lecce) • Mario Cutrone Unità Semplice di Dermatologia Pediatrica, Ospedale dell’Angelo, Mestre (Venezia) • Luciano de Seta UOC di Pediatria e Patologia Neonatale, Ospedale San Paolo, Napoli • Massimo Fontana Pediatra, Milano • Fabrizio Fusco Pediatra di famiglia, Vicenza • Luigi Greco Dipartimento di Pediatria, Università Federico II, Napoli • Giuseppe Magazzù Clinica Pediatrica, Università di Messina • Giuseppe Maggiore Dipartimento di Scienze Mediche-Pediatria, Università di Ferrara • Vitalia Murgia Pediatra di famiglia, Mogliano Veneto (Treviso) • Angelo Selicorni UOC di Pediatria, Presidio San Fermo, ASST Lariana, Como • Enrico Valletta UO di Pediatria, AUSL Forlì • Federica Zanetto Presidente ACP, Milano Redazione Emanuela Di Benedetto, Elisa Martecchini, Francesca Strami Abbonamenti Patrizia Pellaschiar

Pubblicità e marketing Ombretta Bolis

Rivista mensile edita da Medico e Bambino sas, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste Redazione: via Santa Caterina 3 - Trieste • tel. 040 3728911 • fax 040 7606590 redazione@medicoebambino.com Abbonamenti: via Santa Caterina 3 - Trieste • tel. 040 3726126 • fax 040 7606590 abbonamenti@medicoebambino.com Pubblicità e marketing: Quickline sas, via Santa Caterina 3, Trieste ombretta.bolis@gmail.com • servizioesecutivo@quickline.it Videoimpaginazione: Quickline sas, via Santa Caterina 3, Trieste Stampa: Starprint s.r.l. - via Amilcare Ponchielli, 51 - 24125 Bergamo N. repertorio ROC: 017934 d.d. 7/2/2009 Abbonamento annuale: ordinario: 90,00 euro • soci Ass. Culturale Pediatri: 70,00 euro • specializzandi: 35,00 euro • infermieri: 35,00 euro • estero (Europa): 135,00 euro. Costo di un numero: 9,00 euro • numero arretrato: 11,00 euro. Importo da versarsi sul c/c postale n. 36018893 intestato a Medico e Bambino sas, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste • IBAN IT 51 V 07601 02200 000036018893. La fattura viene rilasciata solo su richiesta esplicita all’atto del pagamento. L’IVA è considerata nel prezzo di vendita ed è assolta dall’Editore ai sensi dell’art. 74, comma 1, lettera c, DPR 26/10/1972 n. 633. Abbonamento online: http://www.medicoebambino.com, cliccando su “Abbonati” Registrazione del Tribunale di Milano n. 364 del 3/10/1981 Poste Italiane SpA - Spedizione in AP - D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/2/2004 n. 46), art. 1, comma 1, LO/MI Resi postali: c/o Ufficio di Milano Roserio - CMP Roserio MI2 Testata volontariamente sottoposta a certificazione di tiratura e diffusione in conformità al Regolamento CSST - Certificazione Editoria Specializzata e Tecnica CERTIFICAZIONE EDITORIA SPECIALIZZATA E TECNICA

A member of IFABC International Federation of Audit Bureaux of Circulations

Per il periodo 1/1/2019 - 31/12/2019 Periodicità: Mensile Tiratura media: 6000 copie Diffusione media: 5144 copie Certificato CSST n. 2019-3047 del 24/2/2020 Società di revisione: Fausto Vitucci

Informativa I dati sono trattati elettronicamente e utilizzati dall’Editore “Medico e Bambino” per la spedizione della presente pubblicazione e di altro materiale medicoscientifico. Ai sensi dell’art. 7 D.Lgs. 196/2003 è possibile in qualsiasi momento e gratuitamente consultare, modificare e cancellare i dati o semplicemente opporsi al loro utilizzo scrivendo a: Medico e Bambino, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste. abbonamenti@medicoebambino.com



617 Sommario dicembre.qxp_549 Somm nov 09/12/20 11:08 Pagina 617

Volume 39

numero 10

Editoriali

619 La vaccinazione anti-Covid... nello spazio e nel tempo B.M. Assael Abbiamo vinto? Forse no, la partita deve appena iniziare e la distorsione del tempo/spazio è stata eccessiva, molte cose le sappiamo, altre ancora no. Una visione lucida, senza distorsioni ed eccessive illusioni.

621 La pagina gialla a cura di Alessandro Ventura Ondansetron e vomito nel trauma cranico. Cortisone da subito nella malattia di Kawasaki? Sempre più convinti. Si muore giovani in Gran Bretagna? La necessità di guardare anche a casa nostra. Soluzioni reidratanti nel post-operatorio, cum grano salis... Morbo di Hirschsprung ed esiti. Bambini bolliti (in auto).

623 Il graffio a cura di Alessandro Ventura L’inchino dei supereroi.

623 Lettere Il dibattito (aperto) sul documento “Senza confini”; la disabilità in tempo di Covid-19; il ricordo del grande uomo e pediatra Pasquale Alcaro.

628 Quiz di autovalutazione News box a cura di Federico Marchetti

629 L’impatto della pandemia Covid-19 sulla salute globale dei bambini G. Tamburlini Non vi sono dubbi che via sia l’urgenza di guadare più lontano, curare le storture che la pandemia ha messo in evidenza, investire sulle nuove generazioni. Non dobbiamo dimenticarci dei bambini!

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Percorsi clinici

643 Corea, artrite, eritema marginato: malattia reumatica e diagnosi differenziali A.M.Q. Alberio, F. Pieroni, G. Bini, A. Bonuccelli, A. Orsini, D. Peroni, R. Consolini Sono i criteri maggiori per la diagnosi di malattia reumatica, ma devono entrare in diagnosi differenziale con altre condizioni, attraverso un ragionato e puntuale percorso clinico.

Neonatologia

651 Covid-19 e pratiche postnatali: una moderna parabola R. Davanzo, F. Mosca I contenuti delle linee guida più recenti sull’assistenza dei nati da madre Covid-19 sono noti. Si approfondiscono in maniera ordinata e autorevole sul piano scientifico le motivazioni, affinché gli operatori sanitari possano applicarle in modo diffuso e omogeneo.

Osservatorio

657 Cartoline dalla scienza a cura del Science Centre Immaginario Scientifico Imaging multimodale PET/MRI.

658 Cartoline dal mondo: le voci dei bambini a cura di Giorgio Tamburlini Una lettera.

659 Casi indimenticabili Un osservatorio che è quello del Pronto Soccorso per la documentazione e una difficile presa in carico di tutti gli adolescenti “in crisi” con disturbi da sintomi somatici; quando è il caso di approfondire con la TC le polmoniti ricorrenti?

661 Pagine elettroniche

FOCUS

633 CIRCOLI VIZIOSI: DISAGIO MENTALE E MALATTIA CRONICA NEL BAMBINO A. Ventura Grandi progressi nel trattamento di molte malattie croniche; non altrettanta attenzione è stata posta sulle implicazioni che queste malattie hanno in termini di distress mentale e psicologico e sulle conseguenze che questo alterato stato mentale finisce con l’avere sulla qualità di vita del paziente e della famiglia. Pensarci subito, dal momento della diagnosi. L’esempio delle MICI e della AIG.

634 Distress, catastrofismo e qualità di vita dei bambini affetti da malattia infiammatoria cronica intestinale

Due casi davvero istruttivi. Da un caso di empiema pleurico una puntualizzazione sulla vaccinazione pneumococcica (le grandi potenzialità ma anche i limiti). La diagnosi di disturbo funzionale deve essere di esclusione: il caso presentato è emblematico nel fornire gli strumenti per valorizzare le bandierine rosse di un dolore addominale.

665 Domande e risposte a cura di Giorgio Longo Vaccino antinfluenzale e allergia all’uovo.

666 Dermo mail a cura di Irene Berti Orticaria; molluschi. INDICE

667 Indice 2020

C. De Carlo, M. Bramuzzo

638 Il vissuto di bambini e adolescenti con artrite idiopatica giovanile L. Mambelli, A. Menghi, C. Lama, F. Marchetti Pagine elettroniche - www.medicoebambino.com

Casi contributivi • Un empiema pleurico, una occasione per fare il punto sulla vaccinazione antipneumococcica (G. Ferrante, L. Alessi, M. Giuffrè, G. Corsello) • Chetoacidosi diabetica e urine scure: quale diagnosi? (S. Tagliani, C. Avventi, S. Ventresca, S. Dal Bo, V. Graziani, F. Marchetti) • Sindrome di Morquio e sferocitosi ereditaria (S.M.C. Gramaglia, M. Lo Presti, C. Casà, G. Gramaglia) Appunti di terapia • Vomito nel trauma cranico e ondansetron: quali rischi e quali possibili benefici? (A. Troisi, A. Iacono, C. Lama, F. Marchetti) Casi indimenticabili • Malato! Non pazzo (E. Dei Rossi) • Displasia ossea con scarsa crescita (A. Trombetta) I poster degli specializzandi • Sembra un gozzo, ma non è: la cisti del dotto tireoglosso (S. Amoroso) • Alla conquista della sindrome di West (S. Rosati, S. Di Marco, M. Valiani, A. Bonuccelli, D. Peroni) Striscia... la notizia a cura di M.V. Abate


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619-620 Edit dicembre.qxp_Edit aprile 03/12/20 13:12 Pagina 619

Editoriali Editoriali LA VACCINAZIONE ANTI-COVID... NELLO SPAZIO E NEL TEMPO

Gli esperti di Star Trek avranno riconosciuto in questa espressione la formula complessa del warp speed, la velocità di curvatura diventata il simbolo della corsa al vaccino Covid (vedi Donald Trump). Questa formula descrive la curvatura dello spazio/tempo che permette di viaggiare oltre la velocità della luce. Almeno così dicono. Lo ignorava Federico Marchetti, diversamente da Donald Trump, quando, nel lontano maggio 2020, esponeva ai lettori di Medico e Bambino lo stato di avanzamento della ricerca sui vaccini. Deformando spazio e tempo, le aziende biotecnologiche, in poche settimane, hanno identificato il virus, pubblicato il suo genoma, individuato la proteina target per un vaccino, sviluppato una serie di test per la diagnosi (PCR, antigenico su saliva o tampone nasale, esalato nasale….) e per la sierodiagnosi e poi, ma questo è il più facile, sviluppato il vaccino e dimostrato che può funzionare. Anzi, russi e cinesi, meno problematizzanti di noi occidentali, già vaccinano. Almeno così dicono. Adepto del pensiero lento (vedi Kahneman e Tversky) indugiavo sulla storia della reazione di Wasserman o sullo sviluppo e sulla diffusione del test alla tubercolina e dei vaccini mai arrivati per sifilide, tbc o malaria, pensando ai tempi che Covid avrebbe richiesto. Invece, abbiamo vinto! Forse, no, forse la partita non è ancora finita. Forse la distorsione dello spazio/tempo è stata eccessiva, forse ora molte cose le sappiamo, ma molte ancora no. Tanti corrono, quanti arriveranno? La corsa è iniziata a febbraio-marzo e i partecipanti sono stati subito molti, oggi forse più di 200. Ma la corsa a un vaccino virale richiede particolari procedure, fra cui quelle di colture cellulari per la riproduzione del virus, come si fa ancora per l’influenza, che certamente molte delle biotech che lavorano sul Covid non hanno. In realtà molta parte dello sviluppo è stata fatta su base bioinformatica, il che ha permesso di bruciare le prime tappe. Molte piccole aziende, che di per sé non avrebbero i mezzi di sviluppare un vaccino, possono avere buone idee per creare nuove piattaforme e sperare di venderle a Big pharma. Molte aziende sono saltate sul carro di Covid mentre stavano sviluppando nuove piattaforme per altri vaccini. Vediamo sul sito di Moderna la loro pipeline, vi sono diversi prodotti in sviluppo su cui puntavano. Covid ha offerto l’occasione di accedere a ingenti fondi pubblici per validare la loro piattaforma. Penso che potrebbero anche vendere il vaccino a un prezzo politico, visto i soldi che già hanno ricevuto, ma avranno validato una piattaforma che potrebbe rivoluzionare il modo di fare vaccini. Altre aziende possono avere una prospettiva locale e pensare di coprire il fabbisogno nazionale senza dover fare contratti con Big pharma. Il panorama sarà complesso e imporrà delle scelte.

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Ma meglio avere l’imbarazzo della scelta che non avere scelte (ne parleremo dopo). Due aziende hanno completato la fase 3 reclutando un grande numero di volontari sani trattati con vaccino o placebo e in pochi mesi hanno ora due dati importanti. Il vaccino è sicuro a breve termine, il vaccino è efficace a breve termine. Questo è il risultato di analisi ad interim, nessuno dei protocolli che potete vedere sul sito clinicaltrials.gov prevede di terminare prima di uno o due anni dopo la somministrazione dell’ultima dose. L’osservazione procede per valutare effetti a più lungo termine. Almeno altri due vaccini sono in fase avanzata (Johnson&Johnson, Astra Zeneca) con piattaforme diverse. Il panorama si complicherà nei prossimi mesi. Per non parlare di vaccini fantasma come Sputnik o i vari cinesi che pare siano già autorizzati per l’uso e forse già usati. Per ora sembra che le Autorità regolatorie in occidente abbiano resistito alle pressioni politiche per approvazioni affrettate, Pfizer ha aspettato le elezioni. Personalmente, non confido che lo stesso avvenga in Russia o in Cina che chiaramente puntano al vaccino come strumento di penetrazione politica. La Cina annuncia di avere già dei contratti con vari Paesi asiatici e forse anche con il Brasile. Qualcuno arriverà, ma noi da dove partiamo? Girano notizie che ritengo insensate, tanto da non credere alla loro affidabilità. L’Italia ha comprato 40 milioni di dosi del vaccino Astra Zeneca (qualcuno ha confermato?), l’Europa ha comprato 300 milioni di dosi del vaccino Pfizer (?). La curvatura dello spazio/tempo mi sembra eccessiva, potremmo scivolare e trovarci in un buco nero. I dati diffusi da Moderna e Pfizer sono notevoli, ma valgono per i comunicati stampa. Scientificamente, vorremmo saperne di più. Prima di tutto, vorremmo che fossero consolidati con osservazioni più prolungate, vorremmo avere elaborazioni più precise, stratificate e per obiettivi primari e secondari. Vorremmo sapere se il vaccino riduce la mortalità, la progressione dell’infezione verso forme gravi, la frequenza di casi gravi o lievi o se riesce anche a prevenire il contagio. I dati devono essere sottoposti alle Autorità regolatorie in maniera molto dettagliata. Questo non può avvenire in pochi giorni. Ci sono alcuni motivi per cui, secondo me, non possiamo pensare a una vaccinazione di massa nel 2021. Il primo è che le aziende non hanno la capacità produttiva necessaria, il secondo è che con dati di efficacia/sicurezza a breve termine non è sensato vaccinare tutti. Il terzo è che le Aziende non hanno intenzione di chiedere questo tipo di autorizzazione. Infatti, per Pfizer e Moderna si parla di EUA: Emergency Use Authorization. Questo significa che il vaccino potrà essere usato in condizioni circoscritte, sulla base delle informazioni disponibili a novembre 2020 e in attesa di ulteriori dati. Si pongono questioni non secondarie di responsabilità. Le Aziende non possono fornire dati di sicurezza né di efficacia a lungo termine perché non li hanno. Se i Governi fanno pressione per avere, comunque, il vaccino devono assumersi un carico di responsabilità. Si può fare? L’analisi dei costi/benefici è diversa se si pen-

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619-620 Edit dicembre.qxp_Edit aprile 03/12/20 13:12 Pagina 620

Editoriali Editoriali sa a una vaccinazione mirata o a una vaccinazione universale. Quindi, possiamo pensare a vaccinazioni di gruppi a rischio, come personale sanitario o necessario in emergenze, oppure a una vaccinazione “ad anello” cioè dei contatti di un malato. In questi casi, i rischi prevenuti possono compensare la mancanza di informazioni. Potremmo anche accontentarci di un’immunità di pochi mesi o anche rischiare eventi avversi non emersi nelle sperimentazioni cliniche. Vorremmo avere dati sugli anziani (almeno io vorrei saperne qualcosa!), in genere più difficili da immunizzare, quale vaccino offrirà una minore protezione. Dato molto rilevante perché la letalità, molto bassa nel giovane, raggiunge il 25-30% sopra gli 80 anni. Visto che i vaccini disponibili sono almeno due dobbiamo decidere come iniziare una strategia mirata. Non abbiamo dati sulla loro interscambiabilità, potremo fare dei richiami usandoli alternativamente? La scelta iniziale rischia di vincolarci per i prossimi anni. Il vaccino e le strategie di sanità pubblica In attesa di ulteriori dati, il vaccino sarà uno degli strumenti di una strategia di Sanità pubblica più complessa. Le norme in atto e l’intervento sul territorio non potranno essere abbandonati fino a quando non riusciremo a ottenere con il vaccino e con la diffusione del virus non voluta, ma inevitabile, un’immunità di popolazione. Per passare a una vaccinazione allargata, o universale, dobbiamo verificare l’efficacia sul campo e la capacità del sistema, oggi sostanzialmente tarato sulle vaccinazioni universali dell’infanzia, di somministrare 40-80 milioni di dosi. In Italia, negli ultimi anni, oltre ai vaccini per l’infanzia abbiamo solo esperienza per influenza e per HPV, non certo brillanti. Per l’epatite B ci eravamo dati un obiettivo più a lungo termine vaccinando nuovi nati e dodicenni oltre che gruppi a rischio. Se pensiamo di abbattere la circolazione del Covid con una massiccia campagna di vaccina-

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zione dobbiamo prepararla bene. Il che significa anche far funzionare l’anagrafe vaccinale nazionale, rafforzare la capacità di individuare focolai e circoscriverli, fare dei controlli sieroepidemiologici, creare un sistema di sorveglianza dedicato con l’obbligo di denuncia e rete di sorveglianza magari analoga a quella per le epatiti (SEIEVA) o per l’influenza (Influnet). I compiti del vaccino Al vaccino possiamo chiedere di controllare l’epidemia, di essere uno strumento di routine per un’infezione che diventa endemica con riaccensioni epidemiche, di eliminare la malattia, di eradicare il virus. Un vaccino in grado di impedire l’infezione permetterebbe di interrompere la catena di trasmissione sostenuta da un grande pool di asintomatici. Un vaccino che riduce la mortalità, ma non il contagio, non permette di raggiungere questo obiettivo. Per interrompere la circolazione del virus bisogna raggiungere coperture elevate. Dovremo, infine, pensare se introdurre l’obbligo di vaccinazione almeno per certe categorie. Non si entra in un college americano senza essere vaccinati almeno per meningococco, ma spesso chiedono molto altro. Renderemo obbligatorio il vaccino per i liceali, per gli universitari? Vista la diffusibilità del virus questo non potrà essere solo un obiettivo nazionale. Come stiamo facendo per la poliomielite dovremo garantire un livello di immunità di popolazione che possa impedire un eventuale ritorno dell’infezione da altri Paesi a bassa copertura vaccinale. Oppure, come per la poliomielite, vaccinare tutto il mondo. Ma qui la formula curva/spazio diventa ancora più complessa. Baroukh M. Assael Responsabile scientifico della rivista Il giornale della vaccinazione. Ed Minerva Medica Consulente AIFA per i farmaci per la fibrosi cistica già Direttore del Centro Fibrosi Cistica di Verona

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621-622 gialla dicembre.qxp_079-80 Gialla febb 03/12/20 13:21 Pagina 621

La pagina gialla a cura di Alessandro Ventura Ondansetron e vomito nel trauma cranico. Nel bambino con trauma cranico, il vomito evoca giustamente il dubbio di una lesione intracranica e della conseguente necessità di un approfondimento radiologico (TC o RM). È peraltro ben dimostrato che quando si tratta di un vomito isolato (quando non sono presenti cioè altri fattori di rischio, come segni di frattura cranica, cefalea, alterazione della coscienza e/o dell’esame neurologico, e la dinamica del trauma è chiara e a basso rischio e il vomito non è persistente nel tempo) si può stare tranquilli e lasciare il bambino a casa in osservazione domiciliare. In questi casi, forse per evitare il disagio (e l’angoscia) data da un paio di episodi di vomito in più, succede che sempre più spesso, specie nei Pronto Soccorso americani, venga utilizzato l’ondansetron: un antiemetico che agisce bloccando i recettori della serotonina 5-HT3 del centro del vomito e che ha già trovato largo spazio d’uso nel vomito da chemioterapici e anche nel semplice vomito della gastroenterite. Ma, direte voi, non è che così facendo si rischia di mascherare il vomito conseguente a una lesione intracranica inizialmente poco sintomatica e di ritardarne la diagnosi? Non sarebbe meglio che il sintomo si esprima in tutta libertà? State tranquilli: stando alla revisione metanalitica di due importanti studi che hanno coinvolto nel complesso circa duecentocinquantamila bambini con trauma cranico questo rischio non c’è (Lowry C, et al. Arch Dis Child 2020 Oct 29 [Epub ahead of print]). Ma il problema è un altro; e la domanda che viene da farsi è principalmente questa: è l’ondansetron realmente efficace nel trattamento del vomito da trauma cranico? E, ancor di più: ha senso questo trattamento nel caso di un vomito isolato (e spesso singolo?). A queste domande (e non solo) hanno provato a rispondere Angela Troisi e i suoi colleghi nel bellissimo commento all’articolo pubblicato su M&B pagine elettroniche, rubrica Appunti di terapia di questo numero: utile e imperdibile. Cortisone da subito nella Kawasaki: passo dopo passo, sempre più convinti. Se ne è parlato fin troppo e forse, sul piano pratico, ne siamo già stati convinti dalla nostra personale esperienza sul campo: l’utilizzo del

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cortisone, in prima battuta assieme alla gammaglobuline endovena, riduce il rischio di anomalie coronariche persistenti nella malattia di Kawasaki, specie nei casi a maggior rischio (come ad esempio quelli di età inferiore ai sei mesi) e se i corticosteroidi vengono somministrati per più giorni. In attesa dei risultati del RCT multicentrico europeo (Kawasaki Disease Coronary Artery Aneurism Prevention Trial - KD-CAAP), una ennesima metanalisi degli studi a oggi disponibili ci rafforza in questa convinzione (Sevenoaks L, Tulloh R. Arch Dis Child 2020;105 (11):1120-4): cortisone sì, tanto e subito. Bene così. È una storia che è partita con la convinzione contraria proprio dello stesso Kawasaki (che vedeva morire di più proprio i bambini cui dava il cortisone, ma che erano proprio quelli più gravi nel più classico dei bias di selezione nell’interpretare i dati di uno studio retrospettivo) e che sembra ora giunta a termine portandoci alla conclusione che ci appare più ovvia sulla base delle evidenze scientifiche faticosamente e lentamente acquisite. Si muore giovani in Gran Bretagna? Nel 2014 era stato stimato che nel Regno Unito morissero 1300 bambini e giovani adulti/anno in più rispetto a quanto atteso stando alla mortalità dei Paesi europei con analogo livello socioeconomico. Sugli Arch Dis Child viene ora pubblicato (Ward JL, et al. 2020;105(11):1055-60) uno studio che analizza e mette a confronto i report di mortalità in bambini e adolescenti (1-19 anni) del Regno Unito con quelli di 15 Paesi europei più Canada e Australia (EU 15+). L’analisi della mortalità è stata eseguita per ognuna delle 22 categorie di malattia identificate nella classificazione del Global Disease Burden (vedi Fontana M. Medico e Bambino 2019;(38)5:287-8), confrontando le medie triennali del numero di morti per età, sesso e patologia e tenendo conto del rapporto tra i tassi di incidenza delle singole patologie. Banalizzando, gli Autori hanno provato a rispondere alla domanda: “di quante volte il numero di morti/anno per la singola patologia è stato superiore, o inferiore, in UK rispetto a EU15+?”. Lo studio (purtroppo…) è rigorosamente “anglo-centrico” e fornisce solo dati relativi ai confronti UK/EU15+, senza riportare alcun confronto all’interno di quest’ultimo

gruppo. È comunque possibile ritrovarvi una quantità di osservazioni che possono essere applicabili anche alla realtà italiana. Nel complesso, e citando un po’ a caso, negli ultimi tre anni prima del 2015 è riportata una media di 2110 decessi/anno in soggetti di età inferiore a 19 anni, con una incidenza di 14,6/100.000. Di questi decessi quasi la metà (44,8%) appartiene alla fascia di età 15-19, confermando il maggior rischio connesso all’adolescenza. Utilizzando un linguaggio di tipo “calcistico”, gli Autori segnalano come i Paesi del Regno Unito si trovino in posizioni di classifica significativamente più basse dei Paesi EU15 per ciò che riguarda le performance sanitarie e la mortalità. In particolare, i Paesi del Regno Unito realizzano piazzamenti particolarmente bassi nel campo delle infezioni comuni (qualsiasi età e sesso), delle malattie respiratorie croniche (entrambi sessi, età 5-14), ed in 5 su 8 delle aree connesse alle malattie non trasmissibili. Solo nelle aree delle lesioni traumatiche (autolesionismo, incidenti da traffico ecc.) il Regno Unito si dimostra più performante e occupa invece le prime posizioni di classifica. Quale utilità possiamo ricavare da tutto ciò? Purtroppo gli Autori non vanno oltre un generico richiamo al bisogno di una “maggior conoscenza della realtà” (forse un po’ poco per un intero campionato…). Ma è chiaro che il lavoro contiene un monito: in termini di salute e mortalità infantile non bisogna vivere sugli allori (solo 20 anni fa il Regno Unito era al top della classifica per tutti gli indicatori positivi di salute del bambino). E bisogna saper adeguare via via l’offerta e l’organizzazione sanitaria in base ai risultati e al mutare dei bisogni di salute e dello stato socio-culturale della società. Non sarebbe male che anche noi, ogni tanto, dessimo una occhiata a noi stessi (a cura di Massimo Fontana). Cum grano salis… Il tema non rappresenta di certo una novità ed è quello del contenuto salino ideale delle soluzioni per l’idratazione endovenosa dei bambini che non sono in grado di assumere liquidi per via orale (come può succedere ad esempio dopo un intervento chirurgico). In questi bambini infatti è presente un rischio significativamente aumentato di iposodiemia dovuto all’aumentata

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La pagina gialla increzione dell’ormone antidiuretico che accompagna ogni condizione di stress (l’intervento chirurgico stesso come anche un trauma o sintomi come il dolore e il vomito), con conseguente possibile danno neurologico nei casi più acuti e gravi. In questi stessi bambini l’utilizzo delle soluzioni ipotoniche utilizzate ampiamente nel recente passato (soluzioni con basso contenuto di NaCl, in genere di 25 mEq/l) si è dimostrato un fattore di aggravamento del rischio di iposodiemia. E, per questa ragione (e ormai da diversi anni), viene raccomandato di utilizzare sempre una soluzione isotonica (140 mEq/l di NaCl) o comunque ad elevato contenuto salino (80 mEq/l). Uno studio retrospettivo svedese ha comparato l’incidenza di iponatremia e di ipernatremia in 1543 bambini sottoposti a intervento chirurgico e sottoposti a infusione di liquidi di mantenimento nel postoperatorio: 646 (quelli operati tra il 2010 e il 2013) con soluzione ipotonica (NaCl 40 mEq/l); 807 (quelli operati tra il 2014-2017) con soluzione isotonica (NaCl 140 mEq/l). L’utilizzo della soluzione isotonica ha significativamente ridotto il rischio di iponatremia (dal 29% al 22% considerando i casi con natremia < a 135 mEq/l; dal 6,2 al 2,6% considerando quelli con natremia < 130 mEq/l e dal 2% allo 0,5% considerando i casi gravissimi con natremia < 125 mEq/l). Rischio che peraltro, come si vede, rimane comunque presente e ragionevolmente correlato proprio all’iperincrezione di ormone antidiuretico “da stress”. È in questo senso che gli Autori concludono raccomandando non solo l’utilizzo delle soluzioni ipertoniche ma anche una riduzione in assoluto della quantità dei liquidi di mantenimento da infondere nel periodo postoperatorio. (Chromek M, et al. Arch Dis Child 2020 Oct 28 [Epub ahead of print]). Un altro studio, uscito contemporaneamente sempre sullo stesso tema, ci dimostra come sia indispensabile, inoltre, utilizzare una soluzione di mantenimento contenente un’adeguata concentrazione anche di potassio (20 mEq/l) (non bisogna cioè utilizzare la semplice soluzione fisiologica): pena un’incidenza elevata (20%) di ipopotassiemia (Lehtiranta S, et al. JAMA Pediatr 2020 Oct 26 [Epub ahead of print]). Cum grano salis, appunto. Di sodio e di potassio…

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Morbo di Hirschsprung: avete visto mai? So di certo che ne avete avuto almeno uno tra i vostri pazienti. E che avete condiviso l’angoscia e i dubbi dei genitori sull’esito dell’intervento e sul futuro del bambino in termini di salute generale e qualità di vita, in particolare quando (come non di rado succede) la malattia di Hirschsprung si associa ad altre anomalie congenite. Soprattutto avrete percepito spesso, stando vicino alla famiglia, la poca chiarezza e l’insufficiente certezza delle informazioni che questa stessa riceve dai chirurghi e dai pediatri specialisti dei Centri di riferimento. Le parole che spesso vengono dette sono vaghe come è, nei fatti, ancora la reale prognosi a distanza per questi bambini: sia per quanto riguarda l’autonomia della funzione sfinteriale intestinale (e anche urinaria) sia nei termini di una ulteriore necessità di interventi chirurgici e, più in generale, in quelli di qualità di vita all’età della scuola. Uno studio multicentrico e prospettico condotto in 20 dei 28 Centri di Chirurgia pediatrica del Regno Unito e dell’Irlanda, che ha coinvolto tutti i bambini operati per malattia di Hirschsprung diagnosticati tra il 2010 e il 2012 e seguiti fino a una età compresa tra 5 e 8 anni, ha dimostrato che la prognosi di questi bambini non è poi così buona come magari ci pareva di pensare. Il 5% sono morti (nella maggior parte dei casi per altre anomalie presenti) e il 13 % sono portatori di una stomia permanente. Di quelli che vivono liberi dalla stomia, il 20% continua ad avere bisogno di clismi evacuativi con diversa frequenza e più della metà (63%) di chi non ne ha bisogno lamenta più o meno frequentemente episodi di incontinenza (9% anche urinaria). Nel complesso, quasi la metà dei casi (44%) è stato sottoposto ad almeno un reintervento chirurgico inizialmente non preventivato, indipendentemente da quella che era la lunghezza del tratto aganglionare. Non ci si meraviglia quindi che la qualità di vita, misurata secondo metodiche validate, sia risultata significativamente peggiore che nei pari età sani e sovrapponibile a quella di bambini con tumore o con insufficienza renale cronica (Allin BSR, et al. Arch Dis Child 2020 Nov 2 [Epub ahead of print]). Cosa dire? Beh, intanto, come raccomandano gli Au-

tori, che è importante che di tutto questo si parli da subito, nei dovuti modi e con la dovuta partecipazione e delicatezza, ai genitori. E si prenda anche noi medici precisa consapevolezza (senza fughe troppo ottimistiche), in modo da predisporre le cure e il dovuto appoggio psicologico al bambino e alla sua famiglia nella maniera più tempestiva e adeguata. Bambini bolliti. Il caso emblematico è quello di un bambino dimenticato in auto con i finestrini chiusi in una calda giornata d’estate. Su cosa sia meglio fare se il bambino viene trovato ancora in vita (di certo, intanto, lo spoglieremo nudo e lo arieggeremo) quando giunge comatoso all’ospedale non ci sono evidenze in letteratura. E ci dobbiamo accontentare di qualche dato estrapolato dall’adulto con shock termico dovuto a sforzo fisico estremo. Quello che si sa di certo è che, nel determinare la gravità della situazione, conta di più la durata dell’offesa termica rispetto alla temperatura corporea. E che, soprattutto, ai fini della sopravvivenza del bambino si gioca tutto nella prima ora dell’intervento. Perché se non si abbassa rapidamente la temperatura corporea, non solo la cute non può più svolgere la sua funzione di termodispersione, ma si raggiunge rapidamente una condizione caratterizzata dall’insufficienza d’organo multipla, dalla coagulazione intravascolare disseminata, dalle convulsioni e dall’edema polmonare. La poca letteratura esistente (riportata e analizzata nella rubrica Archimedes degli Arch Dis Child – Jamal D, et al. 2020 Oct 30 [Epub ahead of print]) dimostra che le tecniche attive di ipotermia (immersione ripetuta in acqua fredda o ghiacciata, regolandosi su un abbassamento della temperatura corporea di 0,2 gradi centigradi/min) sono effettivamente più efficaci nel ridurre la temperatura di quelle passive (spugnature con acqua a temperatura di 20 gradi e ventilazione intensa per favorire l’evaporazione); ma sono anche più rischiose (effetto paradosso di aumento della temperatura centrale per brivido e vasocostrizione, aritmie ecc.) e difficili da attuare specie nel paziente intubato (come di fatto questo caso sarà) e di fatto non riducono la mortalità. Nulla di più, pensate. Non possiamo dire nulla di più. Spugnature e ventilatore…

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Il graffio Il graffio IL GRAFFIO

L’inchino dei supereroi

Un bambino mi ha detto che i supereroi (tutti, quelli buoni e quelli cattivi) si sono inchinati al passaggio di Maradona. O forse l’ho sognato (e per questo l’immagine è sfocata…). E, magari, il bambino che me l’ha detto, in quel sogno toccante, era proprio lui. Lui ancora piccolo,

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con tutta la certezza e l’inquitudine del suo futuro. Sì, a ripensarci ne sono certo: l’ho riconosciuto dallo sguardo. Così semplicemente buono, così orgoglioso e disperato allo stesso tempo. Alessandro Ventura

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Lettere Lettere Le lettere sono sempre gradite, e vengono sempre pubblicate. Si prega solo una ragionevole concisione, cercando di non superare le 3000 battute. Qualche taglio editoriale e qualche intervento di editing che non alteri il senso della lettera saranno, a volte, inevitabili.

SENZA CONFINI Come ridisegnare le cure all’infanzia e all’adolescenza, integrando i servizi, promuovendo l’equità, diffondendo le eccellenze Le due lettere che seguono fanno riferimento a un importante documento che non tutti i lettori avranno avuto modo di leggere. È stato redatto a cura del Centro della Salute del Bambino (CSB) e dell’Associazione Culturale Pediatri (ACP) con diverse collaborazioni. Ha come obiettivo quello di proporre e discutere dei modelli su come “ridisegnare le cure per l’infanzia e l’adolescenza, integrando i servizi, promuovendo l’equità, diffondendo le eccellenze”. È disponibile sui siti www.csbonlus.org e www.acp.it, e anche a questo indirizzo (https://www.medicoebambino.com/meb.php?page=meb_senza_confini). La discussione è in progress. Avendo avuto l’opportunità di leggere “Senza confini”, il documento sulla ristrutturazione dei Servizi di cura all’infanzia e adolescenza, mi viene da proporre alcune riflessioni. La prima è che dell’argomento se ne parla da troppo tempo, ma purtroppo finora non si è riusciti a concretizzare niente, tanto che viene da chiedersi se c’è una reale volontà di riforma, se il bisogno di cambiamento è un sentimento diffuso. Passando alla valutazione del documento, ci sono diversi punti che mi sembrano meritevoli di discussione: • Trattare contemporaneamente aspetti di organizzazione sanitaria e aspetti sociali ed educativi, se pure giustamente motivato sul piano della possibile consequenzialità degli effetti (la diseguaglianza è sicuramente una causa alla base di molte condizioni di difficoltà e di perdita di benessere) temo possa diventare un ostacolo alla realizzazione concreta di una ristrutturazione, perché riformare tutta la società è sicuramente più difficile che riformare “solo” i servizi sanitari, magari conservandone le parti ancora utilizzabili. • Mi sembra che molti dei problemi che fanno apparire obsoleto il nostro Servizio Sanitario troverebbero migliore soluzione in una maggiore motivazione e responsabilizzazione del personale piuttosto che in una riforma strutturale. Faccio l’esempio del pediatra di famiglia (PdF): sicuramente organizzare l’attività in una Pediatria di gruppo piuttosto che in uno studio singolo può avere un effetto facilitante, ma in entrambi gli scenari l’elemento essenziale per il miglioramento del servizio resta la voglia e la capacità di dare risposta ai problemi veri. • Cruciale quindi è la capacità di individuare e risolvere i bisogni reali, capire chi è chiamato a risolvere cosa, possibilmente nel modo più appropriato: 1. La gestione di un consistente numero

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di codici bianchi è affrontabile con una maggiore disponibilità a livello distrettuale di un laboratorio di base, di figure specialistiche e soprattutto infermieristiche; impossibile migliorare l’appropriatezza di questo tipo di interventi senza una vera coordinazione e condivisione con l’ospedale di territorio. La Pediatria di gruppo o le associazioni laddove il territorio presenta una grande dispersione della popolazione, sono aggiustamenti sicuramente efficaci ma solo dove esiste una adeguata responsabilizzazione rispetto a compiti specifici di reperibilità, uniformità di approcci, aggiornamento. L’ospedale deve avere un ruolo di garanzia e conferma rispetto ai comportamenti del territorio, non di competizione, riservando gli interventi alle condizioni che richiedono maggior complessità di diagnosi e cure. 2. La sorveglianza della normalità dello sviluppo e promozione della salute è un risultato ottenibile appunto molto meglio se si lavora sulla motivazione del pediatra più che sulla ristrutturazione dell’ambito in cui agisce. 3. Salute mentale: qui invece occorre davvero un notevole sforzo di adeguamento delle risorse sanitarie francamente insufficienti a fronteggiare una vera e propria esplosione dei bisogni, unito a un altrettanto notevole sforzo di adeguamento della formazione 4. Gestione a casa del malato cronico, sotto la guida del Centro specialistico e il supporto dell’ospedale, con la collaborazione di figure infermieristiche appositamente formate, è uno dei compiti che dovrebbero essere specifici del PdF; dipende solo dalla formazione, motivazione, responsabilizzazione dello stesso. Sicuramente questa analisi potrà apparire minimalista e probabilmente lo è; credo però che porsi obiettivi limitati ma raggiun-

gibili sia l’unico modo per poter sperare finalmente nella realizzazione del progetto. Rosario Cavallo Pediatra di famiglia, Salice Salentino (Lecce) e-mail: roscavallo58@gmail.com

Ho letto il documento, confesso con fatica, ma anche con tanta ammirazione per gli Autori che, dimostrando una grande e non comune conoscenza sul tema, hanno prodotto un testo che mi sembra oggettivamente molto buono, completo e culturalmente “pesante”. Per le stesse ragioni (di mia incompetenza) non saprei bene cosa dire se non che mi è sembrato in molti passaggio più un libro dei sogni che un documento su cui si possa concretamente lavorare per “ridisegnare” un cambiamento. Detto questo, mi sembra che, per quanto siano buoni i propositi e difficili da contestare gli obiettivi proposti dal documento, la quantità di persone (infermieri, pediatri, assistenti sociali, psicologi ecc) che verrebbero a essere occupati sia francamente eccessiva. Al di là della spesa, l’esperienza insegna che non c’è niente di tanto dannoso che riempirsi di persone sotto-occupate, o che per fare qualcosa si inventano inutili procedure, o ripetitivi moduli da riempire. In molte strutture pubbliche sono già una parte rilevante del personale e, per chi ha voglia di lavorare, rappresentano parassiti soffocanti e difficili da dribblare. Starei molto attento a non favorire la loro moltiplicazione prima ancora di aver ben capito i loro compiti e utilità (“uomini-agenda” per capirci). Oltre a questo sono molto perplesso relativamente a quanto proposto quando si parla delle “Case della Salute”. Non immediatamente chiaro quale potrebbe essere la loro reale funzione nell’attuale configurazione della Sanità pubblica e il ruolo del pe-

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Lettere Lettere diatria di famiglia (PdF). Da come capisco mi sembra soltanto un modo come un altro per continuare a mantenere attivi gli ospedali e i reparti pediatrici di zona, quegli stessi ai quali si auspica di chiudere i reparti ostetrici. Possiamo cambiare il nome “Case della Salute”, ma sempre tali rimangono (non a caso nel documento vengono etichettati anche con il nome di “Ospedali di Comunità”). In una area urbana già dotata di un Ospedale Pediatrico, o di un reparto autonomo di Pediatria, non avrebbero alcun significato, sarebbero solo un ingombrante, dannoso, ma specialmente costoso, doppione (spostare specialisti fuori dall’ospedale di riferimento significa avere specialisti che perdono di qualità e, se isolati nella struttura esterna, anche di competenze). Mentre vedrei bene una proposta integrativa (Ospedale-Territorio) che porti in ospedale molte delle funzioni (e con queste pediatri e infermiere) del territorio per una reale integrazione e condivisione di conoscenze e obiettivi. Penso a un Pronto Soccorso (PS) dove al posto di singoli box e tanta gente in attesa, ci fossero una decina di ambulatori dedicati, 12 ore su 24, con PdF che, a turno, affiancano i pediatri ospedalieri in questa funzione essenziale e fondamentale che è l’assistenza alla malattia acuta. Assistenza alla quale la Medicina moderna, con la continua espansione di conoscenze e tecnologie diagnostiche, difficilmente potrà permettersi di rinunciare a supporto di competenze e strutture diagnostiche di secondo livello. Quello di portare il pediatra di territorio a collaborare con il pediatra ospedaliero, in questa funzione essenziale dell’assistenza pediatrica, sarebbe il modo ideale per veder realizzare i principi di “prossimità” e “continuità” così ben espressi e valorizzati nel documento in oggetto. Sarebbe una soluzione organizzativa che comporterebbe inevitabilmente il dover integrare i PdF nel SSN. I PdF come “specialisti della prevenzione e delle Cure primarie” per la gran parte del loro tempo sarebbero ovviamente occupati sul territorio, ma con l’obbligo di ruotare nel turismo di PS. Esattamente come fanno, da sempre, i pediatri specialisti (oncologi compresi) nei PS degli Ospedali di riferimento regionali. Il lavorare in stretto contatto porterebbe a risolvere, senza bisogno di far altro, tutti i problemi di raccordo operativo tra territorio (PdF) e ospedale (pediatri ospedalieri) con vantaggio (culturale oltre che operativo) di tutti, ma specialmente dell’assistenza e anche di quella dei bambini con malattie croniche. Che poi, se ho capito bene, sarebbe un’organizzazione che vedrebbe la partecipazione della Pediatria di famiglia non tanto diversa dall’idea delle “Case della Salute” (Ospedali di Comunità), ma con la differenza, che io ritengo

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fondamentale per la riuscita del vero cambiamento, di portare tutti, specialisti ospedalieri o pediatri di territorio, sotto la dipendenza diretta dal SSN. Non va dimenticato a questo proposito che uno degli aspetti più critici e da correggere nell’attuale organizzazione sanitaria territoriale è l’assistenza al bambino per “malattie acute”. Lo scandalo dell’affollamento con lunghe attese ai PS è il frutto di una non ottimale assistenza della Pediatria di territorio per uno dei più comuni e irrinunciabili bisogni (le malattie acute) e che l’abolizione (con scelta unilaterale) delle viste domiciliari ha contribuito a esaltare. Credo di poter ipotizzare che una Pediatria di gruppo, integrata nel turnismo di PS, avrebbe tutto l’interesse di attivare e rendere immediatamente fruibile un servizio di consulenza telefonica continuativa (24 su 24) che, come abbiamo imparato nei mesi di epidemia Covid, riesce a supplire e rendere inutili buona parte delle visite in ambulatorio (e PS). Per finire credo certamente buono, direi irrinunciabile, il modello organizzativo della Pediatria di gruppo. Gli esempi illustrati sono convincenti. Rimane però sempre il problema della disponibilità dei singoli che, liberi da vincoli contrattuali forti, non sarà mai ovvia e ottimale in ogni contesto. Sempre a proposito della Pediatria di gruppo, vorrei sottolineare un requisito fondamentale: l’ambulatorio, o il poliambulatorio, debba avere come requisito vincolante un numero sufficiente di posteggi dedicati. Molte delle visite al PS hanno come motivazione l’impossibilità di accedere in automobile in prossimità dell’ambulatorio del pediatra con il bambino ammalato (febbre o quel che sia). Giorgio Longo

Le due lettere propongono osservazioni al documento che si sviluppano su dimensioni e livelli diversi e quindi richiederebbero una interlocuzione attiva piuttosto che una “risposta”. Provo a mettermi nei panni del lettore (che per seguire la discussione dovrebbe per prima cosa dovrebbe leggersi il documento, le ragioni per cui è stato prodotto, l’analisi delle criticità dell’attuale sistema e quindi le proposte) e affronto dunque alcune delle problematiche principali, che un lettore che non avesse il tempo di leggere il documento può aver ricavato dalle osservazioni di Rosario Cavallo e di Giorgio Longo (che ringrazio per l’opportunità). Innanzitutto, questo è un momento storico in cui sono possibili (ahimè, non troppo probabili a vedere la qualità del dire e del fare politico, ma comunque più di quanto sia abituale) cambiamenti e riforme. In ragione principalmente dei fondi messi a disposizio-

ne dall’Unione Europea, a cui il documento esplicitamente fa riferimento, e per avere i quali occorre avere piani chiari. Ora, dice Cavallo che è meglio avere obiettivi minimi perché le grandi riforme sono difficili se non impossibili da realizzare. Diciamo noi che anche per perseguire obiettivi minimi occorre avere una visione generale a cui ispirarsi, anche per piccoli cambiamenti. Il documento quindi propone una visione generale, ma non impedisce che, all’interno di questa, si prendano singoli pezzi, singoli esempi, singoli modelli. Anche perché, se gli interlocutori “massimi”, doverosi, sono Governo e Parlamento, a cui il documento è stato fatto avere, la grande, grandissima parte di quanto proposto (anche con esempi molto concreti) è comunque realizzabile per iniziativa delle Regioni e spesso anche dalle singole Aziende, a molte delle quali è stato pure fatto avere. Infatti, le proposte sono tutte già realizzate, da qualche parte nel sistema italiano, e si tratta di valorizzarle e diffonderle. Questa infatti è una delle ratio del documento: proporre una visione di insieme, una filosofia delle cure all’infanzia, ma attraverso passi realizzabili, ora, subito. Questo vale anche per l’integrazione, fortemente raccomandata, tra servizi sanitari educativi e sociali, che non a caso è indicata da leggi e piani già esistenti, e realizzata già ora in qualche Regione o ambito territoriale. E veniamo ad alcuni temi più specifici. Le “Case della Salute”, attive e funzionanti in alcune Regioni italiane, mettono assieme i servizi esistenti e li rendono più efficaci e sinergici (ad esempio facendo quello che Cavallo auspica: rendendo possibili esami di laboratorio e strumentali con percorsi molto più immediati di quanto altrimenti accade). La Pediatria di gruppo, ove attivata nella pienezza delle sue potenzialità, è attiva 12 ore al dì, riduce drasticamente il ricorso all’ospedale, si fa vero carico delle famiglie. Su questo aspetto vale la pena soffermarsi. L’idea, cara a molti ospedalieri, che sarebbe meglio porre i medici di famiglia e quindi anche i pediatri in un rapporto di dipendenza, temo non tenga conto di quello che sia Cavallo che Longo sostengono, e cioè che la differenza la fa soprattutto la cultura, non solo l’organizzazione. E la Pediatria di gruppo può fare buona cultura, allargare il campo delle competenze, motivare (come sostiene Cavallo) e gratificare molto di più i medici e, aspetto non secondario, dare molto più spazio agli infermieri, per coprire funzioni di informazione, gestione di casi complessi anche con cure a domicilio, educazione alla salute ecc. Gli ospedali “di secondo livello”, in particolare Punti nascita e reparti pediatrici di piccola dimensione, non hanno significato e possono anche porre problemi di sicurezza, come l’evidenza ci dice e il documento argomenta, e possono essere ancora necessari in

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Lettere Lettere zone remote, dove l’ospedale di comunità non è altro che una modalità per consentire di mantenere una funzione di ricovero (breve) per casi che sarebbe gravoso e inefficiente trasferire a Centri maggiori. Sono comunque un aspetto marginale della proposta, che vale per alcune zone del Paese. Anche perché il documento, dati alla mano, propone di accorpare servizi, non propone affatto l’assunzione di molte unità di personale in più, come teme Longo. Certo, propone di adeguare la “produzione” di pediatri così come di neuropsichiatri infantili (NPI) a coprire la gravi e crescenti carenze esistenti, ma non di tanto, perché alcune funzioni possono essere condivise anche con personale infermieristi-

co, nell’ambito delle Pediatrie di gruppo che infatti consentono massimali più alti di pazienti, e perché è fortemente auspicabile che i pediatri diventino sempre più capaci di gestire aspetti preventivi, di diagnosi precoce e di gestione condivisa con gli specialisti di problematiche di neurosviluppo, come tra l’altro indicato dalle linee guida condivise dalle organizzazioni pediatriche e NPI con l’Istituto Superiore di Sanità. Propone anche una presenza sul territorio (a partire dalle scuole) di psicologi e infermieri, un’esigenza fortemente sentita. Ma complessivamente non implica un aggravio molto consistente delle spese per il personale. Non ho risposto a tutto, per ragioni di

spazio e anche per… indurvi a leggere il documento a e farvi una vostra idea. Quando uscirà questo numero di Medico e Bambino, sarà disponibile, sui siti già indicati, la seconda versione del documento, aggiornata sulla base di tutti i commenti ricevuti (parecchie decine) sia da singoli che da organizzazioni. La cosa più importante, a cui anche questo scambio contribuisce, è muovere il pensiero, discutere, proporre, e quindi provare a fare. Tempi critici, come questo che stiamo vivendo, sono spesso anche i tempi del cambiamento. Sta a noi far sì che sia per il meglio.

Colleferro

ratore di un Servizio sociale: “Ormai si considerano esaurite le possibilità di intervenire!” Non è pessimismo ma rassegnazione mista a delusione e indifferenza, nichilismo che ci pervade. Ce li siamo cercati e meritati. E ora i genitori, i ragazzi, i giovani non si fidano più. Di niente e di nessuno, in modo particolare delle due cose più importanti: Scuola e Sanità. Cosa offro io come insegnante e cosa offro io come pediatra. Basta leggere e rileggere la vita, la professione, gli editoriali di quel maestro che è stato e che è il prof. Panizon, grande profeta e anticipatore e trarne consiglio e insegnamento. Ancora una volta serve la parola, il gesto, la relazione, l’esempio. Ma è così difficile darsi una vera “mossa”!

festa tutto il giorno, ogni Cristo scenderà dalla croce anche gli uccelli faranno ritorno, ci sarà da mangiare e luce tutto l’anno, anche i muti potranno parlare mentre i sordi già lo fanno.

Il dott. Tamburlini scrive sempre bene, molto bene. Centra e valuta le situazioni e i problemi. Cose pensate, sentite e scritte. L’identità virtuale di una persona, costruita attraverso foto selezionate, like, post, musica condivisa e commenti, rischia spesso di trasformarsi da apertura di sé verso gli altri nel suo contrario: una esibizione. Lungi dall’uscire da sé verso gli altri, l’io digitale riduce gli altri a spettatori. La vera ossessione del nostro tempo: l’identità. Sul piano individuale ciascuno di noi (anche noi!) chi più chi meno, tende a inseguire e a investire sull’identità personale in chiave narcisistica e a dipendere con ansia dal riconoscimento e dal giudizio altrui. Nel lavoro, nello studio, nella vita sentimentale, nei rapporti familiari, ovunque aspiriamo a ottenere dagli altri la conferma della nostra versione al meglio. La stessa ansia, la stessa tensione al riconoscimento, al giudizio si estende oltre i confini del singolo, coinvolgendo per intero la società. Bisogna vedere chi sono “questi altri”. È vero... “il punto, e l’origine di tutto, sono i vuoti culturali, l’analfabetismo emotivo, la delega genitoriale unita al giustificazionismo….”. E chi doveva o dovrebbe o dovrà provvedere? Basterebbero il linguaggio, le parolacce, i comportamenti, i litigi (propinati anche dalla televisione e dai suoi personaggi ospitati o da altri personaggi “simbolo”), tollerati, scusati, giustificati, condivisi anche in nome di una libertà, il tutto copiato e ben espresso da bambini e ragazzi. “Tutti nasciamo originali, ma molti muoiono da fotocopie” (Carlo Acutis, beato, morto di leucemia a 15 anni). Quali sono gli esempi, i riferimenti, i valori, le regole e chi li ispira, chi li sottolinea? E a farlo alle volte si è derisi, presi in giro, fuori dal tempo. Importante è avere “il bicchiere” in mano. Le parole di un ope-

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Antonio Sabino Pediatra, San Vito al Tagliamento (Pordenone) e-mail: dott.antonio.sabino@gmail.com

Già...! Grazie Antonio. Giorgio Tamburlini

La disabilità (anche) in tempo di Covid-19: i punti di riferimento e la qualità di vita Caro amico ti scrivo, così mi distraggo un po’ e siccome sei molto lontano più forte ti scriverò. Da quando sei partito c’è una grossa novità, l’anno vecchio è finito ormai ma qualcosa ancora qui non va. Si esce poco la sera compreso quando è festa e c’è chi ha messo dei sacchi di sabbia vicino alla finestra, e si sta senza parlare per intere settimane, e a quelli che hanno niente da dire del tempo ne rimane. Ma la televisione ha detto che il nuovo anno porterà una trasformazione e tutti quanti stiamo già aspettando, sarà tre volte Natale e

Giorgio Tamburlini

Parlare di disabilità sul numero di novembre di Medico e Bambino1, tra l’altro in tempo di Covid-19, mi ha fatto venire in mente questa canzone di Dalla e anche un vecchio lavoro che facemmo a Cesena anni fa confrontando, con un questionario a genitori e a giovani con ritardo mentale e normodotati, la qualità della vita percepita in queste due popolazioni2. I risultati dell’indagine furono in parte attesi e in parte no. Ad esempio, per quanto riguarda i genitori, la percezione della salute fisica e quindi delle problematiche mediche tra le due popolazioni era ugualmente soddisfacente. Invece le discrasie sulla percezione della qualità della vita tra genitori erano drammaticamente diverse rispetto alla autonomia sociale e alle relazioni sociali. I ragazzi con ritardo mentale non erano autonomi negli spostamenti in città, nell’uso del denaro, nel cerchio delle amicizie e delle frequentazioni esterne alla famiglia, nelle relazioni sentimentali/sessuali, ma soprattutto nell’inserimento e nella autonomia lavorativa ed economica quasi preclusi ai soggetti disabili. Rispetto all’autonomia sociale, l’evoluzione più positiva o meno negativa dei disabili sembrava essere influenzata positivamente da due fattori forse complementari che avevano agito negli anni precedenti: a) un riferimento costante e fedele nel servizio età evolutiva di persone “significative” sul piano sanitario e sociale; b) la disponibilità attiva della famiglia, aliena da soluzioni miracolistiche e impegnata al lavoro sulle autonomie quotidiane del figlio. Questi dati essenziali in sintesi ci fanno pensare che la prognosi sociale del disabile in età giovane-adulta è da una parte condizionata da quanto buono è stato il lavoro famiglia-servizio sociosanitario nell’età

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Lettere Lettere evolutiva che precede l’adolescenza. Non c’è dubbio che negli ultimi anni la bontà di questo lavoro è stata compromessa dalla sciagurata scelta nazionale e regionale di separare gestione e funzione dei servizi sanitari e sociali. Rispetto al dopo i 16 anni, tutti i genitori dei disabili, poi, si lamentavano naturalmente che i punti di riferimento avuti nel servizio pubblico da quel momento in poi si dileguavano. Questo accade nonostante che i servizi psichiatrici adulti, specie per le borse lavoro, sono abituati da sempre a lavorare con il servizio sociale per gli adulti con malattia psichiatrica (depressione, dipendenze, schizofrenia). Manca tuttavia alla Psichiatria degli adulti qualunque formazione/preparazione alla gestione dei soggetti disabili e con ritardo mentale.

Ciò detto, i questionari ai ragazzi invece rivelarono un risultato quanto mai inatteso. Tutti i ragazzi disabili, senza distinzione, si dichiararono soddisfatti della qualità della loro vita in toto nel presente e non nutrivano alcuna preoccupazione del loro futuro, al contrario dei ragazzi normodotati. Questo dato ci rivela che il disabile ha una concezione di sé e del tempo ottimista e limitata al tempo presente. Questo, se da un lato è un limite, dall’altro porta anche un grande insegnamento a noi adulti specie quando ci sentiamo sopraffatti dalle loro e dalle nostre difficoltà. Per essere felici basta poco, la sicurezza della casa e il calore della nostra famiglia e il domani sarà meglio di oggi. Questo insegnamento può servire ai ragazzi normodotati di oggi frustrati dall’isolamento da Covid-19, perché,

come dice Dalla: “sarà tre volte Natale e festa tutto il giorno… anche i muti potranno parlare e i sordi già lo fanno”, basta saperli ascoltare.

Bibliografia 1. AA.VV. Disabilità, patologie croniche complesse e bisogni inevasi: quali prospettive? Medico e Bambino 2020;39(9):558-10. 2. Ciotti F (a cura di). La qualità della vita nell’adolescente con ritardo mentale. In: Lavorare per l’Infanzia- Esperienze e strumenti di aiuto per la crescita di bambini con problemi. Franco Angeli Ed 2002.

Francesco Ciotti Neuropsichiatra infantile, Cesena e-mail: francescociotti1949@gmail.com

PASQUALE ALCARO Pasquale, il grande uomo e pediatra di Soverato (Catanzaro), non è più tra noi. Per chi non lo ha conosciuto è stato un pediatra e intellettuale meridionale, persona attiva, curiosa, infaticabile, colta. Uomo “politico” nel senso nobile del termine, umile e straordinariamente ironico. In questi giorni in tanti amici lo avranno pensato, in merito a quelle che sono le sorti della Sanità calabrese. Una vita fatta di concreto impegno (professionale e civile) per rendere la Sanità, non solo della Calabria, ma del Sud in genere, migliore, qualificata, a servizio. Questo era Pasquale Alcaro, nella sua attività professionale, nell’organizzazione dell’indimenticabile Congresso di Copanello (“Corso di aggiornamento per i pediatri di base delle regioni meridionali”) che ha illuminato la Pediatria del Sud per 20 anni, rendendo moderna, umana e sociale; una Pediatria che stava nascendo allora e che poi ha viaggiato con le sue ali, non senza ostacoli e contraddizioni che sono stati sempre riportati da Pasquale, ma con una visione propositiva, rivolta al cambiamento. Il suo motto era “Si può fare” (“Pedalando volare”) come regola di vita, e per i temi di Sanità pubblica a lui cari quali: integrazione, buone pratiche, deospedalizzazione1. Il “si può fare” ce lo ha ricordato anche quando, in occasione del compleanno dei 30 anni di Medico e Bambino, ha fatto i suoi auguri alla rivista raccontato la sua nascita di cui è stato uno degli artefici2. Raccontandosi nel libro dedicato ai Maestri della Pediatria italiana, nei consigli e trucchi per i giovani pediatri (a cui ha sempre guardato come regola professionale e di vita), riportando l’ultimo trucco dice: “La mia professione è stata divertente, ma l’aspetto di gran lunga più divertente, appagante, sono state le visite domiciliari. Diventare di casa in tante famiglie, diventare di famiglia in tante famiglie, in confidenza, in complicità. Se il pazientino era femmina visitavo prima la bambola tenuta dalla bambina diventata mammina; se era un maschietto palleggiavo di testa, si trova sempre un pallone, ero diventato bravissimo sino a 40 palleggi prima che il pallone cadesse. Sono passati 40 anni e ne sento la mancanza, la nostalgia”. E sempre nella motivazione e nello spirito di servizio che dava alla sua vita professionale (e non solo) un giorno a un giovane pediatra che si lamentava delle difficoltà nel cambiare le cose, e che poneva dei dubbi sulla sua utilità nel riuscirci, disse: “il cambiamento non è il presente ma la prospettiva, una prospettiva non breve ma lunga, di cui chi lavora non si accorge, ma se ne accorgono gli altri e a te

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operatore non importa sapere. Sono i pazienti, i colleghi, il mondo che ti circonda che deve accorgersene”. Ciao Pasquale, grazie per tutto. “A meglia parola è chilla ca ‘un se dice” (la parola migliore è quella che non si dice). Medico e Bambino Bibliografia 1. Alcaro P. Si può fare, si può fare. Medico e Bambino 1999;18(5):286-7. 2. Alcaro P. Buon compleanno Medico e Bambino. Una rivista nata da un forcipe alto. Quaderni acp 2012;19/(2):50-1. 3. Il racconto di Pasquale Alcaro. In: Cerasoli G, Ciotti F. Pediatri e Bambini. I maestri della Pediatria italiana raccontano. Maggioli Editore, 2013.

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ISTRUZIONI PER GLI AUTORI Gli articoli inediti vanno inviati via e-mail a: redazione@medicoebambino.com Gli Autori si assumono la responsabilità dei contenuti scientifici della pubblicazione e sono tenuti a dichiarare la presenza o meno di qualsiasi forma di conflitto di interesse compilando l’apposito modulo. I contributi vengono sottoposti a un processo di revisione anonimo. Il parere dei Revisori viene comunicato all’Autore assieme alle conclusioni. Il giudizio espresso riguarda l’interesse per il lettore, la leggibilità, la correttezza e l’appropriatezza delle informazioni contenute. S TRUTTURA

DEGLI ARTICOLI

Gli articoli devono avere una dimensione massima di 20.000 battute (3000 parole circa), bibliografia (con al massimo 40 referenze), abstract e box di approfondimento esclusi. Per la rubrica iconografica: 6000 battute al massimo (900 parole circa). Per i casi clinici contributivi: 13.000 battute al massimo (2000 parole circa). Le Lettere vengono, nella maggioranza dei casi, accettate e pubblicate quanto prima. Le dimensioni non devono superare le 3000 battute (500 parole), con al massimo 5 referenze. T UTTI

GLI ARTICOLI DEVONO ESSERE CORREDATI DI :

1. Titolo in italiano e in inglese. 2. Nome per esteso, cognome e qualifica di tutti gli Autori (professione, Istituto di appartenenza). 3. Riassunto/Abstract in italiano e in inglese (al massimo 2000 battute, pari a 300 parole circa). Nelle ricerche e nelle revisioni, l’abstract va strutturato in: Razionale (o Background), Obiettivi, Materiali e Metodi, Risultati, Conclusioni. Per i casi clinici contributivi l’abstract deve avere 1000 battute al massimo (150 parole circa). 4. Parole chiave (da 3 a 5) in italiano e inglese. 5. Indirizzo e-mail per la corrispondenza. 6. Figure e Tabelle se opportune. Per le figure è necessaria la didascalia. Per le tabelle il titolo. Per entrambe il riferimento nel testo e, se opportuno, la fonte. Tutte le figure vanno inviate separate dal testo in formato digitale ad alta risoluzione. Immagini di qualità non idonea possono venir omesse, previa comunicazione all’Autore. Se fosse necessario pubblicare immagini riconoscibili del paziente, l’Autore deve richiedere il consenso informato alla pubblicazione al paziente o alla famiglia compilando l’apposito modulo. 7. Bibliografia: va redatta in ordine di citazione (non alfabetico), secondo numerazione araba (1,2, …). Il numero d’ordine di citazione va indicato in apice nel testo, senza ipertesto e senza parentesi. Gli Autori vanno citati tutti quando non superano il numero di 6. In caso contrario citare i primi 3, seguiti dall’abbreviazione et al. A seguire, nell’ordine, il titolo dell’articolo o del libro, il nome della rivista secondo le abbreviazioni internazionali, l’anno, il volume, la prima e l’ultima pagina del testo. Il font da utilizzare è Times, grandezza 12, interlinea 1,5.

Quiz di autovalutazione La lettura di una Rivista medica è apprendimento attivo o passivo? Può essere l’uno o l’altro. PQRST è una ricetta per una lettura attiva. P STA PER PREVIEW (prelettura veloce, uno sguardo d’insieme al testo). Q STA PER QUESTION (cosa so già? cosa vorrei sapere?). R STA PER READ (lettura attenta). S STA PER STATE (bilancio delle conoscenze DOPO la lettura). T STA PER TEST (controllo, quiz). Vi proponiamo di testarvi con questi quiz PRIMA E DOPO. Se rispondete a 8 (70%), siete bravi; se rispondete a tutti, vuol dire che i quiz sono troppo facili, almeno per voi; se, a meno di 6 (50%), sono troppo difficili. Oppure dovete rimettere in discussione le vostre conoscenze. PERCORSI CLINICI - COREA, ARTRITE, ERITEMA MARGINATO: MALATTIA REUMATICA E DIAGNOSI DIFFERENZIALI 1. L’età tipica della malattia reumatica è: a) 3-10 anni; b) 5-15 anni; c) 8-15 anni. 2. L’artrite nella forma post-streptococcica è di solito: a) Migrante; b) Fissa o migrante; c) Fissa. 3. Quale delle seguenti affermazioni nella diagnosi differenziale tra l’artrite della febbre reumatica e l’artrite post-streptococcica è corretta? a) La latenza nella forma post-streptococcica è di 10-28 giorni; b) Nella forma poststretococcica gli indici di flogosi, al pari della malattia reumatica, sono molto elevati; c) Nella forma post-streptococcica la risposta ai FANS può essere moderata o lenta. 4. Nella corea reumatica i movimenti improvvisi, di breve durata involontari e afinalistici tendono a scomparire durante il sonno. Vero/Falso 5. Nella malattia di Lyme l’artrite che caratteristiche presenta? a) Compare nelle fasi precoci della malattia in contemporanea con le manifestazioni cutanee; b) Ha sempre carattere intermittente; c) Può essere intermittente o cronica, di solito sproporzionata all’obiettività articolare; d) Può persistere per settimane o mesi; e) Sia la risposta c) che d) sono corrette. 6. La cardite subclinica (o silente) della malattia reumatica non si presenta con un soffio percettibile e viene documentata con criteri ecografici. È presente in che percentuale di casi di malattia reumatica? a) 5%; b) 17%; c) 30%; d) 50%.

NEONATOLOGIA COVID-19 E PRATICHE NEONATALI 7. Il rischio di trasmissione dell’infezione da SARS-CoV-2 nel neonato da madre positiva risulta essere pari al: a) 2,5%-4%; b) 6-8%; c) 15-18%; d) 20-25%. 8. Il rischio di trasmissione è più basso in caso di parto cesareo Vero/Falso 9. La pratica del pelle a pelle e l’allattamento diretto al seno, nel rispetto delle norme di protezione e controllo delle infezioni respiratorie (ad esempio uso della mascherina da parte della madre), determinano: a) Aumentano il rischio di contagio; b) Non aumentano il rischio di contagio; c) Non ci sono dati sufficienti sulla stima del rischio. 10. Il neonato nato da madre Covid-19 positiva può essere allattato al seno Vero/Falso 11. In caso di infezione precoce da SARSCoV-2 i neonati: a) Il più delle volte sono asintomatici o con sintomi lievi; b) Hanno un rischio molto alto di infezione respiratoria severa; c) Sono state documentate sequele a distanza; d) Sia la risposta b) che c) sono corrette. 12. Il tasso di prematurità delle gravide Covid-19 positive sembra essere 2-3 volte superiore a quello della popolazione in epoca pre Covid-19 Vero/Falso 13. I neonati che si infettano con SARS-CoV-2 in ambiente intra-familiare (infezione tardiva) e che vengono ospedalizzati sono in genere: a) Meno gravi di quelli che hanno avuto una infezione precoce; b) Un po’ più gravi rispetto a quelli con infezione precoce; c) Non ci sono informazioni sufficienti in letteratura a riguardo.

Gli articoli non rispondenti ai requisiti verranno restituiti agli Autori prima di essere valutati. Tutti gli articoli pubblicati sono citabili e sono validi a tutti gli effetti come pubblicazioni. Redazione di Medico e Bambino Via Santa Caterina, 3 - 34122 Trieste Tel 040 3728911 - Fax 040 7606590 redazione@medicoebambino.com

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Risposte

PERCORSI CLINICI 1=b; 2=c; 3=c; 4=Vero; 5=e; 6=b; NEONATOLOGIA 7=a; 8=Falso; 9=b; 10=Vero; 11=a; 12=Vero; 13=b.

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A CURA DI FEDERICO MARCHETTI

L’IMPATTO DELLA PANDEMIA COVID-19 SULLA SALUTE GLOBALE DEI BAMBINI

È stato da poco pubblicato lo statement del Royal College of Paediatrics and Child Health (RCPCH)1 che riporta fedelmente: ■ Le madri, i neonati e i bambini, specialmente nei Paesi più poveri, stanno soffrendo in maniera significativa l’impatto indiretto sulla loro salute del Covid-19, con potenziali effetti avversi a lungo termine. ■ Le Organizzazioni di governo, di donatori, di Agenzie internazionali e di Società civili impegnate nella lotta contro il Covid-19 devono, in maniera collaborativa e trasparente, monitorare e portare all’opinione pubblica le conseguenze di questa pandemia sulle famiglie e sui bambini. ■ Gli investimenti globali per la ripresa da Covid-19 dovranno avere come obiettivo quello di irrobustire il sistema sanitario supportando modelli di cure concentrati sulla famiglia e programmi dedicati alla salute dei bambini. Mentre le conseguenze cliniche dirette del Covid-19 in età pediatrica sono rare, gli effetti indiretti della pandemia possono essere catastrofici per i bambini, con un considerevole peggioramento della salute e aumento della mortalità. A causa della pandemia, quest’anno, aumenteranno le cause di peggioramento della salute dei bambini e quelle di morte. Allo stesso tempo, diminuirà la capacità dei Governi, della Sanità e delle Organizzazioni umanitarie di far fronte a questa situazione e sostenere la salute dei bambini. L’accesso alle vaccinazioni è già compromesso, a causa della risposta al Covid-19 e alle limitazioni dei trasporti, e questo avrà un impatto negativo soprattutto nei Paesi con basso reddito. Per limitare la diffusione del Covid-19, in almeno 27 Paesi, le vaccinazioni sono state rimandate o sospese, nonostante molti di questi Paesi presentino epidemie di morbillo in atto. È stimato che quest’anno più di 100 milioni di bambini rischiano di rimanere senza vaccino per il morbillo con il rischio di insorgenza di focolai epidemici. I modelli suggeriscono che a fronte di ogni decesso da Covid19 prevenuto grazie alla sospensione delle vaccinazioni di routine, allo scopo di ridurre la diffusione del Covid-19, ci saranno più morti per la sospensione delle vaccinazioni stesse. Si prevede che i decessi per malaria raddoppieranno, a causa della riduzione di prevenzione e trattamenti. Il World Food Programme prevede un raddoppio dei casi di malnutrizione. I servizi per la salute materno-infantile, molti dei quali erano già carenti per i pregressi mancati investimenti, per la limitata flessibilità e la fragile richiesta, sono ora gravemente compromessi, soprattutto nei Paesi con poche risorse, a causa di chiusure, paura di frequentare strutture sanitarie e mancanza di dispositivi di protezione individuale. Come conseguenza di ciò, nei prossimi 6 mesi, potrebbero verificarsi oltre un milione di morti infantili in eccesso.

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Sono a rischio la salute mentale dei bambini e la loro sicurezza, a causa del decadimento delle condizioni socioeconomiche e ambientali necessarie per garantire la loro salute, l’esasperazione familiare, la violenza e gli abusi. Questi disagi per quelli che vivono in povertà sono amplificati, a causa di disoccupazione e precarietà del reddito. In particolare, le ragazze possono abbandonare gli studi dato che le famiglie rientrano in povertà e la condizione dei bambini migranti e rifugiati diventa ancora più precaria. Il peso di queste conseguenze indirette della pandemia ricadrà in modo sproporzionato sull’infanzia, ma ancora più allarmante è la poca attenzione che le loro esigenze e i loro bisogni stanno ricevendo. I professionisti sanitari devono sostenere pubblicamente le esigenze dei bambini e far sì che queste diventino più visibili, e devono inoltre garantire i diritti di protezione, sopravvivenza, partecipazione e sviluppo di tutti i bambini, con azioni di ambito globale e nazionale. Dobbiamo garantire che l’impatto della pandemia sulla salute e le esperienze dei bambini emerga nei dati e nei processi decisionali, rafforzando la sorveglianza di questi effetti indiretti e rendendo note a tutti queste conseguenze. Mentre l’attenzione è rivolta agli interventi diretti volti a contrastare il Covid-19 ed è focalizzata sulla sicurezza sanitaria globale, i Governi, le Organizzazioni internazionali e i privati dovrebbero dare la priorità alla continuità e al sostegno dei programmi per l’infanzia e l’adolescenza. Non dobbiamo dimenticarci dei bambini. Traduzione adattata a cura di: Claudia Guiducci

Commento Lo statement del RCPCH ribadisce con forza concetti e preoccupazioni già più volte espresse su Medico e Bambino2 e allarga la prospettiva al mondo intero, come ci si attende da una società scientifica da sempre fortemente impegnata sullo scenario globale, anche attraverso un gruppo di lavoro ad hoc (International Child Health Group). In questi mesi, Agenzie internazionali, Gruppi accademici e Società scientifiche hanno prodotto studi e rapporti che hanno dato danno la misura dei drammatici “effetti indiretti” della pandemia su salute, educazione e benessere dei bambini e che hanno motivato note di grande allarme da parte di autorevolissime fonti provenienti dai diversi campi della scienza e della cultura3.

“The world risks losing an entire generation of children” (Nobel Laureates Warn, September 2020 )

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news box Lo statement del RCPCH ci porta quindi ad allargare lo sguardo al mondo intero. Cosa da non considerare solo come mossa da curiosità o slancio idealistico e solidaristico. Da quanto succede nel mondo si possono infatti trarre molti insegnamenti su cosa succede a casa nostra, anche perché fenomeni che assumono rilevanza su larga scala possono altrimenti restare poco visibili da noi perché riguardano numeri a volte molto più limitati. E su cosa andrebbe fatto. Per fare questo, vale la pena riprendere i temi toccati dallo statement per arricchirli con alcuni dei dati a oggi disponibili. Nonostante le implicazioni per la salute lo sviluppo e l’educazione dei bambini siano interconnesse, può essere utile per maggiore chiarezza trattarle separatamente. Salute4-8 Uno studio pubblicato su Lancet Global Health già nel maggio 20204 ha stimato l’impatto della pandemia sull’aumento di mortalità sotto i 5 anni nel mondo, fornendo cifre impressionanti. Come tutte le stime, il lavoro si basa su una modellistica costruita su diverse variabili e il risultato è espresso con intervalli molto ampi. Nello scenario più favorevole, la stima è di 253.500 decessi in più, nel meno favorevole (che alla luce dell’evoluzione della pandemia è purtroppo il più realistico), la stima è di 1.157.000 (il che significa rispettivamente un aumento del 10% e del 44% del tasso di mortalità sotto i 5 anni). Le cause di un tale drammatico aumento sono da identificarsi nel venir meno di cure preventive (solo le vaccinazioni hanno subito una riduzione drammatica in moltissimi Paesi) e delle cure per traumi, patologie acute e croniche (quanto è stato osservato in Italia, e dovuto più ai timori da parte delle famiglie di recarsi in ospedale che ad effettivi ostacoli nell’accesso, va moltiplicato per mille in Paesi dove a questi timori si aggiunge la debolezza, a volte estrema, dei sistemi sanitari). E nell’aumento della malnutrizione, sia infantile che durante la gravidanza, con le ovvie implicazioni per gli outcome neonatali. Problemi che aggravano i rischi per chi già affetto da altre patologie: Richard Horton, direttore del Lancet, ha coniato il termine di “sindemia” per indicare la coesistenza della pandemia con le patologie croniche che di fatto ne modificano aggravandole le conseguenze sia dirette (sui contagiati da Covid-19) che indirette (sui non contagiati che però soffrono i crescenti ostacoli alle cure per le loro patologie). Ai danni sulla salute fisica vanno aggiunti quelli, molto diffusi, sulla salute mentale derivanti da situazioni familiari difficili - dovute a lutti, separazioni, venir meno di entrate essenziali, perdita del lavoro da parte dei genitori, conseguenti stress e conflitti - o alla perdita delle abituali occasioni e reti di sostegno e socializzazione, scuola compresa. L’adozione di misure di prevenzione del contagio adottate nelle Maternità (molte delle quali non giustificate dalle evidenze) hanno inoltre comportato, oltre che alcuni problemi nell’effettuare interventi ostetrici di emergenza, situazioni alla nascita ben lontane da una family centered care e ostacoli logistici e soggettivi all’allattamento8. Educazione7,9 Le misure di contenimento che hanno direttamente interessato le scuole, o altre difficoltà (economiche, del sistema di trasporto ecc.) che hanno comunque reso difficile l’accesso alle scuole, hanno privato della frequenza di servizi educativi un numero stimato in oltre un miliardo di bambini. Si ricorda che ogni anno nascono

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nel mondo un numero tra 130 e 150 milioni, il che porta a un totale di bimbi in età compresa tra 3 e 18 anni a oltre 2 miliardi, di cui una maggioranza ha perduto - e sta ancora perdendo - diversi mesi di scuola, una buona metà senza nemmeno l’alternativa della formazione a distanza (che si è rivelata impossibile o possibile solo in parte per 4 bambini su 10 secondo una rilevazione fatta a maggio 2020 in Italia). Per moltissimi, inoltre, la perdita della scuola ha significato la perdita del solo pasto giornaliero adeguato. La perdita della scuola e la permanenza obbligata a casa (oppure nelle precarie abitazioni delle baraccopoli come accade nelle grandi periferie urbane della gran parte delle città dei Paesi poveri) hanno fatto aumentare i casi di violenza, sfruttamento, abbandono di minori, già purtroppo segnalati in crescita prima della pandemia. Molti bambini e ragazzi, impossibilitati a giocare e socializzare fuori casa, stanno trascorrendo una parte ancora maggiore del loro tempo connessi alla rete. Questo fatto, se da una parte può rappresentare un “salvagente sociale” temporaneo, dall’altra implica un rischio molto aumentato di esposizione alle insidie della rete, dal marketing aggressivo, al cyberbullismo, alle reti pedofile a quelle negazioniste/complottiste, alle sette di vario tipo, alla cui fascinazione gli adolescenti sono particolarmente esposti. In alcuni casi, la pandemia è stata usata come pretesto per aggirare leggi e trattati finalizzati a proteggere i bambini. Vedi ad esempio, negli Stati Uniti, il decreto presidenziale che nel marzo 2020 ha autorizzato l’espulsione di minori non accompagnati quando “provenienti da un Paese dove è in atto una epidemia” (quindi da ovunque…). Il seguente Box riassume le stime quantitative delle conseguenze maggiori della pandemia su bambini e ragazzi. COVID-19 E BAMBINI: I NUMERI DI UN DISASTRO GLOBALE • Almeno mezzo milione di decessi in più tra i bambini sotto i 5 anni • Tra 1 e 1,5 miliardi di bambini e ragazzi esclusi per molti mesi dalla scuola • Diversi milioni di bambini e ragazzi hanno subito lutti nelle loro famiglie • Oltre la metà dei bambini e dei ragazzi ha sofferto e soffrirà conseguenze significative sulla salute fisica e mentale, sull’educazione e sullo sviluppo In generale, come è stato sottolineato da tutti e come lo stesso statement del RCPCH ricorda, quanti si trovavano in situazioni più difficili e fragili hanno sofferto delle conseguenze più gravi e diffuse: la pandemia è un gigantesco moltiplicatore delle diseguaglianze già esistenti. Il prospetto allegato (vedi Figura) a questo commento propone una visione complessiva degli effetti diretti e indiretti della pandemia su bambini e ragazzi, ispirata a una visione sistemica che consente di cogliere le interconnessioni tra le conseguenze della pandemia nei diversi contesti, dal microcosmo delle famiglie al macrocosmo sociale. Una visione di insieme può facilitare la previsione degli effetti, il loro riconoscimento, e possibilmente la loro prevenzione e “cura”. Lo schema può essere utilizzato quale strumento

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news box didattico per la formazione (curricolare e in servizio) degli operatori dell’infanzia, dagli stessi pediatri agli assistenti sociali, dagli psicologi agli educatori. Le risposte dei Paesi e della comunità internazionale10,11 Le Agenzie internazionali si sono tutte mosse molto rapidamente, sottolineando le conseguenze sui bambini quando ancora non si conoscevano del tutto le dimensioni del disastro e pubblicando raccomandazioni, appelli e linee guida, che in buona parte sono rimaste largamente inascoltate e inattuate da parte dei Governi nazionali. Questi, con poche e parziali eccezioni, hanno considerato i bambini come possibile fonte di contagio (in generale, sovrastimando le stesse evidenze su questo aspetto) piuttosto che come portatori di diritti e bisogni. Le risposte dei Paesi sono state, per ora, focalizzate sul breve periodo, nella direzione della protezione sociale delle categorie e delle famiglie colpite dai provvedimenti di restrizione delle attività economiche, educative e culturali, tramite trasferimenti di risorse, benefici fiscali e protezione, per quanto possibile, dell’occupazione. Vi è stato un significativo aumento dei contributi filantropici (di circa 10 volte) ma qualcuno ha fatto notare che l’ammontare complessivo di tali erogazioni ha rappresentato lo 0,062 dei profitti. La società civile ha compiuto un grande sforzo di mobilitazione che ha rappresentato in molte situazioni il sollievo più immediato per le famiglie: dalla distribuzione di alimenti e altri beni di prima necessità, all’aiuto logistico per quanti impossibilitati a muoversi, al sostegno sociale e psicologico, avvenuto anche o soprattutto attraverso la rete, con consigli, scambi, accesso a materiali quali video e film, sostegno ai compiti, letture al telefono e tante altre modalità che certamente hanno consentito di alleviare i disagi e affrontare criticità e urgenze. Se non è certo scomparsa la necessità di misure immediate di sollievo, non vi sono dubbi che vi sia l’esigenza di guardare più lontano, curare le storture che la pandemia ha messo in evidenza, investire nel potenziale delle nuove generazioni. A questo guardano sia documenti prodotti dalla società civile italiana12,13 sia da quella europea14.

Bibliografia

1. International Child Health Group, Royal College of Paediatrics & Child Health. Impact of the COVID-19 pandemic on global child health: joint statement of the International Child Health Group and the Royal College of Paediatrics. Arch Dis Child 2020, published on line September 2020. 2. Tamburlini G, Marchetti F, Bertino E, et al. Bambini e coronavirus: la doverosa ricerca di un equilibrio tra i presunti rischi e i documentati danni collaterali. Medico e Bambino 2020:39(6):355-6. 3. Fair share for children Summit. (https://www.globalissues.org/ news/2020/09/07/26799)

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GRUPPI VULNERABILI Gruppi vulnerabili per i quali gli effetti diretti (per maggiore rischio di contagio) e soprattutto gli effetti indiretti (per ripercussioni sui contesti familiari e di cura e l’operatività dei servizi) sono più probabili e più severi. • Bambini in famiglie in difficili condizioni economiche • Migranti (in particolare migranti recenti e con status e condizioni precarie) • Bambini e famiglie già in carico dei Servizi sociali • Bambini affetti da disabilità e problemi di neurosviluppo • Bambini con problemi comportamentali • Bambini con problematiche di salute mentale e con genitori affetti da problemi di salute mentale o da dipendenze • Bambini in cura residenziale (detenzione, comunità ecc.) 4. Roberton T, Carter ED, Chou VB, et al. Early estimates of the indirect effects of the COVID-19 pandemic on maternal and child mortality in low-income and middle-income countries: a modelling study. Lancet Glob Health 2020. Published Online May 12, 2020. 5. Editorial. Prioritising children’s rights in the COVID-19 response. Lancet Child and Adolescent Health, 4 July 2020. 6. UN. Policy brief: the impact of COVID-19 on women. April 9, 2020. https://www.unwomen.org/-/media/headquarters/attachments/sections/library/publications/2020/policy-brief-the-impact-ofcovid-19-on-women-en. pdf?la=en&vs=1406 (accessed May 7, 2020). 7. UN. Policy brief: the impact of COVID-19 on children. April 15, 2020. https://unsdg.un.org/sites/default/files/2020-04/160420_Covid_Children_Policy_Brief.pdf (accessed May 7, 2020). 8. Davanzo R, Mosca F. Covid-19 e pratiche postnatali: una moderna parabola. Medico e Bambino 2020;39(10):651-5. 9. UNESCO. Covid-19 impact on education. https://en.unesco.org/ covid19/educationresponse. May 2020. 10. UNICEF Innocenti research Centre, Florence. A rapid review of economic policy and social protection responses to health and economic crises and their effects on children. Lessons for the COVID-19 pandemic response, June 2020. 11. UN. Shared responsibility, global solidarity: responding to socio-economic impacts of COVID-19. March, 2020. https://unsdg.un.org/sites/default/files/2020-03/SG-Report-SocioEconomic-Impact-of-Covid19.pdf (accessed May 7, 2020). 12. CSB e ACP. Senza Confini: come ridisegnare le cure per l’infanzia e l’adolescenza, integrando i servizi, promuovendo l’equità, diffondendo le eccellenze. Ottobre 2020 (www.csbonlus.org) 13. Gruppo CRC. I diritti dell’Infanzia e dell’Adolescenza in Italia. 11° Rapporto di Aggiornamento sul Monitoraggio della Convenzione sui Diritti dell’Infanzia e dell’Adolescenza in Italia. Novembre 2020 (www.gruppocrc.net).mic. 14. Towards A Child Union! Reducing Inequalities in the EU Through Investment in Children’s Early Years (a cura di C. Morabito e M. Vanderbroek). The Foundation for European Progressive Studies, Fundaciòn Pablo Iglesias, November 2020.

Giorgio Tamburlini Centro per la Salute del Bambino onlus, Trieste

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news box COVID-19 - EFFETTI DIRETTI E INDIRETTI DELLA PANDEMIA SU BAMBINI E RAGAZZI: QUADRO SINOTTICO

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Focus

CIRCOLI VIZIOSI: DISAGIO MENTALE E MALATTIA CRONICA NEL BAMBINO E

normi, rivoluzionari progressi sono stati fatti negli ultimi decenni nel trattamento di molte malattie croniche che possono colpire il bambino, in particolare per quel che riguarda condizioni potenzialmente devastanti come la malattia infiammatoria cronica intestinale (MICI) e l’artrite giovanile idiopatica (AIG). Non altrettanta attenzione è stata peraltro posta alle implicazioni che queste malattie hanno in termini di distress mentale e psicologico (indotto dalla diagnosi stessa, dalle terapie di necessità a lungo termine e non prive di effetti collaterali, oltre che dal dolore e dai sintomi delle malattie stesse) e alle conseguenze che questo alterato stato mentale finisce con l’avere sulla qualità di vita del paziente e della sua famiglia e anche sul reale controllo clinico della malattia. Ancora una volta, sarà sempre per colpa della semplificazione cartesiana…, tendiamo a dimenticarci della mente, tendiamo a sottovalutare l’inscindibile unità tra mente e corpo, tanto più quando è in atto una malattia. Le esperienze riportate in questo Focus non fanno che confermarci l’elevata frequenza del disturbo psicologico (ansia, progressiva perdita della capacità di affrontare i problemi dati dalla malattia, visione distorta - “catastrofica” - della realtà e del proprio futuro, mal interpretazione degli effetti collaterali delle terapie e abbandono delle stesse) che si instaura nei bambini con MICI e AIG e di quanto questo disturbo, in un inesorabile circolo vizioso, comprometta la qualità della vita e del controllo stesso dei sintomi clinici. Ma ancor di più, le esperienze qui riportate ci danno consapevolezza di quanto, nell’affrontare una malattia cronica, sia irrinunciabile fare attenzione alla salute della mente oltre che a quella del corpo. Subito, fin dall’inizio, dal momento della diagnosi: in maniera “anticipatoria”, come viene opportunamente sottolineato. Alessandro Ventura Medico e Bambino 10/2020

Edvard Munch. Malinconia (1894-96).

Edvard Munch. Pubertà (1894-95).

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Distress, catastrofismo e qualità di vita dei bambini affetti da malattia infiammatoria cronica intestinale CHIARA DE CARLO1, MATTEO BRAMUZZO2

Scuola di Specializzazione, Università di Trieste IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste

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DISTRESS, CATASTROPHISM AND QUALITY OF LIFE IN CHILDREN WITH CHRONIC INFLAMMATORY BOWEL DISEASES (Medico e Bambino 2020;39:634-637)

Key words Distress, Catastrophism, Chronic inflammatory bowel disease, Quality of life Summary Inflammatory bowel diseases can lead to the development of distress and catastrophic constructs in children and their parents and have an important impact on the patients’ quality of life. This pilot study showed that about half of children and parents report a significant state of distress that is related to a worse quality of life in children. About one fifth of patients also have catastrophising thoughts about their pain despite the remission of the disease, thus also this psychological construct has a strong correlation with the worsening of their quality of life. Psychological management could help to improve the quality of life in children with chronic inflammatory bowel diseases.

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nostante il continuo sviluppo di nuovi farmaci e il notevole miglioramento delle prospettive terapeutiche, le malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) hanno tutt’oggi un forte impatto negativo sulla qualità di vita dei pazienti e dell’intero nucleo familiare. A questo proposito, tanto lo specialista quanto il pediatra di famiglia dovrebbero essere consapevoli del ruolo negativo svolto, oltre che dalla gravità della malattia, anche dal modo con cui questa viene vissuta dal paziente e dai sui familiari. Particolare importanza nel penalizzare la qualità della vita dei bambini con MICI sembrano infatti avere due costrutti psicologici che possono instaurarsi dopo la diagnosi: il cosiddetto distress psicologico (inteso nel senso di uno stato mentale che impedisce l’adattamento e il controllo positivo dei fattori stressogeni e riduce l’abilità di risolvere i problemi e oggettivamente misurabile con questionari specifici - il cosiddetto

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termometro del distress) e il vissuto catastrofico (o catastrofismo) (inteso e misurato come una forma di distorsione cognitiva, in genere correlata al dolore, che tende a esagerare le esperienze e le aspettative negative).

Caso 1 Antonella è una ragazzina di 15 anni. Da 5 anni è affetta da malattia di Crohn a localizzazione colica. Da 3 anni però non presenta sintomi addominali, gli esami di laboratorio sono normali e l’endoscopia di controllo ha mostrato la guarigione delle lesioni mucosali. Antonella è timida ma apparentemente serena. Tuttavia il termometro del distress da lei compilato in autonomia rileva uno stato di distress significativo (6 sulla scala di 10). Il questionario sulla qualità di vita fa emergere un punteggio totale piuttosto basso (58 punti su 100), che appare influenzato soprattutto dal lamentare sintomi extraintestinali o sistemici (cefa-

lea, astenia), da una parziale insoddisfazione verso la propria immagine corporea e dalla necessità di dover assumere delle terapie (seppure limitate alla mesalazina per via orale). La ragazza ha invece un discreto funzionamento emozionale e sociale. Sebbene in corso di anamnesi abbia negato di aver lamentato dolore nell’ultimo periodo, il questionario sul catastrofismo mostra come Antonella sia molto preoccupata dalla possibilità di stare male: teme che il dolore possa non passare e addirittura peggiorare, teme di non poterlo sopportare e di non farcela ad andare avanti. La ragazza ha accettato un supporto psicologico che ha favorito l’automonitoraggio emotivo, insegnato tecniche volte al rilassamento e all’aumento dell’autostima e dell’accettazione di sé. Caso 2 Giuseppe, 14 anni, ha una rettocolite ulcerosa e nel corso degli anni ha richiesto diversi trattamenti prima di stabilizzarsi con infliximab. Da molto tempo Giuseppe non presenta ematochezia ma saltuariamente ha le feci un po’ molli e questo preoccupa molto i genitori. La mamma ci contatta molto spesso tra una visita e l’altra e ci pone sempre il dubbio di una escalation terapeutica. Gli score clinici suggeriscono una malattia in remissione e la calprotectina è pressoché normale. Il livello di distress materno è elevato a ogni visita (il termometro è nella “zona rossa”, 8 su 10) e i punteggi rilevati dal questionario sul catastrofismo relativo al dolore del figlio cadono nella fascia di “catastrofismo grave”: la mamma pensa costantemente che il dolore (di cui però il figlio non si lamenta se non saltuariamente e in modo lieve) sia insopportabile e irrisolvibile e si sente inerme di fronte alla situazione. La qualità di vita del ragazzo è buona. Colpisce che nello spazio libero del questionario Giuseppe confidi il timore che la sua salute possa dare preoccupazione ai genitori.

IL CORPO E L’ANIMA DELLE MICI: UN’ESPERIENZA SUL CAMPO Il morbo di Crohn (MC) e la rettocolite ulcerosa (RCU) sono malattie croniche che frequentemente compromettono la normale quotidianità

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Circoli viziosi: disagio mentale e malattia cronica nel bambino

dei bambini e degli adolescenti affetti a causa del loro decorso spesso imprevedibile, dei sintomi imbarazzanti con cui possono manifestarsi, dei potenziali effetti avversi delle terapie, della necessità di controlli periodici e procedure invasive. Come per altre malattie croniche, è l’intera famiglia che viene coinvolta e che spesso deve trovare un nuovo equilibrio intrafamiliare per imparare a gestire la patologia e convivere con l’incertezza del futuro prognostico. Fattori stressogeni personali e legati alla malattia possono portare il paziente e i genitori a sviluppare uno stato di distress, inteso come stress negativo (contrapposto all’eustress), in cui i meccanismi di adattamento e controllo dei fattori stressogeni (coping) non bastano a ripristinare l’omeostasi dell’organismo1. In altri termini, la persona ha la sensazione di fare del proprio meglio, ma che questo non basti per controllare la fonte di stress e risolvere il problema. In questo contesto fragile si possono innescare facilmente dei meccanismi maladattativi, come la tendenza a catastrofizzare il proprio vissuto, pensando che le cose vadano molto peggio di come realmente stanno andando; allo stesso modo, anche il dolore può essere avvertito come una condanna contro la quale non si hanno armi. Il catastrofismo è un orientamento cognitivo ed emozionale esageratamente negativo, che emerge durante l’esperienza dolorosa o semplicemente all’idea di essa2. Comporta una visione sfavorevole e irrazionale degli eventi futuri, in cui dominano l’angoscia e l’incapacità di affrontare il proprio vissuto; può generare disabilità funzionale, condizionando negativamente l’intensità del sintomo doloroso3. La percezione soggettiva che un individuo ha della sua salute fisica e del suo funzionamento psicologico può essere descritta attraverso quella che chiamiamo “qualità di vita correlata alla salute” (Health-Related Quality of Life - HRQoL), un parametro che pone l’accento sugli aspetti della qualità di vita che sono maggiormente influenzati dallo stato di salute. HRQoL

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è un indicatore chiave dell’adattamento per i giovani con malattie croniche: una buona qualità di vita, infatti, rispecchia un buon meccanismo di adattamento alla malattia. I giovani affetti da MICI sono a rischio per una minor qualità di vita rispetto ai coetanei non affetti4,5. Capire quali siano i fattori fisici e psicologici che possono influenzarla è quindi di cruciale importanza per migliorare la gestione a tutto tondo dei nostri pazienti. In questo studio abbiamo voluto indagare l’influenza del distress e del catastrofismo di bambini e genitori sulla HRQoL dei bambini affetti da MICI. MATERIALI E METODI I pazienti di età compresa tra 8 e 18 anni con una diagnosi definitiva da almeno 6 mesi di MC o di RCU, e i loro genitori, sono stati arruolati da gennaio 2018 a luglio 2019 presso gli ambulatori di Gastroenterologia dell’IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo” di Trieste, dell’ospedale di Treviso e dell’Istituto “Gaslini” di Genova. Bambini e genitori sono stati invitati a compilare dei questionari: 1. il termometro del distress (TD), un termometro per misurare il livello di distress psicologico percepito nelle ultime due settimane, scala numerica verticale da 0 a 10; valori uguali o superiori a 4 indicano un distress rilevante6; 2. la scala del dolore Numerical Rating Scale (NRS), per valutare il dolore percepito nelle ultime due settimane, e il questionario Pain Catastrophizing Scale per bambini (PCS-C, Children) e per genitori (PCS-P, Parent) per definire il livello di catastrofismo relativo al dolore; punteggi superiori a 26 indicano un catastrofismo rilevante7; 3. il questionario IMPACT III sulla qualità di vita legata alla salute (specifico per bambini e ragazzi affetti da MICI)8. Le variabili categoriali sono state descritte con numeri assoluti e percentua-

li, mentre le variabili continue sono state riportate come mediana e range interquartilico (IQR). Le variabili continue sono state testate per la normalità con il test di Shapiro-Wilk, comparate utilizzando il test parametrico t di Student o il test non parametrico di MannWhitney. Le associazioni tra le variabili categoricali sono state valutate tramite il test dell’indipendenza chi-quadrato o il test esatto di Fisher quando opportuno. I coefficienti di correlazione di Spearman (ρ) sono stati calcolati per quantificare l’associazione lineare tra variabili continue. Per stimare l’associazione tra i potenziali predittori e il loro impatto su HRQoL, abbiamo tracciato dei modelli di regressione lineare univariata per ogni parametro di distress, catastrofismo e diagnosi di malattia e successivamente abbiamo costruito un modello di regressione lineare multivariata. Un valore di p-value < 0,05 è stato considerato significativo. RISULTATI Distress, catastrofismo e qualità di vita dei bambini con MICI Sono stati arruolati 71 bambini (tasso di risposta: 95,9%) con un’età media di 13,5 anni (IQR 10,6 - 15,5); 35 (49,3%) bambini avevano diagnosi di MC, 36 (50,7%) di RCU. Il 63,4% (N = 45) erano maschi. Nella maggioranza dei casi (28, 80,0% pazienti con MC e 21, 58,3% pazienti con RCU) la malattia era in remissione, senza riacutizzazioni nell’arco dei 12 mesi precedenti. Al momento della visita, 19 (26,8%) bambini hanno riportato dolore addominale nel corso delle ultime 2 settimane, con una durata mediana di 2 mesi (IQR 13 mesi). Il punteggio mediano di HRQoL è risultato pari a 78,6 (IQR 68,0 87,1); il punteggio minore è stato ottenuto nel dominio “immagine corporea” (mediana 66,7, IQR 50,0 - 83,3), mentre il dominio “sintomi addominali” ha registrato i punteggi più alti (mediana 89,3, IQR 71,4 - 96,4). Tra i pazienti che hanno riportato dolore nelle ultime 2 settimane, la mediana NRS era di 5,5 punti (IQR 3,0 - 7,0).

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Focus I livelli mediani di distress sono risultati pari a 3,0 punti (IQR 1,0 - 5,0); 29 (40,8%) pazienti hanno però riportato livelli di distress ≥ 4. Il livello di catastrofismo, descritto dalla mediana PCS-C, è stato di 12,0 punti (IQR 4,0 23,0); 15 (21,1%) pazienti hanno riportato livelli di catastrofismo clinicamente rilevanti. I punteggi NRS si sono dimostrati associati con i punteggi PCSC (ρ = 0,27, p-value 0,03); allo stesso modo, anche i punteggi TD sono risultati associati con i punteggi PCS-C (ρ = 0,46, p-value < 0,001). Nella valutazione delle correlazioni, il catastrofismo è risultato avere il più forte impatto su HRQoL (ρ = 0,73), seguito dal distress (ρ = 0,67). Il modello di regressione lineare univariata ha dimostrato che TD e PCS-C sono significativamente correlati allo score HRQoL. All’analisi multivariata, sia distress che catastrofismo sono risultati significativamente associati al livello di HRQoL. Per ogni aumento di un’unità di DT o di PCS-C, il punteggio HRQoL diminuisce rispettivamente di 2,06 e 0,56 punti. Il modello spiega il 68,2% della varianza del punteggio HRQoL (ρ = 0,826, p-value < 0,001). Distress, catastrofismo genitoriale e qualità di vita dei bambini con MICI Per questa parte dello studio sono stati arruolati 100 pazienti e 152 genitori (90 madri e 62 padri, età mediana 47 anni, IQR 42,0 - 50,0). Il punteggio mediano del distress è risultato pari a 5,0 punti (IQR 2,0 - 6,0) nel gruppo delle madri e 3,0 punti (IQR 1,0 - 5,8) nel gruppo dei padri (p-value = 0,05); 57 (63,3%) madri e 29 (46,8%) padri hanno riportato livelli di distress ≥ 4 (p-value = 0,04). La mediana dello score PCS-P è stata di 14,0 (IQR 9,3 - 23,0) per le madri e 11,5 (IQR 6,0 - 22,8) per i padri (pvalue = 0,40); 9 (10,0%) madri e 8 (12,9%) padri hanno riportato livelli clinicamente rilevanti di catastrofismo (p-value = 0,58). Entrambe le variabili studiate si sono dimostrate correlate significativamente con la HRQoL dei bambini; il distress, in particolare, è risultato avere la correlazione più forte con la qua-

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lità di vita dei figli (ρ = 0,35 considerando il distress materno, ρ = 0,45 considerando il distress paterno), dato confermato anche all’analisi multivariata (β standardizzato = 0,22 per il distress materno, 0,31 per il distress paterno). I punteggi TD e PCS-P sono risultati correlati tra loro, sia nelle madri (ρ = 0,41, p-value < 0,001) che nei padri (ρ = 0,35, p-value = 0,005). Il modello con i fattori materni ha spiegato il 13,7% della varianza del punteggio HRQoL (R = 0,37, p-value = 0,02) mentre il modello con i fattori paterni ha spiegato il 19,4% della varianza del punteggio HRQoL (R = 0,44, p-value = 0,01). DISCUSSIONE Lo studio ha dimostrando come più del 40% dei pazienti e circa la metà dei genitori presentino livelli di distress clinicamente rilevanti9. Il distress dei bambini e in misura minore quello dei genitori, è risultato avere un impatto negativo su HRQoL dei pazienti similmente a quanto riportato in studi su adulti10-13. A causa delle strette relazioni ormonali e nervose tra intestino e cervello, il distress potrebbe peggiorare i sintomi e implementare le riacutizzazioni di malattia14,15 e potrebbe anche favorire lo sviluppo di disturbi dell’umore e del sonno o problemi scolastici. Appare quindi importante identificare i giovani pazienti a rischio: il TD può essere uno strumento di screening efficiente, rapido e user-friendly 16,17. La qualità di vita dei bambini è risultata correlata anche al loro livello di catastrofismo. Nonostante la maggior parte fosse in remissione, più del 20% dei pazienti ha riportato livelli clinicamente rilevanti di catastrofismo e questo è risultato correlato al distress, a conferma che distress e catastrofismo sono due manifestazioni dello stesso stato ansioso18. Questi risultati sono in accordo con precedenti studi su popolazioni di adulti e adolescenti con MICI, in cui è stata dimostrata l’associazione tra catastrofismo e disabilità funzionale, al di là della gravità del dolore19,20.

MESSAGGI CHIAVE

o I disturbi psicologico-psichiatrici rappresentano un problema emergente nella popolazione pediatrica e adolescenziale, in particolare nei soggetti affetti da patologia organica cronica. o La letteratura specifica sui pazienti affetti da artrite idiopatica giovanile (AIG) è scarsa: sintomi di ansia e depressione avrebbero un importante impatto sulla qualità di vita. o L’identificazione, il preciso inquadramento diagnostico e l’adeguata e tempestiva presa in carico di tali disturbi costituiscono una sfida per il pediatra. o Nella nostra popolazione di pazienti affetti da AIG l’incidenza di problematiche psicologiche/comportamentali è pari al 20% dei casi, in particolare con riferimento a “intolleranza” alla terapia con il metotrexate. o La presa in carico psicologica con terapia cognitivo-comportamentale è risultata efficace nel trattamento di tali disturbi e nel migliorare la qualità di vita dei pazienti (e delle famiglie). Appare sempre più necessario un approccio anticipatorio a tali problematiche con un’adeguata e tempestiva presa in carico psicologica.

La qualità di vita dipende quindi molto da come il paziente reagisce alla cronicità della malattia e dai suoi meccanismi di coping 21. Per quanto riguarda i genitori, solo il 10% è risultato avere dei livelli di catastrofismo clinicamente rilevanti, ma proprio queste madri e questi padri sono risultati quelli con i più alti livelli di distress. Anche il catastrofismo genitoriale è risultato negativamente correlato alla qualità di vita dei bambini, ma con effetto minore rispetto al catastrofismo dei bambini stessi. Questo suggerisce come i bambini e gli adolescenti possano essere “mediatori” delle emozioni e delle attitudini psicologiche di madri e padri, ma che le strategie di adattamento messe in atto dal paziente stesso sono più importanti nel determinare il livello di qualità di vita rispetto a quelle messe in atto dai genitori.

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Circoli viziosi: disagio mentale e malattia cronica nel bambino

Ci si può chiedere, infine, se sia l’approccio negativo del genitore a peggiorare la qualità di vita del figlio, o se sia la scarsa funzionalità psico-fisica del bambino a rendere più stressato il genitore. La nostra analisi non consente di stabilire una relazione di causa-effetto, ma la letteratura22 e la pratica clinica prima ancora ci dicono che i fattori stressogeni sperimentati dai genitori dei pazienti con MICI sono molteplici e che, dall’altro lato, la fragilità psicologica del genitore non aiuta il figlio ad affrontare la malattia23, secondo un pronunciato legame bidirezionale. CONCLUSIONI Distress e catastrofismo sono correlati alla qualità di vita dei bambini e degli adolescenti con MICI. Sebbene con un peso diverso, anche il distress e il catastrofismo genitoriale possono influenzare negativamente la qualità di vita di questi pazienti. Terapie cognitivo-comportamentali e di tipo problem-solving, rivolte ai pazienti e ai loro genitori, potrebbero aiutare la gestione del distress e rafforzare i meccanismi di coping adattativi, prevenendo il loro effetto dannoso sulla qualità di vita dei pazienti. Ringraziamenti Hanno partecipato allo studio: Anna Agrusti, Serena Arrigo, Egidio Barbi, Claudia Canaletti, Giorgio Cozzi, Grazia Di Leo, Fabiola Giudici, Stefano Martelossi, Paolo Maria Pavanello, Stefania Rampado, Chiara Udina. Indirizzo per corrispondenza: Chiara De Carlo e-mail: chia.decarlo@gmail.com

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Focus

Il vissuto di bambini e adolescenti con artrite idiopatica giovanile Una descrizione narrativa LORENZO MAMBELLI, AGNESE MENGHI, CAMILLA LAMA, FEDERICO MARCHETTI

UOC di Pediatria e Neonatologia, Servizio di Reumatologia Pediatrica, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna THE EXPERIENCE OF CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS (Medico e Bambino 2020;39:638-641)

Key words Juvenile idiopathic arthritis, Anxiety, Depression, Rheumatology Summary Chronically ill children show an increased risk of developing a psychological-psychiatric disorder, with an important impact on their quality of life. The paper describes all the cases of Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) in the Paediatric Rheumatology Unit in Ravenna with documented psychological-behavioural problems. 23% of juvenile idiopathic arthritis patients have psychological-behavioural problems and 9% have requested cognitivebehavioural therapy, with good results. One of the most significant aspects is the treatment with methotrexate (MTX), which is an important drug in the management of JIA cases and, as it is known, is burdened with side effects such as malaise and vomiting, even before its intake. Half of the patients on MTX therapy show this "intolerance", which sometimes also leads to the voluntary withdrawal of the drug. Therefore, an anticipatory approach to these issues and an adequate and timely psychological care are increasingly necessary.

L’

incidenza in sensibile aumento in età pediatrica e adolescenziale dei disturbi di ansia, depressione e dei disturbi da sintomi sintomatici e correlati è un problema noto, ma che viene ancora ampiamente misconosciuto e sottovalutato. Rappresenta un ambito di patologia emergente che è di importante sfida e attenzione per il pediatra e il neuropsichiatra infantile, in termini di adeguati percorsi di diagnosi e di presa in carico1,2. Un ulteriore aspetto di difficoltà è rappresentato dall’incidenza di tali disturbi sempre più presente (o meglio recentemente caratterizzata) nei bambini e adolescenti affetti da patologia organica cronica, che possono mostrare sintomi nuovi rispetto alla loro condizione di base o anche un’accentuazione della loro sintomatologia o “un’invalidità eccessiva”, spesso difficile da discri-

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minare da parte del pediatra curante3. Possono presentare inoltre con maggiore frequenza disturbi di ansia, depressione, con il coinvolgimento dell’intero nucleo familiare. Riportiamo l’esperienza del Servizio di Reumatologia Pediatrica dell’ospedale di Ravenna che ha riguardato i bambini e gli adolescenti affetti da artrite idiopatica giovanile (AIG), al fine di capire e caratterizzare, da un punto di vista narrativo, questo ambito rilevante di comorbidità. MATERIALI E METODI Presso il Servizio di Reumatologia Pediatrica sono seguiti 43 bambini e adolescenti affetti da AIG di età compresa fra 22 mesi e 18 anni; in particolare: 26 con AIG oligoarticolare persi-

stente; 6 con AIG oligoarticolare estesa; 5 con AIG poliarticolare; 3 pazienti con AIG spondiloartrite/entesite; 3 con AIG sistemica. Di questi, 25 sono attualmente o sono stati in terapia con metotrexate (MTX) (sottocute o per os), farmaco utilizzato anche in altri 5 nostri pazienti affetti da altra malattia autoimmune (2 pazienti con dermatomiosite, una con sarcoidosi, una con uveite cronica senza artrite e una con morfea generalizzata). Tredici pazienti con AIG sono inoltre in terapia con DMARD (DiseaseModifying AntiRheumatic Drug) biologico (7 con etanercept, 1 con adalimumab, 2 con anakinra, 1 con canakinumab, 2 con tocilizumab), 5 dei quali in associazione con il MTX. Nell’analizzare i disturbi di tipo psicologico presentati dai casi seguiti abbiamo considerato come diagnosi clinica la classificazione del Manuale diagnostico e statistico dei disturbi mentali (DSM-V) con riferimento particolare alla presenza di disturbi da sintomi somatici, da conversione, da sintomi somatici e correlati con altra specificazione e senza specificazione, i disturbi fittizi2. Sono stati inoltre caratterizzati in modo narrativo i comportamenti associati al grado di accettazione/rifiuto della terapia farmacologica, con particolare riferimento all’utilizzo del MTX. RISULTATI Della popolazione di 43 pazienti affetti da AIG, 10 (23%) presentano o hanno presentato delle importanti problematiche di natura comportamentale caratterizzate principalmente da sintomi dolorosi incongruenti (2 casi), insorgenza di manifestazioni ticcose (3 casi), difficoltà marcate nell’assunzione dei farmaci con sintomatologia oppositiva e/o ansiosa associata (8 casi). In 4 casi (su 10) (con i disturbi riferiti copresenti) si è resa necessaria una formale presa in carico psicologica. Tre di questi presentano disturbi del comportamento e manifestazioni ticcose. La presa in carico è stata in 3 casi condivisa e accettata dagli stessi

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Circoli viziosi: disagio mentale e malattia cronica nel bambino

Box 1 - ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE E DISTURBO DA SINTOMI SOMATICI: LA STORIA DI FRANCESCO Francesco ha 11 anni e la sua storia è emblematica di un classico disturbo da sintomi somatici: dolori spropositati rispetto all’obiettività, compromissione della qualità di vita, preoccupazione eccessiva familiare. Però Francesco non è solo “matto”, perché da più di 5 anni è affetto da artrite idiopatica giovanile (AIG) e nella sua storia ha assunto farmaci (farmaci antinfiammatori non steroidei, methotrexate), è stato sottoposto ad alcune infiltrazioni articolari con cortisonici (lederlon), con un percorso lungo, a volte difficile, prima di ottenere una remissione stabile. Ora “obiettivamente sta bene”, ma i dolori persistono. Pratica scherma voluta fortemente dai genitori, con 3 allenamenti settimanali, con una competitività che si vedeva non appartenergli (per la sua infinita dolcezza, per i suoi movimenti un po’ goffi e poco sprintosi). Un momento di perdita di fiducia, specialisti (ortopedici!) che invocano quadri di osteoporosi di fronte a dolori diffusi, proprio in quella caviglia e quel ginocchio che caricano quando fa scherma! La zoppia a volte teatrale, la proposta di plantari inutili. E poi i pianti liberatori con la psicologa, la conoscenza nelle parole di Francesco di una coppia genitoriale apparentemente perfetta, ma che è in una crisi “socialmente nascosta” (chi lo avrebbe mai detto!). La definizione del vissuto di malattia e delle aspettative, con consigli motivazionali sul modo per poterli soddisfare. Francesco sceglie, sceglie consapevolmente, con cognizione e con conseguente comportamento conforme ai suoi desideri e bisogni (la famosa terapia cognitivo-comportamentale). Sceglie di non andare più a scherma, di fare quello che ha nella sua indole di giovane artista: suonare il sax di cui ci parla con una libertà e una scioltezza mai sentite prima. Ci inviterà alle sue esibizioni (immaginate se lo avesse fatto con gli insuccessi della scherma!). La RM per il controllo delle articolazioni temporo-mandibolari può attendere! Abbiamo iniziato lo scalo del MTX (è di fatto in remissione da più di 2 anni), cosa che Francesco in qualche modo voleva chiedere ma che non era riuscito mai a fare. Il suo saluto alla fine della visita è di quelli che non avevamo mai visto; così come quello della madre, ora finalmente consapevole e alleata. Non è più “matto” (quel termine affettuoso con cui ci siamo abituati a chiamare questi dolci ragazzini) e neanche tanto “malato”. La psiche e il soma che si incontrano in un’alleanza, questa volta (e fortunatamente) davvero terapeutica.

genitori; in un caso è stata posta l’indicazione nonostante l’iniziale riluttanza genitoriale. Per quanto riguarda i 3 casi con sintomatologia ticcosa, si tratta di bambine che hanno un’età compresa fra gli 8 e i 9 anni, presentano un’AIG oligoarticolare persistente con frequenti recidive, hanno necessitato nella loro storia di molteplici infiltrazioni articolari e sono attualmente in terapia con l’etanercept associato al MTX. In un caso la sintomatologia ticcosa era già presente in fase di quiescenza prima dell’introduzione del biologico. I genitori di una di loro sono separati da diversi anni, mentre in un altro caso sono attualmente in crisi coniugale non manifesta, dato emerso esclusivamente in occasione dei colloqui con la psicologa. Per quanto riguarda la caratterizzazione dei tic, tutte e tre le bambine presentano quasi esclusivamente fenomeni oculomotori e palpebrali involontari, che riescono comunque a riprodurre fedelmente a richiesta e che ovviamente si accentuano molto

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quando le cose “vanno male”, nei periodi di peggiore controllo dell’artrite o quando si affrontano argomenti delicati come prelievi, punture o terapia con MTX. Una delle bambine associa anche una significativa agofobia che attualmente riesce a essere gestita discretamente per quanto riguarda la terapia sottocutanea, ma che compromette notevolmente l’esecuzione dei prelievi venosi di controllo. Una di queste tre bambine, oltre alle manifestazioni ticcose ha sviluppato un chiaro disturbo somatoforme, con sintomatologia dolorosa osteoarticolare spropositata rispetto all’obiettività clinica (e di immagini), con compromissione della vita sociale (di madre e figlia) e della frequenza scolastica. L’altro paziente preso in carico dagli psicologi è invece un ragazzo maschio di 11 anni, anch’egli affetto da AIG oligoarticolare persistente in remissione da 2 anni in terapia di fondo con il solo MTX, ma con andamento alterno di una sintomatologia dolorosa riferita prevalentemente a livello calcaneare e

patellare, con zoppia incostante poco responsiva a FANS e steroide orale (somministrato per brevi periodi) e con quadro ecografico e RM di tali sedi negativo per artrite o entesite. Anche nel suo caso i genitori sono da poco andati incontro a separazione (Box 1). Per quanto riguarda invece gli 8 casi con difficoltà importanti nell’assunzione della terapia, si tratta di disturbi del comportamento “maggiori” con notevoli difficoltà nella somministrazione in tutti i casi del MTX, con comportamenti talvolta aggressivi, necessità in 2 casi di somministrazione della terapia di nascosto (camuffandola negli alimenti, con assenza di comparsa di sintomi successivi) e che ha portato in 4 casi alla sospensione volontaria da parte dei genitori della terapia inizialmente a insaputa del personale medico (senza che si fossero verificati effetti avversi clinicamente o laboratoristicamente documentati). L’“intolleranza” al MTX, con malessere e prostrazione e nausea/vomito spesso anche anticipatori l’assunzione, è presente complessivamente, anche se come sintomatologia meno marcata rispetto ai casi descritti, nel 57% dei pazienti (17 su 30) che assumono il farmaco (25 con AIG e 5 con altra patologia autoimmune). I sintomi manifestati non hanno correlazioni con la via di somministrazione e non hanno trovato risposta favorevole con l’uso dell’ondansetron (come antinausea/vomito). Tale “intolleranza” non si riscontra tipicamente nei bambini di età inferiore a 4-5 anni, indipendentemente dalla severità di malattia. Nello specifico dei nostri 4 pazienti seguiti da un punto di vista psicologico tutti riportano problematiche anche nell’assunzione del MTX (somministrato per via sottocutanea), con malessere, nausea/vomito e aggressività in occasione della somministrazione. La presa in carico con terapia cognitivo-comportamentale sta producendo significativi miglioramenti in merito al grado di accettazione della patologia, alla tolleranza complessiva nei confronti della terapia farmacologica e sui disturbi somatoformi associati (2 casi).

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Focus DISCUSSIONE I bambini e gli adolescenti con malattia cronica hanno un rischio significativamente aumentato di sviluppare un disturbo psicologico-psichiatrico di qualsiasi genere3. Cosa in realtà relativamente nuova nella descrizione epidemiologica del fenomeno, che ci fa riflettere e che ci pone sempre il dubbio, di fronte a un quadro seriamente organico, di quanto “possa entrarci” un problema che siamo impropriamente abituati a chiamare “funzionale” e che andrebbe meglio caratterizzato nella diagnosi come: disturbi da sintomi somatici, da conversione, da ansia generalizzata, per arrivare alla patologia psichiatrica maggiore. Se ci si mette a ragionare sui singoli casi che seguiamo nei nostri ambulatori ci si accorge in realtà che questo sommerso di condizioni deve assumere una dignità conoscitiva che può avere rilevanti ripercussioni pratiche. Nello specifico, la letteratura in merito a disturbi psico-comportamentali e qualità di vita nei paziente affetti da “malattia cronica” è vasta, ma relativamente poche sono le pubblicazioni riguardanti i pazienti affetti specificatamente da AIG. Daltroy e coll.4 in un primo studio del 1992 su una coorte di 102 pazienti individuano come prevalentemente colpiti da problemi comportamentali i pazienti con manifestazioni più severe e con maggiore attività di malattia, evidenziando però come maggiormente a rischio soprattutto i pazienti con esordio in età più avanzata (adolescenziale). In questa fascia di età, la maggiore incidenza per disturbi comportamentali è descritta non nei teenager “gravi” ma in quelli con lieve attività di malattia. In questa coorte di casi viene registrato un distress genitoriale non superiore alla norma e apparentemente non correlato all’entità di malattia, ma soltanto agli eventuali problemi comportamentali dei loro figli affetti da AIG. Analogamente Hanns e coll.5, più recentemente, documentano come, sempre nei pazienti adolescenti, si osservi tipicamente una correlazione diretta fra sintomi depressivi, numero di articolazioni attive, dolore generico e

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disabilità al momento dell’esordio di malattia; sintomi che frequentemente si protraggono per almeno un anno anche dopo la risoluzione della flogosi articolare acuta. Anche il confronto effettuato dai gruppi di Reumatologia pediatrica di Milano e Brescia di 39 pazienti con 80 ragazzi sani conferma nei pazienti con AIG (e in particolare in quelli in età adolescenziale) la presenza di maggiori tratti depressivi e ansiosi, di un’alterata immagine corporea personale e in generale di una peggiore qualità di vita6. Le scale di valutazione in uso sulla qualità di salute/vita, sembrano correlare molto bene nei casi con rilevante grado di attività di malattia, ma in modo insoddisfacente nei casi con attività di malattia spenta7. Un recente studio di revisione dei lavori che hanno valutato la presenza di depressione e/o ansia nei casi di AIG ne ha individuati 28 (dal 2009 al 2019)8. Esiste molta eterogeneità nelle informazioni raccolte e nella metodologia valutativa adottata, con stime di prevalenza di una sintomatologia clinicamente rilevante associata di ansia che varia negli studi dal 7% al 64% e di depressione dal 7% al 36%. I pazienti che manifestano questi sintomi hanno una peggiore qualità della vita. I sintomi della depressione e dell’ansia avrebbero un impatto maggiore sulla stessa qualità della vita rispetto ad altre caratteristiche della malattia, come il grado di attività della patologia. I familiari di pazienti con AIG manifestano alti tassi di sintomi di ansia e depressione che possono avere un impatto sulla salute mentale e sui sintomi del dolore del bambino correlati all’AIG. Gli Autori della revisione suggeriscono che la salute mentale dei familiari dovrebbe essere sempre presa in considerazione nel progetto di cura che riguarda i bambini e adolescenti con AIG8. Significativo, come noto a molti nella pratica clinica e come evidente anche dalla nostra casistica, il ruolo della terapia con MTX, responsabile frequentemente soprattutto di nausea e vomito anche anticipatori la somministrazione. In questo ambito diversi studi hanno evidenziato soddisfacenti

risultati migliorativi unicamente con la terapia cognitivo-comportamentale. Van der Meer e coll.9 evidenziano come nel gruppo di 29 pazienti da loro studiati 10 siano stati indirizzati a uno psicologo per affrontare i sintomi legati all’assunzione del MTX (indipendentemente dalla via di somministrazione), con buoni risultati (risoluzione della nausea in 9 casi) con la sola terapia cognitivo-comportamentale adattata per età. Una recente revisione della letteratura di Jacobse e coll.10 si occupa degli stessi aspetti, anche se rimarca soprattutto gli effetti apparentemente secondari alla somministrazione sottocute del farmaco e al vissuto dei pazienti anche per la necessità di frequenti prelievi venosi, concentrandosi sulla necessità di ricercare strategie che ottimizzino la somministrazione dei farmaci DMARD. Dalla revisione dei pochi studi pubblicati in letteratura, quello che emerge è che anche l’AIG (al pari delle malattie infiammatorie croniche intestinali, dell’epilessia o di altre patologie croniche), sebbene ben controllata da un punto di vista di score clinici può avere un impatto negativo sulle normali “funzioni” del bambino-adolescente. Nella nostra casistica i bambiniadolescenti con problemi comportamentali (con diverso grado di espressività e rilevanza clinica) sono 1/4 e 1/10 ha avuto la necessità di una formale e continuativa presa in carico psicologica per compromissione della qualità di vita (personale e genitoriale) e per problemi anche nella stessa aderenza del bambino e della famiglia al progetto di cura. I pazienti più “problematici” hanno tutti nella nostra casistica meno di 12 anni e tre bambine presentano specifiche manifestazione ticcose, aspetto questo scarsamente descritto se non in uno studio multicentrico italiano11 come possibile sospetto effetto avverso all’etanercept (ma nei nostri casi una delle tre bambine presentava il disturbo prima dell’inizio di tale farmaco). Nei nostri casi è inoltre presente un’altissima incidenza di scadente tolleranza alla terapia con MTX (in circa il 50% dei casi), rappresentata preva-

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Circoli viziosi: disagio mentale e malattia cronica nel bambino

MESSAGGI CHIAVE

o I disturbi psicologico-psichiatrici rappresentano un problema emergente nella popolazione pediatrica e adolescenziale, in particolare nei soggetti affetti da patologia organica cronica. o La letteratura specifica sui pazienti affetti da artrite idiopatica giovanile (AIG) è scarsa: sintomi di ansia e depressione avrebbero un importante impatto sulla qualità di vita. o L’identificazione, il preciso inquadramento diagnostico e l’adeguata e tempestiva presa in carico di tali disturbi costituiscono una sfida per il pediatra. o Nella nostra popolazione di pazienti affetti da AIG l’incidenza di problematiche psicologiche/comportamentali è pari al 20% dei casi, in particolare con riferimento a “intolleranza” alla terapia con il metotrexate. o La presa in carico psicologica con terapia cognitivo-comportamentale è risultata efficace nel trattamento di tali disturbi e nel migliorare la qualità di vita dei pazienti (e delle famiglie). Appare sempre più necessario un approccio anticipatorio a tali problematiche con un’adeguata e tempestiva presa in carico psicologica.

lentemente da sintomi quali nausea/vomito pre- e post-somministrazione, malessere generalizzato e “ostilità” all’assunzione del farmaco, indipendentemente dalla sua via di somministrazione. Quello che merita molta attenzione, anche in termini di futuri studi, è che si parla spesso nei questionari sul grado di attività della malattia dell’AIG, di “obiettività articolare”, di complessiva qualità di vita nello svolgere le normali funzioni, di grading di attività della patologia, inserendo negli score (a volte) anche le valutazioni ecografiche e/o di RM articolare, per non parlare di esami di laboratorio. Ma di fronte a questi aspetti di comorbidità ci si trova spesso impreparati,

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in primis nella formalizzazione di una diagnosi (precisa e non generica) e poi in una complessiva strategia di presa in carico che dovrebbe essere anticipatoria, con un supporto psicologico precoce (ma anche capace) al lavoro di équipe che viene svolto12, con uno screening, come suggerito da alcuni Autori, per la depressione in età (pre-) adolescenziale13. Ponendo molta attenzione anche al grado di “salute” mentale genitoriale8. Per quanto concerne l’utilizzo del MTX, attualmente cardine della terapia di fondo di molte forme di AIG, andrà considerata in futuro la possibilità di considerare anche gli effetti avversi “comportamentali” quali indice di gravità della patologia, con delle possibili implicazioni pratiche in merito a un eventuale più precoce switch verso DMARD biologici e/o per strategie comportamentali, di provata efficacia, che cerchino di rendere più tollerabili gli effetti collaterali del farmaco, in modo particolare il senso di malessere e la nausea “anticipatoria”. CONCLUSIONI Il nostro studio narrativo sui disturbi psicologici/comportamentali presenti nei casi seguiti con AIG è un modello di audit che fa riflettere su quanto il carico della comorbidità in termini di problemi che genericamente possiamo chiamare come psicologici possa essere rilevante. Una strategia di lavoro di equipe che sia anticipatoria rispetto a queste problematiche si rende necessaria, con strumenti adeguati di lavoro e di presa in carico che in futuro potrebbero essere oggetto di formali studi multicentrici.

Indirizzo per corrispondenza: Lorenzo Mambelli e-mail: lorenzo.mam@libero.it

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Corea, artrite, eritema marginato: malattia reumatica e diagnosi differenziali ANTONINO MARIA QUINTILIO ALBERIO¹, FILIPPO PIERONI¹, GIULIA BINI¹, ALICE BONUCCELLI2, ALESSANDRO ORSINI2, DIEGO PERONI³, RITA CONSOLINI4

Scuola di Specializzazione in Pediatria, ²Sezione di Neurologia Pediatrica, ³Sezione di Pediatria, Sezione di Immunologia Clinica e di Laboratorio, UO di Pediatria, AOUP, Università di Pisa

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La revisione nel 2015 dei criteri di Jones ha permesso l’identificazione e la diagnosi di un maggior numero di casi di malattia reumatica. La cardite, la corea, l’artrite, l’eritema marginato sono i criteri maggiori per la diagnosi, ma parimenti, per la varietà delle loro associazioni, aprono un ventaglio di diagnosi differenziali che con un adeguato ragionamento clinico vanno tenuti in considerazione. Si discute a partire da quattro casi clinici esemplificativi nel loro percorso clinico.

I NUOVI CRITERI PER LA DIAGNOSI DI MALATTIA REUMATICA

Francesca, 16 anni, viene inviata all’ambulatorio di Reumatologia dal Pronto Soccorso, al quale si era recata per febbre elevata da circa due settimane, gonalgia destra e recente comparsa di eritema maculo-papulare diffuso agli arti. L‘esame obiettivo evidenzia tumefazione, associata a dolore e limitazione funzionale, all’articolazione del ginocchio destro; l’esame articolare effettuato nella sua completezza non evidenzia artrite in nessuna delle restanti articolazioni esaminate. Da un’anamnesi accurata emerge un episodio di faringodinia occorso circa 2 settimane prima, autorisoltasi in 48 ore. Gli esami ematici mostrano indici di flogosi aumentati (VES 51 mm/h; PCR 3,9 mg/dl), sierologia per batteri e virus artritogeni negativa, dosaggio degli anticorpi antinucleo (ANA) negativo. Il titolo antistreptolisinico (TAS) è aumentato (2239 UI/ml). L’anamnesi positiva per recente episodio flogistico del faringe attribuibile a streptococco beta - emolitico di gruppo A (SBEGA), confermato dall’aumento del TAS, presenza di artrite in associazione a febbre e aumento degli indici di flogosi, consente di porre diagnosi di malattia reumatica secondo i criteri dell’American Heart Association (AHA) del 2015 per aree ad alto rischio: un criterio maggiore (artrite) e due criteri minori (febbre e aumento de-

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CHOREA, ARTHRITIS, ERYTHEMA MARGINATUM: RHEUMATIC DISEASE AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS (Medico e Bambino 2020;39:643-650)

Key words Acute rheumatic fever, Rheumatic carditis, Sydenham’s chorea, Erythema marginatum, Arthritis, Differential diagnosis Summary The revision of the Jones criteria by the American Heart Association allowed the identification and diagnosis of a greater number of cases of Rheumatic Disease (RD); however, the higher incidence of RD is associated with "pathomorphic" phenotypic pictures, making the diagnosis more difficult. Chorea, carditis, arthritis, marginatum erythema are the major criteria for the diagnosis of RD and can represent its clinical onset, but likewise, due to the variety of their associations, they open a range of different differential diagnoses. Through the critical reasoning applied to some clinical cases, these major “criteria” of RD have been discussed to reduce the difficulties of the differential diagnosis.

gli indici di flogosi durante l’acuzie articolare). Le novità dei nuovi criteri

Con la pubblicazione delle ultime linee guida per la diagnosi di malattia reumatica (MR) del 2015 la AHA ha modificato l’approccio diagnostico, focalizzando l’attenzione sul concetto di cardite silente e parimenti sul parametro epidemiologico. La cardite subclinica (o silente), definita come un processo infiammatorio a carico delle valvole cardiache in assenza di soffio percettibile, è una condizione presente nel 16,8% dei casi

diagnosticati di MR. L’importanza dell’ecocardiografia per la sua diagnosi è stata sottolineata dalla World Health Organization (WHO), che nel 2001 aveva suggerito il suo utilizzo in tutti i casi confermati di MR senza apparente coinvolgimento cardiaco. Tuttavia la raccomandazione a eseguire l’ecocardiografia per la ricerca di cardite silente nei casi sospetti è comparsa solo nel 2008 nelle linee guida della Nuova Zelanda1, e successivamente nel 2012 in quelle australiane2. In queste ultime e in quelle AHA del 2015 è stato inoltre attribuito alla cardite silente, analogamente alla forma clini-

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ca, il ruolo di criterio maggiore per la diagnosi di MR3. Questo appare di rilievo clinico considerando che, una volta conclusa la fase acuta della malattia, il coinvolgimento sistemico (articolazioni, sistema nervoso centrale SNC, cute) va incontro a risoluzione, mentre le lesioni cardiache possono cronicizzare in cardiopatia reumatica nel 60-65% dei bambini, o in seguito al primo episodio di MR oppure come conseguenza di infezioni ripetute di SBEGA. Oltre al risalto dato all’ecocardiografia, le linee guida rivolgono particolare attenzione al criterio epidemiologico distinguendo le zone geografiche in alto (aree HR) da quelle a basso rischio (aree LR). Sono considerate ad alto rischio le zone con incidenza di MR superiore a 2 casi ogni 100.000 bambini in età scolare tra 5 e 14 anni3. In queste aree, la maggiore probabilità di sviluppare la malattia offre al medico criteri diagnostici più “permissivi”, al fine di facilitare la diagnosi dei casi più “difficili” di MR, evitando le gravi sequele causate dal ritardo diagnostico. Nelle zone a minore incidenza (aree LR), per contro, l’utilizzo di criteri più “stringenti” evita la sovrastima di casi di MR e il consequenziale uso di terapie inappropriate. La differenza fondamentale tra i criteri diagnostici delle aree HR ri-

spetto a quelle LR si trova nel coinvolgimento articolare. Nelle zone LR la poliartrite è ancora considerata un criterio maggiore mentre la monoartrite (o in alternativa la poliartralgia) un criterio minore. Nelle zone HR, la monoartrite e la poliartralgia diventano criteri maggiori mentre la monoartralgia (prima non presente) diventa criterio diagnostico minore. I criteri minori di temperatura corporea e VES presentano cut-off diversi nelle popolazioni a diverso rischio. Pertanto la diagnosi di MR si pone in presenza di due criteri maggiori oppure un criterio maggiore e due criteri minori nei soggetti con pregressa infezione da SBEGA documentata. Per definire una recidiva di MR sono necessari: due criteri maggiori oppure un criterio maggiore e due minori oppure tre criteri minori. Le linee guida mostrano discrepanze sull’incidenza della MR nel mondo, per cui sempre maggiore interesse è stato rivolto agli studi epidemiologici sulla sua distribuzione. Relativamente all’Italia, alla luce degli ultimi studi, Regioni come Abruzzo4, Lombardia5, Piemonte6 e Emilia-Romagna7 risultano aree HR, ma mancano dati nazionali che possano estendere tale classificazione a tutto il Paese. Pertanto, i dati documentati raccomandano che il nostro Paese utilizzi i criteri HR per la diagnosi di MR, con l’aiuto nei casi

dubbi della competenza del Centro di riferimento regionale. L’adozione dei criteri HR (secondo la revisione dell’AHR), secondo cui la monoartrite è criterio maggiore solo per i pazienti appartenenti alle zone geografiche a rischio alto-moderato, ha consentito nel nostro caso la diagnosi di MR, mentre l’utilizzo dei criteri a basso rischio avrebbero condotto alla diagnosi di artrite post-streptococcica (di cui si parla più diffusamente nel paragrafo dedicato all’artrite), con consequenziali differenze sui versanti della terapia e profilassi. LA COREA

Alessio, 4 anni, si presenta al Pronto Soccorso per l’insorgenza improvvisa di movimenti involontari a carico degli arti superiori cui consegue caduta degli oggetti dalle mani. Nel corso della settimana successiva il quadro clinico si aggrava per la comparsa di impaccio motorio, difficoltà nella deambulazione e disartria. Viene predisposto il ricovero ospedaliero: l’esame obiettivo evidenzia movimenti involontari di tipo coreodistonico (afinalistici, aritmici) a carico delle estremità e del volto, riflessi osteotendinei simmetrici e policinetici, ipostenia prevalente agli arti inferiori, ipostenia assiale con impossibilità a mantenere la posizione seduta. Il paziente mostra difficoltà nella deambulazione e incoordinazione motoria nella manipola-

Figura 1. Rigurgito mitralico in parasternale asse lungo; caratteristiche Doppler della cardite con insufficienza mitralica: osservarlo in almeno 2 proiezioni , lunghezza jet ≥ 2 cm in almeno una proiezione, jet pansistolico, velocità di picco > 3 m/s.

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Corea, artrite, eritema marginato: malattia reumatica e diagnosi differenziali

zione degli oggetti; infine la grafia è irregolare, come pure l’emissione della voce, che alterna tratti incerti ad altri decisi. Gli esami ematochimici (emocromo, funzionalità epato-renale e indici di flogosi) risultano nella norma, test rapido negativo per SBEGA. La consulenza oculistica è negativa, come pure la TC dell’encefalo. In prima giornata di ricovero, per l’esuberanza dei movimenti coreo-atetosici, il paziente riceve terapia con fenobarbital. Si apre il ventaglio della diagnosi differenziale. L’esordio improvviso della corea in un bambino con anamnesi remota negativa per trauma e pregressa patologia a carattere neurologico orienta verso una forma secondaria. Viene effettuata pertanto una rachicentesi: il liquor negativo per infezioni batteriche e virali (in accordo con le analoghe ricerche sul sangue) e per anticorpi anti-neurone, anti-gangliosidi e anti-glicoproteina associata alla mielina (MAG) consente di escludere un coinvolgimento infettivo e autoimmune del SNC. Per contro, il dato anamnestico di un episodio di faringite febbrile occorso circa un mese prima dell’esordio della sintomatologia e risoltosi senza antibioticoterapia e l’elevazione del TAS (1290 U/ml) ci orientano verso la diagnosi di corea reumatica. Questa trova sostegno nel riscontro di un soffio cardiaco, di nuova insorgenza, olosistolico III/VI all’apice, irradiato al mesocardio. L’ECG è nella norma, l’ecocardiografia evidenzia una cardite con insufficienza mitralica moderata-severa, con jet multipli, di cui il maggiore appare diretto verso la parete libera dell’atrio sinistro, atrio sinistro ai limiti alti (25 mm, 11,6 cm², vol. 20 ml) e lieve dilatazione del ventricolo sinistro (LV 42/26, z-score 1,1, SIV 6, PP 6, EF 60%) (Figura 1). In considerazione del grado severo della valvulite del nostro paziente, associata a sovraccarico ventricolare sinistro, viene intrapresa terapia con prednisone, furosemide ed enalapril. Si pone diagnosi di MR: due criteri maggiori (corea e cardite). La corea reumatica e la diagnosi differenziale

Per corea si intende l’insieme di movimenti improvvisi, di breve durata, involontari e afinalistici che interessano i muscoli distali e prossimali degli arti o il tronco. Prevalgono a riposo, mentre il paziente è sveglio, e tendono a scomparire nel sonno; pos-

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COREA: DIAGNOSI DIFFERENZIALE • Infezioni: micoplasma, streptococco, malattia di Lyme, legionella, toxoplasmosi, HSV, parotite, varicella, parvovirus B19 • Patologie autoimmuni: corea di Sydenham, lupus eritematoso sistemico, encefalite autoimmune (NMDAR), sindrome anticorpi antifosfolipidi, vasculite del SNC, neuro-Behçet • Malattie neurodegenerative: di Wilson, di Lesch-Nyhan, atassia-telangectasia • Tumori intracranici, linfoma del SNC, ascessi, malformazioni arterovenose, angioma cavernoso • Alterazioni endocrine o nutrizionali: iper o ipo-glicemia, iper o ipo-natriemia, ipertiroidismo, ipoparatiroidismo o pseudo-ipoparatiroidismo, ipomagnesemia, deficit di vitamina B12 • Farmaci: neurolettici, antiemetici, carbamazepina, fenobarbital, fenitoina, bloccanti canali del calcio, anticolinergici, antistaminici • Trauma del SNC

Tabella I

sono essere incorporati all’interno di azioni volontarie. Rientrano nel gruppo dei disordini del movimento ipercinetico, che abbraccia una serie di condizioni patologiche in cui i movimenti coreo-atetosici possono rappresentare la principale manifestazione clinica o essere parte di un fenotipo clinico molto più ampio. La storia clinica (in cui è importante ricordare di citare gli eventi perinatali), il profilo temporale con cui si sviluppano i sintomi, pregresse infezioni o traumi, la presenza di sintomi sistemici aiutano a comprenderne l’eziologia. Infatti, bisogna tenere a mente che esistono forme genetiche (corea familiare benigna e corea di Huntington) e forme secondarie. Un bambino precedentemente sano, senza alcun disordine neurologico pregresso né deficit cognitivi, come nel nostro caso, che sviluppa improvvisamente un quadro coreico, orienta in prima istanza verso una forma secondaria e impone una diagnosi differenziale8 (Tabella I). La contestuale presenza di episodi critici di nuova insorgenza non responsivi a terapia antiepilettica e/o di cefalea non responsiva agli antidolorifici, eventualmente associata a condizioni generali scadute, suggerisce una possibile lesione strutturale a carico del SNC (possibile coinvolgimento dei gangli della base), sottesa da neoplasia o sclerosi tuberosa. Pertanto diventa dirimente procedere, in

questo caso, con imaging strumentale. Nel caso di sola cefalea, il quadro coreico, se pur raramente, può essere sotteso da una patologia reumatologica come il lupus eritematoso sistemico. Saranno di aiuto in questo caso la disamina clinica (alla ricerca di manifestazioni associate, quali ad esempio sierosite) e laboratoristica (citopenia, anticorpi antinucleo, dosaggio C3 e C4). Il profilo infettivologico, indagato su sangue e liquor, consentirà di escludere le forme infettive. Pertanto, nel sospetto, l’esecuzione di una rachicentesi è raccomandata (Tabella II). La ricerca su liquor di bande polie oligo-clonali e di un profilo autoimmune, quali il dosaggio degli anticorpi anti-gangliosidi, degli anti-MAG, anti-neurone o di altri autoanticorpi contro proteine del SNC, consentiranno di escludere quei disordini del movimento a patogenesi autoimmune associati a quadro coreico, come l’encefalite sottesa da anticorpi anti-recettore del glutammato (tipo NMetil D-Aspartato - NMDAR). Quest’ultima classicamente si presenta con discinesie orofacciali e degli arti, cambiamenti nella personalità e labilità emotiva. La coesistenza di ipostenia, smorfie facciali continue e movimenti della lingua fuori e dentro la bocca, altera-

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Percorsi clinici

COREA: ESAMI SU SANGUE E LIQUOR Sangue - primo livello Emocromo con formula Indici di flogosi GOT, GPT, creatinina, elettroliti, coagulazione TAS Anti-DNAsi B Funzionalità tiroidea Cupremia, ceruloplasmina

Indagini infettivologiche Sangue Citomegalovirus Virus di Epstein-Barr

Liquor Escherichia coli Haemophilus influenzae

Morbillo Parotite Rosolia Varicella HSV 1 e 2 Parvovirus B19 HHV 6 e 7 Virus West Nile Virus Zika Adenovirus Echovirus Ac neurotropi, Echovirus Ac pneumotropi Coxsackievirus Ac anti-polio tipo 1, Ac anti-polio tipo 3

Listeria monocytogenes Neisseria meningitidis Streptococcus agalactiae Streptococcus pneumoniae Cryptococcus neoformans Citomegalovirus Enterovirus HSV-1, HSV-2 HHV 6, 7 e 8 Parechovirus Polyomavirus JC, Polyomavirus BK Adenovirus Parvovirus Virus di Epstein-Barr Influenza A e B Varicella zoster Virus Chikungunya Virus West Nile Virus Dengue

Tabella II

zioni del tono della voce, acatisia, disartria, grafia alterata o irregolare, cambiamenti nella personalità e labilità emotiva caratterizzano il quadro ascrivibile alla corea di Sydenham (criterio maggiore per la diagnosi di malattia reumatica). Essa può essere l’unica manifestazione della malattia anche se la letteratura sull’argomento ne indica la frequente associazione con la cardite (attenzione alla forma silente, ovvero al riscontro di rigurgito valvolare che non si manifesta clinicamente come soffio, attualmente inserita tra i criteri maggiori)9. Pertanto, nel sospetto, occorre procedere a una critica valutazione semeiologica del profilo cardiaco. La percezione di un soffio cardiaco deve stabilire, a un’auscultazione accurata, in prima istanza se sia innocente (musicale, dolce, a bassa intensità di solito 1/6, che non si irradia, bensì si modifica con la posizione e tende a scomparire in ortostatismo) o patologico. Esame strumentale indispensabile è l’ecocardiografia color-Doppler (preferibilmente

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nelle mani di chi possiede competenza nel settore), che permette di confermare la diagnosi clinica di cardite o rilevare danni valvolari non sospettati all’auscultazione mediante lo studio delle caratteristiche Doppler dell’insufficienza mitralica e/o aortica, in accordo con le linee guida della World Heart Federation (WHF, 2012) (Figura 1). La loro conoscenza è rilevante, essendo stato riportato che il 50% dei casi di cardite subclinica esita in un deterioramento valvolare nel tempo. È raccomandato in particolare il follow-up del paziente nel primo anno dalla diagnosi, avendo un recente studio australiano mostrato come il 35% dei soggetti con MR sviluppi cardiopatia reumatica entro un anno dalla diagnosi 10. Nella valvulite reumatica la porzione del leaflet mitralico anteriore (o meno comunemente posteriore) prolassa senza fluttuazione della porzione mediale o del corpo del leaflet. Questo provoca un’anomala coaptazione del leaflet stesso con un rigurgito, il cui getto è in genere diretto po-

CARDITE: DIAGNOSI DIFFERENZIALE Rigurgito mitralico fisiologico Prolasso della valvola mitrale Valvola mitrale mixomatosa Malattie congenite della valvola mitrale Malattie congenite della valvola aortica Endocardite infettiva Miocardite Cardiomiopatie

Tabella III

stero-lateralmente. È bene ricordare che attraverso l’ecocardiografia è possibile escludere numerose anomalie congenite, in particolare la bicuspidia aortica, la chiusura spontanea di un difetto interventricolare (DIV) mediante il prolasso della valvola aortica, la membrana subaortica, la dilatazione della radice aortica con secondario rigurgito diastolico o la dilatazione dell’anulus mitralico secondario a dilatazione delle sezioni cardiache di sinistra (Tabella III). La valvola mitrale è danneggiata con maggiore frequenza nei casi di endocardite infettiva, come peraltro nella MR sia in acuto che in cronico: attenzione pertanto alla diagnosi differenziale con la forma reumatica nel caso di danno valvolare pregresso o mancanza di vegetazioni. Gli esami ematochimici di primo livello includono il dosaggio del TAS e anti-desossiribonucleasi (anti-DNAsi B), che tuttavia possono risultare con frequenza negativi, essendo la corea di Sydenham di norma una manifestazione tardiva della MR. Analogamente, l’evidenza di una recente infezione da parte dello SBEGA potrebbe essere difficile o impossibile da documentare a causa del lungo periodo latente tra infezione e sviluppo del quadro clinico3. La presenza di alterazioni neurologiche associate al quadro coreico, in particolare disturbi neuropsichiatrici, deve escludere anomalie endocrine sottese, quali iperglicemia, ipoparatiroidismo o pseudo-ipoparatiroidismo, ipertiroidismo e infine l’accumulo di metalli come il rame nei gangli basali. La malattia di Wilson, in particolare, può ritenersi la causa del 10-20%

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Corea, artrite, eritema marginato: malattia reumatica e diagnosi differenziali

dei casi di corea. Qualora la malattia di Wilson venga esclusa (cupremia e ceruloplasmina nella norma) l’esecuzione di una risonanza magnetica (RM) si rende altresì necessaria per quei disturbi del movimento ipercinetico in cui comunque si sospetti un accumulo nei gangli basali di altri metalli pesanti. Un’anamnesi accurata permetterà infine di escludere una corea associata a farmaci, soprattutto anticonvulsivanti, e non da ultimo neurolettici, antistaminici, anticolinergici o antiemetici.

L’ARTRITE

Leonardo, 9 anni, si presenta all’osservazione per febbre (38 °C), in assenza di obiettività specifica. Gli esami routinari di laboratorio mostrano aumento della PCR (6,62 mg/dl) e VES nella norma (6 mm/h); per la persistenza della febbre, comparsa di esantema maculo-papulare e intensa sintomatologia dolorosa riferita alla regione cervicale, il bambino è ricoverato in terza giornata e riceve terapia antibiotica empirica con ceftriaxone ev. All’esame obiettivo Leonardo, persistentemente febbrile, presenta condizioni generali scadute, rigidità nucale con limitazione funzionale ai movimenti di flesso-estensione del capo sul tronco, sia attivi che passivi, dolore e limitazione funzionale nei movimenti di abduzione dell’articolazione coxo-femorale destra, con impaccio alla deambulazione. L’esantema è maculo-papuloso vinoso, non pruriginoso, localizzato agli arti inferiori, alla regione glutea, al palmo delle mani e pianta dei piedi. L’esame neurologico risulta nella norma. Il faringe appare lievemente iperemico (non riferita all’anamnesi una pregressa faringite). Alla valutazione dell’apparato cardio-circolatorio, si apprezza un soffio sistolico III/VI, meglio udibile sul centrum cordis. Gli esami strumentali effettuati per approfondire il reperto auscultatorio cardiaco mostrano ECG nella norma mentre l’ecocardiografia color-Doppler rileva un’insufficienza aortica lieve, in presenza di valvola strutturalmente normale. Si esegue la RM del rachide cervicale che dimostra alterazioni di morfologia e di segnale a carico dei metameri C4-C6. Il quadro laboratoristico mostra

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ARTRITE: INDAGINI EMATOCHIMICHE Emocromo, coagulazione, funzionalità epato-renale PCR e PCT VES, LDH, fibrinogeno e ferritina TAS e fattore reumatoide C3 e C4 Proteine totali ed elettroforesi Calprotectina fecale

Sierologia di coxsackie, parvovirus, adenovirus e Bartonella Sierodiagnosi di Widal-Wright (febbre tifoide) Sierodiagnosi di Weil-Felix (tifo esantematico) Sierologia di Chlamydia e Mycoplasma ANA, HLAB27, striscio periferico Mantoux/Quantiferon Sieroamiloide A

Tabella IV

un incremento della PCR (18,34 mg/dl) e della VES (67 mm/h), leucocitosi neutrofila, ferritinemia nei “range” della normalità, rialzo del TAS (2830 U/ml), negatività di ANA e di HLAB27. Si apre il ventaglio della diagnosi differenziale. La rigidità nucale non si associa ad altri segni suggestivi di ipertensione endocranica e la rapida riduzione dell’acuità del quadro algico dopo introduzione della terapia antinfiammatoria (ibuprofene) consentono di escludere un processo flogistico delle meningi. Il profilo infettivologico per batteri artritogeni (Mycoplasma, Chlamydia) è negativo. Le caratteristiche dell’esantema (a carattere non evanescente) e la ferritinemia nella norma allontanano il sospetto di artrite idiopatica giovanile a esordio sistemico. La sede inusuale dell’artrite (rachide cervicale), la responsività rapida alla terapia antinfiammatoria, le caratteristiche dell’esantema, il reperto cardiologico, l’innalzamento degli indici di flogosi e del TAS orientano verso la diagnosi di MR (criteri: due maggiori, quali artrite cervicale e cardite e due minori, febbre e incremento degli indici di flogosi). Si associa pertanto benzilpenicillina alla terapia antinfiammatoria. Nel corso della degenza si è assistito a una risoluzione del dolore cervicale con ripresa di una normale deambulazione. L’artrite nella malattia reumatica e la diagnosi differenziale

Di fronte a un quadro di monoartrite, è necessario innanzitutto inquadrare il paziente dal punto di vista anamnestico. La presenza di familiarità per patologie autoimmuni e l’anamnesi patologica prossima, con particolare riguardo alle infezioni, consentono un preliminare orientamento critico all’esecuzione degli esami strumentali e di laboratorio mirati (Tabella IV).

Il dolore articolare intenso e sproporzionato rispetto ai segni osservati all’esame obiettivo, che tende a migliorare rapidamente, solitamente in 12-24 ore, dopo la somministrazione di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) orienta verso la diagnosi di monoartrite reumatica11. Le caratteristiche del dolore sovente di intensità severa possono rendere difficoltosa la diagnosi differenziale verso l’artrite settica: pertanto è di aiuto la responsività alla terapia antinfiammatoria non steroidea propria della forma reumatica. L’interessamento della colonna risulta tuttavia meno comune rispetto ad altre patologie reumatologiche. Gli indici di flogosi sono aumentati. L’avvenuta infezione streptococcica, se non documentata all’anamnesi nelle 2-3 settimane antecedenti la comparsa dell’artrite (eventuale test rapido per SBEGA), sarà evidenziata attraverso la positività del tampone faringeo per SBEGA e/o la siero-conversione del titolo antistreptolisinico (picco 3-6 settimane dopo l’infezione) e del titolo dell’anti-DNAsi B (picco a 6-8 settimane dall’infezione). È bene ricordare che la positività del tampone faringeo si riscontra solo nel 25% dei pazienti con malattia reumatica, sia per pregresse terapie antibiotiche che per naturale scomparsa dal faringe dello streptococco beta-emolitico12,13. I test anticorpali pertanto costituiscono il metodo più affidabile per documentare l’avvenuta infezione streptococcica. Rilevante sarà completare l’esame obiettivo del paziente alla ricerca di eventuali manifestazioni minori (febbre, artralgie) che, se pure aspecifiche, possono tuttavia essere di

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Percorsi clinici

aiuto per la eventuale diagnosi differenziale con la malattia reumatica. La Tabella V mostra le principali caratteristiche che consentono una diagnosi differenziale tra la MR e una artrite post-streptococcica14,15. Il coinvolgimento articolare è presente nel 60-80% dei casi di MR, ma è per contro raro il coinvolgimento di una sola articolazione: la malattia si manifesta usualmente nella forma di una poliartrite migrante, che coinvolge le grandi articolazioni (ginocchio, anca, gomito e polso). Se non inizialmente presente la cardite può seguire l’artrite con un intervallo massimo di due settimane. Pertanto la disamina cardiaca è di importanza rilevante; si rimanda al primo caso per il corretto approccio investigativo. L’esordio acuto di un’artrite asimmetrica delle grandi articolazioni degli arti inferiori (ginocchio, coxofemorale, caviglia), associata al reperto anamnestico e/o laboratoristico di infezione gastrointestinale, delle alte vie respiratorie o genitourinaria, verificatosi nelle 4 settimane precedenti l’esordio dei sintomi articolari e indotta da batteri artritogeni è fortemente suggestiva di una forma di artrite reattiva. La diagnosi scaturisce dall’osservazione della sintomatologia articolare associata sovente a manifestazioni extrarticolari (oculari, cutanee, urinarie, genitaliche) in un paziente con precedente infezione, dopo che le altre cause di artrite sono state esclu-

se (criteri elaborati dal terzo workshop internazionale di Berlino)16. L’artrite reattiva nel bambino è considerata un’entità clinica peculiare nell’ambito delle artriti dell’infanzia, in quanto ha un decorso limitato nel tempo, con risoluzione quasi costante del processo infiammatorio. La presenza di una monoartrite che si manifesta a carico delle grandi articolazioni (ginocchio, anca, spalla, gomito, eccezionalmente rachide cervicale) associata ai segni locali dell’infiammazione (tra questi in particolare il dolore, urente e intenso) associata a febbre elevata orienta verso l’artrite settica. L’anamnesi è di aiuto nell’identificazione di un evento flogistico recente di natura infettiva o traumatica. L’elevato rischio di distruzione articolare secondaria determina la necessità di diagnosi precoce: questa condizione è infatti un’emergenza pediatrica. L’artrocentesi è, a volte, misura d’obbligo, consentendo analisi e coltura del liquido sinoviale. Se le caratteristiche dell’infiammazione articolare, in particolare l’intensità e la tipologia del dolore, suggeriscono la forma settica, una monoartrite caratterizzata da modesti segni infiammatori (dolore blando), ma soprattutto limitazione funzionale e rigidità mattutina orientano verso la diagnosi di artrite idiopatica giovanile (AIG) a esordio oligoarticolare. La transitorietà dell’artrite è un elemento importante nella diagnosi differenziale con altre patologie; l’AIG si ca-

FEBBRE REUMATICA E ARTRITE POST-STREPTOCOCCICA: DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Artrite Articolazioni Risposta ai FANS Indici di flogosi (PCR e VES) Latenza dall’infezione streptococcica Altre manifestazioni Età tipica

Tabella V

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Artrite post-streptococcica

Febbre reumatica

Fissa Grandi e piccole assiali ed entesi Moderata e lenta Bassi o moderatamente aumentati 7-10 giorni

Migrante Grandi ginocchia, anche e polsi Rapida Molto elevati

Nessuna

Cardite, noduli sottocutanei, eritema marginato, corea 5-15 anni

8-14 e 21-37 anni

10-28 giorni

ratterizza per un’artrite che tende a persistere nel tempo e almeno sei settimane di persistenza sono necessarie ai fini diagnostici17. La diagnosi è clinica: gli indici di flogosi possono essere di frequente negativi, di aiuto la positività degli anticorpi antinucleo e/o del fattore reumatoide. Se positivi suggeriscono rispettivamente la più alta incidenza di uveite (da non dimenticare pertanto di effettuare visita oculistica con lampada a fessura!) e una prognosi più severa. Il coinvolgimento del rachide cervicale nella AIG è rarissimo18. L’associazione della monoartrite con febbre, rash cutaneo eritematoso, sierosite, linfoadenomegalia può rappresentare il quadro di esordio dell’AIG a esordio sistemico. È tuttavia rara la presentazione oligoarticolare dell’artrite, che, per contro, è spesso poliarticolare e simmetrica, a insorgenza tardiva rispetto agli altri segni del quadro infiammatorio. I marcatori di flogosi sono elevati e un incremento della ferritinemia è di aiuto diagnostico18. Il coinvolgimento dello scheletro assiale orienta verso una spondiloartropatia. Tuttavia esso è raro come sintomatologia di esordio, essendo sovente preceduto da artrite o entesite a carico degli arti inferiori. L’HLA-B27 risulta positivo nel 60-70% dei pazienti19. L’esordio monoarticolare di una vasculite è raro. Tuttavia se associato ad afte, ulcere orali e/o genitali ricorrenti, manifestazioni cutanee come eritema nodoso o lesioni papulo-pustolose deve fare pensare alla malattia di Behçet. È importante procedere in questo caso a una consulenza oculistica, al fine di individuare precocemente l’uveite, presente nel 30-61% dei casi con questa malattia. Analogamente nella porpora di Schönlein-Henoch (PSH) la porpora e il dolore addominale (quando presente) anticipano la comparsa dell’artrite. È interessante ricordare che in letteratura sono riportati 14 casi di associazione tra le due patologie (PSH e MR)20. Aypar e coll.

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Corea, artrite, eritema marginato: malattia reumatica e diagnosi differenziali

descrivono il primo caso in cui le manifestazioni della MR (artralgie e cardite) anticipano quelle della porpora (rash purpurico e dolore addominale). La malattia infiammatoria cronica intestinale (MICI) può esordire con un’artrite (la forma più frequente è tuttavia quella poliarticolare). La complicanza articolare compare usualmente nel decorso della malattia: sono di aiuto in questi casi l’osservazione di un calo ponderale, l’elevazione degli indici di flogosi e la positività del dosaggio della calprotectina fecale. Un’artrite, intermittente o cronica, associata a dolore sproporzionato all’obiettività articolare, che può persistere per settimane o mesi, può rappresentare il solo segno di presentazione dell’infezione da Borrelia burgdorferi (malattia di Lyme). L’anamnesi positiva per morso di zecca (permanenza in zona endemica e soggiorno in zone rurali) è di aiuto diagnostico e la conferma si ottiene con il dosaggio degli anticorpi specifici. L’artrite solitamente si manifesta in uno stadio avanzato di malattia in bambini che non hanno ricevuto terapia, coinvolgendo le grandi articolazioni, in particolare le ginocchia. La ricorrenza periodica di un’artrite, associata a febbre, eventuale sintomatologia dolorosa addominale, indici di flogosi elevati (tra cui in particolare la sieroamiloide A), deve orientare la diagnosi differenziale nel campo delle malattie monogeniche autoinfiammatorie, in particolare la febbre mediterranea familiare e la sindrome da iper-IgD. Se l’artrite si caratterizza per dolore prevalentemente notturno, scarsamente responsivo alla terapia antinfiammatoria, in assenza di rigidità mattutina e si associa a sintomi sistemici (febbre, calo ponderale, astenia, sudorazione notturna) si impone la diagnosi differenziale verso malattie oncoematologiche. Il completamento dell’esame obiettivo alla ricerca di eventuale organomegalia o linfoadenopatie (che possono mancare nella

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leucemia acuta, quando la malattia sia confinata nel midollo osseo), di manifestazioni emorragiche e la disamina dell’esame emocromocitometrico, degli indici di flogosi e la valutazione dell’LDH sono di importanza rilevante. In caso di sospetto è dirimente procedere all’esecuzione di un aspirato midollare! La formulazione di una corretta diagnosi è infatti fondamentale per evitare terapie inappropriate e fuorvianti (per esempio i corticosteroidi) e possibili complicanze, oltre che, ovviamente, per iniziare precocemente un trattamento idoneo21.

L’ERITEMA MARGINATO

Lorenzo, 15 anni, presenta da 6 giorni febbre (39 °C) associata a tumefazione, dolore e calore al termotatto a carico della caviglia destra. Viene condotto in Pronto Soccorso dove l’esecuzione dell’esame obiettivo non evidenzia tumefazioni a carico delle restanti articolazioni. All’auscultazione cardiaca si apprezza un soffio diastolico II/VI alla base cardiaca. Si eseguono esami ematici che mostrano un quadro infiammatorio (PCR 23,7 mg/dl, VES 111 mm/h, ferritina 1780 ng/ml, LDH 379 U/l, fibrinogeno 880 mg/dl). L’Rx della caviglia destra è negativa per fratture. L’anamnesi patologica prossima riferisce episodio di faringodinia occorso circa 10 giorni prima e risolto senza alcuna terapia. Viene predisposto il ricovero ospedaliero. Si procede all’esecuzione di ecocardiografia che mostra cuspidi aortiche ispessite con difetto di coaptazione, rilievo Doppler di insufficienza moderata e lembi mitralici lievemente ispessiti con rilievo Doppler di insufficienza lieve. Dopo due giorni di degenza compare eruzione simil-orticarioide non pruriginosa al tronco. Esegue esami ematochimici aggiuntivi: dosaggio di C3 (110 mg/dl), C4 (20,4 mg/ dl), ANA (1:80 speckled), fattore reumatoide (11 U/ml), IgE totali (nella norma), TAS (937 U/ml). L’ECG evidenzia un BAV I grado (PR 220 msec). L’ecografia della caviglia destra mostra versamento articolare e ispessimento sinoviale. Nei giorni seguenti le lesioni cutanee assumono un aspetto sempre più simile a quello di eritema marginato (EM). Viene posta diagnosi di MR: tre criteri maggiori (cardite, monoartrite ed erite-

ma marginato) e due minori (febbre e incremento degli indici di flogosi). Viene iniziata terapia steroidea associata ad acido acetilsalicilico e benzatilpenicillina. Al sesto giorno di degenza il ragazzo è apiretico; il quadro clinico mostra progressivo miglioramento fino alla completa normalizzazione del quadro articolare in 9 giorni. Parimenti si assiste a riduzione del titolo TAS e della PCR. Eritema marginato: difficoltà interpretative

L’eritema marginato (EM) si caratterizza per lesioni eritematose anulari, transitorie e non pruriginose; in origine appaiono come papule arrossate, piatte o leggermente sollevate che si schiariscono al centro e si allargano rapidamente in modo centrifugo, formando una porzione centrale chiara e margini più iperemici, rilevati o serpiginosi. Tale rash si presenta al tronco e all’estremità prossimale degli arti22. Di solito si schiarisce con la digitopressione ed è spesso associato, come nel nostro caso, alla presenza di cardite3. Inoltre l’EM evolve rapidamente e può migrare. Osservato singolarmente, questo tipo di lesione cutanea è patognomonico di MR e ne rappresenta un criterio maggiore; tuttavia esso non è di facile interpretazione. Nel caso di dubbio diagnostico è bene approfondire con esami aggiuntivi quali proteinemia totale, dosaggio immunoglobuline sieriche, complemento (C3, C4, C1q) e ANA. Se i pomfi eritematosi si caratterizzano per la loro evanescenza, estensione a qualsiasi area del corpo, si associano a prurito e rispondono con beneficio alla terapia antistaminica, la diagnosi differenziale si pone con l’orticaria anulare. Questa si può associare ad angioedema che coinvolge labbra e la regione periorbitaria. Solitamente questo tipo di lesioni non causano alterazioni cromatiche residue e si contraddistinguono per la presenza di dermografismo23,24. Trigger tipico in età pediatrica è un episodio infettivo virale. La presenza di pomfi diffusi di va-

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Percorsi clinici

MESSAGGI CHIAVE o I nuovi criteri per la diagnosi di malattia reumatica (MR) evidenziano l’importanza della diagnosi di cardite subclinica o Si ricorda come la corea o l’eritema marginato siano nella maggior parte dei casi di MR associati a cardite, suscettibile di peggioramento nel tempo in caso di reinfezioni streptococciche. Pertanto è rilevante l’esecuzione di ecocolor-Doppler cardiaco (preferenzialmente effettuato da operatore esperto) per l’identificazione precoce della cardite silente. o La corea, la cardite, l’artrite, l’eritema marginato rappresentano un criterio maggiore per la diagnosi di MR e ne possono rappresentare l’esordio, ma parimenti, per la varietà delle loro associazioni, si pongono in diagnosi differenziale con altre condizioni. o Il ruolo del pediatra di famiglia è cruciale sia per l’identificazione dei casi sospetti di MR (nel caso particolare di mancata evidenza di faringotonsillite streptococcica) che per il monitoraggio delle reinfezioni.

rie dimensioni e varia forma (anulare, policiclica), confluenti in placche eritematose ed edematose che esitano talora in iperpigmentazione caratterizzano l’orticaria vasculitica (OV). Essa si differenzia dall’orticaria classica poiché presenta usualmente una durata superiore alle 72 ore in un paziente che peraltro lamenta bruciore, piuttosto che vero e proprio prurito. Il quadro clinico dell’OV varia da forme esclusivamente cutanee a forme multisistemiche accompagnate o meno da ipocomplementemia24,25. CONCLUSIONI

La revisione dei criteri di Jones da parte dell’AHA ha permesso l’identificazione e la diagnosi di un maggior numero di casi di MR. Tuttavia la diagnosi può risultare più complessa. La corea, la cardite, l’artrite, l’eritema marginato rappresentano un criterio

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maggiore per la diagnosi di MR e ne possono rappresentare l’esordio, ma parimenti, per la varietà delle loro associazioni, essi aprono un ventaglio di diagnosi differenziali che con una adeguato ragionamento clinico vanno tenute in considerazione.

Indirizzo per corrispondenza: Antonino M. Quintilio Alberio e-mail: antonino.alberio@gmail.com

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Neonatologia

Covid-19 e pratiche postnatali: una moderna parabola RICCARDO DAVANZO1, FABIO MOSCA2

IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale, Fondazione IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano

1 2

I contenuti delle linee guida più recenti, comprese quelle della Società Italiana di Neonatologia, sull’assistenza dei nati da madre Covid-19, sono noti. Vale la pena però approfondirne in maniera ordinata le motivazioni, affinché gli operatori sanitari possano applicarle in modo diffuso e omogeneo.

.

L

a pandemia da Covid-19 ha determinato dei cambiamenti organizzativi improvvisi nel Sistema Sanitario e in particolare nell’area delle cure alla maternità. Sono emerse nuove priorità operative e in molti contesti ospedalieri sono state prese decisioni essenzialmente finalizzate a evitare a ogni costo il rischio infettivo, senza preoccuparsi troppo se i provvedimenti presi, declinati in nuovi protocolli e nuove pratiche, avrebbero potuto compromettere la qualità dell’assistenza personalizzata a mamma e bambino. Si è così deciso di ridurre i contatti personali per visite, test e trattamenti nel percorso nascita, si è esclusa la presenza del partner durante travaglio e parto, si sono separati nel post partum la madre Covid-19-positiva dal neonato nel timore di contagio del coronavirus, le indicazioni al cesareo si sono allargate, sono stati poste restrizioni e/o proibizioni all’allattamento al seno1. In un clima di incertezza senza precedenti, “navigating the uncharted” dice un Editoriale di Fauci e coll. sul New England Journal of Medicine 2, a luglio 2020 erano giustamente già disponibili una ventina di linee guida, giudicate di modesta qualità metodologica3. Quello che colpisce però è il fatto che mostrassero una grande intervariabilità a fonte delle limitate, ma comuni,

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POSTNATAL PRACTICES AND THE COVID-19 MOTHER (Medico e Bambino 2020;39:651-655)

Key words Guidelines, Breastfeeding, Covid-19, Skin-to-skin contact, Rooming-in Summary Early in the Covid-19 pandemic maternity hospital practices were jeopardized by guidelines produced by scientific societies to reduce the risk of mother to child transmission of the SARS-CoV-2 infection to a minimum. Subsequent research has documented that skin-toskin contact in the delivery room, feeding directly to the breast and rooming-in can be considered safe, if infection control measures are concurrently applied. Professionals should not forget the proven benefits of breastfeeding and the importance of early motherbaby relationship whenever taking decisions that might hinder these practices.

conoscenze scientifiche in quel momento disponibili su cui queste linee guida avrebbero dovuto basarsi. Questo fenomeno non può essere spiegato se non con un’attitudine professionale differente da parte di chi, all’interno delle Società scientifiche, aveva il mandato di procedere all’estensione delle stesse raccomandazioni. PRATICHE POSTPARTUM E TRASMISSIONE ORIZZONTALE DEL CORONAVIRUS

La trasmissione verticale dell’infezione da SARS-CoV-2 è possibile, ma molto rara e quindi nel valutare il rischio di trasmissione materno-infantile vanno prese piuttosto in considerazio-

ne le modalità attualmente note di trasmissione orizzontale4. Queste sono essenzialmente tre. Citandole per ordine di importanza: 1. mediante le goccioline respiratorie (droplet), 2. per contatto diretto e 3. mediante l’aerosol. 1. Le cosiddette goccioline hanno un diametro maggiore ai 5 micron, cadono dove vengono espirate (entro 1 metro) e spiegano la raccomandazione di tenere una distanza di almeno 1 metro (meglio se 2 metri) dall’individuo infetto o potenzialmente tale e di usare le mascherine chirurgiche. 2. Il contatto diretto avviene mediante oggetti o feci o la superficie cutanea contaminati, ed è noto che, quantomeno su plastica e acciaio, il virus

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Neonatologia

CONCENTRAZIONE DI SARS-CoV-2 SU CAMPIONI DI ARIA AMBIENTALE, ESPRESSA IN COPIE DI RNA VIRALE SU LITRO Area dell’ospedale

Concentrazione di SARS-CoV-2 espressa in copia di RNA/l

Stanza di isolamento, vicino al paziente

4,1 copie/l

Stanza di isolamento, a distanza > 1,8 m dal paziente

2,9 copie/l

Stanza dove il paziente viene trattato con ossigeno mediante naso-cannule

48 copie/l

Stanza usata per rimuovere il dispositivi di protezione personale (zona filtro) Toilette

0,02-0,04 copie/l 0,02 copie/l

Tabella I

possa sopravvivere fino a 72 ore5. Si ipotizza che le mani contagiate portino a un’auto-inoculazione, peraltro mal documentabile, attraverso le mucose dell’occhio, bocca e naso. La possibilità di questo contagio diretto è alla base della raccomandazione di pulire periodicamente le superfici ambientali con acqua e sapone e/o con i disinfettanti. 3. Le micro-goccioline (con diametro < 5 micron) sono capaci di disperdersi nell’aria ambiente anche a distanza superiore al metro. Qualora veicolino il coronavirus, questo si troverà a concentrazioni tanto più elevate quanto più vicino al paziente infetto e quanto inferiore sia il ricambio di aria (Tabella I) 4. Questa via di trasmissione del coronavirus è stata nel corso della pandemia progressivamente valorizzata ed è alla base del suggerimento di curare il paziente Covid-19-positivo in stanze a pressione negativa oppure che possano prevedere l’apertura delle finestre per il ricambio dell’aria, a conferma del valore dei saggi vecchi consigli prodigati da mamme e nonne. ROOMING-IN DI PUERPERA E NEONATO

Nel momento in cui si indichi la separazione della madre Covid-19-positiva dal suo neonato si rende ovviamente impossibile non solo il rooming-in (definita come gestione congiunta di madre e neonato nella stessa stanza) ma,

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in considerazione dell’interdipendenza delle pratiche postnatali, anche il contatto pelle a pelle e l’allattamento diretto al seno. I benefici del rooming-in, caldamente promosso dall’Iniziativa Ospedale Amico del Bambino dell’OMS/UNICEF 6, sono ben provati scientificamente. In particolare questa modalità di gestione idealmente 24/24 ore, giorno e notte, non solo facilità il bonding e l’avvio dell’allattamento, ma consente alla madre, specie se alla prima esperienza di maternità, di fare una pratica supervisionata dallo staff ospedaliero. Inoltre il rooming-in permette una più facile e precoce identificazione di un eventuale disagio psicologico materno. Le conseguenze della sostituzione del rooming-in con la gestione separata di madre e bambino sono molteplici e a più livelli e non vanno assolutamente sottovalutate. Aumentano preoccupazione e stress materni. Al neonato non viene garantita la protezione da un’eventuale esposizione al coronavirus da parte del personale ospedaliero che lo accudisce durante la permanenza in ospedale e dopo la dimissione dall’ospedale l’esposizione da parte di caregiver o da contatto con individui positivi. Siccome la mancanza del roomingin è frequente causa di non allattamento, il bambino potrà trovarsi nei mesi successivi maggiormente a rischio di malattie infettive diverse dal coronavirus gravate nei bambini vulnerabili da peggiori complicazioni7. Anche la famiglia può soffrire degli effetti negativi della separazione, specialmente quan-

do manchino le risorse materiali, umane e logistiche per garantire a domicilio il completamento della quarantena di 14 giorni8. Infine il mancato rooming-in pesa in maniera non sostenibile su Servizi sanitari già scarsi di personale e sopraffatti dal carico assistenziale da pandemia. Insomma la separazione di routine non rappresenta la giusta risposta9. IL CONTATTO PELLE A PELLE

Esistono barriere alla sua implementazione poste sostanzialmente dagli operatori sanitari della Sala Parto, che hanno storicamente addotto il problema della mancanza di tempo per sostenerlo o più recentemente del rischio di collasso neonatale10. Il timore che una mamma Covid-19-positiva possa passare l’infezione al proprio bambino durante la pratica del pelle a pelle è solo l’ultima barriera in ordine temporale. È documentato che il coronavirus presente eventualmente sulla pelle sopravvive 9 ore, a fronte delle 1,8 ore del virus dell’influenza A11. Questo però non è comunque sufficiente per rendere plausibile la trasmissione al neonato del SARS-CoV-2 eventualmente presente sulla pelle materna contaminata dalle secrezioni respiratorie della madre stessa. Si dovrebbe ipotizzare che il neonato disposto sul torace-addome materni inali il bio-aerosol di liquidi presenti sulla pelle materna o che il coronavirus sia capace di trasmettersi per via enterale dopo che il neonato abbia leccato o succhiato la pelle materna. Queste possibilità non sono documentate (bio-aerosol) oppure non sono giudicate possibili (trasmissione orofecale). Un altro dubbio è stato sollevato relativamente alla responsabilità infettante del secreto vaginale delle partorienti Covid-19-positive. Nello studio di Fenizia e coll. su 30 donne al parto12 il secreto vaginale è risultato positivo in un caso di grave Covid-19 gravidico con parto pretermine. Infine anche il liquido amniotico, altro fluido che può riscontrarsi sulla pelle della puerpera, è solitamente negativo per SARS-CoV2, a meno di casi molto rari di trasmissione verticale.

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Covid-19 e pratiche postnatali: una moderna parabola

Nel momento in cui viene proibita (o continua a essere proibita) la pratica del pelle a pelle, se ne ignorano di fatto i benefici quali l’adeguata termoregolazione del neonato, un suo più rapido adattamento alla nuova vita, la riduzione del pianto, l’avvio precoce e la promozione dell’allattamento e del bonding 13. Insomma, il pelle a pelle non va inteso come una semplice fugace e bella esperienza a valenza esclusivamente psicologica, ma come una pratica capace di recare salute, non ultimo per la possibilità di modificare assieme al latte materno il microbiota intestinale del neonato. ALLATTAMENTO E LATTE MATERNO

Anche i molteplici e documentati benefici dell’allattamento al seno14 andrebbero tenuti a mente ogni qualvolta si prendano decisioni mediche di carattere clinico o organizzativo, che possano in maniera diretta o indiretta interferire con il suo successo e/o la sua reputazione. Questo purtroppo non è avvenuto, quantomeno inizialmente, in occasione dell’attuale pandemia. Il latte materno è stato sospettato di essere responsabile della trasmissione verticale del coronavirus da madre a bambino, pur in assenza di dati scientifici a sostegno di questa ipotesi, semplicemente sulla base del fatto che altri virus (HIV o virus dell’immunodeficienza umana, HTLV o virus T-linfotropico dell’uomo, citomegalovirus, Ebola) lo fanno. È mancata una saggia valutazione bilanciata da un lato dei rischi (ipotetici e non documentati) dell’allattamento da parte di una donna Covid-19-positiva, dall’altra della perdita dei benefici (ben documentati e quindi certi) conseguente al non allattamento al seno. Allo stato attuale delle conoscenze, il latte materno prodotto da una donna Covid-19-positiva può raramente risultare positivo all’RNA del SARS-CoV-2, senza però che a questa positività corrisponda una competenza a replicarsi da parte del virus (colture negative)15. Il latte materno è inoltre dotato di un’attività antivirale per effetto della lattoferrina16, ma soprattutto per la presenza di anticorpi IgA

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ad azione neutralizzante diretti contro il Receptor Binding Domain (RBD) del coronavirus17. In sintesi, il latte materno non va ritenuto come un liquido biologico capace di infettare il neonato18 né va ritardato il suo avvio, che dovrebbe avvenire già in Sala Parto nelle primissime ore di vita.

In uno studio condotto su 3 ospedali di New York, un gruppo di neonati di madre Covid-19-positiva, che nell’83% dei casi era rimasto nella stessa stanza della madre, è stato sottoposto a controlli nel primo mese di vita, mostrando negatività del test per SARS-CoV-2 e buone condizioni di salute24.

QUALI RISCHI PER IL FIGLIO DI DONNA CON COVID-19?

Infine, in un studio condotto nel New Jersey, solo 1 su 49 neonati è risultato transitoriamente positivo al SARS-CoV-2 a 24 ore di vita, negativizzandosi a 48 ore25. Questi bambini erano stati gestiti in un regime di rooming-in e allattati al seno. Un teleconsulto nei primi 14 giorni di vita aveva evidenziato che stavano bene.

Rischio di trasmissione materno-infantile

La percentuale di positività per SARS-CoV-2 dei figli di gravide Covid19-positive risulti nel complesso bassa: 4,5% per l’osservatorio nazionale del Regno Unito19, 2% negli USA20, 2,5% secondo il Registro Nazionale Covid-19 della Società Italiana di Neonatologia INNSIN-Covid-1921. Anche la revisione sistematica della letteratura effettuata da Walker e coll. su 666 neonati figli di gravide Covid-19-positive indica una percentuale complessiva di trasmissione del 4%22; maggiore dopo un parto mediante taglio cesareo (5,3%) rispetto a uno vaginale (2,7%) e maggiore nei neonati separati dalle loro madri e nutriti con formula rispetto a quelli del rooming-in (13% vs 3,7%). Questi studi sono stati condotti su neonati prevalentemente gestiti in un regime di rooming-in dalle loro madri, seguendo strategie di controllo della trasmissione dell’infezione: uso di mascherine, pulizia delle mani e spesso anche del seno prima delle poppate, pulizia/disinfezione ambientale, distanziamento di almeno 2 metri, allattamento al seno e/o con latte materno spremuto, anche se non sempre in maniera esclusiva, limitazione o proibizione delle visite nel post partum (a volte compreso il padre del bambino). A conferma di quanto sopra affermato vanno citate alcune altre esperienze. Uno studio spagnolo su 22 figli di donne Covid-19-positive ha focalizzato l’esperienza in Sala Parto: il 54% dei neonati veniva allattato al seno e il 59% sperimentava la pratica del pelle a pelle. Nei primi 2 mesi di vita sono rimasti asintomatici e per il 77% allattati al seno23.

In sintesi allo stato attuale delle conoscenze né la pratica del pelle a pelle né il rooming-in né l’allattamento diretto al seno possono essere ritenuti significativi fattori di rischio di trasmissione, sempre che si rispettino le norme di protezione e controllo della trasmissione delle infezioni respiratorie. Ferrazzi e coll., riferendo l’esperienza di 12 ospedali del Nord Italia, riportano come i casi di positività per SARS-CoV2 neonatale possano dipendere dall’identificazione ritardata al parto delle puerpere Covid-19-positive con conseguente gap temporale nell’uso della mascherina e delle precauzioni anticontagio nel postpartum26. Gravità dell’infezione in età neonatale

Infezione precoce. Nonostante la preoccupazione avanzata da alcuni sull’eventuale necessità di assistenza intensiva per i bambini SARS-CoV-2 positivi nati da madri Covid-19-positive, vi è attualmente una sufficiente esperienza clinica per affermare che questi bambini sono il più delle volte asintomatici o con sintomi lievi e/o aspecifici. In caso di prematurità. Il tasso di prematurità nelle gravide Covid-19-positive è pari a 2-3 volte quello della popolazione femminile in epoca pre-Covid-1919,27,28. In Italia l’Istituto Superiore di Sanità riporta che il confronto fra questi valori è di 19,2% versus 7%29. Il messaggio che l’infezione neonatale

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Neonatologia

precoce sia silente o lieve non può però valere, almeno in via di principio, per il sottogruppo numericamente non trascurabile dei neonati SARS-CoV-2 pretermine. È atteso che questi bambini possano andare incontro a tutte le complicazioni, anche gravi, della prematurità. Resta comunque ancora da stabilire in che misura le condizioni cliniche di un neonato pretermine SARS-CoV-2 positivo dipendano dalla prematurità e quanto piuttosto da una concomitante maggiore espressività del Covid-19 nel pretermine. Outcome a lungo termine. Al momento le infezioni neonatali alla nascita sembrano avere un esito favorevole, senza casi documentati fino a questo momento di exitus, sempre che non vi MESSAGGI CHIAVE o I neonati infetti da SARS-CoV-2 solitamente sono asintomatici o paucisintomatici, a meno che non coesista uno stato di significativa prematurità che può condizionare la prognosi complessiva. o Il contatto pelle a pelle in Sala Parto, l’allattamento diretto al seno materno e il rooming-in sono da intendersi come sicuri quando si seguano le norme di controllo di trasmissione dell’infezione (mascherine, distanziamento, lavaggio mani e superfici ambientali). Ogni scelta alternativa (isolamento della madre dal bambino, distacco immediato in Sala Parto, alimentazione con formula) rappresenta una soluzione imperfetta che ha implicazioni peggiorative. o Le indicazioni della Società Italiana di Neonatologia emesse fin dall’inizio della pandemia hanno mantenuto la loro validità dopo 8 mesi, alla luce delle nuove evidenze scientifiche. o La American Academy of Pediatrics ha modificato le sue iniziali indicazioni sull’assistenza al neonato figlio di madre Covid-19-positiva, allineandosi alle linee guida europee. o Un insegnamento da questa pandemia è che gli operatori sanitari dovrebbero essere molto cauti ogniqualvolta linee guida, protocolli e schemi organizzativi mettano a rischio la relazione madre-bambino e l’allattamento.

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si associ una patologia rilevante come la grave prematurità. Infezioni tardive. I neonati che si infettano con SARS-CoV-2 in ambiente intra-familiare e che vengono ospedalizzati sono in genere più gravi dei neonati con infezione precoce, manifestando solitamente febbre, sintomi respiratori, difficoltà alimentari, come risulta anche dall’analisi preliminare del Registro Italiano INNSIN-Covid-1921. Non abbiamo evidenze chiare, ma le infezioni nel corso del primo mese di vita potrebbero essere simili in fase acuta a quelle di altri noti virus respiratori, capaci di dare a seconda dei casi il semplice raffreddore, ma anche più raramente quadri più gravi o gravissimi di bronchiolite o di polmonite. Resta da chiarire, mediante studi di follow-up dei neonati con infezioni tardive e sintomatiche da SARS-CoV-2, quale possa essere la funzionalità respiratoria e il neuro-sviluppo a medio e lungo termine. QUALE LEZIONE ABBIAMO APPRESO?

Le indicazioni ad interim della Società Italiana di Neonatologia (SIN) uscite in 3 versioni successive fra il 28 febbraio e il 10 maggio 2020 30,31 hanno supportato il ritardato clampaggio del funicolo e la pratica del pelle a pelle, il rooming-in e l’allattamento per il neonato figlio di donna Covid-19-positiva. Il principio al quale queste indicazioni ad interim si ispiravano era quello di proteggere, per quanto possibile, la relazione madre-bambino, avendola valutata come prioritaria rispetto a una possibile infezione neonatale precoce da SARS-CoV2 clinicamente lieve o più spesso muta. La SIN, a febbraio 2020, seguiva le indicazioni dell’OMS32 contrapponendosi così alle raccomandazioni provenienti dalla Cina33 e a quelle inizialmente stilate dall’American Academy of Pediatrics (AAP)34. Le evidenze scientifiche in seguito disponibili hanno confermato l’appropriatezza della posizione dalla SIN, inducendo la stessa AAP a rielaborare a luglio 2020 le proprie raccomandazioni sull’esempio europeo35.

CONCLUSIONI

L’elaborazione delle linee guida riguardanti le pratiche postnatali in corso di pandemia da Covid-19, così variabili fra loro, rappresenta quasi una moderna parabola che sottolinea come ogniqualvolta ci troviamo in presenza di limitate evidenze scientifiche ci sia il rischio (e forse la tentazione) di penalizzare le pratiche postnatali. Nelle linee guida, così come nelle scelte organizzative e nelle quotidiane decisioni cliniche, è invece necessario sviluppare un’attitudine maggiormente attenta all’importanza della relazione madre-bambino, ai benefici dell’allattamento e in definitiva alla loro reputazione.

Indirizzo per corrispondenza: Riccardo Davanzo e-mail: riccardo.davanzo@gmail.com

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Covid-19 e pratiche postnatali: una moderna parabola

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A CURA DEL SCIENCE CENTRE IMMAGINARIO SCIENTIFICO www.immaginarioscientifico.it

Osser vatorio CARTOLINE DALLA SCIENZA

IMAGING MULTIMODALE PET/MRI Immagini ricavate fondendo dati ottenuti con scansioni in tomografia a emissione di positroni (PET) e risonanza magnetica (MRI). A destra, full body PET/MRI realizzata da Łukasz Łabieniec presso il Centro Bioskaner (Białystok Science and Technology Park, PL). A sinistra in basso, immagini PET e MRI del cervello di un paziente che ha sofferto di un’emorragia cerebellare e ha sviluppato un’area ipometabolica corrispondente alla perdita di tessuto nell’emisfero cerebellare sinistro e una diaschisi cerebello-corticale. Nella figura a destra la lesione cerebellare è chiaramente visibile; nella figura a sinistra è altresì evidente la diminuzione di attività nell’emisfero destro a livello corticale. Le immagini sono tratte da “Positron Emission Tomography and Magnetic Resonance Imaging of the Brain in Fabry Disease: A Nationwide, Long-Time, Prospective Follow-Up” pubblicato da Kirsten Korsholm, Ulla Feldt-Rasmussen, Henrik Granqvist, Liselotte Højgaard, Birgit Bollinger, Aase K. Rasmussen, et al. su PLoS ONE, nel dicembre 2015.

i MRI e PET abbiamo parlato seD paratamente in varie occasioni (già dal giugno 2002 e dal febbraio 2007, rispettivamente). La fusione di queste due tecniche è un fatto abbatanza recente, che segue la realizzazione di strumenti informatici che permettono una perfetta fusione delle immagini o, ancora più recentemente, di macchinari in grado di acquisire dati di risonanza e di Medicina nucleare nel corso dello stesso esame. Tecnologie ibride con la PET sono state messe a punto già dagli anni

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‘90, abbinandola alla tomografia assiale computerizzata (PET/CT). Ultimamente, sta prendendo sempre più piede la fusione con la risonanza magnetica che, meno invasiva, permette una comparabile risoluzione spaziale ed è anche molto più versatile dal punto di vista dell’invio degli impulsi e del trattamento dei dati raccolti, combinando così l’eccellente contrasto dei tessuti molli della risonanza con le informazioni fisiologiche quantitative fornite dalla PET. Con l’imaging di fusione, i dati funzionali della PET vengono sovrappo-

sti a quelli morfostruttuali di CT e MRI in un modo che non era possibile con la diagnostica per immagini analogica. La post-elaborazione digitale, però, non sempre fornisce una sufficiente precisione anatomica, a causa del problema della riproducibilità del posizionamento in diverse sessioni. Questo problema viene pienamente risolto con le apparecchiature ibride che, come lo scanner PET/MRI con cui è stata realizzata l’immagine a destra, effettuano l’acquisizione simultanea dei due flussi di dati.

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Osser vatorio

CARTOLINE DAL MONDO: LE VOCI DEI BAMBINI

A CURA DI GIORGIO TAMBURLINI

UNA LETTERA Il 2020 è stato dedicato alle voci dei bambini. Voci provenienti dalle esperienze e dai contesti più vari: i campi di concentramento nazisti, le vie dell’esodo e i campi dei profughi, i “domiciliari” forzati dal Covid, i quartieri popolari di una grande città. Abbiamo poi letto le loro poesie, visto i loro disegni, scoperto quello che pensano dei loro genitori e nonni. Per quest’ultima puntata di dicembre 2020 c’era un piano… ma è arrivata questa storia, inviataci da una mamma, e si è imposta come qualcosa da far conoscere.

Ero sul lettone con mio figlio (4 anni), ci stavamo facendo le coccole e parlavamo. In questi momenti, gli piace da matti chiedermi di raccontargli di quando era piccolissimo, di quello che facevamo, di com’era. A lui, di 4 anni, ovviamente sembra si parli di un tempo lontanissimo, dove tutto è onirico e sfocato e di cui non ricorda praticamente nulla. «Mamma, ma quando ero piccolo e non sapevo camminare, cosa facevo tutto il giorno?». «Stavamo insieme, giocavi, facevi tanti sonnellini e qualche volta ti cantavo una canzone o ti leggevo un libro... eri piccolo. Abitavamo in un’altra casa, te la ricordi?». «No, non me la ricordo quella casa, però io me lo ricordo che leggevamo sempre il libro del bruchino sulla mela». Così. Me lo dice così. Si ricorda del libro del bruchino.

Quello che lo ha ossessionato tra i 6 e i 18 mesi circa. Lo so cosa pensate «ehhh… sì, vuol fare la splendida». Il punto non è che abbia un ricordo così lontano. Figuriamoci, non si ricorda cosa ha mangiato a pranzo. Non ricorda - come è naturale - la casa dove è nato, non ricorda il primo bagno nel mare, il primo compleanno, i primi giocattoli... No. Però lui si ricorda del suo libro preferito. Quello che abbiamo letto mille volte. A casa, al parco, dai nonni. Nelle sale di attesa. Quello che leggevamo coccolandoci. Quello che alla fine ho - dovrei dire abbiamo - imparato a memoria perché era “il nostro”. Se siete arrivati fino a qui, ve lo dico con il cuore: leggete con i vostri bambini, perché se lo ricorderanno. Lo faranno davvero e si ricorderanno di questi momenti con un affetto incalcolabile. Fatelo per loro e per voi. Sarà un legame per tutta la vita.

Un grazie ad Alice e a Filippo, per aver motivato e scritto questa lettera, e per averci permesso di pubblicarla assieme a una loro foto. Una proposta ai lettori di Medico e Bambino: fatene delle copie e datele ai vostri papà e alle vostre mamme con bimbi ancora piccoli. E Buone Feste!

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CASI INDIMENTICABILI in Pediatria ambulatoriale

È un numero, questo di Medico e Bambino, che affronta i disturbi “psicologici” che accompagnano il vissuto di diversi bambini e adolescenti che seguiamo nei nostri ambulatori: che si tratti di una condizione che può accompagnarsi alle malattie croniche (vedi Focus, pag. 633) o di casi di adolescenti con disturbi che abbiamo imparato a chiamare con il loro vero nome, da sintomi somatici o da conversione. Se ne parla nel primo dei casi indimenticabili con un osservatorio, a volte privilegiato, che è quello del Pronto Soccorso. Cosa fare di fronte a un bambino con polmoniti ricorrenti nella stessa sede? Quando ricorrere a valutazioni di approfondimento? Se ne parla nel secondo caso.

NON È IL PROBLEMA CHE LASCIA IL BAMBINO, MA IL BAMBINO CHE LASCIA IL PEDIATRA: PIÙ MATTI CHE MALATI CRESCONO

che il giorno dopo uscirà con mamma e andrà al distretto sanitario a parlare con la psicologa del suo “dolore addominale’’.

The paper reports the cases of three adolescents affected by somatic symptom disorder (SSD) and serious social dysfunction. In one case a depressive disorder was also present that improved with a targeted pharmacologic treatment.The Author underlines that adolescents and young adults with SSD are at high risk to remain unrecognized without the necessary medical aid.

Dopo qualche settimana conosco Monica 19 anni. Giunge in visita alle 4 di notte dopo un’attesa in triage di 7 ore. È sola, le chiedo se ha familiari ma non mi risponde. Otto accessi in PS in 6 mesi e un ricovero in Medicina sempre per lo stesso problema: riferita diarrea. Reca con sé alcuni verbali di altri PS del Veneto e un raccoglitore pieno di esami eseguiti dai 16 anni di età senza nessun ordine cronologico (ecografie dell’addome, entero-RM, due colonscopie e svariati esami ematochimici tutti negativi). Nessun medico ha capito il suo problema, nessuno le crede… nessuno ha mai visto la sua diarrea, né in PS né in reparto! Non lavora né studia. L’obiettività clinica è negativa e durante l’attesa degli esami ematochimici eseguiti abbandona il PS. Non altri accessi nel nostro PS. Certe volte ci ripenso, chissà in quale ospedale si presenterà, la ricovereranno ancora? Chi si prende cura di lei?

Lunedì pomeriggio, fine turno in Pronto Soccorso (PS). Arriva l’ennesima barella con Laura, 18 anni, studentessa al primo anno di Medicina, triage verde per dolore addominale. Riferisce da circa 4 mesi dolori ricorrenti periombelicali con alvo aperto a feci e gas. Giunge in ambulatorio barellata (a causa del dolore) recando con sé documentazione clinica dentro una cartellina spessa 3 cm piena di diversi esami ematici eseguiti negli ultimi mesi (funzione epato-renale negativa, ormoni tiroidei nella norma, indici di flogosi negativi, calprotectina fecale negativa, anticorpi anti-tTG ed endomisio negativi). Ha eseguito una visita chirurgica con un professore nella quale le hanno prescritto terapia con inibitori di pompa protonica (PPI) nel sospetto clinico di una duodenite. Programmata dopo l’estate una esofagogastroduodenoscopia (EGDS). Di recente eseguite ecografie e RM dell’addome risultate negative. Il dolore addominale ha limitato la vita quotidiana negli ultimi 3 mesi (esce di meno, non fa più sport, non ha un ragazzo e non frequenta più gli amici né i colleghi dell’università). Trascorre la giornata a casa tra letto e divano guardando la TV. Anche nei giorni in cui si sente meglio la paura della ricomparsa del dolore la fa stare a casa. La mamma mi guarda con lo sguardo rassegnato, ma al tempo stesso preoccupato. La tentazione è forte, fare ennesimi esame del sangue urgenti, chiedere un’ecografia e lasciare la paziente in consegna al collega notturno. Mi siedo accanto a lei, parliamo un po’ dell’università e del nuovo corso di studi, Anatomia non è più la stessa… Si rilassa, il dolore alla visita è sparito e provo timidamente a dirle che il suo problema non ha nessuna origine organica. La mamma si illumina, vedo nei suoi occhi approvazione e complicità. Andiamo avanti a parlare quasi un’ora e mi promette

Dopo qualche tempo un lunedì pomeriggio Giuseppe, 20 anni, si presenta in PS lamentando epigastralgia da diversi giorni in storia di gastrite cronica. Di origine campana, è a Trieste da 10 mesi per cercare lavoro. Mi indica un plico dietro la barella con diversi esami eseguiti nella sua Regione di provenienza negli ultimi 3 anni (svariati esami ematochimici con dosaggio di ASCA, ANCA, anticorpi antitransglutaminasi, calprotectina fecale, Helicobacter pylori fecale). Una ecografia dell’addome e due EGDS (la prima con esame istologico compatibile con gastrite acuta e positività per Helicobacter pylori, la seconda a distanza di 8 mesi risultata negativa). Sebbene gli ultimi emocromi risultino nelle norma mi riferisce una diagnosi di anemia perniciosa ricevuta da un medico sulla base di un pregresso deficit di vitamina B12 e lieve macrocitosi (della quale non possiede documentazione). Alla visita presente stato ansioso, obiettività negativa. Esami ematochimici nella norma. Dopo PPI e paracetamolo ev la sintomatologia migliora e pertanto viene dimesso con consiglio di proseguire la terapia a casa per alcuni giorni. Da allora in circa 7 mesi Giuseppe si ripresenta altre 5 volte lamentando gli stessi sintomi, tali accessi culminano in un ricovero in reparto di Medicina Interna dove vengono ripetuti esami ematochimici, un’ecografia dell’addome e una visita gastroenterologia (con programma di ripetizione di EGDS in tempi brevi). Nuovo lunedì pomeriggio, sono passati circa 8 mesi dalla mia prima visita durante il mio turno in PS. Giuseppe rientra in ambulatorio in barella. Il motivo dell’accesso è sempre lo stesso… Ma qualcosa nell’esame obiettivo a colpo d’occhio è cambiato. Giuseppe ha lo sguardo perso nel vuoto e continua a ripetere di non stare bene, di avere dolore all’addome. Il suo sguardo e i numerosi accessi mi danno finalmente il coraggio di non ripetere esami, ecografie o altro. Con il sospetto di

Alessandro Agostino Occhipinti IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste SOMATIC SYMPTOM DISORDER AND SERIOUS SOCIAL DYSFUNCTION Parole chiave Somatic symptom disorder (SSD), Social dysfunction, Depressive disorder,Targeted pharmacologic treatment

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prendere comunque una cantonata, perché il ragazzo non ha storia di disturbi funzionali e non ci sono familiari con i quali confrontarsi, chiamo il Servizio Psichiatrico di Diagnosi e Cura spiegando il problema e chiedendo una consulenza psichiatrica urgente. Dalla visita emerge un quadro di iniziale psicosi di tipo depressivo. Giuseppe dopo il colloquio viene ricoverato per due giorni e agganciato al Centro di Salute Mentale (CSM) del distretto sanitario di appartenenza iniziando una terapia farmacologica mirata. Da allora sono passati quasi 11 mesi, Giuseppe prosegue le visite di controllo presso il CSM e non ha più avuto accessi in PS, ha anche trovato un lavoro e gioca a calcetto il mercoledì sera. Ripensando alla sua storia forse si poteva interrompere prima questo circolo vizioso, forse Giuseppe già dai 17 anni aveva mostrato i sintomi di un disturbo funzionale mascherato dalla gastrite. E qui, come un macigno, mi tornano in mente le

parole degli ultimi congressi ascoltate con attenzione, ma poco applicate: l’adolescente è antipatico, l’adolescente è un bambino cresciuto che il pediatra sta per mollare, ma non ancora adulto per il medico di famiglia… E i neo adulti? I ragazzi in età di transizione forse sono ancora più soli, il pediatra non li vede da tanto, il medico di famiglia neanche li conosce… Cercando su PubMed alcune parole chiave come “young adult and somatic symptom disorder” non esiste nessuna letteratura, nessuno studio. E ancora peggio nella pratica clinica per questi pazienti non un esiste nessun percorso assistenziale con il Distretto sanitario o uno psicologo da attivare a breve, non sappiamo quasi mai riconoscere il vero problema. In urgenza è più semplice e rapido prescrivere esami, chiedere TC, o addirittura ricoverare che imparare a rinunciare a fare il medico e provare a creare una rete di presa in carico per non farci, noi medici, lasciare da loro.

POLMONITI RICORRENTI

per escludere un deficit imunitario e una TC con mezzo di contrasto (mdc) del torace. Il ragazzo aveva perso peso e presentava chiari rumori patologici alla base polmonare destra. La TC ha evidenziato esiti cicatriziali di una polmonite con molteplici bronchiectasie da trazione, che verosimilmente hanno determinato le ripetute infezioni. È stato predisposto un ciclo di terapia antibiotica prolungato, basato sul risultato dall’antibiogramma della coltura dell’escreato e avviato un progranma di fisioterapia respiratoria Nel caso di polmoniti ricorrenti le principali eziologie sottostanti sono i deficit imunitari, le malformazioni, le bronchiectasie, i corpi estranei, l’aspirazione (nei bambini con paralisi cerebrale) e la discinesia ciliare. Le bronchiectasie possono giovarsi di trattamenti antibiotici intensivi o cronici profilattici. Raramente le bronchiectasie e le malformazioni polmonari sottostanti possono richiedere la chirurgia. Nell’esperienza del nostro gruppo due polmoniti franche, avvenute nello stesso punto, giustificano l’esecuzione della TC con mdc per la ricerca di una delle due suddette condizioni. Tuttavia, sono anche frequenti infezioni più atipiche, che possono dare quadri sfumati spesso da patogeni intracellulari; come le polmoniti classiche possono dare esiti cicatriziali, che favoriscono l’ulteriore colonizzazione. È dunque fondamentale descrivere correttamente le infezioni polmonari e categorizzare clinicamente l’episodio come franca polmonite tipica o quadro sfumato di infezione delle basse vie respiratorie. Per sciogliere il dubbio di esporre un bambino alle radiazioni di una TC con mdc o rischiare di non prevenire una ricaduta respiratoria potenzialmente severa, noi proponiamo di valorizzare 2 polmoniti franche o 4 episodi sfumati (sempre nella stessa sede) come cut-off. Come nel nostro caso, infatti, anche una polmonite atipica può lasciare, seppur più raramente, sequele polmonari.

Guglielmo Riccio IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste RECURRENT PNEUMONIA: WHEN IS CT MANDATORY? Parole chiave Recurrent pneumonia, Respiratory infection, CT The paper describes the case of an adolescent with recurrent pneumonia with lobar bronchiectasis. The Authors suggest that a chest CT should always be performed after a second episode of typical localized pneumonia but even after a fourth, less defined episode of a lower respiratory infection.

Ragazzo di 15 anni, con una storia di 4 polmoniti negli ultimi due anni. Il primo episodio si è presentato con tosse poco produttiva, febbre con picchi di 39 °C, dolori articolari, profonda prostrazione e astenia. La sua pediatra di famiglia ha riscontrato una verosimile broncopolmonite con localizzazione basale destra. È stato trattato con l’associazione di macrolide e amoxicillina + clavulanico. Nel corso dell’anno successivo ha avuto altri due episodi di infezioni delle basse vie aeree più sfumati e nei periodi intercritici la sintomatologia non era mai completamente assente, avendo spesso tosse secca, anche in estate, in assenza di febbre. È stato indirizzato per la prima volta alla nostra attenzione dopo la terza polmonite. È stata eseguita una Rx del torace, che a parte un rafforzamento della trama bronchiale risultava essere nella norma. Abbiamo concordato di non eseguire subito la TC del torace, dubitando che tutti gli episodi già avvenuti fossero effettivamente polmoniti. Dopo il quarto episodio, abbiamo programmato un day hospial

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Caso contributivo UN EMPIEMA PLEURICO, UNA OCCASIONE PER FARE IL PUNTO SULLA VACCINAZIONE ANTIPNEUMOCOCCICA Giuliana Ferrante, Luca Alessi, Mario Giuffrè, Giovanni Corsello Dipartimento di Promozione della Salute, Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza “G. D’Alessandro”, Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Palermo Indirizzo per corrispondenza: giocors@alice.it

PLEURAL EMPYEMA AND THE PNEUMOCOCCAL VACCINATION Key words Pneumonia, Pleural empyema, Pneumococcal vaccine, Replacement

Summary The article describes the case of a 4-year-old girl presenting with fever and dyspnea. Blood tests showed neutrophilic leukocytosis and a significant increase in inflammation markers. The antibiotic therapy (macrolide and amoxicillin) did not produce any clinical improvement. A chest X-ray and CT showed a pleural empyema associated to tri-lobar right pneumonia. An evacuative videothoracoscopy was then performed. Clinical evolution was positive with full remission. The real-time polymerase chain reaction enabled to isolate genetic sequences of Streptococcus pneumoniae type 3, one of the serotypes involved in the invasive pneumococcal disease and contained in the pneumococcal 13-valent conjugate vaccine (PCV13). The patient had completed a full PCV13 vaccination before two years of age. Despite antibiotic treatment and the spread of vaccinations, pleural empyema is still a frequent complication of pneumonia to date. Several studies suggest a poor effectiveness of the pneumococcal vaccine against the serotype 3. Moreover, the implementation of PCV13 may have influenced the distribution of serotypes of S. pneumoniae not included in this vaccine and the phenomenon of serotype replacement. Nonetheless, the phenomenon of serotype replacement does not seem to be exclusively due to the effect of vaccination programmes.

Caso clinico - Una bambina di 4 anni giungeva alla nostra osservazione per febbre, respiro superficiale e polipnoico con dolore toracico associato. Gli esami ematici evidenziavano una leucocitosi neutrofila e un innalzamento significativo degli indici di flogosi (PCR 37 mg/dl, vn < 0,5 mg/dl). La bambina iniziava terapia antibiotica con amoxicillina e claritromicina per os con miglioramento clinico non soddisfacente per la persistenza di febbre e difficoltà respiratoria. L’Rx torace mostrava “diffuso opacamento pleuro-parenchimale medio-basale destro, seno costo-frenico destro velato” (Figura 1). L’ecografia toracica evidenziava “quota di versamento pleurico apico-basale destro ad aumentata ecogenicità con detriti e sepimenti come da verosimile empiema pleurico e coesistenti aree di consolidamento parenchimale apicale, medio e basale in sede omolaterale”. La TC del torace confermava un “ver-

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Queste pagine rappresentano la finestra su “Medico e Bambino” cartaceo dei contributi originali delle pagine elettroniche. I testi in extenso sono pubblicati on line.

samento pleurico saccato apicobasale e scissurale destro con addensamenti parenchimali peribronchiali al lobo superiore, al medio e all’inferiore destro”. In considerazione del quadro clinicoradiologico si avviava terapia antibiotica con ceftriaxone e vancomicina. Per il peggioramento della dispnea con aumen- Figura 1.Rx del torace: evidenza di diffuso opacamento pleuro-parenchimale mediotato fabbisogno di basale destro. ossigeno, la bambina veniva sottoposta a videotoracoscopia con evidenza di empiema pleurico (stadio III), fibrinolisi meccanica, lavaggio con urochinasi e posizionamento di drenaggio pleurico. L’esame colturale del liquido pleurico è risultato negativo, ma attraverso l’analisi molecolare con RT-PCR è stata identificata la presenza di sequenze genetiche di Streptococcus pneumoniae sierotipo 3. La bambina aveva eseguito la vaccinazione con PVC13 come previsto dal Calendario vaccinale e in anamnesi non vi era familiarità per immunodeficienze o storia di infezioni gravi. La concentrazione di immunoglobuline, le frazioni del complemento e le sottopopolazioni linfocitarie sono risultate normali. Dopo la toracoscopia, la terapia antibiotica è stata proseguita e associata a fisioterapia respiratoria con risoluzione del quadro clinico-radiologico. Discussione - Il caso descritto è in qualche modo emblematico di un aspetto contraddittorio della realtà attuale: quello cioè della persistenza di casi gravi di malattia complicata da pneumococco nonostante la disponibilità di vaccini coniugati ad ampia copertura sierotipica. Questo fenomeno appare imputabile in prevalenza o alla scarsa efficacia del vaccino verso alcuni ceppi particolari (come il sierotipo 3, in causa nel nostro caso) o, forse in maniera epidemiologicamente più rilevante, per l’emergere di nuovi ceppi aggressivi per il cosiddetto fenomeno del rimpiazzo. L’empiema pleurico rimane a oggi la più frequente complicanza della polmonite, sopravvenendo in circa il 2-4% dei casi, sia negli adulti che nei bambini. L’agente eziologico più frequentemente in causa (almeno il 60% dei casi) è Streptococcus pneumoniae (pneumococco), seguito da Streptococcus pyogenes e da Staphylococcus aureus. A partire dalla fine degli anni ’90 si è reso disponibile per la popolazione pediatrica un vaccino coniugato eptavalente (PCV7) attivo contro sette dei sierotipi di S. pneumoniae comunemente in causa nel determinare infezioni invasive (4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F). Nonostante la dimostrata efficacia di questa vaccinazione nel ridurre il numero di casi globali di malattia invasiva da pneumococco, l’incidenza di polmoniti complicate ha mostrato un trend in aumento in tutto il mondo

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proprio da quando (e dove) il vaccino coniugato antipneumococcico è stato adottato tra le misure di profilassi primaria. Tale incremento è stato in parte attribuito all’emergenza di sierotipi non contenuti nel PCV7, specialmente 1, 3 e 19A. Proprio questi sierotipi sono risultati in causa in bambini italiani con polmonite pneumococcica complicata da empiema pleurico con una frequenza rispettivamente di 50%, 13,9% e 11,1%. Nel 2010 è stato introdotto PCV13, che include i principali sierotipi emersi per il fenomeno del rimpiazzo dopo l’introduzione del PCV7 (1, 3, 4, 5, 6A, 6B, 7F, 9V, 14, 18C, 19A, 19F, 23F). Il vaccino si è dimostrato efficace nel prevenire le infezioni pneumococciche invasive sostenute da questi sierotipi sebbene sia risultato di incompleta efficacia, come testimoniato anche dal nostro caso, nel prevenire le infezioni gravi da sierotipo 3. Inoltre, analogamente a quanto osservato dopo l’introduzione del PCV7, nuovi sierotipi emergenti di S. pneumoniae sono stati causa di un aumento dell’incidenza di infezioni invasive registrate in Europa a partire dal 2014, contenuti o meno che fossero nei vaccini 10-valente e 13-valente. In particolare, secondo il rapporto annuale pubblicato nel 2017 dallo European Centre for Disease Prevention and Control, i principali sierotipi implicati nello sviluppo di infezioni pneumococciche invasive nei bambini di età < 5 anni includono 24F (10,6% dei casi), 3 (8,5%), 12F (7,8%), 19A (7,2%) e 10A (6,9%). Nel Regno Unito e in altri Paesi (come Irlanda e Israele e in maniera ancor più rilevante in Francia) che avevano tempestivamente adottato il vaccino PCV13, dopo una iniziale significativa riduzione dei casi di infezione invasiva da pneumococco viene ora riportata una ripresa di queste infezioni con incidenza pari o superiore, negli ultimi tre anni, all’epoca prevaccinale. Tale evidenza solleva la questione circa i benefici a lungo termine della vaccinazione e suggerisce un’attenta valutazione dei fattori potenzialmente coinvolti nel fenomeno del rimpiazzo dei sierotipi emergenti di S. pneumoniae dopo l’introduzione della vaccinazione. E, in effetti, diversi studi mettono in evidenza che l’implementazione della vaccinazione 13-valente abbia favorito la distribuzione di sierotipi di S. pneumoniae non contenuti nel vaccino. Diversi sierotipi di S. pneumoniae possono differire nella capacità di resistere alla fagocitosi, di penetrare nei tessuti e di attivare la risposta infiammatoria. È dunque plausibile che i sierotipi emergenti causa di infezioni invasive siano dotati di fattori di virulenza che conferiscono loro l’abilità di invadere lo spazio pleurico e di contribuire allo sviluppo di complicanze suppurative. Tuttavia le cose sono probabilmente più complesse e il cosiddetto fenomeno del rimpiazzo non sembra essere sostenuto in maniera esclusiva dall’effetto dei programmi di vaccinazione. Fluttuazioni nell’epidemiologia dei sierotipi di pneumococco causa di empiema pleurico nei bambini, infatti, sono state descritte a livello globale già prima dell’introduzione del vaccino eptavalente coniugato, e alcuni Autori suggeriscono che la frequenza di uso degli antibiotici e il conseguente fenomeno dell’antibioticoresistenza possano avere almeno contribuito a orientare il fenomeno del rimpiazzo e all’aumenta incidenza di empiema pleurico registrata globalmente negli ultimi decenni. Un decennio fa, a seguito dell’introduzione del vaccino PCV7, l’emergenza del sierotipo multi-resistente 19A è in effetti apparsa maggiore nei Paesi ad alto consumo di antibiotici. Inoltre, fattori che influenzano nei bambini la condizione di

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portatore e la trasmissione del batterio (frequenza dell’asilo, sovraffollamento ambientale) vanno tenuti in considerazione poiché possono avere un ruolo specifico nel potenziare il complesso fenomeno del rimpiazzo. Va segnalato che la maggiore disponibilità di nuove tecniche diagnostiche, sia microbiologiche sia radiologiche, insieme con una più accurata sorveglianza epidemiologica, abbia indubbiamente contribuito a una migliore identificazione dei casi meno gravi di empiema pleurico e dunque a un apparente incremento dei casi di polmonite pneumococcica complicata. Con specifico riferimento alla diagnosi microbiologica, tecniche molecolari come la RT-PCR hanno dimostrato una maggiore sensibilità rispetto agli esami colturali. Poiché questi ultimi sono usualmente negativi per la precoce somministrazione di antibiotici, le tecniche microbiologiche indirette rappresentano un’ottima strategia per identificare lo pneumococco in campioni biologici negativi di pazienti in corso di trattamento antibiotico, ma anche per conoscere la reale incidenza delle malattie pneumococciche e la distribuzione epidemiologica dei diversi sierotipi. In uno studio spagnolo, l’impiego della RT-PCR ha consentito di identificare otto differenti sierotipi di S. pneumoniae in 52 su 67 campioni di liquido pleurico risultati negativi all’esame colturale, dimostrando una sensibilità del 96% e una specificità del 98,6%. Dati recenti pubblicati da un altro studio spagnolo e da uno studio canadese hanno dimostrato che l’uso delle tecniche diagnostiche molecolari incrementa il tasso di rilevamento dei microrganismi patogeni dal 21% al 79% e dal 25% all’82%, rispettivamente. Conclusione e prospettive - A circa un decennio dall’implementazione del PCV13, lo scenario dell’epidemiologia dell’infezione invasiva da S. pneumoniae e delle sue complicanze gravi appare dunque alquanto dinamico e in qualche modo preoccupante. L’emergenza di sierotipi responsabili di forme invasive di malattia pone l’attenzione sullo sviluppo dei vaccini di nuova generazione. Il PVC15 include i sierotipi 22F e 33F che, attualmente, sembrano non arrecare il maggior carico di malattia nella popolazione pediatrica in Europa. Ci si attende da questa nuova formulazione una più efficace protezione nei confronti del sierotipo 3, che a oggi rimane un sierotipo ad alta prevalenza e non completamente domato dalla vaccinazione PCV13 che pur lo contiene. Il PCV20, che include 5 ulteriori sierotipi (8, 10A, 11A, 12F, 15B), pur se privo del sierotipo 24F che sembra diffondersi particolarmente in Europa, potrebbe avere importanti benefici nei Paesi che hanno recentemente registrato una recrudescenza delle infezioni invasive da S. pneumoniae. Nell’attesa di un nuovo vaccino, più efficace, più sicuro e di efficacia definitiva, non possiamo far altro che cercare di ottimizzare la strategia preventiva attuale, evitando l’abuso di antibiotici, evitando che i bambini siano esposti al fumo passivo, vaccinando i bambini tempestivamente, senza ritardi: tutte strategie queste dimostratamente efficaci nel contenere il fenomeno del rimpiazzo. Al momento è fondamentale seguire le linee guida indicate dal Ministero della Salute: anche e soprattutto per favorire, con l’omogeneità di comportamento e una più frequente abitudine a utilizzare tecniche diagnostiche molecolari, la raccolta di informazioni epidemiologiche indispensabili per ottimizzare ogni strategia preventiva e terapeutica nel prossimo futuro.

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Caso indimenticabile MALATO! NON PAZZO Eleonora Dei Rossi Università “La Sapienza”, Roma Indirizzo per corrispondenza: deirossieleonora@gmail.com

Un ragazzo di 17 anni giunge alla nostra osservazione per stipsi. In anamnesi racconta che da un mese e mezzo presenta evacuazioni a spruzzo di feci liquide associate a dolori addominali crampiformi, in un’occasione sangue nelle feci. Su indicazione del pediatra ha iniziato terapia con macrogol nel sospetto di un quadro di diarrea spuria in stipsi con eventuale emorroide o ragade anale. Due settimane fa un accesso in Pronto Soccorso (PS) per persistenza della sintomatologia e un episodio di vomito dopo il pasto. In PS ha eseguito degli esami ematici con riscontro di emocromo nella norma, lieve rialzo della PCR (1,3 mg/dl, vn < 0,5 mg/dl), un’ecografia dell’addome normale e una Rx diretta dell’addome negativa per livelli idroaerei. Veniva dimesso con diagnosi di stipsi in un quadro di disturbo funzionale con l’indicazione a eseguire clistere evacuativo, proseguire terapia con macrogol e programmare un eventuale colloquio psicologico per indagare il problema alla base del disturbo funzionale. Quando giunge alla nostra attenzione, riferisce persistenza di diarrea a spruzzo associata a dolori addominali crampiformi, anche notturni, tali da non permettergli di andare a scuola negli ultimi 3 giorni. Negli ultimi due mesi ha perso 8 kg. Ci mostra il risultato dello screening per celiachia risultato negativo.

Alla visita addome trattabile, lievemente dolorabile in epigastrio e in fossa iliaca sinistra, restante obiettività negativa, compresa l’ispezione anale. Analizzando il caso, la diagnosi di stipsi funzionale non ci convince perché sono presenti alcune bandierine rosse, in particolare la perdita di peso, la presenza di sangue nelle feci, la successiva comparsa di diarrea e dolore addominale anche notturni, il rialzo della PCR e la storia clinica troppo breve per far sospettare un disturbo funzionale. La presenza di tali segni di allarme non permette di porre diagnosi di disturbo funzionale in positivo e deve necessariamente imporre il sospetto di malattia organica alla base dei disturbi riferiti. Inoltre il ragazzo ha eseguito delle indagini radiologiche che hanno negato la presenza di coprostasi. Decidiamo di programmare una colonscopia che rivela un quadro macroscopico caratterizzato da mucosa diffusamente iperemica dal colon al retto con ulcerazioni non confluenti, pattern vascolare non riconoscibile compatibile con diagnosi di rettocolite ulcerosa in fase moderata-severa di malattia (Figura 1). Avvia pertanto terapia con steroide e mesalazina per os come da linee guida per indurre la remissione nella rettocolite ulcerosa. Il caso ci ricorda che nonostante i disturbi di natura funzionale siano epidemiologicamente più frequenti rispetto a quelli organici (90% funzionali versus 10% organici), la loro diagnosi in positivo è imprescindibile dalla mancanza di segni di allarme per malattia organica, come la negatività degli esami e l’assenza di bandierine rosse, che vanno sempre ricercate e valorizzate.

Figura 1

La versione full text degli articoli è disponibile on line

Le pagine elettroniche (pagine verdi) riportano la sintesi di alcuni dei contributi che compaiono per esteso sul sito web della rivista (www.medicoebambino.com). Il sommario delle pagine elettroniche è riportato a pag. 617. L’empiema pleurico rimane a oggi la più frequente complicanza della polmonite. Il primo dei Casi contributivi è in qualche modo emblematico di un aspetto contraddittorio della realtà attuale: quello, cioè, della persistenza di casi gravi di malattia complicata da pneumococco nonostante la disponibilità di vaccini coniugati ad ampia copertura sierotipica. Il secondo caso è quello di un bambino di 11 anni con esordio severo di chetoacidosi diabetica, con macroematuria da calcolosi renale. Nel terzo si descrive un caso di sindrome di Morquio e sferocitosi ereditaria gestito in un Centro di secondo livello mediante terapia enzimatica sostitutiva. Quante volte in Pronto Soccorso ci siamo chiesti “posso usare ondansetron in un bambino che vomita dopo un trauma cranico minore?”. Negli Appunti di terapia si discutono, con implicazioni pratiche, i risultati di una review sull’argomento. Nei Casi indimenticabili: una diagnosi di stipsi in un quadro di disturbo funzionale che non convince; una scarsa crescita con displasia ossea senza anomalie visibili che insospettisce. Nei Poster degli specializzandi: la cisti del dotto tireoglosso, la più frequente patologia malformativa della regione cervicale in età pediatrica, e la sindrome di West, che esordisce tipicamente nel primo anno di vita.


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PROBIOTICI IN ETÀ PEDIA AT TRICA A:

PUBBLIREDAZIONALE

EVIDENZE NELLA PREVENZIONE DELLA DIARRE EA DA ANTIBIOTICO L’equilibrio della flora batterica intestinale è di ffo L’ ondamentale importanza per il benessere dell’organismo a partire dai primi giorni di vita. La mancanza di equilibrio tra le varie ffo orme batteriche che colonizzano il nostro intestino può facilitare l’ingresso di batteri patogeni e portare a una condizione di disbiosi, in particolare in seguito a disturbi intestinali e dopo terapie antibiotiche.

Abiflor Bab B y in breve ͻ 'ƌĂnjŝĞ Ăůů͛ĂnjŝŽŶĞ ƐŝŶĞƌŐŝĐĂ ĚĞŝ Ϯ ĐĞƉƉŝ Lactobacillus reuteri LRE02 ;ϮϬϬ ŵŝůŝŽŶŝ Ěŝ ĐĞůůƵůĞ ǀŝǀĞͿ Ğ Lactobacillus rhamnosus LR04 ;ϭ ŵŝůŝĂƌĚŽ Ěŝ ĐĞůůƵůĞ ǀŝǀĞͿ͕ ďŝŇŽƌ ĂďLJΠ ƉƵž ĞƐƐĞƌĞ ƵƟůĞ ƐŝŶ ĚĂŝ Ɖƌŝŵŝ ŐŝŽƌŶŝ Ěŝ ǀŝƚĂ͘ /Ŷ ƉĂƌƟĐŽůĂƌĞ͕ ğ ŝŶĚŝĐĂƚŽ ŝŶ ĐĂƐŽ Ěŝ ŐĂƐƚƌŽĞŶƚĞƌŝƟ

La diarrea da antibiotico insorge, a seconda dell’età, in media 1 caso ogni 3-5 bambini trattati in ambulatorio dal pediatra di famiglia. Molte società scientifiche (l’ESPGHAN, l’’A Accademia Americana di Pediatria) raccomandano l’uso di specifici probiotici durante la terapia antibiotica per contrastare eventuali episodi di diarrea da antibiotico, soprattutto in bambini di età inffe eriore a 2 anni.

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La lineaa ABI Probiotici di Auroora Biofarma

condizioni particolarmente diffuse in età pediatrica: la diarrea da antibiotico e quella nosocomiale. (2) Oggi la conoscenza più approffo ondita dei singoli ceppi di batteri

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è la tecnologia applicata alla medicina, per un approccio sempre

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più personalizzato.

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(1) Preidis GA, W We eizman AV, Ka Kashyap PC, Sadeghirad B B,, Morgan RL. AGA TTe echnical Review on the Role of Probiotics in the Management of Gastrointestinal Disorders. Gastroenterology 2020. (2) Lorenzo Drago, Gabriele Meroni, Antonio Chiaretti, Nicola Laforgia, Salvatore Cucchiara, Maria Elisabetta Baldassarre, On Behalf Of The Surveyflor Group. Effect of Limosilactobacillus reuteri LRE02- Lacticaseibacillus rhamnosus LR04 Combination on Antibiotic-Associated Diarrhea in a P Pe ediatric Population: A National Surveyy.. J Clin Med.2020 Sep 24;9(10):3080. (3) Del Piano M, Carmagnola S, Andorno S S,, Pagliarulo M, Ta Tari R, Mogna L, Strozzi GP P, Sforza FF,, Capurso L. Evaluation of the intestinal colonization by microencapsulated probiotic bacteria in comparison with the same uncoated strains. J Clin Gastroenterol. 2010;44:S42-6

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Domande &

a cura di Giorgio Longo

Risposte

Le domande vanno inviate alla redazione preferibilmente via mail (e-mail: domanderisposte@medicoebambino.com) oppure per posta (via Santa Caterina, 3 - 34122 Trieste). Delle risposte è responsabile il Comitato Editoriale di Medico e Bambino, che si avvale del contributo di esperti per ogni singola disciplina pediatrica. Le domande di maggior interesse generale potranno essere pubblicate nella rubrica “Domande e Risposte”. Per questo, è opportuno che il mittente segnali anche la città in cui lavora e la qualifica e/o il tipo di attività svolta. Se, al contrario, non si desidera che il proprio nome venga indicato in calce al quesito posto, è sufficiente specificarlo.

Vaccino antinfluenzale e allergia all’uovo Sono un lettore attento e grato a Medico e Bambino che mi ha puntualmente accompagnato nel mio, ormai lungo, percorso di medico in generale e pediatra in particolare. Ora in pensione, ho 73 anni e mi occupo di medicina di comunità, e cerco di operare per una scuola aperta. Ora sono nonno e ho consigliato di far vaccinare con l’antinfluenzale i piccoli che frequentano la scuola di infanzia, anche se non fragili e, per coerenza, anche la mia piccola splendida nipotina di 3 anni. Il pediatra che la segue mi ha confortato sull’opportunità di farlo. Ho letto che viene proposto in età pediatrica il vaccino antinfluenzale vivo attenuato (LAIV: live-attenuated influenza vaccine) Fluenz Tetra spray nasale. Cercato il bugiardino, ho verificato però che viene posta tra le controindicazioni l’allergia all’uovo. La mia nipotina a 8 mesi ha presentato un’orticaria dopo aver assunto uova. I prick erano positivi e occasionalmente, durante l'inverno e in occasioni di virosi, ha broncospami di 2-3 giorni. Seguendo i vostri consigli ha iniziato ad assumere i Pavesini. Li tollera, anche se non li ama, ma assume, senza problemi apparenti, torte con uova e frittata. Non ha ancora assunto uova crude. Il Ministero della Salute, alla sua FAQ influenza al punto 35, pone l’allergia all’uovo come falsa controindicazione, con unica eccezione, una precedente anafilassi. Ho chiesto ai miei colleghi e sono andato a cercare su PubMed smentite o conferme. Sul numero di agosto 2015 del J Allergy Clin Immunol 2015 (Turner PJ, et al; SNIFFLE Study Investigators. Safety of live attenuated influenza vaccine in atopic children with egg allergy. 2015;136(2): 376-81) uno studio dimostra, in contrasto con le (allora) attuali raccomandazioni, la sicurezza del vaccino influenzale LAIV nei bambini atopici con allergia all’uovo, mostrando di essere ben tollerato anche nei bambini con diagnosi di asma o respiro sibilante ricorrente.

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Vi chiedo se confermate questo orientamento e la scelta per il virus vivo attenuato di più semplice somministrazione; in caso contrario non mi resta che la possibilità di eseguire il tetravalente split in muscolo più invasivo, ma con una maggiore storia di tolleranza. Credo che questi chiarimenti possano risultare utili anche ai miei colleghi. Scrivere mi ha obbligato a mettere ordine alle mie conoscenze e ai miei criteri di priorità. Vi auguro buon lavoro e grazie per l’aiuto e l’occasione di riflessioni, non solo mediche, con cui mi accompagnate. dott. Mario Olivieri Pediatra, Milano

Le conclusioni alle quali Lei è arrivato sono corrette: la nipotina è certamente vaccinabile senza pericolo alcuno, e può farlo sia con il classico vaccino iniettabile (TIV), che con il “nuovo” vaccino vivo, intranasale (LAIV). Le segnalo anche che la frittata, che sua nipote già mangia senza problemi, in chiave allergologica è assimilabile più all’uovo crudo che al cotto, essendo di norma tenuta sul fuoco per un tempo breve e insufficiente a degradare le proteine termolabili dell’albume. Tornando al LAIV, che ha dimostrato negli sudi in età pediatrica di avere pari, se non maggiore, efficacia del vaccino iniettabile e che, specie nei più piccoli, può risultare più comodo e meno invasivo rispetto al TIV, almeno da quanto mi risulta, non è facile da trovare nelle farmacie italiane. Probabilmente la scarsa diffusione e pubblicizzazione di questo vaccino è dovuta al fatto che, oltre a essere precluso ai soggetti immunodepressi, è autorizzato (AIFA) soltanto in una fascia di età ristretta: sopra 24 mesi e fino ai 18 anni. Negli Stati Uniti si può fare fino ai 49 anni, ma anche così non sarebbe comunque idoneo a supplire concretamente l’attuale carenza di vaccini per l’età a rischio maggiore, sopra i 65 anni. Per quanto riguarda il problema del vac-

cino negli allergici all’uovo è giusto ricordare che con l’impiego degli attuali vaccini antinfluenzali iniettivi, che devono contenere quantità infinitesimali e dichiarate di ovoalbumina (< 1 μg), l’allergia non rappresenta più una controindicazione alla vaccinazione. Mentre per il vaccino intranasale LAIV ritengo che l’articolo da Lei citato sia oggettivamente quello che ha fornito le migliori evidenze di tollerabilità. Si tratta infatti di uno studio condotto su larga casistica e nel quale sono stati adottati criteri più stringenti di selezione dei soggetti allergici: più di 400 dosi di vaccino vivo attenuato somministrate sia in allergici all’uovo (con un ben 41% di anafilattici) e/o con asma anche di discreta importanza (50% in terapia di fondo). Detto questo rimangono sempre le discordanze tra le schede tecniche (sia del TIV che del LAIV) che, verosimilmente a scanso di responsabilità, continuano a mantenere l’allergia all’uovo tra le controindicazioni al vaccino e le indicazioni ufficiali del ISS (vedi la Guida alle controindicazioni alle vaccinazioni febbraio 2018) che, al contrario, sottolineano come l’allergia all’uovo non sia più una controindicazione alla vaccinazione antinfluenzale nemmeno per i soggetti che abbiano presentato all’assunzione dell’uovo reazioni allergiche maggiori, fino all’anafilassi con necessità di ricorrere all’adrenalina. Per questi soggetti viene soltanto suggerito prudenzialmente di eseguire la vaccinazione in ambiente protetto prolungando il periodo di osservazione a 60 minuti. La Guida non ha considerato i vaccini LAIV perché all’epoca non erano stati ancora autorizzati all’uso in Italia, ma è fortemente plausibile che la sicurezza di questi sia anche maggiore rispetto al TIV Del resto, indipendentemente dalla tipologia e dal dove vengono eseguite le vaccinazione, il personale dovrebbe essere sempre in grado di attuare tutte le procedure necessarie per affrontare un’emergenza rianimatoria che, se pur evento eccezionale, non può mai essere esclusa a priori.

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666 Dermomail dicembre.qxp_531-532 D&R ott 03/12/20 14:44 Pagina 666

D ermo m@ il Scrivo questa mail su consiglio del mio pediatra. Ho un bimbo che tra 3 mesi compirà 2 anni. Da un mese presenta delle macchie, inizialmente sulle gambe poi in tutto il corpo a parte il viso. Si sono presentate sempre come chiazze rosse, mai in rilievo, di dimensioni e forma variabili che si spostavano da una parte all’altra per poi ricomparire. Alcune erano come dei cerchi con l’esterno rosso e il centro più chiaro, ma mai in rilievo. Il bambino era fastidioso. Su consiglio del pediatra ho dato un antistaminico con beneficio e ho preso un appuntamento per una visita dermatologica che avrei la prossima settimana, perché la diagnosi non pareva chiara. Ora dopo un mese il bambino non ha più nessuna macchia e sembra essere più tranquillo. A questo punto mi consiglia di venire lo stesso o la visita non ha più senso? Una mamma

a cura di Irene Berti

L’aspetto delle lesioni, la storia, l’età, il fatto che fossero migranti e il miglioramento con l’antistaminico sono elementi che fanno fare diagnosi di orticaria. L’orticaria che dura più giorni nei bambini è quasi sempre secondaria a uno stimolo virale, anche un banale raffreddore. Si definisce “orticaria para infettiva”, (o post infettiva che dir si voglia) può durare delle settimane, non è allergica, non ha bisogno di prelievi o di test cutanei.

Si esaurisce da sola, come ha osservato in suo figlio. Potrebbe però riapparire, soprattutto in occasione di un nuovo stimolo infettivo, una vaccinazione, ma anche senza una causa riconoscibile, con andamento fugace. In tal caso andrà somministrato nuovamente l’antistaminico e se crede ci risentiamo. Intanto può disdire l’appuntamento.

Invio queste foto più per l’aspetto iconografico che per chiedere un consulto. Bambina di circa 4 anni “invasa” dai molluschi. Il fatto che molti comincino ad arrossarsi indica che possiamo sperare di essere vicini alla risoluzione, giusto? Un pediatra di famiglia

Esattamente. E comunque molluschi così numerosi e così irritati non si riuscirebbero ad asportare con il curettage in anestesia locale di superficie (crema lidocaina/pilocarpina), come normalmente facciamo quando ce n’è l’indicazione.

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Medico e Bambino 10/2020


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INDICE GENERALE 2020 EDITORIALI Il Libro Bianco per l’assistenza pediatrica del 2020 F. MARCHETTI............................................................................1 Sardine come i bambini: “Noi ci siamo, voi dovete…” D. PEDROTTI..............................................................................1 Le lezioni del coronavirus F. MARCHETTI............................................................................2 Giù le mani dai bambini E. BARBI.................................................................................. 2 Telemedicina ai tempi del coronavirus G. TORNESE, A. SCARAMUZZA, R. SCHIAFFINI................................... 3 Morire a casa, meglio dopo che prima F.M. RISSO.............................................................................. 3 Appunti di Neuropsichiatra A. VENTURA, F. MARCHETTI.......................................................... 3 Su la maschera: è un ordine! G. LONGO...............................................................................4 Ciao nonno G. TAMBURLINI.......................................................................... 4 Danni collaterali E. BARBI, A. APICELLA................................................................. 4 Perché la Lombardia è un outlier: un’anomalia evidenziata da Covid-19 M. BONATI...............................................................................5 Malattia di Kawasaki e coronavirus: lo stato attuale delle cose A. TADDIO, A. TOMMASINI........................................................... 5 Il rischio e l’impresa G. TAMBURLINI.......................................................................... 6 SARS-CoV-2 e Pediatria: riorganizzare le modalità di lavoro e la comunicazione, ma come? F. MARCHETTI............................................................................7 Obesità nell’età evolutiva: oltre lo stigma R. TANAS, V. CALCATERRA, C.V. CARLETTI, G. TORNESE, S. BERNASCONI... 7 Colleferro G. TAMBURLINI.......................................................................... 8 Il conformismo non basato sull’evidenza: lezioni dallo opioid overflow E. BARBI.................................................................................. 8 Lasciate ogni speranza voi che non sperimentate: il Recovery collaborative group e il Recovery fund F. MARCHETTI, A. ADDIS.............................................................. 9 Al nido, oggi più che mai G. TAMBURLINI, F. ZANETTO......................................................... 9 La vaccinazione anti-Covid... nello spazio e nel tempo B.M. ASSAEL.......................................................................... 10

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COME ERAVAMO

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L’Italia ai tempi della Spagnola................................................. 4 222

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IL GRAFFIO A cura di Alessandro Ventura

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LA PAGINA GIALLA A cura di Alessandro Ventura Abbasso il colesterolo (da subito) Per Regio Decreto Aggiunta di latte al Nido? No grazie Il valore del marsupio Alopecia areata Tracce di... niente Suscettibilità al morbillo del neonato Auguri e promemoria dalla Gialla............................................. 1 9 Con il “cortisone” si balla di meno Vaccino antinfluenzale: meglio di più che di meno “È nato prima l’uovo o la gallina?” “Le sue ricerche hanno contribuito a sconfiggere la povertà” Vaccino coniugato anti-meningococco B: buone e cattive notizie Dolore toracico in Pronto Soccorso: bisogno di aiuto Le Giornate di Medico e Bambino: fate attenzione un attimo........ 2 79 Emollienti e prevenzione della dermatite atopica: lascia perdere La coorte di Wakefield Contaminazioni Interruzioni fatali Disforia di genere e soppressione della pubertà Più intelligenti senza tonsille e adenoidi? No Venti piccoli coronavirus.......................................................... 3 145 Goccioline del contagio e mascherine FANS e polmonite: più no che sì Abbasso il colesterolo: ma come? Kawasaki… a tappe Terapia dell’emangioma infantile. Una significativa controprova Repetita juvant?.......................................................................4 213 Scuole chiuse? Sì, forse sì, più no che sì, no “Dalle Alpi alle piramidi…” scriveva il Poeta

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Antiemetici nella gastroenterite acuta Né farmaci... né radici di farfaraccio Neurofibromi plessiformi in NF1: conferme per selumetinib Cani e gatti... e fratelli............................................................. 5 La natura delle cose Naturali forza K Encefalite: avete visto mai? Delle montagne e dei topolini Pediatria che avanza Polmonite di comunità ed esami del sangue................................6 Non di solo Covid uccide il Covid… “Deve avere qualcosa” Atresia biliare: guai sbagliare È ora di cambiare Anoressia nervosa, osteoporosi ed estrogenoterapia Il circo dei… probiotici............................................................ 7 Difendersi dal Covid: è la bambinità che fa la differenza Autismo: (molta) più genetica che ambiente “Ma… vengono anche ai bambini?!?” Test salivari per intercettare il Covid-19 Scialorrea nel bambino con paralisi cerebrale: sapere e saper fare Terapia dell’ADHD: punto della situazione sul N Engl J Med........ 8 Disforia di genere: l’importante è aiutarli da piccoli Probiotici: miraggi e metanalisi Autismo: utilità clinica dei test genetici Nausea Neutropenia isolata Confronti in Pediatria...............................................................9 Ondansetron e vomito nel trauma cranico Cortisone da subito nella Kawasaki: passo dopo passo, sempre più convinti Si muore giovani in Gran Bretagna? Cum grano salis… Morbo di Hirschsprung: avete visto mai? Bambini bolliti ...................................................................... 10

Padri padroni......................................................................... 1 Per divertimento...................................................................... 2 L’Europa al tempo del coronavirus.............................................3 L’attesa.................................................................................. 4 Più o meno uguali....................................................................5 Lo sceriffo di Londra................................................................ 6 Agenda Italia… e uomini-agenda..............................................7 Il pediatra, il NPI e… Leopardi..................................................8 Tumulti di San Martino............................................................. 9 L’inchino dei supereroi........................................................... 10

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LETTERE Stipsi e intolleranza alle proteine del latte vaccino? Riflessioni sulla celiachia potenziale.......................................... 1 Assistenza pediatrica 2020: quali prospettive? La formazione continua che vorremmo....................................... 2 Screening ecografico della lussazione congenita dell’anca? Farsi bambino, in modo “consapevole e responsabile” Espirio forzato manualmente Se il coronavirus arriva in America: perché è importante ricordare il 1918?...................................................................3 Giù le mani dai bambini: sì, e senza ideologia In memoria di Carlo Urbani e di tanti operatori sanitari che non ci sono più Bambini e infezione da Covid-19: incidenza, sintomi e immunità CORONAVIRUS: FAMIGLIE E BAMBINI CON BISOGNI SPECIALI: Io sono l’altro Parametri vitali........................................................................ 4 Appunti di Neuropsichiatria Covid-19 e mascherine Covid-19 e immunità Il tabù della morte................................................................... 5 Cosa stiamo imparando dalla pandemia da Covid-19: il presente e il futuro................................................................ 5 Svezzamento, pediatri di famiglia e ricerca I bambini di Asperger: la scoperta dell’autismo nella Vienna nazista Ricordi di infanzia, speranze di oggi… pensando a Luis Sepúlveda

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INDICE GENERALE 2020 L’ultimo giorno di scuola In ricordo di Peppe Cirillo........................................................ 6 Bambini e coronavirus: la doverosa ricerca di un equilibrio tra i presunti rischi e i documentati danni collaterali.....................6 La riapertura delle scuole e il lavoro del pediatra Covid-19: perché è meglio dimenticarsi dell’idrossiclorochina Allattamento al seno e diagnosi di atresia delle vie biliari Le possibili applicazioni della telemedicina................................ 7 UN NUOVO LIBRO BIANCO PER L’ASSISTENZA PEDIATRICA? I pediatri delle Cure primarie: compiti e funzioni Coronavirus e bambini: la dimensione socio-sanitaria Sanità pubblica e privata in tempo di Covid-19 La pandemia da Covid-19 e gli insegnamenti per il futuro Vaccinazioni e ruolo del personale infermieristico....................... 8 Protocolli medici per la riapertura delle scuole Ancora sulle controversie tra stipsi e intolleranza alle proteine del latte vaccino...................................................................... 8 DISABILITA, PATOLOGIE CRONICHE COMPLESSE E BISOGNI INEVASI: QUALI PROSPETTIVE? Disabilità: un problema irrisolto e forse irrisolvibile Transitional healthcare per pazienti con patologia cronica complessa.............................................................................. 9 SENZA CONFINI Colleferro La disabilità (anche) in tempo di Covid-19: i punti di riferimento e la qualità di vita In ricordo di Pasquale Alcaro..................................................10

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NEWS BOX A cura di Federico Marchetti Covid-19 e bambini: il punto dalla letteratura al 18 marzo C. GUIDUCCI, F. MARCHETTI......................................................... 3 Covid-19 e bambini: le due facce di una diversa medaglia F. MARCHETTI, C. GUIDUCCI......................................................... 4 Vaccino e Covid-19: cosa sappiamo F. MARCHETTI, C. GUIDUCCI......................................................... 5 L’impatto della pandemia Covid-19 sulla salute globale dei bambini G. TAMBURLINI........................................................................ 10

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LINEE GUIDA La prima infezione urinaria febbrile in bambini di età compresa tra 2 mesi e 3 anni GRUPPO DI LAVORO SULLE INFEZIONI DELLE VIE URINARIE DELLA SOCIETÀ ITALIANA DI NEFROLOGIA PEDIATRICA (SINEPE).................8 495 AGGIORNAMENTO Le infezioni respiratorie ricorrenti D. FERRARA, M.C. VELLA............................................................. 2 La psoriasi in età pediatrica P. DA LOZZO, L. CALLIGARIS, I. BERTI.............................................. 3 Covid-19 e risposta immune S. VOLPI, S. NAVIGLIO, A. TOMMASINI............................................4 Artrite idiopatica giovanile L. LEPORE, S. PASTORE, A. TADDIO................................................. 6 Contraccezione in adolescenza C. BONIN, V. CLIGNON.............................................................. 9

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FOCUS SVEZZAMENTO 2020: IN SCIENZA E... COSCIENZA L. GRECO.................................................................................1 15 Svezzamento libero, svezzamento felice? L. PIERMARINI............................................................................ 1 16 Genetica del gusto e svezzamento A. ROBINO, G. PAVIOTTI, G. CONT............................................... 1 20 Svezzamento e malattie: non solo celiachia M. BRAMUZZO, G. GORTANI........................................................ 1 23 MALATTIA INFIAMMATORIA CRONICA INTESTINALE E DINTORNI A. VENTURA............................................................................. 5 314 Indagare cum “granuloma” salis: malattia granulomatosa cronica vs malattia di Crohn C. PANTUSO, M. CITRANO, M. GIUFFRÈ, G. CORSELLO....................... 5 315 Non era una colangite infettiva M. MAINETTI, F. MARCHETTI......................................................... 5 317

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Non era una MICI F. GRAZIANO, R. GANCI, M. DI PISA, L. BRUNO, A. RIZZO, P. D’ANGELO, G. CORSELLO, N. CASSATA, M. CITRANO.................... 5 Una anoressia “infiammatoria” G. SAVARINO, C. ROMANO, M. GIUFFRÈ, G. CORSELLO..................... 5 RACHITISMI 2020: FACILI E DIFFICILI E. BARBI.................................................................................. 7 Vitamina D e rachitismo carenziale A. AGRUSTI, S. CONTORNO, I. BRUNO, G. GORTANI, E. BARBI.............7 Rachitismo ipofosforemico X-linked L. LUCCHETTI, D. FINTINI, M. CAPPA, F. EMMA.................................. 7 CIRCOLI VIZIOSI: DISAGIO MENTALE E MALATTIA CRONICA NEL BAMBINO A. VENTURA............................................................................10 Distress, catastrofismo e qualità di vita dei bambini affetti da malattia infiammatoria cronica intestinale C. DE CARLO, M. BRAMUZZO..................................................... 10 Il vissuto di bambini e adolescenti con artrite idiopatica giovanile L. MAMBELLI, A. MENGHI, C. LAMA, F. MARCHETTI...........................10

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PROBLEMI SPECIALI La narcolessia è una malattia pediatrica: le Red Flags per riconoscerla E. ANTELMI, L. VIGNATELLI, I. CERETELLI, M. BELLINI, C. CARTA, P. CORTELLI, R. GUERRINI, F. INGRAVALLO, V. MARCHIANI, F. MARI, G. PIERONI, F. PIZZA, C. VERGA, E. VERILLO, L. FERINI STRAMBI, R. FERRI, D. TARUSCIO, G. PLAZZI.............................................................. 1 SARS-CoV-2: quali implicazioni nella popolazione pediatrica V. GIACOMET, M. STRACUZZI, V. RUBINACCI, G.V. ZUCCOTTI...............2 Sindromi emorragiche e lupus anticoagulante positivo L. FACCHINI, C. RADICE, L. BISERNA, G. POLETTI, F. MARCHETTI............. 2 Gli ascessi retrofaringei L. BERNARDINI, L. SERRA, E. CALAMELLI, P. BOTTAU, D. SILVESTRINI, A. PESSION.............................................................................. 3 Il bambino con eccesso di crescita tra variabilità clinica ed eterogeneità genetica G. SERRA, M. SCHIERZ, V. ANTONA, C.F. GIARDINA, M. GIUFFRÈ, E. PIRO, G. CORSELLO................................................................ 4 Nella tempesta del Covid-19: è tempo di tamponi! A. FERESIN, B. SPEDICATI, M. DEL PIN, P. STAFFA, V. CASTRO, D.L. GRASSO, G. ARGENTINI, E. ORZAN, E. MUZZI........................... 5 L’inquadramento delle ipoacusie in epoca neonatale e pediatrica A. FERESIN, M. BEVACQUA, G. DEL PIERO, P. STAFFA, E. BARBI, E. ORZAN................................................................... 8 La granulomatosi eosinofilica con poliangioite: dalla pelle al cuore M. PAVAN, A. AGRUSTI, A. TROMBETTA, S. PASTORE, A. TOMMASINI, V. MORESSA, F. MARCHETTI, A. TADDIO, A. VENTURA.........................9

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ARTICOLO SPECIALE L’ambiente familiare di apprendimento (Prima parte) G. TAMBURLINI.......................................................................... 2 L’ambiente familiare di apprendimento (Seconda parte) G. TAMBURLINI.......................................................................... 3 Pandemia di Covid-19: motivazioni e indicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini G. TAMBURLINI, F. MARCHETTI....................................................... 5 Cosa deve sapere ogni pediatra sulla Comunicazione Aumentativa Alternativa (CAA) C. LA MANNA, I. PRINA, M. CAVALLERI, P. CONTI, A. SELICORNI...........8

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IL COMMENTO Il difetto di IgA: malattia o marcatore? A. TOMMASINI, S. NAVIGLIO........................................................ 6 370 CONSENSUS Consensus sulla lotta allo stigma nell’obesità R. TANAS, R. LERA, F. BAGGIANI, G. CAGGESE, G. TORNESE, L. BUSETTO... 7 437 RICERCA La profilassi della malattia reumatica in Italia A. TADDIO, R. PILLON, S. PASTORE, L. MONASTA, A. TOMMASINI, C. DI BATTISTA, E. MASCHERONI, E. BERTON, M.C. MAGGIO, G. SIMONINI, L. BREDA, R. CIMAZ, D. PIRES MARAFON, L. MELI, C. BRACAGLIA, F. DE BENEDETTI, A. VENTURA................................... 4 249

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INDICE GENERALE 2020 Profilo psicopatologico e di rischio psicosociale in madri adolescenti e di giovane età nel postpartum A. ALBIZZATI, E. IERARDI, M. MOIOLI, C. RIVA CRUGNOLA....................7 445 Prescrizione di antibiotici in Pediatria tra il 2012 e il 2018 in Regione Piemonte A. RAVAGLIA, A. GUALA, R. GNAVI, A. BORRACCINO; GDL ANTIBIOTICI PIEMONTE........................................................... 9 575

Che cos’è che in aria vola?...................................................... 4 Voci da Zisa-Danisinni............................................................. 5 La classe delle bambole........................................................... 6 I bambini e la poesia............................................................... 7 Cosa pensano i bambini dei loro genitori? E come li vorrebbero?..... 8 Bambini e nonni...................................................................... 9 Una lettera............................................................................10

FARMACORIFLESSIONI

ICONOGRAFICA

Farmaci, sperimentazioni, registri, nei tempi dell’emergenza del coronavirus M. FONTANA, G. ZUIN, A. ADDIS, F. MARCHETTI.............................. 4 232 Otite media acuta: le abitudini difficili a perdersi e l’aderenza alle linee guida F. MARCHETTI, S. TAGLIANI........................................................... 9 581

Una tumefazione mammaria E. DESIDERI, S. VENTRESCA, S. LASORELLA, M. STELLA.......................... 2 117

L’ESPERIENZA CHE INSEGNA La torsione ovarica e tubarica in età pediatrica A. RAVAGLIA, C. VASSIA..............................................................2 Quando la sindrome di Guillain-Barré è più dolore che ipostenia F. MARCHETTI, M. ROVERAN, F. CURRÒ, M. MAINETTI, C. MURATORI, L. CASADIO, P. RICCIARDELLI..........................................................3 Tumefazione ricorrente del braccio… non dimenticare la sindrome dello stretto toracico B. BIGUCCI, E. FABBRI, E. COPPONI, A. FALCIONI, N. GOBBI, V. DELL’OMO, F. LIBERTUCCI, G. VERGINE........................................ 6 La diagnosi e la gestione del prolasso rettale S. VENTRESCA, M. BACCHINI, G. GRAZIANI, F. MARCHETTI.................. 7 Ostruzioni nasali e russamento: da tre casi insoliti una lezione per il pediatra R. MASETTI, D. LEARDINI, L. RONCHINI, S. RIOLO, F. GUIDA, F. BACCELLI, S. CERASI, T. PAPALEO, L. BERTELLI, A. PESSION................. 9

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PERCORSI CLINICI Febbre di origine sconosciuta (FUO): approccio diagnostico attraverso un caso clinico D. URSI, S. PUZONE, C. STRISCIUGLIO............................................. 8 519 Corea, artrite, eritema marginato: malattia reumatica e diagnosi differenziali A.M.Q. ALBERIO, F. PIERONI, G. BINI, A. BONUCCELLI, A. ORSINI, D. PERONI, R. CONSOLINI.......................................................... 10 643 ABC Test per il Covid-19: un po’ di chiarezza per evitare errori R. BUZZETTI...............................................................................5 305 Il deficit di IgA C. GUIDUCCI, F. MARCHETTI......................................................... 6 365 APPUNTI DI NEUROPSICHIATRIA Psicoterapia a indirizzo cognitivo-comportamentale S. CARUCCI.............................................................................. 3 Covid-19 e salute mentale in età evolutiva: l’urgenza di darsi da fare G. ABBRACCIAVENTO, M. COGNIGNI, G. RICCIO, M. CARROZZI........... 4 Il bambino troppo intelligente: gioie o dolori? G. ABBRACCIAVENTO.................................................................. 6 ABA: l’analisi comportamentale applicata S. CARUCCI.............................................................................. 8

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OSSERVATORIO Cartoline dalla scienza A cura del Science Centre Immaginario Scientifico Simulazione batterica 3D con modellazione basata sull’individuo..... 1 Modellazione basata sull’agente in Epidemiologia...................... 2 Microscopia crio-elettronica...................................................... 3 Ricostruzione 3D da microscopia crio-elettronica.........................4 Mappa neuronale dell’intero cervello da micrografie all’ottico...... 5 Atlante anatomico da imaging multimodale................................ 6 Microscopia di localizzazione a ultrasuoni.................................7 Elastosonografia......................................................................8 Elastografia RM...................................................................... 9 Imaging multimodale PET/MRI................................................ 10 Cartoline dal mondo: le voci dei bambini A cura di Giorgio Tamburlini Voci dalla Siria....................................................................... 1 Voci dall’Olocausto................................................................. 2 Voci sul cambiamento climatico................................................ 3

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CASI INDIMENTICABILI I linfonodi di Ajar G. CADDEO............................................................................. 1 Una “crisi celiaca” con severa ipogammaglobulinemia reversibile M. MAINETTI, G. TURLÀ, L. MAMBELLI, A. TOMMASINI, F. MARCHETTI...... 1 Una torsione ovarica intermittente A.G. GRASSO.......................................................................... 2 Sindrome di Guillain-Barré: dolore e pregiudizio P. PECILE..................................................................................3 Infezione orofaringea, trombosi della vena giugulare e batteriemia: sindrome di Lemierre S. DAL BO, L. CALANDRIELLO, L. BISERNA, F. MANTERO, T. MINGUZZI, F. MARCHETTI............................................................................3 Tic e sindrome di Tourette A. TROMBETTA...........................................................................3 L’iperostosi corticale infantile (malattia di Caffey) M. MINUTE, P. MORAS, E. LELIO................................................... 4 Una polmonite troppo complicata S. BENVENUTO.......................................................................... 4 Sindrome orale allergica e allergia ai pollini di stagione P. BONAZZA............................................................................. 5 Dove c’è PANDAS... c’è il barone P. GUIDOTTI..............................................................................5 Un mal di schiena protratto M. MAGLIONE.......................................................................... 6 Rachitismo ipofosfatemico X-linked e craniostenosi V. MIGLIARINO, A. MAGNOLATO................................................... 7 Un prolasso nell’ambulatorio... “sbagliato” A. DAIDONE............................................................................. 7 Un ittero neonatale colestatico: semaforo verde! F.M. RISSO.............................................................................. 7 A tutta bier spots F. PANIN................................................................................. 7 Tinea corporis: una diagnosi non sempre facile A. AGRUSTI, I. BERTI................................................................... 8 Poco reattiva… in tempi di pneumococchi cattivi M.E. LIVERANI, C. ZIPARO............................................................8 NAPA: Non-Atopic Persistent Asthma L. LEVANTINO............................................................................ 8 Una grave anemizzazione M. COGNIGNI.......................................................................... 9 Picacismo e anemia R. CONTI, E. DA DALT, M. MIANI...................9 Non è il problema che lascia il bambino, ma il bambino che lascia il pediatra: più matti che malati crescono A.A. OCCHIPINTI..................................................................... 10 Polmoniti ricorrenti G. RICCIO..............................................................................10

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L’ANGOLO DEGLI SPECIALIZZANDI A cura di Sara Lega 49 123 183 253 323 389 459 529 597 657

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Sindrome nefrosica: raccomandazioni terapeutiche oltre le linee guida SINePe E. CONVERSANO, A.M.C. GALIMBERTI, M. BEVACQUA.........................9 591 SE LA CONOSCI LA RICONOSCI A cura di Angelo Selicorni Sindrome di Weill-Marchesani F. BALDO................................................................................. 1

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NEONATOLOGIA L’assistenza al neonato fisiologico in ospedale: coniugare sicurezza e promozione della salute R. DAVANZO, F.M. RISSO............................................................1 35 Lacune neonatali: l’aplasia cutis congenita M. SCHIERZ, E. PIRO, G. CORSELLO................................................2 119

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INDICE GENERALE 2020 Stroke arterioso neonatale: quello che ogni pediatra deve sapere C. DI LUCCA, G.C. FABRIZIO, N.F. CICCHETTI, A. DEROSA, T. FAILLACE, F. FORTE, V. TARGIANI, P. APPIO, C. FIGLIUOLO, M. NARDELLA, R. DAVANZO............................................................................ 6 371 Covid-19 e pratiche postnatali: una moderna parabola R. DAVANZO, F MOSCA............................................................ 10 651 PAGINE ELETTRONICHE Il commento “Così lontano, così vicino”: nascere ai tempi del coronavirus A. COSCIA, P. CAVICCHIOLI, P. STROLA............................................ 5 328 Ricerca Performance del QuantiFERON-TB Gold In-Tube test nei bambini F. STORELLI, C. TERSIGNI, E. VENTURINI, M. DE MARTINO, L. GALLI, E. CHIAPPINI............................................................................. 3 188 SARS-CoV-2 e Pediatria territoriale: Armageddon o stimolo per riorganizzare il nostro modo di lavorare? I. BONICELLI, R. CARROZZO, M. BACCHINI, M. ALTOBELLI, C. CALDIANI, N. PELLEGRINI, A. VITALI, D. MARIANI...............................................7 465 Il bambino in comunità e la diffusione di SARS-CoV-2: l’esperienza dei centri estivi S. DI MARIO, E. MAZZANTI, G. MATTEO, G. PASSARINI, M.T. PALADINO, G. MATTEI, L. BARBIERI, PER IL GRUPPO COLLABORATIVO COVID-19 IN PEDIATRIA......................... 9 601 Casi contributivi Eritema nodoso e tubercolosi: quale relazione? Descrizione di un caso clinico e revisione della letteratura C. GUADAGNO, M. STACCIONI, V. GRAZIANI, G. GRAZIANI, M. MAINETTI, G. VIENI, A. ZUCCHINI, F. MARCHETTI...........................1 La regola delle 3P: Pancreas + Pancialgia = Porpora F. COSSOVEL, M. LONDERO, A. TADDIO, G. COZZI, A. SACCARI, E. GUIDA, E. BARBI...................................................................... 1 Sapevo di non essere incinta! Il cistoadenoma ovarico F. BALDO, D. NISTICÒ, V. GUASTALLA, M.M. CASAROTTO, W. TOSCANO, R. DALL’AMICO....................................................... 2 Un’otorrea infinita F. FORTE, D. CIFARELLI, P. APPIO, M. DELVECCHIO, A. DEROSA, C. DI LUCCA, T. FAILLACE, C. FIGLIUOLO, V. TARGIANI, R. DAVANZO.............................................................3 Legionellosi in Pediatria L. IMPAGNATIELLO, C. BERSANINI, M. SPINELLI, G.M. FERRARI, A. BIONDI, C. RIZZARI...................................................................5 Candida al podice, dextrostix al dito! L. CORTELLAZZO WIEL, E. BARBI.......................................................6 Sindrome di Tourette: alla faccia della PANDAS! D. FERRARA................................................................................. 9 Un empiema pleurico, una occasione per fare il punto sulla vaccinazione antipneumococcica G. FERRANTE, L. ALESSI, M. GIUFFRÈ, G. CORSELLO...........................10

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Protocolli di diagnosi e terapia Anemia falciforme e sindrome toracica acuta G. GRAZIANI, J. GENCARELLI, C. LAMA, S. BROCCHI, L. BISERNA, C. RADICE, F. MARCHETTI...............................................................6 393 Il punto su... Allattamento e infezione da SARS-CoV-2 SOCIETÀ ITALIANA DI NEONATOLOGIA (SIN), R. DAVANZO, F. MOSCA.....4 241 La malattia infiammatoria pelvica S. TAGLIANI, S. VENTRESCA, L. MAMBELLI, A. CUPPARI, S. MISSIROLI, F. MARCHETTI.............................................................................. 8 533 Casi indimenticabili Un’artrite settica un po’ alla volta L. MAMBELLI, C. RADICE, F. MARCHETTI............................................. 2 130 Malformazione angiodisplastica e uso del sirolimus A. GALIMBERTI, S. PASTORE, G. VENTURA, E. CATTARUZZI..................... 7 467 Malato! Non pazzo E. DEI ROSSI............................................................................. 10 663

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DOMANDE E RISPOSTE A cura di Giorgio Longo Allergia alla mela....................................................................1 Naso sempre chiuso, disturbi somatoformi..................................2 Esofagite eosinofila, inibitori di pompa protonica Pubarca ritardato.................................................................... 3 Bronchite asmatiforme, cortisonici inalatori Profilassi del reumatismo articolare acuto e allergia all’amoxicillina........................................................................5 Parotidite ricorrente giovanile Malallineamento delle dita del piede......................................... 6 Diagnostica dell’allergia alimentare Lussazione dell’anca, eterometria degli arti inferiori Vaccino antipertosse e anafilassi............................................... 8 Iperpotassemia in lattante Vaccino HPV 9-valente............................................................. 9 Vaccino antinfluenzale e allergia all’uovo................................ 10 DERMO MAIL A cura di Irene Berti Dermatite da contatto Salmon patch..........................................................................2 Manifestazioni acrali di tipo ischemico/vasculitico e Covid-19?............................................................................4 Pitiriasi lichenoide varioliforme acuta Verruche genitali..................................................................... 5 Tinea faciei Edema scrotale acuto idiopatico................................................6 Psoriasi Lichen striato...........................................................................7 Tinea capitis Kerion....................................................................................8 Emangiomatosi multipla Emangioma congenito............................................................. 9 Orticaria Molluschi..............................................................................10

59 131 194 331 395 539 605 665

132 262 332 396 469 540 606 666

DERMO QUIZ A cura di Irene Berti Lesioni cutanee all’arto inferiore sinistro... quale diagnosi?...........1 57 Una dermatite nella zona del pannolino.....................................3 191 OLTRE LO SPECCHIO Il cielo è di sole e di blu A. BRUNELLI, S. BENEDETTI, M. ESPOSITO, B. ALESSANDRI, D. GRANDI, P. TERENZI, C.L. BARDUCCI, D. AMADORI, E. COCEVER, G. STACCIOLI, R. FARNÈ, G. ZAVALLONI......................... 1 Il campanile di Codogno G. MACCACARO........................................................................3 100 anni di cure neonatali: l’esperienza trentina D. PEDROTTI.............................................................................. 4 La febbre Spagnola (Prima parte) L. CIFERRI, E.C. RESTUCCIA........................................................... 5 La febbre Spagnola (Seconda parte) L. CIFERRI, E.C. RESTUCCIA........................................................... 6 Bianca BLOB A cura di Paola Rodari L’anno che verrà..................................................................... 1 I figli degli altri Salute e alimentazione............................................................. 2 L’amore ai tempi del coronavirus............................................... 3 Emergenza coronavirus: effetti collaterali....................................4 Dal mondo Scuola................................................................................... 5 Virologi all’assalto................................................................... 6 Relazioni familiari Nascite.................................................................................. 7 Non dimentichiamo................................................................. 8 Resistenze.............................................................................. 9

60 195 263 333 399

65 133 201 269 337 405 473 541 607

Medico e Bambino 10/2020


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INDICE DEGLI AUTORI 2020 A

Abbracciavento G. Addis A. Agrusti A. Alberio A.M.Q. Albizzati A. Alessandri D. Alessi L. Altobelli M. Amadori D. Antelmi E. Antona V. Apicella A. Appio P. Argentini G. Assael B.M.

4 237; 6 377 4 232; 9 551 7 426; 8 531; 9 569 10 643 7 445 1 60 10 661 7 465 1 60 1 29 4 243 4 212 3 189 6 371 5 307 10 619

B

Baccelli F. 9 585 Bacchini M. 7 453; 7 465 Baggiani F. 7 437 Baldo F. 1 45; 2 129 Balducci C.L. 1 60 Barbi E. 1 55; 2 76; 4 212; 6 392; 7 425; 7 426; 8 483; 8 505 Barbieri L. 9 601 Bellini M. 1 29 Benedetti S. 1 60 Benvenuto S. 4 255 Bernardini L. 3 161 Bernasconi S. 7 415 Bersanini C. 5 329 Bertelli L. 9 585 Berti I. 3 154; 8 531 Berton E. 4 249 Bevacqua M. 8 505; 9 591 Bigucci B. 6 384 Bini G. 10 643 Biondi A. 5 329 Biserna L. 2 97; 3 185; 6 393 Bonati M. 5 279 Bonazza P. 5 326 Bonicelli I. 7 465 Bonin C. 9 562 Bonuccelli A. 10 643 Borraccino A. 9 575 Bottau P. 3 161 Bracaglia C. 4 249 Bramuzzo M. 1 23; 10 634 Breda L. 4 249 Brocchi S. 6 393 Brunelli A. 1 60 Bruno I. 7 426 Bruno L. 5 319 Busetto L. 7 437 Buzzetti R. 5 305

C

Caddeo G. Caggese G. Calamelli E. Calandriello L. Calcaterra V. Caldiani C. Calligaris L. Cappa M. Carletti C.V. Carrozzi M. Carrozzo R. Carta C. Carucci S. Casadio L. Casarotto M.M. Cassata N. Castro V. Cattaruzzi E. Cavalleri M. Cavicchioli P.

Medico e Bambino 10/2020

9 585 1 29 3 188 6 371 3 189 5 333; 6 399 4 249 5 315; 5 319 9 562 1 60 4 237; 9 599 10 643 1 20 8 513; 9 599 7 426 9 591 6 384 2 119; 4 243; 5 315; 5 319 5 321; 10 661 Cortellazzo Wiel L. 6 392 Cortelli P. 1 29 Coscia A. 5 328 Cossovel F. 1 55 Cozzi G. 1 55 Cuppari A. 8 533 Currò F. 3 179

Cerasi S. Ceretelli I. Chiappini E. Cicchetti N.F. Cifarelli D. Ciferri L. Cimaz R. Citrano M. Clignon V. Cocever E. Cognigni M. Consolini R. Cont G. Conti P. Contorno S. Conversano E. Copponi E. Corsello G.

D

D’Angelo P. Da Dalt E. Da Lozzo P. Daidone A. Dal Bo S. Dall’Amico R. Davanzo R. De Benedetti F. De Carlo C. de Martino M. Dei Rossi E. Del Piero G. Del Pin M. Dell’Omo V. Delvecchio M. Derosa A. Desideri E. Di Battista C. Di Lucca C. Di Mario S. Di Pisa M.

E

Emma F. Esposito M.

F

1 52 7 437 3 161 3 185 7 415 7 465 3 154 7 430 7 415 4 237 7 465 1 29 3 177; 8 527 3 179 2 129 5 319 5 307 7 467 8 513 5 328

Fabbri E. Fabrizio G.C. Facchini L. Faillace T. Falcioni A. Farnè R. Feresin A. Ferini Strambi L. Ferrante G. Ferrara D. Ferrari G.M. Ferri R. Figliuolo C. Fintini D. Fontana M. Forte F.

G

Galimberti A. Galli L.

5 319 9 599 3 154 7 462 3 185 2 129 1 35; 3 189; 4 241; 6 371; 10 651 4 249 10 634 3 188 10 663 8 505 5 307 6 384 3 189 3 189; 6 371 2 117 4 249 3 189; 6 371 9 601 5 319

7 430 1 60

6 384 6 371 2 97 3 189; 6 371 6 384 1 60 5 307; 8 505 1 29 10 661 2 85; 9 603 5 329 1 29 3 189; 6 371 7 430 4 232 3 189; 6 371

7 467; 9 591 3 188

Ganci R. 5 319 Gencarelli J. 6 393 Giacomet V. 2 93 Giardina C.F. 4 243 Giuffrè M. 4 243; 5 315; 5 321; 10 661 Gnavi R. 9 575 Gobbi N. 6 384 Gortani G. 1 23; 7 426 Grandi D. 1 60 Grasso A.G. 2 126 Grasso D.L. 5 307 Graziani V. 1 54; 1 54; 6 393; 7 453 Graziano F. 5 319 Greco L. 1 15 Gruppo di lavoro Antibiotici Piemonte 9 575 Gruppo collaborativo Covid-19 in Pediatria 9 601 Gruppo di lavoro sulle infezioni delle vie urinarie della Società Italiana di Nefrologia Pediatrica (SINePe) 8 495 Guadagno C. 1 54 Guala A. 9 575 Guastalla V. 2 129 Guerrini R. 1 29 Guida E. 1 55; 9 585 Guidotti P. 5 326 Guiducci C. 3 151; 4 219; 5 297; 6 365

I

Ierardi E. Impagnatiello L. Ingravallo F.

L

La Manna C. Lama C. Lasorella S. Leardini D. Lelio E. Lepore L. Lera R. Levantino L. Libertucci F. Liverani M.E. Londero M. Longo G. Lucchetti L.

7 445 5 329 1 29

8 6 393; 10 2 9 4 6 7 8 6 8

513 638 117 585 255 357 437 532 384 531 1 55 4 210 7 430

M

Maccacaro G. 3 195 Maggio M.C. 4 249 Maglione M. 6 391 Magnolato A. 7 461 Mainetti M. 1 52; 1 54; 3 179; 5 317 Mambelli L. 1 52; 2 130; 8 533; 10 638 Mantero F. 3 185 Marchetti F. 1 6; 1 52; 1 54; 2 75; 2 97; 2 130; 3 143; 3 151; 3 179; 3 185; 4 219; 4 232; 5 297; 5 301; 5 317; 6 365; 6 393; 7 414; 7 453; 8 533; 9 551; 9 569; 9 581;10 638 Marchiani V. 1 29 Mari F. 1 29 Mariani D. 7 465 Mascheroni E. 4 249 Masetti R. 9 585 Mattei G. 9 601 Matteo G. 9 601 Mazzanti E. 9 601 Meli L. 4 249 Menghi A. 10 638 Miani M. 9 599 Migliarino V. 7 461 Minguzzi M.T. 3 185 Minute M. 4 255 Missiroli S. 8 533 Moioli M. 7 445

671


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INDICE DEGLI AUTORI 2020 Monasta L. Moras P. Moressa V. Mosca F. Muratori C. Muzzi E.

N

Nardella M. Naviglio S. Nisticò D.

O

Occhipinti A.A. Orsini A. Orzan E.

4 4 9 4 241; 10 3 5

249 255 569 651 179 307

6 371 4 223; 6 370 2 129

10 659 10 643 5 307; 8 505

R

Radice C. Ravaglia A. Restuccia E.C. Ricciardelli P. Riccio G. Riolo S. Risso F.M. Riva Crugnola C. Rizzari C. Rizzo A. Robino A. Romano C. Ronchini L. Roveran M. Rubinacci V.

Tamburlini G. 2 97; 2 130; 6 393 2 111; 9 575 5 333; 6 399 3 179 4 237; 10 660 9 585 1 35; 3 142; 7 462 7 445 5 329 5 319 1 20 5 321 9 585 3 179 2 93

Paladino M.T. 9 601 Panin F. 7 463 Pantuso C. 5 315 Papaleo T. 9 585 Passarini G. 9 601 Pastore S. 4 249; 6 357; 7 467; 9 569 Pavan M. 9 569 Paviotti G. 1 20 Pecile P. 3 185 Pedrotti D. 1 7; 4 263 Pellegrini N. 7 465 Peroni D. 10 643 Pession A. 3 161; 9 585 Piermarini L. 1 16 Pieroni F. 10 643 Pieroni G. 1 29 Pillon R. 4 249 Pires Marafon D. 4 249 Piro E. 2 119; 4 243 Pizza F. 1 29 Plazzi G. 1 29 Poletti G. 2 97 Prina I. 8 513 Puzone S. 8 519

Tornese G. Toscano W. Trombetta A. Turlà G.

U

Ursi D.

S

P

Tanas R. Targiani V. Taruscio D. Terenzi P. Tersigni C. Tommasini A.

Società Italiana di Neonatologia (SIN) 4 241 Saccari A. 1 55 Savarino G. 5 321 Scaramuzza A. 3 142 Schiaffini R. 3 142 Schierz M. 2 119; 4 243 Selicorni A. 8 513 Serra L. 3 161; 4 243 Silvestrini D. 3 161 Simonini G. 4 249 Spedicati B. 5 307 Spinelli M. 5 329 Staccioli G. 1 60 Staccioni M. 1 54 Staffa P. 5 307; 8 505 Stella M. 2 117 Storelli F. 3 188 Stracuzzi M. 2 93 Strisciuglio C. 8 519 Strola P. 5 328

T

Taddio A. 1 55; 4 249; 5 281; 6 357; 9 569 Tagliani S. 8 533; 9 581

V

Vassia C. Vella M.C. Ventresca S. Ventura A. Ventura G. Venturini E. Verga C. Vergine G. Verillo E. Vieni G. Vignatelli L. Vitali A. Volpi S.

Z

Zanetto F. Zavalloni G. Ziparo C. Zucchini A. Zuccotti G.V. Zuin G.

2 101; 3 167; 4 211; 5 301; 6 346; 8 483; 9 551; 10 629 7 415; 7 437 3 189; 6 371 1 29 1 60 3 188 1 52; 4 223; 4 249; 5 281; 6 370; 9 569 3 142; 7 415; 7 437 2 129 3 187; 9 569 1 52

8 519

2 111 2 85 2 117; 7 453; 8 533 3 143; 4 249; 5 314; 9 569; 10 633 7 467 3 188 1 29 6 384 1 29 1 54 1 29 7 465 4 223

9 551 1 60 8 531 1 54 2 93 4 232

INDICE DELLE PAROLE CHIAVE 2020 A

ABA (Analisi Comportamentale Applicata) 8 527 Acrocianosi 4 262 Acroischemia 4 262 Adalimumab 3 154 Addominalgia 1 55 Adenocarcinoma rettale 5 319 Alimentazione complementare 1 23 Allattamento 4 241 Allergia 1 23 Allucinazioni 1 29 Ambiente familiare di apprendimento 3 167 Analisi Comportamentale Applicata (ABA) 8 527 Anemia 9 599 - falciforme 6 392 Anomalie del primo arco branchiale 3 188 Anoressia nervosa 5 321 Ansità 10 638 Antibiotici 8 533, 9 575, 9 581 Aplasia cutis congenita 2 119 Artrite 10 643 - idiopatica giovanile (AIG) 6 357, 10 638

672

- settica Ascesso - anale - retrofaringeo Asma Atresia delle vie biliari

B

Bambino iperdotato Bacillo di Calmette-Guérin (vaccino)

2 129 5 3 9 7

315 161 569 420

6 377 3 188

C

CAA (Comunicazione Aumentativa Alternativa) Cadute neonatali Candida Cardiopatia reumatica Cardite 4 249, Cataplessia Centri estivi Chetoacidosi

8 513 1 35 6 392 4 249 10 643 1 29 9 601 6 392

Cibo complementare 1 20 Cisti - ovarica 2 129 - suppurata 3 188 Cistoadenoma ovarico 2 129 Citochine 6 357 Colangite sclerosante 5 317 Colite ulcerosa 8 519 Collasso neonatale 1 35 Comunicazione aumentativa alternativa 8 513 Contraccezione 9 562 Corea 10 643 Coronavirus 2 75, 2 293, 3 151, 4 210, 4 219, 4 223, 4 232, 4 237, 4 241, 4 262, 5 305, 5 279, 5 281, 5 297, 5 301, 5 307, 5 328, 6 346, 6 384, 7 414, 7 465, 9 601, 9 551, 10 619, 10 629, 10 651 Correlazione genotipo-fenotipo 4 243 Craniostenosi 7 461 Crohn (malattia di) 5 321 Cure neonatali 4 263

Medico e Bambino 10/2020


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INDICE DELLE PAROLE CHIAVE 2020 D

Deficit di IgA Depressione Dermatite da contatto Diabete mellito Disabilità complesse Dolore - addominale - alla schiena e alle gambe Doppio ingresso comunicativo Drepanocitosi

6 10 2 6 8

365 638 132 392 513

2 129, 8 3 8 6

533 179 513 392

6 9 9 10

396 606 606 643 1 54

8 6 8 6 8 10 3

519 357 519 399 519 643 154

2 9 9 3

129 569 562 185

E

Edema scrotale acuto idiopatico Emangioma Emangiomatosi multipla Eritema marginato Eritema nodoso

F

FUO (febbre di origine sconosciuta) Farmaci biologici Febbre - Spagnola - di origine sconosciuta (FUO) - reumatica acuta 4 249, Fototerapia

G

Ginocchio Granulomatosi eosinofilica Gravidanza precoce Guillain-Barré (sindrome)

I

Immunodeficienza primaria Immunodepressione Immunoglobuline Immunomodulanti/immunostimolanti Infezioni - urinarie febbrili - respiratorie ricorrenti - ricorrenti Influenza Spagnola Intelligenza Invaginazione intestinale Iperaccrescimento Iperdotato (bambino) Ipereosinofilia Iperostosi corticale infantile Iperpotassemia Ipoacusia Iposfigmia Ipotermia Ipotrombinemia

K

Kerion

L

Legionella pneumophila Lemierre (sindrome) Lichen striato Linfoadenopatia Linfoistiocitosi emofagocitica Lupus anticoagulante positivo

Medico e Bambino 10/2020

6 365 5 328 6 365 2 85 8 495 2 85 6 365 6 399 6 377 1 55 4 243 6 377 9 569 4 255 9 605 8 505 6 384 1 35 2 97

8 540

5 3 7 9 4

328 185 469 585 223 2 97

M

MICI (malattia infiammatoria cronica intestinale) 5 315; 10 633 Madri adolescenti 7 445 Malattia celiaca 1 23 Malattia di Caffey 4 255 Malattia di Crohn 5 321 Malattia - granulomatosa cronica 5 315 - infiammatoria cronica intestinale 5 317, 5 319, 5 321, 10 633 - infiammatoria pelvica 8 533 - reumatica 4 249 - sessualmente trasmissibile 9 562 Malformazione angiodisplastica 7 465 Malnutrizione 5 321 Mascherina facciale 4 210 Mastite neonatale 2 117 Maternità in adolescenza 7 445 Miopatia 7 426 Molluschi 10 666 Mycobacterium 1 54 - tuberculosis 3 188

N

NAPA (Non-Atopic Persistent Asthma) Napkin dermatitis Narcolessia Nascita Non-Atopic Persistent Asthma Nuovo coronavirus

O

7 2 2 2 9 9 3 10

Obesità Olocausto Ooforopessi Osteoartrite settica Ostruzioni nasali Otite media acuta Otorrea persistente Orticaria

P

PANDAS Pancreas Paralisi del sonno Pelle a pelle (contatto) Picacismo Poliangite Polmonite Porpora di Schönlein-Henoch Preferenze alimentari Prescrizione di antibiotici Primo arco branchiale Psichiatria infantile e adolescenziale Psicopatologia Psicoterapia Psoriasi

Q

Rachitismo

437 124 111 129 585 581 188 666

S

2 75, 2 293, 3 151, 210, 4 219, 4 223, 4 232, 237, 4 241, 4 262, 5 305, 279, 5 281, 5 297, 5 301, 307, 5 328, 6 346, 6 384, 414, 7 465, 9 601, 9 551, 10 619, 10 629, 10 651 Salmon patch 2 132 Salpingite 8 533 Salute mentale 4 237 Salute pubblica 4 237 Schönlein-Henoch (porpora di) 1 55 Screening dell’udito 8 505 Scuola 5 301 Sequenziamento di prossima generazione 4 243 Sindrome - da crescita eccessiva segmentaria 4 243 - dello stretto toracico 6 384 - di Churg-Strauss 9 569 - di Guillain-Barré 3 179, 3 185 - di Lemierre 3 185 - di Tourette 9 601 - emorragica 2 97 - nefrosica 9 591 - toracica acuta 6 392 Sintomi psicologici 6 377 Sirolimus 7 465 Skin-to-skin (contact) 1 35, 10 651 Sonno notturno alterato 1 29 Sonnolenza diurna 1 29 Sorveglianza - epidemiologica 9 575 - oncologica 4 243 - sanitaria 5 307 Spettro autistico 6 377 Stigma del peso 7 437 Stroke perinatale 6 371 Svezzamento 1 23 SARS-CoV-2

4 4 5 5 7

T

9 601 1 55 1 29 1 35, 10 651 9 599 9 569 2 93, 5 328 1 55 1 20 9 575 3 188 3 177, 4 7 3 7

QuantiFERON-TB GOLD In-Tube test

R

8 531 6 392 1 29 5 328 8 531 2 93

8 519 10 638 9 585

Rash Reumatologia Russamento

237 445 177 469

3 188

7 426, 7 461

Tampone SARS-CoV-2 Telemedicina Terapia antibiotica Test - di Wright - diagnostico - sierologici - tubercolosi Tic Tinea - capitis - corporis - faciei Torsione ovarica e/o tubarica Tourette (sindrome di) Tubercolosi Tumefazione mammaria

V

Vaccino antinfluenzale Vaccino HPV 9-valente Vasculite Vie biliari (atresia) Vitamina D

5 307 3 142 9 581 6 5 5 3 3

384 307 305 188 185

8 8 6 2 111, 2 3 1 54, 3 2

540 531 396 126 185 188 117

10 9 9 7 7

665 605 569 420 426

673


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INDICE DELLE PAGINE ELETTRONICHE 2020 www.medicoebambino.com

IL COMMENTO “Così lontano, così vicino”: nascere ai tempi del coronavirus A. COSCIA, P. CAVICCHIOLI, P. STROLA................................................... 5 Gli effetti avversi del Covid-19 in età pediatrica: la pandemia secondaria F. MARCHETTI.................................................................................... 6 La disabilità al tempo del Covid-19 S. TAJÈ, G. CANALI, M. RUSSO, P. CIANCI, R. ONESIMO, C. LEONI, G. ZAMPINO, A. SELICORNI..........................................................6 suppl RICERCA Performance del QuantiFERON-TB Gold In-Tube test nei bambini F. STORELLI, C. TERSIGNI, E. VENTURINI, M. DE MARTINO, L. GALLI, E. CHIAPPINI..................................................................................... 3 Intossicazione acuta da cannabinoidi in età pediatrica E. PONTICIELLO, L. RUGGIERO, A. BONADIES, P. MARZUILLO, M. ROSA, V. TIPO............................................................................................4 SARS-CoV-2 e Pediatria territoriale: Armageddon o stimolo per riorganizzare il nostro modo di lavorare? I. BONICELLI, R. CARROZZO, M. BACCHINI, M. ALTOBELLI, C. CALDIANI, N. PELLEGRINI, A. VITALI, D. MARIANI......................................................7 Il bambino in comunità e la diffusione di SARS-CoV-2: l’esperienza dei centri estivi S. DI MARIO, E. MAZZANTI, G. MATTEO, G. PASSARINI, M.T. PALADINO, G. MATTEI, L. BARBIERI, PER IL GRUPPO COLLABORATIVO COVID-19 IN PEDIATRIA.... 9 CASI CONTRIBUTIVI Eritema nodoso e tubercolosi: quale relazione? C. GUADAGNO, M. STACCIONI, V. GRAZIANI, G. GRAZIANI, M. MAINETTI, G. VIENI, A. ZUCCHINI, F. MARCHETTI.................................................... 1 La regola delle 3P: Pancreas + Pancialgia = Porpora F. COSSOVEL, M. LONDERO, A. TADDIO, G. COZZI, A. SACCARI, E. GUIDA, E. BARBI...........................................................................................1 Saper distinguere un morso di serpente A.A. OCCHIPINTI, E. BARBI................................................................ 1 7 Sapevo di non essere incinta! Il cistoadenoma ovarico F. BALDO, D. NISTICÒ, V. GUASTALLA, M.M. CASAROTTO, W. TOSCANO, R. DALL’AMICO..................................................................................2 Ebinyo: conseguenze di un’antica tradizione africana A. SMARRAZZO, V. OMONA................................................................. 2 Il difficile caso di una peritonite tubercolare S. STRAZIUSO, G. VIENI, F. ITALIANO, A. RATTA, L. MAMBELLI, F. MARCHETTI, V. DOMENICHELLI............................................................................... 3 Un’otorrea infinita F. FORTE, D. CIFARELLI, P. APPIO, M. DELVECCHIO, A. DEROSA, C. DI LUCCA, T. FAILLACE, C. FIGLIUOLO, V. TARGIANI, R. DAVANZO.................................3 Insolita associazione di malattia di Kawasaki e sclerosi tuberosa in un lattante R. OLIVETO....................................................................................... 4 Legionellosi in Pediatria L. IMPAGNATIELLO, C. BERSANINI, M. SPINELLI, G.M. FERRARI, A. BIONDI, C. RIZZARI........................................................................................ 5 Un eritema tossico neonatale… pruriginoso L. CORTELLAZZO WIEL, I. BRUNO, I. BERTI, E. BARBI.....................................5 Ematoma spinale epidurale spontaneo in Pediatria A. NATALE, E. COVELLI, B. CORDIALE, A. ALFIERI........................................5 Candida al podice, dextrostix al dito! L. CORTELLAZZO WIEL, E. BARBI............................................................. 6 Dientamebiasi. Descrizione di un caso clinico in età pediatrica R. OLIVETO....................................................................................... 6 Addome acuto come presentazione di imene imperforato con idrometrocolpo nel neonato G. GAUDINO, M.A. GALEONE, C. DELEHAYE, E. INSERRA, S. CONFETTO, A. PAPPARELLA, A. MARTE, E. MIRAGLIA DEL GIUDICE, C. CAPRISTO, P. MONTALDO.......................................................................... 6 suppl Attenti al sole e pensa al fegato: due casi pediatrici di protoporfiria eritropoietica S. BENVENUTO, E. LEGHISSA, G. GORTANI, S. PASTORE...................... 6 suppl Diarrea ematica nel bambino… pensa alla sindrome emolitico-uremica! R. LETIZIA, G. MAIORINO, M.E. DI CICCO, G.I. BARONCELLI, E. DE MARCO, D. PERONI.................................................................... 7 Asplenia congenita V. MIGLIARINO, R. LAPENNA, A. COMICI, M.P. MIANI, S. NAVIGLIO, E. BARBI...........................................................................................8 Sindrome di Tourette: alla faccia della PANDAS! D. FERRARA.......................................................................................9 Anemia normocitica e dosaggio degli ormoni tiroidei E. FERRETTI, C.M. PINI, L. LUTI...............................................................9

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Un empiema pleurico, una occasione per fare il punto sulla vaccinazione antipneumococcica G. FERRANTE, L. ALESSI, M. GIUFFRÈ, G. CORSELLO.................................. 10 Chetoacidosi diabetica e urine scure: quale diagnosi? S. TAGLIANI, C. AVVENTI, S. VENTRESCA, S. DAL BO, V. GRAZIANI, F. MARCHETTI ................................................................................. 10 Sindrome di Morquio e sferocitosi ereditaria S.M.C. GRAMAGLIA, M. LO PRESTI, C. CASÀ, G. GRAMAGLIA.................... 10 APPUNTI DI TERAPIA Immunoterapia epicutanea per il trattamento dell’allergia all’arachide M. GIOVANNINI, F. MORI, S. BARNI, N. PUCCI, E. NOVEMBRE..................... 6 Malattia di Kawasaki: quale dose di immunoglobuline nei bambini grandi? L. MAMBELLI, A. IACONO, G. RAMETTA, F. MARCHETTI.................................9 Vomito nel trauma cranico e ondansetron: quali rischi e quali possibili benefici? A. TROISI, A. IACONO, C. LAMA, F. MARCHETTI...................................... 10 PEDIATRIA PER IMMAGINI MER… avigliosamente Scompare: Mild Encephalitis/encephalopathy with Reversible Splenial lesion S. VENTRESCA, C. GUIDUCCI, S. TAGLIANI, S. DAL BO, P. RICCIARDELLI, P. CENNI, F. MARCHETTI...................................................................... 4 Micobatteriosi atipica con distribuzione simil-sporotricoide: descrizione di un caso clinico A. ZAVALLONE.......................................................................... 6 suppl PEDIATRIA PER L’OSPEDALE Gestione dei liquidi e del sodio nella reidratazione per via endovenosa in età pediatrica G. ARDISSINO, A. VERGORI..........................................................6 suppl Le cadute del neonato in ospedale: da un caso clinico all’operatività C. FIGLIUOLO, T. FAILLACE, F. FORTE, V. TARGIANI, C. DI LUCCA, A. DEROSA, N. CICCHETTI, G. CINALLI, G. MIRONE, R. DAVANZO................................. 7 Ecografia con mezzo di contrasto in ambito pediatrico: uno sguardo al futuro L. BASSO, A. DI MASCIO, G. DI LEO...................................................... 8 PROTOCOLLI DI DIAGNOSI E TERAPIA Anemia falciforme e sindrome toracica acuta G. GRAZIANI, J. GENCARELLI, C. LAMA, S. BROCCHI, L. BISERNA, C. RADICE, F. MARCHETTI.................................................................................... 6 IL PUNTO SU Allattamento e infezione da SARS-CoV-2 SOCIETÀ ITALIANA DI NEONATOLOGIA (SIN), R. DAVANZO, F. MOSCA.............4 Il ruolo del microbiota intestinale nella modulazione immunitaria D. LEARDINI, E. MURATORE, D. ZAMA, A. PRETE, A. PESSION, R. MASETTI....................................................................................... 6 La malattia infiammatoria pelvica S. TAGLIANI, S. VENTRESCA, L. MAMBELLI, A. CUPPARI, S. MISSIROLI, F. MARCHETTI.................................................................................... 8 CASI INDIMENTICABILI Io ballo da solo: la corea reumatica I. GIUSEPPIN, M. TORRESIN................................................................... 1 L’anello vascolare di Veronica F. CORRIAS.......................................................................................1 I lividi di ADA(2) A. FILPO.......................................................................................... 1 La diagnosi a volte difficile della malattia di Lyme F. PANIN, E. VENTURINI, L. GALLI........................................................... 1 Occhio.... al cortisone P. PECILE.......................................................................................... 2 Una tumefazione testicolare con linfoma I. CATTAPAN, I. TOSETTO, A. MENEGHEL, M. BELLETTATO..............................2 Una mastite neonatale I. DEL RIZZO, M. TUBARO, M. ROBAZZA, R. DALL’AMICO............................. 2 Un’artrite settica un po’ alla volta L. MAMBELLI, C. RADICE, F. MARCHETTI....................................................2 Una atassia acuta in una bambina di 15 mesi G. ZANELLA, A.M.C. GALIMBERTI...........................................................3 Sembrava una Kawasaki, era una panarterite nodosa J. TROMBATORE, R. GALLIZZI.................................................................. 3 Tubercolosi al ginocchio A. CASERTA...................................................................................... 3 Iperemesi da cannabinoidi: se la conosci la riconosci P. ELEFANTE...................................................................................... 4

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INDICE DELLE PAGINE ELETTRONICHE 2020 www.medicoebambino.com

Poco reattivo... con la coccarda A. IMPERATORE, G. BUZZO................................................................... 4 Idronefrosi intermittente, dolore addominale e vomito: non è vomito ciclico! M. PALAZZO, F. PUGLIESE, L. CAPONI......................................................4 Un’aura senza emicrania G. MARINELLI, L. NOBILI, M. SANSONE, E. PICCOTTI, M. SEVERINO................ 5 Occhio normale che sporge senza trauma: pensa al Graves! M.G. ALAGNA, B. SALVATORE...............................................................5 Certificati medici per attività sportiva V. GRIGOLETTO..................................................................................5 Una infezione profonda: la cisti dell’uraco infetta G. COZZI, M. CONTE.........................................................................6 Uno stridore inspiratorio: tracheomalacia o corpo estraneo? M. FICARA, G. RUSSO, G. CINELLI, F. FELICI, E. MARASTONI, A. GHIDINI, E. IANNELLA, S. AMARRI.......................................................................6 Caviglie gonfie... alla ricerca dei decidui E. CASALINI, A. MADEO, M. MAZZONI, C. MALATTIA, M. DI ROCCO..... 6 suppl Malformazione angiodisplastica e uso del sirolimus A.M.C. GALIMBERTI, S. PASTORE, G. VENTURA, E. CATTARUZZI..................... 7 Torcicollo resistente A. FILPO.......................................................................................... 7 Torcicollo ricorrente D. PITTARELLO.................................................................................... 7 Ereditieri sfortunati: il rene policistico G.C. CALLIGARI................................................................................. 8 Streptococcus anginosus A. CICOGNA.................................................................................... 8 La circoncisione non è mai banale D. CODRICH, E. GUIDA, M.G. SCARPA, J. SCHLEEF.................................... 9 La trachionichia (o malattia delle 20 unghie) D. SAMBUGARO................................................................................. 9 Gialla fuori... e gialla dentro A.G. GRASSO...................................................................................9 Malato! Non pazzo E. DEI ROSSI .................................................................................. 10 Displasia ossea con scarsa crescita A. TROMBETTA................................................................................. 10 I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI Eritema nodoso: quando la cute diventa una spia… M. CONTE....................................................................................... 1 Un caso di papilledema con le drusen del nervo ottico V. CARRATO..................................................................................... 1 Linfoistiocitosi emofagocitica, tubercolosi e immunodeficienza primitiva L. LODI, R. CUPONE............................................................................ 1 Ematuria e sindrome nutcracker (o dello schiaccianoci) R. PILLON......................................................................................... 1 Reazione locale estesa causata da vaccino DTPa G. CARLONE, S. LEGA.........................................................................1 Infiammazione cronica e arterite di Takayasu M. CERNICH, L. BAGGIO, M. GUARNIERI..................................................1 Una sindrome miastenica congenita G. FERRARA...................................................................................... 2 Una ipotonia un po’ lassa E. BATTISTUZ, G. ZANELLA.................................................................... 2 Radiografia con reazione periostale: la leucemia in diagnosi differenziale C. DI CHIARA, P. MORAS, F. MASCHIO, M. MINUTE.................................. 2 Nefrocalcinosi e gene SLC34A1 M. LUZZATI....................................................................................... 2 Amenorrea primaria e sindrome di Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser F. CORRIAS.......................................................................................3

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Un’otite da far girare la testa E. CONVERSANO................................................................................3 Intestino corto, alterazione dello stato di coscienza e acidosi M.V. MASTROLIA............................................................................... 3 Epatite autoimmune e citopenia A. TROISI, S. BERTELLI, G. MAGGIORE, R. BURNELLI..................................... 3 Occhio al gatto: la toxoplasmosi retinica V. MIGLIARINO.................................................................................. 4 Mauro e la sua febbre che non se ne va mai V. DEL VOLGO...................................................................................4 Mal di cuore V. MORESSA..................................................................................... 4 Implementazione dell’analisi dell’esoma nella pratica clinica: uno studio di fattibilità A. AVERSANO................................................................................... 4 Il peso del catastrofismo nell’esito disfunzionale nel bambino con sindrome dolorosa E. PARISOTTO.................................................................................... 5 Una diarrea da… Campylobacter jejuni F. CORRIAS.......................................................................................5 Un mal di pancia capriccioso C. CORRADO.................................................................................... 6 Malattia di Kawasaki nei bambini sotto un anno di età: una coorte italiana G. MASTRANGELO, S. TRAPANI, D. LASAGNI, G. CALABRI, R. CIMAZ, M. RESTI, M. DE MARTINO................................................................... 6 Parotiti ricorrenti e linfopenia: un binomio da Reumatologia L. ANTONUCCI, V. MESSIA, R. NICOLAI, F. DE BENEDETTI, C. BRACAGLIA................................................................................... 6 Una scoliosi rapidamente progressiva B. BOSSINI............................................................................... 6 suppl Quando lo scarso accrescimento è (anche) una questione di cuore M.R. ARIENZO, F. ANGRISANI.......................................................6 suppl Dexmedetomidina intranasale come sedazione procedurale del prematuro per risonanza magnetica cerebrale F. COSSOVEL.....................................................................................7 Una cefalea insidiosa M. FICARA, V. CENCIARELLI, P. BERGONZINI, L. IUGHETTI.............................. 7 Sindrome dello spettro autistico: il vomito rivelatore A. VELKOSKI......................................................................................7 Addome acuto: un caso di Schönlein-Henoch G. D’ONOFRIO, M. MINUTE, S. MARTELOSSI............................................ 8 Broncopolmonite e ulcere genitali da Mycoplasma pneumoniae: unico comune denominatore? D. GIOÈ, J. IACOPELLI.......................................................................... 8 Identificazione precoce di infezioni severe in età pediatrica: ruolo della cenestesi e del gut feeling G. FUSARO.......................................................................................8 Un bambino più lungo che largo G. TRIPPELLA, C. PIZZA, G. PALMAS........................................................ 9 Una corea al 30% E. CONVERSANO, G. GORTANI............................................................. 9 CAMT: trombocitopenia amegacariocitica congenita V. CARRATO..................................................................................... 9 Sembra un gozzo, ma non è: la cisti del dotto tireoglosso S. AMOROSO.................................................................................. 10 Alla conquista della sindrome di West S. ROSATI, S. DI MARCO, M. VALIANI, A. BONUCCELLI, D. PERONI...............10 CHIRURGIA PER IL PEDIATRA La chirurgia dell’ipospadia: cosa è cambiato negli ultimi venti anni M. SILVERI................................................................................6 suppl Il trattamento endoscopico delle cisti pilonidali (EPSiT) in età pediatrica P. REPETTO, P.L. CECCARELLI..................................................................8

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2021

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OVIXAN PEDIATRIA.qxp_615 Inserz dic 06/11/19 13:22 Pagina 480

RIASSUNTO DELLE CARATTERISTICHE DEL PRODOTTO 433-03

mometasone furoato 1. DENOMINAZIONE DEL MEDICINALE OVIXAN 1MG/G CREMA 2. COMPOSIZIONE QUALITATIVA E QUANTITATIVA Un grammo di crema contiene 1 mg di mometasone furoato. Eccipienti con effetti noti: 250 mg di propilenglicole e 70 mg di alcool cetostearilico per grammo di crema. Per l’elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICA Crema Crema inodore di colore bianco 4. INFORMAZIONI CLINICHE 4.1 Indicazioni terapeutiche OVIXAN è indicato per il trattamento sintomatico di patologie cutanee infiammatorie che rispondono a terapia topica con glucocorticoidi, come la dermatite atopica e la psoriasi (ad esclusione della psoriasi a placche diffusa). 4.2 Posologia e modo di somministrazione Posologia Adulti (inclusi anziani) e bambini (a partire dai 6 anni di età): Applicare un sottile strato di OVIXAN una volta al giorno sulle zone cutanee interessate. La frequenza delle applicazioni va successivamente ridotta in modo graduale. Una volta ottenuto un miglioramento clinico, spesso è preferibile ricorrere a un corticosteroide meno potente. Come con tutti i glucocorticoidi topici di potenza elevata, OVIXAN non deve essere applicato sul viso, se non sotto stretto controllo medico. OVIXAN non deve essere utilizzato per lunghi periodi di tempo (più di 3 settimane) o su zone estese (oltre il 20% della superficie corporea). Nei bambini, la superficie corporea da trattare non deve superare il 10%. Popolazione pediatrica - Bambini al di sotto dei 6 anni: OVIXAN è un glucocorticoide potente (gruppo III) e di solito il suo impiego non è raccomandato in bambini di età inferiore ai 6 anni, poiché non sono presenti dati relativi alla sicurezza (vedere paragrafo 4.4). Modo di somministrazione Uso topico. 4.3 Controindicazioni Ipersensibilità al principio attivo (mometasone furoato), ad altri corticosteroidi o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo 6.1. OVIXAN è controindicato nei pazienti con rosacea facciale, acne volgare, atrofia cutanea, dermatite periorale, prurito perianale e genitale, eruzione da pannolino, infezioni batteriche (per es. impetigine), infezioni virali (per es. herpes simplex, herpes zoster e varicella) ed infezioni micotiche (per es. candidosi o dermatofitosi), tubercolosi, sifilide o reazioni post-vaccinali. OVIXAN non deve essere applicato sulle ferite o sulla cute ulcerata. 4.4 Avvertenze speciali e precauzioni di impiego In caso di irritazione o sensibilizzazione con l’uso di OVIXAN, il trattamento deve essere sospeso e deve essere istituita una terapia adeguata. OVIXAN crema contiene propilenglicole, che può causare irritazioni cutanee, e alcool cetostearilico, che può causare reazioni cutanee a livello locale (per es. dermatiti da contatto). I glucocorticoidi possono alterare l’aspetto di alcune lesioni, rendendo difficile una diagnosi adeguata ed eventualmente rallentando il processo di guarigione. Se si sviluppa un’infezione, è necessario ricorrere all’uso di un adeguato agente antibatterico o antimicotico. Se non si verifica una risposta alla terapia in tempi brevi, la somministrazione del corticosteroide deve essere sospesa fino a quando l’infezione non è sufficientemente sotto controllo. Assorbimento sistemico L’assorbimento sistemico di corticosteroidi topici può produrre una soppressione reversibile dell’asse ipotalamo-ipofisi-surrene (asse HPA), con la possibile instaurazione di un’insufficienza corticosurrenalica dopo la sospensione del trattamento. In alcuni pazienti, l’assorbimento sistemico di corticosteroidi topici può anche causare, durante il trattamento, la comparsa di una sintomatologia da sindrome di Cushing, iperglicemia e glicosuria. In caso di applicazione di steroidi topici su zone cutanee estese o su zone con medicazione occlusiva è necessario esaminare periodicamente i pazienti per verificare la presenza di una soppressione dell’asse HPA.

La tossicità locale e sistemica è un evento comune, particolarmente in seguito a un uso prolungato e continuo su zone estese di cute lesionata, nelle pieghe cutanee e in caso di medicazioni occlusive con polietilene. Non devono essere utilizzate medicazioni occlusive per le applicazioni sul viso. In caso di applicazioni sul viso, la terapia deve essere limitata a 5 giorni. Deve essere evitato il trattamento prolungato e continuo in qualsiasi paziente, indipendentemente dall’età. Psoriasi L’uso di steroidi topici nella psoriasi può risultare rischioso per diverse ragioni, quali il verificarsi di recidive da rimbalzo secondarie allo sviluppo di una tolleranza, il rischio di psoriasi pustolosa localizzata e lo sviluppo di tossicità locale o sistemica dovuta a un deterioramento della funzione di barriera propria della cute. Se il farmaco viene utilizzato per la psoriasi, è importante tenere sotto stretta osservazione il paziente. Interruzione del trattamento Come con tutti i glucocorticoidi topici potenti, si deve evitare l’interruzione improvvisa del trattamento. Quando si interrompe un trattamento topico prolungato con glucocorticoidi potenti, si può verificare un fenomeno di “rimbalzo”, che assume la forma di una dermatite caratterizzata da intenso rossore, dolore pungente e bruciore. Queste manifestazioni possono essere prevenute riducendo il trattamento gradualmente, per esempio proseguendo la terapia in modo intermittente prima di sospenderla del tutto. Disturbi visivi OVIXAN non dece essere applicato sulle palpebre, onde evitare il rischio potenziale di glaucoma simplex o cataratta subcapsulare. OVIXAN preparazioni per via topica non sono destinati ad un uso oftalmico. Con l’uso di corticosteroidi sistemici e topici possono essere riferiti disturbi visivi. Se un paziente si presenta con sintomi come visione offuscata o altri disturbi visivi è necessario considerare l’invio a un oculista per la valutazione delle possibili cause che possono includere cataratta, glaucoma o malattie rare come la corioretinopatia sierosa centrale (CFCR), che sono state segnalate dopo l’uso di corticosteroidi sistemici e topici. Popolazione pediatrica Usare con cautela nei bambini. Gli effetti indesiderati segnalati durante l’uso sistemico di corticosteroidi, inclusa l’inibizione della corteccia surrenale, possono verificarsi anche con l’uso locale, in particolar modo nei bambini. I bambini possono risultare più sensibili all’influenza dei glucocorticoidi topici sul sistema ipotalamo-ipofisi-surrene (asse HPA) e alla sindrome di Cushing rispetto agli adulti, in quanto la loro superficie cutanea è maggiore in relazione al peso corporeo. Il trattamento cronico con glucocorticoidi può influenzare la crescita e lo sviluppo dei bambini (vedere paragrafo 4.8). Non utilizzare medicazioni occlusive nel trattamento di pazienti in età pediatrica. La sicurezza e l’efficacia del mometasone furoato nei pazienti pediatrici di età inferiore ai 2 anni non sono ancora state stabilite; pertanto, l’impiego di OVIXAN in questa fascia di età non è raccomandato. 4.5 Interazioni con altri medicinali ed altre forme di interazione Non sono stati condotti studi di interazione. 4.6 Fertilità, gravidanza e allattamento Gravidanza I corticosteroidi attraversano la placenta. Non sono disponibili dati clinici relativi all’uso di mometasone furoato in gravidanza. La somministrazione orale di mometasone furoato in studi sugli animali ha evidenziato degli effetti teratogeni; vedere paragrafo 5.3. Non sono noti i rischi potenziali sull’uomo. Sebbene l’esposizione sistemica sia limitata, le creme a base di mometasone furoato devono essere utilizzate in gravidanza dopo un’attenta valutazione dei rischi e dei benefici. Per il trattamento in gravidanza di superfici cutanee estese per periodi di tempo prolungati è necessario prescrivere corticosteroidi di bassa potenza. Allattamento Non è stato accertato che il mometasone furoato passi nel latte materno. Il mometasone furoato deve essere somministrato alle madri in allattamento solo dopo un’attenta valutazione dei rischi e dei benefici. OVIXAN non deve essere applicato sul seno né sulle zone cutanee adiacenti durante l’allattamento. Fertilità Nessun effetto noto. 4.7 Effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull’uso di macchinari Non pertinente.


OVIXAN PEDIATRIA.qxp_615 Inserz dic 06/11/19 13:22 Pagina 481

4.8 Effetti indesiderati Gli eventi avversi sono presentati in base alla classificazione per sistemi e organi secondo MedDRA all’interno di ciascuna categoria di frequenza e in ordine decrescente di gravità: Molto comune (≥1/10); Comune (≥1/100, <1/10); Non comune (≥1/1.000, <1/100); Raro (≥1/10.000, <1/1.000); Molto raro (<1/10.000) Non nota (la frequenza non può essere definita sulla base dei dati disponibili). Gli eventi avversi segnalati durante la somministrazione di glucocorticoidi per uso topico comprendono: Eventi avversi correlati al trattamento e segnalati in base alla classificazione per sistemi e organi e alla frequenza Infezioni ed infestazioni Non nota

Infezioni secondarie, foruncolosi

Molto raro

Follicolite

Patologie del sistema nervoso Non nota

Parestesie

Molto raro

Sensazione di bruciore

Patologie dell’occhio Non nota

Visione, offuscata (vedere anche il paragrafo 4.4)

Patologie vascolari Molto raro

Telangectasia

Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo Non nota

Molto raro

Dermatite allergica da contatto, dermatite periorale, ipopigmentazione, ipertricosi, strie, macerazione della cute, miliaria, reazioni acneiformi, atrofia cutanea locale, irritazione, dermatite simile a rosacea papulosa (facciale), sensibilità capillare (ecchimosi), xerosi, ipersensibilità (al mometasone) Prurito

Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione Non nota

Dolore in corrispondenza della sede di applicazione, reazioni in corrispondenza della sede di applicazione

Un aumento del rischio di effetti sistemici e di eventi avversi localizzati si verifica in caso di somministrazione frequente, trattamento di zone estese o trattamento prolungato, nonché in caso di trattamento di aree intertriginose o con medicazioni occlusive. Casi di ipo- o iperpigmentazione sono stati segnalati raramente in relazione con altri farmaci cortisonici e possono pertanto verificarsi con il mometasone furoato. Eventi avversi segnalati durante terapie con glucocorticoidi per via sistemica, compresa l’insufficienza surrenalica, possono verificarsi anche con corticosteroidi ad uso topico. Il trattamento di psoriasi diffusa o l’improvvisa sospensione di una terapia prolungata con un corticosteroide potente può indurre una psoriasi pustolosa o eritrodermica. Il riacutizzarsi di un eczema può essere considerata come un fenomeno di rimbalzo a seguito della brusca interruzione del trattamento. Popolazione pediatrica I pazienti pediatrici possono essere maggiormente soggetti alla sindrome di Cushing e alla soppressione dell’asse ipotalamo-ipofisi-surrene indotta da glucocorticoidi rispetto ai pazienti in età matura, a causa del rapporto maggiore tra superficie cutanea e peso corporeo. La terapia cronica con glucocorticoidi può interferire con la crescita e lo sviluppo dei bambini. Sono stati segnalati casi di ipertensione endocranica in pazienti pediatrici sottoposti a terapia con glucocorticoidi topici. Le manifestazioni di un’ipertensione endocranica sono: protrusione delle fontanelle, cefalea e papilledema bilaterale. Segnalazione delle reazioni avverse sospette La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l’autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione all’indirizzo www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse. 4.9 Sovradosaggio Un uso eccessivamente prolungato di glucocorticoidi topici può sopprimere la funzione dell’asse HPA e dare luogo a un’insufficienza secondaria della corteccia surrenale. In caso di soppressione dell’asse HPA, è necessario ridurre il numero di applicazioni o sospendere il trattamento, osservando le cautele del caso in queste situazioni. Il contenuto di steroidi in ciascun contenitore è così ridotto da comportare una tossicità minima o nulla nell’improbabile ipotesi di un’ingestione orale accidentale.

5. PROPRIETÀ FARMACOLOGICHE 5.1 Proprietà farmacodinamiche Categoria farmacoterapeutica: corticosteroidi, preparati dermatologici; corticosteroidi, non associati. Codice ATC: D07AC13 Meccanismo d’azione ed effetti farmacodinamici Il mometasone furoato è un glucocorticoide potente del gruppo III. Il principio attivo, mometasone furoato, è un glucocorticoide di sintesi non florurato con un estere furoato in posizione 17. Come nel caso di altri corticosteroidi per uso topico, il mometasone furoato ha effetti antinfiammatori, antiprurito ed antiallergici. Efficacia e sicurezza clinica Uno studio della durata di 6 settimane e condotto su 58 pazienti affetti da psoriasi ha messo a confronto OVIXAN 1MG/G CREMA (emulsione O/A) con Elocon® 0,1% crema (emulsione A/O); il confronto è stato effettuato anche sui veicoli utilizzati per le due formulazioni. Le preparazioni sono state applicate secondo uno schema randomizzato, su lesioni accoppiate sullo stesso soggetto. Le formulazioni sono state applicate ogni giorno per 3 settimane, quindi a giorni alterni per 1 settimana e successivamente 2 due volte alla settimana per 2 settimane. I risultati hanno dimostrato che OVIXAN 1MG/G CREMA è almeno altrettanto efficace (non inferiore) di Elocon 0,1% crema in termini di punteggio TSS (Total Severity Sign). 5.2 Proprietà farmacocinetiche Assorbimento I risultati degli studi condotti sull’assorbimento percutaneo dimostrano un assorbimento sistemico inferiore all’1%. 5.3 Dati preclinici di sicurezza I dati preclinici non rivelano rischi particolari per l’uomo sulla base di studi convenzionali di safety toxicology, genotossicità e cancerogenicità (somministrazione per via nasale) del mometasone furoato, oltre a quanto già noto per i glucocorticoidi. Studi sulla somministrazione orale di corticosteroidi negli animali hanno evidenziato tossicità della riproduzione (palatoschisi, malformazioni scheletriche). 6. INFORMAZIONI FARMACEUTICHE 6.1 Elenco degli eccipienti Olio di cocco raffinato, Acido stearico, Alcool cetostearilico, Macrogol stearato, Glicerolo monostearato 40-55, Propilenglicole, Sodio citrato (per la regolazione del pH), Acido citrico anidro (per la regolazione del pH), Acqua purificata. 6.2 Incompatibilità Non pertinente. 6.3 Periodo di validità 3 anni. 6.4 Precauzioni particolari per la conservazione Questo medicinale non richiede alcuna condizione particolare di conservazione. 6.5 Natura e contenuto del contenitore Tubo di plastica di polietilene laminato in alluminio con tappo a vite bianco in polipropilene. Confezioni: Tubi contenenti 15 g, 30 g, 35 g, 70 g, 90 g o 100 g di crema. È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate. 6.6 Precauzioni particolari per lo smaltimento Nessuna istruzione particolare. 7. TITOLARE DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO ABIOGEN PHARMA S.p.A. - Via Meucci, 36 - Ospedaletto - PISA - Italia 8. NUMERO(I) DELL’AUTORIZZAZIONE ALL’IMMISSIONE IN COMMERCIO 043604014 - “1 MG/G CREMA” 1 TUBO IN PE/AL/PE DA 15 G 043604026 - “1 MG/G CREMA” 1 TUBO IN PE/AL/PE DA 30 G 043604040 - “1 MG/G CREMA” 1 TUBO IN PE/AL/PE DA 35 G 043604053 - “1 MG/G CREMA” 1 TUBO IN PE/AL/PE DA 70 G 043604065 - “1 MG/G CREMA” 1 TUBO IN PE/AL/PE DA 90 G 043604038 - “1 MG/G CREMA” 1 TUBO IN PE/AL/PE DA 100 G 9. DATA DELLA PRIMA AUTORIZZAZIONE/RINNOVO DELL’AUTORIZZAZIONE 30/04/2015 - 18/11/2017 10. DATA DI REVISIONE DEL TESTO 12/2017

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*AIFA Determina 1533/2019 Nota 96

Volume 39 numero 10

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Senza confini L’impatto della pandemia Covid-19 sulla salute globale dei bambini Corea, artrite, eritema marginato: malattia reumatica e diagnosi differenziali Covid-19 e pratiche postnatali: una moderna parabola Indice 2020 UN EMPIEMA PLEURICO, UNA OCCASIONE PER FARE IL PUNTO SULLA VACCINAZIONE ANTIPNEUMOCOCCICA MALATO! NON PAZZO


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