Revista Médica Vol.13 No.2, 2007

Page 1


Volumen 13 - N° 2 marzo-abril / 2007 www.jbg.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil Dr. Santiago Castillo Barredo

Inspector de la Revista Médica

Ing. Jorge Tola Miranda

Sub-Inspector de la Revista Médica

Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor

María Elena Aucapiña Cruz Asistente 1

Ing. Cosme Ottati R. Coordinador

Consejo editorial Dr. Paolo Marangoni Soravia Primer Vice-director

Directores técnicos de los hospitales:

Dr. Fabrizio Delgado Campodónico Hospital Psiquiátrico Lorenzo Ponce.

Dr. Luis Hidalgo Guerrero

Hospital Enrique C. Sotomayor.

Dr. Antonio Ortega Gómez

Consejo técnico de editorial Dr. Manuel Villareal Astudillo Dr. José Barniol Zerega Dra. Leonisa Cuero Medina Dr. Federico Heinert Moreno Dra. Marisol Kittyle Kittyle Dra. Raquel Morán Marussich Dr. Carlos Orellana Román Dra. Susana Parra Paredes Dr. Jimmy Pazmiño Arroba Dra. Rosa Quinde Calderón Dra. Emma Saad D’Janón Dr. Gonzalo Sánchez Sánchez Dra. Inés Alarcón Zavala

Corresponsales Dr. José Lloret Roca España

Dirección postal CC. Garzocentro 2000 Local 507, 1ra etapa Teléfonos - telefax 2 278 946 2 278 939 Casilla 09-01-789

Hospital Luis Vernaza.

Dr. Enrique Valenzuela Baquerizo

Diseño Editorial

Hospital de Niños Dr. Roberto Gilbert Elizalde.

José Daniel Santibáñez, BFA

Dr. Enrique Úraga Pazmiño

Eduardo Correa Marín

Director del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.

Director de Arte Diseñador

H. Junta de Beneficencia de Guayaquil Tradición de fe, amparo y esperanza Ing. Oscar Orrantia Vernaza

Sr. Armando Baquerizo Carbo

Dr. Paolo Marangoni Soravia

Dr. Roberto Vergara Noboa

Director

Primer Vice-director

Administrador general Secretario general

Sr. Werner Meller Freire Segundo Vice-director

La Revista Médica de Nuestros Hospitales cuenta con el Aval Académico de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Guayaquil, otorgado por la Comisión Académica, según oficio No. 5-SUB de noviembre 14 de 1997, y del Vice-rectorado Académico de la misma mediante oficio No. 896-VR-AC-97 del 4 de noviembre de 1997; y de la Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, según comunicación No. DM-992-97 de noviembre 13 de 1997. Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 57


Volumen 13 - N° 2 marzo-abril / 2007 www.jbg.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

Índice 59 Editorial.

Dr. Rodolfo Galán Sánchez

Trabajos de revisión 61 Cardiopatías congénitas en el Síndrome de Down.

Dr. Marco Durán Alemán Dr. Simón Duque Solórzano Dra. Isabel Freire Barrezueta Dra. Ibeth Mejía Beltrán

Dr. Ramón Miguel Vargas Vera

65 Embriotoxicidad con misoprostol. 71 Diagnóstico prenatal ecográfico de osteogénesis imperfecta

Dra. Lorena Yánez Dr. Gabriel León Dr. Peter Chedraui Dr. Gabriel San Miguel

Casos clínicos 74 Cáncer de colon en un niño.

Dr. Jaime Dyer Rolando Dr. Félix Carrera Dr. Antonio Ortega Gómez Dr. Freddy Miranda Vargas

Dr. Fernando Quintana Jederman Dr. José Rumbea Campuzano Dra. Lorena Escudero Castro

78 Intubación submental media.

82 Fibrohistiocitoma mixoide maligno de retroperitoneo.

Dr. Jimmy Aspiazu Infante Dr. Cristhian Aspiazu Briones Dra. Silvia Estacio Campoverde Dr. Jorge Carvajal Andrade

Dr. Jorge Carvajal Andrade Dr. Moisés Idrovo Hugo Dr. Cristhian Aspiazu Briones Dr. Marco Moya Borja Dr. Olimpo Acosta Silva

Dr. Gabriel León Dr. Lorena Yánez Dr. Peter Chedraui Dr. Manuel Navarro Dr. Gabriel León S.

Dr. Jaime Dyer Rolando Dr. Néstor Carabajo Gallegos Dr. Antonio Ortega Gómez Dra. Delys González Dra. Patricia Morales Ramírez Dr. Freddy Miranda Vargas Dr. Eduardo Vera Muthre

Dr. Mario Izurieta Ulloa Dr. Mario Pinos Gavilanes Dr. Bolívar Cárdenas Mera Dr. Manuel Navarro Chávez Dr. Aurelio Mosquera

85 Linfoma no Hodgkin de recto.

88 Higroma quístico: Uso de la eco grafía en el diagnóstico prenatal.

91 Tumor desmoide gigante de pared abdominal.

95 Descompresión microvascular del nervio trigémino

La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español que reúnan los requisitos de originalidad y formato determinados, y que sean aprobados por el Consejo Editorial. Los trabajos publicados serán de responsabilidad exclusiva de los articulistas, la Revista Médica de Nuestros Hospitales no se responsabiliza por el contenido de los mismos.

58

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007


Volumen 13 - N° 2 marzo-abril / 2007 www.jbg.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

Editorial Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor de la Revista Médica de Nuestros Hospitales

M

e fue grato recibir una mañana en mi escritorio la invitación del departamento de docencia del Hospital Luis Vernaza solicitándome dar una conferencia en el auditorio, la que debía versar sobre como escribir

correctamente un artículo científico. Y esa sesión se cerraría con otra intervención sobre cómo se elaboran posters científicos. Miles de ideas pasaron por mi mente: ¿Cómo exponer algo tan complejo sin correr el riesgo de que la audiencia se aburra? ¿Cómo llegar a despertar su interés y sembrar en el público la semilla para escribir y publicar? Pues semanas atrás, hablaba con colegas de la escasa publicación de la producción científica de nuestros hospitales. Vi en esta invitación una oportunidad de intentar resolver alguno de los cuestionamientos anteriores. Investigando sobre el tema, encontré en la biblioteca del Hospital Luis Vernaza una serie completa de artículos en revistas de la OPS, que a través de 15 números, nos tratan de orientar sobre cuáles son los pasos y reglas a seguir para lograr el objetivo de la invitación. Fue un verdadero reto resumir en 20 minutos, el tiempo estipulado para la charla, tan extensa obra. Pero, el esfuerzo valía la pena. Llegado el día, asistí con la esperanza de transmitir a un numeroso público los conocimientos tan arduamente logrados, pero me encontré con la ingrata sorpresa de un auditorio casi vacío. Me pregunté en ese momento: ¿Hubo la difusión adecuada del evento? ¿Fue programado en un mal horario? ¿Acaso no existe un interés por publicar? ¿No hay médicos jóvenes con el ímpetu para escribir y publicar? ¿Debía asumir que la mayoría de los médicos ya conocía sobre el tema? Sin encontrar respuesta, di la charla para los pocos pero valiosos e interesados asistentes, y al terminar la misma descubrí con pena que las causas expuestas justificaban la inmensa dificultad para llenar cada número de la revista, no solo por la falta de artículos, si no por el desconocimiento casi total de su confección, lo que nos lleva a continuas correcciones que hacen más ardua su publicación. Vino a mi mente entonces la frase: “…los conocimientos adquiridos vinieron a mí de la experiencia publicada por otros…“ y digo: ¿será que los conocimientos de nuestros hospitales morirán sin ser conocidos por otros? Espero que no.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 59


seguros SUCRE

Aval AcadĂŠmico


Trabajos de revisión

Cardiopatías congénitas en el Síndrome de Down: Evaluación mediante ecocardiografíadoppler color. Estudio retrospectivo. Dr. Marco Durán Alemán, Dr. Simón Duque Solórzano, Dra. Isabel Freire Barrezueta, Dra. Ibeth Mejía Beltrán • Laboratorio de Ecocardiografía Doppler color, Departamento de Cardiología. Hospital de Niños Roberto Gilbert Elizalde.

Resumen

En un estudio observacional de las consultas de primera vez durante el período enero 2000 a enero 2003, se revisaron las carpetas de niños con diagnóstico clínico de Síndrome de Down (SD). Se detectaron 160 pacientes, 100 de ellos acudieron a Ecocardiografía, encontrándose que 86 infantes presentaron algún tipo de cardiopatía (86%). La cardiopatía más frecuente fue la CIV con 33 casos, seguida por el PDA con 19 y el Canal AV completo y la CIA con 10 casos cada uno. En nuestro hospital la incidencia de cardiopatía congénita en la población SD es alta y a diferencia de otros estudios, la cardiopatía más frecuente es la CIV. Palabras clave: Cardiopatías congénitas, Síndrome de Down.

Summary

From january 2000 to january 2003 we reviewed clinical and echocardiographic data of children with diagnosis of Down Syndrome (DS). We found 160 patients with DS, between them 100 had echocardiographic study and 86 had at least one type of congenital cardiopathy (86%). The most frequent cardiopathy was ventricular septal defect (VSD) in 33 cases, followed by Patent Ductus Arteriosus (PDA) in 19 cases complete form of Atrioventricular Defect (CAVD) and Atrial septal defect (ASD) we found in 10 times each. In our hospital, the association of SD with CC is very high and the most frequent congenital cardiopathy is VSD. Key words: Congenital cardiopathy, Down Syndrome. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

El Síndrome de Down (SD) es un defecto cromosómico muy frecuente, considerándose una incidencia total de uno por cada 650-700 nacidos vivos.1 Su variada expresión clínica afecta a diferentes aparatos y sistemas como locomotor, endócrino,2 digestivo,3 etc., siendo quizá el más frecuente el cardiovascular. Es conocida la fuerte asociación entre el SD y las cardiopatías congénitas (CC) estimándose que de cada 100 SD, entre 40 y 60 sufren alguna malformación cardiaca,1 siendo generalmente aceptado que el defecto más frecuentemente asociado es el Canal Atrio-Ventricular Completo (CAVC),4 sin embargo, por observaciones personales y publicaciones actuales, pensamos que nuestros resultados podrían ser diferentes. El propósito del presente trabajo es el de conocer la frecuencia de presentación de las cardiopatías congénitas y luego el tipo de cardiopatía más comúnmente asociada con el SD en este hospital. Materiales y métodos

El presente estudio se realizó tomando como base las consultas que por primera vez se realizaron en las diferentes áreas del Hospital Roberto Gilbert Elizalde (HRGE), entre enero 2000/enero 2003. En este período se registraron 63.233 consultas por primera vez, de ellas se seleccionaron 166 pacientes con diagnóstico de Síndrome de Down (SD), diagnóstico clínico

realizado de consenso por al menos dos facultativos del Departamento de Cardiología. Aquellos casos en los que no se logró acuerdo no fueron considerados para el estudio. La investigación se completó con historia clínica, RX de tórax y ECG. El análisis estadístico se obtuvo de las comparaciones de proporciones y el correspondiente intervalo de confianza del 95% para cada una de las patologías observadas. Se utilizó el programa para análisis epidemiológico de datos tabulados (EPIDAT versión 3.1/OPS). Resultados

De los 166 pacientes con SD reclutados en este estudio, 78 (47%) fueron mujeres y 88 (53%) varones. De éstos, por falta de estudio ecocardiográfico, 66 niños (39.7%), fueron excluidos, quedando la población en 100 pacientes, cuyas edades fluctúan entre 1 día y 13 años. Se observó algún tipo de CC en 86 (86%), 45 mujeres (51%) y 41varones (49%), relación ligeramente superior para las mujeres, a diferencia de la población total de SD en que los varones son más numerosos.En el universo de 86 pacientes con cardiopatía, el 46% presentó asociación de una o más anomalías, casos en los que para su clasificación se consideró la lesión hemodinámicamente más importante. La anomalía que con mayor frecuencia se observó (tabla 1) fue la Comunicación Interventricular (CIV) (foto 1), en sus diferentes tipos (especialmente la de tipo canal) con 33 casos Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 61


IC

95%

Límite inferior

Límite superior

38

0.27

0.49

7

22

0.12

0.31

3

7

12

0.04

0.18

10

4

6

12

0.04

0.18

TDF

9

5

4

10

0.03

0.17

Otras

5

3

2

6

0.02

0.13

86

45

41

Cardiopatías

Número

Mujeres (%)

Hombres (%)

%

CIV

33

18

15

PDA

19

12

CAVC

10

CIA

Tabla 1: Tipo de cardiopatía congénita en sl Síndrome de Down. CAVC: Canal Atrioventricular completo, CIA: Comunicación Interauricular; CIV: Comunicación Interventricular; IC: Intervalo de Confianza; PDA: Patent Ductus Arterioso; TDF: Tetralogía de Fallot.

(38%). El Patent Ductus Arterioso (PDA) (foto 2), observado en 19 pacientes, constituye la segunda CC en frecuencia. La forma completa de canal Atrio-Ventricular (CAVC) (foto 3), se encontró en 10 casos; Comunicación Interauricular (CIA) (foto 4), se observó en 10 casos, la mayoría de ellas tipo Ostium Secundum.

En 9 pacientes se descubrió Tetralogía de Fallot (TDF) y los 5 restantes presentaron cardiopatías como válvula Ao bicúspide, válvula mitral hendida (cleft). En 36 pacientes, la CC estuvo acompañada por algún grado de hipertensión arterial pulmonar (HAP), especialmente en niños con CAVC y CIV.

Foto 1:Comunicación interventricular (CIV).

Foto 3: Canal aurículo ventricular (CAV) o defecto de los cojinetes endocárdicos.

Foto 2: Conducto arterioso persistente (PDA).

Foto 4: Comunicación interauricular (CIA).

62

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007


Discusión

La incidencia de cardiopatía congénita asociada al SD en nuestro hospital (86%), fue claramente superior a la considerada promedio (60%), en la bibliografía internacional. Este altísimo porcentaje probablemente se deba al sesgo en la muestra, pues los niños primero deben pasar por el pediatra, en donde se produce un “tamizado,” llegando al cardiólogo únicamente aquellos que impresionaban patológicos, ya sea por soplo, cianosis, diseña, etc., hecho que se evidencia al observar que casi el 40% de la población SD inicial no tiene registro ecocardiográfico. En el presente estudio es llamativamente diferente el tipo de cardiopatía asociada al SD. La mayoría de las publicaciones presentan al Canal Atrioventricular (CAVC) completo como la CC más frecuente; sin embargo, vemos que en nuestra revisión es la CIV la patología que más se repite, quedando el CAVC junto con la CIA en el tercer lugar. Lo que en principio nos pareció sorprendente, este resultado parece ser más común de lo que se pensaba, pues en estudios parecidos realizados en países como México, en América Latina5 y China, en Asia,6 tampoco encontraron al CAVC como la más frecuente asociación con SD, sino a la CIA y a la CIV en su orden. Esta diferente respuesta se ha tratado de explicar mediante factores como la altura de la ciudad5 que determinaría la mayor presencia de PDA; sin embargo, en nuestro estudio, el PDA es la segunda en frecuencia, a pesar de que nuestra ciudad se encuentra a nivel del mar y aunque recibe pacientes de todo el país, la gran mayoría de ellos son nativos de poblaciones con baja altitud. Más allá de los factores ambientales, la respuesta fenotípica cardiovascular en el SD parece venir determinada genéticamente, como lo observan autores italianos7 al anotar que en la población SD de etnias como la china o la indoamericana, existe cierta predisposición para los defectos septales ventriculares y menos para los atrio-ventriculares. Si consideramos que en la anomalía cromosómica de los SD caucásicos, estudios citogenéticos8 demostraron un porcentaje significativamente menor de mosaicismo comparado con la población latinoamericana9 no es, por lo tanto, raro que las patologías asociadas también sean diferentes. Siguiendo esta línea de razonamiento, los conceptos parecen orientados a establecer una especie de “mapas fenotípicos,” en los que los rasgos morfológico-funcionales10 del SD, estarían representados en determinada región del cromosoma duplicado. De la misma manera que la baja estatura, microcefalia, retardo mental, etc., los defecto cardiacos tendría cada uno su gen-genes específicos responsables. En este punto, quedaría por buscar la causa por la que determinada área cromosómica se compromete en una u otra raza. Como sabemos, la duplicación del cromosoma 21 tiene origen materno, en más del 90%11 y esta duplicación se ha relacionado a más de la edad de la madre, con un metabolismo anormal de los folatos, cabe preguntarnos si algo parecido estará sucediendo en esas pequeñas regiones cromosómicas. Un aspecto no menos interesante en este estudio es el tipo de CIV que acompaña al SD, hemos observado en

la mayoría de los casos, a diferencia de la población no-SD, es tipo canal,12 muchas de ellas complicadas con inserciones anómalas de las cuerdas (straddling) y con un alto porcentaje de hipertensión arterial pulmonar.13 Conclusiones

Hemos encontrado alta frecuencia de asociación de CC en el SD que a diferencia de lo aceptado, no es el CAVC sino la CIV la patología que más se repite. De las diferentes CIV es la de tipo canal la más frecuente, acompañada por algún grado de complejidad y en un porcentaje importante, por hipertensión arterial pulmonar, razones por las que es preciso enfatizar la importancia de la evaluación cardiaca en la población Down con o sin síntomas. Antes de finalizar, debemos admitir alguna limitación en el presente trabajo al carecer de estudios genéticos en su gran mayoría, razón por la que exigimos el consenso de dos facultativos en el diagnóstico clínico. Siendo un estudio de revisión, no esperamos tenga valor estadístico sino más bien referencial para estudios posteriores que debidamente protocolizados y complementados con la genética podrían proporcionarnos las respuestas adecuadas. Bibliografía

1. Mueller RF, Young ID “Alteraciones cromosómicas.” En EH Emery Eds “Genética Médica” Marban 2001 245-265 Madrid. 2. Toscano E, Trivellini V, Andri G “Cholethiasis in Down Syndrome” Arch Dis Child 2001; 85:242-243. 3. Prasher VP “Down Syndrome ant thyroid disorders: a review “Down Syndrome research and practice” 1999; 6: 25-42. 4. Lin Angela Congenital heart defects in chromosome abnormality syndrome. En: Emmanouilides GC, Riemenschneider TA, Allen HD, Gutgesell HP eds “Heart disease in infant, children and adolescent including fetus and young adult” Baltimore 1995;638. Williams and Wilkins 5a. Edición. 5. De Rubens Figueroa J, del Pozzo Magaña B, Pablos Hach J, Calderon Jiménez C y Castrejón Urbina R. “Malformaciones cardiacas en los niños con síndrome de Down” Rev Esp Cardiol 2003; 56:894-899. 6. Lo NS, Leung PM, Lau KC, Yeung CY “Congenital cardiovascular malformations in Chinese children with Down syndrome” Chin Med J 1989; 102: 382-386. 7. Digilio MC, Marino B. “Genetic predisposition to ventricular septal defect in Down syndrome” Hum Genet 2001, 109:463. 8. Devlin L, Morrison PJ “Mosaic Down’s syndrome prevalence in a complete population study” Am J Dis Child 2004; 89: 1177-1178. 9. Paz y Miño C, Sánchez M y Leone PE “Mosaicismo en el Síndrome de Down en Ecuador” Dosis Médica 2005; 1: 12-14. 10. Korenberg JR, Chen X, Schipper R, Z Sun et al “Down syndrome phenotypes: The consequences of chromosomal imbalance” Proced National Acad Sciences 1994; 91: 4997-5001. Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 63


11. Hobbs CA, Sherman SL, Yi P, Hopkins SE, Torfs CP, et al “Polymorphisms in genes involved in Folate metabolism as maternal risk factor for Down syndrome” Am J Hum Genet 2000; 67: 623-630. 12. Marino B, Papa M, Guccione P, Corno A, Moarasini M, Calabró R Ventricular septal defect in Down syndrome

64

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Anatomic types and associated malformations AJDC 199; 144: 544-545. 13. Suzuki K, Yamaki S, Mimori S, Murakami Y, Mori K, Takahashi Y, Kikuchi T “Pulmonary vascular disease in Down’s syndrome with complete atriventricular septal defect” Am J Cardiol 2000; 86: 434-437.


Trabajos de revisión

Embriotoxicidad con misoprostol. Revisión de casos estudiados en los hospitales de la H. Junta de Beneficiencia de Guayaquil. Dr. Ramón Vargas Vera • Jefe del Servicio de Genética del Hospital Luis Vernaza.

Resumen

El misoprostol es un análogo de la Prostaglandina E1, que se utiliza para la prevención y tratamiento de úlceras gástricas, este ha dado buenos resultados cuando se lo emplea en diversas indicaciones reproductivas como la maduración cervical y la interrupción temprana del embarazo. La exposición al misoprostol durante la gestación puede ocasionar una serie de defectos que se inician con la alteración de la unidad feto placentaria; los mecanismos teratogénicos de este fármaco provocan en el feto un proceso de ruptura vascular complejo, produciendo múltiples efectos, que pueden presentarse durante el periodo embrionario. Se ha documentado en la literatura varios casos de hijos de gestantes que han utilizado este fármaco como abortivo, sin resultados satisfactorios, quienes al nacimiento han presentado una variedad de defectos congénitos severos que tienen como factor la disrupción vascular como mecanismo de producción, tales como el síndrome de Moebius, la secuencia disruptiva vascular y los defectos por reducción de extremidades, entre otros. Dado que el uso con fines abortivos, sin indicación ni vigilancia médica de este medicamento parece ser frecuente en nuestra población, es de vital importancia alertar a la comunidad médica y a la población en general sobre los efectos teratogénicos de dicha droga. Aquí presento una revisión de varios pacientes evaluados en la consulta externa de los hospitales regentados en la H. Junta de Beneficencia de Guayaquil. Palabras clave: Misoprostol, Prostaglandinas E1, Síndrome Moebius, Embriotoxicidad, Fetopatía.

Summary

The misoprostol is a similar of the Prostaglandine E1, that is used for the prevention and treatment of gastric ulcers, this has given good results when it uses it to him in diverse reproductive indications as the cervical maduration and the early interruption of the pregnancy. The misoprostol exhibition during the gestation can cause a series of defects that begin with alteration of the unit fetus placentaria: the mechannisms teratogenics of this farmaco cause in the fetus a complex process of vascular rupture, producing multiple effects that can be presented during the embryonic period. Since the use of misoprostol for abortion, without any medical indication or supervision, appears to be rather frequent in our population and since there are reports of severe malformations in children born after failed intents of abortion with this medication, it is necessary to alert the medical community and the population in general about the teratogenic risks of this drug. Here I present a revision of several patients evaluated at the external consultation of the H. Junta de Beneficencia of Guayaquil’s hospitals. Key words: Misoprostol, Prostaglandine E1, Moebius Syndrome, Embriotoxicidad. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

Según la clasificación de productos por su teratogenicidad, al misoprostol se lo ubica en la categoría X y por lo mismo estaría contraindicado durante el embarazo; esta clasificación se basa en las propiedades abortivas de este fármaco. La teratogenicidad no fue un determinante en la clasificación cuando se registró originalmente en los Estados Unidos. En 1994 la Sociedad de Teratología concluyó que las categorías de 1979, no eran útiles para la guía terapéutica y por lo tanto, debían ser eliminadas de las etiquetas de los medicamentos. El misoprostol, medicamento análogo de la Prostaglandina E1, ha sido utilizado como un mecanismo de aborto que, de no ocasionarse el mismo, provoca el nacimiento de niños con alteraciones congénitas. Estudios en animales y humanos, o los resultados de estudios durante el período de la investigación o después de la comercialización, evidencian riesgo para el feto, el cual claramente sobrepasa cualquier posible beneficio. Mientras el riesgo relativo de malformaciones parece real, los estudios epidemiológicos indican que el riesgo absoluto (número de casos) es bajo (menos de 10 malformaciones por cada 1000 niños expuestos in útero al Misoprostol). Los estudios de casos y los estudios epidemiológicos,

documentando la exposición humana, suministran mayor evidencia que los modelos animales, encontrándose 6 artículos en los cuales se presentan 69 casos sobre defectos congénitos asociados al misoprostol, durante el embarazo.7-11, 22 Se describieron más de 35 diferentes anomalías que se pueden categorizar por grupos anatómicos (Misoprostol teratogenicidad revisión de la evidencia, Informe de la Population Counsil, figura 1, tabla 1). Los defectos de las extremidades inferiores fueron los más frecuentes y se presentaron en cuatro quintas partes (82,6%, n=57) de todos los casos. Más de la mitad de los casos (55.1% n=38) presentaron anomalías del sistema nervioso central, mientras que dos quintas partes (40.6%, n=28) y una cuarta parte (27.5%, n=19) presentaron anomalías de las extremidades superiores y del sistema esquelético, respectivamente. Dos quintas partes (40.6% n=28) de los casos presentaron otras anomalías como defectos genitales, de los ojos o del paladar. Los efectos del misoprostol se pueden presentar a nivel molecular. Debido a diferencias genéticas, algunos fetos pueden ser más susceptibles que otros a ciertos efectos teratogénicos, ocasionándose defectos en algunos órganos y en otros no. Para determinar la mayor prevalencia de alteracioRevista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 65


Figura 1: Clases de anomalías.

nes en niños(as) expuestos al misoprostol que los niños(as) no expuestos, se deben considerar los siguientes estudios: - Temporalidad de la asociación. La exposición al misoprostol debe tener lugar antes de que se presente la alteración. - Magnitud de la asociación. La magnitud de la asociación debe indicar que la incidencia de las alteraciones en los niños(as) expuestos, es substancialmente mayor que en los niños(as) no expuestos. En un estudio retrospectivo (estudio de casos y controles), la incidencia de exposición in útero al misoprostol debe ser substancialmente mayor en los casos (sujetos con alteraciones) que en los controles (sujetos sin alteraciones). - Relación dosis-respuesta. La tasa de probabilidad debe aumentar con la elevación de los niveles de exposición al misoprostol. Un efecto umbral también puede aumentar la confiabilidad en una relación de causalidad entre la exposición in útero al misoprostol, y la presencia de alteraciones. En el estudio de casos y controles de Vargas y col. se comparó la frecuencia de la exposición in útero al misoprostol entre niños(as) con trastornos vasculares y niños(as) con otros trastornos. Los investigadores encontraron que los niños(as) con trastornos vasculares, tenían una posibilidad 22.0 veces mayor (IC 95%, 7.3-81.3) de haber estado expuestos al misoprostol que los niños(as) con otros trastornos. Además, los niños(as) con el síndrome de Mowbius tenían una posibilidad 7.0 veces mayor de haber estado expuestos al misoprostol, y los niño(as) con defectos por reducción de la parte terminal de las extremidades en un plano transversal, tenían una posibilidad 3.0 veces mayor que los niños(as) con otros trastornos. Al excluir los niños(as) con el síndrome de Mowbius y los niños(as) con las alteraciones por reducción de las extremidades, la frecuencia de exposición al misoprostol era 7.5 veces mayor (IC 95%, 1.23-78.7) entre los niños(as) con trastornos vasculares comparados con los niños(as) con otros trastornos. Todas estas comparaciones fueron estadís-

66

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Tabla 1: Anomalía de la extremidades inferiores (n=57).

Figura 2: Período de sensibilidad. Sistema nervioso central.

Figura 3: Días de exposición al misoprostol (N=69).

ticamente significativas. Los estudios realizados por unos científicos demostraron una asociación consistente entre la exposición al misoprostol y las anomalías congénitas. A la vez, es importante considerar los resultados de estos estudios dentro del contexto de sus propias limitaciones.13-15 Según la Population Counsil en un documento expuesto en el 2002, indica que la mayor parte de los casos con la exposición al misoprostol se presentó a la tercera y sexta sema-


30 promedio=1,361 meg media=800 meg modo=800 meg rango min=400 meg max=16,000 meg

Número de casos

25 20 15 10 5

16,000

5,600

4,800

4,200

3,200

2,400

400 600 800 1,000 1,200 1,600 1,800 2,000

0

Dosis total (meg)

Figura 4: Dosis total (n=62).

Foto 7

na embrionaria (3 a 4 semanas a partir de FUM). En pocos casos hubo exposición durante las dos primeras semanas de desarrollo (3 a 4 semanas a partir de la FUM, es decir, antes de perder la primera menstruación); pero los casos aumentaron notablemente en la tercera semana de desarrollo (5ª semana a partir de FUM, esto es, durante la semana siguiente a la pérdida de la menstruación). Muy pocos casos de exposición se presentaron después de la sexta semana de desarrollo (8 semanas a partir de la FUM), y ninguno después de la semana 11 de desarrollo (13 semanas a partir de la FUM). Más de la mitad de las mujeres (59.4%, n=41) se auto administraron misoprostol solamente un día y una décima parte (10.1%, n=7) lo hicieron dos días (figura 3). Dos mujeres emplearon misoprostol durante 4 días y una mujer lo hizo durante 20 días. No hay datos disponibles para 18 mujeres (26.1%). La dosis más frecuentemente empleada fue de 800 mcg por día (27.5% de las 69 mujeres). Un 10.1% empleó 600 mcg. por día y otro 10.1%, 400 mcg. por día (figura 4). Presentamos una revisión de varios casos de pacientes que presentaron anomalías congénitas al nacer y que el único antecedente del embarazo, era la exposición del misoprostol en la madre en las primeras semanas de gestación. Caso 1

Paciente de 4 años que es derivada por anomalías de pa-

Foto 8

res craneales y retraso madurativo, antecedente de importancia de abuela materna con parálisis facial congénita; en el embarazo la madre ingirio 400 mcg de misoprostol. Al examen físico la niña presentaba facies inexpresiva, pliegues epicánticos, mirada fija y con estrabismo convergente del ojo izquierdo, base nasal ancha, narinas ante vertidas, boca en carpa, labios finos, paladar ojival, microglosia, micrognatia, pabellones auriculares grandes (fotos 5 y 6). Caso 2

Primera hija de pareja no consanguínea que es derivada por asimetría facial, no existe antecedentes genealógicos de importancia. En el embarazo la madre ingirió 800 mcg. de misoprostol a la 10ª semana de gestación; el examen físico arroja asimetría craneal, microftalmia, hipoplasia orbitaria derecha, orejas bajas, estrabismo convergente, parálisis facial derecha. (fotos 7 y 8). Caso 3

Es la 4ª gesta de pareja sana no consanguínea, dos abortos espontáneos y un hijo sano; la madre se aplicó 400 mcg. por vía vaginal a la 8ª semana de gestación. Se realizó ecografía a las 37 semanas de gestación, informando moderada ventriculomegalia y polihidramnios leve. Dos formaciones sólidas a nivel supranasal de 26x26 mm, con solución de continuidad a nivel frontal de cráneo y ventriculomegalia (fotos 9 y 10). No se pudo evidenciar la cara fetal. Hallazgos ecográficos con relación a encefalocele nasofrontal. Al examen físico presenta dos protrusiones frontonasal y frontoparietal de 30x30 mm y 60x80mm respectivamente. Exoftalmos bilateral, fisura labial bilateral y hendidura palatina en todo su trayecto. Además presentó micropene y encefalocele. Caso 4

Foto 5

Foto 6

Primer embarazo de pareja no consanguínea. Antecedente de importancia de padre y abuelo del producto con epilepsia, no existen otros antecedentes de importancia. En el embarazo ingirió alcohol (2 cervezas) a las 9 semanas; 30 comprimidos de primosiston a las 7 semanas; 2 comprimidos de misoprostol a las 10 semanas (1 vaginal y 1 oral); fiebre a las 12 semanas de gestación. Ecografía inforRevista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 67


Foto 9

Foto 11

ma hidrocefalia, asociado a micrognatia, pie zambo y polihidramnios; el examen físico presenta: protrusión frontal, orejas bajas y rotadas; puente nasal alto; retromicrognatia, oblicuidad antimongolide, pie bot bilateral, cavidad hídrica de ventrículos laterales con disminución importante de tejido cerebral, que impresiona hidranencefalia (fotos 11 a 15).

Foto 10

Foto 12

Foto 13

prostol, se evidencian por las contracciones uterinas, lo que potencialmente puede crear trastorno vascular en la unidad feto placentaria; la etiopatogenia de estos trastornos permanece aún sin aclararse, pero la evidencia de los casos reportados están de acuerdo con los conocimientos actuales. Grandes estudios epidemiológicos realizados muestran una asociación del misoprostol y las anomalías congénitas.

Caso 5

Hijo de pareja no consanguínea que es derivada por asimetría facial y pie bot bilateral; no existen antecedentes genealógicos de importancia. En el embarazo la madre ingirió 800 mcg. de misoprostol en la 8ª semana de gestación; examen físico arroja asimetría craneal, microftalmia, orejas bajas, estrabismo convergente, parálisis facial izquierda, pie bot bilateral (fotos 16 y 17). Discusión

Los mecanismos teratogénicos conocidos con el miso-

68

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Conclusión

El proceso abortivo inducido por el misoprostol se debe a la presencia de trastornos vasculares transitorios en la unidad feto placentaria, cuya alteración reduciría el suministro sanguíneo a la placenta y produciría hipo-perfusión, hipoxia u obstrucción vascular en el feto, llevando así a una amplia gama de defectos como son el equinovaro, anomalías de los pares craneales y carencia de dedo. Esclarecer el efecto del misoprostol en la placenta y el embrión, lo que determinará si existen pequeñas alteracio-


Foto14

Foto15

nes como por ejemplo en el sistema nervioso central. Estudios ecológicos comparando malformaciones antes y después del uso del misoprostol, podrían ayudar a identificar secuelas. Campañas educativas de información a proveedores y a mujeres sobre las posibles alteraciones congénitas por la exposición in útero de este fármaco, podrían ayudar a reducir el uso del misoprostol con fines abortivos. Con estas conclusiones podemos demostrar que la posibilidad del misoprostol, reduce la morbilidad asociada al aborto en condiciones de riesgo y los beneficios en salud pública podrían ser considerados en la toma de las decisiones sobre alternativas políticas.

Foto 16

Bibliografía

1. Alan Guttmacher Institute. 1996. Issues in brief. An over view of clandestine abortion in Latin America, http://www. guttmacher.orglpubslibl2.htmi, accessed May 2002. 2. Costa SH, Vessey MP. 1993. Misoprostol and illegal abor tion in Rio de Janeiro, Brazil. Lancet. 341(8855):1258 1261. 3. Faundes A, Santos LC et al. 1996. Post-abortion complica tions after interruption of pregnancy with misoprostol. Ad vances in Contraception. 12(1): 1-9. 4. Barbosa RM, Arilha M. 1993. The Brazilian experience with Cytotec, Studies in Family Planning. 24(4): 236-240. 5. Schonhofer PS. 1991. Brazil: Misuse of misoprostol as an abortifacient may induce malformations. Lancet. 337: 1534 1535. 6. Fonseca W, Alencar AJ et al. 1991. Misoprostol and conge nital malformations. Lancet. 338(8758):56. 7. Gonzalez CH. Vargas FR et al. 1993. Limb deficiency with or without Möbius sequence in seven Brazilian children associated with misoprostol use in the first trimester of pregnancy. American Journal of Medical Genetics. 47(1): 59-64 8. Genest DR, Richardson A et al. 1994. Limb defects, and om phalocele in a 17 week fetus following first trimester miso prostol exposure. Teratology. 49(5): 418. 9. Hofmeyr GJ. Milos D et al, 1998. Limb reduction anomaly after failed misoprostol. abortion.

Foto 17

10. South African Medical Journal. 88(5): 566-567. 11. Gonzalez CH, Marques-Dias MJ et al. 1998. Congenital abnormalities in Brazilian children associated with mi soprostol misuse in first trimester of pregnancy. Lancet. 351(9116): 1624-1627. 12. Coelho KE, Sarmento MF et al. 2000, Misoprostol embryo toxicity: Clinical evaluation of fifteen patients with arthro gryposis. American Journal of Medical Genetics. 95(4): 2197-301. 13. Pastuszak AL, Schuler L et al. 1998. Use of misoprostol during pregnancy and Möbius syndrome in infants. New England Journal of Medicine. 338(26): 1881-1885. 14. Schuler L, Pastuszak A et al. 1999. Pregnancy outcome af ter exposure to misoprostol in Brazil- A prospective, con trolled study. Reproductive Toxicology 13(2): 147-151. 15. Oriofi IM, Castílla EE. 2000. Epidemiological assessment of misoprostol teratogenicity. British Journal of Obstetrics and Gynaecology. 107(4): 5 151-523.23 16. Vargas FR, Schuler-Faccini L et al. 2000. Prenatal exposure to misoprostol and vascular disruption defects: A case control study. American Journal of Medical Genetics. 95(4): 302-306. 17. Teratology Society Public Affairs Committee. 1994. FDA Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 69


classification of drugs for teratogenic risk. Teratology, 49(6): 446-447. 18. Sifton DW, ed. 2003. Physicians Desk Reference, 57th ed. Montvale, NJ: Medical Economics Company. 19. Diav-Citrin 0, Koren G. 2000. Human teratogens: A critical evaluation, http://www.nvpvolumes. org/p2_4.htm, acce ssed May 2002. 20. Shepard TH. 1994. “Proof” of human teratogenicity. Tera tology. 50(2): 97-98. 21. Downie WW. 1991. Misuse of misoprostol. Lancet. 338(8761): 247. 22. Paurngartten FJR, Magalhaes-de-Souza CA et al. 1995. Embryotoxic effects of misoprostol in the mouse. Brazilian Journal of Medical and Biological Research. 28(3): 355 361. 23. Fonseca W, Alencar AJ et al. 1993. Congenital malforma tion of the scalp and cranium after failed first trimester abortion attempt with misoprostol. Clinical Dysmorpho1ogy. 2(1): 76-80. 24. Palmer CA. 200 1. Möbius syndrome. EMedicine Journal. 2(1 l), http://www.emedicine.com/ neuro/topic6l2.htm, ac cessed May 2002. 25. Graf WD, Shepard TH. 1997. Uterine contraction in the de velopment of Möbius syndrome. Journal of Child Neuro logy. 12(3): 225-227. 26. Collins FS, Mahoney MJ. 1983. Hydrocephalus and abnor mal digits after failed firsttrimester prostaglandin abor-

70

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

tion attempt. Journal of Pediatrics. 102(4): 620-62 1. 27. Wood PL, Burgess SP, Dison P. 1987. Growth retardation and fetal hydrocephalus developing after discontinuation of a mid-trimester termination procedure: Case report. British Journal of Obstetrics and Gynaecology. 94(4): 372 374. 28. Holmes LB. 1995. Possible fetal effects of cervical dilation and uterine curettage during the first trimester of preg nancy. Journal of Pediatrics. 126(1): 131-134. 29. Hall JG. 1996. Arthrogryposis associated with unsuccess ful attempts at termination of pregnancy. American Jour nal of Medical Genetics. 63(1): 293-300. 30. Blanch G, Quenby S et al. 1998. Embryonic abnormalities at medical termination of pregnancy with mifepristone and misoprostol during first trimester: Observational stu dy. British Medical Journal. 316(7146): 1712-1713.24 31. Shepard TH. 2002. Personal correspondence. Article to be published in Teratology with coauthors Robert Brent, Jan Friedman, Ken Jones, Richard Miller, Janine Polifka, and Cynthia Moore. 32. Pollack AE, Pine RN. 2000. Opening a door to safe abor tion: International perspectives on medical abortifacient use. Journal of the American Medical Women`s Associa tion. 55(3 suppl): 186-188. 33. Costa SH. 1998. Commercial availability of misoprostol and induced abortion in Brazil. International Journal of Gynaecology and Obstetrics. 63(suppl 1): S 13 1-S 139.


Trabajos de revisión

Diagnóstico prenatal ecográfico de osteogénesis imperfecta. Revisión de un caso.

Dra. Lorena Yánez, Dr. Gabriel León, Dr. Peter Chedraui, Dr. Gabriel León San Miguel • Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor.

Resumen

La osteogénesis imperfecta (OI) es un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios en los que existen anomalías en la formación del colágeno I, las que interfieren con el proceso normal de osificación del hueso. Esto sucede por mutación de los genes que codifican dicho colágeno. Existen cuatro subtipos, todos hereditarios, pero el tipo II, forma letal, es el que con mas frecuencia se detecta prenatalmente. La frecuencia depende del tipo y puede variar de 1.6 a 9 (Tipo IIA) a 3.5 (Tipo I) por 100,000 nacimientos. El diagnóstico posnatal es sobre todo clínico mientras que el prenatal se efectúa mediante ultrasonido y/o radiología. El pronóstico para una persona con OI varía enormemente, dependiendo de los síntomas y severidad de los mismos, no existiendo un tratamiento curativo sino sólo el dirigido a prevenir y controlar los síntomas. Presentamos a continuación un caso de OI que fue diagnosticado prenatalmente mediante ecografía convencional y confirmado al nacimiento. Palabras clave: Osteogénesis imperfecta, Diagnóstico prenatal, Colágeno.

Summary

Osteogénesis imperfecta (OI) is a heterogeneous group of hereditary disorders characterized by the anomalous formation of collagen I, that interferes with normal bone ossification. The disease occurs due to a mutation in the genes that codify such collagen. There are four subtypes, all hereditary, however type II, a lethal subtype, is the most frequently prenatally diagnosed. The frequency of OI depends on the type and can vary from 1.6 - 9 (Type IIA) to 3.5 (Type I) per 100,000 births. Posnatal diagnosis is mainly clinical whereas prenatally is performed by means of ultrasound and radiology. Prognosis for those with OI depends on symptom severity, with no curative treatment available up-to-date only that focused on preventing and controlling such symptoms. We present a case of OI diagnosed prenatally by means of conventional ultrasound and confirmed at birth by clinical examination. Key words: Osteogenesis imperfecta, Prenatal diagnosis, Collagen. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

La osteogenesis imperfecta (OI), osteopsatirosis, fragilidad ósea congénita, enfermedad de huesos frágiles o enfermedad de cristal es un grupo de enfermedades que se caracteriza por una formación inadecuada del hueso, resultando en su fragilidad y facilidad para romperse con una concomitante dificultad para curar. Existen cuatro tipos (I a IV), todos de carácter hereditario siendo el tipo II el que presenta múltiples alteraciones intrauterinas con pronóstico letal debido al desarrollo de hipoplasia pulmonar. La frecuencia de los diferentes tipos varía pudiendo ser para el tipo I de 3.5 casos por 100,000 nacidos y para el tipo II A de 1.6 a 9 por 100,000 nacidos.1-3 La mutación responsable de estas alteraciones se ubica en los genes COL 1 A1 (Glicina 988–Cisteína) y COL 1 A2 (Glicina 664–Arginina).4 La mayoría de los casos se deben a mutaciones nuevas pero también se ha descrito una herencia autosómica recesiva.5 Recientemente se ha encontrado que algunas formas anteriormente inexplicables de OI podrían atribuirse a defectos en un gen que contiene información de la proteína asociada al cartílago (CRTAP).6 El CRTAP es parte de un complejo de proteínas que participan en la transformación del colágeno en su forma final. Las formas bien conocidas de OI resultan de un defecto dominante que requiere sólo una copia del gen defectuoso para causar la enfermedad. Un estudio ha encontrado que las formas de OI causadas por las mutaciones del gen CRTAP eran recesivas y requiere dos copias del gen afectado, una de cada progenitor para causar la OI.

El diagnóstico prenatal se puede realizar a las 16 semanas por ultrasonido (US). El pronóstico varía mucho según el tipo de OI. Hasta el momento no existen medidas para prevenir la aparición de esta enfermedad. Es imprescindible un consejo genético especializado para los padres, familiares y pacientes. El St. Jude es pionero en una nueva forma de tratamiento: el transplante de médula ósea. Los médicos del St. Jude están dirigiendo un ensayo clínico de transplante de médula ósea mediante el cual realizan un trabajo de ingeniería en la médula e investigan si pueden mejorar el desenlace de los niños que nacieron con osteogénesis imperfecta.8 Reporte del caso

Reportamos el caso de una mujer de 32 años que actualmente tiene dos hijos producto de dos gestaciones de evolución aparentemente normal. La paciente acude a la consulta externa del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor para control de su gestación de 25 semanas, derivada de un Centro de Atención Primaria donde la ecografía realizada en ese sitio reportaba la presencia de extremidades cortas. En el departamento ecográfico de la Consulta Externa del Hospital Sotomayor se le realiza un rastreo de ecografía convencional encontrándose un feto vivo de 26 semanas de gestación, en podálico, en el que llamaba la atención el aumento de la cisterna magna, una ausencia del hueso nasal, ausencia de estómago, discreto nivel líquido en cavidad abdominal, tórax en embudo, extremidades cortas (huesos largos fractuRevista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 71


Foto 1: Evidencia ecográfica de rotura de huesos largos (húmero).

rados, fémur y húmero), abdomen globuloso y deformación del cráneo a la presión con el traductor (fotos 1-3). Al realizársele una radiografía simple de abdomen a la madre, no se visualizaba el feto en la placa radiográfica. Aún sabiendo que el pronóstico de vida de su hijo era malo, la paciente insiste en continuar su embarazo y el control prenatal en la institución, recibiendo el asesoramiento genético respectivo. Al cumplir las 33 semanas de gestación se observa un deterioro del estado clínico materno con hipertensión arterial, edema en extremidades inferiores y abdomen. A la ecografía se observa un feto vivo con las características ya mencionadas pero con un aumento considerable de la hidrocefalia, de la ascitis abdominal y polihidramnios. Debido a las malas condiciones materno fetales se interrumpe el embarazo a las 33 semanas de gestación. El neonato de sexo femenino muere a las 3 horas de vida, confirmándose el diagnóstico de osteogénesis imperfecta, dada sus características clínicas (foto 4). Discusión

Foto 2: Ausencia de huesos nasales en el feto comprometido con osteogénesis imperfecta.

La OI se trata de un grupo heterogéneo de trastornos, caracterizados por anomalías del colágeno tipo I que interfieren en el proceso normal de osificación del hueso.5 La clasificación más utilizada es la radiológica de Sillence que distingue cuatro grupos, los tipos I a IV.2 Los tipos I y IV se expresan luego del nacimiento. La forma III presenta lesiones menos severas que la tipo II que ha sido subdividida en tres subtipos: A, B y C; siendo la II A la más frecuente.7 En sus formas no letales los afectados por OI presentan escleróticas azules, huesos largos y columna vertebral deformados, articulaciones con aumento de la laxitud y sordera. El tipo II, letal perinatal, se describe con más detalle, pues es el que se detecta frecuentemente por ultrasonido y en donde encontramos: mala identificación de la estructura ósea de la calota, visualización inusualmente clara de la masa encefálica, aplanamiento de la bóveda craneana con la compresión del traductor a través del abdomen materno.4 El tórax suele ser pequeño, con múltiples fracturas costales y los huesos largos anchos se presentan incurvados, fracturados y muy acortados. Se puede describir en algunos casos polihidramnios y disminución de los movimientos fetales. Existen tres patologías con las que debemos hacer un claro diagnóstico diferencial: la hipofosfatasia (huesos largos incurvados y acortados), la acondrogénesis (micromelia severa y agrandamiento de la cabeza) y la displasia tanatofórica (anomalías craneales con osificación normal). En el caso de OI que estamos presentando, se encontró características ecográficas y postnatales típicas de un caso de OI tipo II perinatal letal. Conclusiones

Figura 3. Depresión de los huesos del cráneo a la presión del transductor sobre el abdomen materno

72

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

La ecografía juega un importante rol en el diagnóstico prenatal de esta patología, por tanto, es aconsejable la valoración meticulosa del feto en el primer (11-14 semanas) y segundo trimestre (16-22 semanas). Los principales rasgos encontrados a la ecografía prenatal que diagnostican esta patología son: el acortamiento de los huesos largos fractu-


En la OI el asesoramiento genético tiene mucha importancia pues si uno de los padres la presenta, podría transmitirla a su descendencia. El pronóstico para una persona con OI varia enormemente dependiendo de los síntomas y la severidad de estos, no existiendo un tratamiento curativo sino aquel dirigido a prevenir y controlar los síntomas. Bibliografía

Foto 4: Neonato con características clínicas de osteogénesis imperfecta.

rados (a partir de las 16 semanas), y la distorsión de los huesos de la bóveda craneal a la presión suave con el traductor sonográfico, a través del abdomen materno, esto debido a la falta de mineralización de la calota fetal. Al contrario de lo que sucede con otras patologías, la edad de la madre no estaría directamente relacionada con la presentación de OI.

1. Trecet JC. Malformaciones musculoesqueléticas. En Bajo Arenas JM (ed). Ultrasonografía Obstétrica. Marbán Libros, S.L. 2002; pp:269-292. 2. Sillence DO, Barlow KK, Cole WG, et al. Osteogenesis imperfecta type III. Delineation of the phenotype with reference to genetic heterogeneity. Am J Med Genet 1986;23:821-32. 3. Rasmussen SA, Bieber FR, Benacerraf BR, et al. Epidemiology of osteochondrodysplasias: changing trends due to advances in prenatal diagnosis. Am J Med Genet 1996;61:49-58. 4. Werther AC. Evaluación Ultrasonográfica de las alteraciones esqueléticas. En Cafici R, Mejides A, Sepúlveda W (eds). Ultrasonografía en obstetricia y diagnóstico prenatal. Ediciones Journal, Argentina 2003; pp:399-400. 5. Twining P, Mc Hugo J, Pilling (eds). Anomalías fetales. Diagnóstico Ecográfíco. Ediciones Marbán Madrid, 2002;pp:250-253. 6. Barnes AM, Chang W, Morello R, et al. Deficiency of cartilage-associated protein in recessive lethal osteogenesis imperfecta. N Engl J Med 2006;355:2757-64. 7. Mahony B. Osteogénesis Imperfecta. Evaluación ecográfica del sistema musculoesquelético. En Ecografía Obstetricia y Ginecología 3ª Edición.1995;pp:274-313.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 73


Caso clínico

Cáncer de colon en un niño. Reporte de un caso.

Dr. Jaime Dyer Rolando • Jefe (e) del Servicio de Cirugía General, sala Sta. Teresa, Hospital Luis Vernaza. Cirujano del Staff Hospital Clínica San Francisco. Dr. Félix Carrera • Pediatra Gastroenterólogo, Hospital Francisco de Icaza Bustamante. Pediatra del Staff Hospital Clínica San Francisco. Dr. Antonio Ortega Gómez • Director Técnico (e), Hospital Luis Vernaza. Dr. Freddy Miranda Vargas • Jefe del Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Luis Vernaza. Patólogo del Hospital Alcívar.

Resumen

La reducción en la mortalidad infantil ha modificado las perspectivas de vida y por lo tanto la pirámide de la población. Existe un mayor número de sujetos jóvenes lo que hace que un porcentaje importante de la población corresponda a individuos entre 10 y 25 años de edad. El patrón de cáncer entre niños y adolescentes es un problema especial, su etiología es pobremente entendida, algunos casos surgen como parte de un síndrome genético y otros pueden atribuirse a factores de riesgo ambientales. El cáncer de colon, uno de los tumores malignos más frecuentes entre los adultos, es raro en la adolescencia y mucho más en los niños. La baja incidencia, asociada con síntomas no específicos del tumor y con una historia natural agresiva, es generalmente de mal pronóstico en los pacientes de esta edad.1, 2 Se presenta un caso de un niño de 12 años con síntomas abigarrados que en re-operación se confirma la presencia de neoplasia maligna, habiendo recibido previamente múltiples consultas e intervenido de emergencia por abdomen agudo obstructivo. Palabras clave: Cáncer de colon en Pediatría.

Summary

Reduction in child death rate has modified life perspectives, hence population pyramids. Nowadays, a bigger section of population is composed by 10 to 25 year old individuals. The cancer problems among teenagers are a special issue. Its etiology is poorly understood. Some cases occur as part of genetic syndromes, while others can be attributed to environmental risk factors. Colon cancer, one of the malignant tumours most frequently found in adults is rare during adolescence and childhood. Low incidence, associated with non specific symptoms and its aggressive nature ends up in bad results for patients this age. The case of a 12 year old child with motley symptoms is presented. During a second surgery the presence of malignant neoplasia was confirmed although he was previously examined and intervened due to obstructive abdomen. Key words: Colon cancer in Pediatrics. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

La epidemiología del cáncer en el niño (menores de 15 años) es poco conocida, de ahí la necesidad de una mayor y mejor investigación epidemiológica descriptiva y analítica en este grupo de edad. En los Estados Unidos, el carcinoma del intestino grueso es raro en el grupo de edad pediátrica, ya que, cada año, se ve solamente en uno de cada millón de personas menores de 20 años de edad.3 Estos tumores pueden ocurrir en cualquier lugar dentro del colon o el recto y frecuentemente se asocian con un síndrome de cáncer familiar.4, 5 Los miembros de las familias con historia de poliposis intestinal familiar, que puede conducir al desarrollo de múltiples pólipos adenomatosos, tienen mayor riesgo de desarrollar carcinoma colorrectal.6, 7 Los pólipos juveniles no se asocian con un aumento en la incidencia o el riesgo de cáncer. Revisada la bibliografía, por tipo de tumor, al dividir la etapa de adolescencia en quinquenios, se encuentran diferencias en la incidencia de neoplasias8; en un importante estudio para EUA, en el grupo 10 a 14 años durante el período de 1986 a 1995, los tumores más frecuentes fueron los que se desarrollan en el sistema nervioso central (TSNC), seguidos por leucemias, linfomas y tumores óseos; mientras que para el grupo de 15 a 19 años, los más frecuentes fueron los linfomas, los tumores de células germinales (TCG), las leucemias y los TSNC. Por lo señalado, puede considerarse que en la adolescencia la frecuencia de otros tumores como el retinoblastoma,

74

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

los tumores renales, hepáticos y el neuroblastoma disminuye en forma considerable; pero otro como el melanoma maligno y el carcinoma de tiroides emergen como un problema especial en el grupo de 15 a 19 años. El cáncer de colon por su muy baja incidencia no consta incluido en este análisis. Presentación de caso

Paciente de 12 años (foto 1) con historia de ocasional dolor abdominal difuso de intensidad leve a moderada, nauseas y pérdida de peso con 3 meses de evolución, atendido inicialmente en consulta pediátrica privada y luego ambulatoriamente en hospital pediátrico donde se le practicó endoscopía digestiva alta con diagnóstico de gastritis, posteriormente continúa en control con pediatra de cabecera hasta que una severa distensión abdominal lo llevó a ingresar de urgencia en hospital del MSP, donde fue diagnosticado cuadro de abdomen agudo oclusivo e intervenido quirúrgicamente. La cirugía incluyó apendicectomía, biopsia de ganglio pericecal e ileostomía; se reportó la presencia de tumoración en ciego como causa de la obstrucción, el tumor no fue resecado. A las 24 horas el paciente fue transferido al Hospital Clínica San Francisco; ingresado en terapia intensiva es atendido por pediatra gastroenterólogo del staff quien inicia estabilización con nutrición parenteral (NP), antibióticoterapia (ABT) y restitución de líquidos. La interconsulta de cirugía reporta: “Paciente con 48 horas de evolución postoperatoria de laparotomía por ab-


Foto 1: Paciente operado.

domen agudo oclusivo, hemodinámicamente estable, tiene ileostomía funcionante en flanco izquierdo, moderado dolor en área quirúrgica, drenes con escaso contenido serohemático, diuresis adecuada,“ se coordina continuar con NP y ABT, solicitar controles de biometría, bioquímicos, electrolitos y marcadores tumorales, en 72 horas TAC con contraste IV, obtener resultados de anatomía patológica de cirugía anterior. Se realizaron los siguientes estudios de imágenes y laboratorio: - Rx, Abdomen simple: Importante distensión de asas intestinales (foto 2). - TAC, abdomen: Hígado, conductos biliares, páncreas, bazo normales, riñones funcionantes, importante distensión de colon; a nivel del ciego y del íleon hay engrosamiento de la pared e infiltración de la grasa pericólica, cambios en grasa mesentérica, orificio de estoma en flanco izquierdo. Pequeños ganglios mesentéricos de menos de 1 cm (foto 3). - Rx, Urograma excretorio: Riñones de forma y tamaño normal, excreción simétrica, leve ectasia pieloureteral derecha en tercios superiores, tercio inferior de calibre normal, lo que indica discreto efecto de masa extrínseco. - Biometría hemática: Moderada anemia. - Coagulograma: Dentro de límites normales. - Bioquímica sanguínea: Dentro de límites normales. - Marcadores tumorales: CEA, AFP, CA19-9, CA 72-4: Dentro de límites normales.

Foto 2: Rx simple de abdomen, distensión y edema interasa.

Foto 3: TAC: Delimita el tumor de colon derecho; hacia arriba marcada la ileostomía.

- Colonoscopía pre-op.: Sin reportar lesión en ningún segmento, el endoscopio no avanza más allá de la flexura hepática. Con esta información se programa para laparotomía exploradora. Con incisión media suprainfraumbilical que llega hasta cruzarse con cicatriz transversa de cirugía anterior, se aborda cavidad abdominal con los siguientes hallazgos: masa tumoral +/- 6 cm de diámetro mayor, fija, ocupa el luRevista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 75


men del ciego, íleon distal seccionado y abocado a flanco derecho en cañón de escopeta, nódulos diminutos compatibles con granos de mijo en peritoneo parietal de región íleo cecal, adenopatías mesentéricas y adherencias interasas. Desde diafragma a Douglas no hay evidencia de ninguna otra lesión. La operación incluyó hemicolectomía derecha con segmento de íleon terminal y mesenterio incluyendo ganglios, con ligadura alta de sus vasos; desmontada la ileostomía se realizó anastomosis latero lateral biplano íleo transversa, biopsia de lesiones peritoneales, lavado y drenaje. En trans operatorio se transfundió una unidad de GR. concentrados. La evolución postoperatoria fue satisfactoria y el paciente egresó al 6º día en condición estable. El estudio histopatológico reportó: Ciego-Colon ascendente: Adenocarcinoma, moderadamente diferenciado, ulceroinfiltrante (infiltra todas las capas de la pared intestinal) hasta la serosa) Dukes/Astler-Coller B2. La neoplasia no compromete los límites quirúrgicos proximal y distal. Ganglios peri tumorales con hiperplasia linfoide (fotos 4 y 5) El paciente fue remitido a hospital oncológico para terapia adyuvante. En un control subsiguiente a las 6 semanas de operación ya hay una importante mejoría clínica con aumento de 16 libras desde fecha de cirugía. La anatomía patológica de hospital del MSP reportó apendicitis y linfadenitis inespecífica.

Foto 4: (HE): Se observa mucosa con proliferación neoplásica maligna por células epiteliales que infiltran en profundidad la pared intestinal. Nótese la arquitectura pseudo glandular de la neoplasia.

Discusión

La incidencia del cáncer es baja en el niño en comparación con otras patologías pediátricas como las enfermedades respiratorias e infecciosas, lo que explica que el pediatra general no postule al cáncer como primera posibilidad diagnóstica, lo que a su vez incide en que el diagnóstico sea tardío en muchos casos a pesar de su baja ocurrencia.9 A causa de esta rareza, el carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente pediátrico; cambios en los hábitos intestinales, una masa abdominal no definida, pérdida de peso, disminución del apetito y sangre en las heces fecales deben ser exhaustivamente investigados, sin embargo, cualquier síntoma gastrointestinal impreciso debe poner sobre aviso al médico de que debe investigar la posibilidad de enfermedad maligna del tubo digestivo. Los estudios diagnósticos que pueden ser valiosos en estos casos son el examen de las heces fecales en busca de sangre oculta, estudios de las funciones hepática y renal, medición de marcadores tumorales, en especial el antígeno carcinoembrionario y varios estudios de imágenes, incluso examen directo utilizando la colonoscopía para detectar pólipos en el intestino grueso. Otros estudios radiográficos convencionales son el enema de bario seguido de una tomografía computarizada del tórax y centelleografía de los huesos.10, 11 La poliposis familiar se hereda como característica dominante que confiere un alto grado de riesgo. El diagnóstico temprano y la remoción quirúrgica del colon eliminan el riesgo de desarrollar carcinomas del intestino grueso. Sin embargo, algunos carcinomas colorrectales en los jóvenes

76

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Foto 5: (HE): Se identifican células neoplásicas epiteliales malignas, infiltrando serosa y tejido conectivo-adiposo peri intestinal.

pueden asociarse con la mutación del gen coli de la poliposis adenomatosa (APC por sus siglas en inglés), que, a su vez, se asocia con mayor riesgo de desarrollar tumores cerebrales y hepatoblastoma. El síndrome familiar APC lo causa la mutación de un gen en el cromosoma 5q, que normalmente suprime la proliferación de las células que revisten el intestino y el desarrollo posterior de pólipos.12 Otro gen tumor supresor en el cromosoma 18 se asocia con la progresión de los pólipos a su forma maligna. También se asocian los carcinomas múltiples del colon con la progresión de los pólipos a su forma maligna, la neurofibromatosis de tipo I (NF- 1) y con otros síndromes menos comunes.13 Los tipos histológicos del cáncer colorrectal incluyen adenocarcinoma, adenocarcinomas mucinosos o coloides, adenocarcinoma de células en anillo de sello y tumores escirrosos. La mayoría de los tumores en el grupo de edad pediátrica son carcinomas productores de mucina, mientras que solo alrededor de 15 por ciento de las lesiones adultas presentan esta histología. Los tumores de los pacientes más jóvenes con esta variante histológica pueden responder menos a la quimioterapia. Estos tumores nacen en la superficie


del intestino, por lo general en el sitio de un pólipo adenomatoso. El tumor puede diseminarse a la capa muscular que rodea el intestino o puede perforar el intestino completamente y propagarse a través de los espacios alrededor del intestino, incluso la grasa intraabdominal, los ganglios linfáticos, el hígado, los ovarios y la superficie peritoneal. Puede haber una alta incidencia de metástasis a la pelvis, a los ovarios o a ambos en las niñas. La mayoría de los pacientes se presentan con enfermedad metastásica obvia, ya sea en forma de tumor macroscópico o de depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o en los órganos intraabdominales. La resección quirúrgica completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en casi todas las instancias esto es imposible; la remoción de grandes porciones de tumor produce poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general, desarrollan enfermedad metastásica macroscópica; y pocos individuos con enfermedad macroscópica sobreviven a largo plazo. Cualquier tumor que cause obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal. El tratamiento primario es cirugía, la que hace la exéresis y estadificación. La terapia adyuvante actual incluye el uso de la irradiación para los tumores rectales y del colon inferior, junto con la quimioterapia a base de 5-fluorouracilo y leucovorina.14 Otros agentes que pueden resultar valiosos son el irinotecán y el oxaliplatino. No se ha determinado que el interferónalfa administrado junto con 5-fluorouracilo y leucovorina tenga ningún beneficio significativo.15, 16 La sobrevida de adolescentes con cáncer depende del tipo de neoplasia. Para varios tipos de cáncer, el objetivo actual es mantener la alta tasa de sobrevida con un buen pronóstico con menos tratamientos tóxicos, mientras que se intensifican los tratamientos para aquellos con datos de mal pronóstico. Esencialmente, los sobrevivientes deben mantenerse bajo vigilancia estricta y se les debe informar de los riesgos de futuras complicaciones, ya que el tratamiento puede afectar la fertilidad, puede desarrollar cánceres secundarios; en ocasiones, puede causar daño cardiovascular. Los efectos secundarios pueden ser tardíos y la mayoría son propios del efecto del tratamiento más que del cáncer per se. La asociación altamente sugerente de consumo alto de grasas y la obesidad vinculada a una mayor incidencia de cáncer de colon en adultos, debe obligar a los servicios de salud de atención primaria a realizar esfuerzos para influenciar en el cambio de hábitos alimenticios desde la infancia. Es de gran importancia el que pediatras y cirujanos en general tengan presente siempre la posibilidad de ésta y otras raras neoplasias en este grupo de edad lo que incidirá de manera muy importante en un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno que en definitiva mejorará el pronóstico de estos pacientes.

Bibliografía

1. Epidemiología del cáncer en adolescentes, Salud pública Méx. vol.45 Supl.1 Cuernavaca 2003 2. Vargas L (editor): Cáncer infantil en Chile. 10 años del Programa PINDA. MINSAL, Santiago, 2000: 1-258 3. Wolmark N, Bryant J, Smith R, et al.: Adjuvant 5-fluorouracil and leucovorin with or without interferon alfa2a in colon carcinoma: National Surgical Adjuvant Breast and Bowel Project protocol C-05. Journal of the National Cancer Institute 90(23): 1810-1816, 1998. 4. Altman AJ, Schwartz A: Diagnosis of cancer in childhood.En: Altamn AJ, Schwartz A. Malignant diseases of infancy, childhood and adolescence, W.B. Saunders Co, Philadelphia, 1983: 22-58. 5. Vargas L: Aspectos generales del cáncer en el niño. En: A. Winter, Puentes R. Medicina Infantil MCD, Santiago, 1991: 908-19. . 6. Nesbit M: Clinical assessment and differential diagnosis of child with suspected cancer. En: Pizzo P, Poplack D, Principles and Practice of Pediatric Oncology, JB Lippincott Co., Philadelphia 1993: 105-13. 7. Parker B, Moore S: Imagine studies in the diagnosis of pediatric malignancies. En Pizzo P, Poplack D, Principles and Practice of Pediatric Oncology, Lippincot Co., Philadelphia, 1993: 153-78. 8. Crist W: Epidemiology of cancer. En: Nelson W, Behrman R, Kliegman R, Arvin A. Textbook of Pediatrics. W.B. Saunders, Philadelphia, 1996: 1443-5. 9. Vargas L: Mortalidad por cáncer en la infancia. En: Vargas L. (editor) Cáncer Infantil en Chile. Santiago, 2000: 17 10. Pratt CB, Rao BN, Merchant TE, et al.: Treatment of colorectal carcinoma in adolescents and young adults with surgery, 5-fluorouracil/leucovorin/interferon-alfa 2a and radiation therapy. Medical and Pediatric Oncology 32(6): 459-460, 1999. 11. Kauffman, WM, Jenkins JJ III, Helton K, et al.: Imaging features of ovarian metastases from colonic adenocarcinoma in adolescents. Pediatric Radiology 25(4): 286-288, 1995. 12. Vogelstein B, Fearon ER, Hamilton SR, et al.: Genetic alterations during colorectal-tumor development. New England Journal of Medicine 319(9): 525-532, 1988. 13. Pratt CB, Jane JA: Multiple colorectal carcinomas, polyposis coli, and neurofibromatosis, followed by multiple glioblastoma multiforme. Journal of the National Cancer Institute 83(12): 880-881, 1991. 14. Madajewicz S, Petrelli N, Rustum YM, et al.: Phase I-II trial of high-dose calcium leucovorin and 5-fluorouracil in advanced colorectal cancer. Cancer Research 44(10): 4667-4669, 1984. 15. Balis F, Poplack D, Holcenberg J: General principles of chemotherapy. En: Pizzo P, Poplack D. Principles and Practice of Pediatric Oncology, J.B. Lippincott, Philadelphia 1993: 197-246. 16. Vargas L, Laytte C: Quimioterapia antineoplásica en el niño. Caminosan, Santiago 1991: 1-208.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 77


Caso clínico

Intubación submental media. Nuestra experiencia.

Dr. Fernando Quintana Jederman • Cirujano plástico maxilofacial. Médico asociado, Unidad de Quemados, Hospital Luis Vernaza. Sub-jefe del Servicio de Cirugía Plástica y Reconstructiva, Hospital León Becerra. Profesor del Postgrado de Cirugía Plástica, UCSG. Dr. José Rumbea Campuzano • Anestesiólogo. Médico tratante de Anestesiología, Hospital Luis Vernaza. Profesor del Postgrado de Anestesiología, UCSG. Dra. Lorena Escudero Castro • Doctora en Medicina y Cirugía.

Resumen

El manejo de la vía aérea de los pacientes con trauma severo del tercio medio facial supone un gran reto, pues las vías de intubación clásicas, oro y nasotraqueal, son parte del campo quirúrgico del cirujano, por lo que se ratifica la vía submental como alternativa válida para el soporte ventilatorio de estos pacientes, pues permite un adecuado manejo anestésico y la libre manipulación de las estructuras afectadas a la vez que evita las complicaciones que una traqueotomía puede conllevar. Objetivo: Exponer los resultados obtenidos en el manejo de la vía aérea mediante intubación submental media en pacientes con lesiones del tercio medio facial que ameriten cerclaje interdental y reparación naso etmoidal. Pacientes y métodos: Se incluyeron 22 pacientes tratados entre 1998 y 2006, que requirieron cirugía por fracturas del tercio medio facial y cuya condición clínica no ameritó traqueotomía. Resultados: En todos los casos hubo un adecuado manejo de la vía aérea, fácil acceso quirúrgico a las estructuras comprometidas, sin complicaciones durante el acto quirúrgico; un paciente presentó fístula oro cutánea en el post operatorio. Conclusiones: La intubación submental central demostró ser una técnica útil en el manejo de la vía aérea de pacientes con afectación del tercio medio facial. Palabras clave: Intubación submental, Fractura, Vía aérea.

Summary

Airway management in patients with middle third facial skeleton fractures is a challenge due to that the natural routes for intubation —the nose and mouth— are affected being part of surgical area, so submental medial airway is ratificated as a valid alternative for the ventilatory support in this patients permitting a correct anesthesic management and free manipulation of structures affected, and in the same time avoid the complications that a tracheotomy could have. Objectives: To exposed the results obtained in the management of airway with submental intubations in patients with middle third facial skeletal fractures that need fixation interdental and naso etmoidal reparation. Patients and methods: We reviewed 20 cases treated between 1998 and 2006 who needed surgery by middle third facial fractures and do not need tracheotomy Results: We had a correct management of the air way and easy surgical access without complications, only 1 patient presented oro cutaneus fistula. Conclusions: Submental intubation showed be a useful technique for managing the airway of patients with middle third facial skeletal fractures. Keywords: Submental intubation, Fracture, Airway. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

El manejo transquirúrgico del paciente con trauma del tercio medio facial suponía un gran reto anestésico, pues teniendo afectación de estructuras nasales y orales se imposibilita la intubación por estas dos vías clásicas, por lo que la traqueotomía era la vía de elección para el soporte ventilatorio transquirúrgico,1 con las consecuencias estéticas y funcionales que esta conlleva. Así, en la búsqueda del mejoramiento técnico, surge en 1984 la intubación submentoniana descrita por Hernández Altemir2 como una alternativa que permite la libre manipulación de estructuras nasales y orales sin entorpecer el manejo anestésico, reservada para indicaciones específicas3 de pacientes con valoración en la Escala de Glasgow no menor a 12/15, injurias traumáticas craneomaxilofaciales, necesidad de fijación intermaxilar durante el acto quirúrgico, reducción y fijación de fracturas mediante oclusión interdental; además de pacientes con grandes colgajos faríngeos, o con secuelas de fisuras labio palatinas que requieren cirugía ortognática o que presentan obstrucción para el paso del tubo nasal. Así, haciéndonos eco del avance técnico y ventajas de esta alternativa, presentamos un seguimiento de 22 pacien-

78

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

tes con diagnóstico de fracturas de tercio medio cuya condición clínica no ameritaba de traqueotomía y que fueron intervenidos con soporte ventilatorio asistido mediante intubación submentoniana realizada en la línea media. Materiales y métodos

Se realizó un estudio retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas de 22 pacientes que presentaron fracturas complejas del tercio medio facial entre el 1998 y el 2006, cuya condición clínica no ameritaba la necesidad de traqueotomía, en los que se utilizó la vía submental central para el manejo de la vía aérea durante el proceso quirúrgico. Técnica

Se realiza la intubación orotraqueal de manera habitual, una vez asegurada la vía aérea se procede a la infiltración de anestesia local en la región sublingual media con xilocaína con epinefrina al 1% para realizar incisión submental media de aproximadamente 2 cc de longitud (foto 1), se incide la mucosa oral con bisturí Nº 15 (foto 2), para posteriormente realizar disección roma con tijera de Metzenbaum recta a


Foto 1: Incisión submentoniana central posterior a intubación oral. (Fuente: Autor)

Foto 3: Disección roma atravesando el piso de la boca. (Fuente: Autor)

Foto 2: Incisión intraoral en el suelo de la boca. (Fuente: Autor)

través del piso de la boca por el borde interno mandibular siguiendo la línea media y llegando a la región submental en la superficie cutánea (foto 3), en este punto con la ayuda de otra pinza se completa el canal de paso para el tubo (foto 4), se realiza el cambio de la vía aérea empleando tubo con alma de alambre de acero para evitar acodamientos (foto 5), el mismo que una vez asegurado es deslizado desde la cavidad oral hasta la superficie cutánea (foto 6), para ser conectado a la máquina de anestesia (foto 7). Se concluye con la fijación del tubo con material de sutura (foto 8) para dar inicio al proceso quirúrgico, una vez terminado éste, se extuba de forma habitual y se colocan puntos de aproximación en la incisión cutánea con permitiendo la salida de cualquier secreción. Resultados

De los pacientes incluidos en el estudio, ninguno presentó complicaciones durante la cirugía, hubo un adecuado manejo de la vía aérea, fácil acceso quirúrgico a las estructuras comprometidas y la cicatriz submental evolucionó sin ma-

Foto 4: Se completa la creación del canal para el paso del tubo con pinza en contra sentido. (Fuente: Autor)

yores secuelas, excepto un paciente que presentó fístula oro cutánea con secreción salival que resolvió sin complicación. Discusión

El tratamiento del paciente con fracturas graves del tercio medio facial exige realizar oclusión interdental y reparación naso etmoidal, lo que se constituye en un inconveniente para el manejo anestésico.4 Generalmente el manejo Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 79


Foto 5: Cambio de tubo. (Fuente: Autor)

Foto 7: Tubo colocado a través del piso de la boca hasta la región submentoniana. (Fuente: Autor)

Foto 6: Paso de vía oral a submental media. (Fuente: Autor)

Foto 8: Fijación de la vía con material de sutura. (Fuente: Autor)

de la vía aérea se lograba mediante el cambio de tubo naso a orotraqueal, maniobra arriesgada y que exige realizar la oclusión interdentaria con el paciente despierto.5, 6 Otra alternativa es la traqueotomía, que tiene la ventaja de proveer una vía aérea segura; sin embargo, no deja de ser una maniobra cruenta, además de involucrar los posibles riesgos que su utilización vincula sin dejar de lado las secuelas poco estéticas de su cicatriz.7 Otra opción con poca aceptación es la intubación retromolar,8 o las variaciones de la vía submentoniana,9 entre las que se incluyen estudios con el uso de máscara laringea.10 La intubación submental se presenta como una técnica simple, cuyo proceso en su totalidad tarda menos de 10 minutos,11 con indicaciones específicas, que seguirá siendo de elección en el manejo intraoperatorio de pacientes con trauma del tercio medio facial que no ameriten la realización de traqueotomía.5, 12 Éste, además de ser un procedimiento sencillo, presenta múltiples ventajas, entre las que se destacan el evitar las complicaciones inherentes a la intubación nasotraqueal y

traqueotomía,13 no interfiere con la manipulación intraoral14 y la fijación maxilomandibular ni en el manejo de las estructuras nasales, además es alternativa en pacientes con cirugía ortognática electiva, con obstrucción nasal7 y en pacientes en que se tratan secuelas de fisuras labio palatinas. En cuanto a la vía de acceso, nosotros preferimos la incisión en la línea media publicada por Mahmood and Lello en el 20027 y no la lateralizada,2 pues consideramos que se evitan posibles complicaciones como lesiones de las glándulas sublinguales o submandibulares y sus conductos, o injurias vasculares o nerviosas a la rama marginal mandibular del nervio facial o al nervio lingual,4, 15; además, la cicatriz es más estética por ser menos visible. Por otro lado, realizamos el cambio de tubo de acuerdo a la técnica modificada de Altemir, pues consideramos que así evitamos contaminación que pueda dar lugar a una infección.

80

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Conclusiones

La intubación submentoniana es una alternativa efectiva, sencilla, que evita las complicaciones de las otras vías


de manejo ventilatorio. Se prefiere la incisión media, pues evita lesionar estructuras nerviosas y vasculares además de presentar mejor evolución estética. Actualmente se realizan estudios derivados de esta técnica como la intubación submentoniana con mascarilla laríngea. Bibliografía

1. Kim K, Doriot R, Morse M. y col. Alternative to tracheostomy: submental intubation in craniomaxillofacial trauma. Journal Craniofacial Surgery. 1996 EEUU, Vol. 16, N. 3, 498-500. 2. Hernández, Altemir. Una nueva técnica de intubación endotraqueal (vía submental). Revista Iberoamericana de Cirugía Oral y Maxilofacial. 1998 España, Vol. 6, 165183 3. Hernández Montero S, Hernández Montero E, Viu E, Moros Pena FM, Carasol M. Indicaciones y técnicas para la intubación orotraqueal submentoniana. Revista Española de Anestesiología y Reanimación. 2004España, Vol. 51, 615-616. 4. Cebrian J. Saavedra B. Rivas-Vila S. Chamorro-Pons M. Muñoz-Caro M. Rodríguez-Reinoso M. Barreiro M. La intubación submentoniana en el manejo de la via aérea de pacientes con fracturas del tercio medio facial. Revista Española de Anestesiología. Junio-Julio 2004 España, Vol. 51 (6), 346-349 5. Manganello-Souza L., Tenorio- Cabezas N., Piccinili L., Submental Method for orotracheal intubation in treating facial trauma. Sao Paulo Medical Journal. Sept-Oct 1998. Vol. 1, N.5, 116 6. Studart N., Araújo H., Vajgel A., Figueiredo A., Cavalcanti B. Intubação Submentoniana para o manejo das

vias aéreas em pacientes politraumatizado de face: Relato de caso e revisão de literatura. Revista de Cirugía Traumatológica. Buco-Maxilo-Facial, julio- septiembre 2006 Brasil, Vol. 6 N. 3, 47-52 7. Perdomo R., Torres L. Intubación submandibular en el traumatismo facial. Revista Electrónica de Medicina Intensiva. Marzo 2006. Vol. 6 N. 3 Caso N 14. 8. Martinez-Lage J., Eslava J., CabrecosA., Marcos O. Retromolar intubation. Journal Oral Maxillofacial Surgery. 1999. Vol. 18, 913-915 9. Green J, Moore U. A modification of submental intubation. Br J Anaesth, Dec. 1996. Vol. 77 (6), 789-791 10. Altemir F. Montero S. The submental route revisited using the laryngeal mask airway: a technical note. Journal Craniomaxilofacial Surgery. 2000. España, Vol. 28, 343-344 11. Paetkau D., Stranc M., Ong B. Submental Orotracheal Intubation for Maxillofacial Surgery. Anesthesiology. Marzo 2000. Vol. 92, N. 3, Pag. 912 12. Tenopala S., Sánchez T. Manejo de la vía aérea en cirugía maxilofacial. Derivación submentoniana posterior a intubación orotraqueal. Revista Mexicana de Anestesiología. Julio-Septiembre 2001. México, Vol 1, N. 3. 12-14 13. Rodrigues R, Cavalcante S., Gómez S., Castro L. Intubação por via submentoniana em pacientes com fraturas múltiplas da face. Revista Brasileira de Anestesiología. 1998. Brasil, Vol. 48, N. 1, 37-42. 14. Vega O., Suaza E., Londoño G. Intubación Submandibular. Revista Colombiana de Anestesiología. 2004. Colombia, Vol. 32, N. 4, 290-298 15. Mahmood S., Lello G. Oral endotracheal intubation: median submental (retrogenial) approach. J Oral Maxillofac Surg. 2002. Vol.60, 473-474

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 81


Caso clínico

Fibrohistiocitoma mixoide maligno de retroperitoneo. Reporte de un caso.

Dr. Jimmy Aspiazu Infante • Cirujano Adscrito a la Sala Santa Cecilia, Hospital Luis Vernaza. Dr. Cristhian Aspiazu Briones, Dra. Silvia Estacio Campoverde • Médicos colaboradores en la Sala Santa Cecilia, Hospital Luis Vernaza. Dr. Jorge Carvajal Andrade • CIrujano Jefe de la Sala Santa Cecilia, Servicio de Cirugía General, Hospital Luis Vernaza.

Resumen

Presentamos el caso de un paciente de sexo femenino, de 57 años de edad, que acude a la consulta externa por presentar palidez generalizada, pérdida de peso, dolor abdominal difuso y masa abdominal palpable. La tomografía computarizada de abdomen demostró la presencia de una masa a nivel de flanco lumbar izquierdo que desplazaba el ángulo esplénico y colon descendente, al igual que el riñón izquierdo y el bazo. Los marcadores tumorales ACE, AFP, CA 72-4 fueron reportados normales. Se realizó exéresis de tumor localizado en retroperitoneo, y se envió muestra a estudio histopatológico el cual reportó fibrohistiocitoma mixoide maligno de retroperitoneo. Paciente fue dada de alta hospitalaria en condiciones estables y es transferida a hospital oncológico para seguimiento. El FHM de retroperitoneo es un tumor infrecuente, muy agresivo, el tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica lo más radical posible, y un seguimiento postoperatorio a fin de detectar las recidivas, los tratamientos médicos no han demostrado ser eficaces. Palabras clave: Fibrohistiocitoma, Retroperitoneo.

Summary

We present a case of a female patient with history of widespread paleness, loss of weight, diffuse abdominal pain and palpable abdominal mass. The abdominal tomography demonstrated the presence from a mass to level of left lumbar flank that displaced the splenic angle and descending colon, the same as the left kidney and the spleen. The tumoral markers ACE, AFP, CA 72-4 were reported normal. She was operated for a tumor exeresis located in retroperitoneo, and sample was sent to histopathology study which reported fibrohistiocytoma wicked mixoide of retroperitoneo. Patient was discharge hospital under stable conditions and she is transferred to oncological hospital for follow up. The retroperitoneo FHM is an uncommon, very aggressive tumor, the treatment consists on the surgical extirpation the most radical thing as possible and a postoperative pursuit in order to detect the relapses, the medical treatments have not demonstrated to be effective. Key words: Fibrohistiocytoma, Retroperitoneo. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

El fibrohistiocitoma maligno (FHM) es un tumor infrecuente, de gran agresividad, de pronóstico malo, y supervivencia corta que se localiza fundamentalmente en extremidades, retroperitoneo y pulmón. El tratamiento consiste en una resección quirúrgica ampliada. Presentamos un caso de fibriohistiocitoma de retroperitoneo Reporte de caso

Figura 1: Tomografía computada de abdomen demostró la presencia de una gran masa sólida hipercaptante de mas de 12x4 cm de diámetro con áreas de necrosis en su interior a nivel de flanco lumbar izquierdo, que desplaza ángulo esplénico y colon descendente, al igual que el riñón izquierdo y el bazo.

82

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Paciente de 57 años de edad, de sexo femenino es valorada en la consulta externa por presentar palidez generalizada, pérdida de 13 Kg de peso en 3 meses, dolor abdominal difuso. La palpación abdominal demostró masa abdominal palpable. Dentro de sus antecedentes quirúrgicos se registra histerectomía total hace 11 años por fibroma y quistes de ovario. Los exámenes de laboratorio se mostraron normales. La ecosonografía de abdomen reportó litiasis vesicular asociada. La tomografía computada de abdomen demostró la presencia de una gran masa sólida hipercaptante de más de 12 x 4 cm de diámetro con áreas de necrosis en su interior a nivel de flanco lumbar izquierdo que desplazaba el ángulo esplénico y colon descendente, al igual que el riñón izquierdo y el bazo (figura 1). El enema baritado del colon visualizó masa de bordes definidos a nivel de fosa iliaca y flanco izquierdo, al paso del medio de contraste en el marco colónico se observó disminución de las austras del colon descenden-


Figura 2: Enema baritado del colon. Se visualiza disminución de las austras del colon descendente y ángulo esplénico con ligero desplazamiento del mismo por masa de bordes definidos.

Figura 3: Tumor sólido que pesa 1915 g, mide 19x16x11 cm, superficie externa violácea, lobulada. Área de sección con nódulos amarillos cremosos de diverso tamaño que alteran con áreas fibrosas.

te y ángulo esplénico con ligero desplazamiento del mismo por masa de origen retroperitoneal (figura 2). La paciente fue ingresada al servicio de cirugía con diagnóstico presuntivo de tumor de cola de páncreas. Los marcadores tumorales ACE, AFP, CA 72-4 fueron reportados normales. Se tomo la decisión de realizar laparotomía exploradora y exéresis de tumor. La paciente salió del quirófano en condiciones hemodinámicas estables. Se realizó exéresis de tumor localizado en retroperitoneo, y se envía muestra a estudio histopatológico el cual reportó fibrohistiocitoma maligno de retroperitoneo Los cortes histopatológicos muestran una neoplasia maligna de estirpe mesenquimal compuesta por una proliferación de células fusiformes irregulares, pleomórficas con acentuada anisocitosis, anisocariosis y numerosas mitosis atípicas, dispuestas en haces irregulares, aleatoriamente en una matriz laxa o mixoide en la que destaca además numerosas células inflamatorias: linfocitos, eosinófilos, lipófagos, existen extensas áreas de necrosis (figuras 3 y 4). Paciente fue dada de alta hospitalaria en condiciones estables y es transferida a hospital oncológico para seguimiento. Discusión

El FHM fue descrito por primera vez por O’Brien y Scout en 1964, es la variedad de sarcoma más frecuente diagnosticado en la edad adulta,1 siendo sus localizaciones más habituales las extremidades, sobre todo las inferiores, y el retroperitoneo.2 Su etiología se desconoce. Suele afectar a individuos caucásicos, de edad media, con especial predilección por el sexo masculino. Clínicamente suele presentarse como una gran masa visible o palpable que produce intenso dolor con aumento de la presión intraabdominal en las localizaciones retroperitoneales. Se acompaña de síndrome consuntivo y en algunas ocasiones de hipoglucemia e hiperinsulinemia, fiebre y

Figura 4: Los cortes histológicos muestran neoplasia maligna de estirpe mesenquimal, compuesta por una proliferación de células fusiformes irregulares a pleomórficas con acentuada anisocitosis y anisocariosis, numerosas mitosis atípicas, dispuestas en haces irregulares, verticilados o aleatoriamente en una matriz laxa o mixoide, en la que destaca además, numerosas células inflamatorias: linfocitos, eosinófilos, lipófagos, existen extensas áreas de necrosis. Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 83


leucocitosis. La variedad maligna afecta fundamentalmente a las extremidades inferiores, otras posibles localizaciones son el retroperitoneo, colon, cordón espermático, pene, pulmón, laringe, tráquea, corazón, estómago, e intestino. La localización pancreática primaria es rara.3 Su comportamiento biológico es agresivo, el FHM es propenso a la recidiva local y tiene capacidad de metástasis a distancia, preferentemente a ganglios linfáticos regionales, pulmón, hígado y huesos.4 La malignidad se asocia a 4 factores: localización profunda y proximal, tamaño inferior a 5 cm, número de mitosis elevado, y el tipo histológico. Macroscópicamente parece como una masa carnosa, multilobulada, amarillenta, con áreas de necrosis y punteado hemorrágico, de unos 5 cm de tamaño. Microscópicamente está constituido por una proliferación de células mesenquimales de apariencia pleomórfica con áreas de diferenciación histiocítica y otras de diferenciación fibroblástica; presenta varios patrones de crecimiento: fibroso, mixoide, inflamatorio, angiomatoide.5 El tipo más frecuente es el fibroso o estoriforme pleomórfico,1 siendo la variedad inflamatoria la más infrecuente.6 No hay relación significativa entre el subtipo histológico y la supervivencia. Kearney y col. en un estudio retrospectivo de 167 pacientes demostraron que la supervivencia estaba relacionada con la profundidad de la localización del tumor e identificó 3 grupos: tumores superficiales, tumor superficial con recurrencia profunda, y los tumores de localización profunda. Este grupo demostró que los pacientes con tumores superficiales poseen una mejor supervivencia a los 4 años en comparación a los otros grupos (65% versus 34% y 40 % respectivamente), aunque los tumores superficiales tienen una alta tasa de recurrencia local (71%).5

84

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

El tratamiento de elección consiste en la extirpación quirúrgica radical del tumor1; la radioterapia y la quimioterapia se asocian a una mayor mortalidad sin obtener buenos resultados.7 El FHM de retroperitoneo es un tumor infrecuente, muy agresivo, el tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica lo más radical posible, y un seguimiento postoperatorio a fin de detectar las recidivas, los tratamientos médicos no han demostrado ser eficaces. Referencias

1. Dávila M; Castell J; Valderrábano S, et al. : Fibrohistiocitoma maligno. Aportación 3 casos. Cir Esp 2000; 67(6): 612-615. 2. Kempson R; Kyriakos M: Fibroxanthosarcoma of the soft tissues. A type of malignant histiocytoma. Cancer 1972; 29: 961-976. 3. Allen K, Skandalakis L, Brown B, et al.: Malignant fibrous histiocytoma of the pancreas. Am Surg. 1990 Jun; 56(6):364-8. Medline. 4. Le Dousal V, Coindre J, Leroux A, et al.: Prognostic factors for patients with localized primary malignant fibrous histiocytoma. A multicenter study of 216 patients with multivariate analysis. Cancer 1996; 77: 1823-1830. Medline. 5. Kearney M, Soule E, Ivins J. Malifnant fibrous histiocytoma: a retrospective study of 167 cases. Cancer. 1980; 45(1):167-78. Medline. 6. Vizoso F; Rodríguez J; Martínez A, et al.: Histiocitoma fibroso maligno de tipo inflamatorio de mesenterio: presentación de un caso Cir Esp 2000; 68: 83-84. 7. McGrath P, Neifeld J; Lawrence W Jr, et al.: Improved survival following complete excision of retroperitoneal sarcomas. Ann Surg 1984; 200: 200-204.


Caso clínico

Linfoma no Hodgkin de recto. Reporte de un caso.

Dr. Jorge Carvajal Andrade • CIrujano Jefe de la Sala Santa Cecilia, Servicio de Cirugía General, Hospital Luis Vernaza. Dr. Moisés Idrovo Hugo • Cirujano de la Sala Santa Cecilia, Hospital Luis Vernaza. Dr. Cristhian Aspiazu Briones, Dr. Marco Moya Borja • Médicos Cirujanos, Servicio de Cirugía General, Hospital Luis Vernaza. Dr. Olimpo Acosta Silva • Cirujano Coloproctólogo, Servicio de Cirugía General, Hospital Luis Vernaza.

Resumen

Presentamos el caso de una paciente de sexo femenino de 52 años, que fue valorada en la consulta externa por presentar una tumoración rectal a 7 cm del margen anal, que compromete el 30 % de la superficie circunferencial del recto, el resultado de la biopsia endoscópica reveló linfoma no Hodgkin difuso de células grandes. Los marcadores tumorales antígeno carcinoembrionario, y alfafetoproteína fueron normales. La serología anti HIV resultó negativa. La radiografía estándar de tórax al igual que el ecosonograma de abdomen resultaron normales, la tomografía computada abdominopélvica reveló la presencia de un engrosamiento marcado de la pared del recto con densidad de tejido blando. Se tomó la decisión de realizar proctectomía más colostomía de descarga. La histopatología postquirúrgica demostró linfoma no Hodgkin difuso de células B de recto más hiperplasia linforreticular de los ganglios perirrectales. La técnica de histoquímica demostró CK AE 1 (-), A E 3 (-), CD 45 (+), CD 20 (+), CD 3 (+), focal. La paciente es dada de alta del Servicio de Cirugía a los 15 días de postoperatorio y se transfiere a hospital oncológico para tratamiento adyuvante. Palabras clave: Linfoma primario, Linfoma de recto, Linfoma no Hodgkin.

Summary

We present the case of 52 years old female patient, that presents rectal tumor to the 7 cm of the anal margin and that it committed 30% of the surface circumferential of the rectum, the histopathology of the endoscopic biopsy revealed lymphoma diffuse Hodgkin of big cells. The markers tumoral antigen carcinoembrionary and alpha-fetoprotein was normal. The serology anti HIV was negative. The standard x-ray of thorax the same as the abdomen ecosonography was normal, the abdominopelvic tomography revealed the presence of a marked thickening of the rectum wall with soft density. The surgical decision was made proctectomy more discharge colostomy. The histopathology demonstrated lymphoma diffuses Hodgkin of cells B and limphoreticular hyperplasia of the perirrectal nodes. The histochemistry technique demonstrated CK AE 1 (-), AE 3 (-), CD 45 (+), CD 20 (+), CD 3 (+), focal. The patient was discharge 15 days of postoperative she was transferred to oncologic hospital for adjuvant treatment and follow up. Key words: Primary Lymphoma, Rectal lymphoma, No Hodgkin lymphoma. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

La localización primaria del linfoma no Hodgkin en el recto no es común y comprende el 0.05% de todas las neoplasias colónicas y el 0.1% de los tumores primarios del recto, la presentación clínica es similar a la del carcinoma.1 Para su diagnóstico se requiere cumplir con los criterios de Dawson: Ausencia de adenopatía periférica palpable, ausencia de adenopatía mediastinal en la radiografía de tórax, fórmula leucocitaria normal, ausencia de afectación hepatoesplénica.2 La tomografía computada abdominopélvica y la toma de biopsia endoscópica son los métodos más utilizados para el diagnóstico, la histopatología con estudios histoquímicos son imprescindibles. Reporte de caso

Presentamos el caso de una paciente de 52 años de sexo femenino que acudió a la consulta coloproctológica por presentar dolor abdominal localizado en hipogastrio, de tipo cólico e intensidad moderada, irradiado a la región dorsal, acompañado de pujo y tenesmo, de aproximadamente un año de evolución. Dentro de sus antecedentes patológicos personales registra histerectomía y diabetes mellitus tipo II. El tacto rectal y la proctosigmoidoscopía revelaron una tumoración en recto de consistencia friable y de aspecto nodular, que involucra el 30% de la circunferencia, localizada a 7 cm del margen anal y se extiende hasta los 11 cm del mismo. El estudio histopatológico de la biopsia rectal demostró linfoma no Hodgkin (figura 1).

Figura 1: Biopsia endoscópica de tumor rectal. Linfoma no Hodgkin difuso de células grandes Mucosa cólica congruente con la rectal, con ensanchamiento del corion, ocupado por una densa proliferación de células redondas de apariencia linfoide, de núcleos vesiculosos, nucléolos prominentes, de citoplasma escaso. Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 85


Los exámenes de laboratorio revelaron glicemia de 238 mg/dL con un porcentaje de Hb glicosilada de 13.45%, la biometría hemática, físico químico de orina, tiempos de coagulación, ionograma resultaron normales. Los marcadores tumorales antígeno carcinoembrionario, y alfafetoproteína fueron normales. La serología anti-HIV resultó negativa. La radiografía estándar de tórax al igual que el ecosonograma de abdomen superior resultaron normales, la tomografía computada abdominopélvica reveló la presencia de un engrosamiento de la pared del recto con densidad de tejido blando (figura 2). El electrocardiograma preoperatorio demostró taquicardia sinusal y rotación antihoraria del eje eléctrico. Se realizó control de glicemia con insulina en el preoperatorio. Se toma la decisión de realizar resección laparoscópica baja con conservación de esfínter la cual se convirtió por la gran infiltración tumoral del tejido perirectal, se realizó proc-tectomía parcial más colostomía a lo Hartmann; la paciente sale del quirófano en condiciones estables. La histopatología post operatoria demostró linfoma no Hodgkin difuso de células B de recto más hiperplasia linforreticular de los ganglios perirrectales. La técnica de histoquímica demostró CK AE 1 (-), A E 3 (-), CD 45 (+), CD 20 (+), CD 3 (+), focal. Es dada de alta del servicio de cirugía a los 20 días de postoperatorio y se transfiere a hospital oncológico para tratamiento coadyuvante. Discusión

Los linfomas gastrointestinales primarios corresponden el 5% de todos los linfomas, de éstos, el 20% corresponden a linfomas colorrectales.1 El linfoma primario de recto es un tumor de aparición muy poco frecuente, comprende el 1% de los tumores rectales.3 La frecuencia de aparición del linfoma no Hodgkin en el recto es mucho mayor en pacientes HIV seropositivos.4 Los pacientes generalmente acuden a la consulta por presentar rectorragia o alteraciones de los hábitos intestinales, además la mayoría son sintomáticos y pueden presentar dolor abdominal, náuseas, vómitos, fiebre y pérdida de peso.1, 5 El linfoma primario de recto se caracteriza por un engrosamiento de la pared rectal6 y el modelo de crecimiento puede variar desde anular o en placa en la pared del intestino, hasta voluminoso y protuberante con ulceración.7 La enfermedad inflamatoria intestinal y los estados de inmunodepresión (Pos trasplante, SIDA, desórdenes inmunitarios), son los factores de riesgo relacionados con mayor frecuencia en el desarrollo del linfoma primario de recto. La naturaleza agresiva de la relación SIDA-Linfoma puede conducir a una enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico.8, 9 La tomografía abdominal y la endoscopía con biopsia son los estudios más utilizados para el diagnóstico. El tratamiento del linfoma primario de recto no está definido,1 existen controversias con respecto al tratamiento y no existen trabajos randomizados ni un volumen suficiente para establecer criterios.9, 10 La experiencia terapéutica en este selecto grupo de pacientes está limitada, porque inclu-

86

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Figura 2: Tomografía computada abdominopélvica. Engrosamiento marcado de la pared del recto con densidad de tejido blando, no se observa alteraciones de la grasa perirrectal.

so en grandes centros de referencia el número de casos es pequeño. El análisis de esos datos retrospectivos con respecto a la cirugía, terapia de la radiación, y la quimioterapia también es difícil de interpretar debido a la falta de regímenes uniformemente aceptados. Algunos estudios sugirieron que el tratamiento primario era intentar la resección cuando los tumores son resecables porque los pacientes con enfermedades residuales tenían un pobre pronóstico.12 La quimioterapia es parte fundamental en el tratamiento del linfoma rectal, sobre todo en caso de enfermedad metastásica. Son múltiples las opciones y esquemas, que por lo general incluye ciclofosfamida, vincristina, y metrotexate.10 La radioterapia sola no se ha estudiado extensivamente en esta enfermedad, aunque normalmente se ha usado en un número pequeño de pacientes en combinación con quimioterapia citotóxica. El linfoma difuso de células B del intestino grueso generalmente se trata con un esquema terapéutico uniforme: cirugía agresiva seguida por quimioterapia coadyuvante.1 Para los pacientes con enfermedad sistémica en quienes el recto está secundariamente envuelto, o pacientes con SIDA, la cirugía está contraindicada. Estos pacientes pueden beneficiarse de la quimioterapia y radioterapia. Nuestra paciente fue un caso en la que se optó por el tratamiento quirúrgico complementado con terapia adyuvante. Referencias

1. Bilsel Y, Balik E, Yamaner S, et al: Clinical and therapeutic considerations of rectal lymphoma: a case report and literature review. World J Gastroenterol 2005; 11(3):460-1. 2. Dawson IM, Cornes JS, Morson BC. Primary malignant lymphoid tumors of the intestinal tract. Br J Surg1961; 49: 80-89. 3. Vanden H, Taylor C, Terry R, et al. Presentation of malignant lymphoma in the rectum. Cancer 1982; 49: 2602-7. 4. Yuhan R, Orsay C, Del Pino A, et al. Anorectal disease in HIV-infected patients. Dis Colon Rectum 1998; 41(11): 1367-70.


5. Dodd GD. Lymphoma of the hollow abdominal viscera. Radiol Clin North Am 1990; 28: 771-783. 6. Wyatt SH, Fishman EK, Hruban RH, Siegelman SS. CT of primary colonic lymphoma. Clin Imaging 1994; 18: 131-141. 7. Ohri SK, Keane PF, Sackier JM, Hutton K, Wood CB. Primary rectal lymphoma and malignant lymphomatous polyposis. Two cases illustrating current methods in diagnosis and management. Dis Colon Rectum 1989; 32: 1071-1074. 8. Bartolo D, Goepel JR, Parson MA. Rectal malignant lym-

phoma in chronic ulcerative colitis. Gut 1982; 23: 164-168. 9. Fan CW, Chen JS, Wang JF, Fan HA. Perforated rectal lymphoma in a renal transplant recipient: Report of a case. Dis Colon Rectum 1997; 40: 1258-1260. 10. Zinzani P, Magagnoli M, Pagliani G, et al: Primary intestinal lymphoma: clinical and therapeutics features of 32 patients. Haematologica 1997; 82(3): 305-810. 11. Friedlich M, Lamba M, Stern H. Management of rectal lymphoma. J Can Chir 2004; 47 (2):142-3. 12. Fan C, Changchien C, Wang, et al: Primary colorectal Lymphoma. Dis Colon Rectum 2000; 43: 1277-1282.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 87


Caso clínico

Higroma quístico: Uso de la ecografía en el diagnóstico prenatal. Reporte de un caso.

Dr. Gabriel León, Dra. Lorena Yánez • Departamento de Ecografía, Consulta Externa, Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor.. Dr. Peter Chedraui • Embarazo de Alto Riesgo, Área Tocoquirúrgica, Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor.. Dr. Gabriel León S. • Médico Residente, Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor.

Resumen

El higroma quístico (HQ) es una malformación congénita del sistema linfático consecuente a una obstrucción del sistema venoso y linfático a nivel del cuello fetal. La incidencia reportada varía de 0.2 a 8 por 1,000 nacidos. El pronóstico dependerá de la presencia de hidropesía generalizada, alteraciones cromosómicas y de defectos anatómicos asociados por lo cual el diagnóstico prenatal ecográfico y asesoría genética juegan un rol importante en su manejo final. Si no existe invasión de otras estructuras del cuello el tratamiento es la extirpación completa del tejido anormal. Este manuscrito tiene como objetivo presentar y discutir un caso de HQ que fue diagnosticado prenatalmente mediante ecografía convencional y confirmado al nacimiento. Palabras clave: Higroma quístico, Linfagioma, Hidropesía, Ultrasonido, Diagnóstico prenatal, Malformación congénita.

Summary

Cystic hygroma (CH) is a congenital malformation of the lymphatic system due to the obstruction of the fetal neck venous and lymphatic system. Its incidence varies from 0.2 to 8 per 1,000 births. Prognosis will depend on the presence of generalized hydrops, chromosomal abnormalities and associated anatomical defects. Therefore prenatal sonographic diagnosis and genetic counseling play an important role in its management. If there is no evidence of invasion to other neck structures treatment will consist on surgical excision of the abnormal tissue. The objective of the following document is to present and discuss a case of CH that was prenatally diagnosed with conventional ultrasound and confirmed at birth Key words: Cystic hygroma, Lymphagioma, Hydrops, Prenatal diagnosis, Ultrasound, Congenital malformations. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

El higroma quístico (HQ) es una malformación congénita del sistema linfático consecuente a una obstrucción del sistema venoso y linfático a nivel del cuello fetal.1 La ecografía busca la identificación prenatal de la formación cervical luego de lo cual el asesoramiento genético adquiere un rol importante.2 Su incidencia varía, pero reportes indican que fluctúa entre 0.2 y 8 por 1,000 nacidos.3 El tratamiento, cuando es posible, consiste en la extirpación completa del tejido anormal. Sin embargo los HQ con frecuencia invaden otras estructuras del cuello, haciendo imposible su extirpación. En estos casos se han intentado, con éxito relativo, otros tratamientos tales como la inyección de agentes esclerosantes, esteroides, agentes quimioterapéuticos y radioterapia. El pronóstico dependerá por lo tanto de la presencia de hidropesía generalizada, alteraciones cromosómicas y de defectos anatómicos asociados.

continuar con su gestación y sus controles prenatales. En un subsiguiente control ecográfico a las 19 semanas se encontró un feto muerto con cabalgamiento de los huesos del cráneo, dilatación de los ventrículos laterales, discontinuidad de los huesos de la región occipital, líquido en tórax, discreto nivel líquido en cavidad abdominal, hidrops fetal, oligohidamnios severo y la presencia de un HQ tabicado. Con el resultado de esta ecografía se ingresa a la paciente al área

Reporte del caso

Se trata de una paciente de 40 años de edad con una paridad de 3 y un aborto previo, que acude a la consulta externa del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor para control de su gestación de aproximadamente 17 semanas. Se le realiza una valoración obstétrica de rutina, solicitándosele ecografía y exámenes complementarios. La gestante fue entonces derivada al Departamento de Ecografía de la Consulta Externa, donde mediante ecografía convencional se diagnostica una gestación de 17 semanas portador de un HQ (figuras 1 y 2). La gestante decide

88

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Figura 1: Embarazo de 17 semanas con higroma quístico diagnosticado por eco convencional.


toco-quirúrgica para inducir el aborto. Luego de 18 horas de su ingreso hospitalario se produce la expulsión del óbito, momento en el cual se confirma las anomalías antes mencionadas (figura 3). Discusión

La evaluación ultrasonográfica del cuello fetal no suele ser una práctica rutinaria en todos los protocolos de ecografía prenatal. Su estudio, sin embargo, no es complicado y permite el hallazgo de patologías de importancia que pueden comprometer severamente el pronóstico fetal.3 El diagnóstico del HQ es básicamente ecográfico, el cual se basa en la visualización de una imagen líquida, frecuentemente tabicada y situada en la región occipito-cervical del feto. De allí la importancia de realizar una ecografía transvaginal en todas las pacientes durante el primer trimestre. El HQ es la patología mas frecuente encontrada en el cuello fetal.4 Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior o lateral y puede diferenciarse de otras causas (mielomeningocele cervical, cefalocele occipital, hemangioma cervical, bocio) por un cráneo y columna íntegra, falta de componente sólido, posición constante respecto a la cabeza fetal y presencia de cavidad y septum dentro de la masa. El HQ además se asocia a linfedema (69%), hidrops (46%), oligohidramnios (68%), retardo del crecimiento intrauterino, cardiopatías, polihidramnios, disminución o ausencia de los movimientos fetales, entre las principales. Algunas de estas asociaciones se constataron en nuestro caso que a su diagnóstico presentaba oligohidramnios, hidrops fetal y muerte fetal (figura 2). Adicionalmente el HQ se asocia frecuentemente a cariotipos anormales (36% a 70%).4 Entre los desordenes genéticos podemos mencionar la trisomía 13, 18 y 21; pterygium múltiple letal; monosomías X (síndrome de Turner) y los síndromes de Noonan, Cowchock, Cumming, Roberts, Klinefelter. Entre los desórdenes asociados de tipo no genéticos podemos citar: los síndromes de alcoholismo fetal, aminopterina fetal y trimetadiona fetal.5-7 La presencia de hidropesía fetal indica un pronóstico malo con una tasa de mortalidad del 100% asociándose frecuentemente a las aneuplodías cromosómicas. El estudio y la consejería genética es fundamental, ya que en los casos en los que el HQ presenta cariotipo normal y no se complica con hidrops se espera que resuelva sin secuelas.8 La conducta a seguir ante la aparición de datos ecográficos compatibles con HQ es: 1. Amniocentésis entre las 14-16 semanas para tamizar la presencia de alteraciones cromosómicas. 2. Seguimiento ecográfico semanal. 3. Esperar hasta la semana 18-20 para tomar una decisión con los padres.9 Conclusiones y recomendaciones

Es de suma importancia incluir en nuestro protocolo de estudio ecográfico la evaluación del cuello fetal, pues nos permitiría el hallazgo de patologías de importancia que puedan comprometer seriamente el pronóstico del feto. El

Figura 2: Se observa hidrotórax en gestación de 17 semanas con higroma quístico.

Figura 3: Feto hidropico a su expulsión se observa la presencia del HQ.

HQ es la patología más frecuente hallada en el cuello fetal. Tener presente como diagnóstico diferencial de HQ al cefalocele cervical, mielomeningocele cervical, bocio; pues se pueden presentar trastornos respiratorios en el recién nacido que nos obligarían a intervenir a tiempo. Es muy importante realizar un diagnóstico prenatal, así como brindar un asesoramiento genético prenatal principalmente a las pacientes con antecedentes obstétricos y/o de cromosomopatías. Se recomienda la valoración meticulosa del feto en el primer (11-13 semanas) y segundo trimestre (16-22 semanas), pues un diagnóstico temprano de malformaciones fetales permite a la pareja y sus familiares tomar decisiones sobre el futuro del embarazo. Cuando detectamos un HQ por ecografía convencional, está indicado un estudio ecográfico más minucioso, pudiéndose complementarse con un estudio tridimensional para detectar anomalías asociadas, pues son muy frecuentes. Como se ha mencionado en infinidad de publicaciones, la edad avanzada de la mujer está directamente relacionada con la presencia de malformaciones fetales. El tratamiento en el período postnatal es quirúrgico y dependerá de la localización anatómica y tamaño del higroma quístico y la habilidad del cirujano para remover la masa. Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 89


Bibliografía

1. Rosati P, Guariglia L. Pronostic value ultrasound findings of fetal cystic hygroma detected in early pregnancy by transvaginal sonography. Ultrasound Obstet Gynecol 2000;16:245-50. 2. Johnson MP, Johnson A, Holzgreve W, Isada NB, et al. First trimester simple hygroma: cause and outcome. Am J Obstet Gynecol 1993;168:156-61. 3. Cafici D. Aspectos ultrasonográficos del cuello fetal. En Cafici, Mejides, Sepúlveda. Ultrasonografía en obstetricia y diagnostico prenatal. Ediciones Tournal 2003. pp. 259269. 4. Grundy H, Glasmann A, Burlbaw J, et al. Hemangioma presenting as a cystic mass in the fetal neck. J Ultrasound Med 1987;3:89-92.

90

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

5. Edwards MJ, Graham JM. Posterior nuchal cystic hygroma. Clinics in Perinat 1990;17:611-635. 6. Kalousek DK, Seller MJ. Differential diagnosis of posterior cervical hygroma in previable fetuses. Am J Med Genet Suppl 1987;3:83-92. 7. Feldman Ds, Nevelon-Chevalier A, Degrolard M, Harran MH Jahier J. Retrocervical cystic hygroma: diagnosis, prognosis and management. A series of 13 cases. J Gynecol Obstet Biol Reprod 1991;20:183-90. 8. Van Zalen RM, Van Vugt JM, Van Geijn HP. First trimester diagnosis of cystic hygroma-course and outcome. Am J Obstet Gynecol 1992;167:94-8. 9. Johnson MP, Johnson A, Holzgreve W, Isada NB, Wapner RJ, Treadwell MC, Heeger S, Evans MI. First trimester simple hygroma: cause and outcome. Am J Obstet Gynecol 1993;168:156-61.


Caso clínico

Tumor desmoide gigante de pared abdominal. Reporte de un caso.

Dr. Jaime Dyer Rolando • Jefe (E) Servicio de Cirugía Santa Teresa, Hospital Luis Vernaza. Dr. Néstor Carabajo Gallegos • Médico Tratante Servicio de Cirugía, Sala Santa Teresa, Hospital Luis Vernaza. Dr. Antonio Ortega Gómez • Director Técnico (E), Hospital Luis Vernaza. Dra. Delys González • Médico Adscrito Servicio de Cirugía, Sala Santa Teresa, Hospital Luis Vernaza. Dra. Patricia Morales Ramírez • Médico Adscrito Servicio de Ginecología, Hospital Luis Vernaza. Dr. Freddy Miranda Vargas • Jefe Dpto. Anatomía Patológica, Hospital Luis Vernaza. Dr. Eduardo Vera Muthre • Médico de Consulta Externa de Cirugía, Hospital Luis Vernaza.

Resumen

La fibromatosis es una enfermedad de muy baja frecuencia, representa menos del 0.1% del total de patologías tumorales, su etiología es desconocida, tiene una notoria relación con embarazos y/o hiperestrogenismo, se ha asociado también con intervenciones o traumatismos previos y alteraciones genéticas. El tumor consiste en una proliferación fibroblástica bien diferenciada con alta capacidad invasiva local, no metastatizante y con características diferentes en sus formas de presentación. El diagnóstico es histopatológico confirmado por inmunohistoquímica por positividad para la vimentina. Su tratamiento básico es quirúrgico, actualmente se presentan modalidades alternativas, algunas en controversia. Se reporta caso de paciente con gran tumoración que involucra la pared abdominal con evolución aproximada de 1 año. El estudio histopatológico confirmó tumor desmoide. Revisado el archivo del Departamento de Anatomía Patológica el caso reportado es el único en los últimos 6 años. Palabras clave: Desmoide, Pared abdominal, Cirugía.

Summary

Fibromatosis is a rare illness. It represents less than 0.1% of the total tumour pathologies. Its etiology is unknown. It has a notorious relationship with pregnancies or high levels of estrogen production. It has also been associated with interventions or previous traumatisms and genetic alterations. The tumor consists on a fibroblastic profusion highly differed with high local invasive capacity; non metastatizante and with different characteristics in its presentation forms. The diagnoses are histopathological confirmed by inmunohisto chemistry by testing positive for the vimentine. The basic treatment is surgical. Recently, a few modalities are presented, some still controversial. A case of patient with great tumours that involves the abdominal wall with approximate evolution of one year is reported. The histo-pathological study confirmed desmoide tumour. Having revised the file at the Department of Pathological Anatomy, the reported case is the only one in the last 6 years. Key words: Desmoide, Abdominal wall, Surgery. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

El tumor desmoide fue originalmente descrito como un tumor de la pared abdominal en mujeres que recientemente han presentado un embarazo.1 La biología y la historia natural de los tumores desmoides son desconocidas, han sido clasificados histológicamente como tumores benignos, aunque algunos autores lo enmarcan en una categoría intermedia entre benigno y maligno. Varias teorías han sido sugeridas para la patogénesis de los tumores desmoides, incluyendo trauma, genética y estimulación estrogénica.1 Sin embargo estudios moleculares en el cromosoma X han confirmado que esas lesiones pueden ser el resultado de procesos clonales, estableciendo que los desmoides son neoplasias y no producto de reacción fibrosa inflamatoria intensa. El término de tumor desmoide acuñado por Mueller en 1938 es usado todavía en la bibliografía, y hace referencia a la consistencia símil tendinosa de estas lesiones. El término de fibromatosis propuesto por Stout2 comprende un grupo amplio de proliferaciones benignas de tejido fibroso, cuyo desarrollo muestra un patrón de crecimiento infiltrativo y tendencia a recidivar; sería símil a un fibrosarcoma con la diferencia de que no metastatiza. La OMS define al tumor desmoide como un tumor benigno caracterizado por la presencia de abundantes fibras

colágenas formadas por células tumorales. No presentan la celularidad, el pleomorfismo y la actividad mitótica característica del fibrosarcoma. Estos tumores tienen mayor frecuencia en la tercera y cuarta década de la vida, sin embargo se han descrito en cualquier edad, inclusive niños; la incidencia fluctúa en 2-4 casos por 150,000-300,000, la relación mujer a hombre es de 1.6:1. Esta patología se ha asociado a la poliposis adenomatosa familiar (PAF), en estos casos son 1,000 veces más frecuentes que en la población general, un 20% de PAF desarrollarán tumor desmoide.3-10 Mientras que en los casos de presentación esporádica prácticamente no hay mortalidad, en la PAF, los tumores desmoides representan la segunda causa de muerte tras el cáncer colorectal. Presentación del caso

Se recibe en la sala Santa Teresa un caso derivado de la consulta externa de cirugía, con diagnóstico de tumor abdomino pélvico, intervenida quirúrgicamente hace dos meses. Paciente de 33 años, multípara, proveniente de área urbano marginal en la provincia de Los Ríos, con gran tumoración que abarca hemiabdomen derecho y pelvis, el tumor es leñoso, fijo, de aproximadamente 20-25 cm de circunferencia mayor, por exploración vaginal y rectal aparenta no Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 91


Foto 1: Abdomen marcado el perímetro tumoral en flanco y fosa iliaca derecha e hipogastrio.

comprometer vísceras, no se detectan viscero-adenomegalias (foto 1). Los estudios de laboratorio e imágenes revelaron lo siguiente: - Biometría hemática y coagulograma: dentro de límites normales. - Bioquímica sanguínea: dentro de límites normales. - Marcadores tumorales: CEA, AFP, CA125 dentro de límites normales. - Rx Tórax: dentro de límites normales. - RMN abdomen simple y contrastada: Masa de 185 x 71 mm de baja intensidad que se extiende desde partes blandas abdominales (FID) y que desplaza vejiga hacia la izquierda. No se evidencia compromiso óseo de región pélvica derecha (fotos 2 y 3). Como antecedente importante tiene una cirugía hace aproximadamente dos meses llevada a cabo en un centro médico fuera de la ciudad, procedimiento quirúrgico donde solo se biopsió el tumor cuyo reporte histopatológico (nódulo de 2.5x1.8x1 cm) diagnostica fibromatosis músculo aponeurótica en biopsia de tumor de fosa iliaca derecha. Con la información de los datos clínicos, laboratorio e imágenes se programa para cirugía de laparotomía exploradora y excéresis con estudio de congelación. Con incisión media suprainfra umbilical se aborda cavidad abdominal, con los siguientes hallazgos: Tumoración leñosa, fija, de aproximadamente 18-20 cms de circunferencia, que engloba el espesor de pared desde peritoneo parietal a subcutáneo; no involucra órganos abdomino pélvicos excepto útero y vejiga que se encuentran adheridos y desplazados hacia la izquierda, desde diafragma a Douglas no se visualiza ninguna otra patología a más de presencia de ganglios paracavos. Para la resección se involucra en bloque el espesor de la pared desde peritoneo hasta subcutáneo en región del flanco y fosa iliaca derecha, avanzando hasta sínfisis de pubis y espina iliaca antero superior, en profundidad se avanza desde retroperitoneo en la región ileocecal hasta fosa obturadora derecha, necesitando ligar la arteria hipogástrica de este lado por profuso sangrado en napa de la pelvis. La

92

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Foto 2: RMN con tumor delimitado

Foto 3: RMN muestra desplazamiento de vejiga.

liberación del útero y vejiga se realizó extensamente para asegurar dejar libre la masa tumoral. La resección fue completa con excepción de una área de residuo tumoral de aproximadamente 1x1 cm que envuelve la arteria iliaca externa (foto 4). La contestación del resultado de congelación fue diferida, por lo cual se preparó la pared abdominal para el cierre previa meticulosa revisión de hemostasia y drenaje de cavidad.


En la pared quedó un extenso defecto, lo cual estaba previsto por el volumen y espesor total de pared involucrada en la masa, por lo que para el cierre se diseñó un colgajo pediculado de peritoneo y sobre este plano una malla de polipropileno de 30x30 cm que permitió un adecuado cierre de la pared. La evolución fue sin complicaciones, pero las primeras 48 horas con importante dolor que fue controlado con infusión de tramadol. El alta se dio al 8º día en condición satisfactoria. La contestación de anatomía patológica fue de tumor de 15x15x8 cm, en los cortes de múltiples niveles de las porciones centrales y periféricas muestran neoplasia compuesta por células ahusadas, dispuestas en fascículos que alternan con zonas laxas e infiltran tejido muscular estriado y aponeurosis adyacente. En algunos cortes la neoplasia infiltra el tejido muscular con destrucción de este último (fotos 5 y 6). Los cambios histomorfológicos descritos son consistentes con fibromatosis músculo aponeurótico (tumor desmoide). La paciente acudió al primer control a los 3 meses encontrándose en buen estado general. La pared abdominal no presenta defectos herniarios, lo cual fue siempre motivo de preocupación por lo extensa de la resección en bloque. Queda pendiente un próximo control clínico y TAC a los 6 meses de post-operatorio y sub-secuente al año.

Foto 4: Espécimen quirúrgico.

Discusión

Los tumores desmoides han sido clasificados histológicamente como tumores benignos. Varias teorías han sido sugeridas para la patogénesis de los tumores desmoides, incluyendo trauma, factores genéticos y estimulación estrogenica,1 de donde el principio de una de las alternativas de terapia propuesta con tamoxifeno. Se han descrito en general tres localizaciones: 1. Extraabdominal y pared abdominal. 2. Asas intestinales. 3. Mesenterio. Cerca del 50% de los casos se presentan envolviendo el abdomen Se ha clasificado también en superficial (fascial), de crecimiento lento, de pequeño tamaño y originado en la fascia y profunda (músculo aponeurótico) de crecimiento agresivo, como el caso que nos ocupa. La fibromatosis es una entidad clínica benigna pero con una notable agresividad local, como regla no produce metástasis y presenta un índice de recurrencia alto, sobre todo cuando asienta en ciertas localizaciones como cabeza y cuello, mano, etc., en donde resecciones muy limitadas para evitar secuelas dejan importante residuo tumoral que dará origen a recidiva en hasta 50% de los casos.4 Los estudios por imágenes aportan información sobre tamaño, extensión y relaciones anatómicas.6 Los de mayor utilidad son TAC y RMN, las imágenes son indistinguibles del sarcoma de tejidos blandos,8 la gammagrafía ósea tiene mucho valor cuando la lesión afecta esqueleto, demostrando aumento de la captación del radio trazador en el área tumoral. El diagnóstico diferencial incluye sarcomas partes blandas, hematoma de vaina del músculo, lipoma, hemangioma,

Foto 5: Tumor seccionado.

Foto 6: Corte histológico. Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 93


fibroma, endometrioma, metástasis a pared abdominal, metástasis y quistes mesentéricos,8 neoplasias primarias o metastásicas de retroperitoneo y tumores de células germinales entre los principales. El tratamiento inicial es la cirugía con resección amplia en bloque tratando de conservar márgenes indemnes. En esta patología la resección en sí no constituye el principal problema sino la reconstrucción.7 La reconstrucción de los planos fasciomusculares se efectúa con malla sintética, a veces es necesario el uso de colgajos miocutáneos.7 Los defectos abdominales mayores deben repararse con prótesis de malla, colgajos de epiplón e incluso injertos de piel de espesor parcial.9 Cuando el asiento tumoral es toráxico y la resección es muy amplia, se han empleado en la reconstrucción un sandwich de mallas de Marlex con metilmetacrilato para incrementar la rigidez estabilizadora. En quienes presentan recidiva la re-operación debe ser más extensa e incluso amputar o desarticular en la afectación de un miembro; si bien acarrea una disminución en la calidad de vida, esto se traduce en un período libre de enfermedad prolongado o definitivo. En el enfoque terapéutico se han asociado a la cirugía otras modalidades como radioterapia, se considera una vía efectiva para prevenir recurrencia local, sobre todo en pacientes con margen quirúrgico positivo y en aquellos que tuvieran recidiva y en los etiquetados como irresecables.6-9 La radioterapia suministra control local en un 60%-80% de los enfermos que reciben cuando menos 60 Gy en seis semanas; esta respuesta parece ser mejor en los tumores primarios y peor en los recurrentes.Algunos autores consideran que la radioterapia debe usarse en último caso, puesto que cada vez con mayor frecuencia se informa de la transformación maligna de los tejidos irradiados (sarcoma por irradiación). La braquiterapia ha sido utilizada a nivel mundial con resultados exitosos aunque escasas experiencias. Otras alternativas de terapia usadas han sido tamoxifeno e inhibidores de prostaglandina, pero su efectividad duradera está en debate, se han descrito resultados satisfactorios pero aislados al asociar indometacina y ácido ascórbico,

94

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

testolacton y clorotiazida, progesterona e interferón alpha con y sin tretinoin. Queda en evidencia que con cualquier tipo de terapia empleada, sola o combinada, los pacientes sometidos a resecciones quirúrgicas por tumores desmoides deben quedar bajo vigilancia prolongada puesto que la posibilidad de recurrencia sigue siendo alta. Bibliografía

1. McKencie DH. The fibromatosis a clinic pathological concept. Br Med J 4:277-281. 1972 2. Stout AP. Fibrosarcoma, well-differentiated, aggressive fibromatosis. Br Med J 2:68 69. 1971 3. Rodríguez-Bigas MA, Mahoney MC, Karakousis CP, et al. Desmoid tumors. Cirugía Española, volumen, volumen 45, 138-140. 20004. Rao BN, Howitz ME, et al. Chalenges in the treatment of childhood fibromatosis. Arch Surg 122: 1296-1298, 1987. 4. Pikaar A, Portier JW, Griffioen G. Desmoid Tumors in patient with familiar adenomatous poliposis. Ned Tijdschr-Geneeskd.146:1355-9. 2002 5. Rao BN, Howitz ME, et al. Challenges in the treatment of childhood fibromatosis. Arch Surg.122:1296-1298. 1987 6. Zinder M, Seymour I, Lesiones del mesenterio, el epiplón y el retroperitoneo. Maingot, operaciones abdominales. Editorial Médica Panamericana, 655-659. 1998 7. González R. Menéndez, J.M. Ayala et al. Cirugía Española, volumen, volumen 63, numero 2: 138-140. 2005 8. García E. Peré J. Rev. Gastroenterol. Perú 25:288-290. 20059. Diagnóstico y tratamiento quirúrgico. Lawrence W. Way, Edición 7º, MANUAL MODERNO, 1509-1521. 9. Doherty Gerard M..Consulta rápida Cirugía. Editorial McGraw Hill, 702-703. 2006 10. McKinnon J.G. et al. Management of desmoids tumors. Lawrence W. Way. Diagnostico y tratamiento quirúrgico. Edición 7°, Manual Moderno, 1509-1521. 1994 11. Jones, I.T., Jagelman, D.G. et al. Desmoid tumors in familial polyposis coli. Shackelford. Cirugía del aparato digestivo, Edición 5°, tomo IV, 187-88. 2005


Caso clínico

Descompresión microvascular del nervio trigémino. Presentación de un caso.

Dr. Mario Izurieta Ulloa • Departamento de Neurocirugía, Hospital Luis Vernaza. Dr. Mario Pinos Gavilanes • Departamento de Neurocirugía, Hospital Roberto Gilbert Elizalde. Dr. Bolívar Cárdenas Mera • Departamento de Neurocirugía, Hospital Luis Vernaza. Dr. Manuel Navarro Chávez • Departamento de Medicina Interna, Hospital Luis Vernaza. Dr. Aurelio Mosquera • Departamento de Neurología, Hospital Militar.

Resumen

La neuralgia del trigémino es una enfermedad dolorosa, conocida desde hace muchos siglos. La intensidad del dolor corresponde a la puntuación máxima en las escalas de la tablas de valoración algésica, actualmente conocidas. Es un síndrome de compresión neurovascular. Este se define como las fuerzas de presión sobre una estructura nerviosa proveniente de una estructura vascular. Son muchos las alternativas terapéuticas y quirúrgicas para el manejo de esta patología. Sin embargo, en la actualidad, el mejor tratamiento conocido para la neuralgia del trigémino es la descompresión microvascular, relegando a las técnicas antiguas de compresión del ganglio de Gasser, inyección del ganglio con diferentes substancias o ablasión neural. Presentamos la experiencia quirúrgica con esta técnica, nueva en nuestro medio, y discutimos los resultados y presentamos una revisión de la literatura. Palabras clave: Dolor, Nervio trigémino, Descompresión microvascular.

Summary

Trigeminal neuralgia is a painful disease, known several centuries ago. Today, the pain from this neuralgia corresponds to the highest rank of the Algesia scales available. It is a neurovascular compression and defines as a pressing force on neural structures from vessels at cerebellopontine angle. There are many therapeutic and surgical strategies for the treatment of trigeminal neuralgia. However, the best treatment known today is the microvascular decompression, ahead of old techniques as Gasserian compression, Gasserian injection using several substances o neural ablation. We present the surgical experience using this novel technique known as microvascular decompression of trigeminal nerve and discuss the results and a literature review. Key words: Pain, Trigeminal nerve, Microvascular decompression. Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 13 - N° 2, 2007

Introducción

La neuralgia del nervio trigémino se define como un dolor tipo lancinante en cualquiera de los territorios del nervio en la cara, el cual se presenta con gran intensidad, dura unos cuantos segundos pero con una frecuencia repetitiva. Esta se presenta, usualmente, en la población mayor de 65 años. El tratamiento quirúrgico de esta patología ha alcanzado su máxima efectividad a través de la descompresión quirúrgica bajo magnificación microscópica de la raíz de entrada del nervio en la fosa posterior, siendo hoy por hoy, la microdescompresión vascular el tratamiento de elección, frente a los antiguos tratamientos de compresión Gasseriana y destrucción química del mismo. Presentamos un caso ilustrativo de esta técnica quirúrgica y discutimos su efectividad en una revisión de la literatura. Presentación del caso

Paciente femenina de 63 años de edad con antecedentes de dolor facial de 2 años de evolución. Su enfermedad se presentaba en forma episódica, paroxística, como un dolor lancinante en su hemicara derecha, el cual duraba varios segundos, de gran intensidad. La localización del dolor correspondía a las divisiones maxilar superior e inferior del nervio trigémino, identificándose un área de gatillo a nivel de la base del ala de la nariz. Había recibido dosis en incremento de carbamazepina sin alcanzar el control completo

Foto 1: Abordaje Asterional. Minicraniectomía retromastoidea para descompresión trigeminal.

de su enfermedad. Posterior a consultas médicas, se cambio su tratamiento al uso de gabapentina con una remisión parcial de la sintomatología. Los estudios de imagen en resonancia magnética mostraron una dolicoestasia de la arteria basilar sin evidenciar lesión neoplásica o vascular en el ángulo pontocerebeloso derecho. Los estudios de valoración Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 95


Foto 2: Microfotografía de relación neurovascular entre trigémino y arterias del ángulo pontocereboloso, mostrando compresión e identación sobre el nervio.

Foto 3: Colocación de colchones de teflón entre el nervio trigémino y las arterias compresoras.

pre-operatoria mostraron que era candidata a recibir una descompresión microvascular del nervio trigémino. Se realizó la descompresión Microvascular bajo anestesia general, colocando a la paciente en posición Park-Bench sobre cabezal de Mayfield, realizando una incisión de 5 cm longitudinal, retromastoidea, para realizar una minicraniectomía de aproximadamente 2 cm de diámetro (foto 1). Bajo magnificación operatoria se abrió a duramadre protegiendo ambos senos durales y se realizó abordaje al ángulo pontocerebeloso, encontrándose una compresión vascular del nervio trigémino por la arteria cerebelosa anteroinferior y la arteria cerebelosa superior (foto 2). Se realizó disección minuciosa del área y se colocaron colchones de teflón de 2 mm de área entre el nervio y las dos arterias. En el estado postoperatorio inmediato la paciente presentó alivio completo de la sintomatología, con ausencia de área de gatillo. La paciente se ha mantenido libre de dolor por un período de observación superior a los 36 meses (foto 3).

que ocasiona gran dolor y sufrimiento a los pacientes, quienes reciben episodios muy severos de dolor lancinante en los territorios faciales y en muchas ocasiones de repetición constante. Existen datos discordantes entre la génesis del dolor y la alteración de la raíz comprometida. No se ha revelado porque la presencia de neuralgia trigeminal en la esclerosis múltiple, se presenta en forma de placas de desmielinización y la cirugía tiende a la recuperación de una compresión a nivel de la raíz. El tratamiento médico de esta enfermedad ha tenido como pilar máximo al control de la misma a la carbamazepina, una droga anticonvulsivante, que tiene un efecto estabilizador de la descarga de polarización de la membrana neuronal. El tratamiento quirúrgico de la neuralgia del trigémino tiene varias facetas, siendo la descompresión microvascular la más efectiva. Otras técnicas disponibles no alcanzan los resultados deseados a mediano ni a largo plazo. Se ha realiza la compresión del ganglio de Gasser en la cara anterosuperior del peñasco por medio de la introducción de aguja guía a través del agujero oval. Lo cual es un procedimiento sencillo pero tiene el inconveniente que solo el 78% de los pacientes se benefician de esta técnica. En la actualidad, está relegada a pacientes con alto riesgo quirúrgico. La facilidad de la técnica implica muchos peligros. Es necesario un entrenamiento académico para poder realizar este tipo de cirugía. El cirujano no se forma debido a la cantidad de cirugías que realiza, sino debido al entrenamiento que recibe en cada una de ellas, lo cual garantiza los resultados en base a morbilidad y mortalidad.

Discusión

La neuralgia del nervio trigémino fue por primera vez descrita en 1677 por John Locke. Debido a la súbita contracción de los músculos faciales en respuesta al dolor, ésta fue denominada tic douloureux. El cuadro clínico característico es un dolor súbito, severo, descrito como lancinante o como corriente eléctrica, y dura segundos y presenta repeticiones. El dolor se localiza en cualquiera de los territorios inervados por nervio trigémino, comúnmente en la parte media de la cara (rama maxilar superior). Se presenta predominantemente en mujeres después de los 50 años. La etiología del dolor es múltiple. En la configuración anatómica, el nervio puede ser distorsionado, comprimido o presionado por patología como enfermedad de Paget, neoplasia benigna como meningioma, shwanoma vestibular, dolicoectasia de arteria basilar, malformaciones arteriovenosas. Se ha postulado que la edad avanzada se acompaña de estiramiento de las arterias y es una patología

96

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Bibliografía

1. Ogungbo B, Nelly P, Kane p, Nath F: Microvascular decompression for trigeminal neuralgia: report of outcome in patients over 65 years of age. Br J Neurosurg 14: 23-27, 2000


2. Kureshi S, Wilkins R: Posterior Fossa Reexploration for Persistent or Recurrent Trigeminal Neuralgia or Hemifacial Spasm: Surgical Findings and Therapeutic Implications. Neurosurg 43; 1111–1117, 1998

3. Taccon L, Miles JB: Bilateral trigeminal neuralgia: a therapeutic dilemma. Br J Neurosurg 14:33-39, 2000 4. Woolfall P, Coulthard A: Trigeminal nerve: anatomy and pathology. Br J Neurosurg 74:458-467, 2001

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 97


Instrucciones para los autores La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español, que reúnan los requisitos de originalidad y formato que a continuación se detallan y que sean aprobados por el Consejo Editorial. El contenido del artículo será de exclusiva responsabilidad del autor.

1. Las secciones de la revista comprenden Contribuciones especiales, Trabajos originales, Trabajos de revisión, Ca sos clínicos, Comunicaciones breves, sección ¿Cuál es su diagnóstico? y cartas al editor. 2. Los trabajos remitidos no podrán ser sometidos a conside ración de otras publicaciones, hasta que el Consejo Editorial haga conocer al autor del rechazo de su trabajo. 3. El Consejo Editorial se reserva el derecho de rechazar total o parcialmente los artículos ó, indicar al autor las correccio nes adecuadas antes de su publicación. 4. Los artículos deben ser enviados escritos en procesador de texto, mediante diskette o CD, y no deben exceder de 6 pági nas, con texto a 12 puntos y escritos a una sola columna e in terlineado sencillo. 5. La hoja frontal deberá presentar: a) El título del trabajo en español, que debe ser breve y re presentativo del contenido del artículo. b) El nombre del autor o los autores, esto es: nombre, primer y segundo apellido; coordinación, servicio o departamen to de procedencia, así como créditos institucionales; el lu gar donde se realizó el trabajo; la dirección postal o elec trónica y el número telefónico del autor o los autores res ponsables.

Use el formato de la US National Library of Medicine que utiliza el index medicus. Si son más de tres autores, se agrega las palabras “y col”; las comunicaciones personales no deberán ser incluidas en las referencias bibliográficas, pero sí pueden ser mencionadas, entre paréntesis en el texto. Ejemplo:

1. Smith K, Skelton H, De Russo D y col. Clinical and histo pathologic features of hair loss in patients with HlV-l infec tions. JAm Acad Dermatol. 1996; 34: 63-8. 10. Los capítulos de libros incluirán lo siguiente: Autor(es) y título del capítulo, referencia del libro —tal como se señaló anteriormente—, indicando después del (los) autor(es) del libro su carácter de editores. Ejemplo: 1. Weinstein L, Swartz MN. Pathogenic properties of invad ing microorganisms. En: Sodeman Wa Jr, Sodeman WA, Eds. Pathologic Physiology: mechanisms of disease. Philadel phia; W. B. Saunders, 1974; 457-472.

6. Debe incluirse un resumen en castellano e inglés, con un máximo de 100 palabras cada uno.

11. El contenido del artículo estará dividido en los siguientes apartados: a) Introducción b) Materiales y métodos c) Resultados d) Discusión e) Conclusiones f) Referencias g) Apéndices

7. Al final de cada resumen deberán señalarse de 3 a 10 pala bras claves, en español e inglés respectivamente, que per mitan la integración del trabajo a bancos de datos.

Cuando se trate de un Caso Clínico o Comunicación Bre ve, bastará con usar los apartados: Introducción, Caso Clí nico, Discusión y/o Comentario.

8. Enviar las fotografias digitales en formato JPEG, a color, en diskette o CD, con calidad excelente a 300 dpi, indicando en forma clara la leyenda de cada ilustración o pie de foto. Además, respaldar digitalmente (diskette o CD) las tablas y/o gráficos utilizados. En caso de fotografías, gráficos e ilustraciones tomados de libros o revistas, adjuntar la auto rización escrita del autor.

12. Sección ¿Cuál es su diagnóstico?

9. Las referencias bibliográficas deberán ser en un mínimo de 6 y enumeradas en orden consecutivo, conforrne se men cionen en el texto, con números arábigos entre paréntesis.

a) ¿Cual es su diagnóstico? b) Nombre y título del (los) autor(es), especialidad, grado académico si corresponde y lugar de trabajo.

98

• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007

Las contribuciones deben referirse a casos clínicos de in terés. El trabajo debe constar mínimo de 4 páginas y máxi mo de 6, a doble espacio. El trabajo no debe haber sido publicado antes en otra revista. En la primera página debe anotarse:


Deben incluirse dos diapositivas a color: Una de tipo clíni co y otra del estudio histopatológico. Mediante una flecha se debe señalar la parte superior. Con la discusión del caso, debe hacerse una revisión del cuadro clínico, que incluya diagnóstico diferencial, trata miento, etc. Debe incluirse también un comentario final. 13. Cartas al editor: Consta de preguntas, observaciones o experiencias breves del lector, relacionadas a los trabajos publicados.

La correspondencia relacionada con la revista debe ser enviada a: Revista Médica de Nuestros Hospitales Centro Comercial Garzocentro 2000, local 507, 1ra etapa Teléfonos: 2 278946 - telefax 2 278939 E-mail: jbgye15@ecua.net.ec Guayaquil - Ecuador

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 13 Nº 2 • 2007 • 99


Turn static files into dynamic content formats.

Create a flipbook
Issuu converts static files into: digital portfolios, online yearbooks, online catalogs, digital photo albums and more. Sign up and create your flipbook.