Volumen 13 - N°1 enero-febrero / 2007 www.jbg.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil
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Dr. Enrique Úraga Pazmiño
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La Revista Médica de Nuestros Hospitales cuenta con el Aval Académico de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Guayaquil, otorgado por la Comisión Académica, según oficio Nº 5-SUB de noviembre 14 de 1997, y del Vice-rectorado Académico de la misma mediante oficio Nº 896-VR-AC-97 del 4 de noviembre de 1997; y de la Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, según comunicación Nº DM-992-97 de noviembre 13 de 1997. Edición Especial de Dermatología
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Volumen 13 - N°1 enero-febrero / 2007 www.jbg.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil
Índice 5
Editorial.
Dr. Enrique Úraga Pazmiño
Revisión de Casos 6
Dermatosis lineales que no siguen estructura anatómica.
21 Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia.
Dr. Óscar Cedeño Dra. Ma. Cecilia Briones Dra. Verónica Úraga Wagner Dr. Enrique Úraga Pazmiño
10 Úlceras vasculares en miembros inferiores. Cobertura con injertos de espesor variado.
Dra. Martha Heras Dr. Rodolfo Galán Dra. Consuelo Pozo Dr. Enrique Úraga Pazmiño
Dra. Hilda Rangel Dr. Enrique Úraga Pazmiño
13 Megarinofima tratado con radiocirugía.
17 Acantosis nigricans y paquider matoglifia asociadas a adenocar cinoma gástrico.
Dr. Enrique Úraga Pazmiño Dr. Manuel Loayza Dra. Ma. Cecilia Briones Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Eduardo Rodríguez Dra. Maritza Guerrero Dr. Manuel Maridueña Del Pozo
Dr. Enrique Úraga Pazmiño Dra. Ma. Cecilia Briones Dr. Juan Carlos Garcés Dra. Raquel Delgado Dra. Verónica Úraga Wagner
24 Hidrocistoma apócrino. Dra. Ma. Cecilia Briones
Dr. Juan Carlos Garcés Dra. Verónica Úraga Wagner Dr. Enrique Úraga Pazmiño
27 Alopecia areata sobre nevus. Dra. Martha Heras
Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Enrique Úraga Pazmiño
Casos Clínicos 31 Microinjertos autólogos en el tratamiento del vitiligo.
Dra. Hilda Rangel Dra. Gilda Zurita Dra. Ma. Cecilia Briones Dr. Enrique Úraga Pazmiño
37 Nódulos xantomatosos.
Dr. Eduardo Rodríguez Dr. Enrique Loayza Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Manuel Loayza
Dr. Eduardo Rodríguez Dra. Bertha Naula Dra. Hilda Rangel Dr. Enrique Úraga Pazmiño
Dr. Óscar Cedeño Dra. Consuelo Pozo Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Enrique Úraga Pazmiño
Dr. Óscar Cedeño Dr. Enrique Loayza Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Enrique Úraga Pazmiño
Dr. Eduardo Rodríguez Dra. Ma. Cecilia Briones Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Manuel Loayza Dr. Enrique Úraga Pazmiño
40 Tumor acral adquirido postraumático.
43 Neumonitis por varicela.
46 Dermatitis irritativa en un paciente atópico.
50 Eritema indurado. Vasculitis nodular.
La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español que reúnan los requisitos de originalidad y formato determinados, y que sean aprobados por el Consejo Editorial. Los trabajos publicados serán de responsabilidad exclusiva de los articulistas, la Revista Médica de Nuestros Hospitales no se responsabiliza por el contenido de los mismos.
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Edición Especial de Dermatología
Volumen 13 - N°1 enero-febrero / 2007 www.jbg.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil
Editorial Dr. Enrique Úraga Pazmiño Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza
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esde que hace diez o quince años la informática invadiese el campo de la información, el acceso a la literatura médica se ha hecho mucho más sencillo y frecuente, al punto tal que en un momento se llegó a pensar
que la imagen del médico leyendo un libro o una revista sería reemplazada por la de otro leyendo en una pantalla la información, que a través de Internet le llega actualizada y, en muchas ocasiones, a un bajo costo. Los crecientes rumores que auguraban la desaparición de las clásicas revistas no se cumplieron y, por el contrario, se engrosaron las filas de los que preferían la lectura convencional a la de la medicina en pantalla; es por ello que vemos con mucha alegría que muchas revistas de información médica han incrementado sus números y mejorado su presentación, y entre ellas indudablemente la Revista Médica de la Honorable Junta de Beneficencia de Guayaquil se encuentra incluida, en un trabajo progresivo que ha llevado a una marcada mejoría tanto en su presentación como en su contenido y con una regularidad altamente satisfactoria. El Departamento de Dermatología ha querido ser parte de este proceso mediante la publicación de un número especial que expone casos y trabajos que son parte de la labor cotidiana del Departamento. Los hospitales de la Junta son grandes como grandes son los médicos que en ellos laboran, y nuestro departamento, fundado allá por el año de 1952 por el profesor doctor Enrique Úraga Peña, dirigido posteriormente por el profesor Luis Carvajal Huerta, ha sido y es la cuna formativa de muchos dermatólogos de la ciudad y del país, habiéndose alcanzado valiosos logros como es el caso del Síndrome de Carvajal, que hoy aparece en los más importantes textos dermatológicos del mundo dando lustre a su descubridor y al Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza de esta ciudad. Estos logros deben ser conocidos y reconocidos por todos, y la única manera de hacerlo es mediante la publicación periódica de estos trabajos para beneficio de los médicos, no solo de la institución sino de toda nuestra patria.
Edición Especial de Dermatología
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Revisión de casos
Dermatosis lineales que no siguen estructura anatómica. Breve revisión de varios casos.
Óscar Cedeño Macías • Médico residente de 1er año del postgrado en Dermatología, UCSG. Ma. Cecilia Briones Cedeño • Médico Adscrito, docente del postgrado en Dermatología, UCSG. Verónica Úraga Wagner • Research Fellow in Dermatology. Mayo Clinic, Rochester, Minnessota. Enrique Úraga Pazmiño • Médico jefe del Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza, director del postgrado, UCSG.
Resumen
Las dermatosis lineales que siguen estructuras anatómicas es tema de gran interés en dermatología, pues guardan relación con patrones lineales de la piel, como las líneas de Langer o tensión, los dermatomas, las líneas de Blaschko y las que siguen trayectos vasculares. Es igualmente interesante la descripción de muchas lesiones de disposición lineal, independientes de estructuras anatómicas y cuya etiopatogenia se asocia generalmente a factores externos que actúan como factores determinantes, permitiendo que estas dermatosis se manifiesten en la piel como lineales. Se han agrupado estas lesiones como dermatosis mecánicas, químicas y parasitarias. Describiremos algunos casos clínicos de dermatosis lineales ilustrando la clasificación señalada. Palabras clave: Dermatosis lineales que no siguen estructuras anatómicas, dermatosis lineales mecánicas, dermatosis lineales químicas, dermatosis lineales parasitarias.
Summary
Linear skin lesions that follow anatomical structures are an important subject in dermatology today. They are influenced by patterns of the skin such as the lines of Langer, dermatomes, the lines of Blaschko, as well as vascular distribution areas. Linear dermatoses with no relation with anatomical structures are also addressed today. Their characteristically linear disposition is induced by external factors that act like determinant agents. These lesions are grouped as mechanical, chemical and parasitic dermatoses. In this article we present some clinical cases based upon this classification. Key words: Linear dermatoses with no relation with anatomical structures, mechanical dermatosis, chemical dermatosis, parasital dermatosis. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
Son frecuentes los procesos patológicos lineales en la piel que no dependen de estructuras anatómicas y que adquieren la disposición lineal al ser influenciadas por factores exógenos, llamados también factores determinantes.1, 2 Estos factores son externos, de diversa naturaleza y han sido agrupados en tres tipos: mecánicos, que están relacionados con eventos traumáticos de la piel; factores químicos, tienen que ver con el efecto en la piel de sustancias químicas externas de diferente tipo; y factores parasitarios como es el caso de larvas de algunos nematelmintos y ectoparásitos.1, 2, 3 También es posible el hallazgo de dermatosis lineales por otras causas, como el caso de algunas dermatosis artefactas.4, 5
Fotos 1 y 2: Verruga vulgaris.
Clasificación
• Estructuras anatómicas - Líneas de Langer (estrías). - Dermatomas y líneas de Voigt (herpes zóster). - Líneas de Blaschko (enfermedades nevoides). - Trayectos vasculares (flebitis). • Estructuras no anatómicas - Mecánicas: Fenómeno de Koebner - Químicas: Berloque, cercarias, paederina, fitofotodermatitis, ácidos. - Parasitarias: Larva migrans. Dermatosis lineales mecánicas
CASO 1: Koebner. Paciente masculino de 15 años de edad, presenta pápu-
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Foto 3: Histopatología.
las eritematosas brillantes, de superficie aplanada y lisa, forma redondeada, localizadas en cara posterior de antebrazo izquierdo (fotos 1 y 2) y cuya disposición lineal describe la infuencia de un traumatismo previo en esa zona (fenómeno de Koebner). El examen histopatológico practicado confirmó el diagnóstico clínico de verrugas vulgaris (foto 3). Edición Especial de Dermatología
CASO 2: Dermografismo. Paciente femenino de 24 años, con antecedente de urticaria, obsérvese la reproducción de varias lesiones eritematosas lineales, induradas e infiltradas (foto 4). Dermatosis lineales químicas
Foto 4: Dermografismo.
CASO 3. Gota corrida. Varón de 32 años, y que posterior a la aplicación de agua de colonia y la exposición a radiación solar, se produce en región costal izquierda una mancha hiperpigmentada con el aspecto de “gota corrida”, son trazos lineales que describen las zonas donde el agua de colonia estuvo en contacto con la piel y foto-exposición posterior; dermatosis que clínicamente corresponde a un Berloque (foto 5). CASO 4. Antiséptico. Paciente de sexo masculino que presenta lesión eritematosa de forma lineal, que incluye algunas vesículas en parte superior, es muy evidente el área de contacto de la piel con el antiséptico y se observa claramente que el borde inferior, está limitado por la presencia de la media, lo que involucra un evento de fotosensibilidad (foto 6).
Foto 5: Berloque (gota corrida).
CASO 5. Dermatitis Marina. En este paciente el efecto de la toxina de los nematocistos sobre la piel ha originado una placa eritematosa de distribución lineal, dentro de la cual encontramos pequeñas pápulas, vesículas, costras y áreas escoriadas (foto 7).
Foto 6: Antiséptico
Foto 7: Dermatitis marina.
CASO 6. Dermatosis por Paederus Irritans. Paciente masculino que presenta una lesión típica lineal, que simula la huella del dedo o un látigo; es una lesión eritematosa, con formación de vesículas y pústulas en el centro, asociada a ardor y dolor local, que es producida por la toxina irritante paederina, que el coleóptero deja sobre la piel (foto 8).
Foto 8: Paederus irritans.
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CASO 7. Dermatitis de los Prados. Paciente de 11 años de edad, con antecedente de apoyarse con el lado izquierdo del cuerpo sobre el suelo de un prado durante un paseo campestre, produciéndose poco después del contacto una dermatosis, que consistía en vaRevista Médica de Nuestros Hospitales •
Foto 9: Dermatitis de los prados.
Foto 10: Dermatitis de los prados.
Foto 11: Ácido nítrico.
Foto 12: Larva migrans.
rias lesiones lineales, inicialmente eritematosas y porteriormente hiperpigmentadas. En brazo también distinguimos dos discretas lesiones lineales hiperpigmentadas que coinciden con la presencia de una lesión no lineal, reflejo de la fase aguda de la dermatitis (fotos 9 y 10).
es el caso de este paciente, en el que observamos una lesión lineal, eritematosa, serpiginosa que representa el recorrido de la larva por debajo del estrato córneo de la piel (foto 12).
CASO 8. Ácido Nítrico. El caso de una dermatitis química por ácido nítrico, como en este orfebre en que observamos lesiones hiperpigmentadas, que siguen trayecto lineal, se inician a nivel del borde inferior del labio, en dirección descendente; una de estas lesiones se extiende hasta el cuello y evidencia el territorio de piel que fue afectado por el recorrido de la sustancia química (foto 11). Dermatosis lineales parasitarias
CASO 9. Larva migrans. El grupo de las dermatosis lineales parasitarias, con un ejemplo típico de dermatosis lineal por larva migrans, como
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Comentario
La disposición lineal es una característica simple, pero de gran ayuda en el diagnóstico dermatológico,6 porque a menudo nos indica una causa exógena que determina la disposición lineal de algunas dermatosis.1, 2, 5 Atendiendo la diversidad de estos factores determinantes exógenos, de tipo mecánico, químico y parasitario, se puede facilitar el diagnóstico de diversas dermatosis lineales. Consideramos que la clasificación expuesta de dermatosis lineales que no siguen estructura anatómica es de fácil aplicación a la práctica diaria de la dermatología.3 Siempre será necesario recordar que el tipo, la forma, el patrón de distribución y la disposición lineal de las lesiones5 constituyen una tetrada importante en el diagnóstico dermatológico. Edición Especial de Dermatología
Bibliografía
1. Roca M., Castells A.. Las líneas de la piel y su relación con las dermatosis lineales. Piel 1992; 7:92-100. 2. Pont V. Dermatosis lineales de la infancia. Piel 1997; 12: 89-97. 3. Loayza E., Briones M., López J., y col. Trabajo en cartel. Congreso Iberoamericano de Dermatología Pediátrica. Mayo 2002; Lima, Perú.
Edición Especial de Dermatología
4. Urbina F. Queratosis Artefacta. Actas Dermosifiliográficas. 2001; 92: 88-91. 5. Fitzpatric T., Bernhard J., Cropley T.. Estructura de las lesiones cutáneas y fundamentos del diagnóstico. En Freedberg I., Eisen A., Wolf K., y col.. Fitzpactrick. Dermatología en Medicina General. 5ta edición. Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires, 2001; 34. 6. Herane M., Urbina F.. Dermatología. Publicaciones Técnicas Mediterráneo Ltda.. Santiago, Chile. 2002; 26.
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Revisión de casos
Úlceras vasculares en miembros inferiores. Cobertura con injertos de espesor variado. Breve revisión de varios casos.
Martha Heras • Residente postgradista de Dermatología, UCSG. Rodolfo Galán • Jefe del área de Cirugía Dermatológica, profesor del postgrado de Dermatología, UCSG. Consuelo Pozo • Médico Adscrito del Departamento de Dermatología, HLV. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología y director del postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
En el presente artículo damos a conocer las técnicas e indicaciones de los injertos cutáneos realizados en nuestro servicio de Cirugía Dermatológica. En un total de tres pacientes con úlceras en miembros inferiores de origen venoso, se realizaron injertos de espesor variado de acuerdo al estado del lecho. De los tres casos presentados, se obtuvo un prendimiento en un rango de entre el 80% al 100%. Palabras clave: Injertos cutáneos, úlceras.
Summary
This article presents the indications and techniques of cutaneous grafts in venous ulcers carried out in our Dermatologic Surgical Service. In a total of three patients with venous ulcers located in the lower extremities we performed grafts of various degrees of thickness according to the state of the ulcer bed. The range of successful graft taking in these 3 patients was of 80-100%. Key words: Cutaneous implants, ulcers. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
Existe un número notable de úlceras que, aun teniendo un buen tejido de granulación, no epitelizan. En estos casos, la colocación de injertos cutáneos resulta eficaz. Un injerto cutáneo consiste en separar la piel de su sitio de origen, para trasladarlo a un sitio remoto. Los injertos de piel no poseen vascularidad propia, se van a nutrir a través del lecho.1 De acuerdo a su composición, los injertos cutáneos se clasifican en: - Injertos de espesor total: que incluyen epidermis, dermis e hipodermis. - Injertos de espesor parcial: que incluyen epidermis y dermis. - Injertos compuestos: que incluyen piel más cartílago, más hueso.2, 3 Existen varios artículos que fueron revisados detalladamente; cabe recalcar que han sido realizados por dermatólogos. Sin duda alguna, el terreno de las úlceras es de gran interés, en donde la participación del dermatólogo es importante. Probablemente este punto depende de nosotros mismos.4, 5, 6 En el presente artículo tenemos como objetivo revisar la técnica e indicaciones de los injertos cutáneos, realizados en nuestro servicio. En un total de tres pacientes con úlceras en miembros inferiores de origen venoso, se realizó injerto de espesor variado de acuerdo al estado del lecho; en nuestro servicio, esta técnica se ha protocolizado en varios puntos, los cuales están resumidos en la tabla 1 y serán detallados a continuación.
1. Evaluación de la lesión. 2. Preparación del lecho (área receptora). 3. Bloqueo. 4. Toma del injerto. 5. Transporte y aplicación de los tejidos. 6. Apósitos e inmovilización. 7. Cuidados postoperatorios. Tabla 1
que nos permitirá tener una idea exacta de la lesión que vamos a tratar (foto 1). Preparación del lecho
Los objetivos del tratamiento local de la lesión son: 1. Control de la infección si es que la hay. 2. Manejo del exudado. 3. Mejorar circulación de la lesión. 4. Estimular el crecimiento del tejido (granulación). Cumplidos todos estos objetivos, podemos decir que tenemos un lecho adecuado para ser injertado recordando que los injertos sobreviven en lechos que tienen buena circulación (foto 2).
Evaluación de la lesión
Existen diferentes tipos de lechos: exudativos, fibrinosos, sucios. Debemos evaluar los bordes y la piel perilesional, lo
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Bloqueo anestésico
Con anestesia de tipo local en áreas pequeñas, utilizando Edición Especial de Dermatología
xilocaína con epinefrina, y en áreas mayores recomendamos realizar la anestesia con una dilución de xilocaína (foto 3). Toma del injerto
Existen muchas formas de tomar el injerto; cuando se trata de un injerto mixto, se utiliza el bisturí para retirar cintas de piel. En el caso de un injerto de espesor parcial, se lo realiza con la ayuda del dermátomo (fotos 4 y 5). Foto 1: Lechos fibrinoso y exudativo.
Foto 5: Aplicación de los injertos al lecho.
Foto 2: Preparación del lecho.
Foto 6: Inmovilización de los injertos, con gasa vaselinada o por medio de sutura.
Foto 3: Infiltración de zona dadora.
Foto 4: Toma del injerto, de forma manual y con ayuda del dermátomo.
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Foto 7: Antes y después del injerto. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Inmovilización
Puede ser de diversas formas, desde gasa vaselinada y en otros casos, mediante sutura con nylon 5/0 (foto 6). Cuidados postoperatorios
Los revisaremos con la descripción de nuestros 3 casos: Caso 1. Femenina de 65 años de edad, hipertensa, se realiza injerto de espesor mixto en cinta, cuyos resultados no fueron tan favorables debido a la enfermedad de fondo de la paciente (foto 7). Caso 2. Femenina de 55 años de edad, diabética, con úlcera grado II, se realiza injerto de espesor parcial con ayuda del dermátomo e inmovilizando los injertos por medio de sutura a los bordes de la úlcera; a la quinta semana se observa un prendimiento del 100% (foto 8). Caso 3. Masculino de 48 años de edad, se realizó injerto de espesor mixto tipo cinta, se inmoviliza con gasa vaselinada. A la quinta semana se nota prendimiento de un 100% (foto 9). Conclusiones
En nuestros tres casos se obtuvo un prendimiento en un rango de entre el 80% al 100%. Recomendamos los injertos cutáneos en úlceras de miembros inferiores por ser un método práctico que requiere poco material quirúrgico.
Foto 8: Caso 2.
Bibliografía
Foto 9: Injertos tipo cinta.
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1. Lázaro P., Longo I. Tratamiento de las úlceras cutáneas crónicas. Piel 2001; 16; 213-219. 2. Moreno G. y col. Tratamiento quirúrgico de las úlceras vasculares de las extremidades inferiores mediante injertos libres cutáneos. Piel; 2000; 15; 43 - 47. 3. Fitzpatrick E. Eisen AZ, Wolf k, Fredberg IM, Austen KF. Dermatología en Medicina General. Quinta Edición. 2001. Editorial panamericana. Tomo III; Cap 266: pág 3123-4. 4. Peyré A, Méndez E, Labat A, Ramos S. Tratamiento médico de úlceras venosas de miembros Inferiores. Rev Act Terap Dermatol 2002; 25: 98-105. 5. Choucair MM, Fivenson DP. Diagnóstico y Tratamiento de las Úlceras de las Piernas. Clínicas Dermatológicas 2001; 4: 654-670. 6. Moreno J, Galán M, Jiménez R. Tratamiento de las úlceras crónicas. Actas Dermosifiliogr. 2005; 96 (3): 133-46.
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Revisión de casos
Megarinofima tratado con radiocirugía. Evaluación de la técnica. Hilda Rangel • Médico Cirujano del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Úraga • Médico jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.
Resumen
El rinofima se caracteriza por el aumento lento y progresivo del volumen de la pirámide nasal. Se considera la etapa final de la rosácea. Cuando estas masas pesan más de 300g y/o se extienden hacia los tejidos circundantes, se las llama megarinofimas. Presentamos tres pacientes con megarinofima que fueron tratados con radiocirugía, la técnica, la evolución y los resultados obtenidos. Palabras clave: Rinofima, megarinofima, radiocirugía.
Summary
Rhinophyma is characterize by a slow and progressive increase of the volume of nasal piramide. It is considered the final stage of rosacea. When these masses weigh more than 300g and/or they extend towards surrounding tissues, they are called megarhinophyma. We present three patients with megarhinophyma which were treated with radiosurgery; we indicate the technique, evolution and results. Key words: Rhinophyma, radiosurgery. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
El término rinofima se deriva de dos vocablos griegos: rhis (nariz) y phyma (tumor); se lo encuentra documentado en el famoso retrato de Ghirlandaiu (1449–1494). El primero en usarlo fue Hebra en el año 1845.1 El rinofima es una condición que afecta, principalmente, a hombres entre la quinta y séptima década de la vida, considerada la etapa tardía de la rosácea. En algunos pacientes, los signos de rosácea en el resto de la cara pueden ser muy leves,2 estar ausentes o ser el rinofima la única manifestación de la enfermedad.3 Clark y Hanke14 lo clasifican en cuatro grupos (tabla 1), dependiendo de su desarrollo: Clasificación morfológica del rinofima Tipo I
Afectación de la punta nasal
Tipo II
Afectación de la parte distal, punta y ala nasal
Tipo III
Afectación de la parte distal, punta nasal y presencia de nódulos
Tipo IV
Afectación de toda la nariz, incluyendo el puente nasal y el surco nasogeniano Tabla 1
Se asocia a factores como ingesta de alcohol, cafeína, especias, la inflamación crónica producida por la presencia de ácaros como el Demodex folliculorum o bacterias como el Helicobacter pylorii; aunque hay estudios como los de Sibenge y col,4 y Bamford y col,5 que dejan sin valor estas hipótesis. En una serie de 30 pacientes estudiados por Borrego y col,6 un 90% presentaban antecedentes de alcoholismo. Hamilton cree que desequilibrios hormonales, como el aumento de andrógenos, son desencadenantes claros de la hiperEdición Especial de Dermatología
plasia sebácea; esta hipótesis está apoyada por el hecho de que predomina en varones en una proporción de 1:57. Aunque su etiología no está definida, se conoce que su principal mecanismo fisiopatológico es la vasodilatación y se lo ha visto asociado con hemangiomas.8 Puede presentar degeneración celular in situ como lo demostró Rees (1955), relacionándolo con carcinoma basocelular, carcinoma de células escamosas y angiosarcoma.9, 10, 11 El rinofima se caracteriza por el progresivo crecimiento e hipertrofia de las glándulas sebáceas, tejidos blandos y vasos sanguíneos, que pueden extenderse hacia los surcos interciliares, nasogenianos y nasolabiales. Cuando ese crecimiento produce masas que llegan a pesar hasta 300g, se les llama megarinofima.12 Estas formaciones nodulares, exofíticas o péndulas alteran el aspecto físico del paciente quien, en ocasiones, sufre severas repercusiones sicológicas. También pueden ocasionar alteraciones funcionales, ya que el tejido hipertrófico produce obstrucción de los orificios nasales o bien incompetencia valvular.13 Objetivo
Ratificar la eficacia de la radiocirugía como alternativa en el tratamiento de rinofima y, muy especialmente, en el caso de megarinofima. Materiales y métodos
- Utilizamos un equipo de radiofrecuencia y un criótomo. - Cuatro pacientes masculinos con megarinofima, asociados o no a telangectasias, pero sin presencia de pústulas ni ninguna otra contraindicación quirúrgica. - Información del método, efectos secundarios y posibles complicaciones. - Consentimiento informado de rigor. - Evaluación y estudio prequirúrgico. - Cirugía ambulatoria y anestesia local. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Foto 1
Foto 2
Foto 3
Foto 4
- Controles fotográficos antes, durante y después de la cirugía: de frente, 45° derecha, lateral derecha, 45° izquierda y lateral izquierda. Técnica quirúrgica
1. Bloqueo regional con infiltraciones de 1 cm3 de xilocaína con epinefrina en los puntos glabelar, infraorbitarios, nasal y múltiples micro-infiltraciones para favorecer la turgencia del tejido a medida que avanzamos. 2. Exéresis de las masas nodulares en bloque y delamiación secuencial del tejido restante, con asa triangular y con corriente tipo II, es decir, corte y coagulación. 3. Hemostasia de los vasos de mediano calibre con el asa esférica y corriente tipo III. 4. Modelaje de la superficie nasal, sin aproximarse a la bóveda osteocartilaginosa para evitar cicatrices retráctiles15 y eliminación del peldaño, entre piel tratada y piel sana, para obtener mejor resultado estético. 5. Al final se aplica un rocío de nitrógeno líquido (fotos 1, 2, 3 y 4).
Fotos 5 y 6
Evolución
Se prescriben analgésicos orales durante la etapa aguda y curaciones abiertas con solución de eritromicina tópica. Durante la primera semana se presentó edema y abundante secreción serosa, se realizaron curaciones cada 12 horas. En la segunda semana disminuyó el edema y la secreción serosa, dando paso a la formación de costras. En la tercera semana las costras se desprenden, dejando una superficie epitelizada.
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Fotos 7 y 8
Edición Especial de Dermatología
Fotos 9 y 10
Fotos 11 y 12
En la cuarta semana, se observa marcado eritema que desaparece después de ocho semanas. Se recomienda el uso de pantallas solares para prevenir las discromías (fotos 5, 6, 7 y 8). Todos nuestros pacientes evolucionaron favorablemente y no se presentó ninguna complicación. Resultados
Los resultados estéticos fueron valorados en función de tres variables: la ausencia de cicatrices, el grado de hipopigmentación y la simetría final de la pirámide nasal.16 La cicatrización fue buena por el poco edema, ya que se produjo menos daño a los tejidos adyacentes, porque la radiocirugía corta los tejidos por vaporización con poca extensión de calor lateral. El sangrado fue relativamente poco, a pesar de tratarse de grandes masas muy vascularizadas, como es el megarinofima, debido a que se efectúa corte y coagulación simultánea. No se presentaron cicatrices contráctiles, gracias a la utilización del rocío de nitrógeno como lo preconiza Turkjansky.17 No se observó hipopigmentación de las áreas tratadas, a pesar de que todos nuestros paciente fueron de piel Tipo III. La persistencia de los poros dilatados se observó en uno de nuestros pacientes, pero esto se atribuye a la patología en sí, independientemente de la técnica empleada.18, 19 Los resultados estéticos fueron catalogados como muy buenos, gracias a que estos equipos poseen diversidad de asas o electrodos activos, que nos permitieron realizar un verdadero esculpido de la pirámide nasal, modelando sus sinuosas curvas para la restauración de su estética (fotos 9, 10, 11, 12, 13 y 14). Comentarios
Son muchas las técnicas quirúrgicas empleadas en el tratamiento del rinofima: desde la dermoabrasión, la criocirugía, la decorticación con bisturí frío, exéresis de tejido más colgajos, la radiocirugía, hasta los diferentes tipos de láser. La elección del procedimiento que se empleará va a depender de la disponibilidad y/o contraindicaciones que tenga el paciente. La radiocirugía es de mucha utilidad en el manejo de esta patología; su uso se remonta al año 195016 y son muchos los artículos que ponderan su utilización. Nuestra experiencia en el manejo de esta técnica nos permite raEdición Especial de Dermatología
Fotos 13 y 14
tificarlo. En la actualidad, con el desarrollo de los diferentes tipos de láser, son numerosos los trabajos que destacan las ventajas de éste en el tratamiento de estas tumoraciones. Sin embargo, existen estudios comparativos como el de Greenbaum con tres pacientes, a quienes trató la mitad de la nariz con radiocirugía y la otra con láser, concluyendo que los resultados de ambas técnicas son similares.20 Conclusiones
La disponibilidad de los equipos de radiocirugía en la mayor parte de los servicios de dermatología, su empleo en forma ambulatoria, el uso de anestesia local, su bajo costo, así como los excelentes resultados estéticos que nos brindan, convierten a la radiocirugía en una buena técnica alternativa en los casos de rinofima grave o megarinofima. Bibliografía
1. Haas A. Treatment of massive Rhinophyma with the Carbon Dioxide Laser. J. Dermatol Surg Oncol 1990; 16: 645–649. 2. Allevato M. Rosácea. Actas Terap Dermatol 2004; 37: 6-19. 3. Retamar R. Rinofimas tratados con láser de CO2. Actas Terap Dermatol 2002; 25: 190–193. 4. Sibenge S. Rosacea: A study of clinical patterns, blood flow, and the rol Demodex folliculorum. J Am Acad Dermatol 1992; 26: 590–593. 5. Bamford J. Effect of Treatment of Helicobacter pilorii Infection on Rosacea. Archives Dermatology 1999; 135: 659–663. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
15
6. Borrego F. Rinofima. Revisión y tratamiento quirúrgico en 30 casos Piel 1992; 7: 337–340. 7. Hamilton JB.Male hormone substance: A prime factor in Acne. Clin Endocrinol. 1941;1:570-573. 8. Marsill M. Hemangioma Associated Rhinophyma. Report of a case whit successful treatment using carbon dioxide laser surgery. J. Dermatol Surg Oncol 1993; 19: 206–212. 9. Rees TD. Basal cell carcinoma in association whit rhinophyma. Plast Reconstr Surgery 1955;16: 284-284. 10. Carranza E. Tratamiento quirúrgico del rinofima. Folia Dermatológica Peruana 1997; VIII (4): 21–22. 11. Keefe R. Basal cell carcinoma mimicking rhinophyma. Case report and literature review Archives Dermatology 1988; 124. 12. Ortiz Y. Megarhinophyma. 20 World Congress of Dermatology. París, Francia 2002.
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13. Wiemer RD. Clin Plast.Surg 1987;14: 357-365. 14. Clark D. Electrosurgical treatment of rhinophyma. J Am Acad Dermatol 1990; 22 (5): 831–837. 15. Gómez J. Rinofima gigante. Informe de un caso. Acta OtorrinoLaringol Cir Cab Cuello 1996; 24: 69–71. 16. Rex J. Tratamiento quirúrgico del rinofima mediante electrosección. Piel. 2000; 15(10): 504–507. 17. Turkjansky E. Lesiones de Piel y Mucosas. Técnicas terapéuticas. Editorial Asociación Médica Argentina. Buenos Aires-Argentina, 1995. 18. Carbajosa J. Rinofima. Tratamiento combinado con decorticación nasal y láser de anilinas. Piel. 1998; 13(1): 9–12. 19. Merino E. Rinofima. Rev Cent Dermatol Pascua. 2004; 13 (2): 106-109 20. Greenbaum S. Comparison of CO2 laser and electrosurgery in the treatment of rhinophyma. Hamacad Derma 1988;18 (2): 363–365.
Edición Especial de Dermatología
Revisión de casos
Acantosis nigricans y paquidermatoglifia asociadas a adenocarcinoma gástrico. Reporte de un caso.
*Con permiso de publicación de la Revista Ecuatoriana de Dermatología Enrique Úraga Pazmiño • Médico jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Manuel Loayza Vivanco • Médico jefe de Consulta Externa de Dermatología, HLV. Ma. Cecilia Briones Cedeño • Médico Adscrito, Departamento de Dermatología, HLV. Juan Carlos Garcés Santos • Médico Patólogo, Departamento de Dermatología, HLV. Eduardo Rodríguez Mieles • Residente 2, Postgrado de Dermatología, HLV. Maritza Guerrero Cedeño • Médico del Departamento de Anatomía Patológica, HLV. Manuel Maridueña Del Pozo • Médico jefe del Servicio de Gastroenterología, HLV. Federico Cedeño Cabanilla • Médico jefe del Departamento de Imágenes, HLV.
Resumen
Se describe el caso de un varón de 22 años de edad, en quien se encontró un adenocarcinoma gástrico, el mismo que estaba asociado a otras dermatosis paraneoplásicas que motivaron su ingreso e investigación. Se observa la pigmentación y el aspecto aterciopelado característico de la acantosis nigricans, y el engrosamiento de los pliegues palmares. La endoscopia demuestra un proceso inflamatorio y zonas pseudomembranosas en el cuerpo gástrico. La presencia conjunta de estos dos procesos, la acantosis nigricans y la paquidermatoglifia, así como el hallazgo de ganglio de Virchow bilateral, nos llevó a la investigación de un adenocarcinoma gástrico, que fue finalmente diagnosticado por el examen de anatomía patológica. Palabras clave: Síndromes paraneoplásicos, acantosis nigricans, paquidermatoglifia, adenocarcinoma gástrico.
Summary
We report a case of a 22-year-old patient, who was diagnosed with gastric adenocarcinoma associated to paraneoplastic dermatosis that prompted further investigations. We observed the characteristic pigmentation and velvety aspect of achantosis nigricans as well as the enlargement of the palm folds of his hands. Endoscopy revealed an inflammatory process and pseudomembranous zones in the body of the stomach. The coexistence of these two findings, achantosis nigricans and pachidermatogliphya, as well as a bilateral Virchow Node, led us to the investigation of a gastric carcinoma that was finally confirmed by pathology. Key words: Paraneoplasic syndromes, achantosis nigricans, pachidermatogliphya, gastric adenocarcinoma. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La acantosis nigricans (AN) es una dermatosis relativamente poco frecuente, que se caracteriza por presentar lesiones hiperpigmentadas e hiperqueratósicas localizadas preferencialmente en los pliegues corporales. A pesar de que el primer reporte sobre la pigmentación de la piel asociada a malignidad interna fue hecha por Hebra en 1868,10 la primera descripción de la enfermedad corresponde en forma independiente a Pollitzer y Janowski en 1890,1 siendo desde entonces profusamente mencionada en la literatura médica. La AN como dermatosis paraneoplásica, es la descripción más antigua y la más conocida de todas.2 Compromete piel y mucosas y dentro de las últimas, sobre todo la oral.2 Su frecuencia se calcula en alrededor de 0,25% de todos los cánceres,12 siendo la relación inversa muy significativa, pues hay quienes citan altas cifras como de 50% de los casos de AN asociados a una neoplasia, porcentaje que se eleva a 65% si se considera pacientes de más de 40 años de edad, para seguir aumentando proporcionalmente con los años de vida lo que la hace un notable marcador de malignidad.3 Se caracteriza por una piel de tonalidad oscura y aspecto sucio, que se origina en una papilomatosis epidérmica que se ubica especialmente, a nivel de los pliegues.2 Se ha reportado alopecia y prurito en casos de malignidad asociada a AN.6 La paquidermatoglifia por otra parte, es también una dermatosis paraneoplásica que está caracterizada por Edición Especial de Dermatología
una hipertrofia de los dermatoglifos palmares, que pueden llegar a tomar un aspecto en adoquín, mosaico o en panal de abejas.2 En muchas ocasiones, estas dos dermatosis se asocian y pueden también hacerlo con otro proceso de la misma etiología, que es la papilomatosis cutánea florida6 que en nuestro paciente parece insinuarse en los ángulos de su boca. La AN también se asocia con queratosis seborreica eruptiva (Signo de Leser Trélat).6 Estos cuadros pueden presentarse aislados o hacerlo conjuntamente, dando lugar a un proceso muy florido en su expresión cutánea. Descripción del caso
Paciente varón de raza mestiza, 22 años (foto 1), sin antecedentes patológicos personales previos al inicio de su
Foto 1: Acantosis nigricans: pigmentación de cara y cuello. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Foto 2: Pigmentación y aspecto aterciopelado de la axila. Foto 3: Pigmentación periareolar.
Foto 4: Hiperqueratosis de dorso de mano.
Foto 5: Biopsia de piel de axila: Papilomatosis, leve ortoqueratosis en cesto, estrato de Malpighi discretamente adelgazado, capa basal levemente hiperpigmentada. Mínimo infiltrado linfocitario perivascular superficial (H-E, 50 X).
Foto 6: Biopsia de piel del dorso del dedo: Papilomatosis, moderada ortoqueratosis con leve hipergranulosis, acantosis leve con hiperpigmentación discreta de la capa basal y mínimo infiltrado linfocitario perivascular superficial (H-E, 50 X).
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sintomatología. Historia familiar de abuelo paterno y materno fallecidos de CA gástrico. Ingresa a nuestro servicio por presentar pigmentación cutánea de ubicación múltiple, acompañada de pérdida de peso evidente para el paciente, pero no cuantificada; dolor epigástrico de 4 meses de evolución, fiebre, malestar general, sudoración nocturna con mes y medio de evolución, dolor lumbar (3 meses), dolor de espalda (3 semanas). Además refiere prurito de 10 meses de evolución e intenso, sobre todo al inicio del cuadro. La pigmentación se inicia 10 meses antes de su consulta a nivel de pliegues inguinales, para luego extenderse progresivamente a región axilar (foto 2), cuello, cara y otras zonas del cuerpo, siendo particularmente notorias a nivel periareolar (foto 3) y periumbilical. La pigmentación antes mencionada, daba a la piel un aspecto sucio y aterciopelado, algo engrosada. La piel de las palmas se observa engrosada, algo amarillenta con hipertrofia marcada de los dermatoglifos, mientras que el dorso de las mismas se presenta pigmentado, hiperqueratósico y con aspecto velloso, como es característico de la enfermedad9 (foto 4). La biopsia de la piel axilar reporta papilomatosis, leve ortoqueratosis en cesto, estrato de Malpighi discretamente adelgazado, capa basal levemente hiperpigmentada. Mínimo infiltrado linfocitario perivascular superficial (foto 5). La biopsia de piel del dorso del dedo, nos demuestra papilomatosis, moderada ortoqueratosis con leve hipergranulosis, acantosis leve con hiperpigmentación discreta de la capa basal y mínimo infiltrado linfocitario perivascular superficial (foto 6). La histopatología de la palma nos reporta acentuada ortoqueratosis compacta, con leve acantosis y pérdida del patrón en redes de cresta. Capa granulosa gruesa y leve infiltrado linfocitario perivascular superficial (foto 7). Una vez hecho el diagnóstico de AN y paquidermatoglifia, y dado que su asociación apunta con gran especificidad hacia la presencia de un adenocarcinoma gástrico,2 se realiza la investigación pertinente y se practica una esofago-
Foto 7: Biopsia de piel de palma: Acentuada ortoqueratosis compacta con leve acantosis y pérdida del patrón en redes de cresta. Capa granulosa gruesa y leve infiltrado linfocitario perivascular superficial (H-E, 50 X).
Edición Especial de Dermatología
Foto 8: Corresponde a mucosa gástrica. Pérdida de la arquitectura caracterizada por proliferación de células con núcleos pleomórficos, hipercromáticos, que se disponen de manera anárquica en el tejido conectivo vascularizado, con infiltrado inflamatorio linfomonocitario.
Foto 9: Biopsia de ganglio linfático supraclavicular: Arquitectura ganglionar totalmente reemplazada por adenocarcinoma metastásico compuesto por grandes nidos, mantos y escasos túbulos irregulares inmersos en un estroma fibroso e inflamado. Extensas áreas de necrosis (H-E, 50 X).
gastroscopía que nos reporta esófago normal y a nivel del cuerpo gástrico (curvatura mayor, cara posterior), presencia de pliegues turgentes con elasticidad disminuida, cambios inflamatorios y zonas pseudomembranosas de tonalidad blanco grisáceas en un tejido friable. La impresión diagnóstica es gastritis más metaplasia intestinal. Se toman muestras de la zona pseudomembranosa para examen anatomopatológico, el cual reporta gastritis crónica, adenocarcinoma poco diferenciado (foto 8). La analítica sanguínea revela: H pylorii 2.0 u/ml para un normal de 0,0 a 1,1. El marcador AC 72-4 reportó 7.6 UI para un normal de 0-6.7 y el ACE 4,96 ng/ml para un normal de 0.0-3.4 en no fumadores En el examen físico se encuentra ganglio de Virchow bilateral y se practica biopsia supraclavicular derecha, cuyo estudio anatomopatológico reporta metástasis de adenocarcinoma poco diferenciado (foto 9). Se realiza una TAC abdominopélvica con contraste oral
e IV que revela: imágenes de baja densidad a nivel de cuerpos vertebrales relacionados con lesiones osteolíticas mestastásicas (fotos 10 y 11).
Foto 10: Imágenes nodulares paraaórticas de baja densidad, en relación con adenopatías metastásicas (L1).
Foto 11: Imagen de baja densidad, a nivel de cuerpo vertebral, de L3 compatible con destrucción de la superficie anterior, en relación con lesión osteolítica mestastásica.
Edición Especial de Dermatología
Comentarios
La AN puede ser observada aislada o asociada a otras enfermedades y síndromes genéticos,7 o directamente como un proceso paraneoplásico. Al momento se conocen 8 formas de AN1, 2 (tabla 1). Durante los pasados 27 años la AN tuvo una dudosa ubicación, hasta que los estudios de Curth enfatizaron la relación de la misma con malignidades internas, especialmente adenocarcinoma de estómago.8 La AN maligna o paraneoplásica aparece sobre todo en pacientes de 40 años o más, aunque el reporte más joven es el de una paciente de 17 años.4 Clínica e histológicamente, guarda gran similiud con la forma benigna, pero ciertas características como su rápida evolución,5 la asociación con
Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Tipos de Acantosis Nigricans 1. Benigna 2. Asociada a obesidad 3. Sindrómica 4. Maligna 5. Acral 6. Unilateral 7. Medicamentosa 8. Mixta
Tabla 1: Tipos de Acantosis Nigricans.
síntomas clínicos sugestivos de alteraciones sistémicas o con otras enfermedades paraneoplásicas, nos guían hacia la búsqueda de una neoplasia oculta. En el mismo contexto hay quienes afirman que el compromiso palmar de la AN es más frecuente en la forma maligna.3 Se han descrito crecimientos polipoideos esofágicos en estos casos, por lo que una esofagogastroscopía es mandatoria. Sin embargo, es interesante anotar que en nuestro paciente la esofagogastroscopía no condujo inicialmente al diagnóstico, lo cual se repite en algunos reportes,2 lo que indica que no debemos conformarnos con el resultado de este examen. La neoplasia maligna que acompaña con más frecuencia a la AN son los adenocarcinomas. Curth, en su revisión de 384 casos, enfatizó primariamente sobre esta asociación.10, 12 Los adenocarcinomas más frecuentes son los de cavidad abdominal (80-90%), sobre todo gástrico (60% del total),2, 4 y el restante (9-10%) corresponde a tumores extraabdominales.2 La AN también ha sido asociada a otras neoplasias, como carcinoma de pulmón, páncreas, próstata, vesícula biliar, tiroides, linfoma, mama, útero, etc., y con la micosis fungoide.3, 6 Sin embargo, hay quienes insisten en que la AN está directamente relacionada con un adenocarcinoma y que el mismo debe ser cuidadosamente investigado. En el 69% de los casos, la AN es diagnosticada antes que el cáncer.2 Los tumores asociados con AN son altamente malignos y la supervivencia, una vez diagnosticado o resecado, es de 12 meses.4 Una vez extirpado el tumor, las lesiones de AN pueden involucionar espontánemente y recidivar con la reactivación de la neoplasia.9 El mecanismo responsable del desarrollo de AN maligna no está claramente definido. La hipótesis más aceptada sugiere que el tumor produce una sustancia que puede activar el factor de crecimiento de la insulina o de sus receptores en la piel. El factor de crecimiento en transformación alfa puede jugar un importante papel al actuar a través de su unión con los receptores del factor de crecimiento epidérmico en la piel.2, 7 Además, factores líticos de las células tumorales pueden debilitar la matriz extracelular de la piel, dando lugar al desarrollo de AN maligna.1, 2 En lo que respecta a la paquidermatoglifia, es decir, la hipertrofia de los dermatoglifos de las palmas, cuando se presenta muy marcada da origen al término “tripe palms”
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de los anglosajones, que fue introducido por Clarke, Breathnach and Wells,4 dado que recuerda a las tripas de la vaca preparadas para comer (callos). Es un proceso raro que se asocia a cáncer en el 91% de los casos y muy poco con procesos inflamatorios. En el 72% de los casos se presenta acompañando a la AN2 y hay quienes piensan que este cuadro es solo una versión palmar, mientras que otros le dan identidad propia. Cuando se presenta junto con la AN, el adenocarcinoma gástrico es el tumor de origen más frecuente, mientras que cuando se presenta aislado se debe pensar en un carcinoma escamoso de pulmón.2, 6 Se sugiere que la presencia de varias dermatosis paraneoplásicas, que comparten la papilomatosis, acantosis e hiperqueratosis, podría hacer pensar que presentan una mecánica similar de desarrollo. Finalmente, debemos recalcar que la AN, cuando se presenta con las características anteriormente señaladas, es un marcador de neoplasia altamente específico. Se debe investigar con gran persistencia la presencia de un adenocarcinoma, aun ante la presencia de otra neoplasia concomitante, y recordando que la AN puede, en ocasiones, preceder en años a la neoplasia. Bibliografía
1. Longshore SJ., Taylor JS., Kennedy A., Nurko S. Malignant and endometrioid adenocarcinoma of the parametrium:the search for malignancy acanthosis nigricans. J Am Acad Dermatol. 2003; 49: 541-3. 2. Yanguas I., Goday JJ., González M., Lozano M., Soloeta R. Acantosis nigricans, paquidermatoglifia y papilomatosis cutánea florida asociada a adenocarcinoma gástrico. Actas Dermatosifiliogr. 1996; 87: 176-180. 3. De Troya M., Bosch RJ., Fernández JF., Del Portal GR., Herrera E. Acanthosis nigricans. Presentación de dos casos asociados a neoplasia. Actas Dermatosifiliogr. 1997; 88:201-206. 4. Braverman I. Skin Manifestations of Internal Malignancy. Clin Geriatr Med. 2002; 18: 1-19. 5. Elmer KB. HAIR- AN syndrome: a multisistem challenge. Am Fam Physician. 2001; 63: 2385-90. 6. Boyce S., Harper J. Paraneoplastic dermatoses. Dermatol Clin. 2002; 20: 523-32. 7. Torley D., Bellus GA., Munro CS. Genes, growth factors and acanthosis nigricans. Br J Dermatol 2002; 147: 1096-1101. 8. Provost TT., Flynn JA. Cutaneous Medicine. Cutaneous manifestations of Systemic Disease B.C. Decker Inc. Hamilton Ontario, 2001: 384-387. 9. Mackie RM. Skin Cancer. Second edition. Mosby, London, 1996: 319-321. 10. Safai B., Grant JM., Kurtz R., Lightdale J., Good RA. Int J Dermatol. 1978: 17; 312-315. 11. Tincopa O., Plasencia A., Kiaman W. Acantosis nigricans maligna. Presentación de un caso e investigación de su frecuencia. Med Cutan Iber Lat Am. 1986: 14; 297-305. 12. Curth HO., Harold MM., Janoski N. Malignant acanthosis nigricans associated with endometrial adenocarcinoma. Buletin of Sloane Hospital. 1962: 8: 141-146. Edición Especial de Dermatología
Revisión de casos
Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia. Reporte de un caso.
Enrique Úraga Pazmiño • Médico jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Ma. Cecilia Briones Cedeño • Médico Adscrito, Departamento de Dermatología, HLV. Juan Carlos Garcés Santos • Médico Patólogo, Departamento de Dermatología, HLV. Raquel Delgado • Médico residente 1, Postgrado de Dermatología, UCSG. Verónica Úraga Wagner • Research Fellow in Dermatology. Mayo Clinic, Rochester, Minnessota.
Resumen
La dermatitis periorificial es un proceso caracterizado por pequeñas pápulas, vesículas y pústulas sobre un fondo eritematoso y generalmente ubicado en la zona peribucal y alrededor de otros orificios de la cara. Si bien el cuadro es más frecuente en mujeres adultas, también se observa en niños. Se presenta el caso de un niño de 3 años con estas características clínicas y una histopatología que pone de manifesto la presencia de granulomas epiteliodes ubicados en la dermis. Se le administró tratamiento antibiótico tópico y sistémico con excelente respuesta en dos meses. Palabras clave: Dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia.
Summary
The granulomatous periorificial dermatitis is a process characterized by small papules, vesicles and pustules on an erythematous skin and generally located in the peribucal zone and around other orifices of the face. Although the disease is more frequent in adult women it also appears in childrens. It`s present a three years old boy with these clinical characteristics and an histopatology that shows the presence of epithelioid granulomas located in the dermis. We administered him antibiotic therapy topical and systemic with excellent response in two months. Key words: Granulomatous periorificial dermatitis of childhood. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La dermatitis perioral del adulto es un cuadro relativamente frecuente, que característicamente afecta a mujeres jóvenes en una edad que fluctúa entre los 25 y 35 años, aunque también se lo observa con menor frecuencia en niños y adolescentes. El cuadro clínico lo conforman pápulas y pústulas que asientan sobre un fondo eritematoso, ubicadas alrededor de la boca y respetando una banda estrecha que rodea el bermellón del labio.1 Aunque las lesiones de distribución perioral son comunes en niños, raramente se ubican dentro de lo que algunos aceptan como una variante de la dermatitis perioral de los adultos. Cuando esto ocurre, se denomina entonces dermatitis perioral granulomatosa o dermatitis periorificial granulomatosa de la infancia, remarcando por una parte el patrón granulomatoso que presentan y, por otra, el hecho ocasional de la ubicación de las lesiones no sólo alrededor de la boca sino también en disposición perinasal o periorbitaria. Los niños de raza negra eran los más afectados por esta forma,2 aunque posteriormente se ha reportado casi en la misma proporción en la raza blanca y otras.
bastante definidos y regulares que compromete surcos nasogenianos, periferia de los orificios nasales, zona perioral con respeto del bermellón del labio inferior y conformada por lesiones papulosas y pustulosas confluyentes, y lesiones individuales que se ubican en la zona palpebral inferior, observándose la presencia de fisuras en el interior de la placa (foto 1). El cuadro se acompañaba de prurito y malestar general moderado. Se plantean varios diagnósticos clínicos: - Eccema de contacto impetiginizado. - Dermatitis periorificial inducida por esteroides. - Tiña facial impetiginizada.
Caso reportado
Paciente de sexo masculino, 3 años de edad, raza mestiza, cuyo cuadro se inicia 6 meses antes de la consulta con el antecedente de contacto con material plástico y pintura que provoca una dermatosis, por lo cual le indican corticoides tópicos y orales entre otros medicamentos, con mejoría muy moderada del proceso. Al momento de la consulta observamos una placa eritematosa y escamosa, de bordes Edición Especial de Dermatología
Foto 1: Lesiones pápulo pustulosas sobre fondo eritematoso. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Foto 2: Histopatología: Presencia de granulomas epiteliodes.
Se indican exámenes complementarios, los cuales revelan leucocitosis con predominio de segmentados. El examen micológico resultó negativo, la Rx de tórax fue normal. El estudio histopatológico practicado de una de las lesiones ubicadas en el mentón, mostró la presencia en la dermis de granulomas epitelioides, con presencia de algunas células gigantes y rodeados de un número variable de linfocitos. El diagnóstico fue dermatitis periorificial granulomatosa (foto 2). Basados en la correlación clínico histopatológica, se hace el diagnóstico de dermatitis periorificial granulomatosa y se inicia el tratamiento (foto 3) con antibióticos tópicos (mupirocina BID) y orales (fosfomicina 250 mg TID por 10 días), antipruriginosos y compresas húmedas. A las dos semanas (foto 4) se observó una notoria mejoría, suspendiéndose la antibioticoterapia oral y dejando como mantenimiento una crema con metronidazol y clindamicina al 1% BID, por un mes, con excelentes resultados (foto 5).
Foto 3: Al inicio.
Foto 4: A las dos semanas.
Discusión
El término dermatitis perioral o periorificial granulomatosa ha generado bastante controversia en lo que a su ubicación respecta. Gianotti y col,3 en 1970, fueron los primeros en describir la presencia de granulomas en 5 niños con lesiones de lo que ellos citaron como una peculiar dermatitis perioral infantil; posteriormente se publican varios reportes, hasta que en 1989 Frieden et al denominan a este cuadro dermatitis granulomatosa perioral.4 Un año después en 1990, Williams y col5 proponen el acrónimo FACE (facial afro-caribbean chilhood eruption) para describir otros 5 casos en niños de raza negra, debido a que muchos de los reportes se basaban en niños afro-caribeños (sin embargo, este mismo autor desecha este término 6 años más tarde, pues creyó que se prestaba para más confusión).6 Estos autores apoyan los criterios de Frieden y califican el hallazgo de granulomas como un fenómeno tardío o secundario. En 1996, Knautz y Lesher2 proponen el término de dermatitis granulomatosa periorificial del niño, para remarcar el hecho de que este cuadro puede tomar otros orificios como los perinasales y periorbitarios, además de la clásica ubicación perioral.
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
Foto 5: A los dos meses.
En general, está ampliamente aceptado que la dermatitis periorificial granulomatosa representa una forma distinta de dermatitis perioral en niños prepúberes, a pesar de que autores como Tarm7 la consideran como una entidad separada. Si bien la dermatitis periorificial granulomatosa muestra similitudes clínicas con la dermatitis perioral, tales como pápulas y pústulas de marcada distribución perioral, estas lesiones pueden ser observadas en otras áreas faciales2, 8, 7 Edición Especial de Dermatología
y extra faciales.4, 9, 10 Otros sugieren que, en ciertos casos, la presencia de granulomas sarcoidales hace pensar que se trate una variante de sarcoidosis.11 El cuadro clínico se presenta como una erupción facial de pápulas, vesículas y pústulas, asentando sobre un fondo eritematoso de ubicación generalmente periorificial, habiéndose descrito casos con afectación de cuello, parte superior del tronco, muñecas e incluso zona genital. Por lo común no se acompañan de otra sintomatología. La evolución puede ser prolongada con remisión espontánea en algunos casos. El diagnóstico diferencial1, 4, 6, 7 incluye: - Dermatitis perioral clásica - Rosácea granulomatosa - Lupus miliaris disseminatus faciei - Sarcoidosis cutánea - Acné vulgar - Candidosis - Foliculitis de contacto - Eccema atópico - Erupción acneiforme por drogas - Histiocitosis cefálica benigna - Granulosis rubra nassi - Deficiencia de zinc - Fibromas telangiectásicos - Tricoepiteliomas - Infecciones fúngicas profundas - Infecciones micobacterianas - Verrugas planas Los hallazgos histopatológicos consisten en granulomas para o perifoliculares de tipo sarcoideo, sin necrosis central y ubicados en dermis superior, infiltrados linfohistiocitarios perivasculares o perifoliculares con ectasia vascular.4-7 La evolución del cuadro va hacia una remisión espontánea sin secuelas, o que deja a veces cicatrices puntiformes atróficas o hipopigmentación.11 La respuesta a las terapéuticas reportadas es algunas veces parcial y muchas veces pobre.12 En lo que respecta al tratamiento, es importante retirar los agentes causales evocados, especialmente tópicos esteroideos u otras sustancias como pastas dentífricas, colonias, etc., e instaurar los antibióticos indicados, sobre todo eritromicina, doxiciclina, minociclina, tetraciclina, de acuerdo con
Edición Especial de Dermatología
la edad del paciente (los tres últimos se pueden administrar si el niño tiene más de 8 años), o cotrimoxazole. Se han reportado buenos resultados con metronidazol tópico en gel al 0,75% BID, soluciones de clindamicina o eritromicina y con isotretinoína tópica.13 Bibliografía
1. Schachner LA, Hansen R. Perioral dermatitis in chilhood. Pediatric dermatology 3RD Edition Mosby 2003; 606-607. 2. Kanutz MA, Lesher JL. Chilhood granulomatous periorificial dermatitis. Pediatr Dermatol 1996; 13: 131-134. 3. Gianotti F, Ermacora E, Benelli MG et al. Particulière dermatite pèriorale infantile: observations sur cinq cas. Bull Soc Fr Dermatol Syphiligr 1970; 77: 341. 4. Calzado L, Galera CM, Arrue Itziar, Rodríguez JL. Dermatitis perioral granulomatosa infantil. Actas Dermosifilograf 2004; 95: 580-582. 5. Wiliams HC, Ashworth J, Pembroke AC, Breathnach SM. FACE – Facial Afro-Caribbean chilhood eruption. Clin Exp Dermatol 1990;15:163-166. 6. Zaludeki, Di StefaniA, Ferrara G, Argenziano G. Childhood granulomatous periorificial dermatitis: A controversial disease. JDDG 2005: 3; 252-255. 7. Tarm K, Creel NB, Krivda SJ. Granulomatous Periorificial Dermatitis CUTIS 2004; 73: 399-402. 8. Willliams H. Chilhood granulomatous periorificial dermatitis Pediatr Dermatol 1996; 13: 515. 9. Urbatsch AJ, Frieden I, Williams ML, Elewski BE, Mancini AJ, PallerAS. Extrafacial and generalized granulomatous periorificial dermatitis. Arch Dermatol 2002; 10: 1354-1358. 10. Hansen KK, McTigue MK, Esterly NB. Multiple facial, neck, and upper trunk papules in a black child. Chilhood granulomatous perioral dermatitis with involment of the neck and upper trunk. Arch Dermatol 1992; 10: 1396-1399. 11. Torrelo A, Mediero IG, Zambrano A. Dermatitis perioral granulomatosa infantil. 12. Antony FC, Buckley DA, Russell-Jones R. Chilhood granulomatous periorificial dermatitis in an Asian girl– a variant of sarcoid? Clin Exp Dermatol 2002; 27: 275-276. 13. Hasan Z. Perioral dermatitis : an update. Int J Dermatol 2003; 42: 514-517.
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Revisión de casos
Hidrocistoma apócrino. Presentación de un caso.
Ma. Cecilia Briones Cedeño • Médico Adscrito, Departamento de Dermatología, HLV. Juan Carlos Garcés Santos • Médico Patólogo, Departamento de Dermatología, HLV. Verónica Úraga Wagner • Research Fellow in Dermatology. Mayo Clinic, Rochester, Minnessota. Enrique Úraga Pazmiño • Médico jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.
Resumen
Los hidrocistomas son tumores benignos de glándulas sudoríparas, pueden ser apócrinos o ecrinos y generalmente se localizan en cara y cuero cabelludo. El hidrocistoma apócrino se caracteriza clínicamente por la presencia de quistes translúcidos, azulados, de carácter asintomático. Pueden ser únicos o múltiples. El tratamiento consiste en la excéresis de la lesión. Reportamos el caso de un paciente de sexo masculino quien presenta una lesión elevada de pocos milímetros de diámetro, de coloración azulada, asintomática, localizada en región malar derecha. La dermatoscopía nos permitió descartar lesiones neoplásicas. Se realiza la excéresis de la lesión, el estudio anatomopatológico, a la vez que se hace una breve revisión del tema Palabras clave: Hidrocistoma apócrino, cistadenoma apócrino.
Summary
Hydrocystomas are benign tumors of sweat glands.They can be eccrine or apocrine in origin, and are generally localized on the face or scalp. Apocrine hydocystoma is clinically characterized by the presence of single or multiple asymptomatic bluish translucent cysts. Treatment consists in tumor excision. We report the case of a male patient who presented a raised lesion of a few millimeters in diameter, bluish and asymptomatic, localized in the right malar region. Dermoscopy helped us to rule out other neoplastic lesions. Tumor excision, followed by anatomopathologic study was performed. A brief revision is presented here. Key words: Apocrine hydrocystoma, apocrine cystadenoma. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
El hidrocistoma apócrino es un tumor benigno, solitario de las glándulas apócrinas descrito por Merhegan, que se ubica usualmente en la cara, aunque también en orejas, piel cabelluda, pecho, hombros, vulva, es decir, que generalmente no se produce en los sitios habituales de estas glándulas.1 Estas lesiones también se pueden desarrollar a partir del conducto y del segmento secretorio de las glándulas de Moll, que como sabemos son glándulas apócrinas modificadas del párpado.2 Se han observado algunas lesiones además en el pene, pero han sido clasificadas como quistes del rafe medio. Generalmente es único, sin embargo puede presentarse en forma múltiple.3 Afecta a personas de edad mediana o mayores,4 y a hombres y mujeres por igual. Clínicamente se lo observa como un nódulo redondeado, de superficie lisa, translúcido, de color azulado o marrón.5 Esta coloración, para algunos autores, podría deberse a la presencia de lipofucsina, melanina o hemosiderina, esta última depositada por la degradación de eritrocitos extravasados en el estroma circundante6; sin embargo, para otros es un efecto Tyndall causado por la dispersión de la luz en un sistema coloidal y la reflexión ulterior.4 Presentan en su interior un contenido generalmente incoloro o de color, que va del marrón al negro. Dentro del diagnóstico diferencial se incluyen: nevo pigmentado, nevo azul, carcinoma basocelular pigmentado, melanoma5 y, por supuesto, del hidrocistoma ecrino que tiene como característica clínica crecer y secretar sudor, especialmente en climas cálidos.
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
A nivel histopatológico observamos la presencia de estructuras quísticas uni o multiloculares, las mismas que se encuentran revestidas de dos capas de células: la interna, formada por células cuboides o columnares con núcleos basales más secreción por decapitación; y la capa externa compuesta por células cuboides o mioepiteliales elongadas.
Foto 1
Edición Especial de Dermatología
Foto 2
Foto 3
En algunas ocasiones se observan proyecciones papilares hacia el interior. Es importante recordar que cuando el epitelio está aplanado se dificulta la diferenciación con el hidrocistoma ecrino.7 En cuanto al tratamiento, consiste en la excisión de la lesión. Caso clínico
Masculino de 35 años quien acude a la consulta por presentar una pápula de aproximadamente 0,6 mm de diámetro, elevada, asintomática, pigmentada, de coloración azulada en su parte central y que se torna grisácea en la periferia; de aproximadamente 6 meses de evolución, localizada en región malar izquierda (foto 1). En el diferencial clínico se pensó que podía tratarse de un comedón gigante, nevo azul, un carcinoma basocelular nodular o un hidrocistoma. Con la ayuda de la dermatoscopía, observamos una zona central de un color azul oscuro homogéneo, rodeado de una zona periférica de un tono azul más claro, alternando áreas blanquecinas sobre las cuales se observan poros dilatados que simulan comedones (foto 2). El estudio anatomopatológico revela, en la dermis media y profunda, la presencia de una estructura quística multilocular (foto 3) revestida parcialmente por epitelio simple plano, debido a la dilatación quística (foto 4). En la profundidad observamos el típico aspecto festoneado con secreción por decapitación, característico del epitelio apócrino (foto 5).
Foto 4
Comentarios
El hidrocistoma apócrino es considerado como una proliferación adenomatosa quística de las glándulas apócrinas, y no como un simple quiste de retención,8 ya que en algunas ocasiones la proliferación del epitelio ductal9, 10 puede producir proyecciones micropapilares intraluminales. Por esta razón, para algunos autores debería ser clasificado junto con los adenomas como cistadenoma apócrino.11, 12 Por todo esto probablemente hidrocistoma y cistadenoma, son variantes patológicas de un mismo proceso, que depende del grado de proliferación de las capas del quiste.3 Edición Especial de Dermatología
Foto 5 Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Bibliografía
1. Glusac EJ, Hendrickson MS, Smoller BR. Apocrine cystadenoma of the vulva. J Am Acad Dermatol 1994; 31: 498–499. 2. Hashimoto K, Zagula – Mally ZW, Youngberg G. Leicht S. Electron microscopy study of Moll’s gland cyst. J Cutan Pathol 1987. 14: 23–26. 3. Wicik MR, Swanson P, Barnhill R. Sweat gland tumors in Barnhill RL: Textbook of Dermatopathology 1998. 29: 650. 4. Smith JD, Chernosky ME. Apocrine hidrocystoma (cystadenoma). Arch Dermatol 1974;109 :700 – 702. 5. Odom R, James W, Berger T. Andrews Dermatología Clínica. Marbán Libros, SL. Madrid, España 2004. Nevus, neoplasias y quistes epidérmicos. Cap 29: 856.
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
6. Hashimoto K, Lever WF: Appendage tumors of the skin. Springfield, IL, CC Thomas, 1968: 46, 50 52. 7. Bures FA, Kotynek J. Differentiating between apocrine and eccrine hidrocystoma. Cutis 1982; 29: 616 - 620. 8. Merhegan AH.Apocrine cystadenoma. Arch Dermatol 1964; 90:274 – 279. 9. Farina MC., Pique E., Olivares Met al: Multiple hidrocystoma of the face. Three cases. Clin Exp Dermatol 1995. 20: 323-327. 10. Shieds JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et el: Apocrine hidrocystoma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1993. 111: 866-867 11. Hassan MO, Khan MA, Kruse TV: Apocrine cystadenoma. Arch Dermatol 1979.115: 194 – 200. 12. Hassan MO, Khan MA, Kruse TV: Multiple apocrine cystadenoma. Br. J. Dermatol 1979. 100: 675 - 681.
Edición Especial de Dermatología
Revisión de casos
Alopecia areata sobre nevus. Reporte de un caso.
Martha Heras • Residente 3, Postgrado de Dermatología, UCSG, servicio de Dermatología, HLV. Juan Carlos Garcés Santos • Médico Patólogo, Departamento de Dermatología, HLV. Enrique Úraga Pazmiño • Médico jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.
Resumen
Presentamos un caso en el que se asocian dos signos clínicos que lo hacen interesante: el primero es una lesión de color marrón congénita en piel cabelluda y que el paciente disimuló por muchos años con su cabello; la segunda una pérdida de cabello que, desafortunadamente para el paciente, aparece posteriormente y que, topográficamente, coincide con la zona pigmentada. Palabras clave: Alopecia areata, nevus spilus.
Summary
We describe the case of a patient in which the coexistence of 2 dermatologic lesions makes it of remarkable interest. The first lesion is a congenital pigmented brownish lesion in the scalp, which was hidden for long time within the patient’s hair; interestingly, later on the patient developed alopecia in the same site where patients developed appears later on and that coincides topographically with the pigmented area. a plaque of alopeciathe second one appears later onis an alopecia that Key words: Alopecia areata, nevus spilus. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La alopecia areata (AA) es una enfermedad del cabello, no cicatricial, recurrente, que en ocasiones es refractaria al tratamiento y que potencialmente puede causar una pérdida del cabello en cualquier zona pilosa (piel cabelluda, barba, cejas o pestañas). Fue descrita por primera vez en la época romana por Celsius.1 Habitualmente, la alopecia areata se presenta como placas redondeadas u ovaladas sin pelo, pudiendo ser esta pérdida total de piel cabelluda (alopecia totalis) o generalizada por toda la superficie corporal (alopecia universalis). Su etiología es aún desconocida, sin embargo, existen diversos argumentos que nos inducen a considerarla como un proceso de naturaleza autoinmune.2 Se han implicado además factores genéticos en la AA. La incidencia familiar se ha descrito en un porcentaje cercano al 10-20%. Otro punto de interés radica en la influencia del estrés emocional en estos pacientes. En la histología se aprecia un infiltrado fundamentalmente perivascular y/o perifolicular de linfocitos T, macrófagos y células de Langerhans. Los queratinocitos foliculares, las células del infiltrado y las células endoteliales expresan moléculas específicas que indican la existencia de un estado de activación celular y una participación de estas células en la respuesta autoinmune. Por otra parte, los estudios de Lacueva, Hausmann y colaboradores han detectado depósitos de MAC (complejo ataque de membrana) en la zona de la membrana basal de folículos en ocho biopsias de nueve pacientes con alopecia areata, considerando otro causal más en la patogenia de la alopecia areata.3 En el tratamiento se pueden utilizar desde modificadores de la respuesta inmune (corticoides, isoprinosine, ciclosporina, fotoquimioterapia), inmunoestimulantes (antralina, dinitroclorobenceno, ácido escuárico, difenciprona) hasta lociones (minoxidil y/o tretinoina). Edición Especial de Dermatología
También se han propuesto terapias recientes, como: interferones, inmunoglobulinas, crioterapia, cimetidina; y además tratamientos inespecíficos (sulfato de zinc, cistina, minerales, vitamina B). Dentro de las medidas generales se recomienda: uso de pelucas, apoyo psicológico, uso de cremas solares, gafas protectoras.4, 5 Descripción del caso
Masculino de 39 años de edad que consulta por pérdida de cabello circunscrita desde hace ocho años aproximadamente, con antecedente patológico personal de amiloidosis cutánea en la región pretibial de dos años de evolución. Al examen físico no se observó alteraciones ungueales y se descartaron factores como estrés y atopia (foto 1). Además se observa un área alopécica circunscrita no cicatrizal, de aproximadamente 25 cm de diámetro, localizada en hemicráneo izquierdo y que abarca las regiones parieto-
Foto 1: Alopecia que abarca región temporoparietal y occipital. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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temporal y parte de la región occipital. Cabe recalcar que esta área alopécica se asienta sobre una lesión pigmentada de color marrón, plana, de bordes netos e irregulares, con aspecto moteado debido a que en su interior presenta máculas de color café oscuro, similar a las pecas o efélides, y que el paciente nos refirió que la presenta desde el nacimiento (foto 2). Se realizó un estudio con el dermatoscopio en donde se observó lo siguiente: una lesión de coloración marrón que corresponde al fondo, y en el centro un color café oscuro que corresponde a una peca o efélide, en donde se apreció una superficie reticulada (foto 3). En cuanto a los exámenes solicitados, se encontraron dentro de los límites normales. La biopsia de piel cabelluda reveló lo siguiente: - En epidermis: hiperplasia melanocítica lentiginosa mo derada con una discreta elongación de las crestas inter papilares (foto 4). - En dermis: presencia de melanófagos y un infiltrado lin focitario perivascular superficial (fotos 5 y 6). En cuanto a la pérdida de cabello, los hallazgos histopatológicos fueron compatibles con alopecia areata. El paciente recibió tratamiento con minoxidil tópico, obteniéndose a los dos meses una repoblación capilar de casi el 90% (foto 7). Sin embargo, actualmente presenta nuevamente alopecia.
Foto 2: Alopecia circunscrita no cicatrizal sobre una lesión pigmentada congénita.
Conclusiones
Debido a que en la bibliografía consultada no existe un acuerdo total en cuanto a los hallazgos histopatológicos del nevus de Spilus, creemos que nuestro caso, hasta lo estudiado, caería en la propuesta de autores como Cabrera H. y García S.,6 quienes consideran que el nevus de Spilus está constituido por un fondo marrón, el cual corresponde a un nevo pigmentario que se traduce histopatológicamente como una hiperpigmentación de la capa basal; y el moteado (color café oscuro) presenta componente melanocítico, el cual podría ser un léntigo, un nevo de unión o un nevo compuesto.
Foto 3: Con la ayuda del dermatoscopio se observa una macula de color marrón que en el centro presenta una lesión de color café oscuro de superficie reticulada.
Foto 4: Hiperplasia melanocítica lentiginosa.
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Foto 6: Telógena con infiltrado linfocitario perifolicular focal.
Foto 5: Estructura pilosa en catágena con apoptosis del epitelio.
Al no presentar nuestro paciente el componente dérmico, pensamos que esto no excluye que, en estudios histológicos posteriores, apareciera uno de estos tres componentes (léntigo, nevo de unión o un nevo compuesto), o que éste se pueda instaurar posteriormente. Para concluir, consideramos que nuestro paciente presenta un nevus de Spilus que se hizo alopécico; al hacer una búsqueda de casos con estas lesiones encontramos reportes como el de Wen Chieh Chen,7 un paciente masculino de 30 años de edad con alopecia areata universal, pero con la particularidad de que la alopecia respeta únicamente el área en donde se encuentra un nevo flameo. Y el que reporta Happle Rudolf en 1991 y 2000, en donde, al parecer, el nevo melanocítico actuaría como protector. En este artículo se reporta una alopecia areata en ceja, la cual respeta justo el área donde se encuentra el nevo melanocítico; el autor lo denomina fenómeno de Renbok y detalla que este caso se lo compara con el fenómeno de Koebner, pero de forma inversa.8, 9 Sin embargo, debemos aclarar que los casos antes mencionados bajo ningún concepto son similares al nuestro. Destacamos que la importancia en reportar este caso se debe a la presencia de estas dos lesiones asociadas topográficamente; nuestro caso se suma a la lista de casos en los cuales se presentan varios fenómenos asociados a un nevo; por ejemplo, el “targetoid nevus” o también llamado púrpura halo. Vale mencionar también al halo dermatitis (nevos de Meyerson), nevo halo acrómico (Sutton), alopecia perinévica, perinevoide, entre otros.10, 11, 12 Bibliografía
Foto 7: Repoblación capilar posterior al tratamiento tópico con minoxidil.
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1. Messenger A. D. Slater D. N. Bleehen S. S. Alopecia areata: alterations in the hair growth cycle and correlation with the follicular pathology. British Journal of Dermatology, 1996; 114: 337-47. 2. Hausmann G., Ferrando J. Etiopatogenia de la alopecia areata. Piel 1.993; 8: 57-59. 3. Lacueva L., Hausmann C., y col. Depósitos del complejo de ataque de membrana en la alopecia areata. Med Cutan Iber Lat Am 2.003; 31 (29): 101-105. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
29
4. García H. M., Camacho M. F., Tratamiento de la alopecia areata: estado actual. Piel 2.002; 17 (5): 214-217. 5. Tosti A., Piraccini B., y col. Clobetasol propionate 0.05% under occlusion in the treatment of alopecia totalis/universalis. J. Am Acad Dermatol. 2.003; 49: (1); 96-98. 6. Cabrera H., García S. Nevos. Actualizaciones médicas 1.998; 99–101. 7. Wen Chieh Chen. Alopecia areata universalis Sparing Nevus Flammeus. Dermatology 2005; 210: 227–228. 8. Happle R., Perret C. The Renbok phenomenon: an inverse Koebner reaction observed in alopecia areata. Eur J. Dermatol 1.991; 2: 39–40.
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9. Bon A., Happle R., Itin P. Renbok phenomenon in Alopecia areata. Dermatology 2.000; 201: 49-50. 10. Flávio Barbosa Luz. Beatriz França da Mata. Mayra Carrijo Rochael. Halo Nevus Spilus. An bras Dermatol, Río de Janeiro, 2004; 79(3): 323-327. 11. Beltrán G. G., Bravo P. F. Alopecia Areata nevocéntrica. Dermatología Peruana. 1998; 8: 23-25. 12. Yesudian P., Thambiah A. Perinevoid alopecia: An unusual variety of alopecia areata. Arch Dermatol 1976; 112: 1432–1434.
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Casos clínicos
Microinjertos autólogos en el tratamiento del vitiligo. Evaluación de la técnica.
Hilda Rangel, Gilda Zurita, Ma. Cecilia Briones • Médicos Adscritos del Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza. Enrique Úraga Pazmiño • Médico jefe del Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza.
Resumen
Veinticuatro pacientes con vitiligo fueron tratados con la técnica de microinjertos, obtenidos con sacabocados de 1 mm. Los injertos fueron retirados del área perilesional e implantados en las áreas acrómicas. Después de dos meses, se observa el halo de pigmentación alrededor de los mismos. Se obtuvieron buenos resultados en todas las formas clínicas de vitiligo y no se presentó fenómeno de Koebner en ninguno de nuestros pacientes. Palabras clave: Vitiligo, repigmentación, microinjertos.
Summary
Twenty four patients with vitiligo were treated by minigrafting, using a 1.00 mm punch. Autologous grafts were taken from the perilesional region and then placed in the achromic areas. After two months we noticed the formation of halos of pigmentation around the graft. Successful results were achieved in all types of vitiligo. Koebner phenomenon was not seen. Key words: Vitiligo, repigmentation, micrografts. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
El término vitiligo se encuentra registrado en el libro sagrado indio Atarba Veda (1400 A.C.). Los árabes lo llaman “bohak” y “bara” (200 A.C.). Sin embargo, probablemente provenga del latín “vitium,” que significa mancha.1 El vitiligo es una enfermedad cutánea adquirida e idiopática, que se caracteriza por la aparición de lesiones acrómicas, en las cuales han desaparecido los melanocitos. Afecta a cerca del 1% de la población, sin preferencia de raza o sexo. Suele presentarse entre los 10 y 30 años. Su etiología no está bien establecida. Existen teorías que tratan de explicar su fisiopatogenia, como la genética, autoinmune, citotóxica los melanocitos, neural y bioquímica, pero ninguna es concluyente. Se asocia a enfermedades autoinmunes, en especial las tiroideanas.2 Se nombran como factores precipitantes sustancias químicas como el fenol, el estrés físico o emocional y traumas mecánicos. Piteiro y col, reportaron el caso de vitiligo segmentario posterior a trauma quirúrgico.3 Se clasifica en: unilateral, local o segmentario; y bilateral, acrofacial, vulgar y universal.4 En su tratamiento se utilizan diversas modalidades terapéuticas como los corticoides, psoralenos, helioterapia, fenilalanina, extracto de placenta, kelina, antioxidantes, inmunomoduladores.2 También se utiliza la fototerapia combinándola con medicamentos tópicos, tales como la seudocatalasa y el calcipotriol.5 A pesar de todo el arsenal terapéutico con que contamos, existen pacientes que no responden a ninguno de ellos, y es cuando el tratamiento quirúrgico es una alternativa. Existen diferentes técnicas quirúrgicas para el tratamiento del vitiligo: - Injertos de epidermis obtenidos por succión.6 - Injertos obtenidos por congelación.7 - Injerto de folículos pilosos.8, 9 Edición Especial de Dermatología
- Transplante de melanocitos cultivados.10, 11 - Mininjertos obtenidos con sacabocados.12, 13, 14 Todos estos procedimientos se diseñaron para trasladar células pigmentarias desde la piel sana hacia las zonas afectadas, donde el melanocito tiene la capacidad de sobrevivir y originar la repigmentación de las lesiones; pero existen limitaciones inherentes a las técnicas quirúrgicas disponibles, ya que no es posible cubrir áreas extensas. Sin embargo, el éxito de estos métodos depende, además del procedimiento quirúrgico en sí, de la total estabilidad del vitiligo, ya que cuando esta condición falla, las células pigmentarias son destruidas por la noxa del vitiligo con el consiguiente fracaso terapéutico. Además, cabe recalcar que el transplante del melanocito no modifica el curso o evolución de la enfermedad.15 Haxthausen realizó en 1947 los primeros estudios del comportamiento de injertos autólogos en áreas acrómicas.13 Desde entonces muchos han sido los trabajos publicados; algunos opinan que ofrecen buenos resultados únicamente en el vitiligo unilateral, es decir, el focal o segmentario.1, 2 Otros lo proponen para el vitiligo bilateral.16 Todos coinciden en que los mininjertos obtenidos con sacabocados es la técnica más sencilla, rápida y económica, pero que más efectos indeseables produce, entre los cuales se citan: el efecto adoquín, pigmentación moteada, hiperpigmentación, cicatrices queloides y fenómeno de Koebner del área dadora.1, 2, 4 Objetivo
El objetivo de este trabajo fue evaluar la utilización de esta técnica en todas las formas clínicas de vitiligo. Materiales y métodos
Casuística: Se incluyen 24 pacientes: 17 mujeres y 7 hombres, Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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comprendidos entre los 7 y 56 años, con tiempo de evolución que varía entre 1 y 20 años, y con menos del 50% de superficie corporal afecta. A todos se les explicó la técnica, los probables resultados y las posibles complicaciones. Todos firmaron el consentimiento informado. Criterios de inclusión: - Vitiligo refractario a otros tratamientos. - Vitiligo estable por lo menos por 6 meses. - Mínimo 12 sesiones de fototerapia previa. Criterios de exclusión: - Alteraciones de coagulación. - Alteraciones de cicatrización.
Material quirúrgico: - Equipo básico. - Sacabocado de 1.5 mm para crear lecho receptor en lesión acrómica. - Sacabocado de 1 mm para obtención de injerto en área donante. - Gasas embebidas en agua oxigenada para hemostasia. - Suero fisiológico para lavado de injertos. Técnica quirúrgica: - Creación del lecho receptor con sacabocados de 1.5 mm, separados 5 mm entre sí; inmediatamente se colocan gasas embebidas en agua oxigenada para realizar hemostasia (foto 1).
Foto 1
Foto 2
Foto 3
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- Se obtienen los injertos con el sacabocado de 1 mm y son colocados en suero fisiológico para retirar los coágulos y evitar que se deshidraten (fotos 2 y 3). - Se colocan en el lecho receptor y se procede a realizar un vendaje compresivo para evitar su desplazamiento, el cual es retirado a los siete días (foto 4).
Método de valoración: Se realizaron controles semanales y fotografías digitales estandarizadas (foto 5). El resultado fue positivo si a los dos meses el halo de pigmentación alrededor del injerto fue de 2 mm o más, calificando los resultados según el porcentaje de injertos positivos así: - Muy Buena: Cuando más del 80% de los injertos fueron positivos. - Buena: Cuando entre 80-50% de los injertos fueron po sitivos. - Regulares: Cuando entre 50-25% de los injertos fueron positivos. - Mala: Cuando menos de 25% de los injertos fueron po sitivos. Comentarios
En nuestros pacientes no realizamos ninguna prueba prequirúrgica, ya que si bien ciertos autores como Falabella17, 18 le dan un alto valor predictivo, otros como Olsson19 la invalidan, opinando que el vitiligo puede estar activo en un área de la piel del paciente, mientras está inactivo o en regresión en otra al mismo tiempo. Tomando esta premisa como base y con el fin de obtener el injerto de piel donante lo más parecida posible a la receptora, se tomaron los injertos del área perilesional, sin que en ninguno de nuestros pacientes se presentase fenómeno de Koebner en el área donante. Conociendo la facultad que tiene la fototerapia de estimular a los melanocitos, se realizaron mínimo 12 sesiones antes de la cirugía y se continuaron inmediatamente después de retirados los apósitos al séptimo día.
Fotos 1, 2, 3 y 4: Técnica de microinjertos con sacabocado.
Foto 4
Edición Especial de Dermatología
Antes
7 días
3 meses
4 meses
1 mes
2 meses
7 meses
Foto 5: Evolución del injerto. Nótese la migración del pigmento desde la periferia del injerto.
Resultados
Los 3 pacientes con vitiligo focal presentaron resultados muy buenos en el 100% de los casos. Los 3 pacientes con vitiligo segmentario presentaron resultados muy buenos en el 66.6% y buenos en 33.3%. Los pacientes con vitiligo generalizado (16) presentaron resultados muy buenos en 55.5%, buenos 5.5%, regulares 16.6% y malos en 22.2%. Los efectos adversos fueron el adoquinado y la hiperpigmentación, se presentaron únicamente en el 20% de pacientes y fueron transitorios. Conclusiones
Los microinjertos autólogos obtenidos con sacabocados es una técnica sencilla, rápida y económica, que puede ser usada en todas las formas de vitiligo. Los efectos adversos son pocos y cuando se presentan son temporales. Obtener el injerto del área perilesional nos ofrece la piel más parecida y es más práctico para el paciente (fotos 6A a 11B). Formas clínicas Resultados
V.L
V.S
V.G
Cuadro 1: Resultados en las diferentes formas.
Localizaciones Cara
Koebner
Manos y pies
Otras
P
N
Efectos adversos Hiper
Adoquín Ninguno
Malos
4
3
1
4
Regulares
3
2
1
3
3
1
1
1
1
2
1
Buenos
1
3
Muy buenos
3
2
10
2
1
12
15
1
3
12
TOTALES
3
3
18
2
7
15
24
1
4
19
Cuadro 2: Comparación de los resultados con diversos parámetros.
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Foto 6A: Lesión abdominal: Vitiligo segmentario.
Foto 6B: Lesión abdominal: Vitiligo segmentario.
Foto 7A: Lesión abdominal: Vitiligo segmentario.
Foto 7B: Lesión abdominal: Vitiligo segmentario.
Foto 8A: Extremidades inferiores: Vitiligo generalizado.
Foto 8B: Extremidades inferiores: Vitiligo generalizado.
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Foto 9A: Antebrazo: Vitiligo segmentario.
Foto 9B: Antebrazo: Vitiligo segmentario.
Foto 10A: Cara: Vitiligo localizado.
Foto 10B: Cara: Vitiligo localizado.
Foto 11A: Manos: Vitiligo generalizado.
Foto 11B: Manos: Vitiligo generalizado.
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Bibliografía
1. Margasin S,.Vitiligo Piel 2000; 15: 436 – 441. 2. Steiner et al. Vitiligo. An. Bras. Dermatol. 2004; 79(3) 35-55. 3. Piteriro A.B. Vitiligo segmentario asociado a traumatismo quirúrgico. Actas Dermosifilográficas. 2003; 94(5):323-4. 4. Alarcón H. Vitiligo. Actualidades. Revista Cent Dermatol Pascuas. 2000; 9: 177 – 188. 5. Carrascosa JM,. Nuevas tendencias en la fototerapia del vitiligo. Piel 2002; 17:97-100. 6. Njoo et al, A Systematic Review of Autologous Transplantation Methods in Vitiligo Arch Dermatol. 1998;134 (11): 1543-1549 7. Gauthier Y Autologous grafting with non cultured melanocytes: a simplified method for treatment of depigmented lesions. Journal of the American Academy of Dermatology. 1992; 26:(19) 991-194. 8. Gun Yoen. Single hair graftin for the treatment of vitiligo. J. Am Acad Dermatol 1998;38:580-584. 9. Sardi J. Tratamiento Quirúrgico del Vitiligo. Dermatología Venezolana 2000; 38:64-68. 10. Redondo P. Tratamiento del vitiligo mediante cultivo de melanocitos. Piel 1197;12:220-227. 11. Chen Y.F. Treatment of vitiligo by transplantation of cultured pure melanocyte suspension: analysis of 120 cases J Am Acad Dermatol 2004;51:Number 4. 12. Falabella R. Treatment of localized vitiligo by autologous minigrafting Arch Dermatol. 1998;124:1649-1655. 13. Schwartzmann-Solon A. Tratamento do vitiligo a traves de minienxertos. Med. Cut. I. L. A.1994; XXII: 127–131.
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14. Sarkar R. Repigmentation after Autologous Miniature Punch Grafting in segmental Vitiligo in North Indian Patients. Journal of Dermatology 2001; 28: 540-546. 15. Falabella R. Tratamiento quirúrgico del vitiligo. Presente y futuro. Piel 2000; 15: 101–102. 16. Kim N.YMD, PhD Epidermal grafts for treatment of stable and progressive vitiligo J Am Acad Dermatol. 1999; 40 (3) 412-7. 17. Falabella R. The minigrafting test for vitiligo: Validation of a predicting tool J Am Acad Dermatol 2004; 51: 18. Falabella R. The minigrafting test for vitiligo: detection of stable lesions for melanocyte transplantation Journal of the American Academy of Dermatology. 1995; 32: 228-232. 19. Olsson MJ, What are the Needs for Transplantation Treatment in Vitiligo, and How Good Is It Arch Dermatol. 2004;140:1273-1274. 20. Uma S. Satelite repigmentation after punch grafting International Journal of Dermatology. 2004 ;43:273-274. 21. Boersma R. Repigmentation in vitiligo vulgaris by autologous minigrafting: results in nineteen patients. Journal of the American Academy of Dermatology. 1995; 33: 990-995. 22. Skouge J,. Autografting and Puva. J. Dermatol and Surg Oncol. 1992; 18: 357–360. 23. Njoo et al, Association of the Köbner Phenomenon With Disease Activity and Therapeutic Responsiveness in Vitiligo Vulgaris Arch Dermatol. 1999; 135: 407-413. 24. N Hatchome Therapeutic success of epidermal grafting in generalized vitiligo is limited by the Koebner phenomenon. Journal of the American Academy of Dermatology. 1990; 22 (1):81-91.
Edición Especial de Dermatología
Casos clínicos
Nódulos xantomatosos. Caso clínico.
Eduardo Rodríguez • Médico residente del 3er año, postgrado en Dermatología, UCSG. Enrique Loayza • Médico Adscrito al Departamento de Dermatología HLV, docente del postgrado en Dermatología, UCSG. Juan Carlos Garcés • Médico Patólogo, docente del postgrado en Dermatología, UCSG. Manuel Loayza • Jefe del área de Consulta Externa, Servicio de Dermatología HLV, docente del postgrado en Dermatología, UCSG.
Resumen
Una paciente diabética de 53 años consultó por una dermatosis inflamatoria en los pliegues submamarios, compatible con intertrigo candidiásico. Aunque no era el motivo de consulta, el examen físico reveló la presencia de múltiples nódulos de aspecto xantomatoso diseminados en varias zonas de la superficie corporal, además de escasas y discretas ampollas de aspecto fláccido. La biopsia de piel reveló un intenso infiltrado de histiocitos de aspecto espumoso, y aunque no había trastornos de la sensibilidad, una tinción de Ziehl Neelsen y una baciloscopía de linfa fueron ordenadas, evidenciándose la presencia del bacilo de Hansen. Palabras clave: Intertrigo candidiásico, nódulos xantomatosos, histiocitos espumosos, Hansen.
Summary
A 53 year old diabetic female patient, consulted us complaining of an inflammatory dermatosis located at her inframammary folds compatible which was suggestive of candidiasis. Even though it was not the reason for consultation, physical examination showed the presence of many nodules of a xantomatous aspect, disseminated in many zones of her body, besides some discrete and scant bullae of a flaccid look. Skin biopsy revealed an intense inflammatory infiltrate made of foamy histiocytes and even though there was no sensory loss, a Ziehl Neelsen stain and a baciloscopy of her lymph were ordered. Then, the presence of Hansen´s bacilli has evident. Key words: Candidal intertrigo, xantomatous nodules, foamy histiocytes, Hansen. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La lepra puede presentarse con un variado espectro de manifestaciones clínicas, dependiendo de la resistencia inmunológica del huésped al M. Leprae.1 La lepra indeterminada es un estadío temprano que la mayoría de veces cura espontáneamente, pero que en un 25 % de los casos evoluciona hacia cualquiera de los extremos del espectro. Así, la lepra puede caracterizarse por una alta resistencia inmunológica y un bajo número de bacilos -polo tuberculoide-, o por muy baja resistencia inmunológica y alto número de bacilos -polo lepromatoso-. Entre los dos polos de este espectro, conforme hay una disminución de la resistencia, se produce un aumento en el número de bacilos, dando lugar a la lepra borderline tuberculoide, borderline-borderline y borderline lepromatosa.1, 2 Y dentro del polo lepromatoso, las manifestaciones clínicas también pueden ser de lo más variadas, yendo desde máculas a placas, nódulos, nódulos histioides,3 ampollas4 y las formas diseminadas o difusas de la enfermedad. La forma nodular puede presentar un aspecto xantomatoso, que fácilmente dirigirá el diagnóstico diferencial en otro sentido.5 Es muy importante recordar que en nuestro país la lepra lepromatosa predomina en relación a la lepra tuberculoide y que el diagnóstico temprano reviste una gran seriedad debido a que esta es la forma sistémica de afectación visceral progresiva y el reservorio más importante para la diseminación.1 Caso clínico
Una mujer de 53 años consultó por una dermatosis inflamatoria de los pliegues submamarios, clínicamente compatible con intertrigo candidiásico (foto 1). La paciente había sido diagnosticada con diabetes mellitus tipo II hacía un Edición Especial de Dermatología
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año atrás. Aunque no era el motivo de consulta, al examen físico fue evidente la presencia de nódulos asintomáticos, de superficie lisa, brillantes, eritemato-amarillentos, con telangiectasias en su superficie y de ocho meses de evolución (foto 2). En algunos de los nódulos, un ligero tono de color amarillento contrastaba con el tinte purpúrico de otras lesiones más pequeñas y estaban diseminadas en varias regiones de la superficie corporal. Pero además, la paciente presentaba escasas ampollas de aspecto fláccido (foto 3); en la espalda se podía apreciar la coexistencia de ampollas fláccidas y nódulos de aspecto xantomatoso. Con un diferencial clínico de inicio de xantomas eruptivos, histiocitosis eruptiva generalizada, xantogranuloma juvenil y lepra lepromatosa, empezamos nuestra investigación. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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La biopsia mostró un infiltrado difuso de histiocitos espumosos en toda la dermis, con una zona Grenz y atrofia epidérmica (foto 4). A mayor aumento pudimos apreciar abundantes macrófagos de citoplasma espumoso color celeste grisáceo y escasos linfocitos (foto 5). Este hallazgo motivó solicitar una tinción de Ziehl Neelsen, la cual reveló la presencia de BAAR (foto 6). El siguiente paso fue una baciloscopía del moco nasal, la cual resultó positiva, siendo entonces confirmado el diagnóstico de lepra lepromatosa.
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Comentario
La enfermedad de Hansen es una patología en completa vigencia, no sólo en el tercer mundo, sino que está en aumento en los países industrializados debido fundamentalmente al fenómeno migratorio. En América Latina, con México por ejemplo, la mayoría de los casos están dentro del polo lepromatoso, mientras que en países como la India -que tiene los dos tercios de la carga leprosa mundial- predominan los casos tuberculoides. El polo lepromatoso implica una resistencia disminuida o ausente de la inmunidad celular, de manera que ésta Edición Especial de Dermatología
es la forma sistémica de la enfermedad, pues la afectación visceral es más importante de lo que se piensa, siendo progresiva y además el reservorio desde donde se disemina la infección. Su clínica es muy variada y puede manifestarse como nódulos de aspecto xantomatoso, cuyo tono de color se explica por el contenido lipídico de los macrófagos incapaces de lisar la pared celular del M. leprae. Este aspecto xantomatoso también nos obliga a considerar en el diagnóstico diferencial a las histiocitosis de células no-Langerhans 5. Curiosamente, nuestra paciente presentaba ampollas en las que la biopsia no pudo demostrar sino un infiltrado inflamatorio inespecífico, sin evidencia alguna de lepra. Debemos destacar, sin embargo, que existe un reporte de lepra con lesiones ampollares, aunque ello ha sucedido en el contexto de una lepra borderline lepromatosa que hizo un episodio reaccional.
Edición Especial de Dermatología
Finalmente y parafraseando a los maestros de la dermatología mexicana, “siempre pensar en lepra”. Bibliografía
1. Saúl A. Lecciones de Dermatología, 14ª Edición, Méndez Editores, 2001: 135-143. 2. Kawamura LM, Gelber RH. Leprosy.In: Arndt KA, Lepoit PE, Robinson JK et al., eds. Cutaneous Medicine and Surgery, Vol.2. Philadelphia: W.B: Saunders, 1996:903-1005. 3. Wade, H. W.: The histioid variety of lepromatous leprosy. Int. J. leprosy, 1963: 31,139-142. 4. Singh K. An unusual bullous reaction in borderline leprosy. Lepr Rev 1987; 58:61-67. 5. Zelger BWH, Sidoroff A, Orchard G, Cerio R. Non Langerhans cell histiocytoses. A new unifying concept. Am J Dermatopathol 1996; 18: 490-504.
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Casos clínicos
Tumor acral adquirido postraumático.
Caso clínico.
Eduardo Rodríguez • Médico residente del 3er año, postgrado en Dermatología, UCSG. Bertha Naula, Hilda Rangel • Médicos Consultores, Departamento de Dermatología HLV, docentes del postgrado en Dermatología, UCSG. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología HLV, director del postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
Una paciente de 21 años había sufrido un severo trauma en el primer dedo del pie derecho. Inmediatamente después empezó a desarrollar, lo que en ocho meses llegó a ser un tumor ubicado sobre la piel de la zona de la matriz ungueal. La biopsia reveló que se trataba de uno de los más frecuentes tumores de tejidos blandos: un dermatofibroma. La lesión fue resecada por medio de radiocirugía y tres meses más tarde no hubo recurrencia del tumor. Palabras clave: Matriz ungueal, dermatofibroma, radiocirugía.
Summary
A female patient, 21 years old, suffered a severe trauma on the first toe of her right foot. Inmediately after, a nodule started growing and in eight months the lesion became a tumor located above the skin that covers the zone of the nail matrix. Biopsy revealed one of the commonest soft tissue tumors: a dermatofibroma. The lesion was excised by radiosurgery and three months later, no recurrence of the tumor was noticed. Key words: Nail matrix, dermatofibroma, radiosurgery. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
El diferencial de los tumores del primer dedo de los pies puede resultar complicado para el médico no familiarizado con el tema.1, 2 Uno de estos tumores, el dermatofibroma, es considerado como un tumor común de los tejidos blandos, alcanzando hasta un 3% de los especímenes remitidos a un laboratorio de dermatopatología.3 Hay 19 variantes histológicas diferentes de dermatofibromas y su clasificación precisa dependerá de la proporción y la disposición de elementos tales como histiocitos, células similares a fibroblastos, colágeno y vasos sanguíneos dentro de su arquitectura.4 La extensa nomenclatura utilizada para referirse al dermatofibroma no hace sino reflejar la considerable variación de sus características histológicas.4 Tienen gran predilección por las extremidades de adultos jóvenes, particularmente las extremidades inferiores de mujeres. Comúnmente ha sido catalogado como tumor benigno o proceso inflamatorio reactivo, aunque también como neoplasia debido a la capacidad que tiene de recurrir y alguna vez dar metástasis.5, 6 La resección simple suele ser curativa, y la recidiva, excepcional.
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Caso clínico
Una paciente de 21 años consultó por un tumor ubicado sobre la piel periungueal del primer dedo del pie derecho; el tumor era ovoide, de base sésil, de superficie lisa, aunque levemente hiperqueratósica y descamativa, eritemato-violáceo y completamente asintomático (foto 1). Tenía 8 meses de evolución y había empezado a crecer como una pequeña pápula, luego de un severo traumatismo en la zona (foto 2). El tumor era blando, depresible, de consistencia cauchosa e indoloro a la presión (foto 3). El diferencial clínico incluyó: fibroqueratoma acral,
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tumores de Koennen, dermatofibroma, queratoacantoma, tumor glómico, exostosis subungueal, mixoma, condroma y onicomatricoma. La biopsia reveló leve hiperqueratosis, acantosis moderada, hiperpigmentación basal y un notable estroma fibroso (foto 4). A mayor aumento se pudo apreciar acantosis con un patrón de inducción folicular, fibras colágenas arremolinadas, una notoria celularidad constituida por histiocitos y células similares a fibroblastos, y abundantes vasos dentro del estroma fibroso, todo lo cual llevó al diagnóstico de un dermatofibroma (foto 5). Una vez establecida la identidad precisa del tumor, optamos por un tratamiento quirúrgico usando radiociocirugía. Se realizó un afeitado a nivel de la base y a las doce semanas del procedimiento el tumor no había recidivado (foto 6).
El diferencial de los tumores del primer dedo de los pies puede resultar muy amplio y confuso. Por ejemplo, la enfermedad de Bowen en la zona perigungueal puede impresio-
nar con toda razón como una verruga vulgar. Demás está recalcar la importancia de diferenciar una entidad de la otra. Los rayos x pueden ser de gran ayuda para descartar una exostosis subungueal, por ejemplo, aunque la consistencia blanda a la palpación del tumor de esta paciente permitía descartarla clínicamente. No en todos los casos un dermatofibroma es la lesión dolorosa del acrónimo ENGLAND, pues en el caso presentado el tumor era asintomático. Por otra parte, el característico signo del ojal no es siempre demostrable, pues las dimensiones y la ubicación del tumor que hemos presentado no permitían provocar dicho signo. Queda, sin embargo, expuesta la relación con un traumatismo previo, la cual puede ir desde un severo trauma hasta la picadura de un mosquito. Finalmente, la resolución quirúrgica de la lesión debe ser lo más conservadora posible, puesto que debemos evitar lesionar la matriz ungueal y provocar una distrofia permanente. El afeitado con radiocirugía nos permitió actuar de esa manera con un razonable margen de seguridad para una eventual recidiva.
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Comentario
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Bibliografía
1. Baran R et al: Tumours of the nail apparatus and adjacent tissues, in Baran & Dawber´s Diseases of the Nails and their Management, 3rd. ed, edited by R Baran, RPR Dawber, D De Berker, E Haneke, A Tosti. Oxford, Blackwell Scientific, 2001, p515. 2. Carvajal Huerta, Luis; Loayza Vivanco, Manuel: Tumores del dedo grande. Gaceta Dermatológica Ecuatoriana, 1998; págs.16-23.
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
3. Sánchez RL. The elusive dermatofibromas. Arch Dermatol 1990;126:241-243. 4. Weedon D. Skin Pathology, second edition, 2003, Churchill Livingstone, p.930. 5. Rahbari H, Mehregan AH. Adnexal displacement and regression in association with hitiocytoma (dermatofibroma) J Cutan Pathol 1985;12:94-102. 6. Colome Grimmer MI, Evans HL. Metastasizing cellular dermatofibroma. A report of two cases. Am J Surg Pathol 1996; 20: 1361-1367.
Edición Especial de Dermatología
Casos clínicos
Neumonitis por varicela.
Presentación de un caso.
Óscar Cedeño Macías • Médico residente del 1er año del postgrado en Dermatología, UCSG. Consuelo Pozo Camacho • Médico Adscrito del Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza. Juan Carlos Garcés Santos • Médico Consultor, Patólogo del Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología HLV, Director del postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
La neumonía es la complicación más grave y frecuente de la infección primaria, causada por el virus de la varicela zoster en enfermos adultos inmunocompetentes. El curso de la afección pulmonar es variable, porque a pesar de producir lesiones pulmonares evidenciables en los Rx de tórax, puede no manifestar clínicamente trastornos respiratorios. El riesgo de muerte por neumonía se eleva hasta el 49% cuando se trata de pacientes con inmunosupresión o en tratamiento con inmunosupresores; en estos grupos las manifiestaciones clínicas y cutáneas de la enfermedad son más evidentes, las complicaciones más frecuentes y con mayor gravedad. El uso de aciclovir IV en los adultos inmunosuprimidos y con manifestaciones graves de varicela debe ser precoz para prevenir el fallo respiratorio progresivo, causa principal de muerte. Palabras clave: Neumonía por varicela, inmunosupresión, aciclovir.
Summary
Varicella pneumonia is the most critical complication of the primary infection of varicella zoster virus in healthy adults. The usual course of lung affection is variable, sometimes by showing signs of injury on chest radiograph despite the lack of respiratory symptoms. When varicella infection affects adults with immunologic defects or those under immunosuppressive therapy, the risk of death by pneumonia rises to 49% and increases severity of clinical manifestations. Treatment with intravenous acyclovir is recommended for adults with immune suppression; it has to be used early for preventing failure respiratory which is considered the principal cause of death. Key words: Varicella pneumonia, immune suppression, acyclovir. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La infección primaria por el virus de la varicela zoster está caracterizada por fiebre y exantema papulovesicular que evoluciona a costras.1, 2, 3 La neumonía primaria es la principal complicación de la varicela del adulto; ésta representa el 90% de los casos informados.3 Ocasionalmente puede provocar complicaciones pulmonares, hepáticas y nerviosas en adolescentes, adultos e inmunodeprimidos.4, 5 Cuando afecta a adultos inmunocompetentes, la neumonitis o neumonía banal se presenta hasta el 20%.5 Estudios en grupos adultos han encontrado datos radiológicos de lesiones pulmonares en un 16%, pero sólo el 4% presentaban signos clínicos.4 La mortalidad en los adultos llega al 30%, pero si se excluye de este grupo a los inmunodeprimidos, la mortalidad disminuye al 10%.3 Es la más frecuente y grave complicación de la infección por varicela cuando afecta inmunosuprimidos, y el riesgo de muerte se eleva2, 6, 7 alcanzando una mortalidad hasta el 49%.4 Caso clínico
Presentamos el caso de una mujer de 37 años de edad, con antecedentes de anemia hemolítica autoinmune, diagnosticada hace dos años, en tratamiento actual con prednisona 20 mg/día, sin antecedentes familiares relevantes. Paciente es atendida en emergencia por presentar exantema papulovesicular, de 6 días de evolución, el cual se inició en piel cabelluda, cara y tronco, de distribución centrípeta y se generalizó en los días siguientes. Al 5to día de iniciado el exantema presenta fiebre, disnea, Edición Especial de Dermatología
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tos productiva, lumbalgia, astenia. Es ingresada por insuficiencia respiratoria aguda, con distress respiratorio severo, lo que motiva el requerimiento de ventilación mecánica (fotos 1 y 2). Somos interconsultados y encontramos a una paciente manejada con medidas de soporte cardiorrespiratorio, quien presentaba un exantema papulovesicular generalizado, con afectación de mucosas, adenopatías laterocervicales; a la auscultación pulmonar, estertores crepitantes bilaterales (fotos 1 y 2). Las características del exantema generalizado que observamos en la paciente consistía de lesiones en todos los períodos evolutivos, máculas, pápulas, vesículas y lesiones encostradas (foto 3). Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Estudios complementarios
Anotamos los exámenes de ingreso más relevantes que reflejan el compromiso respiratorio y la anemia hemolítica de base: Hematócrito 23,6%; Hemoglobina 7 g%; Leucocitos 9050 x mm3; Neutrófilos 94%; G.Rojos 2.02M/ul; V.C.M. 116.8 fl; Hb.C.M. 34.7 pg; C.Hb.C.M. 29.7 g/dl; Plaquetas 102.000 x mm3; Urea 35 mg/dl; Creatinina 0.79 mg/dl; TP 19”; TPT 38”; Gases Arteriales: Ph 7.344, PCO2 37.5 mmHg, PO2 95 mmHg, HCO3 19.5 mmol/l, TCO2 20.6 mmol/l, BE –5.6 mmol/l, O2 Sat. 96.6%, con Oxígeno por cánula; Dimero D 17.9 ug/ml; LDH 880 U/L; Bilirrubina Total 13.02 mg/dl; Bilirrubina Directa 6.13 mg/dl; Bilirrubina Indirecta 6.09; Reticulocitos 18.9%; Coombs Directo + ; Coombs Indirecto - ; Haptoglobina 184 mg/dl; Leptospira - ; Proteínas Totales 4.46 g/dl; Albúmina 2.10 g/dl; Globulina 2.36 g/dl; Colinesterasa 2581 U/L; Cultivo de secreción bronquial por aspirado gástrico, se aisló coco gram + coagulasa negativo, en recuento mayor de 30000000 U.F.C., siendo atribuido a infección asociada al respirador; Test de Tzanck, positivo. El estándar de tórax nos revela: Campos pulmonares con infiltrado micronodular difuso bilateral, con tendencia a la confuencia en algunas zo-
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nas del parénquima pulmonar (foto 4). Se realizó estudio histopatológico de piel que muestra presencia de vesícula intraepidérmica (foto 5). A mayor aumento, observamos la presencia de queratinocitos balonizados con núcleos esmerilados, algunos con inclusiones intranucleares, y algunas células gigantes multinucleadas (foto 6). Tratamiento
Fue necesaria la realización de traqueostomía, instauración de ventilación mecánica y medidas de soporte y terapéutica para las complicaciones hemodinámicas. Se administró aciclovir en dosis de 12 mg/kg IV c/8 horas por 10 días; gamma globulina estándar 0.3 g/kg IV por 5 días; la administración de corticoides se mantuvo durante toda la evolución de su proceso infeccioso6, 8; antibioticoterapia (Ceftriaxone IV, Claritromicina IV). Comentario
En el paciente inmunodeficiente las manifestaciones de la varicela son más severas, confirmando a la neumonía como la complicación más grave y frecuente de la infección primaria por el virus de la varicela zoster, en pacientes inmunodeprimidos o en tratamiento con inmunosupresores.2, 6 El uso
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de aciclovir debe ser precoz, parenteral y a dosis adecuada; se debe administrar en los tres primeros días de iniciado el exantema y antes de las manifestaciones respiratorias, para disminuir el fallo respiratorio progresivo.2, 6, 7 La utilización de gammablogulina IV, fue dirigida al tratamiento de la anemia hemoítica autoinmune de la paciente; y puede ayudar a disminuir la sintomatología en pacientes inmunocomprometidos expuestos al virus.9 Será necesario tener presente la solicitud de una radiografía de tórax a todo paciente adulto inmunocompetente infectado con varicela.3, 6, 8 Bibliografía
1. Mazzini Miguel. Dermatología Clínica. 2da edición. López Libreros Editores, Buenos Aires; 1385. 2. De La Peña L., Izaguirre D., Aguirrebengoa K. y col. Neumonía por varicela en el adulto: estudio de 22 casos. Enferm Infec Microbiol Clin 2000; 18: 493-495.
Edición Especial de Dermatología
3. Straus S., Oxman M. Varicela y Herpes Zoster en Dermatología en Medicina General. 5ta edición. Editorial Panamericana. Buenos Aires. 2001; 2571-2593. 4. Krugman S., Katz S., Gershon A. y col. Enfermedades Infecciosas. 8ava edición. Editorial Interamericana. México D.F. 1991; 459-477. 5. Vargas M. Virología Médica. Primera impresión. Unibiblos. Bogotá. 2002; 341-343. 6. Martínez J.M., Gutiérrez O., Maraví E. y col. Neumonía Grave por varicela. Rev Clin Esp. 2003. 203;t 12: 591-594. 7. Sans M., Gatell J., Rabel M., y col. Neumonía varicelosa en adultos infectados por el VIH-1. Enferm Infecc Microbiol Clin. 1994. 12; 1: 26-29. 8. Bauzá Ana. Corticoides y varicela. Piel 2002. 17; 10: 455-456 9. Hasson A., Salas I., Loubies R., y col. Utilización de inmunoglobulina intravenosa en la dermatología. Piel 1999. 14: 109-113.
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Casos clínicos
Dermatitis irritativa en un paciente atópico. Presentación de un caso.
Óscar Cedeño Macías • Médico residente del 1er año del postgrado en Dermatología, UCSG. Enrique Loayza Sánchez • Médico Adscrito, Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Juan Carlos Garcés Santos • Médico Consultor, Patólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología HLV, director del postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
La dermatitis atópica es una enfermedad cutánea inflamatoria pruriginosa, crónica y recurrente, que a menudo se asocia con antecedentes personales y familiares de atopia. El prurito es el síntoma primordial, que lleva a la eccematización y liquenificación cutáneas. Es frecuente encontrar Ig E sérica en niveles elevados, pero no existe ningún examen específico. La histopatología es útil en el diagnóstico, pero sin hallazgos característicos de la enfermedad y puede no manifestarse diferencia con otras formas de eccema, como es la dermatitis irritativa de contacto. La dermatitis irritativa de contacto es una erupción eccematosa que resulta de la aplicación de una sustancia irritante sobre la piel. La piel atópica puede ser afectada con frecuencia por irritantes cutáneos. Nuestro paciente presenta desde inicio de la edad adulta un cuadro clínico catalogado como dermatitis atópica y recientemente su piel es afectada por algunos eventos de fricción mecánica con una esponja abrasiva y la utilización de un detergente. Los hallazgos clínicos e histopatológicos no confirmaron lesión cutánea por el irritante, sin embargo, se plantea su efecto irritativo a base del interrogatorio minucioso y a la exacerbación del cuadro atópico. El tratamiento se inicia con la prevención de los factores precipitantes, en especial el irritante cutáneo; y la terapéutica se fundamenta en la hidratación de la piel, el empleo de antihistamínicos y el uso adecuado de esteroides tópicos. Palabras clave: Dermatitis irritativa, dermatitis atópica, atopia, eccema.
Summary
Atopic dermatitis is an inflammatory skin disease. It is chronic, pruriginous, recurrent and is often associated to personal or family members who have suffered from the atopic disease. The most remarkable symptom is pruritus, which leads to skin eczematization as well as lichenification. IgE elevation is a frequent finding; however, there is not a specific test to reveal it. Histopathology is a useful diagnostic tool, but it does not show any revealing findings common to the atopic dermatitis and it is not possible to differentiate it from other forms of eczema, such as irritative dermatitis caused by contact. Irritative contact dermatitis is an eczematous eruption that results from the application of an irritating substance to the skin. In this way, atopic skin is easily affected by irritans. Our patient has shown clinic symptoms corresponding to the diagnostic of atopic dermatitis since he was a young adult. Recently, his skin has been affected by episodes of mechanical friction carried out with an abrasive sponge and the use of a detergent. Neither histopathology nor clinical findings could confim any damage by the irritans; nevertheless its harmful effect might be the basis to both the accurate research and the exacerbation of the atopic frame as well. Treatment starts by avoiding the contact with those precipitant factors, especially the skin irritants. Therapeutics is based upon skin hydration, use of antihistaminics and accurate external application of steroids. Key words: Irritative dermatitis, atopic dermatitis, atopia, eczema. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La dermatitis atópica puede definirse como una patología cutánea inflamatoria, caracterizada por intenso prurito, evolución crónica y recidivante con distribución típica de las lesiones cutáneas eccematosas, y una frecuente historia personal y familiar de enfermedades atópicas hasta en el 70% de los casos, siendo frecuentes el asma y la rinitis alérgica. Lo más habitual es que comience en la infancia, en un 60% en el primer año de vida y en un 86% de los casos antes de los 5 años de edad, cursa por brotes y remite en un porcentaje alto antes de los 30 años.1, 2, 3, 4 Es de etiología desconocida, sin embargo, se acepta que tendría un origen multifactorial con evidente interacción entre factores genéticos y del medio ambiente.4, 5 Por esto, para la presentación del cuadro clínico es necesaria la interacción de numerosos factores constitucionales y ambientales.2 La piel atópica muestra recurrencias y exacerbaciones de sus lesiones y presenta una hiperrespuesta cutánea inespecífica6; también una función de barrera alterada, que la hace más susceptible a factores ambientales, como irritan-
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tes, alérgenos y microbios,7 siendo afectada frecuentemente por irritantes; éstos pueden producir alteraciones cutáneas en un tiempo variable según la naturaleza de la sustancia y posiblemente son los que influyen de modo más desfavorable sobre las manifestaciones clínicas de la atopia.3, 7 Además responde con prurito a estímulos como el calor, frío y emociones.2, 3 Algunos autores consideran al prurito y a la injuria de la piel por rascado como causas desencadenante de las manifestaciones cutáneas.1 Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 34 años de edad, con antecedente familiar materno de asma bronquial; antecedentes patológicos personales de asma bronquial en la infancia, rinitis alérgica, personalidad ansiosa y baja autoestima. Presenta, desde inicio de la edad adulta, placas engrosadas y liquenificadas, localizadas de preferencia en el cuello, flexura de miembros y tórax, con períodos de recurrencias y exacerbaciones acompañadas por intenso prurito. Refiere, hace aproximadamente dos meses, la utilización Edición Especial de Dermatología
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de detergente para el baño diario, friccionando su piel con esponja abrasiva por varias ocasiones. Ingresa por presentar un cuadro que compromete el 70% de la piel, caracterizado por descamación generalizada, eritema, xerosis, áreas de liquenificación y otras fisuradas; manchas hipopigmentadas residuales, acompañadas por prurito intenso (fotos 1 y 2). Es evidente la xerosis generalizada con áreas de descamación, incluso en piel cabelluda y disminución de la cola de las cejas (fotos 3 y 4). También observamos algunas zonas de piel que muestran eritema ligero y liquenificación en parte posterior de ambos brazos. En tercio superior de muslos la presencia de placas eccematosas que asientan sobre un fondo xerótico y descamativo diseminados; la afectación de fosas poplíteas tan manifiesta es acompañada de escoriaciones (fotos 5 y 6).
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Fotos 3 y 4
Diagnóstico diferencial
Por la descamación, eritema, xerosis generalizada que compromete el 70% de la piel y el prurito, nos orientamos a establecer el siguiente diagnóstico diferencial: dermatitis atópica, dermatitis irritativa de contacto, dermatitis alérgica de contacto, linfoma cutáneo de células T (Micosis Fungoide). Los antecedentes personales y familiares de atopia, la liquenificación con ubicación característica en algunas áreas, la piel xerótica y el prurito intenso, nos conducen a priorizar el diagnóstico de dermatitis atópica. Sin embargo, el antecedente de fricción mecánica de la piel con una sustancia irritante, posiblemente nos oriente también a un evento irritativo de la piel y dermatitis irritativa de contacto.
Fotos 5 y 6
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Exámenes complementarios
Los datos más relevantes muestran: eosinofilia de 23%; eosinófilos abundantes en frotis sanguíneo periférico; IgE > 2000 UI. El examen histopatológico revela la presencia de escamas-costras, hiperqueratosis y ortoqueratosis; hiperplasia psoriasiforme, infiltrado linfocitario perivascular superficial leve a moderado; hallazgos compatibles con dermatitis atópica (foto 7). A más del infiltrado de linfocitos perivascular superficial, en la histopatología no se encontró en la epidermis evidencia de queratinocitos apoptósicos, balonización o espongiosis leve, datos que nos hubieran orientado a diagnosticar una dermatitis irritativa de contacto. Tratamiento
Se suspende el uso de irritantes y factores precipitantes. El tratamiento farmacológico se realizó empleando baños de avena, hidratantes y emolientes, jabones líquidos; hidroxizina 25 mg c/8 horas, loratadina 10 mg/día; betametasona tópica durante 14 días; furoato de mometasona spray (foto 8); se solicita interconsulta con psiquiatría, iniciando sesiones de psicoterapia.
frecuente, pero entre un 20-30% de los pacientes atópicos tienen cifras normales.3, 7 La piel atópica se asocia frecuentemente con sensibilidad a irritantes cutáneos.2, 3, 7 El evento irritativo de la piel no fue confirmado clínica ni histopatológicamente; posiblemente el contacto con el detergente no fue suficiente para ocasionar la enfermedad; recordemos que la acción irritativa del detergente depende de la concentración del mismo y del tiempo y frecuencia en que permanece la sustancia sobre la piel.2 La posibilidad que el cuadro clínico de dermatitis atópica, se haya exacerbado con la fricción y rascado vigoroso tiene fuerte fundamento. El paciente evidencia ciertos factores psicológicos, como trastornos de la ansiedad e impulsividad en el rascado y éstos están relacionados con la exacerbación y perpetuación del cuadro dermatológico.1, 4, 8, 9 En cuanto a la terapéutica, evitamos el agente irritante y cualquier alérgeno potencial, iniciando el tratamiento con hidratantes y emolientes2, 4, 7; el uso de corticoides tópicos fue la base del tratamiento,7 conjuntamente con el control del prurito. Si se soluciona el problema de la piel seca, se reduce significativamente la necesidad de usar esteroides tópicos.3 La aplicación de psicoterapia contribuye favorablemente al tratamiento de las exacerbaciones de la enfermedad cutánea.4
Comentario
La dermatitis atópica del adulto representa, en cierto número de casos, la continuación del eccema infantil, que sigue evolucionando después de haber cumplido el niño los diez años de edad; pero en otros casos el paciente no ha presentado con anterioridad ninguna reacción eccematosa.8 El paciente en estudio presenta antecedentes personales y familiares de asma y rinitis alérgica, y su historia de enfermedad cutánea crónica inicia durante los primeros años de la adultez, caracterizada por liquenificación que afecta zonas típicas del cuerpo, acompañados por intenso prurito; con esta presentación la enfermedad cumple con los criterios mayores de Hanifin y Rajka para el diagnóstico de dermatitis atópica, conjuntamente con el hallazgo de algunos criterios menores,3, 4 como son: la xerosis, pliegue de DennieMorgan, prurito al sudar y niveles elevados de Ig E. Los niveles séricos elevados de Ig E es un criterio menor
Foto 7
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Foto 8: Paciente después de 5 semanas de tratamiento.
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Bibliografía
1. Ackerman A. B.. Histologic Diagnosis of Inflamatory Skin Diseases. 1997; 163-165; 307-308. 2. Amado S.. Lecciones de Dermatología. Decimocuarta edición. Méndez editores S.A.. México D.F. 2001; 396411; 415-428. 3. Werfel T., Kapp A. Dermatitis atópica y dermatitis alérgica de contacto. En: Holgate S., Church M., Lichtenstein L. Eds. Alergia. Segunda edición. Ediciones Harcourt. Madrid, España. 2002; 105-114 4. Odom R., James W., Berger T. Dermatitis atópica. En Andrew’s Dermatología Clínica. Marban Libros S.L. Madrid. España. 2004; 73-75 5. Cabrera H., Gatti C..Dermatología de Gatti-Cardama.
Edición Especial de Dermatología
Editorial El Ateneo. Buenos Aires. 2003; 108-109 6. Leung D., Tharp M., Boguniewicz M.. Dermatitis atópica. En Freedberg I., Eisen A., Wolf K., y col. Eds. Fitzpactrick Dermatología en Medicina General. 5 ta edición. Editorial Médica Panamericana. Tomo I. Buenos Aires, Argentina. 2001; 1552 7. Kang K., Polster A., Nedorost S., y col. Dermatitis atópica.En Bolognia J., Jorizzo J., Rapini R., y col. Eds. Dermatología. Tomo I. Edición Elsevier. Madrid, España. 2004; 199-204 8. Robledo A., Robledo T.. Alergo-Dermatología Clínica. Ediciones Ergon S.A.. Madrid. España. 2005; 50-61. 9. Reixach R., Topiramato y Dermatitis Atópica. Piel 2005; 20 (7): 363
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Casos clínicos
Eritema indurado. Vasculitis nodular. Reporte de un caso.
Eduardo Rodríguez • Médico residente del 3er año del postgrado en Dermatología, UCSG. Ma. Cecilia Briones • Médico Adscrito al Departamento de Dermatología HLV, Docente del postgrado en Dermatología, UCSG. Juan Carlos Garcés Santos • Médico Consultor, Patólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Manuel Loayza • Jefe del Departamento de Consulta Externa, Servicio de Dermatología HLV, Docente del postgrado en Dermatología, UCSG. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología HLV, director del postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
Dentro del capítulo de las paniculitis, el eritema indurado ocupa un lugar especial debido a su posible relación etiológica con la tuberculosis. Sin embargo, otra paniculitis importante, el eritema nodoso, también puede ser secundario a la misma etiología. Aunque en teoría son clínicamente diferentes, hay casos en que puede haber cierta superposición y serán los hallazgos histopatológicos los que resulten dirimentes para el diagnóstico definitivo. Presentamos el caso de un varón con un cuadro clínicamente compatible con eritema nodoso que terminó siendo diagnosticado como eritema indurado secundario a tuberculosis pulmonar. El tratamiento antifímico resolvió definitivamente el cuadro dermatológico. Palabras clave: Paniculitis, eritema indurado, tuberculosis, eritema nodoso.
Summary
In the chapter of the panniculitides, erythema induratum has a special place because of its possible etiologic relationship with tuberculosis. Nevertheless, another important panniculitis, erythema nodosum can be also secondary to the same etiology. Even though in theory they are clinically different, there are cases with some overlap and the histopathology changes will be of upmost importance for final diagnosis. We present the case of a male patient who presented a clinical picture compatible with erythema nodosum who ended being diagnosed as erythema induratum secondary to pulmonary tuberculosis. Anti-tuberculous treatment resolved definitively the dermatologic picture. Key words: Panniculitis, erythema induratum, tuberculosis, erythema nodosum. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
El eritema indurado-vasculitis nodular es una de las paniculitis lobulares de las que se admiten dos variantes: una de presunto origen tuberculoso –eritema indurado de Bazin– y otra de origen no tuberculoso, conocida como eritema indurado de Withfield.1 Se caracteriza por brotes recurrentes de nódulos dolorosos, eritematosos, con una notoria predilección por las pantorrillas, aunque a veces la región pretibial es afectada. Las lesiones ocasionalmente se ulceran y pueden dejar cicatrices residuales.2 El eritema indurado parece ser una enfermedad de diversas etiologías, siendo la infección por micobacterias una de ellas.3 Se presume que otras infecciones están implicadas pero, a la fecha, sólo la hepatitis C ha sido incriminada.4 El origen tuberculoso del tipo Bazin fue asumido debido a reacciones fuertemente positivas al test de Mantoux, a la presencia de tuberculosis activa en otros órganos y a la respuesta favorable al tratamiento antituberculoso,5 tal como ocurrió en el presente caso.
Foto 1
Caso clínico
Un varón de 25 años consultó por presentar nudosidades subcutáneas, dolorosas, eritematosas, ubicadas en ambos miembros inferiores (foto 1). Las lesiones al inicio eran intensamente inflamatorias pero, al evolucionar, se transformaban en máculas pardas residuales. El paciente no refería antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia y se hizo un diagnóstico inicial de eritema nodoso. Una baciloscopía seriada resultó negativa y, por el contrario, un ASTO positivo, y un cultivo de exudado faríngeo
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Foto 2
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Foto 3
reveló la presencia de S. pyogenes, motivo por el cual un tratamiento antibiótico fue iniciado, de acuerdo al antibiograma. Un mes más tarde, sin embargo, las lesiones persistían y, además, nuevas lesiones habían surgido (foto 2). La biopsia de piel reveló, en el tejido celular subcutáneo, vasos sanguíneos septales, de calibre mediano, de pared laminada con marcado infiltrado inflamatorio mononuclear y polimorfonuclear, neutrofílico y en menor grado eosinófilos, con trombosis reciente y antigua (foto 3). El tejido adiposo adyacente mostraba necrosis y focos supurados. Existía intensa hemorragia intersticial reciente y antigua, con depósitos de abundante hemosiderina y algunas arterias pequeñas se encontraban obstruidas por el proceso inflamatorio y reparativo. Además se identificaba un granuloma epitelioideo (foto 4). El diagnóstico fue: paniculitis septal y lobulillar, con vasculitis de vasos de mediano calibre compatible con vasculitis nodular. Debido a que el cuadro no mejoraba con la medicación antibiótica y aunque la baciloscopía seriada había sido negativa, se asumió que el S. pyogenes podría no ser la causa del eritema indurado y se insistió en la búsqueda de una posible tuberculosis. Entonces, la standard de tórax reveló imágenes de neumonitis peribronquiales poco densas, diseminadas en los dos tercios inferiores del campo pulmonar derecho y en la región paracardiaca izquierda (foto 5). La TAC de alta resolución reveló la presencia de micronodulaciones escasas en la región central del parénquima pulmonar a predominio derecho y adenopatías axilares, además de incremento del diámetro de los vasos pulmonares a predominio apical y engrosamiento del epitelio bronquial perihiliar bilateral (foto 6). Resultaba imperativo realizar un PPD y éste resultó fuertemente positivo (foto 7). Con estas evidencias, un tratamiento antifímico fue instaurado y el cuadro se resolvió completamente.
Foto 4
Foto 5
Foto 6
Conclusiones
Aunque desde el inicio el cuadro era clínicamente compatible con eritema nodoso, la histopatología reveló que se trataba en realidad de un eritema indurado. Excepto por una pequeña lesión ulcerada, la cual era más propia de eritema indurado, el aspecto clínico de la gran mayoría de las Edición Especial de Dermatología
Foto 7 Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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lesiones sugería un eritema nodoso. Los hallazgos histopatológicos fueron, en cambio, dirimentes a favor del eritema indurado. La presencia del S. pyogenes en el exudado faríngeo y la negatividad de la baciloscopía, nos llevó a descartar inicialmente la tuberculosis. Ante el fracaso del tratamiento antibiótico, se asumió que la etiología tuberculosa debía ser reconsiderada y se intensificó la búsqueda en ese sentido; ello rindió frutos, conforme lo demuestran las imágenes y el PPD. La esposa del paciente había tenido un antecedente de tuberculosis pulmonar y él había preferido negarlo debido a los estigmas sociales implícitos. Ello realza la importancia de investigar profundamente los antecedentes patológicos familiares, además de que siempre hay la posibilidad de encontrar dos posibles etiologías asociadas en un mismo caso.
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Finalmente, la resolución del cuadro con el tratamiento antifímico resultó concluyente. Bibliografía
1. Weedon D. Skin Pathology, second edition, 2003, Churchill Livingstone, p.525. 2. Kuramoto Y, Aiba S, Tagami H. Erythema induratum of Bazin as a type of tuberculid. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 612-616. 3. Seckin D, Hizel N, Demirhan B, Tuncay C. The diagnostic value of polymerase chain reaction in erythema induratum of Bazin. Br J Dermatol 1997;137:1011-1012. 4. Cardinali C, Gerlini G, Caproni M et al. Hepatitis C virus a common triggering factor for both nodular vasculitis an Sjogren´s syndrome? Br J Dermatol 2000; 142: 187-189. 5. Rademaker M, Lowe DG, Munro DD. Erythema induratum (Bazin´s disease), J Am Acad Dermatol 1989; 21: 740-745.
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1. Smith K, Skelton H, De Russo D y col. Clinical and histo pathologic features of hair loss in patients with HlV-l infec tions. JAm Acad Dermatol. 1996; 34: 63-8. 10. Los capítulos de libros incluirán lo siguiente: Autor(es) y título del capítulo, referencia del libro -tal como se señaló anteriormente-, indicando después del (los) autor(es) del libro su carácter de editores. Ejemplo: 1. Weinstein L, Swartz MN. Pathogenic properties of invading microorgaisms. En: Sodeman Wa Jr, Sodeman WA, Eds. Pathologic Physiology: mechanisms of disease. Philadelphia; W. B. Saunders, 1974; 457-472.
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