Giugno 2020

Poste Italiane SpA - Spedizione in AP - D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n. 46), art. 1, comma 1, LO/MI. Euro 9,00

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30 giugno 2020

Rivista fondata da Franco Panizon nel 1982 Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di medicina generale, realizzata in collaborazione con l’Associazione Culturale Pediatri

www.medicoebambino.com

Aggiornamento Artrite idiopatica giovanile: una malattia che ha cambiato volto

Per sostene ere un allattamento sereno e prolungato.

Il latte materno è unico e prezioso.

Nelle situazioni in cui può accadere o anche solo sembrare che la produzione di latte sia insufficiente e per prolungare l’allattamento al seno, Humana propone piÚlatte, un integratore a base di SILITIDILŽ e Galega officinalis.

Editoriale

Il rischio e l’impresa

Il graffio

Lo sceriffo di Londra

ABC Il commento Neonatologia

Il SILITIDILÂŽ è un complesso ďŹ tosomico brevettato che aumenta la biodisponibilitĂ della silimarina.

La Galega officinalis è nota per la sua funzione galattogoga, ovvero favorisce la secrezione del latte materno.

Studi clinici hanno dimostrato che la somministrazione di piÚlatte aumenta la produzione di latte, nel primo mese dopo il parto, in una popolazione di madri di neonati prematuri(1) e migliora l’allattamento anche dopo la dimissione per i primi 3-6 mesi di vita(2).

Volume 39 numero 6

Appunti di Neuropsichiatria L’esperienza che insegna SILITIDILŽ è un marrchio registrato di Indena S.p.A A, Milano.

Oltre lo Specchio

Il deficit di IgA Il difetto di IgA: malattia o marcatore?

Stroke arterioso neonatale: quello che ogni pediatra deve sapere Il bambino troppo intelligente: gioie o dolori?

Tumefazione ricorrente del braccio... non dimenticare la sindrome dello stretto toracico La febbre Spagnola (seconda parte)

ISSN 1591-3090

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PAGINE ELETTRONICHE

CANDIDA AL PODICE, DEXTROSTIX AL DITO! ANEMIA FALCIFORME E SINDROME TORACICA ACUTA

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e-mail: redazione@medicoebambino.com

La Rivista è recensita in EMBASE, Google Scholar e Scopus Direttore responsabile Federico Marchetti Coordinamento scientifico Egidio Barbi, Irene Berti, Irene Bruno, Sara Lega, Giorgio Longo, Paola Rodari, Giorgio Tamburlini, Alessandro Ventura Comitato editoriale Antonio Addis Dipartimento Epidemiologia, Servizio Sanitario Regionale del Lazio • Raffaele Badolato Clinica Pediatrica, Università di Brescia • Sara Carucci Clinica di Neuropsichiatria dell’Infanzia e dell’Adolescenza, AO “G. Brotzu”, Cagliari • Rosario Cavallo Pediatra di famiglia, Salice Salentino (Lecce) • Mario Cutrone Unità Semplice di Dermatologia Pediatrica, Ospedale dell’Angelo, Mestre (Venezia) • Luciano de Seta UOC di Pediatria e Patologia Neonatale, Ospedale San Paolo, Napoli • Massimo Fontana Pediatra, Milano • Fabrizio Fusco Pediatra di famiglia, Vicenza • Luigi Greco Dipartimento di Pediatria, Università Federico II, Napoli • Giuseppe Magazzù Clinica Pediatrica, Università di Messina • Giuseppe Maggiore Dipartimento di Scienze Mediche-Pediatria, Università di Ferrara • Vitalia Murgia Pediatra di famiglia, Mogliano Veneto (Treviso) • Angelo Selicorni UOC di Pediatria, Presidio San Fermo, ASST Lariana, Como • Enrico Valletta UO di Pediatria, AUSL Forlì • Federica Zanetto Presidente ACP, Milano Redazione Emanuela Di Benedetto, Elisa Martecchini, Francesca Strami Abbonamenti Patrizia Pellaschiar Rivista mensile edita da Medico e Bambino sas, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste Redazione: via Santa Caterina 3 - Trieste • tel. 040 3728911 • fax 040 7606590 redazione@medicoebambino.com Abbonamenti: via Santa Caterina 3 - Trieste • tel. 040 3726126 • fax 040 7606590 abbonamenti@medicoebambino.com Pubblicità e marketing: Quickline sas, via Santa Caterina 3, Trieste ombretta.bolis@gmail.com • servizioesecutivo@quickline.it Videoimpaginazione: Quickline sas, via Santa Caterina 3, Trieste Stampa: Starprint s.r.l. - via Amilcare Ponchielli, 51 - 24125 Bergamo N. repertorio ROC: 017934 d.d. 7/2/2009 Abbonamento annuale: ordinario: 90,00 euro • soci Ass. Culturale Pediatri: 70,00 euro • specializzandi: 35,00 euro • infermieri: 35,00 euro • estero (Europa): 135,00 euro.

Costo di un numero: 9,00 euro • numero arretrato: 11,00 euro.

Importo da versarsi sul c/c postale n. 36018893 intestato a Medico e Bambino sas, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste • IBAN IT 51 V 07601 02200 000036018893.

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L’IVA è considerata nel prezzo di vendita ed è assolta dall’Editore ai sensi dell’art. 74, comma 1, lettera c, DPR 26/10/1972 n. 633.

Abbonamento online: http://www.medicoebambino.com, cliccando su “Abbonati” Registrazione del Tribunale di Milano n. 364 del 3/10/1981 Poste Italiane SpA - Spedizione in AP - D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/2/2004 n. 46), art. 1, comma 1, LO/MI Resi postali: c/o Ufficio di Milano Roserio - CMP Roserio MI2 Testata volontariamente sottoposta a certificazione di tiratura e diffusione in conformità al Regolamento CSST - Certificazione Editoria Specializzata e Tecnica CERTIFICAZIONE EDITORIA SPECIALIZZATA E TECNICA

A member of IFABC International Federation of Audit Bureaux of Circulations

Per il periodo 1/1/2019 - 31/12/2019 Periodicità: Mensile Tiratura media: 6000 copie Diffusione media: 5144 copie Certificato CSST n. 2019-3047 del 24/2/2020 Società di revisione: Fausto Vitucci

Informativa I dati sono trattati elettronicamente e utilizzati dall’Editore “Medico e Bambino” per la spedizione della presente pubblicazione e di altro materiale medicoscientifico.

Ai sensi dell’art. 7 D.Lgs. 196/2003 è possibile in qualsiasi momento e gratuitamente consultare, modificare e cancellare i dati o semplicemente opporsi al loro utilizzo scrivendo a: Medico e Bambino, via Santa Caterina 3, 34122 Trieste. abbonamenti@medicoebambino.com

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FAD news CONFRONTI

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IN PEDIATRIA 2019

Il corso FAD “Confronti in Pediatria 2019” propone una serie di confronti tra esperti in diversi settori della Pediatria.

Un'occasione di aggiornamento che riguarda sia problemi clinici di più comune riscontro, sia condizioni patologiche più rare e complesse che potrebbero presentarsi ai pediatri.

Il corso “Confronti in Pediatria 2019” si basa su 12 confronti tra esperti riguardanti le seguenti tematiche: Allergologia, Gastroenterologia, Ortopedia, Ginecologia, solo per citarne alcuni. I confronti proposti sono vividi, veri e propri scambi preziosi tra addetti ai lavori. A rendere il tutto molto frizzante e scorrevole, la modalità di fruizione: ai discenti saranno proposti 12 video di dibattito tra esperti, introdotti e moderati a loro volta da colleghi pediatri registrati nell’ambito di un evento di interesse nazionale, Confronti in Pediatria, dove anche la platea partecipa con spunti interessanti.

Durata del corso dal 15/06/2020 al 14/06/2021 Destinatari Professioni Medico Chirurgo Discipline Pediatria, Pediatria di libera scelta ECM A questo corso saranno assegnati 10 crediti formativi ECM Prezzo € 122,00 (€ 100,00 + IVA) Organizzazione del corso Il corso FAD “Confronti in Pediaria 2019” è composto da 12 video di dibattito e confronto tra medici specialisti che trattano argomenti relativi alle più diverse e interessanti aree specialistiche legate alla Pediatria.

Indice del corso • Asma e dintorni: Troppe linee guida… per essere vere • La droga fa male, la droga… ”fa bene”: evidenze, linee guida, contraddizioni nelle scelte di “liberalizzazione” • Mal di testa, mal di pancia, mal di denti, mal di ossa…: un approccio pratico con e oltre le linee guida • Una celiachia, tante linee guida: per la diagnosi, per la dieta senza glutine, per accompagnare il bambino che diventa adulto • Ortopedia pediatrica: praticaccia, consulenze o linee guida?

• Ginecologia pediatrica e contraccezione nell’adolescente: scienza, coscienza e linee guida • Trauma cranico: più linee guida che… botte in testa • Farmaci in dermatologia pediatrica: antibiotici, cortisone e che altro? Tra linee guida e buoni consigli • Nutrizione, Gastroenterologia ed Epatologia pediatrica. Oltre le linee guida: 10 domande per iniziare a…

• Psicofarmaci in pediatria: chi ci (linea) guida?

• La personalizzazione delle cure: miti e realtà. Cosa deve sapere un pediatra “normale”: la parola agli specializzandi italiani • Il sonno dei giusti. Cosa deve sapere e saper fare il pediatra nei disturbi del sonno del bambinoe dell’adolescente: partiamo dalle raccomandazioni e dalle linee guida

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Volume 39

numero 6

Editoriali

30 giugno 2020

Appunti di Neuropsichiatria

346 Il rischio e l’impresa G. Tamburlini I rischi enfatizzati nei bambini di una infezione (Covid-19) rispetto all’impresa che è il presente e il futuro di una intera generazione. Un approccio valutativo per le scelte da fare.

348 Quiz di autovalutazione 349 La pagina gialla a cura di Alessandro Ventura Medicine alternative nell’ambulatorio del pediatra; la forza della vitamina K; le cause delle encefaliti; influenza e uso di antivirali; linfoistiocitosi e nuove terapie (monoclonali); polmonite di comunità ed esami inutili.

351 Il graffio a cura di Alessandro Ventura

377 Il bambino troppo intelligente: gioie o dolori?

G. Abbracciavento Chi li segue punta a farli uscire dalla loro invisibilità (in famiglia come a scuola). L’articolo ci aiuta in questa possibile e doverosa presa in carico, quando necessaria.

L’esperienza che insegna

384 Tumefazione ricorrente del braccio... non dimenticare la sindrome dello stretto toracico B. Bigucci, E. Fabbri, E. Copponi, et al.

Presentazione multiforme, rischio di diagnosi non corrette. Si parte da alcune manovre semiologiche, se ci si pensa.

Osservatorio

Lo sceriffo di Londra.

389 Cartoline dalla scienza

351 Lettere I bisogni inevasi dei bambini in tempo di Covid-19 (una lettera manifesto di 27 pediatri, NPI, ricercatori, vedi anche Editoriale); e poi dei ricordi di chi non c’è più, la storia della sindrome di Asperger e un saluto ai bambini per l’ultimo giorno di scuola.

Aggiornamento

a cura del Science Centre Immaginario Scientifico Atlante anatomico da imaging multimodale.

390 Cartoline dal mondo: le voci dei bambini a cura di Giorgio Tamburlini La classe delle bambole.

391 Casi indimenticabili

357 Artrite idiopatica giovanile L. Lepore, S. Pastore, A. Taddio Negli ultimi 10 anni tanto è cambiato di questa malattia cronica: dai criteri classificativi di diagnosi all’approccio terapeutico.

ABC

Un sintomo da non sottovalutare: il mal di schiena.

392 Pagine elettroniche Un binomio: candida al podice, dextrostix al dito; diagnosi e trattamento della sindrome toracica acuta nell’anemia falciforme.

395 Domande e risposte a cura di Giorgio Longo

365 Il deficit di IgA C. Guiducci, F. Marchetti In poche domande gli aspetti che un pediatra deve conoscere per una corretta gestione (dai casi asintomatici a quelli più rari con infezioni ricorrenti o patologie autoimmuni associate).

Il commento

370 Il difetto di IgA: malattia o marcatore?

A. Tommasini, S. Naviglio È la clinica a comandare nel guidarci nei protocolli di followup o di approfondimento laboratoristico, quando necessari.

Parotidite ricorrente giovanile; malallineamento delle dita del piede.

396 Dermo mail a cura di Irene Berti Tinea faciei; edema scrotale acuto idiopatico.

Oltre lo Specchio

399 La febbre Spagnola (seconda parte) L. Ciferri, E.C. Restuccia Una documentazione storiografica e letteraria senza precedenti.

405 Bianca BLOB a cura di Paola Rodari

Neonatologia

371 Stroke arterioso neonatale: quello che ogni pediatra deve sapere

Virologi all’assalto.

C. Di Lucca, G.C. Fabrizio, N.F. Cicchetti, et al.

Colpisce i neonati a termine, spesso è sottodiagnosticata e può avere esiti. Un problema che va oltre l’età neonatale.

Pagine elettroniche - www.medicoebambino.com

Il commento • Gli effetti avversi del Covid-19 in età pediatrica: la pandemia secondaria (F. Marchetti) Casi contributivi • Candida al podice, dextrostix al dito! (L. Cortellazzo Wiel, E. Barbi) • Dientamebiasi. Descrizione di un caso clinico in età pediatrica (R. Oliveto) Appunti di terapia • Immunoterapia epicutanea per il trattamento dell’allergia all’arachide (M. Giovannini, F. Mori, S. Barni, N. Pucci, E. Novembre) Protocolli di diagnosi e terapia • Anemia falciforme e sindrome toracica acuta (G. Graziani, J. Gencarelli, C. Lama, et al.)

Il punto su... • Il ruolo del microbiota intestinale nella modulazione immunitaria (D. Leardini, E. Muratore, D. Zama, A. Prete, A. Pession, R. Masetti) Casi indimenticabili • Una infezione profonda: la cisti dell’uraco infetta (G. Cozzi, M. Conte) • Uno stridore inspiratorio: tracheomalacia o corpo estraneo? (M. Ficara, G. Russo, G. Cinelli, F. Felici, E. Marastoni, A. Ghidini, E. Iannella, S. Amarri) I poster degli specializzandi • Parotiti ricorrenti e linfopenia: un binomio da Reumatologia (L. Antonucci, V. Messia, R. Nicolai, F. De Benedetti, C. Bracaglia) • Un mal di pancia capriccioso (C. Corrado) • Malattia di Kawasaki nei bambini sotto un anno di età: una coorte italiana (G. Mastrangelo, S. Trapani, D. Lasagni, G. Calabri, R. Cimaz, M. Resti, M. de Martino) Striscia... la notizia a cura di M.V. Abate

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Editoriali Editoriali IL RISCHIO E L’IMPRESA Il rischio è l’”eventualità di subire un danno connessa a circostanze più o meno prevedibili: ogni impresa comporta qualche rischio” (Treccani). Da notare che la seconda parte della definizione (quella dopo i due punti) è parte integrante della definizione. Interessante. Perché prevede, accanto al concetto di rischio, il concetto di impresa, cioè il motivo per cui affrontiamo o non affrontiamo un rischio.

Il rischio, dal punto di vista oggettivo, è stimabile, cioè calcolabile, ma abitualmente con intervalli di confidenza piuttosto ampi, dovuti al fatto che i diversi fattori che determinano uno specifico rischio - sia in senso positivo, aumentandolo, che negativo, diminuendolo - possono agire e interagire in modi diversi a seconda dei tempi e dei contesti. Stimare i rischi di fenomeni complessi è quindi possibile, con risultati però spesso incerti e instabili nel tempo.

Ma i comportamenti umani non sono determinati tanto dal rischio stimato in base ai dati e alle conoscenze, quanto dal rischio percepito, come accade persino là dove dovrebbe essere massima la valutazione oggettiva, cioè negli andamenti dei mercati finanziari.

Qui, nei meccanismi del rischio percepito, la complessità è ancora maggiore, perché le origini delle decisioni si muovono dall’area corticale, che si presume più raziocinante, verso il cervello profondo. Qui, le informazioni (vere, o magari non verissime) ricevute, le sensazioni presenti e le memorie passate si fondono a determinare una percezione dell’entità del rischio diversa per ciascuno di noi, con cluster fenomenologici che dipendono dai livelli di istruzione, dai valori, dal carattere, e dall’aria che tira nelle comunità (reali e virtuali) di cui facciamo parte.

La pandemia da Covid-19 è stata ed è tuttora un esempio lampante dei problemi insiti nella definizione del rischio e soprattutto della sua comunicazione, che presenta enormi difficoltà, a partire dal fatto che una buona parte della popolazione (una consistente minoranza, come accade di constatare anche tra studenti delle superiori e persino universitari) non sa esattamente tradurre una percentuale di rischio in una probabilità personale di incorrere in un danno. Ahimè. Aggiungiamo che la percezione del rischio varia anche in funzione della persona a cui si riferisce un rischio (possiamo ad esempio non accettare per un figlio un rischio che accetteremmo per noi stessi) e dell’eventuale ambiente neuropsicofarmacologico in cui avvengono percezione ed eventuale decisione, che sia questo ambiente esogeno o endogeno (alcol, altre sostanze, eccitazione amorosa, e altro ancora) e quindi è mutevole in base alle circostanze, ai tempi, alle persone.

Nel caso Covid-19, alle stime notoriamente e comprensibilmente ballerine degli epidemiologi, e tuttavia basate sui dati disponibili, e ragionevolmente utilizzate per messaggi di cautela e precauzione, quindi tipicamente tese a sottolineare gli scenari più pessimisti, hanno fatto da contrappunto le percezioni più varie, da quelle razionalmente riduttive di chi aveva bisogno di far ripartire il suo business, a quelle razionalmente amplificate di chi era preoccupato del proprio rischio di esposizione in un contesto lavorativo, a quelle viste alla luce di un dover essere. In molte, se non tutte, le prospettive, è l’impresa che determina la percezione del rischio, piuttosto che il contrario. I valori in campo di questa impresa diventano dunque essenziali: molti medici e infermieri, come sappiamo, non si sono tirati indietro anche di fronte a un rischio altissimo. Mentre altri professionisti, del settore sanitario o di quello educativo, temono, chi più chi meno, ma

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sempre e soprattutto in base ai propri valori, il rientro a scuola in quanto mette a rischio la propria incolumità (sia essa fisica o di responsabilità legale). Quanto ai genitori, le loro percezioni si sono sparpagliate su un arco molto molto ampio, in relazione alla diversità con cui il contagio si è diffuso nei diversi territori, ma soprattutto a fattori socio-culturali e caratteriali individuali: c’è stato chi non ha voluto lasciare il proprio figlio andare al compleanno del vicino di casa (due bambini in tutto), e altri che hanno lasciato socializzare i propri figli (o magari hanno dovuto farlo, non avendo altra scelta) in situazioni molto più “a rischio”.

Nelle Tabelle I e II sono sintetizzati, allo stato attuale delle conoscenze, i rischi in questione nella crisi Covid, quelli derivanti dall’infezione e quelli cosiddetti, impropriamente, collaterali.

BAMBINI E INFEZIONE DA COVID-19: CONSEGUENZE CLINICHE E TRASMISSIBILITÀ • Chiaro rapporto tra gravità dei sintomi e contagiosità, per tutti.

• Molto minore (di dieci volte) probabilità per i bambini di essere infettati da un bambino piuttosto che da un adulto e molto bassa probabilità di essere infettati in generale (nello studio condotto a Vo’ nessun bambino è risultato positivo al tampone nonostante la convivenza con familiari infetti).

• Bambini causa di infezione in una minima proporzione dei casi: in uno studio nel 9% dei casi ma in almeno due studi cinesi in nessun caso su oltre 400; in uno studio tedesco un bambino di 9 anni con sintomi ha frequentato tre diverse scuole e ha avuto 112 contatti ma nessuno si è infettato, in Australia tra i 735 contatti di 9 bambini e 9 insegnanti infetti, solo 2 altri bambini infettati; in Svezia nessun bambino infettato nelle scuole, che come si sa sono rimaste aperte.

• I bambini possono infettarsi e anche ammalarsi, ma questa probabilità è molto minore che negli adulti, ancora minore è la probabilità che siano in grado di trasmettere l’infezione.

• Una stima necessariamente approssimativa in quanto mancano dati diretti (si attendono le rilevazioni serologiche) ci dice che la proporzione di bambini infettati in Italia varia da molto meno dell’1% a un massimo del 5%, a seconda dei territori.

• I bambini ammalati sono 3-4 volte di meno degli infettati, i bambini ammalati seriamente molto meno di 1 su mille (a Bergamo si sono osservati 10 casi di simil-Kawasaki in due mesi, su una popolazione di riferimento di circa 200.000 bambini).

Tabella I. Da voci bibliografiche 1-8.

BAMBINI E CONSEGUENZE INDIRETTE DELL’EPIDEMIA E DELLA CHIUSURA DELLE SCUOLE • Contributo della chiusura delle scuole nelle epidemie SARS e MERS: nessuno. Stima del contributo nella pandemia Covid-19: 2-4 %.

• Hanno perduto 4 mesi di scuola tutti i 10 milioni di bambini e ragazzi italiani.

• Hanno potuto seguire in modo sufficiente la didattica a distanza 4 su 10.

• Hanno perso sostegno e appoggio didattico e psicologico: gran parte di quel 3-4% di bambini con BES che ne poteva usufruire.

• Hanno subito stress di vario tipo: diverse decine di migliaia, in particolare i bambini con disabilità.

• Hanno subito le conseguenze gravi (mortali in almeno 4 casi documentati) di un ritardo nel ricorso alle cure ospedaliere almeno altrettanti bambini di quelli che hanno avuto una qualche complicanza attribuibili al Covid-19.

Tabella II. Da voci bibliografiche 9-17.

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Editoriali Editoriali Come si può vedere, dal punto di vista delle conseguenze dirette dell’infezione la percezione e la vulgata comune hanno colto l’esistenza di un rischio (il bambino può ammalarsi e può trasmettere la malattia), ma non la sua dimensione, che è stata ed è tuttora molto sovrastimata. Viceversa, dal punto di vista delle conseguenze indirette è stata colta (non sempre) l’esistenza di un rischio, ma non la sua dimensione, che è stata dai più molto sottostimata. Poiché le decisioni sono state prese su queste basi, sono chiare le ragioni per cui le scuole sono rimaste chiuse molto a lungo e più che nella maggior parte degli altri Paesi (il che ha a che fare purtroppo con la cultura preesistente, sull’infanzia e sulla scuola) e che hanno portato a tante esitazioni, provenienti da molte parti, a riaprire sollecitamente gli spazi educativi. Decisioni, quindi, prese sulla base di percezioni non corrette dei rischi dell’infezione, sia diretti che da danni collaterali, e di una grossolana sottostima dell’impresa (in questo caso bisogni e diritti dei bambini tutti, e di alcuni soprattutto).

Tornando al discorso più generale, perché si tratta qui di far tesoro di un’esperienza, di trarne una lezione, una volta compresa l’enorme variabilità nella percezione del rischio e le sue cause, su cui non ci si può fare molto se non esserne consapevoli, si può però tentare di mettere un po’ di ordine nella componente razionale di valutazione del rischio, sottolineandone due dimensioni cruciali: il rapporto tra rischi diversi e concomitanti e i benefici di un’azione o situazione (cioè dell’impresa) e la cosiddette “analisi controfattuale”, cioè quali sono i rischi (e gli eventuali benefici) nel caso che una azione non venga fatta.

Un primo esempio, banale: se vaccino per il morbillo ho una probabilità su un milione di una reazione importante; se non vaccino, una su mille di una complicanza severa, più l’eventuale mancata protezione di altri componenti del “gregge”. Facile quindi decidere. Eppure, anche in questo caso c’è chi ha invertito le evidenze (e il raziocinio). Un esempio un po’ meno banale: se lascio giocare il bimbo di tre anni in un ambiente, ad esempio un parco, dove può farsi male, ma non gravemente, vado incontro a un rischio diciamo di 1 a 10 che si farà un po’ male; se non gli lascio autonomia, non imparerà a correre, a saltare, a dimensionare il rischio e quindi potrà subire i danni di uno sviluppo subottimale di alcune competenze (per non parlare del mancato piacere). La decisione qui è più complessa, perché le due variabili a confronto non sono simili, i rischi non quantificabili, e infatti i comportamenti in questo caso sono totalmente determinanti da conoscenze e attitudini, quindi dal valore attribuito dai genitori all’impresa di giocare liberamente. Infine, nel caso Covid, e nello specifico il caso relativo alla frequenza di un centro estivo, o (magari) di un centro più specificatamente educativo, con precauzioni ragionevoli, si corre certamente un rischio di contagio passivo o attivo. Che (vedi ancora la Tabella I )1-7 non è zero, ma è zero virgola, con accanto uno o più altri zeri a seconda che si tratti di Lombardia o Sicilia. Il “controfattuale” in questo caso (niente centro estivo, niente scuola, cioè quella che sarà la realtà, per la maggioranza dei bambini italiani, fino a settembre) è dato dai rischi rappresentati in Tabella II 8-17: il rischio di ritardo nell’apprendimento è elevato e di fatto non è un rischio, ma una certezza, perché ogni sei mesi di mancato apprendimento hanno un effetto misurabile su più competenze; rischio di disagio psicosociale, variabile ma consistente per la maggioranza, e molto consistente per una significativa minoranza: i bambini con difficoltà di apprendimento, di natura ambientale e/o neuropsicologica, ne avranno un danno maggiore, con l’aggravante quindi della diseguaglianza, anzi dell’ingiustizia perpetrata a danno dei più deboli. E si de-

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ve ricordare anche i circa 100.000 neonati, e le loro madri e padri, nati in regime di separazione forzata da fine febbraio a fine maggio18.

A una valutazione complessiva dei rischi di un‘azione, di un’azione diversa, o di una non-azione, dovremmo dunque porre più attenzione, in questa come in altre situazioni. Lo sguardo è bene che sia, oltre che informato sui dati disponibili, più ampio, per considerare le diverse dimensioni nelle quali rischi e benefici si manifestano; più lungo, per considerare le possibili ricadute a distanza; e più alto, per capire che i bambini non sono da considerarsi solo come soggetti attivi e passivi di contagio, ma come portatori di diritti, qui e ora, e di esigenze irrinunciabili. Attenzione dunque all’impresa, che in questo caso è quella del presente e del futuro di un’intera generazione.

Giorgio Tamburlini Bibliografia 1. Choi S-H, Kim HW, Kang J-M, et al. Epidemiology and clinical features of coronavirus disease 2019 in children. Clin Exp Pediatr 2020;63:125-32.

2. Dong Y, Mo X, Hu Y, et al. Epidemiological characteristics of 2143 pediatric patients with 2019 coronavirus disease in China. Pediatrics 2020;145(6):e20200702.

3. Viner RM, Russell SJ, Croker H, et al. School closure and management practices during coronavirus outbreaks including COVID-19: a rapid systematic review. Lancet Child Adolesc Health 2020;4(5):397404.

4. Ludvigsson JF. Children are unlikely to be the main drivers of the Covid-19 pandemic - a systematic review. Acta Paediatrica 2020, May 19.

5. Munro APS, Faust SN. Children are not Covid-19 super spreaders: time to go back to school. Arch Dis Child 2020, 5 May. 6. Banholzer N, van Weenen E, Kratzwald B, et al, Impact of non-pharmaceutical interventions on documented cases of COVID-19. MedRxiv Preprint 2020, April 27.

7. Lavezzo E, Franchin E. Ciavarella et al. A. Suppression of COVID 19 outbreak in the municipality of Vo’, Italy. MedRxiv Preprint 2020, April 18.

8. Green P. Risks to children and young people during Covid-19 pandemic. BMJ 2020;369:m1669 (Published 28 April 2020).

9. Marchetti F, Guiducci C. Covid-19 e bambini: le due facce di una diversa medaglia. Medico e Bambino 2020:39(4):219-21.

10. Tamburlini G, Marchetti F. Pandemia di Covid-19: motivazioni e in- dicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini. Medico e Bambino 2020;39(5):301-4.

11. Lazzerini M, Barbi E, Apicella A, et al. Delayed access or provision of care in Italy resulting from fear of COVID-19. Lancet Child Adolesc Health 2020;4:e10–11.

12. Royal College of Paediatrics and Child Health. Delayed access to care for children during COVID-19: our role as paediatricians - position statement, 2020.

13. Save the Children - Italia. Riscriviamo il futuro: l’impatto del coronavirus sulla povertà educativa, maggio 2020.

14. Crawley E, Loades M, Feder G, et al. Wider collateral damage to children in the UK because of the social distancing measures designed to reduce the impact of COVID-19 in adults. BMJ Paediatrics Open mMay 4, 2020.

15. Esposito S, Principi. School closure during the coronavirus disease 2019 (Covid-19) Pandemic. An effective intervention at the global level? JAMA Pediatrics 2020, May 13.

16. Tamburlini M, Marchetti F, Bertino E, et al.; 27 pediatri, neuropsichiatri, ricercatori firmatari. Bambini e coronavirus: la doverosa ricerca di un equilibrio tra i presunti rischi e di documentati effetti collaterali. Medico e Bambino 2020;39(6):355-6.

17. Marchetti F, Tamburlini G. Time to go back to school: several good reasons beyond low infection risk. BMJ 2020;369 (published 22 May 2020).

18. Coscia A, Cavicchioli P, Strola P. “Così lontano, così vicino”: nascere ai tempi del coronavirus. Medico e Bambino pagine elettroniche 2020;23(5):95-8.

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Il font da utilizzare è Times, grandezza 12, interlinea 1,5.

Quiz di autovalutazione La lettura di una Rivista medica è apprendimento attivo o passivo? Può essere l’uno o l’altro.

PQRST è una ricetta per una lettura attiva. P STA PER PREVIEW (prelettura veloce, uno sguardo d’insieme al testo). Q STA PER QUESTION (cosa so già? cosa vorrei sapere?). R STA PER READ (lettura attenta). S STA PER STATE (bilancio delle conoscenze DOPO la lettura). T STA PER TEST (controllo, quiz). Vi proponiamo di testarvi con questi quiz PRIMA E DOPO. Se rispondete a 9 (70%), siete bravi; se rispondete a tutti, vuol dire che i quiz sono troppo facili, almeno per voi; se, a meno di 7 (50%), sono troppo difficili. Oppure dovete rimettere in discussione le vostre conoscenze.

AGGIORNAMENTO ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE (AIG) 1. Nella proposta della nuova classificazione dell’AIG in 6 categorie, quale delle seguenti novità viene riconosciuta? a) Le forme non differiscono più per il numero delle articolazioni coinvolte; b) La forma sistemica si può diagnosticare anche senza interessamento articolare; c) Non è più contemplata la forma AIG fattore reumatoide-positiva; d) Nasce una nuova entità ANA-positiva < 6 anni di età con interessamento oli- o poliarticolare; e) Le risposte a), b) e d) sono corrette; f) Le risposte a), b) e c) sono corrette.

2. Il tocilizumab è un anticorpo monoclonale inibitore di: a) TNF-alfa; b) Interleuchina-1; c) Interleuchina-6.

3. La dose di anakinra che si utilizza nell’AIG sistemica è pari a: a) 1-2 mg/kg/die sottocute; b) 5 mg/ kg/die sottocute; c) 10-15 mg/kg/die endovena.

4. La dose di metotrexate per via orale o sottocute che si utilizza nell’AIG è pari a: a) 10-15 mg/m 2 /settimana; b) 20-25 mg/m2/settimana; c) 5 mg/pro kg/die.

ABC - DEFICIT DI IgA 5. Qual è la stima dell’incidenza del deficit selettivo di IgA nella popolazione caucasica? a) 1/200; b) 1/600; c) 1/1000; d) 1/2000.

6. Qual è la definizione internazionale di deficit selettivo di IgA? a) Livello di IgA < 0,02 g/l (< 2 mg/dl) misurato in due occasioni in bambini di età > 3 anni in presenza di normali livelli di IgG e IgM e in assenza di altre cause di ipogammaglobulinemia; b) Livello di IgA < 0,07 g/l (< 7 mg/dl) misurato in due occasioni in bambini di età > 4 anni in presenza di normali livelli di IgG e IgM e in assenza di altre cause di ipogammaglobulinemia; c) Livello di IgA < 0,07 g/l (< 7 mg/dl) misurato in una occasione in bambini di età > 2 anni in presenza di normali livelli di IgG e IgM e in

assenza di altre cause di ipogammaglobulinemia.

7. Quale delle seguenti affermazioni è vera in presenza di un deficit di IgA? a) La maggior parte dei bambini con D-IgA (85-90%) sono asintomatici; b) Il 30-40% dei casi presenta infezioni respiratorie ricorrenti; c) Oltre la metà dei casi ha una malattia autoimmune associata.

8. Quale delle seguenti manifestazioni cliniche può essere associata a un D-IgA? a) Celiachia; a) Artrite idiopatica giovanile; c) Immunodeficienza comune variabile; d) Tiroidite autoimmune; e) Tutte le precedenti; f) Tutte le precedenti tranne una.

9. Nei bambini con D-IgA e con infezioni ricorrenti, la storia naturale delle infezioni nel corso del tempo tende a: a) Peggiorare; b) Rimanere stabile; c) Migliorare.

10. Nel bambino con D-IgA il rischio di avere la celiachia è: a) Lo stesso della popolazione senza il DIgA; b) 2-3 volte maggiore; c) 10-20 volte maggiore.

NEONATOLOGIA - STROKE ARTERIOSO 11. Lo stroke neonatale colpisce essenzialmente: a) Neonati gravemente pretermine; b) Neonati a termine o early term; c) Sia neonati pretermine che a termine.

12. Ha un’incidenza compresa tra: a) 1:1500-1:3000 nati; b) 1:3500-1:5000; c) 1:5000-1:8000.

13. L’esordio più tipico dello stroke neonatale consiste di solito in convulsioni che si manifestano entro la prima settimana tipicamente entro 2-3 giorni Vero/Falso 14. La trombofilia è attualmente accreditata come la principale ipotesi patogenetica per lo stroke neonatale Vero/Falso

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Risposte

AGGIORNAMENTO 1=e; 2=c; 3=a; 4=a; ABC 5=b; 6=b; 7=a; 8=e; 9=c; 10=c; NEONATOLOGIA 11=b; 12=b; 13=Vero; 14=Falso.

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La pagina gialla a cura di Alessandro Ventura La natura delle cose. Uno studio condotto nell’ambulatorio di quattro pediatri di famiglia del Friuli Venezia Giulia ha dimostrato che, durante il periodo di un anno, il 64% dei bambini portati a visita riceve prodotti terapeutici alternativi (naturali), in maniera esclusiva o in aggiunta a terapie farmacologiche codificate. Nella quasi totalità dei casi si tratta di autoprescrizioni, magari con qualche suggerimento di un farmacista... La popolazione studiata è composita e comprende bambini di diverse etnie e diverso stato socio-culturale: fatto questo che ha permesso agli Autori di evidenziare chiaramente il dato, peraltro già noto, che sono i bambini appartenenti alle famiglie più ricche e scolarizzate che corrono il maggior rischio di ricevere prodotti alternativi e naturali che non godono di prove di efficacia e sicurezza. Questi prodotti vengono somministrati non solo a fronte di sintomi acuti, ma anche, in un terzo dei casi, in chiave preventiva: principalmente con l’obiettivo di rinforzare le difese immuni contro le infezioni. Ma c’è di più: sono proprio i bambini le cui madri preferiscono le scelte naturali nella gestione della salute a ricevere farmaci in quantità maggiore e più frequentemente durante l’anno: il 29% riceve almeno 3 prodotti e cicli terapeutici di durata superiore a 30 giorni e il 43% viene sottoposto ad almeno 10 cicli di terapia, eventualità queste assolutamente rare e dell’ordine del 2-7% nella popolazione di bambini che riceve invece solo terapie codificate. Come c’era da aspettarsi, la piccola quota di famiglie no-vax entrate nello studio (19) ricorre ai farmaci naturali nel 100% dei casi. Come lascia intendere il titolo del lavoro (Is the use of alternative therapy in children just another form of medicalization? A prospective study. Ventura G, et al. Acta Paediatr 2020 Jun 1 [Epub ahead of print]), si assiste dunque a un paradosso e a una sostanziale contraddizione: è proprio chi agisce in nome della natura, dichiarandosi affrancato dalla schiavitù e dai ricatti della scienza, che finisce con l’abusare maggiormente, nel crescere i propri figli, di aggiunte nutrizionali e terapeutiche tanto abusive (se non dannose) quanto governate dalla innaturale logica della moda e del mercato. Tra le fatiche che toccano al pediatra c’è inevitabilmente anche quella di tener conto di tutto ciò.

E di (provare a) educare le famiglie,

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anche quelle meno simpatiche…, mettendole in guardia sui trabocchetti e sugli inganni del mito delle scelte naturali. O quantomeno di aver sempre presenti i rischi cui è esposto ogni bambino che, a prescindere da quanto… amino la natura i suoi genitori, è affidato alle nostre cure.

Naturali forza K. Un colossale studio nazionale australiano, di sorveglianza sulla malattia emorragica precoce e tardiva del neonato tra il 1993 e il 2017, porta ulteriori evidenze della efficacia della profilassi con 1 mg intramuscolo di vitamina K alla nascita: intervento che ha portato l’incidenza della malattia tardiva (quella che può sopravvenire nei primi sei mesi di vita, specie se ci sono fattori di rischio come la colestasi, con quadri drammatici come l’emorragia cerebrale) a ridursi da 3 a 0,6 casi per centomila nati. Dietro i numeri di questo successo se ne nascondono altri che suscitano più di qualche preoccupazione: negli ultimi dieci anni sono raddoppiati i casi di genitori “naturalisti” che rifiutano la profilassi (e che in genere fanno nascere il bambino a casa), con aumento significativo dei casi sintomatici. In concreto 11 degli ultimi 14 casi registrati di malattia emorragica tardiva da difetto di vitamina K non avevano ricevuto la profilassi per diniego genitoriale e tre sono deceduti per emorragia cerebrale (Zurynski Y, et al.

Arch Dis Child 2020;105(5):433-8). Ditemi voi: un omicidio è meno omicidio se è… al naturale?

Encefalite: avete visto mai? Il sospetto diagnostico è evocato ovviamente dalla presenza di sintomi neurologici accompagnati da febbre e, di regola, da alterazione dello stato di coscienza.

Certo, assomiglia molto alla meningite e a volte l’accompagna (meningo-encefalite), ma nella sua accezione più stretta l’encefalite non si accompagna a risentimento meningeo, non è presente rigor, gli indici di flogosi sono normali o scarsamente elevati e, sia pur presente in almeno la metà dei casi, la pleiocitosi liquorale è molto modesta. Se fate mente locale a quello che già sapete e magari anche alla vostra esperienza diretta, le cause di encefalite che verranno in mente ai più saranno quelle virali: quelle di accompagnamento alle malattie esantematiche (morbillo e varicella in particolare), quelle causate da enterovirus (con la famosa febbre a due gobbe,

la prima dovuta alla infezione mucosale, la seconda alla viremia che porta all’interessamento encefalico), quelle veicolate da zecche, in genere da arbovirus e spesso ad andamento stagionale, come la TBE (Tick-Borne Encephalitis), quelle devastanti, come quelle da herpesvirus (HSV) 1-2 (che pur non essendo le più frequenti sono certamente le più temibili tanto che, nella pratica, a fronte di una encefalite e in attesa della diagnosi eziologica somministriamo sempre e comunque l’aciclovir) o quelle da Influenza (di cui abbiamo visto numerosi casi durante l’ultima epidemia). Ma sono sicuro che i più attenti di voi sanno, e magari ne hanno già fatto esperienza diretta, che almeno la metà dei casi di tutte le encefaliti ha origine autoimmune e che tra queste la forma più frequente è quella dovuta ad anticorpi anti-NMDAR (N-metil-D-aspartato receptor): forma caratterizzata dalla copresenza di sintomi neurologici e psichiatrici, possibilmente associata a un adenocarcinoma ovarico nella femmina, e importante da riconoscere subito perché suscettibile della terapia con immunoglobuline endovena e/o steroidi ad alte dosi. Detto tutto questo, un lavoro su casistica molto ampia (231 bambini con encefalite, diagnosticata secondo criteri rigorosi in un Centro pediatrico americano tra il 2010 e il 2017) evidenzia come in più della metà dei casi la causa della malattia sia rimasta non identificata. Ma al contempo ci dà conferma di come, tra i casi a eziologia identificata, le forme di natura autoimmune siano quelle relativamente più frequenti, con netta prevalenza tra queste di quelle da anticorpi anti-NMDAR (di regola senza evidenza di alterazioni liquorali e alla RM), seguite dalla ben nota ADEM (Acute Disseminated Encephalomyelitis) (accompagnata sempre dalle classiche alterazioni alla RM). Tra le forme virali (che tendono a colpire maggiormente i bambini più piccoli) prevalgono quelle trasmesse da zecche, dovute ad arbovurus come quella da WNV (West Nile Virus) seguite da quelle da enterovirus e HSV 1 e 2. Sono dati epidemiologici e clinici che dobbiamo introiettare bene e di cui tener conto nella pratica. Compresa una ultima allerta che gli Autori ci danno: quella della possibilità che dietro a una meningoencefalite si nasconda una Bartonella henselae. Evento raro, ma non proprio eccezionale (circa il

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La pagina gialla 5% di tutti i casi a eziologia identificata) (Erickson TA, et al. Pediatrics 2020; 145(6):e20192543).

Delle montagne e dei topolini. Nell’immaginario collettivo, l’influenza è una tipica malattia che “passa da sola” e per la quale, almeno in ambito pediatrico, non ci viene “automatico” pensare a una terapia farmacologica al di là di quella sintomatica. In realtà, è invece quasi una “montagna” la letteratura sull’utilizzo di farmaci specificatamente mirati all’influenza. Tra questi vanno per la maggiore gli inibitori delle neuraminidasi, e in particolare l’oseltamivir. Tuttavia, a fronte di un loro ampio utilizzo nella pratica clinica, mancano in letteratura delle robuste prove di efficacia. Di recente è stato pubblicato un gigantesco trial (27 mesi, in 15 Paesi europei, su 3266 pazienti, di cui 448 bambini di 1-12 anni e 209 adulti oltre i 65 anni - una “montagna”), che ha cercato un approccio diverso rispetto al classico RCT (Butler CC, et al.

Lancet 2020;395(10217):42-52). Infatti, partendo dalla constatazione che l’influenza è prevalentemente trattata nell’ambito delle Cure primarie, il trial viene definito come “pragmatico” (l’endpoint principale è il momento, a partire dall’arruolamento, in cui il paziente si giudica “guarito” e in grado di riprendere la sua normale attività) e “in aperto”. Di fatto, coerentemente con l’approccio da Cure primarie, non viene eseguito (oltre al tampone naso-faringeo per la ricerca dei virus influenzali) alcun esame strumentale, e la stessa sintomatologia (febbre, cefalea, e mialgia) è giudicata dal paziente come “migliorata” o meno, prescindendo dall’utilizzo di “scale” e/o di misurazioni obiettive. Quali topolini ha partorito la montagna? A fronte di una durata media di malattia di 6,7 giorni, l’aggiunta di oseltamivir si associa a una sua riduzione media di 1,02 giorni.

Ma è piuttosto variabile a seconda dell'età e della gravità (da 0,7 gg nei bambini con sintomi lievi a 2,30 giorni negli adulti con sintomi più gravi e con comorbidità) e ci sono effetti collaterali come nausea e vomito in un quinto dei casi. Piuttosto sorprendentemente, il beneficio che si osserva complessivamente con oseltamivir non è significativamente diverso nei pazienti con tampone naso-faringeo positivo (circa il 50% del totale) rispetto a quelli con tampone negativo. Gli Autori propongono qualche tentativo di spiegazione

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(ad esempio, l’ipotesi che oseltamivir abbia un effetto, attualmente non definito, anche su altri virus, responsabili di malattie simil-influenzali), che allo stato attuale hanno poche evidenze obiettive. Le conclusioni finali degli Autori dello studio sono piuttosto limitate e sostanzialmente sono riconducibili a: 1) non è corretto proporre un impiego “generalizzato” di questo farmaco e 2) questo potrebbe però essere preso in considerazione nei pazienti a maggior rischio di decorso complicato (anziani, comorbidità, sintomi severi ecc.). Senza però lasciare che un topolino diventi una pantegana... (a cura di Massimo Fontana).

Pediatria che avanza. Parliamo di avanzamenti nella terapia della linfoistiocitosi emofagocitica primitiva, una malattia rara di cui si conoscono ora, meglio che in passato, il meccanismo molecolare e i mediatori del danno d’organo. Si tratta di una condizione a base genetica e a esordio di regola (ma non sempre) nei primi anni di vita, caratterizzata sul piano molecolare da un difetto della risposta immune (disfunzione o assenza dei linfociti CD8 natural killer) e su quello clinico da una anomala attivazione infiammatoria di tipo compensatorio, mediata prevalentemente dall’interferone gamma, con conseguente, infrenabile, proliferazione istiocitaria che interessa progressivamente, oltre al midollo osseo, anche il fegato, il sistema nervoso centrale e altri organi ancora. La malattia trova oggi nel trapianto di cellule staminali ematopoietiche l’unica possibilità terapeutica. Ma la mortalità è ancora molto alta (superiore al 40%): sia nel periodo pre-trapianto (quando si ricorre alle alte dosi di corticosteroidi e all’etoposide per contenere il danno infiammatorio con effetto solo parziale e significativa esposizione al rischio di infezione) che nel post trapianto (quando ancora si paga il prezzo di una aggressiva quanto poco efficace terapia immunosoppressiva e mieloablativa).

Uno studio prospettico recentemente pubblicato sul N Engl J Med (Locatelli F, et al. 2020;382:1811-22) su 34 bambini con linfoistiocitosi emofagocitica, dimostra ora che un anticorpo monoclonale contro l’interferone gamma (emapalumab) è efficace e sostanzialmente privo di effetti collaterali nel indurre la remissione della malattia, permettendo al 64% dei casi di giungere al trapianto in remissione clinica e ridu-

cendo poi significativamente la mortalità globale, rispetto all’atteso, anche a distanza da questo. Questa informazione, viene subito da pensare, potrebbe essere utile anche per affrontare i casi più gravi e difficili della forma secondaria di linfoistiocitosi emofagocitica (quella più nota col nome di sindrome da attivazione macrofagica - MAS - e che può sopravvenire in particolare in patologie infiammatorie come l’artrite giovanile idiopatica). Anche se, naturalmente, ogni cosa deve avere conferma, resta comunque sempre più forte la sensazione (l’evidenza) che, laddove si riesce a capire cosa non funziona a livello molecolare, le prospettive terapeutiche che si aprono siano sempre più numerose e potenti.

Polmonite di comunità ed esami del sangue. Lo sappiamo bene e conviene restarne convinti. Di fronte al bambino in cui facciamo diagnosi clinica di polmonite quello che più vale a definire la gravità e la prognosi è la clinica: il grado di polidispnea, la valutazione del circolo, la postura. E agli esami del sangue (conta leucocitaria, conta dei neutrofili, PCR, procalcitonina) riconosciamo una certa utilità per discriminare tra eziologia batterica o virale. Uno studio prospettico americano che ha coinvolto 477 bambini con polmonite di comunità diagnosticata in Pronto Soccorso si è proposto di valutare il valore di questi esami nell’individuare e predire non tanto l’eziologia ma la gravità della polmonite stessa (definita come semplice e lieve se il bambino ha potuto essere curato senza problemi a casa, lieve-moderata se aveva dovuto essere ricoverato, moderata severa se aveva dovuto essere ricoverato e ricevere terapia parenterale e di sostegno del circolo e infine grave se erano presenti o si erano sviluppate complicazioni come l’empiema o l’ascesso). Ebbene, come forse c’era da aspettarsi, né la conta leucocitaria, né quella dei neutrofili, né la PCR, né la PCT sono risultate utili nel discriminare le forme lievi dalle forme gravi, visto l’ampio range di distribuzione dei valori di questi biomarcatori nelle quattro categorie di gravità. Anche se (e ancora non c’è proprio da meravigliarsi) i valori medi di PCR e PCT erano lievemente più alti nelle forme gravi complicate (Florin TA, et al. Pediatrics 2020; 145(6):e20193728). Bene dunque, nessuna nuova buona nuova. E sempre: viva la clinica e il… colpo d’occhio.

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Lettere Lettere Le lettere sono sempre gradite, e vengono sempre pubblicate. Si prega solo una ragionevole concisione, cercando di non superare le 3000 battute. Qualche taglio editoriale e qualche intervento di editing che non alteri il senso della lettera saranno, a volte, inevitabili.

IL GRAFFIO

Lo sceriffo di Londra

Il 20 giugno si celebra la Giornata Mondiale per i Rifugiati, istituita dalle Nazioni Unite nel 2000. Ma il problema delle migrazioni per fame e sofferenza, della diffidenza e del rifiuto dei migranti e al contempo del continuo, quanto inevitabile, riassettarsi delle società non è certo un problema che nasce con il nostro tempo. All’inizio del 1500 scoppiano a Londra dei tumulti a causa di un massiccio ingresso di profughi dall’Europa, ma la calma viene ripristinata, come ci ricorda Shakespeare nell’opera Sir Thomas More (l’unico manoscritto che conserva la sua calligrafia) grazie al saggio, arguto e amato sceriffo di Londra: Tommaso Moro, appunto. Vale la pena (sì, credo valga proprio la pena) che la riflessione che la Giornata del 20 giugno dovrebbe imporre a tutti noi passi semplicemente dalla lettura delle parole che Shakespeare gli mette in bocca nel discorso tenuto davanti a una folla in rivolta che si nutre di sentimenti ostili all’immigrazione. Ecco dunque: “Ammettiamo che costoro siano allontanati, ed ammettiamo che questo vostro baccano abbia messo a tacere la maestà dell’Inghilterra.

Immaginatevi di veder arrancare verso i porti e le coste per imbarcarsi gli sventurati stranieri, coi bambini in collo e il loro misero bagaglio, e che voi v’insediate come sovrani dei vostri desideri. Che (cosa) voi avete ottenuto, con l’autorità ammutolita per il vostro berciare, e con voi impettiti

Svezzamento, pediatri di famiglia e ricerca Ho letto con molto interesse il Focus sullo svezzamento nel numero di gennaio (Medico e Bambino 2020;39(1):15-27).

I contributi consentono di mettere ben a fuoco quanto la fase dell’alimentazione complementare sia un momento prezioso nelle mani del pediatra e dalle cui modalità di esecuzione potrà essere fortemente condizionato lo stato di salute futuro di quel bambino. Appare evidente, inoltre, come molto sia cambiato negli ultimi anni, indicando la necessità di aggiornamento di comportamenti da parte del pediatra.

Purtroppo, a oggi, molti dei consigli forniti per l’alimentazione complementare sono per lo più basati su studi retrospettivi con questionari o su esperienze e sensazioni “personali” che, benché pre-

Medico e Bambino 6/2020

nella gorgera della vostra presunzione? Ve lo dirò io: avrete mostrato come l’insolenza e la prepotenza possono prevalere, come l’ordine può essere distrutto e, in base a questo precedente modello, non uno di voi giungerebbe alla vecchiaia, poiché altri furfanti, spinti dai loro capricci, con identiche mani, identiche ragioni, e identico diritto, vi deprederebbero, e gli uomini, come squali voraci, si divorerebbero l’uno l’altro”. E poi, qualche passo più avanti: “Voi volete scacciare gli stranieri, ucciderli, scannarli, impadronirvi delle loro case, e menare al guinzaglio la maestà della legge, per aizzarla poi come un segugio. Ahimè, ahimè! Supponiamo ora che il Re, nella sua clemenza verso i trasgressori pentiti, si limitasse, nel giudicare il vostro grave reato, a punirvi soltanto con l’esilio. Dove andreste allora? Quale Paese, conosciuta la natura della vostra colpa, vorrebbe darvi asilo?

Che andiate in Francia o in Fiandra, in qualsiasi provincia della Germania, in Spagna o in Portogallo, che dico? In un luogo qualunque che non sia conforme ai costumi dell’Inghilterra, è inevitabile che colà diventiate stranieri”.

(W. Shakespeare. Sir Thomas More. Atto 2, scena 3). Come chiunque di noi, dunque, un politico può, e ha sempre potuto, affrontare l’impopolarità e battersi per condurre alla ragione il “popolo”, senza cavalcarne invece i più primitivi e sciagurati sentimenti. E se può, se è una persona degna, deve.

sumibilmente vere, non possono essere utilizzate come linee guida perché non riconducibili a studi scientifici in senso stretto.

I pediatri di famiglia italiani rappresentano coloro che meglio possono avviare trial clinici scientificamente validi, per riuscire a confermare quella che è la sola impressione di un comportamento giusto, magari evidenziato da uno o più pediatri.

Gli effetti a distanza di una modalità di svezzamento, piuttosto che un’altra, possono essere valutati attraverso il monitoraggio di quei bambini negli anni, paragonandoli a dei gruppi di controlli. È per tale motivo che, nel 2015, diciotto pediatri di famiglia napoletani hanno creato un gruppo di lavoro denominato “Dieta Mediterranea in Pediatria”, da me coordinato, e hanno avviato uno studio scientifico prospettico, attualmente in corso, su circa 300 bambini suddivisi in casi e con-

Alessandro Ventura

trolli e differenti tra loro per modalità di svezzamento: “mediterraneo”, il primo, e “tradizionale”, il secondo. Il lavoro conclusivo è in corso di stesura, ma anche noi, come il dottor Piermarini, vediamo oggi, a distanza di 4 anni dall’inizio del nostro percorso, mamme e bambini felici, che mangiano tutto. La novità deriva dal fatto che possiamo paragonare quei bambini a un gruppo di controllo, ottenendo dati con validità statistica che consentono di trarre delle conclusioni, positive o negative, ma scientificamente valide.

Quello a cui credo debba puntare la Pediatria è di trasformare in studi scientifici quella che è la “sensazione” derivante da una decennale esperienza. La Pediatria di famiglia italiana può farlo!

Raffaella de Franchis Pediatra di famiglia, Napoli raffadefra@libero.it

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Lettere Lettere Sì, la Pediatria di famiglia (PdF) può farlo e lo sosteniamo da sempre.

Nel 1997 è stato pubblicato un documento che, a circa 10 anni di distanza dall’idea iniziale di ricerca in Pediatria ambulatoriale1, si prospettava come una sorta di manifesto che cercava di dare una voce organizzativa, oltre che di priorità di contenuto, su cui lavorare nell’ambito delle Cure primarie2. In questi anni ci sono stati tanti esempi di lavori sul campo fatti dalla “rete” allargata (regionale, nazionale) dei PdF. E ne esiste una chiara e importante documentazione3. Alcune cose sono ancora in corso di lavoro.

Ma la mia impressione è che l’entusiasmo iniziale si stia perdendo. Non ci sono più protocolli ideati e condotti in primis dalla rete dei PdF. Paradossalmente la cartella computerizzata, che poteva essere uno strumento informatizzato pragmatico di rilievo, non è stata utilizzata in pieno rispetto alle informazioni che potrebbe fornire.

Ma le informazioni nascono da idee, da obiettivi da raggiungere. E i quesiti (non solo clinici) a cui dare risposta, anche in un contesto delle Cure primarie, sono ancora tanti.

Il tempo dedicato per la comunicazione rapida, quella dei Forum, dei social, dei gruppi WhatApp è preponderante, anche a discapito di una sana lettura, di approfondimenti tematici, di prospettive su cui investire energie, di protocolli di lavoro.

Eppure, già nel 2001 lo si diceva, esistono alcuni bisogni rilevanti della popolazione pediatrica che non hanno finora trovato adeguato approfondimento, e in tale ambito la PdF può rappresentare un importante osservatorio e un’interfaccia tra Servizi sanitari e sociali, Scuola, Centri specialistici 4.

Possiamo ancora crederci con l’entusiasmo sperimentale e pratico invocato da Raffaella de Franchis? Attendiamo intanto i risultati dello studio che, come accade in chi partecipa a progetti di ricerca sul campo, avrà nel frattempo modificato in positivo alcune pratiche (anche) sulla gestione dello svezzamento.

Bibliografia 1. Tamburlini G. Ricerca epidemiologica in Pediatria di base. Prospettive in Pediatria 1989;19: 207-12.

2. Gangemi M (a cura di). Ricerca nell’area delle Cure primarie del bambino. Medico e Bambino 1997;7:31.

3. Reali L, Lo Giudice M, Cazzato T, Bianchini C. Picca M. La ricerca nelle cure primarie pediatriche: i contributi italiani nella letteratura internazionale. Prospettive in Pediatria 2017;47 (185):18-32.

4. Marchetti F. Ricerca in Pediatria di famiglia.

Medico e Bambino 2001;20(5):293-301.

Federico Marchetti

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I bambini di Asperger: la scoperta dell’autismo nella Vienna nazista Edith Sheffer, Autrice del libro I bambini di Asperger. La scoperta dell’autismo nella Vienna nazista (Marsilio editore, 2018), storica di professione e mamma di un bambino autistico, ripercorre la storia della Pediatria a Vienna negli anni Trenta e Quaranta. Il volume è interessante per i medici e per i pediatri perché segue l’evoluzione della Pediatria e della Neuropsichiatria infantile in funzione del mutare dei Governi.

Hans Asperger lavora come pediatra a Vienna durante il periodo nazista. L’espulsione di tanti medici ebrei (tra cui Anne Weiss) lascia via libera a lui e ad altri pediatri e neuropsichiatri nazisti. Dopo la prima guerra mondiale, alcuni pediatri umanisti, come Lazar e von Pirquet, avevano concepito la cura del bambino come un intervento sociale, rendendosi conto che all’alimentazione e all’igiene dovevano associare l’educazione. Avevano così inventato la “Pedagogia curativa” e concepito una rete di assistenti sociali che individuavano nel territorio i bambini più poveri o deboli per offrire percorsi di cura mirati.

Questo sistema di welfare con il cambiare del Governo e dei medici che lo avevano concepito si rivelò una tragica trappola.

La diagnosi delle situazioni psichiche di autismo che noi definiamo Asperger fu fatta tra i primi da Anne Weiss, sempre a Vienna, che li descriveva con toni empatici: “Nei bambini come Gottfried che risultano a prima vista strani ed originali si possono riscontrare dei talenti speciali che, anche se di entità limitata, spesso vanno oltre le capacità dell’uomo medio”. Insistere su questi tratti positivi potrebbe aiutarli a sentirsi realizzati nel corso della vita “esperti di date, risoluzione di puzzle, artisti della memoria, dotati di grande assiduità e affidabilità, bravi nell’ordine e nella classificazione”.

Asperger utilizza gli studi della Weiss e del dottor Tramer che lo precedettero ma, invece di porsi il problema della realizzazione individuale di questi bambini, è spinto dalla nuova cultura dominante a porsi il problema della loro utilità sociale, affermando, nel 1944, che molti di loro “avevano interessi bizzarri senza alcuna utilità pratica, difficili da integrare nel Volk, nella comunità, nel popolo”, cari al Nazismo.

Le testimonianze e i documenti gettano una luce inquietante sulla figura di Asperger e sulla sua frenesia di “classificare” i bambini “asociali”. Asperger e i suoi colleghi, classificando i bambini diversi e proponendo il loro ricovero, decisero consapevolmente quali vite fossero indegne di

essere vissute. Nello Spiegelgrund, la Clinica pediatrica di Vienna, venne realizzato, tra il 1939 e il 1945, il noto programma di eutanasia infantile.

L’Autrice ha accesso alle cartelle cliniche dello Spiegelgrund e racconta le storie di tante piccole vittime, descrive le diagnosi, i trattamenti, le modalità con cui sono stati condotti alla morte. Il 70% dei minori uccisi non aveva invalidità fisiche degne di nota. I medici formulavano giudizi soggettivi su presunte “ridotte abilità cognitive” “imbecillità”, al 10% non era stato diagnosticato niente di specifico.

Quanto emerso dalle cartelle, dalle testimonianze dei sopravvissuti e dai documenti (la bibliografia e la consultazione degli Archivi è notevole) non può essere dimenticato. L’adesione all’ideologia nazista fu alla base del suo successo professionale, della sua precoce nomina a primario e del destino dei suoi bambini.

Dopo la guerra, la diagnosi di psicopatologia autistica Asperger fu infatti considerata con inquietudine dai medici tedeschi e non più utilizzata finché fu riproposta nel 1981 da una psichiatra inglese.

Asperger comunque continuò a lavorare come molti altri medici austriaci e tedeschi, le cui responsabilità vennero riconosciute molto lentamente negli anni con l’apertura di tutti gli Archivi.

Di fronte al nuovo sforzo in corso, in ambito neuropsichiatrico, per individuare precocemente questi bambini e aiutarli e al forte incremento delle diagnosi, potremmo domandarci: in che misura una diagnosi sia prodotto di una determinata società?

Il medico ha un patto etico con il suo paziente o con il Sistema Sanitario Nazionale in cui opera? Forse, inoltre, come propone il DSM-5, sarebbe il momento di parlare di spettro autistico e togliere dalla nostra pratica clinica il nome di Asperger.

Federica Scrimin IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo” Trieste federica.scrimin@burlo.trieste.it

Su questo numero di Medico e Bambino, a pag. 377, l’articolo sul bambino troppo intelligente parla anche della vecchia dizione di sindrome di Asperger e, come dice la dottoressa Scrimin, nel DSM-5, la nuova definizione non utilizza più l’eponimo, ma si parla di “disturbo dello spettro autistico, senza compromissione intellettiva associata e senza compromissione del linguaggio associato”.

Il racconto della storia del nome da sempre usato (anche a sproposito) è molto istruttivo e noto a pochi. Ne facciamo tutti sicuramente tesoro.

Medico e Bambino

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Lettere Lettere Ricordi di infanzia, speranze di oggi… pensando a Luis Sepúlveda «Ricorda le ultime parole che suo marito, ancora cosciente, le ha rivolto: “Buonanotte, amore mio”. Le stesse che le ripeteva ogni sera».

Ricorderemo a lungo quel giovedì primaverile, per nulla diverso dai giorni che si susseguivano, se non per il fatto che avevamo perso Luis Sepúlveda.

Un nome che ci riporta indietro, fra i banchi delle elementari, quando ancora gli anni cominciavano con la cifra 1. Quando entravamo, chi in punta di piedi, chi facendosi riconoscere, nei cinema per le prime volte, quando i nostri occhi ancora si meravigliavano. Eravamo gli stessi occhi che oggi ci guardano dall’altra parte: furtivi, timidi, curiosi.

A quei bambini che eravamo, ancora digiuni di digitale, e ancora costretti a sfogliare la carta, questo scrittore venuto dai confini del mondo fece un regalo meraviglioso. Esule dal suo Paese, costretto dalle peregrinazioni a rinunciare all’Amore, immaginò un Paese in cui l’Amore consentisse l’impossibile: e lo tramutò in fiaba, per raccontarcelo. Storia di una gabbianella e del gatto che le insegnò a volare è l’unione di due mondi diversi, è l’unione della Terra e del Cielo: è la diversità superata dall’Amore. “Ti abbiamo dato tutto il nostro affetto senza alcuna intenzione di fare di te un gatto. Ti vogliamo gabbiana. Sentiamo che anche tu ci vuoi bene, che siamo i tuoi amici, la tua famiglia, ed è bene tu sappia che con te abbiamo imparato qualcosa che ci riempie di orgoglio: abbiamo imparato ad apprezzare, a rispettare e ad amare un essere diverso. È molto facile accettare e amare chi è uguale a noi, ma con qualcuno che è diverso è molto difficile, e tu ci hai aiutato a farlo.”

Sepúlveda si sarebbe potuto fermare qui: una gabbiana esule, orfana, amata e cresciuta da un mondo diverso. Ma ha voluto dirci di più: l’Amore della Terra non si ferma ad accettare Fortunata, ma la spinge a essere se stessa, a spiccare il volo e a ricongiungersi con il Cielo. Un gatto non sa volare, non ha le ali. Ma per Sepúlveda è sufficiente questo: “«Volare mi fa paura» stridette Fortunata alzandosi. «Quando succederà, io sarò accanto a te» miagolò

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Zorba leccandole la testa”. Grazie all’Amore della Terra, alla forza raccolta dai suoi amici, Fortunata trova il coraggio di osare, di spiccare il volo definitivo.

Forse è riduttivo parlare di Sepúlveda riallacciandosi a questa novella, anzi molto probabilmente lo è. L’esperienza dell’hombre cileno è molto più di questo. Ma è con questa sorta di Bibbia laica che sul finire del Novecento, sul finire dei drammi che lo hanno contraddistinto, ha conquistato le nostre infanzie. Ora che siamo dall’altra parte, ora che i bambini di allora sono cresciuti e si ritrovano di fronte quegli stessi occhi, è nostro dovere continuare a raccontare loro la storia di Fortunata e Zorba.

In tutta la sua disarmante semplicità.

Sepúlveda ci ha forse illuso, parlandoci di un mondo ideale, irraggiungibile. D’altronde: “Vola solo chi osa farlo”.

Davide Panizza Scuola di Specializzazione in Pediatria Università di Bologna dav.panizza@gmail.com

L’ultimo giorno di scuola Vacanze, sì, però non per la mente, perché il pensiero non finisce mai, e l’occhio vede e l’orecchio sente, c’è mondo, vita, gente ovunque vai.

Non c’è la classe ma amici nuovi: una piccola classe all’aria aperta.

Non c’è palestra eppur ti muovi.

Niente lezione, ma c’è la scoperta.

Vacanze sì, ma che giorno noioso quello passato senza imparare!

Il mondo è un libro vivo e avventuroso con pagine di cielo terra e mare.

Roberto Piumini

Strana conclusione di quest’anno scolastico. Finisce ufficialmente oggi e non si sa ancora quando e come riaprirà il nuovo.

Per alcuni studenti la scuola è finita da oltre tre mesi: sono coloro che non avevano accesso a internet, o dovevano condividere il computer con il fratello o la sorella, o aspettavano che si liberasse il tavolo della cucina; sono anche coloro che avevano già difficoltà a frequentare la scuola prima della quarantena.

Le evidenze scientifiche sono concordi nell’affermare che i bambini si ammalano

molto raramente; per lo più vengono contagiati dagli adulti, soprattutto in famiglia, e quando ciò avviene, le manifestazioni cliniche sono in genere lievi. Inoltre, i bambini non sono abitualmente i principali vettori di contagio efficaci nella diffusione del virus. Eppure le scuole sono state le prime sedi di attività a chiudere e le ultime a riaprire. In Inghilterra riaprono prima le scuole e poi i pub. In Italia l’opposto. La chiusura prolungata dei Servizi educativi e delle scuole provocano danni, non solo educativi, ai bambini e agli adolescenti se appropriati interventi di recupero non vengono attuati. Purtroppo non sembra siano stati previsti, programmati.

La mancanza di strategie è parte del disinteresse ancora una volta mostrato dai decisori verso i bambini e gli adolescenti.

L’educazione non è stata ritenuta “attività essenziale” nei vari decreti governativi.

Lo sono state le fabbriche di armi: mai chiuse. Lo è stato il lavoro delle cassiere dei supermercati, ma non quello delle cassiere dei cinema o dei teatri che sono ancora chiusi. Criteri e priorità che portano a discutere degli investimenti per i box di plexiglass nelle aule, quando un terzo delle scuole pubbliche è inagibile e in Italia è indetta la Giornata Nazionale della Sicurezza a Scuola.

Si prevede l’ampliamento del corpo docente, ma con quale preparazione? Per quale scuola? L’incapacità e l’improvvisazione mostrate con la scuola a distanza fa ritenere che il rischio che “la toppa sia peggio del buco” sia alto. La scoperta della teledidattica non dovrebbe indurre a sostituzioni, ma ad affiancare/aggiungere strumenti e momenti di formazione: per questo non basta aumentare il numero di insegnanti.

Ma le vacanze sono iniziate; i centri estivi apriranno (dove, come, quando, per chi?). Niente lezioni, ma… alle mamme, ai genitori, ai nonni il compito di continuare quello che da tre mesi stanno facendo: sfogliare il libro vivo e avventuroso del quotidiano, magari con pagine di terra, montagna e mare. Buone vacanze.

Maurizio Bonati Dipartimento di Sanità Pubblica Istituto di Ricerche Farmacologiche “Mario Negri” IRCCS, Milano maurizio.bonati@marionegri.it

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Lettere Lettere IN RICORDO DI PEPPE CIRILLO “I sogni e i sognatori sono una presenza inestirpabile”

Luis Sepúlveda Ciao Peppe.

La prima cosa che mi è venuta in mente stamattina, quando ho letto il messaggio che Peppe Cirillo si era arreso, è stata la figurina Panini che lo ritraeva da calciatore, centravanti della Turris, serie C. Un grande centravanti, un goleador su cui la società puntava molto per il salto in serie B. E mi è venuta in mente quella mattina di tantissimi anni fa (chissà come mai eravamo tutti e due liberi di mattina, forse eravamo smontati da un turno di notte in ospedale) quando a casa sua andò a prendere, da un mobile pieno di carte, quella figurina Panini. E ricordo il nostro scambio di battute “E perché hai smesso di fare il calciatore?

Caspita, eri forte”. “Ho scelto di fare il medico”.

Peppe aveva un grande sogno, dare a tutti i bambini la stessa partenza felice nella vita e garantire a tutti i bambini le stesse opportunità. Peppe ha dedicato la maggior parte della sua vita a studiare il fenomeno delle diseguaglianze, ma capì subito che bisognava intervenire presto, alla nascita o anche prima, durante la gravidanza, bisognava fare qualcosa. Cominciammo a ragionare sul fare. Erano gli anni ‘90 e io lavoravo in un Consultorio familiare a San Sebastiano al Vesuvio e la sera prima di tornare a casa mi fermavo da lui, a Portici, fuori sul suo bel terrazzo a studiare la letteratura e a scrivere programmi. Erano gli anni della rinascita di Napoli, della prima giunta Bassolino e non mi ricordo più come facemmo, ma andammo a parlare con l’Assessora alle politiche sociali del Comune di Napoli, Maria Fortuna Incostante, per proporle il progetto di “adozione sociale”, così Peppe lo volle chiamare.

Perché si doveva trattare proprio di un’adozione da parte dello Stato delle famiglie a rischio sociale. Non la conoscevamo l’Assessora, ma fummo convincenti. Qualche mese dopo partì la prima sperimentazione a Secondigliano. Ricordo benissimo la sua soddisfazione, che non manifestava ma che io percepivo benissimo. “Peppe”, gli dicevo, “stiamo facendo un miracolo, te ne rendi conto?” E ricordo quando organizzammo al Comune di Napoli la conferenza stampa con Antonio Bassolino e Leoluca Orlando, Sindaci di Napoli e di Palermo per annunciare il programma “Adozione sociale di sostegno all’infanzia”. Poi vennero i congressi sul tema, le riunioni, i lavori scientifici e poi il libro I bambini a rischio sociale generazioni a perdere o investimento sociale, nel 1996. E ricordo benissimo le discussioni con il prof. Biasini e con Giorgio Tamburlini, “Peppe devi dimostrare che funziona, ci vogliono le prove” urlava anche il professore Biasini, e lui senza mai alzare la voce incassava, ragionava, rifletteva, ci sentivamo e ritornava all’attacco, da centravanti che ha il fiuto del goal “Funziona prof., funziona, non dobbiamo cercare ulteriori prove.

Il sostegno precoce funziona”. Non sapevamo ancora dell’importanza dei primi mille giorni di vita, lo abbiamo scoperto dopo, ma lui aveva capito già negli anni ’90 che quella era la strada giusta. E adesso il Comune di Portici sta attuando punto per punto il suo programma di adozione sociale. E

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quando ragionammo insieme sulla possibilità della mia candidatura alla Camera dei Deputati, lui non ebbe dubbi, “lo devi fare, Paolo. Da lì puoi provare a dare un contributo strategico alle nostre idee sulle politiche per l’infanzia”.

Purtroppo una malattia complicata, insidiosa delle vie biliari che noi medici non siamo riusciti a debellare ce lo ha portato via.

E ha deciso di andar via come nella sua indole, in modo schivo, in un periodo drammatico del nostro Paese, un periodo in cui non è possibile neppure accompagnare i defunti al cimitero, se ne è andato lasciando tutti noi un po’ più soli.

Peppe era un bravo pediatra, uno studioso attento, un grande centravanti.

Ci mancherai.

Mi mancherai, amico mio.

Paolo Siani Quando un compagno di viaggio ci lascia, la nostra memoria comincia un lento e salvifico lavoro per ricucire i ricordi.

Peppe è stato per molti di noi un amico con il quale abbiamo condiviso percorsi, pensieri e riflessioni, alcune delle quali innovative e illuminanti in tempi “non sospetti”.

Io, giovanissima e alle primissime armi (anche forse disarmata), ho avuto la fortuna di incontrarlo in ospedale, dove lui aveva avuto il suo primo incarico.

Attraverso Peppe ho conosciuto prima il congresso di Copanello (1982) e da lì l’Associazione Culturale Pediatri: mi si aprì un mondo in cui mi sentivo a casa e di cui condividevo tanto.

Sempre in quell’anno Peppe riuscì a creare un ambulatorio di “Pediatria sociale”, in un Comune dove, all’epoca, la Camorra era di casa e il clientelismo politico faceva da padrone. Cominciammo insieme a lavorare a Castellammare di Stabia, con le giovani mamme, visitando i bambini, ma principalmente per supportare queste donne spesso giovanissime e sole.

Facevamo le visite a domicilio ai nuovi nati in quartieri a rischio della città.

In quel momento, credo, nacque in Peppe il pensiero della “adozione sociale”, che si è poi concretizzato a inizio anni ‘90 a Napoli in maniera più strutturata, e da lì ha poi avuto una risonanza nazionale.

Ecco, per me Peppe è stato un compagno di viaggio sempre presente, pronto a riportarmi verso un pensiero più profondo e completo riguardo le famiglie, i bambini e il concetto di salute. Il suo sogno è sempre stato quello di dare le stesse opportunità a tutti, e a lavorare sempre con questo obiettivo.

La sua Pediatria è sempre stata quella giusta e con il tempo tutto quello che è venuto dopo ha confermato quello che lui affermava all’epoca.

Una voce mite, necessaria, forte, coerente e spesso fuori dal coro.

Quando un compagno di viaggio ci lascia, ci conforta portare dentro di noi e dare forma a quello che nella sua vita ci ha donato, attraverso la passione per il suo lavoro e il piacere della sua grande amicizia.

Ciao Peppe, caro amico!

Stefania Manetti

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Lettere Lettere BAMBINI E CORONAVIRUS: LA DOVEROSA RICERCA DI UN EQUILIBRIO TRA I PRESUNTI RISCHI E I DOCUMENTATI DANNI COLLATERALI

Comprensibilmente, fin dall’inizio della pandemia, prima i genitori e poi gli operatori dei Servizi per l’infanzia si sono preoccupati di quanto i bambini sarebbero stati affetti dall’infezione da Covid-19. Su questo punto i dati sono ormai consolidati e coerenti tra i diversi studi effettuati, in Paesi diversi e da diversi gruppi di ricerca: i bambini si ammalano poco, molto poco e, quando lo fanno, le manifestazioni cliniche sono lievi. Le eccezioni sono poche, per lo più limitate a manifestazioni infiammatorie scatenate dal virus, tra le quali la più nota e importante è la vasculite (malattia simil-Kawasaki) non specifica del Covid19, ma potenzialmente scatenata dal Covid-19. Si tratta di una malattia nota e descritta in Italia fin dai primi anni ’80, e che i pediatri italiani hanno imparato a riconoscere e trattare.

La seconda preoccupazione, propria degli epidemiologi chiamati a consigliare le Autorità sulla misure di contenimento, è stata quella di sapere fino a che punto i bambini potevano costituire serbatoio e fonte di contagio. Su questo punto le evidenze sono meno coerenti, ma ancora piuttosto solide: i bambini possono albergare il virus, e verosimilmente trasmetterlo, ma la possibilità di trasmissione è estremamente bassa. Si sa inoltre che i bambini acquisiscono l’infezione prevalentemente nel proprio nucleo familiare.

Viceversa, si stanno accumulando le evidenze sui danni collaterali provocati in bambini dalle conseguenze del lockdown e soprattutto della chiusura prolungata, molto prolungata, di servizi educativi e scuole. Per tutti, tranne quei pochi che possono vantare una buona dotazione tecnologica in casa e genitori in grado di accompagnarli nelle lezioni e nei compiti, si sta accumulando un ritardo educativo, che per la maggioranza (secondo i dati prodotti dalle indagini di Save the Children e della Sant’Egidio, almeno 6 su 10) è molto rilevante, e non può essere nascosto dietro i pur doverosi sforzi di didattica a distanza. Tra l’altro, si moltiplicano le segnalazioni da parte di genitori e insegnanti sul fatto che, anche in quella minoranza di bimbi che ha avuto accesso alle tecnologie e al supporto domestico, si rendono sempre più evidenti cali di attenzione e indisponibilità alle attività finalizzate all’apprendimento. Lo smart working tra l’altro non è compatibile con il supporto richiesto ai genitori per i figli impegnati nei sistemi di educazione a distanza. Richiedono infatti entrambi tempo, energie e capacità, che si aggiungono alle esigenze di attenzioni e cure verso i figli.

Al danno educativo si associano manifestazioni di disagio psicologico, aumentato rischio di violenza subita o assistita, riduzione di qualità degli apporti alimentari, riduzione dei supporti abilitativi e a volte strettamente medici per bambini affetti da disabilità o patologie croniche, naturalmente in stretta relazione con la qualità e offerta preesistente dei servizi, già carenti in molte parti d’Italia.

Di fronte a questi dati, sono necessarie scelte equilibrate, che minimizzino da una parte il rischio infettivo, sia attivo che passivo, e dall’altra riducano e prevengano i rilevanti danni, che la Scienza ci dice non sempre reversibili, derivanti dalla prolungata mancanza di apporti educativi e di tempi adeguati di socializzazione.

Purtroppo, finora, le scelte sono state tutt’altro che equilibrate: i danni per i bambini (per non parlare dei disagi per le famiglie) sono stati scotomizzati da una focalizzazione quasi esclusiva sul rischio di malattia e di contagio, che come ormai messo in evidenza da una cospicua mole di studi, è molto basso per i

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bambini, e in particolare per bambini in età prescolare o di scuola primaria. Queste evidenze ridimensionano le preoccupazioni di virologi ed epidemiologi. I pediatri e neuropsichiatri infantili sono portatori di una visione più ampia su salute, sviluppo, assistenza e benessere dei bambini. Infatti, le maggiori Riviste e Associazioni internazionali pediatriche continuano a ribadire in modo chiaro e, al meglio delle conoscenze, inequivocabile che il rischio di contagio per e da parte dei bambini è molto basso mentre il rischio di compromissione di aspetti cognitivi, emotivi e relazionali conseguenti alla prolungata chiusura delle scuole è molto alto. Oltre a tutto, si sono enfatizzati i rischi di contagio derivanti dalla riapertura delle scuole e dei nidi, senza tener conto che i bambini lasciati a casa non ne sono affatto esenti: al contrario, affidati a parenti o amici o lasciati soli (i più grandicelli) stanno andando incontro a rischi infettivi senz’altro maggiori di quelli insiti in situazioni controllate dove gli adulti (insegnanti, educatori ecc.) sono sottoposti a misure di prevenzione e controllo, dove si seguono regole di distanziamento, igiene personale e sanificazione ambientale.

Questo squilibrio si è verificato e si verifica in Italia a differenza di molti altri Paesi europei, dove, a partire dalle massime Autorità fino a buona parte delle Istituzioni locali, ci si è preoccupati di assicurare l’integrità fisica cognitiva ed emotiva dei bambini con una prospettiva più olistica, comprensiva di tutti gli aspetti. È quindi urgente cambiare rotta, se si vuole evitare che alla crisi sanitaria e a quella economica si aggiunga una crisi educativa e sociale dalle conseguenze pesanti per tutti i bambini, e drammatiche per una consistente minoranza, che già in precedenza viveva situazioni di difficoltà di apprendimento. Vanno aperti, e riaperti sollecitamente, spazi ludici con componenti educative, e vanno messe in campo iniziative specifiche di supporto per quei bambini, che gli insegnanti e gli educatori già conoscono, con difficoltà specifiche.

Queste misure non vanno rese impossibili da norme e regole che non sono sorrette da una chiara evidenza e non sono sostenibili né dal punto di vista organizzativo né da quello economico, né devono essere rese problematiche da attribuzioni di responsabilità irragionevoli ad amministratori e dirigenti. Dal canto loro, le Autorità amministrative e scolastiche devono aver chiaro che il rischio zero non esiste, dare alle famiglie informazioni puntuali e coinvolgerle nell’applicazione delle norme e consentire loro scelte ragionate. È tempo che anche per la scuola e per tutti i servizi per l’infanzia, come è stato per gli ospedali e il personale sanitario nelle zone più duramente colpite, ci sia una assunzione di responsabilità collettiva. Non possiamo far pagare ai bambini, e alle loro famiglie, il peso delle nostre esitazioni e, di fatto, della nostra ignoranza e ignavia di fronte a quanto sta accadendo, lasciando che gran parte delle scelte, per ora confuse e discusse prevalentemente in una prospettiva infettivologica, siano rimandate a settembre. La scuola è molto di più che una serie di esami, ha il compito di formare e non solo di informare! È tempo di riflettere, e di trarre rapidamente conclusioni operative, sui doveri non solo degli operatori che si occupano di infanzia ma della società intera di prendersi cura di bambini e adolescenti come soggetti di diritti complessi e non procrastinabili, non come mere pedine di discutibili e comunque riduttive modellistiche epidemiologiche.

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Lettere Lettere Bibliografia di riferimento • Crawley E, Loades M, Feder G, et al. Wider collateral damage to children in the UK because of the social distancing measures designed to reduce the impact of COVID-19 in adults. BMJ Paediatrics Open 2020, May 4.

• Esposito S, Principi N. School closure during the coronavirus disease 2019 (Covid-19) Pandemic. An effective intervention at the global level? JAMA Pediatrics 2020, May 13.

• Ludvigsson JF. Children are unlikely to be the main drivers of the Covid-19 pandemic – a systematic review. Acta Paediatrica 2020, May 19.

• Marchetti F, Guiducci C. Covid-19 e bambini: le due facce di una diversa medaglia. Medico e Bambino 2020:39(4):219-21.

• Munro APS, Faust SN. Children are not Covid-19 super spreaders: time to go back to school. Arch Dis Child 2020, 5 May. • Tamburlini G, Marchetti F. Pandemia di Covid-19: motivazioni e indicazioni per l’apertura di spazi educativi per bambini. Medico e Bambino 2020;39(5):301-4.

Giorgio Tamburlini Presidente del Centro per la Salute del Bambino e membro del Comitato Scientifico dell’International Society for Social Paediatrics and Child Health Federico Marchetti Direttore Dipartimento Salute Donna, Infanzia e Adolescenza e UOC di Pediatria e Neonatologia, Ravenna Enrico Bertino Direttore SC di Neonatologia dell’Università, Città della Salute e della Scienza, Torino Giovanna Bestetti Pedagogista, IRIS (Istituto Ricerca Intervento Salute), Milano Giacomo Biasucci Direttore Dipartimento Materno-Infantile e UOC di Pediatria e Neonatologia, Piacenza Andrea Biondi Direttore, Dipartimento di Pediatria, Università Milano-Bicocca, Fondazione MBBM/Ospedale “San Gerardo”, Monza Maurizio Bonati Direttore, Laboratorio per la Salute Materno-Infantile, Dipartimento Salute Pubblica, Istituto “Mario Negri”, Milano Antonella Brunelli Direttore UO di Pediatria e Consultorio Familiare, Cesena Giovanni Corsello Direttore Dipartimento di Promozione della Salute Materno-Infantile, di Medicina Interna e Specialistica di Eccellenza “G. D’Alessandro”, Università di Palermo Susanna Esposito Direttore Clinica Pediatrica, Università di Parma Franca Fagioli Direttore Dipartimento di Patologia e Cura del Bambino “Regina Margherita”, Presidio Infantile “Regina Margherita”, AOU Città della Salute e della Scienza di Torino, Università di Torino

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Daniele Farina Direttore Neonatologia, Ospedale Ostetrico Ginecologico “Sant'Anna”, Torino; Direttore Dipartimento di Ginecologia e Ostetricia, Città della Salute e della Scienza di Torino Luigi Gagliardi Direttore UO di Neonatologia e Pediatria, Ospedale Versilia, Viareggio; Direttore Area Pediatria, AUSL Toscana Nord Ovest, Pisa Michele Gangemi Direttore della rivista “Quaderni acp” Luigi Greco Professore Università “Federico II”, Napoli Marcello Lanari Direttore Pediatria d’Urgenza e PS Pediatrico, Dipartimento Scienze Mediche e Chirurgiche, Policlinico Universitario “Sant’Orsola”, Bologna Marzia Lazzerini Direttore WHO Collaborating Centre for Maternal and Child Health; IRCCS Materno Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste Giuseppe Maggiore Direttore, Dipartimento di Scienze Mediche Università di Ferrara; Divisione di Epatogastroenterologia e Nutrizione, Ospedale Pediatrico “Bambino Gesù”, Roma Stefano Martelossi Direttore UOC di Pediatria, Treviso Ugo Ramenghi Direttore Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Torino Antonio Piga Presidente del Comitato Etico Interaziendale, AOU “San Luigi Gonzaga” di Orbassano, AASSLL TO3, 4, 5, Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche, Università di Torino Angelo Selicorni Direttore UOC di Pediatria, Presidio San Fermo, ASST Lariana, Como Marco Spada Direttore SC di Pediatria, Ospedale Infantile “Regina Margherita”, Città della Salute e della Scienza, Torino Alessandro Ventura Professore Emerito di Pediatria, Università di Trieste Stefano Vicari Professore Ordinario di Neuropsichiatria Infantile, Università Cattolica del Sacro Cure, Roma Responsabile Neuropsichiatria dell’Infanzia e della Adolescenza, Ospedale Pediatrico “Bambino Gesù”, Roma Giuseppe Zampino Direttore UOC di Pediatria, Fondazione Policlinico Universitario “A. Gemelli”, Roma Federica Zanetto Presidente Associazione Culturale Pediatri (ACP)

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Artrite idiopatica giovanile Una malattia che ha cambiato volto LOREDANA LEPORE, SERENA PASTORE, ANDREA TADDIO

SS di Reumatologia pediatrica, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste

Negli ultimi 10 anni molto è cambiato riguardo questa malattia cronica dai diversi quadri clinici, ai tentativi di nuova classificazione (in fase di validazione), all’utilizzo personalizzato di nuovi farmaci biologici, per arrivare alla definizione di regole per un trattamento mirato a un preciso bersaglio (treat-to-target). C’è molto da sapere.

L’

artrite idiopatica giovanile (AIG) è la malattia reumatica infantile più frequente e una delle più comuni malattie croniche dell’infanzia. L’incidenza dell’AIG è stimata tra i 2 e i 20 nuovi casi/anno per 100.000 bambini, con una prevalenza di 16-150 casi per 100.000 bambini nel mondo, senza una chiara predilezione razziale1.

Nell’ultimo decennio molte sono le novità che sono emerse riguardo tale condizione, soprattutto nell’armamentario terapeutico che si è arricchito di nuovi farmaci sempre più efficaci che hanno cambiato in modo radicale la storia naturale e la prognosi della malattia. Scopo di questo articolo è quello di sottolineare le principali novità che hanno riguardato questa malattia cronica infantile negli ultimi 20 anni.

CLASSIFICAZIONE

Sicuramente una delle novità di cui da molto tempo si discuteva è la nuova classificazione delle diverse forme di AIG, ritenendo l’attuale classificazione inadeguata.

Di recente è stato pubblicato uno studio condotto da PRINTO1 (Paediatric Rheumatology INternational Trials Organisation) nel quale è stato

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JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS: A DISEASE THAT CHANGED ITS CLINICAL PICTURE (Medico e Bambino 2020;39:357-364)

Key words Juvenile idiopathic arthritis, Cytokines, Lymphocytic subset, Biologic drugs, Treat-to-target Summary Juvenile idiopathic arthritis is the most frequent rheumatic disease in childhood. Its diagnosis is still clinical and recently new classification criteria have been proposed. Over the past twenty years, there have been significant improvement in understanding the pathogenetic mechanisms leading to the implementation of targeted therapies. Indeed, the introduction of biological drugs has changed the quality of life of these children, with a rapid control of the disease activity and a reduction in the complications related to the disease and to the use of steroids, which is today very limited. The way of evaluating patients has also changed: joint ultrasound has become a fundamental tool of the daily practice of the paediatric rheumatologists. This article aims to highlight the new discoveries that have changed the management and prognosis of patients affected by juvenile idiopathic arthritis.

chiesto a un gruppo di esperti internazionali di formulare una nuova classificazione dell’AIG con un approccio evidence-based, valutando parametri clinici e laboratoristici e con l’obiettivo di distinguere le forme di artrite cronica tipicamente infantili da quelle che rappresentano la componente infantile di malattie osservate in età adulta. La proposta emersa da questo studio 2 è una nuova classificazione dell’AIG in 6 categorie che sono riportate nella Tabella I. Le novità più importanti sono le seguenti: • le forme non differiscono più per numero di articolazioni colpite;

• la forma sistemica si può diagnosticare anche in assenza di artrite; • nasce una nuova entità (la forma D) a insorgenza precoce (sotto i 6 anni), anticorpi anti-nucleo (ANA) positiva, a rischio di iridociclite, con interessamento oligo- o poli-articolare.

Questa nuova classificazione andrà formalmente approvata da un progetto dedicato, che è attualmente in corso, per cui in un futuro non lontano è possibile che subisca delle modifiche.

Queste modifiche sono importanti sia per i futuri studi clinici sia, soprattutto, per i protocolli terapeutici.

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LA NUOVA CLASSIFICAZIONE DELL’ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE (AIG) PROPOSTA DA PRINTO A. Forma sistemica

Febbre di origine sconosciuta, quotidiana per almeno 3 giorni consecutivi o ricorrente per almeno 2 settimane accompagnata da due segni maggiori o da un segno maggiore e due minori: I segni maggiori sono: 1. rash eritematoso evanescente, non fisso 2. artrite I segni minori sono: 1. aumento generalizzato dei linfonodi e/o epatomegalia e/o splenomegalia 2. sierosite 3. artralgie che durano almeno due settimane in assenza di artrite 4. leucocitosi > 15.000/mm3 con neutrofilia

B. Forma di AIG fattore Artrite per almeno 6 settimane, associata a due test positivi per fattore reumatoide ad almeno 3 mesi di distanza o reumatoide-positiva almeno un test positivo per anticorpi anti-citrullina C. AIG correlata a entesite/spondilite

- Artrite periferica ed entesite o - Artrite ed entesite, dolore infiammatorio al dorso per più di 3 mesi e sacro-ileite documentata radiologicamente o - Artrite ed entesite più due dei seguenti segni: - dolorabilità alla pressione sulle articolazioni sacroiliache - dolore infiammatorio al dorso - positività per l’antigene HLA-B27 - uveite anteriore acuta - storia di spondiloartopatia in parenti di primo grado

D. AIG ANA-positiva a insorgenza precoce

Artrite per almeno sei settimane con esordio inferiore ai 6 anni e presenza di due test positivi per ANA con un titolo uguale o superiore a 1/160 testati in immunofluorescenza a distanza di almeno 3 mesi

E. Altre AIG

Artrite per almeno 6 settimane che non soddisfa i criteri per un disordine classificato come A, B, C o D

F. AIG non classificate

Artrite per almeno 6 settimane che soddisfi più di un disordine classificato come A, B, C o D. Quest’ultima categoria è provvisoria, e dipenderà dall’analisi dei dati del progetto in corso

Tabella I

Box 1 - PATOGENESI DELL’ARTRITE IDIOPATICA GIOVANILE SISTEMICA Il background genetico della AIG sistemica appare molto diverso da quello in causa nelle forme oligoarticolari o poliarticolari3. È stato ipotizzato che polimorfismi, combinati con altri ancora non identificati, predispongano i pazienti a rispondere con un’infiammazione particolarmente intensa nei confronti di agenti ambientali di tipo infettivo. Diversi studi mostrano, invece, associazioni con polimorfismi dei promotori di geni di citochine dell’immunità innata, interleuchina-6 (IL-6), interleuchina-1 (IL-1), e Macrophage Migration Inhibitory Factor (MIF)4. Malgrado la misurazione dei livelli di IL-1 non abbia mostrato valori particolarmente elevati, probabilmente in relazione all’emivita breve della citochina e alla difficoltà di mettere a punto un test sensibile e affidabile per il suo dosaggio, il ruolo dell’IL-1 è confermato dal fatto che gli inibitori di tale citochina (anakinra, canakinumab) hanno dimostrato un’ottima efficacia tanto che questi sono oggi i farmaci di fondo di prima scelta in questa condizione5.

Tuttavia un ruolo centrale nella patogenesi della malattia sistemica appare giocare l’esagerata produzione di IL-6 coinvolta in molte, se non tutte, le manifestazioni cliniche e di laboratorio della artrite sistemica6. La recente dimostrazione dell’ottima efficacia del trattamento con tocilizumab (anticorpo monoclonale contro il recettore di interleuchina-6) conferma il ruolo di IL-6 nella patogenesi della malattia7. Al contrario, i dati circa un coinvolgimento del fattore di necrosi tumorale (TNF) nella patogenesi della malattia sono molto più deboli. Il ruolo marginale di TNF è confermato anche dalla limitata efficacia terapeutica del trattamento con inibitori di TNF.

PATOGENESI

Sebbene ancora non si conoscono il/i fattori scatenanti la malattia, molti studi negli ultimi anni hanno cercato di stabilire l’importanza dei diversi meccanismi immunologici alla base della malattia. L’evidente importanza di alcune cellule e citochine nella patogenesi ha permesso la sintesi di an-

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ticorpi monoclonali in grado di inibirle selettivamente con evidente efficacia terapeutica.

La forma sistemica (sAIG), che costituisce il 5-15% di tutte le AIG, presenta molte caratteristiche che la rendono diversa dalle altre forse di AIG. In particolare la varietà e la gravità delle manifestazioni extra-articolari ne

fanno una malattia sistemica, in cui l’infiammazione articolare costituisce solo uno degli aspetti. Anche se la causa è ancora ignota, numerose evidenze sottolineano il ruolo di cellule e di mediatori dell’immunità innata e suggeriscono che la forma sistemica debba essere classificata fra le malattie autoinfiammatorie (Box 1) 3-7.

Le forme oligo- e poli-articolari tipiche dell’infanzia sono risultate geneticamente simili nelle loro associazioni con gli antigeni umani leucocitari (HLA), mentre differiscono dalle forme poliarticolari fattore reumatoide-positive, tipiche dell’adulto8.

Per quanto riguarda la suscettibilità genetica, la concordanza tra gemelli monozigoti varia tra il 25% e il 40%, mentre i fratelli dei soggetti affetti da AIG hanno una prevalenza di malattia che è 15-30 volte più alta della popolazione generale; tuttavia studi su ampie popolazioni indicano che solo il 18% della patogenesi dell’AIG può essere attribuita a fattori genetici, dove i geni implicati sono di due tipi: HLA-correlati e non HLA-correlati9,10.

Il ruolo del sistema HLA rimane

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Artrite idiopatica giovanile

ancora oggi non chiarito; è stato infatti ipotizzato che particolari molecole HLA potrebbero presentare con maggior efficienza epitopi artritogeni o che, come accade nelle artriti B27 positive, l’HLA stesso possa diventare il bersaglio di una risposta autoimmune a causa della condivisione di alcune sequenze aminoacidiche con quelle di batteri patogeni.

Di recente Spreafico e coll.11 hanno investigato sulla possibile presenza di un subset di CD4 circolanti direttamente coinvolti nell’attività di malattia. Essi hanno notato che un subset di “CD4 T effector” chiamati CPLs (Circulating Pathogenic-like Lymphocytes) rispecchiava l’immunofenotipo infiammatorio dei CD4 sinoviali. Gli stessi Autori ipotizzano pertanto uno stretto collegamento tra CPLs circolanti e il microambiente autoimmune sinoviale; questi CPLs potrebbero essere segregati dal pool dei T effettori circolanti tramite un singolo marker HLA di superficie11.

Un altro punto ancora oscuro è il ruolo dei linfociti T regolatori (T-reg) nel corso di una malattia caratterizzata da remissioni e riacutizzazioni. I Treg sono in grado di sopprimere selettivamente altre cellule immuni e sono cruciali per la regolazione dell’infiammazione e per la tolleranza immunologica. In uno studio sulle forme oligo- e poli-articolari di AIG gli Autori dimostrarono la presenza di un subset di Treg, definiti in base all’HLA-DR 12 .

Questi T-reg furono definiti come Treg correlati all’infiammazione (iaTreg) e furono associati a individui con malattia attiva che non rispondono alle terapie. È interessante notare che tali T-reg hanno il T-cell receptor sovrapponibile ai T sinoviali, il che suggerisce una volta di più l’importanza di un meccanismo connesso al microambiente sinoviale.

Negli ultimi anni una crescente attenzione è stata data al microbiota quale potenziale fattore favorente lo sviluppo di malattie immunomediate13.

Per microbiota si intende l’insieme dei microrganismi che risiedono nell’intestino, nel tratto respiratorio e sulla pelle, mentre per microbioma si intendono i geni correlati ai microrganismi. Si ipotizza che il microbioma pos-

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sa influenzare lo sviluppo del sistema immune, l’integrità della barriera intestinale e la maturazione del tessuto linfoide intestinale. Non è ancora chiaro se il microbioma possa effettivamente giocare un ruolo centrale nello sviluppo dell’autoimmunità e nell’infiammazione articolare dell’AIG14,15.

In conclusione, malgrado i progressi della ricerca, la patogenesi dell’AIG rimane ancora oscura sia per quanto riguarda i fattori scatenanti sia per quanto riguarda i meccanismi della cronicizzazione; va sottolineato che gli ultimi studi sottolineano l’importanza di meccanismi patogenetici direttamente connessi al microambiente sinoviale e alle caratteristiche della flora intestinale.

dato dall’uso costante dell’ecografo, che tutti i Centri che si occupano di Reumatologia dovrebbero possedere e saper utilizzare. Si tratta di una tecnica sicura, non invasiva, che non richiede sedazione e può essere eseguita al letto del malato.

Questo strumento ci permette di rilevare molte informazioni: la presenza e l’entità del versamento articolare, l’eventuale ipertrofia sinoviale e il suo grado di flogosi. È inoltre in grado di identificare e differenziare la sinovite, la tendinite, la borsite e l’entesite.

La presenza in ecografia di una sinovite subclinica in soggetti clinicamente in remissione, secondo alcuni Autori, è in grado di predire la ricaduta, suggerendo una cautela sull’eventuale sospensione della terapia; studi più recenti tuttavia non hanno confermato tali conclusioni19,20.

L’UTILITÀ DELLE IMMAGINI

L’ecografia articolare e la risonanza magnetica (RM) hanno assunto un ruolo sempre più cruciale nella diagnosi, nella prognosi e nel monitoraggio dell’efficacia del trattamento dell’AIG16,17.

Mentre nell’adulto la RM è in grado di evidenziare tutti gli elementi utili alla diagnosi di artrite reumatoide (edema, sinovite, erosioni), non vi sono immagini specifiche riguardo l’AIG. La radiologia standard è utile a escludere condizioni traumatiche o ortopediche; in caso di dubbio diagnostico la RM è in grado di escludere patologie intrarticolari che possono mimare un’AIG, come la sinovite villo-nodulare, un emangioma o un lipoma18.

La RM ha assunto un ruolo cruciale nel definire un interessamento dell’articolazione temporo-mandibolare e dello scheletro assiale con tutti i vantaggi che comporta la precoce individuazione di lesioni in tali sedi.

Inoltre la RM è in grado di evidenziare la presenza di erosioni ossee prima che queste siano visibili radiograficamente, il che suggerirà una terapia più aggressiva18.

Un notevole passo avanti in tema di diagnosi, di corretto follow-up e di aiuto nelle scelte terapeutiche ci viene

LA TERAPIA Locale

L’utilizzo della terapia locale (infiltrazione articolare), possibilmente eco-guidata, ha notevolmente cambiato l’approccio terapeutico dei pazienti con AIG. Il farmaco di prima scelta nella terapia locale delle grandi articolazioni è il triamcinolone esacetonide, che in uno studio clinico controllato (RCT) si è dimostrato più efficace dell’acetonide21.

Per le piccole articolazioni e per quelle con accesso più difficile, come il polso, si preferisce il triamcinolone acetonide o il metilprednisolone acetato, per ridurre il rischio di una atrofia cutanea, unico vero rischio di tale pratica. Recentemente la terapia locale si è dimostrata efficace anche nel trattamento delle tenosinoviti.

L’uso della terapia locale, oltre a essere molto efficace in tempi molto brevi e con effetto prolungato, come dimostrato da diversi studi22,23, ha permesso di ridurre in modo importante la terapia sistemica, sia con i FANS ma soprattutto con il cortisone, con una riduzione degli effetti collaterali legati a questi farmaci.

Un’altra novità di utilizzo della terapia locale riguarda la possibilità di se-

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dazione tramite il protossido di azoto, che evita ai bambini, dai circa sei anni in poi, un’anestesia generale. Si tratta di un gas naturalmente presente nell’atmosfera che ha un effetto anestetico, analgesico e sedativo. Viene somministrato attraverso una maschera; l’effetto analgesico è visibile dopo quattro o cinque respiri e il suo effetto massimo entro 2-3 minuti. Appena la maschera è rimossa l’effetto termina e il bambino torna al suo stato iniziale in pochi minuti24.

FANS e cortisone

Sebbene il loro ruolo si sia sensibilmente ridotto nel tempo, gli antinfiammatori non steroidei (FANS) rimangono di prima scelta per tutte le forme di AIG. I più usati nelle forme oligo- e poli-articolari attualmente sono: ibuprofene, flurbiprofene, naprossene, ketoprofene. Nelle forme sistemiche si preferisce iniziare con l’indometacina.

Fino alla metà degli anni ’80 l’unico farmaco veramente utile, in grado di ridurre la flogosi e dare sollievo ai pazienti, è stato il cortisone, con i noti effetti collaterali di una terapia steroidea di lungo termine. Per citarne i principali: la grave osteoporosi con possibili crolli vertebrali, il ritardo di crescita, l’obesità. Oggi il cortisone è usato nelle forme a esordio molto acuto, principalmente nelle forme sistemiche, quale bridge therapy nell’attesa che agisca il farmaco di fondo e in genere per tempi non superiori a un mese.

Metotrexate

Con l’avvento del metotrexate (MTX) negli anni ’80, e successivamente con l’introduzione dei farmaci biologici, la durata dello stato infiammatorio si è molto ridotta poiché si riesce a ottenere la remissione completa o relativa in tempi molto più brevi che in passato, per cui gli effetti gravi dovuti allo stato infiammatorio e alla terapia cortisonica sono diventati oggi molto rari.

L’uso del MTX (farmaco analogo dell’acido folico, potente inibitore della diidrofolato reduttasi, in grado perciò di interferire con la sintesi di costi-

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tuenti essenziali del DNA cellulare) ha rappresentato un notevole passo avanti nella cura dell’AIG, tanto che tuttora il MTX è il farmaco DMARD (Disease-Modifying AntiRheumatic Drug) non biologico più comunemente usato nell’AIG. Ne abbiamo definito l’efficacia, la giusta dose, gli effetti collaterali: sappiamo che la dose di 10-15 mg/m2/ settimana, per via sottocutanea (garantisce una migliore biodisponibilità del farmaco) o per via orale è quella più efficace e ci permette di mandare in remissione all’incirca il 50% dei pazienti25. La sospensione del MTX dopo 6 mesi dalla remissione della malattia oppure dopo 12 mesi non influisce sulle percentuali di ricaduta26.

I principali effetti collaterali sono l’aumento delle transaminasi, che però si normalizzano rapidamente riducendo la dose, e i disturbi gastrointestinali (nausea, vomito). La somministrazione di acido folico o folinico 24 ore dopo la somministrazione del MTX riduce questi sintomi, che però a volte sono così severi da imporre comunque la sospensione del trattamento. Nessuna raccomandazione viene formulata riguardo alle vaccinazioni in pazienti con AIG in terapia con MTX, neppure per quanto riguarda i vaccini vivi attenuati che appaiono adeguatamente immunogenici e sicuri.

Farmaci biologici

Nei primi anni Duemila hanno iniziato a entrare in commercio i cosiddetti farmaci biologici, sintetizzati per bloccare selettivamente l’effetto di citochine infiammatorie implicate nella patogenesi dell’AIG, come il TNFα (Tumor Necrosis Factor-α), IL-1 e IL-6.

L’introduzione di questi farmaci costituisce il più importante passo avanti nella cura di questa condizione perché hanno migliorato in modo importante sia la storia naturale che la prognosi della malattia.

Nelle forme non responsive ai comuni trattamenti con FANS e MTX, vi è oggi l’indicazione alle terapie biologiche in tempi molto stretti.

I primi farmaci biologici a disposizione sono stati gli inibitori della citochina infiammatoria TNFα27 che è tra

le maggiori responsabili dei danni prodotti della malattia. Sono attualmente disponibili in commercio diverse molecole di cui le tre principali e più usate in Pediatria sono: • etanercept, recettore solubile del TNFα, che legandosi alla citochina presente in circolo ne impedisce l’attacco alla membrana cellulare; • infliximab, anticorpo monoclonale chimerico (umano e murino) antiTNFα; • adalimumab, anticorpo monoclonale umano anti-TNFα.

Gli studi condotti fino a oggi hanno convalidato l’efficacia di etanercept nella cura dell’AIG poliarticolare sia nel breve che nel lungo termine, dimostrandone una rapida azione (effetti già dopo 2 settimane) e un profilo di sicurezza ed efficacia anche dopo 8 anni di terapia continuativa28. Etanercept è risultato vantaggioso rispetto alle terapie convenzionali in termini di miglioramento della qualità di vita, recupero di crescita lineare e mineralizzazione ossea. Uno studio prospettico italiano, seppur preliminare e non controllato, ha inoltre osservato una riduzione della progressione del danno osseo nei soggetti trattati29. È descritto un possibile vantaggio nell’uso combinato di etanercept e MTX, benché i dati della letteratura non siano completamente concordi.

Nei pazienti non responsivi o intolleranti all’etanercept vi è oggi la possibilità di usare l’anticorpo umano antiTNFα (adalimumab), già approvato per tale uso dal Sistema Sanitario Nazionale oppure l’infliximab (anticorpo anti-TNF chimerico, umano-murino) approvato però solo per l’iridociclite non responsiva alla terapia di fondo con il MTX. L’efficacia di infliximab nella cura dell’AIG è dibattuta nonostante l’approvazione formale nel trattamento dell’artrite reumatoide dell’adulto31,32.

L’adalimumab è stato approvato per il trattamento dell’AIG poliarticolare dopo i risultati di uno studio RCT pubblicato da Lovell e coll., nel quale veniva evidenziata una migliore risposta clinica nei pazienti in terapia combinata con MTX, pur in assenza di

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Artrite idiopatica giovanile

PRINCIPALI FARMACI BIOLOGICI USATI NELLA AIG Nome

Bersaglio

Etanercept

Recettore solubile del TNFα Fl 10-25-50 mg 0,8 mg/kg/sc/settimana

Posologia

Infliximab

Anticorpo monoclonale chimerico anti-TFNα

Fl 100 mg 5-10 mg/kg/ev a 0-2-6 settimane Mantenimento ogni 4-8 settimane

Adalimumab

Anticorpo monoclonale umano anti-TFNα

Fl 20-40-80 mg, 24 mg/m2/sc/ogni 2 settimane

Abatacept

Inibitore della costimolazione dei T linfociti

Fl 250 mg 10 mg/kg/ev/prime 3 dosi ogni 2 settimane poi ogni 4 settimane

Anakinra

Antagonista recettore IL-1α e β

Fl 100 mg 1-2 mg/kg/die/sc

Canakinumab Anticorpo monoconale umano anti-IL-1β

Fl 150 mg 4 mg/kg/sc/ogni 4-8 settimane

Tocilizumab

Fl 80-200-400 mg 8 mg/kg/ev/ogni 2 settimane

Anticorpo monoconale umano anti-IL-6

Tabella II

una significatività statistica33. La modalità di somministrazione, tramite iniezioni sottocutanee effettuabili a domicilio, conferisce a tale farmaco un ovvio vantaggio in termini di riduzione del disagio per il paziente e dei costi ospedalieri.

L’adalimumab si è dimostrato più efficace dell’infliximab nel trattamento a lungo termine dell’iridociclite cronica ed è attualmente il farmaco biologico di prima scelta nelle forme croniche intrattabili34.

L’abatacept è un farmaco biologico che modula selettivamente la co-stimolazione delle cellule T. In letteratura è stata dimostrata la sua efficacia nei pazienti con AIG poliarticolare attiva in cui sia fallito almeno il MTX e/o un anti-TNFα, con mantenimento anche a lungo termine dell’efficacia, benefici sulla qualità di vita, e un ottimo profilo di sicurezza 35. Un buon profilo di efficacia si è evidenziato anche per la terapia dell’iridociclite36.

Per quanto riguarda la forma sistemica, come già citato sopra, i farmaci biologici di prima scelta sono oggi gli inibitori della citochina IL-1: anakinra, antagonista recettoriale di IL-1, e canakinumab, anticorpo monoclonale umano anti-IL-1 (Tabella II). Studi recenti dimostrano l’efficacia dell’inibitore del recettore di IL-6 (tocilizumab) sia nell’AIG sistemica che nell’AIG po-

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liarticolare37,38.

Per quanto riguarda gli effetti collaterali dei farmaci biologici, a distanza di oltre 20 anni dalla loro entrata nell’armamentario terapeutico delle malattie infiammatorie croniche, possiamo affermare, con le opportune cautele, che le loro tollerabilità e sicurezza sono buone39. Le reazioni più comuni sono costituite da un arrossamento nel sito dell’iniezione (36% dei casi con adalimumab, 15% dei casi con etanercept)40. Reazioni anafilattiche caratterizzate da febbre, nausea, brividi, si verificano nel 10-20% delle infusioni di infliximab. L’uso di paracetamolo e di antistaminico orale si è dimostrato inefficace nella prevenzione delle reazioni.

La premedicazione con antistaminico e cortisonico è applicata da molti Centri, benché gli studi ne abbiano formalmente dimostrato l’efficacia solo nei soggetti che abbiano già precedentemente presentato reazioni41,42.

Infezioni severe sono sporadiche in etanercept, descritte nel 5-10% dei casi trattati con infliximab e adalimumab. I farmaci anti-TNF possono riattivare una pregressa tubercolosi per cui prima di iniziare un trattamento con inibitori del TNF si deve fare a tutti i pazienti una intradermo-reazione di Mantoux e/o il Quantiferon.

Per quanto riguarda l’insorgenza di malattie autoimmuni in corso di terapia biologica vi sono sporadiche se-

gnalazioni di uveiti in corso di etanercept, quadri di vasculiti cutanee, sindrome lupus-like, malattia interstiziale polmonare, morbo di Crohn e psoriasi43-45. Si tratta di casi sporadici per cui il rischio rimane basso, e va sottolineato che l’associazione tra malattie autoimmuni è nota e avviene anche indipendentemente dai farmaci somministrati. In particolare l’iridociclite è di per sé la complicanza più frequente dell’AIG, indipendentemente dal trattamento.

Secondo i più recenti dati della letteratura riguardo il rischio oncogenico, non sembra ci sia un reale aumento nei soggetti trattati con biologici, tenuto conto che l’aumento di rischio neoplastico è legato anche alla malattia infiammatoria di per sé e all’uso di farmaci immunosoppressivi46. In ambito pediatrico un particolare allarme è stato sollevato nel 2006 dalla Food and Drug Administration (FDA) in seguito alla segnalazione di 24 casi di linfoma epatosplenico a cellule T (tumore raro e a prognosi infausta) insorto in giovani adulti affetti da morbo di Crohn trattati contemporaneamente con infliximab e un immunosoppressore47. Successivamente lo stesso tumore è stato tuttavia riscontrato anche in giovani trattati con sola azatioprina (12 casi) o MTX (3 casi).

Vaccinazioni e terapia sistemica

Per quanto concerne le vaccinazioni, le raccomandazioni dell’EULAR (EUropean League Against Rheumatism) 48 indicano di sospendere i vaccini vivi attenuati nei pazienti in terapia con alte dosi di DMARD, alte dosi di glucocorticoidi e farmaci biologici. Tale regola viene dettata più dalla prudenza che da dati sicuri, tanto che le stesse linee guida suggeriscono di considerare caso per caso, valutando il rischio di infezione e l’ipotetico rischio della vaccinazione stessa. Tuttavia gli esperti raccomandano di mantenere questa regola finché non vi saranno altri dati a disposizione. Per quanto riguarda la varicella è utile, prima di iniziare una terapia immunosoppressiva o con farmaci biologici, stabilire se il soggetto ha già avuto l’infezione o se è stato vaccinato; in

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caso negativo va eseguita la vaccinazione 2-4 settimane prima di iniziare il trattamento48.

In seguito alla scadenza dei brevetti l’uso dei farmaci biosimilari sta entrando nella pratica medica. Viene definito biosimilare dalla FDA un prodotto biologico altamente simile e senza differenze cliniche significative rispetto il prodotto esistente già approvato dalla FDA. Per ora il biosimilare dell’infliximab (Inflectra), paragonabile per efficacia e sicurezza al farmaco originale (Remicade) viene utilizzato in Gastroenterologia pediatrica con un risparmio del 36% della spesa.

In uno studio recente in pazienti con artrite reumatoide, AIG, artrite psoriasica, spondilite anchilosante il biosimilare dell’etanercept è risultato efficace e ben tollerato, anche se a volte si può assistere, come peraltro anche per la molecola originale, a una perdita di efficacia49.

Anche per l’adalimumab esiste oggi il biosimilare, sul quale per ora non abbiamo dati riguardo al suo uso nelle forme infantili.

Quando sospendere la terapia

Non esistono a oggi linee guida relative a quando e come sospendere il trattamento nei pazienti che abbiano ottenuto una buona risposta clinica, mentre è noto che il rischio di ricadu-

ta di malattia alla sospensione risulta molto elevato. In un recente studio collaborativo italiano gli Autori sottolineano che il tempo medio di remissione dopo sospensione della terapia è di 6 mesi, senza differenza tra la forma oligo- e poli-articolare; la forma sistemica di AIG ha maggiore probabilità di mantenere la remissione dopo la sospensione della terapia come pure i pazienti che, ottenuta la remissione, mantengono la terapia per più di 2 anni50. In un altro recente studio italiano si evidenzia che i pazienti con forma oligo- o poli-articolare, di sesso maschile, ANA-positivi e con elevazione della PCR, sono a maggior rischio di ricaduta51.

In caso di associazione MTX e biologico, la maggior parte degli Autori riferisce di sospendere prima il MTX, cosa ragionevole essendo il farmaco biologico quello maggiormente attivo nell’indurre la remissione della malattia52. È probabile che la terapia dell’AIG si arricchirà a breve di nuove molecole: studi preliminari di fase 1, nelle forme poli-articolari di AIG, sulla farmacocinetica e sicurezza del tofacitinib, uno degli inibitori della Janus-chinasi (JAK), molecola coinvolta nell’attivazione di diverse citochine proinfiammatorie, appaiono molto incoraggianti53,54.

Box 2 - REGOLE PER UN TRATTAMENTO MIRATO A UN PRECISO BERSAGLIO (TREAT-TO-TARGET) 1. Lo scopo principale della terapia dell’AIG è ottenere la remissione, che significa assenza di segni e sintomi di attività infiammatoria, incluse le manifestazioni extrarticolari.

2. Una minima o bassa attività di malattia può essere un bersaglio alternativo in caso di malattia di lunga durata.

3. Le scelte terapeutiche dovrebbero essere basate sulle caratteristiche individuali del paziente e venire condivise con i genitori.

4. L’attività di malattia dovrebbe essere definita e regolarmente documentata con strumenti validi come ad esempio lo Juvenile Arthritis Disease Activity Score (JADAS)56.

5. La frequenza dei controlli dipende dalla categoria dell’AIG, dal livello di attività di malattia e dalle manifestazioni extrarticolari. Una malattia sistemica in attività va controllata ogni settimana; in caso di attività elevata o moderata la malattia va controllata ogni mese oppure ogni 3 mesi, meno frequentemente (ogni 6 mesi) in caso di malattia in remissione.

6. In tutti i pazienti si dovrebbe ottenere almeno il 50% di miglioramento della malattia entro 3 mesi.

7. Il trattamento dovrebbe essere modificato finché non è stato raggiunto lo scopo della terapia.

8. Una volta raggiunto lo scopo questo dovrebbe essere mantenuto; un monitoraggio continuo dovrebbe essere assicurato per mantenere il bersaglio raggiunto.

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TREAT-TO-TARGET

I progressi in campo terapeutico avvenuti nelle ultime due decadi, specie dopo l’introduzione dei farmaci biologici, hanno reso possibile ottenere la remissione nella maggior parte dei pazienti, con un chiaro miglioramento della prognosi della malattia. È nata quindi l’esigenza di un trattamento mirato a un preciso bersaglio (treat-to-target) per cui una task force internazionale di 30 pediatri reumatologi si è riunita nel 2017 e 2018 con lo scopo di formulare una serie di raccomandazioni basate sulla revisione sistematica della letteratura, aventi quale scopo quello di ottimizzare l’approccio terapeutico. In sintesi nel Box 2 sono riportate le 8 raccomandazioni formulate dagli Esperti55,56.

CONCLUSIONI

I progressi scientifici che hanno portato a una migliore comprensione dei meccanismi patogenetici dell’AIG hanno permesso la sintesi di nuovi farmaci estremamente efficaci che hanno cambiato profondamente il volto della malattia. Oggi questi bambini non rischiano più di non crescere adeguatamente, di soffrire di crolli vertebrali da osteoporosi marcata, di avere la pelle segnata per sempre dalle strie rubre da cortisone, di non poter muovere adeguatamente alcune (nei casi gravi anche molte) articolazioni. Questa condizione ha segnato negli ultimi 20 anni dei passi avanti notevoli e anche se il cammino verso una terapia risolutiva è ancora lungo, oggi la maggior parte dei nostri pazienti si affaccia all’età adulta con la prospettiva di poter vivere una vita non diversa dai loro coetanei sani.

Indirizzo per corrispondenza: Andrea Taddio e-mail: andrea.taddio@burlo.trieste.it

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Artrite idiopatica giovanile

MESSAGGI CHIAVE

o L’artrite idiopatica giovanile è la malattia autoimmune più frequente in Pediatria, ma la sua prognosi è notevolmente migliorata negli ultimi anni grazie all’utilizzo dei farmaci biologici, la cui introduzione ha notevolmente ridotto l’uso del cortisone e di conseguenza gli effetti collaterali di questo. o Il miglior controllo della malattia è dovuto anche al nuovo atteggiamento terapeutico definito treat-to-target che ha l’obiettivo di ottimizzare la terapia fino alla completa remissione di malattia, non accontentandosi del solo miglioramento clinico. o L’ecografia è diventata un’importante elemento per il clinico; permette infatti di valutare l’andamento della malattia, la risposta alla terapia, gli esiti e di confermare la remissione della malattia anche radiologicamente.

Bibliografia 1. Ravelli A, Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet 2007;369(9563):767.

2. Martini A, Ravelli A, Avcin T, et al. Toward new classification criteria for juvenile idiopathic arthritis: first step, Pediatric Rheumatology International trial Organization Consensus. J Rheumatol 2018;46(2):190-7.

3. Ombrello MJ, Arthur VL, Remmers EF, et al. Genetic architecture distinguishes systemic juvenile idiopathic arthritis from other forms of juvenile idiopathic arthritis: clinical and therapeutic implications. Ann Rheum Dis 2017;76(5):906-13.

4. Stock CJ, Ogilvie EM, Samuel JM, Fife M, Lewis CM, Woo P. Comprehensive association study of genetic variants in the IL-1 gene family in systemic juvenile idiopathic arthritis. Genes and Immunity 2008;9:349-57.

5. Pardeo M, Pires Marafon D, Insalaco A, et al. Anakinra in systemic juvenile idiopathic arthritis: a single Center experience. J Rheumatol 2015;42(8):1523-7.

6. De Benedetti F, Martini A. Targeting the interleukin-6 receptor: a new treatment for systemic juvenile idiopathic arthritis? Arthritis Rheum 2005;52:687-93.

7. De Benedetti F. Tocilizumab for systemic juvenile idiopathic arthritis. N Engl J Med 2013;368(13):1256-7.

8. Jing Yao L, Guan Y G, Albani S, Arkachaisri T. Recent advances in our understanding of the pathogenesis of juvenile idiopathic arthritis and their potential clinical implications. Expert Review of Clinical Immunology 2018;14(11)933-44.

9. Hinks A, Cobb J, Marion MC, et al. Dense genotyping of immune-related disease regions identifies 14 new susceptibility loci for juvenile idiopathic arthritis. Nat Genet 2013; 45:664.

Medico e Bambino 6/2020

10. Prahalad S, Glass DN. A comprehensive review of the genetic of juvenile idiopathic arthritis. J Pediatr Rheumatol Online 2008;6: 11.

11. Spreafico R, Rossetti M, van Loosdregt J, et al. A circulating reservoir of pathogeniclikeCD4+ T cells shares a genetic and phenotypic signature with the inflamed synovial microenvironment. Ann Rheum Dis 2016;75 (2):459-65.

12. Rossetti M, Spreafico R, Consolaro A, et al. TCR repertoire sequencing identifies synovial T-reg cell clonotypes in the bloodstream during active inflammation in human arthritis. Ann Rheum Dis 2017;76(2):435-41.

13. Kamada N, Su S, Gy C, et al. Role of the gut microbiota in immunity and inflammatory disease. Nat Rev Immunol 2013;13:321.

14. Verwoerd A, Ter Haar NM, de Roock S, et al. The human microbiome and juvenile idiopathic arthritis. Pediatric Rheumatol 2016;14:55.

15. Nistala K, Moncrieffe H, Newton KR, et al. Interleukin-17-producing T cells are enriched in the joints of children with arthritis, but have a reciprocal relationship to regulatory T cell number. Arthritis Rheum 2008;58: 875.

16. Basra HAS, Humpries PD. Juvenile idiopathic arthritis: what is the utility of ultrasound? Br J Radiol 2017;90(1073):20160920.

17. Malattia C, Rinaldi M, Martini A. The role of imaging in juvenile idiopathic arthritis. Expert Rev Clin Immunol 2018;14(8):681-94.

18. Malattia C, Tzaribachev N, van den Berg JM, Magni-Manzoni S. Juvenile idiopathic arthritis - the role of imaging from rheumatologist’s perspective Pediatr Radiol 2018;48 (6):785-91.

19. Rebollo-Polo M, Koujok K, Weisser C. Ultrasound findings on patients with juvenile idiopathic arthritis in clinical remission. Arthritis Care Res (Hoboken) 2011;63(7):1013-9.

20. Magni-Manzoni S, Scirè CA, Ravelli A, et al. Ultrasound-detected synovial abnormalities are frequent in clinically inactive juvenile idiopathic arthritis, but do not predict a flare of synovitis. Ann Rheum Dis 2013;72(2):2238.

21. Zulian F, Martini G, Gobber D, et al. Comparison of intra-articular triamcinolone hexacetonide and triamcinolone acetonide in oligoarticular juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology 2003;42(10):1254.

22. Padeh S, Passwell JH. Intraarticular corticosteroid injections in the management of children with chronic arthritis. Arthritis Rheum 1998;41:1210.

23. Lepore L, Del Santo M, Malorgio C, et al.

Treatment of juvenile idiopathic arthritis with intra-articular triamcinolone hexacetonide: evaluation of clinical effectiveness correlated with circulating ANA and T gamma/delta + and B CD5+ lymphocyte populations of synovial fluid. Clin Exp Rheumatol 2002;20(5): 719.

24. Uziel Y, Chapnick G, Rothschild M, et al.

Nitrous Oxide sedation for intra-articular injection in juvenile idiopathic arthritis. Pediatr Rheumatol Online J 2008;15:6.

25. Ruperto N, Murray KJ, Gerloni V, et al.; Pediatric Rheumatology International Trials Organization. A randomized trial of parenteral methotrexate comparing an intermediate dose with a higher dose in children with juvenile idiopathic arthritis who failed to respond to standard doses of methotrexate.

Arthritis Rheum 2004 ;50(7):2191-201.

26. Foell D, Wulffraat N, Wedderburn LR, Wittkowski H. Methotrexate withdrawal at 6 vs 12 months in juvenile idiopathic arthritis in remission: a randomized clinical trial. JAMA 2010;303(13):1266-73.

27. Lovell DJ, Giannini EH, Reiff A, et al. Etanercept in children with polyarticular juvenile rheumatoid arthritis. Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group. N Engl J Med 2000;342(11):763-9.

28. Lovell DJ, Reiff A, Ilowite NT, et al. Safety and efficacy of up to eight years of continuous etanercept therapy in patients with juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 2008;58(5):1496.

29. Nielsen S, Ruperto N, Gerloni V, et al.

Preliminary evidence that etanercept may reduce radiographic progression in juvenile idiopathic arthritis. Clin Exp Rheumatol 2008;26(4):688.

30. Horneff G, De Bock F, Foeldvari I, et al.

German and Austrian Paediatric Rheumatology Collaborative Study Group. Safety and efficacy of combination of etanercept and methotrexate compared to treatment with etanercept only in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA): preliminary data from the German JIA Registry. Ann Rheum Dis 2009;68(4):519-25.

31. Ruperto N, Lovell DJ, Cuttica R, et al.

Paediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO); Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG).

Long-term efficacy and safety of infliximab plus methotrexate for the treatment of polyarticular-course juvenile rheumatoid arthritis: findings from an open-label treatment extension. Ann Rheum Dis 2010;69(4): 718-22.

32. Ruperto N, Lovell DJ, Cuttica R, et al.

Paediatric Rheumatology International Trials Organisation; Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group. A randomized, placebo-controlled trial of infliximab plus methotrexate for the treatment of polyarticularcourse juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 2007;56(9):3096-106.

33. Lovell DJ, Ruperto N, Goodman S, et al.

Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group; Pediatric Rheumatology International Trials Organisation. Adalimumab with or without methotrexate in juvenile rheumatoid arthritis. N Engl J Med 2008;359(8):810-20.

34. Simonini G, Taddio A, Cattalini M, et al.

Prevention of flare recurrences in childhoodrefractory chronic uveitis: an open-label comparative study of adalimumab versus infliximab. Arthr Care Res (Hoboken) 2011;63(4): 612.

35. Lovell DJ , Ruperto N, Mouy R, et al.

Long-term safety, efficacy, and quality of life in patients with juvenile idiopathic arthritis treated with intravenous abatacept for up to seven years. Arthritis Rheumatol 2015;67 (10):2759-70.

36. Birolo C, Zannin ME, Arsenyeva S, et al.

Comparable efficacy of abatacept used as first-line or second-line biological agent for severe juvenile idiopathic arthritis-related uveitis. J Rheumatol 2016;43(11):2068-73.

37. De Benedetti F, Brunner HI, Ruperto N, et al. Randomized trial of tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis. N Engl J Med 2012;367(25):2385.

38. Brunner HI, Ruperto N, Zuber Z, et al; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation PRINTO; Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG). Ef-

363

357-364 Aggiornamento AIG.qxp_elisa 22/06/20 13:16 Pagina 364

Aggiornamento

ficacy and safety of tocilizumab in patients with polyarticular-course juvenile idiopathic arthritis: results from a phase 3, randomised, double-blind withdrawal trial. Ann Rheum Dis 2015;74(6):1110-7.

39. Pastore S, Naviglio S, Canuto A, Lepore L, et al. Serious adverse events associated with anti-tumor necrosis factor alpha agents in pediatric-onset inflammatory bowel disease and juvenile idiopathic arthritis in a real-life setting. Paediatr Drugs 2018;20(2):165171.

40. Furst DE, Keystone EC, So A, et al. Updated consensus statement on biological agents for the treatment of rheumatic diseases, 2012. Ann Rheum Dis 2013;72:ii2-34.

41. Lahdenne P, Wikström AM, Aalto K, Kolho KL. Prevention of acute adverse events related to infliximab infusions in pediatric patients. Arthr Care Res (Hoboken) 2010;62:785-90.

42. Jacobstein DA, Markowitz JE, Kirschner BS, et al. Premedication and infusion reactions with infliximab: results from a pediatric inflammatory bowel disease consortium. Inflamm Bowel Dis 2005;11:442.

43. Pastore S, Londero M, Gortani G, et al.

Infliximab-related vasculitis in patients affected by ulcerative colitis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51:226.

44. Lepore L, Marchetti F, Facchini S. Druginduced systemic lupus erythematosus asso-

ciated with etanercept therapy in a child with juvenile idiopathic arthritis. Clin Exp Rheumatol 2003;21(2):276.

45. Oikonomou KA, Kapsoritakis AN, Tsiopoulos FD, et al. Emergence of Crohn’s disease in juvenile idiopathic arthritis during treatment with etanercept: a causal link or a mere coincidence? J Gastrointestin Liver Dis 2010;19:342.

46. McCroskery P, Wallace CA, Lovell DJ, et al. Summary of worldwide pediatric malignancies reported after exposure to etanercept. Pediatr Rheumatol Online J 2010;8:18.

47. Rosh JR, Gross T, Mamula P, et al. Hepatosplenic T-cell lymphoma in adolescents and young adults with Crohn’s disease: a cautionary tale? Inflamm Bowel Dis 2007;13:1024.

48. Heijstek MW, Ott de Bruin LM, Bijl M, et al. EULAR recommendations for vaccination in paediatric patients with rheumatic diseases. Ann Rheum Dis 2011;70:1704.

49. Felis-Giemza A, Chmurzyńska K, NałęczJanik J. Observational study of inflammatory arthritis treatment by etanercept originator switched to an etanercept biosimilar. Reumatologia 2019;57(5):257-63.

50. Simonini G, Ferrara G, Pontikaki I, et al.

Flares after withdrawal of biologic therapies in juvenile idiopathic arthritis: clinical and laboratory correlates of remission duration.

Arthr Care Res 2018;70(7):1046-51.

51. Aquilani A, Marafon DP, Marasco E, et al.

Predictors of flare following etanercept withdrawal in patients with rheumatoid factor-negative juvenile idiopathic arthritis who reached remission while taking medication. J Rheumatol 2018;45(7):956-61.

52. Horton DB, Onel KB, Beukelman T, Ringold S. Attitudes and approaches for withdrawing drugs for children with clinically inactive nonsystemic JIA: a survey of the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance. J Rheumatol 2017;44(3):352360.

53. Ruperto N, Brunner HI, Zuber Z et al.

Pharmacokinetic and safety profile of tofacitinib in children with polyarticular course juvenile idiopathic arthritis: results of a phase 1, open-label, multicenter study. Pediatr Rheumatol Online J 2017;15:86.

54. Kremer JM, Emery P, Camp HS, et al. A Phase IIb study of ABT-494, a selective JAK-1 inhibitor, in patients with rheumatoid arthritis and an inadequate response to anti-tumor necrosis factor therapy. Arthr Rheumatol 2016;68(12):2867-77.

55. Ravelli A, Consolaro A, Horneff G, et al.

Treating juvenile idiopathic arthritis to target: recommendations of an international task force. Ann Rheum Dis 2018;77(6):819-28.

56. Consolaro A Giancane G, Schiappapietra B, et al. Clinical outcome measures in juvenile idiopathic arthritis. Pediatr Rheumatol Online J 2016;14(1):23.

KAWASAKI: UN MITO DELLA PEDIATRIA, UN UOMO BUONO Ai primi di giugno è mancato, all’età di 93 anni, Tomisaku Kawasaki: un nome che tutti i pediatri conoscono per aver descritto e poi compreso nella patogenesi la sindrome che prende il suo nome.

Basterebbe leggere il lavoro con cui ha raccontato per la prima volta della malattia con la descrizione meticolosa di 110 casi (raccontati con tale vividezza di particolari che al lettore sembra di essere lì) per rendersi conto della sua acutezza, della sua capacità di valorizzare e sintetizzare dettagli e della passione che è stato capace di mettere in questo immenso, in qualche modo sbalorditivo lavoro.

Abbiamo avuto la fortuna di conoscerlo personalmente, di godere del suo sapere e della sua sensibilità. E i più fortunati, gli amici di Perugia, grazie all’intraprendenza dei quali lo avevamo invitato alle Giornate Pediatriche Perugine, ne sono diventati in qualche modo inseparabili amici.

Ci fa piacere ricordare Kawasaki proprio con le parole di Carla Berardi e Franco Passalacqua e con la foto che lo ritrae alle decime Giornate Perugine di Pediatria (16-18 settembre 1994): a tavola, sorridente vicino al professor Panizon.

Abbiamo avuto molti, intensi e amichevoli incontri con Tomisaku Kawasaki. Straordinari ricordi di un uomo buono che trovò qui a Perugia un’amicizia che è durata fino alla data della sua morte. Lo conoscemmo in occasione delle Giornate Perugine nel 1994. Lo avevamo invitato come personaggio illustre della Pediatria mondiale per celebrare il decimo anniversario del convegno. Incredibilmente ci assicurò la sua partecipazione.

E così il 15 settembre venne da Tokyo a Perugia. Eravamo a casa di Franco, insieme agli amici e ai relatori del convegno, per riceverlo e conoscerlo. Non stavamo nella pelle, eravamo in incredula, trepida attesa e finalmente la sera si presentò ac-

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Decime Giornate Perugine di Pediatria, 16-18 settembre 1994.

compagnato da Lucio Piermarini. Entrò in casa con la moglie Reiko e iniziarono a fare i rituali inchini giapponesi. In questa situazione di rispettoso impaccio improvvisamente arrivò Franco Panizon che gli diede una bella pacca sulle spalle e gli si rivolse con un poderoso: Kawasakiii….

Da quel momento si ruppe l’incanto orientale e Kawasaki divenne Tomisaku l’italiano. Alla fine dei tre giorni delle Giornate, in cui ballò danze medioevali ad Assisi, vide al Teatro Morlacchi di Perugia uno spettacolo di Dario Fo con Enzo Jannacci, ascoltò al Teatro nuovo di Spoleto “L’elisir d’amore”, ci disse che quello non era stato il più bel congresso a cui aveva partecipato, ma la più bella esperienza della sua vita.

Lo abbiamo rivisto più volte a Perugia, Carla anche a Tokyo, e di lui ricordiamo la bontà, la semplicità e l’incanto per tutte le cose del mondo.

Carla Berardi e Franco Passalacqua

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ABC

Il deficit di IgA CLAUDIA GUIDUCCI1,2, FEDERICO MARCHETTI1

UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara

1 2

È la più comune forma di immunodeficienza primitiva nella razza caucasica con un riscontro spesso del tutto occasionale e con evoluzione asintomatica in 8 casi su 10. In poche domande l’articolo evidenzia tutti gli aspetti che un pediatra deve conoscere per una corretta gestione dei casi che si possono associare a un maggiore rischio infettivo, a patologie autoimmuni e a una immunodeficienza “maggiore” (vedi anche il Commento, pag. 370).

I

l deficit selettivo di IgA (D-IgA) è l’immunodeficienza primitiva più frequente. L’incidenza è di 1/600 casi in Gran Bretagna e nel mondo varia, a seconda delle diverse casistiche, tra 1/143 e 1/14.840 casi, con frequenza maggiore nei caucasici rispetto alle altre etnie1.

Nella popolazione pediatrica il DIgA è spesso un riscontro occasionale, in corso di esami eseguiti per altri motivi in bambini in cui non si sospetta un’immunodeficienza. La maggior parte dei bambini con D-IgA sono asintomatici. Solo il 10-15% sono sintomatici, con infezioni soprattutto respiratorie e gastrointestinali2. Il D-IgA può essere familiare, con un modello di ereditarietà variabile (dominante, recessivo o poligenico)1.

IgA DEFICIENCY (Medico e Bambino 2020;39:365-369)

Key words IgA deficiency, Primary immunodeficiency, Immunoglobulins, Recurrent infections

COME SI DEFINISCE IL DEFICIT SELETTIVO DI IgA?

Summary IgA deficiency (D-IgA) in the paediatric population is often an occasional finding during tests performed for other reasons in children in whom an immunodeficiency disorder is not suspected. D-IgA is the most common primary immunodeficiency with a variable prevalence according to ethnicity, estimated on 1 case/600 in the Caucasian population.

IgA should be dosed twice in a child > 4 years of age to confirm the deficiency, which is defined by the presence of serum IgA < 0.07 g/l. The other classes of immunoglobulins should always be dosed. Most patients with D-IgA will not require any treatment or follow-up (85% are asymptomatic), apart from screening for coeliac disease, which is 10 to 20 times more frequent in patients with D-IgA. In the case of a child with D-IgA with recurrent infections (mainly affecting the respiratory and, less commonly, the gastrointestinal tract), signs and symptoms of alarm must always be sought and valued for other types of primary immunodeficiency (especially the common variable immunodeficiency), which, although rarely, can be associated with D-IgA. Patients with D-IgA, in particular adolescents and adults, have a higher risk than the general population of developing autoimmune diseases. The family should be informed of this possible occurrence, but specific laboratory evaluations are not necessary. Four clinical cases are presented: an occasional finding of D-IgA in a healthy child, the association with coeliac disease, the association with juvenile idiopathic arthritis, and IgA deficiency in a patient with an immunodeficiency disorder (ataxia-telangectasia).

La definizione internazionale di DIgA è: livello di IgA < 0,07 g/l (< 7 mg/dl), misurato in almeno due occasioni, in bambini di età superiore ai 4 anni, in presenza di nomali livelli di IgG e IgM, in assenza di altre cause di ipogammaglobulinemia1. Le IgA sono l’ultima classe di immunoglobuline a essere prodotta dal sistema immunitario maturo e per que-

sto motivo la diagnosi non può essere formalizzata prima dei 4 anni.

Si parla di difetto parziale di IgA nel caso in cui i livelli di IgA sieriche siano inferiori a 2 deviazioni standard rispetto ai valori normali per età2. Il difetto parziale si associa frequentemente a una normalizzazione dei livelli sierici di IgA entro i 15 anni di età3.

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Le IgA rivestono le mucose e sono la prima linea di difesa contro gli agenti patogeni.

La maggior parte delle IgA si trova sulle superfici delle mucose piuttosto che nel sangue, ma i livelli di IgA nel plasma sono il migliore surrogato, pur non riflettendo i reali livelli delle IgA sulle mucose1.

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ABC

MANIFESTAZIONI CLINICHE CHE POSSONO ESSERE ASSOCIATE AL DEFICIT SELETTIVO DI IgA Gastrointestinali

• Celiachia* • Malattie infiammatorie croniche intestinali • Diarrea cronica (compresa quella da Giardia)

Immunologiche/allergiche

• Immunodeficienza comune variabile (CVID) • Altre immnuodeficienze • Reazioni orticariodi

Reumatologiche

• • • • • • • •

Endocrinologiche

• Tiroidite autoimmune • Diabete mellito

Respiratorie (infettive, allergiche)

• • • •

Ematologiche

• Porpora trombotica trombocitopenica • Anemia emolitica autoimmune

Artrite idiopatica giovanile (AIG)** Lupus eritematoso sistemico (LES)*** Porpora di Schönlein-Henoch Poliarterite nodosa Malattia di Kawasaki Malattia di Behçet Artropatia cronica Psoriasi

Otiti, sinusiti, polmoniti ricorrenti Asma allergico Rinite allergica Dermatite atopica

*Prevalenza di malattia celiaca in associazione con deficit di IgA: 1:182 **Prevalenza di artrite idiopatica giovanile in associazione deficit IgA: 1:37 ***Prevalenza di LES in associazione con deficit IgA:1:19

Tabella I. Da voce bibliografica 1, modificata.

IL CASO DI SANDRO Sandro ha 2 anni e 4 mesi, cresce al 10° centile sia in peso che in altezza: è inappetente.

Frequenta l’asilo nido da quasi un anno e si è ammalato poco: 3 episodi di infezione delle alte vie respiratorie di cui 2 con febbre che si sono risolti senza il ricorso all’uso dell’antibiotico. I genitori sono preoccupati per la sua inappetenza (e la sua crescita). Esegue esami di laboratorio che documentano un D-IgA (valore 0,03 g/l) con IgG e IgM nella norma per l’età. Valore di linfociti e neutrofili nella norma. Le transglutaminasi IgA risultano nella norma, ma in laboratorio, in presenza di un D-IgA, si eseguano gli anticorpi antigliadina deamidata di classe IgG, che risultano perfettamente nella norma.

Sandro non ha una familiarità per malattie autoimmuni e, per quanto noto, per la malattia celiaca. Si rassicurano i genitori e si decide di ripetere le IgA all’età di 4 anni (in assenza di novità cliniche).

A 4 anni è cresciuto bene e si è ammalato poco. Dagli esami si conferma il D-IgA (0,04 g/l), gli anticorpi antigliadina deamidata e le transglutaminasi IgG sono risultati di nuovo convincentemente negativi. È stata rassicurata la famiglia con il consiglio di ripetere le valutazione del caso per il rischio di celiachia dopo due anni.

La storia di Sandro è quella “classica” del risconto occasionale del D-IgA in un bambino perfettamente sano. A parte lo screening periodico della celiachia non bisogna fare nulla in più, se non osservare l’evoluzione clinica.

CHI È DI SOLITO IL BAMBINO CON DEFICIT DI IgA?

L’85% dei bambini con D-IgA è perfettamente sano e il riscontro di tale deficit avviene, come detto, nella maggior parte dei casi incidentalmente nel corso di esami eseguiti per altri motivi.

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Il D-IgA può tuttavia associarsi ad alcune condizioni cliniche che sono riportate nella Tabella I. I casi sintomatici, che sono il 10-15%, presentano generalmente infezioni ricorrenti. Una percentuale variabile tra il 5% e il 30% dei casi può presentare malattie associate, prevalentemente autoimmuni4-6.

QUALE DEV’ESSERE L’ITER PER FORMALIZZARE LA DIAGNOSI?

È molto semplice. Il riscontro occasionale di IgA assenti o con valore < 0,07 g/l, in presenza di normali livelli di IgG e IgM in un bambino > 4 anni, richiede la conferma con un secondo dosaggio delle IgA. Se il D-IgA è confermato, in assenza di manifestazioni cliniche associate ci si ferma, e si deve porre l’indicazione per lo screening della celiachia e per un monitoraggio clinico (il caso di Sandro).

Va sempre considerato che il D-IgA può essere acquisito, associato all’uso di alcuni farmaci e in particolare: gli anticonvulsivanti (fenitoina, carbamazepina, acido valproico), alcuni antireumatici (sulfasalazina, penicillamina), gli antimalarici, il captopril, l’idrossiclorochina1,2,7. Un D-IgA può essere inoltre riscontrato più frequentemente in presenza di cromosomopatie (ad esempio trisomia 21)2. Alcune infezioni possono associarsi temporaneamente a un DIgA e in particolare quelle congenite (rosolia, citomegalovirus e toxoplasmosi)2, da virus di Epstein-Barr (EBV), epatite C, l’HIV2,7. Infine un DIgA può inoltre riscontrarsi in caso di perdite gastrointestinali (linfangectasia, diarrea severa) o renali (sindrome nefrosica), associato al deficit di altre classi di immunoglobuline7.

BISOGNA RICERCARE MALATTIE AUTOIMMUNI ASSOCIATE?

Un paziente con D-IgA ha un rischio di celiachia di 10-20 volte maggiore, ed è perciò importante ricercare tale condizione. La ricerca della celiachia, non potendo sfruttare il gold standard per la diagnosi ovvero le IgA anti-transglutaminasi, va effettuata con test di screening non-IgA (IgG antitransglutaminasi o IgG antiendomisio, IgG antigliadina deamidata)8. La conferma diagnostica dovrà poi avvenire, in caso di positività della sierologia, attraverso l’esame istologico8,9 (il caso di Benedetta).

Le altre malattie autoimmuni vanno pensate e diagnosticate solo se vi sono sintomi o segni clinici suggestivi.

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Il deficit di IgA

IL CASO DI BENEDETTA Benedetta è una bambina di 2 anni e 10 mesi con una storia di otiti ricorrenti. All’età di 2 anni, per rallentamento della crescita staturale, ha eseguito esami ematici con riscontro di: lieve anemia sideropenia (Hb 11,4 g/dl, volume corpuscolare medio 75 fl, saturazione transferrina 11%), D-IgA < 0,04 g/l, (IgG e IgM nella norma), ipotiroidismo subclinico (TSH 6,34, FT4 13,8) e incremento delle IgG antigliadina deamidata (174 KUI/l, vn < 7 KU/l).

A un secondo controllo ematico a distanza di 3 mesi, si confermava il deficit di IgA (< 0,04 g/l) sempre con incremento delle IgG antigliadina deamidata e documentazione di un aumento anche delle IgG-transglutaminasi. Ha pertanto eseguito la biopsia duodenale, che ha confermato la diagnosi di celiachia.

A distanza di 2 mesi dall’inizio della dieta aglutinata, le IgG antigliadina deamidata sono risultati in netto calo (44 KUI/l), con dosaggio del TSH (motivo del controllo ematico) che si manteneva elevato (12 mU/l) con FT4 normale e anticorpi antitireoglobulina e antiperossidasi sempre negativi. L’ecografia tiroidea non ha mostrato alterazioni di struttura o dimensioni della ghiandola. A distanza di 6 mesi, per persistenza di TSH aumentato (15 mU/l), nonostante FT4 normale, ha iniziato la terapia sostitutiva con levotiroxina.

Quella di Benedetta è invece una diagnosi di celiachia, in questo caso facile, in presenza di un D-IgA. In alcuni casi di deficit di IgA con sospetta concomitante celiachia non particolarmente espressa da un punto di vista clinico, e con anticorpi IgG antigliadina deamidata, EMA, transglutaminasi poco significativi (appena mossi), bisogna pensare di eseguire il dosaggio degli EMA nel liquido di coltura del frammento di biopsia (EMA-biopsy)9.

caso di Belinda), il lupus eritematoso sistemico, le malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) (Tabella I) con una prevalenza variabile tra il 5% e il 30% a seconda delle casistiche4,6.

Diversi meccanismi sono stati chiamati in causa come possibili fattori patogenici che legano il D-IgA alla maggiore propensione ad avere malattie autoimmuni. Verosimilmente la presenza di bassi livelli di IgA a livello delle mucose determina una maggiore esposizione agli antigeni ambientali che, con meccanismi di mimetismo molecolare cross, reagiscono con antigeni self determinando la formazione di autoanticorpi 6,10. Alcuni Autori suggeriscono un’associazione tra determinati aplotipi HLA (A1; B8; DR1; DR3; DQ2; DQ5) e il rischio di malattie autoimmuni in pazienti con D-IgA4,6.

IL CASO DI BELINDA Belinda è una bambina di 5 anni e 6 mesi affetta da artrite idiopatica giovanile (AIG) anticorpi anti-nucleo (ANA) positiva esordita all’età di 4 anni e 8 mesi.

Agli esami eseguiti all’esordio di malattia, riscontro di IgA assenti, IgG e IgM nella norma.

La bambina non ha familiarità per immunodeficienze né per malattie autoimmuni e non assume farmaci al momento della diagnosi. In anamnesi Belinda non ha mai presentato infezioni severe e ricorrenti. La crescita staturo-ponderale è sempre stata regolare.

Visto il riscontro di deficit selettivo di IgA ha eseguito un secondo dosaggio che ha confermato il deficit completo selettivo di IgA e ha eseguito lo screening per celiachia dosando le IgG antitransglutaminasi, che sono risultate negative.

La bambina è in terapia con metotrexate con buon controllo dell’AIG, non presenta uveite.

La storia evidenzia la possibile associazione (maggiore rispetto alla popolazione generale) del riscontro del D-IgA in presenza di alcune malattie autoimmuni. Sapere che Belinda presenta un D-IgA impone di porre maggiore attenzione alla possibile comparsa futura di altre manifestazioni autoimmuni, in primis la celiachia che può essere monitorata con un programma ragionevole di screening laboratoristico.

BANDIERINE ROSSE CLINICHE PER SOSPETTO DI IMMUNODEFICIENZA • • • • • • • • • •

4 o più otiti in 1 anno 2 o più sinusiti severe in 1 anno 2 o più mesi di terapia antibiotica con scarso beneficio 2 o più polmoniti in un anno Scarsa crescita staturo-ponderale Infezioni cutanee profonde o ascessi ricorrenti Mughetto persistente o infezioni fungine della pelle Necessità di terapia antibiotica endovenosa per eradicare un’infezione 2 o più infezioni severe compresa la setticemia Storia familiare di immunodeficienza

Tabella II

Sono più frequenti nel paziente adulto con D-IgA, ma possono essere presenti anche in età pediatrica-adolescenziale 6. Le più frequenti sono la

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porpora trombotica trombocitopenica, l’anemia emolitica autoimmune, la malattia di Graves, il diabete mellito tipo 1, l’artrite idiopatica giovanile (il

C’È UN’ASSOCIAZIONE CON ALTRE PATOLOGIE?

Il D-IgA porta a una maggior prevalenza di malattie allergiche quali asma, rinite e dermatite atopica, sia nei pazienti stessi che nei familiari di primo grado. Gli studi a riguardo sono generalmente piccoli e con una grande variabilità di stime di prevalenza6.

Per quanto riguarda il rischio di malignità, è nota l’associazione tra le immunodeficienze primarie e un aumentato rischio tumorale. I dati che riguardano il D-IgA sono molto limitati e contrastanti6. In uno studio il DIgA è stato associato a una prevalenza di tumori dell’1,5% che riguardavano il linfoma di Hodgkin e di Burkitt, la leucemia linfoblastica acuta, il tumore di Wilms, e il ganglioneuroma6.

DEFICIT DI IgA E IMMUNODEFICIENZA MAGGIORE: QUANDO PENSARCI?

Ci si pensa in presenza di “bandierine rosse” che sono comuni a tutti i tipi di immunodeficienza e che sono sintetizzate nella Tabella II. In questi casi vanno eseguiti ulteriori accertamenti per escludere alcuni tipi di immunodeficienza che possono essere associati al D-IgA. In particolare il D-

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IL CASO DI MARIA Maria è una bambina giunta alla nostra attenzione all’età di 5 mesi per sepsi in corso di polmonite interstiziale; in tale occasione, riscontro di neutropenia severa (N 410/mm3) e linfopenia (L 1050/mm3) con riduzione dei valori di IgG (1,16 g/l) e IgA (0,06 g/l). Dosaggio delle IgM nella norma. Isolato, su aspirato ipofaringeo, Stenotrophomonas maltophilia.

Il dosaggio delle sottopopolazioni linfocitarie non ha inizialmente evidenziato un deficit specifico e l’aspirato midollare ha evidenziato un’iperplasia della serie granulocitopoietica.

Ad episodio acuto risolto persistenza della linfopenia a carico dei linfociti CD4 e CD8 con sbilanciamento tra linfociti naïve e cellule di memoria; le indagini eseguite non hanno tuttavia permesso di identificare difetti genetici noti come causa dell’immunodeficienza.

Ha eseguito successivamente un programma infusivo con IgG sostitutivo, la profilassi con il cotrimossazolo. Non ha più presentato episodi infettivi maggiori.

Al controllo all’età di 18 mesi, si evidenziava sempre la linfopenia (L 1260/mm3) in assenza di neutropenia (N 1820/mm3), con valori di alfa-fetoproteina in aumento (71,1 KUI/l) rispetto ai precedenti controlli, IgG e IgM nel range di normalità (IgG 6,79 g/l, IgM 0,79 g/l) con sempre deficit di IgA (< 0,04 g/l), Si mantenevano bassi i valori di CD4 e CD8.

Per il riscontro di andatura atassica, nel sospetto di atassia-telangectasia ha eseguito la ricerca delle mutazioni del gene che ha confermato la diagnosi.

La bambina ha attualmente 4 anni, ha continuato il programma di infusioni mensili di immunoglobuline, è in profilassi con cotrimossazolo, frequenta l’asilo e non ha più presentato episodi infettivi gravi dopo quello. Ha una andatura incerta. Le IgA sono sempre basse così come i linfociti.

Il caso di Maria è emblematico dei casi che presentano le bandierine rosse per un’immunodeficianza (un quadro di sepsi con riscontro di un patogeno non comune). Sia per il quadro di esordio sia per le alterazioni laboratoristiche era da subito stata sospettata un’immunodeficienza, con indagini iniziali negative; in questo caso però solo l’inizio della deambulazione ha posto il sospetto, poi confermato, di atassia-telangectasia. Il deficit selettivo di IgA è la regola nell’atassia-telangectasia, ma nel caso specifico non era l’elemento determinante per la diagnosi, però poneva dei dubbi (anche se la bambina era piccola) per la presenza di un’immunodeficienza che, in alcuni casi, può richiedere del tempo prima di essere formalizzata.

IgA può essere presente tipicamente nella immunodeficienza comune variabile (CVID)11. Entrambe le malattie possono colpire membri differenti dello stesso albero genealogico, suggerendo che in alcuni casi queste forme rappresentino due estremi di difetti genetici comuni11. La CVID si presenta con progressivi bassi livelli di IgG e IgM e un difetto parziale dell’immunità cellulo-mediata.

Un D-IgA può associarsi (non come difetto isolato) anche all’agammaglobulinemia X-linked, alla sindrome di DiGeorge, alla sindrome di Wiskott-Aldrich, disordini linfoproliferativi X-linked (associati a infezione da EBV) e alla atassia-telangectasia1,2 (il caso di Maria).

Nel sospetto di una immunodeficienza associata al D-IgA bisogna valutare, oltre al valore per età delle altre classi di immunoglobuline (IgG e IgM), il numero assoluto dei linfociti e neutrofili, le sottopololazioni linfocitarie, le sottoclassi IgG ed eventualmente la risposta anticorpale ai vaccini12.

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COSA MI ASPETTO NEI BAMBINI CON DEFICIT DI IgA E INFEZIONI RICORRENTI?

Come detto il 10-15% dei casi con DIgA può avere infezioni ricorrenti. In merito alle infezioni gastrointestinali le IgA secretorie sono gli anticorpi maggiormente rappresentati sulla superficie mucosa dell’intestino. Nonostante ciò i pazienti con deficit di IgA possono non presentare problemi gastrointestinali. Probabilmente le IgM secretorie compensano in parte il D-IgA a livello della mucosa intestinale 10. La mancanza di IgA riduce l’efficacia della distruzione delle tossine associate ai patogeni intestinali e ciò può causare una diarrea persistente o grave. Una delle cause di diarrea persistente che va ricercata in presenza del D-IgA è l’infestazione da Giardia, ma anche infezione da Salmonella. Nei bambini con D-IgA la diarrea cronica/ricorrente può essere ovviamente associata alla celiachia in prima istanza o a una malattia infiammatoria cronica intestinale.

Nei casi sintomatici le infezioni più frequenti sono quelle respiratorie (otiti, sinusiti, polmoniti)13. Probabilmente, diversamente da quello che avviene a livello intestinale, soprattutto nelle vie aeree superiori, le IgM secretorie non riescono a compensare il D-IgA. I patogeni maggiormente coinvolti sono i batteri capsulati (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae). Le infezioni respiratorie più ricorrenti e severe, come sinusiti o polmoniti, si verificano maggiormente nei pazienti con D-IgA associato a deficit di sottoclassi IgG (soprattutto IgG2 e IgG3)10.

I pazienti con D-IgA sintomatici con ricorrenza delle infezioni delle basse vie respiratorie possono sviluppare bronchiectasie6. Bisogna porre attenzione alla funzione uditiva nei bambini con otiti ricorrenti13.

In molti casi con D-IgA e storia di infezioni ricorrenti la prognosi nel corso degli anni sembra essere favorevole. Infatti più della metà dei bambini con infezioni ricorrenti diventano asintomatici con la crescita14. In uno studio prospettico è stato osservato che dei bambini con D-IgA a 4 anni il 29% aveva normalizzato le IgA a 16 anni e un altro 29% presentava un deficit parziale (< -2 DS per età)15.

ESISTE UNA TERAPIA NEI CASI SINTOMATICI?

La gestione dei casi con infezioni respiratorie può prevedere un uso tempestivo della terapia antibiotica. Scelta che deve basarsi sulla rilevanza e la storia clinica delle infezioni. La profilassi antibiotica può essere presa in considerazione nei casi con alta ricorrenza di infezione, anche se a riguardo non esistono studi clinici controllati che ne abbiano dimostrato l’efficacia in merito anche a misure di esito che prevedono ad esempio la riduzione del rischio di sordità (per otiti ricorrenti), e l’insorgenza delle bronchiectasie (nei casi che hanno ricorrenti infezioni polmonari)7.

Il D-IgA non rappresenta un’indicazione per la terapia sostitutiva con immunoglobuline (IVIg), a meno che non sia associato a deficit di IgG (ma

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Il deficit di IgA

entriamo nell’ambito delle immunodeficienze più complesse). In letteratura alcuni Autori hanno suggerito l’utilizzo di IVIg per i rari casi di soggetti con D-IgA associato a deficit isolato di IgG2 che presentano infezioni gravi e ricorrenti, o che mostrano un difetto specifico di risposta agli antigeni polisaccaridici7,16,17.

POSSONO ESSERE ESEGUITE LE VACCINAZIONI?

Non vi sono controindicazioni a eseguire le vaccinazioni, che anzi devono essere raccomandate, compresa quella stagionale contro l’influenza1.

A COSA BISOGNA STARE ATTENTI IN CASO DI TRASFUSIONI (SANGUE ED EMODERIVATI)?

I pazienti con D-IgA possono sviluppare autoanticorpi anti-IgA che possono determinare importanti reazioni anafilattiche se vengono sottoposti a trasfusioni di sangue o infusioni di derivati del plasma contenti tracce di IgA 18,19. Tuttavia questo rischio è basso e non vi è accordo unanime su come comportarsi in caso di trasfusioni in questi casi. Se un bambino con D-IgA noto non è mai stato trasfuso, non è necessario prendere precauzioni particolari, ma la famiglia deve essere correttamente informata sul potenziale rischio di reazione a una successiva trasfusione. Se la trasfusione è necessaria, è bene praticarla con cellule lavate per evitare di trasfondere IgA. I preparati di immunoglobuline ev contengono vari titoli di IgA. In questi casi è importante prendere in considerazione il rischio di anafilassi e quello di reazioni da attivazione del complemento che, seppur raramente, si possono verificare in questi pazienti per la presenza di anticorpi anti-IgA di classe IgE o IgG20. Nel caso in cui vi sia un’indicazione specifica, preparati IgA depleti sono facilmente disponibili e sono usualmente ben tollerati, anche in pazienti con alti titoli di anticorpi anti-IgA2.

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MESSAGGI CHIAVE

o Nella popolazione pediatrica il deficit di IgA (D-IgA) è spesso un riscontro occasionale in corso di esami eseguiti per altri motivi, in bambini in cui non si sospetta un’immunodeficienza. o Si tratta dell’immunodeficienza primaria più comune, con una prevalenza variabile a seconda delle popolazioni, stimata essere di 1/600 casi nella popolazione caucasica. o Le IgA devono essere dosate due volte in un bambino di età > 4 anni per confermare la carenza, che è definita in presenza di IgA sieriche < 0,07 g/l. Vanno sempre dosate le altre classi di immunoglobuline che, per definizione, devono essere normali per l’età. o La maggior parte dei pazienti con DIgA (l’85%) è e rimarrà asintomatico e non richiederà alcun trattamento o followup, se non quello di pensare e ricercare la celiachia che, da 10 a 20 volte, è più

Indirizzo per corrispondenza: Federico Marchetti e-mail: federico.marchetti@auslromagna.it

Bibliografia 1. Sullivan A, Bland RM, Hague R. Fifteen-minute consultation: The child with an incidental finding of low IgA. Arch Dis Child Educ Pract Ed 2018 ;103(5):231-235.

2. Difetto selettivo di IgA. Raccomandazioni diagnostiche e terapeutiche. AIEOP 16/12/ 2010. http://www.aieop.org/stdoc/raccomandazioni/Raccomandazioni_DIgA_04_05_ 2011.pdf 3. Bonilla FA, Bernstein IL, Khan DA, et al.

Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency.

Ann Allergy Asthma Immunol 2005;94:S1-63.

4. Wang N, Shen N, Vyse TJ, et al. Selective IgA deficiency in autoimmune diseases. Mol Med 2011;17(11-12):1383-96.

5. Singh K, Chang C, Gershwin ME. IgA deficiency and autoimmunity. Autoimmun Rev 2014;13:163-77.

6. Odineal DD, Gershwin ME. The Epidemiology and clinical manifestations of autoimmunity in selective IgA deficiency. Clin Rev Allergy Immunol 2020;58(1):107-33.

7. Koenen MHM, van Montfrans JMJ, Sanders EAME, Bogaert DD, Verhagen LML. Immunoglobulin A deficiency in children, an undervalued clinical issue. Clin Immunol 2019;209:108293.

8. Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó I, et al. European Society Paediatric Gastroenterology, Hepatology and nutrition guidelines

frequente nei casi con D-IgA.0 o Nel caso di un bambino con D-IgA con sintomatologia ricorrente infettiva (1015% dei casi) a carico soprattutto delle vie respiratorie, ma anche del tratto gastrointestinale, vanno sempre cercati e valorizzati i segni e sintomi di allarme per una immunodeficienza maggiore (in primis l’immunodeficienza comune variabile) che, anche se raramente, può associarsi, anche nel corso del tempo, al D-IgA. o I bambini, in particolare gli adolescenti, e i pazienti adulti con D-IgA hanno un maggiore rischio rispetto alla popolazione generale di sviluppare diverse malattie autoimmuni (al pari di quello che succede con altri modelli di immunodeficienza).

La famiglia deve essere informata di questa possibile evenienza, ma non sono necessarie valutazioni laboratoristiche specifiche in assenza di una sintomatologia evocativa. for diagnosing coeliac disease 2020. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2020;70(1):141-56.

9. Pandullo M, De Leo L, Ventura A, Not T. EMA-biopsy: un nuovo test per semplificare la diagnosi di celiachia nei casi dubbi e difficili. Medico e Bambino 2018;37(8):528-31.

10. Yazdani R, Azizi G, Abolhassani H, Aghamohammadi A. Selective IgA deficiency: epidemiology, pathogenesis, clinical phenotype, diagnosis, prognosis and management.

Scand J Immunol 2017;85(1):3-12.

11. Cunningham-Rundles C. Common variable immune deficiency: case studies. Blood 2019;134(21):1787-95.

12. Pirrone A, Tommasini A. Immunodeficienze primitive: istruzioni per l’uso. Medico e Bambino 2010;29(10):629-35.

13. Živković J, Lipej M, Banić I, et al. Respiratory and allergic disorders in children with severe and partial immunoglobulin A immunodeficiency. Scand J Immunol 2019;90(6): e12828.

14. Morgan G, Levinsky RJ. Clinical significance of IgA deficiency. Arch Dis Child 1988; 63:579-81.

15. Lim CK, Dahle C, Elvin K, et al. Reversal of Immunoglobulin A Deficiency in Children.

J Clin Immunol 2015;35(1):87-91.

16. Quartier P. Deficits en IgA. Arch Pediatr 2001;8:629-33.

17. Cunningham-Rundles C. Selective IgA deficiency. In “Immunologic disorders in infants and children.” Fifth edition, Stiehm, Ochs, Winkelstein, eds 2004.

18. Vyas G, Perkins H, Fudenberg H. Anaphylactoid transfusion reactions associated with anti-IgA. Lancet 1968;292:312-5.

19. Sandler SG, Mallory D, Malamut D, Eckrich R. IgA anaphylactic transfusion reactions. Transfus Med Rev 1995;9:1-8.

20. Ventura G, Rabusin M, E. Spinelli E, Badolato R. Utilizzo delle immunoglobuline endovenose nella pratica clinica in pediatria.

Medico e Bambino 2009;28(6):371-81.

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370 Commento IgA.qxp_PRO_aggiornamento_pennesi 22/06/20 13:18 Pagina 370

Il commento

Il difetto di IgA: malattia o marcatore?

ALBERTO TOMMASINI1, SAMUELE NAVIGLIO2 1

Clinica Pediatrica, 2SC di Oncoematologia, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste

I

l difetto di IgA (D-IgA) non si cerca, ma si trova. Così almeno nella maggior parte dei casi. E quello che si trova senza essere cercato dev’essere ponderato con estrema attenzione rispetto alla condizione clinica per la quale si stanno eseguendo accertamenti. A questo fine può essere utile considerare il D-IgA non già come una malattia ma come un marcatore biologico.

Infatti, se accettiamo di considerare il D-IgA solo come una malattia, ci potremmo accontentare di formulare la diagnosi e di seguire diligentemente le raccomandazioni per l’identificazione della celiachia, per la cura delle infezioni e per l’identificazione tempestiva delle condizioni di rischio associate. Se invece consideriamo i bassi valori di IgA come un marcatore, questo può avere un valore, a seconda del contesto clinico, nell’indirizzare la diagnostica verso specifici difetti dell’immunità o nel predire il rischio di sviluppare altre malattie.

Del D-IgA come malattia potremmo, eventualmente, occuparci nel bambino più grandicello, quando comincia a dissolversi il rumore di fondo dell’asilite, cioè dopo i 4 anni di età, e meglio ancora più avanti. Il D-IgA come marcatore potrà invece dare un importante contributo prima di questa età (come in alcuni dei casi riportati). Ad esempio, un bambino di 1-2 anni può avere valori ai limiti di IgG e IgM con IgA indosabili. Non si può definire DIgA, secondo le raccomandazioni, ma il bambino con questo reperto può meritare di essere valutato in un Centro specialistico di Immunologia se ha avuto infezioni inusuali per decorso o

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agente patogeno, o non cresce bene, o ha linfonodi o milza ingrossati, o ha altri sintomi specifici suggestivi di immunodeficienza sindromica. La valutazione del profilo base delle sottopopolazioni linfocitarie non può essere utilizzata in questi casi per escludere un’immunodeficienza più grave, dato che i rapporti tra linfociti T, B e NK possono essere normali. Al contrario, alcuni esami più complessi (ad esempio linfociti B commutati memoria, linfociti T recenti emigranti timici, espressione di antigeni specifici) possono permettere di identificare rare immunodeficienze più gravi, che possono beneficiarsi di trattamenti mirati.

Ancor di più se quel bambino ha un’anamnesi familiare suggestiva di immunodeficienza.

Se consideriamo il D-IgA come una malattia, dovremmo seguire il bambino con i controlli periodici suggeriti dalle raccomandazioni, come si fa nei soggetti veramente malati. Se invece lo consideriamo un marcatore incidentalmente rilevato, dopo aver constatato la normalità delle altre classi di immunoglobuline e aver escluso la celiachia, in assenza di altri criteri clinici posso accantonare il dato. Forse utilizzerò un po’ più facilmente l’antibiotico in caso di infezione, ma non per questo cercherò più spesso le infezioni. Certamente non mi verrà voglia di cercare una tiroidite ogni 3 anni con gli esami ematici, in particolare in età pediatrica. Come suggerito nell’articolo di Guiducci e Marchetti, sarà sufficiente porre attenzione clinica, in particolare dopo la pubertà.

Infine, come è avvenuto per l’ipogammaglobulinemia comune variabile,

anche per il D-IgA le nuove tecniche diagnostiche ci stanno aiutando a descrivere casi con un difetto molecolare identificabile, che quindi dovrebbero uscire dalla classificazione nosologica di D-IgA isolato. Spesso si tratta proprio dei casi più espressi con infezioni e/o autoimmunità, casi a cui una diagnostica moderna può offrire di più della sola determinazione delle sottoclassi di IgG, che personalmente consideriamo di dubbia utilità pratica. Talora capita che il D-IgA venga offerto come spiegazione della ricorrenza di infezioni invasive da capsulati, confortati dalla presenza di valori bassi delle IgG2. Può essere che sia corretto, ma in quel bambino dobbiamo avere già fatto uno studio del complemento, un’ecografia addominale (escludere un’asplenia) e dovremmo considerare la possibile presenza di un difetto selettivo di risposta anticorpale.

Certamente questi sono casi più complessi, in cui non ci si accontenta comunque della diagnosi di D-IgA perché, come sottolineato nel lavoro di Guiducci e Marchetti, è sempre la clinica a comandare.

Indirizzo per corrispondenza: Alberto Tommasini e-mail: alberto.tommasini@burlo.trieste.it

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Neonatologia

Stroke arterioso neonatale: quello che ogni pediatra deve sapere CARMELA DI LUCCA1, GIOVANNA CARMELA FABRIZIO1, NUNZIO FRANCESCO CICCHETTI2, ANGELA DEROSA1, TIZIANA FAILLACE1, FABIO FORTE1, VINCENZA TARGIANI1, PETRONILLA APPIO1, CHIARA FIGLIUOLO1, MICHELE NARDELLA2, RICCARDO DAVANZO1,3

UOC di Pediatria e Neonatologia, 2UOC di Radiologia, Ospedale “Madonna delle Grazie”, Matera Direzione Scientifica, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste

1 3

Colpisce essenzialmente neonati a termine e ha una incidenza che non è irrilevante (1:3500-1:5000 casi). Gli Autori sottolinenano che si tratta di una entità clinica sottodiagnostica e che può portare a esiti neuroevolutivi (emiparesi, epilessia, difficoltà di apprendimento...) sino ai 2/3 dei casi. Un problema quindi che, per conoscenza e gestione, non si ferma all’età neonatale.

DEFINIZIONE DI STROKE NEONATALE

Lo stroke neonatale consiste in un danno cerebrovascolare focale o multifocale, di origine ischemica o emorragica. Risulta di origine ischemica in circa l’80% dei casi; nel restante 20% è dovuto a emorragia o a trombosi del seno venoso o di una vena corticale1. Colpisce essenzialmente neonati a termine o early term e ha un’incidenza compresa fra 1:3500 e 1:5000 nati1,2, quindi molto più elevata dello stroke ischemico arterioso post-neonatale (0,5-1/50.000 bambini di età superiore al mese di vita)1.

Lo stroke arterioso si verifica fra la 28a settimana di gestazione e il 28° giorno di vita, meritando quindi la definizione maggiormente appropriata di stroke perinatale1. Le conoscenze sulla eziopatogenesi sono limitate, ma comunemente si ritiene che un embolo raggiunga il circolo cerebrale occludendo un vaso arterioso3. Solitamente è interessata l’arteria cerebrale media o un suo ramo, con prevalenza del lato sinistro (80% dei casi). Anche se lo stroke neonatale arterioso è talora associato a sofferenza fetale o neonatale, questa non è ritenuta un fattore causale poiché lo stroke può verificarsi anche dopo parto eutocico con adattamento neonatale fisiologico. Una cardiopatia congenita è un fat-

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NEONATAL ARTERIAL STROKE: WHAT ALL PAEDIATRICIANS NEED TO KNOW (Medico e Bambino 2020;39:371-376)

Key words Ischaemic stroke, Perinatal stroke, Newborn, Seizures, Review Summary Neonatal arterial stroke is a common cause of established neurological sequelae. Although several risk factors have been identified, many questions regarding in particular its causes remain unanswered. This study reports 3 cases observed in the Maternity Hospital in Matera (Italy) between June 2016 and March 2019. Three newborn infants with neonatal arterial ischaemic stroke presented with seizures between 24 and 48 hours of life. Two out of three newborns were effectively treated with phenobarbital. In all cases an arterial ischemic stroke on the left cerebral hemisphere was diagnosed at MRI performed on the 5th day of life. Health professionals in maternity hospitals should keep a high level of suspicion when unexplained seizures develop in healthy-appearing infants.

tore di rischio presente in meno del 20% dei casi. Una predisposizione trombofilica di base è riscontrata raramente.

Non sono noti interventi di prevenzione.

I casi di stroke neonatale vengono solitamente descritti dai neonatologi delle Unità di Terapia Intensiva Neonatale (UTIN), dove i neonati vengono eventualmente accolti, oppure dai Centri di Neurologia pediatrica o di Neuropsichiatria infantile, dove i casi non identificati alla nascita vengono inviati per indagare un esito a distanza4-6. Questo articolo riporta invece l’esperienza del Punto Nascita di un ospedale di rete.

CASI CLINICI

Da giugno 2016 a marzo 2019 presso l’Unità Operativa Complessa di Pediatria e Neonatologia dell’Ospedale di Matera abbiamo riscontrato tre casi di infarto cerebrale arterioso a esordio neonatale.

Caso 1

Femmina, nata a 41 settimane e 3 giorni di gestazione con peso di 3300 grammi, Appropriate for Gestational Age (AGA), con anamnesi materna e ostetrica negative, parto vaginale e li-

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Neonatologia

quido tinto di meconio M2, con emogasanalisi funicolare nella norma. Alla nascita Apgar 8-9, rispettivamente a 1 e 5 minuti. Nelle prime ore di vita riscontro di polipnea e lieve distress respiratorio; intrapresa la ventilazione meccanica a pressione positiva continua (CPAP) nasale e ossigenoterapia (FiO2 massima: 0,28) per 48 ore; iniziata infusione di soluzione glucosata (SG) 10% ev. Sospetto radiologico di sindrome da aspirazione di meconio di moderata entità clinica e avvio prudenziale di terapia antibiotica con ampicillina e gentamicina ev. Effettuata profilassi intramuscolare con vitamina K. A circa 60 ore di vita comparsa di clonie evidenti all’arto superiore destro, associate a deviazione dello sguardo e della rima buccale a destra, senza compromissione cardiorespiratoria o neurovegetativa, della durata superiore al minuto, ripetutesi più volte a breve distanza di tempo, con documentazione all’elettroencefalogramma (EEG) di attività irritativa locale all’emisfero sinistro.

Scomparsa degli episodi convulsivi dopo bolo di fenobarbitale (20 mg/kg); proseguita terapia di mantenimento per os (5 mg/kg/die).

Condizioni generali peraltro buone, colorito roseo, eupnoica, tono normale.

Negativa l’ecografia cerebrale.

La risonanza magnetica (RM) dell’encefalo a 5 giorni di vita evidenzia in regione silviana e prerolandica sinistra

Figura 1. Caso 1. RMN dell’encefalo a 5 giorni di vita. Lo studio in diffusione mostra un’ampia area di restrizione con segnale nettamente iperintenso in regione silviana sinistra da riferire a insulto ischemico in fase acuta.

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un’area di 2 cm di diametro iperintensa nelle sequenze DWI (Diffusion Weighted Imaging), che conferma il sospetto clinico di stroke (Figura 1). Otoemissioni: normali.

In settima giornata di vita, per l’insorgenza di episodi ripetuti di tachicardia parossistica sopraventricolare (ecocardiografia negativa) ed effetto solo transitorio dell’adenosina ev, la neonata viene trasferita al Centro di riferimento di Cardiologia pediatrica dove viene avviata flecainide per os con buon effetto clinico sull’aritmia. Dimissione a 24 giorni con follow-up fisioterapico e audiologico (test ABR - potenziali evocati acustici - normale). A 6 mesi di vita, al controllo RM dell’encefalo, minimi esiti consolidati della pregressa lesione vascolare di tipo ischemico in regione prerolandica sinistra con dilatazione del solco frontale inferiore omolaterale.

A 7 mesi e mezzo buone condizioni cliniche generali, sviluppo neuro-motorio nella norma, ancora in terapia con flecainide, sospeso il fenobarbitale.

Figura 2. Caso 2. RM dell’encefalo a 5 giorni di vita. Le sequenze pesate in T2 mostrano un’ampia area iperintensa con interessamento della regione frontale posteriore, parietale e temporooccipitale sinistra e talamica, compatibile con area ischemica in fase subacuta.

Caso 2

Maschio, singolo, nato a 39 settimane e 6 giorni di gestazione, da parto spontaneo. Peso di 2870 g, al 3°10° percentile del peso (neonato piccolo per l’età gestazionale). Anamnesi materna e ostetrica negative. Alla nascita liquido amniotico tinto di meconio M3. Apgar 8-9, rispettivamente a 1 e 5 minuti. Somministrata vitamina K intramuscolare. Il neonato, ammesso al rooming-in, in seconda giornata di vita manifesta difficoltà ad alimentarsi al seno materno associata a lieve ipertonia, tremori, movimenti di pedalamento e successivamente un episodio francamente convulsivo caratterizzato da ipertono generalizzato, deviazione della testa e dello sguardo a sinistra, nistagmo e revulsione dei bulbi oculari, regredito spontaneamente. Normalità di emogasanalisi, glicemia, calcemia e ammoniemia. All’EEG lieve asimmetria di voltaggio (sinistra > destra); ecografia cerebrale nella norma.

In quinta giornata di vita una RM dell’encefalo nelle sequenze T2 pesate mostrava un’ampia area iperintensa con interessamento della regione frontale posteriore, parietale e tempo-

Figura 3. Caso 2. RM dell’encefalo a 5 mesi di vita. Le sequenze pesate in T2 mostrano dilatazione del ventricolo laterale sinistro e del terzo ventricolo e ipoplasia dell’emisfero cerebrale sinistro in quadro riferibile a esiti poroencefalici.

ro-occipitale sinistra e talamica, compatibile con area ischemica in fase subacuta (Figura 2). Ecocardiografia nella norma. Nei giorni successivi normalizzazione del tono muscolare ed esame obiettivo negativo con dimissione a 10 giorni di vita in buone condizioni cliniche generali, in allattamento esclusivo al seno; avviato follow-up neuromotorio e audiologico (a 3 mesi ABR nella norma) con presa fisioterapica in carico.

Al controllo a 5 mesi di vita, circonferenza cranica < 3° percentile, riscontro di lieve ipotonia assiale, motilità spontanea povera e ipomobilità all’emi-

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Stroke arterioso neonatale: quello che ogni pediatra deve sapere

soma destro. La RM dell’encefalo mostra dilatazione del ventricolo laterale sinistro e del terzo ventricolo e ipoplasia dell’emisfero cerebrale sinistro in un quadro riferibile a esiti poroencefalici (Figura 3). Continua fisioterapia.

Caso 3

Maschio, singolo, nato a 39 settimane e 6 giorni di gestazione da taglio cesareo urgente per cardiotocografia non rassicurante. In anamnesi: gravidanza complicata da diabete gestazionale. Peso alla nascita 2980 g, AGA. Emogasanalisi arterioso cordonale nella norma.

Alla nascita rianimazione mediante maschera e T-piece ; Apgar 4-7-9 a 1-5-10

Figura 4. Caso 3. RM dell’encefalo a 5 giorni di vita. Lo studio in FLAIR, proiezione assiale, mostra iperintensità in regione cortico-sottocorticale parieto-occipitale sinistra con solchi appianati. Il quadro è da riferire a lesione ischemica in fase subacuta.

minuti di vita. A un’ora di vita rilievo di acidosi (pH 7,29) metabolica (BE: -9,2) iperlattacidemica (13,47 mmol/l), lieve ipoglicemia (35 mg/dl) e iposodiemia (128 mEq/l) come probabile effetto di sovraccarico idrico materno in travaglio, risoltasi in seconda giornata di vita. A 24 ore di vita tremori ipocalcemici (Ca = 7,6 mg/dl), trattati con somministrazione di calcio gluconato per os.

Fabbisogno di ossigeno in culla (FiO2 massima: 0,3) limitatamente alla prima giornata di vita, ma neonato sempre eupnoico. Aumento transitorio della transaminasi sierica glutammico-piruvica (SGPT) (737 UI/l) e della lattato deidrogenasi (LDH) (> 270 UI/l), come segno di citolisi.

In seconda giornata di vita comparsa di clonie all’emisoma destro (emivolto, mano, piede) a risoluzione spontanea, ma ripresentatesi nelle 24 ore successive. EEG: ampie onde appuntite nella regione temporale sinistra. Convulsioni risolte con avvio del trattamento barbiturico (20 mg/kg in bolo seguiti da mantenimento per os con 5 mg/kg/die). Ecografia cerebrale ed ecocardiografia nella norma.

Otoemissioni: PASS bilaterale. Potenziali evocati visivi (PEV): ipovoltaggio in occhio destro.

In quinta giornata di vita la RM dell’encefalo evidenzia in T2 un’area iperintensa della regione cortico-sottocorticale parieto-occipitale sinistra da riferire a una recente lesione vascolare ischemica (Figura 4).

Dimesso in buone condizioni cliniche generali, allattato al seno, senza ripresa delle convulsioni, con lieve ipotonia assiale, avviato a follow-up neurologico (fenobarbitale sospeso a 1 mese di vita) e audiologico (ABR normali) con presa in carico fisioterapica. Test per trombofilia (prove di coagulazione, dosaggio proteine C e S, omocisteinemia), normali a 4 mesi di vita. Programmata RM dell’encefalo di controllo a 6 mesi di vita.

Elementi comuni ai tre casi

I casi descritti hanno interessato neonati a termine e sono esorditi a 2-3 giorni di vita con crisi convulsive di tipo focale con fenomenologia clonica associata a fenomeni minimi (Tabella I). Le crisi convulsive sono state trattate, in due casi su tre, con fenobarbitale, mantenuto rispettivamente per uno e 7 mesi e mezzo. In un caso su tre le convulsioni si sono rapidamente autolimitate e non hanno richiesto trattamento antiepilettico.

Anche se in tutti e tre i casi era segnalata la presenza di liquido amniotico tinto di meconio (indicatore peraltro non specifico né sensibile di sofferenza fetale), in un solo caso c’era un dato anamnestico ostetrico di rilievo: TC d’urgenza per alterazioni cardiotocografiche con sofferenza fetale e necessità di rianimazione. È però noto che sulla base della letteratura scientifica questi dati non sono valorizzabili in termini eziopatogenetici.

TIPOLOGIA DI CONVULSIONI NEI TRE CASI DI STROKE ARTERIOSO NEONATALE Convulsioni

EEG

Terapia con fenobarbital

RM: sede dell’infarto cerebrale

Caso 1

Crisi tonico-cloniche all’arto superiore destro, con deviazione a destra dello sguardo e della rima buccale

Focolaio all’emisfero sinistro

Sì

Regione silviana e prerolandica sinistra

Caso 2

Movimenti di pedalamento seguiti da crisi di ipertono generalizzato, deviazione della testa e dello sguardo a sinistra, nistagmo e revulsione dei bulbi oculari

Normale

No

Lesione estesa a regione frontale posteriore, parietale e temporooccipitale sinistra e talamica

Caso 3

Crisi cloniche all’emisoma destro (emivolto, mano, piede)

Focolaio all’emisfero sinistro

Sì

Regione corticale e sottocorticale dell’area parieto-occipitale sinistra

Tabella I

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Neonatologia

In nessun caso l’ecografia è risultata positiva, mentre l’EEG è risultato patologico in 2 casi su 3. La lesione cerebrale ischemica è risultata localizzata a sinistra in tutti e tre i casi.

Interessante rilevare che, nell’arco di 27 mesi, in un unico Punto Nascita da mille nati/anno siano stati identificati ben tre casi. Riteniamo comunque che questi tre casi, diagnosticati in un lasso di tempo relativamente breve, possano essere espressione del fenomeno del cluster, piuttosto che la testimonianza di un’incidenza dello stroke neonatale maggiore di quanto la letteratura riporti (1:3500-5000 nati vivi).

In tutti e tre i casi lo stroke neonatale arterioso è stato sospettato per la comparsa di convulsioni a 2-3 giorni di vita in neonati a termine non asfittici.

ESORDIO CLINICO

L’esordio clinico consiste quasi sempre in convulsioni che si manifestano entro la prima settimana di vita, tipicamente a 2-3 giorni dalla nascita.

Solitamente si tratta di una convulsione focale (per lo più con interessamento di un solo arto o movimenti di suzione non finalizzati) o da movimenti di pedalamento degli arti inferiori.

Due sono i possibili scenari clinici in cui le convulsioni neonatali si manifestano a circa 2-3 giorni di vita.

• Comparsa di movimenti giudicati sospetti (convulsioni) nell’ambito di un quadro di vera e propria encefalopatia con ipotonia e ridotta reattività (meno del 50% dei casi). La valutazione clinica non potrà che essere di una situazione seria, che impone approfondimenti laboratoristici e strumentali per una diagnosi differenziale con alcune patologie a esordio neonatale precoce quali un’infezione meningoencefalica, un’encefalopatia ipossico-ischemica più grave di quanto precedentemente supposto, una malformazione cerebrale, un’emorragia intracranica, una malattia metabolica. In questi casi, non vi è dubbio che si tratti di uno scenario che impone di trasferire subito il neonato in una UTIN, come anche suggerito dalle linee guida francesi2.

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• Comparsa di movimenti sospetti in un neonato apparentemente sano e in buone condizioni. Considerato che le convulsioni da stroke neonatale il più delle volte sono destinate a scomparire anche spontanemente dopo 1-2 giorni, ben si comprende come una sintomatologia convulsiva non necessariamente eclatante (“minore ma non meno suggestiva”), in un neonato fino a quel momento considerato sano, possa non essere riconosciuta.

Nello stroke neonatale le convulsioni generalizzate tonico-clonico sono possibili, ma certamente più rare. Di fronte a un arto che trema o a una bocca che succhia afinalisticamente, la madre o un infermiere possono non essere creduti. In questi casi le convulsioni possono venire interpretate come tremori spontanei o come semplici movimenti di suzione dopo aver rilevato la normalità di glicemia e calcemia. È questa la storia che possiamo ipotizzare quando la diagnosi di stroke neonatale è misconosciuta e ci si trovi di fronte a un esito a distanza (tipicamente un’emiparesi), di non immediata interpretazione ezio-patogenetica7. In quest’ultimo caso, l’esito neurologico viene talora imprudentemente attribuito a una non meglio precisata sofferenza perinatale, che denota la mancata familiarità con l’entità nosologica dello stroke neonatale.

IL PERCORSO DIAGNOSTICO

Nel caso poco frequente che le convulsioni neonatali si associno a compromissione generale in termini di encefalopatia o ipotonia, l’ambiente più idoneo per la gestione diagnostica e terapeutica è l’hub neonatologico (UTIN) dove il neonato va trasferito per gli accertamenti e le cure del caso.

Nei casi in cui le convulsioni siano isolate e clinicamente poco espresse o poco frequenti, si procederà a eseguire esami di orientamento quali glicemia, calcemia, magnesemia, ammoniemia, emogasanalisi; si contatterà il Centro di riferimento per lo screening neonatale allargato delle malattie metaboliche per avere un’anticipazione del risultato, visto che queste ultime

entrano in diagnosi differenziale. L’ecografia encefalica neonatale, la cui utilità diagnostica è stata messa in discussione, può risultare negativa soprattutto nelle prime 12 ore successive all’episodio convulsivo. Un recente studio spagnolo documenta però come l’ecografia encefalica eseguita a 24-48 ore dall’evento abbia una sensibilità variabile da 66% a 86%, in base al grado di esperienza dell’operatore8.

La TC cranica, pur facilmente eseguibile h24, anche in un ospedale di zona e di rapida esecuzione (durata dell’indagine di pochi minuti), non trova però indicazione nel chiarire una lesione infartuale nel neonato, visto che il cervello in questa fascia di età ha un alto contenuto di acqua e ha una scarsa mielinizzazione, fattori che ostacolano la rilevazione tomografica delle lesioni.

L’esame principe risulta invece la RM dell’encefalo. Le lesioni ischemiche sono chiaramente documentate, solitamente monolaterali e interessano il più delle volte l’arteria cerebrale media o un suo ramo, meno spesso le arterie cerebrali posteriore o anteriore.

Ancora meno frequentemente le lesioni sono bilaterali o multifocali. La RM andrebbe programmata entro la prima settimana di vita, idealmente 2-4 giorni dopo il manifestarsi dello stroke (e quindi a 4-7 giorni di vita), per essere in grado di documentare chiaramente e tempestivamente la lesione ischemica, prima che essa abbia un’evoluzione gliotica o poroencefalica2.

L’ecocardiografia potrà eventualmente mostrare la pervietà del forame ovale, permettendoci di sostenere con maggior forza l’interpretazione che, suo tramite, un trombo di origine venosa dall’atrio destro abbia raggiunto il cuore sinistro e la circolazione sistemica, generando un embolo arterioso cerebrale. È chiaro, tuttavia, che questa interpretazione è sostenibile anche quando il forame ovale risulti ormai chiuso al momento dell’ecocardiografia.

L’EEG può essere di aiuto per localizzare il lato della lesione infartuale (solitamente c’è presenza di scariche focali), per evidenziare convulsioni subcliniche e per fare una valutazione

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Stroke arterioso neonatale: quello che ogni pediatra deve sapere

prognostica; infatti, la presenza di un’attività elettrica di fondo normale si correla con un outcome favorevole9-11.

STROKE E PATOGENESI TROMBOFILICA

A differenza di quanto riconosciuto per lo stroke pediatrico, la trombofilia non è attualmente accreditata come ipotesi eziopatogenetica per lo stroke neonatale, vista la limitatissima associazione fra le due entità12. I test emocoagulativi non vanno eseguiti di routine, ma solo in presenza di familiarità per trombofilia e comunque non prima di 3-6 mesi di vita, al fine di aumentare l’attendibilità dei risultati e per poter disporre, diversamente dall’età neonatale, di un riferimento preciso dei valori di normalità (Tabella II) 13. Tali test, inoltre, non hanno implicazioni terapeutiche pratiche nel periodo neonatale2. A tal proposito, va precisato che non è indicato trattamento anti-coagulante né in fase acuta, per il rischio di emorragia cerebrale, né in profilassi poiché il rischio di recideva è pari solo all’1% nei successivi 5 anni2. Qualora si percorra l’ipotesi trombofilica, bisogna ricordarsi comunque di fare subito la ricerca degli anticorpi antifosfolipidi nella madre.

TERAPIA ANTIEPILETTICA

Consiste classicamente nel fenobarbitale in bolo, al dosaggio 20 mg/kg, seguito dal mantenimento al dosaggio di 5 mg/kg/die ev o per os; tale approccio risulta solitamente efficace. In considerazione degli effetti collaterali della terapia barbiturica a lungo termine (alterazioni dello sviluppo), è ragionevole anche l’opzione di non avviarla dato che le convulsioni spesso regrediscono spontaneamente al massimo entro 1-2 giorni. La terapia barbiturica va iniziata in presenza di stato di male epilettico o quando le convulsioni abbiano una durata > 5 minuti o > 30 secondi ma si ripetano 2 o più volte in un’ora2,14. Tuttavia, nella pratica clinica, è difficile fare a meno di avviare la terapia anticonvulsivante. Non vi sono raccomandazioni precise sulla durata ottimale del trattamento, ma vi è consenso da parte degli esperti nel sospendere la terapia il prima possibile, possibilmente prima della dimissione dall’ospedale15,16.

Un’alternativa al fenobarbitale è rappresentata dall’uso del levetiracetam o della fenitoina, che sembrano avere minor impatto negativo sullo sviluppo neuromotorio rispetto al fenobarbitale; tale scelta può essere effettuata dal neonatologo dell’UTIN16.

TEST DI LABORATORIO PER VALUTARE LA TROMBOFILIA Prima linea • Tempo di protrombina (PT) • Tempo di tromboplastina parziale attivato (aPTT) • Fibrinogeno

MESSAGGI CHIAVE o Lo stroke neonatale colpisce essenzialmente neonati a termine o early term e ha una incidenza compresa tra 1:3500-1:5000 nati. Nell’80% dei casi ha una origine ischemica. o I meccanismi che lo determinano sono poco conosciuti, ma si ritiene che un embolo raggiunga il circolo cerebrale occludendo un vaso arterioso che di solito è l’arteria cerebrale media. o L’esordio clinico consiste di solito in convulsioni che si manifestano entro la prima settimana, tipicamente 2-3 giorni dopo la nascita. o Per la diagnosi l’ecografia cerebrale può risultare negativa soprattutto se eseguita nelle prime 12 ore successive all’episodio convulsivo. La RM cerebrale è invece diagnostica e andrebbe programmata idealmente 2-4 giorni dopo il manifestarsi dello stroke. o L’EEG è di aiuto per localizzare il lato della lesione infartuale e per evidenziare convulsioni subcliniche. o Il trattamento con fenobarbitale (o in alternativa con fenitoina o leviracetam) è efficace, ma non è sempre obbligatorio, vista la scomparsa anche spontanea delle convulsioni entro 1-2 giorni. o La trombofilia non è riconosciuta come ipotesi eziopatogenetica per lo stroke neonatale. o I due terzi dei neonati possono avere esiti di grado variabile, dalla lieve disabilità di apprendimento al grave ritardo cognitivo e motorio (emiparesi). o La mancata diagnosi neonatale fa perdere l’occasione dell’avvio di una riabilitazione precoce.

• Fattore V di Leiden • D-dimeri • Antitrombina III • Proteina C • Proteina S Seconda linea • Omocisteina (elevata nel deficit di metil-tetraidrofolato reduttasi) • Mutazione G20210A del gene della protrombina • Anticorpi antifosfolipidi tipo Lupus AntiCoagulant (LAC) • Anticorpi anti-beta 2 glicoproteina I • Anticorpi anticardiolipina • Resistenza alla proteina C attivata • Fattore VIII

Tabella II. Da voce bibliografica 13, modificata.

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I POSSIBILI ESITI

Un terzo dei pazienti affetti da stroke neonatale ha uno sviluppo normale (migliore capacità di recupero e compensazione dei neonati rispetto all’adulto). I restanti 2/3 hanno esiti di grado variabile, dalla lieve disabilità di apprendimento (valutabile in età scolare) al grave ritardo cognitivo e motorio. Sebbene prevalentemente interessi l’emisfero sinistro, l’infarto cerebrale ha un limitato impatto sulle competenze linguistiche del bambino, diversamente da quanto avviene nel-

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Neonatologia

l’adulto. La corteccia occipitale risulta piuttosto “resiliente” all’infarto e, quindi, solo pochi bambini presentano problemi alla vista, essenzialmente come restringimento del campo visivo; l’acuità visiva e i movimenti oculari restano normali.

Secondo una recente revisione della letteratura, il 27,2 % dei bambini con stroke neonatale presenta epilessia nei successivi 10 anni17. Fra i fattori di rischio per sviluppare epilessia ricordiamo la comparsa dello stroke in epoca prenatale, una notevole estensione delle lesioni evidenziata alla RM dell’encefalo, la familiarità per convulsioni, la presenza di paralisi cerebrale17.

Il bambino con stroke perinatale deve avere una presa in carico precoce e multidisciplinare, che preveda il coinvolgimento di varie figure professionali, come il neurologo pediatra, il neuropsichiatra infantile, l’audiologo/audiometrista, l’oculista, l’ortottista, il fisiatra. Il follow-up e l’eventuale riabilitazione (motoria, cognitiva, linguistica) dovranno essere personalizzate in base al tipo e all’entità degli eventuali esiti.

Nella riabilitazione dei bambini con emiparesi da stroke, particolarmente promettenti risultano le tecniche di induzione del movimento del lato affetto, a seguito di limitazione dei movimenti del lato sano (Constraint-Induced Movement Therapy , CIMT), applicate sul presupposto della neuroplasticità del cervello nelle prime età della vita18,19.

Il messaggio prognostico da dare alla famiglia deve essere prudente, ma in linea di principio ragionevolmente ottimista, a dispetto dell’entità, anche rilevante, delle lesioni neuro-radiologiche. È documentato e ben comprensibile, come i genitori di bambini con stroke perinatale esteso esprimano uno stato di disagio, ansia e depressione, dovendo vivere per anni con una spada di Damocle incombente20.

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CONCLUSIONI

Si vogliono ribadire due principali concetti relativi allo stroke neonatale: 1. Manca una chiara spiegazione del perché il meccanismo tromboembolico alla base dello stroke arterioso si scateni a fine gravidanza, travaglio e parto, a meno della coesistenza, peraltro rara, di una cardiopatia congenita o di una trombofilia.

2. Lo stroke perinatale/neonatale arterioso è un’entità clinica sottodiagnosticata nel periodo neonatale precoce, portando a esiti neuroevolutivi, in particolare dell’emiparesi, tardivamente identificati.

Indirizzo per corrispondenza: Riccardo Davanzo e-mail: riccardo.davanzo@gmail.com

Bibliografia 1. Ferriero DM, Fullerton HJ, Bernard TJ, et al. Management of stroke in neonates and children: a scientific statement from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2019;50(3):e51e96.

2. Saliba E, Debillon T, Auvin S, et al.; Reccomendations accident vasculaire cerebral (AVC). Neonatal arterial ischemic stroke: Review of the current guidelines. Arch Pediatr 2017;24(2):180-8.

3. Mineyko A, Kirton A. The black box of perinatal ischemic stoke pathogenesis. J Child Neurol 2011;26(9):1154-62.

4. Franzoni E, Salerno GG, Valenti V, et al.

Lo stroke in età pediatrica. Medico e Bambino 2009;28:566-71.

5. Coccolini E, Sbravati F, Faldella G. Convulsioni e stroke neonatale. Medico e Bambino 2011;14(8).

6. Iacono A, Guiducci C, Turlà G, et al. Lo stroke ischemico nel bambino. Medico e Bambino 2018;37:425-31.

7. Dunbar M, Kirton A. Perinatal stroke: mechanism, management, and outcomes of early cerebrovascolar brain injury. Lancet Child Adolesc Health 2018;2(9):666-76.

8. Olivè G, Agut T, Echeverria-Palacio CM, et al. Usefulness of cranial ultrasound for detecting neonatal middle cerebral artery stroke. Ultrasound Med and Biol 2019;45 (3):885-90.

9. Nunes ML, Yozawitz EG, Zuberi S, et al.

Neonatal seizures: is there a relationship between ictal electroclinical features and etiology? A critical appraisal based on a systematic literature review. Epilepsia Open 2019;4(1):10-29.

10. Mercuri E, Dubowitz L, Rutherford MA. Cerebral infarction in the full-term infant.

MRI of the Neonatal Brain 1999, Part 4; Chapter 7.

11. Mercuri E, Rutherford M, Cowan F, et al.

Early prognostic indicators of outcome in infants with neonatal cerebral infarction: a clinical, electroencephalogram, and magnetic resonance imaging study. Pediatrics 1999; 103:39-46.

12. Curtis C, Mineyko A, Massicotte P, et al.

Thrombophilia risk is not increased in children after perinatal stroke. Blood 2017;129 (20):2793-800.

13. Testa S, Antonucci G, Intra E, et al. Gli screening per trombofilia. Riv Med Lab JLM 2004;5(2):118-120.

14. Baud O, Auvin S, Saliba E, et al. Therapeutic management of neonatal arterial cerebral infarction and neuroprotection perspectives. Arch Pediatr 2017;24(9S):9S46-50.

15. Fluss J, Dinomais M, Chabrier S. Perinatal stroke syndromes: similarities and diversities in aetiology, outcome and management. Eur J Paediatr Neurol 2019;3798(18): 30444-6.

16. El-Dib M, Soul JS. The use of phenobarbital and other anti-seizure drugs in newborns.

Semin Fetal Neonatal Med 2017;22(5):321-7.

17. Rattani A, Lim J, Mistry AM, et al. Incidence of epilepsy and associated risk factors in perinatal ischemic stroke survivors. Pediatr Neurol 2019;90:44-55.

18. Pidcock FS, Garcia T, Trovato MK, et al.

Pediatric constraint-induced movement therapy: a promising intervention for childhood hemiparesis. Top Stroke Rehabil 2009;16(5): 339-45.

19. Chen YP, Pope S, Tyler D, et al. Effectiveness of constraint-induced movement therapy on upper-extremity function in children with cerebral palsy: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials.

Clin Rehabil 2014;28(10):939-53.

20. Bemister TB, Brooks BL, Dyck RH, et al.

Parent and family impact of raising a child with perinatal stroke. BMC Pediatr 2014;14: 182.

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Appunti di Neuropsichiatria

Il bambino troppo intelligente: gioie o dolori?

GIUSEPPE ABBRACCIAVENTO

SC di Neuropsichiatria Infantile, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste

Li conoscono in pochi, pur avendoli a volte in famiglia. Difficile sentire parlare di “plusdotati”, sebbene le statistiche indichino che il 2-3% dei bambini e adolescenti vivano questa condizione. È un mondo poco conosciuto, il loro: fatto a volte di perdita di autostima, abbandono scolastico e isolamento sociale. Chi li segue punta a curarli, ma soprattutto a riconoscerli per farli uscire dalla loro invisibilità (in famiglia come a scuola). L’articolo ci aiuta, con grande competenza, in questa possibile e necessaria presa in carico.

iovanna, 14 anni, giunge un poG meriggio al Pronto Soccorso accompagnata dal padre per un attacco di panico. Durante il colloquio Giovanna non ne parla se non su mia richiesta.

Racconta della sua vita e riesce a fare sintesi degli eventi che hanno avuto maggiore peso nella sua infanzia, nello specifico si sofferma sulla grave psicopatologia che ha colpito la madre, per cui ha dovuto trascorrere un breve periodo in affido per poi tornare a vivere solo con il padre. Nel giro di poche battute mi dice: «Io so perché sto male, ho paura che mi venga la stessa patologia di mamma, il mio problema non sono gli attacchi di panico ma questo». La ragazza racconta piangendo questa sua paura.Continua poi raccontando che spesso si ritrova a farsi domande di carattere astratto: «mi capita di chiedermi il senso della vita, siamo così insignificanti nell’universo e mi fa paura pensare all’universo infinito». Le domande che si pone mi portano a intuire la sua ricchezza intellettiva. La ragazza esplicita di non aver mai pensato o effettuato atti anticonservativi e mi sembra sollevata dopo la mia proposta di effettuare dei colloqui per capire come aiutarla.

Nel corso dei colloqui successivi raccolgo altri indizi sulla sua eccezionalità non così evidente. Frequenta un istituto professionale dove ha ottimi voti. Non è la più brava della classe, ma mi riferisce di studiare non più di un’ora al giorno e di non dover ripetere le materie di studio in quanto le basta la lezione ascoltata o una singola lettura. Trascorre la quasi totalità del suo tempo fuori casa, in comi-

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THE GIFTED CHILD: JOY OR UNHAPPINESS? (Medico e Bambino 2020;39:377-383)

Key words Intelligent; Gifted child, Autism spectrum, Psychological symptoms Summary The giftedness is a non-pathological condition for which there is no clear definition. Although the giftedness cannot be indicated by a single value obtained from the tests, consistently with the statistic values obtained from the WISC-IV test, it is estimated that this condition could characterize about 2% of the population in childhood and adolescence.

In addition to this value obtained from psychometric tests, to characterize intellectual surplus, other factors must be considered: specific cognitive skills and abilities, personal commitment, motivation, context of life and characterial characteristics. The main clinical pictures that can be associated to giftedness are: learning disabilities attention deficit hyperactivity disorder, autism spectrum and psychological symptoms (internalizing and externalizing behavioural problems). To improve the understanding and treatment of these disorders and symptoms, it is appropriate to research the condition of giftedness. However, the obstinate research for a high cognitive potential could trigger relationship problems, mainly in the family environment, such as exposing the gifted child to conditions of greater vulnerability and psycological risk.

tiva, senza fare particolari attività. Mi racconta che quando è con altre persone riesce a non pensare. Emerge inoltre che Giovanna, negli anni passati aveva già effettuato un percorso di supporto psicologico per via della situazione familiare.

Dopo un confronto con la collega che seguiva la ragazza ho la conferma relativa alla sua plusdotazione, già registrata e valutata precedentemente con un quoziente intellettivo (QI) di 144.

Con colloqui a cadenza settimanale, nel giro di circa 3 mesi la sintomatologia di attacchi di panico si risolve, l’umore appare orientato in senso eutimico e gli

aspetti di ansia sono limitati a sporadici e isolati episodi.

L’alto potenziale intellettivo, oltre a essere celato e non visibile agli adulti di riferimento, rappresenta per Giovanna una vulnerabilità, considerando uno sviluppo disarmonico dove ragionamenti complessi non sono accompagnati da uno sviluppo emotivo o esperienziale che le permetta di ottimizzare le sue risorse. Accompagnamo pertanto Giovanna a riprendere il percorso di sostegno psicologico associato a un programma di adeguamento degli impegni scolastici ed extrascolastici al suo livello cognitivo.

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Appunti di Neuropsichiatria

INTRODUZIONE

La definizione di plusdotazione richiama inevitabilmente il concetto di intelligenza, di come questa venga misurata e tutto ciò che concerne il significato di norma.

Il tema della plusdotazione cognitiva va introdotto precisando che la definizione di una norma di intelligenza viene valutata considerando un insieme di fattori misurabili e non misurabili, questi ultimi di carattere sociale, etico e culturale. Il concetto di intelligenza è infatti strettamente correlabile alla cultura nella quale è utilizzato: e questo è vero anche per altri concetti di carattere generale e socialmente mediati, come quello di bello, buono, simpatico, e altri ancora. Il concetto di intelligenza è quindi influenzato da input evoluzionistici che riguardano gli individui e la società nella quale si trovano, mentre il passaggio da “intelligenza potenziale” a “intelligenza in uso” dipenderà da fattori (facilitanti o inibenti) caratteriali e ambientali. Di questi ultimi vanno menzionati le diseguaglianze in salute, la povertà, gli eventi avversi in età evolutiva, l’accesso ai diritti fondamentali dell’infanzia, al gioco, allo studio e a stimoli evolutivi adeguati all’età cronologica e mentale dell’individuo. È necessario quindi comprendere la complessità del tema mantenendo un approccio critico e non dogmatico, per meglio facilitare i compiti evolutivi dei piccoli e quasi grandi (adolescenti) che incontriamo nella nostra pratica clinica e che chiedono il nostro sostegno.

INTELLIGENZA E PLUSDOTAZIONE: DI COSA STIAMO PARLANDO

È solo attraverso una concettualizzazione e rappresentazione dell’intelligenza che possiamo definire una condizione nella quale questa risulta in eccesso.

In questo senso, è utile confrontare le differenti condizioni che si collocano fuori norma per intelligenza, sia per difetto che per eccesso. Prima di approfondire cosa si deve intendere per plusdotazione, e per capirsi meglio, conviene quindi richiamare come viene definita la disabilità intellettiva. Secon-

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CRITERI DIAGNOSTICI DELLA DISABILITÀ INTELLETTIVA (DSM-5) Deficit delle funzioni intellettive

Deficit del funzionamento adattivo

Difficoltà di ragionamento, problem solving, pianificazione, pensiero astratto, capacità di giudizio, apprendimento scolastico e apprendimento dall’esperienza, confermati sia da una valutazione clinica sia da test di intelligenza individualizzati, standardizzati.

Mancato raggiungimento degli standard di sviluppo e socioculturali di autonomia e di responsabilità sociale.

Senza un supporto costante, i deficit adattivi limitano il funzionamento in una o più attività della vita quotidiana, come la comunicazione, la partecipazione sociale e la vita autonoma, attraverso molteplici ambienti quali casa, scuola, ambiente lavorativo e comunità.

Esordio dei deficit in periodo di sviluppo

Tabella I DEFINIZIONI DI PLUSDOTAZIONE INTELLETTIVA Definizione Individui che mostrano, o hanno il potenziale per mostrare, un livello eccezionale di performance, se confrontati con i loro pari, in una o più̀ delle seguenti aree: abilità intellettiva generale, attitudine scolastica, pensiero creativo, leadership, arti visive e dello spettacolo Nel giftedness (plusdotazione) sono presenti: alto potenziale cognitivo, motivazione e creatività

Giftedness (plusdotazione) è un’etichetta per indicare il concetto biologico di sviluppo superiore di varie funzioni cerebrali […] dipende dall’interazione tra eredità biologica e opportunità ambientali La definizione di bambino intellettualmente precoce circoscrive la precocità alla dimensione intellettuale e al suo sviluppo.

Fonte National Association for Gifted Children2

Renzulli 1978 The three-ring conception of giftedness3 Clark 19794

Louis 20025

Tabella II

do il Manuale Diagnostico e Statistico dei Disturbi Mentali quinta edizione (DSM5), per definire questa condizione non basta il valore numerico del QI ma è necessaria la presenza di tre criteri: 1. deficit delle funzioni intellettive, 2. deficit del funzionamento adattivo e 3. esordio dei deficit in periodo di sviluppo.

Inoltre, la valutazione di severità della disabilità intellettiva, distinta in lieve, moderata, grave ed estrema, non considererà (o non considererà soltanto) il punteggio dei test di intelligenza, bensì terrà conto della compromissione del funzionamento adattivo (valutato in tre ambiti: concettuale, sociale e pratico), compromissione che determinerà quindi il livello di assistenza necessario per quel soggetto (Tabella I).

Dall’altro lato della campana gaussiana, che per dati statistici dovrebbe riguardare circa il 3% della popolazione generale, non troviamo né definizioni così chiare né delle linee di indirizzo altrettanto precise sull’interpretazione e sull’utilizzo degli strumenti valutativi.

Nella letteratura italiana il termine di plusdotazione intellettiva, usato in prevalenza dagli esperti del settore (nella letteratura internazionale è ampiamente diffusa la definizione gifted children, che tradotto significa bambini plusdotati), trova una vasta gamma di termini che indicano una condizione di “eccezionalità”: alto e altissimo potenziale intellettivo, plusdotazione cognitiva/intellettiva, plusdotazione, dotato/a, superdotato/a, prodigio, intellettualmente precoce, precoce, creativo/a, eccezionale.

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Il bambino troppo intelligente: gioie o dolori?

Nella plusdotazione cognitiva, al fianco del livello cognitivo, invece di trovare le abilità adattive come fattore caratterizzante, necessario per la definizione di disabilità intellettiva, possiamo trovare altri elementi: livello eccezionale di performance, motivazione, creatività, non comuni capacità percettive, non comuni capacità di sensibilità, opportunità ambientale.

Nella Tabella II sono riportate alcune delle definizioni di plusdotazione (giftedness degli Autori anglosassoni) presenti in letteratura e che comprendono gli elementi soprariportati2-5.

Sebbene l’intelligenza possa essere considerata un concetto complesso che si costituisce di elementi misurabili e non misurabili, nella pratica clinica, il più delle volte e in modo del tutto erroneo, è il singolo valore numerico ottenuto dalla somministrazione di un test intellettivo a indicare se un soggetto presenta una condizione di plusodotazione cognitiva (con scala multifattoriale WPPSI-IV - Wechsler Preschool e Primary Scale of Intelligence -, WISCIV - Wechsler Intelligence Scale for Children - o WAIS -Wechsler Adult Intelligence Scale - si fa riferimento a valore di QI > 120-130).

TEORIE RELATIVE ALLA MISURAZIONE DELL’INTELLIGENZA Teoria Teoria unitaria dell’intelligenza o teoria del fattore g6 Teoria delle tre forme di intelligenza7 Teoria delle forme multiple di intelligenza8 Teoria gerarchica dell’intelligenza9

Sintesi Il fattore g rappresenta da solo l’unico elemento che indica il livello di intelligenza di un individuo L’intelligenza viene valutata nelle sue tre forme: logica, pratica e creativa Intelligenza linguistica, intelligenza musicale, intelligenza logico-matematica, spaziale, corporeo-cinestatica, intrapersonale, interpersonale Sono presenti varie forme di intelligenza con diverso grado di specificità che concorrono a indicare un valore unitario complessivo di intelligenza

Tabella III SCHEMATIZZAZIONE DELLA MISURA DELL’INTELLIGENZA SECONDO LA TEORIA GERARCHICA ABILITÀ/INTELLIGENZA SPECIFICHE Abilità specifiche Abilità generali (valutate dal test) di 1° grado Ragionamento Categorizzazione visiva Visualizzazione Conoscenza delle parole Categorizzazione verbale Conoscenza del mondo Memoria di lavoro Memoria a breve termine Velocità con forme Velocità con simboli

ABILITÀ/INTELLIGENZA GENERALI Abilità generali Valore finale di 2° grado unitario

Intelligenza non verbale Abilità generale

QI

Intelligenza verbale

Memoria di lavoro

Abilità di processo

Velocità mentale

Tabella IV

MISURAZIONE DEL LIVELLO INTELLETTIVO E TEORIA GERARCHICA DELL’INTELLIGENZA

La misurazione del livello intellettivo rimanda a una data concezione dell’intelligenza e della sua misurazione (Tabella III) 6-9. La teoria alla quale ci riferiamo e che al momento trova maggiore consenso è relativa alla teoria gerarchica dell’intelligenza.

Nella formulazione di un valore unitario di intelligenza attraverso il modello gerarchico proposto anche da Cornoldi9, si accetta la presenza di più forme di intelligenza o di abilità, delle quali alcune sono più rilevanti di altre e che si compongono per indicare un valore complessivo del QI. Una schematizzazione semplificata sulla teoria gerarchica è riportata nella Tabella IV. Questa definizione di intelligenza, e quindi il relativo modello valutativo

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(che corrisponde ai test oggi in uso), permetterà di tracciare per ogni individuo un QI e il relativo profilo di intelligenza.

Per uno stesso valore di QI potremo avere infiniti profili intellettivi diversi.

Ad esempio, potremmo trovare due individui con un QI totale identico ma, dei due, uno potrebbe eccellere nel “ragionamento” senza però discostarsi dalla media nelle altre abilità, mentre l’altro potrebbe avere valori fuori dalla norma in eccesso nella sola competenza di “velocità con simboli”.

Il profilo cognitivo potrebbe informare sul potenziale intellettivo, individuando chi è solo talentuoso (alto valore in una specifica abilità), chi è plusdotato (chi ha un alto valore in una o più abilità generali) e chi è un genio. In quest’ultimo caso oltre al talento/plusdotazione potrebbero essere presenti altri fattori come la creatività, la motivazione, l’impegno10.

LA PRECOCITÀ DI SVILUPPO

La complessa impalcatura che regola l’intelligenza e che può essere costituita da profili cognitivi differenti a loro volta associati, come abbiamo visto, a differenti fattori che influenzano l’intelligenza in uso, rende difficile individuare caratteristiche tipiche della plusodtazione cognitiva. È utile tuttavia sottolineare che la precocità nelle acquisizione delle tappe di sviluppo è un fattore che più di altri suggerisce la presenza di un elevato potenziale intellettivo, ne dà conferma il fatto che alcuni Autori indicano la plusdotazione attraverso il concetto di “precocità”11.

Una buona anamnesi di sviluppo permetterà di valutare tale precocità che andrà esplorata nelle sue diverse aree di sviluppo (gioco, linguaggio, abilità motorie, accesso a concetti astratti e complessi, competenze di

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Appunti di Neuropsichiatria

problem solving, acquisizione dei prerequisiti scolastici, abilità scolastiche, pensiero creativo, competenze comunicative e relazionali, autonomie e abilità adattive).

CHI HA BISOGNO DI AIUTO? LA PRATICA CLINICA

Una descrizione delle tipologie di plusdotazione cognitiva permette di distinguere più chiaramente gli individui con plusdotazione cognitiva che necessitano di un sostegno12: • Tipo di successo: individuo apprezzato da compagni e adulti, non presenta problemi nella gestione dei riconoscimenti.

• Tipo autonomo: sin da piccolo mostra le sue capacità, sono individui precoci, che tendono a ottenere apprezzamento e riconoscimento a scuola. Spesso assume un ruolo di leadership.

• Tipo drop-out: individuo che manifesta rabbia verso gli altri, ostilità nei confronti della scuola, umore deflesso e talvolta comportamenti problematici (scarso rispetto delle regole, dell’autorità, comportamenti pericolosi per sé o per gli altri), con difficoltà a integrarsi nel gruppo dei pari, atteggiamenti di evitamento o isolamento con sintomi di ansia o umore depresso.

• Tipo con doppia eccezionalità: il termine eccezionalità si riferisce a ciò che non rientra nella “norma”, si parla quindi di eccezionalità nei termini di plusdotazione cognitiva ma anche di eccezionalità nel fare peggio dei compagni in alcune abilità o discipline (disturbi specifici dell’apprendimento, ADHD).

• Tipo sotterraneo: le competenze cognitive non sono evidenti nell’ambito scolastico o nelle performance del soggetto. Talvolta ci sono sentimenti di vergogna e si cerca di nascondere le proprie abilità non volendo apparire superiore.

Le tipologie di bambini e adolescenti alle quali dovremo prestare attenzione, riconoscendo la condizione di plusdotazione cognitiva e fornendo

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quindi adeguati strumenti di supporto, sono la categoria drop out e con doppia eccezionalità.

Meritano attenzione anche soggetti tipo sotterraneo. Se l’alto potenziale intellettivo non viene riconosciuto da sé o da altri, questo può influire su una possibile disarmonia evolutiva (aspetti emotivi meno sviluppati e non in linea con le competenze cognitive più avanzate), causando così disagio e varie forme di sofferenza. Come è avvenuto nel caso di Giovanna.

Nella pratica clinica del neuropsichiatra (e probabilmente anche del pediatra), le due tipologie che prevalgono per frequenza sono quelle con doppia eccezionalità e sotterraneo.

Il primo tipo spesso è associato a disturbi degli apprendimenti scolastici o a difficoltà nell’area dell’attenzione.

Nel caso in cui venga riscontrata una doppia eccezionalità, queste andranno lette necessariamente in continuità, prevedendo interventi di potenziamento alle competenze deficitarie e di valorizzazione delle abilità eccellenti.

Nel caso del tipo sotterraneo. Non possiamo fare stime su quanti bambini con questo profilo giungano all’attenzione di un clinico che scova la loro bravura, e quanti invece percorrono in sordina e ostinato dis-equilibrio il loro percorso evolutivo sino all’età adulta.

In questo caso il mancato accesso a stimoli adeguati potrebbe non valorizzare risorse e talenti che con il tempo potrebbero non essere mai riconosciute e quindi sviluppate: povertà, discriminazione, limitato accesso a scelte di indirizzo di studi diversificati, scarso supporto affettivo e cognitivo.

Se ci capita di rintracciare questa tipologia di individui, non saranno le abilità scolastiche o il livello di performance generale a fornire particolari indizi o input per ricercare la plusdotazione cognitiva. In questa tipologia di soggetti potremmo imbatterci in vari sintomi di carattere emotivo-comportamentale.

Talvolta prevalgono sentimenti autosvalutanti, ansia o sentimenti di vergogna; sentimenti che indicano una difficoltà a comprendere una condizione di eccezionalità che risulterà distanziante rispetto al resto dei compagni. In altri casi questi soggetti possono avere dif-

ficoltà a integrare le competenze intellettive elevate con aspetti esperienziali ed emotivi ancora immaturi e non in grado di supportare l’intensità e la profondità dei pensieri e dei ragionamenti prodotti.

Come nel caso di Giovanna, che in passato ha incontrato adulti che hanno sempre tentato di rispondere alle domande, evitando che le domande rimanessero aperte (infatti nell’età dell’infanzia, il contrario potrebbe generare ansia e confusione).

Quindi quando Giovanna ha iniziato a porsi domande complesse di carattere astratto “che senso ha la realtà se quello che viviamo non sappiamo se è reale”, come in altre situazioni vissute, ricercava una risposta puntuale, e con difficoltà tollerava l’incertezza della risposta, la possibilità di non riuscire ad avere una sola risposta o di ricevere una non risposta.

In questi casi il supporto psicologico e, lì dove necessario, una terapia sintomatica, potrebbero rendere più armonico lo sviluppo cognitivo-psicologico e quindi facilitare il non lungo periodo di transito verso l’adultità.

SINDROME DI EX-ASPERGER

Marco, di 9 anni, giunge in ambulatorio per difficoltà del linguaggio. Marco è esposto a bilinguismo italiano-polacco in quanto la madre saltuariamente gli parla nella sua lingua di origine.

Dalla raccolta anamnestica emerge un ritardo del linguaggio, con prime parole a 3 anni; all’epoca presentava gesto comunicativo e uso del corpo dell’altro a scopo comunicativo (utilizzava la mano della madre per comunicare). Emerge inoltre marcata goffaggine motoria e difficoltà di coordinazione che vengono confermate dalla visita neurologica e dalla valutazione complessiva.

A 3 anni su iniziativa dei genitori viene portato in Logopedia; tuttavia la logopedista interrompe il trattamento per difficoltà di adattamento del bambino rispetto al contesto riabilitativo: “il bambino non riesce a seguire i compiti e a entrare in relazione con l’adulto”.

Con il tempo, sebbene le problematiche di linguaggio si attenuino, presenta un pronunciato accento polacco, che si manifesta con prosodia e intonazione peculiari. Inoltre il bambino produce

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Il bambino troppo intelligente: gioie o dolori?

parole stereotipate, come l’intercalare “già”. Nel corso della visita si evidenzia scarso contatto di sguardo e non rispetto dei turni nella conversazione.

Marco continua il suo percorso scolastico. Questo si caratterizza per le costanti difficoltà relazionali e di integrazione, che con il tempo peggiorano fino a portare la famiglia a ritirare il bambino da scuola all’età di 8 anni. Si intraprende un percorso di homeschooling riducendo ulteriormente gli spazi e le occasioni sociali.

“Le insegnanti e i compagni di classe non mi capivano, mi trattavano male […] i bambini mi tormentavano, mi mandavano via dal gioco, non mi facevano giocare con loro, le maestre non mi capivano”.

Sin da piccolo Marco presenta degli interessi ristretti, in particolar modo rivolti verso gli aerei. Nel dialogare con l’altro inserisce argomenti correlati agli aerei.

Il bambino durante la visita mostra di conoscere tutti gli orari di partenza e di arrivo degli aerei relativamente agli aeroporti di Venezia, Trieste e Treviso (informazioni verificate su internet).

Viene somministrata la scala ADOS (Autism Diagnostic Observation Schedule) da cui si evidenziano le difficoltà di Marco a riconoscere le emozioni nell’altro. Durante il test il bambino dice “cosa noi facciamo” continuando poi a descrivere le azioni compiute.

Le difficoltà sociali e di interazione emergono anche dal colloquio: “Hai degli amici? - Faccio il conto che i miei giochini sono i miei amici” “Hai una fidanzata? - Che cos’è una fidanzata?”.

“Piccola bambina con occhiale ha rubato il mio secchietto delle matite, ho perso la ragione e le ho tirato il maglione”.

Infine alla valutazione del livello cognitivo con la WISC-IV si evidenzia un profilo cognitivo nella norma con QI totale di 94 (punti di forza in competenze visuopercettive, punteggio di 120; punti di debolezza in memoria di lavoro e velocità di elaborazione, ottenendo un punteggio in entrambe le aree pari a 82).

Il quadro complessivo, per presenza di criteri diagnostici, per grado di compromissione della vita quotidiana, rientra in una condizione di spettro autistico con sintomi moderati senza compromissione del livello cognitivo e senza compromissione delle competenze di linguaggio (ma non in un quadro di plusdotazione cognitiva).

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È utile chiarire alcuni aspetti della sindrome - descritta nella prima metà del ’900 dal pediatra Hans Asperger per poter comprendere se, e come, utilizzare questa etichetta diagnostica.

Sebbene con l’ultima revisione del DSM-5 la sindrome di Asperger non sia presente nosograficamente, venendo inglobata nella categoria dei “disturbi dello spettro autistico”, persiste l’utilizzo del termine con riferimento ai criteri diagnostici comparsi per la prima volta nella versione precedente del DSM (DSM-IV). Nel DSM IV la sindrome di Asperger, inserita all’interno del capitolo dedicato ai “disturbi pervasivi dello sviluppo”, descriveva una condizione caratterizzata da compromissione clinicamente significativa dell’area sociale, lavorativa o di altre aree importanti del funzionamento, associata ad atipie comportamentali (es. difficoltà a mantenere il contatto di sguardo, talvolta discorsi inappropriati al contesto) in assenza di compromissione del linguaggio e del livello cognitivo.

La plusdotazione cognitiva non è quindi né un criterio diagnostico né una prerogativa del disturbo, tuttavia gli interessi ristretti e l’attenzione selettiva verso specifiche aree rendono il soggetto eccellente ed esperto in una certa area di competenza.

Oggi, secondo il DSM-5, la nuova definizione, che non utilizza più l’eponimo, è quella di “disturbo dello spettro autistico, senza compromissione intellettiva associata e senza compromissione del linguaggio associato”. Sebbene la gravità del disturbo dello spettro autistico si basi sul grado di compromissione sociale e sui pattern comportamentali ristretti e ripetitivi, nel caso di questa specifica condizione, vista l’assenza di compromissione cognitiva e di linguaggio, si presume un livello basso di gravità.

Per quanto detto sarebbe quindi corretto utilizzare la terminologia proposta dal DSM-5 al fine di evitare confusione nella comprensione del disturbo e di non intenderlo, in una accezione semplicistica ed errata ma senz’altro molto divulgata, di soggetto con problemi di socializzazione ma settorialmente iperdotato. Nella pratica clinica, infatti, non è raro l’utilizzo inap-

propriato del termine “Asperger”, per indicare condizioni che non rientrano nello spettro autistico o per definire condizioni di rilevanza non clinica (persona intelligente, bizzarra e goffa).

Va invece tenuto presente che il bambino e l’adolescente con disturbo dello spettro autistico con le caratteristiche di quella che veniva chiamata sindrome di Asperger presentano, in particolare per le difficoltà di relazione, una marcata e grave sofferenza psichica. Infatti, l’aumento significativo del rischio suicidario negli adolescenti e giovani adulti con tali caratteristiche cliniche sottolinea la necessità di una precoce diagnosi e di un tempestivo e adeguato intervento terapeutico e di supporto13,14.

CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE E INDICAZIONI PER IL PEDIATRA

A oggi non sono presenti linee di indirizzo sull’approccio alla plusdotazione, tantomeno è presente una visione univoca sul tema a livello nazionale e internazionale15.

Facendo alcuni esempi, in Canada la plusdotazione è considerata una anomalia potenziale che un bambino può manifestare. In Israele esiste un programma di formazione per individui con plusdotazione intellettiva per i futuri leader di molti settori scientifici, mentre in Francia vi sono adattamenti scolastici per l’apprendimento diversificato.

In Italia, dopo alcune isolate esperienze negli anni passati di scuole private dedicate a bambini con plusdotazione cognitiva, nell’ultimo anno, con una Nota ministeriale, si riconosce l’inserimento di individui plusdotati (quoziente intellettivo pari o superiore a 130) all’interno del sistema degli alunni con Bisogni Educativi Speciali (BES). Viene prevista anche la possibilità di redazione di un Piano Didattico Personalizzato, in una logica di personalizzazione degli apprendimenti16.

Per i pediatri di famiglia, che più di altri seguono le traiettorie di sviluppo dei bambini, è importante avere in mente che una piccola percentuale dei

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Appunti di Neuropsichiatria

IL BAMBINO TROPPO INTELLIGENTE: COSA DEVE SAPERE UN PEDIATRA (UN GENITORE E LA SCUOLA)

Come riconoscere Ha imparato a leggere precocemente (4-5 anni) Ha cominciato sin da piccolo a mostrare un certo interesse intenso e continuativo per un certo argomento Mostra capacità straordinaria per capire argomenti e idee complesse Mostra di possedere ampie conoscenze su diversi argomenti e di possedere una grande memoria Mostra eccezionali iniziativa e indipendenza in giochi e hobby, o nel fare le cose per sé stesso Dice che la sua attività scolastica è noiosa perché troppo facile Prende spesso voti molto alti a scuola Passa molte ore a leggere Ha speciali hobby o interessi Mostra particolari capacità immaginative e idee originali nel suo tempo libero

Come approcciare Non trasmettere il senso di eccezionalità o anormalità Non fare confronti con gli altri bambini Non enfatizzare la diversità, ma accoglierla Non nutrire elevate aspettative ed essere troppo richiestivi Non scoraggiare la curiosità dei figli, ma aiutarli a scoprire il mondo Porre al bambino poche e chiare regole contemporaneamente Non avere paura, come genitori, di non essere adeguati nei confronti del figlio e di non essere abbastanza intelligenti Creare momenti liberi per riflettere, divagare e anche annoiarsi.

Fare attenzione agli aspetti positivi

Tabella V

bambini e adolescenti con una difficoltà scolastica o con una problematica di carattere emotivo o comportamentale potrebbe essere sottesa da una plusodotazione cognitiva che, se riconosciuta, permetterebbe di ottimizzare gli interventi di potenziamento e di supporto attraverso le caratteristiche positive del bambino.

Dall’altro lato, come abbiamo detto, non tutti i bambini/adolescenti con plusdotazione cognitiva meritano una presa in carico o un’attenzione “clinica”. Quando un bambino è sereno e la sua infanzia è preservata, il compito degli adulti sarà quello di fornire gli strumenti utili per affrontare le varie sfide evolutive, senza necessità di etichette o di indici che rischiano poi di incastrare i percorsi in aspettative o previsioni.

Anche la scuola in quest’ottica potrebbe mettere a disposizione di ogni singolo alunno degli strumenti necessari a valorizzare i punti di forza e a potenziare invece le abilità meno solide. A questo proposito merita di essere ricordato quanto affermato da Morin: “L’intelligenza non è solo quello che i testi misurano ma è anche quello che sfugge loro”17. Sarebbe infatti

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rischioso individuare l’intelligenza nei soli dati relativi agli strumenti valutativi o a quelle competenze più evidenti.

Nel considerare questa categoria di “diversi” che attira l’attenzione della società sin dai tempi della mitologia greca con eroi dalle doti e dai talenti eccezionali, è utile contestualizzare la plusdotazione all’interno del nostro sistema culturale. Ammaniti descrive come la società di oggi esponga bambini e adolescenti a un investimento narcisistico che è mosso dalla famiglia e dalla società stessa. Oggi i bambini sono sempre più spesso chiamati a confrontarsi con aspettative e richieste da parte degli adulti e sempre più precocemente sono portati a competere con i coetanei che nel confronto costante esplicitano la differenza (quando non integrata nel gruppo), diventando fonte di giudizio e vergogna18. È infatti necessario considerare che, in questo clima, il riconoscimento dell’eccezionalità (e una certa modalità di riconoscimento sociale) non necessariamente potrebbe essere conciliabile con la serenità dell’individuo. Provocatoriamente Cornoldi10 a conclusione del suo testo pone un interrogativo ai genitori: “date priorità alla serenità o alla

MESSAGGI CHIAVE o La plusdotazione cognitiva è una condizione non patologica per la quale non esiste una definizione univoca. o Sebbene non possa essere indicata da un unico valore ricavato dai test, coerentemente con i valori statici ricavati dalla somministrazione del test WISC-IV, si stima che tale condizione potrebbe caratterizzare circa il 2% della popolazione nell’età dell’infanzia e dell’adolescenza. o Oltre ai valori ottenuti dai test psicometrici, per caratterizzare la plusdotazione intellettiva è necessario considerare altri fattori: specifiche competenze e abilità cognitive, impegno, motivazione, contesto di vita, caratteristiche caratteriali. o I principali quadri clinici che si possono associare alla plusdotazione intellettiva e per i quali è necessario ricercare tale condizione sono: disturbo dell’apprendimento, disturbo da deficit di attenzione, disturbo dello spettro autistico e sintomi psicologici (esternalizzanti e internalizzanti). o In queste circostanze è quindi opportuno ricercare la condizione di plusdotazione cognitiva al fine di migliorare la comprensione del disturbo/sintomi di base e quindi migliorare anche le proposte terapeutiche individualizzate. o D’altra parte, la ricerca ostinata di un alto potenziale cognitivo potrebbe innescare dinamiche relazionali, prevalentemente nell’ambito familiarie tali da esporre il bambino/adolescente con plusdotazione intellettiva, a una condizione di maggiore vulnerabilità e rischio psicologico.

manifestazione dell’eccezionalità di vostro figlio?”. È noto che, nel caso di bambini con alto potenziale intellettivo, gli adulti possano mettere in atto processi di negazione, di dequalifica o non riconoscimento, per paura della diversità, per senso di inadeguatezza o per disagio socioeconomico della famiglia.

Dall’altra parte, direi in modo più frequente, sono presenti invece comportamenti di iperinvestimento nel bambino, meccanismi di aspettative e previsioni, proiezioni dell’adulto che invadono i processi evolutivi nell’adolescenza.

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Il bambino troppo intelligente: gioie o dolori?

Inoltre, nel caso siano presenti delle doti, queste potrebbero venire strumentalizzate dall’adulto di riferimento con richieste di iperaddestramento che può poi portare nel bambino/adolescente, a intenso malessere, perdita di interesse nell’attività svolta e rifiuto a proseguire nelle attività in cui eccelle.

Bisogna necessariamente riconoscere quindi come questi atteggiamenti degli adulti, che spesso sono presenti anche in assenza di una condizione di plusdotazione del bambino, possano rappresentare un potenziale rischio per la serenità, il tempo e la qualità dell’infanzia. Ed è proprio questa consapevolezza che guiderà il pediatra a scegliere le parole da dire e le azioni da intraprendere a garanzia e a difesa della salute e dello sviluppo del bambino.

Indirizzo per corrispondenza: Giuseppe Abbracciavento e-mail: g.abbracciavento@gmail.com

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Bibliografia 1. UNICEF. Nuovo rapporto “Equità per i bambini- una classifica della disuguaglianza nel benessere dei bambini nei Paesi ricchi”, 2016.

2. National Association for Gifted Children (NAGK - UK), http://www.nagc.org.

3. Renzulli JS. What makes giftedness?

Reexamination of definition. Phi Delta Kappan 1978;60:180-4.

4. Clark B. Growing up gifted: Developing the potential of children at home and at school. Columbus: Merriln 1979.

5. Louis JM. Riconoscere e aiutare i bambini precoci. Edizioni Magi 2002.

6. Spearman C. General intelligence objectively determined and measured. Am J Psychol. 1904;15:201-93 .

7. Sternberg RJ. Beyond IQ: a triarchic theory of human intelligence. New York: Cambridge University Press 1985.

8. Gardner H. Frames of mind. The theory of multiple intelligences. New York: Basic Books. 1983 (tr. it: Formae mentis: saggio sulla pluralità dell’intelligenza. Milano: Feltrinelli, 2002).

9. Cornoldi C. The contribution of cognitive psychology to the study of human intelligence. European Journal of Cognitive Psychology 2006;18(1):1-17.

10. Cornoldi C. Bambini eccezionali, super-

dotati, talentosi, creativi o geni. Editore il Mulino, 2019.

11. Louis JM. Riconoscere e aiutare i bambini precoci; ed. Edizioni Scientifiche Ma.Gi. srl, 2005.

12. George TB, Maureen N. Profiles of the gifted and talented. Gifted Child Quarterly 1988;32(2):248-53.

13. Wijnhoven LA, Niels-Kessels H, Creemers DH, Vermulst AA, Otten R, Engels RC. Prevalence of comorbid depressive symptoms and suicidal ideation in children with autism spectrum disorder and elevated anxiety symptoms. J Child Adolesc Ment Health 2019;31(1):77-84.

14. Hu HF, Liu TL3, Hsiao RC, et al. Cyberbullying Victimization and Perpetration in Adolescents with High-Functioning Autism Spectrum Disorder: Correlations with Depression, Anxiety, and Suicidality. J Autism Dev Disord 2019;49(10):4170-80.

15. Mormando F, I bambini ad altissimo potenziale intellettivo; Edizioni Centro Studi Erickson, 2011.

16. Nota n° 562, Ministero dell’Istruzione dell’Università e della Ricerca, 03/04/2019.

17. Morin E. La methode III. La naissance de la connaissance. Editions du Seuil, Paris 1986 (tr. It: La conoscenza della conoscenza, Milano: Feltrinelli, 1989).

18. Ammaniti M. Adolescenti senza tempo.

Editore Raffaello Cortina, 2018.

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L’esperienza che insegna

Tumefazione ricorrente del braccio… non dimenticare la sindrome dello stretto toracico BARBARA BIGUCCI1, ELENA FABBRI1, ELISABETTA COPPONI2, ALICE FALCIONI3, NICOLA GOBBI2, VALERIA DELL’OMO1, FRANCESCA LIBERTUCCI1, GIANLUCA VERGINE1

UOC di Pediatria, Ospedale di Rimini, AUSL della Romagna Medicina di Continuità Assistenziale, Ambulatorio Urgenze Pediatriche, Rimini 3 Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara 1 2

È spesso misdiagnosticata, con una presentazione multiforme in età soprattutto adolescenziale. Vengono descritte le principali condizioni predisponenti di rischio che possono facilitare la comparsa e le recidive di una condizione che è di fatto una sindrome da compressione neuro-vascolare. Se c’è il sospetto, per arrivare alla diagnosi si parte da alcune manovre semiologiche di provocazione.

CASO CLINICO 1

Ragazzo di 13 anni, longilineo, che pratica pallanuoto con regolarità.

Giunge alla nostra attenzione per episodi ricorrenti di tumefazione a carico dell’arto superiore sinistro comparsi da alcuni mesi, in assenza di storia di traumi.

In anamnesi patologica remota è riferito asma allergico, trattato con immunoterapia specifica.

Il curante, alla comparsa del primo episodio di tumefazione, nel sospetto di reazione allergica locale, ha prescritto trattamento antistaminico e corticosteroideo sistemico, con riferito beneficio clinico. Dopo circa dieci giorni dalla sospensione della terapia si è assistito a recidiva dell’edema, sempre con anamnesi muta, e in questa occasione è stata riscontrata una lesione simil-pomfoide compatibile con l’ipotesi iniziale di eziologia allergica. Pertanto è stata ripetuta la terapia antistaminica, con analoga risoluzione della sintomatologia.

Tuttavia ha presentato successivamente una terza recidiva del quadro, questa volta in peggioramento rispetto agli episodi precedenti, con tumefa-

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RECURRENT ARM SWELLING: DO NOT FORGET THORACIC OUTLET SYNDROME (Medico e Bambino 2020;39:384-388)

Key words Thoracic outlet syndrome, Hyposphygmia, Wright test, Arm swelling Summary Thoracic outlet syndrome is caused by the compression of the neurovascular bundle as it passes from the upper thorax to the axilla. The neurovascular bundle can be compressed by bony structures such as the first rib, cervical ribs or bone tubercles, or soft-tissue abnormalities. Thoracic outlet syndrome commonly affects young adults but can be observed in the paediatric age group, especially in older children. It is a neurovascular compression syndrome with very variable symptoms that can be neurological or vascular. Diagnosis is based on clinical features, physical examination findings including those triggered by various maneuvers, electromyography, nerve conduction studies and imaging. Imaging studies like MRI and MR angiography are performed to confirm the diagnosis, exclude mimics and classify thoracic outlet syndrome by neurogenic, arterial, venous or mixed causes. The paper reports two paediatric cases of thoracic outlet syndrome presenting with recurrent episodes of arm swelling and underlines the importance of performing some diagnostic maneuvers in these cases.

zione estesa a tutto l’arto superiore sinistro. Per tale motivo il ragazzo è stato condotto in Pronto Soccorso pediatrico ed è stato ricoverato per gli accertamenti e le cure del caso. Obiettivamente il ragazzo presentava un’importante tumefazione a carico di mano, polso e braccio sinistro (Figura 1), in assenza di segni di interessamento

articolare o di limitazione funzionale alla mobilizzazione, con polsi radiali validi e simmetrici.

Da un approfondimento anamnestico è emerso che la sintomatologia è comparsa sempre in maniera repentina, con sensazione di tensione, ma senza una franca dolorabilità né febbre.

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Tumefazione ricorrente del braccio… non dimenticare la sindrome dello stretto toracico

Gli accertamenti eseguiti durante il ricovero (indici di flogosi, esami colturali ed ecografia di gomito e polso sinistro che non mostrava versamento endoarticolare) hanno permesso di escludere l’ipotesi diagnostica di artrite post-infettiva, peraltro poco probabile vista la comparsa improvvisa e la ricorrenza degli episodi. L’ecografia eseguita per escludere interessamento articolare ha invece mostrato un linfedema sottocutaneo. In considerazione della diatesi allergica e dell’apparente successo della terapia antistaminica precedentemente somministrata abbiamo pensato anche all’angioedema ereditario, ma il dosaggio dell’inibitore della C1-esterasi è risultato nella norma.

A questo punto ci siamo orientati verso una patologia vascolare e abbiamo rivalutato in più occasioni i polsi radiali, che si sono confermati bilateralmente validi e simmetrici; tuttavia a braccia abdotte sopra il cingolo scapolare il polso radiale scompariva e a destra si riduceva.

Nel sospetto, dunque, della sindro-

me dello stretto toracico, abbiamo eseguito radiografie del braccio sinistro e del rachide cervicale, che non hanno mostrato alcuna alterazione muscoloscheletrica, e un ecocolorDoppler venoso dell’arto superiore sinistro, che rilevava la pervietà dei vasi.

Nel frattempo la nota tumefazione è andata incontro a una progressiva riduzione, con restitutio ad integrum.

Come indagine di approfondimento è stata eseguita un’angio-RM del distretto toracico che, in posizione di riposo, ha mostrato regolare canalizzazione dell’asse arterioso e venoso succlavio bilateralmente (Figura 2A) ; in abduzione invece era evidente stenosi bilaterale focale dell’arteria succlavia al terzo medio, di grado sensibilmente maggiore a sinistra e ridotta pervietà da ambo i lati delle vene succlavie, sempre al terzo medio (Figura 2B).

Il ragazzo è stato quindi inviato in consulenza dal chirurgo vascolare che ha raccomandato l’interruzione della sua pratica sportiva come portiere di pallanuoto, l’astensione da ogni attività fisica consistente in sollevamenti di pesi e in movimenti ripetuti delle estremità superiori sopra il cingolo scapolare e l’avvio di un trattamento di fisiochinesiterapia.

CASO CLINICO 2

Figura 1. Tumefazione mano e polso sinistro del caso clinico 1.

Ragazzina di 13 anni con diatesi allergica e asma da sforzo. Giunge alla nostra osservazione per visita reumatologica pediatrica a causa di dolore A

agli arti superiori associato a tumefazione e parestesie, presenti prevalentemente al braccio sinistro ove si rileva inoltre un’area iperemica con una sfumatura bluastra.

Alla valutazione medica non si evidenziano patologie infiammatorie in atto a carico delle articolazioni esaminate e pertanto viene esclusa una patologia di tipo reumatologico. Vengono palpati i polsi radiali che risultano validi e simmetrici, ma si rileva una incostante iposfigmia del polso radiale sinistro quando viene sollevato l’arto.

Per il peggioramento della sintomatologia dolorosa, viene condotta in Pronto Soccorso pediatrico, dove si rileva pallore e ipotermia della mano sinistra con aumento della nota lesione ecchimotica a carico della piega del gomito.

Viene inoltre confermato all’esame obiettivo un affievolimento del polso radiale di sinistra rispetto al controlaterale elevando l’arto sopra il cingolo scapolare (test di Wright positivo).

Eseguiamo un ecocolorDoppler venoso e arterioso degli arti superiori che risulta negativo per alterazioni di flusso e una radiografia del rachide cervicale, che non rileva elementi costali sovrannumerari e alterazioni vertebrali.

La RM del torace evidenzia la stenosi dell’arteria succlavia sinistra al terzo medio e in sede post-vertebrale all’abduzione dell’arto, che persiste in condizioni basali a livello post-vertebrale. A destra invece il circolo si mostra pervio.

Viene sottoposta successivamente B

Figura 2. A. Angio-RM distretto toracico caso clinico 1 che mostra regolare canalizzazione dell’asse arterioso succlavio bilateralmente. B. AngioRM distretto toracico caso clinico 1 con arti in abduzione, che mostra stenosi bilaterale focale dell’arteria succlavia al terzo medio di grado maggiore a sinistra.

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L’esperienza che insegna

a una valutazione fisiatrica che ha evidenziato la sublussazione sternoclavicolare bilaterale prevalentemente a sinistra associata a discinesia scapolotoracica sinistra. È stato avviato pertanto un progetto riabilitativo con l’intenzione di aprire la pinza costo-clavicolare attraverso un lavoro sul grande dentato, sulle fibre superiori del trapezio e sull’elevatore della scapola bilateralmente e con lo scopo di migliorare la stabilità gleno-omerale e l’equilibrio della cuffia dei rotatori bilateralmente, riducendo la discinesia scapolo-toracica di sinistra.

LA SINDROME DELLO STRETTO TORACICO SUPERIORE

La sindrome dello stretto toracico superiore (TOS, Thoracic Outlet Syndrome) è un disordine causato dalla compressione o dalla variazione dei reciproci rapporti del plesso brachiale e/o dei vasi succlavi che decorrono all’interno della regione anatomica compresa tra la fossa sovraclaveare e la radice dell’arto superiore (Figura 3) 1. La compressione si verifica caratteristicamente a livello del triangolo interscalenico, dello spazio costo-clavicolare e della regione situata dietro

il piccolo pettorale, dando luogo a una sintomatologia molto variabile, comprendente debolezza, pallore, parestesia, gonfiore e dolore al collo e alle estremità superiori. È quasi sempre monolaterale, ma sono descritti casi di bilateralità come nel nostro primo caso clinico2,3.

La sindrome TOS è spesso misdiagnosticata nei bambini e negli adolescenti poiché non è una patologia caratteristicamente pediatrica. La letteratura a riguardo è esigua, i casi clinici poco numerosi e sono presenti solo pochi studi di follow-up a breve termine. Inoltre i piccoli pazienti spesso sono propensi ad attribuire i loro sintomi a semplice dolore muscolare4.

Alla base del quadro, è possibile identificare alcuni fattori predisponenti, congeniti o acquisiti, di natura traumatica e funzionale.

Tra le cause congenite si annoverano: • costa sovrannumeraria cervicale o anomalie ossee costali; • mega-apofisi della VII vertebra cervicale; • irregolarità a carico dei muscoli scaleni e in particolare l’esistenza di un muscolo scaleno accessorio; • legamenti congeniti anomali.

Muscolo scaleno anteriore e medio Plesso brachiale Triangolo interscalenico Clavicola Spazio costoclavicolare Processo coracoideo Spazio sottocoracoideo Arteria e vena succlavie Prima costola

Figura 3. Anatomia dello stretto toracico superiore, da voce bibliografica 1, modificata.

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Tra le forme acquisite è possibile ricordare: • l’assunzione di una cattiva postura; • il compimento di sforzi vigorosi e reiterati legati ad attività sportive o lavorative determinanti ipertrofia del muscolo scaleno; • traumatismi, come colpi di frusta o cadute.

Tipicamente i pazienti con tale sindrome sono magri, giovani e in salute, spesso sono stati visti da molti medici e sono andati incontro a diagnosi errate e ad alcuni viene riferita addirittura una spiegazione su base psicosomatica5.

La classificazione è basata sulla fisiopatologia dei sintomi che delinea le tre principali categorie: • neurogena; • venosa; • arteriosa.

Recenti studi dimostrano come la TOC nelle prime due decadi di vita sia più comunemente associata a cause vascolari rispetto a eziologie neurogene6.

La forma neurogena (nTOC) si associa a intorpidimento e dolore con distribuzione ampia, non radicolare a livello di collo, spalla, arto superiore con sintomi anche alle dita e in alcuni casi anche irradiato al petto e alla nuca, che compare con limitazione funzionale sia durante le attività quotidiane che a riposo. Si può distinguere tra nTOS coinvolgente le prime radici del plesso brachiale (C5-C7), con una sintomatologia quindi prevalente al cingolo scapolare, e nTOS con compressione inferiore a livello di C8-T1 (85-90% dei casi)5.

La TOS venosa si verifica principalmente in individui fisicamente attivi che svolgono attività che implicano sollevamento di pesi e movimenti ripetuti delle estremità superiori sopra il cingolo scapolare. È caratterizzata da dolore profondo, cianosi e gonfiore che si esacerbano dopo attività fisica4. La sindrome di Paget-Schrötter è una variante di quest’ultima forma, caratterizzata da trombosi acuta venosa in seguito a trauma reiterato sulla vena e colpisce prevalentemente i giovani di sesso maschile6.

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Tumefazione ricorrente del braccio… non dimenticare la sindrome dello stretto toracico

La TOS arteriosa, invece, si presenta con debolezza, pallore, ipotermia dell’arto, fenomeno di Raynaud, facile affaticabilità dopo esercizio fisico. È la forma più rara ma può avere delle conseguenze potenzialmente gravi come aneurismi, trombosi, eventi embolici e ischemia5.

La TOC può andare in diagnosi differenziale con diverse condizioni patologiche: • alterazioni della colonna cervicale caratterizzate da dolore continuo al collo e alla spalla, con una distribuzione di tipo radicolare, che si accentua con particolari movimenti del collo; • disfunzioni dell’articolazione della spalla nelle quali si rileva l’esacerbazione dei sintomi in determinate posizioni e alla palpazione diretta delle strutture articolari, mentre non si riscontrano le parestesie caratteristiche della TOS; • patologie neurologiche e vascolari maggiori5.

Esame obiettivo

L’esame obiettivo dovrebbe prevedere una valutazione della colonna cervicale, delle spalle e delle braccia bilateralmente in modo tale da identificare, se presenti, alterazioni del colorito cutaneo, della distribuzione pilifera, della temperatura dell’arto e del trofismo muscolare. In particolare, una differenza pressoria di 20 mmHg tra i due arti superiori è suggestiva per TOS di natura vascolare5. Il fulcro della visita consiste nella valutazione dei polsi radiali mediante diverse prove semeiologiche7.

La diagnosi

La diagnosi si basa su test diagnostici di provocazione quali: • Adson test: l’arto interessato è abdotto a 30° rispetto alla spalla e completamente esteso. Estendendo il collo e ruotando il capo verso la spalla omolaterale si invita il paziente a respirare profondamente.

Il test è positivo in caso di riduzione/scomparsa del polso radiale omolaterale.

• Elevated Arm Stress Test (EAST): con le spalle abdotte a 90°, gli arti

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MESSAGGI PRATICI L’esperienza del caso ✔ Sono stati descritti due casi pediatrici di sindrome dello stretto toracico esorditi con episodi ricorrenti di tumefazione del braccio. ✔ La sindrome dello stretto toracico è causata dalla compressione del fascio neurovascolare che decorre tra la fossa sovraclaveare e la radice dell’arto superiore. ✔ Può essere compresso da strutture ossee come una costa sovrannumeraria (costa cervicale), una mega-apofisi della VII vertebra cervicale o da anomalie muscolo-legamentose.

L’insegnamento del caso ✔ La sindrome colpisce generalmente giovani adulti ma viene talora riportata anche in età pediatrica, soprattutto tra gli adolescenti. ✔ Si tratta di una sindrome da compressione neurovascolare con sintomatologia molto variabile che può essere neurologica, da stasi venosa o da insufficienza arteriosa. ✔ La diagnosi si basa su criteri clinici e su reperti obiettivi scatenati da manovre semeiologiche. Può essere utile a volte anche l’elettromiografia, gli studi di conduzione nervose e studi di imaging, e principalmente l’angio-RM.

superiori extraruotati con i gomiti flessi a 90°, il paziente lentamente apre e chiude le mani per 3 minuti.

Se compaiono dolore, parestesie o astenia il test risulta positivo5.

• Manovra di Wright: con il paziente in posizione di riposo, si palpa il polso radiale. Successivamente si posiziona la spalla del paziente in abduzione e ruotata esternamente di 90° con il gomito flesso ad angolo retto. In presenza di interruzione/riduzione del polso radiale o di comparsa di sintomi neurologici (parestesie, ipoestesie) si constata la positività del test4.

Possono essere necessari per un preciso inquadramento: • studi di conduzione nervosa (esame elettroneuronografico e elettromiografia); • ecocolorDoppler; • studio angiografico; • studi di imaging quali Rx, TC o RM con la fase vascolare1.

Strategie di gestione

Le strategie di gestione dipendono principalmente dall’eziologia. Il trattamento iniziale della tipologia neurologica è conservativo, spesso basato su un approccio multidisciplinare che include l’educazione del paziente attraverso una riabilitazione specifica, posture corrette, controllo del peso, tecniche fisiche e di rilassamento.

Inoltre una terapia farmacologica sin-

tomatica include analgesici per il trattamento del dolore neuropatico, antidepressivi e anticonvulsivanti come adiuvanti, fino ad arrivare al blocco nervoso con iniezione di anestetico locale. Le TOS di tipo vascolare e neurogenico con sintomi refrattari al trattamento conservativo per circa 46 mesi, invece, possono beneficiare del trattamento chirurgico, quali la scalenectomia e la rimozione della costa cervicale sovrannumeraria.

Nelle forme venose e arteriose acute si può tentare un primo approccio vascolare attraverso una trombolisi catetere-mediata e terapia eparinica sistemica, soprattutto efficaci in caso di ischemia dell’arto superiore.

Sintomi refrattari a tale procedura richiedono il trattamento chirurgico che si differenzia anch’esso a seconda dell’eziologia: chirurgica toracica, neurochirurgica, ortopedica e plastica. Nuove tecniche di chirurgia toracica mininvasiva e la toracoscopia permettono di raggiungere migliori risultati soprattutto nella rimozione della prima costa e di minimizzare la manipolazione del plesso brachiale1.

CONCLUSIONI

La sindrome dello stretto toracico superiore è una patologia rara con una presentazione multiforme. Nel nostro primo caso fuorvianti sono stati una sintomatologia aspecifica, la

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384-388 Esperienza tumefazione.qxp_PRO_aggiornamento_pennesi 22/06/20 13:32 Pagina 388

L’esperienza che insegna

scarsa correlazione temporale con l’attività fisica, l’apparente risposta alla terapia antistaminica in un soggetto atopico. Dirimente è stata l’esecuzione del test di Wright che, con l’evidenza della riduzione/scomparsa dei polsi radiali, ci ha indirizzati verso la corretta diagnosi sia nel primo che nel secondo caso. Quindi anche alla luce di una sintomatologia sfumata o anomala è importante tenere in considerazione la sindrome dello stretto toracico ed eseguire i relativi test semeiologici, rapidi e non invasivi, semplici da attuare e potenzialmente dirimenti.

Indirizzo per corrispondenza: Gianluca Vergine e-mail: gianluca.vergine@auslromagna.it

Bibliografia 1. Jones MR, Prabhakar A, Viswanath O, et al. Thoracic outlet syndrome: a comprehensive review of pathophysiology, diagnosis, and treatment. Pain Ther 2019;8(1):5-18.

2. Farina R, Foti PV, Iannace FA, et al. Thoracic outlet syndrome: a rare case with bilat-

eral cervical ribs and bilateral anterior scalene hypertrophy. J Ultrasound. 2019 Dec 13.

3. Cu N, Ec I, Rt E, Cv O. Thoracic Outlet Syndrome from Bilateral Cervical Ribs -A Clinical Case Report. J Orthop Case Rep. 2018 Mar-Apr;8(2):78-80.2.

4. Rehemutula A, Zhang L, Chen L, Chen D, Gu Y. Managing pediatric thoracic outlet syndrome. Ital J Pediatr 2015;41:22.

5. Kuhn JE, Lebus GF, Bible JE. Thoracic outlet syndrome. J Am Acad Orthop Surg 2015;23:222-32.

6. Chavhan GB, Batmanabane V, Muthusami P, Towbin AJ, Borschel GH. MRI of thoracic outlet syndrome in children. Pediatr Radiol 2017;47:1222-34.

7. Vercellio F, Baraldini V, Coletti M, Cipolat L, Baudo A. La sindrome dello stretto toracico nel bambino e nell’adolescente. Medico e Bambino 2004;23:95-100.

SOTTOSCRIVI LA TUA QUOTA DEL 5 PER MILLE AL CENTRO PER LA SALUTE DEL BAMBINO - ONLUS Il Centro per la Salute del Bambino (CSB) opera per garantire a tutte le bambine e tutti i bambini uguali opportunità di sviluppo cognitivo, emotivo e relazionale, lavorando con gli operatori dei servizi di salute, educativi e sociali e direttamente con le famiglie.

Opera in Italia e a livello internazionale per diffondere programmi di prevenzione della povertà educativa e di promozione di buone pratiche in famiglia, come Nati per Leggere e Nati per la Musica, dei quali è sede della Segreteria Nazionale e come il progetto Un Villaggio per crescere sostenuto dal Fondo per il contrasto alla povertà educativa.

Il CSB collabora a ricerche e progetti sui temi della salute materno-infantile con l’Organizzazione Mondiale della Sanità e l’UNICEF. Aderisce a network internazionali quali EU READ per la promozione della lettura in Europa, ISSA per il lavoro con le famiglie finalizzato allo sviluppo infantile precoce. In Italia è parte attiva della rete CRC e di Alleanza per l’Infanzia.

Consulta i siti www.csbonlus.org, www.natiperleggere.it, www.natiperlamusica.org Il CODICE FISCALE da indicare per il 5 x 1000 è il seguente 00965900327.

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A CURA DEL SCIENCE CENTRE IMMAGINARIO SCIENTIFICO www.immaginarioscientifico.it

Osser vatorio CARTOLINE DALLA SCIENZA

ATLANTE ANATOMICO DA IMAGING MULTIMODALE Ricostruzione digitale della testa di un cane a partire da dati ottenuti con diverse modalità. A destra, il modello del cervello ricostruito con criosezionamento è posizionato all’interno della rete delle arterie (in rosso) e delle vene (in blu). In basso, lo stesso modello è inserito nella cornice dei dati RM (piano trasversale) e TC (piano sagittale). A sinistra, i vasi sanguigni in visione laterale (alto) e dorsale (basso) sono visualizzati con minore e maggiore dettaglio (sinistra, destra). Le immagini sono tratte da “MRI, CT and high resolution macro-anatomical images with cryosectioning of a Beagle brain: Creating the base of a multimodal imaging atlas” pubblicato da Kálmán Czeibert, Gábor Baksa, András Grimm, Szilvia Anett Nagy, Enikő Kubinyi e Örs Petneházy su PLoS ONE, marzo 2019.

ome insegnavano già i filosofi greci, gli scolastici medievali e anche i logici moderni, il nostro sapere vive di un continuo passaggio dall’individuale all’universale. Fin dall’inizio della sua vita, la parola serve all’uomo per raggruppare delle classi e riconoscere i tratti comuni degli oggetti, degli animali o delle persone che lo circondano.

La sfida rappresentata dalla nomenclatura delle parti interne del corpo è che le occasioni di osservarle sono decisamente rare e, in generale, per poterne vedere alcune occorre tagliarne delle altre. L’atlante anatomico è una sorta di archivio visivo dei termini che servono per identificare queste parti nascoste e le loro reciproche relazioni, parole definite e trasmesse negli anni anche grazie a illustrazioni che rappresentano i tratti essenziali dei diversi organi e tessuti:

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la mappa di un territorio ideale che deve essere quanto più precisa possibile, ma che non può spingersi fino al punto in cui il dettaglio rappresenta l’identità dell’individuo o della sua famiglia, anziché della specie.

Gli atlanti anatomici devono quindi partire da dati ricavati ispezionando numerosi esemplari della stessa specie, che devono essere riportati su una struttura comune il più possibile vicina a quella dell’organismo vivente. Oggi questa base comune può certamente essere fornita dalle diverse tecniche di imaging diagnostico che abbiamo descritto lungo gli anni in questa rubrica, con le quali il corpo vivente viene esplorato in lungo e in largo senza doverlo sezionare.

Con queste tecniche, però, il dettaglio submillimetrico dei tessuti e i loro colori vanno normalmente persi. Inoltre, una tecnica che

può servire a visualizzare certi aspetti del corpo non riesce a illuminarne altri. Da qui, per la realizzazione di un’accurata immagine della testa del cane, l’idea di allineare e raccogliere tutte le informazioni ottenute su di un unico esemplare sano. Il cane è stato esaminato con diverse tecniche prima e dopo l’eutanasia necessaria per ottenere le ulteriori informazioni che sono state registrate con il criosezionamento della testa.

Analogamente a quanto realizzato in progetti come “The Visible Man” (ma con apparecchiature molto più sofisticate), sono state infatti ripulite 1112 sezioni successive dell’organo congelato a -80 °C, che sono poi andate a costruire il simulacro digitale del cervello e dei vasi che lo irrorano che può essere sezionato digitalmente lungo tutti i piani, come si vede nelle immagini.

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Osser vatorio

CARTOLINE DAL MONDO: LE VOCI DEI BAMBINI LA CLASSE DELLE BAMBOLE Tra le tante storie che mi è capitato di sentire a proposito di questo imprevisto (fino a un certo punto, come sapete) flagello che si è abbattuto sull’Italia e sul mondo, ce n’è una che mi ha colpito particolarmente, e che mi pare valga la pena di essere raccontata. In fondo, è proprio la “voce” di una bambina.

Greta (nome di fantasia) è una bambina di 7 anni e mezzo che vive con la sua mamma e il suo papà in una città del Sud. Come tutti i suoi coetanei, non è più andata a scuola dal 5 marzo del 2020.

La decisione, come forse ricordate, è stata presa, con validità su tutto il territorio nazionale, la sera del 4 marzo, per cui non c’è stato modo di salutarsi, come sempre accade, alla fine dell’anno scolastico o prima delle vacanze di Natale, tra insegnanti e bambini.

Greta aveva preparato il disegno della nave che doveva presentare in classe (sì, vive in una città di mare) e quando la mamma le ha detto: “Sai Greta, oggi non si va a scuola perché hanno chiuso tutte le scuole, perché così i bambini non prendono quella malattia, sai

quella che è arrivata in Italia. Ma alzati lo stesso, così fai colazione con me e con papà”, Greta ha chiesto: “E Giovanna? E Martin? Loro ci vanno?”. La mamma ha spiegato: “No, anche per loro la scuola sarà chiusa. Per tutti.

Tutti i bambini resteranno a casa, e anche le maestre”. Allora Greta ha domandato: “Ma, posso portare a scuola il mio disegno del traghetto?“. lo ha preso dallo zainetto e lo ha fatto vedere alla sua mamma. “Sì, ti ho detto che è molto bello, ci hai messo anche le macchine, brava! Ma no, non si può proprio andare a scuola. Penso che ci andrà solo il bidello per chiudere tutto” “E domani?” “Domani anche, credo che sarà chiusa la scuola per un po’. Intanto hanno detto per 10 giorni, poi si vede se la malattia passa o resta…Vieni andiamo a fare colazione”. Greta, sorpresa e contraddetta, segue la mamma in cucina: “Papà, lo sai che non vado a scuola?”

“Sì, me l’ha detto la mamma. Non sei anche un po’ contenta? Potrai giocare e non avrai compiti per domani”.

“No, non sono contenta, volevo andare a scuola, vedere Giovanna e Martin, vedere i loro disegni… Ah, oggi è anche il compleanno di Mariella, mi ha invitato nel pomeriggio a casa sua...”

“Non so se ci sarà la festa da Mariella,

A CURA DI GIORGIO TAMBURLINI

la mamma mi ha detto che ci chiamerà più tardi”. Greta guarda la mamma, sconcertata… “Ora fai colazione, poi vediamo…”, le dice la mamma.

Il resto lo sapete… Greta ha poi visto i suoi compagni di scuola, non tutti, almeno una volta alla settimana, sullo schermo del computer, perché la maestra Gabriella si è organizzata per fare dei collegamenti con il computer o il telefonino, due volte alla settimana. Si salutavano tutti e poi la maestra dava dei compiti da fare. Greta ha potuto quasi sempre partecipare, tranne due o tre volte quando il computer serviva al papà. Ma Fiorello e Aisha, ad esempio, non c’erano mai, e nemmeno Jaime, che una volta però si è fatto vedere, dalla casa di Francesco. La maestra ha detto che quei due li sentiva al telefono.

La mamma di Greta, dopo sette settimane passate quasi sempre a casa (si è portata il lavoro a casa e il papà invece ha continuato a lavorare per il Comune, usciva di casa con una tuta e la mascherina, hanno fatto anche una foto tutti assieme con lui vestito così) ha incontrato una sua amica, che a sua volta ha incontrato un’amica che abbiamo sentito ieri e che ci ha raccontato questa storia.

Ci ha raccontato che, un giorno, Greta, dopo aver visto i suoi compagni al computer, ha avuto un’idea. Ha chiesto alla sua mamma se per una volta poteva usare le sue vecchie bambole e i suoi peluche, che la mamma tiene sopra l’armadio del guardaroba. E cosa ha fatto? Ha preso anche i suoi bambolotti e orsacchiotti e creato, in camera sua, la classe, la “sua” classe: li ha messi in fila, e ha messo un piccolo tavolino di fronte con sopra la bambola più grande (la maestra Gabriella).

Ecco, la scuola è ricominciata!

Si ringrazia Maddalena Fossi (CSB, Trieste) per la foto.

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CASI INDIMENTICABILI in Pediatria ambulatoriale

Quel mal di schiena atraumatico e così protratto che ha poco a che fare con l’ortopedico o il fisiatra.

UN MAL DI SCHIENA PROTRATTO

Marco Maglione UOC di Pronto Soccorso - Osservazione Breve Intensiva ed Astanteria Pediatrica, AORN “Santobono-Pausilipon”, Napoli S. ha 11 anni e, nel trafficato pomeriggio di guardia in Pronto Soccorso, non la chiamo nel mio box visite. Il triage è ortopedico, “dolore lombare e agli arti inferiori”, ed è appunto il collega ortopedico a venire, un po’ perplesso, un po’ allarmato, a presentarmi il caso per cui richiede la mia consulenza.

Quando inizio il colloquio con la madre, S. è già sofferente, non riesce a reggersi in piedi. È da un anno che sopporta questo mal di schiena in sede lombare che non le dà tregua. “Che ha fatto durante tutto questo tempo?”, chiedo. Apprendo che la gestione del problema è stata affidata a un posturologo e a un osteopata che hanno suggerito l’utilizzo di plantari ed effettuato delle manipolazioni non meglio specificate e sulle quali, per la verità, non mi soffermo più di tanto. Il dolore, infatti, non è migliorato e, il giorno prima di accedere al nostro Pronto Soccorso, la ragazza è stata condotta presso un altro presidio ospedaliero dove veniva sospettata una scoliosi e suggerita una radiografia del rachide nonché una visita ortopedica, motivo per cui era appunto giunta da noi.

Ma quel mal di schiena, atraumatico e così protratto, aveva poco di ortopedico e il collega lo aveva capito rapidamente. D’altra parte, poco prima di esser visitata, il “dolore agli arti inferiori” del triage si era trasformato in una completa impossibilità a muovere le gambe e, come se non bastasse, la piccola aveva presentato un episodio di incontinenza urinaria proprio lì, nel box visite di Ortopedia.

Appena inizio a visitarla chiedo di far scendere rapidamente la neurologa in Pronto Soccorso. S. ha un forte dolore lombare e dice di non avvertire alcuna stimolazione quando le pizzico le cosce o le gambe, immobili e flaccide. È a disagio e spaventata, non si spiega perché non riesca a trattenere la pipì, che fuoriesce inavvertitamente anche mentre la visito e mentre, nel palparle l’addome, provo a spiegarmi l’associazione tra l’incontinenza e quella massa nel basso ventre che ha tutta l’aria di un globo vescicale.

In pochi minuti, con l’aiuto della neurologa e del radiologo di guardia, S. esegue una RM midollare, completata la quale viene portata direttamente in Sala operatoria per la rimozione urgente di un grosso neuroblastoma che aveva ormai determinato una completa compressione midollare (Figura 1). La tempestività dell’intervento ha consentito a S. di recuperare la sensibilità e la motilità degli arti inferiori e nei giorni successivi il team di Neuro-Oncologia pediatrica ha preso in carico la bambina per iniziare il suo difficile e lungo iter terapeutico, che prosegue tuttora.

Perché indimenticabile Indimenticabile perché, aldilà dell’impatto emotivo di una diagnosi così pesante in una bambina che te la sta sostanzialmente comuni-

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Figura 1. Scansione sagittale di RM che mostra lesione di dimensioni massime globali di circa 112 x 75 x 68 mm. La massa, dalla regione paravertebrale destra, infiltra il muscolo psoas nel tratto compreso tra D10-D11 e L3-L4, invadendo e obliterando completamente il canale rachideo per un’estensione longitudinale di circa 102 mm nel tratto D11-L3.

cando nel più chiaro dei modi (“io mi sento come un peso, qualcosa che mi preme qui dietro”, le sue testuali parole), mi ha ricordato la cautela con cui va considerato il mal di schiena in età pediatrica.

Questo sintomo, di per sé poco frequente, non andrebbe mai sottovalutato e, specie in caso di persistenza, possibilmente prima della comparsa di chiari segni neurologici, andrebbe indagato tempestivamente con una RM del rachide1.

Infine indimenticabile perché, come ha commentato il neurochirurgo che ha effettuato la rimozione della massa tumorale in urgenza, time is spine e, nel sospetto di una compressione midollare acuta, non bisogna esitare a scavalcare tutti per l’esecuzione di un imaging urgente, propedeutico a una decompressione quanto più tempestiva possibile.

Bibliografia 1. Contorno S, Amoroso S, Sacher B, Kiren V, Ventura A. Il mal di schiena nel bambino. Medico e Bambino 2017;36(7):447-53.

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Anno XXIII Numero 6

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Queste pagine rappresentano la finestra su “Medico e Bambino” cartaceo dei contributi originali delle pagine elettroniche.

I testi in extenso sono pubblicati on line.

Caso contributivo CANDIDA AL PODICE, DEXTROSTIX AL DITO! Luisa Cortellazzo Wiel1, Egidio Barbi1,2 1 Università di Trieste 2 IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste Indirizzo per corrispondenza: luisacortellazzowiel@gmail.com

PERINEAL CANDIDIASIS, PERFORM DEXTROSTIX TEST!

Key words Candida, Candidiasis, Napkin dermatitis, Diabetes mellitus, Ketoacidosis Summary A 16-month-old toddler, admitted for diabetic ketoacidosis, presented with severe perineal candidiasis, which had been persistent for two weeks. Candidiasis is unusual in toddlers, in the absence of risk factors like recent antibiotic course. Glicosuria favours the occurrence of the infection by offering a nutritive source for the pathogen and impairing neutrophil oxidative activity. In toddlers diabetes mellitus is often diagnosed after the occurrence of ketoacidosis, because of the difficulty in recognizing more subtle symptoms like polyuria, polydipsia and hyperphagia. Candidiasis (especially when persistent and scarcely responsive to topical treatment) can therefore act as an early sign of diabetes mellitus, which must be ruled out through a simple urine stix and a dextrostix test.

Caso clinico - Bimba turca di 16 mesi. Da qualche giorno beve molto, fa molta pipì (bagnando un totale di circa 12 pannolini al giorno) e chiede continuamente di mangiare. La famiglia, sensibilizzata da una parente, porta la piccola in visita urgente dalla pediatra, che prontamente esegue uno stix urine, rilevando un’importante glicosuria (4+). Viene quindi condotta in Pronto Soccorso, dove il dextrostix mostra una glicemia pari a 468 mg/dl, con positività per chetoni. L’iperglicemia viene successivamente confermata anche agli esami ematici (495 mg/ dl), che mostrano inoltre un’importante acidosi metabolica (pH 7,22, HCO3– 10 mEq/l, pCO2 16 mmHg), definendo un quadro di chetoacidosi diabetica. Viene pertanto avviata l’idratazione endovenosa e in seguito l’infusione di insulina, con normalizzazione della glicemia a circa 5 ore dall’ingresso e dell’emogasanalisi l’indomani mattina. Si formalizza quindi la diagnosi di diabete mellito.

All’ingresso in reparto la bambina presenta in sede perineale un’estesa area di cute dolente e intensamente eritematosa con papule biancastre, suggestiva di una candidiasi del podice (Figura 1). Per questa stessa problematica la piccola era stata valutata sempre in Pronto Soccorso circa due settimane prima dell’episodio di chetoacidosi, con indicazione ad applicare clotrimazolo topico, successivamente utilizzato senza beneficio clinico. L’esecuzione di un dextrostix in occasione del primo accesso in Pronto Soccorso avrebbe probabilmente potuto portare a una diagnosi più tempestiva, prevenendo l’insorgenza dello scompenso metabolico acuto.

Discussione - L’età gioca un ruolo centrale nell’infezione da Candida, che risulta estremamente rara dopo l’età della derma-

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Figura 1. Candidiasi perineale in bambina di 16 mesi con chetoacidosi diabetica.

tite da pannolino, durante tutta l’epoca prepuberale, per la presenza di una flora vaginale non estrogenizzata e come tale povera in glicogeno.

Come il nostro caso ben documenta, ogni candidiasi diffusa in questa epoca della vita impone quindi il sospetto di condizioni predisponenti, e il diabete rimane sempre l’imputato principale.

La stessa raccomandazione, peraltro, rimane valida anche dopo la pubertà: nelle adolescenti infatti, la Candida, quando presente, dà più spesso luogo a una semplice colonizzazione che a un vero e proprio quadro conclamato di candidiasi.

I meccanismi principali con cui il diabete favorisce l’infezione da Candida sono due: da un lato la presenza di glucosio nelle secrezioni funge da fonte nutritiva per il fungo e ne favorisce l’attecchimento alla mucosa, dall’altro l’iperglicemia di per sé compromette l’attività ossidativa dei neutrofili e di conseguenza la capacità di controllare l’infezione.

Secondo i dati di letteratura, fino al 50% delle bambine e adolescenti diabetiche è positivo alla Candida ai tamponi vaginali, contro meno del 20% dei controlli, con una maggiore frequenza di specie diverse da Candida albicans, e la colonizzazione correla con il valore di emoglobina glicata (11% vs 9%). Allo stesso modo, nei bambini in età prescolare, la durata della candidiasi perineale correla sia con la frequenza di chetoacidosi diabetica all’esordio (maggiore rispetto ad altri gruppi di età) che con il valore di emoglobina glicata. Poiché quest’ultima riflette i valori glicemici delle ultime settimane, valori elevati suggeriscono un’insorgenza del diabete precedente rispetto allo scompenso metabolico acuto. L’esordio della malattia può infatti essere particolarmente subdolo in questa fascia di età, dove segni come poliuria e polidipsia sono di più difficile riconoscimento, giustificando così la maggior frequenza della chetoacidosi, spesso precipitata da episodi infettivi intercorrenti.

Non rimane quindi che sottolineare ancora una volta l’insegnamento che il nostro caso ci ha lasciato: una candidiasi perineale, in un’età atipica per una dermatite da pannolino e in assenza di condizioni predisponenti quali una storia di recente antibioticoterapia, devono far sorgere il sospetto di diabete, che può essere facilmente escluso mediante un semplice stix delle urine e un dextrostix.

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PAGINE ELETTRONICHE

Protocolli di diagnosi e terapia ANEMIA FALCIFORME E SINDROME TORACICA ACUTA Giulia Graziani, Jessica Gencarelli*, Camilla Lama, Silvia Brocchi, Loretta Biserna, Caterina Radice, Federico Marchetti UOC di Pediatria e Neonatologia, Ospedale di Ravenna, AUSL della Romagna *Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università di Ferrara Indirizzo per corrispondenza: giu.graziani@gmail.com

Caso clinico - Bimbo di colore di 2 anni con recente diagnosi di drepanocitosi omozigote esordita con crisi falcemica con ischemia ossea femorale destra e concomitante osteomielite infettiva e necrosi muscolare.

A seguito di tale episodio il piccolo è in follow-up periodico.

Da circa due mesi aveva intrapreso terapia con idrossiurea ed era in profilassi con amoxicillina in singola dose serale.

Giungeva alla nostra attenzione per febbre e tosse presenti da due giorni. In anamnesi viene riferita analoga sintomatologia anche nel fratello più grande.

Gli esami ematici eseguiti all’ingresso mostravano anemia (Hb 7,1 g/dl), piastrinopenia (PLT 62.000/mm3), conta leucocitaria normale, lieve aumento della PCR pari a 25 mg/l.

All’obiettività polmonare non erano apprezzabili rantoli né ipofonesi ma solo lieve broncospasmo diffuso.

L’Rx torace eseguito all’ingresso non mostrava addensamenti patologici.

Si è proceduto a iniziare una cauta reidratazione (2/3 del mantenimento), terapia analgesica con paracetamolo e terapia antibiotica con cefotaxime.

Per la persistenza di febbre e comparsa di lieve tachipnea è stato ripetuto l’Rx torace dopo 48 ore che ha mostrato una iniziale area di asimmetrica ipodiafania in sede apicale sinistra, che si è resa ancora più evidente a un successivo radiogramma eseguito in quarta giornata, per mancato convincente sfebbramento (nonostante l’associazione di un macrolide per os e della vancomicina), con evidenza di un’area di ipodiafania con contestuale broncogramma aereo visibile fino in sede periferica in paramediastinica superiore sinistra. Analogo reperto in sede retrocardiaca omolaterale (Figura 1). L’ecografia polmonare ha evidenziato in sede apicale sinistra in parasternale anteriore iniziale incremento delle linee B associato a successiva comparsa di area di epatizzazione polmonare con broncogramma aereo contestuale. Non erano apprezzabili versamenti pleurici bilateralmente e il parenchima polmonare di destra mostrava le fisiologiche linee A (Figura 2).

La diagnosi più probabile era quella di sindrome toracica acuta (Acute Chest Syndrome, ACS). La distinzione tra una ACS e un semplice focolaio broncopneumonico è molto sottile, ma in questo caso orientavano verso questa diagnosi la rapidità dell’evoluzione clinica e radiologica (pur in assenza di franchi reperti auscultatori, se non un minimo wheezing), la sintomatologia (tosse, dispnea e febbre), nonché la sede atipica dell’infiltrato in zona apicale superiore.

Cos’è la sindrome toracica acuta? - L’ACS rappresenta la seconda causa di ricovero nei pazienti con drepanocitosi e una delle principali cause di mortalità per questa patologia.

Viene definita dalla comparsa di febbre con dolore toracico (non sempre facile da oggettivare in un bambino piccolo) e sintomi respiratori acuti quali tosse, tachipnea, broncospasmo, accompagnati dall’evidenza di infiltrato polmonare all’Rx torace.

Diversi meccanismi eziopatogenetici sono stati chiamati in causa nell’insorgenza dell’ACS tra cui: l’ipoventilazione polmonare in concomitanza a crisi dolorose acute, infezioni batteriche e/o virali (più comuni in età pediatrica), l’embolismo

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Figura 1. Area di ipodiafania con evidenza di broncogramma aereo visibile fino in sede periferica in paramediastinica superiore. Analogo reperto in sede retrocardiaca omolaterale. Non franche falde di versamento pleurico. Non alterazioni pleuro-parenchimali in atto a destra.

grassoso da sofferenza ischemica midollare, sickling intravascolare o in situ a livello polmonare, l’edema polmonare (Tabella I, Figura 3 disponibili on line).

L’eziologia è spesso multifattoriale e il meccanismo con cui si instaura il danno durante l’ACS è anch’esso diversificato per età. Nei bambini < 4 anni le infezioni respiratorie febbrili (virali e batteriche) sono predominanti.

Il quadro clinico è spesso variabile nella presentazione e nell’evoluzione come sintomi e segni, con particolari differenze in relazione all’età (Tabella II, disponibile on line).

L’obiettività può essere completamente negativa nei bambini più piccoli. È da pensare e prestare attenzione ogni giorno all’insorgenza dei sintomi e segni di ACS in un paziente ricoverato con sospetta o confermata crisi falcemica. Infatti, nel bambino piccolo il quadro clinico respiratorio può essere rapidamente evolutivo in senso peggiorativo anche in poche ore.

L’Rx torace all’ingresso può essere negativo, come nel nostro paziente, e proprio per la rapida evoluzione clinica necessita, in caso di ACS, di un ricontrollo anche a breve distanza.

Il quadro radiografico polmonare, come nel nostro caso, mostra addensamenti prevalenti ai lobi superiori e medi che sono più tipici dell’età pediatrica rispetto all’adulto. Gli esami ematici sono spesso aspecifici: si può avere un calo dell’Hb e un aumento dei globuli bianchi.

Altresì importante è un attento monitoraggio clinico e dei parametri vitali, eventuale somministrazione di ossigeno e liquidi, facendo particolare attenzione a evitare l’iperidratazione per il rischio di edema polmonare. È fondamentale eseguire trasfusioni di emazie. Nella gestione della ACS gli obiettivi della trasfusione sono prevalentemente quelli di migliorare il trasporto di ossigeno e diminuire la percentuale di HbS. L’aspetto più rilevante della terapia trasfusionale sembra essere tuttavia la precocità del suo inizio piutto-

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Figura 2. Ecografia polmonare: in sede apicale sinistra anteriormente in parasternale progressivo incremento delle linee B (a) fino ad area di epatizzazione con contestuale broncogramma aereo (b).

sto che il volume di sangue da trasfondere (che dovrebbe essere sempre molto cautelativo per il rischio di eventi trombociti cerebrali) o il target di HbS. Trasfusioni eseguite precocemente sembrano migliorare la prognosi. L’obiettivo della/e trasfusione/i è di mantenere l’emoglobina attorno a valori compresi tra 9-10 g/dl.

Il quadro polmonare può avvalersi anche di un monitoraggio tramite l’ecografia che, come nel nostro caso, conferma la diagnosi e permette di seguire l’ACS nel tempo evitando radiazioni.

Il trattamento medico prevede sempre l’utilizzo di antibiotici anche in assenza di febbre o di accertata causa infettiva, dato il rischio sempre presente di sovrainfezione di zone ischemiche. Come prima scelta è da preferire l’utilizzo di una cefalosporina (cefotaxime) associata al macrolide. L’uso del broncodilatatore in aerosol può avere un suo razionale in presenza di broncospasmo, mentre l’uso dello steroide non ha mostrato beneficio in termini di miglioramento clinico.

Come è finito il nostro caso? - Il piccolo si è progressivamente sfebbrato e la sierologia per Mycoplasma pneumoniae, eseguita avvalorando l’anamnesi di sintomi analoghi nel fratello, ha dato esito positivo.

MESSAGGI CHIAVE • La sindrome toracica acuta è una complicanza non così infrequente della drepanocitosi.

• Va sospettata in quadri di tosse inspiegata con o senza febbre, ipossia e dolore toracico.

• Inizialmente gli esami sono spesso poco dirimenti, come anche l’obiettività toracica e radiologica.

• Attenzione però che sia la clinica sia le immagini radiologiche possono virare rapidamente (anche in 24 ore), dimostrando tipici addensamenti che nel bambino sono più spesso in sede medio apicale.

• Va evitata l’iperidratazione per il rischio di edema polmonare.

• Va sempre instaurata una terapia analgesica e antibiotica; l’uso del broncodilatatore in aerosol può avere un suo razionale, mentre l’uso dello steroide non ha mostrato beneficio in termini di miglioramento clinico del paziente.

La versione full text degli articoli è disponibile on line Le pagine elettroniche (pagine verdi) riportano la sintesi di alcuni dei contributi che compaiono per esteso sul sito web della rivista (www.medicoebambino.com). Il sommario delle pagine elettroniche è riportato a pag. 345. Nel Commento alcune riflessioni nate da lettere ed editoriali pubblicati nelle ultime due settimane sul BMJ e che riguardano gli effetti negativi da Covid-19, non quelli oramai noti legati all’infezione (che risparmiano l’età pediatrica), ma quelli che si sono creati come conseguenza della pandemia e che ci stiamo abituando a chiamare “effetti collaterali” o pandemia secondaria e su cui dobbiamo profondamente riflettere. Il primo dei Casi contributivi è il caso di una bimba di 16 mesi con un’estesa candidiasi al podice, persistente da circa due settimane: la candidiasi può fungere da segno precoce del diabete mellito. Il secondo caso vuole essere un contributo alla diagnostica differenziale della patologia infettiva intestinale: in presenza di una sintomatologia gastrointestinale protratta o recidivante si ritiene utile la ricerca specifica dei più comuni parassiti patogeni intestinali. Negli Appunti di terapia la revisione critica di uno studio clinico sull’immunoterapia epicutanea per il trattamento dell’allergia all’arachide. I Protocolli di diagnosi e terapia si occupano di sindrome toracica acuta, la seconda causa di ricovero nei pazienti con drepanocitosi e una delle principali cause di mortalità per questa patologia. Il microbiota intestinale ha un ruolo cruciale in numerosi processi fisiologici e patologici dell’età evolutiva. Lo sviluppo di nuovi metodi di indagine ne ha permesso una più precisa caratterizzazione: se ne parla nel Punto su... Nei Casi indimenticabili: una cisti dell’uraco infetta e uno stridore inspiratorio. Nei Poster degli specializzandi: la sindrome di Sjögren, una malattia cronica autoimmune, caratterizzata da un’infiammazione delle ghiandole esocrine, principalmente salivari e lacrimali; il diverticolo di Meckel, che può dare segno di sé anche con sintomi capricciosi (dolore addominale ricorrente, sub-occlusioni auto-risolutive tipo invaginazione-autosvaginazione) o rimanere asintomatico tutta la vita; uno studio sulla malattia di Kawasaki per valutare le caratteristiche epidemiologiche, cliniche e laboratoristiche dei pazienti sotto l’anno di età nella popolazione caucasica ed eventualmente confermare un maggior rischio di coinvolgimento cardiaco in questa fascia di popolazione.

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Domande &

a cura di Giorgio Longo

Risposte

Le domande vanno inviate alla redazione preferibilmente via mail (e-mail: domanderisposte@medicoebambino.com) oppure per posta (via Santa Caterina, 3 - 34122 Trieste). Delle risposte è responsabile il Comitato Editoriale di Medico e Bambino, che si avvale del contributo di esperti per ogni singola disciplina pediatrica.

Le domande di maggior interesse generale potranno essere pubblicate nella rubrica “Domande e Risposte”. Per questo, è opportuno che il mittente segnali anche la città in cui lavora e la qualifica e/o il tipo di attività svolta.

Se, al contrario, non si desidera che il proprio nome venga indicato in calce al quesito posto, è sufficiente specificarlo.

Parotidite ricorrente giovanile Una bimba di 5 anni e mezzo celiaca, ha presentato una tumefazione transitoria della parotide sinistra in assenza di febbre regredita in circa 5-6 giorni e trattata con paracetamolo. È stata eseguita un’ecografia: ghiandole parotidi leggermente aumentate di volume a struttura disomogenea per presenza di plurime formazioni ovalari ipoecogene e solide di varie dimensioni, ma non oltre 6 mm, con prevalenza del reperto a sinistra. Linfoadenopatie satelliti a significato reattivo.

Identico episodio due anni fa con esami ematochimici negativi. La bambina è vaccinata (deve rifare il richiamo MRPV) a breve.

Vorrei chiedere se potrebbe trattarsi di un episodio di parotite virale oppure, essendo celiaca, devo pensare a una forma autoimmune. Occorre approfondire? dott.ssa Vincenza Mastromauro Pediatra di famiglia, Bari

Credo si tratti di un classico caso di “parotidite ricorrente giovanile” la cui eziologia rimane ancora incerta, come pure dibattuto il trattamento più idoneo1,2. Comunque sia, prima della pubertà, e tanto più a 5 anni, non è praticamente mai una condizione su base autoimmune.

Non credo proprio che la celiachia possa c’entrare. Essendo gli episodi solo due, si potrebbe pensare ancora a due infezioni virali. Oppure far dare un’occhiata all’ortodontista per vedere se c’è malocclusione3. Comunque sia, la paro-

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tite ricorrente giovanile è una condizione che il più delle volte persiste pochi giorni, è monolaterale, interessa bambini dell’età prescolare e dovrebbe passare con l’età. Giustamente non vi è motivo per non fare il richiamo della vaccinazione.

Bibliografia 1. Garavello W, Redaelli M, Galluzzi F, Pignataro L. Juvenile recurrent parotitis: a systematic review of treatment studies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2018;112:151�7.

2. Assandro P, Marzuillo P. Parotiditi ricorrenti. Medico e Bambino pagine elettroniche 2014;17(1).

3. Bernkopf E, De Vincentiis GC. Parotite (o paroditite) ricorrente giovanile e malocclusione dentaria. Medico e Bambino pagine elettroniche 2008;11(9).

Malallineamento delle dita del piede Un neonato con dita dei piedi mal allineate richiede un trattamento? dott.ssa Vincenza Mastromauro Pediatra di famiglia, Bari

Il “malallineamento” delle quattro dita “lunghe” dei piedi è molto frequente.

Spesso interessa il secondo e il terzo dito, con tendenza alla sovrapposizione, e questa caratteristica è frequentemente familiare. La flessione del singolo dito è definita camptodattilia, mentre l’inclinazione laterale è la clinodattilia. Nella stragrande maggioranza dei casi è una condizione benigna, che non comporta turbe trofiche del dito o dell’unghia e che non impedisce una corretta deam-

bulazione, anzi dopo l’anno, con l’inizio appunto del carico, tende a migliorare.

Sono rari i pazienti nei quali una clinocamptodattilia del secondo (o terzo) dito comporti una sofferenza della lamina ungueale, con eventuale dolore al carico. Questo accade di solito verso l’adolescenza; se la deformità del dito è rilevante può essere indicato a questa età l’intervento chirurgico correttivo che, raddrizzando il dito, elimina il conflitto con la calzatura. Nell’età neonatale viene suggerito da molti di applicare dei cerotti con assiduità per “raddrizzare” le dita. In realtà la correzione è temporanea e la deformità delle dita recidiva non appena viene rimossa la contenzione; l’apparente miglioramento è legato unicamente alla crescita. Nel complesso, anche se rassicura i genitori, l’utilizzo di cerotti non è una pratica consigliabile perché inutile e per la possibilità di causare lesioni da decubito o ischemiche sulla delicata pelle di un neonato.

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396 Dermomail giugno.qxp_531-532 D&R ott 22/06/20 13:39 Pagina 396

D ermo m@ il Il bimbo di cui mando la foto presenta una dermatite al volto di tipo eritemato-desquamativo (Figura 1), che è stata trattata per 2 settimane con un’associazione topica di steroide e antimicotico (diflucortolone valeratoisoconazolo nitrato) e con il fluconazolo per bocca, senza risoluzione.

Aveva un porcellino d’India, deceduto due mesi fa. Ora anche la madre ha un quadro simile (Figura 2). Da 3 giorni il bambino è trattato con econazolo crema e clotrimazolo crema alternati e sembra andare un po’ meglio. Si può confermare la diagnosi di tinea? E se così, perché non è guarito con la terapia fatta finora? Aggiungo di nuovo il fluconazolo in terapia?

a cura di Irene Berti

inoltre sottolineare due ulteriori elementi di questo caso: il primo è che la terapia antimicotica per os è stata sospesa troppo presto: due settimane sono un tempo molto breve, va protratta in media per 4-5 settimane.

Il secondo è che la tinea si trasmette non solo da animale (di solito gatto, coniglietto, criceto…) a uomo, ma anche da uomo a uomo, come probabilmente avvenuto dal bambino alla mamma.

Figura 1

Figura 2

Bisogna pensarci davanti a una tumefazione scrotale a insorgenza acuta con iperemia, di regola meno sintomatica rispetto ad altre patologie scrotali, prima fra tutte la torsione testicolare, che deve essere comunque sempre indagata. La diagnosi è quindi una diagnosi di esclusione, che si basa sulla clinica e sull’ausilio dell’ecografia, esame fondamentale perché mostra un importante ispessi-

mento della parete scrotale (da edema) e un caratteristico incremento al Doppler della vascolarizzazione nei tessuti molli peritesticolari, a volte descritta dal radiologo come “segno della fontana”.

L’edema scrotale acuto idiopatico regredisce spontaneamente in alcuni giorni.

Può essere utile assumere un FANS. Sono descritte delle recidive.

Figura 3

Figura 4

Un pediatra

Si tratta senz’altro di una tinea. L’anamnesi di contatto con un porcellino d’India è già di per sé molto orientativa e lo è anche la morfologia della lesione, che sul viso (tinea faciei) spesso non è proprio circolare, ma può essere “figurata”, pur mantenendo le micropustole periferiche molto suggestive. Credo sia utile

Chiedo aiuto per un bambino di 5 anni. Il padre mi ha mandato una foto che evidenzia un edema scrotale, con cute bluastra-ecchimotica, insorto nell’arco di 24 ore (Figura 3). Nega traumi. Non ha febbre, riferisce fastidio, non vero e proprio dolore.

Ha già fatto un’ecografia definita nella norma, in quanto ha negato una torsione dei testicoli e un’epididimite. La vascolarizzazione è presente, anzi accentuata. C’è anche un importante ispessimento del tessuto sottocutaneo scrotale.

Alla visita di oggi l’edema è già in riduzione, ancora molto visibile l’ecchimosi (Figura 4).

Che diagnosi ed eventualmente quale terapia ?

Un pediatra di famiglia

Il quadro suggerisce un edema scrotale acuto idiopatico, condizione benigna, con una presentazione molto eclatante, non così rara nel bambino (in letteratura dal 3% al 20% di tutti i casi indagati per scroto acuto).

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LE NUOVE GIORNATE PERUGINE DI PEDIATRIA 16-17-18 Settembre 2020

Cari Amici, Vi chiediamo un attimo di attenzione.

Le Nuove giornate perugine di Pediatria si svolgeranno questo anno per via telematica. Certo, si tratta di una sperimentazione imposta dalle restrizioni del momento. Non perderemo l’occasione comunque per proporvi e sperimentare una modalità di interazione che vorremmo più intensa, aperta alla partecipazione e ricca di interazione. L’evento si svolgerà utilizzando una piattaforma multimediale professionale e sarà spalmato in tre pomeriggi consecutivi nelle giornate del 16, 17 e 18 settembre. Le presentazioni saranno perlopiù introdotte da casi quiz nella cui soluzione sarete coinvolti, seguiti dall’approfondimento dell’esperto. Ogni relazione sarà seguita da discussione durante la quale potrete presentare domande sull’argomento in questione. Nel pomeriggio di giovedì verrà tra l’altro affrontato il tema, delicato quanto sentito, della segnalazione dei casi di abuso e di sospetta violenza familiare attraverso la presentazione di una storia vissuta sul campo e il commento interattivo di un esperto di grande esperienza come il generale Garofano. Come di consueto, le Nuove giornate perugine di Pediatria si concluderanno con una carrellata della Pediatria sulla grande stampa, arricchita dal confronto tra un pediatra e un neuropsichiatra.

A presto dunque: sono aperte le iscrizioni sul sito www.quickline.it

Mercoledì 16 settembre

Moderano A. Ventura, F. Passalacqua

15.00 Quiz “a premi”

Iniziamo con tre casi “giovani” 15.15

Reumatologia pediatrica.

Ovvero: flogosi e dolore in Pediatria.

Procediamo caso per caso…

A. Taddio (25+10) Botta e risposta e confronto di esperienze in discussione

16.00 Pediatria sul campo attraverso i casi

commentati dall’esperto

Il caso della dott.ssa L. Sebastiani (3+2)

Il caso della dott.ssa M. Innocente (3+2) 16.15

Trapianto di fegato in Pediatria: cosa il pediatra non può non sapere G. Maggiore (20+10) Discussione: dubbi, domande, approfondimento

16.45 Gastroenterologia, Nutrizione

pediatrica e dintorni.

Primo atto: un dubbio M. Bramuzzo 17.00

Radiologia: 10 immagini che il pediatra deve conoscere G. Granata Si procede con la discussione caso per caso. Tenete pronti i vostri casi da proporre all’esperto.

18.00 Chiusura lavori

WEBINAR

Giovedì 17 settembre

Moderano M. Fontana, E. Barbi

15.00 Quiz “a premi”

Iniziamo con tre casi “giovani” 15.15

Bronchite eosinofila: avete sentito mai? G. Longo (20+15) Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto

15.55 Ma che fine ha fatto la Minimal Brain Dysfunction? S. Vicari (20+10)

Cosa deve sapere il pediatra.

Botta, risposta, dubbi e confronto di

esperienze in discussione con l’esperto 16.30

Pediatria sul campo attraverso i casi commentati dall’esperto Il caso della dott.ssa D. Mariani (3+2) Il caso del dott. S. Castelli (3+2)

Venerdì 18 settembre

Moderano E. Barbi, A. Ventura

15.00 Quiz “a premi”

Iniziamo con tre casi “giovani” 15.15 Gastroenterologia, Nutrizione pediatrica

e dintorni. Terzo atto: un ribaltone

M. Bramuzzo 15.30

Il disturbo somatico visto dal pediatra G.Cozzi (25+10) Botta, risposta, dubbi e confronto di esperienze in discussione con l’esperto

16.15

Vi ricordate della fibrosi cistica?

Ovvero: fatti e misfatti 2020 M. Maschio (20+10) Avete domande?

16.45 Pediatria sul campo attraverso i casi

Il caso del dott. F. Fusco (3+2) 16.45 Gastroenterologia, Nutrizione pediatrica Il caso del dott. L. Basile (3+2)

e dintorni. Secondo atto: una certezza

M. Bramuzzo 17.00 Solo un chirurgo può dire…

di non operare. Ovvero tre messaggi di 17.00 Ma quanto è difficile chiamare

un chirurgo saggio per il pediatra

i Carabinieri… ovvero: il pediatra dalla

J. Schleef (20+10) Domande dalla rete?

scienza del crimine in poi.

Primo tempo: una storia e qualche 17.30 Ahi che botta! Ovvero: bandierine rosse domanda G. Ventura (10)

nel bambino con trauma E. Barbi (20+10)

Secondo tempo:

Botta, risposta, dubbi e confronto di

cosa può e deve fare un pediatra e… un esperienze in discussione con l’esperto carabiniere L. Garofano (25 +25) 18.00 Ispirandosi a un anno di Pediatria

e a… Giacomo Leopardi: dialogo tra un 18.00 Chiusura lavori

islandese (un pediatra) e la Natura

(il NPI). Ovvero pediatra e neuropsi-

chiatra a confronto sulla Pediatria sulla

grande stampa e… nella realtà

A. Ventura, A. Albizzati

Quickline s.a.s.

18.30 Chiusura lavori

giornateperugine@quickline.it - www.quickline.it Via S. Caterina da Siena 3, 34122 Trieste - Tel. 040 773737 - Fax 040 7606590 - cell. 335 7773507 PROVIDER NAZIONALE N. 2512

Confronti

XXXIII CONFRONTI IN PEDIATRIA

Trieste, 11-12 dicembre 2020

venti venti il cammino della Pediatria tra certezze, dubbi e ribaltoni Stiamo lavorando perché Confronti in Pediatria (compreso Confronti Giovani) possa svolgersi secondo il programma previsto e “in presenza”. Nel caso peraltro in cui permanessero le attuali restrizioni abbiamo già previsto lo svolgimento del congresso con modalità on-line, distribuito in sei sessioni (tre confronti l’una) spalmate settimanalmente nei mesi di dicembre 2020, gennaio e febbraio 2021.

Vi teniamo aggiornati su www.quickline.it e su www.medicoebambino.com

Giovedì 10 dicembre

16.10 Adolescente 2020: ci sono domande in sala?

A. Zuddas, A. Albizzati

introduce con un caso D. Sambugaro e uno specializzando

CONFRONTI GIOVANI – fuori ECM

14.00 I Poster specializzandi discussi col professore

E. Barbi, G. Maggiore

Specializzandi ed Esperti a confronto sui casi: 15.30 Allergia Alimentare L. Badina 16.30 Neuropsichiatria e dintorni S. Carucci 17.30 Il quizzone degli specializzandi

17.00 Coffee break

Venerdì 11 dicembre

8.40 Saluto delle autorità

SESSIONE PLENARIA modera A. Ventura 8.50 Tosse: quando è troppa e quando è troppo poca...

G. Longo, A. Amaddeo

introduce con un caso G. Ventura e uno specializzando 9.40 Dipendenze: da Internet, dai social e... da altri aggeggi

A. Skabar, A. Milone

introduce con un caso L. Basile e uno specializzando 10.30 Farmaci biologici: cosa deve sapere il pediatra (a cura di

specializzandi d’Italia) introduce con un caso P. Pecile 11.30 Coffee break 12.00 SESSIONI PARALLELE

· Tutto ciò che può dirci l’emocromo

U. Ramenghi, M. Rabusin introduce con un caso M. Innocente e uno specializzando

· Il pediatra con l’oro in bocca.

Ovvero: il pediatra e la salute orale

M. Cadenaro, S. Pizzi introduce con un caso M. Mayer e uno specializzando

· Esame delle urine 2020: certezze senza ribaltoni?

F. Emma, M. Pennesi introduce con un caso S. Rizza e uno specializzando

· Esperienze degli specializzandi a confronto col professore

A. Ventura, L. Greco 13.00 Lunch

14.30

15.20

SESSIONE PLENARIA Modera E. Barbi Vaccinazioni 2020: come condividere dubbi e certezze G. Corsello, F. Marchetti introduce con un caso D. Ferrara e uno specializzando Dermatologia pediatrica attraverso i casi.

Ovvero: dubbi e certezze in diretta M. Cutrone, I. Berti introduce con un caso S. Denti e uno specializzando

17.30 SESSIONI PARALLELE

· Il bambino con le transaminasi alte

G. Maggiore, M. Bramuzzo introduce con un caso A. Ravaglia e uno specializzando

· Genetica clinica 2020, caso per caso.

Dubbi e certezze, segni clinici che possono sfuggire, scelta degli esami genetici da fare e ipotesi di cura, attraverso i quiz degli esperti (… e le vostre domande)

A. Selicorni, F. Faletra introduce con un caso A. Ruggeri e uno specializzando

· Pediatria e nutrizione: dal latte materno... agli OGM. Buoni consigli al vaglio delle evidenze

G. Di Leo, R. Defez introduce con un caso M. G. Pizzul e uno specializzando

· Esperienze degli specializzandi a confronto col professore A. Ventura, M. Fontana 18.30 Fine lavori della giornata

Sabato 12 dicembre

SESSIONE PLENARIA 8.00 Ancora specializzandi alla ribalta fuori ECM

Moderati da E. Barbi, G. Maggiore, A. Ventura 8.50 “San cortisone”: dubbi, certezze e ribaltoni, appunto

E. Barbi, F. De Benedetti modera G. Maggiore, A. Ventura

introduce con un caso S. Castelli e uno specializzando 9.40 Questioni di genere

G. Tornese, M. Mosconi Modera G. Maggiore, A. Ventura

introduce con un caso F. Marolla e uno specializzando 10.30 Disturbo somatico: più matti... che NPI

G. Masi, G. Cozzi Modera A. Albizzati, E. Barbi

introduce con un caso D. Mariani e uno specializzando 11.20 Premiazioni degli specializzandi 11.30 Coffee break 12.00 Pediablob

G. Longo, E. Barbi, A. Ventura 13.00 Fine lavori

Quickline s.a.s.

confronti@quickline.it - www.quickline.it

Via S. Caterina da Siena 3, 34122 Trieste - Tel. 040 773737 - Fax 040 7606590 - cell. 335 7773507 PROVIDER NAZIONALE N. 2512

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OLTRE

LO

SPECCHIO

LA FEBBRE SPAGNOLA (Seconda parte)

LORELLA CIFERRI1, ELIO CARLO RESTUCCIA2 1 Pediatra di famiglia, Porto San Giorgio (Fermo) 2 Pediatra, Fermo

Anna Kuliscioff a Filippo Turati Milano, 12 ottobre 1918, ore 18

[…] Qui l’epidemia è in aumento continuo, a Desio infierisce non meno che a Milano; basta vedere le tre colonne dei morti della gente per bene nel “Cor-

MEDICAMENTA Davanti alle farmacie, che per decreto ministeriale devono restare aperte dalle 6 del mattino alle 22, la gente è sempre in fila per acquistare canfora, acido salicilico, olio canforato, caffeina, guaiacolo carbonato, laudano, morfina ma soprattutto chinino. I farmaci più richiesti da subito cominciano a scarseggiare, mentre i prezzi subiscono aumenti impressionanti e il più richiesto in assoluto è il chinino, che vedrà il suo costo incredibilmente decuplicato. Anni prima, durante la grande campagna antimalarica, il medico igienista Angelo Celli aveva dovuto lottare per vincere la diffidenza delle popolazioni residenti nelle zone endemiche, per convincere sulla necessità dell’utilizzo profilattico e terapeutico del chinino, ora il chinino viene addirittura considerato il rimedio principe contro l’influenza (Box 1). La corsa all’accaparramento del chinino per la febbre Spagnola è a danno della profilassi e della terapia della malaria nelle campagne e nelle zone di guerra. Tanto più che si assiste a una recrudescenza che, come spiega Lutrario, è legata «a speciali condizioni create dallo stato di guerra, quali ad esempio, rallentamento dei lavori di bonifica, mancata manutenzione dei canali di scolo, produzione di nuovi focolai anofelici, importazione continua e rilevante di infezione da località di malaria gravissima, maggiore recettività della popolazione adibita a lavori nelle zone malariche»2.

Le scorte di farmaco vengono assorbite dai malati di malaria e inseguite dai contagiati dall’influenza.

L’Italia sperimenta una vera e propria crisi legata alla carenza del medicinale, ma è sempre Lutrario a spiegare che la difficoltà a reperire chinino sul mercato dipende pure dal monopolio esercitato da Germania e Olanda.

Si sospetta il bagarinaggio sul chinino di Stato, i farmacisti vengono accusati di nascondere le scorte per rivenderle alla borsa nera finché, in seguito alle proteste e alla richieste sempre più pressanti di una rigorosa sorveglianza sui rifornimenti, con provvedimenti prefettizi, i prezzi dei medicinali più richiesti

Medico e Bambino 6/2020

riere” per persuadersi qual è la mortalità nei quartieri popolari. Non si sa più dove mettere i bambini orfani di madri e i cui padri sono al fronte. È un problema ora di trovare dei medici. Tutti sono sopraffatti dal lavoro e nessuno è curato a dovere. Forse la grande mortalità è dovuta alla scarsa assistenza sanitaria1.

vengono calmierati (Box 2). La fede popolare nelle virtù benefiche del chinino è inutilmente contrastata dalla classe medica che avvisa sull’uso non corretto che si sta diffondendo: il chinino vale come sintomatico, non come curativo specifico né come preventivo, è un farmaco «la cui azione profilattica di fronte all’influenza è risultata nulla». All’Ospedale Maggiore di Milano il direttore prof. Emilio Ronzani ha già sperimentato il chinino nella profilassi dell’influenza facendo somministrare 2 pastiglie al giorno a 700 infermiere, ma i risultati dell’esperimento sono assolutamente negativi: se prima si ammalavano 56 infermiere al giorno, durante o dopo la somministrazione del chinino il numero andò di giorno in giorno aumentando3. Ma quale cura per la Spagnola? La comunità scientifica si affanna alla ricerca dell’agente eziologico e all’inizio tace sulle indicazioni terapeutiche. Poi sulle riviste scientifiche compaiono solo resoconti e confronti di esperienze sul-

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OLTRE

LO

Box 1 - IL CHININO DELLO STATO Prima della clorochina c’era il chinino. Il Chinino dello Stato, usato principalmente per la profilassi e la terapia della malaria, ai tempi della Spagnola andava a ruba.

Il chinino è il solfato basico di chinina che è l’isomero levogiro della chinidina; si ottiene dalla corteccia di varietà di Chincona rubiacea con habitat nelle Indie Occidentali, Ceylon e nella Cordigliera delle Ande. L’infuso di corteccia di china entrò nella terapia delle febbri malariche intorno al 1630 a opera del gesuita spagnolo Bernabé Cobo. Suo il merito, riconosciuto anche da Lancet (1906), della scoperta delle proprietà curative della chinina (per questo chiamata anche pulvis gesuiticus) e dell’introduzione in Europa, prima in Spagna poi in Italia nel 1632. La chinina fu isolata dai farmacisti francesi Pelletier e Caventou nel 1820 e riconosciuta agente specifico sui plasmodi della malaria da Laveran nel 1880. I successi degli studi di Malariologia e la disponibilità del chinino indussero il Parlamento del Regno, tra il 1900 e il 1907, ad approvare una serie di leggi che finanziavano e organizzavano una grande Campagna nazionale volta all’eradicazione della malaria. Duplice finalità della legislazione era intervento sull’ambiente, con la promozione di misure intese a ridurre i focolai di sviluppo degli anofeli vettori, e intervento profilattico e terapeutico tramite la distribuzione gratuita del chinino ai residenti nelle zone endemiche e la disponibilità dello stesso a prezzi ridotti per tutta la popolazione. Lo Stato si assunse l’onere di acquistare chinino in quantità garantita sul mercato internazionale, confezionarlo in pasticche e distribuirlo in tutte le zone malariche.

Il 23 dicembre 1900 nasce il Chinino dello Stato con la Legge n. 505 “Provvedimenti per agevolare lo smercio del chinino”, finalizzata a risolvere quello che ai tempi era il più grave problema di Sanità pubblica a livello nazionale. Di malaria, agli inizi del ’900, morivano circa 15.000 persone l’anno. Nel 1904 viene decretata l’assunzione diretta da parte dell’Amministrazione delle Finanze - Direzione generale dei Monopoli industriali della fabbricazione e preparazione del Chinino dello Stato. Questa la dichiarazione di intenti del malariologo e parlamentare Angelo Celli, convinto sostenitore della giustizia sociale: «[…] la nostra legge sul Chinino di Stato ha lo scopo che il sovrano rimedio contro le febbri di malaria si trovi dappertutto, in ogni angolo d’Italia, e sia puro e si venda al massimo buon mercato possibile; se in tale vendita ci sarà un guadagno, questo serva a mantenere basso il prezzo, nelle eventuali oscillazioni del mercato e per diminuire le cause stesse della malaria». All’inizio per garantire la diffusione massima del chinino, per rendere “agevole e comodo” l’acquisto, la concessione della vendita è affidata alle rivendite di Sali e Tabacchi (27.000 in tutto il Regno), successivamente l’esclusiva viene abolita a favore delle farmacie.

Nel 1916 il Consiglio Comunale di Torino delibera a favore dell’impianto in città di un laboratorio dello Stato destinato all’estrazione del solfato di chinino dalla corteccia di china.

l’uso di un farmaco rispetto a un altro. Ma i pareri sono sempre contrastanti, contradditori e non conclusivi, non c’è molto da sostenere. Così «la scienza medica se poco sa sulle cause, nulla può con le cure»4. Il medico è solo davanti al paziente febbricitante, dispnoico, cianotico. In genere si attiene alla clinica e con onestà si limita alla terapia sintomatica.

Può utilizzare aspirina e salicilina per il controllo della febbre e del dolore, anche se pure sull’aspirina i pareri sono discordanti nonostante negli ospedali se ne faccia un uso massiccio. Per le complicanze broncopolmonari può ricorrere a coppette, lancette e salassi. A seconda del caso anche cardiocinetici: digitale, stricnina, caffeina, olio canforato (Box 3)4, per i disturbi nervosi e stati deliranti o confusionali bromuro, cloralio, veronal e morfina. Il silenzio del mondo accademico sui protocolli terapeutici apre la strada ai produttori di medicamenti, botteghe farmaceutiche e imprese chimiche che, dalle pagine dei quotidiani, suggestionano i lettori per invitarli all’acquisto di antisettici, antipiretici, espettoranti sotto forma di collutori, sciroppi, pastiglie, pubblicizzati tutti come rimedi efficacissimi, miracolosi, contro la febbre Spagnola. «Si andava delineando l’inedito ruolo degli organi di stampa nella divulgazione di ricette, esperi-

400

SPECCHIO Box 2 - I PREZZI MASSIMI DEI FARMACI FISSATI CON DECRETO DEL 25 OTTOBRE 1918 Acido fenico soluzione al 5% Acido salicilico al grammo Antipirina al grammo Aspirina al grammo Canfora al grammo Sali di chinina al grammo Codeina e sali al grammo Caffeina pura al grammo Morfina cloridrato al grammo Olio canforato all’ettogrammo Ossigeno, 100 litri

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menti, strategie terapeutiche, talora contrastanti, che rivelavano quanto l’arte della cura - nonostante le importanti acquisizioni degli ultimi decenni dell’Ottocento e del primo Novecento - fosse in crisi davanti all’inusitata aggressione della Spagnola»5. Ma per i contadini che vivono nelle campagne più sperdute delle provincie italiane le medicine non ci sono, troppo costose, e il medico spesso non arriva perché è impresa impossibile e disumana soddisfare la straordinaria, abnorme richiesta di visite domiciliari, perché spesso non può disporre neanche di un mezzo di trasporto, un’automobile o un biroccio. Così, nell’impossibilità di garantire l’assistenza sanitaria a tutti, nelle case si ricorre a rimedi della tradizione popolare: tisane e cataplasmi, suffumigi con aglio e cipolla, anche vino e liquori. Ma anche qualche luminare consiglia rimedi naturali come l’infuso di tiglio, comunque sempre insieme ai farmaci. Questa la terapia per i bambini influenzati nel Trattato di Pediatria a cura del prof. Feer di Zurigo con la collaborazione del prof. Di Cristina e del prof. Jemma: «L’ammalato viene messo in letto caldo, coperto bene e riceve due dosi di aspirina 0,1-0,5 g secondo l’età nell’intervallo di un’ora, inoltre abbondante decotto caldo di fiori di tiglio. La minaccia di debolezza del cuore richiede speciale attenzione e stimolanti applicati in tempo (caffeina). Contro le gravi polmoniti abbiamo avuto degli ottimi risultati specialmente da forti dosi di canfora (2 volte al giorno 5 cmc, nei bambini più grandicelli 10 cmc di olio canforato al 20% per via sottocutanea o meglio intramuscolare). Per la convalescenza decotto di china»6.

MANCA IL MEDICO Nel mese di ottobre del 1918 l’epidemia divampa.

Si va verso la catastrofe: mancano le medicine e mancano i farmacisti, mancano i dottori e gli infermieri, mancano i disinfettanti e i disinfettatori, mancano i fornai e manca il pane, mancano latte, carne e uova (Box 4)7. Medici, farmacisti e infermieri sono per la maggior parte al fronte o nelle retrovie. Già la guerra, provocando la crisi delle condotte comunali, ha ridimensionato fortemente le capacità operative di tutti i Servizi sanitari pubblici. Da fine settembre la carenza assistenziale è drammatica in tutte le province del Regno, catastrofica nei Comuni piccoli, nelle zone rurali a bassa densità abitativa. Anche se nelle grandi città oltre ai medici condotti ci sono liberi professionisti, ospedalieri e clinici universitari,

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Box 3 - VISITA E CONTROVISITA Il dottor Paolo Pini, un medico dei poveri molto noto a Milano e che si prodigava spesso gratis, tanto più per i soci del Circolo rionale di Porta Ticinese cui erano iscritti i genitori della bambina ,aveva auscultato a lungo il torace di quest’ultima. Applicando l’orecchio in più punti sul fazzoletto dispiegato a ricoprirne il dorso, aveva notato un fatto paradossale: dappertutto un silenzio polmonare quasi assoluto, come se il suo orecchio fosse diventato improvvisamente sordo .Rialzandosi aveva detto “epatizzazione bilaterale, polmonite doppia”. La diagnosi anatomo-clinica era esatta, ma non diceva la verità fino in fondo. Anatomicamente erano colpiti entrambi i polmoni, ”epatizzati”, clinicamente si trattava di una infiammazione acuta diffusa. Ma la dura e totale realtà restava inespressa, sospesa nel complice silenzio dei genitori affranti e del medico reticente. Era stata l’ex ostetrica, tanto lucida razionalmente quanto emotivamente coinvolta, a formulare la diagnosi in termini eziologici ultimativi: ”polmonite influenzale, spagnola”.

Il giorno dopo, alle sette di sera, circa ventiquattro ore dopo l’esordio clinico della malattia, la bambina era entrata in coma. Non erano servite né le coppettazioni né le iniezioni di antipirina contro la febbre né quelle di olio canforato per il cuore. A nulla era valsa contro la “fame d’aria” l’ossigenoterapia, estremo rimedio contro il male estremo. Il medico, ritornato per la controvisita serale, aveva fatto notare a colei che lo assisteva la caduta della temperatura corporea e l’innalzarsi della frequenza del polso. Da febbrile e congesto, il corpo della malata si era fatto algido e cianotico. Un’iniezione di stricnina, farmaco somministrato a dose “eroica” così da trasformarsi quasi in veleno, non aveva prodotto la minima reazione. Anzi, il viso si era composto anzitempo in quella rigida impassibilità che i medici chiamano facies cadaverica. I segni clinici della vita terminale anticipavano le fattezze somatiche della morte… Ora l’ex ostetrica, con occhi senza più lacrime, portava giù per le scale della casa di ringhiera il corpo esanime da deporre nella piccola bara zincata. La bara, rinchiusa, si allineava con altre sul carro a cavalli delle pompe funebri, nella strada lungo il Naviglio: una sepoltura collettiva, deritualizzata, adeguata alla “gran morìa” imperversante in quei giorni in città e che pareva riportare indietro di tre secoli, alla peste di Milano descritta dal Manzoni.

Giorgio Cosmacini in Medicina e Sanità in Italia nel ventesimo secolo, dalla Spagnola alla Seconda Guerra Mondiale (voce bibliografica 4).

Box 4 - L’EPIDEMIA IN PROVINCIA

Il Messaggero, 19 ottobre 1918, Cronaca di Roma Mentre a Roma l’epidemia influenzale va gradatamente diminuendo, ci giungono voci poco confortanti dalla Provincia [...]. Le Autorità tutorie hanno la coscienza assolutamente tranquilla? Intanto l’opera di difesa è cominciata con ritardo. E poi le supreme Autorità sanitarie si sono lasciate cogliere alla sprovvista, senza cioè quella scorta di medicinali ch’erano indispensabili per affrontare una così diffusibile malattia, che avendo invaso tutta l’Europa doveva necessariamente, fatalmente visitare e funestare il nostro Paese. Non è l’ora questa di recriminazioni. Ed esse, in ogni modo, non guariscono un infermo e non risparmiano un lutto. Mancano medici, farmacisti, infermieri e medicine. Mancano le medicine e le poche che si trovano hanno raggiunto prezzi fantastici. Ebbene bisogna rifornire le farmacie dei piccoli Comuni a ogni costo. Se l’Italia ha finito le sue scorte faccia appello alla solidarietà degli Alleati. E si visitino e si utilizzino tutte le provviste dei grossisti, che hanno imboscata molta merce, nella certezza di rivenderla a prezzi sempre più strozzineschi. Mancano la carne, il latte, le uova per i malati. E si faccia una migliore opera nella gestione distributiva per gli ammalati. Ma si operi con energia. Ma si lascino da parte le prediche inutili, le circolari inutilissime. Si fa presto a dire disinfettante, se i disinfettanti mancano e non si possono acquistare. I Sindaci dei paesi più colpiti vanno ascoltati [...]. Questo stato di cose è intollerabile. Facciamo in modo che gli abbandonati non gridino giustamente alla bancarotta del Servizio di Sanità.

Da: Biblioteca Nazionale Centrale di Roma, Emeroteca Digitale (voce bibliografica 7).

è comunque impossibile soddisfare la continua, incessante richiesta di visite che si rendono necessarie per l’aumento esponenziale dei malati. La struttura della Sanità civile messa in piedi dalla legge CrispiFogliani del 1888 vacilla e collassa sotto l’urto della pandemia. È una continua e affannosa richiesta di

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SPECCHIO medici. Ufficiali sanitari e medici provinciali lasciano gli uffici per recarsi nei paesi. Precettati anziani in congedo e studenti universitari al 4° e 5° anno della Facoltà di Medicina che devono mettersi a disposizione dei medici provinciali. I sindaci fanno pressione sulle Prefetture incalzati anche dalle proteste delle cittadinanze; i prefetti debbono sollecitare il Ministero dell’Interno; la Direzione della Sanità civile deve sempre interfacciarsi, tra accordi e disaccordi, con i Ministeri di Guerra e Marina per l’invio di medici militari tra le popolazioni civili “percosse dall’epidemia”. Il personale sanitario di Croce Rossa, addetto agli ospedali di guerra, viene fatto ripiegare dalle Autorità militari nei tre Centri di Ancona, Bologna e Roma da dove, su indicazione del Ministero dell’Interno, viene inviato nelle province8. Ma il grande vuoto di assistenza sanitaria sul territorio non si riesce a colmare. Considerata l’impossibilità di assicurare cure a domicilio l’ospedalizzazione dei malati appare come il male minore. Con una rete ospedaliera già inadeguata all’entrata in guerra, diventa un’emergenza moltiplicare posti letto per militari e civili. Sotto la pressione delle continue richieste di ricovero si procede in tutta fretta a requisire e ristrutturare caserme, scuole, ex lazzaretti, collegi, alberghi. Ma l’ospedalizzazione di massa non sortisce effetti positivi; tra i ricoverati di città come Ravenna, Firenze, Lodi, la mortalità supera il 20%9. Come scrivono Alfani e Melegaro: «La principale sfida posta da una pandemia influenzale alle strutture sanitarie risiede, all’inizio del secolo passato così come oggi, nella semplice enormità del numero dei potenziali pazienti bisognosi di ricovero ospedaliero. Specialmente nella fase crescente della pandemia, quando il contingente dei nuovi contagiati aumenta costantemente, il collasso del sistema ospedaliero diviene una possibilità assai concreta e nei casi peggiori, come fu la Spagnola, sostanzialmente inevitabile»9.

Un po’ di conteggi Quanti morti in Italia? L’analisi più esaustiva, anche sul conto dei decessi, è nella straordinaria ricerca di Eugenia Tognotti, La Spagnola in Italia 5. Secondo Tognotti è difficile, se non impossibile, stabilire il numero preciso dei morti di Spagnola dato che l’influenza non rientrava tra le malattie per le quali era prevista la denuncia obbligatoria. Secondo i dati ufficiali i morti nel 1918 sarebbero stati 274.041, ma a questi si dovrebbero aggiungere i morti di broncopolmonite acuta o polmonite o “pneumonite” che erano le diagnosi più frequenti. Secondo i calcoli dei demografi che fanno riferimento alle eccedenze dei morti nell’autunno 1918-19 rispetto alle medie per gli stessi mesi degli anni di anteguerra e tenendo conto dei morti registrati dalle autorità militari,sarebbe valido il conteggio di Giorgio Mortara del 1925 (La salute pubblica in Italia durante e dopo la guerra) che calcola non meno di 600.000 decessi. Ma anche se si considerassero le cifre più basse di altre fonti, 325.000-350.000 o 375.000, comunque in cifre assolute sarebbe il numero più elevato in Europa dopo la Russia (450.000). All’Italia spetta il triste primato del più alto tasso di mortalità in Europa, tra 8,8 e 9,4 su 1000 abitanti, al nono posto nel mondo dopo India, Madagascar, Messico, Africa, Nuova Zelanda, Guatemala, Indie Orientali e Cile. La Lombardia fu la Regione con il numero dei morti più alto in assoluto (36.653), seguita dalla Sicilia (29.966). Ma in ter-

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mini di tasso le Regioni più colpite furono Lazio, Basilicata e Sardegna (tasso 10,6 per mille). Le Regioni con mortalità più bassa Veneto, Piemonte e Liguria.

Per quanto riguarda la morbilità, considerato valido il conto di 600.000 morti, si suppone che il numero degli influenzati sia stato tra i cinque e i sei milioni, un italiano su sette per una popolazione che allora contava 35.415.915 abitanti.

Tutto questo morire Quando sui fronti si sta compiendo il supremo sforzo bellico, le morti che la febbre Spagnola semina tra la popolazione civile, nel fronte interno che è diventato l’intero territorio italiano, sono funesti bollettini di guerra. La censura vigila sui principali quotidiani per evitare la diffusione di informazioni sulle reali dimensioni della catastrofe sanitaria perché prioritari sono i «supremi interessi nazionali connessi con la guerra o con la situazione internazionale dello Stato». Con la fiammata epidemica di ottobre, nonostante le notizie sulla grande stampa siano distorte o manipolate e la cronaca sull’andamento dell’influenza sia sempre relegata in un trafiletto in terza pagina, diventa ormai impossibile nascondere il disastro. All’acme della pandemia si supera il numero di 9000 decessi al giorno. Ma la censura si estende anche alla collettivizzazione del lutto. È vietata per legge qualsiasi manifestazione di dolore pubblico. Vietati i cortei funebri. Vietato l’accompagnamento del viatico, solo i sacerdoti e gli stretti familiari possono accedere alla camera del malato.

Vietato il suono delle campane e la chiusura di uno dei due battenti dei portoni che annuncia l’agonia e la morte. Proibito appendere corone o portare copricofano di fiori. Per le casse c’è una classe unica, il prezzo è 70 lire per gli adulti, 35 lire per i bambini.

Si muore dappertutto, dalle montagne alle isole, nelle campagne e nelle città, negli appartamenti borghesi ma ancor di più nei quartieri popolari. Come il Tiburtino a Roma. Qui, «nel disgraziato quartiere», le case sono alveari umani, «pessimamente tenute, mancanti di ogni minimo requisito igienico». In una sola stanza dormono dalle 6 alle 8 persone di cui 45 bambini10. Già la tubercolosi vi regna sovrana, quando la Spagnola arriva è un flagello. Compie le sue stragi pure nelle zone endemiche di malaria dove, ad aggravare la situazione, la malaria, in tempi di febbre spagnola, torna ai picchi di venti anni prima. Sono diari e lettere (Box 5)11 a restituire il silenzio dell’abbandono, dell’isolamento che vivono le fami-

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glie con i malati. Nessun aiuto, nessuna assistenza. È la paura del contagio che paralizza ogni gesto di solidarietà, è la paura di morire che spezza antichi vincoli tra parenti, tra vicini. Impressionante l’immagine di “conche” secche posate a terra vicino ai portoni chiusi con accanto delle monete. Nessuno le prende per portare un po’ di acqua a lenire l’arsura della febbre. Così si muore di fame e di sete, oltre che di influenza10. Il silenzio di tanto in tanto è rotto da urla e da colpi di martello: si sfasciano armadi e tavoli per “accroccare le casse”. Perché pure le bare scarseggiano e il legname viene requisito per le trincee e gli ospedali da campo. Poi, lo sconcio dei cadaveri ammucchiati ai cimiteri dove non c’è posto.

La tragica realtà è tutta dentro una costellazione di testimonianze drammatiche che rivelano l’angoscia, lo sconcerto, l’indignazione. Un lettore del Popolo D’Italia scrive al giornale per informare e denunciare la situazione di totale abbandono in cui versa l’alta Valtellina. In un villaggio di 600-700 abitanti stipati in casupole e baite muoiono fin 8-10 persone al giorno; la popolazione manca di tutto, nessuno vi è che porti un po’ di acqua. «Il Municipio non ha autorità, non ha capacità e non ha mezzi. Il medico provinciale, il prefetto e il deputato non se ne danno per intesi. Anche il becchino è morto e sono stati adibiti i soldati a seppellire i cadaveri che ammorbano l’aria. Noi ci domandiamo esterrefatti se siamo in Italia!»3. Scene raccapriccianti si presentano agli occhi dei rari soccorritori che si recano nei piccoli Comuni, nei borghi appollaiati sulle colline, nei villaggi aggrappati alle montagne. Abbandono e disperazione, l’aria che puzza di morte. Evelyn Whipple, ricca filantropa americana, testimonia in una lettera scritta il 28 ottobre la tragedia che si sta consumando in un borgo di montagna sopra Bagni di Lucca: «Ho scalato la montagna per trovare quello che per metà

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Box 5 - IL DIARIO DI FILIPPINA Di quell’epoca ricordo con lucidità incredibile un altro periodo triste e penoso. L’epidemia della Spagnola. Fu anch’esso una immane tragedia. Si trattava di una influenza maligna che colpiva grandi e piccini, ma infieriva con maggiore violenza nei giovani, che mieteva senza pietà. Intere famiglie furono decimate. Le campane suonavano a morte da mane a sera. Questo, aggiunto alle ferali notizie che giungevano dal fronte, aveva creato un’atmosfera lugubre. A casa mia la prendemmo tutti. Ricordo che eravamo a letto tutti nella camera dei miei genitori: la mamma e noi cinque figli, compreso il piccolo Biagio di pochi mesi. Papà, con la febbre altissima, era costretto a stare in piedi, per curarci. Allo scoppiare dell’epidemia, erano stati distribuiti alle famiglie dei medicinali e una grande quantità di limoni.

Ognuno si curava da sé. Nessuno usciva di casa, neanche i medici, che d’altronde non sarebbero stati in numero sufficiente al fabbisogno. Ricordo, a casa mia, lenzuola bagnate di disinfettante appese ai balconi al posto delle tende. Erano misure precauzionali; ma tutto si dimostrava inutile. Morivano centinaia di persone al giorno. Il Comune aveva noleggiato carri trainati da buoi, con personale che trasportava rustiche casse da morto, prelevava i cadaveri dalle case e si occupava del seppellimento. Pareva di essere tornati al tempo della peste di Milano. Di tanto in tanto, urla raccapriccianti, provenienti dalla strada o dalle case vicine, annunziavano qualche lutto. [...]. Poi, finalmente, un bel giorno, calò il sipario sulla duplice immane tragedia. L’epidemia cessò. Ci fu l’Armistizio; la guerra finì e i superstiti tornarono a casa, dove moltissimi trovarono lutto e dolore. Così, lasciammo Corleone. Se, alla partenza del treno, la mamma avesse voluto ancora lanciare dei sassi, per lasciarsi indietro il ricordo di quei quattro lunghissimi e tristi anni, non le sarebbe bastata una pietraia.

Da: Archivio Diaristico Nazionale di Pieve Santo Stefano (voce bibliografica 11).

non mi era stato detto.(…) Da uno a quattro morti giacevano in tutte le case e la gente era troppo debole per rimuoverli»5. Dall’altra parte d’Italia, a Montescaglioso in Basilicata (…): «È deplorevole il modo come le casse mortuarie sono portate al cimitero.

All’estremità del paese si fa il deposito e poi quante più ne vanno nella carretta dello spazzamento, specie quelle piccole che si mettono in piedi con la parte più larga sotto in modo che i cadaverini vanno con la testa in giù e coi piedi in aria: si trasportano con gran frastuono per l’urto fra di esse al cimitero dove restano insepolte per alcuni giorni. È un quadro macabro, incivile e antigienico»5. Il Comitato delle Scuole dei contadini dell’Agro Romano e della Palude Pontina scrive al prefetto per denunciare la situazione allarmante nei villaggi delle paludi. A Narcelli (territorio di Zagarolo) a Colle di Fuori (Rocca Priora) a Carchitti (territorio di Terracina) hanno accompagnato in visita la Croce Rossa americana che però non dispone neanche di medicinali. Sono rimaste due maestre del Comitato delle Scuole, ma che possono fare? Ci vorrebbe un medico, che vi restasse in pianta stabile, vista la disastrosa viabilità.

Mancano pure i viveri: solo un po’ di farina, un po’ di polenta ed erbe dei prati. Dentro ogni capanna giacciono febbricitanti fino a 6-7 malati, anche gravi. «È una pena veder morire questa forte e buona popolazione a cui manca tutto; essa si chiude nelle capanne… e sparisce». I morti restano lì oppure, per seppellirli, quelli che sono ancora in piedi devono fare lunghi e tristi viaggi, 15 km di mulattiere fino a Terracina, trasportandoli sugli asini, i bambini nelle ceste10.

SPECCHIO esclamazione collettiva riassumeva un lutto breve, concluso dentro una misura del vivere e del morire antropologicamente diversa e lontanissima dalla nostra. Malattia e morte in età infantile erano concepiti come “fatti di natura ineludibili”.

La transizione della mortalità iniziata nel corso del XVIII secolo in quasi tutti i Paesi europei diventa consistente solo verso la fine del XIX secolo e generalizzata ovunque dopo la Prima Guerra Mondiale. Nei Paesi dell’Europa mediterranea comincia più tardi rispetto alle nazioni dell’area settentrionale e orientale. Nel 1887, anno in cui la rilevazione dei decessi per causa è estesa a tutto il territorio nazionale, si registra in Italia un tasso di mortalità nei primi 5 anni di vita di 347 per mille e il valore della speranza di vita alla nascita è di poco superiore a 35 anni. Alle soglie del Novecento il tasso si riduce a 170 per mille nati vivi. Pesa ancora sulla speranza di vita alla nascita, che nel 1910 è pari a 41 anni per i maschi e 43 per le femmine12. Il declino della mortalità è rapido nei 15 anni prima della Prima Guerra Mondiale e può essere imputato al miglioramento delle condizioni igieniche e sanitarie, dei regimi alimentari e alla scoperta e diffusione di nuovi metodi di profilassi e cura delle malattie infettive. Ma questo andamento in discesa subisce degli arresti e delle inversioni di tendenza. Si registrano picchi di mortalità in corrispondenza dei terremoti calabro-siculo (1908) e marsicano (1915) e poi nel biennio 1918/1919 quando la mortalità torna a livelli anche superiori a quelli del ventennio precedente. Nel 1918 la speranza di vita alla nascita si abbassa a 30 anni. L’entità della crisi è determinata dallo straordinario numero di decessi tra il 1918 e i primi mesi del 1919 causati dalla pandemia influenzale. La guerra provoca un rialzo della mortalità infantile (numero di morti nel primo anno di vita su mille nati vivi) solo del 7%, mentre l’aumento è più consistente nelle classi successive. Nella fascia di età 10-14 anni si segnala un incremento di mortalità per difterite (provocata dalla difficoltà nel periodo bellico di procedere alle campagne di profilassi), per malaria, dovuto all’interruzione delle opere di bonifica e della profilassi, e nel periodo successivo si registra pure una intensa crisi di mortalità per vaiolo per interruzione della campagna di vaccinazione dei neonati. Ma è la Spagnola soprattutto a provocare una eclatante crisi di mortalità. Nella fascia di età 0-14 anni sono circa 150.000 i morti per

I bambini Nell’entroterra marchigiano, a cavallo tra Ottocento e Novecento, quando moriva un bambino usava dire: “Paradiso santo, quaranta soldi e un pianto”.

Quaranta soldi era il costo di un funerale. Questa

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influenza polmonite e bronchite dovuti alla pandemia. Le tre patologie sono considerate in un unico gruppo per il fatto che la pandemia provoca un aumento di decessi oltre che per l’influenza anche per polmonite e bronchite sia per il fatto che una può essere la complicanza dell’altra sia per la difficoltà di individuare perfettamente la causa del decesso durante un’epidemia. Nel biennio della pandemia aumenta sensibilmente anche la mortalità per cause mal definite o sconosciute. I decessi nel primo anno di vita attribuibili alla Spagnola sono poco meno di 15.000: l’aumento del 13% pesa poco sul rialzo di mortalità. Muoiono 60.000 bambini tra 1 e 4 anni: l’aumento pari al 36%, completamente attribuibile alla pandemia, viene classificato come “forte crisi”. Nella fascia di età 5-9 anni il tasso di mortalità aumenta del 108% (37.000 decessi) e in quella tra 10-14 anni del 135%. Questa è la crisi maggiore, definita supercrisi13.

Orfani di guerra e di influenza Tanti bambini muoiono, tanti restano orfani. Gli orfani di influenza vanno ad aggiungersi agli orfani di guerra. Più di 300.000 i bambini che negli anni 1915-1918 sono rimasti senza genitori. Una questione particolarmente complessa, che durante e dopo la Grande Guerra emerge drammatica e imponente su tutto il territorio nazionale. Le implicazioni non sono solo di ordine politico ed economico, ma anche giuridico, etico e sociale. E ora, in piena epidemia, quando tutto è emergenza-curareassistere-sfamare, che fare di questi figli di madri morte di Spagnola e di padri al fronte, che rimangono soli nelle case, che vagano soli per le strade?

Come scrive Anna Kuliscioff, il 12 ottobre: «a Milano non si sa più dove mettere i bambini orfani di madri e di padri al fronte»1. Il 23 ottobre il Corriere milanese informa che decine e decine di figli di militari, alla morte delle madri per influenza Spagnola, si trovano completamente abbandonati. Vengono affidati alla pubblica carità, ma non essendo possibile accoglierli negli orfanotrofi cittadini sono ricoverati nel locale dei sordomuti poveri di campagna lasciato libero dalla Croce Rossa5. Dall’altra parte d’Italia, a Sezze, nell’Agro Romano e Pontino, succede invece che, grazie alla collaborazione tra privati cittadini, Comune e Croce Rossa americana, nei giorni più drammatici della pandemia, si cerca una soluzione per “dare un asilo e una guida agli

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SPECCHIO orfani”. Il prof. Raffaele Vita, direttore della Cattedra Ambulante di Agricoltura, il prof. Luigi Ficacci, primario all’Ospedale di Santo Spirito di Roma e il maestro Giuseppe Ficacci si recano a Sezze, vanno per le strade, entrano nelle case, rischiando anche il contagio, per raccogliere i bambini rimasti soli.

Sono 96. Viene istituito in tempi rapidissimi l’Orfanotrofio maschile e femminile di Sezze che è nucleo fondante della Colonia Agricola Pontina per Orfani di guerra e d’influenza, Centro di formazione all’agricoltura, che nei decenni successivi accoglierà e formerà migliaia di bambini provenienti dai paesi vicini. Il progetto, che vede la sua realizzazione grazie ai finanziamenti americani provenienti dal New York Committee of the Italian Relief Fund of America e dall’Italian Relief Committee organizzato dalla filantropa Mrs Clara Huston Miller, diventa un modello su scala nazionale in quanto unisce finalità assistenziali a finalità formative. Si pensa al futuro dei bambini più sfortunati e si pensa alla terra.

Conclusa la guerra, finita la pandemia influenzale, il futuro è subito. Il futuro è una straordinaria natalità dovuta al ritorno dei soldati, al fiorire di seconde nozze, all’aumento della fertilità femminile. In breve tempo si va a colmare il vuoto demografico causato da denatalità e crisi di mortalità. Si va oltre la tragedia.

Indirizzo per corrispondenza Lorella Ciferri e-mail: l.ciferri@alice.it Bibliografia 1. Turati F, Kuliscioff A, Carteggio IV. 1915-1918. La grande Guerra e la Rivoluzione. Torino: Giulio Einaudi Editore, 1977.

2. Lutrario A. I provvedimenti del Governo nell’epidemia di influenza. Roma: Amministrazione del Giornale “Il Policlinico”, 1918.

3. Chiaberge R. 1918. La grande Epidemia. Quindici storie della Febbre Spagnola. De Agostini UTET, 2016.

4. Cosmacini G. Medicina e Sanità in Italia nel Ventesimo Secolo, dalla ‘Spagnola’ alla 2a Guerra Mondiale. Editori Laterza, 1989.

5. Tognotti E. La “Spagnola” in Italia. Storia dell’influenza che fece temere la fine del mondo (1918/9). Milano: Franco Angeli, 2015.

6. Di Cristina G, Jemma R (eds).Trattato di Pediatria. 2a edizione italiana. Milano: Casa Editrice Francesco Vallardi, 1924.

7. Il Messaggero, 19 ottobre 1918. http://digitale.bnc.roma.sbn.it/tecadigitale/giornali/CFI0361052.

8. Bortoletto N, Silvano G. Croce Rossa Italiana e Welfare dal 1914 al 1927. Esperienze di interventismo umanitario.

Pisa: Edizione ETS, 2018.

9. Alfani G, Melegaro A. Pandemie d’Italia. Dalla peste nera all’influenza suina: l’impatto sulla società. Milano, EGEA, 2010.

10. Maraffino D. Quel terribile autunno del 1918. Progresso civile sanitario e pandemia di “Spagnola” nel Lazio meridionale. Latina: Medicina Pontina, anno XXXII, dicembre 2010 .

11. Archivio Diaristico Nazionale Pieve Santo Stefano. https://www.promemoria.org/italiani-in-quarantena.

12. Anni 1887-2011. La mortalità dei bambini ieri e oggi in Italia. http://www.istat.it.

13. Pinnelli A, Mancini P. Il declino della mortalità infantile e giovanile in Italia tra fine ’800 e inizio ’900: un cammino interrotto da periodi difficili. Historia Contemporanea n.

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Virologi all’assalto

Anche per l’OMS i guanti sono inutili Meglio lavare e igienizzare le mani, per non dare falsi sensi di sicurezza (da: la Repubblica, 8 giugno 2020)

“Il Covid-19 è uscito dai laboratori cinesi” Report degli 007 punta contro Pechino L’Ambasciata segnalò “gravi carenze” nel Centro di Wuhan Il virus sarebbe stato nascosto per livellare i danni economici (da: La Verità, 17 aprile 2020)

INCHIESTE

Coronavirus, laboratori clinici al collasso e senza risorse I dati Regione per Regione I servizi di Microbiologia e Virologia sono ormai allo stremo, a partire dalla Lombardia, che ha il rapporto più basso di ambulatori/laboratori ogni 100mila abitanti (da: Il Sole 24 Ore, 23 marzo 2020)

Nasce una nuova casa per la Medicina del futuro A Milano Human Technopole presenta il progetto del Palazzo della Ricerca (da: La Stampa, 8 aprile 2020)

Banale influenza, anzi no: tutti gli errori degli scienziati sul coronavirus Valutazioni sbagliate e contraddittorie. I guru della Scienza prima osannati, poi accusati di aver disorientato con previsioni ottimistiche (da: La Nuova Sardegna, 15 maggio 2020)

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bianca BLOB Virologi all’assalto

La Scienza tra sani dubbi e responsabilità Virologi ed esperti vengono ascoltati quasi fossero oracoli Eppure ammettono di non avere verità né certezze (da: Il Piccolo, 20 maggio 2020)

La profezia choc del virologo: “Dobbiamo prepararci al peggio” In diretta durante la trasmissione “Di Martedì”, il direttore sanitario dell’IRCCS Fabrizio Pregliasco ha ammesso di essere rimasto spiazzato dal comportamento del virus (da: Il Giornale, 14 maggio 2020)

La veterinaria aspirante Miss Covid incolpa lo smog e ci tratta come muli Ilaria Capua si gode la fama tra copertina e laute ospitate TV Ma ripete come innovative teorie già apparse otto secoli fa (da: La Verità, 29 maggio 2020)

“Basta terrore, il virus non c’è più” E tra gli scienziati si scatena la rissa Zangrillo, direttore della Terapia Intensiva al San Raffaele di Milano: “Troppe previsioni sbagliate dagli epidemiologi”. L’ira del Comitato scientifico Per Richeldi un messaggio fuorviante. Locatelli: “Sconcertato”. Ippolito: “Niente mutazioni” (da: la Repubblica, 1 giugno 2020)

Fonti fornite da: Maria Cristina Bertogna, Fabrizio Fusco, Andrea Guala, Andrea Lambertini, Gabriella Palla, Lucio Piermarini, Claudio Ughi

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30 giugno 2020

Rivista fondata da Franco Panizon nel 1982 Rivista di formazione e di aggiornamento professionale del pediatra e del medico di medicina generale, realizzata in collaborazione con lâ&#x20AC;&#x2122;Associazione Culturale Pediatri

www.medicoebambino.com

Aggiornamento Artrite idiopatica giovanile: una malattia che ha cambiato volto

Per sostene ere un allattamento sereno e prolungato.

Il latte materno è unico e prezioso.

Nelle situazioni in cui può accadere o anche solo sembrare che la produzione di latte sia insufficiente e per prolungare lâ&#x20AC;&#x2122;allattamento al seno, Humana propone piĂšlatte, un integratore a base di SILITIDILÂŽ e Galega officinalis.

Editoriale

Il rischio e lâ&#x20AC;&#x2122;impresa

Il graffio

Lo sceriffo di Londra

ABC Il commento Neonatologia

Il SILITIDILÂŽ è un complesso ďŹ tosomico brevettato che aumenta la biodisponibilitĂ della silimarina.

La Galega officinalis è nota per la sua funzione galattogoga, ovvero favorisce la secrezione del latte materno.

Studi clinici hanno dimostrato che la somministrazione di piĂšlatte aumenta la produzione di latte, nel primo mese dopo il parto, in una popolazione di madri di neonati prematuri(1) e migliora lâ&#x20AC;&#x2122;allattamento anche dopo la dimissione per i primi 3-6 mesi di vita(2).

Volume 39 numero 6

Appunti di Neuropsichiatria Lâ&#x20AC;&#x2122;esperienza che insegna SILITIDILÂŽ è un marrchio registrato di Indena S.p.A A, Milano.

Oltre lo Specchio

Il deficit di IgA Il difetto di IgA: malattia o marcatore?

Stroke arterioso neonatale: quello che ogni pediatra deve sapere Il bambino troppo intelligente: gioie o dolori?

Tumefazione ricorrente del braccio... non dimenticare la sindrome dello stretto toracico La febbre Spagnola (seconda parte)

ISSN 1591-3090

(1) Romagnoli C. et al; Eur J Clin Nutr 2016

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CANDIDA AL PODICE, DEXTROSTIX AL DITO! ANEMIA FALCIFORME E SINDROME TORACICA ACUTA