Volumen 13 - N°6
noviembre - diciembre / 2007
www.jbg.org.ec
Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil
Ing. Jorge Tola Miranda
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Diseño Editorial
Dr. Manuel Astudillo Villarreal Dr. José Barniol Zerega Dr. Guillermo Campuzano Castro Dr. Peter Chedraui Álvarez Dra. Leonisa Cuero Medina Dr. Gino Flores Miranda Dr. Federico Heinert Moreno Dra. Marisol Kittyle Kittyle Dra. Raquel Morán Marussich Dr. Carlos Orellana Román Dr. Gilberto Paredes Moreno Dra. Susana Parra Paredes Dr. Jimmy Pazmiño Arroba Dra. Patricia Pinto Torres Dra. Rosa Quinde Calderón Dra. Emma Saad D’Janón Dr. Gonzalo Sánchez Sánchez Dra. Inés Zavala Alarcón
José Daniel Santibáñez, BFA
Hospital Enrique C. Sotomayor
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Junta de Beneficencia de Guayaquil Tradición de fe, amparo y esperanza Ing. Óscar Orrantia Vernaza Director
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La Revista Médica de Nuestros Hospitales cuenta con el Aval Académico de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Guayaquil, otorgado por la Comisión Académica, según oficio Nº 5-SUB de noviembre 14 de 1997, y del Vice-rectorado Académico de la misma mediante oficio Nº 896-VR-AC-97 del 4 de noviembre de 1997; y de la Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, según comúnicación Nº DM-992-97 de noviembre 13 de 1997. Edición Especial de Dermatología
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 293
Volumen 13 - N°6
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Índice 295 Editorial.
Artículos Originales 296 Uso de antifactor de necrosis tumoral alfa en psoriasis en el Hospital Luis Vernaza de Guayaquil.
Dra. María Cecilia Briones Dr. Enrique Boloña Dra. Gilda Zurita Dr. Enrique Úraga
Dra. Cristina Solórzano Dr. Enrique Úraga
302 Enfermedad mano-pie-boca.
306 Parapsoriasis de pequeñas placas tratada con UVB banda angosta.
Dra. María Cecilia Briones Dra. Gilda Zurita Dr. Enrique Úraga
Artículos de Revisión 309 Historia y utilidad diagnóstica de la dermatoscopia en dermatología.
Correlación Clínico-Patológica
Dr. Enrique Úraga Pazmiño
Dr. Enrique Úraga Dra. María Cecilia Briones Dra. María Verónica Úraga
318 Tumor glómico.
Dra. Jéssica Flores Dra. Hilda Rangel Dra. María Cecilia Briones Dr. Enrique Loayza Dr. Enrique Úraga
Reporte de Casos 321 Liquen plano.
Dra. Soraya Cuenca Dr. Juan Carlos Garcés Dra. María Cecilia Briones Dr. Enrique Úraga
Dr. Óscar Cedeño Dr. Juan Carlos Garcés Dra. Alexandra Reyes Dr. Enrique Úraga
323 Calcinosis universalis en CREST.
Mini-casos Terapéuticos 328 Imiquimod en poroqueratosis lineal.
Dra. Elizabeth Romero Dra. Gilda Zurita Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Enrique Loayza Dr. Enrique Úraga
Dra. Genny Suntaxi Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Enrique Loayza
332 Policondritis recidivante y esteroides.
La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español que reúnan los requisitos de originalidad y formato determinados, y que sean aprobados por el Consejo Editorial. Los trabajos publicados serán de responsabilidad exclusiva de los articulistas, la Revista Médica de Nuestros Hospitales no se responsabiliza por el contenido de los mismos.
294 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Edición Especial de Dermatología
Volumen 13 - N°6
noviembre - diciembre / 2007
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Editorial Dr. Enrique Úraga Pazmiño Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza
C
uando veo aparecer un nuevo número de nuestra revista, viene a mí, aquel proverbio latino que dice: “la palabra hablada perece; la palabra escrita perdura”; y es que día tras día, diagnosticamos y tratamos tantos casos interesantes, que es realmente penoso que tanto esfuerzo científico y humano se desvanezca en el viento del olvido sin que más que pocas personas obtengan provecho de los mismos. Esta es la segunda Edición Especial de Dermatología, dentro de esta revista y es un esfuerzo que el departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza realiza para compartir su vida académica con lectores tanto a nivel nacional como internacional. Hacer una revista conlleva un gran esfuerzo y ese esfuerzo permite plasmar en letras e imágenes, lo que en su momento vivimos o captamos y ponerlo a disposición de quien quiera aprender, en forma simple y resumida. Muchas veces se piensa que escribir conlleva grandes estudios, grandes revisiones bibliográficas o la búsqueda del caso raro o espectacular. A mi mente viene la frase de Shopenhauer cuando decía “la misión del novelista no es relatar grandes acontecimientos, sino hacer interesantes los pequeños,” y esto es tan cierto que en muchas ocasiones una simple carta al editor puede contener conocimientos a veces largamente buscados. Por ello es que dentro de una revista existen diversos tipos de artículos, sean estos originales, de revisión bibliográfica, reporte de casos, cartas al editor, haga su diagnóstico, etc., que permiten plasmar fácilmente nuestros trabajos y compartir nuestros pequeños casos o grandes series, y así actuar con tesón bajo la idea que quien quiere publicar tiene que escribir. Múltiples problemas, decía anteriomente, dificultan el publicar una revista, pero creo que ninguno es tan importante como el conseguir artículos para la misma, es como si se tuviese temor a escribir sin entender como reza otro proverbio que “escribiendo se aprende a escribir” y que la alegría que produce ver su trabajo publicado es una experiencia inigualable. El Departamento de Dermatología ha tratado siempre de seguir la línea de la presentación y publicación académica, y trataremos que esta costumbre, al igual que las ediciones especiales como la presente, no desaparezcan después de una corta vida como es tan frecuente. Dentro de esta constante actividad académica, en el mes de abril se realizará en el Hospital Luis Vernaza las primeras Jornadas de Dermatología con 4 días de duración y varios profesores extranjeros y nacionales invitados, que esperamos sea un éxito y que están dedicadas como homenaje al Profesor Manuel Loayza Vivanco, cuyos 35 años de trabajo ininterrumpido en este centro asistencial, justifican plenamente que los directivos del hospital hayan organizado este homenaje a quien ha dedicado gran parte de su vida a esta institución. Espero que este nuevo número sea de provecho para todos aquellos que lo reciban y podamos ambiciosamente encuadrarnos en el pensamiento de Alcott cuando dice: “Un buen libro es el que se abre con espectación y se cierra con provecho.”
Edición Especial de Dermatología
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 295
Artículos originales
Uso de antifactor de necrosis tumoral alfa en psoriasis, en el Hospital Luis Vernaza. Revisión de cinco casos.
María Cecilia Briones • Médico Adscrito del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Boloña • Residente en Medicina Interna/Cuidados Intensivos, Mayo Clinic. Rochester, Minnesota. Gilda Zurita • Médico Tratante del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.
Resumen
La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, determinada genéticamente, que compromete diversas estructuras anatómicas como piel, mucosas, uñas y articulaciones. Muchos factores están implicados en su etiopatogenia, dándosele un papel protagónico al linfocito T, lo que ha permitido el desarrollo de nuevas técnicas terapéuticas, que van dirigidas a interferir en la activación de estas células o en su eliminación. Presentamos cinco pacientes con años de evolución de psoriasis tratados previamente con otras modalidades terapéuticas para su enfermedad, en los que se uso un anti factor de necrosis tumoral alfa. Palabras clave: psoriasis, agentes biológicos, anti factor de necrosis tumoral alfa.
Summary
Psoriasis is a genetically determined chronic inflammatory disease affecting a variety of anatomic structures, such as skin, mucosa, nails and joints. Multiple etiologic factors have been implicated in its pathogenesis, specially T lymphocytes, which have been the target in the development of novel therapeutic techniques directed to interfere with the activation or elimination of these cells. We present five patients with psoriasis treated with anti-TNF alpha (anti tumor necrosis factor alpha) who had been previously treated with other therapeutic modalities. Key words: Psoriasis, Biologic agents, Anti tumor necrosis factor alpha. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La psoriasis es una dermatosis eritematoescamosa, inflamatoria, crónica, de origen inmunitario que se encuentra mediada por linfocitos T. Se inicia con preferencia en la segunda y tercera década de vida. Tiene variadas formas clínicas de presentación y puede afectar diferentes áreas del cuerpo como piel cabelluda, mucosas, uñas, o comprometer articulaciones (5-36% de pacientes afectados). Generalmente el 25% de los pacientes afectados de psoriasis presentan un cuadro moderada o grave y requieren fototerapia y/o tratamiento sistémico.1 Dentro de los esquemas de tratamiento preconizados en psoriasis de moderada a grave, se encuentra por una parte la fototerapia que incluye radiación ultravioleta A asociado a psoralenos (PUVA) o radiación ultravioleta B de banda estrecha. Por otro lado, los tratamientos sistémicos más utilizados incluyen: ciclosporina, acitretin, metotrexato. Todos estos esquemas terapéuticos clásicos, se asocian a efectos secundarios que van de moderados a severos, más aún si se los usa de manera prolongada e indiscriminada. El advenimiento de moléculas generadas por biología molecular (agentes biológicos) mediante tecnología de ADN recombinante, ha permitido tener otra alternativa de tratamiento para la psoriasis. Dichos agentes biológicos actúan por mecanismos diferentes,2 bien sea: a. Inhibiendo la maduración de la célula presentadora de antígeno, b. Desviando la respuesta inmunológica, c. Inhibiendo la activación, la proliferación o la migración de los linfocitos T, d. Bloqueando la secreción de citoquinas.
296 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Etiopatogenia
En la psoriasis, las células presentadoras de antígeno (CPA), al estar en contacto con un antígeno no identificado aún, lo capta, procesa y lo presenta al linfocito T, el cual se activa y entra a la circulación para migrar a la piel donde se reencuentra con el antígeno y la CPA, provocando la reactivación del linfocito T y la liberación de citoquinas. Muchos de los cambios patológicos observados en la psoriasis, están relacionados con las citoquinas liberadas por los linfocitos T. Una de estas citoquinas es el factor de necrosis tumoral alfa. El factor de necrosis tumoral alfa, ejerce una serie de efectos pro inflamatorios2: puede contribuir directamente sobre la respuesta inflamatoria, producir la expresión de otras citoquinas inflamatorias (interleuquina 1, interleuquina 6, interleuquina 8, producción de factores de crecimiento estimulante de la formación de colonias), favorecer la síntesis de prostaglandinas, leucotrienos y generar reactantes de fase aguda, manteniendo de esta manera el proceso inflamatorio. Por otro lado, las citoquinas estimulan a los linfocitos T citotóxicos, que producen daño en los queratinocitos. Los agentes biológicos hasta ahora usados para inactivar o antagonizar la acción de esta citoquina pro inflamatoria, son: el etanercept, el infliximab, el adalimumab.3,4 Con la finalidad de valorar la eficacia de un agente biológico anti factor de necrosis tumoral alfa, usamos infliximab, el mismo que ha demostrado su eficacia en el tratamiento de psoriasis y remisiones prolongadas de hasta 6 meses o más. El infliximab, es un anticuerpo monoclonal Ig G, quimérico,5 formado por la unión de una porción constante de inmuEdición Especial de Dermatología
noglobulina humana (75%) y una porción variable de origen murino (25%). La dosis que se utiliza en psoriasis es de 5mg/Kg de peso, por vía endovenosa, administrados de la siguiente manera: dosis de inducción (semana: 0, 2, 6) y posteriormente se mantiene el tratamiento cada 8 semanas.
Fracción variable
Fracción constante
Anticuerpo monoclonal quimérico Es importante recalcar que durante y luego de administrado el medicamento, se debe monitorear al paciente. Se lo debe observar por 2 horas después de la administración, debido a las reacciones secundarias agudas relacionadas con la infusión intravenosa. Entre las reacciones agudas que ocurren dentro de las primeras 24 horas, están: fiebre, dolor torácico, hipotensión/hipertensión, disnea. Se han descrito reacciones tardías, es decir, aquellas que ocurren entre las 24 horas a 14 días, como: artralgias, mialgias, rash urticarial, fiebre, malestar general. Se han reportado efectos colaterales en pacientes tratados con infliximab, como la formación de anticuerpos antinucleares y anticuerpos contra DNA de doble cadena, síndrome lupus like, trastornos desmielinizantes y trastornos linfoproliferativos. La aplicación de este agente biológico está contraindicado en pacientes que presenten infecciones agudas y crónicas (bacterianas, micóticas, virales), desórdenes hematológicos confirmados, insuficiencia cardiaca congestiva y enfermedades malignas. Objetivos
- Valorar la eficacia del factor anti necrosis tumoral alfa en el tratamiento de la psoriasis - Valorar la eficacia del anti factor de necrosis tumoral alfa (infliximab) en dosis mínimas aceptadas (3 mg/Kg de peso) por ser económicamente más asequibles para el paciente. - Corroborar la eficiencia de la droga en pacientes con historia de tratamientos previos pero sin resultados satisfactorios.
Edición Especial de Dermatología
- Valorar la presencia o ausencia de: • Reacciones agudas o tardías a la infusión • Efectos colaterales Estudio
Se realizó en cinco pacientes, 3 de sexo femenino y 2 de sexo masculino, cuyas edades fluctuaban entre los 34 y 48 años, sometidos al siguiente protocolo: - Historia clínica general (incluía tipo de psoriasis, tiempo de evolución de su enfermedad, tratamientos previamente recibidos). - Se determinó el PASI (Índice de Severidad de Psoriasis) a cada paciente antes de cada tratamiento. - Examen de sangre: • Biometría hemática general. • Bioquímica sanguínea. • Velocidad de sedimentación globular • Valoración de anticuerpos antinucleares, anticuerpo anti DNA de doble cadena. • Test de hepatitis • HIV • PPD - St de tórax. - Registro fotográfico inicial, previo a cada infusión y registro final. - Consentimiento informado. Método de empleo
El infliximab fue administrado a una dosis de 3 mg/Kg de peso. Las infusiones se realizaron por vía intravenosa durante 2 horas, en la semanas 0, 2, 6 y posteriormente cada 8 semanas durante una año (semanas: 14, 22, 30, 38, 46 y 54). Resultados
Los 5 pacientes estudiados, 3 mujeres y 2 hombres, tenían una edad promedio de 40.4 años y un tiempo de evolución promedio de 93.6 meses. Todos los pacientes presentaban psoriasis tipo placas (tabla 1). El PASI obtenido previo a la primera dosis de infusión en nuestros pacientes osciló entre 4.8 y 34.1. En la semana 14, los pacientes obtuvieron una respuesta excelente (tabla 2).
Número paciente
Sexo
Edad
Evolución meses
1
M
34
72
2
F
48
120
3
M
45
60
4
F
37
72
5
F
38
144
Promedio
3F/2M
40.4
93.6
Tabla 1 (*M: masculino - *F: femenino). Revista Médica de Nuestros Hospitales • 297
Nº
Tipo
PASI 0
PASI 2
PASI 14
R%
1M
Placas
25.6
16.6
2.7
90
2F
Placas
27
5.3
2.7
90
3M
Placas
34.1
8
1.5
90
4F
Placas
30.8
9.7
0
100
5F
Placas
4.8
1.4
0
100
El porcentual de mejoría en el PASI fue del 90% (gráfico 1). La respuesta al tratamiento fue del 80%. Una de las pacientes presentó exacerbación de las lesiones previa a la infusión del medicamento en la semana 46, tal vez como consecuencia en la demora de la aplicación, pues no se la hizo en la fecha correspondiente si no 2 semanas después. La mejoría clínica de la terapéutica con infliximab incluye piel y articulaciones, observándose mejoría de las lesiones cutáneas tal como lo demuestra la disminución del PASI (gráfico 2). Dentro de los efectos adversos una de las pacientes desarrolló anticuerpos antinucleares, los mismos que aparecieron en la semana 45 y que disminuyeron en los controles siguientes, no reportándose ningún síntoma asociado (gráfico 3).
Tabla 2: Se puede observar los diferentes valores obtenidos en la valoración del PASI en las diferentes semanas previas a la infusión de la droga.
EVALUACIÓN DEL PASI PREVIA INFUSIÓN 40
35
PORCENTAJE PASI
30
25
1 2 3 4
20
5 15
10
5
0 0
2
14
22
30
38
46
54
SEMANAS
Gráfico 1: Evaluación del PASI previa infusión.
EFICACIA DE INFLIXIMAB EN LAS PRIMERAS SEMANAS DE INFUSIÓN 40
35
30
PASI
25 Serie 1 Serie 2 Serie 3
20
15
10
5
0 1
2
3
4
5
PACIENTES
Gráfico 2: Eficacia de infliximab en las primeras semanas de infusión.
298 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Edición Especial de Dermatología
VALORACIÓN DE TÍTULOS DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES 3.5
3
TÍTULOS
2.5
1 2 3
2
4 5
1.5
1
0.5
0 0
14
30
46
54
SEMANAS
Gráfico 3: Valoración de títulos de anticuerpos antinucleares.
Conclusiones
El infliximab es un anticuerpo monoclonal quimérico que tiene alta afinidad por el factor de necrosis tumoral alfa, una citoquina que juega un rol importante dentro de la patogenia de la psoriasis, y actúa bloqueando la acción de esta citoquina pro inflamatoria, asociándose con una respuesta clínica temprana dentro de las primeras semanas de tratamiento. Nosotros observamos una respuesta clínica satisfactoria de la enfermedad, y que está en relación directa con el tiempo de acción y eliminación de la droga. Por otro lado
los efectos adversos reportados durante y posterior a la infusión del medicamento estuvieron ausentes en nuestros pacientes. Encontramos títulos altos de anticuerpos antinucleares y anti DNA en una de nuestras pacientes sin sintomatología asociada Es importante recalcar que a pesar del uso de dosis mínimas, los resultados a corto plazo son altamente satisfactorios, ubicándose la droga como otra opción terapéutica para casos con rebeldía a otros tratamientos.
Paciente 1
Foto 1. PASI: 25.6
Edición Especial de Dermatología
Foto 2. PASI: 16.6
Foto 3. PASI: 2.7 Revista Médica de Nuestros Hospitales • 299
Foto 1. PASI: 27
Foto 2. PASI: 5.3
Foto 3. PASI: 2.7
Paciente 3
Foto 1. PASI: 34.1
Foto 2. PASI: 1.5
Foto 1. PASI: 30.8
Foto 2. PASI: 0
Paciente 4
300 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Edición Especial de Dermatología
Paciente 5
Foto 1. PASI: 4.8
Foto 2. PASI: 0
Foto 3: PASI: 4.8
Foto 4: PASI: 0
Foto 5: PASI: 4.8
Foto 7: PASI: 4.8
Foto 6: PASI: 0
Foto 8: PASI: 0
1. Sterry W, Barrer J, Boehncke WH, et al. Biological therapies in the systemic management of psoriasis: Internacional Consensus Conference. Br. J Dermatol. 2004; 151: 3 – 17 2. Allevato M., et al. Agentes biológicos en la terapeútica de la psoriasis. Act. Terap Dermatol 2005: 28: 6
3. Smith C.H. et al.British Association of Dermatologist guidelines for use of biological interventions in psoriasis. British Journal of Dermatology 2005.53, 486-497. 4. Kipnis C., et al. Biologic treatments for psoriasis. J Am Acad Dermatol 2005. 52:671-82. 5. Lee M., Cooper A. Biologic agents in psoriasis. Australian Journal of Dermatology 2006. 47: 217-230
Bibliografía
Edición Especial de Dermatología
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 301
Artículos originales
Enfermedad mano-pie-boca. Revisión de literatura.
Cristina Solórzano • Médico Asociado al Departamento Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Úraga • Médico Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Director Postgrado Dermatología UCSG.
Resumen
La enfermedad mano-pie-boca es una infección de origen viral, con expresión cutáneo-mucosa ocasionada por diferentes enterovirus, entre ellos más frecuentemente el Coxsackie A 16 y el enterovirus 71, observándose esta enfermedad principalmente en niños en edad preescolar y escolar. En la presente revisión se detalla la enfermedad y se muestran casos con diferentes edades. Palabras clave: Enfermedad mano-pie-boca, Enterovirus 71, Coxsackie A 16.
Summary
Hand-foot-mouth disease is a skin oral infection caused by different enterovirus most frequently by coxsackievirus A16 and enterovirus 71, principally in pre-school and school children. We detail the illness and show cases with different ages onset. Key words: Hand-foot-mouth disease, Enterovirus 71, Coxsackie A 16. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La enfermedad mano-pie-boca fue descrita por primera vez en el año 1958 por Robinson y Rhodes en Canadá, haciendo referencia a un exantema que asociaba lesiones bucales y fiebre.1 Posteriormente, Alsop y cols. en el año 1960 en Inglaterra lo denominan “enfermedad mano-pieboca.” Desde entonces la enfermedad ha sido reportada en diferentes países de manera epidémica, esporádica o ambas.1,2 Como lo reporta la literatura, la existencia de casos epidémicos ha tenido lugar en países asiáticos y europeos en forma reiterada, y en países latinoamericanos como Argentina y Bolivia se han registrado brotes epidémicos en los años 1976 y 1992 respectivamente.2 La enfermedad mano-pie-boca es considerada un exantema enteroviral; la mayoría de los casos causada por el Coxsackie virus A16 y el enterovirus 71, aunque también pueden ocasionarla otros virus como el Coxsackie A5, A7, A9, A10, B2, B3, B5.1,3,4 Es más frecuente en los niños en edades comprendidas de 2 a 11 años. La afectación a personas adultas es rara. No existe predominio por sexo. La infección adquirida durante el primer trimestre del embarazo puede traer como consecuencia un aborto espontáneo o retraso en el crecimiento intrauterino.1,2 Puede presentarse en epidemias durante las épocas de verano y otoño.1,3 Esta entidad es altamente contagiosa, difundiéndose por vía oral-oral u oral-fecal. Luego de un período de incubación que va de 4 a 6 días, se presenta la fase prodrómica que dura de 24 a 48 horas, caracterizada por fiebre, anorexia, astenia, diarrea, coriza, tos, faringitis dando lugar en lo posterior al cuadro cutáneo-mucoso. Las lesiones en la mucosa bucal (90% de casos) se inician como vesículas sobre una base eritematosa, que luego se erosionan y se ulceran, de bordes definidos y tamaño variable (4 a 6 mm). Generalmente se ubican en la mitad
302 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
anterior de la boca, piso de la boca, pliegue gingival, bordes de la lengua y parte anterior del paladar, pudiendo acompañarse de dolor y de disfagia. Simultáneamente aparece un exantema bilateral y simétrico que se inicia como máculas que evolucionan a pápulas y luego a vesículas, siendo éstas últimas de tamaño variable (2 a 15 mm) redondas o chatas, color gris perla rodeadas de un halo rojizo, de techo sólido, duras, asintomáticas o con leve dolor o prurito, las mismas que se ubican en las zonas laterales y dorsales de las manos, pies, dorso de los dedos, talón. Raramente en algunos casos también afectan los glúteos, brazos, las piernas y la cara. La enfermedad suele resolverse espontáneamente en 5 a 10 días y sin complicaciones. Sin embargo, han sido reportados complicaciones graves y en forma excepcional como neumonitis, miocarditis por Coxsackie A7, meningitis y encefalitis por enterovirus 71.1,5,6 El diagnóstico de la enfermedad es clínico. El estudio de laboratorio es innecesario. El virus puede ser aislado e identificado por cultivo de las lesiones cutáneas y de mucosas. El test de Tzanck no revela alteraciones citopáticas a diferencia de otras virosis. La reacción de cadena de polimerasa (PCR) permite identificar el tipo de enterovirus. La histología muestra vesículas intra o suebepidérmicas que contienen células mononucleares y material eosinófilo. La epidermis vecina a la vesícula presenta un edema inter e intracelular. La dermis subyacente es edematosa y con infiltrado inflamatorio polimorfo perivascular. El diagnóstico diferencial se plantea con enfermedades como herpangina, estomatitis herpética, dishidrosis, dermatitis herpetiforme, síndrome purpúrico papular en guante y calcetín, varicela, eritema polimorfo mayor, síndrome de Stevens Johnson pero la localización y distribución de las lesiones sugiere el diagnóstico2,7 (tabla 1). El tratamiento de esta entidad viral es sintomático. Edición Especial de Dermatología
Severidad clínica
Localización de lesiones
Otras características
- Pápulas - Vesículas y úlceras sobre base eritematosa - Lesiones de 2 a 6 mm
- Gingival - Mucosa bucal - Lengua - Faringe
- Pueden haber lesiones en manos, pies, glúteos, genitales. - Puede o no haber: febrícula, astenia.
Moderado; puede ser severo.
- Pápulas - Vesículas y úlceras sobre base eritematosa - Lesiones de 2 a 4 mm
- Cavidad oral posterior. - Tonsilas, paladar duro, úvula.
- Temperatura generalmente alta.
HVS-I
Moderado a severo.
- Vesículas - Úlceras
- Cavidad oral posterior. - Labios, mucosa gingival y bucal.
- Temperatura alta. - Linfadenopatía
Estomatitis aftosa
Desconocido
Leve a severo.
- Úlceras de mayor tamaño que los enantemas virales.
- Labio, mucosa bucal y gingival no difusa.
- Afebril - Puede ser recurrente
Síndrome de Stevens-Johnson
Inmunológico
Moderado a severo.
- Vesículas coalescentes que luego se ulceran.
- Labios, mucoss bucal y gingival, faringe.
- Lesiones cutáneas. - Mucosas involucradas de forma difusa.
Enfermedad
Agente etiológico
Enfermedad mano-pie-boca
- Coxsackievirus 16 - A5, A7, A9, A10, B2, B5 - Enterovirus 71
Leve
Herpangina
- Coxsackie A1-A10, A16, A22 - Echovirus 3, 6, 6, 16, 17, 25, 30.
Gingivoestomatitis herpética
Lesiones clínicas
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de enfermedad mano pie-boca
Con el objetivo de procurar el alivio de las lesiones orales dolorosas se usan agentes como la lidocaína, difenhidramina, hidróxido de magnesio o el sucralfato. El único reporte bibliográfico que existe sobre la utilización de aciclovir en enfermedad mano-pie-boca fue la realizada por Shell y cols en el año 1996 publicada en la revista Cutis; sin embargo, no existe evidencia sobre la utilidad del aciclovir en enfermedad producida por enterovirus, ya que estos agentes no codifican la formación de la enzima timidinkinasa, en las células que infectan.1,2,8
1A
1B
Casos
Niña de 2 años 6 meses, que presentaba vesículas palmoplantares y lesiones en boca (fotos 1A, 1B, 1C). Niño de 4 años que presentaba lesiones máculo-vesiculosas en palmas, plantas, glúteos y aftas con halo eritematoso en mucosa oral (fotos 2A, 2B, 2C). Niño de 6 años con vesículas en palmas, plantas, pápulas en glúteo y aftas en mucosa labial (fotos 3A, 3B, 3C). Niño de 3 años de edad que presentaba máculo-vesículas en palmas, plantas y aftas en mucosa yugal (fotos 4A, 4B).
1C
Fotos 1A, 1B y 1C: Niña de 2 años 6 meses, que presentaba vesículas palmo-plantares y lesiones en boca.
Edición Especial de Dermatología
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 303
2A
3A
2B
3B
2C
3C
Fotos 2A, 2B y 2C: Niño de 4 años que presentaba lesiones maculo-vesiculosas en palmas, plantas, glúteos y aftas, con halo eritematoso en mucosa oral.
4A
304 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Fotos 3A, 3B y 3C: Niño de 6 años con vesículas en en palmas, plantas, pápulas en glúteo y aftas en mucosa labial.
4B
Fotos 4A, 4B: Niño de 3 años de edad que presentaba maculo- vesículas en palmas, plantas y aftas en mucosa yugal.
Edición Especial de Dermatología
Todos los casos que consultaron fueron tratados con medicación sintomática con buena evolución. Conclusión
La enfermedad mano-pie-boca es una enterovirosis, por lo común benigna y de diagnóstico clínico sencillo, que requiere un seguimiento cauteloso por las inusuales complicaciones como las causadas por el enterovirus 71. Su vigilancia epidemiológica debería establecerse en nuestro país por los brotes epidémicos y esporádicos que han presentado en otros países de la región como Argentina y Bolivia. Recomendaciones
Es importante instruir a los familiares de los pacientes que padecen esta enfermedad sobre la alta contagiosidad de la misma, así como minimizar la manipulación con secreciones tanto orales como respiratorias por lo menos 2 semanas. Manejar el correcto estado de hidratación para prevenir posibles complicaciones o infecciones secundarias. Bibliografía
1. Galán M., Moreno J. Exantemas Virales en la Infancia. Pediatría Integral. 2004; 4: 289- 314.
Edición Especial de Dermatología
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Revista Médica de Nuestros Hospitales • 305
Artículos originales
Parapsoriasis de pequeñas placas tratada con UVB-banda angosta. Revisión de dos casos.
María Cecilia Briones • Médico Adscrito del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Gilda Zurita • Médico Tratante del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.
Introducción
En 1902, Brocq1 emplea el término “parapsoriasis” para encasillar a un grupo de enfermedades que presentaban las siguientes características comúnes: larga duración, ausencia de prurito, resistencia al tratamiento tópico, estado general conservado que se manifiesta por eritema y descamación, de localización superficial que compromete epidermis y dermis superior agrupándolas en: - Parapsoriasis guttata - Parapsoriasis liquenoide - Parapsoriasis en placas En los años 50 al 70, el grupo de las parapsoriasis fue dividido en dos categorías: la pitiriasis liquenoide y la parapsoriasis en placas.2 En esta época también se hacia hincapié sobre la capacidad potencial de la parapsoriasis en placas de evolucionar a micosis fungoide. En la década del 70 se publican dos observaciones relacionadas con las parapsoriasis, en la primera, se acepta la diferenciación de la parapsoriasis en pequeñas y grandes placas, diferencia que ya había sido postulada por Degos y Montgomery; y en la segunda se emite en el concepto de que la parapsoriasis de grandes placas representaría un estado de la micosis fungoide.3 Se han escrito algunas clasificaciones sobre el tema, como la de Chung Hong Hu2 que las divide en tres grupos: - Parapsoriasis en grandes placas (PPP) con sus tipos poiquilodermatósico y reticular. - Parapsoriasis en placas pequeñas. - Pitiriasis liquenoide con sus variantes aguda (MuchaHabermann) y crónica (de Juliusberg), y la papulosis linfomatoide, proceso que genera debate acerca de su inclusión o no en el grupo de las pitiriasis. Para algunos autores como Burg y Dummer,1 la PPP es un linfoma cutáneo de células T abortivo, ya que a un defecto inicial en el ADN, le siguen algunos estímulos promocionales débiles que llevan a generar una célula T clonal, pero que este clon celular no sufre mutaciones posteriores necesarias para que se desarrolle un LCCT. Se diría entonces que la PPP: es el callejón sin salida de un proceso de promoción carcinogénico, que no alcanza el nivel biológico para producir una entidad progresiva hasta su última meta como el linfoma maligno, y por ello puede denominarse LCCT abortivo.1 Otros autores como Ackerman,4 sostienen la teoría que la PPP es una micosis fungoide, pero que ésta no siempre al-
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canza inexorablemente a estadios premicóticos, micóticos, estados tumorales y muerte, como era el concepto sostenido por Alibert en 1806. Este autor comenta que, para ratificar una micosis fungoide, es esencial que todas las manifestaciones clínicas e histopatológicas de la enfermedad sean estudiadas y en particular su forma más común de presentación, la parapsoriasis de pequeñas y grandes placas. En todo caso, mientras se sigan revisando y discutiendo aspectos críticos sobre el tema, sabemos que la fototerapia es un método terapéutico eficaz. Se presenta el estudio de dos casos diagnosticados clínica e histopatológicamente como PPP y PLC, los cuales fueron tratados con UVB–banda angosta. Caso 1
Paciente de sexo femenino, 25 años de edad, con un fototipo de piel III de acuerdo a la clasificación de Fitzpatrick. Sin antecedentes personales ni familiares de importancia, quien presenta una enfermedad de tres años de evolución caracterizada por la presencia de máculas eritematoescamosas, de diversos tamaños, asintomáticas, localizadas en glúteos (foto 1). Estas lesiones se fueron generalizando hasta tomar tronco y extremidades. Dentro de las posibilidades clínicas de diagnóstico se incluyó una parapsoriasis de pequeñas placas. Se realiza la biopsia (foto 2) y se observa: espongiosis moderada, exocitosis moderada y un infiltrado intersticial y perivascular superficial disperso, confirmándose el diagnóstico. Se instaura tratamiento de fototerapia con UVB banda angosta con una dosis inicial de 240 mJ fototipo. Se aplican 3 sesiones por semana. Se incrementa la dosis inicial, cada sesión en 40 mJ como máximo. Se obtiene mejoría clínica (foto 3) cuando se llega a 800 mJ, y se realiza biopsia de control (foto 4). Esta dosis, la paciente la siguió recibiendo como mantenimiento. Caso 2
Paciente de sexo femenino de 52 años de edad, fototipo de piel III, sin antecedentes personales ni familiares de importancia, quien presenta enfermedad de 1 año 2 meses de evolución, caracterizada por la presencia de máculas hiperpigmentadas de diferentes diámetros localizadas en abdomen, asintomáticas, las mismas que presentaban una ligera descamación en la superficie (foto 5). Se realiza biopsia (foto 6) en donde se observa degeneración vacuolar Edición Especial de Dermatología
Paciente 2
Foto 1
Foto 2
Foto 3
Foto 4
de la membrana basal, infiltrado perivascular superficial e intersticial de linfocitos, exocitosis y ligera espongiosis. Se la encasilla por los hallazgos clínicos e histopatológicos como pitiriasis liquenoide crónica. Se inicia tratamiento con UVB banda angosta. Con una dosis de inicio 360 mJ dos veces por semana, incrementándose en 40 mJ cada sesión. Se obtiene respuesta clínica en 600 mJ (foto 7) y se realiza biopsia de control (foto 8). En la tabla 1 se muestra un esquema comparativo entre las 2 pacientes. Ambas pacientes obtuvieron respuesta clínica del 100% y hasta el momento la paciente número dos no ha presentado recaídas, sin embargo la primera paciente presentó recaída al año.
Foto 5
Tiempo de evolución
Inicio
Nº de sesiones
Nº de semanas
D.T. m/J
J
PPP
36 m
240
37
15
33850
34
PLC
14 m
360
24
12
9017
9
Tabla 1
Edición Especial de Dermatología
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 307
Foto 6
Foto 7
Comentario
Tanto la parapsoriasis en placas pequeñas como la de grandes placas son entidades clínicas que pueden persistir durante años o décadas sin cambios clínicos o histológicos. Se sabe que un pequeño porcentaje de pacientes progresan hacia una micosis fungoide. Esta última puede simular en sus estadios precoces a una parapsoriasis de pequeñas placas, con lesiones pequeñas bien delimitadas. No existen pruebas suficientemente convincentes de que la PPP pueda transformarse en micosis fungoide o incluso de que se trate de una micosis fungoide. Recordemos que la micosis fungoide es un linfoma cutáneo de células T generalizado, cuya primera forma de presentación es la piel y que puede manifestarse en forma de máculas, placas, patrón reticulado, un patrón atrófico. Sin embargo, en todas estas formas de presentación las lesiones tanto en la clínica como en la histopatología, pueden ser consideradas en algunos casos como micosis fungoide. Entre las modalidades terapeúticas para el linfoma cutáneo de células T, en sus estadios iniciales, se incluye la fototerapia bien sea mediante la administración de un fotosensibilizante (psoraleno) más radiación UVA (PUVA), o bien mediante radiación UVB-banda angosta. Esta última presenta muchas ventajas5 sobre el PUVA: puede administrarse en niños, embarazo, lactancia, no requiere protección ocular después del tratamiento y produce menos eritema. Hofer A. y colaboradores,6 demostraron que esta modalidad terapéutica es un tratamiento corto y eficaz en la parapsoriasis, y estadios tempranos de micosis fungoide. Por ahora, ningún esquema terapéutico ha demostrado modificar la evolución, ni prevenir la progresión de la enfermedad. De acuerdo con el concepto de origen clonal de la proliferación de células T en el LCCT, un tratamiento agresivo en el estadio más precoz posible podría ser una buena alternativa de curación.7 Por lo tanto a todos los pacientes manejados con esta terapia –sabiendo que es una buena alternativa terapéutica–, son pacientes que hay que seguirlos observando para evitar futuras complicaciones.
308 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Foto 8
Bibliografía
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Edición Especial de Dermatología
Artículos de Revisión
Historia y utilidad diagnóstica de la dermatoscopia en dermatología. Revisión histórica.
Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. María Cecilia Briones, María Verónica Úraga • Médicos del Centro Privado de Piel Dr. Enrique Úraga Peña (EUP).
Resumen
La dermatoscopia es una técnica que ha venido evolucionando progresivamente hasta constituirse en un sistema de ayuda diagnóstica, sencillo y no invasivo, de ubicación intermedia entre el diagnóstico clínico y el histopatológico. Se revisan sus implicaciones dentro del diagnóstico de lesiones tumorales melanocíticas, no melanocíticos y actualmente en lesiones no tumorales de variada etiología, exponiéndose algunos sencillos ejemplos de los mismos. Palabras clave: Dermatoscopia, Técnica diagnóstica, Patología melanocítica y no melanocítica, Lesiones no tumorales.
Summary
Dermatoscopy is a progressively evolving technique that has established itself as a simple and non-invasive diagnostic tool between the clinical and the histopathologic diagnoses. Diagnostic implications in melanocytic and non-melanocytic tumoral lesions are examined, as well as in tumoral lesions of various etiologies. Simple examples of these pathologies are presented. Key words: Dermatoscopy, Diagnostic aid technique, Melanocitic and non melanocitic’s pathology, Non-tumoral lesions. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
Hace algún tiempo, tuve la suerte de poder observar en congresos de la especialidad, sobre todo en las reuniones de la Academia Americana de Dermatología, presentaciones y trabajos en cartel sobre una técnica de diagnóstico denominada dermatoscopia y al igual que lo reporta el Profesor Horacio Cabo en su obra, quedé enamorado de dicha técnica y desde entonces me he dedicado a su estudio en la medida de mis posibilidades. La dermatología nace en Europa en los siglos XVIII y XIX, primariamente de una forma descriptiva, es decir, se describía lo que el ojo humano veía, ayudado por lentes de aumento. En su intento por ver y llegar más allá, aparece el microscopio, el cual permite visualizar las alteraciones tisulares convirtiéndose actualmente en una subespecialidad dermatológica inseparable de la clínica, la dermatopatología. Reiteradamente se intentó agrandar las lesiones cutáneas mediante lentes de aumento, pero estos llegaron a un límite, nace así la dermatoscopia, también conocida como microscopía de epiluminiscencia o microscopía de superficie, que permite en primer lugar magnificar las lesiones, logrando con ello su identificación plena, y en segundo lugar, descubre características particulares de muchas enfermedades que permiten establecer patrones diagnósticos. Los orígenes de la dermatoscopia se remontan al año 1655, cuando Peter Borrelus dió inicio a la microscopía de la superficie de la piel mediante el estudio de los pequeños vasos del lecho y pliegues de las uñas, estudio apoyado 8 años más tarde por Johan Cristhophorus Kolhaus.1 En 1879, C. Hueter se apropia de la idea de Kolhaus para examinar con éxito los capilares del labio inferior.2 Posteriormente, la aplicación del aceite de inmersión al microscopio hecha por Abbe, en cooperación con Zeiss en 1878, fue transferida por Unna en 1893 al microscopio de superficie de la piel.3 Edición Especial de Dermatología
Desde 1916 a 1920, fueron construídos varios microscopios capilares mono y binoculares de acuerdo con los planos de su inventor Muller. Pero fue recién en 1920 que Saphier acuña el término dermatoscopia para el sistema que usaba en el estudio de los capilares cutáneos.4 En 1950, León Goldman describe la utilidad de esta técnica en la investigación de lesiones pigmentadas cutáneas5 y en 1971, Rona MacKie reconoce la importancia de la dermatoscopia de superficie en la diferenciación de lesiones cutáneas benignas y malignas preoperatoriamente.5 Se encasilla entonces esta técnica especialmente en el campo de las lesiones melanocíticas, sobre todo en la identificación del melanoma, pudiendo entonces los investigadores establecer patrones que identifican a los diferentes nevos y que a su vez evidencian las diferencias conceptuales entre lesiones benignas y malignas. Podemos decir entonces que la dermatoscopia se ubica como el eslabón de comúnicación entre el diagnóstico clínico y el histopatológico. Características generales
El principio más importante de la dermatoscopia es la transiluminación de la lesión estudiada mediante una fuerte amplificación de la misma. Se trata de una técnica auxiliar de diagnóstico in vivo por imagen no invasiva, ya que no necesita atravesar la piel para lograr el estudio de las lesiones cutáneas. La dermatoscopia, es una técnica de inmersión que logra que el estrato cornéo se torne traslúcido disminuyendo la reflexión de los haces de luz, y esto a su vez permite una visualización detallada de las estructuras ubicadas en epidermis, unión dermoepidérmica y dermis superficial.6 Normalmente el estrato córneo va a reflejar del 93% al 96% de los haces de luz que llegan a la superficie de la piel, Revista Médica de Nuestros Hospitales • 309
mientras que los estratos subyacentes solo lo hacen en mínima cantidad. A más irregularidad de la superficie de la piel, mayor cantidad de haces reflejados y por lo tanto menor cantidad de luz que llegue hasta las estructuras epidérmicas y dérmicas profundas.6 El índice de refracción del estrato córneo es de 1.55 cuando sobre esta capa se agrega una superficie de vidrio con un índice de refracción de 1.52 y se añade una solución de contacto que va a unir las dos superficies; se crea un espacio compacto en el que prácticamente no hay reflexión de los haces de luz6 permitiendo que los mismos alcancen las capas más profundas de la piel. Diversas sustancias se utilizan para establecer este contacto, uno de ellos, el aceite de inmersión o aceite mineral fue la sustancia que se usó con los primeros dermatoscopios, luego se popularizó el uso del agua y hoy muchos pensamos que los mejores resultados se obtienen con alcohol para lograr un espacio continuo. Si la luz llega al estrato córneo normalmente no existe penetración (figura 1A), si se coloca una superficie de contacto (vidrio), (figura 1B) sobre la piel se va a lograr una reflexión parcial de los haces de luz y más cantidad de los mismos llegan al estrato córneo, pero si se ubican tres capas superpuestas: vidrio, solución de contacto y estrato córneo, las mismas forman un solo bloque y la penetración es del 100% (figura 1C).
Instrumental necesario
La implementación para realizar esta técnica varía ampliamente, desde equipos ópticos muy sencillos y asequibles como el dermatoscopio de mano desarrollado por Braun-Falco en 1989, hasta sofisticados sistemas de imagen digital muy onerosos. La magnificación a la que se puede acceder varía desde aproximadamente de 10x hasta 400x dependiendo en gran parte del factor digital para acceder a lo máximo. El dermatoscopio es un sencillo instrumento que consta de un mango con diferentes formas que culmina en el extremo superior, en una cabeza redonda en la que van instalados los vidrios de contacto con la piel en un lado y los de observación en el otro, a pesar de que existen otros modelos que cambian este sistema. Ubicado en diferentes partes según el modelo, se encuentra un anillo regulable, que permite lograr un enfoque nítido. Algunos de estos dermatoscopios (de mano), ofrecen juegos de lentes intercambiables que permiten acceder a áreas difíciles como pliegues, uñas, etc., o traen un lente milimetrado para determinar el tamaño de pequeñas lesiones. Este tipo de dermatoscopio tiene la ventaja de ser muy manuable y su desventaja consiste en que precisa un acercamiento muy marcado para lesiones ubicadas en zonas como la genital (foto 1).
A
A
B
C
Foto 1: Dermatoscopios de mano con luz amarilla: Heine (A) y de luz halógena: Dermogenius con lente normal (B) y con lente para áreas de difícil acceso (C).
B
C Figura 1: Tomado de la obra Atlas de Dermatoscopia de Ana María Perusquía Ortiz. A) Incidencia del haz de luz sobre el estrato córneo con refracción total. B) Penetración parcial de la luz a través de vidrio y estrato córneo. C) Penetración total a través de un espacio continuo formado por vidrio, solución de contacto y estrato córneo.
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Los nuevos dermatoscopios con filtro de luz polarizada (foto 2), que no requieren contacto con la lesión y la utilización de imágenes de alta resolución, permiten visualizar a gran aumento estructuras como las vasculares.7 Existen dermatoscopios mucho más sofisticados de tipo digital que permiten realizar un mapeo de grandes áreas de piel, los cuales poseen programas que logran diferenciar lesiones malignas y benignas, y a la vez archivar las fotos de los pacientes dentro del mismo programa. Sin embargo, estos sistemas aún no alcanzan la excelencia esperada en sus objetivos. Importancia de la Dermatoscopia
En los últimos 20 años, se han descrito múltiples criterios dermatoscópicos y morfológicos que permiten el diagEdición Especial de Dermatología
Foto 2: Dermatoscopio de luz polarizada 3Gen.
nóstico precoz del melanoma maligno, al igual que patrones que logran identificar los diferentes tipos de nevos, permitiendo con ello disminuir errores diagnósticos ante la presencia de lesiones clínicamente no claras, dependiendo por supuesto, de la experiencia del examinador y de sus conocimientos de patrones y algoritmos. En un estudio realizado en el 2002,8 comparando la capacidad diagnóstica ante lesiones pigmentadas entre un dermatoscopista con experienca versus un dermatólogo clínico con poca experiencia en dermatoscopia y versus el resultado de un programa diagnóstico de un sistema de dermatoscopia digital, se encontró que la sensibilidad fue alta para el dermatoscopista y el sistema digital (92%) y baja para el dermatólogo clínico (69%); la especificidad diagnóstica fue alta para el dermatoscopista (99%) y para el clínico inexperto (94%), y baja para el sistema computarizado (74%); y por ultimo, el porcentaje de falsos positivos fue notablemente alto para el análisis computarizado (26%) comparado con el dermatoscopista (0-6%) y el clínico inexperto (5,5%). Función diagnóstica de la Dermatoscopia
En los últimos años, se ha intentado por diversas vías, una mayor eficiencia en el diagnóstico precoz del melanoma, campañas masivas de examen: el día del lunar o la implementación de diversas técnicas como la dermatoscopia, destinadas a alcanzar mayor seguridad diagnóstica. Esto ha permitido que la dermatoscopia venga a ocupar un lugar importante como apoyo para el diagnóstico clínico, y de esta manera, se ayuda al dermatopatólogo, porque por una parte la toma de la biopsia se realiza en el lugar preciso y por otra, recibe criterios diagnósticos más claros y específicos. Si bien el diagnóstico de las lesiones melanocíticas ha sido el objetivo primordial de este sistema, poco a poco sus alcances se han ampliado hacia otras patologías de la piel, incluyendo pelo y uñas, e igualmente ha demostrado ser útil en el monitoreo de tratamientos instaurados. En los años 1989 y 1990, se realizaron los dos primeros consensos sobre dermatoscopia, el primero realizado en la ciudad de Hamburgo, Alemania, y el segundo vía internet, los cuales han permitido describir criterios y patrones diagnósticos, explicando la correlación dermatoscópica-histopaEdición Especial de Dermatología
Foto 3: Dermatoscopio adaptado a cámara digital.
tológica y su significado clínico diagnóstico.9 Basados en estos criterios, se emitieron algoritmos para diferenciar entre lesiones melanocíticas y no melanocíticas. Desde el año 2007, la International Dermoscopy Society, intenta estandarizar la documentación de los hallazgos dermatoscópicos y criterios mínimos necesarios10 sugiriendo que un reporte debe tomar en cuenta criterios básicos organizados en 10 puntos principales que son: 1. Información clínica principal de cada paciente. 2. Descripción clínica de la lesión. 3. Método de los dos pasos para categorizar las lesiones como melanocíticas y no melanocíticas. 4. Estandarización de los términos usados. 5. Algoritmo usado. 6. Instrumento usado y magnificación alcanzada. 7. Imágenes del tumor. 8. Diagnóstico. 9. Manejo sugerido. 10. Comentarios para el patólogo. Numerosos algoritmos para el diagnóstico de lesiones melanocíticas y no melanocíticas han sido propuestos: la regla del ABCD de Stolz,11 el sistema de puntuación de Menzies,12 la regla de los 7 puntos de Argenziano,13,14 la regla del ABC de Blum15 y la de los 3 puntos de Soyer, a las cuales se suma la propuesta del consenso del 2007 antes citada para categorizar las lesiones como melanocíticas y no melanocíticas. Estos algoritmos se aplican a lesiones melanocíticas localizadas sobre todo en tronco y miembros, dependiendo la elección de cada método de la experiencia del especialista en el manejo de los distintos criterios dermatoscópicos. Estos criterios, se basan en la determinación de la estructura y color de las lesiones. Las estructuras son imágenes bidimensionales de proyección horizontal que tienen por lo común su correlación histopatológica a nivel de epidermis, unión dermoepidérmica, dermis papilar y áreas más superficiales de la dermis reticular, complementándose plenamente con la histopatología, que al fin y al cabo también es una imagen bidimensional pero en un plano vertical. Las principales estructuras y su correlación histopatológica se detallan en la tabla 1.16 Revista Médica de Nuestros Hospitales •
311
Estructuras
Correlación Patológica
Red pigmentaria
Pigmentación melánica o melanina en los queratinocitos a lo largo de la red de crestas
Seudo red pigmentaria
Pigmento epidérmico o dérmico interrumpido por aperturas anexiales o foliculares en la cara
Puntos negros
Melanocitos agrupados o gránulos de melanina en epidermis superior o estado córneo
Puntos azul grisáceos múltiples
Malanófagos/melanina en dermis superior
Glóbulos café
Nidos de melanocitos en dermis superior
Estrías y seudópodos
Nidos de células tumorales corriendo paralelas a la epidermis
Velo azul blanquecino
Nidos de células pigmentadas en dermis superficial combinada con ortoqueratosis compacta, acantosis e hipergranulosis mayor o menor
Manchas
Presencia de melanina en estrato córneo, epidermis y dermis superior
Patrón paralelo del surco
Pigmentación melanocítica en los surcos de la piel lampiña
Patrón paralelo de crestas
Pigmentación melanocítica en las crestas de la piel lampiña
Lagunas azul rojizas
Espacios vasculares dilatados localizados en dermis media o superior
Eritema/vasos
Angiogénesis tumoral
Imagen en rayos de rueda
Nidos y proliferaciones de células en el carcinoma basocelular pigmentado
Áreas semejando hojas de arce
Nidos de células de carcinoma basocelular pigmentado localizados en dermis superior
Nidoa azules ovoides grandes
Nidos de tumor basocelular en dermis
Glóbulos azules múltiples
Nidos de tumor basocelular en dermis
Mancha blanca central
Tumor fibrohistiocítico en la dermis muy cerca de la epidermis
Fisuras, criptas y crestas
Hendiduras y crestas vistos en tumores papilomatosos
Seudoquistes de milio
Quistes de queratina intraepidérmicos
Tapones foliculares o seudocomedones abiertos
Seudocomedones abiertos conteniendo queratina
312 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Tabla 1: Estructuras y su correlación histopatológica.
Edición Especial de Dermatología
Estos criterios estructurales, pueden presentarse en forma única en una lesión o pueden combinarse para dar lugar a patrones característicos, que en el caso de las lesiones melanocíticas benignas pueden observarse como17: - Patrón paralelo del surco - Patrón en celosía - Patrón fibrilar - Patrón globular - Patrón homogéneo - Patrón reticulado - Patrón atípico - Patrón de transición - Combinación de patrones Como ejemplos de estos patrones podemos observar la dermatoscopia de un nevo melanocítico palmar (foto 4) mostrando un patrón en celosía que es una variante del patrón paralelo del surco y que consiste en pigmento en bandas que se ubican en el surco, cruzadas por líneas pigmentarias localizadas en las crestas y atravesando dichos surcos. Otro patrón es el fibrilar, que se puede observar en nevos melanocíticos compuestos o de la unión, ubicados en plantas en zonas de presión, pero que también ha sido observado en melanomas, por lo cual siempre se recomienda realizar biopsia de los mismos.17 Se presenta en forma de líneas finas que cruzan en forma oblicua surcos y crestas (foto 5).
En el nevo azul se presentan dos patrones,18 el primero y más común, el homogéneo con pigmentación azul uniforme dentro de una lesión redondeada (figura 7) y segundo, un patrón esclerótico con una zona central hipopigmentada. El melanoma, tiene características dermatoscópicas muy variadas de acuerdo con el tipo del mismo, que pueden ser confundidas con lesiones benignas especialmente cuando no siguen los patrones establecidos. Presentamos el caso de un melanoma acral que presenta un patrón multicomponente propio de los melanomas acrales ya evolucionados (figuras 8 y 9).
Foto 4: Patrón en celosía de un nevo melanocítico palmar.
Foto 7: Melanoma acral en talón. Foto clínica.
Foto 5: Patrón fibrilar. Nevo melanocítico plantar.
Foto 8: Patrón multicomponente con policromía, asimetría de estructuras, velo azul grisáceo, pigmentación irregular en el círculo.
Edición Especial de Dermatología
Foto 6: Nevo azul. Patrón homogéneo.
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 313
Foto 9: Carcinoma basocelular pigmentado. Se observa: nidos (cuadro), glóbulos (círculo), vasos truncos (flecha).
Foto 10: Carcinoma basocelular. Observamos: pigmentación azul grisácea (cuadro) y patrón vascular (flecha).
Por otra parte, también existen patrones que permiten el diagnóstico en tumores no melanocíticos como es el caso del carcinoma basocelular (fotos 9 y 10), en el que básicamente se identifican criterios bien determinados19,20: • Patrón vascular - Vasos arboriformes - Vasos truncos • Pigmentación azul grisácea - Estructuras en hoja de arce - Nidos y glóbulos azul grisáceos - Áreas radiadas • Ulceraciones Si bien inicialmente el examen de las lesiones melanocíticas colmó las ambiciones de la dermatoscopia, poco a poco nuevos horizontes fueron abiertos para esta técnica y patologías de tipo inflamatoria o infecciosa fueron involucradas en la misma. Cuatro indicaciones clínicas fueron propuestas para la dermatoscopia en trastornos no pigmentados de la piel21: 1. Dermatoscopia de tumores cutáneos no pigmentados (principalmente lesiones únicas). 2. Dermatoscopia de enfermedades inflamatorias y/o infecciosas (principalmente lesiones múltiples). 3. Dermatoscopia del pliegue de la uña en enfermedades autoinmunes. 4. Dermatoscopia para predicción y/o monitoreo de reacciones cutáneas con especial énfasis en la respuesta al tratamiento y/o efectos colaterales.
Foto 11: Psoriasis Guttata: Glóbulos de color rojo sobre un fondo eritematoso.
Dentro de las patologías inflamatorias, la psoriasis es un ejemplo claro de ayuda diagnóstica especialmente cuando las lesiones son muy pequeñas, y pueden dar lugar a diagnósticos erróneos. La dermatoscopia permite observar en las placas la presencia de glóbulos de color rojo en medio de un fondo eritematoso de acuerdo con la severidad lesional. Estos glóbulos rojos corresponden al clásico signo de Auspitz (foto 11) permitiendo una correlación dermatoscópicahistopatológica importante.22
314 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Foto 12: Psoriasis Guttata: Maniobra digital que conserva el color rojo sólo para el patrón vascular puntiforme.
Mediante manipulación digital de los colores de la imagen anterior, se puede lograr una mayor visualización del patrón vascular, que en este caso pigmenta de color verde los tejidos circundantes, permitiendo evidenciar en color rojo los vasos puntiformes que corresponden al signo de Auspitz (foto 12). Edición Especial de Dermatología
En lo que respecta a las enfermedades infecciosas existen a la fecha, múltiples reportes sobre cuadros micóticos, virales, parasitarios, etc. Ya reportamos las características dermatoscópicas particulares de la piedra blanca23 (foto 13). La tiña tricofítica de cuero cabelludo permite observar dos patrones clínicos24 con su correspondiente manifestación dermatoscópica: La variedad de puntos negros que se presenta como placas alopécicas difusas en la cual se intercalan pelos sanos con pelos rotos en su salida del ostium folicular dando una imagen en grano de pólvora.25 Dermatoscópicamente, las imágenes son muy características de este proceso, los pelos adoptan caprichosas figuras y esa variedad hace que inmediatamente se asocie al diagnóstico de esta patología. Las fotos nos permiten visualizar pelos en signo de exclamación, en báculo o en clip (foto 14) y en la mayor parte de pacientes con esta variedad de tiña estas figuras tienen carácter repetitivo. La variedad seca se caracterizada por descamación y pelos cortos de 2 a 3 mm, gruesos, quebradizos, deformados y a veces cubiertos con una vaina blanquecina con imagen en “patas de araña“13 (foto 15). Hemos empleado esta técnica diagnóstica con éxito en el examen de pediculosis (foto 16), gnathostomiasis, tungiasis, molusco contagioso (foto 17) entre otras infecciones. Igualmente ha demostrado su utilidad en enfermedades como el liquen plano, xantogranuloma juvenil, alteraciones de las uñas, poroqueratosis punteada palmar, etc.
Foto 14: Tiña Capitis variedad puntos negros: imagen en exclamación (cuadro) y báculo (círculo) entre otros.
Foto 15: Tiña Capitis variedad seca: descamación con presencia de pelos recubiertos por una vaina blanquecina (en patas de araña).
Foto 13: Piedra Blanca. Nódulo característico que envuelve el pelo a manera de manguito.
Edición Especial de Dermatología
Foto 16: Pediculosis Capitis: Liendres ovoides ocupadas adheridas al pelo.
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 315
Foto 17: Molusco contagioso: Sustancia amorfa en el centro de la lesión y presencia de vasos en la periferia.
Conclusiones
A pesar que los artículos sobre temas dermatoscópicos han ido in crescendo cada día, este aumento no guarda relación con el moderado incremento de reportes sobre dermatoscopia en patología no melanocítica, por lo tanto todavía hay un inmenso mundo dermatoscópico que descubrir y muchas incógnitas que desbrozar al respecto. Lo que si es un hecho es que la dermatoscopia, es un sistema de diagnóstico muy útil, de un costo bastante asequible, que por una parte ha establecido criterios, patrones y algoritmos muy precisos, como en las lesiones melanocíticas y por otro lado progresivamente se va expandiendo a otras áreas aprovechando la magnificación que puede alcanzar y la identificación de signos diagnósticos en diversas patologías. El perfeccionamiento del eje: clínica, dermatoscopia e histopatología, permite avisorar un futuro muy interesante en el diagnóstico dermatológico. Es importante acotar que no obstante lo mucho que se publica sobre las ventajas y desventajas de los diferentes dermatoscopios de mano,26 sobre los variados tipos de cámaras digitales para registrar las imágenes27 y de los programas para archivar las mismas, sigue siendo la experiencia y conocimiento del examinador lo que da el justo valor a esta prometedora técnica. Finalmente, nos permitimos traer a colación una carta al editor de autoría del Profesor Bernard Ackerman,28 en la cual defiende el uso correcto de las palabras dermatoscopia y dermatoscópica, rechazando otras como dermoscopía o dermoscópico, que él demuestra que no son adecuadas ni aceptadas en los diccionarios de términos, frases y palabras dermatológicas como el de Leider y Rosemblum, ya que el término dermatoscopia, proviene de la palabra griega derma que significa “piel” y de la palabra combinada dermatos que significa “de la piel,” mientras que el término dermo no existe en el diccionario. Bibliografía
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Revista Médica de Nuestros Hospitales • 317
Correlación Clínico-Patológica
Tumor glómico. A propósito de un caso.
Jéssica Flores • Médico Adscrito del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Hilda Rangel • Cirujano Dermatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. María Cecilia Briones • Médico Adscrito del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Loayza • Médico Dermatopatólogo Adscrito al Departamento de Dermatología, HLV. Docente del Postgrado en Dermatología, UCSG. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.
Resumen
El tumor glómico es un tumor de tipo vascular raro y de carácter benigno. La unidad normal del glomus es el aparato neuromioarterial que regula la circulación superficial y se localiza de manera frecuente a nivel subungueal, en dedos de manos y pies, el 75% de las lesiones ocurren en la mano. También se han descrito los tumores glómicos en otros sitios menos frecuentes. Estas localizaciones raras incluyen la rótula, hueso, pared del tórax, párpado, colon, recto, cérvix, etc. Las lesiones se presentan en la mayoría de los casos durante la cuarta y quinta década de la vida, aunque pueden encontrarse a cualquier edad y en cualquier sitio. Los tumores subungueales normalmente afectan a las mujeres tres veces más que a los hombres. Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino de 24 años de edad con lesión dolorosa en rodilla izquierda, diagnosticado clínica e histológicamente como tumor glómico. Palabras clave: Tumor glómico, Glomangioma.
Summary
The glomic tumor is a rare vascular and bening tumor. The normal unit of glomus is the neuromioarterial apparatus, this regulate the superficial circulation and frequently its located in the subungueal level in fingers of the hands and feet, 75% of injuries occur in the hand. Also see glomus tumors in others sites. These rare localizations enclose kneecap, bone, chest, eyelid, colon, rectum, uterus, etc. The injuries it shown frequently during fourth and fifth decade of live, although be find in any age and site. The subungueal tumors injure to the woman three times more than men. We present a case a masculine patient, 24 years old, who present a painful injury in left kneecap, with a clinic and histopathology diagnose of glomic tumor. Key words: Glomic tumor, Glomangioma. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
El tumor glómico es una neoformación vascular benigna que se origina a partir del segmento arterial del glomus cutáneo, los canales de Sucquet-Hoyer (CSH).1,2 Es muy frecuente durante la cuarta y quinta década de la vida, aunque también lo podemos hallar en personas jóvenes, sin distinción de sexo, con un ligero predominio femenino cuando las lesiones se encuentran a nivel digital.3 En 1812, William Wood hace la primera descripción clínica de lo que denomina “tubérculo subcutáneo doloroso.” En 1818, Kolaczek interpreta que este tumor es una variante del angiosarcoma. En 1892, Grosser describe al cuerpo glómico normal. En 1924 Masson lo identifica con el nombre de glomus neuromioarterial. En 1934, Popoff describe detalladamente el cuerpo glómico normal.4,5 De origen desconocido, en los casos de presentación múltiple se ha informado una herencia autosómica dominante. Las células glómicas, se asemejan a las células musculares lisas modificadas de un sector de las anastomosis arteriovenosas, es decir los CSH que participan en la regulación de la temperatura. Los cuerpos glómicos se encuentran en la piel, en particular en las manos. Sin embargo, muchos tumores glómicos surgen en áreas que carecen de glomos. Por lo tanto, es probable que algunas lesiones resulten de la diferenciación de células mesenquimatosas pluripotenciales o musculares lisas comunes.6
318 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Eyster y Montgomery fueron los primeros en proponer la división del tumor glómico dentro de dos tipos: solitario y múltiples (glomangiomas).7,8 El tumor solitario es el más frecuente, se trata de una lesión azul-púrpura de pocos milímetros de diámetro (menor a 1 cm), que puede provocar dolor paroxístico espontáneamente o ante traumatismos mínimos y cambios de temperatura especialmente con el frío. Se localiza en extremidades, con predominio en las superiores, a nivel del lecho ungueal.9 Los tumores glómicos múltiples se presentan en menos del 10% de los casos,10,11 son diseminados, no dolorosos y no afectan el lecho ungueal. Pueden ser subdivididos en los tipos regional, diseminado y en placas.12 La localización subungueal cuando ocurre se presenta como máculas azuladas por debajo de la placa ungueal.9 Las lesiones únicas deben diferenciarse del neurinoma y del espiroadenoma (tumor raro de las glándulas sudoríparas).13 Las lesiones múltiples deben diferenciarse con las malformaciones venosas muco cutáneas y con el síndrome de blue rubber bled nevus (nevo en tetina de goma azulado) cuyas lesiones son similares.14 Los tumores glómicos solitarios son redondos, encapsulados y situados en la dermis. Tienen numerosos espacios vasculares los cuales están revestidos de células endoteliales aplanadas, rodeadas por una o varias capas de células glómicas, que poseen un núcleo redondo y citoplasma eosinofílico. Edición Especial de Dermatología
Foto 1
Pueden observarse un estroma conectivo edematoso, fibroblastos aislados y algunos mastocitos. Los glomangiomas no están encapsulados y se identifican por los grandes espacios vasculares irregulares que son revestidos por una capa fina de células endoteliales rodeadas de una capa de células glómicas.14,15 El tratamiento de las lesiones solitarias es quirúrgico, aunque se han mencionado otras opciones terapéuticas como: electrocirugía, escleroterapia, radioterapia con luz de electrones, tratamiento con láser CO2 argón y pulsado de Rubí.16
Foto 2
Caso clínico
Paciente masculino de 24 años de edad, soltero, originario y residente de Guayaquil, de ocupación estudiante, quien consulta por presentar una pápula circunscrita, azulada, con borde eritematoso, localizada en rodilla izquierda, muy dolorosa y de dos años de evolución (foto 1). Se realiza excéresis de la lesión. El estudio histopatológico nos muestra presencia de una proliferación nodular localizada en la dermis media y profunda conformada por dos componentes: 1. Espacios vasculares grandes y dilatados repletos de sangre; 2. Áreas sólidas densamente celulares compuestas por células poliédricas pequeñas monomorfas, con núcleos redondos basófilos dispuestos en cordones alrededor de los vasos. Todas estas características confirman un diagnóstico de tumor glómico variante glomangioma (fotos 2, 3 y 4).
Foto 2
Discusión
Ante una lesión dolorosa, tenemos que incluir dentro del diagnóstico diferencial los tumores dolorosos para lo cual nos es fácil recordar el acróstico ENGLAND (E= Espiroadenoma, N = Neurimoma, G = Glomus, L = Leiomioma. A= Angiolipoma, N = Neurofibroma, D = Dermatofibroma). La localización y la característica clínica inususal nos puede llevar a confusión en el diagnóstico el mismo que Edición Especial de Dermatología
Foto 2 Revista Médica de Nuestros Hospitales • 319
solo se lo confirma con la histopatología. El tratamiento es este caso fue quirúrgico, con un seguimiento del paciente para valorar recidivas, aunque sabemos que esto se presenta en raras ocasiones. Bibliografía
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Edición Especial de Dermatología
Reporte de casos
Liquen plano. A propósito de un caso.
Soraya Cuenca • Médico Residente 1, Postgrado de Dermatología, UCSG. Servicio de Dermatología, HLV. Juan Carlos Garcés • Patólogo del Departamento de Dermatología, HLV. María Cecilia Briones • Médico Adscrito al Departamento de Dermatología, HLV. Docente del Postgrado de Dermatología, UCSG. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología, HLV. Director del Postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
El liquen plano es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a la piel, mucosas, uñas y pelo. De etiología desconocida, se asocia a múltiples patologías principalmente de origen hepático viral. Clínicamente se presenta como pápulas poligonales, violáceas, planas, con fino reticulado blanquecino superficial, de localización preferente en las áreas de flexión de antebrazos, tórax, y muslos. Reportamos el caso inusual de un paciente de sexo masculino con pápulas hiperpigmentadas de superficie descamativa, localizadas en tórax anterior, y una placa violácea, descamativa, pruriginosa en cuero cabelludo. El estudio histopatológico fue decisivo para alcanzar el diagnóstico preciso ante las posibilidades clínicas planteadas. Palabras clave: Liquen plano.
Summary
The planus lichen is a chronic inflammatory disease that affects the skin, mucous, nails and hair. Of unknown etiology, associated to multiple pathologies mainly of viral hepatic origin. Clinically it is presented as purple polygonal planar papules, with fine superficial off-white cross-linking. Of preferable localization in the surface of flexion of the forearms, thorax, and thighs. We reported the unusual case of a patient of masculine sex with hyperpigmented papules, scaly surface of front thoracic localization, and scalp plaque purple, scaly, itch. The histopatology study was decisive to reach the precise diagnosis before the raised clinical possibilities. Key words: Planus lichen. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología desconocida y patogenia inmunitaria. Presenta una incidencia mundial inferior al 1% y una edad de presentación comprendida entre los 30 a 60 años. Afecta piel, mucosas, uñas y pelo.1 Ha sido asociado a múltiples enfermedades como: hepatitis crónica autoinmune, cirrosis biliar primaria, sífilis, virus del herpes simple tipo 2, HIV, amebiasis e infecciones vesicales crónicas; si bien no existen estudios concluyentes que avalen a todas ellas, cabe recalcar la estrecha relación que existe con las enfermedades hepáticas crónicas, principalmente la ocasionada por la infección del virus de la hepatitis B y C.2,3,4,5 Clínicamente se presenta como pápulas violáceas, planas, pruriginosas, con un fino reticulado blanquecino superficial (estrías de Wickham); localizadas principalmente en la superficie flexora de las muñecas, antebrazos, muslos, piernas y genitales. Histopatológicamente se caracteriza por: hiperqueratosis, elongamiento de las crestas interpapilares, vacuolización de la capa basal, queratinocitos apoptoicos, infiltrado subepidérmico linfocitario en banda e incontinencia melánica variable. Puede presentar algunas variantes como: atrófico, hipertrófico, lineal, ulcerativo, eritematoso, actínico, plano pilaris y penfigoide.6,7 No existe un esquema estándar de tratamiento para el LP cutáneo, por la evolución impredecible de la enfermedad. Pero de acuerdo al grado de severidad en la presentación clínica, puede emplearse terapia tópica en caso de lesiones leves a moderadas; sea con corticoides o inmunomoduladores como el pimecrolimus y el tacrolimus.1,8,9,10 Edición Especial de Dermatología
Una terapeútica sistémica en caso de lesiones diseminadas utilizándose glucorticoides, retinoides orales como el acitretin y etretinato e inmunosupresores como la azatioprina, la ciclosporina, micofenolato de mofetilo y algunos fármacos con efecto inmunomodulador como la heparina de bajo peso molecular. Incluyéndose además la terapia con radiaciones ultravioletas.1 Caso clínico
Presentamos el caso de un varón de 52 años de edad, ocupación marino mercante; sin antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia, que acudió por presentar cuadro clínico de 2 meses de evolución que se inicia con la presencia de máculas eritematosas, levemente pruriginosas localizadas en tercio proximal de tórax anterior izquierdo, las cuales evolucionaron hasta pápulas de superficie descamativa, bordes definidos que delimitan un surco a su alrededor y una placa infiltrada hiperpigmentada, de 1 cm de diámetro, con bordes definidos, superficie plana, discretamente descamativa, y halo de menor pigmentación perilesional (foto 1). Posteriormente en cuero cabelludo, a nivel de región temporal izquierda se presenta una placa violácea de 1.5 cm de diámetro, con ligera descamación superficial (foto 2). No refirió ingesta previa de fármacos. Ante las características clínicas mencionadas se plantearon los siguientes diagnósticos: a. Psoriasis, por la coloración eritemato-violácea, la infiltración y el prurito. b. Poroqueratosis, principalmente por la superficie descamativa y el borde definido de la pápulas, que delimita un surco perilesional. Revista Médica de Nuestros Hospitales • 321
Foto 1
Foto 2
lación blanquecina en su superficie, de frecuente localización en los pliegues de las muñecas, brazos y piernas; en ocasiones puede presentarse en el tronco y cuero cabelludo sin causar alopecia como en el presente caso, con escasas lesiones, y sintomatología poco sugestiva. Por lo que la práctica diaria de la dermatología nos enseña que cada paciente es un caso especial y no siempre se presentan las enfermedades con el cuadro clínico típico; de ahí la importancia del conocimiento de la dermatopatología, la cual constituye una importante herramienta diagnóstica, que de la mano a la valoración clínica, nos permite alcanzar un diagnóstico preciso y tratamiento eficaz. Foto 3
c. Liquen plano, por la hiperpigmentación y la superficie plana de las lesiones; aunque no se apreciaba la reticulación blanquecina superficial característica de esta patología, así como la escasez en el número de lesiones encontradas y su localización inusual. Se realizaron exámenes de laboratorio, los cuales se encontraron dentro de los parámetros normales, incluidas pruebas de función hepática y serología contra hepatitis B y C. El estudio histopatológico de la lesión de cuero cabelludo (lesión más reciente) mostró los siguientes hallazgos: patrón liquenoide, con hiperqueratosis ortoqueratósica, capa granulosa conservada, áreas alternas de atrofia epidérmica con acantosis y elongación de las crestas interpapilares; a nivel de la capa basal degeneración hidrópica con cuerpos de Civatte. En la dermis se encontró infiltrado inflamatorio en banda constituido principalmente por linfocitos y además abundante caída de pigmento melánico y melanófagos (foto 3). Basados en la correlación clínico patológica se diagnostica liquen plano atrófico. Se inicia terapéutica con pimecrolimus tópico, aplicación BID, cetirizina 10 mg QD y colchicina 1 tableta BID por 7 días, con evolución favorable del cuadro clínico. Comentario
El LP constituye la patología representativa del patrón histológico liquenoide, de ahí su nombre. Si bien clínicamente la lesión elemental es una pápula poligonal, plana eritemato-violácea, discretamente descamativa, con reticu-
322 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
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Reporte de casos
Calcinosis universalis en CREST. Reporte de un caso.
Óscar Cedeño • Médico Residente 2 del Postgrado de Dermatología, UCSG. Juan Carlos Garcés • Médico Patólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Alexandra Reyes • Médico Adscrito del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Úraga • Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Director del Postgrado, UCSG.
Resumen
La calcinosis cutánea, es consecuencia del depósito de fosfato cálcico en la piel. Se clasifica en cuatro categorías: distrófica, metastásica, iatrogénica e idiopática. La calcinosis distrófica es la más frecuente, presenta niveles plasmáticos normales de Ca y P, no afecta órganos internos, y está asociada con una enfermedad de base. Es de dos tipos: circunscrita y universalis o difusa. En la calcinosis circunscrita los depósitos de calcio son escasos y localizados en piel, y es una de las características del síndrome CREST. En la calcinosis universalis los depósitos son de mayor tamaño o diseminados y es poco frecuente en el CREST. La paciente en estudio, tiene antecedentes de CREST y conjuntamente con un cuadro de discromía y empastamiento generalizado en la piel de extremidades y tronco, presenta placas induradas en glúteos y nódulos subcutáneos en cintura escapular, nuca, glúteos y antebrazos. Los cambios cutáneos en el tronco y los síntomas sistémicos como artralgias, mialgias y disnea nos orientaron a la búsqueda de compromiso de órganos y por lo tanto a considerar una esclerosis sistémica difusa. En las radiografías se evidenció un proceso de calcificación diseminada y el estudio histopatológico de la piel nos mostró depósitos de calcio en la dermis. El tratamiento de la calcinosis distrófica es de difícil manejo, y no hay un medicamento completamente efectivo en la reducción de los depósitos de calcio. Palabras clave: Calcinosis circunscrita, Calcinosis universalis, Esclerosis sistémica difusa, CREST.
Summary
Cutaneous calcification is brought about by the deposit of calcium phosphate in the skin. It is classified into four major categories: dystrofic, metastatic, idiopathic and iatrogenic. The most common is the dystrofic one. It does not affect internal organs; it shows normal plasmatic levels of calcium and phosphorus and it is associated with a known underlying disease. It is called calcinosis circumscripta when the deposits of calcium are localized in the skin; however, if the deposits are widespread, it shall be called either universalis or diffuse calcinosis. Circumscripta calcinosis is one of the clinical features of the CREST syndrome. Universalis dystrofic calcinosis is less frequent in CREST. A woman has a history of CREST syndrome. She shows dischromy and generalized pasting of the skin in the trunk and extremities. At the same time, she has blackish indurate plates in her gluteus together with subcutaneous nodules. They are located on her scapular waist, nake and gluteus. The troncal involvement and some systemic symptomatology such us arthragies, myalgies, and dyspnea led us to look for the affectation of internal organs, taking into account the possibility of a diffuse systemic sclerosis. The radiological study is characteristic and microdeposits in the dermis are also observed in the histophatological study of the skin. Cutaneous calcinosis is always difficult to manage. At present, there are no medical agents agreed to be generally effective in the reduction of calcinotic deposits. Key words: Circumscripta calcinosis, Universalis calcinosis, Diffuse systemic sclerosis, CREST. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La calcinosis distrófica es la más frecuente de las calcinosis cutis, no afecta órganos internos, presenta niveles plasmáticos normales de calcio y fósforo y es considerada un fenómeno cutáneo secundario a una degeneración del tejido, iniciándose sobre zonas afectadas por eventos inflamatorios, neoplásicos, traumáticos, o asociadas a otras enfermedades que presentan daño tisular, como las enfermedades del tejido conectivo.1,2,3,4,5 La fisiopatología del mecanismo de calcificación distrófica, no está bien definido. Se cree que el proceso se desencadena por liberación de fosfatasas alcalinas o bien porque la necrosis celular crea un ambiente carente de inhibidores de la calcificación. A nivel celular la mitocondria posee gran afinidad por el calcio, pudiendo concentrarlo, permitiendo su cristalización.1 El medio alcalino puede favorecer, la precipitación de sales de calcio.5 Cuando los depósitos de calcio son pequeños y localizados, limitándose a la piel y tejido subcutáneo, se denomina calcinosis circuscrita. Si los depósitos son de mayor tamaño o diseminados, comprometiendo fascias, musculos y tendones, además de la piel, se denomina calcinosis universal o Edición Especial de Dermatología
difusa.1,4 La localización del calcio se da preferentemente sobre las prominencias óseas de los dedos, los antebrazos, alrededor de los codos y las rodillas, cresta ilíaca y las zonas paravertebrales.La piel donde se asienta se torna eritematosa y puede ulcerarse, dando salida a un material blanco y espeso. También pueden presentarse como nódulos subcutáneos, depósitos tumorales de calcio periarticular o a lo largo de las fascias; o pueden tener una distribución difusa.6 Las calcificaciones están constituidas por cristales de hidroxiapatita.7,8 Cuando están ubicadas cerca de las articulaciones, pueden causar dolor a ese nivel.8 La calcinosis distrófica localizada puede verse en múltiples trastornos de etiología diversa1,2,9: 1. De tipo inflamatorio como acné, cicatrices de quemaduras, queloides, flebitis y úlceras en piernas. 2. En enfermedades parasitarias como la oncocercosis, cisticercosis, dracunculosis, loiasis, filariasis y quiste hidatídico. 3. En neoplasias como el pilomatricoma, tricoepitelioma, carcinomas basocelulares y espinocelulares, apareciendo habitualmente en el tejido que rodea al tumor. Revista Médica de Nuestros Hospitales • 323
Foto 1. Empastamiento y discromía cutáneos en tronco.
4. De origen traumático, tras diversos tipos de injuria tisular, tales como infiltraciones intralesionales con triamcinolona hexacetonida, electroencefalografía. La calcinosis distrófica localizada es una de las características del síndrome CREST3, y las lesiones son de aparición insidiosa, localizadas principalmente en las extremidades superiores y en especial en los dedos de las manos, las que pueden ulcerarse y dar salida a un material grumoso calcáreo. Los depósitos de calcio se presentan como nódulos de 1 mm a 2 cm de diámetro, o como microdepósitos en la dermis normal en forma de microcristales perifibrilares o cristales en forma de aguja.1 La calcinosis distrófica universal se relaciona especialmente con conectivopatías autoinmunes, y se presenta con relativa frecuencia en la dermatomiositis juvenil; es poco frecuente en la esclerodermia sistémica difusa y mas aún en el lupus eritematoso sistémico.1,2,11 Reporte del caso
Presentamos el caso de una mujer de 47 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial y CREST de 12 años de evolución, tratamiento irregular con prednisona 0.5 mg/kg/día; quien presenta artralgias, mialgias, disnea, xerostomía, xeroftalmía, queilitis angular, lengua roja y atrófica, alopecia difusa (foto 1). Observamos empastamiento generalizado de la piel en extremidades y tronco, conjuntamente con discromía, más evidentes en tórax, glúteos, pelvis y región proximal de muslos. Desde hace 8 años la presencia de placas induradas de coloración negruzca en glúteos y nódulos subcutáneos dolorosos, de diámetro variable no superior a 1 cm, están localizados en cintura escapular, nuca, glúteos y los ubicados en antebrazos y manos mostraban regresión (fotos 2 y 3). En el pulpejo palmar de los dedos muestra algunas cicatrices puntiformes y una úlcera trófica inflamatoria y dolorosa que drena un material blanquecino grumoso de consistencia yesosa, que perfora la piel y posteriormente la lesión evoluciona a la formación de una cicatriz puntiforme (fotos 4, 5 y 6).
324 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Fotos 2 y 3: Placas induradas y nódulos subcutáneos dolorosos en glúteos
Los exámenes de gabinete muestran, ausencia de lesión en el parénquima pulmonar y la presión de la arteria pulmonar fue normal; la espirometría informa un patrón restrictivo moderado; el estudio endoscópico confirma las alteraciones de su patología de base, el test de Schirmmer informa una queratitis seca moderada. La capilaroscopía se realizó a nivel del pliegue periungueal de los dedos de ambas manos, observándose que el número de capilares por mm lineal es normal; son tortuosos y entrecruzados, pero no hay dilatación capilar ni zonas avasculares. Edición Especial de Dermatología
Foto 4
Foto 5
Foto 6
C3
193.3
90-180 mg/dl
Urea
70
15-40 mg/dl
C4
42.6
10-40 mg/dl
Ácido úrico
10.2
2.5-7.5 mg/dl
ANA
5.5
0-1 UI/ml (ELISA)
Anti-DNA
29.3
0-35 UI/ml (ELISA)
Proteínas totales
8.61
6.5-8 g/dl
Anti-RNP
negativo
(ELISA)
Globulinas
4.57
1.5-3 g/dl
Anticentrómero
1:640
Positivo patrón centrómero (IFI)
VSG
45
hasta 20 mm/h
Sclero-70
8.07
Negativo hasta 20 U (IFI)
PCR cuantitativa
3.64
0-0.5 mg/dl
PTH
50.6
15-65 pg/ml
Ra test
53.9
0-14 IU/ml
Ca y P
normal
suero y orina
CPK
41
0-167 U/L
TSH
5.53
0.27-4.20 uU/ml
Proteinuria/24h
439
0-150 mg/24h
Cultivo de mucosa oral
cándida albicans
Tabla 1: Exámenes complementarios.
Radiografía de tórax
Aumento de trama broncopulmonar, aorta prominente, ligero aumento de silueta cardiaca
TAC de alta resonancia de tórax
Normal
Ecocardiograma
HVI tipo concéntrica, función sistólica normal, disfunción diastólica del ventrículo izquierdo, insuficiencia aórtica leve, flujo pulmonar normal, PSP 15 mm Hg
Espirometría
Patrón restrictivo moderado
Endoscopía
Cardias incontinente con trastorno de la motilidad esofágica
Capilaroscopía
Leves alteraciones morfológicas
Test de Schirmer
Queratitis seca moderada Tabla 2: Exámenes de gabinete.
Edición Especial de Dermatología
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 325
En el estudio radiográfico, se observa imágenes radiopacas de aspecto nodular en tejidos blandos a nivel de cintura escapular y rodilla izquierda (fotos 7 y 8). En las manos, a más de las calcificaciones, encontramos reabsorción de falanges distales del primer dedo izquierdo (foto 9). El estudio histopatológico nos muestra calcificación en la dermis (foto 10) Foto 7
Tratamiento
Se inició tratamiento con nifedipino 30 mg/día, ASA 100 mg/día, D-penicilamina 250 mg/día, gemfibroxilo 1800 mg/ día, fluconazol 150 mg/semana por 4 semanas; en el tratamiento de la xerostomía y xeroftalmía se administró saliva y lágrimas artificiales junto con hidratación de la piel. Discusión
Foto 8
Foto 9
La calcinosis universal o diseminada ocurre en forma excepcional en el CREST. En el estudio de las placas y nódulos indurados se observó imágenes radiopacas en tejidos blandos, diseminadas en varias zonas anatómicas y que por su ubicación parecen comprometer estructuras musculares. Los datos clínicos y radiográficos, establecen el diagnóstico de una calcinosis cutis distrófica de tipo universal en el contexto de un síndrome de CREST, que había sido previamente diagnosticado. En cuanto al síndrome CREST, el empastamiento cutáneo de extensas áreas de la piel y la afectación del tronco, conjuntamente con la sintomatología sistémica acompañante nos orientó a buscar compromiso sistémico y a considerar la posibilidad de una esclerosis sistémica difusa. Los exámenes practicados no revelaron afectación pulmonar, cardíaca o renal provocados por su esclerosis sistémica, pero el resultado de la espirometría que informa un patrón restrictivo moderado, nos obliga a mantener un control periódico de la paciente en estudio. La calcinosis cutánea que ocurre durante el curso de una enfermedad de base está considerada de muy difícil manejo6; al momento no hay un medicamento completamente efectivo en la reducción de los depósitos de calcio o en la fibrosis cutánea; pero algunas drogas han mostrado potencial beneficio,5,6 como es el caso de el edathamil, la minociclina a dosis bajas, la warfarina a dosis de 1 mg/día. Se indica la escisión o curetaje de los depósitos acrales que sean sintomáticos.11 Referencias
Foto 10
326 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
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Revista Médica de Nuestros Hospitales • 327
Minicasos Terapéuticos
Imiquimod en poroqueratosis lineal. A propósito de un caso.
Elizabeth Romero • Médico Residente 1, Postgrado en Dermatología, UCSG Gilda Zurita • Médico Dermatólogo HLV, docente del Postgrado en Dermatología, UCSG Juan Carlos Garcés • Médico Patológo, Departamento de Dermatología HLV Enrique Loayza • Médico Dermatopatólogo Adscrito al Departamento de Dermatología HLV, docente del Postgrado en Dermatología, UCSG. Enrique Úraga • Jefe del Departamento y Director del Postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
La poroqueratosis es una alteración crónica progresiva poco frecuente de la queratinización, cuya característica histológica es la presencia de la laminilla cornoide. Reportamos el caso de un paciente de sexo masculino, 21 años de edad, sin antecedentes de importancia, con 6 años de evolución, quien presenta lesiones papulares hiperqueratósicas eritemato-violáceas de distribución unilateral y lineal que siguen las líneas de Blaschko, que compromete: hombro, brazo, muslo, pierna y región tenar derecha. Se establece diagnóstico clínico e histopatológico de poroqueratosis. Se inicia terapia tópica con imiquimod al 5% observándose mejoría. Palabras clave: Poroqueratosis, Lineal, Imiquimod, Laminilla cornoide.
Summary
The Porokeratosis is an uncommon progressive chronic alteration of the keratinization characteristic histopathologic finding is the presence of a thin column of parakeratotic cells closely packed located in the horny layer, denominated “cornoid lamella”. We present the case of a male patient, 21 years old with no personal, antecedents of importance, with 6 years of evolution. Characterized by papular hyperkeratotic lesions eritemato-violaceous of lineal and unilateral distribution that involves: shoulder, arm, thigh, leg and tenar region of the palm. A clinical and histopathologic of Porokeratosis was made. Later on, topical therapy with imiquimod to 5% was started. Key words: Porokeratosis, Lineal, Imiquimod, Cornoid lamella. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La etiología de la poroqueratosis lineal es desconocida, si bien en la actualidad ya se acepta que se debe a una proliferación clonal de la epidermis determinada genéticamente. Es una entidad clínica que se manifiesta por el desarrollo de lesiones queratósicas en la piel, con un hallazgo histológico característico: la presencia en la epidermis de una columna de células paraqueratósicas denominada laminilla cornoide.1 Aunque no es patognomónico de esta enfermedad ya que también la podemos encontrar en queratosis seborreica, queratosis actínica, carcinoma espinocelular, carcinoma basocelular; verrugas vulgares, cicatrices y lesiones inflamatorias.2 Se reconocen seis variantes clínicas que son3: poroqueratosis de Mibelli, poroqueratosis actínica superficial diseminada, poroqueratosis palmo-plantar diseminada, poroqueratosis punteada, poroqueratosis solar facial y poroqueratosis lineal. Las diferencias entre las distintas formas de poroqueratosis se establecen según la edad de inicio, morfología y distribución de las lesiones.4 La variante lineal de la poroqueratosis fue descrita inicialmente por Rahbari en 1974 como un subtipo clínicamente bien diferenciado, pudiéndose presentar desde la niñez hasta en la edad adulta, afecta a cualquier raza y se desarrolla dos veces más frecuente en hombres que en mujeres.1,2,5,6 Su incidencia se estima entre 3.5 y 17.4% de todos los casos de poroqueratosis, con el riesgo de malignización del 20%.7,1,6 Se caracteriza por pequeñas pápulas queratósicas que siguen las líneas de Blaschko, son de distribución unilateral y se presentan con mayor frecuencia en extremidades inferiores.2,6
328 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
El caso que reportamos es una típica poroqueratosis lineal que se inicia en la infancia como es lo común, pero con aparición espontánea.8 No existe tratamiento exitoso para esta entidad, pero se ha reportado que existe eficacia con el uso del imiquimod. Estudios recientes indican evolución favorable de las lesiones a las cinco semanas de tratamiento presentando recidiva al suspender el mismo.9 Otros estudios mencionan como coadyuvante en el tratamiento y no encontraron nuevas lesiones al realizar el control a los 24 meses.10 Iniciamos el tratamiento con imiquimod en el paciente y observamos disminución ligera de las lesiones dérmicas a las 8 semanas de tratamiento. Caso clínico
Paciente masculino de 21 años de edad, sin antecedentes personales ni heredo-familiares de importancia, quien inicialmente fue tratado como liquen plano recibiendo corticoides tópicos, queratolíticos por 1 año aproximadamente sin mejoría de sus lesiones. Refiere que desde hace 6 años presenta pápulas queratósicas parduscas de 2 mm de diámetro, que progresivamente aumentan de tamaño y número, confluyen formando placas foliculares con borde hiperqueratósico lineales que siguen las líneas de Blaschko, localizadas en hemicuerpo del lado derecho que compromete hombro, brazo, región tenar, muslo y pierna (fotos 1, 2 y 3). En el diferencial clínico se pensó que podía tratarse de: poroqueratosis lineal, liquen estriado, liquen plano lineal, nevo verrugoso lineal, psoriasis lineal. Estudio anatomopatológico revela, en epidermis la presencia de laminilla Edición Especial de Dermatología
Foto 1
Foto 2
Foto 4: Epidermis acantótica con presencia de tapón de queratina que emerge del infundíbulo folicular.
Foto 3
cornoide que emerge del infundíbulo folicular, en dermis leve infiltrado inflamatorio superficial, por lo que resultado fue alteraciones compatibles con poroqueratosis (fotos 4 y 5). En base a las características clínicas y el estudio histopatológico concluimos en que se trataba de poroqueratosis lineal. Iniciamos tratamiento con acitretin 25 mg diarios durante 3 meses sin mejoría. Por el que decidimos utilizar una nueva alternativa de tratamiento con imiquimod crema al 5% durante 15 semanas. Observamos leve mejoría a las 8 semanas de tratamiento (fotos 6, 7 y 8). Edición Especial de Dermatología
Foto 5: La queratina esta conformada con células paraqueratósicas.
Comentario y conclusiones
La inmunosupresión sistémica, quimioterapia, transplante de órganos, enfermedades sistémicas semejante a infección por VIH, tratamiento con diurético tiazídicos, traumatismos con la presencia de fenómeno de Koebner y la exposición a la luz ultravioleta también han sido involucrados como factor precipitante, esta última debido a que muchas de las lesiones se localizan en áreas expuestas al sol.14,1,7 Las lesiones son persistentes y no suelen resolverse espontáneamente, no existe un tratamiento específico, sin embargo es importante considerar el potencial maligno de Revista Médica de Nuestros Hospitales • 329
Foto 4
Foto 5
la enfermedad.2,4 Las lesiones de mayor tiempo de evolución aquellas que se presentan en personas mayores y las lesiones de gran tamaño en las extremidades parecen asociarse a un mayor riesgo de degeneración maligna.5,13,2 La poroqueratosis lineal es una variante infrecuente que debe ser siempre considerada en pacientes con dermatosis de distribución lineal que siguen las líneas de Blaschko. Cabe mencionar algunas enfermedades adquiridas que siguen las líneas de Blaschko sin una explicación muy clara hasta el momento, enfermedades ligadas al cromosoma X tenemos: Incontinencia pigmenti, síndromes: de Child, de Goltz, de Menkes, enfermedad de Conradi, anhidrosis en portadores de displasia ectodérmica. Se conoce que pueden aparecer en las lesiones, carcinoma de células escamosas, enfermedad de Bowen, y carcinoma de células basales, especialmente en pacientes inmunosuprimidos, por lo que deben ser revisados periódicamente.1,2,7 El diagnóstico se basa en los datos clínicos y deberá realizarse biopsia de piel del borde queratótico, donde se aprecia una invaginación de la epidermis llena de queratina que se extiende hacia abajo, en un ángulo cuyo vértice apunta en dirección opuesta a la porción central de la lesión. En el centro de esta invaginación llena de queratina hay una columna paraquerátosica llamada laminilla cornoide, que representa su alteración característica.8,11 Las lesiones son persistentes y no suelen resolverse espontáneamente ni tampoco existe un tratamiento específico y con buenos resultados debido a la residiva después de la suspensión del mismo. Entre las diferentes terapias tópicas empleadas en el tratamiento de la poroqueratosis lineal se incluyen los esteroides tópicos e intralesionales, el 5-fluoracilo, los queratolíticos y el calcipotriol, ninguno de los cuales ha demostrado eficacia. La escisión quirúrgica, crioterapia, electrodisecación, el láser de CO2 y la dermoabrasión han sido empleadas con éxito y el etretinato vía oral en casos extensos.1,2,4,8 Siendo el imiquimod un medicamento inmunomodulador del siglo XXI, con propiedades antivirales y antitumorales que inducen el factor de necrosis tumoral alfa, los inFoto 6
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Edición Especial de Dermatología
terferones gamma y alfa principalmente actuando a nivel local principalmente controlando la proliferación anormal del queratinocito.15,11 Es obligatorio realizar una vigilancia periódica, y biopsias de las lesiones papulonodulares o ulceradas que asienten sobre la patología. Además, en caso de exacerbación brusca es conveniente descartar enfermedades que causan inmunodepresión. Los resultados en poroqueratosis con imiquimod son alentadores, motivo por el que se utilizó para observar resultados en esta variante. Deben realizarse mayor cantidad de estudios controlados para observar resultados. Debido a que esta patología es poco frecuente hemos decidido presentar este caso, que hasta la actualidad solamente se han descrito 250 casos similares en la literatura mundial.13,7 Bibliografía
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Edición Especial de Dermatología
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Revista Médica de Nuestros Hospitales • 331
Minicasos Terapéuticos
Policondritis recidivante y esteroides. Reporte de un caso.
*Republicación autorizada por la Revista Ecuatoriana de Dermatología Genny Suntaxi • Médico Residente 1, Postgrado de Dermatología, UCSG. Juan Carlos Garcés • Médico Patólogo del Departamento de Dermatología, HLV. Enrique Loayza • Médico Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología, HLV.
Resumen
La policondritis recidivante (PR) es una rara enfermedad caracterizada por inflamación crónica, multisistémica y recurrente de las estructuras cartilaginosas, que resulta en la destrucción del tejido. Aunque su etiología es desconocida puede ser considerada como una enfermedad autoinmune con evidencia de anticuerpos anticolágeno tipo II, IX, XI. En un tercio de los casos la PR se asocia a enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y vasculitis sistémicas. Presentamos el caso de un paciente de 76 años, sexo femenino que debutó con hipoacusia, condritis auricular bilateral e inflamación ocular. El estudio histopatológico reveló infiltrado inflamatorio en el cartílago superficial y en dermis profunda, con pérdida de condrocitos. Palabras clave: Policondritis recidivante, Cartílago.
Summary
Relapsing polychondritis is a rare disease, characterized by chronic, recurrent, and multisystem inflammation of cartilaginous structures that leads to tissue destruction. Though the etiology is unknown. It is considered to be an autoinmune disorder with evidence of antitype II, IX, XI collagen antibodies. One-third of patients with RP have an additional autoinmune disease such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and systemic vasculitis. We present a case of a 76 year old patient, female, who presented hypoacusis, bilateral auricular chondritis and ocular inflammation. The histopathologic study revealed an inflammatory infiltrate in the superficial cartilage and deep dermis with loss of condrocytes. Key words: Relapsing polychondritis, Cartilage. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2007
Introducción
La Policondritis Recidivante (PR) es una rara enfermedad inflamatoria recurrente que afecta a los tejidos cartílagos, cursa en brotes agudos siendo su evolución progresiva, pudiendo ser mortal.1 Se considera de etiología autoinmune mediada por anticuerpos contra el colágeno tipo II,IX,XI.2 Se presenta entre los 40 y 60 años de edad, aunque se han descrito en niños y ancianos.3 Afecta con preferencia el cartílago auricular, nasal, articular y del tracto respiratorio; además tiene compromiso ocular, cardiovascular, mucocutáneo, renal y del sistema nervioso.2-4 La PR se asocia en un 30% a otras enfermedades autoinmunes como artritis reumatoidea, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis, poliarteritis nodosa, síndrome de Reiter, síndrome mielodisplásico.4 El diagnóstico se basa fundamentalmente en la clínica aunque puede precisar confirmación histopatológica.5 Existen criterios diagnósticos (tabla 1) que establecen que deben estar presentes 3 o más criterios, 1 o más criterios con confirmación histopatológica, y condritis en 2 o más sitios separados con respuesta a corticoides o inmunosupresores.6 En la muestra de biopsia se observa pérdida de la tinción basofílica de la matriz cartilaginosa, infiltración pericondral focal y difusa, destrucción de la matriz del colágeno y sustitución de la estructura normal del cartílago por tejido fibroso de granulación.7 No existe una terapia médica estándar y debido a la evolución variable de la PR el manejo óptimo de estos pacientes requiere personalizar el tratamiento. Se ha evidenciado respuesta satisfactoria con el uso de corticoides e inmunosupresores.8 La evolución es impredecible, aproximadamente un tercio de los pacientes fallece por colapso u obstrucción de las vías aéreas, complicaciones cardiovasculares e infecciones.9,10
332 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
Criterios diagnósticos6 1. Condritis recurrente en ambos pabellones auriculares 2. Poliaritis inflamatoria no erosiva 3. Condritis nasal 4. Inflamación ocular 5. Condritis del tracto respiratorio 6. Disfunción coclear y/o vestibular Tabla 1
Descripción del caso
Paciente femenina de 76 años de edad, con cuadro clínico de 2 meses de evolución que inicia con fiebre, cefalea, astenia, hipoacusia y vértigo. Posteriormente presenta edema, eritema y dolor de ambos pabellones auriculares, que respeta la zona del lóbulo (fotos 1A y 1B), además se acompaña de hiperemia conjuntival bilateral (foto 2). Antecedente patológico personal: Diabetes mellitus tipo 2 mal controlada. Consideramos los siguientes diagnósticos diferenciales: - Condrodermatitis nodular crónica del hélix. - Celulitis. - Policondritis recidivante. Edición Especial de Dermatología
Fotos 1A y 1B: Tumefacción auricular bilateral.
Se realizó valoración por el servicio de oftalmología que reportó eritema y edema de ambos ojos con diagnóstico de uveitis hipertensiva/glaucoma neovascular. El servicio de otorrinolaringología reportó otitis externa. En los exámenes de laboratorio evidenciamos leucocitosis, anemia normocítica normocrómica, hiperglicemia y marcadores tumorales de ovario (CA 125) y de mama (CA 15-3) elevados. El estudio histopatológico de la biopsia de piel y cartílago de pabellón auricular mostró infiltrado inflamatorio, edema y telangiectacias en la dermis (foto 3), infiltrado inflamatorio en el tejido pericondral (linfocitos, plasmocitos, neutrófilos) y pérdida de la tinción basofílica de la matriz cartilaginosa con disminución del número de condrocitos (fotos 4 y 5).
Foto 4: Infiltrado inflamatorio en el tejido pericondral.
Edición Especial de Dermatología
Foto 2: Hiperemia conjuntival bilateral.
Foto 3: Histología. Dermis: infiltrado linfocitario, edema y telangiectacias.
Foto 5: Alteración degenerativa del cartílago con cambios de la tinción basofílica de la matriz cartilaginosa. Revista Médica de Nuestros Hospitales • 333
Si bien no existe un tratamiento estándar para el manejo de la PR, la corticoterapia constituye la terapéutica de primera elección con eficaces resultados. La importancia de presentar este caso es por ser una patología rara de origen autoinmune. Considerándose varios diagnósticos diferenciales desde el más común como una celulitis, al más complejo e infrecuente como es la policondritis recidivante. Bibliografía
Fotos 6A y 6B: Antes y después del tratamiento.
Basándonos en las características clínicas y en los hallazgos histopatológicos se hace el diagnóstico de policondritis recidivante y se inicia el tratamiento con prednisona a 0.5 mg /kg/día. A los 2 meses de tratamiento los resultados fueron favorables, observando a la paciente asintomática en buenas condiciones (fotos 6A y 6B). Conclusiones
Las manifestaciones clínicas son la llave para el diagnóstico de PR, siendo la condritis auricular la manifestación más frecuente que respeta habitualmente el lóbulo auricular. La PR se asocia a enfermedades autoinmunes, se desarrolla a cualquier edad, siendo diagnosticado la mayoría de los casos entre edades de 40 a 60 años.
334 • Revista Médica de Nuestros Hospitales
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Instrucciones para los autores La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español, que reúnan los requisitos de originalidad y formato que a continuación se detallan y que sean aprobados por el Consejo Editorial. El contenido del artículo será de exclusiva responsabilidad del autor.
1. Las secciones de la revista comprenden Contribuciones especiales, Trabajos originales, Trabajos de revisión, Ca sos clínicos, Comúnicaciones breves, sección ¿Cuál es su diagnóstico? y cartas al editor. 2. Los trabajos remitidos no podrán ser sometidos a conside ración de otras publicaciones, hasta que el Consejo Editorial haga conocer al autor del rechazo de su trabajo. 3. El Consejo Editorial se reserva el derecho de rechazar total o parcialmente los artículos ó, indicar al autor las correccio nes adecuadas antes de su publicación. 4. Los artículos deben ser enviados escritos en procesador de texto, mediante diskette o CD, y no deben exceder de 6 pági nas, con texto a 12 puntos y escritos a una sola columna e in terlineado sencillo. 5. La hoja frontal deberá presentar: a) El título del trabajo en español, que debe ser breve y re presentativo del contenido del artículo. b) El nombre del autor o los autores, esto es: nombre, primer y segundo apellido; coordinación, servicio o departamen to de procedencia, así como créditos institucionales; el lu gar donde se realizó el trabajo; la dirección postal o elec trónica y el número telefónico del autor o los autores res ponsables.
Use el formato de la US National Library of Medicine que utiliza el index medicus. Si son más de tres autores, se agrega las palabras “y col”; las comúnicaciones personales no deberán ser incluidas en las referencias bibliográficas, pero sí pueden ser mencionadas, entre paréntesis en el texto. Ejemplo:
1. Smith K, Skelton H, De Russo D y col. Clinical and histo pathologic features of hair loss in patients with HlV-l infec tions. JAm Acad Dermatol. 1996; 34: 63-8. 10. Los capítulos de libros incluirán lo siguiente: Autor(es) y título del capítulo, referencia del libro -tal como se señaló anteriormente-, indicando después del (los) autor(es) del libro su carácter de editores. Ejemplo: 1. Weinstein L, Swartz MN. Pathogenic properties of invading microorgaisms. En: Sodeman Wa Jr, Sodeman WA, Eds. Pathologic Physiology: mechanisms of disease. Philadelphia; W. B. Saunders, 1974; 457-472.
6. Debe incluirse un resumen en castellano e inglés, con un máximo de 100 palabras cada uno.
11. El contenido del artículo estará dividido en los siguientes apartados: a) Introducción b) Materiales y métodos c) Resultados d) Discusión e) Conclusiones f) Referencias g) Apéndices
7. Al final de cada resumen deberán señalarse de 3 a 10 pala bras claves, en español e inglés respectivamente, que per mitan la integración del trabajo a bancos de datos.
Cuando se trate de un Caso Clínico o Comúnicación Bre ve, bastará con usar los apartados: Introducción, Caso Clí nico, Discusión y/o Comentario.
8. Enviar las fotografias digitales en formato JPEG, a color, en diskette o CD, con calidad excelente a 300 dpi, indicando en forma clara la leyenda de cada ilustración o pie de foto. Además, respaldar digitalmente (diskette o CD) las tablas y/o gráficos utilizados. En caso de fotografías, gráficos e ilustraciones tomados de libros o revistas, adjuntar la auto rización escrita del autor.
12. Sección ¿Cuál es su diagnóstico? Las contribuciones deben referirse a casos clínicos de in terés. El trabajo debe constar mínimo de 4 páginas y máxi mo de 6, a doble espacio. El trabajo no debe haber sido publicado antes en otra revista. En la primera página debe anotarse:
9. Las referencias bibliográficas deberán ser en un mínimo de 6 y enumeradas en orden consecutivo, conforrne se men cionen en el texto, con números arábigos entre paréntesis.
a) ¿Cual es su diagnóstico? b) Nombre y título del (los) autor(es), especialidad, grado académico si corresponde y lugar de trabajo.
Edición Especial de Dermatología
Revista Médica de Nuestros Hospitales • 335
Deben incluirse dos diapositivas a color: Una de tipo clíni co y otra del estudio histopatológico. Mediante una flecha se debe señalar la parte superior. Con la discusión del caso, debe hacerse una revisión del cuadro clínico, que incluya diagnóstico diferencial, trata miento, etc. Debe incluirse también un comentario final. 13. Cartas al editor: Consta de preguntas, observaciones o experiencias breves del lector, relacionadas a los trabajos publicados.
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La correspondencia relacionada con la revista debe ser enviada a: Revista Médica de Nuestros Hospitales Centro Comercial Garzocentro 2000, local 507, 1ra etapa Teléfonos: 2 278946 - 2 278939 (telefax) E-mail: jbgye15@ecua.net.ec Guayaquil - Ecuador
Edición Especial de Dermatología
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