Revista Médica Vol.19 No.1

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Volumen 19. Nº 1 • enero - marzo / 2013

ISSN 1390- 7530

www.revistamedica.org.ec

• Leiomiosarcoma Uterino en Etapa Avanzada

• Tumoración Pélvica Gigante . A Propósito de un Caso • Manejo Percutáneo Endovascular con Embolización de Hemangiomas en la Infancia • Criptococosis Meníngea. A Propósito de un Caso en Paciente con VIH/SIDA • Estudio Retrospectivo de Obstrucción Intestinal en Recién Nacidos • Colangiocarcinoma. A Propósito de un Caso • Púrpura Trombocitopénica Inmune Diagnosticada por Pamo: A Propósito de un Caso • Intubación Retrógrada • Cistitis Intersticial como Causa de Necrosis Vesical en un Paciente Diabético: A Propósito de un Caso • Dolor de Miembro Fantasma. Caso Clínico y Revisión Bibliográfica • Accesos Vasculares de “Último Recurso” para Pacientes en Hemodiálisis • Divertículo Congénito de Uretra Anterior: Presentación de un Caso

Vol.19 - Nº 1

enero febrero marzo 2013

www.juntadebeneficencia.org.ec

Volumen 19 - N° 1 enero - marzo / 2013 www.revistamedica.org.ec Órgano oicial de difusión cientíica de la Junta de Beneicencia de Guayaquil

Ing. Jorge Tola Miranda

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Inspector de la Revista Médica

Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor

María Elena Aucapiña Cruz Asistente 1

Ing. Cosme Otati R. Coordinador

Consejo Editorial Dr. Paolo Marangoni Soravia Miembro de la Institución

Directores técnicos de los hospitales:

Dr. Manuel “studillo Villarreal Dr. Guillermo Campuzano Castro Dr. Peter Chedraui Álvarez Dra. Leonisa Cuero Medina Dr. Gino Flores Miranda Dr. Federico Heinert Moreno Dra. Marisol Kityle Kityle Dra. Raquel Morán Marussich Dr. Carlos Orellana Román Dr. Gilberto Paredes Moreno Dra. Susana Parra Paredes Dr. Jimmy Pazmiño “rroba Dra. Patricia Pinto Torres Dra. Rosa Quinde Calderón Dr. Gonzalo Sánchez Sánchez Dra. Inés Zavala Alarcón

CC. Garzocentro Local , ra etapa Teléfonos - Telefax

Casilla

-

-

Diseño Editorial Juan “rturo Campoverde M. Diagramador

Junta de Beneicencia de Guayaquil Tradición de fe, amparo y esperanza Dr. H.C. Werner Moeller Freile Director

Médicos colaboradores Ing. Ernesto Noboa ”ejarano

Dr. Fabrizio Delgado Campodónico

Primer Vice-director

Hospital Enrique C. Sotomayor

Dr. Joseph McDermot Molina Dr. Max Coronel Intriago Dr. Eduardo Rodríguez Mieles Dr. Juan Varas Ampuero

Dr. Joseph Mc.Dermot Molina

Corresponsales

Sr. Armando Baquerizo Carbo

Hospital Psiquiátrico Lorenzo Ponce

Dr. Luis Hidalgo Guerrero

Hospital Luís Vernaza

Ing. Felipe Costa Echeverría Segundo Vice-director

Administrador general

Dr. José Lloret Roca Dr. Enrique Valenzuela Baquerizo Hospital de Niños Dr. Roberto

España

Ab. Germán Lince Manrique Secretario general

Gilbert Elizalde

Dr. Enrique Úraga Pazmiño Director del Departamento de Dermatología, Hospital Luís Vernaza

La Revista Médica de Nuestros Hospitales cuenta con el Aval Académico de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Guayaquil, otorgado por la Comisión Académica, según oicio No. 5-SUB de noviembre 14 de 1997, y del Vice-rectorado Académico de la misma mediante oicio No. 896-VR-AC-97 del 4 de noviembre de 1997; y de la Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, según comunicación No. DM-992-97 de noviembre 13 de 1997.

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Volumen 19 - N° 1 enero - marzo / 2013 www.revistamedica.org.ec Órgano oicial de difusión cientíica de la Junta de Beneicencia de Guayaquil

Índice Editorial Dr. Rodolfo Galán Sánchez

Dr. Juan Chang

Dra. Mignia Ziadet Bermúdez

Leiomiosarcoma Uterino en

Criptococosis Meníngea. “

Etapa “vanzada

Propósito de un Caso en Paciente

Dr. Jaime Dyer Rolando

con VIH/SIDA

Dr. James Neira Borja

Dr. Néstor Carabajo Gallegos

Dr. Isidro Arosemena Arosemena

Dr. Miguel Lamota

Dr. Federico Cedeño Cabanilla

Dra. Patricia Vizueta Cajo

Dr. Daniel Tetamanti Miranda

Cistitis Intersticial como Causa de Necrosis Vesical en un Paciente Diabético. “ Propósito de un Caso Dr. James Neira Borja Dra. Reina Lindao C. Dr. Steven Benítez A.

Dolor de Miembro Fantasma.

Caso Clínico y Revisión ”ibliográica Dr. Sergio D. Meléndez Oña

“ccesos Vasculares de Último Recurso para Pacientes en Hemodiálisis Dr. María E. Urresta Avila Dr. Mauro Santillán Cornejo Dra. Cecilia Urresta Avila

Divertículo Congénito de Uretra “nterior. Presentación de un Caso Dr. Manuel I. Cabrera Viteri Dr. Manuel Cabrera Johnson

Dra. Evelyn Tomalá Orrala

Dr. Pablo Landívar Vélez

Dra. Patricia Morales Ramírez

Estudio Retrospectivo de

Dra. Rosa López Villalta

Obstrucción Instestinal en Recién

Dra. Yadira Campaña Dávila

Nacidos. Hospital de Niños Dr.

Dra. María Velásquez Díaz

Dra. María Lourdes Nuques

Dr. Marcelo Noboa Ibarra

Dr. Hugo Cedeño Cevallos

Tumoración Pélvica Gigante. “ Propósito de un Caso

Colangiocarcinoma. “ Propósito

Dr. Max Coronel I.

de un Caso

Dr. Douglas Barberán Véliz

Dr. James Neira Borja

Dr. Colón Manzo

Dr. Eduardo Rivas

Dra. Gabriela Carrillo Patiño

Dr. Cristian Aspiazu

Dr. Miguel Vargas Moncayo

Dra. Grace Tomalá Vera

Dr. James Neira Borja

Dra. Carmen Oleas López

Manejo Percutáneo

Púrpura Trombocitopénica Inmune Diagnosticada por Pamo. “ Propósito de un Caso Dr. James Neira Borja Dr. Carlos Alarcón Gómez Dra. Norma Olvera León Dra. Vania Ramos Remache

Endovascular con Embolización de Hemangiomas en la Infancia: Estudio Transversal y su Manejo.

Dr. Héctor Jiménez Cervantes

Dra. Mercedes Hernández Duarte

Dr. Simón Duque Solórzano

Roberto Gilbert Elizalde

Intubación Retrógada. “ Propósito de un Caso Dr. Rodrigo Jaramillo M. Dr. Eli Peralta Dra. Nelly Valencia L. Dr. José Rumbea C. Dra. Ligia Solórzano F.

La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español que reúnan los requisitos de originalidad y formato determinados, y que sean aprobados por el Consejo Editorial.

Los trabajos publicados serán de responsabilidad exclusiva de los articulistas, la Revista Médica de Nuestros Hospitales no se responsabiliza por el contenido de los mismos.

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013

Volumen 19 - N° 1 enero - marzo / 2013 www.revistamedica.org.ec Órgano oicial de difusión cientíica de la Junta de Beneicencia de Guayaquil

Editorial Dr. Rodolfo Galán Sánchez

El

de enero se realizó con éxito el primer trasplante hepático en uno de nuestros

hospitales, para el hospital Luis Vernaza es un momento, importante ya que lo convierte en uno de los primeros hospitales del país en realizar uno de los trasplantes más complejos de la cavidad abdominal. “sí mismo, en el Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde cabe mencionar que al terminar el año

se realizó con igual

éxito el trasplante de esófago. En este procedimiento se aplicaron técnicas usadas en el mundo entero, la Laparoscopía y V“TS sin embargo, el procedimiento Esofagectomía y remplazo Colo-esofágico, marcan un hito sin precedentes en la cirugía pediátrica ecuatoriana.

En estos primeros meses del año se han recordado dos fechas que tienen real importancia en la historia de nuestra institución, por un lado el

de enero se celebró los

años

de vida institucional, tiempo en el cual la misma ha venido ofreciendo los diferentes servicios que ofrece a la ciudadanía, tanto local como del resto del país, los mismos que van desde la atención del nacimiento, educación, atención infantil, hasta los servicios mortuorios de dicha ciudadanía. No ha sido ni será fácil, pero estamos seguros que pondremos todo nuestro esfuerzo, para que ésto siga ocurriendo por mucho tiempo más, aplicando constantemente las actualizaciones necesarias para ofrecer productos de calidad y acordes a los tiempos que corren.

Por otro lado, en el mes de marzo se celebró el Día Mundial del Riñón, y en este campo la institución tiene un rol protagónico, ya que en el hospital Luis Vernaza se han realizado algunas de estas operaciones, favoreciendo de esta manera a un número importante de ciudadanos del país.

Como podemos apreciar, existe una intensa actividad en nuestra institución, sigamos así trabajando para el beneicio de la colectividad, a la cual nos debemos y gracias a la cual también existimos.

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Caso Clínico

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Leiomiosarcoma Uterino en Etapa Avanzada Dr. Jaime Dyer Rolando Dr. Isidro Arosemena Arosemena Dr. Federico Cedeño Cabanilla Dr. Daniel Tettamanti Miranda Dr. Pablo Landívar Vélez Dr. Néstor Carabajo Gallegos Dra. Patricia Morales Ramírez Dra. Rosa López Villalta Dra. Yadira Campaña Dávila Dra. María Velásquez Díaz Dra. María Lourdes Nuques

Jefe Dpto. Cirugía General, Hospital Luis Vernaza Jefe del Servicio de Ginecología, Hospital Luis Vernaza Jefe Dpto. Diagnóstico por Imágenes, Hospital Luis Vernaza Jefe del Servicio de Medicina Interna Sta. María, Hospital Luis Vernaza Jefe Administrativo Dpto. Diagnóstico por Imágenes, Hospital Luis Vernaza Cirujano Tratante. Servicio de Cirugía Sta. Teresa, Hospital Luis Vernaza Médico Tratante Servicio de Ginecología, Hospital Luis Vernaza Médico Tratante Dpto. Subrogado, Hospital Luis Vernaza Coordinadora de Ecografía, Hospital Luis Vernaza Médico Tratante Servicio de Medicina Interna, Hospital Luis Vernaza Patóloga. Dpto. Anatomía Patológica, Hospital Luis Vernaza

Resumen Los sarcomas uterinos son un grupo raro, heterogéneo y agresivo de neoplasias que se originan en el tejido mesenquimatoso del útero, conducen frecuentemente a una diseminación y muerte temprana. Se presenta un caso del servicio de cirugía Sta. Teresa con estadío muy avanzado de enfermedad en corto tiempo de evolución.

Palabras Clave: Leiomiosarcoma Uterino

Summary Uterine sarcomas belong to a strange, heterogeneous and aggressive group of neoplasias that originate in the uterine mesenquimatoso tissue; they easily spread and frequently lead to an early death. The case presented shows an advanced level of illness development in a short period of evolutive time.

Key Words: Uterine Leiomiosarcoma Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION El sarcoma uterino es una neoplasia maligna infrecuente. La edad promedio de presentación es la sexta década de la vida, pero la incidencia de los leiomiosarcomas es años más temprana en comparación con los sarcomas mullerianos. Representan menos del % de todos los cánceres del tracto genital femenino y entre - % de todos los cánceres del cuerpo uterino.

Tienen un pronóstico pobre con una sobrevida global en general menor del % a años, incluso en etapas tempranas de la enfermedad, debido a la agresividad metastásica.

En cuanto a su origen, se ha vinculado a los sarcomas uterinos con la exposición a radiación pelviana y al polvo de asbesto, a algunos leiomiosarcomas se les ha atribuido un origen viral. La exposición a estrógenos durante años, aumenta tres veces el riesgo de desarrollar sarcomas, también el uso prolongado de Tamoxifen. El riesgo considerado de malignización de los leiomiomas uterinos es de . %. En estas mujeres suelen estar presentes los factores de riesgo vinculados al cáncer endometrial, como nuliparidad y baja paridad, menarca temprana, menopausia tardía.

El tamaño tumoral parece ser el factor pronóstico más importante de recurrencia para el leiomiosarcoma, con tumores mayores de cms es frecuente observar metástasis a distancia, sin embargo, en un estudio del Gynecologic

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Oncology Group, el índice mitótico fue el único factor que tuvo una relación importante con el intervalo libre de progresión.5 La resección quirúrgica primaria constituye la base del tratamiento, la radioterapia de la pelvis reduce la recidiva pélvica, pero no prolonga la supervivencia, la quimioterapia coadyuvante es una modalidad terapéutica aunque, continúa en controversia su beneicio. El pronóstico depende de la propagación extrauterina, las lesiones voluminosas o aquellas que penetran la serosa uterina, tienden a la recidiva local precozmente, su resección únicamente está indicada en el terreno paliativo, ya que no se ha demostrado que mejore la supervivencia. También se ha considerado la presencia de necrosis como condicionante de peor pronóstico y como en todas las neoplasias también la presencia de células malignas en el lavado peritoneal.

PRESENTACION DEL CASO Paciente de años, transferida al servicio de emergencia Hospital Luis Vernaza desde hospital del Ministerio de Salud Pública de la provincia de Los Ríos, que desde hace meses presenta cuadro de disnea, abdomen globuloso y edema de miembros inferiores, agravado por insuiciencia respiratoria desde hace una semana con diagnósticos presuntivos de cirrosis hepática vs. cáncer hepático.

El registro del examen físico en el área de reanimación

encuentra a la paciente taquicárdica, taquipneica con palidez generalizada e importante distensión abdominal.

Se estabiliza hemodinámicamente, se administra oxígeno con cánula nasal y ordenan evaluaciones.

Los exámenes iniciales fueron: Rx Standard de Tórax derrame pleural derecho. Se realiza toracocentesis evacuando . cc. de líquido serohemorrágico. Foto Ecografía “bdominal Hígado disminuido de tamaño, abundante líquido libre en cavidad. Dos imágenes redondeadas heterogéneas con vascularización periférica en lanco izquierdo. Foto

Foto 1.- Rx Tórax con derrame pleural derecho

.

- Proteínas .

- Cloro .

- “lbúmina .

- Sodio

- Potasio

Se realiza paracentesis con siguientes estudios de líquido ascítico. “specto sanguinolento- pH . - Leucocitos /mm Hematíes . /mm Wright segmentados - linfocitos Glucosa - Proteínas . g/dl- LDH .

UI- “D“ . C“ Cultivo Staphilococos Epidermis Rx Standard Tórax Hiperclaridad pulmonar, zonas consolidativas basales derechas con broncograma aéreo, signos de bronquiectasia basales. Finos iniltrados intersticiales de bases pulmonares.

Hipertroia ventricular izquierda. Derrame pleural bilateral y líquido libre en cavidad. Foto

Foto 3.- Rx Tórax: Consolidación basal y derrame pleural bilateral.

Silueta cardíaca con aumento de dimensiones

Ecografía “bdominal Hígado disminuido de tamaño, contornos regulares, alteración difusa de parénquima hepática en relación con iniltración grasa moderada. ”azo de tamaño normal y homogéneo. Riñones de forma y tamaño normal. Riñón izquierdo con ecogenicidad aumentada y presencia de ectasia. Vesícula de paredes y contenido normales. “bundante líquido libre en cavidad abdominal, en lanco lateral izquierdo dos imágenes redondeadas heterogéneas de tipo mixto con vascularización periférica que mide . y . cms. Foto

Foto 2.- Ecografía con tumor heterogéneo en FI

Se estabiliza con reposición de líquidos, electrolitos, albúmina, unidad de GR concentrados.

Pasa al servicio de medicina interna donde se completan nuevas evaluaciones. ”iometría Leucocitos .

- Hto . - Hb . - Plaquetas . ”ioquímica Urea - creatinina . - TGO - TGP ”ilirrubina Total . - Directa . -F.“lcalina - GGTP

Foto 4.- Ecografía abdominal con ascitis libre Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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Se solicita interconsultas a ginecología y cirugía general.

La IC de Ginecología informa Tumor pélvico compatible con ibroma vs. tumor de ovario, cervix muy congestivo, se toma P“P. Se solicita ecografía transvaginal y T“C abdominopélvico.

La IC de Cirugia informa Condición clínica y nutricional muy mala que deben mejorarse en corto plazo, programar laparotomía para resección de tumor abdómino pélvico, se indica completar evaluaciones cardiológica y preanestésica.

Ecografía Transvaginal Utero aumentado de tamaño, . X . X . cm, heterogéneo de aspecto ibromatoso.

Endometrio mide . cms. “ nivel de ovario izquierdo masa con septos gruesos en su interior y pared interna irregular de . x . cms.

T“C Tórax, “bdomen y Pelvis “scitis libre en cavidad y tumor heterogéneo pélvico. Fotos ,

Foto 5.- TAC: Ascitis libre y engrosamiento de pared gástrica

Interconsulta de Cardiología contesta “S“ II/III Interconsulta de “nestesiología contesta Malanpati > cms. Pathyl > . “S“ III/IV-V Se procedió a laparotomía media suprainfraumbilical, con hallazgo de ascitis hemorrágica, una gran tumoración vegetante de - cms, con tejido muy friable y necrosis tumoral que iniltra la serosa vesical y la pared abdominal, el tejido tumoral reemplaza por completo a la pared anterior del útero, hay múltiples lesiones puntiformes de aspecto neoplásico en peritoneo parietal y supericies de hígado, estómago, lesiones múltiples de +/- - mm en serosa de mesenterio. Fotos y La cirugía efectuada incluyó muestra de líquido ascítico, histerectomía total, doble anexectomía, omentectomía, apendicectomía, biopsias de mesenterio y peritoneo parietal y muestreo paraaórtico e iliaco bilateral.

El espécimen quirúrgico muestra haia abajo gran iniltración tumoral que reemplaza la cara anterior. Fotos y La congelación contesta positivo para cáncer, durante trans operatorio se transfundieron unidades de GR concentrados.

Foto 7.- Metástasis múltiple en mesenterio

Foto 8.- Utero con gran iniltración en cara anterior Foto 6.- TAC: Tumor heterogéneo abdómino pélvico

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Foto 9.- Útero con su cara posterior hacia arriba

Foto 10.- Espécimen quirúrgico

El post operatorio fue adecuado, transfundiendo unidades más de GR, se recibió apoyo nutricional parenteral periférico y posteriormente enteral. El alta se da a los días de post operatorio, se cita para control en dos semanas, revisión de caso e informar sobre la histopatología. La anatomía patológica contestó Líquido peritoneal positivo para células malignas. Tumor sometido a congelación y cortes deinitivos en paraina. Sarcoma poco diferenciado.

Los resultados de la inmunohistoquímica son compatibles con leiomiosarcoma. Útero cervix exoendocervicitis crónica leiomioma del istmo. Cuerpo uterino, miometrio sarcoma poco diferenciado. Ganglios paraaórticos con congestión histiocitaria sinusal.

DISCUSIÓN La baja incidencia de los tumores uterinos con componente sarcomatoso, así como el diferente comportamiento biológico de los distintos tipos histológicos y la falta de homogeneidad de los tratamientos, han sido responsables de no manejar criterios estandarizados para el manejo de esta neoplasia, sobre todo en los casos con metástasis. Desde el punto de vista epidemiológico, se ha observado un aumento de riesgo para la aparición de estos tumores en la raza negra. Los tipos histológicos por orden de frecuencia han

sido los carcinosarcomas, seguidos de los leiomiosarcomas, sarcomas del estroma endometrial, y una pequeña miscelánea de diferentes tipos histológicos, muy raros que constituyen el %, como el angiosarcoma y el ibrosarcoma. No existen marcadores tumorales especíicos. Se han utilizado el C“ , C“ - y C“ - y registrado sus elevaciones de a % debido al componente epitelial. Ciertos estudios han encontrado cambios genómicos que juegan un importante papel en la iniciación o progresión de la enfermedad.

Los sarcomas uterinos son propensos a la diseminación hematógena y a la extensión linfática en un estadio precoz de la enfermedad, y al menos un tercio de las pacientes presentan tal diseminación, ya en el momento del diagnóstico.

Hay documentados casos de leiomiosarcoma uterino con metástasis a glándula submaxilar, hilio esplénico, cutánea, glútea de aparición como metástasis tardía. , , , Si bien existe incertidumbre alrededor de los tumores uterinos con componente sarcomatoso, todos los autores coinciden en que la escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. De hecho, con frecuencia la cirugía es la fuente principal para el diagnóstico y es el tratamiento primario en todas las pacientes con sarcoma uterino.

El tratamiento rutinariamente usado es la laparotomía exploradora con histerectomía total abdominal más salpingo-ooforectomía bilateral con muestreo pélvico, paraáortico y lavado peritoneal, algunos recomiendan una omentectomìa. “ún en enfermedad localmente avanzada la resección citoreductora local ofrece algún beneicio. Para las pacientes que cursan un estadio avanzado, etapa IV, y los sarcomas uterinos recidivantes no tienen especiicado ninguna terapia estándar. Existe consenso en que, a pesar de diferentes combinaciones de tratamientos, el pronóstico de estos tumores es pobre. Se atribuye diferente respuesta a la irradiación en función de los diferentes tipos histológicos, generalmente los leiomiosarcomas tienen una baja respuesta a la radioterapia. Se han realizado varios ensayos clínicos como monoterapia y asociados entre sí como poliquimioterapia. Un meta-análisis efectuado por Cochrane mostró que la quimioterapia permitía incrementar la supervivencia libre de enfermedad, la supervivencia libre de recidiva local y la supervivencia libre de metástasis, aunque sin impacto signiicativo en la supervivencia global. Otro aspecto a tener en cuenta en estas pacientes tratadas con carácter paliativo es la calidad de vida, teniendo en cuenta la toxicidad por tratamiento que pueden presentar los agentes quimioterápicos. Las enfermas en estadio clínico I, presentan recurrencias de % y % en etapas clínicas II a IV, las recurrencias tienen lugar en su mayor parte a distancia, en orden de frecuencia a pulmón, hígado y hueso. Las recaídas locales ocurren entre el al %.

Las pacientes tratadas por sarcoma uterino deben someterse a un estrecho control permanente, que incluya exploración pélvica, frotis de Papanicolaou, estudios por imágenes. “unque la radioterapia y la quimioterapia asociadas a la cirugía se utilizan cada vez con más frecuencia en el Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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tratamiento de los sarcomas uterinos, continúa siendo difícil tener conclusiones claras sobre cual es el mejor tratamiento.

La mala evolución de las pacientes con metástasis de leiomiosarcoma ensombrece el pronóstico, incluso en los estadios más iniciales de la enfermedad, por lo que deben seguir bajo seguimiento clínico, analítico y de imagen exhaustivo, para detectar la aparición de metástasis lo antes posible.

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Fernández. Sección Ginecología Oncológica . Gonzalez-”osquet E, Martinez-Palones JM, Gonzalez”osquet J, et al. Uterine sarcoma a clinicopathological study of cases. Eur J Gynaecol Oncol

Caso Clínico

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Tumoración Pélvica Gigante. A Propósito de un Caso Dr. Max Coronel I. Dr. Douglas Barberán Véliz Dr. Colón Manzo Dra. Gabriela Carrillo Patiño Dr. Miguel Vargas Moncayo Dr. James Neira Borja

Cirujano Jefe, Sala San Aurelio, Hospital Luis Vernaza Cirujano General, Sala San Guillermo, Hospital Luis Vernaza R3 Cirugía Postgrado, Hospital Luis Vernaza Médico General Médico General Cirujano General, Sala San Aurelio, Hospital Luis Vernaza

Resumen Los tumores pélvicos se generan a partir de tejidos que forman los órganos pélvicos. Su origen puede ser óseo, cartilaginoso, tejido blando o mesenquimal, genitourinario, nervioso, vascular o linfático, o ser el lugar de aparición de tumores metastásicos secundarios, pues sus órganos poseen una amplia red vascular, linfática, y la supericie peritoneal puede ser colonizada por una enfermedad maligna. Pueden afectar a varias estructuras simultáneamente por efecto de masa o por iniltración directa, y su sintomatología depende de la compresión nerviosa o alteración isiológica de los órganos.

Presentamos caso de paciente varón, 50 años, con tumoración pélvica gigante de 2 años de evolución, acompañada de dolor hipogástrico tipo cólico, más oligoanuria. Se realizó laparotomía exploratoria, encontrándose quiste gigante de vejiga tabicado, que fue resecado en su totalidad.

Palabras Clave: Tumoración Pélvica Gigante, Laparotomía Exploradora, Excéresis Total

Summary Pelvic tumors are generated from the tissues that form the pelvic organs. Its origin may be bone, cartilage, soft tissue or mesenchymal, genitourinary, nervous, vascular or lymphatic, or be the site of secondary metastatic tumors, because their organs have a wide network vascular, lymphatic, and peritoneal surface can be colonized for a malignancy. Can simultaneously affect multiple structures by mass effect or direct invasion, and its symptoms depends nerve compression or physiological alteration of the organs.

We present the case of male patient, 50 years with giant pelvic tumor two years of evolution, which presented colicky hypogastric pain more oligoanuria. Found exploratory laparotomy was performed giant cyst bafle bladder, which was resected.

Key Words: Giant Pelvic Tumor, Exploratory Laparotomy, Total Exeresis Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCIÓN Los tumores pélvicos son aquellos que afectan a las estructuras pélvicas, y que suelen generarse a partir de los tejidos que forman los órganos pélvicos.

Estos tumores pueden tener un origen óseo, cartilaginoso, tejido blando o mesenquimal, cutáneo, digestivo, genitourinario, nervioso, vascular, linfático, entre otros. La pelvis también puede ser el lugar de aparición de un tumor secundario metastásico, debido a que sus órganos poseen gran vascularización, además de la amplia red linfática y su supericie peritoneal que pueden ser colonizadas por alguna enfermedad maligna.

Gracias que la estructura rígida de la pelvis, sus órganos y componentes guardan una estrecha relación anatómica y los tumores que crecen en su interior tienden a afectar a varias estructuras simultáneamente, primero por el efecto de masa y compresión y, segundo, por iniltración directa. El primero, produce una sintomatología típica de compresión nerviosa y alteración de las funciones isiológicas de los órganos afectos, como dolor pélvico, dolor irradiado, tenesmo urinario o fecal, obstrucción urinaria o digestiva. El fenómeno de iniltración produciría síntomas más alarmantes

como edema de miembros inferiores, parestesias o paresias y fracturas patológicas .

El UR“CO es una estructura tubular de la línea media que se extiende desde la porción anterior de la cúpula vesical hasta el ombligo. Es un remanente embriológico que deriva de la involución de la alantoides. Entre la cuarta y séptima semanas la cloaca es dividida por el septo uro-rectal en dos estructuras embriológicas el conducto ano-rectal posteriormente y el seno urogenital anteriormente. La extensión cefálica del seno urogenital, precursor de la vejiga fetal se comunica con el alantoides a nivel del ombligo. La obliteración de esta extensión, antes del nacimiento, y su persistencia como un cordón ibroso constituye el uraco, que en el adulto recibe también el nombre de ligamento umbilical medio.

Su tamaño oscila entre y cm de longitud y a mm de diámetro. Las anomalías uracales se originan debido a un fallo en la obliteración de la luz uracal , se presenta en cuatro variantes, las cuales, de acuerdo con su orden de frecuencia son uraco permeable % quiste uracal % es la más común en adultos, su infección es el modo de presentación más típico seno uracal % y divertículo uracal % .

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De ellas, una de las más frecuentes es el quiste de uraco, el cual ocurre en de cada nacimientos .

Debido a que los remanentes del Uraco no son comunes y se presentan con síntomas y signos abdominales y urinarios no especíicos, el diagnóstico preoperatorio no es fácil de realizar. La tomografía y la ecografía suelen ser las imágenes diagnósticas preferidas para demostrar patología del uraco, siendo la presencia de una imagen quística del cordón umbilical cercana a la pared abdominal anterior la imagen ecográica más característica . Suele ser diagnosticado y tratado en la infancia. Los tumores malignos del uraco son muy poco frecuentes y debe plantearse el diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma de cúpula vesical5.

ESTUDIOS IMAGENOLOGICOS: • ECOGRAFÍA ABDOMINAL Riñones de contornos normales, con ligero aumento de su ecogenicidad parénquima homogéneo, en el derecho ligera ectasia y lito de . cm, en el izquierdo dilatación pieloureterocalicial Imagen

CASO CLÍNICO Paciente masculino, años de edad agricultor, sin antecedentes de importancia. Presenta cuadro clínico de +/años de evolución caracterizado por presencia de masa tumoral pélvica de +/- cm al inicio, aumentando de tamaño progresivamente hasta llegar a medir en los momentos actuales x cm. Hace meses reiere disuria, por lo que es atendido en centro de salud de su localidad, donde colocan sonda vesical enviándolo a su domicilio, la misma que se la realiza en forma periódica hasta hace semanas en que presenta dolor abdominal tipo cólico a nivel de hipogastrio, F.I.I. y F.I.D., motivo por el cual decide acudir a este establecimiento de salud. Debido a estos antecedentes ingresa por emergencia donde cambian sonda y es valorado por cirugía, donde se decide su ingreso para tratamiento deinitivo. “l examen físico presenta tumoración que abarca meso e hipogastrio de cm de diámetro, dura, ija dolorosa a la palpación Fotos -

Imagen 1. Región mesográstrica. Se visualiza imagen anecogénica con numerosos tabiques, por lo que no es posible cuantiicarla ocupando toda la pelvis. Sonda vesical se observa en vejiga no distendida y desplazada por la masa

• TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA Se puede apreciar la localización anatómica del tumor supericial a la pared anterior del abdomen Imágenes y en cortes sagital y axial. En cortes coronal y axial encontramos dilatación pielocalicial, más maniiesta en el lado izquierdo que produce la compresión ureteral. Imágenes - . “l corte sagital se aprecia tumor de paredes inas y bordes regulares de diferentes densidades en el interior, no comprometiendo ningún segmento del colon Imagen .

Foto 1.- Vista lateral de tumoración pélvica

Imagen 2. Corte sagital donde se observa la ubicación pélvica del tumor Foto 2.- Vista frontal de tumoración pélvica

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Imagen 3. Corte coronal donde se evidencia marcada dilatación pielo-ureteral izq.

Imagen 6. Masa tumoral de paredes inas y bordes regulares, diferentes densidades en el interior de la misma, no comprometiendo a ningún segmento del colon.

En otros cortes tomográicos observamos imagen quística, de . x . cm, que podría estar incluida en la tumoración o estar junto a ella Imagen , así como también no se puede identiicar su origen Imagen .

Imagen 4.Corte Axial: Se observan imágenes de estasis renal bilateral, que afecta mayormente al riñón izquierdo, dilatando la pelvis renal y cálices mayores. No se observan adenopatías en las cadenas ganglionares.

Imagen 7. Imagen quística, de 2.48 x 3.05cm que podría estar incluida en la tumoración o estar junto a ella.(Flecha) Hígado, vesícula biliar y asas intestinales están desplazados por la masa.

El colon sigmoides por vecindad podría estar comprometido, porque la tumoración es desde abajo, y lo comprime al igual que al descendente a la vejiga. O podría tratarse de origen mesentérico.

Imagen 5. Corte axial. Se observa masa abdominal que se encuentra supericial a la pared anterior del abdomen detrás de la musculatura abdominal; dimensiones 17.94 x 13.44 cm.

Imagen 8. En otro corte, masa no se ha aclarado aún su ubicación, pues no se observa su nacimiento Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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Después de haber realizado todos los estudios diagnósticos, se decide llevar al paciente a cirugía, para realizar Laparotomía Exploradora, encontrando masa quística gigante en suelo pélvico foto , con contenido achocolatado en las diferentes lobulaciones foto y una porción sólida foto .

Se realiza excéresis total de la masa tumoral Foto observando al inal de la misma presencia del globo de la sonda vesical, por lo que se deduce que al realizar la excéresis se extirpó parte de la pared antero- lateral de la vejiga foto . Se procede a comprobar indemnidad de los uréteres mediante la inserción de sonda de nelaton foto . Se procede a reconstruir la vejiga, dejando cistostomía, dren mixto, y sonda en fondo de saco de Douglas foto , por último cierre de pared por planos hasta piel foto .

Foto 6. Excéresis total de tumoración

Foto 7. Se observa globo de sonda vesical, evidenciándose el compromiso de la pared antero- lateral de la vejiga

Foto 3. Quiste pélvico completo

Foto 8. Permeabilización de uréteres demostrando su indemnidad.

Foto 4. Contenido achocolatado del quiste tabicado

Foto 9. Reconstrucción vesical

Foto 5. Porción sólida de la tumoración

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013

Foto 10. Se realiza Cistostomía para control de diuresis.

CONCLUSIONES El remanente uracal puede originar varios problemas clínicos, no sólo en niños sino, también en adultos. Las enfermedades que lo afectan son poco comunes y su manifestación abdominal, síntomas o signos urinarios son inespecíicos, por lo cual su diagnóstico no siempre resulta fácil.

Foto 11. Presencia de drenes en fondo de saco de Douglas, cistostomía y sonda vesical.

“ pesar de que esta patología no es frecuente, mucho menos a la edad adulta, es importante tenerla presente en el diagnóstico diferencial de patologías que obstruyen el tracto urinario

INFORME ANATOMOPATOLÓGICO EXAMEN MICROSCOPICO: Estructura quística multilocular. Las paredes están constituidas por tejido ibroconectivo denso vascularizado con focos de iniltrado mononuclear.

Se identiica focalmente tejido muscular liso. Las paredes están revestidas por epitelio que varía de simple plano a cuboidal y transicional, con ocasionales formaciones papilares. No se encuentran cambios que sugieran malignidad.

I.D.: QUISTE EPITELIAL MULTILOCULAR COMPATIBLE CON QUISTE DE URACO

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Pediatría

www.revistamedica.org.ec

Manejo Percutáneo Endovascular con Embolización de Hemangiomas en la Infancia: Estudio Transversal y su Manejo Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert Elizalde”, Período Enero 2006 - Diciembre 2012 Dr. Héctor Jiménez Cervantes Dra. Mercedes Hernández Duarte Dr. Simón Duque Solórzano Dr. Juan Chang Dra. Mignia Ziadet Bermúdez

Pediatra, Unidad de Cuidados Intensivos Cardiovascular, Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E”, Guayaquil, Ecuador Tratante Intensivista del Servicio de UCI- Cardiovascular, Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E”, Guayaquil, Ecuador Jefe del Servicio de Cardiología y Hemodinámia, Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E”, Guayaquil, Ecuador Epidemiólogo, Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E”, Guayaquil, Ecuador Pediatra Neonatóloga, Guayaquil, Ecuador

Resumen Antecedentes: En el tratamiento de Hemangiomas (HM), existen dos actitudes: la expectante y terapéutica. El Manejo Percutáneo Endovascular con Embolización (MPEE) permite embolizar y ocluir supraselectivamente esta circulación aberrante y por ende la fuente de nutrición al tumor, facilitando la acción terapéutica médica o quirúrgica o ser un procedimiento emergente. Objetivo: Revisar experiencia y resultados de pacientes con HM con MPEE. Metodología: Estudio transversal. Análisis Estadístico: Utilizamos PASW Statistics 18®. Resultados: Se reportaron 165 pacientes ingresados con HM, 10% requirió MPEE (N=17), Edad promedio 8+-0.9 años, mayoría de sexo masculino, localización anatómica frecuente en cara (47%), 17% debutó con eventos hemorrágicos, 38% (n=9) tuvo compromiso funcional previo a su intervención descendiendo a un 14% posteriormente con MPEE. No se registraron complicaciones inmediatas al MPEE . Conclusión: El MPEE en los HM con riesgo vital es una opción terapéutica favorable, facilitando su resección operatoria, puede mejorar el estado funcional y la acción de la terapia médica.

Palabras Clave: Hemangiomas (HM), Manejo Percutáneo Endovascular con Embolización (MPEE), Embolización Percutánea.

Summary Background: In the treatment of hemangiomas (HM), there are two attitudes: the expectant therapy. Percutaneous Endovascular Management with embolization (MPEE) allows embolize and occlude supraselectivamente this aberrant movement and therefore the source of nutrition to the tumor, facilitating the therapeutic medical or surgical procedure, or be a pop. Objective: To review experience and outcomes of patients with MPEE HM. Methods: Cross-sectional study. Statistical analysis: We used PASW ® Statistics 18.

Results: Reported 165 patients were admitted with HM, 10% required MPEE (N = 17), mean age 8 + -0.9 years, mostly male, face frequent anatomical location (47%), 17% debuted with bleeding events, 38% (n = 9) had functional compromise his speech before falling to 14% subsequently MPEE. There were no immediate complications to MPEE. Conclusion: The MPEE in life-threatening HM is a favorable therapeutic option facilitating surgical resection may improve functional status and action of medical therapy.

Key Words: Hemangiomas (HM), Percutaneous Endovascular Management with embolization (MPEE), Percutaneous Embolization Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION El manejo de los hemangiomas ha sido controversial dado su amplio espectro clínico y los cambios rápidos que experimentan durante la infancia temprana, diicultando determinar cuál hemangioma es inocuo y cuál podría requerir tratamiento , , .

En el tratamiento de los HM, existen dos actitudes claramente diferentes, la expectante y la terapéutica médica con corticoides, propanolol, láser y/o quirúrgica, sin disponer información cientíica que éstas tengan evidencia clase “. En - % de casos tienen un comportamiento biológico agresivo, deformante e incapacitante con gran aporte vasculo-arterial aferente complejo que mantienen su vitalidad. “ctualmente, el tratamiento de HM mediante MPEE brinda todas las ventajas de la cirugía mínimamente invasiva, per-

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mite realizar diagnóstico y terapéutica en un único acto, se puede veriicar el éxito de forma precoz y tiene una baja recurrencia y morbimortalidad.

En general el cateterismo se ha limitado a brindar información al cirujano para su abordaje sin embargo, este método percutáneo permite la embolización y oclusión supraselectiva de la circulación aberrante y por ende la fuente de nutrición al tumor, lo que reduce considerablemente su tamaño, facilitando su identiicación, extirpación quirúrgica posterior y/o la acción de la terapia médica implementada o ser un procedimiento emergente, en caso de sangrado agudo. Muy poco se ha documentado acerca del MPEE. Esto motivó la realización de este estudio de tipo transversal que aporta importante información acerca de esta modalidad terapéutica, tratamiento empleado en la institución en mención durante un período de años consecutivos, lo que

hace imprescindible que se realice el presente estudio, ya que esta información no se encontraba disponible.

El objetivo del presente artículo es dar a conocer la experiencia y resultados de los pacientes con HM, a quienes se realizaron MPEE, a través de una revisión estadística del empleo de este método diagnóstico y terapéutico utilizado en el tratamiento de HM en el Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde .

La mayor parte de los pacientes incluídos en el estudio tenían más de años n= . La edad promedio de los pacientes fue de +- . años. La curva tuvo una distribución hacia la derecha Gráico .

MATERIALES Y METODOS Se desarrolló un estudio transversal determinándose la frecuencia de un tipo terapéutico en el ámbito de pacientes con una enfermedad similar, en este caso HM. Se incluyeron pacientes pediátricos diagnosticados de HM ingresados en el Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde . Los criterios de inclusión fueron Ingresados en el período al , pacientes en quienes se emplearon MPEE. Se excluyeron Existencia de dudas en relación a la utilización de este tipo de terapéutica.

Fueron incorporados de manera no aleatoria y por conveniencia casos sucesivos.

Las variables incluidas en el estudio fueron edad, sexo, procedencia, localización anatómica del HM, número de localizaciones anatómicas, distribución de acuerdo al compromiso funcional, previo a la intervención, uso combinado de embolización, tratamiento farmacológico asociado, características de las complicaciones previos a ser intervenidos, y seguimiento posterior al MPEE. Se presentan datos empleando frecuencias simples, porcentajes, para las variables cualitativas e índices, promedios y desviación estándar.

Para el análisis estadístico se utilizó la P“SW Statistics ®.

Gráico 2: Distribución según la edad de pacientes con hemangioma que se realizaron manejo percutáneo endovascular con embolización internados en el Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E.” Enero. 2006 – Dic. 2012 Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

Los pacientes fueron predominantemente de sexo masculino n= , en una relación hombre mujer de . Gráico . El lugar de procedencia de mayor frecuencia fue Guayaquil n= .

Gráico 3: Distribución según el género de los pacientes con hemangioma que se realizaron manejo percutáneo endovascular con embolización Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

RESULTADOS En el período de investigación de años, desde el al , se reportaron pacientes ingresados con diagnóstico de HM. La mayor parte de estos n= no requirieron embolización, pero el % requirió MPEE, cifra importante en estos años de estudio Gráico

Gráico 1: Prevalencia de pacientes con hemangioma que se realizaron manejo percutáneo endovascular con embolización internados en el Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert” Enero 2006 – Diciembre 2012 Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

También se registraron pacientes de otras provincias, incluyendo de zonas de Esmeraldas n= , El Oro n= , Manabí n= Gráico .

Gráico 4: Distribución según procedencia de los pacientes con hemangioma que se realizaron manejo percutáneo endovascular con embolización en el Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E.” Enero 2006 – Dic. 2012 Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

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De acuerdo a la localización anatómica en que se presentaron los HM fue más frecuente en cara % , cuello y región cervical % Gráico .

tervenidos, y otro grupo mayor de kg que correspondía a la misma frecuencia, sólo pacientes se encontraban entre rangos de a kg de peso % Gráico .

En el % N= de los pacientes intervenidos se utilizó un determinado elemento de embolización, sea coils o partículas monoembolizacion , en el % se usó elementos combinados, es decir, se utilizó coils y partículas a la vez, de acuerdo a la localización y vasos aberrantes que constituyen y alimenta el HM. Gráico

Graico 5: Distribución según la localización anatómica en los pacientes con hemangioma que se realizaron manejo percutáneo endovascular con embolización.

Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

Otras localizaciones fueron abdomen % , en el cual pacientes tuvieron localización hepática % en miembros superiores y % en espalda. La mayoría de los pacientes % presentaban localización única del HM n= , mientras que pacientes presentaban más de una localización anatómica n= Gráico .

Gráico 6: Distribución según la localización anatómica en pacientes con hemangioma que se realizaron manejo percutáneo endovascular con embolización, Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E.” Enero 2006 – Dic. 2012 Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

Gráico 8: Distribución de acuerdo al peso de los pacientes intervenidos por hemangioma Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

Graico 9: Distribución según la combinación de embolización sea éste con coils o partículas en pacientes con hemangioma que se realizaron manejo percutáneo endovascular con embolización.

Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

El % de los pacientes se asoció terapia combinada farmacológica con propanolol, el % requirió uso de interferon, el % corticoterapia, % con radioterapia. Gráico .

El % de pacientes con HM tuvieron compromiso funcional n= , mientras que el % no lo tuvieron n= Graico .

Gráico 7: Distribución de acuerdo al compromiso funcional por el hemangioma previo al manejo percutáneo endovascular con embolización, Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E.” Enero 2006 – Dic. 2012 Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

Generalmente, los pacientes pediátricos embolizados mediante MPEE que fueron intervenidos, oscilaban pesos menores de kg n= que correspondían al % de los in-

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Gráico 10: Tratamiento asociado en pacientes con hemangioma que se realizaron manejo percutáneo endovascular con embolización internados en el Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E.” Enero 2006 – Dic. 2012 Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

Se encontró que previo a la intervención de los pacientes con HM en los que se realizaron MPEE, % de pacientes presentaban alteración anatómica funcional n= , se iden-

tiicó en un % deformidad estética n= , un % debutó con eventos de hemorragia a nivel del HM n= , que fue motivo de ingreso, incluso en las aéreas de terapia intensiva.

Un reducido número de los pacientes n= presentó ulceración a nivel del HM % Gráico .

Luego de la embolización, los pacientes permanecieron en la UCI cardiológica y/o pediátrica un promedio de días.

No se registraron complicaciones inmediatas a la embolización.

Gráico 11: Complicaciones previo al manejo percutáneo endovascular con embolización en pacientes con hemangioma Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

La mayoría de los pacientes no tuvieron complicaciones posterior al MPEE % . Durante el seguimiento de estos pacientes se observó que la deformidad estética redujo de un % a un % así mismo la alteración funcional de acuerdo a la localización anatómica redujo de un % a un %.

Sólo dos pacientes % presentó eventos hemorrágicos, en el que uno de ellos fue un hemangioma de localización facial. Se observó que sólo un paciente luego de varios meses posterior a la embolización, reingresa por infección en el área del HM, presentando desenlace con shock séptico y posterior fallecimiento % Gráico .

Se localizan más frecuentemente en la cabeza y en el cuello % , , , , seguido del tronco y de las extremidades, aunque pueden situarse en cualquier parte del cuerpo , , , , , , en el presente estudio el sitio de mayor localización fue en cabeza y cuello, dicha distribución anatómica coincide con otras publicaciones aunque la distribución por sexo , , mayoritariamente es en mujeres , dicho reporte contrasta con el presente estudio.

La oclusión de los HM con dispositivos, en diferentes patologías, es un procedimiento que suplanta la cirugía o prepara un terreno más apto para el cirujano . La embolización es indicada en lesiones profundas y de gran volumen . Dependiendo de la angioarquitectura de la lesión, la embolización puede hacerse con una variedad de materiales embólicos, los cuales incluyen partículas, agentes líquidos y dispositivos mecánicos. Cada agente embólico tiene sus ventajas, desventajas e indicaciones .

La mayoría de HM son benignos e inocuos y no precisan más que esperar su involución sin embargo, un subgrupo de HM puede causar trastornos clínicos signiicativos que requieren pronto tratamiento, como pérdida visual permanente, dolor por ulceración, hemorragia, trastorno cardiovascular, de la coagulación, de la vía aérea o digestiva o gran desiguración, etc . En el presente trabajo se reportaron pacientes ingresados con HM, en la mayor parte de éstos n= no requirieron embolización, pero el % requirió MPEE, cifra importante en donde la terapia endovascular fue un recurso utilizado en casos de fracaso de tratamiento médico o en HM localizados en zonas con alto potencial de secuelas estéticas y/o funcionales.

Es de resaltar que estos HM producen secuelas funcionales y/o estéticas importantes, que obligan a un tratamiento precoz, sin esperar la involución natural, como son los HM nasales, perioriiciales, perioculares, auriculares y articulares, o aquellos que involucren un órgano diana. En nuestro estudio el MPEE fue un recurso utilizado en casos de fracaso de tratamiento médico o en HM más localizados en zonas con alto potencial de secuelas estéticas y/o funcionales.

No existen estudios clínicos rigurosos basados en evidencia para deinir el tratamiento correcto para el HM y la FD“ tampoco ha aprobado algún tratamiento especíico para esta enfermedad .

Gráico 12: Seguimiento posterior al manejo percutáneo endovascular con embolización en pacientes con hemangioma Fuente: Base de datos hospitalarios/Encuesta

DISCUSION Los HM se caracterizan por ser de aparición y crecimiento posnatal aunque el % pueden estar presentes al nacimiento y pueden proliferar durante los primeros meses de vida para involucionar siempre antes de la pubertad. Por tanto, es un tumor exclusivo de la infancia.

La cuidadosa selección de los pacientes luego del apropiado escrutinio por parte de los equipos quirúrgico y endovascular es muy importante. Las cicatrices y desiguración son morbilidades importantes con potencial predominio en HM faciales, los cuales, por razones desconocidas, son un sitio anatómico que se ven desproporcionadamente afectadas . Nótese en el presente estudio que el % de pacientes presentaron deformidad estética y que con MPEE esta expresión descendió a un %.

En la presente investigación, la mayor parte de los pacientes intervenidos tenían más de años n= , teniendo Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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en cuenta que las principales causas de su intervención fueron limitaciones funcionales % y secuelas estéticas %.

BIBLIOGRAFIA .

Haggstrom et al. reportan en el un estudio prospectivo que evaluó pacientes, % de complicaciones ulceración , %, visual compromiso , %, obstrucción de vías respiratorias , %, obstrucción del canal auditivo , %, compromiso cardíaco , % y % recibió algún tipo de intervención terapéutica , . Este estudio trató acerca de las características clínicas que predicen las complicaciones y el tratamiento en pacientes con HM, en el que se concluye que los HM segmentarios tenían veces más probabilidades de sufrir complicaciones y veces más probabilidades de recibir tratamiento de HM localizados , . Los resultados en nuestro estudio se asemejan a este reporte, ya que el riesgo para los HM relacionadas con complicaciones está estrechamente asociado con el tamaño de la lesión y profundidad del HM, en donde la afección funcional y deformidad estética afecto más expresión a pacientes con HM segmentarios, es decir, aquellos que involucran varias aéreas anatómicas.

.

La embolización preoperatoria reduce el tiempo intraoperatorio y el grado de diicultad quirúrgica y por lo tanto disminuye la morbilidad y mortalidad . En el estudio de Chang y col se determina que los factores que predijeron necesidad de seguimiento incluyen la incesante proliferación, mayor tamaño, componente profundo y segmentarios subtipos morfológicos e indeterminado , características que se asimilan en nuestra investigación.

.

Los HM de gran tamaño, localización facial y / o morfología segmentaria son los predictores más importantes de pobres resultados a corto y mediano plazo, medida por las tasas de complicaciones y tratamiento , ,

.

.

. .

. . .

.

.

CONCLUSIÓN La mayoría de los HM no requieren tratamiento quirúrgico, pero en casos seleccionados evita la deformidad progresiva de las estructuras normales vecinas y/o trastornos psicológicos, proporcionando buenos resultados a largo plazo, convirtiéndose en una alternativa válida y segura como tratamiento precoz en HM con alto potencial de secuela estética y funcional reducen el tiempo intraoperatorio y el grado de diicultad quirúrgica.

Las complicaciones y la necesidad de tratamiento varia según la localización HM y la prevalencia de pacientes pediátricos con MPEE tiene un valor signiicativo, ésto acentúa la importancia que ha adquirido el servicio de Hemodinamia en el Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert E.

.

.

.

. .

RECOMENDACIONES: Se requieren ensayos clínicos multicéntricos randomizados, con una gran cantidad de pacientes para responder a preguntas vitales concernientes al riesgo y beneicio de estas intervenciones terapéuticas en pacientes con HM.

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Caso Clínico

www.revistamedica.org.ec

Criptococosis Meníngea: A Propósito de un Caso en Paciente con VIH/SIDA Dr. James Neira Borja Dr. Miguel Lamotta Dra. Patricia Vizueta Cajo Dra. Evelyn Tomalá Orrala

Cirujano General, Sala San Aurelio, Hospital Luis Vernaza Cirujano Tratante, Sala San Aurelio, Hospital Luis Vernaza Médico General Médico General

Resumen La criptococosis, también llamada torulosis, blastomicosis europea y enfermedad de Busse-Buschke es una infección causada por una levadura llamada Cryptococcus neoformans. Está presente, de forma natural, en el tubo digestivo de las palomas, y es eliminado en grandes cantidades en las heces de estos animales. Existe diversidad entre las cepas de Cryptococcus: C. Neoformans y C. Gattii que resultan patógenos para el hombre. Ingresa e infecta al ser humano a través de la vía respiratoria; una vez inhalado, la infección por criptococos puede desaparecer por sí sola, permanecer sólo en los pulmones o diseminarse por todo el cuerpo.

Presentamos el caso de un paciente de 28 años con cuadro clínico de 45 días de evolución con cefalea occipito-frontal acompañada de alza térmica no cuantiicada, mareos y visión borrosa, motivo por el cual ingresa para su estudio correspondiente.

Palabras Clave: Criptococos, Inmunodeiciencia, SIDA

Summary Cryptococcosis, also called torulosis, European blastomycosis and Busse-Buschke disease is an infection caused by yeast called Cryptococcus neoformans. Is present naturally in the gut of pigeons, and is removed in large numbers in the feces of these animals.

There are antigenic and genetic diversity among strains of Cryptococcus: C. Neoformans and C. Gattii that are pathogenic to man.

Enter and infects humans through the respiratory route, once inhaled, infection with cryptococcosis may go away on their own, remain only in the lungs or spread throughout the body. We report a 28-year clinical evolution of 45 days occipitofrontal headache accompanied by rising thermal unquantiied, dizziness and blurred vision why corresponding type for study.

Key Words: Cryptococcus, Immunodeiciency, AIDS Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION La criptococosis es una afección que ha adquirido un papel relevante entre las causas de enfermedad y muerte de individuos infectados por el virus de la inmunodeiciencia humana VIH . La incidencia anual de la micosis por cada enfermos con síndrome de inmunodeiciencia adquirida SID“ osciló entre y . La incidencia anual en personas no infectadas por VIH correspondió a . - . cada .

Este patógeno se adquiere generalmente por inhalación, siendo la puerta de entrada el pulmón y posteriormente puede diseminarse por vía hematógena a otras partes del organismo SNC, piel, riñón, huesos, etc. La infección pulmonar en los pacientes inmunocompetentes es habitualmente asintomática y autolimitada. En inmunosuprimidos la meningitis criptocócica es la forma clínica más frecuente seguida por la pulmonar y luego la cutánea. Este patógeno pertenece a la familia Criptoceae del Género CriptococoNeoformans, de éstos los serotipos Grubii“ y C se dan en pacientes inmunodeprimidos, y los serotipos Gatii ” y C se da en pacientes inmunocompetentes , , .

Clínicamente, la criptococosis puede provocar Visión borrosa o visión doble, artralgias, dolor torácico, confusión, tos seca, fatiga, iebre, cefaleas, náuseas, erupción cutánea, sudoración excesiva e inusual durante la noche, ganglios in-

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lamados, pérdida involuntaria de peso, convulsiones .

Dentro de las complicaciones tenemos reaparición de la infección, meningitis, daño cerebral o nervioso permanente, efectos secundarios de medicamentos como anfotericina ”, que pueden provocar daños neurológicos severos, Meningoencefalitis que puede llevar a la muerte o daño permanente5.

El tratamiento de esta enfermedad se basa exclusivamente con medicamentos antimicóticos, los cuales se deben tomar por un tiempo prolongado, y éstos son “nfotericina ”, Flucitosina, Fluconazol .

PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS DE LA CRIPTOCOCOSIS • EXAMEN MICROSCÓPICO Usando el microscopio se reconoce el Criptococcus neoformans en los tejidos mediante las técnicas de Mucicarmen Mayer o de “lcian ”lue que destacan la cápsula .

• CULTIVOS Deben realizarse en “gar Saboraud con antibiótico e incubar a . C, no debe usarse la cicloheximida porque inhibe algunas cepas del hongo. Se obtiene el desarrollo de

a días y en algunas ocasiones más tardío, por lo que los cultivos deben seguirse observando al menos durante semanas. En el líquido cefalorraquídeo LCR los resultados son positivos en más del % de los casos y la sensibilidad es mayor aún en pacientes con HIV .

• DETECCIÓN DEL ANTÍGENO CAPSULAR EN MUESTRAS DE LÍQUIDOS CORPORALES

• ECO “”DOMIN“L Normal • T.“.C. para descartar criptococomas. “parece atroia cerebral difusa con dilatación generalizada de surcos y ventrículos.

• LCR serología para antígeno del Criptococo positiva, tinción positiva para tinta china y cultivo positivo para Criptococo variedad neoformans. “D“ U/L Foto .

• ORL sordera secundaria a meningitis criptocócica.

Las células del líquido cefalorraquídeo LCR están característicamente bajas en las infecciones asociadas al síndrome de inmunodeiciencia adquirida SID“ - células/mm y en pacientes sin síndrome de inmunodeiciencia adquirida SID“ están elevadas a células /mm .

CASO CLÍNICO Paciente masculino, años, presenta cuadro clínico +/días de evolución con cefalea occipital y frontal de moderada a gran intensidad, tipo pulsátil, de presentación matutina, se acompaña de alza térmica esporádica no cuantiicada, mareo, visión borrosa progresiva, hiporexia, pérdida de peso, náusea y vómito en algunas ocasiones, por lo que acude a esta institución. “l momento del ingreso hemodinámicamente estable, afebril, reiere leve cefalea y náusea. Se realiza punción lumbar diagnóstica sin complicaciones. “l examen físico se pudo encontrar tórax en tonel, RsCs rítmicos pero taquicárdicos, CsPs estertores crepitante. Se realiza Rx. Estándar de tórax Imagen .

Foto 1. Punción Lumbar

Debido a lo expuesto anteriormente se empieza tratamiento con “nfotericina ”.

Durante las horas posteriores a su ingreso paciente se encuentra en peores condiciones clínicas, cuadro clínico reagudizado por aparente persistencia de criptococosis, a pesar de recibir tratamiento con anfotericina, motivo por el cual se realizan nuevos exámenes.

• L“”OR“TORIO H” . g, HTO . %, Leuc. . , Neut. . %, Linf. . %, Mon. . %, plaquetas . , Na , K . , Cl , glucosa , TP ´´, TPT ´´, TGO , TGP , F“L , úrea , creat. .

Imagen 1. Rx de tórax donde se ven iniltrados en ambos campos pulmonares.

• ECO “”DOMIN“L normal • ”DK CULTIVO DE LCR negativo • CITOQUÍMICO DE LCR Hipocelularidad, hipoglucorraquia, presencia de levaduras.

• TINT“ CHIN“ positivo • CITOLOGÍ“ DE LCR negativo malignidad • HEMOCULTIVOS ”“CTERI“NOS Y MIC2TICOS foto

EX“MENES COMPLEMENT“RIOS • L“”OR“TORIO H” . g, HTO . %, Leuc. . , Neut. . %, Linf. . %, Mon. . %, plaquetas . , Na , K . , TGO , TGP , F“L , LDH , úrea , creatinina . , glucosa .

Foto 2. Muestra Hemocultivos: Hongos y Bacterias.

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RMN CERE”RO “preciándose a nivel cerebeloso, en línea media, una lesión expansiva compleja, predominantemente quística aunque el material del quiste es menos hipointenso que el LCR en T que comprime y desplaza al IV ventrículo hacia delante y que mide en su conjunto . x . cm. Imagen ,

TRATAMIENTO En pacientes retrovirus positivos el tratamiento de elección es el “nfotericina ” a dosis de . - . mg /kg por vía endovenosa, con o sin luorocitosina a mg/kg por día por vía oral en tomas durante semanas, seguido del luconazol a mg por vía oral durante - semanas .

Una vez inalizado el ciclo, si los cultivos del líquido cefalorraquídeo LCR dan resultados negativos, el paciente debe continuar con tratamiento con Fluconazol a mg por vía oral de forma permanente.

Evoluciona favorablemente, luego de doce días de tratamiento, encontrándose en mejores condiciones clínicas, con parámetros de laboratorio dentro de límites normales, por lo que se decide continuar con tratamiento establecido y se decide alta médica . ”““R de líquido sinovial negativo

Imagen 2. Mostrando lesión expansiva a nivel cerebeloso (lecha)

BIBLIOGRAFIA .

. .

.

.

Imagen 3. RMN Cerebro mostrando lesión expansiva a nivel cerebeloso (lecha)

El diagnóstico en este caso es clínico, basándonos en hemocultivo positivo, tinción de tinta china positiva del LCR y serología positiva a títulos altos para el “g del Criptococo, así como en la clínica.

“ los días del inicio del tratamiento se produjeron dos complicaciones: • Pancitopenia marcada de origen multifactorial, ya que coincidió con episodio autolimitado de hematemesis, aunque podría ser secundario a la anfotericina ” o incluso a la propia infección por el VIH y que requirió transfusión de dos concentrados de hematíes al inal del tratamiento de choque se resolvió espontáneamente.

• Cefalea frontal matutina progresiva, sin vómitos y sin rigidez de nuca.

22

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013

. . . .

Saag MS, Graybill RJ, Larsen R“, et al, Practice guidelines for the management of Cryptococcus Diseases Society of “merica. Clin Infect Dis .

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G“R“NTI“S EXPLICIT“S EN S“LUD Guía Clínica Síndrome de Inmunodeiciencia“dquirida. VIH/ SID“ Larsen R“, ”ozzete S“ Jones ”E, et al. Fluconazole combined which lucytosine for treatment of cryptococcal.

Cirugía Pediátrica

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Estudio Retrospectivo de Obstrucción Intestinal en Recién Nacidos Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert Elizalde” Dr. Marcelo Noboa Ibarra Dr. Hugo Cedeño Cevallos

Cirujano Pediatra Jefe del Servicio de Cirugía Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilber E.”, Director del postgrado de Cirugía Pediátrica de la Universidad de Guayaquil.

Resumen La obstrucción intestinal es una de las causas más importantes de la patología abdominal en el recién nacido. Por este motivo se presenta un estudio de tipo descriptivo, retrospectivo, para conocer la prevalencia de obstrucción intestinal en recién nacidos atendidos en esta institución en el período 2006 – 2010. El género sexual masculino predomina con un 55%, el 91% no tuvo diagnóstico prenatal. Se determinó que la atresia yeyuno-ileal es el tipo más frecuente de obstrucción intestinal, la mortalidad fue de un 14%.

Palabras Clave: Obstrucción Intestinal, Recién Nacidos, Epidemiología.

Summary Intestinal obstruction is one of the most important causes of abdominal pathology in the newborn. For this reason presents a study of type descriptive, retrospective, to know the prevalence of intestinal obstruction in newborn infants treated in this institution in the period 2006-2010. Sexual male dominated with a 55%, 91% had no prenatal diagnosis. It was determined that jejunal-ileal atresia is the most frequent type of bowel obstruction, the mortality rate was 14%.

Key Words: Intestinal Obstruction, Newborn Infants, Epidemiology.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION Se deine obstrucción intestinal como un impedimento al tránsito del contenido del tubo digestivo, distal al ángulo de Treitz.

En Ecuador, como sucede en muchas patologías, no se cuenta con una información oicial sobre la prevalencia nacional, regional o provincial en niños, por lo que la revisión de literatura de esta patología no está disponible.

Por este motivo, respondiendo a la necesidad de establecer la frecuencia de esta expresión patológica, se realizó el presente estudio de tipo descriptivo, de diseño no experimental, longitudinal retrospectivo, para conocer la prevalencia de obstrucción intestinal en recién nacidos RN atendidos en el Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde . Guayaquil-Ecuador, en el periodo a .

MATERIALES Y METODOS Este trabajo se realizó en Servicio de Cirugía, entre el de enero al diciembre de , el universo corresponde a todos los recién nacidos intervenidos quirúrgicamente por cuadros de obstrucción intestinal. Los criterios de inclusión fueron “tención en el período de estudio, acceso al expediente. Los criterios de exclusión Historia clínica incompleta, transferencia desde otra institución luego de cirugía, transferencia a otra institución antes de la cirugía. Se incorporó de manera no probabilística por conveniencia a casos que forman parte de la población de estudio.

Objetivo General Determinar la prevalencia de obstrucción intestinal en recién nacidos intervenidos quirúrgicamente en el Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde en el periodo .

RESULTADOS

Gráico1. Distribución según el sexo de neonatos.

Predominó el género masculino, con un

% de casos.

Gráico 2. Distribución según el peso de neonatos.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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Se observa que el predominio del peso se encuentra entre a kg, con un %, el % con o más kg, y sólo el % correspondieron a neonatos con muy bajo peso al nacer.

Gráico 6. Hallazgos patológicos de neonatos intervenidos.

Gráico 3. Antecedentes perinatales de neonatos valorados.

% de los pacientes no registró en la historia clínica ningún antecedente, seguido por un % de polihidramnios, % de prematuros bajo peso, % con ruptura prematura de membranas.

En relación con la hipótesis, la atresia intestinal es la causa más común de obstrucción. Se puede apreciar tanto atresia duodenal % como atresia yeyuno ileal % , sumando el % de los casos de estudio.

Gráico 7. Mortalidad de neonatos intervenidos.

Gráico 4. Antecedentes familiares de neonatos.

Los antecedentes familiares de atresia intestinal, constituyen una minoría que correspondió al %.

En cuanto a la mortalidad de los pacientes se determinó un % de fallecidos, y un % de casos sobrevivieron a sus patologías de ingreso y recibieron alta médica para seguimiento por consulta externa.

DISCUSION En la mayoría de estudios se reporta que la sintomatología frecuente de un proceso obstructivo intestinal en neonatos es la distensión abdominal, vómitos, ausencia de eliminación de meconio, esto conlleva a la necesidad de exploración quirúrgica, como reporta Suri y cols . neonatos intervenidos por presentar obstrucción intestinal de diversa etiología .

Gráico 5. Diagnóstico prenatal de neonatos evaluados.

De todos los casos, un % tuvo diagnóstico prenatal de su patología de base.

24

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013

En cuanto al sexo se menciona una mayor frecuencia en varones que en mujeres, como el reporte realizado por “deniran JO, et al. que concuerda con la información del presente estudio. Los hallazgos quirúrgicos de mayor frecuencia encontrados en la literatura internacional en relación a obstrucción intestinal neonatal es la atresia yeyuno-ileal, según autores como Chirdan L”, et al. . y Tannuri U. et al. similares a los resultados obtenidos. - -

En esta revisión se puede comprobar que la gran mayoría de diagnósticos no fueron realizados prenatalmente mediante estudio ecográico, a pesar de tener controles mensuales. - Si bien se ha indicado que la obstrucción intestinal neonatal es una patología potencialmente grave. Sowande O“, et al. . Sin embargo la morbimortalidad del estudio efectuado es considerable %.-CONCLUSIONES Los resultados expuestos en el presente trabajo llevan a concluir los siguientes puntos • La hipótesis del estudio fue comprobada, encontrándose un % de atresias yeyuno-ileales.

• El mayor porcentaje % correspondió a neonatos entre a días de vida, masculinos en un %.

• La población más importante se distribuyó entre los a kg de peso, el % fueron eutróicos con peso igual o superior a kg, sólo un % fueron de muy bajo peso al nacer.

• % no registró antecedentes perinatales, un % presentó polihidramnios y un % ruptura prematura de membranas.

• La mayoría no tuvo historia familiar de atresia intestinal %.

• Los pacientes valorados no tuvieron diagnóstico prenatal %.

• Cifra destacada en el presente estudio, un % de pacientes intervenidos no tuvieron complicaciones postquirúrgicas.

• La infección de herida quirúrgica fue del %.

• La mortalidad asociada a las patologías clínicas y quirúrgicas fue del %.

BIBLIOGRAFIA .

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Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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Caso Clínico

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Colangiocarcinoma. A Propósito de un Caso Dr. James Neira Borja Dr. Eduardo Rivas Dr. Cristian Aspiazu Dra. Grace Tomalá Vera Dra. Carmen Oleas López

Cirujano General, Sala San Aurelio, Hospital Luis Vernaza Cirujano General, Sala San Aurelio, Hospital Luis Vernaza Cirujano General Médico General Médico General

Resumen El Colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos. Se presenta especialmente después de la sexta década de la vida, se ubica a cualquier nivel de la vía biliar, desde los canalículos intrahepáticos hasta la ampolla de Vater2. Se clasiica según su localización anatómica, patrón de crecimiento y tipo histológico3. Anatómicamente distinguimos el colangiocarcinoma intrahepático (20% a 25%), el perihiliar (50% a 60%), el extrahepático distal (20% a 25%) y el multifocal (5%). Presentamos el caso de paciente femenino, 82 años, con cuadro clínico de 3 días de evolución caracterizado por dolor abdominal tipo cólico intenso, ictericia progresiva, prurito intenso. Se realizo coledocoduodeno anastomosis.

Palabras Clave: Colangiocarcinoma, Tumor de Klatskin.

Summary Cholangiocarcinoma is a malignant tumor originating in the bile duct epithelium intra or extrahepatic. It occurs especially after the sixth decade of life, is located at any level of the biliary tract, from the intrahepatic canaliculi to Vater2 ampoule. It is classiied by anatomic location, growth pattern and type histológico3. Anatomically distinguish intrahepatic cholangiocarcinoma (20% to 25%), the perihilar (50% to 60%), the distal extrahepatic (20% to 25%) and multifocal (5%). We present the case of female patient, 82 years with clinical 3 days of evolution characterized by severe cramping abdominal pain, progressive jaundice, severe itching. Coledocoduodeno anastomosis was performed.

Key Words: Cholangiocarcinoma, Klatskin Tumor.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 18 - N° 4, 2012

INTRODUCCION El Colangiocarcinoma es un tumor maligno originado en el epitelio de los conductos biliares intra o extrahepáticos. Descrito por primera vez por Durand-Fardel en .

Es poco frecuente, representa menos del % de todos los tumores malignos de diagnóstico reciente. La incidencia en Estados Unidos de Norteamérica es baja, de . / . por año y es un poco más alta en Israel y Japón. Se presenta especialmente después de la sexta década de la vida y es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres, en una proporción de . / .

El colangiocarcinoma se ubica a cualquier nivel de la vía biliar, desde los canalículos intrahepáticos hasta la ampolla de Vater . Se clasiica según su localización anatómica, patrón de crecimiento y tipo histológico . “natómicamente distinguimos el colangiocarcinoma intrahepático %a % , el perihiliar % a % , el extrahepático distal % a % y el multifocal % . El extrahepático también se clasiica en el del tercio superior de la vía biliar hepático común, conluencia hiliar o hepáticos derecho e izquierdo , el del tercio medio colédoco hasta un plano dado por el borde superior del duodeno y el del tercio inferior desde el plano del borde superior del duodeno hasta la ampolla de Vater .

Se denomina tumor de Klatskin al colangiocarcinoma situado en la conluencia hiliar5.

26

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013

Según su patrón de crecimiento, puede ser exoitico, polipoideo e iniltrativo .

El tumor de Klatskin es de tipo iniltrativo con invasión maligna periductal. El polipoideo tiene crecimiento endoluminal . La etiología del colangiocarcinoma no está deinida.

Sin embargo, algunos procesos patológicos serían predisponentes.

Entre ellos están la colangitis esclerosante primaria , la litiasis intrahepática, la enfermedad de Caroli , y malformaciones como la atresia de vía biliar y los quistes de colédoco . También existe asociación con tóxicos cancerígenos de origen industrial como digoxinas, nitrosamlnas y asbesto5. “demás, se le asocia a infestación crónica de la vía biliar con parásitos endémicos del sudeste asiático como clonorchís sinensis y opisthorchis viverrin. La infección crónica con salmonella typhi sería otro factor predisponente. Es dudoso que la colelitiasis y la colecistectomía previa predispongan al desarrollo de colangiocarcinoma .

El diagnóstico se realiza por las manifestaciones clínicas en conjunto con exámenes de laboratorio, endoscopía e imagenología. Como síntomas inespecíicos los pacientes reieren anorexia, baja de peso y malestar general.

El signo más importante es la ictericia progresiva, presente en alrededor de %, muchas veces precedida de

prurito. También hay dolor no muy intenso en epigastrio e hipocondrio derecho. El signo de Courvosier-Terrier puede estar presente en los colangiocarcinomas ubicados en el tercio inferior del colédoco.

Los pacientes con colangiocarcinoma intrahepático suelen ser asintomáticos. Su diagnóstico es hallazgo cuando se solicita imagenología por otros motivos . Las pruebas de función hepática muestran patrón de ictericia obstructiva con moderado aumento de las transaminasas . Los marcadores tumorales C“ - , C“y CE“ están aumentados en el colangiocarcinoma en %, % a % y %, respectivamente. No obstante, estos marcadores tumorales también se elevan en otras patologías malignas y en lesiones hepáticas graves.

El estudio imagenológico comienza con la ultrasonografía, que es importante especialmente cuando hay dilatación de la vía biliar intrahepático. La ultrasonografía doppler color permite visualizar la existencia de compromiso portal .

CASO CLINICO

HCO .

TCO . ”e - .

Sat. O t .

04/10/12 GB

28/10/12

.

NEUTROFILOS %

. .

GR

30/10/12

.

.

. .

. .

HB

.

.

.

HTO

.

.

.

B.T

.

.

.

B.D

.

.

.

PLQ GLUCOSA COLESTEROL TOTAL COLESTEROL HDL COLESTEROL LDL TGO TGP

Paciente sexo femenino, años de edad, con antecedente de HT“ hace años tratada con Losartán mg y Verapamilo mg. Ingresa por emergencia el día / / presentando cuadro clínico de +/- días con dolor abdominal tipo cólico de gran intensidad, más ictericia progresiva generalizada, prurito intenso, dolor en epigastrio, hipogastrio y lanco derecho. Se realizan exámenes de laboratorio más imagenológicos, los mismos que sugieren patología obstructiva biliar extra hepática. “ la inspección cabeza normocefalo, cuello sin adenopatías, ictericia generalizada en piel y mucosas, fascie dolorosa. Presencia de catarata en ojo derecho, con disminución de agudeza visual.

TOR“X simétrico, CsPs ventilados, RsCs rítmicos. “”DOMEN globuloso, con importante panículo adiposo. Dolor en epigastrio, hipocondrio y lanco derecho.

EXTREMID“DES INFERIORES edema pretibial +++/ acompañado de fóvea.

S.V. P/“ / . FC . FR . T , °. / / “g. Carcinoembrionario . “lfafetoproteina .

C.“ .

C.“ .

Hepatitis ” no reactiva Hepatitis C no reactiva ”eta microglobulina .

GAMMA G.T. FOSFATASA ALCALINA

B.I

.

PCR CUANTITATIVA

. .

. .

.

FIBRINOGENO

EXAMENES DE LABORATORIO HIG“DO forma y tamaño conservados. “umento difuso de la ecogenicidad del parénquima en relación con iniltración grasa, grado moderado. Imagen .

EX“MENES IM“GENOLOGICOS • ECO “”DOMIN“L. / / PH sanguíneo .

PCO .

PO .

Imagen 1. Muestra aumento difuso de la ecogenicidad hepática

VESICULA BILIAR: no se visualizó.

COLEDOCO aumentado de calibre, mide observa patología endoluminal. Imagen

mm, no se

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

27

Considerar la posibilidad de patología obstructiva de posible origen neo formativo periacuoductal. Vesícula no evidente por exéresis quirúrgica y/o correlacionar con los antecedentes.

El páncreas mantiene su aspecto pseudoatróico, aunque los diámetros se encuentran estables sin alteración de la intensidad de señal grasa mesentérica. No líquido libre abdominal. Siluetas renales sin alteración Imágenes - - - .

Imagen 2. Muestra colédoco aumentado de calibre 12mm (lecha)

VI“S ”ILI“RES intrahepáticas dilatadas. Imagen

Imagen 5. Muestra dilatación intra y extra hepáticas

Imagen 3. Muestra vías biliares intrahepáticas dilatadas (lecha)

P“NCRE“S de forma, tamaño y estructura conservada en los sectores visualizados. Imagen .

Imagen 6. Muestra dilatación de vías biliares intrahepaticas

Imagen 7. Corte axial donde se aprecia la dilatación intrahepática de los conductos Imagen 4. Muestra páncreas de estructura conservada

”“ZO y RIÑONES De aspecto normales.

• CRM. Notable dilatación de vías biliares intra-extra hepáticas. La vía biliar hepática derecha, hepática izquierda y hepática común de igual forma se encuentran dilatadas al igual que el conducto colédoco, sin visualización y /o evidencia de imágenes de baja intensidad de señal en su interior.

28

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013

Imagen 8. Corte sagital donde se ve la dilatación de los conductos

Debido a los resultados anteriores paciente ingresa a quirófano donde se le realiza Coledocoduodeno anastomosis interna más biopsia de ganglio de epiplón Fotos - , es transferida a UCI en VM“, conciente, colaboradora, y se la extuba sin complicación tres horas después Foto .

Foto 5. Se procede al cierre de cavidad abdominal

Foto 1. Se procede a realizar la incisión

Foto 6. Paciente se encuentra en UCI con drenaje aspirativo

SUGERENCIAS

Foto 2. Se expone la cavidad abdominal

Foto 3. Anastomosis coledocodoudeno interna

• Mejorar la calidad asistencial de los enfermos con colangiocarcinoma.

• Garantizar una sistemática de estudios diagnósticos que permita una estadiación más precisa de la enfermedad y una evaluación prequirúrgica óptima de los pacientes.

• Lograr que la terapéutica que se les ofrezca sea la pertinente, acorde con los estándares de evidencia reconocidos internacionalmente como válidos para el tratamiento de estos enfermos.

• Conseguir un abordaje multidisciplinario para la atención de los enfermos en cuestión, que garantice su mejor atención y cuidado en salas de hospitalización y quirófanos • Desarrollar investigaciones que permitan contrastar los resultados obtenidos en el tratamiento de estos enfermos con los de otros centros.

• Disminuir el índice de complicaciones postoperatorias y mejorar la sobrevida de los pacientes atendidos con esta enfermedad.

CONCLUSIONES

Foto 4. Biopsia de ganglio de epiplón

“l realizársele este tipo de intervención quirúrgica en todo paciente que presente obstrucción biliar extrahepática de tipo neoplásico, se consigue disminuir la morbi-mortalidad, provocando desviación del trayecto biliar hacia el intestino, disminuyendo considerablemente los niveles de bilirrubina, tanto total, como indirecta, evitando de esta manera que el paciente realice un cuadro de encefalopatía hiperbilirrubinémica. En nuestro caso la paciente salió con niveles de bilirrubina total . mg/dl, mejorando de esta manera su calidad de vida.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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Caso Clínico

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Púrpura Trombocitopénica Inmune Diagnosticada por Pamo: A Propósito de un Caso Dr. James Neira Borja Dr. Carlos Alarcón Gómez Dra. Norma Olvera León Dra. Vania Ramos Remache

Cirujano General, Sala San Aurelio, Hospital Luis Vernaza.

Médico General.

Médico General.

Médico General.

Resumen La Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) es un trastorno de naturaleza autoinmune caracterizado principalmente por petequias generalizadas con alto porcentaje de sangrado, mediado por auto anticuerpos generalmente IgG contra ciertos antígenos plaquetarios: glicoproteínas Ia/IIa, IIb/IIIa, Ib/IX, IV y V. Se caracteriza por sangrados muco-cutáneos de intensidad variable, debido a la disminución del contaje plaquetario. La frecuencia es de 100 casos por millón por año y cerca de la mitad son niños.

Presentamos el caso de paciente femenino, 26 años, con cuadro clínico de 72 horas de evolución, caracterizado por deposiciones líquidas, amarillentas, en número de 5 /24 horas, más alza térmica no cuantiicada y náuseas, acompañándose con gingivorragia y petequias generalizadas 24 horas antes de su ingreso mas equimosis posterior a su ingreso.

Palabras Clave: Púrpura Trombocitopénica Inmune, Gingivorragia, Petequias Generalizadas.

Summary Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune disorder characterized mainly by nature generalized petechiae high percentage of bleeding, usually mediated by IgG autoantibodies against certain platelet antigens: glycoproteins Ia / IIa, IIb / IIIa, Ib / IX, IV and V. Characterized by muco-cutaneous bleeding of variable intensity, due to the decrease of platelet count. The frequency is 100 cases per million per year and about half are children.

We present the case of female patient, 26 years, with 72-hour clinical evolution, characterized by loose stools, yellowing, number 5/24 hours plus unquantiied thermal rise and nausea, accompanied with widespread petechiae gingivorrhagia and 24 hours before admission more bruising after admission.

Key Words: Inmune Thrombocytopenic Purpura, Gingivorrhagia, Generalized Petechiae.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION La Púrpura Trombocitopénica “utoinmune PTI , es un síndrome clínico caracterizado principalmente por petequias generalizadas con alto porcentaje de sangrado asociado con destrucción plaquetaria mediada por anticuerpos . El síndrome fue descrito por Paul Gotlieb Werlhof hace más de años, y lo denominó púrpura trombocitopénica idiopática , mucho antes de que las plaquetas se identiicaran como componentes celulares de la sangre, con un papel decisivo en la hemostasia primaria.

Se estima que la incidencia en la población adulta es la misma para uno y otro sexo . a . casos por cada , personas por año. En jóvenes se identiica mayor prevalencia en el sexo femenino .

La PTI Aguda a menudo puede ser una enfermedad infantil, que afecta a ambos sexos y suele aparecer tras procesos víricos de vía respiratoria alta hasta en el % de los casos . La mayor parte de los casos tienen una recuperación espontánea y existe escasa recurrencia y mortalidad. Suele asociarse a eosinoilia y linfocitosis sanguínea. Habitualmente no precisan tratamiento .

La PTI Crónica o Enfermedad de Werlhof, es típica de adultos jóvenes, generalmente en mujeres. Hasta el % de los casos no presentan recuperación espontánea y suelen existir recidivas de la enfermedad. Siempre hay que descartar otras enfermedades asociadas, tales como el lupus eritematoso sistémico o los linfomas. Sólo en el caso de no encontrarse una causa aparente, una trombopenia inmunológica debe recibir el nombre de idiopática5.

En cuanto a su patogenia se trata de la aparición de anticuerpos de tipo IgG sobre la membrana plaquetaria, ya que van dirigidos a antígenos de dicha membrana, tales como las glucoproteínas Ib y llb/llla. La destrucción de las plaquetas ocurre en los macrófagos esplénicos, como consecuencia de la presencia de receptores para la fracción constante de IgG en la membrana de dichos macrófagos esplénicos . Su diagnóstico se basa en la demostración de trombopenia de origen inmunológico, descartando otras causas posibles de trombopenia auto inmunitaria en la actualidad, es importante siempre descartar la infección por VIH, ya que produce un cuadro clínico similar .

El tratamiento se inicia cuando existe sangrado activo independientemente del número de plaquetas, < . /mm Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

31

sin sangrado, entre .

- . plaquetas/mm con sangrado, se valorará en función de la edad del paciente, de la ocupación y factores de comorbilidad . Otra indicación de tratamiento es si es > . plaquetas/mm sin sangrado y el paciente necesita terapia anticoagulante o anti agregación .

Clasiicación de Púrpura Trombocitopenica Inmunitaria De reciente diagnóstico. Todos los casos nuevos o menos de tres de diagnóstico.

Persistente De a meses de diagnóstico, incluidos los casos sin remisión espontánea o que no lograron mantener la respuesta después de suspender el tratamiento.

Crónica Más de meses de diagnóstico.

Severa Casos que al momento del diagnostico tienen sangrado que requieren tratamiento o quienes presentan un nuevo episodio de sangrado y requieren medidas terapéuticas adicionales.

“l ingreso con exámenes G” . , GR .

HG” , PL“QUET“S conirmado.

“l tercer día de hospitalización paciente, con exámenes con plaquetas de . , después de la aplicación de gammaglobulina, al quinto día de hospitalización las plaquetas llegaron a . .

Tratamiento.

Solumedrol mg stat y luego unidades de Plaquetas. Ácido fólico tab cada día.

Omeprazol mg iv cada día.

Gammaglobulina amp una.

Prednisona mg cada día.

Dexametasona mg cada H.

Causas de Trombocitopenia Inmunitaria Secundaria

Foto 1. Gingivorragia

Cuadro 2. Causas de Trombocitopenia Inmunitaria Secundaria.

Modiicada por Rodeghiero en el 2009

CASO CLINICO Paciente femenino, años de edad, con cuadro clínico de horas de evolución caracterizado por deposiciones líquidas, amarillenta en número de / horas, más alza térmica no cuantiicada y náuseas, acompañándose de gingivorragia y petequias generalizadas Fotos - - . horas antes de su ingreso, más equimosis Foto posterior a su ingreso. “l examen físico llama la atención la palidez generalizada, visceromegalia, ruídos cardíacos rítmicos y audibles, campos pulmonares ventilados, petequias generalizadas en piel y faneras. Dentro de “PP no reiere, “PF hermana fallecida de LES.

32

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013

,

“l segundo día ingreso después de la administración de unidades de plaquetas llego a . .

Cuadro 1. Clasiicación de Púrpura Trombocitopénica Inmunitaria.

Modiicada por Rodeghiero en el 2009

Infecciosas VIH, VHC, CMV, Parvovirus, H. pylori, vacunación reciente.

Enfermedades Inmunológicas y Autoinmunitarias LES, síndrome antifosfolipídico, inmunodeiciencia variable común.

Hematológicas trastornos linfoproliferativos, síndrome mielodisplásicos, leucemias, anemia aplásica, megaloblástica, púrpura trombocitopénica trombótica, y transfusión reciente.

Fármacos y drogas “lcohol, quinina, heparina.

Otras pseudotrombocitopenia, enfermedad hepática.

, HCT

Foto 2. Gingivorragia

mg cada

H.

Diagnóstico: MEDULA ÓSEA COMPATIBLE CON PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE.

Foto 5. Punción de médula ósea en región coxal derecha Foto 3. Petequias en miembros inferiores

Foto 6. Aspirado de médula ósea

Foto 4. Equimosis en región lumbo - sacra

RESULTADO DEL MIELOGRAMA PAMO Se la realizó en región coxal sin complicaciones - .

Contaje celular + Frotis de Médula 2sea Foto

Foto

Foto 7. Frotis de médula ósea

Eosinóilos % Promielocitos % Metamielocitos % Mielocitos % Segmentos cayados % Segmentos neutróilos % Linfocitos % Eritroblastos % Comentario Médula 2sea con celularidad conservada con grumulus medular presente. Serie linfoide y mieloide normal. Serie megacariocítica

Foto 8. Hiperplasia de megacariocitos vista al microscopio en 40x (lechitas negras)

Hiperplásica Foto . No presencia de esporas micóticas en esta muestra. No nidos metastásicos ni células malignas .

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CONCLUSIONES La PTI implica la destrucción de plaquetas por los autoanticuerpos dirigidos contra diversa glicoproteínas supericiales.

Es una enfermedad caracterizada clínicamente por presentar petequias generalizadas, gingivorragia y equimosis.

Por lo tanto, toda persona que presente estas manifestaciones clínicas debe de consultar inmediatamente con su médico o acudir a una unidad hospitalaria, para descartar una posible enfermedad hematológica de tipo autoinmune, como la que presentó nuestra paciente. Ya que si se realiza un diagnóstico precoz se puede evitar complicaciones a futuro.

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Caso Clínico

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Intubación Retrógrada. A Propósito de un Caso Dr. Rodrigo Jaramillo M. Dr. Eli Peralta Dra. Nelly Valencia L. Dr. José Rumbea C. Dra. Ligia Solórzano F.

Médico Anestesiólogo Hospital Teodoro Maldonado Carbo.

Médico Anestesiólogo Hospital Luis Vernaza.

Médico Anestesiólogo Hospital Teodoro Maldonado Carbo.

Coordinador de Postgrado de Anestesia Hospital Luis Vernaza.

Jefa Departamental Anestesiología Hospital Teodoro Maldonado Carbo

Resumen Se realizó una intubación retrógrada en un paciente con diagnóstico de trauma facial, se empleó ésta técnica como primer alternativa tras descartar otras posibilidades para el manejo de la vía aérea difícil.

La intubación retrógrada es una técnica que puede resultar ser sencilla y eicaz en manos de anestesiólogos diestros.

Palabras Clave: Intubación Retrógrada, Vía Aérea Difícil, Trauma Facial.

Summary Retrograde intubation was performed in a facial trauma patient. This technique was elected after discarding other possibilities available for the management of the dificult airway.

Retrograde intubation is a simple and eficient procedure, when performed by the skilled practitioner.

Key Words: Retrograde Intubation, Dificult Airway, Facial Trauma.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION El manejo de la anestesia ha evolucionado en ésta última década, incluso en la actualidad se cuenta con un sin número de aparataje destinado al manejo de la vía aérea difícil, entre ellos dispositivos de transiluminación, supraglóticos como las máscaras laríngeas y sus variantes, videoscopios o los empleados para mejor visualización de la glotis como la hoja mc coy y retención de haullan e incluso los infraglóticos como el jets transtraqueal.

Sin embargo, el riesgo de encontrarnos con una intubación difícil es de % de todos los casos y puede llegar hasta el %, de los cuales el . % será imposible ventilar e intubar mientras que el % de accidentes anestésicos son atribuibles a las vías aéreas difíciles V“D dando como resultado lesión cerebral o muerte.

En la actualidad contamos también con guías clínicas, factores predictivos de la V“D y los algoritmos en todos los casos se incluyen una buena historia clínica, inspección y examen físico de las vías aéreas, a ésto sumamos una planiicación y preparación del paciente, con lo expuesto podemos anticiparnos al problema. La intubación retrógrada aparece como técnica en , ha sido empleada tanto en el manejo de la vía aérea difícil anticipada, como en las no anticipadas. En la literatura se ha reportado unos casos.

Sus indicaciones, son muy amplias, pero queda restringida a los casos de vía aérea difícil, que se dan en los traumatizados con potencial lesión cervical y en pacientes con traumatismo facial.

Para realizar la técnica es fundamental la posición del paciente, que será la de olfateo , de esta forma las vértebras cervicales empujan anteriormente a la tráquea y al cartílago cricoides. También es importante realizar una anestesia de la vía aérea superior, siempre que sea posible, según el grado de urgencia de la técnica, para evitar la estimulación simpática, el laringoespasmo, la tos y el malestar del paciente, pudiendo utilizar una técnica translaríngea, bloqueo del laríngeo superior ó tópica, se debe utilizar anestésico local con vasoconstrictor, para disminuir el sangrado.

La intubación retrógrada consiste en la inserción de una guía a través del cartílago cricoides que de manera retrógrada sale por la cavidad oral, por la que se introducirá la cánula orotraqueal especíica para el paciente, a continuación se avanza el tubo endotraqueal sobre la guía hasta pasar sobre las cuerdas vocales, logrando con ésto la intubación del paciente.

Gráico 1.- Intubación Retrógada Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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El sitio de punción puede ser proximal o distal al cartílago cricoides. Cuando lo hacemos proximal, puncionamos la membrana cricotiroidea que es avascular, pero presenta el inconveniente que sólo cm. el tubo endotraqueal TET estará por debajo de las cuerdas vocales. Cuando lo hacemos distalmente, pucionamos el ligamento cricotraqueal, que presenta mayor posibilidad de sangrado, pero permite penetrar mas el TET. CASO CLINICO Paciente masculino años de edad, ingresa al área de quirófano por emergencia, con diagnóstico de Trauma Facial, fractura multifragmentaria de maxilar superior e inferior, además presenta sangrado activo orofaríngeo, sección parcial de lengua.

Consciente, cooperador, respiración forzada, disneico.

Con SO %, FC l/m, P“ / mmhg. campos pulmonares hipoventilados. ruídos cardíacos rítmicos. palidez generalizada. Con exámenes de laboratorio en camino. “ la inspección paciente cuello corto, se visualiza pérdida de piezas dentarias, diicultad para abrir la boca, a la laringoscopia indirecta imposibilidad de reconocer estructuras anatómicas, la lesión de la lengua imposibilita hacer maniobras de intubación, sangrado abundante y presencia de coágulos. No se puede valorar mallampati.

Se emplea intubación retrógrada. Preparación del paciente y material a utilizar. Material aguja tuohy n.- , guía metálica de certoix. Se explica el estado en que se encuentra al paciente y el procedimiento. Con paciente despierto, se realiza bloqueo transtraqueal y laríngeo bilateral. Se aplica xilocaína en spray a nivel de hipofaringe. “ nivel de espacio cricoideo se introduce aguja de tuohy conectada a una jeringuilla, halando el émbolo hasta la salida de aire, lo cual indicaría que estamos en vía aérea. Por el lumen de la aguja de tuohy introducimos guía metálica de certoix, la punta de la guía metálica sale por la boca, la cual es dirigida por el interior del tubo endotraqueal n.- .

Se avanza el tubo hasta que pase un obstáculo que es la epiglotis, se comprueba con maniobras de ventilación que se encuentra en vía aérea y se procede a ijar.

Foto 2.- Asepsia en sitio de punción

DISCUSION. “l inicio se contó con un factor determinante, paciente despierto y colaborador, que aunque presentaba disnea, la respiración era suiciente para poder ser manejada la vía aérea. ¿Por qué no dormido?, la respuesta es sencilla, recordemos que es cuello corto, un mallampati desconocido, una laringoscopia que no se reconoce estructura alguna, al dormir al paciente se estaría sentenciando, ya que no nos daría más alternativas.

Entonces, ¿Por qué se escogió esa técnica? La intubación por técnica convencional no era posible debido a las alteraciones anatómicas de la cavidad oral, la colocación de dispositivos supraglóticos no hubiesen servido debido a que el paciente presentaba fractura de maxilares.

El uso de ibroscopio tampoco estaba indicado, ya que el sangrado era profuso y hubiese opacado la visión de la cámara en reiteradas ocasiones.

La intubación naso - traqueal a ciegas no era opción, porque el paciente presentaba fractura de macizo facial, por lo que se convierte en una fractura inestable, en estos casos está contraindicado el manejo.

La intubación por transiluminación, hubiese sido otra alternativa, aunque la presencia de cuello grueso es una contraindicación para realizar este procedimiento debido a que la luz se vuelve tenue y difícil de identiicar.

La cricoitiroidotomía y la traqueostomía son procedimientos ideales para este tipo sin embargo, para nuestro criterio quedó como segunda opción si hubiese fracasado la intubación retrógrada, debido a que dejaría de ser un procedimiento anestésico.

Otra opción que nos hubiese permitido ventilar al paciente en caso de que llegara hipoxémico era la ventilación transtraqueal, el cual nos daría minutos adicionales para resolver el problema base.

Foto 1.- Trauma Facial

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Es así que la inspección de las vías aéreas no sólo en un

paciente con trauma facial y posible ventilación e intubación difícil, sino que también en los pacientes cotidianos permite anticiparnos a las futuras complicaciones.

La preparación del paciente y el informar al paciente del procedimiento a realizar fueron fundamentales en el éxito de esta técnica.

Foto 3.- Colocación del Tubo Endotraqueal

CONCLUSIÓN La intubación retrógrada es de gran ayuda en procedimientos en los que parece que no existen más alternativas, es de fácil manejo en manos diestras. Sin embargo, es necesaria la ayuda de personal de anestesia para la realización de esta maniobra.

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Caso Clínico

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Cistitis Intersticial como causa de Necrosis Vesical en un Paciente Diabético: A Propósito de un Caso Dr. James Neira Borja Dra. Reina Lindao C. Dr. Steven Benítez A.

Cirujano General, Tratante, Sala San Aurelio, Hospital Luis Vernaza Cirujana General, Jefa de Guardia Hospital Universitario.

Médico General.

Resumen La cistitis intersticial se deine como un síndrome clínico caracterizado por un incremento de la frecuencia urinaria, urgencia miccional y/o dolor abdominal o perineal en ausencia de infección urinaria o enfermedad conocida del aparato urinario. Se divide de acuerdo a los hallazgos citoscópicos en ulcerativa o no. El diagnóstico es clínico y se hace por exclusión de otras patologías que producen dolor pélvico crónico.

Se presenta el caso de una paciente con cuadro clínico de 8 meses de evolución con polaquiuria, la cual había sido atribuida a su diabetes, pero que en los últimos 6 meses había aumentado a 15 micciones al día, acompañado de una leucocitosis de 54.950, sin alza térmica y urocultivo negativo.

Palabras Clave: Cistitis Intersticial, Dolor Crónico Pelviano, Diabetes

Summary Interstitial cystitis is characterized by over 6 months of chronic pain, pressure and discomfort felt in the lower pelvis or bladder. It is often relieved with voiding, along with daytime frequency and nocturia in the absence of an urinary tract infection. The disorder can be divided clinically into two groups -ulcerative and non-ulcerative- based on cystoscopic indings and response to treatment. The diagnosis is clinical and one of exclusion of other conditions that cause chronic pelvic pain.

We report the case of a patient with clinical evolution of 8 months with frequency which had been attributed to his diabetes but in the last six months had increased to 15 urinations per day, accompanied by a leukocytosis of 54.950, without thermal rise and negative urine culture.

Key Words: Interstitial Cystitis, Chronic Pelvic Pain, Diabetes Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION “ctualmente se ha reconsiderado el nombre de Cistitis Intersticial CI por el de Síndrome de Vejiga Dolorosa SVD , como complejo de patologías que incluyen dolor pelviano, uretral, vesical o todos ellos, síntomas miccionales irritativos y urocultivos estériles. El SVD o CI es una enfermedad que se diagnostica sobre la base de los datos clínicos y requiere un alto índice de sospecha por parte del médico.

El dolor vesical está presente hasta en un % de los pacientes y suele mejorar con el vaciado. Su localización es variable, pudiendo ser suprapúbico, perineal, vulvar, vaginal, dorsal bajo, escrotal y hasta en los muslos , acompañado de un incremento de la frecuencia urinaria y urgencia miccional en ausencia de infección urinaria o enfermedad conocida del aparato urinario. La base diagnóstica es clínica, apoyada en scores de probabilidad y pruebas invasivas, establecidos, aparte de la historia clínica, a través de hallazgos cistoscópicos, biopsia vesical y descarte de otras patologías, lo que se sistematiza en los criterios de diagnóstico del Instituto de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales NIDDK , .

La cistoscopia es utilizada para identiicar la presencia de úlceras de Hunner o glomerulaciones tras distensión de la vejiga. “proximadamente el % de las CI inalizará su camino con un tratamiento quirúrgico dada la refractariedad

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a todos los otros tratamientos. La técnica a emplear es la cistectomía con derivación urinaria ortotópica , . La necrosis vesical, como causal de abdomen agudo producido inicialmente por cistitis intersticial no tratada adecuadamente, es poco frecuente, ya que se asocia a una enfermedad ulcerativa vesical producida por la cronicidad del cuadro clínico y en este caso, presente a un trastorno metabólico sistémico.

La CI es una enfermedad que se produce sobretodo en mujeres, aunque se desconoce su causa. Lesión vesical uni o multifocal constituida por iniltración inlamatoria y ulceración de la mucosa que al avanzar interesa la capa muscular a la que retrae y esclerosa. Produce micción frecuente y dolorosa, hematuria y disminución de la capacidad urinaria.

La CI caliicada en el pasado como una enfermedad poco común y de origen no bien deinido, ha sido motivo de gran atención durante las últimas décadas. En los EE.UU. se calcula que existen unos . a . . de casos con una prevalencia de por . habitantes. Predomina en mujeres, con una relación mujer/hombre de cinco a uno, con un rango etario entre y años . Es probable que el proceso sea multifactorial y haya uno o más factores causales. Se postulan múltiples etiologías en la génesis de la CI neurológicas, psicológicas, infecciosas crónicas, linfáticas, inlamaciones vasculares, hereditarias, alérgicas, autoinmu-

nes, etc. La teoría que cuenta con mayor aceptación es la existencia de un epitelio defectuoso con pérdida de la barrera hemato-urinaria predominantemente compuesta por proteoglicanos y glicosaminas resultando una membrana hiperpermeable , , .

PRESENTACION DEL CASO Paciente de sexo femenino, años de edad, con antecedentes de diabetes e HT“ mal controlada, la cual llegó al área de emergencia del Hospital Universitario con cuadro clínico aparente de meses de evolución, caracterizado por dolor difuso de moderada intensidad en abdomen, el cual inició paulatinamente hasta establecerse con mayor predominio en hipogastrio, por lo que había acudido a centro hospitalario recibiendo tratamiento con ciproloxacina mg IV cada horas por días. Por motivos ajenos a su enfermedad solicitó alta, ya que había encontrado leve mejoría, pero a la semana persistía la sintomatología de dolor abdominal más intenso en hipogastrio, acompañado de disuria, polaquiuria y nicturia y decide retornar al centro hospitalario. “demás reiere necesidad imperiosa de orinar desde hace meses, lo cual le había atribuido a la diabetes diagnosticada hace años. La frecuencia urinaria de la paciente había aumentado en los últimos meses a un promedio de veces al día, a lo cual la paciente no prestó atención hasta que se acompañó de dolor abdominal en los meses anteriores a su primera consulta médica. Paciente nunca reirió alza térmica ni tampoco se registró iebre durante su estancia hospitalaria. “l examen físico abdomen poco distendido, dolor a la palpación supericial y profunda de abdomen con prevalencia en hipogastrio, presencia de hernia umbilical no incarcerada, no estrangulada, sin cambios de coloración en la piel.

Signos de reacción peritoneal.

supericie lisa con nodulaciones de color rosado parduzco con zonas grisáceas, al corte tiene consistencia cauchosa, elástica. La vejiga está fragmentada y tiene un aspecto necrótico. La pared mide , cm en su mayor espesor, está ibrótica y en su interior se observan capilares trombosados Fig. . “ la microscopia el examen histopatológico de la vejiga revela exudado inlamatorio, presencia de mastocitos cerca de vasos sanguíneos, linfáticos, nervios y músculo detrusor. Fig. . Presencia de iniltrado linfoide en la lámina propia que va en relación con la nicturia presentada por la paciente Fig. . Los neutróilos forman un exudado ibrinopurulento, notándose un absceso entre la pared de ibras musculares lisas Fig. y un área muy amplia de erosión y ulceración del epitelio urotelial, notándose zonas de isuras y hemorragia Fig. . En ciertas áreas se observan mononucleares del tipo de linfocitos, células plasmáticas y macrófagos, no se encuentran células malignas y como hallazgo una lesión. Se reporta el diagnóstico histopatológico como CISTITIS INTERSTICI“L.

Imagen 1: TAC de abdomen en donde se observa imagen isodensa en región pélvica.

Fuente: Area de Imagenología SHDUG.

Exámenes de laboratorio Presencia de leucocitosis con desviación a la izquierda de . con acentuación neutrofílica de % Hemoglobina , g/dl Hematócrito , % Glicemia mg/dl Urea mg/dl. Examen físico químico y sedimento de orina con nitritos negativos y sin evidencia de infección. Urocultivo negativo.

Radiografía Simple de abdomen No presencia de niveles hidroaéreos pero al persistir el dolor se decide realizar Tomografía Computarizada Simple de “bdomen, encontrándose una imagen irregular isodensa en pelvis, sospechosa de plastrón Imagen . Por lo que se procede para realizar laparotomía exploradora al persistir la leucocitosis, dolor abdominal y antecedentes de Diabetes.

Los hallazgos transoperatorios fueron pio peritoneo +/cc , vejiga urinaria necrosada en un % . Se realizó resección parcial de vejiga y talla vesical.

Fig. 1: Segmento de vejiga de 9x4 cm de supericie lisa con nodulaciones de color rosado parduzco con zonas grisáceas. Consistencia cauchosa, elástica. Vejiga fragmentada y aspecto necrótico, la pared mide 0,5 cm de espesor, ibrótica y en su interior capilares trombosados.

Fuente: Area Anatomopatológica del Sistema Hospitalario Docente de la Universidad de Guayaquil

El examen macroscópico reporta vejiga de x cm de Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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DISCUSION El SVD/CI es un diagnóstico por exclusión que se produce sobretodo en las mujeres diagnosticada en los datos clínicos que requiere un alto índice de sospecha. Deiniéndose como un síndrome que incluye dolor pélvico crónico, mayor frecuencia miccional. Puede tener múltiples causas y representa la reacción inal común de la vejiga a diferentes tipos de lesión. , Fig. 2: Exudado inlamatorio presencia de mastocitos cerca de vasos sanguíneos, linfáticos, nervios y músculo detrusor. H-E 20X Microscopía de Vejiga. Reporte Histopatológico.

Fuente: Area Anatomopatológica del Sistema Hospitalario Docente de la Universidad de Guayaquil

Fig. 3: Iniltrado linfoide en la lámina propia. H-E 40X Microscopía de Vejiga. Reporte Histopatológico.

Fuente: Area Anatomopatológica del Sistema Hospitalario Docente de la Universidad de Guayaquil

Fig. 4: Absceso dentro de la pared entre las ibras musculares lisas. H-E 20X. Microscopía de Vejiga. Reporte Histopatológico.

Fuente: Area Anatomopatológica del Sistema Hospitalario Docente de la Universidad de Guayaquil

Fig. 5: Amplia erosión y ulceración del Urotelio. Notándose zonas de isuras y hemorragias, células plasmáticas y mastocitos. H-E 20X Microscopía de Vejiga. Reporte Histopatológico.

Fuente: Area Anatomopatológica del Sistema Hospitalario Docente de la Universidad de Guayaquil

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Factores como “nomalía funcional o estructural del aparato urinario, sexo masculino, embarazo, vejez, diabetes, inmunocompromiso, infección urinaria durante la infancia, administración reciente de “T”, catéter urinario permanente, síntomas de más de días de evolución estos factores, combinados con glucosuria y deterioro de los pacientes diabéticos de función leucocitaria, dan lugar a un mayor riesgo de infecciones urinarias complicadas como la cistitis enisematosa.

Los síntomas están asociados con las características histopatológicas así tenemos El dolor urinario se debe al porcentaje de mucosa denudada del urotelio que se expresa por el porcentaje de hemorragias submucosas, la necesidad imperiosa de orinar va en relación al porcentaje de tejido de granulación en la submucosa, la nicturia, dolor pélvico crónico y palquiuria asociada al recuento de mastocitos en la lámina propia con la tinción con triptasa, pérdida completa del urotelio, tejido de granulación y densidad vascular en la lámina propia. En la histopatología del caso presentado tenemos cortes con exudado inlamatorio, presencia de mastocitos cerca de vasos sanguíneos, linfáticos, nervios y músculo detrusor, iniltrados linfoides en la lámina propia y una amplia erosión y ulceración del urotelio con zonas de isuras y hemorragias lo que justiicaría la sintomatología de la paciente presentada desde hace meses.

Se puede llegar a un diagnóstico presuntivo con solo descartar las causas conocidas de polaquiuria y dolor o urgencia miccional en un paciente con síntomas crónicos compatibles. Existen criterios de diagnóstico de cistitis intersticial del Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Renales. Por lo general, en Europa el diagnóstico es más riguroso que en Norteamérica, donde la ausencia de otras causas obvias, la sintomatología parece ser el elemento diagnóstico de referencia. Las deiniciones de las enfermedades sólo son útiles por los beneicios que proporcionan en cuanto al tratamiento y al pronóstico y es probable que la deinición de CI y por lo tanto los métodos de diagnóstico apropiados continúen evolucionando.

El SVD /CI se establece después de que el paciente ha sido tratado con antibióticos por una presunta infección urinaria sin resolución de síntomas. Mientras la lógica inversa conduce a algunos de ellos a sospechar que los antibióticos pueden inluir en la producción de CI. “ún se está investigando un marcador diagnóstico válido para CI, así permitirá establecer el pronóstico, respuesta al tratamiento y diagnóstico diferencial.

La úlcera de Hunner es una lesión inlamatoria distinta, presenta la característica de una ruptura profunda a través de la mucosa y submucosa provocada por la distensión vesical. “ pesar del nombre, no es una úlcera, por lo tanto, se ha decidido utilizar el nombre de Hunner para ese tipo de lesión en lugar de úlcera de Hunner La detección de las lesiones de Hunner en general sólo es posible en la cistoscopía con hidrodistensión bajo anestesia, efectuada por un urólogo con experiencia de formación para la detección de las mismas. El % de pacientes tienen úlceras de Hunner. , En raras ocasiones se produce una peritonitis o sepsis fulminante, lo cual es provocada por una cistitis enisematosa no tratada, la cual progresa a una cistitis necrotizante con la consiguiente perforación de la vejiga, cuando se presenta está indicado realizar una cistectomía con una derivación urinaria . Los diversos tratamientos para la CI pueden agruparse de la siguiente manera hidrodistensión de la vejiga bajo anestesia general fulguración o electro cauterización de lesiones de la mucosa de la vejiga, incluso con rayos láser, medicamentos intravesicales, medicamento por vía oral dirigido a restablecer la impermeabilidad de la mucosa de la vejiga, y la cirugía que se le considera como un recurso inal.

Los síntomas van asociados con las características histopatológicas como la pérdida completa del urotelio, presencia de linfocitos y tejido de granulación en la lámina propia, y la presencia de hemorragias submucosas que se maniiestan con nicturia, polaquiuria, dolor pélvico crónico y necesidad imperiosa de orinar. Las escalas de síntomas tienen una utilidad potencial en el SVD/CI, su futuro desarrollo podrá permitir el diagnóstico iable de este síndrome, solo a partir de un cuestionario. Hasta el momento se carece de datos que avalen que el tratamiento precoz afecta la historia natural o el curso de esta enfermedad. El tratamiento va en relación a la sintomatología presentada desde agentes analgésicos, neuroestimulación directa del nervio sacro hasta la cistectomía subtotal con ampliación vesical.

BIBLIOGRAFIA . . . .

CONCLUSIONES “nte la entidad que incluye dolor pélvico crónico, dolor uretral o vesical, síntomas miccionales irritativos y uro cultivos estériles se preiere el término Síndrome de Vejiga Dolorosa al de Cistitis Intersticial, siendo el diagnóstico por exclusión establecido después de una falta de resolución de la sintomatología a un tratamiento antibiótico. “ún se desconoce la causa de vejiga dolorosa aunque se debe considerar en el diagnóstico diferencial de un paciente con dolor pélvico crónico y aumento de frecuencia miccional.

No existe una imagen microscópica patognomónica, ya que el hallazgo de las úlceras de Hunner es de alta precisión y exclusividad de urólogos entrenados para la detección de las mismas durante una hidrodistensión de la vejiga. Y a pesar de que el hallazgo de las úlceras de Hunner es característico del síndrome no se puede encontrar en todos los casos.

Sería ideal ante la sospecha del síndrome realizar una cistoscopía, que es un examen para ver en directo el interior de la vejiga, mediante un delicado instrumento óptico. El examen se realiza bajo anestesia general. Durante este procedimiento se va a evaluar el conducto urinario -uretra- y la vejiga, siendo importante remarcar que solamente bajo anestesia general y luego de llenar la vejiga hasta su máxima capacidad, se demuestran las lesiones hemorrágicas o sangrantes de la mucosa de la vejiga que constituyen la característica de la CI. “demás, en algunos casos es necesario tomar pequeños fragmentos -biopsias- de la pared de la vejiga para descartar la posibilidad de una lesión maligna o ayudar al diagnóstico de la CI.

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Caso Clínico

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Dolor de Miembro Fantasma: Caso Clínico y Revisión Bibliográica MD. Sergio David Meléndez Oña

Médico Postgradista B4 de Anestesiología de la Universidad San Francisco de Quito

Resumen Introducción: El dolor de miembro fantasma es referido como una sensación dolorosa de un miembro ausente, posterior a una amputación, que afecta de manera importante la calidad de vida de quien lo afronta. Debido a la falta de guías terapéuticas, los esquemas para su tratamiento se basan en estudios realizados en otros tipos de dolor neuropático.

Caso Clínico: Se trata de un paciente masculino de 70 años de edad, con el antecedente de tromboangeítis obliterante, sometido a amputación supragenicular del miembro inferior izquierdo, secundaria a isquemia irreversible. Posterior al procedimiento, el paciente presentó dolor fantasma. El cuadro fue controlado con amitriptilina, carbamazepina y tramadol, con resolución del dolor a los cuatro meses.

Conclusión: El manejo del dolor de miembro fantasma constituye un reto debido a la falta de guías terapéuticas y al impacto sobre la calidad de vida del paciente. Es importante considerar los protocolos de tratamiento de otros síndromes neuropáticos y la analgesia epidural preventiva para el control de este cuadro.

Palabras Clave: Dolor en Miembro Fantasma, Dolor Post - Amputación, Dolor Neuropático.

Summary Introduction: The phantom limb pain is referred to as pain of an absent limb, after amputation, which signiicantly affects the quality of life of the person who is facing. Due to lack of treatment guidelines, schemes of treatment are based on studies in other types of neurophatic pain.

Case Report: This is a male patient 70 years old with a history of thromboangiitis obliterans underwent above-knee amputation of the left lower limb secondary to irreversible ischemia. After the procedure, the patient developed phantom pain. The clinical picture was controlled with amitriptyline, carbamazepine and tramadol with resolution of pain at four months.

Conclusion: The management of phantom limb pain is a challenge due to lack of treatment guidelines and the impact on quality of life of patients. It is important to consider other treatment protocols neurophatic syndromes and preventive epidural analgesia to control this condition.

Key Words: Phantom Limb Pain, Postamputation Pain, Neurophatic Pain.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION El dolor fantasma se reiere a la sensación dolorosa de una parte del cuerpo que está ausente. Es una condición clínica que se presenta con una frecuencia importante posterior a la amputación de un órgano. , Su diferenciación con otras condiciones asociadas a la amputación, como el dolor del muñón y las sensaciones fantasmas, es importante para la decisión terapéutica. Debido a la falta de guías de tratamiento para esta condición, los esquemas terapéuticos se basan en el manejo de otros síndromes neuropáticos. Se presenta el caso de un paciente con amputación supragenicular del miembro inferior derecho secundaria a una isquemia por tromboangeítis obliterante, que desarrolló un cuadro de dolor de miembro fantasma que requirió un tratamiento farmacológico multimodal.

CASO CLINICO Se trata de un paciente de años de edad, que tiene como antecedentes de importancia hipertensión arterial y tromboangeítis obliterante además, amputación de los dos primeros dedos del pie izquierdo. “cudió por presentar una

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úlcera y dolor de pierna izquierda de tres semanas de evolución, acompañados de frialdad, impotencia funcional y parestesias. Fue diagnosticado de isquemia crónica irreversible del miembro inferior izquierdo secundaria a tromboangeítis obliterante. Fue sometido a amputación supragenicular del miembro afectado. “ las horas del postoperatorio el paciente reiere sensación de dolor opresivo en el miembro amputado de gran intensidad con un EV“ de / . Se inició el tratamiento con carbamazepina mg vo cada horas y amitriptilina mg vo en la noche. Sin embargo, el dolor persistió aunque con menor intensidad EV“ / . Se decidió administrar carbamazepina mg vo cada horas, amitriptilina mg vo cada horas y tramadol mg vo cada horas con lo que se controló el cuadro EV“ / .

Fue dado de alta a los días y con controles por consulta externa. “l mes se logró disminuir a dosis diarias la carbamazepina y a una dosis la amitriptilina. El dolor persistió por meses, después de lo cual fue resuelto.

DISCUSION El fenómeno fantasma hace referencia a la percepción persistente, dolorosa o no dolorosa, de una parte del cuerpo

que ha sido amputada. Generalmente, se presenta ante la amputación de un miembro, pero puede presentarse posterior a la pérdida de cualquier órgano. Se ha reportado la aparición del fenómeno después de la amputación de los ojos, dientes, lengua, naríz, mamas, pene, intestino y vejiga Dentro de este fenómeno se deben diferenciar los siguientes términos Sensación de miembro fantasma Cualquier sensación, excepto dolor, del miembro amputado.

Dolor de miembro fantasma Sensación dolorosa referida al miembro ausente.

Dolor del muñón o del miembro residual: Dolor localizado a nivel del muñón.

Estos tres fenómenos con frecuencia coexisten, siendo difícil separarlos en un mismo paciente.

La incidencia varía de acuerdo al fenómeno. En el caso del dolor de miembro fantasma se ha reportado una incidencia de , % a , % en la sensación de miembro fantasma de , % a , % y, en el dolor del muñón de % a , %. , Entre los factores de riesgo para desarrollar el dolor de miembro fantasma se encuentran el sexo femenino, amputación del miembro superior, presencia de dolor antes de la amputación, dolor residual en el miembro restante, tiempo después de la amputación existen períodos picos, al mes y al año después de la amputación . , Existen diversos mecanismos para explicar el dolor de miembro fantasma periféricos, centrales y psicogénicos sin embargo, ninguno por sí solo puede explicar las características clínicas de esta condición, lo que sugiere que varios mecanismos podrían estar implicados.

Mecanismos periféricos La sección de las ibras nerviosas aferentes debido a la amputación da lugar a un proceso denominado desaferentación, en el cual aparecen brotes axonales en las terminaciones nerviosas del miembro residual que inalmente forman neuromas. Estos se caracterizan por una expresión aumentada de canales de sodio, que ocasiona un estado de hiperexcitabilidad a estímulos químicos y mecánicos y además, pueden generar descargas ectópicas. Estos fenómenos explicarían el dolor del muñón y el dolor de miembro fantasma.

Mecanismos centrales Los brotes axonales de los nervios periféricos forman conexiones con neuronas del área receptora de la médula espinal. Esto ocasiona un aumento de la actividad neuronal, lo que se conoce como sensibilización central, que puede manifestarse como hiperalgesia mecánica y expansión del área receptora. Este proceso se debe al aumento en la actividad de los receptores N-metil D-aspartato NMD“ media-

do por neurotransmisores como la sustancia P, taquicininas y neurocininas en el asta dorsal de la médula espinal. , También existe una disminución de los mecanismos inhibitorios intersegmentarios locales, lo que da lugar a una desinhibición espinal y a un aumento de los estímulos nociceptivos a centros supraespinales. Esto explicaría el dolor de miembro fantasma. , , En el cerebro otro mecanismo propuesto es la reorganización cerebral. En ésta las áreas corticales somatosensoriales y motoras adyacentes al área cortical que representa el miembro amputado, se hacen cargo de esa representación.

La extensión de la reorganización cerebral se relaciona con el grado de dolor. , , Mecanismo psicogénico El dolor de miembro fantasma inicialmente fue considerado de origen psicológico sin embargo, en la actualidad no existen estudios que apoyen esta teoría. , TRATAMIENTO El tratamiento del dolor de miembro fantasma es difícil. Se han descrito numerosas estrategias de tratamiento , sin embargo, no existen guías de tratamiento basadas en la evidencia debido a los errores metodológicos de los estudios aleatorizados. Por lo tanto, el tratamiento debe ser multimodal.

Entre las opciones de tratamiento se encuentran el tratamiento farmacológico, el tratamiento no farmacológico no invasivo y los tratamientos invasivos.

Existen varias alternativas farmacológicas que han demostrado ser eicaces en otros síndromes neuropáticos y cuyos resultados se pueden extrapolar al tratamiento del dolor de miembro fantasma.

Los fármacos más utilizados son los antidepresivos tricíclicos y los anticonvulsivantes. La amitriptilina ha demostrado ser eicaz en neuropatía diabética y en neuralgia postherpética sin embargo, no existen estudios en dolor de miembro fantasma. Existen reportes de eicacia de carbamazepina y gabapentina en este tipo de dolor. , Los antagonistas de los receptores NMD“ como la ketamina también han sido estudiados en esta condición clínica con resultados favorables. “ estos fármacos pueden sumarse los opioides con un riesgo limitado de dependencia como el tramadol.

Existen tratamientos no farmacológicos que pueden combinarse con el tratamiento farmacológico. Entre estos se encuentran la estimulación nerviosa eléctrica transcutánea TENS , terapia electroconvulsiva , hiponosis, entre otros.

Sin embargo, la evidencia que apoya la utilización de estas técnicas en el dolor fantasma todavía es limitada.

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Procedimientos quirúrgicos como la cordotomía, talamotomía y simpatectomía, pueden producir alivio del dolor a corto tiempo, pero posteriormente el dolor reaparece.

Las medidas preventivas del dolor de miembro fantasma se basan en los estudios que sugieren que el dolor preamputación inluye en el desarrollo del dolor postamputación. La prevención con analgesia epidural, basada en bupivacaína y opioide, uno o dos días antes de la cirugía, ha sido reportada en algunos estudios que disminuye la incidencia de dolor de miembro fantasma a la semana, meses y año postamputación , , por lo que parece ser una medida adecuada en este tipo de pacientes.

El paciente del caso descrito presentó un inicio relativamente temprano del dolor, el cual además, fue difícil de tratar. En base a la experiencia en otros tipos de dolor neuropático en el hospital, y a los reportes en la literatura, se decidió empezar con el tratamiento descrito, con lo cual se pudo controlar el cuadro.

Debido a la falta de guías de tratamiento para esta condición clínica, es importante tener en cuenta la experiencia y las guías terapéuticas de otros síndromes neuropáticos al momento de decidir el manejo de este tipo de dolor. “demás, es importante considerar la analgesia epidural como una medida preventiva.

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Nefrología

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Accesos Vasculares de “Ultimo Recurso” para Pacientes en Hemodiálisis Dra. María E. Urresta Avila Dr. Mauro Santillán Cornejo Dra. Cecilia Urresta Avila

Médico egresado del Potsgrado de Nefrología de la Universidad San Francisco de Quito Médico egresado del Postgrado de Nefrología de la Universidad San Francisco de Quito Médico Tratante de Cirugía Vascular Hospital “Carlos Andrade Marín”, Quito - Ecuador

Resumen Los accesos vasculares para hemodiálisis se han convertido en un reto para lograr la supervivencia y una calidad de vida adecuada del paciente renal terminal. Con el incremento de la expectativa de vida, el mejoramiento de las técnicas de depuración y otros avances médicos cientíicos, la necesidad de accesos vasculares poco comunes cada vez es más frecuente, por lo que los accesos vasculares de “último recurso” han debido ser ideados y mejorados para el grupo de pacientes nefrópatas, sin ninguna otra opción terapéutica. A pesar de la expectativa, de incrementar la supervivencia de estos pacientes sin accesos vasculares, estos procedimientos conllevan un alto riesgo de complicaciones, tanto vasculares como sistémicas, que pueden elevar la morbilidad y mortalidad, por lo que un consenso y aceptación de todo el equipo multidisciplinario (Nefrólogo, Cirujano Vascular, Psicólogo) con el paciente y su familia es indispensable.

Palabras Clave: Insuiciencia Renal Terminal, Accesos Vasculares, Hemodiálisis.

Summary Vascular access on hemodialysis has become a challenge to achieve the survival for CRD patients and to maintain an adequate life quality. As life expectancy increases, the improvement of debugging techniques and other scientiic medical achievements, the need for uncommon vascular access is becoming more frequent, there fore “last resort” vascular access had to be thought of and improved for nephropathy patients without any other treatment option. Despite the possibility of increasing the survival of patients without vascular access, these procedures carry a high risk, causing both vascular and systemic complications that may increase morbidity and mortality, there fore a consensus and acceptance of the entire multidisciplinary team (nephrologist, vascular surgeon, and psychologist) along with the patients and their families is essential.

Key Words: CRD, Vascular Access, Hemodialysis.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION “ partir de , cuando la primera hemodiálisis se realiza con éxito y un paciente con enfermedad renal crónica terminal tiene expectativas de prolongar su supervivencia y mantener una calidad de vida aceptable mediante diálisis repetidas, la búsqueda del acceso vascular ideal se convierte en uno de los principales retos a vencer. En los decenios siguientes, se describen las primeras técnicas quirúrgicas para realización de istulas autólogas e injertos protésicos de alta calidad y se inicia la expansión de la terapia sustitutiva renal como un recurso terapéutico de rutina , .

Con la evolución tecnológica y el incremento de la expectativa de vida, la población que requiere la terapia de sustitución renal TSR se ha incrementado exponencialmente, registrándose una prevalencia de hasta el % de la población en países desarrollados, convirtiéndose en un problema de salud pública con gastos elevados por su gran morbimortalidad y una gran carga social , , .

Entre los factores que determinan la morbilidad de los pacientes en hemodiálisis, se encuentra la calidad de su acceso vascular y las diversas complicaciones asociadas, siendo una de las principales el agotamiento de los accesos vasculares convencionales, causada por las múltiples y

continuadas punciones, fenómenos hemodinámicos como la hipercoagulabilidad e hiperplasia y calciicaciones del árbol vascular secundarios a trastornos del metabolismo óseo mineral generándose así, una necesidad imperiosa en la búsqueda de una solución viable y perdurable que permita al paciente continuar con la terapia dialítica , . “nte esta situación se han diseñado una gama de accesos vasculares complejos o de último recurso que permitirán la doble punción del sistema vascular con alto lujo en sitios no habituales su ubicación dependerá de la condición del paciente, el estado del árbol vascular y de sus patologías asociadas enfermedad arterial periférica, ateroesclerosis, diabetes, etc. , utilizando medios de conexión, habitualmente de tipo protésico para supericializar el acceso . “ pesar de la expectativa de incrementar la supervivencia de estos pacientes, sin accesos vasculares, estos procedimientos conllevan un alto riesgo de complicaciones vasculares, como la isquemia del territorio intervenido, elevación del riesgo quirúrgico e infecciones, por lo que es indispensable realizar exámenes de imagen complementarios, tanto arteriales como venosos, para optimizar la planiicación de la cirugía, así como llegar a un consenso y aceptación de todo el equipo multidisciplinario Nefrólogo, Cirujano Vascular, Psicólogo con el paciente y su familia , .

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LOCALIZACION DE LOS ACCESOS VASCULARES COMPLEJOS La localización de un acceso vascular de recurso dependerá de factores, tanto del paciente como del médico la situación del territorio vascular, el análisis de los accesos fallidos anteriores, sus co-morbilidades y su condición clínica actual así como de la experiencia y creatividad del cirujano vascular. El objetivo de estos es acceso perdurable, sencillo de canalizar y que permita reparaciones que eviten su fracaso , .

1. Confección de fístulas nativas arterio-venosas en lugares no habituales MIEMBROS SUPERIORES , , • INDIC“CION Este tipo de accesos deben ser realizados cuando las fístulas arterio-venosas F“V habituales han fallado en los sitios distales y se mantiene vasos de calibre y calidad adecuados.

• VENT“J“S Es una derivación arterio-venosa con mayor duración, por no ser un procedimiento derivativo y mayor porcentaje de arterialización venosa, brindando sitios de punción extensos. Con una tasa de permeabilidad primaria a años del % • DESVENT“J“S Requiere de vasos de buena calidad y supericiales, con mayor diicultad técnica de confección, mayor riesgo de complicaciones vasculares como hematomas y fallo de la F“V por lesiones directas por actividades habituales del paciente • CONTR“INDIC“CIONES Sistema vascular deteriorado en el antebrazo y brazo o vasos extremadamente profundos . Tabaquera anatómica . cúbito basílica . transposición basílico- radial . Transposición cefálica cubital . húmero - basílica MIEM”ROS INFERIORES , • INDIC“CION Este tipo de accesos están indicados cuando en el hemicuerpo superior se encuentran agotadas las opciones de nuevos accesos vasculares y el sistema vascular del miembro inferior es normal clínica y ecografícamente.

• VENT“J“S Menor tasa de infecciones frente al uso de material protésico, con una permeabilidad primaria casi igual a F“V en los miembros superiores % a los meses .

• DESV“NT“J“S Existe mayor tasa de complicaciones vasculares como el síndrome de robo e isquemias, intenso dolor durante la punción en la zona inguinal y mayor incomodidad para realizar la hemodiálisis. “demas, de la necesidad de mantener descubierto al paciente durante todo el procedimiento.

• CONTR“INDIC“CIONES Las lesiones estenóticas e

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indice tobillo- brazo menor a . . Transposición de la vena femoral supericial . Fístula con vena safena interna 1. Implantación de prótesis vasculares convencionales PTFE en lugares no habituales C“R“ “NTERIOR DEL TOR“X ,

,

• INDIC“CION En pacientes con fracaso de todas las F“V nativas y protésicas en brazo y antebrazo o vasos de calibre inadecuado, con permeabilidad de los vasos centrales o posibilidad de repermeabilización endovascular evaluados por medios de imagen, síndrome de robo en cualquiera de los brazos y con contraindicación o negativa de la utilización de accesos femorales.

• VENT“J“S Existe una tasa menor de infecciones por la protección de la piel torácica, ya que brinda una cobertura fuerte y de poca manipulación así como baja tasa de estenosis • DESVENT“J“S La principal es la posibilidad de deterioro de la función cardíaca en paciente con falla leve, dolor intenso en la punción e incomodidad para el paciente, por la necesidad de desnudar el pecho en cada sesión, y posibilidad de formación de queloides por los múltiples pinchazos, generando conlictos en el paciente por su situación estética.

• CONTR“INDIC“CIONES Pacientes con patología cardiaca severa. . “sa “V axilo-axilar . “sa “V axilo-yugular . “sa subclavia subclavia homolateral . “sa subclavia subclavia contralateral . Loop axilo axilar ipsilateral C“R“ “NTERIOR DEL TOR“X Y “”DOMEN ,

,

,

,

,

• INDIC“CION Paciente con estenosis del sistema venoso central del tórax o afectación por procesos postrombóticos, que no los hacen adecuados para su utilización, pero con un sistema arterial adecuado, sin posibilidad de accesos en miembros inferiores por enfermedad arterial periférica o a diálisis peritoneal.

• VENT“J“S Permiten mantener al paciente en terapia de sustitución renal, pero como accesos de tipo heroíco . Permite tener un segmento de mayor longitud y de sitios de punción con un alto lujo. La tunelización subcutánea en la cara lateral del tórax es de mayor aceptación para el paciente por su condición estética.

• DESVENT“J“S Se convierten en accesos de difícil acceso, muy dolorosos a la punción y mayor probabilidad de estenosis. “demás de que existe poca experiencia en su realización, por ser accesos extremos y los reportes de literatura son escasos y dependerán de la experticia e imaginación del cirujano vascular.

• CONTR“INDIC“CIONES Lesiones estenóticas del sistema venoso de los miembros inferiores, obesidad.

• Prótesis “V axilo • Prótesis “V axilo • Prótesis “V axilo • Prótesis “V axilo

ilíaca femoral poplitea renal

EXTREMID“DES INFERIORES E INGLE , • INDIC“CION En pacientes con deterioro del sistema vascular del hemicuerpo superior, sin posibilidades de re-vascularación, ni algún otro acceso de recurso o de alternativa de sustitución renal .

• VENT“J“S Posibilidad de un acceso vascular permanente para hemodiálisis, con igual probabilidad de funcionamiento que los injertos de los miembros superiores.

• DESVENT“J“S Las principales complicaciones son patologías isquémicas de los miembros inferiores, comúnmente dado por el síndrome de robo, mayor probabilidad de infecciones y elevación de la morbimortalidad de los pacientes con este tipo de accesos posiblemente por su largo tiempo en diálisis y múltiples co-morbilidades.

• Prótesis “V fémoro- femoral cruzada • Prótesis suprapatelar • Prótesis “V femoro atrial 1. Implantación de catéteres permanentes en sitios no habituales7,15,18 • INDIC“CION En pacientes con trombosis de venas yugulares, subclavias, axilares y femorales probado mediante ecografía que requieren un acceso vascular permanente y sin posibilidad o negación de paciente a otros accesos en las extremidades.

• VENT“J“S Son accesos poco utilizados, por lo que la incidencia de oclusión o trombosis es baja, punción de tipo percutáneo que no requiere manejo operatorio y se obtiene un acceso vascular permanente.

• DESVENT“J“S El uso prolongado de catéteres induce a trombosis venosa con mayor indices de oclusión, con mayor riesgo de infecciones por diicultad en el manejo y mantenimiento del catéter, poca tolerancia del paciente, altas tasas de recirculación transdiálisis.

• CONTR“INDIC“CIONES La obstrucción probada por medio ecográico de los vasos a ser utilizados.

• Implantación de catéter permanente en vena cava inferior translumbar • Implantación de catéter permanente suprahepática transhepático • Implantación de catéter permanente en vena innominada • Implantación de catéter permanente en venas intercostales

accesos vasculares se convierten en un verdadero reto, ya que de éstos dependen la vida del paciente, por lo que la elección del acceso, su cuidado e intentos de salvataje deben ser prioritarios para evitar agotar las posibilidades.

Los accesos vasculares de recurso implican mayor índice de complicaciones, necesidad de intervenciones y mortalidad por el alto grado de agresividad de las intervenciones y necesidad de formas poco anatómicas que puede llevar a comprometer otros territorios vasculares y la viabilidad de las extremidades, así como disminuir la calidad de vida del paciente.

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Caso Clínico

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Divertículo Congénito de Uretra Anterior.

Presentación de un Caso Dr. Manuel I. Cabrera Viteri Dr. Manuel Cabrera Johnson

Residente de Cirugía Pediátrica del Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert Elizalde”, Guayaquil - Ecuador Servicio de Uropediatría del Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert Elizalde”, Guayaquil - Ecuador

Resumen Objetivo. Reporte de un caso de divertículo de uretra anterior.

Presentamos un caso de divertículo congénito de uretra anterior en un paciente de 17 años de edad, con trastorno de la micción e infección urinaria baja.

Palabras Clave: Divertículo Uretral, Valvas Uretra Anterior, Diverticuloplastia

Summary We present a case of congenital anterior urethral diverticulum in a 17 year old, with voiding dificulties, and lower urinary tract infection Key Words: Urethral Diverticulum, Anterior Urethral Valves, Diverticuloplasty Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 19 - N° 1, 2013

INTRODUCCION Los divertículos congénitos de la uretra en varones son raros, consisten en una dilatación aneurismática de la uretra anterior que se evidencia durante la micción, más frecuente son los secundarios a reparación de hipospadias, sondajes uretral prolongados, o uretroplastia de sustitución , , , .

Williams y Retik han resumido los factores etiológicos del divertículo congénito de la uretra, como una estenosis de la uretra distal en la vida intrauterina, una hipospadia mínima, o dilatación quística congénita de las glándulas periuretral

vible en sentido del eje longitudinal de la uretra, al sospecharse de un divertículo congénito de la uretra, se solicitó cistouretrografía miccional foto. , descubriéndose un divertículo de tamaño moderado en la uretra peneana de situación subcoronal.

Una vez estabilizado en el aspecto hematológico, se procedió a corregir defecto uretral. Se realizó diverticulectomía abierta + uretroplastia en doble plano fotos. - - - - , el catéter fue removido al to día. En el seguimiento la evolución fue exitosa, el paciente orina con buen chorro miccional bien dirigido a distancia y contínuo

REPORTE DEL CASO “dolescente masculino de años con antecedente de hemoilia, consultó por problemas de la micción con infecciones urinarias a repetición sin iebre. Informó que desde la infancia presentaba de manera intermitente diicultad para emitir un buen chorro de orina, en un inicio con abultamiento leve de la uretra anterior durante la micción, hasta hacerse notorio en la adolescencia foto. , no había antecedentes de trauma peneano o de alguna cirugía uretral, en algunas ocasiones se asociaba infección urinaria sin iebre., la información repetida era de que al inal de la micción debía exprimirse la uretra anterior para drenar la orina residual. “l examen físico y con deseo imperioso para orinar, se comprueba la presencia de una masa quística situada en la uretra anterior, no dolorosa, con característica de tensión hídrica, fácilmente movible en sentido lateral, y poco mo-

Foto 1. Masa en región ventral del pene que corresponde al divertículo de la uretra anterior Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013 •

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Foto 5. Muestra la resección del divertículo,

Foto 2. Cistouretrografía miccional, en la que se observa el divertículo situado en la uretra anterior. V: vejiga, UP: uretra posterior, UA: uretra

Foto 6. Primer plano de la Uretroplastia sobre una sonda 12fr

Foto 3. Incisión longitudinal ventral del pene

Foto 4. Obsérvese el divertículo uretral liberado

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Foto 7. Aspecto inal de la reconstrucción uretral

DISCUSION El divertículo uretral anterior congénito generalmente es una dilatación ventral de la uretra con comunicación de la luz uretral, la presentación clínica es de una masa en la región ventral del pene que se hace evidente durante la micción, con alteración del chorro miccional y goteo postmicción. Los divertículos de uretra anterior pueden presentarse desde recién nacidos hasta la edad adulta. Los divertículos congénitos de la uretra anterior son raros, la mayoría es que sean adquiridos . En un artículo publicado en por Wiliams and Retik , , se señala que la primera descripción de divertículo de la uretra anterior fue en y por Wats y Englander.

Existen muchas teorías por la que se forma un divertículo congénito de la uretra anterior, la más aceptada, se cree a una alteración del cuerpo esponjoso , , lo cual produciría debilitamiento de la pared ventral de la uretra, lo que formaría el divertículo. El diagnóstico es sencillo y se lo realiza mediante una historia cuidadosa de los hábitos miccional.

En el caso de presentación, el paciente nunca había tenido un buen chorro de orina, y durante la micción siempre presentaba una masa situada en la región anterior del pene, no dolorosa, movible y al terminar la micción quedaba orina residual en dicha masa tal es así que el paciente tenía que exprimirse ordeñarse para evitar el goteo postmiccion.

Obviamente la infección urinaria baja no estuvo ausente, En algunos casos se puede asociar infección urinaria baja, como disuria, orina fétida. Cuando el divertículo uretral no ha sido tratado en la infancia, en la edad adulta el paciente puede presentar síntomas y signos similares, o asociarse alguna complicación obstructiva, debido a la formación de cálculos en el divertículo. En nuestro caso de presentación la diicultad para emitir un buen chorro urinario fue por obstrucción parcial al lujo de orina, provocada por el tamaño del divertículo. La cistouretrografía miccional documentará la situación y extensión del divertículo foto. .

El diagnóstico diferencial especíicamente se debe realizar con Valva de uretra anterior, divertículos secundarios a reparación de hipospadias. Las opciones de tratamiento para el divertículo congénito de la uretra anterior, puede incluir resección endoscópica del labio distal del divertículo, excisión del divertículo con uretroplastia y derivación

urinaria supra púbica. , Estamos de acuerdo que el tratamiento del divertículo congénito de la uretra debe ser individualizado. Opinamos que la resección endoscópica es de primera elección cuando estamos ante un pequeño divertículo, no así en nuestro caso en que la resección total del divertículo con reconstrucción de la uretra utilizando una derivación urinaria transuretral, fue de primera elección y con buenos resultados, tanto anatómicos como funcionales.

CONCLUSION El divertículo uretral anterior congénito, es una anomalía rara en el varón, por lo que es necesario un alto índice de sospecha ante un niño con alteración de la calidad del chorro miccional, junto a dilatación de la región ventral del pene durante la micción.

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6. Debe incluirse un resumen en castellano e inglés, con un máximo de 100 palabras cada uno.

7. Al inal de cada resumen deberán señalarse de 3 a 10 palabras claves, en español e inglés respectivamente, que permitan la integración del trabajo a bancos de datos.

8. Enviar las fotograias digitales en formato JPEG, a color, en CD, con calidad excelente a 300 dpi, indicando en forma clara la leyenda de cada ilustración o pie de foto. Además, respaldar digitalmente (diskette o CD) las tablas y/o gráicos utilizados. En caso de fotografías, gráicos e ilustraciones tomados de libros o revistas, adjuntar la autorización escrita del autor.

9. Las referencias bibliográicas deberán ser en un mínimo de 6 y enumeradas en orden consecutivo, conforrne se mencionen en el texto, con números arábigos entre paréntesis. Use el formato de la US National Library of Medicine que utiliza el index medicus. Si son más de tres autores, se agrega las palabras “y col”; las comunicaciones personales no deberán ser incluidas en las referencias bibliográicas, pero sí pueden ser mencionadas, entre paréntesis en el texto.

Ejemplo: 1. Smith K, Skelton H, De Russo D y col. Clinical and histo-pathologic features of hair loss in patients with HlV-l infections. JAm Acad Dermatol. 1996; 34: 63-8.

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 19 Nº 1 • 2013

10. Los capítulos de libros incluirán lo siguiente: Autor(es) y título del capítulo, referencia del libro —tal como se señaló anteriormente—, indicando después del (los) autor(es) del libro su carácter de editores. Ejemplo: 1. Weinstein L, Swartz MN. Pathogenic properties of invading microorganisms. En: Sodeman Wa Jr, Sodeman WA, Eds. Pathologic Physiology: mechanisms of disease. Philadelphia; W. B. Saunders, 1974; 457-472.

11. El contenido del artículo estará dividido en los siguientes apartados: a) Introducción b) Materiales y métodos c) Resultados d) Discusión e) Conclusiones f) Referencias g) Apéndices Cuando se trate de un Caso Clínico o Comunicación Breve, bastará con usar los apartados: Introducción, Caso Clínico, Discusión y/o Comentario.

12. Sección ¿Cuál es su diagnóstico?

Las contribuciones deben referirse a casos clínicos de interés. El trabajo debe constar mínimo de 4 páginas y máximo de 6, a doble espacio. El trabajo no debe haber sido publicado antes en otra revista. En la primera página debe anotarse: a) ¿Cuál es su diagnóstico? b) Nombre y título del (los) autor(es), especialidad, grado académico si corresponde y lugar de trabajo.

Deben incluirse dos diapositivas a color: Una de tipo clínico y otra del estudio histopatológico. Mediante una lecha se debe señalar la parte superior.

Con la discusión del caso, debe hacerse una revisión del cuadro clínico, que incluya diagnóstico diferencial, tratamiento, etc. Debe incluirse también un comentario inal.

13. Cartas al Editor: Consta de preguntas, observaciones o experiencias breves del lector, relacionadas a los trabajos publicados.

La correspondencia relacionada con la revista debe ser enviada a: Revista Médica de Nuestros Hospitales Centro Comercial Garzocentro 2000, local 507, 1ra etapa Teléfonos: 2 627439 - telefax: 2 627456 E-mail: info@revistamedica.org.ec Guayaquil - Ecuador

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